Roztroušená skleróza: délka života. Roztroušená skleróza u dětí - léčba onemocnění

Donedávna byla roztroušená skleróza považována za nemoc dospělých. A skutečně, podrobný klinický obraz a všechny tragické události s ním spojené sledují dospělí neurologové. Zároveň je prací věnovaných studiu klinických a patogenetických rysů roztroušené sklerózy v dětství málo a protichůdné (SK Yevtushenko et al., 1998, Ruggieri et al., 1999).

10 let S.K. Evtushenko a spol. provedla průzkum a studii možnosti časné diagnózy RS v dětství. Byla analyzována data vyšetření 97 dětí ve věku od 4 do 15 let. Při diagnostice byla použita klinická kritéria C. Posera et al., (1983). Byly použity klinické a doplňkové vyšetřovací metody: zrakové evokované potenciály (program DX-4000), CT a MRI, imunologické a imunogenetické (fenotypizace systémem HLA) metody.

V důsledku komplexního vyšetření byla zjištěna klinicky významná roztroušená skleróza u 25 dětí (dívky - 16, chlapci - 9) ve věku 4 až 15 let. U 35 dětí, u kterých bylo v počátečních fázích podezření na RS, umožnilo komplexní vyšetření vyloučit RS a diagnostikovat další onemocnění: nádory mozku a míchy, zánětlivá onemocnění nervový systém, leukodystrofie, subakutní sklerotizující panencefalitida, Strümpelova spastická paraparéza, Hallevoord-on-Spatzova choroba, neurofibromatóza, Louis-Barův syndrom, poruchy prokrvení páteře atd.

Studie ukázaly, že RS se může vyskytnout nejen v dětství, ale může být diagnostikována i u dětí. Přitom frekvence významné dětské RS je 4–5 % frekvence dospělých. V dětském věku se přitom setkáváme s počátečními a časnými projevy RS. Proto i více dětí může mít pouze jednu ataku, často se vyskytující jako monosymptom, projít pod maskou jiného onemocnění (retrobulbární oční neuritida, difuzní encefalitida nebo diseminovaná encefalomyelitida atd.) a poskytnout typický klinický obraz RS již u dospělých.

Studie provedená Guzevou V.I. a Chuchlovina M.L. (2000) ukázali, že RS u dětí obvykle začíná postupně a může být vyprovokována akutními respiračními infekcemi, hypotermií a stresovými situacemi. Má monosymptomatický začátek. Často je prvním příznakem onemocnění krátkodobé zhoršení vidění na jednom nebo obou očích, které často odezní bez léčby. Možná rozvoj ptózy a diplopie na počátku onemocnění, což vede k podezření na myasthenia gravis, a teprve další vyšetření pomocí MRI mozku umožňuje stanovit správnou diagnózu. Debutem roztroušené sklerózy v dětství může být porážka VII páru hlavových nervů. V těchto případech vzniká obraz periferní parézy obličejových svalů, obvykle na jedné straně, který rychle regreduje s úplným obnovením funkce obličejových svalů. Často dochází k recidivující lézi VII páru hlavových nervů a je možný i rozvoj poškození obličejových svalů na obou stranách. Autoři sledovali případy, kdy prvním příznakem roztroušené sklerózy u dětí byl obraz neuralgie trigeminu. V souvislosti s rozvojem výrazného bolestivého syndromu byla prováděna opakovaná extrakce zubů, která nemocným dětem nepřinášela úlevu. Údaje z MRI mozku naznačují, že příčinou rozvoje neuralgie u RS může být tvorba plaku v kořeni pátého hlavového nervu, když přechází do mostu. Prvními příznaky roztroušené sklerózy u dětí mohou být závratě, nystagmus a diplopie s konvergentním šilháním. U takových pacientů, při absenci parézy svalů končetin, jsou zjištěny patologické známky nohy, které mohou zmizet; po několika dnech se břišní reflexy snižují a mizí. Možná rozvoj přechodné ataxie nebo krátkodobé slabosti v dolních končetinách.

Vzhledem k tomu, že v dětství začíná roztroušená skleróza většinou monosymptomaticky, je diagnostika mnohem obtížnější. Po první atace často dochází k dlouhodobé remisi, proto je diagnóza ve většině případů stanovena zpětně, kdy dojde k exacerbaci s detailním obrazem multifokální léze nervového systému. Z rizikových faktorů roztroušené sklerózy u dětí je zvláštní pozornost věnována strukturálním změnám v bílé hmotě mozku, které se nacházejí u novorozenců s hypoxickou encefalopatií. Odrazem destruktivních procesů v mozku je tvorba autoprotilátek proti antigenům nervové tkáně. Podle stejných autorů se titry protilátek proti galaktocerebrosidům ve většině blíží věku šesti měsíců zdravé děti na hranici normy pro dospělé, současně u 12% dětí do 2-3 let jsou detekovány titry protilátek proti galaktocerebrosidům, které jsou 2krát vyšší než normální hodnoty dospělých. Bylo prokázáno, že úroveň tvorby protilátek proti glutamátovým receptorům je také závislá na věku. U některých dětí vysoké titry těchto protilátek přetrvávají dlouhodobě. Je třeba zdůraznit, že zvýšené titry protilátek proti galaktocerebrosidům obsaženým v myelinových membránách a buňkách produkujících myelin a proti glutamátovým receptorům, které aktivují tvorbu neurotransmiteru oxidu dusnatého, který má přímý toxický účinek na oligodendocyty, vytvářejí předpoklady pro rozvoj demyelinizační proces v CNS.

Otázka prognózy roztroušené sklerózy, která debutuje v dětství, zůstává dodnes nevyřešena. Literatura obsahuje údaje o benigním i maligním průběhu roztroušené sklerózy u dětí (Efimenko VN, 1998, Ghezzi B, 1997). Je možné, že nejednotnost těchto údajů je způsobena heterogenitou roztroušené sklerózy u dětí, která je založena na závislosti klinických projevů RS na úrovni tvorby imunitního stavu organismu v době zahájení roztroušené sklerózy. autoimunitní proces. Je známo, že supresorové populace převažují v časných a pozdních fázích ontogeneze, což zjevně brání rozvoji roztroušené sklerózy v těchto věkových obdobích. Prezentované výsledky naznačují, že nástup roztroušené sklerózy ve věku do 10 let později naznačuje příznivější průběh onemocnění, zatímco nástup projevů ve 12-14 letech je charakterizován těžkým průběhem s častými exacerbacemi. Tento předpoklad potvrzují i ​​výsledky získané Evtushenko S.K., Efimenko V.N. (1998), při studiu antigenů hlavního histokompatibilního komplexu: u dětí s počátkem roztroušené sklerózy ve věku do 10 let je častější antigen HLA-B12, zatímco po 10 letech je častější HLA-B7. antigen byl nalezen především jako u dospělých pacientů.

Vzhledem ke složitosti klinická diagnostika roztroušená skleróza v dětském věku umožňuje pouze integrovaný přístup s využitím moderních vyšetřovacích metod včasná diagnóza, adekvátní léčbu, zajistit dodržování režimu nezbytného pro pacienta s tímto onemocněním, aby se zabránilo progresi procesu a zhoršení stavu pacientů.

souhrn

Autor poprvé v tisku prezentuje výsledky 25 let zkušeností s diagnostikou a léčbou dětí s roztroušenou sklerózou. Článek popisuje moderní kritéria pro diagnostiku a léčbu tohoto invalidizujícího onemocnění, poskytuje autorovu rubrikizaci diagnózy počátku významné roztroušené sklerózy u dětí. Moderní schéma terapie zastavuje exacerbaci (imunoglobulin v / in, solu-medrol, plazmaferéza). Možnost použití moderních imunomodulátorů (betaferon) u dětí na Ukrajině u tohoto onemocnění byla doložena.

Je třeba konstatovat: neznáme etiologii
výskyt RS, ale poměrně dobře reprezentují
patogeneze rozvoje autoimunitního procesu u RS.
Dnes v tomto problému (jako před mnoha lety)
mnoho nevyřešených problémů.

B.S. Agte, S.K. Jevtušenko.
Kontroverzní a nedořešené otázky diagnostiky a
terapie roztroušené sklerózy (Journal of Neurology
a psychiatrie. S.S. Korsakov, 1983)

Roztroušená skleróza (RS) je chronické progresivní demyelinizační onemocnění charakterizované multifokálními lézemi bílé hmoty centrálního nervového systému, relaps-progresivní průběh, variabilita neurologické příznaky, která se týká především dětí a mládeže. Pokud jde o roztroušenou sklerózu u dospělých, existuje velký počet funguje. Pokud jde o RS u dětí, zde se autoři nejčastěji omezují na popis ojedinělé případy. Výskyt RS u dětí přitom v posledních letech celosvětově výrazně vzrostl, tedy i u nás. Může za to nejen zlepšená diagnostika, ale také dosud neobjasněné důvody tohoto procesu. Obhájil můj student V.N. Efimenko v roce 1998 se jeho doktorská práce věnovala roztroušené skleróze a mnohočetné encefalomyelitidě u dětí (poprvé v Evropě) a již tehdy tyto trendy potvrdila.

V roce 1980 bylo ve světové literatuře popsáno pouze 129 případů významné RS u dětí. V roce 1987 C. Shaw a E. Alvord popsali RS u dítěte s počátkem ve věku 10 měsíců. Vzhledem k tomu, že touto chorobou trpí přibližně 6 % dětí z počtu dospělých s RS, pak, extrapolací těchto údajů na 2 miliony dospělých pacientů s RS na světě, dojdeme k závěru, že asi 120 000 dětí má RS na celém světě. Podle našich údajů (S.K. Jevtušenko, V.N. Efimenko) byla v Doněcké oblasti v roce 1998 stanovena spolehlivá diagnóza u 25 pacientů, s podezřením na RS bylo vyšetřeno 137 osob! Za 25 let pozorování jsem spolehlivě diagnostikoval 53 dětí ve věku od 7 do 18 let (osobní archiv). V současné době je na klinice registrováno 19 lidí, z toho u pěti adolescentů (ve věku 12-16 let) byla v roce 2006 původně diagnostikována RS.

RS je skutečně multifaktoriální onemocnění. Když vyjmeme slova napsaná před čtvrtstoletím v předmluvě článku, je třeba poznamenat, že i dnes je v pojetí vzniku roztroušené sklerózy mnoho diskutabilních, nejasných a nevyřešených otázek. Přesto došlo k obřímu průlomu v objevu patogenetických mechanismů rozvoje zánětlivě-destruktivního procesu u tohoto nejzákeřnějšího onemocnění. Předpokládá se, že dědičná preselekce je realizována polygenním systémem odpovědným za imunitní odpověď a typem metabolismu (HLA-DRW). Dále přichází na řadu virová teorie výskytu roztroušené sklerózy (nový typ viru, nikoli však prion). Rozhodující jsou geografické faktory a nepochybně realizace výsledného poškození prostřednictvím autoimunitních mechanismů. "Guilty" lymfocyty T4, T8, CD25, CD95 a také cytokiny. O roli autoidiotypických protilátek a dalších „nových“ T buněk v realizaci myelinu a axonopatie není pochyb.

