Difetto del setto ventricolare nei neonati. difetto del setto ventricolare

Difetto setto interventricolare il cuore nei bambini è una connessione anormale congenita tra i due ventricoli del cuore, che si verifica a causa del sottosviluppo ai suoi diversi livelli. Questo tipo di anomalia è uno dei difetti cardiaci congeniti più comuni nei bambini: si verifica, secondo vari autori, nell'11-48% dei casi.

A seconda della posizione del difetto del setto ventricolare nel feto, si distinguono i seguenti tipi:

• Difetti nella parte membranosa del setto. Le loro dimensioni vanno da 2 a 60 mm, la forma è diversa, si osservano nel 90% dei casi,
• Difetti nella parte muscolare del setto. Le loro dimensioni sono piccole (5-20 mm) e con la contrazione del muscolo cardiaco il lume del difetto diminuisce ancora di più, compaiono nel 2-8% dei casi.
• L'assenza di un setto interventricolare si verifica nell'1-2% dei casi.

Come si manifesta un difetto del setto ventricolare nei bambini?

Il difetto del setto ventricolare nei bambini è accompagnato dallo sviluppo dell'ipertrofia compensatoria del miocardio ventricolare e della circolazione polmonare, la cui gravità dipende dall'età del bambino e dalle dimensioni del difetto.

La difficoltà nel movimento del sangue attraverso i piccoli e grandi circoli della circolazione sanguigna con un difetto del setto ventricolare nei bambini fornisce il quadro clinico principale. La violazione dell'emodinamica dipende dalle dimensioni e dalla direzione del flusso sanguigno attraverso il difetto, che, a sua volta, è determinato dalle dimensioni e dalla posizione del difetto, dai vasi della circolazione polmonare, dal gradiente di resistenza vascolare della circolazione polmonare e sistemica , lo stato del miocardio e dei ventricoli del cuore. I disturbi emodinamici non sono statici, ma man mano che il bambino cresce e si sviluppa, cambia, il che porta a cambiamenti nel quadro clinico dei difetti, alla loro trasformazione in altre forme cliniche.

Con un piccolo difetto del setto ventricolare nel feto (fino a 5 mm di dimensione), lo scarico di sangue attraverso di esso dal ventricolo sinistro a destra è piccolo e non causa disturbi emodinamici pronunciati. A causa della grande capacità dei vasi della circolazione polmonare, la pressione nel ventricolo destro non aumenta, il carico aggiuntivo cade solo sul ventricolo sinistro, che è spesso ipertrofico.

Con un difetto del setto ventricolare nei bambini nella ridistribuzione delle dimensioni di 10-20 mm, lo scarico attraverso di esso raggiunge il 70% del sangue che viene scaricato dal ventricolo sinistro. Ciò provoca significativi sovraccarichi di volume della circolazione polmonare, che porta a bassi sovraccarichi del ventricolo destro e quindi alla sua ipertrofia. Innanzitutto, sotto l'influenza dell'ipertensione, le arterie della circolazione polmonare si espandono, facilitando così il lavoro del ventricolo destro. Tuttavia, la pressione nei vasi della circolazione polmonare rimane normale sindrome pronunciata un grande volume di sangue può portare allo sviluppo di ipertensione arteria polmonare, con un grande difetto, la quantità di secrezione di sangue attraverso di essa dipende principalmente dal rapporto tra la resistenza vascolare dei cerchi piccoli e grandi della circolazione sanguigna.

La pressione sistolica nell'arteria polmonare con un ampio difetto del setto ventricolare è mantenuta a un livello elevato. Ciò è dovuto al fatto che la pressione viene trasmessa all'arteria polmonare dal ventricolo sinistro (fattore idrodinamico). L'alta pressione nell'arteria polmonare porta alla congestione e all'allargamento del ventricolo destro. Ciò provoca un grande volume di sangue scaricato attraverso il difetto, che alla fine porta al trabocco del letto venoso della circolazione polmonare e provoca un sovraccarico di volume dell'atrio sinistro, con conseguente aumento della pressione sistolica e diastolica nel ventricolo sinistro, atrio sinistro, e vene polmonari. Con sovraccarichi simili prolungati, ciò porta all'ipertrofia (aumento delle dimensioni) del ventricolo sinistro e dell'atrio sinistro. Alta pressione sanguigna nelle vene polmonari e nell'atrio sinistro, per il meccanismo neuroumorale di compensazione del carico, porta allo spasmo, e quindi alla sclerosi delle arteriole polmonari. I bambini nel primo anno di vita sviluppano insufficienza cardiaca e oltre il 50% dei bambini muore prima dell'età di un anno.

Difetto del setto ventricolare nel feto e nei suoi tipi

Un difetto del setto ventricolare isolato in un feto, a seconda delle sue dimensioni, della quantità di derivazione del sangue, è clinicamente diviso in 2 forme.

1. primo comprende piccoli difetti del setto interventricolare nel carico, situati principalmente nel setto muscolare, che non sono accompagnati da gravi disturbi emodinamici (malattia di Tolochishov-Roger);
2. al secondo gruppo includono difetti del setto interventricolare nel feto di dimensioni sufficientemente grandi, situati nella parte membranosa del setto, che portano a gravi disturbi emodinamici.

Clinica della malattia di Topochinov-Roger. La prima, e talvolta l'unica manifestazione del difetto è un soffio sistolico nella regione del cuore, che appare, di regola, dai primi giorni di vita di un bambino. I bambini stanno crescendo bene, non ci sono lamentele in loro. Confini del cuore dentro norma di età. Nello spazio intercostale III-IV a sinistra dello sterno, nella maggior parte dei pazienti si sente tremore sistolico. sintomo caratteristico difetti è un soffio sistolico ruvido e molto forte che si verifica quando il sangue passa attraverso uno stretto foro nel setto sotto alta pressione dal ventricolo sinistro a destra. Il rumore occupa, di regola, l'intera sistole, spesso si fonde con il secondo tono. Il suo suono massimo è nello spazio intercostale III-IV dallo sterno, è ben condotto su tutta la regione del cuore, a destra dietro lo sterno, si sente sul dorso vicino allo spazio interscapolare, è ben trasportato le ossa, si trasmette attraverso l'aria e si sente anche se lo stetoscopio è sollevato sopra il cuore (rumore a distanza).

In alcuni bambini si sente un soffio sistolico molto lieve, che è meglio definito in posizione supina e si riduce significativamente o addirittura scompare completamente quando attività fisica. Un tale cambiamento nel rumore può essere spiegato dal fatto che durante l'esercizio, a causa della potente contrazione dei muscoli del cuore, il buco nel setto interventricolare nei bambini è completamente chiuso e il flusso sanguigno attraverso di esso è completato. Non ci sono segni di insufficienza cardiaca nella malattia di Tolochinov-Roger.

