Endokrini sistem pri otrocih. Anatomske in fiziološke značilnosti endokrinega sistema pri otrocih
Endokrini sistem ima pomembno vlogo pri uravnavanju telesnih funkcij. Organi tega sistema - endokrine žleze - izločajo posebne snovi, ki pomembno in specializirano vplivajo na presnovo, strukturo in delovanje organov in tkiv (glej sliko 34). Endokrine žleze se od drugih žlez, ki imajo izločilne kanale (eksokrine žleze), razlikujejo po tem, da izločajo snovi, ki jih proizvajajo, neposredno v kri. Zato se imenujejo endokrine žleze(grško endon - znotraj, krinein - poudariti).
sl.34. človeški endokrini sistem
Otroške žleze z notranjim izločanjem so majhne, imajo zelo majhno maso (od delčkov grama do nekaj gramov) in so bogato oskrbljene s krvnimi žilami. Kri jim prinaša potreben gradbeni material in odnaša kemično aktivne skrivnosti.
Obsežna mreža živčnih vlaken se približuje endokrinim žlezam, njihovo delovanje nenehno nadzoruje živčni sistem. Do rojstva ima hipofiza izrazito sekretorno aktivnost, kar potrjuje prisotnost visoke vsebnosti ACTH v popkovnični krvi ploda in novorojenčka. Dokazano je tudi funkcionalno delovanje timusne žleze in skorje nadledvične žleze v obdobju maternice. Na razvoj ploda, zlasti v zgodnji fazi, nedvomno vplivajo materini hormoni, ki jih otrok še naprej prejema z materinim mlekom v zunajmaterničnem obdobju. Pri biosintezi in presnovi številnih hormonov pri novorojenčkih in dojenčkih so značilne značilnosti prevladujočega vpliva ene določene endokrine žleze.
Endokrine žleze izločajo v notranje okolje telesa fiziološko aktivne snovi – hormone, ki spodbujajo ali slabijo funkcije celic, tkiv in organov.
Tako endokrine žleze pri otrocih skupaj z živčnim sistemom in pod njegovim nadzorom zagotavljajo enotnost in celovitost telesa ter ga tvorijo humoralna regulacija. Koncept "notranje sekrecije" je prvi uvedel francoski fiziolog C. Bernard (1855). Izraz "hormon" (grško hormao - vznemirjam, spodbujam) sta leta 1905 prvič predlagala angleška fiziologa W. Beilis in E. Starling za sekretin, snov, ki nastane v sluznici. dvanajstniku pod vplivom želodčne klorovodikove kisline. Secretin vstopi v krvni obtok in spodbuja izločanje soka s strani trebušne slinavke. Do danes je bilo odkritih več kot 100 različnih snovi, obdarjenih s hormonsko aktivnostjo, ki se sintetizirajo v endokrinih žlezah in uravnavajo presnovne procese.
Kljub razlikam v razvoju, strukturi, kemični sestavi in delovanju hormonov endokrinih žlez imajo vsi skupne anatomske in fiziološke značilnosti:
1) so brez kanalov;
2) sestavljeni iz žleznega epitelija;
3) so obilno oskrbovani s krvjo, kar je posledica visoke intenzivnosti presnove in sproščanja hormonov;
4) imajo bogato mrežo krvnih kapilar s premerom 20-30 mikronov ali več (sinusoidi);
5) so oskrbovani z velikim številom avtonomnih živčnih vlaken;
6) predstavljajo en sam sistem endokrinih žlez;
7) vodilno vlogo v tem sistemu igrata hipotalamus ("endokrini možgani") in hipofiza ("kralj hormonskih snovi").
V človeškem telesu obstajata dve skupini endokrinih žlez:
1) endokrini, ki opravlja funkcijo samo organov notranjega izločanja; ti vključujejo: hipofizo, epifizo, ščitnico, obščitnice, nadledvične žleze, nevrosekretorna jedra hipotalamusa;
2) žleze mešanega izločanja, ki imajo endo- in eksokrini del, v katerih je izločanje hormonov le del različnih funkcij organa; ti vključujejo: trebušno slinavko, spolne žleze (gonade), timus. Poleg tega imajo sposobnost proizvajanja hormonov tudi drugi organi, ki niso formalno povezani z endokrinimi žlezami, na primer želodec in tanko črevo (gastrin, sekretin, enterokrinin itd.), srce (natriuretični hormon - aurikulin), ledvice (renin, eritropoetin), posteljica (estrogen, progesteron, humani horionski gonadotropin) itd.
Glavne funkcije endokrinega sistema
Funkcije endokrinega sistema so uravnavanje delovanja različnih telesnih sistemov, presnovni procesi, rast, razvoj, razmnoževanje, prilagajanje, vedenje. Delovanje endokrinega sistema temelji na načelih hierarhije (podrejenost periferne povezave osrednji), "navpična črta". povratne informacije"(povečana proizvodnja stimulirajočega hormona s pomanjkanjem sinteze hormonov na periferiji), horizontalna mreža interakcij med perifernimi žlezami, sinergija in antagonizem posameznih hormonov, recipročna avtoregulacija.
Značilne lastnosti hormonov:
1) specifičnost delovanja - vsak hormon deluje samo na določene organe (ciljne celice) in deluje ter povzroča specifične spremembe;
2) visoka biološka aktivnost hormonov, na primer 1 g adrenalina zadostuje za povečanje aktivnosti 10 milijonov izoliranih žabjih src, 1 g inzulina pa zadostuje za znižanje ravni sladkorja v krvi pri 125 tisoč kuncih;
3) delovanje hormonov na daljavo. Ne vplivajo na organe, kjer nastanejo, temveč na organe in tkiva, ki se nahajajo daleč od endokrinih žlez;
4) hormoni imajo relativno majhno molekularno velikost, kar zagotavlja njihovo visoko prodorno sposobnost skozi kapilarni endotelij in skozi membrane (lupine) celic;
5) hitro uničenje hormonov v tkivih; zato jih je za vzdrževanje zadostne količine hormonov v krvi in neprekinjenega delovanja potrebno nenehno izločati s strani ustrezne žleze;
6) večina hormonov nima vrstne specifičnosti, zato je v kliniki mogoče uporabiti hormonske pripravke, pridobljene iz endokrinih žlez goveda, prašičev in drugih živali;
7) hormoni delujejo samo na procese, ki se dogajajo v celicah in njihovih strukturah, in ne vplivajo na potek kemičnih procesov v okolju brez celic.
Hipofiza pri otrocih, ali spodnji možganski privesek, ki je najbolj razvit ob rojstvu, je najpomembnejša »srednja« endokrina žleza, saj s svojimi trojnimi hormoni (grško tropos – smer, obrat) uravnava delovanje mnogih drugih, t.i. "periferne" endokrine žleze (glej .sl. 35). Je majhna ovalna žleza, ki tehta približno 0,5 g, ki se med nosečnostjo poveča na 1 g. Nahaja se v hipofizni fosi turškega sedla telesa sfenoidne kosti. Hipofiza je s pecljem povezana s sivim puhom hipotalamusa. Njegova funkcionalna značilnost je vsestranskost delovanja.
sl.35. Lokacija hipofize v možganih
V hipofizi so 3 režnji: sprednji, vmesni (srednji) in zadnji režnji. Sprednji in srednji reženj sta epitelnega izvora in sta združena v adenohipofizo, zadnji reženj je skupaj s hipofiznim pecljem nevrogenega izvora in se imenuje nevrohipofiza. Adenohipofiza in nevrohipofiza se razlikujeta ne le strukturno, ampak tudi funkcionalno.
AMPAK. Sprednji reženj Hipofiza predstavlja 75% mase celotne hipofize. Sestavljen je iz strome vezivnega tkiva in epitelijskih žleznih celic. Histološko ločimo 3 skupine celic:
1) bazofilne celice, ki izločajo tirotropin, gonadotropine in adrenokortikotropni hormon (ACTH);
2) acidofilne (eozinofilne) celice, ki proizvajajo rastni hormon in prolaktin;
3) kromofobne celice - rezervne kambialne celice, ki se diferencirajo v specializirane bazofilne in acidofilne celice.
Funkcije tropskih hormonov sprednje hipofize.
1) Somatotropin (rastni hormon ali rastni hormon) spodbuja sintezo beljakovin v telesu, rast hrustančno tkivo, kosti in celotno telo. S pomanjkanjem somatotropina v otroštvo razvije se pritlikavost (višina manj kot 130 cm pri moških in manj kot 120 cm pri ženskah), s presežkom rastnega hormona v otroštvu - gigantizem (višina 240-250 cm, glej sliko 36), pri odraslih - akromegalija (grško akros - ekstremno, megalu - veliko). V poporodnem obdobju je rastni hormon glavni presnovni hormon, ki vpliva na vse vrste presnove in aktiven kontrainsularni hormon.
sl.36. Gigantizem in pritlikavost
2) Prolaktin (laktogeni hormon, mamotropin) deluje na mlečno žlezo, spodbuja rast njenega tkiva in proizvodnjo mleka (po predhodnem delovanju ženskih spolnih hormonov: estrogena in progesterona).
3) Tirotropin (tiroidni stimulirajoči hormon, TSH) stimulira delovanje ščitnice, izvaja sintezo in izločanje ščitničnih hormonov.
4) Kortikotropin (adrenokortikotropni hormon, ACTH) spodbuja nastajanje in sproščanje glukokortikoidov v skorji nadledvične žleze.
5) Gonadotropini (gonadotropni hormoni, HT) vključujejo folitropin in lutropin. Folitropin (folikle stimulirajoči hormon) deluje na jajčnike in moda. Spodbuja rast foliklov v jajčnikih žensk, spermatogenezo v modih moških. Lutropin (luteinizirajoči hormon) spodbuja razvoj rumenega telesa po ovulaciji in sintezo progesterona pri ženskah, razvoj intersticijskega tkiva mod in izločanje androgenov pri moških.
B. Povprečni delež hipofizo predstavlja ozek trak epitelija, ločen od zadnjega režnja s tanko plastjo ohlapnega vezivnega tkiva. Adenociti srednjega režnja proizvajajo 2 hormona.
1) Melanocit stimulirajoči hormon ali intermedin vpliva na metabolizem pigmentov in vodi v temnenje kože zaradi odlaganja in kopičenja pigmenta melanina v njej. Pri pomanjkanju inter-medina lahko opazimo depigmentacijo kože (pojav kožnih predelov, ki ne vsebujejo pigmenta).
2) Lipotropin pospešuje presnovo lipidov, vpliva na mobilizacijo in izkoriščanje maščob v telesu.
AT. zadnji reženj Hipofiza je tesno povezana s hipotalamusom (hipotalamus-hipofizni sistem) in jo tvorijo predvsem ependimalne celice, imenovane pituiciti. Služi kot rezervoar za shranjevanje hormonov vazopresina in oksitocina, ki prihajata sem po aksonih nevronov, ki se nahajajo v jedrih hipotalamusa, kjer se ti hormoni sintetizirajo. Nevrohipofiza je mesto ne le odlaganja, temveč tudi nekakšne aktivacije hormonov, ki vstopajo sem, nato pa se sprostijo v kri.
1) Vazopresin (antidiuretični hormon, ADH) opravlja dve funkciji: izboljša reabsorpcijo vode iz ledvičnih tubulov v kri, poveča tonus gladkih mišic žil (arteriol in kapilar) in zviša krvni tlak. Pri pomanjkanju vazopresina opazimo diabetes insipidus, pri presežku vazopresina pa lahko pride do popolnega prenehanja uriniranja.
2) Oksitocin deluje na gladke mišice, predvsem na maternico. Spodbuja krčenje nosečnice maternice med porodom in izgon ploda. Prisotnost tega hormona je predpogoj za normalen potek poroda.
Regulacijo funkcij hipofize izvaja več mehanizmov skozi hipotalamus, katerega nevroni so neločljivo povezani s funkcijami sekretornih in živčnih celic. Nevroni hipotalamusa proizvajajo nevrosekrecijo, ki vsebuje sproščujoče faktorje (sproščajoče faktorje) dveh vrst: liberine, ki pospešujejo tvorbo in sproščanje tropskih hormonov v hipofizi, in statine, ki zavirajo (zavirajo) sproščanje ustreznih tropskih hormonov. . Poleg tega obstajajo dvostranski odnosi med hipofizo in drugimi perifernimi endokrinimi žlezami (ščitnica, nadledvične žleze, spolne žleze): tropski hormoni adenohipofize spodbujajo delovanje perifernih žlez, presežek hormonov slednjih pa zavira proizvodnjo in sproščanje. hormonov adenohipofize. Hipotalamus spodbuja izločanje tropskih hormonov iz adenohipofize, povečanje koncentracije tropskih hormonov v krvi pa zavira sekretorno aktivnost hipotalamičnih nevronov. Na tvorbo hormonov v adenohipofizi pomembno vpliva avtonomni živčni sistem: njegov simpatični oddelek poveča proizvodnjo tropskih hormonov, medtem ko parasimpatični zavira.
Ščitnica- ne parni organ, v obliki metulja (glej sliko 37). Nahaja se v sprednjem predelu vratu na ravni grla in zgornjega sapnika in je sestavljen iz dveh reženj: desnega in levega, ki ju povezuje ozka prevlaka. Od prevlake ali enega od režnjev se navzgor razširi proces - piramidni (četrti) reženj, ki se pojavi v približno 30% primerov.
sl.37. Ščitnica
V procesu ontogeneze se masa ščitnice znatno poveča - od 1 g v neonatalnem obdobju na 10 g do 10 let. Z nastopom pubertete je rast žleze še posebej intenzivna. Masa žleze pri različnih ljudeh ni enaka in se giblje od 16-18 g do 50-60 g. Pri ženskah sta njena masa in prostornina večja kot pri moških. Ščitnica je edini organ, ki sintetizira organske snovi, ki vsebujejo jod. Zunaj ima žleza vlaknasto kapsulo, iz katere se navznoter raztezajo predelne stene, ki delijo snov žleze na lobule. V lobulah med plastmi vezivnega tkiva so folikli, ki so glavne strukturne in funkcionalne enote ščitnice. Stene foliklov so sestavljene iz ene plasti epitelijskih celic - kubičnih ali valjastih tirocitov, ki se nahajajo na bazalni membrani. Vsak folikel je obdan z mrežo kapilar. Votline foliklov so napolnjene z viskozno maso rahlo rumene barve, ki jo imenujemo koloid in je sestavljen predvsem iz tiroglobulina. Žlezni folikularni epitelij ima selektivno sposobnost kopičenja joda. V tkivu ščitnice je koncentracija joda 300-krat višja od njegove vsebnosti v krvni plazmi. Jod najdemo tudi v hormonih, ki jih proizvajajo folikularne celice ščitnice - tiroksin in trijodtironin. Kot del hormonov se dnevno izloči do 0,3 mg joda. Zato mora oseba dnevno prejemati jod s hrano in vodo.
Poleg folikularnih celic ščitnica vsebuje tako imenovane C-celice ali parafolikularne celice, ki izločajo hormon tirokalcitonin (kalcitonin), enega od hormonov, ki uravnava homeostazo kalcija. Te celice se nahajajo v steni foliklov ali v medfolikularnih prostorih.
Z nastopom pubertete se poveča funkcionalna napetost ščitnice, kar dokazuje znatno povečanje vsebnosti skupnih beljakovin, ki so del ščitničnega hormona. Vsebnost tirotropina v krvi se intenzivno povečuje do 7 let.
Povečanje vsebnosti ščitničnih hormonov opazimo pri starosti 10 let in v zadnjih fazah pubertete (15-16 let).
V starosti od 5-6 do 9-10 let se razmerje hipofiza-ščitnica kvalitativno spremeni, zmanjša se občutljivost ščitnice na hormone, ki stimulirajo ščitnico, največjo občutljivost zanje pa opazimo pri 5-6 letih. To kaže, da je ščitnica še posebej pomembna za razvoj organizma v zgodnji mladosti.
Vpliv ščitničnih hormonov tiroksina (tetrajodotironin, T4) in trijodtironina (T3) na otrokovo telo:
1) povečati rast, razvoj in diferenciacijo tkiv in organov;
2) spodbujanje vseh vrst presnove: beljakovin, maščob, ogljikovih hidratov in mineralov;
3) povečati bazalni metabolizem, oksidativne procese, porabo kisika in sproščanje ogljikovega dioksida;
4) spodbujanje katabolizma in povečanje proizvodnje toplote;
5) povečati motorično aktivnost, energijski metabolizem, pogojeno refleksno aktivnost, tempo duševnih procesov;
6) povečati srčni utrip, dihanje, potenje;
7) zmanjšati sposobnost strjevanja krvi itd.
S hipofunkcijo ščitnice (hipotiroidizem) pri otrocih opazimo kretinizem (glej sliko 38), t.j. zaostajanje v rasti, duševni in spolni razvoj, kršitev telesnih razmerij. Zgodnje odkrivanje hipotiroidizma in ustrezno zdravljenje imata pomemben pozitiven učinek (slika 39.). 
Slika 38 Otrok, ki trpi za kretenizmom
riž. 39. Pred in po zdravljenju hipotiroidizma
Odrasli razvijejo miksedem ( edem sluznice), tj. duševna letargija, letargija, zaspanost, zmanjšana inteligenca, oslabljena spolna funkcija, zmanjšan bazalni metabolizem za 30-40%.Ob pomanjkanju joda v pitni vodi lahko pride do endemične golše - povečanja ščitnice.
