Klasifikacija menstrualnih poremećaja. Amenoreja: definicija pojma, klasifikacija

Poremećaji ovarijalno-menstrualnog ciklusa (OMMC) možda su najčešći razlog posjeta ginekologu. Štoviše, takve pritužbe mogu imati pacijentice u dobi od puberteta do predmenopauze – odnosno tijekom cijele potencijalno reproduktivne faze života.

Koji ciklus se smatra normalnim?

Vanjska manifestacija prirodnog ovarijalno-menstrualnog ciklusa je menstruacija koja se javlja učestalošću karakterističnom za svaku ženu i najčešće traje 3-6 dana. U ovom trenutku se odbacuje cijeli obrasli funkcionalni sloj endometrija (sluznice maternice). Zajedno s krvlju, njezini fragmenti izlaze kroz blago otvoreni cervikalni kanal u rodnicu, a zatim van. Prirodno čišćenje šupljine maternice olakšavaju peristaltičke kontrakcije njezinih stijenki, što može uzrokovati određenu fizičku nelagodu.

Zjapeće žile nakon odbacivanja tkiva brzo se zatvaraju, nastali ukupni defekt sluznice se obnavlja. Stoga normalna menstruacija nije popraćena značajnim gubitkom krvi i ne dovodi do razvoja anemije, teške astenije i invaliditeta. Prosječni volumen gubitka krvi je do 150 ml, dok u izlučevinama nema krvnih ugrušaka.

Ali menstrualni ciklus nije samo faza obnove endometrija. Normalno, uključuje i folikularnu fazu sa sazrijevanjem jajne stanice u jajniku, te kasniju sekretornu fazu s rastom endometrija i njegovom pripremom za potencijalno moguća implantacija oplođeno jaje. Zdrava žena reproduktivne dobi također ima anovulacijske cikluse, što se ne smatra patologijom. Obično ne dovode do promjene trajanja ili prirode menstruacije i ne utječu na trajanje međumenstrualnog intervala. U takvim ciklusima žena nije plodna, odnosno ne može zatrudnjeti.

Menstruacija počinje u pubertetu. Njihov izgled ukazuje na spremnost reproduktivnog sustava za začeće. Prva menstruacija (menarha) se opaža u dobi od 9-15 godina, najčešće između 12 i 14 godina. Ovisi o mnogim čimbenicima, od kojih su glavni nasljedstvo, nacionalnost, opće zdravlje, prehrambena ispravnost djevojke.

Završetak reproduktivnog razdoblja karakterizira početak - potpuni i konačni prestanak menstruacije. Tome prethodi menopauza, koja se inače javlja u prosjeku od 46-50 godina.

NOMC razvojni mehanizam

Ovarijalno-menstrualni ciklus u ženskom tijelu je proces ovisan o endokrinom sustavu. Stoga su glavni uzrok njegovih kršenja dishormonalni poremećaji. U početku se mogu pojaviti na različitim razinama, uključujući uključenost naizgled nepovezanih reproduktivni sustav endokrine žlijezde. To je osnova za klasifikaciju menstrualnih poremećaja. Po njoj razlikuju:

• Središnji poremećaji s oštećenjem viših centara neuroendokrine regulacije reproduktivnog sustava. NA patološki proces mogu biti zahvaćene kortikalno-hipotalamusne, hipotalamo-hipofizne i samo strukture hipofize.
• Povrede na razini perifernih struktura, odnosno organa samog reproduktivnog sustava. Može biti podrijetla iz jajnika i maternice.
• Poremećaji povezani s disfunkcijom drugih endokrinih žlijezda (nadbubrežne žlijezde, Štitnjača).
• Poremećaji uzrokovani genetskim i kromosomskim abnormalnostima s kongenitalnom hiper- ili hipoplazijom organa, poremećajem lučenja ključnih biološki aktivnih tvari i poremećajem tzv. Povratne informacije između perifernih organa i neuroendokrinih struktura.

Neuspjesi na bilo kojoj razini će se na kraju ipak pojaviti. različite vrste NOMC. Nakon svega hormonska neravnoteža dovodi do promjene u radu jajnika, čak i ako nemaju strukturne abnormalnosti. Prirodna posljedica toga je kršenje lučenja glavnih spolnih hormona (estrogena i progesterona). A njihov glavni cilj je funkcionalni sloj sluznice maternice, on je taj koji se krvlju odbacuje na kraju sljedećeg ciklusa. Stoga sve dishormonalne promjene u tijelu mogu dovesti do kršenja prirode i pravilnosti menstruacije.

Endokrina patologija je glavni uzrok menstrualne disfunkcije. Samo u prilično malom postotku slučajeva nije uzrokovana hormonskim poremećajima. Povrede menstrualnog ciklusa mogu biti uzrokovane, na primjer, izraženim promjenama u endometriju. A ponekad se dijagnosticira lažna amenoreja, kada menstrualna krv i oljušteni endometrij ne mogu izaći prirodno zbog atrezije rodnice ili potpune infekcije njezina izlaza himenom.

Uzroci disfunkcije

Mnogo je razloga za pojavu menstrualne disfunkcije. Štoviše, žena može imati nekoliko etioloških čimbenika istovremeno, što dovodi do funkcionalnih kvarova na različitim razinama.

Najvjerojatnije su:

• Različite vrste adenoma hipofize (acidofilni, bazofilni, kromofobni), koji mogu biti hormonski aktivni ili dovesti do kompresije i atrofije adenohipofize. Bolest i Itsenko-Cushingov sindrom.
• Uzimanje lijekova koji utječu na sintezu i metabolizam dopamina i norepinefrina u moždanim strukturama, što dovodi do disfunkcije hipotalamo-hipofiznog sustava. Tu spadaju rezerpin, MAO inhibitori, tipični i atipični antipsihotici, antidepresivi različitih skupina, metoklopramid, derivati ​​fenotiazina i niz drugih. lijekovi.
• Adenomi nadbubrežne žlijezde i drugi tumori koji proizvode androgene i kortizol. Adrenogenitalni sindrom zbog kongenitalne hiperplazije nadbubrežnog tkiva.
• Neki mentalni poremećaji popraćeni kršenjem središnje neuroendokrine regulacije. To mogu biti umjerena i teška depresivna stanja različitog porijekla, endogene bolesti (shizofrenija) u akutnom stadiju, anoreksija nervoza, reaktivni poremećaji i poremećaji prilagodbe tijekom kroničnog stresa.
• Hipo- ili hipertireoza različitog porijekla.
• (Stein-Leventhal).
• Supresija funkcije jajnika i poremećena povratna sprega između njih i hipotalamus-hipofiznog sustava nakon dugotrajne primjene KOK-a i njihovog naglog otkazivanja.
• i sindrom prerana iscrpljenost gonade Mogu imati i jatrogenu genezu, primjerice, zbog opetovanog sudjelovanja žene u protokolima potpomognutih reproduktivnih tehnologija uz stimulaciju hiperovulacije.
• Oštre nefiziološke promjene u hormonskoj pozadini, koje mogu biti uzrokovane spontanim ili medicinskim pobačajem, uzimanjem lijekova za brzo suzbijanje laktacije.
• Malformacije i anomalije u razvoju maternice, uključujući one uzrokovane kromosomskim bolestima.
• Posljedice kirurških zahvata na jajnicima i maternici, zračenje i kemoterapija, upalne bolesti reproduktivni organi. To može biti značajno smanjenje volumena funkcionalnog tkiva jajnika, intrauterina sinehija do razvoja atrezije šupljine maternice, uklanjanje spolnih žlijezda i maternice.
• . Štoviše, ne samo maligne, već i velike benigne neoplazme sa sekundarnom atrofijom tkiva jajnika.

Kršenje menstrualnog ciklusa nakon 40 godina u većini slučajeva zbog sve većih dobnih promjena u reproduktivnom sustavu. Njihov uzrok je prirodno iscrpljivanje folikularne rezerve jajnika s povećanjem broja anovulacijskih ciklusa, progresivnim hipoestrogenizmom i izumiranjem reproduktivne funkcije. Ove promjene su najizraženije u predmenopauzi, kada ciklus postaje sve neredovitiji sa tendencijom i pridodavanjem psihovegetativnih poremećaja.

Kršenje menstruacije kod djevojčica u pubertetu najčešće je posljedica neravnomjernog sazrijevanja hipotalamo-hipofiznog i ovarijalnog sustava. Ali nemojte zaboraviti da se u tom razdoblju mogu pojaviti kliničke manifestacije nekih kongenitalnih sindroma, kromosomskih bolesti i anomalija u razvoju unutarnjih organa reproduktivnog sustava.

Osim toga, adolescentice često imaju poremećaje u prehrani s formiranjem nutritivni deficit ključne hranjive tvari i posebno masti. To dovodi do izrazitog smanjenja sinteze steroidnih (uključujući i spolnih) hormona, što se najčešće manifestira sekundarnom amenorejom.

Moguće manifestacije NOMC-a

Prisutnošću prethodnog razdoblja normalne menstruacije, sve mogućih kršenja mogu se podijeliti na primarne i sekundarne.

Simptomi menstrualnih nepravilnosti mogu uključivati:

• Promjena duljine međumenstrualnog razdoblja. Moguća proyomenoreja (s trajanjem ciklusa kraćim od 21 dan) i opsomenoreja (njeno produljenje tijekom 35 dana).
• Kašnjenje sljedeće menstruacije u nedostatku poremećaja prethodnog ciklusa.
• Nedostatak menstruacije 6 ili više mjeseci () kod žena reproduktivne dobi.
• Promjena volumena menstrualnog gubitka krvi. Možda i njegovo povećanje (hipermenoreja) i smanjenje (). Prekomjerni gubitak krvi naziva se menometroragija.
• Promjena trajanja same menstruacije u smjeru skraćivanja () ili produljenja (polimenoreja).
• Pojava intermenstrualnog brljanje, koja može biti različita po intenzitetu - od pjegavosti do obilne. Kod acikličkog obilnog krvarenja iz maternice koristi se izraz "metroragija".
• Klinički značajna lokalna bol tijekom menstruacije, koja se naziva algomenoreja.
• Pojava općih ekstragenitalnih simptoma koji prate menstruaciju. To uključuje glavobolje različite prirode, fluktuacije krvni tlak, mučnina i promjene apetita, druge vegetativno uvjetovane manifestacije. Ovo stanje se naziva, a kada se kombinira sa sindromom boli, govore o algomenoreji.