Axonální poškození je přitom základem pro vznik neurologického deficitu v časném stadiu RS. Proto je patogenezí primárně a sekundárně progresivní RS progresivní ztráta axonů a jejich receptorů, přičemž je narušena produkce cerebrálního trofického faktoru.

První progresivní zánětlivou reakci, která začala, bohužel „chytíme“ jen zřídka, protože nejdříve difúzně poškozuje mozek, ale projevuje se lokálně. Ale již ve fázi II progresivního zánětlivě-degenerativního procesu se „holé“ axony stávají cílem pro glutamátem zprostředkovanou cytotoxicitu, která vede k axonální degeneraci. Stanovení úrovně excitotoxicity je dnes markerem prognózy a volby terapie u RS.

Důkazem axonální degenerace jsou: atrofie mozku a míchy (korelující s neurologickým deficitem dle morfologie a MRI), pokles hladiny neuronálního markeru N-acetylaspartát dle MR spektroskopie.

Nejdůležitějšími klinickými kritérii pro diagnostiku RS z hlediska věku jsou: začátek onemocnění v dětském a mladém věku, polymorfismus klinických projevů, „blikání“ příznaků i v průběhu dne, zvlněný průběh onemocnění, přítomnost klinických disociací. Hlavní (počáteční), bohužel mladými neurology netvrdené, příznaky RS neztratily svůj význam: Charcotova tetráda(a ne triáda): nystagmus, záměrný třes, skandovaná řeč, spodní paraparéza; Pětice Marburg: nystagmus, záměrný třes, absence nebo letargie břišních reflexů, blanšírování spánkových polovin bradavek zrakových nervů, spastická paréza nohou; sextad D.A. Marková: poruchy vidění se zúžením zorného pole pro barvy, vestibulopatie, oko pohybové poruchy(přechodné zdvojení), poškození pyramidového systému, izolované snížení vibrační citlivosti, koloidně-proteinová disociace v likvoru.

Přesto je jedním z nejdůležitějších rysů roztroušené sklerózy klinická disociace. Identifikovali jsme 12 hlavních klinických disociací u RS u dětí.

1. Vysoké reflexy s klony s mírným nebo středním postižením rozsahu pohybu.

2. Porušení vibrační citlivosti paží a nohou s nekoordinovaností při provádění dynamických testů se zachováním kloubně-svalového citu (ladička 128 Hz).

3. Patologické reflexy se sníženými kolenními a karporadiálními reflexy.

4. Těžké pyramidální příznaky ve formě dolní paraparézy s poklesem svalového tonusu.

5. Různá závažnost hyperreflexie na horních a dolních končetinách.

6. Disociace mezi povrchovými a hlubokými břišními reflexy.

7. Difúzní pokles svalového tonu se současnou detekcí příznaku „jackknife“.

8. Bledost spánkové poloviny terče zrakového nervu, atrofie s normální zrakovou ostrostí nebo pokles zrakové ostrosti s normálním fundem.

9. Přítomnost pánevních poruch s mírným pyramidálním syndromem.

10. Klinické a MRI disociace (nesoulad mezi klinickou závažností a detekovanými ložisky poškození mozku). Výskyt lézí na MRI a jejich regrese se časově neshodují s klinická stadia exacerbace a remise.

11. Nesoulad klinického a neurologického obrazu s lokalizací zjištěných ložisek demyelinizace v mozku dle MRI.

12. Přítomnost mnohočetných ložisek na MRI s monosymptomatickým debutem.

Rubrikace forem RS u dětí je zvláště důležitá, protože určuje nejen prognózu, ale také přístupy k léčbě onemocnění. U dětí se rozlišují tyto formy RS: mozková, cerebrospinální, cerebelární, oční, spinální, smíšená.

Podle charakteru projevu se rozlišuje více variant průběhu RS u dětí: monofokální přechodná RS; polyfokální přechodná MS; polyfokální stabilní (nebo progredentní) MS.

Tyto možnosti jsou stanoveny podle údajů kliniky počítačová tomografie(CT) a magnetická rezonance (MRI).

typický klinické projevy RS u dětí jsou: motorické a ataktické poruchy, poruchy vibrační citlivosti, kmenové, zrakové a kortikální symptomy, neuropsychiatrické poruchy a progresivní mozkové a periferní autonomní selhání.

Na základě 25 let zkušeností s monitorováním dětí s roztroušenou sklerózou jsme identifikovali 4 možnosti jeho debutu. Tato ustanovení do určité míry odlišují RS u dětí od RS u dospělých.

I. Prvotní příznaky debutu významné roztroušené sklerózy u dětí s monosymptomatickým začátkem

(důkaz M.C. Donald)

1. Retrobulbární optická neuritida.

2. Mozková ataxie.

3. Neuropatie lícního nervu.

4. Systémové závratě.

5. Cephalgie se syndromem hypertenze CSF.

6. Aferentní paréza paže nebo nohy (s výskytem pocitu neobratnosti v nich).

7. Vestibulokochleární paroxysmy a časté záchvaty paniky.

8. Neobvyklá bolest obličeje (bolest trojklaného nervu).

9. Epileptický syndrom.

10. Akutní transverzální myelopatie s parézou nebo plegií nohou.

11. Psychoneurologické poruchy (akutní psychotické stavy, afázie, progresivní demence).

12. Nevysvětlitelná retence moči bez poruch hybnosti.

13. Dysartrie (jako projev pseudobulbárního syndromu).

II. Počáteční příznaky debutu významné roztroušené sklerózy u dětí s její polysymptomatickou manifestací

1. Optikomyelitida (optická neuropatie + dolní paraparéza + dysfunkce pánevních orgánů) - Devicova choroba.

2. Retrobulbární oční neuritida + paraparéza (nebo spastická paraplegie).

3. Polyradikuloneuropatie s poruchou vibrační citlivosti (diagnostikována po MRI).

4. Kochleovestibulární poruchy s těžkou pyramidální insuficiencí (v rámci spastické paraplegie).

5. Subakutní paraplegie + pseudobulbární syndrom s projevy dysfunkce pánevních orgánů.

III. Vymazané počáteční příznaky bez významného neurologického obrazu a stížností, ale s velkými náhodně detekovanými demyelinizačními lézemi mozku na MRI

V době vyšetření pacienti nevykazovali žádné zvláštní stížnosti!

Situace, kdy jsme identifikovali 3 děti s RS (2 chlapci a 1 dívka) ve věku 11 až 14 let:

a) Dětský neurolog při odborném vyšetření odhalil vysoké reflexy (bez stížností!) a odeslal 1 osobu na konzultaci do CTO. (chlapec). MRI ukazuje periventrikulární konfluentní ložiska demyelinizace;

b) v dusném pokoji dívka (12 let) ztratila vědomí. Žádné další stížnosti nebyly. V neurologickém stavu latentní zadní jaderná oftalmoparéza. Zvýšený reflex, snížená citlivost na vibrace až na 12 sekund. Byla provedena vyšetření: fundus, EEG, EKG, UZDG neodhalily žádnou patologii. MRI — ložiska demyelinizace v obou hemisférách mozku a míchy (obr. 2);

c) chlapec omylem dostal lehkou ránu knihou do hlavy. Objevily se středně silné bolesti hlavy, které za den zmizely. 20 dní poté se znovu nešťastnou náhodou udeřil do hlavy. Znovu se objevily bolesti hlavy. Ve stavu: zadní jaderná oftalmoparéza, symptom Marinesco-Radovich ++, zvýšené reflexy. MRI ukazuje 4 ložiska demyelinizace. Udělali magnetickou rezonanci s magnevistem. Byla zjištěna aktivace ohnisek. Léčba zahájena.

IV. Typické příznaky RS (včetně retrobulbární optické neuritidy) a recidivující průběh, ale na MRI nebyla v době vyšetření detekována žádná patologie

V takových případech nezbytně vyloučení jakéhokoli podezření na patologii. Nezbytně Vyšetření likvoru, virologické vyšetření a EEG-VEP. V případě příznaků manifestního pyramidálního a ataktického syndromu (nebo jiných projevů) je třeba doporučit léčbu (kortikosteroidy, IV imunoglobuliny, acillisin, milgamma). A připisováno tato forma na pravděpodobnou roztroušenou sklerózu.

Nicméně nejvíce typické rysy Průběh RS u dětí je následující.

1. Výrazně častěji (až 65 %) u dětí dochází k počátečním projevům RS.

2. „Nejzranitelnější“ věk je 11-14 let, častěji u dívek (1 měsíc: 3 dny).

3. V počáteční fázi převládá recidivující průběh s častými exacerbacemi a krátkými remisemi (2-4 měsíce).

4. Během období exacerbace se "ozývá": slabost dolních končetin (pyramidový syndrom), ataxie, bolest hlavy.

5. Pouze 20 % pacientů si stěžuje na dysfunkci pánevních orgánů.

6. Téměř všichni pacienti mají pozitivní reakci na kortikosteroidy.

7. Předpověď až 75 % při správná terapie s trváním až 5-10 let nebo více, může být úspěšná, bez výrazných exacerbací.

8. U 20 % celé populace dětí s RS se vyskytují primárně progresivní formy, které jsou obtížně léčitelné.

Použití mezinárodní stupnice EDSS v dětské praxi je vhodné, protože správně odráží počáteční příznaky onemocnění, které ovlivňují hodnocení grantu.

Diagnóza RS u dětí je spíše klinická než instrumentální a měla by být stanovena skupinou kompetentních lékařů a výzkumníků zabývajících se touto problematikou.

Onemocnění, která jsme diagnostikovali u 63 pacientů ve věku 7 až 16 let s podezřením na roztroušenou sklerózu:

- diseminovaná encefalomyelitida (REM) - 20;

— nádory mozku — 9;

— nádory míchy — 3;

- tuberózní skleróza - 4;

— neurofibromatóza typu 1 s kompresí míchy — 2;

- paraplegie plus:

1) Strümpelova nemoc - 3;

2) Charleois - Sazheno - 2;

— cévní malformace míchy — 1;

- Dandy-Workerův syndrom - 2;

— olivopontocerebelární degenerace — 4;

— adrenoleukodystrofie — 2;

— neuroborelióza -2;

- Leberova choroba - 2;

- kortiko-bazilární degenerace - 2;

- hepatolentikulární degenerace - 5.

Mezi demyelinizačními chorobami (RS, diseminovaná encefalomyelitida, leukoencefalitida aj.) a myelinopatiemi (dysmyelinopatiemi), mezi které patří např. leukodystrofie, lipidóza aj., je nutné poznamenat některé zásadní rozdíly. Pokud je u demyelinizačních onemocnění mozek poškozen v přítomnosti původně normálního myelinu, pak u dysmyelinopatií dochází k vrozenému defektu enzymů podílejících se na syntéze myelinu a metabolismu lipidů.

REM u dětí je v 70 % případů způsobena viry, ve 21 % bakteriálními původci a v 9 % se rozvíjí jako postvakcinační komplikace.

Častěji se vyskytují tyto viry: herpesvirus I, typ VI - až 50 %, Epstein-Barr - až 24 %, cytomegalovirus - až 17 %, klíšťaty (běžné) - až 4 %, klíšťaty přenášené (neuroborelióza) – do 3 % a jiné viry – do 2 %.

