Valsalvův test u hypertrofické kardiomyopatie. Hypertrofie interventrikulárního septa

Hypertrofie srdce (ventrikulární a síňový myokard): příčiny, typy, příznaky a diagnóza, jak léčit

Hypertrofie různých částí srdce je poměrně běžnou patologií, která se vyskytuje v důsledku poškození nejen srdečních svalů nebo chlopní, ale také při narušení průtoku krve v malém kruhu při onemocněních plic, různých vrozené anomálie ve struktuře srdce, v důsledku zvýšení, stejně jako u zdravých lidí, kteří zažívají významnou fyzickou námahu.

Příčiny hypertrofie levé komory

Mezi příčiny hypertrofie LV lze rozlišit následující:

• Arteriální hypertenze;
• Stenóza (zúžení) aortální chlopně;
• Hypertrofické kardiomyopatie;
• Zvýšená fyzická aktivita.

• Takže s hypertrofií pravého srdce bude EKG vykazovat změnu elektrické vodivosti, výskyt poruch rytmu, zvýšení vlny R ve svodech V 1 a V 2 a také odchylku elektrická osa srdce napravo.
• Při hypertrofii levé komory se na EKG projeví známky deviace elektrické osy srdce doleva nebo její horizontální poloha, vysoká vlna R ve svodech V 5 a V 6 a další. Kromě toho jsou také zaznamenávány znaménka napětí (změny amplitud R nebo S vlny).

Změnu konfigurace srdce v důsledku zvýšení jednoho nebo druhého z jeho oddělení lze také posoudit podle výsledků radiografie hrudních orgánů.

Schémata: ventrikulární a síňová hypertrofie na EKG

Hypertrofie levé komory (vlevo) a pravé srdeční komory (vpravo)

Hypertrofie levé (levé) a pravé (pravé) síně

Léčba srdeční hypertrofie

Léčba hypertrofie různých částí srdce je redukována na dopad na příčinu, která ji způsobila.

V případě rozvoje cor pulmonale v důsledku nemocí dýchací systém zkuste kompenzovat plicní funkce předepsáním protizánětlivé léčby, bronchodilatancií a dalších, v závislosti na základní příčině.

Léčba hypertrofie levé komory u arteriální hypertenze se redukuje na použití antihypertenziv z různých skupin.

V případě závažných chlopenních vad je možná chirurgická léčba až protetika.

Ve všech případech se potýkají s příznaky poškození myokardu – předepisuje se antiarytmická terapie dle indikací, léky zlepšující metabolické procesy v srdečním svalu (ATP, riboxin atd.). Doporučená dieta s omezeným příjmem soli a tekutin, normalizace tělesné hmotnosti při obezitě.

U vrozených srdečních vad, pokud je to možné, odstraňte vady chirurgicky. V případě závažných poruch ve struktuře srdce, voj Hypertrofické kardiomyopatie jediné východisko ze situace může být.

Obecně je přístup k léčbě takových pacientů vždy individuální s přihlédnutím ke všem existujícím projevům srdeční dysfunkce, celkovému stavu a přítomnosti průvodní onemocnění.

Na závěr bych rád poznamenal, že včas zjištěná získaná hypertrofie myokardu je docela přístupná korekci. Pokud máte podezření na jakékoli poruchy v práci srdce, měli byste se okamžitě poradit s lékařem, identifikuje příčinu onemocnění a předepíše léčbu, která dá šanci na mnoho let života.

Video: hypertrofie levé komory v programu "O tom nejdůležitějším"

Hypertrofie myokardu (hypertrofická kardiomyopatie) je výrazné ztluštění a zvětšení stěn levé srdeční komory. Jeho dutina uvnitř není rozšířena. Ve většině případů je možné i ztluštění mezikomorových sept.

Kvůli ztluštění se srdeční sval stává méně roztažitelným. Myokard může být ztluštělý celoplošně nebo v některých oblastech, vše závisí na průběhu onemocnění:

• Pokud myokard hypertrofuje převážně pod aortálním původem, může dojít ke zúžení vývodu levé komory. V tomto případě dochází ke ztluštění vnitřní skořápky srdce, chlopně jsou narušeny. Ve většině případů k tomu dochází při nerovnoměrném zahuštění.
• Asymetrické ztluštění septa je možné bez porušení chlopňového aparátu a snížení výdeje z levé komory.
• K výskytu apikální hypertrofické kardiomyopatie dochází v důsledku nárůstu svaloviny na srdečním hrotu.
• Hypertrofie myokardu se symetrickou kruhovou hypertrofií levé komory.

Historie onemocnění

Hypertrofická kardiomyopatie je známá od poloviny 19. století. Teprve v roce 1958 ji mohl podrobně popsat anglický vědec R. Teare.

Významným pokrokem ve studiu onemocnění bylo zavedení některých neinvazivních metod výzkumu, kdy jsme se dozvěděli o existenci obstrukcí výtokového traktu a poruše distolické funkce.

To se odrazilo v odpovídajících názvech onemocnění: „idiopatická hypertrofická subaortální stenóza“, „subaortální svalová stenóza“, „hypertrofická obstrukční kardiomyopatie“. Dnes je termín „hypertrofická kardiomyopatie“ univerzální a obecně přijímaný.

S plošným zavedením studií ECHO KG bylo zjištěno, že počet pacientů s hypertrofií myokardu je mnohem větší, než se v 70. letech myslelo. Ročně zemře 3–8 % pacientů s tímto onemocněním. A každým rokem se úmrtnost zvyšuje.

Prevalence a význam

Nejčastěji hypertrofií myokardu trpí lidé ve věku 20-40 let, muži asi dvakrát častěji. Teče velmi různorodě, postupuje, nemoc se ne vždy projeví okamžitě. V vzácné případy od samého počátku průběhu onemocnění je stav pacienta vážný a riziko náhlé smrti je poměrně vysoké.

Frekvence hypertrofické kardiomyopatie je asi 0,2 %. Úmrtnost se pohybuje od 2 do 8 %. Hlavní příčinou úmrtí je náhlá srdeční smrt a život ohrožující srdeční arytmie. Hlavním důvodem je dědičná predispozice. Pokud příbuzní touto chorobou netrpěli, má se za to, že došlo k mutaci v genech proteinů srdečního svalu.

Onemocnění je možné diagnostikovat v jakémkoli věku: od narození až po stáří, nejčastěji jsou však pacienty mladí lidé v produktivním věku. Prevalence hypertrofie myokardu nezávisí na pohlaví a rase.

U 5-10 % všech registrovaných pacientů s dlouhým průběhem onemocnění je možný přechod do srdečního selhání. V některých případech je u stejného počtu pacientů možná nezávislá regrese hypertrofie, přechod z hypertrofické do dilatační formy. Stejný počet případů představuje vznikající komplikace v podobě infekční endokarditidy.

Bez vhodné léčby je mortalita až 8 %. V polovině případů nastává smrt v důsledku akutní infarkt, ventrikulární fibrilace a kompletní atrioventrikulární srdeční blok.

Klasifikace

V souladu s lokalizací hypertrofie se rozlišuje hypertrofie myokardu:

• levá komora (asymetrická a symetrická hypertrofie);
• pravý žaludek.

Asymetrická hypertrofie interventrikulárního septa je detekována v podstatě celoplošně nebo na některém z jejích oddělení. Méně často lze nalézt hypertrofii srdečního hrotu, anterolaterální nebo zadní stěny. Ve 30 % případů je podíl symetrické hypertrofie.

Vzhledem ke gradientu systolického tlaku v levé komoře se rozlišuje hypertrofická kardiomyopatie:

• obstrukční;
• neobstrukční.

Neobstrukční forma hypertrofie myokardu zahrnuje zpravidla symetrickou hypertrofii levé komory.

Asymetrická hypertrofie může označovat obstrukční i neobstrukční formy. Apikální hypertrofie se týká především neobstrukční varianty.

V závislosti na stupni ztluštění srdečního svalu se rozlišuje hypertrofie:

• střední (do 20 mm);
• střední (21-25 mm);
• výrazné (více než 25 mm).

Na základě klinické a fyziologické klasifikace se rozlišují 4 stadia hypertrofie myokardu:

• I - tlakový gradient na výstupu z levé komory, ne více než 25 mm Hg. Umění. (žádné stížnosti);
• II - gradient se zvýší na 36 mm Hg. čl. (vznik stížností při fyzické námaze);
• III - gradient se zvýší na 44 mm Hg. art. (objeví se dušnost a angina pectoris);
• IV - gradient nad 80 mm Hg. Umění. (zhoršená hemodynamika, možná náhlá smrt).

Hypertrofie levé síně je onemocnění, při kterém dochází ke ztluštění levé srdeční komory, v důsledku čehož její povrch ztrácí svou elasticitu.

Pokud k utěsnění srdeční přepážky došlo nerovnoměrně, může dojít také k poruchám v práci aortální a mitrální chlopně srdce.

Dnes je kritériem pro hypertrofii ztluštění myokardu o 1,5 cm nebo více. Toto onemocnění je zdaleka hlavní příčinou předčasné smrti u mladých sportovců.

Pro citaci: Shaposhnik I.I., Bogdanov D.V. Diferenciální diagnostika hypertrofické kardiomyopatie a hypertrofie myokardu sekundárního původu // RMJ. 2014. č. 12. S. 923

Existuje velké množství onemocnění projevujících se rozvojem hypertrofie myokardu, převážně levé komory (LK). U mnoha z těchto stavů se rozvine hypertrofie komorového septa (VSD), která může vyžadovat diferenciální diagnostiku hypertrofické kardiomyopatie (HCM).

HCM je geneticky podmíněné onemocnění myokardu vedoucí obvykle k těžké hypertrofii stěn LK, převážně IVS, bez zvětšení velikosti dutiny LK, s rozvojem diastolické dysfunkce myokardu. Jedná se o nejčastější z geneticky podmíněných kardiomyopatií (až 20 z 10 000). Kritériem pro HCM je ztluštění stěn LK o více než 1,5 cm.Obstrukční forma onemocnění (HOCM) se vyznačuje obstrukčním gradientem ve výtokovém traktu LK v klidu větším než 30 mm Hg. Art., nejčastěji v kombinaci s těžkou asymetrickou hypertrofií IVS. Tloušťka myokardu může dosáhnout 3-4 cm. Skrytá překážka je možná - v tomto případě se uvedený sklon objeví pouze při zatížení. Neobstrukční HCM (HNCMP) byla méně studována, s obstrukčním gradientem pod 30 mmHg. Umění. v klidu a při zátěži.

