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Sulla classificazione dei disturbi della funzione mestruale e delle loro manifestazioni cliniche. Anomalie di sviluppo e posizioni errate degli organi genitali femminili

GINECOLOGIA GENERALE. Capitolo 9

I disturbi mestruali possono essere una delle manifestazioni frequenti di malattie ginecologiche o la loro causa. Nonostante la grande capacità adattativa del corpo femminile, nell'ultimo decennio si è assistito ad un costante aumento dei disturbi riproduttivi.

La varietà delle forme nosologiche dei disturbi mestruali è dovuta alla sua regolazione a più stadi. Il coordinamento neuroumorale della funzione mestruale viene effettuato grazie al lavoro coordinato della corteccia cerebrale, parti specifiche dell'ipotalamo, ghiandola pituitaria, nonché alla loro interazione con gli organi endocrini periferici, una serie di strutture extraipotalamiche. Di norma, i disturbi mestruali sono associati a cambiamenti nel sistema di regolazione della funzione riproduttiva o negli organi bersaglio.

Insieme ai sintomi che caratterizzano l'una o l'altra variante del ciclo mestruale (amenorrea, sanguinamento uterino disfunzionale, algomenorrea), nella pratica si distinguono le sindromi neuroendocrine più comuni - come la sindrome di Itsenko-Cushing, di Shien, di Shereshevsky-Turner, le ovaie policistiche, come così come sindromi premestruali, postisterectomia e sindrome dopo ovariectomia totale (postcastrazione).

9.1. Amenorrea

Amenorrea- l'assenza di mestruazioni per 6 mesi o più è sintomo di molte malattie e sindromi ginecologiche. Oltre all'amenorrea, potrebbero esserci altri cambiamenti nella funzione mestruale, come ad esempio ipomenorrea, opsomenorrea e oligomenorrea - rispettivamente mestruazioni scarse, brevi e rare.

Ci sono amenorree fisiologiche, patologiche, false e iatrogene.

Fisiologico amenorrea - assenza di mestruazioni prima della pubertà, durante la gravidanza, l'allattamento e la postmenopausa.

Patologico amenorrea - un sintomo di malattie ginecologiche o extragenitali; possono essere primari o secondari. Amenorrea primaria - assenza della prima mestruazione dopo 16 anni, secondario - assenza di mestruazioni per 6 mesi in donne precedentemente mestruate.

Falso amenorrea - l'assenza di secrezione di sangue dal tratto genitale a causa di una violazione del loro deflusso a causa dell'atresia del canale cervicale o di una malformazione dei genitali; mentre l'attività ciclica delle ovaie non è disturbata.

iatrogeno l'amenorrea si verifica dopo isterectomia e ovariectomia totale. Può anche essere associato alla reception medicinali(agonisti delle gonadotropine, farmaci antiestrogeni). Di norma, dopo la cessazione del trattamento, le mestruazioni vengono ripristinate.

È noto che la regolazione neuroumorale del ciclo mestruale avviene con la partecipazione della corteccia cerebrale, delle strutture sottocorticali, della ghiandola pituitaria, delle ovaie, dell'utero ed è un insieme unico. La violazione di qualsiasi collegamento pregiudica inevitabilmente gli altri collegamenti della catena. L'amenorrea di qualsiasi eziologia (qualsiasi livello di coinvolgimento diverso dalla forma uterina) porta alla fine all'ipoestrogenismo e all'assenza di ovulazione. L'ipoestrogenismo, a sua volta, è associato all'iperandrogenismo, la cui gravità dipende dal livello della lesione. Un simile squilibrio degli ormoni sessuali determina la mascolinità (virilismo): struttura scheletrica caratteristica, crescita eccessiva dei capelli (ipertricosi), crescita dei capelli di tipo maschile (irsutismo), ingrossamento della voce, ipertrofia clitoridea, sottosviluppo dei caratteri sessuali secondari.

A seconda del livello predominante di danno all'uno o all'altro collegamento del sistema neuroendocrino, amenorrea di origine centrale (ipotalamo-ipofisaria), ovarico, forme uterine, amenorrea dovuta a patologia delle ghiandole surrenali e della tiroide. Questa divisione condizionale è di grande importanza per la scelta delle tattiche di trattamento. La sconfitta a ciascuno dei livelli di regolazione del ciclo mestruale e dell'utero può essere funzionale o genesi organica o il risultato di patologia congenita(Tabella 9.1).

Tabella 9.1. Cause di amenorrea e livello di danno al sistema riproduttivo

9.2. Amenorrea di origine centrale

L'amenorrea di origine centrale comprende disfunzioni sia della corteccia cerebrale che delle strutture sottocorticali (amenorrea ipotalamo-ipofisaria). Le violazioni del sistema ipotalamo-ipofisario possono essere funzionali, organiche e il risultato di patologie congenite.

L'amenorrea di origine centrale è più spesso funzionale e, di regola, si verifica a seguito dell'esposizione a fattori ambientali avversi. I meccanismi del disturbo si realizzano attraverso le strutture neurosecretorie del cervello che regolano la secrezione tonica e ciclica delle gonadotropine. Sotto l'influenza dello stress, c'è un rilascio eccessivo di oppioidi endogeni che riducono la formazione di dopamina, nonché una diminuzione della formazione e del rilascio di GnRH, che può portare all'amenorrea. Con lievi violazioni, il numero aumenta cicli anovulatori, vi è insufficienza della fase luteale.

Molto spesso, l'emergere di forme centrali di amenorrea è preceduta da traumi mentali, neuroinfezione, intossicazione, stress, gravidanza complicata e parto. L'amenorrea si osserva in ogni 3 pazienti con schizofrenia e psicosi maniaco-depressiva, specialmente durante un'esacerbazione. Lo stress psicologico e le malattie infettive trasferite durante l'infanzia sono importanti. Il sovraccarico fisico associato a uno stress emotivo e volitivo significativo può causare amenorrea con disturbi mentali, astenoneurotici, astenodepressivi o astenoipocondriaci. Le mestruazioni si fermano all'improvviso. Insieme ad amenorrea, si osservano irritabilità, pianto, mal di testa, compromissione della memoria, capacità lavorativa e disturbi del sonno. Durante la guerra, a causa della fame forzata, le donne hanno perso peso in modo drammatico, il che ha portato a una violazione della regione ipotalamo-ipofisaria e alla cosiddetta amenorrea del tempo di guerra. Anche lo stress psico-emotivo ha contribuito a questo.

I disturbi funzionali del sistema ipotalamo-ipofisario portano allo sviluppo anoressia nervosa, morbo di Itsenko-Cushing, gigantismo, iperprolattinemia funzionale. Cause dei disturbi funzionali del sistema ipotalamo-ipofisario:

Stress psicogeno cronico;

Infezioni croniche (tonsilliti frequenti) e soprattutto neuroinfezioni;

malattie endocrine;

Assunzione di farmaci che riducono le riserve di dopamina nel sistema nervoso centrale (reserpina, oppioidi, inibitori delle monoaminossidasi) e influenzano la secrezione e il metabolismo della dopamina (aloperidolo, metoclopramide).

Disturbi anatomici delle strutture ipotalamo-ipofisarie, che portano a La sindrome di Sheehan e iperprolattinemia, sono come segue:

Tumori ipofisari ormonalmente attivi: prolattinoma, adenomi ipofisari misti secernenti prolattina e ACTH;

Danni al peduncolo ipofisario a causa di traumi o Intervento chirurgico, esposizione a radiazioni;

Necrosi del tessuto della ghiandola pituitaria, trombosi dei vasi ipofisari.

Può portare a patologia congenita del sistema ipotalamo-ipofisario distrofia adiposogenitale.

Indipendentemente dalle cause del danno alla regione ipotalamo-ipofisaria, vi è una violazione della produzione di GnRH ipotalamico, che porta a un cambiamento nella secrezione di FSH, LH, ACTH, STH, TSH e prolattina. In questo caso, la ciclicità della loro secrezione può essere disturbata. Quando la funzione di formazione degli ormoni della ghiandola pituitaria cambia, sorgono varie sindromi. Una diminuzione della secrezione di FSH e LH porta a una violazione dello sviluppo dei follicoli e, di conseguenza, a una produzione insufficiente di estrogeni da parte delle ovaie. L'ipoestrogenismo secondario, di regola, è accompagnato da iperandrogenismo, che, a sua volta, contribuisce all'emergere di una sindrome virile, moderatamente pronunciata nei disturbi ipotalamo-ipofisari.

Poiché la ghiandola pituitaria è anche responsabile dei processi metabolici, quando è interessata la regione ipotalamo-ipofisaria, i pazienti si distinguono per un aspetto caratteristico: obesità, viso a forma di luna, grembiule grasso, smagliature sull'addome e sulle cosce, tuttavia, magrezza eccessiva con lievi caratteristiche sessuali secondarie è anche possibile. L'obesità e la grave perdita di peso a causa di disturbi della regione ipotalamo-ipofisaria esacerbano le manifestazioni della disfunzione ormonale.

ad amenorrea anoressia nervosa porta ad una forte diminuzione della secrezione di gonadotropine. Questo è spesso osservato con un desiderio insistente di perdere peso e una rapida diminuzione del peso corporeo del 15% o più. Questa patologia è comune tra le ragazze adolescenti che si esauriscono con la dieta e l'attività fisica e può essere l'inizio di una malattia mentale. L'assenza delle mestruazioni è uno dei primi segni dell'inizio della malattia, che porta le ragazze da un ginecologo. All'esame, c'è una forte diminuzione del tessuto adiposo sottocutaneo nel tipo di corpo femminile. I caratteri sessuali secondari si sviluppano normalmente. L'esame ginecologico rivela una moderata ipoplasia degli organi genitali esterni ed interni. La continua perdita di peso può portare a bradicardia, ipotensione e ipotermia. In futuro compaiono irritabilità, aggressività, cachessia con completa perdita di appetito e avversione al cibo. Lo stato ipoestrogenico, insieme alla mancanza di nutrizione, predispone i pazienti all'osteoporosi.

Sindrome (malattia) Itsenko-Cushing caratterizzato da una maggiore produzione di corticoliberina da parte dell'ipotalamo. Ciò provoca l'attivazione della funzione adrenocorticotropa dell'ipofisi anteriore per iperplasia delle cellule basofile e, di conseguenza, ipertrofia e iperfunzione delle ghiandole surrenali, eccessiva produzione di glucocorticosteroidi e androgeni. La conseguenza di tali disturbi ormonali è l'ipercortisolismo, che porta all'acidosi ipokaliemica, all'aumento dei processi di gluconeogenesi, all'aumento della glicemia e, di conseguenza, al diabete steroideo. La malattia è osservata a qualsiasi età. Nei bambini, la malattia di Itsenko-Cushing è accompagnata da virilizzazione di varia gravità, negli adulti si osserva amenorrea all'inizio della malattia, compaiono successivamente segni di virilizzazione. Caratterizzato da obesità sproporzionata con deposizione di tessuto adiposo sottocutaneo su viso, collo, parte superiore del corpo. Nei pazienti, il viso è rotondo, rosso cianotico.

La pelle è secca, atrofica, con un motivo marmorizzato e aree di pigmentazione e acne. Strisce rosso cremisi di allungamento su petto, addome, cosce.

Gigantismo diventa anche una conseguenza dell'iperplasia delle cellule eosinofile della ghiandola pituitaria con aumento della produzione di ormoni somatotropici e lattogeni. Con l'iperproduzione dell'ormone della crescita, la crescita è eccessivamente alta, relativamente proporzionale o sproporzionata. Un aumento eccessivo dell'altezza si nota solitamente nel periodo prepuberale e puberale, nell'arco di un certo numero di anni. Nel tempo, può svilupparsi un ingrossamento acromegaloide delle caratteristiche facciali. Fin dall'inizio della malattia si notano ipogonadismo, amenorrea primaria o cessazione precoce delle mestruazioni.

Per La sindrome di Sheehan portare a cambiamenti strutturali nella ghiandola pituitaria a causa di massicce emorragie postpartum o post-aborto. Allo stesso tempo, vengono rilevati cambiamenti necrotici e trombosi intravascolare nella ghiandola pituitaria. L'ischemia ipofisaria contribuisce anche alla diminuzione fisiologica del rilascio di ACTH nel periodo postpartum. La trombosi intravascolare porta anche a cambiamenti nel fegato, nei reni e nelle strutture cerebrali. La gravità delle manifestazioni cliniche della sindrome di Sheehan dipende dalle dimensioni e dalla localizzazione della lesione ipofisaria e, di conseguenza, dall'insufficienza delle sue funzioni gonadotropiche, tireotropiche e adrenocorticotrope. La malattia è spesso accompagnata da un quadro clinico di ipofunzione della tiroide o distonia vegetativo-vascolare di tipo ipotonico (mal di testa, affaticamento, freddo). Una diminuzione della funzione ormonale delle ovaie si manifesta con oligomenorrea, infertilità anovulatoria. La sintomatologia dell'ipofunzione totale della ghiandola pituitaria è dovuta a una pronunciata insufficienza delle funzioni gonadotropiche, tireotropiche e adrenocorticotrope: amenorrea persistente, ipotrofia degli organi genitali e delle ghiandole mammarie, calvizie, perdita di memoria, debolezza, adinamia, perdita di peso.

Quando si raccoglie un'anamnesi, viene chiarita la connessione tra l'inizio della malattia e il parto complicato o l'aborto. È possibile chiarire la diagnosi abbassando i livelli ematici di gonadotropine, TSH, ACTH, nonché estradiolo, cortisolo, T 3 e T 4.

Iperprolattinemia. L'insorgenza di amenorrea della genesi ipotalamo-ipofisaria è spesso accompagnata da un'eccessiva secrezione di prolattina - iperprolattinemia. La prolattina è l'unico ormone dell'ipofisi anteriore la cui secrezione è costantemente soppressa dall'ipotalamo e aumenta notevolmente dopo il rilascio dell'ipofisi dal controllo ipotalamico. L'iperprolattinemia fisiologica si osserva durante la gravidanza e l'allattamento, in donne praticamente sane durante il sonno, dopo lo sforzo fisico e anche durante lo stress. L'iperprolattinemia è possibile a causa del danno ai recettori intrauterini con frequente raschiamento della mucosa del corpo uterino, esame manuale delle pareti dell'utero dopo il parto.

Eziologia e patogenesi. La causa dell'iperprolattinemia può essere sia disordini anatomici che funzionali nel sistema ipotalamo-ipofisario. Inoltre, la produzione di prolattina è influenzata da:

Estrogeni, contraccettivi orali contenenti estrogeni;

Farmaci che influenzano la secrezione e il metabolismo della dopamina (aloperidolo, metoclopramide, sulpiride);

Farmaci che riducono le riserve di dopamina nel sistema nervoso centrale (reserpina, oppioidi, inibitori delle monoaminossidasi);

Stimolanti del sistema serotoninergico (allucinogeni, anfetamine);

Ipotiroidismo.

La patogenesi dell'iperprolattinemia è una violazione del controllo inibitorio tonico dopaminergico della secrezione di prolattina causata dalla disfunzione dell'ipotalamo. Tra le sostanze endogene che inibiscono la prolattina, la dopamina è la più importante. Una diminuzione del suo contenuto nell'ipotalamo porta ad una diminuzione del livello del fattore inibitorio della prolattina e ad un aumento della quantità di prolattina circolante. La stimolazione continua della secrezione di prolattina porta all'iperplasia dei prolattotrofi e quindi possono formarsi micro e macroadenoma della ghiandola pituitaria.

Nel 30-40% delle donne con iperprolattinemia, il livello di androgeni surrenali, DHEA e DHEA-S, è elevato. L'iperandrogenismo nell'iperprolattinemia è spiegato dalla comune regolazione ipotalamica della prolattina e delle funzioni che secernono l'ACTH della ghiandola pituitaria. Inoltre, nella zona reticolare della corteccia surrenale sono stati trovati recettori per la prolattina.

Il meccanismo della disfunzione riproduttiva sullo sfondo dell'iperprolattinemia è il seguente. Nell'ipotalamo, sotto l'influenza della prolattina, la sintesi e il rilascio di GnRH e, di conseguenza, di LH e FSH diminuiscono. Nelle ovaie, la prolattina inibisce la sintesi di steroidi gonadotropina-dipendente, riduce la sensibilità delle ovaie alle gonadotropine esogene.

Sintomi clinici. L'iperprolattinemia si manifesta con disturbi mestruali come ipo, oligo, opso e amenorrea, nonché infertilità.

Nelle donne con iperprolattinemia, si osserva spesso galattorrea e non sempre è correlata al livello di prolattina. Quindi, la galattorrea è possibile anche al suo livello normale, che è associato all'ipersensibilità dei recettori della prolattina nella ghiandola mammaria.

Si distingue la cosiddetta iperprolattinemia asintomatica, in cui viene aumentato il livello di prolattina biologicamente attiva. Circa il 50% delle donne con iperprolattinemia riferisce mal di testa e vertigini, un aumento transitorio della pressione sanguigna.

Diagnostica l'iperprolattinemia comprende lo studio della storia generale e ginecologica, un dettagliato esame terapeutico generale. Particolare attenzione merita lo stato del sistema endocrino, principalmente la tiroide e la corteccia surrenale.

Un aumento del livello di prolattina nel plasma sanguigno periferico è una delle conferme dell'iperprolattinemia. Anche il rapporto tra il contenuto di gonadotropi e ormoni sessuali è importante. Per la diagnosi differenziale dell'iperprolattinemia, ed in particolare della sua forma transitoria, è necessario determinare ripetutamente la prolattina nel tempo. I test funzionali più informativi con agonista della dopamina - bromocriptina (Parlodel ♠) e antagonista della dopamina - metoclopramide (Cerukal ♠). L'iperprolattinemia funzionale non è accompagnata da

variazioni della sella turca alla radiografia, con TC e RM in caso di aumento del livello di prolattina a 2000 mIU/l.

Per escludere alterazioni anatomiche nella ghiandola pituitaria, viene eseguito un esame radiografico del cranio al fine di identificare i cambiamenti nell'area della sella turca. Con il macroadenoma ipofisario, la dimensione della sella turca è aumentata, il suo fondo è di 2-3 contorni, ci sono segni di sclerosi della sella turca. Il livello di prolattina nel macroadenoma supera i 5000 mIU / l. Con il macroadenoma ipofisario, si notano amenorrea e galattorrea. La diagnosi di microadenoma ipofisario è possibile utilizzando la TC o la risonanza magnetica. Il livello di prolattina nel microadenoma varia da 2500 a 10.000 mIU / l.

Trattamento l'iperprolattinemia viene eseguita tenendo conto della sua forma. Gli agonisti della dopamina sono ampiamente usati per trattare l'iperprolattinemia funzionale. Il trattamento inizia con la nomina di 1/2 compresse di bromocriptina al giorno ai pasti, quindi la dose viene aumentata ogni due giorni di 1/2 compresse, portando fino a 3-4 compresse al giorno sotto il controllo dei livelli di prolattina nel sangue e della temperatura basale . Quando si ripristinano i cicli mestruali ovulatori, la dose viene ridotta a 1 compressa al giorno; tale trattamento viene effettuato per 6-8 mesi. La fertilità viene ripristinata nel 75-90% dei casi. In caso di insufficienza della 2a fase del ciclo, puoi anche prescrivere il clomifene dal 5° al 9° giorno del ciclo mestruale, che stimola l'ovulazione. Alla droga ultima generazione nel trattamento dell'iperprolattinemia sono quinagolide (norprolac ♠) e cabergolina (dostinex ♠) (1 mg a settimana per 3-4 settimane). Questi sono farmaci a lunga durata d'azione con effetti collaterali minimi.

Con il microadenoma ipofisario, la terapia viene eseguita anche con bromocriptina o suoi analoghi. Con il trattamento a lungo termine, si sviluppano cambiamenti distrofici nel tumore; diminuisce fino a scomparire del tutto. La gravidanza durante il trattamento in pazienti con microadenoma ipofisario procede in modo sicuro. Durante la gravidanza è obbligatoria la supervisione di un neurologo e di un oculista.

Il macroadenoma ipofisario è un'indicazione per il trattamento chirurgico eseguito da un neurochirurgo o per la radioterapia.

Distrofia adiposogenitale è una conseguenza della patologia congenita della regione ipotalamo-ipofisaria. La malattia è accompagnata da un'obesità progressiva a causa di una violazione della regolazione centrale della sazietà a causa del danno ai nuclei paraventricolari dell'ipotalamo. Una diminuzione della funzione gonadotropica della ghiandola pituitaria provoca il sottosviluppo del sistema riproduttivo (ipogonadismo). I processi infettivi nella regione pituitaria e l'adenoma ipofisario con iperplasia delle cellule pituitarie eosinofile possono portare a un'iperproduzione dell'ormone della crescita e a una crescita eccessivamente elevata (gigantismo relativamente proporzionale o sproporzionato).

9.3. Amenorrea ovarica

Le forme ovariche di amenorrea sono causate da alterazioni funzionali, organiche e patologie congenite delle ovaie. La causa più comune di disturbi funzionali e morfologici su

livello ovarico di regolazione del ciclo mestruale è sindrome delle ovaie policistiche(PCOS). Si nota una diminuzione o un esaurimento della funzione ormonale delle ovaie sindrome dell'ovaio resistente(SRY) e sindrome da insufficienza ovarica(SIA). Sono dovuti a cambiamenti organici nelle ovaie, accompagnati da disfunzione mestruale tumori ovarici ormonalmente attivi(Vedi "Tumori delle ovaie").

PCOS - patologia della struttura e della funzione delle ovaie con un quadro clinico molto vario, la cui componente più costante è l'anovulazione. La PCOS consiste in cambiamenti morfologici significativi nelle ovaie. Questa è un'albuginea liscia e densa, proliferazione del tessuto connettivo, aumento del numero di follicoli cistici modificati in assenza di un follicolo dominante. Le ovaie policistiche sono ingrandite (>9 cm 3 ) a causa della proliferazione del tessuto connettivo, l'albuginea è bianco perla. Quando viene tagliato, lo strato corticale ricorda un nido d'ape, poiché i follicoli hanno diametri diversi.

La PCOS è accompagnata da anovulazione cronica, infertilità, spesso processi metabolici, diminuzione della tolleranza al glucosio, nonché iperandrogenismo e, di conseguenza, virilizzazione. La produzione eccessiva di androgeni contribuisce alla crescita del tessuto interstiziale

con PCOS.