Nejtypičtější REM klinika:

- věk dítěte je od 3 do 6 let (70%), nad 6 let - 30%;

- celkové infekční (horečka, celková malátnost) a mozkové příznaky (bolesti hlavy, zvracení, psychické projevy), kožní vyrážka;

- zvýšení cerebrálních (encefalitických) příznaků během 10 dnů;

- regrese od 14. dne symptomů s adekvátní terapií;

- doba zotavení až 3 měsíce, odchod s neurologickým deficitem nebo bez něj;

- epileptický syndrom (v akutním období - v 60% případů, v období zotavení - ve 40%);

- v budoucnu většinou nedochází k recidivě (neztotožňovat se s dekompenzací)!

Dětští neurologové by se měli mít na pozoru zejména před chronicky aktuálními formami REM způsobenými perzistentními viry (CMV, HV I, VI. typu, Epstein-Barrové), ale i klíšťovými formami encefalomyelitidy (včetně neuroboreliózy, která existuje na Ukrajině!).

V tomto ohledu je nesmírně důležitá správná interpretace kliniky, průběhu onemocnění, epidemiologie, poškození somatických orgánů a pohybového aparátu a MRI data, EEG-VEP, virologické studie!

Diagnostická hodnota klinických a instrumentálních ukazatelů u roztroušené sklerózy: klinika - 75 %, zrakové evokované potenciály (VEP) - 80 %, MRI - 85 %, snížení citlivosti na vibrace (ladička 128) - 80%, oligoklonální IgG - 90 %, obsah FLC-k - 95 %, index FLC-k - 97 %. Obrázek 1 ukazuje VEP.

Diferenciální MRI diagnostika ložisek demyelinizace, dysmyelinizace a metabolických stavů u dětí s takovými onemocněními je však obzvláště obtížná:

1) Van Bogartova subakutní sklerotizující panencefalitida;

2) akutní diseminovaná encefalomyelitida;

3) neuroborelióza;

4) adrenoleukodystrofie;

5) Leberova optoencefalitida;

6) multifokální leukoencefalopatie;

7) Devikova opticomyelitida;

8) Schilderova leukoencefalitida.

Fáze RS: exacerbace (exacerbace), remise, chronická progrese, stabilizace, debut RS, pseudoexacerbace (dekompenzace).

Typy toku MS:

1) recidivující: relabující-remitující a relabující-progresivní;

2) progresivní (progresivní): primárně progresivní a sekundární progresivní.

V závislosti na době nástupu onemocnění u téhož pacienta je možné podle údajů MRI rozlišit tři typy plaků:

- akutní (aktivní, nová ložiska demyelinizace), stará (trvalá, chronická, neaktivní ložiska);

— stará chronická ložiska se známkami dočasné (imanentní) aktivace podél periferie plaku, kterou lze považovat za pokračování růstu plaku;

- stíny plaků (jako polostín při ischemické mrtvici) - to je zóna ztenčení myelinu.

Tři stupně spolehlivosti rozpoznávání PC podle McAlpina (2000):

— významná RS — progresivní dolní paraplegie; kombinace pyramidálních a cerebelárních poruch; poškození zrakového nervu; přítomnost remisí;

- pravděpodobná RS - multifokální začátek s dobrou remisí a "blikáním" stejných symptomů bez známek relapsu a progrese po dobu jednoho roku a déle;

- pochybná RS - progresivní dolní paraplegie; žádné jasné remise.

Bodování funkčních systémů podle Kurtska

(Expanded Disability Status Scale, EDSS, 1983)

I. Pyramidální (motorický) systém

0 - normální

1 - známky patologie bez poruch hybnosti

2 - minimální poruchy hybnosti

3 - mírná až střední paraparéza nebo hemiparéza (většinu pohybů lze provádět krátkodobě)

4 - těžká paraparéza nebo hemiparéza, středně těžká tetraparéza

5 - paraplegie, hemiplegie nebo těžká tetraparéza

6 - tetraplegie

II. Mozeček

0 - normální

1 - patologické příznaky bez poruch koordinace

2 - mírná ataxie (zjevný třes nebo neobratnost pohybu)

3 - středně výrazná ataxie trupu nebo ataxie na končetinách

4 - těžká ataxie ve všech končetinách (většina motorických funkcí je obtížně proveditelná)

5 - neschopnost provádět koordinované pohyby v důsledku ataxie

Uveďte +, pokud je slabina (3. stupeň nebo výraznější v důsledku poškození pyramidového systému)

III. kmenové funkce

0 - normální

1 - pouze patologické příznaky

2 - střední nystagmus nebo jiné mírné poruchy

3 - hrubý nystagmus, těžká slabost zevních okohybných svalů

4 - těžká dysartrie nebo jiná dysfunkce

5 - neschopnost polykat nebo mluvit

IV. Citlivost

0 - normální

1 - Snížená vibrační citlivost nebo dvourozměrný prostorový smysl v jedné nebo dvou končetinách

2 - mírné snížení citlivosti hmatu nebo bolesti, mírné snížení citlivosti na vibrace

3 - mírné snížení citlivosti hmatu nebo bolesti a/nebo významné snížení citlivosti na vibrace

4 - výrazné snížení hmatové citlivosti nebo citlivosti na bolest nebo ztráta proprioceptivní citlivosti

5 - ztráta všech typů citlivosti na jedné nebo dvou končetinách

V. Funkce pánevních orgánů

Vezměte jako výchozí bod nutkání na močení nebo nejhrubší porušení, ať už jde o močení nebo defekaci.

0 - normální

1 – mírná retence moči nebo urgence

2 – středně výrazné zpoždění nebo naléhavé nutkání na močení nebo defekaci nebo vzácně se vyskytující inkontinence moči

3 - častá inkontinence moči

4 - je nutná téměř konstantní katetrizace

5 - ztráta funkce Měchýř

6 - ztráta pánevních funkcí

VI. funkce vidění

0 - normální

1 - skotom se zrakovou ostrostí (korigovanou) nad 0,6 (20/30)

2 - skotom na straně nejhorší zrakové ostrosti s maximální zrakovou ostrostí (korigovanou) od 0,6 (20/30) do 0,35 (20/59)

3 - velký skotom na straně horší zrak nebo omezení zorných polí s maximální zrakovou ostrostí (opravitelné) od 0,35 (20/60) do 0,15-0,2 (20/99)

4 - na straně hůře vidícího oka výrazné omezení zorných polí s maximální zrakovou ostrostí (korigováno) od 0,2 (20/100) do 0,1 (20/200)

6-5 stupňů plus maximální zraková ostrost v lépe vidícím oku od 0,35 (20/60) a méně

VII. Mozkové funkce

0 - normální

1 – pouze poruchy nálady (neovlivňují skóre EDSS)

2 - mírné snížení myšlenkových pochodů

3 - mírný pokles myšlenkových pochodů

4 - výrazný pokles myšlenkových procesů

5 - demence nebo nekompetentnost pacienta

VIII. Další funkce

a) Kognitivní

b) Spasticita:

1 - světlo (detekováno pouze u speciálních vzorků)

2 - střední (mírná dysfunkce)

3 – těžká (výrazná dysfunkce)

c) Ostatní:

1 - Uveďte všechny další příznaky spojené s RS.

Příklad diagnostiky. Dívka K., 12 let, má roztroušenou sklerózu, mozkomíšní formu, primárně progresivní, s mnohočetnými ložisky demyelinizace v obou hemisférách mozku dle MRI. Závažnost dle EDSS: motorika - 3 body, mozeček - 4, trup - 2, vibrační citlivost - 4, zrak - 3, spasticita - 3 body. Je možné nastavit průměrné skóre (celkové skóre děleno počtem funkcí), tzn. 3,1 bodu (což odpovídá průměrné závažnosti podle staré klasifikace).

Studie MRI ukazují, že patologický proces u RS odhaluje pomalou, ale téměř konstantní aktivitu. Podle monitorování MRI je možné registrovat nové léze nebo nárůst starých až 10x ročně. Proto faktor kontinuální aktivity demyelinizačního procesu určuje nutnost kontinuální léčby RS. Absence nových symptomů během klinické remise RS neodráží stabilizaci patologický proces a pravděpodobněji kvůli absenci hrubých poruch ve vedení impulsů v ložiskách nebo lokalizaci ložisek ve funkčně nevýznamných oblastech mozku! V tomto ohledu je povinné provést MRI s magnevistem a EEG-VEP, které rozhoduje o stupni aktivity nebo exacerbace procesu (obr. 1) .

Přitom srovnání závažnosti roztroušené sklerózy a intenzity postižení demyelinizačním procesem dle MRI se shoduje pouze v 65-70 % případů!

Léčba roztroušené sklerózy u dětí v období spolehlivě stanovené diagnózy debutu

Při průkazu infekce (potvrzeno PCR současně v krvi a mozkomíšním moku) HVS (typy I, II, VI), CMV, EBV je vhodné provést nitrožilní kúru zoviraxu 125-250 mg 2x denně. 5-7 dní, následuje přechod na perorální podávání acykloviru (virabin, anticytomegalovirový imunoglobulin).

Při nástupu významné roztroušené sklerózy se imunoglobulin podává intravenózně v dávce 0,4 g / kg (nebo 5,0-7,0 ml) zředěný fyziologickým roztokem (1: 4), tři procedury každý druhý den - 15 kapek za 1 minutu!

IGV potlačuje autoimunitní proces u RS inhibicí nadměrně aktivovaného komplementu. Dle našich dlouholetých zkušeností je IGV předepisován na počátku RS zejména u dětí a mládeže a následně při počátečních exacerbacích. Při dlouhém progresivním průběhu IGV jsou neúčinné.

Použití lidského imunoglobulinu a zvláště obohaceného o imunoglobulin M (pentaglobin) pomáhá snižovat aktivitu autoprotilátek a snižovat produkci prozánětlivých cytokinů, zejména TNFa.

Zavedení imunoglobulinu se střídá s intravenózním podáním solu-medrolu 250-500 mg č. 3-5 (v závislosti na závažnosti na stupnici EDSS), jmenování penangigu (asparkamu). Při debutu RS je možné se omezit na IVH a pulzní terapii, následuje jmenování benfotiaminu (milgamma), stimol - 1 sáček ráno, symptomatická terapie. Pokud při debutu RS u dětí, podle MRI s Magnevistem, aktivní ložiska, pak po pulzní terapii jsou předepsány udržovací dávky kortikosteroidů (sinacten-depot), antikonvulziva.

Metodika léčby exacerbace významné roztroušené sklerózy

- Solu-Medrol 250-500-1000 mg IV obden č. 5, poté Senacten-Depot 0,5-1,0 IM jednou týdně č. 4 (nebo Sol-Medrol Depot 20-40 mg obden č. 3, poté 40 mg im jednou týdně po dobu 8 týdnů), případně v kombinaci s plazmaferézou 40-50 ml/kg (2-3 ošetření).

- Acilizin 0,5-1,0 IM - 1-2krát denně po dobu 3 dnů, 1,0 IM 1krát denně - 7 dní v noci (stimuluje protizánětlivé interleukiny).

- karta Asparkam 2. 2 rubly / den 10 dní.

Milgamma je v tucích rozpustný neuroprotektivní remyelinizační vitaminový komplex, který obsahuje thiamin hydrochlorid (B 1) - 100 mg, pyridoxin hydrochlorid (B 6) - 100 mg, kyanokobalamin hydrochlorid (B 12) - 1000 mcg, lidokain - 20 mg, benzylalkohol - 40 mg.

