vasculite emorragica. Vasculite in un bambino: emorragica, allergica. Cause, sintomi, foto, trattamento, previsioni.

Sono uno dei più comuni malattie emorragiche nei bambini. La malattia si basa sull'infiammazione asettica (non microbica, sterile) e sulla distruzione delle pareti dei piccoli vasi, sulla formazione multipla di microtrombi in essi e sul danno ai vasi della pelle e organi interni.

Sulla mucosa delle guance, delle labbra, palato fine nei bambini si osservano spesso emorragie multiple di colore rosso o ciliegia scuro, leggermente elevate al di sopra del livello della mucosa circostante, a volte sanguinanti.

I corticosteroidi e gli immunosoppressori rimangono il gold standard. Parole chiave: Alveoli polmonari, Emorragia, Capillari, Vasculite, Anticorpi, Citoplasma antineutrofilo, Diagnosi, Revisione. L'emorragia alveolare diffusa è una condizione pericolosa per la vita causata da varie violazioni associata a emottisi, anemia, infiltrazione diffusa dei polmoni e insufficienza respiratoria acuta.

Il polmone è il sito spesso coinvolto nella vasculite sistemica. Caratteristiche cliniche la malattia di ogni paziente è determinata dal sito, dalle dimensioni e dal tipo di vaso. Pertanto, dovrebbe essere prestata particolare attenzione alla struttura dei risultati o degli scenari clinici.

Vasculite emorragicaè una malattia immunopatologica caratterizzata da vasculite sistemica- infiammazione vascolare. I ragazzi si ammalano più spesso.

Cause e patogenesi

Le cause esatte della malattia non sono state stabilite.

Possibile collegamento di vasculite emorragica con streptococco, infezione virale, vaccinazioni preventive, allergia al farmaco, elmintiasi, sensibilizzazione da proteine ​​e metaboliti endogeni.

Si presenta con emottisi, anemia, infiltrazione polmonare diffusa e insufficienza respiratoria acuta. La diagnosi è confermata dall'osservazione dell'accumulo di rosso cellule del sangue, fibrina o macrofago ricco di emosiderina nello spazio alveolare su biopsia patologica. Si possono anche osservare un lieve ispessimento internodale, un'organizzazione di polmonite o un danno alveolare diffuso.

La capillarite polmonare è il reperto più comune. La capillare polmonare ha un aspetto istopatologico unico, costituito da infiltrazione neutrofila interstiziale predominante, necrosi fibrinoide delle pareti alveolari e capillari, leucocitoclasi causata da vasculite sistemica, malattia della membrana ascellare e malattia autoimmune. I neutrofili infiltranti subiscono citoclasi e detriti nucleari, si accumulano nell'interstizio e si verifica una successiva perdita di integrità della spina dorsale capillare alveolare.

In molti casi, non è possibile determinare il fattore provocante che ha causato la vasculite emorragica in un bambino. I ricercatori notano una specifica predisposizione ereditaria alla presenza di una malattia simile in uno dei membri della famiglia. In molti bambini malati è possibile rilevare focolai infezione cronica(carie, sinusiti, faringiti).

La vasculite sistemica può coinvolgere anche il microcircolo. La capillarite polmonare può anche essere una piccola vasculite vascolare limitata al polmone. La vasculite polmonare si riferisce all'infiammazione dei vasi polmonari di qualsiasi dimensione, mentre la capillarite polmonare è limitata alla microcircolazione del polmone.

Emorragia polmonare pallida

Qualsiasi fonte di danno al microcircolo alveolare può teoricamente causare un'emorragia alveolare. Si manifesta anche in molte altre condizioni, incluso l'uso di alcuni farmaci e trapianti. Le lesioni epiteliali sono generalmente microscopiche e geograficamente disperse.

È stato ora dimostrato che la vasculite emorragica appartiene alle malattie degli immunocomplessi. Allo stesso tempo, i microvasi, sotto l'influenza di un fattore provocante, si infiammano in modo asettico, le loro pareti vengono distrutte, si formano coaguli di sangue e stravasi: questo è il nome del sangue che è uscito dal vaso.

Il motivo della formazione di stravasi è il danneggiamento delle pareti dei microvasi da parte degli immunocomplessi circolanti e dei componenti attivati ​​del sistema del complemento.

Manifestazioni cliniche, sintomi e segni

La chemiottisi può svilupparsi nell'arco di ore o giorni, ma fino a un terzo dei pazienti non ha emottisi. Gli infiltrati alveolari possono essere unilaterali e una caduta dell'ematocrito o dell'emoglobina può essere difficile da documentare. Possono svilupparsi tosse aspecifica, mancanza di respiro, dolore toracico e febbre. Possono essere presenti anche sintomi sistemici. Quindi, è necessario alta percentuale sospetto clinico. Due possibili scenari clinici sono descritti nelle sezioni seguenti.

