Вентрикуларен септален дефект при новородени. дефект на камерната преграда

Дефект междукамерна преградасърцето при децата е вродена анормална връзка между двете камери на сърцето, която възниква поради недоразвитие на различните му нива. Този вид аномалия е един от най-честите вродени сърдечни пороци при децата - среща се, според различни автори, в 11-48% от случаите.

В зависимост от местоположението на дефекта на камерната преграда в плода се разграничават следните видове:

• Дефекти в мембранозната част на септума. Размерите им са от 2 до 60 mm, формата е различна, наблюдават се в 90% от случаите,
• Дефекти в мускулната част на преградата. Техните размери са малки (5-20 mm), а със свиването на сърдечния мускул луменът на дефекта намалява още повече, те се появяват в 2-8% от случаите.
• Липсата на междукамерна преграда се среща в 1-2% от случаите.

Как се проявява дефектът на камерната преграда при деца?

Дефектът на камерната преграда при деца е придружен от развитието на компенсаторна хипертрофия на камерния миокард и белодробната циркулация, чиято тежест зависи от възрастта на детето и размера на дефекта.

Затрудненото движение на кръвта през малките и големите кръгове на кръвообращението с дефект на камерната преграда при деца дава основната клинична картина. Нарушаването на хемодинамиката зависи от размера и посоката на кръвния поток през дефекта, който от своя страна се определя от размера и местоположението на дефекта, съдовете на белодробната циркулация, градиента на съдовата резистентност на белодробната и системната циркулация, състоянието на миокарда и вентрикулите на сърцето. Хемодинамичните нарушения не са статични, но с растежа и развитието на детето се променят, което води до промени в клиничната картина на дефектите, тяхната трансформация в други клинични форми.

При малък вентрикуларен септален дефект в плода (с размер до 5 mm), изхвърлянето на кръв през него от лявата камера вдясно е малко и не предизвиква изразени хемодинамични нарушения. Поради големия капацитет на съдовете на белодробната циркулация, налягането в дясната камера не се повишава, допълнителното натоварване пада само върху лявата камера, която често е хипертрофирана.

При дефект на вентрикуларната преграда при деца при преразпределение на размери от 10-20 mm, изхвърлянето през него достига 70% от кръвта, която се изхвърля от лявата камера. Това причинява значителни обемни претоварвания на белодробната циркулация, което води до ниско претоварване на дясната камера и след това до нейната хипертрофия. Първо, под въздействието на високо кръвно налягане артериите на белодробната циркулация се разширяват, като по този начин се улеснява работата на дясната камера. Налягането в съдовете на белодробната циркулация обаче остава нормално изразен синдромголям обем кръв може да доведе до развитие на високо кръвно налягане белодробна артерия, с голям дефект, количеството изтичане на кръв през него зависи главно от съотношението на съдовата резистентност на малките и големите кръгове на кръвообращението.

Систолното налягане в белодробната артерия с голям дефект на камерната преграда се поддържа на високо ниво. Това се дължи на факта, че налягането се предава към белодробната артерия от лявата камера (хидродинамичен фактор). Високото налягане в белодробната артерия води до задръстване и разширяване на дясната камера. Това провокира голям обем кръв, изхвърлен през дефекта, което в крайна сметка води до препълване на венозното русло на белодробната циркулация и причинява обемно претоварване на лявото предсърдие, което води до повишено систолно и диастолно налягане в лявата камера, лявото предсърдие и белодробните вени. При продължителни подобни претоварвания това води до хипертрофия (увеличаване на размера) на лявата камера и лявото предсърдие. Високо кръвно наляганев белодробните вени и лявото предсърдие, поради неврохуморалния механизъм за компенсиране на натоварването, води до спазъм и след това до склероза на белодробните артериоли. Децата през първата година от живота развиват сърдечна недостатъчност и повече от 50% от децата умират преди навършване на една година.

Дефект на камерната преграда на плода и неговите видове

Изолиран дефект на вентрикуларната преграда на плода, в зависимост от неговия размер, количеството на шунтирането на кръвта, клинично се разделя на 2 форми.

1. първивключва малки дефекти на междукамерната преграда в плота, разположени главно в мускулната преграда, които не са придружени от тежки хемодинамични нарушения (болест на Толочишов-Рогер);
2. към втората групавключват дефекти на интервентрикуларната преграда в плода с достатъчно големи размери, разположени в мембранната част на преградата, което води до тежки хемодинамични нарушения.

Клиника по болестта на Топочинов-Роже.Първата, а понякога и единствената проява на дефекта е систоличен шум в областта на сърцето, който се появява, като правило, от първите дни от живота на детето. Децата растат добре, нямат оплаквания. Вътрешни граници на сърцето възрастова норма. В III-IV интеркостално пространство вляво от гръдната кост при повечето пациенти се чува систолично треперене. характерен симптомдефекти е груб, много силен систоличен шум, който се появява, когато кръвта преминава през тесен отвор в септума под високо наляганеот лявата камера към дясната. Шумът заема, като правило, цялата систола, често се слива с втория тон. Максималният му звук е в III-IV интеркостално пространство от гръдната кост, той се провежда добре в цялата област на сърцето, вдясно зад гръдната кост, чува се на гърба близо до междулопатковото пространство, добре се провежда през костите, предава се по въздуха и се чува дори ако стетоскопът е повдигнат над сърцето (дистанционен шум).

При някои деца се чува много слаб систолен шум, който е по-добре изразен в легнало положение и значително намалява или дори напълно изчезва, когато физическа дейност. Такава промяна в шума може да се обясни с факта, че по време на тренировка, поради мощното свиване на мускулите на сърцето, дупката в интервентрикуларната преграда при деца е напълно затворена и кръвният поток през нея е завършен. При болестта на Толочинов-Роджер няма признаци на сърдечна недостатъчност.

Признаци на тежък дефект на камерната преграда

Изразеният дефект на камерната преграда при деца се проявява остро от първите дни след раждането. Децата се раждат навреме, но в 37-45% има умерено изразено вродено недохранване, чиято причина не е ясна.

