Ранно стареене - причини, особености и методи за превенция. Синдром на преждевременно стареене при деца и възрастни - причини, диагностика, лечение и прогноза

„Гледайки това отпуснато лице, хлътнали очи и отпусната кожа, едва ли можете да си помислите, че това е дете. Това обаче е така. Историята на 5-годишния Баязид Хосейн, който живее в Южен Бангладеш, е известна на мнозина. Момчето страда от рядко генетично заболяване – прогерия, при което тялото и тялото остаряват осем пъти по-бързо от нормалното. Всичко започва с мускулна атрофия, дистрофични процеси в зъбите, косата и ноктите, промени в костно-ставния апарат, този процес завършва с атеросклероза, инсулт и злокачествени тумори. Както виждаме, прогерията има съвсем не обнадеждаващи симптоми, които прерастват в смъртоносни. опасни заболявания. Следователно такива пациенти винаги чакат фатален изход. Но могат ли да облекчат болката им и дори да удължат живота им? Или може би учените вече са на път да създадат лек за това заболяване? Ще ви разкажем в днешната статия.

Синдром на Hutchinson при дете, Wikimedia

Детска прогерия или синдром на Hutchinson (Hutchinson)-Gilford

За първи път заболяване, при което тялото старее преждевременно, е идентифицирано и описано през 1889 г. от J. Hutchinson и независимо през 1897 г. от H. Gilford. В тяхна чест те нарекоха синдрома, който се проявява в детството.

Въпреки факта, че прогерията е рядко заболяване (диагностицира се само едно на 7 милиона новородени), повече от 150 случая вече са регистрирани в цялата история на наблюденията на това заболяване в света. При раждането децата изглеждат абсолютно здрави, първите признаци на ускорено стареене започват да се появяват при бебетата на възраст 10-24 месеца.

Причината за заболяването е мутация на гена LMNA, той произвежда протеина преламин А, който образува уникална протеинова мрежа - вътрешната рамка на ядрената обвивка. В резултат на това клетките губят способността си да се делят нормално.

Изследвайки пациентите, генетиците също откриха нарушения в ремонта (възстановителна функция) на ДНК, клониране на фибробласти (основни клетки съединителната тъкан) и изчезването на подкожната тъкан.

По правило прогерията е ненаследствено заболяване и случаите на неговото развитие са изолирани, но има изключения. Тази мутация е докладвана в няколко семейства на деца братя и сестри. - потомство на тясно свързани родители. И това показва възможността за автозомно рецесивен тип наследство, което се проявява вече при хора в зряла възраст. Между другото, това се случва на един на 200 000 души.

Прогерия при възрастни или синдром на Вернер

Още през 1904 г. немският лекар Ото Вернер забелязва драматични промени във външния вид и състоянието на хора на възраст 14-18 години. Той откри синдрома, който е свързан с рязка загуба на тегло, забавяне на растежа, поява на сива коса и постепенно оплешивяване.

Всички тези трансформации на тийнейджър в старец са свързани с дефект в гена WRN (ATP-зависим хеликазен ген). Ролята на протеина WRN, който произвежда, е да поддържа геномната стабилност и да запази структурата и целостта на човешката ДНК. Мутацията с течение на времето нарушава генната експресия, ДНК губи способността си да се възстановява, което е причина за преждевременно стареене.

За разлика от малките пациенти, които не изостават, а някъде дори надминават връстниците си в умственото развитие, възрастните имат обратен ефект, т.к. прогерията започва да се отразява неблагоприятно на техните интелектуални способности.

Около 10% от пациентите до четиридесетгодишна възраст са изправени пред такива ужасни заболявания като саркома, рак на гърдата, астроцитом, меланом. Онкологията се развива на фона на захарен диабет и дисфункция на паращитовидните жлези. Следователно средната продължителност на живота на хората със синдром на Вернер е 30-40 години.

Първото в света лечение на прогерия. Американски учени са тествали уникално лекарство

На този моментсчита се за прогерия неизлечима болест. Животът на хората със синдром на Hutchinson (Hutchinson) - Guildford завършва на възраст 7-13 години, но има изолирани случаикогато пациентите са живели до 20 и дори 27 години. И всичко това благодарение на някакъв вид лечение.

Специалистите от Progeria Research Foundation (PRF) и Бостънската детска болница обаче не бяха доволни от тази статистика. През 2012 г. те стартираха първото в света клинично изпитване на лекарство, което може да помогне на бързо застаряващите деца. И според EurekAlert! те са успели в това.

Проучването на пациенти с прогерия продължи 2,5 години. Учените са поканили за участие 28 деца от 16 различни страни, 75% от които са диагностицирани със заболяването. Децата идваха в Бостън на всеки четири месеца и бяха подложени на пълен медицински преглед.

През цялото време на субектите се дава два пъти на ден специален препарат от инхибитор на фарнезил трансфераза (FTI), който първоначално е разработен за лечение на рак. Изследователският екип оцени промените в теглото, артериалната скованост (параметър за инфаркт и риск от инсулт) и сковаността и плътността на костите (рисков параметър за остеопороза).

В резултат на това всяко дете се почувства много по-добре. Децата започнаха да наддават на тегло, имаше подобрения в структурата на костите и най-важното в сърдечно-съдовата система.

