Ig A nephropathia vagy Berger-kór: a páros szerv glomeruláris elváltozásainak tünetei és kezelése immunglobulin A lerakódás hátterében. Berger-kór, tünetek, kezelés, prognózis

- ez a fertőző-autoimmun jellegű glomerulonephritis egyik formája, amelyet immunkomplexek lerakódásával járó mesangioproliferatív gyulladás jellemez. A klinikai lefolyást időszakos hematuria kíséri röviddel a légúti, gasztrointesztinális traktus fertőző betegségei után, esetenként tartós mikrohematuria, proteinuria, nephrosis szindróma időszakos akut veseelégtelenséggel. A diagnózis a vizelet laboratóriumi vizsgálatai, a vér immunogramja, a vesebiopszia szövettani vizsgálata alapján történik. A patológia kezelésében tüneti terápiát, immunszuppresszív szereket, vérnyomáscsökkentő szereket alkalmaznak.

A Berger-kór (IgA nephropathia) fokális proliferatív glomerulonephritisnek, synpharyngitis hematuria-nak vagy idiopátiás visszatérő bruttó hematuria-nak is nevezik. A szinonim nevek a patológia különböző jellemzőit tükrözik - a vesegyulladás proliferatív jellegét, a hematuria visszatérő kialakulását és kapcsolatát a felső légúti betegségekkel (pharyngitis). A glomerulonephritis leggyakoribb változatának tartják a világon - az átlagos incidencia 5 eset / 100 ezer lakos, az ázsiai országokban 5-6-szor gyakrabban rögzítik, az összes veseeset 5-30% -a. gyulladás. A férfiak többszörösen szenvednek Berger-szindrómában, mint a nők, a 15-30 éves betegek között dominálnak a betegek. Az exacerbációk bizonyos szezonalitása (növekedés az őszi-téli időszakban), ami magasabb gyakorisággal jár megfázás a hideg évszakban.

Okoz

A Berger-kór összetett és többtényezős etiológiájú patológia, amely a szervezet számos fertőző, immunológiai és genetikai jellemzőjét foglalja magában. A betegség kapcsolata számos bakteriális és vírusfertőzéssel, néhány autoimmun fertőzéssel kóros állapotokés bizonyos genetikai mutációk. A genetika szerepét az állapot patogenezisében közvetve a betegség etnikai és faji terjedésének sajátosságai is bizonyítják. Így az etiológiai tényezők következő csoportjait különböztetjük meg:

• fertőző tényezők. Ezek közé tartozik a légúti, gyomor-bélrendszeri és bőr különböző bakteriális és vírusos fertőzései. Sok betegnél gyakran előfordult mandulagyulladás, gyomorhurut, vírusos hepatitis, herpeszvírus fertőzés. Úgy gondolják, hogy ezekben a fertőzésekben a veseszövet károsodása a kórokozó antigénjeivel szembeni atipikus immunológiai reakció következménye.
• immunológiai tényezők. Az állapot patogenetikai szubsztrátja olyan immunkomplexek megjelenése, amelyeket a máj és a vese nem tud eltávolítani. Kialakulásuk oka a szintézis megsértése különböző formák immunglobulin A, az exogén (fertőző, ritkábban allergén) és endogén (tumor, sejtes) antigénekkel szembeni immunitás atipikus reakciója.
• genetikai tényezők. A Berger-szindróma megoszlásának etnikai jellemzői genetikai tényezőkre vezethetők vissza. A betegeknél különösen a 6. kromoszóma atipikus mutációit, a fő hisztokompatibilitási komplexum láncainak szintézisét szabályozó gének és a hepatocita receptorok változásait találták. Megnövekedett a patológia előfordulási gyakorisága bizonyos örökletes betegségekben - cöliákiában, galaktosémiában és számos más betegségben - szenvedőknél.

A külső tényezők hatásának szerepe a vita tárgya - talán ezek az okai az állapot polimorf klinikai képének. Egyes, az ázsiai régióra jellemző élelmiszerek (hámozatlan rizs, tenger gyümölcsei) fogyasztása súlyosbíthatja a nephropathia lefolyását, ami a genetikai adottságokkal együtt a betegség gyakoribb regisztrálását okozza ezen a területen. A társbetegségek szerepe (artériás magas vérnyomás, gyulladás húgyúti) a betegség kialakulásában még nem állapították meg.

Patogenezis

Jelenleg az IgA nephropathia kialakulásának számos fő patogenetikai forgatókönyve ismert. Betegség esetén immunkomplexek jelennek meg a vérben, amelyek az immunglobulin A polimer formáit tartalmazzák, amelyek általában a nyálkahártyákon választódnak ki, és jelentéktelen mennyiségben találhatók meg a véráramban. Kiválasztás megnövekedett összegek Az IgA polimer fajtái a csontvelőben fellépő szintézisük rendellenességeiből és a májon keresztüli eliminációjának károsodásából adódnak a hepatocita receptorok hibái miatt. Végül az egyetlen módja Az immunglobulinok és a rokon antigének kiválasztódása a vesékbe kerül, de a molekulák mérete túl nagy, ezért lerakódhatnak a nefronok glomerulusaiban.

Az immunkomplexek lerakódása a vese szöveteiben aktiválja a leukocita reakciót és a komplementrendszert, ami petyhüdt diffúz gyulladást okoz vörösvértestek és kis mennyiségű fehérje vizeletbe jutásával. Az immunglobulinok szintézisét aktiváló tényezők (gyulladásos reakciók, fertőző betegségek) hatása nagy mennyiségű IgA bejutásához vezet a kiválasztó rendszerbe, és fokozza az immunválaszokat. Ez az, hogy az IgA nefropátia súlyosbodása röviddel a mandulagyulladás, a gégegyulladás, a gyomor-bélrendszeri betegségek és a vírusfertőzések elszenvedése után következik be. kifejezőképesség gyulladásos megnyilvánulások exacerbáció során magas lehet, átmeneti akut akut veseelégtelenséghez vezethet. A rejtett és lomha formák hosszú ideig tünetmentesek lehetnek, a CRF kialakulása a legtöbb esetben évtizedekig tart.

Osztályozás

A Berger-kór több részre oszlik klinikai formák, amelyekre jellemző eltérő súlyosságú megnyilvánulásai, prognosztikai adatok és kezelési megközelítések. A felosztás feltételes - az állam fajtái egyikről a másikra áramolhatnak. Ez okot ad egyes kutatóknak arra, hogy egyetlen kóros folyamat fejlődési szakaszainak tekintsék őket, amelyek külső és belső tényezők hatására haladnak előre. A progresszió sebességének jelentős különbségei a létezés megjelenéséhez vezetnek különféle formák nephropathia. Az urológiában és a nefrológiában a betegségnek három fő formája van:

• Synpharyngitis forma. A leggyakoribbnak tekinthető, amely időszakos exacerbációkban nyilvánul meg, amelyek a légutak vagy a gyomor-bél traktus gyulladásos betegségeihez kapcsolódnak (bélfertőzés). A megnyilvánulások csúcsa 1-2 nappal azután következik be fertőző patológia, súlyosságuk a súlyos hematuriától és a hátfájástól az átmeneti akut veseelégtelenségig terjed. Az exacerbációk közötti időszakban a nephropathia klinikai vagy laboratóriumi tüneteit nem határozzák meg.
• látens forma. A betegek körülbelül egyharmadánál regisztrálják, kevésbé súlyos tünetek jellemzik, de prognosztikai szempontból súlyosabbnak számít. Általában nem észlelnek szubjektív megnyilvánulásokat, a Berger-szindróma jeleit észlelik, amikor laboratóriumi kutatás vizelet gyenge proteinuria és mikrohematuria formájában. A vizelettel kiürült fehérje mennyisége fokozatosan növekszik, a vesék szűrőképessége csökken, ami feltételeket teremt a krónikus veseelégtelenség kialakulásához.
• nefrotikus forma. Az IgA nephropathiában szenvedő betegek kis százalékánál diagnosztizálják súlyos proteinuriával, súlyos hematuria, onkotikus ödéma, hypovolaemia és hyperlipidaemia kíséretében. Elsősorban ritkán fordul elő, általában synpharyngitis és a betegség látens formáinak szövődményévé válik.

