Sclerosi multipla: durata della vita. Sclerosi multipla nei bambini - trattamento della malattia

Fino a poco tempo, la sclerosi multipla era considerata una malattia degli adulti. E, infatti, un quadro clinico dettagliato e tutti i tragici eventi ad esso associati sono osservati da neurologi adulti. Allo stesso tempo, i lavori dedicati allo studio delle caratteristiche cliniche e patogenetiche della sclerosi multipla nell'infanzia sono pochi e contraddittori (SK Yevtushenko et al., 1998, Ruggieri et al., 1999).

Per 10 anni, SK Evtushenko et al. ha condotto un'indagine e uno studio sulla possibilità di una diagnosi precoce della SM nell'infanzia. Sono stati analizzati i dati di esame di 97 bambini di età compresa tra 4 e 15 anni. I criteri clinici di C. Poser ed altri (1983) sono stati usati nella diagnosi. Sono stati utilizzati metodi di esame clinici e aggiuntivi: potenziali evocati visivi (programma DX-4000), TC e MRI, metodi immunologici e immunogenetici (fenotipizzazione mediante il sistema HLA).

Come risultato di un esame completo, la sclerosi multipla clinicamente significativa è stata riscontrata in 25 bambini (ragazze - 16, maschi - 9) di età compresa tra 4 e 15 anni. In 35 bambini in cui si sospettava la SM nelle fasi iniziali, un esame completo ha permesso di escludere la SM e diagnosticare altre malattie: tumori del cervello e del midollo spinale, malattie infiammatorie sistema nervoso, leucodistrofia, panencefalite sclerosante subacuta, paraparesi spastica di Strümpel, malattia di Hallevoord-on-Spatz, neurofibromatosi, sindrome di Louis-Bar, disturbi della circolazione spinale, ecc.

Gli studi hanno dimostrato che non solo la SM può manifestarsi durante l'infanzia, ma può anche essere diagnosticata nei bambini. Allo stesso tempo, la frequenza della SM infantile significativa è del 4-5% della frequenza degli adulti. Allo stesso tempo, nell'infanzia, incontriamo le manifestazioni iniziali e precoci della SM. Pertanto, anche più bambini possono avere un solo attacco, che spesso si manifesta come monosintomo, passare sotto le spoglie di un'altra malattia (neurite ottica retrobulbare, encefalite diffusa o encefalomielite disseminata, ecc.) e dare un quadro clinico tipico della SM già negli adulti.

Uno studio condotto da Guzeva V.I. e Chukhlovina M.L. (2000) hanno mostrato che la SM nei bambini di solito inizia gradualmente e può essere provocata da infezioni respiratorie acute, ipotermia e situazioni stressanti. Ha un esordio monosintomatico. Spesso il primo sintomo della malattia è una diminuzione a breve termine della vista in uno o entrambi gli occhi, che spesso si risolve senza trattamento. Forse lo sviluppo di ptosi e diplopia all'inizio della malattia, che fa sospettare ai medici la miastenia grave, e solo un ulteriore esame mediante risonanza magnetica cerebrale consente di effettuare una diagnosi corretta. Il debutto della sclerosi multipla nell'infanzia potrebbe essere la sconfitta della VII coppia di nervi cranici. In questi casi si sviluppa un quadro di paresi periferica dei muscoli facciali, solitamente da un lato, che regredisce rapidamente con il completo ripristino della funzione dei muscoli facciali. Spesso c'è una lesione ricorrente della VII coppia di nervi cranici ed è anche possibile lo sviluppo di danni ai muscoli facciali su entrambi i lati. Gli autori hanno osservato casi in cui il primo sintomo di sclerosi multipla nei bambini era un'immagine di nevralgia del trigemino. In connessione con lo sviluppo di una pronunciata sindrome del dolore, è stata eseguita l'estrazione ripetuta dei denti, che non ha portato sollievo ai bambini malati. I dati della risonanza magnetica del cervello indicano che la causa dello sviluppo della nevralgia nella SM può essere la formazione di una placca nella radice del quinto nervo cranico quando passa nel ponte. I primi sintomi della sclerosi multipla nei bambini possono essere vertigini, nistagmo e diplopia con strabismo convergente. In tali pazienti, in assenza di paresi dei muscoli degli arti, si riscontrano segni patologici del piede, che possono scomparire; dopo alcuni giorni, i riflessi addominali diminuiscono e scompaiono. Forse lo sviluppo di atassia transitoria o debolezza a breve termine negli arti inferiori.

A causa del fatto che durante l'infanzia la sclerosi multipla di solito inizia in modo monosintomatico, la diagnosi è molto più difficile. Dopo il primo attacco, si verifica spesso una remissione a lungo termine, quindi, nella maggior parte dei casi, la diagnosi viene fatta retrospettivamente, quando si verifica un'esacerbazione con un quadro dettagliato di una lesione multifocale del sistema nervoso. Tra i fattori di rischio per la sclerosi multipla nei bambini, particolare attenzione è rivolta ai cambiamenti strutturali nella sostanza bianca del cervello, che si trovano nei neonati con encefalopatia ipossica. Il riflesso dei processi distruttivi nel cervello è la produzione di autoanticorpi contro gli antigeni del tessuto nervoso. Secondo gli stessi autori, i titoli degli anticorpi contro i galattocerebrosidi si avvicinano nella maggior parte dei casi all'età di sei mesi bambini sani al limite della norma per gli adulti, allo stesso tempo, nel 12% dei bambini di 2-3 anni, vengono rilevati titoli anticorpali contro i galattocerebrosidi, che sono 2 volte superiori ai valori normali degli adulti. È stato dimostrato che anche il livello di produzione di anticorpi contro i recettori del glutammato dipende dall'età. In alcuni bambini, titoli elevati di questi anticorpi persistono a lungo. Va sottolineato che titoli elevati di anticorpi ai galattocerebrosidi contenuti nelle membrane mieliniche e nelle cellule produttrici di mielina, e ai recettori del glutammato che attivano la produzione del neurotrasmettitore dell'ossido nitrico, che ha un effetto tossico diretto sugli oligodendociti, creano i presupposti per lo sviluppo di un processo demielinizzante nel SNC.

La questione della prognosi della sclerosi multipla, che esordisce nell'infanzia, rimane ad oggi irrisolta. La letteratura contiene dati sul decorso sia benigno che maligno della sclerosi multipla nei bambini (Efimenko VN, 1998, Ghezzi B, 1997). È possibile che l'incoerenza di questi dati sia dovuta all'eterogeneità della sclerosi multipla nei bambini, che si basa sulla dipendenza delle manifestazioni cliniche della SM dal livello di formazione dello stato immunitario dell'organismo al momento dell'inizio della processo autoimmune. È noto che le popolazioni di soppressori predominano nelle fasi iniziali e tardive dell'ontogenesi, il che apparentemente impedisce lo sviluppo della sclerosi multipla in questi periodi di età. I risultati presentati indicano che l'esordio della sclerosi multipla all'età fino a 10 anni dopo suggerisce un decorso più favorevole della malattia, mentre l'esordio delle manifestazioni all'età di 12-14 anni è caratterizzato da un decorso grave con frequenti esacerbazioni. Questa ipotesi è confermata anche dai risultati ottenuti da Evtushenko S.K., Efimenko V.N. (1998), nello studio degli antigeni del complesso maggiore di istocompatibilità: nei bambini con insorgenza di sclerosi multipla all'età fino a 10 anni, l'antigene HLA-B12 è più comune, mentre dopo 10 anni l'HLA-B7 l'antigene è stato trovato principalmente, come nei pazienti adulti.

Data la complessità diagnostica clinica sclerosi multipla nell'infanzia, solo un approccio integrato che utilizza metodi di esame moderni lo consente diagnosi precoce, trattamento adeguato, per garantire il rispetto del regime necessario per un paziente con questa malattia al fine di prevenire la progressione del processo e il deterioramento delle condizioni dei pazienti.

Riepilogo

L'autore per la prima volta presenta in stampa i risultati di 25 anni di esperienza nella diagnosi e nel trattamento dei bambini con sclerosi multipla. L'articolo descrive i criteri moderni per la diagnosi e il trattamento di questa malattia invalidante, fornisce la rubricificazione dell'autore della diagnosi dell'insorgenza della sclerosi multipla significativa nei bambini. Il moderno schema terapeutico interrompe l'esacerbazione (immunoglobulina in/in, solu-medrol, plasmaferesi). È stata dimostrata la possibilità di utilizzare moderni immunomodulatori (betaferon) nei bambini in Ucraina affetti da questa malattia.

Va precisato: non conosciamo l'eziologia
presenza di SM, ma rappresentano relativamente bene
patogenesi dello sviluppo del processo autoimmune nella SM.
Oggi in questo problema (come tanti anni fa)
molti problemi irrisolti.

BS Agte, SK Evtušenko.
Problemi controversi e irrisolti di diagnostica e
terapia per la sclerosi multipla (Journal of Neurology
e psichiatria. SS Korsakov, 1983)

La sclerosi multipla (SM) è una malattia demielinizzante progressiva cronica caratterizzata da lesioni multifocali della sostanza bianca del sistema nervoso centrale, decorso recidivante-progressivo, variabilità sintomi neurologici, che colpisce principalmente bambini e giovani. Per quanto riguarda la sclerosi multipla negli adulti, c'è un gran numero di lavori. Quanto alla SM nei bambini, qui il più delle volte gli autori si limitano a descrivere casi isolati. Allo stesso tempo, l'incidenza della SM nei bambini negli ultimi anni è aumentata in modo significativo in tutto il mondo, anche nel nostro Paese. Ciò è dovuto non solo al miglioramento della diagnostica, ma anche alle ragioni di questo processo che non sono state ancora chiarite. Difeso dal mio studente V.N. Efimenko nel 1998, la sua tesi di dottorato è stata dedicata alla sclerosi multipla e all'encefalomielite multipla nei bambini (per la prima volta in Europa) e anche allora ha confermato queste tendenze.

Nel 1980, nella letteratura mondiale sono stati descritti solo 129 casi di SM significativa nei bambini. Nel 1987, C. Shaw ed E. Alvord hanno descritto la SM in un bambino con esordio a 10 mesi di età. Poiché circa il 6% dei bambini sul numero di adulti con SM soffre di questa malattia, quindi, estrapolando questi dati a 2 milioni di pazienti adulti con SM nel mondo, si arriva alla conclusione che circa 120.000 bambini hanno la SM nel mondo. Secondo i nostri dati (SK Yevtushenko, V.N. Efimenko), una diagnosi affidabile nella regione di Donetsk nel 1998 è stata effettuata in 25 pazienti e 137 persone sono state esaminate con sospetto di SM! In 25 anni di osservazione, ho diagnosticato in modo affidabile 53 bambini di età compresa tra 7 e 18 anni (archivio personale). Attualmente, nella clinica sono registrate 19 persone, di cui cinque adolescenti (di età compresa tra 12 e 16 anni) sono state inizialmente diagnosticate con SM nel 2006.

