Az újszülött vérzéses betegsége. A hemorrhagiás szindróma okai

16. sz. előadás

A vérzéses betegségek közé tartozik a betegségek egy csoportja, amelyben a hemosztázis komplex mechanizmusainak megsértése, szubkután vérzések és a nyálkahártyák vérzései figyelhetők meg. Hemorrhagiás betegségek gyakran látható benne gyermekkor. Ezeket a véralvadási és véralvadásgátló rendszerek rendellenességei okozzák.

A véralvadás egy összetett folyamat, amely vérplazmakomponenseket, formált elemeket és szöveti alvadási faktorokat foglal magában.

A véralvadás 3 fázisban megy végbe:

A szöveti protrombináz képződése

Trombin képződés

fibrin képződés.

A hemocoagulációnak vannak elő- és utófázisai is: az előfázisban ér-thrombocyta vérzéscsillapítás történik, amely elállítja a vérzést a sérült érből, az utófázisban pedig két párhuzamos retrakciós folyamat következik be. vérrögés…

13 plazma koagulációs faktor:

1. fibrinogén
2. Protrombin
3. Tromboplasztin (a sejtszervecskék membránjának része, beleértve az ér endotéliumát is)
4. Accelerin
5. Proaccelerin
6. Convertin
7. Antihemofil globulin A
8. Antihemofil globulin B
9. A tromboplasztin plazma prekurzora
10. Kmeer faktor???
11. Hageman-faktor
12. fibrin stabilizáló faktor.

A vérsejtek a hemosztázisban is részt vesznek: a vérlemezkék számos enzimet, adrenalint, noradrenalint, ATP-t, ATPázt és vérlemezke-alvadási faktorokat tartalmaznak:

1. Proaccelerin (a vérlemezkék felületén adszorbeálva)
2. fibrinogén
3. Thrombocyta tromboplasztin
4. Antiheparin
5. fibrinogén
6. Trombostenin (a vérrög megvastagodását és visszahúzódását okozza)
7. Thrombocyta antifibrinolizin
8. Refraktocin
9. Prteined??? (növekszik a kapillárisok permeabilitása)

10. Szerotonin

11. Tapadási tényező - ADP.

Az eritrociták a vérzéscsillapításban is részt vesznek, alakjuk a fibrin kötődésre jellemző, pórusos felületük hozzájárul a véralvadáshoz. A vörösvértestek a trombosztenin kivételével minden vérlemezke-alvadási faktort tartalmaznak.

A szövetek, különösen az érfalak, tartalmaznak aktív tromboplasztint, antiheparint, természetes antikoagulánsokat és hasonló vegyületeket, 5,6,7,10,12 plazmafaktorokat, vérlemezkék adhéziót és aggregációt okozó anyagokat, fibrinolízis aktivátorokat és inhibitorokat.

Prefázis: ér-thrombocyta vérzéscsillapítás, a sérült ér reflexgörcse miatt alakul ki. Ezt a reakciót a vérlemezke érösszehúzó szerek (szerotonin, adrenalin, noradrenalin) hajtják végre, a görcs a vérzés átmeneti leállását okozza.

A vérlemezkék adhéziója a sérülés helyén

Reverzibilis thrombocyta aggregáció, laza thrombocyta dugó képződik, amely lehetővé teszi a vérsejtek átjutását önmagán, serkenti az ADP felszabadulását a sérült erekből, valamint a vérlemezkékből és az eritrocitákból.

Irreverzibilis vérlemezke-aggregáció, amelyben a vérlemezkedugó nem áteresztő a vér számára. Az érkárosodást követően 5-10” thrombocyta trombokináz hatására trombin képződik, ami megváltoztatja a vérlemezkék szerkezetét, tönkreteszi membránjaikat, aminek következtében további mennyiségű ADP szabadul fel, növelve a thrombus méretét. Kis számú fibrinszál képződik, amelyekben a leukociták és az eritrociták megmaradnak.

A thrombocyta trombus visszahúzódása (a thromboplastin csökkenése miatt), a vérzés néhány percre eláll, de ezek a trombusok nem bírják a nyomásnövekedést, kimosódnak.

Enzimatikus koagulációs mechanizmus (3 fázis)

1. Protrombináz képződés a 3TR + AGG + 10 + 12 + Ca kölcsönhatás eredményeként

protrombin aktiválása. A protrombináz a trombusra hat (Ca, 5, 10, faktorok)

2. Aktív fibrin képződése. A trombin a fibrinogénre (+Ca) és a 2TR-re hat a fibrinszálakban az eritrociták megmaradnak, vérrög képződik (+8 faktor).

3. A véralvadás utófázisa, a vérrög visszahúzódása vagy fibrinolízis.

A koagulációs és antikoaguláns rendszerek két kölcsönhatásban álló részből állnak közös rendszer amelyek közötti kölcsönhatás biztosítja a vér normál aggregált állapotát. A trombinnak a vérrögből való felszabadulása utáni vérrögképződést a trombolitikus rendszer (BSS) működése gátolja. A véralvadás és az antikoaguláció közötti normális egyensúly mellett az antikoaguláns rendszer faktorainak feleslege és a véralvadási rendszer hiánya esetén fokozott vérzés figyelhető meg, ellentétben a véralvadási faktorok feleslegével és az antikoaguláns rendszer hiányával járó hiperkoagulációval. Áteresztőképesség érfal is változik.

A vérzéses betegségek csoportjai

1. A véralvadási rendszer megsértésével járó betegségek (koagulopátia) - hemofília.

2. Túlnyomó érrendszeri elváltozással (vasopathia) hemorrhagiás vasculitis leggyakrabban

3. A vérlemezke-berendezés elsődleges elváltozása (thrombocytopathia)

Shenglein-Henoch-kór (1837)

A HD egy hemopatológiai betegség, amelyre jellemző szisztémás vasculitisés szimmetrikus kispontos bőrvérzésekkel, ízületi fájdalommal és duzzanattal, hasi fájdalommal, vesekárosodással nyilvánul meg.

Szegély. Betegségkomplexum (a mikroerek aszeptikus gyulladáson mennek keresztül falkárosodással, nem specifikus immunkomplex lézióval)

Bakteriális fertőzések

Megelőző védőoltások

Élelmiszeripari termékek (eper, hal, kávé)

Gyógyszerek (antibiotikumok, szulfonamidok, NSAID-ok)

hideg faktor

Antigén vagy érkárosodás jelenlétében hiperergikus reakció lép fel a kapillárisokban és a prekapillárisokban, a kis erek és a perivaszkuláris szövetek gyulladása az érfal permeabilitásának növekedéséhez vezet váladék kialakulásával.

Tünetek:

Bőr (beleértve a bőr-nekrotikus formát is)

Ízületi

Hasi

Vese

Az érintett erek gyakrabban alakulnak ki:

1. Erythremás és papuláris elemek (urticaria), néhány nap múlva viszketés, fájdalom jelentkezik a vérzések közepén az eritrociták pusztulásával és a hemoglobin ennek megfelelő átalakulásával, ami a bíborvöröstől a világossárgáig változatos bőrelszíneződést okoz. (tarkaság és polikrómia) elemek mérete 1 -2 cm (csapfej). Kiütések - a végtagok ízületeinek feszítő felületén, majd a kiütés elsápad, de több hétig megfordul (pigmentáció).

2. Ízületi szindróma (gyakrabban bőrrel együtt manifesztálódik) néhány óra/nap elteltével változó intenzitású fájdalmak jelentkeznek a nagy és közepes ízületekben (csukló, kézközépcsont, térd, könyök). Az ödéma élesen korlátozott aktív és passzív mozgások, ingatag, több órától több napig is tarthat, nem hagy következményeket. Kis savós folyadékgyülem az ízületi üregben kiújulhat.

