A menstruációs zavarok osztályozásáról és klinikai megnyilvánulásairól. A női nemi szervek fejlődési rendellenességei és helytelen helyzete

ÁLTALÁNOS NŐgyógyászat. 9. fejezet

ÁLTALÁNOS NŐgyógyászat. 9. fejezet

A menstruációs zavarok a nőgyógyászati ​​betegségek egyik gyakori megnyilvánulása vagy oka lehet. A női test nagy alkalmazkodóképessége ellenére az elmúlt évtizedben folyamatosan nőtt a szaporodási zavarok száma.

A menstruációs zavarok nozológiai formáinak sokfélesége annak többlépcsős szabályozásának köszönhető. A menstruációs funkció neurohumorális koordinációja az agykéreg, a hipotalamusz egyes részei, az agyalapi mirigy összehangolt munkája, valamint a perifériás endokrin szervekkel és számos extrahypothalamikus struktúrával való kölcsönhatása miatt történik. A menstruációs zavarok általában a reproduktív funkciót szabályozó rendszerben vagy a célszervekben bekövetkező változásokkal járnak.

A menstruációs ciklus egyik vagy másik változatát jellemző tünetek (amenorrhoea, diszfunkcionális méhvérzés, algomenorrhoea) mellett a gyakorlatban megkülönböztetik a leggyakoribb neuroendokrin szindrómákat - mint Itsenko-Cushing szindróma, Shien, Shereshevsky-Turner, policisztás petefészek, pl. valamint premenstruációs, poszthysterectomiás szindrómák és teljes peteeltávolítás (postkasztráció) utáni szindróma.

9.1. Amenorrhoea

Amenorrhoea- a 6 hónapos vagy hosszabb menstruáció hiánya számos nőgyógyászati ​​betegség és szindróma tünete. Az amenorrhoea mellett a menstruációs funkcióban egyéb változások is előfordulhatnak, mint pl hypomenorrhoea, opsomenorrhoeaés oligomenorrhoea - rendre csekély, rövid és ritka menstruáció.

Vannak fiziológiás, kóros, hamis és iatrogén amenorrhoea.

Fiziológiai amenorrhoea - a menstruáció hiánya a pubertás előtt, terhesség, laktáció és posztmenopauza alatt.

Kóros amenorrhoea - nőgyógyászati ​​vagy extragenitális betegségek tünete; lehet elsődleges vagy másodlagos. Elsődleges amenorrhoea - az első menstruáció hiánya 16 év után, másodlagos - menstruáció hiánya 6 hónapig korábban menstruált nőknél.

Hamis amenorrhoea - a nemi szervekből származó vér kiáramlásának hiánya a méhnyakcsatorna atreziája vagy a nemi szervek rendellenessége miatti kiáramlásuk megsértése miatt; míg a petefészkek ciklikus tevékenysége nem zavart.

iatrogén hatású amenorrhoea méheltávolítás és teljes petefészek-eltávolítás után következik be. Gyógyszerek (gonadotropin agonisták, antiösztrogén szerek) szedésével is összefüggésbe hozható. Általában a kezelés abbahagyása után a menstruáció helyreáll.

Ismeretes, hogy a menstruációs ciklus neurohumorális szabályozása az agykéreg, a szubkortikális struktúrák, az agyalapi mirigy, a petefészkek, a méh részvételével történik, és egyetlen egész. Bármely láncszem megsértése elkerülhetetlenül hatással van a lánc többi láncszemére is. Bármilyen etiológiájú amenorrhoea (a méhen kívüli bármilyen szintű érintettség) végül hypoestrogenismushoz és az ovuláció hiányához vezet. A hypoestrogenismus viszont hiperandrogenizmussal jár, melynek súlyossága az elváltozás mértékétől függ. A nemi hormonok hasonló egyensúlyhiánya határozza meg a férfiasságot (virilizmus): jellegzetes vázszerkezet, túlzott szőrnövekedés (hipertrichózis), férfi típusú szőrnövekedés (hirsutizmus), a hang eldurvulása, csiklóhipertrófia, a másodlagos nemi jellemzők fejletlensége.

Attól függően, hogy a neuroendokrin rendszer egyik vagy másik láncszeme milyen mértékben károsodott, központi eredetű amenorrhoea (hipotalamusz-hipofízis), petefészek, méh formái, amenorrhoea a mellékvesék és a pajzsmirigy patológiája miatt. Ez a feltételes felosztás nagy jelentőséggel bír a kezelési taktika megválasztásában. A vereség a menstruációs ciklus és a méh szabályozásának mindegyik szintjén lehet funkcionális vagy szerves genezis vagy veleszületett patológia eredménye(9.1. táblázat).

9.1. táblázat. Az amenorrhoea okai és a reproduktív rendszer károsodásának mértéke

9.2. Központi eredetű amenorrhoea

A központi eredetű amenorrhoea magában foglalja mind az agykéreg, mind a szubkortikális struktúrák diszfunkcióit (hipotalamusz-hipofízis amenorrhoea). A hipotalamusz-hipofízis rendszer megsértése lehet funkcionális, szerves és veleszületett patológia eredménye.

A központi eredetű amenorrhoea gyakrabban funkcionális, és általában a káros környezeti tényezőknek való kitettség eredményeként fordul elő. A rendellenesség mechanizmusai az agy neuroszekréciós struktúráin keresztül valósulnak meg, amelyek szabályozzák a gonadotropinok tónusos és ciklikus szekrécióját. A stressz hatására túlzottan felszabadulnak az endogén opioidok, amelyek csökkentik a dopamin képződését, valamint csökken a GnRH képződése és felszabadulása, ami amenorrhoeához vezethet. Kisebb megsértésekkel nő az anovulációs ciklusok száma, és megjelenik a luteális fázis elégtelensége.

Leggyakrabban az amenorrhoea központi formáinak megjelenését lelki trauma, idegfertőzés, mérgezés, stressz, bonyolult terhesség és szülés előzi meg. Amenorrhoea minden harmadik skizofréniában és mániás-depressziós pszichózisban szenvedő betegnél figyelhető meg, különösen súlyosbodás idején. Fontosak a pszichés stressz és a gyermekkorban átvitt fertőző betegségek. A jelentős érzelmi és akarati stresszhez kapcsolódó fizikai túlterhelés amenorrhoeát okozhat mentális, asztenoneurotikus, asztenodepresszív vagy asztenohipochondriás rendellenességekkel. A menstruáció hirtelen leáll. Az amenorrhoea mellett ingerlékenység, könnyezés, fejfájás, memória-, munkaképesség- és alvászavarok figyelhetők meg. A háború alatt a kényszerű éhezés következtében a nők drámaian lefogytak, ami a hypothalamus-hipofízis régióban megsértéséhez és az úgynevezett háborús amenorrhoeához vezetett. A pszicho-érzelmi stressz is hozzájárult ehhez.

A hypothalamus-hipofízis rendszer funkcionális rendellenességei vezetnek a fejlődéshez anorexia nervosa, Itsenko-Cushing-kór, gigantizmus, funkcionális hiperprolaktinémia. A hipotalamusz-hipofízis rendszer funkcionális rendellenességeinek okai:

Krónikus pszichogén stressz;

Krónikus fertőzések (gyakori mandulagyulladás) és különösen idegfertőzések;

endokrin betegségek;

Olyan gyógyszerek szedése, amelyek kimerítik a központi idegrendszer dopaminraktárait (rezerpin, opioidok, monoamin-oxidáz gátlók), és befolyásolják a dopamin kiválasztását és metabolizmusát (haloperidol, metoklopramid).

A hypothalamus-hipofízis struktúráinak anatómiai rendellenességei, ami a Sheehan-szindróma és hiperprolaktinémia, a következő:

Hormonálisan aktív agyalapi mirigy daganatok: prolaktinoma, vegyes prolaktin- és ACTH-szekréciós hipofízis-adenómák;

Az agyalapi mirigy szárának sérülése trauma vagy műtét következtében, sugárzásnak való kitettség;

Az agyalapi mirigy szövetének nekrózisa, az agyalapi mirigy ereinek trombózisa.

A hypothalamus-hipofízis rendszer veleszületett patológiája vezethet adiposogenitális dystrophia.

A hipotalamusz-hipofízis régió károsodásának okaitól függetlenül a hipotalamusz GnRH termelésének megsértése következik be, ami az FSH, LH, ACTH, STH, TSH és prolaktin szekréciójának megváltozásához vezet. Ebben az esetben szekréciójuk ciklikussága megzavarható. Amikor az agyalapi mirigy hormonképző funkciója megváltozik, különféle szindrómák lépnek fel. Az FSH és LH szekréciójának csökkenése a tüszők fejlődésének megsértéséhez és ennek következtében a petefészkek elégtelen ösztrogéntermeléséhez vezet. A másodlagos hipoösztrogenizmust általában hiperandrogenizmus kíséri, ami viszont hozzájárul a viril szindróma kialakulásához, amely közepesen kifejezett hipotalamusz-hipofízis rendellenességekben.

Mivel az agyalapi mirigy is felelős az anyagcsere folyamatokért, a hypothalamus-hipofízis régió érintettsége esetén a betegeket jellegzetes megjelenés jellemzi: elhízás, hold alakú arc, zsíros kötény, striák a hason és a combon, azonban túlzott soványság enyhe másodlagos nemi jellemzőkkel is lehetséges. Az elhízás és a hypothalamus-hipofízis régió rendellenességei miatti súlyos fogyás súlyosbítja a hormonális diszfunkció megnyilvánulásait.

amenorrhoeára anorexia nervosa a gonadotropinok szekréciójának éles csökkenéséhez vezet. Ez gyakran megfigyelhető a fogyás kitartó vágyával és a testtömeg gyors, 15%-os vagy nagyobb csökkenésével. Ez a patológia gyakori a tinédzser lányok körében, akik kimerítik magukat diétával és fizikai aktivitással, és egy mentális betegség kezdete lehet. A menstruáció hiánya a betegség kezdetének egyik első jele, amely a lányokat nőgyógyászhoz vezeti. A vizsgálat során a bőr alatti zsírszövet éles csökkenése tapasztalható a női testtípusban. A másodlagos szexuális jellemzők normálisan fejlődnek. A nőgyógyászati ​​vizsgálat a külső és belső nemi szervek mérsékelt hypoplasiáját tárja fel. A folyamatos fogyás bradycardiához, hipotenzióhoz és hipotermiához vezethet. A jövőben ingerlékenység, agresszivitás, cachexia, teljes étvágytalanság és étellel szembeni idegenkedés jelenik meg. A hipoösztrogén állapot, valamint a táplálkozás hiánya hajlamosítja a betegeket csontritkulásra.

Itsenko-Cushing szindróma (betegség). a hipotalamusz fokozott kortikoliberintermelése jellemzi. Ez aktiválja az elülső agyalapi mirigy adrenokortikotrop funkcióját a bazofil sejtek hiperpláziája miatt, és ennek eredményeként a mellékvesék hipertrófiáját és túlműködését, valamint a glükokortikoszteroidok és androgének túlzott termelését. Az ilyen hormonális zavarok következménye a hiperkortizolizmus, amely hypokalaemiás acidózishoz, fokozott glükoneogenezishez, vércukorszint-emelkedéshez és ennek következtében szteroid cukorbetegséghez vezet. A betegség bármely életkorban megfigyelhető. Gyermekeknél az Itsenko-Cushing-kór különböző súlyosságú virilizációval jár, felnőtteknél a betegség kezdetén amenorrhoea figyelhető meg, később a virilizáció jelei jelennek meg. Aránytalan elhízás jellemzi a bőr alatti zsírszövet lerakódásával az arcon, a nyakon, a felsőtesten. A betegek arca kerek, cianotikus vörös.

A bőr száraz, atrófiás, márványos mintázatú, pigmentfoltos és pattanásos területeken. Bíborvörös húzódó csíkok a mellkason, a hason, a combon.

Gigantizmus az agyalapi mirigy eozinofil sejtjeinek hiperpláziájának következménye is, a szomatotrop és laktogén hormonok fokozott termelésével. A növekedési hormon túltermelése esetén a növekedés túlzottan magas, viszonylag arányos vagy aránytalan. A testmagasság túlzott növekedése általában a pubertás előtti és a pubertás időszakában figyelhető meg, több éven keresztül. Idővel az arcvonások akromegaloid megnagyobbodása alakulhat ki. A betegség kezdetétől fogva hipogonadizmust, elsődleges amenorrhoeát vagy a menstruáció korai leállását észlelik.

NAK NEK Sheehan-szindróma masszív szülés utáni vagy abortusz utáni vérzés következtében az agyalapi mirigy szerkezeti változásaihoz vezethet. Ugyanakkor az agyalapi mirigyben nekrotikus változásokat és intravaszkuláris trombózist észlelnek. A hipofízis ischaemia szintén hozzájárul az ACTH felszabadulás fiziológiás csökkenéséhez a szülés utáni időszakban. Az intravaszkuláris trombózis a májban, a vesében és az agy szerkezetében is változásokhoz vezet. A Sheehan-szindróma klinikai megnyilvánulásainak súlyossága az agyalapi mirigy elváltozásának méretétől és lokalizációjától, és ennek megfelelően gonadotrop, tirotróp, adrenokortikotrop funkcióinak elégtelenségétől függ. A betegséget gyakran a pajzsmirigy alulműködésének klinikai képe vagy hipotóniás típusú vegetovaszkuláris disztónia (fejfájás, fáradtság, hidegrázás) kíséri. A petefészkek hormonális funkciójának csökkenése oligomenorrhoeában, anovulációs meddőségben nyilvánul meg. Az agyalapi mirigy teljes alulműködésének tünete a gonadotrop, tirotróp és adrenokortikotrop funkciók kifejezett elégtelenségéből adódik: tartós amenorrhoea, a nemi szervek és az emlőmirigyek hypotrophiája, kopaszság, memóriavesztés, gyengeség, adynamia.

Az anamnézis gyűjtése során a betegség kezdete és a szövődményes szülés vagy abortusz közötti összefüggés tisztázásra kerül. A diagnózis pontosítható a gonadotropinok, a TSH, az ACTH, valamint az ösztradiol, a kortizol, a T 3 és a T 4 vérszintjének csökkenésével.

Hiperprolaktinémia. A hipotalamusz-hipofízis genezisének amenorrhoea előfordulását gyakran kíséri a prolaktin túlzott szekréciója - hiperprolaktinémia. A prolaktin az egyetlen elülső agyalapi mirigy hormon, amelynek szekrécióját a hipotalamusz folyamatosan elnyomja, és erősen megnövekszik, miután az agyalapi mirigy felszabadul a hipotalamusz szabályozásából. Fiziológiás hiperprolaktinémia figyelhető meg terhesség és szoptatás alatt, gyakorlatilag egészséges nőknél alvás közben, fizikai megterhelés után és stressz alatt is. A hiperprolaktinémia az intrauterin receptorok károsodása miatt lehetséges, a méh nyálkahártyájának gyakori küretével, a méh falainak kézi vizsgálatával a szülés után.

Etiológia és patogenezis. A hiperprolaktinémia oka lehet a hipotalamusz-hipofízis rendszer anatómiai és funkcionális rendellenességei. Ezenkívül a prolaktin termelését befolyásolják:

Ösztrogének, ösztrogén tartalmú orális fogamzásgátlók;

A dopamin szekrécióját és metabolizmusát befolyásoló gyógyszerek (haloperidol, metoklopramid, sulpirid);

A központi idegrendszer dopaminraktárait kimerítő gyógyszerek (rezerpin, opioidok, monoamin-oxidáz inhibitorok);

A szerotonerg rendszer stimulánsai (hallucinogének, amfetaminok);

Pajzsmirigy alulműködés.

A hiperprolaktinémia patogenezise a prolaktin szekréció tónusos dopaminerg gátló szabályozásának megsértése, amelyet a hipotalamusz diszfunkciója okoz. Az endogén prolaktin-gátló anyagok közül a dopamin a legfontosabb. Tartalmának csökkenése a hipotalamuszban a prolaktin gátló faktor szintjének csökkenéséhez és a keringő prolaktin mennyiségének növekedéséhez vezet. A prolaktin szekréció folyamatos serkentése a prolaktotrófok hiperpláziájához vezet, majd az agyalapi mirigy mikro- és makroadenómái alakulhatnak ki.

A hiperprolaktinémiában szenvedő nők 30-40%-ánál a mellékvese androgének, a DHEA és a DHEA-S szintje emelkedett. A hiperprolaktinémia hiperandrogenizmusa a prolaktin és az agyalapi mirigy ACTH-kiválasztó funkcióinak általános hipotalamusz szabályozásával magyarázható. Ezenkívül prolaktin receptorokat találtak a mellékvesekéreg retikuláris zónájában.

A reproduktív diszfunkció mechanizmusa a hiperprolaktinémia hátterében a következő. A hipotalamuszban a prolaktin hatására csökken a GnRH és ennek megfelelően az LH és az FSH szintézise és felszabadulása. A petefészkekben a prolaktin gátolja a gonadotropin-függő szteroid szintézist, csökkenti a petefészkek érzékenységét az exogén gonadotropinokra.

Klinikai tünetek. A hiperprolaktinémia olyan menstruációs zavarokban nyilvánul meg, mint a hipo-, oligo-, opso- és amenorrhoea, valamint a meddőség.

A hiperprolaktinémiában szenvedő nőknél gyakran megfigyelhető galaktorrhea, és ez nem mindig korrelál a prolaktin szintjével. Tehát a galaktorrhea még normál szinten is lehetséges, ami az emlőmirigy prolaktin receptorainak túlérzékenységéhez kapcsolódik.

Megkülönböztetik az úgynevezett tünetmentes hiperprolaktinémiát, amelyben a biológiailag aktív prolaktin szintje emelkedik. A hiperprolaktinémiában szenvedő nők körülbelül 50%-a fejfájásról és szédülésről, a vérnyomás átmeneti emelkedéséről számol be.

Diagnosztika A hiperprolaktinémia magában foglalja az általános és nőgyógyászati ​​​​kórtörténet tanulmányozását, részletes általános terápiás vizsgálatot. Különös figyelmet érdemel az endokrin rendszer, elsősorban a pajzsmirigy és a mellékvesekéreg állapota.

A prolaktin szintjének emelkedése a perifériás vérplazmában a hiperprolaktinémia egyik megerősítése. A gonadotrop és nemi hormonok tartalom aránya is fontos. A hiperprolaktinémia, és különösen annak átmeneti formájának differenciáldiagnózisához a prolaktint idővel ismételten meg kell határozni. A leginformatívabb funkcionális tesztek dopamin agonistával - bromokriptinnel (Parlodel ♠) és dopamin antagonistával - metoklopramiddal (Cerukal ♠). Funkcionális hiperprolaktinémia nem jár együtt

változások a török ​​nyeregben a röntgenfelvételen, CT-vel és MRI-vel a prolaktinszint 2000 mIU / l-re történő emelkedése esetén.

Az agyalapi mirigy anatómiai változásainak kizárása érdekében a koponya röntgenvizsgálatát végezzük a török ​​nyereg területének változásainak azonosítása érdekében. Hipofízis macroadenoma esetén a török ​​nyereg mérete megnövekedett, alja 2-3 kontúrú, a török ​​nyereg szklerózisának jelei vannak. A prolaktin szintje macroadenomában meghaladja az 5000 mIU / l-t. Az agyalapi mirigy macroadenoma esetén amenorrhoea és galaktorrhoea figyelhető meg. Az agyalapi mirigy mikroadenóma diagnózisa CT vagy MRI segítségével lehetséges. A prolaktin szintje mikroadenomában 2500 és 10 000 mIU / l között van.

Kezelés A hiperprolaktinémiát a formája figyelembevételével végzik. A dopamin-agonistákat széles körben alkalmazzák funkcionális hiperprolaktinémia kezelésére. A kezelés napi 1/2 tabletta bromokriptin kijelölésével kezdődik, étkezés közben, majd az adagot kétnaponta 1/2 tablettával emeljük, a vér prolaktinszintjének és az alaphőmérsékletnek a szabályozása mellett napi 3-4 tablettára emelve. . Az ovulációs menstruációs ciklusok helyreállításakor az adagot napi 1 tablettára csökkentik; az ilyen kezelést 6-8 hónapig végezzük. A termékenység az esetek 75-90%-ában helyreáll. A ciklus 2. fázisának elégtelensége esetén a menstruációs ciklus 5. és 9. napjától kiegészítő klomifent írhat fel, amely serkenti az ovulációt. A hiperprolaktinémia kezelésére szolgáló legújabb generációs gyógyszerek közé tartozik a quinagolid (norprolak ♠) és a kabergolin (dostinex ♠) (hetente 1 mg 3-4 héten keresztül). Ezek hosszú hatású gyógyszerek, minimális mellékhatásokkal.

Hipofízis mikroadenoma esetén a terápiát bromokriptinnel vagy analógjaival is végezzük. Hosszú távú kezelés esetén a daganatban disztrófiás változások alakulnak ki; csökken, amíg teljesen el nem tűnik. Az agyalapi mirigy mikroadenómájában szenvedő betegek terhessége a kezelés alatt biztonságosan zajlik. Terhesség alatt neurológus és szemész felügyelete kötelező.

Az agyalapi mirigy macroadenoma az idegsebész által végzett sebészeti kezelés vagy sugárterápia indikációja.

Adiposogenitális dystrophia a hipotalamusz-hipofízis régió veleszületett patológiájának következménye. A betegséget progresszív elhízás kíséri a jóllakottság központi szabályozásának megsértése következtében, a hipotalamusz paraventricularis magjainak károsodása miatt. Az agyalapi mirigy gonadotrop funkciójának csökkenése a reproduktív rendszer fejletlenségét (hipogonadizmus) okozza. Az agyalapi mirigy régiójában fellépő fertőző folyamatok és az eozinofil hipofízissejtek hiperpláziájával járó hipofízis adenoma növekedési hormon túltermeléshez és túlzott növekedéshez vezethet (viszonylag arányos vagy aránytalan gigantizmus).

9.3. Petefészek amenorrhoea

Az amenorrhoea petefészek-formáit a petefészkek funkcionális, szerves elváltozásai és veleszületett patológiája okozzák. A funkcionális és morfológiai rendellenességek leggyakoribb oka a

petefészek szintű szabályozása a menstruációs ciklus az policisztás petefészek szindróma(PCOS). A petefészkek hormonális funkciójának csökkenése vagy kimerülése figyelhető meg rezisztens petefészek szindróma(SRY) és petefészek-elégtelenség szindróma(SIA). A petefészkekben a menstruációs zavarokkal kísért szerves elváltozások okai hormonálisan aktív petefészekdaganatok(Lásd "A petefészkek daganatai").

PCOS - a petefészkek szerkezetének és működésének patológiája igen változatos klinikai képpel, melynek legállandóbb összetevője az anovuláció. A PCOS jelentős morfológiai változásokból áll a petefészkekben. Ez egy sima és sűrű albuginea, a kötőszövet burjánzása, a cisztás módosult tüszők számának növekedése domináns tüsző hiányában. A policisztás petefészek a kötőszövet burjánzása következtében megnagyobbodott (>9 cm 3 ), az albuginea gyöngyházfehér. Vágáskor a kérgi réteg méhsejtre hasonlít, mivel a tüszők különböző átmérőjűek.

