Cos'è la malattia emorragica nei neonati? Forme della malattia, sintomi, trattamento. Malattia emorragica nei neonati

Nei neonati, la malattia emorragica viene diagnosticata più spesso. Nei primi giorni di vita provoca lividi nel bambino. Di più grave complicazione le malattie sono emorragie organi interni che sono potenzialmente letali. Questa malattia è particolarmente pericolosa per i bambini prematuri.

Le ragioni

La ragione principale per lo sviluppo della sindrome emorragica è la carenza di vitamina K, sotto l'influenza della quale si formano i fattori della coagulazione II, VII, IX e X. Ciò si verifica nei tessuti del fegato mediante y-carbossilazione dell'acido glutammico. Di conseguenza, i fattori della coagulazione vengono prodotti funzionalmente immaturi, il che impedisce loro di legarsi al calcio. Di conseguenza, non si forma un trombo rosso.

La carenza di vitamina K nei neonati può essere primaria o secondaria. Nel primo caso, il motivo è la mancanza della sua assunzione durante la gravidanza. Da parte della madre, i fattori provocatori sono:

• assunzione di anticoagulanti indiretti durante la gravidanza;
• preeclampsia;
• disbiosi intestinale in una donna incinta;
• enteropatia;
• alimentazione irrazionale;
• ipossia e asfissia del feto durante il parto;
• Prematurità;
• prendendo anticonvulsivanti e antibiotici durante la gravidanza.

La carenza secondaria di vitamina K provoca una diminuzione della produzione di PPPF da parte dei tessuti epatici del neonato. Questa patologia è provocata dalle seguenti malattie:

• epatite;
• anomalie nella struttura delle vie biliari;
• sindrome da malassorbimento;
• microflora intestinale non completamente formata in un bambino;
• immaturità funzionale del parenchima epatico;
• mancanza di somministrazione profilattica di Vikasol dopo il parto;
• nutrizione endovenosa a lungo termine.

Le forme

Esistono diverse forme di malattia emorragica. Si distinguono in base al periodo di insorgenza dei primi sintomi di patologia nei neonati:

• Presto. Viene diagnosticata quando i sintomi vengono rilevati nelle prime 12-26 ore dopo il parto. Questa forma è rara, più spesso sullo sfondo trattamento farmacologico madre.
• Classico. I sintomi si manifestano il 2-6° giorno dopo la nascita del bambino. Questa forma della malattia è più comune.
• Tardi. I primi segni compaiono dopo la prima settimana di vita di un neonato. Raramente si notano casi in cui la malattia si sviluppa prima dei 4 mesi di età. La malattia emorragica tardiva del neonato si verifica spesso a causa di malattie provocatrici e della mancanza di iniezioni profilattiche di Vikasol.

Sintomi

La sindrome emorragica nei neonati si manifesta in modo diverso a seconda della forma della malattia. Anche il tempo di insorgenza dei sintomi è diverso. I principali segni di questa patologia nei neonati:

Forme di malattia emorragica	Sintomi	Quando compaiono
	vomito di sangue che assomiglia a fondi di caffè (ematemesi); mancanza di respiro con emorragia nei polmoni; dolore all'addome con emorragia nel fegato; rifiuto di mangiare, debolezza, diminuzione dell'attività in caso di emorragia nelle ghiandole surrenali; petecchie ed ecchimosi sulla pelle dal momento della nascita, se la patologia si è manifestata anche prima del parto.	Il più delle volte nelle prime 24 ore di vita.
classico	melena - sanguinamento intestinale; petecchie, ematemesi ed ecchimosi su tutto il corpo; sanguinamento dal naso e dall'ombelico; macchie emorragiche su tutto il corpo; cefaloematomi; ematomi sottocutanei; emorragie intracraniche.	Più spesso per 4 giorni.
	debolezza generale; pallore della pelle; calo della pressione sanguigna; diminuzione della temperatura corporea; lividi sulla pelle e sulle membrane epiteliali; vomito con sangue; grave anemia; shock ipovolemico.	Più spesso a 7-14 giorni dopo la nascita.

Diagnostica

La prima fase della diagnosi è la raccolta dell'anamnesi. Un pediatra o un neonatologo rileva immediatamente i fattori che provocano lo sviluppo della malattia: violazione della dieta della madre, farmaci, comorbidità. È importante che il medico stabilisca l'ora di insorgenza dei primi sintomi e la loro gravità. Per confermare la diagnosi, vengono effettuati i seguenti studi:

• neurosonografia;
• analisi generale sangue;
• coagulogramma;
• analisi fecale per sangue occulto;
• Analisi delle urine.

Trattamento

Con la sindrome emorragica, al neonato viene prescritto un trattamento etiotropico. Ha lo scopo di eliminare la causa della malattia: la carenza di vitamina K. Per questo vengono prescritti preparati che la contengono. In generale, vengono utilizzati i seguenti farmaci:

Droghe usate	Dosaggio	Durata del trattamento
Plasma fresco congelato	10–15 ml/kg per via endovenosa.	Una volta.
Vikasol 1%

Ci sono 3 link:

1. Collegamento vascolare - vasospasmo in risposta a danno tissutale.
2. Collegamento piastrinico - la formazione, la compattazione e la contrazione di un tappo piastrinico, dovuto alla capacità delle piastrine di aderire a una superficie estranea e attaccarsi l'una all'altra.
3. Collegamento plasmatico: la coagulazione del sangue (emocoagulazione) è importante meccanismo di difesa organismo, proteggendolo dalla perdita di sangue in caso di danni ai vasi sanguigni.

Sono stati identificati 13 fattori del sistema di coagulazione, la maggior parte dei quali si forma nel fegato e per la loro sintesi è necessaria la vitamina K. La vitamina K viene sintetizzata nell'intestino sotto l'influenza di enzimi secreti da microrganismi presenti nell'intestino.