Segni di grave difetto del setto ventricolare

Un pronunciato difetto del setto ventricolare nei bambini si manifesta in modo acuto sin dai primi giorni dopo la nascita. I bambini nascono in tempo, ma nel 37-45% c'è una malnutrizione congenita moderatamente pronunciata, la cui causa non è chiara.

Il primo sintomo di difetti è il soffio sistolico, che si sente dal periodo neonatale. In un certo numero di bambini, già nelle prime settimane di vita, compaiono segni di insufficienza circolatoria sotto forma di mancanza di respiro, che si manifesta prima con ansia, suzione e poi in uno stato calmo.

Nel corso del tempo, i bambini spesso si ammalano di acuti problemi respiratori, polmonite. Più di 2/3 dei bambini sono in ritardo nello sviluppo fisico e psicomotorio, il 30% sviluppa l'ipotrofia di II grado.

La pelle è pallida. Il polso è ritmico, si osserva spesso tachicardia. Pressione arteriosa non cambiato. Nella maggior parte dei bambini, la "gobba del cuore" centrale inizia a formarsi presto e appare una pulsazione anormale sulla regione superiore dello stomaco. Il tremore sistolico è determinato nello spazio intercostale III-IV a sinistra dello sterno. I bordi del cuore sono leggermente espansi in diametro e verso l'alto. Accento patologico del II tono nel II spazio intercostale sul lato sinistro dello sterno, che è spesso combinato con la sua scissione. In tutti i bambini si sente un tipico mormorio di un difetto interventricolare: un soffio sistolico, ruvido, che occupa l'intera sistole, con un massimo di suono nel III spazio intercostale a sinistra dello sterno, è ben trasmesso a destra dietro lo sterno nel III-IV spazio intercostale, alla zona auscolare sinistra e al dorso, spesso "circondando" il torace. In 2/3 dei bambini fin dai primi mesi di vita compaiono segni pronunciati di insufficienza circolatoria, manifestati prima sotto forma di ansia, difficoltà a succhiare, mancanza di respiro, tachicardia, non sempre vengono interpretati come manifestazione di insufficienza cardiaca e sono spesso considerato come malattie di accompagnamento(acuto, polmonite).

Difetto del setto ventricolare nei bambini dopo un anno

Difetto del setto ventricolare nei bambini più vecchio di un anno va in decomposizione Segni clinici a causa della crescita intensiva e dello sviluppo anatomico del corpo del bambino. All'età di 1-2 anni inizia la fase di compensazione relativa, caratterizzata dall'assenza di mancanza di respiro, tachicardia. I bambini diventano più attivi, iniziano a ingrassare meglio, crescono meglio e molti di loro raggiungono i loro coetanei nel loro sviluppo, soffrono di malattie concomitanti molto meno rispetto al primo anno di vita. Un esame obiettivo in 2/3 dei bambini mostra una "gobba cardiaca" situata al centro, il tremore sistolico è determinato nello spazio intercostale III-IV a sinistra dello sterno.

I bordi del cuore sono leggermente espansi in diametro e verso l'alto. Spinta apicale di media forza e rinforzata. All'auscultazione, c'è una scissione del II tono nel II spazio intercostale sul lato sinistro dello sterno e potrebbe esserci una sua accentuazione. Si sente un ruvido soffio sistolico lungo il bordo sinistro dello sterno con un suono massimo nel terzo spazio intercostale a sinistra e un'ampia area di distribuzione.

In alcuni bambini si sentono anche soffi diastolici di relativa insufficienza della valvola polmonare, derivanti da un aumento della circolazione polmonare nell'arteria polmonare e da un aumento dell'ipertensione polmonare (soffio di Graham-Still) o da una stenosi mitralica relativa, che si verifica quando grande cavità atrio sinistro a causa di un ampio shunt artero-venoso di sangue attraverso il difetto (rumore di Flint). Il mormorio di Graham-Still si sente nel 2-3° spazio intercostale a sinistra dello sterno ed è ben condotto verso l'alto fino alla base del cuore. Il mormorio di Flint è meglio definito nel punto Botkin e condotto all'apice del cuore.

A seconda del grado di disturbo emodinamico, esiste una variabilità molto ampia nel decorso clinico del difetto del setto ventricolare nei bambini, che richiede un approccio terapeutico e chirurgico diverso a tali bambini.

La diagnosi di difetto del setto ventricolare nei bambini si basa sui risultati di ECG, Echo-KG, cateterizzazione delle cavità.

La diagnosi differenziale viene effettuata con difetti cardiaci congeniti che si verificano con un sovraccarico della circolazione polmonare, nonché con problemi acquisiti - insufficienza valvola mitrale. La diagnosi è difficile quando un difetto del setto ventricolare è combinato con altri difetti cardiaci congeniti, specialmente in tenera età.

Complicanze e prognosi del difetto del setto ventricolare nei bambini

Nei bambini del primo anno di vita complicazioni frequentiè malnutrizione, insufficienza circolatoria, polmonite batterica congestizia ricorrente. Nei bambini più grandi - endocardite batterica. Spesso ci sono embolie dei vasi della circolazione polmonare, che portano allo sviluppo di attacchi di cuore e ascessi polmonari. Nell'80-90% dei bambini con l'età, il difetto è complicato dallo sviluppo dell'ipertensione polmonare.

A volte i bambini nascono già con alcune malattie: ereditarie, congenite o ricevute direttamente durante il parto. Fortunatamente, il livello di sviluppo medicina moderna aiuta a far fronte alla maggior parte di questi disturbi e rende la vita del bambino piena. Questo vale anche per molti difetti cardiaci che vengono diagnosticati abbastanza spesso nei neonati. Una delle patologie più comuni di questo tipo è un difetto del setto ventricolare. Questa malattia viene diagnosticata allo stesso modo nei ragazzi e nelle ragazze, la sua gravità può essere diversa, così come i metodi di trattamento.

Con un difetto del setto ventricolare, un bambino ha un piccolo foro tra i ventricoli destro e sinistro del cuore. Attraverso di essa, il sangue arricchito di ossigeno entra nel ventricolo destro dal ventricolo sinistro, dove si combina con il sangue non arricchito di ossigeno. Come risultato di tale anomalia, possono verificarsi carenza di ossigeno e ipossia cronica, che influiscono negativamente sull'attività dell'intero organismo.

Tuttavia, l'utilità fisica di ogni singolo bambino con una tale diagnosi è determinata solo dalle dimensioni di tale difetto. La presenza di piccoli fori consente al bambino nato di crescere e svilupparsi normalmente e un grande difetto è irto dello sviluppo di una serie di gravi complicazioni e malattie concomitanti.

difetto del setto ventricolare fetale

Questa cardiopatia congenita è talvolta combinata con altri disturbi più complessi nella struttura di questo organo, ad esempio la tetralogia di Fallot, ecc. Ma più spesso si verifica da sola, essendo isolata. Questo difetto si forma anche nelle prime fasi della crescita e dello sviluppo del feto, alla quinta o sesta settimana di gravidanza. È in questo momento che dovrebbe verificarsi la formazione di un setto interventricolare a tutti gli effetti. Nel caso in cui in questo momento il foro nel setto non sia stato stretto, nella stragrande maggioranza dei casi rimane fino alla nascita del bambino.

