A menstruációs zavarok osztályozása. Amenorrhoea: a fogalom meghatározása, osztályozása

A petefészek-menstruációs ciklus rendellenességei (OMMC) talán a leggyakoribb oka a nőgyógyász látogatásának. Sőt, ilyen panaszokat a pubertás kortól a premenopauzális időszakig – vagyis a teljes potenciálisan reproduktív életszakaszban – jelentkezhetnek a betegek.

Melyik ciklus tekinthető normálisnak?

A természetes petefészek-menstruációs ciklus külső megnyilvánulása a menstruáció, amely minden nőre jellemző gyakorisággal fordul elő, és leggyakrabban 3-6 napig tart. Ekkor az endometrium (méh nyálkahártya) teljes túlnőtt funkcionális rétege elutasításra kerül. Töredékei a vérrel együtt az enyhén nyíló nyaki csatornán keresztül a hüvelybe, majd onnan kijutnak. Falainak perisztaltikus összehúzódásai hozzájárulnak a méh üregének természetes megtisztulásához, ami némi fizikai kényelmetlenséget okozhat.

A tátongó erek a szöveti kilökődés után gyorsan bezáródnak, a keletkező nyálkahártya teljes defektusa regenerálódik. Ezért a normál menstruációt nem kíséri jelentős vérveszteség, és nem vezet vérszegénység, súlyos aszténia és rokkantság kialakulásához. A vérveszteség átlagos térfogata legfeljebb 150 ml, miközben a váladékban nincs vérrög.

De a menstruációs ciklus nem csak az endometrium megújulásának szakasza. Normális esetben magában foglalja a follikuláris fázist a petesejt érésével a petefészekben, és az ezt követő szekréciós fázist az endometrium növekedésével és annak előkészítésével lehetséges beültetés megtermékenyített petesejt. Egy egészséges, reproduktív korú nőnek is vannak anovulációs ciklusai, ami nem tekinthető patológiának. Általában nem változtatják meg a menstruáció időtartamát vagy jellegét, és nem befolyásolják az intermenstruációs intervallum időtartamát. Ilyen ciklusokban a nő nem termékeny, vagyis nem tud teherbe esni.

A menstruáció pubertáskor kezdődik. Megjelenésük jelzi a reproduktív rendszer készenlétét a fogantatásra. Az első menstruáció (menarche) 9-15 éves korban figyelhető meg, leggyakrabban 12 és 14 év között. Ez sok tényezőtől függ, amelyek közül a legfontosabb az öröklődés, a nemzetiség, az általános egészségi állapot, a lány táplálkozási megfelelősége.

A reproduktív időszak végét a menstruáció kezdete - a teljes és végleges megszűnése jellemzi. Ezt megelőzi a menopauza, amely általában átlagosan 46-50 éves korban következik be.

NOMC Fejlesztési Mechanizmus

A női testben a petefészek-menstruációs ciklus endokrin-függő folyamat. Ezért megsértésének fő oka a diszhormonális rendellenességek. Kezdetben különböző szinteken jelentkezhetnek, beleértve a látszólag független személyek bevonását is szaporító rendszer belső elválasztású mirigyek. Ez az alapja a menstruációs zavarok osztályozásának. Elmondása szerint megkülönböztetik:

• Központi rendellenességek a reproduktív rendszer neuroendokrin szabályozásának magasabb központjainak károsodásával. NÁL NÉL kóros folyamat corticalis-hipofízis, hipotalamusz-hipofízis és csak az agyalapi mirigy struktúrái érintettek.
• Megsértések a perifériás struktúrák szintjén, azaz magának a reproduktív rendszernek a szerveiben. Lehet petefészek és méh eredetű.
• Egyéb endokrin mirigyek (mellékvese, pajzsmirigy).
• Genetikai és kromoszóma-rendellenességek okozta rendellenességek veleszületett szervi hyper- vagy hypoplasiával, a kulcsfontosságú biológiailag aktív anyagok kiválasztásának megsértésével és az ún. Visszacsatolás a perifériás szervek és a neuroendokrin struktúrák között.

Bármilyen szintű kudarcok végül úgyis megjelennek. különféle típusok NOMC. Végül hormonális egyensúlyhiány a petefészkek működésének megváltozásához vezet, még akkor is, ha nincsenek szerkezeti rendellenességeik. Ennek természetes következménye a fő nemi hormonok (ösztrogén és progeszteron) szekréciójának megsértése. És fő célpontjuk a méh nyálkahártyájának funkcionális rétege, ő az, akit a következő ciklus végén vérrel kilöknek. Ezért a szervezetben bekövetkező bármilyen diszhormonális változás a menstruáció természetének és szabályosságának megsértéséhez vezethet.

Az endokrin patológia a menstruációs diszfunkció fő oka. Csak az esetek meglehetősen kis százalékában nem hormonális zavarok okozzák. A menstruációs ciklus megsértését okozhatják például az endometrium kifejezett változásai. És néha hamis amenorrhoeát diagnosztizálnak, amikor a menstruációs vér és a nyálkahártya nem tud kilépni természetesen a hüvely atréziája vagy kivezető nyílása szűzhártyával való teljes fertőzése miatt.

A diszfunkció okai

A menstruációs zavarok megjelenésének számos oka van. Ezenkívül egy nőnek több etiológiai tényezője lehet egyidejűleg, amelyek különböző szinteken funkcionális kudarcokhoz vezethetnek.

A legvalószínűbbek a következők:

• Különféle típusú hipofízis adenomák (acidofil, bazofil, kromofób), amelyek hormonálisan aktívak lehetnek, vagy az adenohypophysis kompressziójához és sorvadásához vezethetnek. Betegség és Itsenko-Cushing-szindróma.
• Olyan gyógyszerek szedése, amelyek befolyásolják a dopamin és a noradrenalin szintézisét és metabolizmusát az agyi struktúrákban, ami a hipotalamusz-hipofízis rendszer működési zavarához vezet. Ezek közé tartozik a rezerpin, a MAO-gátlók, a tipikus és atípusos antipszichotikumok, a különböző csoportokba tartozó antidepresszánsok, a metoklopramid, a fenotiazin-származékok és számos más. gyógyszerek.
• Mellékvese adenomák és egyéb, androgéneket és kortizolt termelő daganatok. Adrenogenitális szindróma a mellékvese szövet veleszületett hiperpláziája miatt.
• Néhány mentális rendellenesség, amelyet a központi neuroendokrin szabályozás megsértése kísér. Ezek lehetnek különböző eredetű mérsékelt és súlyos depressziós állapotok, akut stádiumban lévő endogén betegségek (skizofrénia), anorexia nervosa, reaktív rendellenességek, krónikus stressz során fellépő adaptációs zavarok.
• Különböző eredetű hypo- vagy hyperthyreosis.
• (Stein-Leventhal).
• A petefészek működésének elnyomása és a köztük és a hypothalamus-hipofízis rendszer közötti visszacsatolás csökkenése a COC-k hosszú távú alkalmazása és azok hirtelen megvonása után.
• és szindróma idő előtti kimerültség ivarmirigyek Lehetnek iatrogén eredetűek is, például amiatt, hogy egy nő ismételten részt vesz a hiperovulációs stimulációval járó asszisztált reprodukciós technológiák protokolljaiban.
• Éles, nem élettani változások a hormonális háttérben, amelyeket spontán vagy orvosi abortusz okozhat, a laktáció gyors elnyomására szolgáló gyógyszerek szedése.
• A méh fejlődési rendellenességei és rendellenességei, beleértve a kromoszómabetegségek okozta rendellenességeket is.
• Sebészeti beavatkozások következményei a petefészekben és a méhben, a sugárzás és a kemoterápia, gyulladásos betegségek nemi szervek. Ez lehet a működő petefészekszövet térfogatának jelentős csökkenése, intrauterin synechia a méhüreg atresia kialakulásáig, az ivarmirigyek és a méh eltávolítása.
• . Sőt, nemcsak rosszindulatú, hanem nagy is jóindulatú daganatok a petefészekszövet másodlagos atrófiájával.

A menstruációs ciklus megsértése 40 év után a legtöbb esetben a reproduktív rendszer életkorral összefüggő változásai miatt. Oka a petefészek tüszőtartalékának természetes kimerülése az anovulációs ciklusok számának növekedésével, a progresszív hypoestrogenismus és a reproduktív funkció kihalása. Ezek a változások a menopauza előtti időszakban a legkifejezettebbek, amikor a ciklus egyre szabálytalanabbá válik, a pszicho-vegetatív rendellenességekre való hajlam és azok hozzáadásával.

A pubertás korban lévő lányok menstruációjának megsértése leggyakrabban a hipotalamusz-hipofízis és a petefészekrendszer egyenetlen érésének következménye. De ne felejtsük el, hogy ebben az időszakban debütálhatnak egyes veleszületett szindrómák, kromoszómabetegségek és a reproduktív rendszer belső szerveinek fejlődési rendellenességeinek klinikai megnyilvánulásai.

Ezen kívül a serdülő lányok gyakran étkezési zavarok kialakulását táplálkozási hiány kulcstápanyagok és különösen a zsírok. Ez a szteroid (beleértve a nemi) hormonok szintézisének kifejezett csökkenéséhez vezet, ami leggyakrabban másodlagos amenorrhoeában nyilvánul meg.

A NOMC lehetséges megnyilvánulásai

A normál menstruáció korábbi időszakának jelenlétével minden esetleges jogsértések elsődlegesre és másodlagosra osztható.

A menstruációs rendellenességek tünetei a következők lehetnek:

• Az intermenstruációs időszak hosszának változása. Lehetséges proyomenorrhoea (21 napnál rövidebb ciklusidővel) és opsomenorrhoea (35 napnál hosszabb ideig tart).
• A következő menstruáció késése korábbi cikluszavarok hiányában.
• A menstruáció hiánya 6 vagy több hónapig () reproduktív korú nőknél.
• A menstruációs vérveszteség mennyiségének változása. Talán mind a növekedése (hypermenorrhoea), mind a csökkenése (). A túlzott vérveszteséget menometrorrhagiának nevezik.
• A menstruáció időtartamának változása rövidülés () vagy meghosszabbodás (polymenorrhoea) irányába.
• Az intermenstruáció megjelenése foltosodás, ami eltérő intenzitású lehet – a foltosodástól a bőségesig. Aciklikus bőséges méhvérzés esetén a "metrorrhagia" kifejezést használják.
• Klinikailag jelentős helyi fájdalom a menstruáció alatt, amelyet algomenorrhoeának neveznek.
• A menstruációt kísérő általános extragenitális tünetek megjelenése. Ide tartoznak a különböző jellegű fejfájások, fluktuációk vérnyomás, hányinger és étvágyváltozások, egyéb vegetatívan kondicionált megnyilvánulások. Ezt az állapotot nevezik, és amikor fájdalom-szindrómával kombinálják, algomenorrhoeáról beszélnek.

