Hirschsprung-kór (a vastagbél agangliozisa, veleszületett megacolon). Hirschsprung-kór - kezelés és áttekintések műtét után

Ez a vastagbél veleszületett patológiája, amely az idegfonatok fejletlenségével vagy hiányával jár a teljes vastagbél vagy szegmensének nyálkahártya alatti és izomrétegében. Megnyilvánul: krónikus székrekedés, székletürítés hiánya, puffadás, nem lokalizált hasi fájdalom, aszimmetrikus hasforma, mérgezés. Diagnosztizálása irrigoszkópia, szigmoidoszkópia, a vastagbélfal biopsziás mintájának szövettana, anorectalis manometria segítségével történik. Kezelése sebészeti módszerekkel történik, a betegeknek egy- vagy kétlépcsős vastagbél-reszekciót javasolnak kolorektális anasztomózis kialakításával.

Általános információ

A vastagbél aganglionózisa (veleszületett megacolon) az egyik leggyakoribb rendellenesség az emésztőszervek fejlődésében. A megfigyelések szerint a Hirschsprung-kór prevalenciája az újszülött populációban 1:30 000 és 1:2 000 között mozog.A betegek 90%-ánál a betegség 10 éves kor előtt jelentkezik. A fiúknál az anomáliát 4,32-szer gyakrabban észlelik, mint a lányoknál. Az esetek 29,0-32,7% -ában a patológia más rendellenességekkel jár, míg a betegek 9% -ában a vastagbél agangliosis a Down-szindróma részeként alakul ki. A rendellenességet először Harald Hirschsprung dán gyermekorvos írta le 1888-ban. A betegség időben történő felismerésének jelentősége a szövődmények súlyosságából adódik.

Az okok

A Hirschsprung-kór polietiológiai eredetű, a vastagbélfali agangliosis kialakulásában szerepet játszó feltételezett és termelő tényezők szerepe továbbra is tisztázott. Valószínűleg a veleszületett fejlődési rendellenesség a vastagbélideg-struktúrák kialakulását szabályozó gének kritikus károsodásának eredménye. A gyakorlati proktológia szakértői szerint a Hirschsprung-rendellenességek előfordulását elősegítik:

• Terhelt öröklődés. A betegek 20%-ánál nyomon követhető a betegség családi jellege. Molekuláris genetikai vizsgálatok eredményei szerint a RET, GDNF, EDN3, ENDRB gének öröklött mutációinál a neuroblasztok migrációja a vagus neurocrestből megszakad, ami a bélfal aganglionózisát okozza. A betegség eseteinek 12% -ában kromoszóma-rendellenességek nyomon követhetők, 18% -ában - a hiba a szerkezetben nyilvánul meg örökletes szindrómák.
• Dysontogenezis. A betegség nem örökletes formái méhen belüli vírusfertőzés, magas sugárzás, mutagén hatásokkal járnak. vegyi anyagok megzavarja a neuroblasztok differenciálódását. Az anomália kialakulásának kockázata nő a szülészeti patológiával és krónikus betegségek terhes, szöveti hipoxia kíséretében - preeclampsia, kardiopatológia (hipertónia, szívelégtelenség), diabetes mellitus.

Patogenezis

A Hirschsprung-kór kialakulását az embriogenezis megsértése okozza, feltehetően a terhesség 7-12 hetes korában, amikor a Meissner (a vastagbél nyálkahártya alatti rétegében) és Auerbach (a bél izomhártyájában) idegfonatai alakított. A neuroblasztok migrációjának idő előtti leállása vagy elégtelen differenciálódása miatt a tipikus submucosalis és musculo-intestinalis plexusok ganglionok helyett a bél idegstruktúráit egyedi idegrostok és gliaelemek képviselik.

Minél korábban fejeződik be a neuroblasztok migrációja, annál kiterjedtebb a vastagbélfal aganglionális területe. Az acetilkolinészteráz felhalmozódik a nyálkahártya rétegben, ami bélgörcsöt okoz, ami a Hirschsprung anomáliájának patognomonikus jele. A tónusos görcs és a perisztaltika hiánya miatt a denervált szegmens a széklet mozgásának funkcionális akadályává válik. A béltartalom krónikus visszatartása állandó székrekedéshez és a fedőbél jelentős kiterjedéséhez vezet.

Osztályozás

A Hirschsprung-kór rendszerezését az anatómiai és klinikai kritériumok. Az aganglionális terület lokalizációjától függően a betegség leggyakrabban előforduló rectosigmoid formája, a betegek 70%-ában kimutatható, rektális (az anomáliák legfeljebb 25%-a), részösszeg (3%), szegmentális (1,5%), össz. (0,5%) különböztetjük meg. A tágult bél elhelyezkedése szerint megkülönböztetünk megarectumot, megasigmát, bal oldali, subtotal és teljes megacolont, megaileumot. A Hirschsprung intestinalis agangliosis diagnosztizálása során figyelembe veszik a jellemzőket klinikai lefolyás:

• A betegség gyermekkori változata. A betegek csaknem 90% -ánál jelenik meg. Gyors fejlődés, a független székletürítés szinte teljes hiánya, a bélelzáródás jeleinek növekedése jellemzi. A műtétet általában két szakaszban végzik.
• Az agangliosis elhúzódó változata. Gyermekeknél debütál. A denervált szegmens kis hossza miatt lassan fejlődik. A székrekedés korrigálására a beöntéseket hosszú ideig használják. Lehetőség van két- és egylépcsős műveletek végrehajtására is.
• Az anomália látens változata. A székrekedés megjelenik serdülőkor, miközben gyorsan bekövetkezik a krónikus vastagbélelzáródás kialakulása. A székrekedés enyhítésére napi beöntés szükséges. A széklet áthaladását általában két szakaszban állítják helyre.

Kompenzált lefolyás mellett az önálló széklet hosszú évekig fennmarad, a betegség kialakulásakor 3-7 napos székrekedés lép fel, melynek megszüntetése hashajtókat vagy beöntést igényel. A szubkompenzált állapotú betegeknél a székrekedés a hashajtók és a beöntés kijelölése nélkül több mint 7 napig tart. A betegség dekompenzációját jelzi az önálló székletürítés hiánya és az arra való késztetés, a béltartalom tömörödése és a székletkövek képződése, a bélürítés konzervatív módszereinek hatástalansága.

Hirschsprung-kór tünetei

A betegség klinikai képének fejlődési üteme a bélkárosodás gyakoriságától függ. A legtöbb esetben az első jelek közvetlenül a gyermek születése után jelentkeznek, de néha a patológia tünetmentes, a debütálás már serdülőkorban, sőt felnőttkorban is megfigyelhető. A vastagbél agangliosisának fő megnyilvánulása a krónikus székrekedés és a székletürítési késztetés hiánya. A betegek 50%-ánál puffadás és fájdalom jelentkezik hasi üreg székletvisszatartással jár.

A betegség hosszú lefolyása esetén a has aszimmetriája és a bőr vénás hálózatának kiterjedése alakul ki. Egyes betegeknél aktív bélperisztaltika figyelhető meg. Hirschsprung agangliosis esetén gyakran előfordulnak anémia jelei - a bőr és a nyálkahártyák sápadtsága, gyakori szédülés, csökkent teljesítmény. A szervezet általános mérgezésének tünetei lehetnek: hányinger és hányás, fejfájás. A patológiát néha veleszületett heterochromiával (az írisz egyenlőtlen színe) kombinálják.

Komplikációk

Hirschsprung agangliosis esetén az emésztés és a tápanyagok felszívódása zavart szenved a betegeknél, ami az étvágycsökkenéssel kombinálva súlyos alultápláltsághoz vezet, egészen a cachexiáig. Gyakran előfordul vashiányos vérszegénység. A gyerekek csökevényesek és fizikai fejlődés. A széklet elhúzódó pangása a bélben diszbakteriózist, gyulladásos elváltozásokat okoz a nyálkahártyában, ami paradox hasmenéssel nyilvánulhat meg.

A legtöbb veszélyes szövődmények Hirschsprung-kór - bélelzáródás, decubitus fal székletkővel és bélperforáció. Talán a toxikus megacolon előfordulása, amelyet a proximális bél kiterjedése és a patogén baktériumflóra túlzott növekedése jellemez. Ez az állapot gyakran hashártyagyulladáshoz és szepszishez vezet, mivel a bélbaktériumok behatolnak a kórosan megváltozott bélfalon. Ebben az esetben éles diffúz hasi fájdalmak, ismételt hányás, lázas láz jelentkeznek.