HNCMP zahrnuje i apikální formu HCM, u které je hypertrofie lokalizována především v oblasti apexu LK. HCM je autozomálně dominantní onemocnění. V současné době je známo více než 40 hlavních mutací v genech kódujících sarkomerové proteiny související s rozvojem HCM. U HCM nemusí existovat přímý vztah mezi genotypem a fenotypem, je možný asymptomatický nosič odpovídajících mutací. Hlavním nebezpečím pro pacienty s HCM je náhlá srdeční smrt v mladém věku, byla zaznamenána u 1–4 % pacientů. Ve většině případů se HCM projevuje syndromem „nízkého srdečního výdeje“ – závratěmi, synkopami a záchvaty anginy pectoris.

Dalším významným syndromem jsou srdeční arytmie, převážně komorové. Těžké chronické srdeční selhání (CHF) není pro HCM typické. Přibližně u 7–20 % pacientů přitom může dojít k dilataci dutiny LK s poklesem ejekční frakce a rozvojem těžkého CHSS. U 47 % pacientů je zaznamenána pomalá progrese HCM, především ve formě zhoršení klinických projevů a nárůstu poruch diastolické funkce LK. Zvýšení závažnosti LVH pro HCM není charakteristické. Obecně je průběh onemocnění relativně příznivý a existují pozorování, že přežití je srovnatelné s běžnou populací.

Je nutné stanovit kritéria pro detekci hypertrofie myokardu pomocí ECHO-KG. V první řadě mluvíme o hypertrofii levé komory (LVH). Existují kritéria pro LVH založená jak na tloušťce stěny, tak na hodnocení hmotnostního indexu myokardu (tj. hmotnost myokardu vztažená k oblasti těla pacienta - LVMI). V ruských doporučených postupech pro diagnostiku a léčbu arteriální hypertenze (AH) jsou kritéria pro LVH LVMI ≥125 g/m2 pro muže a LVMI ≥110 g/m2 pro ženy. V posledních letech došlo k revizi kritérií LVH směrem k jejich snížení. U mužů je LVH diagnostikována LVMI ≥115 g/m2, u žen — LVMI ≥95 g/m2. Další podrobnosti o remodelaci LK jsou popsány v pokynech pro kvantifikaci struktury a funkce srdečních komor. Zde jsou specifikována kritéria pro tloušťku stěny LV - za nárůst se považuje tloušťka stěny ≥1,0 ​​cm u žen a 1,1 cm u mužů. Velká pozornost je věnována možnostem přestavby NN. K tomu je zaveden koncept indexu relativní tloušťky stěny (RWT), RWT = (2хТЗС LV)/CDR LV. Normálně je IOT menší než 0,42. Pokud má pacient normální LVMI a normální IOT, pak mluvíme o normální geometrii LK. Zvýšení LVMI a zvýšení IOT ≥0,42 odpovídá koncentrické LVH, zvýšení pouze LVMI s normální IOT odráží přítomnost excentrické LVH. Existuje koncept koncentrické remodelace – v tomto případě IOT ≥0,42, ale LVMI je normální. U HCM se často používá poměr asymetrie hypertrofie (poměr TMZhP k LV CRT), který je u asymetrické LVH větší než 1,3. Koncentrická LVH je charakteristická spíše pro tlakové zatížení, excentrická - pro objemové zatížení nebo izotonickou hyperfunkci.

Všimněme si některých rysů LVH u HCM u pacientů se zjevnými fenotypovými projevy onemocnění podle vlastních údajů a literárních údajů.

• U HCM je tloušťka stěny LV větší nebo rovna 1,5 cm.. Neměla by být zjevná příčina LVH. Věk pacientů je ve většině případů relativně nízký, i když záchyt onemocnění je možný v jakémkoli věku.
• Dutina LK není zvětšena, ale u těžké LVH je zmenšena. S lokalizací hypertrofie ve středních částech stěn levé komory může mít tato hypertrofie podobu „přesýpacích hodin“.
• Pokud se u pacienta s HCM rozvine „konečné“ neboli dilatační stadium onemocnění, dutina LK se zvětší, ale hypertrofie stěny přetrvává.
• Většina pacientů s HCM (bez ohledu na přítomnost obstrukce) se vyznačuje asymetrií LVH, s převahou ztluštění IVS. Koeficient asymetrie je v takových případech větší než 1,3 a může dosáhnout 2,0 nebo více. Podle našich údajů mělo 67 % pacientů s HCM převažující hypertrofii IVS, 12 % hypertrofii apexu a dolní třetiny IVS a 21 % difuzní hypertrofii. Lokalizace hypertrofie IVS může být různá, v některých případech může vytvářet iluzi srdečního nádoru. Bazální část IVS je nejčastěji ztluštělá. U apikální HNCMP je vrchol LK zesílený.
• IVS v HCM je neaktivní. To je patrné při vizuálním hodnocení IVS ve dvourozměrném režimu. Pro výpočet mobility lze použít jak index výchylky (EMF), tak parametr zahušťovací frakce (FWF). EMZHP v takové situaci je pod 0,5 cm, FUMZhP je pod 50%. Naopak pohyblivost zadní stěny levé komory je u HCM relativně zachována.
• U HCM dochází k porušení průběhu svalových vláken v hypertrofovaných oblastech myokardu. Na ECHO-KG se tyto změny projevují jako určitá heterogenita, „pestrý“ typ hypertrofovaného myokardu, zejména v oblasti sedavého IVS.
• Hypertrofie může postihnout i přední stěnu pankreatu, v našich studiích byla zjištěna u 59,5 % pacientů s HCM.
• Gradient obstrukce (obvykle ve výtokovém traktu LK, i když je možná i obstrukce střední komory a pravé komory) je u HCM způsoben jak přítomností zesíleného IVS, tak předním systolickým pohybem předního mitrálního cípu. Gradient obstrukce je velmi labilní a může vyžadovat zátěžové nebo farmakologické testy k jeho přesnému posouzení. Klinicky je při výrazném gradientu obstrukce možný systolický šelest s epicentrem v pátém auskultačním bodě v závislosti na zátěži a namáhání.
• Diastolická dysfunkce LK je u HCM vždy přítomna. Často je u takových pacientů stanoven omezující typ porušení relaxace LK. Tento příznak však není diagnostický. Kontraktilita LK ve smyslu ejekční frakce u HCM je obvykle zachována nebo zvýšena (více než 60 %), a to i přes pokles mobility IVS. Při použití jiných metod pro výpočet kontraktility (například ztluštění frakce středních vláken) je možné identifikovat porušení systolické funkce u 35 % pacientů s HCM. V dilatačním stadiu HCM klesá ejekční frakce LK o méně než 45 %.
• Zvětšení levé síně se vyskytuje u 55–70 % pacientů s HCM. Současně se snižuje kontraktilita síní, zvyšuje se její sféricita.
• V dynamice HCM obvykle nedochází ke zvýšení stupně LKH, i když může progredovat porušení převážně diastolické funkce LK.

Pozornost by měla být věnována také vlastnostem EKG v HCM. EKG známky LVH jsou nespecifické a neumožňují určit příčinu LVH. EKG neumožňuje odlišit hypertrofii a dilataci komor. EKG lze použít ke screeningu LVH u hypertenze i jiných příčin LVH. Při projednávání příznaků EKG různé nemoci doprovázené LVH, budeme věnovat pozornost ani ne tak známkám LVH, ale jiným změnám na EKG.

EKG v HCM nemůže být normální. Ve většině případů pacienti vykazují známky hypertrofie levé (a někdy i pravé) komory. Zajímavé je, že EKG známky hypertrofie RV u HCM jsou ve většině případů „falešné“ – vysoká amplituda R vln v pravém hrudním svodu a hluboké S vlny v levém hrudním svodu spíše odrážejí IVS hypertrofii. Je třeba připomenout, že mezi pacienty s HCM jsou častější mladí lidé, u kterých je nutné použít jiná kritéria pro LVH (zejména Sokolov-Lyonův index pro LV ≥45 mm). Běžná u HCM je přítomnost poruch repolarizace ve formě inverze T-vlny a/nebo deprese ST-segmentu v mnoha svodech. V tomto případě může být amplituda T vln velmi velká. Detekce takových změn na EKG u malého pacienta (někdy i u dětí) vede k myšlence na HCM. Při sekundární hypertrofii myokardu tyto výrazné poruchy repolarizace obvykle odrážejí těžkou LVH, často s přídavkem fibrózy myokardu, která je charakteristická pro starší pacienty. Lokalizací negativních vln T a/nebo deprese ST segmentu u AH jsou levé hrudní svody. Další neobvyklý EKG znamení u HCM je výskyt hlubokých Q vln, častěji ve svodech V2-V5. Při značné hloubce (obvykle více než ¼ R) nesmí šířka těchto zubů přesáhnout 0,03 s. Tyto Q vlny odrážejí převážně IVS hypertrofii. Na rozdíl od patologických Q vln u ICHS nemá HCM jasnou shodu mezi lokalizací Q vln a zónami hypokineze podle dat ECHO-KG. Arytmie a poruchy vedení jsou u HCM běžné, i když fibrilace síní není častá. EKG u HCM je uznáváno jako významná metoda pro screening onemocnění, a to i u příbuzných pacienta.

Mezi formami HCM existuje poměrně neobvyklá varianta charakterizovaná výraznou hypertrofií srdečního hrotu. Jedná se o apikální neboli apikální HCM (AHCM), popsané v roce 1976 v Japonsku, ale následně identifikované v evropských populacích. Je typická hlavně pro muže 40-60 let, probíhá příznivě s vymizenými příznaky. Obstrukce výtokového traktu levé komory u takových pacientů obvykle nenastává.

Významné obtíže může představovat diferenciální diagnostika poškození srdce v hypertenze(GB) a GKMP. LVH se vyskytuje u 68 % pacientů s hypertenzí. Určitá asymetrie LVH je charakteristickější pro GB v časných stadiích remodelace, zatímco symetrická LVH je typičtější v pozdějších fázích. U AH se mohou vyskytnout všechny hlavní typy remodelace LK. Nejnepříznivější z hlediska kardiovaskulární komplikace jsou koncentrické a excentrické LVH. U mladých mužů s DKK se koncentrická remodelace LK vyskytla v 5 % případů, izolovaná hypertrofie IVS v 6 %, izolovaná hypertrofie zadní stěny LK ve 2 %, excentrická hypertrofie LK v 9 % a koncentrická hypertrofie ve 13 %. U starších pacientů byla koncentrická LVH zaznamenána ve 20 % případů, excentrická – rovněž ve 20 % případů. Byly popsány případy apikální LVH v GB. Při hypertenzi může dojít i k hypertrofii volné stěny pankreatu. Ve studii E. P. Gladysheva et al. u 34 % pacientů s GB došlo ke zvětšení dutiny pankreatu se snížením její systolické a diastolické funkce. Zvětšení pankreatické dutiny a její dysfunkce byly zjištěny již ve stadiu I GB. Mírné snížení kontraktility pravé komory bylo zjištěno u 75 % pacientů s GB stadia I. Dilatace pankreatické dutiny byla zjištěna u 27 % případů s GB I. stadia.

