मल्टीपल स्केलेरोसिस: जीवन काल। बच्चों में मल्टीपल स्केलेरोसिस - रोग का उपचार

कुछ समय पहले तक, मल्टीपल स्केलेरोसिस को वयस्कों की बीमारी माना जाता था। और, वास्तव में, एक विस्तृत नैदानिक ​​​​तस्वीर और इससे जुड़ी सभी दुखद घटनाएं वयस्क न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा देखी जाती हैं। इसी समय, बचपन में मल्टीपल स्केलेरोसिस की नैदानिक ​​और रोगजनक विशेषताओं के अध्ययन के लिए समर्पित कार्य कुछ और विरोधाभासी हैं (एसके येवतुशेंको एट अल।, 1998, रग्गिएरी एट अल।, 1999)।

10 वर्षों के लिए, एस.के. इवतुशेंको एट अल। बचपन में एमएस के शुरुआती निदान की संभावना का एक सर्वेक्षण और अध्ययन किया। 4 से 15 वर्ष की आयु के 97 बच्चों के परीक्षा के आंकड़ों का विश्लेषण किया गया। सी. पॉसर एट अल (1983) के नैदानिक ​​मानदंड का निदान में उपयोग किया गया था। नैदानिक ​​​​और अतिरिक्त परीक्षा विधियों का उपयोग किया गया था: दृश्य विकसित क्षमता (डीएक्स -4000 कार्यक्रम), सीटी और एमआरआई, इम्यूनोलॉजिकल और इम्यूनोजेनेटिक (एचएलए सिस्टम द्वारा फेनोटाइपिंग) विधियां।

एक व्यापक परीक्षा के परिणामस्वरूप, 4 से 15 वर्ष की आयु के 25 बच्चों (लड़कियों - 16, लड़कों - 9) में नैदानिक ​​​​रूप से महत्वपूर्ण मल्टीपल स्केलेरोसिस पाया गया। प्रारंभिक अवस्था में जिन 35 बच्चों में एमएस का संदेह था, एक व्यापक परीक्षा ने एमएस को बाहर करना और अन्य बीमारियों का निदान करना संभव बना दिया: मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के ट्यूमर, सूजन संबंधी बीमारियां तंत्रिका प्रणाली, ल्यूकोडिस्ट्रॉफी, सबस्यूट स्क्लेरोज़िंग पैनएन्सेफलाइटिस, स्ट्रम्पेल की स्पास्टिक पैरापैरेसिस, हालेवोर्ड-ऑन-स्पैट्ज़ रोग, न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस, लुइस-बार सिंड्रोम, स्पाइनल सर्कुलेशन डिसऑर्डर आदि।

अध्ययनों से पता चला है कि न केवल बचपन में एमएस हो सकता है, बल्कि बच्चों में भी इसका निदान किया जा सकता है। इसी समय, महत्वपूर्ण बचपन एमएस की आवृत्ति वयस्कों की आवृत्ति का 4-5% है। उसी समय, बचपन में, हम एमएस की प्रारंभिक और प्रारंभिक अभिव्यक्तियों से मिलते हैं। इसलिए, और भी अधिक बच्चों में केवल एक ही हमला हो सकता है, जो अक्सर एक मोनोसिम्पटम के रूप में होता है, एक अन्य बीमारी की आड़ में गुजरता है (रेट्रोबुलबार ऑप्टिक न्यूरिटिस, फैलाना एन्सेफलाइटिस या प्रसारित एन्सेफेलोमाइलाइटिस, आदि) और वयस्कों में पहले से ही एमएस की एक विशिष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर दे सकता है।

गुज़ेवा वी.आई. द्वारा किया गया एक अध्ययन। और चुखलोविना एम.एल. (2000) ने दिखाया कि बच्चों में एमएस आमतौर पर धीरे-धीरे शुरू होता है और तीव्र श्वसन संक्रमण, हाइपोथर्मिया और तनावपूर्ण स्थितियों से उकसाया जा सकता है। इसकी एक मोनोसिम्प्टोमैटिक शुरुआत है। अक्सर रोग का पहला लक्षण एक या दोनों आँखों में दृष्टि में अल्पकालिक कमी होती है, जो अक्सर उपचार के बिना ठीक हो जाती है। शायद रोग की शुरुआत में पीटोसिस और डिप्लोपिया का विकास, जो डॉक्टरों को मायस्थेनिया ग्रेविस पर संदेह करता है, और मस्तिष्क के एमआरआई का उपयोग करके केवल आगे की परीक्षा एक सही निदान करने की अनुमति देती है। बचपन में मल्टीपल स्केलेरोसिस की शुरुआत कपाल नसों की VII जोड़ी की हार हो सकती है। इन मामलों में, चेहरे की मांसपेशियों के परिधीय पैरेसिस की एक तस्वीर विकसित होती है, आमतौर पर एक तरफ, जो चेहरे की मांसपेशियों के कार्य की पूरी बहाली के साथ जल्दी से वापस आती है। अक्सर कपाल नसों की VII जोड़ी का एक आवर्तक घाव होता है, और दोनों तरफ चेहरे की मांसपेशियों को नुकसान का विकास भी संभव है। लेखकों ने ऐसे मामलों का अवलोकन किया जब बच्चों में मल्टीपल स्केलेरोसिस का पहला लक्षण ट्राइजेमिनल न्यूराल्जिया की तस्वीर थी। एक स्पष्ट दर्द सिंड्रोम के विकास के संबंध में, दांतों को बार-बार निकाला गया, जिससे बीमार बच्चों को राहत नहीं मिली। मस्तिष्क के एमआरआई डेटा से संकेत मिलता है कि एमएस में तंत्रिकाशूल के विकास का कारण पांचवें कपाल तंत्रिका की जड़ में एक पट्टिका का निर्माण हो सकता है जब यह पोंस में जाता है। बच्चों में मल्टीपल स्केलेरोसिस के पहले लक्षण चक्कर आना, निस्टागमस और अभिसरण स्ट्रैबिस्मस के साथ डिप्लोपिया हो सकते हैं। ऐसे रोगियों में, अंगों की मांसपेशियों के पैरेसिस की अनुपस्थिति में, पैथोलॉजिकल पैर के लक्षण पाए जाते हैं, जो गायब हो सकते हैं; कुछ दिनों के बाद, पेट की सजगता कम हो जाती है और गायब हो जाती है। शायद निचले छोरों में क्षणिक गतिभंग या अल्पकालिक कमजोरी का विकास।

इस तथ्य के कारण कि बचपन में, मल्टीपल स्केलेरोसिस आमतौर पर मोनोसिम्प्टोमैटिक रूप से शुरू होता है, निदान बहुत अधिक कठिन होता है। पहले हमले के बाद, एक लंबी अवधि की छूट अक्सर होती है, इसलिए, ज्यादातर मामलों में, निदान पूर्वव्यापी रूप से किया जाता है, जब तंत्रिका तंत्र के एक बहुपक्षीय घाव की विस्तृत तस्वीर के साथ एक उत्तेजना होती है। बच्चों में मल्टीपल स्केलेरोसिस के जोखिम कारकों में, मस्तिष्क के सफेद पदार्थ में संरचनात्मक परिवर्तनों पर विशेष ध्यान दिया जाता है, जो हाइपोक्सिक एन्सेफैलोपैथी वाले नवजात शिशुओं में पाए जाते हैं। मस्तिष्क में विनाशकारी प्रक्रियाओं का प्रतिबिंब तंत्रिका ऊतक के प्रतिजनों के लिए स्वप्रतिपिंडों का उत्पादन है। उन्हीं लेखकों के अनुसार, गैलेक्टोसेरेब्रोसाइड्स के प्रति एंटीबॉडी के अनुमापांक छह महीने की उम्र तक पहुंचते हैं। स्वस्थ बच्चेवयस्कों के लिए आदर्श की सीमा तक, एक ही समय में, 2-3 साल के 12% बच्चों में, गैलेक्टोसेरेब्रोसाइड्स के लिए एंटीबॉडी टाइटर्स का पता लगाया जाता है, जो वयस्कों के सामान्य मूल्यों से 2 गुना अधिक होता है। यह दिखाया गया है कि ग्लूटामेट रिसेप्टर्स के प्रति एंटीबॉडी के उत्पादन का स्तर भी उम्र पर निर्भर है। कुछ बच्चों में, इन एंटीबॉडी के उच्च अनुमापांक लंबे समय तक बने रहते हैं। इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि माइलिन झिल्ली और माइलिन-उत्पादक कोशिकाओं में निहित गैलेक्टोसेरेब्रोसाइड्स के एंटीबॉडी के ऊंचे टाइटर्स, और ग्लूटामेट रिसेप्टर्स जो नाइट्रिक ऑक्साइड न्यूरोट्रांसमीटर के उत्पादन को सक्रिय करते हैं, जिसका ऑलिगोडेंडोसाइट्स पर सीधा विषाक्त प्रभाव पड़ता है, के विकास के लिए आवश्यक शर्तें बनाते हैं। सीएनएस में एक demyelinating प्रक्रिया।

मल्टीपल स्केलेरोसिस के पूर्वानुमान का सवाल, जो बचपन में शुरू होता है, आज तक अनसुलझा है। साहित्य में बच्चों में मल्टीपल स्केलेरोसिस के सौम्य और घातक दोनों तरह के डेटा शामिल हैं (एफिमेंको वीएन, 1998, गेज़ी बी, 1997)। यह संभव है कि इन आंकड़ों की असंगति बच्चों में मल्टीपल स्केलेरोसिस की विविधता के कारण हो, जो कि शुरुआत के समय शरीर की प्रतिरक्षा स्थिति के गठन के स्तर पर एमएस की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों की निर्भरता पर आधारित है। ऑटोइम्यून प्रक्रिया। यह ज्ञात है कि दमनकारी आबादी ओटोजेनी के शुरुआती और देर के चरणों में प्रबल होती है, जो स्पष्ट रूप से इन आयु अवधि में एकाधिक स्क्लेरोसिस के विकास को रोकती है। प्रस्तुत परिणामों से संकेत मिलता है कि 10 साल तक की उम्र में मल्टीपल स्केलेरोसिस की शुरुआत बीमारी के अधिक अनुकूल पाठ्यक्रम का सुझाव देती है, जबकि 12-14 वर्षों में अभिव्यक्तियों की शुरुआत लगातार तेज होने के साथ एक गंभीर पाठ्यक्रम की विशेषता है। इस धारणा की पुष्टि इवतुशेंको एस.के., एफिमेंको वी.एन. द्वारा प्राप्त परिणामों से भी होती है। (1998), प्रमुख हिस्टोकोम्पैटिबिलिटी कॉम्प्लेक्स के एंटीजन के अध्ययन में: 10 साल तक की उम्र में मल्टीपल स्केलेरोसिस की शुरुआत वाले बच्चों में, HLA-B12 एंटीजन अधिक सामान्य है, जबकि 10 वर्षों के बाद, HLA-B7 एंटीजन मुख्य रूप से वयस्क रोगियों की तरह पाया गया।

जटिलता को देखते हुए नैदानिक ​​निदानबचपन में मल्टीपल स्केलेरोसिस, केवल आधुनिक परीक्षा विधियों का उपयोग करके एक एकीकृत दृष्टिकोण की अनुमति देता है शीघ्र निदानप्रक्रिया की प्रगति और रोगियों की स्थिति में गिरावट को रोकने के लिए इस बीमारी के रोगी के लिए आवश्यक आहार का अनुपालन सुनिश्चित करने के लिए पर्याप्त उपचार।

सारांश

लेखक पहली बार मल्टीपल स्केलेरोसिस वाले बच्चों के निदान और उपचार में 25 वर्षों के अनुभव के परिणामों को प्रिंट में प्रस्तुत करता है। लेख इस अक्षम करने वाली बीमारी के निदान और उपचार के लिए आधुनिक मानदंडों का वर्णन करता है, बच्चों में महत्वपूर्ण मल्टीपल स्केलेरोसिस की शुरुआत के निदान के लेखक के रूब्रिकीकरण प्रदान करता है। चिकित्सा की आधुनिक योजना एक्ससेर्बेशन (इम्युनोग्लोबुलिन इन / इन, सोलू-मेड्रोल, प्लास्मफेरेसिस) को रोकती है। इस बीमारी में यूक्रेन में बच्चों में आधुनिक इम्युनोमोड्यूलेटर (बीटाफेरॉन) का उपयोग करने की संभावना की पुष्टि की गई है।

यह कहा जाना चाहिए: हम एटियलजि को नहीं जानते हैं
एमएस की घटना, लेकिन अपेक्षाकृत अच्छी तरह से प्रतिनिधित्व
एमएस में ऑटोइम्यून प्रक्रिया के विकास का रोगजनन।
आज इस समस्या में (कई साल पहले की तरह)
कई अनसुलझे मुद्दे।

बी.एस. अगते, एस.के. येवतुशेंको.
निदान के विवादास्पद और अनसुलझे मुद्दे और
मल्टीपल स्केलेरोसिस के लिए चिकित्सा (जर्नल ऑफ न्यूरोलॉजी)
और मनोरोग। एस.एस. कोर्साकोव, 1983)

मल्टीपल स्केलेरोसिस (एमएस) एक पुरानी प्रगतिशील डिमाइलेटिंग बीमारी है जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के सफेद पदार्थ के मल्टीफोकल घावों की विशेषता है, पुनरावर्ती-प्रगतिशील पाठ्यक्रम, परिवर्तनशीलता तंत्रिका संबंधी लक्षण, मुख्य रूप से बच्चों और युवाओं को प्रभावित कर रहा है। वयस्कों में मल्टीपल स्केलेरोसिस के संबंध में, वहाँ है एक बड़ी संख्या कीकाम करता है। बच्चों में एमएस के रूप में, यहाँ अक्सर लेखक खुद को वर्णन करने तक सीमित रखते हैं पृथक मामले. साथ ही, हाल के वर्षों में बच्चों में एमएस की घटनाओं में हमारे देश सहित पूरे विश्व में उल्लेखनीय वृद्धि हुई है। यह न केवल बेहतर निदान के कारण है, बल्कि इस प्रक्रिया के कारण भी हैं जिन्हें अभी तक स्पष्ट नहीं किया गया है। मेरे छात्र वी.एन. 1998 में एफिमेंको, उनकी डॉक्टरेट थीसिस बच्चों में मल्टीपल स्केलेरोसिस और मल्टीपल एन्सेफेलोमाइलाइटिस (यूरोप में पहली बार) के लिए समर्पित थी और फिर भी इन प्रवृत्तियों की पुष्टि की।

1980 में, विश्व साहित्य में बच्चों में महत्वपूर्ण एमएस के केवल 129 मामलों का वर्णन किया गया था। 1987 में, सी. शॉ और ई. एल्वोर्ड ने 10 महीने की उम्र में शुरू होने वाले बच्चे में एमएस का वर्णन किया। चूँकि MS वाले वयस्कों की संख्या में से लगभग 6% बच्चे इस बीमारी से पीड़ित हैं, तो, इन आंकड़ों को दुनिया में MS के 2 मिलियन वयस्क रोगियों के लिए एक्सट्रपलेशन करते हुए, हम इस निष्कर्ष पर पहुँचते हैं कि दुनिया भर में लगभग 120,000 बच्चों में MS है। हमारे डेटा (एस.के. येवतुशेंको, वी.एन. एफिमेंको) के अनुसार, 1998 में डोनेट्स्क क्षेत्र में एक विश्वसनीय निदान 25 रोगियों में किया गया था, और एमएस के संदेह के साथ 137 लोगों की जांच की गई थी! 25 वर्षों के अवलोकन के दौरान, मैंने 7 से 18 वर्ष की आयु के 53 बच्चों का विश्वसनीय रूप से निदान किया है (व्यक्तिगत संग्रह)। वर्तमान में, क्लिनिक में 19 लोग पंजीकृत हैं, जिनमें से पांच किशोरों (12-16 वर्ष की आयु) को शुरू में 2006 में एमएस का निदान किया गया था।

एमएस वास्तव में एक बहुक्रियात्मक बीमारी है। एक चौथाई सदी पहले लेख की प्रस्तावना में लिखे गए शब्दों को हटाते हुए, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि मल्टीपल स्केलेरोसिस की उत्पत्ति की अवधारणा में आज भी कई बहस योग्य, अस्पष्ट और अनसुलझे मुद्दे हैं। फिर भी, इस सबसे घातक बीमारी में भड़काऊ-विनाशकारी प्रक्रिया के विकास के रोगजनक तंत्र की खोज में एक बड़ी सफलता मिली है। यह माना जाता है कि वंशानुगत पूर्व-चयन प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया और चयापचय के प्रकार (HLA-DRW) के लिए जिम्मेदार पॉलीजेनिक प्रणाली द्वारा महसूस किया जाता है। इसके बाद मल्टीपल स्केलेरोसिस (एक नए प्रकार का वायरस, लेकिन एक प्रियन नहीं) की घटना का वायरल सिद्धांत आता है। भौगोलिक कारक मायने रखते हैं और, निर्विवाद रूप से, ऑटोइम्यून तंत्र के माध्यम से परिणामी क्षति की प्राप्ति। "दोषी" लिम्फोसाइट्स T4, T8, CD25, CD95, साथ ही साइटोकिन्स। मायलिन और एक्सोनोपैथी के कार्यान्वयन में ऑटोइडियोटाइपिक एंटीबॉडी और अन्य "नई" टी कोशिकाओं की भूमिका के बारे में कोई संदेह नहीं है।