A Berger-kór tünetei

A klinikai megnyilvánulások az állapot formájától függenek. A leggyakoribb synpharyngitis hematuria a fertőző betegség - pharyngitis, laryngitis - után 2-3 nappal hirtelen fellépő, bélfertőzés. Néha a Berger-kór kiinduló tényezője lehet a védőoltások, erős fizikai megterhelés, hosszan tartó besugárzás (napozás, szolárium látogatás). A betegek fájdalomról és kellemetlen érzésről panaszkodnak az ágyéki régióban, a vizelet vörösessé válik (bruttó hematuria), mennyisége csökken. NÁL NÉL ritka esetek az akut veseelégtelenség jeleit rögzítik - vizeletvisszatartás, majd polyuria, a víz-só anyagcsere zavarai. Egyes betegeknél a támadást szintemelkedés kíséri vérnyomás. Leggyakrabban az IgA nephropathia synpharyngitis formájában a vesefunkció néhány nap vagy hét után teljesen helyreáll.

A betegség látens változatát látens lefolyás jellemzi szinte teljes hiánya vesekárosodás tünetei. A vizelet elemzése során kóros változásokat határoznak meg - fehérje és kis mennyiségű vér felszabadulását. Számos beteg panaszkodik izom-, ízületi fájdalomra, időszakos duzzanatra. Idővel, ha nem kezelik, a betegség ezen formája krónikus betegség kialakulásához vezet veseelégtelenség. A nefrotikus formát éppen ellenkezőleg, kifejezett klinikai kép jellemzi - nefrotikus szindróma a test súlyos ödémájával, ascites kialakulása, a vizeletben lévő folyadék elvesztése miatti kiszáradás jelei.

Komplikációk

Az IgA nephropathia fő és leggyakoribb szövődménye a veseelégtelenség. Akut formák (ARF) fordulhatnak elő synpharyngitis-fajták támadásával, és néha nephrosis típusú betegséggel. A krónikus veseelégtelenség lassan fejlődik ki, a betegek körülbelül felénél 15 éven belül regisztrálják. A nephropathia egyéb szövődményei mellett fennáll a hipovolémiás sokk, a nefrotikus krízis és a trombózis kialakulásának kockázata a betegség rohamának csúcspontján. Hiány komplex kezelés sokszorosára növeli a veseelégtelenség és a nephropathia egyéb szövődményeinek kockázatát.

Diagnosztika

A nefrológiában a Berger-féle kórkép meghatározása a beteg általános vizsgálatának eredményei, anamnézis, laboratóriumi adatok (a vér és a vizelet általános, biokémiai és immunológiai paraméterei) alapján történik. Emellett vitatott esetekben a vese szövettani vizsgálata, cisztoszkópia, radiográfiás diagnosztikai módszerek is előírhatók - elsősorban más betegségek kizárására. A patológia diagnosztizálását megnehezítik olyan körülmények, mint a synpharyngitis formáinak visszatérő lefolyása (a remisszió időszakában a nephropathia megnyilvánulásait gyakorlatilag nem észlelik), valamint a nyilvánvaló tünetek hiánya látens fajták jelenlétében. Minden diagnosztikai intézkedések A nephropathiában szenvedők csoportokba sorolhatók:

• Fizikális vizsgálat és anamnézis felvétel. A páciens kikérdezésekor figyelmet fordítanak a múltban előforduló allergiás és fertőző betegségek gyakoriságára, megpróbálják feltárni kapcsolatukat a vese megnyilvánulásaival (hematuria, hátfájás). A nefrotikus típusú nephropathia jellemzője az ödéma jelenléte, az ascites következtében megnövekedett has és a veseelégtelenség tünetei.
• Laboratóriumi vérvizsgálatok. Változások a általános elemzés a vér jelentéktelen – azzal akut roham esetleg az ESR növekedése, enyhe leukocitózis, fokozott hematokrit. A biokémiai mutatók erősebben változnak - a vérglobulinok szintje, a kreatinin szintje emelkedik (a vesékben a szűrés károsodása miatt), a nefrotikus szindróma kialakulásával hipoalbuminémia és hiperlipidémia lép fel. Az immunológiai vérvizsgálat az IgA-szint emelkedését és a komplement frakciók enyhe csökkenését jelzi.
• A vizelet laboratóriumi vizsgálata. A synpharyngitis típusú patológiában a vizeletben makrohematuria és proteinuria 1-2 g/l-ig figyelhető meg, az immunológiai vizsgálat IgA-n és kis mennyiségű komplement komponensen (C3) alapuló komplexek jelenlétét tárja fel. A Berger-kór látens változata enyhe proteinuriával (legfeljebb 0,3 g/l), kimosódott eritrociták jelenléte a vizeletben nyilvánul meg.
• Műszeres diagnosztika. A vesék ultrahangvizsgálata gyakran nem tár fel konkrét változásokat a korai szakaszaiban betegségek, csak hosszú lefolyás mellett mutatható ki a szerv méretének enyhe csökkenése. Alapvetően a vesék ultrahangját és ultrahangját használják a differenciáldiagnózishoz. Az excretory urográfia a csökkent szűrési kapacitás miatt kontrasztos késést jelez.
• Szövettani vizsgálat. A vesebiopszia az anyag szövettani vizsgálatával a legpontosabb módszer az IgA nephropathia diagnosztizálására. A mezangiális térben gyulladásra utaló jelek találhatók, hisztokémiai módszerek immunkomplexek lerakódásait tárják fel benne.

Az IgA nefropátia differenciáldiagnózisát a nefropátia, az urolithiasis és a húgyúti rendszer onkológiai elváltozásai más formáival végzik. Ehhez a betegek cisztoszkópiát, radiológiai és ultrahang vizsgálatok, meghatározza az urátok szintjét biokémiai vérvizsgálattal. A nephropathia diagnosztizálásában támogató szerepe van azoknak a betegségeknek, amelyek vesekárosodást okozhatnak - mandulagyulladás, hepatitis, bélfertőzések.

Berger-kór kezelése

Etiotróp specifikus kezelés nem alakult ki, a nephrológusok tüneti, nephroprotektív és szupportív terápiát alkalmaznak. A veseelégtelenség kialakulásával a hemodialízis kijelölése az indikációknak megfelelően javasolt. A kivételes esetekben alkalmazott veseátültetés nem hatékony kezelési módszer – körülbelül minden második betegnél alakulnak ki hasonló elváltozások az átültetett szervben. Ez a patológia túlnyomórészt extrarenális okait jelzi. A betegség kezelésében leggyakrabban a következő módszereket alkalmazzák:

• nefroprotektív terápia. Használjon vérnyomáscsökkentő gyógyszereket (ACE-gátlók, angiotenzin-receptor-blokkolók) és vérlemezke-gátló szereket (dipiridamol). Attól eltekintve gyógyszerek a kiválasztó rendszer terhelésének csökkentése érdekében ajánlott az optimális vízrendszer fenntartása, korlátozva a konyhasó fogyasztását.
• Antibakteriális terápia. Olyan esetekben írják elő, amikor a nephropathia és a bakteriális fertőzés fókuszának jelenléte (a synpharyngitis formáival) közötti kapcsolat pontosan bizonyított. Az antibiotikum megválasztása és beadásának módja a kórokozó természetétől függ, amelyet a kiegészítő diagnosztika. Néha eltávolítási módszert alkalmaznak fertőző fókusz(mandulaműtét).
• Gyulladáscsökkentő terápia. Ebből a célból glükokortikoszteroid gyógyszereket (prednizolon és analógjai) írnak fel. A nephropathia minden formája esetén alkalmazzák, az adagolás a proteinuria súlyosságától függ, ami a vesekárosodás mértékét tükrözi.
• immunszuppresszív terápia. Súlyos esetekben és a kiválasztó rendszer szerveinek súlyos immunológiai károsodása esetén citosztatikumok és egyéb immunszuppresszánsok alkalmazása javasolt. A Berger-kór nefrotikus formáinak komplex terápiájában szerepelnek.