Diagnosztika

Lehetséges a Hirschsprung-kór gyanúja jellegzetes fizikai jelek jelenlétében (tesztszerű "daganat" tapintása és "agyagtünet" megjelenése - a vastagbél összenyomódásának nyomai az ujjak elülső falán keresztül egyértelműen meghatározva). has). Diagnosztikai keresés magában foglalja a beteg átfogó laboratóriumi és műszeres vizsgálatát, amely lehetővé teszi a diagnózis ellenőrzését. Az agangliosis diagnózisában a leginformatívabbak a következők:

• A vastagbél retrográd röntgenfelvétele. A vastagbél röntgenkontraszttal történő visszatöltése lehetővé teszi, hogy egyértelmű átmenet látható legyen a kitágult proximális bél és a beszűkült disztális között, amelynek nincs beidegzése. Amikor a bárium beöntést a vastagbél haustrációjának hiánya is meghatározza.
• A végbél és a szigmabél endoszkópos vizsgálata. A szigmoidoszkópiát és a rektosigmoszkópiát a páciens speciális előkészítése nélkül végezzük. Hirschsprung patológiájával görcsös bélfalat, a széklet hiányát észlelik. A proximális a vastagbél megnagyobbodott szakasza, amely szilárd széklettel van tele.
• Citomorfológiai elemzés Swenson szerint. A végbél és a vastagbél biopsziás mintáinak szövettana az "arany standard" a betegség diagnózisában. Megbízható eredmények elérése érdekében a biológiai anyag mintavételét a bél hátsó fala mentén végezzük 6 cm-ig, a fogazati vonaltól kezdve. Ezenkívül az AChE aktivitást is értékeljük.
• Mérőmérő tanulmány. A Hirschsprung-aganglionózisra a nyomásnövekedés hatására a rektális záróizom reflexszerű kinyílásának hiánya jellemző. A záróizom és a végbél összehúzódásának diszkoordinációja figyelhető meg. Az anorectalis manometria fontos diagnosztikai kritérium, és körülbelül 85%-os érzékenységgel rendelkezik.

Változások a klinikai elemzés vér (leukocitózis, fokozott ESR, a neutrofilek toxikus granularitása) a betegség bonyolult változata esetén fordul elő. A biokémiai vérvizsgálat során hypoalbuminémiát és dysproteinémiát figyeltek meg. Ha a betegnek paradox hasmenése van, a széklet bakteriológiai vizsgálatát végezzük a kórokozó kórokozók izolálására.

A Hirschsprung-féle aganglionózist először meg kell különböztetni az idiopátiás megacolontól. Fő diagnosztikai kritérium a submucosalis és intermuscularis ideg ganglionok hiánya a bélbiopsziás mintákban. Ügyeljen az anamnézisre (a betegség korai gyermekkorban való megjelenésére), az AChE aktivitás vizsgálatára és az anorectalis manometriára vonatkozó adatokra. A betegek konzultációjához a proktológus szakorvos mellett, indikációk szerint, fertőző szakorvos és sebész is részt vesz.

Hirschsprung-kór kezelése

Megerősített diagnózisú betegeknél műtéti beavatkozás javasolt a bél átjárhatóságának helyreállítására a denervált terület eltávolításával. konzervatív módszerek(anyagcserezavarok korrekciója, székrekedés megszüntetése tisztító, hipertóniás és szifonos beöntés segítségével) a diagnózis és a preoperatív előkészítés szakaszában alkalmazzák. Ha a konzervatív terápia késik, a megacolon előrehalad, a beteg állapota romlik, és nő a posztoperatív szövődmények kockázata.

A sebészeti beavatkozás volumenének és technikájának megválasztásakor figyelembe veszik az aganglionális szegmens hosszát, a presztenotikus expanzió mértékét és a beteg életkorát. A hasi műtét során a denervált terület és a kórosan megváltozott kitágult bélszakasz reszekciója, kolorektális anasztomózis kialakítása történik. Figyelembe véve a Hirschsprung-patológia sebészi kezelésének választott technikáját, két lehetséges megközelítés létezik a tervezett beavatkozások végrehajtására:

• Egylépcsős működés. A betegség kompenzált formájára és az aganglionális szegmens kis hosszára javasolt. Az érintett beleket eltávolítják, és azonnal anasztomózis alakul ki. Az egylépcsős megközelítés előnye a kisebb invazivitás, azonban a klinikai helyzet helytelen felmérése esetén a posztoperatív időszakban nő a szövődmények valószínűsége.
• Kétlépcsős működés. A betegség szubkompenzált és dekompenzált változatai, a denervált terület feletti jelentős vastagbél-elváltozások, kiterjesztett aganglionális szegmens esetén javasolt. Az első szakaszban a bél reszekciója után kolosztómia képződik, amelyet egy idő után a rekonstrukciós beavatkozás során vastagbél anasztomózis létrehozásával varrnak.

Sürgősségi vagy sürgős műtétet végzünk akut esetben bélelzáródás, bélperforáció, bélfal felfekvése székletkővel. A beavatkozást a szigmabél reszekciója, bal oldali hemicolectomia, coloproctectomia colostomia vagy ileostomia alkalmazásával végezzük. A jövőben a béltartalom áthaladását sebészeti módszerekkel állítják helyre. A műtét után egy hónapon keresztül hetente, egy éven keresztül negyedévente és 3 éven keresztül évente kerül sor az operált betegek klinikai vizsgálatára.

Előrejelzés és megelőzés

A Hirschsprung-kór kimenetele a felismerés időpontjától és a bél ideg ganglionjainak károsodásának mértékétől függ. A prognózis viszonylag jó korai diagnózissal és műtéti korrekció. Kezelés hiányában a csecsemőhalandóság az élet első hónapjaiban eléri a 80%-ot. A patológia veleszületett természete miatt specifikus megelőző intézkedéseket nem dolgoztak ki. Amikor a betegség első jelei megjelennek, azonnal forduljon orvoshoz, hogy elkerülje a súlyos szövődmények kialakulását.

A cikket készítette:

Az azt ismertető G. Hirschsprung gyermekorvosról elnevezett bélbetegség veleszületett természetű, azaz elsődleges patológia. Az esetek 90%-ában egy hónapos gyermekeknél fordul elő. A fiúkat gyakrabban diagnosztizálják. Gyakran kombinálják (20%) a szív- és érrendszeri, a húgyúti és az idegrendszer egyéb betegségeivel. Az esetek 30%-ában kromoszóma-rendellenességekkel (Down-szindróma) társul.

A betegség veleszületett patológia

Ebből a cikkből megtudhatja:

A betegség leírása

A Hirschsprung-kór az idegcsomók rendellenes kialakulása a vastagbélben, ezek hiánya vagy csökkenése a szerv egy részében vagy egészében (bélfejlődési rendellenesség). Alternatív név- bél aganglionosis.

A probléma lokalizációjára összpontosítva több típust különböztetünk meg: rektális, rectosigmoid, szegmentális, részösszeg, teljes. A belekben található ganglionok idegcsomók (plexusok) az izmok és a hámszövetekben, amelyek felelősek a szerv perisztaltikájáért és az emésztett táplálék áthaladásáért. Az aganglionosis egy örökletes betegség, vagyis a DNS-ben (a 10. kromoszóma kóros helye) rejlik.

Az okok

A Hirschsprung-kór okai a terhesség első trimeszterében a magzatot érintő negatív tényezőkben rejlenek. idegrendszer 5-12 hét között alakul ki). Ennek eredményeként a distalis belek helytelenül fejlődnek.

Leggyakrabban a betegséget újszülötteknél diagnosztizálják.

A folyamat fentről lefelé halad (-tól szájüreg a végbélnyíláshoz). Néha a fejlődés leáll, ami a ganglionok részleges vagy teljes hiányában nyilvánul meg a vastagbél egyik vagy másik részében. A betegségnek számos, a tünetekben eltérő lefolyása lehetséges, amelyektől a Hirschsprung-kór felnőttkori kezelése függ:

• Tipikus. A székrekedés és a bélelzáródás gyors fejlődése, a széklet hiánya jellemzi.
• Meghosszabbított. A betegség fokozatos kifejlődését jelenti, a székrekedést a gyógyszerek megszüntetik.
• Rejtett. Az első jelek 14 év után jelentkeznek - székrekedés, majd obstrukció alakul ki, a beöntés segít.

