Koje funkcije obavljaju eritrociti, koliko dugo žive i gdje se uništavaju. Uništavanje crvenih krvnih stanica u zdrave osobe

U raznim situacijama, prilikom postavljanja određenih dijagnoza, liječnici često preporučuju vađenje krvi. Vrlo je informativan i omogućuje vam procjenu zaštitnih svojstava našeg tijela u određenoj bolesti. U njemu postoji puno pokazatelja, jedan od njih je volumen crvenih krvnih stanica. Mnogi od vas vjerojatno nikada nisu razmišljali o tome. Ali uzalud. Uostalom, sve je priroda promislila do najsitnijih detalja. Isto vrijedi i za eritrocite. Pogledajmo pobliže.

Što su eritrociti?

Crvena krvna zrnca igraju važnu ulogu u ljudskom tijelu. Njihov glavni zadatak je opskrba kisikom koji dolazi tijekom disanja svim tkivima i organima našeg tijela. Nastali ugljični dioksid u ovoj situaciji mora se hitno ukloniti iz tijela, a ovdje je eritrocit glavni pomoćnik. Usput, te krvne stanice također obogaćuju naše tijelo hranjivim tvarima. Crvena krvna zrnca sadrže dobro poznati crveni pigment koji se zove hemoglobin. On je taj koji može vezati kisik u plućima radi lakšeg uklanjanja i otpustiti ga u tkivima. Naravno, kao i svaki drugi pokazatelj u ljudskom tijelu, broj crvenih krvnih stanica može se smanjiti ili povećati. I za to postoje razlozi:

• povećanje broja krvnih stanica u krvi ukazuje na ozbiljnu dehidraciju tijela ili oko (eritremija);
• smanjenje ovog pokazatelja ukazivati ​​će na anemiju (ovo nije bolest, ali takvo stanje krvi može doprinijeti razvoju velikog broja drugih bolesti);
• Usput, čudno, eritrociti se često otkrivaju u urinu pacijenata koji se žale na probleme s mokraćnim sustavom (mjehur, bubrezi, itd.).

Vrlo zanimljiva činjenica: veličina eritrocita ponekad se može značajno promijeniti, to se događa zbog elastičnosti ovih stanica. Na primjer, promjer kapilare kroz koju može proći crvena krvna stanica od 8 µm je samo 2-3 µm.

Funkcije crvenih krvnih stanica

Čini se da mala crvena krvna zrnca mogu biti korisna u tako velikom ljudskom tijelu. Ali veličina eritrocita ovdje nije bitna. Važno je da te stanice obavljaju vitalne funkcije:

• Zaštitite tijelo od toksina: vežite ih za naknadno izlučivanje. To se događa zbog prisutnosti proteinskih tvari na površini eritrocita.
• Nose enzime tzv medicinske literature specifične proteinske katalizatore za stanice i tkiva.
• Zahvaljujući njima, osoba diše. To se događa s razlogom (sposoban je vezati i otpuštati kisik, kao i ugljični dioksid).
• Crvena krvna zrnca hrane tijelo aminokiselinama koje lako prenose iz probavnog trakta u stanice i tkiva.

Položaj crvenih krvnih stanica

Važno je znati gdje nastaju crvena krvna zrnca kako bismo mogli na vrijeme djelovati u slučaju problema s njihovom koncentracijom u krvi. Sam proces njihovog nastanka je kompliciran.

Mjesto stvaranja crvenih krvnih stanica je koštana srž, kralježnica i rebra. Razmotrimo detaljnije prvi od njih: prvo, moždana tkiva rastu zbog diobe stanica. Kasnije, od stanica koje su odgovorne za stvaranje cijelog krvožilnog sustava čovjeka, formira se jedno veliko crveno tijelo koje ima jezgru i hemoglobin. Iz njega se izravno dobiva prekursor crvenih krvnih stanica (retikulocit), koji se, ulazeći u krv, pretvara u eritrocit za 2-3 sata.

Građa crvenih krvnih stanica

Pošto je prisutan u eritrocitima u u velikom broju hemoglobina, to uzrokuje njihovu jarko crvenu boju. U ovom slučaju stanica ima bikonkavni oblik. Struktura eritrocita nezrelih stanica osigurava prisutnost jezgre, što se ne može reći o konačno formiranom tijelu. Promjer eritrocita je 7-8 mikrona, a debljina je manja - 2-2,5 mikrona. Činjenica da zrela crvena krvna zrnca više nemaju jezgru omogućuje kisiku da brže prodre u njih. Ukupan broj crvenih krvnih stanica u ljudskoj krvi je vrlo visok. Ako su presavijeni u jednu liniju, tada će njegova duljina biti oko 150 tisuća km. Za eritrocite se koriste različiti nazivi koji karakteriziraju odstupanja u njihovoj veličini, boji i drugim karakteristikama:

• normocitoza - normalna prosječna veličina;
• mikrocitoza - veličina je manja od normalne;
• makrocitoza - veličina je veća od normalne;
• anitocitoza - dok veličina stanica značajno varira, to jest, neke od njih su prevelike, druge su premale;
• hipokromija - kada je količina hemoglobina u crvenim krvnim stanicama manja od normalne;
• poikilocitoza - oblik stanica je značajno promijenjen, neke od njih ovalne, druge srpaste;
• normokromija - količina hemoglobina u stanicama je normalna, stoga su ispravno obojene.

Kako živi eritrocit?

Iz prethodnog smo već saznali da je mjesto stvaranja crvenih krvnih stanica koštana srž lubanje, rebra i kralježnice. Ali, kada jednom dođu u krv, koliko dugo te stanice tamo ostaju? Znanstvenici su otkrili da je život eritrocita prilično kratak – u prosjeku oko 120 dana (4 mjeseca). Do tog vremena on počinje stariti iz dva razloga. To je metabolizam (razgradnja) glukoze i povećanje njenog sadržaja masne kiseline. Eritrocit počinje gubiti energiju i elastičnost membrane, zbog toga se na njemu pojavljuju brojne izrasline. Najčešće se crvena krvna zrnca uništavaju unutar krvnih žila ili u nekim organima (jetra, slezena, koštana srž). Spojevi koji nastaju kao rezultat razgradnje crvenih krvnih stanica lako se izlučuju iz ljudskog tijela urinom i izmetom.

Posljednji od njih rjeđe pokazuje prisutnost crvenih krvnih zrnaca, a često je to upravo zbog prisutnosti neke vrste patologije. Ali ljudska krv uvijek sadrži crvene krvne stanice, a važno je znati norme ovog pokazatelja. raspodjela eritrocita u krvi apsolutno zdrave osobe je ravnomjerna, a njihov sadržaj je prilično visok. Odnosno, kada bi imao priliku prebrojati sav njihov broj, dobio bi ogromnu brojku koja ne nosi nikakvu informaciju. Stoga je u laboratorijskim studijama uobičajeno koristiti sljedeću metodu: brojati crvene krvne stanice u određenom volumenu (1 kubni milimetar krvi). Usput, ova vrijednost će vam omogućiti da ispravno procijenite razinu crvenih krvnih stanica i identificirate postojeće patologije ili zdravstvene probleme. Važno je da mjesto stanovanja bolesnika, njegov spol i dob imaju poseban utjecaj na njega.

Norme eritrocita u krvi

Kod zdrave osobe rijetko postoje odstupanja u ovom pokazatelju tijekom života.

Dakle, postoje sljedeće norme za djecu:

• prva 24 sata života bebe - 4,3-7,6 milijuna / 1 cu. mm krvi;
• prvi mjesec života - 3,8-5,6 milijuna / 1 cu. mm krvi;
• prvih 6 mjeseci djetetova života - 3,5-4,8 milijuna / 1 cu. mm krvi;
• tijekom prve godine života - 3,6-4,9 milijuna / 1 cu. mm krvi;
• 1 godina - 12 godina - 3,5-4,7 milijuna / 1 cu. mm krvi;
• nakon 13 godina - 3,6-5,1 milijuna / 1 cu. mm krvi.

Velik broj crvenih krvnih zrnaca u bebinoj krvi lako je objasniti. Kada je u majčinoj utrobi, stvaranje crvenih krvnih zrnaca odvija se ubrzano, jer samo tako sve njegove stanice i tkiva mogu dobiti potrebnu količinu kisika i hranjivim tvarima za njihov rast i razvoj. Kad se beba rodi, crvena krvna zrnca počinju se intenzivno razgrađivati, a njihova koncentracija u krvi opada (ako je taj proces prebrz, beba razvija žuticu).

• Muškarci: 4,5-5,5 milijuna / 1 cu. mm krvi.
• Žene: 3,7-4,7 milijuna / 1 cu. mm krvi.
• Starije osobe: manje od 4 milijuna / 1 cu. mm krvi.

Naravno, odstupanje od norme može biti povezano s nekim problemom u ljudskom tijelu, ali ovdje je potrebna stručna konzultacija.

Eritrociti u mokraći - može li doći do takve situacije?

Da, odgovor liječnika je nedvosmisleno pozitivan. Naravno, u rijetkim slučajevima to se može dogoditi zbog činjenice da je osoba nosila težak teret ili dugo bila u uspravnom položaju. Ali često povećana koncentracija crvenih krvnih stanica u mokraći ukazuje na prisutnost problema i zahtijeva savjet nadležnog stručnjaka. Zapamtite neke od njegovih normi u ovoj tvari:

• normalna vrijednost bi trebala biti 0-2 kom. uvid;
• kada se test urina provodi prema metodi Nechiporenko, može biti više od tisuću eritrocita po laboratorijskom pomoćniku;

Liječnik, ako pacijent ima takve testove urina, tražit će određeni razlog za pojavu crvenih krvnih stanica u njemu, dopuštajući sljedeće mogućnosti:

• ako govorimo o djeci, tada se uzimaju u obzir pijelonefritis, cistitis, glomerulonefritis;
• uretritis (istodobno se uzima u obzir prisutnost drugih simptoma: bol u donjem dijelu trbuha, bolno mokrenje, groznica);
• urolitijaza: pacijent se žali paralelno na primjesu krvi u urinu i napade bubrežne kolike;
• glomerulonefritis, pijelonefritis (bol u donjem dijelu leđa i povišena temperatura);
• tumori bubrega;
• adenoma prostate.

Promjena broja crvenih krvnih stanica u krvi: uzroci

To ukazuje na prisutnost velike količine hemoglobina u njima, što znači da je tvar sposobna vezati kisik i ukloniti ugljični dioksid.

Stoga odstupanja od norme, koja karakterizira broj crvenih krvnih stanica u krvi, mogu biti opasna za vaše zdravlje. u krvi osobe (eritrocitoza) nije često opažena i može biti uzrokovana nekim jednostavnim razlozima: to su stresovi, pretjerana tjelesna aktivnost ili život u planinskom području. Ali ako to nije slučaj, obratite pozornost na sljedeće bolesti koje uzrokuju povećanje ovog pokazatelja:

• Problemi s krvlju, uključujući eritremiju. Obično osoba ima crvenu boju kože vrata, lica.
• Razvoj patologija u plućima i kardiovaskularnom sustavu.

Smanjenje broja crvenih krvnih stanica, koje se u medicini naziva eritropenija, također može biti uzrokovano iz više razloga. Prije svega, to je anemija, odnosno anemija. Može biti povezan s kršenjem stvaranja crvenih krvnih stanica u koštanoj srži. Kada osoba izgubi određenu količinu krvi ili se crvena krvna zrnca prebrzo raspadnu u njegovoj krvi, dolazi i do ove situacije. Liječnici često dijagnosticiraju pacijente s anemijom nedostatka željeza. Željezo jednostavno ne dolazi u dovoljnim količinama u ljudsko tijelo ili se ne apsorbira dobro. Najčešće, kako bi ispravili situaciju, stručnjaci pacijentima propisuju vitamin B 12 i folnu kiselinu zajedno s pripravcima koji sadrže željezo.

Indikator ESR: što to znači

Često liječnik, nakon što primi pacijenta koji se žali na bilo kakve prehlade (koje nisu prošle dugo vremena), propisuje mu opći test krvi.

U njemu ćete često na zadnjem retku vidjeti zanimljiv pokazatelj eritrocita u krvi, koji karakterizira njihovu brzinu sedimentacije (ESR). Kako se takva studija može provesti u laboratoriju? Vrlo jednostavno: pacijentova se krv stavi u tanku staklenu epruvetu i ostavi neko vrijeme uspravno. Eritrociti će se sigurno taložiti na dno, ostavljajući prozirnu plazmu u gornjem sloju krvi. Jedinica sedimentacije eritrocita je mm/sat. Ovaj pokazatelj može varirati ovisno o spolu i dobi, na primjer:

• djeca: 1-mjesečne bebe - 4-8 mm / sat; 6 mjeseci - 4-10 mm / sat; 1 godina-12 godina - 4-12 mm / sat;
• muškarci: 1-10 mm/sat;
• žene: 2-15 mm/sat; trudnice - 45 mm/sat.

Koliko je ovaj pokazatelj informativan? Naravno, posljednjih godina liječnici su sve manje pažnje počeli pridavati tome. Vjeruje se da u njemu postoje mnoge pogreške, koje se mogu povezati, primjerice, kod djece s uzbuđenim stanjem (vrištanje, plač) tijekom uzimanja krvi. Ali općenito, povećana brzina sedimentacije eritrocita rezultat je razvoja u vašem tijelu upalni proces(recimo, bronhitis, upala pluća, bilo koja druga prehlada ili zarazna bolest). Također, povećanje ESR se opaža tijekom trudnoće, menstruacije, dostupnog kod ljudi kronične patologije ili bolesti, kao i ozljeda, moždani udar, srčani udar itd. nedvojbeno, smanjenje ESR-a opaža se mnogo rjeđe i već ukazuje na prisutnost ozbiljnijih problema: to su leukemija, hepatitis, hiperbilirubinemija i još mnogo toga.

Kao što smo saznali, mjesto nastanka crvenih krvnih zrnaca je koštana srž, rebra i kralježnica. Stoga, ako postoje problemi s brojem crvenih krvnih stanica u krvi, prije svega trebate obratiti pozornost na prvu od njih. Svaka osoba mora jasno shvatiti da su svi pokazatelji u testovima koje prolazimo vrlo važni za naše tijelo i da je bolje ne tretirati ih nemarno. Stoga, ako ste prošli takvo istraživanje, obratite se nadležnom stručnjaku da ga dešifrira. To ne znači da pri najmanjem odstupanju od norme u analizi treba odmah paničariti. Samo slijedite, posebno kada je u pitanju vaše zdravlje.

Gdje se uništavaju eritrociti? 2885 0 05.03.2017

Hemoliza - tako se u medicini definira proces uništavanja crvenih krvnih stanica. Ovo je trajna pojava, koju karakterizira završetak životnog ciklusa crvenih krvnih stanica, koji traje oko četiri mjeseca. Planirano uništavanje zračnih transportera ne pokazuje nikakve simptome, međutim, ako se hemoliza dogodi pod utjecajem određenih čimbenika i prisilni je proces, tada takvo patološko stanje može biti opasno ne samo za zdravlje, već i za život općenito. Kako bi se spriječila patologija, treba se pridržavati preventivnih mjera, au slučaju pojave, pravodobno otkriti simptome i uzrok bolesti, i što je najvažnije, imati razumijevanje gdje se točno odvija proces uništavanja crvene krvi. javlja se stanica.