Първият симптом на дефектите е систоличен шум, който се чува от неонаталния период. При редица деца още през първите седмици от живота се появяват признаци на циркулаторна недостатъчност под формата на задух, който се проявява първо с безпокойство, сукане и след това в спокойно състояние.

С течение на времето децата често се разболяват от остри респираторни заболявания, пневмония. Повече от 2/3 от децата изостават във физическото и психомоторното развитие, 30% развиват недохранване от II степен.

Кожата е бледа. Пулсът е ритмичен, често се наблюдава тахикардия. Артериално наляганене се променя. При повечето деца централната „сърдечна гърбица“ започва да се образува рано и се появява необичайна пулсация в горната част на стомаха. Систолното треперене се определя в III-IV интеркостално пространство вляво от гръдната кост. Границите на сърцето са леко разширени в диаметър и нагоре. Патологичен акцент на II тон в II междуребрие от лявата страна на гръдната кост, което често се комбинира с неговото разцепване. При всички деца се чува типичен шум на интервентрикуларен дефект - систоличен шум, груб, който заема цялата систола, с максимален звук в III междуребрие вляво от гръдната кост, добре се предава вдясно зад гръдната кост в III-IV междуребрие, в лявата аускуларна зона и към гърба, често "обгражда" гърдите. При 2/3 от децата от първите месеци от живота се появяват изразени признаци на циркулаторна недостатъчност, проявяващи се първо под формата на безпокойство, затруднено сукане, задух, тахикардия, не винаги се тълкуват като проява на сърдечна недостатъчност и често се разглеждат като придружаващи заболявания(остра, пневмония).

Вентрикуларен преграден дефект при деца след една година

Вентрикуларен септален дефект при деца по-стари от годинаотива в разпад клинични признаципоради интензивния растеж и анатомичното развитие на тялото на бебето. На възраст 1-2 години започва фазата на относителна компенсация, която се характеризира с липса на задух, тахикардия. Децата стават по-активни, започват да наддават по-добре, растат по-добре и много от тях настигат връстниците си в развитието си, страдат от съпътстващи заболявания много по-малко в сравнение с първата година от живота. Обективно изследване при 2/3 от децата показва централно разположена "сърдечна гърбица", определя се систолично треперене в III-IV междуребрие вляво от гръдната кост.

Границите на сърцето са леко разширени в диаметър и нагоре. Апикален тласък със средна сила и подсилен. При аускултация се наблюдава разцепване на II тон във II междуребрие от лявата страна на гръдната кост и може да има неговото акцентиране. Груб систоличен шум се чува по левия край на гръдната кост с максимален звук в третото междуребрие вляво и голяма площ на разпространение.

При някои деца се чуват и диастолни шумове на относителна недостатъчност на белодробната клапа, произтичащи от повишена белодробна циркулация в белодробната артерия и увеличаване на белодробната хипертония (шум на Graham-Still) или относителна митрална стеноза, която възниква, когато голяма кухиналяво предсърдие поради голям артериовенозен шънт на кръв през дефекта (шум на Флинт). Шумът на Graham-Still се чува във 2-3-то междуребрие вляво от гръдната кост и се провежда добре нагоре към основата на сърцето. Шумът на Флинт се определя по-добре в точката на Боткин и се провежда до върха на сърцето.

В зависимост от степента на хемодинамичните нарушения има много голяма вариабилност в клиничното протичане на дефекта на камерната преграда при деца, което налага различен терапевтичен и хирургичен подход при такива деца.

Диагнозата на дефекта на камерната преграда при деца се основава на резултатите от ЕКГ, Echo-KG, катетеризация на кухини.

Диференциалната диагноза се провежда с вродени сърдечни дефекти, възникващи при претоварване на белодробната циркулация, както и с придобити проблеми - недостатъчност митрална клапа. Диагнозата е трудна, когато дефектът на камерната преграда се комбинира с други вродени сърдечни дефекти, особено в ранна възраст.

Усложнения и прогноза на дефекта на камерната преграда при деца

При деца от първата година от живота чести усложненияе недохранване, циркулаторна недостатъчност, повтаряща се застойна бактериална пневмония. При по-големи деца - бактериален ендокардит. Често има емболии на съдовете на белодробната циркулация, което води до развитие на инфаркти и белодробни абсцеси. При 80-90% от децата с възрастта порокът се усложнява от развитието на белодробна хипертония.

Понякога децата се раждат вече с някои заболявания - наследствени, вродени или получени директно по време на раждането. За щастие, нивото на развитие съвременна медицинапомага да се справите с повечето от тези заболявания и да направите живота на детето пълноценен. Това важи и за много сърдечни дефекти, които се диагностицират доста често при новородени. Една от най-честите патологии от този тип е дефектът на камерната преграда. Това заболяване се диагностицира еднакво при момчета и момичета, неговата тежест може да бъде различна, както и методите на лечение.

При дефект на камерната преграда детето има малка дупка между дясната и лявата камера на сърцето. Чрез него кръвта, обогатена с кислород, навлиза в дясната камера от лявата камера, където се комбинира с кръв, която не е обогатена с кислород. В резултат на такава аномалия може да възникне кислороден глад и хронична хипоксия, което се отразява неблагоприятно върху дейността на целия организъм.

Но физическата полезност на всяко отделно дете с такава диагноза се определя само от размера на такъв дефект. Наличието на малки дупки позволява на роденото бебе да расте и да се развива нормално, а голям дефект е изпълнен с развитието на редица сериозни усложнения и съпътстващи заболявания.

фетален вентрикуларен септален дефект

Това вродено сърдечно заболяване понякога се комбинира с други, по-сложни нарушения в структурата на този орган, например тетралогията на Fallot и др. Но по-често се появява самостоятелно, като е изолирано. Този дефект се формира дори в ранните етапи на растеж и развитие на плода - на петата или шестата седмица от бременността. По това време трябва да настъпи образуването на пълноценна интервентрикуларна преграда. В случай, че по това време дупката в преградата не е била затегната, в по-голямата част от случаите тя остава до раждането на бебето.

По време на вътрематочното развитие наличието на дефект на камерната преграда не нарушава благосъстоянието и общо състояниеплода, тъй като преди раждането белодробното кръвообращение все още не функционира. Съответно, ако такъв дефект е открит по време на бременността, не трябва да се притеснявате за трохите преди време.