इसी समय, एमएस के प्रारंभिक चरण में तंत्रिका संबंधी घाटे के गठन का आधार अक्षीय क्षति है। यही कारण है कि प्राथमिक और माध्यमिक प्रगतिशील एमएस का रोगजनन अक्षतंतु और उनके रिसेप्टर्स का प्रगतिशील नुकसान है, जबकि सेरेब्रल ट्रॉफिक कारक का उत्पादन बिगड़ा हुआ है।

दुर्भाग्य से, हम शायद ही कभी पहली प्रगतिशील भड़काऊ प्रतिक्रिया को "पकड़" लेते हैं, क्योंकि यह पहले मस्तिष्क को व्यापक रूप से नुकसान पहुंचाता है, लेकिन स्थानीय रूप से प्रकट होता है। लेकिन पहले से ही प्रगतिशील भड़काऊ-अपक्षयी प्रक्रिया के चरण II में, "नंगे" अक्षतंतु ग्लूटामेट-मध्यस्थता साइटोटोक्सिसिटी के लिए एक लक्ष्य बन जाते हैं, जो अक्षीय अध: पतन की ओर जाता है। एक्साइटोटॉक्सिसिटी के स्तर का निर्धारण आज एमएस में रोग का निदान और चिकित्सा की पसंद का एक मार्कर है।

अक्षीय अध: पतन के साक्ष्य हैं: मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी का शोष (आकारिकी और एमआरआई के अनुसार तंत्रिका संबंधी घाटे से संबंधित), एमआर स्पेक्ट्रोस्कोपी के अनुसार न्यूरोनल मार्कर एन-एसिटाइलस्पार्टेट के स्तर में कमी।

उम्र के पहलू में एमएस के निदान के लिए सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​मानदंड हैं: बचपन और कम उम्र में रोग की शुरुआत, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की बहुरूपता, पूरे दिन भी लक्षणों की "झिलमिलाहट", रोग का अपरिवर्तनीय पाठ्यक्रम, नैदानिक ​​​​विघटन की उपस्थिति। मुख्य (प्रारंभिक), दुर्भाग्य से, युवा न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा दावा नहीं किया गया, एमएस के लक्षणों ने अपना महत्व नहीं खोया है: चारकोट का चतुष्कोण(और एक त्रय नहीं): निस्टागमस, जानबूझकर कांपना, जप किया हुआ भाषण, निचला पैरापैरेसिस; मारबर्ग पेंटाडी: निस्टागमस, जानबूझकर कंपकंपी, पेट की सजगता की अनुपस्थिति या सुस्ती, ऑप्टिक नसों के निपल्स के अस्थायी हिस्सों का ब्लैंचिंग, पैरों की स्पास्टिक पैरेसिस; सेक्सटैड डी.ए. इरकुत्स्क: रंगों के लिए दृश्य क्षेत्रों के संकुचन के साथ दृश्य गड़बड़ी, वेस्टिबुलोपैथी, आंख आंदोलन विकार(क्षणिक दोहरीकरण), पिरामिड प्रणाली को नुकसान, कंपन संवेदनशीलता में एक अलग कमी, मस्तिष्कमेरु द्रव में कोलाइड-प्रोटीन पृथक्करण।

फिर भी मल्टीपल स्केलेरोसिस की सबसे महत्वपूर्ण विशेषताओं में से एक नैदानिक ​​पृथक्करण है। हमने बच्चों में एमएस में 12 मुख्य क्लिनिकल डिसोसिएशन की पहचान की है।

1. क्लोनस के साथ उच्च रिफ्लेक्सिस गति की सीमा के हल्के या मध्यम हानि के साथ।

2. आर्टिकुलर-मांसपेशी भावना (ट्यूनिंग कांटा 128 हर्ट्ज) के संरक्षण के साथ गतिशील परीक्षणों के प्रदर्शन में गड़बड़ी के साथ बाहों और पैरों में कंपन संवेदनशीलता का उल्लंघन।

3. कम घुटने और कार्पोरेडियल रिफ्लेक्सिस के साथ पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस।

4. मांसपेशियों की टोन में कमी के साथ निचले पैरापैरेसिस के रूप में गंभीर पिरामिडल लक्षण।

5. ऊपरी और निचले छोरों में हाइपररिफ्लेक्सिया की अलग गंभीरता।

6. सतही और गहरी उदर सजगता के बीच पृथक्करण।

7. "जैकनाइफ" लक्षण का एक साथ पता लगाने के साथ मांसपेशियों की टोन में कमी।

8. ऑप्टिक डिस्क के अस्थायी आधे हिस्से का पीलापन, सामान्य दृश्य तीक्ष्णता के साथ शोष या सामान्य फंडस के साथ दृश्य तीक्ष्णता में गिरावट।

9. हल्के पिरामिडल सिंड्रोम के साथ पैल्विक विकारों की उपस्थिति।

10. नैदानिक ​​​​और एमआरआई पृथक्करण (नैदानिक ​​​​गंभीरता और मस्तिष्क क्षति के ज्ञात foci के बीच असंगति)। एमआरआई पर घावों की उपस्थिति और उनका प्रतिगमन समय के साथ मेल नहीं खाता नैदानिक ​​चरणउत्तेजना और छूट।

11. एमआरआई के अनुसार मस्तिष्क में विमुद्रीकरण के पहचाने गए फॉसी के स्थानीयकरण के साथ नैदानिक ​​​​और न्यूरोलॉजिकल तस्वीर की असंगति।

12. एक मोनोसिम्प्टोमैटिक डेब्यू के साथ एमआरआई पर मल्टीपल फॉसी की उपस्थिति।

बच्चों में एमएस के रूपों का रूब्रीफिकेशन विशेष महत्व रखता है, क्योंकि यह न केवल रोग का निदान करता है, बल्कि रोग के उपचार के लिए भी दृष्टिकोण करता है। बच्चों में, एमएस के निम्नलिखित रूप प्रतिष्ठित हैं: सेरेब्रल, सेरेब्रोस्पाइनल, सेरेबेलर, ओकुलर, स्पाइनल, मिश्रित।

अभिव्यक्ति की प्रकृति के अनुसार, बच्चों में एमएस के पाठ्यक्रम के कई प्रकार प्रतिष्ठित हैं: मोनोफोकल क्षणिक एमएस; पॉलीफोकल क्षणिक एमएस; पॉलीफोकल स्थिर (या प्रगतिशील) एमएस।

ये विकल्प क्लिनिक के अनुसार स्थापित किए गए हैं, डेटा परिकलित टोमोग्राफी(सीटी) और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई)।

ठेठ नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँबच्चों में एमएस है: मोटर और एटेक्टिक विकार, कंपन संवेदनशीलता विकार, स्टेम, दृश्य और कॉर्टिकल लक्षण, न्यूरोसाइकिएट्रिक विकार और प्रगतिशील मस्तिष्क और परिधीय स्वायत्त विफलता।

मल्टीपल स्केलेरोसिस वाले बच्चों की निगरानी में 25 वर्षों के अनुभव के आधार पर, हमने उनके पदार्पण के लिए 4 विकल्पों की पहचान की है। ये प्रावधान कुछ हद तक बच्चों में एमएस को वयस्कों में एमएस से अलग करते हैं।

I. मोनोसिम्प्टोमैटिक शुरुआत वाले बच्चों में महत्वपूर्ण मल्टीपल स्केलेरोसिस की शुरुआत के प्रारंभिक लक्षण

(एम.सी. डोनाल्ड द्वारा साक्ष्य)

1. रेट्रोबुलबार ऑप्टिक न्यूरिटिस।

2. सेरेब्रल गतिभंग।

3. चेहरे की तंत्रिका की न्यूरोपैथी।

4. प्रणालीगत चक्कर आना।

5. सीएसएफ हाइपरटेंशन सिंड्रोम के साथ सेफाल्जिया।

6. हाथ या पैर के अभिवाही पैरेसिस (उनमें अजीबता की भावना की उपस्थिति के साथ)।

7. Vestibulocochlear paroxysms और बार-बार होने वाले पैनिक अटैक।

8. चेहरे का असामान्य दर्द (ट्राइजेमिनल दर्द)।

9. मिर्गी सिंड्रोम।

10. पैरेसिस या पैरों के प्लीजिया के साथ तीव्र अनुप्रस्थ मायलोपैथी।

11. मनोविश्लेषण संबंधी विकार (तीव्र मानसिक स्थिति, वाचाघात, प्रगतिशील मनोभ्रंश)।

12. गति विकारों के बिना अस्पष्टीकृत मूत्र प्रतिधारण।

13. डिसरथ्रिया (स्यूडोबुलबार सिंड्रोम की अभिव्यक्ति के रूप में)।

द्वितीय. पॉलीसिम्प्टोमैटिक अभिव्यक्ति वाले बच्चों में महत्वपूर्ण मल्टीपल स्केलेरोसिस की शुरुआत के प्रारंभिक लक्षण

1. ऑप्टिकोमाइलाइटिस (ऑप्टिक न्यूरोपैथी + निचला पैरापैरेसिस + पैल्विक अंगों की शिथिलता) - डेविक रोग।

2. रेट्रोबुलबार ऑप्टिक न्यूरिटिस + पैरापैरेसिस (या स्पास्टिक पैरापलेजिया)।

3. कंपन संवेदनशीलता विकार (एमआरआई के बाद निदान) के साथ पॉलीराडिकुलोन्यूरोपैथी।

4. गंभीर पिरामिडल अपर्याप्तता के साथ कोक्लीओवेस्टिबुलर विकार (स्पास्टिक पैरापलेजिया के ढांचे के भीतर)।

5. पैल्विक अंगों की शिथिलता की उपस्थिति के साथ सबस्यूट पैरापलेजिया + स्यूडोबुलबार सिंड्रोम।

III. एक महत्वपूर्ण न्यूरोलॉजिकल तस्वीर और शिकायतों के बिना प्रारंभिक लक्षणों को मिटा दिया, लेकिन एमआरआई पर मस्तिष्क के स्थूल संयोग से पाए गए डिमाइलेटिंग घावों के साथ

जांच के समय मरीजों ने नहीं दी कोई विशेष शिकायत!

जिन स्थितियों में हमने 11 से 14 वर्ष की आयु के एमएस (2 लड़के और 1 लड़की) वाले 3 बच्चों की पहचान की:

ए) एक पेशेवर परीक्षा के दौरान, एक बाल रोग विशेषज्ञ ने उच्च सजगता (कोई शिकायत नहीं!) का खुलासा किया और सीएसटीओ में परामर्श के लिए 1 व्यक्ति को भेजा। (लड़का)। एमआरआई डिमाइलिनेशन के पेरिवेंट्रिकुलर कंफ्लुएंट फॉसी को दर्शाता है;

बी) एक भरे हुए कमरे में एक लड़की (12 वर्ष) ने होश खो दिया। आगे कोई शिकायत नहीं थी। न्यूरोलॉजिकल स्थिति में, अव्यक्त पश्च परमाणु नेत्रगोलक। बढ़ी हुई पलटा, कंपन संवेदनशीलता 12 सेकंड तक कम हो गई। जांच की गई: फंडस, ईईजी, ईसीजी, यूजेडडीजी ने किसी भी विकृति का खुलासा नहीं किया। एमआरआई — मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के दोनों गोलार्द्धों में विमुद्रीकरण का केंद्र (चित्र 2);

ग) लड़के को गलती से किताब से सिर पर हल्का झटका लगा। मध्यम सिरदर्द थे, जो एक दिन में गायब हो गए। उसके 20 दिन बाद, उसने गलती से फिर से अपना सिर मारा। सिरदर्द फिर से प्रकट हो गया। स्थिति में: पश्च परमाणु नेत्रगोलक, मारिनेस्को-रेडोविच ++ लक्षण, बढ़ी हुई सजगता। एमआरआई विमुद्रीकरण के 4 फॉसी दिखाता है। उन्होंने मैग्नेविस्ट से एमआरआई किया। foci के सक्रियण का पता चला था। इलाज शुरू हुआ।

चतुर्थ। एमएस के विशिष्ट लक्षण (रेट्रोबुलबार ऑप्टिक न्यूरिटिस सहित) और रिलैप्सिंग कोर्स, लेकिन परीक्षा के समय एमआरआई पर किसी विकृति का पता नहीं चला

ऐसे मामलो मे आवश्यक रूप सेकिसी भी संदिग्ध विकृति का बहिष्करण। आवश्यक रूप सेसीएसएफ परीक्षा, वायरोलॉजिकल परीक्षा और ईईजी-वीईपी। प्रकट पिरामिडल और एटेक्टिक सिंड्रोम (या अन्य अभिव्यक्तियों) के लक्षणों के मामले में, उपचार की सिफारिश की जानी चाहिए (कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, IV इम्युनोग्लोबुलिन, एसिलिसिन, मिल्गामा)। और जिम्मेदार यह रूपसंभावित मल्टीपल स्केलेरोसिस के लिए।

हालांकि, सबसे विशिष्ट सुविधाएंबच्चों में एमएस का कोर्स इस प्रकार है।

1. महत्वपूर्ण रूप से अधिक बार (65% तक) बच्चों में एमएस की प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ होती हैं।

2. सबसे "कमजोर" उम्र 11-14 साल की है, लड़कियों में अधिक बार (1 महीने: 3 दिन)।

3. प्रारंभिक चरण में, बार-बार होने वाले एक्ससेर्बेशन्स और शॉर्ट रिमिशन (2-4 महीने) के साथ एक रिलैप्सिंग कोर्स प्रबल होता है।

4. अतिरंजना की अवधि के दौरान, "लगता है": निचले छोरों में कमजोरी (पिरामिडल सिंड्रोम), गतिभंग, सरदर्द.

5. केवल 20% रोगी ही पैल्विक अंगों के खराब होने की शिकायत करते हैं।

6. लगभग सभी रोगियों में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के प्रति सकारात्मक प्रतिक्रिया होती है।

7. 75% तक का पूर्वानुमान सही चिकित्सा 5-10 साल या उससे अधिक की अवधि के साथ, यह बिना किसी स्पष्ट उत्तेजना के सफल हो सकता है।

8. एमएस वाले बच्चों की पूरी आबादी के 20% में, प्राथमिक प्रगतिशील रूप हैं जिनका इलाज करना मुश्किल है।

बच्चों के अभ्यास में अंतरराष्ट्रीय स्तर के ईडीएसएस का उपयोग उचित है, क्योंकि यह रोग के प्रारंभिक लक्षणों को सही ढंग से दर्शाता है, जो अनुदान के आकलन को प्रभावित करता है।

बच्चों में एमएस का निदान वाद्य से अधिक नैदानिक ​​है और इस मुद्दे में शामिल सक्षम चिकित्सकों और शोधकर्ताओं के एक पैनल द्वारा किया जाना चाहिए।

जिन रोगों का निदान हमने 7 से 16 वर्ष की आयु के 63 रोगियों में किया था, जिन्हें मल्टीपल स्केलेरोसिस होने का संदेह था:

- प्रसारित एन्सेफेलोमाइलाइटिस (आरईएम) - 20;

— ब्रेन ट्यूमर — 9;

— रीढ़ की हड्डी के ट्यूमर — 3;

- तपेदिक काठिन्य - 4;

— न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 1 रीढ़ की हड्डी के संपीड़न के साथ — 2;

- पैरापलेजिया प्लस:

1) स्ट्रम्पेल रोग - 3;

2) चार्लोइस - सझेनो - 2;

— रीढ़ की हड्डी के संवहनी विकृति — 1;

- बांका-कार्यकर्ता सिंड्रोम - 2;

— olivopontocerebellar अध: पतन — 4;

- एड्रेनोलुकोडिस्ट्रॉफी - 2;

— neuroborreliosis -2;

- लेबर रोग - 2;

- कॉर्टिको-बेसिलर डिजनरेशन - 2;

- हेपेटोलेंटिकुलर डिजनरेशन - 5.

डिमाइलेटिंग रोगों (एमएस, डिसेमिनेटेड एन्सेफेलोमाइलाइटिस, ल्यूकोएन्सेफलाइटिस, आदि) और मायलिनोपैथिस (डिस्माइलिनोपैथिस) के बीच कुछ मूलभूत अंतरों पर ध्यान देना आवश्यक है, जिसमें शामिल हैं, उदाहरण के लिए, ल्यूकोडिस्ट्रॉफी, लिपिडोसिस, आदि। यदि डिमाइलेटिंग रोगों में शुरू में सामान्य माइलिन की उपस्थिति में मस्तिष्क क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो डिस्माइलिनोपैथी में माइलिन और लिपिड चयापचय के संश्लेषण में शामिल एंजाइमों में जन्मजात दोष होता है।

70% मामलों में बच्चों में आरईएम वायरस के कारण होता है, 21% मामलों में जीवाणु एजेंटों द्वारा, और 9% में यह टीकाकरण के बाद की जटिलता के रूप में विकसित होता है।

निम्नलिखित वायरस अधिक बार पाए जाते हैं: हर्पीसवायरस I, टाइप VI - 50% तक, एपस्टीन-बार - 24% तक, साइटोमेगालोवायरस - 17% तक, टिक-जनित (सामान्य) - 4% तक, टिक-जनित (न्यूरोबोरेलिओसिस) - 3% तक और अन्य वायरस - 2% तक।

सबसे विशिष्ट आरईएम क्लिनिक:

- बच्चे की उम्र 3 से 6 साल (70%), 6 साल से अधिक - 30%;

- सामान्य संक्रामक (बुखार, सामान्य अस्वस्थता) और मस्तिष्क संबंधी लक्षण (सिरदर्द, उल्टी, मानसिक अभिव्यक्तियाँ), त्वचा पर लाल चकत्ते;

- 10 दिनों के भीतर सेरेब्रल (एन्सेफैलिटिक) लक्षणों में वृद्धि;

- पर्याप्त चिकित्सा के साथ लक्षणों के 14वें दिन से प्रतिगमन;

- 3 महीने तक की वसूली अवधि, न्यूरोलॉजिकल घाटे के साथ या बिना बाहर निकलें;

- मिरगी सिंड्रोम (तीव्र अवधि में - 60% मामलों में, पुनर्प्राप्ति अवधि में - 40% में);

- भविष्य में, आमतौर पर कोई रिलैप्सिंग कोर्स नहीं होता है (विघटन के साथ की पहचान न करें)!