La conferma che l'infiammazione vascolare nella vasculite emorragica è immunocomplessa è il rilevamento nella pelle, all'interno dei vasi, di immunoglobuline (un tipo di proteina delle globuline del sangue) A,,, fibrinogeno, complemento C3. In tutti i bambini malati si trovano depositi nei vasi renali di complessi con immunoglobuline A (Ig A).

Un'attenta valutazione degli occhi deve essere eseguita per l'evidenza di episclerite o vasculite retinica, nasofaringe per erosione del setto nasale o naso a sella e deformità cutanee per vasculite leucocitoclastica. Negli studi diagnostici iniziali, è necessario eseguire emocolture e altri organi interessati per escludere l'infezione. Sebbene i risultati siano generalmente non specifici, il solito test di laboratorio come emocromo completo con differenziale, chimica, esami del fegato, azoto ureico e creatinina.

Nelle analisi del sistema sanguigno che trasmette la luce, non ci sono cambiamenti evidenti, ma viene registrata una tendenza all'ipercoagulazione: una trombosi più attiva. Alcuni bambini con vasculite emorragica hanno DIC.


Classificazione

  1. forma: semplice, reumatoide, addominale, fulminante
  2. corso - acuto, prolungato, cronicamente ricorrente
  3. complicazioni - intussuscezione, perforazione, peritonite, sanguinamento gastrointestinale, acuto anemia postemorragica. Leggi la diagnosi di anemia nell'articolo "Diagnosi di anemia. Quali test dovrebbero essere fatti? ".

Sintomi di vasculite emorragica

Sindromi da vasculite emorragica nei bambini

  1. cutaneo
  2. articolare
  3. addominale
  4. renale
  5. fulminante maligno

Tutte le sindromi elencate di vasculite emorragica in gradi diversi le espressioni possono essere combinate tra loro.

Nella vasculite attiva sono attesi un'elevata sedimentazione degli eritrociti e la proteina C-reattiva, ma non sono specifici. Analisi delle urine con esame microscopico dovrebbe essere ottenuto in tutti i pazienti. Una recente emorragia alveolare aumenta la capacità di diffusione del monossido di carbonio, mentre è improbabile che un'emorragia che si verifica più di 48 ore prima del test provochi un aumento significativo.

Radiografie trasparenti il petto e la tomografia computerizzata mostra spesso anomalie anche in assenza di clinica sintomi significativi. La radiografia del torace può mostrare opacità alveolari irregolari o diffuse. Episodi ripetuti di emorragia possono portare a opacità interstiziale reticolare dovuta a fibrosi polmonare, di solito con cellularità minima. TAC può presentare aree di consolidamento alternate ad aree di vetro smerigliato in dissolvenza e aree normali conservate.

Con la vasculite emorragica, i vasi di qualsiasi area, compresi i polmoni, il cervello e le sue membrane, possono essere coinvolti nel processo.


La sindrome della pelle nei bambini è più comune ed è caratterizzata dalla comparsa sugli arti, sui glutei, meno spesso sul tronco di un'eruzione emorragica papulosa, a volte con elementi orticaria. L'eruzione cutanea è simmetrica. Nei casi più gravi, l'eruzione cutanea è complicata da necrosi centrale e croste.

Questi risultati sono generalmente aspecifici. adenopatia linfonodi non è un reperto comune ed è più indicativo di infezione o malignità. La broncoscopia viene utilizzata principalmente per documentare l'emorragia alveolare ed escludere l'infezione.

Sebbene a volte sia possibile effettuare una diagnosi definitiva senza biopsia tissutale, la biopsia diagnostica rimane la chiave per la diagnosi. Il tessuto diagnostico può essere ottenuto da siti facilmente accessibili come lesioni cutanee o del tratto respiratorio superiore. Oltre alla consueta istopatologia, se necessario, dovrebbero essere eseguiti studi di immunofluorescenza e microscopia elettronica.

È caratteristico che lascia una pigmentazione di lunga durata.

La sindrome articolare nella vasculite emorragica compare spesso insieme alla pelle o dopo poche ore o giorni. Nelle grandi articolazioni si nota dolore di varia intensità. Dopo alcuni giorni, il dolore scompare, con una nuova ondata di eruzioni cutanee, la sindrome articolare può ripresentarsi. Raramente, la sindrome articolare nei bambini è caratterizzata da persistenza. Più spesso, l'artrite nella vasculite emorragica passa abbastanza rapidamente e non lascia deformità.

