Povišen krvni tlak u feokromocitomu. Feokromocitom i arterijska hipertenzija
Povećanje krvnog tlaka može biti povezano s tumorom nadbubrežne žlijezde koji proizvodi hormon. Feokromocitom često pogađa mlade ljude. Očituje se stalno visokom hipertenzijom ili krizama. Liječenje zahtijeva operaciju. Lijekovi se koriste samo za pripremu za to ili kao kemoterapija za maligni proces.
Pročitajte u ovom članku
Uzroci feokromocitoma
Tumor može biti maligni (rjeđe) i benigni. Ogromna većina lokalizirana je u nadbubrežnim žlijezdama (meduli), ali osim toga to se događa u prsa, zdjelica, vrat i glava, miokard.
U pravilu je razvoj feokromocitoma povezan s genetski defekti naslijeđeno.
Može biti dio sindroma pretjeranog rasta endokrinog tkiva. U ovom slučaju istodobno se opažaju tumori štitnjače i paratireoidne žlijezde, Recklinghausenova neurofibromatoza. Kod nekih bolesnika uzrok se ne može utvrditi.
Simptomi bolesti
Klinička slika bolesti povezana je sa povećana proizvodnja tumorske stanice hormoni i biološki aktivne tvari. Njihov utjecaj na vaskularni sustav objašnjava ozbiljnost patologije. Istodobno, stupanj malignosti i veličina formacije nisu odlučujući. Hormoni koje luči feokromocitom imaju sljedeće djelovanje:
- adrenalin izaziva, vazospazam, povećava ekscitabilnost srčanog mišića;
- norepinefrin povećava i sistolički i dijastolički tlak, periferni vaskularni otpor. Vegetativni simptomi njegovog djelovanja su: strah, znojenje, obilno izlučivanje urin;
- dopamin djeluje na krvne žile slično adrenalinu, a također izaziva motoričko i mentalno uzbuđenje.
Feokromocitom Arterijska hipertenzija u ovoj bolesti jedan je od najstabilnijih simptoma. Njegov tijek može biti stalan ili (krizni). Kada je stabilan visokotlačni pacijenti se žale na intenzivnu glavobolja, prekomjerno znojenje i ubrzan rad srca. Ova tri simptoma nazivaju se Carneyjeva tirada karakteristična za feokromocitom.
Postupno napreduju promjene na bubrezima, srcu i očnom dnu, uzrokovane porastom krvnog tlaka. Neki pacijenti razvijaju poremećaje metabolizam ugljikohidrata, kolelitijaza, . Maligni oblik uzrokuje bolove u lumbalnoj regiji i trbuhu, gubitak tjelesne težine.
Što je feokromocitom hipertenzivna kriza
Oslobađanje hormona u krv izaziva razvoj. Između napada, tlak se može neznatno mijenjati ili stalno povećavati. Tipični znakovi ovog stanja:
- zimica,
- tjeskoba, strah,
- opći nemir i uznemirenost,
- znojenje,
- bljedilo kože,
- konvulzivni sindrom,
- pogoršanje glavobolje i srčane boli,
- ubrzan ritam kontrakcija, aritmija,
- pojačana žeđ, suha usta,
- mučnina.
Trajanje krize varira od nekoliko minuta do sat vremena, iznenada počinje i završava padom tlaka, obilnim znojem i mokraćom (do 5-7 litara), teškom slabošću, astenijom.
Ovisno o težini bolesti, kriza se javlja jednom mjesečno ili do 10 puta dnevno.
Provocirajući čimbenici mogu biti:
- pregrijavanje ili hipotermija tijela,
- masaža ili duboka palpacija abdomena,
- konzumacija alkohola,
- uzimanje tonik lijekova.
Teška feokromocitomska kriza dovodi do komplikacija - plućnog edema, infarkta miokarda ili mozga, zatajenja bubrega, aneurizme aorte s disekcijom stijenke, krvarenja u mrežnici. Ekstremna manifestacija napada je šok zbog velikog oslobađanja kateholamina. Karakteriziraju ga nekontrolirani skokovi tlaka s niskog na visoki, oštar hemodinamski poremećaj i nedostatak odgovora na lijekove.
Tijekom trudnoće tumor može imati latentni tijek, što dovodi do pogrešne dijagnoze toksikoze i preeklampsije s eklampsijom. Ishod u tim slučajevima obično je nepovoljan za majku i fetus.
Pogledajte video o uzrocima razvoja i liječenju feokromocitoma:
Analize i dijagnostika
Najinformativnija metoda za otkrivanje feokromocitoma je analiza dnevnog urina na kateholamine. Osim toga, propisuje se krvni test na adrenalin, dopamin i norepinefrin, u urinu se utvrđuje sadržaj krajnjeg produkta metabolizma zajedničkog kateholaminima, vanililmandelične kiseline.
Ako su rezultati analiza bili negativni ili kontradiktorni, onda se ponavljaju zajedno s farmakološkim testovima. Da biste to učinili, koristite lijekove koji izazivaju oslobađanje hormona (tiramin, inzulin) ili niže lučenje (regitin ili klonidin).
Sljedeća faza ispitivanja je instrumentalna:
- scintigrafija s tvari bliskom norepinefrinu (metajodbenzilgvanidin), akumulira se i u nadbubrežnim žlijezdama i u tumorima druge lokalizacije;
- MRI, CT i ultrazvuk nadbubrežnih žlijezda otkrivaju feokromocitom, omogućuju procjenu njegove veličine, određuju najbolju varijantu operativnog pristupa;
- angiografija se koristi u kontroverznim slučajevima, otkriva žarišta nekroze u tumoru, može se koristiti selektivna angiografija bubrežnih arterija i nadbubrežnih žila.
Feokromocitom se naziva "majmun" zbog njegove sposobnosti da se preruši u druge bolesti. Stoga je prilikom provođenja pregleda potrebno isključiti neuroze, psihoze, tireotoksikozu, dijabetes melitus, koronarnu i hipertenziju, encefalitis, cerebrovaskularne nesreće.
Liječenje patologije
Liječenje ne daje opipljiv rezultat s ovom bolešću, stoga je glavna metoda kirurška.
Pripreme
Sekundarna hipertenzija je opasna po svojim posljedicama. Može biti simptomatska, arterijska, plućna. Postoji još jedna klasifikacija. Razlozi će pomoći da se pravodobno obrati pozornost na problem, da se dijagnosticira i liječi. 
1. Tumori proizvode različite biogene amine. Neki adrenalni feokromocitomi luče adrenalin, koji u interakciji s β-adrenergičkim receptorima širi krvne žile i snižava krvni tlak.
S druge strane, većina nadbubrežnih i svih ekstraadrenalnih feokromocitoma luče norepinefrin, koji prvenstveno stupa u interakciju s β-adrenergičkim receptorima i sužava krvne žile, što dovodi do povećanja krvnog tlaka.
2. Koncentracija kateholamina u plazmi donekle ovisi o veličini tumora. Velike tumore (> 50 g) karakterizira usporavanje cirkulacije kateholamina i lučenje produkata njihovog raspadanja, dok male (< 50 г) - ускорение кругооборота и продукции активных катехоламинов.
3. Osjetljivost tkiva do promjena kateholamija. Dugotrajno izlaganje visokim koncentracijama kateholamina popraćeno je smanjenjem AI-adrenergičkih receptora i slabljenjem kateholaminskih učinaka. Stoga razine kateholamina u plazmi nisu u korelaciji sa srednjim arterijskim tlakom.
13. Kako se feokromocitom dijagnosticira?
Prisutnost feokromocitoma ukazuje na povišene razine kateholamina u plazmi ili urinu, odnosno njihovih produkata razgradnje u mokraći. Najbolji dijagnostički pokazatelj je povećan sadržaj slobodni metanefrini u plazmi. Određivanja treba provesti u ležećem položaju 15 minuta nakon buđenja (na prazan želudac). Acetaminofen i labetalol mogu promijeniti rezultate određivanja metanefrina, te se stoga poništavaju prije studije.
14. Kako se razlikuje arterijska hipertenzija kod feokromocitoma i hipertenzije?
Povećanje razine slobodnih metanefrina u plazmi potvrđuje se određivanjem metanefrina, normetanefrina, vanililmandelične kiseline (VMA) i slobodnih kateholamina u dnevnom urinu. Pouzdanost ovih pokazatelja za diferencijalnu dijagnozu feokromocitoma je različita. Osjetljivost takav znak kao što je povećana razina VMC kreće se od 28-56%, a njegova specifičnost je 98%; za povišene razine metanefrina i normetanefrina osjetljivost je 67-91%, a specifičnost 100%, a za slobodne kateholamine 100% odnosno 98%. Mnogi temelje diferencijalnu dijagnozu na sadržaju metanefrina u dnevnom urinu. Njihovo određivanje u mokraći nakon karakterističan napad povećava pouzdanost diferencijalne dijagnoze.