Durante lo sviluppo intrauterino, la presenza di un difetto del setto ventricolare non disturba il benessere e condizione generale il feto, poiché prima del parto la circolazione polmonare non è ancora funzionante. Di conseguenza, se un tale difetto è stato scoperto durante la gestazione, non dovresti preoccuparti delle briciole in anticipo.

Dopo il parto

Dopo la nascita di un bambino, si verificano numerosi cambiamenti nel suo sistema cardiovascolare. C'è una diminuzione della pressione all'interno della circolazione polmonare, il dotto Batal si chiude, così come l'Open Finestra ovale. Di conseguenza, la pressione sanguigna tra i ventricoli del cuore diventa diversa e il difetto del setto ventricolare si fa sentire.

La presenza anche di un piccolo foro tra i ventricoli si manifesta con un rumore piuttosto forte, chiaramente udibile durante l'auscultazione. Allo stesso tempo, l'intensità del rumore non è considerata un indicatore della gravità della malattia. Piccoli fori nel setto interventricolare possono produrre mormorii molto forti, mentre quelli grandi e pericolosi possono produrre mormorii minori.

Pertanto, se un bambino nasce a termine, ha un peso normale, consuma cibo a sufficienza e sta aumentando attivamente il peso corporeo, la presenza di un difetto del setto ventricolare, anche con un forte rumore, non è una diagnosi spaventosa.
Piccoli fori nel setto non possono interrompere notevolmente l'emodinamica; di conseguenza, per questi bambini è indicata solo l'osservazione da parte di un cardiologo. Come mostra la pratica, tali difetti nella maggior parte dei casi si chiudono da soli. Di conseguenza, in assenza di altri reclami, pediatri e cardiologi consigliano di attendere fino a quando il bambino non raggiunge età scolastica.

Tuttavia, se c'è un buco sufficientemente grande nel setto interventricolare, è necessario essere in allerta. Una tale patologia può diventare rapidamente la causa dell'ipertensione polmonare, mentre il bambino può sembrare abbastanza sano. Il criterio principale per le condizioni del bambino in questo caso è la sua capacità di succhiare il seno e il processo di aumento del peso corporeo.
Succhiare richieste da un neonato un ammontare significativo sforzi e, in presenza di insufficienza cardiaca, il bambino si stancherà molto rapidamente e, di conseguenza, aumenterà poco peso. In questi casi i medici ricerca aggiuntiva e insistere sull'intervento chirurgico.

Funzionalità moderne la cardiochirurgia consente di eliminare il difetto del setto interventricolare con l'aiuto di un intervento a basso traumatico: la chirurgia endovascolare per installare un occlusore. Questo design è un minuscolo dispositivo meccanico che sembra un ombrello o un rivetto. Endovascolare interventi chirurgici sono molto meno rischiosi rispetto a operazioni addominali e raramente causano complicazioni.

L'intervento chirurgico per riparare un difetto del setto ventricolare può essere eseguito successivamente se i piccoli fori non si chiudono da soli prima che il bambino raggiunga l'età scolare. Molto spesso, tali operazioni sono di natura preventiva, perché in un'età più matura, i pazienti le tollerano molto peggio.

Pertanto, un difetto del setto ventricolare diagnosticato in un feto non è una patologia estremamente grave, minaccioso vita del nascituro. Una tale patologia non viola il mentale e sviluppo fisico feto.

Un difetto del setto ventricolare (VSD) è un foro situato nella parete che serve a separare le cavità dei ventricoli destro e sinistro.

Informazione Generale

Questa condizione porta a una miscelazione anormale (smistamento) del sangue. Nella pratica cardiologica, un tale difetto è la cardiopatia congenita più comune. Stati critici con VSD si sviluppano a una frequenza del ventuno percento. Sia i bambini maschi che quelli femmine sono ugualmente suscettibili al verificarsi di questo difetto.

Il VSD nel feto può essere isolato (cioè l'unica anomalia esistente nel corpo) o parte di difetti complessi (atresia della valvola tricuspide, trasposizione di vasi, tronchi arteriosi comuni, tetralogia di Fallot).

In alcuni casi, il setto interventricolare è completamente assente, tale difetto è chiamato l'unico ventricolo del cuore.

clinica VSD

I sintomi di un difetto del setto ventricolare compaiono spesso nei primi giorni o mesi dopo la nascita di un bambino.

Al massimo manifestazioni frequenti i vizi includono:

• fiato corto
• cianosi cutanea (soprattutto polpastrelli e labbra);
• perdita di appetito;
• cardiopalmo;
• affaticamento veloce;
• gonfiore all'addome, ai piedi e alle gambe.

Il VSD alla nascita può essere asintomatico se il difetto è sufficientemente piccolo e manifestarsi solo nei casi più gravi. date in ritardo(sei o più anni). La sintomatologia dipende direttamente dalle dimensioni del difetto (foro), tuttavia il rumore udito durante l'auscultazione dovrebbe avvisare il medico.

VSD nel feto: cause

Qualunque difetti di nascita i cuori appaiono a causa di disturbi nello sviluppo dell'organo nelle prime fasi dell'embriogenesi. Un ruolo importante è svolto da fattori ambientali e genetici esterni.

Con VSD nel feto, viene determinata un'apertura tra i ventricoli sinistro e destro. Lo strato muscolare del ventricolo sinistro è più sviluppato rispetto a quello destro, e quindi il sangue arricchito di ossigeno dalla cavità penetra in quello destro e si mescola con il sangue impoverito di ossigeno. Di conseguenza, meno ossigeno entra negli organi e nei tessuti, il che alla fine porta alla fame cronica di ossigeno del corpo (ipossia). A sua volta, la presenza di un ulteriore volume di sangue nel ventricolo destro comporta la sua dilatazione (espansione), ipertrofia miocardica e, di conseguenza, l'insorgenza di insufficienza cardiaca destra e ipertensione polmonare.

Fattori di rischio

Le cause esatte del VSD nel feto sono sconosciute, ma un fattore importante è l'ereditarietà aggravata (cioè la presenza di un difetto simile nel parente prossimo).

