L'eritremia è una malattia del sangue. I sintomi della fase anemica

Eritremia - processo tumorale sistema ematopoietico, che è un tipo di leucemia cronica. La malattia è caratterizzata da un aumento del numero di globuli rossi, nonché da un aumento del numero di piastrine e leucociti. Questa condizione provoca un aumento dell'emoglobina nel sangue, che porta ad un aumento del volume del sangue circolante.

Il trattamento dell'eritremia è importante per iniziare il più presto possibile fase iniziale malattia, quando i suoi sintomi sono stati appena identificati e confermati. In diagnostica moderna non ci sono problemi con quello. Quindi in seguito una persona non dovrà preoccuparsi delle previsioni di vita e del panico perché l'eritremia ha molto in comune con le malattie oncologiche.

I sintomi dell'eritremia sanguigna

La malattia ha tre fasi: iniziale, eritremica e anemica. Ciascuno di questi stadi è caratterizzato da una sintomatologia peculiare.

stato iniziale . In questa fase possono comparire i seguenti sintomi: arrossamento della pelle e delle mucose, mal di testa, fastidio alle dita delle mani e dei piedi. La milza è leggermente ingrandita. La durata dello stage è di cinque anni.

stadio eritremico . Alla palpazione della milza è notevolmente ingrandita. Il sangue diventa più viscoso, la sua coagulazione è disturbata. I sintomi della malattia diventano aggressivi e sono espressi nei seguenti stati:

• debolezza, mal di testa;
• prurito della pelle dopo il contatto con l'acqua;
• necrosi dei tessuti degli arti superiori e inferiori;
• dolore alla punta delle dita;
• infarto miocardico;
• ictus;
• trombosi vascolare profonda;
• coronaropatia.

La durata media della malattia è di 10 anni, dopodiché l'eritremia diventa più grave.

stadio anemico . Aumento del rischio di ictus, infarto del miocardio e trombosi acuta. Questa fase è pericolosa perché presenta complicazioni:

• leucemia acuta;
• leucemia mieloide;
• alterazioni ipoplastiche del sistema ematopoietico.

La formula del sangue nei pazienti è spostata: l'analisi indica eritrocitemia, neutrofilia e panmielosi.

Eritremia e cancro: c'è un legame?

L'eritremia o policitemia cronica è una leucemia cronica che può essere benigna o maligna e interessare il sistema sanguigno. Molti associano la parola "leucemia" alla frase "cancro del sangue". Infatti, l'eritremia colpisce il tessuto ematopoietico, mentre tumori cancerosi interessano solo i tessuti connettivi.

La policitemia ha un decorso cronico benigno che dura per anni. Tuttavia, in qualsiasi momento può verificarsi un grosso cambiamento nell'eritropoiesi, a seguito del quale la malattia prende una brusca progressione e passa in stadio maligno. È molto importante rilevare la malattia in tempo, perché quando trattamento attivo il cancro potrebbe non svilupparsi.

Terapia: dal salasso alla chemioterapia

Una malattia come l'eritremia richiede un trattamento in un ospedale con un profilo ematologico. La tattica della terapia dipende da molti fattori: stato generale paziente, stadio di sviluppo della malattia e parametri ematologici. Il trattamento dell'eritremia viene solitamente effettuato con i seguenti metodi:

• salasso. Questo metodo è il più antico e, nonostante ciò, è ampiamente utilizzato nel trattamento della policitemia. L'essenza è semplice: con l'aiuto del salasso, la quantità di globuli rossi ed emoglobina (fino a 150 g / l) nel sangue umano viene ridotta.
• trattamento volto a normalizzare gli indicatori nella formula del sangue (idrossicarbamide, idrossiurea, mielosan);
• terapia antipiastrinica (aspirina, dipiridamolo);
• Interferone-α2b con farmaci citotossici (chemioterapia).

Ad ogni paziente viene assegnato un trattamento individuale, perché molti farmaci hanno molte controindicazioni, che possono portare a complicazioni e aggravamento della malattia.

Rimedi popolari per l'eritremia

Al momento etnoscienza non ho ancora trovato fondi. che sono in grado di trattare l'eritremia. Molti medici sono sicuri che se trattati solo metodi non tradizionali, quindi questo non produrrà alcun effetto e il paziente perderà solo tempo prezioso. L'eritremia può essere trattata in modo complesso, cioè, allo stesso tempo, è possibile utilizzare la medicina medica e tradizionale.

Popolare rimedio popolare- questo tintura alcolica corteccia di salice di capra, che può ridurre l'emoglobina, fluidificare il sangue e purificare i vasi sanguigni. Si prepara nel modo seguente. La corteccia viene versata con alcol 1: 1 e posta in un luogo buio e asciutto. Dopo 2-3 giorni, può essere assunto come medicinale, un cucchiaio tre volte al giorno. Questo trattamento non è adatto a tutti, quindi prima di usare la tintura è necessario consultare il proprio medico.

Previsione per la vita

Nonostante il fatto che l'eritremia sia considerata un cancro "buono" e abbia un decorso benigno, con un trattamento prematuro, la malattia, di regola, finisce con la morte. I pazienti con eritremia possono vivere fino a 20 anni. Quali criteri determinano la prognosi della malattia:

• tempestivo e trattamento adeguato aumenta l'aspettativa di vita;
• il trattamento dei sintomi migliora la qualità della vita;
• il livello di eritrociti, piastrine e leucociti nella formula del sangue: più alti sono gli indicatori, peggiore è il risultato per il paziente;
• risposta del corpo alla terapia. Succede che l'eritremia sia poco curabile o non risponda affatto;
• gravità del danno al midollo osseo;
• complicanze trombolitiche. La malattia molto spesso provoca infarto del miocardio, ictus e trombosi degli organi interni, quindi la morte può verificarsi per complicazioni causate dall'eritremia;
• in assenza di leucemia acuta, l'aspettativa di vita aumenta.

È molto importante non perdere tempo ai primi segni di malattia e in nessun caso aver paura di sentire terribile diagnosi. Se aderisci rigorosamente alle raccomandazioni mediche durante il periodo di malattia, puoi vivere a lungo.

• Cos'è l'eritremia
• Quali sono le cause dell'eritremia
• I sintomi dell'eritremia
• Diagnosi di eritremia
• Trattamento dell'eritremia
• Quali medici dovresti contattare se hai l'eritremia

Cos'è l'eritremia

eritremia- leucemia cronica con una lesione a livello cellulare - un precursore della mielopoiesi con una crescita illimitata di questa cellula caratteristica di un tumore, che ha mantenuto la capacità di differenziarsi in 4 germogli, principalmente in rosso. In alcune fasi della malattia, e talvolta fin dall'inizio, la metaplasia mieloide nella milza si unisce alla proliferazione delle cellule nel midollo osseo.

Quali sono le cause dell'eritremia

Patogenesi (cosa succede?) durante l'eritremia

Non sono state riscontrate anomalie citogenetiche specifiche nell'eritremia.

Difetti cromosomici quantitativi, aberrazioni strutturali sono di natura clonale e non si trovano nei linfociti. Nei pazienti trattati con citostatici, sono più comuni. Secondo gli autori, i pazienti con inizialmente

le violazioni rilevate dell'insieme cromosomico non sono predisposte a un decorso più maligno della malattia.

Sebbene segni morfologici, enzimatici e citogenetici delle lesioni sistema linfatico con eritremia non è disponibile, stato funzionale I linfociti T sono cambiati: sono state riscontrate una risposta ridotta ai mitogeni noti e un aumento della loro attività spontanea.

Nella fase eritremica nel midollo osseo, di solito si osserva un'interruzione completa della struttura dei germi con spostamento del grasso.

Oltre a questa variante classica si possono osservare altri 3 tipi di alterazioni: un aumento dei germogli eritroidi e megacariocitici, un aumento dei germogli eritroidi e granulocitici; un aumento del germe prevalentemente eritroide. Le riserve di ferro nel midollo osseo sono significativamente ridotte. Il punto d'appoggio ematopoietico è spesso allargato e il midollo grasso può apparire rosso, ematopoietico.

La milza è gonfia, contiene aree di infarti di età variabile, aggregati piastrinici e spesso segni iniziali, moderati o significativi di metaplasia mieloide localizzata nei seni. La struttura follicolare è solitamente preservata.

Nel fegato, insieme alla pletora, ci sono focolai di fibrosi, la connessione di fasci epatici, a volte metaplasia mieloide con localizzazione nei sinusoidi. IN cistifellea si osservano spesso calcoli biliari e pigmentati molto spessi.