बाल चिकित्सा न्यूरोलॉजिस्ट को विशेष रूप से लगातार वायरस (सीएमवी, एचवी I, टाइप VI, एपस्टीन-बार) के कारण होने वाले आरईएम के कालानुक्रमिक रूप से सावधान रहना चाहिए, साथ ही एन्सेफेलोमाइलाइटिस के टिक-जनित रूप (न्यूरोबोरेलिओसिस सहित, जो यूक्रेन में मौजूद है!)

इस संबंध में, क्लिनिक की सही व्याख्या, रोग का कोर्स, महामारी विज्ञान, दैहिक अंगों को नुकसान और मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम और एमआरआई डेटा, ईईजी-वीईपी, वायरोलॉजिकल अध्ययन अत्यंत महत्वपूर्ण हैं!

मल्टीपल स्केलेरोसिस में नैदानिक ​​​​और वाद्य संकेतकों का नैदानिक ​​​​मूल्य: क्लिनिक - 75%, दृश्य विकसित क्षमता (VEP) - 80%, MRI - 85%, कंपन संवेदनशीलता में कमी (ट्यूनिंग कांटा 128) - 80%, ओलिगोक्लोनल आईजीजी - 90%, एफएलसी-के सामग्री - 95%, एफएलसी-के इंडेक्स - 97%। चित्रा 1 वीईपी दिखाता है।

लेकिन इस तरह की बीमारियों वाले बच्चों में डिमाइलेशन, डिसमाइलिनेशन और मेटाबॉलिक स्थितियों के फॉसी के विभेदक एमआरआई डायग्नोस्टिक्स विशेष रूप से कठिन हैं:

1) वैन बोगार्ट सबस्यूट स्क्लेरोजिंग पैनेंसेफलाइटिस;

2) तीव्र प्रसारित एन्सेफेलोमाइलाइटिस;

3) न्यूरोबोरेलिओसिस;

4) एड्रेनोलुकोडिस्ट्रॉफी;

5) लेबर ऑप्टोएन्सेफलाइटिस;

6) मल्टीफोकल ल्यूकोएन्सेफालोपैथी;

7) देविक की ऑप्टिकोमाइलाइटिस;

8) शिल्डर ल्यूकोएन्सेफलाइटिस।

एमएस के चरण: उत्तेजना (उत्तेजना), छूट, पुरानी प्रगति, स्थिरीकरण, एमएस की शुरुआत, छद्म-उत्तेजना (विघटन)।

एमएस प्रवाह के प्रकार:

1) पुनरावर्तन: पुनरावर्तन-प्रेषण और पुनरावर्तन-प्रगतिशील;

2) प्रगतिशील (प्रगतिशील): प्राथमिक प्रगतिशील और द्वितीयक प्रगतिशील।

एक ही रोगी में रोग की शुरुआत के समय के आधार पर, एमआरआई डेटा के अनुसार तीन प्रकार के प्लेक को अलग करना संभव है:

- तीव्र (सक्रिय, विघटन का नया फॉसी), पुराना (स्थायी, पुराना, निष्क्रिय फॉसी);

- पट्टिका की परिधि के साथ अस्थायी (आसन्न) सक्रियण के संकेतों के साथ पुरानी पुरानी फॉसी, जिसे पट्टिका वृद्धि की निरंतरता के रूप में माना जा सकता है;

- सजीले टुकड़े की छाया (इस्केमिक स्ट्रोक में पेनम्ब्रा की तरह) - यह माइलिन के पतले होने का एक क्षेत्र है।

McAlpin (2000) के अनुसार पीसी मान्यता विश्वसनीयता की तीन डिग्री:

— महत्वपूर्ण एमएस — प्रगतिशील निचला पक्षाघात; पिरामिड और अनुमस्तिष्क विकारों का एक संयोजन; ऑप्टिक तंत्रिका को नुकसान; छूट की उपस्थिति;

- संभावित एमएस - एक वर्ष या उससे अधिक के लिए पुनरावर्तन और प्रगति के संकेतों के बिना एक ही लक्षण की अच्छी छूट और "झिलमिलाहट" के साथ मल्टीफोकल शुरुआत;

- संदिग्ध एमएस - प्रगतिशील निचला पक्षाघात; कोई स्पष्ट छूट नहीं।

Kurtsk . के अनुसार कार्यात्मक प्रणालियों का स्कोरिंग

(विस्तारित विकलांगता स्थिति स्केल, ईडीएसएस, 1983)

I. पिरामिड (मोटर) प्रणाली

0 - सामान्य

1 - आंदोलन विकारों के बिना विकृति के लक्षण

2 - न्यूनतम आंदोलन विकार

3 - हल्के से मध्यम पैरापैरेसिस या हेमिपेरेसिस (अधिकांश आंदोलनों को थोड़े समय के लिए किया जा सकता है)

4 - गंभीर पैरापैरेसिस या हेमिपेरेसिस, मध्यम टेट्रापेरेसिस

5 - पैरापलेजिया, हेमिप्लेजिया या गंभीर टेट्रापेरेसिस

6 - टेट्राप्लाजिया

द्वितीय. अनुमस्तिष्क

0 - सामान्य

1 - विकारों के समन्वय के बिना रोग संबंधी लक्षण

2 - हल्का गतिभंग (स्पष्ट कंपन या आंदोलन की अजीबता)

3 - अंगों में मध्यम रूप से उच्चारित ट्रंक गतिभंग या गतिभंग

4 - सभी अंगों में गंभीर गतिभंग (अधिकांश मोटर कार्य करना मुश्किल होता है)

5 - गतिभंग के कारण समन्वित आंदोलनों को करने में असमर्थता

निर्दिष्ट करें + अगर कमजोरी है (पिरामिड प्रणाली को नुकसान के कारण तीसरी डिग्री या अधिक स्पष्ट)

III. स्टेम कार्य

0 - सामान्य

1 - केवल रोग संबंधी लक्षण

2 - मध्यम निस्टागमस या अन्य हल्की गड़बड़ी

3 - खुरदुरा निस्टागमस, बाहरी ओकुलोमोटर मांसपेशियों की गंभीर कमजोरी

4 - गंभीर डिसरथ्रिया या कोई अन्य शिथिलता

5 - निगलने या बोलने में असमर्थता

चतुर्थ। संवेदनशीलता

0 - सामान्य

1 - एक या दो अंगों में कंपन संवेदनशीलता या द्वि-आयामी-स्थानिक भावना में कमी

2 - स्पर्श या दर्द संवेदनशीलता में मामूली कमी, कंपन संवेदनशीलता में मध्यम कमी

3 - स्पर्श या दर्द संवेदनशीलता में मध्यम कमी और / या कंपन संवेदनशीलता में उल्लेखनीय कमी

4 - स्पर्शनीय या दर्द संवेदनशीलता में उल्लेखनीय कमी या प्रोप्रियोसेप्टिव संवेदनशीलता का नुकसान

5 - एक या दो अंगों में सभी प्रकार की संवेदनशीलता का ह्रास होना

V. श्रोणि अंगों के कार्य

प्रारंभिक बिंदु के रूप में पेशाब करने की इच्छा या सबसे घोर उल्लंघन, चाहे वह पेशाब हो या शौच।

0 - सामान्य

1 - हल्का मूत्र प्रतिधारण या अत्यावश्यकता

2 - मध्यम रूप से स्पष्ट देरी या पेशाब करने या शौच करने के लिए अनिवार्य आग्रह, या शायद ही कभी मूत्र असंयम होता है

3 - बार-बार मूत्र असंयम

4 - लगभग निरंतर कैथीटेराइजेशन की आवश्यकता होती है

5 - कार्य का नुकसान मूत्राशय

6 - पैल्विक कार्यों का नुकसान

VI. दृष्टि समारोह

0 - सामान्य

1 - 0.6 (20/30) से ऊपर दृश्य तीक्ष्णता (सही) के साथ स्कोटोमा

2 - 0.6 (20/30) से 0.35 (20/59) तक अधिकतम दृश्य तीक्ष्णता (सही) के साथ सबसे खराब दृश्य तीक्ष्णता के पक्ष में स्कोटोमा

3 - किनारे पर बड़ा स्कोटोमा खराब दृष्टिया 0.35 (20/60) से 0.15-0.2 (20/99) तक अधिकतम दृश्य तीक्ष्णता (सुधार योग्य) के साथ दृश्य क्षेत्रों की सीमा

4 - बदतर देखने वाली आंख की तरफ, अधिकतम दृश्य तीक्ष्णता (सही) के साथ दृश्य क्षेत्रों की एक स्पष्ट सीमा 0.2 (20/100) से 0.1 (20/200) तक

0.35 (20/60) और नीचे से बेहतर देखने वाली आंखों में 6-5 डिग्री प्लस अधिकतम दृश्य तीक्ष्णता

सातवीं। सेरेब्रल कार्य

0 - सामान्य

1 - केवल मनोदशा संबंधी विकार (ईडीएसएस स्कोर को प्रभावित नहीं करना)

2 - विचार प्रक्रियाओं में मामूली कमी

3 - विचार प्रक्रियाओं में मध्यम कमी

4 - विचार प्रक्रियाओं में स्पष्ट कमी

5 - मनोभ्रंश या रोगी की अक्षमता

आठवीं। अन्य सुविधाओं

क) संज्ञानात्मक

बी) लोच:

1 - प्रकाश (केवल विशेष नमूनों के साथ पता चला)

2 - मध्यम (हल्का रोग)

3 - गंभीर (स्पष्ट शिथिलता)

ग) अन्य:

1 - एमएस से जुड़े किन्हीं अन्य लक्षणों की सूची बनाएं।

निदान उदाहरण। 12 साल की लड़की के।, एमआरआई के अनुसार मस्तिष्क के दोनों गोलार्द्धों में मल्टीपल स्केलेरोसिस, सेरेब्रोस्पाइनल फॉर्म, प्राथमिक प्रगतिशील, मस्तिष्क के दोनों गोलार्द्धों में विमुद्रीकरण के कई फॉसी हैं। ईडीएसएस के अनुसार गंभीरता: मोटर - 3 अंक, सेरिबैलम - 4, ट्रंक - 2, कंपन संवेदनशीलता - 4, दृष्टि - 3, लोच - 3 अंक। औसत स्कोर (सुविधाओं की संख्या से विभाजित कुल स्कोर) सेट करना संभव है, अर्थात। 3.1 अंक (जो पुराने वर्गीकरण के अनुसार औसत गंभीरता से मेल खाता है)।

एमआरआई अध्ययन से पता चलता है कि एमएस में रोग प्रक्रिया धीमी लेकिन लगभग निरंतर गतिविधि को प्रकट करती है। एमआरआई निगरानी के अनुसार, नए घावों को दर्ज करना संभव है या पुराने में साल में 10 बार तक की वृद्धि हो सकती है। यही कारण है कि डीमाइलेटिंग प्रक्रिया की निरंतर गतिविधि का कारक एमएस के निरंतर उपचार की आवश्यकता को निर्धारित करता है। एमएस के नैदानिक ​​​​छूट के दौरान नए लक्षणों की अनुपस्थिति स्थिरीकरण को प्रतिबिंबित नहीं करती है रोग प्रक्रिया, और, अधिक संभावना है, मस्तिष्क के कार्यात्मक रूप से महत्वहीन क्षेत्रों में foci में आवेगों के संचालन में या foci के स्थानीयकरण में स्थूल गड़बड़ी की अनुपस्थिति के कारण! इस संबंध में, मैग्नेविस्ट और ईईजी-वीईपी के साथ एमआरआई करना अनिवार्य है, जो गतिविधि की डिग्री या प्रक्रिया के तेज होने का फैसला करता है (चित्र 1)।

इसी समय, मल्टीपल स्केलेरोसिस की गंभीरता और एमआरआई के अनुसार डिमाइलेटिंग प्रक्रिया द्वारा क्षति की तीव्रता की तुलना केवल 65-70% मामलों में होती है!

डेब्यू के विश्वसनीय रूप से स्थापित निदान की अवधि के दौरान बच्चों में मल्टीपल स्केलेरोसिस का उपचार

जब संक्रमण का पता चलता है (रक्त और मस्तिष्कमेरु द्रव में एक साथ पीसीआर द्वारा पुष्टि की जाती है) एचवीएस (प्रकार I, II, VI), सीएमवी, ईबीवी, दिन में 2 बार ज़ोविराक्स 125-250 मिलीग्राम का अंतःशिरा पाठ्यक्रम आयोजित करने की सलाह दी जाती है। 5-7 दिनों के बाद, एसाइक्लोविर (विराबाइन, एंटीसाइटोमेगालोवायरस इम्युनोग्लोबुलिन) के मौखिक प्रशासन में संक्रमण के बाद।

महत्वपूर्ण मल्टीपल स्केलेरोसिस की शुरुआत में, इम्युनोग्लोबुलिन को 0.4 ग्राम / किग्रा (या 5.0-7.0 मिली) खारा (1: 4) से पतला किया जाता है, हर दूसरे दिन तीन प्रक्रियाएं - प्रति मिनट 15 बूंदें!

IGV अतिसक्रिय पूरक के निषेध द्वारा MS में ऑटोइम्यून प्रक्रिया को दबा देता है। हमारे कई वर्षों के अनुभव के अनुसार, IGV MS की शुरुआत में, विशेष रूप से बच्चों और युवाओं में, और बाद में शुरुआती एक्ससेर्बेशन के दौरान निर्धारित किया जाता है। IGV के लंबे प्रगतिशील पाठ्यक्रम के साथ, वे अप्रभावी हैं।

मानव इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग और विशेष रूप से इम्युनोग्लोबुलिन एम (पेंटाग्लोबिन) से समृद्ध, स्वप्रतिपिंडों की गतिविधि को कम करने और विशेष रूप से टीएनएफए में प्रिनफ्लेमेटरी साइटोकिन्स के उत्पादन को कम करने में मदद करता है।

इम्युनोग्लोबुलिन की शुरूआत सोलु-मेड्रोल 250-500 मिलीग्राम नंबर 3-5 (ईडीएसएस पैमाने पर गंभीरता के आधार पर) के अंतःशिरा प्रशासन के साथ वैकल्पिक होती है, पेनांगिग (एस्पार्कम) की नियुक्ति। एमएस की शुरुआत में, अपने आप को आईवीएच और पल्स थेरेपी तक सीमित करना संभव है, इसके बाद बेंफोटियमिन (मिल्गामा), स्टिमोल - 1 पाउच सुबह में, रोगसूचक चिकित्सा की नियुक्ति के बाद। यदि बच्चों में एमएस की शुरुआत में, मैग्नेविस्ट के साथ एमआरआई के अनुसार, सक्रिय फॉसी, तो पल्स थेरेपी के बाद, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (सिनेक्टेन-डिपो), एंटीकॉन्वेलेंट्स की रखरखाव खुराक निर्धारित की जाती है।

महत्वपूर्ण मल्टीपल स्केलेरोसिस के उपचार के लिए पद्धति

- सोलु-मेड्रोल 250-500-1000 मिलीग्राम IV हर दूसरे दिन नंबर 5, फिर सेनाकटेन-डिपो 0.5-1.0 आईएम सप्ताह में एक बार नंबर 4 (या सोल-मेड्रोल डिपो 20-40 मिलीग्राम हर दूसरे दिन नंबर 3, फिर 40 मिलीग्राम आईएम सप्ताह में एक बार 8 सप्ताह के लिए), संभवतः प्लास्मफेरेसिस 40-50 मिली/किलोग्राम (2-3 उपचार) के संयोजन में।

- एसिलिज़िन 0.5-1.0 आईएम - 3 दिनों के लिए दिन में 1-2 बार, 1.0 आईएम प्रति दिन 1 बार - रात में 7 दिन (एंटी-इंफ्लेमेटरी इंटरल्यूकिन्स को उत्तेजित करता है)।

- एस्परकम 2 टैब। 2 रूबल / दिन दस दिन।

मिल्गामा एक वसा में घुलनशील न्यूरोप्रोटेक्टिव रीमाइलेटिंग विटामिन कॉम्प्लेक्स है जिसमें थायमिन हाइड्रोक्लोराइड (बी 1) - 100 मिलीग्राम, पाइरिडोक्सिन हाइड्रोक्लोराइड (बी 6) - 100 मिलीग्राम, सायनोकोबालामिन हाइड्रोक्लोराइड (बी 12) - 1000 एमसीजी, लिडोकेन - 20 मिलीग्राम, बेंजाइल अल्कोहल होता है। 40 मिलीग्राम।

