Новородено има мускулен вентрикуларен септален дефект в сърцето: какви са последствията и лечението на VSD? Дефект на камерната преграда (VSD).

Човешкото сърце има сложна четирикамерна структура, която започва да се формира от първите дни след зачеването.

Но има случаи, когато този процес е нарушен, поради което се появяват големи и малки дефекти в структурата на органа, които засягат работата на целия организъм. Един от тях се нарича вентрикуларен септален дефект или накратко VSD.

Дефектът на камерната преграда е вродено (понякога придобито) сърдечно заболяване (CHD), характеризиращо се с наличието на патогенен отвор между кухините на лявата и дясната камера. Поради тази причина кръвта от едната камера (обикновено от лявата) навлиза в другата, като по този начин се нарушава функцията на сърцето и цялата кръвоносна система.

Неговото разпространение е около 3-6 случая на 1000 доносени новородени, без да се броят децата, които се раждат с малки дефекти на преградата, които спират сами през първите години от живота.

Между рожденни дефекти VSD е вторият най-често срещан сред деца на възраст над 3 години.

Причини и рискови фактори

Дефектът на камерната преграда обикновено се развива в ранните етапи на бременността. приблизително от 3-та до 10-та седмица. Основната причина за това се счита за комбинация от външни и вътрешни негативни фактори, включително:

• генетично предразположение;
• вирусни инфекции по време на раждане (рубеола, морбили, грип);
• злоупотреба с алкохол и тютюнопушене;
• приемане на антибиотици, които имат тератогенен ефект (психотропни лекарства, антибиотици и др.);
• излагане на токсини, тежки метали и радиация;
• силен стрес.

Класификация

Дефектът на камерната преграда при новородени и по-големи деца може да се диагностицира като самостоятелен проблем (изолиран дефект) и като неразделна част от други. сърдечно-съдови заболявания, например пентадите на Кантрел ( , за да прочетете за това).

Размерът на дефекта се изчислява въз основа на неговата величина по отношение на диаметъра на аортния отвор:

• дефект с размери до 1 см се класифицира като малък (болест на Tolochinov-Roger);
• големи дефекти се считат от 1 см или такива, които надвишават половината от аортния отвор по размер.

накрая, според местоположението на дупкатав преградата, VSD е разделена на три вида:

• Мускулнадефект на камерната преграда при новородено. Дупката се намира в мускулната част, далеч от проводящата система на сърцето и клапите и при малки размери може да се затваря сама.
• мембранозен. Дефектът се локализира в горния сегмент на преградата под аортната клапа. Обикновено тя има малък диаметър и спира сама, докато детето расте.
• надкрестална. Счита се за най-трудния вид дефект, тъй като отворът в този случай се намира на границата на отделителните съдове на лявата и дясната камера и много рядко се затваря спонтанно.

Опасност и усложнения

Когато не голям размердупки и нормално състояние на бебето VSD не представлява особена опасност за здравето на детето и изисква само редовно наблюдение от специалист.

Големите дефекти са съвсем различен въпрос. Те са причината сърдечна недостатъчност, което може да се развие веднага след раждането на бебето.

Такива деца са податливи на настинки със склонност към пневмония, могат да изостават в развитието си, да имат затруднения със смукателния рефлекс и да страдат от задух дори след малко физическо натоварване. С течение на времето се появяват затруднения в дишането в покой, което нарушава функционирането на белите дробове, черния дроб и други органи.

Освен това, VSD може да причини следните сериозни усложнения:

• като последствие;
• образуването на остра сърдечна недостатъчност;
• ендокардит или инфекциозно възпаление на интракардиалната мембрана;
• удари и;
• нарушаване на клапния апарат, което води до образуване на клапно сърдечно заболяване.

Симптоми

Големи дефекти на камерната преграда се появяват в първите дни от животаи се характеризират със следните симптоми:

• става синьо кожа(главно крайници и лице), влошени по време на плач;
• нарушения на апетита и проблеми с храненето;
• бавно развитие, нарушение на наддаване на тегло и растеж;
• постоянна сънливост и умора;
• оток, локализиран в крайниците и корема;
• сърдечни аритмии и задух.

Малките дефекти често нямат изразени прояви и се определят чрез слушане(в гръдния кош на пациента се чува груб систолен шум) или други изследвания. В някои случаи децата имат така наречената, тоест изпъкналост на гръдния кош в областта на сърцето.

Ако заболяването не е диагностицирано в ранна детска възраст, тогава с развитието на сърдечна недостатъчност при дете оплакванията се появяват на 3-4 годишна възрастпри силен пулс и болка в гръдния кош се развива склонност към кървене от носа и загуба на съзнание.

Пациентите често страдат от задръствания в белите дробове, задух и кашлица и са много уморени дори след малко физическо натоварване.

Кога да посетите лекар

VSD, като всяко друго сърдечно заболяване (дори ако е компенсирано и не причинява неудобство на пациента) задължително изисква постоянно наблюдение от кардиолог, тъй като ситуацията може да се влоши по всяко време.

Не е за изпускане симптоми на тревожности времето, когато ситуацията може да се коригира с най-малка загуба, родителите са много важно е да наблюдавате поведението на детето от първите дни. Ако спи твърде много и продължително време, често се държи безпричинно и наддава слабо, това е сериозна причина за консултация с педиатър и детски кардиолог.

Различните ИБС имат сходни симптоми. Научете повече за това, за да не пропуснете нито едно оплакване.

Диагностика

Към основните методи диагностика на VSDсвързани:

• Електрокардиограма. Изследването определя степента на претоварване на вентрикулите, както и наличието и тежестта на белодробна хипертония. Освен това при по-възрастни пациенти могат да се определят признаци на аритмия и нарушения на сърдечната проводимост.
• Фонокардиография. С помощта на FCG е възможно да се фиксира високочестотен систоличен шум в 3-4-то междуребрие вляво от гръдната кост.
• ехокардиография. EchoCG ви позволява да идентифицирате дупка в междукамерната преграда или да подозирате наличието й въз основа на нарушения на кръвообращението в съдовете.
• Ултразвукова процедура. Ултразвукът оценява работата на миокарда, неговата структура, състояние и проходимост, както и две много важни показатели- налягане в белодробната артерия и количеството на изтичането на кръв.
• Рентгенография. На рентгенова снимка на гръдния кош можете да видите увеличаване на белодробния модел и пулсация на корените на белите дробове, значително увеличение на размера на сърцето.
• Сондиране на десните кухини на сърцето. Изследването дава възможност да се открие повишено налягане в белодробната артерия и вентрикула, както и повишена оксигенация на венозната кръв.
• Пулсова оксиметрия. Методът определя степента на насищане на кръвта с кислород – ниските нива са признак за сериозни проблеми със сърдечно-съдовата система.
• Сърдечна катетеризация. С негова помощ лекарят оценява състоянието на структурите на сърцето и определя налягането в камерите му.

Лечение

Малките дефекти на преградата, които не показват значителни симптоми, обикновено не изискват специално лечение, т.к самозатягане на 1-4 годишна възраст или по-късно.

В трудни случаи, когато дупката не нараства дълго време, наличието на дефект засяга благосъстоянието на детето или е твърде голямо, въпроси относно хирургията.

При подготовката за операция се използва консервативно лечение, което подпомага регулирането на сърдечната честота, нормализира кръвното налягане и поддържа функцията на миокарда.

Хирургическата корекция на VSD може да бъде палиативно или радикално: извършват се палиативни операции на кърмачета с тежко недохранване и множество усложнения с цел подготовка за радикална интервенция. В този случай лекарят създава изкуствена стеноза на белодробната артерия, което значително облекчава състоянието на пациента.

Радикалните операции, които се използват за лечение на VSD включват:

• зашиване на патогенни отвори с U-образни шевове;
• пластични дефекти с помощта на пластири от синтетична или биологична тъкан, извършени под ултразвуков контрол;
• Операцията на открито сърце е ефективна при комбинирани малформации (напр. тетралогия на Fallot) или големи дупки, които не могат да бъдат затворени с един пластир.

Повечето най-добри резултатидават хирургични интервенции, извършвани на възраст 2-2,5 години, когато пациентите обикновено показват първите признаци на сърдечна недостатъчност.

Това видео говори за една от най-ефективните операции срещу VSD:

Прогнози и профилактика

Малки дефекти на камерната преграда (1-2 mm) обикновено имат благоприятна прогноза- децата с това заболяване не страдат от неприятни симптоми и не изостават от връстниците си в развитието. При по-значителни дефекти, придружени от сърдечна недостатъчност, прогнозата се влошава значително, тъй като без подходящо лечение могат да доведат до сериозни усложнения и дори смърт.

Превантивните мерки за предотвратяване на VSD трябва да се спазват дори на етапа на планиране на бременността и раждането: те се състоят в поддържане здравословен начин на животживот, навременни посещения в предродилни клиники, отказ от лоши навици и самолечение.

Въпреки сериозните усложнения и не винаги благоприятната прогноза, диагнозата "дефект на вентрикуларната преграда" не може да се счита за присъда за малък пациент. Съвременни техникилечението и напредъкът в сърдечната хирургия могат значително да подобрят качеството на живота на детето и да го удължат възможно най-много.