Според лекарите резултатите от това изследване са много обнадеждаващи. В бъдеще се планира да продължи изучаването на FTI лекарства и техния ефект, което ще предостави допълнителна информация за сърдечно-съдови заболяванияи нормалния процес на стареене.

„Резултатите от това изпитание са обнадеждаващи за нашето семейство. Очакваме бъдещето на Меган с вълнение и надежда. Благодарни сме на Фондацията за изследване на прогерията и на всички лекари за техния ангажимент да помогнат на дъщеря ми и на всички деца с прогерия“, казва Санди Найбор, майка на 12-годишната Меган, която участва в клинични изпитвания.

Прогерията в културата и бита

Повярвайте ми, никога не е твърде късно, или в моя случай, никога не е твърде рано да бъдете това, което искате да бъдете. Без времеви ограничения - започнете, когато пожелаете. Можете да промените или да останете същите - за това няма правила. Можем да направим по-добри или по-лоши избори, надявам се вие ​​да направите най-добрия.

Този монолог е взет от „Странният случай с Бенджамин Бътън“ на Дейвид Финчър, базиран на едноименния разказ на Ф. Скот Фицджералд.

От раждането, героят на това известна историябеше изгнаник, защото от ранна детска възраст имаше вид и здраве на 80-годишен старец: имаше бръчки по цялото тяло и атрофирали крака. Времето обаче минава, а Бенджамин, напротив, не остарява, а става по-млад. Много различни възходи и падения се случват на човек и, разбира се, любовта се случва в живота му.

В реалния живот няма такива чудеса и пациентите с прогерия никога не стават млади. Но въпреки болестта си, такива хора не престават да бъдат щастливи. По-специално, Леон Бота - южноафрикански художник, музикант и DJ - е известен на света не само с творческата си дейност, но и с факта, че той ужасна болестуспя да живее до 26 години.

Прогерията на Леон е диагностицирана на 4-годишна възраст, но болестта не пречупва живота му. Този човек обичаше да се наслаждава на всяка минута, въпреки че осъзнаваше, че ранната смърт е неизбежна. Например през януари 2007 г. мъж организира първата си самостоятелна изложба в Дърбанвил, чиято тема е хип-хоп културата като начин на живот. Имайте предвид, че "младият" мъж имаше няколко такива предавания.

Botha също се занимава с диджейство и turntablism (вид диджейство) и се изявява под псевдонима DJ Solarize в известни клубове. Освен това той си сътрудничи с южноафриканската група Die Antwoord и участва в техния видеоклип към песента Enter the Ninja.

Но, за съжаление, прогерията не щади никого. Затова на 5 юни 2011 г. Бота умира от емболия белодробна артерия- патологично състояние, когато част от кръвен съсирек (ембол), отделен от първичното място на неговото образуване (често крака или ръце), се движи през кръвоносните съдове и запушва лумена на белодробната артерия.

Днес учени от цял ​​свят изучават тази мистериозна болест. От списъка на смъртоносните те искат да го преместят в списъка на неразрешимите. Заслужава да се отбележи, че науката вече е постигнала големи резултати в тази посока. Има обаче много въпроси, които трябва да бъдат подредени, а именно: какви са приликите и разликите между отделните случаи на прогерия и нормалното стареене на тялото, как са свързани генетичните причини за синдрома на Вернер и Гечинсън (Хътчинсън)-Гилфорд. , и как да се противопоставим на ускореното стареене на тялото. Може би след известно време ще има отговори и специалистите ще могат да предотвратят развитието на болестта, като по този начин ще могат да удължат живота на хората с прогерия.

Ако намерите грешка, моля, маркирайте част от текста и щракнете Ctrl+Enter.

Човечеството все още не се е научило да се справя с всички болести. Прогерията, или синдромът на преждевременното стареене, също трябва да се отнесе към броя на нелечимите заболявания.

Какво е синдром на преждевременно стареене

За първи път прогерията се заговори сравнително наскоро. Това не е изненадващо, защото заболяването е изключително рядко - 1 път на 4-8 милиона души. Заболяването възниква на генетично ниво. Процесът на стареене се ускорява приблизително 8-10 пъти.В света има не повече от 350 примера за развитие на прогерия.

Заболяването засяга повече мъже, отколкото жени (1,2:1).

Заболяването се характеризира с тежко забавяне на растежа (проявява се от ранна възраст), промени в структурата на кожата, липса на коса и вторични полови белези, както и кахексия (изтощение на организма). Вътрешните органи често не са напълно развити и човекът изглежда много по-възрастен от реалната си възраст.

Прогерията е генетично заболяванекоето се проявява с недоразвитие и преждевременно стареене на организма

Психическото състояние на индивида, страдащ от прогерия, съответства на биологичната възраст.

Прогерията е нелечима и е причина за атеросклероза (хронично артериално заболяване), което в крайна сметка води до инфаркти и инсулти. Резултатът от патологията е летален изход.

Форми на заболяването

Прогерията се характеризира с преждевременно изсъхване на тялото или неговото недоразвитие. Заболяването включва:

• детска форма (синдром на Hutchinson-Gilford);
• възрастна форма (синдром на Вернер).

Прогерията при децата е вродена, но най-често първите признаци на заболяването се появяват през втората или третата година от живота.