Un ritrovamento frequente sono i calcoli di urato, la pielonefrite, i reni rugosi, una patologia significativa dei loro vasi.

Nella fase anemica della malattia, c'è una pronunciata trasformazione mieloide della milza e del fegato, così come il loro aumento. Il midollo osseo è spesso fibrotico. Allo stesso tempo, il tessuto mieloide può essere sia iperplastico che ridotto, i vasi del midollo osseo sono notevolmente aumentati di numero e strutturalmente modificati. Negli organi parenchimali vengono rivelati cambiamenti distrofici e sclerotici. Ci sono frequenti manifestazioni di sindrome trombotica o diatesi emorragica.

Lo stato funzionale della produzione di eritrociti, secondo studi radiologici, è notevolmente migliorato: l'emivita del ferro radioattivo iniettato nella vena è ridotta, il suo utilizzo da parte del midollo osseo è migliorato e la circolazione è accelerata.

L'aspettativa di vita media delle piastrine è spesso ridotta, esiste una relazione negativa tra la loro sopravvivenza e le dimensioni della milza.

I sintomi dell'eritremia

La malattia inizia gradualmente. Arrossamento della pelle, debolezza, pesantezza alla testa, ingrossamento della milza, ipertensione arteriosa, e in metà dei pazienti - prurito cutaneo atroce dopo il lavaggio, il lavaggio, il nuoto. A volte le prime manifestazioni della malattia sono la necrosi delle dita, la trombosi delle arterie più grandi della parte inferiore e arti superiori, tromboflebite, ictus trombotico, infarto miocardico o polmonare e soprattutto bruciori acuti alla punta delle dita, eliminati dall'acido acetilsalicilico per 1-3 giorni. Molti pazienti, molto prima che fosse stabilita la diagnosi, presentavano emorragie dopo l'estrazione del dente, prurito cutaneo dopo il bagno e conta ematica "buona", a cui i medici non attribuivano la dovuta importanza.

Nello stadio I, la cui durata è di 5 anni o più, c'è un moderato aumento del sangue circolante, la milza non è palpabile. In questa fase predomina nel sangue una moderata formazione di globuli rossi. Nel midollo osseo, un aumento di tutti i germogli ematopoietici. Complicazioni vascolari e viscerali in questo momento sono possibili, ma non frequenti.

L'isolamento dello stadio iniziale (I) dell'eritremia è condizionale. In sostanza, questa è una fase con manifestazioni asintomatiche, più caratteristica dei pazienti anziani. La milza di solito non è palpabile, ma il suo esame rivela spesso un leggero aumento. In questa fase della malattia sono possibili anche complicazioni trombotiche.

Lo stadio IIA del processo - eritremico - è sviluppato, la trasformazione mieloide della milza non è caratteristica per questo. La durata di questa fase è di 10-15 anni o più. Il volume del sangue circolante è aumentato, la milza è ingrandita e un po 'prima è possibile un aumento del fegato. La trombosi dei vasi arteriosi e venosi, le complicanze emorragiche in questa fase sono più comuni. Un esame del sangue indica un'eritrocitemia "pulita" o eritrocitemia e trombocitosi o panmielosi e neutrofilia con uno spostamento della coltellata, un aumento del numero di basofili. Nel midollo osseo è presente un'iperplasia totale a tre accrescimenti con megacariocitosi pronunciata; sono possibili reticolina e mielofibrosi focale del collagene.

Lo stadio IIB comprende anche un processo eritremico esteso, ma con metaplasia mieloide della milza. Un aumento del volume del sangue può essere espresso in misura maggiore o minore, c'è un aumento del fegato e della milza. Nel sangue in questa fase, c'è un aumento di eritrociti, piastrine con leucocitosi superiore a 15 H 103 in 1 μl e uno spostamento formula dei leucociti ai mielociti, singoli eritrocariociti. Nel midollo osseo, come nello stadio IIA, può predominare un aumento del germe granulocitario, è possibile la mielofibrosi reticolina e collagene focale.

IN quadro clinico spesso le principali sono le complicanze allergiche e la diatesi degli urati.

In questa fase si possono osservare esaurimento del paziente, complicanze trombotiche aggravate e sanguinamento.

L'III stadio dell'eritremia è chiamato anemico. Nel midollo osseo può essere espressa la mielofibrosi, la mielopoiesi è preservata in alcuni casi e ridotta in altri. La trasformazione mieloide si osserva nella milza e nel fegato ingrossati. L'esito dell'eritremia in questa fase può essere la leucemia acuta, leucemia mieloide cronica, stato ipoplastico di emopoiesi e alterazioni ematologiche di difficile classificazione.

L'ipertensione arteriosa, che si verifica con l'eritremia nel 35-50% dei casi, è dovuta ad un aumento della resistenza periferica in risposta all'aumento della viscosità del sangue, allo sviluppo della diatesi uratica, pielonefrite cronica, disturbi circolatori nel parenchima renale, trombosi e sclerosi delle arterie renali.

Il prurito specifico dell'eritremia associato al lavaggio è stato osservato nel 50-55% dei pazienti. In molti pazienti, diventa la lamentela principale, sorge non solo dal contatto con l'acqua, ma anche spontaneamente, influisce sulle prestazioni.

Complicanze frequenti dello stadio avanzato della malattia sono disturbi del microcircolo con una clinica di eritromelalgia, disturbi transitori del cervello e circolazione coronarica ed edema emorragico delle gambe, nonché trombosi dei vasi venosi e arteriosi e sanguinamento. Già in questa fase possono esserci violazioni dell'emostasi, che spesso sembrano un pericolo trombogenico latente, rilevato solo in laboratorio e senza manifestazioni cliniche. Allo stesso tempo, le violazioni dell'emostasi possono essere più pronunciate, portando alla coagulazione intravascolare locale dal tipo di microtrombosi o alla coagulazione intravascolare disseminata - DIC.

Il meccanismo di sviluppo delle complicanze trombotiche dell'eritremia consiste nell'aumentare la massa degli eritrociti circolanti, rallentare il flusso sanguigno e aumentarne la viscosità. Il loro sviluppo è facilitato dalla trombocitosi e dai disturbi qualitativi delle piastrine. Nel plasma sanguigno vengono spesso determinati gli aggregati circolanti di piastrine, che è il risultato non solo del loro aumento quantitativo, ma anche di una violazione delle proprietà funzionali delle piastrine.

Le complicanze emorragiche dell'eritremia sono completamente eliminate nei pazienti trattati con salasso, quando l'ematocrito è normalizzato.

Con lo sviluppo dell'eritremia, si osserva spesso carenza di ferro, eliminando la pletora. Le manifestazioni cliniche della carenza di ferro - debolezza, infiammazione della lingua, diminuzione della resistenza alle infezioni, assottigliamento delle unghie - sono più spesso osservate nelle persone anziane.

Lo sviluppo dello stadio anemico è preceduto da una certa dinamica di dati clinici ed emorragici, in particolare un aumento della milza, una graduale diminuzione della pletora, la comparsa di un quadro leucoeritroblastico del sangue periferico. La mielofibrosi si sviluppa gradualmente nel midollo osseo, che può essere accompagnata da un cambiamento di tipo, proliferazione cellulare, aumento della patologia dei vasi del midollo osseo e inefficienza dell'ematopoiesi - l'esito dell'eritremia nella mielofibrosi secondaria.

Esistono altre forme e varianti del decorso della malattia, in cui viene rilevato un aumento della milza dovuto alla trasformazione mieloide fin dall'inizio. Le esacerbazioni della malattia dopo il trattamento con citostatici si verificano principalmente con la pletora e l'ingrossamento della milza. Si tratta sempre di forme pancitotiche della malattia con un quadro ematico leucoeritroblastico, più grave della normale eritremia.

Differiscono dall'eritremia nella diffusione extramidollare precoce e pronunciata, una maggiore direzione di crescita a tre crescite e mielofibrosi reticolinica e dalla mielofibrosi idiopatica in presenza di pletora e durata della mieloproliferazione, l'assenza di una tendenza al rapido completamento della mielofibrosi reticolinica.

Allo stesso tempo, l'anemia che si sviluppa con l'eritremia può avere un diverso meccanismo di sviluppo, non è sempre associata alla progressione del processo e in molti casi viene trattata con successo.

