लिपोइड नेफ्रोसिस (बच्चों के अज्ञातहेतुक एनएस, न्यूनतम परिवर्तन के साथ नेफ्रोपैथी)। अमाइलॉइड-लिपोइड गुर्दे के घाव की विशिष्टता

1913 में मंक द्वारा प्रस्तावित यह शब्द, रोगों, चोटों और मृत्यु के कारणों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण में संरक्षित है (जिनेवा, 1965)। फाहर (1925) का मानना ​​​​था कि "लिपोइड नेफ्रोसिस" में प्रोटीनुरिया ग्लोमेरुली को नुकसान से जुड़ा है, लेकिन इन परिवर्तनों का पता लगाना मुश्किल है। तहखाने झिल्ली (बेल, 1971; जोन्स, 1957) और इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी (फुरक्हार एट अल।, 1957; स्पार्गो) के चयनात्मक धुंधलापन का उपयोग करके बाद में भी "लिपोइड नेफ्रोसिस" में ग्लोमेरुलर केशिकाओं के तहखाने झिल्ली में परिवर्तन खोजना संभव नहीं था। और फोरलैंड, 1966, और आदि)। इसकी पारगम्यता में स्पष्ट वृद्धि के साथ केशिकाओं के तहखाने झिल्ली में दृश्य परिवर्तनों की अनुपस्थिति, इसलिए स्पष्ट रूप से चिकित्सकीय रूप से परिभाषित, कुछ शोधकर्ताओं ने प्रोटीन चयापचय की प्राथमिक विकृति पर मंक (1913) के दृष्टिकोण पर लौटने के लिए प्रेरित किया (ड्रमंड एट अल।, 1966), और अन्य पर विचार करने के लिए " लिपोइड नेफ्रोसिस"झिल्लीदार (बेल, 1947; एलन, 1951, 1955; जोन्स, 1957; बोहले एट अल।, 1969) या झिल्लीदार प्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (फियास्ची एट अल।, 1959; श्वार्ट्ज एट अल।, 1970)। "लिपोइड नेफ्रोसिस" और झिल्लीदार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस में नेफ्रोटिक सिंड्रोम की उपस्थिति, बच्चों में लिपोइड नेफ्रोसिस की प्रबलता, और वयस्कों में झिल्लीदार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, न केवल दूसरे से एक रूप के विकास के बारे में निष्कर्ष के लिए औपचारिक आधार था, बल्कि इसके लिए भी औपचारिक आधार था। उन दोनों को एक शब्द "झिल्लीदार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस" के तहत इसके उपखंड के साथ कई प्रकारों में जोड़ना (वी। वी। सेरोव एट अल।, 1973)। कभी-कभी "बच्चों के लिपोइड नेफ्रोसिस" (या बस "लिपोइड नेफ्रोसिस") और "वयस्कों के लिपोइड नेफ्रोसिस" (झिल्लीदार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस) शब्दों का उपयोग किया जाता है। हालांकि, हाल के वर्षों में, इस निदान के लिए अधिक कठोर रूपात्मक मानदंडों के कारण झिल्लीदार रूप के मामलों की संख्या में कमी आई है।

"लिपोइड नेफ्रोसिस" में गुर्दे की मैक्रोस्कोपिक तस्वीर सर्वविदित है (बड़ी सफेद किडनी)। कॉर्टिकल परत की मोटाई दोगुनी हो जाती है, और 5-7 वर्ष की आयु के बच्चों में भी यह 1 सेमी तक पहुंच सकती है। कॉर्टिकल परत हल्के भूरे या थोड़े पीले रंग की होती है, मज्जा हल्का गुलाबी हो सकता है। लिपोइड नेफ्रोसिस में सूक्ष्म चित्र भी अच्छी तरह से जाना जाता है, और यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि यह नलिकाओं में परिवर्तन के साथ संयोजन में ग्लोमेरुली में स्पष्ट रूपात्मक परिवर्तनों की अनुपस्थिति है और विशेष रूप से नेफ्रोटिक सिंड्रोम के क्लिनिक के साथ पर्याप्त आधार है। "लिपोइड नेफ्रोसिस" का निदान। ग्लोमेरुली कुछ हद तक बढ़े हुए हैं और पोडोसाइट्स का साइटोप्लाज्म सूज गया है (फ़ाहर, 1925), जो इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी के डेटा से भी मेल खाता है (उनके पैरों के गायब होने के साथ पॉडोसाइट्स के साइटोप्लाज्म की सूजन - फ़ारक्हार एट अल।, 1957, आदि। ) केशिकाओं की तहखाने झिल्ली प्रकाश और इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी दोनों के तहत अपरिवर्तित दिखाई देती है। एंडोथेलियल कोशिकाओं का साइटोप्लाज्म भी सूज जाता है, कभी-कभी सेलुलर, और लिपिड इसमें और मेसेंजियल कोशिकाओं के साइटोप्लाज्म में निर्धारित होते हैं (फाहर, 1925; जोन्स, 1957)। अक्सर, केशिका छोरों को काफी फैलाया जाता है (डन, 1934), और सूजी हुई एंडोथेलियल सेल साइटोप्टेज़ केशिका लुमेन को लगभग पूरी तरह से बंद कर देता है। इसके अलावा, मेसेंजियम में होता है फोकल परिवर्तनव्यक्तिगत ग्लोमेरुलर लोब्यूल्स और केशिकाओं के तहखाने झिल्ली के आसन्न खंडों के केंद्र में मेसेंजियल फाइबर के मोटे होने के रूप में, कभी-कभी मेसेंजियल कोशिकाओं का थोड़ा प्रसार (जोन्स, 1957; ड्रमंड एट अल।, 1966; हार्डविक एट अल।) 1966; I. N. Potapova et al।, 1970; B. N. Tsibel, 1972, चित्र 17)। जब फॉस्फोरस-टंगस्टन हेमेटोक्सिलिन के साथ दाग दिया जाता है, तो मेसेंजियम में एकल प्रोटीन ग्रैन्यूल पाए जाते हैं। इस तरह के परिवर्तनों को कभी-कभी साहित्य में झिल्लीदार प्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के रूप में संदर्भित किया जाता है।

चावल। 17. "लिपोइड नेफ्रोसिस" (ग्लोमेरुलोनेफ्रोसिस), आयु - 3 वर्ष (शव परीक्षा)।

मेसेंजियल ढांचे के एक छोटे फोकल मोटाई के अपवाद के साथ ग्लोमेरुली लगभग अपरिवर्तित हैं। प्रोटीन कणिकाओं के संचय और साइटोप्लाज्म के रिक्तीकरण के साथ समीपस्थ घुमावदार नलिकाओं का तेज विस्तार।

जोन्स-मोवरी संसेचन। दप। 300.

नलिकाओं में परिवर्तन काफी विशिष्ट होते हैं और लिपिड के साथ समीपस्थ घुमावदार नलिकाओं के उपकला की घुसपैठ में शामिल होते हैं, जिसमें द्विअर्थी वाले और प्रोटीन कणिकाएं शामिल हैं। दोनों प्राथमिक मूत्र में अतिरिक्त प्रोटीन और लिपिड की स्थितियों के तहत ट्यूबलर एपिथेलियम द्वारा तीव्र पुनर्अवशोषण को दर्शाते हैं। नलिकाओं के लुमेन का आमतौर पर विस्तार होता है, और नलिकाएं स्वयं लम्बी, अतिवृद्धि होती हैं, और इसलिए गुर्दे की कॉर्टिकल परत भी मोटी हो जाती है। जहाजों में परिवर्तन केवल कुछ मामलों में निर्धारित किया जाता है देर से चरणरोग, और फिर उच्च रक्तचाप (आंशिक हाइलिनोसिस) के साथ, और स्ट्रोमा में, साइटोप्लाज्म में लिपिड वाले मैक्रोफेज पाए जा सकते हैं।