A PCOS-t krónikus anovuláció, meddőség, gyakran anyagcserezavarok, csökkent glükóztolerancia, valamint hiperandrogenizmus és ennek következtében virilizáció kíséri. Az androgének túlzottan magas termelése hozzájárul az intersticiális szövet növekedéséhez

PCOS-szal.

Számos hormonális és klinikai vizsgálat eredménye szerint megkülönböztetünk primer (1935-ben leírt Stein-Leventhal szindróma) és szekunder policisztás petefészket, utóbbiak mellékvese hiperandrogenizmussal, hiperprolaktinémiával, neurocsere-endokrin szindrómákkal alakulnak ki.

A klinikai gyakorlatban a legkényelmesebb az M.L. A krími osztályozás, amely három formát foglal magában:

Egy tipikus forma, amelyet túlnyomórészt a petefészek hiperandrogenizmusa kísér, az elsődleges policisztás petefészek;

Kombinált vagy kevert forma petefészek és suprarenalis hiperandrogenizmussal;

A központi forma hiperandrogenizmussal és a reproduktív rendszer központi részeinek súlyos diszfunkciójával, a másodlagos policisztás petefészkek túlsúlyával.

Etiológia és patogenezis. Az etiológia és a patogenezis a PCOS formájától függ. Az 1960-as években patogenezis tipikus forma A PCOS-t (Stein-Leventhal szindróma) a petefészek enzimek genetikailag meghatározott hiányával hozták összefüggésbe, amely gátolja az androgének ösztrogénné történő átalakulását. Később azonban kiderült, hogy a granulosa sejtek aktivitása az FSH-tól függ. Az androgének ösztrogénekké történő aromatizálásának folyamatának megsértése a tesztoszteron (aktív androgén) felhalmozódásához és az ösztrogén szintjének csökkenéséhez vezet a petefészekben. Ennek eredményeként a gonadotropinok ciklikus szekrécióját megzavarja a visszacsatolási mechanizmus, ami viszont a petefészkek stroma és theca sejtjeinek hiperpláziájához, túlzott vagy fokozott androgének termeléséhez vezet. Az androgének részben ösztronná, az ösztron egy része pedig ösztradiollá alakul. Ez azonban nem elég ahhoz

preovulációs és luteális csúcsok előfordulása. A menstruációs ciklus egyfázisúvá válik.

A patogenezisben vegyes (forma A PCOS-t kiválthatja a mellékvesekéreg elsődleges diszfunkciója vagy a mellékvese androgének átmeneti feleslege az adrenarche periódusban. A perifériás szövetekben az androgének részben ösztrogénné alakulnak. A kritikus testsúly elérésekor fokozódik az androgének perifériás átalakulása a zsírszövetben. Ezt az agyalapi mirigyben az LH szintézisének növekedése és az LH / FSH arány megsértése kíséri, ami a theca sejtek és a petefészek stroma hiperpláziájához vezet. Ezek a struktúrák feleslegben szintetizálják az androgéneket. A hiperandrogenizmus gátolja a tüszőérést, anovulációhoz vezet, és tovább gátolja az FSH szekréciót. Így az ördögi kör bezárul.

Az agyi struktúrák részvétele a fejlődésben központi forma A PCOS-t a betegség kezdete és a stresszes állapot (szexuális tevékenység kezdete, lelki trauma, szülés, abortusz) közötti időrendi kapcsolat igazolja. A központi idegrendszer működési zavara akut vagy krónikus fertőzésből vagy mérgezésből eredhet. Ugyanakkor fokozódik az endogén opioidok szintézise és felszabadulása, ami megzavarja a GnRH szekréció dopaminerg szabályozását, az LH szekréció alapszintjének emelkedéséhez, az FSH termelés relatív csökkenéséhez és a follikulogenezis károsodásához vezet. Az LH-felszabadulás növekedése PCOS-ben mind a GnRH-szintézis elsődleges megsértésének, mind a krónikus anovulációnak köszönhető; ezek a hatások kölcsönösen erősítik.

A PCOS patogenezisének jelenlegi ismeretei a hipotalamusz-hipofízis komplex, a petefészkek és a mellékvesék rendellenességei mellett az anyagcserezavarokat és a petefészkekben a szteroidogenezist szabályozó autoparakrin faktorokat is magukban foglalják. Az anyagcserezavarok az inzulin-glükóz rendszerhez kapcsolódnak, mivel az inzulin részt vesz a petefészek androgének termelésében. Az elhízás nem játszik döntő szerepet a PCOS patogenezisében, azonban a hiperinzulinémia és az inzulinrezisztencia következtében a meglévő endokrin rendellenességek súlyosbodnak. Az elhízásban és inzulinrezisztenciában szenvedő betegeknél a krónikus hiperinzulinémia serkenti az inzulinszerű növekedési faktor-1 (IGF-1) képződését. Ez utóbbi specifikus receptorokon keresztül fokozza az androgének képződését a petefészkek sejtjeiben és intersticiális szöveteiben. Emellett az inzulin képes gátolni a nemi hormonokat megkötő globulinok képződését a májban, aminek következtében a tesztoszteron szabad biológiailag aktív frakciója megnő a vérben.

A fennálló hipotézis szerint az inzulin petefészek androgének szintézisére gyakorolt ​​serkentő hatása genetikai hajlamnak köszönhető.

A PCOS normál testtömegű nőknél alakul ki. Vérükben megemelkedik a növekedési hormon szintje, ami IPFR-1 képződést okoz a granulosa sejtekben és fokozza a petefészek androgének képződését. A policisztás petefészek granulosa sejtjeinek hormonbioszintézisének vizsgálata kimutatta

Kimutatták, hogy a luteinizált sejtek elveszítik a progeszteron szintézisére való képességüket. Ez a betegek anovulációjának egyik lehetséges mechanizmusa.

PCOS-szal.

Klinikai tünetek. A PCOS klinikai megnyilvánulásai nagyon eltérőek, de a PCOS minden formája esetén a fő tünetek a hipo-, opso-, oligo- és amenorrhoea. A folliculogenesis megsértése anovulációs primer és másodlagos meddőség kialakulásához vezet.

A PCOS tipikus formájában a menstruációs rendellenességek menstruációval kezdődnek. A PCOS vegyes formájában a késői menstruációt a menstruációs ciklus jövőbeni megsértésével kombinálják a másodlagos amenorrhoea típusa miatt. A reproduktív korban krónikus anovuláció és meddőség, gyakrabban elsődleges, megfigyelhető. A PCOS központi formájában a menarche normális, de a menstruációs ciklus instabil. Ezt követően ez hypo-, opso-, oligo- vagy amenorrhoeához vezet. A reproduktív funkció megsértése rövid távú vetélés és másodlagos meddőség. A menstruációs diszfunkció mellett a hipotalamusz-hipofízis rendszer működési zavara is megfigyelhető. A betegség kialakulása stresszhez, adenovírus fertőzéshez, agysérüléshez köthető.

A fiatal betegek orvoslátogatásának fő oka a túlzott testszőrzet, amelynek gyakorisága PCOS esetén a különböző szerzők szerint 50-100%. A tipikus PCOS hirsutizmusa fokozatosan alakul ki a menarche időszakától kezdve. Túlzott szőrnövekedés van a felső ajakon, az állon, a has fehér vonala mentén. A kifejezett hirsutizmus és hypertrichosis nem jellemző a PCOS ezen formájára, de vegyes formában minden betegnél megfigyelhető a hirsutizmus. A túlzott szőrnövekedés területei - belső és külső comb, a has fehér vonala, a felső ajak, a lábszár. A haj növekedése a menarche előtt vagy a menstruáció előtt kezdődik. A PCOS központi formájában a hirsutizmust a betegek 90%-ában észlelik, a menstruációs zavar után 3-5 évvel jelentkezik, már az elhízás hátterében, és kifejezettebb a reproduktív korban. Ezeknél a betegeknél disztrófiás elváltozások észlelhetők: striák a mellkason, a hason, a combon, törékeny körmök és haj.

A PCOS klinikai képét nagymértékben meghatározzák az általános anyagcserezavarok - mint például a diszlipidémia, a szénhidrát-anyagcsere zavarai, valamint a nemi szervek hiperplasztikus folyamatainak kialakulásának fokozott kockázata. Ezek a betegségek korai atheroscleroticus érelváltozásokat, magas vérnyomást, szívkoszorúér-betegséget okozhatnak. A PCOS tipikus formájában szenvedő betegek 50%-ánál serdülőkortól megnövekedett testtömeg és a bőr alatti zsírszövet egyenletes eloszlása ​​figyelhető meg. Vegyes PCOS esetén ritka az elhízás. A központi formában a vezető panasz a túlsúly. Az elhízás eléri a II-III fokot; a zsírszövet elsősorban a vállövön, az alsó hason és a combokon lokalizálódik.

Diagnosztika A PCOS-t alapos anamnézissel és fizikális vizsgálattal kell kezdeni. A PCOS kialakulása a pubertás korban kezdődik

időszak, és a menstruációs funkció kialakulásának megsértése kíséri. Az elsődleges policisztás petefészkek rendszertelen menstruációt okoznak a pubertástól kezdve, ami megkülönbözteti őket a másodlagos policisztás petefészkektől.

A PCOS diagnózisának klinikai kritériuma a hirsutizmus (a betegek 69%-ánál), amely a pubertás kezdetével egyidejűleg jelentkezik. A hyperandrogenizmus egyéb klinikai megnyilvánulásainak súlyossága eltérő. A virilizációs tünetek (a csikló hipertrófiája, az alak defeminizálódása, a hangszín csökkenése) előrehaladtával ki kell zárni a hormonálisan aktív petefészek- és mellékvese daganatokat; ez általában atipikus PCOS esetén.

A PCOS diagnosztizálásának fő módszerei közé tartozik a kismedencei szervek echográfiája, a vérplazmahormonok vizsgálata, a laparoszkópia biopsziával és a petefészekszövet szövettani vizsgálata.

A petefészkek kétoldali megnagyobbodása patognómikus a PCOS esetében, gyakran hypoplasiás méhrel, amelyet az echográfia egyértelműen meghatároz. A petefészkek echoszkópos képe transzvaginális ultrahanggal (9.1. ábra) a petefészkek térfogatának több mint 9 cm 3 -rel (átlagosan 16-20 cm 3 -rel) történő növekedését mutatja, hiperplasztikus stroma, több mint 10 atreticus tüsző található a mentén. periféria megvastagodott kapszula alatt.

A PCOS diagnózisának hormonális kritériumai közé tartozik a 2,5-3-nál nagyobb LH/FSH arány. Az elmúlt években azonban kimutatták, hogy a gonadotrop hormonok normális szintje nem zárja ki a PCOS diagnózisát. Tehát a DHEA és a DHEA-S szintje a tipikus formában normális, és emelkedett a mellékvese komponens (a PCOS vegyes formája) jelenlétében. A PCOS központi formájában az LH/FSH arány megegyezik a tipikus PCOS-sel, de a megfelelő anamnézis és a klinikai tünetek lehetővé teszik a diagnózis igazolását.

Rizs. 9.1. Policisztás petefészek szindróma. ultrahang

A PCOS-es betegek vizsgálatának kötelező állomása az anyagcserezavarok diagnosztizálása: hyperinsulinaemia és inzulinrezisztencia. A 25 kg/m 2 feletti BMI és a dyslipidaemia hyperinsulinemiára és inzulinrezisztenciára utal.

A petefészkek tipikus laparoszkópos képe PCOS-ban: megnövelt méret (akár 5-6 cm hosszúságig és 4 cm-ig), simított, megvastagodott, gyöngyházfehéres tok. Az áttetsző kis follikuláris ciszták és az ovulációs stigmák hiánya a petefészek tokjának kifejezett vastagságát jelzi, ami néha megnehezíti a biopsziát (9.2. ábra).

Kezelés. A PCOS-ben szenvedő betegek terápiás intézkedéseinek sorrendje a beteg panaszaitól, klinikai megnyilvánulásaitól és életkorától függ. Mivel a reproduktív korú betegek orvosi ellátásának fő oka a meddőség, ezért a kezelés célja a menstruációs és szaporodási funkciók egyidejű helyreállítása, a célszervek hiperplasztikus folyamatainak megelőzése, valamint az uralkodó tünetegyüttes korrekciója. Ebből a célból konzervatív és sebészeti kezelési módszereket alkalmaznak.

Az elhízással a kezelés első szakasza (a betegség formájától függetlenül) a testtömeg normalizálása. A gyógyító böjt azonban ellenjavallt; A legnagyobb terápiás hatást a diétás terápia és a fizioterápiás intézkedések - masszázs, fizioterápiás gyakorlatok, akupunktúra - kombinációja adja. A fogyás az endokrin vérprofil normalizálódásához, az inzulin és androgének szintjének csökkenéséhez, a rendszeres menstruáció helyreállításához vezet. Központi eredetű PCOS esetén patogenetikailag indokolt a neurotranszmitter anyagcserét korrigáló gyógyszerek (fenitoin - difenin *), beklamid - klorakon *) alkalmazása. Lehetséges orlisztát, amely szelektíven gátolja a lipid metabolizmust, vagy szubitramint, amely blokkolja a telítési központot.

A kezelés következő szakasza az ovuláció stimulálása. A stimuláció a klomifén használatával kezdődik, amely antiösztrogén hatást fejt ki az ösztradiol receptorok blokkolásával. A gyógyszer abbahagyása után a gonadotrop funkció normalizálódik. A klomifén nem stimulálja közvetlenül

Rizs. 9.2. A petefészek biopsziája. Laparoszkópia

petefészkek, de ovulációt okoz a hipotalamusz-hipofízis-petefészek rendszer rövid távú normalizálódása miatt. A gyógyszert 100 mg-ban írják fel a menstruációs ciklus 5. és 10. napjától. A klomifén kezelés a betegek 48-80%-ában állítja helyre az ovulációt, 20-46%-ban következik be a terhesség. A klomifénnel szembeni rezisztencia esetén az ovuláció stimulálása gonadotrop gyógyszerekkel (pergonális ♠, humegon ♠) végezhető az egyedi sémák szerint. Az ovuláció stimulálása azonban, különösen emelkedett inzulinszint és elhízás esetén, növeli a hiperstimulációs szindróma kockázatát, vagy a petefészek válaszképtelenségéhez vezethet.

A terhességet nem tervező nők kezelése a menstruációs ciklus helyreállítására, a hirsutizmus kezelésére és a PCOS hosszú távú, életminőséget rontó hatásainak megelőzésére irányul. Ebből a célból kombinált orális fogamzásgátlókat (COC) alkalmaznak, amelyek csökkentik az androgének szintjét, normalizálják a menstruációs ciklust és segítenek megelőzni az endometrium hiperpláziás folyamatait. PCOS-ban szenvedő és károsodott zsíranyagcserében szenvedő betegeknél tanácsos kombinálni a COC-t az inzulinrezisztencia kezelésére szolgáló gyógyszeres kezeléssel. A COC-k antiandrogénekkel való kombinációja fokozza az androgénszekréció csökkenését. Az antiandrogének blokkolják az androgén receptorokat a célszövetben, és elnyomják a gonadotrop szekréciót. Az antiandrogén tulajdonságokkal rendelkező gyógyszerek (Diana-35 *) alkalmazása jelentősen kibővítette a PCOS terápiás lehetőségeit. A Diane-35 ♠ antiandrogén hatása fokozható 25-50 mg ciproteron (Androkur ♠) további adagolásával a menstruációs ciklus 5. és 15. napjától. A kezelés időtartama - 6 hónaptól 2 évig vagy tovább.

A spironolakton (veroshpiron ♠) antiandrogén hatású, blokkolja a perifériás receptorokat és az androgén szintézist a mellékvesékben és a petefészekben. Hosszú távú alkalmazása 100 mg / nap dózisban csökkenti a hirsutizmust. A hirsutizmus orvosi kezelése azonban nem mindig hatékony.

A PCOS sebészeti kezelését gyakran endoszkópos hozzáféréssel végzik. A sebészeti kezelés normalizálja a gonadotrop szekréciót a policisztás petefészkek androgén-kiválasztó szöveteinek térfogatának csökkentésével. Ennek eredményeként az extragonadalis ösztrogének szintje csökken, ami növeli az agyalapi mirigy érzékenységét a GnRH-ra. A PCOS korrekciójának sebészeti módszerei közé tartozik a policisztás petefészkek ékreszekciója, termokauterizálása (9.3. ábra), hőpárologtatása és dekapszulálása. A sebészeti kezelés a PCOS tipikus formájában a leghatékonyabb.

A petefészkek ék alakú reszekciójának hatástalansága egyes betegeknél kombinált mellékvese-petefészek hiperandrogenizmusra utal.

Az endometrium hyperplasiás folyamatok előfordulási gyakorisága és az endometriumrák kockázata a PCOS-ban szenvedő betegeknél, különösen a tipikus és centrális formákban, meghatározza az aktív kezelési taktikát (histeroszkópia külön diagnosztikai küretázással) panaszok hiányában is. Az ilyen betegek időben történő diagnosztizálása és kezelése az endometriumrák megelőzésére szolgáló intézkedések.

Rizs. 9.3. Petefészek kauterizálás után. Laparoszkópia

Rezisztens petefészek szindróma. Ritkán a petefészek-elégtelenség oka lehet a rezisztens petefészek-szindróma (ROS; Savage-szindróma). A 35 évnél fiatalabb nőknél amenorrhoea, meddőség, mikro- és makroszkopikusan változatlan petefészkek magas gonadotropinszint mellett figyelhetők meg. A másodlagos szexuális jellemzők normálisan fejlődnek. Az SOS okait nem vizsgálták; feltételezik ennek a patológiának az autoimmun természetét. Ismeretes, hogy a hypergonadotrop amenorrhoea kombinálható autoimmun betegségekkel: Hashimoto-kór, myasthenia gravis, alopecia, thrombocytopeniás purpura, autoimmun hemolitikus anémia. A petefészek magas gonadotropinszintekkel szembeni rezisztenciája a kóros FSH-molekula vagy a hormon biológiai aktivitásának hiánya miatt alakulhat ki. Nagy szerepet kapnak a petefészek működésének szabályozásában szerepet játszó intraovariális tényezők. Bizonyítékok vannak a iatrogén faktorok – sugárterápia, citotoxikus gyógyszerek, immunszuppresszánsok, petefészekműtét – hatásáról. A rezisztens petefészkek kialakulását elősegítheti a petefészekszövet károsodása tuberkulózisban, mumpszban és szarkoidózisban.

Klinikai tünetek és diagnózis. A legtöbb beteg a betegség kezdetét stresszhez, súlyos vírusfertőzésekhez köti. Az első menstruáció általában időben megtörténik, és 5-10 év múlva amenorrhoea alakul ki, de a betegek 84% -ánál ezt követően epizodikus menstruáció van. A terhesség és a szülés a betegek 5% -ánál figyelhető meg. Az EDS-ben szenvedő betegek megfelelő testalkatúak, megfelelő táplálkozással és jól fejlett másodlagos szexuális jellemzőkkel rendelkeznek. Időnként hőhullámokat éreznek a fejükben. A funkcionális diagnosztikai tesztek alapján megvizsgálva a petefészek alulműködésének jeleit mutatják: a vulva és a hüvely nyálkahártyájának elvékonyodása, gyengén pozitív "pupilla" jelenség, alacsony CPI (0-25%).

Nőgyógyászati ​​vizsgálat, echográfia, laparoszkópia során a méh és a petefészkek némileg csökken. A legtöbb szerző úgy véli, hogy az EOC diagnózisa csak laparoszkópia és petefészek-biopszia, majd szövettani vizsgálat után állítható fel,

primordiális és preantrális tüszők képződnek. A laparoszkópiával áttetsző tüszők láthatók a petefészekben.

A hormonális vizsgálatok magas FSH- és LH-szintet jeleznek a vérplazmában. A prolaktin szintje normális.

A hormonális vizsgálatok nagy diagnosztikai értékkel bírnak. Az FSH szintjének csökkenése az ösztrogének bevezetésével, valamint az FSH és LH szintjének növekedése a luliberin beadására válaszul a hipotalamusz-hipofízis rendszer és a nemi szteroidok közötti visszacsatolási mechanizmus megőrzését jelzi.

Kezelés. Az SOC kezelése nagy kihívásokat jelent. A gonadotropinok kezelésében ellentmondó adatok érkeztek. Egyes szerzők a tüszők növekedését és a menstruációszerű váladékozást figyelték meg az FSH és LH bevezetésének hátterében, mások csak a tüszők növekedését (üres tüszők) a vér ösztrogénszintjének növekedése nélkül.

Az ösztrogének kijelölése az endogén gonadotropinok blokádján és az azt követő rebound hatáson (reflexiós hatás) alapul. Ezenkívül az ösztrogének növelik a gonadotrop receptorok számát a petefészkekben, és így valószínűleg fokozzák a tüszők válaszát az endogén gonadotropinokra. A generatív funkció helyreállítása csak asszisztált reprodukciós technológiák (donor pete IVF) segítségével lehetséges.

Petefészek-sorvadási szindróma(SIA) - kóros tünetegyüttes, beleértve a másodlagos amenorrhoeát, a meddőséget, a vegetatív-érrendszeri rendellenességeket 38 évesnél fiatalabb nőknél, akiknek a múltban normális menstruációs és szaporodási funkciójuk volt.

Etiológia és patogenezis. A vezető okot a kromoszóma-rendellenességek és az autoimmun rendellenességek tartják, amelyek kis, veleszületett petefészkekben fejeződnek ki, a follikuláris apparátus hiányával, a csírasejtek pubertás előtti és utáni pusztulása, a központi idegrendszer és a hipotalamusz régió elsődleges károsodása. SIA - generalizált autoimmun diathesis.

A SIA előfordulásában számos tényező játszik szerepet, amelyek az ivarmirigyek károsodásához és kötőszövettel történő helyettesítéséhez vezetnek a születés előtti és posztnatális időszakban. Nyilvánvalóan az inferior genom hátterében bármilyen exogén hatás (sugárzás, különféle gyógyszerek, éhezés, hypo- és beriberi, influenza és rubeola vírus) hozzájárulhat a SIA kialakulásához. A legtöbb betegben a magzati fejlődés során kedvezőtlen tényezők hatnak (preeclampsia, anyai extragenitalis patológia). A betegség kialakulása gyakran súlyos stresszes helyzetekkel, fertőző betegségekkel jár.

A SIA örökletes lehet: a betegek 46% -ánál a rokonok menstruációs diszfunkciót - oligomenorrhoeát, korai menopauzát - észleltek.

Klinikai tünetek. A betegség kezdete amenorrhoea vagy hypo-, opso-, oligomenorrhoea, majd tartós amenorrhoea, amelyet a posztmenopauzára jellemző vegetatív-vaszkuláris megnyilvánulások kísérnek - hőhullámok, izzadás, gyengeség, fogyatékkal járó fejfájás. Az amenorrhoea hátterében progresszív

súlyosbítja az atrófiás folyamatokat az emlőmirigyekben és a nemi szervekben. SIA-ban szenvedő betegek megfelelő testalkatú, kielégítő táplálkozással. Az elhízás nem gyakori.

Diagnosztika az anamnézis és a klinikai kép alapján. A menarche időszerű, a menstruációs és szaporodási funkciók 10-20 évig nem zavarnak.