L'anemia può essere una carenza di ferro, causata da sanguinamento e salasso; emodiluizione, associata ad un aumento del volume di plasma circolante dovuto ad un aumento della milza, emolitico, causato da un aumento della funzione della milza. Infine, l'anemia nell'eritremia può essere dovuta a un'emopoiesi inefficiente. Con l'esito dell'eritremia nella leucemia acuta o nell'ipoplasia dell'ematopoiesi, si osserva l'anemia, che è caratteristica di questi processi.

La frequenza dell'esito dell'eritremia nella leucemia acuta è dell'1% nei non trattati e dell'11-15% in quelli trattati con citostatici (clorobutina), la leucemia mieloide acuta e l'eritromielosi si sviluppano più spesso. I precursori della leucemia acuta, che a volte si verificano 2-3 anni prima della sua diagnosi, sono febbre non infettiva, leucopenia immotivata, trombosi o pancitopenia e talvolta dermatite.

Mielofibrosi posteritremica- il risultato della naturale evoluzione della malattia. Si osserva in ogni paziente con eritremia, sopravvissuto a questo periodo. La differenza nelle sue manifestazioni ematologiche e nel suo decorso è sorprendente: da benigna, con compensazione ematologica, a maligna, con anemia rapida, depressione della granulo- e trombopoiesi, a volte con blastemia a bassa percentuale. In questi casi, è probabilmente necessario ipotizzare una progressione tumorale della malattia, prima che le manifestazioni della quale sotto forma di crisi blastica possano trascorrere mesi e anni.

Diagnosi di eritremia

La diagnosi di eritremia è complicata dal fatto che non è l'unica causa di eritrocitosi.

Esistono i seguenti tipi di sangue rosso.

1. Eritremia.
2. Eritrocitosi assoluta secondaria (dovuta all'aumentata formazione di eritropoietine).
3. Con ipossia tissutale generalizzata (ipossica, compensatoria):

1) con ipossiemia arteriosa: malattia dell'"altitudine", broncopneumopatia cronica ostruttiva, cardiopatie "azzurre" congenite, anastomosi arterovenose, carbossiemoglobinemia (dovuta principalmente al fumo di tabacco);

2) senza ipossiemia arteriosa: emoglobinopatie con aumentata affinità per l'ossigeno, carenza di 2,3-difosfoglicerato negli eritrociti.

Con tumori: carcinoma renale, emangioblastoma cerebellare, sindrome di Hippel-Lindau, epatoma, mioma uterino, tumori della corticale e midollo ghiandole surrenali, adenoma e cisti ipofisaria, tumori ovarici mascolinizzanti.

In ischemia locale reni (disregolatori): cisti renali (solitarie e multiple), idronefrosi, rigetto di trapianto renale, stenosi dell'arteria renale.

1. Cobalto (principalmente sperimentale).
2. Parente secondario, eritrocitosi da emoconcentrazione: eritrocitosi da stress, sindrome di Geisbeck, pseudopolicitemia.
3. eritrocitosi primaria.

L'eritremia viene diagnosticata secondo determinati criteri standardizzati. L'eritremia può essere sospettata da un aumento dei globuli rossi e dell'ematocrito nel sangue periferico: per gli uomini, più di 5,7 H 106 eritrociti in 1 μl, HB più di 177 g/l, Ht 52%; per le donne più di 5,2 h 106 eritrociti in 1 µl.

I criteri per diagnosticare l'eritremia sono i seguenti.

1. Un aumento della massa dei globuli rossi circolanti: per gli uomini - più di 36 ml / kg, per le donne - più di 32 ml / kg.

1. Saturazione normale sangue arterioso ossigeno (oltre il 92%).
2. Ingrossamento della milza.
3. Leucocitosi più di 12 H 103 in 1 µl (in assenza di infezioni e intossicazioni).
4. Trombocitosi superiore a 4 ore 105 in 1 µl (in assenza di sanguinamento).
5. Aumento dei contenuti fosfatasi alcalina neutrofili (in assenza di infezioni e intossicazioni).

7. Aumento della capacità di legame 12 della vitamina B insatura del siero del sangue.

La diagnosi è affidabile con 3 segni positivi qualsiasi.

Con pletora, ingrossamento della milza, leucocitosi e trombocitosi, la diagnosi di eritremia non è difficile, ma anche in questi casi è necessario studiare l'ileo per confermare la diagnosi e la diagnosi comparativa con altre malattie mieloproliferative.

Problemi diagnostici sorgono in relazione a forme di policitemia puramente eritrocitemiche senza ingrossamento della milza, che possono rivelarsi sia eritremia che eritrocitosi: circa il 30% dei pazienti con eritremia non presenta leucocitosi e trombocitosi alla diagnosi.

La diagnosi comparativa richiede la misurazione radiologica della massa degli eritrociti circolanti e talvolta del volume del plasma circolante utilizzando l'albumina sierica.

Quando viene rilevata una massa normale di eritrociti circolanti e un volume plasmatico ridotto, viene diagnosticato un relativo aumento degli eritrociti.

L'eritrocitosi relativa deve essere assunta quando, con livelli elevati di sangue rosso, i pazienti hanno il solito colore della pelle e delle mucose.

Con un aumento della massa degli eritrociti circolanti, viene fatta una diagnosi comparativa tra eritremia ed eritrocitosi assoluta. Nei fumatori, lo studio del contenuto di carbossiemoglobina viene effettuato al mattino, pomeriggio e sera, nonché 5 giorni dopo la cessazione del fumo.

Con l'esclusione dell'eritrocitosi ipossica, l'oggetto di studio dovrebbe essere i reni e quindi altri organi e sistemi, le cui malattie sono accompagnate da eritrocitosi.

L'esame istologico dell'ileo consente al medico di stabilire la diagnosi corretta nel 90% dei casi. Occasionalmente, non ci sono cambiamenti nel midollo osseo con eritremia, quindi il medico può fare una diagnosi di eritremia solo con un quadro clinico ed ematologico convincente.

Per la diagnosi comparativa di eritremia ed eritrocitosi, vengono esaminate le eritropoietine, il cui numero è ridotto nell'eritremia e aumentato nell'eritrocitosi.

Devono essere prese in considerazione le caratteristiche morfologiche e funzionali delle cellule del sangue. L'eritremia è confermata da grandi forme di piastrine e da una violazione delle loro proprietà di aggregazione; aumento del numero di neutrofili più di 7 h 103 in 1 ml; un aumento del contenuto di fosfatasi alcalina in essi; rilevazione di un elevato contenuto di recettori IgG sulla membrana dei neutrofili; aumento del contenuto di lisozima; aumentare

numero assoluto di basofili (colorazione con blu acrilico) superiore a 65/µl; un aumento del contenuto di gnetamina nel sangue e nelle urine (prodotto di secrezione dei basofili).

I pazienti in cui non è stato possibile identificare le cause della policitemia devono essere inclusi nel gruppo di pazienti con policitemia non classificata. Il trattamento citostatico non è indicato per tali pazienti.

Trattamento dell'eritremia

Il compito del trattamento- normalizzazione della quantità di emoglobina a 140-150 g / l (85-90 unità) ed ematocrito (46-47%), poiché è in questo momento che il rischio di complicanze vascolari è notevolmente ridotto. Il salasso è prescritto in 500 ml a giorni alterni in ospedale e dopo 2 giorni in trattamento ambulatoriale. Invece del salasso, è meglio eseguire l'eritrocitoferesi. Il numero di sanguinamenti è determinato dal risultato indicatori normali sangue rosso.

Nei pazienti anziani o in quelli con malattie di accompagnamento del sistema cardiovascolare, o che non tollerano il salasso, non vengono rimossi più di 350 ml di sangue una volta e gli intervalli tra i salassi sono alquanto allungati. Per facilitare il salasso e prevenire complicazioni trombotiche alla vigilia e il giorno della procedura o durante l'intero periodo di salasso, nonché 1-2 settimane dopo la fine del trattamento, deve essere prescritta una terapia antipiastrinica - acido acetilsalicilico a 0,5-1 g/giorno e rintocchi a 150-200 mg/giorno allo stesso tempo. Inoltre, immediatamente prima del salasso, si raccomanda l'introduzione di 400 ml di reopoliglucina.

Con controindicazioni all'uso di acido acetilsalicilico, il medico prescrive carillon, papaverina o farmaci acido nicotinico. Alla fine del trattamento, le condizioni dei pazienti e il quadro ematico vengono monitorati ogni 6-8 settimane.