Gdje se uništavaju eritrociti?

Karakteristika procesa

Tijekom hemolize dolazi do oštećenja crvenih krvnih stanica, što dovodi do otpuštanja hemoglobina u plazmu. Kao rezultat toga, dolazi do vanjskih promjena u krvi - ona postaje crvenija, ali u isto vrijeme mnogo prozirnija.

Do uništenja dolazi zbog izlaganja bakterijskom toksinu ili antitijelu. Proces uništavanja crvenih krvnih stanica odvija se na sljedeći način:

1. Određeni podražaj može utjecati na eritrocit, zbog čega se njegova veličina povećava.
2. RBC stanice nemaju elastičnost, stoga nisu dizajnirane za istezanje.
3. Povećani eritrocit puca, a sav njegov sadržaj ulazi u plazmu.

Da biste jasno vidjeli kako se odvija proces uništavanja, trebali biste pogledati video.

Video - Hemoliza eritrocita

Značajke hemolize

Proces uništavanja se aktivira iz sljedećih razloga:

• genetska inferiornost stanica;
• lupus;
• autoimuni nedostaci;
• agresivna reakcija protutijela na njihove stanice;
• leukemija u akutnom obliku;
• žutica;
• prekomjeran broj stanica eritromicina;
• mijelom.

Vrste hemolize

Pažnja! Proces uništavanja crvenih krvnih stanica može se izazvati umjetno pod utjecajem otrova, nepravilno izvedenih transfuzija krvi, kao rezultat utjecaja određenih kiselina.

Vrste hemolize

Mjesto uništavanja crvenih krvnih stanica

Ako uzmemo u obzir prirodni proces hemolize, tada kao rezultat starenja eritrocita gubi se njihova elastičnost i uništavaju se unutar krvnih žila. Taj se proces definira kao intravaskularna hemoliza. Intracelularni proces hemolize uključuje uništavanje intracelularnih Kupfferovih jetrenih stanica. Tako se u jednom danu može uništiti do 90% starih crvenih krvnih zrnaca (sadrže do sedam grama hemoglobina). Preostalih 10% se uništava unutar krvnih žila, zbog čega se haptoglobin stvara u plazmi.

Značajke crvenih krvnih stanica

Mehanizmi hemolize

Proces uništavanja crvenih krvnih stanica u tijelu može se odvijati na nekoliko načina.

Karakteristike mehanizma hemolize

Prirodno	To je kontinuirani prirodni proces, što je sasvim normalno, što je tipično za završetak životnog ciklusa prijenosnika kisika.
Osmotski	Razvoj procesa javlja se u hipotoničnom okruženju pod utjecajem tvari koje imaju Negativan utjecaj izravno na staničnu stijenku
Toplinski	Kada se pojave uvjeti s temperaturnim učinkom na krv, eritrociti se počinju raspadati.
Biološki	Biološki toksini ili nepravilna transfuzija krvi mogu imati negativan učinak na crvena krvna zrnca
Mehanički	Hemoliza je potaknuta mehaničkim djelovanjem, što dovodi do oštećenja stanične membrane

Stvaranje i uništavanje crvenih krvnih stanica

Uzroci i simptomi

U medicini postoji nekoliko razloga zašto se mogu aktivirati destruktivni procesi crvenih krvnih stanica, a glavni su:

• ako spojevi teških metala uđu u krv;
• u slučaju trovanja ljudi arsenom;
• kada je izložen tijelu octene kiseline;
• s kroničnim bolestima;
• s akutnom sepsom;
• ako se razvije DIC;
• kao posljedica teških opeklina;
• s neprikladnim Rh faktorima, kada se krv miješa tijekom transfuzije.

Što su eritrociti

Početne faze hemolize apsolutno nisu obilježene ničim, pa patološki proces treba odrediti stručnjak. U akutnom stadiju javljaju se manifestacije koje su uočljive i samom bolesniku. Tijek ove faze nastupa vrlo brzo, pa je potrebno reagirati na vrijeme. Kliničke karakteristike procesa razaranja eritrocita manifestiraju se kako slijedi:

1. Javlja se osjećaj mučnine, koji često završava povraćanjem.
2. Bolovi u abdomenu.
3. Promjena boje kože.

Životni vijek crvenih krvnih stanica

Ako se manifestira komplicirani oblik, tada pacijent može doživjeti konvulzije, tešku slabost, blijeđenje, nedostatak zraka. Rezultati testova pokazuju anemiju. Objektivno obilježje ovog stanja karakterizira pojava šumova na srcu. U isto vrijeme, jedan od najočitijih znakova uništenja crvenih krvnih stanica su povećani organi (na primjer, slezena).

Bilješka! Ako se pojavi intravaskularna vrsta hemolize, tada će dodatni znak biti promjena boje urina.

Uništavanje crvenih krvnih stanica u akutnom obliku

Akutne manifestacije patološko stanje se definira kao akutna hemoliza. Patološki proces može se pojaviti u pozadini anemije, nekompatibilnosti krvi tijekom transfuzije, pod utjecajem otrovnih tvari. Karakterizira ga brzo razvijajuća anemija i značajan porast koncentracije bilirubina. Kao rezultat akutne hemolize, veliki broj crvenih krvnih stanica se uništava uz oslobađanje hemoglobina.

bilirubin

Kriza se javlja kada pacijent ima sljedeće simptome:

• osoba ima groznicu;
• javlja se mučnina, koja je popraćena povraćanjem;
• temperatura raste;
• otežano disanje se pojačava;
• bolni sindrom u obliku kontrakcija boli u abdomenu i donjem dijelu leđa;
• tahikardija.

Teži oblik dovodi do razvoja anurije, a prije toga do značajnog pada krvnog tlaka.

To je važno! Tijekom akutnog razdoblja doći će do značajnog povećanja slezene.

Hemolitička anemija i proces hemolize

Intravaskularna i intracelularna hemoliza

U većini slučajeva ti su pojmovi povezani. To se objašnjava činjenicom da kod hemolitičke anemije dolazi do trenutnog raspada crvenih krvnih stanica s oslobađanjem bilirubina. Kada osoba pati od anemije, životni ciklus prijenosnika kisika smanjuje se i ubrzava proces njihova destruktivnog djelovanja.

Postoje dvije vrste anemije:

1. Kongenitalna. Čovjek se rađa s nenormalnom građom membrane eritrocita ili s netočnom formulom hemoglobina.
2. Stečena. Nastaje kao posljedica izlaganja otrovnim tvarima.

Ako je patologija stečena, tada se razvijaju sljedeći simptomi:

• temperatura naglo raste;
• bol u želucu;
• koža postaje žuta;
• vrtoglavica;
• bolni sindrom u zglobovima;
• osjećaj slabosti;
• pojačan rad srca.

Anemija

Referenca! S toksičnim oblikom anemije, jedan od unutarnjih organa pati - to je jetra ili jedan od bubrega. Autoimuni oblik karakterizira povećana osjetljivost na prenisku temperaturu.

Proces razgradnje crvenih krvnih stanica u novorođenčadi

Već u prvim satima života beba može doživjeti proces raspadanja crvenih krvnih stanica. Glavni uzrok ove patologije je negativnost Rh faktora kod majke. Ovo stanje prati žutilo kože, anemija i oticanje. Opasnost od takvog patološkog stanja leži u mogućem smrtonosnom ishodu, budući da se prekomjerna količina bilirubina oslobađa u krvnu plazmu.

Beba je zabrinuta zbog konvulzija, nespremnosti na dojenje, letargije. Ako se primijeti komplicirani oblik bolesti, tada će se primijetiti natečenost na koži, kao i povećanje jetre.

Pažnja! Metode moderna medicina smanjiti rizik od žutice na minimum i spriječiti komplikacije u obliku kašnjenja u razvoju.

O strukturi i funkciji eritrocita možete saznati u videu.

Video - Struktura i funkcije eritrocita

med-explorer.ru

Anemija srpastih stanica. Uzroci, simptomi, dijagnoza i liječenje patologije

Anemija srpastih stanica je nasljedna bolest krvnog sustava koju karakterizira genetski defekt koji remeti stvaranje normalnih lanaca hemoglobina u crvenim krvnim stanicama. Abnormalni hemoglobin koji se formira u ovom slučaju razlikuje se po svojim elektrofiziološkim svojstvima od hemoglobina zdrave osobe, zbog čega se sami eritrociti mijenjaju, poprimajući izduženi oblik, nalik srpu pod mikroskopom (otuda i naziv bolesti).

Anemija srpastih stanica (SCA) najteži je oblik nasljednih hemoglobinopatija (genetski uvjetovanih poremećaja strukture hemoglobina). Srpasti eritrociti se brzo uništavaju u tijelu, a također začepljuju mnoge krvne žile u tijelu, što može izazvati ozbiljne komplikacije, pa čak i smrt.

Ova bolest krvi raširena je u afričkim zemljama i čest je uzrok smrti pripadnika negroidne rase. To je zbog raširene prevalencije malarije (zarazne bolesti koja pogađa ljudska crvena krvna zrnca) u regiji. Zbog migracija stanovništva i miješanja etničkih skupina, danas se ova vrsta anemije može javiti kod ljudi bilo koje rase u raznim regijama svijeta. Podjednako često obolijevaju i muškarci i žene.

Zanimljivosti

• Prvi dokumentirani spomen anemije srpastih stanica datira iz 1846. godine.
• Oko 0,5% svjetske populacije zdravi su nositelji gena za anemiju srpastih stanica.
• I pacijenti s anemijom srpastih stanica i asimptomatski nositelji mutiranog gena praktički su imuni na malariju. To je zbog činjenice da uzročnik malarije (malarijski plazmodij) može inficirati samo normalne crvene krvne stanice.
• Do danas se anemija srpastih stanica smatra neizlječivom bolešću, ali uz odgovarajuće liječenje bolesni ljudi mogu doživjeti duboku starost i imati djecu.

Eritrociti ili crvena krvna zrnca najbrojniji su stanični elementi ljudske krvi koji osiguravaju prijenos kisika u tijelu. Ljudski eritrocit je relativno mala stanica promjera 7,5 - 8,3 mikrometra. Ima oblik bikonkavnog diska sa zadebljanim rubovima i udubljenjem u sredini. Ovaj oblik mu omogućuje da se značajno promijeni i prođe kroz najtanje krvne žile tijela (kapilare), čiji je promjer 2-3 puta manji od promjera samih eritrocita. Zbog proteina spektrina, koji je dio stanične membrane eritrocita, može vratiti svoj izvorni oblik nakon prolaska kroz lumen kapilare. Unutarnji prostor eritrocita gotovo je potpuno ispunjen hemoglobinom - posebnim proteinsko-pigmentnim kompleksom koji se sastoji od globinskog proteina i elementa koji sadrži željezo - hema. Hemoglobin je taj koji igra glavnu ulogu u transportu plinova u tijelu.

Svako crveno krvno zrnce sadrži u prosjeku 30 pikograma (pg) hemoglobina, što odgovara 300 milijuna molekula ove tvari. Molekula hemoglobina sastoji se od dva alfa (a1 i a2) i dva beta (b1 i b2) lanca proteina globina, koji nastaju spajanjem mnogih aminokiselina (strukturnih komponenti proteina) u strogo određenom nizu. Svaki globinski lanac sadrži molekulu hema, koja uključuje atom željeza.

Stvaranje globinskih lanaca genetski je programirano i kontrolirano genima koji se nalaze na različitim kromosomima. Ukupno, u ljudskom tijelu postoje 23 para kromosoma, od kojih je svaki duga i kompaktna molekula DNK (dezoksiribonukleinska kiselina), koja uključuje ogroman broj gena. Selektivna aktivacija određenog gena dovodi do sinteze određenih unutarstaničnih proteina, koji u konačnici određuju strukturu i funkciju svake tjelesne stanice.

Četiri gena iz 16. para kromosoma odgovorna su za sintezu a-lanaca globina (dijete dobiva po 2 gena od svakog roditelja, a sintezu svakog lanca kontroliraju dva gena). Istovremeno, sintezu b-lanaca kontroliraju samo dva gena koji se nalaze na 11. paru kromosoma (svaki gen je odgovoran za sintezu jednog lanca). Hem je vezan za svaki formirani globinski lanac, zbog čega nastaje punopravna molekula hemoglobina.

Važno je napomenuti da osim alfa lanaca i beta lanaca u eritrocitima mogu nastati i drugi globinski lanci (delta, gama, sigma). Njihove kombinacije dovode do stvaranja razne vrste hemoglobina, što je tipično za određena razdoblja ljudskog razvoja.

U ljudskom tijelu se određuje:

• HbA. Normalan hemoglobin, koji se sastoji od dva alfa i dva beta lanca. Normalno, ovaj oblik čini više od 95% hemoglobina odrasle osobe.
• HbA2. Mali dio, koji obično ne čini više od 2% ukupnog hemoglobina odrasle osobe. Sastoji se od dva alfa i dva sigma globinska lanca.
• HbF (fetalni hemoglobin). Ovaj oblik se sastoji od dva alfa i dva gama lanca i prevladava tijekom fetalnog razvoja. Ima visok afinitet prema kisiku, što osigurava tkivno disanje djeteta tijekom poroda (kada je pristup kisika iz majčinog tijela ograničen). U odrasle osobe udio HbF ne prelazi 1-1,5% i nalazi se u 1-5% eritrocita.
• HbU (embrionalni hemoglobin). Počinje se stvarati u eritrocitima 2 tjedna nakon začeća i potpuno se zamjenjuje fetalnim hemoglobinom nakon početka hematopoeze u jetri.

Transportna funkcija eritrocita je posljedica prisutnosti atoma željeza u sastavu hemoglobina. Prolaskom kroz plućne kapilare željezo na sebe veže molekule kisika i prenosi ih do svih tkiva u tijelu, gdje se kisik odvaja od hemoglobina i prenosi u stanice razna tijela. U živim stanicama kisik sudjeluje u staničnom disanju, a nusprodukt tog procesa je ugljični dioksid koji se oslobađa iz stanica i također veže na hemoglobin. Pri ponovnom prolasku kroz plućne kapilare ugljični dioksid se odvaja od hemoglobina i izlučuje iz organizma s izdahnutim zrakom, a oslobođenom željezu pridružuju se nove molekule kisika. Stvaranje crvenih krvnih stanica (eritropoeza) prvi put se uočava 19. dana embrionalnog razvoja u žumanjčanoj vrećici (posebnoj strukturnoj komponenti embrija). Kako rastete i razvijate se ljudsko tijelo hematopoeza se odvija u raznim organima. Počevši od 6. tjedna intrauterinog razvoja, glavno mjesto stvaranja eritrocita je jetra i slezena, au 4. mjesecu prva žarišta hematopoeze pojavljuju se u crvenoj koštanoj srži (RMB).

