Malattia emorragica del neonato. Cause della sindrome emorragica

Lezione n. 16

Le malattie emorragiche comprendono un gruppo di malattie in cui si osservano violazioni dei complessi meccanismi di emostasi, emorragie sottocutanee ed emorragie nelle mucose. Malattie emorragiche spesso visto in infanzia. Sono causati da disturbi dei sistemi di coagulazione e anticoagulazione del sangue.

La coagulazione del sangue è un processo complesso che coinvolge componenti del plasma sanguigno, elementi formati e fattori di coagulazione dei tessuti.

La coagulazione del sangue avviene in 3 fasi:

Formazione di protrombinasi tissutale

Formazione di trombina

formazione di fibrina.

Ci sono anche le fasi pre e post di emocoagulazione: nella fase preliminare viene eseguita l'emostasi vascolari-piastriniche, che interrompe il sanguinamento dal vaso danneggiato, nella fase successiva si verificano due processi di retrazione paralleli Grumo di sangue e …

13 fattori di coagulazione plasmatica:

1. fibrinogeno
2. Protrombina
3. Tromboplastina (parte delle membrane degli organelli cellulari, compreso l'endotelio vascolare)
4. Accelerin
5. Proaccelerina
6. Convertito
7. Globulina antiemofila A
8. Globulina antiemofila B
9. Precursore plasmatico della tromboplastina
10. fattore Kmeer???
11. fattore Hageman
12. fattore stabilizzante della fibrina.

Anche i globuli partecipano all'emostasi: le piastrine contengono una serie di enzimi, adrenalina, noradrenalina, ATP, ATPasi e fattori di coagulazione piastrinica:

1. Proaccelerina (adsorbita sulla superficie delle piastrine)
2. fibrinogeno
3. Tromboplastina piastrinica
4. Antieparina
5. fibrinogeno
6. Trombostenina (provoca ispessimento e retrazione del coagulo sanguigno)
7. Antifibrinolisina piastrinica
8. Rifrattocina
9. Preso??? (provoca un aumento della permeabilità capillare)

10. La serotonina

11. Fattore di adesione - ADP.

Anche gli eritrociti partecipano all'emostasi; la loro forma è caratteristica dell'attaccamento della fibrina e la loro superficie con i pori contribuisce all'emocoagulazione. I globuli rossi contengono tutti i fattori di coagulazione piastrinica ad eccezione della trombostenina.

I tessuti, in particolare le pareti vascolari, contengono tromboplastina attiva, antieparina, anticoagulanti naturali e composti simili, fattori plasmatici 5,6,7,10,12, sostanze che provocano l'adesione e l'aggregazione piastrinica, attivatori e inibitori della fibrinolisi.

Prefase: l'emostasi piastrinica vascolare, si sviluppa a causa dello spasmo riflesso del vaso danneggiato. Questa reazione viene eseguita da vasocostrittori piastrinici (serotonina, adrenalina, norepinefrina), lo spasmo provoca un temporaneo arresto del sanguinamento.

Adesione piastrinica al sito della lesione

Aggregazione piastrinica reversibile, si forma un tappo piastrinico sciolto, che consente alle cellule del sangue di passare attraverso se stesso, stimola il rilascio di ADP dai vasi danneggiati, nonché dalle piastrine e dagli eritrociti.

Aggregazione piastrinica irreversibile, in cui il tappo piastrinico non è permeabile al sangue. La trombina si forma sotto l'influenza della trombochinasi piastrinica 5-10" dopo il danno vascolare, che cambia la struttura delle piastrine, distruggendo le loro membrane, a seguito della quale viene rilasciata una quantità aggiuntiva di ADP, aumentando le dimensioni del trombo. Si forma un piccolo numero di fili di fibrina in cui vengono trattenuti i leucociti e gli eritrociti.

Retrazione del trombo piastrinico (a causa della riduzione della tromboplastina), l'emorragia si interrompe per alcuni minuti, ma questi trombi non possono resistere all'aumento della pressione e vengono eliminati.

Meccanismo di coagulazione enzimatico (3 fasi)

1. Formazione di protrombinasi a seguito dell'interazione di 3TR + AGG + 10 + 12 + Ca

attivazione della protrombina. La protrombinasi agisce su un trombo (Ca, 5,10, fattori)

2. Formazione di fibrina attiva. La trombina agisce sul fibrinogeno (+Ca) e 2TR nei fili di fibrina gli eritrociti vengono trattenuti, si forma un coagulo (+8 fattore).

3. Post-fase di coagulazione del sangue, retrazione di un coagulo di sangue o fibrinolisi.

Sistemi di coagulazione e anticoagulazione due parti interagenti sistema comune l'interazione tra i quali assicura il normale stato aggregato del sangue. La formazione di un coagulo al rilascio di trombina da un coagulo di sangue è inibita dall'azione del sistema trombolitico (BSS). Con un normale equilibrio tra coagulazione e anticoagulante, in caso di eccesso di fattori del sistema anticoagulante e deficit del sistema di coagulazione, si osserva un aumento del sanguinamento, in contrasto con l'ipercoagulabilità con un eccesso di fattori di coagulazione e una carenza del sistema anticoagulante. Permeabilità parete vascolare cambia anche.

Gruppi di malattie emorragiche

1. Malattie associate a una violazione del sistema di coagulazione (coagulopatia) - emofilia.

2. Con una lesione vascolare predominante (vasopatia) vasculite emorragica più spesso

3. Con una lesione primaria dell'apparato piastrinico (trombocitopatia)

Malattia di Shenglein-Henoch (1837)

La MH è una malattia emopatologica caratterizzata da vasculite sistemica e si manifesta con emorragie simmetriche di piccoli punti sulla pelle, dolore e gonfiore alle articolazioni, dolore addominale, danno renale.

Orlare. Complesso patologico (i microvasi subiscono un'infiammazione asettica con distruzione della parete, lesione immunocomplessa non specifica)

Infezioni batteriche

Vaccinazioni preventive

Prodotti alimentari (fragole, pesce, caffè)

Medicinali (antibiotici, sulfamidici, FANS)

fattore freddo

In presenza di un antigene o di un danno vascolare, si verifica una reazione iperergica nei capillari e nei precapillari, l'infiammazione dei piccoli vasi e dei tessuti perivascolari porta ad un aumento della permeabilità della parete vascolare con lo sviluppo dell'essudazione.

Sintomi:

Cutanea (compresa la forma necrotica della pelle)

Articolare

Addominale

Renale

Qualsiasi nave è colpita più spesso si sviluppa:

1. Elementi eritrematosi e papulari (orticaria), prurito dopo alcuni giorni, il dolore appare al centro delle emorragie con la distruzione degli eritrociti e la corrispondente trasformazione dell'emoglobina, che provoca un diverso tipo di colorazione della pelle dal rosso porpora al giallo chiaro (variegazione e policromia) dimensione degli elementi 1 -2 cm (testa di spillo). Eruzione cutanea: sulla superficie estensoria delle articolazioni delle estremità, l'eruzione cutanea diventa pallida ma si inverte per diverse settimane (pigmentazione).

2. Sindrome articolare (più spesso manifestata insieme alla pelle) dopo alcune ore/giorni compaiono dolori di varia intensità alle articolazioni grandi e medie (polso, metacarpo-falangea, ginocchio, gomito). L'edema è bruscamente limitato ai movimenti attivi e passivi, è volatile, può durare da diverse ore a diversi giorni, non lascia conseguenze. Il piccolo versamento sieroso nella cavità articolare può ripresentarsi.