Hipermenstrualni sindrom s polihipermenorejom i/ili acikličkim disfunkcionalnim krvarenjem iz maternice obično je uzrok kronične posthemoragijske anemije s nedostatkom željeza. Njezini simptomi često postaju razlog za posjet liječniku. Istodobno, žena je zabrinuta zbog umora, lupanje srca, opće slabosti, sklonosti snižavanju krvnog tlaka, moguća je nesvjestica. Stanje kože, kose i noktiju pogoršava se, moguće je smanjenje produktivnosti mentalne aktivnosti, sve do razvoja umjerenog kognitivnog oštećenja.

Mnoge žene reproduktivne dobi također doživljavaju neplodnost – izostanak prirodnog začeća unutar 1 godine nezaštićenog redovitog spolnog odnosa. To je zbog teških kršenja dodjele dominantnog folikula u jednom od jajnika, procesa sazrijevanja jajašca u njemu i odsutnosti spontane ovulacije.

Važno je razumjeti da u prisutnosti anovulacijskih ciklusa žena ne može sama podnijeti nikakve posebne pritužbe na poremećaje menstruacije, iako ciljana anketa u većini slučajeva otkriva različite simptome. U ovom slučaju, pacijentica obično smatra produljenje menstrualnog ciklusa karakteristično za nju kao svoju individualnu značajku, a ne kao patološki znak.

Značajke poremećaja menstruacije u različitim dobnim skupinama

Maloljetničko razdoblje

NOMC u adolescenata može teći prema vrsti ili sa sklonošću tzv. juvenilnom (pubertetskom) krvarenju. Priroda kršenja ovisi o etiologiji i postojećim dishormonalnim poremećajima. Možda kasna menarha ili razvoj primarne amenoreje. Kažu da menstruacija ne počinje u dobi od 15 godina.

Juvenilna krvarenja nastaju u anovulacijskim ciklusima zbog hormonalnih poremećaja u atreziji folikula. Obično se izmjenjuju s neujednačenim mjesečnicama, često u kombinaciji s gubitkom kose, manjom ili prekomjernom tjelesnom težinom. U ovom slučaju, neuro-emocionalno prenaprezanje, oštra promjena klimatske i vremenske zone, kršenje ciklusa spavanja i buđenja može djelovati kao provocirajući čimbenik.

reproduktivno razdoblje

U reproduktivnoj dobi poremećaji ciklusa mogu se očitovati neuspjehom cikličnosti, kašnjenjem sljedeće menstruacije, nakon čega slijedi krvarenje. Pritom treba razlikovati fiziološke promjene od patoloških. Normalno, privremeni nestanak menstruacije može biti posljedica početka trudnoće, postporođajnog razdoblja i u pozadini dojenje. Osim toga, promjena ciklusa i prirode menstrualnog toka događa se u pozadini uporabe hormonske kontracepcije i nakon ugradnje intrauterinih naprava.

Do produljenja ciklusa najčešće dolazi zbog postojanosti folikula. U tom slučaju ne dolazi do ovulacije zrelog jajašca. Umire, a folikul nastavlja rasti u veličini s stvaranjem različitih veličina. Pri čemu hormonska pozadina odgovara fazi 1 ciklusa s hiperestrogenizmom, što dovodi do progresivnog rasta endometrija. U tom slučaju kašnjenje menstruacije može doseći 6-8 tjedana, nakon čega se javlja metroragija. Takav krvarenje iz maternice smatra nefunkcionalnim. Drugi razlog za njihov razvoj je insuficijencija lutealne faze. U ovom slučaju, krvarenje se javlja tijekom ovulacijskog razdoblja, obično nije teško, već dugotrajno.

Promjene na jajnicima tijekom tipičnog menstrualnog ciklusa

Također može doći do menstrualnih nepravilnosti nakon pobačaja. Može biti spontano (sa spontanim prekidom trudnoće u ranim fazama) ili medicinsko korištenjem različitih metoda uklanjanja jajne stanice/embrija. U tom slučaju obično se bilježi produljenje sljedećeg ciklusa, a vraćanje menstrualne funkcije očekuje se u roku od 3 mjeseca. Ako je pobačaj bio popraćen komplikacijama, dugotrajan razdoblje rehabilitacije s acikličkim mrljama, algomenoreja.

Razdoblje prije menopauze i menopauza

Najčešće neuspjesi normalan ciklus menstruacija se javlja u dobi prije menopauze. Izumiranje reproduktivne funkcije često je popraćeno značajnim povećanjem anovulacijskih ciklusa, sklonošću odgađanju i krvarenju na pozadini atrezije folikula, gubitkom cikličkih promjena i razvojem tzv.

Ponavljanje krvarenja iz maternice u menopauzi je izrazito znak upozorenja. Uostalom, obnova reproduktivne funkcije više nije moguća, a razmaz krvi i krvarenje tijekom tog razdoblja obično ukazuju na prisutnost malignog tumora.

Mogućnost trudnoće

Moguća je trudnoća s kršenjem menstrualnog ciklusa. No, vjerojatnost njegove pojave ovisi o ozbiljnosti dishormonalnih poremećaja, punom razvoju maternice i mnogim drugim čimbenicima. U mnogim slučajevima, menstrualni poremećaji su praćeni neplodnošću. A to nije uvijek moguće popraviti. konzervativne metode, često je početak trudnoće moguć samo uz pomoć potpomognutih reproduktivnih tehnologija. A ponekad žena ne može sama začeti i nositi dijete. U ovom slučaju, nude joj se usluge surogat majke i donatorski programi.

Osim toga, ne treba zaboraviti da endokrini poremećaji često dovode do inferiornosti funkcionalnog sloja endometrija i time otežavaju normalnu implantaciju fetalnog jajašca. To, zajedno s nedovoljnom proizvodnjom progesterona i hCG-a, značajno povećava rizik od pobačaja u vrlo ranim i ranim fazama. Istodobno, žena možda nije svjesna začeća, smatrajući početak kašnjenja menstruacije još jednom disfunkcijom.

Prethodna menstrualna disfunkcija smatra se potencijalno komplicirajućim čimbenikom u trudnoći. Takve žene zahtijevaju posebnu pažnju. Često, za produljenje trudnoće, trebaju uzimati određene hormonske lijekove. Prema statistikama, kod određenog broja žena nakon poroda, menstrualne nepravilnosti se samostalno ispravljaju (o vremenu oporavka menstruacije, u našem članku o). I naknadne trudnoće mogu se dogoditi bez većih poteškoća.

Pregled

U većini slučajeva NOMC-ovi imaju povoljnu prognozu, jer su uzrokovani promjenama koje nisu opasne po život žene. Ali ne treba zaboraviti da su do 10% slučajeva onkoginekološke bolesti različite lokalizacije. Stoga dijagnoza takvog stanja zahtijeva temeljit pregled kako bi se utvrdio pravi uzrok menstrualne disfunkcije, kako bi se utvrdila priroda i težina postojećih promjena. Upravo će vam ova taktika omogućiti da odaberete optimalnu korektivnu terapiju ili pravodobno provedete radikalno liječenje.

Osnovni pregled trebao bi uključivati:

• Pažljivo prikupljanje opstetričke i ginekološke anamneze, navodeći vrijeme pojave pritužbi, moguću povezanost s bilo kojim čimbenicima, činjenicu već postojećih menstrualnih poremećaja, dob menarhe (prve menstruacije) i vjerojatnost začeća. Svakako saznajte prošlih bolesti i operacije, broj i trajanje pobačaja i poroda, tijek i ishod prijašnjih trudnoća. Također je važna činjenica uzimanja bilo kakvih lijekova, priroda.
• Ginekološki pregled rodnice i cerviksa u ogledalima, bimanualna palpacija zdjeličnih organa. Pritom se može identificirati strukturne promjene vidljiva sluznica (defekti, izrasline, deformacije, promjena boje, otekline), proširena transformacija površinskih vena, promjene kontura, veličine, položaja i konzistencije maternice i privjesaka. Također se procjenjuje priroda iscjetka iz rodnice i iz cervikalnog kanala.
• Uzimanje mrlja sa stijenki rodnice, spužve cervikalnog kanala, uretre za veće urogenitalne infekcije (STD), stupanj čistoće.
• Bris za onkocitologiju iz cerviksa, što je posebno važno ako na njemu postoje patološka žarišta.
• Isključenje trudnoće. Da biste to učinili, provedite brzi test mokraće ili odredite razina hCG-a u krvi.
• Određivanje endokrinog statusa. Potrebno je procijeniti razinu glavnih hormona koji reguliraju rad jajnika i menstrualni ciklus. To uključuje estrogen, progesteron, hormone hipofize - LH (luteinizirajući), FSH (stimulirajući folikule), prolaktin. U mnogim slučajevima također je poželjno utvrditi rad štitnjače i nadbubrežne žlijezde, jer se kršenja u radu tih žlijezda odražavaju i na rad jajnika.
• Ultrazvuk zdjeličnih organa. Najčešće se koriste transvaginalni i abdominalni senzori. To je dovoljno za potpuni pregled maternice i njenog cerviksa, dodataka, parametarskog vlakna, krvnih žila i regionalnih limfnih čvorova. Kod očuvanog himena umjesto vaginalnog, po potrebi se koristi rektalni senzor. Ultrazvuk je najpristupačnija i istodobno prilično informativna metoda vizualizacije unutarnjih organa.
• Histološki pregled endometrija dobiven odvojenom dijagnostičkom kiretažom cerviksa i šupljine maternice. To se uglavnom pokazuje kod hipermenstrualnog sindroma i metroragije.