Прогерията при възрастни е различна. Заболяването може внезапно да изпревари индивид на възраст 14-18 години. Прогнозата в този случай също е неблагоприятна и води до смърт.

Видео: прогерия или млади стари хора

Причини за развитие на прогерия

Точните причини за прогерия все още не са открити. Има предположение, че етиологията на развитието на заболяването е пряко свързана с нарушението метаболитни процесив съединителната тъкан. Фибробластите започват да растат чрез клетъчно делене и появата на излишен колаген с ниска асоциация на гликозаминогликани. Бавното образуване на фибробласти е индикатор за патологията на междуклетъчната материя.

Причини за прогерия при деца

Причината за развитието на синдрома на прогерия при деца са промени в гена LMNA. Именно той е отговорен за кодирането на ламин А. Говорим за човешки протеин, от който е създаден един от слоевете на клетъчното ядро.

Често прогерията се изразява спорадично (произволно). Понякога заболяването се наблюдава при братя и сестри (потомци от едни и същи родители), особено при кръвни родствени бракове.Този факт показва потенциална автозомно-рецесивна форма на наследяване (проявяваща се изключително при хомозиготи, които са получили по един рецесивен ген от всеки родител).

При изследване на кожата на носителите на заболяването са записани клетки, в които е нарушена способността за възстановяване на увреждания в ДНК, както и за възпроизвеждане на генетично хомогенни фибробласти и промяна на изтощената дерма. Като резултат подкожна тъканима тенденция да изчезне без следа.

Прогерията не е наследствена

Беше записано също, че изследваният синдром на Hutchinson-Gilford е свързан с патологии в клетките-носители. Последните просто не са в състояние напълно да се отърват от ДНК съединения, които причиняват химически агенти. Когато бяха открити клетки с описания синдром, експертите установиха, че те не се характеризират с пълно делене.

Има също предположения, че детската прогерия принадлежи към автозомно-доминантна мутация, която възниква de novo или без признаци на наследяване. Тя беше класирана сред косвените признаци на развитие на болестта, основата на която включваше измервания на теломерите (крайните участъци на хромозомите) в собствениците на синдрома, техните близки роднини и донори. В този случай се наблюдава и автозомно-рецесивна форма на наследяване. Има теория, че процесът провокира нарушение на възстановяването на ДНК (способността на клетките да коригират химически увреждания, както и счупвания в молекулите).

Причини за прогерия при възрастни

Прогерията при възрастен организъм се характеризира с автозомно рецесивно унаследяване с мутационен ген за ATP-зависима хеликаза или WRN. Има хипотеза, че в обединяващата верига има сривове между възстановяването на ДНК и метаболитните процеси в съединителната тъкан.

Тъй като тази форма на заболяването е изключително рядка, остава само да се гадае какъв тип наследство има. Подобен е на синдрома на Cockayne (рядко невродегенеративно заболяване, характеризиращо се с липса на растеж, нарушения в развитието на централната нервна система, преждевременно стареене и други симптоми) и се проявява като отделни признаци на ранно стареене.

Симптоми на ранно стареене

Симптомите на прогерията се проявяват комплексно. Болестта може да бъде разпозната ранна фазатъй като чертите му са изразени.

Симптоми на ранно стареене при деца

При раждането бебетата, които носят смъртоносния ген на прогерията, не могат да бъдат разграничени от здравите бебета. Въпреки това, на възраст от 1 година, някои симптоми на заболяването се проявяват. Те включват:

• липса на тегло, забавяне на растежа;
• липса на коса по тялото, включително по лицето;
• липса на резерви от подкожна мазнина;
• недостатъчен тонус на кожата, в резултат на което тя увисва и обраства с бръчки;
• синкав цвят на кожата;
• повишена пигментация;
• силно изразени вени в главата;
• непропорционално развитие на костите на черепа, малки Долна челюст, изпъкнали очи, изпъкнали ушни черупки, крив нос. За дете с прогерия е характерна "птича" гримаса. Именно описаният списък от характерни характеристики прави децата външно подобни на възрастните хора;
• късно никнене на зъби, които за кратко време губят здравия си вид;
• писклив, както и висок глас;
• гръден кош с крушовидна форма, малки ключици, стегнати коленни стави, както и лакътни стави, които поради недостатъчна подвижност принуждават пациента да заеме позицията на „ездач“;
• изпъкнали или изпъкнали жълти нокти;
• склеротични образувания или уплътнения по кожата на задните части, бедрата и долната част на корема.

Симптомите на прогерия при дете най-често се появяват на 1-годишна възраст.

Когато малък пациент, страдащ от прогерия, навърши 5 години, в тялото му започват да протичат неумолими процеси на образуване на атеросклероза, при които аортата, мезентериума и също коронарни артерии. На фона на описаните неуспехи в лявата камера се появяват сърдечни шумове и хипертрофия (значително увеличение на масата и обема на органа). Комбинираното въздействие на тези сериозни нарушенияв тялото е основна причина за ниската продължителност на живота на носителите на синдрома. Основният фактор, който провокира бързата смърт на деца с прогерия, е инфаркт на миокарда или исхемичен инсулт.

Симптоми на ранно стареене при възрастни

Носителят на прогерия започва бързо да губи килограми, зашеметява растежа си, посивява и скоро оплешивява. Кожата на пациента става тънка, губи здравия си нюанс. Под повърхността на епидермиса са ясно видими кръвоносни съдовеи подкожна мазнина. Мускулите при това заболяване атрофират почти напълно, в резултат на което краката и ръцете изглеждат ненужно отслабнали.