A Hirschsprung-kór öröklődése gyermekeknél endokrin, lelki ill neurológiai rendellenességek szülőknél és magának a patológiának a jelenléte.

Az anomália okát nem vizsgálták teljesen. A DNS változását befolyásoló pontos tényezőket nem azonosították. De pontosan meghatározták, hogy a bélbetegségben szenvedő gyermek születésének kockázata nagyobb az agangliózissal diagnosztizált családokban.

A terhesség alatt számos tényező befolyásolja a magzat fejlődését.

A betegség szakaszai

A patológia stádiumainak anatómiai besorolása gyermekkorban és felnőttkorban némileg eltérő. Felnőtteknél a patológia következő szakaszai különböztethetők meg:

• Nadal. A nem beidegzés az alsó ampulla területén koncentrálódik.
• Rektális. A patológia terjedése a végbélben.
• A rectosigmoid formában a Hirschsprung-kór a szigmabélre terjed ki.
• Részösszeg. A vastagbél bevonása.
• Teljes. A teljes vastagbél aganglionózisa.

A patológia szakaszai gyermekkorban: rektális, rectosigmoid, szegmentális, részösszeg, teljes.

A Hirschsprung-kór a végbél megnagyobbodás mértéke () szerinti osztályozása olyan fajtákat foglal magában, mint a megarectum (jelentős tágulás), a megasigma (tágulás és megnyúlás), a bal oldali (a szigmabél kiterjedése és a leszálló vastagbél), a Hirschsprung-kór részösszege. betegség (a perem kitágulása a jobb hajlításig), teljes (a teljes vastagbél kiterjedése), megaileum (a vastagbél tágulása és meghosszabbodása).

A későbbi szakaszokban a független székletürítés lehetetlen.

A megacolon sajátosságai alapján három betegségtípust különböztetnek meg (a lefolyás jellegétől függően): kompenzált (ritka széklet, 3-7 naponta egyszer, de önállóan vagy gyógyszerek és beöntés segítségével), szubkompenzált (székrekedés) egy hétnél tovább, csak beöntéssel oldódik meg), dekompenzált (ürítési késztetés hiánya, a beöntéssel sem ürítési képtelenség, műtéti úton oldják meg).

Eltérés tünetei

Az enyhe Hirschsprung-kór tünetei felnőtteknél meglehetősen korai életkorban jelentkezhetnek. késői kor. A rövid deformált területtel rendelkező supra-anális formát "felnőttkori betegségnek" nevezik.

Felnőtteknél a fő tünet a gyermekkortól származó székrekedés, székelési inger nélkül. A méreganyagok felhalmozódásával - puffadás és görcsös fájdalom, általános gyengeség, hőmérséklet. Gyakrabban azonban a tünetek közvetlenül a szülés után jelentkeznek. Egy hónapos gyermekeknél az elsődleges széklet hiánya (születéstől számított egy napon belül), hányás, puffadás, székrekedés vagy hasmenés.

A vérszegénység a Grishpung-kór egyik tünete.

A Hirschsprung-kór tünetei és kezelése gyermekeknél a patológia stádiumától és a gyermek életkorától függ. A korai és csecsemőkorban - késés általános fejlődés gyermek (tápanyaghiány), krónikus elhúzódó székrekedés, hasi megnagyobbodás (béka hasa).

Később vérszegénység jelei, vércsíkok a székletben, teljes bélgyulladás, mérgezés (hányás, láz, hasmenés), mellkasi deformitás, székletkövek csatlakoznak.

Felnőtteknél ritka a béka hasa, mert a betegség fokozatos kifejlődésével és az időszakos tisztogatással nem lép fel kóros felfúvódás. Ha előfordul, aszimmetrikusnak tűnik (bővebben a bal oldalon). A perisztaltikát a szem határozza meg, a vastagbél (általában a szigmabél) tele van hulladékkal és az ujjakkal felgyülemlett ürülékkel.

Ha megnézi ezt a videót, többet megtudhat a Hirschsprung-kór tüneteiről:

A betegség diagnózisa

A Hirschsprung-kór diagnózisa műszeres és funkcionális vizsgálatok, vizsgálat és anamnézis felvétel kombinációját foglalja magában:

• Az anamnézis lehetővé teszi, hogy megtudja a betegség lefolyásának természetét, a tüneteket, a beteg életkörülményeinek jellemzőit, a patológia jelenlétét az egyik rokonban, múltbeli betegségeket.
• A tapintás nem minden szakaszban hatásos, de a székletpangás meghatározására használható.
• A Hirschsprung-kór röntgenvizsgálata az első a műszeres eljárások közül. Több fajtát használnak. Segítségükkel értékelik a belek munkáját, állapotát.
• A klasszikus sima röntgenfelvétel felfedi a széklet csomókat és elzáródásokat. Az alternatíva az ultrahang.
• A kontrasztos röntgen a bél deformációit (szűkület és tágulás, időtartam) mutatja, ellenőrizze kontraktilitás, felméri a nyálkahártya állapotát az érintett területeken.
• Az endoszkópos kutatási módszerek közé tartozik a szigmoidoszkópia és a kolonoszkópia. Az első eljárás lehetővé teszi a szigmoid vastagbél állapotának felmérését, a második egy kiegészítő, a szerv jelentős növekedésével.
• Az anorektális manometria segít ellenőrizni a rectonális reflexet és a záróizom működését. Az eljárás az idegvégződések tesztstimulációján alapul az intraparietális idegátvitel kimutatására.
• Hisztokémiai elemzés. Anyag vizsgálata az anális csatornától 5,10 vagy 15 cm-re. Az acetilkolinészteráz szintjét elemzik. Az érintett területen magasabb.
• Az immunhisztokémiai diagnosztikát akkor alkalmazzák, ha a kóros terület nagyon rövid, és más eljárások nem hatékonyak. A diagnosztika nitrogén-monoxidot tár fel az idegsejtekben. Az anomális zónában nem figyelhető meg.
• A végbélszövet biopsziája. Felfedi a ganglionok gyengülését vagy hiányát.

A kolonoszkópia az egyik leginformatívabb módszer a bélrendszer vizsgálatára.

Kezelés

A Hirschsprung-betegség műtétje az egyetlen ismert modern orvosság kezelési módszer. Gyerekeknek és felnőtteknek egyaránt tervezve. A műtét célja az átjárhatóság és a székletkilépés akadályainak megszüntetése. Ehhez teljesen vágja ki a bél érintett területét.

A Hirschsprung-kór sebészeti kezelése felnőtteknél kötelező előkészületet igényel. Az eljárás hatása az elvégzett manipuláció mennyiségétől függ.

Többféle művelet létezik. Felnőttek számára csak egyet alkalmaznak - a Duhamel-technikát (a GNCC egy változata). A technika előnyei:

• biztonság és sterilitás;
• maximális lehetséges eltávolítása sorvadt terület;
• a hátsó záróizom munkájának fenntartása;
• több sebész által rendezett műtét.

Külön meg kell gondolnunk, hogyan kezeljük a Hirschsprung-kórt gyermekeknél műtétek segítségével: Swanson technika, Soave, egyéb Duhamel-módosítások (beleértve a klasszikust is). A műtét javasolt életkora másfél év. Kompenzációs formával - 2-4 év.

A művelet több szakaszban történik

A technika szakaszai azonosak: reszekció (az aganglionális terület eltávolítása), kolosztómia (egészséges csonk eltávolítása kifelé), rehabilitáció (a beteg hozzászoktatása a bél új munkájához), rekonstrukció (a bél maradványának összekapcsolása). a vastagbél és a bélcsonk) és a kimeneti metszés varrása.

Egyes esetekben a kolosztómia időszaka meghosszabbodik. A műtét után átmeneti székletzavarok figyelhetők meg. Segít megelőzni a betegség szövődményeinek kialakulását vagy új szakaszba való átmenetét fizikoterápia, masszázs, diéta, intravénás táplálkozás, beöntés, vitaminszedés. Ugyanezek a módszerek vonatkoznak a műtét előtti előkészítő szakaszra és az azt követő felépülésre is.