Terapie po opuštění stadia exacerbace (tj. po 1-3 měsících)

Na pozadí pokračujícího podávání synactena-depot 0,5-1,0 i / m 1krát týdně až do č. 8 (nebo solu-medrol depot 40 mg) je předepsáno:

1) Essentiale 1 čepice. 2krát denně po dobu 1 měsíce;

2) neuroprotekce: Semax 0,1%, 3x denně 2 kapky do nosu 2 týdny, 2 týdny pauza (v pauze je předepsán thiocetam 5,0 iv nebo cerebrolysin 2,0 IM č. 10). Další - thiocetamové tablety;

3) nikotinamid 1 tab. 2 str. za den po jídle po dobu 1 měsíce.

Podpůrná péče:

1) antioxidanty: tablety aktoveginu, kyselina lipoová, selen, kyselina jantarová;

2) enterosorbenty (enterosgel);

3) Neuromidin 20 mg 2 p. za den - až 2 měsíce;

5) Elkar (carnitin chlorid, ATP-long) - 10-12 kap. 3 str. - 1-2 měsíce.

Za posledních 5 let to léčebná metoda vyvinutá na klinice umožnila 9 lidem ke stabilizaci progrese u 6 osob. počet exacerbací se snížil na 1-2 ročně. Bohužel 4 osoby (z toho 3 dívky) proces nabral progresivní průběh.

V současné době je Klinika dětské a obecné neurologie FPO DonSMU na klinické základně INVH AMS Ukrajiny certifikována podle mezinárodního standardu a je zařazena do počtu 35 evropských center pro klinické testování dospělých v rámci programu BEYOND z roku betaferon a copaxon v nových dávkách. Doba studia - 2004-2006. Obvyklý režim pro jmenování imunomodulátorů u RS u dospělých. Betaferon (IFN-α 1b) 8 milionů IU, 16 milionů IU q/d sc (250 mg) nebo rebif (IFN-β 1a) 22 mcg (6 milionů IU) nebo 44 mcg (12 milionů IU) 3 r./ týden s/c, nebo Copaxone 20 mg denně s/c.

Dnes se však ve světě začalo používat betaferon u dětí. V roce 2005 jsem se zúčastnil 18. mezinárodního kongresu neurologů (Sydney, Austrálie), kde na speciálním zasedání o roztroušené skleróze u dětí bylo podáno shrnutí léčby interferonem beta-16 39 dětem ve věku 10 až 18 let, kteří byli léčeni v 8 lékařských centrech (Argentina, Kanada – 2 centra, Rusko – 2, Turecko, USA – 2 centra, Německo – 2). Informovala Silvia Tenembaum. V květnu 2006 na 9. celoruském kongresu neurologů, kde jsem se také zúčastnil, V.M. Studennikina a O.V. Bykova, ve kterém autoři předložili společná data o 56 dětech s RS, z nichž většina dostává léčbu betaferonem, menší část rebifem a několik copaxonem.

Důležité bylo sdělení o právním zdůvodnění použití betaferonu u dětí. Přední ruští neurologové zabývající se problematikou RS u dětí vybrali pacienty se spolehlivou diagnózou roztroušené sklerózy pro léčbu betaferonem a vypracovali program nových klinických studií. Program byl schválen Ruskou akademií lékařských věd a Ministerstvem zdravotnictví a sociální péče Ruské federace, federální peníze byly přiděleny na bezplatnou léčbu dětí.

Průměrný věk nástupu RS ve sledované skupině byl 11,05 ± 0,69 let, průměrná doba trvání RS před terapií byla 2,91 ± 0,5 roku a průměrná délka terapie byla 23,75 ± 1,96 měsíce. Průměrný věk zahájení léčby se pohyboval od 6 do 17 let (13,9 ± 0,7). Celková dynamika hodnot EDSS před léčbou a v době posledního vyšetření vykazovala pokles průměrného skóre z 2,65 ± 0,19 na 2,4 ± 0,41. Průměrná frekvence exacerbací u všech pacientů před a během léčby se v průběhu času snížila z 3,77 ± 0,52 na 1,55 ± 0,33. Neparametrická korelační analýza prokázala signifikantní inverzní vztah mezi efektivitou terapie a iniciální úrovní postižení dle EDSS škály s KK (Kendall "s) - 0,758 (p< 0,01), то есть чем ниже был уровень инвалидизации у пациента до начала лечения, тем больше была вероятность позитивной терапевтической эффективности, наглядно продемонстрировавший целесообразность brzký začátek imunomodulační terapie u dětí s RS bez ohledu na jejich věk.

Symptomatická farmakoterapie roztroušené sklerózy

- Spasticita: sirdalud, dantrolen, convulsofin (depakin) - naše studie.

- dysfunkce močového měchýře:

a) imperativní nutkání - Driptan (oxybutynin);

b) inkontinence moči - Driptan;

c) enuréza - neuromedin (adiuretin SD);

d) retence moči – galantamin (Neuromedin).

- Porucha koordinace (ataxie): vitamin B 6, tablety benfotiamin (milgamma).

- Závratě: fezam, thiocetam, betaserk (po 12 letech).

- Třes: magne-B6, milgamma, glycin.

- Syndrom likvorovaskulární hypertenze s cefalgií: diakarb, glycerin, magne-B6, L-lysin aescinát, síran hořečnatý 25% 5,0/m.

- S astenií, stavy podobnými neuróze: noofen, glycin, adaptol, stimol.

— Aktivní činnosti tělesná výchova (zejména zátěž nohou), studené sprchy, jízda na kole.

- Netestované léky.

- Přípravky jako interferon-gama, laferon.

- Plazmaferéza s velkým objemem odstranění plazmy.

- Zdržet se očkování.

- Imunostimulanty (thymalin, thymarin, echinacea).

- Zdržet se imunosupresivní léčby, zavádění kmenových buněk a jejich analogů.

Jako neurolog se specializací na neuroimunologii (kód doktorské disertační práce (1985): nervová onemocnění, imunologie a alergologie), mohu říci, že počet dětí s RS na Ukrajině je mnohem více než 48 osob podle oficiálních statistik předložených regionálními dětskými neurology Ministerstvu zdravotnictví Ukrajiny v roce 2005. SEM by neměl být ztotožňován s RS , ale v této skupině právě a musíte hledat RS!

Vzhledem k tomu, že v mé klinice jsou sledovány i děti z jiných regionů (zaslané k nám s diagnózou SEM), extrapolujeme data z našeho regionu do jiných regionů Ukrajiny a můžeme konstatovat, že dnes je v zemi 125-150 nemocných dětí s spolehlivá diagnóza RS. A to jsou děti v 75-80% případů postižené (pravděpodobněji pod jinou diagnózou). Navíc RS u dospělých v téměř 1/3 případů debutuje s monosymptomy v dětství.

Vzhledem k tomu, že jsem se již mnoho let zabýval problémem RS u dětí a dospělých, navrhuji následující.

1. Na základě příkazu Ministerstva zdravotnictví Ukrajiny provádět vzdělávací programy v každém regionu Ukrajiny, Autonomní republiky Krym a města Sevastopol k výcviku dětských neurologů ve stanovení spolehlivé diagnózy roztroušené sklerózy.

2. Uspořádejte speciální školicí seminář pro specialisty MRI: neurozobrazení roztroušené sklerózy u dětí.

3. Ministerstvo zdravotnictví Ukrajiny účelově zakoupí ladičky 125 a předá je zdarma všem dětským neurologům!

4. Na náklady rozpočtových prostředků přidělit potřebné množství Magnevistu každému MRI centru pro vyšetření dětí.

6. Po těchto aktivitách provést opakované epidemiologické studie o počtu dětí s RS na Ukrajině.

7. Zorganizovat ukrajinské organizační, metodické a léčebné centrum pro roztroušenou sklerózu u dětí.

8. Požádejte vládu Ukrajiny o organizaci zvláštního programu pro přidělení rozpočtové prostředky k léčbě dětí s roztroušenou sklerózou moderními imunomodulačními přípravky za účelem prevence invalidity a prodloužení života těchto pacientů.

Bibliografie

1. Býková O.V., Studennik V.M., Kuzněcovová L.M., Maslova O.I., Bojko A.A. Analýza účinnosti imunomodulační léčby roztroušené sklerózy u dětí // Sborník příspěvků z IX. Všeruského kongresu neurologů. - 2006. - S. 309-310.

2. Gusev E.I., Bojko A.A. Roztroušená skleróza: od studia imunopatogeneze k novým metodám léčby. - M .: Provinční lékařství, 2001. - 128 s.

3. Evtushenko S.K., Efimenko V.N., Derevianko I.N. Roztroušená skleróza u dětí a dospělých: srovnání klinické a magnetické rezonance // Ukrajinský lékařský almanach. - 2000. - V. 3, č. 2. - S. 51-54.

4. Evtushenko S.K., Derevyanko I.N. Moderní přístupy k léčbě roztroušené sklerózy: úspěchy, zklamání, naděje (II zpráva) // Mezinárodní neurologický časopis. - 2006. - č. 2. - S. 23-33.

5. Zavalishin I.A., Peresedova A.V. Roztroušená skleróza: patogeneze a léčba // Mezinárodní neurologický časopis. - 2005. - č. 1. — S. 12-19.

6. Sylvia Tenembaum, Buenos Aires (Argentina); Brenda Banwell, Toronto, Ontario, Kanada; Alexey Bojko, Moskva, Rusko; Merfkure Yeraksou, Istanbul, Turecko; Mark Friedman, Ottawa, Ontario, Kanada; Anthony Roeder, Chicago, Illinois, USA; Lauren Krup, New York, USA; Daniela Rohl, Göttingen, Německo; Lilien Shelensky, Irina Antonievich, Berlín, Německo. Léčba roztroušené sklerózy interferonem B-1b u dětí a dospívajících ХVIII Congress of World neurology, Sydney, Austrlys. — 2005. — 543-547.

7. Roztroušená skleróza (klinické aspekty a kontroverzní otázky) / Ed. AJ. Tolpson. - SPb., 2001. - 436 s.

Co je roztroušená skleróza u dětí -

Chronické zánětlivé demyelinizační onemocnění nervového systému s mnohočetnými lézemi převážně v centrálním nervovém systému. Onemocnění začíná v mladém věku, pokračuje exacerbacemi a remisemi. Až donedávna se věřilo, že roztroušená skleróza se objevuje ve věku 20-40 let. Možnost roztroušené sklerózy ve více nízký věk dotazovaných, v literatuře bylo jen několik popisů takových případů. V současné době se prodloužil časový rámec pro vznik roztroušené sklerózy: 10-59 let. V posledních letech se projevuje trend ke zvýšení frekvence roztroušené sklerózy v dětském věku a po 45 letech.