15. Koja stanja mogu promijeniti rezultate navedenih dijagnostičkih studija?
Rezultati određivanja VMK starim metodama ovisili su o sadržaju vanilina i fenola u hrani, što je zahtijevalo ograničavanje konzumacije pojedinih proizvoda. Korištenje tekućinske kromatografije visoke učinkovitosti omogućuje uklanjanje utjecaja većine lijekovima koji mijenjaju metabolizam kateholamina.
16. Koje tvari mijenjaju metabolizam kateholamina?
Koncentraciju kateholamina u plazmi i urinu smanjuju agonisti osg-adrenergičkih receptora, antagonisti (kod produljene primjene), ACE inhibitori, bromokriptin.
- Smanjuje se razina VMK, a povećava se sadržaj kateholamina i metanefrina metildopom i inhibitorima monoaminooksidaze.
- Razina kateholamina u plazmi ili urinu povećava blokatori, p-blokatori, labetalol.
Fenotiazini, triciklički antidepresivi1, levodopa na različite načine mijenjaju rezultate određivanja kateholamina i njihovih metabolita.
Poglavlje 8
Neki oblici simptomatske arterijske hipertenzije
Simptomatska (sekundarna) arterijska hipertenzija čini oko 10% ukupnog broja osoba s visokim krvnim tlakom. Hipertenzija može biti znak određene bolesti ili biti samo jedna od njezinih manifestacija. Praktički je važno da neki bolesnici sa raznim oblicima simptomatska arterijska hipertenzija uz njihovu pravovremenu dijagnozu može se izliječiti kirurški.
Među gotovo 70 varijanti sekundarne arterijske hipertenzije, najveći je interes za vaskularnu
Feokromocitom
Feokromocitom je tumor kromafinskog tkiva koji luči prekomjerne količine kateholamina.
Naziv "feokromocitom" dolazi od grčkog. phaios - tamna, smeđa i chroma - boja - zbog afiniteta kromafinskih stanica prema soli kroma. Oni su obojeni smeđa boja kalij bikromat zbog prisutnosti u njima kateholamina (adrenalina i noradrenalina), koji su derivati katehola (pirokatehin-3,4-dioksi-fenol), od čega je i naziv cijele skupine hormona koji sadrži
kirurzi pokazuju vazorenalnu hipertenziju i hipertenziju uzrokovanu hiperfunkcijom nadbubrežnih žlijezda (feokromocitom, primarni aldosteronizam, Itsenko-Cushingov sindrom), kongenitalne ili stečene suprarenalne stenozirajuće lezije aorte. Unatoč relativnoj rijetkosti kirurških oblika simptomatske arterijske hipertenzije, njihov klinički značaj je velik, prvenstveno zbog mogućnosti potpunog izlječenja operiranih bolesnika uz uobičajenu neučinkovitost konzervativnog liječenja u takvim slučajevima.
za ovu vezu. Osim u nadbubrežnim žlijezdama, kromafinske stanice nalaze se u simpatičkim ganglijama i paraganglijima, Zuckerkandlovom organu (simpatički ganglij na ušću donje mezenterične arterije), hilumu bubrega, para-aortalnom i prednjem tkivu stražnjeg medijastinuma, trbušne i pleuralne šupljine, mozga i mokraćnog mjehura, gdje je također moguć rast tumora, po svemu nalik na feokromocitom. Ove ektopične nakupine kromafinskih stanica imaju zajedničko embriološko porijeklo iz matičnih stanica ektodermalnog neuralnog grebena i iz
nosi na paragangliome ili APUD sustav. S feokromocitomima i paragangliomima po zajedničkom embriološkom izvoru povezani su neuroblastomi i ganglioneuromi, koji također mogu lučiti kateholamine i u nekim slučajevima uzrokovati porast krvnog tlaka. Treba se složiti s mišljenjem VN Chernysheva (1998) da je s praktične točke gledišta neprikladno uvoditi različite pojmove za hormonski aktivan tumor iste prirode. Opravdanije je koristiti jedan izraz "feokromocitom", ali s naznakom njegove lokalizacije.
U 80-95% slučajeva tumor dolazi iz medule nadbubrežne žlijezde, a podjednako često s desne i lijeve strane. Bilateralni feokromocitomi nadbubrežnih žlijezda opaženi su u 12% bolesnika. Ekstraadrenalna lokalizacija tumora uočena je u 5-20% bolesnika, a najčešće se nalazi u blizini nadbubrežne žlijezde i bubrega. Intratorakalna lokalizacija feokromocitoma opažena je u manje od 1% bolesnika.
Praktično je važno da se gotovo 99% ukupnog broja feokromocitoma nalazi u retroperitonealnom prostoru i trbušne šupljine. U većini slučajeva feokromocitomi imaju benigni rast, ali 3-11% njih su maligni, a najčešće - s ekstra-nadbubrežnom lokalizacijom. Karakteristično, s bilateralnim ili višestrukim feokromocitomima, rast malignog tumora doseže 30%. tipična mjesta metastaze - jetra, pluća, kosti i Limfni čvorovi.
Treba imati na umu da feokromocitom može biti jedna od komponenti sindroma višestruke endokrine adenomatoze (MEA), opisanog u tri varijante.
Kod MEA-I sindroma postoji kombinacija tumora hipofize, paratireoidnih žlijezda i gušterače bez zahvaćanja nadbubrežne žlijezde.
Čečeni. Sindrom ima karakterističnu kliničku sliku: hiperparatireoza, akromegalija, simptomi tumora gušterače.
MEA-II sindrom (Cippleov sindrom) uključuje medularni karcinom štitnjače, hiperplaziju ili višestruku adenomatozu paratireoidnih žlijezda te feokromocitom koji je obostrani u polovice bolesnika.
Kod MEA-III sindroma postoji kombinacija malignog tumora štitnjače, feokromocitoma i višestrukih neuroma sluznice (često usana, jezika, usne sluznice).
U 6-10% bolesnika s feokromocitomom postoje indikacije prisutnosti ovu bolest kod rođaka (obiteljski feokromocitom). U slučajevima kada u nadbubrežnoj žlijezdi nema rasta tumora, već postoji samo hiperplazija medule, hemoragijske ciste ili krvarenja u kombinaciji s hiperplazijom medularnog sloja, govore o pseudofeokromocitomima. Ove promjene također se očituju povećanjem kateholaminske aktivnosti nadbubrežne žlijezde i zahtijevaju kirurško liječenje.
Frekvencija. Podaci o učestalosti feokromocitoma su kontradiktorni. Prema M.S. Kushakovskyju (1983.), u općoj populaciji ljudi, feokromocitomi (svih vrsta i lokalizacija) se javljaju u omjeru od 1:10 000 stanovništva. Na temelju prosektorskih podataka koje je iznio O.V. Nikolaev (1965.), možemo pretpostaviti 1 slučaj na 3000 u općoj populaciji. V. A. Almazov (1997) ukazuje da učestalost otkrivanja feokromocitoma ne prelazi 2 slučaja na milijun stanovnika godišnje.
Važno je da se među osobama s arterijskom hipertenzijom učestalost otkrivanja feokromocitoma značajno povećava. Dakle, prema N.T. Starkova (1996), feokromocitom je prisutan u 1% bolesnika s trajnom arterijskom hipertenzijom. M.S.Ku-
takovskiy (1983) daje podatke da 0,6% svih slučajeva arterijske hipertenzije otpada na udio feokromocitoma. U tom pogledu zaključak V.N. tumora."
Feokromocitomi se nalaze u svih osoba dobne skupine, međutim, najčešće u dobi od 30-50 godina, podjednako često u muškaraca i žena. Postoje opisi ovog tumora u novorođenčadi i starijih osoba. Među svim pacijentima s tumorima kromafinskog tkiva 12% su djeca, najčešće u dobi od 12-14 godina.
Etiologija i patogeneza. Uzrok tumora kromafinskog tkiva još nije razjašnjen. Pretpostavlja se o nasljednoj genezi bolesti.