Secondo i risultati di numerosi studi ormonali e clinici, si distinguono ovaie policistiche primarie (sindrome di Stein-Leventhal, descritta nel 1935) e secondarie, queste ultime che si sviluppano con iperandrogenismo surrenale, iperprolattinemia, sindromi di neuroscambio-endocrine.

Il più conveniente per l'uso nella pratica clinica è quello proposto da M.L. Classificazione della Crimea, comprese tre forme:

Una forma tipica, accompagnata prevalentemente da iperandrogenismo ovarico, è l'ovaio policistico primario;

Forma combinata o mista con iperandrogenismo sia ovarico che surrenale;

La forma centrale con iperandrogenismo e grave disfunzione delle parti centrali del sistema riproduttivo con predominanza di ovaie policistiche secondarie.

Eziologia e patogenesi. L'eziologia e la patogenesi dipendono dalla forma della PCOS. Negli anni '60, la patogenesi forma tipica La PCOS (sindrome di Stein-Leventhal) è stata associata a una carenza geneticamente determinata di enzimi ovarici che blocca la conversione degli androgeni in estrogeni. Tuttavia, in seguito è stato dimostrato che l'attività delle cellule della granulosa dipende dall'FSH. La violazione del processo di aromatizzazione degli androgeni in estrogeni porta all'accumulo di testosterone (androgeno attivo) e ad una diminuzione del livello di estrogeni nelle ovaie. Di conseguenza, secondo il meccanismo feedback la secrezione ciclica delle gonadotropine è disturbata, il che, a sua volta, porta all'iperplasia delle cellule dello stroma e della teca delle ovaie, alla produzione eccessiva o aumentata di androgeni. Gli androgeni vengono parzialmente convertiti in estrone e parte dell'estrone viene convertito in estradiolo. Tuttavia, questo non è abbastanza per

presenza di picchi preovulatori e lutei. Il ciclo mestruale diventa monofasico.

Nella patogenesi misto (forma La PCOS può essere innescata da una disfunzione primaria della corteccia surrenale o da un eccesso transitorio di androgeni surrenali durante il periodo adrenarca. Nei tessuti periferici, gli androgeni vengono parzialmente convertiti in estrogeni. Al raggiungimento del peso corporeo critico, aumenta la conversione periferica degli androgeni nel tessuto adiposo. Ciò è accompagnato da un aumento della sintesi di LH nella ghiandola pituitaria e da una violazione del rapporto LH / FSH, che porta all'iperplasia delle cellule della teca e dello stroma ovarico. Queste strutture sintetizzano gli androgeni in eccesso. L'iperandrogenismo inibisce la maturazione follicolare, porta all'anovulazione e sopprime ulteriormente la secrezione di FSH. Si chiude così il circolo vizioso.

Partecipazione delle strutture cerebrali allo sviluppo forma centrale La PCOS è confermata da una relazione cronologica tra l'inizio della malattia e uno stato stressante (l'inizio dell'attività sessuale, il trauma mentale, il parto, l'aborto). La disfunzione del SNC può derivare da infezioni o intossicazioni acute o croniche. Allo stesso tempo, l'aumento della sintesi e del rilascio di oppioidi endogeni, che interrompe la regolazione dopaminergica della secrezione di GnRH, porta ad un aumento del livello basale della secrezione di LH, una relativa diminuzione della produzione di FSH e una follicologenesi compromessa. Un aumento del rilascio di LH nella PCOS è dovuto sia a una violazione primaria della sintesi di GnRH che all'anovulazione cronica; questi effetti sono reciprocamente potenziati.

L'attuale comprensione della patogenesi della PCOS, oltre ai disturbi del complesso ipotalamo-ipofisario, delle ovaie e delle ghiandole surrenali, include disturbi metabolici e fattori autoparacrini che regolano la steroidogenesi nelle ovaie. I disturbi metabolici sono associati al sistema insulina-glucosio, poiché l'insulina è coinvolta nella produzione di androgeni ovarici. L'obesità non gioca ruolo decisivo nella patogenesi della PCOS, invece, a causa dell'iperinsulinemia e dell'insulino-resistenza, i disturbi endocrini esistenti sono aggravati. Nei pazienti con obesità e insulino-resistenza, l'iperinsulinemia cronica stimola la formazione del fattore di crescita insulino-simile-1 (IGF-1). Quest'ultimo, attraverso specifici recettori, aumenta la formazione di androgeni in quelle cellule e tessuto interstiziale ovaie. Inoltre, l'insulina è in grado di inibire la formazione di globuline che legano gli ormoni sessuali nel fegato, a seguito delle quali la frazione libera biologicamente attiva del testosterone aumenta nel sangue.

Secondo l'ipotesi esistente, l'effetto stimolante dell'insulina sulla sintesi degli androgeni nell'ovaio è dovuto ad una predisposizione genetica.

La PCOS si sviluppa nelle donne con peso corporeo normale. Nel loro sangue aumenta il livello dell'ormone della crescita, che provoca la formazione di IPFR-1 nelle cellule della granulosa e migliora la formazione di androgeni ovarici. Lo studio della biosintesi ormonale nelle cellule della granulosa delle ovaie policistiche ha mostrato

È stato dimostrato che le cellule luteinizzate perdono la capacità di sintetizzare il progesterone. Questo è uno dei possibili meccanismi di anovulazione nei pazienti.

con PCOS.

Sintomi clinici. Le manifestazioni cliniche della PCOS sono molto diverse, ma le principali in tutte le forme di PCOS sono ipo, opso, oligo e amenorrea. Le violazioni della follicologenesi portano allo sviluppo dell'infertilità anovulatoria primaria e secondaria.

Nella forma tipica di PCOS, le irregolarità mestruali iniziano con il menarca. Nella forma mista di PCOS, il menarca tardivo è combinato con una violazione del ciclo mestruale in futuro dal tipo di amenorrea secondaria. In età riproduttiva si osservano anovulazione cronica e infertilità, più spesso primaria. Nella forma centrale della PCOS, il menarca è normale, ma il ciclo mestruale è instabile. Successivamente, questo porta a ipo, opso, oligo o amenorrea. Le violazioni della funzione riproduttiva sono aborto spontaneo a breve termine e infertilità secondaria. Oltre alla disfunzione mestruale, si nota la disfunzione del sistema ipotalamo-ipofisario. L'esordio della malattia può essere associato a stress, infezione da adenovirus, danno cerebrale.

Il motivo principale per visitare un medico nei pazienti giovani è l'eccessiva peluria corporea, la cui frequenza nella PCOS è, secondo diversi autori, dal 50 al 100%. L'irsutismo nella tipica PCOS si sviluppa gradualmente dal periodo del menarca. C'è un'eccessiva crescita dei peli sul labbro superiore, sul mento, lungo la linea bianca dell'addome. L'irsutismo pronunciato e l'ipertricosi non sono tipici di questa forma di PCOS, ma con una forma mista, l'irsutismo si osserva in tutti i pazienti. Aree di eccessiva crescita dei peli - interno ed esterno delle cosce, linea bianca dell'addome, labbro superiore, stinchi. La crescita dei capelli inizia al o prima del menarca. Nella forma centrale della PCOS, l'irsutismo viene rilevato nel 90% dei pazienti, si verifica 3-5 anni dopo la disfunzione mestruale, già sullo sfondo dell'obesità, ed è più pronunciato in età riproduttiva. In questi pazienti si possono notare alterazioni distrofiche: smagliature sul torace, addome, cosce, unghie fragili e capelli.

Il quadro clinico della PCOS è in gran parte determinato da comuni disturbi metabolici - come dislipidemia, disturbi del metabolismo dei carboidrati, aumento del rischio di sviluppare processi iperplastici genitali. Queste violazioni possono portare a sviluppo iniziale alterazioni vascolari aterosclerotiche, ipertensione, malattia coronarica. Nel 50% dei pazienti con una forma tipica di PCOS, dall'adolescenza, si osserva un aumento del peso corporeo con una distribuzione uniforme del tessuto adiposo sottocutaneo. L'obesità è rara nella PCOS mista. Nella forma centrale, la principale lamentela è il sovrappeso. L'obesità raggiunge il II-III grado; il tessuto adiposo è localizzato principalmente sul cingolo scapolare, sul basso addome e sulle cosce.

Diagnostica La PCOS dovrebbe iniziare con un'anamnesi completa e un esame fisico. La formazione della PCOS inizia con la pubertà

periodo ed è accompagnato da una violazione della formazione della funzione mestruale. Le ovaie policistiche primarie causano mestruazioni irregolari dalla pubertà, che le distingue dalle ovaie policistiche secondarie.

Il criterio clinico per la diagnosi di PCOS è l'irsutismo (nel 69% dei pazienti), che compare contemporaneamente all'inizio della pubertà. La gravità delle altre manifestazioni cliniche dell'iperandrogenismo è diversa. Con la progressione dei sintomi della virilizzazione (ipertrofia del clitoride, defemminizzazione della figura, abbassamento del timbro della voce), è necessario escludere i tumori ormonalmente attivi delle ovaie e delle ghiandole surrenali; questo è solitamente atipico per PCOS.

I principali metodi per diagnosticare la PCOS includono l'ecografia degli organi pelvici, lo studio degli ormoni del plasma sanguigno, la laparoscopia con biopsia e l'esame istologico del tessuto ovarico.

L'allargamento bilaterale delle ovaie è patognomonico per la PCOS, spesso con un utero ipoplastico, che è chiaramente definito dall'ecografia. Il quadro ecoscopico delle ovaie con ecografia transvaginale (Fig. 9.1) mostra un aumento del volume delle ovaie di oltre 9 cm 3 (in media 16-20 cm 3), stroma iperplastico, più di 10 follicoli atretici situati lungo il periferia sotto una capsula addensata.

I criteri ormonali per la diagnosi di PCOS includono un rapporto LH/FSH superiore a 2,5-3. Tuttavia, negli ultimi anni è stato dimostrato che un livello normale di ormoni gonadotropi non esclude la diagnosi di PCOS. Quindi, il livello di DHEA e DHEA-S è normale nella forma tipica ed elevato in presenza della componente surrenale (forma mista di PCOS). Nella forma centrale della PCOS, il rapporto LH/FSH è lo stesso della PCOS tipica, ma un'anamnesi e sintomi clinici appropriati consentono di verificare la diagnosi.

Riso. 9.1. Sindrome delle ovaie policistiche. ultrasuoni

Una fase obbligatoria nell'esame dei pazienti con PCOS è la diagnosi dei disturbi metabolici: iperinsulinemia e insulino-resistenza. BMI superiore a 25 kg/m2 e dislipidemia indicano iperinsulinemia e insulino-resistenza.

Un tipico quadro laparoscopico delle ovaie nella PCOS: dimensioni maggiori (fino a 5-6 cm di lunghezza e 4 cm di larghezza), capsula biancastra, levigata, ispessita, perlacea. L'assenza di piccole cisti follicolari traslucide e di stigmi di ovulazione indica uno spessore pronunciato della capsula ovarica, che a volte rende difficile la biopsia (Fig. 9.2).

Trattamento. La sequenza delle misure terapeutiche nei pazienti con PCOS dipende dai disturbi, dalle manifestazioni cliniche e dall'età del paziente. Poiché il motivo principale per visitare un medico nei pazienti in età riproduttiva è l'infertilità, l'obiettivo del trattamento è ripristinare contemporaneamente le funzioni mestruali e riproduttive, prevenire i processi iperplastici negli organi bersaglio e correggere il complesso sintomatico prevalente. A tal fine, conservatore e modalità operative trattamento.

Con l'obesità, la prima fase del trattamento (indipendentemente dalla forma della malattia) è la normalizzazione del peso corporeo. Tuttavia, il digiuno curativo è controindicato; Il più grande effetto terapeutico è dato da una combinazione di terapia dietetica con misure fisioterapiche: massaggi, esercizi di fisioterapia, agopuntura. La perdita di peso porta alla normalizzazione del profilo sanguigno endocrino, a una diminuzione del livello di insulina e androgeni e al ripristino delle mestruazioni regolari. Nella PCOS di origine centrale, l'uso di farmaci che correggono il metabolismo dei neurotrasmettitori (fenitoina - difenina *), beclamid - cloracone *) è patogeneticamente giustificato. Forse la nomina di orlistat, selettivamente opprimente metabolismo lipidico o subitrammina, bloccando il centro di saturazione.

La fase successiva del trattamento è la stimolazione dell'ovulazione. La stimolazione inizia con l'uso del clomifene, che ha un effetto antiestrogenico bloccando i recettori dell'estradiolo. Dopo l'interruzione del farmaco, la funzione gonadotropica torna alla normalità. Il clomifene non stimola direttamente

Riso. 9.2. Biopsia dell'ovaio. Laparoscopia

ovaie, ma provoca l'ovulazione a causa della normalizzazione a breve termine del sistema ipotalamo-ipofisi-ovaio. Il farmaco viene prescritto 100 mg dal 5° al 10° giorno del ciclo mestruale. Il trattamento con clomifene ripristina l'ovulazione nel 48-80% dei pazienti, la gravidanza si verifica nel 20-46%. Con la resistenza al clomifene, la stimolazione dell'ovulazione può essere effettuata con farmaci gonadotropici (pergonale ♠, humegon ♠) secondo schemi individuali. Tuttavia, la stimolazione dell'ovulazione, specialmente con livelli elevati di insulina e obesità, aumenta il rischio di sindrome da iperstimolazione o può portare alla mancata risposta ovarica.

Il trattamento delle donne che non pianificano la gravidanza ha lo scopo di ripristinare il ciclo mestruale, curare l'irsutismo e prevenire gli effetti a lungo termine della PCOS che peggiorano la qualità della vita. A tale scopo vengono utilizzati contraccettivi orali combinati (COC), che riducono il livello di androgeni, normalizzano il ciclo mestruale e aiutano a prevenire i processi iperplastici endometriali. Nei pazienti con PCOS e alterato metabolismo dei grassi, è consigliabile combinare i contraccettivi orali combinati con terapia farmacologica per l'insulino-resistenza. La combinazione di contraccettivi orali combinati con antiandrogeni potenzia una diminuzione della secrezione di androgeni. Gli antiandrogeni bloccano i recettori degli androgeni nel tessuto bersaglio e sopprimono la secrezione gonadotropica. L'uso di farmaci con proprietà antiandrogeniche (Diana-35*) ha notevolmente ampliato le opzioni terapeutiche per la PCOS. L'effetto antiandrogeno di Diane-35 ♠ può essere potenziato dalla somministrazione aggiuntiva di ciproterone (Androkur ♠) a 25-50 mg dal 5° al 15° giorno del ciclo mestruale. Durata del trattamento - da 6 mesi a 2 anni o più.

Lo spironolattone (veroshpiron ♠) ha un effetto antiandrogeno, bloccando i recettori periferici e la sintesi degli androgeni nelle ghiandole surrenali e nelle ovaie. Il suo uso a lungo termine alla dose di 100 mg/die riduce l'irsutismo. Tuttavia, il trattamento medico dell'irsutismo non è sempre efficace.

Metodi chirurgici trattamento della PCOS spesso eseguito utilizzando l'accesso endoscopico. Chirurgia normalizza la secrezione gona-dotropica riducendo il volume dei tessuti che secernono androgeni delle ovaie policistiche. Di conseguenza, il livello di estrogeni extragonadici diminuisce, il che aumenta la sensibilità della ghiandola pituitaria al GnRH. I metodi chirurgici per correggere la PCOS comprendono la resezione a cuneo, la termocauterizzazione (Fig. 9.3), la termovaporizzazione e la decapsulazione delle ovaie policistiche. Il trattamento chirurgico è più efficace nella forma tipica di PCOS.

L'inefficacia della resezione cuneiforme delle ovaie in alcune pazienti indica un iperandrogenismo surrenalico-ovarico combinato.

L'incidenza di processi iperplastici endometriali e il rischio di cancro dell'endometrio nei pazienti con PCOS, soprattutto nelle forme tipiche e centrali, determinano le tattiche di gestione attiva (isteroscopia con curettage diagnostico separato) anche in assenza di disturbi. La diagnosi e il trattamento tempestivi di tali pazienti sono misure per prevenire il cancro dell'endometrio.

Riso. 9.3. Ovaio dopo cauterizzazione. Laparoscopia

Sindrome dell'ovaio resistente. A casi rari l'insufficienza ovarica può essere dovuta alla sindrome dell'ovaio resistente (ROS; sindrome di Savage). Nelle donne di età inferiore ai 35 anni si notano amenorrea, infertilità, ovaie micro e macroscopicamente invariate con un alto livello di gonadotropine. I caratteri sessuali secondari si sviluppano normalmente. Le cause di SOS non sono state studiate; si presume la natura autoimmune di questa patologia. È noto che l'amenorrea ipergonadotropica può essere combinata con malattie autoimmuni: malattia di Hashimoto, miastenia grave, alopecia, porpora trombocitopenica, anemia emolitica autoimmune. La resistenza ovarica ad alti livelli di gonadotropine può essere dovuta a una molecola di FSH anormale o alla mancanza di attività biologica dell'ormone. Un ruolo importante è dato ai fattori intraovarici coinvolti nella regolazione della funzione ovarica. Esistono prove dell'influenza di fattori iatrogeni: radioterapia, farmaci citotossici, immunosoppressori, chirurgia ovarica. Lo sviluppo di ovaie resistenti può essere facilitato da danni al tessuto ovarico nella tubercolosi, nella parotite e nella sarcoidosi.

Sintomi clinici e diagnosi. La maggior parte dei pazienti associa l'insorgenza della malattia a stress, gravi infezioni virali. La prima mestruazione, di regola, si verifica in modo tempestivo e dopo 5-10 anni si sviluppa amenorrea, ma l'84% dei pazienti ha successivamente mestruazioni episodiche. La gravidanza e il parto si osservano nel 5% dei pazienti. I pazienti con EDS hanno un fisico corretto, un'alimentazione soddisfacente e caratteristiche sessuali secondarie ben sviluppate. Periodicamente, sentono vampate di calore alla testa. Se esaminati secondo test di diagnostica funzionale, rivelano segni di ipofunzione ovarica: assottigliamento delle mucose della vulva e della vagina, fenomeno "pupilla" debolmente positivo, IPC basso (da 0 a 25%).

Durante l'esame ginecologico, l'ecografia, la laparoscopia, l'utero e le ovaie sono alquanto ridotti. La maggior parte degli autori ritiene che la diagnosi di EOC possa essere fatta solo dopo la laparoscopia e la biopsia ovarica, seguite da un esame istologico, in cui

si formano follicoli primordiali e preantrali. Con la laparoscopia, i follicoli traslucidi sono visibili nelle ovaie.

Gli studi ormonali indicano un alto livello di FSH e LH nel plasma sanguigno. Il livello di prolattina è normale.

I test ormonali sono di grande valore diagnostico. Una diminuzione del livello di FSH con l'introduzione di estrogeni e un aumento del livello di FSH e LH in risposta alla somministrazione di luliberina indicano la conservazione del meccanismo di feedback tra il sistema ipotalamo-ipofisario e gli steroidi sessuali.

Trattamento. Il trattamento del SOC presenta grandi sfide. Nel trattamento delle gonadotropine ha ricevuto dati contrastanti. Alcuni autori hanno notato un aumento dei follicoli e delle secrezioni simili a quelle mestruali sullo sfondo dell'introduzione di FSH e LH, altri - solo la crescita dei follicoli (follicoli vuoti) senza un aumento dei livelli di estrogeni nel sangue.

La nomina degli estrogeni si basa sul blocco delle gonadotropine endogene e sul successivo effetto rebound (effetto riflesso). Inoltre, gli estrogeni aumentano il numero di recettori gonadotropici nelle ovaie e, possibilmente, aumentano così la risposta dei follicoli alle gonadotropine endogene. Il ripristino della funzione generativa è possibile solo con l'ausilio di tecnologie di riproduzione assistita (IVF di un ovulo donatore).

Sindrome da deperimento ovarico(SIA) - complesso di sintomi patologici, tra cui amenorrea secondaria, infertilità, disturbi vegetativi-vascolari in donne di età inferiore a 38 anni con normale funzione mestruale e riproduttiva in passato.

Eziologia e patogenesi. Si ritiene che la causa principale siano le anomalie cromosomiche e le malattie autoimmuni, espresse in piccole ovaie congenite con deficit dell'apparato follicolare, distruzione pre e post-puberale delle cellule germinali, danno primario al sistema nervoso centrale e alla regione ipotalamica. SIA - diatesi autoimmune generalizzata.

Nel verificarsi di SIA, molti fattori giocano un ruolo, portando al danno e alla sostituzione delle gonadi da parte del tessuto connettivo nel periodo prenatale e postnatale. Apparentemente, sullo sfondo di un genoma inferiore, qualsiasi effetto esogeno (radiazioni, vari farmaci, fame, virus ipo e beriberi, influenza e rosolia) può contribuire allo sviluppo della SIA. Nella maggior parte dei pazienti, durante lo sviluppo fetale hanno agito fattori sfavorevoli (preeclampsia, patologia extragenitale nella madre). L'esordio della malattia è spesso associato a gravi situazioni di stress, malattie infettive.

La SIA può essere ereditaria: nel 46% dei pazienti, i parenti hanno notato disfunzione mestruale - oligomenorrea, menopausa precoce.

Sintomi clinici. L'esordio della malattia è considerato amenorrea o ipo, opso, oligomenorrea, seguita da amenorrea persistente, che è accompagnata da manifestazioni vegetativo-vascolari tipiche della postmenopausa - vampate di calore, sudorazione, debolezza, mal di testa con disabilità. Sullo sfondo dell'amenorrea, progressivo

esacerbando i processi atrofici nelle ghiandole mammarie e nei genitali. Pazienti con SIA del fisico corretto, alimentazione soddisfacente. L'obesità non è comune.

Diagnostica sulla base della storia e del quadro clinico. Il menarca è tempestivo, le funzioni mestruali e riproduttive non sono disturbate per 10-20 anni.