Crvena koštana srž je zbirka hematopoetskih matičnih stanica smještenih u šupljinama kostiju tijela. Najviše CMC tvari nalazi se u spužvastim kostima (kosti zdjelice, lubanje, tijela kralježaka), kao iu dugim cjevastim kostima (ramena i podlaktice, bedra i potkoljenice). Postupno se povećava udio hematopoeze u RMC. Nakon rođenja djeteta, hematopoetska funkcija jetre i slezene je inhibirana, a koštana srž postaje jedino mjesto za stvaranje eritrocita i drugih krvnih stanica - trombocita, koji osiguravaju zgrušavanje krvi, i leukocita, koji obavljaju zaštitnu funkciju. funkcija.

Sve krvne stanice nastaju iz takozvanih matičnih stanica, koje se u maloj količini pojavljuju u tijelu fetusa u ranoj fazi embrionalnog razvoja. Ove se stanice smatraju gotovo besmrtnima i jedinstvenima. Sadrže jezgru u kojoj se nalazi DNA, kao i mnoge druge strukturne komponente (organele) potrebne za rast i razmnožavanje.

Ubrzo nakon formiranja, matična stanica počinje se dijeliti (množiti) zbog čega nastaju mnogi njezini klonovi iz kojih nastaju druge krvne stanice.

Matične stanice proizvode:

• Prekursorska stanica mijelopoeze. Ova je stanica slična matičnoj stanici, ali ima manji potencijal za diferencijaciju (stjecanje specifičnih funkcija). Pod utjecajem različitih regulacijskih čimbenika može se početi dijeliti, uz postupni gubitak jezgre i većine organela, a rezultat opisanih procesa je stvaranje eritrocita, trombocita ili leukocita.
• Prekursorska stanica limfopoeze. Ova stanica ima još manju sposobnost diferencijacije. Proizvodi limfocite (vrsta bijelih krvnih stanica).

Proces diferencijacije (transformacije) stanice prekursora mijelopoeze u eritrocit potiče posebna biološka tvar - eritropoetin. Izlučuju ga bubrezi kada tjelesnim tkivima počne nedostajati kisika. Eritropoetin pospješuje stvaranje crvenih krvnih stanica u crvenoj koštanoj srži, povećava se njihov broj u krvi, što povećava dopremu kisika do tkiva i organa.

Eritropoeza u crvenoj koštanoj srži traje oko 4-6 dana, nakon čega se retikulociti (mladi oblici eritrocita) oslobađaju u krvotok, koji konačno sazrijevaju unutar jednog dana, pretvarajući se u normalne eritrocite sposobne za obavljanje transportne funkcije.

Prosječni životni vijek normalnog eritrocita je 100-120 dana. Cijelo to vrijeme cirkuliraju u krvi, stalno se mijenjaju i deformiraju dok prolaze kroz kapilare organa i tkiva. S godinama se plastična svojstva eritrocita smanjuju, postaju sve zaobljenija i gube sposobnost deformacije.

Normalno, mali dio crvenih krvnih zrnaca uništava se u crvenoj koštanoj srži, u jetri ili izravno u krvožilnom sloju, ali velika većina eritrocita starenja uništava se u slezeni. Tkivo ovog organa predstavljeno je mnogim sinusoidnim kapilarama s uskim prorezima u njihovim zidovima. Normalne crvene krvne stanice lako prolaze kroz njih, nakon čega se vraćaju u krvotok. Stari eritrociti su manje plastični, zbog čega se zaglavljuju u sinusoidima slezene i uništavaju ih posebne stanice ovog organa (makrofagi). Osim toga, eritrociti s poremećenom strukturom (kao kod anemije srpastih stanica) ili zaraženi raznim virusima ili mikroorganizmima podvrgnuti su povlačenju iz cirkulacije i uništavanju.

Kao posljedica razaranja crvenih krvnih stanica nastaje žuti pigment koji se oslobađa u krvotok - bilirubin (indirektan, nevezan). Ova tvar je slabo topljiva u vodi. Protokom krvi prenosi se u stanice jetre, gdje se veže za glukuronsku kiselinu – nastaje vezani, odnosno izravni bilirubin, koji se uključuje u žuč i izlučuje fecesom. Dio se apsorbira u crijevima i izlučuje urinom, dajući mu žućkastu nijansu.

Željezo, koje je dio hema, također se oslobađa u krvotok kada se crvene krvne stanice unište. U slobodnom obliku željezo je otrovno za organizam pa se brzo veže na poseban protein plazme – transferin. Transferin prenosi željezo u crvenu koštanu srž, gdje se ponovno koristi za sintezu crvenih krvnih stanica. Ova bolest nastaje kada dođe do mutacije u genima koji kontroliraju stvaranje globinskih beta lanaca. Kao rezultat mutacije, u strukturi b-globinskog lanca dolazi do zamjene samo jedne aminokiseline (glutaminska kiselina na poziciji 6 zamijenjena je valinom). To ne remeti stvaranje molekule hemoglobina u cjelini, ali dovodi do promjene njegovih elektrofizioloških svojstava. Hemoglobin postaje nestabilan i u uvjetima hipoksije (nedostatak kisika) mijenja svoju strukturu (kristalizira, polimerizira), pretvarajući se u hemoglobin S (HbS). To dovodi do promjene oblika eritrocita - produljuje se i tanji, postaje poput polumjeseca ili srpa. Arterijska krv koja teče iz pluća zasićena je kisikom, pa ne dolazi do promjena u strukturi hemoglobina. Na razini tkiva molekule kisika prelaze u stanice raznih organa, što dovodi do polimerizacije hemoglobina i stvaranja srpastih crvenih krvnih zrnaca.

U početnim stadijima bolesti ovaj je proces reverzibilan - kada ponovno prolazi kroz plućne kapilare, krv je zasićena kisikom, a eritrociti dobivaju normalan oblik. Međutim, takve se promjene ponavljaju svaki put kada crvene krvne stanice prolaze kroz različita tkiva i daju im kisik (stotine ili čak tisuće puta dnevno). Zbog toga dolazi do poremećaja strukture membrane eritrocita, povećava se njezina propusnost za različite ione (kalij i voda izlaze iz stanice), što dovodi do nepovratne promjene oblika eritrocita.

Plastična sposobnost polumjesecastog eritrocita značajno je smanjena, ne može se reverzibilno deformirati pri prolasku kroz kapilare i može ih začepiti. Kršenje opskrbe krvlju različitih tkiva i organa uzrokuje razvoj hipoksije tkiva (nedostatak kisika na razini tkiva), što dovodi do stvaranja još više srpastih eritrocita (formira se tzv. začarani krug).

Membrana srpastih eritrocita karakterizira povećana krhkost, zbog čega se njihov životni vijek znatno skraćuje. Smanjenje ukupnog broja crvenih krvnih stanica u krvi, kao i lokalni poremećaji cirkulacije na razini različitih organa (kao posljedica začepljenja krvnih žila) potiču stvaranje eritropoetina u bubrezima. To pojačava eritropoezu u crvenoj koštanoj srži i može djelomično ili potpuno kompenzirati manifestacije anemije.

Važno je napomenuti da HbF (koji se sastoji od alfa lanaca i gama lanaca), čija koncentracija u nekim eritrocitima doseže 5 - 10%, ne prolazi polimerizaciju i sprječava srpastu transformaciju eritrocita. Stanice s niskim sadržajem HbF prve su podvrgnute promjenama.

Kao što je ranije spomenuto, anemija srpastih stanica je nasljedna bolest uzrokovana mutacijom u jednom ili dva gena koji kodiraju stvaranje globinskih b-lanaca. Ova se mutacija ne događa u tijelu bolesnog djeteta, već mu se prenosi od roditelja.

Spolne stanice muškarca i žene sadrže po 23 kromosoma. U procesu oplodnje dolazi do njihovog spajanja, uslijed čega nastaje kvalitativno nova stanica (zigota) iz koje se počinje razvijati fetus. Jezgre muških i ženskih spolnih stanica također se spajaju jedna s drugom, čime se obnavlja kompletan set kromosoma (23 para) svojstvenih stanicama ljudskog tijela. U ovom slučaju dijete nasljeđuje genetski materijal od oba roditelja.

Anemija srpastih stanica nasljeđuje se autosomno recesivno, što znači da da bi se rodilo bolesno dijete mora naslijediti mutirane gene od oba roditelja.

Ovisno o skupu gena primljenih od roditelja, može se roditi:

• Dijete s anemijom srpastih stanica. Ova je opcija moguća ako i samo ako su i otac i majka djeteta bolesni s ovom bolešću ili su njezini asimptomatski nositelji. U tom slučaju dijete mora naslijediti jedan defektni gen od oba roditelja (homozigotni oblik bolesti).
• Asimptomatski kliconoša. Ova se varijanta razvija ako dijete naslijedi jedan neispravan i jedan normalan gen koji kodira stvaranje normalnih globinskih lanaca (heterozigotni oblik bolesti). Zbog toga će eritrocit imati približno jednaku količinu i hemoglobina S i hemoglobina A, što je dovoljno za održavanje normalnog oblika i funkcije eritrocita u normalnim uvjetima.

Do danas nije bilo moguće utvrditi točan uzrok nastanka genskih mutacija koje dovode do anemije srpastih stanica. Međutim, nedavne studije otkrile su niz čimbenika (mutagena), čiji utjecaj na tijelo može dovesti do oštećenja genetskog aparata stanica, uzrokujući niz kromosomskih bolesti.

Uzrok genetskih mutacija može biti:

• Infekcija malarijom. Ovu bolest uzrokuje malarijski plazmodij, koji kada uđe u ljudsko tijelo inficira crvena krvna zrnca, uzrokujući njihovu masovnu smrt. To može dovesti do mutacija na razini genetskog aparata crvenih krvnih stanica, uzrokujući pojavu raznih bolesti, uključujući anemiju srpastih stanica i druge hemoglobinopatije. Neki su istraživači skloni vjerovati da su kromosomske mutacije u eritrocitima neka vrsta zaštitne reakcije tijela protiv malarije, budući da malarijski plazmodij praktički ne utječe na eritrocite u obliku srpa.
• Virusna infekcija. Virus je nestanični oblik života koji se sastoji od nukleinskih kiselina RNA (ribonukleinska kiselina) ili DNA (dezoksiribonukleinska kiselina). Ovaj uzročnik može se razmnožavati samo unutar stanica živog organizma. Inficiranjem stanice virus se integrira u njezin genetski aparat, mijenjajući ga na način da stanica počinje proizvoditi nove fragmente virusa. Ovaj proces može uzrokovati pojavu raznih kromosomskih mutacija. Citomegalovirusi, virusi rubeole i ospica, hepatitisa i mnogi drugi mogu djelovati kao mutageni.
• Ionizirana radiacija. To je tok čestica nevidljivih golim okom koji mogu utjecati na genetski aparat apsolutno svih živih stanica, što dovodi do pojave mnogih mutacija. Broj i ozbiljnost mutacija ovisi o dozi i trajanju izloženosti. Uz prirodnu pozadinu zračenja Zemlje, nesreće u nuklearnim elektranama (nuklearne elektrane) i eksplozije atomskih bombi, privatne rendgenske studije mogu postati dodatni izvori zračenja.
• Štetni faktori okoliš. U ovu skupinu spadaju različite kemikalije s kojima se čovjek susreće tijekom života. Najjači mutageni su epiklorohidrin, koji se koristi u proizvodnji mnogih lijekova, stiren, koji se koristi u proizvodnji plastike, spojevi teških metala (olovo, cink, živa, krom), duhanski dim i mnogi drugi. kemijski spojevi. Svi oni imaju visoko mutageno i kancerogeno (uzrokuju rak) djelovanje.
• Lijekovi. Djelovanje nekih lijekova je zbog njihovog utjecaja na genetski aparat stanica, što je povezano s rizikom od raznih mutacija. Najopasniji lijekovi mutageni su većina lijekova protiv raka (citostatici), pripravci žive, imunosupresivi (depresivi aktivnosti imunološkog sustava).

Kao što je ranije spomenuto, ljudi s heterozigotnim oblikom su asimptomatski nositelji gena za anemiju srpastih stanica. Kliničke manifestacije bolesti kod njih mogu se pojaviti samo s razvojem teške hipoksije (prilikom penjanja na planine, s velikim gubitkom krvi i tako dalje). Kliničke manifestacije homozigotnog oblika mogu varirati od minimalnih simptoma bolesti do teškog tijeka povezanog s invaliditetom i često dovodeći do smrti pacijenta.

Na ozbiljnost kliničkog tijeka anemije srpastih stanica utječu:

• Prisutnost hemoglobina F. Što je više, manje su izraženi simptomi bolesti. To objašnjava odsutnost simptoma SKA u novorođenčadi - većina HbF zamijenjena je HbA do šestog mjeseca djetetovog života.
• Klimatski i geografski uvjeti. Tlak kisika u zraku koji udišemo obrnuto je proporcionalan nadmorskoj visini. Drugim riječima, što je osoba viša, to manje kisika ulazi u njena pluća sa svakim udahom. Simptomi anemije srpastih stanica mogu se pojaviti i pogoršati u roku od nekoliko sati nakon što su iznad 2000 metara nadmorske visine (čak i kod ljudi koji su heterozigoti za bolest). Apsolutno je kontraindicirano da pacijenti sa SCD žive u planinama (neki gradovi u Americi i Europi nalaze se na nadmorskoj visini od nekoliko kilometara).
• Socioekonomski čimbenici. Dostupnost i pravovremenost liječenja komplikacija anemije srpastih stanica također utječe na težinu kliničke manifestacije bolesti.

Vanjske manifestacije anemije srpastih stanica prvenstveno su posljedica brzine razaranja (hemolize) srpastih eritrocita (čiji je životni vijek skraćen na 10-15 dana), kao i raznih komplikacija koje nastaju zbog začepljenja kapilara u cijelom tijelu. srpastim eritrocitima.

Simptomi anemije srpastih stanica uključuju:

• simptomi povezani s uništavanjem crvenih krvnih stanica;
• hemolitičke krize;
• simptomi zbog začepljenja malih žila;
• povećanje slezene;
• osjetljivost na teške infekcije.

Ova skupina simptoma obično se počinje javljati nakon šest mjeseci djetetova života, kada se smanjuje količina hemoglobina F (u težim slučajevima homozigotnog oblika bolesti) ili kasnije.