3. La sindrome addominale è causata da eruzione cutanea emorragica ed edema del peritoneo viscerale, mucosa gastrointestinale, spasmo delle fibre muscolari lisce sotto l'influenza dell'istamina, ecc. Dal luogo di localizzazione del loro comune ...???. Dolori addominali che sono crampi in natura, il bambino si precipita nel letto, dorme male, urla costantemente (urla sempre), il dolore è scarsamente alleviato dai farmaci.

- ematemesi

- feci molli frequenti o costipazione

- febbre

- neutrofilia

Con forte sanguinamento - acuto anemia postemorragica. Con il vomito si perde molto liquido della durata di 2-3 giorni, 1-3 giorni di intervallo indolore (è necessario differenziare da patologia chirurgica). Sul coagulogramma ipertrombociemia (ipercoagulabilità). La sindrome addominale si verifica in 1/3 dei pazienti, a volte c'è un decorso recidivante.

4. La sindrome renale si verifica in media nel 50% dei pazienti, procede secondo il tipo di acuto o glomerulonefrite cronica fluente da:

- ematuria

- edema nefrogenico

- forma mista

I reni sono colpiti dopo 1-4 settimane dall'inizio della malattia, la glomerulonefrite dura per diverse settimane o mesi decorso cronico provoca una prognosi infausta.

Entro 2 anni - uremia. I polmoni sono meno comunemente colpiti (fatale) emorragia polmonare), vasi cerebrali.

- la temperatura sale a 38-39 C (o subfibrillazione prolungata)

- neutrofilia

- aumento della VES

La clinica è suddivisa a valle in

1. Modulo fulmine - termina con la morte del paziente poche ore / giorni dall'inizio della malattia. Causa: abbondanti e numerose emorragie nel cervello.
2. Acuto (diverse settimane/mese)
3. Prolungato (recidive frequenti)
4. Forma ricorrente - remissioni complete a lungo termine, seguite da una pronunciata esacerbazione (prognosi favorevole)

- ricovero

— riposo a letto

- evitare ulteriori sensibilizzazioni (escludere antigeni obbligati dal cibo)

— metodi medici(a seconda del sintomo predominante):

1. Forme della pelle: abbastanza dieta + regime, Carbone attivo, enterosorbenti (polifepam, enterosorb).
2. Forma necrotica cutanea - applicazioni (50% dimexide con voltaren)
3. Articolare - FANS (Voltaren, Indomethacin) 3 mg/kg/die 3 volte al giorno dopo i pasti
4. Addominale e sindromi renali- terapia con eparina, efficace con una dose ben scelta e garantendo una distribuzione uniforme nell'arco della giornata. Assegna 100 U / kg / giorno per via endovenosa 4 volte al giorno, per ora tutti tempo di coagulazione non diminuirà di 1,5-2 volte ma non meno di 15 minuti. La dose media di eparina è 300 U / kg / giorno, durata 1-1,5 mesi non di più, rintocchi 2-3 mg / kg / giorno, può svilupparsi un sintomo di astinenza, durata - 1,5-3 mesi. No-shpa, baralgin, promedol per alleviare il dolore.

Sindrome renale (glomerulonefrite): eparina - carillon + FANS (+prednisolone 1 mg/kg/giorno) dosi piene 10-14 giorni, 2,5 mg 3 volte al giorno, se non ci sono effetti, aggiungere ciclofosfamide, ausiliario - trental, vitamina PP. Per prevenire complicazioni e ricadute è necessario:

- per prevenire acute e infezioni croniche

- eliminazione di allergeni, antibiotici

- le vaccinazioni preventive sono controindicate

— test diagnostici

- dose di attività fisica

Emofilia

Malattie ereditarie (trasmesse secondo un tipo recessivo legato all'X), caratterizzate da una forte diminuzione della coagulazione del sangue a causa della mancanza di attività di coagulazione di 8-9 fattori di coagulazione (nei bambini, 11-20% di minaccia durante lesioni, operazioni, parto ) madri, sorelle, figlie - se il livello del fattore 8 è inferiore al 25%, è necessario inserire nella quantità di 10 unità / kg. La gravità delle manifestazioni dipende dalla quantità di fattore 8, la sua quantità è geneticamente programmata:

- sanguinamento nelle grandi articolazioni

- sanguinamento in profondità dello strato sottocutaneo e muscolare

- ematuria

- ematoma retroperitoneale

- sanguinamento intravascolare

- sanguinamento dello stomaco

Viene tracciata la dipendenza delle manifestazioni dall'età: nei neonati, un esteso cefaloematoma, sanguinamento dal cordone ombelicale, emorragie sottocutanee e intramuscolari. All'età di 1 anno, i denti vengono tagliati, emorragie nella cavità orale, inizia a camminare - con una caduta, lividi, epistassi, ematomi sulla testa, perdita della vista. In età avanzata, grandi articolazioni degli arti - dolore articolare - posizioni forzate, processo infiammatorio provoca deformità, rigidità, anchilosi, disabilità (ginocchia, caviglie). Nell'emofilia, il sanguinamento per alcune ore al giorno non si interrompe con la terapia emostatica locale.

terapia sostitutiva ( somministrazione endovenosa 8 fattori) non si conserva in scatola

— globulina antiemofila 10-15 mg/kg

- crioprecipitato

- alcostat (contiene 1-5, 7,8,9 fattori)

- PPSB? Con protrombina, proconvertina, globulina antiemofila.

Se tutto questo non lo è trasfusione diretta sangue

6-8 ore almeno 3 volte al giorno. Tutto è per via endovenosa, non può essere mescolato in un unico sistema. Per sanguinamento esterno e nasale, applicare localmente: tromboplastina, trombina, acido aminocaproico. Aumento della fibrinolisi nell'emofilia

- acido para-aminocaproico

- contrical, tonsinolo

- fibrinogeno

- Sali di Ca, Mg

Tutte le iniezioni intramuscolari sono vietate a chi soffre di emofilia, vengono somministrate per via orale, i bambini sono esentati da vaccinazioni preventive attività fisica, con malattie somatiche, gli antibiotici, i sulfamidici, i FANS sono controindicati perché riducono la coagulazione del sangue; lo svezzamento è sconsigliato, poiché il latte materno contiene trombochinasi attiva. A interventi chirurgici per 1 ora inserisci la globulina antiemofila.

Malattia di Willy Brand

Perversione del fattore Willy-Brand (prodotto dall'endotelio vasi sanguigni) e deficit di 8 fattori

— forma lieve e raramente epistassi, emorragie

- moderato

- pesante

Spesso associato ad angiodisplasia e altri disturbi dello sviluppo dei tessuti. Terapia: trasfusione di fattore 8 e fattore Willi-Brand, globulina antiemofila, crioprecipitato.

Emofilia B (Natale)

Il momento patogenetico è una carenza del fattore 9 (componente plasmatica), è ereditario (tipo recessivo legato al cromosoma X), il gene strutturale si trova all'altra estremità del cromosoma e muta 10 volte meno spesso del fattore 8, circa 10 -15%. La clinica è simile all'emofilia A. Differenziazione di laboratorio.