Co vyvolává / Příčiny roztroušené sklerózy u dětí:

Přes velké množství studií o etiopatogenezi roztroušené sklerózy nejsou její příčiny zcela jasné. Vedoucí role je přiřazena imunopatologickým mechanismům. Předpokládá se, že faktory, které spouštějí imunopatologický proces (spouštěče), jsou virového původu (je indikována role viru spalniček, adenovirů, viru herpes simplex, příušnic, „pomalé infekce“) a dostat se do geneticky predisponovaného organismu defektní imunoregulační systém, může způsobit tvorbu antimyelinových protilátek, což vede k destrukci myelinu. Jednou z příčin defektu imunitní odpovědi je porušení funkce systému rozpoznávajícího antigen, jehož aktivace vede k produkci protizánětlivých cytokinů (interferon, tumor nekrotizující faktor, interleukin-2 - IL- 2).

Epidemiologické studie poukazují na významnou roli v predispozici k roztroušené skleróze vlivy prostředí, zejména v dětství a dospívání. Bylo zjištěno, že ti, kteří opustili geografickou oblast s vysokým rizikem před dosažením 15 let, trpí roztroušenou sklerózou méně často než ti, kteří zůstávají ve svých rodných místech. Přitom při stěhování ve věku nad 15 let zůstává riziko vzniku roztroušené sklerózy stejné jako při pobytu v rizikové oblasti.

Patogeneze (co se stane?) během roztroušené sklerózy u dětí:

Pro roztroušená skleróza proces demyelinizace je charakteristický primární lézí myelinu (látka tvořící myelinovou pochvu nervových vláken) s tvorbou plátů. Nejčastěji se plaky nacházejí v periventrikulárních zónách, mozečku, mozkových hemisférách, očních nervech, postranních a zadních provazcích míšních a mozkovém kmeni. Elektronová mikroskopie v časném stadiu onemocnění určuje známky destrukce myelinu, destrukce endoplazmatického retikula v oligodendrocytech, destruktivní změny v mitochondriích a přítomnost vazivových struktur v astrocytech. Spolu se změnami v nervové tkáni je pozorováno také poškození cév: dilatace malých cév, stáze, perivaskulární infiltrace, agregace krevních destiček a erytrocytů.

Příznaky roztroušené sklerózy u dětí:

Příznaky roztroušené sklerózy se vyznačují 3 hlavními rysy: nystagmus (mimovolní oscilační pohyby očí), skenovaná nebo pomalá řeč, záměrné chvění a další důležité příznaky - primární atrofie zrakových nervů a snížení nebo absence břišních reflexů, svalová hypotenze . Mezi hlavní znaky onemocnění patří následující: nemocní jsou převážně mladí lidé, onemocnění probíhá chronicky s obdobími exacerbací a remisí, méně často s progresivním zhoršováním, přítomností mnoha lézí. U starších dospívajících onemocnění často začíná krátkodobá porucha vidění nebo cerebelární příznaky. PROTI klinický obraz dominují motorické poruchy spojené s poškozením pyramidálních, cerebelárních drah a zadních provazců míšních.

Často bývá pozorována pomalu progredující paraparéza, vysoké reflexní pozadí, expanze reflexogenních zón, klonus chodidel a čéšek, patologické příznaky chodidla jak extenzorové, tak flekční skupiny. Současně je roztroušená skleróza charakterizována syndromem klinické disociace, zejména v motorické sféře - to je absence paralelismu mezi stupněm motorických poruch a závažností pyramidálních znaků.

Přítomnost cerebelárních příznaků ukazuje na časné projevy roztroušené sklerózy: pacienti jsou nestabilní, chybí jim pohyby, je pozorováno chvění, nemohou provést zpětný tlak.

Poruchy citlivosti se mohou projevovat pocitem necitlivosti, plazením, často předcházejí pohybové poruchy. Časným příznakem je snížení vibrační citlivosti u 70–80 % pacientů. U některých pacientů může být zjištěno porušení muskuloartikulárního cítění, které v některých případech vede k citlivé ataxii.

Poruchy pánve se častěji projevují imperativním nutkáním s inkontinencí moči, méně často retencí moči. Tyto příznaky se vyskytují pouze u některých pacientů a jsou vyjádřeny pouze v těžkých formách.

Při roztroušené skleróze může dojít k psychickým změnám. U dětí roztroušená skleróza obvykle začíná postupně, může být spuštěna akutními respiračními infekcemi, stresující situaci, podchlazení. Často je prvním příznakem dočasné zhoršení zraku jednoho nebo obou očí.

může postihnout hlavové nervy s projevem periferních paréz obličejových svalů, obvykle na jedné straně. Často se vyskytuje recidivující léze. Roztroušená skleróza u dětí se může projevit neuralgií trojklaného nervu, závratěmi, nystagmem, diplopií s konvergentním šilháním, ataxií. Často, při absenci parézy svalů končetin, jsou detekovány patologické příznaky nohy, břišní reflexy se snižují a mizí.

Diagnóza roztroušené sklerózy u dětí:

Vzhledem k tomu, že u dětí začíná roztroušená skleróza většinou monosymptomaticky, je diagnostika mnohem obtížnější. Po první atace často dochází k dlouhé remisi a diagnóza je často stanovena až při exacerbaci s detailním obrazem multifokální léze nervového systému.

Zvýrazněte 4 klinické formy roztroušená skleróza: cerebrospinální, spinální, mozečkový, kmenový, optický v závislosti na převaze poškození částí nervového systému. Typ průběhu onemocnění, délka remisí, exacerbace, odpověď na léčbu, selektivita výskytu plátů roztroušené sklerózy v mozku jsou individuální. Neexistují dva pacienti se stejným průběhem onemocnění a shodnými příznaky (zejména u dětí a dospívajících).

U dětí, stejně jako u dospělých, se provádí diagnóza diagnostická kritéria, rozlišují spolehlivou a laboratorně potvrzenou roztroušenou sklerózu, stejně jako pravděpodobnou a laboratorně potvrzenou pravděpodobnou roztroušenou sklerózu. Pro laboratorní potvrzení diagnózy roztroušené sklerózy nejinformativnější:

• Použití MRI s kontrastní látkou (omnescan, magnevist) umožňuje odhalit akumulaci lézí v mozku, což může naznačovat vývoj onemocnění. Ohniska se mohou lišit velikostí a tvarem. Akumulací kontrastní médium u čerstvých ohnisek je možné posoudit aktivitu procesu, stanovit stupeň zralosti ohnisek.
• Analýza mozkomíšního moku. Změna imunologických parametrů krve a mozkomíšního moku ukazuje na aktivní fázi roztroušené sklerózy.
• Imunologické sledování. Provedl buněčný výzkum imunitní systém nemocný.
• Provádění pozitivní emisní tomografie.
• Registrace evokovaných potenciálů - posouzení bezpečnosti vodivých nervových drah.

Léčba roztroušené sklerózy u dětí:

Bohužel zatím neexistují žádné kontrolované studie o léčbě. roztroušená skleróza u dětí. Léčba dětí s roztroušenou sklerózou se provádí podle obecných zásad vyvinutých pro dospělé s přihlédnutím k charakteristikám dětství. Terapie je zaměřena na zastavení exacerbace, prevenci nových epizod zhoršení a zlepšení kvality života. Pro vypracování léčebného režimu se bere v úvahu staging imunopatologického procesu u roztroušené sklerózy. Existuje 5 takových fází:

Fáze I- před exacerbací onemocnění po dobu 2 týdnů. před klinické příznaky exacerbace, dochází ke zvýšení produkce aktivačních cytokinů (nádor-a, interferon-y) buňkami periferní krve;
Etapa II - akutní stadium, 2 týdny od nástupu klinických příznaků je charakterizován poklesem počtu CD4 a CD8 T-lymfocytů, dalším zvýšením produkce tumor nekrotizujícího faktoru-a, interferonu-y a zvýšením hladiny IL-2. ;
Stupeň III- subakutní stadium (dalších 4-6 týdnů) je charakterizováno poklesem produkce aktivovaných cytokinů buňkami;
Etapa IV- stabilizace státu;
Fáze V- zlepšení stavu, snížení tvorby protizánětlivých cytokinů a normalizace funkční aktivity imunokompetentních buněk.

U dětí, stejně jako u dospělých, jsou kortikosteroidy široce používány pro roztroušenou sklerózu (,). Kortikosteroidy mají výrazný imunosupresivní účinek. Dlouhodobé užívání glukokortikoidů je provázeno komplikacemi u 50–80 % pacientů. Patří mezi ně exogenní (akné, hirsutismus, edém, hemoragická vaskulitida, arteriální hypertenze, snížená glukózová tolerance, hyperlipidémie, myopatie, osteoporóza, růstová retardace a puberta u dětí, neutrofilní leukocytóza, eozinopenie, lymfopenie, plačtivost, agresivita, někdy psychóza), nadledvinky , potlačení imunity, "tichý gastroduodenální" vřed, zhoršená regenerace rány, hypovitaminóza, teratogenní účinek. Je třeba poznamenat, že většina komplikací je léčitelná a vymizí po vysazení léků. Mezi nevratné účinky užívání glukokortikoidů patří: zpomalení růstu u dětí (při užívání glukokortikoidů déle než 1,5 roku), subkapsulární katarakta (pokud je rodinná predispozice), steroidní diabetes (vyskytuje se při dlouhodobém podávání glukokortikoidů lidem s prediabetem).

Zvažte, že kortikosteroidy jsou účinné před nástupem exacerbace a v akutní období. Před nástupem exacerbace se používá několik schémat hormonální terapie. Denní perorální podávání prednisolonu se používá v dávkách 60-100 mg / den s postupným snižováním dávky na udržovací. Kortikoidy se užívají ráno, kdy v souladu s denním rytmem má zdravý člověk, jak je uvedeno výše, maximální hladinu těchto hormonů v krvi a u pacienta s roztroušenou sklerózou tento údaj dosahuje minima.

Používá se také frakční intermitentní schéma - prednisolon v dávce 1,5-2 mg/kg 1x za 3 dny po dobu 30-40 dnů. Po laboratorní, paraklinické a klinické pozitivní dynamice je lék postupně zrušen.

U dospívajících s roztroušenou sklerózou se pulzní terapie s prednisolonem nebo methylprednisolonem používá podle schématu: 1000 mg léku intravenózně ve 250 ml fyziologického roztoku každý druhý den, v průběhu 3-5 injekcí, v závislosti na závažnosti exacerbace a závažnost imunologických změn. Po této kúře udržovací léčba perorálním prednisolonem (1 mg/kg s poklesem o 5 mg obden) popř. intramuskulární injekce methylprednisolon (depomedrol) 80 mg jednou týdně po dobu 8 týdnů. Pro úlevu od nejakutnější fáze roztroušené sklerózy u dětí se doporučuje vysoké dávky kortikosteroidy (methylprednisolon 20 mg/kg, maximální dávka 1 g denně intravenózně po dobu 3 dnů).

Při intenzivní terapii exacerbace roztroušené sklerózy u dětí se používá kombinace prednisolonu (3-5 mg / kg denně intravenózně po dobu 7-10 dnů) se salicyláty ve věkově specifických dávkách, poté je předepsán perorální prednisolon (1 mg / kg) s postupným snižováním dávky.

Syntetický analog ACTH (tetrakosaktid, nebo) je předepisován pacientům s exacerbací středně těžkého resp. mírný stupeň a také při těžké exacerbaci po léčbě glukokortikoidy. Tetrakosaktid zlepšuje průtok krve mozkem a normalizuje funkční vztahy extrapyramidového systému. 1 ml léčiva se podává intramuskulárně po dobu 3 dnů v řadě, poté ve stejné dávce po 2 dnech. Obecný průběh léčby: 10-15-20 injekcí.