Sve manifestacije feokromocitoma povezane su s hiperprodukcijom i farmakološkim djelovanjem kateholamina koje sintetiziraju kromafinske stanice iz tirozina (tirozin - dofa - dopamin - norepinefrin - adrenalin). Karakteristično je da kromafinske stanice nadbubrežne žlijezde, za razliku od stanica drugih lokalizacija, mogu sintetizirati epinefrin iz norepinefrina. Kod tumora ekstra-adrenalne lokalizacije sinteza obično završava u stadiju norepinefrina. To je razlog nekih razlika u kliničkim manifestacijama feokromocitoma različite lokalizacije. Napominje se da kod malignih tumora kromafinske stanice, u pravilu, neprestano otpuštaju kateholamine u krv. U slučajevima benignih tumora moguće je i stalno i povremeno lučenje kateholamina. Uzrok
ova periodičnost nije sasvim jasna, ali se često temelji na provocirajućim čimbenicima: fizički i emocionalni stres, pušenje, uzimanje lijekova i alkohola, menstruacija, mokrenje i defekacija, palpacija trbuha, kirurški zahvati itd. Kada se kateholamini otpuštaju u krv, njihova koncentracija je toliko visoka da je teoretski nespojiva sa životom. Ipak, većina pacijenata više puta trpi takve kateholaminske "oluje". To je zbog smanjenja osjetljivosti adrenergičkih receptora s povećanjem razine kateholamina i slabljenjem odgovora. Hipersekrecija kateholamina ima snažan učinak na kardiovaskularni sustav, metabolički procesi, funkcija raznih organa. Uz višak adrenalina u krvi zbog stimulacije b-adrenergičkih receptora srca, povećava se broj otkucaja srca i minutni volumen srca, povećava se pretežno sistolički krvni tlak, smanjuje se opskrba krvlju miokarda, povećava se njegova ekscitabilnost i sklonost aritmijama. Adrenalin pojačava jetreni i mišićni protok krvi, što dovodi do pojačane glikogenolize, hiperglikemije i glukozurije. Višak adrenalina uzbuđuje središnji živčani sustav, izaziva tjeskobu, strah itd. Glatki mišići crijeva i bronha se opuštaju, zjenica se širi, a potrošnja kisika se povećava. Norepinefrin preko alfa-adrenergičkih receptora ima snažan vazokonstrikcijski učinak, povećavajući i sistolički i dijastolički tlak, ali ne utječe na brzinu pulsa, ponekad čak i uzrokujući bradikardiju. Zbog vazokonstriktorskog učinka viška kateholamina razvija se relativna hipovolemija sa smanjenjem BCC-a za 15-30%.
Klinička slika kod feokromocitoma zbog poremećaja hormonska ravnoteža organizam zbog proizvodnje golemih količina kateholamina od strane tumorskih stanica. Spastičko djelovanje epinefrina i norepinefrina očituje se raznim farmakološkim učincima koji dovode do velike varijabilnosti kliničke slike, što je dalo razlog da se feokromocitom smatra "kameleonom" ili "velikim imitatorom" među bolestima. Valjanost ovoga potvrđuju različiti klinički simptomi feokromocitoma. Kombinirani su u nekoliko glavnih sindroma karakterističnih za hiperadrenalizam:
Hipertenzivna;
Neuropsihički;
Gastrointestinalni;
Neurovegetativno;
Endokrina-razmjena;
bol;
Srčani;
Alergijski (česta netolerancija na lijekove zbog adrenalinske senzibilizacije djelovanja drugih lijekova).
Glavni i vodeći simptom feokromocitoma je arterijski
hipertenzija. Tijek hipertenzije uglavnom je određen prirodom lučenja hormona tumorom nadbubrežne žlijezde (povremeno ili konstantno), kao i omjerom pojedinih kateholamina. Uz dominantnu hiperprodukciju norepinefrina, tijek hipertenzije je obično stalan.
Ovisno o kliničkim manifestacijama i karakteristikama tijeka hipertenzijskog sindroma, razlikuje se nekoliko varijanti feokromocitoma [Kushakovsky MS, 1983].
"Klasična" ili paroksizmalna varijanta karakteriziraju hipertenzivne krize na pozadini normalnog krvnog tlaka (24-27,3% bolesnika). Obično napadi počinju iznenada ili pod utjecajem provocirajućih čimbenika. Neki pacijenti navode da imaju prodromalni znakovi nadolazeća kriza: malaksalost, bljedilo, "puzanje" po koži i mali grčevi udova. U drugim slučajevima poprimaju visceralni karakter, izražen kao bol u predjelu srca angiotipa, zrači u lijevu ruku (slika 8.1). Tijekom krize, gotovo trenutno, sistolička arterija
Riža. 8.1. Klinički simptomi feokromocitomske krize.
nalni tlak raste na 280-300 mm Hg ili više, dijastolički - do 180-200 mm Hg. Istodobno se pojavljuju glavobolja, težina u stražnjem dijelu glave, vrtoglavica, smetnje vida. Bolesnici doživljavaju osjećaj nemotiviranog straha, straha od smrti; pojavljuju se bljedilo, znojenje, "guska koža". Javljaju se mučnina, povraćanje, salivacija, tahikardija, otežano disanje, učestalo mokrenje. Moguće su slušne i vizualne halucinacije. Ovi osjećaji su popraćeni bolovima u trbuhu, iza prsne kosti, ispod lijeve lopatice sa zračenjem u rame. Broj otkucaja srca se povećava na 120-160 u 1 min, u 20% slučajeva postoje srčane aritmije, sve do ventrikularne fibrilacije. Tijekom krize pojavljuju se hiperglikemija, neutrofilna leukocitoza, značajno povećanje tjelesne temperature.
Trajanje napada je različito: od nekoliko sekundi do nekoliko dana, obično manje od sat vremena. Učestalost kriza također varira. U većine bolesnika napadi se javljaju jednom ili više puta tjedno, znatno rjeđe - od 5 do 10 ili više napadaja dnevno.
Paroksizmi arterijske hipertenzije prestaju naglo ili postupno, a simptomi nestaju jedan po jedan kako se cirkulirajući kateholamini aktivno uništavaju. Krvni tlak se obično brzo smanjuje, često uz posturalnu hipotenziju. Tahikardija prestaje, bljedilo lica zamjenjuje crvenilo, znojenje, osjećaj topline u tijelu, nestaje osjećaj tjeskobe i ukočenosti, pojavljuje se obilna mokraća. Nakon napada opća slabost i slabost ostaju dugo vremena. Često, krize završavaju smrću zbog hemoragijskog moždanog udara, rupture aorte, fibrilacije srca, plućnog edema ili teškog kolapsa.
Drugu kliničku varijantu feokromocitoma (16,4% bolesnika) karakterizira trajna arterijska hipertenzija, protiv koje se javljaju krize, ali manje izražene nego u „klasičnoj“ varijanti. Obično, na pozadini brojeva 170-180 / 110-120 mm Hg. krvni tlak se povremeno povećava za nekoliko desetaka milimetara žive.
U trećoj varijanti, opaženoj u 30,9% bolesnika, hipertenzija je konstantna, u prosjeku na razini od 220/110 mm Hg. bez tipičnih kriznih uspona. Tipične kliničke manifestacije su napadi migrene, obilno znojenje, stezanje u prsima, bol u desnom hipohondriju, povraćanje, Raynaudov kompleks simptoma.
U bolesnika s četvrtom varijantom feokromocitoma vrijednosti krvnog tlaka su normalne, nema kriza, unatoč visokom lučenju kateholamina (uglavnom norepinefrina). Ova se varijanta opaža u obiteljskom obliku feokromocitoma. Odsutnost hipertenzije očito je povezana sa smanjenom osjetljivošću vaskularnih adrenoreceptora na cirkulirajuće kateholamine. Drugi mogući uzrok je nekroza tumora zbog tromboze središnje nadbubrežne vene.
Petu opciju M.S. Kushakovsky je nazvao "forenzičkom". U pozadini "zdravlja" pacijenti iznenada umiru od šoka, kojem prethodi trenutni porast krvnog tlaka nakon čega slijedi nagli pad. Bolesnici umiru od kolapsa, plućnog edema, unutarnje krvarenje s nepovratnim šokom.
Općenito, više od polovice bolesnika s feokromocitomom nastavlja s trajnom hipertenzijom i klinički simptomi sličan hipertenzijašto otežava njegovu pravovremenu dijagnozu. Možda jedini
znak koji omogućuje sumnju na feokromocitom kod takvih bolesnika je otkrivanje tumora u području bubrega tijekom palpacije (8-15% bolesnika). Palpacija tumora može dovesti do razvoja feokromocitomske krize, što je također dijagnostički znak.
Trajnu hipertenziju prate poremećaji metabolizma i ugljikohidrata. Stoga bi kombinacija povećanja razine šećera u krvi i urinu, osobito u mladih bolesnika s trajnom arterijskom hipertenzijom, trebala upozoriti na prisutnost feokromocitoma.
Prekomjerno lučenje adrenalina potiče proizvodnju hormona koji stimulira štitnjaču od strane hipofize, što uzrokuje hipertireozu i povećanje bazalnog metabolizma. Hipermetabolizam je uzrok progresivnog gubitka tjelesne težine kod većine bolesnika (u prosjeku 10%). Izgled bolesnika poprima vrlo karakterističan izgled: mršavi, blijedi, često se žale na tahikardiju, bezuzročnu tjeskobu i znojenje. Znojenje ima određenu razliku dijagnostička vrijednost, budući da ga nema kod hipertenzije.
Poremećaji metabolizma ugljikohidrata uočeni su u 40% bolesnika, od kojih 10% pati od dijabetes.
Tijek feokromocitoma obično je polagano progresivan, tijekom 8-10 godina. Na početku bolesti, hipertenzivne krize su kratke i blage, ali nakon 2-3 godine postaju teške i dugotrajne. U budućnosti se razvija trajna maligna hipertenzija sa svojim komplikacijama. Tešku trajnu hipertenziju karakteriziraju značajne promjene na očnom dnu: vazokonstrikcija, eksudati i krvarenja u retini, oticanje papile vidnog živca. Djeca često postanu slijepa.