Při sekundárních příčinách LVH (CHD a AH) dochází k LVH s tloušťkou stěny větší než 1,5 cm ZSLZh - u 5 (6,5 %) pacientů. Při hypertenzi dochází k rozvoji asymetrické LVH s obstrukčním gradientem a předním systolickým pohybem cípu mitrální chlopně u 4–6 % pacientů. Anamnestické údaje (hypertenzní anamnéza) nemusí vždy pomoci při diagnostice. Změny EKG, které jsou tak charakteristické pro HCM (zejména hluboké negativní vlny T a výskyt patologických vln Q), se mohou vyskytnout u hypertenze, včetně a v kombinaci s onemocněním koronárních tepen.

Byl popsán výskyt LVH u osob s dědičností zatížených hypertenzí před objevením se přetrvávajícího zvýšení krevního tlaku. Podobné údaje uvádí A. V. Sorokin et al. . Tyto změny však nikdy nedosáhly takové závažnosti jako u skutečné HCM. Navíc jsou popisovány u lidí s vysokou pracovní náročností - mluvíme tedy spíše o variantě "pracovní hypertrofie LK", analogicky se "sportovním srdcem". Z klinického hlediska svědčí pro přítomnost HCM nízká hladina TK s krátkou anamnézou hypertenze a závažnou LVH. V některých případech byl zaznamenán výskyt hypertenze u pacientů s HCM. Přítomnost kombinace dvou onemocnění je však možné spolehlivě usuzovat buď DNA diagnostikou HCM, nebo dlouhodobým pozorováním pacienta. Máme podobná pozorování, kdy se u pacientů s HCM diagnostikovaným v mladém věku později vyvinula HT. Je třeba poznamenat, že „omlazení“ AH komplikuje diferenciální diagnostiku s ohledem na skutečnost, že klinická manifestace HCM se může objevit v jakémkoli věku. Hlavní kritéria pro diferenciální diagnostiku HCM a hypertenzního srdce jsou uvedena v tabulce 1.

Kombinace hypertenze a ischemické choroby srdeční s HCM není neobvyklá vzhledem k možnosti dlouhodobého přežití pacientů. Vzhledem k podobnosti klinických projevů HCM a CAD, zejména přítomnosti anginy pectoris, se zdá důležité odlišit LVH u těchto onemocnění (tab. 2).

U ICHS se často vyskytuje těžká LVH s diastolickou dysfunkcí. Rozvoj diastolické dysfunkce u CAD může být spojen jak s recidivujícími epizodami ischemie, tak s rozvojem LVH. Je třeba poznamenat, že asymetrická LVH se může vyskytnout u 6,6–41 % pacientů s ischemickou chorobou srdeční, častěji po opakovaném, především nižším AIM. Asymetrická LVH a diastolická dysfunkce LK jsou také charakteristické pro asymptomatickou ICHS. U ICHS jsou často detekovány oblasti s poruchou kontraktility myokardu LK, především hypokineze. Současně může být hypokineze v podstatě reverzibilní v reakci na léky. U HCM lze očekávat ireverzibilitu hypokineze myokardu, která není dána přítomností oblastí „omráčeného“ myokardu, ale jeho strukturálními poruchami.

Asymetrická LVH u ICHS je často způsobena kompenzační hypertrofií IVS v důsledku AMI volné stěny LK, tj. u ICHS bude hypokineze LVL, nikoli IVS. Kompenzační hypertrofie je možná jak v zóně intaktního myokardu, tak v zóně ischemie. Studie V. L. Dmitrieva ukázala, že procento celkového poškození Koronární tepny přímo koreluje s LVMI, bez ohledu na přítomnost hypertenze u pacientů s CAD. Zároveň platí, že čím vyšší je funkční třída anginy pectoris, tím vyšší je LVMI a tím vyšší je index sféricity LK. Pro ICHS je tedy typičtější excentrický typ remodelace LK se zvýšením její sféricity. U ICHS je velmi často zaznamenán pokles systolické funkce LK, zejména u asymetrické LKH. To není typické pro HCMP. U ICHS je asymetrická LVH často spojena s rozvojem srdečního aneuryzmatu. Změny na aortě a chlopenním aparátu u ICHS (kornatění stěn aorty, kalcifikace, stenóza aortální chlopně) rovněž umožňují vyloučit HCM, i když u starších pacientů může být HCM kombinována s věkem podmíněnými aterosklerotickými změnami. U ischemické choroby srdeční a hypertenze je možná excentrická remodelace myokardu, dosahující kritérií pro dilatační kardiomyopatii. V obtížných diagnostických situacích může pomoci vizualizace koronárních tepen (koronarografie nebo techniky založené na počítačové tomografii s vysokým rozlišením). Při koronarografii u pacientů s HCM není stenóza koronárních tepen obvykle charakteristická. Asymetrická LVH u ICHS je charakterizována poškozením pravé koronární tepny.

Zde je klinický příklad pacienta s těžkou asymetrickou LVH sekundárního původu.

Pacient Sh., 64 let. Stížnosti na lisovací bolesti za hrudní kostí, vznikající při chůzi do 15 m, s ozářením do krku. Bolesti mizí v klidu do 5 minut, zastaví se užíváním isosorbiddinitrátu. Zaznamenává epizody bušení srdce bez ohledu na fyzickou aktivitu, doprovázené „stavem před mdlobou“. Inspirační dušnost s malou fyzickou námahou. Občas - záchvaty výdechového dušení, doprovázené kašlem, s účinkem ipratropia a fenoterolu. Z anamnézy onemocnění je známo, že zvýšení krevního tlaku na 160/100 mm Hg. Umění. nad 15 let. "Obvyklé" hodnoty krevního tlaku - 110/70 mm Hg. Umění. V posledních letech pravidelně užívá diltiazem 120 mg/den a podařilo se mu upravit krevní tlak. Od roku 2005 zaznamenává záchvaty anginy pectoris. Z ostatních kardiologických léků pravidelně užívá ASA 75 mg, atorvastatin - 10 mg, trimetazidin - 70 mg. Z anamnézy života: otec zemřel na mrtvici ve věku 38 let, starší sestra prodělala mrtvici, mladší bratr prodělal ischemickou chorobu srdeční. Pracovala v kontaktu se svářečským aerosolem, je sledována pracovním patologem s diagnózou pneumokonióza, nodulární forma. Souběžná onemocnění: od roku 2003 diagnóza hormonálně dependentní bronchiální astma. V roce 2013 odhalen autoimunitní tyreoiditida, dekompenzovaná hypotyreóza.

objektivní stav. Celkový stav je uspokojivý. V plicích je dýchání vezikulární, nejsou zde žádné boční dechové zvuky. Oblast srdce se během vyšetření nemění, hranice poklepu jsou normální. Srdeční ozvy jsou tlumené, rytmické, srdeční frekvence je 78 tepů/min, měkký systolický šelest ve všech bodech poslechu s epicentrem na vrcholu, bez ozáření. Dochází ke snížení pulzace v tepnách nohou. Pacient byl vyšetřen v FTSSSh v Čeljabinsku. Během EKG sinusová bradykardie, srdeční frekvence — 54 tepů/min. Hypertrofie myokardu LK s hemodynamickým přetížením. Nelze vyloučit fokální změny v přepážce. Při Holterově monitorování EKG v lednu 2013 byly zaznamenány 4 epizody fibrilace síní na pozadí sinusového rytmu a na pozadí fyzické aktivity epizody ST deprese do 2 mm od počáteční.

Soudě podle údajů ambulantní karty byla v roce 2009 při ECHO-CG tloušťka IVS 1,72 cm, zadní stěna LK 1,15 cm a gradient obstrukce 19,6 mm Hg. Umění.

V dynamice ECHO-KG v FCSSH v březnu 2013 - nárůst tloušťky IVS až 2,2 cm, gradient obstrukce - až 39-43 mm Hg. Art., v červenci 2013 - 71-78 mm Hg. Art., po 25 dřepech dosáhl gradient 141 mm Hg. Umění. Průtok regurgitace 2-3 stupně na mitrální chlopni, aortální a trikuspidální regurgitace 1 stupeň byl neustále zjišťován. Střední hypokineze IVS byla zjištěna v bazálním a středním segmentu. Stěny aorty jsou zhutněné, světlé. V červenci 2013 pacient podstoupil koronarografii. Závěr — správný typ koronárního prokrvení, stenóza do 50 % střední třetiny LAD, na ostatních koronárních tepnách nejsou výrazné stenózy. Hladina BNP byla 1038 pg/ml, zatímco norma byla nižší než 100 pg/ml. Hladina celkového cholesterolu je 5,1 mmol/l. Kreatinin v krvi - 109 µmol/l; GFR (MDRD) - 47 ml / min / 1,73 m², což odpovídá 3. stadiu CKD. Podle výsledků vyšetření v FCSSH bylo naznačeno, že pacient měl HOCM v kombinaci s GB. Proti diagnóze HOCM však svědčily následující skutečnosti:

• dlouhá anamnéza hypertenze, dědičná anamnéza cévní mozkové příhody, onemocnění koronárních tepen, hypertenze;
• přítomnost souběžné plicní patologie, která přispívá k rozvoji hypertrofie IVS, stejně jako patologie štítná žláza;
• zvýšení závažnosti LVH a gradientu obstrukce během období pozorování.
• Takže konečná diagnóza je:

Stádium III hypertenze, dosažení normálního krevního tlaku, riziko 4.

ischemická choroba srdeční. Angina pectoris III FC. Bezbolestná ischemie myokardu. Paroxysmální fibrilace síní, EHRA-1, CHA2DS2-VASc — 4 body, HAS-BLED — 1 bod. CHF IIa, III FC. Chirurgická léčba nebyla u pacienta indikována. Doporučuje se pokračovat v užívání diltiazemu a statinů. Je zobrazen příjem perorálních antikoagulancií.