Много фактори влияят върху здравето на нероденото бебе. Неправилното вътрематочно развитие може да причини вродени малформации на вътрешните органи. Едно от нарушенията е дефект на камерна преграда (VSD), който се среща в една трета от случаите.

Особености

Dmzhp е вродено сърдечно заболяване (CHD). В резултат на патологията се образува дупка, свързваща долните камери на сърцето: неговите вентрикули. Нивото на налягане в тях е различно, поради което при свиване на сърдечния мускул малко кръв от по-мощната лява част влиза в дясната. В резултат на това стената му се разтяга и увеличава, кръвотока на малкия кръг, за който е отговорна дясната камера, се нарушава. Поради повишаването на налягането венозните съдове се претоварват, възникват спазми и уплътнения.

Лявата камера е отговорна за притока на кръв в голям кръг, така че е по-мощна и има по-високо налягане. С патологични артериална кръвв дясната камера необходимото ниво на налягане намалява. За подкрепа нормални показателивентрикулът започва да работи с по-голяма сила, което допълнително увеличава натоварването на правилната странасърцето и води до увеличаването му.

Количеството кръв в малкия кръг се увеличава и дясната камера трябва да повиши налягането, за да осигури нормалната скорост на преминаване през съдовете. Така се получава обратният процес – налягането в малкия кръг вече става по-високо и кръвта от дясната камера се влива в лявата. Обогатената с кислород кръв се разрежда с венозна (изчерпана) кръв и има недостиг на кислород в органите и тъканите.

Това състояние се наблюдава с големи дупки и е придружено от нарушение на дишането и сърдечния ритъм. Често диагнозата се поставя през първите няколко дни от живота на бебето и лекарите започват незабавно лечение, подготвят се за операция и, ако е възможно да се избегне операцията, провеждат редовно наблюдение.

Малкият VSD може да не се появи веднага или да не бъде диагностициран поради леки симптоми. Ето защо е важно да сте наясно с възможните признаци на наличието на този вид ИБС, за да вземете навременни мерки и да лекувате детето.

Приток на кръв при новородени

Комуникацията между вентрикулите не винаги е патологична аномалия. При плода по време на вътрематочно развитие белите дробове не участват в обогатяването на кръвта с кислород, следователно в сърцето има отворено сърце. овален прозорец(ооо), през него кръвта тече от дясната страна на сърцето към лявата.

При новородените белите дробове започват да работят и ооо постепенно прерастват. Прозорецът се затваря напълно на възраст от около 3 месеца; в някои случаи свръхрастежът не се счита за патология до 2 години. С някои отклонения ооо може да се наблюдава при деца на възраст 5-6 години и повече.

Обикновено при новородени ooo е не повече от 5 mm; при липса на признаци на сърдечно-съдови заболявания и други патологии, това не трябва да предизвиква безпокойство. Д-р Комаровски препоръчва постоянно да наблюдава състоянието на бебето, редовно да посещава детски кардиолог.

Ако размерът на отвора е 6-10 мм, това може да е признак на vmjp, необходимо е хирургично лечение.

Видове дефекти

Сърдечната преграда може да съдържа една или повече патологични дупки с различен диаметър (например 2 и 6 mm) - колкото повече има, толкова по-трудна е степента на заболяването. Размерът им варира от 0,5 до 30 мм. при което:

• Дефект с размери до 10 mm се счита за малък;
• Отвори от 10 до 20 мм - средни;
• Дефект, по-голям от 20 mm, се счита за голям.

Според анатомичното разделение има три вида DMJ при новородено и се различават по местоположение:

1. В мембранозния (горната част на сърдечната преграда) дупка се появява в повече от 80% от случаите. Дефектите под формата на кръг или овал достигат 3 см, ако са малки (около 2 мм), те могат спонтанно да се затворят в процеса на израстване на дете. В някои случаи дефектите от 6 мм са обрасли, дали е необходима операция, лекарят решава, като се фокусира върху общото състояние на детето, особеностите на хода на заболяването.
2. Мускулният скок в средната част на преградата е по-рядко срещан (около 20%), в повечето случаи кръгла форма, с размер 2 - 3 мм, могат да се затварят с възрастта на детето.
3. На границата на отделителните съдове на вентрикулите се образува супракрестален септален дефект - най-рядкият (около 2%) и почти не спира самостоятелно.

AT редки случаиима комбинация от няколко вида jmp. Дефектът може да бъде самостоятелно заболяване или да придружава други тежки аномалии в развитието на сърцето: дефект междупредсърдна преграда(dmpp), проблеми с артериалния кръвен поток, коарктация на аортата, стеноза на аортата и белодробната артерия.

Причини за развитие

Дефектът се формира в плода от 3 седмици до 2,5 месеца вътрематочно развитие. При неблагоприятен ход на бременността могат да възникнат патологии в структурата на вътрешните органи. Факторите, които увеличават риска от VSD включват:

1. Наследственост. Предразположението към VSD може да се предава генетично. Ако някой от близките роднини е имал дефекти в различни органи, включително сърцето, има голяма вероятност от аномалии при детето;
2. Вирусни заболявания с инфекциозен характер (грип, рубеола), които една жена е претърпяла през първите 2,5 месеца от бременността. Херпесът, морбили също са опасни;
3. Рецепция лекарства- много от тях могат да причинят интоксикация на ембриона и да доведат до образуване на различни дефекти. Особено опасни са антибактериалните, хормоналните, противоепилептични и ЦНС лекарства;
4. Лоши навици при майката - алкохол, тютюнопушене. Този фактор, особено в началото на бременността, увеличава няколко пъти риска от аномалии в плода;
5. Наличност хронични болестипри бременна жена - захарен диабет, проблеми на нервната, сърдечната система и други подобни могат да провокират патологии при бебето;
6. Авитаминоза, дефицит на основни хранителни вещества и микроелементи, строги диетипо време на бременност увеличават риска от вродени дефекти;
7. Тежка токсикоза на ранни датибременност;
8. Външни фактори - опасни условия на околната среда, вредни условия на труд, повишена умора, пренапрежение и стрес.

Наличието на тези фактори не винаги води до появата на тежки заболявания, но увеличава тази вероятност. За да го намалите, трябва да ограничите максимално въздействието им. Навременните мерки, предприети за предотвратяване на проблеми в развитието на плода, са добра превенция на вродените заболявания при нероденото дете.

Възможни усложнения

Малките дефекти (до 2 мм) в нормалното състояние на бебето не представляват заплаха за живота му. Необходими са редовни прегледи, наблюдение от специалист и те могат да спрат спонтанно с течение на времето.

Големите дупки причиняват разстройство на сърцето, което се проявява в първите дни от живота на бебето. Децата с DMSD трудно понасят настинки и инфекциозни заболявания, често с усложнения в белите дробове, пневмония. Могат да се развиват по-зле от връстниците си, трудно понасят физическа активност. С възрастта задухът се появява дори в покой, има проблеми с вътрешни органипоради кислороден глад.

Интервентрикуларен дефект може да причини сериозни усложнения:

• Белодробна хипертония - повишаване на съпротивлението в съдовете на белите дробове, което причинява деснокамерна недостатъчност и развитие на синдрома на Айзенменгер;
• Нарушение на сърцето в остра форма;
• Възпаление на вътрешната сърдечна мембрана с инфекциозен характер (ендокардит);
• Тромбоза, заплаха от инсулт;
• Неизправности на сърдечните клапи, образуване на клапни сърдечни дефекти.

За да се сведат до минимум последствията, вредни за здравето на бебето, е необходима навременна квалифицирана помощ.

Симптоми

Клиничните прояви на заболяването се дължат на размера и местоположението на патологичните отвори. Малки дефекти в мембранозната част на сърдечната преграда (до 5 mm) се появяват в някои случаи без симптоми, понякога първите признаци се появяват при деца от 1 до 2 години.

В първите дни след раждането бебето може да чува сърдечни шумове, причинени от кръвта, която тече между вентрикулите. Понякога можете да почувствате лека вибрация, ако поставите ръката си на гърдите на бебето. Впоследствие шумът може да намалее, когато детето е вътре вертикално положениеили опитна физическа активност. Това се причинява от компресия на мускулната тъкан в областта на отвора.

Големи дефекти могат да се открият в плода дори преди или за първи път след раждането. Поради особеностите на притока на кръв по време на вътрематочното развитие, новородените имат нормално тегло. След раждането системата се изгражда отново до обичайната и отклонението започва да се проявява.

Особено опасни са малките дефекти, разположени в долната част на сърдечната преграда. Те може да не проявяват симптоми през първите няколко дни от живота на детето, но за известно време се развиват проблеми с дишането и сърцето. С внимателно внимание към детето можете да забележите симптомите на заболяването навреме и да се консултирате със специалист.

знаци възможна патологияда докладвате на вашия педиатър:

1. Бледност на кожата, сини устни, кожа около носа, ръцете, краката по време на физическо натоварване (плач, писъци, пренапрежение);
2. Бебето губи апетит, уморява се, често хвърля гърдата по време на хранене, бавно наддава на тегло;
3. При физическо натоварване при бебета се появява плач, задух;
4. повишено изпотяване;
5. Бебе на възраст над 2 месеца е летаргично, сънливо, има намалена двигателна активност, има забавяне в развитието;
6. Чести настинки, които трудно се лекуват и се вливат в пневмония.