S hiperfunkcijo ščitnice (hipertiroidizem, glej sliko 40.41) difuzno strupena golša Gravesova bolezen: izguba teže, bleščanje oči, izbuljene oči, povečana bazalna presnova, razdražljivost živčnega sistema, tahikardija, znojenje, občutek vročine, toplotna intoleranca, povečana ščitnica itd.
sl.40. Basedowova bolezen Slika 41 Hipertiroidizem novorojenčka
Tirokalciotonin sodeluje pri uravnavanju presnove kalcija. Hormon zmanjša raven kalcija v krvi in zavira njegovo odstranjevanje iz kostnega tkiva ter poveča njegovo odlaganje v njem. Tirokalciotonin je hormon, ki shranjuje kalcij v telesu, nekakšen hranilec kalcija v kostnem tkivu.
Regulacijo tvorbe hormonov v ščitnici izvajajo avtonomni živčni sistem, tirotropin in jod. Vzbujanje simpatičnega sistema poveča, parasimpatičnega pa zavira proizvodnjo hormonov te žleze. Hormon adenohipofize tirotropin spodbuja proizvodnjo tiroksina in trijodotironina. Presežek slednjih hormonov v krvi zavira nastajanje tirotropina. Z zmanjšanjem ravni tiroksina in trijodotironina v krvi se poveča proizvodnja tirotropina. Majhna vsebnost joda v krvi spodbuja, velika pa zavira nastajanje tiroksina in trijodtironina v ščitnici.
Obščitnične (obščitnične) žleze so zaobljena ali jajčasta telesa, ki se nahajajo na zadnji površini režnjev ščitnice (glej sliko 42). Število teh teles ni konstantno in se lahko giblje od 2 do 7-8, v povprečju 4, dve žlezi za vsakim stranskim režnjem ščitnice. Skupna masa žlez se giblje od 0,13-0,36 g do 1,18 g.
sl.42. obščitnične žleze
Funkcionalna aktivnost obščitničnih žlez se znatno poveča v zadnjih tednih prenatalne dobe in v prvih dneh življenja. Obščitnični hormon je vključen v mehanizme prilagajanja novorojenčka. V drugi polovici življenja opazimo rahlo zmanjšanje velikosti glavnih celic. Prve oksifilne celice se pojavijo v obščitničnih žlezah po 6-7 letih, njihovo število se poveča. Po 11 letih se v tkivu žleze pojavlja vse večje število maščobnih celic. Masa parenhima obščitničnih žlez pri novorojenčku je v povprečju 5 mg, do 10 let doseže 40 mg, pri odraslem - 75-85 mg. Ti podatki se nanašajo na primere, ko obstajajo 4 ali več obščitničnih žlez. Na splošno velja, da postnatalni razvoj obščitničnih žlez velja za počasi progresivno involucijo. Največja funkcionalna aktivnost obščitničnih žlez se nanaša na perinatalno obdobje in prvo - drugo leto življenja otrok. To so obdobja največje intenzivnosti osteogeneze in intenzivnosti fosfor-kalcijeve presnove.
Tkivo, ki proizvaja hormone, je žlezni epitelij: žlezne celice so paratirociti. Izločajo hormon paratirin (parathormone ali parathyreocrine), ki uravnava izmenjavo kalcija in fosforja v telesu. Parathormon pomaga vzdrževati normalno raven kalcija v krvi (9-11 mg%), ki je nujen za normalno delovanje živčnega in mišičnega sistema ter odlaganje kalcija v kosteh.
Obščitnični hormon vpliva na ravnotežje kalcija in s spremembami v presnovi vitamina D spodbuja tvorbo v ledvicah najaktivnejšega derivata vitamina D, 1,25-dihidroksiholekalciferola. Pomanjkanje kalcija ali malabsorpcija vitamina D, ki je osnovni rahitis pri otrocih, vedno spremljata hiperplazija obščitnice in funkcionalne manifestacije hiperparatiroidizma, vendar so vse te spremembe manifestacije normalnega regulatornega odziva in jih ni mogoče šteti za bolezni obščitnice.
Obstaja neposredna dvosmerna povezava med delovanjem obščitničnih žlez, ki tvorijo hormone, in nivojem kalcija v krvi. S povečanjem koncentracije kalcija v krvi se hormonotvorna funkcija obščitničnih žlez zmanjša, z zmanjšanjem pa se poveča hormonotvorna funkcija žlez.
Pri hipofunkciji obščitničnih žlez (hipoparatiroidizem) se opazi kalcijeva tetanija - napadi zaradi zmanjšanja kalcija v krvi in povečanja kalija, kar močno poveča razdražljivost. S hiperfunkcijo obščitničnih žlez (hiperparatiroidizem) se vsebnost kalcija v krvi poveča nad normo (2,25-2,75 mmol / l) in kalcij se odlaga na nenavadnih mestih zanj: v žilah, aorti, ledvicah.
Epifiza ali epifiza- majhna ovalna žlezna tvorba, ki tehta 0,2 g, povezana z epitalamusom diencefalona (glej sliko 43). Nahaja se v lobanjski votlini nad ploščo strehe srednjih možganov, v utoru med njegovima zgornjima hribama.
riž. 43. Epifiza
Večina raziskovalcev, ki so študirali starostne značilnostičešarika, menijo, da je to organ, ki je podvržen relativno zgodnji involuciji. Zato se epifiza imenuje žleza zgodnjega otroštva. S starostjo v epifizi pride do proliferacije vezivnega tkiva, zmanjšanja števila parenhimskih celic in osiromašenja organa s krvnimi žilami. Te spremembe v epifizi osebe se začnejo odkrivati od 4-5 let starosti. Po 8 letih se v žlezi pojavijo znaki kalcifikacije, izraženi v odlaganju tako imenovanega "možganskega peska". Po Kitayu in Altschuleu je odlaganje peska v možganih v prvem desetletju človeškega življenja opaženo od 0 do 5%, v drugem - od 11 do 60%, v petem pa doseže 58-75%. Možganski pesek je sestavljen iz organske baze, prežete s kalcijevim karbonatom ter fosfatom in magnezijem. Hkrati s starostno strukturno reorganizacijo parenhima žleze se spreminja tudi njegova žilna mreža. Arterijsko mrežo z majhno zanko, bogato z anastomozo, značilno za epifizo novorojenčka, s starostjo nadomestijo vzdolžne, rahlo razvejane arterije. Pri odraslih so arterije epifize v obliki avtocest, podolgovate po dolžini.
Proces involucije epifize, ki se je začel pri starosti 4-8 let, napreduje naprej, vendar posamezne celice parenhima epifize vztrajajo do starosti.
Znake sekretorne aktivnosti epifiznih celic, ki jih odkrije histološka preiskava, najdemo že v drugi polovici človeškega embrionalnega življenja. V adolescenci, kljub močnemu zmanjšanju velikosti parenhima epifize, se sekretorna funkcija glavnih celic epifize ne ustavi.
Do zdaj ni bila v celoti raziskana in se zdaj imenuje skrivnostna žleza. Pri otrocih je epifiza sorazmerno večja kot pri odraslih in proizvaja hormone, ki vplivajo na spolni ciklus, laktacijo, presnovo ogljikovih hidratov in vodo-elektrolitov. ,
Celični elementi žleze so pinealociti in glialne celice (gliociti).
Epifiza opravlja številne zelo pomembne funkcije v človeškem telesu:
vpliva na hipofizo in zavira njeno delovanje
spodbujanje imunskega sistema
preprečuje stres
uravnavanje spanja
zaviranje spolnega razvoja pri otrocih
Zmanjšano izločanje rastnega hormona (somatotropnega hormona).
Celice epifize imajo do pubertete neposreden zaviralni učinek na hipofizo. Poleg tega sodelujejo v skoraj vseh presnovnih procesih v telesu.
Ta organ je tesno povezan z živčnim sistemom: vsi svetlobni impulzi, ki jih oči prejmejo, preden dosežejo možgane, prehajajo skozi epifizo. Pod vplivom svetlobe podnevi se delo epifize zatre, v temi pa se aktivira njeno delo in začne se izločanje hormona melatonina. Epifiza sodeluje pri oblikovanju dnevnih ritmov spanja in budnosti, počitka ter visokega čustvenega in fizičnega okrevanja.
Hormon melatonin je derivat serotonina, ki je ključna biološko aktivna snov cirkadianega sistema, torej sistema, ki je odgovoren za dnevne ritme telesa.
Za imuniteto je odgovorna tudi epifiza. S starostjo atrofira, znatno se zmanjša. Atrofijo epifize povzroča tudi izpostavljenost fluoru, kar je dokazala zdravnica Jennifer Luke, ki je ugotovila, da presežek fluora povzroča zgodnjo puberteto, pogosto izzove nastanek raka, pa tudi njegovo veliko število v telesu lahko povzroči genetske nepravilnosti med razvojem ploda med nosečnostjo. Prekomerno uživanje fluorida lahko škodljivo vpliva na telo, povzroči poškodbe DNK, propadanje in izgubo zob ter debelost.
Epifiza, ki je organ notranjega izločanja, neposredno sodeluje pri izmenjavi fosforja, kalija, kalcija in magnezija.
Pinealne celice sintetizirajo dve glavni skupini učinkovin:
indoli;
peptidi.
Vsi indoli so derivati aminokisline serotonin. Ta snov se kopiči v žlezi, ponoči pa se aktivno spremeni v melatonin (glavni hormon epifize).
Serotonin in melatonin uravnavata "biološko uro" telesa. Hormoni so derivati aminokisline triptofan. Najprej se iz triptofana sintetizira serotonin, iz slednjega pa nastane melatonin. Je antagonist hipofiznega melanocit-stimulirajočega hormona, ki se proizvaja ponoči, zavira izločanje GnRH, ščitničnih hormonov, nadledvičnih hormonov, rastnega hormona in pomirja telo. Melatonin se sprosti v kri in vsem celicam v telesu sporoča, da je prišla noč. Receptorji za ta hormon se nahajajo v skoraj vseh organih in tkivih. Poleg tega se melatonin lahko pretvori v adrenoglomerulotropin. Ta hormon epifize vpliva na skorjo nadledvične žleze in poveča sintezo aldosterona.
Pri dečkih se raven melatonina s puberteto zmanjša. Pri ženskah je najvišja raven melatonina določena med menstruacijo, najnižja - med ovulacijo. Proizvodnja serotonina močno prevladuje podnevi. Hkrati sončna svetloba preklopi epifizo iz tvorbe melatonina na sintezo serotonina, kar vodi v prebujanje in budnost telesa (serotonin je aktivator številnih bioloških procesov).
Delovanje melatonina na telo je zelo raznoliko in se kaže v naslednjih funkcijah:
uravnavanje spanja
pomirjujoč učinek na centralni živčni sistem;
znižanje krvnega tlaka;
hipoglikemični učinek;
Zmanjšanje ravni holesterola v krvi;
Imunostimulacija;
antidepresivni učinek;
zadrževanje kalija v telesu.
Epifiza proizvaja približno 40 peptidnih hormonov, od katerih so najbolj raziskani:
Hormon, ki uravnava presnovo kalcija;
Hormon arginin-vazotocin, ki uravnava arterijski tonus in zavira izločanje folikle stimulirajočega hormona in luteinizirajočega hormona v hipofizi.
Pokazalo se je, da hormoni pinealne žleze zavirajo razvoj maligni tumorji. Svetloba je funkcija epifize, tema pa jo spodbuja. Odkrita je bila nevronska pot: očesna mrežnica - retinohipotalamični trakt - hrbtenjača - simpatični gangliji - epifiza.
Poleg melatonina zaviralni učinek na spolne funkcije določajo tudi drugi hormoni epifize - arginin-vazotocin, antigonadotropin.
Pinealni adrenoglomerulotropin spodbuja tvorbo aldosterona v nadledvičnih žlezah.
Pinealociti proizvajajo več deset regulatornih peptidov. Med njimi so najpomembnejši arginin-vazotocin, tiroliberin, luliberin in celo tirotropin.
Tvorba oligopeptidnih hormonov skupaj z nevroamini (serotonin in melatonin) dokazuje, da pinealociti epifize pripadajo sistemu APUD.
Hormoni pinealne žleze zavirajo bioelektrično aktivnost možganov in nevropsihično aktivnost ter zagotavljajo hipnotični in sedativni učinek.
Epifizni peptidi vplivajo na imunost, presnovo in žilni tonus.
Timus ali golša, žleza, timus, je skupaj z rdečim kostnim mozgom osrednji organ imunogeneze (glej sliko 44). V timusu se matične celice, ki prihajajo sem iz kostnega mozga s pretokom krvi, po prehodu skozi vrsto vmesnih stopenj na koncu pretvorijo v T-limfocite, ki so odgovorni za reakcije celične imunosti. Poleg imunološke funkcije in funkcije hematopoeze ima timus endokrina aktivnost. Na podlagi tega se ta žleza šteje tudi za organ notranjega izločanja.
sl.44. timus
Timus je sestavljen iz dveh asimetričnih reženj: desnega in levega, povezanih z ohlapnim vezivnim tkivom. Timus se nahaja v zgornjem delu sprednjega mediastinuma, za ročajem prsnice. Do rojstva otroka je masa žleze 15 g. Velikost in masa timusa se povečujeta, ko otrok odrašča do začetka pubertete. V obdobju največjega razvoja (10-15 let) teža priželjca doseže povprečno 37,5 g, njegova dolžina v tem času je 7,5-16 cm, maščobno tkivo.
Funkcije timusa
1. Imunski. Leži v tem, da ima timus ključno vlogo pri zorenju imunokompetentnih celic, poleg tega pa določa varnost in pravilen potek različnih imunskih reakcij. Timusna žleza v prvi vrsti določa diferenciacijo T-limfocitov, poleg tega pa spodbuja njihov izstop iz kostnega mozga. V timusu se sintetizirajo timalin, timozin, timopoetin, timusni humoralni faktor in insulinu podoben rastni faktor-1; to so polipeptidi, ki so kemični spodbujevalci imunskih procesov.
2. Nevroendokrini. Izvajanje te funkcije zagotavlja dejstvo, da timus sodeluje pri tvorbi nekaterih biološko aktivnih snovi.
Vse snovi, ki jih tvori timus, imajo na otrokovo telo različne učinke. Nekateri delujejo lokalno, torej na mestu nastanka, drugi pa sistemsko in se širijo s krvnim obtokom. Zato lahko biološko aktivne snovi timusne žleze razdelimo v več razredov. Eden od razredov je podoben hormonom, ki se proizvajajo v endokrinih organih. Timus sintetizira antidiuretični hormon, oksitocin in somatostatin. Trenutno endokrina funkcija timusa ni dobro razumljena.
Hormone timusa in njihovo izločanje uravnavajo glukokortikoidi, torej hormoni skorje nadledvične žleze. Poleg tega so za delovanje tega organa odgovorni interferoni, limfokini in interlevkini, ki jih proizvajajo druge celice imunskega sistema.
trebušna slinavka se nanaša na žleze z mešanim izločanjem (glej sliko 45). Ne proizvaja samo prebavnega soka trebušne slinavke, ampak proizvaja tudi hormone: inzulin, glukagon, lipokain in druge.
Pri novorojenčku se nahaja globoko v trebušni votlini, na nivoju X. prsnega vretenca, njegova dolžina je 5–6 cm, pri dojenčkih in starejših otrocih se trebušna slinavka nahaja na ravni 1. ledvenega vretenca. Železo najbolj intenzivno raste v prvih 3 letih in v obdobju pubertete. Ob rojstvu in v prvih mesecih življenja ni dovolj diferenciran, obilno vaskulariziran in reven z vezivnim tkivom. Pri novorojenčku je najbolj razvita glava trebušne slinavke. V zgodnji starosti je površina trebušne slinavke gladka, do starosti 10–12 let pa se zaradi izolacije meja lobulov pojavi tuberoznost.
sl.45. trebušna slinavka
Endokrini del trebušne slinavke predstavljajo skupine epitelijskih celic, ki tvorijo svojevrstno obliko otočkov trebušne slinavke (P. Langerhansovi otočki), ločeni od preostalega eksokrinega dela žleze s tankimi plastmi ohlapnega vlaknastega vezivnega tkiva.
Otočke trebušne slinavke najdemo v vseh delih trebušne slinavke, večina pa jih je v kaudalnem delu trebušne slinavke. Velikost otočkov je od 0,1 do 0,3 mm, število je 1-2 milijona, njihova skupna masa pa ne presega 1% mase trebušne slinavke. Otočki so sestavljeni iz endokrinih celic - insulocitov več vrst. Približno 70 % vseh celic je beta celic, ki proizvajajo inzulin, drugi del celic (približno 20 %) so alfa celice, ki proizvajajo glukagon. delta celice (5-8%) izločajo somatostatin. Upočasni sproščanje inzulina in glukagona v B- in A-celicah ter zavira sintezo encimov v tkivu trebušne slinavke.
D-celice (0,5 %) izločajo vazoaktivni črevesni polipeptid, ki znižuje krvni tlak, spodbuja izločanje soka in hormonov trebušne slinavke. PP celice (2-5%) proizvajajo polipeptid, ki spodbuja izločanje želodčnega in trebušnega soka. Epitelij majhnih izločilnih kanalov izloča lipokain.
Za oceno delovanja otoškega aparata žleze se je treba spomniti medsebojnega tesnega vpliva na količino sladkorja v krvi delovanja hipofize, nadledvičnih žlez, otočnega aparata in jeter. Poleg tega je vsebnost sladkorja neposredno povezana z izločanjem glukagona v celicah otočkov, ki je antagonist insulina. Glukagon spodbuja sproščanje glukoze v kri iz zalog glikogena v jetrih. Izločanje teh hormonov in medsebojno delovanje uravnavajo nihanja krvnega sladkorja.
