एरिथ्रोसाइट्स क्या कार्य करते हैं, वे कितने समय तक जीवित रहते हैं और वे कहाँ नष्ट हो जाते हैं। एक स्वस्थ व्यक्ति में लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश

विभिन्न स्थितियों में, कुछ निदान करते समय, डॉक्टर अक्सर दृढ़ता से अनुशंसा करते हैं कि हम रक्त परीक्षण करें। यह बहुत जानकारीपूर्ण है और आपको किसी विशेष बीमारी में हमारे शरीर के सुरक्षात्मक गुणों का मूल्यांकन करने की अनुमति देता है। इसमें बहुत सारे संकेतक हैं, उनमें से एक लाल रक्त कोशिकाओं की मात्रा है। आप में से कई लोगों ने शायद इसके बारे में कभी नहीं सोचा होगा। परन्तु सफलता नहीं मिली। आखिरकार, प्रकृति द्वारा सब कुछ सबसे छोटे विवरण के लिए सोचा जाता है। एरिथ्रोसाइट्स के लिए भी यही सच है। आओ हम इसे नज़दीक से देखें।

एरिथ्रोसाइट्स क्या हैं?

लाल रक्त कोशिकाएं मानव शरीर में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती हैं। उनका मुख्य कार्य हमारे शरीर के सभी ऊतकों और अंगों को सांस लेने के दौरान आने वाली ऑक्सीजन की आपूर्ति करना है। इस स्थिति में गठित कार्बन डाइऑक्साइड को शरीर से तत्काल हटा दिया जाना चाहिए, और यहां एरिथ्रोसाइट मुख्य सहायक है। वैसे ये रक्त कोशिकाएं हमारे शरीर को पोषक तत्वों से भी समृद्ध करती हैं। लाल रक्त कोशिकाओं में एक प्रसिद्ध लाल वर्णक होता है जिसे हीमोग्लोबिन कहा जाता है। यह वह है जो फेफड़ों में ऑक्सीजन को अधिक सुविधाजनक हटाने के लिए बाध्य करने में सक्षम है, और इसे ऊतकों में छोड़ देता है। बेशक, मानव शरीर में किसी भी अन्य संकेतक की तरह, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या घट या बढ़ सकती है। और इसके कारण हैं:

• रक्त में रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि शरीर के गंभीर निर्जलीकरण या इसके बारे में (एरिथ्रेमिया) इंगित करती है;
• इस सूचक में कमी एनीमिया का संकेत देगी (यह कोई बीमारी नहीं है, लेकिन ऐसी रक्त स्थिति बड़ी संख्या में अन्य बीमारियों के विकास में योगदान कर सकती है);
• वैसे, अजीब तरह से पर्याप्त, एरिथ्रोसाइट्स अक्सर उन रोगियों के मूत्र में पाए जाते हैं जो मूत्र प्रणाली (मूत्राशय, गुर्दे, आदि) के साथ समस्याओं की शिकायत करते हैं।

एक बहुत ही रोचक तथ्य: एरिथ्रोसाइट का आकार कभी-कभी महत्वपूर्ण रूप से बदल सकता है, यह इन कोशिकाओं की लोच के कारण होता है। उदाहरण के लिए, एक केशिका का व्यास जिसके माध्यम से एक 8 माइक्रोन लाल रक्त कोशिका गुजर सकती है, केवल 2-3 माइक्रोन है।

लाल रक्त कोशिकाओं के कार्य

ऐसा लगता है कि इतने बड़े मानव शरीर में एक छोटी लाल रक्त कोशिका उपयोगी हो सकती है। लेकिन यहां एरिथ्रोसाइट का आकार मायने नहीं रखता। यह महत्वपूर्ण है कि ये कोशिकाएँ महत्वपूर्ण कार्य करें:

• शरीर को विषाक्त पदार्थों से बचाएं: उन्हें बाद के उत्सर्जन के लिए बांधें। यह एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर प्रोटीन पदार्थों की उपस्थिति के कारण होता है।
• वे एंजाइम ले जाते हैं जिन्हें . कहा जाता है चिकित्सा साहित्यकोशिकाओं और ऊतकों के लिए विशिष्ट प्रोटीन उत्प्रेरक।
• इनकी वजह से इंसान सांस लेता है। यह एक कारण से होता है (यह ऑक्सीजन, साथ ही कार्बन डाइऑक्साइड को जोड़ने और छोड़ने में सक्षम है)।
• लाल रक्त कोशिकाएं शरीर को अमीनो एसिड से पोषण देती हैं, जिसे वे आसानी से पाचन तंत्र से कोशिकाओं और ऊतकों तक पहुंचाती हैं।

लाल रक्त कोशिकाओं का स्थान

यह जानना महत्वपूर्ण है कि रक्त में उनकी एकाग्रता के साथ समस्याओं के मामले में समय पर कार्रवाई करने में सक्षम होने के लिए लाल रक्त कोशिकाओं का निर्माण कहाँ होता है। उनके निर्माण की प्रक्रिया ही जटिल है।

लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण का स्थान अस्थि मज्जा, रीढ़ और पसलियां हैं। आइए हम उनमें से पहले पर अधिक विस्तार से विचार करें: सबसे पहले, कोशिका विभाजन के कारण मस्तिष्क के ऊतकों का विकास होता है। बाद में, उन कोशिकाओं से जो पूरे मानव संचार प्रणाली को बनाने के लिए जिम्मेदार हैं, एक बड़ा लाल शरीर बनता है, जिसमें एक नाभिक और हीमोग्लोबिन होता है। लाल रक्त कोशिका (रेटिकुलोसाइट) का अग्रदूत सीधे इससे प्राप्त होता है, जो रक्त में जाकर 2-3 घंटे में एरिथ्रोसाइट में बदल जाता है।

लाल रक्त कोशिका की संरचना

चूंकि यह एरिथ्रोसाइट्स में मौजूद है बड़ी संख्या मेंहीमोग्लोबिन, यह उनके चमकीले लाल रंग का कारण बनता है। इस मामले में, कोशिका में एक उभयलिंगी आकार होता है। अपरिपक्व कोशिकाओं के एरिथ्रोसाइट्स की संरचना एक नाभिक की उपस्थिति के लिए प्रदान करती है, जिसे अंत में गठित शरीर के बारे में नहीं कहा जा सकता है। एरिथ्रोसाइट्स का व्यास 7-8 माइक्रोन है, और मोटाई कम है - 2-2.5 माइक्रोन। तथ्य यह है कि परिपक्व लाल रक्त कोशिकाओं में अब एक नाभिक नहीं होता है, जिससे ऑक्सीजन उन्हें तेजी से प्रवेश करने की अनुमति देता है। मानव रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की कुल संख्या बहुत अधिक होती है। अगर इन्हें एक लाइन में जोड़ दिया जाए तो इसकी लंबाई करीब 150 हजार किमी होगी। एरिथ्रोसाइट्स के लिए विभिन्न शब्दों का उपयोग किया जाता है जो उनके आकार, रंग और अन्य विशेषताओं में विचलन की विशेषता रखते हैं:

• नॉर्मोसाइटोसिस - सामान्य औसत आकार;
• माइक्रोसाइटोसिस - आकार सामान्य से कम है;
• मैक्रोसाइटोसिस - आकार सामान्य से बड़ा है;
• एनिटोसाइटोसिस - जबकि कोशिकाओं का आकार काफी भिन्न होता है, अर्थात उनमें से कुछ बहुत बड़े होते हैं, अन्य बहुत छोटे होते हैं;
• हाइपोक्रोमिया - जब लाल रक्त कोशिकाओं में हीमोग्लोबिन की मात्रा सामान्य से कम होती है;
• पोइकिलोसाइटोसिस - कोशिकाओं का आकार काफी बदल गया है, उनमें से कुछ अंडाकार हैं, अन्य सिकल के आकार के हैं;
• नॉर्मोक्रोमिया - कोशिकाओं में हीमोग्लोबिन की मात्रा सामान्य होती है, इसलिए वे सही ढंग से रंगी जाती हैं।

एरिथ्रोसाइट कैसे रहता है?

पूर्वगामी से, हम पहले ही पता लगा चुके हैं कि लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण का स्थान खोपड़ी, पसलियों और रीढ़ की अस्थि मज्जा है। लेकिन, एक बार रक्त में, ये कोशिकाएं कितने समय तक वहां रहती हैं? वैज्ञानिकों ने पाया है कि एरिथ्रोसाइट का जीवन काफी छोटा होता है - औसतन लगभग 120 दिन (4 महीने)। इस समय तक उसकी उम्र दो कारणों से शुरू हो जाती है। यह ग्लूकोज का चयापचय (टूटना) और इसकी सामग्री में वृद्धि है वसायुक्त अम्ल. एरिथ्रोसाइट झिल्ली की ऊर्जा और लोच खोना शुरू कर देता है, इस वजह से, उस पर कई प्रकोप दिखाई देते हैं। अक्सर, लाल रक्त कोशिकाएं रक्त वाहिकाओं के अंदर या कुछ अंगों (यकृत, प्लीहा, अस्थि मज्जा) में नष्ट हो जाती हैं। लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने के परिणामस्वरूप बनने वाले यौगिक मानव शरीर से मूत्र और मल के साथ आसानी से बाहर निकल जाते हैं।

उनमें से अंतिम कम अक्सर लाल कोशिकाओं की उपस्थिति को दर्शाता है, और अक्सर यह किसी प्रकार की विकृति की उपस्थिति के कारण होता है। लेकिन मानव रक्त में हमेशा लाल रक्त कोशिकाएं होती हैं, और इस सूचक के मानदंडों को जानना महत्वपूर्ण है। एक बिल्कुल स्वस्थ व्यक्ति के रक्त में एरिथ्रोसाइट्स का वितरण समान होता है, और उनकी सामग्री काफी अधिक होती है। यानी अगर उन्हें उनकी सारी संख्या गिनने का मौका मिलता, तो उन्हें एक बहुत बड़ा आंकड़ा मिलता, जिसमें कोई जानकारी नहीं होती। इसलिए, प्रयोगशाला अध्ययनों के दौरान, निम्नलिखित विधि का उपयोग करने की प्रथा है: एक निश्चित मात्रा में लाल रक्त कोशिकाओं की गणना करने के लिए (रक्त का 1 घन मिलीमीटर)। वैसे, यह मान आपको लाल रक्त कोशिकाओं के स्तर का सही आकलन करने और मौजूदा विकृति या स्वास्थ्य समस्याओं की पहचान करने की अनुमति देगा। यह महत्वपूर्ण है कि रोगी के निवास स्थान, उसके लिंग और उम्र का उस पर विशेष प्रभाव पड़े।

रक्त में एरिथ्रोसाइट्स के मानदंड

एक स्वस्थ व्यक्ति में, जीवन भर इस सूचक में शायद ही कभी कोई विचलन होता है।

तो, बच्चों के लिए निम्नलिखित मानदंड हैं:

• बच्चे के जीवन के पहले 24 घंटे - 4.3-7.6 मिलियन / 1 घन। रक्त का मिमी;
• जीवन का पहला महीना - 3.8-5.6 मिलियन / 1 घन। रक्त का मिमी;
• बच्चे के जीवन के पहले 6 महीने - 3.5-4.8 मिलियन / 1 घन। रक्त का मिमी;
• जीवन के पहले वर्ष के दौरान - 3.6-4.9 मिलियन / 1 घन। रक्त का मिमी;
• 1 वर्ष - 12 वर्ष - 3.5-4.7 मिलियन / 1 घन। रक्त का मिमी;
• 13 साल बाद - 3.6-5.1 मिलियन / 1 घन। रक्त का मिमी।

बच्चे के रक्त में बड़ी संख्या में लाल रक्त कोशिकाओं की व्याख्या करना आसान है। जब वह अपनी माँ के गर्भ में होता है, तो लाल रक्त कोशिकाओं का निर्माण त्वरित गति से होता है, क्योंकि केवल इस तरह से ही उसकी सभी कोशिकाओं और ऊतकों को आवश्यक मात्रा में ऑक्सीजन प्राप्त हो सकती है और पोषक तत्त्वउनकी वृद्धि और विकास के लिए। जब एक बच्चा पैदा होता है, तो लाल रक्त कोशिकाएं तीव्रता से टूटने लगती हैं, और रक्त में उनकी एकाग्रता कम हो जाती है (यदि यह प्रक्रिया बहुत तेज है, तो बच्चे को पीलिया हो जाता है)।

• पुरुष: 4.5-5.5 मिलियन / 1 घन। रक्त का मिमी।
• महिला: 3.7-4.7 मिलियन / 1 घन। रक्त का मिमी।
• बुजुर्ग लोग: 4 मिलियन / 1 घन मीटर से कम। रक्त का मिमी।

बेशक, आदर्श से विचलन मानव शरीर में कुछ समस्या से जुड़ा हो सकता है, लेकिन यहां एक विशेषज्ञ परामर्श की आवश्यकता है।

मूत्र में एरिथ्रोसाइट्स - क्या ऐसी स्थिति उत्पन्न हो सकती है?

हां, डॉक्टरों का जवाब निश्चित रूप से सकारात्मक है। बेशक, दुर्लभ मामलों में, यह इस तथ्य के कारण हो सकता है कि एक व्यक्ति ने भारी भार उठाया या लंबे समय तक एक सीधी स्थिति में रहा। लेकिन अक्सर मूत्र में लाल रक्त कोशिकाओं की बढ़ी हुई सांद्रता समस्याओं की उपस्थिति का संकेत देती है और इसके लिए एक सक्षम विशेषज्ञ की सलाह की आवश्यकता होती है। इस पदार्थ में इसके कुछ मानदंड याद रखें:

• सामान्य मान 0-2 पीसी होना चाहिए। दृष्टि में;
• जब नेचिपोरेंको विधि के अनुसार मूत्र परीक्षण किया जाता है, तो प्रति प्रयोगशाला सहायक में एक हजार से अधिक एरिथ्रोसाइट्स हो सकते हैं;

डॉक्टर, यदि रोगी के पास ऐसे मूत्र परीक्षण हैं, तो उसमें लाल रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति के लिए एक विशिष्ट कारण की तलाश होगी, जिससे निम्नलिखित विकल्पों की अनुमति मिल सके:

• अगर हम बच्चों के बारे में बात कर रहे हैं, तो पाइलोनफ्राइटिस, सिस्टिटिस, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस माना जाता है;
• मूत्रमार्गशोथ (उसी समय, अन्य लक्षणों की उपस्थिति को भी ध्यान में रखा जाता है: पेट के निचले हिस्से में दर्द, दर्दनाक पेशाब, बुखार);
• यूरोलिथियासिस: रोगी मूत्र में रक्त के मिश्रण और गुर्दे की शूल के हमलों के बारे में समानांतर में शिकायत करता है;
• ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, पायलोनेफ्राइटिस (पीठ के निचले हिस्से में दर्द और तापमान बढ़ जाता है);
• गुर्दा ट्यूमर;
• प्रोस्टेट एडेनोमा।

रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में परिवर्तन: कारण

यह उनमें बड़ी मात्रा में हीमोग्लोबिन की उपस्थिति का सुझाव देता है, जिसका अर्थ है कि एक पदार्थ जो ऑक्सीजन को जोड़ने और कार्बन डाइऑक्साइड को हटाने में सक्षम है।

इसलिए, आदर्श से विचलन, जो रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या को दर्शाता है, आपके स्वास्थ्य के लिए खतरनाक हो सकता है। किसी व्यक्ति के रक्त में (एरिथ्रोसाइटोसिस) अक्सर नहीं देखा जाता है और कुछ सरल कारणों से हो सकता है: ये तनाव, अत्यधिक शारीरिक गतिविधि या पहाड़ी क्षेत्र में रहना हैं। लेकिन अगर ऐसा नहीं है, तो निम्नलिखित बीमारियों पर ध्यान दें जो इस संकेतक में वृद्धि का कारण बनती हैं:

• एरिथ्रेमिया सहित रक्त की समस्याएं। आमतौर पर व्यक्ति की गर्दन, चेहरे की त्वचा का रंग लाल होता है।
• फेफड़ों और हृदय प्रणाली में विकृति का विकास।

लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी, जिसे चिकित्सा में एरिथ्रोपेनिया कहा जाता है, कई कारणों से भी हो सकता है। सबसे पहले, यह एनीमिया है, या एनीमिया है। यह अस्थि मज्जा में लाल रक्त कोशिकाओं के गठन के उल्लंघन से जुड़ा हो सकता है। जब कोई व्यक्ति एक निश्चित मात्रा में रक्त खो देता है या उसके रक्त में लाल रक्त कोशिकाएं बहुत जल्दी टूट जाती हैं, तो यह स्थिति भी होती है। डॉक्टर अक्सर आयरन की कमी वाले एनीमिया के रोगियों का निदान करते हैं। लोहे की आपूर्ति मानव शरीर को पर्याप्त मात्रा में नहीं हो सकती है या इसे अच्छी तरह से अवशोषित नहीं किया जा सकता है। अक्सर, स्थिति को ठीक करने के लिए, विशेषज्ञ रोगियों को आयरन युक्त तैयारी के साथ विटामिन बी 12 और फोलिक एसिड की सलाह देते हैं।

ईएसआर संकेतक: इसका क्या मतलब है

अक्सर एक डॉक्टर, एक रोगी को प्राप्त होता है जो किसी भी सर्दी की शिकायत करता है (जो लंबे समय से पारित नहीं हुआ है), उसके लिए एक सामान्य रक्त परीक्षण निर्धारित करता है।

इसमें, अक्सर अंतिम पंक्ति पर आप रक्त एरिथ्रोसाइट्स का एक दिलचस्प संकेतक देखेंगे, जो उनकी अवसादन दर (ईएसआर) की विशेषता है। प्रयोगशाला में ऐसा अध्ययन कैसे किया जा सकता है? बहुत आसान: रोगी के खून को एक पतली कांच की ट्यूब में रखा जाता है और थोड़ी देर के लिए सीधा छोड़ दिया जाता है। रक्त की ऊपरी परत में एक पारदर्शी प्लाज्मा छोड़कर, एरिथ्रोसाइट्स निश्चित रूप से नीचे तक बस जाएगा। एरिथ्रोसाइट अवसादन की इकाई मिमी/घंटा है। यह संकेतक लिंग और उम्र के आधार पर भिन्न हो सकता है, उदाहरण के लिए:

• बच्चे: 1 महीने के बच्चे - 4-8 मिमी / घंटा; 6 महीने - 4-10 मिमी / घंटा; 1 वर्ष-12 वर्ष - 4-12 मिमी/घंटा;
• पुरुष: 1-10 मिमी/घंटा;
• महिलाएं: 2-15 मिमी/घंटा; गर्भवती महिलाएं - 45 मिमी / घंटा।

यह संकेतक कितना जानकारीपूर्ण है? बेशक, हाल के वर्षों में, डॉक्टरों ने इस पर कम ध्यान देना शुरू कर दिया है। ऐसा माना जाता है कि इसमें कई त्रुटियां हैं, जो जुड़ी हो सकती हैं, उदाहरण के लिए, बच्चों में, रक्त के नमूने के दौरान उत्तेजित अवस्था (चिल्लाना, रोना) के साथ। लेकिन सामान्य तौर पर, एक बढ़ी हुई एरिथ्रोसाइट अवसादन दर आपके शरीर में विकसित होने का परिणाम है भड़काऊ प्रक्रिया(कहते हैं, ब्रोंकाइटिस, निमोनिया, कोई अन्य सर्दी या संक्रामक रोग)। इसके अलावा, गर्भावस्था, मासिक धर्म के दौरान मनुष्यों में उपलब्ध ईएसआर में वृद्धि देखी जाती है पुरानी विकृतिया बीमारी, साथ ही चोट, स्ट्रोक, दिल का दौरा, आदि। निश्चित रूप से, ईएसआर . में कमीबहुत कम बार देखा गया है और पहले से ही अधिक गंभीर समस्याओं की उपस्थिति का संकेत देता है: ये ल्यूकेमिया, हेपेटाइटिस, हाइपरबिलीरुबिनमिया और बहुत कुछ हैं।

जैसा कि हमने पाया, लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण का स्थान अस्थि मज्जा, पसली और रीढ़ है। इसलिए, यदि रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में समस्याएं हैं, तो आपको सबसे पहले उनमें से सबसे पहले ध्यान देना चाहिए। प्रत्येक व्यक्ति को स्पष्ट रूप से यह समझने की आवश्यकता है कि हमारे द्वारा किए गए परीक्षणों में सभी संकेतक हमारे शरीर के लिए बहुत महत्वपूर्ण हैं, और बेहतर है कि उनके साथ लापरवाही न करें। इसलिए, यदि आपने ऐसा अध्ययन पास कर लिया है, तो कृपया इसे समझने के लिए किसी सक्षम विशेषज्ञ से संपर्क करें। इसका मतलब यह नहीं है कि विश्लेषण में आदर्श से थोड़ा सा भी विचलन होने पर तुरंत घबरा जाना चाहिए। बस इसका पालन करें, खासकर जब आपके स्वास्थ्य की बात हो।

एरिथ्रोसाइट्स कहाँ नष्ट हो जाते हैं? 2885 0 03/05/2017

हेमोलिसिस - इस प्रकार चिकित्सा में लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश की प्रक्रिया को परिभाषित किया गया है। यह एक स्थायी घटना है, जो लाल रक्त कोशिकाओं के जीवन चक्र के पूरा होने की विशेषता है, जो लगभग चार महीने तक चलती है। हवाई ट्रांसपोर्टरों का नियोजित विनाश कोई लक्षण नहीं दिखाता है, हालांकि, यदि हेमोलिसिस कुछ कारकों के प्रभाव में होता है और एक मजबूर प्रक्रिया है, तो ऐसी रोग संबंधी स्थिति न केवल स्वास्थ्य के लिए, बल्कि सामान्य रूप से जीवन के लिए भी खतरनाक हो सकती है। पैथोलॉजी को रोकने के लिए, किसी को निवारक उपायों का पालन करना चाहिए, और घटना के मामले में, समय पर रोग के लक्षणों और कारणों का पता लगाना चाहिए, और सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि लाल रक्त के विनाश की प्रक्रिया को ठीक से समझना चाहिए। कोशिकाएँ होती हैं।

एरिथ्रोसाइट्स कहाँ नष्ट हो जाते हैं?