उत्तेजना के चरण को छोड़ने के बाद थेरेपी (यानी 1-3 महीने के बाद)

Synactena-depot 0.5-1.0 i / m 1 बार प्रति सप्ताह नंबर 8 (या सोलू-मेड्रोल डिपो 40 मिलीग्राम) के चल रहे प्रशासन की पृष्ठभूमि के खिलाफ, निम्नलिखित निर्धारित है:

1) एसेंशियल 1 कैप। 1 महीने के लिए दिन में 2 बार;

2) न्यूरोप्रोटेक्शन: सेमैक्स 0.1%, 2 सप्ताह के लिए दिन में 3 बार नाक में 2 बूँदें, 2 सप्ताह के लिए ब्रेक (ब्रेक के दौरान, थियोसेटम 5.0 iv या सेरेब्रोलिसिन 2.0 आईएम नंबर 10 निर्धारित है)। अगला - थियोसेटम टैबलेट;

3) निकोटीनैमाइड 1 टैब। 2 पी. 1 महीने के लिए भोजन के बाद प्रति दिन।

सहायक देखभाल:

1) एंटीऑक्सिडेंट: एक्टोवैजिन टैबलेट, लिपोइक एसिड, सेलेनियम, स्यूसिनिक एसिड;

2) एंटरोसॉर्बेंट्स (एंटरोसगेल);

3) न्यूरोमिडिन 20 मिलीग्राम 2 पी। प्रति दिन - 2 महीने तक;

5) एल्कर (कार्निटाइन क्लोराइड, एटीपी-लॉन्ग) - 10-12 कैप। 3 पी। - 1-2 महीने।

पिछले 5 वर्षों में, क्लिनिक में विकसित उपचार पद्धति ने 9 लोगों को इलाज की अनुमति दी है प्रगति को स्थिर करने के लिए, 6 लोगों में। एक्ससेर्बेशन की संख्या घटकर 1-2 प्रति वर्ष हो गई। दुर्भाग्य से, 4 लोग (उनमें से 3 लड़कियां) इस प्रक्रिया ने एक प्रगतिशील पाठ्यक्रम लिया।

वर्तमान में, यूक्रेन के INVH AMS के नैदानिक ​​आधार पर FPO DonSMU के बाल चिकित्सा और सामान्य न्यूरोलॉजी विभाग को अंतर्राष्ट्रीय मानक के अनुसार प्रमाणित किया गया है और BEYOND कार्यक्रम के तहत वयस्कों में नैदानिक ​​परीक्षण के लिए 35 यूरोपीय केंद्रों की संख्या में शामिल है। नई खुराक में बीटाफेरॉन और कोपैक्सोन। अध्ययन का समय - 2004-2006। वयस्कों में एमएस में इम्युनोमोड्यूलेटर की नियुक्ति के लिए सामान्य आहार। Betaferon (IFN-α 1b) 8 मिलियन IU, 16 मिलियन IU q/d sc (250 mg), या rebif (IFN-β 1a) 22 mcg (6 मिलियन IU) या 44 mcg (12 मिलियन IU) 3 r ./ सप्ताह एस / सी, या कोपैक्सोन 20 मिलीग्राम दैनिक एस / सी।

हालाँकि, आज दुनिया में बच्चों में बीटाफेरॉन का उपयोग शुरू हो गया है। 2005 में, मैंने न्यूरोलॉजिस्ट (सिडनी, ऑस्ट्रेलिया) की 18वीं अंतर्राष्ट्रीय कांग्रेस में भाग लिया, जहां बच्चों में मल्टीपल स्केलेरोसिस पर एक विशेष सत्र में, 10 से 18 वर्ष की आयु के 39 बच्चों को इंटरफेरॉन बीटा -16 के साथ उपचार का सारांश दिया गया था। जिनका 8 चिकित्सा केंद्रों (अर्जेंटीना, कनाडा - 2 केंद्रों, रूस - 2, तुर्की, संयुक्त राज्य अमेरिका - 2 केंद्रों, जर्मनी - 2) में इलाज किया गया था। सिल्विया टेनेम्बम द्वारा रिपोर्ट की गई। मई 2006 में, न्यूरोलॉजिस्ट की 9वीं अखिल रूसी कांग्रेस में, जहां मैंने भी भाग लिया, वी.एम. स्टूडेनिकिना और ओ.वी. बायकोवा, जिसमें लेखकों ने एमएस के साथ 56 बच्चों पर संयुक्त डेटा प्रस्तुत किया, जिनमें से अधिकांश बीटाफेरॉन के साथ उपचार प्राप्त करते हैं, रेबीफ के साथ छोटा हिस्सा, और कुछ कोपेक्सोन के साथ।

बच्चों में बीटाफेरॉन के उपयोग के कानूनी औचित्य के बारे में संदेश महत्वपूर्ण था। बच्चों में एमएस की समस्या से निपटने वाले प्रमुख रूसी न्यूरोलॉजिस्ट ने बीटाफेरॉन के इलाज के लिए मल्टीपल स्केलेरोसिस के विश्वसनीय निदान वाले रोगियों का चयन किया है, और नए नैदानिक ​​परीक्षणों के लिए एक कार्यक्रम तैयार किया है। कार्यक्रम को रूसी चिकित्सा विज्ञान अकादमी और रूसी संघ के स्वास्थ्य और समाज कल्याण मंत्रालय द्वारा अनुमोदित किया गया था, बच्चों के मुफ्त इलाज के लिए संघीय धन आवंटित किया गया था।

अध्ययन समूह में एमएस की शुरुआत की औसत आयु 11.05 ± 0.69 वर्ष थी, चिकित्सा से पहले एमएस की औसत अवधि 2.91 ± 0.5 वर्ष थी, और चिकित्सा की औसत अवधि 23.75 ± 1.96 महीने थी। उपचार शुरू करने की औसत आयु 6 से 17 वर्ष (13.9 ± 0.7) के बीच थी। उपचार से पहले और अंतिम परीक्षा के समय ईडीएसएस मूल्यों की समग्र गतिशीलता ने औसत स्कोर में 2.65 ± 0.19 से 2.4 ± 0.41 की कमी दिखाई। उपचार से पहले और दौरान सभी रोगियों में एक्ससेर्बेशन की औसत आवृत्ति समय के साथ 3.77 ± 0.52 से 1.55 ± 0.33 तक कम हो गई। गैर-पैरामीट्रिक सहसंबंध विश्लेषण ने केके (केंडल "एस) - 0.758 (पी) के साथ ईडीएसएस पैमाने के अनुसार चिकित्सा की प्रभावशीलता और विकलांगता के प्रारंभिक स्तर के बीच एक महत्वपूर्ण उलटा संबंध दिखाया।< 0,01), то есть чем ниже был уровень инвалидизации у пациента до начала лечения, тем больше была вероятность позитивной терапевтической эффективности, наглядно продемонстрировавший целесообразность जल्द आरंभएमएस वाले बच्चों में इम्यूनोमॉड्यूलेटरी थेरेपी, उनकी उम्र की परवाह किए बिना।

मल्टीपल स्केलेरोसिस के लक्षणात्मक फार्माकोथेरेपी

- स्पास्टिकिटी: सिरदालुद, डैंट्रोलिन, कनवल्सोफिन (डेपाकिन) - हमारी पढ़ाई।

- मूत्राशय की शिथिलता:

क) अनिवार्य आग्रह - ड्रिप्टन (ऑक्सीब्यूटिन);

बी) मूत्र असंयम - ड्रिप्टन;

ग) enuresis - neuromedin (adiuretin एसडी);

घ) मूत्र प्रतिधारण - गैलेंटामाइन (न्यूरोमेडिन)।

- बिगड़ा हुआ समन्वय (गतिभंग): विटामिन बी 6, बेन्फोटियमिन (मिल्गामा) की गोलियां।

- चक्कर आना: फेज़म, थियोसेटम, बीटासेर्क (12 साल बाद)।

- कंपन: मैग्ने-बी6, मिल्गामा, ग्लाइसिन।

- शराब-संवहनी उच्च रक्तचाप के सिंड्रोम के साथ सेफालजिया: डायकार्ब, ग्लिसरीन, मैग्ने-बी6, एल-लाइसिन एसिनेट, मैग्नीशियम सल्फेट 25% 5.0 आई/एम।

- एस्थेनिया, न्यूरोसिस जैसी स्थितियों के साथ: नोफेन, ग्लाइसिन, एडाप्टोल, स्टिमोल।

सक्रिय गतिविधियाँशारीरिक शिक्षा (विशेषकर पैरों पर भार), ठंडे पानी की बौछार, साइकिल चलाना।

- अनुपयोगी दवाएं।

- इंटरफेरॉन-गामा, लैफेरॉन जैसी तैयारी।

- प्लाज्मा हटाने की एक बड़ी मात्रा के साथ प्लास्मफेरेसिस।

- टीकाकरण से परहेज करें।

- इम्यूनोस्टिमुलेंट्स (थाइमालिन, थायमारिन, इचिनेशिया)।

- इम्यूनोसप्रेसेन्ट थेरेपी, स्टेम सेल और उनके एनालॉग्स की शुरूआत से बचना चाहिए।

न्यूरोइम्यूनोलॉजी (डॉक्टरेट शोध प्रबंध कोड (1985) में विशेषज्ञता वाले एक न्यूरोलॉजिस्ट के रूप में: तंत्रिका रोग, इम्यूनोलॉजी और एलर्जी), मैं कह सकता हूं कि यूक्रेन में एमएस वाले बच्चों की संख्या 2005 में यूक्रेन के स्वास्थ्य मंत्रालय को क्षेत्रीय बाल रोग न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा प्रस्तुत आधिकारिक आंकड़ों के अनुसार 48 लोगों से अधिक है। एसईएम की पहचान एमएस के साथ नहीं की जानी चाहिए , लेकिन इस समूह में बस और आपको RS की तलाश करनी होगी!

चूंकि मेरे क्लिनिक में अन्य क्षेत्रों के बच्चे भी देखे जाते हैं (एसईएम के निदान के साथ हमें भेजा जाता है), हम अपने क्षेत्र से यूक्रेन के अन्य क्षेत्रों में डेटा एक्सट्रपलेशन करते हैं और यह बता सकते हैं कि आज देश में 125-150 बीमार बच्चे हैं। एमएस का एक विश्वसनीय निदान। और ये 75-80% मामलों में बच्चे विकलांग हैं (अधिक संभावना है, एक अलग निदान के तहत)। इसके अलावा, वयस्कों में एमएस लगभग 1/3 मामलों में बचपन में मोनोसिम्पटम के साथ शुरू होता है।

कई वर्षों से बच्चों और वयस्कों में एमएस की समस्या से निपटने के बाद, मैं निम्नलिखित का प्रस्ताव करता हूं।

1. यूक्रेन के स्वास्थ्य मंत्रालय के आदेश से, यूक्रेन के प्रत्येक क्षेत्र, क्रीमिया के स्वायत्त गणराज्य और सेवस्तोपोल शहर में बाल चिकित्सा न्यूरोलॉजिस्ट को मल्टीपल स्केलेरोसिस का विश्वसनीय निदान करने में प्रशिक्षित करने के लिए शैक्षिक कार्यक्रम आयोजित करना।

2. एमआरआई विशेषज्ञों के लिए एक विशेष प्रशिक्षण संगोष्ठी आयोजित करें: बच्चों में मल्टीपल स्केलेरोसिस की न्यूरोइमेजिंग।

3. यूक्रेन के स्वास्थ्य मंत्रालय ने उद्देश्यपूर्ण ढंग से ट्यूनिंग कांटे 125 की खरीद की और उन्हें सभी बाल रोग विशेषज्ञों को नि: शुल्क सौंप दिया!

4. बजट निधि की कीमत पर बच्चों की जांच के लिए प्रत्येक एमआरआई केंद्र को मैग्नेविस्ट की आवश्यक राशि आवंटित करें।

6. इन गतिविधियों के बाद, यूक्रेन में एमएस वाले बच्चों की संख्या पर बार-बार महामारी विज्ञान के अध्ययन करें।

7. बच्चों में मल्टीपल स्केलेरोसिस के लिए यूक्रेनी संगठनात्मक, कार्यप्रणाली और उपचार केंद्र का आयोजन करें।

8. आवंटन के लिए एक विशेष कार्यक्रम के आयोजन पर यूक्रेन की सरकार को आवेदन करें बजट निधिविकलांगता को रोकने और ऐसे रोगियों के जीवन को लम्बा करने के लिए आधुनिक इम्युनोमोड्यूलेटिंग एजेंटों के साथ मल्टीपल स्केलेरोसिस वाले बच्चों के उपचार के लिए।


ग्रन्थसूची

1. बायकोवा ओ.वी., स्टडनिक वी.एम., कुज़नेत्सोवा एल.एम., मास्लोवा ओ.आई., बॉयको ए.ए. बच्चों में मल्टीपल स्केलेरोसिस के इम्युनोमोडायलेटरी उपचार की प्रभावशीलता का विश्लेषण // न्यूरोलॉजिस्ट की IX अखिल रूसी कांग्रेस की कार्यवाही। - 2006. - एस। 309-310।

2. गुसेव ई.आई., बॉयको ए.ए. मल्टीपल स्केलेरोसिस: इम्यूनोपैथोजेनेसिस के अध्ययन से लेकर उपचार के नए तरीकों तक। - एम।: प्रांतीय चिकित्सा, 2001. - 128 पी।

3. एव्तुशेंको एस.के., एफिमेंको वी.एन., डेरेवियनको आई.एन. बच्चों और वयस्कों में मल्टीपल स्केलेरोसिस: नैदानिक ​​​​और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग तुलना // यूक्रेनी चिकित्सा पंचांग। - 2000. - वी। 3, नंबर 2। - एस 51-54।

4. एव्तुशेंको एस.के., डेरेवियनको आई.एन. आधुनिक दृष्टिकोणमल्टीपल स्केलेरोसिस के उपचार के लिए: उपलब्धियाँ, निराशाएँ, आशाएँ (II संदेश) // अंतर्राष्ट्रीय न्यूरोलॉजिकल जर्नल। - 2006. - नंबर 2। - एस 23-33।

5. ज़ावलिशिन आई.ए., पेरेसेडोवा ए.वी. मल्टीपल स्केलेरोसिस: रोगजनन और उपचार // अंतर्राष्ट्रीय न्यूरोलॉजिकल जर्नल। - 2005. - नंबर 1। - एस। 12-19।

6. सिल्विया टेनेम्बम, ब्यूनस आयर्स (अर्जेंटीना); ब्रेंडा बानवेल, टोरंटो, ओंटारियो, कनाडा; एलेक्सी बॉयको, मॉस्को, रूस; Merfkure Yeraksou, इस्तांबुल, तुर्की; मार्क फ्रीडमैन, ओटावा, ओंटारियो, कनाडा; एंथनी रोएडर, शिकागो, इलिनोइस, यूएसए; लॉरेन क्रुप, न्यूयॉर्क, यूएसए; डेनिएला रोहल, गोटिंगेन, जर्मनी; लिलियन शेलेंस्की, इरिना एंटोनिविच, बर्लिन, जर्मनी। बच्चों और किशोरों में इंटरफेरॉन बी -1 बी के साथ मल्टीपल स्केलेरोसिस का उपचार VIII कांग्रेस ऑफ वर्ल्ड न्यूरोलॉजी, सिडनी, ऑस्ट्रलिस। — 2005. — 543-547.