La coagulazione del sangue è il risultato di una complessa cascata di reazioni enzimatiche, il processo di coagulazione si svolge in 3 fasi:

1. Nella prima fase si forma un complesso complesso: la protrombinasi.
2. Nella 2a fase, l'enzima proteolitico attivo trombina si forma come risultato dell'azione della protrombinasi sulla protrombina.
3. Nella terza fase, il fibrinogeno viene convertito in fibrina sotto l'influenza della trombina.

Gli inibitori dell'emocoagulazione interferiscono con la coagulazione intravascolare o rallentano questo processo. L'inibitore più potente è l'eparina, un anticoagulante naturale. un'ampia gamma Azioni. L'eparina è in grado di inibire la formazione di protrombinasi, inattivare la trombina, combinarsi con il fibrinogeno, quindi inibisce tutte le fasi della coagulazione del sangue.

Il sistema fibrinolitico del sangue: la sua funzione principale è la scissione dei filamenti di fibrina in componenti solubili. È costituito dall'enzima plasmina (fibrinolisina), attivatori e inibitori della fibrinolisina.

Ci sono concetti sindrome emorragica e malattia emorragica del neonato. Nei neonati, i disturbi emorragici si manifestano con le seguenti condizioni (classificazione dei disturbi emorragici nei neonati):

I. Disturbi emorragici primari che si verificano in neonati clinicamente sani.

1. Malattia emorragica del neonato.
2. Coagulopatia ereditaria (emofilia).
3. Porpora trombocitopenica.

II. Disturbi emorragici secondari.

1. Sindrome CID.
2. Sindrome trombocitopenica emorragica.
3. Sindrome emorragica nelle malattie del fegato, infezioni.
4. Sindrome trombocitopatica farmaco-indotta.

Tra i disturbi emorragici primari, la malattia emorragica del neonato è più comune. È associato a bassi livelli di fattori di coagulazione sintetizzati nel fegato. Questa sintesi richiede vitamina K, motivo per cui sono chiamati fattori del sistema della coagulazione dipendenti dalla vitamina K. La vitamina K non attraversa bene la placenta, quindi molto poco passa dalla madre al bambino. La madre può avere uno stato di ipovitaminosi K se le viene prescritto il fenobarbital durante la gravidanza, grandi dosi antibiotici, epatopatie ed enteropatie nella madre, colecistite cronica.

Inoltre, il neonato non può produrre da solo la vitamina K, poiché nasce con un intestino sterile e nei primi giorni rimane un basso livello di microflora nell'intestino, necessario per la sintesi della vitamina K.

Le cause che portano alla CID sono raggruppate come segue:

1. attivando sistema interno emocoagulazione per attivazione del 12° fattore nei traumi delle cellule endoteliali (infezioni, infezioni intrauterine- herpes, citomegalovirus, rosolia, grave asfissia, acidosi, ipotermia, shock, policitemia, SDR, cateteri vascolari).
2. Il danno tissutale con rilascio di tromboplastina tissutale in presenza del fattore 7 attiva il sistema di emocoagulazione esterno - complicazioni ostetriche: placenta previa, distacco prematuro, infarti, corioangioma placentare, eclampsia, morte intrauterina di un feto gemello, embolia liquido amniotico, danno cerebrale, leucemia acuta, tumore, enterocolite necrotizzante.
3. Causando emolisi intravascolare - HDN, trasfusione di sangue incompatibile, malattia grave fegato.

Ci sono 4 fasi di DIC:

1. Fase di ipercoagulabilità.
2. Lo stadio di aumento della coagulopatia del consumo e dell'attività fibrinolitica (diminuzione del numero di piastrine e del livello di fibrinogeno nel sangue).
3. Lo stadio dell'assenza di fibrina e la patologia della fibrinolisi con una diminuzione di quasi tutti i fattori di coagulazione del sangue e trombocitopenia profonda.
4. Fase di recupero.

Sintomi. Non ci sono manifestazioni specifiche. Caratterizzato da sanguinamento prolungato dai siti di iniezione, porpora, ecchimosi, manifestazioni cliniche di trombosi - necrosi cutanea, insufficienza renale acuta, sanguinamento spontaneo - polmonare, intestinale, nasale, emorragia negli organi interni, nel cervello.

Trattamento principalmente finalizzato al trattamento della malattia di base con l'eliminazione obbligatoria dell'ipossiemia (IVL, ventilazione meccanica, O2-terapia), eliminazione dell'ipovolemia - trasfusione di plasma fresco congelato o albumina, soluzione salina, nei casi gravi, trasfusione di sangue fresco, con insufficienza surrenalica - Na bicarbonato.

Se i bambini non hanno ricevuto vitamina K durante il parto, somministrarla una volta.

Con grave emorragia, trasfusione di massa piastrinica, plasma fresco congelato, trasfusione di scambio.

Sintomi e segni della malattia emorragica

Melena (sangue nelle feci) ed ematemesi sono tipiche. Inoltre, emorragie cutanee: petecchie - eruzione cutanea emorragica puntata ed ecchimosi - grandi emorragie (lividi), nonché sanguinamento quando il residuo ombelicale cade, epistassi, cefaloematomi, emorragie sotto l'aponeurosi. Sono possibili emorragie intracraniche, negli organi interni (spesso fegato, milza, ghiandole surrenali), emorragie polmonari.
Melena - sanguinamento intestinale, un bordo rosa si trova sul pannolino attorno alle feci. Melena nei bambini del primo giorno di vita deve essere differenziata dalla sindrome del "sangue ingoiato" della madre. Per fare ciò, utilizzare il test Apt: vomito sanguinante e feci vengono diluiti con acqua e si ottiene una soluzione rosa, centrifugata e si aggiunge una soluzione all'1% di idrossido di Na. Se il colore cambia in marrone, il liquido contiene Hb A adulto, cioè sangue materno, se il colore non cambia, allora Hb F (bambino), cioè è vera melena.

Trattamento della malattia emorragica

Allattare con latte materno espresso 7 volte al giorno. Vitamina K in / in o / m, preferibilmente in / in. Vitamina K1 - 1 mg, vikasol (vitamina KZ) - 5 mg. Localmente con melena soluzione allo 0,5% di bicarbonato di sodio 1 cucchiaino 3 volte, soluzione al 5% di acido E-aminocaproico 1 cucchiaino 3 volte.