Trattamento: poiché il fattore 9 è stabile, è presente plasma donatore secco, concentrato di fattore 9. Nei casi lievi, sono limitati all'acido aminocaproico.

Deficit del precursore plasmatico del plasminogeno, ereditarietà autosomica della tromboplastina (fattore 2). Procede in una forma latente, lieve e pronunciata. Con una forma latente (50%), sanguinamento spontaneo periodico (più pronunciato con lieve). Con grave - emofilia a, emofilia b, sanguinamento, ematomi sottocutanei.

– trasfusione di plasma nativo/secco

- acido aminocaproico.

Deficit del fattore 12 (Hageman): ereditato con modalità autosomica recessiva e autosomica dominante?. Manifestato da diatesi in operazioni traumatologiche, trattamento con plasma secco/nativo.

Trombocitopatie

Il sanguinamento è dovuto all'inferiorità delle piastrine (mancanza di piastrine o loro inferiorità genetica). Più spesso nei bambini con trombocitopatia, il numero di piastrine è inferiore al normale (meno di 150) a causa della loro maggiore distruzione, aumento del consumo e istruzione insufficiente. Le trombocitopatie nei bambini sono più spesso causate da una maggiore distruzione.

Ci sono ereditari (congeniti) e acquisiti (immuni e non immuni).

La distruzione delle piastrine è associata a incompatibilità in uno dei sistemi di gruppo il sangue è dovuto alla trasfusione da parte di riceventi di piastrine estranee, in presenza di anticorpi contro di esse. Gli autoanticorpi trasmissibili che penetrano nella placenta causano trombocitopenia nel bambino. Trombocitopenia autoimmune: vengono prodotti anticorpi contro i propri antigeni funzionalmente invariati.

Con anticorpi contro antigeni di piastrine, megacariociti, precursore comune di leucociti, piastrine, eritrociti. Se non è stato possibile identificare la causa della formazione di anticorpi - trombocitopenia idiopatica - porpora.

Segni.

Violazione del legame vascolare-piastrinico dell'emostasi, presenza di emorragie nella pelle e nelle mucose, diminuzione del numero di piastrine nel sangue periferico e normale contenuto di cariociti nel midollo osseo. Quando il flusso sanguigno rallenta, le piastrine della soglia marginale vengono distrutte, provocando un aumento del tono dei vasi sanguigni e dei capillari. Con la trombocitopatia, la normale dilatazione della nave è disturbata, seguita da un'emorragia diapedetica.

- emorragia sottocutanea

- nelle mucose

- sanguinamento di cavità naturali

Manifestazioni cutanee

- pelle - "pelle di leopardo"

- emorragie circondate da striature

- asimmetria delle emorragie

– policromo

- spontaneità dell'accadimento

- emorragie della mucosa orale, tonsille, parete posteriore faringe più spesso pelle, arti, addome, torace.

Eruzione cutanea adiacente alle ossa (ginocchia, gomiti, creste ilio, margine anteriore della tibia, raramente faccia, mai palmi, piedi).

Sanguinamento nasale (più spesso) forte e prolungato (tamponamento posteriore della cavità nasale), intestinale, renale, polmonare, ingrossamento della milza e linfonodi periferici. Laboratorio: diminuzione delle piastrine (aumento nelle forme giovani e vecchie, diminuzione in quelle mature), tempo di coagulazione del sangue (normalmente 2,5-3 minuti) aumenta di 6-10 volte. Non c'è retrazione del coagulo di sangue.

Distinguere con il flusso

- acuto (meno di 6 mesi)

- cronico

1. raramente ricorrente
2. con frequenti ricadute
3. continuamente ricorrente

Per periodo

- esacerbazione

- remissione clinica (assenza di sanguinamento mantenendo il TCP)

- remissione clinica ed ematologica.

In clinica

- sindromi emorragiche cutanee secche

- sinzhroma emorragico della pelle bagnata?, sanguinamento di muco

- eliminazione della sindrome emorragica

- eliminazione dell'anemia

- prevenzione degli infortuni

esclusione degli antigeni obbligati dagli alimenti

Acido aminocaproico fino a 4 g/die, dicynone, androxon (stimolazione dei fattori piastrinici e miglioramento della microcircolazione), spugna emostatica, androxon (topico), prednisolone 1 mg/kg/die 10-14 giorni dopo la riduzione della dose per 3-4 mesi. Se non c'è effetto, la splenectomia nell'80% dà buoni risultati, insieme a prednisolone vincristina, ciclofosfamide, alfa-interferone ricombinante, reoferone, eptran A 500 mila unità / giorno fino a 5 anni, roferon s / c 1 milione 5-12 anni , 2 milioni in 12 anni, 3 volte a settimana, 3 mesi. Efficace ma costoso. Prevenzione: astenersi dall'assumere antibiotici, sulfamidici, FANS, poiché questi farmaci riducono la coagulazione del sangue.

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Anticamente il termine malattia emorragica neonatale" è stato utilizzato per descrivere disturbi neonatali associati a parto traumatico o emofilia. Il termine diagnostico corretto che è stato adottato è attualmente carenza di vitamina K.

Sindrome emorragica nei neonati- questo è il sanguinamento della pelle o delle mucose, causato da cambiamenti nei collegamenti dell'emostasi. I ricercatori hanno scoperto che la sindrome emorragica può essere ereditaria o acquisita.

Malattia emorragica del neonato, che appartiene anche a questo tipo di sindrome - problema raro sanguinamento che può verificarsi dopo la nascita. È classificato in base alla tempistica dei primi sintomi come precoce, classico o tardivo.

Questa condizione è causata da una carenza di vitamina K, quindi le malattie emorragiche del neonato sono spesso chiamate carenza di VKDB - sanguinamento da carenza di vitamina K. Questa sindrome è una condizione potenzialmente pericolosa per la vita.

La vitamina K svolge un ruolo chiave nella coagulazione del sangue. Poiché non si trasmette facilmente da madre a figlio durante la gravidanza, la maggior parte dei bambini nasce con un basso apporto di questa sostanza essenziale nel loro sistema.

Classificazione della malattia emorragica del neonato

VKDB è classificato in base alla tempistica dei primi sintomi:

• l'esordio precoce si verifica entro 24 ore dalla nascita;
• l'esordio classico avviene entro due o sette giorni;
• inizio in ritardo si verifica entro due settimane a sei mesi.

Inizio anticipato di VKDB si manifesta entro le prime 24 ore dalla nascita. Il rischio di sviluppare questa condizione in un bambino è maggiore se la madre assume determinati farmaci durante la gravidanza, tra cui:

I meccanismi con cui gli anticonvulsivanti e i farmaci anti-TB causano carenza di vitamina K nei neonati non sono del tutto chiari, ma ricerche limitate suggeriscono che il sanguinamento può essere prevenuto somministrando vitamina K alla madre durante le ultime 2-4 settimane di gravidanza. Un'iniezione indicata dopo la nascita per trattare la VKDB precoce potrebbe essere troppo tardi per prevenire questa malattia, soprattutto se l'integrazione di vitamina K non è stata fornita durante la gravidanza.

Il sanguinamento classico di solito si verifica dopo 24 ore e già nella prima settimana di vita. Il sanguinamento classico si verifica nei bambini a cui non è stata somministrata vitamina K profilattica alla nascita.

La prevalenza del sanguinamento classico varia da 0,25 a 1,7 casi ogni 100 nascite.