मेसेंजियल फाइबर और सेल प्रसार के मोटे होने के रूप में ग्लोमेरुली में फोकल परिवर्तन धीरे-धीरे प्रगति करते हैं, जो लोब्यूल के केंद्र में निशान के गठन की ओर जाता है, प्रगतिशील फोकल मोटाई और केशिकाओं के बेसमेंट झिल्ली के हाइलिनोसिस, लोब्यूल के हाइलिनोसिस या उनमें से कुछ, कभी-कभी कैप्सूल में आसंजन बनते हैं (रॉस, 1959; स्पार्गो और फोरलैंड, 1966)। स्केलेरोसिस का विकास, और फिर लोब्यूल्स के हाइलिनोसिस से जुड़ा हो सकता है। उनके फोकल प्रसार के दौरान मेसेंजियल कोशिकाओं द्वारा मेसेंजियल मैट्रिक्स का हाइपरप्रोडक्शन। उत्तरार्द्ध ग्लोमेरुलर फिल्टर के माध्यम से इसके बढ़े हुए मार्ग की शर्तों के तहत प्रोटीन के मेसेंजियल कोशिकाओं द्वारा फागोसाइटोसिस से जुड़ा हो सकता है और ग्लोमेरुलर फिल्टर (वीवी सेरोव एट अल।, 1973) की पारगम्यता में वृद्धि के लिए आंशिक मुआवजे के लिए निर्देशित किया जाता है। इन परिवर्तनों की व्यापकता के साथ, हो सकता है किडनी खराब(श्वार्ट्ज, हर्विट्ज़ एट अल।, 1970; बी.एन. सिबेल, 1972)।

अन्य शोधकर्ता जिन्होंने इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी की विधि का उपयोग किया, इसके विपरीत, ग्लोमेरुलर लिपोइड नेफ्रोसिस में कोई रूपात्मक परिवर्तन नहीं पाते हैं (पोडोसाइट पैरों के संलयन के अपवाद के साथ - फ़ार्कुहर, 1961; चुर्ग एट अल।, 1965; पोलक एट अल।, 1968)। इन विसंगतियों को इस तथ्य से समझाया जा सकता है कि ग्लोमेरुली में परिवर्तन प्रकृति में फोकल हैं और केवल व्यक्तिगत ग्लोमेरुली के कुछ लोब्यूल में ही पता लगाया जा सकता है, जिससे उन्हें इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोप में पता लगाना बहुत मुश्किल हो जाता है। ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के विपरीत, अधिकांश शोधकर्ता लिपोइड नेफ्रोसिस (चान और त्साओ, 1966; वर्नियर एट अल।, 1966; हैडली और रोसेनौ, 1967) में ग्लोब्युलिन अंशों के जमा और बेसमेंट झिल्ली में पूरक नहीं पाते हैं। प्रायोगिक आंकड़ों के आधार पर फारक्हार (1961) का मानना ​​है कि झिल्ली क्षति आणविक स्तर पर होती है। हार का कारण स्पष्ट नहीं है।

लिपिड नेफ्रोसिस - दुर्लभ बीमारी. यह नेफ्रोटिक सिंड्रोम के रूपों में से एक है, जिसमें गुर्दे मुख्य रूप से प्रकृति में डिस्ट्रोफिक होते हैं। पहले, लिपोइड नेफ्रोसिस को एक स्वतंत्र बीमारी माना जाता था, लेकिन बाद में यह पता चला कि इसका कारण लगभग हमेशा होता है सामान्य बीमारी(तपेदिक, अस्थिमज्जा का प्रदाह, उपदंश, मलेरिया, डिप्थीरिया, पेचिश, जीर्ण आंत्रशोथ, पॉलीआर्थराइटिस, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, सीसा और पारा नशा, आदि)। ऐसे मामलों में जहां गुर्दे में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन के कारण की पहचान नहीं की जा सकती है, इस बीमारी को लिपोइड नेफ्रोसिस कहा जाता है।

ऐसा माना जाता है कि इसके कारण हैं गंभीर विकारशरीर में चयापचय, मुख्य रूप से वसा और प्रोटीन। नतीजतन, प्रक्रियाएं बाधित होती हैं सेलुलर पोषणऔर वृक्क ग्लोमेरुली की केशिकाओं की दीवारों की पारगम्यता। रोगियों के प्राथमिक मूत्र में बड़ी मात्रा में निहित प्रोटीन कण और लिपोइड, नलिकाओं की दीवार के माध्यम से प्रवेश करते हैं, जिससे मजबूत डिस्ट्रोफिक परिवर्तनउपकला कोशिकाओं में। इसके अलावा, हाल ही में ऑटोइम्यून तंत्र के गुर्दे के इस विकृति के विकास पर एक बड़ा प्रभाव सामने आया है।

लिपोइड नेफ्रोसिस के लक्षण और पाठ्यक्रम

लिपोइड नेफ्रोसिस धीरे-धीरे विकसित होता है। कोई दर्द नहीं और असहजताइससे प्रभावित लोग आमतौर पर अनुभव नहीं करते हैं। शिकायतें केवल महत्वपूर्ण सूजन हैं, जो बाधा डालती हैं और परेशान करती हैं। लिपोइड नेफ्रोसिस वाले रोगी में, गुर्दे बढ़ जाते हैं, एक का द्रव्यमान 250 ग्राम तक पहुंच जाता है। कैप्सूल आसानी से हटा दिया जाता है, सतह आमतौर पर चिकनी, हल्के भूरे रंग की होती है। कॉर्टिकल परत काफी विस्तारित होती है और इसमें पीले-भूरे रंग का रंग होता है। डॉक्टर ऐसी किडनी को बड़ी सफेद किडनी कहते हैं।

लिपोइड नेफ्रोसिस का एक निश्चित लक्षण है बढ़ी हुई सामग्रीमूत्र में प्रोटीन। इसकी मात्रा 20-50% या उससे अधिक तक पहुंच सकती है, जिससे रक्त में प्रोटीन की मात्रा में भारी कमी आती है। यह, बदले में, बड़े एडिमा के गठन की ओर जाता है। लेकिन जबसे नाड़ी तंत्रगुर्दे प्रभावित नहीं होते हैं, रक्तचाप सामान्य रहता है, मूत्र में एरिथ्रोसाइट्स नहीं होते हैं, और गुर्दे की एकाग्रता क्षमता प्रभावित नहीं होती है।

प्रोटीन के अलावा, मूत्र में ल्यूकोसाइट्स, वृक्क उपकला कोशिकाएं और विभिन्न कास्ट होते हैं: उपकला, दानेदार, हाइलिन और कभी-कभी मोमी। उत्तरार्द्ध गंभीर क्रोनिक किडनी रोग में मूत्र में दिखाई देते हैं।

आमतौर पर लिपोइड नेफ्रोसिस वाले रोगी उपस्थिति के संबंध में डॉक्टर से परामर्श करते हैं गंभीर शोफपूरे शरीर में, एक ही समय में कमजोरी की शिकायत, प्रदर्शन में कमी, भूख न लगना, तीव्र प्यास, शीतलता। प्रचुर मात्रा में सूजन तुरंत प्रकट नहीं होती है। सबसे पहले, मूत्र में प्रोटीन की मात्रा अधिक होने लगती है सामान्य मान. फिर चेहरा पीला पड़ जाता है, हल्की सूजन होती है और चेहरे के भावों में कमी आती है। धीरे-धीरे, सूजन बढ़ जाती है, पूरे को ढक लेती है चमड़े के नीचे ऊतक. चेहरे और धड़ की विकृति शुरू हो जाती है। लेकिन एडिमा चेहरे पर विशेष रूप से दिखाई देती है: यह सूजी हुई हो जाती है, पलकें सूज जाती हैं, आँखें संकरी हो जाती हैं और सुबह मुश्किल से खुलती हैं।

में जमा होने वाला द्रव आंतरिक अंगपेट और फुफ्फुस गुहाओं में, कभी-कभी पेरिकार्डियम में, महीनों और वर्षों तक सूजन बनी रहती है। वे बहुत नरम, मोबाइल हो जाते हैं, और जब एक उंगली से दबाया जाता है, तो इस जगह में एक तेजी से गायब होने वाला गहरा छेद रहता है। एडिमा के स्थानों में त्वचा खिंच जाती है, चमकदार हो जाती है और तरल पदार्थ के निकलने के साथ फट सकती है। दूध का. एडिमाटस द्रव में, कुछ प्रोटीन और बहुत सारे लवण होते हैं, विशेष रूप से क्लोराइड में, और लिपोप्रोटीन की मात्रा बढ़ जाती है। कुछ मामलों में edematous द्रव की मात्रा 20 लीटर या उससे अधिक तक पहुंच जाती है। त्वचा के टूटने बहुत खतरनाक होते हैं, क्योंकि संक्रमण संभव है, जिससे एरिज़िपेलस और अन्य बीमारियां हो सकती हैं।