प्रक्रिया विशेषता

हेमोलिसिस के दौरान, लाल रक्त कोशिकाओं को नुकसान होता है, जिससे प्लाज्मा में हीमोग्लोबिन की रिहाई होती है। नतीजतन, रक्त में बाहरी परिवर्तन होते हैं - यह अधिक लाल हो जाता है, लेकिन एक ही समय में बहुत अधिक पारदर्शी होता है।

एक जीवाणु विष या एक एंटीबॉडी के संपर्क में आने के कारण विनाश होता है। लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश की प्रक्रिया इस प्रकार होती है:

1. एक निश्चित उत्तेजना एरिथ्रोसाइट को प्रभावित करने में सक्षम है, जिसके परिणामस्वरूप इसका आकार बढ़ जाता है।
2. आरबीसी कोशिकाओं में लोच नहीं होती है, इसलिए उन्हें खिंचाव के लिए डिज़ाइन नहीं किया गया है।
3. बढ़े हुए एरिथ्रोसाइट टूटना, और इसकी सभी सामग्री प्लाज्मा में प्रवेश करती है।

विनाश की प्रक्रिया कैसे होती है यह स्पष्ट रूप से देखने के लिए, आपको वीडियो की समीक्षा करनी चाहिए।

वीडियो - एरिथ्रोसाइट हेमोलिसिस

हेमोलिसिस की विशेषताएं

विनाश प्रक्रिया निम्नलिखित कारणों से सक्रिय होती है:

• कोशिकाओं की आनुवंशिक हीनता;
• एक प्रकार का वृक्ष;
• ऑटोइम्यून दोष;
• उनकी कोशिकाओं के प्रति एंटीबॉडी की आक्रामक प्रतिक्रिया;
• तीव्र रूप में ल्यूकेमिया;
• पीलिया;
• एरिथ्रोमाइसिन कोशिकाओं की अत्यधिक संख्या;
• मायलोमा

हेमोलिसिस के प्रकार

ध्यान! लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश की प्रक्रिया कृत्रिम रूप से जहर के प्रभाव में हो सकती है, कुछ एसिड के प्रभाव के परिणामस्वरूप अनुचित तरीके से किए गए रक्त आधान।

हेमोलिसिस के प्रकार

लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश की साइट

यदि हम हेमोलिसिस की प्राकृतिक प्रक्रिया पर विचार करें, तो एरिथ्रोसाइट्स की उम्र बढ़ने के परिणामस्वरूप, उनकी लोच खो जाती है और वे जहाजों के अंदर नष्ट हो जाते हैं। इस प्रक्रिया को इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के रूप में परिभाषित किया गया है। हेमोलिसिस की इंट्रासेल्युलर प्रक्रिया में इंट्रासेल्युलर कुफ़्फ़र यकृत कोशिकाओं का विनाश शामिल है। इस प्रकार, एक दिन में 90% तक पुरानी लाल रक्त कोशिकाएं (उनमें सात ग्राम तक हीमोग्लोबिन होता है) नष्ट हो सकती हैं। शेष 10% वाहिकाओं के अंदर नष्ट हो जाता है, जिसके परिणामस्वरूप प्लाज्मा में हैप्टोग्लोबिन बनता है।

लाल रक्त कोशिकाओं की विशेषताएं

हेमोलिसिस के तंत्र

लाल रक्त कोशिकाओं के शरीर में विनाश की प्रक्रिया कई तरह से हो सकती है।

हेमोलिसिस विशेषता का तंत्र

प्राकृतिक	यह एक सतत प्राकृतिक प्रक्रिया है, जो काफी सामान्य है, जो ऑक्सीजन ट्रांसपोर्टरों के जीवन चक्र के पूरा होने के लिए विशिष्ट है।
आसमाटिक	प्रक्रिया का विकास एक हाइपोटोनिक वातावरण में उन पदार्थों के प्रभाव में होता है जिनके पास है नकारात्मक प्रभावसीधे सेल की दीवार पर
थर्मल	जब रक्त पर तापमान के प्रभाव के साथ स्थितियां उत्पन्न होती हैं, तो एरिथ्रोसाइट्स विघटित होने लगते हैं।
जैविक	जैविक विषाक्त पदार्थ या अनुचित रक्त आधान लाल रक्त कोशिकाओं पर नकारात्मक प्रभाव डाल सकता है
यांत्रिक	हेमोलिसिस यांत्रिक क्रिया से शुरू होता है, जिससे कोशिका झिल्ली को नुकसान होता है

लाल रक्त कोशिकाओं का निर्माण और विनाश

मूल कारण और लक्षण

चिकित्सा में, लाल रक्त कोशिकाओं की विनाशकारी प्रक्रियाओं को सक्रिय करने के कई कारण हैं, जिनमें मुख्य शामिल हैं:

• यदि भारी धातु के यौगिक रक्त में प्रवेश करते हैं;
• आर्सेनिक के साथ मानव विषाक्तता के मामले में;
• एसिटिक एसिड के शरीर के संपर्क में आने पर;
• पुरानी बीमारियों के साथ;
• तीव्र पूति के साथ;
• यदि डीआईसी विकसित होता है;
• गंभीर जलन के परिणामस्वरूप;
• अनुपयुक्त Rh कारकों के साथ, जब रक्त आधान के दौरान मिलाया जाता है।

एरिथ्रोसाइट्स क्या हैं

हेमोलिसिस के प्रारंभिक चरण बिल्कुल किसी भी चीज की विशेषता नहीं है, इसलिए रोग प्रक्रिया को एक विशेषज्ञ द्वारा निर्धारित किया जाना चाहिए। रोगी को स्वयं ध्यान देने योग्य अभिव्यक्तियाँ तीव्र अवस्था के दौरान होती हैं। इस चरण का पाठ्यक्रम बहुत जल्दी होता है, इसलिए समय पर प्रतिक्रिया करना आवश्यक है। एरिथ्रोसाइट्स के विनाश की प्रक्रिया की नैदानिक ​​​​विशेषताएं निम्नानुसार प्रकट होती हैं:

1. मतली की भावना होती है, जो अक्सर उल्टी में समाप्त होती है।
2. पेट में दर्द।
3. त्वचा के रंग में परिवर्तन।

लाल रक्त कोशिकाओं का जीवनकाल

यदि एक जटिल रूप स्वयं प्रकट होता है, तो रोगी को आक्षेप, गंभीर अस्वस्थता, ब्लैंचिंग, सांस की तकलीफ का अनुभव हो सकता है। परीक्षण के परिणाम एनीमिया दिखाते हैं। इस स्थिति की उद्देश्य विशेषता दिल बड़बड़ाहट की उपस्थिति की विशेषता है। इसी समय, लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के सबसे स्पष्ट संकेतों में से एक बढ़े हुए अंग हैं (उदाहरण के लिए, प्लीहा)।

ध्यान दें! यदि एक इंट्रावास्कुलर प्रकार का हेमोलिसिस होता है, तो एक अतिरिक्त संकेत मूत्र के रंग में बदलाव होगा।

लाल रक्त कोशिकाओं का तीव्र रूप में विनाश

तीव्र अभिव्यक्तियाँपैथोलॉजिकल स्थिति को तीव्र हेमोलिसिस के रूप में परिभाषित किया गया है। विषाक्त पदार्थों के प्रभाव में एनीमिया की पृष्ठभूमि, आधान के दौरान रक्त की असंगति के खिलाफ एक रोग प्रक्रिया हो सकती है। यह तेजी से विकसित होने वाले एनीमिया और बिलीरुबिन की एकाग्रता में उल्लेखनीय वृद्धि की विशेषता है। तीव्र हेमोलिसिस के परिणामस्वरूप, हीमोग्लोबिन की रिहाई के साथ बड़ी संख्या में लाल रक्त कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं।

बिलीरुबिन

संकट तब होता है जब रोगी में निम्नलिखित लक्षण होते हैं:

• एक व्यक्ति को बुखार है;
• मतली होती है, जो उल्टी के साथ होती है;
• तापमान बढ़ जाता है;
• सांस की तकलीफ तेज हो जाती है;
• पेट और पीठ के निचले हिस्से में दर्द संकुचन के रूप में दर्दनाक सिंड्रोम;
• क्षिप्रहृदयता।

अधिक गंभीर रूप से औरिया का विकास होता है, और इससे पहले, रक्तचाप में उल्लेखनीय कमी आती है।

क्या यह महत्वपूर्ण है! तीव्र अवधि के दौरान, प्लीहा में उल्लेखनीय वृद्धि होगी।

हेमोलिटिक एनीमिया और हेमोलिसिस की प्रक्रिया

इंट्रावास्कुलर और इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस

ज्यादातर मामलों में, ये अवधारणाएं संबंधित हैं। यह इस तथ्य से समझाया गया है कि हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, बिलीरुबिन की रिहाई के साथ लाल रक्त कोशिकाओं का तत्काल टूटना होता है। जब कोई व्यक्ति एनीमिया से पीड़ित होता है, जीवन चक्रऑक्सीजन के वाहक कम हो जाते हैं और उनके विनाशकारी प्रभाव की प्रक्रिया तेज हो जाती है।

एनीमिया दो प्रकार का होता है:

1. जन्मजात। एक व्यक्ति का जन्म एरिथ्रोसाइट झिल्ली की असामान्य संरचना या गलत हीमोग्लोबिन सूत्र के साथ होता है।
2. अधिग्रहीत। विषाक्त पदार्थों के संपर्क के परिणामस्वरूप होता है।

यदि पैथोलॉजी का अधिग्रहण किया जाता है, तो निम्नलिखित लक्षण विकसित होते हैं:

• तापमान तेजी से बढ़ता है;
• पेट में दर्द;
• त्वचा पीली हो जाती है;
• सिर चकराना;
• जोड़ों में दर्दनाक सिंड्रोम;
• कमजोरी की भावना;
• दिल की धड़कन में वृद्धि।

रक्ताल्पता

संदर्भ! एनीमिया के विषाक्त रूप के साथ, आंतरिक अंगों में से एक पीड़ित होता है - यह यकृत या गुर्दे में से एक है। ऑटोइम्यून फॉर्म को बहुत कम तापमान के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि की विशेषता है।

नवजात शिशुओं में लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने की प्रक्रिया

पहले से ही जीवन के पहले घंटों में, बच्चा लाल रक्त कोशिकाओं के विघटन की प्रक्रिया का अनुभव कर सकता है। इस विकृति का मूल कारण मां के साथ आरएच कारक की नकारात्मकता है। यह स्थिति त्वचा के पीलेपन, एनीमिया और सूजन के साथ होती है। इस तरह की पैथोलॉजिकल स्थिति का खतरा संभावित घातक परिणाम में निहित है, क्योंकि अत्यधिक मात्रा में बिलीरुबिन रक्त प्लाज्मा में जारी किया जाता है।

बच्चा ऐंठन, स्तनपान कराने की अनिच्छा, सुस्ती से चिंतित है। यदि रोग का एक जटिल रूप नोट किया जाता है, तो त्वचा पर सूजन, साथ ही साथ यकृत में वृद्धि पर ध्यान दिया जाएगा।

ध्यान! तरीकों आधुनिक दवाईपीलिया के जोखिम को कम से कम करना और विकासात्मक देरी के रूप में जटिलताओं को रोकना।

आप वीडियो में एरिथ्रोसाइट्स की संरचना और कार्यक्षमता के बारे में जान सकते हैं।

वीडियो - एरिथ्रोसाइट्स की संरचना और कार्य

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दरांती कोशिका अरक्तता। पैथोलॉजी के कारण, लक्षण, निदान और उपचार

सिकल सेल एनीमिया रक्त प्रणाली की एक विरासत में मिली बीमारी है जो एक आनुवंशिक दोष की विशेषता है जो लाल रक्त कोशिकाओं में सामान्य हीमोग्लोबिन श्रृंखला के गठन को बाधित करती है। इस मामले में गठित असामान्य हीमोग्लोबिन एक स्वस्थ व्यक्ति के हीमोग्लोबिन से अपने इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल गुणों में भिन्न होता है, जिसके परिणामस्वरूप एरिथ्रोसाइट्स स्वयं बदलते हैं, एक लम्बी आकृति प्राप्त करते हैं, एक माइक्रोस्कोप के तहत एक दरांती जैसा दिखता है (इसलिए रोग का नाम)।

सिकल सेल एनीमिया (एससीए) वंशानुगत हीमोग्लोबिनोपैथी (हीमोग्लोबिन की संरचना के आनुवंशिक रूप से निर्धारित विकार) का सबसे गंभीर रूप है। सिकल एरिथ्रोसाइट्स शरीर में तेजी से नष्ट हो जाते हैं, और पूरे शरीर में कई रक्त वाहिकाओं को भी रोकते हैं, जिससे गंभीर जटिलताएं हो सकती हैं और यहां तक ​​कि मृत्यु भी हो सकती है।

यह रक्त रोग अफ्रीकी देशों में व्यापक है और नीग्रोइड जाति के लोगों के लिए मृत्यु का एक सामान्य कारण है। यह इस क्षेत्र में मलेरिया (मानव लाल रक्त कोशिकाओं को प्रभावित करने वाली एक संक्रामक बीमारी) के व्यापक प्रसार के कारण है। जनसंख्या प्रवास और जातीय समूहों के मिश्रण के कारण, आज इस प्रकार का एनीमिया दुनिया के विभिन्न क्षेत्रों में किसी भी जाति के लोगों में हो सकता है। पुरुष और महिलाएं समान रूप से अक्सर बीमार पड़ते हैं।

रोचक तथ्य

• सिकल सेल एनीमिया का पहला प्रलेखित उल्लेख 1846 का है।
• दुनिया की लगभग 0.5% आबादी सिकल सेल एनीमिया जीन के स्वस्थ वाहक हैं।
• सिकल सेल एनीमिया और उत्परिवर्ती जीन के स्पर्शोन्मुख वाहक वाले दोनों रोगी वस्तुतः मलेरिया से प्रतिरक्षित हैं। यह इस तथ्य के कारण है कि मलेरिया का प्रेरक एजेंट (मलेरिया प्लास्मोडियम) केवल सामान्य लाल रक्त कोशिकाओं को संक्रमित कर सकता है।
• आज तक, सिकल सेल एनीमिया को एक लाइलाज बीमारी माना जाता है, लेकिन पर्याप्त उपचार के साथ, बीमार लोग एक परिपक्व उम्र तक जी सकते हैं और बच्चे पैदा कर सकते हैं।

एरिथ्रोसाइट्स, या लाल रक्त कोशिकाएं, मानव रक्त के सबसे अधिक कोशिकीय तत्व हैं, जो शरीर में ऑक्सीजन परिवहन प्रदान करते हैं। मानव एरिथ्रोसाइट एक अपेक्षाकृत छोटी कोशिका है जिसका व्यास 7.5 - 8.3 माइक्रोमीटर है। इसमें मोटे किनारों के साथ एक उभयलिंगी डिस्क का आकार होता है और केंद्र में एक अवकाश होता है। यह रूप इसे शरीर के सबसे पतले जहाजों (केशिकाओं) से महत्वपूर्ण रूप से बदलने और गुजरने की अनुमति देता है, जिसका व्यास स्वयं एरिथ्रोसाइट्स के व्यास से 2-3 गुना छोटा होता है। स्पेक्ट्रिन प्रोटीन के कारण, जो एरिथ्रोसाइट कोशिका झिल्ली का हिस्सा है, यह केशिका लुमेन से गुजरने के बाद अपने मूल आकार को बहाल कर सकता है। एरिथ्रोसाइट का आंतरिक स्थान लगभग पूरी तरह से हीमोग्लोबिन से भरा होता है - एक विशेष प्रोटीन-वर्णक परिसर जिसमें ग्लोबिन प्रोटीन और एक लौह युक्त तत्व होता है - हीम। यह हीमोग्लोबिन है जो शरीर में गैसों के परिवहन में एक प्रमुख भूमिका निभाता है।

प्रत्येक लाल रक्त कोशिका में औसतन 30 पिकोग्राम (pg) हीमोग्लोबिन होता है, जो इस पदार्थ के 300 मिलियन अणुओं से मेल खाता है। हीमोग्लोबिन अणु में दो अल्फा (ए 1 और ए 2) और दो बीटा (बी 1 और बी 2) ग्लोबिन प्रोटीन चेन होते हैं, जो कड़ाई से परिभाषित अनुक्रम में कई एमिनो एसिड (प्रोटीन के संरचनात्मक घटक) के संयोजन से बनते हैं। प्रत्येक ग्लोबिन श्रृंखला में एक हीम अणु होता है, जिसमें एक लोहे का परमाणु शामिल होता है।

ग्लोबिन श्रृंखलाओं का निर्माण आनुवंशिक रूप से क्रमादेशित और विभिन्न गुणसूत्रों पर स्थित जीनों द्वारा नियंत्रित होता है। कुल मिलाकर, मानव शरीर में 23 जोड़े गुणसूत्र होते हैं, जिनमें से प्रत्येक एक लंबा और कॉम्पैक्ट डीएनए अणु (डीऑक्सीराइबोन्यूक्लिक एसिड) होता है, जिसमें बड़ी संख्या में जीन शामिल होते हैं। एक विशेष जीन के चयनात्मक सक्रियण से कुछ इंट्रासेल्युलर प्रोटीन का संश्लेषण होता है, जो अंततः शरीर की प्रत्येक कोशिका की संरचना और कार्य को निर्धारित करता है।

गुणसूत्रों की 16वीं जोड़ी में से चार जीन ग्लोबिन ए-चेन के संश्लेषण के लिए जिम्मेदार होते हैं (बच्चा प्रत्येक माता-पिता से 2 जीन प्राप्त करता है, और प्रत्येक श्रृंखला का संश्लेषण दो जीनों द्वारा नियंत्रित होता है)। इसी समय, बी-चेन के संश्लेषण को 11 वीं जोड़ी गुणसूत्रों पर स्थित केवल दो जीनों द्वारा नियंत्रित किया जाता है (प्रत्येक जीन एक श्रृंखला के संश्लेषण के लिए जिम्मेदार होता है)। हेम प्रत्येक गठित ग्लोबिन श्रृंखला से जुड़ा होता है, जिसके परिणामस्वरूप एक पूर्ण हीमोग्लोबिन अणु बनता है।

यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि अल्फा चेन और बीटा चेन के अलावा, एरिथ्रोसाइट्स में अन्य ग्लोबिन चेन (डेल्टा, गामा, सिग्मा) बन सकते हैं। उनके संयोजन से निर्माण होता है विभिन्न प्रकारहीमोग्लोबिन, जो मानव विकास की कुछ निश्चित अवधियों के लिए विशिष्ट है।

मानव शरीर में निर्धारित होता है:

• एचबीए. सामान्य हीमोग्लोबिन, जिसमें दो अल्फा और दो बीटा श्रृंखलाएं होती हैं। आम तौर पर, यह रूप वयस्क हीमोग्लोबिन का 95% से अधिक बनाता है।
• एचबीए2. एक छोटा अंश, आम तौर पर एक वयस्क के कुल हीमोग्लोबिन का 2% से अधिक नहीं होता है। दो अल्फा और दो सिग्मा ग्लोबिन श्रृंखलाओं से मिलकर बनता है।
• एचबीएफ (भ्रूण हीमोग्लोबिन)। इस रूप में दो अल्फा और दो गामा श्रृंखलाएं होती हैं और भ्रूण के विकास के दौरान प्रबल होती हैं। इसमें ऑक्सीजन के लिए एक उच्च आत्मीयता है, जो जन्म अवधि के दौरान बच्चे के ऊतक श्वसन को सुनिश्चित करता है (जब मां के शरीर से ऑक्सीजन की पहुंच सीमित होती है)। एक वयस्क में, एचबीएफ का अनुपात 1-1.5% से अधिक नहीं होता है और 1-5% एरिथ्रोसाइट्स में पाया जाता है।
• एचबीयू (भ्रूण हीमोग्लोबिन)। यह गर्भाधान के 2 सप्ताह बाद से एरिथ्रोसाइट्स में बनना शुरू हो जाता है और यकृत में हेमटोपोइजिस की शुरुआत के बाद पूरी तरह से भ्रूण हीमोग्लोबिन द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है।

एरिथ्रोसाइट्स का परिवहन कार्य हीमोग्लोबिन की संरचना में लोहे के परमाणुओं की उपस्थिति के कारण होता है। फुफ्फुसीय केशिकाओं से गुजरते समय, लोहा ऑक्सीजन के अणुओं को खुद से जोड़ता है और उन्हें शरीर के सभी ऊतकों तक पहुँचाता है, जहाँ ऑक्सीजन हीमोग्लोबिन से अलग हो जाती है और कोशिकाओं में स्थानांतरित हो जाती है। विभिन्न निकाय. जीवित कोशिकाओं में, ऑक्सीजन कोशिकीय श्वसन में भाग लेती है, और इस प्रक्रिया का एक उपोत्पाद कार्बन डाइऑक्साइड है, जो कोशिकाओं से मुक्त होता है और हीमोग्लोबिन से भी जुड़ता है। फुफ्फुसीय केशिकाओं के माध्यम से फिर से गुजरते समय, कार्बन डाइऑक्साइड हीमोग्लोबिन से अलग हो जाता है और शरीर से बाहर की हवा के साथ उत्सर्जित होता है, और नए ऑक्सीजन अणु मुक्त लोहे में शामिल हो जाते हैं। लाल रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोपोएसिस) का निर्माण पहली बार जर्दी थैली (भ्रूण का एक विशेष संरचनात्मक घटक) में भ्रूण के विकास के 19 वें दिन देखा जाता है। जैसे-जैसे आप बढ़ते और विकसित होते हैं मानव शरीरहेमटोपोइजिस विभिन्न अंगों में होता है। अंतर्गर्भाशयी विकास के 6 वें सप्ताह से शुरू होकर, एरिथ्रोसाइट्स के गठन का मुख्य स्थान यकृत और प्लीहा है, और 4 वें महीने में हेमटोपोइजिस का पहला फॉसी लाल अस्थि मज्जा (आरएमबी) में दिखाई देता है।

