Multipla skleroza: životni vijek. Multipla skleroza u djece - liječenje bolesti

Donedavno se multipla skleroza smatrala bolešću odraslih. I doista, detaljnu kliničku sliku i sve tragične događaje povezane s njom promatraju odrasli neurolozi. U isto vrijeme, radovi posvećeni proučavanju kliničkih i patogenetskih značajki multiple skleroze u djetinjstvu su rijetki i kontradiktorni (SK Yevtushenko i sur., 1998., Ruggieri i sur., 1999.).

Već 10 godina S.K. Evtušenko i sur. proveo istraživanje i proučavanje mogućnosti rane dijagnoze MS-a u dječjoj dobi. Analizirani su podaci pregleda 97 djece u dobi od 4 do 15 godina. U dijagnozi su korišteni klinički kriteriji C. Poser i dr. (1983.). Korištene su kliničke i dodatne metode ispitivanja: vizualni evocirani potencijali (program DX-4000), CT i MRI, imunološke i imunogenetičke (fenotipizacija po HLA sustavu) metode.

Kao rezultat sveobuhvatnog pregleda, klinički značajna multipla skleroza pronađena je u 25 djece (djevojčice - 16, dječaci - 9) u dobi od 4 do 15 godina. U 35 djece kod kojih se sumnja na MS u početnim fazama, opsežnim pregledom moguće je isključiti MS i dijagnosticirati druge bolesti: tumori mozga i leđne moždine, upalne bolesti živčani sustav, leukodistrofija, subakutni sklerozirajući panencefalitis, Strümpelova spastična parapareza, Hallevoord-on-Spatz bolest, neurofibromatoza, Louis-Bar sindrom, poremećaji spinalne cirkulacije itd.

Studije su pokazale da se MS ne može pojaviti samo u djetinjstvu, već se može dijagnosticirati i u djece. Istodobno, učestalost značajne MS u djetinjstvu iznosi 4-5% učestalosti odraslih. Istodobno, u djetinjstvu se susrećemo s početnim i ranim manifestacijama MS-a. Stoga još više djece može imati samo jedan napad, koji se često javlja kao monosimptom, proći pod krinkom neke druge bolesti (retrobulbarni optički neuritis, difuzni encefalitis ili diseminirani encefalomijelitis itd.) i dati tipičnu kliničku sliku MS-a već u odraslih.

Studija koju je provela Guzeva V.I. i Chukhlovina M.L. (2000.) su pokazali da MS u djece obično počinje postupno i može biti provocirana akutnim respiratornim infekcijama, hipotermijom i stresnim situacijama. Ima monosimptomatski početak. Često je prvi simptom bolesti kratkotrajno smanjenje vida na jednom ili oba oka, koje često nestaje bez liječenja. Možda razvoj ptoze i diplopije na početku bolesti, zbog čega liječnici sumnjaju na miasteniju gravis, a samo daljnji pregled pomoću MRI mozga omogućuje postavljanje točne dijagnoze. Debi multiple skleroze u djetinjstvu može biti poraz VII para kranijalnih živaca. U tim slučajevima razvija se slika periferne pareze mišića lica, obično s jedne strane, koja brzo regresira uz potpunu obnovu funkcije mišića lica. Često dolazi do rekurentne lezije VII para kranijalnih živaca, a moguć je i razvoj oštećenja mišića lica s obje strane. Autori su promatrali slučajeve kada je prvi simptom multiple skleroze u djece bila slika neuralgije trigeminusa. U vezi s razvojem izraženog sindroma boli, provedeno je ponovljeno vađenje zuba, što nije donijelo olakšanje bolesnoj djeci. MRI podaci mozga upućuju na to da uzrok razvoja neuralgije kod MS-a može biti stvaranje plaka u korijenu petog kranijalnog živca kada on prijeđe u pons. Prvi simptomi multiple skleroze u djece mogu biti vrtoglavica, nistagmus i diplopija s konvergentnim strabizmom. U takvih bolesnika, u nedostatku pareze mišića udova, nalaze se patološki znakovi stopala, koji mogu nestati; nakon nekoliko dana abdominalni refleksi se smanjuju i nestaju. Možda razvoj prolazne ataksije ili kratkotrajne slabosti u donjim ekstremitetima.

Zbog činjenice da u djetinjstvu multipla skleroza obično počinje monosimptomatski, dijagnoza je mnogo teža. Nakon prvog napada često dolazi do dugotrajne remisije, stoga se u većini slučajeva dijagnoza postavlja retrospektivno, kada se pojavi egzacerbacija s detaljnom slikom multifokalne lezije živčanog sustava. Među čimbenicima rizika za nastanak multiple skleroze u djece posebna se pozornost posvećuje strukturnim promjenama u bijeloj tvari mozga koje se nalaze u novorođenčadi s hipoksičnom encefalopatijom. Odraz destruktivnih procesa u mozgu je proizvodnja autoantitijela na antigene živčanog tkiva. Prema istim autorima, titri antitijela na galaktocerebrozide približavaju se dobi od šest mjeseci u većini zdrava djeca do granice norme za odrasle, u isto vrijeme, 12% djece do 2-3 godine ima titre antitijela na galaktocerebrozide, koji su 2 puta veći od normalnih vrijednosti odraslih. Pokazalo se da razina proizvodnje antitijela na glutamatne receptore također ovisi o dobi. U neke djece visoki titri ovih antitijela traju dugo vremena. Treba naglasiti da povišeni titar protutijela na galaktocerebrozide sadržane u mijelinskim membranama i stanicama koje proizvode mijelin, te na glutamatne receptore koji aktiviraju proizvodnju neurotransmitera dušikovog oksida, koji ima izravan toksični učinak na oligodendocite, stvaraju preduvjete za razvoj demijelinizacijski proces u CNS-u.

Pitanje prognoze multiple skleroze, koja se pojavljuje u djetinjstvu, do danas ostaje neriješeno. Literatura sadrži podatke o benignom i malignom tijeku multiple skleroze u djece (Efimenko VN, 1998., Ghezzi B, 1997.). Moguće je da je nedosljednost ovih podataka posljedica heterogenosti multiple skleroze u djece, koja se temelji na ovisnosti kliničkih manifestacija MS-a o stupnju formiranja imunološkog statusa organizma u trenutku početka bolesti. autoimuni proces. Poznato je da populacije supresora prevladavaju u ranoj i kasnoj fazi ontogeneze, što očito sprječava razvoj multiple skleroze u tim dobnim razdobljima. Prikazani rezultati upućuju na to da početak multiple skleroze u dobi do 10 godina kasnije ukazuje na povoljniji tijek bolesti, dok je početak manifestacija u dobi od 12-14 godina karakteriziran teškim tijekom s čestim egzacerbacijama. Ovu pretpostavku potvrđuju i rezultati Evtušenko S.K., Efimenko V.N. (1998.), u proučavanju antigena glavnog kompleksa histokompatibilnosti: kod djece s pojavom multiple skleroze u dobi do 10 godina češći je antigen HLA-B12, a nakon 10 godina HLA-B7 antigen je pronađen uglavnom, kao kod odraslih pacijenata.

S obzirom na složenost klinička dijagnostika multipla skleroza u djetinjstvu, dopušta samo integrirani pristup korištenjem suvremenih metoda ispitivanja rana dijagnoza, adekvatno liječenje, kako bi se osiguralo pridržavanje režima potrebnog za bolesnika s ovom bolešću kako bi se spriječilo napredovanje procesa i pogoršanje stanja bolesnika.

Sažetak

Autor prvi put u tisku predstavlja rezultate 25-godišnjeg iskustva u dijagnostici i liječenju djece oboljele od multiple skleroze. Članak opisuje suvremene kriterije za dijagnozu i liječenje ove invalidne bolesti, daje autorsku rubriku dijagnoze nastanka značajne multiple skleroze u djece. Suvremena shema terapije zaustavlja pogoršanje (imunoglobulin in/in, solu-medrol, plazmafereza). Potvrđena je mogućnost primjene suvremenih imunomodulatora (betaferon) kod djece u Ukrajini u ovoj bolesti.

Treba reći: ne znamo etiologiju
pojavu MS-a, ali relativno dobro predstavljaju
patogeneza razvoja autoimunog procesa u MS.
Danas u ovom problemu (kao i prije mnogo godina)
mnoga neriješena pitanja.

B.S. Agte, S.K. Jevtušenko.
Kontroverzna i neriješena pitanja dijagnostike i
terapija multiple skleroze (Journal of Neurology
i psihijatrije. S.S. Korsakov, 1983.)

Multipla skleroza (MS) je kronična progresivna demijelinizirajuća bolest koju karakteriziraju multifokalne lezije bijele tvari središnjeg živčanog sustava, relapsno-progresivni tijek, varijabilnost neurološki simptomi, koji pogađa uglavnom djecu i mlade ljude. Što se tiče multiple skleroze u odraslih, postoji veliki broj djela. Što se tiče MS-a u djece, ovdje se najčešće autori ograničavaju na opisivanje izolirani slučajevi. Istodobno, incidencija MS-a u djece posljednjih godina značajno je porasla u cijelom svijetu, pa tako i u našoj zemlji. To je zbog ne samo poboljšane dijagnostike, već i razloga za ovaj proces koji još nisu razjašnjeni. Obranio je moj učenik V.N. Efimenko 1998. godine, njegov je doktorski rad posvećen multiploj sklerozi i multiplom encefalomijelitisu u djece (prvi put u Europi) i već tada je potvrdio te trendove.

Godine 1980. u svjetskoj je literaturi opisano samo 129 slučajeva značajnog MS-a u djece. C. Shaw i E. Alvord su 1987. opisali MS u djeteta s početkom u dobi od 10 mjeseci. Kako oko 6% djece od broja odraslih oboljelih od MS-a boluje od ove bolesti, onda, ekstrapolirajući ove podatke na 2 milijuna odraslih pacijenata s MS-om u svijetu, dolazimo do zaključka da oko 120.000 djece ima MS u svijetu. Prema našim podacima (S.K. Yevtushenko, V.N. Efimenko), pouzdana dijagnoza u Donjeckoj regiji 1998. godine postavljena je kod 25 pacijenata, a pregledano je 137 osoba sa sumnjom na MS! Tijekom 25 godina promatranja pouzdano sam dijagnosticirao 53 djece u dobi od 7 do 18 godina (osobna arhiva). Trenutno je u ambulanti registrirano 19 osoba, od kojih je pet adolescenata (u dobi od 12-16 godina) inicijalno dijagnosticirano MS 2006. godine.

MS je doista multifaktorska bolest. Izdvajajući riječi napisane prije četvrt stoljeća u predgovoru članka, valja istaknuti da i danas postoje mnoga diskutabilna, nejasna i neriješena pitanja u konceptu nastanka multiple skleroze. Ipak, učinjen je golem iskorak u otkrivanju patogenetskih mehanizama razvoja upalno-destruktivnog procesa u ovoj najpodmuklijoj bolesti. Pretpostavlja se da nasljednu predselekciju ostvaruje poligenski sustav odgovoran za imunološki odgovor i vrstu metabolizma (HLA-DRW). Slijedi virusna teorija o pojavi multiple skleroze (nova vrsta virusa, ali ne i prion). Važni su zemljopisni čimbenici i, nedvojbeno, realizacija nastale štete putem autoimunih mehanizama. "Krivi" limfociti T4, T8, CD25, CD95, kao i citokini. Nema sumnje o ulozi autoidiotipskih antitijela i drugih "novih" T stanica u provedbi mijelina i aksonopatije.