3. A hasi szindrómát a zsigeri peritoneum, a gyomor-bél nyálkahártya vérzéses kiütése és ödémája, a hisztamin hatására kialakuló simaizomrostok görcse stb. okozza közös ...???. Görcsös jellegű hasi fájdalmak, a gyerek rohangál az ágyban, rosszul alszik, állandóan sikoltozik (mindig ordít), a fájdalmat a gyógyszerek rosszul csillapítják.

- hematemesis

- gyakori híg széklet vagy székrekedés

- láz

- neutrofília

Erős vérzéssel - akut poszthemorrhagiás vérszegénység. Hányással sok folyadékveszteség 2-3 napig tart, 1-3 nap fájdalommentes szünet (különbséget kell tenni sebészeti patológia). A koagulogramon hyperthrombocyemia (hiperkoagulálhatóság). A hasi szindróma a betegek 1/3-ában fordul elő, néha visszaesik.

4. Vese-szindróma átlagosan a betegek 50%-ánál fordul elő, az akut ill. krónikus glomerulonephritis innen ered:

- hematuria

- nefrogén ödéma

- vegyes formában

A vesék a betegség kezdetétől számított 1-4 hét elteltével érintettek, a glomerulonephritis több hétig vagy hónapig tart krónikus lefolyású rossz prognózist okoz.

2 éven belül - urémia. A tüdő ritkábban érintett (halálos) tüdővérzés), agyi erek.

- a hőmérséklet 38-39 C-ra emelkedik (vagy elhúzódó szubfibrilláció)

- neutrofília

- az ESR növekedése

A klinika lefelé osztva

1. Villámforma - a beteg halálával végződik néhány órával / nappal a betegség kezdetétől számítva. Oka: Bőséges, sok vérzés az agyban.
2. Akut (több hét/hónap)
3. Elhúzódó (gyakori visszaesések)
4. Ismétlődő forma - hosszú távú teljes remisszió, amelyet kifejezett exacerbáció követ (kedvező prognózis)

- kórházi kezelés

— ágynyugalom

- kerülje a további szenzibilizációt (az obligát antigének kizárása az élelmiszerből)

— orvosi módszerek(az uralkodó tünettől függően):

1. Bőrformák - elegendő étrend + rendszer, Aktív szén, enteroszorbensek (polifepam, enteroszorb).
2. Bőr-nekrotikus forma - alkalmazások (50% dimexid voltarennel)
3. Ízületi - NSAID-ok (Voltaren, Indometacin) 3 mg / kg / nap, naponta háromszor étkezés után
4. Hasi és vese szindrómák- jól megválasztott dózissal hatékony, a nap folyamán egyenletes eloszlást biztosító heparin terápia. Rendeljen 100 E / kg / nap intravénásan naponta 4 alkalommal, egyelőre mindenkinek alvadási idő nem csökken 1,5-2-szeresére, de legalább 15 percre. A heparin átlagos adagja 300 E / kg / nap, időtartama 1-1,5 hónap nem több, harangszó 2-3 mg / kg / nap, elvonási tünet alakulhat ki, időtartama - 1,5-3 hónap. No-shpa, baralgin, promedol fájdalomcsillapításra.

Vese szindróma (glomerulonephritis): heparin - harangok + NSAID-ok (+prednizolon 1 mg / kg / nap) teljes adagok 10-14 nap, 2,5 mg naponta háromszor, ha nincs hatás, akkor adjunk hozzá ciklofoszfamidot, segédanyagot - trentalt, PP-vitamint. A szövődmények és a visszaesések elkerülése érdekében a következőkre van szükség:

- megelőzésére akut és krónikus fertőzések

- allergének, antibiotikumok eltávolítása

- a megelőző védőoltások ellenjavallt

— diagnosztikai tesztek

- adagolni a fizikai aktivitást

Vérzékenység

Örökletes betegségek (recesszív X-hez kötött típus szerint terjednek), amelyet a véralvadás éles csökkenése jellemez a 8-9 alvadási faktor alvadási aktivitásának hiánya miatt (gyermekeknél 11-20% a veszély sérülések, műtétek, szülés során ) anyák, nővérek, lányok - ha a 8-as faktor szintje kevesebb, mint 25%, akkor 10 egység / kg mennyiségben kell megadni. A megnyilvánulások súlyossága a 8-as faktor mennyiségétől függ, mennyisége genetikailag programozott:

- vérzés a nagy ízületekben

- vérzés a bőr alatti és izomréteg mélyén

- hematuria

- retroperitoneális hematóma

- intravaszkuláris vérzés

- gyomorvérzés

A megnyilvánulások korfüggősége nyomon követhető: újszülötteknél kiterjedt cefalohematoma, köldökzsinórvérzés, szubkután és intramuszkuláris vérzések. 1 évesen kivágják a fogakat, vérzések a szájüregben, járni kezd - eséssel, zúzódásokkal, orrvérzéssel, vérömlenyekkel a fejen, látásvesztéssel. Idősebb korban a végtagok nagy ízületei - ízületi fájdalom - kényszerhelyzetek, gyulladásos folyamat deformitást, merevséget, ankilózist, fogyatékosságot okoz (térd, boka). Hemofíliában a néhány órás/napi vérzés helyi vérzéscsillapító kezeléssel sem áll el.

helyettesítő terápia ( intravénás beadás 8 tényező) konzerv formában nem tartósítják

— antihemofil globulin 10-15 mg/kg

- krioprecipitátum

- Alcostat (1-5, 7,8,9 faktort tartalmaz)

- PPSB? Protrombinnal, proconvertinnel, antihemofil globulinnal.

Ha mindez nem így van közvetlen transzfúzió vér

6-8 órát legalább napi 3 alkalommal. Minden intravénás, nem keverhető egy rendszerben. Külső és orrvérzés esetén helyileg alkalmazzuk: tromboplasztin, trombin, aminokapronsav. Fokozott fibrinolízis hemofíliában

- para-amino-kapronsav

- contrical, tonsinol

- fibrinogén

- Ca, Mg sók

Minden intramuszkuláris injekció tilos hemofíliában szenvedőknek, szájon át adják be, a gyermekek mentesülnek megelőző védőoltások a fizikai aktivitás, szomatikus betegségek esetén az antibiotikumok, szulfonamidok, NSAID-ok ellenjavallt, mert csökkentik a véralvadást, az elválasztás nem javasolt, mivel az anyatej aktív trombokinázt tartalmaz. Nál nél sebészeti beavatkozások 1 órán keresztül lép be az antihemofil globulinba.

Willy Brand betegség

A Willy-Brand faktor (az endotélium által termelt) perverziója véredény) és 8 faktoros hiány

— enyhe formaés ritkán orrvérzés, vérzés

- mérsékelt

- nehéz

Gyakran társul angiodysplasiával és más szövetfejlődési rendellenességekkel. Kezelés: 8-as faktor és Willi-Brand faktor transzfúziója, antihemofil globulin, krioprecipitátum.

B hemofília (karácsony)

A patogenetikai momentum a 9-es faktor (plazmakomponens) hiánya, öröklött (X kromoszómához kötődő recesszív típus), a strukturális gén a kromoszóma másik végén található, és 10-szer ritkábban mutál, mint a 8-as faktor, kb. -15%. A klinika hasonló a hemofília A-hoz. Laboratóriumi differenciálás.