Najranije manifestacije anemije srpastih stanica su:

• Bljedilo. Razvija se zbog smanjenja broja crvenih stanica u krvi. Koža i vidljive sluznice (usne šupljine, spojnice oka i dr.) postaju blijede i suhe, koža postaje manje elastična.
• Povećani umor. Djecu s anemijom srpastih stanica karakterizira letargičan i sjedeći način života. Kod svake tjelesne aktivnosti povećava se potreba tijela za kisikom, odnosno razvija se hipoksija. To uzrokuje da više crvenih krvnih zrnaca postane srpasto i uništeno. Transportna funkcija krvi se smanjuje, zbog čega se brzo javlja osjećaj umora.
• Česte vrtoglavice. Uzrokovan nedostatkom kisika na razini mozga, što je stanje opasno po život.
• dispneja. Ovaj pojam podrazumijeva povećanje učestalosti i dubine respiratorni pokreti koja je posljedica osjećaja nedostatka zraka. U bolesnika s anemijom srpastih stanica ovaj se simptom obično javlja tijekom razdoblja tjelesne aktivnosti, ali se može pojaviti i u mirovanju (kod težih oblika bolesti, u uvjetima na velikoj nadmorskoj visini).
• Zaostajanje u rastu i razvoju. Zbog činjenice da je transportna funkcija krvi značajno smanjena, tkiva i organi ne dobivaju dovoljno kisika potrebnog za normalan rast i razvoj tijela. Posljedica toga je zaostajanje u tjelesnom i mentalnom razvoju - djeca kasnije od svojih vršnjaka počinju hodati, govoriti, lošija su s obzirom na školski program. Također postoji kašnjenje u pubertetu djeteta.
• Žutilo kože. Pigment bilirubin, koji se oslobađa u krvotok tijekom razaranja crvenih krvnih stanica, daje koži i vidljivim sluznicama žućkastu boju. Normalno, ova tvar se brzo neutralizira u jetri i izlučuje iz tijela, međutim, kod anemije srpastih stanica broj razgrađenih crvenih krvnih stanica je toliko velik da jetra ne može neutralizirati sav bilirubin koji nastaje.
• Tamni urin. Boja urina se mijenja zbog povećanja koncentracije bilirubina u njemu.
• Višak željeza u tijelu. Ovo se stanje može razviti kao posljedica teških, često ponavljajućih hemolitičkih kriza, kada se previše slobodnog željeza oslobađa u krvotok. To može dovesti do pojave hemosideroze - patološkog stanja koje karakterizira taloženje željeznog oksida u različitim tkivima (u tkivu jetre, slezene, bubrega, pluća i tako dalje), što će dovesti do poremećaja funkcije zahvaćenih organa. .

Hemolitičke krize mogu se pojaviti u različitim razdobljima života. Trajanje remisije (razdoblje bez kriza) može se izračunati u mjesecima ili godinama, nakon čega se može dogoditi više napadaja.

Razvoju hemolitičke krize može prethoditi:

• teška generalizirana infekcija;
• težak fizički rad;
• porasti na veliku visinu (više od 2000 metara nadmorske visine);
• izloženost pretjerano visokim ili niskim temperaturama;
• dehidracija (smanjenje tjelesnih tekućina).

Hemolitičku krizu karakterizira brzo stvaranje velikog broja eritrocita u obliku srpa, koji začepljuju male krvne žile i uništavaju se u slezeni, jetri, crvenoj koštanoj srži i drugim organima, kao i izravno u vaskularnom krevetu. To dovodi do oštrog smanjenja broja crvenih krvnih stanica u tijelu, što se očituje povećanjem kratkoće daha, česte vrtoglavice (do gubitka svijesti) i drugih simptoma opisanih ranije. Kao što je već spomenuto, eritrociti u obliku srpa ne mogu proći kroz male krvne žile, stoga se zaglave u njima, što dovodi do poremećaja cirkulacije u gotovo svim organima.

Simptomi anemije srpastih stanica su:

• bolne krize. Nastaju kao posljedica začepljenja krvnih žila koje hrane određene organe. To dovodi do razvoja nedostatka kisika na razini tkiva, što je popraćeno teškim napadima akutna bol koja može trajati od nekoliko sati do nekoliko dana. Rezultat opisanih procesa je odumiranje područja tkiva ili organa kojemu je poremećena doprema kisika. Krize boli mogu se pojaviti iznenada u pozadini potpunog blagostanja, ali najčešće im prethode virusne i bakterijske infekcije, teška tjelesna aktivnost ili druga stanja praćena razvojem hipoksije.
• Čirevi na koži. Razvijaju se kao posljedica začepljenja malih žila i poremećaja cirkulacije u različitim dijelovima kože. Zahvaćeno područje ulcerira i često se inficira, što može dovesti do razvoja teške zarazne bolesti. Najkarakterističnije mjesto ulkusa je koža gornjeg i donjih ekstremiteta međutim, može biti zahvaćena koža trupa, vrata i glave.
• Vizualni poremećaji. Razviti se kao rezultat začepljenja arterije koja hrani mrežnicu. Ovisno o promjeru zahvaćene žile mogu se pojaviti različiti poremećaji, od smanjene oštrine vida do odlubljenja mrežnice i razvoja sljepoće.
• Zastoj srca. Uzrok oštećenja srca može biti začepljenje koronarnih arterija (žila koje dovode krv u srčani mišić) eritrocitima srpastog oblika i razvoj akutni infarkt miokard (odumiranje dijela srčanog mišića uzrokovano poremećenom dostavom kisika). Osim toga, dugotrajna anemija i hipoksija refleksno uzrokuju povećanje broja otkucaja srca. To može dovesti do hipertrofije (povećanja veličine) srčanog mišića, praćenog iscrpljivanjem kompenzacijskih mehanizama i razvojem zatajenja srca.
• Hematurija (krv u mokraći). Ovaj simptom može se pojaviti kao posljedica tromboze bubrežnih vena i oštećenja nefrona (funkcionalnih jedinica bubrežnog tkiva u kojima nastaje mokraća), zbog čega oni postaju propusni za crvena krvna zrnca. S dugim tijekom bolesti može doći do smrti više od 75% nefrona i razvoja zatajenja bubrega, što je nepovoljan prognostički znak.
• Prijapizam. Ovaj pojam odnosi se na spontanu pojavu dugotrajne i bolne erekcije penisa kod muškaraca. Ovaj simptom je uzrokovan začepljenjem malih kapilara i vena kroz koje krv otječe iz organa, što ponekad može dovesti do razvoja impotencije.
• Promjena strukture kostiju. Anemiju srpastih stanica karakteriziraju česti srčani udari koštanog tkiva, što dovodi do promjene u strukturi kostiju, one postaju manje izdržljive. Osim toga, dugotrajna hipoksija potiče otpuštanje velike količine eritropoetina u bubrezima, što dovodi do rasta eritroidne klice hematopoeze u crvenoj koštanoj srži i deformacije kostiju lubanje, kralježaka i rebara.
• Oštećenje zglobova. Primjećuje se oticanje i bol u zglobovima ekstremiteta (stopala, potkoljenice, ruke, prsti na rukama i nogama).
• neurološke manifestacije. Posljedica su začepljenja arterija koje hrane različite dijelove mozga i leđne moždine. Neurološki simptomi u bolesnika s anemijom srpastih stanica mogu se očitovati senzornim poremećajima, parezom (poremećena motorička funkcija), plegijom (potpuni gubitak motoričkih funkcija udova), kao i akutnim ishemijskim moždanim udarom (posljedica začepljenja moždane arterije), što može dovesti do smrti osobe.

Povećanje slezene nastaje kao posljedica zadržavanja i razaranja većeg broja srpastih eritrocita u njoj. Osim toga, mogu se razviti infarkti slezene, zbog čega su njezine funkcionalne sposobnosti znatno smanjene.

U početnim stadijima anemije srpastih stanica samo se crvena krvna zrnca u obliku srpa zadržavaju i uništavaju u slezeni. Kako bolest napreduje, dolazi do začepljenja sinusoida organa, što remeti prolaz (filtraciju) svih ostalih krvnih stanica i uzrokuje povećanje veličine organa (splenomegalija).

Kao posljedica stagnacije krvi u povećanoj slezeni može se razviti stanje koje se naziva hipersplenizam. Karakterizira ga uništavanje ne samo oštećenih, već i normalnih staničnih elemenata (trombocita, leukocita, nepromijenjenih eritrocita). To je popraćeno brzim smanjenjem broja ovih stanica u perifernoj krvi i razvojem odgovarajućih simptoma (česta krvarenja, oslabljena zaštitna svojstva tijela). Razvoj hipersplenizma posebno je opasan u ranom djetinjstvu, kada povećana slezena može brzo uništiti većinu crvenih krvnih stanica, što će dovesti do smrti djeteta.

Do slabljenja obrambenih snaga organizma prvenstveno dolazi zbog poremećaja rada slezene (kao posljedica višestrukih srčanih udara) koja je odgovorna za čišćenje krvi od patogenih mikroorganizama i stvaranje limfocita (stanica koje reguliraju imunitet). Osim toga, kršenje mikrocirkulacije u koži značajno smanjuje njezinu funkciju barijere, što pridonosi prodiranju raznih bakterija u tijelo. Dijagnostiku i liječenje anemije srpastih stanica provodi hematolog. Prilično je teško postaviti dijagnozu ove bolesti, samo na temelju vanjskih manifestacija, jer mnoge bolesti krvi imaju slične simptome. Detaljno ispitivanje bolesnika i njegovih roditelja (ako je dijete bolesno) o vremenu i okolnostima pojave simptoma može pomoći liječniku da posumnja na prisutnost anemije srpastih stanica, no potrebno je provesti niz dodatnih studija za potvrdu dijagnoze. .

U dijagnostici anemije srpastih stanica koristi se:

Jedan od prvih testova propisanih svim pacijentima sa sumnjom na krvnu bolest. Omogućuje procjenu staničnog sastava periferne krvi, što daje informacije o funkcionalnom stanju različitih unutarnjih organa, kao io hematopoezi u crvenoj koštanoj srži, prisutnosti infekcije u tijelu. Za opću analizu može se uzeti i kapilarna krv (iz prsta) i venska krv.

Tehnika uzimanja kapilarne krvi

Krv se uzima ujutro natašte. Uoči testa nije preporučljivo piti alkohol, pušiti ili uzimati droge. Neposredno prije vađenja krvi potrebno je zagrijati prste lijeve ruke, što će poboljšati mikrocirkulaciju i olakšati postupak.

Uzorkovanje materijala za analizu provodi medicinska sestra u sobi za liječenje klinike. Koža vrha prsta tretira se pamučnim štapićem koji je prethodno natopljen 70% alkoholnom otopinom (kako bi se spriječila infekcija). Nakon toga se posebnom iglom-scarifierom ubode koža na bočnoj površini prsta (obično se koristi 4. prst lijeve ruke, ali to nije važno). Prva kap krvi koja se pojavi uklanja se štapićem s vatom, nakon čega medicinska sestra počinje naizmjenično stiskati i otpuštati vrh prsta, uvlačeći nekoliko mililitara krvi u sterilnu graduiranu epruvetu.

Ako se sumnja na anemiju srpastih stanica, prst iz kojeg će se uzeti krv prethodno se veže užetom ili podvezom (na 2 do 3 minute). To stvara uvjete hipoksije, što rezultira stvaranjem većeg broja polumjesečastih crvenih krvnih stanica, što će olakšati dijagnozu.

Tehnika vađenja venske krvi

Vađenje krvi također obavlja medicinska sestra. Pravila pripreme za analizu su ista kao kod uzimanja krvi iz prsta. Obično se krv uzima iz vena safene kubitalne regije, čiji je položaj vrlo lako odrediti.

Pacijent sjedne i stavi ruku na naslon stolice, ispruži je što je više moguće zglob lakta. Medicinska sestra stavlja gumeni steznik u predjelu ramena (stiskanje vena safene dovodi do njihovog prelivanja krvlju i izbočenja iznad površine kože) i traži od pacijenta da „radi šakom“ (stišće i otpušta šaku) nekoliko sekundi. , koji također pomaže napuniti vene krvlju i olakšava njihovo prepoznavanje ispod kože .

Nakon što je odredila mjesto vene, medicinska sestra dvaput tretira područje lakta vatom prethodno natopljenom sa 70% otopina alkohola. Nakon toga se sterilnom jednokratnom štrcaljkom probuši koža i stijenka vene te se uzme potrebna količina krvi (obično nekoliko mililitara). Čisti štapić s vatom (također umočen u alkohol) se pritisne na mjesto uboda i igla se izvadi. Pacijentu se savjetuje čekanje u hodniku 10-15 minuta jer se mogu javiti određene nuspojave (vrtoglavica, gubitak svijesti).

Mikroskopski pregled krvi

Nekoliko kapi dobivene krvi prenese se na predmetno staklo, oboji posebnim bojama (obično metilensko plavo) i pregleda pod svjetlosnim mikroskopom. Ova metoda omogućuje približno određivanje broja staničnih elemenata u krvi, procjenu njihove veličine i strukture.

U anemiji srpastih stanica mogu se otkriti eritrociti u obliku srpa (u istraživanju venske krvi), ali njihova odsutnost ne isključuje dijagnozu. Uobičajeni mikroskopski pregled ne otkriva uvijek srpaste eritrocite, pa se koristi "mokri razmaz" krvi. Bit studije je sljedeća - kap krvi se prenosi na staklo i tretira se posebnom tvari - natrijevim pirosulfitom. On "izvlači" kisik iz crvenih krvnih stanica, zbog čega one postaju srpaste (ako je osoba stvarno bolesna od anemije srpastih stanica), što se otkriva pregledom pod konvencionalnim svjetlosnim mikroskopom. Ova studija vrlo je specifičan i omogućuje potvrdu dijagnoze u većini slučajeva.

Test krvi u hematološkom analizatoru

Većina suvremenih laboratorija opremljena je hematološkim analizatorima - uređajima koji vam omogućuju brzo i točno određivanje kvantitativnog sastava svih staničnih elemenata, kao i mnoge druge parametre krvi.

Promjene u općoj analizi krvi kod anemije srpastih stanica

Istraživani pokazatelj	Što to znači?	Norma
Koncentracija crvenih krvnih stanica (RBC)	Kod anemije srpastih stanica dolazi do izražene destrukcije crvenih krvnih stanica (hemoliza), zbog čega će se njihova koncentracija u krvi smanjiti. Ovo je stanje posebno karakteristično za hemolitičke krize, kada se može uništiti više od polovice crvenih krvnih stanica koje cirkuliraju u krvi.	Muškarci (M): 4,0 - 5,0 x 1012 / l.	Manje od 4,0 x 1012/l.
Žene (Ž): 3,5 - 4,7 x 1012 / l.	Manje od 3,5 x 1012/l.
Ukupni hemoglobin (HGB)	Kao rezultat razaranja crvenih krvnih stanica, smanjuje se i ukupna razina hemoglobina u krvi.	M: 130 - 170 g / l.	Manje od 130 g/l.
F: 120 - 150 g/l.	Manje od 120 g/l.
Koncentracija leukocita (WBC)	Leukociti štite tijelo od raznih infektivni agensi. Kod anemije srpastih stanica postoji predispozicija za zarazne bolesti, zbog čega se ovaj pokazatelj može povećati.	4,0 - 9,0 x 109 / l.	Povećanje razine leukocita iznad 9,0 x 109/l ukazuje na prisutnost infektivni proces u tijelu.
Koncentracija trombocita (PLT)	U slučaju razvoja hipersplenizma u povećanoj slezeni, ne uništavaju se samo srpaste crvene krvne stanice, već i normalne krvne stanice.	180 - 320 x 109 /l.	Normalno ili smanjeno.
Koncentracija retikulocita (RET)	Smanjenje koncentracije crvenih krvnih stanica potiče otpuštanje eritropoetina u bubrezima, što pojačava procese hematopoeze u crvenoj koštanoj srži. Rezultat toga je oslobađanje velikog broja retikulocita u perifernu cirkulaciju.	M: 0,24 - 1,7 %.	Povećana, osobito nakon hemolitičke krize.
W: 0,12 - 2,05%.
Hematokrit (Hct)	Hematokrit je laboratorijski pokazatelj koji odražava kvantitativni omjer između staničnih elemenata krvi i volumena plazme. Teška hemoliza dovodi do smanjenja ukupnog broja eritrocita i, posljedično, do smanjenja hematokrita.	M: 42 - 50%.	Ispod norme, do 15 - 20% tijekom razdoblja hemolitičke krize.
Ž: 38 - 47%.
Brzina sedimentacije eritrocita (ESR)	Određuje se vrijeme tijekom kojeg će se eritrociti taložiti na dno epruvete. U normalnim uvjetima vanjska površina membrane eritrocita nosi negativan naboj, zbog čega se stanice međusobno odbijaju. Smanjenje koncentracije eritrocita, kao i različiti infektivni procesi u organizmu, pridonose bržem taloženju eritrocita.	M: 3 - 10 mm / sat.	Više od 10 mm/sat.
W: 5 - 15 mm/sat.	Više od 15 mm/sat.