La SM è davvero una malattia multifattoriale. Tirando fuori le parole scritte un quarto di secolo fa nella prefazione dell'articolo, va notato che anche oggi sono molte le questioni discutibili, poco chiare e irrisolte nel concetto di origine della sclerosi multipla. Tuttavia, è stata fatta una svolta da gigante nella scoperta dei meccanismi patogenetici dello sviluppo del processo infiammatorio-distruttivo in questa malattia più insidiosa. Si presume che la preselezione ereditaria sia realizzata dal sistema poligenico responsabile della risposta immunitaria e del tipo di metabolismo (HLA-DRW). Segue la teoria virale dell'insorgenza della sclerosi multipla (un nuovo tipo di virus, ma non un prione). I fattori geografici contano e, innegabilmente, la realizzazione del danno che ne deriva attraverso meccanismi autoimmuni. Linfociti "colpevoli" T4, T8, CD25, CD95 e citochine. Non ci sono dubbi sul ruolo degli anticorpi autoidiotipici e di altri "nuovi" linfociti T nell'implementazione della mielina e dell'assonopatia.

Allo stesso tempo, il danno assonale è la base per la formazione del deficit neurologico in una fase iniziale della SM. Ecco perché la patogenesi della SM progressiva primaria e secondaria è la progressiva perdita degli assoni e dei loro recettori, mentre la produzione del fattore trofico cerebrale è compromessa.

Purtroppo raramente si “cattura” la prima reazione infiammatoria progressiva che è iniziata, perché dapprima danneggia in modo diffuso il cervello, ma si manifesta localmente. Ma già allo stadio II del progressivo processo infiammatorio-degenerativo, gli assoni "nudi" diventano un bersaglio per la citotossicità mediata dal glutammato, che porta alla degenerazione assonale. La determinazione del livello di eccitotossicità è oggi un indicatore della prognosi e della scelta della terapia nella SM.

Prove di degenerazione assonale sono: atrofia del cervello e del midollo spinale (correlata a deficit neurologico secondo la morfologia e la risonanza magnetica), una diminuzione del livello del marker neuronale N-acetilaspartato secondo la spettroscopia MR.

I criteri clinici più importanti per diagnosticare la SM sotto l'aspetto dell'età sono: l'esordio della malattia nell'infanzia e in giovane età, il polimorfismo delle manifestazioni cliniche, lo “sfarfallio” dei sintomi anche nell'arco della giornata, il decorso ondulatorio della malattia, il presenza di dissociazioni cliniche. I principali (iniziali), purtroppo, non rivendicati dai giovani neurologi, i sintomi della SM non hanno perso il loro significato: La tetrade di Charcot(e non una triade): nistagmo, tremore intenzionale, eloquio cantato, paraparesi inferiore; Pentado Marburgo: nistagmo, tremore intenzionale, assenza o letargia dei riflessi addominali, imbiancamento delle metà temporali dei capezzoli dei nervi ottici, paresi spastica delle gambe; sextad DA Marcova: disturbi visivi con restringimento dei campi visivi per colori, vestibolopatia, occhio disturbi del movimento(raddoppio transitorio), danno al sistema piramidale, diminuzione isolata della sensibilità vibrazionale, dissociazione colloide-proteina nel liquido cerebrospinale.

Eppure una delle caratteristiche più importanti della sclerosi multipla è la dissociazione clinica. Abbiamo identificato 12 principali dissociazioni cliniche nella SM nei bambini.

1. Alti riflessi con cloni con compromissione lieve o moderata del range di movimento.

2. Violazione della sensibilità alle vibrazioni delle braccia e delle gambe con disordine nell'esecuzione dei test dinamici con conservazione della sensazione articolare-muscolare (diapason 128 Hz).

3. Riflessi patologici con riflessi del ginocchio e carporadiali ridotti.

4. Gravi sintomi piramidali sotto forma di paraparesi inferiore con diminuzione del tono muscolare.

5. Diversa gravità dell'iperreflessia negli arti superiori e inferiori.

6. Dissociazione tra riflessi addominali superficiali e profondi.

7. Diminuzione diffusa del tono muscolare con il rilevamento simultaneo del sintomo "coltello".

8. Pallore della metà temporale dei dischi ottici, atrofia con acuità visiva normale o calo dell'acuità visiva con fondo normale.

9. La presenza di disturbi pelvici con sindrome piramidale lieve.

10. Dissociazioni cliniche e MRI (incoerenza tra gravità clinica e focolai rilevati di danno cerebrale). La comparsa delle lesioni alla risonanza magnetica e la loro regressione non coincidono nel tempo con fasi cliniche esacerbazioni e remissioni.

11. Incoerenza del quadro clinico e neurologico con la localizzazione dei focolai identificati di demielinizzazione nel cervello secondo la risonanza magnetica.

12. La presenza di focolai multipli alla risonanza magnetica con esordio monosintomatico.

La rubrificazione delle forme di SM nei bambini è di particolare importanza, poiché determina non solo la prognosi, ma anche gli approcci al trattamento della malattia. Nei bambini si distinguono le seguenti forme di SM: cerebrale, cerebrospinale, cerebellare, oculare, spinale, mista.

Secondo la natura della manifestazione, si distinguono diverse varianti del decorso della SM nei bambini: SM transitoria monofocale; SM transitoria polifocale; SM stabile (o progressiva) polifocale.

Queste opzioni sono stabilite in base alla clinica, ai dati tomografia computerizzata(TC) e risonanza magnetica (MRI).

tipico manifestazioni cliniche La SM nei bambini è: disturbi motori e atattici, disturbi della sensibilità alle vibrazioni, sintomi staminali, visivi e corticali, disturbi neuropsichiatrici e insufficienza autonomica cerebrale e periferica progressiva.

Sulla base di 25 anni di esperienza nel monitoraggio dei bambini con sclerosi multipla, abbiamo individuato 4 opzioni per il suo debutto. Queste disposizioni, in una certa misura, distinguono la SM nei bambini dalla SM negli adulti.

I. Sintomi iniziali dell'esordio della sclerosi multipla significativa nei bambini con esordio monosintomatico

(prove di MC Donald)

1. Neurite ottica retrobulbare.

2. Atassia cerebrale.

3. Neuropatia del nervo facciale.

4. Vertigini sistemiche.

5. Cefalea con sindrome da ipertensione liquorale.

6. Paresi afferente del braccio o della gamba (con l'apparenza di una sensazione di imbarazzo in essi).

7. Parossismi vestibolococleari e frequenti attacchi di panico.

8. Dolore facciale insolito (dolore al trigemino).

9. Sindrome epilettica.

10. Mielopatia trasversa acuta con paresi o plegia delle gambe.

11. Disturbi psiconeurologici (stati psicotici acuti, afasia, demenza progressiva).

12. Ritenzione urinaria inspiegabile senza disturbi del movimento.

13. Disartria (come manifestazione della sindrome pseudobulbare).

II. Sintomi iniziali dell'esordio della sclerosi multipla significativa nei bambini con la sua manifestazione polisintomatica

1. Opticomyelite (neuropatia ottica + paraparesi inferiore + disfunzione degli organi pelvici) - Malattia di Devic.

2. Neurite ottica retrobulbare + paraparesi (o paraplegia spastica).

3. Poliradicoloneuropatia con disturbo della sensibilità alle vibrazioni (diagnosticato dopo la risonanza magnetica).

4. Disturbi cocleovestibolari con grave insufficienza piramidale (nell'ambito della paraplegia spastica).

5. Paraplegia subacuta + sindrome pseudobulbare con comparsa di disfunzione degli organi pelvici.

III. Sintomi iniziali cancellati senza un quadro neurologico significativo e lamentele, ma con lesioni demielinizzanti grossolane rilevate accidentalmente alla risonanza magnetica

Al momento dell'esame, i pazienti non presentavano particolari lamentele!

Situazioni in cui abbiamo identificato 3 bambini con SM (2 maschi e 1 femmina) di età compresa tra 11 e 14 anni:

a) durante una visita professionale, un neurologo pediatrico ha mostrato riflessi elevati (nessuna lamentela!) e ha inviato 1 persona per un consulto al CSTO. (ragazzo). La risonanza magnetica mostra focolai confluenti periventricolari di demielinizzazione;

b) in una stanza soffocante una ragazza (12 anni) ha perso conoscenza. Non ci sono state ulteriori denunce. Nello stato neurologico, oftalmoparesi nucleare posteriore latente. Riflesso aumentato, sensibilità alle vibrazioni ridotta fino a 12 secondi. Sono state effettuate le indagini: il fondo, l'EEG, l'ECG, l'UZDG non hanno evidenziato alcuna patologia. MRI: focolai di demielinizzazione in entrambi gli emisferi del cervello e del midollo spinale (Fig. 2);

c) il ragazzo ha ricevuto accidentalmente un leggero colpo in testa con un libro. C'erano mal di testa moderati, che sono scomparsi in un giorno. 20 giorni dopo, ha accidentalmente battuto di nuovo la testa. I mal di testa sono ricomparsi. Nello stato: oftalmoparesi nucleare posteriore, sintomo di Marinesco-Radovich ++, aumento dei riflessi. La risonanza magnetica mostra 4 focolai di demielinizzazione. Hanno fatto una risonanza magnetica con un magnetvista. È stata rilevata l'attivazione dei fuochi. Il trattamento è iniziato.

IV. Sintomi tipici della SM (inclusa neurite ottica retrobulbare) e decorso recidivante, ma nessuna patologia è stata rilevata alla risonanza magnetica al momento dell'esame

In tali casi necessariamente esclusione di ogni sospetta patologia. Necessariamente Esame del liquido cerebrospinale, esame virologico ed EEG-VEP. In caso di sintomi di sindrome piramidale e atattica manifesta (o altre manifestazioni), deve essere raccomandato il trattamento (corticosteroidi, immunoglobuline EV, acillisina, milgamma). E attribuito questa forma alla probabile sclerosi multipla.

Tuttavia, il massimo caratteristiche tipiche Il decorso della SM nei bambini è il seguente.

1. Significativamente più spesso (fino al 65%) nei bambini ci sono manifestazioni iniziali di SM.

2. L'età più "vulnerabile" è 11-14 anni, più spesso nelle ragazze (1 mese: 3 giorni).

3. Nella fase iniziale prevale un decorso recidivante con frequenti esacerbazioni e brevi remissioni (2-4 mesi).

4. Durante il periodo di esacerbazione, "suoni": debolezza agli arti inferiori (sindrome piramidale), atassia, male alla testa.