La diminuzione della funzione ovarica provoca un pronunciato ipoestrogenismo persistente: un sintomo negativo della "pupilla", temperatura basale monofasica, IPC basso (0-10%). Gli studi ormonali mostrano anche una forte diminuzione della funzione ovarica: il livello di estradiolo è quasi lo stesso che nelle giovani donne dopo l'ovariectomia. Il livello degli ormoni gonadotropici (FSH e LH) è nettamente aumentato: l'FSH è 3 volte il picco ovulatorio e 15 volte il livello basale nelle donne sane della stessa età; il contenuto di LH si avvicina al picco ovulatorio ed è 4 volte superiore al livello basale nelle donne sane. L'attività della prolattina è 2 volte inferiore rispetto alle donne sane.

I metodi di ricerca ginecologici e aggiuntivi rivelano una diminuzione dell'utero e delle ovaie. Con gli ultrasuoni, oltre a ridurre l'utero, si verifica un forte assottigliamento della sua membrana mucosa dell'utero durante la misurazione dell'eco M. La laparoscopia rivela anche ovaie piccole, rugose e giallastre; corpo luteo assente, i follicoli non brillano. Un prezioso segno diagnostico è l'assenza dell'apparato follicolare, confermata dall'esame istologico di campioni bioptici ovarici.

Per uno studio approfondito stato funzionale le ovaie usano test ormonali. Un test con somministrazione ciclica di estrogeni (Fase I) e gestageni (Fase II) è accompagnato da una reazione di tipo mestruale 3-5 giorni dopo il completamento del test e da un significativo miglioramento delle condizioni generali.

Non ci sono segni di danno organico al sistema nervoso centrale.

Trattamento dei pazienti con SIA è finalizzato alla prevenzione e al trattamento delle condizioni di carenza di estrogeni.

In caso di infertilità, è possibile solo l'uso della tecnologia di riproduzione assistita: fecondazione in vitro con un ovulo donatore. La stimolazione dell'apparato follicolare ovarico impoverito è inappropriata e non indifferente alla salute della donna.

Ai pazienti con SIA viene mostrata la terapia ormonale sostitutiva fino all'età della menopausa naturale.

9.4. amenorrea surrenale

I disturbi surrenali che portano a cambiamenti nella funzione mestruale possono essere funzionali, anatomici o congeniti. I pazienti con tumori surrenali sono trattati da endocrinologi.

Sindrome di Itsenko-Cushing caratterizzato da un'eccessiva produzione di ormoni da parte delle ghiandole surrenali - cortisolo, androgeni, che

C'è un quadro clinico caratteristico, che ricorda la malattia di Itsenko-Cushing e porta a una violazione del ciclo mestruale. La sindrome può essere il risultato di cambiamenti funzionali e organici nella corteccia surrenale, produzione eccessiva di ACTH da parte della ghiandola pituitaria, meno spesso è causata da neoplasie maligne ormonalmente attive di altri organi che possono secernere una sostanza simile all'ACTH. La sindrome si basa sull'eccessiva produzione di glucocorticosteroidi, che porta a un metabolismo dei carboidrati alterato e ad un aumento del metabolismo delle proteine, specialmente nel tessuto muscolare e osseo.

Le principali manifestazioni cliniche e la loro gravità dipendono dal tipo e dall'attività ormonale del tumore surrenale. I primi sintomi più pronunciati di virilizzazione e amenorrea nel glucoandrosteroma. L'aspetto del paziente è degno di nota: una faccia "a forma di luna" di colore rosso porpora, depositi di grasso nel tessuto sottocutaneo del collo e del cingolo scapolare, insieme ad atrofia dei muscoli degli arti e dei muscoli dell'addome anteriore parete. La pelle è secca, con tendenza all'ipercheratosi, sulla pelle dell'addome, del torace e delle cosce sono presenti strie viola-cianotiche, iperpigmentazione della pelle dei gomiti e pieghe cutanee. L'ipertensione è pronunciata, si nota un'osteoporosi diffusa o sistemica. Se la malattia si sviluppa nel periodo pre e puberale, la crescita rallenta.

sindrome adrenogenitale. L'amenorrea porta all'AGS - iperplasia congenita della corteccia surrenale. Questa è una malattia geneticamente determinata associata a un gene autosomico recessivo.

Il principale meccanismo patogenetico dell'AGS è una carenza congenita dell'enzima C 21 -idrossilasi, la cui formazione è fornita da un gene localizzato nel braccio corto di una coppia del cromosoma 6. Questo enzima è coinvolto nella sintesi degli androgeni nel corteccia surrenale. La patologia potrebbe non manifestarsi nell'eredità di un gene patologico e si manifesta in presenza di geni difettosi in entrambi gli autosomi della sesta coppia di cromosomi. La carenza di enzimi porta ad una diminuzione della produzione di cortisolo, che, attraverso un meccanismo di feedback, aumenta la secrezione di ACTH, porta all'iperplasia bilaterale della corteccia surrenale, aumentando la sintesi di androgeni.

L'ipersecrezione di androgeni ha un effetto virilizzante sul feto anche nel periodo prenatale. Ciò porta allo sviluppo della forma classica (congenita) di AGS (vedi sezione "Ginecologia pediatrica"). Anche la forma tardiva (cancellata) di AGS è una conseguenza del deficit enzimatico. Fino a una certa età viene compensata una lieve carenza di C 21 -idrossilasi nelle ghiandole surrenali. Con l'aumento della funzione surrenale (stress emotivo, inizio dell'attività sessuale, gravidanza), aumenta la sintesi degli androgeni, che, a sua volta, inibisce il rilascio di gonadotropine e interrompe i cambiamenti ciclici nelle ovaie.

Sintomi clinici. La forma classica di AGS è accompagnata da una virilizzazione estremamente pronunciata: un grande clitoride e grandi labbra somigliano allo scroto (falso ermafroditismo femminile). Alla nascita, il sesso a volte è determinato in modo errato (vedi la sezione "Ginecologia pediatrica").

Forme tardive di AGS, manifestate in post pubertà, sono caratterizzati da virilizzazione "cancellata". Nella maggior parte dei pazienti, i sintomi compaiono dopo il menarca a causa dell'attivazione delle ghiandole ipotalamo-ipofisi-ovariche e surrenali. La prima mestruazione è all'età di 15-16 anni, successivamente le mestruazioni sono irregolari, con tendenza all'oligomenorrea. In questo periodo l'irsutismo è più pronunciato: crescita dei peli lungo la linea bianca dell'addome, sul labbro superiore, superficie interna fianchi, ma la mascolinizzazione è meno pronunciata rispetto alla forma classica di AGS. La pelle è grassa, porosa, con acne multipla, estese macchie di iperpigmentazione. L'influenza degli androgeni colpisce anche il fisico: proporzioni maschili poco pronunciate del corpo con spalle larghe e bacino stretto, accorciamento degli arti. Dopo la comparsa dell'irsutismo, si sviluppa l'ipoplasia delle ghiandole mammarie.

Nei pazienti con forma post-puberale di AGS, le funzioni mestruali e riproduttive sono compromesse. La forma post-puberale di AGS è associata all'interruzione anticipata della gravidanza. L'irsutismo è leggermente espresso: scarsa pelosità della linea bianca dell'addome e sul labbro superiore con conservazione del tipo fisico femminile.

Diagnostica. Nelle forme tardive di AGS, cercano di stabilire in una storia familiare casi di irregolarità mestruali in sorelle e parenti in linea materna e paterna.

Le forme tardive di AGS causano uno sviluppo precoce e rapido della crescita dei capelli di tipo maschile, menarca tardivo e mestruazioni irregolari in seguito. Patognomonico per tipo fisico "atletico" AGS, ipertricosi, acne, ipoplasia moderata delle ghiandole mammarie. L'AGS non è accompagnato da un aumento del peso corporeo, a differenza di altri disturbi endocrini con ipertricosi.

Il ruolo principale nella diagnosi di AGS appartiene agli studi ormonali. Per chiarire l'origine degli androgeni, vengono effettuati studi ormonali prima e dopo il test del desametasone. Una diminuzione del livello di DHEA e DHEA-S nel sangue dopo l'assunzione di farmaci che inibiscono il rilascio di ACTH indica l'origine surrenale degli androgeni.

I dati ecografici ovarici indicano l'anovulazione: la presenza di follicoli di vario grado di maturità che non raggiungono le dimensioni preovulatorie. Secondo i test di diagnostica funzionale: temperatura basale con 1a fase estesa e 2a fase accorciata, indice di insufficienza del corpo luteo; tipo androgeno di strisci vaginali.

Trattamento. La scelta dei farmaci nelle pazienti con forme tardive di AGS è determinata dall'obiettivo della terapia: normalizzazione del ciclo mestruale, stimolazione dell'ovulazione, soppressione dell'ipertricosi.

Al fine di correggere le violazioni della funzione ormonale della corteccia surrenale, vengono utilizzati farmaci glucocorticosteroidi (desametasone). La dose di desametasone dipende dal contenuto di DHEA nel sangue (sullo sfondo dell'assunzione di desametasone, il livello di questo ormone non deve superare il limite superiore della norma). Oltre agli studi ormonali, l'efficacia del trattamento è controllata misurando la temperatura basale e tenendo conto dei cambiamenti nel ciclo mestruale. Con una 2a fase inferiore del ciclo mestruale

la richiede la stimolazione dell'ovulazione dal 5° al 9° giorno del ciclo mestruale, con conseguente gravidanza frequente. Dopo la gravidanza, al fine di evitare un aborto spontaneo, la terapia con glucocorticosteroidi deve essere continuata, la durata di tale trattamento è determinata individualmente.

Se una donna non è interessata alla gravidanza e i principali disturbi sono ipertricosi ed eruzioni cutanee pustolose, si raccomanda la terapia ormonale con farmaci contenenti estrogeni e antiandrogeni. Diana-35 * dà un effetto pronunciato sull'ipertricosi. Il farmaco viene utilizzato dal 5° al 25° giorno del ciclo mestruale per 4-6 mesi. Particolarmente efficace è la combinazione di Diane-35 * con ciproterone (an-drokur *), prescritta nei primi 10-12 giorni del ciclo.

Lo spironolattone ha un effetto antiandrogeno, che inibisce la formazione di diidrotestosterone dal testosterone nella pelle, nei follicoli piliferi e nelle ghiandole sebacee. Lo spironolattone viene prescritto 25 mg 2 volte al giorno. L'uso del farmaco per 4-6 mesi riduce i livelli di testosterone dell'80%, mentre non si è verificata alcuna diminuzione del livello degli ormoni corticotropici e gonadotropi. Anche i progestinici sintetici riducono l'ipertricosi, ma l'uso di questi farmaci nelle donne con AGS non dovrebbe essere a lungo termine, poiché la soppressione delle gonadotropine è indesiderabile nella funzione ovarica depressa.

9.5. Amenorrea dovuta a malattie della tiroide

L'amenorrea di origine tiroidea è più spesso dovuta a primaria o secondaria ipotiroidismo. In condizioni di carenza di ormone tiroideo, la crescita dei tireotrofi che producono una maggiore quantità di TSH aumenta, la funzione delle cellule pituitarie che producono LH è soppressa e il rapporto FSH/LH aumenta. Un'ulteriore diminuzione del livello degli ormoni tiroidei porta all'inibizione dell'attività delle ovaie, un aumento dei cambiamenti degenerativi in esse. Nelle forme subcliniche e lievi di ipotiroidismo si osserva un deficit della fase luteale e nell'ipotiroidismo moderato e grave si osserva amenorrea. Con l'ipotiroidismo nei bambini, è possibile che sia prematuro sviluppo sessuale, così come il suo ritardo.

Ipertiroidismo può portare ad un aumento del livello basale di LH, alla soppressione del picco ovulatoria degli ormoni, ad un aumento della reattività delle gonadi in risposta all'azione di LH e FSH. Tutti questi fattori contribuiscono all'anovulazione e all'amenorrea. Negli organi bersaglio con ipertiroidismo prolungato, sotto l'influenza di un eccesso di ormoni tiroidei, si verificano cambiamenti (mastopatia fibrosa, riduzione dell'utero, alterazioni degenerative strato di granulosa nelle ovaie).

I sintomi delle forme lievi di ipo e ipertiroidismo non sono specifici. I pazienti possono essere trattati a lungo e senza successo da vari specialisti per distonia vegetovascolare, sindrome neuro-endocrina, amenorrea di origine sconosciuta.

9.6. Forma uterina di amenorrea

La forma uterina di amenorrea si osserva quando esposta a fattori dannosi sull'utero o con malformazioni congenite degli organi genitali interni.

Le cause funzionali che portano all'amenorrea sono associate a lesioni traumatiche dello strato basale dell'endometrio con frequenti e grossolani raschiamenti della mucosa uterina.

Come risultato della rimozione dello strato basale dell'endometrio, possono verificarsi aderenze intrauterine. (Sindrome di Asherman). Una delle cause delle aderenze intrauterine è tubercolosi genitale (vedi capitolo 12 "Malattie infiammatorie degli organi genitali femminili"). Le adesioni possono portare a un'infezione parziale o completa della cavità uterina. Con l'infezione completa della cavità uterina, si verifica un'amenorrea secondaria. L'infezione della cavità uterina nel terzo inferiore o nella regione del canale cervicale con il normale funzionamento dell'endometrio nelle sezioni superiori porta allo sviluppo di ematomi. Adesioni estese e dense causano amenorrea secondaria e infertilità secondaria a causa dell'occlusione delle bocche delle tube di Falloppio, che impedisce il processo di fecondazione. L'adesione dell'infezione quando la mucosa uterina viene ferita durante il raschiamento contribuisce anche alla formazione di sinechia intrauterina. Adesioni nella cavità uterina possono verificarsi dopo miomectomia, metroplastica, curettage diagnostico, elettroconizzazione della cervice, endometrite e introduzione di uno IUD. La formazione di sinechia intrauterina in postmenopausa è un processo fisiologico.

I disturbi trofici dell'endometrio danneggiato e l'arresto secondario della regolazione ipotalamica del ciclo mestruale possono portare alla menopausa precoce.

Malformazioni congenite dell'utero e della vagina - Sindrome di Rokitansky-Kustner(utero e vagina sotto forma di sottili fili di tessuto connettivo), agenesia, aplasia, atresia vaginale - sono descritti nel Capitolo 4, Malformazioni degli organi genitali.

Questi difetti sono accompagnati da falsa amenorrea e sindrome da dolore intenso. La falsa amenorrea si osserva anche nell'atresia del canale cervicale a causa della sua lesione traumatica durante le manipolazioni intrauterine oa causa di processi infiammatori.

9.7. Determinazione del livello e della natura del danno al sistema di regolazione della funzione mestruale nell'amenorrea. Principi generali di terapia

L'esame di un paziente con amenorrea prevede una determinazione graduale del livello di danno. La direzione della ricerca diagnostica può essere stabilita sulla base di reclami, anamnesi e manifestazioni cliniche. A volte una storia correttamente raccolta consente di identificare la causa dell'amenorrea prima di un esame clinico e di ulteriori studi (amenorrea dopo stress o rapida perdita di peso).

Durante un esame generale è possibile farsi un'idea di una possibile patologia, poiché alcune manifestazioni cliniche sono caratteristiche per ogni livello della lesione: tipo fisico, obesità e distribuzione del tessuto adiposo, presenza o assenza di patologie somatiche anomalie, sintomi di virilizzazione e mascolinizzazione.

L'aspetto, lo sviluppo e la distribuzione del tessuto adiposo sottocutaneo nei pazienti con disturbi ipotalamo-ipofisari hanno le loro caratteristiche: obesità con deposizione di tessuto adiposo sull'addome sotto forma di grembiule, sul cingolo scapolare o perdita di peso del 15-25% della norma di età, viso "a forma di luna" colore rosso porpora, iperpigmentazione della pelle dei gomiti e pieghe cutanee, smagliature, pelle secca con un motivo marmorizzato, ipoplasia delle ghiandole mammarie.

Nei disturbi ovarici, l'obesità si sviluppa nei pazienti con la forma centrale di PCOS, la distribuzione del tessuto adiposo è uniforme. L'obesità non è tipica dei disturbi congeniti e organici di origine ovarica. Aspetto caratteristico in pazienti con patologia ovarica congenita - disgenesia gonadica (vedere la sezione "Ginecologia pediatrica").

L'obesità è anche insolita per i pazienti con amenorrea surrenale. In pazienti con disfunzione congenita della corteccia surrenale (la classica forma di AGS) sono state osservate manifestazioni cliniche gravi, che portano a patologia dei genitali esterni e ad una errata determinazione del sesso alla nascita.

Con la forma uterina di amenorrea, non ci sono cambiamenti tipici nel fisico e nel metabolismo. I pazienti hanno un normale tipo di corpo femminile. Con patologia congenita, l'utero può essere assente, la vagina è un sacco cieco. Lo sviluppo dei caratteri sessuali secondari femminili è corretto e tempestivo. L'infantilismo genitale e l'anomalia nello sviluppo degli organi genitali esterni possono essere rilevati durante un esame ginecologico.

La gravità della virilizzazione dipende anche dal livello della lesione. I disturbi androgeni più evidenti nei pazienti con amenorrea surrenale (forme post-puberali di AGS, tumori delle ghiandole surrenali): irsutismo, tipo di corpo androgeno, alopecia, dermatopatia androgena, riduzione delle ghiandole mammarie e dell'utero. Nei pazienti con PCOS, l'irsutismo è più spesso osservato nella forma mista della malattia; nella forma centrale, la virilizzazione appare sullo sfondo dell'obesità. I cambiamenti strutturali nelle ovaie e nelle ghiandole surrenali (tumori ormonalmente attivi) sono accompagnati dalla progressione dei sintomi della virilizzazione (ipertrofia del clitoride, defemminizzazione della figura, abbassamento della voce).

Alta frequenza di anomalie genetiche e malattie ereditarie, soprattutto nell'amenorrea primaria, richiede studi genetici, inclusa la determinazione della cromatina sessuale e del cariotipo.

I risultati della fase clinica e anamnestica dell'esame determinano la gamma di ulteriori strumentali e metodi di laboratorio. Un ulteriore esame comporta l'identificazione o l'esclusione di cause organiche di amenorrea a tutti i livelli di regolazione del ciclo mestruale. A tale scopo viene necessariamente utilizzata la radiografia della sella turca.

e cranio, ecografia degli organi pelvici e della tiroide, isteroscopia con esame istologico dei raschiamenti, isterosalpingografia, laparoscopia. La risonanza magnetica del cervello è prescritta secondo le indicazioni.

Se necessario, nell'esame dei pazienti sono coinvolti specialisti correlati: un oftalmologo (esame del fondo, dei campi visivi periferici, del colore), un terapeuta, un endocrinologo, un neurologo, uno psichiatra e uno psicologo.

Dopo l'esclusione dei tumori e della patologia congenita degli organi dell'apparato riproduttivo, vengono effettuati studi ormonali e test funzionali per valutarne lo stato funzionale. È importante determinare il livello di FSH, LH, prolattina, TSH, T 3 , T 4 , estradiolo, progesterone, DHEA e DHEA-S, testosterone, cortisolo. I test funzionali contribuiscono alla diagnosi differenziale e sono volti a stimolare o sopprimere l'attività delle ghiandole endocrine (vedi Capitolo 2 "Regolazione neuroendocrina del ciclo mestruale").

Trattamento pazienti con amenorrea complessa e dipende dalla forma di amenorrea. I cambiamenti anatomici negli organi coinvolti nella regolazione del ciclo mestruale servono come indicazione per il trattamento chirurgico o radioterapico. In alcuni casi, il trattamento chirurgico è combinato con la terapia ormonale.

I disturbi funzionali del ciclo mestruale coinvolgono l'impatto sul collegamento principale nella patogenesi degli agenti ormonali e non ormonali. Ciò richiede la normalizzazione sfera psico-emotiva, mostra la perdita di peso nell'obesità. Tale terapia contribuisce alla correzione dei disturbi delle ghiandole surrenali, della tiroide, delle ovaie.

Con i disturbi centrali, il trattamento inizia con la correzione dei cambiamenti metabolici, principalmente con la perdita di peso. Si consiglia di seguire una dieta ipocalorica, terapia fisica, terapia vitaminica ciclica: dal 1° al 15° giorno del ciclo mestruale - assunzione di acido folico, piridossina, dal 16° al 25° giorno - acido ascorbico e vitamina E. Con amenorrea della genesi centrale con una diminuzione del peso corporeo, viene mostrato il ripristino del corretto peso corporeo. Per normalizzare la funzione delle strutture ipotalamiche e aumentare l'efficacia della terapia dietetica vengono utilizzati farmaci che regolano il metabolismo dei neurotrasmettitori (fenitoina, beclamide, bromocriptina). La fenitoina e la beclamide sono indicate per le donne con una predominanza di ipercortisolismo nel quadro clinico. La normalizzazione del peso corporeo nella metà dei pazienti porta al ripristino di un ciclo mestruale regolare e della fertilità. In assenza di effetti, è possibile consigliare una terapia ciclica con estrogeni naturali e gestageni (Divitren ♠, Divina ♠, Femoston ♠, ecc.) per 3-6 mesi, che ha un effetto stimolante sulle strutture ipotalamiche. Schema approssimativo terapia ormonale ciclica: dal 5° al 15° giorno - estra-diolo (estrofem ♠, proginova ♠), etinilestradiolo (microfollin ♠); dal 16° al 26° giorno - progesterone, didrogesterone, noretisterone (norcolut *). Dopo la normalizzazione del peso corporeo, è possibile stimolare l'ovulazione con clomifene dal 5° al 9° giorno del ciclo per 2-3 mesi.

Il sistema ipotalamo-ipofisario nei pazienti con connessioni ormonali conservate può essere attivato mediante la nomina di farmaci combinati estroprogestinici, progestinici, analoghi del GnRH. Questi farmaci portano prima all'inibizione dei sistemi regolatori, quindi si osserva un effetto rebound (effetto di riflessione), ad es. dopo la loro cancellazione arriva la normalizzazione della funzione mestruale.

Per il trattamento dei disturbi ipotalamici, la gonadoliberina (Pergonal *, Profazi *) viene utilizzata in modalità pulsata. Allo stesso scopo viene utilizzato il clomifene, che migliora la sintesi e la secrezione delle gonadotropine. In caso di violazione della connessione tra l'ipotalamo e la ghiandola pituitaria, è indicata l'introduzione di gonadotropine (menotropina).