Komplikációk

A Hirschsprung-szindróma gyakori életkora és gyakori szövődményei közé tartozik a bélelzáródás, gyulladás, fekélyek és behatoló képződmények a megnagyobbodott szakaszokon, valamint a vérzés.

A tüdőgyulladás a betegség egyik szövődménye

Az enterocolitis gyermekkorban jellemző. A nyálkahártya gyulladása a kis infiltrátumoktól a peritoneum akut gyulladásáig terjedhet. Ez utóbbi tünetegyüttessel jár (sokk, vizes hasmenés és akut hányás, kiszáradás, hasi puffadás), amely azonnali kórházi kezelést és műtétet igényel.

A szegycsont módosulása van. A megnagyobbodott szervek nyomása alatt a rekeszizom eltolódik, a mellkas kerete deformálódik. Légzőrendszeri problémák vannak (hörghurut, tüdőgyulladás). A Hirschsprung-kór újszülötteknél jelentkező szövődményeit gyorsan progresszív dysbiosis, fertőzések és fekélyek jellemzik. Ami halállal végződhet.

A Hirschsprung-kór a szerző szerint egy súlyos veleszületett betegség, amelyet először 1888-ban írt le egy dán gyermekorvos. Más nevek agangliosis vagy HSCR. Az anomália a vastagbél egy részének fejletlenségében rejlik, ami a perisztaltikáért felelős ideg ganglionok teljes hiányában fejeződik ki. Ezért a fő tünet az elhúzódó székrekedés.

Prevalencia

A Hirschsprung-kór kimutatási gyakorisága 5 ezer újszülött csecsemőnként 1 eset. Megállapították, hogy a fiúk 4-szer érzékenyebbek az anomáliákra, mint a lányok. A betegek 9% -ában a patológiát Down-szindrómával kombinálják. Általában 10 év alatti gyermekeknél észlelik, nagyon ritkán a Hirschsprung-kórt felnőtteknél diagnosztizálják.

Milyen bélrendszeri rendellenességek lehetségesek a betegséggel?

Az aganglionosis leggyakrabban a végbélt és a szigmabél szomszédos szakaszait érinti. Ritka előfordulás a patológia átterjedése az egész vastagbélre. A szövettani vizsgálat nem tár fel idegcsomókat (ganglionokat) a nyálkahártya alatti és izomrétegekben (Auerbach és Meissner plexusok) a bélfalban.

Ők kötelesek impulzusokat továbbítani az izmokhoz, és előidézni azok hullámszerű összehúzódását. Maradjanak hipertrófiás, inoperábilis idegrostok. Minél nagyobb az érintett terület, annál súlyosabb és világosabb a betegség klinikai lefolyása.

A képen egy Hirschsprung-betegségben szenvedő felnőtt látható a műtét előtt és után.

A fejlesztés okai

Klaszterek idegsejtek a magzatban a terhesség 5-12 hetében alakult ki. Ezek a leendő ganglionok, amelyek a szájüreg és a bél izmos falának részévé válnak egészen a végbélnyílásig.

A folyamatok tisztázatlan okból történő meghiúsulása következtében a bél egyes területei „üresek” maradnak. A károsodás mértékét az ilyen területek száma határozza meg. A modern kutatások a felelős gének mutációját tekintik a patológia "bűnösének". Jelenleg 10 gént és 5 lókuszt azonosítottak, amelyek az agangliosis kialakulásához kapcsolódnak.

Az elváltozások a betegek 70%-ánál külön betegséget alkotnak, 18%-ban különböző örökletes szindrómák része, 12%-uk kromoszóma-rendellenességgel jár. Az öröklés típusát még nem állapították meg.

Izolált betegség - a RET gén változásai igazolják. Az aminosavsorrend megsértését a családi esetek felében, a betegek 15%-ánál találta úgy, hogy nincs összefüggés az öröklődéssel (sporadikus esetek). 3-7% az EDNRB és EDN3 gének.

A Hirschsprung-kórhoz kapcsolódó kromoszóma-rendellenességek 90%-a triszómia vagy Down-szindróma. Erre az asszociációra még nem érkezett magyarázat.

Az agangliozissal kísért öröklött szindrómák akkor alakulnak ki, ha az embrióban az idegi taréj kialakulása megzavarodik. Ebből a képződményből ideg-, endokrin-, szívszövetek, valamint az arc váza alakul ki. Ezért a mutációk a szív, a csontváz, az idegrendszer és az endokrin rendszer rendellenességeit okozzák.

Osztályozás

A lokalizációtól, a lézió prevalenciájától függően a Hirschsprung-kór formáit különböztetjük meg:

• Rektális (beleértve az ampulláris, nadampullaris, perineális) - agangliosis a betegek 25% -ában található a végbélben.
• rectosigmoid- a leggyakoribb, a betegek 70%-ánál észlelt lokalizáció csak a végbél melletti területre terjedhet ki, vagy a teljes szigmabélre kiterjedhet.
• Szegmentális - az esetek 1,5% -ában egy vagy 2 érintett szegmens képződik a rectosigmoid zónában.
• Részösszeg - az összes beteg 3%-a, csak a vastagbél bal feléig terjed, vagy elfogja és jobb oldal.
• Összesen - ritkán észlelhető, gyakorisága 0,5%, a teljes vastagbél agangliózisát okozza, átmenet a vékonybélbe lehetséges.

A Hirschsprung-kór fő anatómiai formáinak vázlata

Tünetek és lefolyás

A Hirschsprung-kór gyermekeknél súlyos székrekedésben nyilvánul meg. A tüneteket a szülés után 24-48 órával észlelik azáltal, hogy újszülöttnél nincs mekóniumváladék. Összes Klinikai tünetek részvény:

• a korai időkben - a születés utáni első napoktól kezdve a széklet hiánya mellett a has növekedése, puffadás, ha a betegség idősebb korban kezdődik, akkor a Hirschsprung-kór tüneteit provokálja a bevezetés kiegészítő élelmiszerek szoptatás;
• késői - rozoga mellkashoz hasonló, vérszegénység, súlygyarapodás elmaradása, székletkövek, mérgezés jelei, fejlődési elmaradás.

A székletürítés eléréséhez a gyermeknek beöntést kell tennie. A széklet kemény. Csökkent székelési inger teljes hiánya. A betegek:

• fájdalom a belek mentén;
• fokozott gázképződés, puffadás;
• a hasüreg méretének növekedése;
• paradox hasmenés;
• minden típusú anyagcsere megsértése;
• vérszegénység kialakulása (anémia);
• hajlam arra akut fertőzések;
• hányinger és hányás;
• hirtelen hőmérséklet-emelkedés.

A Hirschsprung-kór jelei felnőtteknél a következők:

• elhúzódó székrekedés;
• a székletürítési késztetés eltűnése;
• fokozott gázképződés, folyamatosan puffadt gyomor;
• a mérgezés fáradtságban, hosszú ideig tartó munka- vagy tanulási képtelenségben, fejfájásban, álmatlanságban fejeződik ki.

Néha felfedik a szem íriszének egyenetlen színét.

A betegség szakaszai

A betegség lefolyása során három szakaszt szokás megkülönböztetni. Ezenkívül mindegyik 2 súlyossági fokra oszlik.

A kompenzáció szakasza

A baba életének első napjaitól kezdve alakul ki. A székletürítés zavart okoz, a gyermekorvosok azt tanácsolják, hogy tegyenek beöntést, ellenőrizze a szoptató anya táplálkozását. Amikor megpróbálja bevezetni a kiegészítő ételeket, a székrekedés tartósabbá válik, a gyermeknél puffadás alakul ki.

Első fokon - lehetőség van a patológia kompenzálására a táplálkozás típusának megváltoztatásával, beöntésekkel. A jogsértések második fokával - székrekedés és puffadás fordul elő az étrendtől való legkisebb eltérés esetén.

A dyspeptikus megnyilvánulások már jellemzőek a patológia kezdeti szakaszára.

Alkompenzációs szakasz

Átmeneti időszakként szolgál a dekompenzációhoz és fordítva. Az állapot romlása határozza meg a szifonos beöntés alkalmazásának szükségességét.

A dekompenzáció szakasza

Jellemzője a felsorolt ​​tüneteken kívül a mérgezés, a hányás, a gyermek étvágytalanságának fokozódása, az elsőfokú beöntés utáni enyhe javulás és a konzervatív terápiára adott reakció hiánya, valamint a gyermekkori fejlődési rendellenességek. második.