Inoltre, anche i fattori presenti durante la gravidanza svolgono un ruolo enorme:

Classificazione

Esistono diverse opzioni per la posizione del VSD:

• VSD conoventricolare, membranoso, perimembranoso nel feto. È la posizione più comune del difetto e rappresenta circa l'ottanta per cento di tutti questi difetti. Si riscontra un difetto sulla parte membranosa del setto tra i ventricoli con una probabile diffusione alle sezioni di uscita, settale e sue entrate; sotto la valvola aortica e la valvola tricuspide (il suo lembo settale). Abbastanza spesso si verificano aneurismi nella parte membranosa del setto, che successivamente provocano la chiusura (totale o parziale) del difetto.
• VSD trabecolare muscolare nel feto. Trovato nel 15-20% di tutti casi simili. Il difetto è completamente circondato da muscoli e può essere localizzato in qualsiasi parte della parte muscolare del setto tra i ventricoli. Si possono osservare diversi buchi patologici simili. Molto spesso, tali JMP nel feto si chiudono spontaneamente spontaneamente.
• Le aperture del tratto di efflusso infrapolmonare, subarterioso, infundibolare e crestale rappresentano circa il 5% di tutti questi casi. Un difetto è localizzato sotto l'uscita o sezioni a forma di cono del setto. Abbastanza spesso, questo VSD dovuto al prolasso del lembo destro è combinato con insufficienza aortica;
• Difetti nel tratto portante. Il foro si trova nella regione della sezione di ingresso del setto, direttamente sotto l'area di attacco delle valvole ventricolo-atriali. Molto spesso, la patologia accompagna la sindrome di Down.

Molto spesso si trovano difetti singoli, ma ci sono anche difetti multipli nel setto. Il VSD può essere coinvolto in difetti cardiaci combinati come la tetralogia di Fallot, la trasposizione vascolare e altri.

In base alle dimensioni, si distinguono i seguenti difetti:

• piccolo (i sintomi non sono espressi);
• medio (la clinica si verifica nei primi mesi dopo il parto);
• grande (spesso scompensato, con sintomi vividi, corso severo e complicazioni che possono portare alla morte).

Complicazioni di VSD

Con un piccolo difetto, le manifestazioni cliniche potrebbero non verificarsi affatto o i fori potrebbero chiudersi spontaneamente subito dopo la nascita.

Con difetti più grandi, possono verificarsi le seguenti gravi complicazioni:

• È caratterizzato dallo sviluppo di cambiamenti irreversibili nei polmoni a causa dell'ipertensione polmonare. Questa complicanza può svilupparsi sia nei bambini piccoli che in quelli più grandi. In tale stato, parte del sangue si sposta dal ventricolo destro a quello sinistro attraverso un foro nel setto, perché a causa dell'ipertrofia del miocardio del ventricolo destro, è "più forte" di quello sinistro. Pertanto, il sangue impoverito di ossigeno entra negli organi e nei tessuti e, di conseguenza, si sviluppa un'ipossia cronica, manifestata da una sfumatura bluastra (cianosi) delle falangi dell'unghia, delle labbra e pelle in genere.
• Arresto cardiaco.
• Endocardite.
• Ictus. Può svilupparsi con ampi difetti del setto a causa del flusso sanguigno turbolento. Forse la formazione di coaguli di sangue, che possono successivamente ostruire i vasi del cervello.
• Altre patologie del cuore. Possono verificarsi aritmie e patologie valvolari.

VSD nel feto: cosa fare?

Molto spesso, tali difetti cardiaci vengono rilevati sulla seconda ecografia pianificata. Tuttavia, non dovresti farti prendere dal panico.

• Devi condurre una vita normale e non essere nervoso.
• Il medico curante dovrebbe osservare attentamente la donna incinta.
• Se il difetto viene rilevato durante la seconda ecografia programmata, il medico consiglierà di attendere il terzo esame (a 30-34 settimane).
• Se il difetto viene rilevato alla terza ecografia, viene prescritto un altro esame prima del parto.
• Piccole aperture (p. es., VSD 1 mm nel feto) possono chiudersi spontaneamente prima o dopo la nascita.
• Potrebbe essere necessaria la consultazione con un neonatologo ed ECHO fetale.

Diagnostica

È possibile sospettare la presenza di un difetto mediante l'auscultazione del cuore e l'esame del bambino. Tuttavia, nella maggior parte dei casi, i genitori vengono a conoscenza della presenza di un tale difetto anche prima della nascita del bambino, durante gli studi ecografici di routine. Difetti sufficientemente grandi (ad esempio VSD 4 mm nel feto) vengono rilevati, di regola, nel secondo o terzo trimestre. I piccoli possono essere rilevati dopo la nascita per caso o quando compaiono i sintomi clinici.

Una diagnosi di JMP in un neonato o in un bambino più grande o in un adulto può essere fatta sulla base di:

• Lamentele del paziente. Questa patologia accompagnato da mancanza di respiro, debolezza, dolore al cuore, pelle pallida.
• Storia della malattia (momento di insorgenza dei primi sintomi e loro relazione con lo stress).
• Storia della vita (eredità gravata, malattia della madre durante la gravidanza e così via).
• Esame generale (peso, altezza, sviluppo adeguato all'età, tono della pelle, ecc.).
• Auscultazione (rumori) e percussione (espansione dei confini del cuore).
• Studio del sangue e delle urine.
• Dati ECG (segni di ipertrofia ventricolare, conduzione e disturbi del ritmo).
• Esame a raggi X (forma alterata del cuore).
• Vetricolografia e angiografia.
• Ecocardiografia (cioè ecografia del cuore). Questo studio permette di determinare la localizzazione e le dimensioni del difetto, e con la dopplerometria (che può essere effettuata anche nel periodo prenatale) - il volume e la direzione del sangue attraverso il foro (anche se CHD - VSD nel feto è di 2 mm in diametro).
• Cateterizzazione delle cavità cardiache. Cioè, l'introduzione di un catetere e la determinazione con il suo aiuto della pressione nei vasi e nelle cavità del cuore. Di conseguenza, viene presa una decisione sulle ulteriori tattiche di gestione del paziente.
• risonanza magnetica. Assegna nei casi in cui non è informativo.

Trattamento

Quando viene rilevato un VSD nel feto, viene seguita la gestione in attesa, poiché il difetto può chiudersi spontaneamente prima della nascita o immediatamente dopo la nascita. Successivamente, pur mantenendo la diagnosi, i cardiologi sono impegnati nella gestione di tale paziente.

Se il difetto non viola la circolazione sanguigna e le condizioni generali del paziente, lo osservano semplicemente. Con grandi buchi che violano la qualità della vita, viene presa la decisione di eseguire un'operazione.

Gli interventi chirurgici per il VSD possono essere di due tipi: palliativi (limitazione del flusso sanguigno polmonare in presenza di difetti combinati) e radicali (chiusura completa del foro).

Modalità operative:

• A cuore aperto (ad esempio con la tetralogia di Fallot).
• Cateterizzazione cardiaca con patching controllato del difetto.

Prevenzione del difetto del setto ventricolare

specifico misure preventive Il feto non ha VSD, tuttavia, per prevenire la CHD, è necessario:

Previsione

Con piccoli VSD nel feto (2 mm o meno), la prognosi è favorevole, poiché tali fori spesso si chiudono spontaneamente. In presenza di grandi difetti, la prognosi dipende dalla loro localizzazione e dalla presenza di una combinazione con altri difetti.