L'eliminazione dei disturbi funzionali nell'amenorrea ovarica fornisce la terapia ormonale ciclica in combinazione con la terapia vitaminica ciclica.

Per correggere la funzione ormonale della corteccia surrenale, vengono utilizzati farmaci glucocorticosteroidi.

Nella forma uterina di amenorrea a causa di un danno traumatico alla mucosa, al 1 ° stadio, la sinechia intrauterina viene sezionata durante l'isteroscopia, quindi viene prescritta la terapia ormonale ciclica per 3-4 cicli mestruali.

Pertanto, i disturbi funzionali a tutti i livelli della lesione richiedono una terapia ormonale. La gestione dei pazienti con amenorrea richiede l'osservazione obbligatoria del dispensario. Il fallimento del trattamento dovrebbe essere considerato un'indicazione per un riesame per identificare una causa organica non riconosciuta di amenorrea.

9.8. Sanguinamento uterino disfunzionale

Il sanguinamento uterino disfunzionale (DUB) è una delle forme di disfunzione mestruale causata da una violazione della produzione ciclica degli ormoni ovarici. La DMC può manifestarsi come meno, metro o menometrorragia. I cambiamenti funzionali che portano al sanguinamento uterino possono essere a qualsiasi livello di regolazione della funzione mestruale: nella corteccia cerebrale, nell'ipotalamo, nella ghiandola pituitaria, nelle ghiandole surrenali, nella tiroide, nelle ovaie. La DMC si ripresenta e spesso porta a una funzione riproduttiva compromessa e i disturbi ormonali nella DMC portano allo sviluppo di processi iperplastici fino al pre-cancro e al cancro dell'endometrio.

A seconda del periodo della vita, le donne si distinguono:

DMK del periodo giovanile - 12-17 anni (vedi la sezione "Ginecologia pediatrica");

DMK del periodo riproduttivo - 18-45 anni;

DMC del periodo premenopausale - 46-55 anni.

9.9. Sanguinamento uterino disfunzionale del periodo riproduttivo

Le DMC rappresentano circa il 4-5% delle malattie ginecologiche del periodo riproduttivo e rimangono la patologia più comune del sistema riproduttivo femminile.

Eziologia e patogenesi. I fattori eziologici possono essere situazioni stressanti, cambiamenti climatici, superlavoro mentale e fisico, rischi professionali, condizioni materiali e di vita sfavorevoli, ipovitaminosi, intossicazione e infezione, disturbi dell'omeostasi ormonale, aborti, assunzione di determinati medicinali. Insieme alla grande importanza dei disturbi primari nel sistema corteccia-ipotalamo-ipofisi, i disturbi primari a livello delle ovaie svolgono un ruolo altrettanto importante. La causa dei disturbi dell'ovulazione può essere malattie infiammatorie e infettive, sotto l'influenza delle quali sono possibili l'ispessimento della membrana proteica ovarica, i cambiamenti nell'afflusso di sangue e una diminuzione della sensibilità del tessuto ovarico agli ormoni gonadotropici.

A seconda dei meccanismi patogenetici e delle caratteristiche cliniche e morfologiche, la DMC del periodo riproduttivo è suddivisa in anovulatoria e ovulatoria.

Nel periodo riproduttivo, il risultato finale dei disturbi ipotalamo-ipofisari è anovulazione, su cui potrebbe basarsi persistenza, Così atresia follicolo. Con DMK in età riproduttiva, le ovaie più spesso persistenza follicolare con produzione eccessiva di estrogeni. Poiché l'ovulazione non si verifica e il corpo luteo non si forma, si crea uno stato di carenza di progesterone e si verifica un iperestrogenismo assoluto. La persistenza del follicolo è come un arresto del normale ciclo mestruale in un momento prossimo all'ovulazione: il follicolo, raggiunta la maturità, non subisce ulteriori trasformazioni fisiologiche, continuando a secernere estrogeni. Il sanguinamento anovulatore può essere dovuto a atresia follicolare a causa di un relativo iperestrogenismo. Nell'ovaio uno o più follicoli si fermano a qualsiasi stadio dello sviluppo, senza subire ulteriori trasformazioni cicliche, ma senza smettere di funzionare fino a un certo momento. Successivamente, i follicoli atrezati subiscono uno sviluppo inverso o si trasformano in piccole cisti. Con l'atresia dei follicoli, c'è pochi estrogeni, ma a causa dell'anovulazione, il corpo luteo e il rilascio di progesterone sono assenti - si sviluppa uno stato di relativo iperestrogenismo.

L'esposizione prolungata a livelli elevati di estrogeni nell'utero provoca una crescita eccessiva dell'endometrio. Un aumento della durata e dell'intensità dei processi proliferativi nell'endometrio porta all'iperplasia con il rischio di sviluppare iperplasia atipica e adenocarcinoma endometriale. A causa dell'assenza di ovulazione e del corpo luteo, non c'è abbastanza progesterone necessario per la trasformazione secretoria e il normale rigetto dell'endometrio proliferativo. Il meccanismo dell'emorragia è associato a alterazioni vascolari: pletora congestizia

con una forte espansione dei capillari nell'endometrio, i disturbi circolatori, l'ipossia tissutale sono accompagnati da cambiamenti distrofici nella mucosa uterina e dalla comparsa di processi necrotici sullo sfondo di stasi sanguigna e trombosi. Tutto quanto sopra porta a un rigetto prolungato e irregolare dell'endometrio. La struttura morfologica della mucosa è variegata: insieme alle aree di decadimento e rigetto, ci sono focolai di rigenerazione.

DMC ovulatoria solitamente dovuto persistenza del corpo luteo, che è più comune nelle persone di età superiore ai 30 anni. La violazione della funzione del corpo luteo risiede nella sua attività funzionale a lungo termine. A causa della persistenza del corpo luteo, il livello dei gestageni non scende abbastanza velocemente o rimane allo stesso livello per lungo tempo. Il rigetto irregolare dello strato funzionale provoca una menometrorragia prolungata. Anche una diminuzione del tono uterino sotto l'influenza di un aumento del contenuto di progesterone nel sangue contribuisce al sanguinamento. Allo stesso tempo, il corpo luteo non ha segni di sviluppo inverso, o in esso, insieme alle cellule luteali che si trovano in uno stato di sviluppo inverso, ci sono aree con segni pronunciati di attività funzionale. La persistenza del corpo luteo è indicata da un alto livello di progesterone nel sangue e da un quadro ecografico delle ovaie.

Durante il sanguinamento nell'endometrio, il contenuto di prostaglandina F 2, che migliora la contrazione vascolare, viene ridotto e il contenuto di prostaglandina E 2, che previene l'aggregazione piastrinica, aumenta.

L'emorragia ovulatoria può verificarsi anche nel mezzo del ciclo mestruale, dopo l'ovulazione. Normalmente, a metà del ciclo mestruale, c'è una leggera diminuzione dei livelli di estrogeni, ma questo non porta a sanguinamento, poiché il livello ormonale complessivo viene mantenuto dal corpo luteo che inizia a funzionare. Con un calo significativo e brusco dei livelli ormonali dopo il picco ovulatorio, si osserva secrezione di sangue dal tratto genitale entro 2-3 giorni.

Manifestazioni cliniche il sanguinamento uterino disfunzionale è solitamente determinato da cambiamenti nelle ovaie. La principale lamentela nei pazienti con DMC è una violazione del ritmo delle mestruazioni: il sanguinamento si verifica spesso dopo un ritardo delle mestruazioni o si nota la menometrorragia. Se la persistenza del follicolo è a breve termine, il sanguinamento uterino non differisce per intensità e durata dalle normali mestruazioni. Più spesso, il ritardo è piuttosto lungo (fino a 6-8 settimane), dopo di che si verifica un'emorragia. Spesso inizia come moderato, periodicamente diminuisce, aumenta di nuovo e continua per molto tempo, portando all'anemia e all'indebolimento del corpo.

DMC a causa di persistenza del corpo luteo - le mestruazioni arrivano in tempo o dopo un breve ritardo. Ad ogni nuovo ciclo, diventa più lungo e più abbondante, trasformandosi in menometrorragia, che dura fino a 1-1,5 mesi.

La funzionalità ovarica compromessa nelle pazienti con DUB può portare a una ridotta fertilità.

Durante la diagnosiè necessario escludere altre cause di sanguinamento, che in età riproduttiva possono essere: malattie benigne e maligne degli organi genitali, endometriosi, fibromi uterini, traumi genitali, infiammazioni dell'utero e appendici, gravidanza uterina ed ectopica interrotta, residui della uovo fetale dopo aborto artificiale o aborto spontaneo, polipo placentare dopo il parto o aborto. Il sanguinamento uterino si verifica con malattie extragenitali: malattie del sangue, fegato, sistema cardiovascolare, patologia endocrina. L'esame dovrebbe mirare ad escludere la patologia morfologica e determinare i disturbi funzionali nel sistema ipotalamo-ipofisi-ovaie-utero utilizzando metodi di esame pubblicamente disponibili e, se necessario, aggiuntivi. Al 1° stadio, dopo metodi clinici (studio dell'anamnesi, esame obiettivo generale e ginecologico), isteroscopia con curettage diagnostico separato ed esame morfologico delle raschiature. Successivamente, dopo aver interrotto l'emorragia, vengono mostrati:

Studio di laboratorio (esame clinico del sangue, coagulogramma) per valutare l'anemia e lo stato del sistema di coagulazione del sangue;

Esame secondo prove di diagnostica funzionale (misurazione della temperatura basale, sintomo di "pupilla", sintomo di tensione del muco cervicale, calcolo del CPI);

Radiografia del cranio (sella turca), EEG ed EchoEG, REG;

Determinazione del contenuto di ormoni nel plasma sanguigno (ormoni dell'ipofisi, dell'ovaio, della tiroide e delle ghiandole surrenali);

Ultrasuoni, HSG, isterosalpingografia;

Secondo le indicazioni, esame da parte di un medico generico, oculista, endocrinologo, neurologo, ematologo, psichiatra.

Un'attenta analisi dei dati anamnestici aiuta a determinare le cause del sanguinamento e consente la diagnosi differenziale con malattie che hanno manifestazioni cliniche simili. Di norma, l'insorgenza della DMC è preceduta da un menarca successivo, la DMC giovanile, che indica l'instabilità del sistema riproduttivo. Indicazioni di sanguinamento doloroso ciclico - menorragia o menometrorragia - possono indicare una patologia organica (fibromi uterini con nodo sottomucoso, patologia endometriale, adenomiosi).

Durante un esame generale, viene prestata attenzione alle condizioni e al colore della pelle, alla distribuzione del tessuto adiposo sottocutaneo con aumento del peso corporeo, alla gravità e alla prevalenza della crescita dei capelli, alle smagliature, alle condizioni della ghiandola tiroidea, alle ghiandole mammarie.

In assenza di fuoriuscita di sangue dal tratto genitale, uno speciale esame ginecologico può rivelare segni di iper o ipoestrogenismo. Con l'iperestrogenismo assoluto, la mucosa della vagina e della cervice è succosa, l'utero è leggermente ingrandito, sintomi nettamente positivi della "pupilla" e della tensione del muco cervicale. Con relativo ipoestrogenismo, le mucose della vagina e della cervice sono pallide, i sintomi della "pupilla" e la tensione del collo dell'utero

il muco è debolmente positivo. Con un esame a due mani, vengono determinate le condizioni della cervice, le dimensioni e la consistenza del corpo e delle appendici uterine.

La fase successiva dell'indagine è una valutazione dello stato funzionale di varie parti del sistema riproduttivo. Lo stato ormonale viene studiato mediante test diagnostici funzionali per 3-4 cicli mestruali. La temperatura basale in DMC è quasi sempre monofasica. Con la persistenza del follicolo, si osserva un fenomeno pronunciato della "pupilla" durante l'intero periodo delle mestruazioni ritardate. Con l'atresia del follicolo, il fenomeno della "pupilla" è debolmente espresso, ma persiste a lungo. Con la persistenza del follicolo si ha una significativa predominanza di cellule cheratinizzanti (CRI 70-80%), la tensione del muco cervicale è superiore a 10 cm, con atresia - lievi fluttuazioni del CPI dal 20 al 30%, il la tensione del muco cervicale non supera i 4 cm.

Per valutare lo stato ormonale di un paziente, è consigliabile determinare il livello di FSH, LH, Prl, estrogeni, progesterone, T 3 , T 4 , TSH, DHEA e DHEA-S nel plasma sanguigno. Il livello di pregnandiolo nelle urine e di progesterone nel sangue indica insufficienza della fase luteale nei pazienti con DMC anovulatoria.

La diagnosi di patologia tiroidea si basa sui risultati di un esame clinico e di laboratorio completo. Di norma, un aumento della funzione della ghiandola tiroidea - l'ipertiroidismo porta al verificarsi di sanguinamento uterino. Un aumento della secrezione di T 3 o T 4 e una diminuzione del livello di TSH consentono di verificare la diagnosi.

Per identificare malattie organiche La regione ipotalamo-ipofisaria viene utilizzata radiografia del cranio e della sella turcica, risonanza magnetica. L'ecografia come metodo di ricerca non invasivo può essere utilizzato in dinamica per valutare la condizione delle ovaie, lo spessore e la struttura dell'eco M in pazienti con DUB, nonché per la diagnosi differenziale di fibromi uterini, endometriosi, patologia endometriale , e la gravidanza.

La fase più importante della diagnosi è l'esame istologico dei raschiamenti ottenuti mediante curettage separato della mucosa dell'utero e del canale cervicale; il raschiamento a scopo diagnostico e allo stesso tempo emostatico deve spesso essere effettuato al culmine del sanguinamento. Il curettage diagnostico separato viene eseguito sotto il controllo dell'isteroscopia. I risultati di uno studio di raschiamento con sanguinamento uterino disfunzionale indicano iperplasia endometriale e assenza di uno stadio di secrezione.

Il trattamento dei pazienti con DMC del periodo riproduttivo dipende dalle manifestazioni cliniche. Quando si tratta un paziente con sanguinamento a fini terapeutici e diagnostici, è necessario eseguire l'isteroscopia e il curettage diagnostico separato. Questa operazione assicura che l'emorragia si fermi e il successivo esame istologico dei raschiamenti consente di determinare il tipo di terapia finalizzata alla normalizzazione del ciclo mestruale.

In caso di recidiva del sanguinamento, viene eseguita la terapia emostatica, in via eccezionale è possibile l'emostasi ormonale. Tuttavia, la terapia conservativa è prescritta solo nei casi in cui le informazioni sulla condizione

l'analisi endometriale è stata ottenuta entro 2-3 mesi e, secondo i dati ecografici, non ci sono segni di iperplasia endometriale. La terapia sintomatica include mezzi che riducono l'utero (ossitocina), farmaci emostatici (etamzilat, Vikasol *, Askorutin *). Esistono diversi metodi di emostasi ormonale che utilizzano gestageni, progestinici sintetici. L'emostasi con gestageni si basa sulla loro capacità di causare desquamazione e completo rigetto dell'endometrio, ma l'emostasi gestagena non dà un effetto rapido.

La fase successiva del trattamento è la terapia ormonale, tenendo conto dello stato dell'endometrio, della natura della disfunzione ovarica e del livello di estrogeni nel sangue. Obiettivi della terapia ormonale:

Normalizzazione della funzione mestruale;

Riabilitazione della funzione riproduttiva compromessa, ripristino della fertilità in caso di infertilità;

Prevenzione del risanguinamento.

In caso di iperestrogenismo (persistenza follicolare), il trattamento viene effettuato nella 2a fase del ciclo mestruale con gestageni (progesterone, noretisterone, didrogesterone, utrogestan ♠) per 3-4 cicli o estrogeni-gestageni ad alto contenuto di gestageni (rigevidon ♠, microgynon ♠, silest ♠) entro 4-6 cicli. Con l'ipoestrogenismo (atresia follicolare), è indicata la terapia ciclica con estrogeni e progestinici per 3-4 cicli, la terapia ormonale può essere combinata con la terapia vitaminica (acido folico nella 1a fase, acido ascorbico nella 2a fase) sullo sfondo di anti- terapia infiammatoria secondo lo schema.

La terapia preventiva è prescritta in corsi intermittenti (3 mesi di trattamento + 3 mesi di pausa). I cicli ripetuti di terapia ormonale vengono utilizzati secondo le indicazioni, a seconda dell'efficacia del corso precedente. La mancanza di una risposta adeguata alla terapia ormonale in qualsiasi fase deve essere considerata come un'indicazione per un esame dettagliato del paziente.

Al fine di ripristinare la funzione riproduttiva compromessa, l'ovulazione viene stimolata con clomifene dal 5° al 9° giorno di una reazione simil-mestruale. Il controllo del ciclo ovulatorio è una temperatura basale bifasica, la presenza di un follicolo dominante e lo spessore dell'endometrio all'ecografia.

La terapia generale non specifica ha lo scopo di rimuovere le emozioni negative, il superlavoro fisico e mentale, eliminando infezioni e intossicazioni. Si consiglia di influenzare il sistema nervoso centrale prescrivendo psicoterapia, training autogeno, ipnosi, sedativi, ipnotici, tranquillanti, vitamine. In caso di anemia è necessaria una terapia antianemica.

Le DMC nel periodo riproduttivo con una terapia inadeguata sono soggette a ricadute. Il sanguinamento ricorrente può essere dovuto a una terapia ormonale inefficace o a una causa non diagnosticata di sanguinamento.

9.10. Sanguinamento uterino disfunzionale nel periodo premenopausale

Il DMB tra i 45 ei 55 anni è chiamato sanguinamento menopausale.

Eziologia e patogenesi. Al centro sanguinamento in menopausa giacciono una violazione della rigorosa ciclicità del rilascio di gonadotropine, del rapporto tra FSH e LH e, di conseguenza, dei processi di maturazione dei follicoli, che porta alla disfunzione ovarica anovularia. Nelle ovaie si osserva più spesso la persistenza del follicolo e molto raramente - atresia. L'anovulazione è facilitata da una diminuzione dell'attività dei recettori delle gonadotropine nelle ovaie. Di conseguenza, l'iperestrogenismo si stabilisce sullo sfondo dell'ipoprogesteronemia. L'eccessiva proliferazione e la mancanza di trasformazione secretoria della mucosa uterina portano a un'iperplasia endometriale di varia gravità. Il sanguinamento uterino è dovuto al distacco incompleto e prolungato dell'endometrio iperplastico.

Il sanguinamento uterino iperestrogenico si osserva anche nei tumori ovarici ormonalmente attivi (teca, meno spesso - cellula della granulosa). Questi tumori si verificano spesso in età perimenopausale (vedi Capitolo 16, Malattie ovariche).

Sintomi clinici. Di norma, i pazienti lamentano un'emorragia abbondante dal tratto genitale dopo un ritardo delle mestruazioni da 8-10 giorni a 4-6 settimane. Deterioramento, debolezza, irritabilità, mal di testa si notano solo durante il sanguinamento.

Circa il 30% dei pazienti con sanguinamento menopausale osservato e sindrome della menopausa.

Diagnostica. La condizione principale per una terapia efficace della DMC nel periodo perimenopausale, così come nel periodo riproduttivo, è la diagnosi accurata della causa del sanguinamento, ad es. esclusione delle malattie organiche.

La DMC del periodo premenopausale si ripresenta spesso ed è accompagnata da disturbi neuroendocrini. L'esame generale dà un'idea dello stato degli organi interni, dei possibili disturbi endocrini, dei cambiamenti nel metabolismo.

In un esame ginecologico, è necessario prestare attenzione alla corrispondenza dell'età della donna e ai cambiamenti negli organi genitali, per escludere la patologia organica degli organi genitali.

Tra i metodi affidabili e altamente informativi per rilevare la patologia intrauterina vi sono l'ecografia, l'isteroscopia e il curettage diagnostico separato della mucosa uterina seguito da un esame istologico del raschiamento. In assenza di un isteroscopio e di un sospetto nodulo sottomucoso o di endometriosi interna, dovrebbe essere raccomandata l'isterografia o l'HSG.

Per chiarire lo stato del sistema nervoso centrale, vengono eseguiti EchoEG ed EEG, REG, viene acquisita un'immagine panoramica del cranio e della sella turcica e vengono esaminati i campi visivi dei colori. Secondo le indicazioni, viene prescritta una consultazione con un neurologo. È consigliabile condurre un'ecografia della tiroide, studi ormonali e determinare il livello delle piastrine.

Il trattamento inizia con un curettage diagnostico separato della mucosa uterina sotto il controllo dell'isteroscopia, che consente di interrompere l'emorragia e ottenere dati sulla struttura istologica dell'endometrio.

Il trattamento del sanguinamento menopausale dovrebbe essere completo.

Per ripristinare il normale funzionamento del sistema nervoso centrale, è necessario eliminare le emozioni negative, il superlavoro fisico e mentale. Psicoterapia, fisioterapia, tranquillanti, preparati omeopatici (klimaktoplan*, klimadinon*, remens*) consentono di normalizzare l'attività del sistema nervoso centrale.

Poiché la DMC porta all'anemia nei pazienti, l'anemia acuta e cronica richiede l'uso di preparati a base di ferro (totem *, venofer *), nonché la terapia vitaminica (preparati di vitamine del gruppo B, vitamina K - per regolare il metabolismo delle proteine, acido ascorbico e vitamina P - per rafforzare l'endometrio dei capillari, vitamina E - per migliorare la funzione della regione ipotalamo-ipofisaria).

La terapia ormonale ha lo scopo di prevenire il sanguinamento. A tale scopo, vengono spesso utilizzati gestageni sintetici (didrogesterone, noretisterone). Gesstagens porta costantemente all'inibizione dell'attività proliferativa, alla trasformazione secretoria dell'endometrio e causa cambiamenti atrofici nell'epitelio. La dose e la sequenza di applicazione dei gestageni dipendono dall'età del paziente e dalla natura di alterazioni patologiche nell'endometrio. Ai pazienti di età inferiore ai 47 anni può essere prescritta una terapia secondo lo schema mantenendo regolari cicli mestruali: gestagene nella 2a fase del ciclo - dal 16° al 25° giorno del ciclo o dal 5° al 25° giorno del ciclo . Il trattamento di pazienti di età superiore a 48 anni mira a sopprimere la funzione ovarica.