रक्त चापलिपोइड नेफ्रोसिस के साथ, सामान्य या कम। मफ़ल्ड हार्ट टोन और ब्रैडीकार्डिया संभव है, लेकिन एंजियोस्पास्टिक लक्षण और दिल की विफलता के लक्षण अनुपस्थित हैं। कभी-कभी यकृत थोड़ा बड़ा हो जाता है। पर बाद की तिथियांगंभीर शोफ के साथ रोग, उत्सर्जित मूत्र में कमी (प्रति दिन 400-300 मिलीलीटर तक) और इसके सापेक्ष घनत्व में उल्लेखनीय वृद्धि देखी जाती है।

लिपोइड नेफ्रोसिस की विशेषता डिस्प्रोटीनेमिया और हाइपोप्रोटीनेमिया है। रक्त प्लाज्मा में एल्ब्यूमिन की सामग्री विशेष रूप से बहुत कम हो जाती है, जिससे एल्ब्यूमिन-ग्लोबुलिन गुणांक 1-0.5 और उससे कम हो जाता है। तदनुसार, रक्त में ग्लोब्युलिन की मात्रा बढ़ जाती है, मुख्य रूप से अल्फा -2 और बीटा ग्लोब्युलिन के कारण। गामा ग्लोब्युलिन का स्तर कम हो जाता है।

रोग के स्थायी लक्षण गंभीर लिपिडिमिया और कोलेस्ट्रोलेमिया हैं। रक्त प्लाज्मा में कोलेस्ट्रॉल का स्तर 500 मिलीग्राम या उससे अधिक तक बढ़ जाता है, लेसिथिन की मात्रा और वसायुक्त अम्ल. इसी समय, हाइपोक्रोमिक एनीमिया, लिम्फोसाइटोसिस, ईोसिनोफिलिया और ईएसआर में वृद्धि देखी जाती है।

रोग के बाद के चरणों में, ट्यूबलर उपकला कोशिकाएं के विकास के साथ नष्ट हो जाती हैं संयोजी ऊतक, बाद में शोष और ग्लोमेरुली के hyalinization। नतीजतन, गुर्दे की मात्रा कम हो जाती है - एक नेफ्रोटिक रूप से झुर्रीदार गुर्दे का निर्माण होता है। इसी तरह के लक्षण और रोग का एक ही कोर्स के साथ देखा जाता है जीर्ण नेफ्रैटिसनेफ्रोटिक प्रकार।

यह रोग 15-20 साल या उससे अधिक समय तक रह सकता है। इस समय, एडिमाटस के साथ एक लंबे प्री-एडेमेटस चरण का एक विकल्प होता है, जिसके दौरान रोगी काम करने की क्षमता खो देते हैं।

लिपोइड नेफ्रोसिस का निदान

लिपोइड नेफ्रोसिस का निदान एक रोगग्रस्त प्रोटीन के मूत्र में उपस्थिति पर आधारित होता है, जिसकी मात्रा सामान्य मूल्यों से अधिक होती है, रक्त में कुल प्रोटीन में कमी और इसमें कोलेस्ट्रॉल की मात्रा में वृद्धि होती है, साथ ही इसकी शिकायत भी होती है। हेमट्यूरिया की अनुपस्थिति में लंबे समय तक गैर-सहायक एडिमा, धमनी का उच्च रक्तचापऔर एज़ोटेमिया।

चिकित्सकों को आचरण करना चाहिए विभेदक निदानगुर्दे के अमाइलॉइडोसिस के साथ, जीर्ण का नेफ्रोटिक रूप फैलाना ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिसमधुमेह ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस और कुछ वास्कुलिटिस। गुर्दे के अमाइलॉइडोसिस का पता लगाने के लिए, शरीर में क्रोनिक, प्यूरुलेंट, सिफिलिटिक, तपेदिक या अन्य संक्रमण की अनुपस्थिति महत्वपूर्ण है।

लिपोइड नेफ्रोसिस का उपचार और रोकथाम

लिपोइड नेफ्रोसिस वाले रोगी को प्रोटीन निर्धारित किया जाता है आहार(उसके शरीर के वजन के प्रति 1 किलो प्रोटीन के 2-2.5 ग्राम की दर से, एडिमा को छोड़कर) और विटामिन। मात्रा नमकप्रति दिन 1.5-2.5 ग्राम तक घट जाती है, खपत किए गए तरल पदार्थ की मात्रा मध्यम रूप से सीमित होती है। एंटीबायोटिक दवाओं के साथ भी सक्रिय उपचारसंक्रमण का केंद्र।

एडिमा से निपटने के लिए, रोगी को निर्धारित किया जाता है बिस्तर पर आराम और मूत्रल: लासिक्स, हाइपोथियाजाइड, नोवुराइटिस और अन्य। हाल ही में, उपचार में मुख्य स्थान पर कब्जा करना शुरू किया कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाएंऔर प्रतिरक्षादमनकारियों. कॉर्टिकोस्टेरॉइड लेने से आमतौर पर लंबे समय तक छूट, एडिमा का कम होना, ग्लोमेरुलर केशिकाओं की दीवारों की संरचना का सामान्यीकरण उनकी पारगम्यता में कमी और गुर्दे द्वारा प्रोटीन के उत्सर्जन में कमी के साथ होता है। प्लाज्मा के कोलाइड आसमाटिक दबाव को बढ़ाने के साधन के रूप में, पॉलीग्लुसीन की शुरूआत की सिफारिश की जाती है। एडिमा के गायब होने के बाद, प्रोटीन संश्लेषण में सुधार के लिए स्टेरॉयड हार्मोन का उपयोग किया जा सकता है। बीमारी की सभी अवधियों के दौरान, आवेदन करना आवश्यक है प्रतिस्थापन चिकित्सा दवाएं: विटामिन और एंजाइम।

रोग की रोकथाम के लिए, जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, एक स्वतंत्र बीमारी के रूप में लिपोइड नेफ्रोसिस बहुत कम विकसित होता है। इसलिए, इसकी सभी रोकथाम बीमारियों की रोकथाम और समय पर निपटान के साथ-साथ फोकल या के उपचार के लिए नीचे आती है जीर्ण संक्रमण. इसके अलावा, सापेक्ष छूट की अवधि के दौरान, यह अनुशंसा की जाती है स्पा उपचारशुष्क जलवायु वाले स्थानों में, जैसे मध्य एशिया में बैरम-अली।

एटियलजि
लिपोइड नेफ्रोसिस एक दुर्लभ बीमारी है, जो नेफ्रोटिक सिंड्रोम के रूपों में से एक है, जो मुख्य रूप से डिस्ट्रोफिक गुर्दे की क्षति की विशेषता है। पहले, लिपोइड नेफ्रोसिस को एक स्वतंत्र प्रकार के गुर्दा विकृति के रूप में माना जाता था। बाद में यह पता चला कि गुर्दे के घावों का यह समूह विषम है। इसमें से अधिकांश नेफ्रोटिक सिंड्रोम के मामलों से बना है, जो किसी भी की अभिव्यक्तियों में से एक है सामान्य रोग(तपेदिक, अस्थिमज्जा का प्रदाह, उपदंश, मलेरिया, डिप्थीरिया, पेचिश, पुरानी आंत्रशोथ, पॉलीआर्थराइटिस, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, सीसा और पारा नशा, आदि)। जिन मामलों में गुर्दे में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन का कारण अस्पष्ट रहता है उन्हें लिपोइड नेफ्रोसिस कहा जाता है।