При идентифициране подобни признацисе извършва преглед на гърдата, за да се установят причините.

Диагностика

Следните методи на изследване ви позволяват да проверите състоянието и работата на сърцето, за да идентифицирате заболяването:

• Електрокардиограма (ЕКГ). Позволява ви да определите претоварването на сърдечните вентрикули, да идентифицирате наличието и степента на белодробна хипертония;
• Фонокардиография (FCG). В резултат на изследването е възможно да се идентифицират сърдечни шумове;
• Ехокардиография (ЕхоКГ). Способен да открива нарушения на кръвния поток и помага при подозрение за VSD;
• Ултразвукова процедура. Помага да се оцени работата на миокарда, нивото на налягането на артерията на белия дроб, количеството изхвърлена кръв;
• Рентгенография. Според снимките на гръдния кош е възможно да се определят промени в белодробния модел, увеличаване на размера на сърцето;
• Сондиране на сърцето. Позволява ви да определите нивото на налягане в артериите на белите дробове и вентрикула на сърцето, повишеното съдържание на кислород във венозната кръв;
• Пулсова оксиметрия. Помага да се установи нивото на кислород в кръвта - липсата показва нарушения в сърдечно-съдовата система;
• Сърдечна катетеризация. Той помага да се оцени състоянието на структурата на сърцето, да се определи нивото на налягане в сърдечните вентрикули.

Лечение

Vmzhp 4 mm, понякога до 6 mm - малък размер - при липса на нарушение на дихателния, сърдечния ритъм и нормалното развитие на детето позволява в някои случаи да не се използва хирургично лечение.

С влошаване на общата клинична картина, поява на усложнения е възможно да се предпише операция за 2-3 години.

Хирургическата интервенция се извършва, като пациентът е свързан към апарат сърце-бял дроб. Ако дефектът е по-малък от 5 мм, той се затяга с П-образни конци. Ако дупката е по-голяма от 5 мм, тя се покрива с лепенки от изкуствен или специално приготвен биоматериал, който впоследствие обрасва със собствените клетки на тялото .

Ако е необходимо хирургично лечение на дете през първите седмици от живота, но е невъзможно за някои показатели за здравето и състоянието на бебето, на белодробната артерия се поставя временен маншет. Помага за изравняване на налягането в вентрикулите на сърцето и облекчава състоянието на пациента. Няколко месеца по-късно маншетът се отстранява и се извършва операция за затваряне на дефектите.

Дефектът на камерната преграда при деца е вродена анормална връзка между двете вентрикули на сърцето, която възниква поради недоразвитие на различните му нива. Този вид аномалия е един от най-честите вродени сърдечни дефекти при децата – среща се, според различни автори, в 11-48% от случаите.

В зависимост от местоположението на вентрикуларния септален дефект в плода се разграничават следните видове:

• Дефекти в мембранозната част на преградата. Размерите им са от 2 до 60 мм, формата е различна, наблюдават се в 90% от случаите,
• Дефекти в мускулната част на преградата. Размерите им са малки (5-20 мм), а със свиването на сърдечния мускул луменът на дефекта намалява още повече, появяват се в 2-8% от случаите.
• Липсата на междукамерна преграда се среща в 1-2% от случаите.

Как се проявява дефект на вентрикуларната преграда при деца?

Дефектът на камерната преграда при деца е придружен от развитие на компенсаторна хипертрофия на вентрикуларния миокард и белодробната циркулация, чиято тежест зависи от възрастта на детето и размера на дефекта.

Затруднението в движението на кръвта през малкия и големия кръг на кръвообращението с дефект на камерна преграда при деца дава основната клинична картина. Нарушението на хемодинамиката зависи от размера и посоката на кръвния поток през дефекта, който от своя страна се определя от размера и местоположението на дефекта, съдовете на белодробната циркулация, градиента на съдовото съпротивление на белодробната и системната циркулация , състоянието на миокарда и вентрикулите на сърцето. Хемодинамичните нарушения не са статични, но с растежа и развитието на детето се променят, което води до промяна в клиничната картина на дефектите, трансформирането им в други клинични форми.

При малък дефект на камерната преграда на плода (с размери до 5 mm) изтичането на кръв през него от лявата камера към дясната е малко и не причинява изразени хемодинамични нарушения. Поради големия капацитет на съдовете на белодробната циркулация, налягането в дясната камера не се повишава, допълнителното натоварване пада само върху лявата камера, която често е хипертрофирана.

При дефект на камерна преграда при деца при преразпределение на размери от 10-20 mm, изхвърлянето през него достига 70% от кръвта, която се отделя от лявата камера. Това причинява значителни обемни претоварвания на белодробната циркулация, което води до ниски претоварвания на дясната камера и след това до нейната хипертрофия. Първо, под въздействието на високо кръвно налягане, артериите на белодробната циркулация се разширяват, като по този начин се улеснява работата на дясната камера. Налягането в съдовете на белодробната циркулация остава нормално, но изразен синдром на голям обем кръв може да доведе до развитие на повишено налягане в белодробната артерия, с голям дефект, количеството на изтичането на кръв през него зависи главно върху съотношението на съдовата резистентност на белодробната и системната циркулация.

Систоличното налягане в белодробната артерия с голям вентрикуларен септален дефект се поддържа на високо ниво. Това се дължи на факта, че налягането се предава към белодробната артерия от лявата камера (хидродинамичен фактор). Високото налягане в белодробната артерия води до конгестия и разширяване на дясната камера. Това провокира голям обем кръв, отделен през дефекта, което в крайна сметка води до препълване на венозното легло на белодробната циркулация и причинява обемно претоварване на лявото предсърдие, което води до повишаване на систоличното и диастолното налягане в лявата камера, лявото предсърдие, и белодробни вени. При продължителни подобни претоварвания това води до хипертрофия (увеличаване на размера) на лявата камера и лявото предсърдие. Повишеното налягане в белодробните вени и лявото предсърдие, поради неврохуморалния механизъм на компенсация на натоварването, води до спазъм, а след това и до склероза на белодробните артериоли. Децата през първата година от живота развиват сърдечна недостатъчност, а повече от 50% от децата умират преди навършване на една година.

Дефект на вентрикуларната преграда при плода и неговите видове

Изолиран дефект на камерната преграда на плода, в зависимост от неговия размер, количеството на кръвното шунтиране, клинично се разделя на 2 форми.

1. първовключва малки дефекти на междукамерната преграда в плода, разположени главно в мускулната преграда, които не са придружени от тежки хемодинамични нарушения (болест на Толочишов-Роджер);
2. към втората групавключват дефекти на междукамерната преграда при плода с достатъчно големи размери, разположени в мембранозната част на преградата, водещи до тежки хемодинамични нарушения.

Клиника на болестта на Топочинов-Роджър.Първата, а понякога и единствената проява на дефекта е систолен шум в областта на сърцето, който се появява като правило от първите дни от живота на детето. Децата растат добре, няма оплаквания в тях. Границите на сърцето отвътре възрастова норма. В III-IV междуребрие вляво от гръдната кост при повечето пациенти се чува систолно треперене. характерен симптомдефекти е груб, много силен систоличен шум, който се появява, когато кръвта преминава през тесен отвор в преградата под високо наляганеот лявата камера към дясната. Шумът заема, като правило, цялата систола, често се слива с втория тон. Максималният му звук е в III-IV междуребрие от гръдната кост, добре се провежда в цялата област на сърцето, вдясно зад гръдната кост, чува се отзад близо до междулопатното пространство, добре се пренася през костите, той се предава по въздуха и се чува дори ако стетоскопът е повдигнат над сърцето (дистанционен шум).

При някои деца се чува много нежен систолен шум, който е по-добре изразен в легнало положение и е значително намален или дори напълно изчезва, когато физическа дейност. Такава промяна в шума може да се обясни с факта, че по време на тренировка, поради мощното свиване на мускулите на сърцето, дупката в междукамерната преграда при деца е напълно затворена и притокът на кръв през нея е завършен. При болестта на Толочинов-Роджър няма признаци на сърдечна недостатъчност.

Признаци на тежък дефект на камерната преграда

Изразен дефект на камерната преграда при деца се проявява остро от първите дни след раждането. Децата се раждат навреме, но при 37-45% има умерено изразено вродено недохранване, причината за което не е ясна.

Първият симптом на дефектите е систоличният шум, който се чува от неонаталния период. При редица деца още през първите седмици от живота се появяват признаци на циркулаторна недостатъчност под формата на задух, който се проявява първо с тревожност, сукане и след това в спокойно състояние.

С течение на времето децата често се разболяват от остри респираторни заболявания, пневмония. Повече от 2/3 от децата изостават във физическото и психомоторното развитие, 30% развиват хипотрофия II степен.