Glavni hormon trebušne slinavke je insulin, ki opravlja naslednje funkcije:
1) spodbuja sintezo glikogena in njegovo kopičenje v jetrih in mišicah;
2) poveča prepustnost celičnih membran za glukozo in spodbuja njeno intenzivno oksidacijo v tkivih;
3) povzroča hipoglikemijo, t.j. znižanje ravni glukoze v krvi in posledično nezadostna oskrba celic centralnega živčnega sistema z glukozo, na prepustnost katerih insulin ne deluje;
4) normalizira presnovo maščob in zmanjša ketonurijo;
5) zmanjšuje katabolizem beljakovin in spodbuja sintezo beljakovin iz aminokislin;
6) zadržuje vodo v tkivih
7) zmanjša tvorbo ogljikovih hidratov iz beljakovin in maščob;
8) spodbuja asimilacijo snovi, razdeljenih med prebavo, njihovo porazdelitev v telesu po vstopu v kri. Zahvaljujoč insulinu lahko ogljikovi hidrati, aminokisline in nekatere sestavine maščob prodrejo skozi celično steno iz krvi v vsako celico telesa. Brez insulina, z okvaro hormonske molekule ali receptorja, se celice raztopijo v krvi hranila, ostanejo v njegovi sestavi in imajo toksični učinek na telo.
Nastajanje in izločanje inzulina uravnava raven glukoze v krvi s sodelovanjem avtonomnega živčni sistem in hipotalamus. Zvišanje glukoze v krvi po zaužitju velikih količin, ob intenzivnem fizičnem delu, čustvih itd. poveča izločanje insulina. Nasprotno pa znižanje ravni glukoze v krvi zavira izločanje insulina. Vzbujanje vagusni živci spodbuja nastajanje in sproščanje insulina, simpatično - zavira ta proces.
Koncentracija insulina v krvi ni odvisna le od intenzivnosti njegovega nastajanja, ampak tudi od hitrosti njegovega uničenja. Inzulin razgrajuje encim insulinaza, ki ga najdemo v jetrih in skeletnih mišicah. Jetrna insulinaza ima najvišjo aktivnost. Z enim samim pretokom krvi skozi jetra se lahko uniči do 50% insulina, ki ga vsebujejo.
Z nezadostno intrasekretorno funkcijo trebušne slinavke opazimo resno bolezen - sladkorna bolezen ali sladkorna bolezen. Glavne manifestacije te bolezni so: hiperglikemija (do 44,4 mmol / l), glukozurija (do 5% sladkorja v urinu), poliurija (obilno uriniranje: od 3-4 litrov do 8-9 litrov na dan), polidipsija (povečana žeja), polifagija (povečan apetit), izguba teže (izguba teže), ketonurija. V hujših primerih se razvije diabetična koma (izguba zavesti).
Drugi hormon trebušne slinavke - glukagon v svojem delovanju je antagonist insulina in opravlja naslednje funkcije:
1) razgrajuje glikogen v jetrih in mišicah do glukoze;
2) povzroča hiperglikemijo;
3) spodbuja razgradnjo maščobe v maščobnem tkivu;
4) poveča kontraktilno funkcijo miokarda, ne da bi vplival na njegovo razdražljivost.
Na tvorbo glukagona v celicah alfa vpliva količina glukoze v krvi. Z zvišanjem glukoze v krvi se izločanje glukagona zmanjša (upočasni), z znižanjem pa se poveča. Hormon adenohipofize - somatotropin poveča aktivnost A-celic in spodbuja tvorbo glukagona.
Tretji hormon, lipokain, nastaja v celicah epitelija izločilnih kanalov trebušne slinavke, spodbuja izrabo maščob s tvorbo lipidov in povečano oksidacijo višjih maščobne kisline v jetrih, kar preprečuje maščobno degeneracijo jeter. Izloča ga otočni aparat žleze.
nadledvične žleze so bistvenega pomena za telo. Odstranitev obeh nadledvičnih žlez vodi v smrt zaradi izgube velikih količin natrija v urinu in znižanja ravni natrija v krvi in tkivih (zaradi pomanjkanja aldosterona).
Nadledvična žleza je parni organ, ki se nahaja v retroperitonealnem prostoru neposredno nad zgornjim koncem ustrezne ledvice (glej sliko 46). Desna nadledvična žleza ima obliko trikotnika, leva je lunarna (podobna polmesecu). Nahajajo se na ravni XI-XII torakalnih vretenc. Desna nadledvična žleza, tako kot ledvica, leži nekoliko nižje od leve.
riž. 46. Nadledvične žleze
Ob rojstvu masa ene nadledvične žleze pri otroku doseže 7 g, njihova vrednost je 1/3 velikosti ledvice. Pri novorojenčku je skorja nadledvične žleze, tako kot pri plodu, sestavljena iz 2 con - fetalne in dokončne (stalne), fetalna pa predstavlja večji del žleze. Končna cona deluje na enak način kot pri odraslem. Območje žarka je ozko, nerazločno oblikovano, mrežaste cone še ni.
V prvih 3 mesecih življenja se masa nadledvične žleze zmanjša za polovico, na povprečno 3,4 g, predvsem zaradi redčenja in prestrukturiranja kortikalne snovi, po enem letu pa se začne ponovno povečevati. V starosti enega leta fetalna cona popolnoma izgine, glomerularna, fascikularna in retikularna cona pa se že razlikujejo v dokončni skorji.
Do 3. leta starosti je diferenciacija kortikalnega dela nadledvične žleze končana. Oblikovanje con kortikalne snovi se nadaljuje do starosti 11-14 let, v tem obdobju je razmerje širine glomerularne, fascikularne in retikularne cone 1:1:1. Do 8. leta pride do povečane rasti medule.
Njegova končna formacija se konča za 10-12 let. Masa nadledvičnih žlez se opazno poveča v pred- in pubertetnem obdobju in se do 20. leta poveča za 1,5-krat v primerjavi z njihovo maso pri novorojenčku in doseže kazalnike, značilne za odraslega.
Masa ene nadledvične žleze pri odraslem je približno 12-13 g. Dolžina nadledvične žleze je 40-60 mm, višina (širina) - 20-30 mm, debelina (anteroposteriorna velikost) - 2-8 mm. Zunaj je nadledvična žleza pokrita z vlaknasto kapsulo, ki razteza številne trabekule vezivnega tkiva globoko v organ in deli žlezo na dve plasti: zunanjo - kortikalno snov (skorja) in notranjo - medulo. Skorja predstavlja približno 80 % mase in volumna nadledvične žleze. V skorji nadledvične žleze se razlikujejo 3 cone: zunanja - glomerularna, srednja - snop in notranja - retikularna.
Morfološke značilnosti cone se zmanjšajo na porazdelitev žleznih celic, vezivnega tkiva in krvnih žil, ki je značilna za vsako cono. Naštete cone so funkcionalno izolirane zaradi dejstva, da celice vsake od njih proizvajajo hormone, ki se med seboj razlikujejo ne le po kemični sestavi, ampak tudi po fiziološkem delovanju.
Glomerularna cona je najtanjša plast skorje, ki meji na kapsulo nadledvične žleze, sestavljena je iz majhnih epitelijskih celic, ki tvorijo pramene v obliki kroglic. Glomerularna cona proizvaja mineralokortikoide: aldosteron, deoksikortikosteron.
Fascikularna cona je velik del skorje, zelo bogata z lipidi, holesterolom in tudi vitaminom C. Ko je ACTH stimuliran, se holesterol porabi za tvorbo kortikosteroidov. Ta cona vsebuje večje žlezne celice, ki ležijo v vzporednih pramenih (snopkih). Območje snopa proizvaja glukokortikoide: hidrokortizon, kortizon, kortikosteron.
Retikularna cona meji na medulo. Vsebuje majhne žlezne celice, razporejene v mrežo. Retikularna cona tvori spolne hormone: androgene, estrogene in majhno količino progesterona.
Medulla nadledvične žleze se nahaja v središču žleze. Tvorijo ga velike kromafinske celice, obarvane s kromovimi solmi v rumenkasto rjavo barvo. Obstajata dve vrsti teh celic: epinefrociti sestavljajo večino in proizvajajo kateholamin – adrenalin; norepinefrociti, raztreseni v meduli v obliki majhnih skupin, proizvajajo še en kateholamin - norepinefrin.
A. Fiziološki pomen glukokortikoidov - hidrokortizon, kortizon, kortikosteron:
1) spodbujanje prilagajanja in povečanje odpornosti telesa na stres;
2) vpliva na presnovo ogljikovih hidratov, beljakovin, maščob;
3) zakasnitev izrabe glukoze v tkivih;
4) spodbuja tvorbo glukoze iz beljakovin (glikoneogeneza);
5) povzročijo razgradnjo (katabolizem) tkivnih beljakovin in upočasnijo nastanek granulacij;
6) zavira razvoj vnetnih procesov (protivnetni učinek);
7) zavirajo sintezo protiteles;
8) zavira delovanje hipofize, zlasti izločanje ACTH.
B. Fiziološki pomen mineralkortikoidov - aldosterona, deoksikortikosterona:
1) zadržijo natrij v telesu, saj povečajo povratno absorpcijo natrija v ledvičnih tubulih;
2) odstranijo kalij iz telesa, saj zmanjšajo povratno absorpcijo kalija v ledvičnih tubulih;
3) prispevajo k razvoju vnetnih reakcij, saj povečajo prepustnost kapilar in seroznih membran (provnetno delovanje);
4) povečati osmotski tlak krvi in tkivne tekočine (zaradi povečanja natrijevih ionov v njih);
5) povečanje žilnega tonusa, zvišanje krvnega tlaka.
S pomanjkanjem mineralkortikoidov telo izgubi tako veliko količino natrija, da to vodi do sprememb v notranjem okolju, ki so nezdružljive z življenjem. Zato se mineralkortikoidi figurativno imenujejo hormoni, ki ohranjajo življenje.
C. Fiziološki pomen spolnih hormonov - androgenov, estrogenov, progesterona:
1) spodbujanje razvoja okostja, mišic, genitalnih organov v otroštvu, ko je intrasekretorna funkcija spolnih žlez še vedno nezadostna;
2) določi razvoj sekundarnih spolnih značilnosti;
3) zagotoviti normalizacijo spolnih funkcij;
4) spodbuja anabolizem in sintezo beljakovin v telesu.
Pri nezadostnem delovanju skorje nadledvične žleze se razvije tako imenovana bronasta ali Addisonova bolezen (glej sliko 47).
Glavni znaki te bolezni so: adinamija (mišična oslabelost), izguba telesne mase (izguba teže), hiperpigmentacija kože in sluznic (bronasta barva), arterijska hipotenzija.
Pri hiperfunkciji skorje nadledvične žleze (na primer s tumorjem) pride do prevlade sinteze spolnih hormonov nad proizvodnjo gluko- in mineralkortikoidov (ostra sprememba sekundarnih spolnih značilnosti).
riž. 47. Addisonova bolezen
Regulacijo tvorbe glukokortikoidov izvajata kortikotropin (ACTH) sprednje hipofize in kortikoliberin hipotalamusa. Kortikotropin spodbuja nastajanje glukokortikoidov, s presežkom slednjih v krvi pa se zavira sinteza kortikotropina (ACTH) v sprednji hipofizi. Kortikoliberin (kortikotropin - sproščajoči hormon) poveča tvorbo in sproščanje kortikotropina preko skupni sistem cirkulacija hipotalamusa in hipofize. Glede na tesno funkcionalno povezanost hipotalamusa, hipofize in nadledvične žleze lahko torej govorimo o enotnem hipotalamo-hipofizno-nadledvičnem sistemu.
Na tvorbo mineralkortikoidov vpliva koncentracija natrijevih in kalijevih ionov v telesu. Ob presežku natrija in pomanjkanju kalija v telesu se zmanjša izločanje aldosterona, kar vodi do povečanega izločanja natrija z urinom. S pomanjkanjem natrija in presežkom kalija v telesu se poveča izločanje aldosterona v skorji nadledvične žleze, zaradi česar se izločanje natrija z urinom zmanjša, izločanje kalija pa poveča.
D. Fiziološki pomen hormonov medule nadledvične žleze: adrenalin in norepinefrin.
Adrenalin in norepinefrin se združujejo pod imenom "catechol mine", tj. derivati pirokatehinov (organske spojine razreda fenolov), ki aktivno sodelujejo kot hormoni in mediatorji v fizioloških in biokemičnih procesih v človeškem telesu.
Adrenalin in norepinefrin povzročata:
1) krepitev in podaljševanje učinka vpliva simpatičnega živčevja
2) hipertenzija, razen žil možganov, srca, pljuč in delujočih skeletnih mišic;
3) razpad glikogena v jetrih in mišicah ter hiperglikemija;
4) stimulacija srca;
5) povečanje energije in zmogljivosti skeletnih mišic;
6) razširitev zenic in bronhijev;
7) pojav tako imenovane gosje kože (ravnanje kožnih dlak) zaradi krčenja gladkih mišic kože, ki dvigujejo dlake (pilomotorike);
8) zaviranje izločanja in gibljivosti gastrointestinalnega trakta.
Na splošno sta adrenalin in norepinefrin pomembna pri mobilizaciji rezervnih zmogljivosti in virov telesa. Zato jih upravičeno imenujemo anksiozni hormoni ali »hormoni v sili«.
Sekretorno funkcijo medule nadledvične žleze nadzira zadnji del hipotalamusa, kjer se nahajajo višji subkortikalni avtonomni centri simpatične inervacije. Z draženjem simpatičnih splanhničnih živcev se sproščanje adrenalina iz nadledvičnih žlez poveča, ko jih presežejo, pa se zmanjša. Draženje jeder zadnjega dela hipotalamusa poveča tudi sproščanje adrenalina iz nadledvičnih žlez in poveča njegovo vsebnost v krvi. Sproščanje adrenalina iz nadledvične žleze pod različnimi vplivi na telo uravnava raven sladkorja v krvi. Pri hipoglikemiji se refleksno sproščanje adrenalina poveča. Pod vplivom adrenalina v skorji nadledvične žleze pride do povečane tvorbe glukokortikoidov. Tako adrenalin humorno podpira premike, ki jih povzroča vzbujanje simpatičnega živčnega sistema, t.j. dolgoročna podpora za prestrukturiranje funkcij, potrebnih v izrednih razmerah. Zaradi tega se adrenalin figurativno imenuje "tekoči simpatični živčni sistem".
spolnih žlez
: moda
pri moških (glej sliko 49) in jajčnik
pri ženskah (glej sliko 48) so žleze z mešano funkcijo. 
sl.48. Jajčniki Sl.49
Jajčniki so parne žleze, ki se nahajajo v votlini male medenice, velike približno 2 × 2 × 3 cm. Sestavljene so iz goste kortikalne snovi na zunanji strani in mehkih možganov v notranjosti.
V jajčnikih prevladuje kortikalna snov. Jajčeca zorijo v skorji. Spolne celice nastanejo pri ženskem plodu v 5. mesecu intrauterinega razvoja enkrat za vselej. Od tega trenutka se zarodne celice ne tvorijo več, le odmrejo. Novorojena deklica ima v jajčnikih približno milijon jajčnih celic (spolnih celic), v času pubertete jih je ostalo le 300.000. V življenju se jih le 300-400 spremeni v zrela jajčeca in le nekaj jih bo oplojeno. Ostali bodo umrli.
Testisi so parne žleze, ki se nahajajo v tvorbi kožno-mišične vrečke - mošnjici. Nastanejo v trebušni votlini in se ob otrokovem rojstvu oziroma do konca 1. leta življenja (morda celo v prvih sedmih letih) spustijo skozi dimeljski kanal v mošnjo.
Pri odraslem moškem je velikost mod v povprečju 4X 3 cm, njihova teža je 20-30 g, pri 8-letnih otrocih - 0,8 g, pri 15-letnih mladostnikih - 7-10 g. testis je razdeljen na 200-300 lobulov s številnimi pregradami, od katerih je vsaka napolnjena z zelo tankimi zvitimi semenskimi tubulami (tubulami). V njih se od pubertete do starosti nenehno tvorijo in zorijo moške zarodne celice - spermatozoidi.
Zaradi eksokrine funkcije teh žlez nastajajo moške in ženske spolne celice - spermatozoidi in jajčeca. Intrasekretorna funkcija se kaže v izločanju spolnih hormonov, ki vstopijo v krvni obtok.
Obstajata dve skupini spolnih hormonov: moški - androgeni (grško andros - moški) in ženski - estrogeni (grško oistrum - estrus). Oba nastaneta iz holesterola in deoksikortikosterona v moških in ženskih spolnih žlezah, vendar ne v enakih količinah. Endokrino funkcijo v modu ima intersticij, ki ga predstavljajo žlezne celice - intersticijski endokrinociti testisa (celice F. Leydig). Te celice se nahajajo v ohlapnem vlaknastem vezivnem tkivu med zvitimi tubulami, poleg krvnih in limfnih kapilar. Intersticijski endokrinociti testisov izločajo moške spolne hormone: testosteron in androsteron.
Fiziološki pomen androgenov - testosterona in androsterona:
1) spodbujajo razvoj sekundarnih spolnih značilnosti;
2) vplivati spolna funkcija in razmnoževanje;
3) imajo velik vpliv na presnovo: povečajo tvorbo beljakovin, zlasti v mišicah, zmanjšajo telesno maščobo, povečajo bazalni metabolizem;
4) vpliva na funkcionalno stanje centralnega živčnega sistema, višjo živčno aktivnost in vedenje.