A polyhypermenorrhoeával és/vagy aciklikus diszfunkcionális méhvérzéssel járó hipermenstruációs szindróma általában a krónikus poszthemorrhagiás vashiányos vérszegénység oka. Tünetei gyakran okot adnak arra, hogy orvoshoz forduljanak. Ugyanakkor a nő aggódik a fáradtság, a szívdobogás, az általános gyengeség, a vérnyomás csökkentésére való hajlam, az ájulás miatt. A bőr, a haj és a körmök állapota romlik, a szellemi tevékenység produktivitásának csökkenése lehetséges, egészen a mérsékelt kognitív károsodás kialakulásáig.

Sok reproduktív korú nő is tapasztal meddőséget - a természetes fogantatás hiányát a védekezés nélküli rendszeres szex után 1 éven belül. Ennek oka az egyik petefészekben a domináns tüsző elosztásának súlyos megsértése, a benne lévő tojás érésének folyamata és a spontán ovuláció hiánya.

Fontos megérteni, hogy anovulációs ciklusok fennállása esetén a nő önmagában nem tehet különösebb panaszt a menstruációs zavarokra, bár egy célzott felmérés a legtöbb esetben különféle tüneteket tár fel. Ebben az esetben a páciens a menstruációs ciklus rá jellemző meghosszabbodását általában egyéni jellemzőjének tekinti, nem pedig kóros tünetnek.

A menstruációs zavarok jellemzői különböző korcsoportokban

Fiatalkorú időszak

A serdülők NOMC-je a típustól függően, vagy az úgynevezett juvenilis (pubertáskori) vérzésre való hajlam szerint haladhat. A jogsértések természete az etiológiától és a meglévő diszhormonális rendellenességektől függ. Talán késői menarche vagy primer amenorrhoea kialakulása. Azt mondják, hogy a menstruáció nem 15 évesen kezdődik.

A fiatalkori vérzés anovulációs ciklusokban fordul elő a tüsző atresia hormonális zavarai miatt. Általában egyenetlen időszakokkal váltakoznak, gyakran hajhullással, alul- vagy túlsúllyal kombinálva. Ebben az esetben a neuro-érzelmi túlfeszültség, az éghajlati és időzóna éles változása, az alvás-ébrenlét ciklus megsértése provokáló tényezőként működhet.

szaporodási időszak

A reproduktív korban a cikluszavarok a ciklus meghibásodásával, a következő menstruáció késésével, majd vérzéssel nyilvánulhatnak meg. Ugyanakkor a fiziológiai változásokat meg kell különböztetni a kóros változásoktól. Általában a menstruáció átmeneti megszűnése a terhesség kezdete, a szülés utáni időszak és a szoptatás. Ezenkívül a menstruációs áramlás ciklusának és jellegének változása következik be a hormonális fogamzásgátlás használatának hátterében és az intrauterin eszközök telepítése után.

A ciklus megnyúlása leggyakrabban a tüsző fennmaradásának köszönhető. Ebben az esetben az érett tojás ovulációja nem következik be. Elpusztul, és a tüsző tovább növekszik a különböző méretűek kialakulásával. Ahol hormonális háttér megfelel a ciklus 1. fázisának hiperösztrogenizmussal, ami az endometrium progresszív növekedéséhez vezet. Ebben az esetben a menstruáció késése elérheti a 6-8 hetet, majd metrorrhagia lép fel. Ilyen méhvérzés diszfunkcionálisnak tekinthető. Kifejlődésük másik oka a luteális fázis elégtelensége. Ebben az esetben a vérzés az ovulációs időszakban jelentkezik, általában nem erős, hanem elhúzódó.

A petefészkekben bekövetkező változások egy tipikus menstruációs ciklus során

Az abortuszt követően is előfordulhatnak menstruációs rendellenességek. Lehet spontán (a terhesség spontán megszakításával a korai stádiumban) vagy orvosi, a petesejt / embrió eltávolításának különféle módszereivel. Ebben az esetben általában a következő ciklus meghosszabbodását észlelik, és a menstruációs funkció helyreállítása 3 hónapon belül várható. Ha az abortuszt komplikációk kísérték, egy elhúzódó rehabilitációs időszak aciklikus foltosodás, algomenorrhoea.

Premenopauzális időszak és menopauza

Leggyakrabban kudarcok normál ciklus a menstruáció a menopauza előtti korban jelentkezik. A szaporodási funkció kihalása gyakran az anovulációs ciklusok jelentős növekedésével, a tüszőatresia hátterében késleltetésre, vérzésre való hajlamtal, a ciklikus változások elvesztésével és az ún.

A méhvérzés újraindulása a menopauzában rendkívüli figyelmeztető jel. Hiszen a reproduktív funkció helyreállítása már nem lehetséges, az ebben az időszakban jelentkező vérkenődés és vérzés általában rosszindulatú daganat jelenlétét jelzi.

Terhesség lehetősége

Terhesség a menstruációs ciklus megsértésével lehetséges. De előfordulásának valószínűsége a diszhormonális rendellenességek súlyosságától, a méh teljes fejlődésétől és sok más tényezőtől függ. A menstruációs zavarokat sok esetben meddőség is kíséri. És nem mindig lehet megjavítani. konzervatív módszerek, gyakran a terhesség kezdete csak asszisztált reprodukciós technológiák segítségével lehetséges. És néha egy nő nem képes egyedül megfoganni és kihordani gyermekét. Ebben az esetben béranya szolgáltatásait és donorprogramokat kínálnak neki.

Ezenkívül nem szabad megfeledkeznünk arról, hogy az endokrin rendellenességek gyakran az endometrium funkcionális rétegének rosszabbodásához vezetnek, és így megnehezítik a magzati tojás normális beágyazódását. Ez a progeszteron és a hCG elégtelen termelésével párosulva jelentősen megnöveli az abortusz kockázatát a nagyon korai és korai stádiumban. Ugyanakkor előfordulhat, hogy egy nő nem tud a fogantatásról, mivel a menstruáció késését újabb diszfunkciónak tekinti.

A korábbi menstruációs diszfunkció a terhesség potenciálisan bonyolító tényezője. Az ilyen nők különös figyelmet igényelnek. Gyakran a terhesség meghosszabbítása érdekében bizonyos hormonális gyógyszereket kell szedniük. A statisztikák szerint számos nőnél a szülés után a menstruációs rendellenességeket függetlenül korrigálják (a menstruáció helyreállításának időpontjáról, a cikkünkben). És a későbbi terhességek különösebb nehézség nélkül megtörténhetnek.

Felmérés

A legtöbb esetben a NOMC-k prognózisa kedvező, mivel olyan változások okozzák őket, amelyek nem veszélyeztetik a nő életét. De nem szabad megfeledkeznünk arról, hogy az esetek akár 10% -a különböző lokalizációjú onkoginekológiai betegségek. Ezért az ilyen állapot diagnózisa alapos vizsgálatot igényel a menstruációs diszfunkció valódi okának megállapításához, a meglévő változások természetének és súlyosságának megállapításához. Ez a taktika lehetővé teszi az optimális korrekciós terápia kiválasztását vagy a radikális kezelés időben történő elvégzését.

Az alapvizsgálatnak tartalmaznia kell:

• Szülészeti-nőgyógyászati ​​anamnézis gondos összegyűjtése, pontosítva a panaszok megjelenési idejét, az esetleges összefüggést bármely tényezővel, a már fennálló menstruációs zavar tényét, a menstruáció (első menstruáció) korát és a fogantatás valószínűségét. Mindenképpen megtudja múltbeli betegségekés műtétek, az abortuszok és szülések száma és időtartama, a korábbi terhességek lefolyása és kimenetele. Szintén fontos az a tény, hogy bármilyen gyógyszert szed, a természet.
• A hüvely és a méhnyak nőgyógyászati ​​vizsgálata a tükrökben, a kismedencei szervek bimanuális tapintása. Ennek során azonosítható szerkezeti változások látható nyálkahártya (hibák, növedékek, deformációk, elszíneződés, duzzanat), a felületes vénák varikózus átalakulása, a méh és a függelékek kontúrjainak, méretének, helyzetének és állagának megváltozása. A hüvelyből és a nyaki csatornából származó váladék jellegét is értékelik.
• Kenetek vétele a hüvely faláról, a nyaki csatorna szivacsáról, a húgycsőről nagyobb urogenitális fertőzések (STD) esetén, tisztasági fok.
• Onkocitológiai kenet a méhnyakból, ami különösen fontos, ha kóros gócok vannak rajta.
• A terhesség kizárása. Ehhez végezzen vizelet gyorstesztet vagy határozza meg hCG szint vérben.
• Az endokrin állapot meghatározása. Fel kell mérni a petefészkek működését és a menstruációs ciklust szabályozó fő hormonok szintjét. Ezek közé tartozik az ösztrogén, a progeszteron, az agyalapi mirigy hormonok - LH (luteinizáló), FSH (tüszőstimuláló), prolaktin. Sok esetben a pajzsmirigy és a mellékvesék teljesítményét is célszerű meghatározni, mert e mirigyek működésének megsértése a petefészkek munkájában is megmutatkozik.
• A kismedencei szervek ultrahangja. Leggyakrabban transzvaginális és hasi érzékelőket használnak. Ez elegendő a méh és a méhnyak, a függelékek, a paraméteres rost, az erek és a regionális nyirokcsomók teljes vizsgálatához. Megőrzött szűzhártya esetén szükség esetén hüvelyi szenzor helyett rektális szenzort használnak. Az ultrahang a legelérhetőbb és ugyanakkor meglehetősen informatív módszer a belső szervek vizualizálására.
• Az endometrium szövettani vizsgálata, amelyet a méhnyak és a méh üregének külön diagnosztikai küretével nyernek. Ez főleg hipermenstruációs szindrómában és metrorrhagiában mutatkozik meg.