Tra i disturbi emorragici secondari, c'è una sindrome trombocitopatica indotta da farmaci. È importante conoscerlo per la prevenzione di queste condizioni, poiché questo disturbo è associato all'uso di numerosi farmaci da parte delle donne durante la gravidanza: glucocorticoidi, aspirina, amidopirina, indometacina, un acido nicotinico, carillon, teofillina, papaverina, eparina, carbenicillina, nitrofurano, antistaminici, fenobarbital, clorpromazina, alcool, delagil, sulfamidici, nitroglicerina, vitamine B, B6. Questi farmaci riducono l'attività delle piastrine e possono verificarsi emorragie.

Tra i disturbi emorragici secondari, il più delle volte nei neonati c'è la DIC: la formazione di microcoaguli intravascolari con il consumo di procoagulanti e piastrine in essi, la fibrinolisi patologica e lo sviluppo di sanguinamento dovuto a una carenza di fattori emostatici. Il più delle volte si sviluppa nei neonati con collasso o shock.

A scopo preventivo, ai bambini le cui madri avevano una grave tossicosi viene prescritto "Vikasol" una volta.

L'insorgenza della sindrome emorragica nei neonati dovrebbe essere considerata in connessione con le peculiarità della formazione e maturazione dei sistemi di coagulazione e anticoagulazione nel periodo della vita intrauterina e postnatale. Nei neonati, il sistema emostatico ha una serie di caratteristiche. Sono caratterizzati da una maggiore permeabilità capillare, una diminuzione dell'attività di aggregazione e della capacità di retrazione delle piastrine, una bassa attività dei procoagulanti e, nonostante ciò, una tendenza all'ipercoagulabilità nei primi giorni di vita.

Nel primo periodo neonatale, vi è una diminuzione persistente dei componenti del complesso protrombinico: vera protrombina, proconvertina (fattore VII) e proaccelerina (fattore V), bassa attività dei fattori IX e X a causa dell'immaturità funzionale del fegato. Nonostante il fatto che nei neonati l'attività dei principali fattori di coagulazione del sangue sia ridotta e varia dal 30 al 60% della norma adulta, non si osservano fenomeni di sanguinamento. Si ritiene che il tasso di reazioni enzimatiche della conversione della protrombina in trombina e del fibrinogeno in fibrina sia molto più alto in loro che negli adulti.

I bambini prematuri, a differenza dei bambini a termine, tendono a ipocoagulare a causa di più basso livello Fattori della coagulazione dipendenti dalla vitamina K, minore attività di aggregazione piastrinica, maggiore permeabilità parete vascolare, fibrinolisi più attiva con bassi valori di antiplasmine.

Di particolare interesse sono i dati sull'effetto dell'ipossia sul sistema emostatico nel primo periodo neonatale. Nei bambini con asfissia, una diminuzione della concentrazione di fibrinogeno, proconvertina, un aumento dell'aggregazione piastrinica e un aumento della loro attività funzionale. È stata stabilita una tendenza all'ipercoagulazione nell'asfissia lieve e all'ipocoagulazione nell'asfissia grave. C'è un aumento della coagulazione intravascolare nell'ipossia acuta, una diminuzione della coagulazione del sangue e un aumento dell'attività fibrinolitica nell'ipossia cronica.

Pertanto, l'aumento del sanguinamento nei neonati può essere dovuto sia a difetti isolati nei collegamenti vascolari-piastrinici e coagulativi dell'emostasi, sia al loro danno combinato in varie condizioni patologiche.

Le coagulopatie ereditarie nel periodo neonatale sono estremamente rare. Le manifestazioni di emofilia nei neonati possono essere emorragie prolungate da siti di lesioni della pelle e del cordone ombelicale, sanguinamento ombelicale, ematomi nel sito di lesioni, cefaloematoma, emorragie intracraniche. Tra gli altri difetti ereditari dell'emostasi nel periodo neonatale, possono verificarsi afibrinasemia (assenza del fattore XIII) e afibrinogenemia.

Porpora trombocitopenica.È più probabile che i neonati soffrano di trombocitopenia di origine immunitaria. Le più comuni sono le forme transimmuni di trombocitopenia, in cui, a causa della malattia materna (porpora trombocitopenica idiopatica, lupus eritematoso, ecc.), si verificano la trasmissione transplacentare di anticorpi antipiastrinici al feto e la distruzione delle piastrine, indipendentemente dalla loro struttura antigenica.

I sintomi di sanguinamento nei neonati compaiono nei primi giorni di vita sotto forma di petecchie e piccole ecchimosi sulla pelle e sulle mucose. Potrebbe esserci un'emorragia abbondante da tratto gastrointestinale, ematuria, raramente - epistassi. La prognosi è generalmente favorevole.

Nella forma isoimmune di trombocitopenia, la madre è sana, ma incompatibile con il feto per gli antigeni piastrinici. Il fattore piastrinico PLA-1 ereditato dal padre ha una spiccata attività antigenica. Durante la gravidanza, le piastrine fetali entrano nel flusso sanguigno della madre e stimolano la formazione di anticorpi antipiastrinici. Il trasferimento di questi anticorpi al feto provoca la distruzione delle piastrine, la trombocitopenia.

Clinicamente, nei neonati con una forma isoimmune di porpora trombocitopenica, le emorragie petecchiali e a piccole macchie si riscontrano principalmente sul tronco sin dalle prime ore di vita. In corso severo ci sono significative emorragie nasali, polmonari e gastrointestinali, emorragie negli organi interni e nel cervello. Questi ultimi spesso portano alla morte.

Con trombocitopatie congenite causate dall'assunzione di vari farmaci madre durante la gravidanza e prima del parto acido acetilsalicilico, sulfamidici, fenobarbital e alcuni antibiotici), le manifestazioni emorragiche nei neonati sono lievi.