लाल अस्थि मज्जा शरीर की अस्थि गुहाओं में स्थित हेमटोपोइएटिक स्टेम कोशिकाओं का एक संग्रह है। अधिकांश सीएमसी पदार्थ स्पंजी हड्डियों (श्रोणि, खोपड़ी, कशेरुक निकायों की हड्डियों) के साथ-साथ लंबी ट्यूबलर हड्डियों (कंधे और अग्रभाग, जांघों और निचले पैरों) में पाए जाते हैं। धीरे-धीरे, आरएमसी में हेमटोपोइजिस का अनुपात बढ़ता है। बच्चे के जन्म के बाद, यकृत और प्लीहा का हेमटोपोइएटिक कार्य बाधित हो जाता है, और अस्थि मज्जा एरिथ्रोसाइट्स और अन्य रक्त कोशिकाओं के निर्माण के लिए एकमात्र स्थान बन जाता है - प्लेटलेट्स, जो रक्त का थक्का प्रदान करते हैं, और ल्यूकोसाइट्स, जो एक सुरक्षात्मक कार्य करते हैं समारोह।

सभी रक्त कोशिकाएं तथाकथित स्टेम कोशिकाओं से बनती हैं, जो भ्रूण के शरीर में भ्रूण के विकास के प्रारंभिक चरण में थोड़ी मात्रा में दिखाई देती हैं। इन कोशिकाओं को लगभग अमर और अद्वितीय माना जाता है। इनमें एक नाभिक होता है जिसमें डीएनए स्थित होता है, साथ ही विकास और प्रजनन के लिए आवश्यक कई अन्य संरचनात्मक घटक (ऑर्गेनेल) होते हैं।

बनने के कुछ ही समय बाद स्टेम सेल विभाजित (गुणा) होने लगती है, जिसके परिणामस्वरूप इसके कई क्लोन दिखाई देते हैं, जो अन्य रक्त कोशिकाओं को जन्म देते हैं।

स्टेम सेल पैदा करता है:

• मायलोपोइजिस की अग्रदूत कोशिका। यह कोशिका स्टेम सेल के समान होती है, लेकिन इसमें विभेदन (विशिष्ट कार्यों का अधिग्रहण) की संभावना कम होती है। विभिन्न नियामक कारकों के प्रभाव में, यह नाभिक और अधिकांश जीवों के क्रमिक नुकसान के साथ विभाजित होना शुरू कर सकता है, और वर्णित प्रक्रियाओं का परिणाम एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स या ल्यूकोसाइट्स का गठन है।
• लिम्फोपोइज़िस की अग्रदूत कोशिका। इस कोशिका में अंतर करने की क्षमता और भी कम होती है। यह लिम्फोसाइट्स (एक प्रकार की श्वेत रक्त कोशिका) का निर्माण करता है।

एक एरिथ्रोसाइट में मायलोपोइज़िस अग्रदूत कोशिका के भेदभाव (परिवर्तन) की प्रक्रिया एक विशेष जैविक पदार्थ - एरिथ्रोपोइटिन द्वारा प्रेरित होती है। यह गुर्दे द्वारा उत्सर्जित होता है जब शरीर के ऊतकों में ऑक्सीजन की कमी होने लगती है। एरिथ्रोपोइटिन लाल अस्थि मज्जा में लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण को बढ़ाता है, रक्त में उनकी संख्या बढ़ जाती है, जिससे ऊतकों और अंगों को ऑक्सीजन की डिलीवरी बढ़ जाती है।

लाल अस्थि मज्जा में एरिथ्रोपोएसिस लगभग 4-6 दिनों तक रहता है, जिसके बाद रेटिकुलोसाइट्स (एरिथ्रोसाइट्स के युवा रूप) को रक्तप्रवाह में छोड़ दिया जाता है, जो अंततः एक दिन के भीतर परिपक्व हो जाता है, एक परिवहन कार्य करने में सक्षम सामान्य एरिथ्रोसाइट्स में बदल जाता है।

एक सामान्य एरिथ्रोसाइट का औसत जीवनकाल 100-120 दिन होता है। इस पूरे समय वे रक्त में घूमते रहते हैं, लगातार बदलते और विकृत होते रहते हैं क्योंकि वे अंगों और ऊतकों की केशिकाओं से गुजरते हैं। उम्र के साथ, एरिथ्रोसाइट्स के प्लास्टिक गुण कम हो जाते हैं, वे अधिक गोल हो जाते हैं और विकृत होने की अपनी क्षमता खो देते हैं।

आम तौर पर, लाल रक्त कोशिकाओं का एक छोटा सा हिस्सा लाल अस्थि मज्जा में, यकृत में, या सीधे संवहनी बिस्तर में नष्ट हो जाता है, लेकिन प्लीहा में उम्र बढ़ने वाले एरिथ्रोसाइट्स का विशाल बहुमत नष्ट हो जाता है। इस अंग के ऊतक को कई साइनसॉइडल केशिकाओं द्वारा उनकी दीवारों में संकीर्ण स्लिट्स द्वारा दर्शाया जाता है। सामान्य लाल रक्त कोशिकाएं उनके माध्यम से आसानी से गुजरती हैं, जिसके बाद वे रक्तप्रवाह में लौट आती हैं। पुराने एरिथ्रोसाइट्स कम प्लास्टिक होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप वे प्लीहा के साइनसोइड्स में फंस जाते हैं और इस अंग (मैक्रोफेज) की विशेष कोशिकाओं द्वारा नष्ट हो जाते हैं। इसके अलावा, एक अशांत संरचना वाले एरिथ्रोसाइट्स (जैसे सिकल सेल एनीमिया में) या विभिन्न वायरस या सूक्ष्मजीवों से संक्रमित होते हैं, परिसंचरण और विनाश से वापसी के अधीन होते हैं।

लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के परिणामस्वरूप, एक पीला रंगद्रव्य बनता है और रक्तप्रवाह में छोड़ा जाता है - बिलीरुबिन (अप्रत्यक्ष, अनबाउंड)। यह पदार्थ पानी में खराब घुलनशील है। रक्त प्रवाह के साथ, इसे यकृत कोशिकाओं में स्थानांतरित किया जाता है, जहां यह ग्लुकुरोनिक एसिड से बांधता है - बाध्य, या प्रत्यक्ष, बिलीरुबिन बनता है, जो पित्त में शामिल होता है और मल में उत्सर्जित होता है। इसका एक हिस्सा आंतों में अवशोषित हो जाता है और मूत्र में उत्सर्जित हो जाता है, जिससे यह पीले रंग का हो जाता है।

आयरन, जो हीम का हिस्सा है, लाल रक्त कोशिकाओं के नष्ट होने पर भी रक्तप्रवाह में छोड़ दिया जाता है। मुक्त रूप में, लोहा शरीर के लिए विषैला होता है, इसलिए यह जल्दी से एक विशेष प्लाज्मा प्रोटीन - ट्रांसफ़रिन से बंध जाता है। ट्रांसफ़रिन लोहे को लाल अस्थि मज्जा तक पहुँचाता है, जहाँ इसका लाल रक्त कोशिका संश्लेषण के लिए पुन: उपयोग किया जाता है। यह रोग तब होता है जब ग्लोबिन बीटा श्रृंखलाओं के निर्माण को नियंत्रित करने वाले जीन में उत्परिवर्तन होता है। उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप, बी-ग्लोबिन श्रृंखला की संरचना में केवल एक एमिनो एसिड को प्रतिस्थापित किया जाता है (स्थिति 6 में ग्लूटामिक एसिड को वेलिन द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है)। यह हीमोग्लोबिन अणु के गठन को समग्र रूप से बाधित नहीं करता है, लेकिन इसके इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल गुणों में बदलाव की ओर जाता है। हीमोग्लोबिन अस्थिर हो जाता है और हाइपोक्सिया (ऑक्सीजन की कमी) की स्थितियों में इसकी संरचना बदल जाती है (क्रिस्टलाइज़, पोलीमराइज़), हीमोग्लोबिन S (HbS) में बदल जाती है। इससे एरिथ्रोसाइट के आकार में परिवर्तन होता है - यह लंबा और पतला हो जाता है, अर्धचंद्र या दरांती जैसा हो जाता है। फेफड़ों से बहने वाला धमनी रक्त ऑक्सीजन से संतृप्त होता है, इसलिए हीमोग्लोबिन की संरचना में कोई परिवर्तन नहीं होता है। ऊतक स्तर पर, ऑक्सीजन के अणु विभिन्न अंगों की कोशिकाओं में गुजरते हैं, जिससे हीमोग्लोबिन का पोलीमराइजेशन और सिकल के आकार की लाल रक्त कोशिकाओं का निर्माण होता है।

रोग के प्रारंभिक चरणों में, यह प्रक्रिया प्रतिवर्ती होती है - जब फुफ्फुसीय केशिकाओं से फिर से गुजरते हैं, तो रक्त ऑक्सीजन से संतृप्त होता है, और एरिथ्रोसाइट्स अपना सामान्य आकार प्राप्त कर लेते हैं। हालांकि, ऐसे परिवर्तन हर बार दोहराए जाते हैं जब लाल रक्त कोशिकाएं विभिन्न ऊतकों से गुजरती हैं और उन्हें ऑक्सीजन (दिन में सैकड़ों या हजारों बार) देती हैं। नतीजतन, एरिथ्रोसाइट झिल्ली की संरचना गड़बड़ा जाती है, विभिन्न आयनों के लिए इसकी पारगम्यता बढ़ जाती है (पोटेशियम और पानी कोशिका छोड़ देते हैं), जिससे एरिथ्रोसाइट्स के आकार में अपरिवर्तनीय परिवर्तन होता है।

अर्धचंद्राकार एरिथ्रोसाइट की प्लास्टिक क्षमता काफी कम हो जाती है, यह केशिकाओं से गुजरते समय विपरीत रूप से विकृत करने में सक्षम नहीं होती है और उन्हें रोक सकती है। विभिन्न ऊतकों और अंगों को रक्त की आपूर्ति का उल्लंघन ऊतक हाइपोक्सिया (ऊतक स्तर पर ऑक्सीजन की कमी) के विकास का कारण बनता है, जिससे सिकल के आकार के एरिथ्रोसाइट्स (तथाकथित दुष्चक्र का निर्माण होता है) के गठन की ओर जाता है।

सिकल के आकार के एरिथ्रोसाइट्स की झिल्ली को नाजुकता में वृद्धि की विशेषता है, जिसके परिणामस्वरूप उनकी जीवन प्रत्याशा काफी कम हो जाती है। रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की कुल संख्या में कमी, साथ ही विभिन्न अंगों के स्तर पर स्थानीय संचार संबंधी विकार (रक्त वाहिकाओं के रुकावट के परिणामस्वरूप) गुर्दे में एरिथ्रोपोइटिन के गठन को उत्तेजित करता है। यह लाल अस्थि मज्जा में एरिथ्रोपोएसिस को बढ़ाता है और एनीमिया की अभिव्यक्तियों के लिए आंशिक या पूरी तरह से क्षतिपूर्ति कर सकता है।

यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि एचबीएफ (अल्फा चेन और गामा चेन से मिलकर), जिसकी एकाग्रता कुछ एरिथ्रोसाइट्स में 5-10% तक पहुंच जाती है, पोलीमराइजेशन से नहीं गुजरती है और एरिथ्रोसाइट्स के सिकल-आकार के परिवर्तन को रोकती है। कम एचबीएफ सामग्री वाली कोशिकाएं सबसे पहले परिवर्तन से गुजरती हैं।

जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, सिकल सेल एनीमिया एक वंशानुगत बीमारी है जो ग्लोबिन बी-चेन के गठन को एन्कोड करने वाले एक या दो जीनों में उत्परिवर्तन के कारण होती है। यह उत्परिवर्तन एक बीमार बच्चे के शरीर में नहीं होता है, बल्कि उसके माता-पिता से उसे संचरित किया जाता है।

एक पुरुष और एक महिला की सेक्स कोशिकाओं में प्रत्येक में 23 गुणसूत्र होते हैं। निषेचन की प्रक्रिया में, वे विलीन हो जाते हैं, जिसके परिणामस्वरूप एक गुणात्मक रूप से नई कोशिका (युग्मज) बनती है, जिससे भ्रूण विकसित होना शुरू होता है। नर और मादा रोगाणु कोशिकाओं के नाभिक भी एक दूसरे के साथ विलीन हो जाते हैं, इस प्रकार मानव शरीर की कोशिकाओं में निहित गुणसूत्रों (23 जोड़े) का एक पूरा सेट बहाल हो जाता है। इस मामले में, बच्चे को माता-पिता दोनों से आनुवंशिक सामग्री विरासत में मिलती है।

सिकल सेल एनीमिया एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है, जिसका अर्थ है कि एक बीमार बच्चे के जन्म के लिए, उसे माता-पिता दोनों से उत्परिवर्तित जीन प्राप्त करना होगा।

माता-पिता से प्राप्त जीनों के समूह के आधार पर, इसका जन्म हो सकता है:

• सिकल सेल एनीमिया वाला बच्चा। यह विकल्प तभी संभव है जब बच्चे के माता-पिता दोनों इस बीमारी से पीड़ित हों या इसके स्पर्शोन्मुख वाहक हों। इस मामले में, बच्चे को माता-पिता (बीमारी का समयुग्मज रूप) दोनों से एक दोषपूर्ण जीन विरासत में मिलना चाहिए।
• स्पर्शोन्मुख वाहक। यह प्रकार तब विकसित होता है जब बच्चे को एक दोषपूर्ण और एक सामान्य जीन विरासत में मिलता है जो सामान्य ग्लोबिन श्रृंखलाओं (बीमारी के विषमयुग्मजी रूप) के निर्माण के लिए कोड करता है। नतीजतन, एरिथ्रोसाइट में हीमोग्लोबिन एस और हीमोग्लोबिन ए दोनों की लगभग समान मात्रा होगी, जो सामान्य परिस्थितियों में एरिथ्रोसाइट के सामान्य आकार और कार्य को बनाए रखने के लिए पर्याप्त है।

आज तक, सिकल सेल एनीमिया के लिए अग्रणी जीन उत्परिवर्तन की घटना का सटीक कारण निर्धारित करना संभव नहीं है। हालांकि, हाल के अध्ययनों से कई कारकों (उत्परिवर्तजन) का पता चला है, जिनके शरीर पर प्रभाव से कोशिकाओं के आनुवंशिक तंत्र को नुकसान हो सकता है, जिससे कई गुणसूत्र रोग हो सकते हैं।

आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण हो सकते हैं:

• मलेरिया संक्रमण। यह रोग मलेरिया प्लास्मोडियम के कारण होता है, जो मानव शरीर में प्रवेश करते ही लाल रक्त कोशिकाओं को संक्रमित कर देता है, जिससे उनकी सामूहिक मृत्यु हो जाती है। इससे लाल रक्त कोशिकाओं के आनुवंशिक तंत्र के स्तर पर उत्परिवर्तन हो सकता है, जिससे सिकल सेल एनीमिया और अन्य हीमोग्लोबिनोपैथी सहित विभिन्न बीमारियों की उपस्थिति हो सकती है। कुछ शोधकर्ताओं का मानना ​​है कि एरिथ्रोसाइट्स में क्रोमोसोमल म्यूटेशन मलेरिया के खिलाफ शरीर की एक तरह की सुरक्षात्मक प्रतिक्रिया है, क्योंकि सिकल के आकार के एरिथ्रोसाइट्स व्यावहारिक रूप से मलेरिया प्लास्मोडियम से प्रभावित नहीं होते हैं।
• विषाणुजनित संक्रमण। एक वायरस एक गैर-सेलुलर जीवन रूप है जिसमें आरएनए (राइबोन्यूक्लिक एसिड) या डीएनए (डीऑक्सीराइबोन्यूक्लिक एसिड) न्यूक्लिक एसिड होता है। यह संक्रामक एजेंट केवल एक जीवित जीव की कोशिकाओं के अंदर ही गुणा करने में सक्षम है। एक कोशिका को संक्रमित करके, वायरस अपने आनुवंशिक तंत्र में एकीकृत हो जाता है, इसे इस तरह बदल देता है कि कोशिका वायरस के नए टुकड़े पैदा करने लगती है। यह प्रक्रिया विभिन्न गुणसूत्र उत्परिवर्तन की घटना का कारण बन सकती है। साइटोमेगालोवायरस, रूबेला और खसरा वायरस, हेपेटाइटिस और कई अन्य उत्परिवर्तजन के रूप में कार्य कर सकते हैं।
• आयनित विकिरण। यह नग्न आंखों के लिए अदृश्य कणों की एक धारा है जो पूरी तरह से सभी जीवित कोशिकाओं के आनुवंशिक तंत्र को प्रभावित कर सकती है, जिससे कई उत्परिवर्तन का उदय होता है। उत्परिवर्तन की संख्या और गंभीरता खुराक और जोखिम की अवधि पर निर्भर करती है। पृथ्वी की प्राकृतिक विकिरण पृष्ठभूमि के अलावा, परमाणु ऊर्जा संयंत्रों (परमाणु ऊर्जा संयंत्रों) में दुर्घटनाएं और परमाणु बमों के विस्फोट, निजी एक्स-रे अध्ययन विकिरण के अतिरिक्त स्रोत बन सकते हैं।
• हानिकारक कारक वातावरण. इस समूह में विभिन्न रसायन शामिल हैं जिनका सामना एक व्यक्ति अपने जीवन के दौरान करता है। सबसे मजबूत उत्परिवर्तजन एपिक्लोरोहाइड्रिन हैं, जिनका उपयोग कई दवाओं के निर्माण में किया जाता है, स्टाइरीन, प्लास्टिक के निर्माण में उपयोग किया जाता है, भारी धातु के यौगिक (सीसा, जस्ता, पारा, क्रोमियम), तंबाकू का धुआं और कई अन्य। रासायनिक यौगिक. उन सभी में उच्च उत्परिवर्तजन और कार्सिनोजेनिक (कैंसर पैदा करने वाली) गतिविधि होती है।
• दवाएं। कुछ दवाओं की कार्रवाई कोशिकाओं के आनुवंशिक तंत्र पर उनके प्रभाव के कारण होती है, जो विभिन्न उत्परिवर्तन के जोखिम से जुड़ी होती है। सबसे खतरनाक दवा उत्परिवर्तजन सबसे अधिक कैंसर विरोधी दवाएं (साइटोस्टैटिक्स), पारा की तैयारी, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि को निराशाजनक) हैं।

जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, विषमयुग्मजी रूप वाले लोग सिकल सेल एनीमिया जीन के स्पर्शोन्मुख वाहक होते हैं। उनमें रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ केवल गंभीर हाइपोक्सिया के विकास के साथ हो सकती हैं (जब पहाड़ों पर चढ़ना, बड़े पैमाने पर रक्त की हानि के साथ, और इसी तरह)। समयुग्मक रूप की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ रोग के न्यूनतम लक्षणों से लेकर विकलांगता से जुड़े गंभीर पाठ्यक्रम तक भिन्न हो सकती हैं और अक्सर रोगी की मृत्यु की ओर ले जाती हैं।

सिकल सेल एनीमिया के नैदानिक ​​पाठ्यक्रम की गंभीरता इससे प्रभावित होती है:

• हीमोग्लोबिन एफ की उपस्थिति। यह जितना अधिक होगा, रोग के लक्षण उतने ही कम स्पष्ट होंगे। यह नवजात शिशुओं में एसकेए के लक्षणों की अनुपस्थिति की व्याख्या करता है - अधिकांश एचबीएफ को बच्चे के जीवन के छठे महीने में एचबीए द्वारा बदल दिया जाता है।
• जलवायु और भौगोलिक स्थितियां। हम जिस हवा में सांस लेते हैं उसमें ऑक्सीजन का दबाव ऊंचाई के व्युत्क्रमानुपाती होता है। दूसरे शब्दों में, एक व्यक्ति जितना ऊंचा होता है, उतनी ही कम ऑक्सीजन उसके फेफड़ों में प्रत्येक सांस के साथ प्रवेश करती है। सिकल सेल एनीमिया के लक्षण समुद्र तल से 2,000 मीटर से ऊपर होने के कुछ घंटों के भीतर शुरू और खराब हो सकते हैं (यहां तक ​​कि उन लोगों में भी जो बीमारी के लिए विषमयुग्मजी हैं)। एससीडी के रोगियों के लिए हाइलैंड्स में रहने के लिए यह बिल्कुल contraindicated है (अमेरिका और यूरोप के कुछ शहर कई किलोमीटर की ऊंचाई पर स्थित हैं)।
• सामाजिक-आर्थिक कारक। सिकल सेल एनीमिया की जटिलताओं के लिए उपचार की उपलब्धता और समयबद्धता भी गंभीरता को प्रभावित करती है नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँरोग।

सिकल सेल एनीमिया की बाहरी अभिव्यक्तियाँ मुख्य रूप से सिकल के आकार के एरिथ्रोसाइट्स (जिसका जीवन काल 10-15 दिनों तक छोटा हो जाता है) के विनाश (हेमोलिसिस) की दर के साथ-साथ पूरे शरीर में केशिकाओं के रुकावट के परिणामस्वरूप विभिन्न जटिलताओं के कारण होता है। सिकल के आकार के एरिथ्रोसाइट्स द्वारा।

सिकल सेल एनीमिया के लक्षणों में शामिल हैं:

• लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश से जुड़े लक्षण;
• रक्तलायी संकट;
• छोटे जहाजों की रुकावट के कारण लक्षण;
• प्लीहा का इज़ाफ़ा;
• गंभीर संक्रमण के लिए संवेदनशीलता।

लक्षणों का यह समूह आमतौर पर बच्चे के जीवन के छह महीने के बाद प्रकट होना शुरू हो जाता है, जब हीमोग्लोबिन एफ की मात्रा कम हो जाती है (बीमारी के समयुग्मक रूप के गंभीर मामलों में) या बाद की तारीख में।