Ha vannak jelzések, a vizsgálat második szakaszában csúcstechnológiás diagnosztikai technikákat (CT, MRI, PET és mások) alkalmaznak. Leggyakrabban az onkogynekológiai patológia gyanúja miatt írják fel őket.

A kezelés elvei

A menstruációs rendellenességek kezelése több területet foglal magában:

• Állítsa le a vérzést. Erre a célra hormonális gyógyszerek, véralvadást és méhösszehúzódást befolyásoló szerek, esetenként küret is használhatók.
• A meglévő javítása hormonális zavarok, amely a visszatérő menstruációs zavarok. A kezelési rendet egyénileg választják ki, a beteg endokrin profilja alapján.
• A célszerűség kérdésének eldöntése sebészeti kezelés a fő kiváltó tényező megszüntetésére vagy a meglévő fejlődési anomáliák korrigálására.
• Szükség esetén a méh fejlődésének serkentésére és a petefészkek munkájának aktiválására irányuló intézkedések. Széles körben alkalmazzák a különféle fizioterápiás módszereket, a ciklikus vitaminterápiát, a gyógynövényeket.
• Egyidejű rendellenességek (pszichovegetatív rendellenességek, anémiás szindróma stb.) korrekciója.
• A kapott terápia korrekciója az alapbetegségre. Például pszichotróp szerek szedésekor javasolt lehet azokat korszerűbb, szűken célzott gyógyszerekkel helyettesíteni. Természetesen a végső döntést a terápia korrekciójáról nem a nőgyógyász, hanem a kezelőorvos (például pszichiáter, neurológus) hozza meg.
• Ha teherbe akarsz esni... komplex kezelés meddőség konzervatív és szükség esetén műtéti (endoszkópos) technikákkal, időben történő döntéshozatal az asszisztált reprodukciós technológiák alkalmazásának célszerűségéről.

A menstruációs rendellenességek nagyon gyakori probléma. És relevanciája a modern orvostudomány vívmányai ellenére sem csökken. Szerencsére az ilyen rendellenességek számos formája korrigálható. És at időben történő kezelés Az orvoshoz forduló nők gyakran elkerülik a szövődményeket, fenntartják a betegek magas életminőségét, és még az egyidejű betegségekkel is megbirkóznak.

Az óra időtartama 6 óra.

Az óra célja: adjon definíciókat, amelyek jellemzik a menstruációs zavarokat, beleértve a diszfunkcionális méhvérzés fogalmát - DUB (a DUB-ról részletesebben egy külön leckében lesz szó). Határozza meg az amenorrhoeát. Az amenorrhoea különböző neuroendokrin betegségek tünete. Az amenorrhoea fő okainak, patogenezisének tanulmányozása, osztályozás bemutatása. WHO osztályozás és algoritmus az amenorrhoea és oligomenorrhoea fő (klinikai és endokrinológiai szindrómák) okainak diagnosztizálására. Amenorrhoea és oligomenorrhoea kezelése (differenciált megközelítés, terápia céljai és módszerei). A neuroendokrin rendellenességek primer prevenciójának fő irányai.

A tanulónak tudnia kell: a menstruációs zavarokat jellemző kifejezések, beleértve a diszfunkcionális méhvérzés meghatározását; az amenorrhoea meghatározása, etiopatogenezise, ​​osztályozása; a menstruációs rendellenességek fő okai és diagnózisuk módszerei; a kezelés céljai és módszerei, a menstruációs zavarok elsődleges megelőzésének módjai; a menstruációs funkció szabályozásának fő gyógyszerei (gonadoliberin, gonadotropinok, ösztrogének, gesztagének analógjai).

A tanulónak képesnek kell lennie: menstruációs cikluszavarban szenvedő beteg kezdeti vizsgálatának lefolytatása (a kötelező vizsgálatok listája és sorrendje), menstruációs cikluszavar esetén klinikai és hormonális vizsgálat eredményeinek értékelése; meghatározza a gesztagén minták felírásának és az ösztrogének és gesztagének egymás utáni kijelölésének indikációit; elvégezni ezeket a vizsgálatokat és értelmezni eredményeiket, meghatározni a kezelés céljait és módszereit, kiválasztani a főbb gyógyszereket a szaporodási és menstruációs funkciók szabályozására.

Az óra helye: dolgozószoba, nőgyógyászati ​​osztály.

Felszerelés: táblázatok, diák, osztályozás, a menstruációs zavarok vizsgálati és kezelési módszerei, a szaporodási és menstruációs funkciók szabályozására szolgáló alapvető gyógyszerek.

Tanterv:

Szervezési kérdések - 5 perc.

A kezdeti tudásszint ellenőrzése - 35 perc.

Elméleti óra a normál menstruációs ciklus fogalmainak megismétlésével, annak megsértésével táblázatok, vizsgálati módszerek, gyógyszerek bemutatásával, alkalmazásuk módszereinek megbeszélésével - 140 perc.

Gyakorlati óra - nőgyógyászati ​​osztályon 2-3 menstruációs zavarban szenvedő beteg bemutatása, kis műtőben - terápiás és diagnosztikus küret, további kezelés megbeszélése - 90 perc.

Definíciók

A modern besorolás szerint a menstruációs ciklus gyakoriságának, gyakoriságának, a vérzés intenzitásának és időpontjának főbb megsértését a következő fogalmakkal lehet meghatározni: menorrhagia, metrorrhagia, intermenstruális vérzés, polymenorrhoea, oligomenorrhoea, amenorrhoea és diszfunkcionális méhvérzés. .

A menorrhagia (hipermenorrhoea) elhúzódó (több mint 7 nap) és bőséges (több mint 80 ml) méhvérzés, amely rendszeres időközönként jelentkezik.

Metrorrhagia - rendszertelen, rövid időközökkel járó, általában elhúzódó, változó intenzitású méhvérzés.

A menometrorrhagia elhúzódó méhvérzés, amely szabálytalan időközönként jelentkezik.

Az intermenstruációs vérzés a rendszeres menstruáció között fordul elő, és változó intenzitású.

A polymenorrhoea olyan méhvérzés, amely rendszeres, rövid időközönként (kevesebb, mint 21 nap) jelentkezik.

Oligomenorrhoea - ritka méhvérzés 40 napnál hosszabb időközönként.

Az amenorrhoea a menstruáció 6 hónapig vagy tovább tartó hiánya.

Disfunkcionális méhvérzés - aciklikus méhvérzés, amelyet nem kísérnek szervi rendellenességek.

Szerves patológia hiányában (méh mióma, belső endometriózis, méhnyálkahártya polip, endometritis, abortusz in korai időpontok, vérbetegségek) a menorrhagiát leggyakrabban a sárgatest működésének megsértése (elégtelensége vagy perzisztenciája) okozza. Az intermenstruális pecsételés az ovulációt követő ciklus közepén az ösztrogénszint csökkenése, a gyakori menstruáció (polymenorrhoea) pedig egy rövid tüszőfázis eredménye. Az oligomenorrhoeát, amelyet metrorrhagia vagy menometrorrhagia követ, a tüszőperzisztencia vagy annak (atreziája) hátterében fellépő anovuláció okozza.

Amenorrhoea

Amenorrhoea - a menstruáció hiánya 6 hónapig vagy tovább 16-45 éves nőknél; lehet normogonadotrop (eugonadotrop), hipergonadotrop vagy hipogonadotrop.

Osztályozás

Igazi amenorrhoea - ciklikus változások hiánya a petefészekben, az endometriumban és az egész testben. A petefészkek hormonális funkciója élesen csökken, és a nemi hormonok nem elegendőek az endometrium ciklikus változásainak végrehajtásához.

Hamis amenorrhoea - a menstruáció hiánya a petefészkekben, a méhnyálkahártyában és az egész testben bekövetkező ciklikus változások jelenlétében. A vér és az endometrium szöveteinek felszabadulásának megsértésének okai lehetnek folyamatos szűzhártya, a hüvely vagy a méhnyak atreziája. A menstruációs vér felhalmozódik a hüvelyben (hematocolpos), a méhben (gamatométer), a csövekben (hematosalpinx).

Fiziológiai amenorrhoea - menstruáció hiánya a menstruáció előtt vagy közvetlenül utána, terhesség és szoptatás alatt, menopauza után. Ez az állapot fiziológiás, és nem igényli a betegek vizsgálatát.

Patológiás amenorrhoea - elsődleges és másodlagos.

Elsődleges amenorrhoea - 14 évesen nincs menstruáció és pubertás jelei, vagy 16 évesen nincs menstruáció a pubertás egyéb jeleivel.

Másodlagos amenorrhoea - a menstruáció megszűnése a menstruációs funkció létrejötte után.

A reproduktív rendszer károsodásának mértékétől függően hagyományosan megkülönböztetik az amenorrhoea méh, petefészek, hipofízis és hipotalamusz formáit.

Etiológia

Az elsődleges amenorrhoea okai lehetnek az ivarmirigy-elváltozások (Turner-szindrómák, a here feminizációja és a rezisztens petefészkek) és az extragonadalis patológia (hipopituitarizmus, hipogonadotrop hipogonadizmus, késleltetett menarche, veleszületett mellékvese hiperplázia, a petefészkek, a méh és a hüvely kóros fejlődése, mentális betegségek).

A másodlagos amenorrhoea okai: terhesség, posztmenopauza, méhnyálkahártya tuberkulózis, fogyás, intrauterin synechia (Asherman-szindróma), méh amputáció, hypothalamus-hipofízis rendellenességek (hipopituitarizmus, pszichogén, kiegyensúlyozatlan táplálkozás, krónikus betegségek, túlzott fizikai és mentális stressz, a szájon át történő kezelés abbahagyása fogamzásgátló gyógyszerek, túlzott prolaktin, agyalapi mirigy daganatok), rendellenességek funkcionális tevékenység petefészkek (kimerültség, azonnali eltávolítás, sugár- vagy kemoterápia, hiperösztrogenizmus, daganatok, policisztás), valamint a pajzsmirigy és a mellékvese betegségek.