Nastajajo ženski spolni hormoni: estrogeni - v zrnati plasti zorečih foliklov, pa tudi v celicah intersticija jajčnikov, progesteron - v rumenem telesu jajčnika na mestu počenega folikla.
Fiziološki pomen estrogena:
1) spodbujajo rast spolnih organov in razvoj sekundarnih spolnih značilnosti;
2) prispevajo k manifestaciji spolnih refleksov;
3) povzroči hipertrofijo maternične sluznice v prvi polovici menstrualnega ciklusa;
4) med nosečnostjo - spodbujajo rast maternice.
Fiziološki pomen progesterona:
1) zagotavlja implantacijo in razvoj ploda v maternici med nosečnostjo;
2) zavira proizvodnjo estrogena;
3) zavira krčenje mišic nosečnice maternice in zmanjša njeno občutljivost na oksitocin;
4) odloži ovulacijo z zaviranjem tvorbe hormona sprednje hipofize - lutropina.
Tvorba spolnih hormonov v spolnih žlezah je pod nadzorom gonadotropnih hormonov sprednje hipofize: folitropina in lutropina. Delovanje adenohipofize nadzira hipotalamus, ki izloča hipofizni hormon – gonadoliberin, ki lahko poveča ali zavira sproščanje gonadotropinov s strani hipofize.
Odstranitev (kastracija) spolnih žlez v različnih obdobjih življenja vodi do različnih učinkov. Pri zelo mladih organizmih pomembno vpliva na tvorbo in razvoj živali, kar povzroči zaustavitev rasti in razvoja spolnih organov, njihovo atrofijo. Živali obeh spolov si postanejo zelo podobne, t.j. zaradi kastracije opazimo popolno kršitev spolne diferenciacije živali. Če se kastracija izvaja pri odraslih živalih, so nastale spremembe v glavnem omejene na genitalije. Odstranitev spolnih žlez bistveno spremeni presnovo, naravo kopičenja in porazdelitve telesne maščobe. Presaditev spolnih žlez pri kastriranih živalih vodi v praktično obnovo številnih motenih telesnih funkcij.
Moški hipogenitalizem (evnuhoidizem), za katerega je značilna nerazvitost spolnih organov in sekundarnih spolnih značilnosti, je posledica različnih poškodb mod (mod) ali se razvije kot sekundarna bolezen, ko je hipofiza poškodovana (izguba njene gonadotropne funkcije).
Pri ženskah z nizko vsebnostjo ženskih spolnih hormonov v telesu se zaradi poškodbe hipofize (izguba njene gonadotropne funkcije) ali insuficience samih jajčnikov razvije ženski hipogenitalizem, za katerega je značilen nezadosten razvoj jajčnikov, maternice. in sekundarne spolne značilnosti.
spolni razvoj
Proces pubertete poteka pod nadzorom centralnega živčnega sistema in endokrinih žlez. Vodilno vlogo pri njem igra hipotalamo-hipofizni sistem. Hipotalamus, ki je najvišji avtonomni center živčnega sistema, nadzoruje stanje hipofize, ki pa nadzoruje delovanje vseh endokrinih žlez. Nevroni hipotalamusa izločajo nevrohormone (sproščajoči faktorji), ki z vstopom v hipofizo povečajo (liberini) ali zavirajo (statini) biosintezo in sproščanje trojnih hipofiznih hormonov. Tropski hormoni hipofize pa uravnavajo delovanje številnih endokrinih žlez (ščitnice, nadledvične žleze, genitalnih), ki v obsegu svoje aktivnosti spreminjajo stanje notranjega okolja telesa in vplivajo na vedenje.
Povečanje aktivnosti hipotalamusa v začetnih fazah pubertete je v specifičnih povezavah hipotalamusa z drugimi endokrinimi žlezami. Hormoni, ki jih izločajo periferne endokrine žleze, imajo zaviralni učinek na najvišji nivo endokrinega sistema. To je primer tako imenovane povratne informacije, ki igra pomembno vlogo pri delovanju endokrinega sistema. Zagotavlja samoregulacijo delovanja endokrinih žlez. Na začetku pubertete, ko spolne žleze še niso razvite, ni pogojev za njihov povratni zaviralni učinek na hipotalamo-hipofizni sistem, zato je intrinzična aktivnost tega sistema zelo visoka. To povzroči povečano sproščanje tropskih hormonov hipofize, ki stimulirajoče procese rasti (somatotropin) in razvoj spolnih žlez (gonadotropini).
Hkrati povečana aktivnost hipotalamusa ne more le vplivati na razmerje med subkortikalnimi strukturami in možgansko skorjo.
Puberteta je stopenjski proces, zato se starostne spremembe v stanju živčnega sistema mladostnikov razvijajo postopoma in imajo določene posebnosti zaradi dinamike pubertete. Te spremembe se odražajo v psihi in vedenju.
Obstaja več periodizacij pubertete, ki temeljijo predvsem na opisu sprememb spolnih organov in sekundarnih spolnih značilnosti. Tako dečke kot deklice lahko razdelimo na pet pubertetnih stopenj.
Prva faza- otroštvo (infantilizem); zanj je značilen počasen, skoraj neopazen razvoj reproduktivnega sistema; vodilno vlogo imajo ščitnični hormoni in rastni hormoni hipofize. Genitalni organi se v tem obdobju razvijajo počasi, sekundarnih spolnih značilnosti ni. Ta stopnja se konča pri 8-10 letih za dekleta in 10-13 let za dečke.
Druga faza- hipofiza - označuje začetek pubertete. Spremembe, ki nastanejo v tej fazi, so posledica aktivacije hipofize: poveča se izločanje hipofiznih hormonov (somatotropinov in folitropina), ki vplivajo na hitrost rasti in pojav začetnih znakov pubertete. Faza se praviloma konča pri deklicah, starih 9-12 let, pri fantih pri 12-14 letih.
Tretja stopnja- faza aktivacije spolnih žlez (faza aktivacije spolnih žlez). Gonadotropni hormoni hipofize stimulirajo spolne žleze, ki začnejo proizvajati steroidne hormone (androgene in estrogene). Hkrati se nadaljuje razvoj spolnih organov in sekundarnih spolnih značilnosti.
Četrta stopnja- največja steroidogeneza - se začne pri 10-13 letih pri deklicah in 12-16 let pri fantih. V tej fazi pod vplivom gonadotropnih hormonov dosežejo največjo aktivnost spolne žleze (moda in jajčniki), ki proizvajajo moške (androgeni) in ženske (estrogeni) hormone. Krepitev sekundarnih spolnih značilnosti se nadaljuje, nekatere od njih v tej fazi dosežejo dokončno obliko. Na koncu te faze dekleta začnejo menstruacijo.
Peta faza- končna tvorba reproduktivnega sistema - se začne pri 11-14 letih za dekleta in 15-17 let za dečke. Fiziološko je za to obdobje značilna vzpostavitev uravnotežene povratne informacije med hormoni hipofize in perifernih žlez. Sekundarne spolne značilnosti so že v celoti izražene. Dekleta imajo reden menstrualni ciklus. Pri mladih moških je poraščena koža obraza in spodnjega dela trebuha dokončana. Starost konca pubertetnega procesa pri deklicah je 15-16 let, pri fantih - 17-18 let. Vendar so tukaj možne velike individualne razlike: nihanja v terminih so lahko do 2-3 leta, zlasti pri dekletih.
Podobne informacije.
Endokrine žleze ali endokrine žleze imajo značilno lastnost, da proizvajajo in sproščajo hormone. Hormoni so aktivne snovi, katerih glavno delovanje je uravnavanje presnove s spodbujanjem ali zaviranjem določenih encimskih reakcij in vpliva na prepustnost celične membrane. Hormoni so pomembni za rast, razvoj, morfološko diferenciacijo tkiv, predvsem pa za ohranjanje konstantnosti notranjega okolja. Za normalno rast in razvoj otroka je potrebno normalno delovanje endokrinih žlez.
Endokrine žleze se nahajajo v različnih delih telesa in imajo raznoliko strukturo. Endokrini organi pri otrocih imajo morfološke in fiziološke značilnosti, ki so podvržene določenim spremembam v procesu rasti in razvoja.
Med endokrine žleze spadajo hipofiza, ščitnica, obščitnice, timus, nadledvične žleze, trebušna slinavka, moške in ženske spolne žleze (slika 15). Ustavimo se pri Kratek opis endokrine žleze.
Hipofiza je majhna žleza ovalne oblike, ki se nahaja na dnu lobanje v poglobitvi turškega sedla. Hipofiza je sestavljena iz sprednjega, zadnjega in vmesnega režnja, ki imajo različno histološko zgradbo, kar povzroča proizvodnjo različnih hormonov. Do rojstva je hipofiza dovolj razvita. Ta žleza je preko živčnih snopov zelo tesno povezana s hipotalamično regijo osrednjega živčnega sistema in z njimi tvori en sam funkcionalni sistem. V zadnjem času je dokazano, da se hormoni zadnje hipofize in nekateri hormoni sprednjega režnja dejansko tvorijo v hipotalamusu v obliki nevroskrivnic, hipofiza pa je le kraj njihovega odlaganja. Poleg tega aktivnost hipofize uravnavajo krožeči hormoni, ki jih proizvajajo nadledvična žleza, ščitnica in spolne žleze.
Sprednji reženj hipofize, kot je trenutno ugotovljeno, izloča naslednje hormone: 1) rastni hormon ali somatotropni hormon (GH), ki deluje neposredno na razvoj in rast vseh organov in tkiv telesa; 2) ščitnični stimulirajoči hormon (TSH), ki spodbuja delovanje ščitnice; 3) adrenokortikotropni hormon (ACTH), ki vpliva na delovanje nadledvične žleze pri uravnavanju presnove ogljikovih hidratov; 4) luteotropni hormon (LTH); 5) luteinizirajoči hormon (LH); 6) folikle stimulirajoči hormon (FSH). Treba je opozoriti, da se LTH, LH in FSH imenujejo gonadotropni, vplivajo na zorenje spolnih žlez, spodbujajo biosintezo spolnih hormonov. Srednji reženj hipofize izloča melanoformni hormon (MFH), ki spodbuja tvorbo pigmenta v koži. Zadnja hipofiza izloča hormona vazopresin in oksitocin, ki vplivata na krvni tlak, spolni razvoj, diureza, presnova beljakovin in maščob, krčenje maternice.
Hormoni, ki jih proizvaja hipofiza, vstopijo v krvni obtok, s katerim se prenesejo v določene organe. Zaradi kršitve aktivnosti hipofize (povečanje, zmanjšanje, izguba funkcije) se iz enega ali drugega razloga lahko razvijejo različne endokrine bolezni (akromegalija, gigantizem, Itsenko-Cushingova bolezen, pritlikavost, adiposogenitalna distrofija, sladkorna bolezen). insipidus itd.).
Ščitnica, sestavljena iz dveh lobulov in prevlake, se nahaja pred in na obeh straneh sapnika in grla. Do rojstva otroka je za to žlezo značilna nepopolna struktura (manjši folikli, ki vsebujejo manj koloida).
Ščitnica pod vplivom TSH izloča trijodtironin in tiroksin, ki vsebujeta preko 65 % joda. Ti hormoni imajo večplasten učinek na presnovo, na delovanje živčnega sistema, na cirkulacijski aparat, vplivajo na procese rasti in razvoja, na potek infekcijskih in alergijskih procesov. Ščitnica sintetizira tudi tirokalcitonin, ki igra bistveno vlogo pri vzdrževanju normalne ravni kalcija v krvi in določa njegovo odlaganje v kosteh. Posledično so funkcije ščitnice zelo zapletene.
Disfunkcija ščitnice je lahko posledica prirojene anomalije ali pridobljene bolezni, kar se izraža s klinično sliko hipotiroidizma, hipertiroidizma, endemične golše.
Obščitnične žleze so zelo majhne žleze, ki se običajno nahajajo na zadnji površini ščitnice. Večina ljudi ima štiri obščitnične žleze. Obščitnične žleze izločajo parathormon, ki pomembno vpliva na presnovo kalcija, uravnava procese kalcifikacije in dekalcifikacije v kosteh. Bolezni obščitničnih žlez lahko spremlja zmanjšanje ali povečanje izločanja hormonov (hipoparatiroidizem, hiperparatiroidizem) (za golšo ali timus glejte "Anatomske in fiziološke značilnosti limfnega sistema").
Nadledvične žleze so parne endokrine žleze, ki se nahajajo v zadnjem zgornjem delu trebušne votline in mejijo na zgornje konce ledvic. Nadledvične žleze pri novorojenčku so po masi enake kot pri odraslem, vendar njihov razvoj še ni končan. Njihova struktura in funkcija se po rojstvu bistveno spremenita. V prvih letih življenja se masa nadledvičnih žlez zmanjša in v predpubertetnem obdobju doseže maso nadledvičnih žlez odraslega (13-14 g).
Nadledvična žleza je sestavljena iz kortikalne snovi (zunanja plast) in medule (notranja plast), ki izločata hormone, potrebne za telo. Nadledvična skorja proizvaja veliko količino steroidnih hormonov in le nekateri od njih so fiziološko aktivni. Sem spadajo: 1) glukokortikoidi (kortikosteron, hidrokortizon itd.), ki uravnavajo presnovo ogljikovih hidratov, olajšajo prehod beljakovin v ogljikove hidrate, imajo izrazit protivnetni in desenzibilizacijski učinek; 2) mineralokortikoidi, ki vplivajo na presnovo vode in soli, kar povzroča absorpcijo in zadrževanje natrija v telesu; 3) androgeni, ki vplivajo na telo, kot so spolni hormoni. Poleg tega imajo anabolični učinek na presnovo beljakovin, vplivajo na sintezo aminokislin, polipeptidov, povečujejo mišično moč, telesno težo, pospešujejo rast in izboljšujejo strukturo kosti. Skorja nadledvične žleze je pod stalnim vplivom hipofize, ki sprošča adrenokortikotropni hormon in druge produkte nadledvične žleze.
Medulla nadledvične žleze proizvaja epinefrin in norepinefrin. Oba hormona imata sposobnost zvišanja krvnega tlaka, ozka krvne žile(z izjemo koronarnih in pljučnih žil, ki jih razširijo), sproščajo gladke mišice črevesja in bronhijev. Če je medula nadledvične žleze poškodovana, na primer s krvavitvami, se sproščanje adrenalina zmanjša, novorojenček razvije bledico, adinamijo in otrok umre s simptomi motorične odpovedi. Podobno sliko opazimo pri prirojeni hipoplaziji ali odsotnosti nadledvične žleze.
Raznolikost delovanja nadledvične žleze določa tudi raznolikost kliničnih manifestacij bolezni, med katerimi prevladujejo lezije nadledvične skorje (Addisonova bolezen, prirojeni adrenogenitalni sindrom, tumorji nadledvične žleze itd.).
Trebušna slinavka se nahaja za želodcem zadaj trebušna stena, približno na nivoju II in III ledvenega vretenca. To je razmeroma velika žleza, njena masa pri novorojenčkih je 4-5 g, v obdobju pubertete se poveča 15-20-krat. Trebušna slinavka ima eksokrino (proizvaja encime tripsin, lipazo, amilazo) in intrasekretorno (proizvaja hormona inzulin in glukagon) funkcijo. Hormone proizvajajo otočki trebušne slinavke, ki so skupki celic, raztresenih po celotnem parenhimu trebušne slinavke. Vsak od hormonov proizvajajo posebne celice in vstopa neposredno v kri. Poleg tega v majhnih izločilnih kanalih žleze proizvajajo posebno snov - lipokain, ki zavira kopičenje maščobe v jetrih.
Hormon trebušne slinavke inzulin je eden najpomembnejših anaboličnih hormonov v telesu; močno vpliva na vse presnovne procese, predvsem pa je močan regulator presnove ogljikovih hidratov. Pri uravnavanju presnove ogljikovih hidratov poleg inzulina sodelujejo še hipofiza, nadledvične žleze in ščitnica.
Zaradi primarne poškodbe otočkov trebušne slinavke ali zmanjšanja njihove funkcije zaradi izpostavljenosti živčnemu sistemu, pa tudi humoralnih dejavnikov, se razvije sladkorna bolezen, pri kateri je pomanjkanje insulina glavni patogenetski dejavnik.
Spolne žleze - moda in jajčnik - so parni organi. Pri nekaterih novorojenčkih se eno ali obe modi nahajata ne v mošnjici, temveč v dimeljskem kanalu ali v trebušni votlini. Običajno se spustijo v mošnjo kmalu po rojstvu. Pri mnogih dečkih se moda ob najmanjšem draženju umaknejo navznoter in to ne zahteva nobenega zdravljenja. Delovanje spolnih žlez je neposredno odvisno od sekretorne aktivnosti sprednje hipofize. V zgodnjem otroštvu imajo spolne žleze relativno majhno vlogo. V puberteti začnejo močno delovati. Jajčniki poleg proizvodnje jajčec proizvajajo tudi spolne hormone - estrogene, ki zagotavljajo razvoj ženskega telesa, njegovega reproduktivnega aparata in sekundarnih spolnih značilnosti.
Moda proizvajajo moške spolne hormone - testosteron in androsteron. Androgeni imajo kompleksen in večplasten učinek na rastoče telo otroka.
V pubertetni dobi se pri obeh spolih znatno povečata rast in razvoj mišic.
Spolni hormoni so glavni spodbujevalci spolnega razvoja, sodelujejo pri oblikovanju sekundarnih spolnih značilnosti (pri mladih moških - rast brkov, brade, spremembe glasu itd., pri deklicah - razvoj mlečnih žlez, sramnih dlak, pazduhe, spremembe oblike medenice itd.). Eden od znakov začetka pubertete pri deklicah je menstruacija (posledica občasnega zorenja jajčec v jajčniku), pri fantih - mokre sanje (izmet tekočine, ki vsebuje spermo iz sečnice v sanjah).