U biokemijskoj studiji provodi se kvalitativna i kvantitativna procjena sadržaja različitih kemikalija u venskoj krvi. Svaka bolest karakterizira povećanje ili smanjenje koncentracije određenih tvari, što se koristi za postavljanje dijagnoze i izbor taktike liječenja.

Promjene u biokemijskoj analizi krvi kod anemije srpastih stanica

Istraživani pokazatelj	Što to znači?	Norma	Moguće promjene s anemijom srpastih stanica
Razina bilirubina (nevezana frakcija)	Ovaj pokazatelj odražava intenzitet procesa uništavanja eritrocita u slezeni i izravno u vaskularnom krevetu.	4,5 - 17,1 µmol / l.	Značajno iznad norme.
Slobodni hemoglobin u plazmi	Ovaj pokazatelj odražava intenzitet procesa uništavanja crvenih krvnih stanica izravno unutar krvnih žila (intravaskularna hemoliza), u kojoj se velika količina slobodnog hemoglobina oslobađa u krv.	Manje od 220 mg/l.	Značajno veći od normalnog, osobito tijekom hemolitičke krize.
Razina haptoglobina u plazmi	Haptoglobin je protein plazme koji se proizvodi u jetri. Jedna od njegovih glavnih funkcija je vezati slobodni hemoglobin u krvi i transportirati ga do slezene, gdje se uništava. Tijekom hemolize eritrocita u krvožilnom sloju, količina hemoglobina otpuštenog u krv je tolika da je sav haptoglobin u njemu pridruženom stanju, pa se njegova količina smanjuje.	0,8 - 2,7 g / l.	Značajno ispod normale, osobito tijekom hemolitičkih kriza.
Koncentracija slobodnog željeza u krvi	Povećanje količine slobodnog željeza u krvnoj plazmi obično je karakteristično za hemolitičku krizu. Protein transferin nema vremena vezati sve željezo koje ulazi u krv kao rezultat uništavanja velikog broja crvenih krvnih stanica, pa se njegova koncentracija povećava.	M: 17,9 - 22,5 µmol/l.	Tijekom hemolitičke krize ovaj pokazatelj može biti nekoliko puta veći od normalnog.
F: 14,3 - 17,9 µmol / l.
Razine alanin aminotransferaze (ALAT) i aspartat aminotransferaze (AST).	Ove tvari su intracelularni enzimi sadržani u stanicama jetre u velikim količinama. Povećanje njihove koncentracije u krvi pokazatelj je razaranja jetrenog tkiva, što može biti posljedica mikroinfarkta (kao posljedica začepljenja jetrenih žila srpastim eritrocitima).	M: do 41 U / l.	Na teški tok bolest je mnogo veća od normalne.
F: do 31 U / l.

Naširoko korištena znanstvena istraživačka metoda koja vam omogućuje određivanje kvalitativnog sastava hemoglobina u krvi. Suština metode je sljedeća – otopina koja sadrži različite proteine ​​stavlja se na papir koji se nalazi u stacionarnom električnom polju između dvije elektrode, koje se počinju kretati od katode (negativno nabijene elektrode) prema anodi (pozitivno nabijene elektrode).

Brzina gibanja proteinskih molekula ovisi o njihovoj molekularnoj težini, prostornoj konfiguraciji i električnom naboju. Ovi parametri su strogo specifični za svaki pojedini globinski lanac (i normalni i patološki), zbog čega će njihova elektroforetska pokretljivost biti različita. Na temelju kontrolnih markera određuju se vrste hemoglobina u ispitivanoj krvi i količina svake od njih.

Elektroforeza hemoglobina u anemiji srpastih stanica

Suvremena metoda proučavanja unutarnjih organa koja se temelji na principu eholokacije, koja omogućuje određivanje položaja i strukture objekta brzinom povratka zvučnog vala reflektiranog s njegove površine.

Ultrazvuk je jedna od najjednostavnijih i najbezopasnijih dijagnostičkih metoda. Nekoliko sati prije studije, pacijent mora isključiti hranu i velike količine tekućine. Sam postupak može se provesti iu posebno opremljenoj sobi i izravno uz bolesnikov krevet. Na kožu pregledanog područja nanosi se poseban gel (to sprječava ulazak zraka između senzora i kože pacijenta, što bi moglo iskriviti rezultate studije). Nakon toga, liječnik primjenjuje poseban senzor koji emitira ultrazvučne valove na kožu pacijenta i počinje ga pomicati preko područja koje se proučava. Zvučni valovi reflektiraju se od površina raznih organa i struktura na svom putu i hvataju ih posebnim prijemnikom. Nakon računalne obrade, na monitoru se pojavljuje približna slika pregledanih tkiva i organa.

Raznolikost ultrazvuk Dopplerografija je metoda koja vam omogućuje procjenu prirode protoka krvi u posudama.

Kod anemije srpastih stanica ultrazvuk može otkriti:

• povećanje slezene i jetre;
• prisutnost srčanih udara u unutarnjim organima (u slezeni, jetri, bubrezima i drugima);
• kršenje cirkulacije krvi u unutarnjim organima;
• kršenje protoka krvi u udovima.

Ova se studija temelji na sposobnosti X-zraka da prođu kroz ljudsko tijelo. Istodobno ih djelomično apsorbiraju različite strukture tkiva, zbog čega se na posebnom filmu formira sjenovita slika svih organa i tkiva koji su im na putu. Koštano tkivo ima najveću apsorpcijsku sposobnost u ljudskom tijelu, što omogućuje korištenje ove metode za određivanje prisutnosti i težine lezija kostiju kod anemije srpastih stanica.

Rendgenski pregled otkriva:

• deformacija i širenje tijela kralježaka (zbog višestrukih srčanih udara);
• deformacija i stanjivanje kostiju kostura (zbog prekomjernog rasta tkiva koštane srži);
• prisutnost osteomijelitisa (gnojni infektivni proces u koštanom tkivu).

učinkovito liječenje anemija srpastih stanica, koja vam omogućuje da se riješite ove bolesti jednom zauvijek, danas ne postoji. Pomoć pacijentima je spriječiti stvaranje velikog broja crvenih krvnih stanica u obliku srpa, kao i ukloniti simptome bolesti.

Načela liječenja anemije srpastih stanica su:

• ispravan način života;
• povećanje broja crvenih krvnih stanica i hemoglobina;
• terapija kisikom;
• uklanjanje sindroma boli;
• uklanjanje viška željeza iz tijela;
• prevencija i liječenje zaraznih bolesti.

Ako se osobi dijagnosticira anemija srpastih stanica, treba slijediti određene preporuke koje će ublažiti tijek bolesti i minimizirati rizik od komplikacija.

• žive na nadmorskoj visini ne većoj od 1500 metara nadmorske visine;
• živjeti u zoni s umjerenom klimom (isključujući izloženost ekstremno niskim ili visokim temperaturama);
• piti najmanje 1,5 litara tekućine dnevno;
• isključiti prijem alkoholna pića i lijekovi;
• prestati pušiti (i za bolesnu osobu i za članove njegove obitelji);
• izbjegavajte teške fizičke napore;
• odaberite profesiju koja nije povezana s teškim fizičkim radom ili izlaganjem visokim / niskim temperaturama.

Pridržavanje gore navedenih pravila može spriječiti pojavu bilo kakvih simptoma anemije srpastih stanica kod osoba s heterozigotnim oblikom bolesti, ali bolesnici s homozigotnim oblikom zahtijevaju druge medicinske mjere. Jedan od glavnih čimbenika koji određuju ozbiljnost tijeka bolesti je anemija (nedostatak crvenih krvnih stanica i hemoglobina u krvi), koja se razvija u pozadini povećanog uništavanja crvenih krvnih stanica. Uklanjanje anemije može spriječiti pojavu pojedinih simptoma bolesti i poboljšati stanje bolesnika u cjelini.

Povećanje broja crvenih krvnih stanica i razine hemoglobina

Naziv lijeka	Mehanizam liječenog djelovanja	Doziranje i način primjene
Metode bez lijekova
masa eritrocita	Transfundirani donorski eritrociti neko vrijeme (obično ne više od 100 dana) mogu prenositi respiratorne plinove u tijelu bolesnika. Ova metoda se koristi izuzetno rijetko, zbog mogućnosti razvoja ozbiljnih nuspojava.	Glavna indikacija za transfuziju eritrocita donora je oštro smanjenje hemoglobina ispod 70 g / l (na primjer, tijekom hemolitičke krize). U tom slučaju, kateter se postavlja u jednu ili nekoliko središnjih vena odjednom (u jugularnoj, smještenoj na vratu ili u subklaviji), a masa eritrocita se transfuzira. Ciljna razina hemoglobina u ovom slučaju je najmanje 100 g/l. Prije početka transfuzije provode se brojni testovi kako bi se utvrdila kompatibilnost krvi davatelja i primatelja.	Kriteriji učinkovitosti liječenja su: povećana razina hemoglobina (utvrđeno laboratorijski); nestanak kratkoće daha; normalizacija boje kože.
Medicinske metode
Hidroksiurea	Lijek iz skupine citostatika (koristi se u liječenju tumora). Mehanizam djelovanja ovog lijeka povezan je s povećanjem razine fetalnog hemoglobina (HbF) u crvenim krvnim stanicama. To olakšava tijek bolesti i sprječava razvoj mnogih komplikacija. Korištenje hidroksiureje u liječenju anemije srpastih stanica smatra se eksperimentalnom tehnikom. Još nisu provedena velika istraživanja koja bi procjenjivala učinkovitost lijeka i moguće nuspojave.	Početna doza lijeka je 15 miligrama po kilogramu tjelesne težine dnevno (mg/kg/dan). Ako nema učinka, doza se može udvostručiti. Tijekom liječenja treba uzeti opću analizu krvi svaka 2 tjedna, jer se mogu razviti nuspojave, od kojih je najopasnija supresija hematopoeze u crvenoj koštanoj srži.	Glavni pokazatelj učinkovitosti liječenja je povećanje koncentracije fetalnog hemoglobina, određenog elektroforezom. Obično udio HbF ne prelazi 20 - 25%, ali to je dovoljno za značajno ublažavanje tijeka teških oblika bolesti.

Učestalost i težina hemolitičke krize određuje težinu kliničkog tijeka anemije srpastih stanica. Kao što je već spomenuto, razvoju hemolitičke krize prethodi razna stanja praćen hipoksijom. Korištenje kisika u prvim minutama ili satima nakon početka hemolize sprječava stvaranje i kasnije uništavanje srpastih crvenih krvnih stanica. Time se olakšava tijek bolesti, smanjuje rizik od komplikacija i poboljšava kvaliteta života bolesnika. Bolesnika s hemolitičkom krizom u razvoju treba što prije hospitalizirati. Dobiva masku s kisikom izravno u vozilu hitne pomoći, koja daje kisik brzinom od 4-6 litara u minuti. Nakon prijema u bolnicu, terapija kisikom se nastavlja nekoliko sati ili dana. Kao što je ranije spomenuto, blokada krvne žile dovodi do razvoja ishemije zahvaćenog organa, što je popraćeno jakom boli. Kako bi se uklonio sindrom boli koriste se narkotički analgetici(lijekovi protiv bolova), budući da ishemijsku bol ne zaustavljaju drugi lijekovi. U početku se lijekovi primjenjuju intravenski (analgetski učinak dolazi brže). Nakon zaustavljanja akutnog napadaja boli, prelazi se na tabletirane oblike lijekova.

Medicinsko liječenje bolnog sindroma

Naziv lijeka	Mehanizam terapijskog djelovanja	Doziranje i način primjene	Procjena učinkovitosti liječenja
Tramadol	Sintetski narkotik protiv bolova koji djeluje na razini mozga i leđne moždine. Aktivira opioidne receptore u tijelu, čime se smanjuje intenzitet boli.	Intravenski ili oralno, u dozi od 50-100 mg. Maksimalna dnevna doza je 400 mg. Ne preporučuje se djeci mlađoj od 1 godine.	Analgetski učinak razvija se otprilike 15 minuta nakon ingestije (sa intravenska primjena- nakon 5 - 10 minuta) i traje do 6 sati.
Promedol	Aktivira opioidne receptore i remeti prijenos bolnih impulsa u središnjem živčanom sustavu, što je razlog njegovog analgetskog, antišoknog i blagog hipnotičkog djelovanja.	Unutra, 3 - 4 puta dnevno. djeca starija od 2 godine - 0,1 - 0,5 mg / kg; odrasli - 25 - 50 mg.	Analgetski učinak se razvija nakon 20-30 minuta i traje 2-4 sata.
Morfin	Opojna droga s izraženim analgetskim učinkom. Inhibira prijenos impulsa boli u mozak, izaziva osjećaj sreće i mira.	Unutra, 4-5 puta dnevno (ovisno o težini sindroma boli). djeca - 0,2 - 0,8 mg / kg; odrasli - 10 - 20 mg.	Analgetski učinak razvija se 20-30 minuta nakon uzimanja lijeka i traje 4-6 sati.

Ovo se stanje može razviti s čestim ponavljanjem hemolitičkih kriza, praćenih uništavanjem velikog broja crvenih krvnih stanica.

Eliminacija viška željeza u tijelu lijekovima

Naziv lijeka	Mehanizam terapijskog djelovanja	Doziranje i način primjene	Procjena učinkovitosti liječenja
Desferal (deferoksamin)	Kompleksni lijek koji ima sposobnost vezanja i uklanjanja slobodnog željeza iz tijela.	Ovaj lijek se propisuje nakon hemolitičke krize, s povećanjem razine željeza u serumu. Primjenjuje se intravenozno. Početna doza je 20 mg/kg. Ako se kriza ponavlja, doza se može povećati na 40 mg/kg.	Liječenje se provodi do laboratorijski potvrđene normalizacije razine željeza u krvi.
Exjade	Pripravak za oralnu primjenu koji ima sposobnost vezanja željeza. Pospješuje izlučivanje željeza iz organizma uglavnom fecesom.	Unutra, 1 puta dnevno, u dozi od 10 - 30 mg / kg.	Liječenje se provodi dok se ne normalizira razina željeza u krvi.