7. मल्टीपल स्केलेरोसिस (नैदानिक ​​​​पहलू और विवादास्पद मुद्दे) / एड। ए.जे. टॉल्पसन। - एसपीबी।, 2001. - 436 पी।

बच्चों में मल्टीपल स्केलेरोसिस क्या है -

मुख्य रूप से केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में कई घावों के साथ तंत्रिका तंत्र की पुरानी सूजन संबंधी बीमारी। रोग कम उम्र में शुरू होता है, तीव्रता और छूट के साथ आगे बढ़ता है। कुछ समय पहले तक, यह माना जाता था कि मल्टीपल स्केलेरोसिस की शुरुआत 20-40 वर्ष की आयु में होती है। अधिक में मल्टीपल स्केलेरोसिस की संभावना प्रारंभिक अवस्थासवाल किया, साहित्य में ऐसे मामलों के कुछ ही विवरण थे। वर्तमान में, मल्टीपल स्केलेरोसिस की शुरुआत के लिए समय सीमा बढ़ा दी गई है: 10-59 वर्ष। हाल के वर्षों में, बचपन में और 45 वर्षों के बाद मल्टीपल स्केलेरोसिस की आवृत्ति में वृद्धि की ओर रुझान हुआ है।

बच्चों में मल्टीपल स्केलेरोसिस के क्या कारण/उत्तेजित होते हैं:

मल्टीपल स्केलेरोसिस के एटियोपैथोजेनेसिस पर बड़ी संख्या में अध्ययनों के बावजूद, इसके कारण पूरी तरह से स्पष्ट नहीं हैं। प्रमुख भूमिका इम्यूनोपैथोलॉजिकल तंत्र को सौंपी जाती है। यह माना जाता है कि इम्युनोपैथोलॉजिकल प्रक्रिया (ट्रिगर) को ट्रिगर करने वाले कारक वायरल मूल के होते हैं (खसरा वायरस, एडेनोवायरस, हर्पीज सिम्प्लेक्स वायरस, कण्ठमाला, "धीमी गति से संक्रमण" की भूमिका का संकेत दिया जाता है) और, आनुवंशिक रूप से पूर्वनिर्धारित जीव में हो रहा है एक दोषपूर्ण इम्युनोरेग्यूलेशन सिस्टम, एंटीमाइलिन एंटीबॉडी के गठन का कारण बन सकता है, जिससे माइलिन का विनाश हो सकता है। प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में दोष के कारणों में से एक एंटीजन-पहचान प्रणाली के कार्य का उल्लंघन है, जिसके सक्रियण से विरोधी भड़काऊ साइटोकिन्स (इंटरफेरॉन, ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर, इंटरल्यूकिन -2 - आईएल-) का उत्पादन होता है। 2))।

महामारी विज्ञान के अध्ययन विशेष रूप से बचपन और किशोरावस्था में पर्यावरणीय प्रभावों के मल्टीपल स्केलेरोसिस की प्रवृत्ति में एक महत्वपूर्ण भूमिका की ओर इशारा करते हैं। यह पाया गया है कि जो लोग 15 वर्ष की आयु से पहले एक उच्च जोखिम वाले भौगोलिक क्षेत्र को छोड़ देते हैं, वे अपने मूल स्थानों में रहने वालों की तुलना में कम बार मल्टीपल स्केलेरोसिस से पीड़ित होते हैं। साथ ही, जब 15 वर्ष से अधिक की उम्र में चलते हैं, तो मल्टीपल स्केलेरोसिस विकसित होने का जोखिम उतना ही रहता है, जितना उच्च जोखिम वाले क्षेत्र में रहने पर होता है।

बच्चों में मल्टीपल स्केलेरोसिस के दौरान रोगजनन (क्या होता है?):

के लिए मल्टीपल स्क्लेरोसिससजीले टुकड़े के गठन के साथ माइलिन के प्राथमिक घाव (एक पदार्थ जो तंत्रिका तंतुओं के माइलिन म्यान का निर्माण करता है) के साथ विमुद्रीकरण की प्रक्रिया की विशेषता है। सबसे अधिक बार, सजीले टुकड़े पेरिवेंट्रिकुलर ज़ोन, सेरिबैलम, सेरेब्रल गोलार्द्धों, ऑप्टिक नसों, रीढ़ की हड्डी के पार्श्व और पीछे के डोरियों और मस्तिष्क के तने में पाए जाते हैं। रोग के प्रारंभिक चरण में इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी माइलिन विनाश, ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स में एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम के विनाश, माइटोकॉन्ड्रिया में विनाशकारी परिवर्तन और एस्ट्रोसाइट्स में रेशेदार संरचनाओं की उपस्थिति के संकेत निर्धारित करता है। तंत्रिका ऊतक में परिवर्तन के साथ, संवहनी क्षति भी देखी जाती है: छोटे जहाजों का फैलाव, ठहराव, पेरिवास्कुलर घुसपैठ, प्लेटलेट्स और एरिथ्रोसाइट्स का एकत्रीकरण।

बच्चों में मल्टीपल स्केलेरोसिस के लक्षण:

मल्टीपल स्केलेरोसिस के लक्षण 3 मुख्य विशेषताओं की विशेषता है: निस्टागमस (अनैच्छिक ऑसिलेटरी आई मूवमेंट), स्कैन या धीमा भाषण, जानबूझकर कांपना, और अन्य महत्वपूर्ण लक्षण - ऑप्टिक नसों का प्राथमिक शोष और पेट की सजगता में कमी या अनुपस्थिति, मांसपेशी हाइपोटेंशन . रोग की मुख्य विशेषताओं में निम्नलिखित शामिल हैं: मुख्य रूप से युवा लोग बीमार होते हैं, रोग कालानुक्रमिक रूप से तेज और छूटने की अवधि के साथ आगे बढ़ता है, कम अक्सर प्रगतिशील गिरावट के साथ, कई घावों की उपस्थिति। वृद्ध किशोरों में, रोग अक्सर शुरू होता है अल्पकालिक विकारदृष्टि या अनुमस्तिष्क लक्षण। पर नैदानिक ​​तस्वीरपिरामिड, अनुमस्तिष्क पथ और रीढ़ की हड्डी के पीछे के डोरियों को नुकसान से जुड़े मोटर विकार हावी हैं।

धीरे-धीरे प्रगतिशील पैरापैरेसिस, उच्च रिफ्लेक्स पृष्ठभूमि, रिफ्लेक्सोजेनिक ज़ोन का विस्तार, पैरों और घुटनों के क्लोन, एक्सटेंसर और फ्लेक्सियन दोनों समूहों के पैथोलॉजिकल पैर लक्षण अक्सर देखे जाते हैं। इसी समय, मल्टीपल स्केलेरोसिस को नैदानिक ​​​​पृथक्करण के एक सिंड्रोम की विशेषता है, विशेष रूप से, मोटर क्षेत्र में - यह मोटर विकारों की डिग्री और पिरामिड संकेतों की गंभीरता के बीच समानता का अभाव है।

अनुमस्तिष्क लक्षणों की उपस्थिति मल्टीपल स्केलेरोसिस की शुरुआती अभिव्यक्तियों को इंगित करती है: रोगी अस्थिर होते हैं, वे अपने आंदोलनों को याद करते हैं, कांपते हैं, वे रिवर्स पुश नहीं कर सकते हैं।

संवेदनशीलता विकार सुन्नता, रेंगने की भावना से प्रकट हो सकते हैं, अक्सर वे पहले होते हैं आंदोलन विकार. शुरुआती लक्षण 70-80% रोगियों में कंपन संवेदनशीलता में कमी है। कुछ रोगियों में, मस्कुलो-आर्टिकुलर भावना के उल्लंघन का पता लगाया जा सकता है, जो कुछ मामलों में संवेदनशील गतिभंग की ओर जाता है।

पैल्विक विकार अधिक बार मूत्र असंयम के साथ अनिवार्य आग्रह द्वारा प्रकट होते हैं, कम अक्सर मूत्र प्रतिधारण द्वारा। ये लक्षण केवल कुछ रोगियों में होते हैं और केवल गंभीर रूपों में ही प्रकट होते हैं।

मल्टीपल स्केलेरोसिस के साथ, मानसिक परिवर्तन हो सकते हैं। बच्चों में, मल्टीपल स्केलेरोसिस आमतौर पर धीरे-धीरे शुरू होता है, तीव्र श्वसन संक्रमण से शुरू हो सकता है, तनावपूर्ण स्थिति, अल्प तपावस्था। अक्सर पहला लक्षण एक या दोनों आँखों में दृष्टि में अस्थायी कमी है।

चेहरे की मांसपेशियों के परिधीय पैरेसिस की अभिव्यक्ति के साथ कपाल नसों को प्रभावित कर सकता है, आमतौर पर एक तरफ। अक्सर एक आवर्तक घाव होता है। बच्चों में मल्टीपल स्केलेरोसिस ट्राइजेमिनल न्यूराल्जिया, चक्कर आना, निस्टागमस, डिप्लोपिया के साथ अभिसरण स्ट्रैबिस्मस, गतिभंग द्वारा प्रकट किया जा सकता है। अक्सर, चरम की मांसपेशियों के पैरेसिस की अनुपस्थिति में, पैथोलॉजिकल पैर के संकेतों का पता लगाया जाता है, पेट की सजगता कम हो जाती है और गायब हो जाती है।

बच्चों में मल्टीपल स्केलेरोसिस का निदान:

इस तथ्य के कारण कि बच्चों में, मल्टीपल स्केलेरोसिस आमतौर पर मोनोसिम्प्टोमैटिक रूप से शुरू होता है, निदान बहुत अधिक कठिन होता है। पहले हमले के बाद, एक लंबी छूट अक्सर होती है, और निदान अक्सर तभी किया जाता है जब तंत्रिका तंत्र के एक बहुपक्षीय घाव की विस्तृत तस्वीर के साथ एक उत्तेजना होती है।

हाइलाइट 4 नैदानिक ​​रूपमल्टीपल स्क्लेरोसिस: मस्तिष्कमेरु, रीढ़ की हड्डी, अनुमस्तिष्क, तना, ऑप्टिकतंत्रिका तंत्र के कुछ हिस्सों को नुकसान की प्रबलता पर निर्भर करता है। रोग का प्रकार, उपचार की अवधि, उत्तेजना, उपचार की प्रतिक्रिया, मस्तिष्क में मल्टीपल स्केलेरोसिस की सजीले टुकड़े की घटना की चयनात्मकता व्यक्तिगत है। रोग के समान पाठ्यक्रम और समान लक्षणों वाले दो रोगी नहीं हैं (विशेषकर बच्चों और किशोरों में)।

बच्चों में, वयस्कों की तरह, निदान किया जाता है नैदानिक ​​मानदंड, विश्वसनीय और प्रयोगशाला-पुष्टि मल्टीपल स्केलेरोसिस, साथ ही संभावित और प्रयोगशाला-पुष्टि संभावित मल्टीपल स्केलेरोसिस में अंतर करें। मल्टीपल स्केलेरोसिस के निदान की प्रयोगशाला पुष्टि के लिए, सबसे अधिक जानकारीपूर्ण:

  • एक विपरीत एजेंट (ओम्नेस्कैन, मैग्नेविस्ट) के साथ एमआरआई का उपयोग मस्तिष्क में घावों के संचय का पता लगाना संभव बनाता है, जो रोग के विकास का संकेत दे सकता है। Foci आकार और आकार में भिन्न हो सकते हैं। संचय द्वारा विपरीत माध्यमनए फ़ॉसी में, फ़ॉसी की परिपक्वता की डिग्री स्थापित करने के लिए, प्रक्रिया की गतिविधि का न्याय करना संभव है।
  • मस्तिष्कमेरु द्रव का विश्लेषण। रक्त और मस्तिष्कमेरु द्रव के प्रतिरक्षात्मक मापदंडों में परिवर्तन मल्टीपल स्केलेरोसिस के सक्रिय चरण को इंगित करता है।
  • इम्यूनोलॉजिकल निगरानी। आयोजित सेल अनुसंधान प्रतिरक्षा तंत्रबीमार।
  • सकारात्मक उत्सर्जन टोमोग्राफी का संचालन।
  • विकसित क्षमता का पंजीकरण - प्रवाहकीय तंत्रिका मार्गों की सुरक्षा का आकलन।

बच्चों में मल्टीपल स्केलेरोसिस का उपचार:

दुर्भाग्य से, उपचार पर अभी तक कोई नियंत्रित अध्ययन नहीं हैं। बच्चों में मल्टीपल स्केलेरोसिस. बचपन की विशेषताओं को ध्यान में रखते हुए, वयस्कों के लिए विकसित सामान्य सिद्धांतों के अनुसार मल्टीपल स्केलेरोसिस वाले बच्चों का उपचार किया जाता है। थेरेपी का उद्देश्य एक्ससेर्बेशन को रोकना, बिगड़ने के नए एपिसोड को रोकना और जीवन की गुणवत्ता में सुधार करना है। एक उपचार आहार विकसित करने के लिए, मल्टीपल स्केलेरोसिस में इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रक्रिया के मंचन को ध्यान में रखा जाता है। ऐसे 5 चरण हैं:

स्टेज I- बीमारी के तेज होने से पहले, 2 सप्ताह के लिए। इससे पहले नैदानिक ​​लक्षणउत्तेजना, परिधीय रक्त कोशिकाओं द्वारा सक्रियण साइटोकिन्स (ट्यूमर-ए, इंटरफेरॉन-वाई) के उत्पादन में वृद्धि हुई है;
चरण II - तीव्र अवस्था, 2 सप्ताह नैदानिक ​​​​लक्षणों की शुरुआत के बाद से, यह सीडी 4 और सीडी 8 टी-लिम्फोसाइटों की संख्या में कमी, ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर-ए, इंटरफेरॉन-वाई के उत्पादन में और वृद्धि, और आईएल- के स्तर में वृद्धि की विशेषता है। 2;
चरण III- सबस्यूट चरण (अगले 4-6 सप्ताह) कोशिकाओं द्वारा सक्रिय साइटोकिन्स के उत्पादन में कमी की विशेषता है;
चरण IV- राज्य का स्थिरीकरण;
स्टेज वी- स्थिति में सुधार, विरोधी भड़काऊ साइटोकिन्स के उत्पादन में कमी और इम्युनोकोम्पेटेंट कोशिकाओं की कार्यात्मक गतिविधि का सामान्यीकरण।

बच्चों में, वयस्कों की तरह, मल्टीपल स्केलेरोसिस (,) के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का एक स्पष्ट इम्यूनोसप्रेसिव प्रभाव होता है। ग्लूकोकार्टिकोइड्स का दीर्घकालिक उपयोग 50-80% रोगियों में जटिलताओं के साथ होता है। इनमें बहिर्जात (मुँहासे, हिर्सुटिज़्म, एडिमा, रक्तस्रावी वास्कुलिटिस, धमनी उच्च रक्तचाप, ग्लूकोज सहिष्णुता में कमी, हाइपरलिपिडिमिया, मायोपैथी, ऑस्टियोपोरोसिस, बच्चों में विकास मंदता और यौवन, न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस, ईोसिनोपेनिया, लिम्फोपेनिया, अशांति, आक्रामकता, कभी-कभी मनोविकृति), अधिवृक्क अपर्याप्तता शामिल हैं। , प्रतिरक्षा दमन, "मूक गैस्ट्रोडोडोडेनल" अल्सर, बिगड़ा हुआ घाव पुनर्जनन, हाइपोविटामिनोसिस, टेराटोजेनिक प्रभाव। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि अधिकांश जटिलताएं उपचार योग्य हैं और दवाओं के बंद होने के बाद गायब हो जाती हैं। ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के उपयोग के अपरिवर्तनीय प्रभावों में शामिल हैं: बच्चों में विकास मंदता (1.5 वर्ष से अधिक के लिए ग्लूकोकार्टिकोइड्स का उपयोग करते समय), सबकैप्सुलर मोतियाबिंद (यदि कोई पारिवारिक प्रवृत्ति है), स्टेरॉयड मधुमेह (लोगों को ग्लूकोकार्टिकोइड्स के दीर्घकालिक प्रशासन के साथ होता है) प्रीडायबिटीज के साथ)।

विचार करें कि कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स एक उत्तेजना की शुरुआत से पहले प्रभावी होते हैं और in तीव्र अवधि. एक्ससेर्बेशन की शुरुआत से पहले, कई योजनाओं का उपयोग किया जाता है हार्मोन थेरेपी. प्रेडनिसोलोन के दैनिक मौखिक प्रशासन का उपयोग रखरखाव के लिए खुराक में क्रमिक कमी के साथ 60-100 मिलीग्राम / दिन की खुराक में किया जाता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स सुबह में लिया जाता है, जब दैनिक लय के अनुसार, एक स्वस्थ व्यक्ति, जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, रक्त में इन हार्मोनों का अधिकतम स्तर होता है, और मल्टीपल स्केलेरोसिस वाले रोगी में, यह आंकड़ा न्यूनतम तक पहुंच जाता है।

एक आंशिक आंतरायिक योजना का भी उपयोग किया जाता है - 30-40 दिनों के लिए हर 3 दिनों में एक बार 1.5-2 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर प्रेडनिसोलोन। प्रयोगशाला, पैराक्लिनिकल और नैदानिक ​​​​सकारात्मक गतिशीलता के बाद, दवा को धीरे-धीरे रद्द कर दिया जाता है।

मल्टीपल स्केलेरोसिस वाले किशोरों में, प्रेडनिसोलोन या मिथाइलप्रेडिसिसोलोन के साथ पल्स थेरेपी का उपयोग योजना के अनुसार किया जाता है: 1000 मिलीग्राम दवा हर दूसरे दिन 250 मिलीलीटर खारा में, 3-5 इंजेक्शन के एक कोर्स के लिए, तीव्रता के आधार पर और प्रतिरक्षाविज्ञानी परिवर्तनों की गंभीरता। इस कोर्स के बाद, मौखिक प्रेडनिसोलोन के साथ रखरखाव चिकित्सा (हर दूसरे दिन 5 मिलीग्राम की कमी के साथ 1 मिलीग्राम / किग्रा) या इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शनमेथिलप्रेडनिसोलोन (डेपोमेड्रोल) 80 मिलीग्राम सप्ताह में एक बार 8 सप्ताह के लिए। बच्चों में मल्टीपल स्केलेरोसिस के सबसे तीव्र चरण की राहत के लिए, इसकी सिफारिश की जाती है उच्च खुराककॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (मेथिलप्रेडनिसोलोन 20 मिलीग्राम / किग्रा, अधिकतम खुराक 1 ग्राम प्रतिदिन 3 दिनों के लिए)।

बच्चों में मल्टीपल स्केलेरोसिस के तेज होने के लिए गहन चिकित्सा में, प्रेडनिसोलोन (3-5 मिलीग्राम / किग्रा प्रति दिन 7-10 दिनों के लिए अंतःशिरा में) के संयोजन का उपयोग उम्र-विशिष्ट खुराक पर सैलिसिलेट के साथ किया जाता है, फिर मौखिक प्रेडनिसोलोन निर्धारित किया जाता है (1 मिलीग्राम / किग्रा) खुराक में क्रमिक कमी के साथ।