Istodobno, oštećenje aksona je osnova za nastanak neurološkog deficita u ranoj fazi MS-a. Zato je patogeneza primarne i sekundarne progresivne MS progresivni gubitak aksona i njihovih receptora, dok je proizvodnja cerebralnog trofičkog faktora poremećena.

Nažalost, rijetko “hvatamo” prvu započetu progresivnu upalnu reakciju, jer ona najprije difuzno oštećuje mozak, ali se manifestira lokalno. No već u II stadiju progresivnog upalno-degenerativnog procesa „goli“ aksoni postaju meta citotoksičnosti posredovane glutamatom, što dovodi do degeneracije aksona. Određivanje razine ekscitotoksičnosti danas je pokazatelj prognoze i izbora terapije u MS.

Dokazi aksonalne degeneracije su: atrofija mozga i leđne moždine (korelirana s neurološkim deficitom prema morfologiji i MR), smanjenje razine neuronskog biljega N-acetilaspartata prema MR spektroskopiji.

Najvažniji klinički kriteriji za dijagnosticiranje MS-a u dobnom aspektu su: početak bolesti u djetinjstvu i mladoj dobi, polimorfizam kliničkih manifestacija, “treperenje” simptoma čak i tijekom dana, valovit tijek bolesti, prisutnost kliničkih disocijacija. Glavni (početni), nažalost, ne tvrde mladi neurolozi, simptomi MS-a nisu izgubili na značaju: Charcotova tetrada(a ne trijada): nistagmus, namjerni tremor, pjevani govor, donja parapareza; Marburg pentada: nistagmus, namjerni tremor, odsutnost ili letargija abdominalnih refleksa, blijedljenje temporalnih polovica bradavica vidnih živaca, spastična pareza nogu; sextad D.A. Markova: smetnje vida sa sužavanjem vidnih polja za boje, vestibulopatija, oko poremećaji kretanja(prolazno udvostručenje), oštećenje piramidalnog sustava, izolirano smanjenje vibracijske osjetljivosti, disocijacija koloidnih proteina u cerebrospinalnoj tekućini.

Ipak, jedna od najvažnijih značajki multiple skleroze je klinička disocijacija. Identificirali smo 12 glavnih kliničkih disocijacija kod MS-a u djece.

1. Visoki refleksi s klonusima s blagim ili umjerenim oštećenjem raspona pokreta.

2. Povreda osjetljivosti na vibracije u rukama i nogama s diskordinacijom u izvođenju dinamičkih testova uz očuvanje zglobno-mišićnog osjećaja (kampton 128 Hz).

3. Patološki refleksi sa smanjenim refleksima koljena i karporadijala.

4. Teški piramidalni simptomi u obliku donje parapareze sa smanjenjem mišićnog tonusa.

5. Različita izraženost hiperrefleksije u gornjim i donjim ekstremitetima.

6. Disocijacija između površinskih i dubokih abdominalnih refleksa.

7. Difuzno smanjenje mišićnog tonusa uz istovremeno otkrivanje simptoma "jackknife".

8. Blijedilo temporalne polovice optičkih diskova, atrofija s normalnom vidnom oštrinom ili pad vidne oštrine s normalnim fundusom.

9. Prisutnost zdjeličnih poremećaja s blagim piramidalnim sindromom.

10. Kliničke i MRI disocijacije (nedosljednost između kliničke težine i otkrivenih žarišta oštećenja mozga). Pojava lezija na MRI i njihova regresija ne podudaraju se u vremenu s kliničke faze egzacerbacije i remisije.

11. Neusklađenost kliničke i neurološke slike s lokalizacijom identificiranih žarišta demijelinizacije u mozgu prema MRI.

12. Prisutnost više žarišta na MRI s monosimptomatskim debijem.

Rubrifikacija oblika MS-a u djece od posebne je važnosti, jer određuje ne samo prognozu, već i pristupe liječenju bolesti. U djece se razlikuju sljedeći oblici MS: cerebralni, cerebrospinalni, cerebelarni, očni, spinalni, mješoviti.

Prema prirodi manifestacije razlikuje se nekoliko varijanti tijeka MS-a u djece: monofokalni prolazni MS; polifokalni prolazni MS; polifokalna stabilna (ili progredientna) MS.

Ove opcije se utvrđuju prema klinici, podacima kompjuterizirana tomografija(CT) i magnetska rezonancija (MRI).

tipično kliničke manifestacije MS u djece je: motorički i ataktički poremećaji, poremećaji osjetljivosti na vibracije, simptomi stabla, vida i korteksa, neuropsihijatrijski poremećaji i progresivno cerebralno i periferno autonomno zatajenje.

Na temelju 25 godina iskustva u praćenju djece oboljele od multiple skleroze, identificirali smo 4 opcije za njegov debi. Ove odredbe u određenoj mjeri razlikuju MS u djece od MS-a u odraslih.

I. Početni simptomi debija značajne multiple skleroze u djece s njezinim monosimptomatskim početkom

(dokaz M.C. Donalda)

1. Retrobulbarni optički neuritis.

2. Cerebralna ataksija.

3. Neuropatija facijalnog živca.

4. Sustavna vrtoglavica.

5. Cefalgija sa sindromom hipertenzije CSF.

6. Aferentna pareza ruke ili noge (s pojavom osjećaja nespretnosti u njima).

7. Vestibulokohlearni paroksizmi i česti napadi panike.

8. Neobična bol u licu (trigeminalna bol).

9. Epileptički sindrom.

10. Akutna poprečna mijelopatija s parezom ili plegijom nogu.

11. Psihoneurološki poremećaji (akutna psihotična stanja, afazija, progresivna demencija).

12. Neobjašnjiva retencija urina bez poremećaja kretanja.

13. Dizartrija (kao manifestacija pseudobulbarnog sindroma).

II. Početni simptomi debija značajne multiple skleroze u djece s polisimptomatskom manifestacijom

1. Optikomijelitis (optička neuropatija + donja parapareza + disfunkcija zdjeličnih organa) - Devicova bolest.

2. Retrobulbarni optički neuritis + parapareza (ili spastična paraplegija).

3. Poliradikuloneuropatija s poremećajem osjetljivosti na vibracije (dijagnosticirana nakon MRI).

4. Kohleovestibularni poremećaji s teškom piramidalnom insuficijencijom (u okviru spastične paraplegije).

5. Subakutna paraplegija + pseudobulbarni sindrom s pojavom disfunkcije zdjeličnih organa.

III. Izbrisani početni simptomi bez značajne neurološke slike i tegoba, ali s grubim slučajno otkrivenim demijelinizirajućim lezijama mozga na MRI

U trenutku pregleda pacijenti nisu imali posebne pritužbe!

Situacije u kojima smo identificirali 3 djece s MS (2 dječaka i 1 djevojčicu) u dobi od 11 do 14 godina:

a) tijekom stručnog pregleda dječji neurolog je otkrio visoke reflekse (bez pritužbi!) i poslao 1 osobu na konzultacije u CSTO. (dječak). MRI pokazuje periventrikularna konfluentna žarišta demijelinizacije;

b) u zagušljivoj prostoriji djevojčica (12 godina) je izgubila svijest. Nije bilo daljnjih pritužbi. U neurološkom statusu, latentna stražnja nuklearna oftalmopareza. Povećan refleks, smanjena osjetljivost na vibracije do 12 sekundi. Obavljene su pretrage: fundus, EEG, EKG, UZDG nisu otkrili nikakvu patologiju. MRI — žarišta demijelinizacije u obje hemisfere mozga i leđne moždine (slika 2);

c) dječak je slučajno zadobio lagani udarac knjigom po glavi. Postojale su umjerene glavobolje, koje su nestale za jedan dan. 20 dana nakon toga opet je slučajno udario glavom. Glavobolje su se ponovno pojavile. U statusu: stražnja nuklearna oftalmopareza, Marinesco-Radovich ++ simptom, povećani refleksi. MRI pokazuje 4 žarišta demijelinizacije. Napravili su magnetsku rezonancu s magnetistom. Otkrivena je aktivacija žarišta. Liječenje je počelo.

IV. Tipični simptomi MS (uključujući retrobulbarni optički neuritis) i recidivirajući tijek, ali nije otkrivena patologija na MRI u vrijeme pregleda

U takvim slučajevima nužno isključivanje svake sumnje na patologiju. Nužno Pregled likvora, virološki pregled i EEG-VEP. U slučaju simptoma manifestnog piramidalnog i ataktičkog sindroma (ili drugih manifestacija), potrebno je preporučiti liječenje (kortikosteroidi, IV imunoglobulini, acilizin, milgama). I pripisana ova forma do vjerojatne multiple skleroze.

Međutim, najviše tipične značajke Tijek MS-a u djece je sljedeći.

1. Značajno češće (do 65%) u djece postoje početne manifestacije MS.

2. „Najranjivija“ dob je 11-14 godina, češće kod djevojčica (1 mjesec: 3 dana).

3. U početnoj fazi prevladava recidivirajući tijek s čestim egzacerbacijama i kratkim remisijama (2-4 mjeseca).

4. Tijekom razdoblja egzacerbacije, "zvuči": slabost u donjim ekstremitetima (piramidalni sindrom), ataksija, glavobolja.

5. Samo 20% pacijenata žali se na poremećaj rada zdjeličnih organa.

6. Gotovo svi bolesnici imaju pozitivnu reakciju na kortikosteroide.

7. Prognoza do 75% na ispravna terapija s trajanjem do 5-10 godina ili više, može biti uspješan, bez izraženih egzacerbacija.

8. U 20% cjelokupne populacije djece s MS-om postoje primarni progresivni oblici koji se teško liječe.

Korištenje međunarodne EDSS ljestvice u dječjoj praksi je preporučljivo, jer ispravno odražava početne simptome bolesti, što utječe na ocjenu potpore.

Dijagnoza MS-a u djece je više klinička nego instrumentalna i trebala bi je postaviti skupina kompetentnih liječnika i istraživača uključenih u ovo pitanje.

Bolesti koje smo dijagnosticirali kod 63 bolesnika u dobi od 7 do 16 godina za koje se sumnjalo na multiplu sklerozu:

- diseminirani encefalomijelitis (REM) - 20;

— tumori mozga — 9;

— tumori leđne moždine — 3;

- tuberozna skleroza - 4;

— neurofibromatoza tipa 1 s kompresijom leđne moždine — 2;

- paraplegija plus:

1) Strümpelova bolest - 3;

2) Charleois - Sazheno - 2;

— vaskularna malformacija leđne moždine — 1;

- Dandy-Worker sindrom - 2;

— olivopontocerebelarna degeneracija — 4;

— adrenoleukodistrofija — 2;

— neuroborelioza -2;

- Leberova bolest - 2;

- kortiko-bazilarna degeneracija - 2;

- hepatolentikularna degeneracija - 5.

Potrebno je istaknuti neke temeljne razlike između demijelinizirajućih bolesti (MS, diseminirani encefalomijelitis, leukoencefalitis itd.) i mijelinopatija (dismijelinopatija), koje uključuju npr. leukodistrofiju, lipidozu itd. Ako je kod demijelinizirajućih bolesti mozak oštećen u prisutnosti inicijalno normalnog mijelina, tada kod dismijelinopatije postoji urođeni defekt enzima uključenih u sintezu mijelina i metabolizam lipida.

REM je u djece u 70% slučajeva uzrokovan virusima, u 21% slučajeva bakterijskim uzročnicima, a u 9% se razvija kao komplikacija nakon cijepljenja.

Češće se nalaze sljedeći virusi: herpesvirus I, tip VI - do 50%, Epstein-Barr - do 24%, citomegalovirus - do 17%, krpeljni (obični) - do 4%, krpeljni (neuroborelioza) - do 3% i ostali virusi - do 2%.