Kezelés: mivel a 9-es faktor stabil, van száraz donorplazma, 9-es faktor koncentrátumok. Enyhe esetekben az aminokapronsavra korlátozódnak.

A plazminogén plazma prekurzorának hiánya, a tromboplasztin (2-es faktor) autoszomális öröklődés. Látens, enyhe és kifejezett formában halad. Lappangó formával (50%), időszakos spontán vérzés (enyhe esetén kifejezettebb). Súlyos - hemofília a, hemofília b, vérzés, szubkután hematómák.

– natív/száraz plazma transzfúziója

- aminokapronsav.

12-es faktor hiány (Hageman): autoszomális recesszív és autoszomális domináns módon öröklődik?. Diatézisben manifesztálódik traumás műtéteknél, száraz/natív plazmakezelésnél.

Thrombocytopathiák

A vérzés oka a vérlemezkék inferioritása (a vérlemezkék hiánya vagy genetikai inferioritása). A thrombocytopathiában szenvedő gyermekeknél gyakrabban fordul elő, hogy a vérlemezkék száma a normál alatt van (kevesebb mint 150) fokozott pusztulásuk, fokozott fogyasztásuk és nem megfelelő oktatásuk miatt. A gyermekek trombocitopátiáját gyakrabban okozza a fokozott pusztulás.

Vannak örökletes (veleszületett) és szerzett (immun és nem immunis).

A vérlemezkék pusztulása összeférhetetlenséggel jár az egyik csoportos rendszerek a vér az idegen vérlemezkék recipienseitől származó transzfúziónak köszönhető, az ellenük lévő antitestek jelenlétében. A méhlepényen áthatoló fertőző autoantitestek thrombocytopeniát okoznak a gyermekben. Autoimmun thrombocytopenia – antitestek termelődnek saját funkcionálisan változatlan antigénjeik ellen.

A vérlemezkék, megakariociták antigénjei, a leukociták, vérlemezkék, eritrociták közös prekurzora elleni antitestekkel. Ha az antitestképződés oka nem azonosítható - idiopátiás thrombocytopenia - purpura.

Jelek.

A vérzéscsillapítás vaszkuláris-thrombocyta kapcsolatának megsértése, vérzések jelenléte a bőrben és a nyálkahártyákban, a vérlemezkék számának csökkenése a perifériás vérben és a kariociták normál tartalmának csökkenése a csontvelőben. Amikor a véráramlás lelassul, a marginális küszöb vérlemezkéi elpusztulnak, ami az erek és a kapillárisok tónusának növekedését okozza. Thrombocytopathia esetén az ér normál tágulása megzavarodik, majd diapedetikus vérzés következik be.

- szubkután vérzések

- a nyálkahártyákon

- természetes üregek vérzése

A bőr megnyilvánulásai

- bőr - "leopárd bőr"

- csíkokkal körülvett vérzések

- a vérzések aszimmetriája

– polikróm

- az előfordulás spontanitása

- vérzések a szájnyálkahártyán, a mandulákon, hátsó fal garat gyakrabban bőr, végtagok, has, mellkas.

Bőrkiütések a csontok mellett (térd, könyök, gerinc). ilium, sípcsont elülső széle, ritkán arc, soha nem tenyér, láb).

Orrvérzés (gyakrabban) erős és elhúzódó (az orrüreg hátsó tamponádja), bél-, vese-, tüdő-, megnagyobbodott lép és perifériás nyirokcsomók. Laboratóriumi: thrombocytaszám csökkenés (fiatal és idős formákban növekedés, érettek csökkenése), véralvadási idő (általában 2,5-3 perc) 6-10-szeresére nő. A vérrög visszahúzódása nem történik meg.

Megkülönböztetni az áramlással

- akut (6 hónapnál rövidebb)

- krónikus

1. ritkán ismétlődő
2. gyakori visszaesésekkel
3. folyamatosan ismétlődő

Időszak szerint

- exacerbáció

- klinikai remisszió (vérzés hiánya a TCP fenntartása mellett)

- klinikai és hematológiai remisszió.

Klinika szerint

- száraz bőr-vérzéses szindrómák

- nedves bőr-vérzéses sinzhroma?, nyálkahártya vérzése

- a hemorrhagiás szindróma megszüntetése

- vérszegénység megszüntetése

- sérülések megelőzése

az obligát antigének kizárása az élelmiszerből

Aminokapronsav legfeljebb 4 g / nap, dicynon, androxon (a vérlemezke-faktorok stimulálása és a mikrokeringés javítása), vérzéscsillapító szivacs, androxon (helyileg), prednizolon 1 mg / kg / nap 10-14 nappal a dózis csökkentése után 3-4 hónapig. Ha nincs hatás, a lépeltávolítás 80%-ban jó eredményt ad, együtt prednizolon-vinkrisztinnel, ciklofoszfamiddal, rekombináns alfa-interferonnal, reoferonnal, heptran A-val 500 ezer egység / nap 5 évig, roferon s / c 1 millió 5-12 évig , 2 millió 12 év felett, heti 3 alkalommal, 3 hónapon keresztül. Hatékony, de drága. Megelőzés: kerülni kell az antibiotikumok, szulfonamidok, NSAID-ok szedését, mivel ezek a gyógyszerek csökkentik a véralvadást.

(19 alkalommal látogatott meg, ma 1 látogatás)

Korábban a kifejezés vérzéses betegség neonatális" kifejezést a traumás születéssel vagy hemofíliával kapcsolatos újszülöttkori rendellenességek leírására használták. A helyes diagnosztikai kifejezés, amelyet jelenleg a K-vitamin-hiány fogadott el.

Hemorrhagiás szindróma újszülötteknél- ez a bőr vagy a nyálkahártyák vérzése, amelyet a vérzéscsillapító láncszemeinek megváltozása okoz. A kutatók azt találták, hogy a hemorrhagiás szindróma lehet örökletes vagy szerzett.

Az újszülöttek vérzéses betegsége, amely szintén ehhez a szindrómához tartozik - ritka probléma születés után előfordulhat vérzés. Az első tünetek megjelenésének időpontja szerint korai, klasszikus vagy késői kategóriába sorolják.

Ezt az állapotot K-vitamin-hiány okozza, ezért az újszülöttek vérzéses betegségeit gyakran VKDB-hiánynak - K-vitamin-hiányos vérzésnek - nevezik. Ez a szindróma potenciálisan életveszélyes állapot.

A K-vitamin kulcsszerepet játszik a véralvadásban. Mivel a terhesség alatt nem adható át könnyen anyáról gyermekére, a legtöbb baba úgy születik, hogy szervezetében kevés ez az alapvető anyag.

Az újszülött vérzéses betegségeinek osztályozása

A VKDB osztályozása az első tünetek időpontja szerint történik:

• korai megjelenése a születést követő 24 órán belül következik be;
• a klasszikus megjelenés két-hét napon belül következik be;
• késői kezdés két héten belül hat hónapon belül jelentkezik.

A VKDB korai kezdete a születést követő első 24 órában jelentkezik. Ennek az állapotnak a kialakulásának kockázata gyermeknél nagyobb, ha az anya bizonyos gyógyszereket szed a terhesség alatt, beleértve:

Nem teljesen ismertek azok a mechanizmusok, amelyek révén az antikonvulzív szerek és a tuberkulózis elleni szerek K-vitamin-hiányt okoznak újszülötteknél, de korlátozott kutatási eredmények arra utalnak, hogy a vérzés megelőzhető, ha a terhesség utolsó 2–4 hetében az anyának K-vitamint adnak. A születés után javasolt injekció a korai VKDB kezelésére túl késő lehet ahhoz, hogy megelőzze ezt a betegséget, különösen akkor, ha a terhesség alatt nem biztosítottak K-vitamin-pótlást.