Ako postoje indikacije, u 2. fazi pregleda koriste se visokotehnološke dijagnostičke tehnike (CT, MRI, PET i druge). Najčešće se propisuju za sumnju na onkoginekološku patologiju.

Načela liječenja

Liječenje menstrualnih poremećaja uključuje nekoliko područja:

• Zaustavite krvarenje. U tu svrhu mogu se koristiti hormonski lijekovi, lijekovi koji utječu na zgrušavanje krvi i kontraktilnost maternice, a ponekad i kiretaža.
• Ispravak postojećeg hormonalni poremećaji, što je prevencija recidiva menstrualni poremećaji. Režim liječenja odabire se pojedinačno, na temelju endokrinog profila pacijenta.
• Odlučujući o pitanju svrsishodnosti kirurško liječenje eliminirati glavni uzročni faktor ili ispraviti postojeće razvojne anomalije.
• Ako je potrebno, mjere usmjerene na poticanje razvoja maternice i aktiviranje rada jajnika. Široko se koriste razne fizioterapeutske metode, ciklička vitaminska terapija, biljna medicina.
• Korekcija popratnih poremećaja (psihovegetativni poremećaji, anemični sindrom itd.).
• Korekcija primljene terapije za osnovnu bolest. Primjerice, kod uzimanja psihotropnih lijekova može se preporučiti njihova zamjena modernijim, usko ciljanim lijekovima. Naravno, konačnu odluku o korekciji terapije ne donosi ginekolog, već liječnik (na primjer, psihijatar, neurolog).
• Ako želiš zatrudnjeti - složen tretman neplodnost konzervativnim i po potrebi kirurškim (endoskopskim) tehnikama, pravodobno odlučivanje o preporučljivosti uporabe potpomognutih reproduktivnih tehnologija.

Menstrualne nepravilnosti vrlo su čest problem. I njegova se važnost ne smanjuje, unatoč dostignućima moderne medicine. Na sreću, mnogi oblici takvih poremećaja mogu se ispraviti. I na pravodobno rukovanježene liječniku često uspijevaju izbjeći komplikacije, održati visoku kvalitetu života pacijenata, pa čak i nositi se s popratnim bolestima.

Trajanje nastave je 6 sati.

Svrha lekcije: dati definicije koje karakteriziraju poremećaje menstrualnog ciklusa, uključujući pojam disfunkcionalnog krvarenja iz maternice - DUB (DUB je detaljnije obrađen u zasebnoj lekciji). Definirajte amenoreju. Amenoreja kao simptom različitih neuroendokrinih bolesti. Proučiti glavne uzroke amenoreje, njezinu patogenezu, predstaviti klasifikaciju. Klasifikacija SZO i algoritam za dijagnosticiranje glavnih (klinički i endokrinološki sindromi) uzroka amenoreje i oligomenoreje. Liječenje (diferencirani pristup, ciljevi i metode terapije) amenoreje i oligomenoreje. Glavni pravci primarne prevencije neuroendokrinih poremećaja.

Učenik mora znati: pojmovi koji karakteriziraju menstrualne poremećaje, uključujući definiciju disfunkcionalnog krvarenja iz maternice; definicija amenoreje, etiopatogeneza, klasifikacija; glavni uzroci menstrualnih nepravilnosti i metode njihove dijagnoze; ciljevi i metode liječenja, načini primarne prevencije menstrualnih poremećaja; glavni lijekovi za regulaciju menstrualne funkcije (analozi gonadoliberina, gonadotropina, estrogena, gestagena).

Učenik mora biti sposoban: provesti inicijalni pregled bolesnice s poremećajem menstrualnog ciklusa (popis i redoslijed obveznih studija), ocijeniti rezultate kliničkog i hormonskog pregleda u slučaju poremećaja menstrualnog ciklusa; odrediti indikacije za propisivanje uzoraka s gestagenima i uz uzastopno imenovanje estrogena i gestagena; provesti ove testove i interpretirati njihove rezultate, odrediti ciljeve i metode liječenja, odabrati glavne lijekove za regulaciju reproduktivnih i menstrualnih funkcija.

Mjesto predavanja: radna soba, ginekološki odjel.

Oprema: tablice, dijapozitivi, klasifikacija, metode pregleda i liječenja menstrualnih poremećaja, osnovni lijekovi za regulaciju reproduktivnih i menstrualnih funkcija.

Plan učenja:

Organizacijska pitanja - 5 min.

Kontrola početne razine znanja - 35 min.

Teoretski sat s ponavljanjem pojmova normalnog menstrualnog ciklusa, njegovih kršenja s demonstracijom tablica, metoda ispitivanja, lijekova, rasprava o metodama njihove primjene - 140 min.

Praktična nastava - na ginekološkom odjelu, demonstracija 2-3 pacijentice s menstrualnim poremećajima, u maloj operacijskoj sali - terapijska i dijagnostička kiretaža, razgovor o daljnjem liječenju - 90 min.

Definicije

Prema suvremenoj klasifikaciji, glavna kršenja učestalosti, periodičnosti menstrualnog ciklusa, intenziteta i vremena početka krvarenja mogu se definirati sljedećim pojmovima: menoragija, metroragija, međumenstrualna krvarenja, polimenoreja, oligomenoreja, amenoreja i disfunkcionalni u .

Menoragija (hipermenoreja) je dugotrajno (više od 7 dana) i obilno (više od 80 ml) krvarenje iz maternice koje se javlja u redovitim razmacima.

Metroragija - krvarenje iz maternice s nepravilnim, kratkim intervalima, obično produljeno, različitog intenziteta.

Menometroragija je produljeno krvarenje iz maternice koje se javlja u nepravilnim intervalima.

Intermenstrualno krvarenje javlja se između redovitih mjesečnica i varira u intenzitetu.

Polimenoreja je krvarenje iz maternice koje se javlja u redovitim, kratkim intervalima (manje od 21 dana).

Oligomenoreja - rijetko krvarenje iz maternice u razmacima većim od 40 dana.

Amenoreja je izostanak menstruacije 6 mjeseci ili više.

Disfunkcionalno krvarenje iz maternice - acikličko krvarenje iz maternice, koje nije popraćeno organskim poremećajima.

U nedostatku organske patologije (mioma maternice, unutarnja endometrioza, polip endometrija, endometritis, pobačaj u ranih datuma, bolesti krvi) menoragija je najčešće uzrokovana kršenjem funkcije žutog tijela (njegova insuficijencija ili postojanost). Međumenstrualne mrlje posljedica su smanjenja razine estrogena sredinom ciklusa nakon ovulacije, a česte menstruacije (polimenoreja) posljedica su kratke folikularne faze. Oligomenoreja praćena metroragijom ili menometroragijom nastaje zbog anovulacije u pozadini perzistencije folikula ili njegove (njihove) atrezije.

Amenoreja

Amenoreja - izostanak menstruacije tijekom 6 mjeseci ili više u žena od 16 do 45 godina; može biti normogonadotropna (eugonadotropna), hipergonadotropna ili hipogonadotropna.

Klasifikacija

Prava amenoreja - odsutnost cikličkih promjena u jajnicima, endometriju i cijelom tijelu. Hormonska funkcija jajnika je naglo smanjena, a spolni hormoni nisu dovoljni za provedbu cikličkih promjena u endometriju.

Lažna amenoreja - izostanak menstruacije uz prisutnost cikličkih promjena u jajnicima, endometriju i cijelom tijelu. Razlozi za kršenje oslobađanja krvi i tkiva endometrija mogu biti kontinuirani himen, atrezija rodnice ili cerviksa. Menstrualna krv se nakuplja u rodnici (hematocolpos), maternici (gamatometar), cijevima (hematosalpinx).

fiziološka amenoreja - izostanak menstruacije prije ili neposredno nakon menarhe, tijekom trudnoće i dojenja, nakon menopauze. Ovo stanje je fiziološko i ne zahtijeva pregled bolesnika.

Patološka amenoreja - je primarna i sekundarna.

Primarna amenoreja - bez menstruacije i znakova puberteta sa 14, ili bez menstruacije sa 16 s drugim znakovima puberteta.

Sekundarna amenoreja - prestanak menstruacije nakon uspostavljanja menstrualne funkcije.

Ovisno o stupnju oštećenja reproduktivnog sustava, konvencionalno se razlikuju oblici amenoreje maternice, jajnika, hipofize i hipotalamusa.

Etiologija

Uzroci primarne amenoreje mogu biti i lezije gonada (Turnerov sindrom, feminizacija testisa i rezistentni jajnici) i ekstragonadalna patologija (hipopituitarizam, hipogonadotropni hipogonadizam, odgođena menarha, kongenitalna hiperplazija nadbubrežne žlijezde, abnormalni razvoj jajnika, maternice i rodnice, psihička bolest).

Uzroci sekundarne amenoreje su: trudnoća, postmenopauza, tuberkuloza endometrija, gubitak tjelesne težine, intrauterina sinehija (Ashermanov sindrom), amputacija maternice, hipotalamo-hipofizni poremećaji (hipopituitarizam, psihogena, neuravnotežena prehrana, kronična bolest, prekomjerni fizički i psihički stres, prekid oralnog uzimanja kontracepcijskim lijekovima, višak prolaktina, tumori hipofize), poremećaji funkcionalna aktivnost jajnici (iscrpljenost, brzo uklanjanje, zračenje ili kemoterapija, hiperestrogenizam, tumori, policistični), kao i bolesti štitnjače i nadbubrežne žlijezde.