La terapia complessa comprende la correzione dei disturbi metabolici ed endocrini, principalmente l'obesità, attraverso la stretta aderenza a una dieta appropriata e il trattamento dell'ipertensione.

Le ricadute del sanguinamento della menopausa dopo la terapia ormonale sono più spesso il risultato di una patologia organica non diagnosticata o di un farmaco selezionato in modo errato o della sua dose, nonché di una reazione individuale ad esso. Con sanguinamento uterino ricorrente, controindicazioni alla terapia ormonale e assenza di dati che confermino una patologia maligna, è possibile l'ablazione endometriale (laser, termica o elettrochirurgica). Questi trattamenti mirano a prevenire il ripristino dell'endometrio distruggendone lo strato basale e le ghiandole.

9.11. Algodismenorrea

Algodismenorrea (dismenorrea) - ciclico sindrome del dolore, a causa di alterazioni funzionali e anatomiche dell'utero (disturbi dell'attività contrattile del miometrio, iperanteflessia, iperretroflessia, adenomiosi, fibromi) che accompagnano il rigetto mestruale dell'endometrio. La frequenza dell'algomenorrea oscilla

dall'8 all'80%. L'algodismenorrea può essere accompagnata da un complesso di disturbi neurovegetativi, comportamentali, metabolici con disabilità e cambiamenti nello stato psicosomatico.

Patogenesi. Ci sono primarie o funzionali, non associate a cambiamenti anatomici negli organi genitali interni, e algomenorrea secondaria, dovute a processi patologici negli organi pelvici.

Algomenorrea primaria compare nell'adolescenza, 1-1,5 anni dopo il menarca, con l'inizio dell'ovulazione, di solito nelle ragazze asteniche, ipereccitabile, emotivamente labile. Prerequisiti per l'algomenorrea primaria:

Livello insufficiente di oppiacei endogeni (endorfine, encefaline);

Insufficienza della fase luteale;

Insufficienza funzionale degli enzimi proteolitici tissutali dell'endometrio e interruzione della frammentazione della mucosa uterina respinta;

Contenuto in eccesso di prostaglandine.

La maggior parte dei ricercatori associa l'insorgenza dell'algomenorrea primaria con un alto livello di prostaglandine E 2 e F 2a, che sono un potente stimolatore dell'attività contrattile del miometrio, causando dolore. Il vasospasmo e l'ischemia locale contribuiscono all'ipossia cellulare, all'accumulo di sostanze allogeniche, all'irritazione delle terminazioni nervose e al dolore. Il dolore aumenta anche a causa dell'accumulo di sali di calcio nei tessuti, poiché il rilascio di calcio attivo aumenta la pressione intrauterina, l'ampiezza e la frequenza delle contrazioni uterine.

La sensibilità al dolore gioca un ruolo significativo nella reazione di una donna all'aumento delle contrazioni spastiche dell'utero durante le mestruazioni. La soglia del dolore è in gran parte determinata dalla sintesi di oppiacei endogeni. Forte motivazione e forza di volontà, spostare l'attenzione su qualsiasi attività intellettuale può alleviare il dolore o addirittura sopprimerlo completamente.

Sintomi clinici. I dolori crampi durante i giorni delle mestruazioni o pochi giorni prima sono localizzati nel basso addome, irradiandosi nella regione lombare, meno spesso nella regione dei genitali esterni, dell'inguine e delle cosce. I dolori sono parossistici e piuttosto intensi, accompagnati da debolezza generale, nausea, vomito, cefalea spastica, vertigini, febbre fino a 37-38°C, secchezza delle fauci, gonfiore, svenimento e altri disturbi autonomici. A volte il leader diventa un sintomo che preoccupa più del dolore. I forti dolori esauriscono il sistema nervoso, contribuiscono allo sviluppo di uno stato astenico e riducono le prestazioni.

Diagnostica l'algomenorrea primaria si basa su:

Caratteristiche costituzionali caratteristiche (corpo astenico), giovane età dei pazienti, comparsa di algomenorrea 1,5-2 anni dopo il menarca;

Sintomi vegetovascolari di algomenorrea di accompagnamento;

Assenza di alterazioni anatomiche durante l'esame ginecologico.

Trattamento l'algomenorrea primaria dovrebbe essere complessa e includere agenti farmacologici e non farmacologici:

Inibitori della sintesi delle prostaglandine - per ridurre il dolore. È necessario tenere conto dell'effetto irritante dei farmaci sulla mucosa gastrica e dell'aumento dell'aggregazione piastrinica. A questo proposito, è meglio prescrivere i FANS nelle candele. Le proprietà analgesiche più comunemente utilizzate sono indometacina, diclofenac, ibuprofene, compresse di acido acetilsalicilico;

Antispastici, analgesici;

Preparazioni combinate di estrogeni-progestinici ad alto contenuto di progestinici o progestinici più attivi dal 5° al 25° giorno del ciclo mestruale - 1 compressa per almeno 3 mesi;

Sedativi in base alla gravità dei disturbi neurovegetativi - dai preparati a base di erbe ai tranquillanti (valeriana ♠, diazepam - relanium ♠);

Rimedi omeopatici (remens ♠, mastodinone ♠, ecc.);

Trattamento non farmacologico - fisioterapia e agopuntura (ultrasuoni, correnti diadinamiche);

Terapia vitaminica - vitamina E 300 mg al giorno nei primi 3 giorni di mestruazioni dolorose;

La corretta modalità di lavoro e riposo: praticare sport che favoriscano uno sviluppo fisico armonioso (nuoto, pattinaggio, sci).

Algomenorrea secondaria a causa di cambiamenti organici negli organi pelvici e più spesso si sviluppa nelle donne di età superiore ai 30 anni che hanno una storia di parto, aborto, malattie ginecologiche infiammatorie.

Una delle cause più comuni di algomenorrea secondaria è l'endometriosi. Tuttavia, il dolore in questa patologia è possibile durante l'intero ciclo mestruale e si intensifica 2-3 giorni prima delle mestruazioni. Spesso non sono crampi, ma doloranti, che si irradiano al retto. Il dolore non è accompagnato da disfunzione tratto gastrointestinale. In un esame ginecologico, a seconda della posizione e della distribuzione delle eterotopie endometrioidi, ispessimento e dolore dei legamenti sacro-uterini, dolore con spostamento dell'utero, aumento delle appendici uterine, cambiamento nell'utero prima delle mestruazioni e sua diminuzione dopo viene determinata la fine delle mestruazioni (vedi Capitolo 13 "Endometriosi").

L'algodismenorrea può svilupparsi nelle donne che usano IUD. In questi casi, la concentrazione di prostaglandine nell'endometrio è significativamente aumentata e si correla chiaramente con il contenuto di macrofagi nell'endometrio durante l'uso di IUD. Quando si utilizzano IUD contenenti progestinici (ad esempio levonorgestrel - mirena *), non si osserva l'algomenorrea, che è spiegata da una diminuzione dell'attività contrattile dell'utero sotto l'influenza dell'ormone del corpo luteo.

Le mestruazioni sono accompagnate da forti dolori crampiformi con mioma uterino sottomucoso - con la cosiddetta miomatosi nata -

ny nodi, quando il nodo raggiunge la faringe interna e viene spinto fuori attraverso il canale cervicale dalle contrazioni dell'utero.

La causa del dolore durante le mestruazioni può essere le vene varicose delle vene pelviche. Le vene varicose della piccola pelvi possono essere il risultato di processi infiammatori e adesivi, nonché il risultato di patologia venosa sistemica (dilatazione delle vene emorroidali e delle vene degli arti inferiori).

L'algodismenorrea secondaria si osserva nelle donne con malformazioni degli organi genitali che impediscono il deflusso del sangue mestruale (vedi Capitolo 4 "malformazioni degli organi genitali").

Diagnostica. Le cause delle mestruazioni dolorose vengono stabilite con un'attenta raccolta dell'anamnesi e l'esame del paziente.

Nella diagnosi differenziale dell'algomenorrea primaria e secondaria, l'ecografia è di grande importanza, che consente di diagnosticare varie patologie intrauterine. La diagnosi di quest'ultimo è facilitata dall'uso di un mezzo di contrasto durante l'ecografia transvaginale (HSG).

L'isteroscopia e la laparoscopia sono utilizzate non solo per scopi diagnostici ma anche terapeutici. La laparoscopia diventa spesso l'unico metodo per diagnosticare piccole forme di endometriosi esterna, vene varicose del piccolo bacino, aderenze, difetto delle foglie dei legamenti larghi.

Trattamento l'algomenorrea secondaria consiste nell'eliminare la patologia organica. Spesso richiede un trattamento chirurgico.

Con una natura non specificata della malattia, l'uso a lungo termine di analgesici e tranquillanti è controindicato.

domande di prova

1. Che cos'è l'amenorrea fisiologica, patologica, falsa, iatrogena?

2. Delineare i principi di diagnosi e trattamento dell'amenorrea.

Ginecologia: libro di testo / B. I. Baisova e altri; ed. GM Savelyeva, VG Breusenko. - 4a ed., riveduta. e aggiuntivo - 2011. - 432 pag. : malato.

I processi ritmici condizionati ormonalmente nel corpo femminile, accompagnati da sanguinamento mestruale a determinati intervalli di tempo, sono chiamati ciclo mestruale. Durante il ciclo mestruale, il corpo subisce cambiamenti volti a fornire le condizioni necessarie per l'inizio e il corso della gravidanza: lo sviluppo e la maturazione dell'uovo, la sua fecondazione e l'attaccamento alla mucosa della cavità uterina. La formazione della funzione mestruale si riferisce al periodo della pubertà (pubertà). Di norma, il menarca (la prima mestruazione) cade in 11-14 anni, dopo di che la regolarità del ciclo mestruale viene stabilita per 1-1,5 anni.

La regolazione del ciclo mestruale avviene sotto l'influenza di un complesso meccanismo neuroumorale svolto dalla corteccia cerebrale, dalla ghiandola pituitaria, dall'ipotalamo, dalle ovaie, con l'interesse della vagina, dell'utero e delle ghiandole mammarie.

Gli ormoni gonadotropi secreti dal sistema ipotalamo-ipofisario - FSH, LH e LTG (ormoni follicolo-stimolanti, luteinizzanti e luteotropici) causano cambiamenti nelle ovaie - il ciclo ovarico, che include:

fase follicolare - il processo di maturazione del follicolo
fase di ovulazione - rottura del follicolo maturo e rilascio dell'uovo
fase del progesterone (luteale): il processo di sviluppo del corpo luteo

Alla fine del ciclo mestruale, in assenza di completa fecondazione dell'uovo, il corpo luteo regredisce. Gli ormoni sessuali delle ovaie (estrogeni, gestageni) causano un cambiamento di tono, afflusso di sangue, eccitabilità dell'utero, processi dinamici nella mucosa, cioè il ciclo uterino, che consiste in due fasi:

fasi di proliferazione: recupero, guarigione della superficie della ferita e ulteriore sviluppo dello strato funzionale dell'endometrio. Questa fase avviene contemporaneamente al processo di maturazione del follicolo.
fasi di secrezione - allentamento, ispessimento e rigetto (desquamazione) dello strato funzionale della mucosa uterina. Il rifiuto dello strato funzionale si manifesta con le mestruazioni. Col tempo, questa fase coincide con lo sviluppo e la morte del corpo luteo nell'ovaio.

Pertanto, il normale ciclo mestruale è bifasico: con le fasi follicolare e luteale del ciclo ovarico e, in corrispondenza ad esse, le fasi di proliferazione e secrezione del ciclo uterino. Normalmente, i processi ciclici di cui sopra si ripetono ancora e ancora a determinati intervalli durante l'intera età fertile della donna.

La funzione mestruale può essere disturbata a causa di malattie ginecologiche (fibromi uterini e cancro, infiammazione delle appendici e dell'utero), gravi malattie extragenitali (malattie del sangue, organi endocrini, fegato, sistema nervoso, difetti cardiaci), infezioni, ipovitaminosi, lesioni traumatiche dell'utero (con manipolazioni strumentali - aborto, ecc.), stress e traumi mentali.

Le violazioni del ciclo mestruale possono manifestarsi in un cambiamento nel ritmo e nell'intensità delle mestruazioni: allungamento o accorciamento dell'intervallo tra loro, aumento o diminuzione della quantità di sangue rilasciata, nell'incoerenza del ritmo delle mestruazioni. I disturbi del ciclo mestruale si manifestano sotto forma di:

amenorrea - assenza di mestruazioni per più di 6 mesi
sindrome ipermestruale (iperpolimenorrea, menorragia), tra cui:

ipermenorrea - sanguinamento mestruale pesante;
polimenorrea - mestruazioni che durano più di 7 giorni;
proiomenorrea: aumento delle mestruazioni con un accorciamento dell'intervallo inferiore a 21 giorni

sindrome ipomestruale, tra cui:

ipomenorrea - flusso mestruale scarso;
oligomenorrea - mestruazioni abbreviate (non più di 1-2 giorni);
opsomenorrea - eccessivamente raro, con un intervallo di oltre 35 giorni, mestruazioni

algomenorrea - mestruazioni dolorose;
dismenorrea - mestruazioni, accompagnate da disturbi generali (mal di testa, mancanza di appetito, nausea, vomito);
algomenorrea - mestruazioni, che combinano dolore locale e disturbi generali del benessere
sanguinamento uterino anovulatore (monofase), che sono il risultato di violazioni della regolazione neuroendocrina e sono caratterizzati dall'assenza di ovulazione e dal corpo luteo.

La disfunzione mestruale durante un ciclo mestruale monofase può essere causata dalla persistenza del follicolo (maturazione del follicolo senza ovulazione e ulteriore sviluppo cisti follicolare) o atresia (degenerazione, desolazione) di un follicolo immaturo.

Per identificare il ciclo mestruale in due fasi in ginecologia, viene utilizzato il metodo delle variazioni mattutine regolari della temperatura rettale (basale). Con un ciclo mestruale in due fasi nella fase follicolare, la temperatura nel retto è inferiore a 37 ° C e nel luteale - superiore a 37 ° C, con una diminuzione uno o due giorni prima dell'inizio delle mestruazioni. Con un ciclo anovulatoria (monofase), la curva di temperatura differisce in indicazioni inferiori a 37 ° C con lievi fluttuazioni. La misurazione della temperatura basale è un metodo contraccettivo fisiologico. Inoltre, con un ciclo a due fasi, nel quadro citologico degli strisci scaricati dalla vagina, si osservano cambiamenti caratteristici in periodi diversi: sintomi di un "filo", "pupilla", ecc.

La metrorragia, cioè il sanguinamento uterino aciclico, non associato al ciclo mestruale, accompagna spesso lesioni tumorali dell'apparato riproduttivo femminile. Le donne che soffrono di un disturbo mestruale devono necessariamente sottoporsi a un consulto con un ginecologo e agli esami necessari per determinare le cause delle violazioni. Il trattamento della disfunzione mestruale dovrebbe mirare ad eliminare le cause che hanno causato il disturbo.

Spesso, le successive violazioni della funzione mestruale possono essere dovute a una posa e differenziazione improprie degli organi genitali del feto anche durante lo sviluppo intrauterino. I fattori negativi che causano il sottosviluppo delle ovaie nelle ragazze possono essere agenti chimici, farmaci, radiazioni, malattie infettive della madre. Pertanto, la prevenzione della disfunzione mestruale dovrebbe iniziare anche dal periodo di sviluppo prenatale (intrauterino) del feto, effettuando la gestione della gravidanza. Una corretta alimentazione e stile di vita, prendersi cura del proprio generale e la salute delle donne aiutano ad evitare disturbi della funzione mestruale.

L'amenorrea primaria è solitamente dovuta a difetti anatomici e malattie gravi, quindi, insieme a un esame ginecologico del bambino, di norma è necessario anche un approfondito esame endocrinologico, auxologico e genetico. Con oligo- o amenorrea secondaria, la causa dell'irregolarità mestruale non è così grave e spesso ha carattere funzionale.

La diagnosi di amenorrea primaria o secondaria viene posta a seconda dell'età in cui si sono verificati i cambiamenti (prima della PPS o dopo l'inizio del menarca) che hanno portato alla violazione del ciclo mestruale, della gravità della causa che ha causato questi cambiamenti e come a lungo è durato.

A seconda delle caratteristiche del quadro clinico si hanno:

Violazione della regolarità e della durata delle mestruazioni

Amenorrea primaria: assenza di mestruazioni prima dei 15 anni.

Amenorrea secondaria: assenza di mestruazioni per più di 4-6 mesi.

Oligomenorrea: durata del ciclo mestruale

esimo ciclo più di 35 giorni.

Polimenorrea: durata delle mestruazioni

ciclo meno di 25 giorni.

Modifica dell'intensità del sanguinamento

Ipermenorrea (menorragia).

Ipomenorrea.

Sanguinamento giovanile.

Mestruazioni dolorose (algomenorrea)

Dismenorrea (aumento della durata delle mestruazioni)

rottura, volume della perdita di sangue e mestruazioni dolorose).

Algomenorrea.

Amenorrea primaria

L'amenorrea primaria nella maggior parte dei casi è una manifestazione di una grave malattia sottostante, che di solito è caratterizzata da disturbi dello sviluppo, infantilismo, nanismo, irsutismo o ermafroditismo. Sotto "amenorrea primaria", cioè l'assenza delle mestruazioni prima dei 15 anni, comprende il ritardo del menarca nella fascia di età corrispondente alla doppia deviazione standard dall'età mediana del menarca nella norma.

Tuttavia, spesso i medici non aspettano che la ragazza abbia 15 anni e iniziano a esaminarla già a 13 o 14 anni, se a questo punto non ci sono segni di pubertà.

Classificazione dell'amenorrea primaria

Ci sono molte cause di amenorrea primaria. Influiscono vari corpi e differiscono nei loro meccanismi fisiopatologici. La causa più comune è il danno al sistema ipotalamo-ipofisario, seguito da malattia ovarica e difetti anatomici in ordine decrescente di frequenza. Sono state sviluppate diverse classificazioni di amenorrea primaria, diverse per scopo e principi alla base. Ecco una classificazione che tiene conto dei meccanismi fisiopatologici dell'amenorrea primaria:

Amenorrea ipotalamo-ipofisaria (50%)

Forma reversibile:

sviluppo sessuale ritardato (pubertà tarda).

Anoressia nervosa (anoressia nervosa).

Amenorrea nelle atlete. Malformazioni congenite:

Insufficienza isolata di gonadoliberina e anosmia (sindrome di Kallmann).

Insufficienza ipofisaria parziale o totale.

Tumori e altre lesioni della ghiandola pituitaria e del sistema nervoso centrale (42-45%)

Adenoma ipofisario (prolattinoma, misto

no tumore).

Sindrome di una sella turca vuota.

Danni durante la chirurgia intracranica.

Tumori del sistema nervoso centrale (craniofaringioma, ecc.).

Iperandrogenismo e virilizzazione (circa 20%)

Sindrome delle ovaie policistiche.

Sindrome adrenogenitale (AGS):

AGS congenito (forma classica);

AG con inizio in ritardo(forma postpuberale).

Tumori delle ghiandole surrenali e delle ovaie.

Difetto della 5a-riduttasi.

Difetto parziale dei recettori degli androgeni.

Vero ermafroditismo ( hermaphroditi-smus verus).

Insufficienza ovarica (12-15%)

Disgenesia gonadica da aberrazioni cromosomiche (sindrome di Ulrich-Turner, sindrome di Swyer, mosaicismo.

Disgenesia gonadica dovuta ad altre cause.

Castrazione (ovariectomia, radioterapia, chemioterapia).

Malattie autoimmuni.

Galattosemia.

Amenorrea nei disturbi metabolici ed endocrini

Ipertiroidismo.

Obesità.

Difetti anatomici (malformazioni)

Atresia dell'imene.

Agenesia dell'utero e della vagina (sindrome
MRKH).

Diagnosi di amenorrea primaria

Ai fini clinici, la diagnosi basata sulla classificazione fisiopatologica è semplice e razionale, ma spesso comporta l'esecuzione di un numero irragionevolmente elevato di

studi costosi (determinazione della concentrazione di ormoni nel sangue, ultrasuoni, TC, risonanza magnetica). La diagnosi razionale dovrebbe essere mirata e basata sulla storia e sui sintomi principali della malattia. Ciò consente di limitare l'intervallo della ricerca diagnostica fin dall'inizio.

Tattiche in condizioni normali sviluppo fisico ragazze e l'inizio tempestivo della pubertà

Se visto in questi casi, è necessario determinare lo stadio della pubertà secondo Tanner e scoprire se si è verificato il menarca. In caso di amenorrea, il paziente deve essere visitato, chiariti i dati anamnestici e deve essere eseguita un'ecografia.

La causa dell'amenorrea primaria è solitamente costituita da alterazioni anatomiche nell'utero e nella vagina, le più comuni delle quali sono:

Atresia dell'imene;

Agenesia dell'utero e della vagina (sindrome MRKH);

Completa resistenza agli ormoni androgeni (sindrome da femminilizzazione testicolare).

Atresia dell'imene

Le ragazze con atresia dell'imene lamentano un dolore crescente nell'addome inferiore, ricorrente in base ai cambiamenti ciclici dell'endometrio. All'esame, viene rivelato un rigonfiamento dell'imene allungato, sull'ecografia si nota un'immagine caratteristica dell'ematocolpo e degli ematometri (Fig. 5-19-5-21).

Il trattamento consiste nell'escissione completa dell'imene, nell'evacuazione del sangue accumulato nella vagina e nella cavità uterina, seguita dal loro lavaggio. Quando si esamina il terzo superiore della vagina, è necessario prestare attenzione alla presenza di adenosi vaginale. Se, dopo l'escissione dell'imene, l'adenosi vaginale non scompare, cosa che si osserva abbastanza spesso, in futuro ricorrono alla vaporizzazione con un laser CO 2 o alla criodistruzione.