Le indicazioni per la nomina dei citostatici sono l'eritremia con leucocitosi, trombocitosi e ingrossamento della milza, prurito della pelle, viscerale e complicanze vascolari, la grave condizione del paziente, nonché la mancanza di efficacia del precedente trattamento con salasso, la necessità della loro frequente ripetizione, la scarsa tolleranza e la complicazione sia della trombocitosi stabile che della carenza di ferro clinicamente manifestata. In quest'ultimo caso, sullo sfondo del trattamento con citostatici, viene eseguita la terapia sostitutiva del ferro. Età anziana pazienti (oltre i 50 anni), l'incapacità di organizzare la terapia del salasso amplia le indicazioni per il trattamento con citostatici.

La terapia citostatica è solitamente combinata con la flebotomia fino a quando l'ematocrito e l'emoglobina non si normalizzano dall'inizio della terapia citostatica.

Il monitoraggio ematologico del corso del trattamento viene effettuato settimanalmente e, entro la fine del trattamento, ogni 5 giorni.

La diatesi dell'urato è un'indicazione per la nomina di milurit (allopurinolo) in dose giornaliera da 0,3 a 1 g Il farmaco riduce la sintesi di acido urico dall'ipoxantina, il cui contenuto aumenta a causa delle cellule

ipercatabolismo. Nel trattamento dei citostatici, il farmaco viene prescritto a scopo profilattico in una dose giornaliera compresa tra 200 e 500 mg o più.

Disturbi del microcircolo e, in particolare, eritromelalgia (attacchi improvvisi dolori brucianti principalmente alle estremità con arrossamento locale e gonfiore della pelle), causato principalmente da un blocco di aggregazione del flusso sanguigno arterioso a livello y dei capillari e delle piccole arterie, vengono trattati con successo con acido acetilsalicilico alla dose di 0,31 g al giorno. L'efficacia di un campanello nell'eritromelalgia è molto più bassa.

Va notato che è apparso in relazione a ampia applicazione acido acetilsalicilico sanguinamento gastrointestinale, anche a lungo termine e che rappresentano un pericolo reale. È possibile un sanguinamento nasale e gengivale prolungato.

Questa complicazione del trattamento è causata da entrambe le lesioni ulcerative non riconosciute tratto gastrointestinale, caratteristico dell'eritremia e asintomatica, e dell'iniziale difetto funzionale delle piastrine, aggravato dall'acido acetilsalicilico.

Trombosi vascolare acuta- un'indicazione per la nomina non solo di deaggreganti piastrinici, ma anche eparina, trasfusioni di plasma fresco congelato.

Durante il trattamento nella fase anemica, viene preso in considerazione il meccanismo di sviluppo di anemia, trombocitopenia e altri sintomi. Anemia causata da carenza di ferro o acido folicoè prescritta una terapia sostitutiva adeguata. Il trattamento dell'anemia da emodiluizione dovrebbe mirare a ridurre la milza radioterapia, citostatici e prednisolone. L'anemia causata da una produzione insufficiente di globuli rossi viene preferibilmente trattata con androgeni o steroidi anabolizzanti. Il prednisolone è prescritto principalmente per sospetta origine autoimmune di anemia e trombocitopenia, nonché per ridurre la milza.

Vengono utilizzati 2 regimi di trattamento:

1) la nomina di una dose elevata di prednisolone - 90-120 mg / die per 2 settimane, seguita da un passaggio a dosi medie e piccole con effetto e sospensione del farmaco se inefficace;

2) l'appuntamento fin dall'inizio di dosi giornaliere medie (20-30 mg), quindi piccole dosi (15-10 mg) per 2-3 mesi con il ritiro obbligatorio del farmaco. In molti casi, c'è un chiaro effetto positivo terapia steroidea, sebbene il suo meccanismo d'azione non sia completamente compreso.

Per gli esiti nella leucemia acuta, viene utilizzata la polichemioterapia, tenendo conto della variante istochimica, e per gli esiti nella leucemia mieloide tipica e atipica, mielosan e mielobromolo, idrossiurea, ma con scarso effetto. Con mielofibrosi posterythremic, aumento della leucocitosi e progressione della splenomegalia, sono consigliabili brevi cicli di terapia con mielobromolo (250 mg / die) o mielosan (4-2 mg / die per 2-3 settimane).

Nelle sindromi anemiche e trombocitopeniche, vengono utilizzati glucocorticosteroidi, spesso in combinazione con citostatici (a piccole dosi) se si sospetta un ingrossamento della milza. Allo stesso scopo, puoi applicare la y-therapy nell'area della milza in una dose di 5 Gy, a volte un po' di più, se il numero di piastrine lo consente. Si accorse azione positiva piccole dosi di prednisolone (15-20 mg/die), prescritte per 2-3 mesi, sulla dimensione della milza, manifestazioni comuni malattie e un quadro di un sangue, ma è limitato al periodo di trattamento e il tempo più vicino dopo il suo annullamento.

Eritremia (sinonimi: vera policitemia, malattia di Wakez) è un acquisito malattia cronica midollo osseo, causando un'eccessiva produzione di globuli rossi. Questa formazione eccessiva di globuli rossi porta a ipervolemia (aumento del volume di sangue nel corpo) e aumento della viscosità del sangue. Queste due cause disturbano il normale flusso sanguigno vari corpi corpo.

L'aumento della viscosità del sangue porta ad un aumentato rischio di coaguli di sangue (tromboembolia), che, a loro volta, possono causare un ictus.

L'età media alla quale viene diagnosticata l'eritremia è di 60-65 anni ed è più comune negli uomini. All'età di 20 anni, e ancor di più in un bambino, la malattia di Wakez si trova raramente. Solo tra i bambini casi isolati questa malattia.

L'eritremia può portare allo sviluppo di ulcere gastriche e urolitiasi. Alcuni pazienti sviluppano mielofibrosi, in cui il tessuto del midollo osseo viene estromesso tessuto connettivo. Le cellule anormali del midollo osseo si moltiplicano senza controllo, il che a sua volta può portare a leucemia mieloide acuta, che può progredire molto rapidamente.

Previsioni attuali

L'eritremia è malattia grave, che può portare a morte accelerata se non contrastata. metodi medici ti permettono di controllare l'eritremia, ma è impossibile curare la malattia di Wakez, quindi la prognosi è deludente. L'aspettativa di vita dei pazienti con questa malattia è in media di 5-10 anni, ma per alcuni pazienti questo periodo può raggiungere i 20 anni.

In caso di rilevamento di questa malattia, è necessario rivolgersi al medico. Alcuni pazienti richiedono cure minime, mentre altri ne richiedono di più. trattamento intensivo. Il trattamento ha lo scopo di controllare la malattia e ridurre il rischio di coaguli di sangue, infarto e ictus.

Cause della malattia

L'eritremia inizia con le mutazioni, cioè i cambiamenti nel materiale genetico della cellula: il DNA. Le cause dell'eritremia sono causate da una mutazione in un gene chiamato JAK 2. Questo gene è responsabile della formazione di un'importante proteina coinvolta nell'emopoiesi. Al momento non è noto cosa causi la mutazione di questo gene. La malattia non è ereditaria.

Oltre all'eritremia (policitemia primaria), esiste un altro tipo di policitemia - secondaria. La policitemia secondaria non è associata a una mutazione nel gene JAK 2. È causata dall'esposizione a lungo termine a un ambiente a basso contenuto di ossigeno, che porta a una produzione eccessiva dell'ormone eritropoietina.

L'eritropoietina migliora la formazione dei globuli rossi, portando ad un eccesso del loro livello normale e ad un ispessimento del sangue. La policitemia secondaria può svilupparsi in scalatori, piloti, fumatori e persone con gravi malattie polmonari o cardiache. L'eritremia è una malattia del sangue molto rara, ma su di essa è stata scritta più di una dissertazione.

Principali segni e sintomi

L'eritremia si sviluppa piuttosto lentamente. Il paziente scopre spesso i sintomi dell'eritremia anni dopo la sua insorgenza. La causa alla base dei segni e dei sintomi dell'eritremia è viscosità aumentata sangue. Il rallentamento del flusso sanguigno porta a una diminuzione della quantità di ossigeno fornita a varie parti del corpo. La mancanza di apporto di ossigeno porta a una serie di problemi nel funzionamento del corpo.

I segni e sintomi più comuni dell'eritremia sono mal di testa, vertigini, debolezza, mancanza di respiro, difficoltà a respirare quando si è sdraiati, sensazione di oppressione nella parte sinistra dell'addome (causata da un ingrossamento della milza), visione offuscata, prurito dappertutto corpo (soprattutto dopo un bagno caldo), rossore al viso, sensazione di bruciore della pelle (soprattutto alle mani e ai piedi), sanguinamento dalle gengive, sanguinamento prolungato da piccole ferite e perdita di peso inspiegabile. In alcuni casi si osserva dolore alle ossa.