Прогерията при възрастни възниква внезапно и се развива бързо

При пациенти, които са преминали възрастовата граница от 30 години, и двете очи са унищожени от катаракта (помътняване на лещата), гласът става значително по-слаб, кожата над костната тъкан губи своята мекота и след това се покрива с язвени лезии. Носителите на синдрома на прогерия обикновено си приличат по външен вид.Те се отличават:

• малък растеж;
• лунообразен тип лице;
• "птичи" нос;
• тънки устни;
• силно изпъкнала брадичка;
• силно, съборено тяло и сухи, тънки крайници, които са обезобразени от щедро проявена пигментация.

Болестта се отличава с арогантност и пречи на работата на всички системи на тялото:

• дейността на потните и мастните жлези е нарушена;
• изкривен нормална функция на сърдечно-съдовата система;
• настъпва калцификация.
• появява се остеопороза (намаляване на плътността костна тъкан) и ерозивен остеоартрит (необратими процеси в ставите).

За разлика от детската форма, тази за възрастни също има пагубен ефект върху умствените способности.

Приблизително 10% от пациентите до 40-годишна възраст се сблъскват с такива сериозни заболявания като саркома (злокачествено образуване в тъканите), рак на гърдата, както и астроцитом (мозъчен тумор) и меланом (рак на кожата). Онкологията прогресира на базата на висока кръвна захар и неизправности във функциите на паращитовидните жлези. Основните причини за смърт при възрастни с прогерия най-често са рак или сърдечно-съдови аномалии.

Диагностика

Външните признаци на проявата на заболяването са толкова очевидни и ярки, че синдромът се диагностицира въз основа на клиничната картина.

Болестта може да бъде открита още преди раждането на детето. Това стана възможно благодарение на открития ген на прогерията. Въпреки това, тъй като болестта не се предава през поколения (това е спорадична или единична мутация), вероятността две деца с това заболяване да се родят в едно и също семейство най-рядката болест, е изключително малък. След откриването на гена на прогерията, откриването на синдрома става много по-бързо и по-точно.

Понастоящем промените на генно ниво са идентифицирани. Създадени са специални програми или електронни диагностични тестове. В момента е напълно реалистично да се докажат и обосноват отделни мутационни образувания в гена, които впоследствие водят до прогерия.

Науката се развива бързо и учените вече работят върху окончателния научен метод за диагностициране на прогерия при деца. Описаното развитие ще допринесе за още по-ранна, както и точна диагностика. Днес в лечебните заведения децата с такава диагноза се изследват само външно, след което се вземат тестове и кръвна проба за изследване.

Ако се открият симптоми на прогерия, е необходимо спешно да се потърси съвет от ендокринолог и да се подложи на цялостен преглед.

Лечение на прогерия

До ден днешен ефективен методняма лек за прогерия. Терапията се характеризира със симптоматична линия, с профилактика на последствията и усложненията след прогресирането на атеросклероза, захарен диабет и язвени образувания. За анаболен ефект (ускоряване на процеса на обновяване на клетките) се предписва соматотропен хормон, който е предназначен да увеличи теглото и дължината на тялото на пациентите. Терапевтичният курс се провежда едновременно от няколко специалисти, като ендокринолог, кардиолог, интернист, онколог и други, въз основа на симптомите, преобладаващи в даден момент.

През 2006 г. учени от Америка регистрират ясен напредък в борбата с прогерията като нелечимо заболяване. Изследователите въведоха в културата на мутиращи фибробласти инхибитор на фарнезил трансфераза (вещество, което потиска или забавя хода на физиологични или физикохимични процеси), който преди това беше тестван върху пациенти с рак. В резултат на процедурата мутационните клетки придобиха обичайната си форма. Носителите на болестта понасят добре създаденото лекарство, така че има надежда, че в близко бъдеще ще бъде възможно да се използва лекарството на практика. По този начин ще бъде възможно да се изключи прогерията дори в ранна възраст. Ефективността на Lonafarnib (инхибитор на фарнезил трансфераза) се състои в увеличаването на броя подкожна мазнинав общото телесно тегло и костната минерализация. В резултат на това се оказва, че броят на нараняванията се намалява до минимум.

Има мнение, че те могат да помогнат за излекуване на болестта подобни средстваточно като борбата с рака. Но това са само предположения и хипотези, които не са потвърдени с факти.

Терапията на пациентите днес се свежда до:

• осигуряване на непрекъснати грижи;
• специална диета;
• сърдечни грижи;
• физическа опора.

При прогерия лечението е изключително поддържащо и се фокусира върху коригиране на промените, които настъпват в тъканите или органите на пациента. Използваните методи не винаги са ефективни. Въпреки това лекарите дават всичко от себе си. Пациентите са под постоянно наблюдение от медицински специалисти.

Само чрез проследяване на функцията на сърдечно-съдовата система е възможно своевременно да се диагностицира развитието на усложненията и да се предотврати прогресирането им. Всички методи на лечение са съсредоточени около една единствена цел - да се спре болестта и да не се даде възможност да се влоши, както и да се облекчи общо състояниеносителство на синдрома, доколкото позволяват възможностите на съвременната медицина.