Vzhledem k tomu, že u sportovců může tloušťka myokardu LK dosáhnout 16 mm (převážně u mužů), je diferenciální diagnostika HCM a „sportovního srdce“ velmi relevantní. To je důležité s ohledem na nízký věk sportovců a riziko náhlé smrti ve vrcholu fyzické námahy. V poslední době bylo navrženo podezření na HCM u sportovců s tloušťkou myokardu větší než 1,2-1,3 cm Velká pozornost je věnována screeningu EKG. Detekce hypertrofie levé síně, známek LVH, patologických Q vln, blokád raménka, prodloužení QT intervalu, poruch rytmu a vedení vyžaduje vyloučení srdečního onemocnění u sportovců. Podle našich údajů měli pacienti s „atletickým srdcem“ nejméně výraznou LVH, bez poruchy srdeční funkce a projevů remodelace. U „atletického srdce“ převažuje excentrická remodelace se zachovanou funkcí LK. Pouze silové sporty s izometrickou zátěží přispívají k rozvoji koncentrické remodelace. Pro „sportovní srdce“ je charakteristický reverzní vývoj po ukončení sportovních aktivit po dobu minimálně 3 měsíců. Je možné, že to vysvětluje popis regrese LVH v raných fázích studie HCM, kdy diagnostická kritéria tuto nemoc byli nedostatečně studováni. Tabulka 3 uvádí kritéria pro diferenciální diagnostiku HCM a „sportovní srdce“.

Hypertrofie IVS se také vyskytuje s Cor pulmonale. Toto onemocnění postihuje převážně pravou stranu srdce, ale společná zeď dvě komory - IVS, také prochází remodelací. Navíc u cor pulmonale dochází ke změnám v LK, zejména k její diastolické dysfunkci. Tabulka 4 uvádí hlavní diferenciálně diagnostické znaky HCM a cor pulmonale.

Diferenciální diagnostika hypertrofie myokardu různého původu tedy představuje značné obtíže. Lze však rozlišit některé rozlišovací znaky různých hypertrofií myokardu, vhodné pro použití v každodenním životě. klinická praxe.

Literatura

1. Belenkov Yu.N., Privalova E.V., Kaplunova V.Yu. Hypertrofická kardiomyopatie. M.: GEOTAR-Media., 2011. 392 s.
2. Gersh B.J., Maron B.J., Bonow R.O. a kol. 2011 ACCF/AHA Guideline pro diagnostiku a léčbu hypertrofické kardiomyopatie // Cirkulace. 2011 sv. 124. S. 2761-2796.
3. Shaposhnik I.I., Bogdanov D.V. Hypertrofická kardiomyopatie. M.: Nakladatelství "Medpraktika-M", 2008. 127 s.
4. Chazova I. E., Ratova L. G., Boitsov S. A., Nebieridze D. V. Diagnostika a léčba arteriální hypertenze // Systémová hypertenze. 2010. č. 3. S. 5-26.
5. Doporučení pro kvantitativní hodnocení struktury a funkce srdečních komor / Ed. Yu. A. Vasyuka // Ros. kardiolog. časopis. 2012. č. 3 (95). 28 str.
6. Shaposhnik I.I., Sinitsyn S.P., Bubnova V.S., Chulkov V.S. Arteriální hypertenze v mladém věku. M.: Nakladatelství "Medpraktika-M", 2011. 140 s.
7. Gladysheva E.P., Bogdanov D.V., Ektova N.A. Srovnání remodelace pravé komory u hypertrofické kardiomyopatie a hypertenze // II. závěrečná vědecká a praktická konference mladých vědců ChelGMA. Čeljabinsk, 2004, s. 104-105.
8. Alekseeva I.S., Sorokin A.V. Vztah mezi maladaptivními reakcemi a přestavbou srdce u jedinců s vysokou porodní intenzitou a normálním arteriálním tlakem. Bulletin Státní univerzity v jižním Uralu. univerzita Seriál "Vzdělávání, zdravotnictví, Tělesná kultura". 2010. Vydání. 25, č. 37. S. 58-61.
9. Dmitriev VL Remodelace myokardu levé komory u pacientů se stabilní anginou pectoris podle srovnání ventrikulografie a echokardiografie // Od arteriální hypertenze k srdečnímu selhání: Proceedings of Ros. conf. kardiologové. M., 2001. S. 9.
10. Goodwin J. F. Hranice kardiomyopatie // Br. Heart J. 1982. Sv. 48. S. 1-18.

Strana 3 z 5

Pod Hypertrofické kardiomyopatie rozumíme geneticky podmíněné onemocnění s autozomálně dominantním typem dědičnosti s vysokou penetrancí, charakterizované hypertrofií myokardu stěn levé (méně často - pravé) komory s normálním nebo sníženým objemem. Rozlišujte asymetrickou hypertrofii stěn levé komory, která představuje asi 90 % všech případů hypertrofické kardiomyopatie, a symetrickou nebo koncentrickou hypertrofii. Podle přítomnosti obstrukce výtokového traktu levé komory se dále rozlišují obstrukční a neobstrukční formy hypertrofické kardiomyopatie.

Hlavními klinickými projevy onemocnění jsou srdeční selhání, bolest na hrudi, poruchy srdečního rytmu, synkopa. Asi polovina všech pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií umírá náhle; příčinami smrti jsou komorové arytmie nebo hemodynamická zástava v důsledku úplného vymizení dutiny levé komory s její zvýšenou kontrakcí a sníženým plněním.

Hypertrofická kardiomyopatie je častěji familiární, ale existují i ​​sporadické formy. Pacienti s familiární i sporadickou formou hypertrofické kardiomyopatie mají defekty v genech kódujících syntézu proteinů srdeční sarkomery.

Klinický obraz onemocnění závisí na variantě hypertrofie myokardu, závažnosti hypertrofie, stadiu onemocnění. Onemocnění probíhá dlouhodobě málo nebo asymptomaticky, často je prvním projevem hypertrofické kardiomyopatie náhlá smrt. Nejčastějšími klinickými projevy jsou bolesti na hrudi, dušnost, srdeční arytmie a synkopa.

Častou stížností pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií je dušnost, která je spojena se zvýšením diastolického tlaku v levé komoře, což vede ke zvýšení tlaku v levé síni a dále ke stagnaci plicního oběhu. Jsou pozorovány další příznaky městnání v plicích - ortopnoe, noční kašel a dušnost. S přidáním fibrilace síní se diastolická náplň levé komory snižuje, Srdeční výdej a progresi srdečního selhání. Pacienti s hypertrofickou kardiomyopatií si často stěžují na palpitace, přerušení a „nesprávnou“ práci srdce. Spolu s fibrilací síní lze 24hodinovým monitorováním EKG odhalit supraventrikulární a komorovou extrasystolu, komorovou tachykardii a dokonce i fibrilaci komor, která může způsobit náhlou smrt.

Klasifikace obstrukční formy hypertrofické kardiomyopatie

New York Heart Association navrhla následující klasifikaci hypertrofické kardiomyopatie:

Stupeň I - tlakový gradient nepřesahuje 25 mm Hg. Umění.; při normální zátěži si pacienti nestěžují;

Stupeň II - tlakový gradient od 26 do 35 mm Hg. Umění.; během fyzické aktivity jsou stížnosti;

Stupeň III - tlakový gradient od 36 do 44 mm Hg. Umění.; známky klidového srdečního selhání, angina pectoris;

Stupeň IV - tlakový gradient nad 45 mm Hg. Umění.; významné projevy srdečního selhání.

Diferenciální diagnostika hypertrofické kardiomyopatie

Diagnóza Hypertrofické kardiomyopatie vychází z komplexní klinické a instrumentální studie v kombinaci s anamnézou, často naznačující rodinnou povahu onemocnění, a vyloučením hypertenze, ischemické choroby srdeční, ale i aortální stenózy a dalších srdečních vad komplikovaných hypertrofií levé komory.

V současné fázi mohou být diagnostickou hodnotou výsledky genetické studie, které umožňují identifikovat charakteristické genové mutace u pacientů v preklinickém stádiu onemocnění se středně těžkou hypertrofií myokardu a bez známek obstrukce.

Průběh hypertrofické hypertrofické kardiomyopatie

Průběh hypertrofické kardiomyopatie je různorodý. U mnoha pacientů je nemoc po dlouhou dobu stabilní a asymptomatická. K náhlé smrti však může dojít kdykoli. Existuje názor, že hypertrofická kardiomyopatie je nejvíce běžná příčina náhlá smrt mezi sportovci. Mezi rizikové faktory náhlé smrti patří: náhlá smrt u příbuzných, srdeční zástava nebo přetrvávající komorová tachykardie v anamnéze, časté a dlouhodobé epizody komorové tachykardie při monitorování srdce, indukovaná komorová tachykardie na EPS, hypotenze při zátěži, závažná hypertrofie levé komory (tloušťka stěny > 35 mm), opakovaná synkopa. Predisponují k náhlé smrti specifické mutace některých genů (například mutace Arg 403Gin). Mezi pacienty s hypertrofickou kardiomyopatií pozorovanou ve specializovaných nemocnicích je mortalita 3-6% ročně, v obecné populaci - 0,5-1,5%.

Léčba hypertrofické kardiomyopatie

Léčba hypertrofické kardiomyopatie je zaměřena na zlepšení diastolické funkce levé komory, snížení tlakového gradientu, zastavení anginózních záchvatů a poruch rytmu. K tomuto účelu se používají beta-blokátory a blokátory kalciových kanálů.

Betablokátory mají negativně inotropní a chronotropní účinek, snižují potřebu myokardu kyslíkem, působí proti účinku katecholaminů na myokard. Díky těmto vlivům se prodlužuje doba diastolického plnění, zlepšuje se diastolická roztažitelnost stěn levé komory a klesá tlakový gradient při fyzické námaze. Při dlouhodobém užívání mohou beta-blokátory snížit hypertrofii levé komory a také zabránit rozvoji fibrilace síní. Přednost se dává neselektivním beta-blokátorům bez vnitřní sympatomimetické aktivity. Nejpoužívanější propranolol (anaprilin, obzidan, inderal) v denní dávka 160-320 mg. Lze použít i kardioselektivní betablokátory – metoprolol, atenolol.

Použití blokátorů kalciových kanálů je založeno na snížení koncentrace vápníku v kardiomyocytech, buňkách hladkého svalstva koronárních a systémových tepen a také v buňkách vodivého systému. Tyto léky zlepšují diastolickou relaxaci levé komory, snižují kontraktilitu myokardu, mají antianginózní a antiarytmické účinky a snižují stupeň hypertrofie levé komory. Největší zážitek a nejlepší skóre získané s použitím verapamilu (Isoptin, Finoptin) v dávce 160-320 mg denně. Diltiazem, který se mu blíží účinností (Kardizem, Cardil), se užívá v dávce 180-240 mg denně.