Quando un polmone è clinicamente coinvolto, la biopsia polmonare chirurgica fornisce quasi sempre prove patologiche definitive. I corticosteroidi e gli immunosoppressori rimangono il gold standard per la maggior parte dei pazienti. La maggior parte degli esperti raccomanda il metilprednisolone per via endovenosa a 500 mg ogni 6 ore, sebbene dosi più basse sembrino avere un'efficacia simile per 4 o 5 giorni, seguite da una riduzione graduale delle dosi di mantenimento di steroidi orali.

Prima dell'introduzione della terapia immunosoppressiva, i pazienti con vasculite sistemica avevano un tasso di mortalità del 75%. Nonostante questi notevoli progressi, il tasso di mortalità nei pazienti trattati con vasculite sistemica è ancora elevato. Pertanto, gli obiettivi della terapia nei pazienti con vasculite sistemica sono prevenire la mortalità o morbilità correlata alla malattia e ridurre al minimo le complicanze correlate al trattamento.

La sindrome addominale è molto comune in infanzia, in particolare in 2/3 dei bambini con vasculite emorragica. Spesso, la sindrome addominale precede i cambiamenti della pelle, il che rende particolarmente difficile una corretta diagnosi. La caratteristica principale è forte dolore nell'addome, il carattere è crampiforme o costante, raggiungendo talvolta una grande intensità.

La base della terapia della vasculite è l'identificazione precoce della malattia, seguita da un rapido inizio della lotta contro la malattia con l'immunosoppressione. La gravità della malattia di solito determina l'intensità del trattamento iniziale e il rischio di complicanze. La terapia è spesso suddivisa in due fasi: una fase iniziale di "induzione della remissione" controlla la malattia attiva e una fase di "mantenimento", che utilizza meno terapia intensiva, mantiene la remissione della malattia riducendo il rischio di eventi avversi correlati al farmaco.

Le raccomandazioni per il trattamento dipendono dall'esatta definizione della gravità della malattia. La malattia limitata si riferisce alla malattia localizzata del tratto respiratorio superiore. Questi pazienti non hanno sintomi sistemici, nessuna disfunzione degli organi terminali e nessun danno renale.

La sindrome addominale nella vasculite emorragica nei bambini è causata da emorragie nella parete intestinale, lividi (emorragie) nello strato sottosieroso e nel mesentere. Queste emorragie possono essere combinate con l'impregnazione emorragica della parete intestinale e della mucosa, sanguinamento da quest'ultimo di natura parenchimale e da aree di necrosi, comparsa di ematemesi, melena (feci sanguinolente).

La malattia precoce e generalizzata differisce dalla malattia generalizzata attiva per la presenza o l'assenza di funzionalità d'organo compromessa. Come descritto nel case report, l'ossigenazione extracorporea della membrana è stata utilizzata anche per guadagnare tempo prima che altri interventi avessero effetto.

Per questo gruppo, il medico dovrebbe considerare l'utilizzo di agenti nuovi o sperimentali. La terapia terapeutica utilizzata per mantenere il controllo della malattia richiede una minore immunosoppressione e dovrebbe essere associata a una minore e meno grave effetti collaterali. In assenza di un focolaio, la terapia di mantenimento viene generalmente continuata per 12-18 mesi. Per i pazienti ad alto rischio di recidiva, deve essere presa in considerazione una terapia più lunga.

In sanguinamento pesante i bambini sviluppano collasso (perdita di coscienza) e anemia acuta post-emorragica. Nella maggior parte dei pazienti, la sindrome addominale si risolve entro pochi giorni. Molto spesso, la sindrome addominale nella vasculite emorragica simula l'ostruzione intestinale acuta, l'appendicite, la torsione della cisti ovarica, la perforazione di un'ulcera intestinale, quindi è molto importante effettuare una diagnosi differenziale con queste malattie.

Di solito colpisce la parte superiore e inferiore Aeree, con distruzione del setto nasale e dei seni e lesioni da cavitazione nei polmoni. Possono essere coinvolti anche gli occhi, la pelle e altri organi. Spesso la triade completa non è presente alla presentazione iniziale. La sua specificità è di circa il 90%.

Nei casi in cui la diagnosi rimane incerta, la biopsia chirurgica degli organi colpiti può mostrare tipiche lesioni granulomatose necrotizzanti. L'immunoglobulina per via endovenosa può essere efficace per la malattia persistente. La mortalità è significativa ed è più comunemente causata da insufficienza respiratoria acuta, insufficienza renale o infezione sovrapposta a seguito di terapia immunosoppressiva.


Va anche ricordato che la stessa vasculite emorragica può causare lo sviluppo di tutto quanto sopra. malattie chirurgiche corpi cavità addominale. Tanti casi di sviluppo di intussuscezione o ostruzione dell'intestino a causa di necrosi dell'intestino o sua perforazione.