La sindrome emorragica, causata dallo sviluppo di trombocitopenia secondaria, è più tipica delle infezioni intrauterine e postnatali. I bambini con angiomi estesi possono sviluppare trombocitopenia a causa dell'accumulo e della morte delle piastrine tumore vascolare(Sindrome del Kazabako-Merritt).

Negli ultimi anni è stata prestata particolare attenzione alla sindrome DIC, che, secondo l'opinione generale, si verifica più spesso nei neonati di quanto non venga diagnosticata.

La CID è una delle patologie più gravi dell'emostasi, caratterizzata da una diffusa coagulazione del sangue, profondi disturbi del microcircolo, disturbi metabolici, deplezione del sistema coagulativo, anticoagulante e fibrinolitico, che porta a sanguinamenti abbondanti, a volte catastrofici.

Qualsiasi malattia grave nel periodo neonatale (asfissia, infezioni intrauterine, sepsi da flora gram-negativa, shock, SDR, ecc.) può essere complicata dalla DIC. Il meccanismo di attivazione del sistema a cascata della coagulazione del sangue inizia con una serie di reazioni che alla fine portano alla formazione di trombina.

Le ragioni dell'aumento del potenziale di coagulazione del sangue nei neonati sono diverse. La tromboplastina tissutale può entrare nel flusso sanguigno di un neonato con distacco prematuro della placenta, dai tessuti danneggiati, con il riassorbimento di grandi ematomi, l'introduzione di farmaci con elevata attività tromboplastica (sangue, plasma, globuli rossi), emolisi potenziata dei globuli rossi di varia natura.

La comparsa di tromboplastina attiva nel flusso sanguigno porta ad un aumento del livello di trombina, sotto l'influenza della quale la serotonina viene rilasciata dalle piastrine, si verificano l'eccitazione riflessa del sistema di coagulazione del sangue e il rilascio di adrenalina nel sangue, attivando il fattore XII . Queste reazioni provocano trombinogenesi e, di conseguenza, un aumento del potenziale di coagulazione del sangue. L'ipocoagulazione secondaria è una conseguenza dell'azione riflessa protettiva del sistema sanguigno anticoagulante contro la formazione di trombina.

L'attivazione endogena dei fattori di contatto (XII-XI) può verificarsi in aree di danno dell'endotelio vascolare sotto l'influenza di batteri, virali, allergici, immunitari e disordini metabolici. In molti casi, la causa dello sviluppo della sindrome DIC è una violazione della microcircolazione. L'attivazione del sistema di coagulazione del sangue è particolarmente pronunciata nello shock tossico infettivo (settico) causato da batteri gram-negativi.

La DIC si verifica in più fasi. Lo stadio I è caratterizzato dall'aumento dell'ipercoagulabilità, dall'aggregazione intravascolare delle cellule del sangue, dall'attivazione del sistema callicreina-chinina e dal complemento. Questa fase dura poco, spesso senza manifestazioni cliniche e non viene diagnosticato in modo tempestivo. Lo stadio II si manifesta clinicamente con la sindrome emorragica, c'è una diminuzione del numero di piastrine, una diminuzione del livello di fibrinogeno, protrombina, proaccelerina, globulina antiemofila e fattore stabilizzante la fibrina. Nella fase III, c'è una diminuzione catastrofica di tutti i fattori di coagulazione del sangue. La sindrome emorragica è pronunciata: i siti di iniezione sanguinano, è possibile un'emorragia abbondante da polmoni, intestino, naso, reni e altri organi. Il fibrinogeno, l'antitrombina III, le piastrine, la protrombina e altri fattori della coagulazione sono notevolmente ridotti, compaiono segni di fibrinolisi attivata patologicamente. Lo stadio IV, se il paziente non muore, è caratterizzato dal ritorno ai limiti fisiologici del livello e dell'attività di tutti i fattori dei sistemi di coagulazione e anticoagulante.

La diagnosi delle sindromi emorragiche nei neonati presenta alcune difficoltà dovute all'uniformità delle manifestazioni cliniche. Pertanto, nella diagnosi differenziale, un ruolo importante è svolto dai dati dell'anamnesi rispetto a quelli clinici e ricerca di laboratorio. Diagnostica di laboratorio presentato in tabella. 32.

Trattamento. Le tattiche di trattamento dipendono dalla causa, dal tipo e dalla gravità dei disturbi emorragici. Nei casi in cui le cause dell'aumento del sanguinamento non sono state ancora stabilite con precisione, la terapia viene eseguita per effetti generali e locali. I farmaci dell'azione emostatica generale includono vitamine K, C, rutina, sali di calcio. Preferibilmente iniezione intramuscolare vitamina K 1 (konakion) alla dose di 1-5 mg. In sua assenza - vitamina K 3 (vikasol) sotto forma di una soluzione all'1% - 0,3-0,5 ml per i bambini a termine e 0,2-0,3 ml per i bambini prematuri. Le misure locali includono l'uso di una varietà di strumenti meccanici (tamponamento, bendaggi a pressione, sutura, freddo, ecc.) ed emostatici (soluzioni di trombina, spugne emostatiche, film di fibrina e polvere) significa.

Nel decorso semplice della malattia emorragica, nei casi in cui le manifestazioni emorragiche sono moderate, la nomina di vitamina K è indicata alla velocità di 1 mg / kg di peso corporeo 2 volte al giorno, per 3 giorni a termine e 2 giorni per bambini prematuri. Con melena viene prescritta una soluzione di trombina e adroxon in acido e-aminocaproico (una fiala di trombina secca viene sciolta in 50 ml di una soluzione al 5% di acido e-aminocaproico, viene aggiunto 1 ml di una soluzione allo 0,025% di adroxon e somministrato in un cucchiaino 3-4 volte al giorno). I bambini vengono nutriti con latte materno espresso, raffreddato a temperatura ambiente, gessoso.

Con un'emorragia gastrointestinale massiccia per scopi emostatici e per la prevenzione dello shock, viene trasfuso sangue o plasma caldo eparinizzato alla velocità di 10-15 ml / kg di peso corporeo. Si consiglia di prescrivere un preparato del complesso protrombinico (PPSB) alla dose di 15-30 U/kg.