A csökkent petefészekműködés kifejezett perzisztens hypoestrogenismust okoz: a "pupilla" negatív tünete, egyfázisú bazális hőmérséklet, alacsony CPI (0-10%). A hormonális vizsgálatok a petefészek működésének éles csökkenését is mutatják: az ösztradiol szintje közel azonos a fiatal nőknél a peteeltávolítás után. A gonadotrop hormonok (FSH és LH) szintje meredeken megemelkedett: az FSH 3-szorosa az ovulációs csúcsnak és 15-szöröse az alapszintnek azonos korú egészséges nőkben; az LH-tartalom megközelíti az ovulációs csúcsot, és 4-szer magasabb, mint az egészséges nők alapszintje. A prolaktin aktivitása 2-szer alacsonyabb, mint az egészséges nőknél.

A nőgyógyászati ​​és kiegészítő kutatási módszerek a méh és a petefészkek csökkenését mutatják. Ultrahanggal a méh csökkentése mellett a méh nyálkahártyája élesen elvékonyodik az M-echo mérésekor. A laparoszkópia apró, ráncos, sárgás petefészkeket is feltár; a corpus luteum hiányzik, a tüszők nem világítanak át. Értékes diagnosztikai jel a follikuláris apparátus hiánya, amelyet a petefészek-biopsziás minták szövettani vizsgálata igazol.

A petefészkek funkcionális állapotának mélyreható tanulmányozására hormonális teszteket alkalmaznak. Az ösztrogén (I. fázis) és gesztagén (II. fázis) ciklikus adagolásával végzett tesztet a teszt befejezése után 3-5 nappal menstruációszerű reakció kíséri, és az általános állapot jelentős javulása következik be.

Nincsenek jelei a központi idegrendszer szervi károsodásának.

Kezelés A SIA-ban szenvedő betegeknél az ösztrogénhiányos állapotok megelőzésére és kezelésére irányul.

Meddőség esetén csak asszisztált reprodukciós technológia alkalmazása lehetséges - IVF donor petesejttel. A kimerült petefészek tüszős apparátusának stimulálása nem megfelelő és nem közömbös a nő egészsége szempontjából.

A SIA-ban szenvedő betegek hormonpótló terápiát kapnak a természetes menopauza koráig.

9.4. mellékvese amenorrhoea

A menstruációs funkció megváltozásához vezető mellékvese rendellenességek lehetnek funkcionálisak, anatómiai vagy veleszületettek. A mellékvese daganatos betegeket endokrinológusok kezelik.

Itsenko-Cushing szindróma amelyet a mellékvesék túlzott hormontermelése jellemez - kortizol, androgének, amelyek

Van egy jellegzetes klinikai kép, amely az Itsenko-Cushing-kórra emlékeztet, és a menstruációs ciklus megsértéséhez vezet. A szindróma hátterében a mellékvesekéreg funkcionális, szervi elváltozásai, az agyalapi mirigy túlzott ACTH-termelése állhat, ritkábban más szervek hormonálisan aktív, ACTH-szerű anyagot kiválasztani képes rosszindulatú daganatai. A szindróma alapja a glükokortikoszteroidok túlzott termelése, ami károsodott szénhidrát-anyagcseréhez és fokozott fehérje-anyagcseréhez vezet, különösen az izom- és csontszövetben.

A fő klinikai megnyilvánulások és súlyosságuk a mellékvese daganat típusától és hormonális aktivitásától függ. A virilizáció és az amenorrhoea legkifejezettebb korai tünetei glükoandroszteromában. Figyelemre méltó a páciens megjelenése: lila-vörös színű "hold alakú" arc, zsírlerakódások a bőr alatti szövetben a nyakban és a vállövben, valamint a végtagok izomzatának és az elülső hasizmoknak a sorvadása. fal. A bőr száraz, hiperkeratózisra hajlamos, a has, a mellkas és a comb bőrén lilás-cianotikus csíkok, a könyök és a bőrredők bőrének hiperpigmentációja. A magas vérnyomás kifejezett, diffúz vagy szisztémás osteoporosis figyelhető meg. Ha a betegség a pre- és pubertás időszakban alakul ki, a növekedés lelassul.

adrenogenitális szindróma. Az amenorrhoea AGS-hez vezet - a mellékvesekéreg veleszületett hiperpláziájához. Ez egy genetikailag meghatározott betegség, amely egy autoszomális recesszív génhez kapcsolódik.

Az AGS fő patogenetikai mechanizmusa a C 21 -hidroxiláz enzim veleszületett hiánya, amelynek kialakulását a 6-os kromoszóma egy párjának rövid karjában lokalizált gén biztosítja. Ez az enzim részt vesz az androgének szintézisében a szervezetben. mellékvesekéreg. A patológia nem nyilvánulhat meg egyetlen patológiás gén öröklődésében, és a 6. kromoszómapár mindkét autoszómájában hibás gének jelenlétében nyilvánul meg. Az enzimhiány a kortizol termelés csökkenését okozza, ami egy visszacsatolási mechanizmus révén fokozza az ACTH szekréciót, a mellékvesekéreg kétoldali hiperpláziájához vezet, fokozva az androgének szintézisét.

Az androgének hiperszekréciója még a születés előtti időszakban is virilizáló hatással van a magzatra. Ez az AGS klasszikus (veleszületett) formájának kialakulásához vezet (lásd a „Gyermeknőgyógyászat” című részt). Az AGS késői (törölt) formája szintén enzimhiány következménye. Egy bizonyos életkorig a mellékvesékben a C 21 -hidroxiláz enyhe hiánya kompenzálva van. A megnövekedett mellékvese funkcióval (érzelmi stressz, szexuális aktivitás kezdete, terhesség) fokozódik az androgén szintézis, ami viszont gátolja a gonadotropinok felszabadulását és megzavarja a petefészkek ciklikus változásait.

Klinikai tünetek. Az AGS klasszikus formáját rendkívül kifejezett virilizáció kíséri: a nagy csikló és a nagy szeméremajkak a herezacskóhoz hasonlítanak (hamis női hermafroditizmus). Születéskor a nemet néha helytelenül határozzák meg (lásd a „Gyermeknőgyógyászat” című részt).

Az AGS késői formáit, amelyek a pubertás utáni időszakban manifesztálódnak, a "kitörölt" virilizáció jellemzi. A legtöbb betegnél a tünetek a menarche után jelentkeznek a hipotalamusz-hipofízis-petefészek és a mellékvese aktivációja miatt. Az első menstruáció 15-16 éves korban van, később a menstruáció rendszertelen, oligomenorrhoeára hajlamos. Ebben az időszakban a hirsutizmus kifejezettebb: szőrnövekedés a has fehér vonala mentén, a felső ajakon, a belső combokon, de a maszkulinizáció kevésbé kifejezett, mint az AGS klasszikus formájában. A bőr zsíros, porózus, többszörös pattanásos, kiterjedt hiperpigmentációs foltokkal. Az androgének hatása a testalkatra is kihat: a test nem élesen kifejezett férfiarányai, széles vállak és keskeny medence, a végtagok lerövidülése. A hirsutizmus megjelenése után az emlőmirigyek hypoplasia alakul ki.

Az AGS pubertás utáni formájában szenvedő betegeknél a menstruációs és reproduktív funkciók károsodnak. Az AGS pubertás utáni formája a terhesség korai megszakításával jár. A hirsutizmus enyhén kifejezett: a has és a felső ajak fehér vonalának csekély szőrössége a női testtípus megőrzésével.

Diagnosztika. Az AGS késői formáiban a családtörténetben olyan eseteket próbálnak megállapítani, amikor nővéreknél és rokonoknál előfordult menstruációs rendellenességek anyai és apai ágon.

Az AGS késői formái a férfi mintázatú szőrnövekedés korai és gyors fejlődését, késői menstruációt és a későbbiekben rendszertelen menstruációt okoznak. Patognomonic az AGS "sportos" testtípusra, hypertrichosisra, aknéra, az emlőmirigyek mérsékelt hypoplasiájára. Az AGS-t nem kíséri a testtömeg növekedése, ellentétben más, hypertrichosisos endokrin rendellenességekkel.

Az AGS diagnózisában a fő szerep a hormonális vizsgálatoké. Az androgének eredetének tisztázása érdekében a dexametazon teszt előtt és után hormonális vizsgálatokat végeznek. Az ACTH felszabadulását gátló gyógyszerek bevétele után a vérben a DHEA és DHEA-S szintjének csökkenése az androgének mellékvese eredetű eredetére utal.

A petefészek ultrahangos adatai anovulációt jeleznek: különböző érettségű tüszők jelenléte, amelyek nem érik el a preovulációs méretet. Funkcionális diagnosztikai vizsgálatok szerint: bazális hőmérséklet kiterjesztett 1. fázissal és rövidített 2. fázissal, a sárgatest elégtelenségére utalva; androgén típusú hüvelykenet.

Kezelés. Az AGS késői formáiban szenvedő betegeknél a gyógyszerek kiválasztását a terápia célja határozza meg: a menstruációs ciklus normalizálása, az ovuláció stimulálása, a hypertrichosis elnyomása.

A mellékvesekéreg hormonális működésének megsértésének korrigálása érdekében glükokortikoszteroid gyógyszereket (dexametazon) használnak. A dexametazon adagja a vér DHEA-tartalmától függ (a dexametazon szedésének hátterében ennek a hormonnak a szintje nem haladhatja meg a normálérték felső határát). A kezelés hatékonyságát a hormonális vizsgálatokon túl az alaphőmérséklet mérése és a menstruációs ciklus változásainak figyelembevétele is szabályozza. A menstruációs ciklus inferior 2. fázisával

la megköveteli az ovuláció stimulálását a menstruációs ciklus 5. és 9. napjától, ami gyakori terhességet eredményez. Terhesség után a spontán vetélés elkerülése érdekében a glükokortikoszteroid kezelést folytatni kell, az ilyen kezelés időtartamát egyénileg kell meghatározni.

Ha egy nőt nem érdekli a terhesség, és a fő panaszok a hypertrichosis és a pustuláris bőrkiütések, akkor hormonterápia javasolt ösztrogén és antiandrogén tartalmú gyógyszerekkel. Diana-35 * kifejezett hatást fejt ki a hypertrichosisra. A gyógyszert a menstruációs ciklus 5. és 25. napjától alkalmazzák 4-6 hónapig. Különösen hatékony a Diane-35 * és a ciproteron (an-drokur *) kombinációja, amelyet a ciklus első 10-12 napjában írnak fel.

A spironolakton antiandrogén hatású, amely gátolja a tesztoszteronból a dihidrotesztoszteron képződését a bőrben, a szőrtüszőkben és a faggyúmirigyekben. A spironolaktont naponta kétszer 25 mg-mal írják fel. A gyógyszer 4-6 hónapos alkalmazása 80%-kal csökkenti a tesztoszteronszintet, míg a kortikotrop és gonadotrop hormonok szintje nem csökkent. A szintetikus progesztinek szintén csökkentik a hipertrichózist, de ezeknek a gyógyszereknek az AGS-ben szenvedő nőknél történő alkalmazása nem lehet hosszú távú, mivel a gonadotropinok szuppressziója nem kívánatos depressziós petefészekműködés esetén.

9.5. Amenorrhoea pajzsmirigybetegség miatt

A pajzsmirigy eredetű amenorrhoea gyakrabban elsődleges vagy másodlagos eredetű hypothyreosis. Pajzsmirigyhormon-hiány esetén fokozódik a megnövekedett mennyiségű TSH-t termelő tirotrófok növekedése, az LH-t termelő hipofízissejtek működése elnyomódik, az FSH/LH arány nő. A pajzsmirigyhormonok szintjének további csökkenése a petefészkek aktivitásának gátlásához, a degeneratív elváltozások növekedéséhez vezet bennük. A hypothyreosis szubklinikai és enyhe formáiban luteális fázis hiánya, közepes és súlyos hypothyreosis esetén amenorrhoea figyelhető meg. Gyermekeknél a pajzsmirigy alulműködése esetén mind a korai szexuális fejlődés, mind annak késése lehetséges.

hyperthyreosis Az LH alapszintjének növekedéséhez, a hormonok ovulációs csúcsának elnyomásához, az ivarmirigyek reaktivitásának növekedéséhez vezethet az LH és az FSH hatására. Mindezek a tényezők hozzájárulnak az anovulációhoz és az amenorrhoeához. Az elhúzódó pajzsmirigy-túlműködésben szenvedő célszervekben a pajzsmirigyhormonok feleslegének hatására változások lépnek fel (rostos mastopathia, méhredukció, granulosa réteg degeneratív elváltozásai a petefészekben).

A hypo- és hyperthyreosis enyhe formáinak tünetei nem specifikusak. Vegetovaszkuláris dystonia, neurocsere-endokrin szindróma, ismeretlen eredetű amenorrhoea miatt a betegeket hosszú ideig és sikertelenül kezelhetik a különböző szakemberek.

9.6. Az amenorrhoea méh formája

Az amenorrhoea méhen belüli formája akkor figyelhető meg, ha a méhet károsító tényezőknek vannak kitéve, vagy a belső nemi szervek veleszületett fejlődési rendellenességeivel.

Az amenorrhoeához vezető funkcionális okok az endometrium bazális rétegének traumás sérüléseihez kapcsolódnak, a méhnyálkahártya gyakori és durva küretével.

Az endometrium bazális rétegének eltávolítása következtében intrauterin összenövések léphetnek fel. (Asherman-szindróma). Az intrauterin összenövések egyik oka az genitális tuberkulózis (lásd a 12. fejezetet "A női nemi szervek gyulladásos betegségei"). Az összenövések a méhüreg részleges vagy teljes fertőzéséhez vezethetnek. A méh üregének teljes fertőzésével másodlagos amenorrhoea lép fel. A méh üregének fertőzése az alsó harmadban vagy a nyaki csatorna régiójában az endometrium normál működésével a felső szakaszokban hematómák kialakulásához vezet. A kiterjedt és sűrű összenövések másodlagos amenorrhoeát és másodlagos meddőséget okoznak a petevezetékek szájának elzáródása következtében, ami megakadályozza a megtermékenyítési folyamatot. Az intrauterin synechia kialakulásához a méhnyálkahártya sérülésekor jelentkező fertőzés is hozzájárul. A méhüregben tapadások léphetnek fel myomectomia, metroplasztika, diagnosztikai curettage, a méhnyak elektrokonizálása, endometritis és IUD bevezetése után. Az intrauterin synechia kialakulása posztmenopauzában fiziológiás folyamat.

A sérült endometrium trofikus rendellenességei és a menstruációs ciklus hipotalamusz szabályozásának másodlagos leállása korai menopauzához vezethet.

A méh és a hüvely veleszületett fejlődési rendellenességei - Rokitansky-Kustner szindróma(méh és hüvely vékony kötőszöveti szálak formájában), agenesis, aplasia, hüvelyi atresia - A nemi szervek fejlődési rendellenességei című 4. fejezetben találhatók.

Ezeket a hibákat hamis amenorrhoea és súlyos fájdalom szindróma kíséri. A hamis amenorrhoea a méhnyakcsatorna atresiájában is megfigyelhető a méhen belüli manipulációk során bekövetkező traumás sérülés vagy gyulladásos folyamatok miatt.

9.7. A menstruációs funkció szabályozási rendszerének károsodásának mértékének és jellegének meghatározása amenorrhoeában. A terápia általános elvei

Az amenorrhoeás beteg vizsgálata lépésről lépésre meghatározza a károsodás mértékét. A diagnosztikus keresés iránya a panaszok, az anamnézis és a klinikai megnyilvánulások alapján határozható meg. Néha a helyesen összegyűjtött anamnézis lehetővé teszi az amenorrhoea okának azonosítását a klinikai vizsgálat és további vizsgálatok előtt (amenorrhoea stressz vagy gyors fogyás után).

Az általános vizsgálat során képet kaphatunk egy lehetséges patológiáról, mivel az elváltozás minden szintjére jellemzőek bizonyos klinikai megnyilvánulások: testalkat, elhízás és a zsírszövet eloszlása, szomatikus elváltozások jelenléte vagy hiánya. anomáliák, a virilizáció és a maszkulinizáció tünetei.

A hypothalamus-hipofízis betegségben szenvedő betegek bőr alatti zsírszövetének megjelenése, fejlődése és eloszlása ​​saját jellemzőkkel rendelkezik: elhízás, zsírszövet lerakódásával a hason kötény formájában, a vállövön vagy 15-25% -os súlycsökkenéssel. életkori normának megfelelő "hold alakú" arc lilás-vörös színű, a könyök és a bőrredők bőrének hiperpigmentációja, striák, márványos mintázatú száraz bőr, emlőmirigy hypoplasia.

A petefészek-rendellenességekben a PCOS központi formájában szenvedő betegeknél elhízás alakul ki, a zsírszövet eloszlása ​​egyenletes. Az elhízás nem jellemző a petefészek eredetű veleszületett és szervi rendellenességekre. Jellegzetes megjelenés veleszületett petefészek-patológiában - gonadális diszgenezisben szenvedő betegeknél (lásd a "Gyermeknőgyógyászat" című részt).

Az elhízás szintén szokatlan a mellékvese amenorrhoeában szenvedő betegeknél. Súlyos klinikai megnyilvánulásokat észleltek veleszületett mellékvese diszfunkcióban (az AGS klasszikus formája) szenvedő betegeknél, amelyek a külső nemi szervek patológiájához és születéskor helytelen nemmeghatározáshoz vezettek.

Az amenorrhoea méhen belüli formájával nincsenek jellemző változások a fizikumban és az anyagcserében. A betegek normális női testalkatúak. Veleszületett patológiával a méh hiányozhat, a hüvely vak zsák. A női másodlagos nemi jellemzők kialakulása helyes és időszerű. Nőgyógyászati ​​vizsgálat során kimutatható a nemi infantilizmus és a külső nemi szervek fejlődési rendellenessége.

A virilizáció súlyossága a lézió mértékétől is függ. A legszembetűnőbb androgén rendellenességek mellékvese amenorrhoeás betegeknél (az AGS pubertás utáni formái, mellékvese daganatok): hirsutizmus, androgén testtípus, alopecia, androgén dermatopathia, emlőmirigyek és méh csökkenése. PCOS-ben szenvedő betegeknél a hirsutizmus gyakrabban figyelhető meg a betegség vegyes formájában, a központi formában a virilizáció jelenik meg az elhízás hátterében. A petefészkek és a mellékvesék szerkezeti változásai (hormonálisan aktív daganatok) virilizációs tünetek előrehaladásával járnak (klitorális hipertrófia, alak defeminizálódása, hanghaladás).

A genetikai anomáliák és az örökletes betegségek magas gyakorisága, különösen primer amenorrhoeában, genetikai vizsgálatokat igényel, beleértve a nemi kromatin és a kariotípus meghatározását.

A vizsgálat klinikai és anamnesztikus szakaszának eredményei meghatározzák a további műszeres és laboratóriumi módszerek körét. A további vizsgálat magában foglalja az amenorrhoea szervi okainak azonosítását vagy kizárását a menstruációs ciklus szabályozásának minden szintjén. Erre a célra szükségszerűen a török ​​nyereg radiográfiáját használják.

és koponya, kismedencei szervek és pajzsmirigy echográfiája, hiszteroszkópia kaparék szövettani vizsgálatával, hiszterosalpingográfia, laparoszkópia. Az agy MRI-jét a jelzések szerint írják fel.

Szükség esetén a betegek vizsgálatába kapcsolódó szakorvosokat vonnak be: szemészt (a szemfenék, perifériás, színes látómezők vizsgálata), terapeutát, endokrinológust, neurológust, pszichiátert, pszichológust.

A daganatok és a reproduktív rendszer szerveinek veleszületett patológiáinak kizárása után hormonális vizsgálatokat és funkcionális vizsgálatokat végeznek a funkcionális állapot felmérésére. Fontos az FSH, LH, prolaktin, TSH, T 3, T 4, ösztradiol, progeszteron, DHEA és DHEA-S, tesztoszteron, kortizol szintjének meghatározása. A funkcionális tesztek hozzájárulnak a differenciáldiagnózishoz, és célja az endokrin mirigyek aktivitásának stimulálása vagy elnyomása (lásd a 2. fejezetet „A menstruációs ciklus neuroendokrin szabályozása”).

Kezelés amenorrhoeás komplexben szenvedő betegek, és az amenorrhoea formájától függ. A menstruációs ciklus szabályozásában részt vevő szervek anatómiai változásai a műtéti vagy sugárkezelés indikációjaként szolgálnak. Egyes esetekben a sebészeti kezelést hormonterápiával kombinálják.

A menstruációs ciklus funkcionális rendellenességei a hormonális és nem hormonális szerek patogenezisének vezető láncszemére gyakorolt ​​hatást foglalják magukban. Ugyanakkor szükséges a pszicho-érzelmi szféra normalizálása, és az elhízásban a testtömeg csökkenése látható. Az ilyen terápia hozzájárul a mellékvesék, a pajzsmirigy és a petefészkek rendellenességeinek kijavításához.

Központi zavarok esetén a kezelés az anyagcsere-elváltozások korrekciójával kezdődik, elsősorban fogyással. Kalóriaszegény diéta, mozgásterápia, ciklikus vitaminterápia betartása javasolt: a menstruációs ciklus 1. napjától a 15. napig - folsav, piridoxin szedése, a 16. naptól a 25. napig - aszkorbinsav és E-vitamin. Amenorrhoea esetén a központi genezisben a testtömeg csökkenésével a megfelelő testsúly helyreállítása látható. A hipotalamusz struktúráinak normalizálására és a diétás terápia hatékonyságának növelésére a neurotranszmitterek metabolizmusát szabályozó gyógyszereket (fenitoin, beklamid, bromokriptin) alkalmaznak. A fenitoin és a beklamid olyan nők számára javasolt, akiknél a klinikai képben túlsúlyban van a hiperkortizolizmus. A testtömeg normalizálása a betegek felénél a rendszeres menstruációs ciklus és a termékenység helyreállításához vezet. Ha nincs hatás, akkor természetes ösztrogénekkel és gesztagénekkel (Divitren ♠, Divina ♠, Femoston ♠ stb.) javasolt ciklikus terápia 3-6 hónapig, mely serkentően hat a hipotalamusz struktúráira. A ciklikus hormonterápia hozzávetőleges sémája: az 5. naptól a 15. napig - ösztra-diol (estrofem ♠, proginova ♠), etinilösztradiol (mikrofollin ♠); a 16. naptól a 26. napig - progeszteron, didrogeszteron, noretiszteron (norcolut *). A testtömeg normalizálása után a ciklus 5. és 9. napjától 2-3 hónapig lehetséges az ovuláció stimulálása klomifennel.

A megőrzött hormonális kapcsolatokkal rendelkező betegek hypothalamus-hipofízis rendszere kombinált ösztrogén-progesztin gyógyszerek, progesztogének, GnRH analógok kijelölésével aktiválható. Ezek a gyógyszerek először a szabályozó rendszerek gátlásához vezetnek, majd visszapattanó hatás (reflexiós hatás) figyelhető meg, pl. lemondásuk után jön a menstruációs funkció normalizálódása.

A hipotalamusz rendellenességeinek kezelésére a gonadoliberint (Pergonal *, Profazi *) pulzáló üzemmódban használják. Ugyanebből a célból klomifént használnak, amely fokozza a gonadotropinok szintézisét és szekrécióját. A hipotalamusz és az agyalapi mirigy közötti kapcsolat megsértése esetén gonadotropinok (menotropin) bevezetése javasolt.

A funkcionális zavarok megszüntetése petefészek amenorrhoeában ciklikus hormonterápiát biztosít ciklikus vitaminterápiával kombinálva.