Angite allergica con granuloma

Ipopatologicamente, vi è una vasculite necrotizzante dei piccoli vasi e un infiltrato cellulare ricco di eosinofili con granulomi necrotizzanti. Per coincidenza, anche la pelle, il sistema nervoso periferico e l'intervento gastrointestinale sono relativamente comuni. Vasculite necrotizzante focale, segmentaria e mista infiltrato infiammatorio senza granulomi si trovano istopatologicamente.

Capillarite polmonare isolata

La capillarite polmonare isolata è una piccola vasculite vascolare limitata ai polmoni. Sebbene sia stata osservata una capillarite polmonare isolata in seguito al trattamento con acido tutto trans retinoico, la maggior parte dei casi è stata sporadica. La maggior parte dei pazienti migliora durante la terapia e le recidive di malattia sono rare.

Le difficoltà diagnosi differenziale la vasculite emorragica nei bambini in una situazione simile spiega il fatto che alcuni pazienti sono soggetti a condizioni irragionevoli interventi chirurgici pertanto, è importante un esame approfondito del bambino per la presenza di un'eruzione cutanea, un'indagine per la presenza di dolori articolari, il chiarimento dei dati dell'anamnesi, l'esame degli esami delle urine, poiché si incontra spesso la sindrome renale, che spesso procede come acuta o cronica glomerulonefrite.

Il paziente tipico è un giovane fumatore maschio, sebbene siano colpiti anche gli anziani, le donne e i non fumatori. L'emorragia pallida è l'istologia sottostante più comune, ma occasionalmente si osserva capillarite polmonare. In questi casi, la biopsia renale mostra ancora la tipica deposizione lineare di anticorpi.

Trapianto di midollo osseo

Mancanza di respiro, febbre e tosse sono i disturbi più comuni. La patogenesi deve ancora essere chiaramente stabilita, ma è stato suggerito che il danno tissutale, l'infiammazione e il rilascio di citochine associato svolgono un ruolo importante. Un'attenta attenzione all'anamnesi, all'esame obiettivo e a una valutazione di laboratorio mirata spesso scopre la causa sottostante.

La vasculite emorragica è molto meno comune lesione vascolare polmoni, che a volte provoca una rapida emorragia polmonare. Inoltre, la vasculite nei bambini può manifestarsi in una forma cerebrale con mal di testa, sintomi meningei.
Importante per valutare la gravità della vasculite emorragica nei bambini è la determinazione quantitativa del contenuto di fattore di von Willebrand nel plasma, del contenuto di immunocomplessi circolanti, iperfibrinogenemia, contenuto aumentato nel plasma, le alfa-2 e le gamma globuline, così come l'alfa-1-glicoproteina acida, riflettono la gravità e la gravità della malattia. È anche necessario determinare le crioglobuline sieriche, l'antitrombina III, il grado di resistenza all'eparina plasmatica, che è importante per selezionare la dose richiesta di eparina.

Dipartimento di Dermatologia, Venereologia e Incisioni, Grant Medical College, Mumbai, Maharashtra, India. Un paziente con febbre e porpora è spesso un problema diagnostico per un dermatologo. L'edema emorragico acuto dell'infanzia è una rara sindrome vasculitica leucocitoclastica cutanea acuta dei bambini che porta a questa presentazione.

Parole chiave: Edema emorragico acuto, porpora coccarda, porpora di Henoch-Schoenlein, vasculite leucocitoclastica. Infezioni, farmaci e immunizzazione sono considerati fattori che causano precipitazioni. Una bambina di 18 mesi è stata inviata dal reparto pediatrico per lesioni cutanee purpuriche di 3 giorni di età. Aveva un'infezione delle vie respiratorie superiori 5 giorni prima che si sviluppassero le lesioni cutanee. Sua madre ha riferito di aver visto prima le macchie rossastre sulle gambe, che gradualmente si sono allargate fino a coinvolgere il viso, le gambe e le braccia.

Il sangue nelle urine può apparire non solo con malattie renali e tratto urinario, ma anche a varie forme vasculite, quando i vasi non sono in grado di trattenere il sangue nel loro letto.


Diagnosi differenziale

Le forme di vasculite emorragica con crioglobulinemia, sindrome di Raynaud, edema freddo, orticaria, si distinguono in gruppi speciali e richiedono l'esclusione di una genesi secondaria di vasculite in un bambino.

La diagnosi differenziale della vasculite emorragica con coagulopatia e disturbi dell'omeostasi piastrinica di solito non causa difficoltà.

La simmetria delle lesioni è la caratteristica più importante della vasculite emorragica. Le eruzioni cutanee limitate e asimmetriche sono più comuni con la malattia da siero, le allergie ai farmaci.

Trattamento

Un bambino con vasculite emorragica viene curato in un ospedale (ospedale), quindi in una clinica e osservato a casa.

Il trattamento dei bambini viene effettuato in ospedale per 3-6 settimane. Obbligatorio riposo a letto almeno 3 settimane, poi viene gradualmente ampliato.