A klasszikus vérzés általában 24 óra elteltével jelentkezikés már az élet első hetében. Klasszikus vérzés fordul elő olyan csecsemőknél, akik születésükkor nem kaptak profilaktikus K-vitamint.

A klasszikus vérzés gyakorisága 0,25-1,7 eset/100 születés.

A VKDB késői megjelenése 6 hónaposnál fiatalabb gyermekeknél figyelhető meg. Ez a forma gyakoribb azoknál a csecsemőknél is, akik nem kaptak K-vitamint. A kockázati tényezők a következők:

Ez általában 2 és 12 hetes kor között fordul elő; azonban késői vérzés jelentkezhet akár 6 hónappal a születés után.

A késői hemorrhagiás szindróma leggyakrabban olyan csecsemőknél fordul elő, akik születésükkor nem kaptak K-vitamint.

Ipari szennyező anyagok anyatej a késői hemorrhagiás szindróma kialakulásában is szerepet játszik.

E gyermekek több mint felének akut koponyaűri vérzése van.

Az újszülött vérzéses betegségének tünetei

Ha egy gyermek VKDB-s, akkor előfordulhat, mielőtt súlyos vérzés kezdődik, és olyan tünetek jelentkeznek, mint:

figyelmeztető vérzés, amely csekélynek tűnhet

• kis súly a gyermek életkorához képest;
• lassú súlygyarapodás.

A vérzés egy vagy több területen fordulhat elő, beleértve:

• köldökzsinórjuk;
• az orr és a száj nyálkahártyája;
• a gyomor-bél traktusukat.

A belső vérzés a következő tünetekkel észlelhető:

• Hematómák, különösen a gyermek feje és arca körül.
• Vérzés az orrból vagy a köldökzsinórból.
• Bőrszín, halványabb, mint korábban. Sötét bőrű gyermekeknél az íny a szokásosnál sápadtabbnak tűnhet.
• Utána első háromélethét során a baba szeme fehérje megsárgulhat.
• Véres széklet, fekete vagy sötét és ragacsos, vért hány.
• Az ingerlékenység, görcsrohamok, túlzott álmosság vagy sok hányás az agyvérzés jelei lehetnek.

Az újszülött vérzéses betegségének okai

A legtöbb ember számára a fő A K-vitamin táplálékforrása a zöld leveles zöldségek. A bélben élő bizonyos típusú baktériumok mellékterméke is, de számos oka van annak, hogy az újszülöttek hajlamosak a vérzéses betegségekre. A terhesség alatt a K-vitaminnak csak kis mennyisége kerül át a placentán. Az emberi anyatej kis mennyiségben K-vitamint is tartalmaz, és a csecsemőkben található elsődleges bélflóra nem szintetizálja azt.

Diagnózis és kezelés

Ha gyermeke orvosa gyanítja hogy VKDB-je van, véralvadási vizsgálatot kell végeznie és K-vitamin injekciót kell adnia Ha a vérzés eláll, az orvos megerősítheti a VKDB diagnózisát.

Ha egy gyermeknél VKDB-t diagnosztizálnak, az orvos meghatározza a konkrét kezelési tervet. Ez magában foglalhat vérátömlesztést is, ha a vérzés erős.

Hosszú távú perspektíva

A kilátások jók a babák számára korai kezdés vagy klasszikus betegség tünetei. A VKDB kései támadása azonban komolyabb lehet. Nagyobb kockázatot jelent, életveszélyes koponyaűri vérzés miatt, ami agykárosodást vagy halált okozhat.

Megelőzés

Ha szoptatja csecsemőjét, beszélje meg kezelőorvosával, hogy milyen lépéseket tehet annak érdekében, hogy babája elegendő K-vitaminhoz jusson. Minden újszülöttnek K-vitamin injekciót kell kapnia a szülés után. Ez megelőző intézkedés hogy megvédje a gyereket. Ma már általános gyakorlat, hogy az újszülött orvosok röviddel a születés után úgynevezett fitonadion injekciót adnak a csecsemőknek. Segít megvédeni az újszülöttet a VKDB-től.

Tények a K-vitamin hiányáról

A vitaminok szervezetünk számára szükséges anyagok, amelyeket táplálékkal vagy étrend-kiegészítőkkel kapunk.

A K-vitamin egy anyag amelyre a szervezetnek szüksége van a jobb véralvadáshoz és a vérzés megállításához. A K-vitamint étellel kapjuk. A beleinkben élő baktériumok is termelik. A babák nagyon kevés K-vitaminnal születnek.

A K-vitamin vagy a VKDB hiánya újszülötteknél vérzéshez vezet. A vérzés bárhol előfordulhat a testen belül vagy kívül. Amikor vérzés lép fel a testben, nehéz észrevenni.

Nemre, rasszra vagy etnikai hovatartozásra való tekintet nélkül minden gyermek nagyobb kockázatnak van kitéve egészen addig, amíg el nem kezd rendszeres ételeket enni, általában 4 és 6 hónapos kor között, és amíg a bélbaktériumok elkezdenek K-vitamint termelni.

A jó hír az hogy a VKDB könnyen megelőzhető K-vitamin injekcióval a combizomba. Egy közvetlenül a születés után adott oltás megvédi a babát a VKDB-től.

Igen. Számos tanulmány kimutatta, hogy a K-vitamin biztonságos, ha újszülötteknek adják.

A K-vitaminnak a következő három formája ismert:

K 1: A filokinon túlnyomórészt zöld leveles zöldségekben található, növényi olajokés tejtermékek, valamint profilaktikus szerként vizes kolloid oldat.

K 2: Menakinon - a bélflóra szintetizálja.

K 3: A menadion egy szintetikus, vízben oldódó forma, amelyet a gyógyászatban már nem használnak hemolitikus anémiát okozó képessége miatt.

Mi okozhat K-vitamin hiányt és vérzési problémákat gyermekeknél?

Néhány dolog veszélyeztetheti a gyermekeket a VKDB kialakulásában:

K-vitamin hiány születéskor.

Csecsemők, akiknek édesanyja bizonyos gyógyszereket használt

Májbetegségben szenvedő csecsemők.

A hasmenéses, cöliákiás vagy cisztás fibrózisban szenvedő gyermekek gyakran nehezen veszik fel a vitaminokat az elfogyasztott élelmiszerekből.

Azoknál a csecsemőknél, akik születésükkor nem kapnak K-vitamint, 80-szor nagyobb valószínűséggel alakul ki késői VKDB.

Ne feledje, hogy a VKDB könnyen megelőzhető egyetlen K-vitamin adaggal, születéskor.

Az újszülöttek hemorrhagiás betegsége (HRD) a véralvadási faktorok hiányából eredő vérzéses diatézis, amelynek aktivitását a szervezetben lévő K-vitamin koncentráció határozza meg.

Okoz

Az újszülöttek vérzéses betegségét a posztszovjet országokban 0,25-1,5% gyakorisággal diagnosztizálják. Azokban az országokban, ahol a gyermekek születésük után azonnal K-vitamint kapnak, megelőző célokra, az előfordulási arány nem haladja meg a 0,01%-ot.

A fejlődés mechanizmusa alapján primer és szekunder HrDN-t különböztetnek meg. Az újszülött elsődleges vérzéses betegségét a véralvadási faktorok szintézisének megsértése okozza a K-vitamin hiánya miatt. Az élet első napjaiban a patológia kialakulására való hajlam az természetes hiány K-vitamin, amely a következő okok miatt fordul elő:

• szintézise a bélben történik, amelynek mikroflórája a gyermekben folyamatban van;
• A K-vitamin gyakorlatilag nem jut át ​​a placentán;
• az anyatejben nagyon keveset tartalmaz - 2 mcg / l.