Лечението може да включва:

• употребата на аспирин в минимална доза, която може да намали риска от развитие на инфаркт или инсулт;
• употребата на други лекарства, които се предписват на пациента лично въз основа на настоящите симптоми и неговото благосъстояние. Например, лекарствата от групата на статините намаляват количеството холестерол в кръвта, а антикоагулантите се противопоставят на образуването на кръвни съсиреци. Често се използва хормон, който може да увеличи растежа и теглото;
• използването на физическа терапия или процедури, предназначени за развитие на стави, които са трудни за огъване, като по този начин позволяват на пациента да поддържа активност;
• елиминиране на млечни зъби. Особеност на заболяването допринася за преждевременната поява на молари при деца, докато млечните зъби трябва да бъдат отстранени навреме.

Въз основа на факта, че прогерията е генетична или произволна, тогава предпазни меркикато такива ги няма.

Прогноза за лечение

Прогнозата за носители на синдрома на прогерия е лоша. Средните показатели показват, че пациентите най-често живеят само до 13 години, впоследствие умират от кръвоизливи или инфаркти, злокачествени новообразуванияили атеросклеротични усложнения.

Прогерията е нелечима. Терапията е в процес на разработка. Все още няма окончателно доказателство за лек. Въпреки това медицината се развива бързо, така че има вероятност пациентите с прогерия да имат шанс за нормален и дълъг живот.

За първи път синдромът на преждевременното стареене се обсъжда преди 100 години. И нищо чудно: такива случаи се срещат веднъж на 4-8 милиона бебета. Прогерия (от гръцки pro - по-рано, gerontos - старец) - или синдром на Hudchinson Gilford. Това заболяване се нарича още детска старост. Това е изключително рядко генетично заболяване, което ускорява процеса на стареене около 8-10 пъти. Най-просто казано, едно дете навършва 10-15 години за една година.

Бебетата с прогерия изглеждат нормални 6 до 12 месеца след раждането. След това те развиват симптоми, характерни за старостта: набръчкана кожа, плешивост, чупливи кости и атеросклероза. Осемгодишно дете изглежда на 80 години - със суха, набръчкана кожа, плешива глава. Тези деца обикновено умират на 13-14 години след няколко инфаркта и инсулта на фона на прогресираща атеросклероза, катаракта, глаукома, пълна загуба на зъби и др. И само няколко живеят до 20 години или повече. В хората тази болест се нарича "кучешка старост".

Сега в света са известни около 60 случая на хора с прогерия. От тях 14 души живеят в САЩ, 5 - в Русия, останалите в Европа. Сред характеристиките на такива пациенти са растеж на джудже, ниско тегло (обикновено не надвишава 15-20 кг), прекалено тънка кожа, лоша подвижност на ставите, недоразвита брадичка, малко лице в сравнение с размера на главата, което придава на лицето сякаш птичи черти. Поради загубата на подкожна мазнина, всички съдове са видими. Гласът обикновено е висок. Умственото развитие съответства на възрастта. И всички тези болни деца поразително си приличат.

Доскоро лекарите не можеха да определят причината за заболяването. И едва наскоро американски изследователи откриха, че причината за "детската старост" е една единствена мутация. Прогерията се причинява от мутирала форма на гена LMNA. Според директора на Националния институт за изследване на генома Франсис Колинс (Francis Collins), който ръководи изследването, това заболяване не е наследствено. Точкова мутация - когато се променя само един нуклеотид в ДНК молекула - възниква отново при всеки пациент. Генетична мутация в протеина ламин А причинява ускорено стареене на тялото. И младият мъж - с големите си щръкнали уши, изпъкнали очи и издути вени по плешивия череп - се превръща в сто и шестнадесет годишен мъж.

Хюсеин Хан и семейството му са уникални по рода си: това е единственият случай, известен на науката, когато повече от един член на семейството страда от прогерия. И благодарение на това семейство учените успяха да направят истински пробив в разбирането на природата на болестта. Съпругът и съпругата на Хана са братовчеди един на друг. Никой от тях няма прогерия, както и двете им деца - 14-годишната Сангита и 2-годишната Гулавса. Това заболяване засяга 19-годишната им дъщеря Рехена и двамата сина: 7-годишния Али Хюсеин и 17-годишния Икрамул. Никой от тях практически няма шанс да доживее дори до 25 години и това е може би най-тъжното.

Прогерията при възрастни (синдром на Вернер) е наследствено или фамилно заболяване. Проявява се с преждевременно стареене, започващо от 20-30 години, придружено от ранно побеляване, оплешивяване и атеросклероза. Прогерията при възрастни се проявява в следните симптоми. Бавно развиваща се ювенилна катаракта. Кожата на стъпалата, краката, в по-малка степен на ръцете и предмишниците, както и на лицето постепенно изтънява, подкожната основа и мускулите в тези области атрофират. На долните крайници 90% от пациентите имат трофични язви, хиперкератоза и дистрофия на ноктите.