Possibili complicazioni

L'aumento della densità sanguigna osservata nell'eritremia può comportare gravi rischi per la salute. Più complicazione pericolosa in questa malattia c'è la formazione di coaguli di sangue. Possono portare a un infarto o ictus. Possono anche portare all'ingrossamento del fegato o della milza.

I coaguli di sangue nel fegato o nella milza possono causare attacchi improvvisi dolore intenso. Aumento della concentrazione eritrociti osservati in questa malattia possono portare a ulcera gastrica e duodeno, gotta o urolitiasi. Le ulcere gastriche e duodenali possono essere complicate dal dolore.

Diagnostica

La diagnosi di eritremia è complicata dal fatto che la malattia può inizialmente essere asintomatica. Spesso la malattia viene diagnosticata a causa del trattamento di altri problemi. Se il livello di emoglobina e l'ematocrito sono elevati, ma non ci sono altri sintomi della malattia, di solito vengono eseguiti test di chiarimento.

La diagnosi si basa sui sintomi, sull'esame obiettivo, sull'età, sui risultati dei test e indicatori generali salute, comprese le malattie croniche. È in corso uno studio dettagliato della tessera ambulatoriale. Durante un esame obiettivo si valutano il volume della milza, il grado di arrossamento della pelle del viso e la presenza di gengive sanguinanti.

Se il medico conferma la diagnosi di policitemia, il passo successivo è determinare la forma della malattia (eritremia o policitemia secondaria). In alcuni casi, un'anamnesi e un esame fisico saranno sufficienti per determinare quale tipo di policitemia è presente. In caso contrario, saranno necessari test per il livello di eritropoietina nel sangue. L'eritremia, a differenza della policitemia secondaria, è caratterizzata da un livello estremamente basso di eritropoietina.

Quali professionisti devi contattare?

Il rinvio a specialisti altamente specializzati viene solitamente effettuato da un terapeuta che sospetta la presenza di eritremia. Il paziente viene solitamente indirizzato a un ematologo, specialista nel trattamento delle malattie del sangue.

Test e procedure diagnostiche

I test eseguiti per l'eritremia includono analisi clinica sangue e altri tipi di esami del sangue. Se un esame del sangue clinico mostra un cambiamento nell'emocromo, in particolare un aumento del livello dei globuli rossi, allora c'è il rischio della presenza di eritremia. Lo stesso vale per contenuto elevato emoglobina ed ematocrito elevato.

È possibile prescrivere ulteriori analisi chiarificatrici:

1. Striscio di sangue. L'analisi microscopica viene eseguita per raccogliere informazioni sul numero e sulla forma delle cellule del sangue.
2. Studi sulla composizione gassosa del sangue arterioso. Viene prelevato un campione di sangue arterioso per determinare la concentrazione di ossigeno, anidride carbonica e pH del sangue. Una diminuzione della concentrazione di ossigeno può indicare la presenza di eritremia.
3. Analisi del livello di eritropoietina. Questo ormone stimola il midollo osseo a produrre più cellule del sangue. Con la malattia, il livello di eritropoietina si abbassa.
4. Analisi della massa degli eritrociti. Questo tipo di test viene solitamente eseguito in un reparto di radioterapia ospedaliera. Viene prelevato un campione di sangue e colorato con un colorante radioattivo debole. I globuli rossi contrassegnati vengono quindi iniettati di nuovo nel flusso sanguigno e trasportati in tutto il corpo per un successivo monitoraggio da telecamere speciali che misurano il numero totale di globuli rossi nel corpo.

In alcuni casi, il medico può richiedere una biopsia o un'aspirazione del midollo osseo. La biopsia del midollo osseo è piccola operazione chirurgica in cui una piccola quantità di midollo osseo viene rimossa dall'osso con un ago. Questi tipi di test consentono di determinare lo stato di salute del midollo osseo.

Trattamento

La terapia della malattia utilizza una serie di metodi. Possono essere usati singolarmente o in combinazione. Le opzioni di trattamento possono includere flebotomia, trattamento farmacologico o immunoterapia.

Obiettivi della terapia

L'eritremia non può essere curata. Gli obiettivi della terapia sono controllare i sintomi e ridurre il rischio di complicanze, in particolare ictus e infarto, causati dall'ispessimento del sangue e dai coaguli di sangue. Ciò viene fatto riducendo il numero di globuli rossi e il livello di emoglobina nel sangue a livelli normali, il che porta alla normalizzazione della viscosità del sangue.

La normalizzazione della densità sanguigna riduce il rischio di coaguli di sangue e lo sviluppo di infarto o ictus. La normale viscosità del sangue contribuisce a un adeguato apporto di ossigeno a tutte le parti del corpo, riducendo al minimo i sintomi dell'eritremia. Gli studi dimostrano che il trattamento sintomatico dell'eritremia aumenta significativamente l'aspettativa di vita del paziente.

Metodi di trattamento

1. Flebotomia (sanguinamento). Una flebotomia rimuove una certa quantità di sangue attraverso una vena. Il salasso è molto simile a donare il sangue. Di conseguenza, il numero di globuli rossi nel sistema circolatorio diminuisce, la viscosità del sangue inizia a normalizzarsi. Di solito circa mezzo litro di sangue viene rimosso settimanalmente fino a raggiungere l'ematocrito valori normali. Successivamente, la flebotomia viene eseguita ogni pochi mesi per mantenere la normale viscosità del sangue.
2. Trattamento medico. Il medico può prescrivere farmaci per prevenire la formazione di globuli rossi in eccesso nel midollo osseo. L'idrossiurea (un medicinale usato nella chemioterapia) può essere somministrata per ridurre il numero di globuli rossi e piastrine nel sangue. L'aspirina può anche essere somministrata per ridurre dolore nelle ossa e riducendo al minimo la sensazione di bruciore alle mani e ai piedi. Inoltre, l'aspirina riduce il rischio di coaguli di sangue.
3. Immunoterapia. Questa forma di trattamento utilizza farmaci immunitari (come l'interferone alfa) prodotti dall'organismo per combattere la sovrapproduzione di globuli rossi nel midollo osseo.

Rimozione di una certa quantità di sangue dal sistema circolatorio umano

Altre terapie

In presenza di prurito cutaneo causato da eritremia, possono essere prescritti farmaci appropriati: colestiramina, ciproeptadina, cimetidina o psoralene. Può anche essere assegnato antistaminici o trattamento UV.

Se il livello di acido urico nel sangue è superiore al normale, può essere prescritto allopurinolo. Nei casi più gravi, il trattamento dell'eritremia con fosforo radioattivo viene utilizzato per sopprimere l'attività eccessiva delle cellule del midollo osseo.

Opzioni di prevenzione

È impossibile prevenire l'insorgenza dell'eritremia. Ma con un trattamento appropriato, i sintomi migliorano e i rischi di complicanze dell'eritremia sono ridotti al minimo. L'esito dell'eritremia può essere cirrosi e mielofibrosi.

La policitemia secondaria può in alcuni casi essere prevenuta attraverso adeguamenti dello stile di vita, evitando attività che portano a un insufficiente apporto di ossigeno al corpo (ad esempio, alpinismo, vita in regioni d'alta quota e fumo).

Per prevenire le complicanze, sono importanti una diagnosi tempestiva della malattia e un trattamento tempestivo dell'eritremia. Per l'eritremia, piccolo esercizio fisico come camminare. A causa del leggero aumento della frequenza cardiaca durante l'esercizio fisico moderato, il flusso sanguigno aumenta. Ciò riduce il rischio di sviluppare coaguli di sangue. La circolazione sanguigna può anche essere migliorata allungando leggermente le gambe.

Il prurito della pelle accompagna spesso il paziente durante tutta la malattia. È importante non danneggiare la pelle grattandosi costantemente. Si consiglia di utilizzare acqua a bassa temperatura e detersivi molto delicati. È importante evitare di strofinare con un asciugamano dopo la doccia, l'uso di una lozione idratante può aiutare.

Con l'eritremia, la circolazione sanguigna negli arti è compromessa e sono più suscettibili a lesioni se esposti a livelli molto bassi o molto alte temperature e pressione fisica. Con questa malattia, è importante evitare tali carichi:

• Nella stagione fredda, è necessario indossare abiti caldi. Particolare attenzione dovrebbe essere prestata al riscaldamento delle mani e dei piedi. Per il paziente, indossare guanti, calze e scarpe calde è di grande importanza.
• È importante evitare il surriscaldamento, proteggersi dall'esposizione diretta al sole, bere molta acqua, evitare bagni caldi e piscine riscaldate.
• In attività fisica quando si pratica sport, evitare uno sforzo serio; in caso di infortunio sportivo, consultare immediatamente un medico.
• Monitora i tuoi piedi e informa il tuo medico se ci sono ferite su di loro.