След раждане

След раждането на детето настъпват редица промени в неговата сърдечно-съдова система. Има намаляване на налягането вътре в белодробната циркулация, баталният канал се затваря, както и отвореният Овален прозорец. Съответно кръвното налягане между вентрикулите на сърцето става различно и дефектът на камерната преграда се усеща.

Наличието дори на малка дупка между вентрикулите се проявява с доста силен шум, който ясно се чува по време на аускултация. В същото време интензивността на шума не се счита за показател за тежестта на заболяването. Малките дупчици в междукамерната преграда могат да предизвикат много силни шумове, докато големите и опасни могат да предизвикат леки шумове.

По този начин, ако детето е родено доносено, има нормално тегло, консумира достатъчно храна и активно наддава на телесно тегло, тогава наличието на дефект на камерната преграда, дори и при силен шум, не е плашеща диагноза.
Малките дупки в преградата не могат забележимо да нарушат хемодинамиката, следователно за такива деца е показано само наблюдение от кардиолог. Както показва практиката, такива дефекти в повечето случаи се затварят сами. Съответно при липса на други оплаквания педиатрите и кардиолозите съветват да се изчака детето да навърши училищна възраст.

Въпреки това, ако има достатъчно голяма дупка в интервентрикуларната преграда, трябва да сте нащрек. Такава патология може бързо да стане причина за белодробна хипертония, докато детето може да изглежда доста здраво. Основният критерий за състоянието на бебето в този случай е способността му да суче гърдата и процесът на наддаване на телесна маса.
Изисквания за сукане от новородено значителна сумаусилия, а при наличие на сърдечна недостатъчност бебето ще се уморява много бързо и в резултат на това ще наддава малко на тегло. В тези случаи лекарите допълнителни изследванияи настояват за хирургическа намеса.

Съвременни функциисърдечната хирургия позволява да се елиминира дефектът на междукамерната преграда с помощта на ниско травматична интервенция - ендоваскуларна операция за инсталиране на оклудер. Този дизайн е малко механично устройство, което прилича на чадър или нит. Ендоваскуларен хирургични интервенцииса много по-малко рискови в сравнение с коремни операциии рядко причиняват усложнения.

Хирургията за възстановяване на дефект на камерната преграда може да се извърши по-късно, ако малките дупки не се затворят сами преди детето да достигне училищна възраст. Най-често такива операции имат превантивен характер, тъй като в по-зряла възраст пациентите ги понасят много по-зле.

По този начин дефектът на камерната преграда, диагностициран при плода, не е изключително сериозна патология, заплашителенживота на нероденото дете. Такава патология не нарушава психическото и физическо развитиеплода.

Вентрикуларният септален дефект (VSD) е дупка, разположена в стената, която служи за разделяне на кухините на дясната и лявата камера.

Главна информация

Това състояние води до необичайно смесване (шунтиране) на кръвта. В кардиологичната практика такъв дефект е най-често срещаното вродено сърдечно заболяване. Критични състоянияс VSD се развиват с честота от двадесет и един процента. Както мъжките, така и женските бебета са еднакво податливи на появата на този дефект.

VSD в плода може да бъде изолиран (т.е. единствената съществуваща аномалия в тялото) или част от комплексни дефекти (атрезия на трикуспидалната клапа, транспониране на съдове, общи артериални стволове, тетралогия на Fallot).

В някои случаи интервентрикуларната преграда напълно отсъства, такъв дефект се нарича единствената сърдечна камера.

VSD клиника

Симптомите на дефект на камерната преграда често се появяват в първите дни или месеци след раждането на бебето.

До най чести проявипороците включват:

• задух
• цианоза на кожата (особено върховете на пръстите и устните);
• загуба на апетит;
• кардиопалмус;
• бърза умора;
• подуване на корема, стъпалата и краката.

VSD при раждането може да бъде асимптоматичен, ако дефектът е достатъчно малък, и да се прояви само в по-тежки случаи. късни дати(шест или повече години). Симптоматологията директно зависи от размера на дефекта (дупка), но шумът, чут по време на аускултация, трябва да предупреди лекаря.

VSD в плода: причини

Всякакви рожденни дефектисърцата се появяват поради смущения в развитието на органа в ранните етапи на ембриогенезата. Важна роля играят външните екологични и генетични фактори.

При VSD в плода се определя отвор между лявата и дясната камера. Мускулният слой на лявата камера е по-развит, отколкото в дясната, поради което обогатената с кислород кръв от кухината прониква в дясната и се смесва с бедната на кислород кръв. В резултат на това в органите и тъканите навлиза по-малко кислород, което в крайна сметка води до хронично кислородно гладуване на тялото (хипоксия). На свой ред наличието на допълнителен обем кръв в дясната камера води до нейната дилатация (разширяване), миокардна хипертрофия и в резултат на това възникване на десностранна сърдечна недостатъчност и белодробна хипертония.

Рискови фактори

Точните причини за VSD в плода не са известни, но важен фактор е утежнената наследственост (т.е. наличието на подобен дефект в най-близкия роднина).

В допълнение, факторите, които присъстват по време на бременност, също играят огромна роля:

Класификация

Има няколко опции за местоположението на VSD:

• Коновентрикуларен, мембранозен, перимембранозен VSD в плода. Това е най-честата локализация на дефекта и представлява приблизително осемдесет процента от всички подобни дефекти. Открива се дефект на мембранната част на преградата между вентрикулите с вероятно разпространение към изходните, септалните и входните му части; под аортната клапа и трикуспидалната клапа (нейното септално платно). Доста често се появяват аневризми в мембранната част на преградата, което впоследствие води до затваряне (пълно или частично) на дефекта.
• Трабекуларен, мускулен VSD в плода. Среща се в 15-20% от всички подобни случаи. Дефектът е изцяло заобиколен от мускули и може да бъде разположен във всяка част на мускулната част на преградата между вентрикулите. Могат да се наблюдават няколко подобни патологични дупки. Най-често такива ЖМП в плода се затварят спонтанно спонтанно.
• Инфрапулмоналните, субартериалните, инфундибуларните и отворите на изходящия тракт на гребена представляват приблизително 5% от всички подобни случаи. Дефектът е локализиран под изходните или конусовидни участъци на преградата. Доста често този VSD поради пролапс на дясното платно се комбинира с аортна недостатъчност;
• Дефекти в довеждащия тракт. Дупката се намира в областта на входния участък на преградата, непосредствено под зоната на закрепване на вентрикуларно-предсърдните клапи. Най-често патологията придружава синдрома на Даун.