Najtipičnija REM klinika:

- dob djeteta je od 3 do 6 godina (70%), preko 6 godina - 30%;

- opći infektivni (vrućica, opća slabost) i cerebralni simptomi (glavobolje, povraćanje, mentalne manifestacije), osip na koži;

- porast cerebralnih (encefalitičkih) simptoma unutar 10 dana;

- regresija od 14. dana simptoma uz adekvatnu terapiju;

- razdoblje oporavka do 3 mjeseca, izlaz sa ili bez neurološkog deficita;

- epileptički sindrom (u akutnom razdoblju - u 60% slučajeva, u razdoblju oporavka - u 40%);

- u budućnosti obično nema recidivnog tijeka (nemojte se identificirati s dekompenzacijom)!

Dječji neurolozi posebno bi trebali biti oprezni s kronično aktuelnim oblicima REM uzrokovanim perzistentnim virusima (CMV, HV I, tip VI, Epstein-Barr), kao i s krpeljnim oblicima encefalomijelitisa (uključujući neuroboreliozu, koja postoji u Ukrajini!).

S tim u vezi, iznimno je važno ispravno tumačenje klinike, tijeka bolesti, epidemiologije, oštećenja somatskih organa i mišićno-koštanog sustava te MRI podataka, EEG-VEP, viroloških studija!

Dijagnostička vrijednost kliničkih i instrumentalnih pokazatelja kod multiple skleroze: klinika - 75%, vizualni evocirani potencijali (VEP) - 80%, MRI - 85%, smanjenje osjetljivosti na vibracije (vilica za podešavanje 128) - 80%, oligoklonalni IgG - 90%, sadržaj FLC-k - 95%, FLC-k indeks - 97%. Slika 1 prikazuje VEP.

Ali diferencijalna MRI dijagnostika žarišta demijelinizacije, dismijelinizacije i metaboličkih stanja kod djece s takvim bolestima posebno je teška:

1) Van Bogart subakutni sklerozirajući panencefalitis;

2) akutni diseminirani encefalomijelitis;

3) neuroborelioza;

4) adrenoleukodistrofija;

5) Leberov optoencefalitis;

6) multifokalna leukoencefalopatija;

7) Devikov optikomijelitis;

8) Schilderov leukoencefalitis.

Faze MS: egzacerbacija (eksacerbacija), remisija, kronična progresija, stabilizacija, debi MS, pseudo-egzacerbacija (dekompenzacija).

Vrste MS protoka:

1) relapsirajuće: povratno-remitentno i povratno-progresivno;

2) progresivni (progresivni): primarno progresivni i sekundarno progresivni.

Ovisno o vremenu nastanka bolesti kod istog bolesnika, prema podacima MRI-a moguće je razlikovati tri vrste plakova:

- akutna (aktivna, nova žarišta demijelinizacije), stara (trajna, kronična, neaktivna žarišta);

— stara kronična žarišta sa znakovima privremene (imanentne) aktivacije duž periferije plaka, što se može smatrati nastavkom rasta plaka;

- sjene plakova (poput polusjena u ishemijskom moždanom udaru) - ovo je zona stanjivanja mijelina.

Tri stupnja pouzdanosti prepoznavanja računala prema McAlpinu (2000):

— značajan MS — progresivna donja paraplegija; kombinacija piramidalnih i cerebelarnih poremećaja; oštećenje vidnog živca; prisutnost remisija;

- vjerojatni MS - multifokalni početak s dobrom remisijom i "treperenjem" istih simptoma bez znakova relapsa i progresije tijekom godinu dana ili više;

- dvojbeni MS - progresivna donja paraplegija; nema jasne remisije.

Bodovanje funkcionalnih sustava prema Kurtsku

(Proširena ljestvica invaliditeta, EDSS, 1983.)

I. Piramidalni (motorni) sustav

0 - normalno

1 - znakovi patologije bez poremećaja kretanja

2 - minimalni poremećaji kretanja

3 - blaga do umjerena parapareza ili hemipareza (većina pokreta može se izvoditi kratko vrijeme)

4 - teška parapareza ili hemipareza, umjerena tetrapareza

5 - paraplegija, hemiplegija ili teška tetrapareza

6 - tetraplegija

II. Cerebelum

0 - normalno

1 - patološki simptomi bez poremećaja koordinacije

2 - blaga ataksija (očigledan tremor ili nespretnost pokreta)

3 - umjereno izražena ataksija trupa ili ataksija u udovima

4 - teška ataksija u svim udovima (većinu motoričkih funkcija je teško izvesti)

5 - nemogućnost izvođenja koordiniranih pokreta zbog ataksije

Navedite + ako postoji slabost (3. stupanj ili jače izražena zbog oštećenja piramidalnog sustava)

III. funkcije stabljike

0 - normalno

1 - samo patološki simptomi

2 - umjereni nistagmus ili druge blage smetnje

3 - grubi nistagmus, teška slabost vanjskih okulomotornih mišića

4 - teška dizartrija ili neka druga disfunkcija

5 - nemogućnost gutanja ili govora

IV. Osjetljivost

0 - normalno

1 - Smanjena osjetljivost na vibracije ili dvodimenzionalno-prostorni osjećaj u jednom ili dva ekstremiteta

2 - blago smanjenje taktilne ili bolne osjetljivosti, umjereno smanjenje osjetljivosti na vibracije

3 - umjereno smanjenje taktilne ili bolne osjetljivosti i/ili značajno smanjenje osjetljivosti na vibracije

4 - izrazito smanjenje taktilne ili bolne osjetljivosti ili gubitak proprioceptivne osjetljivosti

5 - gubitak svih vrsta osjetljivosti u jednom ili dva uda

V. Funkcije zdjeličnih organa

Uzmite kao polazišnu točku nagon za mokrenjem ili najteža kršenja, bilo da se radi o mokrenju ili defekaciji.

0 - normalno

1 - blaga retencija urina ili hitnost

2 - umjereno izraženo kašnjenje ili imperativni poriv za mokrenjem ili defekacijom, ili rijetko koja se javlja urinarna inkontinencija

3 - česta urinarna inkontinencija

4 - potrebna je gotovo stalna kateterizacija

5 - gubitak funkcije Mjehur

6 - gubitak funkcija zdjelice

VI. funkcija vida

0 - normalno

1 - skotom s vidnom oštrinom (ispravljenom) iznad 0,6 (20/30)

2 - skotom na strani najgore vidne oštrine s maksimalnom oštrinom vida (ispravljeno) od 0,6 (20/30) do 0,35 (20/59)

3 - veliki skotom sa strane lošiji vid ili ograničenje vidnih polja s maksimalnom vidnom oštrinom (korigira se) od 0,35 (20/60) do 0,15-0,2 (20/99)

4 - na strani oka slabijeg vida, izraženo ograničenje vidnih polja s maksimalnom vidnom oštrinom (korigirano) od 0,2 (20/100) do 0,1 (20/200)

6-5 stupnjeva plus maksimalna vidna oštrina u boljem oku od 0,35 (20/60) i niže

VII. Cerebralne funkcije

0 - normalno

1 - samo poremećaji raspoloženja (ne utječu na EDSS rezultat)

2 - neznatno smanjenje misaonih procesa

3 - umjereno smanjenje misaonih procesa

4 - izraženo smanjenje misaonih procesa

5 - demencija ili nesposobnost bolesnika

VIII. Druge značajke

a) Kognitivni

b) spastičnost:

1 - svjetlo (otkriveno samo s posebnim uzorcima)

2 - umjerena (blaga poremećaj funkcije)

3 - teška (izražena disfunkcija)

c) ostali:

1 - Navedite sve druge simptome povezane s MS.

Primjer dijagnoze. Djevojčica K., 12 godina, ima multiplu sklerozu, cerebrospinalni oblik, primarno progresivan, s višestrukim žarištima demijelinizacije u obje hemisfere mozga prema MR. Ozbiljnost prema EDSS-u: motorička - 3 boda, mali mozak - 4, trup - 2, osjetljivost na vibracije - 4, vid - 3, spastičnost - 3 boda. Moguće je postaviti prosječnu ocjenu (ukupni rezultat podijeljen s brojem obilježja), tj. 3,1 bod (što odgovara prosječnoj težini prema staroj klasifikaciji).

MRI studije pokazuju da patološki proces u MS otkriva sporu, ali gotovo konstantnu aktivnost. Prema MRI praćenju moguće je registrirati nove lezije ili povećanje starih i do 10 puta godišnje. Zato čimbenik kontinuirane aktivnosti demijelinizacijskog procesa određuje potrebu kontinuiranog liječenja MS-a. Odsutnost novih simptoma tijekom kliničke remisije MS ne odražava stabilizaciju patološki proces, i, vjerojatnije, zbog izostanka grubih poremećaja u provođenju impulsa u žarištima ili lokalizacije žarišta u funkcionalno beznačajnim područjima mozga! S tim u vezi, obvezno je provesti MRI s magnetistom i EEG-VEP, koji odlučuje o stupnju aktivnosti ili egzacerbacije procesa (slika 1.) .

Istodobno, usporedba težine multiple skleroze i intenziteta lezije demijelinizacijskim procesom prema MRI poklapa se samo u 65-70% slučajeva!

Liječenje multiple skleroze u djece u razdoblju pouzdano utvrđene dijagnoze debija

Kada se otkrije infekcija (potvrđena PCR-om istovremeno u krvi i cerebrospinalnoj tekućini) HVS (tipovi I, II, VI), CMV, EBV, preporučljivo je provesti intravenski tečaj zoviraxa 125-250 mg 2 puta dnevno. 5-7 dana, nakon čega slijedi prijelaz na oralnu primjenu aciklovira (virabin, anticitomegalovirusni imunoglobulin).

U debiju značajne multiple skleroze, imunoglobulin se primjenjuje intravenozno u dozi od 0,4 g / kg (ili 5,0-7,0 ml) razrijeđen fiziološkom otopinom (1: 4), tri postupka svaki drugi dan - 15 kapi u 1 minuti!

IGV potiskuju autoimuni proces u MS inhibicijom prekomjerno aktiviranog komplementa. Prema našem dugogodišnjem iskustvu, IGV se propisuje na početku MS-a, osobito u djece i mladih, a potom i tijekom početnih egzacerbacija. Uz dugi progresivni tijek IGV-a, oni su neučinkoviti.

Primjena humanog imunoglobulina i posebno obogaćenog imunoglobulinom M (pentaglobinom) pomaže u smanjenju aktivnosti autoantitijela i smanjenju proizvodnje proupalnih citokina, posebice TNFa.

Uvođenje imunoglobulina izmjenjuje se s / u uvođenje solu-medrol 250-500 mg br. 3-5 (ovisno o težini na EDSS skali), imenovanje penangiga (asparkam). U debiju MS-a moguće je ograničiti se na IVH i pulsnu terapiju, nakon čega slijedi imenovanje benfotiamina (milgama), stimola - 1 vrećica ujutro, simptomatska terapija. Ako se na debiju MS-a u djece, prema MRI s Magnevistom, propisuju aktivna žarišta, zatim se nakon pulsne terapije propisuju doze održavanja kortikosteroida (synacten-depot), antikonvulzivi.

Metodologija liječenja egzacerbacije značajne multiple skleroze

- Solu-Medrol 250-500-1000 mg IV svaki drugi dan br. 5, zatim Senacten-Depot 0,5-1,0 IM jednom tjedno br. 4 (ili Sol-Medrol Depot 20-40 mg svaki drugi dan br. 3, zatim 40 mg IM jednom tjedno tijekom 8 tjedana), moguće u kombinaciji s plazmaferezom 40-50 ml/kg (2-3 tretmana).