Ozbiljnost bolesti je obično
ovisi o veličini tumora, čija masa može doseći nekoliko kilograma. Najčešće feo-kromocitom ima masu od 50-150 g, promjer od 5-7 cm (slika 8.2). Praktično je važno da neuklonjeni tumor uvijek dovede do smrti pacijenta.
Dijagnoza. Prepoznavanje bolesti temelji se na poznavanju varijanti kliničkog tijeka feokromocitoma i utvrđivanju povećanja razine kateholamina u krvi i njihovih metabolita u mokraći. Naknadni instrumentalni pregled utvrđuje lokalizaciju tumora. Moderna shema od
V.N. Chernyshev (1998) predložio je liječenje pacijenata sa sumnjom na tumor kromafinskog tkiva: hipertenzivna -> CT nadbubrežne žlijezde i druga "područja interesa", ako se otkrije tumor, kompleks studija koje potvrđuju prisutnost hormonski aktivnog tumor. U nedostatku, studija se nastavlja putem traženja drugih oblika simptomatske arterijske hipertenzije.
U bolesnika sa sumnjom na feokromocitom od temeljne je važnosti od trenutka hospitalizacije započeti preventivnu terapiju usmjerenu na sprječavanje razvoja feokromocitomske krize, prvenstveno uz pomoć a-blokatora (fentolamin do 200 mg na dan).
Pregled bolesnika započinje postavljanjem topikalne dijagnoze. Ultrazvuk nadbubrežne žlijezde ne daje stopostotne informacije o prisutnosti i prirodi patoloških promjena i služi kao metoda preliminarne dijagnoze. Najveći informacijski sadržaj imaju kompjuterizirana tomografija, magnetska rezonancija i spiralna kompjuterizirana tomografija. Međutim, od najveće važnosti u dijagnozi patologije nadbubrežne žlijezde je računalna tomografija, koja omogućuje gotovo s apsolutnom točnošću određivanje mjesta, veličine, strukture tumora i njegovog odnosa s okolnim organima i tkivima. Ova studija preporučljivo je provesti u uvjetima radionepropusnog pojačanja s presjecima od 2-4 mm. U nekim slučajevima CT se koristi u kombinaciji s ekskretornom urografijom, što omogućuje razjašnjavanje odnosa između tumora i bubrega te procjenu njegove funkcije. U sumnjivim situacijama dodatne informacije mogu se dobiti laparoskopijom.
Pomoćne metode su i suprarenalna scintigrafija uz uvođenje 131 1-tirozina
(prekursor katehol amina, koji ima tropizam za kromafinsko tkivo), kao i skeniranje nadbubrežne žlijezde sa 131 I-metaiod-benzilgvanidinom, koji tumor selektivno preuzima.
Za određivanje hormonske aktivnosti feokromocitoma koriste se različite laboratorijske metode. Treba napomenuti da je određivanje razine epinefrina i norepinefrina u krvnoj plazmi neinformativna metoda, budući da je njihov sadržaj u krvi podložan značajnim i višestruko ovisnim dnevnim fluktuacijama. Razina izlučivanja slobodnih kateholamina u urinu također ovisi o mnogim čimbenicima, ali kod feokromocitoma ta vrijednost prelazi 100 mcg. Od velike dijagnostičke važnosti je proučavanje metaboličkih produkata kateholamina, od kojih je glavna vanililmandelična kiselina (VMA). Normalno se mokraćom dnevno ne izluči više od 10 mg vanilil-bademove kiseline (tablica 8.1).
Dijagnostički farmakološki testovi. Svrha farmakoloških pretraga kod feokromocitoma je izazvati kateholaminske hipertenzivne krize uz pomoć različitih lijekovima. U bolesnika bez feokromocitoma, krvni tlak kao odgovor na uvođenje provocirajuće krize lijekovi ne
Tablica 8.1. Normalne razine kateholamina i njihovih metabolita u krvi i urinu
prolazi kroz značajnu promjenu. Provokativni testovi se koriste uglavnom u paroksizmalnom obliku hipertenzije. Treba imati na umu da se ovi testovi moraju provoditi samo s normalnim vrijednostima krvnog tlaka, u ekstremnim slučajevima ne većim od 160 mm Hg. (sistolički).
Za provociranje provokativnih testova koriste se histamin, tiramin, glukagon i dr. Valja naglasiti da su testovi za izazivanje kateholaminskih kriza povezani sa značajnim rizikom za bolesnika zbog mogućeg naglog porasta krvnog tlaka i razvoja komplikacija, stoga se moraju provoditi prema strogim indikacijama, uglavnom u bolesnika s negativni rezultati laboratorijske i hormonske studije.
Histaminski test. NA u vodoravnom položaju bolesnika nakon mjerenja krvnog tlaka intravenozno se ubrizgava 0,05 mg histamina u 0,5 ml izotonične otopine natrijevog klorida i tlak se mjeri svake minute tijekom 15 minuta. U prvih 30 sekundi nakon primjene histamina krvni tlak se može sniziti, a potom i povećati. Povećanje tlaka za 60/40 mm Hg. u usporedbi s izvornim slikama ukazuje na prisutnost feokromocitoma. U nedostatku tumora, nema značajne promjene razine krvnog tlaka.
Uz pretjerano povišenje krvnog tlaka u vrijeme pretrage, pacijentu se odmah ubrizgavaju a-adrenergički blokatori (fentolamin, regi-tin, tropafen).
Testovi s tiraminom(1 mg IV) i glukagon (0,5-1 mg intravenozno) provodi se pod istim uvjetima. Njihovi rezultati su isti kao i kod uvođenja histamina.
Prilično je informativan test s klonidinom (klonidinom). Koristi se u prisutnosti granične razine kateholamina.
u krvi i urinu za potvrdu prisutnosti feokromocitoma. Nakon određivanja bazalne razine kateholamina u krvi i urinu, pacijent uzima 0,3 mg klonidina. U osoba bez feokromocitoma razina kateholamina u krvi (nakon 2 i 3 sata) i u urinu (do 10 sati) naglo opada. U prisutnosti tumora sadržaj kateholamina u krvi i urinu se ne mijenja.
Dosta široko korištena test s adrenoliticima, osobito s fentolaminom (Regitin). Test se provodi kod pacijenata sa stabilna hipertenzija iznad 160 mm Hg Nakon intravenske primjene 5 mg fentolamina u prisutnosti feokromocitoma, brzi pad BP najmanje 35 mm Hg. U drugim oblicima simptomatske arterijske hipertenzije, primjena fentolamina u većine bolesnika ne dovodi do tako jasnog smanjenja krvnog tlaka.
Kao što je primijetio V.N. Chernyshev (1998), kombinirana uporaba testova histamina i fentolamina može smanjiti rizik od njegove provedbe i poboljšati dijagnostičku točnost.
Liječenje. Jedini način liječenja feokromocitoma je operacija. Oporavak bolesnika moguć je tek nakon potpuno uklanjanje tumori. Liječenje lijekovima koristi se samo kao predoperativna priprema za prevenciju hipertenzivnih kriza, smanjenje arterijske hipertenzije i poboljšanje općeg stanja bolesnika.
Posebnu pozornost treba posvetiti pažljivoj preoperativnoj pripremi. Svrha mu je i ublažavanje posljedica naglog širenja krvnih žila neposredno nakon uklanjanja tumora te otklanjanje početne relativne hipovolemije.
Osnovni principi preoperativne pripreme bolesnika s feo.
kromocitome opisuje V.N. Chernyshev (1998). Njegova osnova je uporaba a- i b-blokatora. os-adrenoblokatori se propisuju 10-14 dana prije operacije. Obično se koristi fentolamin - unutra, 25-50 mg 3-4 puta dnevno, fenoksi-benzamin - 40 mg / dan. Često se propisuje pratisol, prazosin, doksazosin u prosječnoj terapijskoj dozi. Kod teške simpatičke cotonije 2-3 dana prije operacije koriste se b-blokatori, obično propanolol od 40 mg ili više na dan. Odgovarajući termin sedativi. Korekcija hipovolemije sigurna je samo uz nisku razinu krvnog tlaka i dobru učinkovitost adrenergičkih blokatora. U tu svrhu, 1-2 dana prije operacije daju se otopine koje zamjenjuju plazmu.
U slučaju obostranih feokromocitoma, kada se planira jednofazno uklanjanje tumora, potrebno je primijeniti glukokortikoide 1-2 dana prije operacije. Koristiti hidrokortizon 100 mg intravenozno 2-3 puta uz prijelaz na hormonsku nadomjesnu terapiju u postoperativnom razdoblju.
Kako bi se zaustavile hipertenzivne krize i stabilizirala hemodinamika, a-blokator fentolamin se primjenjuje intravenozno pod kontrolom krvnog tlaka (ne više od 5 mg svakih 5 minuta).
U nekih bolesnika (oko 3%) nije moguće pouzdano stabilizirati hemodinamiku prije operacije. Neriješena kateholaminska kriza dovodi do razvoja sindroma "nekontrolirane hemodinamike" koji je karakteriziran trajnom perzistencijom kritične hipertenzije ili naglom promjenom hiper- i hipotenzije. Ovo stanje gotovo neizbježno dovodi do smrti od akutnog zatajenja srca. Treba imati na umu da ako kriza ne prestane u roku od 2-3 sata, hitan slučaj kirurška intervencija za uklanjanje feokromocitoma.