सिकल सेल एनीमिया की प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ हैं:

• पीलापन। यह रक्त में लाल कोशिकाओं की संख्या में कमी के कारण विकसित होता है। त्वचा और दृश्य श्लेष्मा झिल्ली (मुंह की गुहा, आंख का कंजाक्तिवा, और अन्य) पीला और शुष्क हो जाता है, त्वचा कम लोचदार हो जाती है।
• थकान में वृद्धि। सिकल सेल एनीमिया वाले बच्चों को एक सुस्त और गतिहीन जीवन शैली की विशेषता होती है। किसी भी शारीरिक गतिविधि से शरीर की ऑक्सीजन की जरूरत बढ़ जाती है, यानी हाइपोक्सिया विकसित हो जाता है। इससे अधिक लाल रक्त कोशिकाएं दरांती के आकार की हो जाती हैं और नष्ट हो जाती हैं। रक्त का परिवहन कार्य कम हो जाता है, जिसके परिणामस्वरूप थकान की भावना जल्दी प्रकट होती है।
• बार-बार चक्कर आना। मस्तिष्क के स्तर पर ऑक्सीजन की कमी के कारण होता है, जो एक जीवन-धमकी वाली स्थिति है।
• सांस की तकलीफ। इस शब्द का अर्थ है आवृत्ति और गहराई में वृद्धि श्वसन गतिहवा की कमी की अनुभूति के परिणामस्वरूप। सिकल सेल एनीमिया के रोगियों में, यह लक्षण आमतौर पर शारीरिक गतिविधि की अवधि के दौरान होता है, लेकिन यह आराम से भी प्रकट हो सकता है (बीमारी के गंभीर रूपों में, उच्च ऊंचाई की स्थिति में)।
• वृद्धि और विकास में पिछड़ रहा है। इस तथ्य के कारण कि रक्त का परिवहन कार्य काफी कम हो जाता है, ऊतकों और अंगों को शरीर के सामान्य विकास और विकास के लिए आवश्यक पर्याप्त ऑक्सीजन नहीं मिलती है। इसका परिणाम शारीरिक और मानसिक विकास में कमी है - बच्चे अपने साथियों की तुलना में बाद में चलना, बात करना शुरू करते हैं, स्कूल के पाठ्यक्रम को देखते हुए उनकी स्थिति बदतर होती है। बच्चे के यौवन में भी देरी होती है।
• त्वचा का पीलापन। पिगमेंट बिलीरुबिन, जो लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के दौरान रक्तप्रवाह में छोड़ा जाता है, त्वचा और दृश्य श्लेष्मा झिल्ली को एक पीला रंग देता है। आम तौर पर, यह पदार्थ यकृत में जल्दी से निष्प्रभावी हो जाता है और शरीर से बाहर निकल जाता है, हालांकि, सिकल सेल एनीमिया के साथ, अवक्रमित लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या इतनी बड़ी होती है कि यकृत बनने वाले सभी बिलीरुबिन को बेअसर करने में असमर्थ होता है।
• गहरा मूत्र। इसमें बिलीरुबिन की मात्रा बढ़ने के कारण पेशाब का रंग बदल जाता है।
• शरीर में अतिरिक्त आयरन। यह स्थिति गंभीर, अक्सर आवर्ती हेमोलिटिक संकटों के परिणामस्वरूप विकसित हो सकती है, जब रक्तप्रवाह में बहुत अधिक मुक्त लोहा छोड़ा जाता है। यह हेमोसिडरोसिस की घटना को जन्म दे सकता है - विभिन्न ऊतकों (यकृत, प्लीहा, गुर्दे, फेफड़े, और इसी तरह के ऊतकों में) में आयरन ऑक्साइड के जमाव की विशेषता वाली एक रोग संबंधी स्थिति, जिससे प्रभावित अंगों की शिथिलता हो जाएगी। .

हेमोलिटिक संकट जीवन में कई बार हो सकते हैं। छूट की अवधि (संकट के बिना अवधि) की गणना महीनों या वर्षों में की जा सकती है, जिसके बाद कई हमले हो सकते हैं।

हेमोलिटिक संकट के विकास से पहले हो सकता है:

• गंभीर सामान्यीकृत संक्रमण;
• भारी शारीरिक श्रम;
• एक महान ऊंचाई तक वृद्धि (समुद्र तल से 2000 मीटर से अधिक);
• अत्यधिक उच्च या निम्न तापमान के संपर्क में;
• निर्जलीकरण (शरीर के तरल पदार्थ की कमी)।

एक हेमोलिटिक संकट को बड़ी संख्या में सिकल के आकार के एरिथ्रोसाइट्स के तेजी से गठन की विशेषता है, जो छोटे जहाजों को रोकते हैं और प्लीहा, यकृत, लाल अस्थि मज्जा और अन्य अंगों के साथ-साथ सीधे संवहनी बिस्तर में नष्ट हो जाते हैं। इससे शरीर में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में तेज कमी आती है, जो सांस की तकलीफ में वृद्धि, बार-बार चक्कर आना (चेतना की हानि तक) और पहले वर्णित अन्य लक्षणों से प्रकट होती है। जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, सिकल के आकार के एरिथ्रोसाइट्स छोटे जहाजों से गुजरने में सक्षम नहीं हैं, इसलिए वे उनमें फंस जाते हैं, जिससे लगभग किसी भी अंग में संचार संबंधी विकार होते हैं।

सिकल सेल एनीमिया के लक्षण हैं:

• दर्द संकट। कुछ अंगों को खिलाने वाली रक्त वाहिकाओं के रुकावट के परिणामस्वरूप होता है। यह ऊतक स्तर पर ऑक्सीजन की कमी के विकास की ओर जाता है, जो गंभीर रूप से मुकाबलों के साथ होता है अत्याधिक पीड़ाजो कई घंटों से लेकर कई दिनों तक चल सकता है। वर्णित प्रक्रियाओं का परिणाम एक ऊतक या अंग क्षेत्र की मृत्यु है, जिससे ऑक्सीजन की आपूर्ति बाधित होती है। पूर्ण कल्याण की पृष्ठभूमि के खिलाफ दर्द का संकट अचानक हो सकता है, लेकिन अक्सर वे वायरल और जीवाणु संक्रमण, गंभीर शारीरिक गतिविधि या हाइपोक्सिया के विकास के साथ अन्य स्थितियों से पहले होते हैं।
• त्वचा के छाले। वे त्वचा के विभिन्न हिस्सों में छोटे जहाजों और संचार विकारों के रुकावट के परिणामस्वरूप विकसित होते हैं। प्रभावित क्षेत्र अल्सर हो जाता है और अक्सर संक्रमित हो जाता है, जिससे गंभीर विकास हो सकता है संक्रामक रोग. अल्सर का सबसे विशिष्ट स्थान ऊपरी और . की त्वचा है निचला सिराहालांकि, धड़, गर्दन और सिर की त्वचा प्रभावित हो सकती है।
• देखनेमे िदकत। रेटिना को खिलाने वाली धमनी की रुकावट के परिणामस्वरूप विकसित करें। प्रभावित पोत के व्यास के आधार पर, विभिन्न विकार प्रकट हो सकते हैं, कम दृश्य तीक्ष्णता से लेकर रेटिना टुकड़ी और अंधापन के विकास तक।
• दिल की धड़कन रुकना। हृदय की क्षति का कारण दरांती के आकार की लाल रक्त कोशिकाओं द्वारा कोरोनरी धमनियों (हृदय की मांसपेशियों को रक्त पहुंचाने वाली वाहिकाएं) में रुकावट और विकास हो सकता है। तीव्र रोधगलनमायोकार्डियम (हृदय की मांसपेशियों के खराब ऑक्सीजन वितरण के कारण मृत्यु)। इसके अलावा, लंबे समय तक एनीमिया और हाइपोक्सिया प्रतिवर्त रूप से हृदय गति में वृद्धि का कारण बनते हैं। इससे हृदय की मांसपेशियों की अतिवृद्धि (आकार में वृद्धि) हो सकती है, इसके बाद प्रतिपूरक तंत्र की कमी और हृदय की विफलता का विकास हो सकता है।
• हेमट्यूरिया (मूत्र में रक्त)। यह लक्षण वृक्क शिराओं के घनास्त्रता और नेफ्रॉन (गुर्दे के ऊतक की कार्यात्मक इकाइयाँ जिसमें मूत्र बनता है) को नुकसान के परिणामस्वरूप प्रकट हो सकता है, जिसके परिणामस्वरूप वे लाल रक्त कोशिकाओं के लिए पारगम्य हो जाते हैं। रोग के लंबे पाठ्यक्रम के साथ, 75% से अधिक नेफ्रॉन की मृत्यु हो सकती है और गुर्दे की विफलता का विकास हो सकता है, जो एक प्रतिकूल रोगसूचक संकेत है।
• प्रियापवाद। यह शब्द पुरुषों में लिंग के लंबे समय तक और दर्दनाक निर्माण की सहज घटना को संदर्भित करता है। यह लक्षण छोटी केशिकाओं और नसों के रुकावट के कारण होता है जिसके माध्यम से अंग से रक्त बहता है, जिससे कभी-कभी नपुंसकता का विकास हो सकता है।
• हड्डी की संरचना में परिवर्तन। सिकल सेल एनीमिया हड्डी के ऊतकों के बार-बार होने वाले दिल के दौरे की विशेषता है, जिससे हड्डियों की संरचना में बदलाव होता है, वे कम टिकाऊ हो जाते हैं। इसके अलावा, लंबे समय तक हाइपोक्सिया गुर्दे द्वारा बड़ी मात्रा में एरिथ्रोपोइटिन की रिहाई को उत्तेजित करता है, जिससे लाल अस्थि मज्जा में हेमटोपोइजिस के एरिथ्रोइड रोगाणु की वृद्धि होती है और कशेरुक और पसलियों की खोपड़ी की हड्डियों का विरूपण होता है।
• संयुक्त क्षति। हाथ-पैर (पैर, पिंडली, हाथ, उंगलियां और पैर की उंगलियों) के जोड़ों की सूजन और खराश नोट की जाती है।
• तंत्रिका संबंधी अभिव्यक्तियाँ। वे धमनियों के रुकावट का परिणाम हैं जो मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के विभिन्न हिस्सों को खिलाती हैं। सिकल सेल एनीमिया के रोगियों में न्यूरोलॉजिकल लक्षण संवेदी गड़बड़ी, पैरेसिस (बिगड़ा हुआ मोटर फ़ंक्शन), प्लेगिया (अंगों में मोटर कार्यों का पूर्ण नुकसान), साथ ही तीव्र इस्केमिक स्ट्रोक (एक मस्तिष्क धमनी के रुकावट के परिणामस्वरूप) द्वारा प्रकट किया जा सकता है। जिससे व्यक्ति की मौत हो सकती है।

प्लीहा का इज़ाफ़ा इसमें बड़ी संख्या में दरांती के आकार के एरिथ्रोसाइट्स के प्रतिधारण और विनाश के परिणामस्वरूप होता है। इसके अलावा, प्लीहा रोधगलन विकसित हो सकता है, जिसके परिणामस्वरूप इसकी कार्यात्मक क्षमता काफी कम हो जाती है।

सिकल सेल एनीमिया के प्रारंभिक चरणों में, केवल सिकल के आकार की लाल रक्त कोशिकाओं को बनाए रखा जाता है और तिल्ली में नष्ट कर दिया जाता है। जैसे-जैसे रोग बढ़ता है, अंग के साइनसोइड्स का अवरोध होता है, जो अन्य सभी रक्त कोशिकाओं के मार्ग (निस्पंदन) को बाधित करता है और अंग के आकार (स्प्लेनोमेगाली) में वृद्धि का कारण बनता है।

बढ़े हुए प्लीहा में रक्त के ठहराव के परिणामस्वरूप, हाइपरस्प्लेनिज्म नामक एक स्थिति विकसित हो सकती है। यह न केवल क्षतिग्रस्त, बल्कि सामान्य सेलुलर तत्वों (प्लेटलेट्स, ल्यूकोसाइट्स, अपरिवर्तित एरिथ्रोसाइट्स) के विनाश की विशेषता है। यह परिधीय रक्त में इन कोशिकाओं की संख्या में तेजी से कमी और उपयुक्त लक्षणों के विकास (बार-बार रक्तस्राव, शरीर के बिगड़ा सुरक्षात्मक गुण) के साथ है। हाइपरस्प्लेनिज्म का विकास बचपन में विशेष रूप से खतरनाक होता है, जब बढ़े हुए प्लीहा तेजी से अधिकांश लाल रक्त कोशिकाओं को नष्ट कर सकते हैं, जिससे बच्चे की मृत्यु हो सकती है।

शरीर की सुरक्षा का कमजोर होना मुख्य रूप से प्लीहा की शिथिलता (कई दिल के दौरे के परिणामस्वरूप) के कारण होता है, जो रोगजनक सूक्ष्मजीवों के रक्त को साफ करने और लिम्फोसाइटों (प्रतिरक्षा को नियंत्रित करने वाली कोशिकाओं) के गठन के लिए जिम्मेदार है। इसके अलावा, त्वचा में माइक्रोकिरकुलेशन का उल्लंघन इसके बाधा कार्य को काफी कम कर देता है, जो शरीर में विभिन्न बैक्टीरिया के प्रवेश में योगदान देता है। सिकल सेल एनीमिया का निदान और उपचार एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है। केवल बाहरी अभिव्यक्तियों के आधार पर इस बीमारी का निदान करना मुश्किल है, क्योंकि कई रक्त रोग समान लक्षण प्रकट करते हैं। लक्षणों की शुरुआत के समय और परिस्थितियों के बारे में रोगी और उसके माता-पिता (यदि बच्चा बीमार है) की विस्तृत पूछताछ से डॉक्टर को सिकल सेल एनीमिया की उपस्थिति पर संदेह करने में मदद मिल सकती है, लेकिन निदान की पुष्टि के लिए कई अतिरिक्त अध्ययनों की आवश्यकता है .

सिकल सेल एनीमिया के निदान में प्रयोग किया जाता है:

संदिग्ध रक्त रोग वाले सभी रोगियों के लिए निर्धारित पहले परीक्षणों में से एक। यह आपको परिधीय रक्त की सेलुलर संरचना का मूल्यांकन करने की अनुमति देता है, जो विभिन्न आंतरिक अंगों की कार्यात्मक स्थिति के साथ-साथ लाल अस्थि मज्जा में हेमटोपोइजिस, शरीर में संक्रमण की उपस्थिति के बारे में जानकारी प्रदान करता है। एक सामान्य विश्लेषण के लिए, केशिका रक्त (एक उंगली से) और शिरापरक रक्त दोनों लिया जा सकता है।

केशिका रक्त संग्रह तकनीक

सुबह खाली पेट रक्त लिया जाता है। परीक्षण की पूर्व संध्या पर, शराब पीने, धूम्रपान करने या ड्रग्स लेने की अनुशंसा नहीं की जाती है। रक्त लेने से तुरंत पहले, आपको अपने बाएं हाथ की उंगलियों को गर्म करना चाहिए, जिससे माइक्रोकिरकुलेशन में सुधार होगा और प्रक्रिया में आसानी होगी।

विश्लेषण के लिए सामग्री का नमूना क्लिनिक के उपचार कक्ष में एक नर्स द्वारा किया जाता है। उंगलियों की त्वचा को एक कपास झाड़ू के साथ इलाज किया जाता है, जिसे 70% अल्कोहल समाधान (संक्रमण को रोकने के लिए) के साथ पहले से सिक्त किया जाता है। उसके बाद, उंगली की पार्श्व सतह पर त्वचा को पंचर करने के लिए एक विशेष सुई-स्कारिफायर का उपयोग किया जाता है (आमतौर पर बाएं हाथ की चौथी उंगली का उपयोग किया जाता है, लेकिन यह महत्वपूर्ण नहीं है)। रक्त की पहली बूंद जो दिखाई देती है उसे एक कपास झाड़ू से हटा दिया जाता है, जिसके बाद नर्स बारी-बारी से उंगली की नोक को निचोड़ना और छोड़ना शुरू कर देती है, कई मिलीलीटर रक्त को एक बाँझ स्नातक ट्यूब में खींचती है।

यदि सिकल सेल एनीमिया का संदेह है, तो जिस उंगली से रक्त लिया जाएगा, उसे रस्सी या टूर्निकेट (2 से 3 मिनट के लिए) से पहले से बांध दिया जाता है। यह हाइपोक्सिया की स्थिति पैदा करता है, जिसके परिणामस्वरूप अधिक संख्या में अर्धचंद्राकार लाल रक्त कोशिकाओं का निर्माण होता है, जो निदान की सुविधा प्रदान करेगा।

शिरापरक रक्त लेने की तकनीक

रक्त का नमूना भी एक नर्स द्वारा किया जाता है। विश्लेषण की तैयारी के नियम वही हैं जो उंगली से रक्त लेते समय होते हैं। आमतौर पर, रक्त क्यूबिटल क्षेत्र की सफ़िन नसों से लिया जाता है, जिसका स्थान निर्धारित करना काफी आसान है।

रोगी बैठ जाता है और कुर्सी के पीछे अपना हाथ रखता है, इसे जितना संभव हो उतना फैलाता है कोहनी का जोड़. नर्स कंधे के क्षेत्र में एक रबर टूर्निकेट लगाती है (सैफेनस नसों को निचोड़ने से उनका रक्त बह जाता है और त्वचा की सतह से ऊपर उठ जाता है) और रोगी को कुछ सेकंड के लिए "अपनी मुट्ठी से काम करने" (अपनी मुट्ठी को बंद करने और साफ करने) के लिए कहता है। , जो नसों को रक्त से भरने में भी मदद करता है और त्वचा के नीचे उनकी पहचान करना आसान बनाता है।

शिरा के स्थान का निर्धारण करने के बाद, नर्स कोहनी क्षेत्र को दो बार रुई के फाहे से 70% पहले से भिगोकर उपचारित करती है। शराब समाधान. उसके बाद, त्वचा और शिरा की दीवार को एक बाँझ डिस्पोजेबल सिरिंज से छेद दिया जाता है और आवश्यक मात्रा में रक्त (आमतौर पर कई मिलीलीटर) लिया जाता है। एक साफ कपास झाड़ू (शराब में भी डूबा हुआ) को पंचर साइट के खिलाफ दबाया जाता है, और सुई को हटा दिया जाता है। रोगी को 10-15 मिनट के लिए दालान में प्रतीक्षा करने की सलाह दी जाती है, क्योंकि कुछ प्रतिकूल प्रतिक्रियाएं (चक्कर आना, चेतना की हानि) हो सकती हैं।

रक्त की सूक्ष्म जांच

परिणामी रक्त की कुछ बूंदों को एक कांच की स्लाइड में स्थानांतरित किया जाता है, जो विशेष रंगों (आमतौर पर मेथिलीन नीला) से सना हुआ होता है और एक प्रकाश माइक्रोस्कोप के तहत जांच की जाती है। यह विधि आपको उनके आकार और संरचना का आकलन करने के लिए, रक्त में कोशिकीय तत्वों की संख्या का लगभग निर्धारण करने की अनुमति देती है।

सिकल सेल एनीमिया में, सिकल के आकार के एरिथ्रोसाइट्स का पता लगाया जा सकता है (शिरापरक रक्त के अध्ययन में), लेकिन उनकी अनुपस्थिति निदान को बाहर नहीं करती है। पारंपरिक सूक्ष्म परीक्षा हमेशा दरांती के आकार की लाल रक्त कोशिकाओं को प्रकट नहीं करती है, इसलिए रक्त के "गीले धब्बा" का उपयोग किया जाता है। अध्ययन का सार इस प्रकार है - रक्त की एक बूंद को कांच की स्लाइड में स्थानांतरित किया जाता है और एक विशेष पदार्थ - सोडियम पाइरोसल्फाइट के साथ इलाज किया जाता है। यह लाल रक्त कोशिकाओं से ऑक्सीजन को "खींचता" है, जिसके परिणामस्वरूप वे सिकल के आकार के हो जाते हैं (यदि कोई व्यक्ति सिकल सेल एनीमिया से वास्तव में बीमार है), जिसे एक पारंपरिक प्रकाश माइक्रोस्कोप के तहत जांच करने पर पता चलता है। ये अध्ययनअत्यधिक विशिष्ट है और ज्यादातर मामलों में निदान की पुष्टि करने की अनुमति देता है।

रुधिर विश्लेषक में रक्त परीक्षण

अधिकांश आधुनिक प्रयोगशालाएं हेमटोलॉजिकल एनालाइज़र से लैस हैं - ऐसे उपकरण जो आपको सभी सेलुलर तत्वों की मात्रात्मक संरचना, साथ ही साथ कई अन्य रक्त मापदंडों को जल्दी और सटीक रूप से निर्धारित करने की अनुमति देते हैं।