Az amenorrhoea méhen belüli formáit, valamint a hamis amenorrhoeát általában a gonadotropinok normál szintje kíséri.

A petefészkek elsődleges elváltozása által okozott amenorrhoeát a vérben megnövekedett gonadotropinszint kíséri.

A központi struktúrák (hipofízis és hipotalamusz) elsődleges elváltozásából eredő amenorrhoeát az LH és az FSH szintjének csökkenése jellemzi.

NÁL NÉL speciális csoport az amenorrhoeát a magas prolaktinszint, a mellékvesék és a pajzsmirigy elsődleges károsodásának hátterében. A hiperprolaktinémiát általában a gonadotropinszint csökkenése kíséri, de előfordulhat normális LH és FSH szint is. Az elsődleges mellékvese elváltozásokat (tumorok, adrenogenitális szindróma és a szteroid szintézis egyéb rendellenességei), valamint a petefészek hiperandrogenizmusának egyes formáit (hipertekózis, policisztás petefészek szindróma, daganatok) általában a gonadotropinok normális szintje vagy ciklikus szekréciójuk megsértése kíséri. ritkábban - koncentrációjuk csökkenése a vérben.

A normál prolaktinszintű amenorrhoea különálló nozológiai formájaként a Rokitansky-Küstner szindróma adható - a Mulleri-áramlások fúziójának hiánya, a hüvelyi agenesis, normál petefészkekés a vese rendellenességei, késleltetett menarche; Asherman-szindróma - a méh diszfunkciójának szerzett formája a méh üregének teljes vagy részleges elpusztulása miatt, az endometrium és a myometrium túlzott kürétázással történő traumatizálása után, amelyet endometritis bonyolít; genitális tuberkulózis.

Az emelkedett gonadotropinszinttel járó amenorrhoea gonadális, kromoszómális vagy genetikai rendellenességeket foglal magában, amelyek megváltoztatják a gonadotropinszekréció elnyomásának hormonális visszacsatolási mechanizmusát. Ezek közé tartozik a Shereshevsky-Turner szindróma (45XO szindróma) okozta gonadális diszgenezis, a 46XX kariotípusú rezisztens petefészek szindróma, a here feminizációs szindróma (46XY kariotípus), valamint a petefészek eredetű másodlagos amenorrhoea esetei.

Meg kell jegyezni, hogy az elmúlt években előfordultak amenorrhoeás esetek, amelyekben megemelkedett a gonadotropinszint a kóros, alacsony biológiai aktivitású LH- vagy FSH-molekulák szintézise miatt. Ebben az esetben az enzim immunoassay vagy radioimmunoassay feltárja magas szintek(molekulák száma, de aktivitás nem!) LH vagy FSH. Az amenorrhoea ezen formáját meglehetősen nehéz azonosítani, mivel a normál klinikai gyakorlatban az LH és az FSH biológiai aktivitásának (nem koncentrációjának!) meghatározására ritkán kerül sor.

Az alacsony gonadotropinszintű amenorrhoea speciális esete a Kallman-szindróma. veleszületett forma hypogonadotrop amenorrhoea: anosmia, a külső nemi szervek és az emlőmirigyek gyengén fejlettek, a mellbimbók nem kifejezettek, a méh és a petefészkek nem tapinthatók; alultápláltság anorexia nervosa szindrómában; túlzott fizikai és érzelmi stressz, nagy dózisú hormonális fogamzásgátlók, ganglionblokkolók, rezerpin és fenotiazin-származékok szedése, amelyek a hipotalamuszra hatnak, megzavarják a dopamin és a noradrenalin egyensúlyát, időnként galaktorrhoeát; az agyalapi mirigy betegségei (daganatok - kromofób és prolaktin-szekréciós adenomák; Sheehen-szindróma - az agyalapi mirigy ischaemia és nekrózisa vérzéses sokkban).

Megkülönböztető diagnózis Az amenorrhoea "hormonális" okait a menstruáció elhúzódó hiányának legvalószínűbb "szerves" okaival végzik. Az elsődleges amenorrhoea esetében ezek a nemi szervek anomáliái, amelyek megakadályozzák a menstruációs vér kiáramlását (a hüvely atresia, szűzhártya). A további mélyreható diagnosztikai vizsgálatok útjának meghatározásához alapos anamnézis felvétel és klinikai vizsgálat, echográfia a hematocolpos kizárására, hematométer és hematosalpinx szükséges.

A "hamis" amenorrhoea és a terhesség kizárása után az amenorrhoea neuroendokrin okait diagnosztizálják, beleértve a reproduktív rendszer elsődleges károsodásának mértékét. Az első szakaszban a prolaktint kiválasztó hipofízis adenomák kizártak. Továbbá a fennmaradó klinikai és endokrinológiai szindrómák szekvenciálisan kizártak: idiopátiás hiperprolaktinémia, hiperprolaktinémia nélküli agydaganatok, hipotalamusz-hipofízis-elégtelenség, hipotalamusz-hipofízis diszfunkció, primer petefészek-elváltozás, amenorrhoea méhen belüli formája.

Hormonlabor jelenlétében a vizsgálat rövidebb idő alatt elvégezhető a prolaktin, LH, FSH, TSH, dehidroepiandroszteron és szulfátja (DEA, DEAS), kortizol szintjének meghatározásával. Hiperprolaktinémia, agyalapi mirigy daganatok, hypothyreosis kizárt; normoprolaktinémiával - a hipotalamusz-hipofízis régió patológiája, a petefészkek, a mellékvesék és a pajzsmirigy elsődleges elváltozása.

Amenorrhoea kezelése Ennek az állapotnak (az alapbetegségnek) az okának kijavítására kell irányulnia, azaz etiopatogenetikusnak kell lennie. A méh anomáliák miatti amenorrhoea méhen belüli formájában a menstruációs és szaporodási funkciók helyreállításának lehetősége dől el. Az Asherman-szindróma esetén a méhen belüli synechiát egy kürettel preparálják hiszteroszkópos kontroll alatt, ezt követően IUD-t helyeznek el, majd ösztrogénkezelést végeznek.

Az amenorrhoea petefészek formájában hormonpótló terápiát írnak elő a szomatikus (atherosclerosis, osteoporosis) és az urogenitális szövődmények megelőzésére és kezelésére. Gonád dysgenesis esetén a megtermékenyítési és a donor petesejtek átvitelére irányuló programok végrehajtásának kérdése dől el.

A daganat eredetű amenorrhoea hipofízis formájában az első szakaszban a kezelést dopamin agonistákkal (gyakrabban bromergokriptinnel) végzik, majd ha daganat van jelen, eldől a műtéti eltávolítás kérdése. Idiopátiás hiperprolaktinémia esetén a szubklinikai hypothyreosis előzetes kizárása után dopamin agonistákkal történő kezelést végeznek.

Nem daganatos eredetű agyalapi mirigy-elégtelenség, normál prolaktinszint esetén célszerű gonadotrop gyógyszerekkel történő kezelés: humán koriongonadotropin (hCG, pl. pregnil) és humán menopauzális gonadotropin(hMG, például humegon). Kinevezésük jelzése a meddőség vagy a termékenység helyreállításának szükségessége a jövőben.

A hypothalamus amenorrhoea kezelése a kialakulásának okaitól függ. Kallman-szindróma esetén GnRH pulzáló beadása vagy gonadotropin készítmények (hMG / hCG) injekciók írhatók elő. Táplálkozási kimerülés esetén a kezelést a testtömeg helyreállításával kell kezdeni. Amenorrhoeát okozó gyógyszerek (neuroleptikumok, görcsoldók stb.) szedése esetén ezeket törölni kell vagy ki kell cserélni. Alacsony hatékonyság mellett további intézkedésként több hMG / hCG gonadotropin (például humegon és pregnyl) terápia is elvégezhető.

A hipotalamusz-hipofízis diszfunkció (policisztás petefészek szindróma) esetén a kezelés mindkettőtől függ klinikai szolgáltatások betegségek, valamint a termékenység helyreállításának szükségessége (meddőségi kezelés). Elhízás esetén az első szakaszban intézkedéseket tesznek a testtömeg csökkentésére. Az ovuláció kiváltására vonatkozó pozitív döntés esetén az első szakaszban antiösztrogéneket (leggyakrabban klomifén-citrátot), hatástalanság esetén gonadotropin készítményeket, ritkábban gonadoliberin készítményeket alkalmaznak pulzáló üzemmódban (például lutrelef). ). Magas alapszintű LH esetén előnyben részesítik a tiszta FSH-készítményeket (például a puregont).

Enyhe hiperandrogenizmus esetén a gonadotropinok kijelölése előtt tiszta gesztagénekkel és ösztrogén-gesztagén készítményekkel való kezelés végezhető állandó vagy fogamzásgátló rendszerben. Bevételükkor csökken az LH szintézise az agyalapi mirigyben, valamint a tesztoszteron és az androszténdion szintézise a theca sejtekben. Kívánatos olyan gesztagéneket használni, amelyek minimális androgén potenciállal rendelkeznek, és tartósan elnyomják az LH-szekréciót. A 19-norszteroid származékok esetében ezek a dezogesztrel és gesztagén tartalmú tabletta készítmények (Marvelon, Mercilon, Femoden), a progeszteron származékok esetében a medroxiprogeszteron észterek (megestron, depo-provera) injekciók. A tablettakészítményekben jelenlévő etinilösztradiol emellett serkenti a szteroidkötő globulin szintézisét a májban, ami csökkenti a szabad (aktív) tesztoszteron frakció szintjét. Súlyosabb hiperandrogenizmus esetén antiandrogéneket tartalmazó gyógyszerek, például ciproteron (Diana gyógyszere) vagy spironolakton (például veroshpiron) írhatók fel.

Súlyos petefészek-hiperandrogenizmus esetén, például petefészek-tecomatosis esetén, a petefészkekben a szteroidogenezis elnyomására, a gonadoliberin agonistákat állandó módban írják fel (például Zoladex). Egyes esetekben sebészeti beavatkozást alkalmaznak - a petefészkek reszekcióját, főleg laparoszkópos hozzáféréssel. A műtét célja az androgéneket szintetizáló stromaszövet térfogatának csökkentése, a hiperandrogenizmus csökkentése, majd a tüszők normális növekedésének és érésének helyreállítása. A petefészekszövet eltávolítása miatt azonban jelentősen csökken a petefészek-tartalék (a tüszők száma). Ebben a tekintetben a meddőség kezelésében a legtöbb esetben előnyben részesítik drog terápia műtét helyett.