A mellékvesekéreg hormonális működésének korrekciója érdekében glükokortikoszteroid gyógyszereket alkalmaznak.

A nyálkahártya traumás károsodása miatti amenorrhoea méhen belüli formájában az 1. szakaszban a méhen belüli synechiát a hiszteroszkópia során kipreparálják, majd 3-4 menstruációs ciklusra ciklikus hormonterápiát írnak elő.

Így a funkcionális zavarok az elváltozás minden szintjén hormonterápiát igényelnek. Az amenorrhoeás betegek kezelése kötelező orvosi megfigyelést igényel. A kezelés sikertelensége az amenorrhoea fel nem ismert szervi okának azonosítására irányuló újbóli vizsgálat indikációja.

9.8. Disfunkcionális méhvérzés

A diszfunkcionális méhvérzés (DUB) a menstruációs diszfunkció egyik formája, amelyet a petefészekhormonok ciklikus termelésének megsértése okoz. A DMC meno-, metro- vagy menometrorrhagia formájában nyilvánulhat meg. A méhvérzéshez vezető funkcionális változások a menstruációs funkció szabályozásának bármely szintjén lehetnek: az agykéregben, a hipotalamuszban, az agyalapi mirigyben, a mellékvesékben, a pajzsmirigyben, a petefészekben. A DMC megismétlődik és gyakran a reproduktív funkció károsodásához vezet, a DMC hormonális zavarai pedig hiperplasztikus folyamatok kialakulásához vezetnek egészen a rák előtti és az endometriumrákig.

Az életszakasztól függően a nőket megkülönböztetik:

A fiatalkori időszak DMK-ja - 12-17 év (lásd a „Gyermeknőgyógyászat” című részt);

A reproduktív időszak DMK-ja - 18-45 év;

A premenopauzális időszak DMC-je - 46-55 év.

9.9. A szaporodási időszak diszfunkcionális méhvérzése

A DMC a reproduktív időszak nőgyógyászati ​​megbetegedésének körülbelül 4-5%-át teszi ki, és továbbra is a női reproduktív rendszer leggyakoribb patológiája.

Etiológia és patogenezis. Etiológiai tényezők lehetnek stresszhelyzetek, klímaváltozás, lelki és fizikai túlterheltség, foglalkozási veszélyek, kedvezőtlen anyagi és életkörülmények, hipovitaminózis, mérgezés és fertőzés, hormonháztartási zavarok, abortuszok, bizonyos gyógyszerek szedése. A kéreg-hipotalamusz-hipofízis rendszer elsődleges rendellenességeinek nagy jelentősége mellett a petefészkek szintjén jelentkező primer rendellenességek is ugyanolyan fontos szerepet játszanak. Az ovulációs zavarok okai lehetnek gyulladásos és fertőző betegségek, amelyek hatására a petefészek fehérjemembránjának megvastagodása, a vérellátás megváltozása és a petefészekszövet gonadotrop hormonokkal szembeni érzékenységének csökkenése lehetséges.

A patogenetikai mechanizmusoktól, valamint a klinikai és morfológiai jellemzőktől függően a szaporodási időszak DMC-je fel van osztva: anovulációsés ovulációs.

A szaporodási időszakban a hipotalamusz-hipofízis zavarok végeredménye az anovuláció, amelyen alapulhatna kitartás,így atresia mirigy. A reproduktív korban lévő DMK-val a petefészkek gyakrabban tüszőperzisztencia túlzott ösztrogéntermeléssel. Mivel az ovuláció nem következik be, és a sárgatest nem alakul ki, progeszteronhiányos állapot jön létre, és abszolút hiperösztrogenizmus lép fel. A tüsző fennmaradása olyan, mint a normál menstruációs ciklus leállása az ovulációhoz közeli időpontban: a tüsző elérte az érettséget, nem megy át további fiziológiai átalakulásokon, továbbra is ösztrogént termel. Az anovulációs vérzés oka lehet tüsző atresia relatív hiperösztrogenizmus következtében. A petefészekben egy vagy több tüsző megáll a fejlődés bármely szakaszában anélkül, hogy további ciklikus átalakuláson menne keresztül, de működése egy bizonyos ideig nem áll le. Ezt követően az atrezált tüszők fordított fejlődésen mennek keresztül, vagy kis cisztákká alakulnak. A tüszők atresiájával kevés az ösztrogén, de az anovuláció miatt hiányzik a sárgatest és a progeszteron felszabadulása - relatív hiperösztrogenizmus alakul ki.

Az emelkedett ösztrogénszintnek való hosszan tartó expozíció a méhben az endometrium túlnövekedését okozza. A méhnyálkahártya proliferatív folyamatainak időtartamának és intenzitásának növekedése hiperpláziához vezet, ami az atipikus hiperplázia és az endometrium adenokarcinóma kialakulásának kockázatát jelenti. Az ovuláció és a sárgatest hiánya miatt nincs elegendő progeszteron a proliferatív endometrium szekréciós átalakulásához és normális kilökődéséhez. A vérzés mechanizmusa vaszkuláris változásokkal jár: pangásos sokaság

a méhnyálkahártya kapillárisainak éles tágulásával a keringési rendellenességek, a szöveti hipoxia a méh nyálkahártyájának disztrófiás változásaival és a nekrotikus folyamatok megjelenésével jár a vérpangás és trombózis hátterében. A fentiek mindegyike az endometrium elhúzódó és egyenetlen kilökődéséhez vezet. A nyálkahártya morfológiai szerkezete változatos: a bomlási és kilökődési területekkel együtt regenerációs gócok is jelen vannak.

Ovulációs DMCáltalában esedékes a sárgatest fennmaradása, ami 30 év felettieknél gyakoribb. A sárgatest működésének megsértése a hosszú távú funkcionális tevékenységében rejlik. A sárgatest fennmaradása következtében a gesztagének szintje nem esik elég gyorsan, vagy sokáig ugyanazon a szinten marad. A funkcionális réteg egyenetlen kilökődése hosszan tartó menometrorrhagiát okoz. A méh tónusának csökkenése a vér megnövekedett progeszterontartalma miatt szintén hozzájárul a vérzéshez. Ugyanakkor a sárgatestben nincsenek fordított fejlődés jelei, vagy benne, a fordított fejlődési állapotban lévő luteális sejtekkel együtt, vannak olyan területek, amelyekben a funkcionális aktivitás kifejezett jelei vannak. A sárgatest fennmaradását a vér magas progeszteronszintje és a petefészkek echográfiás képe jelzi.

A méhnyálkahártya vérzése során az érösszehúzódást fokozó prosztaglandin F 2 tartalom csökken, a thrombocytaaggregációt megakadályozó prosztaglandin E 2 tartalma pedig nő.

Ovulációs vérzés a menstruációs ciklus közepén, az ovuláció után is előfordulhat. Normális esetben a menstruációs ciklus közepén az ösztrogénszint enyhe csökkenése következik be, de ez nem vezet vérzéshez, mivel a teljes hormonszintet a sárgatest működésének megkezdése tartja fenn. Az ovulációs csúcs után a hormonszint jelentős és éles csökkenése esetén a nemi traktusból származó vér 2-3 napon belül kiürül.

Klinikai megnyilvánulások a diszfunkcionális méhvérzést általában a petefészkekben bekövetkezett változások határozzák meg. A DMC-ben szenvedő betegek fő panasza a menstruáció ritmusának megsértése: gyakran vérzés lép fel a menstruáció késése vagy a menometrorrhagia észlelése után. Ha a tüsző fennmaradása rövid ideig tart, akkor a méhvérzés intenzitásában és időtartamában nem tér el a normál menstruációtól. Gyakrabban a késés meglehetősen hosszú (legfeljebb 6-8 hét), amely után vérzés lép fel. Gyakran mérsékeltnek indul, időnként csökken, újra növekszik és nagyon hosszú ideig tart, ami vérszegénységhez és a szervezet gyengüléséhez vezet.

DMC miatt a sárgatest fennmaradása - a menstruáció időben vagy kis késéssel jön. Minden új ciklussal hosszabbá és bőségesebbé válik, menometrorrhagiába fordulva, amely 1-1,5 hónapig tart.

A DUB-ban szenvedő betegek petefészek-működésének károsodása csökkent termékenységhez vezethet.

A diagnózis felállításakor ki kell zárni a vérzés egyéb okait, amelyek reproduktív korban lehetnek: a nemi szervek jó- és rosszindulatú betegségei, endometriózis, méhmióma, nemi szervek traumája, méh- és függelékgyulladás, megszakadt méh és méhen kívüli terhesség, a magzati tojás maradványai mesterséges abortusz vagy spontán vetélés után, placenta polip szülés vagy abortusz után. A méhvérzés extragenitális betegségek esetén fordul elő: vér-, máj-, szív- és érrendszeri betegségek, endokrin patológia. A vizsgálat célja a morfológiai patológia kizárása és a hipotalamusz-hipofízis-petefészek-méh rendszer funkcionális rendellenességeinek megállapítása nyilvánosan elérhető, és szükség esetén további vizsgálati módszerekkel. Az 1. szakaszban, klinikai módszereket követően (anamnézis vizsgálat, objektív általános és nőgyógyászati ​​vizsgálat) hiszteroszkópia külön diagnosztikai kürettelés kaparék morfológiai vizsgálata. Ezt követően a vérzés leállítása után a következők láthatók:

Laboratóriumi vizsgálat (klinikai vérvizsgálat, koagulogram) a vérszegénység és a véralvadási rendszer állapotának felmérésére;

Funkcionális diagnosztikai tesztek szerinti vizsgálat (alaphőmérséklet mérés, "pupilla" tünet, nyaki nyálkafeszülés tünete, CPI számítás);

Röntgen a koponyáról (török ​​nyereg), EEG és EchoEG, REG;

A vérplazma hormontartalmának meghatározása (az agyalapi mirigy, a petefészek, a pajzsmirigy és a mellékvese hormonjai);

Ultrahang, HSG, hiszterosalpingográfia;

Javallatok szerint háziorvosi, szemész, endokrinológus, neurológus, hematológus, pszichiáter vizsgálata.

Az anamnesztikus adatok gondos elemzése segít a vérzés okainak meghatározásában, és lehetővé teszi a hasonló klinikai megnyilvánulásokkal rendelkező betegségek differenciáldiagnózisát. A DMC megjelenését általában későbbi menarche, fiatalkori DMC előzi meg, ami a reproduktív rendszer instabilitására utal. A ciklikus fájdalmas vérzés jelei - menorrhagia vagy menometrorrhagia - organikus patológiára utalhatnak (nyálkahártya alatti csomóponttal rendelkező méh mióma, méhnyálkahártya patológiája, adenomiózis).

Általános vizsgálat során figyelmet fordítanak a bőr állapotára, színére, a megnövekedett testtömegű bőr alatti zsírszövet eloszlására, a szőrnövekedés súlyosságára és gyakoriságára, striákra, a pajzsmirigy, emlőmirigy állapotára.

A nemi traktusból származó vérvesztés hiányában egy speciális nőgyógyászati ​​vizsgálat feltárhatja a hyper- vagy hypoestrogenizmus jeleit. Abszolút hiperösztrogenizmus esetén a hüvely és a méhnyak nyálkahártyája lédús, a méh enyhén megnagyobbodott, élesen pozitív tünetek a "pupilla" és a nyaki nyálka feszültsége. Relatív hypoestrogenismus esetén a hüvely és a méhnyak nyálkahártyája sápadt, a "pupilla" tünetei és a méhnyak feszültsége

a nyálka gyengén pozitív. Kétkezes vizsgálattal megállapítják a méhnyak állapotát, a test és a méhfüggelékek méretét, konzisztenciáját.

A felmérés következő szakasza a reproduktív rendszer különböző részeinek funkcionális állapotának felmérése. A hormonális állapotot funkcionális diagnosztikai tesztekkel vizsgálják 3-4 menstruációs cikluson keresztül. A DMC-ben az alaphőmérséklet szinte mindig egyfázisú. A tüsző fennmaradásával a "pupilla" kifejezett jelensége figyelhető meg a késleltetett menstruáció teljes időtartama alatt. A tüsző atresiájával a "pupilla" jelenség gyengén kifejeződik, de hosszú ideig fennáll. A tüsző fennmaradásával jelentős túlsúlyban vannak a keratinizáló sejtek (CRI 70-80%), a nyaki nyálka feszültsége meghaladja a 10 cm-t, atresia esetén - a CRR enyhe ingadozása 20-30%, a feszültség a nyaki nyálka mérete nem haladja meg a 4 cm-t.

A páciens hormonális állapotának felméréséhez célszerű meghatározni az FSH, LH, Prl, ösztrogén, progeszteron, T 3, T 4, TSH, DHEA és DHEA-S szintjét a vérplazmában. A pregnandiol szintje a vizeletben és a progeszteron szintje a vérben a luteális fázis elégtelenségét jelzi anovulációs DMC-ben szenvedő betegeknél.

A pajzsmirigy patológiájának diagnózisa átfogó klinikai és laboratóriumi vizsgálat eredményein alapul. Általános szabály, hogy a pajzsmirigy működésének növekedése - hyperthyreosis méhvérzéshez vezet. A T 3 vagy T 4 szekréciójának növekedése és a TSH szintjének csökkenése lehetővé teszi a diagnózis igazolását.

A hipotalamusz-hipofízis régió szerves betegségeinek azonosítására a koponya és a sella turcica radiográfiáját, MRI-t használnak. Az ultrahang mint non-invazív kutatási módszer a dinamikában alkalmazható a petefészkek állapotának, az M-echo vastagságának és szerkezetének felmérésére DUB-ban szenvedő betegeknél, valamint méhmióma, endometriózis, méhnyálkahártya patológia differenciáldiagnosztikájában. , és a terhesség.

A diagnózis legfontosabb szakasza a méh nyálkahártyájának és a nyaki csatorna külön küretezésével kapott kaparék szövettani vizsgálata; A diagnosztikus és egyben vérzéscsillapító célú küretezést gyakran a vérzés magasságában kell elvégezni. A hiszteroszkópia ellenőrzése mellett külön diagnosztikai küretezést végeznek. A diszfunkcionális méhvérzéssel végzett kaparási vizsgálat eredményei az endometrium hiperpláziáját és a szekréciós stádium hiányát jelzik.

A reproduktív időszak DMC-s betegek kezelése a klinikai megnyilvánulásoktól függ. Vérzéses beteg terápiás és diagnosztikai célú kezelésekor hiszteroszkópia és külön diagnosztikai küret elvégzése szükséges. Ez a művelet biztosítja a vérzés leállítását, és a kaparék későbbi szövettani vizsgálata lehetővé teszi a menstruációs ciklus normalizálását célzó terápia típusának meghatározását.

A vérzés megismétlődése esetén hemosztatikus terápiát végeznek, kivételként hormonális vérzéscsillapítás lehetséges. A konzervatív terápiát azonban csak olyan esetekben írják elő, amikor az állapotra vonatkozó információ

Az endometrium elemzése 2-3 hónapon belül megtörtént, és az ultrahangos adatok szerint nincs endometriális hiperplázia jele. A tüneti terápia olyan eszközöket tartalmaz, amelyek csökkentik a méhet (oxitocin), hemosztatikus gyógyszereket (etamzilat, Vikasol *, Askorutin *). Számos módszer létezik a hormonális vérzéscsillapításra gesztagénekkel, szintetikus progesztinekkel. A gesztagénekkel végzett vérzéscsillapítás azon alapul, hogy képesek hámlást és az endometrium teljes kilökődését okozni, de a gesztagén hemosztázis nem ad gyors hatást.

A kezelés következő szakasza a hormonterápia, figyelembe véve az endometrium állapotát, a petefészek diszfunkció jellegét és a vér ösztrogén szintjét. A hormonterápia céljai:

A menstruációs funkció normalizálása;

Károsodott szaporodási funkció rehabilitációja, meddőség esetén a termékenység helyreállítása;

Újravérzés megelőzése.

Hiperösztrogén (tüszőperzisztencia) esetén a kezelést a menstruációs ciklus 2. fázisában gesztagénekkel (progeszteron, noretiszteron, didrogeszteron, utrogesztán ♠) végezzük 3-4 cikluson keresztül, vagy magas gesztagén tartalmú ösztrogén-gesztagénekkel (rigevidon) ♠, microgynon ♠, silest ♠) 4-6 cikluson belül. Hipoösztrogenizmus (follikuláris atresia) esetén 3-4 cikluson keresztül ciklikus ösztrogén- és progesztinterápia javasolt, a hormonterápia kombinálható vitaminterápiával (folsav az 1. fázisban, aszkorbinsav a 2. fázisban) az anti- gyulladásos terápia a séma szerint.

A megelőző terápiát időszakos kurzusokban írják elő (3 hónapos kezelés + 3 hónap szünet). A hormonterápia ismételt tanfolyamait indikációk szerint alkalmazzák, az előző kúra hatékonyságától függően. A hormonterápiára adott megfelelő válasz hiányát bármely szakaszban a beteg részletes vizsgálatának indikációjaként kell tekinteni.

A károsodott reproduktív funkció helyreállítása érdekében a menstruációszerű reakció 5. és 9. napjától klomifénnel serkentik az ovulációt. Az ovulációs ciklus szabályozása a kétfázisú alaphőmérséklet, a domináns tüsző jelenléte és az endometrium vastagsága ultrahangon.

Az általános nem specifikus terápia célja a negatív érzelmek, a fizikai és mentális túlterheltség, a fertőzések és mérgezések megszüntetése. A központi idegrendszert célszerű befolyásolni pszichoterápia, autogén tréning, hipnózis, nyugtatók, altatók, nyugtatók, vitaminok felírásával. Vérszegénység esetén vérszegénység elleni terápia szükséges.

A reproduktív időszakban a nem megfelelő terápiával járó DMC-k hajlamosak a visszaesésre. Az ismétlődő vérzés oka lehet a nem hatékony hormonterápia vagy a vérzés fel nem ismert oka.

9.10. Disfunkcionális méhvérzés a premenopauzális időszakban

A 45 és 55 év közötti DMB-t menopauzális vérzésnek nevezik.

Etiológia és patogenezis. A magban menopauzális vérzés megsérti a gonadotropinok felszabadulásának szigorú ciklikusságát, az FSH és az LH közötti kapcsolatot, és ennek eredményeként a tüszők érési folyamatait, ami anovulációs petefészek diszfunkcióhoz vezet. A petefészkekben gyakrabban figyelhető meg a tüsző fennmaradása, és nagyon ritkán - atresia. Az anovulációt elősegíti a petefészkekben a gonadotropin receptorok aktivitásának csökkenése. Ennek eredményeként a hiperösztrogenizmus a hipoprogeszteronémia hátterében alakul ki. A méhnyálkahártya túlzott proliferációja és szekréciós átalakulásának hiánya különböző súlyosságú endometrium hiperpláziához vezet. A méhvérzés a hiperplasztikus endometrium nem teljes és hosszan tartó leválása miatt következik be.

Hiperösztrogén méhvérzés figyelhető meg hormonálisan aktív petefészekdaganatokban is (teca-, ritkábban - granulosa sejt). Ezek a daganatok gyakran a perimenopausalis korban fordulnak elő (lásd a 16. fejezetet, Petefészekbetegségek).

Klinikai tünetek.Általában a betegek panaszkodnak bőséges vérzésre a nemi szervekből, miután a menstruáció 8-10 napról 4-6 hétre késik. A romlás, gyengeség, ingerlékenység, fejfájás csak a vérzés során figyelhető meg.

A menopauzális vérzésben és a menopauzális szindrómában szenvedő betegek körülbelül 30% -ánál.

Diagnosztika. A DMC hatékony terápiájának fő feltétele a perimenopauzális periódusban, valamint a reproduktív időszakban a vérzés okának pontos diagnózisa, pl. szerves betegségek kizárása.

A premenopauzális időszak DMC-je gyakran megismétlődik, és neuroendokrin rendellenességek kísérik. Az általános vizsgálat képet ad a belső szervek állapotáról, az esetleges endokrin rendellenességekről, az anyagcsere változásairól.

A nőgyógyászati ​​vizsgálat során figyelmet kell fordítani a nő életkorának és a nemi szervek változásainak megfelelőségére, a nemi szervek szerves patológiájának kizárására.

A méhen belüli patológia kimutatásának megbízható és informatív módszerei közé tartozik az ultrahang, a hiszteroszkópia és a méhnyálkahártya külön diagnosztikai küretje, amelyet a kaparás szövettani vizsgálata követ. Hysteroscope hiányában és submucosalis csomó vagy belső endometriózis gyanúja esetén hiszterográfia vagy HSG javasolt.

A központi idegrendszer állapotának tisztázására EchoEG-t és EEG-t, REG-t végeznek, áttekintő képet készítenek a koponyáról és a sella turcica-ról, valamint megvizsgálják a színes látótereket. A jelzések szerint neurológus konzultációt írnak elő. Célszerű elvégezni a pajzsmirigy ultrahangját, hormonális vizsgálatokat és meghatározni a vérlemezkék szintjét.

A kezelés a méhnyálkahártya külön diagnosztikai küretével kezdődik hiszteroszkópos kontroll alatt, amely lehetővé teszi a vérzés megállítását és az endometrium szövettani szerkezetére vonatkozó adatok beszerzését.

A menopauzális vérzés kezelésének átfogónak kell lennie.

A központi idegrendszer normális működésének helyreállítása érdekében szükséges a negatív érzelmek, a fizikai és szellemi túlterheltség megszüntetése. A pszichoterápia, fizioterápia, nyugtatók, homeopátiás készítmények (klimaktoplan *, klimadinon *, remens *) lehetővé teszik a központi idegrendszer aktivitásának normalizálását.

Mivel a DMC anémiához vezet a betegekben, az akut és krónikus anémia vaskészítmények (totem *, venofer *), valamint vitaminterápia (B-vitamin-készítmények, K-vitamin - fehérjeanyagcsere szabályozására, aszkorbinsav és P-vitamin) alkalmazását igényli. - hajszálerek endometrium erősítésére, E-vitamin - a hypothalamus-hipofízis régió működésének javítására).

A hormonterápia célja a vérzés megakadályozása. Erre a célra leggyakrabban szintetikus gesztagéneket (didrogeszteron, noretiszteron) használnak. A gesztagének következetesen a proliferatív aktivitás gátlásához, az endometrium szekréciós átalakulásához vezetnek, és atrófiás elváltozásokat okoznak a hámban. A gesztagének dózisa és alkalmazási sorrendje a beteg életkorától és az endometrium kóros elváltozásainak természetétől függ. A 47 év alatti betegeknek a rendszeres menstruációs ciklusok fenntartása mellett a séma szerinti terápia írható fel: gesztagén a ciklus 2. fázisában - a ciklus 16. és 25. napjától vagy a ciklus 5. és 25. napjától . A 48 évnél idősebb betegek kezelése a petefészek működésének elnyomására irányul.

A komplex terápia magában foglalja az anyagcsere- és endokrin rendellenességek, elsősorban az elhízás korrekcióját a megfelelő étrend szigorú betartásával és a magas vérnyomás kezelésével.

