Kamrai septum defektus újszülötteknél. kamrai septum defektus

Disszidál interventricularis septum A szív gyermekeknél a szív két kamrája közötti veleszületett kóros kapcsolat, amely a különböző szinteken történő fejletlenség miatt következik be. Ez a fajta anomália a gyermekek egyik leggyakoribb veleszületett szívhibája – különböző szerzők szerint az esetek 11-48%-ában fordul elő.

A magzatban a kamrai septum defektusának helyétől függően a következő típusokat különböztetjük meg:

• A septum hártyás részének hibái. Méretük 2-60 mm, alakja eltérő, az esetek 90%-ában megfigyelhetők,
• A septum izmos részének hibái. Méretük kicsi (5-20 mm), és a szívizom összehúzódásával a defektus lumene még jobban csökken, az esetek 2-8%-ában jelentkeznek.
• Az interventricularis septum hiánya az esetek 1-2% -ában fordul elő.

Hogyan nyilvánul meg a kamrai sövény defektusa gyermekeknél?

A kamrai septum defektus gyermekeknél a kamrai szívizom és a pulmonális keringés kompenzációs hipertrófiájának kialakulásával jár együtt, amelynek súlyossága a gyermek életkorától és a hiba méretétől függ.

A fő klinikai képet a vér mozgásának nehézsége a kis és nagy vérkeringési körökön keresztül kamrai sövényhibás gyermekeknél adja. A hemodinamika megsértése a defektuson keresztüli véráramlás méretétől és irányától függ, amelyet viszont a defektus mérete és helye, a pulmonalis keringés edényei, a tüdő és a szisztémás keringés érellenállásának gradiense határoz meg. , a szívizom és a szívkamrák állapota. A hemodinamikai rendellenességek nem statikusak, de a gyermek növekedésével és fejlődésével megváltozik, ami a defektusok klinikai képének megváltozásához, más klinikai formákká való átalakulásához vezet.

A magzat kis kamrai sövényhibája esetén (legfeljebb 5 mm-es méretű) a vér a bal kamrából jobbra történő kisülése kicsi, és nem okoz kifejezett hemodinamikai zavarokat. A pulmonalis keringés ereinek nagy kapacitása miatt a jobb kamrában a nyomás nem növekszik, a járulékos terhelés csak a bal kamrára esik, amely gyakran hipertrófiás.

A 10-20 mm-es méretű gyermekek kamrai sövényhibája esetén a kibocsátás eléri a bal kamra által kibocsátott vér 70% -át. Ez jelentős térfogati túlterhelést okoz a tüdőkeringésben, ami a jobb kamra alacsony túlterheléséhez, majd hipertrófiájához vezet. Először is, a magas vérnyomás hatására a pulmonalis keringés artériái kitágulnak, megkönnyítve ezzel a jobb kamra munkáját. A pulmonalis keringés ereiben a nyomás azonban normális marad kifejezett szindróma a nagy mennyiségű vér magas vérnyomás kialakulásához vezethet pulmonalis artéria, nagy hibával, a rajta keresztül távozó vér mennyisége elsősorban a vérkeringés kis és nagy köreinek érellenállásának arányától függ.

A szisztolés nyomást a pulmonalis artériában nagy kamrai septumhibával magas szinten tartják. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a nyomás a bal kamrából kerül át a pulmonalis artériába (hidrodinamikai faktor). A pulmonalis artériában kialakuló magas nyomás torlódáshoz és a jobb kamra megnagyobbodásához vezet. Ez nagy mennyiségű vért idéz elő a defektuson keresztül, ami végső soron a pulmonalis keringés vénás ágyának túlcsordulásához vezet, és a bal pitvar térfogati túlterheltségét idézi elő, aminek következtében megnövekszik a szisztolés és diasztolés nyomás a bal kamrában, a bal pitvarban, és tüdővénák. Hosszan tartó hasonló túlterhelések esetén ez a bal kamra és a bal pitvar hipertrófiájához (méretnövekedéshez) vezet. Magas vérnyomás a pulmonalis vénákban és a bal pitvarban a terheléskompenzáció neurohumorális mechanizmusa miatt görcshöz, majd a pulmonalis arteriolák szklerózisához vezet. Az első életévben a gyermekeknél szívelégtelenség alakul ki, és a gyermekek több mint 50%-a egy éves koruk előtt meghal.

A magzat kamrai sövényhibája és típusai

A magzat izolált kamrai sövényhibája méretétől, a söntött vér mennyiségétől függően klinikailag 2 formára oszlik.

1. első magában foglalja az interventricularis septum kis hibáit a terhelésben, amelyek főként az izmos septumban helyezkednek el, és amelyeket nem kísérnek súlyos hemodinamikai zavarok (Tolochishov-Roger-kór);
2. a második csoportba magukban foglalják a magzat interventricularis septumának elég nagy méretű hibáit, amelyek a szeptum membrános részében helyezkednek el, és súlyos hemodinamikai zavarokhoz vezetnek.

Topochinov-Roger-kór klinikája. A hiba első és néha egyetlen megnyilvánulása a szisztolés zörej a szív régiójában, amely általában a gyermek életének első napjaitól kezdve jelenik meg. A gyerekek jól fejlődnek, nincs rájuk panasz. A szív határai belül életkori norma. A szegycsonttól balra eső III-IV bordaközi térben a legtöbb betegnél szisztolés remegés hallható. jellegzetes tünet A defektus durva, nagyon hangos szisztolés zörej, amely akkor fordul elő, amikor a vér áthalad a szeptumban lévő keskeny lyukon. magas nyomású a bal kamrától jobbra. A zaj általában az egész szisztolét foglalja el, gyakran összeolvad a második hanggal. Maximális hangja a szegycsonttól a III-IV bordaközi térben van, jól vezeti a szív teljes régiójában, jobbra a szegycsont mögött, hátul a lapockaköz közelében hallható, jól áthalad. a csontokon keresztül terjed, és akkor is hallható, ha a sztetoszkóp a szív fölé van emelve (távoli zaj).

Egyes gyermekeknél nagyon enyhe szisztolés zörej hallható, amely fekvő helyzetben jobban kifejeződik, és jelentősen csökken, vagy akár teljesen eltűnik, amikor a fizikai aktivitás. A zaj ilyen változása azzal magyarázható, hogy edzés közben a szívizmok erőteljes összehúzódása miatt a gyermekeknél az interventricularis septumban lévő lyuk teljesen bezáródik, és a véráramlás befejeződik. A Tolochinov-Roger-kórban nincsenek szívelégtelenség jelei.

Súlyos kamrai sövény defektus jelei

A gyermekek kifejezett kamrai sövényhibája a születés utáni első napoktól akutan nyilvánul meg. A gyerekek időben születnek, de 37-45%-ban van egy közepesen kifejezett veleszületett alultápláltság, melynek oka nem tisztázott.

A rendellenességek első tünete a szisztolés zörej, amely az újszülött kortól hallható. Számos gyermeknél már az első élethetekben megjelennek a keringési elégtelenség jelei légszomj formájában, amely először szorongással, szívással, majd nyugodt állapotban jelentkezik.