सिकल सेल एनीमिया में सामान्य रक्त परीक्षण में परिवर्तन

शोधित संकेतक	इसका क्या मतलब है?	आदर्श
लाल रक्त कोशिका एकाग्रता (आरबीसी)	सिकल सेल एनीमिया के साथ, लाल रक्त कोशिकाओं (हेमोलिसिस) का एक स्पष्ट विनाश होता है, जिसके परिणामस्वरूप रक्त में उनकी एकाग्रता कम हो जाएगी। यह स्थिति विशेष रूप से हेमोलिटिक संकटों की विशेषता है, जब रक्त में परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं के आधे से अधिक नष्ट हो सकते हैं।	पुरुष (एम): 4.0 - 5.0 x 1012 / एल।	4.0 x 1012/ली से कम।
महिला (डब्ल्यू): 3.5 - 4.7 x 1012 / एल।	3.5 x 1012/ली से कम।
कुल हीमोग्लोबिन (HGB)	लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के परिणामस्वरूप, रक्त में हीमोग्लोबिन का कुल स्तर भी कम हो जाता है।	एम: 130 - 170 ग्राम / एल।	130 ग्राम/लीटर से कम।
एफ: 120 - 150 ग्राम / एल।	120 ग्राम / लीटर से कम।
ल्यूकोसाइट एकाग्रता (डब्ल्यूबीसी)	ल्यूकोसाइट्स शरीर को विभिन्न प्रकार से बचाते हैं संक्रमण फैलाने वाला. सिकल सेल एनीमिया के साथ, संक्रामक रोगों की संभावना होती है, यही वजह है कि यह संकेतक बढ़ सकता है।	4.0 - 9.0 x 109 / एल।	9.0 x 109/ली से ऊपर ल्यूकोसाइट्स के स्तर में वृद्धि उपस्थिति को इंगित करती है संक्रामक प्रक्रियाजीव में।
प्लेटलेट एकाग्रता (पीएलटी)	बढ़े हुए प्लीहा में हाइपरस्प्लेनिज्म के विकास के मामले में, न केवल सिकल के आकार की लाल रक्त कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं, बल्कि सामान्य रक्त कोशिकाएं भी नष्ट हो जाती हैं।	180 - 320 x 109 / एल।	सामान्य या कम।
रेटिकुलोसाइट एकाग्रता (आरईटी)	लाल रक्त कोशिकाओं की एकाग्रता में कमी गुर्दे द्वारा एरिथ्रोपोइटिन की रिहाई को उत्तेजित करती है, जो लाल अस्थि मज्जा में हेमटोपोइजिस की प्रक्रियाओं को बढ़ाती है। इसका परिणाम बड़ी संख्या में रेटिकुलोसाइट्स के परिधीय परिसंचरण में जारी होना है।	एम: 0.24 - 1.7%।	बढ़ी हुई, विशेष रूप से हेमोलिटिक संकट के बाद।
डब्ल्यू: 0.12 - 2.05%।
हेमटोक्रिट (एचसीटी)	हेमटोक्रिट एक प्रयोगशाला संकेतक है जो रक्त और प्लाज्मा मात्रा के सेलुलर तत्वों के बीच मात्रात्मक अनुपात को दर्शाता है। गंभीर हेमोलिसिस से एरिथ्रोसाइट्स की कुल संख्या में कमी आती है और, परिणामस्वरूप, हेमटोक्रिट में कमी आती है।	एम: 42 - 50%।	सामान्य से नीचे, हेमोलिटिक संकट की अवधि के दौरान 15-20% तक।
एफ: 38 - 47%।
एरिथ्रोसाइट अवसादन दर (ESR)	जिस समय के दौरान एरिथ्रोसाइट्स ट्यूब के नीचे बस जाएगा वह निर्धारित किया जाता है। सामान्य परिस्थितियों में, एरिथ्रोसाइट झिल्ली की बाहरी सतह पर एक नकारात्मक चार्ज होता है, जिसके परिणामस्वरूप कोशिकाएं एक दूसरे को पीछे हटा देती हैं। एरिथ्रोसाइट्स की एकाग्रता में कमी, साथ ही साथ शरीर में विभिन्न संक्रामक प्रक्रियाएं, एरिथ्रोसाइट्स के अधिक तेजी से अवसादन में योगदान करती हैं।	एम: 3 - 10 मिमी / घंटा।	10 मिमी / घंटा से अधिक।
डब्ल्यू: 5 - 15 मिमी / घंटा।	15 मिमी / घंटा से अधिक।

एक जैव रासायनिक अध्ययन में शिरापरक रक्त में विभिन्न रसायनों की सामग्री का गुणात्मक और मात्रात्मक मूल्यांकन किया जाता है। प्रत्येक रोग को कुछ पदार्थों की सांद्रता में वृद्धि या कमी की विशेषता होती है, जिसका उपयोग निदान करने और उपचार की रणनीति चुनने के लिए किया जाता है।

सिकल सेल एनीमिया में रक्त के जैव रासायनिक विश्लेषण में परिवर्तन

शोधित संकेतक	इसका क्या मतलब है?	आदर्श	संभावित बदलावसिकल सेल एनीमिया के साथ
बिलीरुबिन स्तर (अनबाउंड अंश)	यह संकेतक प्लीहा में और सीधे संवहनी बिस्तर में एरिथ्रोसाइट्स के विनाश की प्रक्रियाओं की तीव्रता को दर्शाता है।	4.5 - 17.1 μmol / एल।	मानक से काफी ऊपर।
मुक्त प्लाज्मा हीमोग्लोबिन	यह संकेतक सीधे वाहिकाओं (इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस) के अंदर लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश की प्रक्रिया की तीव्रता को दर्शाता है, जिसमें बड़ी मात्रा में मुक्त हीमोग्लोबिन रक्त में छोड़ा जाता है।	220 मिलीग्राम / लीटर से कम।	सामान्य से काफी अधिक, विशेष रूप से हेमोलिटिक संकट के दौरान।
प्लाज्मा हैप्टोग्लोबिन स्तर	हाप्टोग्लोबिन यकृत में उत्पादित एक प्लाज्मा प्रोटीन है। इसके मुख्य कार्यों में से एक रक्त में मुक्त हीमोग्लोबिन को बांधना और इसे प्लीहा तक पहुंचाना है, जहां यह नष्ट हो जाता है। संवहनी बिस्तर में एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस के दौरान, रक्त में जारी हीमोग्लोबिन की मात्रा इतनी बड़ी होती है कि सभी हैप्टोग्लोबिन इससे जुड़ी अवस्था में होते हैं, इसलिए इसकी मात्रा कम हो जाती है।	0.8 - 2.7 ग्राम / एल।	सामान्य से काफी नीचे, विशेष रूप से हेमोलिटिक संकट के दौरान।
रक्त में मुक्त लोहे की सांद्रता	रक्त प्लाज्मा में मुक्त लोहे की मात्रा में वृद्धि आमतौर पर हेमोलिटिक संकट की विशेषता है। ट्रांसफ़रिन प्रोटीन में लाल रक्त कोशिकाओं की एक बड़ी संख्या के विनाश के परिणामस्वरूप रक्त में प्रवेश करने वाले सभी लोहे को बांधने का समय नहीं होता है, इसलिए इसकी एकाग्रता बढ़ जाती है।	एम: 17.9 - 22.5 µmol / एल।	हेमोलिटिक संकट के दौरान, यह संकेतक सामान्य से कई गुना अधिक हो सकता है।
एफ: 14.3 - 17.9 µmol / एल।
एलानिन एमिनोट्रांस्फरेज (एएलएटी) और एस्पार्टेट एमिनोट्रांस्फरेज (एएसटी) का स्तर	ये पदार्थ बड़ी मात्रा में यकृत कोशिकाओं में निहित इंट्रासेल्युलर एंजाइम होते हैं। रक्त में उनकी एकाग्रता में वृद्धि यकृत ऊतक के विनाश का एक मार्कर है, जो कि सूक्ष्म रोधगलन का परिणाम हो सकता है (दरांती के आकार के एरिथ्रोसाइट्स द्वारा यकृत वाहिकाओं के रुकावट के परिणामस्वरूप)।	एम: 41 यू / एल तक।	पर गंभीर पाठ्यक्रमरोग सामान्य से बहुत अधिक है।
एफ: 31 यू / एल तक।

व्यापक रूप से उपयोग की जाने वाली वैज्ञानिक अनुसंधान पद्धति जो आपको रक्त में हीमोग्लोबिन की गुणात्मक संरचना को निर्धारित करने की अनुमति देती है। विधि का सार इस प्रकार है - विभिन्न प्रोटीन युक्त एक समाधान दो इलेक्ट्रोड के बीच एक स्थिर विद्युत क्षेत्र में स्थित कागज पर रखा जाता है, जो कैथोड (नकारात्मक चार्ज इलेक्ट्रोड) से एनोड (सकारात्मक चार्ज इलेक्ट्रोड) में जाना शुरू कर देता है।

प्रोटीन अणुओं की गति की गति उनके आणविक भार, स्थानिक विन्यास और विद्युत आवेश पर निर्भर करती है। ये पैरामीटर प्रत्येक व्यक्तिगत ग्लोबिन श्रृंखला (सामान्य और पैथोलॉजिकल दोनों) के लिए कड़ाई से विशिष्ट हैं, जिसके परिणामस्वरूप उनकी इलेक्ट्रोफोरेटिक गतिशीलता भिन्न होगी। नियंत्रण मार्करों के आधार पर, परीक्षण रक्त में हीमोग्लोबिन के प्रकार और उनमें से प्रत्येक की मात्रा निर्धारित की जाती है।

सिकल सेल एनीमिया में हीमोग्लोबिन वैद्युतकणसंचलन

इकोलोकेशन के सिद्धांत के आधार पर आंतरिक अंगों का अध्ययन करने के लिए एक आधुनिक विधि, जो किसी वस्तु के स्थान और संरचना को उसकी सतह से परावर्तित ध्वनि तरंग की वापसी की गति से निर्धारित करने की अनुमति देती है।

अल्ट्रासाउंड सबसे सरल और सबसे हानिरहित निदान विधियों में से एक है। अध्ययन से कुछ घंटे पहले, रोगी को भोजन और बड़ी मात्रा में तरल पदार्थ को बाहर करना चाहिए। प्रक्रिया को विशेष रूप से सुसज्जित कमरे में और सीधे रोगी के बिस्तर पर दोनों जगह किया जा सकता है। जांच किए गए क्षेत्र की त्वचा पर एक विशेष जेल लगाया जाता है (यह सेंसर और रोगी की त्वचा के बीच हवा को जाने से रोकता है, जो अध्ययन के परिणामों को विकृत कर सकता है)। उसके बाद, डॉक्टर एक विशेष सेंसर लगाता है जो रोगी की त्वचा पर अल्ट्रासोनिक तरंगों का उत्सर्जन करता है और इसे अध्ययन के तहत क्षेत्र में स्थानांतरित करना शुरू कर देता है। ध्वनि तरंगें अपने पथ में विभिन्न अंगों और संरचनाओं की सतहों से परावर्तित होती हैं और एक विशेष रिसीवर द्वारा कैप्चर की जाती हैं। कंप्यूटर प्रसंस्करण के बाद, मॉनिटर पर जांचे गए ऊतकों और अंगों की एक अनुमानित छवि दिखाई देती है।

विविधता अल्ट्रासाउंडडॉप्लरोग्राफी एक ऐसी विधि है जो आपको वाहिकाओं में रक्त प्रवाह की प्रकृति का आकलन करने की अनुमति देती है।

सिकल सेल एनीमिया में, अल्ट्रासाउंड प्रकट कर सकता है:

• प्लीहा और यकृत का इज़ाफ़ा;
• आंतरिक अंगों (तिल्ली, यकृत, गुर्दे और अन्य में) में दिल के दौरे की उपस्थिति;
• आंतरिक अंगों में रक्त परिसंचरण का उल्लंघन;
• अंगों में रक्त के प्रवाह का उल्लंघन।

यह अध्ययन एक्स-रे की मानव शरीर से गुजरने की क्षमता पर आधारित है। इसी समय, वे विभिन्न ऊतक संरचनाओं द्वारा आंशिक रूप से अवशोषित होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप एक विशेष फिल्म पर सभी अंगों और ऊतकों की छाया छवि बनती है। मानव शरीर में अस्थि ऊतक में सबसे अधिक अवशोषित करने की क्षमता होती है, जो सिकल सेल एनीमिया में हड्डी के घावों की उपस्थिति और गंभीरता को निर्धारित करने के लिए इस पद्धति का उपयोग करने की अनुमति देता है।

एक्स-रे परीक्षा से पता चलता है:

• कशेरुक निकायों का विरूपण और विस्तार (कई दिल के दौरे के कारण);
• कंकाल की हड्डियों का विरूपण और पतला होना (अस्थि मज्जा ऊतक की अत्यधिक वृद्धि के कारण);
• ऑस्टियोमाइलाइटिस (हड्डी के ऊतकों में शुद्ध संक्रामक प्रक्रिया) की उपस्थिति।

प्रभावी उपचारसिकल सेल एनीमिया, जो आपको हमेशा के लिए इस बीमारी से छुटकारा पाने की अनुमति देता है, आज मौजूद नहीं है। रोगियों की सहायता करना बड़ी संख्या में दरांती के आकार की लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण को रोकने के साथ-साथ रोग के लक्षणों को समाप्त करना है।

सिकल सेल एनीमिया के उपचार के सिद्धांत हैं:

• जीवन का सही तरीका;
• लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन की संख्या में वृद्धि;
• ऑक्सीजन थेरेपी;
• दर्द सिंड्रोम का उन्मूलन;
• शरीर में अतिरिक्त लोहे का उन्मूलन;
• संक्रामक रोगों की रोकथाम और उपचार।

यदि किसी व्यक्ति को सिकल सेल एनीमिया का निदान किया जाता है, तो उसे कुछ सिफारिशों का पालन करना चाहिए जो रोग के पाठ्यक्रम को कम करेगा और जटिलताओं के जोखिम को कम करेगा।

• समुद्र तल से 1500 मीटर से अधिक की ऊँचाई पर नहीं रहते;
• समशीतोष्ण जलवायु वाले क्षेत्र में रहते हैं (अत्यंत कम या उच्च तापमान के संपर्क को छोड़कर);
• रोजाना कम से कम 1.5 लीटर तरल पदार्थ पिएं;
• प्रवेश को बाहर करें मादक पेयऔर दवाएं;
• धूम्रपान बंद करें (बीमार व्यक्ति और उसके परिवार के सदस्यों दोनों के लिए);
• भारी शारीरिक परिश्रम से बचें;
• ऐसा पेशा चुनें जो कठिन शारीरिक श्रम या उच्च/निम्न तापमान के संपर्क से जुड़ा न हो।

उपरोक्त नियमों के अनुपालन से रोग के विषमयुग्मजी रूप वाले लोगों में सिकल सेल एनीमिया के किसी भी लक्षण की उपस्थिति को रोका जा सकता है, लेकिन समयुग्मक रूप वाले रोगियों को अन्य की आवश्यकता होती है चिकित्सा उपाय. रोग के पाठ्यक्रम की गंभीरता को निर्धारित करने वाले मुख्य कारकों में से एक एनीमिया (रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन की कमी) है, जो लाल रक्त कोशिकाओं के बढ़ते विनाश की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। एनीमिया का उन्मूलन रोग के कुछ लक्षणों की उपस्थिति को रोक सकता है और समग्र रूप से रोगी की स्थिति में सुधार कर सकता है।

लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या और हीमोग्लोबिन के स्तर में वृद्धि

दवा का नाम	उपचारित क्रिया का तंत्र	खुराक और प्रशासन
गैर-दवा तरीके
एरिथ्रोसाइट मास	कुछ समय के लिए ट्रांसफ्यूज्ड डोनर एरिथ्रोसाइट्स (आमतौर पर 100 दिनों से अधिक नहीं) रोगी के शरीर में श्वसन गैसों को ले जा सकते हैं। गंभीर प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं के विकास की संभावना के कारण, इस पद्धति का उपयोग बहुत ही कम किया जाता है।	डोनर एरिथ्रोसाइट्स के आधान के लिए मुख्य संकेत हीमोग्लोबिन में 70 ग्राम / लीटर से कम की तेज कमी है (उदाहरण के लिए, एक हेमोलिटिक संकट के दौरान)। इस मामले में, एक कैथेटर एक या कई केंद्रीय नसों में एक बार में स्थापित किया जाता है (गर्दन में या सबक्लेवियन में स्थित गले में), और एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान को आधान किया जाता है। इस मामले में हीमोग्लोबिन का लक्ष्य स्तर कम से कम 100 ग्राम/लीटर है। आधान की शुरुआत से पहले, दाता और प्राप्तकर्ता के रक्त की अनुकूलता निर्धारित करने के लिए कई परीक्षण किए जाते हैं।	उपचार की प्रभावशीलता के मानदंड हैं: हीमोग्लोबिन के स्तर में वृद्धि (प्रयोगशाला निर्धारित); सांस की तकलीफ का गायब होना; त्वचा के रंग का सामान्यीकरण।
चिकित्सा के तरीके
हाइड्रोक्सीयूरिया	साइटोस्टैटिक्स के समूह से एक दवा (ट्यूमर के उपचार में प्रयुक्त)। इस दवा की क्रिया का तंत्र लाल रक्त कोशिकाओं में भ्रूण हीमोग्लोबिन (HbF) के स्तर में वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है। यह रोग के पाठ्यक्रम को सुविधाजनक बनाता है और कई जटिलताओं के विकास को रोकता है। सिकल सेल एनीमिया के उपचार में हाइड्रोक्सीयूरिया का प्रयोग एक प्रायोगिक तकनीक माना जाता है। दवा की प्रभावशीलता और संभावित प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं का मूल्यांकन करने वाले बड़े पैमाने पर अध्ययन अभी तक आयोजित नहीं किए गए हैं।	दवा की प्रारंभिक खुराक प्रति दिन शरीर के वजन के प्रति किलोग्राम 15 मिलीग्राम (मिलीग्राम / किग्रा / दिन) है। यदि कोई प्रभाव नहीं पड़ता है, तो खुराक को दोगुना किया जा सकता है। उपचार के दौरान, हर 2 सप्ताह में एक सामान्य रक्त परीक्षण किया जाना चाहिए, क्योंकि प्रतिकूल प्रतिक्रियाएं विकसित हो सकती हैं, जिनमें से सबसे खतरनाक लाल अस्थि मज्जा में हेमटोपोइजिस का दमन है।	उपचार की प्रभावशीलता का मुख्य संकेतक वैद्युतकणसंचलन द्वारा निर्धारित भ्रूण हीमोग्लोबिन की एकाग्रता में वृद्धि है। आमतौर पर एचबीएफ का अनुपात 20 - 25% से अधिक नहीं होता है, लेकिन यह रोग के गंभीर रूपों के पाठ्यक्रम को काफी कम करने के लिए पर्याप्त है।

हेमोलिटिक संकट की आवृत्ति और गंभीरता सिकल सेल एनीमिया के नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम की गंभीरता को निर्धारित करती है। जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, हेमोलिटिक संकट के विकास से पहले होता है विभिन्न राज्यहाइपोक्सिया के साथ। हेमोलिसिस की शुरुआत के बाद पहले मिनटों या घंटों में ऑक्सीजन का उपयोग सिकल लाल रक्त कोशिकाओं के गठन और बाद में विनाश को रोकता है। यह रोग के पाठ्यक्रम को सुविधाजनक बनाता है, जटिलताओं के जोखिम को कम करता है और रोगी के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करता है। एक विकासशील हेमोलिटिक संकट वाले रोगी को जल्द से जल्द अस्पताल में भर्ती कराया जाना चाहिए। उन्हें सीधे एम्बुलेंस में ऑक्सीजन मास्क दिया जाता है, जो 4-6 लीटर प्रति मिनट की दर से ऑक्सीजन प्रदान करता है। अस्पताल में दाखिल होने के बाद कई घंटों या दिनों तक ऑक्सीजन थेरेपी चलती रहती है। जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, रुकावट रक्त वाहिकाएंप्रभावित अंग के इस्किमिया के विकास की ओर जाता है, जो गंभीर दर्द के साथ होता है। दर्द सिंड्रोम को खत्म करने के लिए उपयोग किया जाता है मादक दर्दनाशक दवाओं(दर्द निवारक), चूंकि इस्केमिक दर्द अन्य दवाओं द्वारा बंद नहीं किया जाता है। प्रारंभ में, दवाओं को अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है (एनाल्जेसिक प्रभाव तेजी से आता है)। दर्द के तीव्र हमले को रोकने के बाद, वे दवाओं के टैबलेट रूपों में बदल जाते हैं।

दर्द सिंड्रोम का चिकित्सा प्रबंधन

दवा का नाम	चिकित्सीय क्रिया का तंत्र	खुराक और प्रशासन	उपचार की प्रभावशीलता का मूल्यांकन
ट्रामाडोल	सिंथेटिक मादक दर्द निवारक जो मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के स्तर पर कार्य करता है। यह शरीर में ओपिओइड रिसेप्टर्स को सक्रिय करता है, जिससे दर्द की तीव्रता कम हो जाती है।	50-100 मिलीग्राम की खुराक पर अंतःशिरा या मौखिक रूप से। अधिकतम दैनिक खुराक 400 मिलीग्राम है। 1 वर्ष से कम उम्र के बच्चों के लिए अनुशंसित नहीं है।	एनाल्जेसिक प्रभाव अंतर्ग्रहण के लगभग 15 मिनट बाद विकसित होता है (साथ) अंतःशिरा प्रशासन- 5 - 10 मिनट के बाद) और 6 घंटे तक रहता है।
प्रोमेडोल	यह ओपिओइड रिसेप्टर्स को सक्रिय करता है और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में दर्द आवेगों के संचरण को बाधित करता है, जो इसके एनाल्जेसिक, एंटी-शॉक और हल्के कृत्रिम निद्रावस्था के प्रभाव का कारण है।	अंदर, दिन में 3 - 4 बार। 2 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चे - 0.1 - 0.5 मिलीग्राम / किग्रा; वयस्क - 25 - 50 मिलीग्राम।	एनाल्जेसिक प्रभाव 20-30 मिनट के बाद विकसित होता है और 2-4 घंटे तक रहता है।
अफ़ीम का सत्त्व	एक स्पष्ट एनाल्जेसिक प्रभाव के साथ मादक दवा। यह मस्तिष्क में दर्द आवेगों के संचरण को रोकता है, खुशी और मन की शांति की भावना का कारण बनता है।	अंदर, दिन में 4-5 बार (दर्द की गंभीरता के आधार पर)। बच्चे - 0.2 - 0.8 मिलीग्राम / किग्रा; वयस्क - 10 - 20 मिलीग्राम।	एनाल्जेसिक प्रभाव दवा लेने के 20-30 मिनट बाद विकसित होता है और 4-6 घंटे तक रहता है।

बड़ी संख्या में लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के साथ, यह स्थिति बार-बार आवर्ती हेमोलिटिक संकटों के साथ विकसित हो सकती है।