5. Solo il 20% dei pazienti lamenta disfunzioni degli organi pelvici.

6. Quasi tutti i pazienti hanno una reazione positiva ai corticosteroidi.

7. Previsione fino al 75% a terapia corretta con una durata fino a 5-10 anni o più, può avere successo, senza esacerbazioni pronunciate.

8. Nel 20% dell'intera popolazione di bambini con SM sono presenti forme primarie progressive difficili da trattare.

È consigliabile l'uso della scala internazionale EDSS nella pratica dei bambini, poiché riflette correttamente i sintomi iniziali della malattia, che influiscono sulla valutazione della sovvenzione.

La diagnosi di SM nei bambini è più clinica che strumentale e dovrebbe essere fatta da un gruppo di medici e ricercatori competenti coinvolti in questo problema.

Malattie che abbiamo diagnosticato in 63 pazienti di età compresa tra 7 e 16 anni che erano sospettati di avere la sclerosi multipla:

- encefalomielite disseminata (REM) - 20;

— tumori al cervello — 9;

— tumori del midollo spinale — 3;

- sclerosi tuberosa - 4;

— neurofibromatosi di tipo 1 con compressione del midollo spinale — 2;

- paraplegia più:

1) Malattia di Strümpel - 3;

2) Charleois - Sazeno - 2;

— malformazione vascolare del midollo spinale — 1;

- Sindrome dandy-lavoratore - 2;

— degenerazione olivopontocerebellare — 4;

— adrenoleucodistrofia — 2;

— neuroborreliosi -2;

- Malattia di Leber - 2;

- degenerazione cortico-basilare - 2;

- degenerazione epatolenticolare - 5.

È necessario notare alcune differenze fondamentali tra malattie demielinizzanti (SM, encefalomielite disseminata, leucoencefalite, ecc.) e mielinopatie (dismielinopatie), che includono, ad esempio, leucodistrofia, lipidosi, ecc. Se nelle malattie demielinizzanti il ​​cervello è danneggiato in presenza di mielina inizialmente normale, allora nella dismielinopatia c'è un difetto congenito degli enzimi coinvolti nella sintesi della mielina e del metabolismo lipidico.

La REM nei bambini nel 70% dei casi è causata da virus, nel 21% da agenti batterici e nel 9% si sviluppa come complicanza post-vaccinazione.

I seguenti virus si trovano più spesso: herpesvirus I, tipo VI - fino al 50%, Epstein-Barr - fino al 24%, citomegalovirus - fino al 17%, trasmesso dalle zecche (comune) - fino al 4%, trasmesso dalle zecche (neuroborreliosi) - fino al 3% e altri virus - fino al 2%.

La clinica REM più tipica:

- l'età del bambino va dai 3 ai 6 anni (70%), oltre i 6 anni - 30%;

- sintomi infettivi generali (febbre, malessere generale) e cerebrali (mal di testa, vomito, manifestazioni mentali), eruzioni cutanee;

- un aumento dei sintomi cerebrali (encefalitici) entro 10 giorni;

- regressione dal 14° giorno dei sintomi con terapia adeguata;

- periodo di recupero fino a 3 mesi, uscita con o senza deficit neurologico;

- sindrome epilettica (nel periodo acuto - nel 60% dei casi, nel periodo di recupero - nel 40%);

- in futuro, di solito non c'è un decorso recidivante (non identificarsi con lo scompenso)!

I neurologi pediatrici dovrebbero prestare particolare attenzione alle forme cronicamente attuali di REM causate da virus persistenti (CMV, HV I, tipo VI, Epstein-Barr), nonché alle forme di encefalomielite trasmesse dalle zecche (compresa la neuroborreliosi, che esiste in Ucraina!).

A questo proposito, la corretta interpretazione della clinica, del decorso della malattia, dell'epidemiologia, dei danni agli organi somatici e dell'apparato muscolo-scheletrico e dei dati MRI, EEG-VEP, studi virologici sono estremamente importanti!

Valore diagnostico degli indicatori clinici e strumentali nella sclerosi multipla: clinica - 75%, potenziali evocati visivi (VEP) - 80%, MRI - 85%, diminuzione della sensibilità alle vibrazioni (diapason 128) - 80%, IgG oligoclonali - 90%, contenuto FLC-k - 95%, indice FLC-k - 97%. La figura 1 mostra il VEP.

Ma la diagnostica MRI differenziale dei focolai di demielinizzazione, dismielinizzazione e condizioni metaboliche nei bambini con tali malattie è particolarmente difficile:

1) Panencefalite sclerosante subacuta di Van Bogart;

2) encefalomielite acuta disseminata;

3) neuroborreliosi;

4) adrenoleucodistrofia;

5) Optoencefalite di Leber;

6) leucoencefalopatia multifocale;

7) Ottimelite di Devik;

8) Leucoencefalite di Schilder.

Stadi della SM: esacerbazione (esacerbazione), remissione, progressione cronica, stabilizzazione, esordio della SM, pseudo-riacutizzazione (scompenso).

Tipi di flusso MS:

1) recidivante: recidivante-remittente e recidivante-progressiva;

2) progressivo (progressivo): progressivo primario e progressivo secondario.

A seconda del tempo di insorgenza della malattia nello stesso paziente, è possibile distinguere tre tipi di placche in base ai dati della risonanza magnetica:

- focolai acuti (attivi, nuovi di demielinizzazione), vecchi (focolai permanenti, cronici, inattivi);

— vecchi focolai cronici con segni di attivazione temporanea (immanente) lungo la periferia della placca, che può essere considerata una continuazione della crescita della placca;

- ombre di placche (come una penombra nell'ictus ischemico) - questa è una zona di assottigliamento della mielina.

Tre gradi di affidabilità del riconoscimento del PC secondo McAlpin (2000):

— SM significativa — paraplegia inferiore progressiva; una combinazione di disturbi piramidali e cerebellari; danno al nervo ottico; la presenza di remissioni;

- probabile SM - esordio multifocale con buona remissione e "sfarfallio" degli stessi sintomi senza segni di ricaduta e progressione per un anno o più;

- SM dubbia - progressiva paraplegia inferiore; nessuna chiara remissione.

Punteggio dei sistemi funzionali secondo Kurtsk

(Scala estesa dello stato di disabilità, EDSS, 1983)

I. Sistema piramidale (motore).

0 - normale

1 - segni di patologia senza disturbi del movimento

2 - disturbi del movimento minimi

3 - paraparesi o emiparesi da lieve a moderata (la maggior parte dei movimenti può essere eseguita per un breve periodo)

4 - grave paraparesi o emiparesi, tetraparesi moderata

5 - paraplegia, emiplegia o grave tetraparesi

6 - tetraplegia

II. Cervelletto

0 - normale

1 - sintomi patologici senza disturbi di coordinamento

2 - lieve atassia (evidente tremore o goffaggine di movimento)

3 - atassia del tronco moderatamente pronunciata o atassia negli arti

4 - grave atassia in tutti gli arti (la maggior parte delle funzioni motorie sono difficili da svolgere)

5 - incapacità di eseguire movimenti coordinati a causa dell'atassia

Specificare + se c'è debolezza (3° grado o più pronunciato per danno al sistema piramidale)

III. funzioni staminali

0 - normale

1 - solo sintomi patologici

2 - nistagmo moderato o altri lievi disturbi

3 - nistagmo ruvido, grave debolezza dei muscoli oculomotori esterni

4 - grave disartria o qualche altra disfunzione

5 - incapacità di deglutire o parlare

IV. Sensibilità

0 - normale

1 - Diminuzione della sensibilità alle vibrazioni o senso bidimensionale-spaziale in uno o due arti

2 - leggera diminuzione della sensibilità tattile o al dolore, moderata diminuzione della sensibilità alle vibrazioni

3 - moderata diminuzione della sensibilità tattile o al dolore e/o una significativa diminuzione della sensibilità alle vibrazioni

4 - marcata diminuzione della sensibilità tattile o al dolore o perdita della sensibilità propriocettiva

5 - perdita di tutti i tipi di sensibilità in uno o due arti

V. Funzioni degli organi pelvici

Prendi come punto di partenza la voglia di urinare o le violazioni più gravi, che si tratti di minzione o defecazione.

0 - normale

1 - lieve ritenzione o urgenza urinaria

2 - ritardo moderatamente pronunciato o bisogno imperativo di urinare o defecare, o incontinenza urinaria che si verifica raramente

3 - incontinenza urinaria frequente

4 - è richiesto un cateterismo quasi costante

5 - perdita di funzione Vescia

6 - perdita delle funzioni pelviche

VI. funzione di visione

0 - normale

1 - scotoma con acuità visiva (corretta) superiore a 0,6 (20/30)

2 - scotoma sul lato della peggiore acuità visiva con acuità visiva massima (corretta) da 0,6 (20/30) a 0,35 (20/59)

3 - grande scotoma laterale vista peggiore o limitazione dei campi visivi con acuità visiva massima (correggibile) da 0,35 (20/60) a 0,15-0,2 (20/99)

4 - dal lato dell'occhio che vede peggio, una marcata limitazione dei campi visivi con un'acuità visiva massima (corretta) da 0,2 (20/100) a 0,1 (20/200)

6-5 gradi più l'acuità visiva massima nell'occhio che vede meglio da 0,35 (20/60) e sotto

VII. Funzioni cerebrali

0 - normale

1 - solo disturbi dell'umore (che non influiscono sul punteggio EDSS)

2 - leggera diminuzione dei processi di pensiero

3 - moderata diminuzione dei processi di pensiero

4 - pronunciata diminuzione dei processi di pensiero

5 - demenza o incompetenza del paziente

VIII. Altre caratteristiche

a) Cognitivo

b) Spasticità:

1 - luce (rilevata solo con campioni speciali)

2 - moderato (disfunzione lieve)

3 - grave (disfunzione pronunciata)

c) Altri:

1 - Elenca tutti gli altri sintomi associati alla SM.

Esempio di diagnosi. La ragazza K., 12 anni, ha la sclerosi multipla, forma cerebrospinale, primaria progressiva, con focolai multipli di demielinizzazione in entrambi gli emisferi cerebrali secondo la risonanza magnetica. Gravità secondo EDSS: motore - 3 punti, cervelletto - 4, tronco - 2, sensibilità alle vibrazioni - 4, visione - 3, spasticità - 3 punti. È possibile impostare un punteggio medio (punteggio totale diviso per il numero delle funzioni), ovvero 3,1 punti (che corrisponde alla gravità media secondo la vecchia classificazione).