- Acilizin 0,5-1,0 IM - 1-2 puta dnevno tijekom 3 dana, 1,0 IM 1 put dnevno - 7 dana noću (stimulira protuupalne interleukine).

- Asparkam 2 tab. 2 rublje / dan 10 dana.

Milgamma je neuroprotektivni remijelinizirajući vitaminski kompleks topiv u mastima koji sadrži tiamin hidroklorid (B 1) - 100 mg, piridoksin hidroklorid (B 6) - 100 mg, cijanokobalamin hidroklorid (B 12) - 1000 mcg, lidokain - 20 mg, benzil alkohol 40 mg.

Terapija nakon napuštanja stadija egzacerbacije (tj. nakon 1-3 mjeseca)

U pozadini kontinuirane primjene synactena-depota 0,5-1,0 i / m 1 put tjedno do br. 8 (ili solu-medrol depo 40 mg), propisano je sljedeće:

1) Essentiale 1 kap. 2 puta dnevno tijekom 1 mjeseca;

2) neuroprotekcija: Semax 0,1%, 2 kapi u nos 3 puta dnevno 2 tjedna, pauza 2 tjedna (u pauzi se propisuje tiocetam 5,0 iv ili cerebrolizin 2,0 IM br. 10). Sljedeće - tiocetam tablete;

3) nikotinamid 1 tab. 2 str. dnevno nakon jela 1 mjesec.

Potporna njega:

1) antioksidansi: aktovegin tablete, lipoična kiselina, selen, jantarna kiselina;

2) enterosorbenti (enterosgel);

3) Neuromidin 20 mg 2 str. dnevno - do 2 mjeseca;

5) Elkar (karnitin klorid, ATP-long) - 10-12 kap. 3 str. - 1-2 mjeseca.

Tijekom proteklih 5 godina, metoda liječenja razvijena u klinici omogućila je 9 osoba za stabilizaciju progresije, kod 6 osoba. broj egzacerbacija se smanjio na 1-2 godišnje. Nažalost, 4 osobe (od toga 3 djevojke) proces je išao progresivno.

Trenutno je Odjel za dječju i opću neurologiju FPO DonSMU u kliničkoj bazi INVH AMS Ukrajine certificiran prema međunarodnom standardu i uključen je u broj od 35 europskih centara za klinička ispitivanja kod odraslih u okviru programa BEYOND betaferon i kopakson u novim dozama. Vrijeme studija - 2004.-2006. Uobičajeni režim za imenovanje imunomodulatora u MS u odraslih. Betaferon (IFN-α 1b) 8 milijuna IU, 16 milijuna IU q/d sc (250 mg), ili rebif (IFN-β 1a) 22 mcg (6 milijuna IU) ili 44 mcg (12 milijuna IU) 3 r ./ tjedan s / c, ili Copaxone 20 mg dnevno s / c.

Međutim, danas je u svijetu počela primjena betaferona kod djece. 2005. godine sudjelovao sam na 18. međunarodnom kongresu neurologa (Sydney, Australija), gdje je na posebnoj sesiji o multiploj sklerozi u djece dat sažetak liječenja interferonom beta-16 za 39 djece u dobi od 10 do 18 godina, koji su liječeni u 8 medicinskih centara (Argentina, Kanada - 2 centra, Rusija - 2, Turska, SAD - 2 centra, Njemačka - 2). Izvijestila Silvia Tenembaum. U svibnju 2006. na 9. sveruskom kongresu neurologa, gdje sam i ja sudjelovao, V.M. Studennikina i O.V. Bykova, u kojem su autori iznijeli zajedničke podatke o 56 djece s MS-om, od kojih se većina liječi betaferonom, manji dio rebifom, a nekolicina kopaksonom.

Važna je bila poruka o zakonskoj opravdanosti primjene betaferona kod djece. Vodeći ruski neurolozi koji se bave problemom MS-a u djece odabrali su pacijente s pouzdanom dijagnozom multiple skleroze za liječenje betaferonom, te izradili program za nova klinička ispitivanja. Program su odobrili Ruska akademija medicinskih znanosti i Ministarstvo zdravstva i socijalne skrbi Ruske Federacije, federalni novac dodijeljen je za besplatno liječenje djece.

Prosječna dob početka MS-a u ispitivanoj skupini bila je 11,05 ± 0,69 godina, prosječno trajanje MS-a prije terapije bilo je 2,91 ± 0,5 godina, a prosječno trajanje terapije 23,75 ± 1,96 mjeseci. Prosječna dob početka liječenja kretala se od 6 do 17 godina (13,9 ± 0,7). Ukupna dinamika EDSS vrijednosti prije tretmana i u vrijeme posljednjeg pregleda pokazala je smanjenje srednje vrijednosti s 2,65 ± 0,19 na 2,4 ± 0,41. Prosječna učestalost egzacerbacija u svih bolesnika prije i tijekom liječenja smanjila se tijekom vremena s 3,77 ± 0,52 na 1,55 ± 0,33. Neparametarska korelacijska analiza pokazala je značajan inverzni odnos između učinkovitosti terapije i početne razine invaliditeta prema EDSS skali s KK (Kendall "s) - 0,758 (p< 0,01), то есть чем ниже был уровень инвалидизации у пациента до начала лечения, тем больше была вероятность позитивной терапевтической эффективности, наглядно продемонстрировавший целесообразность rani početak imunomodulatorna terapija u djece s MS-om, bez obzira na njihovu dob.

Simptomatska farmakoterapija multiple skleroze

- Spastičnost: sirdalud, dantrolen, konvulsofin (depakin) - naše studije.

– Disfunkcija mokraćnog mjehura:

a) imperativni porivi - Driptan (oksibutinin);

b) urinarna inkontinencija - Driptan;

c) enureza - neuromedin (adiuretin SD);

d) retencija mokraće – galantamin (Neuromedin).

- Poremećaj koordinacije (ataksija): vitamin B 6, benfotiamin (milgama) tablete.

- Vrtoglavica: fezam, tiocetam, betaserk (nakon 12 godina).

- Tremor: magne-B6, milgama, glicin.

- Sindrom likvorno-vaskularne hipertenzije s cefalgijom: diakarb, glicerin, magne-B6, L-lizin escinat, magnezijev sulfat 25% 5,0/m.

- Kod astenije, stanja sličnih neurozi: noofen, glicin, adaptol, stimol.

— Aktivne aktivnosti tjelesni odgoj (osobito opterećenje na nogama), hladno tuširanje, vožnja bicikla.

- Neprovjereni lijekovi.

- Pripravci kao što su interferon-gama, laferon.

- Plazmafereza s velikim volumenom uklanjanja plazme.

- Suzdržite se od cijepljenja.

- Imunostimulansi (timalin, timarin, ehinacea).

- Suzdržati se od imunosupresivne terapije, uvođenja matičnih stanica i njihovih analoga.

Kao neurolog specijaliziran za neuroimunologiju (šifra doktorske disertacije (1985.): živčane bolesti, imunologija i alergologija), mogu reći da je broj djece s MS-om u Ukrajini mnogo veći od 48 osoba prema službenim statistikama koje su regionalni pedijatrijski neurolozi dostavili Ministarstvu zdravlja Ukrajine 2005. SEM se ne bi trebao identificirati s MS-om , ali u ovoj grupi samo i trebate tražiti RS!

Budući da se u mojoj klinici promatraju i djeca iz drugih regija (poslana nam s dijagnozom SEM), ekstrapoliramo podatke iz naše regije u druge regije Ukrajine i možemo konstatirati da danas u zemlji ima 125-150 bolesne djece s pouzdana dijagnoza MS. A to su djeca u 75-80% slučajeva s invaliditetom (vjerojatnije, pod drugom dijagnozom). Osim toga, MS u odraslih u gotovo 1/3 slučajeva debitira s monosimptomima u djetinjstvu.

Budući da se dugi niz godina bavim problemom MS-a u djece i odraslih, predlažem sljedeće.

1. Po nalogu Ministarstva zdravstva Ukrajine, provoditi obrazovne programe u svakoj regiji Ukrajine, Autonomnoj Republici Krim i gradu Sevastopolju za obuku dječjih neurologa za postavljanje pouzdane dijagnoze multiple skleroze.

2. Održati poseban seminar za MRI specijaliste: neuroimaging multiple skleroze u djece.

3. Ministarstvo zdravstva Ukrajine namjerno kupuje tuning vilice 125 i besplatno ih predaje svim dječjim neurolozima!

4. Na teret proračunskih sredstava dodijeliti potrebnu količinu Magnevista svakom MRI centru za pregled djece.

6. Nakon ovih događaja, provesti ponovljene epidemiološke studije o broju djece s MS-om u Ukrajini.

7. Organizirati ukrajinski organizacijski, metodološki i centar za liječenje multiple skleroze u djece.

8. Podnesite zahtjev Vladi Ukrajine o organizaciji posebnog programa za dodjelu proračunska sredstva za liječenje djece oboljele od multiple skleroze suvremenim imunomodulatorima radi prevencije invaliditeta i produljenja života takvih bolesnika.

Bibliografija

1. Bykova O.V., Studennik V.M., Kuznetsova L.M., Maslova O.I., Boyko A.A. Analiza učinkovitosti imunomodulatornog liječenja multiple skleroze u djece // Proceedings of IX All-Russian Congress of Neurologists. - 2006. - S. 309-310.

2. Gusev E.I., Boyko A.A. Multipla skleroza: od proučavanja imunopatogeneze do novih metoda liječenja. - M .: Pokrajinska medicina, 2001. - 128 str.

3. Evtušenko S.K., Efimenko V.N., Derevianko I.N. Multipla skleroza u djece i odraslih: usporedbe kliničke i magnetske rezonancije // Ukrajinski medicinski almanah. - 2000. - V. 3, br. - S. 51-54.

4. Evtušenko S.K., Derevyanko I.N. Moderni pristupi liječenju multiple skleroze: postignuća, razočaranja, nade (II poruka) // Međunarodni neurološki časopis. - 2006. - Broj 2. - S. 23-33.

5. Zavalishin I.A., Peresedova A.V. Multipla skleroza: patogeneza i liječenje // Međunarodni neurološki časopis. - 2005. - Broj 1. — S. 12-19.

6. Sylvia Tenembaum, Buenos Aires (Argentina); Brenda Banwell, Toronto, Ontario, Kanada; Alexey Boyko, Moskva, Rusija; Merfkure Yeraksou, Istanbul, Turska; Mark Friedman, Ottawa, Ontario, Kanada; Anthony Roeder, Chicago, Illinois, SAD; Lauren Krup, New York, SAD; Daniela Rohl, Göttingen, Njemačka; Lilien Shelensky, Irina Antonievich, Berlin, Njemačka. Liječenje multiple skleroze interferonom B-1b u djece i adolescenata, HVIII Congress of World neurology, Sydney, Austrlys. — 2005. — 543-547.

7. Multipla skleroza (klinički aspekti i kontroverzna pitanja) / Ed. A.J. Tolpson. - SPb., 2001. - 436 str.

Što je multipla skleroza u djece -

Kronična upalna demijelinizirajuća bolest živčanog sustava s višestrukim lezijama pretežno u središnjem živčanom sustavu. Bolest počinje u mladoj dobi, nastavlja s egzacerbacijama i remisijama. Donedavno se vjerovalo da se debi multiple skleroze javlja u dobi od 20-40 godina. Mogućnost multiple skleroze u više ranoj dobi upitani, u literaturi je bilo samo nekoliko opisa takvih slučajeva. Trenutno je produžen vremenski okvir za pojavu multiple skleroze: 10-59 godina. Posljednjih godina bilježi se trend povećanja učestalosti multiple skleroze u dječjoj dobi i nakon 45 godina.