Az idő múlásával a gyerekek gyakran megbetegednek akut légzőszervi megbetegedések, tüdőgyulladás. A gyermekek több mint 2/3-a lemarad a fizikai és pszichomotoros fejlődésben, 30%-ban II fokú hypotrophia alakul ki.

A bőr sápadt. A pulzus ritmikus, gyakran megfigyelhető tachycardia. Az artériás nyomás nem változott. A legtöbb gyermekben a központi „szívpúp” korán kezd kialakulni, és rendellenes pulzáció jelenik meg a gyomor felső részén. A szisztolés remegést a III-IV bordaközi térben határozzuk meg a szegycsonttól balra. A szív határai átmérőben és felfelé kissé kitágultak. A II tónus kóros akcentusa a II bordaközi térben a szegycsont bal oldalán, ami gyakran együtt jár annak hasadásával. Minden gyermeknél tipikus interventricularis zörej hallható - szisztolés zörej, durva, amely az egész szisztolt elfoglalja, maximális hanggal a III bordaközi térben a szegycsonttól balra, jól átadódik jobbra a szegy mögött. szegycsont a III-IV bordaközi térben, a bal auscularis zónában és hátul, gyakran "körbeveszi" a mellkast. A gyermekek 2/3-ánál az élet első hónapjaitól kezdve a keringési elégtelenség kifejezett jelei jelennek meg, amelyek először szorongás, szívóképességi nehézség, légszomj, tachycardia formájában nyilvánulnak meg, és nem mindig a szívelégtelenség megnyilvánulásaként értelmezik. gyakran úgy tekintenek kísérő betegségek(akut, tüdőgyulladás).

Kamrai septum defektus gyermekeknél egy év után

Kamrai septum defektus gyermekeknél egy évnél idősebb bomlásba megy klinikai tünetek a baba szervezetének intenzív növekedése és anatómiai fejlődése miatt. 1-2 éves korban kezdődik a relatív kompenzáció fázisa, amelyet légszomj, tachycardia hiánya jellemez. A gyerekek aktívabbakká válnak, jobban kezdenek hízni, jobban nőnek, és sokan felzárkóznak társaikhoz fejlődésükben, az első életévhez képest sokkal ritkábban szenvednek kísérő betegségektől. Az objektív vizsgálat a gyermekek 2/3-ánál centrálisan elhelyezkedő "szívpúpot" mutat, szisztolés remegés a szegycsonttól balra lévő III-IV bordaközben állapítható meg.

A szív határai átmérőben és felfelé kissé kitágultak. Apikális lökés közepes erősségű és megerősített. Auskultációkor a szegycsont bal oldalán a II bordaközi térben a II tónus kettéhasad, és előfordulhat annak kiemelése. Durva szisztolés zörej hallható a szegycsont bal széle mentén, maximális hanggal a bal oldali harmadik bordaközi térben és nagy eloszlási területen.

Egyes gyermekeknél a relatív pulmonalis billentyű-elégtelenség diasztolés zöreje is hallható, ami a pulmonalis artériában megnövekedett pulmonalis keringésből és a pulmonalis hypertonia (Graham-Still zörej) vagy a relatív mitralis szűkületből ered, ami akkor fordul elő, amikor nagy üreg bal pitvar a defektuson keresztüli nagy arteriovénás sönt miatt (Flint zaja). Graham-Still zöreje a 2-3. bordaközi térben hallható a szegycsonttól balra, és jól vezet felfelé a szív tövéig. Flint zöreje jobban meghatározható a Botkin-pontnál, és a szív csúcsáig terjed.

A hemodinamikai zavar mértékétől függően nagyon nagy eltérések mutatkoznak a kamrai septum defektus klinikai lefolyásában gyermekeknél, ami az ilyen gyermekeknél eltérő terápiás és sebészeti megközelítést igényel.

A kamrai septum defektus diagnózisa gyermekeknél az EKG, az Echo-KG és az üregek katéterezése alapján történik.

A differenciáldiagnózist olyan veleszületett szívhibákkal végzik, amelyek a tüdő keringésének túlterheltségével, valamint szerzett problémákkal - elégtelenséggel fordulnak elő. mitrális billentyű. A diagnózis nehéz, ha a kamrai sövényhibát más veleszületett szívhibákkal kombinálják, különösen korai életkorban.

A kamrai septum defektusának szövődményei és prognózisa gyermekeknél

Gyermekeknél az első életévben gyakori szövődmények alultápláltság, keringési elégtelenség, visszatérő pangásos bakteriális tüdőgyulladás. Idősebb gyermekeknél - bakteriális endocarditis. Gyakran előfordulnak a tüdőkeringés ereinek embóliái, amelyek szívrohamok és tüdőtályogok kialakulásához vezetnek. A kor előrehaladtával a gyermekek 80-90%-ánál a defektust bonyolítja a pulmonalis hypertonia kialakulása.

Néha a gyermekek már bizonyos betegségekkel születnek - örökletes, veleszületett vagy közvetlenül a szülés során. Szerencsére a fejlettségi szint modern orvosság segít megbirkózni a legtöbb ilyen betegséggel, és teljessé teszi a gyermek életét. Ez sok olyan szívhibára is vonatkozik, amelyeket újszülötteknél gyakran diagnosztizálnak. Az egyik leggyakoribb ilyen típusú patológia a kamrai septum defektus. Ezt a betegséget fiúknál és lányoknál egyaránt diagnosztizálják, súlyossága és a kezelési módszerek is eltérőek lehetnek.

Kamrai sövényhibával a gyermeknek egy kis lyuk van a szív jobb és bal kamrája között. Rajta keresztül az oxigénnel dúsított vér a bal kamrából a jobb kamrába jut, ahol az oxigénnel nem dúsított vérrel egyesül. Egy ilyen anomália következtében oxigénéhezés és krónikus hipoxia léphet fel, ami az egész szervezet tevékenységét hátrányosan érinti.

Azonban minden egyes ilyen diagnózisban szenvedő gyermek fizikai hasznosságát csak a hiba nagysága határozza meg. A kis lyukak jelenléte lehetővé teszi a született baba normális növekedését és fejlődését, és egy nagy hiba számos súlyos szövődmény és egyidejű betegség kialakulásával jár.

magzati kamrai septum defektus

Ezt a veleszületett szívbetegséget néha más, összetettebb rendellenességekkel kombinálják a szerv szerkezetében, például a Fallot-tetralógiával stb. De gyakrabban önmagában, elszigetelten fordul elő. Ez a hiba még a magzat növekedésének és fejlődésének korai szakaszában is kialakul - a terhesség ötödik vagy hatodik hetében. Ebben az időben egy teljes interventricularis septum kialakulásának kell bekövetkeznie. Abban az esetben, ha ebben az időben a szeptumban lévő lyukat nem húzták meg, az esetek túlnyomó többségében a baba megszületéséig megmarad.