U primární nebo sekundární progresivní roztroušené sklerózy jsou spolu s kortikosteroidy předepsány cytostatika: azathioprin, kladribin, metotrexát, cyklofosfamid. Nicméně vzhledem k vyjádřeným vedlejší efekty z těchto léků spojených se supresí krvetvorby kostní dřeně je jejich jmenování oprávněné u forem rezistentních na kortikosteroidy roztroušená skleróza. U těžkého, progresivního onemocnění je možná kombinace kortikosteroidů a cytostatik.

V posledních letech se u dospívajících s roztroušenou sklerózou používají interferon-p-lb, interferon-(3-1a k subkutánní aplikaci a interferon-(3-1a - k intramuskulární aplikaci), tyto léky jsou předepisovány k prevenci exacerbace do remise každý druhý den v dávce 8 milionů jednotek po dobu několika let.Léky se užívají dlouhodobě, několik let.Při parenterálním podání (injekce a inhalace) horečka, bolest hlavy, myalgie, anafylaxe, snížení krevního tlaku, arytmie, tachykardie , může se objevit komorová extrasystola, paréza, paralýza , poruchy krvetvorby a funkce centrálního nervového systému ve formě letargie, únavy, nechutenství, zvracení.

Podle stejných indikací jako interferony je předepsán nedávno objevený imunomodulátor - Copaxone (glatiramer acetát). Copaxone prodlužuje dobu trvání remise u roztroušené sklerózy, snižuje závažnost a frekvenci exacerbací. Lék se podává denně subkutánně v dávce 20 mg 1krát denně, nejlépe ve stejnou dobu, po dlouhou dobu. Přitom je to možné lokální reakce: bolestivost v místě vpichu, edém, erytém, svědění; méně často - tvorba infiltrátu, zánětlivý proces, atrofie kůže, absces v místě vpichu.

Jako imunomodulační léky se používají imunoglobuliny pro intravenózní podání (intraglobin, imunoglobulin, pentaglobin).

Pro enterosorpci se do gastrointestinálního traktu pacienta zavádí sorbent (karbolen, polyphepan, vaulen). Dávky sorbentů: 0,5 g/kg 2 hodiny před jídlem. Aplikujte sorbenty na bázi aktivního uhlí i syntetické makromolekulární sloučeniny.

V terapii roztroušená skleróza zjistilo použití fytopreparátů, které mají schopnost zvýšit produkci endogenních glukokortikoidů, normalizujících metabolismus lipidů, s antioxidačními vlastnostmi (šípek, lékořice, zlatý kořen, přeslička atd.).

V některých případech se také používá symptomatická terapie ke snížení spasticity (baklofen, midokalm) a třesu (dinezin, norakin). Někdy je možné dosáhnout snížení závažnosti motorických pyramidálních poruch intravenózním zavedením karnitinu.

S poklesem intelektuálně-mnestických funkcí je předepsána léčba Semaxem intranazálně (12 mg / den). Semake je syntetický analog ACTH fragmentu, což je heptapeptid bez hormonální aktivity. Lék je endogenní regulátor funkcí centrálního nervového systému a má neuromodulační a neurotropní aktivitu a také poskytuje výrazný nootropní účinek.

Podle stupně a stupně poškození vodivých drah nervového systému se volí taktika a při léčbě se zjišťuje lokalizace zásahu metodami jako je akupresura, akupunktura a další metody založené na reflexních účincích.

Komplexní terapie může zpomalit progresi onemocnění, zlepšit stav dětí a dospívajících.

Prevence roztroušené sklerózy u dětí:

K prevenci roztroušené sklerózy se používá dlouhodobá imunomodulační léčba, protože programy primární prevence jsou ve vývoji.

Které lékaře byste měli kontaktovat, pokud máte roztroušenou sklerózu u dětí:

Neurolog

Máte z něčeho obavy? Chcete se dozvědět podrobnější informace o roztroušené skleróze u dětí, jejích příčinách, příznacích, způsobech léčby a prevence, průběhu onemocnění a dietě po ní? Nebo potřebujete kontrolu? Můžeš objednat se k lékaři– klinika Eurolaboratoř vždy k vašim službám! Nejlepší lékaři zkoumat tě, studovat vnější znaky a pomoci identifikovat onemocnění podle příznaků, poradit vám a poskytnout potřebnou pomoc a stanovit diagnózu. můžete také zavolejte lékaře domů. Klinika Eurolaboratoř otevřeno pro vás nepřetržitě.

Jak kontaktovat kliniku:
Telefon naší kliniky v Kyjevě: (+38 044) 206-20-00 (multikanál). Sekretářka kliniky Vám vybere vhodný den a hodinu pro návštěvu lékaře. Jsou uvedeny naše souřadnice a směr. Podívejte se podrobněji na všechny služby kliniky na ní.

(+38 044) 206-20-00

Pokud jste dříve prováděli nějaký výzkum, nezapomeňte vzít jejich výsledky na konzultaci s lékařem. Pokud studie nejsou dokončeny, uděláme vše potřebné na naší klinice nebo s našimi kolegy na jiných klinikách.

Vy? Musíte být velmi opatrní na své celkové zdraví. Lidé nevěnují dostatečnou pozornost příznaky onemocnění a neuvědomují si, že tato onemocnění mohou být život ohrožující. Je mnoho nemocí, které se v našem těle nejprve neprojeví, ale nakonec se ukáže, že na jejich léčbu už je bohužel pozdě. Každá nemoc má své specifické znaky, charakteristické vnější projevy – tzv příznaky onemocnění. Identifikace příznaků je prvním krokem v diagnostice onemocnění obecně. K tomu stačí několikrát do roka být vyšetřen lékařem nejen předcházet hrozné nemoci, ale také udržovat zdravou mysl v těle a těle jako celku.

Pokud se chcete na něco zeptat lékaře, využijte sekci online konzultace, možná tam najdete odpovědi na své otázky a přečtete si tipy na péči o sebe. Pokud vás zajímají recenze o klinikách a lékařích, zkuste v sekci najít potřebné informace. Zaregistrujte se také pro lékařský portál Eurolaboratoř být neustále informováni o nejnovějších zprávách a aktualizacích informací na webu, které vám budou automaticky zasílány poštou.

Další onemocnění ze skupiny Nemoci dítěte (pediatrie):

Bacillus cereus u dětí

Adenovirová infekce u dětí

Alimentární dyspepsie

Alergická diatéza u dětí

Alergická konjunktivitida u dětí

Alergická rýma u dětí

Angina u dětí

Aneuryzma síňového septa

Aneuryzma u dětí

Anémie u dětí

Arytmie u dětí

Arteriální hypertenze u dětí

Ascariáza u dětí

Asfyxie novorozenců

Atopická dermatitida u dětí

Autismus u dětí

Vzteklina u dětí

Blefaritida u dětí

Srdeční bloky u dětí

Boční cysta krku u dětí

Marfanova choroba (syndrom)

Hirschsprungova nemoc u dětí

Lymeská borelióza (klíšťová borelióza) u dětí

Legionářská nemoc u dětí

Meniérova nemoc u dětí

Botulismus u dětí

Bronchiální astma u dětí

Bronchopulmonální dysplazie

Brucelóza u dětí

Břišní tyfus u dětí

Jarní katar u dětí

Plané neštovice u dětí

Virová konjunktivitida u dětí

Epilepsie temporálního laloku u dětí

Viscerální leishmanióza u dětí

HIV infekce u dětí

Intrakraniální porodní poranění

Zánět střev u dítěte

Vrozené srdeční vady (ICHS) u dětí

Hemoragické onemocnění novorozence

Hemoragická horečka s renálním syndromem (HFRS) u dětí

Hemoragická vaskulitida u dětí

Hemofilie u dětí

Haemophilus influenzae u dětí

Generalizované poruchy učení u dětí

Generalizovaná úzkostná porucha u dětí

Geografický jazyk u dítěte

Hepatitida G u dětí

Hepatitida A u dětí

Hepatitida B u dětí

Hepatitida D u dětí

Hepatitida E u dětí

Hepatitida C u dětí

Herpes u dětí

Herpes u novorozenců

Hydrocefalický syndrom u dětí

Hyperaktivita u dětí

Hypervitaminóza u dětí

Hyperexcitabilita u dětí

Hypovitaminóza u dětí

Fetální hypoxie

Hypotenze u dětí

Hypotrofie u dítěte

Histiocytóza u dětí

Glaukom u dětí

Hluchota (hluchota)

Gonoblenorrhea u dětí

Chřipka u dětí

Dakryoadenitida u dětí

Dakryocystitida u dětí

deprese u dětí

Dyzentérie (shigelóza) u dětí

Dysbakterióza u dětí

Dysmetabolická nefropatie u dětí

Záškrt u dětí

Benigní lymforetikulóza u dětí

Anémie z nedostatku železa u dítěte

Žlutá zimnice u dětí

Occipitální epilepsie u dětí

Pálení žáhy (GERD) u dětí

Imunodeficience u dětí

Impetigo u dětí

Střevní intususcepce

Infekční mononukleóza u dětí

Deviovaná přepážka u dětí

Ischemická neuropatie u dětí

Kampylobakterióza u dětí

Kanalikulitida u dětí

Kandidóza (drozd) u dětí

Karotidně-kavernózní píštěl u dětí

Keratitida u dětí

Klebsiella u dětí

Tyfus přenášený klíšťaty u dětí

Klíšťová encefalitida u dětí

Clostridium u dětí

Koarktace aorty u dětí

Kožní leishmanióza u dětí

Černý kašel u dětí

Coxsackie- a ECHO infekce u dětí

Konjunktivitida u dětí

Koronavirová infekce u dětí

Spalničky u dětí

Klubová ruka

Kraniosynostóza

Kopřivka u dětí

Rubeola u dětí

Kryptorchismus u dětí

Záď u dítěte

Kroupózní pneumonie u dětí

Krymská hemoragická horečka (CHF) u dětí

Q horečka u dětí

Labyrintitida u dětí

Nedostatek laktázy u dětí

Laryngitida (akutní)

Plicní hypertenze novorozence

Leukémie u dětí

Drogové alergie u dětí

Leptospiróza u dětí

Letargická encefalitida u dětí

Lymfogranulomatóza u dětí

Lymfom u dětí

Listerióza u dětí

Ebola u dětí

Frontální epilepsie u dětí

Malabsorpce u dětí

Malárie u dětí

MARS u dětí

Mastoiditida u dětí

Meningitida u dětí

Meningokoková infekce u dětí

Meningokoková meningitida u dětí

Metabolický syndrom u dětí a dospívajících

Myasthenia gravis u dětí

Migréna u dětí

Mykoplazmóza u dětí

Myokardiální dystrofie u dětí

Myokarditida u dětí

Myoklonická epilepsie v raném dětství

mitrální stenóza

Urolitiáza (ICD) u dětí

Cystická fibróza u dětí

Otitis externa u dětí

Poruchy řeči u dětí

neurózy u dětí

nedostatečnost mitrální chlopně

Neúplná rotace střev

Senzorineurální ztráta sluchu u dětí

Neurofibromatóza u dětí

Diabetes insipidus u dětí

Nefrotický syndrom u dětí

Krvácení z nosu u dětí

Obsedantně kompulzivní porucha u dětí

Obstrukční bronchitida u dětí

Obezita u dětí

Omská hemoragická horečka (OHF) u dětí

Opisthorchiáza u dětí

Pásový opar u dětí

Nádory mozku u dětí

Nádory míchy a páteře u dětí

nádor ucha

Ornitóza u dětí

Rickettsióza pravých neštovic u dětí

Akutní selhání ledvin u dětí

Pinworms u dětí

Akutní sinusitida

Akutní herpetická stomatitida u dětí

Akutní pankreatitida u dětí

Akutní pyelonefritida u dětí

Quinckeho edém u dětí

Zánět středního ucha u dětí (chronický)