L'eritremia richiede visite costanti dal medico, il monitoraggio dello stato del corpo e l'adeguamento della terapia utilizzata. È importante attenersi rigorosamente al trattamento prescritto dal medico. In nutrizione, si raccomanda spesso a un paziente con eritremia di aderire a una dieta con una predominanza di latte acido e prodotti erboristici. Dalla dieta del paziente, si raccomanda di rimuovere gli alimenti che migliorano l'emopoiesi.

eritremia

Cos'è l'eritremia -

eritremia- leucemia cronica con una lesione a livello cellulare - un precursore della mielopoiesi con una crescita illimitata di questa cellula caratteristica di un tumore, che ha mantenuto la capacità di differenziarsi in 4 germogli, principalmente in rosso. In alcune fasi della malattia, e talvolta fin dall'inizio, la metaplasia mieloide nella milza si unisce alla proliferazione delle cellule nel midollo osseo.

Cosa provoca / Cause di eritremia:

Patogenesi (cosa succede?) durante l'eritremia:

Non sono state riscontrate anomalie citogenetiche specifiche nell'eritremia.

Difetti cromosomici quantitativi, aberrazioni strutturali sono di natura clonale e non si trovano nei linfociti. Nei pazienti trattati con citostatici, sono più comuni. Secondo gli autori, i pazienti con inizialmente

le violazioni rilevate dell'insieme cromosomico non sono predisposte a un decorso più maligno della malattia.

Sebbene non vi siano segni morfologici, enzimatici e citogenetici di danno al sistema linfatico nell'eritremia, lo stato funzionale dei linfociti T è modificato: si riscontrano una ridotta risposta ai mitogeni noti e un aumento della loro attività spontanea.

Nella fase eritremica nel midollo osseo, di solito si osserva un'interruzione completa della struttura dei germi con spostamento del grasso.

Oltre a questa variante classica si possono osservare altri 3 tipi di alterazioni: un aumento dei germogli eritroidi e megacariocitici, un aumento dei germogli eritroidi e granulocitici; un aumento del germe prevalentemente eritroide. Le riserve di ferro nel midollo osseo sono significativamente ridotte. Il punto d'appoggio ematopoietico è spesso allargato e il midollo grasso può apparire rosso, ematopoietico.

La milza è gonfia, contiene aree di infarti di età variabile, aggregati piastrinici e spesso segni iniziali, moderati o significativi di metaplasia mieloide localizzata nei seni. La struttura follicolare è solitamente preservata.

Nel fegato, insieme alla pletora, ci sono focolai di fibrosi, la connessione di fasci epatici, a volte metaplasia mieloide con localizzazione nei sinusoidi. Nella cistifellea si osservano spesso calcoli biliari e pigmentati molto spessi.

Un ritrovamento frequente sono i calcoli di urato, la pielonefrite, i reni rugosi, una patologia significativa dei loro vasi.

Nella fase anemica della malattia, c'è una pronunciata trasformazione mieloide della milza e del fegato, così come il loro aumento. Il midollo osseo è spesso fibrotico. Allo stesso tempo, il tessuto mieloide può essere sia iperplastico che ridotto, i vasi del midollo osseo sono notevolmente aumentati di numero e strutturalmente modificati. Negli organi parenchimali vengono rivelati cambiamenti distrofici e sclerotici. Ci sono frequenti manifestazioni di sindrome trombotica o diatesi emorragica.

Lo stato funzionale della produzione di eritrociti, secondo studi radiologici, è notevolmente migliorato: l'emivita del ferro radioattivo iniettato nella vena è ridotta, il suo utilizzo da parte del midollo osseo è migliorato e la circolazione è accelerata.

L'aspettativa di vita media delle piastrine è spesso ridotta, esiste una relazione negativa tra la loro sopravvivenza e le dimensioni della milza.

Sintomi di eritremia:

La malattia inizia gradualmente. Arrossamento della pelle, debolezza, pesantezza alla testa, ingrossamento della milza, ipertensione arteriosa sono in aumento e nella metà dei pazienti - prurito cutaneo lancinante dopo il lavaggio, il lavaggio, il nuoto. A volte le prime manifestazioni della malattia sono necrosi delle dita, trombosi delle grandi arterie degli arti inferiori e superiori, tromboflebite, ictus trombotico, infarto miocardico o polmonare e dolori brucianti particolarmente acuti ai polpastrelli, eliminati dall'acido acetilsalicilico per 1 -3 giorni. Molti pazienti, molto prima che fosse stabilita la diagnosi, presentavano emorragie dopo l'estrazione del dente, prurito cutaneo dopo il bagno e conta ematica "buona", a cui i medici non attribuivano la dovuta importanza.

Nello stadio I, la cui durata è di 5 anni o più, c'è un moderato aumento del sangue circolante, la milza non è palpabile. In questa fase predomina nel sangue una moderata formazione di globuli rossi. Nel midollo osseo, un aumento di tutti i germogli ematopoietici. Complicazioni vascolari e viscerali in questo momento sono possibili, ma non frequenti.

L'isolamento dello stadio iniziale (I) dell'eritremia è condizionale. In sostanza, questa è una fase con manifestazioni asintomatiche, più caratteristica dei pazienti anziani. La milza di solito non è palpabile, ma il suo esame rivela spesso un leggero aumento. In questa fase della malattia sono possibili anche complicazioni trombotiche.

Lo stadio IIA del processo - eritremico - è sviluppato, la trasformazione mieloide della milza non è caratteristica per questo. La durata di questa fase è di 10-15 anni o più. Il volume del sangue circolante è aumentato, la milza è ingrandita e un po 'prima è possibile un aumento del fegato. La trombosi dei vasi arteriosi e venosi, le complicanze emorragiche in questa fase sono più comuni. Un esame del sangue indica un'eritrocitemia "pulita" o eritrocitemia e trombocitosi o panmielosi e neutrofilia con uno spostamento della coltellata, un aumento del numero di basofili. Nel midollo osseo è presente un'iperplasia totale a tre accrescimenti con megacariocitosi pronunciata; sono possibili reticolina e mielofibrosi focale del collagene.

Lo stadio IIB comprende anche un processo eritremico esteso, ma con metaplasia mieloide della milza. Un aumento del volume del sangue può essere espresso in misura maggiore o minore, c'è un aumento del fegato e della milza. Nel sangue in questa fase, c'è un aumento di eritrociti, piastrine con leucocitosi superiore a 15 H 103 in 1 μl e uno spostamento della formula dei leucociti in mielociti, singoli eritrocariociti. Nel midollo osseo, come nello stadio IIA, può predominare un aumento del germe granulocitario, è possibile la mielofibrosi reticolina e collagene focale.

Nel quadro clinico, le complicanze allergiche e la diatesi degli urati sono spesso le prime.

In questa fase si possono osservare esaurimento del paziente, complicanze trombotiche aggravate e sanguinamento.

L'III stadio dell'eritremia è chiamato anemico. Nel midollo osseo può essere espressa la mielofibrosi, la mielopoiesi è preservata in alcuni casi e ridotta in altri. La trasformazione mieloide si osserva nella milza e nel fegato ingrossati. L'esito dell'eritremia in questa fase può essere leucemia acuta, leucemia mieloide cronica, stato ipoplastico dell'emopoiesi e alterazioni ematologiche difficili da classificare.

L'ipertensione arteriosa che si verifica con l'eritremia nel 35-50% dei casi è dovuta ad un aumento della resistenza periferica in risposta all'aumento della viscosità del sangue, allo sviluppo di diatesi uratica, pielonefrite cronica, disturbi circolatori nel parenchima renale, trombosi e sclerosi del rene arterie.

Il prurito specifico dell'eritremia associato al lavaggio è stato osservato nel 50-55% dei pazienti. In molti pazienti, diventa la lamentela principale, sorge non solo dal contatto con l'acqua, ma anche spontaneamente, influisce sulle prestazioni.