Što izaziva / Uzroci multiple skleroze kod djece:

Unatoč velikom broju studija o etiopatogenezi multiple skleroze, njezini uzroci nisu potpuno jasni. Vodeća uloga pripisuje se imunopatološkim mehanizmima. Vjeruje se da su čimbenici koji pokreću imunopatološki proces (okidači) virusnog podrijetla (indicirana je uloga virusa ospica, adenovirusa, virusa herpes simplexa, zaušnjaka, „sporih infekcija“) i da ulazak u genetski predisponirani organizam s neispravan imunoregulacijski sustav, može uzrokovati stvaranje antimijelinskih protutijela, što dovodi do uništenja mijelina. Jedan od razloga kvara u imunološkom odgovoru je kršenje funkcije sustava za prepoznavanje antigena, čija aktivacija dovodi do proizvodnje protuupalnih citokina (interferon, faktor nekroze tumora, interleukin-2 - IL-). 2).

Epidemiološke studije upućuju na važnu ulogu u sklonosti multiploj sklerozi utjecaja okoliša, osobito u djetinjstvu i adolescenciji. Utvrđeno je da oni koji su prije 15. godine napustili rizično geografsko područje rjeđe boluju od multiple skleroze nego oni koji ostaju u svojim domovima. Istodobno, pri selidbi u dobi iznad 15 godina, rizik od razvoja multiple skleroze ostaje isti kao kod života u području visokog rizika.

Patogeneza (što se događa?) tijekom multiple skleroze u djece:

Za Multipla skleroza proces demijelinizacije karakterističan je s primarnom lezijom mijelina (tvar koja tvori mijelinsku ovojnicu živčanih vlakana) s stvaranjem plakova. Najčešće se plakovi nalaze u periventrikularnim zonama, malom mozgu, moždanim hemisferama, optičkim živcima, lateralnoj i stražnjoj moždini leđne moždine i moždanom deblu. Elektronskom mikroskopom u ranoj fazi bolesti utvrđuju se znakovi destrukcije mijelina, razaranja endoplazmatskog retikuluma u oligodendrocitima, destruktivnih promjena u mitohondrijima i prisutnosti fibroznih struktura u astrocitima. Uz promjene u živčanom tkivu uočavaju se i vaskularna oštećenja: proširenje malih žila, staza, perivaskularna infiltracija, agregacija trombocita i eritrocita.

Simptomi multiple skleroze u djece:

Simptome multiple skleroze karakteriziraju 3 glavne značajke: nistagmus (nehotični oscilatorni pokreti očiju), skeniran ili spor govor, namjerno drhtanje i drugi važni simptomi - primarna atrofija optičkih živaca i smanjenje ili odsutnost trbušnih refleksa, hipotenzija mišića . Glavne značajke bolesti uključuju sljedeće: oboljevaju pretežno mladi ljudi, bolest teče kronično s razdobljima egzacerbacija i remisija, rjeđe s progresivnim pogoršanjem, prisutnost mnogih lezija. Kod starijih adolescenata bolest često počinje kratkotrajni poremećaj vid ili cerebelarni simptomi. NA klinička slika dominiraju motorički poremećaji povezani s oštećenjem piramidalnog, cerebelarnog trakta i stražnje moždine leđne moždine.

Često se uočavaju polagano progresivna parapareza, visoka refleksna pozadina, proširenje refleksogenih zona, klonus stopala i koljena, patološki simptomi stopala i ekstenzorne i fleksijske skupine. Istodobno, multiplu sklerozu karakterizira sindrom kliničke disocijacije, posebno u motoričkoj sferi - to je odsutnost paralelizma između stupnja motoričkih poremećaja i težine piramidalnih znakova.

Prisutnost cerebelarnih simptoma ukazuje na rane manifestacije multiple skleroze: bolesnici su nestabilni, propuštaju pokrete, primjećuje se drhtanje, ne mogu napraviti obrnuti pritisak.

Poremećaji osjetljivosti mogu se očitovati osjećajem utrnulosti, puzanja, često prethode poremećaji kretanja. Rani simptom je smanjenje osjetljivosti na vibracije u 70-80% bolesnika. U nekih bolesnika može se otkriti kršenje mišićno-zglobnog osjećaja, što u nekim slučajevima dovodi do osjetljive ataksije.

Poremećaji zdjelice češće se očituju imperativnim nagonima s urinarnom inkontinencijom, rjeđe zadržavanjem mokraće. Ovi se simptomi javljaju samo u nekih bolesnika i izraženi su samo u teškim oblicima.

Kod multiple skleroze može doći do psihičkih promjena. U djece multipla skleroza obično počinje postupno, može biti potaknuta akutnim respiratornim infekcijama, stresna situacija, hipotermija. Često je prvi simptom privremeno smanjenje vida na jednom ili oba oka.

može utjecati na kranijalne živce s manifestacijom periferne pareze mišića lica, obično s jedne strane. Često se ponavljaju lezije. Multipla skleroza u djece može se očitovati neuralgijom trigeminusa, vrtoglavicom, nistagmusom, diplopijom s konvergentnim strabizmom, ataksijom. Često, u nedostatku pareze mišića ekstremiteta, otkrivaju se patološki znakovi stopala, abdominalni refleksi se smanjuju i nestaju.

Dijagnoza multiple skleroze u djece:

Zbog činjenice da u djece multipla skleroza obično počinje monosimptomatski, dijagnoza je znatno teža. Nakon prvog napada često nastupa duga remisija, a dijagnoza se često postavlja tek kada se pojavi egzacerbacija uz detaljnu sliku multifokalne lezije živčanog sustava.

Istaknite 4 klinički oblici Multipla skleroza: cerebrospinalni, spinalni, cerebelarni, stabljični, optički ovisno o prevlasti oštećenja dijelova živčanog sustava. Vrsta tijeka bolesti, trajanje remisija, egzacerbacija, odgovor na liječenje, selektivnost pojave plakova multiple skleroze u mozgu su individualni. Ne postoje dva bolesnika s istim tijekom bolesti i identičnim simptomima (osobito u djece i adolescenata).

U djece, kao i kod odraslih, postavlja se dijagnoza dijagnostički kriteriji, razlikovati pouzdanu i laboratorijski potvrđenu multiplu sklerozu, kao i vjerojatnu i laboratorijski potvrđenu vjerojatnu multiplu sklerozu. Za laboratorijsku potvrdu dijagnoze multiple skleroze najinformativnije su:

• Korištenje MRI s kontrastnim sredstvom (omnescan, magnevist) omogućuje otkrivanje nakupljanja lezija u mozgu, što može ukazivati ​​na razvoj bolesti. Žarišta mogu varirati u veličini i obliku. Akumulacijom kontrastno sredstvo u svježim žarištima moguće je suditi o aktivnosti procesa, utvrditi stupanj zrelosti žarišta.
• Analiza cerebrospinalne tekućine. Promjena imunoloških parametara krvi i cerebrospinalne tekućine ukazuje na aktivnu fazu multiple skleroze.
• Imunološki nadzor. Provedeno istraživanje stanica imunološki sustav bolesna.
• Provođenje pozitivne emisijske tomografije.
• Registracija evociranih potencijala - procjena sigurnosti vodljivih živčanih putova.

Liječenje multiple skleroze u djece:

Nažalost, još nema kontroliranih studija o liječenju. multipla skleroza u djece. Liječenje djece s multiplom sklerozom provodi se prema općim načelima razvijenim za odrasle, uzimajući u obzir karakteristike djetinjstva. Terapija je usmjerena na zaustavljanje egzacerbacije, sprječavanje novih epizoda pogoršanja i poboljšanje kvalitete života. Za izradu režima liječenja uzima se u obzir stadij imunopatološkog procesa kod multiple skleroze. Postoji 5 takvih faza:

Faza I- prije pogoršanja bolesti, 2 tjedna. prije klinički simptomi egzacerbacije, dolazi do povećanja proizvodnje aktivacijskih citokina (tumor-a, interferon-y) stanicama periferne krvi;
Faza II - akutni stadij, 2 tjedna od pojave kliničkih simptoma karakterizira ga smanjenje broja CD4 i CD8 T-limfocita, daljnji porast proizvodnje faktora tumorske nekroze-a, interferona-y, te porast razine IL- 2;
III faza- subakutni stadij (sljedećih 4-6 tjedana) karakterizira smanjenje proizvodnje aktiviranih citokina u stanicama;
Stadij IV- stabilizacija stanja;
Stadij V- poboljšanje stanja, smanjenje proizvodnje protuupalnih citokina i normalizacija funkcionalne aktivnosti imunokompetentnih stanica.

U djece, kao i kod odraslih, kortikosteroidni lijekovi se široko koriste za multiplu sklerozu (,). Kortikosteroidi imaju izražen imunosupresivni učinak. Dugotrajna primjena glukokortikoida popraćena je komplikacijama u 50-80% bolesnika. To uključuje egzogene (akne, hirzutizam, edem, hemoragijski vaskulitis, arterijska hipertenzija, smanjena tolerancija glukoze, hiperlipidemija, miopatija, osteoporoza, zaostajanje u rastu i pubertet kod djece, neutrofilna leukocitoza, eozinopenija, limfopasivnost, ponekad poremećaj psihofizičnosti), , supresija imuniteta, "tihi gastroduodenalni" ulkus, poremećena regeneracija rane, hipovitaminoza, teratogeni učinak. Treba napomenuti da je većina komplikacija izlječiva i nestaju nakon prestanka uzimanja lijekova. Među ireverzibilnim učincima primjene glukokortikoida su: usporavanje rasta kod djece (kada se glukokortikoidi koriste dulje od 1,5 godine), subkapsularna katarakta (ako postoji obiteljska predispozicija), steroidni dijabetes (javlja se kod dugotrajne primjene glukokortikoida ljudima s predijabetesom).

Uzmite u obzir da su kortikosteroidi učinkoviti prije početka egzacerbacije i u akutni period. Prije početka egzacerbacije koristi se nekoliko shema hormonska terapija. Dnevna oralna primjena prednizolona koristi se u dozama od 60-100 mg / dan uz postupno smanjenje doze do održavanja. Kortikosteroidi se uzimaju ujutro, kada, u skladu s dnevnim ritmom, zdrava osoba, kao što je već spomenuto, ima maksimalnu razinu ovih hormona u krvi, a kod oboljelog od multiple skleroze ta brojka doseže minimum.

Također se koristi frakcijska intermitentna shema - prednizolon u dozi od 1,5-2 mg/kg jednom svaka 3 dana tijekom 30-40 dana. Nakon laboratorijske, parakliničke i kliničke pozitivne dinamike, lijek se postupno ukida.

U adolescenata s multiplom sklerozom primjenjuje se pulsna terapija prednizolonom ili metilprednizolonom prema shemi: 1000 mg lijeka intravenozno u 250 ml fiziološke otopine svaki drugi dan, tijekom 3-5 injekcija, ovisno o težini pogoršanja te ozbiljnost imunoloških promjena. Nakon ovog tečaja, terapija održavanja oralnim prednizolonom (1 mg/kg uz smanjenje od 5 mg svaki drugi dan) ili intramuskularna injekcija metilprednizolon (depomedrol) 80 mg jednom tjedno tijekom 8 tjedana. Za ublažavanje najakutnije faze multiple skleroze u djece preporučuje se visoke doze kortikosteroidi (metilprednizolon 20 mg/kg, maksimalna doza 1 g dnevno intravenozno tijekom 3 dana).

U intenzivnoj terapiji egzacerbacije multiple skleroze u djece koristi se kombinacija prednizolona (3-5 mg / kg dnevno intravenozno tijekom 7-10 dana) sa salicilatima u dozama specifičnim za dob, zatim se propisuje oralni prednizolon (1 mg / kg) uz postupno smanjenje doze.