Anestezija. Od značajki anestezije tijekom operacija u bolesnika s feokromocitomom, treba istaknuti potrebu isključivanja atropina iz premedikacije i imenovanja snažnih sedativa. Metoda izbora je višekomponentna endotrahealna anestezija. Barbiturati su poželjniji za indukcijsku anesteziju. Potrebno je isključiti opojne lijekove koji imaju aritmogena svojstva i pojačavaju lučenje kateholamina (halotan, eter, ciklopropan). Prilikom odabira mišićnih relaksansa prednost se daje lijekovima koji ne dovode do oslobađanja histamina. Tijekom operacije i u postoperativnom razdoblju potrebno je pratiti arterijski i venski tlak.
Prije početka anestezije i kirurškog zahvata započinje se intravenska primjena alfa-blokatora. Doza i brzina primjene - ovisno o razini krvnog tlaka. Za perifernu vazodilataciju može se koristiti natrijev nitroprusid. S razvojem aritmija koriste se beta-blokatori (propanolol u dozi od 0,5-2 mg).
Glavni zadatak nakon ekstirpacije tumora je održati stabilnu hemodinamiku, spriječiti kritično smanjenje krvnog tlaka. Da bi se to postiglo, odmah nakon uklanjanja feokromocitoma, zaustavlja se primjena adrenolitičkih lijekova i brzo se primjenjuju nadomjesci plazme kako bi se uklonila hipovolemija (obično 1500-2000 ml otopina), autologna krv i, ako je potrebno, glukokortikoide i vazopresore.
Tehnika operacije. Optimalan pristup za uklanjanje feokromocitoma je torakofrenolumbotomija duž desetog međurebarnog prostora. Za razliku od lumbotomije, vankavitarnih pristupa s resekcijom 11. ili 12. rebra, torakofrenolumbotomija osigurava brzinu i slobodu manipulacije u rani, dobra recenzija i kontrolu
područja kontakta tumora sa susjednim organima.
Kod izvođenja torakofreno-lumbotomije položaj bolesnika na operacijskom stolu i sam rez su slični onima tijekom operacija na bubrežne arterije i aorte. Međutim, za uklanjanje tumora nadbubrežne žlijezde nije potreban širok dijafragmatski rez. Dovoljan je rez koji ne doseže njegovu vanjsku nogu za 5-6 cm.Sve manipulacije za identifikaciju, mobilizaciju i uklanjanje tumora treba provesti brzo i atraumatski, što je prevencija oslobađanja velikih količina kateholamina u krv. te razvoj teške hipertenzivne krize. Potrebno je ući u sloj između tumorske kapsule i okolnog tkiva. U ovom slučaju, feo-kromocitom se obično izolira prstom bez većih poteškoća, istovremeno ligirajući značajne i koagulirajuće male žile. Treba imati na umu da su tkiva nadbubrežne žlijezde sklona puknuću, osobito s cističnim promjenama.
Najvažniji i presudni trenutak operacije je izolacija i podvezivanje središnje nadbubrežne vene, koja se pažljivo križa između ligatura, uklanja se tumor i tek tada se provodi konačna hemostaza. Na lijevoj strani, vena se ulijeva u bubrežnu venu i dovoljno je duga da pojednostavi njezino podvezivanje. S desne strane središnja nadbubrežna vena teče izravno u donju šuplju venu, a njezino podvezivanje može biti otežano.
Prilikom uklanjanja malignih feokromocitoma, koji su obično tijesno srasli s bubrezima, gušteračem, slezenom, jetrom, dvanaesnikom, moguća su oštećenja ovih organa, što naglašava potrebu za pažljivim, vizualno kontroliranim manipulacijama tijekom mobilizacije tumora. Kirurška rana se šije tek nakon temeljite i završne obrade
hemostaza nogu, ostavljajući aktivnu drenažu u retroperitonealnom prostoru i pleuralnoj šupljini.
Korištenje laparotomskog pristupa preporučljivo je samo u slučaju obostrane lokalizacije feokromocitoma i intraabdominalnog položaja tumora. Poželjna je poprečna supraumbilikalna laparotomija, koja pruža bolje uvjete za manipulacije na obje nadbubrežne žlijezde. Jedan od najboljih takvih pristupa je torakolaparotomska incizija koju je predložio H. Scott 1965. Ovim pristupom prvo se radi poprečna laparotomija, a zatim se rez produžuje do obalnog luka na strani tumora. Obalni luk se prekriži i pleuralna šupljina se otvori. Kada je lijeva nadbubrežna žlijezda izložena, stražnji peritoneum se secira duž repa gušterače i slezene, koji se zatim pomiču udesno. Dobra referentna točka u potrazi za lijevom nadbubrežnom žlijezdom je aorta uz čiju je lijevu bočnu stijenku susjedna. Želudac se uzima gore i desno, a debelo crijevo - dolje. Nakon povlačenja donje šuplje vene otkriva se nadbubrežna žlijezda koja se obično značajno razlikuje od masnog tkiva i ima karakterističnu limunasto-narančastu boju. Inače, tehnika operacije se ne razlikuje od gore opisane.
postoperativno razdoblje. Mora se imati na umu da nakon operacije krvni tlak može naglo pasti u bilo kojem trenutku zbog eliminacije djelovanja viška kateholamina. Stoga je potrebno stalno praćenje razine arterijskog, središnjeg venskog tlaka, volumena cirkulirajuće krvi, hemostatskih parametara i elektrolita.
Kako bi se spriječila hipotenzija, gubitak krvi se potpuno nadoknađuje (autologna krv, eritrocitna masa, nadomjesci krvi) i eliminira se hipovolemija zbog neizbježne nakon uklanjanja feokromocitoma
zoplegija. BCC se mora održavati u granicama prekoračenja izračunate razine za 15-20% transfuzijom plazme i otopinama koje zamjenjuju plazmu. U nedostatku ili nedovoljnoj učinkovitosti ovih mjera, potrebno je pažljivo propisivati vazopresorne lijekove, češće dopamin u dozi od 5 do 20 mcg/(kg min), kao i glukokortikoide (prednizolon, hidrokortizon).
Rezultati kirurškog liječenja. Nakon radikalno uklanjanje feokromocitoma, postoji prilično brza regresija svih prethodno postojećih simptoma uz konačnu i stabilnu normalizaciju razine krvnog tlaka. Postojanost hipertenzije nakon operacije može biti posljedica nepotpune
uklanjanje tumora, metastaze malignog feokromocitoma, ili biti posljedica esencijalne hipertenzije, koja je u 14-20% bolesnika bila prisutna prije razvoja feokromocitoma. Za diferencijalnu dijagnozu ovih stanja potrebno je provesti test s fentolaminom ili klonidinom.
Prema literaturi postoperativni mortalitet kod feokromocitoma iznosi 0-5%. Glavni uzrok smrti u pravilu je kršenje načela predoperativne pripreme, anestezije i postoperativno upravljanje bolesnika, kao i prisilno izvođenje operacija u pozadini "nekontrolirane hemodinamike" i razvijenih komplikacija.
Datum dodavanja: 2015-02-06 | Pregledi: 1204 | kršenje autorskih prava
1 | | | | | | | | | | | | |
Analizirajući kliničku sliku krize, D. Andreev identificira sljedeće glavne kliničke sindrome karakteristične za tumore medule nadbubrežne žlijezde: 1) , 2) , 3) , 4) , 5) , 6) ; 7).
Vjerujemo da ovakva raspodjela kliničkih sindroma nije nerazumna. Štoviše, prilično je primjenjiv na one slučajeve feokromocitoma koji karakterizira stalni tijek.
Prije svega, unosi određenu harmoniju u naše ideje o klinici feokromocitoma. To je samo po sebi korisno, s obzirom na sve veći broj prijava slučajeva feokromocitoma s određenim značajkama. Izolacija sindroma pomaže klasificirati pojedinačne slučajeve, uočiti prevlast određenog sindroma, odrediti cjelokupnu sliku bolesti. Postoje slučajevi kada pojedinačni sindromi dobivaju osebujan, neobičan izgled, što otežava dijagnosticiranje. Takve su, na primjer, krize s prevladavanjem kompleksa bolnih simptoma s hipoglikemijom uzrokovane refleksnim prekomjernim oslobađanjem inzulina.
Vjerujemo da je klasifikacija D. Andreeva također patogenetski opravdana, budući da odgovara glavnim manifestacijama djelovanja kateholamina na tijelo.
Uzimajući u obzir sve ovo, detaljnije ćemo se zadržati na svakom od ovih sindroma.
Gastrointestinalna krvarenja, srčani udari opisuju se kao komplikacije feokromocitoma uzrokovane promjenama na krvnim žilama zbog njihovog oštrog suženja. tanko crijevo, krvarenje iz nosa.