De ezek a tényezők nem elegendőek a kóros folyamat elindításához. Az újszülött vérzéses betegsége általában bizonyos előfeltételek fennállása esetén alakul ki. Közöttük:

• indirekt antikoagulánsok, görcsoldók és széles spektrumú antibiotikumok szedése terhesség alatt;
• preeclampsia, toxikózis;
• májbetegségek és krónikus, nem gyulladásos bélpatológiák egy leendő anyánál.

Az újszülöttek másodlagos vérzéses betegségének oka a véralvadás PPPF (plazmafaktorok polipeptid prekurzorai) termelésének csökkenése, amely a májban fordul elő. Ezenkívül a patológiát a kumarin és a neodikumarin (K-vitamin antagonisták) kinevezése okozhatja.

A fő tényezők a gyermek részéről, amelyek kiválthatják a PPPF szintézisének csökkenését és a K-vitamin hiányát:

• koraszülöttség;
• hypoxia;
• hosszú távú intravénás táplálkozás;
• késői kötődés a mellhez;
• a nyomelemek felszívódásának romlása a bélben dysbacteriosis vagy malabszorpciós szindróma miatt;
• a hasnyálmirigy, a máj, az epeutak, a belek betegségei;
• antibiotikus kezelés.

Patogenezis

A K-vitamin hematológiai funkciói:

• a protrombin (II véralvadási faktor), prokonvertin (VII), antihemofil globulin B (IX) és Stuart Prower faktor (X) glutaminsavfeleslegének gamma-karboxilezési folyamatainak aktiválása;
• a véralvadási mechanizmusokban részt vevő C és S plazmafehérjék stimulálása.

K-vitamin-hiány esetén a májban passzív II-es, VII-es, IX-es és X-es faktor képződik: nem képesek megkötni a kalciumot és részt venni a véralvadásban. Ennek eredményeként a protrombin és az aktivált részleges tromboplasztikus idő megnyúlik, ami fokozott vérzési hajlamban nyilvánul meg. Így alakul ki az újszülött vérzéses betegsége.

Tünetek

A sajátosságoktól függően klinikai kép megkülönböztetni a korai, klasszikus (tipikus) és késői forma az újszülött vérzéses betegsége.

A patológia korai változata ritka, és a tünetek a gyermek életének első napján történő megnyilvánulása jellemzi. Főbb megnyilvánulásai:

• vérzéses foltok (vérzések) a bőrön, különösen a fenékben;
• cephalohematoma - a vér felhalmozódása a periosteum és a koponya között, amelynek felületén pontosan vérzések (petechiák) láthatók;
• vérzés a tüdőben;
• vérzések a lépben, a májban, a mellékvesékben;
• hematemesis - hányás vérrel;
• intracranialis vérzések;
• anémia.

Vérzés jelei belső szervek:

• agy - neurológiai rendellenességek megjelenése;
• tüdő - légszomj, vér a köpetben, köhögéssel elválasztva;
• máj - méretének növekedése, hasi fájdalom;
• mellékvese - gyengeség, csökkent aktivitás, étkezés megtagadása.

Az újszülött klasszikus vérzéses betegsége a születés után 2-4 nappal alakul ki. Tünetei hasonlóak a korai formáéhoz. Hozzájuk adják:

• vérzéses foltok a bőrön az egész testben;
• vérzés az orrból és a köldökből;
• melena - bélvérzés, amely a bélnyálkahártyán kialakuló fekélyek miatt jelenik meg, és akkor diagnosztizálják, amikor vért találnak a székletben;
• vérzés a vesékben, amelyet vér megjelenése kísér a vizeletben.
• méhvérzés.

A vérzés általában nem bőséges. De súlyos esetekben a vér folyamatosan ürül. Segítség nélkül a gyermek vérveszteség következtében sokk következtében meghalhat.

Az újszülött késői vérzéses betegsége a gyermek életének 2-8 hetében kezdődik. A jelei:

• zúzódások a hámhártyán és a bőrön;
• belső vérzések;
• bélvérzés;
• vér a hányásban;
• vérzés az agyban;
• súlyos vérszegénység.

Az újszülött vérzéses megbetegedésének lehetséges következménye, amely jelentős vérveszteség és vérszegénység (a hemoglobinszint 2-3-szorosára csökken) következménye. Sápadtság, gyengeség, csökkent vérnyomásés károsodott hőszabályozás.

Diagnosztika

Az újszülött vérzéses betegségét a alapján diagnosztizálják klinikai tünetekés laboratóriumi vizsgálatok.

Főbb kutatások:

• vérvizsgálat - lehetővé teszi a hemoglobin és a vörösvértestek koncentrációjának csökkenését, valamint a vérlemezkék normál számát;
• vizelet- és székletvizsgálatok - vérszennyeződéseket mutatnak;
• a véralvadási rendszer ellenőrzése (koagulogram) - a protrombin és az aktivált részleges tromboplasztikus idő megnyúlását mutatja, amikor normál árfolyam trombin idő;
• a véralvadási idő értékelése - megnövekedett (több mint 4 perc);
• a vérzési idő számítása normális (2-4 perc).

Műszeres módszerek, amelyek lehetővé teszik a belső hematómák és a vérzés azonosítását:

• neurosonográfia;
• ultrahang hasi üregés retroperitoneális zóna.

Az újszülöttek vérzéses betegsége megkülönböztethető a hemofíliától, a von Willebrand-kórtól, a thrombocytopeniás purpurától és a thrombastheniától.

Ezenkívül vérömleny és melena lehet a következménye annak, ha a gyermek lenyeli az anyai vért. Ezt az Apt teszttel ellenőrizzük. A bioanyag-mintához vizet adunk, és centrifugáljuk. Ezután nátrium-lúgos oldatot csepegtetünk a folyadékba, és figyeljük a színreakciót: a sárgásbarna elszíneződés az életkorral összefüggő hemoglobin jelenlétét jelzi az anya véréből, a rózsaszín pedig a magzati hemoglobin jelenlétét a gyermek véréből.

Kezelés

Az újszülött vérzéses betegségének kezelésének alapja a K-vitamin hiányának pótlása.A leggyakrabban alkalmazott gyógyszer a „Vikasol” oldat formájában. Ez a K-vitamin mesterséges analógja.

Az 1% -os vitaminoldatot intramuszkulárisan vagy intravénásan adják be 2-3 napig. A hozzávetőleges adag 0,1-0,15 ml a gyermek súlyának 1 kg-jára vonatkoztatva. Az injekciókat vagy infúziókat naponta egyszer kell elvégezni. A terápia során figyelemmel kísérik a hematológiai paramétereket, különösen a K-vitamintól függő véralvadási faktorok változásait.

A kezelés során fontos ellenőrizni a K-vitamin adagolását. Feleslegével komplikációk léphetnek fel:

• vérszegénység intracelluláris zárványokkal;
• a bilirubin szintjének emelkedése, ami kernicterust provokálhat;
• hemolitikus anémia.

Súlyos vérzés esetén a vérveszteség kompenzálására két gyógyszer egyikének bolus (gyors) intravénás transzfúzióját kell végezni:

• frissen fagyasztott plazma - 15 ml / kg;
• koncentrált protrombin komplex - 30 egység / kg.