A vesekárosodás egyéb tüneteitől és az extrarenális megnyilvánulásoktól függően a betegek infúziós terápiát, sztatinokat (a vérzsírszint csökkentésére) és vérnyomáscsökkentő gyógyszereket is kapnak. Fontos, hogy hagyjon fel a rossz szokásokkal - dohányzás, alkoholfogyasztás. A hematuria rohamának elkerülése érdekében kerülni kell a fizikai erőfeszítést, a hosszan tartó napozást.

Előrejelzés és megelőzés

A Berger-kór prognózisa bizonytalan, az adott beteg mutatóitól függően. A statisztikák szerint 16-20 éven belül a betegek hozzávetőlegesen 30-50%-ánál alakul ki krónikus veseelégtelenség, de ennek progressziója rendkívül lassú és jóindulatú. Az orvosi előírások és a fenntartó terápia megfelelő betartásával a betegek életminősége továbbra is magas szinten marad. A patológia megelőzésére szolgáló módszereket nem fejlesztették ki, egyes szakértők időben teljes körű kezelést javasolnak krónikus fertőzések(mandulák és mások gyulladása), de nincs megbízható bizonyíték arra, hogy ezekkel az intézkedésekkel elkerülhető lenne a synpharyngitis nephropathia. A megelőző intézkedések (vízrendszer, sókorlátozás, rossz szokások kizárása) lehetővé teszik a vesekárosodás előrehaladásának jelentős lelassítását.

A Berger-kór (IgA-nephropathia) az autoimmun-fertőző glomerulonephritis egyik formája. Mesangioproliferatív gyulladásos folyamat kíséri, amelyben immunkomplexek lerakódása figyelhető meg. A klinikai képet bruttó hematuria jellemzi után fertőzés gyomor, belek és légutak. A diagnózis a laboratóriumi diagnosztika eredményein alapul: vérvizsgálatok, vizeletvizsgálatok és a vesebiopszia szövettana. A kezelést egyénileg írják elő.

Főbb jellemzők

Az IgA nephropathia a proliferatív glomerulonephritis gócos formája. A kóros folyamatot a vesegyulladás proliferatív jellege és a hematuria előrehaladása jellemzi, amely a felső légúti betegségekhez (pharyngitis) társul.

A Berger-kór a glomerulonephritis leggyakoribb változata, amely 5-ször gyakrabban fordul elő, mint más formák, és a gyulladásos folyamat összes esetének 5-30% -át teszi ki. Az exacerbációk szezonalitást mutatnak – az esetek gyakoribbá válnak ősszel és télen. A diagnózist főként 15-30 éves betegeknél állítják fel.

Provokáló tényezők

A vese nephropathia összetett, többtényezős etiológiával jellemezhető betegség, amely számos genetikai, immunológiai és fertőző tulajdonságot foglal magában. A szakértők bebizonyították, hogy a betegség bakteriális és vírusos fertőzésekkel, autoimmun állapotokkal és genetikai mutációkkal áll összefüggésben. Az állapot patogenezisében a genetika szerepe bizonyítja a betegség faji és etnikai megoszlását.

Az etiológiai tényezők fő csoportjai:

1. fertőzések- a légutak, a bőr és a gyomor-bél traktus vírusos és bakteriális kórokozói. A legtöbb betegnél gyomorhurut, mandulagyulladás, vírusos forma hepatitis és herpesz. A veseszövet ebben az esetben a kórokozó antigénjére adott atipikus immunológiai reakciók miatt érintett.
2. Immunológiai faktor- a patogenetikai állapot hátterében fellépő immunkomplexeket a vesék és a máj nem eliminálják. Megjelenésük oka az IgA különböző formáinak (immunglobulin A) termelésének megsértése, valamint az allergén, fertőző és endogén antigénekre adott atipikus immunválasz.
3. genetikai hajlam- A Berger-szindrómát az eloszlás etnikai jellemzői különböztetik meg, amelyek genetikai tényezőkre vezethetők vissza. A betegeknél a mutációkat leggyakrabban a hatodik kromoszómán észlelik, genetikai változásokat figyelnek meg, amelyek szabályozzák a hepatocita receptorláncok szintézisét és a hisztokompatibilitási komplexet.

A polimorf klinikai tünetek okai az külső tényezők. Egyes ázsiai régiókra jellemző élelmiszerek (tenger gyümölcsei, barna rizs) étrendbe vétele súlyosbítja a betegség lefolyását. A Berger-szindróma esetén az egyidejű kóros folyamatok, például a húgyúti gyulladásos folyamatok és az artériás magas vérnyomás nem számítanak.

Klinikai kép

A Berger-szindróma más jellegzetes tünetek. A vérben megnövekszik az A osztályú immunglobulinok mennyisége, ami a kiürülésük megsértése miatt következik be. Az immunglobulinok összetapadnak, és a vese területén rakódnak le.

A betegség tünetei:

• magas vérnyomás állandó vagy időszakos tünetekkel;
• fájdalom szindróma a hát alsó részén, főleg gyermekeknél;
• bruttó hematuria (jelenlét vérrögök vizeletben);
• fájdalom az izom- és ízületi struktúrák területén, polyneuropathia;
• az ödéma és az ascites (folyadék felhalmozódása a hashártyában) fokozatos kialakulása.

Ha nem nyújtanak orvosi segítséget, akkor a nefropátia kinin krízis kialakulásához vezet, amelyben a vérnyomás élesen csökken. Aztán ott van a sokk kialakulása, az érrendszeri struktúrák és a szívizom elégtelensége. Ebben az esetben a beteg elveszti az eszméletét, és sürgős orvosi ellátást igényel.

A betegség lefolyása

A betegség lefolyásának három változata van:

1. Klasszikus - visszatérő hematuria kíséri, és az esetek 50% -ában fordul elő. Főleg 20-30 éves férfiaknál és csecsemőknél diagnosztizálják.
2. Tünetmentes - a 40 és 50 év közötti emberek veszélyeztetettek.
3. Progresszív - gyors fejlődéssel és egyértelmű klinikai kép megjelenésével jár.

A diagnózis felállítása

A Berger-szindróma meglehetősen összetett kóros folyamat, amely átfogó diagnózist igényel. A kezdeti vizsgálat során kórelőzményt vesznek fel, vérvizet észlelnek és vérnyomásugrásokat határoznak meg. A szakember vizuális vizsgálatot és tapintást végez.

A laboratóriumi diagnosztika kötelező. A vizeletvizsgálat kimutatja a fehérje és a felesleges folyadék jelenlétét a szervezetben. A vérben az IgA mennyiségének növekedését határozzák meg. A veseszövet biopsziája során szemcsés zárványok jelenléte megállapítható.

Kiegészítő diagnosztikai vizsgálatként radiodiagnózis: Ultrahang, MRI és röntgen. A hardveres diagnosztikai módszereket széles körben alkalmazzák differenciáldiagnózisra urolithiasis gyanúja esetén, onkológiai folyamatok a szervezetben és a húgyúti tuberkulózisban.

Kezelési módszerek

Ha a Berger-kór elsődleges tünetei jelentkeznek, nefrológushoz kell fordulni. A szakember nefroprotektív, tüneti és támogató terápiát ír elő. Ha veseelégtelenség alakul ki, akkor hemodialízisre van szükség. Veseátültetést csak kivételes esetekben alkalmaznak.

A legtöbb hatékony módszerek kezelés:

1. Nefroprotektív - vérnyomáscsökkentő gyógyszereket és thrombocyta-aggregációt gátló szereket (Dipiridamol, angiotenzin-konvertáló enzim-gátlók) alkalmaznak.
2. Antibakteriális - csak bakteriális fertőzés esetén írják elő. Az antibiotikumot egyénileg írják fel a betegség kórokozójának azonosítása után.
3. Gyulladáscsökkentő - ebbe a csoportba tartozó gyógyszereket széles körben alkalmazzák a nefropátia minden formájában. Az orvos glükokortikoidokat (prednizolont) ír fel.
4. Immunszuppresszív - nehéz esetekben és nyilvánvaló károsodás esetén citosztatikumok és immunszuppresszánsok alkalmazása javasolt belső szervek kiválasztó rendszerek.

Szükség esetén a szakember kijelöl infúziós terápiaés sztatinok a vér lipidszintjének csökkentésére. A vérnyomáscsökkentő gyógyszerek kötelezőek.