Karakteristična značajka bolesnika s feokromocitomom je nestabilnost krvnog tlaka, naizgled paradoksalna sklonost njegovom oštrom padu. Često kod ovih bolesnika, čak i kod ustajanja, krvni tlak naglo pada, sve do razvoja kolapsa, a pri povratku u ležeći položaj tlak ponovno raste. Ovaj osebujni simptom posturalne hipotenzije omogućio je Smithwicku da ga ponudi kao diferencijalno dijagnostički test za razlikovanje feokromocitoma od hipertenzije. Treba napomenuti da se u nekih bolesnika hipertenzija razvija u ležećem položaju.
Ti bolesnici često reagiraju teškim kolapsom na razne jake podražaje, posebice na ozljede. Slučajevi su dati iznenadna smrt bolesnici s neprepoznatim feokromocitomom tijekom operacija iz drugog razloga, uz anesteziju, uz razne manipulacije (aortografija, kateterizacija šuplje vene i sl.). Cotes i Regal izvještavaju o tragičnom slučaju u kojem je mlada žena tijekom operacije apscesa na prstu iznenada razvila tahikardiju (160 otkucaja u minuti), nakon čega je uslijedio nagli pad krvnog tlaka, plućni edem i smrt. Mihaud navodi podatke da je od 16 pacijenata s feokromocitomom koji su podvrgnuti operaciji bez posebne profilakse, njih 15 je razvilo šok sa smrtnim ishodom tijekom prva 2 dana nakon operacije. Uz postojeću sklonost padu krvnog tlaka nakon hipertenzivne krize ili kod nagle promjene položaja tijela, postoje i slučajevi feokromocitoma koji se javljaju uz stalnu hipotenziju. Ova značajka protoka feokromocitoma objašnjava se prevladavanjem adrenalina u izlučivanju tumora. Sack i Call opisali su sličan feokromocitom koji luči 239 mikrograma epinefrina i 21 mikrogram noradrenalina dnevno. Drugi uzroci hipotenzije kod feokromocitoma uključuju smanjenje volumena krvi, povremeno lučenje kateholamina tumorom, smanjenje odgovora na kateholamine i insuficijenciju nadbubrežne žlijezde.
Jones i Brunis primjećuju da je feokromocitom popraćen smanjenjem ukupnog volumena krvi, promjenom relativne raspodjele crvenih krvnih stanica u plazmi (smanjenje omjera ukupnog hematokrita i venskog hematokrita), zbog čega se može razviti šok nakon uklanjanja tumora bez dostatne primjene tekućine.
Mogućnost adrenokortikalne insuficijencije nije potvrđena velikim brojem opažanja. Međutim, može smanjiti vaskularnu reaktivnost na kateholamine kada feokromocitom također proizvodi hidrokortizon, koji može inhibirati lučenje ACTH. Smanjena vaskularna reaktivnost na kateholamine kod feokromocitoma može se objasniti činjenicom da dugotrajni višak kateholamina u tijelu dovodi do zasićenja receptora neaktivnim oblicima kateholamina. Moguće je da je u svakom pojedinačnom slučaju uzrok hipotenzije kod feokromocitoma drugačiji. Vjerujemo da je najvjerojatniji mehanizam hipotenzije smanjenje osjetljivosti krvnih žila na djelovanje kateholamina i izlučivanje uglavnom adrenalina tumorom. Hemodinamika feokromocitoma, prema našim saznanjima, još uvijek nije sustavno istražena. U međuvremenu, nedvojbeno je od nekog interesa za razumijevanje patogeneze kardiovaskularnog sindroma u ovom tumoru.
Također treba imati na umu izravan učinak kateholamina na srce i krvne žile. Ateroskleroza velikih žila i koronarnih arterija više puta je uočena u bolesnika s feokromocitomom, uključujući mlade ljude, pa čak i djecu. Rani razvoj ateroskleroza je u tim slučajevima očito posljedica hipertenzije, a također, moguće, toksičnog učinka kateholamina na intimu žile. Promjene na elektrokardiogramu tijekom feokromocitomskih kriza ne mogu se objasniti samo hipertrofijom lijeve klijetke, te je potrebno prepoznati učinak kateholamina na metaboličke procese u miokardu, što može dovesti do oštećenja brzina otkucaja srca.
Herald je primijetio da je među 12 pacijenata s feokromocitomom 2 koje je promatrao patio od srčanih aritmija, a jedan od njih je imao hipokalemiju, simulirajući Connov sindrom. Napadi uzrokovani feokromocitomom simulirali su teški Edems-Stokesov sindrom. Kao moguci uzroci poremećaji srčanog ritma dovode do hipokalemije, refleksne pretjerane ekscitacije vagusni živac, izravno djelovanje adrenalina na srce. Potonji mehanizam autor smatra najvjerojatnijim.
Postoji opis bolesnika s feokromocitomom kod kojeg je elektrokardiogram pokazao potpuna blokada desni snop Njegovog snopa. Tijekom napadaja bolesnik je registrirao desnu ventrikularnu ekstrasistolu tipa bigeminija, zatim tahikardiju, s politopskim ekstrasistolama koje izlaze iz lijeve klijetke. U budućnosti je politopska priroda ekstrasistola nestala i zabilježena je ekstrasistola lijeve klijetke, koja je zamijenjena ventrikularnim oblikom paroksizmalne tahikardije sa brzinom kontrakcije do 160 u minuti. Uvođenje regitina nakon 6 otkucaja srca vratilo je ritam. Nakon napada, elektrokardiogram je pokazao višestruke ventrikularne ekstrasistole, promijenio se S-T interval.
Dakle, hipertenzivni sindrom, najčešći u feokromocitomu. je u biti sastavni dio općenitijeg kompleksa simptoma – kardiovaskularnog sindroma.
neuropsihijatrijski sindrom. U slici feokromocitomske krize među najvećim su neuropsihijatrijski poremećaji. rani simptomi. Na početku krize ti se poremećaji izražavaju parestezijom, tjeskobom, strahom od smrti; na vrhuncu krize pridružuje im se jaka glavobolja, vrtoglavica, epileptiformni konvulzije, ponekad koma. Tijekom kriza često se razvijaju intrakranijalna krvarenja sa simptomima oštećenja središnjeg živčani sustav karakteristično za krvarenje ove lokalizacije. Cerebralno krvarenje može biti izravan uzrok smrti bolesnika. Od 10 umrlih bolesnika s feokromocitomom, 2 su umrla od cerebralne hemoragije (zapažanja autora).
Tijekom vremena, osobe s feokromocitomom mogu razviti probleme sa sluhom i vidom. Između napada, bolesnici imaju donekle neurasteničan tip živčane aktivnosti: povećanu ekscitabilnost, umor, glavobolje, nestabilnost ponašanja, gubitak pamćenja. Neki pacijenti imaju depresiju, nesposobnost za rad. V. D. Usik opisao je slučaj feokromocitoma, kada mentalni poremećaj bio glavni klinički sindrom. Slični slučajevi s razvojem u bolesnika, uz cerebralne krize, vizualne i slušne halucinacije, psihoza, pa čak i idiotizam, vode V. I. Zhuravlev i E. M. Shimkus.
M. M. Averbakh je izvijestio o slučaju feokromocitoma s vaskularnim lezijama leđna moždina, što je dovelo do oštre degeneracije vlakana provodnog sustava i oticanja mijelinskih ovojnica, paraplegije donjih ekstremiteta i poremećaja zdjelice. Opisan je slučaj Fovillovog sindroma koji je nastao kao komplikacija feokromocitoma.
Neurovegetativni sindrom. Ovaj kompleks simptoma sastoji se od promjene boje kože i sluznica, hladnoće ekstremiteta, pilomotorne reakcije, valova vrućine, proširenih zjenica, znojenja i sklonosti grčevima mišića. Elementi ovog sindroma su prilično heterogeni - neki od njih su povezani s izravnim djelovanjem kateholamina, neki s ekscitacijom simpatičkog odjela živčanog sustava, a neki s reaktivnom ekscitacijom parasimpatičkog odjela.
Endokrino-metabolički sindrom. Jedan od karakteristične značajke klinička slika feokromocitoma je, uz hipertenziju, metabolički poremećaj.
Po prvi put, promjene u metabolizmu ugljikohidrata u bolesnika s feokromocitomom zabilježio je još 1913. Halley. Od tada su ih proučavali mnogi autori.
U 41% bolesnika s feokromocitomom razina šećera u krvi bila je povišena, a tijekom kriza - u 74%. Među 10% bolesnika s feokromocitomom koji su imali izražen dijabetes melitus, u 6 od 8 bolesnika on je nestao nakon uklanjanja feokromocitoma. Kval, koji je pronašao hiperglikemiju u polovici slučajeva feokromocitoma koje je proučavao, primijetio je nešto veću učestalost ovog simptoma u bolesnika s trajnom hipertenzijom. U djece je hiperglikemija uočena u 40% slučajeva.
Nemaju svi bolesnici s feokromocitomom iste promjene u metabolizmu ugljikohidrata, što može biti posljedica raznim utjecajima epinefrina i norepinefrina za glikogen. A ako se neki šećer u krvi gotovo ne mijenja tijekom napada, drugi ponekad razviju pravi dijabetes melitus do teške dijabetičke ketoze.