A méhen belüli fejlődés során a kamrai septum defektus jelenléte nem zavarja a közérzetet ill. Általános állapot a magzatot, hiszen a szülés előtt a tüdőkeringés még nem működik. Ennek megfelelően, ha ilyen hibát fedeztek fel a terhesség alatt, nem kell aggódnia a morzsák miatt.

Szülés után

A gyermek születése után számos változás következik be a szív- és érrendszerében. A pulmonalis keringés belsejében nyomáscsökkenés tapasztalható, a Batal csatorna bezárul, valamint az Open Ovális ablak. Ennek megfelelően a szívkamrák közötti vérnyomás eltérő lesz, és a kamrai sövény defektus is érezteti magát.

Még egy kis lyuk jelenléte a kamrák között meglehetősen erős zajban nyilvánul meg, amely jól hallható az auskultáció során. Ugyanakkor a zaj intenzitása nem tekinthető a betegség súlyosságának mutatójának. Az interventricularis septumban lévő apró lyukak nagyon hangos zörejeket, míg a nagy és veszélyes lyukak kisebb zörejeket okozhatnak.

Így ha egy gyermek teljes korú születésű, normál súlyú, elegendő táplálékot fogyaszt és aktívan gyarapodik a testsúlya, akkor a kamrai septum defektus jelenléte még hangos zaj mellett sem ijesztő diagnózis.
A szeptumban lévő kis lyukak nem tudják észrevehetően megzavarni a hemodinamikát, ennek megfelelően az ilyen gyermekeknél csak a kardiológus megfigyelése javasolt. Amint azt a gyakorlat mutatja, az ilyen hibák a legtöbb esetben maguktól záródnak. Ennek megfelelően egyéb panaszok hiányában a gyermekorvosok és a kardiológusok azt tanácsolják, hogy várjanak meg, amíg a gyermek meg nem érkezik iskolás korú.

Ha azonban kellően nagy lyuk van az interventricularis septumban, akkor ébernek kell lennie. Egy ilyen patológia gyorsan a pulmonális hipertónia oka lehet, míg a gyermek meglehetősen egészségesnek tűnhet. A baba állapotának fő kritériuma ebben az esetben a mell szoptatási képessége és a testsúlygyarapodás folyamata.
Szívási igények egy újszülötttől jelentős mennyiségű erőfeszítéseket, és szívelégtelenség esetén a baba nagyon gyorsan elfárad, és ennek következtében keveset hízik. Ezekben az esetekben az orvosok további kutatásés ragaszkodnak a sebészeti beavatkozáshoz.

Modern funkciók A szívsebészet lehetővé teszi az interventricularis septum hibájának kiküszöbölését alacsony traumás beavatkozással - endovaszkuláris műtéttel az okkluder felszerelésére. Ez a kialakítás egy apró mechanikus eszköz, amely úgy néz ki, mint egy esernyő vagy szegecs. Endovaszkuláris sebészeti beavatkozásokösszehasonlítva sokkal kevésbé kockázatosak hasi műtétekés ritkán okoznak szövődményeket.

Ha a kis lyukak nem záródnak be maguktól, mielőtt a gyermek eléri az iskolás kort, a kamrai sövényhibát javító műtét később is elvégezhető. Leggyakrabban az ilyen műveletek megelőző jellegűek, mert érettebb korban a betegek sokkal rosszabbul tolerálják őket.

Így a magzatban diagnosztizált kamrai sövény defektus nem rendkívül súlyos patológia, fenyegető a születendő gyermek életét. Az ilyen patológia nem sérti a mentális és fizikai fejlődés magzat.

A kamrai septum defektus (VSD) a falban található lyuk, amely a jobb és a bal kamra üregeinek elválasztására szolgál.

Általános információ

Ez az állapot a vér rendellenes keveredéséhez (söntéshez) vezet. A kardiológiai gyakorlatban az ilyen hiba a leggyakoribb veleszületett szívbetegség. Kritikus körülmények VSD esetén huszonegy százalékos gyakorisággal alakulnak ki. Mind a hím, mind a nőstény csecsemők egyformán érzékenyek e hiba előfordulására.

A magzatban a VSD izolálható (vagyis az egyetlen létező anomália a szervezetben) vagy összetett hibák része (a tricuspidalis billentyű atreziája, az erek transzpozíciója, közös artériás törzsek, Fallot tetralógia).

Egyes esetekben az interventricularis septum teljesen hiányzik, ezt a hibát a szív egyetlen kamrájának nevezik.

VSD klinika

A kamrai sövény defektusának tünetei gyakran a baba születése utáni első napokban vagy hónapokban jelentkeznek.

A legtöbbre gyakori megnyilvánulásai a satu közé tartozik:

• légszomj
• bőrcianózis (különösen az ujjbegyek és az ajkak);
• étvágytalanság;
• cardiopalmus;
• gyors fáradtság;
• duzzanat a hasban, a lábakban és a lábakban.

A születéskori VSD tünetmentes lehet, ha a hiba elég kicsi, és csak súlyosabb esetekben nyilvánul meg. késői időpontok(hat vagy több év). A tünetek közvetlenül a hiba (lyuk) méretétől függenek, azonban az auskultáció során hallható zajnak figyelmeztetnie kell az orvost.

VSD a magzatban: okok

Bármi születési rendellenességek szívek jelennek meg a szerv fejlődésének zavarai miatt az embriogenezis korai szakaszában. Fontos szerepet játszanak a külső környezeti és genetikai tényezők.

A magzatban lévő VSD-vel nyílást határoznak meg a bal és a jobb kamra között. A bal kamra izomrétege fejlettebb, mint a jobb kamráé, ezért az üregből oxigénnel dúsított vér behatol a jobb kamrába, és keveredik az oxigénhiányos vérrel. Ennek eredményeként kevesebb oxigén jut a szervekbe és szövetekbe, ami végső soron a szervezet krónikus oxigénéhezéséhez (hipoxiához) vezet. A jobb kamrában további vérmennyiség jelenléte viszont annak kitágulását (tágulását), szívizom hipertrófiát, és ennek eredményeként jobb szívelégtelenség és pulmonális hipertónia előfordulását vonja maga után.

Rizikó faktorok

A magzati VSD pontos okai nem ismertek, de fontos tényező a súlyosbodó öröklődés (vagyis hasonló hiba jelenléte a legközelebbi rokonoknál).

Ezenkívül a terhesség alatt jelenlévő tényezők is óriási szerepet játszanak:

Osztályozás

Számos lehetőség van a VSD elhelyezésére:

• Konoventrikuláris, hártyás, perimembranosus VSD a magzatban. Ez a hiba leggyakoribb helye, és az összes ilyen hiba körülbelül nyolcvan százalékát teszi ki. A septum hártyás részén a kamrák között egy hiba található, amely valószínűleg a kimeneti, a septum és annak bemeneti szakaszaira terjedt; az aortabillentyű és a tricuspidalis billentyű alatt (annak septális szórólapja). Gyakran előfordulnak aneurizmák a septum membrános részében, ami ezt követően a hiba (teljes vagy részleges) lezárását okozza.
• Trabekuláris, izmos VSD a magzatban. Az összes 15-20%-ában megtalálható hasonló esetek. A defektust teljes egészében izmok veszik körül, és a kamrák közötti septum izmos részének bármely részén elhelyezkedhet. Több ilyen kóros lyuk is megfigyelhető. Leggyakrabban az ilyen JMP-k a magzatban spontán spontán záródnak.
• Infrapulmonáris, subarterialis, infundibularis és crestalis kiáramlási traktus nyílások teszik ki az összes ilyen eset körülbelül 5%-át. A hiba a szeptum kimenete vagy kúp alakú része alatt található. Elég gyakran ez a VSD a jobb oldali szórólap prolapszusa miatt kombinálódik aorta elégtelenséggel;
• Hibák a hozórendszerben. A lyuk a szeptum bemeneti szakaszának tartományában található, közvetlenül a kamrai-pitvari szelepek rögzítési területe alatt. Leggyakrabban a patológia kíséri a Down-szindrómát.