Il cuore umano è costituito da 4 camere, la cui formazione, e quindi l'unificazione in un tutto, inizia quasi immediatamente dopo il concepimento. In condizioni avverse il processo è in corso con violazioni, nella struttura dell'organo principale compaiono piccoli e più impressionanti difetti. Uno di questi è abbastanza comune: il difetto del setto ventricolare (VSD). Si propone di conoscere in dettaglio la sua origine, i sintomi, la diagnosi e i metodi di correzione.

Violazione dell'integrità del setto tra i ventricoli sinistro e destro - anomalia congenita cuore, si forma nei primi 2-3 mesi di sviluppo intrauterino del feto. Per ogni 1000 neonati nel mondo, ci sono 8-9 bambini con una patologia simile. In termini percentuali, la quantità di JMP corrisponde al 18-24% di tutte le CHD (difetti cardiaci congeniti). Il difetto si manifesta sotto forma di un foro di dimensioni variabili da 1 a 30 mm, localizzato ovunque nel setto. Di solito è caratterizzato da una piccola dimensione e un contorno rotondo, tuttavia, quando localizzato nella zona membranosa, assomiglia a una finestra ovale piuttosto grande.

Al momento della contrazione dei ventricoli attraverso lo spazio nel setto tra loro, il sangue viene scaricato da sinistra a destra, questo crea un sovraccarico del ventricolo destro e della piccola circolazione (polmonare). Con un reset sistematico errato, la patologia si aggrava, cambiando completamente il funzionamento del sistema cardiovascolare.

1. Il cuore sta sperimentando carichi aumentati, pompando sangue - di conseguenza, si forma la sua insufficienza.
2. C'è un aumento delle capacità del ventricolo destro e successivamente le sue pareti crescono (ipertrofia). Il risultato finale è l'espansione dell'aorta polmonare, a causa della quale il sangue venoso scorre lungo il suo canale verso i polmoni.
3. Nel sistema circolatorio dei polmoni, la pressione aumenta, causando ipertensione cronica in questo organo e quindi fenomeni spasmodici nelle arterie - quindi organo respiratorio protetto dall'eccesso di sangue.

Quando il ventricolo sinistro è rilassato, una parte di sangue venoso da destra, che porta all'ipertrofia ventricolare sinistra e all'ipossia degli organi interni.

Riferimento: è stato assegnato un codice a una cardiopatia congenita caratterizzata da un difetto del setto ventricolare Q21.0 secondo ICD-10(classificatore internazionale di malattie).

Classificazione JMP

La perforazione patologica nel setto che separa i ventricoli è classificata secondo diversi criteri.

Tenendo conto dell'origine e delle sfumature del corso, i difetti sono divisi in 3 gruppi:

• cardiopatia congenita - CHD VSD;
• uno degli elementi della cardiopatia combinata - trasposizione corretta navi principali o le tetradi di Fallot;
• complicanza dopo infarto del miocardio.

Quando si valutano i parametri dimensionali della finestra, di solito viene confrontato con il diametro dell'arteria più grande del paziente:

• Piccolo (MJP): meno di un terzo del diametro aortico. Tale divario consente al 25% di sangue in più di passare dal ventricolo sinistro al ventricolo destro rispetto al normale.
• Medio (SDJP) - è la metà del lume dell'aorta. Quando il sangue si muove attraverso una tale lesione, le letture della pressione nei due ventricoli differiscono del 50%.
• Grande (BDZHP): ha lo stesso diametro dell'aorta o lo supera. La pressione nei ventricoli si equalizza.

In base al luogo di localizzazione, si distinguono questi tipi di difetti settali del cuore.

I singoli difetti sono più spesso registrati, ma ce ne sono anche di gruppo (soprattutto muscolari).

Cause della struttura anormale del setto

La patologia del setto intergastrico viene posta nel periodo prenatale a causa della formazione impropria del cuore nel feto. Ciò accade a causa di malattia, mancato rispetto della dieta e igiene durante la gravidanza. I fattori di rischio per i difetti cardiaci congeniti sono:

Sintomi di difetti IVS

I difetti del setto ventricolare sia nei bambini che negli adulti si manifestano a seconda dell'area del danno. Se è minimo, il paziente non nota deviazioni. Una grande finestra interventricolare provoca molti sintomi spiacevoli e pericolosi per la vita. Sono raggruppati in base alle categorie di età.

Segni di VSD nei neonati

Nel feto, in condizioni avverse, compare uno di due tipi di difetti: una piccola dimensione nel settore muscolare (malattia di Tolchinov-Roger) o più voluminosa e pronunciata nell'area della membrana. Ogni opzione ha manifestazioni caratteristiche.

Malattia di Tolchinov-Roger

Con un piccolo difetto, il bambino nasce all'ora prevista, senza deviazioni nello sviluppo intellettuale e fisico. A volte il VSD muscolare in un neonato si manifesta solo sotto forma di un soffio sistolico, catturato nella regione del cuore. Suona al massimo a sinistra dello sterno, nel 3°-4° spazio intercostale, e si irradia nell'area tra le scapole. Con l'auscultazione (ascolto con uno stetoscopio), il suono si sente anche a breve distanza dal corpo. In alcuni bambini, il soffio sistolico è inespressivo, udibile solo in posizione supina, scomparendo durante lo sforzo fisico. Per la malattia di Tolchinov-Roger, l'insufficienza cardiaca è insolita.

Grave difetto IVS nei neonati

Sostanzialmente il feto si sviluppa normalmente, anche se in circa il 40% dei casi si tratta di malnutrizione: in pediatria con questo termine si indica un ritardo nello sviluppo intrauterino. Manifestazioni acute Il VSD si verifica dai primi giorni di vita di un bambino:

In molti bambini con una grande finestra nell'IVS, una gobba cardiaca cresce già durante l'infanzia (il torace sporge) e si sente una pulsazione anormale sullo stomaco. A causa dell'aumento del volume di sangue nei vasi polmonari, la pressione aumenta, quindi le loro pareti sono spesso danneggiate.

Sintomi della patologia IVS nei bambini di età superiore a un anno

Immediatamente dopo la nascita, il bambino cresce e si sviluppa a un ritmo accelerato.A circa 1,5 anni, a causa della relativa compensazione, la mancanza di respiro e la tachicardia scompaiono e l'attività aumenta. Il bambino aumenta notevolmente di peso, è meno preoccupato per le malattie concomitanti. Tuttavia, un esame più approfondito rivela la presenza di quanto segue segni negativi VSD nei bambini di 2-3 anni:

In un certo numero di giovani pazienti, il metodo di ascolto auscultatorio registra anche soffi diastolici, indicando una relativa insufficienza della valvola aortica polmonare (chiusura allentata delle sue valvole). Questi rumori sono di due tipi:

• Graham-Still - a causa dell'eccessivo flusso sanguigno nell'arteria polmonare e della crescita dell'ipertensione in essa, si sente tra la 2a e la 3a costola sul lato sinistro, si arrende - alla base del muscolo cardiaco;
• Flint - è causato dalla stenosi mitralica, che si verifica a causa di un aumento del volume dell'atrio sinistro, dovuto al passaggio un largo numero sangue attraverso un foro nel setto, il rumore è più udibile nel punto Botkin, irradiandosi all'apice del cuore.