Je nebezpečné předepisovat nifedipin pacientům s hypertrofickou kardiomyopatií - vzhledem k jeho výraznému vazodilatačnímu účinku je možné zvýšit obstrukci výtokového traktu levé komory. Jeho použití je však možné při kombinaci hypertrofické kardiomyopatie s arteriální hypertenzí a bradykardií.

U pacientů s rizikem náhlé smrti jsou předepsány léky s výrazným antiarytmickým účinkem - cordaron (amiodaron) a disopyramid (rytmilen). Cordarone se předepisuje v nasycovací dávce 600–800 mg až 1000 mg denně s přechodem na udržovací dávku 200–300 mg při dosažení stabilního antiarytmického účinku. Počáteční dávka přípravku Rhythmylene je 400 mg denně, kterou lze postupně zvyšovat až na 800 mg denně. Tyto léky mají také negativně inotropní účinek, snižují tlakový gradient. Kordaron se doporučuje předepisovat pacientům s hypertrofickou kardiomyopatií také k prevenci paroxysmální fibrilace síní. Při konstantní formě fibrilace síní se používají beta-blokátory nebo verapamil; srdeční glykosidy pro svůj pozitivně inotropní účinek nejsou indikovány u pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií. Výskyt fibrilace síní je indikací pro jmenování antikoagulancií pro prevenci systémové embolie. S rozvojem městnavého srdečního selhání se k léčbě přidávají diuretika.

V posledních letech se k léčbě pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií hojně používají ACE inhibitory, hlavně léky 2. generace – enalapril v dávce 5-20 mg denně. Použití těchto léků je užitečné zejména při rozvoji srdečního selhání a při kombinaci hypertrofické kardiomyopatie s arteriální hypertenzí.

Otázka léčby pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií při absenci klinických projevů není dosud vyřešena. Předpokládá se, že vzhledem k neúčinnosti beta-blokátorů a blokátorů kalciových kanálů v prevenci náhlé smrti není jejich dlouhodobé užívání vhodné. Výjimkou jsou pacienti s těžkou hypertrofií levé komory – těm je doporučena léčba betablokátory.

Těžká hypertrofická kardiomyopatie, rezistence na farmakoterapii a tlakový gradient výtokového traktu větší než 50 mm Hg. Umění. jsou indikací k chirurgické léčbě. Asi 5 % všech pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií vyžaduje chirurgickou léčbu. Mortalita při chirurgické léčbě je přibližně 3% Bohužel u 10 % pacientů po operaci diastolická dysfunkce a ischemie myokardu mírně klesá a klinické příznaky přetrvávají. Platí následující typy chirurgická léčba: myotomie, myoektomie, někdy v kombinaci s náhradou mitrální chlopně (s strukturální změny způsobující významnou regurgitaci).

V poslední době se pacientům s hypertrofickou kardiomyopatií s obstrukcí doporučuje implantace kardiostimulátoru. Bylo prokázáno, že použití dvoukomorové stimulace snižuje obstrukci výtokového traktu levé komory, snižuje tlakový gradient, oslabuje patologický pohyb mitrální chlopně a způsobuje postupný pokles hypertrofie mezikomorového septa. Pacienti s komorovými arytmiemi jsou indikováni k implantaci kardiovektoru-defibrilátoru.

Pro snížení stupně hypertrofie interventrikulárního septa bylo také navrženo zavedení alkoholu do septální tepny s následným rozvojem srdečního infarktu v ní. Předběžné výsledky ukázaly, že to vede k výraznému snížení tlakového gradientu a zlepšení klinického průběhu onemocnění. Komplikací této invazivní metody léčby je vznik kompletní příčné srdeční blokády, která vytváří nutnost implantace trvalého kardiostimulátoru.

Prevence hypertrofické kardiomyopatie

Primární prevencí u hypertrofické kardiomyopatie je komplexní vyšetření blízkých příbuzných pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií vč. genetický výzkum, za účelem včasného záchytu onemocnění v preklinickém stadiu. Jedinci s identifikovanými genovými mutacemi charakteristickými pro hypertrofickou kardiomyopatii (i při absenci klinických projevů) vyžadují dynamické sledování kardiologem. Je nutné identifikovat pacienty s hypertrofickou kardiomyopatií, kteří jsou ohroženi náhlou smrtí, a předepisovat betablokátory nebo cordaron za účelem sekundární prevence arytmií. Všem pacientům s hypertrofickou kardiomyopatií, a to i při absenci klinických projevů, se doporučuje omezit fyzickou aktivitu. Pokud existuje hrozba infekční endokarditidy, provádí se její prevence.

Hypertrofické kardiomyopatie

U hypertrofické kardiomyopatie u 1/3–1/4 pacientů rodinná anamnéza odhaluje určitou roli dědičnosti (autosomálně dominantní dědičnost).

Patogeneze

Předpokládá se, že patogeneze hypertrofické kardiomyopatie je založena na vrozené neschopnosti tvořit normální myofibrily. Komunikace s přeneseným interkurentním onemocněním téměř vždy chybí.

Existují dvě takzvané formy hypertrofické kardiomyopatie:

1. šířit,
2. místní.

Difuzní hypertrofická kardiomyopatie (idiopatická hypertrofie myokardu).

difuzní forma podobná srdeční formě svalové dystrofie související s dystrophia myotonica s nedostatečnou relaxací kosterního svalstva. Kombinace hypertrofické kardiomyopatie s Friedreichovou familiární ataxií je méně častá než u kongestivní kardiomyopatie. Existence takových případů dává důvod přemýšlet o možných prvcích společných v etiologii městnavé a hypertrofické kardiomyopatie.

Někteří vědci identifikovali změny ve fyziologii svalové kontrakce: změnu intracelulárního akčního potenciálu, potlačení procesu repolarizace se snížením jeho rychlosti, ale s normálním klidovým potenciálem. V řadě případů byly také odhaleny nápadné změny ve fyziologii kontrakce kosterního svalstva a rozvoj těžké myopatie kosterního svalstva.

Neustálá hyperextenze síní a fibróza komorového myokardu vede někdy k dilataci všech dutin a k rozvoji srdečního selhání, jehož počátkem je často arytmie (fibrilace síní), dále se připojuje zvětšení jater, plicní edém. S rozvojem srdečního selhání je obtížné odlišit hypertrofickou kardiomyopatii od městnavé.

patologická anatomie

Hypertrofická kardiomyopatie bez obstrukce vyznačující se rovnoměrným ztluštěním stěny levé komory a interventrikulárního septa; velikost komorové dutiny je normální nebo zmenšená.

Nejvýraznější však není celková hypertrofie srdce, ale nepoměr mezi celkovou hmotností srdce a hmotností levé komory. Síňové dutiny, zejména levá, jsou rozšířené. Ve vzácných případech je postižena především pravá strana srdce.

V hypertrofická kardiomyopatie s obstrukcí difuzní hypertrofie stěny levé komory je kombinována s disproporcionální hypertrofií horních 2/3 mezikomorového septa; to způsobuje subaortální zúžení výtokového traktu levé komory, nazývané obstrukce nebo stenóza (odtud často používané synonymum pro idiopatickou hypertrofickou subaortální stenózu).

Zpravidla se také vyskytuje patologie předního cípu mitrální chlopně. Papilární sval tohoto cípu je zkrácený, výše přichycený, samotný cíp je zesílený a kryje výtokové cesty levé komory. V pozdní systole se přední cíp uzavře proti mezikomorové přepážce a způsobí pozdní systolickou obstrukci. Proto je dalším názvem onemocnění mitrogenní subaortální stenóza.

Někdy dochází k fibróznímu ztluštění endokardu mezikomorového septa a přilehlých okrajů mitrální chlopně, což je indikátorem dlouhodobé existence obstrukce výtokového traktu levé komory.

Histologické vyšetření odhalí ostře hypertrofovaná svalová vlákna, krátká a široká, s nevzhlednými hyperchromními jádry. Od sekundárních funkčních hypertrofií srdečního svalu (s hypertenzí, vrozenými a získanými vadami) se idiopatická hypertrofie, zejména její asymetrická lokální varieta, liší atypismem obecné mikrostruktury myokardu v důsledku porušení vzájemné orientace svalových vláken; jsou uspořádány náhodně, pod úhlem vůči sobě, tvoří víry kolem vrstev pojivové tkáně.

Někdy myocyty tvoří zvláštní svalové uzly obsažené ve svalové tkáni normální struktury, což dává důvod přemýšlet o nich jako o malformacích - hamartomech. Tento atypismus je někdy viditelný na povrchu anatomických řezů oblastí lokální hypertrofie. Častý je obraz dystrofie svalových buněk s vakuolizací perinukleárních zón.

Vyjádřená kardioskleróza chybí; určitý stupeň fibrózy je vždy zaznamenán ve formě nárůstu kolagenových vláken. Svalová vlákna jsou bohatá na glykogen, jako u každé hypertrofie mají vysoký obsah dehydrogenázy, odpovídající nárůstu počtu mitochondrií. Spousta lysozomů, žádné lipidy.

Elektronová mikroskopie odhalí citlivé myofibrily a přebytek mitochondrií. Poškození mitochondrií je zaznamenáno ve formě poklesu hustoty matrice. Během ultrastrukturálních studií V. Ferrans (1972) a další výzkumníci zjistili atypismus v uspořádání myofilament v myofibrilách.

Klinické projevy

Klinické příznaky: dušnost, kompresivní bolest na hrudi, mdloby, v pozdějších stádiích - příznaky městnavého srdečního selhání. Systolický šelest je nestabilní, nemá charakteristické rysy, je častěji detekován v pozdějších stadiích onemocnění s dilatací levé komory a rozvojem relativní insuficience mitrální chlopně. V pozdějších stádiích onemocnění je často pozorována široká škála srdečních arytmií a poruch vedení (hlavně intraventrikulární a atrioventrikulární). Rentgenové vyšetření odhalí zvýšení srdce především v důsledku levé komory. EKG vykazuje známky hypertrofie levé komory. Echokardiografií lze detekovat výraznou hypertrofii interventrikulárního septa a zadní stěny levé komory bez paradoxního pohybu cípu mitrální chlopně v systole.