Mint további intézkedések, elhaladás közben drog terápia, ajánlott a rossz szokások feladása és a túlzott fizikai megterhelés kerülése. A közvetlen napfénynek való tartós kitettség elfogadhatatlan.

Olvasóink történetei

„Segítségével meg tudtam gyógyítani a veséket egyszerű gyógymód, amit egy 24 éves tapasztalattal rendelkező UROLÓGUS cikkéből tudtam meg Pushkar D.Yu ... "

Előrejelzés és megelőző intézkedések

A Berger-szindróma prognózisa nincs meghatározva, és kizárólag a beteg egészségi állapotától függ. Ha hisz a statisztikákban, akkor 16-20 évig az előfordulási esetek felében a CRF kialakulása következik be. Ebben az esetben a progresszió jóindulatú és rendkívül lassú.

Az orvos előírásainak betartásával és fenntartó gyógyszerek szedésével a páciens életminősége magas szinten tartható. A kóros folyamat megelőzésének bizonyos módszereit még nem fejlesztették ki. A szakértők javasolják a gyulladásos folyamatok időben történő kezelését a szervezetben, megakadályozva az átmenetet akut forma krónikussá.

Berger-kór komoly betegség amely időben történő orvoslást igényel. Az elsődleges tünetek kialakulásával azonnal forduljon orvoshoz, hogy megakadályozza a szövődmények kialakulását. A kóros folyamat anyáról gyermekre terjed, ezért a betegség alatti fogantatás nem kívánatos.

Belefáradt a vesebetegségek kezelésébe?

Az arc és a lábak duzzanata, FÁJDALOM a hát alsó részén, ÁLLANDÓ gyengeségés gyors fáradékonyság, fájdalmas vizelés? Ha ezeket a tüneteket észleli, akkor 95% a vesebetegség valószínűsége.

Ha törődik az egészségével, majd olvassa el egy 24 éves gyakorlattal rendelkező urológus véleményét. Cikkében arról beszél kapszula RENON DUO.

Ez egy gyorsan ható német vesejavító gyógyszer, amelyet évek óta használnak szerte a világon. A gyógyszer egyedisége:

• Megszünteti a fájdalom okát, és visszaállítja a veséket az eredeti állapotba.
• Német kapszulák már az első használat során megszünteti a fájdalmat, és elősegíti a betegség teljes gyógyulását.
• Hiányzó mellékhatásokés nincs allergiás reakció.

A Berger-kór a glomerulonephritis leggyakoribb formája. Az előfordulási adatok a következők: 100 ezer főre 5 eset. Európában, Ausztráliában és Észak-Amerikában ez a betegség a glomerulonephritis összes esetének akár 12% -át teszi ki. Ázsiában ez a szám még magasabb, átlagosan 30% körüli. Sőt, Japán prevalencia vezető, itt az IgA nephropathia aránya eléri az 50%-ot. A férfiak gyakrabban betegszenek meg, mint a nők, közöttük az arány 2:1. Japánban markánsabb a különbség - 6:1. Ami a betegek életkorát illeti, az IgA nephropathia leggyakrabban meglehetősen korán debütál.

Mi a Berger-kór

Nagyon gyakran krónikus veseelégtelenség társul glomerulonephritishez. A betegség lefolyásának jellemzőit és prognózisát a veseszövet károsodásának immun-gyulladásos mechanizmusai határozzák meg. Ha a vese glomerulusainak mezangiumában (az intervaszkuláris kapillárisok terében) immunkomplexek rakódnak le az immunglobulin A-val (IgA), akkor Berger-kórként (IgA nefropátia) ismert állapot lép fel.

NÁL NÉL tudományos irodalom ezt a típusú glomerulonephritist először "IgA-IgG interkapilláris lerakódásai" néven mutatták be (Berger, Hinglais, 1968). A munka a betegség több mint 50 esetének vizsgálatán alapult. Azoknál a betegeknél, akiknek állapotát a szerzők tanulmányozták, a betegség többé-kevésbé kedvezően alakult. Ritkán veseelégtelenség ill magas vérnyomás. A későbbi vizsgálatok eredményeként azonban a tudósok felfedezték, hogy az ebbe a csoportba tartozó nephritis többféleképpen alakulhat ki, néha nagyon gyorsan és súlyos következményekkel járhat.

A Berger-kór patogenezise és etiológiája

Sok kísérlet történt a Berger-kór okainak és a kóros folyamatok kialakulásának mechanizmusainak feltárására. Ennek a betegségnek az etiológiájával és patogenezisével kapcsolatban azonban még mindig sok félreértés van. A betegség azonosítatlan okai mellett a szisztémás kórképekhez (rheumatoid arthritis, lupus erythematosus, spondylitis ankylopoetica), szarkoidózishoz, pikkelysömörhöz, emésztőrendszeri betegségekhez (például cöliákia, bélgyulladás, májproblémák) társuló állapotok is tartoznak. ismert.

A Ebben a pillanatban a kutatók több tényezőcsoport befolyásának valószínűségét mérlegelik. Tehát vizsgálják az élelmiszer- (tejfehérjék: alfa-laktalbumin, béta-laktalbumin, kazein, glutén) és mikrobiális (gomba, Koch-bacilus, herpesz és hepatitis vírusok stb.) faktorokat tartalmazó változatokat. Az endogén antigének szerepe (limfómás betegekben) szintén nem kizárt.

Egyes tudósok egy genetikai tényező mellett hivatkoznak adatokra. A helyzet az, hogy a Berger-kór és a 6q22-23 kromoszóma mutációinak összefüggését észlelték. Számos tanulmány vizsgálta az IgA nephritis és a HLA BW35, HLA-DR-4 antigén közötti kapcsolatot. Feltárták az ACE gén polimorfizmusának és a betegség továbbfejlődésének összefüggését is.

Megállapítást nyert, hogy Berger-kórban szenvedő betegeknél az immunglobulin A-t tartalmazó immunkomplexek koncentrációja nő. A patológiát két ok okozza: fokozott antitesttermelés és károsodott clearance (a biológiai folyadékok vagy testszövetek tisztítási sebességének mutatója) . Jelenleg a patogenezis következő változata megengedett. Megtörténik a kóros glikoziláció (cukormaradékok megtapadása), valamint az IgA polimerizációja. Ugyanakkor a kóros immunglobulin A-val rendelkező immunkomplexek lerakódnak a glomerulusokban, aktiválódnak a leukociták és a gyulladásos kaszkád. (Vérszérum egészséges ember főként monomer immunglobulin A-t tartalmaz. Ugyanakkor a nyálkahártyákból kiválasztódó polimer IgA szinte nem vesz részt a keringésben).

Ezt a feltételezést több tudományos tanulmány is megerősítette. Így az egyik munka a monomer immunglobulin A termelésének és a nyálkahártyákból történő kiválasztásának gátlását írja le a polimer IgA fokozott szintézisének hátterében a csontvelőben IgA nefropátiával diagnosztizált betegeknél. Azt is felvetették, hogy a galaktózban és a sziálsavban rendellenes A1 immunglobulint limfoid sejtek szintetizálhatják. Azt ugyanakkor még nem tisztázták, hogyan kerül a véráramba.

Az immunglobulin A molekuláris szerkezetében bekövetkező változások megzavarják a májsejtek általi kiürülését (az aszialoglikoprotein receptor hatással van rájuk, amely felismeri a galaktóz maradékokat és elpusztítja az IgA-t). Az antigén-antitest komplex képződésének megsértése is fennáll.

A deglikozilált immunglobulin A polimerizálódik és rokonságba kerül egy extracelluláris fehérjével (fibronektin, laminin, IV-es típusú kollagén). Megváltozik a C3-kötő hely, ami megzavarja a komplementrendszer (a vérben jelen lévő komplex fehérjék komplexe, a szervezet humorális védelmét az idegen szerek hatásától) aktivációját. Ezután a nem kellően glikozilált immunglobulin A antigénné válik, emellett az IgA, valamint az IgG termelése megnő.