Proces pubertete spremlja povečanje razdražljivosti živčnega sistema, razdražljivost, sprememba psihe, značaja, vedenja in povzroča nove interese.
V procesu rasti in razvoja otroka pride do zelo kompleksnih sprememb v delovanju vseh endokrinih žlez, zato sta pomen in vloga endokrinih žlez pri različna obdobjaživljenja niso enaka.
V prvi polovici zunajmaterničnega življenja ima timus očitno velik vpliv na rast otroka.
Pri otroku po 5-6 mesecih se začne delovanje ščitnice povečevati in hormon te žleze ima največji učinek v prvih 5 letih, v obdobju najhitrejših sprememb v rasti in razvoju. Masa in velikost ščitnice se s starostjo postopoma povečujeta, še posebej intenzivno v starosti 12-15 let. Posledično je v predpubertetnem in pubertetnem obdobju, zlasti pri deklicah, opazno povečanje ščitnice, ki je običajno ne spremlja kršitev njenega delovanja.
Rastni hormon hipofize v prvih 5 letih življenja je manj pomemben, šele pri 6-7 letih postane njegov vpliv opazen. V predpubertetnem obdobju se ponovno poveča funkcionalna aktivnost ščitnice in sprednje hipofize.
V puberteti se začne izločanje gonadotropnih hormonov iz hipofize, nadledvičnih androgenov, predvsem pa spolnih hormonov, ki vplivajo na funkcije celotnega organizma kot celote.
Vse endokrine žleze so med seboj v kompleksnem korelativnem odnosu in v funkcionalni interakciji s centralnim živčnim sistemom. Mehanizmi teh povezav so izjemno zapleteni in jih trenutno ni mogoče šteti za popolnoma razkrite.
Če so žleze endokrinega sistema novorojenčkov, kot sta hipofiza in timus, do rojstva dobro razvite, potem ščitnica in nadledvične žleze niso dovolj oblikovane. Endokrine bolezni novorojenčkov, ki predstavljajo največjo nevarnost in zahtevajo vseživljenjsko zdravljenje, sta hipotiroidizem in pritlikavost.
Anatomske in fiziološke značilnosti (AFO) žlez endokrinega sistema pri otrocih
Endokrine žleze ali endokrine žleze so organi z izločilnimi kanali ali brez njih, ki imajo sposobnost proizvajanja hormonov. Ti organi endokrinega sistema novorojenčkov imajo raznoliko strukturo in so podvrženi določenim spremembam v procesu rasti in razvoja.
Med endokrine žleze spadajo hipofiza, ščitnica, obščitnice, timus, trebušna slinavka, nadledvične žleze, spolne žleze.
hipofiza- majhna žleza, ki se nahaja na dnu, dovolj razvita do rojstva. Hipofiza izloča 7 hormonov, ki vplivajo na presnovo in druge procese, ki potekajo v rastočem organizmu. Zaradi kršitve njegove funkcije se pojavijo številne bolezni, kot so akromegalija, gigantizem, Itsenko-Cushingova bolezen, hipofizni pritlikavost.
Ščitnica ob rojstvu otroka še ni dovolj oblikovana. Kršitev funkcij tega organa endokrinega sistema novorojenčka spremlja slika hipotiroidizma, hipertiroidizma, endemične golše.
Obščitnične žleze izločajo hormon, ki vpliva na presnovo kalcija, uravnava procese kalcifikacije in kalcifikacije kosti. Skupaj z vitaminom D je odgovoren za absorpcijo kalcija iz črevesja in preprečuje, da bi se kalcij izpiral iz kosti. Z znižanjem ravni kalcija se odkrijejo konvulzivni sindrom, nestabilno tekoče blato in pozno izraščanje zob. Ena od značilnosti endokrinega sistema pri otrocih je, da se pri prekomernem delovanju obščitničnih žlez pri otroku pojavijo mišična oslabelost, bolečine v kosteh, žarišča nalaganja kalcija v ledvicah, zlomi kosti niso redki.
Predvsem je timus položen v zarodku - v prvem tednu intrauterinega razvoja. Drugi Do rojstva je timusna žleza značilna zrelost in funkcionalna aktivnost. Od tega je odvisna rast otroka v prvi polovici življenja. Po rojstvu otroka se poveča masa timusne žleze: ob rojstvu otroka tehta 10-15 g, do začetka pubertete - 40 g. Žleza vpliva na periferne organe, pri čemer se sproščajo specifični hormoni. Njegova odstranitev vodi do hudih trofičnih motenj: izčrpanosti, nizke rasti, dermatitisa.
Izrazita je tudi zgradba nadledvičnih žlez pri novorojenčkih. V njej je malo celic, ki proizvajajo hormone, zadostno število jih nastane šele v 10-12 letih.
Steroidni hormoni se tvorijo v skorji nadledvične žleze:
- uravnava presnovo ogljikovih hidratov, ima protivnetne in antialergijske učinke;
- uravnava presnovo vode in soli, prispeva k zadrževanju natrija v telesu;
- imajo na telo podoben učinek kot spolni hormoni.
AFO endokrinega sistema pri otrocih so takšne, da se pri insuficienci nadledvične žleze, ki se lahko razvije akutno, otroku zniža krvni tlak, pojavi se zasoplost, bruhanje, zmanjšajo se refleksi, zmanjša se raven natrija v krvi, poveča se količina kalija. Pri kroničnem pomanjkanju tvorbe hormonov se pojavijo spremembe na koži, ki pridobi rjav ali sivkasto-dimljen odtenek.
S hiperprodukcijo nadledvičnih hormonov se pojavi Itsenko-Cushingov sindrom.
Ko govorimo o anatomskih in fizioloških značilnostih endokrinega sistema pri otrocih, je treba posebno omeniti trebušno slinavko, ki opravlja 2 funkciji: prebavno in endokrino. Beta celice trebušne slinavke proizvajajo inzulin, alfa celice pa sintetizirajo glukagon, hormon, ki deluje nasprotno insulinu.
Inzulin uravnava presnovo ogljikovih hidratov, sintezo beljakovin iz aminokislin, presnovo maščob in sodeluje pri uravnavanju ravni glukoze. Glukagon sodeluje pri presnovi ogljikovih hidratov z zvišanjem ravni glukoze v krvi.
Struktura endokrinega sistema otrok vključuje tudi spolne žleze - parne organe, ki imajo v zgodnjem otroštvu razmeroma majhno vlogo. V puberteti začnejo močno delovati.
Glede na vse te starostne značilnosti endokrinega sistema pri otrocih je zelo pomembno zgodnja diagnoza bolezni, kar bo omogočilo pravočasen začetek zdravljenja.
Bolezen endokrinega sistema pri otrocih hipotiroidizem: vzroki in zdravljenje
Hipotiroidizem- To je bolezen endokrinega sistema pri otrocih, ki nastane zaradi zmanjšanja ali izgube delovanja ščitnice.
Znaki bolezni. Nerojeni otrok prejema ščitnične hormone preko posteljice od matere. Že v prenatalnem obdobju spodbujajo rast in razvoj ploda, diferenciacijo njegovih tkiv. Pri otrocih s pomanjkanjem teh hormonov se rast okostja in zorenje centralnega živčnega sistema upočasni.
Obstajajo primarni, sekundarni in terciarni hipotiroidizem. Primarni hipotiroidizem je povezan s kršitvijo strukture ščitnice (na primer z njeno prirojeno nerazvitostjo) in okvaro v sintezi hormonov. Sekundarni in terciarni hipotiroidizem se razvije z nezadostno proizvodnjo ustreznih hormonov hipofize in hipotalamusa.
klinična slika. Znake bolezni je mogoče odkriti takoj po rojstvu. Otroci, pri katerih se je v drugem trimesečju nosečnosti razvil hipotiroidizem, se rodijo z zelo veliko težo, kar je povezano s prisotnostjo edema, zlasti opaznega v supraklavikularnih in subklavijskih jamah, na nogah, stopalih; fiziološka zlatenica trajajo dlje. Pri bolnih dojenčkih je povečanje telesne mase v prvih mesecih življenja normalno (kljub počasnemu sesanju) zaradi edema, značilno je vztrajno zaprtje, pojavijo se napadi astme. Otrok je zaspan.
Če ta bolezen endokrinega sistema pri otrocih ostane neprepoznana, se do 5-6 mesecev pojavijo naslednji simptomi hipotiroidizma:
- upočasnjen psihofizični razvoj;
- trofične motnje kože in njenih dodatkov (suha, krhki lasje);
- mišična hipotenzija z izboklino trebuha, popkovna kila, razhajanje mišic rektus abdominis;
- otekanje sluznice kože z zabuhlostjo obraza, pastozne veke;
- miksedematozne blazine v subklavijski regiji, na zadnji strani stopal in rok;
- upočasnitev rasti obraznega okostja s tvorbo ravnega, širokega nosnega mostu, smrkastega nosu;
- zapoznelo izraščanje zob;
- progresivno zaostajanje v rasti po 6 mesecih starosti.
Pri diagnosticiranju tega endokrine bolezni pri otrocih se radiološko odkrije zakasnitev zorenja kostnega skeleta, značilna je kri.
Zdravljenje. Zdravljenje je sestavljeno iz predpisovanja vseživljenjskega zdravljenja z zdravili za ščitnico: L-tiroksin, tirotomija, tirokomb, eutiroksom itd. Odmerek zdravila ni odvisen od starosti in telesne mase in je 10-15 mcg. Ustreznost odmerka za zdravljenje te bolezni endokrinega sistema pri otrocih je odvisna od stanja otroka.
Kompleks terapevtskih ukrepov vključuje vadbeno terapijo, masažo, dobro prehrano, antianemična zdravila itd.
Motnje endokrinega sistema pri otrocih hipofizni pritlikavost
Hipofizni pritlikavost- To je kršitev endokrinega sistema pri otrocih, povezana z okvarjenim delovanjem hipofize, zlasti s sproščanjem rastnega hormona.
Vzroki bolezni. Glavni vzrok za to endokrino bolezen pri otrocih je poškodba možganskih žlez zaradi infekcijsko-toksičnih povzročiteljev, poškodbe itd. Z zmanjšanjem proizvodnje rastnega hormona se zmanjša tudi sinteza drugih hormonov, kar vodi do motenj v delovanju drugih endokrinih žlez. žleze.
Znaki bolezni. Zaostajanje v rasti je očitno že v neonatalnem obdobju. Otroci imajo zmanjšano telesno težo, kar je še posebej opazno v prvih štirih letih življenja. Kasneje se rast še vedno upočasni, vendar so deleži telesa ohranjeni, funkcije notranjih organov niso moteni, obstaja nerazvitost spolnih organov, pomanjkanje izražanja sekundarnih spolnih značilnosti, intelekt ne trpi.
Zdravljenje. Izvaja se vseživljenjsko nadomestno zdravljenje z rastnim hormonom (somatotropin), indicirani so anabolični hormoni. Po 14 letih je za zdravljenje te bolezni endokrinih organov pri otrocih potrebna stimulacija spolnih žlez: za dečke - s horionskim gonadotropinom, za dekleta - z estrogenom.
Članek prebran 3.195-krat.
Endokrini sistem je glavni regulator rasti in razvoja telesa. Endokrini sistem vključuje: hipofizo, epifizo, ščitnico, trebušno slinavko, obščitnico, timus, spolne žleze, nadledvične žleze. Nekatere endokrine žleze delujejo že v obdobju embrionalnega razvoja. Na primer, 5-6 mesecev začne ščitnica intenzivno delovati, katere vodilna vloga ostaja do 2-2,5 let. Vodilna vloga sprednje hipofize pri razvoju otrokovega telesa postane opazna pri otrocih v starosti 6-7 let. V predpubertetnem obdobju se poveča funkcionalna aktivnost ščitnice in hipofize. V predpubertetnem in predvsem v pubertetnem obdobju glavni vpliv na rast in razvoj telesa imajo hormoni spolnih žlez.
hipofiza. (3) To je žleza z notranjim izločanjem, od aktivnosti katere so v veliki meri odvisne zgradba in funkcije ščitnice, nadledvične žleze in spolnih žlez. Do rojstva ima hipofiza izrazito izločevalno aktivnost. Hiperfunkcija sprednje hipofize vpliva na rast in vodi v hipofizni gigantizam, ob koncu obdobja rasti pa v akromegalijo. Hipofunkcija povzroča hipofizni pritlikavost (pritlikavost). Nezadostno izločanje gonadotropnih hormonov spremlja zamuda pri pubertetnem razvoju. Povečanje funkcije zadnje hipofize vodi do kršitve presnove maščob z zamudo v puberteti. Z nezadostno proizvodnjo antidiuretičnega hormona se razvije diabetes insipidus.
epifiza (1) (pinealna žleza). Pri otrocih je večji kot pri odraslih, proizvaja hormone, ki vplivajo na spolni ciklus, laktacijo, presnovo ogljikovih hidratov in vodno-elektrolitov.
Ščitnica žleza.(4) Pri novorojenčkih ima nedokončano strukturo. Njegova teža ob rojstvu je 1-5 g. Do starosti 5-6 let opazimo nastanek in diferenciacijo parenhima, intenzivno povečanje mase žleze. Nov vrh rasti velikosti in mase žleze se pojavi v puberteti. Glavni hormoni žleze so tiroksin, trijodotironin (T3, T4), tirokalcitonin. Delovanje ščitnice nadzirajo hormoni hipofize in medule nadledvične žleze (po povratnem mehanizmu). Hormona T3 in T4 sta glavna stimulatorja presnove, rasti in razvoja telesa. Nezadostna funkcija ščitnice pri plodu morda ne vpliva na njegov razvoj, saj posteljica dobro prenaša materine ščitnične hormone.
Obščitnične žleze. (4) Pri otrocih so manjši kot pri odraslih. V žlezah se sintetizira obščitnični hormon, ki je skupaj z vitaminom D zelo pomemben pri uravnavanju fosfor-kalcijeve presnove. Nezadostna funkcija obščitničnih žlez v prvih tednih otrokovega življenja vodi do neonatalne hipokalcemije, ki je pogostejša pri nedonošenčkih.
Vilochkovaya žleza(timus) (5) . Pri novorojenčkih in otrocih mlajša starost ima relativno veliko maso. Njegov največji razvoj se pojavi do 2 leti, nato se začne postopna involucija žleze. Timus kot osrednji organ imunosti tvori populacijo T-limfocitov, ki izvajajo reakcijo celične imunosti. Prezgodnjo involucijo timusne žleze pri otrocih spremlja nagnjenost k nalezljive bolezni zaostajanje v nevropsihičnem in fizičnem razvoju. Aktivnost timusa je povezana z aktivacijo rasti in zaviranjem delovanja spolnih žlez, nadledvične žleze in ščitnice. Ugotovljeno je sodelovanje timusne žleze pri nadzoru stanja presnove ogljikovih hidratov in kalcija, nevromuskularni prenos impulzov.
nadledvične žleze.(6) Pri novorojenčkih so nadledvične žleze večje kot pri odraslih. Njihova medula pri majhnih otrocih je nerazvita, prestrukturiranje in diferenciacija njenih elementov se konča do 2 let. Kortikalna snov proizvaja več kot 60 biološko aktivnih snovi in hormonov, ki jih glede na njihov vpliv na presnovne procese delimo na glukokortikoide, mineralokortikoide, androgene in estrogene. Glukokortikoidi uravnavajo presnovo ogljikovih hidratov, imajo izrazit protivnetni in hiposenzibilizirajoči učinek. Mineralokortikoidi sodelujejo pri uravnavanju presnove vode in soli ter presnove ogljikovih hidratov. Funkcionalno je skorja nadledvične žleze tesno povezana z ACTH (adrenokortikotropnim hormonom), spolnimi in drugimi endokrinimi žlezami. Hormoni medule - adrenalin in norepinefrin - vplivajo na raven krvnega tlaka. Pri novorojenčkih in dojenčkih skorja nadledvične žleze proizvaja vse kortikosteroide, potrebne za telo, vendar je njihovo skupno izločanje z urinom nizko. Zmanjšanje delovanja nadledvične žleze je možno pri otrocih z limfno-hipoplastično diatezo, s toksičnimi učinki, krvavitvami, tumorskimi procesi, tuberkulozo in hudo distrofijo. Ena od oblik disfunkcije je akutna insuficienca nadledvične žleze.
trebušne slinavke žleza.(7) Ta žleza ima eksokrine in intrasekretorne funkcije. Njegova masa pri novorojenčkih je 4-5 g, v obdobju pubertete se poveča 15-20-krat. Hormoni trebušne slinavke se sintetizirajo na Langerhansovih otočkih: β-celice proizvajajo inzulin, β-celice proizvajajo glukagon. Do rojstva otroka je hormonski aparat trebušne slinavke anatomsko razvit in ima zadostno sekretorno aktivnost. Endokrina funkcija trebušne slinavke je tesno povezana z delovanjem hipofize, ščitnice in nadledvične žleze. Pomembno vlogo pri njegovem uravnavanju ima živčni sistem. Nezadostna proizvodnja insulina vodi v razvoj sladkorne bolezni.
Spolni žleze.(8,9) Sem spadajo jajčniki in moda. Te žleze začnejo intenzivno delovati šele v obdobju pubertete. Spolni hormoni imajo izrazit učinek na rast in razvoj spolnih organov, kar povzroča nastanek sekundarnih spolnih značilnosti.