शरीर में अतिरिक्त आयरन की दवा उन्मूलन

दवा का नाम	चिकित्सीय क्रिया का तंत्र	खुराक और प्रशासन	उपचार की प्रभावशीलता का मूल्यांकन
डेस्फेरल (डिफेरोक्सामाइन)	एक जटिल दवा जो शरीर से मुक्त लोहे को बांधने और निकालने की क्षमता रखती है।	यह दवा हेमोलिटिक संकट के बाद, सीरम आयरन के स्तर में वृद्धि के साथ निर्धारित की जाती है। इसे अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है। प्रारंभिक खुराक 20 मिलीग्राम / किग्रा है। यदि संकट की पुनरावृत्ति होती है, तो खुराक को 40 मिलीग्राम / किग्रा तक बढ़ाया जा सकता है।	प्रयोगशाला द्वारा पुष्टि की गई रक्त में लोहे के स्तर के सामान्य होने तक उपचार किया जाता है।
एक्सजेड	मौखिक प्रशासन की तैयारी, जिसमें लौह-बाध्यकारी क्षमता होती है। यह मुख्य रूप से मल के साथ शरीर से आयरन के उत्सर्जन को बढ़ाता है।	अंदर, प्रति दिन 1 बार, 10 - 30 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर।	रक्त में आयरन का स्तर सामान्य होने तक उपचार किया जाता है।

सभी आंतरिक अंगों और त्वचा को रक्त की आपूर्ति का उल्लंघन, साथ ही प्लीहा में कई दिल के दौरे, शरीर के सुरक्षात्मक कार्यों को काफी कमजोर करते हैं। विभिन्न जीवाणु संक्रमण विभिन्न अंगों और पूरे जीव को गंभीर नुकसान पहुंचा सकते हैं, इसलिए उनका समय पर उपचार सिकल सेल एनीमिया के रोगियों की मदद करने में एक महत्वपूर्ण कदम है।

संक्रामक रोगों का चिकित्सा उपचार

दवा का नाम	चिकित्सीय क्रिया का तंत्र	खुराक और प्रशासन
एमोक्सिसिलिन	एक अर्ध-सिंथेटिक एंटीबायोटिक जो विभिन्न प्रकार के बैक्टीरिया (स्टेफिलोकोसी, स्ट्रेप्टोकोकी, न्यूमोकोकी और अन्य) की कोशिका भित्ति के निर्माण को रोकता है, जिससे उनकी मृत्यु हो जाती है।	के साथ प्रशासित किया जा सकता है निवारक उद्देश्य, छह महीने की उम्र से (सिकल सेल एनीमिया के समयुग्मक रूप के गंभीर पाठ्यक्रम के साथ)। इसे दिन में 2-3 बार मौखिक रूप से लिया जाता है। 2 वर्ष से कम उम्र के बच्चे - 20 मिलीग्राम / किग्रा; 2 से 5 साल के बच्चे - 125 मिलीग्राम; 5 से 10 साल के बच्चे - 250 मिलीग्राम; 10 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चे और वयस्क - 500 मिलीग्राम।
सेफुरोक्साइम	एक व्यापक स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक जो विभिन्न प्रकार के जीवाणुओं की कोशिका भित्ति के निर्माण को बाधित करता है।	यह गंभीर जीवाणु संक्रमण के लिए मौखिक रूप से लिया जाता है। बच्चे - 10 - 30 मिलीग्राम / किग्रा, दिन में 3 बार; वयस्क - 750 मिलीग्राम दिन में 3 बार।
इरीथ्रोमाइसीन	ब्रॉड स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक। यह राइबोसोम के 50S सबयूनिट को ब्लॉक कर देता है, जो बैक्टीरिया कोशिकाओं में प्रोटीन अणुओं के निर्माण को बाधित करता है और उनके प्रजनन को रोकता है।	गंभीर जीवाणु संक्रमण के लिए नसों में प्रशासित। बच्चे - 10 - 15 मिलीग्राम / किग्रा, दिन में 2 - 3 बार; वयस्क - 250 - 500 मिलीग्राम दिन में 3 - 4 बार।

जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, सिकल सेल एनीमिया लाइलाज है। हालांकि, आनुवंशिकी और आणविक जीव विज्ञान में आधुनिक प्रगति ने इस बीमारी वाले बच्चों के होने के जोखिम को निर्धारित करना संभव बना दिया है।

यदि एक या दोनों माता-पिता को सिकल सेल एनीमिया है, तो उनके बच्चे को भी यह बीमारी विरासत में मिल सकती है। पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन (पीसीआर) इस बीमारी के विकास के लिए जिम्मेदार जीन की विरासत की संभावना को निर्धारित करने के तरीकों में से एक है। विधि का सार माता-पिता दोनों की आनुवंशिक सामग्री का अध्ययन करना और उत्परिवर्ती जीनों की पहचान करना है। इस मामले में, उनकी उपस्थिति (या अनुपस्थिति) और रोग के रूप (समयुग्मजी या विषमयुग्मजी) दोनों का निर्धारण किया जाता है।

आनुवंशिक अध्ययन के परिणाम निम्नानुसार हो सकते हैं:

• माता-पिता दोनों बीमार हैं। इसका तात्पर्य यह है कि दोनों माता-पिता के पास ग्लोबिन बी-चेन के गठन को कूटबद्ध करने वाले 2 उत्परिवर्ती जीन हैं। ऐसे में स्वस्थ बच्चे का जन्म लगभग असंभव है।
• माता-पिता दोनों स्पर्शोन्मुख वाहक हैं। इस मामले में, एक स्वस्थ बच्चा होने की संभावना 25% है, एक बीमार बच्चा होने की संभावना (बीमारी के एक समयुग्मक रूप के साथ) 25% है, और एक स्पर्शोन्मुख वाहक होने की संभावना (के विषमयुग्मजी रूप के साथ) रोग) 50% है।
• एक माता-पिता बीमार हैं और दूसरा एक स्पर्शोन्मुख वाहक है। ऐसे माता-पिता के बीमार बच्चे या स्पर्शोन्मुख वाहक होने की समान रूप से संभावना होती है। इस मामले में बिल्कुल स्वस्थ बच्चे का जन्म असंभव है।
• माता-पिता में से एक बीमार है और दूसरा स्वस्थ है। इस मामले में, बच्चा प्रभावित माता-पिता से एक उत्परिवर्ती जीन और स्वस्थ माता-पिता से एक सामान्य जीन प्राप्त करेगा, यानी वह सिकल सेल एनीमिया जीन का एक स्पर्शोन्मुख वाहक होगा।

पीसीआर का उपयोग करके, अंतर्गर्भाशयी विकास के प्रारंभिक चरणों में भ्रूण में उत्परिवर्ती जीन की उपस्थिति का पता लगाना और रोग के रूप का निर्धारण करना संभव है। यह आपको गर्भपात के मुद्दे को समय पर उठाने की अनुमति देता है।

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हेमोलिसिस: सार, प्रकार, शारीरिक और रोग संबंधी, तीव्र और जीर्ण

शब्द "हेमोलिसिस" चिकित्सा गतिविधि के किसी भी क्षेत्र में अक्सर उपयोग की जाने वाली संख्या को संदर्भित करता है। बहुत से लोग इसका उद्देश्य जानते हैं, दूसरों का अनुमान है कि रक्त के साथ कुछ अपरिवर्तनीय हुआ है, क्योंकि यह शब्द अर्थपूर्ण रूप से उच्चारित है, दूसरों के लिए इस अवधारणा का कोई मतलब नहीं है यदि कोई व्यक्ति स्वस्थ है और सिद्धांत रूप में दवा में दिलचस्पी नहीं रखता है।

रक्त में हेमोलिसिस लगातार होता है, यह लाल रक्त कोशिकाओं के जीवन चक्र को पूरा करता है जो 4 महीने तक जीवित रहते हैं, योजनाबद्ध तरीके से नष्ट हो जाते हैं और "मर जाते हैं" - यह घटना स्वस्थ शरीर के लिए किसी का ध्यान नहीं जाता है। एक और बात यह है कि अगर एरिथ्रोसाइट्स अन्य कारणों से एक पूर्ण ऑक्सीजन वाहक के रूप में मौजूद नहीं हैं, जो कि विभिन्न जहर हो सकते हैं जो एरिथ्रोसाइट्स, दवाओं, संक्रमण, एंटीबॉडी के झिल्ली को नष्ट कर देते हैं।

हेमोलिसिस कहाँ होता है?

आरबीसी को नष्ट किया जा सकता है अलग - अलग जगहें. स्थानीयकरण द्वारा इस क्षय को भेद करते हुए, निम्न प्रकार के हेमोलिसिस को प्रतिष्ठित किया जा सकता है:

• कभी-कभी लाल रक्त कोशिकाएं अपने पर्यावरण से प्रभावित होती हैं - परिसंचारी रक्त (इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस)
• अन्य मामलों में, हेमटोपोइजिस या रक्त कोशिकाओं को जमा करने वाले अंगों की कोशिकाओं में विनाश होता है - अस्थि मज्जा, प्लीहा, यकृत (इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस)।

सच है, थक्का का विघटन और प्लाज्मा का लाल रंग भी इन विट्रो (इन विट्रो) में होता है। सबसे अधिक बार, रक्त परीक्षण में हेमोलिसिस होता है:

1. सामग्री नमूनाकरण तकनीक (उदाहरण के लिए गीली ट्यूब) के उल्लंघन या रक्त के नमूनों के भंडारण के नियमों का पालन न करने के कारण। एक नियम के रूप में, ऐसे मामलों में, रक्त का थक्का बनने के समय या बाद में सीरम में हेमोलिसिस होता है;
2. यह जानबूझकर प्रयोगशाला परीक्षण करने के लिए उकसाया जाता है जिसमें अन्य कोशिकाओं की एक अलग आबादी प्राप्त करने के लिए रक्त के प्रारंभिक हेमोलिसिस की आवश्यकता होती है, या बल्कि, लाल रक्त कोशिकाओं का विश्लेषण होता है।

शरीर में और उसके बाहर हेमोलिसिस के प्रकारों के बारे में बोलते हुए, हमें लगता है कि पाठक को प्लाज्मा और सीरम के बीच अंतर के बारे में याद दिलाना उपयोगी होगा। प्लाज्मा में, इसमें एक प्रोटीन घुल जाता है - फाइब्रिनोजेन, जो बाद में फाइब्रिन में पॉलीमराइज़ हो जाता है, जो एक थक्के का आधार बनता है जो टेस्ट ट्यूब के नीचे तक डूब जाता है और प्लाज्मा को सीरम में बदल देता है। रक्त के हेमोलिसिस के साथ, यह मौलिक महत्व का है, क्योंकि सामान्य शारीरिक अवस्था में, संवहनी बिस्तर में रक्त जमा नहीं होता है। अत्यंत प्रतिकूल कारकों के संपर्क में आने से उत्पन्न एक गंभीर स्थिति - इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस या प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट (डीआईसी) तीव्र को संदर्भित करता है रोग प्रक्रियाकिसी व्यक्ति के जीवन को बचाने के लिए बहुत प्रयास की आवश्यकता होती है। लेकिन फिर भी हम प्लाज्मा के बारे में बात करेंगे, सीरम के बारे में नहीं, क्योंकि सीरम अपने पूर्ण रूप में केवल एक जीवित जीव के बाहर मनाया जाता है, उच्च गुणवत्ता वाले रक्त के थक्के के गठन के बाद, मुख्य रूप से फाइब्रिन धागे से मिलकर बनता है।

एक थक्कारोधी के साथ लिया गया और प्लाज्मा में जांच की गई जैव रासायनिक रक्त परीक्षण, या एक सूखी ट्यूब में थक्कारोधी समाधान के उपयोग के बिना और सीरम में जांच की गई, का उपयोग नहीं किया जा सकता है। नमूने में एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस अध्ययन के लिए एक contraindication है, क्योंकि परिणाम विकृत होंगे।

एक प्राकृतिक प्रक्रिया के रूप में हेमोलिसिस

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, हेमोलिसिस कुछ हद तक शरीर में लगातार होता है, क्योंकि पुरानी लाल रक्त कोशिकाएं जो समाप्त हो चुकी हैं, मर जाती हैं, और नए, युवा और सक्षम शरीर वाले उनकी जगह लेते हैं। प्राकृतिक या शारीरिक हेमोलिसिस, जो एक स्वस्थ शरीर में स्थायी होता है, पुरानी लाल रक्त कोशिकाओं की प्राकृतिक मृत्यु है और यह प्रक्रिया यकृत, प्लीहा और लाल अस्थि मज्जा में होती है।

एक और बात यह है कि जब एरिथ्रोसाइट्स अभी भी जीवित और जीवित रहते हैं, और कुछ परिस्थितियां उन्हें समय से पहले मौत की ओर ले जाती हैं - यह पैथोलॉजिकल हेमोलिसिस है।

डिस्कोसाइट्स (जो सामान्य एरिथ्रोसाइट्स हैं) पर कार्य करने वाले बहुत प्रतिकूल कारक, उन्हें एक गोलाकार आकार में बढ़ा देते हैं, जिससे झिल्ली को अपूरणीय क्षति होती है। कोशिका झिल्ली, स्वभाव से विशेष खींचने की क्षमता नहीं होने पर, अंततः टूट जाती है, और एरिथ्रोसाइट (हीमोग्लोबिन) की सामग्री स्वतंत्र रूप से प्लाज्मा में प्रवेश करती है।

प्लाज्मा में लाल रक्त वर्णक की रिहाई के परिणामस्वरूप, यह एक अप्राकृतिक रंग में बदल जाता है। लाख रक्त (चमकदार लाल सीरम) - मुख्य विशेषताहेमोलिसिस, जिसे आप अपनी आंखों से सोच सकते हैं।

यह स्वयं को कैसे प्रकट करता है?

क्रोनिक हेमोलिसिस जो कुछ बीमारियों के साथ होता है और लक्षणों में से एक के रूप में मौजूद होता है (सिकल सेल एनीमिया, ल्यूकेमिया) कोई विशेष अभिव्यक्ति नहीं देता है - यह एक सुस्त प्रक्रिया है, जहां सभी चिकित्सीय उपायों का उद्देश्य अंतर्निहित बीमारी है।

बेशक, हम कितनी भी कोशिश कर लें, हमें प्राकृतिक हेमोलिसिस के कोई लक्षण नहीं दिखाई देंगे। अन्य शारीरिक प्रक्रियाओं की तरह, यह प्रकृति द्वारा क्रमादेशित है और किसी का ध्यान नहीं जाता है।

लाल रक्त कोशिकाओं को नष्ट करना अनियमित आकारसिकल सेल एनीमिया के साथ

तीव्र हेमोलिसिस के लिए तत्काल और गहन उपायों की आवश्यकता होती है, जिसके मुख्य कारण हैं:

तीव्र हेमोलिसिस के विकास के साथ, रोगी की शिकायतें तभी मौजूद होंगी जब वह सचेत हो और अपनी भावनाओं को बता सके:

1. छाती को तेजी से निचोड़ता है;
2. पूरे शरीर में गर्मी है;
3. यह छाती, पेट में दर्द होता है, लेकिन विशेष रूप से काठ का क्षेत्र में (पीठ दर्द हेमोलिसिस का एक विशिष्ट लक्षण है)।

उद्देश्य सुविधाओं में शामिल हैं:

• रक्तचाप में गिरावट;
• उच्चारण इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस ( प्रयोगशाला अनुसंधान);
• चेहरे का हाइपरमिया, जिसे जल्द ही पीलापन और फिर सायनोसिस से बदल दिया जाता है;
• चिंता;
• अनैच्छिक पेशाब और शौच स्थिति की उच्च डिग्री की गंभीरता को इंगित करता है।

विकिरण और हार्मोन थेरेपी या एनेस्थीसिया की स्थिति से गुजर रहे रोगियों में तीव्र हेमोलिसिस के लक्षण मिट जाते हैं और इतने स्पष्ट रूप से प्रकट नहीं होते हैं, इसलिए, उन्हें याद किया जा सकता है।

इसके अलावा, रक्त आधान जटिलताओं में निम्नलिखित विशेषताएं हैं: कुछ घंटों के बाद, प्रक्रिया की गंभीरता कम हो जाती है, रक्तचाप बढ़ जाता है, दर्द विशेष रूप से परेशान नहीं करता है (पीठ के निचले हिस्से में दर्द होता है), इसलिए ऐसा लगता है कि " बीतने के"। दुर्भाग्य से, ऐसा नहीं है। कुछ समय बाद, सब कुछ सामान्य हो जाता है, लेकिन केवल नए जोश के साथ:

1. शरीर का तापमान बढ़ जाता है;
2. पीलिया (श्वेतपटल, त्वचा) बढ़ाता है;
3. चिंतित मजबूत सरदर्द;
4. प्रमुख लक्षण गुर्दे की कार्यात्मक क्षमताओं का विकार है: उत्सर्जित मूत्र की मात्रा में तेज कमी, जिसमें बहुत सारे मुक्त प्रोटीन और हीमोग्लोबिन दिखाई देते हैं, मूत्र उत्पादन की समाप्ति। इस स्तर पर उपचार की अप्रभावीता (या इसकी अनुपस्थिति) का परिणाम औरिया, यूरीमिया का विकास और रोगी की मृत्यु है।

उपचार के दौरान तीव्र हेमोलिसिस की स्थिति में, रोगी लगातार रक्त और मूत्र परीक्षण कर रहा है, जो डॉक्टर के लिए आवश्यक जानकारी को बेहतर या बदतर के लिए परिवर्तनों के बारे में बताता है। रक्त की ओर से देखा जाता है:

मूत्र के लिए (यदि कोई हो), तो रंग से भी आप पहले से ही हेमोलिसिस के लक्षण देख सकते हैं (रंग लाल है, और कभी-कभी काला है), एक जैव रासायनिक अध्ययन के साथ - हीमोग्लोबिन, प्रोटीन, पोटेशियम।

इलाज

तीव्र हेमोलिसिस (हेमोलिटिक संकट, सदमे) के उपचार के लिए हमेशा तत्काल कार्रवाई की आवश्यकता होती है, हालांकि, इसके विकास के कारण और रोगी की स्थिति की गंभीरता पर निर्भर करता है।

रोगी को रक्त-प्रतिस्थापन समाधान निर्धारित किया जाता है, विनिमय आधान (एचडीएन के साथ नवजात शिशुओं में), प्लास्मफेरेसिस, हार्मोन प्रशासित होते हैं, और हेमोडायलिसिस किया जाता है। इस तथ्य को ध्यान में रखते हुए कि, किसी भी परिस्थिति में, न तो रोगी स्वयं और न ही उसके रिश्तेदार घर पर ऐसी स्थिति का सामना कर सकते हैं, सभी उपचार विधियों का वर्णन करने का कोई मतलब नहीं है। इसके अलावा, निरंतर प्रयोगशाला नियंत्रण के आधार पर, सभी गतिविधियों के दौरान, कुछ उपचार रणनीति को अपनाना मौके पर ही किया जाता है।

पैथोलॉजिकल हेमोलिसिस के कारण और प्रकार

हेमोलिसिस के प्रकार, इसके विकास के कारणों के आधार पर, विविध हैं, क्योंकि स्वयं कारण हैं:

कुछ रोगों के निदान में लाल रक्त कोशिकाओं के गुणों का अध्ययन करते हुए, कभी-कभी एरिथ्रोसाइट्स (ओआरई) के आसमाटिक प्रतिरोध जैसे रक्त परीक्षण की आवश्यकता होती है, जिस पर हम अलग से विचार करेंगे, हालांकि यह सीधे ऑस्मोटिक हेमोलिसिस से संबंधित है।

एरिथ्रोसाइट्स का आसमाटिक प्रतिरोध

लाल रक्त कोशिकाओं का आसमाटिक प्रतिरोध हाइपोटोनिक घोल में रखे जाने पर उनकी झिल्लियों की स्थिरता को निर्धारित करता है।

ओएसई होता है:

• न्यूनतम - वे इसके बारे में बात करते हैं जब 0.46 - 0.48% सोडियम क्लोराइड समाधान में कम प्रतिरोधी कोशिकाएं गिरने लगती हैं;
• अधिकतम - सभी रक्त कोशिकाएं 0.32-0.34% की NaCl सांद्रता पर विघटित होती हैं।

एरिथ्रोसाइट्स का आसमाटिक प्रतिरोध सीधे कोशिकाओं के आकार और उनकी परिपक्वता की डिग्री पर निर्भर करता है। एरिथ्रोसाइट्स के आकार की एक विशेषता, जो उनकी स्थिरता में भूमिका निभाती है, गोलाकार सूचकांक (व्यास से मोटाई का अनुपात) है, जो सामान्य रूप से 0.27 - 0.28 (जाहिर है, अंतर छोटा है)।

गोलाकार आकार बहुत परिपक्व लाल रक्त कोशिकाओं की विशेषता है, जो अपने जीवन चक्र को पूरा करने के कगार पर हैं, ऐसी कोशिकाओं की झिल्लियों का प्रतिरोध बहुत कम होता है। हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, गोलाकार (गोलाकार) रूपों की उपस्थिति इन रक्त कोशिकाओं की आसन्न मृत्यु को इंगित करती है, यह रोगविज्ञानउनकी जीवन प्रत्याशा 10 गुना कम हो जाती है, वे दो सप्ताह से अधिक समय तक अपने कार्य नहीं कर सकते हैं, इसलिए, रक्त में 12-14 दिनों तक रहने के कारण, वे मर जाते हैं। इस प्रकार, हेमोलिटिक एनीमिया में गोलाकार रूपों की उपस्थिति के साथ, गोलाकार सूचकांक भी बढ़ जाता है, जो एरिथ्रोसाइट्स की समयपूर्व मृत्यु का संकेत बन जाता है।

हाइपोटेंशन के लिए सबसे बड़ा प्रतिरोध युवा कोशिकाओं के साथ संपन्न होता है जो अभी अस्थि मज्जा - रेटिकुलोसाइट्स और उनके पूर्ववर्तियों को छोड़ चुके हैं। एक चपटा डिस्क के आकार का आकार, एक कम गोलाकार सूचकांक, युवा एरिथ्रोसाइट्स ऐसी स्थितियों को अच्छी तरह से सहन करते हैं, इसलिए, एरिथ्रोसाइट्स के आसमाटिक प्रतिरोध के रूप में इस तरह के एक संकेतक का उपयोग एरिथ्रोपोएसिस की तीव्रता को चिह्नित करने के लिए किया जा सकता है और, तदनुसार, लाल की हेमटोपोइएटिक गतिविधि अस्थि मज्जा।