Godine 1941. Biskind je prvi put izvijestio o lijeku za dijabetes melitus nakon uklanjanja feokromocitoma. Međutim, uklanjanje tumora ne dovodi uvijek do nestanka dijabetesa. Lafette i Hazard prikupili su u svjetskoj literaturi 33 slučaja kliničke slike dijabetes melitusa u bolesnika s feokromocitomom. Samo u 12 od ovih pacijenata uklanjanje tumora dovelo je do oporavka od dijabetesa.
Patogenezu perzistentnog dijabetes melitusa u feokromocitomu prilično je teško objasniti. Iako je hiperglikemijsko djelovanje kateholamina dobro poznato, ono se kod životinja ne može potaknuti kontinuiranom primjenom epinefrina.
Ovu kontradikciju pokušavamo protumačiti činjenicom da egzogeni adrenalin, s jedne strane, inhibira proizvodnju endogenog hormona, a s druge strane, brzo se uništava. Goldner je sugerirao da bi epinefrin mogao biti antagonist inzulina u djelovanju na prednju hipofizu, uzrokujući povećanje lučenja ACTH i povećanje oslobađanja kortikosteroida. To može objasniti otpornost adrenalina na inzulin.
Konačno, Duncan i Lahmann objašnjavaju trajni dijabetes kod feokromocitoma kao iscrpljivanje aparata otočića gušterače uslijed produljene hiperglikemije. Međutim, ova hipoteza treba dovoljno morfološke potpore. U međuvremenu, još uvijek postoji vrlo malo podataka o stanju gušterače u slučajevima kombinacije feokromocitoma s dijabetesom melitusom.
Blacklook je primijetio da je u jednog bolesnika s normalnim testom tolerancije glukoze tkivo otočića gušterače bilo hiperplastično, a broj otočića veći nego inače. Kod drugog bolesnika (šećer u krvi nije određen), uz hiperplaziju i povećanje broja otočića, u gušterači su utvrđene difuzna interlobularna fibroza i hialinoza stijenki malih arterija i arteriola. Autori sugeriraju da interlobularna fibroza dovodi do kontrakcije organa i daje dojam povećanja broja otočića. Warren i De Compte nisu pronašli značajne promjene u tkivu gušterače u 3 dijabetičara kojima je posthumno dijagnosticiran feokromocitom.
Lukensa 1950. i 1956. godine objavio rezultate biopsije gušterače u 3 bolesnika s feokromocitomom i dijabetesom. Skrenuo je pozornost na izraženu degranulaciju i moguću ranu edematoznu degeneraciju stanica Langerhansovih otočića, te ukazao da te promjene nisu toliko velike da bi bile ireverzibilne. Istodobno, nije bilo proporcionalnosti između težine kliničke slike i morfoloških promjena. Očito je potrebno temeljitije i dublje proučavanje stanja otočnog aparata gušterače kod feokromocitoma suvremenim histokemijskim metodama.
Visoku razinu bazalnog metabolizma treba istaknuti u otprilike polovici slučajeva kada je ovaj pokazatelj posebno proučavan. Qual je utvrdio da je povišen samo u 1/5 bolesnika s paroksizmalnom hipertenzijom i u 3/4 bolesnika s trajnom hipertenzijom. U djece, koja imaju veću vjerojatnost da pate od trajne hipertenzije s feokromocitomom, bazalni metabolizam je povećan u 83% slučajeva. Za razliku od tireotoksikoze kod feokromocitoma, ovaj pokazatelj je u suprotnosti s normalnim brojem kolesterola povezanog s proteinom joda i apsorpcijom radioaktivni jod. Gilbert tvrdi da su hiperekscitabilnost, tahikardija, termofobija, povećana bazalna metabolička stopa u većini slučajeva feokromocitoma isključivo povezani s hiperadrenalemijom. Ponekad s feokromocitomom dolazi do povećanja štitnjače sa simptomima tireotoksikoze i povećanjem njezine apsorpcije radioaktivnog joda. Ovo stanje može biti posljedica ekscitatornog učinka adrenalina ili izravno na Štitnjača ili kroz hipotalamus i hipofizu. U nekim slučajevima, nakon uklanjanja feokromocitoma, simptomi hipertireoze nestaju. Razvoj feokromocitoma ili nakon njega istinske Gravesove bolesti vrlo je rijedak slučaj.
Kao manifestacija metaboličkih poremećaja kod feokromocitoma može se smatrati i gubitak težine ili punoća bolesnika. Qual nije promatrao kompletne pacijente s feokromocitomom, Graham je pronašao potpunost u 4% pacijenata. Hum izvještava o 2 bolesnika s paroksizmalnom hipertenzijom težine 200 i 210 funti.
Najveća težina pacijenta s trajnom hipertenzijom je 169 funti. Priestley je posebno naveo da su pacijenti s feokromocitomom "dosljedno mršavi". Hume dolazi do istog zaključka, tvrdeći da je većina pacijenata s feokromocitomom sklona mršavosti, posebice pacijenti s trajnom hipertenzijom.
Prema Giffordu, 41% pacijenata s perzistentnim feokromocitomom je 10% ispod svoje procijenjene težine.
Klinička slika feokromocitoma ponekad je pomiješana sa znakovima povećana aktivnost kortikalni sloj nadbubrežnih žlijezda.
Kombinacija feokromocitoma s Cushingovim sindromom poznata je od 1908. II Rusetsky je istaknuo da se to češće opaža u mladoj dobi.
Neff i suradnici opisali su slučaj virilizma koji je regresirao nakon uklanjanja feokromocitoma, a McGavak i suradnici su izvijestili o malignom feokromocitomu koji oponaša karcinom adrenokortikalne žlezde.
U literaturi postoje i drugi pokazatelji prisutnosti hiperfunkcije kore nadbubrežne žlijezde u feokromocitomu. Mogućnost takve hiperfunkcije je očita, budući da adrenalin stimulira sekretornu aktivnost kore nadbubrežne žlijezde kako preko hipofize tako i izravnim utjecajem na koru nadbubrežne žlijezde. Međutim, Hume i Iversen su otkrili normalno izlučivanje 17-hidroksikortikosteroida i 17-ketosteroida u feokromocitomima. Od 3 bolesnika s feokromocitomom koje je promatrao Chenault, povećanje količine 17-hidroksikortikosteroida u mokraći i povećanje odgovora na ACTH pronađeno je samo u 1 bolesnika. Nakon uklanjanja tumora, ovi parametri su se vratili u normalu. Zajedničkom primjenom adrenalina i ACTH nije uočeno povećanje pokazatelja. Autori smatraju da povećani odgovor na ACTH u ovog bolesnika uz prisutnost tumora u nadbubrežnoj žlijezdi nije rezultat pojačanog lučenja adrenalina feokromocitomom.
Također je moguć razvoj mješovitih tumora nadbubrežnih žlijezda, u čijem se staničnom sastavu nalaze stanice oba njegova sloja. Kod pravih mješovitih tumora pojačava se hormonska funkcija ne samo medule, već i kore nadbubrežne žlijezde sa svim simptomima koji slijede.
O. V. Nikolaev operirao je 20-godišnjeg pacijenta koji je primljen s pritužbama na glavobolju, vrtoglavicu i bolove u lijevom hipohondriju. Bilo je crvenila i zaobljenosti lica, pretežak. Krvni tlak 160/100 mm Hg. Umjetnost. Pneumorentgenografija je otkrila tumor lijeve nadbubrežne žlijezde. Na Tijekom operacije odstranjen je tumor težine 66 g. Morfološkim pregledom utvrđeno je da je tumor mješovit - feokromocitom i kortikosterom.
Mnogo dokaza ukazuje na smanjenje funkcije kore nadbubrežne žlijezde kod feokromocitoma.
Volhard je opisao slučaj atrofije korteksa jedne od nadbubrežne žlijezde zbog kompresije feokromocitomom, što je uzrokovalo hipertrofiju korteksa druge nadbubrežne žlijezde. Navedeni su slučajevi kombinacije feokromocitoma s Addisonovom bolešću. U nekim slučajevima, nakon uvođenja ACTH, smanjeno je oslobađanje 17-ketosteroida i 17-hidroksikortikosteroidoze. Najčešće je kod feokromocitoma funkcija kore nadbubrežne žlijezde za izlučivanje glukokortikoida normalna, a androgena funkcija ponekad može biti smanjena.
Gastrointestinalni sindrom. Feokromocitom karakteriziraju različiti poremećaji gastrointestinalnog trakta: mučnina, povraćanje, bol u trbuhu, salivacija, zatvor. U krizi simptomi ponekad nalikuju slici akutnog abdomena, što dovodi do kirurške intervencije. Između kriza bolesnike mogu uznemiriti osjećaj težine u epigastričnoj regiji nakon jela, bolovi u trbuhu, mučnina i zatvor.