Diagnostika

Diagnóza je stanovena v přítomnosti difuzní hypertrofie myokardu (převážně levé komory), potvrzené daty rentgenových, elektrokardiografických a echokardiografických studií v kombinaci s anamnestickými indikacemi mdloby, srdečního selhání, arytmie a převodu srdce. Při stanovení diagnózy je nutné vyloučit další patologické stavy, které mohou vést k těžké hypertrofii myokardu ( arteriální hypertenze atd.).

Přiřaďte blokátory β-adrenergních receptorů (anaprilin, obzidan v dávce 80 až 200 mg denně a další léky v této skupině). S výskytem fibrilace síní a oběhového selhání se léčí městnavé srdeční selhání. Léky ze skupiny digitalis jsou většinou neúčinné, a proto se často dostává do popředí léčba diuretiky,

Lokální asymetrická obstrukční hypertrofická kardiomyopatie (idiopatická hypertrofická subaortální stenóza).

Klinické projevy

Nejcharakterističtějšími příznaky jsou dušnost, mdloby, závratě, bolest v oblasti srdce, zrychlená srdeční frekvence bez ohledu na fyzickou aktivitu. Bolest je obvykle angina pectoris; použití nitroglycerinu má jasný a rychlý účinek.

Puls je častý, může být dikrotický, jako u aortální insuficience, ale pulzní tlak obvykle malý. Apikální impuls je liftingový, hmatný v pátém mezižeberním prostoru 1-2 cm mimo střední klíční čáru a často více laterálně, často dvojího charakteru.

Pacienti se sinusovým rytmem mohou zaznamenat výraznou pulsaci krční tepny. Auskultační: I tón bez charakteristických rysů, někdy je určen systolický klik na levém okraji hrudní kosti. Téměř ve všech případech je zaznamenán středofrekvenční systolický šelest, jehož intenzita se směrem ke středu systoly postupně zvyšuje a k jejímu konci také postupně klesá. Hluk je nejvýraznější na levém okraji hrudní kosti ve třetím čtvrtém mezižebří nebo poněkud mediálně k apexu. Hluk je obvykle hrubý, méně často jemný, připomínající tzv. funkční zvuky vyskytující se u dětí.

Intenzita systolického šelestu se často spontánně mění od úderu k úderu, během dýchání, v různých dnech studie. Při provádění fyziologických a lékových testů (s amylnitritem, isoproterenolem, β-blokátory) spojených se změnou zátěže srdce a ovlivněním kontraktility myokardu se mění intenzita systolického šelestu.

Obecně se šelest zvyšuje s poklesem žilního přítoku a snížením enddiastolického objemu nebo při zvýšení kontraktility myokardu. Časný diastolický šelest není typický pro pacienty s lokální obstrukční hypertrofickou kardiomyopatií a je způsoben aortální regurgitací v důsledku deformace aortálního ústí v důsledku prudké hypertrofie mezikomorové přepážky, která vede k neúplnému uzávěru hrbolků aortální chlopně během diastoly.

Průběh onemocnění často komplikují různé srdeční arytmie a poruchy převodu. S rozvojem fibrilace síní je často pozorována tvorba krevních sraženin v dutinách levého srdce s rozvojem tromboembolických komplikací. V pozdějších stadiích onemocnění se rozvíjí srdeční selhání, ale mnoho pacientů se nedožije pokročilých stadií, náhle umírají (zřejmě na fibrilaci komor).

Na fonokardiogramu zaznamenaném nad srdečním hrotem je interval (od 0,02 do 0,08 sekundy) mezi uzavřením mitrální chlopně (I tón) a začátkem systolického šelestu, jakož i mezi koncem šelestu a uzavřením aortální chlopně, je často určen. U pacientů se sinusovým rytmem je ve více než 50 % případů zaznamenán síňový tón (IV tón) s maximem na vrcholu; interval mezi začátkem vlny „P“ na EKG a začátkem IV tónu je v průměru 0,12 sekundy (častěji slyšet u pacientů se závažnými klinickými příznaky).

Na EKG je charakteristická přítomnost známek hypertrofie levé komory v naprosté většině případů; známky kombinované hypertrofie pravé a levé komory jsou mnohem méně časté. Při hypertrofii interventrikulárního septa je ve více než 50 % případů zaznamenána patologická vlna "Q" (ve svodech II - III a V4 - V6). Deprese ST segmentu a inverze T vlny v laterálních svodech nejsou neobvyklé. U pacientů s dlouhým průběhem onemocnění a ve vyšším věku se zjišťují známky dilatace levé síně.

Rentgenové údaje o konfiguraci a objemu srdce jsou velmi variabilní a závisí na délce onemocnění. Ve většině případů, včetně dětí, je objem srdce zvýšený. Podle kontur srdce se stanoví známky hypertrofie levé komory, méně často dilatace levé komory a síně, kombinace hypertrofie nebo dilatace levé komory s dilatací ascendentní aorty.

Při katetrizaci srdce se odhalí dynamický charakter obstrukce výtokového traktu levé komory: příznakem je přítomnost tlakového gradientu (tlakového spádu) mezi dutinou levé komory a iniciální částí aorty. stenózy aortálního ústí.

Angiografie odhalí zmenšení konečné systolické a diastolické velikosti levé a pravé komory. Charakteristická je tzv. dvoukomorová levá komora; tento jev je zvláště dobře patrný při systole srdce, kdy se hypertrofovaný úsek mezikomorového septa přibližuje ke stěně levé komory, která má podobu přesýpacích hodin. Mezi proximální a distální částí tzv. dvoukomorové komory je tlakový gradient a velikost tohoto gradientu je úměrná stupni subvalvulární stenózy. Při dlouhém průběhu onemocnění a rozvoji myogenní dilatace levé komory tlakový gradient mizí.

Dynamická angiografická studie v levé přední šikmé projekci srdce během systoly odhaluje pohyb předního cípu mitrální chlopně dopředu do septa, do cesty odtoku krve ( Vlastnosti s lokální asymetrickou kardiomyopatií).

Na echokardiogramu bývá zaznamenán nejcharakterističtější znak - paradoxní pohyb předního cípu mitrální chlopně při systole do septa. Existují tři typy pohybu mitrální chlopně v klidu:

1. plný a neustálý pohyb cípu v naprosté většině kontrakcí srdce s cípem přiléhajícím k mezikomorové přepážce;
2. částečný a přerušovaný pohyb pouze v jednotlivých kontrakcích;
3. žádný paradoxní pohyb.

U druhého a třetího typu pohybu provokace Valsalvovým manévrem a inhalací amylnitritu zvyšují nebo způsobují paradoxní pohyb letáku. Echokardiografická kritéria jsou následující: zúžení výtokového traktu, posunutí mitrální chlopně do septa, výrazné ztluštění septa.

Hodnota poměru tloušťky zadní stěny levé komory k tloušťce septa přesahující 1,3 charakterizuje výraznou asymetrickou hypertrofickou kardiomyopatii. Obecná funkce levé komory je u tohoto onemocnění hyperdynamická, přepážka je hypodynamická (sníží se rychlost její kontrakce a ztluštění v systole). Zvýšená funkce stěny levé komory je pravděpodobně způsobena kompenzací nedostatečné aktivity septa.

Často je při dopředném pohybu předního cípu zaznamenán i pohyb směrem k přepážce zadního cípu mitrální chlopně a chordám papilárních svalů. Charakteristickým echokardiografickým znakem, podle kterého se posuzuje zúžení výtokového traktu, je zvláštní pohyb půlměsíčnatých chlopní aortální chlopně, které se při těžké obstrukci výtokového traktu v systole téměř úplně uzavřou, resp. s méně výraznou obstrukcí se pohybujte mediálním směrem.

Diagnostika

Diagnóza lokální asymetrické obstrukční hypertrofické kardiomyopatie je stanovena na základě klinických údajů (indikace anamnézy synkopy, záchvaty anginózní bolesti, tachykardie, zvětšení srdce, systolický šelest rostoucího-klesajícího charakteru, srdeční arytmie) v kombinaci s údaji rentgenové vyšetření odhalující hypertrofii levé komory. Nejcharakterističtějšími elektrokardiografickými změnami jsou známky hypertrofie levé komory a zejména interventrikulárního septa.

Velký význam mají echokardiografické údaje, které umožňují odhalit asymetrický charakter hypertrofie levé komory, a zejména nerovnoměrnou hypertrofii mezikomorové přepážky, jakož i abnormální charakter pohybu mitrálních a aortálních chlopní.

Nejcennější diagnostickou informaci poskytuje srdeční sondování, které odhalí charakteristickou změnu v dutině levé komory („přesýpací hodiny“) a přítomnost tlakového gradientu mezi proximálním a distálním úsekem levé komory.

Léčba je zaměřena na prevenci progrese obstrukce a boj s jednotlivými příznaky onemocnění. Lékařské ošetření spočívá především v použití blokátorů β-adrenergních receptorů.

Propranolol (obzidan, anaprilin) ​​je nejúčinnější u pacientů bez tlakového gradientu nebo s labilním, latentním tlakovým gradientem (projevuje se po provokaci) a není účinný při stabilním tlakovém gradientu v klidu: bylo pozorováno stabilní zlepšení stavu v téměř 100% případů u pacientů s latentním tlakovým gradientem, u pacientů s přetrvávajícím gradientem - pouze v 36% případů.

Beta-blokátory významně snižují kardialgii, snižují nebo zmírňují tachykardii. Existují však pozorování, že propranolol v dávce, která má antiarytmický účinek, nechrání pacienty před náhlou smrtí. Nutné je dlouhodobé užívání nepřímých antikoagulancií, a to nejen u pacientů s trvalá forma, ale také s paroxysmy fibrilace síní v dávkách dostatečných k udržení protrombinového indexu na zhruba polovině normální hodnoty. Srdeční frekvence by měla být udržována co nejblíže normálu pomocí blokátorů beta-adrenergních receptorů nebo v kombinaci se srdečními glykosidy.

Užívání léků ze skupiny digitalis bez β-blokátorů může vést ke zhoršení stavu pacienta v důsledku zvýšení stupně funkční složky zúžení výtokového traktu levé komory.

Léčba srdečního selhání se provádí vhodnými prostředky. Přitom mějte na paměti:

1. výskyt známek oběhové insuficience v malém nebo velkém kruhu není kontraindikací pro jmenování β-blokátorů
2. srdeční glykosidy nejsou kontraindikovány u fibrilace síní, ale jejich jmenování s lokální obstrukční kardiomyopatií je kontraindikováno, protože zhoršují obstrukci výtokového traktu;
3. srdeční glykosidy v kombinaci s velkými dávkami β-blokátorů mohou způsobit kritický pokles počtu srdečních kontrakcí.