Con la vasculite emorragica, il bambino dovrebbe osservare dieta ferrea, che esclude cacao, caffè, cioccolato, agrumi, bacche fresche, mostra la restrizione di proteine ​​animali, estrattivi, prodotti contenenti molta istamina.

La prescrizione di antibiotici, i sulfamidici dovrebbero essere evitati, è irragionevole per la vasculite emorragica prescrivere preparati di calcio, acido ascorbico.

Metodo base di trattamento questa malattiaè la terapia con eparina.

L'eparina è prescritta per i bambini alla dose di 300-400 unità / kg sotto il controllo di un test di autocoagulazione. Sono anche mostrati agenti antipiastrinici, agenti vascolari, assorbenti.

L'indicazione per la nomina del prednisolone per la vasculite emorragica in un bambino è:

  1. angioedema
  2. elementi fulminoidi
  3. sindrome da dolore addominale di lunga durata

Con un decorso rapidamente progressivo, è possibile l'uso della plasmaferesi.

Con forte dolore addominale, vengono prescritti antidolorifici.

Nei bambini malati con nefrite secondaria o con un rapido decorso della malattia, è giustificato l'uso di immunosoppressori con glucocorticoidi ed eparina.

L'osservazione di un bambino dopo un attacco di vasculite emorragica viene effettuata per 5 anni, se non vi è danno renale, e include l'igiene dei focolai cronici di infezione (sanità cavità orale, patologia ORL). L'analisi delle urine regolare è obbligatoria, poiché lo sviluppo di glomerulonefrite secondaria non è escluso. Esenzione obbligatoria dalle vaccinazioni per 2 anni.

La prevenzione della vasculite emorragica nei bambini comprende la prevenzione delle esacerbazioni dei focolai di infezione cronica, il ritiro dalle vaccinazioni, la prescrizione irragionevole di farmaci.

Vasculite emorragica nei bambiniè stata modificata l'ultima volta: 13 agosto 2017 da Maria Bodyan

La vasculite è un gruppo di malattie in cui sono colpiti i vasi sanguigni. A disposizione grande quantità vasculite, che è dovuta alle loro cause e meccanismi di insorgenza.

La percentuale principale dell'incidenza della vasculite emorragica si verifica nelle persone di età inferiore ai 20 anni ed è del 40%. La vasculite emorragica nei bambini viene diagnosticata a 5-14 anni di età. È caratteristico che il sesso maschile soffra più spesso di questa malattia.

Definizione di vasculite emorragica

La vasculite emorragica è una malattia acquisita caratterizzata da danni ai piccoli vasi sanguigni cioè capillari, venule e arteriole. Con questa malattia, c'è infiammazione asettica, che porta a una violazione dell'integrità strutturale delle pareti dei piccoli vasi e, a sua volta, porta a una maggiore formazione di trombi. A processo patologico sono coinvolti i vasi cutanei e i vasi degli organi parenchimali. A causa del danno ai vasi cutanei, sulla pelle si verifica un'eruzione cutanea caratteristica, che ha dato un altro nome alla malattia: porpora allergica o reumatoide.

La patologia fu descritta nel secolo scorso da due dottori Shenlein e Henoch, e la vasculite emorragica iniziò a essere chiamata malattia di Shenlein-Genoch.

Cause e meccanismo di sviluppo

Le cause della malattia sono ancora controverse oggi. Si ritiene che per lo sviluppo di questo processo sia necessario un certo stato del sistema di difesa del corpo, cioè una persona deve essere incline a reazioni allergiche. Dopo l'azione di determinati fattori, il sistema immunitario provoca la formazione di alcuni immunocomplessi che circolano nel flusso sanguigno e si depositano nei vasi cutanei e negli organi interni. Allo stesso tempo, gli immunocomplessi danneggiano i vasi, causando porpora emorragica, a causa del rilascio di elementi formati attraverso le pareti vascolari danneggiate nei tessuti circostanti.

I fattori di rischio per lo sviluppo della malattia includono:

  • età avanzata;
  • gravidanza;
  • infezioni frequenti;
  • tendenza alle reazioni atopiche;
  • lesione.

Classificazione

A seconda del quadro clinico, si distinguono le seguenti forme della malattia:

A seconda del decorso della malattia, ci sono:

  • acuto (il processo scompare entro un mese);
  • subacuto (la malattia dura fino a 3 mesi);
  • decorso prolungato (la malattia dura fino a sei mesi);
  • decorso ricorrente (per diversi anni consecutivi, i sintomi della vasculite emorragica ritornano 3-4 volte o più);
  • decorso cronico ( quadro clinico dura fino a un anno e mezzo o più con periodiche esacerbazioni del processo);
  • decorso fulminante (di solito si verifica nei bambini di età inferiore ai 5 anni e dura diversi giorni).