A kutatók arra is bizonyítékot mutattak be, hogy a nem megfelelően glikozilált immunglobulin A a normálhoz képest fokozott sejtlebontáshoz és nitrogén-monoxid szintézishez vezet a mezangiocitákban, amelyek a glomeruláris kapillárisok hurkai között helyezkednek el. Ezek a sejtek immunkomplexeket kötnek, és immunglobulin A lerakódások képződnek, ennek eredményeként a komplementrendszer működésbe lép, és a vesesejtek a keringő sejtekkel együtt citokineket és növekedési faktorokat kezdenek szintetizálni. Ez a folyamat sajátos kórszövettani jellemzőkkel nyilvánul meg.

A Berger-kór a nephritis egyik formája, amelyben a komplementrendszer beindulása és a citokinek szintézise miatti változások elsősorban a glomeruláris mezangiumot érintik. Ugyanakkor a mezangiociták aktívan osztódnak és növekednek, a glomeruláris kapillárisok kitágulnak, immunkomplexek rakódnak le a kapillárisok falában és felületén. Vagyis az IgA nephropathia mesangioproliferatív glomerulonephritisre utal. Ennek a betegségnek több változata van.

Berger-kór: tünetek

A betegség egyik fő megnyilvánulása a synpharyngitis macrohematuria (vér a vizeletben). A betegek körülbelül felében fordul elő (a magas lázzal járó légúti betegségek hátterében nyálkahártya- és limfoid szövet garat). Ebben az állapotban a vizeletben lévő vér általában még szabad szemmel is látható. A vérvizelés súlyosbodását észlelték UV-kezelések, oltások, bélfertőzések, sőt még az intenzív fertőzések következtében is. a fizikai aktivitás. Néha a betegek fájdalomról panaszkodnak a hát alsó részén, míg a fájdalom tompa jellegű. A vérnyomás időszakosan emelkedik, egyes esetekben a emelkedés tartós.

Vannak akut veseelégtelenség epizódjai (ritkán). Az AKI valószínűleg annak a ténynek köszönhető, hogy az eritrocita hengerek tubuláris elzáródást okoznak. Általában egy idő után a vesék újra normálisan működnek.

Leggyakrabban a Berger-kór látens formában fejlődik ki. A betegség ezen lefolyásával mikrohematuria figyelhető meg (több mint 4 eritrocita a látómezőben). Gyakran kis mennyiségű fehérje található a vizeletben (kevesebb, mint 0,5 g naponta). Egyes betegeknek más megnyilvánulásai is vannak: izomfájdalom, ízületi fájdalom, hiperurikémia, polyneuropathia, Raynaud-szindróma.

Egyes betegeknél nefrotikus szindróma alakul ki. Ilyen jelek jellemzik: megnövekedett lipidszint, hipoalbuminuria, fehérje a vizeletben - több mint 3 g naponta. Ezzel egyidejűleg a betegnél hipoonkotikus ödéma alakul ki, amely a vérben lévő összfehérje mennyiségének csökkenésével jár (kevesebb, mint 50 g/l) a vizeletben való elvesztése következtében. Az ödéma először a lábakban jelentkezik, majd szétterjed a testben.

Lehetséges súlyos szövődmények- ascites, anasarca, a keringő vér mennyiségének csökkenése. Ilyen esetekben rendkívül fontos a megelőző intézkedések megtétele a súlyos következmények megelőzése érdekében, például nefrotikus krízis (hasi fájdalommal és bőrpírral), hipovolémiás sokk, fertőző folyamatok és trombózis.

A Berger-kór diagnózisa

A Berger-kórt tanulmányozás után diagnosztizálják klinikai megnyilvánulásaiés elvégzi a szükséges elemzéseket. A fő tünet a mikro- vagy makrohematuria (vér jelenléte a vizeletben). Sok betegnek van magas szint szérum immunglobulin A-ban, és ennek polimer változata dominál. Sok szakértő egyetért abban, hogy az ilyen immunglobulinok növekedésének mértéke nem használható annak megítélésére, hogy mennyire aktív a nephropathia, és mi a betegség prognózisa. Ha azonban a betegség látens, és nincsenek biopsziás adatok, akkor a 3,15 g/l-nél nagyobb szérum IgA-koncentrációt tekintjük diagnosztikai kritériumnak. Ezenkívül a titerek az immunkomplexek tartalmával nőnek. Ebben az esetben a komplementindikátor a legtöbb esetben normális marad.

A standard diagnosztikai módszer egy vesebiopszia morfológiai vizsgálata. A vizsgált szövet fénymikroszkópos vizsgálata a mezangiális sejtek számának növekedését, valamint az extracelluláris mátrix mennyiségének növekedését mutatja. Az immunhisztokémiai módszer lehetővé teszi az immunglobulin A mezangiumban (egymással összeolvadó granulátumok) történő felhalmozódásának kimutatását. Ezenkívül az IgA-t gyakran kombinálják IgG-vel és C3-mal.

A differenciáldiagnózis célja, hogy megkülönböztesse a Berger-kórt bizonyos urológiai betegségektől, amelyek hematuriával jelentkeznek. Először is, ezek olyan állapotok, mint a vesék és a húgyúti daganatok, a kövek, a húgyúti szervek tuberkulózisa.

A cisztoszkópia továbbra is elfogadott diagnosztikai módszer. Hasznossága azonban a betegek vizsgálatában korcsoport 40 éves korig kétséges, mivel a fiataloknál alacsony a húgyhólyag rosszindulatú folyamatainak kockázata.

A sugárdiagnosztika - ultrahangos szkennelés és számítógépes tomográfia (röntgen, mágneses rezonancia) - széles körben elterjedt. Ezek a módszerek lehetővé teszik mind a felső húgyúti, mind a hólyag állapotának felmérését. Ugyanakkor a betegek jobban tolerálják, mint a cisztoszkópiát, és nem vezetnek komplikációkhoz (húgyúti sérülések). Figyelembe kell azonban venni, hogy az ilyen módszerek nem tudják teljesen kizárni a lehetőséget onkológiai betegség. Ezért a veszélyeztetett betegeknek cisztoszkópiát kell végezniük.

A Berger-kór differenciáldiagnózisa

Ha 0,3 g/l feletti értékű proteinuria (fehérje a vizeletben) van, és az üledékben vörösvértest-hengerek találhatók, akkor glomeruláris, tubuláris vagy nem vesebetegségről beszélhetünk.

Egyes esetekben a Berger-kór és a nephropathia egyéb formái (például Alport-szindróma, vékony alaphártya-betegség) közötti differenciáldiagnózis csak morfológiailag végezhető el. Tehát az alapmembrán betegség jele a glomerulus alapmembránjának elvékonyodása, míg az IgA lerakódása a vese szöveteiben nem figyelhető meg. Alport-szindróma gyanítható szenzoros halláscsökkenéssel, leiomyomatosissal és lencse deformitási jelenségekkel.

A modern besorolás szerint az IgA nefropátiának két típusa van - primer (vagyis maga a Berger-kór) és másodlagos, amely valamilyen más betegséghez kapcsolódik.
Hemorrhagiás vasculitisben szenvedő betegeknél a vesék hasonlóak morfológiai jellemzőkés megnövekedett szérum IgA. Ezért egyes orvosok hajlamosak az IgA nephropathiát a vérzéses vasculitis egyik típusának tekinteni.

Az IgA nephropathiában szenvedő betegek kezelésének jellemzői

A másodlagos forma kialakulása az alapbetegség lefolyásának sajátosságaihoz kapcsolódik, amelynek kezelésében az orvosok fő erőfeszítése kell, hogy legyen. Ami magát a Berger-kórt illeti, a legtöbb esetben a prognózis viszonylag kedvező. Ezeknek a betegeknek körülbelül 15-30%-a tapasztal veseelégtelenséget 15 éven belül. Ez azonban meglehetősen lassú ütemben halad.

Az IgA nefropátia prognózisa a következő tényezőket ronthatja:

· A férfi nemhez tartozó.

· Előrehaladott kor.

Anyagcserezavarok (például hiperlipidémia, hiperurikémia).

Kifejezett változások a biopszia eredményei szerint - félhold, synechia, glomerulosclerosis, immunlerakódások, tubulointerstitium kóros folyamatai: intersticiális fibrózis, tubuláris atrófia.

A fehérje szintje a vizeletben több mint 1 g / nap.

Súlyos hematuria.

· Veseelégtelenség.

· Magas vérnyomás.

A genetikai tényező.