Felnőtteknél a Hirschsprung-kór akkor nyilvánul meg, ha az érintett osztályok területe kicsi. A patológia hosszú ideig megtartja a kompenzációt. A gyermekkori enyhe lefolyás lehetővé teszi a felnőtt számára, hogy orvoshoz forduljon.

A megnyilvánulásokat serkentik múltbeli betegségek gyomor és belek, a hasnyálmirigy patológiája. Gyakran az első tünetek homályos hasi fájdalom, puffadás. A hashajtókkal végzett székletürítés létrehozására tett kísérletek nem mindig járnak sikerrel, a függőség gyorsan fejlődik.

A probléma azonosításának módjai

Az orvos gyaníthatja a Hirschsprung-kórt, miután szigmoidoszkóppal megvizsgálta a végbél ampulláját. A technika bármely klinikán elérhető. Az eljárás előkészítése után az ampulla részében nincs széklet. Fent sziklaszerű képződmények láthatók.

A fibrokolonoszkópiát rövid távú érzéstelenítésben végzik. A módszer lehetővé teszi, hogy lásd belső felület vastagbélben, a nyálkahártya gyanús területeiről szövettani vizsgálat (biopszia) céljából anyagot venni.

A biopszia segítségével felállítják a végső diagnózist. Csak ez a tanulmány teszi lehetővé a ganglionok hiányának feltárását. A paraszimpatikus rostok mediátorának, az acetilkolinészteráznak az aktivitását, amely az idegimpulzus átviteléért felelős, a metszetek speciális hisztokémiai festésének módszere határozza meg.

A bél ultrahangvizsgálata nem a betegség okát, hanem a következményeit tárja fel (székekövek, dugulások).

Az irigoszkópia egyenetlen szűkülést mutat az alsó bélben, túlcsordulást és stagnálást a felső részben

Röntgendiagnosztikai módszerek (fluoroszkópia kontrasztos báriumkeverék előzetes beadásával vagy beöntésben történő beadásával - irrigoszkópia) - lehetővé teszik a bélmotilitás nyomon követését, a nem összehúzódó területek azonosítását, a károsodott átjárhatóságot, a hurkok megnyúlását és tágulását, a szűkülő zónákat , neoplazmák miatti mechanikai elzáródás.

Az anorektális manometria technikáját a gyermekek idősebb korától kezdődően végzik, tájékoztatást nyújt az anorektális izmok tónusáról, a záróizom és a bélfal munkájának közös koordinációjáról. Genetikai elemzés - a RET gén 10. és 11. zónájában végzett speciális laboratórium vizsgálata, más genotípusok azonosítása informatívnak tekinthető.

Milyen betegségeket kell megkülönböztetni a Hirschsprung-kórtól?

Az agangliosis differenciáldiagnózisához a tünetek és a vizsgálati eredmények összehasonlítása szükséges:

• meconium dugóval újszülötteknél;
• a terminális ileum szűkülete;
• a bélelzáródás típusai;
• a megacolonoma szintén öröklött patológia, de a vastagbél méretének növekedéséből áll, agangliózisos területek nélkül;
• dolichosigmoid - csak a szigmabél kiterjedése és meghosszabbodása jellemzi, további hurkok képződnek, a gyermekorvosok a gyermekek 40% -ánál az ilyen rendellenességeket a székrekedés okával társítják;
• szokásos székrekedés a bél atóniája miatt.

Ellenőrzik a ganglionok hiányának "bűnrészességét" a vastagbélben különféle endokrin rendellenességekkel, hipovitaminózissal, daganatképződéssel.

Megacolon képződhet a Hirschsprung-kór hosszú lefolyása következtében

Hogyan kezelhető a Hirschsprung-kór műtét nélkül?

A Hirschsprung-betegség kezelése gyermekeknél konzervatív módszerek alkalmazásával kezdődik. Ezek tartalmazzák:

• speciális táplálkozás - a csecsemőknek intravénás tápláló fehérjeoldatokat írnak fel, az idősebb gyermekeknek ajánlott a perisztaltikát fokozó ételeket felvenni a napi menübe (zöldségekből - főtt cékla, káposzta, sárgarépa, gyümölcs - alma, szilva, sárgabarack, kefir, hajdina és zabpehely);
• fizikoterápiaés masszírozza a hasat az óramutató járásával megegyező irányban;
• tisztító és szifonos beöntés;
• vitaminok - méregtelenítés és az immunrendszer erősítésére szolgálnak;
• probiotikus készítmények - segítenek fenntartani a bélflóra összetételét.

A konzervatív kezelés hatékony ritka esetek rektális és szegmentális elváltozásokkal. Sebészeti módszer- alapvető, de gondoskodik a beteg terápiás felkészítéséről.

Sebészeti kezelés alkalmazása

A Hirschsprung-kór újszülötteknél azzal fenyeget, hogy megzavarja a gyermek fejlődését, és fertőzés lép fel. Súlyos esetekben a műtétet a sürgősségi indikációknak megfelelően a lehető legkorábban javasolt elvégezni.

A műtét során a bél vizsgálatakor a sebész megjelenésében megkülönbözteti a bél beidegzéstől mentes részét: sápadt, vékony, atonikus

A beavatkozás lényege: a hibás bélrész reszekciója (eltávolítása) és anasztomózis kialakítása a maradék rész és a végbélnyílás között. A műtét során a sebészek igyekeznek minél jobban megőrizni a beleket. Tól től meglévő módszereket egyénileg választják ki egy adott gyermek számára, a károsodás korától, stádiumától és mértékétől, valamint a szövődmények valószínű kockázatától függően.

A tervezett kezeléssel kapcsolatban a gyermeksebészek véleménye eltérő. Egyesek - azt javasolják, hogy a baba egy évig biztosítsa a kolosztómia kialakulását - az első szakaszban a bél végét hozzák az elülső hasfal bőréhez. A kiválasztott ürüléket a kolosztómiás zsákba gyűjtjük.

A második szakaszt idősebb korban javasolt elvégezni. A hasfalon lévő lyukat összevarrják, a vastagbél és a végbél egészséges véggel vannak összekötve. A betegek kielégítő állapota esetén a műtétet elhalasztják két-négy éves korig. Ezúttal folyamatosan konzervatív terápiát végeznek.

A kétlépcsős, kolosztómiával járó technika traumatikus beavatkozásnak minősül, így egy másik vélemény is bizonyítja a kezelési szakaszok kombinálásának szükségességét és lehetőségét. Speciális klinikákon a Hirschsprung-kórban szenvedő gyermeket egy szakaszban operálják meg, és a hasüreg kinyitása nélkül még transanális hozzáférést is alkalmaznak.

A sebészeti megfigyelések azt mutatják különböző típusok beavatkozások. Továbbra is a leggyakoribb az ileocecalis régió reszekciója és az ileostomia alkalmazása (az összes műtét 33,3%-a). A betegek 20%-ánál jobb oldali hemicolectomiát kell végezni (a felszálló és a vakbél eltávolítása). A vastagbél és a végbél szakaszának kombinált reszekciója a betegek 13,4%-ánál szükséges.

Felnőtt betegek esetében a művelet módját attól függően választják ki kísérő betegségek.

Az egyik lehetőség a bélvégek összekapcsolására a köztük lévő terület reszekciója után

Mire van szükség a posztoperatív időszakban?

A műtét után a betegeknek legfeljebb hat hónapig tartó gyógyulási időszakra van szükségük. Az időtartam a beavatkozás előtti súlyosságtól függ. A beavatkozási területen mindig nagy a fertőzésveszély. Az orvos ezt a hőmérséklet-emelkedés, a hányás, hasmenés és puffadás előfordulása alapján ítéli meg.

A megfelelő székletürítési aktus nem alakul ki azonnal. Az operált gyermekek ¼-énél székletvisszatartás vagy akaratlan székletürülés lehetséges. Ez a tanfolyam gyakrabban fordul elő más elváltozásokban szenvedő gyermekeknél. belső szervek.

Fokozatosan a szék normalizálódik. A gyermek súlyozása a súlygyarapodás és a fizikai fejlődés normalizálódását mutatja. A sebészek legalább 1,5 évig megfigyelik az operált gyermeket.