Oblici amenoreje maternice, kao i lažna amenoreja, obično su popraćeni normalnom razinom gonadotropina.

Amenoreju uzrokovanu primarnom lezijom jajnika prati povećana razina gonadotropina u krvi.

Amenoreju, koja je posljedica primarne lezije središnjih struktura (hipofize i hipotalamusa), karakterizira smanjenje razine LH i FSH.

NA posebna grupa dodijeliti amenoreju na pozadini visoke razine prolaktina, primarnog oštećenja nadbubrežne žlijezde i štitnjače. Hiperprolaktinemija je obično popraćena sniženim razinama gonadotropina, ali može biti popraćena normalnim razinama LH i FSH. Primarne lezije nadbubrežne žlijezde (tumori, adrenogenitalni sindrom i drugi poremećaji sinteze steroida), kao i neki oblici hiperandrogenizma jajnika (hipertekoza, sindrom policističnih jajnika, tumori) obično su popraćeni normalnom razinom gonadotropina ili kršenjem njihovog cikličkog lučenja, rjeđe - smanjenje njihove koncentracije u krvi.

Kao zasebni nozološki oblici za amenoreju s normalnom razinom prolaktina može se navesti Rokitansky-Küstnerov sindrom - odsutnost fuzije Mullerovih tokova, vaginalna ageneza, normalni jajnici i abnormalnosti bubrega, odgođena menarha; Ashermanov sindrom - stečeni oblik disfunkcije maternice zbog potpune ili djelomične obliteracije šupljine maternice nakon traumatizacije endometrija i miometrija prekomjernom kiretažom, komplicirano endometritisom; genitalna tuberkuloza.

Amenoreja s povišenim gonadotropinima uključuje gonadne, kromosomske ili genetske poremećaje koji mijenjaju mehanizam hormonske povratne sprege supresije lučenja gonadotropina. To uključuje: gonadalnu disgenezu zbog Shereshevsky-Turnerovog sindroma (45XO sindrom), sindrom rezistentnog jajnika s kariotipom 46XX, sindrom feminizacije testisa (46XY kariotip), kao i slučajeve sekundarne amenoreje jajničkog porijekla.

Valja napomenuti da su posljednjih godina zabilježeni slučajevi amenoreje s povišenim razinama gonadotropina zbog sinteze abnormalnih molekula LH ili FSH niske biološke aktivnosti. U ovom slučaju otkriva se enzimski imunotest ili radioimunotest visoke razine(broj molekula, ali ne i aktivnost!) LH ili FSH. Prilično je teško identificirati ovaj oblik amenoreje, budući da se u normalnoj kliničkoj praksi rijetko provodi određivanje biološke aktivnosti (ne koncentracije!) LH i FSH.

Poseban slučaj amenoreje s niskim razinama gonadotropina je Kallmanov sindrom - kongenitalni oblik hipogonadotropna amenoreja: anosmija, vanjski spolni organi i mliječne žlijezde su slabo razvijeni, bradavice nisu izražene, maternica i jajnici nisu palpirani; pothranjenost u sindromu anoreksije nervoze; prekomjerni fizički i emocionalni stres, uzimanje visokih doza hormonskih kontraceptiva, ganglioblokatora, derivata rezerpina i fenotiazina, koji djeluju na hipotalamus, remete ravnotežu dopamina i norepinefrina, a ponekad se razvija i galaktoreja; bolesti hipofize (tumori - kromofobični i adenomi koji luče prolaktin; Sheehenov sindrom - ishemija i nekroza hipofize u hemoragijskom šoku).

Diferencijalna dijagnoza "hormonskih" uzroka amenoreje provodi se s najvjerojatnijim "organskim" uzrocima produljenog izostanka menstruacije. Za primarnu amenoreju to su anomalije genitalnih organa koje onemogućuju otjecanje menstrualne krvi (atrezija rodnice, himena). Za određivanje puta za daljnje dubinske dijagnostičke studije nužni su temeljita anamneza i klinički pregled, ehografija za isključivanje hematokolposa, hematometri i hematosalpinx.

Nakon isključenja "lažne" amenoreje i trudnoće, dijagnosticiraju se neuroendokrini uzroci amenoreje, uključujući razinu primarnog oštećenja reproduktivnog sustava. U prvoj fazi isključeni su adenomi hipofize koji luče prolaktin. Nadalje, preostali klinički i endokrinološki sindromi su sekvencijalno isključeni: idiopatska hiperprolaktinemija, tumori mozga bez hiperprolaktinemije, hipotalamo-hipofizna insuficijencija, hipotalamo-hipofizna disfunkcija, primarna lezija jajnika, maternični oblik amenoreje.

Uz prisutnost hormonskog laboratorija, pregled se može obaviti u kraćem vremenskom roku određivanjem razine prolaktina, LH, FSH, TSH, dehidroepiandrosterona i njegovog sulfata (DEA, DEAS), kortizola. Uz hiperprolaktinemiju, tumori hipofize, hipotireoza su isključeni; s normoprolaktinemijom - patologija hipotalamus-hipofizne regije, primarna lezija jajnika, nadbubrežne žlijezde i štitnjače.

Liječenje amenoreje treba biti usmjeren na ispravljanje uzroka ovog stanja (osnovne bolesti), tj. biti etiopatogenetski. Kod materničnog oblika amenoreje zbog anomalija maternice rješava se pitanje mogućnosti obnove menstrualnih i reproduktivnih funkcija. Kod Ashermanovog sindroma secira se intrauterina sinehija kiretom pod kontrolom histeroskopije, nakon čega se ugrađuje spirala, nakon čega slijedi liječenje estrogenom.

U ovarijalnom obliku amenoreje propisuje se hormonska nadomjesna terapija za prevenciju i liječenje somatskih (ateroskleroza, osteoporoza) i urogenitalnih komplikacija. U slučaju disgeneze gonada rješava se pitanje provođenja programa oplodnje i prijenosa donorskih oocita.

U hipofiznom obliku amenoreje tumorskog podrijetla, liječenje se u prvoj fazi provodi agonistima dopamina (češće bromergokriptinom), nakon čega se, ako je tumor prisutan, odlučuje o pitanju njegovog kirurškog uklanjanja. Kod idiopatske hiperprolaktinemije, nakon prethodnog isključenja subkliničke hipotireoze, provodi se liječenje agonistima dopamina.

Kod hipofizne insuficijencije netumorskog podrijetla, normalne razine prolaktina, savjetuje se liječenje gonadotropnim lijekovima: ljudski korionski gonadotropin (hCG, na primjer pregnil) i ljudski gonadotropin u menopauzi(hMG, na primjer humegon). Indikacija za njihovo imenovanje je neplodnost ili potreba za vraćanjem plodnosti u budućnosti.

Liječenje hipotalamske amenoreje ovisi o uzrocima njezina razvoja. Kod Kallmanovog sindroma može se propisati pulsirajuća primjena GnRH ili injekcije pripravaka gonadotropina (hMG / hCG). S iscrpljivanjem hrane, liječenje treba započeti vraćanjem tjelesne težine. Prilikom uzimanja lijekova koji mogu uzrokovati amenoreju (neuroleptici, antikonvulzivi itd.), moraju se otkazati ili zamijeniti. Uz nisku učinkovitost, kao dodatna mjera može se provesti nekoliko tečajeva terapije s hMG / hCG gonadotropinima (na primjer, humegon i pregnyl).

Kod hipotalamus-hipofizne disfunkcije (sindrom policističnih jajnika), liječenje će ovisiti o oba kliničke značajke bolesti, te od potrebe za vraćanjem plodnosti (liječenje neplodnosti). U slučaju pretilosti, u prvoj fazi poduzimaju se mjere za smanjenje tjelesne težine. U slučaju pozitivne odluke o indukciji ovulacije, u prvoj fazi koriste se antiestrogeni (najčešće klomifen citrat), a ako su neučinkoviti pripravci gonadotropina, rjeđe pripravci gonadotropina u pulsirajućem načinu (npr. lutrelef ). Uz visoku bazalnu razinu LH, prednost se daje pripravcima čistog FSH (na primjer, puregon).

Kod blagog hiperandrogenizma, prije imenovanja gonadotropina, može se provesti liječenje čistim gestagenima i estrogensko-gestagenskim pripravcima u stalnom ili kontraceptivnom režimu. Kada se uzimaju, dolazi do smanjenja sinteze LH od strane hipofize, kao i testosterona i androstendiona od strane theca stanica. Poželjno je koristiti gestagene s minimalnim androgenim potencijalom i trajnom supresijom lučenja LH. Za derivate 19-norsteroida to su tabletni pripravci koji sadrže dezogestrel i gestagen (Marvelon, Mercilon, Femodene), a za derivate progesterona injekcije estera medroksiprogesterona (megestron, depo-provera). Etinilestradiol prisutan u pripravcima tableta dodatno potiče sintezu globulina koji veže steroide u jetri, što smanjuje razinu slobodne (aktivne) frakcije testosterona. Za teži hiperandrogenizam mogu se propisati lijekovi koji sadrže antiandrogene, kao što je ciproteron (Dianin lijek) ili spironolakton (na primjer, veroshpiron).

S teškim hiperandrogenizmom jajnika, na primjer, s tekomatozom jajnika, za suzbijanje steroidogeneze u jajnicima, agonisti gonadoliberina propisuju se u stalnom načinu (na primjer, Zoladex). U nekim slučajevima koristi se kirurška intervencija - resekcija jajnika, uglavnom laparoskopskim pristupom. Svrha operacije je smanjiti volumen stromalnog tkiva koje sintetizira androgene, smanjiti hiperandrogenizam, a zatim vratiti normalan rast i sazrijevanje folikula. Međutim, zbog uklanjanja tkiva jajnika dolazi do značajnog smanjenja ovarijalne rezerve (broja folikula). S tim u vezi, u liječenju neplodnosti, u većini slučajeva, prednost se daje terapija lijekovima nego operacija.