Атрофията на кожата на лицето завършва с образуването на нос с форма на клюн ("птичи нос"), стесняване на устната фисура и изостряне на брадичката, наподобяваща "маска на склеродермия". от ендокринни нарушенияхипогенитализъм, късна поява или липса на вторични полови белези, дисфункция на горните и долните паращитовидни жлези (нарушение на калциевия метаболизъм), щитовидната жлеза (екзофталм) и хипофизата (лунно лице, висок глас). Често има остеопороза. Промените в пръстите наподобяват тези при склеродактилия. Повечето пациенти със синдром на Вернер умират преди 40-годишна възраст. В момента се провеждат опити за лечение на болестта със стволови клетки.

Старостта е естествен период възрастово развитие, последният етап от онтогенезата. Стареенето е неизбежен биологичен деструктивен процес, водещ до постепенно намаляване на адаптивните възможности на организма; характеризиращ се с развитието на така наречената патология, свързана с възрастта, и увеличаване на вероятността от смърт.

Времето на настъпване на старостта е условно. Мъжете и жените на възраст от 55-60 до 75 години се считат за стари, от 75 години - за стари, от 90 години - за столетници. Предполага се, че видовата продължителност на живота на човек е 92–95 години.

Известно е, че остаряването на човека в по-голямата част от случаите протича по преждевременен (ускорен) тип. Условията на живот на съвременното общество, заболяванията, които са широко разпространени през втората половина на живота (атеросклероза, исхемия, хипертония и др.), Ускорявайки процеса на стареене, водят до преждевременно стареене и смърт преди достигане на биологичната граница на живота на вида. Следователно профилактиката, ранното откриване и лечение на патологичните процеси е важен моментв комплекс от мерки, насочени към предотвратяване на преждевременното стареене. В същото време този проблем продължава да се обсъжда активно сред учените и до днес; по този въпрос се изказват диаметрално противоположни мнения.

В съвременната геронтологична литература термините "физиологично" и "преждевременно стареене" са широко използвани, но въпросът за тези два вида стареене се дискутира от почти сто години.

В литературата има множество данни за промени в органите и системите на организма в процеса на естествено, физиологично стареене. Съвсем различна е ситуацията с изследването на преждевременното стареене, което е основната, най-често срещана форма на стареене при хора над 40-50 години.

Преждевременното стареене се дефинира като всяко частично или пълно ускоряване на скоростта на стареене, което кара човек да „напредне“ средно нивоостаряване в тяхната възрастова група. В същото време промените, свързани с възрастта, настъпват по-рано, отколкото в здрави хораподходящата възраст. С други думи, при преждевременното стареене биологичната възраст на човека изпреварва неговия календар (паспорт).

Въпреки сложността на идентифицирането на синдрома на преждевременното стареене, необходимостта от изследването му се дължи на клиничната практика и значението на изясняването на причините и механизмите на преждевременното стареене, основните му показатели и начините за терапевтично и профилактично въздействие.

Семинарът на СЗО по проблемите на геронтологията, проведен през 1963 г., е посветен на критериите за физиологично и преждевременно стареене. в Киев. В съответствие с разрешаването си физиологичното стареене означава естествено възникване и постепенно развитие на старчески промени, които са характерни за даден вид и ограничават способността на организма да се адаптира към околната среда. Преждевременното стареене трябва да се разбира като всяко частично или по-общо ускоряване на скоростта на стареене, което води до „изпреварване“ на индивида от средното ниво на стареене на групата здрави хора, към която принадлежи. Беше подчертано, че физиологичното и преждевременно стареене се дължи на влиянието както на вътрешни фактори (включително генетични), така и на фактори. външна среда. Естествено, за всеки от тези видове стареене влиянието на тези фактори е напълно различно.

Сложността и противоречивостта на ясната дефиниция на синдрома на преждевременно стареене се дължи на факта, че все още не познаваме напълно механизмите, последователността от процеси, които се развиват по време на физиологичното стареене. Във всеки случай може да се предположи, че факторите, водещи до преждевременно стареене, могат да бъдат включени в различни етапиразвитие на физиологичното стареене, модифициране на неговите механизми и прояви, засягащо темпото и характера на развитието на сенилните промени.

Основните трудности възникват, когато се опитваме да определим същността на преждевременното стареене, неговите механизми и пътища на развитие. Тук са възможни два различни подхода. При първия подход ранно развитиепризнаци на старост се разглежда независимо от причината, която го е причинила. Наистина, клиницистите са добре запознати с различните патологични процеси, което води до доста бързо отслабване, ранна поява на външни признаци, характерни за възрастните хора, функционални и структурни променив органи и системи, които придружават заболяването и го влошават. Достатъчно е да си припомним колко по-възрастни от годините си, дори външно, пациентите с коронарна болест на сърцето, ХОББ, пептична язва, захарен диабет и др. Емоционалното пренапрежение, психическият стрес, излагането на радиоактивни вещества и много други фактори често са причина за преждевременно и бързо развитие на сенилни промени.

Привържениците на различна гледна точка смятат, че появата ранни признацистаростта (ускореното стареене) не е свързана с някакви специфични заболявания или външни причини, а се дължи на особени ендокринно-метаболитни промени. Подобно разбиране обаче едва ли може да намери широка подкрепа, тъй като това, което се дължи в момента, е ограничено диагностични възможностине може да се идентифицира, в бъдеще може да се окаже доста доказуемо.

Струва ни се, че е по-продуктивно и от особено практическо значение да се изследва преждевременното стареене в аспекта на тези заболявания или патологични състояния, които модифицират и усложняват процеса на стареене, водят до ранна и бърза отпадналост и инвалидност.