Най-често се откриват единични дефекти, но има и множество дефекти в септума. VSD може да участва в комбинирани сърдечни дефекти като тетралогия на Fallot, съдова транспозиция и други.

В съответствие с размерите се разграничават следните дефекти:

• малък (симптомите не са изразени);
• средна (клиниката се появява през първите месеци след раждането);
• големи (често декомпенсирани, с ярки симптоми, тежко протичанеи усложнения, които могат да доведат до смърт).

Усложнения на VSD

При малък дефект клиничните прояви може изобщо да не се появят или дупките могат спонтанно да се затворят веднага след раждането.

При по-големи дефекти могат да възникнат следните сериозни усложнения:

• Характеризира се с развитие на необратими промени в белите дробове в резултат на белодробна хипертония. Това усложнение може да се развие както при малки, така и при по-големи деца. В такова състояние част от кръвта се движи от дясната към лявата камера през отвор в преградата, тъй като поради хипертрофия на миокарда на дясната камера се оказва "по-силен" от левия. Следователно кръвта, обеднена на кислород, навлиза в органите и тъканите и в резултат на това се развива хронична хипоксия, проявяваща се със синкав оттенък (цианоза) на нокътните фаланги, устните и кожатав общи линии.
• Сърдечна недостатъчност.
• Ендокардит.
• Удар. Може да се развие с големи дефекти на преградата поради турбулентен кръвен поток. Може би образуването на кръвни съсиреци, които впоследствие могат да запушат съдовете на мозъка.
• Други патологии на сърцето. Възможна е поява на аритмии и клапни патологии.

VSD в плода: какво да правя?

Най-често такива сърдечни дефекти се откриват на втория планиран ултразвук. Въпреки това не трябва да се паникьосвате.

• Трябва да водите нормален живот и да не сте нервни.
• Лекуващият лекар трябва внимателно да наблюдава бременната жена.
• Ако дефектът бъде открит по време на втория планиран ултразвук, лекарят ще препоръча да изчакате третия преглед (на 30-34 седмица).
• Ако дефектът се открие на третия ултразвук, се предписва друг преглед преди раждането.
• Малки (напр. VSD 1 mm в плода) отвори могат да се затворят спонтанно преди или след раждането.
• Може да се наложи консултация с неонатолог и ЕХО на плода.

Диагностика

Възможно е да се подозира наличието на дефект чрез аускултация на сърцето и изследване на детето. Въпреки това, в повечето случаи родителите научават за наличието на такъв дефект още преди раждането на бебето, по време на рутинни ултразвукови изследвания. Достатъчно големи дефекти (например VSD 4 mm в плода) се откриват, като правило, през втория или третия триместър. Малките могат да бъдат открити след раждането случайно или при поява на клинични симптоми.

Диагнозата JMP при новородено или по-голямо дете или възрастен може да се постави въз основа на:

• Оплакванията на пациента. Тази патологияпридружен от задух, слабост, болка в сърцето, бледа кожа.
• История на заболяването (време на поява на първите симптоми и връзката им със стреса).
• История на живота (обременена наследственост, заболяване на майката по време на бременност и т.н.).
• Общ преглед (тегло, височина, подходящо за възрастта развитие, цвят на кожата и др.).
• Аускултация (шумове) и перкусия (разширяване на границите на сърцето).
• Изследване на кръв и урина.
• ЕКГ данни (признаци на камерна хипертрофия, нарушения на проводимостта и ритъмния ритъм).
• Рентгеново изследване (променена форма на сърцето).
• Ветрикулография и ангиография.
• Ехокардиография (т.е. ултразвук на сърцето). Това учениеви позволява да определите местоположението и размера на дефекта, а с доплерометрия (която може да се извърши дори в пренаталния период) - обемът и посоката на кръвта през дупката (дори ако CHD - VSD в плода е с диаметър 2 mm).
• Катетеризация на сърдечните кухини. Тоест, въвеждането на катетър и определянето с негова помощ на налягането в съдовете и кухините на сърцето. Съответно се взема решение за по-нататъшната тактика за управление на пациента.
• ЯМР. Задайте в случаите, когато не е информативен.

Лечение

Когато се открие VSD в плода, се следва изчаквателно лечение, тъй като дефектът може спонтанно да се затвори преди раждането или веднага след раждането. Впоследствие, докато се поддържа диагнозата, кардиолозите се занимават с управлението на такъв пациент.

Ако дефектът не нарушава кръвообращението и общото състояние на пациента, те просто го наблюдават. При големи дупки, които нарушават качеството на живот, се взема решение за извършване на операция.

Хирургичните интервенции за VSD могат да бъдат два вида: палиативни (ограничаване на белодробния кръвен поток при наличие на комбинирани дефекти) и радикални (пълно затваряне на дупката).

Методи на работа:

• На открито сърце (например с тетралогията на Фало).
• Сърдечна катетеризация с контролирано закърпване на дефекта.

Предотвратяване на дефект на камерната преграда

специфичен предпазни меркиПлодът няма VSD, но за да се предотврати CHD, е необходимо:

Прогноза

При малки VSD в плода (2 mm или по-малко) прогнозата е благоприятна, тъй като такива дупки често се затварят спонтанно. При наличие на големи дефекти прогнозата зависи от тяхната локализация и наличието на комбинация с други дефекти.

Човешкото сърце се състои от 4 камери, чието образуване, а след това и обединяването в едно цяло, започва почти веднага след зачеването. При неблагоприятни условия процесът е в ходс нарушения се появяват малки и по-впечатляващи дефекти в структурата на основния орган. Един от тях е доста често срещан - дефект на камерната преграда (VSD). Предлага се да се запознаете подробно с неговия произход, симптоми, диагноза и методи за корекция.