Кожата е бледа. Пулсът е ритмичен, често се наблюдава тахикардия. Артериално наляганене се променя. При повечето деца централната „сърдечна гърбица“ започва да се образува рано и се появява необичайна пулсация в горната част на стомаха. Систоличното треперене се определя в III-IV междуребрие вляво от гръдната кост. Границите на сърцето са леко разширени в диаметър и нагоре. Патологичен акцент на II тон във II интеркостално пространство от лявата страна на гръдната кост, който често се комбинира с неговото разцепване. При всички деца се чува типичен шум на интервентрикуларен дефект - систолен шум, груб, който заема цялата систола, с максимум звук в III междуребрие вляво от гръдната кост, добре се предава вдясно отзад гръдната кост в III-IV междуребрие, в лявата аускуларна зона и отзад, често "ограждайки" гръдния кош. При 2/3 от децата от първите месеци на живота се появяват изразени признаци на циркулаторна недостатъчност, като първо се проявяват като тревожност, затруднено сукане, задух, тахикардия, които не винаги се интерпретират като проява на сърдечна недостатъчност и често се разглеждат като съпътстващи заболявания (остри, пневмония).

Дефект на камерната преграда при деца след една година

Дефектът на междукамерната преграда на сърцето при деца на възраст над една година преминава в стадия на отслабване на клиничните признаци поради интензивния растеж и анатомично развитие на тялото на бебето. На възраст 1-2 години започва фазата на относителна компенсация, която се характеризира с липса на задух, тахикардия. Децата стават по-активни, започват да наддават по-добро телесно тегло, растат по-добре и много от тях догонват връстниците си в развитието си, страдат от съпътстващи заболявания много по-малко в сравнение с първата година от живота. При обективно изследване при 2/3 от децата се установява централно разположена "сърдечна гърбица", определя се систолно треперене в III-IV междуребрие вляво от гръдната кост.

Границите на сърцето са леко разширени в диаметър и нагоре. Апикален тласък със средна сила и подсилен. При аускултация има разцепване на II тон във II междуребрие от лявата страна на гръдната кост и може да има неговото акцентуиране. По левия ръб на гръдната кост се чува груб систолен шум с максимален звук в третото междуребрие вляво и голяма площ на разпространение.

При някои деца се чуват и диастолни шумове на относителна белодробна клапна недостатъчност, възникващи от повишена белодробна циркулация в белодробната артерия и повишаване на белодробната хипертония (шум на Graham-Still) или относителна митрална стеноза, която възниква при голяма кухина на лявата страна предсърдие поради голям артериовенозен шънт на кръв през дефекта (флинтов шум). Шумът на Graham-Still се аускултира в 2-3 интеркостално пространство вляво от гръдната кост и се провежда добре нагоре към основата на сърцето. Шумът на Флинт се определя по-добре в точката на Боткин и се провежда до върха на сърцето.

В зависимост от степента на хемодинамично нарушение има много голяма вариабилност в клиничното протичане на вентрикуларния септален дефект при деца, което изисква различни терапевтични и хирургичен подходна такива деца.

Диагнозата на вентрикуларния септален дефект при деца се поставя въз основа на резултатите от ЕКГ, Ехо-КГ, катетеризация на кухини.

Диференциалната диагноза се провежда с вродени сърдечни дефекти, възникващи при претоварване на белодробното кръвообращение, както и с придобити проблеми - митрална клапна недостатъчност. Диагнозата е трудна, когато дефектът на камерната преграда се комбинира с други вродени сърдечни дефекти, особено в ранна възраст.

Усложнения и прогноза на вентрикуларен септален дефект при деца

При деца от първата година от живота чести усложненияе недохранване, циркулаторна недостатъчност, повтаряща се конгестивна бактериална пневмония. При по-големи деца - бактериален ендокардит. Често има емболии на съдовете на белодробната циркулация, което води до развитие на инфаркти и белодробни абсцеси. При 80-90% от децата с възрастта дефектът се усложнява от развитието на белодробна хипертония.

Дефект на камерната преграда (VSD) - вродено уврежданесърце, характеризиращо се с наличието на дефект в мускулната преграда между дясната и лявата камера на сърцето. VSD е най-честото вродено сърдечно заболяване при новородени, което представлява приблизително 30-40% от всички вродени сърдечни дефекти. Този дефект е описан за първи път през 1874 г. от P. F. Tolochinov и през 1879 г. от H. L. Roger.

Според анатомичното разделяне на междукамерната преграда на 3 части (горна - мембранна, или мембранна, средна - мускулна, долна - трабекуларна), те също дават имена на дефекти в междукамерната преграда. В около 85% от случаите VSD се намира в така наречената мембранна част от него, тоест непосредствено под дясната коронарна и некоронарна клапа на аортната клапа (когато се гледа от лявата камера на сърцето) и в точката на преход на предния куспид на трикуспидалната клапа в нейната септална клапа (когато се гледа отстрани на дясната камера). В 2% от случаите дефектът се намира в мускулната част на преградата и може да има няколко патологични дупки. Комбинацията от мускулни и други локализации на VSD е доста рядка.

Размерът на дефектите на камерната преграда може да варира от 1 mm до 3,0 cm или дори повече. В зависимост от размера се разграничават големи дефекти, чийто размер е подобен или по-голям от диаметъра на аортата, средни дефекти с диаметър от ¼ до ½ от диаметъра на аортата и малки дефекти. Дефектите на мембранната част, като правило, имат кръгла или овална форма и достигат 3 см, дефектите в мускулната част на междукамерната преграда най-често са кръгли и малки.

Доста често, в около 2/3 от случаите, VSD може да се комбинира с друга съпътстваща аномалия: дефект на предсърдната преграда (20%), открит артериален дуктус (20%), коарктация на аортата (12%), вродена недостатъчност на митралната клапа ( 2%), станоза на аортата (5%) и белодробната артерия.

Схематично представяне на дефект на камерна преграда.

Причини за VSD

Установени са дефекти на камерна преграда по време на първите тримесеци на бременността. Междукамерната преграда на плода се формира от три компонента, които през този период трябва да бъдат сравнени и адекватно свързани един с друг. Нарушаването на този процес води до факта, че в междукамерната преграда остава дефект.

Механизмът на развитие на хемодинамични нарушения (движение на кръвта)

При плод, разположен в матката на майката, кръвообращението се осъществява в така наречения плацентен кръг (плацентарно кръвообращение) и има свои собствени характеристики. Скоро след раждането обаче новороденото установява нормален кръвен поток в системното и белодробното кръвообращение, което е придружено от значителна разлика между кръвното налягане в лявата (по-високо налягане) и дясната (по-ниско налягане) вентрикули. В същото време съществуващият VSD води до факта, че кръвта от лявата камера се изпомпва не само в аортата (където трябва да тече нормално), но и през VSD в дясната камера, което не трябва да е нормално. По този начин при всеки удар на сърцето (систола) има патологично изтичане на кръв от лявата камера на сърцето вдясно. Това води до увеличаване на натоварването на дясната камера на сърцето, тъй като върши допълнителната работа за изпомпване на допълнителен кръвен обем обратно към белите дробове и лявото сърце.

Обемът на този патологичен секрет зависи от размера и местоположението на VSD: в случай на малък дефект, последният практически не влияе върху работата на сърцето. От противоположната страна на дефекта в стената на дясната камера, а в някои случаи и на трикуспидалната клапа, може да се развие цикатрициално удебеляване, което е резултат от реакция на нараняване от необичайно изхвърляне на кръв, изтичаща през дефекта.

Освен това, поради патологично отделяне, допълнителен обем кръв, навлизащ в съдовете на белите дробове (белодробна циркулация), води до образуване на белодробна хипертония (повишено кръвно налягане в съдовете на белодробната циркулация). С течение на времето в тялото се активират компенсаторни механизми: има увеличаване на мускулната маса на вентрикулите на сърцето, постепенна адаптация на съдовете на белите дробове, които първо поемат входящия излишен обем кръв, а след това патологично промяна - образува се удебеляване на стените на артериите и артериолите, което ги прави по-малко еластични и по-плътни. Повишаване на кръвното налягане в дясната камера и белодробните артерии настъпва, докато накрая се изравнява налягането в дясната и лявата камера във всички фази на сърдечния цикъл, след което патологичното изпускане от лявата камера на сърцето към дясната спира . Ако с течение на времето кръвното налягане в дясната камера е по-високо, отколкото в лявата камера, се получава така нареченото "обратно нулиране", при което венозната кръв от дясната камера на сърцето през същия VSD навлиза в лявата камера.

Симптоми на VSD

Времето на появата на първите признаци на VSD зависи от размера на самия дефект, както и от големината и посоката на патологичното изтичане на кръв.

Малки дефектив долните части на интервентрикуларната преграда в по-голямата част от случаите не оказват значително влияние върху развитието на децата. Тези деца се справят добре. Още през първите няколко дни след раждането се появява сърдечен шум с груб, стържещ тембър, който лекарят слуша в систола (по време на сърдечната контракция). Този шум се чува по-добре в четвъртото-петото междуребрие и не се провежда на други места, неговата интензивност в изправено положение може да намалее. Тъй като този шум често е единствената проява на малък VSD, който не оказва значително влияние върху благосъстоянието и развитието на детето, тази ситуация в медицинската литература е образно наречена „много шум за нищо“.

В някои случаи в третото или четвъртото междуребрие по левия ръб на гръдната кост се усеща треперене в момента на свиване на сърцето – систолично треперене, или систолично „котешко мъркане“.