A hormonterápia utáni menopauzális vérzés visszaesése gyakrabban a nem diagnosztizált szerves patológia vagy a helytelenül kiválasztott gyógyszer vagy annak dózisa, valamint az erre adott egyéni reakció eredménye. Ismétlődő méhvérzés, a hormonterápia ellenjavallatai és a rosszindulatú patológiát megerősítő adatok hiánya esetén endometrium abláció (lézeres, termikus vagy elektrosebészeti) lehetséges. Ezeknek a kezeléseknek az a célja, hogy megakadályozzák az endometrium helyreállítását az alapréteg és a mirigyek elpusztításával.

9.11. Algodysmenorrhoea

Algodysmenorrhoea (dysmenorrhoea) - ciklikusan visszatérő fájdalom szindróma, amelyet a méh funkcionális, anatómiai változásai okoznak (a myometrium kontraktilis aktivitásának megsértése, hyperanteflexia, hyperretroflexia, adenomiózis, mióma), amelyek az endometrium menstruációs kilökődését kísérik. Az algomenorrhoea gyakorisága ingadozik

8-tól 80%-ig. Az algodismenorrhoeát neurovegetatív, viselkedési, anyagcserezavarok komplexe kísérheti fogyatékossággal és a pszichoszomatikus állapot megváltozásával.

Patogenezis. Vannak elsődleges vagy funkcionális, amelyek nem társulnak anatómiai változásokkal a belső nemi szervekben, és másodlagos algomenorrhoea, a kismedencei szervek kóros folyamatai miatt.

Elsődleges algomenorrhoea serdülőkorban jelentkezik, 1-1,5 évvel a menarche után, az ovuláció beálltával, általában aszténiás lányoknál, túlingerlékenyek, érzelmileg labilisak. Az elsődleges algomenorrhoea előfeltételei:

Az endogén opiátok (endorfinek, enkefalinok) elégtelen szintje;

A luteális fázis elégtelensége;

Az endometrium szöveti proteolitikus enzimeinek funkcionális kudarca és az elutasított méhnyálkahártya fragmentációjának megzavarása;

A prosztaglandinok túlzott tartalma.

A legtöbb kutató az elsődleges algomenorrhoea előfordulását a prosztaglandinok E 2 és F 2a magas szintjével hozza összefüggésbe, amelyek a myometrium kontraktilis aktivitásának erőteljes stimulátorai, ami fájdalmat okoz. A vazospasmus és a helyi ischaemia hozzájárul a sejt hipoxiához, az allogén anyagok felhalmozódásához, az idegvégződések irritációjához és a fájdalomhoz. A fájdalom a kalcium sók szövetekben történő felhalmozódása következtében is fokozódik, mivel az aktív kalcium felszabadulása növeli a méhen belüli nyomást, a méhösszehúzódások amplitúdóját és gyakoriságát.

A fájdalomérzékenység jelentős szerepet játszik abban, hogy a nők hogyan reagálnak a méh fokozott görcsös összehúzódásaira a menstruáció során. A fájdalomküszöböt nagyrészt az endogén opiátok szintézise határozza meg. Erős motiváció és akaraterő, a figyelem bármely intellektuális tevékenységre való átirányítása enyhítheti, vagy akár teljesen elnyomhatja a fájdalmat.

Klinikai tünetek. A menstruáció napjaiban vagy előtte néhány nappal jelentkező görcsös fájdalmak az alhasban lokalizálódnak, és az ágyéki régióba, ritkábban a külső nemi szervek, az ágyék és a combok területére sugároznak. A fájdalmak paroxizmálisak és meglehetősen intenzívek, általános gyengeséggel, hányingerrel, hányással, görcsös fejfájással, szédüléssel, 37-38 °C-ig terjedő lázzal, szájszárazsággal, puffadással, ájulással és egyéb autonóm rendellenességekkel járnak. Néha a vezető olyan tünetté válik, amely jobban aggaszt, mint a fájdalom. Az erős fájdalmak kimerítik az idegrendszert, hozzájárulnak az aszténiás állapot kialakulásához, csökkentik a teljesítményt.

Diagnosztika Az elsődleges algomenorrhoea a következőkön alapul:

Jellegzetes alkati jellemzők (astheniás testalkat), a betegek fiatal kora, algomenorrhoea megjelenése 1,5-2 évvel a menarche után;

Kísérő algomenorrhea vegetovaszkuláris tünetek;

Anatómiai elváltozások hiánya a nőgyógyászati ​​vizsgálat során.

Kezelés Az elsődleges algomenorrhoeának összetettnek kell lennie, és magában kell foglalnia a gyógyszeres és nem gyógyszeres ágenseket:

Prosztaglandin szintézis gátlók - a fájdalom csökkentésére. Figyelembe kell venni a gyógyszerek gyomornyálkahártyára kifejtett irritáló hatását és a fokozott vérlemezke-aggregációt. Ebben a tekintetben jobb NSAID-okat felírni gyertyákban. A leggyakrabban használt fájdalomcsillapító tulajdonságok az indometacin, diklofenak, ibuprofen, acetilszalicilsav tabletták;

Görcsoldók, fájdalomcsillapítók;

Kombinált ösztrogén-progesztogén készítmények magas progesztogén vagy aktívabb progesztogén tartalommal a menstruációs ciklus 5. és 25. napja között - 1 tabletta legalább 3 hónapig;

Nyugtatók a neurovegetatív rendellenességek súlyosságától függően - a gyógynövénykészítményektől a nyugtatókig (valerian ♠, diazepam - relánium ♠);

Homeopátiás szerek (remens ♠, mastodinone ♠ stb.);

Nem gyógyszeres kezelés - fizio- és akupunktúra (ultrahang, diadinamikus áramok);

Vitaminterápia - E-vitamin 300 mg naponta a fájdalmas menstruáció első 3 napjában;

A helyes munka- és pihenési mód: harmonikus testi fejlődést elősegítő sportok (úszás, korcsolyázás, síelés).

Másodlagos algomenorrhoea a kismedencei szervek szervi elváltozásai miatt és gyakrabban alakul ki olyan 30 év feletti nőknél, akiknek kórtörténetében szülés, abortusz, gyulladásos nőgyógyászati ​​megbetegedés szerepel.

A másodlagos algomenorrhoea egyik leggyakoribb oka az endometriózis. Azonban ebben a patológiában a fájdalom a teljes menstruációs ciklus során lehetséges, és a menstruáció előtt 2-3 nappal erősödik. Gyakran nem görcsölnek, hanem fájnak, a végbélbe sugároznak. A fájdalmat nem kíséri a gyomor-bél traktus diszfunkciója. Nőgyógyászati ​​vizsgálat során az endometrioid heterotópiák elhelyezkedésétől és elterjedésétől függően a sacro-uterin szalagok megvastagodása és fájdalma, a méh elmozdulásával járó fájdalom, a méh függelékeinek növekedése, a méh változása a menstruáció előtt és csökkenése után meghatározzák a menstruáció végét (lásd a 13. fejezetet „Endometriózis”).

Algodismenorrhoea alakulhat ki IUD-t használó nőknél. Ilyen esetekben a prosztaglandinok koncentrációja az endometriumban jelentősen megnő, és egyértelműen korrelál az endometrium makrofág-tartalmával az IUD-k használata során. A progesztogéneket tartalmazó IUD-k (például levonorgesztrel - mirena *) használatakor algomenorrhoea nem figyelhető meg, ami a méh kontraktilis aktivitásának csökkenésével magyarázható a sárgatest hormon hatására.

A menstruációt éles görcsös fájdalmak kísérik nyálkahártya alatti méh myomával - úgynevezett born myomatosissal -

ny csomópontok, amikor a csomó eléri a belső garatot, és a méh összehúzódásai révén kiszorul a nyaki csatornán keresztül.

A menstruáció alatti fájdalom oka lehet a kismedencei vénák visszér. A kismedencei visszér gyulladásos és tapadó folyamatok, valamint szisztémás vénás patológia (az aranyér vénák és az alsó végtagok vénáinak tágulása) következménye lehet.

Másodlagos algodismenorrhoea figyelhető meg olyan nőknél, akiknél a nemi szervek fejlődési rendellenességei vannak, amelyek akadályozzák a menstruációs vér kiáramlását (lásd a 4. fejezetet „A nemi szervek fejlődési rendellenességei”).

Diagnosztika. A fájdalmas menstruáció okait gondos anamnézis felvétellel és a beteg vizsgálatával állapítják meg.

Az elsődleges és másodlagos algomenorrhoea differenciáldiagnosztikájában nagy jelentősége van az ultrahangnak, amely lehetővé teszi a különböző méhen belüli patológiák diagnosztizálását. Ez utóbbi diagnosztizálását a transzvaginális ultrahang (HSG) során kontrasztanyag alkalmazása segíti.

A hiszteroszkópiát és a laparoszkópiát nemcsak diagnosztikai, hanem terápiás célokra is használják. A laparoszkópia gyakran az egyetlen módszer a külső endometriózis kis formáinak, a kismedencei visszerek, az összenövések, a széles szalagok leveleinek hibáinak diagnosztizálására.

Kezelés a másodlagos algomenorrhoea a szerves patológia megszüntetése. Gyakran sebészeti kezelést igényel.

A betegség nem meghatározott természete miatt a fájdalomcsillapítók és nyugtatók hosszú távú alkalmazása ellenjavallt.

Ellenőrző kérdések

1. Mi a fiziológiás, kóros, hamis, iatrogén amenorrhoea?

2. Ismertesse az amenorrhoea diagnózisának és kezelésének alapelveit!

Nőgyógyászat: tankönyv / B. I. Baisova és mások; szerk. G. M. Saveljeva, V. G. Breusenko. - 4. kiadás, átdolgozva. és további - 2011. - 432 p. : ill.

A női szervezetben ritmikusan visszatérő, hormonálisan kondicionált folyamatokat, amelyeket bizonyos időközönként menstruációs vérzés kísér, menstruációs ciklusnak nevezzük. A menstruációs ciklus során a szervezet olyan változásokon megy keresztül, amelyek célja a terhesség kialakulásához és lefolyásához szükséges feltételek biztosítása: a petesejt fejlődése és érése, megtermékenyülése és a méhüreg nyálkahártyájához való kötődése. A menstruációs funkció kialakulása a pubertás (pubertás) időszakra utal. Általában a menarche (az első menstruáció) 11-14 évre esik, majd a menstruációs ciklus szabályosságát 1-1,5 évig állapítják meg.

A menstruációs ciklus szabályozása az agykéreg, az agyalapi mirigy, a hipotalamusz, a petefészkek által végrehajtott komplex neurohumorális mechanizmus hatására történik, a hüvely, a méh és az emlőmirigyek érdeklődésével.

A hipotalamusz-hipofízis rendszer által kiválasztott gonadotrop hormonok - FSH, LH és LTH (tüszőstimuláló, luteinizáló és luteotrop hormonok) - változásokat okoznak a petefészekben - a petefészek ciklusában, amely magában foglalja:

• follikuláris fázis - a tüsző érésének folyamata
• ovulációs fázis - az érett tüsző szakadása és a tojás felszabadulása
• progeszteron (luteális) fázis - a sárgatest fejlődési folyamata

A menstruációs ciklus végén, a petesejt teljes megtermékenyítésének hiányában a sárgatest visszafejlődik. A petefészkek nemi hormonjai (ösztrogének, gesztagének) tónusváltozást, vérellátást, a méh ingerlékenységét, dinamikus folyamatokat okoznak a nyálkahártyában, azaz a méhciklust, amely két fázisból áll:

• proliferáció fázisai - gyógyulás, a sebfelület gyógyulása és az endometrium funkcionális rétegének további fejlődése. Ez a fázis a tüsző érésének folyamatával egyidejűleg következik be.
• szekréciós fázisok - a méhnyálkahártya funkcionális rétegének fellazulása, megvastagodása és kilökődése (hámlása). A funkcionális réteg elutasítása a menstruációval nyilvánul meg. Idővel ez a fázis egybeesik a sárgatest kialakulásával és elhalásával a petefészekben.

Így a normál menstruációs ciklus kétfázisú: a petefészek-ciklus follikuláris és luteális fázisával, valamint ezeknek megfelelően a méhciklus proliferációjának és szekréciójának fázisaival. Normális esetben a fenti ciklikus folyamatok bizonyos időközönként újra és újra megismétlődnek a teljes női fogamzóképes korban.

Nőgyógyászati ​​betegségek (mióma és méhrák, függelék- és méhgyulladás), súlyos extragenitális betegségek (vér-, endokrin szervek, máj, központi idegrendszeri betegségek, szívelégtelenség), fertőzések, hypovitaminosis következtében megzavarhatják a menstruációs funkciót. , a méh traumás sérülései (műszeres manipulációkkal - abortusz stb.), stressz és mentális trauma.

A menstruációs ciklus megsértése megnyilvánulhat a menstruáció ritmusának és intenzitásának változásában: a közöttük lévő intervallum meghosszabbodásában vagy lerövidülésében, a felszabaduló vér mennyiségének növekedésében vagy csökkenésében, a menstruáció ritmusának inkonzisztenciájában. A menstruációs ciklus zavarai a következő formákban fordulnak elő:

• amenorrhoea - a menstruáció hiánya több mint 6 hónapig
• hipermenstruációs szindróma (hiperpolimenorrhoea, menorrhagia), beleértve:

1. hypermenorrhoea - erős menstruációs vérzés;
2. polymenorrhoea - több mint 7 napig tartó menstruáció;
3. proiomenorrhoea - megnövekedett menstruáció, az intervallum 21 napnál rövidebb lerövidülésével

• hipomenstruációs szindróma, beleértve:

1. hypomenorrhoea - gyenge menstruációs áramlás;
2. oligomenorrhoea - rövidített menstruáció (legfeljebb 1-2 nap);
3. opsomenorrhoea - rendkívül ritka, 35 napnál hosszabb időközönként, menstruáció

• algomenorrhoea - fájdalmas menstruáció;
• dysmenorrhoea - menstruáció, amelyet általános rendellenességek kísérnek (fejfájás, étvágytalanság, hányinger, hányás);
• algomenorrhoea - menstruáció, amely kombinálja a helyi fájdalmat és a jólét általános zavarait
• anovulációs (egyfázisú) méhvérzés, amely a neuroendokrin szabályozás megsértésének eredménye, és az ovuláció és a sárgatest hiánya jellemzi.

Egyfázisú menstruációs ciklusban a menstruációs diszfunkciót okozhatja a tüszőperzisztencia (ovuláció nélküli tüszőérés és a tüszőciszta továbbfejlődése) vagy az éretlen tüsző atresia (degenerációja, dezolációja).

A nőgyógyászatban a kétfázisú menstruációs ciklus azonosítására a rektális (alap) hőmérséklet rendszeres reggeli változásának módszerét alkalmazzák. Kétfázisú menstruációs ciklus esetén a follikuláris fázisban a végbél hőmérséklete kevesebb, mint 37 ° C, és a luteális - több mint 37 ° C, a menstruáció kezdete előtt egy-két nappal csökken. Anovulációs (egyfázisú) ciklus esetén a hőmérsékleti görbe enyhe ingadozásokkal 37 ° C-nál kisebb jelzésekben különbözik. Az alaphőmérséklet mérése a fogamzásgátlás fiziológiás módszere. Ezenkívül kétfázisú ciklus esetén a hüvelyből kibocsátott kenetek citológiai képében különböző időszakokban jellegzetes változások figyelhetők meg: a „szál”, a „pupilla” stb. tünetei.

Metrorrhagia, azaz aciklikus méhvérzés, amely nem kapcsolódik a menstruációs ciklushoz, gyakran kíséri a női reproduktív rendszer daganatos elváltozásait. A menstruációs rendellenességben szenvedő nőknek feltétlenül konzultálniuk kell egy nőgyógyászral, és meg kell tenniük a szükséges vizsgálatokat a jogsértések okainak meghatározásához. A menstruációs diszfunkció kezelésének a rendellenességet okozó okok megszüntetésére kell irányulnia.

Gyakran előfordul, hogy a menstruációs funkció későbbi megsértése a magzat nemi szerveinek helytelen lefektetésének és differenciálódásának köszönhető, még az intrauterin fejlődés során is. A lányoknál a petefészkek fejletlenségét okozó negatív tényezők lehetnek vegyi anyagok, gyógyszerek, sugárszerek, az anya fertőző betegségei. Ezért a menstruációs diszfunkció megelőzését már a magzat születés előtti (intrauterin) fejlődésének időszakától, a terhesség kezelésével kell megkezdeni. A megfelelő táplálkozás és életmód, az általános és a női egészség megőrzése segít elkerülni a menstruációs zavarokat.

Az elsődleges amenorrhoeát általában anatómiai hibák, súlyos betegségek okozzák, ezért a gyermek nőgyógyászati ​​vizsgálata mellett rendszerint alapos endokrinológiai, auxológiai és genetikai vizsgálatra is szükség van. Másodlagos oligo- vagy amenorrhoea esetén a menstruációs rendellenességek oka nem olyan súlyos, és gyakran funkcionális jellegű.

Az elsődleges vagy másodlagos amenorrhoea diagnózisa attól függően történik, hogy milyen életkorban történtek azok a változások (a PPS előtt vagy a menarche kezdete után), amelyek a menstruációs ciklus megsértéséhez vezettek, mennyire súlyos volt az ok, amely ezeket a változásokat okozta, és hogyan. sokáig tartott.

A klinikai kép jellemzőitől függően a következők:

A menstruáció rendszerességének és időtartamának megsértése

Elsődleges amenorrhoea: a menstruáció elmaradása 15 éves kor előtt.

Másodlagos amenorrhoea: a menstruáció hiánya több mint 4-6 hónapig.

Oligomenorrhoea: a menstruáció időtartama

ciklus több mint 35 nap.

Polymenorrhoea: a menstruáció időtartama

25 napnál rövidebb ciklus.

A vérzés intenzitásának változása

Hypermenorrhoea (menorrhagia).

Hypomenorrhoea.

Fiatalkori vérzés.

Fájdalmas menstruáció (algomenorrhoea)

Dysmenorrhoea (a menstruáció megnövekedett időtartama)

szakadás, nagy mennyiségű vérveszteség és fájdalmas menstruáció).

Algomenorrhoea.

Elsődleges amenorrhoea

Az elsődleges amenorrhoea a legtöbb esetben egy súlyos alapbetegség megnyilvánulása, amelyet általában fejlődési rendellenességek, infantilizmus, törpeség, hirsutizmus vagy hermafroditizmus jellemeznek. Az "elsődleges amenorrhoea" alatt i.e. a menstruáció 15 éves kor előtti hiánya alatt a menstruáció késését kell érteni abban az életkori tartományban, amely megfelel a normál menarche életkori mediánjától való kettős szórásnak.

Az orvosok azonban gyakran nem várják meg a lány 15 éves korát, és már 13-14 éves korában elkezdik megvizsgálni, ha addigra már nem mutatkoznak a pubertás jelei.

Az elsődleges amenorrhoea osztályozása

Az elsődleges amenorrhoeának számos oka van. Különböző szerveket érintenek, és patofiziológiai mechanizmusaik különböznek egymástól. A leggyakoribb ok a hipotalamusz-hipofízis rendszer károsodása, ezt követi a petefészek-betegség és az anatómiai hibák gyakorisági sorrendben. Az elsődleges amenorrhoeának számos osztályozását fejlesztették ki, amelyek célja és alapelvei különböznek egymástól. Itt van egy osztályozás, amely figyelembe veszi az elsődleges amenorrhoea patofiziológiai mechanizmusait:

Hipotalamó-hipofízis amenorrhoea (50%)

Megfordítható forma:

késleltetett szexuális fejlődés (puberta tarda).

Anorexia nervosa (anorexia nervosa).

Amenorrhoea női sportolókban. Veleszületett rendellenességek:

A gonadoliberin izolált elégtelensége és az anosmia (Kallmann-szindróma).

Részleges vagy teljes hipofízis-elégtelenség.

Az agyalapi mirigy és a központi idegrendszer daganatai és egyéb elváltozásai (42-45%)

Hipofízis adenoma (prolaktinoma, vegyes

naya daganat).

Üres török ​​nyereg szindróma.

Sérülés a koponyaűri műtét során.

A központi idegrendszer daganatai (craniopharyngioma stb.).

Hiperandrogenizmus és virilizáció (kb. 20%)

Policisztás petefészek szindróma.

Adrenogenitális szindróma (AGS):

Veleszületett AGS (klasszikus forma);

AGS késői kezdettel (pubertás utáni forma).

A mellékvesék és a petefészkek daganatai.

5a-reduktáz hiba.

Az androgénreceptorok részleges hibája.

Igazi hermafroditizmus ( hermaphroditi-smus verus).

petefészek-elégtelenség (12-15%)

Kromoszóma-rendellenességek (Ulrich-Turner-szindróma, Swyer-szindróma, mozaikizmus) okozta gonád-dysgenesis.

Gonád dysgenesis más okok miatt.

Kasztrálás (oophorectomia, sugárkezelés, kemoterápia).

Autoimmun betegség.

Galaktozémia.

Amenorrhoea anyagcsere- és endokrin rendellenességekben

Pajzsmirigy túlműködés.

Elhízottság.

Anatómiai hibák (fejlődési rendellenességek)

A szűzhártya atréziája.

A méh és a hüvely öregedése (szindróma
MRKH).

Az elsődleges amenorrhoea diagnózisa

Klinikai célból a patofiziológiai osztályozáson alapuló diagnózis egyszerű és racionális, de gyakran indokolatlanul sok vizsgálat elvégzésével jár.

drága vizsgálatok (a hormonok koncentrációjának meghatározása a vérben, ultrahang, CT, MRI). A racionális diagnózist célzottan és a betegség anamnézisén és a vezető tünetein kell alapulnia. Ez lehetővé teszi a diagnosztikai keresés tartományának korlátozását a kezdetektől fogva.

Taktika a lány normál fizikai fejlődésével és a pubertás időben történő megjelenésével

Ilyen esetekben meg kell határozni a pubertás stádiumát Tanner szerint, és ki kell deríteni, hogy bekövetkezett-e a menarche. Amenorrhoea esetén a beteget ki kell vizsgálni, az anamnesztikus adatokat tisztázni és ultrahangot kell végezni.

Az elsődleges amenorrhoea oka általában a méh és a hüvely anatómiai elváltozása, amelyek közül a leggyakoribbak:

a szűzhártya atréziája;

A méh és a hüvely agenesia (MRKH-szindróma);

Teljes ellenállás az androgén hormonokkal szemben (herék feminizációs szindróma).

A szűzhártya atréziája

A szűzhártya atreziájában szenvedő lányok az alsó hasban jelentkező fokozódó fájdalomra panaszkodnak, amely az endometrium ciklikus változásaival összhangban ismétlődik. Vizsgálatkor a megnyúlt szűzhártya kidudorodása derül ki, szonogramokon hematocolposra és hematométerre jellemző kép (5-19-5-21. ábra).

A kezelés a szűzhártya teljes kivágásából, a hüvelyben és a méhüregben felgyülemlett vér kiürítéséből, majd lemosásából áll. A hüvely felső harmadának vizsgálatakor figyelni kell arra, hogy van-e hüvelyadenózis. Ha a szűzhártya kivágása után a hüvelyi adenozis nem tűnik el, amit meglehetősen gyakran megfigyelnek, akkor a jövőben CO 2 lézerrel vagy kriodestrukcióval történő párologtatáshoz folyamodnak.

Méh és hüvelyi agenesis (MRKH szindróma)

Ez a rendellenesség nem okoz fájdalmat a lányoknál, és gyakran véletlenül észlelik egy újszülött lány első orvosi vizsgálatakor, gyermekkorban a gyermekorvos által, vagy idősebb korban az első vizsgálat után.