Agenesia uterina e vaginale (sindrome MRKH)

Questa malformazione non provoca dolore nelle ragazze e viene spesso rilevata incidentalmente durante la prima visita medica di una neonata, nell'infanzia da un pediatra o in età avanzata dopo la prima

Riso. 5-19. Imene atresia in una bambina di 7 giorni.

tentativi di avere un contatto sessuale. All'esame, c'è una distanza troppo piccola tra l'apertura esterna dell'uretra e l'ingresso della vagina (meato imenale), che si vede in fig. 5-22. L'ecografia mostra l'assenza dell'utero in un luogo tipico e un leggero spostamento delle ovaie in direzione cranica. Di norma, il difetto è caratterizzato da un normale processo della pubertà (stadio P5, B5 secondo Tanner), l'assenza meato imenale e utero (p. 21). Di solito non è richiesto un esame aggiuntivo, in particolare la pelviscopia, e si ricorre solo in casi eccezionali. L'agenesia dell'utero e della vagina è spesso combinata con malformazioni del tratto urinario, quindi il piano per l'esame dei pazienti dovrebbe includere ultrasuoni e reni e, se necessario, anche urografia escretoria.

Il trattamento del difetto è chirurgico e consiste nella formazione della vagina dopo il completamento della PPS.

Riso. 5-20. Atresia dell'imene in una ragazza di 15 anni per 6 mesi con dolore periodico e di intensità crescente al basso ventre, o - esame della vulva: è presente un rigonfiamento dell'imene; b - sull'ecografia transaddominale (sezione longitudinale) con vescica piena sono chiaramente visibili ematocolpo massiccio ed ematometra; e - durante la dissezione dell'imene è defluita una notevole quantità di sangue accumulato, Operazione: abbondante lavaggio vaginale, escissione dell'imene alla dimensione "fisiologica", colposcopia per escludere l'adenosi vaginale.

Riso. 5-21 Atresia vaginale estesa (più di 3 cm) in una ragazza di 14 anni. La risonanza magnetica mostra chiaramente ematocolpo ed ematometra, nonché lo spazio tra la porzione profonda della vagina e i genitali esterni. Il difetto è stato riparato plasticamente con un lembo spostato,

Riso. 5-22. Sindrome MRKH. a - una ragazza di 16 anni 8 mesi con amenorrea primaria: corporatura femminile, bacino largo, sviluppo sessuale adeguato all'età (lo sviluppo delle ghiandole mammarie e la crescita dei peli pubici corrispondono agli stadi B5 e P5 secondo Tanner) indicano la normale funzione di le ghiandole endocrine e rendono superflui gli studi ormonali; b - esame della vulva: un'apertura esterna relativamente ampia dell'uretra, al posto dell'imene è visibile una piccola area di tessuto denso.

Riso. 5-23. Una ragazza di 17 anni di 3 mesi con sindrome da femminilizzazione testicolare: lo sviluppo delle ghiandole mammarie non è completato, altri segni clinici sono chiaramente espressi.

Riso. 5-24. Ragazza di 16 anni 6 mesi con sindrome da femminilizzazione testicolare. Durante la pelviscopia, nella cavità addominale sono stati trovati testicoli con appendici, che sono stati rimossi.

sindrome da femminilizzazione testicolare

(resistenza completa agli ormoni androgeni)

(Fig. 5-23 e 5-24)

La sindrome della femminilizzazione testicolare è caratterizzata dal genotipo 46,XY e da una violazione dell'interazione degli ormoni androgeni con i recettori, che di solito è causata da una mutazione del gene che codifica per questi recettori. Pertanto, il testosterone perde parzialmente o completamente il suo effetto (vedi capitolo 7). Le manifestazioni cliniche della sindrome da femminilizzazione testicolare comprendono: amenorrea primaria, normale sviluppo delle ghiandole mammarie, corporatura normale, crescita sparsa dei peli (o mancanza) del pube e delle ascelle, presenza di una vagina, la cui lunghezza può essere normale. La concentrazione di testosterone e gonadotropine è nella norma. La maggior parte delle ragazze con questa sindrome va dal medico a causa dell'assenza di menarca o dell'impossibilità di rapporti sessuali. Caratteristica per questi pazienti è l'assenza di peli pubici e ascellari, testicoli palpabili all'inguine o cicatrici dopo l'intervento chirurgico per ernia inguinale.

Il trattamento è simile a quello per la sindrome MRKH. Inoltre, nella sindrome da femminilizzazione testicolare, i testicoli situati nella cavità addominale devono essere rimossi a causa dell'alto rischio di una loro degenerazione maligna (5%). L'operazione viene eseguita per via endoscopica non prima di 18-20 anni, quando il processo della pubertà è completamente completato.

Tattiche per ritardare lo sviluppo sessuale

Con un ritardo nell'arca, il cui inizio dovrebbe corrispondere a un'età ossea di 12,5 anni, i suoi segni compaiono solo dopo 14 anni. Questa età corrisponde al limite superiore dell'intervallo pari a 2,5 deviazioni standard dall'età mediana.

Clinicamente si distinguono due forme di sviluppo sessuale ritardato: costituzionale e idiopatica.

Forma costituzionale di ritardato sviluppo sessuale

Nella forma costituzionale si parla di un lungo ritardo nello sviluppo somatico e mentale, in cui il passaggio dall'infanzia all'infanzia

la pubertà è ritardata. Le ragazze con questa forma di menomazione hanno dimensioni corporee inferiori rispetto ai loro coetanei e la loro età ossea è ritardata rispetto all'età cronologica. La dinamica della concentrazione ormonale non correla con l'età ossea cronologica, ma. Il trattamento per questo modulo non è richiesto. La prognosi è favorevole.

Forma idiopatica di ritardato sviluppo sessuale

Con questa forma lo sviluppo delle ragazze fino all'età di 12-13 anni avviene come quello delle loro coetanee, tuttavia, dopo questa età, lo scatto di crescita adolescenziale e la comparsa delle thelarche non si verificano o sono molto tardive. Nella forma idiopatica si parla di ritardo nell'inizio della pubertà e allungamento nel tempo di tutte le sue fasi. Le ragazze con questa forma di menomazione inizialmente hanno dimensioni corporee inferiori rispetto ai loro coetanei, ma in seguito, a causa dell'ossificazione tardiva delle zone di crescita, sono in anticipo rispetto ai loro coetanei nella crescita. Nell'anamnesi cronologica, hanno una frattura distinta. All'esame, i primi segni di estrogenizzazione si trovano sotto forma di comparsa di muco cervicale. Con l'ecografia, l'utero si riduce di dimensioni rispetto alla norma dell'età, ma viene identificato l'endometrio. Il test di stimolazione con progesterone è positivo. Con ZPR è possibile una predisposizione familiare (spesso si scopre che ZPR è stata osservata anche nella madre della ragazza). D'altra parte, la ZPR si osserva anche nell'anoressia nervosa e nella bulimia nervosa, nonché nelle ragazze che praticano intensamente lo sport, soprattutto se queste attività sono iniziate nel periodo prepuberale. Tuttavia, va notato che il ritardo del menarca si osserva principalmente quando si praticano quegli sport che, oltre ai carichi intensi, richiedono il rispetto di un regime rigoroso, compresa la dieta (sport e ginnastica ritmica, corsa su lunghe distanze), nonché quando si pratica il balletto. Non ci sono chiare differenze nel quadro clinico di ZPR a causa di questi motivi.

Tattiche per l'infantilismo (mancanza di sviluppo sessuale)

Con l'infantilismo, non ci sono segni di sviluppo sessuale fino all'età di 15-16 anni, che

può essere dovuto a una stimolazione insufficiente o alla mancanza di stimolazione della funzione ovarica. Per chiarire la natura delle violazioni, è necessario ricerca aggiuntiva:

Determinazione del livello di estradiolo, prolattina, TSH, IPFR-1 e proteina legante IPFR nel sangue;

Test della gonadoliberina (determinazione del livello basale di FSH e LH e del loro livello 25 e 40 minuti dopo la somministrazione endovenosa di 25 μg di gonadoliberina);

Radiografia del cranio, se necessario, TC e analisi cromosomica.

La causa dell'infantilismo può essere:

Insufficienza ovarica primaria con disgenesia gonadica "pura" e geneticamente determinata (aberrazioni cromosomiche);

Insufficienza ovarica dopo radioterapia e chemioterapia.

Insufficienza ovarica primaria

L'infantilismo è caratterizzato da una significativa diminuzione della concentrazione di estradiolo (meno di 15 pg / ml) e da un aumento della concentrazione di FSH (più di 25 mU / ml) nel siero del sangue. Un basso livello di estradiolo è dovuto alla sua insufficiente sintesi dovuta all'assenza di follicoli e porta all'infantilismo sessuale e alla mancanza di sviluppo sessuale. Esistono varie forme cliniche di insufficienza ovarica primaria. Il gruppo più numeroso è rappresentato da pazienti con disgenesia gonadica dovuta ad un anomalo corredo cromosomico (mancanza del cromosoma X o Y). Tuttavia, la disgenesia gonadica si osserva anche con un set completo di cromosomi femminili.

Puro disgenesia gonadica

(con cromosomi sessuali normali)

La disgenesia gonadica pura si verifica sia con un set cromosomico di 46,XX (raramente) che con 46,XY. Inoltre, è possibile anche la disgenesia asimmetrica mista (45,X/46,XY).

Pazienti con pura disgenesia gonadica, che si verifica con una frequenza di 1:8000, hanno un cariotipo 46,XY. La causa di questa forma di disgenesia è una mutazione puntiforme nel gene che codifica per il recettore dell'FSH (cromosoma 2, eredità autosomica recessiva). Nella maggior parte dei casi si tratta di una carenza ovarica completa.

precisione, ma sull'esaurimento funzionale precoce delle ovaie.

Alle caratteristiche principali disgenesia gonadica pura (maschile) (sindrome di Swyer, Riso. 5-25) includono:

Cariotipo 46,XY;

amenorrea primaria;

infantilismo sessuale;

Livelli elevati di gonadotropine nel sangue (FSH superiore a 25 mU / ml);

Normale o alto.

Nelle forme a mosaico di disgenesia con cariotipi 45,X e 46,XY, c'è una piccola crescita e virilizzazione dei genitali. Alcune ragazze in PPP sperimentano l'ipertrofia del clitoride. Una caratteristica della malattia è il frequente sviluppo di gonadoblastoma e disgerma e noma nelle ovaie disgenetiche (Fig. 5-26). Pertanto, dopo aver stabilito la diagnosi, le ovaie sono soggette ad estirpazione il prima possibile.

Sindrome di Ulrich-Turner (Fig. 5-27)

I segni clinici più evidenti della sindrome di Ulrich-Turner sono l'infantilismo sessuale, la bassa statura, che di solito varia da 135 a 152 cm, l'età ossea ritardata. A volte c'è anche una piega pterigoidea (pterygium) sul collo, un torace a forma di botte, una bassa attaccatura dei capelli nella parte posteriore della testa, deformità in valgo dell'articolazione del gomito, displasia delle unghie, malformazioni dei reni e del cuore. Oltre ai casi con un quadro clinico tipico, esistono anche varianti asintomatiche della malattia. I segni più comuni che indicano la sindrome di Ulrich-Turner sono amenorrea primaria, assenza di telarche, bassa statura, collo corto, attaccatura dei capelli bassa nella parte posteriore della testa (Tabella 5-2). Nei neonati con sindrome di Ulrich-Turner, un esame istologico delle ovaie rivela un'ampia gamma di cambiamenti: da una struttura normale con follicoli primordiali alla degenerazione del tessuto connettivo delle ovaie, che hanno la forma di un filamento. Pertanto, lo sviluppo dell'insufficienza ovarica è spiegato dalla rapida regressione dei follicoli e non dall'assenza primaria di cellule germinali.

La malattia si basa sulla monosomia del cromosoma X (perdita di un cromosoma Y o di un cromosoma X, sindrome X0). L'analisi cromosomica è essenziale nella diagnosi.

Sono possibili varie varianti di aberrazioni cromosomiche (Tabella 5-3). Una forma speciale della sindrome è il mosaicismo di Turner, in cui, insieme alle cellule con il cariotipo 46,X, ci sono anche cellule con il cariotipo 46,XX. Più sono le cellule con il cariotipo 46,XX, meno pronunciate sono le manifestazioni cliniche della sindrome. A singoli casi la funzione ovarica può essere preservata durante tutta la PPS, vengono descritti anche casi di gravidanza in pazienti con sindrome di Ulrich-Turner.

La diagnosi differenziale viene eseguita con sindrome di Noonan(molto raro), che è caratterizzato da un cariotipo XX normale,

Riso. 5-25. Disgenesia gonadica nel cariotipo 46.XY (sindrome di Suyer).

o-girl 15 anni 7 mesi senza segni di pubertà (stadio B1, P4 secondo Tanner), crescita normale; b- durante l'operazione è stata trovata una formazione peritonizzata simile a un tumore sotto la tuba di Falloppio, che all'esame istologico si è rivelata un gonadoblastoma A sinistra è visibile un imbuto della tuba di Falloppio con fimbrie, a destra - un appiattito utero ipertrofico.

segni clinici simili alla sindrome di Ulrich-Turner, così come deficit dell'ormone della crescita, a volte lo sviluppo di craniofaringioma.

Insufficienza ovarica dopo chemioterapia e radioterapia

La chemioterapia combinata con ciclofosfamide, adriamicina, metotrexato e 5-fluorouracile, a seconda della dose di farmaci per 2-3 mesi, porta a danni al parenchima ovarico, una diminuzione del numero di primordiali

Riso. 5-26. Una ragazza di 16 anni di 6 mesi con disgenesia gonadica con cariotipo 46.XY e disgerminoma, a - un tumore solido è visibile all'ecografia Tenendo conto del sesso genetico del bambino e del quadro ecografico, un tumore maligno si sospettava la natura del tumore; b - durante l'operazione, è stato trovato un tumore sotto la tuba di Falloppio, che, quando esaminata, aveva una struttura simile a un'ovaia. Diagnosi: disgerminoma T1N1M0. Sono state inoltre eseguite un'annesectomia laterale di controllo e una linfoadenectomia omolaterale a livello del peduncolo renale, inoltre è stata eseguita prima la chemioterapia e poi la radioterapia.

Tabella 5-2. La frequenza dei sintomi individuali nella sindrome di Ulri-ha-Turner

Tabella 5-3. Anomalie cromosomiche nella sindrome di Ulrich-Turner

Sintomo	Frequenza, %
Amenorrea primaria
Mancanza di sviluppo del seno
piccola statura
collo corto
Attaccatura bassa nella parte posteriore della testa
Ipo- o displasia delle unghie
Nevi pigmentati
Petto largo
Deformità in valgo delle articolazioni del gomito
Perdita dell'udito
Metacarpo IV corto
Pieghe pterigoidee sul collo
Malformazioni dei reni e delle vie urinarie
Linfedema
palato alto
Ipertensione arteriosa
epicante
Visione ridotta
Difetti cardiaci (p. es., stenosi aortica)
Malformazioni della colonna vertebrale

Riso. 5-27. Sindrome di Ulrich-Turner. a - una ragazza di 14 anni 3 mesi con sintomi tipici: crescita di nani, pieghe cutanee pterigoidee sul collo, infantilismo; b- Una ragazza di 15 anni con una forma oligosintomatica della sindrome di Ulrich-Turner e amenorrea primaria. Lunghezza del corpo 143 cm, altri caratteristiche peculiari nessuna sindrome. Il livello di FSH nel sangue è 66 mU / ml, estradiolo - 33 pg / ml. Età ossea 13,5 anni, Falso sviluppo delle ghiandole mammarie; in - Una ragazza di 19 anni con una forma oligosintomatica della sindrome di Ulrich-Turner: infantilismo e crescita dei nani,

follicoli e alterata biosintesi ormonale. Nel 30-70% dei pazienti si sviluppa insufficienza ovarica. Il ripristino della funzione autonomica e generativa delle ovaie è raro. Dopo la monochemioterapia della durata di 1 mese, si può ancora contare sul ripristino della funzione, tuttavia, dopo la chemioterapia combinata, questa funzione viene persa irreversibilmente. Dopo la radioterapia a una dose focale di 5-13 Gy, si verifica una perdita parziale della funzione ovarica; dopo l'irradiazione a una dose superiore a 20 Gy, la funzione è completamente persa.

Opzioni di trattamento. Per proteggere le ovaie da danni prima della radioterapia a una dose superiore a 10 Gy, è possibile eseguire una laparotomia e spostare le ovaie dietro il corpo dell'utero, fissandole ai legamenti sacro-uterini e se si suppone la radiazione avvicinarsi alla linea mediana, quindi spostarli lateralmente, in modo che siano ricoperti da una lastra di piombo con al centro una "finestra" per il passaggio dei raggi. Pertanto, è possibile preservare la funzione delle ovaie in oltre il 50%

pazienti di sesso femminile. Prima di condurre la polichemioterapia con farmaci alchilanti, in alcune cliniche, le ovaie vengono rimosse e sottoposte a congelamento, in modo che successivamente, dopo il completamento della terapia, possano essere reimpiantate nella paziente.

Tattiche per la crescita dei nani (lunghezza del corpo inferiore a 135 cm)

Le cause della crescita dei nani, spesso associate all'insufficienza ovarica, sono tumori del sistema nervoso centrale (craniofaringioma, tumori della ghiandola pituitaria o della sella turca), encefalite trasferita, trauma cranico (commozione cerebrale o contusione cerebrale), anomalie cromosomiche ( sindrome di Ulrich-Turner), insufficienza ipofisaria (dopo una lesione alla nascita, specialmente nei bambini nati in una presentazione podalica o sottoposti a ipossia durante il parto, che ha portato all'ipopituitarismo), nonché insufficienza ormonale isolata. Per stabilire una diagnosi, è necessario:

Determinare la concentrazione di FSH, IPFR-1, proteina
ka legando IPFR-3 e ormone della crescita
dopo somministrazione di insulina (ipoglicemizzante
test dell'insulina)

Test combinato di stimolazione ipofisaria;

Effettuare analisi cromosomiche;

Ottenere radiografie della sella turcica, se necessario eseguire una TC o una risonanza magnetica.

Tattiche per l'ermafroditismo,

combinato con la virilizzazione

e altri segni di iperandrogenismo

Le manifestazioni di virilizzazione nelle ragazze vanno dall'ipertrofia del clitoride alla persistenza del seno urogenitale e all'ermafroditismo. Secondo la classificazione di Prader, si distinguono 5 varianti. I genitali intermedi, o sindrome virile, sono riconosciuti subito dopo la nascita o nella prima infanzia, i bambini con questa sindrome devono essere esaminati attentamente per chiarire la causa e il trattamento (vedi anche il capitolo 7).

I sintomi meno gravi di iperandrogenismo includono:

Pubarca prematuro (adrenarca prematuro);

Irsutismo (l'aspetto dei peli lunghi sulle aree del corpo dove di solito crescono negli uomini, come sul mento, sulle guance, sul labbro superiore, nello sterno, intorno ai capezzoli, nonché un bordo sfocato della crescita dei peli pubici); i peli sulle braccia e sulle gambe non sono causati dagli androgeni;

Acne, seborrea;

Piccola statura, anticipo dell'età ossea.

Virilizzazione nelle ragazze

La virilizzazione e i genitali intermedi vengono solitamente diagnosticati e trattati nella prima infanzia con un esame obbligatorio dei neonati, nonché con ulteriori esami preventivi. A volte la virilizzazione viene rilevata solo dopo il completamento della PPS nelle ragazze con un tipo genitale femminile. Le ragioni di questi cambiamenti sono:

iperandrogenismo negli individui con una serie femminile di chrom
mosom;

Parziale o completo resistenza agli androgeni ormoni in individui con un set maschile di cromosomi;

vero ermafroditismo(presenza di testicoli e ovaie in un individuo, vedi anche cap. 7).

Iperandrogenismo nelle ragazze

AGS (oltre il 50% dei casi, vedi anche p. 152);

Tumori della corteccia surrenale. A volte i tumori della corteccia surrenale che producono androgeni possono causare iperandrogenismo e virilizzazione. Caratteristico di tali tumori, oltre ai sintomi clinici, è anche un aumento del livello di DHEAS (oltre 5-7 μg / ml) e testosterone nel siero del sangue; Anche l'ecografia e la TC sono di grande valore diagnostico.

Vero ermafroditismo (vedi anche ga. 7)

Con vero ermafroditismo, che è piuttosto raro, i pazienti hanno un cariotipo 46,XX o 46,XY, ma il fenotipo è prevalentemente femminile. La diagnosi può essere fatta solo sulla base dell'analisi cromosomica e dell'esame istologico del tessuto testicolare (ovarico) ottenuto mediante biopsia. Di particolare importanza analisi cromosomica. Con un set maschile di cromosomi, dovresti sempre scoprire la localizzazione dei testicoli. I tessuti asportati durante un'operazione per un'ernia inguinale sono soggetti a esame istologico obbligatorio. Per rilevare e rimuovere i testicoli, ricorrono alla pelviscopia diagnostica, meno spesso - laparotomia.

Ciclo mestruale- cambiamenti ormonali ciclici nel corpo di una donna a livello della corteccia - ipotalamo - ghiandola pituitaria - ovaie, accompagnati da cambiamenti ciclici nella mucosa uterina e manifestati da sanguinamento mestruale; Questo è un complesso processo biologico che si ripete ritmicamente che prepara il corpo di una donna alla gravidanza.

I cambiamenti mestruali ciclici iniziano alla pubertà. Prime mestruazioni (menarca) compaiono a 12-14 anni di età e continuano in età fertile (fino a 45-50 anni). La fecondazione avviene nel mezzo del ciclo mestruale dopo l'ovulazione, l'uovo non fecondato muore rapidamente, la mucosa uterina, preparata per l'impianto dell'uovo, viene respinta e si verifica il sanguinamento mestruale.

La durata del ciclo mestruale viene conteggiata dal primo giorno del passato al primo giorno dell'ultima mestruazione. Durata normale del ciclo mestruale da 21 a 35 giorni, durata media delle mestruazioni 3-4 giorni, fino a 7 giorni, quantità di sangue perso 50-100 ml. Il normale ciclo mestruale è sempre ovulatoria.

I cambiamenti funzionali ciclici nel sistema ipotalamo-ipofisi-ovaie sono condizionalmente combinati in ciclo ovarico, e cambiamenti ciclici nella mucosa uterina - nell'utero. Allo stesso tempo, si verificano spostamenti ciclici in tutto il corpo della donna ( onda mestruale), che sono cambiamenti periodici nell'attività del sistema nervoso centrale, nei processi metabolici, nella funzione del sistema cardiovascolare e nella termoregolazione.