Endokrini sistem pri otrocih
hipofiza
Hipofiza se razvije iz dveh ločenih primordijev. Eden od njih - izrast ektodermalnega epitelija (Rathkejev žep) - se položi v človeški zarodek v 4. tednu intrauterinega življenja, iz njega pa se nato oblikujeta sprednji in srednji reženj, ki sestavljata adenohipofizo. Drug kalček je izrastek intersticijskih možganov, sestavljen iz živčnih celic, iz katerih nastane zadnji reženj ali nevrohipofiza.
Hipofiza začne delovati zelo zgodaj. Od 9. do 10. tedna intrauterinega življenja je že mogoče določiti sledi ACTH. Pri novorojenčkih je masa hipofize 10-15 mg, v obdobju pubertete pa se poveča za približno 2-krat in doseže 20-35 mg. Pri odraslem človeku hipofiza tehta 50-65 mg, velikost hipofize se s starostjo povečuje, kar potrjuje povečanje turškega sedla na rentgenskih posnetkih. Povprečna velikost turškega sedla pri novorojenčku je 2,5 x 3 mm, do 1 leta - 4x5 mm, pri odraslem - 9x11 mm. V hipofizi so 3 režnji: 1) sprednji - adenohipofiza; 2) vmesna (žlezna) in 3) zadnja ali nevrohipofiza Večina (75%) hipofize je adenohipofiza, povprečni delež je 1-2%, zadnji reženj pa 18-23% celotne mase hipofize. hipofiza. V adenohipofizi novorojenčkov prevladujejo bazofili, ki so pogosto degranulirani, kar kaže na visoko funkcionalno aktivnost. Celice hipofize se s starostjo postopoma povečujejo.
Prednja hipofiza proizvaja naslednje hormone:
1 ACTH (adrenokortikotropni hormon).
2 STH (somatotropno) 3. TSH (tirotropno).
4 FSH (folikle stimulirajoči).
5. L G (luteiniziranje)
6. LTG ali MG (laktogeni - prolaktin).
7. Gonadotropna.
V srednjem ali vmesnem deležu nastane melanoforični hormon. V zadnjem režnju ali nevrohipofizi se sintetizirata dva hormona a) oksitocin in b) vazopresin ali antidiuretični hormon.
Somatotropni hormon (GH) - rastni hormon - preko somatomedinov vpliva na presnovo in posledično na rast. Hipofiza vsebuje približno 3-5 mg rastnega hormona. STH poveča sintezo beljakovin in zmanjša razgradnjo aminokislin, kar vpliva na povečanje beljakovinskih rezerv.STH hkrati zavira oksidacijo ogljikovih hidratov v tkivih. To delovanje je v veliki meri posredovano tudi preko trebušne slinavke. Skupaj z učinkom na presnovo beljakovin GH povzroča zadrževanje fosforja, natrija, kalija in kalcija. Hkrati se poveča razgradnja maščob, kar dokazuje povečanje prostih maščobnih kislin v krvi. Vse to vodi v pospešeno rast (slika 77)
Ščitnični stimulirajoči hormon spodbuja rast in delovanje ščitnice, poveča njeno sekretorno funkcijo, kopičenje joda v žlezi, sintezo in sproščanje njenih hormonov. TSH se sprošča v obliki pripravkov za klinično uporabo in se uporablja za razlikovanje med primarnim in sekundarnim hipotiroidizmom (miksedemom).
Adrenokortikotropni hormon vpliva na skorjo nadledvične žleze, katere velikost se po uvedbi ACTH lahko podvoji v 4 dneh. V bistvu se to povečanje pojavi zaradi notranjih con. Glomerularna cona skoraj ni vključena v ta proces.
ACTH stimulira sintezo in izločanje kortizola kortikosteron glukokortikoidov in ne vpliva na sintezo aldosterona. Z uvedbo ACTH se opazi atrofija timusa, eozinopenija, hiperglikemija. To delovanje ACTH je posredovano preko nadledvične žleze. Gonadotropno delovanje hipofize se izraža v povečanju delovanja spolnih žlez.
Na podlagi funkcionalne aktivnosti hormonov se razvije klinična slika poškodbe hipofize, ki jih lahko razvrstimo na naslednji način:
I. Bolezni zaradi hiperaktivnosti žleze (gigantizem, akromegalija)
II Bolezni, ki so posledica insuficience žleze (Simmondsova bolezen, nanizem).
III Bolezni, pri katerih ni kliničnih manifestacij endokrinopatije (kromofobni adenom).
V kliniki kompleksne kombinirane motnje so zelo pogoste. Poseben položaj zavzema starost bolnika, ko se pojavijo določene motnje hipofize. Na primer, če se pri otroku pojavi hiperaktivnost adenohipofize, ima bolnik gigantizem. Če se bolezen začne v odrasli dobi, ko se rast ustavi, se razvije akromegalija.
V prvem primeru, ko ni prišlo do zaprtja epifiznih hrustancev, pride do enakomernega pospeševanja rasti, sčasoma pa se pridruži tudi akromegalija.
Itsenko-Cushingova bolezen hipofiznega izvora se kaže kot posledica prekomerne stimulacije nadledvičnih žlez z ACTH. Njegove značilne značilnosti so debelost, polnost, akrocianoza, nagnjenost k purpuri, vijolične črte na trebuhu, hirzutizem, distrofija reproduktivnega sistema, hipertenzija, osteoporoza in nagnjenost k hiperglikemiji. Za debelost zaradi Cushingove bolezni je značilno prekomerno odlaganje maščobe na obrazu (v obliki lune), trupu, vratu, medtem ko noge ostanejo tanke.
V drugo skupino bolezni, povezanih z insuficienco žleze, spada hipopituitarizem, pri katerem je hipofiza lahko prizadeta primarno ali sekundarno. V tem primeru lahko pride do zmanjšanja proizvodnje enega ali več hipofiznih hormonov. Če se ta sindrom pojavi pri otrocih, se kaže z upočasnitvijo rasti, ki ji sledi pritlikavost. Hkrati so prizadete tudi druge endokrine žleze. Od tega so v proces najprej vključene spolne žleze, nato ščitnica in nato skorja nadledvične žleze. Otroci razvijejo miksedem s tipičnimi kožnimi spremembami (suha, otekanje sluznice), zmanjšanimi refleksi in zvišanjem holesterola, preobčutljivostjo na mraz in zmanjšanim znojenjem.
Nadledvična insuficienca se kaže s šibkostjo, nezmožnostjo prilagajanja na stresne vplive in zmanjšano odpornostjo.
Simmondsova bolezen- hipofizna kaheksija - se kaže s splošno izčrpanostjo. Koža je nagubana, suha, lasje redki. Znižata se bazalni metabolizem in temperatura, hipotenzija in hipoglikemija. Zobje propadajo in izpadajo.
S prirojenimi oblikami pritlikavosti in infantilizma se rodijo otroci normalne višine in telesne teže. Njihova rast se običajno nadaljuje še nekaj časa po rojstvu. Običajno od 2 do 4 let začnejo opažati zaostajanje v rasti. Telo ima običajna razmerja in simetrijo. Zavirajo se razvoj kosti in zob, zapiranje epifiznega hrustanca in puberteta. Zanj je značilen starostno neprimeren senilni videz - progerija. Koža je nagubana in tvori gube. Porazdelitev maščobe je motena.
Pri poškodbi zadnje hipofize - nevrohipofize se razvije sindrom diabetesa insipidusa, pri katerem se z urinom izgubi velika količina vode, saj se zmanjša reabsorpcija H 2 0 v distalnem tubulu nefrona. Zaradi neznosne žeje bolniki nenehno pijejo vodo. Poliurija in polidipsija (ki je sekundarna, saj telo želi kompenzirati hipovolemijo) se lahko pojavita tudi kot posledica nekaterih bolezni (diabetes mellitus, kronični nefritis s kompenzacijsko poliurijo, tirotoksikoza). Diabetes insipidus je lahko primaren zaradi resničnega pomanjkanja proizvodnje antidiuretičnega hormona (ADH) ali nefrogen zaradi nezadostne občutljivosti epitelija distalnega nefronskega tubula na ADH.
Za sodbo o funkcionalnem stanju hipofize, poleg kliničnih podatkov, različne laboratorijski kazalniki. Trenutno so to predvsem neposredne radioimunološke metode za preučevanje ravni hormonov v krvi otroka.
Rastni hormon (GH) je v najvišji koncentraciji pri novorojenčkih. Pri diagnostični študiji hormona se določi njegova bazalna raven (približno 10 ng v 1 ml) in raven med spanjem, ko pride do naravnega povečanja sproščanja rastnega hormona. Poleg tega se uporablja provokacija sproščanja hormonov, ki ustvarja zmerno hipoglikemijo z dajanjem insulina. Med spanjem in ob stimulaciji z inzulinom se raven rastnega hormona poveča za 2-5 krat.
adrenokortikotropni hormon v krvi novorojenčka je 12 - 40 nmol / l, nato se njegova raven močno zmanjša in v šolski starosti znaša 6-12 nmol / l
Ščitnični stimulirajoči hormon pri novorojenčkih je izjemno visok - 11 - 99 mcU / ml, pri drugih starostna obdobja njegova koncentracija je 15 - 20-krat nižja in se giblje od 0,6 do 6,3 μU / ml.
Luteinizirajoči hormon pri dečkih v mlajši starosti ima koncentracijo v krvi približno 3 - 9 mcU / ml in se do starosti 14-15 let poveča na 10 - 20 mcU / ml. Pri deklicah se v istem starostnem intervalu koncentracija luteinizirajočega hormona poveča s 4-15 na 10-40 mcU/ml. Še posebej pomembno je povečanje koncentracije luteinizirajočega hormona po stimulaciji z gonadotropin sproščajočim faktorjem. Odziv na uvedbo sproščujočega faktorja se s puberteto poveča in od 2-3-krat postane 6-10-krat.
Folikle stimulirajoči hormon pri dečkih od najmlajših do najstarejših šolska starost poveča s 3 - 4 na 11 - 13 mcU / ml, pri dekletih v istih letih - z 2 -8 na 3 - 25 mcU / ml. Kot odgovor na uvedbo sproščujočega faktorja se izločanje hormonov približno podvoji, ne glede na starost.
Ščitnica
Rudiment ščitnice v človeškem zarodku je jasno zaznan do konca 1. meseca intrauterinega razvoja z dolžino zarodka le 3,5-4 mm. Nahaja se v dnu ustne votline in je odebelitev ektodermalnih celic žrela vzdolž srednje črte telesa. Iz te zadebelitve se izrast usmeri v spodnji mezenhim, ki tvori epitelijski divertikulum. Če se podaljša, divertikulum v distalnem delu pridobi dvokrilno strukturo. Steblo, ki povezuje ščitnični zarezek z jezikom (ščitnično-jezični kanal), se tanjša in postopoma razdrobi, njegov distalni konec pa se diferencira v piramidni izrastek ščitnice. Poleg tega pri tvorbi ščitnice sodelujeta dva stranska ščitnična rudimenta, ki nastaneta iz kavdalnega dela zarodnega žrela, prvi folikli v žleznem tkivu se pojavijo v 6-7 tednu intrauterinega razvoja. V tem času se v citoplazmi celic pojavijo vakuole. Od 9. do 11. tedna se med maso folikalnih celic pojavijo kapljice koloida. Od 14. tedna so vsi folikli napolnjeni s koloidom. Ščitnica pridobi sposobnost absorbiranja joda, ko se v njej pojavi koloid. Histološka struktura embrionalne ščitnice po nastanku foliklov je podobna tisti pri odraslih. Tako do četrtega meseca intrauterinega življenja postane ščitnica v celoti oblikovana, strukturno in funkcionalno aktivna. Regulacijo delovanja ščitnice ploda izvaja predvsem lastni ščitnični stimulirajoči hormon hipofize, saj materin analogni hormon ne prodre skozi placentno pregrado. Ščitnica novorojenčka ima maso od 1 do 5 g. Do približno 6. meseca starosti se lahko masa ščitnice zmanjša. Nato se začne hitro povečanje mase žleze do 5-6 let starosti. Nato se stopnja rasti upočasni do predpubertetnega obdobja. V tem času se ponovno pospeši rast velikosti in mase žleze. Tu so povprečni kazalniki mase ščitnice pri otrocih različnih starosti. S starostjo se velikost vozličev in vsebnost koloida v žlezi povečata, cilindrični folikularni epitelij izgine in se pojavi ploščat, poveča se število foliklov. Končno histološko strukturo železo pridobi šele po 15 letih.
Glavni ščitničnih hormonovžleze so tiroksin in trijodotironin(T 4 in Tz). Poleg tega je ščitnica vir še enega hormona - tirokalcitonina, ki ga proizvajajo C-celice ščitnice. Ker je polipeptid, sestavljen iz 32 aminokislin, je zelo pomemben pri uravnavanju fosfor-kalcijeve presnove, saj deluje kot antagonist obščitničnega hormona pri vseh reakcijah slednjega na zvišanje ravni kalcija v krvi. Ščiti telo pred prekomernim vnosom kalcija z zmanjšanjem reabsorpcije kalcija v ledvičnih tubulih, absorpcijo kalcija iz črevesja in povečanjem fiksacije kalcija v kostnem tkivu. Izločanje tirokalcitonina uravnava tako raven kalcija v krvi kot tudi spremembe izločanja gastrina med uživanjem hrane, bogate s kalcijem (kravje mleko).
Funkcija ščitnice za proizvodnjo kalcitonina dozori zgodaj, v krvi ploda pa je visoka raven kalcitonina. V poporodnem obdobju se koncentracija v krvi zmanjša in znaša 30-85 µg%. Pomemben del trijodotironina se ne tvori v ščitnici, temveč na periferiji s pomočjo monojodinacije tiroksina. Glavni stimulator tvorbe Tz in Td je regulacijski vpliv hipofize s spremembo ravni ščitničnega stimulirajočega hormona. Regulacija se izvaja preko povratnih mehanizmov: zvišanje ravni krožečega Tz v krvi zavira sproščanje ščitničnega stimulirajočega hormona, zmanjšanje Tz ima nasprotni učinek. Najvišje vrednosti tiroksina, trijodotironina in ščitničnega stimulirajočega hormona v krvnem serumu se določijo v prvih urah in dneh življenja. To kaže na pomembno vlogo teh hormonov v procesu postnatalne prilagoditve. Nato pride do zmanjšanja ravni hormonov.
tiroksin in trijodotironin močno vplivajo na otroško telo. Njihovo delovanje določa normalno rast, normalno zorenje okostja (kostna starost), normalno diferenciacijo možganov in intelektualni razvoj, normalen razvoj struktur kože in njenih dodatkov, povečanje porabe kisika v tkivih in pospeševanje uporaba ogljikovih hidratov in aminokislin v tkivih. Tako so ti hormoni univerzalni spodbujevalci presnove, rasti in razvoja. Nezadostna in prekomerna proizvodnja ščitničnih hormonov ima različne in zelo pomembne kršitve vitalna aktivnost. Hkrati pa pomanjkanje delovanja ščitnice pri plodu morda ne bo bistveno vplivalo na njegov razvoj, saj posteljica dobro prehaja materine ščitnične hormone (razen ščitničnega hormona). Podobno lahko fetalna ščitnica nadomesti nezadostno proizvodnjo ščitničnih hormonov v ščitnici nosečnice. Po rojstvu otroka je treba ščitnično insuficienco prepoznati čim prej, saj je zamuda pri zdravljenju lahko izjemno težka za razvoj otroka.
Za presojo funkcionalnega stanja ščitnice so bili razviti številni testi. Uporabljajo se v klinični praksi.
Posredni testi:
1. Študija kostne starosti se izvaja radiološko. Lahko zazna upočasnitev pojavljanja točk okostenelosti pri ščitnični insuficienci (hipofunkcija)
2. Zvišanje holesterola v krvi kaže tudi na hipofunkcijo ščitnice.
3. Zmanjšana bazalna presnova s hipofunkcijo, povečana - s hiperfunkcijo
4. Drugi znaki hipofunkcije: a) zmanjšanje kreatinurije in sprememba razmerja kreatin/kreatinin v urinu; b) povečati R-lipoproteini; c) znižanje ravni alkalna fosfataza, hiperkarotenemija in občutljivost za inzulin, d) dolgotrajna fiziološka zlatenica zaradi motene glukuronizacije bilirubina.
Neposredni testi:
1. Neposredna radioimunološka študija hormonov v krvi otroka (Tz, T 4 , TSH).
2. Določanje joda, vezanega na beljakovine, v serumu. Vsebnost joda, vezanega na beljakovine (PBI), ki odraža koncentracijo hormona na poti do tkiv, se v prvem tednu poporodnega življenja giblje med 9-14 µg%. V prihodnosti se raven SBI zmanjša na 4,5 - 8 µg%. Jod, ekstrahiran z butanolom (BEI), ki ne vsebuje anorganskega jodida, natančneje odraža raven hormona v krvi. BEI je običajno manjši od SBI za 0,5 µg%.
3. Test fiksacije označenega trijodotironina, ki preprečuje obsevanje telesa. V kri se doda označen trijodotironin, ki ga fiksirajo plazemski proteini – prenašalci ščitničnih hormonov. Pri zadostni količini hormona ne pride do fiksacije trijodotironina (označenega).
S pomanjkanjem hormonov, nasprotno, opazimo veliko vključitev trijodotironina.
Obstaja razlika v količini fiksacije na beljakovinah in celicah. Če je v krvi veliko hormona, potem vneseni trijodotironin fiksirajo krvne celice. Če je hormon nizek, ga, nasprotno, fiksirajo beljakovine v plazmi in ne krvne celice.