A gyermek gondozása megköveteli a széklet rendszeres ellenőrzését, ügyelnie kell annak konzisztenciájára

• kérdezze meg a gyermeket az érzésekről, azonosítsa a kényelmetlenség kialakulását;
• szervez diétás étel, tartsa be az etetési rendet;
• amíg a székletürítés reflexe kialakul, egyidejűleg tisztító beöntéseket kell végezni;
• rendszeresen vegyen részt fizioterápiás gyakorlatokon a gyermekkel.

Lehetséges szövődmények

Sebészeti kezelés nélkül a gyermek fogyatékossá válik az állandó beöntés, az anyagcsere minden típusának megsértése, vérszegénység miatt. Az olyan betegségek, mint a vékony- és vastagbél gyulladásával járó enterocolitis, gyakran csatlakoznak a patológiához, és krónikus lefolyásúak; székletkövek okozta bélelzáródás.

A toxinok felhalmozódása progresszív mérgezést okoz. A bélfal lehetséges károsodása és szakadása székletkövek által, hashártyagyulladás és halálozás kialakulásával.

Előrejelzés

időszerű sebészet elkerüli a szövődményeket és a betegek 96%-ánál gyógyulást ér el. Ha a szülők csecsemőkorban megtagadják a műtétet, a halálozási arány eléri a 80%-ot.

A székrekedés súlyos bélprobléma. A gyermekkori megjelenés megköveteli az ok azonosítását és az optimális kezelést. A művelet elhalasztása és a különféle illetéktelen fogadása népi gyógymódok szövődményekhez vezet, egészségügyi okokból beavatkozás szükséges.

rendkívül ritka (1:20 000-1:30 000). Az utóbbi években gyakrabban találták meg, ami nyilvánvalóan a korábbi és pontosabb diagnózisnak köszönhető. A fiúk körében 4-5-ször magasabb az incidencia, mint a lányoknál. A jelenlegi szakaszban ennek a súlyos rendellenességnek az örökletes (genetikai) természete bizonyított.

Évtizedekig a Hirschsprung-kór okának a vastagbél izomzatának veleszületett fejletlenségét, a nyálkahártya redőinek jelenlétét a disztális szakaszában, a megnyúlt szigmabél töréseit, veleszületett atóniáját, a szimpatikus tónus megváltozását tekintették, stb.

A Hirschsprung-kór patogenezisének fő eleme változások az intramurális idegrendszer hisztostruktúrájában a vastagbél egy bizonyos szegmensében (O. Swenson; Yu. F. Isakov). A morfológiai vizsgálatok nemcsak az Auerbach (intermuszkuláris), hanem a beszűkült zóna Meissner (submucosalis) plexusainak csomópontjaiban is jelentős változásokat állapítottak meg. Ezek a vizsgálatok lehetővé teszik, hogy a megacolon e formáját a vastagbél veleszületett agangliosisaként jellemezzük, amelyben a perisztaltika nem végezhető el a bél azon területein, ahol az Auerbach-plexus hiányzik, vagy annak kifejezett hiánya van.

Az aganglionális zóna izomrétegeiben bekövetkező súlyos, akár halálos változások súlyosbítják és tartóssá teszik a perisztaltikus rendellenességeket. Ezekkel a rendellenességekkel összhangban a zóna morfológiailag aganglionikus, klinikailag aperisztaltikus.

A bél ezen részében a perisztaltika hiánya következtében a széklet tömege stagnál a sérülés helyén, ami a vastagbél fedő szakaszainak kiterjedését és hipertrófiáját okozza. A hipertrófia a proximális vastagbél intenzív perisztaltikája következtében lép fel, hogy a tartalmat az aperisztaltikus aganglionális helyen mozgatják. A kitágult bél átmérője elérheti nagy méretek. Az aganglionos szegmens éppen ellenkezőleg, szűkültnek tűnik.

A tanulmány kóros anatómia congenitalis agangliosisban a vastagbél vizsgálata lehetővé tette annak megállapítását, hogy az elváltozás leggyakrabban a rectosigmoid vastagbélt (70%), a végbél perineális és ampulláris részét (20%) érinti. Sokkal ritkábban vannak olyan esetek, amikor az aganglionikus zóna kettős lokalizációja, valamint az agangliosis zóna lokalizációja a vastagbél felső szakaszaiban található. A vastagbél aganglionosis teljes elváltozása ismert.

Klinikai kép és diagnózis. A Hirschsprung-kór vezető tünete a független széklet hiánya (krónikus székrekedés).

Károsodott működés emésztőrendszer székrekedésben nyilvánul meg a születés napjától vagy az élet első hónapjaitól kezdve, ami fokozatosan krónikus székletmérgezés kialakulásához vezet. A Hirschsprung-kór állandó tünete a puffadás, amely a székrekedéshez hasonlóan az élet első napjaiban és heteiben jelentkezik.

Mint krónikus késleltetés széklet és gázok esetén a szigmabél, majd a vastagbél fedő szakaszai tágulnak, ami a has méretének növekedéséhez vezet. A membrán magas állása miatt a mellkas hordó alakúvá válik.

A széklet és gázok hosszabb és tartósabb visszatartása esetén a has jelentősen megnő, és "béka" formát ölt (169. ábra, a, b). A hasfal elvékonyodik. A belek felfújt hurkai körvonalazódnak, időnként szemmel látható fokozott perisztaltikája. A legtöbb esetben a has tapintása felfedi a jellegzetes „agyagtünetet”. Abban a tényben rejlik, hogy a vastagbél széklettel túlcsorduló ujjainak nyomásától egyértelmű benyomások vannak, amelyeket az elülső hasfal bőrén keresztül határoznak meg. Ugyanakkor meg kell jegyezni, hogy a gyermek általános állapota is szenved, a testi-lelki fejlődés lemaradása, vérszegénység és kimerültség jelentkezik. Ezek a tünetek a legkifejezettebbek az idősebb gyermekeknél. Néha a dysbacteriosis következtében gyulladás lép fel a bélnyálkahártyában, amely hasmenéssel nyilvánul meg. A székrekedés kezdeti megnyilvánulásai, későbbi jellege és fennmaradása nagyrészt az aganglionális szegmens hosszának, a táplálkozás jellegének és a bél kompenzációs képességeinek köszönhető.

Rizs. 169. Hirschsprung-kór. a - a beteg általános képe; A műtét b-pillanatában a rectosigmoid régió szűkülete látható a szigmabél szuprastenotikus expanziójában.

Jelenleg ritkán találkozni a Hirschsprung-kór súlyos, előrehaladott formáival. Ezt elősegítette a betegség korai diagnosztizálására szolgáló módszerek kidolgozása, még az újszülöttkori időszakban is. A Hirschsprung-kór klinikai lefolyásának három formája van:

• súlyos (akut),
• mérsékelt (szubakut) és
• enyhe (vagy krónikus).

A veleszületett agangliosis súlyos vagy akut formája A gyermek életének első napjaitól kezdve az alacsony bélelzáródás tüneteivel jelentkezik. A mekónium széklet hiányzik vagy nagyon kevés, a gázok nem távoznak. A hasi puffadás fokozatosan növekszik, láthatóvá válik a belek perisztaltikája, és erős hányás jelentkezik. Ütőhangszerek esetén a timpanitist a bél éles puffadása miatt határozzák meg. A rendszeres beöntés nem jár sikerrel, a gázok rosszul mennek. Gyakran előfordul, hogy a gyermekek nagyfokú bélelzáródás gyanújával kerülnek kórházba.

Eltérés klinikai tünetek erős bélelzáródásra (epével való hányás) jellemző, a vastagbél kiürülésének megsértésére utaló röntgenadatok (hurkai kitágultak, levegővel megteltek), gyaníthatóvá teszik, hogy a gyermek Hirschsprung-kórban szenved, és alapos klinikai vizsgálatot kell végezni. és radiológiai vizsgálat.

A Hirschsprung-kór újszülöttek kezelése általában konzervatív, és csak ritka esetekben, sikertelen konzervatív intézkedések esetén, amikor a beteg állapota gyorsan romlik és a mérgezés fokozódik, a felszálló vastagbélre fekális sipolyt kell alkalmazni.

A Hirschsprung-betegség mérsékelt vagy szubakut formája gyakrabban átmeneti jellegű a súlyos és enyhe között, és egy rövidebb, törésmentes aganglionális zónával alakul ki. Általános állapot lassan, de folyamatosan romlik. A székrekedés egyre tartósabbá válik. A konzervatív intézkedések átmeneti hatást adnak. A belek kiürítésére egyre gyakrabban használnak szifonos beöntést. A székletvisszatartás mértékétől függően a gyermek állapota is változik. A legtöbb gyermek lemaradt a fizikai fejlődésben, fogy, mérgezési és vérszegénységi tüneteik vannak.