Нарушаване на целостта на преградата между лявата и дясната камера - вродена аномалиясърце, то се формира през първите 2-3 месеца от вътрематочното развитие на плода. На всеки 1000 новородени в света се падат 8-9 деца с подобна патология. В процентно отношение количеството JMP съответства на 18-24% от всички CHD (вродени сърдечни дефекти). Дефектът се проявява под формата на дупка с размери от 1 до 30 mm, разположена навсякъде в септума. Обикновено се характеризира с малък размер и кръгъл контур, но когато е локализиран в мембранната зона, той прилича на доста голям овален прозорец.

В момента на свиване на вентрикулите през пролуката в преградата между тях кръвта се изхвърля отляво надясно, което създава претоварване на дясната камера и малката (белодробна) циркулация. При системно неправилно нулиране, патологията се влошава, напълно променяйки функционирането на сърдечно-съдовата система.

1. Сърцето преживява повишени натоварвания, изпомпване на кръв - в резултат на това се образува неговата недостатъчност.
2. Наблюдава се увеличаване на капацитета на дясната камера, а по-късно нейните стени нарастват (хипертрофия). Крайният резултат е разширяването на белодробната аорта, поради което венозната кръв се втурва по нейния канал към белите дробове.
3. В кръвоносната система на белите дробове налягането се повишава, причинявайки хронична хипертония в този орган, а след това и спазматични явления в артериите - т. дихателен органзащитени от излишната кръв.

Когато лявата камера е отпусната, част от венозна кръвот дясно, което води до хипертрофия на лявата камера и хипоксия на вътрешните органи.

Справка: На вродено сърдечно заболяване, характеризиращо се с дефект на камерната преграда, е даден код Q21.0 според МКБ-10(международен класификатор на болестите).

JMP класификация

Патологичната перфорация на преградата, разделяща вентрикулите, се класифицира по няколко критерия.

Като се вземат предвид произхода и нюансите на протичането, дефектите се разделят на 3 групи:

• вродено сърдечно заболяване - CHD VSD;
• един от елементите на комбинираното сърдечно заболяване - коригирана транспозиция главни съдовеили тетради на Фало;
• усложнение след инфаркт на миокарда.

Когато се оценяват параметрите на размерите на прозореца, той обикновено се сравнява с диаметъра на най-голямата артерия на пациента:

• Малък (MJP) - по-малко от една трета от диаметъра на аортата. Такава празнина позволява 25% повече кръв да премине от лявата камера към дясната камера, отколкото е нормално.
• Среден (SDJP) - е половината от лумена на аортата. Когато кръвта преминава през такова нараняване, показанията на налягането в двете вентрикули се различават с 50%.
• Голям (BDZHP) - със същия диаметър като аортата или я надвишава. Налягането във вентрикулите се изравнява.

Според мястото на локализация се разграничават тези видове септални дефекти на сърцето.

По-често се регистрират единични дефекти, но има и групови (особено мускулни).

Причини за анормална структура на преградата

Патологията на междустомашната преграда се поставя в пренаталния период поради неправилно образуване на сърцето в плода. Това се случва поради заболяване, неспазване на диета и хигиена по време на бременност. Рисковите фактори за вродени сърдечни дефекти са:

Симптоми на IVS дефекти

Вентрикуларните преградни дефекти при деца и възрастни се проявяват в зависимост от зоната на увреждане. Ако е минимален, пациентът не забелязва отклонения. Голям интервентрикуларен прозорец провокира много неприятни и животозастрашаващи симптоми. Те са групирани по възрастови категории.

Признаци на VSD при новородени

В плода при неблагоприятни условия се появява един от двата вида дефекти: малък размер в мускулния сектор (болест на Толчинов-Рогер) или по-обемни и изразени в областта на мембраната. Всеки вариант има характерни прояви.

Болест на Толчинов-Роджер

С лек дефект детето се ражда в очакваното време, без отклонения в интелектуалното и физическо развитие. Понякога мускулната VSD при новородено се проявява само под формата на систоличен шум, уловен в областта на сърцето. Чува се максимално вляво от гръдната кост, в 3-4-то междуребрие и се излъчва в областта между лопатките. При аускултация (слушане със стетоскоп) звукът се усеща дори на малко разстояние от тялото. При някои бебета систоличният шум е неизразителен, чуваем се само в легнало положение, изчезва по време на физическо натоварване. За болестта на Толчинов-Роджер сърдечната недостатъчност е необичайна.

Тежък IVS дефект при новородени

По принцип плодът се развива нормално, въпреки че в около 40% от случаите има недохранване: в педиатрията този термин се отнася до изоставане във вътрематочното развитие. Остри прояви VSD се появява от първите дни от живота на детето:

При много деца с голям прозорец в IVS сърдечната гърбица расте още в ранна детска възраст (гърдите изпъкват) и се чува необичайна пулсация над стомаха. Поради увеличения обем на кръвта в белодробните съдове налягането се повишава, така че стените им често се увреждат.

Симптоми на патология на IVS при деца на възраст над една година

Веднага след раждането бебето расте и се развива с ускорени темпове.На около 1,5 години, поради относителна компенсация, задухът и тахикардията изчезват, а активността се увеличава. Детето значително наддава на тегло, по-малко се тревожи за съпътстващи заболявания. По-задълбоченото изследване обаче разкрива наличието на следното отрицателни знаци VSD при деца на 2-3 години:

При редица млади пациенти аускултаторният метод на слушане регистрира и диастолни шумове, показващи относителна недостатъчност на белодробната аортна клапа (хлабаво затваряне на нейните клапи). Тези шумове са два вида:

• Graham-Still - поради прекомерен кръвен поток в белодробната артерия и нарастване на хипертонията в нея, се чува между 2-ро и 3-то ребро от лявата страна, предава се - към основата на сърдечния мускул;
• Флинт - причинява се от митрална стеноза, която възниква поради увеличаване на обема на лявото предсърдие поради преминаването Голям бройкръв през дупка в преградата, шумът се чува най-силно в точката на Botkin, излъчваща се към върха на сърцето.