Mellékvese-hiperandrogenizmus esetén az agyalapi mirigy és a mellékvese daganatának kizárása után glükokortikoid gyógyszerekkel (például prednizolon) kell kezelni. A pajzsmirigy alulműködését L-tiroxin-készítményekkel vagy annak trijódtironinnal való kombinációjával kezelik.

Tesztkérdések:

1. Mit nevezünk menorrhagiának?

2. A polymenorrhoea meghatározása.

3. Az oligomenorrhoea meghatározása.

4. A DMC meghatározása.

5. Az amenorrhoea meghatározása.

6. Az amenorrhoea osztályozása a menarche függvényében.

7. Az amenorrhoea osztályozása a menstruációs funkció elsődleges zavarának helye szerint.

8. Amenorrhoea differenciáldiagnózisa.

9. Az amenorrhoea fő klinikai és endokrinológiai szindrómái (okai) a WHO szerint.

10. Algoritmus neuroendokrin rendellenességek diagnosztizálására amenorrhoeában és oligomenorrhoeában.

11. Az amenorrhoea és oligomenorrhoea különböző formáinak kezelésének alapelvei.

12. Mi az ovuláció indukciója?

13. Mellékvese hiperandrogenizmus kezelése.

1. feladat

Egy 14 éves tinédzser lány kerül az osztályra a 10. napon bőséges vérfolyással a nemi szervekből, ami hat hónapon keresztül havonta ismétlődik. Diagnózis? az orvos taktikája?

2. feladat

Egy 26 éves nő a korábban rendszeres menstruáció késése miatt került a terhesgondozóba. Diagnózis? az orvos taktikája?

3. feladat

Egy 13 éves, normál morfogrammú lány 3 hónapja szenved alhasi fájdalomtól, mely hányingerrel, hányással, 38,6ºC-ig terjedő lázzal járt. Eddig a jól markáns másodlagos tünetek ellenére nem volt menstruáció. Diagnózis? az orvos taktikája?

D. O. Ottom teremtette meg a kezdetet a menstruációs funkció, mint a női testben rendszeresen ismétlődő (ciklikus) funkcionális változások összességének helyes megértéséhez. Ő volt az első, aki megfogalmazta "a női szervezetben zajló létfontosságú folyamatok intenzitásának hullámszerű ingadozásának periodicitásának törvényét".

Mint ismeretes, a menstruáció időszakos megjelenése szorosan összefügg azokkal a ciklikus folyamatokkal, amelyek a petefészekben mennek végbe, és végső soron az őstüszők éréséhez és Graafi-tüszőkké való átalakulásához, a Graaffi-tüsző kirepedéséhez és az azt követő fejlődéshez vezetnek. a corpus luteum. A petefészekben lezajló folyamatok időszerűsége és periodikussága meghatározza a normál menstruációs ciklust, mind a menstruáció kezdetének időpontja, mind annak időtartama és a vérveszteség mértéke szempontjából.

Figyelembe véve, hogy a fenti folyamatokkal együtt jár az ösztrogén hormonok és a sárgatest hormon felszabadulása a vérbe, a menstruációs ciklus szabályozásában a hormonális szabályozás volt az elsődleges.

A közelmúltban bebizonyosodott, hogy a petefészek és a kapcsolódó menstruációs ciklus szabályozásában nagy szerepe van a hypothalamus-hipofízis mechanizmusoknak, valamint a tényezőknek. külső környezet amelyek az agykéregen keresztül közvetetten befolyásolják ezeket a mechanizmusokat.

Ismeretes, hogy a környezeti feltételek pl éghajlati viszonyok, általános életkörülmények és táplálkozás, nagy hatással vannak a pubertás időzítésére női testés a belső elválasztású mirigyek (különösen a petefészkek) működése. Az is köztudott, hogy a függvény belső elválasztású mirigyek, a petefészek és különösen az agyalapi mirigy szorosan összefügg az állam idegrendszerés legmagasabb osztálya - az agykéreg. Elég például felidézni az úgynevezett "katonai teher amenorrhoeáját", amely a nőknél pszichogén trauma alapján keletkezett. Az imént elmondottak arra késztettek, hogy megváltoztassam a véleményemet belső elválasztású mirigyek mint olyan zárt rendszert, amely hozzáférhetetlen a külső hatások számára, és ezeket a szervezet, mint szerves egész működésével összefüggőnek tekinti.

Ezért a menstruációs zavarokat az egész szervezet betegségének kell tekintenünk.

A menstruációs zavarok etiológiai tényezői nagyon eltérőek lehetnek. Gyakran különböző nőgyógyászati ​​megbetegedések okozzák, de figyelembe kell venni, hogy a menstruációs zavarok gyakran olyan betegségekhez kapcsolódnak, amelyek nem kapcsolódnak közvetlenül a nemi szervekhez. Menstruációs zavar léphet fel az akut és krónikus fertőzések, szív- és érrendszeri betegségek, vérbetegségek, belső elválasztású mirigyek betegségei miatt, idegrendszeri betegségek miatt. Végül néhány általános életfeltétel (háború, kapcsolódó tapasztalatok és alultápláltság) is előidézhető.

Mint tudják, a menstruáció egészséges nőknél 3-4 hetente jelentkezik, 3-5 napig tart, anélkül, hogy zavarokat okozna. Általános állapot szervezet. Az ilyen típusú menstruációt normál menstruációnak nevezik. A menstruációs ciklus rendellenességei esetén a következő eltérések figyelhetők meg:
1) túl kevés vér a menstruáció alatt - kevés (hypomenorrhoea); ha ugyanakkor a menstruáció közötti időközök is nőnek, akkor oligomenorrhoeáról beszélnek;
2) a menstruáció hiánya - amenorrhoea;
3) a menstruáció közötti intervallumok csökkentése, gyakori menstruáció - polymenorrhoea;
4) túl erős menstruáció a menstruáció közötti szokásos intervallum fenntartása mellett vagy a szokásos napok számánál tovább tartó menstruáció - menorrhagia;
5) fájdalmas menstruáció -.

A pubertás idején néha nagyon meg kell figyelni erős vérzés lányoknál, ami súlyos vérszegénység kialakulásához vezethet. Az úgynevezett juvenilis vérzések okai a belső elválasztású mirigyek működési zavarai olyan betegségek alapján, mint a pajzsmirigy túlműködés, anyagcserezavarral járó betegségek (elhízás stb.).

A menstruációs zavarok közé tartoznak a túl korai menstruáció (menstruatio praecox) esetei is, amelyet a korai pubertás okoz. Így például leírják a menstruáció megjelenésének eseteit 9-10 éves lányoknál és még korábban; ilyenkor a másodlagos nemi jellemzők korai megjelenése is (a szemérem és a hónalj szőrösödésének megjelenése, a medence méretének növekedése, a külső nemi szervek és az emlőmirigyek fejlődése).

A korai pubertás etiológiája nem mindig világos. Sok olyan esetet írtak le, amikor hasonló anomáliát figyeltek meg petefészekdaganatokban (leggyakrabban teratomákban), valamint agyalapi mirigy-, mellékvese daganatokban stb. szenvedő lányoknál. Bizonyított tény, hogy ezek a daganatok okozták a korai menstruációt. azáltal, hogy egyes esetekben az eltávolításuk a menstruáció megszűnéséhez, a tejmirigyek csökkenéséhez, sőt a szeméremszőrzet eltűnéséhez is vezettek.

A túl korai menstruációval szemben előfordulnak olyan esetek, amikor a menstruáció túl későn (20-21 éves korban) jelentkezik, az ún. késleltetett menstruáció (menstruatio tarda).

A menstruáció ilyen késése késői pubertást jelez, kb késői kezdés a petefészkek működése.

Ilyen esetekben gyakran a kifejezett infantilizmus jelei figyelhetők meg.

Menstruációs ciklus- ciklikus hormonális változások a női testben a kéreg - hipotalamusz - agyalapi mirigy - petefészkek szintjén, a méh nyálkahártyájának ciklikus változásaival kísérve, és menstruációs vérzéssel nyilvánulnak meg; Ez egy összetett, ritmikusan ismétlődő biológiai folyamat, amely felkészíti a nő testét a terhességre.

A ciklikus menstruációs változások a pubertás korban kezdődnek. Első menstruáció (menarche) 12-14 éves korban jelennek meg és a fogamzóképes korig (45-50 éves korig) folytatódnak. A megtermékenyítés az ovulációt követő menstruációs ciklus közepén történik, a megtermékenyítetlen petesejt gyorsan elpusztul, a petesejtbeültetésre előkészített méhnyálkahártya kilökődik, menstruációs vérzés lép fel.

A menstruációs ciklus időtartamát a múlt első napjától az utolsó menstruáció első napjáig számítják. A menstruációs ciklus normál hossza 21-35 nap, a menstruáció átlagos időtartama 3-4 nap, legfeljebb 7 nap, a vérveszteség mennyisége 50-100 ml. A normál menstruációs ciklus mindig ovulációs.

A hipotalamusz-hipofízis-petefészek rendszer ciklikus funkcionális változásait feltételesen kombinálják petefészek ciklusés ciklikus változások a méh nyálkahártyájában, a méhbe. Ugyanakkor a nő testében ciklikus eltolódások következnek be ( menstruációs hullám), amelyek a központi idegrendszer aktivitásának időszakos változásai, anyagcsere folyamatok, funkciók a szív-érrendszerés hőszabályozás.

A modern elképzelések szerint a menstruációs funkciót a neurohumorális út szabályozza részvételével:

1. agykéreg- szabályozza a menstruációs funkció kialakulásával járó folyamatokat. Ezen keresztül történik a külső környezet hatása a menstruációs ciklus szabályozásában részt vevő idegrendszer mögöttes részeire.

2. szubkortikális autonóm központok, amelyek főként a hipotalamuszban helyezkednek el- koncentrálja a központi idegrendszeri impulzusok és a perifériás endokrin mirigyek hormonjainak hatását, sejtjei minden perifériás hormon receptort tartalmaznak, beleértve az ösztrogéneket és a progeszteront is. A hipotalamusz neurohormonjai, amelyek serkentik a trópusi hormonok felszabadulását az agyalapi mirigy elülső részében, olyan felszabadító faktorok (liberinek), amelyek gátolják a trópusi hormonok - sztatinok - felszabadulását.