Enyhe vagy krónikus forma. Az ilyen formában szenvedő betegek életük első napjaiban, néha hetekben alig különböznek az egészséges gyermekektől. Néha székletvisszatartásuk van, amit enyhe puffadás és hányás kísérhet, de az összkép nem riasztó, főleg, hogy kis beöntés vagy gázcső bevezetése után önálló széklet figyelhető meg. A kiegészítő táplálékok bevezetésével azonban a gyerekek állapota romlik, a székletet csak tisztító beöntés után lehet megszerezni. Nem megfelelő ellátás esetén az elhúzódó coprostasis következtében székletkövek képződnek. Előrehaladott esetekben olyan nagyságot érnek el, hogy összetévesztik a hasüreg daganatával. Az általános állapot fokozatosan romlik, ami krónikus székletmérgezéssel jár. A vérszegénység és az alultápláltság azonban mérsékelten kifejezett. A has általában duzzadt, átmérőjű megnagyobbodott, lapított. NÁL NÉL egyedi esetek a vastagbél kitágult hurkainak perisztaltikáját figyelték meg. A végbél digitális vizsgálata lehetővé teszi annak megállapítását, hogy a sphincter tónusa megnövekedett.

krónikus lefolyás a Hirschsprung-kórnak ez a formája egy rövid aganglionális zónának köszönhető, amelyben funkcionális zavarok mérsékelten kifejezve. Vannak azonban olyan formák, amelyekben az agangliosis nagyobb zónája van (a leszálló vastagbéltől a rectus ampulláig), amelyekben a betegség fokozatosan fejlődik ki. A végső diagnózist csak röntgenvizsgálat alapján lehet felállítani. Nagy jelentőséget kell tulajdonítani a végbél funkcionális vizsgálati módszereinek (intesztinális nyomás, a külső és belső záróizom állapota stb.).

A röntgenvizsgálatot a bél alapos kiürítése után végezzük a székletből. A hasüreg sima röntgenfelvétele általában a vastagbél duzzadt és kitágult hurkait, a rekeszizom kupolának magas állását mutatja. A legjellemzőbb adatok csak beöntéssel (irrigográfiával) végzett radiopaque kutatási módszerek alkalmazásával nyerhetők. Kontrasztanyagként bárium-szuszpenziót használnak 1%-os oldatban. asztali só. Újszülöttek és csecsemők számára 30-80 ml elegendő, az idősebb gyermekek legfeljebb 500 ml bárium-szuszpenziót kapnak. A Hirschsprung-kór megbízható radiográfiás jele a vastagbél mentén beszűkült zóna és a fedő szakaszok szuprastenotikus kiterjedése (170. ábra).

Rizs. 170. Hirschsprung-kór. A vastagbél röntgenfelvétele (bárium szuszpenziós beöntés). A rectosigmoid zónában szűkület látható a vastagbél kitágult részére való átmenettel.

A legjellemzőbb változásokat az oldalsó röntgenfelvételeken határozzák meg, amelyek segítségével nemcsak a szűkült aganglionális zóna lokalizációja, hanem a szűkület mértéke és hossza is megítélhető. A vastagbél vizsgálata után késik a bélmozgás. Ez a tünet az egyik fő tünet a Hirschsprung-kór újszülöttek és csecsemők diagnosztizálásában, amikor a beszűkült és kitágult részek átmérőjének különbsége még jelentéktelen.

Néha mikor röntgen vizsgálat lehetséges a székletkövek azonosítása. A Hirschsprung-kórral ellentétben a megacolon más típusaiban nem lehet szűkült aganglionális zónát kimutatni, miközben a vastagbél megnagyobbodik, és néha annak megnyúlása is megfigyelhető.

Tekintettel arra, hogy a Hirschsprung-kór egyidejű fejlődési rendellenességekkel és különösen gyakran a húgyúti betegségekkel jár, minden betegnek az irrigográfián kívül urológiai vizsgálaton is részt kell vennie.

Hirschsprung-kór differenciáldiagnózisa fejlődési rendellenességekkel és néhány székrekedéssel járó betegséggel.

A vastagbél veleszületett megnyúlása, kitágulása vagy atóniája jobban eltér a Hirschsprung-kórtól késői kezdés betegség (2-3 éves kortól) és kevésbé kifejezett tünetei. Az étrend megváltoztatásakor rendszeres időközönként önálló székletet észlelnek, ami soha nem fordul elő Hirschsprung-kórban szenvedő, egy évnél idősebb gyermekeknél. A has leggyakrabban normál alakú és méretű. A gyermekek általános állapotát soha nem zavarja annyira, mint Hirschsprung-kórban. A digitális végbélvizsgálat során a végbél széles, széklettel teli ampulláját tárják fel.

A végbél veleszületett vagy szerzett cicatricialis szűkülete alapján keletkezett másodlagos megacolont az anális régió vizsgálatával és a rektális digitális vizsgálattal mutatjuk ki. Egyes esetekben sigmoidoszkópiát alkalmaznak.

A végbélrepedések, aranyér és egyéb betegségek által okozott szokásos székrekedés az anamnesztikus információk alapos elemzése és az anális terület vizsgálata alapján diagnosztizálható. A gyermekek szokásos székrekedésének kezelése az okok megszüntetésére korlátozódik.

A differenciáldiagnózis gyakorlati jelentősége a Hirschsprung-kór, mint a legsúlyosabb betegség korai felismerésében és kezelésében rejlik. Kétes esetekben végbélbiopsziát végzünk, amely Hirschsprung-kór esetén az ideg ganglionok hiányát tárja fel.

Figyelembe kell venni, hogy a születés idejére a vastagbél intramurális apparátusa nem éri el a morfológiai érettséget, és a végső érés a gyermek életének következő hónapjaiban következik be. Ezekkel az adatokkal összefüggésben csak egy év feletti gyermekeknél célszerű végbélbiopsziát végezni.

Kezelés. Jelenleg nincs nézeteltérés a Hirschsprung-kór sebészeti kezelésének szükségességével kapcsolatban. Radikális és patogenetikailag alátámasztott műtét a beszűkült zóna abdominoperinealis reszekciója, a vastagbél egy részével, amely fölé nyúlik. A műtét elvégzésének optimális időtartama a 2-3 év.

A radikális műtét előtti időszakban nagy figyelmet fordítanak a konzervatív kezelésre, amelyet általában otthon végeznek, és a rendszeres székletürítésre irányul.

Életkor szerint hashajtó diétát írnak elő a bélmozgást fokozó termékek (zabpehely és hajdina zabkása, aszalt szilva, cékla, sárgarépa, alma, méz stb.) bevonásával. Kedvező hatás is tejsav termékek(joghurt, acidophilus, friss kefir). Szüksége van egy hasmasszázsra és egy gyakorlatsorra a hasizmok erősítésére. A szülőket meg kell tanítani ezekre az egyszerű manipulációkra, és naponta 10-15 perccel minden étkezés előtt végezzék el őket.

NÁL NÉL konzervatív kezelés Hirschsprung-kór a vezető különböző fajták beöntés (szokásos tisztító, hipertóniás, vazelin, szifon stb.).

A szifon beöntést szobahőmérsékleten 1%-os konyhasóoldatból használják. A fűtött víz használata elfogadhatatlan, mert a belek rossz kiürülése esetén az elmosódott széklet gyorsan felszívódik, mérgezés és agyi ödéma alakul ki, ami az állapot éles romlásához és akár halálhoz is vezethet. A szifonos beöntés mennyisége a gyermek életkorától függ (csecsemőkorban 0,5-2-3 liter, idősebbeknél 3-10 liter). Beöntés után a beszűkült területen keresztül gázkivezető csövet vezetünk a megnagyobbodott vastagbélbe 1-2 órára Hashajtót nem szabad használni, jobb szájon át beadni. növényi olajok(őszibarack, napraforgó, olíva), amelyeket a kisgyermekeknek adnak 1 teáskanál, óvodai - 1 desszert, iskolai - 1 evőkanál naponta 3 alkalommal.