A hemoglobinszint csökkenése következményeinek kiküszöbölése érdekében vörösvértesttömeg (5-10 ml / kg) transzfúziót végeznek. Ezenkívül glükokortikoidokat is fel lehet írni a kapillárisok falának, az A-vitamin és a kalcium-glükonát erősítésére.

Az újszülött vérzéses betegségében nem szabad lemondani szoptatás. Ha a gyermek nagyon gyenge, vagy el van választva az anyától, akkor az életkori követelményeknek megfelelően lefejt tejjel etetik. Az anyatej trombokinázt tartalmaz, amely vérzéscsillapító hatású.

Előrejelzés

A szövődménymentes HRD megfelelő kezelés mellett kedvező prognózisú. Általános szabály, hogy a jövőben a patológia nem alakul át más vérzéses betegségekké.

A halál kockázata akkor áll fenn, ha:

• masszív vérzés;
• a szív megzavarása;
• a mellékvese-elégtelenség kialakulása;
• vérzések az agyban.

Megelőzés

Az újszülöttek vérzéses betegségének megelőzése a K-vitamin megelőző adagolásából áll. A Vikasol oldat adagja 0,1 ml/kg. A terápia sémája napi 1 alkalommal 1-3 napig.

A K-vitamint a veszélyeztetett gyermekeknek adják, beleértve:

• jelentősen idő előtt született;
• antibiotikumok fogadása;
• parenterális táplálás;
• kibírta születési trauma hipoxia vagy fulladás;
• császármetszéssel született.

Ezenkívül az újszülöttek veszélyben vannak, ha a terhesség alatt egy nő:

• antikoagulánsokat, antibiotikumokat, tuberkulózis elleni vagy görcsoldó szereket vett;
• preeclampsiában szenvedtek ösztrogénhiány, enteropathia, hepatopathia vagy intestinalis dysbacteriosis hátterében.

Ezekben az esetekben K-vitamin adható a kismamáknak röviddel a szülés előtt és után.

Ezenkívül a korai szoptatás és a szoptatás a HrDN megelőző intézkedéseinek minősül.

Gyermekgyógyászati ​​előadás №1

GYERMEKEK VÉREMES BETEGSÉGEI.

A vérzéses betegségek olyan kóros állapotok, amelyeket a fokozott vérzés szindróma későbbi kialakulására való hajlam jellemez, amely a hemosztázis rendszer bizonyos változásán alapul.

Ez a különböző genezisű és klinikai megnyilvánulásokkal rendelkező betegségek nagy csoportja, és az a tény, hogy egy csoportba egyesülnek, annak a ténynek köszönhető, hogy ezeket a betegségeket a fokozott vérzés szindróma jellemzi.

A vérzéscsillapítás három rendszere szerint a vérzéses betegségek 3 csoportját különböztetjük meg:

1. Vasopathia - ennek a patológiának a középpontjában az érrendszeri kapcsolat változásai állnak.

2. Thrombocytopathia, a vérzéscsillapítás vérlemezke-kapcsolatának változásán alapul.

3. Coagulopathia: az alap a véralvadási faktorok hibája.

A gyermekek vérzéses megbetegedésének szerkezetében előforduló prevalencia szempontjából a vasopathiák a leggyakoribbak. A vasopathia egy kombinált csoport, amely a következő betegségeket tartalmazza:

1. a C-vitamin hipovitaminózisa

2. retina angiomatosis

3. örökletes egyszerű purpura

4. Shenlein-Genoch-kór (azonos, mint a vérzéses vasculitis, kapilláris toxikózis, a betegségek nemzetközi osztályozása szerint, allergiás purpura).

PATOGENEZIS

A Henoch-Schonlein-kór patogenezise immunológiai alapokon nyugszik kóros folyamat. Valójában ezzel a patológiával az allergiás reakciók 3. típusáról beszélünk - az Arthus-jelenségről.

Az antigén bejut a szervezetbe. Egyrészt túlzott antigénbevitel, másrészt az immunrendszer valamilyen éretlensége esetén, amely nem képes aktívan megkötni és eltávolítani az antigént, valamilyen oknál fogva az antigén egy része az endotéliumra irányul. az ér (mikrokapilláris). Az antitestek az antigénhez kötődnek, és antigén-antitest reakció megy végbe komplement hozzáadásával. Ebben az esetben mikrocsapadékok képződnek, ami a hemodinamika megsértéséhez vezet a mikrocirkulációs ágyban, és az ágy átjárhatósága megzavarodik. A komplement faktorok hatására az ágy károsodik, a permeabilitás megnő (ezért az edény tartalmának kiszivárgása a külső környezetbe). Mivel mikrotrombózis figyelhető meg, a vérsejtek, különösen a neutrofilek károsodnak, károsító faktorok (lizoszómális enzimek) felszabadulásával, ami másodlagosan megsérti a kapillárisfal integritását. Mindez ischaemiához, a szerv alultápláltságához vezet.

Bebizonyosodott, hogy ennek a betegségnek a patogenezisében a legfontosabb láncszem a véralvadási faktorok megsértése egyrészt hiperkoagulációval, másrészt a fibrinolitikus funkció hiányával, ami viszont fokozza a vérzést.

Az allergiás reakciót a szervezetbe jutó allergének váltják ki. Az allergének szerkezetében a fertőző allergének vannak az első helyen: streptococcus, staphylococcus. Élelmiszer-tényezők, kémiai tényezők, gyógyszerek is hatnak allergénként. Ezt bizonyítják az anamnézisből vett tények: valahol 2-3 héttel a fokozott vérzéses tünetek megjelenése előtt a gyermek vagy fertőzést kapott, vagy valamilyen gyógyszert szedett, vagy bármilyen ételt evett. Az ilyen patológiás gyermekek élet- és betegségtörténetének tanulmányozásakor a következőket lehet megjegyezni: valakinél a fokozott vérzés tünetei hipotermia, testi vagy lelki trauma után jelentkeztek. Ezért fennáll az a vélemény, hogy ezek a tényezők csökkentik az összrezisztenciát, beleértve az immunológiai rezisztenciát is, és akár parallergia szerepében (vagyis amikor a betegség a szenzibilizációs fázist megkerülve fejlődik) kiváltják a betegséget.

Ez a betegség örökletesnek tekinthető, autoszomális recesszív módon öröklődik. Fiúknál és lányoknál azonos gyakorisággal fordul elő. Ennek a betegségnek az epizódjait gyakrabban tavasszal és ősszel figyelik meg, gyakrabban óvodás és iskolás korú gyermekeknél.

Az érkárosodás folyamata lehet szisztémás jellegű, de leggyakrabban (az esetek túlnyomó többségében) egy rendszeren belül lokalizálódik. Ez a körülmény többre ad okot klinikai formák ezt a betegséget.

OSZTÁLYOZÁS

1. a klinikai forma szerint

• ízületi

  hasi

  vese-

  szív-

  vegyes

2. Súlyosság szerint

• mérsékelt

3. Időszak (vagy fázis) szerint

aktív fázis

süllyedés fázisa

remissziós fázis

4. Lefelé

akut (a betegség tüneteit 1,5-2 hónapon belül észlelik)

szubakut (a betegség tünetei 2 és 6 hónap között figyelhetők meg)

krónikus (6 vagy több)

Fontos megtanulni, hogyan értékeljük a kezelést meghatározó súlyosságot és lefolyást.

a bőrformára jellemző, hogy elsősorban a feszítő és az oldalsó felületeken jelenik meg Alsó végtagok, fenéken és ritkán a testen vérzéses kiütés, melynek mérete kölesszemtől 5 kopejkás érmék. A kiütés makula-papuláris. Néha a kiütést viszketés zavarja. Az elemek a lábszár, a lábfej, a külső nemi szervek, a szemhéjak duzzanatával kombinálódnak, hasonlóan a Quincke-ödémához. A vérzéses elemek súlyos esetekben nekrotikusak, ami a betegség súlyosságának egyik kritériuma. Egy idő után az elemek eltűnnek, majd visszaesés következik be. Ezt a megismétlődést kiválthatja a motoros rend, az étrend stb. megsértése.