Le complicazioni frequenti dello stadio avanzato della malattia sono i disturbi del microcircolo con una clinica di eritromelalgia, disturbi transitori della circolazione cerebrale e coronarica ed edema emorragico delle gambe, nonché trombosi dei vasi venosi e arteriosi e sanguinamento. Già in questa fase possono esserci violazioni dell'emostasi, che spesso sembrano un pericolo trombogenico latente, rilevato solo in laboratorio e senza manifestazioni cliniche. Allo stesso tempo, le violazioni dell'emostasi possono essere più pronunciate, portando alla coagulazione intravascolare locale dal tipo di microtrombosi o alla coagulazione intravascolare disseminata - DIC.

Il meccanismo di sviluppo delle complicanze trombotiche dell'eritremia consiste nell'aumentare la massa degli eritrociti circolanti, rallentare il flusso sanguigno e aumentarne la viscosità. Il loro sviluppo è facilitato dalla trombocitosi e dai disturbi qualitativi delle piastrine. Nel plasma sanguigno vengono spesso determinati gli aggregati circolanti di piastrine, che è il risultato non solo del loro aumento quantitativo, ma anche di una violazione delle proprietà funzionali delle piastrine.

Le complicanze emorragiche dell'eritremia sono completamente eliminate nei pazienti trattati con salasso, quando l'ematocrito è normalizzato.

Con lo sviluppo dell'eritremia, si osserva spesso carenza di ferro, eliminando la pletora. Le manifestazioni cliniche della carenza di ferro - debolezza, infiammazione della lingua, diminuzione della resistenza alle infezioni, assottigliamento delle unghie - sono più spesso osservate nelle persone anziane.

Lo sviluppo dello stadio anemico è preceduto da una certa dinamica di dati clinici ed emorragici, in particolare un aumento della milza, una graduale diminuzione della pletora, la comparsa di un quadro leucoeritroblastico del sangue periferico. La mielofibrosi si sviluppa gradualmente nel midollo osseo, che può essere accompagnata da un cambiamento di tipo, proliferazione cellulare, aumento della patologia dei vasi del midollo osseo e inefficienza dell'ematopoiesi - l'esito dell'eritremia nella mielofibrosi secondaria.

Esistono altre forme e varianti del decorso della malattia, in cui viene rilevato un aumento della milza dovuto alla trasformazione mieloide fin dall'inizio. Le esacerbazioni della malattia dopo il trattamento con citostatici si verificano principalmente con la pletora e l'ingrossamento della milza. Si tratta sempre di forme pancitotiche della malattia con un quadro ematico leucoeritroblastico, più grave della normale eritremia.

Differiscono dall'eritremia nella diffusione extramidollare precoce e pronunciata, una maggiore direzione di crescita a tre crescite e mielofibrosi reticolinica e dalla mielofibrosi idiopatica in presenza di pletora e durata della mieloproliferazione, l'assenza di una tendenza al rapido completamento della mielofibrosi reticolinica.

Allo stesso tempo, l'anemia che si sviluppa con l'eritremia può avere un diverso meccanismo di sviluppo, non è sempre associata alla progressione del processo e in molti casi viene trattata con successo.

L'anemia può essere una carenza di ferro, causata da sanguinamento e salasso; emodiluizione, associata ad un aumento del volume di plasma circolante dovuto ad un aumento della milza, emolitico, causato da un aumento della funzione della milza. Infine, l'anemia nell'eritremia può essere dovuta a un'emopoiesi inefficiente. Con l'esito dell'eritremia nella leucemia acuta o nell'ipoplasia dell'ematopoiesi, si osserva l'anemia, che è caratteristica di questi processi.

La frequenza dell'esito dell'eritremia nella leucemia acuta è dell'1% nei non trattati e dell'11-15% in quelli trattati con citostatici (clorobutina), la leucemia mieloide acuta e l'eritromielosi si sviluppano più spesso. I precursori della leucemia acuta, che a volte si verificano 2-3 anni prima della sua diagnosi, sono febbre non infettiva, leucopenia immotivata, trombosi o pancitopenia e talvolta dermatite.

Mielofibrosi posteritremica- il risultato della naturale evoluzione della malattia. Si osserva in ogni paziente con eritremia, sopravvissuto a questo periodo. La differenza nelle sue manifestazioni ematologiche e nel suo decorso è sorprendente: da benigna, con compensazione ematologica, a maligna, con anemia rapida, depressione della granulo- e trombopoiesi, a volte con blastemia a bassa percentuale. In questi casi, è probabilmente necessario ipotizzare una progressione tumorale della malattia, prima che le manifestazioni della quale sotto forma di crisi blastica possano trascorrere mesi e anni.

Diagnosi di eritremia:

La diagnosi di eritremia è complicata dal fatto che non è l'unica causa di eritrocitosi.

Esistono i seguenti tipi di sangue rosso.

1. Eritremia.
2. Eritrocitosi assoluta secondaria (dovuta all'aumentata formazione di eritropoietine).
3. Con ipossia tissutale generalizzata (ipossica, compensatoria):

1) con ipossiemia arteriosa: malattia dell'"altitudine", broncopneumopatia cronica ostruttiva, cardiopatie "azzurre" congenite, anastomosi arterovenose, carbossiemoglobinemia (dovuta principalmente al fumo di tabacco);

2) senza ipossiemia arteriosa: emoglobinopatie con aumentata affinità per l'ossigeno, carenza di 2,3-difosfoglicerato negli eritrociti.

Per i tumori: carcinoma renale, emangioblastoma cerebellare, sindrome di Hippel-Lindau, epatoma, fibromi uterini, tumori della corticale e del midollo delle ghiandole surrenali, adenoma e cisti ipofisaria, tumori ovarici mascolinizzanti.

Con ischemia locale dei reni (disregolatoria): cisti renali (solitarie e multiple), idronefrosi, rigetto del trapianto di rene, stenosi delle arterie renali.

1. Cobalto (principalmente sperimentale).
2. Parente secondario, eritrocitosi da emoconcentrazione: eritrocitosi da stress, sindrome di Geisbeck, pseudopolicitemia.
3. eritrocitosi primaria.

L'eritremia viene diagnosticata secondo determinati criteri standardizzati. L'eritremia può essere sospettata da un aumento dei globuli rossi e dell'ematocrito nel sangue periferico: per gli uomini, più di 5,7 H 106 eritrociti in 1 μl, HB più di 177 g/l, Ht 52%; per le donne più di 5,2 h 106 eritrociti in 1 µl.

I criteri per diagnosticare l'eritremia sono i seguenti.

1. Un aumento della massa dei globuli rossi circolanti: per gli uomini - più di 36 ml / kg, per le donne - più di 32 ml / kg.

1. Saturazione normale del sangue arterioso con ossigeno (oltre il 92%).
2. Ingrossamento della milza.
3. Leucocitosi più di 12 H 103 in 1 µl (in assenza di infezioni e intossicazioni).
4. Trombocitosi superiore a 4 ore 105 in 1 µl (in assenza di sanguinamento).
5. Un aumento del contenuto di fosfatasi alcalina dei neutrofili (in assenza di infezioni e intossicazioni).

7. Aumento della capacità di legame 12 della vitamina B insatura del siero del sangue.

La diagnosi è affidabile con 3 segni positivi qualsiasi.

Con pletora, ingrossamento della milza, leucocitosi e trombocitosi, la diagnosi di eritremia non è difficile, ma anche in questi casi è necessario studiare l'ileo per confermare la diagnosi e la diagnosi comparativa con altre malattie mieloproliferative.

Problemi diagnostici sorgono in relazione a forme di policitemia puramente eritrocitemiche senza ingrossamento della milza, che possono rivelarsi sia eritremia che eritrocitosi: circa il 30% dei pazienti con eritremia non presenta leucocitosi e trombocitosi alla diagnosi.

La diagnosi comparativa richiede la misurazione radiologica della massa degli eritrociti circolanti e talvolta del volume del plasma circolante utilizzando l'albumina sierica.

Quando viene rilevata una massa normale di eritrociti circolanti e un volume plasmatico ridotto, viene diagnosticato un relativo aumento degli eritrociti.

L'eritrocitosi relativa deve essere assunta quando, con livelli elevati di sangue rosso, i pazienti hanno il solito colore della pelle e delle mucose.

Con un aumento della massa degli eritrociti circolanti, viene fatta una diagnosi comparativa tra eritremia ed eritrocitosi assoluta. Nei fumatori, lo studio del contenuto di carbossiemoglobina viene effettuato al mattino, pomeriggio e sera, nonché 5 giorni dopo la cessazione del fumo.

Con l'esclusione dell'eritrocitosi ipossica, l'oggetto di studio dovrebbe essere i reni e quindi altri organi e sistemi, le cui malattie sono accompagnate da eritrocitosi.