Inoltre, la vasculite emorragica ha diversi gradi di attività o gravità:

Laurea di primo o di secondo grado

Le condizioni del paziente sono soddisfacenti, la temperatura corporea può rimanere entro limiti normali o essere leggermente elevata (subfebrile). Sulla pelle si nota un piccolo numero di eruzioni cutanee e altri segni sono assenti. La VES è aumentata e non supera i 20 mm/ora.

Grado di secondo o moderato

Le condizioni del paziente sono moderate, pronunciate manifestazioni cutanee, un aumento della temperatura a 38 gradi e oltre. Segni di intossicazione si uniscono: mal di testa e dolori muscolari, grave debolezza. Compaiono sindromi addominali e urinarie. La VES aumenta a 20-40 mm/ora, i leucociti e gli eosinofili aumentano nel KLA e la quantità di albumine diminuisce nella biochimica del sangue.

Terzo o alto grado

Le condizioni del paziente sono considerate gravi, i segni di intossicazione sono pronunciati. Oltre alla sindrome cutanea, ci sono sindromi articolari, addominali e renali con sintomi pronunciati. Possibili danni sia al centro (cervello) che periferico sistema nervoso. Nell'UCK, la VES è superiore a 40 mm/ora, leucocitosi significativa, neutrofilia e diminuzione delle piastrine.

Sintomi

La malattia di Henoch-Schonlein di solito inizia in modo acuto, con febbre e spesso dopo che una persona ha avuto un'infezione respiratoria acuta (dopo un paio di settimane). La vasculite emorragica è caratterizzata da una triade di sintomi: eruzioni cutanee, danno articolare e sindrome addominale.

Sindrome della pelle

Le eruzioni cutanee si verificano in tutti o quasi tutti i pazienti e si osservano proprio all'inizio del processo. Le eruzioni cutanee sembrano papule (vescicole) di carattere emorragico (con contenuto di sangue). Le papule possono essere sia sotto forma di punti che sotto forma di macchie, di dimensioni comprese tra 1 e 5 mm. Non scompaiono quando vengono premuti, ma in seguito si fondono l'uno con l'altro.

L'eruzione cutanea è alquanto elevata sopra la superficie della pelle e di solito è localizzata sulle superfici estensori delle braccia e delle gambe. Inoltre, compaiono eruzioni cutanee sui glutei e attorno alle grandi articolazioni coinvolte nel processo patologico. È possibile diffondere la porpora emorragica sul viso, sull'addome e sul torace, nonché sulla schiena.

In alcuni casi, la comparsa di eruzioni cutanee è preceduta da prurito della pelle o. Dopo alcuni giorni, la porpora emorragica inizia a impallidire ea subire uno sviluppo inverso, ma lento. All'inizio, le eruzioni cutanee diventano marroni e poi lasciano macchie pigmentate sulla pelle.

Spesso, sullo sfondo di vecchie eruzioni cutanee, ne compaiono di fresche e la pelle appare screziata. Per le eruzioni cutanee, la simmetria è caratteristica. Il numero di eruzioni cutanee, così come la gravità di altre manifestazioni della malattia, dipende direttamente dalla gravità del processo.

A casi rari la necrosi è possibile al centro della papula (variante necrotica), dopo di che si forma una crosta, che in seguito scompare. Di conseguenza, si formano cicatrici sulla pelle.

Sindrome articolare

Il danno articolare è al secondo posto manifestazioni cliniche vasculite emorragica e si verificano nel 70% (secondo alcuni rapporti, 100%) dei pazienti. La sindrome articolare si manifesta con l'artralgia (dolore articolare) e una significativa infiammazione delle articolazioni. Solitamente nel processo sono coinvolte grandi articolazioni (ginocchio e caviglia e meno spesso gomito e polso).

Il dolore articolare è più pronunciato nel caso di un'eruzione cutanea intorno alle articolazioni colpite.

Caratterizzato dal gonfiore dell'articolazione malata e dalla sua deformazione, che porta a un movimento alterato in essa. La pelle sopra le articolazioni colpite prima diventa rossa e poi diventa cianotica.

La sindrome articolare dura, di regola, non più di una settimana e non porta a deformità permanenti delle articolazioni.

Sindrome addominale

I sintomi addominali si verificano nella metà dei pazienti e sono causati da numerose emorragie nel peritoneo e nella parete intestinale. La sindrome addominale si manifesta con un improvviso dolore parossistico nell'addome ( coliche intestinali), ma è possibile anche un dolore moderato. Al culmine del dolore, il paziente vomita sangue e feci con sangue (melena). Il dolore disturba, di solito intorno all'ombelico, ma possibile dolore e in altre parti dell'addome, che assomiglia, o.