Otomykóza u dětí

Otoskleróza u dětí

Fokální pneumonie u dětí

Parainfluenza u dětí

Parawhooping kašel u dětí

Paratrofie u dětí

Paroxysmální tachykardie u dětí

Parotitida u dětí

Perikarditida u dětí

Stenóza pyloru u dětí

dětská potravinová alergie

Pleurisy u dětí

Pneumokoková infekce u dětí

Pneumonie u dětí

Pneumotorax u dětí

Poranění rohovky u dětí

Zvýšený nitrooční tlak

Vysoký krevní tlak u dítěte

Obrna u dětí

Polypy v nose

Pollinóza u dětí

Posttraumatická stresová porucha u dětí

Předčasný sexuální vývoj

Prolaps mitrální chlopně

Prolaps mitrální chlopně (MVP) u dětí

Používané diagnostické metody moderní medicína odhalit mnoho nemocí v raném stadiu. Mezi nimi je taková patologie jako roztroušená skleróza u dětí. Moderní nástroje, jako je MRI, umožňují vypočítat samotný začátek onemocnění, což umožňuje zpomalit proces, dokud nepovede k postižení dítěte.

Co je roztroušená skleróza

Pojem „roztroušená skleróza“ by neměl být chápán jako ztráta koncentrace nebo zvýšená zapomnětlivost. Skleróza je proces, kdy jsou tkáně orgánu nahrazeny pojivovými tkáněmi (jizvy se skládají z tkání tohoto typu). Pod nepřítomností se v tomto případě nazývá pluralita ohnisek vývoje patologických procesů.

Většina nervů v našem těle je jako drát, pokrytá speciální lipido-proteinovou strukturou - myelinem. "Drát" je opleten myelinovými vlákny, jako muffy. Vzdálenost mezi nimi je přibližně 1 miliontina metru. Pochva nervu slouží k izolaci nervu a zároveň se podílí na procesu jeho výživy. Nervy v takovém „copu“ navíc vedou impuls rychleji.

Při RS začne vlastní imunitní systém ničit myelinové pochvy na více místech současně. Postiženy jsou především mozek a mícha. Vlákno se zanítí, odumřelé buňky jsou nahrazeny jizvou, která nemá vlastnosti myelinu. Vznikají tzv. sklerotické pláty, které se v důsledku vzniklého otoku mohou vzájemně slévat a narušovat nervové vedení.

Existuje několik variant roztroušené sklerózy, od pomalu a trvale progredující až po přerušovaně zhoršenou formu, která vykazuje zlepšení mezi dvěma po sobě jdoucími projevy onemocnění. Příčiny onemocnění jsou nejasné a v současné době neexistuje léčba, která by RS zcela eliminovala, a dostupná lékařská opatření směřují především k co největšímu zpomalení progrese a k zachování kvality života pacienta všemi možnými prostředky.

Roztroušená skleróza v dospívání

Obvykle se o roztroušené skleróze mluví po 30-40 letech, bohužel však existuje i časná forma. Projevuje (to znamená, že se rozvine v plné síle) onemocnění, počínaje 20. rokem života. To znamená, že proces vedoucí k neurologickým poruchám začal před 6-8 lety, tedy ve věku 12-14 let.

Proto, když se objeví určité příznaky, měli byste se začít bát. Obvykle se u dětí ve dvanácti letech roztroušená skleróza nediagnostikuje – příznaky jsou zaměňovány za projevy jiných onemocnění.

Roztroušená skleróza u dětí je častější u dívek než u chlapců. Existuje také závislost na zeměpisné šířce: čím dále od rovníku, tím vyšší je výskyt.

Vlastnosti symptomů

U dětí to většinou začíná tím, že si dítě stěžuje na „mouchy“ před očima. Může se objevit vyblednutí barevného vnímání, ztráta jasnosti obrysů předmětů - to vše nutí člověka obrátit se na oftalmologa, který mylně považuje projevy RS za retrobulbární neuritidu. Pokud však dojde k porušení pohybů nebo příliš dlouhé veselé náladě bez zjevného důvodu, můžeme říci, že se jedná o první příznaky sklerózy.

Roztroušená skleróza u dětí také způsobuje následující příznaky (nemusí se objevit okamžitě a ne všechny):

• neadekvátně povznesená nálada, následovaná obdobími deprese nebo hysterickými záchvaty;
• vrávoravá chůze;
• konvulzivní syndrom, pokrývající různé části svalů;
• porucha řeči - slova se nevyslovují za sebou, ale odděleně;
• dočasné ochrnutí těla (naštěstí přechodné).

Diagnostika RS u dětí

Pokud se příznaky objeví, je nutné absolvovat opakovaná vyšetření na magnetickém rezonančním tomografu. MRI mozku a míchy poskytuje obraz s vysokým rozlišením, který umožňuje podrobně zkoumat sklerotické plaky o velikosti od zlomků milimetru.

Diagnóza "roztroušené sklerózy" je potvrzena, pokud jsou nalezeny alespoň dva takové plaky, zatímco v dynamice (to znamená při druhém vyšetření) se zvětšují nebo se objeví nové ohnisko vývoje patologického procesu.

Vlastnosti léčby

Mnoho lékařů raději předepisuje imunoglobuliny dětem v počáteční fázi onemocnění. Je nežádoucí „bombardovat“ vyvíjející se organismus teenagera s roztroušenou sklerózou těžkými chemickými prostředky. Některé z léků používaných k léčbě roztroušené sklerózy způsobují vážné vedlejší efekty které mohou být nebezpečné v dětství a dospívání.

Světová zdravotnická organizace doporučuje jako lék na roztroušenou sklerózu. Imunoglobuliny u RS je nejlepší podávat dětem před dosažením plnoletosti. Doprovázejí je léky ze skupiny NSAID (nesteroidní antirevmatika) na snížení zánětlivého procesu, který ničí myelin.

Exacerbace u dětí, stejně jako u dospělých, je odstraněna pomocí glukokortikosteroidních hormonálních činidel. Ve zvláště závažných případech lze předepsat plazmaferézu - postup čištění krve.

Vlastnosti péče o dítě s roztroušenou sklerózou

Mnoho lékařů se domnívá, že během léčby by kvůli poklesu imunity mělo být dítě izolováno od obvyklého způsobu života, aby se nevyvinulo infekční choroby. Toto řešení není zcela správné psychologický bod vidění.

Teenager odříznutý od školy, od soudruhů, nedostane plnohodnotnou sociální adaptace. Navíc je to nežádoucí přechodný věk když dítě už tak akutně cítí osamělost. Pocit méněcennosti v důsledku izolace nepříznivě ovlivní psychiku dítěte.

Přesto je potřeba dítě připravit na to, že je vážně nemocné a jeho život se s nástupem nemoci nenávratně změní. Bude nutné cíleně užívat předepsané léky a nezanedbávat opatření fyzikální terapie.

Příčina onemocnění není stanovena a je založena na procesu autodestrukce (autoimunizace), při kterém dochází k obnažení a rozpadu myelinových pochev axonů v několika ložiskách. Roztroušená skleróza u dětí se vyvíjí pomalu, někdy ustupuje. Příznaky v počáteční fázi jsou vymazány a diagnostika je obtížná.

V rozšířeném stadiu, po prodělaném nachlazení, vypití několika sklenic horké tekutiny, podchlazení, stresu, vytržení zubů, závoje a dvojitého vidění se může objevit potíže s močením, zácpa, bolest, pocity plazení po kůži, nerovnováha, „kaše“ v ústech, kolísání oční bulvy, oslabení svalové síly a svalový třes při dobrovolném pohybu.

V budoucnu se při neúčinnosti léčby mohou objevit proleženiny, omezená pohyblivost kloubů, zmenšení objemu orgánů, zvýšení křehkosti a lámavosti kostí. Lidé s RS mohou mít problémy v práci i doma.

Nemoc téměř nikdy nepostihuje osoby nad 50 let, lze ji tedy považovat za onemocnění mladých a relativně mladých lidí. Nejčastěji si po 10 letech od propuknutí onemocnění zachová schopnost samostatného pohybu jen asi 50 % pacientů.

Prognóza je zatím nepříznivá, ale snad transplantace kmenových buněk změní obraz nemoci k lepšímu.

Roztroušená skleróza (RS) je autoimunitní onemocnění charakterizované demyelinizací několika lézí, nejčastěji v míše, mozkovém kmeni, mozečku, mozkových hemisférách a očních nervech. V budoucnu jsou tato četná (rozptýlená) ložiska nahrazena změněnou tkání. Vývoj onemocnění je charakterizován chronickým paroxysmálně-progredientním (latinsky „pro-gredior“ – jít dále) průběhem.

Na světě jsou asi tři miliony lidí s RS a mezi těmito nemocnými jsou významně více žen než muži, v poměru 3:1. Věk pacientů se pohybuje od 16 do 50 let. Onemocnění se téměř nikdy nevyskytuje před 16 a velmi zřídka - po 50. Remise (oslabení) mohou mít v čase velký rozsah.

Etiologie je nejasná a otázka původce onemocnění zůstává otevřená. Dosud je onemocnění multifaktoriální a předpokládá se, že na jeho vzniku se může podílet dědičnost, geografická poloha a přítomnost jakýchkoli virů.

Jak nemoc ovlivňuje tělo?

Nemoc je rozdělena do fází:

1. Počáteční;
2. nasazený;
3. Pozdě.

Onemocnění debutuje jednotlivými příznaky, např. může to být: paraparéza (ochabnutí svalové síly paží nebo nohou), retrobulbární neuritida (porucha zraku). Příznaky v počáteční fázi jsou vymazány a diagnostika je obtížná. V rozšířeném stadiu se rozlišují primární, sekundární a terciární příznaky.

Mezi nejčastější primární příznaky patří:

• Pyramidové poruchy jsou představovány omezením nebo ztrátou motorických funkcí. Při vyšetření neurologem může pacient vykazovat Babinského reflex (jeden z patologických reflexů), který se projevuje tím, že při hlazení chodidla dochází k mimovolní extenzi palec nohy.
• Cerebelární poruchy jsou reprezentovány poruchou koordinace pohybů a rovnováhy, „opilou“ chůzí, zpomalením tempa řeči a výslovností slov ve slabikách; cukání očních bulv při jejich únosu, chvění a nemotornost rukou při svévolném cílevědomém jednání. Například chvění zesílí, když se pokusíte položit prst na špičku nosu se zavřenýma očima (záměrný třes).
• Smyslové poruchy jsou téměř stejně časté jako poruchy pohybu. V počátečním období to vypadá jako „plazivé plazení“, s další destrukcí myelinových pochev se projevuje pocitem necitlivosti při dotyku na bolavá místa.
• zrakové postižení různé míry gravitace.
• Lehká ztráta sluchu.
• Významná ztráta funkce pánevních orgánů.