Nell'emofilia A viene infuso plasma antiemofilico (10-15 ml/kg) o crioprecipitato (5-10 U/kg). Per l'emofilia B, plasma o PPSB vengono somministrati alle dosi sopra.

Con la porpora trombocitopenica immunopatologica, i bambini vengono nutriti con latte materno donato o pastorizzato per 2-3 settimane. Quindi applicato al torace sotto il controllo delle piastrine nel sangue periferico. Con lievi manifestazioni di sindrome emorragica, viene prescritto acido e-aminocaproico per via orale (in una singola dose di 0,05 g / kg 4 volte al giorno), pantotenato di calcio (0,005 g 3 volte al giorno), rutina (0,005 g 3 volte al giorno) , dicynone (0,05 g 4 volte al giorno), adroxon per via intramuscolare (0,5 ml di una soluzione allo 0,025% 1 volta al giorno), soluzione di ATP all'1% (1 ml al giorno).

Con abbondante porpora cutanea, in particolare combinata con sanguinamento delle mucose, viene prescritto prednisone (1,5-2,0 mg / kg), D 3 dosi al mattino e D 1 al pomeriggio.

Nella trombocitopenia isoimmune, una misura efficace della terapia è la trasfusione di massa piastrinica priva di antigeni PLA-1 (piastrine materne o massa piastrinica appositamente preparata). L'introduzione di piastrine da un donatore casuale non ha alcun effetto, poiché il 97% dei donatori ha l'antigene piastrinico PLA-1.

Nella porpora trombocitopenica transimmune, le trasfusioni di piastrine sono controindicate. Per emorragie potenzialmente letali, viene eseguita una trasfusione di scambio per rimuovere gli anticorpi antipiastrinici e i prodotti di degradazione delle piastrine.

I problemi di prevenzione e trattamento della CID nei neonati non sono stati sufficientemente sviluppati. A causa dell'eterogeneità delle manifestazioni cliniche, lo stesso tipo di approccio alla sua terapia è impossibile. Poiché nella maggior parte dei casi la sindrome della CID si sviluppa secondariamente a qualsiasi malattia, l'attenzione principale dovrebbe essere rivolta al suo trattamento e all'eliminazione di quei fattori che possono contribuire al suo sviluppo.

A terapia complessa della malattia sottostante, vengono adottate una serie di misure volte al reintegro precoce del BCC, alle sue proprietà reologiche e alla microcircolazione. A tale scopo, è meglio utilizzare reopoligliuchina, soluzioni cristalloidi, agenti antiaggreganti blandi (pipolfen, difenidramina, novocaina) e un'azione più pronunciata (curantil, droperidolo), vasodilatatori (eufillin, acido nicotinico, complamin).

Attualmente non c'è consenso sull'opportunità di utilizzare piccole dosi di eparina per prevenire la CID. Ci sono anche indicazioni dell'inefficacia dell'uso dell'eparina nei neonati negli stadi I e II della CID.

Allo stesso tempo, la terapia con eparina occupa un posto centrale in tutti i moderni programmi per il trattamento della CID.

Nella fase I, l'eparina viene prescritta alla velocità di 100-150 UI/kg 4 volte al giorno. Il controllo della corretta selezione della dose può essere il prolungamento del tempo di coagulazione del sangue Lee-White di 2-3 volte rispetto a quello iniziale, ma non superiore a 20 minuti. Gli studi vengono eseguiti ogni 6 ore Se il tempo di coagulazione non viene prolungato, la dose di eparina viene aumentata a 200 U / kg. Se il tempo di coagulazione si prolunga per più di 20 minuti, la dose viene ridotta a 50-75 U/kg. Dopo la selezione dose individuale mantenere la concentrazione costante ed evitare possibili complicazioniè meglio somministrare l'eparina per via endovenosa a una velocità stabilita con precisione sullo sfondo della continuazione terapia infusionale. A. V. Papayan ed E. K. Tsybulkin raccomandano che per mantenere una concentrazione costante di eparina, dovrebbe essere somministrato per infusione continua alla dose di 15 UI / (kg-h). Se il tempo di coagulazione non si prolunga, aumentare la dose di eparina a 30-40 UI / (kg-ora). Se il tempo di coagulazione viene prolungato di oltre 20 minuti, la dose di eparina viene ridotta a 5-10 UI / (kg-h).

Nel trattamento dello stadio III, l'eparina rimane il principale agente patogeno della terapia. Per correggere la carenza di fattori di coagulazione plasmatica e antitrombina III, sono indicate trasfusioni di plasma fresco congelato o nativo alla dose di 8-10 ml / kg, sangue caldo eparinizzato - 5-10 ml / kg.

Nell'III stadio della sindrome DIC, dopo la correzione del livello di antitrombina III mediante l'introduzione dei suddetti farmaci sullo sfondo della terapia con eparina, è consentito prescrivere inibitori degli enzimi proteolitici - contrical, trasylol alla dose di 500 U / kg una volta, così come i glucocorticoidi dosi abituali. Se necessario, le trasfusioni di sangue (emoglobina inferiore a 50-60 g/l) mostrano un'ulteriore eparinizzazione (500 UI di eparina per 100 ml di sangue).

In caso di esito favorevole, al fine di evitare l'effetto dell'ipercoagulabilità, l'eparina viene sospesa gradualmente sullo sfondo di una terapia antipiastrinica, vasodilatatrice e infusionale in corso volta a migliorare le proprietà reologiche del sangue e del microcircolo.

Ci sono indicazioni in letteratura in merito risultati positivi trattamento della sindrome DIC nei neonati con trasfusioni di sangue fresco eparinizzato.

In precedenza, il termine "malattia emorragica del neonato" veniva utilizzato per descrivere i disturbi nei neonati associati a parto traumatico o emofilia. Il termine diagnostico corretto che è stato adottato ora implica carenza di vitamina K.

Sindrome emorragica nei neonati- questo è il sanguinamento della pelle o delle mucose, causato da cambiamenti nei collegamenti dell'emostasi. I ricercatori hanno scoperto che la sindrome emorragica può essere ereditaria o acquisita.