Parallelo a sindrome del dolore appare il pallore della pelle e delle mucose, un viso smunto, gli occhi si abbassano, la lingua diventa secca e i lineamenti del viso sono affilati.

Vengono anche determinati i segni di irritazione peritoneale (sintomi peritoneali). Il dolore induce il paziente a prendere posizione forzata: sdraiato su un fianco con le gambe piegate e premute allo stomaco.

Possibile sviluppo complicazioni chirurgiche che richiedono un intervento chirurgico: invaginazione o ostruzione intestinale, perforazione dell'appendice con insorgenza di peritonite. La sindrome addominale di solito si interrompe da sola entro due o tre giorni.

sindrome renale

Spesso, con la vasculite emorragica, anche i reni sono coinvolti nel processo. Il danno ai reni è causato dalla formazione di coaguli di sangue nei piccoli vasi dei glomeruli renali, che porta allo sviluppo della glomerulonefrite. Clinicamente, la sindrome renale si manifesta con micro e macroematuria (il sangue si trova nelle urine) e sindrome nefrosica, cioè edema. La sindrome renale non si manifesta immediatamente, ma dopo il cedimento della pelle e delle sindromi addominali, questo di solito si verifica nel primo anno di malattia. La frequenza di occorrenza va dal 40 al 60 percento dei casi.

Altri sintomi

Altre manifestazioni della malattia sono rare. Questo può essere il coinvolgimento nel processo della testa e midollo spinale, polmonite emorragica e così via, che vengono diagnosticate con l'aiuto di studi speciali.

Sindrome dell'anemia

Lo sviluppo dell'anemia nella vasculite emorragica è considerato una complicazione della malattia. Clinicamente manifestato debolezza generale e stanchezza, mancanza di respiro, vertigini e svenimenti, acufeni e "mosche" lampeggianti davanti agli occhi.

Vasculite emorragica durante la gravidanza

Come indicato nelle cause della malattia, la gestazione può innescare l'insorgenza della malattia di Henoch-Schonlein. Poiché la malattia è sistemica, "attiva" la sindrome da anticorpi antifosfolipidi. Sindrome da anticorpi antifosfolipidi durante la gestazione è irto di ritardo della crescita intrauterina, aborto spontaneo o parto prematuro, distacco della placenta. In caso di malattia durante il periodo di gestazione, l'aspirina e l'eparina vengono prescritte a bassi dosaggi.

Caratteristiche della malattia nei bambini

Durante l'infanzia, nella metà dei casi, la malattia si manifesta senza un'eruzione emorragica, il che complica la diagnosi. Prima di tutto, nei bambini, le articolazioni sono coinvolte nel processo patologico con lo sviluppo sindrome articolare e tratto digestivo con lo sviluppo della sindrome addominale. La malattia, di regola, inizia e procede bruscamente.

In caso di eruzione cutanea emorragica, si osservano la gravità della sua componente essudativa (papule "gonfie") e una tendenza alla generalizzazione, ovvero l'eruzione cutanea copre quasi l'intera superficie della pelle. Inoltre, per la vasculite emorragica nell'infanzia, è anche caratteristica una tendenza alla recidiva.

Diagnostica

La diagnosi della malattia inizia con la raccolta dei reclami e lo studio dell'anamnesi della malattia e della vita (infezioni recenti, presenza di malattie croniche, eredità). Quindi viene eseguito un esame approfondito del paziente, durante il quale viene valutato il colore. pelle, viene eseguita la presenza / assenza di eruzioni cutanee emorragiche, la condizione delle grandi articolazioni, la palpazione dell'addome, ecc.

Da metodi di laboratorio si applicano le seguenti:

Con un basso grado di attività o all'inizio della malattia, l'UCK rientra nell'intervallo normale. Successivamente, è possibile un aumento dei leucociti (leucocitosi) e dei neutrofili (neutrofilia), una diminuzione degli eritrociti e dell'emoglobina a causa di emorragie emorragiche nella pelle. Aumenta anche la VES.

Nel caso dello sviluppo della sindrome renale, nell'OAM si trovano eritrociti (ematuria), proteine ​​​​(proteinuria) e cilindri (cilindruria).

Viene determinata la quantità di acidi sialici, fibrinogeno, aptoglobulina, a-globuline e y-globuline. Con la vasculite emorragica, il loro contenuto aumenta. Determinare anche il contenuto di colesterolo, creatinina e acido urico e altri indicatori per identificare le comorbidità.

  • Analisi fecale

Con la sindrome addominale, il sangue può essere rilevato nelle feci, il che indica un'emorragia intestinale.

  • Studio immunologico

Vengono determinati i complessi immunologici di classe A (aumento). È possibile un aumento della CRP (proteina C-reattiva), tipico delle malattie autoimmuni.