ACTH (टेट्राकोसैक्टाइड, या) का एक सिंथेटिक एनालॉग मध्यम या अधिक तीव्रता वाले रोगियों के लिए निर्धारित है सौम्य डिग्री, साथ ही ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के साथ उपचार के एक कोर्स के बाद गंभीर उत्तेजना में। Tetracosactide सेरेब्रल रक्त प्रवाह में सुधार करता है और एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम के कार्यात्मक संबंधों को सामान्य करता है। दवा के 1 मिलीलीटर को लगातार 3 दिनों के लिए इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है, फिर 2 दिनों के बाद उसी खुराक पर। उपचार का सामान्य कोर्स: 10-15-20 इंजेक्शन।

प्राथमिक या माध्यमिक प्रगतिशील मल्टीपल स्केलेरोसिस में, साइटोस्टैटिक्स को कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ निर्धारित किया जाता है: एज़ैथियोप्रिन, क्लैड्रिबिन, मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड। हालांकि, व्यक्त किया गया दुष्प्रभावअस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस के दमन से जुड़ी ये दवाएं, कॉर्टिकोस्टेरॉइड-प्रतिरोधी रूपों में उनकी नियुक्ति उचित है मल्टीपल स्क्लेरोसिस. गंभीर, प्रगतिशील बीमारी में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोस्टैटिक्स का संयोजन संभव है।

हाल के वर्षों में, इंटरफेरॉन-पी-एलबी, इंटरफेरॉन- (उपचर्म प्रशासन के लिए 3-1 ए और इंटरफेरॉन- (3-1 ए - इंट्रामस्क्यूलर के लिए) प्रशासन का उपयोग किशोरों में एकाधिक स्क्लेरोसिस के साथ किया गया है। इन दवाओं को हर बार छूट में उत्तेजना को रोकने के लिए निर्धारित किया जाता है दूसरे दिन कई वर्षों तक 8 मिलियन यूनिट की खुराक पर। दवाओं का उपयोग लंबे समय तक, कई वर्षों तक किया जाता है। पैरेंट्रल एडमिनिस्ट्रेशन (इंजेक्शन और साँस लेना), बुखार, सिरदर्द, मायलगिया, एनाफिलेक्सिस, रक्तचाप कम करना, अतालता, क्षिप्रहृदयता के साथ। वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल, पैरेसिस, पक्षाघात हो सकता है, हेमटोपोइजिस के विकार और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र सुस्ती, थकान, भूख न लगना, उल्टी के रूप में कार्य करता है।

इंटरफेरॉन के समान संकेतों के अनुसार, हाल ही में दिखाई दिया एक इम्युनोमोड्यूलेटर - कोपैक्सोन (ग्लैटिरामेर एसीटेट) निर्धारित है। कोपैक्सोन मल्टीपल स्केलेरोसिस में छूट की अवधि को बढ़ाता है, तीव्रता और तीव्रता को कम करता है। दवा को प्रतिदिन 20 मिलीग्राम 1 बार / दिन की खुराक पर, अधिमानतः एक ही समय में, लंबे समय तक दैनिक रूप से प्रशासित किया जाता है। साथ ही, यह संभव है स्थानीय प्रतिक्रियाएं: इंजेक्शन स्थल पर दर्द, सूजन, पर्विल, खुजली; कम बार - घुसपैठ का गठन, भड़काऊ प्रक्रिया, त्वचा शोष, इंजेक्शन स्थल पर फोड़ा।

अंतःशिरा प्रशासन के लिए इम्युनोग्लोबुलिन (इंट्राग्लोबिन, इम्युनोग्लोबुलिन, पेंटाग्लोबिन) का उपयोग इम्यूनोमॉड्यूलेटरी दवाओं के रूप में किया जाता है।

एंटरोसॉर्प्शन के लिए, रोगी के जठरांत्र संबंधी मार्ग में एक सॉर्बेंट (कार्बोलीन, पॉलीपेपन, वौलेन) पेश किया जाता है। शर्बत की खुराक: भोजन से 2 घंटे पहले 0.5 ग्राम / किग्रा। सक्रिय कार्बन, साथ ही सिंथेटिक मैक्रोमोलेक्यूलर यौगिकों पर आधारित शर्बत लागू करें।

चिकित्सा में मल्टीपल स्क्लेरोसिसएंटीऑक्सिडेंट गुणों (गुलाब कूल्हों, नद्यपान, सुनहरी जड़, घोड़े की पूंछ, आदि) के साथ, अंतर्जात ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के उत्पादन को बढ़ाने, लिपिड चयापचय को सामान्य करने की क्षमता रखने वाले फाइटोप्रेपरेशन का उपयोग पाया गया।

कुछ मामलों में, रोगसूचक चिकित्सा का उपयोग लोच (बैक्लोफेन, मिडोकलम) और कंपकंपी (डाइनज़िन, नॉरकिन) को कम करने के लिए भी किया जाता है। कभी-कभी कार्निटाइन को अंतःशिरा में पेश करके मोटर पिरामिड संबंधी विकारों की गंभीरता में कमी प्राप्त करना संभव है।

बौद्धिक-मेनेस्टिक कार्यों में कमी के साथ, सेमैक्स इंट्रानैसली (12 मिलीग्राम / दिन) के साथ उपचार का एक कोर्स निर्धारित है। सेमेक एसीटीएच टुकड़े का सिंथेटिक एनालॉग है, जो हार्मोनल गतिविधि से रहित हेप्टापेप्टाइड है। दवा केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के कार्यों का एक अंतर्जात नियामक है और इसमें न्यूरोमॉड्यूलेटरी और न्यूरोट्रोपिक गतिविधि होती है, और यह एक स्पष्ट नॉट्रोपिक प्रभाव भी देता है।

तंत्रिका तंत्र के प्रवाहकीय मार्गों को नुकसान के स्तर और डिग्री के आधार पर, रणनीति का चयन किया जाता है और प्रभाव का स्थानीयकरण उपचार के दौरान एक्यूप्रेशर, एक्यूपंक्चर, और प्रतिवर्त प्रभावों के आधार पर अन्य विधियों द्वारा निर्धारित किया जाता है।

जटिल चिकित्सा रोग की प्रगति को धीमा कर सकती है, बच्चों और किशोरों की स्थिति में सुधार कर सकती है।

बच्चों में मल्टीपल स्केलेरोसिस की रोकथाम:

मल्टीपल स्केलेरोसिस को रोकने के लिए दीर्घकालिक इम्यूनोमॉड्यूलेटरी थेरेपी का उपयोग किया जाता है, क्योंकि प्राथमिक रोकथाम कार्यक्रम विकास के अधीन हैं।

बच्चों में मल्टीपल स्केलेरोसिस होने पर आपको किन डॉक्टरों से संपर्क करना चाहिए:

न्यूरोलॉजिस्ट

क्या आप किसी बात को लेकर चिंतित हैं? क्या आप बच्चों में मल्टीपल स्केलेरोसिस, इसके कारणों, लक्षणों, उपचार और रोकथाम के तरीकों, बीमारी के पाठ्यक्रम और इसके बाद के आहार के बारे में अधिक विस्तृत जानकारी जानना चाहते हैं? या आपको निरीक्षण की आवश्यकता है? तुम कर सकते हो डॉक्टर के साथ अपॉइंटमेंट बुक करें- क्लिनिक यूरोप्रयोगशालासदैव आपकी सेवा में! सबसे अच्छे डॉक्टरआप की जांच करें, अध्ययन करें बाहरी संकेतऔर लक्षणों के आधार पर रोग की पहचान करने में मदद करें, आपको सलाह दें और आवश्यक सहायता प्रदान करें और निदान करें। आप भी कर सकते हैं घर पर डॉक्टर को बुलाओ. क्लिनिक यूरोप्रयोगशालाआपके लिए चौबीसों घंटे खुला।

क्लिनिक से कैसे संपर्क करें:
कीव में हमारे क्लिनिक का फोन: (+38 044) 206-20-00 (मल्टीचैनल)। क्लिनिक के सचिव डॉक्टर से मिलने के लिए आपके लिए सुविधाजनक दिन और घंटे का चयन करेंगे। हमारे निर्देशांक और दिशाएं इंगित की गई हैं। उस पर क्लिनिक की सभी सेवाओं के बारे में अधिक विस्तार से देखें।

(+38 044) 206-20-00

यदि आपने पहले कोई शोध किया है, डॉक्टर के परामर्श से उनके परिणाम लेना सुनिश्चित करें।यदि अध्ययन पूरा नहीं हुआ है, तो हम अपने क्लिनिक में या अन्य क्लीनिकों में अपने सहयोगियों के साथ आवश्यक सब कुछ करेंगे।

आप? आपको अपने संपूर्ण स्वास्थ्य के प्रति बहुत सावधान रहने की आवश्यकता है। लोग पर्याप्त ध्यान नहीं देते रोग के लक्षणऔर यह न समझें कि ये रोग जानलेवा हो सकते हैं। ऐसे कई रोग हैं जो शुरू में हमारे शरीर में प्रकट नहीं होते हैं, लेकिन अंत में पता चलता है कि दुर्भाग्य से उनका इलाज करने में बहुत देर हो चुकी होती है। प्रत्येक रोग के अपने विशिष्ट लक्षण, विशिष्ट बाहरी अभिव्यक्तियाँ होती हैं - तथाकथित रोग के लक्षण. सामान्य रूप से रोगों के निदान में लक्षणों की पहचान करना पहला कदम है। ऐसा करने के लिए, आपको बस साल में कई बार करना होगा डॉक्टर से जांच कराएंन केवल एक भयानक बीमारी को रोकने के लिए, बल्कि बनाए रखने के लिए भी स्वस्थ मनपूरे शरीर में और पूरे शरीर में।

यदि आप किसी डॉक्टर से कोई प्रश्न पूछना चाहते हैं, तो ऑनलाइन परामर्श अनुभाग का उपयोग करें, शायद आपको अपने प्रश्नों के उत्तर वहाँ मिल जाएँ और पढ़ें सेल्फ केयर टिप्स. यदि आप क्लीनिक और डॉक्टरों के बारे में समीक्षाओं में रुचि रखते हैं, तो अनुभाग में आवश्यक जानकारी खोजने का प्रयास करें। इसके लिए भी रजिस्टर करें चिकित्सा पोर्टल यूरोप्रयोगशालासाइट पर नवीनतम समाचार और सूचना अपडेट के साथ लगातार अप टू डेट रहने के लिए, जो आपको मेल द्वारा स्वचालित रूप से भेजा जाएगा।

समूह से अन्य रोग बच्चे के रोग (बाल रोग):

बच्चों में बेसिलस सेरेस
बच्चों में एडेनोवायरस संक्रमण
आहार अपच
बच्चों में एलर्जी संबंधी डायथेसिस
बच्चों में एलर्जी नेत्रश्लेष्मलाशोथ
बच्चों में एलर्जिक राइनाइटिस
बच्चों में एनजाइना
आलिंद सेप्टल एन्यूरिज्म
बच्चों में एन्यूरिज्म
बच्चों में एनीमिया
बच्चों में अतालता
बच्चों में धमनी उच्च रक्तचाप
बच्चों में एस्कारियासिस
नवजात शिशुओं की श्वासावरोध
बच्चों में एटोपिक जिल्द की सूजन
बच्चों में ऑटिज्म
बच्चों में रेबीज
बच्चों में ब्लेफेराइटिस
बच्चों में हार्ट ब्लॉक
बच्चों में गर्दन की पार्श्व पुटी
मार्फन रोग (सिंड्रोम)
बच्चों में हिर्शस्प्रुंग रोग
बच्चों में लाइम रोग (टिक-जनित बोरेलिओसिस)
बच्चों में लीजियोनेयर्स रोग
बच्चों में मेनियार्स रोग
बच्चों में बोटुलिज़्म
बच्चों में ब्रोन्कियल अस्थमा
ब्रोन्कोपल्मोनरी डिसप्लेसिया
बच्चों में ब्रुसेलोसिस
बच्चों में टाइफाइड बुखार
बच्चों में वसंत ऋतु में सर्दी
बच्चों में चिकनपॉक्स
बच्चों में वायरल नेत्रश्लेष्मलाशोथ
बच्चों में टेम्पोरल लोब मिर्गी
बच्चों में विसरल लीशमैनियासिस
बच्चों में एचआईवी संक्रमण
इंट्राक्रैनील जन्म की चोट
एक बच्चे में आंतों की सूजन
बच्चों में जन्मजात हृदय दोष (सीएचडी)
नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग
बच्चों में रीनल सिंड्रोम (HFRS) के साथ रक्तस्रावी बुखार
बच्चों में रक्तस्रावी वाहिकाशोथ
बच्चों में हीमोफीलिया
बच्चों में हीमोफिलस इन्फ्लुएंजा
बच्चों में सामान्यीकृत सीखने की अक्षमता
बच्चों में सामान्यीकृत चिंता विकार
एक बच्चे में भौगोलिक भाषा
बच्चों में हेपेटाइटिस जी
बच्चों में हेपेटाइटिस ए
बच्चों में हेपेटाइटिस बी
बच्चों में हेपेटाइटिस डी
बच्चों में हेपेटाइटिस ई
बच्चों में हेपेटाइटिस सी
बच्चों में हरपीज
नवजात शिशुओं में हरपीज
बच्चों में जलशीर्ष सिंड्रोम
बच्चों में अति सक्रियता
बच्चों में हाइपरविटामिनोसिस
बच्चों में अतिसंवेदनशीलता
बच्चों में हाइपोविटामिनोसिस
भ्रूण हाइपोक्सिया
बच्चों में हाइपोटेंशन
एक बच्चे में हाइपोट्रॉफी
बच्चों में हिस्टियोसाइटोसिस
बच्चों में ग्लूकोमा
बहरापन (बहरापन)
बच्चों में गोनोब्लेनोरिया
बच्चों में इन्फ्लुएंजा
बच्चों में Dacryoadenitis
बच्चों में Dacryocystitis
बच्चों में डिप्रेशन
बच्चों में पेचिश (शिगेलोसिस)
बच्चों में डिस्बैक्टीरियोसिस
बच्चों में डिस्मेटाबोलिक नेफ्रोपैथी
बच्चों में डिप्थीरिया
बच्चों में सौम्य लिम्फोरिटिक्युलोसिस
एक बच्चे में आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया
बच्चों में पीला बुखार
बच्चों में ओसीसीपिटल मिर्गी
बच्चों में नाराज़गी (जीईआरडी)
बच्चों में इम्युनोडेफिशिएंसी
बच्चों में इम्पेटिगो
आंतों में घुसपैठ
बच्चों में संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस
बच्चों में विचलित सेप्टम
बच्चों में इस्केमिक न्यूरोपैथी
बच्चों में कैम्पिलोबैक्टीरियोसिस
बच्चों में कैनालिकुलिटिस
बच्चों में कैंडिडिआसिस (थ्रश)
बच्चों में कैरोटिड-कैवर्नस फिस्टुला
बच्चों में केराटाइटिस
बच्चों में क्लेबसिएला
बच्चों में टिक-जनित टाइफस
बच्चों में टिक-जनित एन्सेफलाइटिस
बच्चों में क्लोस्ट्रीडियम
बच्चों में महाधमनी का समन्वय
बच्चों में त्वचीय लीशमैनियासिस
बच्चों में काली खांसी
Coxsackie- और बच्चों में ECHO संक्रमण
बच्चों में कंजक्टिवाइटिस
बच्चों में कोरोनावायरस संक्रमण
बच्चों में खसरा
क्लब हाथ
क्रानियोसिनेस्टोसिस
बच्चों में पित्ती
बच्चों में रूबेला
बच्चों में क्रिप्टोर्चिडिज्म
एक बच्चे में क्रुप
बच्चों में सामूहिक निमोनिया
बच्चों में क्रीमियन रक्तस्रावी बुखार (CHF)
बच्चों में क्यू बुखार
बच्चों में लेबिरिंथाइटिस
बच्चों में लैक्टेज की कमी
स्वरयंत्रशोथ (तीव्र)
नवजात शिशु का फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप
बच्चों में ल्यूकेमिया
बच्चों में ड्रग एलर्जी
बच्चों में लेप्टोस्पायरोसिस
बच्चों में सुस्ती एन्सेफलाइटिस
बच्चों में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस
बच्चों में लिम्फोमा
बच्चों में लिस्टेरियोसिस
बच्चों में इबोला
बच्चों में ललाट मिर्गी
बच्चों में कुअवशोषण
बच्चों में मलेरिया
बच्चों में मंगल
बच्चों में मास्टोइडाइटिस
बच्चों में मेनिनजाइटिस
बच्चों में मेनिंगोकोकल संक्रमण
बच्चों में मेनिंगोकोकल मेनिनजाइटिस
बच्चों और किशोरों में मेटाबोलिक सिंड्रोम
बच्चों में मायस्थेनिया ग्रेविस
बच्चों में माइग्रेन
बच्चों में माइकोप्लाज्मोसिस
बच्चों में मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी
बच्चों में मायोकार्डिटिस
बचपन में मायोक्लोनिक मिर्गी
मित्राल प्रकार का रोग
बच्चों में यूरोलिथियासिस (ICD)
बच्चों में सिस्टिक फाइब्रोसिस
बच्चों में ओटिटिस एक्सटर्ना
बच्चों में भाषण विकार
बच्चों में न्यूरोसिस
माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता
अधूरा आंत्र रोटेशन
बच्चों में सेंसोरिनुरल हियरिंग लॉस
बच्चों में न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस
बच्चों में मधुमेह इन्सिपिडस
बच्चों में नेफ्रोटिक सिंड्रोम
बच्चों में नाक से खून आना
बच्चों में जुनूनी बाध्यकारी विकार
बच्चों में प्रतिरोधी ब्रोंकाइटिस
बच्चों में मोटापा
बच्चों में ओम्स्क रक्तस्रावी बुखार (OHF)
बच्चों में Opisthorchiasis
बच्चों में दाद
बच्चों में ब्रेन ट्यूमर
बच्चों में रीढ़ की हड्डी और रीढ़ की हड्डी के ट्यूमर
कान का ट्यूमर
बच्चों में ऑर्निथोसिस
बच्चों में चेचक रिकेट्सियोसिस
बच्चों में तीव्र गुर्दे की विफलता
बच्चों में पिनवॉर्म
तीव्र साइनस
बच्चों में तीव्र हर्पेटिक स्टामाटाइटिस
बच्चों में तीव्र अग्नाशयशोथ
बच्चों में तीव्र पाइलोनफ्राइटिस
बच्चों में क्विन्के की सूजन
बच्चों में ओटिटिस मीडिया (पुरानी)
बच्चों में ओटोमाइकोसिस
बच्चों में ओटोस्क्लेरोसिस
बच्चों में फोकल निमोनिया
बच्चों में पैरेन्फ्लुएंजा
बच्चों में पैराहूपिंग खांसी
बच्चों में पैराट्रॉफी
बच्चों में पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया
बच्चों में पैरोटाइटिस
बच्चों में पेरिकार्डिटिस
बच्चों में पाइलोरिक स्टेनोसिस
बच्चे के भोजन से एलर्जी
बच्चों में फुफ्फुस
बच्चों में न्यूमोकोकल संक्रमण
बच्चों में निमोनिया
बच्चों में न्यूमोथोरैक्स
बच्चों में कॉर्नियल चोट
बढ़ा हुआ अंतःस्रावी दबाव
एक बच्चे में उच्च रक्तचाप
बच्चों में पोलियो
नाक में पॉलीप्स
बच्चों में पोलिनोसिस
बच्चों में अभिघातज के बाद का तनाव विकार
असामयिक यौन विकास
माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स
बच्चों में माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स (एमवीपी)