La VKDB ad esordio tardivo si osserva nei bambini di età inferiore ai 6 mesi. Questa forma è anche più comune nei bambini che non hanno ricevuto vitamina K. I fattori di rischio includono:

Questo di solito si verifica tra le 2 e le 12 settimane di età; tuttavia, l'emorragia a esordio tardivo può verificarsi fino a 6 mesi dopo la nascita.

La sindrome emorragica tardiva è più comune nei bambini che non hanno ricevuto vitamina K alla nascita.

Inquinanti industriali in latte materno anche implicato nello sviluppo della sindrome emorragica tardiva.

Più della metà di questi bambini ha emorragie intracraniche acute.

I sintomi della malattia emorragica del neonato

Se un bambino ha VKDB, può presentarsi prima che inizi un'emorragia grave con sintomi come:

avvertimento sanguinamento che può sembrare minore

• peso ridotto per l'età del bambino;
• lento aumento di peso.

Il sanguinamento può verificarsi in una o più aree, tra cui:

• i loro cordoni ombelicali;
• membrane mucose del naso e della bocca;
• loro tratto gastrointestinale.

L'emorragia interna può essere rilevata dai seguenti sintomi:

• Ematomi, soprattutto intorno alla testa e al viso del bambino.
• Sanguinamento dal naso o dal cordone ombelicale.
• Colore della pelle, più pallido di prima. Nei bambini di carnagione scura, le gengive possono sembrare più pallide del solito.
• A seguito di primi tre settimane di vita, il bianco degli occhi del bambino può ingiallire.
• Feci sanguinolente, nere o scure e appiccicose, vomito di sangue.
• Irritabilità, convulsioni, sonnolenza eccessiva o molto vomito possono essere segni di sanguinamento nel cervello.

Cause della malattia emorragica del neonato

Per la maggior parte delle persone, il principale La fonte alimentare di vitamina K sono le verdure a foglia verde. È anche un sottoprodotto di alcuni tipi di batteri che vivono nell'intestino, ma ci sono una serie di ragioni per cui i neonati sono inclini a malattie emorragiche. Solo una piccola quantità di vitamina K viene trasferita attraverso la placenta durante la gravidanza. Il latte materno umano contiene anche piccole quantità di vitamina K e la flora intestinale primaria che si trova nei bambini non la sintetizza.

Diagnosi e trattamento

Se il medico di tuo figlio sospetta che ha VKDB, deve eseguire test di coagulazione del sangue e somministrare iniezioni di vitamina K. Se l'emorragia si interrompe, il medico può confermare la diagnosi di VKDB.

Una volta che a un bambino viene diagnosticata la VKDB, il medico determinerà un piano di trattamento specifico. Ciò può includere una trasfusione di sangue se l'emorragia è abbondante.

Prospettiva a lungo termine

Le prospettive sono buone per i bambini con inizio precoce o sintomi di malattia classica. Tuttavia, l'attacco in ritardo del VKDB potrebbe essere più serio. Rappresenta un rischio maggiore, in pericolo di vita a causa di emorragie intracraniche, che possono causare danni cerebrali o morte.

Prevenzione

Se stai allattando il tuo bambino, dovresti parlare con il tuo medico dei passaggi che puoi intraprendere per aiutare il tuo bambino ad assumere abbastanza vitamina K. Ogni neonato dovrebbe ricevere un'iniezione di vitamina K dopo il parto. Questo misura preventiva per proteggere il bambino. Attualmente è pratica comune per i medici neonatali somministrare ai bambini iniezioni del cosiddetto fitonadione subito dopo la nascita. Aiuta a proteggere il neonato da VKDB.

Fatti sulla carenza di vitamina K

Le vitamine sono sostanze necessarie al nostro organismo che otteniamo dagli alimenti o dagli integratori alimentari.

La vitamina K è una sostanza di cui il corpo ha bisogno per una migliore coagulazione del sangue e per fermare il sanguinamento. Otteniamo la vitamina K dal cibo. È anche prodotto dai batteri che vivono nel nostro intestino. I bambini nascono con pochissima vitamina K.

La carenza di vitamina K o VKDB nei neonati porta a sanguinamento. Il sanguinamento può verificarsi ovunque all'interno o all'esterno del corpo. Quando si verifica un'emorragia all'interno del corpo, è difficile da notare.

Tutti i bambini, indipendentemente da sesso, razza o etnia, sono più a rischio finché non iniziano a mangiare cibi regolari, di solito tra i 4 e i 6 mesi di età, e fino a quando i batteri intestinali iniziano a produrre vitamina K.

La buona notizia è che VKDB è facilmente prevenuto iniettando vitamina K nel muscolo della coscia. Un'iniezione somministrata immediatamente dopo la nascita proteggerà il bambino da VKDB.

Sì. Molti studi hanno dimostrato che la vitamina K è sicura se somministrata ai neonati.

Sono note le seguenti 3 forme di vitamina K:

K 1: Il fillochinone si trova prevalentemente nelle verdure a foglia verde, oli vegetali e latticini e come profilassi, è una soluzione colloidale acquosa.

K 2: Menachinone - sintetizzato dalla flora intestinale.

K 3: Il menadione è una forma sintetica solubile in acqua che non viene più utilizzata in medicina a causa della sua capacità di produrre anemia emolitica.

Cosa può causare carenza di vitamina K e problemi di sanguinamento nei bambini?

Alcune cose possono mettere i bambini a rischio per lo sviluppo di VKDB:

Carenza di vitamina K alla nascita.

Bambini le cui madri hanno utilizzato determinati farmaci

Bambini che hanno malattie del fegato.

I bambini con diarrea, celiachia o fibrosi cistica hanno spesso difficoltà ad assorbire le vitamine dagli alimenti che mangiano.

I bambini che non ricevono vitamina K alla nascita hanno una probabilità 80 volte maggiore di sviluppare VKDB tardiva.

Ricorda che VKDB è facilmente prevenibile con un solo colpo di vitamina K, alla nascita.

La malattia emorragica del neonato (HRD) è una diatesi emorragica risultante dalla carenza di fattori di coagulazione del sangue, la cui attività è determinata dalla concentrazione di vitamina K nel corpo.

Cause

La malattia emorragica dei neonati viene diagnosticata con una frequenza dello 0,25-1,5% nei paesi post-sovietici. Nei paesi in cui ai bambini viene somministrata la vitamina K subito dopo la nascita, scopi preventivi, il tasso di incidenza non supera lo 0,01%.

In base al meccanismo di sviluppo, si distinguono HrDN primaria e secondaria. La malattia emorragica primaria del neonato è causata da una violazione della sintesi dei fattori di coagulazione del sangue a causa della mancanza di vitamina K. La tendenza a sviluppare patologie nei primi giorni di vita è associata a carenza naturale vitamina K, che si verifica per i seguenti motivi:

• la sua sintesi avviene nell'intestino, la cui microflora in un bambino è in procinto di diventare;
• la vitamina K praticamente non attraversa la placenta;
• nel latte materno ne contiene pochissimo - 2 mcg/l.

Ma questi fattori non sono sufficienti per avviare il processo patologico. La malattia emorragica del neonato, di regola, si sviluppa in presenza di determinati prerequisiti. Tra loro:

• assunzione di anticoagulanti indiretti, anticonvulsivanti e antibiotici ad ampio spettro durante la gravidanza;
• preeclampsia, tossicosi;
• malattie del fegato e patologie croniche intestinali non infiammatorie in una futura mamma.