Kršenje opskrbe krvlju svih unutarnjih organa i kože, kao i višestruki srčani udari u slezeni, značajno oslabljuju zaštitne funkcije tijela. Razne bakterijske infekcije mogu dovesti do teških oštećenja raznih organa i cijelog organizma, stoga je njihovo pravovremeno liječenje važan korak u pomoći oboljelima od anemije srpastih stanica.

Medicinsko liječenje zaraznih bolesti

Naziv lijeka	Mehanizam terapijskog djelovanja	Doziranje i način primjene
Amoksicilin	Polusintetski antibiotik koji inhibira stvaranje stanične stijenke različitih vrsta bakterija (stafilokoka, streptokoka, pneumokoka i drugih), što dovodi do njihove smrti.	Može se primjenjivati ​​s preventivna svrha, počevši od dobi od šest mjeseci (s teškim tijekom homozigotnog oblika anemije srpastih stanica). Uzima se oralno, 2-3 puta dnevno. djeca mlađa od 2 godine - 20 mg / kg; djeca od 2 do 5 godina - 125 mg; djeca od 5 do 10 godina - 250 mg; djeca starija od 10 godina i odrasli - 500 mg.
Cefuroksim	Antibiotik širokog spektra koji remeti stvaranje stanične stijenke različitih vrsta bakterija.	Uzima se oralno kod teških bakterijskih infekcija. djeca - 10 - 30 mg / kg, 3 puta dnevno; odrasli - 750 mg 3 puta dnevno.
Eritromicin	Antibiotik širokog spektra. Blokira 50S podjedinicu ribosoma, što remeti stvaranje proteinskih molekula u bakterijskim stanicama i sprječava njihovo razmnožavanje.	Primjenjuje se intravenozno za teške bakterijske infekcije. djeca - 10 - 15 mg / kg, 2 - 3 puta dnevno; odrasli - 250 - 500 mg 3 - 4 puta dnevno.

Kao što je ranije spomenuto, anemija srpastih stanica je neizlječiva. Međutim, suvremeni napredak u genetici i molekularnoj biologiji omogućuje određivanje rizika od rađanja djece s ovom bolešću.

Ako jedan ili oba roditelja imaju anemiju srpastih stanica, njihovo dijete također može naslijediti bolest. Jedna od metoda kojom se utvrđuje vjerojatnost nasljeđivanja gena odgovornog za nastanak ove bolesti je lančana reakcija polimerazom (PCR). Bit metode je proučavanje genetskog materijala oba roditelja i identificiranje mutantnih gena. U ovom slučaju utvrđuje se i njihova prisutnost (ili odsutnost) i oblik bolesti (homozigotni ili heterozigotni).

Rezultati genetske studije mogu biti sljedeći:

• Oba roditelja su bolesna. To implicira da oba roditelja imaju 2 mutirana gena koji kodiraju formiranje globinskih b-lanaca. Rođenje zdravog djeteta u ovom slučaju gotovo je nemoguće.
• Oba roditelja su asimptomatski kliconoše. U ovom slučaju, vjerojatnost da ćete imati zdravo dijete je 25%, vjerojatnost da ćete imati bolesno dijete (s homozigotnim oblikom bolesti) je 25%, a vjerojatnost da ćete imati asimptomatskog nosioca (s heterozigotnim oblikom bolesti). bolest) iznosi 50%.
• Jedan roditelj je bolestan, a drugi je asimptomatski kliconoša. Takvi će roditelji podjednako vjerojatno imati ili bolesno dijete ili asimptomatskog kliconošu. Rođenje apsolutno zdravog djeteta u ovom slučaju je nemoguće.
• Jedan od roditelja je bolestan, a drugi zdrav. U tom slučaju dijete će naslijediti jedan mutirani gen od oboljelog roditelja i jedan normalan gen od zdravog roditelja, odnosno bit će asimptomatski nositelj gena za anemiju srpastih stanica.

Pomoću PCR-a moguće je otkriti prisutnost mutantnih gena u fetusu u ranim fazama intrauterinog razvoja i odrediti oblik bolesti. To vam omogućuje da na vrijeme pokrenete pitanje pobačaja.

www.polismed.com

Hemoliza: bit, vrste, fiziološke i patološke, akutne i kronične

Pojam "hemoliza" odnosi se na broj često korištenih u bilo kojem području medicinske djelatnosti. Mnogi ljudi znaju njegovu svrhu, drugi pretpostavljaju da se s krvlju dogodilo nešto nepovratno, budući da se ova riječ izgovara smisleno, za druge ovaj koncept ne znači ništa ako je osoba zdrava i načelno je ne zanima medicina.

Hemoliza u krvi događa se stalno, završava životni ciklus crvenih krvnih stanica koje žive 4 mjeseca, planirano se uništavaju i "umiru" - ovaj događaj prolazi nezapaženo za zdrav organizam. Druga je stvar ako eritrociti prestanu postojati kao punopravni prijenosnici kisika iz drugih razloga, a to mogu biti razni otrovi koji uništavaju membrane eritrocita, lijekovi, infekcije, protutijela.

Gdje se odvija hemoliza?

RBC se mogu uništiti razna mjesta. Razlikujući ovo propadanje lokalizacijom, mogu se razlikovati sljedeće vrste hemolize:

• Ponekad na crvena krvna zrnca utječe njihova okolina - cirkulirajuća krv (intravaskularna hemoliza)
• U drugim slučajevima dolazi do uništenja u stanicama organa uključenih u hematopoezu ili nakupljanje krvnih stanica - koštane srži, slezene, jetre (intracelularna hemoliza).

Istina, otapanje ugruška i crveno bojenje plazme događa se i in vitro (in vitro). Najčešće se hemoliza u testu krvi događa:

1. Zbog kršenja tehnike uzorkovanja materijala (mokra epruveta, na primjer) ili nepoštivanja pravila za čuvanje uzoraka krvi. U pravilu u takvim slučajevima dolazi do hemolize u serumu, u vrijeme ili nakon stvaranja ugruška;
2. Namjerno se provocira provođenje laboratorijskih testova koji zahtijevaju prethodnu hemolizu krvi, odnosno lizu crvenih krvnih stanica kako bi se dobila zasebna populacija drugih stanica.

Govoreći o vrstama hemolize u tijelu i izvan njega, smatramo da bi bilo korisno podsjetiti čitatelja na razliku između plazme i seruma. U plazmi je otopljen protein - fibrinogen, koji potom polimerizira u fibrin, koji čini osnovu ugruška koji je potonuo na dno epruvete i pretvara plazmu u serum. Kod hemolize krvi to je od temeljne važnosti, jer u normalnom fiziološkom stanju krv u vaskularnom krevetu ne koagulira. Ozbiljno stanje koje je posljedica izloženosti izrazito nepovoljnim čimbenicima - intravaskularna hemoliza ili diseminirana intravaskularna koagulacija (DIK) odnosi se na akutni patoloških procesa zahtijevaju veliki napor da se čovjeku spasi život. Ali i tada ćemo govoriti o plazmi, a ne o serumu, jer se serum u svom punom obliku uočava tek izvan živog organizma, nakon stvaranja kvalitetnog krvnog ugruška koji se uglavnom sastoji od fibrinskih niti.

Ne mogu se koristiti biokemijske pretrage krvi uzete s antikoagulansom i ispitane u plazmi ili uzete bez upotrebe otopina antikoagulansa u suhoj epruveti i ispitane u serumu. Hemoliza eritrocita u uzorku je kontraindikacija za studiju, jer će rezultati biti iskrivljeni.

Hemoliza kao prirodni proces

Kao što je gore spomenuto, hemoliza se u određenoj mjeri stalno javlja u tijelu, jer stare crvene krvne stanice koje su istekle umiru, a nove, mlade i sposobne zauzimaju njihovo mjesto. Prirodna ili fiziološka hemoliza, koja je trajna u zdravom tijelu, prirodna je smrt starih crvenih krvnih zrnaca i taj se proces događa u jetri, slezeni i crvenoj koštanoj srži.

Druga stvar je kada eritrociti još uvijek žive i žive, a neke ih okolnosti dovode do prerane smrti - to je patološka hemoliza.

Vrlo nepovoljni čimbenici, djelujući na diskocite (koji su normalni eritrociti), povećavaju ih do sfernog oblika, uzrokujući nepopravljivo oštećenje membrane. Stanična membrana, koja po prirodi nema posebne sposobnosti istezanja, na kraju puca, a sadržaj eritrocita (hemoglobin) slobodno ulazi u plazmu.

Kao rezultat otpuštanja crvenog krvnog pigmenta u plazmu, ona se pretvara u neprirodnu boju. Lacquer Blood (sjajni crveni serum) – glavna značajka hemoliza, koju možete promatrati vlastitim očima.

Kako se manifestira?

Kronična hemoliza koja prati neke bolesti i postoji kao jedan od simptoma (anemija srpastih stanica, leukemija) ne daje nikakve posebne manifestacije - to je spor proces, gdje su sve terapijske mjere usmjerene na osnovnu bolest.

Naravno, koliko god se trudili, nećemo vidjeti nikakve znakove prirodne hemolize. Kao i drugi fiziološki procesi, programiran je prirodom i prolazi nezapaženo.

Uništavanje crvenih krvnih stanica nepravilnog oblika s anemijom srpastih stanica

Akutna hemoliza zahtijeva hitne i intenzivne mjere, čiji su glavni uzroci:

S razvojem akutne hemolize, pritužbe pacijenta bit će prisutne samo ako je pri svijesti i može izvijestiti o svojim osjećajima:

1. Oštro stisne prsa;
2. Po cijelom tijelu je vrućina;
3. Boli u prsima, trbuhu, ali posebno u lumbalnom dijelu (bol u leđima tipičan je simptom hemolize).

Objektivne značajke uključuju:

• pad krvnog tlaka;
• Izražena intravaskularna hemoliza ( laboratorijska istraživanja);
• Hiperemija lica, koja se ubrzo zamjenjuje bljedilom, a zatim cijanozom;
• Anksioznost;
• Nevoljno mokrenje i defekacija ukazuje na visok stupanj ozbiljnosti stanja.

Znakovi akutne hemolize kod pacijenata koji su podvrgnuti zračenju i hormonskoj terapiji ili u stanju anestezije su izbrisani i ne pojavljuju se tako jasno, stoga se mogu propustiti.

Osim toga, komplikacije transfuzije krvi imaju sljedeću značajku: nakon nekoliko sati, težina procesa jenjava, krvni tlak raste, bol nije osobito uznemirujuća (postoje bolovi u donjem dijelu leđa), pa se čini da ima " prošao". Nažalost, nije. Nakon nekog vremena sve se vraća u normalu, ali samo s novom snagom:

1. Tjelesna temperatura raste;
2. Povećava žuticu (sklera, koža);
3. Zabrinut jak glavobolja;
4. Dominantni simptom je poremećaj funkcionalnih sposobnosti bubrega: naglo smanjenje količine izlučenog urina, u kojem se pojavljuje puno slobodnih proteina i hemoglobina, prestanak izlučivanja urina. Rezultat neučinkovitosti liječenja (ili njegove odsutnosti) u ovoj fazi je razvoj anurije, uremije i smrt pacijenta.

U stanju akutne hemolize tijekom liječenja, pacijentu se stalno uzimaju testovi krvi i urina, koji nose podatke potrebne liječniku o promjenama na bolje ili gore. Sa strane krvi uočava se:

Što se tiče urina (ako postoji), čak i po boji već možete vidjeti znakove hemolize (boja je crvena, a ponekad i crna), uz biokemijsku studiju - hemoglobin, protein, kalij.

Liječenje

Liječenje akutne hemolize (hemolitička kriza, šok) uvijek zahtijeva hitnu akciju, koja, međutim, ovisi o uzroku njezina razvoja i težini stanja bolesnika.

Pacijentu se propisuju otopine za zamjenu krvi, transfuzija razmjene (u novorođenčadi s HDN-om), plazmafereza, daju se hormoni i provodi hemodijaliza. S obzirom na činjenicu da se ni sam pacijent ni njegovi rođaci ne mogu nositi s takvim stanjem kod kuće, nema smisla opisivati ​​sve režime liječenja. Osim toga, usvajanje određene taktike liječenja provodi se na licu mjesta, tijekom svih aktivnosti, na temelju stalne laboratorijske kontrole.

Uzroci i vrste patološke hemolize

Vrste hemolize, ovisno o uzrocima njezina razvoja, raznolike su, kao i sami uzroci:

Proučavajući svojstva crvenih krvnih stanica u dijagnozi određenih bolesti, ponekad je potreban takav krvni test kao što je osmotska otpornost eritrocita (ORE), što ćemo razmotriti zasebno, iako je izravno povezano s osmotskom hemolizom.

Osmotska rezistencija eritrocita

Osmotski otpor crvenih krvnih stanica određuje stabilnost njihovih membrana kada se stave u hipotoničnu otopinu.

OSE se događa:

• Minimalno - o tome se govori kada manje otporne stanice počnu propadati u 0,46 - 0,48% otopini natrijevog klorida;
• Maksimalno - sve krvne stanice se razgrađuju pri koncentraciji NaCl od 0,32 - 0,34%.

Osmotska rezistencija eritrocita izravno ovisi o obliku stanica i stupnju njihove zrelosti. Karakteristika oblika eritrocita, koja igra ulogu u njihovoj stabilnosti, je indeks sferičnosti (omjer debljine i promjera), koji je normalno 0,27 - 0,28 (razlika je očito mala).

Sferni oblik je karakterističan za vrlo zrele eritrocite, koji su na rubu završetka svog životnog ciklusa, otpornost membrana takvih stanica je vrlo niska. Kod hemolitičke anemije, pojava sfernih (sferoidnih) oblika ukazuje na skoru smrt ovih krvnih stanica, ovu patologiju smanjuje njihov očekivani životni vijek za 10 puta, ne mogu obavljati svoje funkcije dulje od dva tjedna, stoga, nakon što su postojali u krvi 12-14 dana, umiru. Dakle, s pojavom sferičnih oblika u hemolitičkoj anemiji, povećava se i indeks sferičnosti, što postaje znak prerane smrti eritrocita.

Najveću otpornost na hipotenziju imaju mlade stanice koje su upravo napustile koštanu srž - retikulociti i njihovi prethodnici. Posjedujući spljošteni oblik u obliku diska, nizak indeks sferičnosti, mladi eritrociti dobro podnose takve uvjete, stoga se takav pokazatelj kao što je osmotska otpornost eritrocita može koristiti za karakterizaciju intenziteta eritropoeze i, sukladno tome, hematopoetske aktivnosti crvene boje. koštana srž.

Jedno malo pitanje

Zaključno, želio bih se dotaknuti jedne male teme, koja je u međuvremenu često od interesa za pacijente: hemoliza eritrocita tijekom liječenja određenim lijekovima.