S nadbubrežnim hiperandrogenizmom, nakon isključivanja tumora hipofize i nadbubrežnih žlijezda, provodi se liječenje glukokortikoidnim lijekovima (na primjer, prednizolon). Hipotireoza se liječi preparatima L-tiroksina ili njegovim kombinacijama s trijodtironinom.

Test pitanja:

1. Što se naziva menoragijom?

2. Definicija polimenoreje.

3. Definicija oligomenoreje.

4. Definicija DMC-a.

5. Definicija amenoreje.

6. Klasifikacija amenoreje u odnosu na menarhu.

7. Klasifikacija amenoreje prema mjestu primarne disregulacije menstrualne funkcije.

8. Diferencijalna dijagnoza amenoreje.

9. Glavni klinički i endokrinološki sindromi (uzroci) amenoreje prema WHO.

10. Algoritam za dijagnosticiranje neuroendokrinih poremećaja kod amenoreje i oligomenoreje.

11. Osnovni principi liječenja različitih oblika amenoreje i oligomenoreje.

12. Što je indukcija ovulacije?

13. Liječenje hiperandrogenizma nadbubrežne žlijezde.

Zadatak #1

Tinejdžerka, 14 godina, primljena je na odjel 10. dana obilnog iscjetka krvi iz genitalnog trakta, koji se ponavlja mjesečno tijekom šest mjeseci. Dijagnoza? liječnička taktika?

Zadatak #2

Žena u dobi od 26 godina otišla je u predporođajnu ambulantu zbog kašnjenja menstruacije, koja je prije bila redovita. Dijagnoza? liječnička taktika?

Zadatak #3

Djevojčica od 13 godina s normalnim morfogramom već 3 mjeseca pati od bolova u donjem dijelu trbuha, koji su praćeni mučninom, povraćanjem, povišenom temperaturom do 38,6ºS. Do sada, unatoč dobro izraženim sekundarnim simptomima, nije bilo menstruacije. Dijagnoza? liječnička taktika?

Početak ispravnog shvaćanja menstrualne funkcije kao skupa periodično ponavljajućih (cikličkih) funkcionalnih promjena koje se događaju u tijelu žene postavio je D. O. Ottom. Prvi je formulirao "zakon periodičnosti valovitih fluktuacija intenziteta vitalnih procesa u tijelu žene".

Kao što znate, periodična pojava menstruacije usko je povezana s onim cikličkim procesima koji se odvijaju u jajniku i u konačnici se svode na sazrijevanje primordijalnih folikula i njihov prijelaz u Graafove folikule, na pucanje Graafovog folikula i kasniji razvoj žutog tijela. Pravodobnost i periodičnost procesa koji se događaju u jajniku određuju normalan menstrualni ciklus, kako u pogledu vremena početka menstruacije, tako i u smislu njezina trajanja i količine izgubljene krvi.

S obzirom da su navedeni procesi praćeni oslobađanjem hormona estrogena i hormona žutog tijela u krv, hormonska regulacija je bila od primarnog značaja u regulaciji menstrualnih ciklusa.

Nedavno je dokazano da u regulaciji ovarijalnog i pridruženog menstrualnog ciklusa veliku ulogu imaju hipotalamo-hipofizni mehanizmi, kao i čimbenici vanjsko okruženje koji utječu na te mehanizme neizravno preko moždane kore.

Poznato je da uvjeti okoline npr klimatskim uvjetima, opći uvjeti života i prehrana, imaju veliki utjecaj na vrijeme puberteta žensko tijelo i funkcija endokrinih žlijezda (osobito jajnika). Također je poznato da je funkcija endokrine žlijezde, jajnik i posebno hipofiza je usko povezana s državom živčani sustav i njegov najviši odjel – moždana kora. Dovoljno je, na primjer, podsjetiti na takozvanu "amenoreju vojnog tereta" koja je nastala kod žena na temelju psihogene traume. Ovo što je upravo rečeno natjeralo me da promijenim svoje viđenje endokrine žlijezde kao takav zatvoreni sustav koji je nedostupan vanjskim utjecajima, te ih smatraju povezanim s funkcijom organizma kao organske cjeline.

Stoga bi poremećaje menstrualnog ciklusa trebali promatrati kao posljedicu bolesti cijelog organizma.

Etiološki čimbenici menstrualnih poremećaja mogu biti vrlo različiti. Često su uzrokovane raznim ginekološkim bolestima, ali treba imati na umu da su često poremećaji menstruacije povezani s bolestima koje nisu izravno vezane uz spolne organe. Menstrualna disfunkcija može nastati zbog akutnog i kronične infekcije, bolesti srca i krvnih žila, bolesti krvi, zbog bolesti endokrinih žlijezda, zbog bolesti živčanog sustava. Konačno, mogu biti uzrokovani neki opći uvjeti života (rat, povezana iskustva i pothranjenost).

Kao što znate, menstruacija se kod zdravih žena pojavljuje svaka 3-4 tjedna, traje 3-5 dana, bez izazivanja smetnji. opće stanje organizam. Ova vrsta menstruacije naziva se normalnom menstruacijom. S poremećajima menstrualnog ciklusa mogu se primijetiti sljedeća odstupanja:
1) premalo krvi tijekom menstruacije - oskudno (hipomenoreja); ako se u isto vrijeme povećavaju i intervali između menstruacije, onda govore o oligomenoreji;
2) nedostatak menstruacije - amenoreja;
3) smanjenje intervala između menstruacije, česte menstruacije - polimenoreja;
4) pretjerano jaka menstruacija uz održavanje uobičajenog intervala između mjesečnica ili trajanje više od uobičajenog broja dana - menoragija;
5) bolna menstruacija -.

Ponekad se tijekom puberteta mora promatrati vrlo jako krvarenje kod djevojčica, što može dovesti do razvoja teške anemije. Uzrok ovih tzv. juvenilnih krvarenja su funkcionalni poremećaji endokrinih žlijezda na temelju bolesti poput hipertireoze, bolesti s metaboličkim poremećajima (pretilost i sl.).

U poremećaje menstruacije spadaju i slučajevi preranog početka menstruacije (menstruatio praecox), što je uzrokovano preranim pubertetom. Tako su, na primjer, opisani slučajevi početka menstruacije kod djevojčica od 9-10 godina, pa čak i ranije; u takvim slučajevima dolazi i do rane pojave sekundarnih spolnih obilježja (pojava dlakavosti na pubisu i u pazuhu, povećanje veličine zdjelice, razvoj vanjskih genitalija i mliječnih žlijezda).

Etiologija preranog puberteta nije uvijek jasna. Opisani su brojni slučajevi kada je slična anomalija uočena kod djevojčica oboljelih od tumora jajnika (najčešće teratoma), kao i tumora hipofize, nadbubrežne žlijezde i dr. Dokazana je činjenica da su ti tumori bili uzrok preuranjene menstruacije. činjenicom da je u nekim slučajevima njihovo uklanjanje dovelo do prestanka menstruacije, do smanjenja mliječnih žlijezda, pa čak i do nestanka stidnih dlačica.

Za razliku od preranog početka menstruacije, postoje slučajevi kada se menstruacija javlja prekasno (u 20-21. godini), takozvana odgođena menstruacija (menstruatio tarda).

Takvo kašnjenje menstruacije ukazuje na kasni pubertet, oko kasni početak funkcioniranje jajnika.

Često se u takvim slučajevima uočavaju znakovi izraženog infantilizma.

Menstrualnog ciklusa- cikličke hormonalne promjene u tijelu žene na razini korteksa - hipotalamusa - hipofize - jajnika, praćene cikličkim promjenama na sluznici maternice i očituju se menstrualnim krvarenjem; Ovo je složen biološki proces koji se ritmički ponavlja i priprema tijelo žene za trudnoću.

Ciklične menstrualne promjene počinju u pubertetu. Prva menstruacija (menarha) pojavljuju se u dobi od 12-14 godina i nastavljaju se u fertilnoj dobi (do 45-50 godina). Do oplodnje dolazi sredinom menstrualnog ciklusa nakon ovulacije, neoplođeno jajašce brzo umire, sluznica maternice, pripremljena za implantaciju jajašca, se odbacuje i dolazi do menstrualnog krvarenja.

Trajanje menstrualnog ciklusa računa se od prvog dana prošlog do prvog dana posljednje menstruacije. Normalna duljina menstrualnog ciklusa od 21 do 35 dana, trajanje menstruacije u prosjeku 3-4 dana, do 7 dana, količina gubitka krvi 50-100 ml. Normalni menstrualni ciklus je uvijek ovulacijski.

Ciklične funkcionalne promjene u sustavu hipotalamus-hipofiza-jajnici uvjetno se kombiniraju u ciklus jajnika i cikličke promjene na sluznici maternice - u maternicu. Istodobno se ciklički pomaci događaju u cijelom tijelu žene ( menstrualni val), a to su periodične promjene u aktivnosti središnjeg živčanog sustava, metabolički procesi, funkcije kardiovaskularnog sustava i termoregulacija.

Prema modernim zamislima menstrualna funkcija regulirana je neurohumoralnim putem uz sudjelovanje:

1. moždana kora- regulira procese povezane s razvojem menstrualne funkcije. Kroz nju se provodi utjecaj vanjskog okruženja na temeljne dijelove živčanog sustava uključene u regulaciju menstrualnog ciklusa.