Gli studi di risonanza magnetica mostrano che il processo patologico nella SM rivela un'attività lenta ma quasi costante. Secondo il monitoraggio MRI, è possibile registrare nuove lesioni o un aumento di quelle vecchie fino a 10 volte l'anno. Ecco perché il fattore dell'attività continua del processo demielinizzante determina la necessità di un trattamento continuo della SM. L'assenza di nuovi sintomi durante la remissione clinica della SM non riflette la stabilizzazione processo patologico e, più probabilmente, a causa dell'assenza di disturbi grossolani nella conduzione degli impulsi nei fuochi o nella localizzazione dei fuochi in aree funzionalmente insignificanti del cervello! A questo proposito, è obbligatorio condurre una risonanza magnetica con magnetoscopio ed EEG-VEP, che decide il grado di attività o esacerbazione del processo (Fig. 1) .

Allo stesso tempo, il confronto tra la gravità della sclerosi multipla e l'intensità della lesione dal processo demielinizzante secondo la risonanza magnetica coincide solo nel 65-70% dei casi!

Trattamento della sclerosi multipla nei bambini durante il periodo di diagnosi di debutto attendibile

Quando viene rilevata un'infezione (confermata dalla PCR contemporaneamente nel sangue e nel liquido cerebrospinale) HVS (tipi I, II, VI), CMV, EBV, è consigliabile condurre un ciclo endovenoso di zovirax 125-250 mg 2 volte al giorno. 5-7 giorni, seguiti da un passaggio alla somministrazione orale di aciclovir (virabina, immunoglobulina anticitomegalovirus).

Al debutto della sclerosi multipla significativa, l'immunoglobulina viene somministrata per via endovenosa a 0,4 g / kg (o 5,0-7,0 ml) diluita con soluzione salina (1: 4), tre procedure a giorni alterni - 15 gocce per 1 minuto!

L'IGV sopprime il processo autoimmune nella SM mediante l'inibizione del complemento iperattivato. Secondo la nostra pluriennale esperienza, l'IGV viene prescritto all'esordio della SM, soprattutto nei bambini e nei giovani, e successivamente durante le prime riacutizzazioni. Con un lungo corso progressivo di IGV, sono inefficaci.

L'uso di immunoglobuline umane e soprattutto arricchite con immunoglobulina M (pentaglobina) aiuta a ridurre l'attività degli autoanticorpi ea ridurre la produzione di citochine pro-infiammatorie, in particolare TNFa.

L'introduzione dell'immunoglobulina si alterna alla somministrazione endovenosa di solu-medrol 250-500 mg n. 3-5 (a seconda della gravità sulla scala EDSS), alla nomina di penangig (asparkam). All'esordio della SM, è possibile limitarsi all'IVH e alla terapia del polso, seguiti dalla nomina di benfotiamina (milgamma), stimol - 1 bustina al mattino, terapia sintomatica. Se al debutto della SM nei bambini, secondo la risonanza magnetica con Magnevist, i focolai attivi, dopo la terapia del polso vengono prescritte dosi di mantenimento di corticosteroidi (deposito di sinacten), anticonvulsivanti.

Metodologia per il trattamento dell'esacerbazione della sclerosi multipla significativa

- Solu-Medrol 250-500-1000 mg EV a giorni alterni n. 5, poi Senacten-Depot 0,5-1,0 IM una volta a settimana n. 4 (o Sol-Medrol Depot 20-40 mg a giorni alterni n. 3, quindi 40 mg IM una volta alla settimana per 8 settimane), possibilmente in combinazione con plasmaferesi 40-50 ml/kg (2-3 trattamenti).

- Acilizin 0,5-1,0 IM - 1-2 volte al giorno per 3 giorni, 1,0 IM 1 volta al giorno - 7 giorni di notte (stimola le interleuchine antinfiammatorie).

- Tab Asparkam 2. 2 rubli / giorno 10 giorni.

Milgamma è un complesso vitaminico rimielinizzante neuroprotettivo liposolubile che contiene tiamina cloridrato (B 1) - 100 mg, piridossina cloridrato (B 6) - 100 mg, cianocobalamina cloridrato (B 12) - 1000 mcg, lidocaina - 20 mg, alcol benzilico - 40 mg.

Terapia dopo aver lasciato la fase di esacerbazione (cioè dopo 1-3 mesi)

Sullo sfondo della somministrazione in corso di synactena-depot 0,5-1,0 i / m 1 volta a settimana fino al n. 8 (o solu-medrol depot 40 mg), è prescritto quanto segue:

1) Essentiale 1 cap. 2 volte al giorno per 1 mese;

2) neuroprotezione: Semax 0,1%, 2 gocce nel naso 3 volte al giorno per 2 settimane, una pausa per 2 settimane (durante la pausa viene prescritto tiocetam 5,0 iv o cerebrolysin 2,0 IM n. 10). Avanti - compresse di tiocetam;

3) nicotinamide 1 tab. 2 pag. al giorno dopo i pasti per 1 mese.

Terapia di supporto:

1) antiossidanti: compresse di actovegin, acido lipoico, selenio, acido succinico;

2) enterosorbenti (enterosgel);

3) Neuromidina 20 mg 2 p. al giorno - fino a 2 mesi;

5) Elkar (cloruro di carnitina, lungo ATP) - 10-12 cap. 3 pag. - 1-2 mesi.

Negli ultimi 5 anni, il metodo di trattamento sviluppato nella clinica ha consentito a 9 persone di farlo per stabilizzare la progressione, in 6 persone. il numero di esacerbazioni è diminuito a 1-2 all'anno. Purtroppo 4 persone (3 di loro ragazze) il processo ha preso un corso progressivo.

Attualmente, il Dipartimento di Neurologia Pediatrica e Generale dell'FPO DonSMU alla base clinica dell'INVH AMS dell'Ucraina è certificato secondo lo Standard Internazionale ed è incluso nel numero di 35 centri europei per la sperimentazione clinica negli adulti nell'ambito del programma BEYOND di betaferon e copaxone in nuovi dosaggi. Tempo di studio - 2004-2006. Il regime abituale per la nomina di immunomodulatori nella SM negli adulti. Betaferon (IFN-α 1b) 8 milioni UI, 16 milioni UI q/d sc (250 mg), o rebif (IFN-β 1a) 22 mcg (6 milioni UI) o 44 mcg (12 milioni UI) 3 r ./ settimana s / c, o Copaxone 20 mg al giorno s / c.

Tuttavia, oggi nel mondo è iniziato l'uso del betaferon nei bambini. Nel 2005 ho partecipato al 18° Congresso Internazionale dei Neurologi (Sydney, Australia), dove in una sessione speciale sulla sclerosi multipla nei bambini, è stata fornita una sintesi del trattamento con interferone beta-16 a 39 bambini di età compresa tra 10 e 18 anni, che sono stati curati in 8 centri medici (Argentina, Canada - 2 centri, Russia - 2, Turchia, USA - 2 centri, Germania - 2). Segnalato da Silvia Tenembaum. Nel maggio 2006, al 9° Congresso panrusso dei neurologi, a cui ho anche partecipato, V.M. Studennikina e O.V. Bykova, in cui gli autori hanno presentato dati congiunti su 56 bambini con SM, la maggior parte dei quali riceve un trattamento con betaferon, la parte più piccola con rebif e alcuni con copaxone.

Importante è stato il messaggio sulla giustificazione legale per l'uso del betaferon nei bambini. I principali neurologi russi che si occupano del problema della SM nei bambini hanno selezionato pazienti con una diagnosi affidabile di sclerosi multipla per il trattamento con betaferon e hanno elaborato un programma per nuovi studi clinici. Il programma è stato approvato dall'Accademia Russa delle Scienze Mediche e dal Ministero della Salute e della Previdenza Sociale della Federazione Russa, il denaro federale è stato stanziato per il trattamento gratuito dei bambini.

L'età media di insorgenza della SM nel gruppo di studio era di 11,05 ± 0,69 anni, la durata media della SM prima della terapia era di 2,91 ± 0,5 anni e la durata media della terapia era di 23,75 ± 1,96 mesi. L'età media di inizio del trattamento variava da 6 a 17 anni (13,9 ± 0,7). La dinamica complessiva dei valori EDSS prima del trattamento e al momento dell'ultimo esame ha mostrato una diminuzione del punteggio medio da 2,65 ± 0,19 a 2,4 ± 0,41. La frequenza media delle riacutizzazioni in tutti i pazienti prima e durante il trattamento è diminuita nel tempo da 3,77 ± 0,52 a 1,55 ± 0,33. L'analisi di correlazione non parametrica ha mostrato una relazione inversa significativa tra l'efficacia della terapia e il livello iniziale di disabilità secondo la scala EDSS con KK (Kendall "s) - 0,758 (p< 0,01), то есть чем ниже был уровень инвалидизации у пациента до начала лечения, тем больше была вероятность позитивной терапевтической эффективности, наглядно продемонстрировавший целесообразность inizio precoce terapia immunomodulante nei bambini con SM, indipendentemente dalla loro età.

Farmacoterapia sintomatica della sclerosi multipla

- Spasticità: sirdalud, dantrolene, convulsofin (depakin) - i nostri studi.

– Disfunzione vescicale:

a) impulsi imperativi - Driptan (ossibutinina);

b) incontinenza urinaria - Driptan;

c) enuresi - neuromedina (adiuretina SD);

d) ritenzione urinaria - galantamina (Neuromedin).

- Compromissione della coordinazione (atassia): vitamina B 6, compresse di benfotiamina (milgamma).

- Vertigini: fezam, tiocetam, betaserk (dopo 12 anni).

- Tremore: magne-B6, milgamma, glicina.

- Sindrome dell'ipertensione liquorale-vascolare con cefalea: diacarb, glicerina, magne-B6, L-lisina escinato, solfato di magnesio 25% 5,0 / m.

- Con astenia, condizioni simili alla nevrosi: noofen, glicina, adattolo, stimol.

— Attività attive educazione fisica (soprattutto il carico sulle gambe), docce fredde, ciclismo.

- Farmaci non testati.

- Preparati come interferone-gamma, laferon.

- Plasmaferesi con un grande volume di rimozione del plasma.

- Astenersi dalle vaccinazioni.

- Immunostimolanti (timalina, timarina, echinacea).

- Astenersi dalla terapia immunosoppressiva, dall'introduzione di cellule staminali e loro analoghi.