ízületi forma. A kóros folyamatban leggyakrabban nagy ízületek vesznek részt. A magban ízületi szindróma savós-vérzéses folyadék izzadása van az üregbe és a szinoviális membránba, a periartikuláris szövetekbe. Nagyon könnyű megjegyezni az ízületi szindróma klinikáját - a tünetek ugyanazok, mint a reuma esetében: gyakrabban érintettek a nagy ízületek, kívülről az ízületek megnagyobbodnak, fájdalom szindrómaés mindez minden következmény nélkül elmúlik. A folyamat magasságában a fájdalom nagyon zavaró, a gyermek kényszerhelyzetet vesz fel. Az ízületek ödémásak, tapintásra fájdalmasak.

Hasi forma. Az emésztőrendszer nyálkahártyájában lévő savós - vérzéses folyadék izzadásán alapul. Klinika: hasi fájdalom, az elülső hasfal védőfeszültségének kialakulása. Dyspeptikus jelenségek: hányás, néha vérrel, laza széklet vérrel. Az ilyen gyerekek leggyakrabban sebészekhez vagy fertőző kórházba kerülnek, ahol valamilyen gasztroenteritisz klinikája van. Ha egy gyerek lép be sebészeti osztály a diagnózis a laparotomia során történik.

szakirodalmi adatok szerint a krízis kialakulása során az esetek 30-40%-ában a vesetünetek vesevérzés formájában jelentkeznek, majd a vérzéses nephritis tüneteinek megjelenése

sajnos ennél a betegségnél neurogén tünetek is előfordulhatnak, amikor az agy vagy a gerincvelő struktúráiban vérzés lép fel. Ebben az esetben perifériás bénulás, afázia, epileptiform rohamok megjelenése lehetséges.

Leírják a kardiális formát is, amikor a szív membránjainak patogenetikai és szövettani elváltozásai megegyeznek. A szív minden határának kitágulása, a vérnyomás csökkenése következik be.

Súlyosság

Enyhe fokú: általában ez egy nem bőséges bőrforma, amely hasi fájdalommal kombinálható.

Mérsékelt: általában az ízületi forma, vagy elszigetelt hasi forma.

Súlyos: általában ezek a lokalizációban kombinált formák: súlyos bőrelváltozások + vesék, központi idegrendszer, szív stb.

DIAGNOSZTIKA

A Shenlein-Genoch-kór diagnózisa a klinikai tünetek azonosításán és a laboratóriumi módszereken alapul.

LABORATÓRIUMI DIAGNÓZIS

Klinikai vérvizsgálat: az eritrociták számának csökkenése, hemoglobin, színindex, anisocytosis, poikilocytosis, leukocytosis, neutrophilia balra tolódással, gyorsított ESR

Proteinogram: az alfa-globulinok csökkenése, a gamma-globulinok egyes frakcióinak növekedése

A patogenezist ismertetve elmondtuk, hogy a patogenezis egyik eleme a hiperkoagulabilitás kialakulása, ezért van egy másik kritérium a laboratóriumi diagnosztikához: a véralvadási idő vizsgálata (Henoch-Schonlein-kórban csökkent). Általában a véralvadás a 8. percnél kezdődik és 10 perccel ér véget. Használjon módszereket a koagulálhatóság meghatározására üvegen, és Lee-White szerint (a vért vénából veszik).

A SCHENLEIN-GENOCH-BETEGSÉG KORSZERŰ KEZELÉSI MÓDSZEREI.

RENDSZER: a betegség csúcspontján a kezelés szigorúan ágy. A fokozott vérzés tüneteinek csökkenése esetén bővítse a kezelési rendet.

DIÉTA: mivel a táplálkozási tényezők kiváltó okok lehetnek, még akkor is, ha bizonyos élelmiszerekkel szembeni intolerancia nem fordult elő, javasolt a kötelező allergének kizárása az étrendből (tej, tojás stb.)

a fertőzés elleni terápia problémája a körülményeknek megfelelően megoldódik. De ne felejtsük el, hogy az antibiotikumok is provokáló tényezők.

Vitaminkészítmények: C-vitamin, rutin, kalcium

antihisztaminok

minden esetben, a betegség súlyosságától függetlenül, a heparint 150-500 egység/ttkg/nap dózisban írják fel négy injekcióban. A heparint szubkután injektálják a hasba. Enyhe formában a heparint 10-14 napon belül adják be. Közepes és súlyos formában a heparint intravénásan adják be az első 2-3 napon, majd szubkután 1-1,5 hónapig. Az adagot egyénileg választják ki, a hatékonyság kritériuma ebben az esetben az alvadási idő, amelynek csökkennie kell.

Közepes és súlyos formákban a prednizont is alkalmazzák 0,5-0,7 mg/ttkg/nap dózisban 5 napig, majd 5 nap szünetet, majd újabb kúrát 5 napig, és így tovább a hatás eléréséig. .

Egyes esetekben, különösen krónikus visszatérő formákban, lehetséges az aminokinolin sorozat gyógyszereinek alkalmazása: Rezoquin, Plaquinil stb. Immunszuppresszív, gyulladáscsökkentő, fájdalomcsillapító hatásúak.

Közepes és súlyos formákhoz antiaggregánsok (trental) is kapcsolhatók.

Használhat plazmaferézist, hemoszorpciót, enteroszorpciót is.

Az esetek túlnyomó többségében meg lehet állítani a gyermek életének első krízisét, és ott minden megállhat, de ha elérte a remissziót, általános erősítő terápiát végeztek, és fertőtlenítették a krónikus fertőzési gócokat. A szérum beadását kerülni kell.

TROMBOCITOPÁTIA

A thrombocytopathia fogalmán belül a következők vannak:

1. thrombocytopeniás formák

2. lehetőségek, amikor a vérlemezkék száma normális, de vannak vérzéses tünetek (trombaszténia, von Willebrand-kór stb.)

A thrombocytopenia patológiájának fő formája a Werlhof-kór (thrombocytopeniás purpura).

OSZTÁLYOZÁS

Eredet szerint megkülönböztetik a veleszületett és szerzett formákat.

A Werlhof-kór veleszületett változatainak középpontjában valamilyen vérlemezke-hiba áll. Ez a hiba érintheti a membránt, az enzimrendszereket, amelyek biztosítják a vérlemezkék létfontosságú tevékenységét. Ez a hiba a vérlemezkék élettartamának lerövidüléséhez vezet. Bármilyen külső tényező hatására válság alakul ki.

Leggyakrabban vannak szerzett formák, amelyek a patogenezis szempontjából 2 alcsoportra oszthatók:

a. Nem immunrendszerű formák

b. immunformák

Nem immunrendszerű formák - ez az a helyzet, amikor a Werlhof-betegség másodlagosan alakul ki bármely betegség hátterében, például leukémia, megaloblasztos vérszegénység hátterében.