Признаци на дефект при възрастни

При възрастни клиничната картина на VSD е типична за това заболяване:

Протичането на заболяването при възрастни е същото като при детство. С малък размер, дефектът не причинява много увреждане на тялото, ако лицето е преминало пълна терапия. Ако степента на патологията е обширна, тя се лекува в ранно детство хирургично, следователно, с настъпването на зрелостта, човешкото здраве достига относителна норма.

Диагностика

Забелязвайки външните признаци на дефект в сърдечната преграда, трябва да се свържете с педиатър, терапевт или кардиолог. След аускултация лекарят насочва пациента към апаратна диагностика, за да направи окончателно заключение за състоянието му и да направи прогноза за бъдещето. Ето основните видове диагностика на VSD.

Освен това, използвайки специален катетър, лекарят проверява структурата на сърцето и измерва налягането в неговите камери.

Тактика и методи за лечение на IVS дефект

Изборът в полза на терапевтични или хирургичен методзависи къде е локализиран дефекта, колко е нарушена хемодинамиката, какво клинично протичанезаболяване и прогноза. Важен е индивидуалният подход: опитен лекар трябва да наблюдава реакцията на пациента към лекарства и процедури.

Консервативно лечение

Използването на лекарства за дефект в междукамерната преграда на сърцето при новородени и по-големи деца има за цел да установи изтичане на кръв от белите дробове, да намали натрупването на течност в белодробните алвеоли (избягвайки оток) и като цяло да намали обема на циркулиращата кръв. За постигане на тези цели се предписват следните групи лекарства.

Консервативното лечение облекчава състоянието на пациента, облекчава симптомите и създава запас от време за изчакване на спонтанно, нехирургично затваряне на VSD.

Хирургическа интервенция

Един от факторите, определящи необходимостта и избора на вида на операцията е възрастта на детето. През първия триместър от живота индикация за хирургична процедурае голям размер на прозореца, симптоми на сърдечна недостатъчност. Когато бебето навърши шест месеца, лекарят анализира нивото на белодробна хипертония и взема решение за целесъобразността на операцията, като избира една от следните тактики.

Важно: При навършване на една година има шанс за спонтанно затваряне на прозореца. Ако по това време белодробната хипертония при детето е ниска и физическото му състояние е задоволително, операцията трябва да се отложи до 5-годишна възраст.

Усложнения и прогноза

Ако дупката в междустомашната стена не надвишава 3-10 mm, сърцето работи практически без смущения, без да доставя на човек дискомфорт. Според известния педиатър Комаровски, малък единичен дефект на интервентрикуларната преграда при новородено с висока степен на вероятност (25-40%) ще расте сам по себе си до 4-5 години.

По-големите прозорци или множество лезии изискват незабавно лечение, в противен случай признаците на дефекта се превръщат в усложнения. Основният е синдромът на Айзенхаймер - поради системна белодробна хипертония се наблюдава съдова склероза, постоянен задух и цианоза, с по-нататъшна смърт от сърдечни и дихателна недостатъчност. Възможни са и други усложнения:

При пълно отсъствие медицински грижибебе с големи дефекти в септума може да умре преди 6-месечна възраст. Ако терапията или операцията се извършват правилно и своевременно, пациентът живее дълго време, като постоянно се наблюдава от кардиолог. Недолекуваната болест с развитието на усложнения намалява продължителността на живота до 25-27 години.

Вентрикуларните септални дефекти (VSD) са най-честите вродени сърдечни дефекти, представляващи 30 до 60% от всички вродени сърдечни дефекти при доносени бебета; честотата е 3-6 на 1000 новородени. Това не включва 3-5% от новородените с малки мускулни дефекти на камерната преграда, които обикновено се затварят спонтанно през първата година.

Вентрикуларните септални дефекти обикновено са изолирани, но могат да се комбинират с други сърдечни дефекти. Тъй като дефектите на камерната преграда намаляват кръвния поток през провлака на аортата, винаги трябва да се изключва коарктация на аортата при тежка сърдечна недостатъчност при кърмачета с този дефект. Вентрикуларните септални дефекти често се срещат при други сърдечни дефекти. И така, те възникват при коригирана транспозиция на главните артерии и често са придружени от други нарушения (виж по-долу).

Вентрикуларните септални дефекти винаги са налице с общ артериален ствол и двоен изход на главните артерии от дясната камера; в последния случай (ако няма стеноза на белодробната клапа), клиничните прояви ще бъдат същите като при изолиран дефект на камерната преграда.

Вентрикуларните септални дефекти могат да възникнат във всяка част на преградата. При раждането около 90% от дефектите са локализирани в мускулната част на септума, но тъй като повечето от тях се затварят спонтанно в рамките на 6-12 месеца, перимембранозните дефекти преобладават след това. VSD могат да варират по размер от малки дупки до пълно отсъствие на цялата интервентрикуларна преграда (единична камера). Повечето трабекуларни (с изключение на множество дефекти "швейцарско сирене") и перимембранозни вентрикуларни септални дефекти се затварят сами, което не може да се каже за големи дефекти на аферентната част на интервентрикуларната преграда и инфундибуларни дефекти (субаортни, като в тетрада на Fallot, субпулмонарни или разположени под двете полулунни клапи). Инфундибуларните дефекти, особено субпулмоналните и разположени под двете полулунни клапи, често са покрити от пролапс на септалната листовка в тях. аортна клапа, водещи до аортна недостатъчност; последният се развива само при 5% от белите, но при 35% от японците и китайците с този дефект. Спонтанното затваряне на перимембранозни дефекти на междукамерната преграда често води до псевдоаневризма на интервентрикуларната преграда; откриването му показва висока вероятност за спонтанно затваряне на дефекта.

Клинични проявления

Когато кръвта се изхвърля отляво надясно през дефект на камерната преграда, двете вентрикули са подложени на обемно претоварване, тъй като излишният обем кръв, изпомпван от лявата камера и изхвърлен в съдовете на белодробната циркулация, навлиза в тях през дясната камера.