In qualità di neurologo specializzato in neuroimmunologia (codice tesi di dottorato (1985): malattie nervose, immunologia e allergologia), posso dire che il numero di bambini con SM in Ucraina è molto più di 48 persone secondo le statistiche ufficiali presentate dai neurologi pediatrici regionali al Ministero della Salute dell'Ucraina nel 2005. La SEM non dovrebbe essere identificata con la SM , ma in questo gruppo basta e devi cercare RS!

Poiché nella mia clinica vengono osservati anche bambini di altre regioni (ci è stata inviata una diagnosi di SEM), estrapoliamo i dati dalla nostra regione ad altre regioni dell'Ucraina e possiamo affermare che oggi ci sono 125-150 bambini malati nel paese con una diagnosi affidabile di SM. E questi sono bambini nel 75-80% dei casi sono disabili (più probabilmente, con una diagnosi diversa). Inoltre, la SM negli adulti in quasi 1/3 dei casi esordisce con i monosintomi durante l'infanzia.

Avendo affrontato per molti anni il problema della SM nei bambini e negli adulti, propongo quanto segue.

1. Per ordine del Ministero della Salute dell'Ucraina, di condurre programmi educativi in ​​ciascuna regione dell'Ucraina, nella Repubblica Autonoma di Crimea e nella città di Sebastopoli per formare neurologi infantili nella diagnosi affidabile della sclerosi multipla.

2. Tenere un seminario di formazione speciale per specialisti della risonanza magnetica: neuroimaging della sclerosi multipla nei bambini.

3. Il Ministero della Salute dell'Ucraina acquista di proposito i diapason 125 e li consegna gratuitamente a tutti i neurologi pediatrici!

4. A spese dei fondi di bilancio, destinare la quantità necessaria di Magnevist a ciascun centro di risonanza magnetica per l'esame dei bambini.

6. Dopo queste attività, condurre ripetuti studi epidemiologici sul numero di bambini con SM in Ucraina.

7. Organizzare il centro organizzativo, metodologico e terapeutico ucraino per la sclerosi multipla nei bambini.

8. Richiedere al governo dell'Ucraina l'organizzazione di un programma speciale per l'assegnazione fondi di bilancio per il trattamento dei bambini con sclerosi multipla con moderni agenti immunomodulatori al fine di prevenire la disabilità e prolungare la vita di tali pazienti.

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Cos'è la sclerosi multipla nei bambini -

Malattia demielinizzante infiammatoria cronica del sistema nervoso con lesioni multiple prevalentemente nel sistema nervoso centrale. La malattia inizia in giovane età, procede con esacerbazioni e remissioni. Fino a poco tempo si credeva che il debutto della sclerosi multipla avvenisse all'età di 20-40 anni. La possibilità di sclerosi multipla in più tenera età interrogato, c'erano solo poche descrizioni di tali casi in letteratura. Attualmente, il periodo di insorgenza della sclerosi multipla è stato esteso: 10-59 anni. Negli ultimi anni c'è stata una tendenza verso un aumento della frequenza della sclerosi multipla nell'infanzia e dopo i 45 anni.

Cosa provoca / Cause della sclerosi multipla nei bambini:

Nonostante il gran numero di studi sull'eziopatogenesi della sclerosi multipla, le sue cause non sono del tutto chiare. Il ruolo principale è assegnato ai meccanismi immunopatologici. Si ritiene che i fattori che innescano il processo immunopatologico (trigger) siano di origine virale (è indicato il ruolo del virus del morbillo, degli adenovirus, del virus dell'herpes simplex, della parotite, delle "infezioni lente") e, entrando in un organismo geneticamente predisposto con un sistema di immunoregolazione difettoso, può causare la formazione di anticorpi antimielinici, portando alla distruzione della mielina. Uno dei motivi del difetto nella risposta immunitaria è una violazione della funzione del sistema di riconoscimento dell'antigene, la cui attivazione porta alla produzione di citochine antinfiammatorie (interferone, fattore di necrosi tumorale, interleuchina-2 - IL- 2).

Gli studi epidemiologici indicano un ruolo importante nella predisposizione alla sclerosi multipla delle influenze ambientali, specialmente nell'infanzia e nell'adolescenza. È stato accertato che coloro che hanno lasciato l'area geografica ad alto rischio prima dei 15 anni soffrono di sclerosi multipla meno frequentemente di coloro che soggiornano nei luoghi di origine. Allo stesso tempo, quando ci si sposta all'età di oltre 15 anni, il rischio di sviluppare la sclerosi multipla rimane lo stesso di quando si vive in una zona ad alto rischio.

Patogenesi (cosa succede?) durante la sclerosi multipla nei bambini:

Per sclerosi multipla il processo di demielinizzazione è caratteristico con una lesione primaria della mielina (una sostanza che forma la guaina mielinica delle fibre nervose) con formazione di placche. Molto spesso, le placche si trovano nelle zone periventricolari, nel cervelletto, negli emisferi cerebrali, nei nervi ottici, nelle corde laterali e posteriori del midollo spinale e nel tronco cerebrale. La microscopia elettronica in una fase iniziale della malattia determina segni di distruzione della mielina, distruzione del reticolo endoplasmatico negli oligodendrociti, cambiamenti distruttivi nei mitocondri e presenza di strutture fibrose negli astrociti. Insieme ai cambiamenti nel tessuto nervoso, si osserva anche un danno vascolare: dilatazione dei piccoli vasi, stasi, infiltrazione perivascolare, aggregazione di piastrine ed eritrociti.

I sintomi della sclerosi multipla nei bambini:

I sintomi della sclerosi multipla sono caratterizzati da 3 caratteristiche principali: nistagmo (movimenti oculari oscillatori involontari), linguaggio scandito o lento, tremore intenzionale e altri sintomi importanti: atrofia primaria dei nervi ottici e diminuzione o assenza dei riflessi addominali, ipotensione muscolare . Le caratteristiche principali della malattia sono le seguenti: sono malati prevalentemente giovani, la malattia procede cronicamente con periodi di esacerbazioni e remissioni, meno spesso con progressivo deterioramento, presenza di molte lesioni. Negli adolescenti più grandi, la malattia inizia spesso disturbo a breve termine sintomi visivi o cerebellari. V quadro clinico predominano i disturbi motori associati a danni al tratto piramidale, cerebellare e al midollo spinale.

Spesso si osservano paraparesi a progressione lenta, sfondo riflesso elevato, espansione delle zone riflessogene, clono dei piedi e delle rotule, sintomi patologici del piede sia del gruppo estensore che di flessione. Allo stesso tempo, la sclerosi multipla è caratterizzata da una sindrome di dissociazione clinica, in particolare nella sfera motoria: questa è l'assenza di parallelismo tra il grado dei disturbi motori e la gravità dei segni piramidali.

La presenza di sintomi cerebellari indica le prime manifestazioni della sclerosi multipla: i pazienti sono instabili, mancano i loro movimenti, si osserva un tremore, non possono fare una spinta all'indietro.

I disturbi della sensibilità possono manifestarsi con una sensazione di intorpidimento, gattonare, spesso precedono disturbi del movimento. Un sintomo precoce è una diminuzione della sensibilità alle vibrazioni nel 70-80% dei pazienti. In alcuni pazienti può essere rilevata una violazione della sensazione muscolo-articolare, che in alcuni casi porta a un'atassia sensibile.

I disturbi pelvici si manifestano più spesso con impulsi imperativi con incontinenza urinaria, meno spesso con ritenzione urinaria. Questi sintomi si verificano solo in alcuni pazienti e sono espressi solo in forme gravi.

Con la sclerosi multipla, possono verificarsi cambiamenti mentali. Nei bambini, la sclerosi multipla di solito inizia gradualmente, può essere scatenata da infezioni respiratorie acute, situazione stressante, ipotermia. Spesso il primo sintomo è una temporanea diminuzione della vista in uno o entrambi gli occhi.

può interessare i nervi cranici con la manifestazione di paresi periferica dei muscoli facciali, solitamente da un lato. Spesso c'è una lesione ricorrente. La sclerosi multipla nei bambini può manifestarsi con nevralgia del trigemino, vertigini, nistagmo, diplopia con strabismo convergente, atassia. Spesso, in assenza di paresi dei muscoli delle estremità, vengono rilevati segni patologici del piede, i riflessi addominali diminuiscono e scompaiono.

Diagnosi di sclerosi multipla nei bambini:

A causa del fatto che nei bambini la sclerosi multipla di solito inizia in modo monosintomatico, la diagnosi è molto più difficile. Dopo il primo attacco, si verifica spesso una lunga remissione e la diagnosi viene spesso fatta solo quando si verifica un'esacerbazione con un quadro dettagliato di una lesione multifocale del sistema nervoso.

Evidenzia 4 forme cliniche sclerosi multipla: cerebrospinale, spinale, cerebellare, stelo, ottico a seconda della predominanza del danno alle parti del sistema nervoso. Il tipo di decorso della malattia, la durata delle remissioni, le esacerbazioni, la risposta al trattamento, la selettività dell'insorgenza di placche di sclerosi multipla nel cervello sono individuali. Non ci sono due pazienti con lo stesso decorso della malattia e sintomi identici (soprattutto nei bambini e negli adolescenti).

Nei bambini, come negli adulti, la diagnosi viene fatta criteri diagnostici, distinguere la sclerosi multipla affidabile e confermata in laboratorio, così come la sclerosi multipla probabile e quella probabile confermata in laboratorio. Per la conferma di laboratorio della diagnosi di sclerosi multipla, il più informativo:

• L'uso della risonanza magnetica con un mezzo di contrasto (omnescan, magnevist) consente di rilevare l'accumulo di lesioni nel cervello, che possono indicare lo sviluppo della malattia. I fuochi possono variare in dimensioni e forma. Per accumulazione agente di contrasto in nuovi fuochi, è possibile giudicare l'attività del processo, per stabilire il grado di maturità dei fuochi.
• Analisi del liquido cerebrospinale. Un cambiamento nei parametri immunologici del sangue e del liquido cerebrospinale indica la fase attiva della sclerosi multipla.
• Monitoraggio immunologico. Ricerca cellulare condotta sistema immune malato.
• Esecuzione di tomografia a emissione positiva.
• Registrazione dei potenziali evocati - valutazione della sicurezza delle vie nervose conduttive.