Rizs. 5-19. Szűzhártya atresia egy 7 napos kislánynál.

szexuális kapcsolatra tesz kísérletet. A vizsgálat során túl kicsi a távolság a húgycső külső nyílása és a hüvely bejárata között (meatus hymenalis),ábrán látható. 5-22. Az ultrahang a méh hiányát mutatja tipikus helyen és a petefészkek enyhe elmozdulását koponya irányban. A rendellenességet általában a pubertás normális folyamata (Tanner szerint P5, B5 stádium), hiánya jellemzi. meatus hymenalisés a méh (21. o.). Kiegészítő vizsgálat, különösen medencetükrözés általában nem szükséges, és csak kivételes esetekben folyamodnak hozzá. A méh és a hüvely agenezise gyakran társul a húgyúti fejlődési rendellenességekkel, ezért a betegek vizsgálatának tervében szerepelnie kell az ultrahang- és a vesevizsgálatnak, valamint szükség esetén a kiválasztó urográfiának is.

A hiba kezelése műtéti jellegű, és a PPS befejezése után a hüvely kialakításából áll.

Rizs. 5-20. 15 éves 6 hónapos lánynál a szűzhártya atréziája időszakos, fokozódó intenzitású fájdalommal az alhasban, o - szeméremtest vizsgálata: a szűzhártya kidudorodása van; b - teljes hólyag esetén a transabdominalis sonogramon (hosszirányú metszet) jól láthatóak a masszív hematocolpos és hematometria; e - a szűzhártya boncolása során jelentős mennyiségű felgyülemlett vér folyt ki, Műtét: bőséges hüvelymosás, a szűzhártya "fiziológiás" méretű kimetszése, kolposzkópia a hüvelyi adenosis kizárására.

Rizs. 5-21 A hüvely kiterjedt mély (több mint 3 cm) atréziája 14 éves lánynál. Az MRI egyértelműen mutatja a hematocolpost és a hematometriát, valamint a hüvely mély része és a külső nemi szervek közötti rést. A hibát eltolt csappantyúval plasztikusan javították,

Rizs. 5-22. MRKH szindróma. a - egy 16 éves 8 hónapos, elsődleges amenorrhoeás lány: női testalkat, széles medence, életkoruknak megfelelő nemi fejlettség (az emlőmirigyek fejlődése és a szeméremszőrzet növekedése Tanner szerint a B5 és P5 stádiumnak felel meg) a női test normál működésére utal. az endokrin mirigyek, és feleslegessé teszik a hormonális vizsgálatokat; b - a szeméremtest vizsgálata: a húgycső viszonylag széles külső nyílása, a szűzhártya helyén egy kis sűrű szövet látható.

Rizs. 5-23. 17 éves, 3 hónapos lány here feminizációs szindrómában: az emlőmirigyek fejlődése nem fejeződött be, egyéb klinikai tünetek egyértelműen kifejeződnek.

Rizs. 5-24. 16 éves 6 hónapos lány here feminizációs szindrómával. A kismedencei vizsgálat során a hasüregben heréket találtak függelékekkel, amelyeket eltávolítottak.

here feminizációs szindróma

(teljes ellenállás az androgén hormonokkal szemben)

(5-23. és 5-24. ábra)

A here feminizációs szindrómáját a 46,XY genotípus és az androgén hormonok receptorokkal való kölcsönhatásának megsértése jellemzi, amelyet általában az ezeket a receptorokat kódoló gén mutációja okoz. Ezért a tesztoszteron részben vagy teljesen elveszíti hatását (lásd a 7. fejezetet). A here feminizációs szindróma klinikai megnyilvánulásai a következők: primer amenorrhoea, az emlőmirigyek normális fejlődése, normál testméret, ritka szőrnövekedés (vagy annak hiánya) a szeméremtestben és a hónaljban, hüvely jelenléte, amelynek hosszúsága Normál. A tesztoszteron és a gonadotropinok koncentrációja a normál tartományban van. A legtöbb ilyen szindrómában szenvedő lány menarche hiánya vagy a szexuális kapcsolat lehetetlensége miatt fordul orvoshoz. Ezekre a betegekre jellemző a szemérem- és hónaljszőrzet hiánya, az ágyékban tapintható herék, vagy lágyéksérv műtét utáni hegek.

A kezelés hasonló az MRKH-szindróma kezeléséhez. Ezen kívül here feminizációs szindrómában a hasüregben elhelyezkedő heréket el kell távolítani, mivel magas a rosszindulatú elfajulásuk kockázata (5%). A műtétet endoszkóposan végezzük legkorábban 18-20 év elteltével, amikor a pubertás folyamata teljesen befejeződött.

A késleltetett szexuális fejlődés taktikái

A larche késleltetésével, amelynek kezdete 12,5 éves csontkornak felel meg, a jelei csak 14 év után jelennek meg. Ez az életkor az életkor mediánjától való 2,5 szórással egyenlő tartomány felső határának felel meg.

Klinikailag a késleltetett szexuális fejlődés két formáját különböztetjük meg: alkotmányos és idiopátiás.

A késleltetett szexuális fejlődés alkotmányos formája

Alkotmányos formában a szomatikus és mentális fejlődés hosszú késleltetéséről beszélünk, amelyben a gyermekkorból a

a pubertás késik. Az ilyen típusú károsodásban szenvedő lányok társaikhoz képest kisebb testmérettel rendelkeznek, csontkoruk pedig késik a kronológiai életkorhoz képest. A hormonkoncentráció dinamikája nem a kronológiai, hanem a csontok életkorával korrelál. Ennek a formának a kezelése nem szükséges. A prognózis kedvező.

A késleltetett szexuális fejlődés idiopátiás formája

Ennél a formánál a lányok fejlődése 12-13 éves korig hasonló a társaikhoz, azonban ezt követően a serdülőkori növekedési ugrás és a larche megjelenése már nem, vagy nagyon későn jelentkezik. Az idiopátiás formában a pubertás kezdetének késleltetéséről és minden szakaszának időbeni megnyúlásáról beszélünk. Az ilyen típusú károsodásban szenvedő lányok eleinte kisebb testmérettel rendelkeznek, mint társaik, később azonban a növekedési zónák késői csontosodása miatt növekedésben megelőzik társaikat. A kronológiai anamnézisben jól látható törésük van. A vizsgálat során az ösztrogenizáció első jelei a nyaki nyálka megjelenése formájában mutatkoznak meg. Ultrahanggal a méh mérete az életkori normához képest csökken, de az endometriumot azonosítják. A progeszteronnal végzett stimulációs teszt pozitív. A ZPR-nél családi hajlam lehetséges (gyakran kiderül, hogy a ZPR-t a lány anyjában is megfigyelték). Másrészt a ZPR anorexia nervosa és bulimia nervosa esetén is megfigyelhető, valamint olyan lányoknál, akik intenzíven sportolnak, különösen, ha ezek a tevékenységek a pubertás előtti időszakban kezdődtek. Meg kell azonban jegyezni, hogy a menarche késése elsősorban azon sportok gyakorlása során figyelhető meg, amelyek az intenzív terhelés mellett szigorú étrend betartását is megkövetelik, beleértve az étrendet (sport és ritmikus gimnasztika, hosszú távú futás), valamint a balett gyakorlása során. Ezen okok miatt nincsenek egyértelmű különbségek a ZPR klinikai képében.

Az infantilizmus (a szexuális fejlődés hiánya) taktikája

Az infantilizmusnál 15-16 éves korig nincs jele a nemi fejlődésnek, ami

oka lehet az elégtelen stimuláció vagy a petefészek-funkció stimulációjának hiánya. További vizsgálatokra van szükség a jogsértések természetének tisztázásához:

Ösztradiol, prolaktin, TSH szintjének meghatározása, IPFR-1és IPFR-kötő fehérje a vérben;

Gonadoliberin teszt (az FSH és LH alapszintjének és szintjének meghatározása 25 μg gonadoliberin intravénás beadása után 25 és 40 perccel);

A koponya röntgenfelvétele, szükség esetén CT és kromoszómaanalízis.

Az infantilizmus okai lehetnek:

Elsődleges petefészek-elégtelenség "tiszta" és genetikailag meghatározott (kromoszóma-rendellenességek) gonadális diszgenezissel;

Petefészek-elégtelenség sugár- és kemoterápia után.

Elsődleges petefészek-elégtelenség

Az infantilizmust az ösztradiol koncentrációjának jelentős csökkenése (kevesebb, mint 15 pg / ml) és az FSH koncentrációjának növekedése (több mint 25 mU / ml) jellemzi a vérszérumban. Az ösztradiol alacsony szintje a tüszők hiánya miatti elégtelen szintéziséből adódik, és szexuális infantilizmushoz és a szexuális fejlődés hiányához vezet. Az elsődleges petefészek-elégtelenségnek különböző klinikai formái vannak. A legtöbb csoportot a kóros kromoszómakészlet (X- vagy Y-kromoszóma hiánya) miatti gonadális diszgenezisben szenvedő betegek alkotják. Azonban az ivarmirigy-dysgenesis egy teljes női kromoszómakészlet esetén is megfigyelhető.

Tiszta gonád dysgenesis

(normál nemi kromoszómákkal)

Tiszta ivarmirigy-dysgenesis előfordul mind a 46,XX (ritkán), mind a 46,XY kromoszómakészlettel. Ezenkívül vegyes aszimmetrikus diszgenezis (45,X/46,XY) is lehetséges.

Betegek tiszta ivarmirigy-dysgenesis, amelyek 1:8000 gyakorisággal fordulnak elő, 46,XY kariotípussal rendelkeznek. A diszgenezis ezen formájának oka az FSH receptort kódoló gén pontmutációja (2. kromoszóma, autoszomális recesszív öröklődés). A legtöbb esetben teljes petefészekhiányról beszélünk.

pontosság, hanem a petefészkek korai funkcionális kimerülése.

A főbb jellemzőkre tiszta (férfi) ivarmirigy-dysgenesis (Swyer-szindróma, rizs. 5-25) tartalmazza:

Kariotípus 46,XY;

Elsődleges amenorrhoea;

Szexuális infantilizmus;

A gonadotropinok emelkedett szintje a vérben (FSH több mint 25 mU / ml);

Normál vagy magas.

A 45,X és 46,XY kariotípusú diszgenezis mozaikos formáiban a nemi szervek kismértékű növekedése és virilizációja figyelhető meg. Néhány PPP-s lány csiklóhipertrófiát tapasztal. A betegség jellemzője a gonadoblastoma és a dysgerm és a noma gyakori kialakulása a diszgenetikus petefészekben (5-26. ábra). Ezért a diagnózis felállítása után a petefészkeket a lehető legkorábban kiirtják.

Ulrich-Turner szindróma (5-27. ábra)

Az Ulrich-Turner-szindróma legszembetűnőbb klinikai tünete a szexuális infantilitás, alacsony termet, amely általában 135-152 cm között mozog, megkésett csontkor. Néha pterygoid redő (pterygium) is előfordul a nyakon, hordó alakú mellkas, alacsony hajszál a fej hátsó részén, a könyökízület valgus deformitása, a köröm diszplázia, a vese és a szív fejlődési rendellenességei. A tipikus klinikai képpel járó esetek mellett a betegségnek tünetmentes változatai is vannak. Az Ulrich-Turner-szindrómára utaló leggyakoribb jelek a primer amenorrhoea, a larche hiánya, kis termet, rövid nyak, alacsony hajszál a fej hátsó részén (5-2. táblázat). Ulrich-Turner-szindrómában szenvedő újszülötteknél a petefészkek szövettani vizsgálata a változások széles skáláját tárja fel - a normális szerkezettől az őstüszőkkel a petefészkek kötőszöveti degenerációjáig, amelyek szál alakúak. Ezért a petefészek-elégtelenség kialakulását a tüszők gyors regressziója magyarázza, nem pedig a csírasejtek elsődleges hiánya.

A betegség az X kromoszóma monoszómáján alapul (egy Y vagy egy X kromoszóma elvesztése, X0 szindróma). A kromoszómaelemzés elengedhetetlen a diagnózishoz.

A kromoszóma-rendellenességek különböző változatai lehetségesek (5-3. táblázat). A szindróma speciális formája a Turner-mozaikosság, amelyben a 46,X kariotípusú sejtek mellett 46,XX kariotípusú sejtek is vannak. Minél több a 46,XX kariotípusú sejt, annál kevésbé kifejezettek a szindróma klinikai megnyilvánulásai. Egyes esetekben a petefészek működése a PPS alatt fennmaradhat, sőt Ulrich-Turner-szindrómás betegek terhességének eseteit is leírták.

A differenciáldiagnózist a noonan szindróma(nagyon ritka), amelyet normál XX kariotípus jellemez,

Rizs. 5-25. Gonád dysgenesis a 46.XY kariotípusban (Suyer-szindróma).

o-lány 15 éves 7 hónapos pubertás jelei nélkül (Tanner szerint B1, P4 stádium), normál növekedés; b- a műtét során a petevezeték alatt peritonizált daganatszerű képződményt találtak, mely a szövettani vizsgálat során gonadoblasztómának bizonyult, bal oldalon a petevezeték fimbriákkal ellátott tölcsére látható, jobb oldalon - egy lapított. hipertrófiás méh.

Ulrich-Turner-szindrómára emlékeztető klinikai tünetek, valamint növekedési hormon hiány, esetenként craniopharyngi-oma kialakulása.

Petefészek-elégtelenség kemoterápia és sugárterápia után

A ciklofoszfamiddal, adriamicinnel, metotrexáttal és 5-fluorouracillal végzett kombinált kemoterápia a gyógyszeradagtól függően 2-3 hónapig a petefészek parenchyma károsodásához, az őssejtek számának csökkenéséhez vezet.

Rizs. 5-26. 16 éves 6 hónapos gonadalis dysgenesisben szenvedő, 46.XY kariotípusú és dysgerminoma, a - szonográfiás felvételeken szolid daganat látható A gyermek genetikai nemét és a szonográfiás képet figyelembe véve a a daganat rosszindulatú természetét gyanították; b - a műtét során a petevezeték alatt daganatot találtak, amely megvizsgálva petefészekre emlékeztető szerkezetű volt. Diagnózis: dysgerminoma T1N1M0. Kontroll laterális adnexectomiát és homolaterális lymphadenectomiát is végeztünk a vesepedikula szintjéig, emellett először kemoterápiát, majd sugárkezelést végeztünk.

táblázat 5-2. Az egyéni tünetek gyakorisága Ulri-ha-Turner szindrómában

táblázat 5-3. Kromoszóma-rendellenességek Ulrich-Turner szindrómában

Tünet	Gyakoriság, %
Elsődleges amenorrhoea
A mell fejlődésének hiánya
kis termetű
rövid nyakú
Alacsony hajszál a fej hátsó részén
A körmök hipo- vagy diszpláziája
Pigmentált nevi
Széles mellkas
A könyökízületek Valgus deformitása
Halláskárosodás
Rövid IV kézközépcsont
Pterygoid redők a nyakon
A vesék és a húgyutak rendellenességei
Nyiroködéma
magas szájpadlás
Artériás magas vérnyomás
epikant
Csökkent látás
Szívhibák (pl. aorta szűkület)
A gerinc fejlődési rendellenességei

Rizs. 5-27. Ulrich-Turner szindróma. a - 14 éves 3 hónapos lány, jellegzetes tünetekkel: törpe növekedés, pterigoid bőrredők a nyakon, infantilizmus; b- Egy 15 éves lány Ulrich-Turner-szindróma oligosimptómás formájával és elsődleges amenorrhoeával. Testhossza 143 cm, a szindrómának egyéb jellegzetes tünete nincs. Az FSH szintje a vérben 66 mU / ml, ösztradiol - 33 pg / ml. Csontéletkor 13,5 év, Az emlőmirigyek álfejlődése; v - Egy 19 éves lány Ulrich-Turner-szindróma oligosimptómás formájával: infantilizmus és törpe növekedés,

tüszők és károsodott hormonbioszintézis. A betegek 30-70%-ában petefészek-elégtelenség alakul ki. A petefészkek autonóm és generatív funkciójának helyreállítása ritka. 1 hónapig tartó monokemoterápia után is számítani lehet a funkció helyreállítására, azonban a kombinált kemoterápia után ez a funkció visszafordíthatatlanul megszűnik. 5-13 Gy fokális dózisú sugárterápia után a petefészek működésének részleges elvesztése következik be, 20 Gy-t meghaladó dózisú besugárzás után a funkció teljesen megszűnik.

Kezelési lehetőségek. A 10 Gy-t meghaladó dózisú sugárterápia előtt a petefészkek károsodástól való megóvása érdekében lehetőség van laparotomiára és a petefészkek méhtest mögé történő mozgatására, a keresztcsonti-uterin szalagokhoz rögzítve, illetve sugárzás feltételezése esetén. a középvonal közelében legyen, majd tolja el őket oldalirányban, úgy, hogy egy ólomlemez borítsa be, amelynek közepén egy "ablak" található a sugarak áthaladásához. Így több mint 50%-ban megőrizhető a petefészkek működése

női betegek. Az alkilező gyógyszerekkel végzett polikemoterápia elvégzése előtt egyes klinikákon a petefészkeket eltávolítják és mélyfagyasztják, hogy később, a terápia befejezése után újra beültethetők legyenek a páciensbe.

A törpe növekedésének taktikája (135 cm-nél kisebb testhossz)

A törpe növekedésének okai, gyakran a petefészek-elégtelenséggel párosulva, a központi idegrendszer daganatai (craniopharyngioma, agyalapi mirigy vagy töröknyereg daganatai), átvitt encephalitis, traumás agysérülés (agyrázkódás vagy zúzódás), kromoszóma-rendellenességek ( Ulrich-Turner-szindróma), agyalapi mirigy-elégtelenség (születési sérülés után, különösen olyan gyermekeknél, akik farfekvésben születtek, vagy a szülés során hipoxián szenvedtek, ami hypopituitarismushoz vezetett), valamint izolált hormonális elégtelenség. A diagnózis felállításához szükséges:

Határozza meg az FSH, IPFR-1, fehérje koncentrációját
ka köti az IPFR-3-at és a növekedési hormont
inzulin beadása után (hipoglikémiás
inzulin teszt)

Kombinált agyalapi mirigy stimulációs teszt;

kromoszómaanalízis elvégzése;

Készítsen röntgenfelvételeket a sella turcicáról, ha szükséges, végezzen CT-t vagy MRI-t.

A hermafroditizmus taktikája,

virilizálással kombinálva

és a hiperandrogenizmus egyéb jelei

A lányoknál a virilizáció megnyilvánulásai a klitorális hipertrófiától az urogenitális sinus fennmaradásáig és a hermafroditizmusig terjednek. Prader osztályozása szerint 5 változatot különböztetnek meg. A köztes nemi szerveket vagy a virilis szindrómát közvetlenül a születés után vagy kora gyermekkorban ismerik fel, a szindrómában szenvedő gyermekeket gondosan meg kell vizsgálni az ok és a kezelés tisztázása érdekében (lásd még a 7. fejezetet).

A hiperandrogenizmus kevésbé súlyos tünetei a következők:

Korai pubarche (korai adrenarche);

Hirsutizmus (hosszú szőrzet megjelenése a test azon területein, ahol általában nőnek férfiaknál, például az állon, az arcon, a felső ajakban, a szegycsontban, a mellbimbók környékén, valamint a szeméremszőrzet elmosódott határa); a karokon és a lábakon lévő szőrzetet nem androgének okozzák;

Akne, seborrhea;

Kis termet, csontkor előrehaladása.

Virilizáció lányoknál

A virilizációt és a köztes nemi szerveket általában kora gyermekkorban diagnosztizálják és kezelik az újszülöttek kötelező vizsgálatával, valamint további megelőző vizsgálatokkal. Néha a virilizációt csak a PPS befejezése után észlelik a női nemi típusú lányoknál. A változások okai a következők:

hiperandrogenizmus női készlettel rendelkező egyedeknél chro
mosom;

Részleges vagy teljes androgén rezisztencia hormonok férfi kromoszómakészlettel rendelkező egyénekben;

igazi hermafroditizmus(a herék és a petefészkek jelenléte egyénben, lásd még a 7. fejezetet).

Hiperandrogenizmus lányoknál

AGS (az esetek több mint 50%-a, lásd még 152. o.);

A mellékvesekéreg daganatai. Néha a mellékvesekéreg androgéneket termelő daganatai hiperandrogenizmust és virilizációt okozhatnak. Az ilyen daganatokra jellemző a klinikai tünetek mellett a DHEAS (több mint 5-7 μg / ml) és a tesztoszteron szintje a vérszérumban; Az ultrahang és a CT szintén nagy diagnosztikai értékkel bír.

Valódi hermafroditizmus (lásd még a 7. részt)

Valódi hermafroditizmus esetén, ami meglehetősen ritka, a betegek 46,XX vagy 46,XY kariotípussal rendelkeznek, de a fenotípus túlnyomórészt nő. A diagnózis csak a kromoszómaanalízis és a biopsziával nyert here (petefészek) szövet szövettani vizsgálata alapján állítható fel. Különös jelentőségű kromoszómaanalízis. A férfi kromoszómakészletnél mindig meg kell találni a herék lokalizációját. A lágyéksérv műtét során kimetszett szöveteket kötelező szövettani vizsgálatnak vetik alá. A herék kimutatásához és eltávolításához diagnosztikai medencetükrözést, ritkábban laparotomiát alkalmaznak.

Menstruációs ciklus- ciklikus hormonális változások a női testben a kéreg - hipotalamusz - agyalapi mirigy - petefészkek szintjén, a méh nyálkahártyájának ciklikus változásaival kísérve, és menstruációs vérzéssel nyilvánulnak meg; Ez egy összetett, ritmikusan ismétlődő biológiai folyamat, amely felkészíti a nő testét a terhességre.

A ciklikus menstruációs változások a pubertás korban kezdődnek. Első menstruáció (menarche) 12-14 éves korban jelennek meg és a fogamzóképes korig (45-50 éves korig) folytatódnak. A megtermékenyítés az ovulációt követő menstruációs ciklus közepén történik, a megtermékenyítetlen petesejt gyorsan elpusztul, a petesejtbeültetésre előkészített méhnyálkahártya kilökődik, menstruációs vérzés lép fel.

A menstruációs ciklus időtartamát a múlt első napjától az utolsó menstruáció első napjáig számolják. A menstruációs ciklus normál hossza 21-35 nap, a menstruáció átlagos időtartama 3-4 nap, legfeljebb 7 nap, a vérveszteség mennyisége 50-100 ml. A normál menstruációs ciklus mindig ovulációs.

A hipotalamusz-hipofízis-petefészek rendszer ciklikus funkcionális változásait feltételesen kombinálják petefészek ciklusés ciklikus változások a méh nyálkahártyájában - a méhbe. Ugyanakkor ciklikus eltolódások mennek végbe a nő testében ( menstruációs hullám), amelyek a központi idegrendszer tevékenységének, az anyagcsere folyamatoknak, a szív- és érrendszer működésének és a hőszabályozásnak időszakos változásai.

A modern elképzelések szerint a menstruációs működést a neurohumorális út szabályozza részvételével:

1. agykéreg- szabályozza a menstruációs funkció kialakulásával járó folyamatokat. Ezen keresztül történik a külső környezet hatása a menstruációs ciklus szabályozásában részt vevő idegrendszer mögöttes részeire.