Систоличният шум при дефект на междукамерната преграда обикновено е груб и лентовиден. При малък шунт шумът може да се чуе само в началото на систола, но с увеличаването на шънта той започва да заема цялата систола и завършва едновременно с аортния компонент на II тон. Силата на шума може да бъде непропорционална на размера на шънта, понякога силен шум може да се чуе при хемодинамично незначим шънт (болест на Roger). Силният шум често е придружен от систолично треперене. Шумът обикновено се чува най-добре отдолу от левия край на гръдната кост, провежда се във всички посоки, но най-силно по посока на мечовидния израстък. Въпреки това, при висок субпулмонарен вентрикуларен септален дефект, шумът може да се чуе най-добре в средата или над лявата стернумална граница и да се проведе вдясно от стернума. В редки случаи, при много малки дефекти, шумът може да бъде вретеновиден и висок, наподобяващ функционален систолен шум. При голямо изхвърляне на кръв отляво надясно, когато съотношението на белодробния към системния кръвен поток надвишава 2: 1, може да се появи бучещ мезодиастолен шум на върха или медиално към него, както и III тон. Пропорционално на големината на нулирането, пулсацията в областта на сърцето се увеличава.

При малки дефекти на интервентрикуларната преграда няма изразена белодробна хипертония и белодробният компонент на II тон остава нормален или само леко се увеличава. При белодробна хипертония се появява акцент на II тон над белодробния ствол. На рентгеновата снимка гръден кошразмерът на лявата камера и лявото предсърдие се увеличава и белодробният модел също се увеличава, но при леко нулиране тези промени могат да бъдат много леки или да липсват напълно; при голям размернулиране на появяващите се знаци венозен застойв съдовете на малкия кръг. Тъй като кръвта се шунтира на нивото на вентрикулите, възходящата аорта не е разширена. ЕКГ остава нормална с малки дефекти, но при голямо нулиране се появяват признаци на левокамерна хипертрофия, а при белодробна хипертония и вдясно. Размерът и местоположението на дефекта на камерната преграда се определя чрез ехокардиография.

Фигура: Мускулен дефект на задната интервентрикуларна преграда при ехокардиография в четирикамерна позиция от апикалния достъп. Диаметърът на дефекта е около 1 см. LA - ляво предсърдие; LV - лява камера; RA - дясно предсърдие; RV - дясна камера.

Доплеровото изследване позволява локализиране чрез нарушение на кръвния поток в дясната камера, а с цветно доплерово изследване могат да се видят дори множество дефекти на междукамерната преграда. При най-тежката форма на дефект на камерната преграда - еднокамерна, представа за анатомията на сърцето може да се получи с помощта на ЯМР.

При голямо изхвърляне на кръв отляво надясно се появяват признаци на обемно претоварване и сърдечна недостатъчност. При доносени бебета това обикновено се случва на възраст между 2 и 6 месеца и може да се появи по-рано при недоносени бебета. Въпреки че маневрирането отляво надясно трябва да достигне своя връх към 2-3-месечна възраст, когато белодробното съдово съпротивление достигне своя минимум, доносените бебета понякога развиват сърдечна недостатъчност още през първия месец от живота си. Това обикновено се случва, когато вентрикуларен септален дефект се комбинира с анемия, голям шънт на кръвта отляво надясно на нивото на предсърдията или през открит дуктус артериозус, или с коарктация на аортата. В допълнение, сърдечната недостатъчност може да се развие по-рано от очакваното с дефекти на камерната преграда в комбинация с двойно изхвърляне на главните артерии от дясната камера. Това може да се дължи на факта, че преди раждането белите дробове на плода получават кръв от високо съдържаниекислород и в резултат на това белодробното съдово съпротивление след раждането е по-ниско.

Лечение

Изолираните дефекти на камерната преграда са най-честите вродени сърдечни дефекти, така че всички педиатри трябва да знаят какво да правят, когато бъдат открити. Таблицата показва алгоритъма за вземане на решение, а числата в скоби са обяснени по-долу.

1. Малки вентрикуларни септални дефекти се срещат при 3-5% от новородените, в повечето случаи те се затварят сами до 6-12 месеца. Не е необходимо да се провежда ехокардиография само за потвърждаване на такива дефекти. Важно е да се отбележи, че при големи дефекти на камерната преграда при новородени в родилния дом не се чува шум, тъй като поради високото белодробно съдово съпротивление кръвният шънт през такъв дефект е много незначителен и не образува турбулентен кръвен поток. Ето защо шумовете, показващи дефект на камерната преграда, открити в родилния дом, почти винаги са причинени от малки дефекти.

2. Тъй като перимембранозните и трабекуларните дефекти много често се затварят спонтанно, тези деца под 1-годишна възраст могат да бъдат лекувани консервативно с надеждата, че няма да се наложи операция. Спонтанно затваряне на дефекти на камерната преграда може да възникне по няколко начина: поради растеж и хипертрофия на мускулната част на дефекта, затваряне на дефекта поради пролиферация на ендокарда, вграждане в дефекта на септалното платно на трикуспидалната клапа и пролапс в дефекта на платното на аортната клапа (в последния случай има аортна недостатъчност енция). С намаляване на дефекта систоличният шум може първо да се увеличи, но с по-нататъшно намаляване на дефекта той затихва, скъсява се, става вретеновиден, високочестотен и свирещ, което обикновено предвещава пълното му затваряне. Спонтанното затваряне на дефекта се случва в 70% от случаите, обикновено през първите три години. При 25% дефектът намалява, но не се затваря напълно; хемодинамично може да е почти незначително. В тази връзка, ако дефектът е намален, хирургичното лечение трябва да се отложи с надеждата за спонтанно затваряне на дефекта. В таблицата са изброени ситуации, при които трябва да се обмисли хирургично лечение, вместо да се чака спонтанно затваряне на дефекта.

3. При синдрома на Даун (тризомия на 21-ва хромозома) съдовете на белите дробове се засягат много рано, следователно, ако дефектът остане голям, операцията не се отлага.

4. В редки случаи операцията се извършва по социални причини. Те включват невъзможността за постоянно медицинско наблюдение поради живеене в отдалечени райони или небрежност на родителите. Освен това някои от тези деца са много трудни за отглеждане. Те трябва да се хранят на всеки два часа и изискват толкова много внимание, че другите деца често страдат; понякога дори се стига до разпадане на семейството.