Malattia emorragica del neonato, che appartiene anche a questo tipo di sindrome - problema raro sanguinamento che può verificarsi dopo la nascita. È classificato in base alla tempistica dei primi sintomi come precoce, classico o tardivo.

Questa condizione è causata dalla carenza di vitamina K, quindi le malattie emorragiche del neonato sono spesso chiamate carenza di VKDB - sanguinamento da carenza di vitamina K. Questa sindrome è una condizione potenzialmente pericolosa per la vita.

La vitamina K svolge un ruolo chiave nella coagulazione del sangue. Poiché non si trasmette facilmente da madre a figlio durante la gravidanza, la maggior parte dei bambini nasce con un basso apporto di questo nutriente essenziale nel loro sistema.

Classificazione della malattia emorragica del neonato

VKDB è classificato in base alla tempistica dei primi sintomi:

• l'esordio precoce si verifica entro 24 ore dalla nascita;
• l'esordio classico avviene entro due o sette giorni;
• inizio in ritardo si verifica entro due settimane a sei mesi.

Inizio anticipato di VKDB si manifesta entro le prime 24 ore dalla nascita. Il rischio di sviluppare questa condizione in un bambino è maggiore se la madre assume determinati farmaci durante la gravidanza, tra cui:

I meccanismi con cui gli anticonvulsivanti e i farmaci anti-TB causano carenza di vitamina K nei neonati non sono del tutto chiari, ma ricerche limitate suggeriscono che il sanguinamento può essere prevenuto somministrando vitamina K alla madre durante le ultime 2-4 settimane di gravidanza. Un'iniezione indicata dopo la nascita per il trattamento della VKDB precoce potrebbe essere troppo tardi per prevenire questa malattia, soprattutto se l'integrazione di vitamina K non è stata fornita durante la gravidanza.

Il sanguinamento classico di solito si verifica dopo 24 ore e già nella prima settimana di vita. Il sanguinamento classico si verifica nei bambini a cui non è stata somministrata vitamina K profilattica alla nascita.

La prevalenza del sanguinamento classico varia da 0,25 a 1,7 casi ogni 100 nascite.

La VKDB ad esordio tardivo si osserva nei bambini di età inferiore ai 6 mesi. Questa forma è anche più comune nei bambini che non hanno ricevuto vitamina K. I fattori di rischio includono:

Questo di solito si verifica tra le 2 e le 12 settimane di età; tuttavia, l'emorragia a esordio tardivo può verificarsi fino a 6 mesi dopo la nascita.

La sindrome emorragica tardiva è più comune nei bambini che non hanno ricevuto vitamina K alla nascita.

Contaminanti industriali nel latte materno anche implicato nello sviluppo della sindrome emorragica tardiva.

Più della metà di questi bambini ha emorragie intracraniche acute.

I sintomi della malattia emorragica del neonato

Se un bambino ha VKDB, può presentarsi prima che inizi un'emorragia grave con sintomi come:

avvertimento sanguinamento che può sembrare minore

• peso ridotto per l'età del bambino;
• lento aumento di peso.

Il sanguinamento può verificarsi in una o più aree, tra cui:

• i loro cordoni ombelicali;
• membrane mucose del naso e della bocca;
• loro tratto gastrointestinale.

L'emorragia interna può essere rilevata dai seguenti sintomi:

• Ematomi, soprattutto intorno alla testa e al viso del bambino.
• Sanguinamento dal naso o dal cordone ombelicale.
• Colore della pelle, più pallido di prima. Nei bambini di carnagione scura, le gengive possono sembrare più pallide del solito.
• Dopo primi tre settimane di vita, il bianco degli occhi del bambino può ingiallire.
• Feci sanguinolente, nere o scure e appiccicose, vomito di sangue.
• Irritabilità, convulsioni, sonnolenza eccessiva o molto vomito possono essere segni di sanguinamento nel cervello.

Cause della malattia emorragica del neonato

Per la maggior parte delle persone, il principale La fonte alimentare di vitamina K sono le verdure a foglia verde. È anche un sottoprodotto di alcuni tipi di batteri che vivono nell'intestino, ma ci sono una serie di ragioni per cui i neonati sono inclini a malattie emorragiche. Solo una piccola quantità di vitamina K viene trasferita attraverso la placenta durante la gravidanza. umano latte materno contiene anche una piccola quantità di vitamina K e la flora intestinale primaria che si trova nei bambini non la sintetizza.

Diagnosi e trattamento

Se il medico di tuo figlio sospetta che ha VKDB, deve eseguire test di coagulazione del sangue e somministrare iniezioni di vitamina K. Se l'emorragia si interrompe, il medico può confermare la diagnosi di VKDB.

Una volta che a un bambino viene diagnosticata la VKDB, il medico determinerà un piano di trattamento specifico. Ciò può includere una trasfusione di sangue se l'emorragia è abbondante.

Prospettiva a lungo termine

Le prospettive sono buone per i bambini con esordio precoce o sintomi di malattia classica. Tuttavia, l'attacco in ritardo del VKDB potrebbe essere più serio. Rappresenta un rischio maggiore, in pericolo di vita a causa di emorragie intracraniche, che possono causare danni cerebrali o morte.

Prevenzione

Se stai allattando il tuo bambino, dovresti parlare con il tuo medico delle misure che puoi intraprendere per aiutare il tuo bambino ad assumere abbastanza vitamina K. Ogni neonato dovrebbe ricevere un'iniezione di vitamina K dopo il parto. esso misura preventiva per proteggere il bambino. Attualmente è pratica comune per i medici neonatali somministrare ai bambini iniezioni del cosiddetto fitonadione subito dopo la nascita. Aiuta a proteggere il neonato da VKDB.

Fatti sulla carenza di vitamina K

Le vitamine sono sostanze necessarie al nostro organismo che otteniamo dagli alimenti o dagli integratori alimentari.