Segni di un difetto negli adulti

Negli adulti, il quadro clinico del VSD è tipico di questa malattia:

Il decorso della malattia negli adulti è lo stesso di infanzia. Con una piccola dimensione, il difetto non provoca molti danni al corpo se la persona ha subito una terapia completa. Se l'estensione della patologia è estesa, viene trattata in prima infanzia chirurgicamente, quindi, all'inizio della maturità, la salute umana raggiunge una norma relativa.

Diagnostica

Notando i segni esterni di un difetto nel setto cardiaco, dovresti contattare un pediatra, un terapista o un cardiologo. Dopo l'auscultazione, il medico indirizza il paziente alla diagnostica hardware per trarre una conclusione definitiva sulle sue condizioni e fare una prognosi per il futuro. Ecco i principali tipi di diagnosi di VSD.

Inoltre, utilizzando uno speciale catetere, il medico controlla la struttura del cuore e misura la pressione nelle sue camere.

Tattiche e metodi di trattamento del difetto IVS

La scelta a favore di terapeutico o metodo chirurgico dipende da dove è localizzato il difetto, da quanto è disturbata l'emodinamica, cosa decorso clinico malattia e prognosi. Un approccio individuale è importante: un medico esperto deve monitorare la risposta del paziente ai farmaci e alle procedure.

Trattamento conservativo

L'uso di farmaci per un difetto nel setto intercamerale del cuore nei neonati e nei bambini più grandi mira a stabilire un deflusso di sangue dai polmoni, ridurre l'accumulo di liquido negli alveoli polmonari (evitando l'edema) e generalmente ridurre il volume di sangue circolante. Per raggiungere questi obiettivi, vengono prescritti i seguenti gruppi di farmaci.

Il trattamento conservativo allevia le condizioni del paziente, allevia i sintomi e crea un margine di tempo per attendere la chiusura spontanea e non chirurgica del VSD.

Intervento chirurgico

Uno dei fattori che determinano la necessità e la scelta del tipo di intervento è l'età del bambino. Nel primo trimestre di vita, un'indicazione per operazione chirurgicaè una finestra di grandi dimensioni, sintomi di insufficienza cardiaca. Quando il bambino ha sei mesi, il medico analizza il livello di ipertensione polmonare e decide l'adeguatezza dell'operazione, scegliendo una delle seguenti tattiche.

Importante: al raggiungimento dell'età di un anno c'è la possibilità di chiusura spontanea della finestra. Se in quel momento l'ipertensione polmonare nel bambino è bassa e le condizioni fisiche sono soddisfacenti, l'operazione deve essere posticipata fino all'età di 5 anni.

Complicanze e prognosi

Se il foro nella parete intergastrica non supera i 3-10 mm, il cuore funziona praticamente senza disturbi, senza consegnare a una persona disagio. Secondo il noto pediatra Komarovsky, un piccolo singolo difetto del setto interventricolare in un neonato con un alto grado di probabilità (25-40%) crescerà insieme da solo di 4-5 anni.

Finestre più grandi o lesioni multiple richiedono un trattamento immediato, altrimenti i segni del difetto diventano complicanze. La principale è la sindrome di Eisenheimer - a causa di ipertensione polmonare sistematica, sclerosi vascolare, costante mancanza di respiro e cianosi, con ulteriore morte per cause cardiache e insufficienza respiratoria. Sono possibili altre complicazioni:

In completa assenza cure mediche un bambino con grandi difetti del setto può morire prima dei 6 mesi di età. Se la terapia o l'operazione vengono eseguite correttamente e tempestivamente, il paziente vive a lungo, costantemente monitorato da un cardiologo. La malattia sottotrattata con lo sviluppo di complicanze riduce l'aspettativa di vita a 25-27 anni.

I difetti del setto ventricolare (VSD) sono i difetti cardiaci congeniti più comuni, rappresentando dal 30 al 60% di tutti i difetti cardiaci congeniti nei neonati a termine; la prevalenza è di 3-6 ogni 1.000 neonati. Senza contare il 3-5% dei neonati con piccoli difetti muscolari del setto ventricolare, che di solito si chiudono spontaneamente durante il primo anno.

I difetti del setto ventricolare sono generalmente isolati, ma possono essere combinati con altri difetti cardiaci. Poiché i difetti del setto ventricolare riducono il flusso sanguigno attraverso l'istmo dell'aorta, la coartazione dell'aorta dovrebbe essere sempre esclusa in caso di grave insufficienza cardiaca nei neonati con questo difetto. I difetti del setto ventricolare si trovano spesso in altri difetti cardiaci. Quindi, si verificano con una corretta trasposizione delle arterie principali e sono spesso accompagnati da altri disturbi (vedi sotto).

Sono sempre presenti difetti del setto ventricolare con tronco arterioso comune e doppia uscita delle arterie principali dal ventricolo destro; in quest'ultimo caso (in assenza di stenosi della valvola polmonare), le manifestazioni cliniche saranno le stesse di un difetto del setto ventricolare isolato.

Difetti del setto ventricolare possono verificarsi in qualsiasi parte del setto. Alla nascita, circa il 90% dei difetti è localizzato nella parte muscolare del setto, ma poiché la maggior parte di essi si chiude spontaneamente entro 6-12 mesi, in seguito predominano i difetti perimembranosi. I VSD possono variare di dimensioni da minuscoli fori alla completa assenza dell'intero setto interventricolare (singolo ventricolo). La maggior parte dei difetti trabecolari (ad eccezione dei difetti multipli del "formaggio svizzero") e perimembranosi del setto ventricolare si chiudono da soli, cosa che non si può dire per grandi difetti della parte afferente del setto interventricolare e difetti infundibolari (subaortico, come nella tetralogia di Fallot, subpolmonare, o situato sotto entrambe le valvole semilunari). I difetti infundibolari, specialmente sottopolmonari e localizzati sotto entrambe le valvole semilunari, sono spesso coperti dal prolasso del lembo settale in essi contenuto. valvola aortica, portando a insufficienza aortica; quest'ultimo si sviluppa solo nel 5% dei bianchi, ma nel 35% dei giapponesi e cinesi con questo difetto. La chiusura spontanea di difetti del setto ventricolare perimembranoso spesso provoca uno pseudoaneurisma del setto interventricolare; la sua rilevazione indica un'elevata probabilità di chiusura spontanea del difetto.

Manifestazioni cliniche

Quando il sangue viene scaricato da sinistra a destra attraverso un difetto del setto ventricolare, entrambi i ventricoli sono soggetti a sovraccarico di volume, poiché il volume in eccesso di sangue pompato dal ventricolo sinistro e scaricato nei vasi del piccolo cerchio entra in essi attraverso il ventricolo destro.