Le cause della malattia emorragica secondaria del neonato sono una diminuzione della produzione di PPPF (precursori polipeptidici dei fattori plasmatici) della coagulazione del sangue, che si verifica nel fegato. Inoltre, la patologia può essere causata dalla nomina di cumarina e neodicoumarina (antagonisti della vitamina K).

I principali fattori da parte del bambino che possono provocare una diminuzione della sintesi di PPPF e una mancanza di vitamina K:

• Prematurità;
• ipossia;
• nutrizione endovenosa a lungo termine;
• attaccamento tardivo al seno;
• deterioramento dell'assorbimento degli oligoelementi nell'intestino a causa di disbatteriosi o sindrome da malassorbimento;
• malattie del pancreas, del fegato, delle vie biliari, dell'intestino;
• trattamento antibiotico.

Patogenesi

Funzioni ematologiche della vitamina K:

• attivazione dei processi di gamma-carbossilazione dell'eccesso di acido glutammico in protrombina (II fattore di coagulazione del sangue), proconvertina (VII), globulina antiemofila B (IX) e fattore di Stuart Prower (X);
• stimolazione delle proteine ​​plasmatiche C e S, che sono coinvolte nei meccanismi della coagulazione.

Con una carenza di vitamina K, nel fegato si formano fattori passivi II, VII, IX e X: non sono in grado di legare il calcio e partecipare alla coagulazione del sangue. Di conseguenza, la protrombina e il tempo tromboplastico parziale attivato sono prolungati, che si manifesta sotto forma di una maggiore tendenza al sanguinamento. È così che si sviluppa la malattia emorragica del neonato.

Sintomi

A seconda delle specifiche quadro clinico distinguere precoce, classico (tipico) e forma tardiva malattia emorragica del neonato.

Una variante precoce della patologia è rara ed è caratterizzata dalla manifestazione di sintomi durante il primo giorno di vita del bambino. Principali manifestazioni:

• macchie emorragiche (, emorragie) sulla pelle, specialmente nei glutei;
• cefaloematoma - accumulo di sangue tra il periostio e il cranio, sulla cui superficie sono visibili emorragie puntuali (petecchie);
• sanguinamento nei polmoni;
• emorragie nella milza, nel fegato, nelle ghiandole surrenali;
• ematemesi: vomito con sangue;
• emorragie intracraniche;
• anemia.

Segni di emorragia organi interni:

• cervello: comparsa di disturbi neurologici;
• polmoni - mancanza di respiro, sangue nell'espettorato, separato dalla tosse;
• fegato: aumento delle sue dimensioni, dolore addominale;
• ghiandole surrenali: debolezza, diminuzione dell'attività, rifiuto di mangiare.

La classica malattia emorragica del neonato si sviluppa 2-4 giorni dopo la nascita. I suoi sintomi sono simili a quelli della prima forma. Ad essi si aggiungono:

• macchie emorragiche sulla pelle su tutto il corpo;
• sanguinamento dal naso e dall'ombelico;
• melena - sanguinamento intestinale, che compare per la formazione di ulcere sulla mucosa intestinale e viene diagnosticata quando si trova sangue nelle feci;
• emorragia nei reni, accompagnata dalla comparsa di sangue nelle urine.
• sanguinamento uterino.

Di norma, il sanguinamento non è abbondante. Ma nei casi più gravi, il sangue viene escreto continuamente. Senza aiuto, il bambino potrebbe morire per lo shock a causa della perdita di sangue.

La malattia emorragica tardiva del neonato inizia a 2-8 settimane di vita di un bambino. I suoi segni:

• lividi sulle membrane epiteliali e sulla pelle;
• emorragie interne;
• sanguinamento intestinale;
• sangue nel vomito;
• emorragia nel cervello;
• grave anemia.

Una possibile conseguenza della malattia emorragica del neonato è che si verifica a causa di una significativa perdita di sangue e anemia (i livelli di emoglobina diminuiscono di 2-3 volte). È accompagnato da pallore, debolezza, diminuzione pressione sanguigna e alterata termoregolazione.

Diagnostica

La malattia emorragica del neonato viene diagnosticata in base a sintomi clinici e prove di laboratorio.

Principali ricerche:

• esame del sangue: consente di rilevare una diminuzione della concentrazione di emoglobina e globuli rossi, nonché un numero normale di piastrine;
• esami delle urine e delle feci: mostrano impurità nel sangue;
• controllo del sistema di coagulazione (coagulogramma) - dimostra il prolungamento della protrombina e il tempo tromboplastico parziale attivato quando tariffa normale tempo di trombina;
• valutazione del tempo di coagulazione del sangue - aumentato (più di 4 minuti);
• il calcolo del tempo di sanguinamento è normale (2-4 minuti).

Metodi strumentali che consentono di identificare ematomi interni ed emorragie:

• neurosonografia;
• ultrasuoni cavità addominale e zona retroperitoneale.

La malattia emorragica del neonato si differenzia dall'emofilia, dalla malattia di von Willebrand, dalla porpora trombocitopenica e dalla tromboastenia.

Inoltre, l'ematemesi e la melena possono essere le conseguenze dell'ingestione di sangue materno da parte del bambino. Questo viene verificato utilizzando il test Apt. L'acqua viene aggiunta al campione di biomateriale e centrifugata. Quindi una soluzione di sodio alcalino viene gocciolata nel liquido e viene monitorata la reazione del colore: la colorazione giallo-marrone indica la presenza di emoglobina legata all'età dal sangue della madre e il rosa indica la presenza di emoglobina fetale dal sangue del bambino.

Trattamento

La base per il trattamento della malattia emorragica del neonato è compensare la carenza di vitamina K. Il farmaco più comunemente usato è "Vikasol" sotto forma di soluzione. È un analogo artificiale della vitamina K.

La soluzione vitaminica all'1% viene somministrata per via intramuscolare o endovenosa per 2-3 giorni. La dose approssimativa è di 0,1-0,15 ml per 1 kg di peso del bambino. Le iniezioni o le infusioni vengono eseguite 1 volta al giorno. Durante la terapia vengono monitorati i parametri ematologici, in particolare vengono valutate le variazioni dei fattori di coagulazione del sangue che dipendono dalla vitamina K.

Durante il trattamento, è importante controllare il dosaggio della vitamina K. Con il suo eccesso possono verificarsi complicazioni:

• anemia con inclusioni intracellulari;
• un aumento del livello di bilirubina, che può provocare il kernittero;
• anemia emolitica.

Nelle emorragie gravi, per compensare la perdita di sangue, viene eseguita una trasfusione endovenosa in bolo (rapida) di uno dei due farmaci:

• plasma fresco congelato - 15 ml / kg;
• complesso protrombinico concentrato - 30 unità / kg.

Per eliminare le conseguenze di una diminuzione dell'emoglobina, viene eseguita una trasfusione di massa eritrocitaria (5-10 ml / kg). Inoltre, i glucocorticoidi possono essere prescritti per rafforzare le pareti dei capillari, la vitamina A e il gluconato di calcio.