Při komplikaci septickou endokarditidou se provádí antibakteriální a protizánětlivá terapie.

Pacientky většinou dobře snášejí těhotenství, terapie propranololem neovlivňuje nepříznivě srdeční stahy plodu; obsah propranololu v mateřském mléce je nevýznamný a nemůže nepříznivě ovlivnit tělo novorozence.

Počet provozní metody ošetření uvolňující obstrukci:

• transaortálním přístupem je vypreparována hypertrofovaná mezikomorová přepážka směrem k apexu srdce, aby se přerušila cirkulárně orientovaná svalová a nervová vlákna na bázi srdce, čímž se dosáhne překážky předčasné kontrakci výtokového traktu levé komory ;
• použít kombinovaný přístup přes aortu a levou komoru k excizi části mezikomorového septa;
• operace k resekci úseku mezikomorové přepážky v oblasti nejvýraznější hypertrofie s přístupem přes pravou komoru;
• protetika mitrální chlopně jako prostředek k vyloučení insuficience mitrální chlopně a obstrukce výtokového traktu.

Byly přijaty následující indikace k operaci:

• závažný stav a nedostatečný účinek léčby blokátory β-adrenergních receptorů,
• výrazný tlakový gradient mezi částmi tzv. dvoukomorové levé komory v klidu nebo prudce se zvyšující tlakový gradient při provokacích (cvičení, braní nitroglycerinu).

Operační intervenci stále limituje vysoká mortalita a velký počet komplikací.

Průběh a výsledek obstrukční lokální hypertrofické kardiomyopatie nelze považovat za příznivé, a to i přes řadu pozorování svědčících o dlouhém období stabilního stavu pacientů. Náhlá smrt je běžným důsledkem onemocnění a její nástup není spojen se závažností onemocnění. Příčinou smrti byla fibrilace komor a akutní srdeční selhání.

V průběhu onemocnění byla odhalena řada zákonitostí: mezi detekcí systolického šelestu a výskytem jiných klinické příznaky trvá asi 10 let; pacienti starší věkové skupiny mají závažnější klinické příznaky, což naznačuje progresivní charakter onemocnění; Nebyla zjištěna žádná korelace mezi intenzitou systolického šelestu, závažností obstrukce a závažností klinického obrazu.

Z pacientů, kteří během sledovaného období přežili, zůstal stav v 83 % případů nezměněn nebo se zlepšil; smrt pacientů je obvykle náhlá; nebyla nalezena žádná souvislost mezi věkem, určitými příznaky a náhlou smrtí; hypertrofická kardiomyopatie zřídka končí dilatací srdce s rozvojem srdečního selhání.

Prognóza je určena délkou období ustáleného stavu; čím delší je toto období (s mírným vzestupem enddiastolického tlaku), tím je prognóza příznivější.

Velký lékařská encyklopedie 1979

Hypertrofická obstrukční kardiomyopatie. Moderní přístupy k léčbě.

Hypertrofická kardiomyopatie (HCM) je autozomálně dominantní onemocnění charakterizované hypertrofií (ztluštěním) stěny levé a pravé komory. Hypertrofie je často asymetrická, postižena je převážně mezikomorová přepážka.Často (asi v 60 % případů) je přítomen systolický tlakový gradient ve výtokovém traktu levé (výjimečně pravé) komory. Onemocnění je způsobeno mutacemi v genech kódujících syntézu kontraktilních proteinů myokardu. V současné době je za kritérium pro HCM považováno zvýšení tloušťky myokardu větší nebo rovné 1,5 cm za přítomnosti diastolické dysfunkce (porucha relaxace) levé komory.

Příčiny hypertrofické kardiomyopatie

Příčinou HCM jsou mutace v genech kódujících syntézu kontraktilních proteinů (těžké řetězce myosinu, troponin T, tropomyosin a protein C vázající myosin). V důsledku mutace je narušeno uspořádání svalových vláken v myokardu, což vede k jeho hypertrofii. U části pacientů se mutace projeví již v dětství, ale ve značném počtu případů je onemocnění zjištěno až v dospívání nebo ve věku 30-40 let. Nejběžnější jsou tři hlavní mutace: těžký řetězec beta-myosinu, protein C vázající myosin, srdeční troponin T. Tyto mutace byly nalezeny u více než poloviny genotypovaných pacientů. Různé mutace mají různou prognózu a mohou vyvolat různé klinické projevy.

Morfologie

Morfologické známky HCM – těžká hypertrofie myokardu s intersticiální fibrózou. Tloušťka interventrikulárního septa může dosáhnout 40 mm. U HCM se asi u 35–50 % případů rozvine tzv. obstrukce průtoku krve ve výtokovém traktu levé komory. Těžká hypertrofie interventrikulárního septa vede k systolickému pohybu předního cípu mitrální chlopně (Venturiho efekt). Vzniká tak mechanická a dynamická obstrukce výronu krve z levé komory, 25 % pacientů s hypertrofickou obstrukční kardiomyopatií má obstrukci na úrovni vývodu levé komory, 5–10 % pacientů je refrakterních na medikamentózní terapii.

Formy onemocnění

Formy obstrukční hypertrofické kardiomyopatie:

- subaortální obstrukce;

- obliterace dutiny levé komory;

- obstrukce na úrovni papilárních svalů mitrální chlopně.

Tyto možnosti se týkají obstrukční formy onemocnění. Skutečně neobstrukční forma HCM odpovídá obstrukčnímu gradientu menšímu než 30 mmHg. jak v klidu, tak při provokaci.

Klinické projevy závisí na:

diastolická dysfunkce LK;

ischémie myokardu;

Stupně obstrukce;

Složka překážky (dynamická, mechanická);

Prevence náhlé smrti - implantace kardioveteru-defibrilátoru.

Komplikace obstrukční hypertrofické kardiomyopatie:

Stenóza výtoku levé komory

Fibrilace síní

Nenadálá smrt

Mitrální insuficience

Důležitou roli v obstrukční hypertrofické kardiomyopatii hraje první septální větev přední interventrikulární tepny, která zásobuje krví:

- bazální část mezikomorové přepážky;

- přední-svrchní větvení levé nohy svazku His;

- pravá noha Jeho svazku;

- subvalvulární aparát trikuspidální chlopně;

- až 15 % svalová hmota LV.

Metody léčby obstrukční hypertrofické kardiomyopatie:

- medikamentózní terapie (beta-blokátory, diuretika, ACE inhibitory);

- transkoronární ablace septální hypertrofie;

- Rozšířená transaortální myektomie.

Výhody transkoronární alkoholové ablace hypertrofie septa:

— minimálně invazivní technika;

- lze provádět u starších pacientů a starý věk s těžkou komorbiditou a vysokým rizikem operace;

- po neúspěšné ablaci je vždy možné provést otevřenou operaci, ale pravděpodobnost implantace trvalého kardiostimulátoru je více než 90%.

Nevýhody transkoronární ablace hypertrofie septa:

- 10-20 % kompletní AV blokáda;

- refrakterní ventrikulární arytmie po ablaci do 48 hodin (až 5 % úmrtí).

Výhody prodloužené myektomie:

- stabilní eliminace gradientu a lepší hemodynamický výsledek ve srovnání s transkoronární alkoholovou ablací;

- nižší frekvence poruch vedení vzruchu (AV blokáda, PRBBB a implantace permanentního kardiostimulátoru ≈ 2 %);

- odstranění systolického pohybu předního cípu;

- odstranění obstrukce na úrovni papilárních svalů mitrální chlopně a střední části mezikomorového septa.

Indikace pro rozšířenou myektomii:

- Pacienti v produktivním věku

- výrazná obstrukce

- průvodní patologie mitrální chlopně, koronárních tepen, vrozené vývojové vady

Indikace pro transkoronární alkoholovou ablaci hypertrofie septa:

- starší a senilní pacienti s těžkou komorbiditou a/nebo vysokým rizikem operace.

Transkoronární ablace septální hypertrofie a rozšířená myektomie účinně eliminují obstrukci výtokového traktu levé komory. U pacientů v mladém a produktivním věku je rozšířená myektomie považována za zlatý standard, ale neexistují žádné randomizované studie srovnávající obě léčby. Nedostatečný počet prací o vlivu indukovaného infarktu komorového septa na systolickou funkci levé komory a srdeční selhání v dlouhodobém horizontu.

Zpráva na schůzi Petrohradského echokardiografického klubu. „Hypertrofická obstrukční kardiomyopatie. Moderní přístupy k léčbě.»

Khubulava G.G. Shikhverdiev N.N. Vogt P.R. Marčenko S.P., Pukhova E.N. Nastuev E.Kh. Naumov A.B.

Myokard levé komory (LVML) - přebytek hmoty levé komory v důsledku ztluštění (růstu) myokardu (srdečního svalu).

Metody diagnostiky LVH. V současné době se k diagnostice LVH používají 3 instrumentální metody:

- Standardní EKG. Při ověřování LVMH se konvenční EKG obecně vyznačuje nízkou citlivostí – ne více než 30 %. Jinými slovy, z celkového počtu pacientů, kteří objektivně mají LVMH, umožňuje EKG diagnostikovat ji pouze u třetiny. Čím je však hypertrofie výraznější, tím vyšší je pravděpodobnost jejího rozpoznání na klasickém EKG. Těžká hypertrofie má téměř vždy EKG markery. Pokud je tedy LVMH správně diagnostikována pomocí EKG, svědčí to s největší pravděpodobností o jejím těžkém stupni, v naší medicíně je bohužel konvenčnímu EKG přikládán v diagnostice LVMH příliš velký význam. Lékaři často s použitím nízkospecifických kritérií EKG pro LVMH hovoří kladně o fenoménu hypertrofie tam, kde ve skutečnosti neexistuje. Od standardního EKG byste neměli očekávat více, než ve skutečnosti ukazuje.

- Ultrazvuk srdce. Je to „zlatý standard“ v diagnostice LVMH, protože umožňuje vizualizaci stěn srdce v reálném čase a provádění nezbytných výpočtů. Pro posouzení hypertrofie myokardu je obvyklé vypočítat relativní hodnoty, které odrážejí hmotnost myokardu. Pro jednoduchost je však přípustné znát hodnotu pouze dvou parametrů: tloušťky přední (interventrikulární přepážky) a zadní stěny levé komory, což umožňuje diagnostikovat hypertrofii a její stupeň.

- Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI)). Drahá metoda vrstveného skenování "zájmové zóny". K posouzení LVMH se používá pouze v případě, že z nějakého důvodu není ultrazvuk srdce proveditelný: například u pacienta s obezitou a emfyzémem plic bude srdce ze všech stran uzavřeno plicní tkáně, což znemožní jeho ultrazvukové zobrazení (velmi vzácné, ale vyskytuje se).

Kritéria pro diagnostiku LVH ultrazvukem srdce. Každý, kdo byl na ultrazvuku srdce, se může podívat na formulář se studií a najít tam 3 zkratky: EDD (end-diastolická velikost levé komory), IVS (interventrikulární septum) a ZSLZh ( zadní stěna levá komora). Tloušťka těchto parametrů se obvykle měří v centimetrech. Normální hodnoty parametrů, které mají mimochodem rozdíly mezi pohlavími, jsou uvedeny v tabulce.

Možnosti		Ženy				Muži
	Norma	Míra odchylky od normy			Norma	Míra odchylky od normy
		Světlo	Mírný	těžký		Světlo	Mírný	těžký
KDR(koncový diastolický velikost) LV, cm	3 ,9-5,3	5,4-5,7	5,8-6,1	≥ 6,2	4,2-5,9	6,0-6,3	6,4-6,8	≥ 6,9
MZHP(interventrikulární přepážka), cm	0,6-0,9	1,0-1,2	1,3-1,5	≥ 6,1	0,6- 1, 0	1,1-1,3	1,4-1,6	≥ 1,7
ZSLZh(zadní stěna vlevo žaludek), cm	0,6-0,9	1,0-1,2	1,3-1,5	≥ 6,1	0,6- 1, 0	1,1-1,3	1,4-1,6	≥ 1,7

Tloušťka IVS a ZSLZh přímo souvisí s hypertrofií myokardu levé komory (bude diskutován klinický význam KDR u hypertrofie). Pokud je překročena normální hodnota byť jen jednoho ze dvou prezentovaných parametrů, je legitimní mluvit o „hypertrofii“.

Příčiny a patogeneze LVH. Klinické stavy, které mohou vést k LVMH (v pořadí klesající frekvence výskytu):

1. Nemoci vedoucí ke zvýšené zátěži srdce:

- Arteriální hypertenze (hypertenze, sekundární hypertenze)

- Srdeční onemocnění (vrozené nebo získané) - aortální stenóza.

Afterload je chápán jako soubor fyzikálně-anatomických parametrů kardiovaskulárního organismu, vytvářející překážku pro průchod krve tepnami. Afterload je dán především tonusem periferních tepen. Určitou základní hodnotou arteriálního tonu je norma a jeden z povinných projevů homeostázy, která udržuje hladinu krevního tlaku, podle aktuální potřeby organismu. Nadměrné zvýšení arteriálního tonu bude znamenat zvýšení afterloadu, které se klinicky projevuje zvýšením krevního tlaku. Takže se spasmem periferních tepen se zvyšuje zatížení levé komory: ta se musí silněji stahovat, aby „protlačila“ krev zúženými tepnami. Toto je jeden z hlavních článků patogeneze při tvorbě „hypertonického“ srdce.

Druhou častou příčinou vedoucí ke zvýšení afterloadu na levé komoře, a tím k obstrukci arteriálního průtoku krve, je aortální stenóza. Při aortální stenóze je postižena aortální chlopeň: smršťuje se, kalcifikuje a deformuje se. Výsledkem je, že aortální otvor je tak malý, že levá komora se musí stahovat mnohem silněji, aby zajistila, že kritickým úzkým hrdlem projde adekvátní objem krve. V současné době je hlavní příčinou aortální stenózy senilní (senilní) poškození chlopně u starších osob.

Mikroskopické změny u hypertrofie myokardu spočívají v ztluštění srdečních vláken, v určitém růstu pojivové tkáně. Zpočátku má kompenzační charakter, avšak při dlouhodobě zvýšeném afterloadu (např. při mnohaleté neléčené hypertenzi) dochází u hypertrofovaných vláken k dystrofickým změnám, dochází k narušení architektonika syncytia myokardu, sklerotickým procesům v převládá myokard. V důsledku toho se hypertrofie mění z kompenzačního jevu v mechanismus projevu srdečního selhání – srdeční sval nemůže bez následků nekonečně dlouho pracovat s napětím.

2. vrozená příčina LVMH: Hypertrofické kardiomyopatie. Hypertrofická kardiomyopatie je geneticky podmíněné onemocnění charakterizované výskytem nemotivované LVMH. K manifestaci hypertrofie dochází po narození: zpravidla v dětství nebo dospívání, méně často u dospělých, ale v každém případě ne později než 35-40 let. Při hypertrofické kardiomyopatii se tedy LVMH vyskytuje na pozadí úplné pohody. Toto onemocnění není neobvyklé: podle statistik jí trpí 1 z 500 lidí.Ve své klinické praxi vidím ročně 2-3 pacienty s hypertrofickou kardiomyopatií.

Na rozdíl od hypertenzního srdce může být u hypertrofické kardiomyopatie LVH velmi výrazná (závažná) a často asymetrická (více o tom). Pouze u hypertrofické kardiomyopatie dosahuje tloušťka stěny levé komory někdy „pobuřujících“ hodnot 2,5-3 cm nebo více. Mikroskopicky je architektonika srdečních vláken silně narušena.

3. LVMH jako projev systémových patologických procesů.

Při koncentrické LVMH se stěny levé komory ztlušťují a velikost její dutiny (CDR) zůstává normální nebo se dokonce mírně zmenšuje. U excentrické LVH se také zvětšuje tloušťka stěny, ale nutně se rozšiřuje i dutina levé komory (LVC): buď překračuje normu, nebo má „hraniční“ hodnoty.

Následující onemocnění (stavy) vedou ke koncentrické LVMH:

1. Arteriální hypertenze

2. Aortální stenóza

3. Hypertrofická kardiomyopatie

4. Stáří

5. Amyloidóza

Obecně se koncentrická hypertrofie vyskytuje tam, kde srdce narazí na překážku v průtoku krve (hypertrofická kardiomyopatie jako vrozené postižení je výjimkou). V tomto smyslu je indikativní zejména arteriální hypertenze a aortální stenóza.

Následující nemoci (stavy) vedou k excentrické LVMH:

1. Arteriální hypertenze s objemově závislým mechanismem patogeneze

2. Postupná přeměna koncentrické hypertrofie na excentrickou při absenci adekvátní léčby arteriální hypertenze, aortální stenózy

4. Srdce sportovce

5. Aortální insuficience

Obecně k excentrické hypertrofii dochází tam, kde je srdce přetíženo dodatečným objemem krve, která musí být nejprve „někam umístěna“ (k tomu se rozšíří dutina levé komory) a poté vytlačena do tepen (k tomu např. hypertrofie stěn). V klasické podobě je excentrický LVMH pozorován u srdečního onemocnění – aortální insuficience, kdy se aortální chlopeň těsně neuzavře a část krve se vrací zpět do komory, která se postupně rozšiřuje a hypertrofuje.

V závislosti na lokalizaci hypertrofického procesu v levé komoře existují:

Symetrická hypertrofie

Obstrukční synkopa. Vzácná varianta průběhu LVH. Téměř vždy se jedná o komplikaci asymetrické varianty hypertrofické kardiomyopatie, kdy tloušťka interventrikulárního septa je tak velká, že hrozí přechodná obstrukce (překrytí) průtoku krve v oblasti výtokového traktu vlevo. komory. Paroxysmální obstrukce (zastavení) průtoku krve v tomto „kritickém místě“ nevyhnutelně povede k mdlobám. Riziko obstrukce zpravidla nastává, když tloušťka mezikomorového septa přesáhne 2 cm.

Ventrikulární extrasystol je další možný satelit v LVH. Je známo, že jakékoli mikro- a makroskopické změny srdečního svalu mohou být teoreticky komplikovány extrasystolií. Hypertrofovaný myokard je ideálním arytmogenním substrátem. Klinický průběh komorového extrasystolu na pozadí LVH je variabilní: častěji je jeho role omezena na "kosmetickou arytmickou vadu". Pokud se však onemocnění, které vedlo k LVMH, neléčí (ignoruje), nedodržuje se režim omezení intenzivní fyzické aktivity, mohou se vyvinout život ohrožující komorové arytmie spouštěné extrasystolami.

Náhlá srdeční smrt. Nejzávažnější komplikace LVH. Nejčastěji LVMH vede k takovému konci na pozadí hypertrofické kardiomyopatie. Důvody jsou dva. Za prvé, u tohoto onemocnění může být LVMH obzvláště masivní, což způsobuje, že myokard je extrémně arytmogenní. Za druhé, hypertrofická kardiomyopatie se velmi často vyskytuje asymptomatický průběh, který pacientům neumožňuje preventivní preventivní opatření v podobě omezení intenzivní fyzické aktivity. Náhlá srdeční smrt u jiných nozologií komplikovaných LVMH je vzácným jevem, už jen proto, že manifestace těchto onemocnění začíná příznaky srdečního selhání, což samo o sobě přiměje pacienta vyhledat lékaře, což znamená, že existuje reálná příležitost užít nemoc pod kontrolou.

Možnost regrese LVH. Pravděpodobnost poklesu hmoty (tloušťky) myokardu levé komory během léčby závisí na příčině hypertrofie a jejím stupni. Klasickým příkladem je atletické srdce, jehož stěny se mohou zmenšit normální tloušťka po skončení sportovní kariéry.

LVMH v důsledku arteriální hypertenze nebo aortální stenózy může při včasné, úplné a dlouhodobé kontrole těchto onemocnění úspěšně regredovat. Uvažuje se však následovně: pouze mírná hypertrofie podléhá absolutní regresi; při léčbě středně těžké hypertrofie existuje šance na její snížení na mírnou; a těžký se může „stát středním“. Jinými slovy, čím více běží proces, tím menší je pravděpodobnost, že se vše vrátí úplně k originálu. Jakýkoli stupeň regrese LVMH však automaticky znamená správnost léčby základního onemocnění, což samo o sobě snižuje rizika, která hypertrofie přináší do života subjektu.

U hypertrofické kardiomyopatie jsou jakékoli pokusy o lékovou korekci procesu bezvýznamné. Existovat chirurgické přístupy při léčbě masivní hypertrofie mezikomorového septa, která je komplikována obstrukcí výtokového traktu levé komory.

Pravděpodobnost regrese LVMH na pozadí obezity u starších osob s amyloidózou prakticky chybí.