Trattamento della sclerosi multipla nei bambini:

Sfortunatamente, non ci sono ancora studi controllati sul trattamento. sclerosi multipla nei bambini. Il trattamento dei bambini con sclerosi multipla viene effettuato secondo i principi generali sviluppati per gli adulti, tenendo conto delle caratteristiche dell'infanzia. La terapia ha lo scopo di fermare l'esacerbazione, prevenire nuovi episodi di deterioramento e migliorare la qualità della vita. Per sviluppare un regime di trattamento, viene presa in considerazione la stadiazione del processo immunopatologico nella sclerosi multipla. Ci sono 5 fasi di questo tipo:

Fase I- prima dell'esacerbazione della malattia, per 2 settimane. prima di sintomi clinici esacerbazioni, c'è un aumento della produzione di citochine di attivazione (tumore-a, interferone-y) da parte dei globuli periferici;
Fase II - stadio acuto, 2 settimane dall'esordio della sintomatologia clinica è caratterizzata da una diminuzione del numero dei linfociti T CD4 e CD8, un ulteriore aumento della produzione del fattore di necrosi tumorale-a, dell'interferone-y e un aumento del livello di IL-2 ;
Fase III- lo stadio subacuto (prossime 4-6 settimane) è caratterizzato da una diminuzione della produzione di citochine attivate da parte delle cellule;
Fase IV- stabilizzazione dello stato;
Fase V- miglioramento della condizione, diminuzione della produzione di citochine antinfiammatorie e normalizzazione dell'attività funzionale delle cellule immunocompetenti.

Nei bambini, come negli adulti, i farmaci corticosteroidi sono ampiamente utilizzati per la sclerosi multipla (,). I corticosteroidi hanno un pronunciato effetto immunosoppressivo. L'uso a lungo termine dei glucocorticoidi è accompagnato da complicazioni nel 50-80% dei pazienti. Questi includono esogeni (acne, irsutismo, edema, vasculite emorragica, ipertensione arteriosa, ridotta tolleranza al glucosio, iperlipidemia, miopatia, osteoporosi, ritardo della crescita e pubertà nei bambini, leucocitosi neutrofila, eosinopenia, linfopenia, pianto, aggressività, a volte psicosi), insufficienza surrenalica , immunosoppressione, ulcera "gastroduodenale silenziosa", ridotta rigenerazione della ferita, ipovitaminosi, effetto teratogeno. Va notato che la maggior parte delle complicanze sono curabili e scompaiono dopo l'interruzione dei farmaci. Tra gli effetti irreversibili dell'uso di glucocorticoidi vi sono: ritardo della crescita nei bambini (quando si utilizzano glucocorticoidi per più di 1,5 anni), cataratta sottocapsulare (se esiste una predisposizione familiare), diabete steroideo (si verifica con la somministrazione a lungo termine di glucocorticoidi alle persone con prediabete).

Considerare che i corticosteroidi sono efficaci prima dell'inizio di un'esacerbazione e in periodo acuto. Prima dell'inizio dell'esacerbazione, vengono utilizzati diversi schemi terapia ormonale. La somministrazione orale giornaliera di prednisolone viene utilizzata in dosi di 60-100 mg / die con una graduale diminuzione della dose fino al mantenimento. I corticosteroidi vengono assunti al mattino, quando, secondo il ritmo quotidiano, una persona sana, come accennato in precedenza, ha un livello massimo di questi ormoni nel sangue e in un paziente con sclerosi multipla questa cifra raggiunge il minimo.

Viene anche utilizzato uno schema intermittente frazionato: prednisolone alla dose di 1,5-2 mg/kg una volta ogni 3 giorni per 30-40 giorni. Dopo dinamiche positive di laboratorio, paracliniche e cliniche, il farmaco viene gradualmente cancellato.

Negli adolescenti con sclerosi multipla viene utilizzata la terapia del polso con prednisolone o metilprednisolone secondo lo schema: 1000 mg del farmaco per via endovenosa in 250 ml di soluzione fisiologica a giorni alterni, per un ciclo di 3-5 iniezioni, a seconda della gravità dell'esacerbazione e la gravità dei cambiamenti immunologici. Dopo questo corso, terapia di mantenimento con prednisolone orale (1 mg/kg con una diminuzione di 5 mg a giorni alterni) o iniezione intramuscolare metilprednisolone (depomedrol) 80 mg una volta alla settimana per 8 settimane. Per il sollievo della fase più acuta della sclerosi multipla nei bambini, è raccomandato alte dosi corticosteroidi (metilprednisolone 20 mg/kg, dose massima 1 g al giorno per via endovenosa per 3 giorni).

Nella terapia intensiva per l'esacerbazione della sclerosi multipla nei bambini, viene utilizzata una combinazione di prednisolone (3-5 mg / kg al giorno per via endovenosa per 7-10 giorni) con salicilati a dosi specifiche per età, quindi viene prescritto prednisolone orale (1 mg / kg) con una graduale diminuzione della dose.

Un analogo sintetico dell'ACTH (tetracosactide, o) è prescritto a pazienti con un'esacerbazione di grado moderato o grado lieve, così come in una grave esacerbazione dopo un ciclo di trattamento con glucocorticoidi. Il tetracosactide migliora il flusso sanguigno cerebrale e normalizza le relazioni funzionali del sistema extrapiramidale. 1 ml del farmaco viene somministrato per via intramuscolare per 3 giorni consecutivi, quindi alla stessa dose dopo 2 giorni. Corso generale di trattamento: 10-15-20 iniezioni.

Nella sclerosi multipla primaria o secondaria progressiva, i citostatici sono prescritti insieme ai corticosteroidi: azatioprina, cladribina, metotrexato, ciclofosfamide. Tuttavia, dato l'espresso effetti collaterali di questi farmaci associati alla soppressione dell'emopoiesi del midollo osseo, la loro nomina è giustificata nelle forme resistenti ai corticosteroidi sclerosi multipla. Nella malattia grave e progressiva, è possibile una combinazione di corticosteroidi e citostatici.

Negli ultimi anni, negli adolescenti con sclerosi multipla sono stati utilizzati interferone-p-lb, interferone-(3-1a per somministrazione sottocutanea e interferone-(3-1a - per somministrazione intramuscolare) Questi farmaci sono prescritti per prevenire l'esacerbazione in remissione ogni l'altro giorno alla dose di 8 milioni di unità per diversi anni.I farmaci sono usati a lungo, per diversi anni.Con somministrazione parenterale (iniezioni e inalazioni), febbre, cefalea, mialgia, anafilassi, abbassamento della pressione sanguigna, aritmia, tachicardia , possono verificarsi extrasistoli ventricolari, paresi, paralisi, disturbi dell'ematopoiesi e della funzione del sistema nervoso centrale sotto forma di letargia, affaticamento, perdita di appetito, vomito.

Secondo le stesse indicazioni degli interferoni, viene prescritto un immunomodulatore recentemente apparso: Copaxone (glatiramer acetato). Copaxone aumenta la durata della remissione nella sclerosi multipla, riduce la gravità e la frequenza delle riacutizzazioni. Il farmaco viene somministrato quotidianamente per via sottocutanea alla dose di 20 mg 1 volta / giorno, preferibilmente alla stessa ora, per lungo tempo. Allo stesso tempo, è possibile reazioni locali: dolore al sito di iniezione, edema, eritema, prurito; meno spesso - la formazione di un infiltrato, processo infiammatorio, atrofia cutanea, ascesso nel sito di iniezione.

Le immunoglobuline per somministrazione endovenosa (intraglobina, immunoglobulina, pentaglobina) sono utilizzate come farmaci immunomodulatori.

Per l'enterosorbimento, un assorbente (carbolene, polyphepan, vaulen) viene introdotto nel tratto gastrointestinale del paziente. Dosi di assorbenti: 0,5 g/kg 2 ore prima dei pasti. Applicare assorbenti a base di carbone attivo e composti macromolecolari sintetici.

In terapia sclerosi multipla trovato l'uso di fitopreparati che hanno la capacità di potenziare la produzione di glucocorticoidi endogeni, normalizzando il metabolismo lipidico, con proprietà antiossidanti (rosa canina, liquirizia, radice d'oro, equiseto, ecc.).

In alcuni casi, la terapia sintomatica viene utilizzata anche per ridurre la spasticità (baclofen, midokalm) e il tremore (dinezin, norakin). A volte è possibile ottenere una diminuzione della gravità dei disturbi motori piramidali introducendo carnitina per via endovenosa.

Con una diminuzione delle funzioni intellettuali-mnestiche, viene prescritto un ciclo di trattamento con Semax per via intranasale (12 mg / die). Semake è un analogo sintetico del frammento ACTH, che è un eptapeptide privo di attività ormonale. Il farmaco è un regolatore endogeno delle funzioni del sistema nervoso centrale e ha un'attività neuromodulante e neurotropica e dà anche un pronunciato effetto nootropico.

A seconda del livello e del grado di danno alle vie conduttive del sistema nervoso, vengono scelte tattiche e la localizzazione dell'impatto viene determinata durante il trattamento con metodi come digitopressione, agopuntura e altri metodi basati sugli effetti riflessi.

La terapia complessa può rallentare la progressione della malattia, migliorare le condizioni di bambini e adolescenti.

Prevenzione della sclerosi multipla nei bambini:

La terapia immunomodulante a lungo termine viene utilizzata per prevenire la sclerosi multipla, poiché i programmi di prevenzione primaria sono in fase di sviluppo.

Quali medici dovresti contattare se hai la sclerosi multipla nei bambini:

Neurologo

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Voi? Devi stare molto attento alla tua salute generale. Le persone non prestano abbastanza attenzione sintomi della malattia e non si rendono conto che queste malattie possono essere pericolose per la vita. Ci sono molte malattie che all'inizio non si manifestano nel nostro corpo, ma alla fine si scopre che, purtroppo, è troppo tardi per curarle. Ogni malattia ha i suoi segni specifici, manifestazioni esterne caratteristiche - le cosiddette sintomi della malattia. L'identificazione dei sintomi è il primo passo nella diagnosi delle malattie in generale. Per fare questo, devi solo più volte all'anno essere esaminato da un medico non solo per prevenire una terribile malattia, ma anche per mantenerla mente sana nel corpo e nel corpo nel suo insieme.

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Metodi diagnostici utilizzati medicina moderna rilevare molte malattie in una fase iniziale. Tra questi c'è una patologia come la sclerosi multipla nei bambini. Strumenti moderni, come la risonanza magnetica, consentono di calcolare l'inizio della malattia, il che consente di rallentare il processo fino a quando non porta alla disabilità del bambino.

Cos'è la sclerosi multipla

Il termine "sclerosi multipla" non va inteso come una perdita di concentrazione o una maggiore dimenticanza. La sclerosi è un processo in cui i tessuti di un organo vengono sostituiti da tessuti connettivi (le cicatrici sono costituite da tessuti di questo tipo). Sotto la distrazione, in questo caso, viene chiamata la pluralità di fuochi dello sviluppo di processi patologici.