Leggyakrabban egyszeri hibákat találnak, de a septumban több hiba is előfordul. A VSD szerepet játszhat olyan kombinált szívhibákban, mint a Fallot-tetralógia, a vaszkuláris transzpozíció és mások.

A méreteknek megfelelően a következő hibákat különböztetjük meg:

• kicsi (a tünetek nem fejeződnek ki);
• közepes (a klinika a szülés utáni első hónapokban történik);
• nagy (gyakran dekompenzált, élénk tünetekkel, súlyos lefolyásúés szövődmények, amelyek halálhoz vezethetnek).

A VSD szövődményei

Kis defektus esetén előfordulhat, hogy a klinikai tünetek egyáltalán nem jelentkeznek, vagy a lyukak spontán bezáródnak közvetlenül a születés után.

Nagyobb hibák esetén a következő súlyos szövődmények léphetnek fel:

• Jellemzője, hogy a tüdőben visszafordíthatatlan elváltozások alakulnak ki a pulmonalis hypertonia következtében. Ez a szövődmény fiatal és idősebb gyermekeknél is kialakulhat. Ilyen állapotban a vér egy része a jobb kamrából a bal kamrába mozog a septumban lévő lyukon keresztül, mert a jobb kamra szívizom hipertrófiája miatt "erősebb", mint a bal. Ezért az oxigénhiányos vér bejut a szervekbe és szövetekbe, és ennek eredményeként krónikus hipoxia alakul ki, amely a körömfalangok, az ajkak és az ajkak kékes árnyalatával (cianózissal) nyilvánul meg. bőráltalában.
• Szív elégtelenség.
• Endokarditisz.
• Stroke. A turbulens véráramlás miatt nagy sövényhibákkal alakulhat ki. Talán vérrögök képződése, amelyek később eltömíthetik az agy ereit.
• A szív egyéb patológiái. Szívritmuszavarok és billentyűpatológiák léphetnek fel.

VSD a magzatban: mit kell tenni?

Leggyakrabban az ilyen szívhibákat a második tervezett ultrahangon észlelik. Azonban nem szabad pánikba esni.

• Normális életet kell élned, és nem kell idegeskedned.
• A kezelőorvosnak gondosan figyelnie kell a terhes nőt.
• Ha a hibát a második tervezett ultrahang során észlelik, az orvos javasolni fogja a harmadik vizsgálat megvárását (30-34. héten).
• Ha a hibát a harmadik ultrahangon észlelik, szülés előtt újabb vizsgálatot írnak elő.
• A kicsi (pl. VSD 1 mm a magzatban) nyílások spontán bezáródhatnak a születés előtt vagy után.
• Szükség lehet neonatológussal és magzati ECHO-val való konzultációra.

Diagnosztika

A szív meghallgatásával és a gyermek vizsgálatával lehetséges a hiba gyanúja. A legtöbb esetben azonban a szülők már a baba születése előtt, rutin ultrahangvizsgálatok során értesülnek egy ilyen hiba jelenlétéről. Megfelelően nagy hibák (például VSD 4 mm a magzatban) általában a második vagy harmadik trimeszterben észlelhetők. A kicsik születés után véletlenül vagy klinikai tünetek megjelenésekor észlelhetők.

A JMP diagnózisa újszülöttben vagy idősebb gyermekben vagy felnőttben a következők alapján állítható fel:

• A páciens panaszai. Ez a patológia légszomj, gyengeség, szívfájdalom, sápadt bőr kíséri.
• A betegség története (az első tünetek megjelenésének időpontja és kapcsolata a stresszel).
• Élettörténet (terhelt öröklődés, anya terhesség alatti betegsége és így tovább).
• Általános vizsgálat (súly, magasság, életkornak megfelelő fejlettség, bőrtónus stb.).
• Auskultáció (zajok) és ütőhangszerek (a szív határainak kitágítása).
• A vér és a vizelet vizsgálata.
• EKG adatok (kamrai hipertrófia jelei, vezetési és ritmuszavarok).
• Röntgenvizsgálat (a szív megváltozott alakja).
• Vetriculográfia és angiográfia.
• Echokardiográfia (azaz a szív ultrahangja). Ez a tanulmány lehetővé teszi a hiba helyének és méretének meghatározását, valamint dopplerometriával (amely még a születés előtti időszakban is elvégezhető) - a lyukon áthaladó vér mennyiségét és irányát (még akkor is, ha a magzatban a CHD - VSD 2 mm-es). átmérő).
• A szívüregek katéterezése. Azaz a katéter bevezetése és a nyomás meghatározása a segítségével a szív ereiben és üregeiben. Ennek megfelelően döntés születik a beteg kezelésének további taktikájáról.
• MRI. Hozzárendelni olyan esetekben, amikor nem tájékoztató jellegű.

Kezelés

Amikor VSD-t észlelnek a magzatban, a várandós kezelést követik, mivel a defektus spontán bezárulhat a születés előtt vagy közvetlenül a születés után. Ezt követően a diagnózis fenntartása mellett a kardiológusok foglalkoznak egy ilyen beteg kezelésével.

Ha a hiba nem sérti a vérkeringést és a beteg általános állapotát, egyszerűen megfigyelik. Nagy lyukakkal, amelyek sértik az életminőséget, döntés születik a műtét elvégzéséről.

A VSD sebészeti beavatkozásai kétféleek lehetnek: palliatív (a tüdő véráramlásának korlátozása kombinált hibák jelenlétében) és radikális (a lyuk teljes lezárása).

Működési módszerek:

• Nyitott szívvel (például Fallot tetralógiájával).
• Szívkatéterezés a defektus ellenőrzött foltozásával.

A kamrai septum defektus megelőzése

különleges megelőző intézkedések A magzatnak nincs VSD-je, azonban a CHD megelőzése érdekében szükséges:

Előrejelzés

Kisebb magzati VSD esetén (2 mm vagy kevesebb) a prognózis kedvező, mivel az ilyen lyukak gyakran spontán bezáródnak. Nagy hibák jelenlétében a prognózis a lokalizációjuktól és az egyéb hibákkal való kombináció jelenlététől függ.