Sintetski analog ACTH (tetrakozaktid ili) propisuje se bolesnicima s umjerenim pogoršanjem ili blagi stupanj, kao i kod teške egzacerbacije nakon tečaja liječenja glukokortikoidima. Tetrakozaktid poboljšava cerebralni protok krvi i normalizira funkcionalne odnose ekstrapiramidnog sustava. 1 ml lijeka se daje intramuskularno 3 dana za redom, zatim u istoj dozi nakon 2 dana. Opći tijek liječenja: 10-15-20 injekcija.

Kod primarne ili sekundarne progresivne multiple skleroze citostatici se propisuju uz kortikosteroide: azatioprin, kladribin, metotreksat, ciklofosfamid. Međutim, s obzirom na izraženo nuspojave od ovih lijekova povezanih sa supresijom hematopoeze koštane srži, njihovo je imenovanje opravdano u oblicima otpornim na kortikosteroide Multipla skleroza. Kod teške, progresivne bolesti moguća je kombinacija kortikosteroida i citostatika.

Posljednjih godina u adolescenata s multiplom sklerozom koriste se interferon-p-lb, interferon-(3-1a za supkutanu primjenu i interferon-(3-1a - za intramuskularnu) primjenu koji se propisuju za sprječavanje pogoršanja u remisiju svakih drugi dan u dozi od 8 milijuna jedinica nekoliko godina.Lijekovi se koriste dugo, nekoliko godina.Uz parenteralnu primjenu (injekcije i inhalacije), groznica, glavobolja, mijalgija, anafilaksija, snižavanje krvnog tlaka, aritmija, tahikardija , može doći do ventrikularne ekstrasistole, pareza, paralize, poremećaja hematopoeze i funkcije središnjeg živčanog sustava u obliku letargije, umora, gubitka apetita, povraćanja.

Prema istim indikacijama kao i interferoni, propisuje se nedavno pojavio imunomodulator - Copaxone (glatiramer acetat). Copaxone povećava trajanje remisije kod multiple skleroze, smanjuje težinu i učestalost egzacerbacija. Lijek se primjenjuje dnevno subkutano u dozi od 20 mg 1 put / dan, po mogućnosti u isto vrijeme, dugo vremena. Istovremeno je moguće lokalne reakcije: bol na mjestu uboda, edem, eritem, svrbež; rjeđe - stvaranje infiltrata, upalni proces, atrofija kože, apsces na mjestu uboda.

Imunoglobulini za intravensku primjenu (intraglobin, imunoglobulin, pentaglobin) koriste se kao imunomodulatorni lijekovi.

Za enterosorpciju, sorbent (karbolen, polifepan, vaulen) se uvodi u gastrointestinalni trakt pacijenta. Doze sorbenata: 0,5 g/kg 2 sata prije jela. Nanesite sorbente na bazi aktivnog ugljena, kao i sintetske makromolekularne spojeve.

U terapiji Multipla skleroza pronašao korištenje fitopreparata koji imaju sposobnost poboljšanja proizvodnje endogenih glukokortikoida, normaliziranja metabolizma lipida, s antioksidativnim svojstvima (šipak, sladić, zlatni korijen, preslica, itd.).

U nekim slučajevima se koristi i simptomatska terapija za smanjenje spastičnosti (baklofen, midokalm) i drhtanja (dinezin, norakin). Ponekad je moguće postići smanjenje težine motoričkih piramidalnih poremećaja intravenskim uvođenjem karnitina.

Uz smanjenje intelektualno-mnestičkih funkcija, propisan je tijek liječenja Semaxom intranazalno (12 mg / dan). Semake je sintetski analog ACTH fragmenta, koji je heptapeptid bez hormonske aktivnosti. Lijek je endogeni regulator funkcija središnjeg živčanog sustava i ima neuromodulatorno i neurotropno djelovanje, a također daje izražen nootropni učinak.

Ovisno o razini i stupnju oštećenja vodljivih putova živčanog sustava, odabiru se taktika i određuje se lokalizacija utjecaja tijekom liječenja metodama kao što su akupresura, akupunktura i druge metode temeljene na refleksnim učincima.

Kompleksna terapija može usporiti napredovanje bolesti, poboljšati stanje djece i adolescenata.

Prevencija multiple skleroze u djece:

Za prevenciju multiple skleroze koristi se dugotrajna imunomodulacijska terapija, budući da su programi primarne prevencije u razvoju.

Koje liječnike trebate kontaktirati ako imate multiplu sklerozu kod djece:

Neurolog

Jeste li zabrinuti zbog nečega? Želite li saznati detaljnije informacije o multiploj sklerozi u djece, njezinim uzrocima, simptomima, metodama liječenja i prevencije, tijeku bolesti i prehrani nakon nje? Ili vam je potreban pregled? Možeš rezervirati termin kod liječnika- Klinika Eurolaboratorija uvijek na usluzi! Najbolji liječnici ispitati te, učiti vanjski znakovi te pomoći u prepoznavanju bolesti po simptomima, savjetovati Vas i pružiti potrebnu pomoć te postaviti dijagnozu. također možete pozovite liječnika kod kuće. Klinika Eurolaboratorija otvoren za vas 24 sata.

Kako kontaktirati kliniku:
Telefon naše klinike u Kijevu: (+38 044) 206-20-00 (višekanalni). Tajnik klinike će odabrati prikladan dan i sat za posjet liječniku. Naše koordinate i smjerovi su naznačeni. Pogledajte detaljnije o svim uslugama klinike na njoj.

(+38 044) 206-20-00

Ako ste prethodno proveli neko istraživanje, njihove rezultate svakako odnesite na konzultaciju s liječnikom. Ako studije nisu završene, sve što je potrebno učinit ćemo u našoj klinici ili s kolegama u drugim klinikama.

Vas? Morate biti vrlo pažljivi prema svom cjelokupnom zdravlju. Ljudi ne obraćaju dovoljno pažnje simptomi bolesti i ne shvaćaju da te bolesti mogu biti opasne po život. Mnogo je bolesti koje se u početku ne manifestiraju u našem tijelu, ali se na kraju ispostavi da je, nažalost, prekasno za njihovo liječenje. Svaka bolest ima svoje specifične znakove, karakteristične vanjske manifestacije - tzv simptomi bolesti. Identificiranje simptoma prvi je korak u dijagnosticiranju bolesti općenito. Da biste to učinili, samo trebate nekoliko puta godišnje biti pregledan od strane liječnika ne samo za sprječavanje strašne bolesti, već i za održavanje zdrav duh u tijelu i tijelu u cjelini.

Ako liječniku želite postaviti pitanje, koristite odjeljak za online konzultacije, možda ćete tamo pronaći odgovore na svoja pitanja i pročitati savjete za njegu sebe. Ako vas zanimaju recenzije o klinikama i liječnicima, pokušajte pronaći potrebne informacije u odjeljku. Također se registrirajte za medicinski portal Eurolaboratorija da budete stalno u toku s najnovijim vijestima i ažuriranjima informacija na stranici, koja će vam automatski biti poslana poštom.

Ostale bolesti iz grupe Bolesti djeteta (pedijatrija):

Bacillus cereus u djece

Adenovirusna infekcija u djece

Alimentarna dispepsija

Alergijska dijateza u djece

Alergijski konjunktivitis kod djece

Alergijski rinitis u djece

Angina u djece

Aneurizma atrijske pregrade

Aneurizma u djece

Anemija u djece

Aritmija u djece

Arterijska hipertenzija u djece

Ascariasis u djece

Asfiksija novorođenčadi

Atopijski dermatitis kod djece

Autizam kod djece

Bjesnoća u djece

Blefaritis kod djece

Srčani blokovi kod djece

Lateralna cista vrata u djece

Marfanova bolest (sindrom)

Hirschsprungova bolest u djece

Lajmska bolest (krpeljska borelioza) u djece

Legionarska bolest kod djece

Meniereova bolest u djece

Botulizam u djece

Bronhijalna astma u djece

Bronhopulmonalna displazija

Bruceloza u djece

Tifusna groznica u djece

Proljetni katar u djece

Vodene kozice u djece

Virusni konjunktivitis kod djece

Epilepsija temporalnog režnja u djece

Visceralna lišmanijaza u djece

HIV infekcija u djece

Intrakranijalna ozljeda rođenja

Upala crijeva kod djeteta

Kongenitalne srčane mane (CHD) u djece

Hemoragijska bolest novorođenčeta

Hemoragijska groznica s bubrežnim sindromom (HFRS) u djece

Hemoragični vaskulitis u djece

Hemofilija u djece

Haemophilus influenzae u djece

Generalizirane smetnje u učenju kod djece

Generalizirani anksiozni poremećaj u djece

Geografski jezik kod djeteta

Hepatitis G u djece

Hepatitis A u djece

Hepatitis B u djece

Hepatitis D u djece

Hepatitis E u djece

Hepatitis C u djece

Herpes u djece

Herpes u novorođenčadi

Hidrocefalni sindrom u djece

Hiperaktivnost kod djece

Hipervitaminoza u djece

Hiperekscitabilnost u djece

Hipovitaminoza u djece

Fetalna hipoksija

Hipotenzija u djece

Hipotrofija kod djeteta

Histiocitoza u djece

Glaukom u djece

gluhoća (gluhoća)

Gonoblenoreja u djece

Gripa u djece

Dakrioadenitis u djece

Dakriocistitis u djece

depresija kod djece

Dizenterija (šigeloza) u djece

Disbakterioza u djece

Dismetabolička nefropatija u djece

Difterija u djece

Benigna limforetikuloza u djece

Anemija zbog nedostatka željeza u djeteta

Žuta groznica u djece

Okcipitalna epilepsija u djece

Žgaravica (GERB) u djece

Imunodeficijencija kod djece

Impetigo kod djece

Intususcepcija crijeva

Infektivna mononukleoza u djece

Devijacija septuma u djece

Ishemijska neuropatija u djece

Kampilobakterioza u djece

Kanalikulitis u djece

Kandidijaza (droz) u djece

Karotidno-kavernozna fistula u djece

Keratitis kod djece

Klebsiella u djece

Tifus koji se prenosi krpeljima u djece

Krpeljni encefalitis u djece

Clostridium u djece

Koarktacija aorte u djece

Kožna lišmanijaza u djece

Veliki kašalj u djece

Coxsackie- i ECHO infekcija u djece

Konjunktivitis kod djece

Koronavirusna infekcija u djece

Ospice u djece

Ruka kluba

Kraniosinostoza

Urtikarija u djece

Rubeola u djece

Kriptorhizam u djece

Sapi u djeteta

Krupozna upala pluća u djece

Krimska hemoragijska groznica (CHF) u djece

Q groznica u djece

Labirintitis kod djece

Nedostatak laktaze u djece

Laringitis (akutni)