एक छोटा सा सवाल

अंत में, मैं एक छोटे से विषय को छूना चाहूंगा, जो इस बीच, अक्सर रोगियों के लिए रुचि का होता है: कुछ दवाओं के साथ उपचार के दौरान एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस।

अलग दवाइयोंवास्तव में लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश में वृद्धि का कारण बनता है। इन मामलों में एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस को दवा के दुष्प्रभाव के रूप में माना जाता है, जो दवा बंद होने पर गायब हो जाता है। ऐसा करने के लिए दवाईसंबंधित:

• कुछ एनाल्जेसिक और ज्वरनाशक (एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड और एस्पिरिन युक्त, एमिडोपाइरिन);
• कुछ मूत्रवर्धक (डायकारब, उदाहरण के लिए) और नाइट्रोफुरन की तैयारी (फराडोनिन) के समान नुकसान हैं;
• वे समय से पहले एरिथ्रोसाइट्स और कई सल्फोनामाइड्स (सल्फालीन, सल्फापाइरिडाज़िन) की झिल्लियों को नष्ट कर देते हैं;
• लाल रक्त कोशिकाओं की झिल्ली उन दवाओं से प्रभावित हो सकती है जो रक्त शर्करा (टॉल्बुटामाइड, क्लोरप्रोपामाइड) को कम करती हैं;
• एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस तपेदिक (आइसोनियाज़िड, पीएएसके) और मलेरिया-रोधी दवाओं (कुनैन, कुनैन) के इलाज के उद्देश्य से दवाओं के कारण हो सकता है।

यह घटना शरीर के लिए कोई विशेष खतरा पैदा नहीं करती है, आपको घबराना नहीं चाहिए, लेकिन फिर भी आपको अपने डॉक्टर को अपने संदेह के बारे में सूचित करना चाहिए, जो समस्या का समाधान करेगा।

वीडियो: अनुभव - शराब के प्रभाव में लाल रक्त कोशिकाओं का हेमोलिसिस

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खून। भाग 8. रक्त कोशिकाओं का विनाश और निर्माण।

यह हिस्सा एरिथ्रोसाइट्स के विनाश, एरिथ्रोसाइट्स के गठन, ल्यूकोसाइट्स के विनाश और गठन, हेमटोपोइजिस के तंत्रिका विनियमन और हेमटोपोइजिस के विनोदी विनियमन से संबंधित है। आरेख रक्त कोशिकाओं की परिपक्वता को दर्शाता है।

एरिथ्रोसाइट का विनाश।

शरीर में रक्त कोशिकाएं लगातार नष्ट हो रही हैं। एरिथ्रोसाइट्स एक विशेष रूप से तेजी से परिवर्तन से गुजरते हैं। यह गणना की जाती है कि प्रति दिन लगभग 200 बिलियन एरिथ्रोसाइट्स नष्ट हो जाते हैं। उनका विनाश कई अंगों में होता है, लेकिन विशेष रूप से बड़ी मात्रा में - यकृत और प्लीहा में। एरिथ्रोसाइट्स को छोटे और छोटे क्षेत्रों में विभाजित करके नष्ट कर दिया जाता है - विखंडन, हेमोलिसिस और एरिथ्रोफैगोसाइटोसिस द्वारा, जिसका सार विशेष कोशिकाओं द्वारा एरिथ्रोसाइट्स का कब्जा और पाचन है - एरिथ्रोफैगोसाइट्स। जब एरिथ्रोसाइट्स नष्ट हो जाते हैं, तो पित्त वर्णक बिलीरुबिन बनता है, जो कुछ परिवर्तनों के बाद, मूत्र और मल के साथ शरीर से हटा दिया जाता है। लाल रक्त कोशिकाओं (प्रति दिन लगभग 22 मिलीग्राम) के टूटने के दौरान जारी आयरन का उपयोग नए हीमोग्लोबिन अणुओं के निर्माण के लिए किया जाता है।

एरिथ्रोसाइट्स का निर्माण।

एक वयस्क में, लाल रक्त कोशिकाओं का निर्माण - एरिथ्रोपोएसिस - लाल अस्थि मज्जा में होता है (आरेख देखें, बड़ा करने के लिए चित्र पर क्लिक करें)। इसकी अविभाजित कोशिका - हेमोसाइटोब्लास्ट - मूल लाल रक्त कोशिका - एरिथ्रोब्लास्ट में बदल जाती है, जिससे एक नॉरमोब्लास्ट बनता है, रेटिकुलोसाइट को जन्म देता है - एक परिपक्व एरिथ्रोसाइट का अग्रदूत। रेटिकुलोसाइट में पहले से ही कोई नाभिक नहीं होता है। एक रेटिकुलोसाइट का एरिथ्रोसाइट में परिवर्तन रक्त में समाप्त होता है।

ल्यूकोसाइट्स का विनाश और गठन।

सभी ल्यूकोसाइट्स, रक्त में संचलन की एक निश्चित अवधि के बाद, इसे छोड़ देते हैं और ऊतकों में चले जाते हैं, जहां से वे रक्त में वापस नहीं आते हैं। ऊतकों में रहकर और अपना फागोसाइटिक कार्य करते हुए, वे मर जाते हैं।

माइलोब्लास्ट से अस्थि मज्जा में दानेदार ल्यूकोसाइट्स (ग्रैनुलोसाइट्स) बनते हैं, जो हेमोसाइटोब्लास्ट से अलग होता है। मायलोब्लास्ट परिपक्व ल्यूकोसाइट बनने से पहले प्रोमायलोसाइट, मायलोसाइट, मेटामाइलोसाइट और स्टैब न्यूट्रोफिल के चरणों से गुजरता है (आरेख देखें, बड़ा करने के लिए छवि पर क्लिक करें)।

गैर-दानेदार ल्यूकोसाइट्स (एग्रानुलोसाइट्स) भी हेमोसाइटोब्लास्ट से अंतर करते हैं।

लिम्फोसाइट्स थाइमस और लिम्फ नोड्स में निर्मित होते हैं। उनकी पूर्वज कोशिका एक लिम्फोब्लास्ट है, जो एक प्रोलिम्फोसाइट में बदल जाती है, जो पहले से ही परिपक्व लिम्फोसाइट देती है।

मोनोसाइट्स न केवल हेमोसाइटोब्लास्ट से बनते हैं, बल्कि यकृत, प्लीहा और लिम्फ नोड्स की जालीदार कोशिकाओं से भी बनते हैं। इसकी प्राथमिक कोशिका - एक मोनोब्लास्ट - एक प्रोमोनोसाइट में बदल जाती है, और अंतिम - एक मोनोसाइट में।

मूल कोशिका जिससे प्लेटलेट्स बनते हैं वह अस्थि मज्जा मेगाकारियोब्लास्ट है। प्लेटलेट का तत्काल अग्रदूत मेगाकार्योसाइट है, एक नाभिक के साथ एक बड़ी कोशिका। इसके साइटोप्लाज्म से प्लेटलेट्स अलग हो जाते हैं।

हेमटोपोइजिस का तंत्रिका विनियमन।

पिछली शताब्दी से पहले, एक रूसी चिकित्सक एस.पी. बोटकिन ने हेमटोपोइजिस के नियमन में तंत्रिका तंत्र की अग्रणी भूमिका पर सवाल उठाया था। बोटकिन ने मानसिक आघात के बाद अचानक एनीमिया के विकास के मामलों का वर्णन किया। इसके बाद, अनगिनत काम हुए, जिसमें दिखाया गया कि केंद्रीय तंत्रिका तंत्र पर किसी भी प्रभाव के साथ, रक्त की तस्वीर बदल जाती है। इस प्रकार, उदाहरण के लिए, मस्तिष्क के उपकोश में विभिन्न पदार्थों की शुरूआत, खोपड़ी की बंद और खुली चोटें, मस्तिष्क के निलय में हवा की शुरूआत, ब्रेन ट्यूमर, और तंत्रिका तंत्र के कई अन्य विकार अनिवार्य रूप से रक्त की संरचना में परिवर्तन के साथ होते हैं। वी.एन. चेर्निगोव्स्की द्वारा सभी हेमटोपोइएटिक और रक्त-विनाशकारी अंगों में रिसेप्टर्स के अस्तित्व की स्थापना के बाद तंत्रिका तंत्र की गतिविधि पर परिधीय रक्त संरचना की निर्भरता काफी स्पष्ट हो गई। वे इन अंगों की कार्यात्मक स्थिति के बारे में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को सूचना प्रसारित करते हैं। आने वाली जानकारी की प्रकृति के अनुसार, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र हेमटोपोइएटिक और रक्त-विनाशकारी अंगों को आवेग भेजता है, शरीर में एक विशेष स्थिति की आवश्यकताओं के अनुसार उनकी गतिविधि को बदलता है।

प्रभाव के बारे में बोटकिन और ज़खारिन की धारणा कार्यात्मक अवस्थाहेमटोपोइएटिक और रक्त को नष्ट करने वाले अंगों की गतिविधि पर सेरेब्रल कॉर्टेक्स का अब एक प्रयोगात्मक रूप से स्थापित तथ्य है। वातानुकूलित सजगता का निर्माण, विभिन्न प्रकार के अवरोधों का विकास, कॉर्टिकल प्रक्रियाओं की गतिशीलता में कोई गड़बड़ी अनिवार्य रूप से रक्त की संरचना में परिवर्तन के साथ होती है।

हेमटोपोइजिस का हास्य विनियमन।

हेमोपेटिन द्वारा सभी रक्त कोशिकाओं के गठन का हास्य विनियमन किया जाता है। वे एरिथ्रोपोइटिन, ल्यूकोपोइटिन और थ्रोम्बोपोइटिन में विभाजित हैं।

एरिथ्रोपोइटिन एक प्रोटीन-कार्बोहाइड्रेट प्रकृति के पदार्थ हैं जो लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण को उत्तेजित करते हैं। एरिथ्रोपोइटिन सीधे अस्थि मज्जा में कार्य करते हैं, हेमोसाइटोब्लास्ट के एरिथ्रोब्लास्ट में भेदभाव को उत्तेजित करते हैं। यह स्थापित किया गया है कि उनके प्रभाव में, एरिथ्रोबलास्ट में लोहे का समावेश बढ़ जाता है, और उनके मिटोस की संख्या बढ़ जाती है। ऐसा माना जाता है कि एरिथ्रोपोइटिन गुर्दे में बनते हैं। वातावरण में ऑक्सीजन की कमी एरिथ्रोपोइटिन के निर्माण को उत्तेजित करती है।

ल्यूकोपोइटिन हेमोसाइटोब्लास्ट के निर्देशित भेदभाव द्वारा ल्यूकोसाइट्स के गठन को उत्तेजित करते हैं, लिम्फोब्लास्ट की माइटोटिक गतिविधि को बढ़ाते हैं, उनकी परिपक्वता में तेजी लाते हैं और रक्त में छोड़ते हैं।

थ्रोम्बोसाइटोपोइटिन का सबसे कम अध्ययन किया जाता है। यह केवल ज्ञात है कि वे प्लेटलेट्स के गठन को उत्तेजित करते हैं।

हेमटोपोइजिस के नियमन में विटामिन महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण पर विटामिन बी12 और फोलिक एसिड का विशेष प्रभाव पड़ता है। पेट में विटामिन बी12 आंतरिक कारक कैसल के साथ एक कॉम्प्लेक्स बनाता है, जो पेट की प्रमुख ग्रंथियों द्वारा स्रावित होता है। छोटी आंत के म्यूकोसा की कोशिका झिल्ली में विटामिन बी12 के परिवहन के लिए आंतरिक कारक आवश्यक है। म्यूकोसा के माध्यम से इस परिसर के संक्रमण के बाद, यह टूट जाता है और विटामिन बी 12, रक्त में मिल रहा है, इसके प्रोटीन को बांधता है और उनके द्वारा यकृत, गुर्दे और हृदय में स्थानांतरित किया जाता है - वे अंग जो इस विटामिन के डिपो हैं। विटामिन बी12 का अवशोषण पूरे समय होता है छोटी आंत, लेकिन सबसे बढ़कर - इलियम में। फोलिक एसिड आंतों में भी अवशोषित होता है। जिगर में, विटामिन बी 12 और एस्कॉर्बिक एसिड के प्रभाव में, एरिथ्रोपोएसिस को सक्रिय करने वाला एक यौगिक परिवर्तित हो जाता है। विटामिन बी 12 और फोलिक एसिड ग्लोबिन संश्लेषण को उत्तेजित करते हैं।

आंतों में आयरन के अवशोषण के लिए विटामिन सी आवश्यक है। इसके प्रभाव में यह प्रक्रिया 8-10 गुना बढ़ जाती है। विटामिन बी 6 हीम के संश्लेषण में योगदान देता है, विटामिन बी 2 - एरिथ्रोसाइट झिल्ली के निर्माण के लिए, ल्यूकोसाइट्स के निर्माण के लिए विटामिन बी 15 आवश्यक है।

हेमटोपोइजिस के लिए विशेष महत्व लोहा और कोबाल्ट हैं। आयरन हीमोग्लोबिन के निर्माण के लिए आवश्यक है। कोबाल्ट एरिथ्रोपोइटिन के गठन को उत्तेजित करता है, क्योंकि यह विटामिन बी 12 का हिस्सा है। एरिथ्रोसाइट्स और ल्यूकोसाइट्स के टूटने के दौरान बनने वाले न्यूक्लिक एसिड द्वारा रक्त कोशिकाओं का निर्माण भी प्रेरित होता है। के लिये सामान्य कार्यहेमटोपोइजिस, एक संपूर्ण प्रोटीन आहार महत्वपूर्ण है। भुखमरी अस्थि मज्जा कोशिकाओं की माइटोटिक गतिविधि में कमी के साथ है।

लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी को एनीमिया कहा जाता है, ल्यूकोसाइट्स की संख्या में कमी - ल्यूकोपेनिया और प्लेटलेट्स - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया। रक्त कोशिकाओं के निर्माण के तंत्र का अध्ययन, हेमटोपोइजिस और रक्त विनाश के नियमन के तंत्र ने कई अलग-अलग दवाएं बनाना संभव बना दिया है जो हेमटोपोइएटिक अंगों के बिगड़ा हुआ कार्य को बहाल करते हैं।

एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस, या विनाश, शरीर में लगातार होता है, और अपना जीवन चक्र पूरा करता है, जो 4 महीने तक रहता है। जिस प्रक्रिया से योजना के अनुसार ऐसा होता है उस पर किसी व्यक्ति का ध्यान नहीं जाता है। लेकिन अगर बाहरी या आंतरिक कारकों के प्रभाव में ऑक्सीजन वाहक का विनाश होता है, तो हेमोलिसिस सेहत के लिए खतरनाक हो जाता है. इसे रोकने के लिए, निवारक उपाय करना महत्वपूर्ण है, और इसके लिए सफल इलाज- लक्षण लक्षणों को जल्दी से पहचानें और पता लगाएं कि पैथोलॉजी क्यों विकसित होती है।

एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस उनकी क्षति है, जिसमें हीमोग्लोबिन रक्त प्लाज्मा में छोड़ा जाता है, और रक्त स्वयं पारदर्शी हो जाता है और आसुत जल में घुलने वाली डाई की तरह लाल हो जाता है, और इसे "लाह रक्त" कहा जाता है।

प्रक्रिया एक पदार्थ की क्रिया के तहत होती है - हेमोलिसिन, एक एंटीबॉडी या जीवाणु विष के रूप में। लाल रक्त कोशिकाओं निम्नलिखित तरीके से विनाश का अनुभव करें:

1. उत्तेजना के प्रभाव में, एरिथ्रोसाइट आकार में बढ़ता है।
2. कोशिका झिल्ली खींचने में सक्षम नहीं है, क्योंकि यह संभावना उसके लिए विशिष्ट नहीं है।
3. एरिथ्रोसाइट झिल्ली का टूटना, जिसमें इसकी सामग्री रक्त प्लाज्मा में प्रवेश करती है।

वीडियो प्रक्रिया को स्पष्ट रूप से दिखाता है।

विशेषताएं और आकार

एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस हीमोग्लोबिन के बिगड़ा उत्पादन की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है, एरिथ्रोमाइसिन रक्त कोशिकाओं की अधिकता, शारीरिक पीलिया, एरिथ्रोसाइट्स की आनुवंशिक हीनता, जिसमें वे विनाश के लिए प्रवण होते हैं, साथ ही ऑटोइम्यून विकार, जब एंटीबॉडी अपने स्वयं के रक्त के लिए आक्रामकता दिखाते हैं। कोशिकाएं। यह तीव्र ल्यूकेमिया, मायलोमा और सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस में होता है।

कुछ दवाओं और टीकों की शुरूआत के बाद इसी तरह के लक्षण दिखाई देते हैं।

एरिथ्रोसाइट्स के टूटने की साइट के आधार पर, हेमोलिसिस होता है:

1. इंट्रावास्कुलर, जिसमें रक्त परिसंचरण के दौरान विनाश होता है, और ऑटोइम्यून और हेमोलिटिक में देखा जाता है। रक्ताल्पता, हेमोलिटिक जहर के साथ नशा करने के बाद और कुछ बीमारियों में।
2. इंट्रासेल्युलर। हेमेटोपोएटिक अंग (प्लीहा, यकृत, अस्थि मज्जा) में मैक्रोफेज की कोशिकाओं में होता है, और थैलेसीमिया, वंशानुगत मैक्रोस्फेरोसाइटोसिस, एनीमिया की ऑटोइम्यून किस्मों के परिणामस्वरूप भी कार्य करता है। यकृत और प्लीहा बढ़े हुए हैं।

हेमोलिसिस कृत्रिम रूप से प्रयोगशाला प्रयोगों में, साथ ही एसिड, संक्रमण, जहर, भारी रासायनिक तत्वों वाले पदार्थों या अनुचित रक्त आधान के प्रभाव में हो सकता है।

तंत्र

शरीर में हेमोलिसिस का तंत्र इस प्रकार होता है:

1. प्राकृतिक। शरीर में लगातार होने वाली एक सामान्य प्रक्रिया एरिथ्रोसाइट के जीवन चक्र का परिणाम है।
2. आसमाटिक। यह एक हाइपोटोनिक वातावरण में विकसित होता है, और उन पदार्थों की उपस्थिति में संभव है जो एरिथ्रोसाइट झिल्ली पर विनाशकारी प्रभाव डालते हैं।
3. थर्मल। एक्सपोजर के बाद दिखाई देता है नकारात्मक तापमानरक्त में, और एरिथ्रोसाइट्स बर्फ के क्रिस्टल में टूट जाते हैं।
4. जैविक। यह तब होता है जब शरीर रोगाणुओं, कीड़ों, अन्य जैविक विषाक्त पदार्थों के संपर्क में आता है, या असंगत रक्त के मिश्रण के बाद होता है।
5. यांत्रिक। यह रक्त पर एक महत्वपूर्ण यांत्रिक प्रभाव के बाद मनाया जाता है, जब एरिथ्रोसाइट की कोशिका झिल्ली क्षतिग्रस्त हो जाती है।

कारण और लक्षण

मौजूद इसके विकसित होने के कई कारणहेमोलिसिस, लेकिन निम्नलिखित सबसे आम हैं:

1. भारी धातु यौगिकों के रक्त में प्रवेश।
2. आर्सेनिक या एसिटिक एसिड के साथ जहर।
3. पुराने संक्रामक रोग।
4. डीआईसी सिंड्रोम।
5. एक रासायनिक या थर्मल प्रकृति की जलन।
6. रक्त का मिश्रण जो आरएच कारक के लिए उपयुक्त नहीं है।

एक अनुभवी विशेषज्ञ को न केवल एरिथ्रोसाइट हेमोलिसिस विकसित होने के कारणों को जानना चाहिए, बल्कि यह भी जानना चाहिए विशेषताएँ, चूंकि पहले चरण में पैथोलॉजी स्पर्शोन्मुख है, और केवल तीव्र चरण के दौरान दिखाई देती है, जो तेजी से विकसित होती है। चिकित्सकीय रूप से यह निम्नलिखित में प्रकट होता है::

1. मतली उल्टी।
2. पेटदर्द।
3. त्वचा के रंग में परिवर्तन।

हेमोलिसिस के एक गंभीर रूप में, एक व्यक्ति में ऐंठन दिखाई देती है, चेतना उदास होती है, और एनीमिया हमेशा मौजूद रहता है, बाहरी रूप से अस्वस्थता, त्वचा का पीलापन और सांस की तकलीफ के रूप में प्रकट होता है। एक उद्देश्य विशेषता दिल में एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट का गुदाभ्रंश है। हेमोलिसिस के दोनों रूपों को प्लीहा और यकृत के बढ़ने की विशेषता है। लाल रक्त कोशिकाओं के इंट्रावास्कुलर विनाश से मूत्र का रंग बदल जाता है।

उप-मुआवजे के मामले में, लक्षण कम हो जाते हैं, एनीमिया अनुपस्थित या अपर्याप्त रूप से व्यक्त किया जाता है।

एक तीव्र स्थिति जो एक स्पष्ट हेमोलिसिस के साथ उत्पन्न हुई है उसे तीव्र हेमोलिसिस कहा जाता है। यह जहर या कुछ दवाओं की कार्रवाई के तहत हेमोलिटिक एनीमिया, विकृति या असंगत रक्त के संक्रमण के साथ विकसित होता है। यह तेजी से बढ़ते एनीमिया, मुक्त बिलीरुबिन, न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस, रेटिकुलोसाइटोसिस आदि की एकाग्रता में वृद्धि की विशेषता है। नतीजतन, हीमोग्लोबिन की रिहाई के साथ बड़ी संख्या में लाल रक्त कोशिकाएं टूट जाती हैं।

संकट की शुरुआत कमजोरी, बुखार, उल्टी के साथ मतली, पीठ के निचले हिस्से और पेट में संकुचन के रूप में दर्द, सांस की तकलीफ, क्षिप्रहृदयता, बुखार से होती है। पैथोलॉजी की एक गंभीर डिग्री रक्तचाप में तेज कमी, पतन और औरिया के विकास की विशेषता है।