2. subkortikalni autonomni centri smješteni uglavnom u hipotalamusu- koncentrira utjecaj impulsa CNS-a i hormona perifernih endokrinih žlijezda, njegove stanice sadrže receptore za sve periferne hormone, uključujući estrogene i progesteron. Neurohormoni hipotalamusa koji potiču oslobađanje tropskih hormona u prednjoj hipofizi su oslobađajući čimbenici (liberini) koji inhibiraju oslobađanje tropskih hormona – statina.

Živčani centri hipotalamusa proizvode 6 oslobađajućih faktora koji ulaze u krv, sustav šupljina treće moždane komore, u cerebrospinalnu tekućinu, transportiraju se duž živčanih vlakana do hipofize i dovode do oslobađanja njezinih odgovarajućih tropski hormoni u prednjem režnju:

1) somatotropni oslobađajući faktor (SRF) ili somatoliberin

2) adrenokortikotropni oslobađajući faktor (ACTH-RF) ili kortikoliberin

3) tireotropni oslobađajući faktor (TRF) ili tireoliberin

4) folikul-stimulirajući oslobađajući faktor (FSH-RF) ili foliberin

5) luteinizirajući oslobađajući faktor (RLF) ili luliberin

6) faktor oslobađanja prolaktina (LRF) ili prolaktoliberin.

FSH-RF, LRF i PRF povezani su s menstrualnom funkcijom, koji oslobađaju odgovarajuće gonadotropne hormone u adenohipofizi.

Od statina, trenutno su poznati samo somatotropin inhibitorni faktor (SIF) ili somatostatin i prolaktin inhibitorni faktor (PIF) ili prolaktinostatin.

3. hipofiza- njegov prednji režanj (adenohipofiza) sintetizira adrenokortikotropni (ACTH) hormon, somatotropni (STH), tireotropni (TSH), folikulostimulirajući (FSH), luteinizirajući (LH), prolaktin (laktotropni, PRL). U regulaciji menstrualne funkcije sudjeluju posljednja tri hormona - FSH, LH, PRL, objedinjeni pod nazivom gonadotropni hormoni hipofize:

FSH uzrokuje razvoj i sazrijevanje primarnog folikula. Puknuće zrelog folikula (ovulacija) nastaje pod utjecajem FSH i LH, zatim pod utjecajem LH nastaje žuto tijelo. Prolaktin potiče sintezu i lučenje progesterona, pretvara nefunkcionalno žuto tijelo u funkcionalno. U nedostatku prolaktina dolazi do obrnutog razvoja ove žlijezde.

4. Jajnik- izvoditi hormonalni(formiranje estrogena i progesterona) i generativna(sazrijevanje folikula i ovulacija) funkcije.

U prvoj fazi (folikularna) menstrualnog ciklusa, pod utjecajem FSH hipofize, počinje rast jednog ili više folikula, ali obično jedan folikul doseže fazu punog sazrijevanja. Ostali folikuli, čiji je rast započeo zajedno s normalno razvijajućim, podvrgavaju se atreziji i obrnutom razvoju. Proces sazrijevanja folikula traje prvu polovicu menstrualnog ciklusa, tj. s ciklusom od 28 dana, traje 14 dana. U procesu razvoja folikula, svi njegovi sastavni dijelovi prolaze kroz značajne promjene: jaje, epitel, membrana vezivnog tkiva.

Ovulacija- ovo je puknuće velikog zrelog folikula s oslobađanjem jajne stanice okružene s 3-4 reda epitela u trbušne šupljine a zatim u ampulu jajovoda. U pratnji krvarenja u zidove folikula koji puca. Ako do oplodnje ne dođe, jaje se uništava nakon 12-24 sata. Tijekom menstrualnog ciklusa, jedan folikul sazrijeva, ostali prolaze kroz atreziju, folikularna tekućina se resorbira, a šupljina folikula se puni. vezivno tkivo. Tijekom cijelog reproduktivnog razdoblja, oko 400 jajnih stanica ovulira, ostatak prolazi kroz atreziju.

Luteinizacija- transformacija folikula nakon posljednje ovulacije u žuto tijelo. Za neke patološka stanja moguća je luteinizacija folikula bez ovulacije. Žuto tijelo je umnožene stanice granularnog sloja folikula koji je prošao ovulaciju, koje su obojene u žuta boja zbog nakupljanja lipokromnog pigmenta. Stanice unutarnje zone također prolaze luteinizaciju, pretvarajući se u theca-lutealne stanice. Ako do oplodnje ne dođe, žuto tijelo postoji 10-14 dana, prolazeći za to vrijeme faze proliferacije, vaskularizacije, procvata i regresije.

U jajniku dolazi do biosinteze tri skupine steroidnih hormona - estrogena, progestagena i androgena.

a) estrogen- luče ih stanice unutarnje membrane folikula, također nastaju u maloj količini u žutom tijelu i kori nadbubrežne žlijezde. Glavni estrogeni jajnika su estradiol, estron i estriol, a prva dva hormona se pretežno sintetiziraju. Ovi hormoni imaju specifičan učinak na ženske reproduktivne organe:

Potaknuti razvoj sekundarnih spolnih karakteristika

Uzrokuju hipertrofiju i hiperplaziju endometrija i miometrija, poboljšavaju opskrbu krvlju maternice

Doprinijeti razvoju sustava izlučivanja mliječnih žlijezda, rastu sekretornog epitela u mliječnim kanalima

b) gestageni- luče ih lutealne stanice žutog tijela, kao i luteinizirajuće stanice zrnastog sloja i membrane folikula, kortikalne tvari nadbubrežnih žlijezda. Djelovanje na tijelo:

Spriječiti proliferaciju endometrija uzrokovanu estrogenom

Pretvorite sluznicu maternice u fazu sekrecije

U slučaju oplodnje, jajašca potiskuju ovulaciju, sprječavaju kontrakcije maternice i doprinose razvoju alveola u mliječnim žlijezdama.

c) androgeni- nastaju u intersticijskim stanicama, unutarnjoj membrani folikula (u maloj količini) i u retikularnoj zoni kore nadbubrežne žlijezde. Djelovanje na tijelo:

Potiču rast klitorisa, uzrokuju hipertrofiju velikih usana i atrofiju malih

Kod žena s funkcionalnim jajnicima utječu na maternicu: male doze uzrokuju pregravidne promjene u endometriju, velike doze - njegovu atrofiju, potiskuju laktaciju

NA velike doze izazvati maskulinizaciju

Osim toga, inhibini se sintetiziraju u jajniku (inhibiraju oslobađanje FSH), oksitocin, relaksin, prostaglandin.

5. maternica, jajovodi i rodnica koji sadrže receptore koji odgovaraju na djelovanje spolnih hormona jajnika.

Maternica je glavni ciljni organ za spolne hormone jajnika. Promjene u građi i funkciji maternice pod utjecajem spolnih hormona nazivaju se ciklusom maternice i uključuju slijed četiri faze promjena u endometriju: 1) proliferaciju 2) lučenje 3) deskvamaciju 4) regeneraciju. Prvi dvofazni glavni, pa se smatra normalnim menstrualnim ciklusom dvofazni:

a) faza proliferacije- traje 12-14 dana, karakterizira ga obnova funkcionalnog sloja sluznice maternice zbog rasta ostataka žlijezda, žila i strome bazalnog sloja pod pojačanim djelovanjem estrogena

b) faza sekrecije- kod menstrualnog ciklusa od 28 dana, počinje 14-15. dana i nastavlja se do početka menstruacije. Fazu sekrecije karakterizira činjenica da pod djelovanjem gestagena žlijezde endometrija proizvode tajnu, stroma endometrija nabubri, a stanice joj se povećavaju. Glikogen, fosfor, kalcij i druge tvari nakupljaju se u žljezdanom epitelu endometrija. Stvaraju se uvjeti za implantaciju i razvoj jajne stanice. Ako ne dođe do trudnoće, žuto tijelo prolazi kroz regresiju, počinje rast novog folikula, što dovodi do oštrog smanjenja razine progesterona i estrogena u krvi. To uzrokuje nekrozu, krvarenje i odvajanje funkcionalnog sloja sluznice te početak menstruacije (faza deskvamacije). Faza regeneracije počinje još u razdoblju luštenja i završava 5-6 dana od početka menstruacije, nastaje zbog rasta epitela ostataka žlijezda u bazalnom sloju i proliferacijom ostalih elemenata ove žlijezde. sloj (stroma, žile, živci); zbog utjecaja estrogena folikula, čiji razvoj počinje nakon smrti žutog tijela.

U jajovodima rodnica također ima receptore za spolne steroidne hormone, ali su cikličke promjene u njima manje izražene.

U samoregulaciji menstrualne funkcije važnu ulogu imaju vrsta povratne informacije između hipotalamusa, adenohipofize i jajnika postoje dvije vrste:

a) negativan tip- proizvodnja oslobađajućih faktora i gonadotropnih hormona hipofize potisnuta je velikom količinom hormona jajnika

b) pozitivan tip- Proizvodnja neurohormona i gonadotropina potaknuta je niskim sadržajem spolnih hormona jajnika u krvi.