5. Големите вентрикуларни септални дефекти винаги са закърнели, теглото обикновено е под 5-ия и височината е под 10-ия персентил. Въпреки това, след спонтанно или хирургично затваряне на дефекта, внезапен скокрастеж. При повечето деца обиколката на главата е нормална, но понякога нарастването й рязко се забавя до 3-4 месеца. Когато дефектът е затворен на тази възраст, обиколката на главата достига нормални стойности, но ако операцията се забави 1-2 години, това не се случва.

6. При липса на горните причини, налагащи предсрочно хирургично лечение, операцията може да се отложи до 1 година с надеждата, че дефектът ще се затвори или намали.

7. Ако до 1-годишна възраст има голямо кръвотечение отляво надясно, хирургическа корекцияне извършвайте само при наличие на специални обстоятелства, тъй като в бъдеще рискът от необратимо увреждане на съдовете на белите дробове се увеличава значително. До 2-годишна възраст при една трета от децата се наблюдава необратимо увреждане на белодробните съдове.

8. С намаляване на изхвърлянето на кръв състоянието се подобрява; пулсацията в областта на сърцето отслабва, размерът на сърцето намалява, мезодиастолният шум отслабва или изчезва, систоличният шум отслабва или се променя, тахипнея намалява и изчезва, апетитът се подобрява, растежът се ускорява, необходимостта от лечение с лекарства. Трябва обаче да се помни, че подобрението може да бъде причинено не само от намаляване на дефекта на междукамерната преграда, но и от белодробно съдово заболяване и по-рядко от обструкция на изходния тракт на дясната камера. За да се определи по-нататъшна тактика на този етап, е необходимо да се проведе ехокардиография, а понякога и сърдечна катетеризация.

9. Тежко увреждане на съдовете на белите дробове с дефект на камерната преграда рядко се развива преди 1-годишна възраст. Понякога обаче това е възможно, следователно, ако кръвният поток отляво надясно намалее, трябва да се извърши преглед. При увреждане на съдовете на белите дробове изтичането на кръв отляво надясно липсва или е много малко, докато в продължение на няколко години може да няма изтичане на кръв от дясно наляво. Въпреки това, цианозата обикновено се увеличава до 5-6-годишна възраст, особено по време на физическа активност (синдром на Eisenmenger). С развитието на тежка белодробна хипертония, белодробният ствол се разширява значително и белодробният съдов модел, образуван от периферните съдове, става по-беден. В някои случаи белодробното съдово заболяване може да прогресира много бързо, причинявайки необратима белодробна хипертония до 12-18 месеца; при никакви обстоятелства това не трябва да се допуска. При неясни промени в клиничната картина се извършва ехокардиография и при необходимост сърдечна катетеризация; при големи дефекти катетеризацията може да се извърши рутинно на възраст 9 и 12 месеца, за да се открият асимптоматични белодробни съдови лезии.

10. Хипертрофия и обструкция на изходния тракт на дясната камера обикновено се развива доста бързо, така че кръвният шунт отляво надясно може да се наблюдава за много кратко време. След това се появява цианоза, първо по време на тренировка, а след това в покой; клиничната картина може да наподобява тетрада на Fallot. При обструкция на изходния тракт на дясната камера вероятността от спонтанно затваряне на дефекта на камерната преграда е малка. Изтичането на кръв отдясно наляво може да бъде усложнено от тромбоза и емболия на мозъчните съдове и мозъчни абсцеси, а хипертрофията на изходния тракт усложнява операцията; следователно, затварянето на дефекта и, ако е необходимо, резекция на фиброзната и мускулната тъкан на изходния тракт на дясната камера се извършва възможно най-рано.

При първично хирургично затваряне на дефекти на камерната преграда смъртността е много ниска. Ако първичното затваряне не е възможно поради множество мускулни дефекти или други усложняващи обстоятелства, се извършва хирургично стесняване на белодробния ствол, което намалява шънта отляво надясно, намалява белодробния кръвен поток и налягането в белодробната артерия и елиминира сърдечната недостатъчност. При стесняване на белодробния ствол има усложнения, освен това елиминирането на стесняването на белодробния ствол по време на последващото затваряне на дефекта на камерната преграда увеличава смъртността на тази операция.

Последици и усложнения

При някои деца спонтанното затваряне на дефект на камерната преграда в средата или края на систола може да причини щракания. Тези щракания възникват поради издуването в дясната камера на аневризмично разширената мембранна част на междукамерната преграда или платното на трикуспидалната клапа, вградено в дефекта. През малък отвор, останал в горната част на тази псевдоаневризма, се запазва лек шънт на кръвта отляво надясно. Обикновено дефектът се затваря напълно и псевдоаневризмата постепенно изчезва, но понякога може да се увеличи. Псевдоаневризма може да се види на ехокардиография.

При дефекти на камерната преграда, особено инфундибуларни дефекти, често се развива аортна недостатъчност. Платното на аортната клапа пролабира в дефекта, докато синусът на Валсалва се разширява аневризмично; в резултат на това може да се спука аневризма на синуса на Валсалва или платното на клапата. Смята се, че аортната недостатъчност се развива в резултат на натиск върху платното, което не се поддържа от интервентрикуларната преграда, както и всмукателното действие на кръвния поток, преминаващ през дефекта. Дори при малък или почти затворен дефект на камерната преграда, наличието на аортна недостатъчност изисква хирургично затваряне на дефекта, в противен случай може да се увеличи пролапсът на платното на аортната клапа. При инфундибуларни дефекти ранната корекция на дефекта може да бъде оправдана, преди да се появят признаци на аортна недостатъчност.

Друго усложнение на дефекта на камерната преграда е инфекциозният ендокардит. Може да възникне дори след спонтанно затваряне на дефекта. Ако възникне инфекциозен ендокардит върху платното на трикуспидалната клапа, което затваря дефекта, неговото разкъсване може да доведе до директна комуникация между лявата камера и дясното предсърдие. В тази връзка профилактиката на инфекциозния ендокардит трябва да продължи дори при много малки дефекти; с пълно спонтанно затваряне на дефекта, предотвратяването на инфекциозен ендокардит се спира.

Литература:

"Детска кардиология" изд. Дж. Хофман, Москва 2006 г