  • (entro l'intervallo normale).
  • Sangue addosso Epatite virale(AVANTI CRISTO)

Determinazione delle immunoglobuline per l'epatite, che può dare origine allo sviluppo della malattia.

Da metodi strumentali applicare:

  • Ultrasuoni dei reni (con sindrome renale);
  • (con dolore all'addome);
  • biopsia dei reni (con sindrome renale) e pelle - danno ai piccoli vasi, rilevamento dell'infiammazione in essi e distruzione delle pareti;
  • metodi endoscopici (FGDS, e broncoscopia e altri).

Anche altri metodi di ricerca aiutano nella diagnosi della malattia:

  • pinch test - occorrenza emorragie sottocutanee quando si schiaccia la pelle;
  • test del laccio emostatico: comparsa di emorragie quando viene applicato un laccio emostatico alla spalla;
  • test del bracciale: quando si applica il bracciale del tonometro e si forza l'aria all'interno, compaiono emorragie sottocutanee.

Trattamento

La vasculite emorragica è curata da un reumatologo. In caso di complicazioni vengono coinvolti medici di altre specialità (chirurghi, nefrologi, ecc.). Tutti i pazienti dentro condizione acuta e se il processo si ripresenta, vengono ricoverati in ospedale. È indicato il riposo a letto, che aiuta a limitare i movimenti degli arti, migliorare la microcircolazione e ridurre la probabilità di un aumento delle emorragie cutanee. Anche nominato dieta ipoallergenica. Da medicinali sono assegnati:

Terapia di base

  • assunzione di enterosorbenti ( Carbone attivo, enterosgel e altri), che legano le tossine nell'intestino e le rimuovono dal corpo;
  • farmaci antipiastrinici (carillon, aspirina, trental, ticlopidina) - prevengono la formazione di coaguli di sangue, migliorano la microcircolazione;
  • scopo: migliorare la reologia del sangue, aumentarne la fluidità, ridurre la coagulazione e la trombosi;
  • ricezione antistaminici(tavegil, ketotifen, claritina) - prevenire lo sviluppo di reazioni allergiche;
  • infusione (endovenosa) infusione di soluzioni - escrezione sostanze nocive dal corpo;
  • l'assunzione di glucocorticoidi (prednisolone, metilprednisolone) - hanno effetti antistaminici, antinfiammatori e immunosoppressori - sono efficaci nelle sindromi renali e articolari;
  • antibiotici e antimicrobici- per combattere le infezioni.

Terapia complementare o alternativa

  • l'assunzione di farmaci antinfiammatori non steroidei (, indometacina) - agiscono come antipiretici, alleviano il dolore e sopprimono l'infiammazione - sono prescritti per la sindrome articolare;
  • assunzione di alcune vitamine - stabilizzatori di membrana, rafforzano parete vascolare, prevenire le emorragie (vitamine A, E, un acido nicotinico, gruppo B);
  • citostatici: arrestano la crescita delle cellule tumorali e inibiscono il lavoro sistema immune, cioè sopprimere le reazioni allergiche;
  • plasmaferesi ed emodialisi - purificazione del sangue da sostanze nocive e immunocomplessi allergici;
  • preparati di calcio - prevengono la lisciviazione dei sali di calcio dal corpo.
  • e cacao, pesce di mare e frutti di mare, noci. È anche necessario rinunciare a cibi grassi e fritti. La dieta dovrebbe essere dominata da latticini a basso contenuto di grassi, stufati e piatti bolliti. Sono ammessi mele verdi, cereali, carne di tacchino e coniglio, oli vegetali.

    Domanda:
    Qual è la prognosi della vasculite emorragica?

    Risposta: Di norma, la prognosi, soprattutto quando forma lieve malattia, di buon auspicio. Corso severo la vasculite emorragica è irta di recidiva della malattia e del verificarsi di complicanze (nefrite, complicata). Con una forma fulminea, c'è un'alta probabilità di morte entro pochi giorni dall'inizio della malattia.

    Domanda:
    I pazienti che hanno avuto una vasculite emorragica vengono portati per la registrazione al dispensario?

    Risposta: Registrazione dispensario negli adulti dopo malattia passata non mostrato. I bambini dovrebbero essere osservati per due anni. Mensile per i primi sei mesi, trimestrale per i successivi sei mesi e semestrale per l'ultimo anno. I bambini non dovrebbero praticare sport, la fisioterapia e l'insolazione (stare al sole) sono controindicati per loro.

    Domanda:
    È possibile sviluppare complicazioni e conseguenze dopo la vasculite emorragica e quali?

    Risposta: Sì, la malattia può causare blocco intestinale e peritonite, cronica insufficienza renale, disfunzione degli organi interni (cuore, fegato), anemia e sanguinamento polmonare, i bambini possono sviluppare diatesi emorragica.


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