Az emberi szív 4 kamrából áll, amelyek kialakulása, majd egy egésszé való egyesülése szinte közvetlenül a fogantatás után megkezdődik. Kedvezőtlen körülmények között folyamatban van a folyamat megsértésével apró és lenyűgözőbb hibák jelennek meg a fő szerv szerkezetében. Az egyik meglehetősen gyakori - kamrai septum defektus (VSD). Javasoljuk, hogy részletesen ismerkedjen meg eredetével, tüneteivel, diagnózisával és korrekciós módszereivel.

A septum integritásának megsértése a bal és a jobb kamra között - veleszületett anomália szív, a magzat méhen belüli fejlődésének első 2-3 hónapjában képződik. A világon minden 1000 újszülöttre 8-9 hasonló patológiájú gyermek jut. Százalékosan kifejezve a JMP mennyisége az összes CHD (veleszületett szívhibák) 18-24%-ának felel meg. A hiba egy 1 és 30 mm közötti méretű lyuk formájában nyilvánul meg, amely a szeptumban bárhol található. Általában kis méret és kerek kontúr jellemzi, azonban a hártyás zónában lokalizálva meglehetősen nagy ovális ablakhoz hasonlít.

A kamrák összehúzódásának pillanatában a köztük lévő septum résén keresztül a vér balról jobbra távozik, ami a jobb kamra és a kis (tüdő) keringés túlterhelését idézi elő. A szisztematikus helytelen visszaállítással a patológia súlyosbodik, teljesen megváltoztatva a szív- és érrendszer működését.

1. A szív tapasztal megnövekedett terhelések, pumpálja a vért - ennek eredményeként annak elégtelensége alakul ki.
2. A jobb kamra kapacitása megnövekszik, később falai megnőnek (hipertrófia). A végeredmény a pulmonalis aorta kitágulása, melynek következtében a vénás vér a csatornáján a tüdőbe rohan.
3. A tüdő keringési rendszerében megnövekszik a nyomás, ami ebben a szervben krónikus magas vérnyomást, majd az artériákban görcsös jelenségeket okoz - így légzőszerv védve a felesleges vértől.

Amikor a bal kamra ellazul, egy része vénás vér jobbról, ami bal kamrai hipertrófiához és a belső szervek hipoxiájához vezet.

Hivatkozás: Egy veleszületett szívbetegséghez, amelyet kamrai sövény defektus jellemez, kódot rendeltek Q21.0 az ICD-10 szerint(a betegségek nemzetközi osztályozója).

JMP besorolás

A kóros perforációt a kamrákat elválasztó septumban több szempont szerint osztályozzák.

Figyelembe véve a tanfolyam eredetét és árnyalatait, a hibákat 3 csoportra osztják:

• veleszületett szívbetegség - CHD VSD;
• a kombinált szívbetegség egyik eleme - korrigált átültetés fő hajók vagy Fallot tetradjai;
• szövődmény szívinfarktus után.

Az ablak méretparamétereinek értékelésekor általában a páciens legnagyobb artériájának átmérőjével hasonlítják össze:

• Kicsi (MJP) - az aorta átmérőjének kevesebb mint egyharmada. Egy ilyen rés a normálisnál 25%-kal több vért enged át a bal kamrából a jobb kamrába.
• Közepes (SDJP) - az aorta lumenének fele. Amikor a vér áthalad egy ilyen sérülésen, a nyomásértékek a két kamrában 50%-kal különböznek.
• Nagy (BDZHP) - ugyanolyan átmérőjű, mint az aorta, vagy meghaladja azt. A kamrák nyomása kiegyenlítődik.

A lokalizáció helye szerint megkülönböztetik a szív ilyen típusú szeptumhibáit.

Gyakrabban rögzítenek egyedi hibákat, de vannak csoportos (főleg izmos) hibák is.

A septum rendellenes szerkezetének okai

Az intergasztrikus septum patológiája a születés előtti időszakban alakul ki, a magzat szívének helytelen kialakulása miatt. Ez a betegség, az étrend és a higiénia be nem tartása miatt következik be a terhesség alatt. A veleszületett szívelégtelenség kockázati tényezői a következők:

IVS-hibák tünetei

A kamrai sövényhibák mind gyermekeknél, mind felnőtteknél a károsodás területétől függően nyilvánulnak meg. Ha minimális, a beteg nem észlel eltéréseket. A nagy kamrai ablak számos kellemetlen és életveszélyes tünetet vált ki. Korcsoportok szerint vannak csoportosítva.

A VSD jelei újszülötteknél

A magzatban, kedvezőtlen körülmények között, a kétféle hiba egyike jelenik meg: kis méret az izomszektorban (Tolchinov-Roger-kór), vagy terjedelmesebb és kifejezettebb a membrán területén. Mindegyik opciónak jellegzetes megnyilvánulásai vannak.

Tolchinov-Roger betegség

Kisebb hibával a gyermek a várt időpontban születik, értelmi és testi fejlődési eltérések nélkül. Néha az izmos VSD egy újszülöttben csak szisztolés zörej formájában nyilvánul meg, amelyet a szív régiójában kapnak el. Maximálisan a szegycsonttól balra, a 3-4. bordaközben szól, és a lapockák közötti területre sugárzik. Auszkultációval (sztetoszkóppal történő hallgatás) a hang még a testtől kis távolságban is érezhető. Egyes csecsemőknél a szisztolés zörej kifejezetlen, csak fekvő helyzetben hallható, fizikai megterheléssel eltűnik. A Tolchinov-Roger-kór esetében a szívelégtelenség szokatlan.

Súlyos IVS-hiba újszülötteknél

Alapvetően a magzat normálisan fejlődik, bár az esetek körülbelül 40% -ában alultápláltság figyelhető meg: a gyermekgyógyászatban ez a kifejezés a méhen belüli fejlődés elmaradására utal. Akut megnyilvánulások A VSD a gyermek életének első napjaitól kezdve fordul elő:

Sok gyermeknél, akinek nagy ablaka van az IVS-ben, már csecsemőkorban szívpúp nő (a mellkas kinyúlik), és a gyomor felett kóros pulzálás hallható. A tüdőerekben megnövekedett vértérfogat miatt a nyomás megemelkedik, ezért falaik gyakran sérülnek.

Az IVS-patológia tünetei egy évnél idősebb gyermekeknél

Közvetlenül a születés után a baba felgyorsult ütemben növekszik és fejlődik, kb.1,5 évesen a relatív kompenzáció következtében megszűnik a légszomj és a tachycardia, az aktivitás fokozódik. A gyermek észrevehetően hízik, kevésbé aggódik az egyidejű betegségek miatt. A mélyebb vizsgálat azonban feltárja a következők jelenlétét negatív előjelek VSD 2-3 éves gyermekeknél:

Számos fiatal betegnél az auscultatory hallgatási módszer diasztolés zörejeket is regisztrál, ami a pulmonalis aortabillentyű relatív elégtelenségére (billentyűinek laza záródására) utal. Ezeknek a zajoknak két típusa van:

• Graham-Still - a tüdőartéria túlzott véráramlása és a benne lévő magas vérnyomás növekedése miatt a bal oldalon a 2. és 3. borda között hallható, feladja - a szívizom tövéig;
• Flint - mitralis szűkület okozza, amely a bal pitvar térfogatának növekedése miatt következik be. egy nagy szám vér a septumban lévő lyukon keresztül, a zaj leginkább a Botkin-ponton hallható, és a szív csúcsáig sugárzik.