Secondo concetti moderni la funzione mestruale è regolata dal percorso neuroumorale con la partecipazione di:

1. corteccia cerebrale- regola i processi legati allo sviluppo della funzione mestruale. Influenza attraverso ambiente esterno sulle parti sottostanti del sistema nervoso coinvolte nella regolazione del ciclo mestruale.

2. centri autonomici sottocorticali localizzati principalmente nell'ipotalamo- concentra l'influenza degli impulsi del SNC e degli ormoni delle ghiandole endocrine periferiche, le sue cellule contengono recettori per tutti gli ormoni periferici, inclusi estrogeni e progesterone. I neurormoni dell'ipotalamo che stimolano il rilascio di ormoni tropici nella ghiandola pituitaria anteriore sono fattori di rilascio (liberine) che inibiscono il rilascio di ormoni tropici - le statine.

I centri nervosi dell'ipotalamo producono 6 fattori di rilascio che entrano nel sangue, il sistema di cavità del terzo ventricolo del cervello, nel liquido cerebrospinale, vengono trasportati lungo le fibre nervose alla ghiandola pituitaria e portano al rilascio del suo corrispondente ormoni tropici nel lobo anteriore:

1) fattore di rilascio somatotropico (SRF) o somatoliberina

2) fattore di rilascio adrenocorticotropo (ACTH-RF) o corticoliberina

3) fattore di rilascio tireotropico (TRF) o tireoliberina

4) fattore di rilascio follicolo-stimolante (FSH-RF) o folliberina

5) fattore di rilascio luteinizzante (RLF) o luliberina

6) fattore di rilascio della prolattina (LRF) o prolattoliberina.

FSH-RF, LRF e PRF sono correlati alla funzione mestruale, che rilascia i corrispondenti ormoni gonadotropi nell'adenoipofisi.

Delle statine, sono attualmente noti solo il fattore inibitorio della somatotropina (SIF) o la somatostatina e il fattore inibitorio della prolattina (PIF) o la prolattinostatina.

3. ghiandola pituitaria- il suo lobo anteriore (adenoipofisi) sintetizza l'ormone adrenocorticotropo (ACTH), somatotropico (STH), tireotropo (TSH), follicolo-stimolante (FSH), luteinizzante (LH), prolattina (lattotropo, PRL). Nella regolazione della funzione mestruale prendono parte gli ultimi tre ormoni: FSH, LH, PRL, uniti sotto il nome di ormoni gonadotropici ipofisari:

L'FSH provoca lo sviluppo e la maturazione del follicolo primario. La rottura del follicolo maturo (ovulazione) avviene sotto l'influenza di FSH e LH, quindi il corpo luteo si forma sotto l'influenza di LH. La prolattina stimola la sintesi e la secrezione del progesterone, trasforma un corpo luteo non funzionante in uno funzionante. In assenza di prolattina, si verifica lo sviluppo inverso di questa ghiandola.

4. Ovaio- eseguire ormonale(formazione di estrogeni e progesterone) e generativo(maturazione follicolare e ovulazione).

Nella prima fase (follicolare) del ciclo mestruale, sotto l'influenza dell'FSH della ghiandola pituitaria, inizia la crescita di uno o più follicoli, ma di solito un follicolo raggiunge lo stadio di piena maturazione. Altri follicoli, la cui crescita è iniziata insieme a quelli normalmente in via di sviluppo, subiscono atresia e sviluppo inverso. Il processo di maturazione del follicolo prende la prima metà del ciclo mestruale, cioè con un ciclo di 28 giorni dura 14 giorni. Nel processo di sviluppo del follicolo, tutte le sue parti costitutive subiscono cambiamenti significativi: l'uovo, l'epitelio, la membrana del tessuto connettivo.

Ovulazione- questa è una rottura di un grande follicolo maturo con il rilascio di un uovo circondato da 3-4 file di epitelio nella cavità addominale e quindi nell'ampolla della tuba di Falloppio. Accompagnato da emorragia nelle pareti del follicolo scoppiato. Se non avviene la fecondazione, l'uovo viene distrutto dopo 12-24 ore. Durante il ciclo mestruale, un follicolo matura, il resto subisce atresia, il liquido follicolare viene assorbito e la cavità del follicolo si riempie di tessuto connettivo. Durante l'intero periodo riproduttivo, circa 400 uova ovulano, le altre subiscono atresia.

Luteinizzazione- trasformazione del follicolo dopo l'ultima ovulazione nel corpo luteo. Per alcuni condizioni patologiche la luteinizzazione del follicolo è possibile senza l'ovulazione. Il corpo luteo è la moltiplicazione delle cellule dello strato granulare del follicolo che ha subito l'ovulazione, che ingialliscono per l'accumulo di pigmento lipocromico. Anche le cellule della zona interna subiscono la luteinizzazione, trasformandosi in cellule tecaluteali. Se non avviene la fecondazione, il corpo luteo esiste 10-14 giorni, passando in questo tempo le fasi di proliferazione, vascolarizzazione, fioritura e regressione.

Nell'ovaio si verifica la biosintesi di tre gruppi di ormoni steroidei: estrogeni, progestinici e androgeni.

a) estrogeni- sono secreti dalle cellule della membrana interna del follicolo, si formano anche in piccola quantità nel corpo luteo e nella corteccia surrenale. I principali estrogeni dell'ovaio sono estradiolo, estrone ed estriolo, e i primi due ormoni sono prevalentemente sintetizzati. Questi ormoni hanno un effetto specifico sugli organi riproduttivi femminili:

Stimolare lo sviluppo dei caratteri sessuali secondari

Causa ipertrofia e iperplasia dell'endometrio e del miometrio, migliora l'afflusso di sangue all'utero

Contribuire allo sviluppo del sistema escretore delle ghiandole mammarie, alla crescita dell'epitelio secretorio nei dotti lattiferi

b) gestageni- sono secreti dalle cellule luteiniche del corpo luteo, nonché dalle cellule luteinizzanti dello strato granulare e dalle membrane dei follicoli, la sostanza corticale delle ghiandole surrenali. Azione sul corpo:

Sopprimere la proliferazione endometriale indotta da estrogeni

Trasforma il rivestimento dell'utero nella fase di secrezione

Nel caso della fecondazione, le uova sopprimono l'ovulazione, prevengono le contrazioni uterine e contribuiscono allo sviluppo degli alveoli nelle ghiandole mammarie.

c) androgeni- si formano nelle cellule interstiziali, nella membrana interna dei follicoli (in piccola quantità) e nella zona reticolare della corteccia surrenale. Azione sul corpo:

Stimolano la crescita del clitoride, provocano ipertrofia delle grandi labbra e atrofia delle minori

Nelle donne con un'ovaia funzionante, colpiscono l'utero: piccole dosi causano alterazioni pregravide nell'endometrio, dosi elevate - la sua atrofia, sopprimono l'allattamento

Dosi elevate causano mascolinizzazione

Inoltre, le inibine sono sintetizzate nell'ovaio (inibiscono il rilascio di FSH), ossitocina, relaxina, prostaglandina.

5. utero, tube di Falloppio e vagina contenente recettori che rispondono all'azione degli ormoni sessuali ovarici.

L'utero è il principale organo bersaglio degli ormoni sessuali ovarici. I cambiamenti nella struttura e nella funzione dell'utero sotto l'influenza degli ormoni sessuali sono chiamati ciclo uterino e comprendono una successione di quattro fasi di cambiamenti nell'endometrio: 1) proliferazione 2) secrezione 3) desquamazione 4) rigenerazione. Primo principale a due fasi, quindi viene considerato il normale ciclo mestruale bifase:

un) fase di proliferazione- dura 12-14 giorni, caratterizzato dal ripristino dello strato funzionale della mucosa uterina dovuto alla crescita dei resti delle ghiandole, dei vasi e dello stroma dello strato basale sotto l'azione crescente degli estrogeni

b) fase di secrezione- con un ciclo mestruale di 28 giorni, inizia il 14-15° giorno e prosegue fino all'inizio delle mestruazioni. La fase di secrezione è caratterizzata dal fatto che sotto l'azione dei progestinici, le ghiandole endometriali producono un segreto, lo stroma endometriale si gonfia e le sue cellule aumentano di dimensioni. Glicogeno, fosforo, calcio e altre sostanze si accumulano nell'epitelio ghiandolare dell'endometrio. Vengono create le condizioni per l'impianto e lo sviluppo dell'uovo. Se la gravidanza non si verifica, il corpo luteo subisce una regressione, inizia la crescita di un nuovo follicolo, che porta a una forte diminuzione dei livelli ematici di progesterone ed estrogeni. Ciò provoca necrosi, emorragie e spargimento dello strato di mucosa funzionale e l'inizio delle mestruazioni (fase di desquamazione). La fase di rigenerazione inizia anche durante il periodo della desquamazione e termina entro 5-6 giorni dall'inizio delle mestruazioni, avviene per la crescita dell'epitelio dei resti delle ghiandole nello strato basale e attraverso la proliferazione di altri elementi di questo strato (stroma, vasi, nervi); a causa dell'influenza degli estrogeni del follicolo, il cui sviluppo inizia dopo la morte del corpo luteo.

Nelle tube di Falloppio, la vagina ha anche recettori per gli ormoni steroidei sessuali, ma i cambiamenti ciclici in essi sono meno pronunciati.

Nell'autoregolazione della funzione mestruale, un ruolo importante è svolto da tipo di feedback tra l'ipotalamo, l'adenoipofisi e le ovaie, ci sono due tipi:

a) tipo negativo- la produzione di fattori di rilascio e ormoni gonadotropici della ghiandola pituitaria è soppressa da una grande quantità di ormoni ovarici

b) tipo positivo- La produzione di neuroormoni e gonadotropine è stimolata da un basso contenuto di ormoni sessuali ovarici nel sangue.

Disturbi mestruali:

a) a seconda di periodo di età vita da donna:

1) durante la pubertà

2) durante la pubertà

3) in premenopausa

b) a seconda delle manifestazioni cliniche:

1) amenorrea e sindrome ipomestruale

2) disturbi mestruali associati a sanguinamento

3) algomenorrea

38. Amenorrea primaria: eziologia, classificazione, diagnosi e trattamento.

Amenorrea- Assenza di mestruazioni per 6 mesi o più.

un) falsa amenorrea- una condizione in cui i processi ciclici nell'ipotalamo - ghiandola pituitaria - ovaie - utero si verificano durante il ciclo mestruale, ma l'endometrio strappato e il sangue non trovano via d'uscita

b) vera amenorrea- una condizione in cui non ci sono cambiamenti ciclici nell'ipotalamo - ipofisi - ovaie - sistema uterino, non ci sono mestruazioni. Succede:

1) fisiologico- osservato: nelle ragazze prima della pubertà; nelle donne durante la gravidanza, l'allattamento, la postmenopausa

2) patologico

1. primario- mancanza della funzione mestruale nelle ragazze di età compresa tra 15 e 16 anni

2. secondario- cessazione delle mestruazioni dopo che sono state almeno una volta

Classificazione dell'amenorrea primaria in base all'eziologia e al livello di danno:

1. Amenorrea dovuta a disfunzione delle gonadi (forma ovarica)

a) disgenesia gonadica (sindrome di Shereshevsky-Turner)

b) femminilizzazione testicolare

c) ipofunzione ovarica primaria

2. Amenorrea da cause extragonadi:

a) ipotalamico (come risultato dell'esposizione a fattori avversi sul sistema nervoso centrale)

b) ipofisi (danneggiamento dell'adenoipofisi dovuto a tumori o processi degenerativi associati a disturbi circolatori in quest'area)

c) uterino (anomalie nello sviluppo dell'utero, cambiamenti nell'endometrio di vario grado - da una diminuzione della sensibilità dei suoi recettori agli effetti degli ormoni sessuali alla completa distruzione dell'endometrio)

d) amenorrea da iperplasia congenita della corteccia surrenale (sindrome adrenogenitale)

e) amenorrea da disfunzione tiroidea (ipotiroidismo)

Quadro clinico determinato dalla natura della malattia che ha portato all'amenorrea. L'esistenza prolungata dell'amenorrea porta a disturbi emotivi e mentali secondari e disturbi vegetativo-vascolari, che si manifestano con debolezza generale, irritabilità, compromissione della memoria e disabilità, sensazioni spiacevoli nella regione del cuore, sudorazione patologica, vampate di calore, mal di testa, ecc.

Diagnostica:

1. Presa della storia

2. Esame del paziente: fisico, natura della deposizione di grasso, natura della crescita dei capelli, stato della ghiandola tiroidea, sviluppo dei caratteri sessuali secondari, pigmentazione, ecc.

3. Visita ginecologica

4. Metodi di ricerca di laboratorio e strumentali - il volume dipende dalla presunta causa di amenorrea, comprende:

a) test diagnostici funzionali

b) determinazione del livello di ormoni nel plasma sanguigno (FSH, LH, prolattina, ecc.) e nelle urine

c) test ormonali (con progesterone, combinato estrogeno-progesterone, desametasone, ACTH, coriogonina, FSH, fattore di rilascio)

d) metodi di ricerca radiologica: radiografia del cranio e della sella turcica, pelviografia, pneumoperitoneografia

e) metodi di ricerca endoscopica: colposcopia, cervicoscopia, isteroscopia, culdoscopia

e) Ecografia degli organi pelvici

g) biopsia dei tessuti gonadici

h) determinazione della cromatina sessuale e del cariotipo

i) studio della pervietà delle tube di Falloppio - pertubazione, idrotubazione, isterosalpingografia

j) altri metodi di ricerca aggiuntivi, se necessari

Trattamento: dipende dal livello di danno identificato, dovrebbe essere eziologico, mirato al trattamento della malattia sottostante. Se non è stato possibile identificare la causa della malattia, il trattamento, se possibile, dovrebbe essere patogenetico, volto a ripristinare la funzione del collegamento compromesso dei sistemi funzionali che regolano la funzione mestruale.

Con amenorrea della genesi centrale, corretta organizzazione del regime di riposo, alimentazione razionale, esercizi fisici, climatoterapia, sedativi e ansiolitici, terapia vitaminica, fisioterapia (collare Scherbakov, stimolazione elettrica indiretta del sistema ipotalamo-ipofisario con corrente pulsata a bassa frequenza, elettroforesi endonasale, ecc.).

Nell'amenorrea causata dall'iperprolattinemia funzionale vengono utilizzati farmaci che sopprimono la secrezione di prolattina (bromocriptina); se viene rilevato un tumore dell'ipofisi, i pazienti sono sottoposti a un trattamento speciale.

Con il sottosviluppo degli organi genitali sullo sfondo dell'ipofunzione ovarica, è indicata la terapia con farmaci ormonali (estrogeni, terapia ormonale ciclica con estrogeni e progesteroni, cicli di terapia ormonale sostitutiva).

39. Amenorrea secondaria: eziologia, classificazione, diagnosi e trattamento.

Classificazione dell'amenorrea secondaria a seconda dell'eziologia e del livello di danno:

1. Ipotalamico(associato a compromissione della funzione del SNC)

a) psicogeno - si sviluppa a seguito di situazioni stressanti

b) combinazione di amenorrea con galattorrea (sindrome di Chiari-Frommel)

c) "falsa gravidanza" - nelle donne con grave nevrosi dovuta al desiderio di avere un figlio

d) anoressia nervosa - nelle ragazze a causa di traumi mentali

e) amenorrea dovuta a malattie debilitanti ed intossicazioni (schizofrenia, psicosi maniaco-depressive, diabete mellito, malattie dell'apparato cardiovascolare, del fegato, ecc.)

2. Pituitaria(più spesso a causa di lesioni organiche della ghiandola pituitaria):

a) amenorrea, che si sviluppa a seguito di alterazioni necrotiche nel tessuto dell'adenoipofisi (sindrome di Sheehan - ipopituitarismo postpartum, malattia di Simmonds)

b) amenorrea causata da un tumore ipofisario (malattia di Itsenko-Cushing, acromegalia)

3. Ovarico:

a) insufficienza ovarica prematura (menopausa precoce) - le mestruazioni si fermano a 30-35 anni

b) ovaie sclerocistiche (sindrome di Stein-Leventhal) - la steroidogenesi nelle ovaie è disturbata, il che porta all'iperproduzione di androgeni e alla soppressione della produzione di estrogeni.

c) amenorrea associata a tumori ovarici produttori di androgeni

d) amenorrea, dovuta all'esposizione a radiazioni ionizzanti sul tessuto ovarico, dopo l'asportazione delle ovaie (sindrome post-castrazione)

4. Reale- a causa di una patologia che si verifica principalmente nell'endometrio, la cui causa può essere:

a) endometrite tubercolare

b) lesione traumatica endometrio dopo il curettage della cavità uterina durante l'aborto o dopo il parto

c) esposizione alla mucosa uterina di sostanze chimiche, radioattive e di altro tipo

Diagnosi e quadro clinico: vedi domanda 38.

Trattamento: vedi domanda 38 +

Nella sindrome di Sheehan, malattia di Simmonds, è indicata la terapia sostitutiva con steroidi sessuali, tiroidina, glucocorticoidi, ACTH.

Lezione n. 2, 3

3.02.02 Argomento: Violazione del ciclo sessuale. (4 ore).

Piano:

1. Regolazione del ciclo sessuale

2. Classificazione delle violazioni del ciclo sessuale

3. Eziopatogenesi, manifestazioni cliniche, diagnosi dei seguenti disturbi del ciclo sessuale:

Amenorrea (fisiologica, patologica, indotta artificialmente);

I e II amenorrea patologica, falsa e vera;

sindrome ipomestruale;

Sanguinamento uterino anovulatoria;

sindrome ipermestruale;

4.Sindrome climatica

5. Sindrome premestruale

6. Sindrome neuroendocrina postpartum

7. Sindrome post-castrazione

8. Algodismenorrea.

I disturbi della funzione mestruale possono essere sintomi di varie malattie ginecologiche ed endocrine e questi disturbi possono dominare il quadro clinico della malattia.

I disturbi mestruali portano a una diminuzione e talvolta alla perdita della funzione riproduttiva di una donna e della sua capacità di lavorare e sono spesso fattori di rischio per lo sviluppo di processi precancerosi e cancerosi negli organi genitali femminili.

Fattori che portano a disturbi mestruali le caratteristiche sono:

forti sconvolgimenti emotivi e malattie psicologiche o nervose (organiche o funzionali);
malnutrizione (quantitativa e qualitativa), beriberi, obesità di varie eziologie;
rischi professionali (esposizione a determinate sostanze chimiche, fattori fisici, radiazioni);
malattie infettive e settiche;
malattie croniche del sistema cardiovascolare, ematopoietico, fegato, ecc.;
operazioni ginecologiche trasferite;
lesioni degli organi genito-urinari;
malattie infiammatorie e tumori degli organi genitali femminili e del cervello;
disturbi cromosomici;
sottosviluppo congenito degli organi genitali;
ristrutturazione involutiva dei centri ipotalamici in menopausa.

I parametri di un normale ciclo mestruale sono: durata del sanguinamento 3-7 giorni; intervallo tra sanguinamenti 21-42 giorni; perdita di sangue 80 ml.

Classificazione delle violazioni della funzione mestruale.

A seconda delle manifestazioni cliniche, la disfunzione mestruale è suddivisa in tre gruppi principali:

1. Sindrome ipomestruale e amenorrea.

2. Sindrome ipermestruale e sanguinamento uterino disfunzionale ovulatoria (bifase) e anovulatoria (monofase).

3. Algodismenorrea.

Sanguinamento uterino disfunzionale (DUB) - Questa è una malattia causata da disturbi funzionali nel sistema riproduttivo (SM), non accompagnati da disturbi organici, che si basa su una violazione della secrezione ritmica degli ormoni sessuali, sono suddivisi in ovulatorie e anovulatori.

Di solito si verifica un'emorragia ovulatoria (bifasica). ciclico e si manifesta come sindrome ipermestruale o menorragia. In questo caso, le mestruazioni possono essere abbondanti (ipermenorrea), prolungate (polimenorrea) e frequenti (takhi - o proiomenorrea).

Emorragia anovulatoria (monofase)., sono di natura aciclica e prendono il nome di metrorragia.

Le emorragie uterine possono essere il risultato di patologie organiche (tumori benigni e maligni, endometriosi, ecc.) e non sono associate al ciclo mestruale. Tale sanguinamento non è incluso nel gruppo di sanguinamento uterino disfunzionale.

Menorragia (ipermenorrea)- si tratta di un sanguinamento uterino prolungato (più di 7 giorni) e abbondante (più di 150 ml) che si verifica a intervalli regolari.

metrorragia- si tratta di sanguinamento uterino intermestruale con intervalli irregolari, brevi, generalmente prolungati, di varia intensità.

Menometrorragia- questo è un sanguinamento uterino prolungato che si verifica a intervalli irregolari.

Polimenorrea- si tratta di un'emorragia uterina che si verifica a brevi intervalli regolari (meno di 21 giorni).

Oligomenorrea- questo è un raro sanguinamento uterino con un intervallo superiore a 42 giorni.

Algodismenorrea – mestruazioni dolorose, può essere funzionale e organico.

Sindrome ipomestruale caratterizzati dalla conservazione dei processi ciclici nel sistema riproduttivo, ma procedono a un livello basso.

La sindrome ipomestruale si manifesta con i poveri(ipomenorrea), mestruazioni brevi (oligomenorrea) e rare (brady - o opsomenorrea). A volte le mestruazioni si verificano solo poche volte l'anno (spaniomenorrea).

Amenorrea- questa è l'assenza di mestruazioni per 6 mesi o più di età compresa tra 16 e 45 anni.

Amenorrea primariaè l'assenza di mestruazioni di età superiore ai 16 anni.

Criteri per l'amenorrea primaria:

assenza di mestruazioni di età superiore ai 16 anni,
mancanza di segni di pubertà (ghiandole mammarie, crescita di peli sessuali) all'età di 14 anni e oltre,
l'assenza di menarca per 3 anni o più dall'inizio della comparsa e dello sviluppo dei caratteri sessuali secondari,
discrepanza tra indicatori di altezza e peso corporeo ed età cronologica (o discrepanza tra età biologica ed età solare)

Amenorrea secondaria- assenza delle mestruazioni entro 6 mesi dopo un periodo di mestruazioni regolari o irregolari.