A hipotalamusz idegközpontjai 6 felszabadító faktort termelnek, amelyek bejutnak a vérbe, az agy harmadik kamrájának üregrendszerébe, az agy-gerincvelői folyadékba, az idegrostok mentén az agyalapi mirigybe jutnak, és ennek megfelelő felszabadulásához vezetnek. trópusi hormonok az elülső lebenyben:

1) szomatotrop felszabadító faktor (SRF) vagy szomatoliberin

2) adrenokortikotrop felszabadító faktor (ACTH-RF) vagy kortikoliberin

3) tirotrop felszabadító faktor (TRF) vagy tiroliberin

4) follikulus-stimuláló felszabadító faktor (FSH-RF) vagy folliberin

5) luteinizáló releasing faktor (RLF) vagy luliberin

6) prolaktin-felszabadító faktor (LRF) vagy prolaktoliberin.

Az FSH-RF, LRF és PRF a menstruációs funkcióhoz kapcsolódnak, amelyek a megfelelő gonadotrop hormonokat bocsátják ki az adenohypophysisben.

A sztatinok közül jelenleg csak a szomatotropin inhibitor faktor (SIF) vagy a szomatosztatin és a prolaktin gátló faktor (PIF) vagy a prolaktinosztatin ismert.

3. agyalapi mirigy- elülső lebenye (adenohypophysis) adrenokortikotrop (ACTH) hormont, szomatotrop (STH), tirotróp (TSH), tüszőstimuláló (FSH), luteinizáló (LH), prolaktint (laktotrop, PRL) szintetizál. A menstruációs funkció szabályozásában az utolsó három hormon vesz részt - FSH, LH, PRL, amelyek hipofízis gonadotrop hormonok néven egyesülnek:

Az FSH az elsődleges tüsző kialakulását és érését okozza. FSH és LH hatására következik be az érett tüszőrepedés (ovuláció), majd LH hatására kialakul a sárgatest. A prolaktin serkenti a progeszteron szintézisét és szekrécióját, a nem működő sárgatestet működővé alakítja. Prolaktin hiányában ennek a mirigynek a fordított fejlődése következik be.

4. Petefészek- előadni hormonális(ösztrogén és progeszteron képződése) és generatív(tüszőkérés és ovuláció) funkciókat.

Az első fázisban (tüszős) A menstruációs ciklusban az agyalapi mirigy FSH hatására megindul egy vagy több tüsző növekedése, de általában egy tüsző eléri a teljes érés szakaszát. Más tüszők, amelyek növekedése a normálisan fejlődőkkel együtt indult meg, atresián és fordított fejlődésen megy keresztül. A tüsző érésének folyamata a menstruációs ciklus első felét veszi igénybe, azaz 28 napos ciklus esetén 14 napig tart. A tüsző fejlődése során minden alkotórésze jelentős változáson megy keresztül: a tojás, a hám, a kötőszöveti membrán.

Peteérés- ez egy nagy, érett tüszőrepedés egy 3-4 hámsorral körülvett tojás felszabadulásával. hasi üreg majd a petevezeték ampullájába. Vérzés kíséri a szétrobbanó tüsző falaiba. Ha nem történik megtermékenyítés, a tojás 12-24 óra múlva megsemmisül. A menstruációs ciklus során az egyik tüsző megérik, a többi atresián megy keresztül, a tüszőfolyadék felszívódik, és a tüszőüreg feltöltődik. kötőszöveti. A teljes szaporodási periódus alatt körülbelül 400 tojás ovulál, a többi atrézián megy keresztül.

Luteinizáció- a tüsző átalakulása az utolsó ovuláció után a corpus luteumba. Néhány kóros állapotok a tüsző luteinizációja ovuláció nélkül lehetséges. A sárgatest a tüsző szemcsés rétegének ovuláción átesett sejtjei, amelyek megfestődnek sárga a lipokróm pigment felhalmozódása miatt. A belső zóna sejtjei szintén luteinizálódnak, majd theca-luteális sejtekké alakulnak. Ha nem történik megtermékenyítés, corpus luteum létezik 10-14 napig, ez idő alatt áthalad a proliferáció, az érrendszeri felhalmozódás, a virágzás és a regresszió szakaszain.

A petefészekben a szteroid hormonok három csoportjának bioszintézise történik - ösztrogén, progesztogén és androgének.

a) ösztrogén- a tüsző belső membránjának sejtjei választják ki, kis mennyiségben a sárgatestben és a mellékvesekéregben is képződnek. A petefészek fő ösztrogének a ösztradiol, ösztron és ösztriol, és az első két hormon túlnyomórészt szintetizálódik. Ezek a hormonok specifikus hatással vannak a női nemi szervekre:

A másodlagos szexuális jellemzők fejlődésének ösztönzése

Az endometrium és a myometrium hipertrófiáját és hiperpláziáját okozza, javítja a méh vérellátását

Hozzájárul az emlőmirigyek kiválasztó rendszerének fejlődéséhez, a szekréciós hám növekedéséhez a tejcsatornákban

b) gesztagén- a corpus luteum luteális sejtjei, valamint a szemcsés réteg luteinizáló sejtjei és a tüszők membránjai, a mellékvese kérgi anyaga választják ki. Testre gyakorolt ​​​​hatás:

Elnyomja az ösztrogén által kiváltott endometrium proliferációt

Alakítsa át a méh nyálkahártyáját a szekréciós fázisba

Megtermékenyítés esetén a peték elnyomják az ovulációt, megakadályozzák a méhösszehúzódásokat, és hozzájárulnak az emlőmirigyek alveolusainak kialakulásához.

c) androgének- az intersticiális sejtekben, a tüszők belső membránjában (kis mennyiségben) és a mellékvesekéreg retikuláris zónájában képződnek. Testre gyakorolt ​​​​hatás:

Stimulálja a csikló növekedését, a nagyajkak hipertrófiáját és a kisajkak sorvadását okozza

Működő petefészekkel rendelkező nőknél hatással vannak a méhre: kis dózisok pregravid változásokat okoznak az endometriumban, nagy dózisok - annak sorvadását, elnyomják a laktációt

NÁL NÉL nagy adagok férfiasodást okoznak

Ezenkívül inhibinek szintetizálódnak a petefészekben (gátolják az FSH felszabadulását), oxitocin, relaxin, prosztaglandin.

5. méh, petevezetékek és hüvely olyan receptorokat tartalmaz, amelyek reagálnak a petefészek nemi hormonjaira.

A méh a petefészek nemi hormonjainak fő célszerve. A méh szerkezetében és működésében a nemi hormonok hatására bekövetkező változásokat méhciklusnak nevezzük, és a méhnyálkahártya változásának négy fázisát foglalják magukban: 1) proliferáció 2) szekréció 3) hámlás 4) regeneráció. Első kétfázisú fő, tehát a normál menstruációs ciklust tekintjük kétfázisú:

a) proliferációs fázis- 12-14 napig tart, amelyet a méhnyálkahártya funkcionális rétegének helyreállítása jellemez a mirigyek, erek és a bazális réteg sztrómáinak növekedése következtében az ösztrogén fokozódó hatása alatt

b) szekréciós fázis- 28 napos menstruációs ciklus esetén a 14-15. napon kezdődik és a menstruáció kezdetéig tart. A szekréciós fázisra jellemző, hogy a progesztogének hatására a méhnyálkahártya mirigyei titkot termelnek, az endometrium stroma megduzzad, sejtjei megnövekednek. A glikogén, foszfor, kalcium és más anyagok felhalmozódnak az endometrium mirigyhámjában. Megteremtik a feltételeket a tojás beágyazásához és fejlődéséhez. Ha a terhesség nem következik be, a sárgatest regresszión megy keresztül, új tüsző növekedése kezdődik, ami a progeszteron és az ösztrogének vérszintjének éles csökkenéséhez vezet. Ez elhalást, vérzést és a funkcionális nyálkahártya-réteg kiválását, valamint a menstruáció kezdetét (hámlási fázis) okozza. A regenerációs szakasz a hámlás időszakában kezdődik, és a menstruáció kezdetétől számított 5-6 napon belül ér véget, az alaprétegben lévő mirigymaradványok hámjának növekedése és e réteg egyéb elemeinek elszaporodása miatt következik be. (sztróma, erek, idegek); a tüsző ösztrogének hatására, melynek fejlődése a sárgatest halála után kezdődik.

A petevezetékben a hüvelyben is vannak nemi szteroid hormonok receptorai, de ezekben a ciklikus változások kevésbé hangsúlyosak.

A menstruációs funkció önszabályozásában fontos szerepet játszik visszajelzés típusa a hipotalamusz, az adenohipofízis és a petefészkek között két típus létezik:

a) negatív típus- az agyalapi mirigy felszabadító faktorainak és gonadotrop hormonjainak termelődését nagy mennyiségű petefészekhormon gátolja

b) pozitív típus- A neurohormonok és gonadotropinok termelődését serkenti a petefészek nemi hormonjainak alacsony tartalma a vérben.