रोगजनन
यह माना जाता है कि लिपोइड नेफ्रोसिस और नेफ्रोटिक सिंड्रोम का कारण गंभीर चयापचय संबंधी विकार हैं, मुख्य रूप से वसा और प्रोटीन, जिसके परिणामस्वरूप बिगड़ा हुआ ट्राफिज्म और गुर्दे की ग्लोमेरुली की केशिका दीवार की पारगम्यता होती है।
रोगियों के प्राथमिक मूत्र में बड़ी मात्रा में निहित प्रोटीन कण और लिपोइड, नलिकाओं की दीवार में घुसपैठ करते हैं, जिससे उपकला कोशिकाओं में सकल अपक्षयी परिवर्तन होते हैं। इसके अलावा, हाल के वर्षों में, गुर्दे की इस विकृति के विकास में ऑटोइम्यून तंत्र को बहुत महत्व दिया गया है।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी
गुर्दे बढ़े हुए हैं (एक गुर्दे का द्रव्यमान 250 ग्राम तक पहुंच जाता है), कैप्सूल आसानी से हटा दिया जाता है, सतह चिकनी, हल्के भूरे ("बड़ा सफेद गुर्दा") होती है। कॉर्टिकल परत काफी विस्तारित, पीले-भूरे रंग की होती है।

हिस्टोलॉजिकल परीक्षा में मुख्य रूप से कोशिकाओं में परिवर्तन का पता चलता है समीपस्थगुर्दे की नली। लिपिड जमा उपकला कोशिकाओं के बेसल भागों में पाए जाते हैं। ग्लोमेरुली को डायस्ट्रोफिक रूप से बदल दिया जाता है, विशेष रूप से पोडोसाइट्स और एंडोथेलियल कोशिकाएं, जो ग्लोमेरुलर झिल्ली की पारगम्यता से जुड़ी होती हैं।
रोग के बाद के चरणों में, संयोजी ऊतक के विकास और बाद में शोष, ग्लोमेरुली के हाइलिनाइजेशन के साथ नलिकाओं के उपकला कोशिकाओं का विनाश देखा जाता है। नतीजतन, गुर्दे की मात्रा कम हो जाती है और एक नेफ्रोटिक रूप से सिकुड़ी हुई किडनी बन जाती है।

नैदानिक ​​तस्वीर
रोग धीरे-धीरे विकसित होता है। रोगियों की शुरुआती शिकायतों में शामिल हैं: कमजोरी, प्रदर्शन में कमी, भूख न लगना, प्यास, ठंड लगना।

आमतौर पर मरीज एडिमा की उपस्थिति के संबंध में डॉक्टर के पास जाते हैं। प्री-एडेमेटस अवधि अक्सर लंबी होती है, जिसमें गंभीर प्रोटीनमेह होता है। फिर धीरे-धीरे चेहरे की सूजन और पीलापन दिखाई देता है, जिससे चेहरे के भाव कम हो जाते हैं। एडिमा बढ़ती है और पूरे चमड़े के नीचे के ऊतक (अनासारका) को पकड़ लेती है, चेहरे और धड़ को विकृत कर देती है, लेकिन वे विशेष रूप से चेहरे पर स्पष्ट होती हैं।

रोगी का चेहरा फूला हुआ होता है, पलकें सूज जाती हैं, पलकें संकरी हो जाती हैं, सुबह आंखें मुश्किल से खुलती हैं।
द्रव आंतरिक अंगों और सीरस गुहाओं में भी जमा होता है - पेट, फुफ्फुस, कम अक्सर पेरिकार्डियम में। एडिमा लंबे समय तक (महीनों और वर्षों तक) रहती है। वे बहुत नरम, मोबाइल हैं, जब एक उंगली से दबाया जाता है, तो जल्दी से गायब होने वाला गहरा छेद रहता है। कुछ मामलों में एडिमाटस द्रव की मात्रा 20 लीटर या उससे अधिक तक पहुंच जाती है।

एडिमा के स्थानों पर त्वचा तनाव से चमकदार हो जाती है, तरल पदार्थ की समाप्ति के साथ फट सकती है। भविष्य में, संक्रमण संभव है (एरिज़िपेलस, आदि)। एडिमा की उपस्थिति हाइपोप्रोटीनेमिया और कोलाइड आसमाटिक दबाव में कमी से जुड़ी है। एडिमाटस द्रव प्रोटीन में खराब होता है और लवण में समृद्ध होता है, विशेष रूप से क्लोराइड में। तरल में दूधिया रंग होता है, इसमें लिपोप्रोटीन की मात्रा बढ़ जाती है।

रक्तचाप सामान्य या निम्न है। मफ़ल्ड हार्ट टोन, ब्रैडीकार्डिया नोट किए जाते हैं। एंजियोस्पास्टिक लक्षण और दिल की विफलता के लक्षण अनुपस्थित हैं। कभी-कभी यकृत थोड़ा बड़ा हो जाता है। गंभीर शोफ के साथ रोग की ऊंचाई पर, ओलिगुरिया मनाया जाता है (मूत्र की मात्रा प्रति दिन 400-300 मिलीलीटर तक घट जाती है), मूत्र के सापेक्ष घनत्व में उल्लेखनीय वृद्धि (1.040-1.060 तक)।

मूत्र भूरे रंग का होता है और इसमें होता है एक बड़ी संख्या कीप्रोटीन (10-20% और अधिक तक)। कभी-कभी प्रोटीन का दैनिक नुकसान 10-15 ग्राम तक पहुंच जाता है। प्रोटीनुरिया बढ़े हुए ग्लोमेरुलर पारगम्यता, नलिकाओं में प्रोटीन के पुन: अवशोषण में कमी और इसके गुणों में बदलाव से जुड़े प्रोटीन निस्पंदन में वृद्धि पर आधारित है। लगातार और गंभीर एल्बुमिनुरिया की उपस्थिति सबसे अधिक में से एक है विशेषणिक विशेषताएंबीमारी। मूत्र में प्रोटीन के बीच, एल्ब्यूमिन के सूक्ष्म रूप से बिखरे हुए अणु प्रबल होते हैं।

मूत्र तलछट में, बड़ी संख्या में हाइलिन, दानेदार और मोमी सिलेंडर और वृक्क उपकला की कोशिकाएं निर्धारित होती हैं। मूत्र तलछट में कोई एरिथ्रोसाइट्स नहीं होते हैं या एकल होते हैं। अक्सर कई ल्यूकोसाइट्स होते हैं, लेकिन वे गुर्दे, पायलोनेफ्राइटिस के संक्रामक और सूजन संबंधी रोगों में पाए जाने वाले मूत्र ल्यूकोसाइट्स से भिन्न होते हैं, क्योंकि वे शेटेनहाइमर-माल्बिन के अनुसार सफ्रोनिन के साथ अच्छी तरह से दागदार होते हैं।

मूत्र में उत्सर्जित क्लोराइड की मात्रा (1 ग्राम तक) कम हो जाती है, जो आमतौर पर प्रति दिन 10-15 ग्राम होती है। यह उनके द्रव प्रतिधारण के साथ-साथ एल्डोस्टेरोन के बढ़े हुए उत्पादन के कारण होता है, जो नलिकाओं में सोडियम आयनों के पुन: अवशोषण को बढ़ाता है। नेफ्रोसिस को गंभीर डिस्प्रोटीनेमिया और हाइपोप्रोटीनेमिया (3–5 ग्राम% तक) की विशेषता है। रक्त प्लाज्मा में एल्ब्यूमिन की सामग्री विशेष रूप से (गंभीर एल्बुमिनुरिया के कारण) कम हो जाती है, जिससे एल्ब्यूमिन-ग्लोबुलिन गुणांक में 1-0.5 और उससे कम (सामान्य रूप से 1.5-2) में परिवर्तन होता है।

तदनुसार, रक्त में ग्लोब्युलिन की मात्रा बढ़ जाती है, मुख्य रूप से अल्फा -2 और बीटा ग्लोब्युलिन के कारण। गामा ग्लोब्युलिन का स्तर कम हो जाता है। डिस्प्रोटीनेमिया और हाइपोप्रोटीनेमिया प्रोटीन के आसमाटिक दबाव में कमी का कारण बनते हैं, जबकि तरल रक्त में नहीं रहता है और ऊतकों में प्रवेश करता है।

रोग का एक निरंतर लक्षण एक तेज लिपिडिमिया, कोलेस्ट्रोलेमिया है। रक्त प्लाज्मा में कोलेस्ट्रॉल का स्तर 500 mg (1360 mmol / l) और इससे अधिक हो जाता है। लेसिथिन और फैटी एसिड की मात्रा बढ़ जाती है। ये परिवर्तन स्पष्ट रूप से द्वितीयक मूल के हैं और बिगड़ा हुआ प्रोटीन चयापचय और हाइपोप्रोटीनेमिया से जुड़े हैं।