В големи дефектимембранозен (мембранозен) участък на междукамерната преграда, симптомите на това вродено сърдечно заболяване, като правило, не се появяват веднага след раждането на детето, а след 12 месеца. Родителите започват да забелязват трудности при храненето на детето: той има задух, принуден е да спре и да диша, поради което може да остане гладен, появява се тревожност.

Родени с нормално тегло, такива деца започват да изостават във физическото си развитие, което се обяснява с недохранване и намаляване на обема на кръвта, циркулираща в системното кръвообращение (поради патологично изхвърляне в дясната камера на сърцето). Появяват се силно изпотяване, бледност, мраморност на кожата, лека цианоза на крайните части на ръцете и краката (периферна цианоза).

Характеризира се с бързо дишане с участието на спомагателните дихателни мускули, пароксизмална кашлица, която се появява при промяна на позицията на тялото. Повтарящи се пневмонии (пневмонии) се развиват и са трудни за лечение. Вляво от гръдната кост има деформация на гръдния кош - образува се сърдечна гърбица. Върховият удар се измества към лява странаи надолу. Систоличното треперене се усеща в третото или четвъртото междуребрие в левия ръб на гръдната кост. Аускултация (слушане) на сърцето се определя от груб систолен шум в третото или четвъртото междуребрие. При по-големите деца основната Клинични признацидефектите продължават, имат оплаквания от болка в областта на сърцето и сърцебиене, децата продължават да изостават във физическото си развитие. С възрастта благосъстоянието и състоянието на много деца се подобряват.

Усложнения на VSD:

Аортна регургитациянаблюдавано при пациенти с VSD в около 5% от случаите. Развива се, ако дефектът е локализиран по такъв начин, че причинява и увисване на една от зъбците на аортната клапа, което води до комбинация от този дефект с недостатъчност на аортната клапа, чието добавяне значително усложнява хода на заболяването поради значително увеличаване на натоварването на лявата камера на сърцето. Между клинични проявленияпреобладава изразеният задух, понякога се развива остра левокамерна недостатъчност. При аускултация на сърцето се чува не само описаният по-горе систолен шум, но и диастоличен (във фазата на сърдечна релаксация) шум в левия ръб на гръдната кост.

Инфундибуларна стенозанаблюдавано при пациенти с VSD също в около 5% от случаите. Развива се, ако дефектът е локализиран в задната част на междукамерната преграда под т. нар. септален лист на трикуспидалната (трикуспидалната) клапа под суправентрикуларния гребен, което води до преминаване на голямо количество кръв през дефекта и травмиране на надкамерната. хребет, който следователно се увеличава по размер и белези. В резултат на това се наблюдава стесняване на инфундибуларния участък на дясната камера и образуване на субклапна стеноза на белодробната артерия. Това води до намаляване на патологичното изпускане през VSD от лявата камера на сърцето към дясната и разтоварване на белодробната циркулация, но също така има рязко увеличаване на натоварването на дясната камера. Кръвното налягане в дясната камера започва да се повишава значително, което постепенно води до патологично изтичане на кръв от дясната камера към лявата. При тежка инфундибуларна стеноза пациентът развива цианоза (цианоза на кожата).

Инфекциозен (бактериален) ендокардит- увреждане на ендокарда (вътрешната обвивка на сърцето) и сърдечните клапи, причинено от инфекция (най-често бактериална). При пациенти с VSD рискът от развитие на инфекциозен ендокардит е приблизително 0,2% годишно. Обикновено се среща при по-големи деца и възрастни; по-често с малки размери на VSD, което е причинено от увреждане на ендокарда при висока скорост на струята на патологичен кръвен шънт. Ендокардит може да бъде провокиран от стоматологични процедури, гнойна лезиякожа. Първо се появява възпаление в стената на дясната камера, разположена от противоположната страна на дефекта или по ръбовете на самия дефект, а след това се разпространяват аортната и трикуспидалната клапа.

Белодробна хипертония- повишено кръвно налягане в съдовете на белодробната циркулация. В случай на това вродено сърдечно заболяване, то се развива в резултат на допълнителен обем кръв, навлизащ в съдовете на белите дробове, поради патологичното му изхвърляне през VSD от лявата камера на сърцето вдясно. С течение на времето се наблюдава влошаване на белодробната хипертония поради развитието на компенсаторни механизми - образуване на удебеляване на стените на артериите и артериолите.

Синдром на Айзенменгер- субаортна локализация на вентрикуларния септален дефект в комбинация със склеротични промени в белодробните съдове, разширяване на ствола на белодробната артерия и увеличаване на мускулната маса и размер (хипертрофия) предимно на дясната камера на сърцето.

Повтаряща се пневмония- поради стагнация на кръвта в белодробната циркулация.
Нарушения на сърдечния ритъм.

Сърдечна недостатъчност.

Тромбоемболизъм- остро запушване на кръвоносен съд от тромб, който се е отделил от мястото на образуването си на стената на сърцето и е навлязъл в циркулиращата кръв.

Инструментална диагностика на VSD

1. Електрокардиография (ЕКГ):В случай на малък VSD може да не се открият значителни промени в електрокардиограмата. Обикновено в нормално положение електрическа оссърцето, обаче, в някои случаи може да се отклони наляво или надясно. Ако дефектът е голям, той се отразява по-значително при електрокардиографията. При изразено патологично изтичане на кръв през дефект от лявата камера на сърцето вдясно без белодробна хипертония, електрокардиограмата разкрива признаци на претоварване и увеличаване на мускулната маса на лявата камера. В случай на развитие на значителна белодробна хипертония се появяват симптоми на претоварване на дясната камера на сърцето и дясното предсърдие. Нарушенията на сърдечния ритъм са редки, като правило, при възрастни пациенти под формата на екстрасистолия, предсърдно мъждене.

2. Фонокардиография(запис на вибрации и звукови сигнали, излъчвани по време на дейността на сърцето и кръвоносните съдове) позволява инструментално записване на патологични шумове и изменени сърдечни тонове, причинени от наличието на VSD.

3. ехокардиография(ултразвуково изследване на сърцето) позволява не само да се открие директен признак на вроден дефект - прекъсване на ехо сигнала в междукамерната преграда, но и да се определи точно местоположението, броя и размера на дефектите, както и да се определи наличие на непреки признаци на този дефект (увеличаване на размера на вентрикулите на сърцето и лявото предсърдие, увеличаване на дебелината на стените на дясната камера и др.). Доплерова ехокардиография разкрива друг директен признак на малформация - анормален кръвен поток през VSD в систола. Освен това е възможно да се оцени кръвното налягане в белодробната артерия, големината и посоката на патологичното изтичане на кръв.

4.Рентгенова снимка на гръдния кош(сърце и бели дробове). При малки размери на VSD патологичните промени не се определят. При значителен размер на дефекта с изразено изтичане на кръв от лявата камера на сърцето вдясно, увеличаване на размера на лявата камера и лявото предсърдие, а след това на дясната камера и увеличаване на съдовия модел на белите дробове се определят. С развитието на белодробната хипертония се определя разширяването на корените на белите дробове и изпъкването на дъгата на белодробната артерия.

5. Сърдечна катетеризациясе извършва за измерване на налягането в белодробната артерия и в дясната камера, както и за определяне на нивото на насищане на кръвта с кислород. | Повече ▼ висока степеннасищане с кислород (оксигенация) в дясната камера, отколкото в дясното предсърдие.

6. Ангиокардиография- въвеждането на контрастно вещество в кухината на сърцето чрез специални катетри. С въвеждането на контраст в дясната камера или белодробната артерия се наблюдава тяхното многократно контрастиране, което се обяснява с връщането на контраста в дясната камера с патологично изтичане на кръв от лявата камера през VSD след преминаване през белодробната циркулация. С въвеждането на водоразтворим контраст в лявата камера се определя потокът на контраста от лявата камера на сърцето надясно през VSD.

Лечение на VSD

С малък VSD, без признаци на белодробна хипертония и сърдечна недостатъчност, нормално физическо развитие, с надеждата за спонтанно затваряне на дефекта, е възможно да се въздържат от хирургическа интервенция.

При деца от ранни предучилищна възрастиндикации за хирургична интервенция са ранно прогресиране на белодробната хипертония, персистираща сърдечна недостатъчност, повтаряща се пневмония, изразено изоставане във физическото развитие и поднормено тегло.

Показания за хирургично лечение при възрастни и деца над 3 години са: повишена умора, чести остри респираторни вирусни инфекции, водещи до развитие на пневмония, сърдечна недостатъчност и типични клинична картинадефект с патологично изхвърляне повече от 40%.

Хирургическата интервенция се свежда до пластична VSD. Операцията се извършва с помощта на апарат сърце-бял дроб. При диаметър на дефекта до 5 мм се затваря чрез зашиване с U-образни конци. При диаметър на дефекта над 5 мм се затваря с пластир от синтетичен или специално обработен биологичен материал, който се покрива със собствени тъкани за кратко време.