Характерна особеност на преждевременното стареене е по-изразеното ограничаване на адаптивните възможности на организма, които обаче намаляват при нормално, физиологично стареене. Това в крайна сметка може да доведе до рязко намаляване на резервния капацитет на функционирането на органите и системите на тялото. При преждевременното стареене някои структурни и функционални промени, свързани с възрастта, не само се ускоряват, но понякога придобиват характер, противоположен на този, наблюдаван при физиологичното стареене.

От огромния брой рискови фактори за преждевременно стареене, ендогенни (заболявания, наследственост) и екзогенни фактори на околната среда (бездействие, психически стрес, прекомерно хранене, лоши навици, замърсяване заобикаляща средаи т.н.).

Стареенето на целия организъм е естествен и неизбежен процес, програмиран от природата, което е един от основните проблеми на биологията и медицината като цяло.

Въпреки че промените външен видса естествени, физиологични, но времето на появата им зависи от много причинни фактори – генетични, наследствени, възрастови. Последните се обуславят от влиянието на стареещия организъм върху всички органи и тъкани, включително кожата. Какви са причините и как да предотвратим преждевременното стареене на кожата.

Причини за преждевременно стареене на кожата

Външните прояви на патологично увяхване включват:

• изтъняване и намаляване на дебелината на подкожния мастен слой;
• сухота, сърбеж и лющене на епитела на роговия слой;
• обезцветяване на кожата на лицето;
• намален тургор на кожата и гравитационна птоза на тъканите;
• ранна поява на бръчки, гънки по лицето;
• съдови промени под формата на разширяване на повърхностните съдове (), появата на съдови "мрежи" и "звездички";
• преждевременно стареене на кожата на ръцете;
• рано и.

Тези явления започват да се проявяват от 25-годишна възраст, а при наличие на неблагоприятни фактори понякога и по-рано. С напредване на възрастта те се увеличават все повече и повече. Патологичното или преждевременно стареене е придружено от промени вътрешни органии тъкани и се характеризира с по-висока, в сравнение с хората на същите възрастова категория, скоростта на поява на промени във външния вид на човек. В тези случаи говорим за напредване, превишаване на биологичната възраст, в сравнение с паспортните данни.

Неразривното изсъхване на кожата е свързано с промени в цялото тяло. Съответно, факторите, които причиняват ранното стареене на кожата, са основно същите като тези, които ускоряват появата на свързаните с възрастта промени в тялото. По този начин скоростта на развитие на свързаните с възрастта промени в кожата постоянно или периодично се влияе от множество неблагоприятни, така наречените "ежедневни" фактори:

1. Вътрешен или ендогенен.
2. Външен или екзогенен.
3. Комбинация от вътрешни и външни фактори.

Ендогенни негативни фактори

Те са свързани главно с отслабване на общия имунитет и нарушение на кръвните нива на половите хормони, по-специално на естрогените, при жените. В допълнение, за развитието на преждевременно стареене, неадекватното функциониране на нервната, ендокринната, микроциркулаторната системи, органите на отделителната и дихателни системи. Всички те осигуряват на кожата способността да поддържа биохимични процеси, температура и бариерни функции, както и локален имунитет на необходимото ниво.

Следователно най чести заболяваниякоето води до ранно стареене на кожата е патология ендокринна система, особено диабет, намалена функция на щитовидната жлеза, хипоталамо-хипофизарен синдром, заболявания на ендокринните жлези на половите органи, исхемична болестсърца и сърдечно-съдова недостатъчност, хронична белодробна патология, намаляване на степента на общ имунна защита, което води до намаляване на локалния имунитет, автоимунни заболявания на съединителната тъкан.

Не малко значение имат и патологията на черния дроб и жлъчната система, заболяванията храносмилателен трактИ пикочна система, нарушения на метаболитните процеси в организма. Характеристиките на преждевременното увяхване при мъжете са свързани, в допълнение към горното, главно с намаляване (според различни причини) кръвните нива на мъжките полови хормони, тъй като те имат стимулиращ ефект върху мастните и потните жлези.

Съвсем естествено е, че пълното снабдяване на кожата с кислород, витамини, микроелементи, хормони и т.н., разбира се, зависи от съдържанието на тези компоненти в организма, но не трябва да се подценява тяхното снабдяване на клетките чрез кръвта. и лимфната микроциркулационна система, както и ролята на тези механизми в отстраняването на разпадните продукти и процесите на клетъчна регенерация.

Екзогенни фактори

Те включват основно:

• Неблагоприятна екологична обстановка (от 40 до 60%), при която околният въздух съдържа значителни концентрации, вредни за тялото химични съединения;
• Преекспониране ултравиолетово облъчваневърху кожа, която не е защитена със слънцезащитни продукти, както и пренебрегването на използването на кремове за „след слънце“, които спомагат за неутрализиране на ефектите от слънчевата радиация;
• Недостатъчна или, обратно, прекомерна влажност на околната среда;
• Лошо хранене, наднормено тегло и липса на физическа активност;
• Чести стресови състояния и продължителен психо-емоционален стрес;
• Злоупотребата с алкохолни напитки, както и тютюнопушенето, при което хроничната никотинова интоксикация, която причинява спазъм на малките периферни съдове, води до нарушения в микроциркулацията на кръвта и до влошаване на доставката на кислород до тъканите и хранителни вещества. В допълнение, някои химични съединения, съдържащи се в тютюна, разрушават протеините, които включват метални атоми (метални протеини), участващи в синтеза на кожата и еластин, което води до намаляване на еластичността на кожата с интензивно образуване на бръчки;
• Бои и хранителни консерванти и компоненти на някои козметични продукти, както и домакински химикали, които допринасят за алергични и възпалителни реакции;
• Нивото на социален статус, включително биологични и психологически потребности и социални възможности за тяхното посрещане.