इसके अलावा, हाइपोक्रोमिक एनीमिया, लिम्फोसाइटोसिस, ईोसिनोफिलिया और त्वरित ईएसआर मनाया जाता है। गुर्दे का रक्त शुद्ध करने वाला कार्य बाधित नहीं होता है, एज़ोटेमिया नहीं देखा जाता है। केवल बाद के चरणों में, झुर्रीदार गुर्दे के साथ, शरीर में नाइट्रोजनयुक्त स्लैग बने रहते हैं और यूरीमिया विकसित होता है। गुर्दे के मुख्य कार्यात्मक परीक्षण लंबे समय तक सामान्य रहते हैं। केशिकागुच्छीय निस्पंदनऔर ट्यूबलर पुनर्अवशोषण आमतौर पर बढ़ाया जाता है। ऊतकों की बढ़ी हुई हाइड्रोफिलिसिटी नोट की जाती है, जिसकी पुष्टि मैकक्लेर-एल्ड्रिच ब्लिस्टर टेस्ट द्वारा की जाती है, जिसमें इंट्राडर्मली प्रशासित आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान (0.2 मिली की मात्रा में) का पुनर्जीवन तेजी से होता है - 10-20 मिनट (30-) में 40 मिनट सामान्य है)।

पाठ्यक्रम और जटिलताएं
रोग दीर्घकालिक है, 15-20 वर्ष या उससे अधिक तक। एडिमाटस चरण के साथ एक लंबे पूर्व-एडेमेटस चरण का एक विकल्प होता है, जिसमें रोगी काम करने की क्षमता खो देते हैं। एडिमा बेहद लगातार है और वर्षों तक रह सकती है। गंभीर हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया और ऊतक सूजन के कारण एडिमाटस चरण में रोगी, इसके प्रति बहुत संवेदनशील होते हैं संक्रमण फैलाने वाला. उन्हें अक्सर आवर्तक निमोनिया होता है, विसर्पत्वचा, आदि, जिसमें से पहले, एंटीबायोटिक दवाओं की खोज से पहले, रोगियों की मृत्यु हो गई थी।

वर्तमान में, इन जटिलताओं का एंटीबायोटिक दवाओं और सल्फा दवाओं के साथ इलाज किया जा सकता है। इसके अलावा, विख्यात बार-बार होने वाली घटनासंवहनी घनास्त्रता वाले रोगियों में। गुर्दे के अमाइलॉइडोसिस के साथ लिपोइड नेफ्रोसिस के संयोजन के साथ, गुर्दे की विफलता यूरीमिया में परिणाम के साथ विकसित हो सकती है।

निदान और विभेदक निदान
रोग का निदान महत्वपूर्ण प्रोटीनमेह, हाइपोप्रोटीनेमिया, हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया के रोगी में उपस्थिति के साथ-साथ हेमट्यूरिया, धमनी उच्च रक्तचाप और एज़ोटेमिया की अनुपस्थिति में लगातार लंबे समय तक एडिमा पर आधारित है। गुर्दे के अमाइलॉइडोसिस, क्रोनिक डिफ्यूज ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के नेफ्रोटिक रूप, डायबिटिक ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस और कुछ वास्कुलिटिस के साथ विभेदक निदान करना आवश्यक है।

गुर्दे के अमाइलॉइडोसिस के साथ भेदभाव के लिए, शरीर में पुरानी, ​​​​प्यूरुलेंट, सिफिलिटिक, तपेदिक या अन्य संक्रमण की अनुपस्थिति महत्वपूर्ण है। अमाइलॉइडोसिस के साथ, न केवल गुर्दे प्रभावित होते हैं, बल्कि अन्य अंग (यकृत, प्लीहा, आंत) भी प्रभावित होते हैं; हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया बहुत स्पष्ट नहीं है, मध्यम रूप से गंभीर गुर्दे की विफलता और धमनी उच्च रक्तचाप मनाया जाता है, साथ ही एक सकारात्मक बेंगोल्ड परीक्षण (रोगी को अंतःशिरा रूप से प्रशासित कॉन्गोरोट के 1% समाधान का अमाइलॉइड प्रतिधारण)।

क्रोनिक डिफ्यूज़ ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस को हेमट्यूरिया, धमनी उच्च रक्तचाप, बिगड़ा गुर्दे समारोह की विशेषता है। इतिहास में तीव्र फैलाना ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस की अनुपस्थिति, हेमट्यूरिया और धमनी उच्च रक्तचाप की अनुपस्थिति, साथ ही गुर्दे के बढ़े हुए निस्पंदन समारोह की उपस्थिति, प्राथमिक लिपोइड-नेफ्रोटिक सिंड्रोम के पक्ष में बोलते हैं। रोगियों में लिपोइड-नेफ्रोटिक सिंड्रोम की उपस्थिति मधुमेहमधुमेह ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस की संभावना को इंगित करता है। अतीत में रोग का निदान बहुत गंभीर था। हाल के वर्षों में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी के उपयोग के कारण, पूर्वानुमान में काफी सुधार हुआ है। स्टेरॉयड थेरेपी के प्रभाव में, एक लंबी और स्थिर छूट संभव है।

रोकथाम और उपचार
रोगी को प्रोटीन युक्त आहार (रोगी के शरीर के वजन के 2-2.5 ग्राम प्रति 1 किलो, एडिमा को छोड़कर) और विटामिन निर्धारित किया जाता है। नमक का सेवन सीमित है (प्रति दिन 1.5-2.5 ग्राम तक)। पानी का सेवन मध्यम सीमित है। एंटीबायोटिक दवाओं के साथ संक्रामक foci का जोरदार उपचार किया जाता है।

एडिमा से निपटने के लिए, रोगी को बिस्तर पर आराम, तरल पदार्थ और पानी का प्रतिबंध निर्धारित किया जाता है; पोटेशियम लवण (आलू, फल, आदि) और मूत्रवर्धक (लेसिक्स, हाइपोथियाजाइड, नोवराइट, आदि) से भरपूर आहार। हाल ही में, लिपोइड नेफ्रोसिस वाले रोगियों के उपचार में मुख्य स्थान कॉर्टिकोस्टेरॉइड ड्रग्स (प्रेडनिसोलोन) और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (इमरान, आदि) द्वारा कब्जा कर लिया गया है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार एडिमा के गायब होने, ग्लोमेरुलर केशिकाओं की दीवारों की संरचना के सामान्यीकरण, उनकी पारगम्यता में कमी और गुर्दे द्वारा प्रोटीन के उत्सर्जन में कमी के साथ दीर्घकालिक छूट का कारण बन सकता है। प्लाज्मा के कोलाइड आसमाटिक दबाव को बढ़ाने के साधन के रूप में पॉलीग्लुसीन की शुरूआत की भी सिफारिश की जानी चाहिए। गैर-एडेमेटस अवधि में, प्रोटीन संश्लेषण को बढ़ाने के लिए स्टेरॉयड हार्मोन का उपयोग किया जा सकता है। सापेक्ष छूट की अवधि के दौरान, मध्य एशिया में बैरम-अली जैसे शुष्क जलवायु वाले रिसॉर्ट्स में सेनेटोरियम उपचार की सिफारिश की जाती है।

लिपिड नेफ्रोसिसएक स्वतंत्र नोसोलॉजिकल इकाई है, जिसका अक्सर निदान किया जाता है बचपनऔर गुर्दे के ग्लोमेरुली की संरचना में न्यूनतम परिवर्तन के साथ गुर्दे के ऊतकों को नुकसान की विशेषता है।

यह विकृति बच्चों के लिए विशिष्ट है प्रारंभिक अवस्था, दो से चार साल के लड़कों में सबसे अधिक बार निदान किया जाता है।

एटियलजि और रोगजनन

इस विकृति के विकास के कारणों को अभी तक पूरी तरह से स्पष्ट नहीं किया गया है। जीवाणु संक्रमण और तीव्र श्वसन के बीच संबंध वायरल रोगऔर थाइमस के गठन के पूरा होने से पहले बच्चों में लिपोइड नेफ्रोसिस का विकास।