Obstajajo tudi številni klinični znaki, ki odražajo hipo- ali hiperfunkcijo ščitnice. Disfunkcija ščitnice se lahko kaže:
a) pomanjkanje hormonov - hipotiroidizem. Otrok ima splošno letargijo, letargijo, adinamijo, izgubo apetita, zaprtje. Koža je bleda, posuta s temnimi lisami. Turgor tkiv je zmanjšan, na dotik so hladni, zadebeljeni, edematozni, jezik je širok, debel. Zakasnjen razvoj okostja - zaostajanje v rasti, nerazvitost nazofaringealne regije (debeljenje dna nosu). kratek vrat, nizko čelo, odebeljene ustnice, grobi in redki lasje. Prirojeni hipotiroidizem se kaže v skupini nespecifični znaki. Sem spadajo velika telesna teža ob rojstvu, dolgotrajna zlatenica, povečanje trebuha, nagnjenost k zamudi blata in poznemu odvajanju mekonija, oslabitev ali popolna odsotnost sesalnega refleksa in pogosto težko nosno dihanje. V naslednjih tednih postane opazen zaostanek v nevrološkem razvoju, dolgotrajno ohranjanje mišične hipertenzije, zaspanost, letargija, nizek glas pri joku. Za zgodnje odkrivanje prirojenega hipotiroidizma se izvaja radioimunološka študija ščitničnih hormonov v krvi novorojenčkov. Za to obliko hipotiroidizma je značilno znatno povečanje vsebnosti ščitničnega stimulirajočega hormona;
b) povečana proizvodnja - hipertiroidizem. Otrok je razdražljiv, hiperkinezije, hiperhidroza, povečani refleksi tetiv, izčrpanost, tremor, tahikardija, izbuljene oči, golša, Graefejevi simptomi (zakasnelo spuščanje vek - zaostajanje zgornje veke pri pogledu od zgoraj navzdol z izpostavljenostjo beločnice) , razširitev palpebralne razpoke, redkost utripanja (normalno v 1 min 3 - 5 utripov), kršitev konvergence z gledanjem stran, ko se poskuša fiksirati na blizu nameščen predmet (simptom Mobius);
c) normalna sinteza hormonov (evtiroidizem). Bolezen je omejena le z morfološkimi spremembami žleze med palpacijo, saj je žleza dostopna za palpacijo. Golša je vsakršno povečanje ščitnice, ki se pojavi:
a) s kompenzacijsko hipertrofijo žleze kot odgovor na pomanjkanje joda zaradi dednih mehanizmov motenj biosinteze ali povečane potrebe po ščitničnem hormonu, na primer pri otrocih v puberteti;
b) s hiperplazijo, ki jo spremlja hiperfunkcija (Gravesova bolezen);
c) s sekundarnim povečanjem vnetnih bolezni ali tumorskih lezij.
Golša je difuzna ali nodularna (narava tumorja), endemična in sporadična.
obščitnična žleza
Obščitnične žleze nastanejo v 5-6 tednu intrauterinega razvoja iz endodermalnega epitelija III in IV škržnih žepov. 7. -8 tednu, so vezani z mesta nastanka in se pridružijo zadnji površini stranskih rež ščitnice. Okoliški mezenhim vraste vanje skupaj s kapilarami. Iz mezenhima nastane tudi vezivnotkivna kapsula žleze. V celotnem prenatalnem obdobju se v žleznem tkivu nahajajo epitelijske celice le ene vrste - tako imenovane glavne celice. Obstajajo dokazi o funkcionalni aktivnosti obščitničnih žlez tudi v prenatalnem obdobju. Prispeva k ohranjanju homeostaze kalcija, relativno neodvisno od nihanj v mineralnem ravnovesju materinega telesa. V zadnjih tednih intrauterinega obdobja in v prvih dneh življenja se aktivnost obščitničnih žlez znatno poveča. Nemogoče je izključiti sodelovanje obščitničnega hormona v mehanizmih prilagajanja novorojenčka, saj homeostaza ravni kalcija zagotavlja izvajanje učinka številnih hormonov tropske hipofize na tkivo ciljnih žlez in učinek hormonov, zlasti nadledvične žleze, na perifernih tkivnih celičnih receptorjih.
V drugi polovici življenja opazimo rahlo zmanjšanje velikosti glavnih celic. Prve oksifilne celice se pojavijo v obščitničnih žlezah po 6-7 letih, njihovo število se poveča. Po 11 letih se v tkivu žleze pojavlja vse večje število maščobnih celic. Masa parenhima obščitničnih žlez pri novorojenčku je v povprečju 5 mg, do 10 let doseže 40 mg, pri odraslem - 75-85 mg. Ti podatki se nanašajo na primere, ko obstajajo 4 ali več obščitničnih žlez. Na splošno velja, da postnatalni razvoj obščitničnih žlez velja za počasi progresivno involucijo. Največja funkcionalna aktivnost obščitničnih žlez se nanaša na perinatalno obdobje in prvo - drugo leto življenja otrok. To so obdobja največje intenzivnosti osteogeneze in intenzivnosti fosfor-kalcijeve presnove.
Paratiroidni hormon skupaj z vitaminom D zagotavlja absorpcijo kalcija v črevesju, reabsorpcijo kalcija v tubulih ledvic, izpiranje kalcija iz kosti in aktivacijo osteoklastov v kostnem tkivu. Ne glede na vitamin D, obščitnični hormon zavira reabsorpcijo fosfata v ledvičnih tubulih in spodbuja izločanje fosforja z urinom. Po svojih fizioloških mehanizmih je obščitnični hormon antagonist tirokalcitonina ščitnice. Ta antagonizem zagotavlja prijazno sodelovanje obeh hormonov pri uravnavanju ravnovesja kalcija in preoblikovanju kostnega tkiva. Aktivacija obščitničnih žlez se pojavi kot odgovor na znižanje ravni ioniziranega kalcija v krvi. Povečanje emisij paratiroidni hormon kot odgovor na ta dražljaj prispeva k hitri mobilizaciji kalcija iz kostnega tkiva in vključevanju počasnejših mehanizmov – povečanju reabsorpcije kalcija v ledvicah in povečanju absorpcije kalcija iz črevesja.
Paratiroidni hormon vpliva na ravnovesje kalcija in s spremembo v presnovi vitamina D prispeva k tvorbi v ledvicah najbolj aktivnega derivata vitamina D - 1,25-dihidroksiholekalciferola. Pomanjkanje kalcija ali malabsorpcija vitamina D pri rahitisu pri otrocih vedno spremlja hiperplazija obščitnic in funkcionalne manifestacije hiperparatiroidizma, vendar so vse te spremembe manifestacija normalnega regulatornega odziva in jih ni mogoče šteti za bolezni obščitničnih žlez. Pri boleznih obščitničnih žlez se lahko pojavijo stanja povečane funkcije – hiperparatiroidizem ali zmanjšano delovanje – hipoparatiroidizem. Zmerne patološke spremembe v delovanju žlez je razmeroma težko ločiti od sekundarnih, to je njenih regulatornih sprememb. Metode za preučevanje teh funkcij temeljijo na preučevanju reakcije obščitničnih žlez kot odziva na naravne dražljaje - spremembe ravni kalcija in fosforja v krvi.
Metode za preučevanje obščitničnih žlez v ambulanti so lahko tudi neposredne in posredne.Neposredna in najbolj objektivna metoda je preučevanje ravni obščitničnega hormona v krvi. Torej, pri uporabi radioimunološke metode je normalna raven obščitničnega hormona v krvnem serumu 0,3 - 0,8 ng / ml. Druga najbolj natančna laboratorijska metoda je študija ravni ioniziranega kalcija v krvnem serumu. Običajno je 1,35 - 1,55 mmol / l ali 5,4 - 6,2 mg na 100 ml.
Bistveno manj natančna, vendar najbolj razširjena laboratorijska metoda je študija ravni celotnega kalcija in fosforja v krvnem serumu, pa tudi njihovega izločanja z urinom, povečanega na 3,2 - 3,9 mmol / l. Hiperparatiroidizem spremlja povečanje ravni kalcija v krvnem serumu do 3-4 mmol/l in zmanjšanje vsebnosti fosforja do 0,8 mmol/l. Spremembe ravni kalcija in fosforja v urinu s spremembami ravni obščitničnega hormona so nasprotne njihovi vsebnosti v krvi. Torej, pri hipoparatiroidizmu je lahko raven kalcija v urinu normalna ali zmanjšana, vsebnost fosforja pa se vedno zmanjša. Pri hiperparatiroidizmu se raven kalcija v urinu znatno poveča, fosfor pa se znatno zmanjša. Pogosto se za ugotavljanje spremenjene funkcije obščitničnih žlez uporabljajo različni funkcionalni testi: intravensko dajanje kalcijevega klorida, imenovanje sredstev, kot so kompleksoni (etilendiamintetraocetna kislina itd.), Obščitnični hormon ali nadledvični glukokortikoidi. Z vsemi temi preiskavami dosežemo spremembe ravni kalcija v krvi in preučimo reakcijo obščitničnih žlez na te spremembe.
Klinični znaki sprememb v delovanju obščitničnih žlez vključujejo simptome živčno-mišične razdražljivosti, kosti, zob, kože in njenih dodatkov.
Klinično se obščitnična insuficienca kaže na različne načine glede na čas nastanka in resnost. Dolgo časa vztrajajo simptomi iz nohtov, las, zob (trofične motnje). Pri prirojenem hipoparatiroidizmu je tvorba kosti znatno oslabljena (zgodnji nastop osteomalacije). Povečana avtonomna labilnost in razdražljivost (pilorospazem, driska, tahikardija). Obstajajo znaki povečane živčno-mišične razdražljivosti (pozitivni simptomi Khvostek, Trousseau, Erb). Nekateri simptomi se pojavijo v akutnem krču. Konvulzije so vedno tonične, prizadenejo predvsem mišice upogibalke, pojavijo se kot odgovor na ostro taktilno draženje med previjanjem, pregledom itd. S strani zgornjih okončin je značilna "porodničarjeva roka", s strani spodnjih okončin- stiskanje nog, njihovo združevanje in upogibanje stopal. Laringospazem se običajno pojavi s konvulzijami, lahko pa tudi brez njih, za katerega je značilen krč glotisa. Pogosteje se pojavlja ponoči. Prisotno je hrupno dihanje s sodelovanjem prsnega koša, otrok postane moder. Strah poveča manifestacije laringospazma. Lahko pride do izgube zavesti.
Hiperparatiroidizem spremljajo huda mišična oslabelost, zaprtje, bolečine v kosteh. Pogosto pride do zlomov kosti. Rentgensko v kosteh najdemo območja redkosti v obliki cist. Hkrati v mehka tkiva možna tvorba kalcifikacija.
V nadledvičnih žlezah se razlikujeta dve plasti ali snovi: kortikalna in medula, pri čemer prva predstavlja približno 2/3 celotne mase nadledvične žleze. Obe plasti sta endokrine žleze in imata zelo raznolike funkcije. V skorji nadledvične žleze nastajajo kortikosteroidni hormoni, med katerimi so najpomembnejši glukokortikoidi (kortizol), mineralokortikoidi (aldosteron) in androgeni.
Nadledvične žleze se pri človeku položijo na 22-25 dan embrionalnega obdobja. Skorja se razvije iz mezotelija, medula se razvije iz ektoderme in nekoliko kasneje od skorje.
Masa in velikost nadledvične žleze sta odvisna od starosti.Pri dvomesečnem plodu je masa nadledvičnih žlez enaka masi ledvice, pri novorojenčku je njihova vrednost 1/3 velikosti ledvica. Po rojstvu (v 4. mesecu) se masa Čečenija se zmanjša za polovico; po golu ona začne spet postopoma naraščati.
Histološko so v skorji nadledvične žleze 3 cone: glomerularna, fascikularna in retikularna. S temi conami je povezana sinteza določenih hormonov. Menijo, da se v glomerularni coni zgodi samo sinteza aldosterona, medtem ko se glukokortikoidi in androgeni sintetizirajo v snopu in retikularni coni.
Obstajajo precejšnje razlike v strukturi nadledvičnih žlez pri otrocih in odraslih. V zvezi s tem je predlagano razlikovanje številnih vrst pri diferenciaciji nadledvičnih žlez.
1. Embrionalni tip. Nadledvična žleza je masivna in je v celoti sestavljena iz kortikalne snovi. Kortikalna cona je zelo široka, fascikularna cona je nejasna, medula pa ni zaznana
2. Tip v zgodnjem otroštvu. V prvem letu življenja opazimo proces obratnega razvoja kortikalnih elementov. Kortikalna plast se zoži Od starosti dveh mesecev fascikularna cona postaja vse bolj izrazita; glomerularni ima obliko ločenih zank (od 4 - 7 mesecev do 2 - 3 let življenja).
3. Otroški tip (3 - 8 let). Do 3-4 let pride do povečanja plasti nadledvične žleze in razvoja vezivnega tkiva v kapsuli in fascikularni coni. Masa žleze se poveča. Retikularna cona je diferencirana.
4. Najstniški tip (od 8 let). Obstaja povečana rast medule. Glomerularna cona je razmeroma široka, diferenciacija korteksa je počasnejša.
5. Odrasli tip. Opažena je že precej izrazita diferenciacija posameznih con.
Involucija fetalne skorje se začne kmalu po rojstvu, kar povzroči, da nadledvične žleze do konca 3. tedna življenja izgubijo 50 % svoje prvotne mase. Do 3-4 let fetalna skorja popolnoma izgine.Menijo, da fetalna skorja proizvaja predvsem androgine hormone, kar je dalo pravico, da jo imenujemo dodatna spolna žleza.
Končna tvorba kortikalne plasti se konča za 10-12 let. Funkcionalna aktivnost skorje nadledvične žleze ima pri otrocih različnih starosti precej velike razlike.
Med porodom novorojenček od matere prejme presežek kortikogeroidov. kar vodi do zatiranja adrenokortikotropne aktivnosti hipofize. To je povezano tudi s hitro involucijo fetalne cone. V prvih dneh življenja novorojenček z urinom izloča predvsem presnovke materinih hormonov, do 4. dne pa se občutno zmanjša tako izločanje kot tudi proizvodnja steroidov. V tem času se lahko pojavijo tudi klinični znaki insuficience nadledvične žleze. Do 10. dne se aktivira sinteza hormonov skorje nadledvične žleze.
Pri otrocih zgodnje, predšolske in osnovnošolske starosti je dnevno izločanje 17-hidroksikortikosgeroidov bistveno nižje kot pri starejših šolarjih in odraslih. Do 7 let je relativna prevlada 17-deoksikortikosterona.
V frakcijah 17-hidroksikorhikosgeroidov v urinu pri otrocih prevladuje izločanje tetrahidrokorgizola in tetrahidrokortizona. Izolacija druge frakcije je še posebej velika pri starosti 7-10 let.
Izločanje 17-ketosteroidov povečuje tudi s starostjo. Pri starosti 7-10 let se poveča izločanje dehidroepiandrosgerona, pri 11-13 letih - 11-deoksi-17-kortikosteroidov, androsterona in tioholanolona. Pri dečkih je izločanje slednjega večje kot pri deklicah. V puberteti se sproščanje androsterona pri dečkih podvoji, pri deklicah se ne spremeni.
Za povzročene bolezni pomanjkanje hormonov vključujejo akutno in kronično insuficienco nadledvične žleze. Akutna insuficienca nadledvične žleze je eden od razmeroma pogostih vzrokov za hudo stanje in celo smrt pri otrocih z akutnimi okužbami v otroštvu. Neposredni vzrok za akutno insuficienco nadledvične žleze je lahko krvavitev ali izčrpanost nadledvične žleze med hudo akutno boleznijo in neaktivacija, ko se potrebe po hormonih povečajo. Za to stanje je značilen padec krvnega tlaka, kratka sapa, nitasti utrip, pogosto bruhanje, včasih večkratno, tekočina s brnenjem, močno zmanjšanje vseh refleksov. Značilno je znatno povečanje ravni kalija v krvi (do 25 - 45 mmol / l), pa tudi hiponatremija in hipokloremija.
Kronična insuficienca nadledvične žleze se kaže v fizični in psihični asteniji, gastrointestinalnih motnjah (slabost, bruhanje, driska, bolečine v trebuhu), anoreksija. Pogosta pigmentacija kože - sivkasta, dimljena ali z različnimi odtenki temno jantarne ali kostanjeve, nato bronaste in na koncu črne. Pigmentacija je še posebej izrazita na obrazu in vratu. Običajno se opazi izguba teže.
Hipoaldosteronizem se kaže z visoko diurezo, pogosto bruhanjem. V krvi je navedena hiperkaliemija, ki se kaže s srčno-žilno insuficienco v obliki aritmije, srčnega bloka in hiponatremije.
Bolezni, povezane s prekomerno proizvodnjo hormonov skorje nadledvične žleze, vključujejo Cushingovo bolezen, hiperaldosteronizem, adrenogenitalni sindrom itd. Cushingova bolezen nadledvičnega izvora je povezana s hiperprodukcijo 11,17-hidroksikortikosteroidov. Vendar pa se lahko pojavijo primeri povečane proizvodnje aldosgerona, androgenov in estrogenov. Glavni simptomi so mišična atrofija in šibkost zaradi povečane razgradnje beta, negativno ravnovesje dušika. Zmanjša se osifikacija kosti, zlasti vretenc.
Klinična Cushingova bolezen se kaže z debelostjo s tipično razporeditvijo podkožne maščobne plasti. Obraz je okrogel, rdeč, pojavijo se hipertenzija, hipertrihoza, strije in nečistoče kože, upočasnjena rast, prezgodnja rast las, odlaganje podkožne maščobne plasti v predelu VII vratnega vretenca.