Hiba jelei felnőtteknél

Felnőtteknél a VSD klinikai képe jellemző erre a betegségre:

A betegség lefolyása felnőtteknél ugyanaz, mint a gyermekkor. Kis méretnél a hiba nem okoz nagy károkat a szervezetben, ha az illető teljes körű terápián esett át. Ha a patológia kiterjedt, akkor kezelik kisgyermekkori műtéti úton, ezért az érettség kezdetére az emberi egészség relatív normává válik.

Diagnosztika

A szívszeptum hibájának külső jeleit észlelve forduljon gyermekorvoshoz, terapeutához vagy kardiológushoz. Az auszkultáció után az orvos a pácienst hardveres diagnosztikára irányítja, hogy végleges következtetést lehessen levonni állapotáról és előrejelzést készítsen a jövőre nézve. Itt vannak a VSD diagnózisának fő típusai.

Ezenkívül egy speciális katéter segítségével az orvos ellenőrzi a szív szerkezetét, és méri a nyomást a kamrákban.

Az IVS-hiba kezelésének taktikája és módszerei

A választás a terápiás ill sebészeti módszer attól függ, hogy hol lokalizálódik a hiba, mennyire zavart a hemodinamika, mi klinikai lefolyás betegség és prognózis. Fontos az egyéni megközelítés: egy tapasztalt orvosnak figyelemmel kell kísérnie a beteg reakcióját a gyógyszerekre és eljárásokra.

Konzervatív kezelés

Az újszülötteknél és idősebb gyermekeknél a szív kamraközi septumának defektusára szolgáló gyógyszerek alkalmazása célja a vér kiáramlásának megteremtése a tüdőből, a folyadék felhalmozódásának csökkentése a tüdő alveolusaiban (az ödéma elkerülése), és általában a tüdő térfogatának csökkentése. keringő vér. E célok elérése érdekében a következő gyógyszercsoportokat írják fel.

A konzervatív kezelés enyhíti a beteg állapotát, enyhíti a tüneteket, és időt hagy a VSD spontán, nem műtéti lezárására.

Műtéti beavatkozás

A műtét szükségességét és a műtét típusának megválasztását meghatározó egyik tényező a gyermek életkora. Az élet első trimeszterében indikáció a műtéti eljárás egy nagy ablakméret, szívelégtelenség tünetei. Amikor a baba hat hónapos, az orvos elemzi a pulmonalis hipertónia szintjét, és a következő taktikák egyikét választva dönt a műtét megfelelőségéről.

Fontos: Egy éves kor betöltésekor fennáll az ablak spontán becsukódásának esélye. Ha abban az időben a gyermek pulmonális hipertóniája alacsony, és fizikai állapota kielégítő, a műtétet 5 éves korig el kell halasztani.

Komplikációk és prognózis

Ha a gyomorközi falban lévő lyuk nem haladja meg a 3-10 mm-t, a szív gyakorlatilag zavarok nélkül működik, anélkül, hogy az embernek eljutna. kényelmetlenség. A jól ismert gyermekorvos, Komarovsky szerint az újszülöttben az interventricularis septum kis hibája nagy valószínűséggel (25-40%) 4-5 év alatt magától összenő.

Nagyobb ablakok vagy többszörös sérülések azonnali kezelést igényelnek, ellenkező esetben a hiba jelei szövődményekké válnak. A fő az Eisenheimer-szindróma - a szisztematikus pulmonális hipertónia miatt vaszkuláris szklerózis, állandó légszomj és cianózis figyelhető meg, további szív- és érrendszeri halálozással. légzési elégtelenség. Egyéb szövődmények is előfordulhatnak:

Teljes hiányában egészségügyi ellátás a nagy septumhibákkal rendelkező baba 6 hónapos kora előtt meghalhat. Ha a terápiát vagy a műtétet helyesen és időben hajtják végre, a beteg sokáig él, folyamatosan kardiológus felügyelete alatt. Az alulkezelt betegség a szövődmények kialakulásával 25-27 évre csökkenti a várható élettartamot.

A kamrai septum defektusok (VSD) a leggyakoribb veleszületett szívelégtelenségek, amelyek a koraszülött csecsemők veleszületett szívhibáinak 30-60%-át teszik ki; a prevalencia 3-6/1000 újszülött. Ez nem számít az újszülöttek 3-5%-ának kis izmos kamrai sövényhibákkal, amelyek általában az első évben spontán bezáródnak.

A kamrai septum defektusok általában elszigeteltek, de kombinálhatók más szívhibákkal. Mivel a kamrai septum defektusok csökkentik a véráramlást az aorta isthmusán, az aorta coarctációját mindig ki kell zárni súlyos szívelégtelenség esetén az ilyen hibában szenvedő csecsemőknél. A kamrai sövényhibákat gyakran találják más szívhibákban. Tehát a fő artériák korrigált transzpozíciójával fordulnak elő, és gyakran más rendellenességek kísérik (lásd alább).

A kamrai septum defektusok mindig jelen vannak közös artériás törzsgel és a fő artériák kettős kivezetésével a jobb kamrából; az utóbbi esetben (ha nincs pulmonalis billentyű szűkület) a klinikai megnyilvánulások ugyanazok, mint az izolált kamrai sövény defektus esetén.

A kamrai septum defektusok a szeptum bármely részén előfordulhatnak. Születéskor a defektusok mintegy 90%-a a septum izmos részében lokalizálódik, de mivel többségük 6-12 hónapon belül spontán záródik, ezt követően a perimembranosus defektusok dominálnak. A VSD mérete az apró lyukaktól a teljes kamrai septum (egy kamra) teljes hiányáig változhat. A legtöbb trabecularis (a többszörös "svájci sajt" defektusok kivételével) és perimembranosus kamrai septum defektusok maguktól záródnak, ami nem mondható el az interventricularis septum afferens részének nagy defektusairól és az infundibularis defektusokról (subaorticus, mint Fallot tetralógiájában, szubpulmonális, vagy mindkét félholdbillentyű alatt található). Az infundibularis defektusokat, különösen a szubpulmonálist, amelyek mindkét félholdbillentyű alatt helyezkednek el, gyakran a sövénylapok prolapszusa fedi le. aortabillentyű, ami aorta-elégtelenséghez vezet; ez utóbbi a fehéreknél csak 5%-ban, a japánoknál és kínaiakban viszont 35%-ban alakul ki ezzel a hibával. A perimembranosus kamrai septum defektusok spontán záródása gyakran az interventricularis septum pszeudoaneurizmáját eredményezi; észlelése a hiba spontán bezáródásának nagy valószínűségét jelzi.

Klinikai megnyilvánulások

Amikor a vér balról jobbra távozik egy kamrai septum defektuson keresztül, mindkét kamra térfogati túlterhelésnek van kitéve, mivel a bal kamra által pumpált és a kis kör edényeibe kibocsátott vértöbblet a jobb kamrán keresztül jut be.