इसके विकास में अग्रणी भूमिका रोग संबंधी स्थितिसेलुलर प्रतिरक्षा प्रणाली में होने वाले परिवर्तनों के लिए दिया जाता है, विशेष रूप से, टी-कोशिकाओं के माध्यम से महसूस की गई प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाएं।

इंटरल्यूकिन्स, जिनकी गतिविधि इस विकृति में बढ़ जाती है, ग्लोमेरुलर फिल्टर के अवरोध गुणों को कम करते हैं, जो प्रोटीनमेह के विकास और रक्त ऑन्कोटिक दबाव में कमी का कारण है। यह, बदले में, रक्त की मात्रा में कमी और आरएएएस (रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन सिस्टम) की सक्रियता का कारण बनता है। सोडियम और पानी के पुन: अवशोषण के परिणामस्वरूप, जो अंतरालीय स्थान में प्रवेश करते हैं, लिपोइड नेफ्रोसिस की विशिष्ट एडिमा का निर्माण होता है।

इसके अलावा, स्थिति कार्यात्मक विफलता के परिणामस्वरूप लसीका जल निकासी के उल्लंघन को बढ़ा देती है। लसीका तंत्रगुर्दे। चिकित्सकीय रूप से, एडिमा तब प्रकट होती है जब सीरम प्रोटीन सांद्रता 25 g/L से कम हो जाती है।

रक्त सीरम में प्रोटीन की मात्रा में कमी से लीवर में सिंथेटिक प्रक्रियाओं का तेज हो जाता है, साथ ही साथ उत्पादित लिपोप्रोटीन की मात्रा में वृद्धि होती है, जिसका चयापचय काफी धीमा हो जाता है, जो कि स्तर में वृद्धि के लिए एक शर्त है। रक्त में फॉस्फोलिपिड, ट्राइग्लिसराइड्स और कोलेस्ट्रॉल की।

इस रोग की स्थिति में मूत्र के साथ, वर्ग ए और जी इम्युनोग्लोबुलिन शरीर से उत्सर्जित होते हैं, जो माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के गठन की ओर जाता है, इसके अलावा, ट्रेस तत्वों और विटामिन का एक स्पष्ट नुकसान होता है, और मूत्र में एक उच्च प्रोटीन सामग्री प्रतिकूल रूप से होती है। थायराइड हार्मोन के हस्तांतरण के लिए जिम्मेदार परिवहन प्रणालियों के काम को प्रभावित करता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

यह विकृति धीरे-धीरे विकसित होती है, अक्सर पहली नैदानिक ​​लक्षणलिपोइड नेफ्रोसिस बच्चे और उसके माता-पिता दोनों द्वारा किसी का ध्यान नहीं जाता है।

इस रोग संबंधी स्थिति की प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ निरर्थक हैं और भूख में कमी, थकान में वृद्धि और अलग-अलग डिग्री तक व्यक्त की गई कमजोरी से प्रकट हो सकती हैं।

भविष्य में, चेहरे की चिपचिपाहट, बाहरी जननांग अंगों और पीठ के निचले हिस्से में स्पष्ट शोफ ध्यान आकर्षित करती है। यह उल्लेखनीय है कि इस विकृति में एडिमा असममित है, आसानी से स्थानांतरित हो जाती है, बल्कि ढीली हो जाती है। जांच करने पर बच्चे की त्वचा रूखी, रूखी हो जाती है, बेरीबेरी के कारण उन्हें आसानी से चोट लग सकती है और खून भी निकल सकता है। एडिमा क्षिप्रहृदयता को भड़काती है, सांस की तकलीफ, डायरिया में कमी।

निदान

निदान स्थापित करने में, यह महत्वपूर्ण है नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ, वस्तुनिष्ठ परीक्षा डेटा, और जैव रासायनिक विश्लेषणरक्त और मूत्रालय के परिणाम। उल्लेखनीय दैनिक मूत्र में प्रोटीन की मात्रा में 3 से 16 ग्राम की उल्लेखनीय वृद्धि है।

साथ ही, इस विकृति को मूत्र में सिलेंडर की उपस्थिति की विशेषता है। एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण में, एल्ब्यूमिन की मात्रा 25-30 g/l, कुल प्रोटीन 40 g/l तक कम हो जाती है, जबकि कोलेस्ट्रॉल 8.5-16 mmol/l तक बढ़ जाता है, और फॉस्फोलिपिड्स की सांद्रता 6.2 mmol/l से अधिक हो जाती है। इसके अलावा, इस विकृति के साथ, सूजन के अन्य प्रयोगशाला संकेतों के बिना एरिथ्रोसाइट अवसादन दर काफी बढ़ जाती है (60-80 मिमी / घंटा तक)।

इलाज

सक्रिय चरण में रोग प्रक्रियाऔर गंभीर सूजन के साथ, एक से दो सप्ताह के लिए बिस्तर पर आराम करने की सलाह दी जाती है। एडिमा के गायब होने के बाद, लसीका और रक्त परिसंचरण को तेज करने के लिए पर्याप्त रूप से उच्च शारीरिक गतिविधि का निरीक्षण करने की सिफारिश की जाती है।

सिफारिशों की सूची में ताजी हवा में लंबे समय तक रहना शामिल है, भौतिक चिकित्साऔर स्वच्छता प्रक्रियाएं। आहार से पता चलता है पर्याप्त सेवनप्रोटीन, उच्च वसा का सेवन पौधे की उत्पत्तिलंबे समय तक शरीर में नमक का एक छोटा सा सेवन।

इस विकृति में पर्याप्त तरल पदार्थ का सेवन बस आवश्यक है। चिकित्सा उपचारलिपोइड नेफ्रोसिस नैदानिक ​​​​स्थिति और बच्चे के रक्त के जैव रासायनिक मानकों में विचलन की डिग्री के आधार पर डॉक्टर द्वारा निर्धारित किया जाता है।

नैदानिक ​​परीक्षण

एक बच्चे के लिए जो लिपोइड नेफ्रोसिस से गुजरा है, औषधालय अवलोकनएक बाल रोग विशेषज्ञ और एक नेफ्रोलॉजिस्ट द्वारा संयुक्त रूप से किया जाता है। साल में दो बार एक ओटोलरींगोलॉजिस्ट और एक दंत चिकित्सक के परामर्श दिखाए जाते हैं।

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केवल न्यूनतम (पोडोसाइटिक) ग्लोमेरुलर परिवर्तन वाले बच्चों में गुर्दे की क्षति का एक स्वतंत्र रूप लिपोइड नेफ्रोसिस है। इस लेख से, आप एक बच्चे में लिपोइड नेफ्रोसिस के मुख्य कारणों और लक्षणों के बारे में जानेंगे कि बच्चों में लिपोइड नेफ्रोसिस का इलाज कैसे किया जाता है, और आप अपने बच्चे को बीमारी से बचाने के लिए कौन से निवारक उपाय कर सकते हैं।

बच्चों में लिपोइड नेफ्रोसिस के कारण

लिपोइड नेफ्रोसिस छोटे बच्चों (मुख्य रूप से 2-4 वर्ष) में गुर्दे की बीमारी है। अधिक बार, इसके लक्षण लड़कों में दिखाई देते हैं, जिसमें रूपात्मक रूप से केवल न्यूनतम परिवर्तन होते हैं। डब्ल्यूएचओ विशेषज्ञ लिपोइड नेफ्रोसिस को "पोडोसाइट्स की छोटी प्रक्रियाओं के रोग" में न्यूनतम परिवर्तन के रूप में परिभाषित करते हैं, जो डिसप्लास्टिक परिवर्तनों से गुजरते हैं, झिल्ली और मेसेंजियम दूसरी प्रतिक्रिया करते हैं।

इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी के साथगुर्दे के ग्लोमेरुली में केवल न्यूनतम परिवर्तन पॉडोसाइट्स की छोटी प्रक्रियाओं (पेडिकल्स) के नुकसान या गायब होने, उनके विस्थापन और ग्लोमेरुलर केशिकाओं के तहखाने झिल्ली के साथ फैलने के साथ पाए जाते हैं।

इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययनलिपोइड नेफ्रोसिस (एलएन) में गुर्दे की बायोप्सी देता है नकारात्मक परिणामऔर अन्य प्रकार के ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस से लिपोइड नेफ्रोसिस को अलग करने में मदद करता है। सबसे महत्वपूर्ण सबूत, इम्यूनोफ्लोरेसेंस डेटा के अनुसार, लिपोइड नेफ्रोसिस में आईजीजी, आईजीएम, पूरक और संबंधित एंटीजन युक्त जमा की अनुपस्थिति है।

एटियलजि अज्ञात है।

बच्चों में लिपोइड नेफ्रोसिस का रोगजनन

टी-सेल इम्युनिटी सिस्टम में खराबी, टी-सप्रेसर सबपॉपुलेशन की बढ़ी हुई गतिविधि और साइटोकिन्स का हाइपरप्रोडक्शन रोग के रोगजनन में भूमिका निभाते हैं। मरीजों के ब्लड सीरम में मिला बढ़ी हुई गतिविधिआईएल-2, आईएल-4, आईएल-8, आईएल-10। इंटरल्यूकिन -8 ग्लोमेरुलर फिल्टर की बिगड़ा हुआ चयनात्मकता के रोगजनन में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। ग्लोमेरुलर निस्पंदन अवरोध के चार्ज-चयनात्मक कार्य का नुकसान होता है, जिसके परिणामस्वरूप प्रोटीन के लिए केशिकाओं की पारगम्यता, विशेष रूप से नकारात्मक रूप से चार्ज किए गए एल्ब्यूमिन बढ़ जाते हैं।

जब एक बच्चे को लिपोइड नेफ्रोसिस होता है, तो वह न केवल रोग के मुख्य लक्षण विकसित करता है, बल्कि प्रोटीनुरिया (मुख्य रूप से एल्बुमिनुरिया) भी विकसित करता है। ग्लोमेरुलर केशिकाओं द्वारा प्रोटीन के बढ़े हुए निस्पंदन से ट्यूबलर तंत्र का कार्यात्मक ओवरस्ट्रेन होता है। फ़िल्टर्ड प्रोटीन के पुन:अवशोषण में वृद्धि के कारण, पुनरुत्पादक ट्यूबलर अपर्याप्तता होती है।

हाइपोएल्ब्यूमिनमिया विकसित होने से रक्त प्लाज्मा के ऑन्कोटिक दबाव में कमी आती है और इसके लिए संवहनी बिस्तर से अंतरालीय स्थान में स्थानांतरित होने की संभावना पैदा होती है। यह बदले में, परिसंचारी रक्त की मात्रा (सीबीवी) में कमी की ओर जाता है। बीसीसी में कमी से गुर्दे में छिड़काव दबाव में कमी आती है, जो रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन सिस्टम (आरएएएस) को सक्रिय करता है। आरएएएस की सक्रियता डिस्टल नलिकाओं में सोडियम के पुन:अवशोषण को उत्तेजित करती है। घटी हुई बीसीसी एंटीडाययूरेटिक हार्मोन (एडीएच) की रिहाई को भी उत्तेजित करती है, जो गुर्दे की एकत्रित नलिकाओं में पानी के पुन: अवशोषण को बढ़ाती है। इसके अलावा, एट्रियल नैट्रियूरेटिक पेप्टाइड गुर्दे के एकत्रित नलिकाओं में परिवहन प्रक्रियाओं के विघटन और एडिमा के गठन में भी योगदान देता है।

पुन: अवशोषित सोडियम और पानी अंतरालीय स्थान में प्रवेश करते हैं, जिससे लिपोइड नेफ्रोसिस में सूजन बढ़ जाती है।

लिपोइड नेफ्रोसिस में एडिमा के विकास में एक अतिरिक्त रोगजनक कारक गुर्दे की लसीका प्रणाली की कार्यात्मक अपर्याप्तता है, अर्थात बिगड़ा हुआ लसीका प्रवाह।

बच्चों में लिपोइड नेफ्रोसिस की एटियलजि

लिपोइड नेफ्रोसिस में गंभीर शोफ तब प्रकट होता है जब सीरम एल्ब्यूमिन का स्तर 25 ग्राम / लीटर से कम हो जाता है। हाइपोप्रोटीनेमिया का विकास यकृत में प्रोटीन संश्लेषण को उत्तेजित करता है, जिसमें लिपोप्रोटीन भी शामिल है। हालांकि, लिपोप्रोटीन लाइपेस के प्लाज्मा स्तर में कमी के कारण लिपिड अपचय कम हो जाता है, मुख्य एंजाइम प्रणाली जो लिपिड को हटाने को प्रभावित करती है। नतीजतन, हाइपरलिपिडिमिया और डिस्लिपिडेमिया विकसित होते हैं: कोलेस्ट्रॉल, ट्राइग्लिसराइड्स और फॉस्फोलिपिड के रक्त स्तर में वृद्धि।

गुर्दे द्वारा प्रोटीन की हानि से बिगड़ा हुआ प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया होता है - मूत्र में आईजीजी, आईजीए की हानि, इम्युनोग्लोबुलिन के संश्लेषण में कमी और माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी का विकास। लिपोइड नेफ्रोसिस के निदान वाले बच्चे वायरल और जीवाणु संक्रमण के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं। यह विटामिन, ट्रेस तत्वों के नुकसान से सुगम है। भारी प्रोटीनमेह थायराइड हार्मोन के परिवहन को प्रभावित करता है।

रोग का विकास और रिलेप्स लगभग हमेशा एआरवीआई या . से पहले होते हैं जीवाण्विक संक्रमण. उम्र के साथ, जब थाइमस परिपक्व हो जाता है, तो पुनरावर्तन की प्रवृत्ति स्पष्ट रूप से कम हो जाती है।


बच्चों में लिपोइड नेफ्रोसिस के लक्षण

रोग धीरे-धीरे (धीरे-धीरे) विकसित होता है और सबसे पहले बच्चे के माता-पिता और उसके आसपास के लोगों द्वारा किसी का ध्यान नहीं जाता है। पर प्रारम्भिक कालकमजोरी, थकान, भूख न लगना व्यक्त किया जा सकता है। चेहरे और पैरों पर चिपचिपाहट दिखाई देती है, लेकिन माता-पिता इसे पूर्वव्यापी में याद करते हैं।

एक बच्चे में लिपोइड नेफ्रोसिस के लक्षण - एडिमा

एडिमा बढ़ती है और ध्यान देने योग्य हो जाती है - यही डॉक्टर के पास जाने का कारण है। एडिमा काठ का क्षेत्र तक फैली हुई है, जननांग अंग, जलोदर और हाइड्रोथोरैक्स अक्सर विकसित होते हैं। लिपोइड नेफ्रोसिस के साथ, एडिमा ढीली होती है, आसानी से चलती है, और असममित होती है। त्वचा पीली है, हाइपोपॉलीविटामिनोसिस ए, सी, बी 1, बी 2 के लक्षण दिखाई देते हैं। त्वचा पर दरारें बन सकती हैं, सूखापन नोट किया जाता है त्वचा. बड़े शोफ के साथ, सांस की तकलीफ, क्षिप्रहृदयता दिखाई देती है, हृदय के शीर्ष पर एक कार्यात्मक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है। धमनी दबाव सामान्य है। एडीमा गठन की ऊंचाई पर, ओलिगुरिया मूत्र के उच्च सापेक्ष घनत्व (1.026-1.028) के साथ प्रकट होता है।

बच्चों में लिपोइड नेफ्रोसिस के मुख्य लक्षण

मूत्र के अध्ययन में व्यक्त प्रोटीनमेह, प्रोटीन सामग्री 3 - 3.5 ग्राम / दिन से 16 ग्राम / दिन या उससे अधिक। सिलिंड्रुरिया। एरिथ्रोसाइट्स सिंगल हैं। रोग की शुरुआत में, गुर्दे में मुख्य प्रक्रिया से जुड़े ल्यूकोसाइटुरिया हो सकते हैं, यह प्रक्रिया की गतिविधि का एक संकेतक है। अंतर्जात क्रिएटिनिन द्वारा ग्लोमेरुलर निस्पंदन सामान्य या सामान्य से ऊपर है। रक्त में एल्ब्यूमिन का स्तर 30 - 25 ग्राम / लीटर से नीचे होता है, कभी-कभी रोगी में एल्ब्यूमिन की मात्रा 15 - 10 ग्राम / लीटर होती है। रक्त में एल्ब्यूमिन में कमी की डिग्री रोग के पाठ्यक्रम की गंभीरता और एडेमेटस सिंड्रोम की गंभीरता को निर्धारित करती है। सभी प्रमुख लिपिड अंशों की सामग्री रक्त में बढ़ गई थी। वे बहुत अधिक संख्या तक पहुँच सकते हैं: 6.5 mmol / l से ऊपर कोलेस्ट्रॉल और 8.5 - 16 mmol / l तक, फॉस्फोलिपिड 6.2 - 10.5 mmol / l तक। सीरम प्रोटीन 40 - 50 ग्राम / लीटर से नीचे। विशेषता ऊंचा ईएसआर 60 - 80 मिमी / घंटा।