Menstrualni poremećaji:

a) ovisno o dobnom razdoblju života žene:

1) tijekom puberteta

2) tijekom puberteta

3) u predmenopauzi

b) ovisno o kliničkim manifestacijama:

1) amenoreja i hipomenstrualni sindrom

2) menstrualni poremećaji povezani s krvarenjem

3) algomenoreja

38. Primarna amenoreja: etiologija, klasifikacija, dijagnoza i liječenje.

Amenoreja- Izostanak menstruacije 6 mjeseci ili više.

a) lažna amenoreja- stanje u kojem se tijekom menstrualnog ciklusa javljaju ciklički procesi u hipotalamusu - hipofizi - jajnicima - maternici, ali rastrgani endometrij i krv ne pronalaze izlaz

b) prava amenoreja- stanje u kojem nema cikličkih promjena u sustavu hipotalamus - hipofiza - jajnici - maternica, nema menstruacije. Događa se:

1) fiziološki- uočeno: kod djevojčica prije puberteta; kod žena tijekom trudnoće, dojenja, postmenopauze

2) patološki

1. primarni- nedostatak menstrualne funkcije kod djevojčica od 15-16 godina i više

2. sekundarni- prestanak menstruacije nakon što su bile barem jednom

Klasifikacija primarne amenoreje ovisno o etiologiji i stupnju oštećenja:

1. Amenoreja zbog disfunkcije spolnih žlijezda (ovarijalni oblik)

a) disgeneza gonada (Shereshevsky-Turnerov sindrom)

b) feminizacija testisa

c) primarna hipofunkcija jajnika

2. Amenoreja zbog ekstragonadalnih uzroka:

a) hipotalamus (kao rezultat izloženosti štetnim čimbenicima na središnji živčani sustav)

b) hipofiza (oštećenje adenohipofize zbog tumora ili degenerativnih procesa povezanih s poremećajima cirkulacije u ovom području)

c) maternice (anomalije u razvoju maternice, promjene u endometriju različitim stupnjevima- od smanjenja osjetljivosti njegovih receptora na učinke spolnih hormona do potpunog uništenja endometrija)

d) amenoreja zbog kongenitalne hiperplazije kore nadbubrežne žlijezde (adrenogenitalni sindrom)

e) amenoreja zbog disfunkcije štitnjače (hipotireoza)

Klinička slika određena prirodom bolesti koja je dovela do amenoreje. Dugotrajno postojanje amenoreje dovodi do sekundarnih emocionalnih i psihičkih poremećaja i vegetativno-vaskularnih poremećaja, što se očituje opća slabost, razdražljivost, oštećenje pamćenja i invalidnost, neugodne senzacije u predjelu srca, patološko znojenje, valovi vrućine, glavobolja itd.

dijagnostika:

1. Uzimanje anamneze

2. Pregled bolesnika: tjelesna građa, priroda taloženja masti, priroda rasta dlake, stanje štitnjače, razvoj sekundarnih spolnih karakteristika, pigmentacija itd.

3. Ginekološki pregled

4. Laboratorijske i instrumentalne metode istraživanja - volumen ovisi o navodnom uzroku amenoreje, uključuje:

a) funkcionalne dijagnostičke pretrage

b) određivanje razine hormona u krvnoj plazmi (FSH, LH, prolaktin itd.) i u urinu

c) hormonske pretrage (progesteron, kombinirani estrogen-progesteron, deksametazon, ACTH, horiogonin, FSH, oslobađajući faktor)

d) radiološke metode istraživanja: radiografija lubanje i turcica, pelviografija, pneumperitoneografija

e) endoskopske metode istraživanja: kolposkopija, cervikoskopija, histeroskopija, kuldoskopija

e) Ultrazvuk zdjeličnih organa

g) biopsija tkiva gonade

h) određivanje spolnog kromatina i kariotipa

i) proučavanje prohodnosti jajovoda - pertubacija, hidrotubacija, histerosalpingografija

j) druge dodatne metode istraživanja ako je potrebno

Liječenje: ovisi o identificiranoj razini oštećenja, treba biti etiološka, ​​usmjerena na liječenje osnovne bolesti. Ako se uzrok bolesti ne može identificirati, tada bi liječenje, ako je moguće, trebalo biti patogenetsko, usmjereno na obnavljanje funkcije oštećene veze. funkcionalni sustavi reguliranje menstrualne funkcije.

Uz amenoreju središnje geneze, pravilna organizacija režima odmora, racionalna prehrana, vježbanje, klimatoterapija, sedativi i anksiolitici, vitaminska terapija, fizioterapija (Scherbakov ovratnik, neizravna električna stimulacija hipotalamus-hipofiznog sustava s niskofrekventnom impulsnom strujom, endonazalna elektroforeza itd.).

Kod amenoreje uzrokovane funkcionalnom hiperprolaktinemijom koriste se lijekovi koji potiskuju lučenje prolaktina (bromokriptin), a ako se otkrije tumor hipofize, bolesnici su podvrgnuti posebnom liječenju.

Uz nerazvijenost genitalnih organa u pozadini hipofunkcije jajnika, indicirana je terapija hormonski lijekovi(estrogeni, ciklička hormonska terapija estrogenom i progesteronom, tečajevi hormonske nadomjesne terapije).

39. Sekundarna amenoreja: etiologija, klasifikacija, dijagnoza i liječenje.

Klasifikacija sekundarne amenoreje ovisno o etiologiji i stupnju oštećenja:

1. Hipotalamus(povezano s oštećenom funkcijom CNS-a)

a) psihogeni – razvija se zbog stresne situacije

b) kombinacija amenoreje i galaktoreje (Chiari-Frommelov sindrom)

c) "lažna trudnoća" - kod žena s teškom neurozom zbog želje za djetetom

d) anoreksija nervoza – kod djevojčica zbog psihičke traume

e) amenoreja zbog iscrpljujućih bolesti i intoksikacija (shizofrenija, manično-depresivna psihoza, dijabetes melitus, bolesti kardiovaskularnog sustava, jetre itd.)

2. Hipofiza(češće zbog organskih lezija hipofize):

a) amenoreja koja nastaje kao posljedica nekrotičnih promjena u tkivu adenohipofize (Sheehanov sindrom - postporođajni hipopituitarizam, Simmondsova bolest)

b) amenoreja uzrokovana tumorom hipofize (Itsenko-Cushingova bolest, akromegalija)

3. Jajnici:

a) prerano zatajenje jajnika (rana menopauza) - menstruacija prestaje nakon 30-35 godina

b) sklerocistični jajnici (Stein-Leventhalov sindrom) - poremećena je steroidogeneza u jajnicima, što dovodi do hiperprodukcije androgena i supresije proizvodnje estrogena.

c) amenoreja povezana s tumorima jajnika koji proizvode androgene

d) amenoreja, zbog izlaganja ionizirajućem zračenju na tkivo jajnika, nakon odstranjivanja jajnika (postkastracijski sindrom)

4. Kraljevski- zbog patologije koja se primarno javlja u endometriju, a uzrok može biti:

a) tuberkulozni endometritis

b) traumatsko oštećenje endometrija nakon kiretaže šupljine maternice tijekom pobačaja ili nakon porođaja

c) izloženost sluznice maternice kemijskim, radioaktivnim i drugim tvarima

Dijagnoza i klinička slika: vidi pitanje 38.

Liječenje: vidi pitanje 38 +

Kod Sheehanovog sindroma, Simmondsove bolesti indicirana je nadomjesna terapija seksualnim steroidima, tiroidinom, glukokortikoidima, ACTH.

Amenoreja je izostanak menstruacije 6 mjeseci ili više.

Amenoreja je simptom raznih poremećaja u reproduktivnom sustavu, neuroendokrinih bolesti, benignih i malignih novotvorina.

Amenoreja u reproduktivnoj dobi javlja se u 1,8-3,5% slučajeva, kod studentica - u 3,5-5%, au strukturi menstrualnih i generativnih disfunkcija - u 10-15%. Sekundarna amenoreja je do 75% u strukturi svih oblika amenoreje.

Klasifikacija.

Postoje fiziološka, ​​patološka, ​​prava, lažna i jatrogena amenoreja.

Prava amenoreja- posljedica kršenja cikličkih procesa u sustavu hipotalamus-hipofiza-jajnici-maternica.

Na lažna amenoreja postoji normalan menstrualni ciklus, ali njegove vanjske manifestacije su odsutne zbog kršenja odljeva menstrualne krvi zbog malformacija genitalnih organa (na primjer, odsutnost vagine ili cerviksa, rupe u himenu itd.) , kao i kod stečenih infekcija cervikalnog kanala, rodnice i dr.

Fiziološka amenoreja promatrano prije puberteta, tijekom trudnoće, dojenja i menopauze.

Patološka amenoreja- simptom ginekoloških ili ekstragenitalnih bolesti; mogu biti primarni ili sekundarni.

Na primarna amenoreja nikad menstruacije. Na sekundarna amenoreja menstruacija izostaje 6 mjeseci ili više nakon razdoblja redovite ili neredovite menstruacije.

Primarna amenoreja može biti sa ili bez sekundarnih spolnih obilježja. Sekundarna amenoreja javlja se u pozadini normalnog razvoja sekundarnih spolnih karakteristika.

jatrogena amenoreja javlja se nakon histerektomije i totalne ooforektomije. Također se može povezati s primjenom lijekova (agonisti gonadotropina, antiestrogeni lijekovi). U pravilu, nakon prestanka liječenja, menstruacija se obnavlja.

Primarna amenoreja bez odgođenog puberteta:

Ginatrezija;

Mayer-Rokitansky-Kustnerov sindrom, aplazija maternice.

Primarna amenoreja s odgođenim pubertetom:

Disgeneza gonada;

Sindrom feminizacije testisa;

hipogonadotropni hipogonadizam hipofize;

Hipotalamusni hipogonadotropni hipogonadizam;

Hipotalamički hipopituitarizam

Sekundarna amenoreja:

Hipotolamički

Anoreksija nervoza;

Psihogena amenoreja;

Amenoreja s gubitkom težine;

Hiperprolaktinemija.

hipofiza

Sheehenov sindrom;

Simmondsova bolest;

Amenoreja kod Itsenko-Cushingove bolesti;

Akromegalija i gigantizam;

Adenoma hipofize koji luči prolaktin.

Jajnika

Sindrom rezistentnog jajnika;

Sindrom iscrpljenosti jajnika.

majka

Atresija cervikalnog kanala;

Ashermanov sindrom (intrauterina sinehija).