La vitamina K è una sostanza di cui il corpo ha bisogno per una migliore coagulazione del sangue e per fermare il sanguinamento. Otteniamo la vitamina K dal cibo. È anche prodotto dai batteri che vivono nel nostro intestino. I bambini nascono con pochissima vitamina K.

La carenza di vitamina K o VKDB nei neonati porta a sanguinamento. Il sanguinamento può verificarsi ovunque all'interno o all'esterno del corpo. Quando si verifica un'emorragia all'interno del corpo, è difficile da notare.

Tutti i bambini, indipendentemente da sesso, razza o etnia, sono più a rischio finché non iniziano a mangiare cibi regolari, di solito tra i 4 e i 6 mesi di età, e fino a quando i batteri intestinali iniziano a produrre vitamina K.

La buona notizia è che VKDB è facilmente prevenuto iniettando vitamina K nel muscolo della coscia. Un'iniezione somministrata immediatamente dopo la nascita proteggerà il bambino da VKDB.

Sì. Molti studi hanno dimostrato che la vitamina K è sicura se somministrata ai neonati.

Sono note le seguenti 3 forme di vitamina K:

K 1: Il fillochinone si trova prevalentemente nelle verdure a foglia verde, oli vegetali e latticini e come profilassi, è una soluzione colloidale acquosa.

K 2: Menachinone - sintetizzato dalla flora intestinale.

K 3: Il menadione è una forma sintetica solubile in acqua che non viene più utilizzata in medicina a causa della sua capacità di produrre anemia emolitica.

Cosa può causare carenza di vitamina K e problemi di sanguinamento nei bambini?

Alcune cose possono mettere i bambini a rischio per lo sviluppo di VKDB:

Carenza di vitamina K alla nascita.

Bambini le cui madri hanno utilizzato determinati farmaci

Bambini che hanno malattie del fegato.

I bambini con diarrea, celiachia o fibrosi cistica hanno spesso difficoltà ad assorbire le vitamine dagli alimenti che mangiano.

I bambini che non ricevono vitamina K alla nascita hanno una probabilità 80 volte maggiore di sviluppare VKDB tardiva.

Ricorda che VKDB è facilmente prevenibile con un solo colpo di vitamina K, alla nascita.

La malattia emorragica del neonato è una patologia basata su una violazione della coagulazione del sangue (in medicina, questo processo è chiamato coagulopatia), che nella maggior parte dei casi è dovuto alla mancanza di vitamina K nel corpo e si manifesta nei primi giorni di un la vita del bambino. Esternamente, la malattia è espressa da un aumento del sanguinamento e dei lividi.

Secondo le statistiche, l'incidenza dei neonati nel nostro Paese varia dallo 0,25 all'1,5%. Nei paesi in cui esiste il programma misure preventive, finalizzato all'introduzione di integratori di vitamina K nei bambini dopo la nascita, il problema si riduce quasi a zero: lo 0,01% dei neonati o meno si ammala.

Sulla vitamina K e il suo ruolo nel corpo

Il nome stesso della vitamina, indicato dalla lettera K, deriva dalla frase "fattore di coagulazione", che ne indica direttamente la funzione più importante. È stato dimostrato che per la coagulazione del sangue sono necessarie almeno 10 proteine ​​attive, 5 delle quali sono sintetizzate con la partecipazione della vitamina K. Il fegato ne ha bisogno per produrre la protrombina, una sostanza a causa della quale il sangue si ispessisce. La vitamina K è necessaria non solo per il sistema circolatorio, ma aiuta anche a trattenere il calcio nel tessuto osseo.

Senza vitamina K, il normale funzionamento del sistema circolatorio è impossibile.

È raro che gli adulti siano carenti di questa vitamina, perché è prodotta in quantità sufficiente dai batteri intestinali, ed è presente anche in molte verdure senza che si decomponga dopo il trattamento termico. Ma nei bambini, una carenza è possibile per una serie di motivi, quindi nei neonati si sviluppa una sindrome emorragica.

Cause della malattia emorragica

Considera le situazioni in cui si verifica l'ipovitaminosi K:

• Disbatteriosi intestinale. È associato all'uso di antibiotici o a ragioni fisiologiche quando la flora batterica intestinale semplicemente non ha avuto il tempo di svilupparsi. La sua produzione inizia solo il 4°-5° giorno di vita, a condizione che la colonizzazione dei batteri avvenga senza ostacoli.
• Una piccola scorta di vitamina nel feto. La vitamina K passa poco attraverso la barriera placentare, quindi il suo contenuto in un neonato è la metà di quello di un adulto.
• Il suo basso contenuto di latte. Il fatto è che sia seno che latte di mucca non copre il fabbisogno giornaliero di vitamina. Pertanto, l'allattamento al seno può diventare un fattore provocante nello sviluppo della malattia emorragica. Ma questo non significa che devi rinunciare all'allattamento, solo che è necessaria una piccola correzione nell'alimentazione.

I seguenti fattori possono aggravare la situazione:

• durante la gravidanza la donna assumeva anticoagulanti o anticonvulsivanti;
• la presenza di malattie del fegato o dell'intestino;
• prematurità del bambino;
• gestosi e tossicosi di una donna incinta;
• il bambino è stato messo al seno tardi;
• se il bambino è in nutrizione parenterale da molto tempo;
• è stata scoperta la sindrome da malassorbimento - quando il processo di assorbimento nell'intestino nutrienti violato; il sintomo principale è la diarrea per più di 7 giorni;
• patologia delle vie biliari (ostruzione o loro totale assenza).

Forme della malattia

Distinguere tra emorragia primaria e secondaria. Si dice del primario quando il feto era inizialmente carente di vitamina e la sua assunzione con il latte materno è minima. Entro il 5° giorno, la carenza può essere compensata dalla sua produzione intestinale.

La forma secondaria viene diagnosticata se sono presenti lesioni epatiche, quando la sintesi dei precursori polipeptidici dei fattori plasmatici (PPPF) è compromessa.