Falsa amenorrea- una condizione in cui i processi ciclici nell'ipotalamo - ipofisi - ovaie - utero sono normali e non vi è rilascio esterno di sangue mestruale.

Cause la falsa amenorrea è il più delle volte atresia (infezione) della vagina, del canale cervicale o dell'imene. Il sangue mestruale si accumula nella vagina con la formazione di ematocolpo, nell'utero - ematometri, nei tubi - ematosalpinge. Il sangue mestruale attraverso le tube di Falloppio può entrare nella cavità addominale e imitare la clinica "addome acuto".

Amenorrea vera- una condizione in cui non ci sono cambiamenti ciclici nel sistema ipotalamo-ipofisi-ovaie-utero e clinicamente non ci sono mestruazioni. La vera amenorrea può essere fisiologica e patologica.

Si osserva una vera amenorrea fisiologica: nelle ragazze prima della pubertà, durante la gravidanza, l'allattamento, nel periodo postmenopausale.

Vera amenorrea farmacologica: è una conseguenza dell'assunzione di farmaci, è reversibile.

Vera amenorrea patologica possono essere primari o secondari.

Amenorrea primaria patologica vera secondo fattore eziologico si divide in amenorrea per disfunzione delle gonadi e amenorrea per cause extragonadiche.

Amenorrea patologica vera primaria dovuta a disfunzione delle gonadi.

Cause di questa forma di amenorrea:

1. Disgenesia delle gonadi.

2. Sindrome da femminilizzazione testicolare (sindrome di Morris, falso ermafroditismo maschile).

3. Ipofunzione ovarica primaria (sindrome di «ovaie resistenti»).

Disgenesia gonadica- una patologia rara, causata da difetti genetici, che provocano malformazioni delle gonadi. Nella pratica clinica si distinguono 4 forme cliniche di disgenesia gonadica: tipica o classica (sindrome di Shereshevsky-Turner), cancellata, pura e mista.

Per una forma tipica, o sindrome di Shereshevsky-Turner, il cariotipo è 45XO, con una forma cancellata - il cariotipo ha un carattere a mosaico 45XO / 46XX. La forma pura della disgenesia gonadica è caratterizzata da un cariotipo 46XX o 46XY (sindrome di Swyer).

Una divertente forma di disgenesia gonadica è caratterizzata da un cariotipo 45XO/46XY. Le gonadi hanno una struttura divertente.

Oltre alla vera amenorrea patologica primaria nei pazienti con disgenesia gonadica, il quadro clinico mostra: bassa statura, ipoplasia degli organi genitali esterni ed interni, anomalie nello sviluppo del torace, dei reni, degli ureteri e del sistema cardiovascolare.

Nella diagnostica di questa patologia sono determinanti gli studi genetici (determinazione del cariotipo, cromatina sessuale).

Sindrome da femminilizzazione testicolare (TFS), sindrome di Maurice, falso ermafroditismo maschile. Il cariotipo dei pazienti è 46XY. La frequenza di occorrenza è di 1 su 12-15 mila neonati. La presenza del cromosoma Y determina lo sviluppo dei testicoli, tuttavia la secrezione ormonale di questi testicoli è difettosa a causa di un difetto genetico che provoca l'assenza di un enzima che converte il testosterone nel più attivo diidrotestosterone. Di conseguenza, non vi è alcun processo di spermatogenesi e differenziazione dei genitali esterni secondo il tipo maschile.

Distinguere tra la forma completa di STF e la forma incompleta di STF. Nella forma completa, il fenotipo dei pazienti è femminile, con ghiandole mammarie ben sviluppate. I genitali esterni si sviluppano lungo tipo femminile, tuttavia, la vagina termina alla cieca, l'utero e i testicoli sono assenti. I testicoli in 1/3 di questi pazienti si trovano nella cavità addominale, in 1/3 - nei canali inguinali, mentre hanno un'ernia inguinale, il cui contenuto è il testicolo, in 1/3 - nello spessore di le grandi labbra.

Con una forma incompleta di STF, la struttura degli organi genitali esterni si avvicina al tipo maschile; c'è una fusione delle grandi labbra, un aumento del clitoride, la persistenza del seno urogenitale. L'utero, le tube di Falloppio e le ovaie sono assenti, i testicoli si trovano solitamente nella cavità addominale.

A svolgono un ruolo importante nella diagnosi di STF: bimanuale, procedura ecografica, Laparoscopia.

Ipofunzione ovarica primaria(sindrome delle "ovaie resistenti", eunucoidismo). Non ben studiato per la sua rarità. Non c'è patologia cromosomica e nelle ovaie, fatta eccezione per una diminuzione dell'apparato follicolare, non sono state rilevate alterazioni. La sconfitta dell'apparato follicolare può avvenire in utero a causa di varie patologie della gravidanza o durante l'infanzia a causa di processi infiammatori o tumorali, che portano all'ipoplasia ovarica. Questa forma di amenorrea ovarica è chiamata eunucoidale. Il sottosviluppo dell'apparato follicolare è spiegato da una violazione dell'innervazione delle ovaie e da una diminuzione della loro sensibilità all'azione delle gonadotropine (ovaie "insensibili", "resistenti").

Clinica della sindrome"Ovaie resistenti", oltre all'amenorrea o alla sindrome ipomestruale, vi sono sottosviluppo dei caratteri sessuali secondari, ipoplasia degli organi genitali esterni ed interni.

Nella diagnosticaè importante la determinazione delle gonadotropine e degli steroidi sessuali nel sangue, degli ultrasuoni, della laparoscopia con una biopsia delle gonadi.

Amenorrea patologica vera primaria causati da cause extragonadiche. Si tratta di amenorree causate da: sindrome adrenogenitale congenita (iperplasia congenita della corteccia surrenale); ipotiroidismo; danno al sistema nervoso centrale e alla regione ipotalamo-ipofisaria; distruzione dell'endometrio.

La sindrome adrenogenitale congenita (VAGS) (falso ermafroditismo femminile) si sviluppa a causa dell'iperplasia congenita della corteccia surrenale con aumento della produzione di androgeni. Cariotipo 46XX. Con questa forma si nota la virilizzazione degli organi genitali esterni (allargamento del clitoride, fusione delle grandi e piccole labbra e persistenza del seno urogenitale) con il corretto sviluppo dell'utero e delle ovaie. Quando un bambino nasce con VAHS, non è raro che una ragazza venga scambiata per un ragazzo. Nella pubertà si verifica amenorrea primaria.

Nella diagnostica decisivo è l'ecografia e la tomografia computerizzata delle ghiandole surrenali, un test con i glucocorticoidi.

2. Ipotiroidismo sorge a causa di difetti ereditari nella biosintesi degli ormoni tiroidei, processi infettivi-infiammatori e autoimmuni nella ghiandola tiroidea, a causa dell'assunzione insufficiente di iodio nel corpo.

C'è un sottosviluppo degli organi genitali e delle caratteristiche sessuali secondarie, una violazione della crescita e dello sviluppo del sistema scheletrico.

La diagnosi viene stabilita sulla base della determinazione del contenuto di TSH, tiroxina, triiodotironina nel sangue, studio del metabolismo basale, ipercolesterolemia.

3. Danno all'ipotalamo-ipofisi le aree possono essere di natura organica (traumi, lesioni tossiche, infettive, tumori) o di natura neuropsichica. L'amenorrea si verifica spesso con schizofrenia, psicosi maniaco-depressiva. Tali pazienti sono il contingente degli ospedali psichiatrici.

Le forme cerebrali della vera amenorrea patologica primaria includono l'anoressia nervosa (rifiuto di mangiare come reazione nevrotica ai cambiamenti puberali nel corpo), l'amenorrea psicogena (dovuta a conflitti e sovraccarico emotivo). Tra le lesioni organiche del sistema nervoso centrale, accompagnate da amenorrea primaria, si segnalano: meningoencefalite cronica, aracnoidite, traumi o tumori dell'ipotalamo, che possono manifestarsi come distrofia adiposogenitale (sindrome di Pechkranz-Babinski-Frölich), degenerazione retinica (sindrome di Laurence-Moon-Barde - Beedle). Queste malattie sono caratterizzate da: obesità, difetti nello sviluppo dello scheletro. Con la sindrome di Laurence-Moon-Barde-Biedl, i pazienti hanno un ritardo mentale (oligofrenia).

Amenorrea primaria dovuta a il danno alla ghiandola pituitaria accompagna malattie come: nanismo ipofisario (panipopituitarismo), cachessia ipofisaria (malattia di Simmons).

4. Forma uterina di amenorrea primaria si sviluppa a causa di anomalie nello sviluppo dell'utero, nonché sotto l'influenza di fattori dannosi (distruzione dell'endometrio nella tubercolosi) o una diminuzione della sensibilità dei recettori endometriali agli effetti degli ormoni sessuali.

Vera amenorrea patologica secondaria. Come accennato in precedenza, a seconda del livello di danno al sistema ipotalamo-ipofisi-ovaie-utero è suddiviso in: forme di amenorrea ipotalamica, ipofisaria, ovarica, uterina.

Vera amenorrea secondaria ipotalamica. Come quello primario, può svilupparsi a seguito di una lesione funzionale organica del sistema nervoso centrale. Include:

amenorrea psicogena;

Anoressia nervosa;

- "falsa gravidanza" (osservata in donne con nevrosi grave sulla base del desiderio di avere un figlio);

Amenorrea nelle malattie neuropsichiche;

Amenorrea in combinazione con galattorrea (sindrome di Del-Castillo-Forbes-Albright - amenorrea dovuta a trauma mentale o tumore della regione ipotalamo-ipofisaria nelle donne nullipare e sindrome di Chiari-Frommel - amenorrea e galattorrea che si verificano come complicanza del postpartum periodo). In entrambi i casi vi è una diminuzione della produzione di prolattostatina da parte dell'ipotalamo, che inibisce il rilascio di prolattina da parte dell'ipofisi.

Per la consegna della diagnosi, viene preso in considerazione il sintomo della galattorrea, vengono esaminati il contenuto di prolattina nel sangue, gli ormoni gonadotropici e gli steroidi sessuali. Gli esami a raggi X vengono eseguiti per escludere un tumore ipofisario.

Vera amenorrea ipofisaria secondaria. Questo gruppo di amenorrea comprende l'amenorrea dovuta a una lesione organica dell'adenoipofisi da parte di un tumore o una violazione della circolazione sanguigna in essa con lo sviluppo di alterazioni necrotiche.

La vera amenorrea secondaria è uno dei segni clinici nelle seguenti malattie.

Sindrome di Sheehan(ipopituitarismo postpartum). La malattia si sviluppa a causa della necrosi della ghiandola pituitaria anteriore sullo sfondo dello spasmo dei vasi arteriosi come reazione alla massiccia perdita di sangue durante il parto o allo shock batterico.

Clinica: amenorrea, agalassia, cefalea, vertigini, anoressia, minzione talvolta frequente e abbondante, atrofia delle ghiandole mammarie, caduta dei capelli.

In studi ormonali trova una forte diminuzione di gonadotropine, ACTH, TSH, nonché estrogeni, cortisolo, ormoni tiroidei.

Sindrome di Simmond. Si sviluppa a seguito di una lesione infettiva dell'adenoipofisi o della sua lesione, disturbi circolatori o un tumore della ghiandola pituitaria.

Clinica: amenorrea, cachessia, atrofia degli organi genitali, ipotiroidismo e ipocorticismo. In dinamica, la tomografia computerizzata e gli studi ormonali sono di importanza decisiva.

Malattia di Itsenko-Cushing. Si sviluppa a causa dell'adenoma basofilo della ghiandola pituitaria.

Clinica: obesità sproporzionata, principalmente nella metà superiore del corpo, arti sottili, smagliature viola sulla pelle dell'addome, cosce, ghiandole mammarie, aumento della crescita dei peli sul viso, tronco, arti, ipertensione arteriosa, amenorrea. La diagnosi viene stabilita sulla base del rilevamento di un tumore ipofisario, un forte aumento del contenuto di corticotropina e cortisolo nel sangue, una diminuzione degli ormoni gonadotropici e degli estrogeni.

Acromegalia e gigantismo. La malattia è causata da adenoma ipofisario acidofilo con aumento della sintesi dell'ormone somatotropo e soppressione delle gonadotropine.

Clinica: amenorrea sullo sfondo di gigantismo o acromegalia. Quando si effettua una diagnosi, oltre al quadro clinico caratteristico, si basano sui dati della tomografia computerizzata, un aumento significativo del contenuto di ormone somatotropo nel sangue sullo sfondo dell'inibizione della produzione di gonadotropine.

Amenorrea ovarica secondaria vera.

Si distinguono le seguenti forme:

1. Insufficienza ovarica prematura (sindrome " esaurimento prematuro ovaie", "menopausa precoce").

2. Sindrome delle ovaie policistiche (ovaie policistiche primarie - sindrome di Stein-Leventhal).

3. Amenorrea associata a tumori ovarici produttori di androgeni.

4. Amenorrea dovuta a danno alle ovaie da radiazioni ionizzanti o rimozione delle ovaie (sindrome post-castrazione).

Insufficienza ovarica prematura(sindrome di "esaurimento ovarico prematuro", "menopausa precoce"). Caratteristica cessazione delle mestruazioni nelle donne di età inferiore ai 35-37 anni.

Molti fattori, sia ereditari che esogeni, giocano un ruolo nel verificarsi della sindrome di "esaurimento ovarico". L'esordio della malattia è solitamente associato a grave situazioni stressanti a carico di malattie infettive. In clinica, oltre all'amenorrea, prevalgono i segni della "sindrome climaterica" (vampate di calore, sudorazione eccessiva, debolezza, affaticamento, dolore cardiaco, mal di testa, ecc.)

Per la diagnosi della sindrome da "esaurimento ovarico". si esegue un test con estrogeni e progestinici, con gonadotropine. Nelle donne con "menopausa precoce" viene preservata la capacità di riserva del sistema ipotalamo-ipofisario.

Sindrome di Stein-Leventhal. La malattia è caratterizzata da una violazione della steroidogenesi nelle ovaie a causa dell'inferiorità dei sistemi enzimatici, che porta ad un aumento della produzione di androgeni da parte delle ovaie.

I principali sintomi clinici della malattia sono: un aumento delle ovaie con presenza di follicoli cistico-atretici multipli e una capsula ispessita; amenorrea o oligoopsomenorrea; infertilità primaria; aumento di peso; ipertricosi.

Nella diagnostica, oltre alle manifestazioni cliniche caratteristiche, un ruolo importante è svolto dall'ecografia e dalla laparoscopia con biopsia ovarica.

Amenorrea associati a tumori ovarici produttori di androgeni. Con lo sviluppo di questi tumori (androblastoma), il testosterone viene sintetizzato in grandi quantità, bloccando la funzione gonadotropica della ghiandola pituitaria.

Nel quadro clinico assegnare il periodo di defemminizzazione con il successivo sviluppo dei fenomeni di virilizzazione.

Diagnostica si basa sui segni clinici caratteristici e sul rilevamento durante l'esame ginecologico di una formazione unilaterale simile a un tumore di consistenza densa. Un ruolo importante nella diagnosi è svolto dall'ecografia e dalla laparoscopia con biopsia.

Forma uterina di vera amenorrea patologica secondaria.

Le ragioni: endometrite tubercolare; danno all'endometrio dovuto alla raschiatura ruvida e alla rimozione dello strato basale; danno all'endometrio dovuto alla sua sostanza chimica, ustione termica o criodistruzione; Sindrome di Asherman (sinechia intrauterina); rimozione dell'utero. Il quadro clinico nell'amenorrea è determinato dalla natura della malattia sottostante.

Diagnostica. La cosa più difficile nella diagnosi è determinare il livello di danno alla regolazione neuroendocrina, nonché determinare la natura della lesione, funzionale o organica. L'efficacia del trattamento dipende dalla diagnosi corretta.

Per diagnosticare l'eziopatogenesi dell'amenorrea, è necessario utilizzare, oltre ai metodi di esame generalmente accettati (fare un'anamnesi, esaminare il paziente, visita ginecologica), moderni metodi di ricerca morfologici, biochimici, radiologici, genetici, endocrinologici e di altro tipo.

Sanguinamento uterino disfunzionale. Tra le malattie ginecologiche osservate nel 14-18% dei pazienti. La DMK è una malattia polietiologica, le sue cause sono alcuni effetti avversi che hanno un effetto patogeno sul sistema riproduttivo in varie fasi della formazione, formazione e sviluppo del corpo femminile.

L'emergere di DMC contribuisce: andamento sfavorevole del periodo perinatale; stress emotivo e mentale; stress mentale e fisico; trauma cranico; ipovitaminosi e fattori nutrizionali; aborti; malattie infiammatorie trasferite dei genitali; malattie delle ghiandole endocrine e malattie neuroendocrine (obesità postpartum, malattia di Itsenko-Cushing); assunzione di farmaci neurolettici; varie intossicazioni; rischi professionali; radiazione solare; fattori ambientali avversi.

A seconda dell'età, i DMC sono suddivisi in:

1. Sanguinamento uterino giovanile (JUB).

2.DMC dell'età riproduttiva.

3.DMC del periodo premenopausale (climatico).

I DMC, a seconda della presenza o assenza di ovulazione nel ciclo mestruale, si dividono in:

Anovulatoria - nessuna ovulazione;

Ovulatorio: c'è l'ovulazione.

Le SMB sorgono sullo sfondo dell'immaturità delle strutture ipofisiotropiche dell'ipotalamo nel periodo puberale.

La DMC del periodo riproduttivo si verifica spesso sullo sfondo dell'anovulazione a causa della persistenza dei follicoli.

La DMC del periodo premenopausale è causata da disturbi involutivi del sistema ipotalamo-ipofisi-testicolare, cambiamenti nel rilascio ciclico delle gonadotropine, maturazione dei follicoli e loro funzione ormonale, manifestata dall'insufficienza luteale, che si trasforma in anovulazione (persistenza dei follicoli).

Secondo la frequenza di insorgenza, la DMC anovulatoria rappresenta l'80% e l'ovulatoria - il 20% di tutte le DMC.

La DMC anovulatoria si verifica dopo un ritardo nelle mestruazioni successive di 1,5-6 mesi. e possono procedere a seconda del tipo di metrorragia o menometrorragia e sono accompagnate da anemia.

Eziologia e patogenesi

Il motivo principale per lo sviluppo di PPO- incapacità del pavimento pelvico di fornire pieno supporto agli organi genitali.

Il prolasso PO è attualmente considerato un'ernia del pavimento pelvico.

Lo sviluppo della PPO nelle donne è una conseguenza di un complesso di disturbi, tra i quali i parti ripetuti rappresentano un importante, ma non l'unico fattore di rischio.

Maggiore è la parità, maggiore è la probabilità di sviluppare PPO in futuro, anche in assenza di una storia di trauma perineale.

Poiché durante il parto la violazione dei tessuti molli del canale del parto, che porta al prolasso, è spesso insignificante e il tono del perineo diminuisce significativamente dopo il parto e non torna mai al suo livello originale, la causa del prolasso è considerata una violazione dell'innervazione del pavimento pelvico.

Fattori predisponenti della PPO:

Aumento cronico della pressione intra-addominale;

Violazione della circolazione sanguigna negli organi pelvici;

Ipoestrogenia: il tono, la forza e l'elasticità del pavimento pelvico diminuiscono progressivamente dopo la menopausa;

predisposizione genetica.

Forse un ruolo importante nella patogenesi del prolasso è giocato non tanto dalla sovraestensione meccanica dell'apparato legamentoso quanto dai cambiamenti biochimici che si verificano nel tessuto connettivo durante la gravidanza.

Diagnostica

Le caratteristiche principali di PPO:

Apertura del divario genitale a riposo o sotto tensione;

Rilevazione da parte della paziente stessa di una formazione che sporge dal divario genitale;

Sensazione di un corpo estraneo;

Disagio quando si cammina;

Disegno dolori nell'addome inferiore.

Il prolasso e il prolasso dell'utero e della vagina sono un processo patologico progressivo, che a volte culmina nel loro prolasso.

Prolasso dell'utero- la sua posizione è al di sotto del livello normale: la faringe esterna del canale cervicale è al di sotto del livello del terzo piano pelvico, ma non si vede dalla fessura genitale anche durante lo sforzo.

Prolasso uterino incompleto- questa è un'omissione più significativa, ma solo la parte vaginale della cervice esce dallo spazio genitale durante lo sforzo.

Il rapporto tra la cervice e il corpo dell'utero può essere normale, ma a volte l'utero rimane nella sua posizione fisiologica e la cervice si allunga a causa della discesa delle pareti della vagina.

L'allungamento della cervice è chiamato allungamento.

Con il prolasso completo dell'utero, la cervice e il corpo dell'utero si trovano al di sotto del livello dello spazio genitale e sono accompagnati dall'eversione delle pareti della vagina.

Discesa a muro vagina- questa è la loro posizione più bassa rispetto alla norma, ma non si verifica la loro sporgenza al di fuori del divario genitale.

Il prolasso delle pareti della vagina è caratterizzato dalla loro uscita oltre lo spazio genitale.

Il prolasso vaginale può essere completo o parziale.

Il prolasso completo e talvolta parziale della parete anteriore della vagina è accompagnato da prolasso e prolasso Vescia- cistocele (ernia vescicale).

Insieme a parete di fondo il retto può abbassarsi o prolasso - un rettocele.

Con PPO, la costante essiccazione e lesione delle pareti porta alla formazione di crepe, abrasioni, ulcere, nonché al verificarsi di secrezioni sanguinolente dal tratto genitale.

Le ulcere localizzate sulla cervice prolassata sono chiamate decubitali.

Torsioni uterine anteriori e posteriori

Iperanteflessio- una pronunciata inflessione dell'utero anteriormente, caratterizzata dal fatto che l'angolo tra la cervice e l'utero è formato acuto.

Cause: infantilismo e ipoplasia uterina.

L'infantilismo e l'ipoplasia uterina possono essere accompagnati da:

Debolezza dell'apparato legamentoso

Vagina stretta e corta

Appiattimento delle volte

Ipofunzione delle ovaie

ONG per l'ipoplasia

Manifestazioni cliniche: sindrome ipomestruale, infertilità, algomenorrea.

Utero retroflessivo- piega posteriore.

Le ragioni:

Inferiorità dell'apparato legamentoso

Malattie infiammatorie dell'utero,