Nella malattia emorragica del neonato non deve esser cancellato allattamento al seno. Se il bambino è molto debole o è separato dalla madre, viene alimentato con latte espresso in base ai requisiti di età. Il latte materno contiene trombochinasi, una sostanza che ha un effetto emostatico.

Previsione

L'HRD semplice ha una prognosi favorevole con un trattamento adeguato. Di norma, in futuro, la patologia non si trasforma in altre malattie emorragiche.

Il rischio di morte si verifica quando:

• sanguinamento massiccio;
• interruzione del cuore;
• sviluppo di insufficienza surrenalica;
• emorragie nel cervello.

Prevenzione

La prevenzione della malattia emorragica dei neonati consiste nella somministrazione preventiva di vitamina K. Il dosaggio per la soluzione Vikasol è di 0,1 ml / kg. Lo schema della terapia è 1 volta al giorno per 1-3 giorni.

La vitamina K viene somministrata ai bambini a rischio, tra cui:

• nato con notevole anticipo;
• ricevere antibiotici;
• essere in nutrizione parenterale;
• sopportato trauma alla nascita, ipossia o asfissia;
• nato con taglio cesareo.

Inoltre, i neonati sono a rischio se, durante la gravidanza, una donna:

• ha assunto anticoagulanti, antibiotici, antitubercolari o anticonvulsivanti;
• soffriva di preeclampsia sullo sfondo di carenza di estrogeni, enteropatia, epatopatia o disbatteriosi intestinale.

In questi casi, la vitamina K può essere somministrata alle future mamme poco prima e dopo il parto.

Inoltre, l'allattamento al seno precoce e l'allattamento al seno sono considerati misure preventive per HrDN.

Lezione di Pediatria №1

MALATTIE EMORRAGICHE NEI BAMBINI.

Le malattie emorragiche sono tali condizioni patologiche che sono caratterizzate da una tendenza al successivo sviluppo di una sindrome di aumento del sanguinamento, che si basa su alcuni cambiamenti nel sistema emostatico.

Questo è un grande gruppo di malattie con genesi e manifestazioni cliniche diverse e il fatto che siano combinate in un gruppo è dovuto al fatto che tutte queste malattie sono caratterizzate da una sindrome di aumento del sanguinamento.

Secondo i tre sistemi di emostasi, si distinguono 3 gruppi di malattie emorragiche:

1. Vasopatia: al centro di questa patologia ci sono i cambiamenti nel collegamento vascolare.

2. Trombocitopatia, basata sui cambiamenti nel legame piastrinico dell'emostasi.

3. Coagulopatia: la base è un difetto dei fattori di coagulazione del sangue.

Dal punto di vista della prevalenza nella struttura delle malattie emorragiche nei bambini, le vasopatie sono le più comuni. La vasopatia è un gruppo combinato che include le seguenti malattie:

1. ipovitaminosi della vitamina C

2. angiomatosi retinica

3. porpora semplice ereditaria

4. Malattia di Shenlein-Genoch (come vasculite emorragica, tossicosi capillare, secondo la classificazione internazionale delle malattie, porpora allergica).

PATOGENESI

La patogenesi della malattia di Henoch-Schonlein si basa sull'immunologico processo patologico. In effetti, con questa patologia, stiamo parlando del 3° tipo di reazioni allergiche: il fenomeno Arthus.

Un antigene entra nel corpo. Nel caso di un eccesso di assunzione di antigene da un lato e di una sorta di immaturità del sistema immunitario dall'altro, che non è in grado di legare attivamente l'antigene e rimuoverlo, per qualche motivo una parte dell'antigene è mirata all'endotelio del vaso (microcapillare). Gli anticorpi si attaccano all'antigene e si verifica una reazione antigene-anticorpo con l'aggiunta di un complemento. In questo caso si formano microprecipitati, che portano a una violazione dell'emodinamica nel letto microcircolatorio, la pervietà del letto è disturbata. Sotto l'influenza dei fattori del complemento, il letto è danneggiato, la permeabilità aumenta (da qui la perdita del contenuto della nave nell'ambiente esterno). Poiché si osserva la microtrombosi, le cellule del sangue vengono danneggiate, in particolare i neutrofili, con il rilascio di fattori dannosi (enzimi lisosomiali), che violano secondariamente l'integrità della parete capillare. Tutto ciò porta all'ischemia, alla malnutrizione dell'organo.

È stato dimostrato che il collegamento più importante nella patogenesi di questa malattia è anche una violazione dei fattori di coagulazione del sangue con ipercoagulazione da un lato e con una mancanza di funzione fibrinolitica dall'altro, che a sua volta aumenta il sanguinamento.

Una reazione allergica è provocata da allergeni che entrano nel corpo. Nella struttura degli allergeni, gli allergeni infettivi sono in primo luogo: streptococco, stafilococco. Anche fattori alimentari, fattori chimici, farmaci possono agire come allergeni. Ciò è dimostrato dai fatti dell'anamnesi: da qualche parte 2-3 settimane prima dell'inizio dei sintomi di aumento del sanguinamento, il bambino aveva un'infezione o assumeva farmaci o mangiava cibo. Quando si studia l'anamnesi della vita e della malattia nei bambini con questa patologia, è possibile notare quanto segue: in qualcuno, i sintomi di un aumento del sanguinamento sono sorti dopo l'ipotermia, dopo un trauma fisico o mentale. Pertanto, si ritiene che questi fattori riducano la resistenza complessiva, inclusa la resistenza immunologica e scatenino la malattia sia nel ruolo di paraallergia (cioè, quando la malattia si sviluppa bypassando la fase di sensibilizzazione).

Questa malattia è considerata ereditaria, è ereditata con modalità autosomica recessiva. Si verifica con uguale frequenza nei ragazzi e nelle ragazze. Più spesso, gli episodi di questa malattia si osservano in primavera e in autunno, più spesso nei bambini in età prescolare e scolare.

Il processo di danno vascolare può essere di natura sistemica, ma il più delle volte (nella stragrande maggioranza dei casi) è localizzato all'interno di un sistema. È questa circostanza che dà origine a diversi forme cliniche questa malattia.

CLASSIFICAZIONE

1. secondo la forma clinica

• articolare

  addominale

  renale

  cardiaco

  misto

2. Per gravità

• moderare

3. Per periodo (o fase)

fase attiva

fase di cedimento

fase di remissione

4. A valle

acuto (i sintomi della malattia si osservano entro 1,5 - 2 mesi)

subacuto (i sintomi della malattia si osservano da 2 a 6 mesi)

cronico (da 6 o più)

È importante imparare a valutare la gravità e il decorso, che determina il trattamento.

la forma cutanea è caratterizzata dall'aspetto principalmente sulle superfici estensori e laterali estremità più basse, glutei e raramente sul corpo di un'eruzione emorragica, la cui dimensione va dal grano di miglio alle monete da 5 copechi. L'eruzione cutanea è maculo-papulare. A volte l'eruzione cutanea è infastidita dal prurito. Gli elementi sono combinati con gonfiore della parte inferiore della gamba, dei piedi, degli organi genitali esterni, delle palpebre, simile all'edema di Quincke. Gli elementi emorragici nei casi gravi sono necrotici, che è uno dei criteri per la gravità della malattia. Dopo un po', gli elementi scompaiono e poi si verifica una ricaduta. Questa ricorrenza può essere provocata da una violazione del regime motorio, della dieta, ecc.

forma congiunta. Le grandi articolazioni sono più spesso coinvolte nel processo patologico. Al centro sindrome articolare c'è sudorazione di liquido sieroso-emorragico nella cavità e nella membrana sinoviale, nei tessuti periarticolari. È molto facile ricordare la clinica della sindrome articolare: i sintomi sono gli stessi dei reumatismi: le articolazioni grandi sono più spesso colpite, esternamente le articolazioni sono ingrandite, sindrome del dolore e tutto questo passa senza conseguenze. Al culmine del processo, il dolore è molto inquietante, il bambino prende una posizione forzata. Le articolazioni sono edematose, dolenti alla palpazione.