2. szubkortikális autonóm központok, amelyek főként a hipotalamuszban helyezkednek el- koncentrálja a központi idegrendszeri impulzusok és a perifériás endokrin mirigyek hormonjainak hatását, sejtjei minden perifériás hormon receptort tartalmaznak, beleértve az ösztrogéneket és a progeszteront is. A hipotalamusz neurohormonjai, amelyek serkentik a trópusi hormonok felszabadulását az agyalapi mirigy elülső részében, olyan felszabadító faktorok (liberinek), amelyek gátolják a trópusi hormonok - sztatinok - felszabadulását.

A hipotalamusz idegközpontjai 6 felszabadító faktort termelnek, amelyek bejutnak a vérbe, az agy harmadik kamrájának üregrendszerébe, az agy-gerincvelői folyadékba, az idegrostok mentén az agyalapi mirigybe jutnak, és ennek megfelelő felszabadulásához vezetnek. trópusi hormonok az elülső lebenyben:

1) szomatotrop felszabadító faktor (SRF) vagy szomatoliberin

2) adrenokortikotrop felszabadító faktor (ACTH-RF) vagy kortikoliberin

3) tirotrop felszabadító faktor (TRF) vagy tiroliberin

4) follikulus-stimuláló felszabadító faktor (FSH-RF) vagy folliberin

5) luteinizáló releasing faktor (RLF) vagy luliberin

6) prolaktin-felszabadító faktor (LRF) vagy prolaktoliberin.

Az FSH-RF, LRF és PRF a menstruációs funkcióhoz kapcsolódnak, amelyek a megfelelő gonadotrop hormonokat bocsátják ki az adenohypophysisben.

A sztatinok közül jelenleg csak a szomatotropin gátló faktor (SIF) vagy a szomatosztatin és a prolaktin gátló faktor (PIF) vagy a prolaktinosztatin ismert.

3. agyalapi mirigy- elülső lebenye (adenohypophysis) adrenokortikotrop (ACTH) hormont, szomatotrop (STH), tirotróp (TSH), tüszőstimuláló (FSH), luteinizáló (LH), prolaktint (laktotrop, PRL) szintetizál. A menstruációs funkció szabályozásában az utolsó három hormon vesz részt - FSH, LH, PRL, amelyek hipofízis gonadotrop hormonok néven egyesülnek:

Az FSH az elsődleges tüsző kialakulását és érését okozza. FSH és LH hatására következik be az érett tüszőrepedés (ovuláció), majd LH hatására kialakul a sárgatest. A prolaktin serkenti a progeszteron szintézisét és szekrécióját, a nem működő sárgatestet működővé alakítja. Prolaktin hiányában ennek a mirigynek a fordított fejlődése következik be.

4. Petefészek- előadni hormonális(ösztrogén és progeszteron képződése) és generatív(tüszőérés és ovuláció) funkciókat.

Az első fázisban (tüszős) A menstruációs ciklusban az agyalapi mirigy FSH hatására megindul egy vagy több tüsző növekedése, de általában egy tüsző eléri a teljes érés szakaszát. Más tüszők, amelyek növekedése a normálisan fejlődőkkel együtt indult meg, atresián és fordított fejlődésen megy keresztül. A tüsző érésének folyamata a menstruációs ciklus első felét veszi igénybe, azaz 28 napos ciklus esetén 14 napig tart. A tüsző fejlődése során minden alkotórésze jelentős változáson megy keresztül: a tojás, a hám, a kötőszöveti membrán.

Peteérés- ez egy nagy érett tüszőrepedés, melynek során egy 3-4 hámsorral körülvett petesejt szabadul fel a hasüregbe, majd a petevezeték ampullájába. Vérzés kíséri a szétrobbanó tüsző falaiba. Ha nem történik megtermékenyítés, a tojás 12-24 óra múlva megsemmisül. A menstruációs ciklus során egy tüsző érik, a többi atresián megy keresztül, a tüszőfolyadék felszívódik, a tüszőüreg megtelik kötőszövettel. A teljes szaporodási időszak alatt körülbelül 400 petesejt ovulál, a többi atrézián megy keresztül.

Luteinizáció- a tüsző átalakulása az utolsó ovuláció után a corpus luteumba. Egyes kóros állapotokban a tüsző luteinizációja ovuláció nélkül is lehetséges. A sárgatest a tüsző szemcsés rétegének ovuláción átesett sejtjei, amelyek a lipokróm pigment felhalmozódása miatt sárgulnak. A belső zóna sejtjei szintén luteinizálódnak, és theca-luteális sejtekké alakulnak. Ha nem történik megtermékenyítés, corpus luteum létezik 10-14 napig, ez idő alatt áthaladva a proliferáció, az érrendszeri felhalmozódás, a virágzás és a regresszió szakaszain.

A petefészekben a szteroid hormonok három csoportjának bioszintézise történik - ösztrogén, progesztogén és androgének.

a) ösztrogén- a tüsző belső membránjának sejtjei választják ki, kis mennyiségben a sárgatestben és a mellékvesekéregben is képződnek. A petefészek fő ösztrogének a ösztradiol, ösztron és ösztriol, és az első két hormon túlnyomórészt szintetizálódik. Ezek a hormonok specifikus hatással vannak a női nemi szervekre:

A másodlagos szexuális jellemzők fejlődésének ösztönzése

Az endometrium és a myometrium hipertrófiáját és hiperpláziáját okozza, javítja a méh vérellátását

Hozzájárul az emlőmirigyek kiválasztó rendszerének fejlődéséhez, a szekréciós hám növekedéséhez a tejcsatornákban

b) gesztagén- a corpus luteum luteális sejtjei, valamint a szemcsés réteg luteinizáló sejtjei és a tüszők membránjai, a mellékvese kérgi anyaga választják ki. Testre gyakorolt ​​​​hatás:

Elnyomja az ösztrogén által kiváltott endometrium proliferációt

Alakítsa át a méh nyálkahártyáját a szekréciós fázisba

Megtermékenyítés esetén a petesejtek elnyomják az ovulációt, megakadályozzák a méhösszehúzódásokat, és hozzájárulnak az emlőmirigyek alveolusainak kialakulásához.

c) androgének- az intersticiális sejtekben, a tüszők belső membránjában (kis mennyiségben) és a mellékvesekéreg retikuláris zónájában képződnek. Testre gyakorolt ​​​​hatás:

Stimulálja a csikló növekedését, a nagyajkak hipertrófiáját és a kisajkak sorvadását okozza

Működő petefészekkel rendelkező nőknél hatással vannak a méhre: kis dózisok pregravid változásokat okoznak az endometriumban, nagy dózisok - annak sorvadását, elnyomják a laktációt

A nagy dózisok férfiasodást okoznak

Ezenkívül inhibinek szintetizálódnak a petefészekben (gátolják az FSH felszabadulását), oxitocin, relaxin, prosztaglandin.

5. méh, petevezeték és hüvely olyan receptorokat tartalmaz, amelyek reagálnak a petefészek nemi hormonjaira.

A méh a petefészek nemi hormonjainak fő célszerve. A méh szerkezetében és működésében a nemi hormonok hatására bekövetkező változásokat méhciklusnak nevezzük, és a méhnyálkahártya változásának négy fázisából áll egymás után: 1) proliferáció 2) szekréció 3) hámlás 4) regeneráció. Első kétfázisú fő, tehát a normál menstruációs ciklust tekintjük kétfázisú:

a) proliferációs fázis- 12-14 napig tart, amelyet a méhnyálkahártya funkcionális rétegének helyreállítása jellemez a mirigyek, erek és a bazális réteg sztrómáinak növekedése miatt az ösztrogén fokozódó hatására

b) szekréciós fázis- 28 napos menstruációs ciklus esetén a 14-15. napon kezdődik és a menstruáció kezdetéig tart. A szekréciós fázisra jellemző, hogy a progesztogének hatására a méhnyálkahártya mirigyei titkot termelnek, az endometrium stroma megduzzad, sejtjei megnövekednek. A glikogén, foszfor, kalcium és más anyagok felhalmozódnak az endometrium mirigyhámjában. A tojás beültetéséhez és fejlődéséhez létrejönnek a feltételek. Ha a terhesség nem következik be, a sárgatest regresszión megy keresztül, megindul az új tüsző növekedése, ami a progeszteron és az ösztrogének vérszintjének éles csökkenéséhez vezet. Ez elhalást, bevérzést és a funkcionális nyálkahártya réteg elválását, valamint a menstruáció kezdetét (hámlási fázis) okozza. A regenerációs fázis a hámlás időszakában kezdődik, és a menstruáció kezdetétől számított 5-6 napon belül ér véget, az alaprétegben lévő mirigymaradványok hámjának növekedése és e réteg egyéb elemeinek elszaporodása miatt következik be. (sztróma, erek, idegek); a tüsző ösztrogének hatására, amelyek fejlődése a sárgatest elhalása után kezdődik.

A petevezetékben a hüvelyben is vannak nemi szteroid hormonok receptorai, de ezekben a ciklikus változások kevésbé hangsúlyosak.

A menstruációs funkció önszabályozásában fontos szerepet játszik visszajelzés típusa a hipotalamusz, az adenohipofízis és a petefészkek között két típus létezik:

a) negatív típus- az agyalapi mirigy felszabadító faktorainak és gonadotrop hormonjainak termelődését nagy mennyiségű petefészekhormon gátolja

b) pozitív típus- A neurohormonok és gonadotropinok termelődését serkenti a petefészek nemi hormonjainak alacsony tartalma a vérben.

Menstruációs zavarok:

a) a nő életkorától függően:

1) pubertás alatt

2) pubertás alatt

3) premenopauzában

b) a klinikai megnyilvánulásoktól függően:

1) amenorrhoea és hipomenstruációs szindróma

2) vérzéssel járó menstruációs zavarok

3) algomenorrhoea

38. Primer amenorrhoea: etiológia, osztályozás, diagnózis és kezelés.

Amenorrhoea- Menstruáció hiánya 6 hónapig vagy tovább.

a) hamis amenorrhoea- olyan állapot, amelyben a menstruációs ciklus során ciklikus folyamatok lépnek fel a hipotalamuszban - agyalapi mirigyben - petefészekben - méhben, de a méhnyálkahártya szakadt és a vér nem találja ki a kiutat

b) igazi amenorrhoea- olyan állapot, amelyben a hipotalamusz - hipofízis - petefészkek - méhrendszerben nincsenek ciklikus elváltozások, nincs menstruáció. Megtörténik:

1) fiziológiai- megfigyelhető: lányoknál pubertás előtt; nőknél terhesség, laktáció, posztmenopauza idején

2) kóros

1. elsődleges- a menstruációs funkció hiánya 15-16 éves és idősebb lányoknál

2. másodlagos- a menstruáció abbahagyása, miután legalább egyszer volt

Az elsődleges amenorrhoea osztályozása az etiológiától és a károsodás mértékétől függően:

1. Amenorrhoea az ivarmirigyek diszfunkciója miatt (petefészek forma)

a) gonád dysgenesis (Shereshevsky-Turner szindróma)

b) here feminizáció

c) primer petefészek-alulműködés

2. Extragonadális okok miatti amenorrhoea:

a) hipotalamusz (a központi idegrendszert károsító tényezőknek való kitettség eredményeként)

b) agyalapi mirigy (az adenohypophysis károsodása daganatok vagy degeneratív folyamatok következtében, amelyek keringési zavarokkal járnak ezen a területen)

c) méh (a méh fejlődésének anomáliái, az endometrium különböző fokú változásai - receptorai érzékenységének csökkenésétől a nemi hormonok hatásaiig az endometrium teljes pusztulásához)

d) amenorrhoea a mellékvesekéreg veleszületett hiperpláziája miatt (adrenogenitális szindróma)

e) amenorrhoea a pajzsmirigy működési zavara miatt (hipotireózis)

Klinikai kép az amenorrhoeához vezető betegség természete határozza meg. Az amenorrhoea elhúzódó fennállása másodlagos érzelmi és mentális zavarokhoz, valamint vegetatív-érrendszeri zavarokhoz vezet, ami általános gyengeségben, ingerlékenységben, memória- és rokkantságban, kellemetlen érzésekben a szív területén, kóros izzadásban, hőhullámokban, fejfájásban stb.

Diagnosztika:

1. Történelemgyűjtés

2. A beteg vizsgálata: fizikum, zsírlerakódás jellege, szőrnövekedés jellege, pajzsmirigy állapota, másodlagos nemi jellemzők kialakulása, pigmentáció stb.

3. Nőgyógyászati ​​vizsgálat

4. Laboratóriumi és műszeres kutatási módszerek - a kötet az amenorrhoea feltételezett okától függ, tartalmazza:

a) funkcionális diagnosztikai vizsgálatok

b) a hormonok szintjének meghatározása a vérplazmában (FSH, LH, prolaktin stb.) és a vizeletben

c) hormonális vizsgálatok (progeszteron, kombinált ösztrogén-progeszteron, dexametazon, ACTH, choriogonin, FSH, releasing faktorral)

d) radiológiai kutatási módszerek: koponya és sella turcica röntgen, pelviográfia, pneumoperitoneográfia

e) endoszkópos kutatási módszerek: kolposzkópia, cervikoszkópia, hiszteroszkópia, culdoscopia

e) A kismedencei szervek ultrahangvizsgálata

g) ivarmirigy-szövetek biopsziája

h) a nemi kromatin és a kariotípus meghatározása

i) a petevezetékek átjárhatóságának vizsgálata - pertubáció, hidrotubáció, hiszterosalpingográfia

j) szükség esetén egyéb további kutatási módszerek

Kezelés: a károsodás azonosított szintjétől függ, etiológiásnak kell lennie, és az alapbetegség kezelésére kell irányulnia. Ha a betegség okát nem sikerült azonosítani, akkor a kezelésnek lehetőség szerint patogenetikainak kell lennie, amelynek célja a menstruációs funkciót szabályozó funkcionális rendszerek károsodott kapcsolatának helyreállítása.

Központi eredetű amenorrhoea esetén a pihenés helyes megszervezése, racionális táplálkozás, fizikai gyakorlatok, klímaterápia, nyugtatók és szorongásoldók, vitaminterápia, fizioterápiás kezelés (Shcherbakov nyakörv, a hipotalamusz-hipofízis rendszer indirekt elektromos stimulálása alacsony frekvenciájú impulzusáram, endonazális elektroforézis stb.) javasolt.

A funkcionális hiperprolaktinémia okozta amenorrhoeában a prolaktin (bromokriptin) szekrécióját elnyomó gyógyszereket alkalmaznak; ha agyalapi mirigy daganatot észlelnek, a betegek speciális kezelést igényelnek.

A petefészek alulműködésének hátterében a nemi szervek fejletlensége esetén hormonális gyógyszeres terápia (ösztrogének, ciklikus hormonterápia ösztrogénekkel és progeszteronokkal, hormonpótló terápia kurzusai) javallt.

39. Másodlagos amenorrhoea: etiológia, osztályozás, diagnózis és kezelés.

A másodlagos amenorrhoea osztályozása az etiológiától és a károsodás mértékétől függően:

1. Hipotalamusz(a központi idegrendszer károsodásával kapcsolatos)

a) pszichogén - stresszhelyzetek következtében alakul ki

b) amenorrhoea és galaktorrhoea kombinációja (Chiari-Frommel szindróma)

c) "álterhesség" - súlyos neurózisban szenvedő nőknél a gyermekvállalási vágy miatt

d) anorexia nervosa - lányoknál lelki trauma következtében

e) legyengítő betegségek és mérgezések miatti amenorrhoea (skizofrénia, mániás-depressziós pszichózis, diabetes mellitus, szív- és érrendszeri, májbetegségek stb.)

2. Hipofízis(gyakrabban az agyalapi mirigy szerves elváltozásai miatt):

a) amenorrhoea, amely az adenohypophysis szövetében bekövetkező nekrotikus elváltozások következtében alakul ki (Sheehan-szindróma - szülés utáni hypopituitarismus, Simmonds-kór)

b) agyalapi mirigy daganat által okozott amenorrhoea (Itsenko-Cushing-kór, akromegália)

3. Petefészek:

a) korai petefészek-elégtelenség (korai menopauza) - a menstruáció 30-35 éves korban leáll

b) szklerocisztás petefészek (Stein-Leventhal szindróma) - a petefészkekben a szteroidogenezis zavart okoz, ami az androgének túltermeléséhez és az ösztrogéntermelés elnyomásához vezet.

c) androgéntermelő petefészekdaganatokhoz társuló amenorrhoea

d) amenorrhoea, a petefészekszövet ionizáló sugárzásának kitettsége miatt, a petefészkek eltávolítása után (kasztráció utáni szindróma)

4. Királyi- elsősorban az endometriumban előforduló patológia miatt, melynek oka lehet:

a) tuberkulózisos endometritis

b) a méhnyálkahártya traumás károsodása a méh üregének megszakítása után abortusz vagy szülés után

c) a méh nyálkahártyájának vegyi, radioaktív és egyéb anyagoknak való kitettsége

Diagnózis és klinikai kép: lásd a 38. kérdést.

Kezelés: lásd a 38+ kérdést

Sheehan-szindrómában, Simmonds-kórban szexuális szteroidokkal, pajzsmirigyekkel, glükokortikoidokkal, ACTH-val történő helyettesítő terápia javasolt.

2., 3. sz. előadás

3.02.02 Téma: A szexuális ciklus megsértése. (4 óra).

Terv:

1. A nemi ciklus szabályozása

2. A szexuális ciklus megsértésének osztályozása

3. A szexuális ciklus alábbi rendellenességeinek etiopatogenezise, ​​klinikai megnyilvánulásai, diagnózisa:

Amenorrhoea (fiziológiás, kóros, mesterségesen előidézett);

I. és II. kóros amenorrhoea, hamis és igaz;

hipomenstruációs szindróma;

Anovulációs méhvérzés;

hipermenstruációs szindróma;

4. Klimaxos szindróma

5. Premenstruációs szindróma

6. Szülés utáni neuroendokrin szindróma

7.Kasztráció utáni szindróma

8. Algodysmenorrhoea.

A menstruációs zavarok különböző nőgyógyászati ​​és endokrin betegségek tünetei lehetnek, és ezek a zavarok uralhatják a betegség klinikai képét.

A menstruációs zavarok a nők reproduktív funkcióinak és munkaképességének csökkenéséhez, esetenként elvesztéséhez vezetnek, és gyakran kockázati tényezői a női nemi szervek rákmegelőző és rákos folyamatainak kialakulásának.

Menstruációs zavarokhoz vezető tényezők jellemzői a következők:

• 
  erős érzelmi megrázkódtatások és pszichológiai vagy idegrendszeri betegségek (szerves vagy funkcionális);
• 
  alultápláltság (mennyiségi és minőségi), beriberi, különböző etiológiájú elhízás;
• 
  foglalkozási veszélyek (bizonyos vegyi anyagoknak való kitettség, fizikai tényezők, sugárzás);
• 
  fertőző és szeptikus betegségek;
• 
  a szív- és érrendszeri, hematopoietikus rendszerek, máj stb. krónikus betegségei;
• 
  átvitt nőgyógyászati ​​műtétek;
• 
  az urogenitális szervek sérülései;
• 
  a női nemi szervek és az agy gyulladásos betegségei és daganatai;
• 
  kromoszóma rendellenességek;
• 
  a nemi szervek veleszületett fejletlensége;
• 
  a hipotalamusz központjainak involúciós átstrukturálása a menopauzában.

A normál menstruációs ciklus paraméterei a következők: a vérzés időtartama 3-7 nap; a vérzések közötti intervallum 21-42 nap; vérveszteség 80 ml.

A menstruációs funkció megsértésének osztályozása.

A klinikai megnyilvánulásoktól függően a menstruációs diszfunkció három fő csoportra osztható:

1. Hipomenstruációs szindróma és amenorrhoea.

2. Hipermenstruációs szindróma és diszfunkcionális méhvérzés ovulációs (kétfázisú) és anovulációs (egyfázisú).

3. Algodysmenorrhoea.

Disfunkcionális méhvérzés (DUB) - Ez egy olyan betegség, amelyet a reproduktív rendszer (MS) funkcionális rendellenességei okoznak, és nem járnak organikus rendellenességekkel, és amely a nemi hormonok ritmikus szekréciójának megsértésén alapul, ovulációs és anovulációs.

Ovulációs (kétfázisú) vérzés általában ciklikus és hipermenstruációs szindróma vagy menorrhagia formájában nyilvánul meg. Ebben az esetben a menstruáció lehet bőséges (hypermenorrhoea), elhúzódó (polymenorrhoea) és gyakori (takhi - vagy proyomenorrhoea).

Anovulációs (egyfázisú) vérzés, aciklikus jellegűek és metrorrhagiának nevezik.

A méhvérzés lehet szerves patológia eredménye (jó- és rosszindulatú daganatok, endometriózis stb.), és nem kapcsolódik a menstruációs ciklushoz. Az ilyen vérzés nem tartozik a diszfunkcionális méhvérzések csoportjába.

Menorrhagia (hypermenorrhoea)- ez egy elhúzódó (több mint 7 nap) és bőséges (több mint 150 ml) méhvérzés, amely rendszeres időközönként jelentkezik.

metrorrhagia- ez a menstruáció közötti méhvérzés rendszertelen, rövid időközökkel, általában elhúzódó, változó intenzitású.

Menometrorrhagia- ez egy elhúzódó méhvérzés, amely szabálytalan időközönként jelentkezik.

Polymenorrhoea- ez méhvérzés, amely rendszeres, rövid időközönként (kevesebb, mint 21 nap) jelentkezik.

Oligomenorrhoea- ez egy ritka méhvérzés, több mint 42 napos szünettel.

Algodysmenorrhoea- fájdalmas menstruáció, lehet funkcionális és szerves.

Hipomenstruációs szindróma a reproduktív rendszer ciklikus folyamatainak fennmaradása jellemzi, de ezek alacsony szinten mennek végbe.

A hipomenstruációs szindróma szegényesen nyilvánul meg(hypomenorrhoea), rövid (oligomenorrhoea) és ritka (brady - vagy opsomenorrhoea) menstruáció. Néha a menstruáció évente csak néhány alkalommal fordul elő (spaniomenorrhoea).

Amenorrhoea- ez a menstruáció 6 hónapig vagy hosszabb ideig tartó hiánya 16 és 45 éves kor között.

Elsődleges amenorrhoea a menstruáció hiánya 16 éves kor felett.

Az elsődleges amenorrhoea kritériumai:

• 
  menstruáció hiánya 16 éves kor felett,
• 
  a pubertás jeleinek hiánya (emlőmirigyek, szexuális szőrnövekedés) 14 éves korban és idősebb korban,
• 
  a menarche hiánya a másodlagos szexuális jellemzők megjelenésétől és fejlődésétől számított 3 évig vagy tovább,
• 
  eltérés a magasság és testsúly mutatói, valamint a kronológiai életkor között (vagy eltérés a biológiai életkor és a naptári életkor között)

Másodlagos amenorrhoea- rendszeres vagy szabálytalan menstruációt követő 6 hónapon belül menstruáció hiánya.

Hamis amenorrhoea- olyan állapot, amelyben a hipotalamuszban - agyalapi mirigyben - petefészekben - méhben a ciklikus folyamatok normálisak, és nincs menstruációs vér külső felszabadulása.