Plućna hipertenzija novorođenčeta

Leukemija u djece

Alergije na lijekove u djece

Leptospiroza u djece

Letargični encefalitis u djece

Limfogranulomatoza u djece

Limfom u djece

Listerioza u djece

Ebola kod djece

Frontalna epilepsija u djece

Malapsorpcija kod djece

Malarija u djece

MARS kod djece

Mastoiditis kod djece

Meningitis kod djece

Meningokokna infekcija u djece

Meningokokni meningitis u djece

Metabolički sindrom u djece i adolescenata

Miastenija gravis u djece

Migrena u djece

Mikoplazmoza u djece

Miokardna distrofija u djece

Miokarditis u djece

Mioklonična epilepsija u ranom djetinjstvu

mitralna stenoza

Urolitijaza (ICD) u djece

Cistična fibroza u djece

Eksterni otitis kod djece

Poremećaji govora u djece

neuroze u djece

insuficijencija mitralne valvule

Nepotpuna rotacija crijeva

Senzorneuralni gubitak sluha u djece

Neurofibromatoza u djece

Diabetes insipidus u djece

Nefrotski sindrom u djece

Krvarenje iz nosa u djece

Opsesivno kompulzivni poremećaj u djece

Opstruktivni bronhitis u djece

Pretilost kod djece

Omska hemoragična groznica (OHF) u djece

Opisthorchiasis u djece

Šindre u djece

Tumori mozga u djece

Tumori leđne moždine i kralježnice u djece

tumor uha

Ornitoza u djece

Rikecioza velikih boginja u djece

Akutno zatajenje bubrega u djece

Pinworms u djece

Akutni sinusitis

Akutni herpetički stomatitis u djece

Akutni pankreatitis u djece

Akutni pijelonefritis u djece

Quinckeov edem u djece

Upala srednjeg uha u djece (kronična)

Otomikoza u djece

Otoskleroza u djece

Fokalna pneumonija u djece

Parainfluenca u djece

Parahrapavi kašalj u djece

Paratrofija kod djece

Paroksizmalna tahikardija u djece

Parotitis kod djece

Perikarditis u djece

Pilorična stenoza u djece

alergija na dječju hranu

Pleuritis u djece

Pneumokokna infekcija u djece

Upala pluća u djece

Pneumotoraks u djece

Ozljeda rožnice u djece

Povećani intraokularni tlak

Visok krvni tlak kod djeteta

Polio u djece

Polipi u nosu

Pollinoza u djece

Posttraumatski stresni poremećaj u djece

Prerano spolni razvoj

Prolaps mitralne valvule

Prolaps mitralne valvule (MVP) u djece

Primijenjene dijagnostičke metode moderna medicina otkriti mnoge bolesti u ranoj fazi. Među njima je takva patologija kao što je multipla skleroza u djece. Suvremeni alati, kao što je MRI, omogućuju vam izračunavanje samog početka bolesti, što omogućuje usporavanje procesa dok ne dovede do invaliditeta djeteta.

Što je multipla skleroza

Pojam "multipla skleroza" ne treba shvatiti kao gubitak koncentracije ili povećan zaborav. Skleroza je proces kada se tkiva organa zamjenjuju vezivnim tkivom (ožiljci se sastoje od tkiva ove vrste). Pod odsutnošću, u ovom slučaju, naziva se mnoštvo žarišta razvoja patoloških procesa.

Većina živaca u našem tijelu je poput žice, prekrivena posebnom lipidno-proteinskom strukturom - mijelinom. "Žica" je pletena mijelinskim vlaknima, poput mufova. Udaljenost između njih je otprilike 1 milijunti dio metra. Ovojnica živca služi za izolaciju živca i istovremeno sudjeluje u procesu njegove prehrane. Osim toga, živci u takvoj "pletenici" brže provode impuls.

Kod MS-a, vlastiti imunološki sustav počinje istovremeno uništavati mijelinske ovojnice na više mjesta. Uglavnom su zahvaćeni mozak i leđna moždina. Vlakno se upali, mrtve stanice zamjenjuju se ožiljnim tkivom koje nema svojstva mijelina. Nastaju takozvani sklerotični plakovi, koji se zbog nastalog edema mogu međusobno spojiti, narušavajući živčanu provodljivost.

Postoji nekoliko varijanti multiple skleroze, od sporog i postojanog napredovanja do povremeno pogoršanog oblika, pokazujući poboljšanje između dvije uzastopne manifestacije bolesti. Uzroci bolesti su nejasni, a trenutno ne postoji tretman koji u potpunosti eliminira MS, a dostupne medicinske mjere uglavnom su usmjerene na što više usporavanje progresije, očuvanje kvalitete života bolesnika svim mogućim sredstvima.

Multipla skleroza u adolescenciji

Obično se o multiploj sklerozi govori nakon 30-40 godina, međutim, nažalost, postoji i rani oblik. Manifestira (odnosno, razvija se punom snagom) bolest, počevši od 20. godine. To znači da je proces koji vodi do neuroloških poremećaja započeo prije 6-8 godina, odnosno u dobi od 12-14 godina.

Stoga, kada se pojave određeni simptomi, trebali biste se početi brinuti. Obično se djeci u dobi od dvanaest godina ne dijagnosticira multipla skleroza - simptomi se pogrešno smatraju manifestacijama drugih bolesti.

Multipla skleroza u djece je češća u djevojčica nego u dječaka. Također postoji ovisnost o geografskoj širini: što je dalje od ekvatora, to je veća incidencija.

Značajke simptoma

Obično kod djece počinje time da se dijete žali na „muhe“ pred očima. Može se pojaviti blijeđenje percepcije boja, gubitak jasnoće kontura objekata - sve to tjera da se obratite oftalmologu, koji pogrešno smatra manifestacije MS-a za retrobulbarni neuritis. Međutim, ako postoji kršenje pokreta ili predugo veselo raspoloženje bez ikakvog razloga, možemo reći da su to prvi znakovi skleroze.

Multipla skleroza u djece također uzrokuje sljedeće simptome (možda se neće pojaviti odmah i ne svi):

• neadekvatno raspoloženje, praćeno razdobljima depresije ili histeričnih napadaja;
• teturajući hod;
• konvulzivni sindrom, koji pokriva različite dijelove mišića;
• poremećaj govora - riječi se ne izgovaraju u nizu, već odvojeno;
• privremena paraliza tijela (srećom, prolazna).

Dijagnoza MS-a u djece

Ako se pojave simptomi, potrebno je ponoviti preglede na magnetskom rezonancijskom tomografu. MRI mozga i leđne moždine daje sliku visoke razlučivosti koja vam omogućuje da detaljno pregledate sklerotične plakove veličine od djelića milimetra.

Dijagnoza "multipla skleroza" potvrđuje se ako se pronađu najmanje dva takva plaka, dok se u dinamici (tj. tijekom drugog pregleda) povećavaju u veličini ili se pojavljuje novo žarište razvoja patološkog procesa.

Značajke liječenja

Mnogi liječnici radije propisuju imunoglobuline za djecu u početnoj fazi bolesti. Nepoželjno je "bombardirati" organizam u razvoju tinejdžera s multiplom sklerozom teškim kemijskim sredstvima. Neki od lijekova koji se koriste za liječenje multiple skleroze uzrokuju ozbiljne nuspojavešto može biti opasno u djetinjstvu i adolescenciji.

Svjetska zdravstvena organizacija preporučuje kao lijek za multiplu sklerozu. Imunoglobulini u MS-u najbolje se daju djeci prije punoljetnosti. Uz njih dolaze i lijekovi iz skupine NSAID (nesteroidni protuupalni lijekovi) za smanjenje upalnog procesa koji uništava mijelin.

Pogoršanje kod djece, kao i kod odraslih, uklanja se uz pomoć glukokortikosteroidnih hormonskih sredstava. U posebno teškim slučajevima može se propisati plazmafereza - postupak pročišćavanja krvi.

Značajke skrbi za dijete s multiplom sklerozom

Mnogi liječnici smatraju da tijekom liječenja, zbog pada imuniteta, dijete treba izolirati od uobičajenog načina života kako se ne bi razvilo zarazne bolesti. Ovo rješenje nije sasvim točno psihološka točka vizija.

Tinejdžer odsječen od škole, od drugova, neće dobiti punopravnog socijalna prilagodba. Štoviše, nepoželjno je prijelazna dob kad dijete već tako oštro osjeća usamljenost. Osjećaj inferiornosti zbog izolacije negativno će utjecati na djetetovu psihu.

Ipak, potrebno je pripremiti dijete na činjenicu da je ozbiljno bolesno i da će mu se život s pojavom bolesti nepovratno promijeniti. Bit će potrebno namjerno uzimati propisane lijekove i ne zanemariti mjere fizikalne terapije.

Uzrok bolesti nije utvrđen, a temelji se na procesu samouništenja (autoimunizacije) u kojem se izlažu i raspadaju mijelinske ovojnice aksona u nekoliko žarišta. Multipla skleroza u djece razvija se polako, ponekad se povlači. Simptomi u početnoj fazi su izbrisani i dijagnoza je teška.

U produženom stadiju, nakon prehlade, ispijanja nekoliko čaša vruće tekućine, hipotermije, stresa, vađenja zuba, veo i dvostrukog vida mogu se pojaviti otežano mokrenje, zatvor, bol, puzanje po koži, neravnoteža, "kaša" u ustima, fluktuacije očnih jabučica, slabljenje mišićne snage i drhtanje mišića tijekom voljnog pokreta.

U budućnosti, s neučinkovitošću liječenja, mogu se pojaviti čirevi, ograničena pokretljivost zglobova, smanjenje volumena organa, povećanje krhkosti i krhkosti kostiju. Osobe s MS-om mogu imati problema na poslu i kod kuće.

Bolest gotovo nikad ne pogađa osobe starije od 50 godina, pa se može smatrati bolešću mladih i relativno mladih ljudi. Najčešće, nakon 10 godina od početka bolesti, otprilike samo 50% bolesnika zadrži sposobnost samostalnog kretanja.

Prognoza je još uvijek nepovoljna, no možda će transplantacija matičnih stanica promijeniti sliku bolesti na bolje.

Multipla skleroza (MS) je autoimuni poremećaj karakteriziran demijelinizacijom nekoliko lezija, najčešće u leđnoj moždini, moždanom deblu, malom mozgu, moždanim hemisferama i optičkim živcima. U budućnosti se ta brojna (razbacana) žarišta zamjenjuju promijenjenim tkivom. Razvoj bolesti karakterizira kronični paroksizmalno-progredientni (latinski "pro-gredior" - ići dalje) tijek.

U svijetu ima oko tri milijuna ljudi s MS-om, a među tim oboljelima ima ih znatno više žena nego kod muškaraca, u omjeru 3:1. Dob pacijenata varira od 16 do 50 godina. Bolest se gotovo nikad ne javlja prije 16. i vrlo rijetko - nakon 50. Remisije (slabljenje) mogu imati veliki opseg s vremenom.

Etiologija je nejasna, a pitanje uzročnika bolesti ostaje otvoreno. Do danas je bolest multifaktorska, a pretpostavlja se da u njezinom nastanku mogu sudjelovati nasljedstvo, zemljopisni položaj i prisutnost bilo kojeg virusa.

Kako bolest utječe na tijelo?

Bolest je podijeljena u faze:

1. Početni;
2. raspoređeno;
3. Kasno.

Bolest se pojavljuje s pojedinačnim simptomima, na primjer, to može biti: parapareza (slabljenje mišićne snage ruku ili nogu), retrobulbarni neuritis (slabljenje vida). Simptomi u početnoj fazi su izbrisani i dijagnoza je teška. U proširenom stadiju razlikuju se primarni, sekundarni i tercijarni simptomi.

Najčešći primarni simptomi uključuju:

• Piramidalni poremećaji su predstavljeni ograničenjem ili gubitkom motoričke funkcije. Prilikom pregleda od strane neurologa, pacijent može pokazati Babinski refleks (jedan od patoloških refleksa), koji se očituje u činjenici da kada se pogladi taban dolazi do nehotične ekstenzije. palac noge.
• Cerebelarne poremećaje predstavljaju poremećena koordinacija pokreta i ravnoteže, „pijani“ hod, usporavanje tempa govora i izgovora riječi u slogovima; trzanje očnih jabučica tijekom njihove otmice, drhtanje i nespretnost ruku tijekom proizvoljnog svrhovitog djelovanja. Na primjer, drhtanje se pojačava kada pokušate staviti prst na vrh nosa zatvorenih očiju (tremor namjere).
• Osjetni poremećaji su gotovo jednako česti kao i poremećaji kretanja. U početnom razdoblju izgleda kao "puzanje puzanjem", uz daljnje uništavanje mijelinskih ovojnica, izražava se pojavom osjećaja utrnulosti pri dodiru bolnih mjesta.
• oštećenje vida različitim stupnjevima gravitacija.
• Manji gubitak sluha.
• Značajan gubitak funkcije zdjeličnih organa.