В случаите, когато откритата радикална операция не е възможна веднага поради високия риск от хирургическа интервенцияс използването на кардиопулмонален байпас при деца от първите месеци от живота с големи VSD, поднормено тегло, с тежка сърдечна недостатъчност, която не подлежи на медицинска корекция, хирургичното лечение се извършва на два етапа. Първо, специален маншет се прилага върху белодробната артерия над нейните клапи, което повишава устойчивостта на изтласкване от дясната камера, като по този начин води до изравняване на кръвното налягане в дясната и лявата камера на сърцето, което помага за намаляване на обема на патологично изпускане през VSD. Няколко месеца по-късно се извършва вторият етап: отстраняване на предварително поставения маншет от белодробната артерия и затваряне на VSD.

Прогноза за VSD

Продължителността и качеството на живот с дефект на вентрикуларната преграда зависят от размера на дефекта, състоянието на съдовете на белодробната циркулация и тежестта на развиващата се сърдечна недостатъчност.

Малките дефекти на камерната преграда не влияят значително на продължителността на живота на пациентите, но увеличават риска от развитие на инфекциозен ендокардит с до 1-2%. Ако малък дефект се намира в мускулната област на междукамерната преграда, той може да се затвори сам преди 4-годишна възраст при 30-50% от такива пациенти.

При средно голям дефект сърдечната недостатъчност се развива още в ранна детска възраст. С течение на времето състоянието може да се подобри, поради известно намаляване на размера на дефекта, като при 14% от такива пациенти се наблюдава независимо затваряне на дефекта. В по-напреднала възраст се развива белодробна хипертония.

В случай на голям VSD прогнозата е сериозна. При такива деца в ранна възраст се развива тежка сърдечна недостатъчност, често се появява и рецидивира пневмония. Приблизително 10-15% от тези пациенти развиват синдром на Айзенменгер. Повечето пациенти с големи дефекти на камерната преграда без операция умират още в детството или юношеството от прогресираща сърдечна недостатъчност по-често в комбинация с пневмония или инфекциозен ендокардит, белодробна тромбоза или разкъсване на нейната аневризма, парадоксална емболия в мозъчните съдове.

Средната продължителност на живота на пациентите без операция в естествения ход на VSD (без лечение) е приблизително 23-27 години, а при пациенти с малък дефект - до 60 години.

Хирург Клеткин M.E.

Дефектът на вентрикуларната преграда е вродена малформация на неговото развитие, което води до комуникация между дясната и лявата камера. При изолиран дефект на вентрикуларната преграда останалата част на сърцето се развива нормално и всички сегменти са свързани последователно.

Дефектът на камерната преграда (VSD) е най-честият вродена аномалиясърце, което е сравнително лесно за диагностициране с помощта традиционни методиизследвания. Въпреки това, истинската честота на появата му, колкото и да е странно, не е известна. По този начин, след въвеждането на ехокардиографските техники в широко разпространената практика е отбелязано значително увеличение на диагнозата VSD сред живородени (от 1,35-4,0 на 1000 до 3,6-6,5 на 1000). По-нататъшно увеличаване на честотата на откриване на VSD сред "здравите" новородени беше свързано с появата на цветно доплерово сканиране, което направи възможно откриването на малки дефекти.

Вероятно е широкото въвеждане на пренатална ехокардиография също да повлияе на тези показатели. Сред всички вродени сърдечни дефекти дефектът на вентрикуларната преграда се среща средно в 20-41% от случаите (в зависимост от критериите за неговата „изолация“). Честотата на критичните състояния е около 21%.

Дефектът може да бъде локализиран във всяка област на междукамерната преграда. Самата преграда се състои от два основни компонента: малка мембранна и останалата част от мускулна. Последният от своя страна има три части: приток, трабекуларен, изходящ (инфундибуларен).

Посоката на кръвния шънт и неговата величина се определят от размера на дефекта на камерната преграда и разликата в налягането между лявата и дясната камера. Последното зависи от съотношението на общото белодробно и общото периферно съпротивление, вентрикуларния комплайнс, венозното връщане в тях. В това отношение, при други условия, можем да различим различни фазиразвитието на болестта.

1. Непосредствено след раждането, поради високо RLS и "твърда" дясна камера, притокът на кръв отляво надясно може да липсва или може да бъде пресечен. Обемното натоварване на лявата камера е леко повишено. Размерът на сърцето в рамките на възрастовите колебания.

2. След обичайното еволюционно намаляване на ORS, той става няколко пъти по-нисък от ORS. Това води до увеличаване на лево-десния шънт и обемния кръвен поток през белодробната циркулация (хиперволемия на белодробната циркулация). В този случай кръвта, протичаща през белите дробове, се разделя на неефективни и ефективни части. Ефективната част от белодробния кръвоток е кръвта, която навлиза от белите дробове в лявото сърце и след това в системните съдове. Кръвта, която рециркулира през белите дробове, е неефективна част от кръвния поток. Поради повишеното връщане на кръвта към левите участъци се развива обемно претоварване на лявото предсърдие и лявата камера. Размерът на сърцето се увеличава. В случаите на голям шънт има и умерено систолно претоварване на дясната камера. Ако преразпределението на кръвния поток в полза на неефективния белодробен се увеличи и стане невъзможно да се задоволят нуждите на периферните органи и тъкани, настъпва сърдечна недостатъчност. Налягането в белодробните съдове през този период зависи от обема на шънта и обикновено се определя от едно или друго ниво на техния компенсаторен спазъм ("изливаща" хипертония).

При големи дефекти на вентрикуларната преграда, водещи до ранна левокамерна хипертрофия, още в неонаталния период се забелязва увеличаване на скоростта и обема на кръвния поток в лявата коронарна артерия, което отразява повишената нужда от кислород на миокарда.

Фетална ехокардиография. Поради липсата на промени в четирикамерната проекция на сърцето и ясни признаци на кръвопролитие, е трудно да се идентифицира дефектът; пренатално се диагностицира само в 7% от случаите. Диагнозата се поставя чрез откриване на ехо-отрицателен участък от преградата с ясни ръбове в поне две проекции. Трабекуларните дефекти с диаметър под 4 mm са най-трудни за диагностициране. Сред идентифицираните дефекти една част може да се затвори до момента на раждането.

Естествена история на дефект на камерната преграда.

Във вътреутробния период дефектът на вентрикуларната преграда не засяга хемодинамиката и развитието на плода поради факта, че налягането във вентрикулите е равно и няма голямо изтичане на кръв.

Тъй като е малко вероятно ранно влошаване на състоянието след раждането на дете, не е необходимо раждане в специализирана институция. Дефектът принадлежи към 2-ра категория по тежест.

В постнаталния период, с малки дефекти, курсът е благоприятен, съвместим с дългосрочен активен живот. Големите дефекти на камерната преграда могат да доведат до смърт на дете през първите месеци от живота. Критичните състояния в тази група се развиват при 18-21% от пациентите, но в момента смъртността през първата година от живота не надвишава 9%.

Спонтанното затваряне на вентрикуларния септален дефект се случва доста често (в 45-78% от случаите), но точната вероятност за това събитие не е известна. Това се дължи на различните характеристики на дефектите, включени в изследването. Известно е, че големи дефекти, свързани със синдрома на Даун или проявяващи значителна сърдечна недостатъчност, рядко се затварят сами. Малките и мускулни VSD спонтанно изчезват по-често. Повече от 40% от дупките се затварят през първата година от живота, но този процес може да продължи до 10 години. За съжаление е невъзможно да се предвиди хода на дефекта във всеки конкретен случай. Известно е само, че в срок до 6 години перимембранозните дефекти имат по-лоша прогноза, затварят се спонтанно само в 29% от случаите, а в 39% се нуждаят от операция. Съответните проценти за мускулни вентрикуларни септални дефекти са 69% и 3%.

При динамично наблюдение на големи дефекти, придружени от тежка белодробна хиперволемия, дори се забелязва увеличение на диаметъра им с нарастването на детето.

През първите седмици от живота шумът може да отсъства напълно поради високото съпротивление на белодробните съдове и липсата на кръвен шънт през дефекта. Характерен аускултаторен признак на дефекта е постепенното появяване и нарастване на холосистолен или ранен систоличен шум в левия долен ръб на гръдната кост. С развитието на голям шънт вторият тон на белодробната артерия се усилва и се разделя.

Като цяло клиничната картина се определя от големината и посоката на изтичане на кръв през дефекта. При малки дефекти (болест на Толочинов-Роджер) пациентите, освен шум, практически нямат симптоми, развиват се и растат нормално. Дефектите с голям шънт отляво надясно обикновено се проявяват клинично от 4-8 седмици, придружени са от забавяне на растежа и развитието, повтарящи се респираторни инфекции, намален толеранс към физическо натоварване, сърдечна недостатъчност с всички класически симптоми - изпотяване, учестено дишане (включително засягане на коремните мускули). ), тахикардия, застойни хрипове в белите дробове, хепатомегалия, едематозен синдром.

Трябва да се отбележи, че причината за тежкото състояние при кърмачета с дефект на камерна преграда почти винаги е обемно претоварване на сърцето, а не висока белодробна хипертония.

Електрокардиография при дефект на камерна преграда. ЕКГ промените отразяват степента на натоварване на лявата или дясната камера. При новородените се запазва доминацията на дясната камера. С увеличаването на изхвърлянето през дефекта се появяват признаци на претоварване на лявата камера и лявото предсърдие.