Immunformák: az ilyen formák patogenezisében az immunpatogenetikai mechanizmusok fontosak. Ezek a formák, a vérlemezkék elleni antitestek természetétől függően, 3 alcsoportra oszthatók:

1. izoimmun formák

2. heteroimmun formák

3. autoimmun formák

A Werlhof-kór izoimmun formájának egy változata valahol patogenetikailag analóg az újszülött hemolitikus betegségével, amikor a magzati vérlemezkék elleni antitestek a placentán keresztül jutnak be a magzatba az anya testéből a magzatba. Az antitestek bejutnak a véráramba, antigén-antitest reakció lép fel egy antigénnel (thrombocyta).

Heteroimmun forma: ez az a lehetőség, amikor egy vírus, egy gyógyhatású anyag megtelepszik a vérlemezke membránján, és haptén képződik, amelyre a gyermek szervezetében elkezdenek antitestek termelni ezekre a hapténekekre.

Autoimmun formák: a szervezetben antitestek szintetizálódnak a változatlan thrombocyta ellen (SLE, krónikus hepatitis).

E három forma közül a heteroimmun forma a leggyakoribb.

KLINIKAI MEGJELENÉSEK

A fokozott vérzés tünetei (2 csoportra osztva):

1. vérzések a bőrben és a nyálkahártyákban

2. vérzés (általában nyálkás). Ezek a vérzések az üregben is lehetnek.

A Werlhof-kór esetén a vérzések bármely osztályon megjelennek, különböző méretűek. A kiterjedtebb vérzések megjelenése a bőr mikrotraumájához kapcsolódik, és gyakrabban petechiális jellegű.

Vérzés is előfordul provokáció során: foghúzás, mandulaműtét. A provokatív pillanatok ugyanazok lehetnek, mint a Shenlein-Genoch-kórban. Nagyon ritkán vérzések lehetnek a belső szervekben és a központi idegrendszerben. A Henoch-Schonlein-kórtól eltérően a Werlhof-kórban nincs fájdalom-szindróma.

DIAGNOSZTIKA

A diagnózist nem csak a klinikai kép alapján állapítják meg. A diagnózis rendkívül fontos pontja a laboratóriumi diagnosztikai módszerek:

klinikai vérvizsgálat: vérszegénység, vörösvértestek számának csökkenése, hemoglobin, színindex, anizocitózis. Az ESR általában normális, fehérvérrel, általában nincs változás.

A vérlemezkék számának meghatározása - több van diagnosztikai érték. A vérzés tünetei elvileg már akkor is megjelenhetnek, ha a vérlemezkék száma 1 μl-ben 100 ezerre csökken.

vérzési idő vizsgálat: a vérzési idő meghosszabbodik (általában 2-4 Duke)

vérrög visszahúzódás vizsgálata: Werlhof-kórban zavart, néha egyáltalán nem figyelhető meg visszahúzódás

ellenőrizze, hogy vannak-e érszorító, malleus tünet, csípés tünet

Mindezek a változások annak a ténynek köszönhetők, hogy a vérlemezkék nemcsak a vérzéscsillapítás vérlemezke-kapcsolatában vesznek részt, hanem a véralvadás minden szakaszában. Ennek megfelelően a hemosztázis minden részében megsértések fordulnak elő.

A VERLGOF-BETEGSÉG FORMÁI

Enyhe forma: csak a bőrön vannak vérzések

Közepes súlyosság: vérzések vannak a bőrön, a nyálkahártyákon

Súlyos forma: a nyálkahártyák bőréből erős vérzések és vérzések vannak.

RENDSZER: ágyban addig, amíg a fokozott vérzés tünetei enyhülnek

DIÉTA: ha van adat arról ételallergiák, akkor természetesen hipoallergén diétát kell adni

DROG TERÁPIA:

1. Az élen, vagyis a heteroimmun formán, a glükokortikoidok kijelölése áll. Napi 1 mg/testtömeg-kg dózisban rendelje hozzá. A prednizolont leggyakrabban 2 részre osztva (reggel és este) használják. Ha a kezelést követő 4-5 napon belül ez az adag nem hat, akkor az adagot 1,5-szeresére emelik, ami általában elegendő a klinikai és hematológiai hatás eléréséhez.

A terápia időzítése minden esetben egyedi, de heteroimmun formák esetén átlagosan 4-6 hét. Ezután elkezdik lemondani a napi 15 mg prednizolont. Amikor elérte a fenntartó adagot (például az adag csökkentésével az állapot rosszabbodott, ezért kissé növelnie kell az adagot), a prednizolon nagyon lassan törlődik.

A glükokortikoidokat autoimmun formákban is alkalmazzák, de ha a prednizolon kezelést követő 4 hónapon belül nem éri el a hatást, akkor azt már nem fogja elérni. Ebben az esetben javasolt a műtéti kezelés összekapcsolása (korábban lépeltávolítás történt, aminek negatív oldala, hogy a lép eltávolítása után fertőzésekre való hajlam, a fejlődés lelassulása, ezért a lép részleges eltávolítása most lett kifejlesztve).

2. C-vitamin, rutin, kalcium készítményeket is felírnak.

Általános szabály, hogy a megfelelő terápiával hosszú távú remisszió érhető el.

A MEGELŐZÉS ugyanaz, mint a Shenlein-Genoch-kór esetében.

koagulopátia.

A koagulopátia csoportja a következőket tartalmazza:

1. hemofília A, B, C.

2. pszeudogeomphilia (hypoprothrombinemia, hypoproaccelerinémia, hypoconvertinemia, afibrinogenemia stb.)

3. véralvadásgátló szerek feleslege által okozott vérzéses betegségek.

Az A hemofíliát az antihemofil globulin (VIII-as véralvadási faktor) hiánya okozza.

A B hemofíliát a IX-es alvadási faktor hiánya okozza.

A C hemofíliát a XI. alvadási faktor (Rosenthal-faktor) hiánya okozza, és a legsúlyosabb.

Az A és B hemofília örökletes betegségek, amelyek az X kromoszómához kapcsolódva, autoszomális recesszív módon terjednek.

A hemofília C autoszomális domináns módon terjed (a nők és a férfiak egyaránt szenvednek).

A fokozott vérzés középpontjában a véralvadási faktorok hiánya áll. A provokáló pillanat mindig a trauma (fizikai) i.e. a nyálkahártya, a bőr integritásának megsértése.

A hemofília lefolyásának jellemzői:

1. a vérzés nem következik be közvetlenül a sérülés után, 2-3 órával később

2. a vérzés súlyossága nem megfelelő a sérüléshez

3. a vérzés időtartama több óráig és napig.

4. Rög képződik, de a vér tovább folyik (szivárog).

5. vérzés van az izmokba, az ízületekbe, a belső szervekbe.

6. A vérzés lehet ugyanabból a bosszúból (a vérzés kiújul).

Az izmok vérzésével fájdalom figyelhető meg. az izmok nyújtása, az idegvégződések összenyomódása történik. Hemarthrosis esetén fibrin prolapsus figyelhető meg, a szinoviális membrán tapadása, meszesedés képződik. Ritkán vérzések fordulnak elő az agyban, a belső szervekben.

A kezelés helyi és általános kezelésekből áll:

HELYI KEZELÉS: lapisz, vas-klorid, efedrin kötszer, trombin szivacs, anyatej. Ha szükséges, használjon atraumás tűket, vékony varróanyagot.

ÁLTALÁNOS KEZELÉS: akkor használható, ha a helyi kezelés nem segít.

A hemofíliával: citráttartalmú vér transzfúziója, krioprecipitátum.

B, C hemofília esetén vérplazma transzfúziót, krioprecipitátumot és véralvadási faktor koncentrátumot használnak.

Hematrózis esetén az ízület szúrását hidrokortizon bevezetésével végezzük, hogy megakadályozzuk a hemarthritis kialakulását.