Sekundarni simptomi nastaju zbog nereagiranja tijela na liječenje koje je u tijeku. To uključuje: čireve od proleža, lomljivost i lomljivost kostiju, infekcije mokraćnih puteva, poremećeni trofizam (prehrana) tkiva, kontrakture (ukočenost) udova.

Tercijarni simptomi uključuju psihološke, profesionalne, socijalne, bračne probleme.

NA kasna faza značajan dio bolesnika (50-80%) se više ne može samostalno kretati, invalidi su i imaju invalidsku skupinu.

Duševne poremećaje u ovoj patologiji predstavljaju:

1. Afektivni poremećaji (depresija, rijetko euforija);
2. poremećaji slični neurozi;
3. Smanjena mentalna funkcija.

Dijagnostika

Konačnu dijagnozu može postaviti samo neurolog, a po potrebi pribjegava, uz tradicionalne, i dodatne metode pregleda.

Tradicionalne metode:

1. Pregled neurologa;
2. Magnetska rezonancija (MRI);
3. Elektroencefalografija (EEG).
4. Laboratorijske pretrage, koje uključuju uzimanje kralježnice i krvne pretrage.

Kronična bolest

Multipla skleroza je kronična bolest koja zahvaća dijelove središnjeg živčanog sustava – mozak i leđnu moždinu. Bolest je povezana s kvarom imunološkog sustava, točnije, autoimune je prirode. Razlog za razvoj sklerotičnih promjena je upalni proces koji aktiviraju imunološke stanice, zbog čega se mijelinska ovojnica živaca zamjenjuje vezivnim (ožiljnim) tkivom različitih veličina. Na živčanim vlaknima nastaju plakovi koji ometaju provođenje živčanih impulsa. Mozak gubi učinkovitost upravljanja raznim procesima, što se može izraziti, primjerice, u otežanim voljnim pokretima ili smanjenju osjetljivosti.

Neki čimbenici mogu izazvati razvoj multiple skleroze:

• nasljedna predispozicija,
• stresne situacije,
• Zarazne bolesti,
• Nedostatak vitamina D.

Bolest je dosta česta, a češće obolijevaju žene i djevojke (ako mislimo na dijete) od 15-40 godina. Identificiran je i rasni obrazac. Dakle, Europljani obolijevaju mnogo češće od ljudi drugih rasa. Također je proučavana povezanost s nedostatkom vitamina D u tijelu.

Bolest se razvija sporo. U početku su manifestacije blage. To je zbog činjenice da netaknute živčane stanice mozga nadoknađuju rad zahvaćenih područja određeno vrijeme.

Kada stupanj oštećenja dosegne 50%, pojavljuju se prve početne kliničke manifestacije:

• Vid je oslabljen - bol i dvostruki vid,
• Slabljenje mišića
• Smanjena osjetljivost kože
• Poremećaj koordinacije pokreta
• Osjetite trnce i utrnulost vrhova prstiju.

S napredovanjem bolesti, dijete ima i druge znakove i značajke: pojačan umor, grč i bol u mišićima, nepotpuna paraliza udova ili paraliza facijalnih živaca, smetnje u voljnom pražnjenju crijeva i mokraćnog mjehura, intelektualni poremećaji i emocionalni poremećaji (promjene stanja depresije i euforije). Povećanje temperature u prostoriji ili uzimanje vrućih tuševa i kupki mogu izazvati napad bolesti.

Za točnu dijagnozu multiple skleroze potrebno je:

• Prisutnost najmanje dva slučaja manifestacije multiple skleroze u trajanju do jednog dana s razmakom od mjesec dana.
• Magnetska rezonancija identificirala su žarišta skleroze, tj. područja demijelinizacije.
• Osim toga, potrebno je napraviti imunološki test krvi ili elektromiografiju. Otprilike 25% slučajeva je benigno. Bolesnici ostaju funkcionalni dovoljno dugo. U 10% slučajeva invalidnost može nastupiti unutar 5 godina.

Do danas je liječenje ove bolesti još uvijek simptomatsko, jer univerzalni lijek patologija još nije pronađena. Postoje dvije vrste liječenja koje ovise o obliku bolesti:

• Liječenje tijekom egzacerbacije: preporuča se kortizon i adrenokortikotropni hormon
• Liječenje tijekom razdoblja poboljšanja provodi se kako bi živčane stanice obnovile svoje funkcije, kao i zaštitile mozak od napada imunološkog sustava. To su lijekovi kao što su ciklosporin A, metotreksat, azatioprin, imunoglobulin itd.

Terapeutske vježbe za multiplu sklerozu

Multipla skleroza u djece trenutno je neizlječiva bolest koja može zahvatiti i mlade i odrasle. Tipično, ova bolest je najčešća kod ljudi od petnaest do četrdeset godina. Ova bolest zahvaća mijelinsku ovojnicu leđne moždine i mozga.

Ljudima s multiplom sklerozom s vremenom postaje vrlo teško hodati. Koordinacija je ozbiljno narušena. Javlja se slabost i umor. S tim u vezi, za njegu tijela, liječnici preporučuju pacijentima da se što češće bave posebnom laganom gimnastikom.

Budući da s ovom dijagnozom pacijenti mogu imati različite faze pogoršanja pokretljivosti, postupci za sve vrste skupina bit će opisani u nastavku. Pregledajte popis i odaberite vježbe koje vam odgovaraju.

No, ove su manipulacije namijenjene onima koji ih još uvijek mogu sami izvoditi, kako bi poboljšali pokretljivost zglobova.

Ovi postupci produljuju razdoblja između egzacerbacija i usporavaju napredovanje bolesti, jer se stimulira stanični metabolizam u zahvaćenim područjima živčanog sustava. Rezultat je značajno povećanje osjetljivosti.

Dakle, kako bi se izbjegle deformacije udova i poboljšale sposobnosti mišića, zglobova i tetiva, gimnastika je jednostavno neophodna. Ove vježbe treba raditi polako, polako. Inače, pacijent može doživjeti nepoželjne posljedice. Što se tiče vremena izvršenja, onda je sve individualno. Pacijent mora provesti postupak prije prve pojave nelagode. Na početku vježbe ne trebate raditi više od pet puta dnevno. Tempo treba biti umjeren. S vremenom se broj ponavljanja i tempo može malo povećati. Zbog toga će se ove vježbe morati bezbolno izvesti 10 puta.

Terapeutske vježbe za vrat

Prije nego što započnete gimnastiku, morate zauzeti udoban položaj. Po mogućnosti sjedeći. Ali, ako je sjedenje neugodno, onda, u principu, možete ležati. Opustite se i spustite ramena. Držite glavu uspravno. Lagano nagnite glavu unatrag. U tom slučaju morate spojiti lopatice. Zatim polako spustite glavu naprijed. Treba pogledati gdje se glava okreće. Spuštamo ga na prsa dok se ne zaustavi. Nakon toga ponovno fiksiramo glavu u početni položaj.

Nagnite glavu udesno što je više moguće. Pokušajte uhom dosegnuti rame. Zatim polako nagnite glavu ulijevo dok se ne zaustavi. Ili kako to dobijete.

Zatim polako okrenite glavu što je više moguće udesno. Držite oči u smjeru u kojem vam se glava okreće. Također, polako okrenite glavu ulijevo.

Ubuduće, kada vam bude udobno, pokušajte pritisnuti u suprotnom smjeru kao dodatno opterećenje dlanovima. Ako se tijekom ovih vježbi javi: vrtoglavica, mučnina ili bol, postupak treba odmah prekinuti i obratiti se svom liječniku za savjet.

Inače, s dijagnozom multiple skleroze, dok spuštate glavu prema dolje, možete se osjećati kao da ste dobili strujni udar. Ovo je u redu. To se događa kod većine pacijenata.

Terapeutska gimnastika za ruke

Prvo morate leći. Vježbu radimo jednom rukom, a zatim ponavljamo drugom. Podignite ruku okomito. Rame bi se trebalo odvojiti od kreveta. Zatim spustite ruku što je više moguće unatrag. Poželjno je da može dodirnuti površinu na kojoj ležite. Nakon malog odlaganja, polako vratite ruku natrag. Pokušajte ramenom dotaknuti krevet. Ruku treba okrenuti u stranu dok ne dodirne glavu. Zatim se vraćamo u početni položaj.

Terapeutska gimnastika za prste

Ove pokrete je prikladnije izvoditi dok sjedite ili stojite. Držite dlan sa spojenim prstima. Zatim pokušajte raširiti sve prste u stranu što je više moguće. Nakon toga se vraćamo u početni položaj. Sada stisnite prste u šaku, pritiskajući ih palcem. Pokušajte stisnuti što je jače moguće. Nakon što otpustimo prste.

Terapeutska gimnastika za nožne prste

Sjednite ili legnite da počnete vježbati. Pokušajte raširiti prste što je više moguće. Onda ih vraćamo. Nakon savijanja prstiju naprijed, pritiskanje na stopalo. Zatim pokušavamo maksimalno okrenuti prste u suprotnom smjeru. Radimo iste manipulacije s nogama i rukama, savijajući i savijajući sve zglobove.

Prevencija

Glavna stvar je strogo pridržavanje režima. San bi trebao biti pun i osam sati. Hrana i piće ne smiju biti previše vrući. Svaki dan trebate raditi terapiju vježbanja (terapiju vježbanja), odreći se raznih loših navika; čuvajte se SARS-a i izbjegavajte prekomjerni rad, sukobe s drugima. Neki liječnici preporučuju ne zaboraviti staro dobro riblje ulje. U našoj zemlji liječenje se u pravilu provodi ne u specijaliziranim klinikama, već kod običnih neurologa. Bolesnici se trebaju strogo pridržavati propisa liječnika i, ako je moguće, održavati tijelo u stanju stabilne remisije.

Liječenje može uključivati:

• Hormonska terapija za smanjenje ozbiljnosti egzacerbacija;
• Pripravci interferona;
• Plazmafereza za čišćenje organizma uz pomoć krvi.

Simptomatska terapija uključuje imenovanje antidepresiva, nootropika, vitamina, vazodilatatora. Koriste se fizioterapija, masaža, psihoterapija.

Svrha procesa rehabilitacije je što dulje očuvati radnu sposobnost pacijenta. Prilikom restauracije koristi se metoda interdisciplinarnog pristupa, a tim specijalista, osim neurologa, čine metodičar tjelovježbe, logoped, neuropsiholog, fizioterapeut i nutricionist. Također je potrebno sudjelovanje predstavnika socijalnih službi i MS zajednice, prijatelja i rodbine bolesnika.

Uspješan proces rehabilitacije trebao bi uključivati ​​samog pacijenta kao subjekta aktivnosti. To se može olakšati pružanjem svih informacija o bolesti, tijeku liječenja i budućoj prognozi. Izrada individualnog programa rehabilitacije uz sudjelovanje svih stručnjaka povećava učinkovitost terapije održavanja. Još nije izmišljeno sredstvo za prekid tijeka multiple skleroze. Ali možda će transplantacija matičnih stanica promijeniti sliku bolesti na bolje, a netko će živjeti dovoljno dugo da bude spašen.