प्लीहा लगभग हमेशा बड़ा होता है, कम अक्सर यकृत।

बहुत बार, हेमोलिसिस हेमोलिटिक एनीमिया से जुड़ा होता है। इस अवस्था में लाल रक्त कोशिकाओं का टूटना तेज गति से होता है, जिसके बाद एक अप्रत्यक्ष अंश निकलता है। एनीमिया के साथ, लाल रक्त कोशिकाओं का जीवन कम हो जाता है, और उनके विनाश का समय कम हो जाता है। इस प्रकार का एनीमिया 2 प्रकारों में विभाजित:

1. जन्मजात, जिसमें प्रक्रिया एरिथ्रोसाइट झिल्ली की असामान्यता, हीमोग्लोबिन के रासायनिक सूत्र का उल्लंघन और एंजाइम की कमी से शुरू होती है।
2. अधिग्रहित, जो जहर, विषाक्त पदार्थों और एंटीबॉडी का कारण बनता है।

उसके बाद, बच्चा बहुत बुरा महसूस करता है, जो भूख की कमी, कमजोरी, अंगों में ऐंठन में प्रकट होता है। गंभीर पीलिया में, महत्वपूर्ण त्वचा और चमड़े के नीचे की सूजन, एनीमिया, प्लीहा और यकृत के आकार में वृद्धि होती है। प्रकाश रूपबिना किसी विशेष विचलन के काफी आसान प्रवाह द्वारा विशेषता।

समय पर उपचार कम करता है संभावित जटिलताएंपीलिया और इसके परिणाम की चेतावनी देता है - विकास में बच्चे का अंतराल।

निदान

पैथोलॉजिकल हेमोलिसिस के संदेह के साथ डॉक्टर से मिलें यदि किसी व्यक्ति में निम्नलिखित लक्षण हों तो उपचार लें:

1. पेशाब की मात्रा कम होना।
2. त्वचा का पीलापन, कमजोरी और एनीमिया के अन्य लक्षण, खासकर जब वे बढ़ जाते हैं।
3. पेशाब का रंग भूरा या लाल (चाय का रंग) होता है।

चिकित्सक निम्नलिखित प्रश्नों के बाद सर्वेक्षण शुरू करता है:

1. हेमोलिसिस के लक्षण कब और क्या देखे गए।
2. क्या रोगी को हेमोलिटिक एनीमिया या G6PD की कमी का इतिहास रहा है।
3. क्या व्यक्ति का कोई रिश्तेदार है जिसका हीमोग्लोबिन असामान्यता का इतिहास है।

एक बीमारी का पता लगाने के लिए एक परीक्षा की आवश्यकता होगी:

1. Coombs परीक्षण (माँ और भ्रूण के रक्त की Rh असंगतता के परीक्षण के लिए Rh कारक के लिए अपूर्ण एरिथ्रोसाइट एंटीबॉडी निर्धारित करता है)।
2. पेट या किडनी का सीटी या अल्ट्रासाउंड।

पैथोलॉजी के निदान की मुख्य विधि प्रयोगशाला है। रक्त परीक्षण के परिणामों में सेलुलर हेमोलिसिस का संकेत दिया जाएगा ऊंचा स्तरबिलीरुबिन, यूरोबिलिन, स्टर्कोबिलिन। इंट्रावास्कुलर के लिए - मूत्र के नमूनों में हीमोग्लोबिन, हीमोग्लोबिनमिया, हेमोसाइडरिनुरिया।

इलाज

हेमोलिसिस का उपचार रोग के कारण और संबंधित को खत्म करना है अप्रिय लक्षण. इम्युनोसप्रेसिव दवाओं का उपयोग करना संभव है जो प्रतिरक्षा प्रणाली, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (एक ऑटोइम्यून किस्म के साथ), साथ ही प्रतिस्थापन चिकित्सा (लाल रक्त कोशिकाओं और रक्त घटकों का आधान) को दबाते हैं। जब हीमोग्लोबिन गंभीर सीमा तक गिर जाता है, तो सबसे प्रभावी उपचार लाल रक्त कोशिका आधान होता है। अप्रभावी रूढ़िवादी उपचार के साथ, प्लीहा को हटा दिया जाता है।

निवारण

इंट्रासेल्युलर या इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के निदान को रोकने के लिए, सभी संभावित खतरनाक विषाक्त पदार्थों को दैनिक उपयोग से बाहर रखा गया है।

विटामिन थेरेपी और फिजियोथेरेपी अतिरिक्त सुरक्षा प्रदान करते हैं, खासकर अगर काम या जीवन हानिकारक स्थितियों से जुड़ा हो। थोड़े से लक्षण लक्षण और हेमोलिसिस होने के अज्ञात कारण पर, शरीर को जल्द से जल्द सामान्य स्थिति में लाना महत्वपूर्ण है।

एरिथ्रोसाइट्स रक्त के बहुत महत्वपूर्ण तत्वों में से एक हैं। अंगों को ऑक्सीजन (O2) से भरना और उनमें से कार्बन डाइऑक्साइड (CO2) को हटाना रक्त द्रव के बने तत्वों का मुख्य कार्य है।

रक्त कोशिकाओं के अन्य गुण भी महत्वपूर्ण हैं। यह जानना कि लाल रक्त कोशिकाएं क्या हैं, वे कितने समय तक जीवित रहती हैं, जहां अन्य डेटा नष्ट हो जाते हैं, एक व्यक्ति को स्वास्थ्य की निगरानी करने और इसे समय पर ठीक करने की अनुमति मिलती है।

एरिथ्रोसाइट्स की सामान्य परिभाषा

यदि आप एक स्कैनिंग इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोप के तहत रक्त को देखते हैं, तो आप देख सकते हैं कि लाल रक्त कोशिकाओं का आकार और आकार कैसा होता है।

माइक्रोस्कोप के तहत मानव रक्त

स्वस्थ (बरकरार) कोशिकाएं छोटी डिस्क (7-8 माइक्रोन) होती हैं, जो दोनों तरफ अवतल होती हैं। इन्हें लाल रक्त कणिकाएं भी कहते हैं।

रक्त द्रव में एरिथ्रोसाइट्स की संख्या ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स के स्तर से अधिक है। मानव रक्त की एक बूंद में लगभग 100 मिलियन कोशिकाएं होती हैं।

एक परिपक्व एरिथ्रोसाइट एक झिल्ली से ढका होता है। साइटोस्केलेटन को छोड़कर, इसमें एक नाभिक और अंग नहीं होते हैं। कोशिका के अंदर एक केंद्रित द्रव (साइटोप्लाज्म) से भरा होता है। यह वर्णक हीमोग्लोबिन में समृद्ध है।

हीमोग्लोबिन के अलावा, कोशिका की रासायनिक संरचना में शामिल हैं:

• पानी;
• लिपिड;
• प्रोटीन;
• कार्बोहाइड्रेट;
• नमक;
• एंजाइम।

हीमोग्लोबिन एक प्रोटीन है जो हीम और ग्लोबिन से बना होता है. हीम में लोहे के परमाणु होते हैं। हीमोग्लोबिन में आयरन, फेफड़ों में ऑक्सीजन को बांधता है, रक्त को हल्के लाल रंग में दाग देता है। जब ऊतकों में ऑक्सीजन छोड़ी जाती है तो यह अंधेरा हो जाता है।

रक्त कोशिकाओं की सतह उनके आकार के कारण बड़ी होती है। कोशिकाओं के बढ़े हुए तल से गैसों के आदान-प्रदान में सुधार होता है।

लाल रक्त कोशिका लोचदार होती है। एरिथ्रोसाइट और लचीलेपन का बहुत छोटा आकार इसे आसानी से सबसे छोटे जहाजों - केशिकाओं (2-3 माइक्रोन) से गुजरने की अनुमति देता है।

एरिथ्रोसाइट्स कितने समय तक जीवित रहते हैं

एरिथ्रोसाइट्स का जीवनकाल 120 दिन है। इस दौरान वे अपने सभी कार्य करते हैं। फिर वे नष्ट हो जाते हैं। मृत्यु का स्थान यकृत, तिल्ली है।

लाल रक्त कोशिकाओं का आकार बदलने पर तेजी से विघटित होता है। जब उनमें उभार दिखाई देते हैं, तो इचिनोसाइट्स बनते हैं, अवसाद - स्टामाटोसाइट्स. Poikilocytosis (आकार में परिवर्तन) कोशिका मृत्यु की ओर जाता है। डिस्क आकार विकृति साइटोस्केलेटन को नुकसान से उत्पन्न होती है।

वीडियो -रक्त कार्य। लाल रक्त कोशिकाओं

वे कहाँ और कैसे बनते हैं

एरिथ्रोसाइट्स का जीवन पथ सभी मानव हड्डियों (पांच वर्ष की आयु तक) के लाल अस्थि मज्जा में शुरू होता है।

एक वयस्क में, 20 वर्षों के बाद, लाल रक्त कोशिकाओं का निर्माण होता है:

• रीढ़ की हड्डी;
• उरोस्थि;
• पसलियां;
• इलियम।

उनका गठन एरिथ्रोपोइटिन, एक वृक्क हार्मोन के प्रभाव में होता है।

उम्र के साथ, एरिथ्रोपोएसिस, यानी लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण की प्रक्रिया कम हो जाती है।

रक्त कोशिका का निर्माण प्रोएरिथ्रोब्लास्ट से शुरू होता है।बार-बार विभाजन के परिणामस्वरूप, परिपक्व कोशिकाओं का निर्माण होता है।

कॉलोनी बनाने वाली इकाई से, एरिथ्रोसाइट निम्नलिखित चरणों से गुजरता है:

1. एरिथ्रोब्लास्ट।
2. प्रोनोर्मोसाइट।
3. विभिन्न प्रकार के नॉर्मोब्लास्ट।
4. रेटिकुलोसाइट।
5. नॉर्मोसाइट।

प्राइमर्डियल सेल में एक नाभिक होता है, जो पहले छोटा हो जाता है और फिर सेल को पूरी तरह से छोड़ देता है। इसका साइटोप्लाज्म धीरे-धीरे हीमोग्लोबिन से भर जाता है।

यदि रक्त में परिपक्व एरिथ्रोसाइट्स के साथ रेटिकुलोसाइट्स हैं, तो यह सामान्य घटना. रक्त में पहले के प्रकार की लाल रक्त कोशिकाएं पैथोलॉजी का संकेत देती हैं।

लाल रक्त कोशिकाओं के कार्य

लाल रक्त कोशिकाएं शरीर में अपने मुख्य उद्देश्य को महसूस करती हैं - वे श्वसन गैसों - ऑक्सीजन और कार्बन डाइऑक्साइड के वाहक हैं।

यह प्रक्रिया एक निश्चित क्रम में की जाती है:

गैस विनिमय के अलावा, आकार के तत्व अन्य कार्य करते हैं:

आम तौर पर, रक्तप्रवाह में प्रत्येक लाल रक्त कोशिका गति में एक मुक्त कोशिका होती है। रक्त अम्लता पीएच और अन्य नकारात्मक कारकों में वृद्धि के साथ, लाल रक्त कोशिकाओं का ग्लूइंग होता है। उनके बंधन को एग्लूटिनेशन कहा जाता है।

ऐसी प्रतिक्रिया संभव है और बहुत खतरनाक है जब रक्त एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में स्थानांतरित किया जाता है। इस मामले में, लाल रक्त कोशिकाओं के समूहन को रोकने के लिए, आपको रोगी और उसके दाता के रक्त समूह को जानना होगा।

एग्लूटिनेशन प्रतिक्रिया ने लोगों के रक्त को चार समूहों में विभाजित करने के आधार के रूप में कार्य किया। वे एग्लूटीनोजेन्स और एग्लूटीनिन्स के संयोजन से एक दूसरे से भिन्न होते हैं।

निम्न तालिका प्रत्येक रक्त समूह की विशेषताओं का परिचय देगी:

रक्त के प्रकार का निर्धारण करने में किसी भी स्थिति में गलती करना असंभव है। जानना समूह संबद्धतारक्त आधान करते समय विशेष रूप से महत्वपूर्ण होता है। हर कोई किसी खास व्यक्ति पर सूट नहीं करता।

अत्यंत महत्वपूर्ण!रक्त आधान से पहले, इसकी अनुकूलता निर्धारित करना अनिवार्य है। असंगत रक्त को किसी व्यक्ति में इंजेक्ट करना असंभव है। यह जीवन के लिए खतरा है।

असंगत रक्त की शुरूआत के साथ, लाल रक्त कोशिकाओं का समूहन होता है. यह agglutinogens और agglutinins के इस संयोजन के साथ होता है: Aα, Bβ.इस मामले में, रोगी में हेमोट्रांसफ्यूजन शॉक के लक्षण होते हैं।

वे जा सकते हैं:

• सिरदर्द;
• चिंता;
• प्लावित चेहरा;
• कम रक्त दबाव;
• तेज पल्स;
• सीने में जकड़न।

हेमोलिसिस के साथ एग्लूटीनेशन समाप्त होता है, यानी शरीर में लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश होता है।

रक्त या लाल रक्त कोशिकाओं की एक छोटी मात्रा को निम्नानुसार ट्रांसफ़्यूज़ किया जा सकता है:

संदर्भ। किसी भी बीमारी के लिए, एक नैदानिक ​​रक्त परीक्षण निर्धारित है। यह हीमोग्लोबिन सामग्री, एरिथ्रोसाइट्स के स्तर और उनकी अवसादन दर (ईएसआर) का एक विचार देता है। रक्त सुबह खाली पेट दिया जाता है।

सामान्य हीमोग्लोबिन मूल्य:

• पुरुषों में - 130-160 इकाइयाँ;
• महिलाओं में - 120-140।

आदर्श से अधिक लाल वर्णक की उपस्थिति संकेत कर सकती है:

1. महान शारीरिक गतिविधि;
2. रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि;
3. नमी का नुकसान।

हाइलैंड्स के निवासी, बार-बार धूम्रपान करने वाले, हीमोग्लोबिन भी ऊंचा होता है। निम्न स्तरहीमोग्लोबिन एनीमिया (एनीमिया) के साथ होता है।

गैर-कोर ड्राइव की संख्या:

• पुरुषों में (4.4 x 5.0 x 10 12 / एल) - महिलाओं की तुलना में अधिक;
• महिलाओं में (3.8 - 4.5 x 10 12 / एल।);
• बच्चों के अपने मानदंड होते हैं, जो उम्र से निर्धारित होते हैं।

लाल कोशिकाओं की संख्या में कमी या इसकी वृद्धि (एरिथ्रोसाइटोसिस) से पता चलता है कि शरीर की गतिविधि में गड़बड़ी संभव है।

तो, एनीमिया, रक्त की कमी, अस्थि मज्जा में लाल कोशिकाओं के गठन की दर में कमी, उनकी तेजी से मृत्यु और पानी की मात्रा में वृद्धि के साथ, लाल रक्त कोशिकाओं का स्तर कम हो जाता है।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, मूत्रवर्धक जैसी कुछ दवाएं लेते समय लाल कोशिकाओं की बढ़ी हुई संख्या का पता लगाया जा सकता है। महत्वहीन एरिथ्रोसाइटोसिस का एक परिणाम जलन, दस्त है।

एरिथ्रोसाइटोसिस भी ऐसी स्थितियों में होता है जैसे:

• इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम (हाइपरकॉर्टिसिज्म);
• कैंसर संरचनाएं;
• पॉलीसिस्टिक किडनी रोग;
• गुर्दे की श्रोणि (हाइड्रोनफ्रोसिस), आदि की ड्रॉप्सी।

जरूरी!गर्भवती महिलाओं में सामान्य प्रदर्शनरक्त कोशिकाएं बदलती हैं। यह अक्सर भ्रूण के जन्म, बच्चे की अपनी संचार प्रणाली की उपस्थिति से जुड़ा होता है, न कि बीमारी से।

शरीर में खराबी का एक संकेतक एरिथ्रोसाइट अवसादन दर (ईएसआर) है।

परीक्षणों के आधार पर निदान करने की अनुशंसा नहीं की जाती है। विभिन्न तकनीकों का उपयोग करके पूरी तरह से जांच करने के बाद ही एक विशेषज्ञ सही निष्कर्ष निकाल सकता है और एक प्रभावी उपचार लिख सकता है।

एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस एक असफल रक्त परीक्षण का परिणाम है, साथ ही पैथोलॉजी का एक संकेतक भी है।
लाल रक्त कणिकाओं का जीवनकाल 120 दिन का होता है। एरिथ्रोसाइट के शरीर का खोल फटा हुआ है और हीमोग्लोबिन बाहर प्रवेश करता है। पैथोलॉजी की अनुपस्थिति में इस प्रक्रिया की नियमितता विशेष प्रतिरक्षा कोशिकाओं द्वारा सुनिश्चित की जाती है जिन्हें मैक्रोफेज कहा जाता है। प्लीहा में एक प्रक्रिया होती है, और इसे इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस कहा जाता है।
प्लेटलेट्स का इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस रक्तप्रवाह में होता है। जारी किया गया हीमोग्लोबिन प्लाज्मा में एक प्रोटीन के साथ जुड़ता है और रक्तप्रवाह के माध्यम से यकृत तक जाता है। परिवर्तनों की एक श्रृंखला की प्रक्रिया में मुक्त हीमोग्लोबिन बिलीरुबिन में बदल जाता है, जिसका उपयोग पित्त की सहायता से किया जाता है। प्लेटलेट्स का पैथोलॉजिकल ब्रेकडाउन क्यों होता है?

इन कारणों में कई अधिग्रहित एनीमिया शामिल हैं।

इनके अलावा जन्मजात रक्ताल्पता भी होती है। वे एरिथ्रोसाइट्स के जीवन काल में उल्लेखनीय कमी में व्यक्त किए गए हैं। इसका कारण जन्मजात एनीमिया है, जो लाल रक्त कोशिकाओं के जीवनकाल को छोटा कर देता है। शारीरिक रूप से, यह अविकसितता और कोशिका झिल्ली की बढ़ती नाजुकता या अपने स्वयं के एरिथ्रोसाइट कोशिकाओं के खिलाफ शरीर के अंदर एंटीजन की उपस्थिति के कारण होता है। नतीजतन, हेमटोपोइएटिक अंगों का इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस होता है: यकृत, प्लीहा, जो मात्रा में वृद्धि करता है। लाल रक्त कणिकाओं की संख्या कम हो जाती है।
विश्लेषण के लिए लिए गए रक्त में एरिथ्रोसाइट्स का तकनीकी हेमोलिसिस होता है। इसके अलावा, त्रुटि रक्त के संग्रह में और अनुचित भंडारण के मामले में दोनों हो सकती है। इसका कारण एक गैर-बाँझ ट्यूब, विश्लेषण के लिए रक्त नलियों का तेज कंपन हो सकता है। कहने की जरूरत नहीं है कि ऐसे रक्त के विश्लेषण के आंकड़ों की विश्वसनीयता शून्य है और इसे दोहराना होगा। इसलिए, प्रयोगशाला सहायक को रक्त लेने और इसके साथ आगे की हेराफेरी करने के लिए एक बहुत ही जिम्मेदार और गंभीर दृष्टिकोण अपनाना चाहिए।

एनीमिया के लक्षण

पर सौम्य डिग्रीएनीमिया के कारण कमजोरी, जी मिचलाना, आंखों के सफेद भाग का पीला पड़ना, ठंड लगना।
व्यापक हेमोलिसिस के साथ, एक ग्रे अवधि होती है जो रोग की शुरुआत से लगभग आठ घंटे तक चलती है। सिरदर्द के साथ संयोजन में प्रगतिशील कमजोरी। में दर्द हो सकता है अधिजठर क्षेत्र, पीठ के निचले हिस्से तक, साथ ही साथ दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम के क्षेत्र में भी। भी सामान्य लक्षणइस अवस्था में मूत्र के रंग का गहरा लाल रंग में परिवर्तन शुरू होता है।
लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश में एरिथ्रोपेनिया अगला चरण है, साथ में तापमान में 39 डिग्री की वृद्धि होती है। इसके बाद, यकृत में वृद्धि होती है, वृद्धि होती है लीवर फेलियर, बिलीरुबिन सूचकांक बढ़ता है, त्वचा का पीलापन प्रकट होता है। गुर्दे की नलिकाएं हीमोग्लोबिन के क्षय के कणों से भर जाती हैं, जिसके परिणामस्वरूप गुर्दे का काम औरिया को पूरा करने के लिए बाधित हो जाता है।

हेमोलिसिस का उपचार

शरीर की रक्षा करने के लिए पहला कदम है बाहरी कारकजो एरिथ्रोसाइट्स को नष्ट कर देता है। रक्त से उत्तेजक पदार्थों को हटाने के लिए, आपातकालीन चिकित्सा के विभिन्न तरीकों का उपयोग किया जाता है: पेट की गुहा को धोना, एनीमा स्थापित करना, हेमोडायलिसिस। साथ ही जीवन और स्वास्थ्य के लिए खतरनाक लक्षणों का इलाज किया जाता है। थेरेपी का उद्देश्य यकृत और गुर्दे के कार्यों को बहाल करना है।
एनीमिया के जन्मजात रूपों का इलाज करना अधिक कठिन होता है। वी व्यक्तिगत मामलेप्रभाव देता है हार्मोन थेरेपी. लगातार हेमोलिटिक संकटों के साथ, प्लीहा को हटाने का संकेत दिया जाता है। नियमित चिकित्सीय उपायों के संदर्भ में, रक्त आधान दिखाया गया है, साथ ही परिणामों और जटिलताओं की रोकथाम और उन्मूलन भी दिखाया गया है।
तीव्र हेमोलिसिस एक गंभीर बीमारी है जिसके लिए तत्काल गहन देखभाल की आवश्यकता होती है। शुरू की गई जटिलताएं घातक हो सकती हैं। एनीमिया के जन्मजात रूपों में जन्म से ही सख्त निगरानी और निरंतर उपचार की आवश्यकता होती है।