A kamrai septum defektus szisztolés zöreje általában durva és sávszerű. Kis shunt esetén a zörej csak a szisztolés elején hallható, azonban a sönt növekedésével az egész szisztolt kezdi elfoglalni, és a II. hang aorta komponensével egyidejűleg ér véget. A zörej hangereje aránytalan lehet a sönt méretéhez képest, esetenként hemodinamikailag jelentéktelen söntben (Roger-kór) hangos zörej hallható. A hangos zajt gyakran szisztolés remegés kíséri. A zörej általában leginkább alulról, a szegycsont bal szélén hallható, minden irányban, de legerősebben a xiphoid folyamat irányában történik. Magas szubpulmonalis kamrai septum defektus esetén azonban a zörej a legjobban a szegycsont bal szélén középen vagy fölött hallható, és a szegycsonttól jobbra vezethető. Ritka esetekben, nagyon kis hibák esetén a zörej orsó alakú és magas hangú lehet, ami funkcionális szisztolés zörejre emlékeztet. A balról jobbra történő nagy vérfolyás esetén, amikor a pulmonalis és a szisztémás véráramlás aránya meghaladja a 2: 1-et, dübörgő mezodiasztolés zörej jelenhet meg a csúcson vagy annak mediálisan, valamint III hang. A reset nagyságával arányosan nő a pulzáció a szív régiójában.

Az interventricularis septum kis hibái esetén nincs kifejezett pulmonális hipertónia, és a II tónus pulmonalis komponense normális marad, vagy csak enyhén növekszik. Pulmonális hipertónia esetén a II tónus hangsúlya jelenik meg a pulmonalis törzs felett. A röntgenfelvételen mellkas a bal kamra és a bal pitvar mérete megnő, és a pulmonalis mintázat is nő, azonban enyhe reset esetén ezek a változások nagyon csekélyek lehetnek, vagy teljesen hiányozhatnak; nál nél nagy méretű visszaállítja a megjelenő jeleket vénás torlódás a kis kör edényeiben. Mivel a vér a kamrák szintjén söntölődik, a felszálló aorta nem tágul. Az EKG kis hibákkal normális marad, azonban nagy reset esetén bal kamrai hipertrófia jelei jelennek meg rajta, pulmonalis hypertonia és jobb oldali hipertónia esetén. A kamrai septum defektus méretét és helyét echokardiográfiával határozzuk meg.

ábra: A posterior interventricularis septum izomdefektusa echokardiográfián négykamrás helyzetben apikális megközelítésből. A hiba átmérője körülbelül 1 cm LA - bal pitvar; LV - bal kamra; RA - jobb pitvar; RV - jobb kamra.

A Doppler-vizsgálat lehetővé teszi a lokalizációt a jobb kamra véráramlásának megsértésével, és színes Doppler-vizsgálattal az interventricularis septum többszörös hibája is látható. A kamrai septum defektus legsúlyosabb formájában - egyetlen kamrában - MRI segítségével képet kaphatunk a szív anatómiájáról.

A vér balról jobbra történő nagy kiürülése esetén a térfogati túlterhelés és a szívelégtelenség jelei jelennek meg. Időskori csecsemőknél ez általában 2 és 6 hónapos kor között fordul elő, és koraszülötteknél korábban is előfordulhat. Bár a balról jobbra irányú söntelés 2-3 hónapos korban éri el a csúcspontját, amikor a pulmonalis vaszkuláris rezisztencia eléri minimumát, az idős csecsemőknél néha már életük első hónapjában szívelégtelenség alakul ki. Ez általában akkor fordul elő, ha a kamrai septum defektus vérszegénységgel, a pitvarok szintjén vagy egy nyitott ductus arteriosuson keresztül balról jobbra haladó nagy véráramlással vagy az aorta koarktációjával párosul. Ezenkívül a szívelégtelenség a vártnál korábban alakulhat ki kamrai sövény defektusokkal kombinálva a jobb kamrából a fő artériák kettős kiürülésével. Ennek az lehet az oka, hogy születés előtt a magzat tüdeje vért kap magas tartalom oxigén, és ennek következtében a születés utáni tüdőérrendszeri ellenállás alacsonyabb.

Kezelés

Az izolált kamrai sövény defektusok a leggyakoribb veleszületett szívhibák, ezért minden gyermekorvosnak tudnia kell, mit kell tennie, amikor felfedezik. A táblázat a döntéshozatali algoritmust mutatja, a zárójelben lévő számok magyarázata az alábbiakban olvasható.

1. Kis kamrai sövényhibák az újszülöttek 3-5%-ában fordulnak elő, legtöbbször 6-12 hónapra maguktól záródnak. Nem szükséges echokardiográfiát csak az ilyen hibák megerősítésére végezni. Fontos megjegyezni, hogy az újszülöttek nagy kamrai sövényhibáinál a szülészeti kórházban nem hallható zaj, mivel a magas pulmonalis vaszkuláris ellenállás miatt az ilyen hibán áthaladó vér nagyon jelentéktelen, és nem képez turbulens véráramlást. Ezért a szülészeten talált kamrai sövény defektusra utaló zörejeket szinte mindig apró defektusok okozzák.

2. Mivel a perimembranosus és trabecularis defektusok nagyon gyakran spontán záródnak, ezek a gyermekek 1 éves korukig konzervatív módon kezelhetők, abban a reményben, hogy nem lesz szükség műtétre. A kamrai septum defektusok spontán záródása többféleképpen is megtörténhet: a defektus izomrészének növekedése, hipertrófiája, az endocardium proliferációja miatti defektus záródása, a tricuspidalis billentyű septalis levélkéjének defektusába való integrálódás, és prolapsus az aortabillentyű szórólapjának defektusába (utóbbi esetben aorta elégtelenségről van szó). A defektus csökkenésével a szisztolés zörej először fokozódhat, de a defektus további csökkenésével csökken, megrövidül, orsó alakú, magas frekvenciájú és sípoló lesz, ami általában a teljes záródást hirdeti. A hiba spontán bezáródása az esetek 70%-ában fordul elő, általában az első három évben. 25%-ban a hiba csökken, de nem záródik be teljesen; hemodinamikailag szinte jelentéktelen lehet. Ebben a tekintetben, ha a hiba csökken, a műtéti kezelést el kell halasztani a hiba spontán megszűnésének reményében. A táblázat felsorolja azokat a helyzeteket, amelyekben a sebészi kezelést kell fontolóra venni, nem pedig a hiba spontán megszűnésére várni.

3. Down-szindrómában (triszómia a 21. kromoszómán) a tüdő erei nagyon korán érintettek, ezért ha a defektus nagy marad, nem halasztják el a műtétet.

4. Ritka esetekben a műtétet szociális okokból végzik. Ide tartozik az állandó orvosi felügyelet ellehetetlenülése a távoli területeken való tartózkodás vagy a szülők hanyagsága miatt. Ezen túlmenően ezeknek a gyerekeknek egy részét nagyon nehéz ellátni. Kétóránként etetni kell őket, és annyi figyelmet igényelnek, hogy más gyerekek gyakran szenvednek; néha akár a család széteséséhez is vezet.