Menstruációs zavarok:

a) a nő életkorától függően:

1) pubertás alatt

2) pubertás alatt

3) premenopauzában

b) a klinikai megnyilvánulásoktól függően:

1) amenorrhoea és hipomenstruációs szindróma

2) vérzéssel járó menstruációs zavarok

3) algomenorrhoea

38. Primer amenorrhoea: etiológia, osztályozás, diagnózis és kezelés.

Amenorrhoea- Menstruáció hiánya 6 hónapig vagy tovább.

a) hamis amenorrhoea- olyan állapot, amelyben a menstruációs ciklus során ciklikus folyamatok lépnek fel a hipotalamuszban - agyalapi mirigyben - petefészekben - méhben, de a méhnyálkahártya szakadása és a vér nem találja ki a kiutat

b) igazi amenorrhoea- olyan állapot, amelyben a hipotalamusz - az agyalapi mirigy - a petefészkek - a méh rendszerében nincsenek ciklikus változások, nincs menstruáció. Megtörténik:

1) fiziológiai- megfigyelhető: lányoknál pubertás előtt; nőknél terhesség, laktáció, posztmenopauza idején

2) kóros

1. elsődleges- a menstruációs funkció hiánya 15-16 éves és idősebb lányoknál

2. másodlagos- a menstruáció abbahagyása, miután legalább egyszer volt

Az elsődleges amenorrhoea osztályozása az etiológiától és a károsodás mértékétől függően:

1. Amenorrhoea az ivarmirigyek diszfunkciója miatt (petefészek forma)

a) gonád dysgenesis (Shereshevsky-Turner szindróma)

b) here feminizáció

c) primer petefészek-alulműködés

2. Extragonadális okok miatti amenorrhoea:

a) hipotalamusz (a központi idegrendszert károsító tényezőknek való kitettség eredményeként)

b) agyalapi mirigy (az adenohipofízis károsodása daganatok vagy degeneratív folyamatok következtében, amelyek keringési zavarokkal járnak ezen a területen)

c) méh (a méh fejlődésének anomáliái, az endometrium változásai). változó mértékben- receptorai érzékenységének csökkenésétől a nemi hormonok hatásaiig az endometrium teljes tönkremeneteléig)

d) amenorrhoea a mellékvesekéreg veleszületett hiperpláziája miatt (adrenogenitális szindróma)

e) amenorrhoea a pajzsmirigy működési zavara miatt (hipotireózis)

Klinikai kép az amenorrhoeához vezető betegség természete határozza meg. Az amenorrhoea elhúzódó fennállása másodlagos érzelmi és mentális zavarokhoz, valamint vegetatív-érrendszeri rendellenességekhez vezet, ami megnyilvánul általános gyengeség, ingerlékenység, memóriazavar és fogyatékosság, kellemetlen érzések a szív régiójában kóros izzadás, hőhullámok, fejfájás stb.

Diagnosztika:

1. Történelemgyűjtés

2. A beteg vizsgálata: fizikum, zsírlerakódás jellege, szőrnövekedés jellege, pajzsmirigy állapota, másodlagos nemi jellemzők kialakulása, pigmentáció stb.

3. Nőgyógyászati ​​vizsgálat

4. Laboratóriumi és műszeres kutatási módszerek - a kötet az amenorrhoea állítólagos okától függ, tartalmazza:

a) funkcionális diagnosztikai vizsgálatok

b) a hormonok szintjének meghatározása a vérplazmában (FSH, LH, prolaktin stb.) és a vizeletben

c) hormonális vizsgálatok (progeszteronnal, kombinált ösztrogén-progeszteronnal, dexametazonnal, ACTH-val, choriogoninnal, FSH-val, releasing faktorral)

d) radiológiai kutatási módszerek: koponya és sella turcica röntgen, pelviográfia, pneumoperitoneográfia

e) endoszkópos kutatási módszerek: kolposzkópia, cervikoszkópia, hiszteroszkópia, culdoscopia

e) A kismedencei szervek ultrahangvizsgálata

g) ivarmirigy-szövetek biopsziája

h) a nemi kromatin és a kariotípus meghatározása

i) a petevezetékek átjárhatóságának vizsgálata - pertubáció, hidrotubáció, hiszterosalpingográfia

j) szükség esetén egyéb további kutatási módszerek

Kezelés: a károsodás azonosított szintjétől függ, etiológiásnak kell lennie, és az alapbetegség kezelésére kell irányulnia. Ha a betegség okát nem sikerült azonosítani, akkor a kezelésnek lehetőség szerint patogenetikainak kell lennie, és a károsodott kapcsolat funkciójának helyreállítására kell irányulnia. funkcionális rendszerek a menstruációs funkció szabályozása.

A központi genezis amenorrhoeájával a pihenési rend helyes megszervezése, racionális táplálkozás, testmozgás, klímaterápia, nyugtatókés anxiolitikumok, vitaminterápia, fizioterápia (Scherbakov-gallér, a hipotalamusz-hipofízis rendszer indirekt elektromos stimulációja alacsony frekvenciájú impulzusárammal, endonazális elektroforézis stb.).

A funkcionális hiperprolaktinémia okozta amenorrhoeában a prolaktin (bromokriptin) szekrécióját elnyomó gyógyszereket alkalmaznak; ha agyalapi mirigy daganatot észlelnek, a betegeket speciális kezelésnek vetik alá.

A nemi szervek fejletlensége esetén a petefészkek alulműködésének hátterében terápia javasolt hormonális gyógyszerek(ösztrogének, ciklikus hormonterápia ösztrogénnel és progeszteronnal, hormonpótló kezelések).

39. Másodlagos amenorrhoea: etiológia, osztályozás, diagnózis és kezelés.

A másodlagos amenorrhoea osztályozása az etiológiától és a károsodás mértékétől függően:

1. Hipotalamusz(a központi idegrendszer károsodásával kapcsolatos)

a) pszichogén – miatt alakul ki stresszes helyzetek

b) amenorrhoea és galaktorrhoea kombinációja (Chiari-Frommel szindróma)

c) "álterhesség" - súlyos neurózisban szenvedő nőknél a gyermekvállalási vágy miatt

d) anorexia nervosa - lányoknál lelki trauma következtében

e) legyengítő betegségek és mérgezések miatti amenorrhoea (skizofrénia, mániás-depressziós pszichózis, diabetes mellitus, szív- és érrendszeri, májbetegségek stb.)

2. Hipofízis(gyakrabban az agyalapi mirigy szerves elváltozásai miatt):

a) amenorrhoea, amely az adenohypophysis szövetében bekövetkező nekrotikus elváltozások következtében alakul ki (Sheehan-szindróma - szülés utáni hypopituitarismus, Simmonds-kór)

b) agyalapi mirigy daganat okozta amenorrhoea (Itsenko-Cushing-kór, akromegália)

3. Petefészek:

a) korai petefészek-elégtelenség (korai menopauza) - a menstruáció 30-35 éves korban leáll

b) szklerocisztás petefészek (Stein-Leventhal szindróma) - a petefészkekben a szteroidogenezis zavart okoz, ami az androgének túltermeléséhez és az ösztrogéntermelés elnyomásához vezet.

c) androgéntermelő petefészekdaganatokhoz társuló amenorrhoea

d) amenorrhoea, a petefészekszövet ionizáló sugárzásának kitettsége miatt a petefészkek eltávolítása után (kasztráció utáni szindróma)

4. Királyi- elsősorban az endometriumban előforduló patológia miatt, melynek oka lehet:

a) tuberkulózisos endometritis

b) a méhnyálkahártya traumás károsodása a méh üregének megszakítása után abortusz vagy szülés után

c) a méh nyálkahártyájának vegyi, radioaktív és egyéb anyagoknak való kitettsége

Diagnózis és klinikai kép: lásd a 38. kérdést.

Kezelés: lásd a 38+ kérdést

Sheehan-szindrómában, Simmonds-kórban szexuális szteroidokkal, pajzsmirigyekkel, glükokortikoidokkal, ACTH-val történő helyettesítő terápia javasolt.

Az amenorrhoea a menstruáció 6 hónapig vagy tovább tartó hiánya.

Az amenorrhoea a reproduktív rendszer különféle rendellenességeinek, neuroendokrin betegségeknek, jó- és rosszindulatú daganatoknak a tünete.

Amenorrhoea reproduktív korban az esetek 1,8-3,5%-ában, diáklányoknál 3,5-5%-ban, a menstruációs és generatív diszfunkciók szerkezetében pedig 10-15%-ban fordul elő. A másodlagos amenorrhoea akár 75% -a az amenorrhoea összes formájának szerkezetében.

Osztályozás.

Vannak fiziológiás, kóros, igaz, hamis és iatrogén amenorrhoea.

Igazi amenorrhoea- a hipotalamusz-hipofízis-petefészek-méh rendszer ciklikus folyamatainak megsértésének következménye.

Nál nél hamis amenorrhoea normális menstruációs ciklus van, de külső megnyilvánulásai hiányoznak a menstruációs vér kiáramlásának megsértése miatt a nemi szervek rendellenességei miatt (például hüvely vagy méhnyak hiánya, lyukak a szűzhártyában stb.) , valamint a méhnyakcsatorna, a hüvely és stb. szerzett fertőzései esetén.

Fiziológiai amenorrhoea pubertás előtt, terhesség, laktáció és menopauza idején figyelhető meg.

Patológiás amenorrhoea- nőgyógyászati ​​vagy extragenitális betegségek tünete; lehet elsődleges vagy másodlagos.

Nál nél elsődleges amenorrhoea soha nem menstruál. Nál nél másodlagos amenorrhoea rendszeres vagy szabálytalan menstruáció után 6 hónapig vagy tovább hiányzik a menstruáció.

Az elsődleges amenorrhoea lehet másodlagos szexuális jellemzőkkel vagy anélkül. A másodlagos amenorrhoea a másodlagos szexuális jellemzők normális fejlődésének hátterében fordul elő.

iatrogén amenorrhoea méheltávolítás és teljes peteeltávolítás után következik be. Gyógyszerek (gonadotropin agonisták, antiösztrogén szerek) szedésével is összefüggésbe hozható. Általános szabály, hogy a kezelés abbahagyása után a menstruáció helyreáll.

Elsődleges amenorrhoea késleltetett pubertás nélkül:

Ginatresia;

Mayer-Rokitansky-Kustner szindróma, méh aplasia.

Elsődleges amenorrhoea késleltetett pubertással:

Gonád dysgenesis;

A here feminizációs szindróma;

Hipofízis hipogonadotrop hipogonadizmus;

Hipotalamusz hipogonadotrop hipogonadizmus;

Hipotalamusz hypopituitarismus

Másodlagos amenorrhoea:

Hypotolamic

Anorexia nervosa;

Pszichogén amenorrhoea;

Amenorrhoea fogyással;

Hiperprolaktinémia.

agyalapi

Sheehen-szindróma;

Simmonds-kór;

Amenorrhoea Itsenko-Cushing-kórban;

akromegália és gigantizmus;

Prolaktint kiválasztó hipofízis adenoma.

Petefészek

rezisztens petefészek szindróma;

Petefészek kimerültségi szindróma.

anya

A nyaki csatorna atréziája;

Asherman-szindróma (intrauterin synechia).