Sekundární příznaky se objevují v důsledku nereagování těla na probíhající léčbu. Patří sem: proleženiny, křehkost a lámavost kostí, infekce močových cest, porucha trofismu (výživy) tkání, kontraktury (ztuhlost) končetin.

Mezi terciární příznaky patří psychické, profesní, sociální, manželské problémy.

PROTI pozdní fáze významná část pacientů (50–80 %) se již nemůže samostatně pohybovat, jsou postižení a mají skupinu postižení.

Duševní poruchy v této patologii jsou reprezentovány:

1. Afektivní poruchy (deprese, vzácně euforie);
2. poruchy podobné neuróze;
3. Snížená duševní funkce.

Diagnostika

Konečnou diagnózu může stanovit pouze neurolog, v případě potřeby se uchýlí kromě klasických i k doplňkovým vyšetřovacím metodám.

Tradiční metody:

1. Neurologické vyšetření;
2. Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI);
3. Elektroencefalografie (EEG).
4. Laboratorní testy, které zahrnují odběr míchy a krevní testy.

Chronická nemoc

Roztroušená skleróza je chronické onemocnění, které postihuje části centrálního nervového systému – mozek a míchu. Onemocnění je spojeno se špatnou funkcí imunitního systému, přesněji řečeno, má autoimunitní povahu. Důvodem rozvoje sklerotických změn je zánětlivý proces aktivovaný imunitními buňkami, v jehož důsledku je myelinová pochva nervů nahrazena pojivovou (jizvou) tkání různé velikosti. Na nervových vláknech se tvoří plaky, které narušují vedení nervových vzruchů. Mozek ztrácí efektivitu řízení různých procesů, což se může projevit například obtížností volních pohybů nebo snížením citlivosti.

Některé faktory mohou vyvolat rozvoj roztroušené sklerózy:

• dědičná predispozice,
• stresové situace,
• Infekční choroby,
• Nedostatek vitaminu D.

Onemocnění je poměrně časté a častěji onemocní ženy a dívky (myslíme-li dítě) ve věku 15-40 let. Byl také identifikován rasový vzor. Evropané tedy onemocní mnohem častěji než lidé jiných ras. Byla také studována souvislost s nedostatkem vitaminu D v těle.

Nemoc se vyvíjí pomalu. Zpočátku jsou projevy mírné. Je to způsobeno tím, že intaktní nervové buňky mozku po určitou dobu kompenzují práci postižených oblastí.

Když stupeň poškození dosáhne 50 %, objeví se první počáteční klinické projevy:

• Zhoršené vidění - bolest a dvojité vidění,
• Oslabující svaly
• Snížená citlivost kůže
• Porucha koordinace pohybů
• Vnímejte brnění a necitlivost konečků prstů.

S progresí onemocnění má dítě další známky a rysy: zvýšená únava, křeče a bolesti svalů, neúplná paralýza končetin nebo paralýza obličejové nervy poruchy dobrovolného vyprazdňování střev a močového měchýře, poruchy intelektu a emoční poruchy (změny stavu deprese a euforie). Zvýšení teploty v místnosti nebo horké sprchy a koupele mohou vyvolat záchvat onemocnění.

Pro přesnou diagnózu roztroušené sklerózy je nutné:

• Přítomnost nejméně dvou případů manifestace roztroušené sklerózy trvající až jeden den s intervalem mezi nimi měsíce.
• Magnetická rezonance identifikovala ložiska sklerózy, tedy oblasti demyelinizace.
• Kromě toho by měl být proveden imunologický krevní test nebo elektromyografie. Přibližně 25 % případů je benigních. Pacienti zůstávají funkční po dostatečně dlouhou dobu. V 10 % případů může dojít k invaliditě do 5 let.

K dnešnímu dni je léčba tohoto onemocnění stále symptomatická, od r univerzální lék patologie dosud nebyla nalezena. Existují dva typy léčby, které závisí na formě onemocnění:

• Léčba během exacerbace: doporučuje se kortizon a adrenokortikotropní hormon
• Léčba během období zlepšení se provádí s cílem pomoci nervovým buňkám obnovit jejich funkce a také chránit mozek před útokem imunitního systému. Jedná se o léky jako je cyklosporin A, metotrexát, azathioprin, imunoglobulin atd.

Terapeutické cvičení pro roztroušenou sklerózu

Roztroušená skleróza u dětí je v současnosti nevyléčitelné onemocnění, které může postihnout mladé i dospělé. Typicky je toto onemocnění nejčastější u lidí od patnácti do čtyřiceti let. Toto onemocnění postihuje myelinovou pochvu míchy a mozku.

Lidé s roztroušenou sklerózou se postupem času stávají velmi obtížně chodit. Koordinace je vážně narušena. Objevuje se slabost a únava. V tomto ohledu pro péči o tělo lékaři doporučují pacientům, aby se co nejčastěji věnovali speciální lehké gymnastice.

Protože s touto diagnózou mohou mít pacienti různá stádia zhoršení pohyblivosti, budou níže popsány postupy pro všechny typy skupin. Prohlédněte si seznam a vyberte si cviky, které vám vyhovují.

Tyto manipulace jsou však určeny pro ty, kteří je stále mohou provádět sami, pro zlepšení pohyblivosti kloubů.

Tyto postupy prodlužují období mezi exacerbacemi a zpomalují progresi onemocnění, protože v postižených oblastech nervového systému je stimulován buněčný metabolismus. Výsledkem je výrazné zvýšení citlivosti.

Abychom se vyhnuli deformacím končetin a zlepšili se schopnosti svalů, kloubů a šlach, je gymnastika prostě nepostradatelná. Tato cvičení by měla být prováděna pomalu, pomalu. V opačném případě může pacient zažít nežádoucí důsledky. Co se týče doby provedení, pak je vše individuální. Pacient musí provést proceduru před prvním výskytem nepohodlí. Na začátku cvičení musíte dělat ne více než pětkrát denně. Tempo by mělo být mírné. Postupem času lze počet opakování a tempo mírně zvýšit. Výsledkem je, že tato cvičení budou muset být provedena bezbolestně 10krát.

Terapeutická cvičení pro krk

Než začnete s gymnastikou, musíte zaujmout pohodlnou pozici. Nejlépe vsedě. Ale pokud je sezení nepříjemné, pak si v zásadě můžete lehnout. Uvolněte se a spusťte ramena. Udržujte hlavu rovně. Jemně zakloňte hlavu dozadu. V tomto případě musíte dát lopatky k sobě. Poté pomalu sklopte hlavu dopředu. Je třeba se dívat, kam se hlava točí. Spouštíme ho k hrudníku, dokud se nezastaví. Poté hlavu opět zafixujeme ve výchozí poloze.

Nakloňte hlavu co nejvíce doprava. Pokuste se dosáhnout uchem na rameno. Poté pomalu naklánějte hlavu doleva, dokud se nezastaví. Nebo jak to získáte.

Poté pomalu otočte hlavu co nejvíce doprava. Sledujte směr otáčení vaší hlavy. Také pomalu otočte hlavu doleva.

V budoucnu, až se dostanete do pohodlí, zkuste dlaněmi tlačit v opačném směru jako další zátěž. Pokud se během těchto cvičení objeví: závratě, nevolnost nebo bolest, je třeba proceduru okamžitě přerušit a kontaktovat svého lékaře o radu.

Mimochodem, s diagnózou roztroušené sklerózy se při sklonění hlavy můžete cítit, jako byste dostali elektrický šok. Toto je v pořádku. To se děje u většiny pacientů.

Terapeutická gymnastika pro ruce

Nejprve si musíte lehnout. Cvičení provádíme jednou rukou a poté opakujeme s druhou. Zvedněte ruku svisle. Rameno by se mělo odlepit od postele. Poté spusťte paži co nejvíce dozadu. Je žádoucí, aby se mohla dotýkat povrchu, na kterém ležíte. Po malé prodlevě vraťte ruku pomalu zpět. Zkuste se ramenem dotknout postele. Ruka by měla být otočena na stranu, dokud se nedotkne hlavy. Poté se vrátíme do výchozí pozice.

Terapeutická gymnastika pro prsty

Tyto pohyby je vhodnější provádět vsedě nebo ve stoje. Držte dlaň s prsty přitisknutými k sobě. Poté se snažte co nejvíce roztáhnout všechny prsty do strany. Poté se vrátíme do výchozí pozice. Nyní sevřete prsty v pěst a přitlačte je palcem. Pokuste se zmáčknout co nejsilněji. Poté, co uvolníme prsty.

Terapeutická gymnastika pro prsty u nohou

Sedněte si nebo lehněte a začněte cvičit. Pokuste se roztáhnout prsty co nejdále od sebe. Pak je přivedeme zpět. Po ohnutí prstů dopředu, přitlačení k chodidlu. Poté se snažíme prsty otáčet v opačném směru na maximum. Provádíme stejné manipulace s nohama a rukama, ohýbáme a kleneme všechny klouby.

Prevence

Hlavní je důsledné dodržování režimu. Spánek by měl být plný a osm hodin. Jídlo a pití by nemělo být příliš horké. Každý den byste měli dělat cvičební terapii (cvičební terapii), vzdát se různých špatných návyků; pozor na SARS a vyvarujte se přepracování, konfliktů s ostatními. Někteří lékaři doporučují nezapomínat na starý dobrý rybí tuk. V naší zemi se léčba zpravidla neprovádí na specializovaných klinikách, ale u běžných neurologů. Pacienti by měli přísně dodržovat jmenování ošetřujícího lékaře a pokud možno udržovat tělo ve stavu stabilní remise.

Léčba může zahrnovat:

• Hormonální terapie ke snížení závažnosti exacerbací;
• Interferonové přípravky;
• Plazmaferéza pro očistu těla pomocí krve.

Symptomatická terapie zahrnuje jmenování antidepresiv, nootropik, vitamínů, vazodilatancií. Používá se fyzioterapie, masáže, psychoterapie.

Účelem rehabilitačního procesu je co nejdelší zachování pracovní schopnosti pacienta. Při obnově je využívána metoda mezioborového přístupu a tým specialistů kromě neurologa tvoří metodik pohybové terapie, logoped, neuropsycholog, fyzioterapeut, nutriční terapeut. Nezbytná je i účast zástupců sociálních služeb a komunity RS, přátel a příbuzných pacienta.

Úspěšný rehabilitační proces by měl zahrnovat samotného pacienta jako předmět činnosti. To lze usnadnit tím, že mu poskytnete veškeré informace o onemocnění, průběhu léčby a budoucí prognóze. Vytvoření individuálního rehabilitačního programu za účasti všech specialistů zvyšuje efektivitu udržovací terapie. Prostředek k přerušení průběhu roztroušené sklerózy dosud nebyl vynalezen. Možná ale transplantace kmenových buněk změní obraz nemoci k lepšímu a někdo bude žít dost dlouho na to, aby byl zachráněn.