Forma addominale. Si basa sulla sudorazione del liquido sieroso - emorragico nelle mucose del tubo digerente. Clinica: dolore addominale, sviluppo della tensione protettiva della parete addominale anteriore. Fenomeni dispeptici: vomito, a volte con sangue, feci molli con sangue. Questi bambini molto spesso finiscono con i chirurghi o in un ospedale per malattie infettive con una clinica di qualche tipo di gastroenterite. Se entra un bambino reparto di chirurgia la diagnosi viene fatta durante la laparotomia.

secondo la letteratura, nel 30-40% dei casi, durante lo sviluppo di una crisi, i sintomi renali compaiono sotto forma di emorragia renale, seguiti dalla comparsa di sintomi di nefrite emorragica

sfortunatamente, i sintomi neurogeni sono possibili anche con questa malattia, quando c'è un'emorragia nelle strutture del cervello o del midollo spinale. In questo caso è possibile la comparsa di paralisi periferica, afasia, convulsioni epilettiformi.

Descrivono anche la forma cardiaca, quando i cambiamenti patogenetici e istologici delle membrane del cuore sono gli stessi. C'è un'espansione di tutti i confini del cuore, una diminuzione della pressione sanguigna.

Gravità

Grado lieve: di regola si tratta di una forma cutanea non abbondante, che può essere abbinata a dolori addominali.

Moderato: di regola, la forma articolare o una forma addominale isolata.

Grave: di regola, si tratta di forme combinate nella localizzazione: gravi lesioni cutanee + lesioni dei reni, del sistema nervoso centrale, del cuore, ecc.

DIAGNOSTICA

La diagnosi della malattia di Shenlein-Genoch si basa sull'identificazione dei sintomi clinici e dei metodi di laboratorio.

DIAGNOSI DI LABORATORIO

Esame del sangue clinico: diminuzione del numero di eritrociti, emoglobina, indice di colore, anisocitosi, poichilocitosi, leucocitosi, neutrofilia con spostamento a sinistra, VES accelerata

Proteinogramma: diminuzione delle alfa globuline, aumento di alcune frazioni di gamma globuline

Descrivendo la patogenesi, abbiamo detto che uno degli elementi della patogenesi è lo sviluppo dell'ipercoagulabilità, quindi esiste un altro criterio per la diagnosi di laboratorio: lo studio del tempo di coagulazione del sangue (nella malattia di Henoch-Schonlein, è ridotto). Normalmente, la coagulazione inizia all'8 e termina a 10 minuti. Utilizzare metodi per determinare la coagulabilità sul vetro e secondo Lee-White (il sangue viene prelevato da una vena).

MODERNI METODI DI TRATTAMENTO DELLA MALATTIA DI SCHENLEIN-GENOCICA.

REGIME: al culmine della malattia, il regime è rigorosamente a letto. Espandere il regime quando i sintomi di un aumento del sanguinamento diminuiscono.

DIETA: poiché i fattori nutrizionali possono agire come fattori scatenanti, anche se non vi è alcuna storia di intolleranza a determinati alimenti, si raccomanda di escludere dalla dieta gli allergeni obbligati (latte, uova, ecc.)

il problema con la terapia antinfettiva si risolve a seconda delle circostanze. Ma non dimenticare che anche gli antibiotici sono fattori provocatori.

Preparati vitaminici: vitamina C, rutina, calcio

antistaminici

in tutti i casi, indipendentemente dalla gravità della malattia, l'eparina viene prescritta alla dose di 150-500 unità / kg / die in quattro iniezioni. L'eparina viene iniettata per via sottocutanea nell'addome. In forma lieve, l'eparina viene somministrata entro 10-14 giorni. Nelle forme moderate e gravi, l'eparina viene somministrata per via endovenosa per i primi 2-3 giorni, quindi per via sottocutanea per 1-1,5 mesi. La dose viene selezionata individualmente, il criterio di efficacia in questo caso è il tempo di coagulazione, che dovrebbe diminuire.

Nelle forme moderate e gravi, il prednisone viene utilizzato anche a 0,5-0,7 mg per kg al giorno per 5 giorni, quindi viene effettuata una pausa di 5 giorni, quindi viene eseguito un altro ciclo per 5 giorni e così via fino a quando non si ottiene l'effetto .

In alcuni casi, soprattutto nelle forme croniche ricorrenti, è possibile utilizzare farmaci della serie delle aminochinoline: Rezoquin, Plaquinil, ecc. Hanno un effetto immunosoppressivo, antinfiammatorio, analgesico.

Inoltre, con forme moderate e gravi, possono essere collegati antiaggreganti (trentali).

Puoi anche usare plasmaferesi, emosorbimento, enterosorbimento.

Nella stragrande maggioranza dei casi, è possibile fermare la prima crisi nella vita di un bambino e tutto può fermarsi lì, ma a condizione di aver raggiunto la remissione, è stata eseguita una terapia di rafforzamento generale e sono stati disinfettati i focolai cronici di infezione. La somministrazione di siero dovrebbe essere evitata.

TROMBOCITOPATIE

All'interno del concetto di trombocitopatia, ci sono:

1. forme trombocitopeniche

2. opzioni quando le piastrine sono normali, ma ci sono sintomi di sanguinamento (trombastenia, malattia di von Willebrand, ecc.)

La principale forma di patologia tra la trombocitopenia è la malattia di Werlhof (porpora trombocitopenica).

CLASSIFICAZIONE

Per origine si distinguono le forme congenite e acquisite.

Al centro delle varianti congenite della malattia di Werlhof c'è una specie di difetto piastrinico. Questo difetto può interessare la membrana, i sistemi enzimatici che assicurano l'attività vitale delle piastrine. Questo difetto porta ad una durata ridotta delle piastrine. Sotto l'influenza di qualsiasi fattore esterno, si sviluppa una crisi.

Molto spesso ci sono forme acquisite che, dal punto di vista della patogenesi, sono divise in 2 sottogruppi:

un. Forme non immunitarie

B. forme immunitarie

Forme non immunitarie: questa è la situazione in cui la malattia di Werlhof si sviluppa secondariamente sullo sfondo di qualsiasi malattia, ad esempio sullo sfondo della leucemia, dell'anemia megaloblastica.

Forme immunitarie: nella patogenesi di tali forme sono importanti i meccanismi immunopatogenetici. Queste forme, a seconda della natura degli anticorpi diretti contro le piastrine, si dividono in 3 sottogruppi:

1. forme isoimmuni

2. forme eteroimmuni

3. forme autoimmuni

Una variante della forma isoimmune della malattia di Werlhof è da qualche parte patogeneticamente analoga alla malattia emolitica del neonato, quando gli anticorpi contro le piastrine fetali entrano nel feto attraverso la placenta dal corpo della madre al feto. Gli anticorpi entrano nel flusso sanguigno, si verifica una reazione antigene-anticorpo con un antigene (piastrine).