Основни механизми

Механизмите на патологичното стареене са специфични физиологични и биохимични процеси, чрез които се осъществява въздействието върху човешкия организъм на негативните ендогенни и екзогенни фактори. Сред различните механизми в момента основно значение имат т. нар. свободнорадикални реакции, които водят до образуването на свободни радикали и агресивно активни форми на кислород.

Свободните радикали са "фрагменти" от молекули с липсващи електрони. Тяхната реактивна активност се дължи на способността да прикрепят към себе си електрони от други молекули. Такава биохимична реакция е необходима, за да се осигури протичането на нормалните метаболитни процеси в организма. При нормални физиологични условия количеството молекули на свободните радикали се контролира стриктно от тялото.

Въпреки това, под влияние негативни фактори, особено химичните съединения на околната среда и ултравиолетовите лъчи, се образуват излишни количества и натрупване на свободни радикали. Те водят до разрушаване на клетъчната мембрана, клетъчните липиди, протеини, митохондрии и ДНК. Последствието от това влияние е преждевременна клетъчна смърт, преобладаване на дегенеративните процеси над клетъчната регенерация, ускорено разграждане и нарушаване на синтеза на протеини колаген и еластин. Всички тези явления се обединяват от името "оксидативен стрес".

Колагеновите и еластиновите влакна играят особено важна роля за състоянието на кожата, придавайки й състояние на здравина, стегнатост и еластичност. С възрастта се наблюдава постепенно намаляване на техния обем и количество. Но под въздействието на натрупаните свободни радикали, което е особено важно, настъпват значителни промени в тяхната структура и физико-химични свойства, поради което стегнатостта и еластичността на кожата намаляват, образуват се бръчки и гънки и тъканите на лицето и други части на кожата. тялото се появява.

Друг значим механизъм е намаляването на насищането на кожата с водни молекули и разрушаването на нейния епидермален слой като бариера. Резултатът е повишена уязвимост на кожата към въздействието на бактериални, физични и химични фактори.

Така че, обобщавайки раздела, е необходимо да се подчертаят основните механизми и прояви на стареенето. Първите включват:

1. Забавяне на клетъчното обновяване.
2. Количествена редукция и структурно и качествено нарушение на протеините колаген и еластин.
3. Нарушение на микроциркулацията в тъканите и повишена пропускливост съдова стенакоето води до дехидратация на кожата и подуване на междуклетъчната тъкан.
4. Разрушаване на епидермалната бариера.
5. Натрупване на метаболитни продукти.

Как могат да се предотвратят ранните деструктивни процеси?

Въпреки известната „автономност“ на кожата, успешното й функциониране не може да не зависи от състоянието на целия организъм или отделни негови системи и е невъзможно да се забавят процесите на ранно стареене на кожата само с помощта на козметика и препарати.

Тъй като съвременната медицина не разполага с достатъчно начини за повлияване на генетичните и възрастови фактори на стареенето, основните усилия на нея и козметологията са насочени към премахване или ограничаване на влиянието на "ежедневните фактори". Идентифицирането на причините позволява да се предотврати стареенето или поне да се забави темпото на неговото развитие. За тези цели е необходимо:

• предотвратяване стресови ситуациии психо-емоционални разстройства и повишаване на устойчивостта към тяхното въздействие;
• балансирана диета, правилен режимработа и почивка, нормализиране на съня;
• отказ от тютюнопушене и злоупотреба с алкохол;
• лечение на заболявания или корекция на функционирането на вътрешните органи с лекарства и други средства;
• корекция на общото имунно състояние и местния имунитет;
• увеличаване на възможностите за регулиране на тялото чрез адаптивни механизми (подобряване на метаболизма, нормализиране хормонален фон, ускоряване на елиминирането на токсините и токсините от тялото и др.);
• правилна и редовна поддръжка кожатаизползване на козметика против стареене.

От голямо значение в борбата с оксидативния стрес е повишената употреба и външна употреба на естествени антиоксиданти, които могат да блокират окислителните реакции на свободните радикали, както и използването им в козметологията и медицината под формата на лекарства.

Как да избегнем преждевременното стареене на кожата?

Стареенето не е болест, а състояние на организма, което се дължи на наследственост и възрастови характеристики. В момента медицината и съвременната козметология имат много малко възможности да повлияят на генетичните и възрастови причинистареене.

В същото време преждевременното увяхване е обект на тяхното внимание. Ето защо техните основни задачи са елиминирането на "ежедневните" причинни фактори и ранните прояви на увяхване, както и правилното прилагане на методите за антиейдж терапия. Това до голяма степен може да бъде повлияно от самия човек, който е информиран за причините за ранното повяхване на кожата.