5. A nagy kamrai sövény defektusok mindig csökevényesek, a testtömeg általában az 5. százalék alatt van, a magasság pedig a 10. percentilis alatt van. Azonban a hiba spontán vagy műtéti megszüntetése után, hirtelen ugrás növekedés. A legtöbb gyermeknél a fej kerülete normális, de néha növekedése 3-4 hónapig meredeken lelassul. Amikor ebben a korban a hiba záródik, a fej kerülete eléri normál értékeket, de ha 1-2 évet késik a műtét, ez nem történik meg.

6. A fenti okok hiányában korai időpontot igényel sebészi kezelés, a műtét akár 1 évet is elhalaszthat abban a reményben, hogy a hiba bezárul vagy kisebb lesz.

7. Ha 1 éves korig nagy mennyiségű vér folyik balról jobbra, műtéti korrekció ne csak különleges körülmények fennállása esetén végezze el, mivel a jövőben jelentősen megnő a tüdőerek visszafordíthatatlan károsodásának kockázata. 2 éves korig a gyermekek egyharmadánál visszafordíthatatlan károsodás lép fel a tüdő ereiben.

8. A vérkibocsátás csökkenésével az állapot javul; gyengül a szívtáji pulzáció, csökken a szív mérete, gyengül vagy megszűnik a mezodiasztolés zörej, gyengül vagy megváltozik a szisztolés zörej, csökken és megszűnik a tachypnoe, javul az étvágy, felgyorsul a növekedés, gyógyszeres kezelés. Emlékeztetni kell azonban arra, hogy a javulást nemcsak az interventricularis septum defektus csökkenése okozhatja, hanem a tüdőérbetegség és ritkábban a jobb kamra kiáramlási traktusának elzáródása is. A további taktika meghatározásához ebben a szakaszban echokardiográfiát és néha szívkatéterezést kell végezni.

9. A tüdő ereinek súlyos károsodása kamrai sövényhibával ritkán alakul ki 1 éves kor előtt. Néha azonban ez lehetséges, ezért ha a véráramlás balról jobbra csökken, vizsgálatot kell végezni. A tüdő ereinek károsodása esetén a vér balról jobbra történő kiürülése hiányzik vagy nagyon kicsi, míg néhány évig előfordulhat, hogy nem folyik vér jobbról balra. A cianózis azonban általában 5-6 éves korig fokozódik, különösen a fizikai aktivitás során (Eisenmenger-szindróma). Súlyos pulmonalis hypertonia kialakulásával a pulmonalis törzs markánsan kitágul, a perifériás erek által alkotott pulmonalis érmintázat szegényesebbé válik. Egyes esetekben a tüdőérbetegség nagyon gyorsan előrehaladhat, és 12-18 hónapos korig visszafordíthatatlan pulmonális hipertóniát okozhat; ezt semmi esetre sem szabad megengedni. A klinikai kép tisztázatlan változása esetén echokardiográfiát és szükség esetén szívkatéterezést végeznek; nagy defektusok esetén 9 és 12 hónapos korban rutinszerűen végezhető katéterezés a tünetmentes tüdőér elváltozások kimutatására.

10. A jobb kamra kiáramlási traktusának hipertrófiája és elzáródása általában meglehetősen gyorsan kialakul, így nagyon rövid ideig figyelhető meg a vér balról jobbra történő söntje. Ezután megjelenik a cianózis, először edzés közben, majd nyugalomban; a klinikai kép a Fallot-tetraádhoz hasonlíthat. A jobb kamra kiáramlási traktusának elzáródása esetén kicsi a valószínűsége a kamrai septum defektus spontán bezáródásának. A vér jobbról balra történő kiürülését az agyi erek trombózisa és embóliája, valamint az agyi tályogok bonyolíthatják, a kiáramlási traktus hipertrófiája pedig bonyolítja a műtétet; ezért a defektus lezárása, szükség esetén a jobb kamra kiáramlási szakaszának rostos és izomszövetének reszekciója a lehető legkorábban elvégezhető.

A kamrai septum defektusok elsődleges műtéti lezárásával a mortalitás nagyon alacsony. Ha az elsődleges zárás több izomhiba vagy egyéb bonyolító körülmény miatt nem lehetséges, akkor a tüdőtörzs műtéti szűkítését végezzük, amely csökkenti a balról jobbra irányú söntelést, csökkenti a pulmonalis véráramlást és a pulmonalis artériás nyomást, valamint megszünteti a szívelégtelenséget. A pulmonalis törzs szűkítésekor szövődmények lépnek fel, emellett a pulmonalis törzs szűkületének megszüntetése a kamrai sövény defektus utólagos záródása során növeli ennek a műtétnek a letalitását.

Következmények és szövődmények

Egyes gyermekeknél a szisztolé közepén vagy végén a kamrai septum defektus spontán bezáródása kattanásokat okozhat. Ezek a kattanások az interventricularis septum aneurizmikusan kitágult membrán részének jobb kamrájába való kidudorodása vagy a defektusba ágyazott tricuspidalis billentyű szórólapja miatt következnek be. A pszeudoaneurizma tetején maradt kis lyukon keresztül enyhe, balról jobbra haladó vérnyomok maradnak meg. Általában a hiba teljesen bezárul, és a pszeudoaneurizma fokozatosan eltűnik, de esetenként növekedhet. Az echokardiográfián pszeudoaneurizma látható.

Kamrai septum defektusokban, különösen infundibularis defektusokban gyakran alakul ki aorta-elégtelenség. Az aortabillentyű szórólapja a defektusba esik, míg a Valsalva sinusa aneurizmikusan kitágul; ennek következtében felszakadhat a Valsalva sinus vagy a szeleplap aneurizma. Úgy gondolják, hogy az aorta-elégtelenség a szórólapra nehezedő nyomás következtében alakul ki, amelyet az interventricularis septum nem támogat, valamint a defektuson átáramló véráram szívóhatása miatt. Még kicsi vagy közel zárt kamrai sövény defektus esetén is az aorta elégtelensége esetén a defektus műtéti lezárása szükséges, mert ellenkező esetben az aortabillentyű prolapsusa megnőhet. Infundibularis defektusok esetén indokolt lehet a defektus korai korrekciója, még mielőtt az aorta-elégtelenség jelei megjelennének.

A kamrai septum defektus másik szövődménye a fertőző endocarditis. A hiba spontán megszűnése után is előfordulhat. Ha a defektust lezáró tricuspidalis billentyű szórólapján fertőző endocarditis fordul elő, annak szakadása közvetlen kommunikációhoz vezethet a bal kamra és a jobb pitvar között. Ebben a tekintetben a fertőző endocarditis megelőzését még nagyon kis hibák esetén is folytatni kell; a defektus teljes spontán lezárásával a fertőző endocarditis megelőzése leáll.

Irodalom:

"Gyermekkardiológia" szerk. J. Hoffman, Moszkva, 2006