Il soffio sistolico di un difetto del setto ventricolare è generalmente grossolano ea forma di bande. Con un piccolo shunt, il mormorio può essere udito solo all'inizio della sistole, tuttavia, all'aumentare dello shunt, inizia ad occupare l'intera sistole e termina contemporaneamente alla componente aortica del II tono. Il volume del mormorio può essere sproporzionato rispetto alle dimensioni dello shunt, a volte si può sentire un forte mormorio in uno shunt emodinamicamente insignificante (morbo di Roger). Il rumore forte è spesso accompagnato da tremore sistolico. Il soffio di solito si sente meglio dal basso sul bordo sinistro dello sterno, viene effettuato in tutte le direzioni, ma più fortemente nella direzione del processo xifoideo. Tuttavia, con un difetto del setto ventricolare sottopolmonare elevato, il mormorio può essere udito meglio al centro o sopra al bordo sinistro dello sterno e condotto a destra dello sterno. In rari casi, con difetti molto piccoli, il soffio può essere a forma di fuso e acuto, simile a un soffio sistolico funzionale. Con un'ampia scarica di sangue da sinistra a destra, quando il rapporto tra il flusso sanguigno polmonare e quello sistemico supera 2: 1, può comparire un brontolio mesodiastolico all'apice o medialmente ad esso, oltre a un tono III. In proporzione all'entità del reset, la pulsazione nella regione del cuore aumenta.

Con piccoli difetti del setto interventricolare, non vi è ipertensione polmonare pronunciata e la componente polmonare dell'II tono rimane normale o aumenta solo leggermente. Con l'ipertensione polmonare, appare un accento del II tono sul tronco polmonare. Sulla radiografia il petto le dimensioni del ventricolo sinistro e dell'atrio sinistro aumentano, e aumenta anche il pattern polmonare, tuttavia, con un leggero ripristino, questi cambiamenti possono essere molto lievi o del tutto assenti; a grande taglia resettare i segni che appaiono congestione venosa nei vasi del piccolo cerchio. Poiché il sangue viene deviato a livello dei ventricoli, l'aorta ascendente non è dilatata. L'ECG rimane normale con piccoli difetti, tuttavia, con un ampio ripristino, compaiono segni di ipertrofia ventricolare sinistra e con ipertensione polmonare e destra. La dimensione e la posizione del difetto del setto ventricolare sono determinate dall'ecocardiografia.

Figura: Difetto muscolare del setto interventricolare posteriore all'ecocardiografia in posizione a quattro camere dall'approccio apicale. Il diametro del difetto è di circa 1 cm LA - atrio sinistro; LV - ventricolo sinistro; RA - atrio destro; RV - ventricolo destro.

Lo studio Doppler consente la localizzazione per violazione del flusso sanguigno nel ventricolo destro e con lo studio color Doppler si possono osservare anche molteplici difetti del setto interventricolare. Nella forma più grave di difetto del setto ventricolare - un singolo ventricolo, è possibile ottenere un'idea dell'anatomia del cuore usando la risonanza magnetica.

Con una grande scarica di sangue da sinistra a destra, compaiono segni di sovraccarico di volume e insufficienza cardiaca. Nei neonati a termine, questo di solito si verifica tra i 2 ei 6 mesi di età e può verificarsi prima nei neonati pretermine. Sebbene lo shunt sinistro-destro dovrebbe raggiungere il picco entro 2-3 mesi di età, quando la resistenza vascolare polmonare raggiunge il minimo, i neonati a termine a volte sviluppano insufficienza cardiaca già nel primo mese di vita. Questo di solito si verifica quando un difetto del setto ventricolare è combinato con l'anemia, un ampio shunt di sangue da sinistra a destra a livello degli atri o attraverso un dotto arterioso pervio, o con la coartazione dell'aorta. Inoltre, l'insufficienza cardiaca può svilupparsi prima del previsto con difetti del setto ventricolare in combinazione con una doppia scarica delle arterie principali dal ventricolo destro. Ciò può essere dovuto al fatto che, prima della nascita, i polmoni del feto ricevono sangue da alto contenuto ossigeno e, di conseguenza, la resistenza vascolare polmonare dopo la nascita è inferiore.

Trattamento

I difetti del setto ventricolare isolati sono i difetti cardiaci congeniti più comuni, quindi tutti i pediatri dovrebbero sapere cosa fare quando vengono scoperti. La tabella mostra l'algoritmo decisionale e i numeri tra parentesi sono spiegati di seguito.

1. Piccoli difetti del setto ventricolare si verificano nel 3-5% dei neonati, nella maggior parte dei casi si chiudono da soli entro 6-12 mesi. Non è necessario condurre l'ecocardiografia solo per confermare tali difetti. È importante notare che con grandi difetti del setto ventricolare nei neonati nell'ospedale di maternità, non si sente alcun rumore, perché a causa dell'elevata resistenza vascolare polmonare, lo shunt di sangue attraverso un tale difetto è molto insignificante e non forma un flusso sanguigno turbolento. Pertanto, i soffi indicativi di un difetto del setto ventricolare riscontrato nell'ospedale di maternità sono quasi sempre causati da piccoli difetti.

2. Poiché i difetti perimembranosi e trabecolari molto spesso si chiudono spontaneamente, questi bambini possono essere gestiti in modo conservativo fino a 1 anno di età nella speranza che non sia necessario un intervento chirurgico. La chiusura spontanea dei difetti del setto ventricolare può avvenire in diversi modi: a causa della crescita e dell'ipertrofia della parte muscolare del difetto, chiusura del difetto per proliferazione dell'endocardio, integrazione nel difetto del lembo settale della valvola tricuspide, e prolasso nel difetto del lembo della valvola aortica (in quest'ultimo caso vi è insufficienza aortica). Con una diminuzione del difetto, il soffio sistolico può prima aumentare, ma con un'ulteriore diminuzione del difetto si attenua, si accorcia, diventa a forma di fuso, ad alta frequenza e sibilante, che di solito ne preannuncia la completa chiusura. La chiusura spontanea del difetto avviene nel 70% dei casi, generalmente entro i primi tre anni. Nel 25% il difetto diminuisce, ma non si chiude del tutto; emodinamicamente, può essere quasi insignificante. A questo proposito, se il difetto si riduce, il trattamento chirurgico va rimandato nella speranza di una chiusura spontanea del difetto. La tabella elenca le situazioni in cui dovrebbe essere considerato un trattamento chirurgico, piuttosto che attendere la chiusura spontanea del difetto.

3. Con la sindrome di Down (trisomia sul 21° cromosoma), i vasi polmonari vengono colpiti molto presto, quindi, se il difetto rimane ampio, l'operazione non viene posticipata.

4. In rari casi, l'operazione viene eseguita per motivi sociali. Questi includono l'impossibilità di un controllo medico costante dovuto al soggiorno in aree remote o alla negligenza dei genitori. Inoltre, alcuni di questi bambini sono molto difficili da curare. Hanno bisogno di essere nutriti ogni due ore e richiedono così tante attenzioni che spesso gli altri bambini soffrono; a volte porta anche alla rottura della famiglia.