Рентгенова снимка на гръдния кош. Степента на кардиомегалия и тежестта на белодробния модел директно зависят от размера на шънта. Увеличаването на сянката на сърцето се свързва главно с лявата камера и лявото предсърдие, в по-малка степен - с дясната камера. Забележими промени в белодробния модел настъпват, когато съотношението на белодробния и системния кръвен поток е 2:1 или повече.

Характерно за деца от първите 1,5-3 месеца от живота с големи дефекти е увеличаването на динамиката на степента на белодробна хиперволемия. Това се дължи на физиологично намаляване на RL и увеличаване на шънта отляво надясно.

Ехокардиография. Двуизмерната ехокардиография е водещият метод за диагностициране на дефект на камерна преграда. Основният диагностичен признак е директната визуализация на дефекта. За изследване на различни участъци от преградата е необходимо да се използва сърдечно сканиране в няколко участъка по надлъжната и късата ос. В този случай се определят размерът, локализацията и броят на дефектите. Разломът и неговата посока могат да бъдат установени с помощта на спектрално и цветно доплерово картографиране. Последната техника е изключително полезна за визуализиране на малки дефекти, включително тези в мускулната част на преградата.

След откриване на дефекта се анализира степента на дилатация и хипертрофия на различни части на сърцето, определя се налягането в дясната камера и белодробната артерия.

При наличие на дефекти от 1-ви или 2-ри тип (субартериални или мембранни), също така е необходимо да се оцени състоянието на аортната клапа, тъй като е вероятно нейното пролапс или недостатъчност.

Лечение на дефект на камерна преграда.

Тактиката на лечение се определя от хемодинамичното значение на дефекта и известната прогноза за него. Имайки в предвид висока вероятностспонтанно затваряне на дефекти (40% през първата година от живота) или тяхното намаляване на размера, препоръчително е първо да се прибегне до терапия с диуретик и дигоксин при пациенти със сърдечна недостатъчност. Възможно е също да се използват инхибитори на АСЕ синтеза, които улесняват антеградния кръвен поток от лявата камера и по този начин намаляват изхвърлянето през VSD. Освен това е необходимо да се осигури лечение на съпътстващи заболявания (анемия, инфекциозни процеси), енергийно адекватно хранене.

Отложена операция е възможна за деца, които са податливи на терапия. Деца с малки дефекти на камерната преграда, които са на шест месеца без данни за сърдечна недостатъчност, белодробна хипертония или забавяне в развитието обикновено не са кандидати за операция. Корекцията на дефекта, като правило, не се показва при съотношение Qp/Qs по-малко от 1,5:1,0.

Показания за хирургична интервенция са сърдечна недостатъчност и забавено физическо развитие при деца, които не се поддават на терапия. В тези случаи се прибягва до операция от първата половина на живота. При деца над една година операцията е показана, когато съотношението на белодробния и системния кръвен поток (Qp/Qs) е повече от 2:1. Съотношението на съпротивленията на белодробното и системното легло g 0,5 или наличието на обратен кръвен шънт поставят под съмнение възможността за операция и изискват задълбочен анализ на причините за това състояние.

Хирургическите интервенции се делят на палиативни и радикални. Понастоящем палиативното стесняване на белодробната артерия за ограничаване на белодробния кръвоток се използва само при наличие на съпътстващи дефекти и аномалии, които затрудняват коригирането на първичната VSD. Операцията на избор е затваряне на дефекта чрез кардиопулмонален байпас. Болничната смъртност не надвишава 2-5%. Рискът от операция се увеличава при деца на възраст под 3 месеца, при наличие на множество VSD или съпътстващи сериозни аномалии в развитието (лезии на централната нервна система, белите дробове, бъбреците, генетични заболявания, недоносеност и др.).

Атестатау макалалар

Фигура 1. Схема на здраво сърце Фигура 1 показва схемата на кръвообращението. Венозната кръв (на фигурата - синьо) идва в дясното предсърдие (RA) през празната вена. След това навлиза в дясната камера (RV) и през белодробната артерия (LA) към белите дробове. В белите дробове кръвта се насища с кислород и се връща в лявото предсърдие (LA). След това – в лявата камера (LV) и аортата (Ao), чрез която се разпределя по цялото тяло. След насищане на тъканите с кислород и отнемане на въглероден диоксид, кръвта се събира в кухата вена, дясното предсърдие и др. Естествено, лявата камера извършва много повече работа от дясната и следователно нейното налягане е по-високо (4-5 пъти по-високо, отколкото в дясната). Какво се случва, ако има дефект в преградата между вентрикулите? Кръвта по време на систола (свиване) на сърцето идва от лявата камера не само към аортата, както трябва да бъде, но и към дясната камера, в която налягането е по-ниско, а в дясната камера е не само венозно, но и също артериална (наситена с кислород) кръв.

Фигура 2. Хемодинамика на VSD и отново навлиза в белодробната артерия, белите дробове и т.н. По този начин допълнителен обем кръв непрекъснато се движи по белодробната циркулация (дясна камера - бели дробове - ляво предсърдие). В този случай се получава допълнително натоварване първо на лявата камера (тя все пак трябва да осигури на тялото кислород, т.е. необходимия обем кръв, който носи този кислород), а след това и на дясната камера, което води до тяхната хипертрофия, т.е. . нараства. Но най-важното е, че голям обем кръв, преминаващ през съдовете на белите дробове, чийто канал не е предназначен за това, причинява патологични промени в стената им, съдовете се склерозират с течение на времето, вътрешният им лумен намалява, и вътресъдовата резистентност се увеличава. В крайна сметка дясната камера може да "изпомпва" кръв през стеснените съдове само по един начин: чрез повишаване на налягането. Има състояние, наречено белодробна хипертония. Налягането в белодробната артерия (и съответно в дясната камера) се увеличава до прекомерни числа, в крайна сметка става по-високо, отколкото в лявата камера и кръвта променя посоката на шънта: започва да се изхвърля от дясната камера към лявото. Това тежко състояние се нарича синдром на Айзенменгер. В този случай само трансплантация на сърце и бял дроб може да помогне на пациента.

Ходът на заболяването зависи от много фактори: един от основните е размерът на дефекта и обемът на шунтираната кръв. Често се случва децата да са вече неоперабилни до една година. достатъчно за диагностициране. ултразвуксърца, понякога в съмнителни случаи се прибягва до катетеризация (сондиране) на сърцето.

Има само един метод за лечение на дефекта: хирургичен. Операцията се извършва под кардиопулмонален байпас, със спиране на сърцето. За да затворите VSD, обикновено е достатъчно да спрете сърцето за 20-30 минути, което е доста безопасно за пациента. Малките дефекти са зашити, големите се затварят с пластири от различни синтетични материали. Резултатите от лечението са добри. Понякога децата получават дигоксин и други сърдечни лекарства преди операция за лечение на сърдечна недостатъчност.

Има интервентрикуларни дефекти, които не изискват оперативно лечение, т.нар. Болест на Толочинов-Роджър. Това са мускулни дефекти с диаметър 1-2 мм, с минимално кръвопреливане. Тази диагноза трябва да бъде потвърдена от квалифициран кардиолог в кардиохирургична болница. Напоследък стана възможно някои VSD да се затварят ендокардиално със специални оклудери, без да се отваря гръдния кош.

Дефект на вентрикуларната преграда

При дете може изобщо да не се появи малък дефект в междукамерната преграда. При значителен дефект смесването на двете кръвни групи става по-изразено и се открива по цианоза на кожата, особено на върха на пръстите и устните.

Но дефектът на камерната преграда, за щастие, се лекува лесно. Малките VSD може да не причиняват усложнения или да не се лекуват сами. При значително количество VSD е необходимо хирургия, което понякога се налага само при поява на първите симптоми на този вид сърдечно заболяване.

Признаци на VSD

Проявите на VSD в повечето случаи се появяват в първите дни, месеци или седмици след раждането на дете.

Основните признаци на VSD:

Цианоза (цианоза) на кожата, най-силна по устните и върховете на пръстите; лошо общо развитие, липса на апетит; Бърза уморяемост; недостиг на въздух; подуване на корема, краката и стъпалата; Кардиопалмус.

Тези признаци могат да се наблюдават при други състояния, но с вродено сърдечно заболяване те могат да се комбинират, по-специално, с дефект на камерна преграда.

Има случаи, когато при раждането на дете няма признаци на VSD. И ако дефектът е достатъчно малък по размер, тогава симптомите на VSD могат да бъдат открити в края на детството.

Симптомите на това сърдечно заболяване могат да бъдат различни, всичко зависи от размера на дефекта в преградата. Първите подозрения за VSD при лекар могат да възникнат по време на аускултация на сърцето, при слушане на сърдечни шумове.

Също така, прояви на VSD могат да се наблюдават в зряла възраст, с признаци на сърдечна недостатъчност, например със задух.