Elsődleges amenorrhoea késleltetett szexuális fejlődés nélkül (szűzhártya atresia, Mayer-Rokitansky-Kustner szindróma): klinika, diagnózis, kezelés.

Szűzhártya atresia- fiziológiai eltérés a női reproduktív rendszer szerkezetében, amelyet a külső és belső nemi szerveket összekötő szűzhártya lyukak hiánya jellemez.

klinikai kép. A pubertás korban a szűzhártya atresiájában szenvedő betegek aggasztják a ciklikus fájdalmat, az alsó hasi nehézség érzését, néha vizelési nehézségeket, működési zavarokat. szomszédos szervek nagy hematocolpos képződésével.

Diagnosztika. Szűzhártya atresia esetén a diagnózis felállítható olyan csecsemőknél, akiknél a szűzhártya területén a nyálkahártya képződése következtében a gát kidudorodik, de általában a pubertás korban állapítják meg a diagnózist. A nőgyógyászati ​​vizsgálat a nem perforált szűzhártya kidudorodását állapítja meg. A kismedence üregében végzett recto-abdominalis vizsgálat során szoros vagy lágy rugalmas konzisztencia kialakulását határozzák meg, amelynek tetején egy sűrűbb képződmény tapintható - a méh.

Kezelés. A szűzhártya atreziájában szenvedő lányoknál helyi érzéstelenítésben X-alakú boncolást végzünk, és a hematocolpost kiürítjük.

A méh aplasia (Mayer-Rokitansky-Kustner szindróma)- ez a méh hiánya, gyakran a hüvely hiányával kombinálva. Jól ismert, hogy a petefészkekben normális folliculogenesis, szteroid szintézis, ovuláció és sárgatest képződés megy végbe. Ezért ebben a szindrómában nincs megsértés a szexuális fejlődésben.

klinikai kép. A pácienst semmi nem zavarja, kivéve a menstruáció hiányát.

Diagnosztika. A fizikális vizsgálat megállapítja a másodlagos nemi jellemzők normális fejlődését, a női morfotípust. Nőgyógyászati ​​vizsgálaton nem nehéz a diagnózis a hüvely és a méh aplasia esetén. Csak a méh aplasiája esetén a vakon végződő hüvely alsó harmada van, amit vaginoszkópia igazol (szüzeknél).

Laboratóriumi kutatás. Hormonális vizsgálatok kevés információt ad, a gonadotropinok és a nemi szteroidok szintje a korhatáron belül van, és ciklikusan változik. A gesztagénekkel, gesztagénekkel és ösztrogénekkel végzett teszt negatív.

Instrumentális kutatás. Az ultrahang végül megerősíti a diagnózist, miközben meghatározza normál méretek petefészkek és a méh hiánya.

Kezelés. Sebészi kezelés - colpopoiesis tól kismedencei peritoneum hüvelyi hozzáférés a laparoszkópiával párhuzamosan. Plasztikai műtét után lehetséges szexuális élet. A hormonterápia nem javallt, mivel normál működés petefészkek. A petefészkek állapotának ultrahangos monitorozása szükséges, mivel a méh hiányában gyakran kialakulnak funkcionális ciszták. A generatív funkció IVF-el végezhető helyettesítő méh segítségével.

Késleltetett szexuális fejlődéssel járó elsődleges amenorrhoea (gonadális dysgenesis, here feminizációs szindróma, hypophysis hypogonadotrop hypogonadismus, hypothalamus hypogonadotrop hypogonadismus, hypothalamus hypopituitarizmus): klinika, diagnózis, kezelés.

Gonád dysgenesis - veleszületett rendellenesség az ivarmirigyek vagy azok fejlődésében teljes hiánya amelyet gyakrabban kromoszóma-rendellenességek okoznak. A betegeknél hiányos kromoszómakészlet (45 XY helyett 45X), mozaikosság vagy az X kromoszóma rövid karjának hibája stb. Ilyenkor a meiózis visszaszorítása miatt a petefészkek nem fejlődnek ki (helyükön szalagszerű fehéres szövetcsíkok képződnek), és a petesejtek még magzati fejlődésben vagy közvetlenül a születés után is eltűnnek belőlük.

Az ivarmirigy-dysgenesisnek három formája van - tipikus, "tiszta" és vegyes.

Az ivarmirigy-dysgenesis tipikus formája(Shereshevsky-Turner szindróma). Ezeknél a betegeknél a kromoszómaelemzés a 45 XO kromoszómakészletet tárja fel. A legfontosabb jellemzők az elsődleges amenorrhoea és az alacsony termet. Egyéb jellemzők - epicanthus, alacsonyan ülő fülek, gótikus szájpad, micrognathia, rövid nyak, pterygoid redők a nyakon, ptosis, lapos mellkas, A karok O-alakú görbülete (a könyökízületek deformitása), a kéz és a láb hátának nyiroködémája, a IV és V kézközépcsont vagy tarsalis rövidülés, köröm hypoplasia, csontritkulás, patkóvese, az aorta és a szín koarktációja vakság (képtelenség megkülönböztetni a piros és a zöld színt). A Turner-szindróma többféle fejlődési rendellenesség nélkül is létezik.

Tiszta ivarmirigy-dysgenesis. Minden betegnek női fenotípusa és normál 46XX vagy 46XY kariotípusa van; nincs többszörös fejlődési anomália (innen ered a "tiszta" szó a szindróma nevében). Gonádok szálak formájában, nem tartalmaznak petesejteket és tüszőket; a méh és a petevezeték fejletlen. A betegek növekedése normális, vagy akár meghaladja a normát. Ezt a szindrómát az X vagy Y kromoszómán lévő gének pontmutációi okozzák. A tiszta gonadális diszgenezis és a minimális szomatikus megnyilvánulásokkal járó Turner-szindróma megkülönböztetése érdekében citogenetikai vizsgálatra van szükség. A 46XY kariotípusú betegeknél diszgerminóma vagy gonadoblasztóma alakulhat ki. Ezeknek a daganatoknak a tünetei: virilizáció és volumetrikus oktatás a kismedencében.

Vegyes ivarmirigy-dysgenesis. A vegyes ivarmirigy-dysgenesisben szenvedő betegek egyik oldalán herék, a másikon striatális ivarmirigy található. A kariotípus általában 45 X/46 XY. A szexuális fejlődés iránya a 46 XY kariotípusú sejtek számától függ. Ha a here a prenatális időszakban működik, akkor a köztes típusú külső nemi szervek kialakulnak. Szinte mindig van hüvely, méh, ill legalább egy petevezeték. A legtöbb újszülött esetében női nevelést választanak.

Diagnosztika. Gonada dysgenesisre kell gyanakodni minden olyan nőnél, aki menstruációs rendellenességgel jelentkezik, ha 150 cm-nél alacsonyabb.A legtöbb esetben az ivarmirigy-dysgenesis elsődleges amenorrhoeával társul; a betegség enyhe formáiban az amenorrhoea másodlagos lehet.

A szérum FSH és LH szintje emelkedett. A diagnózis pontosításához citogenetikai kutatás szükséges. a vesék anomáliái és húgyúti(patkóvese, vese kismedencei dystopia vagy az ureter duplikációja) excretory urographiával mutatható ki. Az ivarmirigy-dysgenesis kombinálható az aorta koarktációjával és a szív és az erek egyéb rendellenességeivel.

A pajzsmirigy működését rendszeresen ellenőrzik, mivel az ivarmirigy-dysgenesisben szenvedő betegek hajlamosak a krónikus limfocitás pajzsmirigygyulladásra.

A kezelés előtt és alatt a csontok korát a bal kéz és a csukló röntgenfelvételei alapján határozzák meg.

Kezelés. Helyettesítő hormonterápia. Y kromoszóma jelenlétében nagy a kockázata az ivarmirigyek rosszindulatú degenerációjának, ezért eltávolításuk indokolt.

A here feminizációs szindróma (TFS)- betegség, amelyet az androgének hatásának teljes vagy részleges hiánya okoz a célszövetekben, az androgénreceptorok érzékenységének megsértése vagy a receptor utáni hibák miatt. Az STF 50 000-70 000 újszülött közül 1-nél fordul elő.

Osztályozás

A perifériás receptorok androgének iránti érzéketlenségének mértékétől függően vannak teljes(nincs androgén érzékenység) és befejezetlen(amikor az érzékenység kezdetben részben megmarad, vagy a pubertásban részben helyreáll) formák.

Etiológia és patogenezis

A betegséget az androgén receptor gén mutációi okozzák. A mutációk a perifériás receptorok rezisztenciáját okozzák a tesztoszteronnal és a dihidrotesztoszteronnal szemben. A szindróma X-hez kötött recesszív módon öröklődik.

Az STF-ben az ivarmirigyek a méhben teljesen működő herékként differenciálódnak, de érzéketlenek a tesztoszteronra (a férfi fenotípust alkotó hormonokra), ugyanakkor ösztrogénérzékenységük is megmarad. Ez női fenotípust eredményez, de Mülleri csatorna származékok nélkül (petevezető, méh és a hüvely felső harmada), az anti-Mülleri faktor termelés miatt.

Klinikai jellemzők: külső nemi szervek alakultak ki női típus, a hüvely vakon végződik, az emlőmirigyek jól fejlettek, hiányzik a méh, a petevezeték, a prosztata, a szemérem és a hónaljszőrzet. Nincsenek szomatikus fejlődési anomáliák.

Klinikai formák Az STF-ek változóak (a fenotípusos nőtől az elsődleges meddőségben szenvedő fenotípusos férfiig), és az androgénreceptor-hiba súlyosságától függenek.

Diagnosztika. A betegek vérszérumában pubertás az emelkedett LH, FSH szint a női standard értékeken belül van, az ösztradiol szintje nem éri el a nők normája alsó határát, a tesztoszteron szint pedig megfelel a férfi normának. A genetikai vizsgálat során a nemi kromatin negatív, a kariotípus hímnemű. Egy molekuláris genetikai vizsgálat az androgén receptor gén mutációit tárja fel.

Kezelés. Az STF-ben szenvedő betegeknek a herék eltávolítása után (a rosszindulatú daganatok fokozott kockázata miatt) hormonpótló terápiát írnak elő ösztrogén-gestagén készítményekkel. A kezelést a fiziológiás menopauza átlagos életkorának eléréséig végezzük.