5. I grandi difetti del setto ventricolare sono sempre rachitici, il peso è solitamente inferiore al 5° e l'altezza è inferiore al 10° percentile. Tuttavia, dopo la chiusura spontanea o chirurgica del difetto, salto improvviso crescita. Nella maggior parte dei bambini, la circonferenza della testa è normale, ma a volte il suo aumento rallenta bruscamente di 3-4 mesi. Quando il difetto è chiuso a questa età, la circonferenza della testa raggiunge valori normali, ma se l'operazione viene ritardata di 1-2 anni, ciò non accade.

6. In assenza dei predetti motivi richiedenti anticipatamente trattamento chirurgico, l'intervento chirurgico può essere ritardato fino a 1 anno nella speranza che il difetto si chiuda o si riduca.

7. Se all'età di 1 anno c'è una grande fuoriuscita di sangue da sinistra a destra, correzione chirurgica non eseguire solo in presenza di circostanze speciali, poiché in futuro il rischio di danni irreversibili ai vasi polmonari aumenta in modo significativo. All'età di 2 anni, in un terzo dei bambini si verifica un danno irreversibile ai vasi polmonari.

8. Con una diminuzione dello scarico di sangue, la condizione migliora; la pulsazione nella regione del cuore si indebolisce, la dimensione del cuore diminuisce, il soffio mesodiastolico si indebolisce o scompare, il soffio sistolico si indebolisce o cambia, la tachipnea diminuisce e scompare, l'appetito migliora, la crescita accelera, la necessità di trattamento farmacologico. Tuttavia, va ricordato che il miglioramento può essere causato non solo da una diminuzione del difetto del setto interventricolare, ma anche da malattie vascolari polmonari e, meno spesso, dall'ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo destro. Per determinare ulteriori tattiche in questa fase, è necessario condurre l'ecocardiografia e talvolta il cateterismo cardiaco.

9. Un grave danno ai vasi polmonari con un difetto del setto ventricolare si sviluppa raramente prima dell'età di 1 anno. Tuttavia, a volte ciò è possibile, quindi, se il flusso sanguigno da sinistra a destra diminuisce, è necessario eseguire un esame. Con danni ai vasi polmonari, lo scarico di sangue da sinistra a destra è assente o molto piccolo, mentre per diversi anni potrebbe non esserci scarico di sangue da destra a sinistra. Tuttavia, la cianosi di solito aumenta all'età di 5-6 anni, soprattutto durante l'attività fisica (sindrome di Eisenmenger). Con lo sviluppo di una grave ipertensione polmonare, il tronco polmonare si espande notevolmente e il pattern vascolare polmonare formato dai vasi periferici diventa più povero. In alcuni casi, la malattia vascolare polmonare può progredire molto rapidamente, causando ipertensione polmonare irreversibile entro 12-18 mesi; in nessun caso ciò dovrebbe essere consentito. Con qualsiasi cambiamento poco chiaro nel quadro clinico, viene eseguita l'ecocardiografia e, se necessario, il cateterismo cardiaco; per difetti di grandi dimensioni, il cateterismo può essere eseguito di routine all'età di 9 e 12 mesi per rilevare lesioni vascolari polmonari asintomatiche.

10. L'ipertrofia e l'ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo destro di solito si sviluppano abbastanza rapidamente, quindi lo shunt di sangue da sinistra a destra può essere osservato per un tempo molto breve. Quindi compare la cianosi, prima durante l'esercizio e poi a riposo; il quadro clinico può assomigliare alla tetrade di Fallot. Con l'ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo destro, la probabilità di chiusura spontanea del difetto del setto ventricolare è piccola. Lo scarico del sangue da destra a sinistra può essere complicato da trombosi ed embolia di vasi cerebrali e ascessi cerebrali e l'ipertrofia del tratto di efflusso complica l'operazione; pertanto, la chiusura del difetto e, se necessario, la resezione del tessuto fibroso e muscolare del tratto di efflusso del ventricolo destro viene eseguita il prima possibile.

Con la chiusura chirurgica primaria dei difetti del setto ventricolare, la mortalità è molto bassa. Se la chiusura primaria non è possibile a causa di molteplici difetti muscolari o altre circostanze complicanti, viene eseguito il restringimento chirurgico del tronco polmonare, che riduce lo shunt da sinistra a destra, riduce il flusso sanguigno polmonare e la pressione dell'arteria polmonare ed elimina l'insufficienza cardiaca. Quando si restringe il tronco polmonare, ci sono complicazioni, inoltre, l'eliminazione del restringimento del tronco polmonare durante la successiva chiusura del difetto del setto ventricolare aumenta la letalità di questa operazione.

Conseguenze e complicazioni

In alcuni bambini, la chiusura spontanea di un difetto del setto ventricolare a metà o alla fine della sistole può causare scatti. Questi scatti si verificano a causa del rigonfiamento nel ventricolo destro della parte membranosa aneurismaticamente dilatata del setto interventricolare o del lembo della valvola tricuspide incorporato nel difetto. Attraverso un piccolo foro rimasto nella parte superiore di questo pseudoaneurisma, si conserva un leggero shunt di sangue da sinistra a destra. Di solito il difetto si chiude completamente e lo pseudoaneurisma scompare gradualmente, ma occasionalmente può aumentare. Uno pseudoaneurisma può essere visto all'ecocardiografia.

Nei difetti del setto ventricolare, in particolare nei difetti infundibolari, si sviluppa spesso un'insufficienza aortica. Il lembo della valvola aortica prolassa nel difetto, mentre il seno di Valsalva si espande aneurismaticamente; di conseguenza, può rompersi un aneurisma del seno di Valsalva o del lembo valvolare. Si ritiene che l'insufficienza aortica si sviluppi a causa della pressione sul lembo, non supportata dal setto interventricolare, nonché dell'azione di aspirazione del flusso sanguigno che scorre attraverso il difetto. Anche con un difetto del setto ventricolare piccolo o quasi chiuso, la presenza di insufficienza aortica richiede la chiusura chirurgica del difetto, altrimenti può aumentare il prolasso del lembo della valvola aortica. Con difetti infundibolari, può essere giustificata una correzione precoce del difetto, prima che compaiano segni di insufficienza aortica.

Un'altra complicanza del difetto del setto ventricolare è l'endocardite infettiva. Può manifestarsi anche dopo la chiusura spontanea del difetto. Se si verifica un'endocardite infettiva sul lembo della valvola tricuspide che chiude il difetto, la sua rottura può portare a una comunicazione diretta tra il ventricolo sinistro e l'atrio destro. A questo proposito, la prevenzione dell'endocardite infettiva dovrebbe essere proseguita anche con difetti molto piccoli; con la completa chiusura spontanea del difetto, la prevenzione dell'endocardite infettiva viene interrotta.

Letteratura:

"Cardiologia del bambino" ed. J. Hoffman, Mosca 2006