Al momento dell'insorgenza, la malattia è classificata come segue:

• precoce - il sanguinamento si fa sentire su 1, massimo 2 giorni dopo la nascita;
• classico - appare in 3-5 giorni;
• tardivo - si verifica in qualsiasi momento durante le prime 8 settimane di vita.

Sintomi

Con una forma precoce di emorragia, spesso inizia anche nel periodo prenatale. Un bambino nasce con emorragie intracraniche, polmonari e cutanee. Caratteristica emorragia interna nel fegato, nella milza, nelle ghiandole surrenali e negli organi cavità addominale, vomito con sangue.

La malattia è caratterizzata da versamenti emorragici cutanei

La reazione classica è caratterizzata dalla presenza di sangue nelle feci e vomito da qualche parte il 7° giorno di vita. Una scarsa coagulazione è visibile da sanguinamento dell'ombelico, da lunga mancata guarigione in caso di circoncisione prepuzio nei ragazzi, per epistassi, cefaloematomi sulla testa e lividi sulla pelle. Le ferite non guariscono per molto tempo dopo le iniezioni. Nei casi più gravi vengono rilevati anemia e danni emorragici agli organi interni.

La forma tardiva si sviluppa a causa di malattie del fegato e disturbi del tratto gastrointestinale insieme a allattamento al seno. Sintomi principali:

• ematemesi (vomito sanguinante);
• nella metà dei casi si hanno emorragie intracraniche, cefaloematomi;
• lividi estesi sulla pelle e sulle mucose;
• ematuria (sangue nelle urine);
• melena - una malattia accompagnata da feci nere e che indica sanguinamento gastrointestinale; lo sviluppo della melena è possibile con reflusso gastroesofageo;
• il cordone ombelicale sta sanguinando.

Melena è spesso accompagnata da iperbilirubinemia, poiché nell'intestino in in gran numero gli eritrociti si rompono e muoiono. Le ulcere compaiono sulla membrana mucosa dello stomaco e del duodeno. Questa condizione è spiegata dallo stress alla nascita trasferito, durante il quale i glucocorticoidi vengono rilasciati in grandi quantità.

Nei casi gravi della malattia è possibile lo shock ipovolemico, una condizione caratterizzata da una rapida diminuzione del volume del sangue circolante a causa della perdita di liquidi durante vomito e diarrea persistenti. Il bambino cade pressione arteriosa e la temperatura, è debole, pelle pallido. La condizione richiede una rianimazione urgente.

Diagnostica

Se ci sono dubbi sulla presenza di una malattia emorragica del neonato, il sangue viene esaminato per la capacità di coagulare (coagulogramma). Per fare ciò, valutare:

• tempo di protrombina; protrombina - una proteina presente nel plasma sanguigno; quando è necessaria la coagulazione del sangue, si trasforma in trombina e partecipa alla formazione di coaguli di sangue; norma: 13-16 sec;
• tempo di tromboplastina parziale attivata (APTT in breve); norma - 45-60 sec;
• il numero di piastrine; parametri: 131-402 mila/µl;
• tempo di trombina; bordi: 10-16 sec;
• tempo di sanguinamento; bordi: 2-4 min;
• tempo di coagulazione secondo Burker; normale - 4 min;
• ematocrito;
• emoglobina.

Per stabilire una diagnosi accurata, il sangue viene esaminato in modo completo per i fattori di coagulazione.

Cosa mostrano i risultati analisi cliniche quando la malattia è confermata? Sebbene la conta piastrinica e il tempo di sanguinamento siano normali, la coagulazione del sangue richiederà più tempo del normale. La condizione anemica si sviluppa solo dopo 2-3 giorni di sanguinamento. In parallelo, possono essere prescritti la neurosonografia e l'ecografia degli organi addominali.

La diagnosi differenziale viene effettuata con le seguenti malattie:

• porpora trombocitopenica. Una malattia in cui si verifica sanguinamento a causa di una bassa conta piastrinica.
• Coagulopatia ereditaria (afibrinogenemia, emofilia).
• Sindrome CID. Coagulazione del sangue a causa del rilascio esteso di sostanze tromboplastiche dai tessuti. Accompagna varie condizioni di shock, lesioni gravi.

Trattamento

In situazioni lievi, il trattamento inizia con l'introduzione di Vikasol 1% (vitamina K ottenuta sinteticamente). A differenza del suo rappresentante naturale, che ha una forma liposolubile, Vikasol è solubile in acqua. Via di somministrazione consigliata: per via endovenosa o intramuscolare alla dose di 0,1 ml/kg al giorno. Il corso del trattamento è di 3 giorni.

Se i versamenti emorragici diventano pericolosi per la vita, si suggerisce di introdurre plasma fresco congelato.

In situazioni semplici, il trattamento della malattia è semplice e abbastanza economico.

A casi rari l'uso della vitamina K in forma orale è prescritto, tuttavia oggi non ci sono abbastanza studi che dimostrino l'efficacia di tale terapia.

Previsioni e prevenzione

Nella maggior parte dei casi, la prognosi è favorevole. Ma da evitare gravi conseguenze malattie sotto forma di shock ipovolemico, raccomandato con scopo preventivo somministrare Vikasol ai neonati senza aspettare sintomi clinici malattia.

Ricordiamo che questo gruppo comprende i bambini:

• soffre di ipossia intrauterina o asfissia durante il parto;
• ferito durante il parto;
• bambini nati con taglio cesareo;
• parto in anticipo con un peso ridotto del bambino;
• bambini la cui madre durante la gravidanza ha assunto uno dei farmaci che influenzano la coagulazione;
• se la madre in procinto di partorire il feto soffriva di disbatteriosi, aveva problemi al fegato, soffriva di tossicosi e gestosi.

Quindi, è meglio prevenire la malattia che curarla in seguito con l'uso di trasfusioni e il monitoraggio costante dell'emocromo. La considerazione di questo argomento conferma ancora una volta che in corpo umano ci sono molte sostanze che interagiscono tra loro e anche una violazione delle funzioni di una di esse comporta una catena conseguenze negative. Tuttavia, c'è conforto nel fatto che la malattia raramente diventa critica e generalmente risponde bene al trattamento.