La maggior parte dei nervi del nostro corpo è come un filo, ricoperto da una speciale struttura lipidica-proteica: la mielina. Il "filo" è intrecciato con fibre mieliniche, come i manicotti. La distanza tra loro è di circa 1 milionesimo di metro. La guaina del nervo serve ad isolare il nervo e allo stesso tempo prende parte al processo della sua nutrizione. Inoltre, i nervi in ​​una tale "treccia" conducono un impulso più velocemente.

Nella SM, il proprio sistema immunitario inizia a distruggere le guaine mieliniche in più punti contemporaneamente. Sono colpiti principalmente il cervello e il midollo spinale. La fibra si infiamma, le cellule morte vengono sostituite da tessuto cicatriziale che non ha le proprietà della mielina. Si formano le cosiddette placche sclerotiche, che possono fondersi tra loro a causa dell'edema formato, interrompendo la conduzione nervosa.

Esistono diverse varianti della sclerosi multipla, da una progressione lenta e costante a una forma aggravata in modo intermittente, che mostra un miglioramento tra due manifestazioni successive della malattia. Le cause della malattia non sono chiare e attualmente non esiste un trattamento che elimini completamente la SM e le misure mediche disponibili sono principalmente volte a rallentare il più possibile la progressione, preservando la qualità della vita del paziente con tutti i mezzi possibili.

La sclerosi multipla in adolescenza

Di solito si parla di sclerosi multipla dopo 30-40 anni, tuttavia, purtroppo, esiste anche una forma precoce. Manifesta (cioè si dispiega in pieno vigore) la malattia, a partire dall'età di 20 anni. Ciò significa che il processo che porta ai disturbi neurologici è iniziato 6-8 anni fa, cioè all'età di 12-14 anni.

Pertanto, quando compaiono determinati sintomi, dovresti iniziare a preoccuparti. Di solito, ai bambini all'età di dodici anni non viene diagnosticata la sclerosi multipla: i sintomi vengono scambiati per manifestazioni di altre malattie.

La sclerosi multipla nei bambini è più comune nelle ragazze che nei ragazzi. C'è anche una dipendenza dalla latitudine geografica: più lontano dall'equatore, maggiore è l'incidenza.

Caratteristiche dei sintomi

Di solito inizia nei bambini con il fatto che il bambino si lamenta delle "mosche" davanti ai suoi occhi. Può apparire sbiadimento della percezione del colore, perdita di chiarezza dei contorni degli oggetti: tutto ciò fa rivolgersi a un oftalmologo, che prende erroneamente le manifestazioni della SM per la neurite retrobulbare. Tuttavia, se c'è una violazione dei movimenti o uno stato d'animo allegro troppo lungo senza una ragione apparente, possiamo dire che questi sono i primi segni di sclerosi.

La sclerosi multipla nei bambini provoca anche i seguenti sintomi (potrebbero non comparire immediatamente e non tutti):

• umore inadeguato, seguito da periodi di depressione o convulsioni isteriche;
• andatura sbalorditiva;
• sindrome convulsiva, che copre varie parti dei muscoli;
• disturbo del linguaggio: le parole non vengono pronunciate di seguito, ma separatamente;
• paralisi temporanea del corpo (fortunatamente transitoria).

Diagnosi di SM nei bambini

Se compaiono i sintomi, è necessario sottoporsi a ripetuti esami su un tomografo a risonanza magnetica. La risonanza magnetica del cervello e del midollo spinale fornisce un'immagine ad alta risoluzione, che consente di esaminare in dettaglio le placche sclerotiche, di dimensioni variabili da frazioni di millimetro.

La diagnosi di "sclerosi multipla" è confermata se vengono rilevate almeno due di queste placche, mentre in dinamica (cioè durante un secondo esame) aumentano di dimensioni o appare un nuovo focus dello sviluppo del processo patologico.

Caratteristiche del trattamento

Molti medici preferiscono prescrivere immunoglobuline per i bambini nella fase iniziale della malattia. Non è desiderabile "bombardare" l'organismo in via di sviluppo di un adolescente con sclerosi multipla con agenti chimici pesanti. Alcuni dei farmaci usati per curare la sclerosi multipla causano gravi problemi effetti collaterali che può essere pericoloso durante l'infanzia e l'adolescenza.

L'Organizzazione Mondiale della Sanità raccomanda come cura per la sclerosi multipla. Le immunoglobuline nella SM sono meglio somministrate ai bambini prima della maggiore età. Sono accompagnati da farmaci del gruppo dei FANS (farmaci antinfiammatori non steroidei) per ridurre il processo infiammatorio che distrugge la mielina.

L'esacerbazione nei bambini, così come negli adulti, viene rimossa con l'aiuto di agenti ormonali glucocorticosteroidi. In casi particolarmente gravi può essere prescritta la plasmaferesi, una procedura di purificazione del sangue.

Caratteristiche della cura di un bambino con sclerosi multipla

Molti medici ritengono che durante il trattamento, a causa di un calo dell'immunità, il bambino debba essere isolato dal solito modo di vivere in modo che non si sviluppi malattie infettive. Questa soluzione non è del tutto corretta punto psicologico visione.

Un adolescente tagliato fuori dalla scuola, dai compagni, non riceverà un vero e proprio adattamento sociale. Inoltre, è indesiderabile età di transizione quando un bambino sente già la solitudine così acutamente. Il sentimento di inferiorità dovuto all'isolamento influenzerà negativamente la psiche del bambino.

Tuttavia, è necessario preparare il bambino al fatto che è gravemente malato e la sua vita cambierà in modo irreversibile con l'inizio della malattia. Sarà necessario assumere intenzionalmente i farmaci prescritti e non trascurare le misure di terapia fisica.

La causa della malattia non è stata stabilita e si basa sul processo di autodistruzione (autoimmunizzazione), in cui le guaine mieliniche degli assoni in diversi focolai sono esposte e si disintegrano. La sclerosi multipla nei bambini si sviluppa lentamente, a volte si attenua. I sintomi nella fase iniziale vengono cancellati e la diagnosi è difficile.

Nella fase estesa, dopo aver sofferto un raffreddore, bere diversi bicchieri di liquido caldo, possono comparire ipotermia, stress, estrazione del dente, velo e visione doppia, difficoltà a urinare, stitichezza, dolore, sensazioni di gattonare sulla pelle, squilibrio, "porridge" in bocca, fluttuazioni dei bulbi oculari, indebolimento della forza muscolare e tremore muscolare durante il movimento volontario.

In futuro, con l'inefficacia del trattamento, possono comparire piaghe da decubito, mobilità articolare limitata, diminuzione del volume degli organi, aumento della fragilità e fragilità delle ossa. Le persone con SM possono avere problemi al lavoro ea casa.

La malattia non colpisce quasi mai le persone con più di 50 anni, quindi può essere considerata una malattia di giovani e relativamente giovani. Molto spesso, dopo 10 anni dall'inizio della malattia, solo il 50% circa dei pazienti mantiene la capacità di muoversi in modo indipendente.

La prognosi è ancora sfavorevole, ma forse il trapianto di cellule staminali cambierà in meglio il quadro della malattia.

La sclerosi multipla (SM) è una malattia autoimmune caratterizzata dalla demielinizzazione di diverse lesioni, il più delle volte nel midollo spinale, nel tronco encefalico, nel cervelletto, negli emisferi cerebrali e nei nervi ottici. In futuro, questi numerosi focolai (dispersi) verranno sostituiti da tessuti alterati. Lo sviluppo della malattia è caratterizzato da un decorso parossistico-progrediente cronico (latino "pro-gredior" - per andare oltre).

Ci sono circa tre milioni di persone con SM nel mondo e tra questi malati ce ne sono significativamente più donne rispetto agli uomini, con un rapporto di 3:1. L'età dei pazienti varia dai 16 ai 50 anni. La malattia non si verifica quasi mai prima dei 16 anni e molto raramente dopo i 50 anni. Le remissioni (indebolimento) possono avere una vasta portata nel tempo.

L'eziologia non è chiara e la questione dell'agente eziologico della malattia rimane aperta. Ad oggi, la malattia è multifattoriale e si presume che l'eredità, la posizione geografica e la presenza di eventuali virus possano partecipare alla sua origine.

In che modo la malattia colpisce il corpo?

La malattia è suddivisa in fasi:

1. Iniziale;
2. schierato;
3. Tardi.

La malattia esordisce con sintomi individuali, ad esempio può essere: paraparesi (indebolimento della forza muscolare delle braccia o delle gambe), neurite retrobulbare (compromissione visiva). I sintomi nella fase iniziale vengono cancellati e la diagnosi è difficile. Nella fase espansa si distinguono i sintomi primari, secondari e terziari.

I sintomi primari più comuni includono:

• I disturbi piramidali sono rappresentati da limitazione o perdita della funzione motoria. Se esaminato da un neurologo, il paziente può mostrare il riflesso di Babinski (uno dei riflessi patologici), che si manifesta nel fatto che quando viene accarezzata la pianta del piede, si verifica un'estensione involontaria pollice gambe.
• I disturbi cerebellari sono rappresentati da una ridotta coordinazione dei movimenti e dell'equilibrio, andatura "ubriaca", rallentamento del ritmo della parola e pronuncia delle parole in sillabe; contrazioni dei bulbi oculari durante il loro rapimento, tremore e goffaggine delle mani durante un'azione intenzionale arbitraria. Ad esempio, il tremore aumenta quando si tenta di mettere il dito sulla punta del naso con gli occhi chiusi (tremore intenzionale).
• I disturbi sensoriali sono comuni quasi quanto i disturbi del movimento. Nel periodo iniziale, questo sembra un "crawling", con ulteriore distruzione delle guaine mieliniche, è espresso dalla comparsa di una sensazione di intorpidimento quando si toccano i punti dolenti.
• deficit visivo gradi diversi gravità.
• Perdita dell'udito lieve.
• Significativa perdita di funzione degli organi pelvici.

I sintomi secondari si verificano a causa della mancata risposta del corpo al trattamento in corso. Questi includono: piaghe da decubito, fragilità e fragilità delle ossa, infezioni delle vie urinarie, alterato trofismo (nutrizione) dei tessuti, contratture (rigidità) degli arti.

I sintomi terziari includono problemi psicologici, professionali, sociali, coniugali.

V fase avanzata una parte significativa dei pazienti (50-80%) non può più muoversi autonomamente, è disabile e ha un gruppo di disabilità.

I disturbi mentali in questa patologia sono rappresentati da:

1. Disturbi affettivi (depressione, raramente euforia);
2. disturbi simil-nevrosi;
3. Diminuzione della funzione mentale.

Diagnostica

La diagnosi finale può essere fatta solo da un neurologo e, se necessario, ricorre, oltre a quelli tradizionali, a metodi di esame aggiuntivi.