Odvojeni farmaceutski proizvodi doista uzrokuju povećano uništavanje crvenih krvnih stanica. Hemoliza eritrocita se u ovim slučajevima smatra nuspojavom lijeka, koja nestaje prestankom uzimanja lijeka. K takvome lijekovi odnositi se:

• Neki analgetici i antipiretici (acetilsalicilna kiselina i aspirin, amidopirin);
• Neki diuretici (na primjer diakarb) i pripravci nitrofurana (furadonin) imaju slične nedostatke;
• Imaju tendenciju preranog uništavanja membrana eritrocita i mnogi sulfonamidi (sulfalen, sulfapiridazin);
• Na membranu crvenih krvnih stanica mogu utjecati lijekovi koji smanjuju šećer u krvi (tolbutamid, klorpropamid);
• Hemolizu eritrocita mogu izazvati lijekovi za liječenje tuberkuloze (izoniazid, PASK) i lijekovi protiv malarije (kinin, kinin).

Ova pojava ne predstavlja posebnu opasnost za tijelo, ne treba paničariti, ali o svojim nedoumicama ipak obavijestite liječnika koji će riješiti problem.

Video: iskustvo - hemoliza crvenih krvnih stanica pod utjecajem alkohola

Prikaži sve postove s oznakom:

Idi na odjeljak:

• Bolesti krvi, pretrage, limfni sustav

1. korak: platite konzultacije putem obrasca → 2. korak: nakon uplate postavite svoje pitanje u donjem obrascu ↓ 3. korak: dodatno se možete zahvaliti stručnjaku drugom uplatom za proizvoljan iznos

sosudinfo.ru

Krv. Dio 8. Uništavanje i stvaranje krvnih stanica.

Ovaj dio obrađuje razaranje eritrocita, stvaranje eritrocita, razaranje i stvaranje leukocita, živčanu regulaciju hematopoeze i humoralnu regulaciju hematopoeze. Dijagram prikazuje sazrijevanje krvnih stanica.

Uništavanje eritrocita.

Krvne stanice se neprestano uništavaju u tijelu. Posebno se brzo mijenjaju eritrociti. Računa se da se dnevno uništi oko 200 milijardi eritrocita. Njihovo uništavanje događa se u mnogim organima, ali u posebno velikim količinama - u jetri i slezeni. Eritrociti se uništavaju diobom na sve manje površine - fragmentacijom, hemolizom i eritrofagocitozom, čija je bit hvatanje i probava eritrocita posebnim stanicama - eritrofagocitima. Kada se eritrociti unište, nastaje žučni pigment bilirubin, koji se nakon nekih transformacija uklanja iz tijela urinom i izmetom. Željezo koje se oslobađa tijekom razgradnje crvenih krvnih stanica (oko 22 mg dnevno) koristi se za izgradnju novih molekula hemoglobina.

Stvaranje eritrocita.

Kod odrasle osobe, stvaranje crvenih krvnih stanica - eritropoeza - događa se u crvenoj koštanoj srži (vidi dijagram, kliknite na sliku za povećanje). Njegova nediferencirana stanica - hemocitoblast - pretvara se u roditeljsko crveno krvno zrnce - eritroblast, iz kojeg nastaje normoblast iz kojeg nastaje retikulocit - prethodnik zrelog eritrocita. Već u retikulocitu nema jezgre. Transformacija retikulocita u eritrocit završava u krvi.

Uništavanje i stvaranje leukocita.

Svi leukociti, nakon određenog vremena kruženja u krvi, napuštaju je i prelaze u tkiva, odakle se više ne vraćaju u krv. Budući da su u tkivima i obavljaju svoju fagocitnu funkciju, oni umiru.

Zrnati leukociti (granulociti) nastaju u koštanoj srži iz mijeloblasta, koji se diferencira od hemocitoblasta. Mijeloblast prolazi kroz faze promijelocita, mijelocita, metamijelocita i ubodnog neutrofila prije nego što postane zreli leukocit (vidi dijagram, kliknite na sliku za povećanje).

Nezrnati leukociti (agranulociti) također se razlikuju od hemocitoblasta.

Limfociti se proizvode u timusu i limfnim čvorovima. Njihova progenitorna stanica je limfoblast, koji prelazi u prolimfocit, dajući već zreli limfocit.

Monociti se formiraju ne samo iz hemocitoblasta, već i iz retikularnih stanica jetre, slezene i limfnih čvorova. Njegova primarna stanica - monoblast - pretvara se u promonocit, a posljednja - u monocit.

Izvorna stanica iz koje nastaju trombociti je megakarioblast koštane srži. Neposredni prethodnik trombocita je megakariocit, velika stanica s jezgrom. Trombociti se odvajaju od njegove citoplazme.

Živčana regulacija hematopoeze.

U pretprošlom stoljeću S. P. Botkin, ruski kliničar, postavio je pitanje vodeće uloge živčanog sustava u regulaciji hematopoeze. Botkin je opisao slučajeve iznenadnog razvoja anemije nakon psihičkog šoka. Nakon toga su uslijedili nebrojeni radovi koji pokazuju da se s bilo kakvim djelovanjem na središnji živčani sustav krvna slika mijenja. Tako npr. unošenje raznih tvari u podljuske mozga, zatvorene i otvorene ozljede lubanje, unošenje zraka u moždane klijetke, tumori mozga i niz drugih poremećaja živčanog sustava su neizbježno praćene promjenama u sastavu krvi. Ovisnost sastava periferne krvi o aktivnosti živčanog sustava postala je sasvim očita nakon što je V. N. Chernigovsky ustanovio postojanje receptora u svim hematopoetskim i krvotvornim organima. Oni prenose informacije u središnji živčani sustav o funkcionalnom stanju tih organa. U skladu s prirodom pristiglih informacija, središnji živčani sustav šalje impulse hematopoetskim i krvotvornim organima, mijenjajući njihovu aktivnost u skladu sa zahtjevima određene situacije u tijelu.

Botkinova i Zaharjinova pretpostavka o utjecaju funkcionalno stanje cerebralnog korteksa na aktivnost hematopoetskih i krvotvornih organa sada je eksperimentalno utvrđena činjenica. Formiranje uvjetovanih refleksa, razvoj različitih vrsta inhibicije, svaki poremećaj u dinamici kortikalnih procesa neizbježno je popraćen promjenama u sastavu krvi.

Humoralna regulacija hematopoeze.

Humoralnu regulaciju stvaranja svih krvnih stanica provode hemopetini. Dijele se na eritropoetine, leukopoetine i trombopoetine.

Eritropoetini su tvari proteinsko-ugljikohidratne prirode koje potiču stvaranje crvenih krvnih stanica. Eritropoetini djeluju izravno u koštanoj srži, potičući diferencijaciju hemocitoblasta u eritroblast. Utvrđeno je da se pod njihovim utjecajem povećava ugradnja željeza u eritroblaste, te se povećava broj njihovih mitoza. Smatra se da se eritropoetini stvaraju u bubrezima. Nedostatak kisika u okolišu potiče stvaranje eritropoetina.

Leukopoetini potiču stvaranje leukocita usmjerenom diferencijacijom hemocitoblasta, pojačavaju mitotsku aktivnost limfoblasta, ubrzavaju njihovo sazrijevanje i otpuštanje u krv.

Trombocitopoetini su najmanje proučavani. Poznato je samo da potiču stvaranje krvnih pločica.

Vitamini imaju važnu ulogu u regulaciji hematopoeze. Vitamin B12 i folna kiselina imaju specifičan učinak na stvaranje crvenih krvnih stanica. Vitamin B12 u želucu tvori kompleks s intrinzičnim faktorom Castle, kojeg izlučuju glavne žlijezde u želucu. Unutarnji faktor je neophodan za transport vitamina B12 kroz staničnu membranu sluznice tankog crijeva. Nakon prolaska ovog kompleksa kroz sluznicu, on se razgrađuje i vitamin B12, ulazeći u krv, veže se za svoje proteine ​​i preko njih se prenosi u jetru, bubrege i srce - organe koji su depo ovog vitamina. Apsorpcija vitamina B12 događa se tijekom cijele tanko crijevo, ali najviše - u ileumu. Folna kiselina se također apsorbira u crijevima. U jetri se pod utjecajem vitamina B12 i askorbinske kiseline pretvara spoj koji aktivira eritropoezu. Vitamin B12 i folna kiselina stimuliraju sintezu globina.

Vitamin C neophodan je za apsorpciju željeza u crijevima. Taj se proces pod njegovim utjecajem pojačava 8-10 puta. Vitamin B6 doprinosi sintezi hema, vitamin B2 - izgradnji membrane eritrocita, vitamin B15 je neophodan za stvaranje leukocita.

Od posebne važnosti za hematopoezu su željezo i kobalt. Željezo je neophodno za izgradnju hemoglobina. Kobalt potiče stvaranje eritropoetina, jer je dio vitamina B12. Stvaranje krvnih stanica potiču i nukleinske kiseline nastale razgradnjom eritrocita i leukocita. Za normalna funkcija hematopoeze, potpuna proteinska prehrana je važna. Gladovanje je popraćeno smanjenjem mitotičke aktivnosti stanica koštane srži.

Smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca naziva se anemija, smanjenje broja leukocita - leukopenija i trombocita - trombocitopenija. Proučavanje mehanizma stvaranja krvnih stanica, mehanizma regulacije hematopoeze i razgradnje krvi omogućilo je stvaranje mnogih različitih lijekova koji vraćaju narušenu funkciju hematopoetskih organa.

Hemoliza eritrocita, odnosno razaranje, događa se neprestano u organizmu, te završava njihov životni ciklus koji traje 4 mjeseca. Proces kojim se to događa planirano ostaje neprimjetan od strane osobe. Ali ako se uništavanje nosača kisika provodi pod utjecajem vanjskih ili unutarnjih čimbenika, hemoliza postaje opasno po zdravlje. Da biste ga spriječili, važno je poduzeti preventivne mjere, a za uspješno liječenje- brzo prepoznati karakteristične simptome i saznati razloge zbog kojih se patologija razvija.

Hemoliza eritrocita je njihovo oštećenje, pri čemu dolazi do oslobađanja hemoglobina u krvnu plazmu, a sama krv postaje prozirna i pocrveni, poput otopljene boje u destiliranoj vodi, te se naziva “lakirana krv”.

Proces se javlja pod djelovanjem tvari - hemolizina, u obliku antitijela ili bakterijskog toksina. crvene krvne stanice doživjeti uništenje na sljedeći način:

1. Pod utjecajem podražaja, eritrocit raste u veličini.
2. Stanična membrana nije sposobna rastezati se, budući da joj ta mogućnost nije svojstvena.
3. Puknuće membrane eritrocita, pri čemu njegov sadržaj ulazi u krvnu plazmu.

Video jasno prikazuje proces.

Značajke i oblici

Hemoliza eritrocita javlja se u pozadini oslabljene proizvodnje hemoglobina, viška krvnih stanica eritromicina, fiziološke žutice, genetske inferiornosti eritrocita, u kojoj su skloni uništenju, kao i autoimunih poremećaja, kada protutijela pokazuju agresiju na vlastitu krv. Stanice. To se događa kod akutne leukemije, mijeloma i sistemskog lupusa eritematozusa.

Slični znakovi pojavljuju se nakon uvođenja određenih lijekova i cjepiva.

Na temelju mjesta razgradnje eritrocita, dolazi do hemolize:

1. Intravaskularni, u kojem se uništavanje događa tijekom cirkulacije krvi, a opaža se kod autoimunih i hemolitičkih. anemije, nakon intoksikacije hemolitičkim otrovima i kod nekih bolesti.
2. Unutarstanični. Javlja se u stanicama makrofaga u hematopoetskom organu (slezena, jetra, koštana srž), a također djeluje kao posljedica talasemije, nasljedne makrosferocitoze, autoimunih varijanti anemije. Jetra i slezena su povećane.

Hemoliza se može izazvati umjetno u laboratorijskim pokusima, kao i pod utjecajem kiselina, infekcija, otrova, tvari koje sadrže teške kemijske elemente ili nepravilnom transfuzijom krvi.

Mehanizam

Mehanizam hemolize u tijelu događa se na sljedeći način:

1. Prirodno. Normalan proces koji se neprekidno odvija u tijelu rezultat je životnog ciklusa eritrocita.
2. Osmotski. Razvija se u hipotoničnom okruženju, a moguća je u prisutnosti tvari koje destruktivno djeluju na membranu eritrocita.
3. Toplinski. Pojavljuje se nakon izlaganja negativna temperatura u krv, a eritrociti se raspadaju u kristale leda.
4. Biološki. Javlja se kada je tijelo izloženo mikrobima, insektima, drugim biološkim otrovima ili nakon miješanja nekompatibilne krvi.
5. Mehanički. Opaža se nakon značajnog mehaničkog učinka na krv, kada je stanična membrana eritrocita oštećena.

Uzroci i simptomi

postoji nekoliko razloga zašto se razvija hemoliza, ali najčešće su sljedeće:

1. Ulazak u krv spojeva teških metala.
2. Otrovanje arsenom ili octenom kiselinom.
3. Stare zarazne bolesti.
4. DIC sindrom.
5. Opekline kemijske ili toplinske prirode.
6. Miješanje krvi koja nije prikladna za Rh faktor.

Iskusni stručnjak mora znati ne samo razloge zbog kojih se razvija hemoliza eritrocita, već i karakteristike, budući da je u prvim fazama patologija asimptomatska i pojavljuje se samo tijekom akutne faze, koja se brzo razvija. Klinički to očituje se u sljedećem:

1. Mučnina, povraćanje.
2. Bolovi u trbuhu.
3. Promjena boje kože.

U teškom obliku hemolize kod osobe se javljaju konvulzije, svijest je potištena, anemija je uvijek prisutna, a izvana se manifestira u obliku slabosti, bljedila kože i nedostatka zraka. Objektivna značajka je auskultacija sistoličkog šuma u srcu. Oba oblika hemolize karakterizirana su povećanjem slezene i jetre. Intravaskularno uništavanje crvenih krvnih stanica mijenja boju urina.

U slučaju subkompenzacije, simptomi postaju slabiji, anemija je odsutna ili je nedovoljno izražena.

Akutno stanje koje je nastalo s izraženom hemolizom naziva se akutna hemoliza. Razvija se s hemolitičkom anemijom, patologijama ili transfuzijama nekompatibilne krvi, pod djelovanjem otrova ili određenih lijekova. Karakterizira ga brzo rastuća anemija, povećanje koncentracije slobodnog bilirubina, neutrofilna leukocitoza, retikulocitoza itd. Kao rezultat toga, veliki broj crvenih krvnih stanica se razgrađuje s oslobađanjem hemoglobina.

Kriza počinje pojavom slabosti, groznice, mučnine s povraćanjem, boli u obliku kontrakcija u donjem dijelu leđa i trbuha, pogoršane kratkim dahom, tahikardijom, groznicom. Teški stupanj patologije karakterizira oštro smanjenje krvnog tlaka, razvoj kolapsa i anurije.

Gotovo uvijek je povećana slezena, rjeđe jetra.