निदान के तरीकों का इस्तेमाल किया आधुनिक दवाईकई बीमारियों का शुरुआती दौर में ही पता चल जाता है। उनमें से बच्चों में मल्टीपल स्केलेरोसिस जैसी विकृति है। आधुनिक उपकरण, जैसे कि एमआरआई, आपको बीमारी की शुरुआत की गणना करने की अनुमति देते हैं, जिससे प्रक्रिया को धीमा करना संभव हो जाता है जब तक कि यह बच्चे की विकलांगता की ओर नहीं ले जाता।

मल्टीपल स्केलेरोसिस क्या है

"मल्टीपल स्केलेरोसिस" शब्द को एकाग्रता की कमी या विस्मृति में वृद्धि के रूप में नहीं समझा जाना चाहिए। स्केलेरोसिस एक प्रक्रिया है जब किसी अंग के ऊतकों को संयोजी ऊतकों द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है (निशान इस प्रकार के ऊतकों से मिलकर बनता है)। अनुपस्थिति के तहत, इस मामले में, रोग प्रक्रियाओं के विकास के फॉसी की बहुलता को कहा जाता है।

हमारे शरीर की अधिकांश नसें एक तार की तरह होती हैं, जो एक विशेष लिपिड-प्रोटीन संरचना - माइलिन से ढकी होती है। "तार" को मफ्स की तरह माइलिन फाइबर से लटकाया जाता है। उनके बीच की दूरी एक मीटर का लगभग 1 मिलियनवां हिस्सा है। तंत्रिका का म्यान तंत्रिका को अलग करने का कार्य करता है और साथ ही इसके पोषण की प्रक्रिया में भी भाग लेता है। इसके अलावा, इस तरह के "ब्रैड" में नसें तेजी से आवेग का संचालन करती हैं।

एमएस में, स्वयं की प्रतिरक्षा प्रणाली एक ही समय में कई स्थानों पर माइलिन म्यान को नष्ट करना शुरू कर देती है। मुख्य रूप से मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी प्रभावित होती है। फाइबर सूजन हो जाता है, मृत कोशिकाओं को निशान ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है जिसमें माइलिन के गुण नहीं होते हैं। तथाकथित स्क्लेरोटिक सजीले टुकड़े बनते हैं, जो गठित एडिमा के कारण एक दूसरे के साथ विलय कर सकते हैं, तंत्रिका चालन को बाधित कर सकते हैं।

मल्टीपल स्केलेरोसिस के कई रूप हैं, धीरे-धीरे और लगातार बढ़ने से लेकर रुक-रुक कर बढ़ने वाले रूप में, रोग के दो क्रमिक अभिव्यक्तियों के बीच सुधार दिखा रहा है। रोग के कारण स्पष्ट नहीं हैं, और वर्तमान में ऐसा कोई उपचार नहीं है जो एमएस को पूरी तरह से समाप्त कर दे, और उपलब्ध चिकित्सा उपायों का उद्देश्य मुख्य रूप से जितना संभव हो सके प्रगति को धीमा करना है, रोगी के जीवन की गुणवत्ता को हर संभव तरीके से संरक्षित करना है।

किशोरावस्था में मल्टीपल स्केलेरोसिस


आमतौर पर लोग 30-40 साल बाद मल्टीपल स्केलेरोसिस के बारे में बात करते हैं, हालांकि, दुर्भाग्य से, एक प्रारंभिक रूप भी है। 20 साल की उम्र से शुरू होने वाली बीमारी (यानी पूरी ताकत से सामने आती है) प्रकट होती है। इसका मतलब है कि तंत्रिका संबंधी विकारों की ओर जाने वाली प्रक्रिया 6-8 साल पहले यानी 12-14 साल की उम्र में शुरू हुई थी।

इसलिए, जब कुछ लक्षण दिखाई देते हैं, तो आपको चिंता करना शुरू कर देना चाहिए। आमतौर पर, बारह वर्ष की आयु में बच्चों को मल्टीपल स्केलेरोसिस का निदान नहीं किया जाता है - लक्षण अन्य बीमारियों की अभिव्यक्तियों के लिए गलत होते हैं।

लड़कों की तुलना में लड़कियों में मल्टीपल स्केलेरोसिस अधिक आम है। भौगोलिक अक्षांश पर भी निर्भरता है: भूमध्य रेखा से जितना दूर होगा, घटना उतनी ही अधिक होगी।

लक्षणों की विशेषताएं

यह आमतौर पर बच्चों में इस तथ्य से शुरू होता है कि बच्चा अपनी आंखों के सामने "मक्खियों" की शिकायत करता है। रंग धारणा का लुप्त होना प्रकट हो सकता है, वस्तुओं की आकृति की स्पष्टता का नुकसान - यह सब एक नेत्र रोग विशेषज्ञ की ओर मुड़ता है, जो गलती से रेट्रोबुलबार न्यूरिटिस के लिए एमएस की अभिव्यक्तियों को लेता है। हालांकि, अगर बिना किसी स्पष्ट कारण के आंदोलनों का उल्लंघन या अत्यधिक लंबे समय तक हंसमुख मूड है, तो हम कह सकते हैं कि ये स्केलेरोसिस के पहले लक्षण हैं।

बच्चों में मल्टीपल स्केलेरोसिस भी निम्नलिखित लक्षणों का कारण बनता है (वे तुरंत प्रकट नहीं हो सकते हैं और सभी नहीं):

  • अपर्याप्त रूप से उच्च आत्माएं, इसके बाद अवसाद या हिस्टीरिकल दौरे की अवधि;
  • लड़खड़ाती चाल;
  • ऐंठन सिंड्रोम, मांसपेशियों के विभिन्न भागों को कवर करना;
  • भाषण विकार - शब्दों का उच्चारण एक पंक्ति में नहीं, बल्कि अलग से किया जाता है;
  • शरीर का अस्थायी पक्षाघात (सौभाग्य से, क्षणिक)।

बच्चों में एमएस का निदान

यदि लक्षण दिखाई देते हैं, तो चुंबकीय अनुनाद टोमोग्राफ पर बार-बार परीक्षा से गुजरना आवश्यक है। मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी का एमआरआई एक उच्च-रिज़ॉल्यूशन छवि प्रदान करता है, जो आपको एक मिलीमीटर के अंशों से लेकर आकार में स्केलेरोटिक सजीले टुकड़े की विस्तार से जांच करने की अनुमति देता है।

"मल्टीपल स्केलेरोसिस" के निदान की पुष्टि की जाती है यदि कम से कम दो ऐसे सजीले टुकड़े पाए जाते हैं, जबकि गतिकी में (अर्थात, दूसरी परीक्षा के दौरान) वे आकार में वृद्धि करते हैं या रोग प्रक्रिया के विकास का एक नया फोकस प्रकट होता है।

उपचार की विशेषताएं


कई डॉक्टर रोग के प्रारंभिक चरण में बच्चों के लिए इम्युनोग्लोबुलिन निर्धारित करना पसंद करते हैं। भारी रासायनिक एजेंटों के साथ मल्टीपल स्केलेरोसिस वाले किशोर के विकासशील जीव को "बम" करना अवांछनीय है। एकाधिक स्क्लेरोसिस के इलाज के लिए उपयोग की जाने वाली कुछ दवाएं गंभीर होती हैं दुष्प्रभावजो बचपन और किशोरावस्था में खतरनाक हो सकता है।

विश्व स्वास्थ्य संगठन मल्टीपल स्केलेरोसिस के इलाज के रूप में सिफारिश करता है। एमएस में इम्युनोग्लोबुलिन को बहुमत की उम्र से पहले बच्चों को सबसे अच्छा प्रशासित किया जाता है। वे माइलिन को नष्ट करने वाली भड़काऊ प्रक्रिया को कम करने के लिए NSAIDs (गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं) के समूह से दवाओं के साथ हैं।

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड हार्मोनल एजेंटों की मदद से बच्चों, साथ ही वयस्कों में उत्तेजना को हटा दिया जाता है। विशेष रूप से गंभीर मामलों में, प्लास्मफेरेसिस निर्धारित किया जा सकता है - एक रक्त शोधन प्रक्रिया।

एकाधिक स्क्लेरोसिस वाले बच्चे की देखभाल करने की विशेषताएं

कई डॉक्टरों का मानना ​​है कि इलाज के दौरान इम्युनिटी में गिरावट के कारण बच्चे को सामान्य जीवनशैली से अलग कर देना चाहिए ताकि उसका विकास न हो। संक्रामक रोग. यह समाधान पूरी तरह से सही नहीं है मनोवैज्ञानिक बिंदुनज़र।

साथियों से स्कूल से कटे हुए किशोर को पूरा नहीं मिलेगा सामाजिक अनुकूलन. इसके अलावा, यह अवांछनीय है संक्रमणकालीन आयुजब एक बच्चा पहले से ही इतनी तीव्रता से अकेलापन महसूस करता है। अलगाव के कारण हीनता की भावना बच्चे के मानस पर प्रतिकूल प्रभाव डालेगी।

फिर भी, बच्चे को इस तथ्य के लिए तैयार करना आवश्यक है कि वह गंभीर रूप से बीमार है और बीमारी की शुरुआत के साथ उसका जीवन अपरिवर्तनीय रूप से बदल जाएगा। उद्देश्यपूर्ण ढंग से निर्धारित दवाएं लेना और भौतिक चिकित्सा उपायों की उपेक्षा नहीं करना आवश्यक होगा।

रोग का कारण स्थापित नहीं किया गया है, और यह आत्म-विनाश (ऑटोइम्यूनाइजेशन) की प्रक्रिया पर आधारित है, जिसमें कई foci में अक्षतंतु के माइलिन म्यान उजागर और विघटित होते हैं। बच्चों में मल्टीपल स्केलेरोसिस धीरे-धीरे विकसित होता है, कभी-कभी कम हो जाता है। प्रारंभिक चरण में लक्षण मिट जाते हैं और निदान मुश्किल होता है।

विस्तारित अवस्था में, सर्दी से पीड़ित होने के बाद, कई गिलास गर्म तरल पीने, हाइपोथर्मिया, तनाव, दांत निकालना, एक घूंघट और दोहरी दृष्टि दिखाई दे सकती है, पेशाब करने में कठिनाई, कब्ज, दर्द, त्वचा पर रेंगने की संवेदनाएं, असंतुलन, "दलिया" मुंह में, आंखों में उतार-चढ़ाव, मांसपेशियों की ताकत का कमजोर होना और स्वैच्छिक आंदोलन के दौरान मांसपेशियों का कांपना।

भविष्य में, उपचार की अप्रभावीता के साथ, बेडसोर्स, सीमित संयुक्त गतिशीलता, अंगों की मात्रा में कमी, हड्डियों की नाजुकता और नाजुकता में वृद्धि दिखाई दे सकती है। एमएस वाले लोगों को काम पर और घर पर समस्या हो सकती है।

यह रोग लगभग 50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों को प्रभावित नहीं करता है, इसलिए इसे युवा और अपेक्षाकृत युवा लोगों की बीमारी माना जा सकता है। अक्सर, बीमारी की शुरुआत से 10 साल बाद, केवल 50% रोगियों में स्वतंत्र रूप से स्थानांतरित करने की क्षमता होती है।

रोग का निदान अभी भी प्रतिकूल है, लेकिन शायद स्टेम सेल प्रत्यारोपण रोग की तस्वीर को बेहतर के लिए बदल देगा।

मल्टीपल स्केलेरोसिस (एमएस) एक ऑटोइम्यून डिसऑर्डर है जो कई घावों के विघटन की विशेषता है, जो अक्सर रीढ़ की हड्डी, मस्तिष्क स्टेम, सेरिबैलम, सेरेब्रल गोलार्द्धों और ऑप्टिक नसों में होता है। भविष्य में, इन असंख्य (बिखरे हुए) foci को परिवर्तित ऊतक द्वारा बदल दिया जाता है। रोग के विकास को एक पुरानी पैरॉक्सिस्मल-प्रोग्रेडिएंट (लैटिन "प्रो-ग्रेडियर" - आगे जाने के लिए) पाठ्यक्रम की विशेषता है।

दुनिया में एमएस के साथ लगभग 30 लाख लोग हैं, और इन पीड़ितों में महत्वपूर्ण रूप से हैं अधिक महिलाएंपुरुषों की तुलना में 3:1 के अनुपात में। रोगियों की आयु 16 से 50 वर्ष के बीच होती है। रोग लगभग 16 से पहले कभी नहीं होता है और बहुत कम ही - 50 के बाद। समय पर छूट (कमजोर होने) का एक बड़ा दायरा हो सकता है।

एटियलजि अस्पष्ट है, और रोग के प्रेरक एजेंट का प्रश्न खुला रहता है। आज तक, रोग बहुक्रियात्मक है, और यह माना जाता है कि आनुवंशिकता, भौगोलिक स्थिति और किसी भी वायरस की उपस्थिति इसके मूल में भाग ले सकती है।

रोग शरीर को कैसे प्रभावित करता है?