Okoz A hamis amenorrhoea leggyakrabban a hüvely, a nyaki csatorna vagy a szűzhártya atresiája (fertőzése). A menstruációs vér felhalmozódik a hüvelyben hematocolpos képződésével, a méhben - hematométerek, a csövekben - hematosalpinx. A menstruációs vér a petevezetéken keresztül bejuthat a hasüregbe, és utánozhatja az "akut has" klinikát.

Igazi amenorrhoea- olyan állapot, amelyben a hipotalamusz-hipofízis-petefészek-méh rendszerben nincsenek ciklikus változások, és klinikailag nincs menstruáció. A valódi amenorrhoea lehet fiziológiás és kóros.

Valódi fiziológiás amenorrhoea figyelhető meg: lányoknál pubertás előtt, terhesség alatt, laktáció alatt, posztmenopauzális időszakban.

Valódi farmakológiai amenorrhoea: gyógyszerszedés következménye, visszafordítható.

Valódi kóros amenorrhoea lehet elsődleges vagy másodlagos.

Valódi kóros primer amenorrhoea szerint etiológiai tényező az ivarmirigyek diszfunkciója miatti amenorrhoeára és az extragonadális okok miatti amenorrhoeára oszlik.

Elsődleges valódi kóros amenorrhoea az ivarmirigyek diszfunkciója miatt.

Az amenorrhoea ezen formájának okai:

1. Az ivarmirigyek diszgenezise.

2. A here feminizációs szindróma (Morris-szindróma, hamis férfi hermafroditizmus).

3. Elsődleges petefészek-alulműködés ("rezisztens petefészek" szindróma).

Gonád dysgenesis- ritka patológia, amelyet genetikai hibák okoznak, amelyek az ivarmirigyek fejlődési rendellenességeit eredményezik. A klinikai gyakorlatban a gonadális diszgenezis 4 klinikai formáját különböztetik meg: tipikus vagy klasszikus (Shereshevsky-Turner-szindróma), törölt, tiszta és kevert.

Egy tipikus forma vagy Shereshevsky-Turner szindróma esetén a kariotípus 45XO, törölt formával - a kariotípus mozaik karakterrel rendelkezik 45XO / 46XX. Az ivarmirigy-dysgenesis tiszta formáját a 46XX vagy 46XY kariotípus (Swyer-szindróma) jellemzi.

Az ivarmirigy-diszgenezis vicces formáját a 45XO/46XY kariotípus jellemzi. A gonádok vicces szerkezetűek.

Az ivarmirigy-dysgenesisben szenvedő betegek elsődleges valódi kóros amenorrhoeája mellett a klinikai kép a következőket mutatja: alacsony termet, a külső és belső nemi szervek hypoplasiája, a mellkas, a vesék, az ureterek és a szív- és érrendszer fejlődési rendellenességei.

A diagnosztikában Ebben a patológiában a genetikai vizsgálatok a döntőek (kariotípus meghatározása, nemi kromatin).

A here feminizációs szindróma (TFS), Maurice-szindróma, hamis férfi hermafroditizmus. A betegek kariotípusa 46XY. Az előfordulási gyakoriság 1 a 12-15 ezer újszülöttből. Az Y-kromoszóma jelenléte meghatározza a herék fejlődését, azonban ezeknek a heréknek a hormonális szekréciója hibás egy genetikai hiba miatt, amely a tesztoszteront aktívabb dihidrotesztoszteronná alakító enzim hiányát okozza. Ennek eredményeként nem megy végbe a spermatogenezis és a külső nemi szervek férfitípus szerinti differenciálódása.

Tegyen különbséget az STF teljes formája és az STF hiányos formája között. Teljes formában a betegek fenotípusa női, jól fejlett emlőmirigyekkel. A külső nemi szervek női típusnak megfelelően fejlődnek, de a hüvely vakon végződik, a méh és a herék hiányoznak. A betegek 1/3-ánál a herék a hasüregben, 1/3-ban a lágyékcsatornákban helyezkednek el, míg inguinalis sérvük van, amelynek tartalma a herék, 1/3-ban - a inguinalis csatornákban. a nagyajkak.

Az STF hiányos formájával a külső nemi szervek szerkezete megközelíti a férfi típust; van a nagyajkak összeolvadása, a csikló növekedése, az urogenitális sinus fennmaradása. A méh, a petevezeték és a petefészkek hiányoznak, a herék általában a hasüregben helyezkednek el.

V fontos szerepet játszanak az STF diagnózisában: bimanuális, ultrahang, laparoszkópia.

Elsődleges petefészek-alulműködés("rezisztens petefészek" szindróma, eunuchoidizmus). Ritkasága miatt nem jól tanulmányozott. Nincs kromoszóma patológia, és a petefészkekben, kivéve a follikuláris apparátus csökkenését, nem észleltek elváltozást. A follikuláris apparátus veresége a méhben történhet a terhesség különböző patológiái miatt vagy gyermekkorban gyulladásos vagy daganatos folyamatok eredményeként, ami petefészek-hipopláziához vezet. A petefészek amenorrhoeának ezt a formáját eunuchoidálisnak nevezik. A follikuláris apparátus fejletlensége a petefészkek beidegzésének megsértésével és a gonadotropinok ("érzéketlen", "rezisztens" petefészkek) hatásával szembeni érzékenységük csökkenésével magyarázható.

Szindróma Klinika A "rezisztens petefészek" az amenorrhoea vagy a hipomenstruációs szindróma mellett a másodlagos szexuális jellemzők fejletlensége, a külső és belső nemi szervek hypoplasiája.

A diagnosztikában fontos a gonadotropinok és nemi szteroidok meghatározása a vérben, ultrahang, laparoszkópia ivarmirigy-biopsziával.

Elsődleges valódi kóros amenorrhoea extragonadális okok okozzák. Ezek amenorrhoeák, amelyeket a következők okoznak: veleszületett adrenogenitális szindróma (a mellékvesekéreg veleszületett hiperpláziája); hypothyreosis; a központi idegrendszer és a hipotalamusz-hipofízis régió károsodása; az endometrium pusztulása.

A veleszületett adrenogenitális szindróma (VAGS) (hamis női hermafroditizmus) a mellékvesekéreg veleszületett hiperpláziája miatt alakul ki, amely fokozott androgének termeléssel jár. Kariotípus 46XX. Ezzel a formával a külső nemi szervek virilizációja figyelhető meg (a csikló megnagyobbodása, a nagyajkak és a kisajkak összeolvadása, valamint az urogenitális sinus fennmaradása) a méh és a petefészkek megfelelő fejlődésével. Egy VAHS-es gyermek születésekor nem ritka, hogy egy lányt összetévesztenek egy fiúval. Pubertás korban primer amenorrhoea lép fel.

A diagnosztikában meghatározó az ultrahang és a mellékvese komputertomográfiája, a glükokortikoidos vizsgálat.

2. Pajzsmirigy alulműködés a pajzsmirigyhormonok bioszintézisének örökletes hibái, a pajzsmirigy fertőző-gyulladásos és autoimmun folyamatai következtében alakul ki, a szervezet nem elegendő jódbevitele miatt.

A nemi szervek és a másodlagos szexuális jellemzők fejletlensége, a csontrendszer növekedésének és fejlődésének megsértése.

A diagnózist a vér TSH, tiroxin, trijódtironin tartalmának meghatározása, a bazális anyagcsere, a hiperkoleszterinémia vizsgálata alapján állapítják meg.

3. A hypothalamus-hipofízis károsodása területek lehetnek organikus jellegűek (trauma, toxikus, fertőző elváltozások, daganatok) vagy neuropszichés jellegűek. Az amenorrhoea gyakran előfordul skizofréniával, mániás-depressziós pszichózissal. Az ilyen betegek a pszichiátriai kórházak kontingense.

Az elsődleges valódi kóros amenorrhoea agyi formái közé tartozik az anorexia nervosa (az evés megtagadása a pubertáskori testváltozásokra adott neurotikus reakcióként), a pszichogén amenorrhoea (konfliktusok és érzelmi túlterhelés miatt). A központi idegrendszer primer amenorrhoeával járó szerves elváltozásai közül meg kell jegyezni: krónikus meningoencephalitis, arachnoiditis, trauma vagy hypothalamus daganatok, amelyek adiposogenitális disztrófiában (Pechkranz-Babinski-Frölich szindróma) nyilvánulhatnak meg, örökletes diencephaliás. retina degeneráció (Laurence-Moon-Barde szindróma - Beedle). Ezeket a betegségeket a következők jellemzik: elhízás, a csontváz fejlődési hibái. Laurence-Moon-Barde-Biedl szindrómában a betegek mentális retardációban (oligofréniában) szenvednek.

Elsődleges amenorrhoea miatt az agyalapi mirigy károsodása olyan betegségeket kísér, mint: hipofízis törpeség (panhypopituitarizmus), hipofízis cachexia (Simmons-kór).

4. Az elsődleges amenorrhoea méh formája a méhfejlődés anomáliái miatt alakul ki, valamint károsító tényezők hatására (tuberkulózisban az endometrium pusztulása), vagy az endometrium receptorainak érzékenységének csökkenése a nemi hormonok hatására.

Másodlagos valódi patológiás amenorrhoea. Amint korábban említettük, a hipotalamusz-hipofízis-petefészek-méh rendszer károsodásának mértékétől függően az amenorrhoea hipotalamusz, hipofízis, petefészek, méh formáira oszlik.

Hipotalamusz másodlagos valódi amenorrhoea. Az elsődlegeshez hasonlóan a központi idegrendszer szervi funkcionális elváltozása következtében alakulhat ki. Magába foglalja:

Pszichogén amenorrhoea;

Anorexia nervosa;

- "álterhesség" (súlyos neurózisban szenvedő nőknél figyelhető meg a gyermekvállalási vágy alapján);

Amenorrhoea neuropszichés betegségekben;

Amenorrhoea galaktorrheával kombinálva (Del-Castillo-Forbes-Albright szindróma - mentális trauma vagy a hypothalamus-hipofízis régió daganata miatti amenorrhoea nullszülött nőknél, valamint Chiari-Frommel szindróma - amenorrhoea és galaktorrhoea, amely a szülés utáni szövődményeként jelentkezik időszak). Mindkét esetben csökken a hipotalamusz prolaktosztatin termelése, ami gátolja a prolaktin felszabadulását az agyalapi mirigyben.

A diagnózis felállításához figyelembe veszik a galaktorrhea tünetét, megvizsgálják a vér prolaktin tartalmát, gonadotrop hormonokat és nemi szteroidokat. Röntgenvizsgálatot végeznek az agyalapi mirigy daganatának kizárására.

Hipofízis másodlagos valódi amenorrhoea. Az amenorrhoea ebbe a csoportjába tartozik az amenorrhoea, amely az adenohipofízis daganat által okozott szerves elváltozása vagy a vérkeringés megsértése miatt nekrotikus elváltozások kialakulásával jár.

A másodlagos valódi amenorrhoea az alábbi betegségek egyik klinikai tünete.

1. 
   Sheehan szindróma(szülés utáni hypopituitarismus). A betegség az agyalapi mirigy elülső mirigyének nekrózisa következtében alakul ki az artériás erek görcsének hátterében, a szülés során bekövetkező hatalmas vérveszteség vagy bakteriális sokk hatására.

Klinika: amenorrhoea, agalaktia, fejfájás, szédülés, étvágytalanság, néha gyakori és bőséges vizelés, emlőmirigyek sorvadása, hajhullás.

A hormonális vizsgálatok a gonadotropinok, az ACTH, a TSH, valamint az ösztrogének, a kortizol és a pajzsmirigyhormonok éles csökkenését mutatják.

1. 
   Simmonds szindróma. Az adenohypophysis fertőző elváltozása vagy sérülése, keringési zavarok vagy agyalapi mirigy daganata következtében alakul ki.

Klinika: amenorrhoea, cachexia, a nemi szervek sorvadása, hypothyreosis és hypocorticismus. A dinamikában a számítógépes tomográfia és a hormonális vizsgálatok meghatározó jelentőségűek.

1. 
   Itsenko-Cushing-kór. Az agyalapi mirigy bazofil adenomája miatt alakul ki.

Klinika: aránytalan elhízás, főleg a test felső felében, vékony végtagok, lila striák a has, comb, emlőmirigy bőrén, fokozott szőrnövekedés az arcon, törzsön, végtagokon, artériás magas vérnyomás, amenorrhoea. A diagnózist az agyalapi mirigy daganatának kimutatása, a vér kortikotropin és kortizol tartalmának éles növekedése, a gonadotrop hormonok és ösztrogének csökkenése alapján állapítják meg.

1. 
   Akromegália és gigantizmus. A betegséget az agyalapi mirigy acidofil adenoma okozza a szomatotrop hormon fokozott szintézisével és a gonadotropinok elnyomásával.

Klinika: amenorrhoea a gigantizmus vagy akromegália hátterében. A diagnózis felállításakor a jellegzetes klinikai képen kívül a számítógépes tomográfiai adatokra, a vér szomatotrop hormon tartalmának jelentős növekedésére támaszkodnak a gonadotropinok termelésének gátlásának hátterében.

Petefészek másodlagos valódi amenorrhoea.

A következő formákat különböztetjük meg:

1. Korai petefészek-elégtelenség ("korai petefészek-kimerülés", "korai menopauza" szindróma).

2. Policisztás petefészek szindróma (elsődleges policisztás petefészek - Stein-Leventhal szindróma).

3. Androgéntermelő petefészekdaganatokhoz társuló amenorrhoea.

4. Amenorrhoea a petefészkek ionizáló sugárzás általi károsodása vagy a petefészkek eltávolítása miatt (post-kasztrációs szindróma).

• 
  Korai petefészek-elégtelenség("korai petefészek-kimerülés", "korai menopauza" szindróma). A menstruáció jellemző leállása 35-37 évesnél fiatalabb nőknél.

Számos örökletes és exogén tényező játszik szerepet a "petefészek-kimerülés" szindróma előfordulásában. A betegség kialakulása általában a fertőző betegségek által elszenvedett súlyos stresszes helyzetekkel jár. A klinikán az amenorrhoea mellett a "klimaxos szindróma" jelei érvényesülnek (hőhullámok, túlzott izzadás, gyengeség, fáradtság, szívfájdalom, fejfájás stb.)

A "petefészek-kimerültség" szindróma diagnosztizálására tesztet végeznek ösztrogénekkel és progesztogénekkel, gonadotropinokkal. A "korai menopauzában" szenvedő nőknél a hipotalamusz-hipofízis rendszer tartalékkapacitása megmarad.

• 
  Stein-Leventhal szindróma. A betegséget a petefészkekben a szteroidogenezis megsértése jellemzi az enzimrendszerek alacsonyabb rendűsége miatt, ami a petefészkek androgének fokozott termeléséhez vezet.

A betegség vezető klinikai tünetei a következők: a petefészkek növekedése többszörös cisztás-atretikus tüszők és megvastagodott kapszula jelenlétével; amenorrhoea vagy oligoopsomenorrhoea; elsődleges meddőség; hízás; hypertrichosis.

A diagnosztikában, a jellegzetes klinikai megnyilvánulások mellett fontos szerepet játszik az ultrahang és a laparoszkópia petefészek biopsziával.

• 
  Amenorrhoea androgéntermelő petefészek-daganatokhoz kapcsolódik. Ezen daganatok (androblasztóma) kialakulásával a tesztoszteron nagy mennyiségben szintetizálódik, blokkolva az agyalapi mirigy gonadotrop funkcióját.

A klinikai képen a defeminizáció időszakát a virilizációs jelenségek későbbi fejlődésével jelölje ki.

Diagnosztika jellegzetes klinikai tüneteken és a nőgyógyászati ​​vizsgálat során egyoldali, sűrű konzisztenciájú daganatszerű képződmény kimutatásán alapul. A diagnózisban fontos szerepet játszik az ultrahang és a laparoszkópia biopsziával.

A másodlagos valódi patológiás amenorrhoea méh formája.

Okoz: tuberkulózisos endometritis; az endometrium károsodása a durva kaparás és a bazális réteg eltávolítása miatt; az endometrium károsodása kémiai, termikus égés vagy kriodestrukció következtében; Asherman-szindróma (intrauterin synechia); méh eltávolítása. Az amenorrhoea klinikai képét az alapbetegség természete határozza meg.

Diagnosztika. A diagnózis során a legnehezebb a neuroendokrin szabályozás károsodásának mértéke, valamint a lézió jellegének meghatározása, funkcionális vagy organikus. A kezelés hatékonysága a helyes diagnózistól függ.

Az amenorrhoea etiopatogenezisének diagnosztizálásához az általánosan elfogadott vizsgálati módszerek (anamnézis felvétel, betegvizsgálat, nőgyógyászati ​​vizsgálat) mellett korszerű morfológiai, biokémiai, radiológiai, genetikai, endokrinológiai és egyéb kutatások alkalmazása szükséges. mód.

Disfunkcionális méhvérzés. A nőgyógyászati ​​betegségek közül a betegek 14-18% -ánál figyeltek meg. A DMK polietiológiai betegség, okai bizonyos káros hatások, amelyek a női test kialakulásának, kialakulásának és fejlődésének különböző szakaszaiban kórokozó hatással vannak a reproduktív rendszerre.

A DMC megjelenése hozzájárul: a perinatális időszak kedvezőtlen lefolyása; érzelmi és mentális stressz; mentális és fizikai stressz; traumás agysérülés; hipovitaminózis és táplálkozási tényezők; abortuszok; a nemi szervek átvitt gyulladásos betegségei; az endokrin mirigyek betegségei és a neuro-endokrin betegségek (szülés utáni elhízás, Itsenko-Cushing-kór); neuroleptikus gyógyszerek szedése; különböző mérgezések; szakmai veszélyek; napsugárzás; kedvezőtlen környezeti tényezők.

Életkortól függően a DMC-ket felosztják:

1. Fiatalkori méhvérzés (JUB).

2. A reproduktív kor DMC-je.

3. A premenopauzális (klimaxikus) időszak DMC-je.

A DMC a menstruációs ciklusban az ovuláció jelenlététől vagy hiányától függően a következőkre oszlik:

Anovulációs - nincs ovuláció;

Ovulációs - van ovuláció.

Az SMB a hipotalamusz hipofiziotróp struktúráinak éretlensége hátterében alakul ki a pubertás időszakban.

A szaporodási periódus DMC-je gyakran az anovuláció hátterében fordul elő a tüszők fennmaradása miatt.

A premenopauzális időszak DMC-jét a hipotalamusz-hipofízis-here rendszer involúciós rendellenességei, a gonadotropinok ciklikus felszabadulásának változásai, a tüszők érése és hormonális funkciója okozzák, amely luteális elégtelenségben nyilvánul meg, anovulációba (a tüszők fennmaradása) keresztül.

Az előfordulás gyakorisága szerint az anovulációs DMC az összes DMC 80% -át, az ovulációs - 20% -át teszi ki.

Az anovulációs DMC a következő menstruáció 1,5-6 hónapos késése után következik be. és a metrorrhagia vagy a menometrorrhagia típusának megfelelően haladhatnak, és vérszegénységgel járnak.

Etiológia és patogenezis

A PPO fejlődésének fő oka- a medencefenék nem képes teljes támogatást nyújtani a nemi szervek számára.

A PO prolapsus jelenleg a medencefenék sérvének számít.

A nőknél a PPO kialakulása olyan rendellenességek komplexének következménye, amelyek között az ismételt szülés fontos, de nem az egyetlen kockázati tényező.

Minél nagyobb a paritás, annál nagyobb a valószínűsége a PPO kialakulásának a jövőben, még akkor is, ha nem szerepel a kórelőzményben perineális trauma.

Mivel a szülés során a szülési csatorna lágy szöveteinek prolapsushoz vezető megsértése gyakran jelentéktelen, és a gát tónusa a szülés után jelentősen csökken, és soha nem tér vissza eredeti szintjére, a prolapsus okát szabálysértésnek tekintik. a medencefenék beidegzésének.

A PPO hajlamosító tényezői:

Az intraabdominalis nyomás krónikus emelkedése;

A vérkeringés megsértése a kismedencei szervekben;

Hypoestrogenia: a medencefenék tónusa, ereje és rugalmassága fokozatosan csökken a menopauza után;

genetikai hajlam.

A prolapsus patogenezisében talán nem annyira a szalagos apparátus mechanikai túlnyúlása, mint inkább a terhesség alatt a kötőszövetben fellépő biokémiai változások játszanak nagy szerepet.

Diagnosztika

A PPO főbb jellemzői:

A nemi szervek résének tátongása nyugalomban vagy feszültség alatt;

A páciens maga észleli a nemi szervek réséből kidudorodó képződményt;

idegen test érzése;

kellemetlen érzés járás közben;

Rajzfájdalmak az alsó hasban.

A méh és a hüvely prolapsusa és prolapsusa progresszív kóros folyamat, amely néha a prolapsusba torkollik.

A méh prolapsusa- elhelyezkedése a normál szint alatt van: a nyaki csatorna külső garatja a harmadik medencesík szintje alatt van, de a nemi résből megerőltetéskor sem látszik.

Nem teljes méh prolapsus- ez jelentősebb mulasztás, de megerőltetéskor csak a méhnyak hüvelyi része jön ki a nemi résből.

A méhnyak és a méhtest közötti arány normális lehet, de néha a méh fiziológiás helyzetében marad, és a méhnyak megnyúlik a hüvely falainak leereszkedése miatt.

A méhnyak meghosszabbítását megnyúlásnak nevezik.

A méh teljes prolapsusa esetén a méhnyak és a méh teste a genitális rés szintje alatt helyezkedik el, és a hüvely falainak kihajlása kíséri.

Falra ereszkedés hüvely- ez a normálhoz képest alacsonyabb elhelyezkedésük, de a nemi résen kívüli kitüremkedésük nem fordul elő.

A hüvely falainak kiesését az jellemzi, hogy kilépnek a nemi résen túl.

A hüvelyi prolapsus lehet teljes vagy részleges.

A hüvely elülső falának teljes, és néha részleges kiesését a hólyag prolapsusa és prolapsusa kíséri - cystocele (hólyagsérv).

A hátsó fal mellett a végbél leeshet vagy kieshet - rectocele.

A PPO-val a falak állandó kiszáradása és sérülése repedések, horzsolások, fekélyek kialakulásához, valamint véres váladékozáshoz vezet a nemi szervekből.

A prolapsus méhnyakon található fekélyeket decubitálisnak nevezik.

A méh elülső és hátsó meggyengülése

Hyperanteflexio- a méh kifejezett inflexiója elülső irányban, amelyet az a tény jellemez, hogy a méhnyak és a méh közötti szög éles.

Okai: infantilizmus és méh hypoplasia.

Az infantilizmust és a méh hypoplasiát a következők kísérhetik:

A szalagos készülék gyengesége

Keskeny és rövid hüvely

Boltozatok lapítása

A petefészkek alulműködése

Hipoplázia civil szervezet

Klinikai megnyilvánulások: hipomenstruációs szindróma, meddőség, algomenorrhoea.

Retroflexio méh- hátsó kanyar.

Okoz:

A szalagos apparátus inferioritása

A méh gyulladásos betegségei,

endometriózis

A méh hypoplasia

Az életkorral összefüggő alultápláltság és a nemi szervek sorvadása

Többszülés

A hasi izmok gyengülése

Daganatok

Klinikai megnyilvánulások: dysuriás rendellenességek, székrekedés, meddőség, spontán vetélések.