A betegség idős korban történő debütálásával a szklerotikus folyamatok és a tubulointersticiális változások általában hangsúlyosabbak. A tudományos irodalomban a betegség olyan családi eseteiről van leírás, amikor a prognózis jelentősen romlik (a béta2-glikoprotein 1, ICAM-1 gének polimorfizmusa, 6q22-23 mutációk, a betegség megjelenése egy generációban). Nem ritka, hogy a veseátültetés után a betegség visszatér. Az orvosi statisztikák szerint az operált betegek 20-50%-a visszaesik. A transzplantációs túlélési arány magasabb, mint a más típusú nefropátiában szenvedő betegeknél. A közeli hozzátartozók adományozása ebben az esetben nem kívánatos.

Berger-kór kezelése

A Berger-kór kezelésének egyetlen megközelítését még nem fogadták el, mivel megnyilvánulásait nagy variabilitás jellemzi. A prognózist minden beteg esetében csak egyénileg lehet megítélni, sok esetben azonban tisztázatlan marad.

Az orvosok még nem jutottak konszenzusra a fertőzésforrások megszüntetésének szükségességéről. Mindig is úgy gondolták, hogy a mandulák eltávolítása csökkenti a súlyos hematuria megnyilvánulásait, és még a pislogást is csökkenti a proteinuria és az IgA csökkentése érdekében. A szakterületükön tekintélyt élvező szakértők egy része azonban azt állítja, hogy a korábbi munkák adatai nagyon kétségesek. Mindenekelőtt a mandulaeltávolítás célszerűségéről beszélünk. Hatékonyságának vizsgálatai jelentős hibákkal jártak, ezért eredményeik felülvizsgálatot igényelnek.

Gasztrointesztinális fertőzésben szenvedő betegeknél ill légzőszervi megbetegedések hematuria fokozódhat. Ilyen helyzetekben általában antibiotikum-kúrát írnak elő, és figyelembe kell venni az állítólagos fertőző ágens jellemzőit.

Szinte minden szakértő egyetért abban, hogy a betegeknek folyamatosan ellenőrizniük kell a magas vérnyomást angiotenzin-konvertáló enzim-gátlók (ACE-gátlók) vagy angiotenzin-II-receptor-blokkolók (ARB-k) alkalmazásával. (Bebizonyosodott, hogy ezeknek a gyógyszereknek nemcsak vérnyomáscsökkentő, hanem antifibrotikus, valamint antiproteinurikus hatása is van). Kívánatos, hogy a páciens nyomásjelzői mindig 130/80 alatt maradjanak. A jó terápiás hatás elérése érdekében kombinált terápiás tanfolyamok (ACE-gátlók + ARB-k) lehetségesek.

Synpharyngitisben vagy izolált hematuriában és enyhe proteinuriában szenvedő betegeknél az immunszuppresszív kezelés (mesterséges immunszuppresszió) nem javasolt (ha a veseműködés normális). A vese támogatása tartalmazhat ARB-ket, ACE-gátlókat, dipiridamolt. A dipiridamol thrombocyta-aggregáció-gátló és antiaggregációs tulajdonságokkal rendelkezik, enyhíti a hematuria megnyilvánulásait, enyhén csökkenti a proteinuriát, és megakadályozza a vesefunkció csökkenését. A legújabb kutatások szerint pedig a dipiridamol antioxidánsként hathat, ami tovább fokozza vesevédő hatását.

Ha a betegség előrehaladása kifejezett, és a proteinuria aránya meghaladja a napi 1 g-ot, hormonális terápiát kell végezni glükokortikoszteroidokkal (GCS). A prednizolon kezelés 3 hónapig tart (60 mg naponta). A terápia hatékonyságával az adag fokozatosan csökken. Ugyanakkor még nem igazolták, hogy az immunszuppresszív szerek, azaz a glükokortikoszteroidok hatékonyak a nephropathia lassú progressziójában. Először is, a glükokortikoszteroidok gyulladásos folyamat tünetei és jelei (például hematuria, a glomerulusokban előforduló proliferatív és nekrotizáló jelenségek hátterében) javallt.

A glükokortikoszteroidok alkalmazása csak akkor járult hozzá a proteinuria csökkenéséhez és a vesefunkció javulásához, ha a progresszió kockázata szignifikáns volt, amikor a vizeletben a fehérje napi 1-3,5 g felett volt. A kutatók megerősítették a citosztatikumok (daganatellenes gyógyszerek) alkalmazásának megvalósíthatóságát a nephropathia ezen formáinak kezelésére. Jól bevált pulzusterápia ( intravénás beadás ultra-nagy dózisok) egy gyógyszer, például a ciklofoszfamid – ennek a módszernek a hatása hasonló a lenyeléshez, de a szervezetre gyakorolt ​​toxikus hatás sokkal kisebb.

Ha a nefropátia súlyos (fehérje a vizeletben - több mint 3,5 g naponta, súlyos nephrosis szindróma), a beteg megjelenik kombinált terápia(prednizolon + citosztatikumok). A kezelési rend általában a következő: pulzusterápia 1 g négyzetméterenként. méter testfelület háromhetente és prednizolon szedése (legfeljebb 1 mg/kg/nap). A kezelést hatékonyságának szigorú dinamikus ellenőrzése mellett kell végezni.

Ha a fenti rendszer hatástalan volt, lehetséges a ciklosporin - 5 mg / kg / nap - alkalmazása. Ez a szer segít a proteinuria, a szérum IgA csökkentésében és a remisszió elérésében glükokortikoszteroid-rezisztens glomerulonephritisben szenvedő betegeknél.

A mikofenolát-mofetilt az orvosi gyakorlatban még nem alkalmazták széles körben az IgA nefropátia kezelésére. Emiatt lehetetlen teljes mértékben megerősíteni hatékonyságát. Ez különösen igaz azokra az esetekre, amikor a vesefunkció jelentős romlása következik be. Azonban olyan helyzetekben, amikor a glükokortikoszteroid/CFA-terápia nem hosszabbítható meg, ez a szer napi 2000 mg-ban alkalmazható egy-két évig. Ezt egy fenntartó kúra követi - 500 mg naponta kétszer. Az ilyen terápiát a betegek általában jól tolerálják, segít csökkenteni a fehérje mennyiségét a vizeletben, és normalizálja a veseműködést.

A halolaj előnyeit a Berger-kórban szenvedő betegek számára hivatalosan nem erősítették meg. Jelenleg azonban néhány jól ismert egészségügyi intézmény (például a Mayo Clinic) nagy dózisú, hosszú távú többszörösen telített kezelést alkalmaz. zsírsavak. Egyelőre nem világos, hogy az ilyen savak megállíthatják-e a betegség kialakulását, de az már bebizonyosodott, hogy nem befolyásolják a proteinuria mértékét.

Ma a sztatinokat sikeresen alkalmazzák a nefrológiai gyakorlatban (csökkentik a koleszterin termelődését a májban). Nefroprotektív hatásuk van, és támogatják a szív- és érrendszert nephropathiában szenvedő betegeknél. Pozitív eredmény a sztatinok lipidcsökkentő tulajdonságai miatt. Képesek csökkenteni a vese interstitiumának lipidekkel való beszivárgásának mértékét és lelassítani a szklerotikus jelenségek progresszióját. Ezenkívül a sztatinoknak pleiotróp hatásuk van - citosztatikus, csökkenti a fehérje mennyiségét a vizeletben, enyhíti a gyulladást, csökkenti a vérlemezkék számát és még sokan mások.

A beteg étrendjét egyénileg tárgyalják, mivel minden egyes beteg testének sajátosságait figyelembe kell venni. De van több is Általános szabályok. Ezért kívánatos kevésbé extrakciós anyagok (hús- és halleves) és sós ételek használata. Ha a betegnek csökkent a szűrési funkciója, csökkenteni kell a fehérjetermékek fogyasztását - legfeljebb 0,8 g testtömeg-kilogrammonként naponta.

A túlsúlyra hajlamos betegeknek kerülniük kell az állati zsírok és könnyen elérhető szénhidrátok (cukor, édességek, gyümölcsök, méz) túlzott fogyasztását. Természetesen fel kell hagyni a rossz szokásokkal.