Primarna amenoreja bez odgođenog spolnog razvoja (atrezija himena, Mayer-Rokitansky-Kustnerov sindrom): klinika, dijagnoza, liječenje.

Atrezija himena- fiziološka devijacija u strukturi ženskog reproduktivnog sustava, koju karakterizira odsutnost rupa u himenu koje povezuju vanjske i unutarnje spolne organe.

klinička slika. Bolesnici s atrezijom himena u pubertetu zabrinuti su zbog ciklične boli, osjećaja težine u donjem dijelu trbuha, ponekad otežano mokrenje, disfunkcija susjedna tijela uz stvaranje velikih hematokolposa.

Dijagnostika. Kod atrezije himena dijagnoza se može postaviti u dojenčadi s ispupčenjem međice u predjelu himena kao rezultatom stvaranja mukokolposa, ali se obično dijagnoza postavlja u pubertetu. Ginekološki pregled otkriva ispupčenje neperforiranog himena. Tijekom rekto-abdominalnog pregleda u šupljini male zdjelice utvrđuje se stvaranje tijesne ili meke elastične konzistencije, na čijem vrhu se palpira gušća tvorba - maternica.

Liječenje. U djevojčica s atrezijom himena, u lokalnoj anesteziji, radi se disekcija u obliku slova X i prazni hematokolpos.

Aplazija maternice (Mayer-Rokitansky-Kustnerov sindrom)- ovo je odsutnost maternice, često u kombinaciji s odsutnošću rodnice. Dobro je poznato da se u jajnicima odvija normalna folikulogeneza, sinteza steroida, ovulacija i stvaranje žutog tijela. Stoga u ovom sindromu nema kršenja spolnog razvoja.

klinička slika. Bolesnicu ništa ne uznemirava, osim izostanka menstruacije.

Dijagnostika. Fizikalnim pregledom se utvrđuje normalan razvoj sekundarnih spolnih obilježja, ženskog morfotipa. Kod ginekološkog pregleda dijagnoza nije teška u slučaju aplazije rodnice i maternice. Kod aplazije samo maternice postoji donja trećina rodnice sa slijepim krajem, što je potvrđeno vaginoskopijom (kod djevica).

Laboratorijsko istraživanje. Hormonske studije daju malo informacija, razine gonadotropina i spolnih steroida su unutar dobnih granica i ciklički se mijenjaju. Test s gestagenima, gestagenima i estrogenima je negativan.

Instrumentalno istraživanje. Ultrazvuk konačno potvrđuje dijagnozu, dok utvrđuje normalne veličine jajnika i odsutnosti maternice.

Liječenje. Kirurško liječenje - kolpopoeza od zdjelični peritoneum vaginalni pristup paralelno s laparoskopijom. Moguće nakon plastične operacije seksualni život. Hormonska terapija nije indicirana zbog normalna funkcija jajnici. Neophodno je ultrazvučno praćenje stanja jajnika, jer u nedostatku maternice često nastaju funkcionalne ciste. Generativna funkcija može se izvesti IVF-om pomoću zamjenske maternice.

Primarna amenoreja sa odgođenim spolnim razvojem (disgeneza gonada, sindrom feminizacije testisa, hipogonadotropni hipogonadizam hipofize, hipotalamus hipogonadotropni hipogonadizam, hipotalamski hipopituitarizam): klinika, dijagnoza, liječenje.

Gonadna disgeneza - urođeni nedostatak u razvoju spolnih žlijezda ili njihova potpuna odsutnostšto je češće uzrokovano kromosomskim abnormalnostima. Kod bolesnika dolazi do nepotpunog skupa kromosoma (45X umjesto 45 XY), mozaicizma ili defekta kratkog kraka X kromosoma itd. U tom slučaju, zbog potiskivanja mejoze, jajnici se ne razvijaju (na njihovom mjestu nastaju trake bjelkastog tkiva), a oociti iz njih nestaju čak i u fetalnom razvoju ili odmah nakon rođenja.

Postoje tri oblika disgeneze gonada - tipična, "čista" i mješovita.

Tipičan oblik disgeneze gonada(Shereshevsky-Turnerov sindrom). U ovih bolesnika kromosomska analiza otkriva skup kromosoma 45 XO. Najvažnije značajke su primarna amenoreja i nizak rast. Ostale karakteristike - epikantus, nisko postavljene uši, gotičko nepce, mikrognatija, kratak vrat, pterigoidni nabori na vratu, ptoza, ravno prsni koš, zakrivljenost ruku u obliku slova O (deformacija zglobova laktova), limfedem dorzuma šaka i stopala, skraćivanje IV i V metakarpalne ili tarzalne kosti, hipoplazija noktiju, osteoporoza, potkovičasti bubreg, koarktacija aorte i sljepoća za boje (nemogućnost razlikovanja crvene i zelene boje) . Postoje varijante Turnerovog sindroma bez višestrukih razvojnih anomalija.

Čista disgeneza gonada. Svi bolesnici imaju ženski fenotip i normalan kariotip 46XX ili 46XY; nema višestrukih razvojnih anomalija (otuda riječ "čist" u nazivu sindroma). Gonade u obliku niti, ne sadrže oocite i folikule; maternica i jajovodi su nedovoljno razvijeni. Rast pacijenata je normalan ili čak premašuje normu. Ovaj sindrom je uzrokovan točkastim mutacijama gena na X ili Y kromosomu. Za razlikovanje čiste gonadne disgeneze od Turnerovog sindroma s minimalnim somatskim manifestacijama, neophodna je citogenetska studija. Bolesnici s kariotipom 46XY mogu razviti disgerminom ili gonadoblastom. Simptomi ovih tumora: virilizacija i volumetrijsko obrazovanje u maloj zdjelici.

Mješovita disgeneza gonada. Bolesnici s mješovitom gonadalnom disgenezom imaju testis s jedne strane i strijatalnu gonadu s druge strane. Kariotip je obično 45 X/46 XY. Smjer spolnog razvoja ovisi o broju stanica s kariotipom 46 XY. Ako testis funkcionira u prenatalnom razdoblju, tada se formiraju vanjski spolni organi srednjeg tipa. Gotovo uvijek postoji vagina, maternica i barem jedan jajovod. Za većinu novorođenčadi bira se žensko roditeljstvo.

Dijagnostika. Na disgenezu gonada treba posumnjati kod svake žene koja ima menstrualne nepravilnosti ako je niža od 150 cm. U većini slučajeva, disgeneza gonada povezana je s primarnom amenorejom; kod blagih oblika bolesti amenoreja može biti sekundarna.

Razine FSH i LH u serumu su povišene. Za pojašnjenje dijagnoze potrebno je citogenetsko istraživanje. anomalije bubrega i mokraćni put(potkovičasti bubreg, zdjelična distopija bubrega ili duplikacija mokraćovoda) otkriva se ekskretornom urografijom. Gonadna disgeneza može se kombinirati s koarktacijom aorte i drugim malformacijama srca i krvnih žila.

Funkcija štitnjače redovito se prati jer su bolesnici s gonadalnom disgenezom predisponirani na kronični limfocitni tireoiditis.

Prije i tijekom liječenja, rendgenskim snimcima lijeve šake i zapešća utvrđuje se koštana starost.

Liječenje. Nadomjesna hormonska terapija. U prisutnosti Y kromosoma, rizik od maligne degeneracije spolnih žlijezda je visok, stoga je indicirano njihovo uklanjanje.

Feminizacijski sindrom testisa (TFS)- bolest uzrokovana potpunim ili djelomičnim izostankom djelovanja androgena na ciljna tkiva, zbog povrede osjetljivosti androgenih receptora ili postreceptorskih defekata. STF se javlja u 1 od 50 000 do 70 000 novorođenčadi.

Klasifikacija

Ovisno o stupnju neosjetljivosti perifernih receptora na androgene, postoje potpuni(bez osjetljivosti na androgene) i nepotpun(kada je osjetljivost u početku djelomično očuvana ili djelomično obnovljena u pubertetu) oblici.

Etiologija i patogeneza

Bolest je uzrokovana mutacijama gena za androgene receptore. Mutacije uzrokuju otpornost perifernih receptora na testosteron i dihidrotestosteron. Sindrom se nasljeđuje na X-vezan recesivan način.

U STF se spolne žlijezde in utero razlikuju kao punopravni funkcionalni testisi, ali su neosjetljivi na testosteron (hormone koji tvore muški fenotip), a pritom je očuvana njihova osjetljivost na estrogene. To rezultira ženskim fenotipom, ali bez derivata Müllerovih kanala (jajovoda, maternice i gornje trećine rodnice), zbog proizvodnje anti-Müllerovog faktora.

Klinička karakteristika: razvijeni vanjski spolni organi ženski tip, rodnica slijepo završava, mliječne žlijezde su dobro razvijene, nema maternice, jajovoda, prostate, stidne i aksilarne dlake. Nema somatskih razvojnih anomalija.

Klinički oblici STF su promjenjivi (od fenotipske žene do fenotipskog muškarca s primarnom neplodnošću) i ovise o ozbiljnosti defekta androgenog receptora.

Dijagnostika. U krvnom serumu bolesnika pubertet razina LH je povišena, razine FSH su unutar ženskih normativnih vrijednosti, razine estradiola ne dosežu donje granice norme za žene, a razina testosterona odgovara muškoj normi. Na genetskom testiranju, spolni kromatin je negativan, kariotip je muški. Molekularno genetska studija otkriva mutacije u genu androgenog receptora.

Liječenje. Bolesnici sa STF nakon uklanjanja testisa (zbog povećanog rizika od njihovog maligniteta) propisuje se hormonska nadomjesna terapija estrogensko-gestagenskim pripravcima. Liječenje se provodi do postizanja prosječne dobi fiziološke menopauze.