Кога да отидете на лекар

Трябва да се консултирате с лекар, ако получите следните симптоми:

Без наддаване на тегло; Умора по време на игри и хранене; Плач или задух по време на хранене; Посиняване на кожата, особено в областта на ноктите и около устните;

Лекарят трябва да бъде извикан в случай на внезапна поява на:

неравномерен или бърз пулс; Задух при усилие; слабост или умора; Подуване на краката, стъпалата и глезените.

Причините дефект

Причината за образуването на дефекти, като VSD, е нарушение на развитието на сърцето ранни стадииобразуване на плода. В този случай основна роля играят генетични фактори и външно - фактори на околната среда.

При VSD дефект има дупка между вентрикулите, отдясно и отляво.

Мускулатурата на лявата камера е малко "по-силна" от мускулите на дясната камера, така че обогатената с кислород кръв преминава от лявата камера към дясната камера, където се слива с бедна на кислород кръв.

В резултат на това в органите и тъканите навлиза малък обем кислородна кръв, което причинява хронична хипоксия. А натоварването на дясната камера с излишен обем кръв причинява нейното разширяване, хипертрофия на миокарда с по-нататъшно образуване на деснокамерна сърдечна недостатъчност.

Основни рискови фактори за VSD

Истинските причини за образуването на VSD, подобно на много други вродени сърдечни дефекти. не съществува, но изследователите са идентифицирали редица основни рискови фактори за VSD при дете.

Например, това може да са генетични фактори, следователно, ако някой от вашето семейство има вродено сърдечно заболяване, тогава трябва да прибягвате до генетично консултиране, за да определите риска от дефект в бъдещото ви бебе.

Сред рисковите фактори, които играят роля за образуването на VSD по време на бременност, се определят следните:

Рубеола е вирусно заболяване. Рубеола по време на бременност увеличава риска новороденото да развие вродени сърдечни дефекти, включително VSD и много други аномалии. Прием на алкохол и някои лекарства по време на бременност. Алкохолът и някои лекарства, особено приети в ранна бременност, по време на полагането на основните органи на плода, могат да увеличат риска от аномалии в развитието, включително VSD. Неправилно лечение диабет. Високо нивокръвната захар при бъдещата майка води до хипергликемия в плода, което също води до риск от различни аномалии в развитието, включително VSD.

Усложнения най-честото вродено сърдечно заболяване

Когато не голям размерЧовек с дефект на камерна преграда може да не изпитва никакви проблеми. Малките VSD в ранна детска възраст могат да се затворят сами.

Но с голяма стойност на този дефект могат да възникнат животозастрашаващи усложнения:

Синдром на Айзенменгер.

Белодробната хипертония в някои случаи може да причини необратими промени в белите дробове. Това усложнение се нарича синдром на Айзенменгер, който най-често се развива при малък брой пациенти с VSD след дълъг период от време.

Това усложнение може да се появи в по-напреднала възраст и в ранна детска възраст. По-голямата част от кръвта с такова усложнение преминава през дефект от дясната камера към лявата камера, това се дължи на факта, че дясната камера става „по-силна“ от лявата. Следователно бедната на кислород кръв отива в тъканите и органите, след което настъпва хронична хипоксия (липса на кислород в тъканите). Това се проявява с цианоза на кожата, най-вече в областта на устните и нокътните фаланги, както и в белите дробове с необратими изменения.

Сърдечна недостатъчност

Повишеният приток на кръв към сърцето при наличие на дефект в междукамерната преграда също може да доведе до сърдечна недостатъчност, тъй като в това състояние сърцето не е в състояние да изпомпва кръвта правилно.

Ендокардит

Рискът от ендокарден инфекциясърдечен вътрешен слой) е доста висок при пациенти с VSD.

Удар

При пациенти с голям дефект на междукамерната преграда рискът от инсулт се увеличава, тъй като кръвта, преминаваща през този дефект, може да образува кръвни съсиреци, които могат да затворят съдовете на мозъка.

Много други сърдечни заболявания.

Също така, VSD може да доведе до патологията на занитения апарат и сърдечна аритмия.

Дефект на камерната преграда по време на бременност

Много жени с VSD, с малък дефект, могат да носят бременност без проблеми.

Но при достатъчно голям размер на вентрикуларния септален дефект или ако жената има усложнения от този дефект под формата на сърдечна недостатъчност, белодробна хипертония или аритмия, тогава рискът от усложнения по време на бременност се увеличава.

Жените със сърдечни заболявания, включително VSD, са изложени на висок риск да имат бебе с вродено сърдечно заболяване.

Жените без сърдечен дефект много рядко могат да родят дете с тази патология. Пациентка със сърдечни заболявания трябва да се консултира с лекар, преди да вземе решение за бременност. Тя също трябва да спре да приема някои лекарства, които причиняват VSD, така че посещението при лекар е от съществено значение.

Диагностика на VSD

При редовен преглед може да се подозира дефект на камерна преграда.

В някои случаи лекарят научава за възможността за VSD по време на аускултация, когато се чуват сърдечни шумове.

Също така, VSD може да бъде открит чрез ултразвук на сърцето, който се извършва по някаква причина.

Когато се открие сърдечен шум по време на аускултация от лекар, са необходими специални изследователски методи за определяне на вида на сърдечно заболяване:

Ултразвук на сърцето (ехокардиография).

Този метод е безопасен метод за изследване, който ви позволява да оцените състоянието на сърдечния мускул, неговата работа и сърдечна проводимост.

Рентгенова снимка на гръдния кош.

Този тип изследване може да открие разширяване на сърцето и наличие на допълнителна течност в белите дробове, което може да е признак на сърдечна недостатъчност.

Пулсова оксиметрия.

Тази изследователска процедура помага да се открие насищането на кръвта с кислород. На върха на пръста е монтиран специален сензор, който записва нивото на кислород в кръвта. Ниското насищане на кръвта с кислород показва сърдечни проблеми.

Сърдечна катетеризация.

Методът е радиологичен. През бедрена костсе вкарва катетър, с негова помощ в кръвния поток се въвежда специален контрастен агент, след което се извършва комплекс от рентгенови лъчи. Това помага на лекаря да определи състоянието на структурите на сърцето. Също така, този метод помага да се открие налягането в камерите на сърцето, което дава възможност да се прецени непряко патологията на сърцето.

Магнитен резонанс.

Този метод, без рентгенови лъчи, ви позволява да получите слоеста структура от тъкани и органи. Като скъп диагностичен метод, ЯМР се прибягва, когато ехокардиографията не дава ясен отговор.

Лечение дефект между лявата и дясната камера на сърцето

VSD не изисква спешно хирургично лечение, ако неговите усложнения не застрашават живота на пациента. Ако се открие VSD при дете, тогава лекарят може първо да наблюдава общото му състояние, тъй като дефектът може да се излекува сам с течение на времето.

Но когато VSD не се лекува сам, но дупката е малка, тя може да не пречи на нормалния живот на човек, така че хирургическа корекция също не се изисква тук.

В повечето случаи при VSD хирургическата интервенция е незаменима.

Времето за извършване на оперативна корекция на това сърдечно заболяване е в пряка зависимост от общото здравословно състояние на детето и наличието на други вродени сърдечни дефекти.

Методи за лечение на VSD

Веднага трябва да се отбележи, че нито едно от лекарствен продукт. Но все пак консервативното лечение помага за намаляване на проявата на VSD и намалява риска от усложнения след операцията.

Ето някои от лекарствата, които могат да се използват от пациенти с VSD:

Лекарства, които регулират сърдечния ритъм: дигоксин и бета-блокери като индерал и анаприлин; Лекарства, които намаляват съсирването на кръвта: антикоагуланти (аспирин и варфарин), които намаляват съсирването на кръвта, намаляват риска от усложнение на VSD - инсулт.

Хирургично лечение на VSD

Хирургичното лечение на VSD в ранна детска възраст се препоръчва от много кардиохирурзи, за да се предотвратят възможни усложнения в зряла възраст.

Хирургичното лечение, както при възрастни, така и при деца, се състои в затваряне на дефекта чрез поставяне на „лепенка“, която предотвратява прехвърлянето на кръв от лявата страна на сърцето към дясната. За които може да се извърши един от следните методи:

– Сърдечна катетеризация

Това е минимално инвазивен метод на лечение, при който под рентгенов контрол се вкарва тънка сонда през феморалната вена и нейният край се довежда до мястото на дефекта. След това през него се поставя мрежест пластир, покриващ дефекта в преградата.

След известно време тази мрежа прераства в тъкан, което води до пълно затваряне на дефекта.

Подобна интервенция има значителни предимства - по-малки следоперативен периоди минимален процент на усложнения. Тъй като този метод на лечение е по-малко травматичен, пациентът го понася по-лесно.

Възможни усложнения при този метод на лечение:

Инфекциозни усложненияв посока на въвеждане на кратера, болка или кървене. Алергична реакция към веществото, използвано при катетеризация. Увреждане на кръвоносен съд.

- Отворена хирургия

Този метод на хирургично лечение на сърдечни дефекти се извършва под обща анестезия. Състои се от разрез в гръдния кош и свързване към сърдечно-белия апарат на пациента. Прави се разрез в сърцето, след което се зашива пластир от синтетичен материал в междукамерната преграда. Недостатъкът на този метод е, че има по-дълъг следоперативен период и много по-голям риск от усложнения.