Ha a beteg nem szenved magas vérnyomásban, nephrosis szindrómában, és a szűrési funkció nem csökken gyorsan, akkor szinte minden típusú fizikai aktivitás megengedett (kivéve a magas sérülésveszélyeseket).

Eredmény és előrejelzés

A nitrogénkiválasztási funkció normalizálódik.

· A vérnyomás normalizálódik (legfeljebb 130/80 Hgmm).

Csökken a fehérje a vizeletben (a tesztek normalizálódásáig vagy akár 0,5-1 g kezdeti magas arányban).

Csökkentett hematuria.

Remisszió elérése nephrosis szindrómában szenvedő betegeknél.

Ugyanakkor nem szabad megfeledkeznünk arról sem, hogy a beteg állapotának jelentős javulását követően is egészségügyi intézményben kell megfigyelni, és rendszeresen részt kell venni a szükséges vizsgálatokon. A Berger-kór prognózisa megfelelő kezelés mellett kedvező.

A Berger-kór megelőzése

Mivel a Berger-kór krónikus patológia, a visszaesések megelőzése érdekében megelőző intézkedéseket kell tenni:

Olyan étrendet kell követnie, amely korlátozza a könnyű szénhidrátokat, az állati zsírokat és a sót.

hírek egészséges életmód rossz szokások nélküli élet.

Fertőtlenítse a fertőzési gócokat (mandulagyulladás, pharyngitis, arcüreggyulladás).

Ne légy hipotermiás.

A fitoterápiás tanfolyamokat rendszeresen el kell végezni.

Rendszeresen látogasson el urológushoz és végezzen vizsgálatokat.

A Berger-kór olyan patológia, amely a krónikus glomerulonephritis jóindulatú változatának tekinthető. Más elnevezései IgA nephritis és IgA nephropathia, más néven gócos hematuricus glomerulonephritis, synpharyngitis hematuria. Jellemző jelei és megnyilvánulásai a hematuria és az IgA-tartalmú immunkomplexek koncentrációja a mezangiumban. Az iga nephropathia meglehetősen gyakori, az összes vesegyulladás 25% -át teszi ki, és egyes országokban a Bright-féle nephritis leggyakoribb változatának tekintik. A betegség abban különbözik, hogy a vesék glomerulusai elsősorban az A immunglobulinok lerakódása miatt károsodnak bennük.

Tünetek

Leggyakrabban a betegség kialakulását vírusos, gombás vagy bakteriális elváltozás előzi meg, ami Berger-kórt vált ki. A betegség első tünetei akkor nyilvánulnak meg, amikor egy személy már pharyngitisben, laryngitisben vagy SARS-ben szenved. Ezenkívül a betegség néhány nappal később kezdődhet fertőző folyamat már elhalványult. Időről időre megfigyelhetők olyan esetek, amikor a betegség egyazon család minden tagjában azonnal kialakul.

Berger-kórban a veseszövet károsodik az IgA mezangiumban történő lerakódása miatt. A betegség alapja, hogy a csontvelő és a mandulák területén fokozott intenzitással kezdenek kialakulni az IgA könnyű láncai.

Az IgA nefropátia leggyakrabban 15-30 éves betegeknél kezdi kifejlődését, míg férfiaknál sokkal gyakoribb (3-4-szer gyakrabban, mint nőknél). A betegség tünetei közé tartozik a durva hematuria, vagyis a vizeletben a vér jelenléte, amely vizuálisan meghatározható, valamint az ágyéki régió tompa fájdalma. Ezek a tünetek általában azzal összefüggésben jelennek meg emelkedett hőmérséklet test, amikor egy személy már beteg torokgyulladásban, gégegyulladásban stb. Vannak olyan esetek is, amikor egy személynek olyan patológiás megnyilvánulásai vannak, mint az akut veseelégtelenség, vagyis ennek a szervnek a tevékenységének megszűnése.

A Berger-kór atipikus formában is előfordulhat. Tünetei a következők:

• mikrohematuria (vörösvérsejtek jelenléte a vizeletben), amely tartós;
• jelentős proteinuria (fehérje jelenléte a vizeletben);
• nefrotikus szindróma kialakulása;
• tartós artériás hipertónia.

Úgy gondolják, hogy a betegség klasszikus lefolyása jóindulatúbb.

A Berger-kór atipikus formája sokkal gyorsabban fejlődhet, és korábban olyan súlyos szövődmények kialakulásához vezethet, mint a krónikus veseelégtelenség.

A diagnózis felállítása a klinikai kép és a beteg vizsgálata során kapott adatok (laboratóriumi vizsgálatok, vesebiopsziás eredmények) alapján történik. Nagyon fontos a differenciáldiagnózis elvégzése és az urológiai betegségek jelenlétének kizárása egy személyben: urolithiasis, vese tuberkulózis, rosszindulatú és jóindulatú daganatok ez a szerv, hólyagrák, papilláris nekrózis. Differenciáldiagnózist kell végezni olyan betegségek esetén is, mint a nephritis által okozott szisztémás betegségek kötőszöveti, alkoholos nephritis, Alport-szindróma, krónikus interstitialis cystitis.

Terápia

Ennek a betegségnek a sikeres kezelése magában foglalja a fertőző elváltozások állandó gócainak időben történő felismerését és kezelését, amelyet rendkívül szükséges időben elvégezni. A betegnek NSAID-okat - nem szteroid gyulladáscsökkentő szereket - írnak fel, vagyis olyan gyógyszereket, amelyek fájdalomcsillapító, lázcsillapító és gyulladáscsökkentő hatással rendelkeznek. A prednizolont terápiára alkalmazzák, ha a patológia előrehalad, vagy masszív proteinuria lép fel. Gyakran alkalmaznak plazmaferézist, amelynek hatása egyértelműen pozitív eredményhez vezethet.

A Berger-kór az esetek 10-20% -ában krónikus veseelégtelenség kialakulásához vezet. A betegség prognózisa általában nem függ a hematuria mértékétől és az IgA szintjétől a beteg vérében. A negatív tényezők közé tartozik a proteinuria és az artériás magas vérnyomás.

A Berger-kór, más néven IgA, a glomerulonephritis egyik leggyakrabban feljegyzett formája, egy vesepatológia, ahol a szerv glomeruláris apparátusa a lézió. A betegséget először 1968-ban írták le, és azóta nozológiai egységként azonosították. Figyelemre méltó, hogy a férfiak nagyobb valószínűséggel betegszenek meg (körülbelül kétszer), és a legmagasabb előfordulási arányt a kelet-ázsiai országokban regisztrálják. A betegség okait nem azonosították biztosan, csak néhány hipotézis létezik. A patológia kialakulásának mechanizmusát azonban tanulmányozták, diagnosztikai és terápiás módszereket dolgoztak ki.

Berger-kór - patogenetikai mechanizmusok

A betegség lényege az immunglobulin A alapú immunkomplexek lerakódása a vese parenchyma mezangiális (intervascularis) szövetében, ami a szerv működési zavarához és hematuria (vérürítés a vizelettel) megjelenéséhez vezet. Normális esetben az immunglobulin A helyi immunitást biztosít számos szerv nyálkahártyájával szemben, és nehéz és könnyű molekulaláncokból áll. Az IgA nefropátiát morfológiailag az a tény jellemzi, hogy az immunglobulin A rövid fehérjeláncain alapuló immunkomplexek lerakódnak a vesék intervaszkuláris szöveteiben.

A kóros veseelváltozások megjelenése a csontvelőszövetek és egyes limfoid sejtek fokozott immunfehérjék termelésével jár, aminek következtében a vérszérum kóros fehérjemolekuláinak tartalma meredeken emelkedik. A patológiás immunkomplexek elkezdenek átszűrni a vese parenchyma érfalán, és fokozatosan kitöltik a mesangiális szövetet, reagálva az itt található bioaktív anyagokkal, ami növekedési faktorok és citokinek képződéséhez vezet, amelyek serkentik a vese proliferációját (osztódását és növekedését). itt található cellák. Ez a vesék intervaszkuláris szövetének növekedéséhez vezet, ami összenyomja az ereket (a vérkeringés megzavarodik) és részben a vese glomerulusokat (glomerulusokat).