U domaćoj literaturi, od 103 slučaja kriza, 46 je imalo mučninu i povraćanje, a 5 bolesnika zatvor. Među vlastitim zapažanjima autora, mučnina i povraćanje bili su u 12 od 27 pacijenata, a zatvor u 4.
Slučajevi feokromocitoma s izraženim gastrointestinalnim sindromom razlikuju se u poseban, abdominalni, oblik kromafinskih tumora. Hugis je opisao slučaj feokromocitoma u čijoj su kliničkoj slici dominirale pojave karakteristične za lezije različitih trbušnih organa. Unutar 5 godina bolesnica je podvrgnuta 4 operacije: apendektomija, histerektomija i 2 laparotomije zbog paralitičkog ileusa. Očito je ileus rezultat djelovanja viška kateholamina, koji su inhibirali tonus i peristaltiku crijeva.
S. L. Gorelik i M. Ya. Likhten navode slučaj kada je feokromoblastom, koji se odvijao s niskim krvnim tlakom, kaheksijom, temperaturom i bolovima u trbuhu, simulirao bolest tifusa.
Gastrointestinalni sindrom je, očito, bio jedan od glavnih u bolesnika G., koji je preminuo uslijed masivnog gastrointestinalnog krvarenja. Obdukcijom je utvrđen feokromocitom lijeve nadbubrežne žlijezde. Prilikom pregleda probavnih organa pronađena su brojna petehijalna krvarenja u sluznici želuca, u šupljini želuca - veliki broj tekućine s primjesom sadržaja boje taloga kave. U početnom dijelu dvanaesnika nalazio se kronični ulkus veličine 2,4x1,4x0,2 cm, gustog grebenastog ruba i dvije arozirane žile na dnu. Na ostatku sluznice dvanaesnika bile su erozije prekrivene tamnocrvenim pigmentom. Petlje tankog crijeva su rastegnute, u njihovom lumenu nalazi se veliki broj katranskih masa boje taloga kave. Lumen debelog crijeva je bez krvavog sadržaja.
Iz povijesti bolesti jasno je da je bolesnik od 1951. patio od stalnog porasta krvnog tlaka, koji se tvrdoglavo opirao. antihipertenzivno liječenje. Godinu dana nakon pojave hipertenzije, bolesnica je razvila simptome ulkusa dvanaesnika s ponovljenim gastrointestinalnim krvarenjem. Očito je povećanje krvnog tlaka bio prvi simptom feokromocitoma. Može se zamisliti da je pacijent, uz tumor kromafinskog tkiva, imao i drugu, neovisnu bolest - peptički ulkus duodenum. Povećanje krvnog tlaka dovelo je do pucanja krvnih žila na dnu ulkusa i krvarenja. Međutim, još jedna pretpostavka nije ništa manje logična - o simptomatskom ulkusu kao manifestaciji gastrointestinalnog sindroma feokromocitoma. Važno je napomenuti da je ulkus otkriven nakon razvoja hipertenzije, odnosno na pozadini klinički izraženog feokromocitoma. Osim čira, pronađene su erozije na dvanaesniku, te višestruka krvarenja u želucu. Moguće je da su ulkus i ponovno krvarenje genetski povezani s feokromocitomom, koji proizvodi ogromne količine kateholamini.
Ovo opažanje pokazuje da gastrointestinalni sindrom može dovesti do smrtonosnog ishoda kromafinskog tumora.
Hematološki sindrom. Tijekom kriza može se primijetiti leukocitoza s limfocitozom i povećanje broja crvenih krvnih stanica. Dakle, O. V. Nikolaev je promatrao bolesnika čija je leukocitoza tijekom kriza dosegla 22 000. U nekim slučajevima dolazi do ubrzanja ROE, osobito kod malignih tumora.
Od 103 zapažanja u domaćoj literaturi tijekom krize, leukocitoza je otkrivena u 31, a ubrzanje ESR-a u 25. Leukocitoza tijekom kriza javila se u većine promatranih pacijenata, u 5 bolesnika ESR je bio ubrzan.
Neki autori smatraju da je leukocitoza tijekom napada praćena eozinofilijom, a 5 sati nakon krize eozinofilija se smanjuje za 2 puta. Mirsky je predložio korištenje ovih promjena u broju eozinofila u krvi tijekom i nakon napada kao dijagnostički test za feokromocitom.
Povećanje broja crvenih krvnih stanica tijekom krize povezano je s kontrakcijom slezene pod utjecajem adrenalina. Nedavno su zabilježeni feokromocitomi, koji se stalno javljaju s policitemijom. Waldmann i Bradley su detaljno proučavali slučaj feokromocitoma u 10-godišnjeg dječaka sa sljedećim parametrima: hematokrit 65%, hemoglobin 21g%; eritrociti 8.300.000; eritroidna hiperplazija u koštanoj srži, slezeni normalne veličine. Tijekom operacije odstranjena su 4 tumora: 2 iz regije lijeve nadbubrežne žlijezde, 1 iz desne nadbubrežne žlijezde, 1 iz regije bifurkacije aorte. Nakon uklanjanja tumora hemoglobin 13,8 g%; hematokrit 39%, eritrociti 4 650 000. Krvni serum bolesnika u fiziološkoj otopini i lipidnim ekstraktima iz homogenata uklonjenih tumora ispitan je na prisutnost eritropoetskog faktora. Najveću aktivnost imao je eritropoetin, nepromijenjen i netopiv u mastima.
Kod feokromocitomskih kriza zabilježeno je povećanje zgrušavanja krvi i fibrinolitičke aktivnosti.
Sindrom tumora nadbubrežne žlijezde. Ovaj sindrom se može manifestirati bolovima lokaliziranim u lumbalnoj regiji, često izraženijim na strani tumora. Neurološki znakovi tumora nadbubrežne žlijezde mogu biti odsutnost abdominalnih refleksa i prisutnost zone hiperalgezije u obliku pojasa u području inervacije D12-L2. U nekim slučajevima se palpira neka vrsta formacije u trbušnoj šupljini, što može biti ili sam tumor, što je iznimno rijetko, ili pomaknuta jetra (s tumorom desne nadbubrežne žlijezde).
U 39 slučajeva od 103 objavljena u domaćoj literaturi i u 9 od 27 naših promatranih slučajeva zabilježena je bol u području tumora, koja je nastala ili pojačana tijekom krize. U 23 slučaja koje su opisali domaći autori, tumor je bio opipljiv.
Ženski časopis www.
Feokromocitom je tumor kromafinskih stanica koji proizvodi značajna količina epinefrina i norepinefrina. Kromafinske stanice nalaze se u medula nadbubrežne žlijezde, kao i duž aorte, u vratima bubrega, mokraćnog mjehura. Feokromocitom može biti obostran, ali češće se nalazi desno. U nekim slučajevima se opaža maligna degeneracija tumora.
Klinička slika i dijagnoza feokromocitoma
Postoje tri varijante arterijske hipertenzije u feokromocitomu - stabilna, paroksizmalna (kriza) i mješoviti tip s paroksizmama na pozadini stabilnog porasta krvnog tlaka.
Hipertenzivne krize kod ove bolesti traju 2-5 minuta, praćene tjeskobom, drhtanjem u tijelu, tahikardijom, znojenjem, u tipičnim slučajevima krvni tlak raste na 250-300 / 140-160 mm Hg. čl., na EKG-u postoje poremećaji ritma i faze repolarizacije.
Tijekom krize ili neposredno nakon nje otkriva se hiperglikemija i neutrofilna leukocitoza. U bolesnika s feokromocitomom koncentracija kateholamina (adrenalin, norepinefrin, dopamin) u krvi i njihovo izlučivanje mokraćom povećani su 10-100 puta. Odvojeno određivanje epinefrina i norepinefrina sugerira lokalizaciju tumora: uz izlučivanje pretežno noradrenalina češće se otkriva ekstra-nadbubrežna lokacija tumora.
Prepoznavanje feokromocitoma pomaže proučavanje sadržaja kateholamina i vanilil-bademove kiseline u 3-satnoj porciji urina prikupljenog nakon krize. Funkcionalni testovi imaju određenu dijagnostičku vrijednost. Češće se koristi test s tropafenom (10 mg intravenozno), što dovodi do smanjenja krvnog tlaka za 50-60 mm Hg. Umjetnost. nakon 2-5 min. Završna faza dijagnoze je određivanje lokalizacije tumora selektivnom angiografijom, kompjuterizirana tomografija, skeniranje nadbubrežne žlijezde i ehoskopija. U 75% slučajeva tumor se nalazi u jednoj od nadbubrežnih žlijezda, u 10% - u obje nadbubrežne žlijezde, au 15% - izvan nadbubrežne žlijezde.
Liječenje feokromocitoma
Hipertenzivne krize u bolesnika s feokromocitomom zaustavljaju se intravenskom ili intramuskularnom injekcijom 10-20 mg tropafena. Za profilaksu, fentolamin se propisuje 25 mg 3 puta dnevno. Kirurški zahvat je indiciran za feokromocitom.
B.P.Syty
"Povećan krvni tlak kod feokromocitoma" i ostali članci iz rubrike