Primarni aldosgeronizem. Za Kono so značilni številni simptomi, povezani predvsem z izgubo kalija v telesu in vplivom pomanjkanja kalija na delovanje ledvic, skeletnih mišic in kardiovaskularni sistem. Klinični simptomi so mišična oslabelost z normalnim razvojem mišic, splošna šibkost in utrujenost. Tako kot pri hipokalcemiji se pojavi pozitiven simptom napadov Khvostek, Trousseau in tetanije. Prisotna je poliurija in s tem povezana polidipsija, ki se z uvedbo antidiuretičnega hormona ne ublaži. Posledično imajo bolniki suha usta. Opažena je arterijska hipertenzija.
Osnova adrenogenitalnega sindroma je prevladujoča proizvodnja androgenov. Nizke ravni kortizola v krvi zaradi pomanjkanja 21-hidroksilaze v nadledvičnih žlezah povzročajo povečano proizvodnjo ACTH, ki stimulira nadledvično žlezo. V žlezi se kopiči 17-hidroksiprogesterop, ki se v presežnih količinah izloči z urinom.
Klinično imajo dekleta lažni hermafroditizem, fantje pa lažno prezgodnje zorenje.
značilnost klinični simptom prirojena hipertrofija nadledvične žleze je virilizirajoče in anabolično delovanje androgenov. Pojavi se lahko v tretjem mesecu prenatalne dobe, pri deklicah pa je opazen takoj po rojstvu, pri fantih pa čez nekaj časa.
dekleta znaki adrenogenitalnega sindroma so ohranitev urogenitalnega sinusa, povečanje klitorisa, ki spominja na moške spolne organe s hipospadijo in dvostranskim kriptorhizmom. Podobnost povečajo nagubane in pigmentirane sramne ustnice, podobne mošnjici. To vodi do napačne diagnoze spola ženskega psevdohermafroditizma.
fantje ni kršitve spolne diferenciacije zarodka. Bolnik ima hitrejšo rast, povečanje penisa, zgodnji razvoj sekundarnih spolnih značilnosti: zmanjšanje tembra glasu, pojav sramnih dlak (običajno v starosti 3-7 let). Ta prezgodnji somatski razvoj otroka ni prava puberteta, saj moda ostajajo majhna in nezrela, kar je diferencialni znak. Celice in spermatogeneza so odsotni.
Pri bolnikih obeh spolov se poveča rast, razvoj kosti je nekaj let pred starostjo. Zaradi prezgodnjega zaprtja epifiznih hrustancev se bolnikova rast ustavi, preden doseže svojo običajno povprečno višino (v odrasli dobi so bolniki premajhni).
Pri deklicah je spolni razvoj moten. Pojavijo se hirzugizem, seboreja, akne, nizek glas, mlečne žleze se ne povečajo, menstruacija je odsotna. Navzven so videti kot moški.
Pri 1/3 bolnikov se dodajo motnje vodno-mineralne presnove. Včasih je ta kršitev pri otrocih prevladujoča v klinični sliki bolezni.Pri otrocih se pojavita nenadzorovano bruhanje in driska. Zaradi obilne izgube vode in soli se ustvari klinična slika toksične dispepsije.
trebušna slinavka
Celice, ki imajo lastnosti endokrinih elementov, se nahajajo v epiteliju tubulov trebušne slinavke v razvoju že pri 6-tedenskem smbriju. V starosti 10-13 tednov. že je mogoče prepoznati otoček, ki vsebuje A- in B-insulocite v obliki vozlišča, ki raste iz stene izločilnega kanala. Pri 13-15 tednih se otoček odvije od stene kanala. V prihodnosti pride do histološke diferenciacije strukture otočka, nekoliko se spremenita vsebina in medsebojna razporeditev A- in B-insulocitov. Otočki zrelega tipa, pri katerih so A- in B-celice, ki obdajajo sinusne kapilare, enakomerno razporejene po celotnem otočku, se pojavijo v 7. mesecu intrauterinega razvoja. Hkrati se opazi največja relativna masa endokrinega tkiva v sestavi trebušne slinavke in znaša 5,5 - 8% celotne mase organa. Do rojstva se relativna vsebnost endokrinega tkiva zmanjša za skoraj polovico in v prvem mesecu ponovno naraste na 6%. Do konca prvega leta se spet zmanjša na 2,5-3%, relativna masa endokrinega tkiva pa ostane na tej ravni skozi celotno obdobje otroštva. Število otočkov na 100 mm 2 tkiva pri novorojenčku je 588, do 2 meseca je 1332, nato pa do 3-4 mesecev pade na 90-100 in ostane na tej ravni do 50 let.
Že od 8. tedna intrauterinega obdobja se v celicah osi odkrije glukagon. Do 12. tedna se insulin določi v P-celicah, skoraj istočasno pa začne krožiti v krvi. Po diferenciaciji otočkov se v njih najdejo D-celice, ki vsebujejo somatostatin. Tako se morfološko in funkcionalno zorenje otoškega aparata trebušne slinavke pojavi zelo zgodaj in bistveno prehiteva zorenje eksokrinega dela. Hkrati se uravnavanje inkrecije insulina v prenatalnem obdobju in v zgodnjih fazah življenja razlikuje po določenih značilnostih. Še posebej je glukoza v tej starosti šibek stimulator sproščanja inzulina, največji stimulativni učinek pa imajo aminokisline - najprej levcin, v poznem fetalnem obdobju - arginin. Koncentracija insulina v krvni plazmi ploda se ne razlikuje od koncentracije v krvi matere in odraslih. Proinsulin se nahaja v tkivu fetalne žleze v visoki koncentraciji. Vendar pa so pri nedonošenčkih koncentracije insulina v plazmi razmeroma nizke in se gibljejo od 2 do 30 mcU/mL. Pri novorojenčkih se sproščanje insulina v prvih dneh življenja znatno poveča in doseže 90-100 ie / ml, kar je relativno malo povezano z ravnjo glukoze v krvi. Izločanje insulina z urinom v obdobju od 1. do 5. dneva življenja se poveča 6-krat in ni povezano z delovanjem ledvic. Koncentracija glukagon v krvi ploda narašča skupaj s časom intrauterinega razvoja in po 15. tednu se že malo razlikuje od koncentracije pri odraslih - 80-240 pg / ml se izkaže za zelo blizu. Glavni stimulator sproščanja glukagona v perinatalnem obdobju je aminokislina alanin.
somatostatin- tretji od glavnih hormonov trebušne slinavke. V D-celicah se kopiči nekoliko kasneje kot insulin in glukagon. Čeprav ni prepričljivih dokazov o pomembnih razlikah v koncentraciji somatostatina pri majhnih otrocih in odraslih, pa so poročani podatki o razponu nihanj za novorojenčke 70-190 pg / ml, dojenčke - 55-186 pg / ml in za odrasle - 20-150 pg/ml, kar pomeni, da se minimalne vrednosti s starostjo zagotovo zmanjšujejo.
V kliniki otroških bolezni endokrino funkcijo trebušne slinavke preučujejo predvsem v povezavi z njenim vplivom na presnovo ogljikovih hidratov. Zato je glavna metoda raziskovanja določanje ravni sladkorja v krvi in njenih sprememb skozi čas pod vplivom prehranskih obremenitev ogljikovih hidratov. Glavni klinični znaki sladkorna bolezen pri otrocih so povečan apetit (polifagija), izguba teže, žeja (polidipsija), poliurija, suha koža, občutek šibkosti. Pogosto se pojavi nekakšno diabetično "rdečilo" - rožnatenje kože na licih, bradi in superciliarnih lokih. Včasih je v kombinaciji s srbenjem kože. Ob selitvi v koma s povečano žejo in poliurijo se pojavijo glavobol, slabost, bruhanje, bolečine v trebuhu in nato dosledna kršitev funkcij centralnega živčnega sistema, vzbujanje, depresija in izguba zavesti. Za diabetična koma za katero je značilno znižanje telesne temperature, izrazita mišična hipotenzija, mehkoba zrkla, dihanje tipa Kussmaul, vonj acetona v izdihanem zraku.
Hiperinzulinizem se manifestira občasno pojav hipoglikemičnih stanj pri otroku različne resnosti do hipoglikemične kome. Zmerno hipoglikemijo spremlja akutni občutek lakote, splošna šibkost, glavobol, mrzlica, hladen znoj, tresenje rok, zaspanost. S poslabšanjem hipoglikemije se zenice razširijo, vid se poslabša, zavest se izgubi, pojavijo se krči s splošnim povečanim mišičnim tonusom. Pulz je normalne frekvence ali počasen, telesna temperatura je pogosto normalna, ni vonja po acetonu. Laboratorijsko je bila ugotovljena huda hipoglikemija v odsotnosti sladkorja v urinu.
Spolne žleze, tvorba in zorenje spola
Proces oblikovanja spolnega fenotipa pri otroku poteka v celotnem obdobju razvoja in zorenja, vendar se za ostanke izkažeta dve življenjski dobi, poleg tega pa precej kratki. To je obdobje nastajanja spola v razvoju ploda, ki traja večinoma približno 4 mesece, in obdobje pubertete, ki traja 2-3 leta pri deklicah in 4-5 let pri fantih.
Primarne zarodne celice v moškem in ženskem zarodku so histološko popolnoma enake in imajo sposobnost diferenciacije v dveh smereh do 7. tedna prenatalne dobe. V tej fazi sta prisotna tudi oba notranja genitalna kanala – primarna ledvica (Wolffov kanal) in paramezonefrična (Mullerjev kanal). Primarni ton je sestavljen iz medule in skorje.
Osnova primarne spolne diferenciacije je kromosomski niz oplojenega jajčeca. V prisotnosti Y kromosoma v tem nizu nastane histokompatibilni celični površinski antigen, imenovan H antigen. Prav tvorba tega antigena povzroči nastanek moške spolne žleze iz nediferencirane zarodne celice.
Prisotnost aktivnega Y kromosoma prispeva k diferenciaciji medule spolnih žlez v moški smeri in nastanku testisa. Kortikalna plast bo atrofirala. To se zgodi med 6. in 7. tednom intrauterinega obdobja.Od 8. tedna se v testisu že določajo intersticijski testikularni glandociti (Leydigove celice). Če se vpliv Y-kromosoma ni manifestiral do 6-7. tedna, se primarna spolna žleza zaradi kortikalne plasti preoblikuje in se spremeni v jajčnik, medula pa se zmanjša.
Tako se zdi, da je oblikovanje moškega spola aktivna, nadzorovana transformacija, medtem ko je oblikovanje ženskega spola naraven, spontano potekajoč proces. V nadaljnjih fazah moške diferenciacije hormoni, ki jih proizvaja nastali testis, postanejo neposreden regulatorni dejavnik. Testis začne proizvajati dve skupini hormonov. Prva skupina - testosteron in ditidrotestosteron, ki nastane v testisnih žleznih celicah. Aktivacija teh celic se pojavi zaradi horionskega gonadotropina, ki ga proizvaja placenta, in morda luteinizirajočega hormona fetalne hipofize. Učinek testosterona lahko razdelimo na splošni, ki zahteva relativno nizke koncentracije tormona, in lokalni, ki je možen le pri visokih ravneh hormona v mikroregiji samega moda. Posledica splošnega delovanja je nastanek zunanjih spolnih organov, preoblikovanje primarnega genitalnega tuberkula v penis, nastanek mošnje in sečnice. Lokalni učinek vodi do tvorbe semenovoda in semenskih veziklov iz kanala primarne ledvice.
Druga skupina hormonov, ki jih izločajo plodovi gestikulami, so hormoni, ki vodijo do iniciacije (inhibicije) razvoja paramezonefričnega kanala. Nezadostna proizvodnja teh hormonov lahko privede do nadaljevanja razvoja tega kanala, včasih enostransko, kjer pride do okvare v delovanju testisov, in do nastanka elementov notranjih ženskih spolnih organov - maternice in delno nožnice.
Pomanjkanje testosterona pa je lahko vzrok neuresničenosti in njegovega splošnega učinka, to je razvoja zunanjih genitalij po ženskem tipu.
S strukturo ženskih kromosomov tvorba zunanjih in notranjih spolnih organov poteka pravilno, ne glede na funkcijo jajčnika. Zato tudi velike disgenetske spremembe v jajčnikih morda ne vplivajo na nastanek spolnih organov.
Vpliv moških spolnih hormonov, ki jih proizvajajo moda ploda, ne vpliva le na nastanek spolnih organov. moški tip, ampak tudi na razvoj določenih struktur nevroendokrinega sistema, testosteron pa zavira nastanek cikličnih preureditev endokrinih funkcij iz hipotalamusa in hipofize.
Tako pri naravni diferenciaciji organov reproduktivnega sistema moškega tipa ključnega pomena ima pravočasno in popolno vključitev hormonske funkcije mod.
Kršitve tvorbe genitalnega področja so lahko povezane z naslednjimi glavnimi vzročnimi dejavniki
1) spremembe v naboru in funkciji spolnih kromosomov, ki vodijo predvsem v zmanjšanje aktivnosti kromosoma Y,
2) embriopagija, ki vodi v displazijo testisov in njihovo nizko hormonsko aktivnost kljub ustreznemu nizu kromosomov XY,
3) dedne ali nastale v embriogenezi in fetogenezi spremembe v občutljivosti tkiv zarodka in ploda na učinke hormonov testisov,
4) nezadostna stimulacija endokrinega delovanja fetalnih mod iz placente, 5) z ženskim genotipom (XX) - z učinki eksogeno apliciranih moških spolnih hormonov, prisotnostjo tumorjev, ki proizvajajo androgene pri materi, ali nenormalno visoka sinteza androgenih hormonov v fetalnih nadledvičnih žlezah.
Znaki spolnega dimorfizma, ki se pojavijo med razvojem ploda, se v procesu postnatalne rasti zelo postopoma poglabljajo. To velja tudi za počasi nastajajoče razlike v telesnih tipih, ki so pogosto razmeroma dobro ugotovljene že v obdobju prve polnosti, ter v precejšnji izvirnosti psihologije in obsega interesov fantov in deklet, že od prvih iger in risb. Postopoma se izvaja tudi hormonska priprava za obdobje pubertete otrok. Torej, že v poznem fetalnem obdobju pod vplivom androgenov pride do spolne diferenciacije hipotalamusa. Tu od dveh centrov, ki uravnavata sproščanje sproščujočega hormona za luteinizirajoči hormon - toničnega in cikličnega, ostane pri dečkih aktivna le tonična aktivnost.Očitno je takšna predpriprava na puberteto in dejavnik nadaljnje specializacije znoja višjih delov možganov. endokrinega sistema so povečanje ravni gonadotropnih in spolnih hormonov pri otrocih v prvih mesecih življenja in pomemben "vrhunec" proizvodnje nadledvičnih androgenov pri otrocih po zaključku prve vleke. Na splošno je za celotno obdobje otroštva do začetka pubertete značilna zelo visoka občutljivost hipogalamičnih centrov na minimalne ravni androgenov v periferni krvi. Zahvaljujoč tej občutljivosti se oblikuje potreben zadrževalni učinek hipotalamusa na proizvodnjo gonadotrofnih hormonov in začetek zorenja otrok.
Zaviranje izločanja sproščujočega hormona luteinizirajočega hormona v hipotalamusu je zagotovljeno z aktivnim zaviralnim učinkom hipotetičnih "centrov za podporo otrokom", ki jih vzbujajo nizke koncentracije spolnih steroidov v krvi. Pri človeku se »centri za vzdrževanje otrok« verjetno nahajajo v zadnjem hipotalamusu in epifizi.Pomenljivo je, da se to obdobje pri vseh otrocih pojavlja na približno enake datume glede na kostno starost in razmeroma blizu kazalnike glede na doseženo telesno maso (ločeno za fantke in dekleta). Zato ni mogoče izključiti, da je aktiviranje pubertetnih mehanizmov nekako povezano s splošno somatsko zrelostjo otroka.
Zaporedje znakov pubertete je bolj ali manj konstantno in nima veliko skupnega s konkretnim datumom njenega nastopa. Za dekleta in dečke je to zaporedje mogoče predstaviti na naslednji način.
Za dekleta
9-10 let - rast medeničnih kosti, zaokroženost zadnjice, rahlo dvignjene bradavice mlečnih žlez
10-11 let - dvignjena mlečna žleza v obliki kupole (faza "brsta"), videz las na ..krilu.
11 - 12 let - povečanje zunanjih genitalij, spremembe v epitelu nožnice
12-13 let - razvoj žleznega tkiva mlečnih žlez in območij, ki mejijo na areolo, pigmentacija bradavic, pojav prve menstruacije
13-14 let - rast dlak v pazduhah, neredna menstruacija.
14-15 let - sprememba oblike zadnjice in plina
15-16 let - pojav aken, redna menstruacija.
16-17 let - zaustavitev rasti skeleta
za fante:
10-11 let - začetek rasti mod in penisa. 11 - 12 let - povečanje prostate, rast grla.
12-13 let - pomembna rast mod in penisa. Rast ženskih sramnih dlak
13-14 let - hitra rast mod in penisa, nodularna induracija peripapilarne regije, začetek glasovnih sprememb.
14-15 let - rast dlak pod pazduhami, nadaljnja sprememba glasu, videz dlak na obrazu, pigmentacija mošnje, prva ejakulacija
15-16 let - zorenje semenčic
16-17 let - rast sramnih dlak moškega tipa, rast las po celem telesu, videz semenčic. 17 - 21 let - zaustavitev rasti skeleta