Forma eteroimmune: questa è l'opzione quando un virus, una sostanza medicinale si deposita sulla membrana piastrinica e si forma un aptene per il quale gli anticorpi contro questi apteni iniziano a essere prodotti nel corpo del bambino.

Forme autoimmuni: gli anticorpi nel corpo sono sintetizzati contro una piastrina immodificata (con LES, epatite cronica).

Di queste tre forme, la forma eteroimmune è la più comune.

MANIFESTAZIONI CLINICHE

Sintomi di aumento del sanguinamento (divisi in 2 gruppi):

1. emorragie della pelle e delle mucose

2. sanguinamento (di solito mucoso). Questi sanguinamenti possono anche essere nella cavità.

Con la malattia di Werlhof, le emorragie compaiono in tutti i reparti, di varie dimensioni. La comparsa di emorragie più estese è associata a microtraumi della pelle ed è più spesso di natura petecchiale.

Il sanguinamento si verifica anche durante la provocazione: estrazione del dente, tonsillectomia. I momenti provocatori possono essere gli stessi della malattia di Shenlein-Genoch. Molto raramente, le emorragie possono essere negli organi interni e nel sistema nervoso centrale. A differenza della malattia di Henoch-Schonlein, nella malattia di Werlhof non vi è alcuna sindrome del dolore.

DIAGNOSTICA

La diagnosi è stabilita non solo sulla base del quadro clinico. Un punto estremamente importante nella diagnosi sono i metodi diagnostici di laboratorio:

analisi del sangue clinica: anemia, diminuzione del numero di globuli rossi, emoglobina, indice di colore, anisocitosi. La VES è solitamente normale, con sangue bianco, di regola non ci sono cambiamenti.

Determinare il numero di piastrine - ha di più valore diagnostico. In linea di principio, i sintomi del sanguinamento possono comparire già con una diminuzione del numero di piastrine a 100 mila in 1 μl.

studio del tempo di sanguinamento: il tempo di sanguinamento è allungato (normalmente 2-4 secondo Duke)

studio della retrazione del coagulo di sangue: nella malattia di Werlhof è disturbato, a volte non si osserva alcuna retrazione

verificare la presenza di sintomi di laccio emostatico, sintomo del martello, sintomo del pizzico

Tutti questi cambiamenti sono dovuti al fatto che le piastrine sono coinvolte non solo nel legame piastrinico dell'emostasi, ma in tutte le fasi della coagulazione. Di conseguenza, le violazioni si verificano in tutte le parti dell'emostasi.

FORME DI MALATTIA DI VERLGOF

Forma lieve: ci sono emorragie solo nella pelle

Gravità moderata: ci sono emorragie nella pelle, nelle mucose

Forma grave: ci sono abbondanti emorragie e sanguinamento dalla pelle delle mucose.

REGIME: dormire fino a quando i sintomi di un aumento del sanguinamento diminuiscono

DIETA: se ci sono dati su allergie alimentari, poi naturalmente è necessario seguire una dieta ipoallergenica

TERAPIA FARMACOLOGICA:

1. In prima linea, cioè la forma eteroimmune, c'è la nomina dei glucocorticoidi. Assegnare a una dose di 1 mg/kg di peso corporeo al giorno. Il prednisolone è più spesso usato in 2 dosi divise (mattina e sera). Se entro 4-5 giorni dalla terapia non vi è alcun effetto da questa dose, la dose viene aumentata di 1,5 volte, il che, di regola, è sufficiente per ottenere un effetto clinico ed ematologico.

In ogni caso, i tempi della terapia sono individuali, ma in media, con forme eteroimmuni, il decorso è di 4-6 settimane. Quindi iniziano a cancellare il prednisolone 15 mg al giorno. Quando hai raggiunto la dose di mantenimento (ad esempio abbassando la dose la condizione è peggiorata, quindi è necessario aumentare un po' la dose), il prednisolone viene annullato molto lentamente.

I glucocorticoidi sono anche usati nelle forme autoimmuni, ma se non hai ricevuto un effetto entro 4 mesi dalla terapia con prednisolone, non lo otterrai più. In questo caso, si consiglia di collegare il trattamento chirurgico (in precedenza veniva eseguita la splenectomia, il cui lato negativo è che dopo la rimozione della milza c'è una tendenza alle infezioni, un rallentamento dello sviluppo, quindi, rimozione parziale della milza ora è stato sviluppato).

2. Vengono anche prescritti preparati di vitamina C, rutina, calcio.

Di norma, con la giusta terapia, è possibile ottenere una remissione a lungo termine.

La PREVENZIONE è la stessa della malattia di Shenlein-Genoch.

COAGULOPATIA.

Il gruppo delle coagulopatie comprende:

1. emofilia A, B, C.

2. pseudogeomfilia (ipoprotrombinemia, ipoproaccelerinemia, ipoconvertinemia, afibrinogenemia, ecc.)

3. malattie emorragiche causate da un eccesso di anticoagulanti nel sangue.

L'emofilia A è causata da una carenza di globulina antiemofila (fattore VIII della coagulazione).

L'emofilia B è causata da un deficit del fattore IX della coagulazione.

L'emofilia C è causata da una carenza del fattore XI della coagulazione (fattore di Rosenthal) ed è la più grave.

L'emofilia A e B sono malattie ereditarie, trasmesse legate al cromosoma X, autosomica recessiva).

L'emofilia C si trasmette con modalità autosomica dominante (soffrono sia le donne che gli uomini).

Al centro dell'aumento del sanguinamento c'è una carenza di fattori di coagulazione del sangue. Il momento provocatorio è sempre il trauma (fisico) cioè violazione dell'integrità della mucosa, della pelle.

Il decorso dell'emofilia ha caratteristiche:

1. il sanguinamento non si verifica immediatamente dopo l'infortunio, con 2-3 ore dopo

2. la gravità dell'emorragia è inadeguata alla lesione

3. durata del sanguinamento fino a diverse ore e giorni.

4. Si forma un coagulo, ma il sangue continua a fluire (perdita).

5. c'è sanguinamento nei muscoli, nelle articolazioni, negli organi interni.

6. Il sanguinamento può provenire dalla stessa vendetta (il sanguinamento si ripete).

Con l'emorragia nei muscoli, si osserva dolore. c'è un allungamento dei muscoli, una compressione delle terminazioni nervose. Con l'emartro si osserva il prolasso della fibrina, si formano aderenze della membrana sinoviale, calcificazione. Raramente si verificano emorragie nel cervello, negli organi interni.

Il trattamento consiste in locale e generale:

TRATTAMENTO TOPICO: lapislazzuli, cloruro ferrico, medicazioni a base di efedrina, spugne di trombina, latte materno. Se necessario, utilizzare aghi atraumatici, materiale di sutura sottile.

TRATTAMENTO GENERALE: usato se l'attualità non aiuta.

Con emofilia A: trasfusione di sangue citrato, crioprecipitato.

Nell'emofilia B, C vengono utilizzate trasfusioni di plasma sanguigno, crioprecipitati e concentrato di fattore della coagulazione.

Con l'emoatrosi, l'articolazione viene perforata con l'introduzione di idrocortisone per prevenire lo sviluppo di emartrite.