रोग चरणों में विभाजित है:

  1. प्रारंभिक;
  2. तैनात;
  3. देर।

रोग व्यक्तिगत लक्षणों के साथ शुरू होता है, उदाहरण के लिए, यह हो सकता है: पैरापैरेसिस (हाथों या पैरों की मांसपेशियों की ताकत का कमजोर होना), रेट्रोबुलबार न्यूरिटिस (दृश्य हानि)। प्रारंभिक चरण में लक्षण मिट जाते हैं और निदान मुश्किल होता है। विस्तारित चरण में, प्राथमिक, माध्यमिक और तृतीयक लक्षणों को प्रतिष्ठित किया जाता है।

सबसे आम प्राथमिक लक्षणों में शामिल हैं:

  • पिरामिड विकारों को मोटर फ़ंक्शन की सीमा या हानि द्वारा दर्शाया जाता है। जब एक न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा जांच की जाती है, तो रोगी बबिंस्की रिफ्लेक्स (पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्स में से एक) दिखा सकता है, जो इस तथ्य में प्रकट होता है कि जब पैर का एकमात्र स्ट्रोक होता है, तो अनैच्छिक विस्तार होता है अँगूठापैर।
  • अनुमस्तिष्क विकारों को आंदोलनों और संतुलन के बिगड़ा समन्वय द्वारा दर्शाया जाता है, "नशे में" चाल, भाषण की गति को धीमा करना और शब्दांशों में शब्दों का उच्चारण; उनके अपहरण के दौरान नेत्रगोलक का फड़कना, मनमानी उद्देश्यपूर्ण कार्रवाई के दौरान हाथों का कांपना और अकड़ना। उदाहरण के लिए, कंपकंपी तब बढ़ जाती है जब आप अपनी आँखें बंद करके नाक के सिरे पर अपनी उंगली डालने की कोशिश करते हैं (इरादे कांपना)।
  • संवेदी गड़बड़ी लगभग उतनी ही सामान्य है जितनी कि आंदोलन की गड़बड़ी। प्रारंभिक अवधि में, यह "क्रॉलिंग क्रॉल" जैसा दिखता है, माइलिन शीथ के और विनाश के साथ, यह गले में धब्बे को छूने पर सुन्नता की भावना के रूप में व्यक्त किया जाता है।
  • दृष्टि क्षीणता बदलती डिग्रीगुरुत्वाकर्षण।
  • मामूली सुनवाई हानि।
  • पैल्विक अंगों के कार्य का महत्वपूर्ण नुकसान।

द्वितीयक लक्षण शरीर द्वारा चल रहे उपचार के प्रति प्रतिक्रिया न करने के कारण होते हैं। इनमें शामिल हैं: बेडसोर, हड्डियों की नाजुकता और नाजुकता, मूत्र पथ के संक्रमण, ऊतकों के बिगड़ा हुआ ट्राफिज्म (पोषण), अंगों का संकुचन (कठोरता)।

तृतीयक लक्षणों में मनोवैज्ञानिक, पेशेवर, सामाजिक, वैवाहिक समस्याएं शामिल हैं।

पर देर से मंचरोगियों का एक महत्वपूर्ण अनुपात (50-80%) अब स्वतंत्र रूप से आगे नहीं बढ़ सकता है, विकलांग हैं और एक विकलांगता समूह है।

इस विकृति विज्ञान में मानसिक विकारों का प्रतिनिधित्व निम्न द्वारा किया जाता है:

  1. प्रभावशाली विकार (अवसाद, शायद ही कभी उत्साह);
  2. न्यूरोसिस जैसे विकार;
  3. मानसिक कार्य में कमी।

निदान

अंतिम निदान केवल एक न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा किया जा सकता है, और यदि आवश्यक हो, तो वह पारंपरिक लोगों के अलावा, अतिरिक्त परीक्षा विधियों का सहारा लेता है।

पारंपरिक तरीके:

  1. न्यूरोलॉजिस्ट परीक्षा;
  2. चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई);
  3. इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफी (ईईजी)।
  4. प्रयोगशाला परीक्षण, जिसमें स्पाइनल टैप लेना और रक्त परीक्षण शामिल हैं।

पुरानी बीमारी

मल्टीपल स्केलेरोसिस एक पुरानी बीमारी है जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के कुछ हिस्सों को प्रभावित करती है - मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी। रोग प्रतिरक्षा प्रणाली की खराबी से जुड़ा है, अधिक सटीक रूप से, यह प्रकृति में ऑटोइम्यून है। स्क्लेरोटिक परिवर्तनों के विकास का कारण प्रतिरक्षा कोशिकाओं द्वारा सक्रिय एक भड़काऊ प्रक्रिया है, जिसके परिणामस्वरूप तंत्रिकाओं के माइलिन म्यान को विभिन्न आकारों के संयोजी (निशान) ऊतक द्वारा बदल दिया जाता है। तंत्रिका तंतुओं पर सजीले टुकड़े बनते हैं, जो तंत्रिका आवेगों के प्रवाहकत्त्व को बाधित करते हैं। मस्तिष्क विभिन्न प्रक्रियाओं के प्रबंधन की दक्षता खो देता है, जिसे व्यक्त किया जा सकता है, उदाहरण के लिए, स्वैच्छिक आंदोलनों की कठिनाई या संवेदनशीलता में कमी।

कुछ कारक मल्टीपल स्केलेरोसिस के विकास को भड़का सकते हैं:

  • वंशानुगत प्रवृत्ति,
  • तनावपूर्ण स्थितियां,
  • संक्रामक रोग,
  • विटामिन डी की कमी।

यह बीमारी काफी आम है, और 15-40 साल की महिलाएं और लड़कियां (अगर हमारा मतलब बच्चे से है) अधिक बार बीमार पड़ते हैं। एक नस्लीय पैटर्न की भी पहचान की गई थी। इसलिए, यूरोपीय लोग अन्य जातियों के लोगों की तुलना में अधिक बार बीमार पड़ते हैं। शरीर में विटामिन डी की कमी के साथ संबंध का भी अध्ययन किया गया है।

रोग धीरे-धीरे विकसित होता है। सबसे पहले, अभिव्यक्तियाँ हल्की होती हैं। यह इस तथ्य के कारण है कि मस्तिष्क की अक्षुण्ण तंत्रिका कोशिकाएं एक निश्चित समय के लिए प्रभावित क्षेत्रों के काम की भरपाई करती हैं।

जब क्षति की डिग्री 50% तक पहुंच जाती है, तो पहली प्रारंभिक नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ दिखाई देती हैं:

  • दृष्टि क्षीण होती है - दर्द और दोहरी दृष्टि,
  • कमजोर मांसपेशियां
  • त्वचा की संवेदनशीलता में कमी
  • आंदोलनों का बिगड़ा हुआ समन्वय
  • उंगलियों की झुनझुनी और सुन्नता महसूस करें।

रोग की प्रगति के साथ, बच्चे में अन्य लक्षण और विशेषताएं होती हैं: थकान, ऐंठन और मांसपेशियों में दर्द, अंगों का अधूरा पक्षाघात या पक्षाघात। चेहरे की नसें, आंत्र और मूत्राशय खाली करने की मनमानी में गड़बड़ी, बौद्धिक गड़बड़ी और भावनात्मक विकार (अवसाद और उत्साह की स्थिति में परिवर्तन)। कमरे में तापमान बढ़ाना या गर्म पानी से नहाना और स्नान करना बीमारी के हमले को ट्रिगर कर सकता है।

मल्टीपल स्केलेरोसिस के सटीक निदान के लिए, यह आवश्यक है:

  • एक महीने के अंतराल के साथ एक दिन तक चलने वाले मल्टीपल स्केलेरोसिस के प्रकट होने के कम से कम दो मामलों की उपस्थिति।
  • चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग ने स्केलेरोसिस के फॉसी की पहचान की, यानी विमुद्रीकरण के क्षेत्र।
  • इसके अलावा, एक प्रतिरक्षाविज्ञानी रक्त परीक्षण या इलेक्ट्रोमोग्राफी किया जाना चाहिए। लगभग 25% मामले सौम्य हैं। रोगी पर्याप्त रूप से लंबी अवधि के लिए क्रियाशील रहते हैं। 10% मामलों में, विकलांगता 5 साल के भीतर हो सकती है।

आज तक, इस बीमारी का उपचार अभी भी रोगसूचक है, क्योंकि सार्वभौमिक उपायपैथोलॉजी अभी तक नहीं मिली है। दो प्रकार के उपचार होते हैं, जो रोग के रूप पर निर्भर करते हैं:

  • एक उत्तेजना के दौरान उपचार: कोर्टिसोन और एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन की सिफारिश की जाती है
  • सुधार की अवधि के दौरान उपचार तंत्रिका कोशिकाओं को उनके कार्यों को बहाल करने में मदद करने के साथ-साथ मस्तिष्क को प्रतिरक्षा प्रणाली के हमले से बचाने के लिए किया जाता है। ये दवाएं हैं जैसे साइक्लोस्पोरिन ए, मेथोट्रेक्सेट, अज़ैथियोप्रिन, इम्युनोग्लोबुलिन, आदि।

मल्टीपल स्केलेरोसिस के लिए चिकित्सीय व्यायाम

बच्चों में मल्टीपल स्केलेरोसिस वर्तमान में एक लाइलाज बीमारी है जो युवा और वयस्कों दोनों को प्रभावित कर सकती है। आमतौर पर यह रोग पंद्रह से चालीस साल के लोगों में सबसे आम है। यह रोग रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क के माइलिन म्यान को प्रभावित करता है।

एकाधिक स्क्लेरोसिस वाले लोगों को समय के साथ चलना बहुत मुश्किल हो जाता है। समन्वय गंभीर रूप से बिगड़ा हुआ है। कमजोरी और थकान होती है। इस संबंध में, शरीर की देखभाल के लिए, डॉक्टर सलाह देते हैं कि रोगी जितनी बार संभव हो विशेष प्रकाश जिम्नास्टिक में संलग्न हों।

चूंकि इस निदान के साथ, रोगियों की गतिशीलता में गिरावट के विभिन्न चरण हो सकते हैं, सभी प्रकार के समूहों के लिए प्रक्रियाओं का वर्णन नीचे किया जाएगा। सूची की समीक्षा करें और उन अभ्यासों को चुनें जो आपको सूट करते हैं।

हालांकि, ये जोड़तोड़ उन लोगों के लिए अभिप्रेत हैं जो अभी भी संयुक्त गतिशीलता में सुधार करने के लिए उन्हें अपने दम पर प्रदर्शन कर सकते हैं।

ये प्रक्रियाएं एक्ससेर्बेशन के बीच की अवधि को लम्बा खींचती हैं और रोग की प्रगति को धीमा कर देती हैं, क्योंकि तंत्रिका तंत्र के प्रभावित क्षेत्रों में सेलुलर चयापचय को उत्तेजित किया जाता है। परिणाम संवेदनशीलता में उल्लेखनीय वृद्धि है।

तो अंगों की विकृति से बचने के लिए और मांसपेशियों, जोड़ों और रंध्र की क्षमताओं में सुधार करने के लिए, जिमनास्टिक बस अनिवार्य है। इन अभ्यासों को धीरे-धीरे, धीरे-धीरे किया जाना चाहिए। अन्यथा, रोगी अनुभव कर सकता है अवांछनीय परिणाम. निष्पादन के समय के लिए, सब कुछ व्यक्तिगत है। रोगी को असुविधा की पहली उपस्थिति से पहले प्रक्रिया को पूरा करना चाहिए। व्यायाम की शुरुआत में, आपको दिन में पांच बार से अधिक नहीं करने की आवश्यकता है। गति मध्यम होनी चाहिए। समय के साथ, दोहराव और गति की संख्या को थोड़ा बढ़ाया जा सकता है। नतीजतन, इन अभ्यासों को 10 बार दर्द रहित तरीके से करना होगा।

गर्दन के लिए चिकित्सीय व्यायाम

जिम्नास्टिक शुरू करने से पहले, आपको एक आरामदायक स्थिति लेने की जरूरत है। अधिमानतः बैठे। लेकिन, अगर बैठना असहज है, तो, सिद्धांत रूप में, आप लेट सकते हैं। आराम करो और अपने कंधों को छोड़ दो। अपना सिर सीधा रखें। अपने सिर को धीरे से पीछे झुकाएं। इस मामले में, आपको कंधे के ब्लेड को एक साथ लाने की जरूरत है। फिर धीरे-धीरे अपने सिर को आगे की ओर नीचे करें। आपको यह देखने की जरूरत है कि सिर कहां मुड़ता है। हम इसे छाती तक कम करते हैं जब तक कि यह बंद न हो जाए। उसके बाद, हम सिर को फिर से शुरुआती स्थिति में ठीक करते हैं।

जितना हो सके अपने सिर को दाईं ओर झुकाएं। अपने कान से अपने कंधे तक पहुंचने की कोशिश करें। फिर धीरे-धीरे अपने सिर को बाईं ओर तब तक झुकाएं जब तक कि वह रुक न जाए। या आप इसे कैसे प्राप्त करते हैं।

फिर धीरे-धीरे अपने सिर को जितना हो सके दायीं ओर मोड़ें। जिस दिशा में आपका सिर घूम रहा है, उस पर अपनी नजर रखें। साथ ही धीरे-धीरे अपने सिर को बाईं ओर मोड़ें।

भविष्य में, जब आप सहज हों, तो अपनी हथेलियों से अतिरिक्त भार के रूप में विपरीत दिशा में दबाने का प्रयास करें। यदि इन अभ्यासों के दौरान: चक्कर आना, मतली या दर्द होता है, तो प्रक्रिया को तुरंत रोक दिया जाना चाहिए और सलाह के लिए अपने डॉक्टर से संपर्क करें।

वैसे, मल्टीपल स्केलेरोसिस के निदान के साथ, अपना सिर नीचे करते समय, आपको ऐसा महसूस हो सकता है जैसे आपको बिजली का झटका दिया गया हो। यह ठीक है। ज्यादातर मरीजों में ऐसा होता है।

हाथों के लिए चिकित्सीय जिम्नास्टिक

सबसे पहले आपको लेटने की जरूरत है। हम एक हाथ से व्यायाम करते हैं, और फिर दूसरे हाथ से दोहराते हैं। अपना हाथ लंबवत उठाएं। कंधा बिस्तर से उतरना चाहिए। फिर अपने हाथ को जितना हो सके पीछे की ओर करें। यह वांछनीय है कि वह उस सतह को छू सके जिस पर आप लेटे हैं। थोड़ी देर के बाद धीरे-धीरे हाथ वापस लौटा दें। अपने कंधे से बिस्तर को छूने की कोशिश करें। हाथ को साइड में तब तक घुमाना चाहिए जब तक कि वह सिर को न छू ले। फिर हम प्रारंभिक स्थिति में लौट आते हैं।

उंगलियों के लिए चिकित्सीय जिम्नास्टिक

बैठने या खड़े होने के दौरान इन आंदोलनों को करना अधिक सुविधाजनक होता है। अपनी उंगलियों को आपस में दबाकर अपनी हथेली को पकड़ें। फिर अपनी सभी अंगुलियों को जितना हो सके साइड में फैलाने की कोशिश करें। उसके बाद हम प्रारंभिक स्थिति में लौट आते हैं। अब अपनी उंगलियों को अपने अंगूठे से दबाते हुए मुट्ठी में बंद कर लें। जितना हो सके निचोड़ने की कोशिश करें। हम अपनी उंगलियों को साफ करने के बाद।

पैर की उंगलियों के लिए चिकित्सीय जिम्नास्टिक

व्यायाम शुरू करने के लिए बैठें या लेटें। अपनी उंगलियों को जितना हो सके दूर-दूर तक फैलाने की कोशिश करें। फिर हम उन्हें वापस लाते हैं। पंजों को आगे की ओर झुकाने के बाद पैर को दबाएं। फिर हम अपनी उंगलियों को विपरीत दिशा में अधिकतम करने की कोशिश करते हैं। हम पैरों और बाहों के साथ एक ही जोड़तोड़ करते हैं, सभी जोड़ों को झुकाते और झुकाते हैं।

निवारण

मुख्य बात शासन का सख्त पालन है। नींद पूरी और आठ घंटे की होनी चाहिए। खाना-पीना ज्यादा गर्म नहीं होना चाहिए। आपको प्रतिदिन व्यायाम चिकित्सा (व्यायाम चिकित्सा) करनी चाहिए, विभिन्न प्रकार की बुरी आदतों का त्याग करना चाहिए; सार्स से सावधान रहें और अधिक काम, दूसरों के साथ संघर्ष से बचें। कुछ डॉक्टर अच्छे पुराने मछली के तेल को नहीं भूलने की सलाह देते हैं। हमारे देश में, उपचार, एक नियम के रूप में, विशेष क्लीनिकों में नहीं, बल्कि सामान्य न्यूरोलॉजिस्ट में किया जाता है। मरीजों को उपस्थित चिकित्सक की नियुक्तियों का सख्ती से पालन करना चाहिए और यदि संभव हो तो शरीर को स्थिर छूट की स्थिति में रखना चाहिए।

उपचार में शामिल हो सकते हैं:

  • उत्तेजना की गंभीरता को कम करने के लिए हार्मोन थेरेपी;
  • इंटरफेरॉन की तैयारी;
  • रक्त की मदद से शरीर को साफ करने के लिए प्लास्मफेरेसिस।

रोगसूचक चिकित्सा में एंटीडिपेंटेंट्स, नॉट्रोपिक्स, विटामिन, वैसोडिलेटर्स की नियुक्ति शामिल है। फिजियोथेरेपी, मालिश, मनोचिकित्सा का उपयोग किया जाता है।

पुनर्वास प्रक्रिया का उद्देश्य रोगी की यथासंभव लंबे समय तक काम करने की क्षमता को बनाए रखना है। बहाल करते समय, एक अंतःविषय दृष्टिकोण की विधि का उपयोग किया जाता है, और विशेषज्ञों की टीम में, न्यूरोलॉजिस्ट के अलावा, एक व्यायाम चिकित्सा पद्धति विशेषज्ञ, एक भाषण चिकित्सक, एक न्यूरोसाइकोलॉजिस्ट, एक फिजियोथेरेपिस्ट और एक पोषण विशेषज्ञ शामिल होते हैं। सामाजिक सेवाओं के प्रतिनिधियों और एमएस समुदाय, रोगी के दोस्तों और रिश्तेदारों की भागीदारी भी आवश्यक है।

एक सफल पुनर्वास प्रक्रिया में रोगी को स्वयं गतिविधि के विषय के रूप में शामिल करना चाहिए। उसे बीमारी, उपचार के तरीके और भविष्य के पूर्वानुमान के बारे में सारी जानकारी प्रदान करके इसे सुगम बनाया जा सकता है। सभी विशेषज्ञों की भागीदारी के साथ एक व्यक्तिगत पुनर्वास कार्यक्रम बनाने से रखरखाव चिकित्सा की प्रभावशीलता बढ़ जाती है। मल्टीपल स्केलेरोसिस के पाठ्यक्रम को बाधित करने का एक साधन अभी तक आविष्कार नहीं किया गया है। लेकिन हो सकता है कि स्टेम सेल ट्रांसप्लांट बीमारी की तस्वीर को बेहतर के लिए बदल दे, और कोई व्यक्ति बचाए जाने के लिए पर्याप्त समय तक जीवित रहेगा।


ऊपर