Metodi tradizionali:

1. Visita neurologica;
2. Risonanza magnetica (MRI);
3. Elettroencefalografia (EEG).
4. Test di laboratorio, che includono un prelievo spinale e esami del sangue.

Malattia cronica

La sclerosi multipla è una malattia cronica che colpisce parti del sistema nervoso centrale: il cervello e il midollo spinale. La malattia è associata a un malfunzionamento del sistema immunitario, più precisamente è di natura autoimmune. La ragione dello sviluppo dei cambiamenti sclerotici è un processo infiammatorio attivato dalle cellule immunitarie, a seguito del quale la guaina mielinica dei nervi viene sostituita da tessuto connettivo (cicatrice) di varie dimensioni. Sulle fibre nervose si formano placche che interrompono la conduzione degli impulsi nervosi. Il cervello perde l'efficienza di gestire vari processi, che possono essere espressi, ad esempio, nella difficoltà dei movimenti volontari o in una diminuzione della sensibilità.

Alcuni fattori possono provocare lo sviluppo della sclerosi multipla:

• predisposizione ereditaria,
• situazioni stressanti,
• Malattie infettive,
• Carenza di vitamina D.

La malattia è abbastanza comune e le donne e le ragazze (se intendiamo un bambino) di 15-40 anni si ammalano più spesso. È stato anche identificato un modello razziale. Quindi, gli europei si ammalano molto più spesso delle persone di altre razze. È stata anche studiata l'associazione con la carenza di vitamina D nel corpo.

La malattia si sviluppa lentamente. All'inizio, le manifestazioni sono lievi. Ciò è dovuto al fatto che le cellule nervose intatte del cervello compensano il lavoro delle aree interessate per un certo tempo.

Quando il grado di danno raggiunge il 50%, compaiono le prime manifestazioni cliniche iniziali:

• La vista è compromessa - dolore e visione doppia,
• Indebolimento dei muscoli
• Diminuzione della sensibilità cutanea
• Alterata coordinazione dei movimenti
• Senti il ​​formicolio e l'intorpidimento della punta delle dita.

Con la progressione della malattia, il bambino ha altri segni e caratteristiche: aumento della fatica, spasmo e dolore muscolare, paralisi incompleta degli arti o paralisi nervi facciali, disturbi dello svuotamento volontario dell'intestino e della vescica, disturbi intellettivi e disturbi emotivi (cambiamenti dello stato di depressione ed euforia). Aumentare la temperatura nella stanza o fare docce e bagni caldi può scatenare un attacco della malattia.

Per una diagnosi accurata della sclerosi multipla è necessario:

• La presenza di almeno due casi di manifestazione di sclerosi multipla che durano fino a un giorno con un intervallo tra loro di un mese.
• La risonanza magnetica ha identificato focolai di sclerosi, cioè aree di demielinizzazione.
• Inoltre, deve essere eseguito un esame del sangue immunologico o un'elettromiografia. Circa il 25% dei casi è benigno. I pazienti rimangono funzionali per un periodo sufficientemente lungo. Nel 10% dei casi, l'invalidità può manifestarsi entro 5 anni.

Ad oggi, il trattamento di questa malattia è ancora sintomatico, poiché rimedio universale la patologia non è stata ancora trovata. Esistono due tipi di trattamento, che dipendono dalla forma della malattia:

• Trattamento durante una riacutizzazione: si raccomandano cortisone e ormone adrenocorticotropo
• Il trattamento durante il periodo di miglioramento viene effettuato per aiutare le cellule nervose a ripristinare le loro funzioni, oltre a proteggere il cervello dagli attacchi del sistema immunitario. Questi sono farmaci come la ciclosporina A, il metotrexato, l'azatioprina, l'immunoglobulina, ecc.

Esercizi terapeutici per la sclerosi multipla

La sclerosi multipla nei bambini è attualmente una malattia incurabile che può colpire sia i giovani che gli adulti. In genere, questa malattia è più comune nelle persone dai quindici ai quarant'anni. Questa malattia colpisce la guaina mielinica del midollo spinale e del cervello.

Le persone con sclerosi multipla diventano molto difficili da camminare nel tempo. Il coordinamento è gravemente compromesso. C'è debolezza e stanchezza. A questo proposito, per la cura del corpo, i medici raccomandano ai pazienti di dedicarsi a una ginnastica leggera speciale il più spesso possibile.

Poiché con questa diagnosi i pazienti possono avere diversi stadi di deterioramento della mobilità, le procedure per tutti i tipi di gruppi saranno descritte di seguito. Rivedi l'elenco e scegli gli esercizi che fanno per te.

Tuttavia, queste manipolazioni sono destinate a coloro che possono ancora eseguirle da soli, per migliorare la mobilità articolare.

Queste procedure prolungano i periodi tra le esacerbazioni e rallentano la progressione della malattia, poiché il metabolismo cellulare viene stimolato nelle aree interessate del sistema nervoso. Il risultato è un aumento significativo della sensibilità.

Quindi, per evitare deformazioni degli arti e migliorare le capacità di muscoli, articolazioni e tendini, la ginnastica è semplicemente indispensabile. Questi esercizi dovrebbero essere eseguiti lentamente, lentamente. In caso contrario, il paziente potrebbe sperimentare conseguenze indesiderabili. Per quanto riguarda il tempo di esecuzione, tutto è individuale. Il paziente deve eseguire la procedura prima della prima comparsa di disagio. All'inizio dell'esercizio, non devi fare più di cinque volte al giorno. Il ritmo dovrebbe essere moderato. Nel tempo, il numero di ripetizioni e il ritmo possono essere leggermente aumentati. Di conseguenza, questi esercizi dovranno essere eseguiti indolore 10 volte.

Esercizi terapeutici per il collo

Prima di iniziare la ginnastica, devi assumere una posizione comoda. Preferibilmente seduto. Ma se sedersi è scomodo, in linea di principio, puoi sdraiarti. Rilassati e lascia cadere le spalle. Tieni la testa dritta. Inclina delicatamente la testa all'indietro. In questo caso, è necessario unire le scapole. Quindi abbassa lentamente la testa in avanti. Devi guardare dove gira la testa. Lo abbassiamo al petto finché non si ferma. Successivamente, fissiamo di nuovo la testa nella posizione iniziale.

Inclina la testa il più a destra possibile. Cerca di raggiungere la tua spalla con l'orecchio. Quindi inclina lentamente la testa a sinistra finché non si ferma. O come lo ottieni.

Quindi, lentamente, gira la testa il più a destra possibile. Tieni gli occhi fissi nella direzione in cui gira la testa. Inoltre, lentamente, gira la testa a sinistra.

In futuro, quando ti senti a tuo agio, prova a premere nella direzione opposta come carico aggiuntivo con i palmi delle mani. Se durante questi esercizi si verificano: vertigini, nausea o dolore, la procedura deve essere interrotta immediatamente e contattare il medico per un consiglio.

A proposito, con la diagnosi di sclerosi multipla, mentre abbassi la testa, potresti sentirti come se ti fosse stata somministrata una scossa elettrica. Questo va bene. Questo accade nella maggior parte dei pazienti.

Ginnastica terapeutica per le mani

Per prima cosa devi sdraiarti. Facciamo l'esercizio con una mano, quindi ripetiamo con la seconda. Alza la mano in verticale. La spalla dovrebbe staccarsi dal letto. Quindi abbassa il braccio il più indietro possibile. È auspicabile che possa toccare la superficie su cui giaci. Dopo un po' di ritardo, restituisci lentamente la mano. Prova a toccare il letto con la spalla. La mano dovrebbe essere girata di lato finché non tocca la testa. Quindi torniamo alla posizione di partenza.

Ginnastica terapeutica per le dita

Questi movimenti sono più comodi da eseguire stando seduti o in piedi. Tieni il palmo della mano con le dita premute insieme. Quindi cerca di allargare tutte le dita di lato il più possibile. Dopodiché torniamo alla posizione di partenza. Ora stringi le dita a pugno, premendole con il pollice. Cerca di stringere il più forte possibile. Dopo aver aperto le dita.

Ginnastica terapeutica per le dita dei piedi

Sedersi o sdraiarsi per iniziare ad allenarsi. Cerca di allargare le dita il più lontano possibile. Poi li riportiamo indietro. Dopo aver piegato le dita dei piedi in avanti, premendo sul piede. Quindi proviamo a girare le dita nella direzione opposta al massimo. Facciamo le stesse manipolazioni con gambe e braccia, piegando e inarcando tutte le articolazioni.

Prevenzione

La cosa principale è la stretta aderenza al regime. Il sonno dovrebbe essere pieno e otto ore. Cibo e bevande non dovrebbero essere troppo caldi. Dovresti fare terapia fisica (terapia fisica) ogni giorno, rinunciare a una serie di cattive abitudini; diffidate della SARS ed evitate il superlavoro, i conflitti con gli altri. Alcuni medici consigliano di non dimenticare il buon vecchio olio di pesce. Nel nostro paese, il trattamento viene effettuato, di regola, non in cliniche specializzate, ma in normali neurologi. I pazienti devono attenersi rigorosamente agli appuntamenti del medico curante e, se possibile, mantenere il corpo in uno stato di remissione stabile.

Il trattamento può includere:

• Terapia ormonale per ridurre la gravità delle riacutizzazioni;
• preparati a base di interferone;
• Plasmaferesi per la pulizia del corpo con l'aiuto del sangue.

La terapia sintomatica prevede la nomina di antidepressivi, nootropi, vitamine, vasodilatatori. Vengono utilizzati fisioterapia, massaggio, psicoterapia.

Lo scopo del percorso riabilitativo è quello di preservare la capacità del paziente di lavorare il più a lungo possibile. Durante il ripristino, viene utilizzato il metodo di un approccio interdisciplinare e il team di specialisti, oltre al neurologo, comprende un metodologo di terapia fisica, un logopedista, un neuropsicologo, un fisioterapista e un nutrizionista. È necessaria anche la partecipazione di rappresentanti dei servizi sociali e della comunità SM, amici e parenti del paziente.

Un processo riabilitativo di successo dovrebbe includere il paziente stesso come soggetto di attività. Ciò può essere facilitato fornendogli tutte le informazioni sulla malattia, sul corso del trattamento e sulla prognosi futura. La creazione di un programma riabilitativo individuale con la partecipazione di tutti gli specialisti aumenta l'efficacia della terapia di mantenimento. Un mezzo per interrompere il decorso della sclerosi multipla non è stato ancora inventato. Ma forse un trapianto di cellule staminali cambierà in meglio il quadro della malattia e qualcuno vivrà abbastanza a lungo per essere salvato.