Mi lesz a kiváltó ok kóros elváltozások? Bár a kóros fehérjekomplexek kialakulásához vezető pontos okokat nem állapították meg, a Berger-kór kialakulásának egyes betegségekkel való összefüggése alapján számos hipotetikus változatot dolgoztak ki:

• a glomerulonephritis kialakulását elősegítik a szervezetben szisztémás kötőszöveti betegségekkel (spondylitis ankylopoetica, SLE, spondylitis ankylopoetica, rheumatoid arthritis) előforduló immunrendellenességek;
• fertőző tényezők. többszörös oktatás kóros immunkomplexek bizonyos gombás, bakteriális és vírusos fertőzésekre válaszul (tuberculosis bacillus, egyes streptococcusok, herpesz és hepatitis vírusok);
• a táplálkozási (élelmiszeri) okok hatását tanulmányozzák - tejfehérjék, gabonafélékben található anyagok (glutén);
• genetikai rendellenességek (lokális kromoszómamutációk) lehetőségét veszik figyelembe.

Fontos! A Berger-kór előfordulásának genetikai elmélete mellett IgAnephropathia), amelyet az egyik nem (férfiak) képviselőinél előforduló túlsúly és a patológia előfordulásának egyenetlen faji megoszlása ​​bizonyít.

A betegség tünetei

A Berger-kór kialakulása általában ben jelentkezik gyermekkorés korai serdülőkorban. A kezdődő glomerulonephritis gyanújának meghatározó jele a vér (hematuria) megjelenése a kiválasztott vizeletben, amely a felső gyulladásos folyamatokkal egyidejűleg jelentkezik. légutak(pharyngitis, mandulagyulladás, gégegyulladás). Gyakran durva hematuriáról beszélünk, amikor a vizeletben lévő véres zárványokat vizuálisan határozzák meg. Bár sok esetben az eritrociták jelenlétét a vizeletben csak az üledék mikroszkóppal határozzák meg, akkor mikrohematuriáról beszélnek.

A következő külső hatások fokozhatják a vér vizelettel történő kiválasztását ebben az időszakban:

• UV-sugárzás (hosszú napsugárzás);
• bélfertőzések, amelyeket a bélfal gyulladása kísér;
• oltások;
• jelentős intenzitású fizikai aktivitás.

Az exacerbáció időszakában fájdalom jelentkezhet ( rajz fájdalmak a hát alsó részén), átmeneti vérnyomás-emelkedés tapasztalható. A legtöbb esetben a betegség kifejezett tünetek nélkül halad (látens lefolyás). A vérvizelést csak a vizelet üledékének mikroszkóp alatti vizsgálatakor határozzák meg (3-4 eritrocita a látómezőben), funkcionális tesztekkel enyhe albuminuria észlelhető (legfeljebb 0,5 g fehérjemolekula naponta). Nál nél tünetmentes lefolyás a vesék oldaláról egyes betegek az exacerbáció időszakában izom- és ízületi fájdalmat észlelnek, laboratóriumi körülmények között enyhe hiperurikémiát állapítanak meg, enyhe neurológiai rendellenességeket (polyneuropathia) figyeltek meg.

Az IgA nefropátiát az a tény jellemzi, hogy a vesefunkció gyakorlatilag nem befolyásolja. Ha egyes betegeknél akut veseelégtelenséget észlelnek, akkor a veseelégtelenség az exacerbáció vége után teljesen eltűnik. Ha a nefrotikus szindróma kialakul, akkor a vizelet lipid- és fehérjetartalmának növekedése (3-4 g-ig) jellemzi. A vérszérum fehérjetartalmának jelentős csökkenése és a szükséges vérmennyiség csökkenése hátterében ödéma alakul ki, amely először alsó végtagok, fokozatosan emelkedik.

Súlyos esetekben az ödéma generalizálódik (szinte minden szerv megduzzad), ami ascites (folyadék a hasüregben) és anasarca (az egész test nagyon ödémás) formájában nyilvánul meg. Az ilyen szövődmények rendkívül ritkán alakulnak ki, főként más súlyos társbetegségekben szenvedő betegeknél.

Az IgA nephropathia diagnosztikai módszerei

A Berger-kór diagnosztizálásában a klinikai megnyilvánulások elemzését laboratóriumi és instrumentális kutatás. Fő külső tünet, arra kényszerítve az ilyen típusú nephropathia gyanúját a hematuria, amelyet vizuálisan vagy a vizelet laboratóriumi vizsgálata során észlelnek. Diagnosztikai érték biokémiai vérvizsgálatot végeznek, amely során kimutatják megnövekedett tartalom immunglobulin A és az alapján kialakult immunkomplexek.

Az IgA nephropathia diagnózisát biopszia igazolja. A vese parenchyma egy töredékét szövettani elemzésre veszik. A létezést bizonyítja ezt a betegséget a mesangiális sejtek növekedése (szaporodása), valamint a mikroszkóppal kimutatható intersticiális anyag (kötőszövet). Hisztokémiai analízist is alkalmaznak, amely során meghatározzák az immunkomplexek felhalmozódását (összeolvadt granulátum formájában), ahol az immunglobulin A dominál.

Most a veseszövetek állapotának meghatározásához modern sugárdiagnosztikai technikákat (ultrahang, mágneses rezonancia (MRI) és radiográfiás (RT) tomográfia) is alkalmaznak. Ezek a vizsgálatok nemcsak a helyes diagnózis felállításában segítenek, hanem abban is, hogy a Berger-kórt megkülönböztessék más urológiai állapotoktól. hasonló tünetekés mindenekelőtt hematuria. Ezek a betegségek közé tartozik a nephrolithiasis (vesekövek képződése), a veserák, az ureter tuberkulózisa.

Nephropathia kezelési módszerei, Berger-kór diétája

A Berger-kór kezelésében többféle módszer alkalmazható. A terápiás taktika a patológia súlyosságától, a veseelégtelenség jelenlététől / hiányától, a beteg életkorától függ. Ha összefüggés van a nephropathia súlyosbodása és fertőző betegség között, akkor a bakteriális károsodás gócainak higiéniáját (mandulák eltávolítása) kell elvégezni, ill. antibiotikum terápia(antibiotikum kúra a mikroflóra rájuk való érzékenységének meghatározása után).

Nagy figyelmet fordítanak a normál (135/85 alatti) vérnyomásértékek fenntartására. Ehhez olyan gyógyszereket használnak, amelyek gátolják az inaktív angiotenzin átalakulását aktív formává (Captopril, Kapoten), valamint olyan gyógyszereket, amelyek blokkolják a receptorokat, amelyek reagálnak ennek a bioaktív anyagnak a hatására. Ha a betegség lefolyását nem jellemzik súlyos szövődmények és a patológia progressziója, az orvosi taktika a tüneti kezelésre korlátozódik.

A Berger-kór progresszív lefolyása esetén (1 grammnál nagyobb proteinuria, kifejezett proliferatív, különösen nekrotikus folyamatok a glomerulusokban) a mellékvesekéreg hormonkészítményeit írják elő. A glükokortikoidok kifejezett immunszuppresszív hatással (elnyomják a perverz immunfolyamatokat) és erős nem specifikus gyulladáscsökkentő hatással rendelkeznek.

Különösen súlyos lefolyás esetén, különösen egyidejű szisztémás patológiákkal kombinálva, citosztatikus (daganatellenes) gyógyszereket (ciklosporin, ciklofoszfamid) írnak fel. Ha a nefrotikus szindróma kifejeződik, és a vizeletben lévő fehérje meghaladja a 3,5 g-ot, megengedett a glükokortikoid hormonok és a citosztatikumok kombinációja.

A Berger-kór kezelésében figyelmet fordítanak arra diétás étel betegek. Bár az étrendet egyénileg állítják össze, figyelembe véve a szervezet sajátosságait, számos általános ajánlás létezik. A húslevesek (hal, hús) és a só (sós ételek) használata korlátozott. A vesefunkció csökkenése esetén ajánlott kevesebb fehérjetartalmú élelmiszer fogyasztása (hús, sajt, hüvelyesek). Az elhízásra való hajlam miatt az állati tűzálló zsírok és a könnyen emészthető szénhidrátok (pékáruk, cukor, édességek, méz) korlátozottak.