Vrlo često, hemoliza je povezana s hemolitičkom anemijom. U tom stanju, razgradnja crvenih krvnih stanica se odvija brže, nakon čega se oslobađa neizravna frakcija. S anemijom, život crvenih krvnih stanica se smanjuje, a vrijeme njihovog uništenja se smanjuje. Ova vrsta anemije podijeljeni u 2 tipa:

1. Kongenitalni, u kojem je proces potaknut abnormalnošću membrana eritrocita, kršenjem kemijske formule hemoglobina i nedostatkom enzima.
2. Stečene, koje uzrokuju otrove, toksine i antitijela.

Nakon toga, dijete se osjeća mnogo gore, što se očituje u nedostatku apetita, slabosti, grčeva u udovima. U teškoj žutici postoje značajni edemi kože i potkožnog tkiva, anemija, povećanje veličine slezene i jetre. Lagani oblik karakteriziran prilično laganim protokom bez posebnih odstupanja.

Pravovremena terapija smanjuje moguće komplikaciježutica i upozorava na njezinu posljedicu – zaostajanje djeteta u razvoju.

Dijagnostika

Posjetite liječnika sa sumnjom na patološku hemolizu Zatražite liječenje ako osoba ima sljedeće simptome:

1. Smanjena količina urina.
2. Bljedoća kože, slabost i drugi simptomi anemije, osobito kada se povećavaju.
3. Boja urina je smeđa ili crvena (boja čaja).

Liječnik započinje anketu nakon sljedećih pitanja:

1. Kada i koji su simptomi hemolize uočeni.
2. Je li pacijent u povijesti bolesti imao hemolitičku anemiju ili nedostatak G6PD.
3. Ima li osoba rođake s poviješću poremećaja hemoglobina.

Pregled za otkrivanje bolesti zahtijevat će:

1. Coombsov test (određuje nepotpuna antitijela eritrocita na Rh faktor za ispitivanje Rh inkompatibilnosti krvi majke i fetusa).
2. CT ili ultrazvuk abdomena ili bubrega.

Glavna metoda za dijagnosticiranje patologije je laboratorij. Stanična hemoliza u rezultatima krvne pretrage bit će naznačena povišena razina bilirubin, urobilin, sterkobilin. Za intravaskularne - hemoglobin u uzorcima urina, hemoglobinemija, hemosiderinurija.

Liječenje

Liječenje hemolize je uklanjanje uzroka bolesti i povezanih neugodni simptomi. Moguće je koristiti imunosupresivne lijekove koji deprimiraju imunološki sustav, glukokortikosteroide (s autoimunom varijantom), kao i nadomjesnu terapiju (transfuzija crvenih krvnih stanica i krvnih sastojaka). Kada hemoglobin padne do kritičnih granica, najučinkovitija terapija je transfuzija eritrocita. Uz neučinkovito konzervativno liječenje, slezena se uklanja.

Prevencija

Kako bi se spriječila dijagnoza intracelularne ili intravaskularne hemolize, sve potencijalno opasne toksične tvari isključene su iz svakodnevne uporabe.

Vitaminoterapija i fizioterapija pružaju dodatnu zaštitu, osobito ako je rad ili život povezan sa štetnim uvjetima. Kod najmanje karakteristične simptomatologije i nepoznatog razloga zašto je došlo do hemolize, važno je što prije dovesti tijelo u normalu.

Eritrociti su jedan od vrlo važnih elemenata krvi. Punjenje organa kisikom (O 2) i uklanjanje ugljičnog dioksida (CO 2) iz njih glavna je funkcija oblikovanih elemenata krvne tekućine.

Ostala svojstva krvnih stanica također su značajna. Znajući što su crvene krvne stanice, koliko žive, gdje su drugi podaci uništeni, omogućuje osobi da prati zdravlje i ispravi ga na vrijeme.

Opća definicija eritrocita

Ako pogledate krv pod skenirajućim elektronskim mikroskopom, možete vidjeti kakav oblik i veličinu imaju crvena krvna zrnca.

Ljudska krv pod mikroskopom

Zdrave (intaktne) stanice su mali diskovi (7-8 mikrona), konkavni s obje strane. Nazivaju se i crvenim krvnim zrncima.

Broj eritrocita u krvnoj tekućini premašuje razinu leukocita i trombocita. Jedna kap ljudske krvi sadrži oko 100 milijuna ovih stanica.

Zreli eritrocit prekriven je membranom. Nema jezgru i organele, osim citoskeleta. Unutrašnjost stanice ispunjena je koncentriranom tekućinom (citoplazmom). Bogata je pigmentom hemoglobinom.

Kemijski sastav stanice, osim hemoglobina, uključuje:

• Voda;
• Lipidi;
• Proteini;
• Ugljikohidrati;
• sol;
• Enzimi.

Hemoglobin je protein sastavljen od hema i globina. Hem sadrži atome željeza. Željezo u hemoglobinu, vezujući kisik u plućima, boji krv u svijetlocrvenu boju. Tamni kad se kisik otpusti u tkiva.

Krvne stanice zbog svog oblika imaju veliku površinu. Povećana ravnina stanica poboljšava izmjenu plinova.

Crvena krvna zrnca su elastična. Vrlo mala veličina eritrocita i fleksibilnost omogućuju mu da lako prolazi kroz najmanje žile - kapilare (2-3 mikrona).

Koliko dugo žive eritrociti

Životni vijek eritrocita je 120 dana. Za to vrijeme obavljaju sve svoje funkcije. Zatim su uništeni. Mjesto smrti je jetra, slezena.

Crvena krvna zrnca se brže razgrađuju ako im se promijeni oblik. Kada se u njima pojave izbočine, nastaju ehinociti, udubljenja - stomatociti. Poikilocitoza (promjena oblika) dovodi do stanične smrti. Patologija oblika diska nastaje zbog oštećenja citoskeleta.

video -funkcije krvi. crvene krvne stanice

Gdje i kako nastaju

Životni put eritrocita počinje u crvenoj koštanoj srži svih ljudskih kostiju (do pete godine života).

Kod odrasle osobe, nakon 20 godina, crvena krvna zrnca se proizvode u:

• kralježnica;
• Sternum;
• Rebra;
• Karlična kost.

Njihov nastanak odvija se pod utjecajem eritropoetina, hormona bubrega.

S godinama se smanjuje eritropoeza, odnosno proces stvaranja crvenih krvnih stanica.

Stvaranje krvne stanice počinje proeritroblastom. Kao rezultat opetovane diobe nastaju zrele stanice.

Od jedinice koja tvori koloniju, eritrocit prolazi kroz sljedeće faze:

1. Eritroblast.
2. Pronormocit.
3. Normoblasti različitih vrsta.
4. Retikulocit.
5. Normocyte.

Primordijalna stanica ima jezgru, koja se najprije smanjuje, a zatim posve napušta stanicu. Njegova citoplazma postupno se puni hemoglobinom.

Ako u krvi uz zrele eritrocite ima i retikulocita, ovo normalna pojava. Ranije vrste crvenih krvnih stanica u krvi ukazuju na patologiju.

Funkcije crvenih krvnih stanica

Crvena krvna zrnca ostvaruju svoju glavnu svrhu u tijelu – ona su prijenosnici dišnih plinova – kisika i ugljičnog dioksida.

Ovaj se postupak provodi određenim redoslijedom:

Osim izmjene plina, oblikovani elementi obavljaju i druge funkcije:

Normalno, svaka crvena krvna stanica u krvotoku je slobodna stanica u pokretu. S povećanjem pH kiselosti krvi i drugim negativnim čimbenicima dolazi do lijepljenja crvenih krvnih stanica. Njihovo spajanje naziva se aglutinacija.

Takva reakcija je moguća i vrlo opasna kada se krv transfuzira s jedne osobe na drugu. U ovom slučaju, kako biste spriječili aglutinaciju crvenih krvnih stanica, morate znati krvnu grupu pacijenta i njegovog donatora.

Reakcija aglutinacije poslužila je kao osnova za podjelu krvi ljudi u četiri skupine. Međusobno se razlikuju po kombinaciji aglutinogena i aglutinina.

Sljedeća tablica će predstaviti značajke svake krvne grupe:

U određivanju krvne grupe u svakom slučaju nemoguće je pogriješiti. Znati grupna pripadnost krv je posebno važna kada se transfuzira. Ne odgovara svatko određenoj osobi.

Iznimno bitno! Prije transfuzije krvi, neophodno je utvrditi njegovu kompatibilnost. Nemoguće je ubrizgati nekompatibilnu krv u osobu. Opasno je po život.

Uvođenjem nekompatibilne krvi dolazi do aglutinacije crvenih krvnih stanica. To se događa s ovom kombinacijom aglutinogena i aglutinina: Aα, Bβ. U tom slučaju bolesnik ima znakove hemotransfuzijskog šoka.

Oni mogu biti:

• Glavobolja;
• Anksioznost;
• Crveno lice;
• niski krvni tlak;
• Ubrzan puls;
• Stezanje u prsima.

Aglutinacija završava hemolizom, odnosno dolazi do razaranja crvenih krvnih stanica u tijelu.

Mala količina krvi ili crvenih krvnih stanica može se transfuzirati na sljedeći način:

Referenca. Za bilo koju bolest propisan je klinički test krvi. Daje ideju o sadržaju hemoglobina, razini eritrocita i njihovoj sedimentaciji (ESR). Krv se daje ujutro, natašte.

Normalna vrijednost hemoglobina:

• Kod muškaraca - 130-160 jedinica;
• U žena - 120-140.

Prisutnost crvenog pigmenta iznad norme može ukazivati ​​na:

1. Velika tjelesna aktivnost;
2. Povećana viskoznost krvi;
3. Gubitak vlage.

Stanovnici gorja, ljubitelji čestog pušenja, hemoglobin je također povišen. Niska razina hemoglobina javlja se kod anemije (anemije).

Broj non-core diskova:

• Kod muškaraca (4,4 x 5,0 x 10 12 / l) - više nego kod žena;
• U žena (3,8 - 4,5 x 10 12 / l.);
• Djeca imaju svoje norme, koje određuju dob.

Smanjenje ili povećanje broja crvenih krvnih zrnaca (eritrocitoza) pokazuju da su mogući poremećaji u tjelesnoj aktivnosti.

Dakle, s anemijom, gubitkom krvi, smanjenjem brzine stvaranja crvenih krvnih stanica u koštanoj srži, njihovom brzom smrću i povećanim sadržajem vode, razina crvenih krvnih stanica se smanjuje.

Povećani broj crvenih krvnih zrnaca može se otkriti tijekom uzimanja određenih lijekova, kao što su kortikosteroidi, diuretici. Posljedica beznačajne eritrocitoze je opeklina, proljev.

Eritrocitoza se također javlja u stanjima kao što su:

• Itsenko-Cushingov sindrom (hiperkorticizam);
• Tvorbe raka;
• Policistična bolest bubrega;
• Kapljica bubrežne zdjelice (hidronefroza) itd.

Važno! Kod trudnica normalne performanse mijenjaju se krvne stanice. To je najčešće povezano s rađanjem ploda, pojavom vlastitog krvožilnog sustava djeteta, a ne s bolešću.

Pokazatelj kvara u tijelu je brzina sedimentacije eritrocita (ESR).

Ne preporučuje se postavljanje dijagnoze na temelju testova. Samo stručnjak nakon temeljitog pregleda uz pomoć različitih tehnika može donijeti ispravne zaključke i propisati učinkovit tretman.

Hemoliza eritrocita rezultat je neuspješnog krvnog testa, ali i pokazatelj patologije.
Životni vijek crvenog krvnog zrnca je 120 dana. Ljuska tijela eritrocita je rastrgana i hemoglobin prodire van. Pravilnost ovog procesa u nedostatku patologije osiguravaju posebne imunološke stanice poznate kao makrofagi. Postoji proces u slezeni, a zove se intracelularna hemoliza.
U krvotoku dolazi do intravaskularne hemolize trombocita. Oslobođeni hemoglobin spaja se s proteinom u plazmi i putuje krvotokom do jetre. Slobodni hemoglobin se u procesu niza transformacija pretvara u bilirubin, koji se iskorištava uz pomoć žuči. Zašto dolazi do patološkog raspada trombocita?

Ovi uzroci povlače za sobom niz stečenih anemija.

Osim njih, postoje i kongenitalne anemije. Izraženi su u značajnom smanjenju životnog vijeka eritrocita. Razlog tome je urođena anemija, koja skraćuje životni vijek crvenih krvnih zrnaca. Fiziološki, to je zbog nerazvijenosti i povećane krhkosti staničnih membrana ili prisutnosti antigena unutar tijela protiv vlastitih stanica eritrocita. Kao rezultat toga dolazi do intracelularne hemolize hematopoetskih organa: jetre, slezene, koji povećavaju volumen. Broj crvenih krvnih stanica je smanjen.
U krvi uzetoj za analizu dolazi do tehničke hemolize eritrocita. Štoviše, pogreška može biti iu prikupljanju krvi iu slučaju nepravilnog skladištenja. Razlog može biti nesterilna epruveta, oštro potresanje epruveta za analizu. Nepotrebno je reći da je pouzdanost podataka analize takve krvi nula i morat će se ponoviti. Stoga laboratorijski pomoćnik treba vrlo odgovorno i ozbiljno pristupiti uzimanju krvi i daljnjim manipulacijama s njom.

Simptomi anemije

Na blagi stupanj anemija uzrokuje slabost, mučninu, žutilo bjeloočnica, zimicu.
Kod opsežne hemolize postoji sivo razdoblje koje traje oko osam sati od početka bolesti. Progresivna slabost u kombinaciji s glavoboljom. Može postojati bol u epigastrična regija, koji se proteže do donjeg dijela leđa, kao iu području desnog hipohondrija. Također uobičajeni simptom počevši od ove faze je promjena boje urina u tamnocrvenu.
Eritropenija je sljedeća faza u uništavanju crvenih krvnih stanica, praćena povećanjem temperature na vrijednost od 39 stupnjeva. Nakon toga dolazi do povećanja jetre, koja se povećava zatajenje jetre, indeks bilirubina se povećava, pojavljuje se žutost kože. Tubuli bubrega su začepljeni česticama raspadanja hemoglobina, zbog čega je rad bubrega poremećen do potpune anurije.

Liječenje hemolize

Prvi korak je zaštititi tijelo od vanjski faktor koji uništava eritrocite. Za čišćenje uklanjanja provokatora iz krvi koriste se različite metode hitne terapije: pranje želučane šupljine, postavljanje klistira, hemodijaliza. Istodobno se liječe simptomi opasni po život i zdravlje. Terapija je usmjerena na obnavljanje funkcija jetre i bubrega.
Kongenitalne oblike anemije teže je liječiti. NA pojedinačni slučajevi učinak daje hormonska terapija. S čestim hemolitičkim krizama indicirano je uklanjanje slezene. U sklopu redovitih terapijskih mjera prikazana je transfuzija krvi, te prevencija i otklanjanje posljedica i komplikacija.
Akutna hemoliza je ozbiljna bolest koja zahtijeva hitnu intenzivnu njegu. Pokrenute komplikacije mogu biti kobne. Kongenitalni oblici anemije zahtijevaju strogo promatranje i kontinuirano liječenje od rođenja.