Egyes esetekben az intenzív konzervatív intézkedések még kórházi körülmények között sem adják meg a kívánt hatást, és a gyermek állapota fokozatosan romlik. Ezek a betegek természetellenes végbélnyílást mutatnak be.

A belső záróizom tónusának jelentős növekedésével (különösen a Hirschsprung-kór rektális formájában) a végbélnyílás érzéstelenítés alatti ujjnyújtását sikeresen alkalmazzák a belek áthaladásának javítására. Ezt az eljárást 10-14 napos időközönként megismételjük.

Operatív kezelés. Között radikális módszerek Hirschsprung-kór sebészeti kezelése, a legelterjedtebb műtétek a Swenson - Hiatt, Duhamel, Soave.

A Swenson-Hiatt-műtét (171. ábra, a) elve a reszekált vastagbélszakasz disztális irányba történő mozgósítása, nem érve el elől 3-5 cm-rel a végbélnyílást; a posterolateralis szakaszokon a végbél valamivel nagyobb (1,5-2 cm-rel rövidebb a végbélnyílás bőrrészétől). Ezután ferde anasztomózist alkalmaznak extraperitoneálisan (Yu. F. Isakov) a bél mobilizált részének a végbélnyíláson keresztül történő kétpillanatú evaginálásával. Ebben az esetben az aganglionális szegmens extraperitoneális reszekcióját és a vastagbél megnagyobbodott szakaszát végezzük.

A Swenson-Hiatt műtét során olyan súlyos szövődmények lehetségesek, mint a vizelet inkontinencia és a részleges széklet inkontinencia, amely a medencefenék idegfonatainak területén végzett manipulációkkal jár a rektális expozíció során.

A Duhamel-módszer szerint (171. ábra, b) a végbélt a táguláson keresztezzük, alsó végét összevarrjuk, majd a felső (proximális) végét a keresztcsont és a végbél között fektetett csatorna mentén eltávolítjuk a külső záróizomba. . A nyálkahártya csomóponttól 0,5-1 cm-re eltávolodva a végbélnyílás hátsó félkörében, a nyálkahártya a perineumon 1,5-2 cm-rel felfelé hámlik. Ennek a technikának a jelentős részleteit G. A. Bairov ismertette. A mélybél elülső falán és a végbél hátsó falán lévő varrattartók után az aganglionális zónát és a tágult bél egy részét lemetszük. A kialakult "sarkantyúra" speciális zúzóbilincset alkalmaznak, amely hozzájárul a spontán anasztomózis kialakulásához.

Rizs. 171. A Hirschsprung-kór alapműtétei (diagram). a - a Swenson-módszer szerint (extraperitoneális reszekció ferde anasztomózis bevezetésével Isakov szerint); b - a Duhamel-módszer szerint; c - Soave módszer szerint.

A Soave-művelet fő szakasza A. I. Lenyushkin módosításában abban áll, hogy az aganglionális zóna savós-izmos rétegét szinte végig elválasztják a nyálkahártyától (nem éri el a belső záróizom 2-3 cm-ét). A vastagbél a végbélnyíláson keresztül a perineumba torkollik, áthaladva a végbél izmos hengerén. A redukált beleket kimetszik, így egy kis, 5-7 cm hosszú terület szabadon lóg (171. ábra, c). A bél felesleges részét a második szakaszban levágják 15-20 nappal a varrat nélküli anasztomózis kezdete után.

Ennek a módszernek az a fő előnye, hogy a beleket a természetes anorektális csatornán keresztül vezetik le; ez megszünteti a végbél körüli anatómiai struktúrák károsodását.

Isakov Yu. F. Gyermeksebészet, 1983

A cikk tartalma

Hirschsprung betegség- a distalis vastagbél fejlődési rendellenessége a bélfal összes elemének denervációja miatt.

A Hirschsprung-kór elterjedtsége

A Hirschsprung-betegség prevalenciája 1:30 000 és 1:500 eset között mozog a lakosság körében. A legtöbb esetben a fiúk betegek.

Hirschsprung-kór embriogenezise

Az embrió fejlődésével az idegsejtek vándorlása az embriogenezis 7. hetében kezdődik a nyelőcsőből a vékonybélbe, és a 12. hétig már az egész vastagbelet borítja beidegzés. A vastagbél aganglionózisát az idegi struktúrák képződésének rendellenességei magyarázzák a 7. héten, és a rectosigmoidális régió agangliózisa - az embriogenezis 10-12 hetében.

A Hirschsprung-kór patogenezise

A betegséget a vastagbél falának egy vagy (nagyon ritkán) több területén az intramurális ideg ganglionok hiánya vagy hiánya okozza. Ez a perisztaltika megsértéséhez vezet ezen a területen (aperisztaltikus zóna) Az aperisztaltikus zóna felett fekvő bélszakasz a perisztaltika aktiválódása miatt hipertrófiál és kitágul. A hipertrófia a bélfal ischaemiájához és az izomelemek részleges elhalásához és kötőszövettel történő helyettesítéséhez vezet Gyakrabban a vastagbél rectosigmoid táblázatos szakasza (60%), az ampulláris rész és a végbél perineális szakasza (20%) ) érintettek, az esetek 15%-ában a szigmabél feletti elváltozás, 5%-ban a teljes végbél érintett. A végbél elváltozás aganglio-Narni szegmensének bármely lokalizációja esetén szükséges.

A Hirschsprung-kór osztályozása

(A. I. Lenyushkin szerint, 1987)
Anatómiai formák
1. Rektális
a) a perineum elváltozásával a végbél látható (Hirschsprung-kór szuperrövid szegmenssel);
b) a végbél moláris részének ampullaris és nadampu-vor elváltozásaival (rövid szegmensű Hirschsprung-kór).
2. Rectosigmoid:
a) a szigmabél disztális harmadának sérülésével;
b) a szigmabél nagy részének vagy egészének vereségével.
3. Szegmens:
a) egy szegmenssel a rectosigmoid junkcióban vagy a szigmabélben;
b) két szegmenssel és közöttük egy normál bélszakasszal.
4. Részösszeg:
a) az ágyéki bél leszálló és egy részének sérülésével;
b) terjed a vastagbél jobb felére.
5. Total - az egész vastagbél veresége.
Klinikai szakaszok:
I. Kompenzált.
II. Alkompenzált.
III. Dekompenzált.

Hirschsprung-kórklinika

A széklet hosszú visszatartása és a szigmabél egyidejű kiterjedése esetén a has jelentősen megnő, hasfal elvékonyodik ("békahas"). A has tapintása során a széklettömeget meghatározzák a kitágult vastagbélben tesztszerű "daganat" formájában, amelyet megnyomva nyomott nyomok maradnak, amelyek a bőrön keresztül láthatók. elülső hasfal A gyermeknél krónikus székletmérgezés alakul ki alultápláltság, vérszegénység és fehérjeanyagcsere zavar tüneteivel.Dysbacteriosis miatti paradox hasmenéssel járó vastagbélgyulladás fordulhat elő.

Hirschsprung-kór diagnózisa

1. A hasüreg sima röntgenfelvétele a vastagbél duzzadt és kitágult hurkait, a rekeszizom magas állását mutatja.
2. Irrigográfia (a hasüreg sima röntgenfelvétele bárium-szulfát-oldat végbélen keresztül történő bevezetésével) - két kép készítése (elülső és oldalsó vetületben) - a bél szoros kitöltésével (a tágulás mértékének azonosítására). szuprastenotikus zóna) és kiürítése után (a leszűkült zóna hosszának meghatározásához). Megbízható jelek A Hirschsprung-kór a vastagbél mentén beszűkült zóna és a felette elhelyezkedő osztályok szuprastenotikus kiterjedése. Fontos jel a bélmozgás késése a késleltetett képen.
3. Az ultrahang lehetővé teszi a vastagbél szűkületi és szuprastenotikus zónáinak azonosítását.
4. A vastagbél falának biopsziája az intermuscularis (Auerbach) plexus ganglionjainak azonosításával és hisztokémiai diagnosztikával (acetilkolinészteráz fokozott aktivitása).
5. Rektális manometria - a végbél mély sphincterének tónusának növekedésének és a rectoanális gátló reflex hiányának kimutatása.

Hirschsprung-kór kezelése

A Hirschsprung-kór kezelése csak sebészi. A leggyakrabban alkalmazott módszer a beszűkült zóna abdominalis-perinealis reszekciója a tágult vastagbél egy részével.