L'esame istologico dell'ileo consente al medico di stabilire la diagnosi corretta nel 90% dei casi. Occasionalmente, non ci sono cambiamenti nel midollo osseo con eritremia, quindi il medico può fare una diagnosi di eritremia solo con un quadro clinico ed ematologico convincente.

Per la diagnosi comparativa di eritremia ed eritrocitosi, vengono esaminate le eritropoietine, il cui numero è ridotto nell'eritremia e aumentato nell'eritrocitosi.

Devono essere prese in considerazione le caratteristiche morfologiche e funzionali delle cellule del sangue. L'eritremia è confermata da grandi forme di piastrine e da una violazione delle loro proprietà di aggregazione; aumento del numero di neutrofili più di 7 h 103 in 1 ml; un aumento del contenuto di fosfatasi alcalina in essi; rilevazione di un elevato contenuto di recettori IgG sulla membrana dei neutrofili; aumento del contenuto di lisozima; aumentare

numero assoluto di basofili (colorazione con blu acrilico) superiore a 65/µl; un aumento del contenuto di gnetamina nel sangue e nelle urine (prodotto di secrezione dei basofili).

I pazienti in cui non è stato possibile identificare le cause della policitemia devono essere inclusi nel gruppo di pazienti con policitemia non classificata. Il trattamento citostatico non è indicato per tali pazienti.

Trattamento dell'eritremia:

Il compito del trattamento- normalizzazione della quantità di emoglobina a 140-150 g / l (85-90 unità) ed ematocrito (46-47%), poiché è in questo momento che il rischio di complicanze vascolari è notevolmente ridotto. Il salasso è prescritto in 500 ml a giorni alterni in ospedale e dopo 2 giorni in trattamento ambulatoriale. Invece del salasso, è meglio eseguire l'eritrocitoferesi. Il numero di flebotomie è determinato dal raggiungimento di un normale emocromo.

Pazienti anziani o con comorbidità del sistema cardiovascolare, o che non tollerano il salasso, non vengono rimossi più di 350 ml di sangue una volta e gli intervalli tra i salassi sono leggermente allungati. Per facilitare il salasso e prevenire complicazioni trombotiche alla vigilia e il giorno della procedura o durante l'intero periodo di salasso, nonché 1-2 settimane dopo la fine del trattamento, deve essere prescritta una terapia antipiastrinica - acido acetilsalicilico a 0,5-1 g/giorno e rintocchi a 150-200 mg/giorno allo stesso tempo. Inoltre, immediatamente prima del salasso, si raccomanda l'introduzione di 400 ml di reopoliglucina.

Con controindicazioni all'uso dell'acido acetilsalicilico, il medico prescrive carillon, preparazioni di papaverina o acido nicotinico. Alla fine del trattamento, le condizioni dei pazienti e il quadro ematico vengono monitorati ogni 6-8 settimane.

Le indicazioni per la nomina di citostatici sono l'eritremia con leucocitosi, trombocitosi e ingrossamento della milza, prurito cutaneo, complicanze viscerali e vascolari, una grave condizione del paziente, nonché la mancanza di efficacia del precedente trattamento con salasso, la necessità del loro ripetizioni frequenti, scarsa tolleranza e complicanze sia della trombocitosi stabile che della carenza di ferro clinicamente manifestata. In quest'ultimo caso, sullo sfondo del trattamento con citostatici, viene eseguita la terapia sostitutiva del ferro. L'età avanzata dei pazienti (oltre i 50 anni), l'incapacità di organizzare la terapia del salasso ampliano le indicazioni per il trattamento con citostatici.

La terapia citostatica è solitamente combinata con la flebotomia fino a quando l'ematocrito e l'emoglobina non si normalizzano dall'inizio della terapia citostatica.

Il monitoraggio ematologico del corso del trattamento viene effettuato settimanalmente e, entro la fine del trattamento, ogni 5 giorni.

La diatesi dell'urato è un'indicazione per la nomina di milurite (allopurinolo) in una dose giornaliera da 0,3 a 1 g Il farmaco riduce la sintesi di acido urico dall'ipoxantina, il cui contenuto aumenta a causa delle cellule

ipercatabolismo. Nel trattamento dei citostatici, il farmaco viene prescritto a scopo profilattico in una dose giornaliera compresa tra 200 e 500 mg o più.

Disturbi del microcircolo e, in particolare, eritromelalgia (attacchi di bruciore improvviso, principalmente alle estremità con arrossamento locale e gonfiore della pelle), causati principalmente da un blocco di aggregazione del flusso sanguigno arterioso a livello y dei capillari e delle piccole arterie, vengono trattati con successo con acido acetilsalicilico, 0,31 g al giorno. L'efficacia di un campanello nell'eritromelalgia è molto più bassa.

Va notato che è apparso in connessione con l'uso diffuso dell'emorragia gastrointestinale dell'acido acetilsalicilico, anche prolungata e che rappresenta un vero pericolo. È possibile un sanguinamento nasale e gengivale prolungato.

Questa complicazione del trattamento è causata sia da lesioni ulcerative del tratto gastrointestinale non riconosciute, caratteristiche dell'eritremia e asintomatiche, sia dall'iniziale difetto funzionale delle piastrine, aggravato dall'acido acetilsalicilico.

Trombosi vascolare acuta- un'indicazione per la nomina non solo di deaggreganti piastrinici, ma anche eparina, trasfusioni di plasma fresco congelato.

Durante il trattamento nella fase anemica, viene preso in considerazione il meccanismo di sviluppo di anemia, trombocitopenia e altri sintomi. Con l'anemia causata da carenza di ferro o acido folico, viene prescritta un'adeguata terapia sostitutiva. Il trattamento dell'anemia da emodiluizione dovrebbe mirare al restringimento della milza con radioterapia, citostatici e prednisone. L'anemia causata da una produzione insufficiente di globuli rossi viene preferibilmente trattata con androgeni o steroidi anabolizzanti. Il prednisolone è prescritto principalmente per sospetta origine autoimmune di anemia e trombocitopenia, nonché per ridurre la milza.

Vengono utilizzati 2 regimi di trattamento:

1) la nomina di una dose elevata di prednisolone - 90-120 mg / die per 2 settimane, seguita da un passaggio a dosi medie e piccole con effetto e sospensione del farmaco se inefficace;

2) l'appuntamento fin dall'inizio di dosi giornaliere medie (20-30 mg), quindi piccole dosi (15-10 mg) per 2-3 mesi con il ritiro obbligatorio del farmaco. In molti casi, c'è un chiaro effetto positivo della terapia steroidea, sebbene il meccanismo della sua azione non sia completamente chiaro.

Per gli esiti nella leucemia acuta, viene utilizzata la polichemioterapia, tenendo conto della variante istochimica, e per gli esiti nella leucemia mieloide tipica e atipica, mielosan e mielobromolo, idrossiurea, ma con scarso effetto. Con mielofibrosi posterythremic, aumento della leucocitosi e progressione della splenomegalia, sono consigliabili brevi cicli di terapia con mielobromolo (250 mg / die) o mielosan (4-2 mg / die per 2-3 settimane).

Nelle sindromi anemiche e trombocitopeniche, vengono utilizzati glucocorticosteroidi, spesso in combinazione con citostatici (a piccole dosi) se si sospetta un ingrossamento della milza. Allo stesso scopo, puoi applicare la y-therapy nell'area della milza in una dose di 5 Gy, a volte un po' di più, se il numero di piastrine lo consente. È stato notato un effetto positivo di piccole dosi di prednisolone (15-20 mg / die), prescritte per 2-3 mesi, sulle dimensioni della milza, sulle manifestazioni generali della malattia e sul quadro sanguigno, ma è limitato al periodo di trattamento e il tempo immediatamente successivo alla sua cancellazione.

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Voi? Devi stare molto attento alla tua salute generale. Le persone non prestano abbastanza attenzione sintomi della malattia e non si rendono conto che queste malattie possono essere pericolose per la vita. Ci sono molte malattie che all'inizio non si manifestano nel nostro corpo, ma alla fine si scopre che, purtroppo, è troppo tardi per curarle. Ogni malattia ha i suoi segni specifici, manifestazioni esterne caratteristiche - le cosiddette sintomi della malattia. L'identificazione dei sintomi è il primo passo nella diagnosi delle malattie in generale. Per fare questo, devi solo più volte all'anno essere esaminato da un medico non solo per prevenire una terribile malattia, ma anche per mantenere uno spirito sano nel corpo e nel corpo nel suo insieme.

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