लिपोइड नेफ्रोसिस का कोर्स

पाठ्यक्रम लहरदार है, रोग के स्वतःस्फूर्त छूट और पुनरावर्तन की विशेषता है। एलर्जी प्रतिक्रियाओं वाले बच्चों में एसएआरएस, जीवाणु संक्रमण के कारण एक उत्तेजना हो सकती है, इसी एलर्जेन एक भूमिका निभा सकते हैं।

प्रोटीनुरिया की अनुपस्थिति में रक्त एल्ब्यूमिन का स्तर 35 ग्राम / लीटर तक पहुंचने पर छूट का निदान किया जाता है। जब 3 दिनों के भीतर महत्वपूर्ण प्रोटीनूरिया दिखाई देता है, तो रिलैप्स का निदान किया जाता है।

बच्चों में लिपोइड नेफ्रोसिस का उपचार

जब एक बच्चे को लिपोइड नेफ्रोसिस होता है, तो उसे सक्रिय चरण में बिस्तर पर आराम दिखाया जाता है, जिसमें 7-14 दिनों के लिए गंभीर सूजन होती है। भविष्य में, मोड प्रतिबंधों के लिए प्रदान नहीं करता है, इसके विपरीत, चयापचय प्रक्रियाओं, रक्त और लसीका परिसंचरण में सुधार के लिए एक सक्रिय मोटर मोड की सिफारिश की जाती है। रोगी को पहुंच प्रदान की जानी चाहिए ताज़ी हवा, स्वच्छता प्रक्रियाएं, व्यायाम चिकित्सा।

बच्चों में लिपोइड नेफ्रोसिस के उपचार में आहार

एक बच्चे में लिपोइड नेफ्रोसिस को ठीक करने के लिए, उम्र को ध्यान में रखते हुए, आहार पूरा होना चाहिए। एलर्जी की उपस्थिति में - हाइपोएलर्जेनिक। दी गई प्रोटीन की मात्रा आयु मानदंड, गंभीर प्रोटीनमेह के साथ - मूत्र के साथ प्रति दिन खो जाने वाले प्रोटीन की मात्रा को जोड़ना। वसा मुख्य रूप से सब्जी है।

गंभीर हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया के साथ, मांस की खपत कम करें, मछली और मुर्गी पालन को वरीयता दें। नमक रहित आहार- 3 - 4 सप्ताह, इसके बाद 2-3 ग्राम तक सोडियम क्लोराइड का क्रमिक परिचय कई वर्षों तक रोगी को हाइपोक्लोराइड आहार (4-5 ग्राम तक) की सलाह दी जाती है।

द्रव सीमित नहीं है, क्योंकि गुर्दे का कार्य बिगड़ा नहीं है, खासकर जब से हाइपोवोल्मिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ द्रव प्रतिबंध और ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (जीसीएस) के साथ उपचार रक्त के रियोलॉजिकल गुणों को खराब करता है और घनास्त्रता में योगदान कर सकता है। एडिमा और रिसेप्शन के अभिसरण की अवधि के दौरान अधिकतम खुराकजीसीएस को पोटेशियम युक्त खाद्य पदार्थों की नियुक्ति की आवश्यकता होती है - पके हुए आलू, किशमिश, सूखे खुबानी, आलूबुखारा, केला, कद्दू, तोरी।

छूट की अवधि के दौरान, बच्चे को आहार और शारीरिक गतिविधि को प्रतिबंधित करने की आवश्यकता नहीं होती है।


चिकित्सा चिकित्साबच्चों में लिपोइड नेफ्रोसिस

शुरुआत का उपचार मुख्य रूप से ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (जीसीएस) की नियुक्ति के लिए कम हो जाता है, जिसकी चिकित्सा रोगजनक है। जीसीएस की पृष्ठभूमि के खिलाफ, एंटीबायोटिक्स पहले निर्धारित किए जाते हैं। अर्ध-सिंथेटिक पेनिसिलिन, एमोक्सिक्लेव का उपयोग किया जाता है, और यदि रोगी का इतिहास है एलर्जीपेनिसिलिन के लिए - सेफलोस्पोरिन III और IV पीढ़ी।

प्रेडनिसोन के साथ लिपोइड नेफ्रोसिस का उपचार

प्रेडनिसोलोन 2 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की दर से 3 या 4 खुराक में उपचार के लिए निर्धारित किया जाता है, प्रोटीन के लिए दैनिक मूत्र के लगातार 3-4 नकारात्मक विश्लेषण तक। यह आमतौर पर उपचार की शुरुआत से तीसरे - चौथे सप्ताह में होता है। फिर 4-6 सप्ताह के लिए हर दूसरे दिन 2 मिलीग्राम / किग्रा उपचार के लिए निर्धारित किया जाता है, फिर 1.5 मिलीग्राम / किग्रा हर दूसरे दिन 2 सप्ताह के लिए, 1 मिलीग्राम / किग्रा हर दूसरे दिन 4 सप्ताह के लिए, 0.5 मिलीग्राम / किग्रा हर दूसरे दिन - 2 हफ्तों प्रेडनिसोन की वापसी के बाद। उपचार का कोर्स 3 महीने है। उपचार शुरू होने के 4 से 7 दिनों के बाद मूत्रवर्धक प्रतिक्रिया के विकास का आकलन करके जीसीएस उपचार के परिणामों की भविष्यवाणी की जा सकती है।

स्टेरॉयड ड्यूरिसिस के तेजी से विकास के साथ, यह माना जा सकता है कि उपचार सफल होगा। डायरिया के लिए स्टेरॉयड प्रतिक्रिया की अनुपस्थिति में या इसके देर से विकास (3-4 सप्ताह तक) के साथ, ज्यादातर मामलों में उपचार अप्रभावी होता है। आपको प्रभाव की कमी के कारण की तलाश करनी चाहिए, किडनी डिसप्लेसिया संभव है। संक्रमण के छिपे हुए फॉसी की संभावना और संक्रमण के फॉसी की स्वच्छता की जांच की जाती है।

लिपोइड नेफ्रोसिस का साइक्लोफॉस्फेमाईड उपचार

स्टेरॉयड प्रतिरोध के साथ - 4-8 सप्ताह के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के उपचार से प्रभाव की कमी। - साइक्लोफॉस्फेमाइड 1.5 - 2.5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन 6-16 सप्ताह के लिए निर्धारित है। प्रेडनिसोलोन 0.5 - 1 मिलीग्राम / किग्रा / दिन के साथ संयोजन में, फिर एक और 3 - 6 महीने के लिए साइटोस्टैटिक की आधी खुराक में रखरखाव चिकित्सा का एक कोर्स। लगातार।

बोझिल एलर्जी के इतिहास वाले बच्चों में एटोपी की पुनरावृत्ति में भाग लेते समय, उपचार में इंटेल, जैडिटेन का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है।

एआरवीआई के साथ, बच्चों के लिए रेफेरॉन, इंटरफेरॉन, एनाफेरॉन का उपयोग किया जाता है।

औषधालय अवलोकनएक बाल रोग विशेषज्ञ और एक नेफ्रोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है, यदि आवश्यक हो तो वे उपचार को सही करते हैं। साल में 2 बार ईएनटी डॉक्टर और डेंटिस्ट से सलाह लेना जरूरी है।

अब आप बच्चों में लिपोइड नेफ्रोसिस के मुख्य कारणों और लक्षणों को जानते हैं, साथ ही साथ एक बच्चे में लिपोइड नेफ्रोसिस का इलाज कैसे किया जाता है। अपने बच्चों को स्वास्थ्य!


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