Vlastnosti péče o pacienty s trombocytopenickou purpurou. Terapeutické aktivity pro děti

Hemoragická onemocnění jsou jedním z nejčastějších patologických stavů krevního systému u dětí. Případy těchto onemocnění nejsou vzácné. Mezi hemoragická onemocnění u dětí je na prvním místě trombocytopenická purpura (43–50 %). Jako nezávislá nemoc byla tato patologie poprvé popsána hannoverským lékařem Werlhofem v roce 1735.
Trombocytopenická (trombocytolytická) purpura je onemocnění založené na poklesu počtu krevních destiček v periferní krvi v důsledku imunitního konfliktu krevních destiček a antigenu v normálních, resp. zvýšená hladina megakaryocyty v kostní dřeni a normální velikosti slezina (bez splenomegalie).
V posledních letech přibývá dětí s trombocytopenickou purpurou. Nejčastěji jsou nemocné dívky.
Všechny formy trombocytopenické purpury se získávají podle mechanismu vzniku, a to i v případě narození dítěte s klinický obraz trombocytopenická purpura.
Podle etiologie, patogeneze, mechanismu tvorby protilátek, jakož i pozadí, na kterém k reakci antigen-protilátka dochází, se rozlišuje průběh a účinnost terapeutických opatření, imunitní a idiopatické formy onemocnění. Mezi imunitní formy patří: izoimunní, vznikající krevní transfuzí, trombocytární hmota se skupinovou inkompatibilitou trombocytárních antigenů matky a plodu; autoimunitní, kdy se tvoří protilátky proti nezměněným krevním destičkám; heteroimunní, charakterizované změnou antigenní struktury krevní destičky (viry, léky atd.); transimunní, vyvíjející se v důsledku průchodu protidestičkových protilátek z matky s trombocytopenickou purpurou přes placentu k dítěti.
Při hodnocení závažnosti krize, závažnosti hemoragického syndromu, přítomnosti profuzního krvácení a krvácení do vit. důležitých orgánů, ohrožující život pacienta, stejně jako stupeň posthemoragické anémie.
Po proudu se trombocytopenická purpura dělí na akutní a chronickou. chronické onemocnění zvažuje v případech, kdy trvá déle než 6 měsíců.

imunitní forma. Onemocnění začíná zpravidla 2-3 týdny po infekčních onemocněních (akutní respirační virové infekce, spalničky, plané neštovice, příušnice, infekční mononukleóza), exacerbace chronických ložisek infekce (chronická tonzilitida, zubní kaz, sinusitida, pyelonefritida). U některých dětí předchází nástupu onemocnění očkování, zavedení gamaglobulinu a také příjem některých léků.

V současné době všichni uznávají imunitní základ pro rozvoj trombocytopenické purpury.

V heteroimunní forma U trombocytopenické purpury mohou viry, bakterie a jejich toxiny, ale i léky a vakcíny na jedné straně zpočátku narušit antigenní strukturu krevní destičky a na druhé straně způsobit tvorbu protidestičkových protilátek, které se adsorbují na povrchu krevních destiček a případně vést k jejich destrukci.
U isoimunitních forem trombocytopenické purpury může k imunizaci dojít buď přenosem trombocytů z plodu na matku (obdoba Rh inkompatibility), se skupinovou inkompatibilitou mateřských a fetálních trombocytárních antigenů nebo transfuzí krve či trombocytární hmoty.
Mechanismus vzniku autoimunitní trombocytopenické purpury spočívá v počátečním „rozpadu“ imunitního systému, který produkuje protilátky proti vlastním nezměněným krevním destičkám. Různé etiologické faktory, senzibilizující krevní destičky, způsobují jejich destrukci jak ve slezině, tak v játrech.

Častější jsou heteroimunní formy. Nemoc může postupovat různými způsoby. Ve významné části případů začíná heteroimunní forma akutně se závažnými klinickými projevy. U haptenových forem onemocnění (hapten je látka, která sama o sobě nezpůsobuje tvorbu protilátek, ale tuto vlastnost získává v kombinaci s tělními bílkovinami) po odstranění léku z těla nebo zotavení z virové infekce se příznaky onemocnění zmizí a pacient se uzdraví. Trombocytopenická purpura autoimunitní formy může začít jak akutně, tak postupně, bez výrazných klinických projevů, charakterizovaných zpravidla chronický průběh. V těchto případech dochází k autoagresi vůči vlastním nezměněným destičkovým antigenům.
Klinika trombocytopenické purpury je reprezentována hemoragickým syndromem, který se vyznačuje vysokým polymorfismem. Krvácení v kůže a sliznice ve formě petechií, ekchymóz a krvácení vznikají nejen pod vlivem traumatu, ale i spontánně.
Většina častý projev nemoci jsou krvácení do kůže. Liší se různými velikostmi – od petechií po velké extravazáty, mnohočetné a asymetricky umístěné. V místech krvácení v centru extravazátů lze často pozorovat organizaci krvácení, po níž následuje tvorba uzlu (příznak „třešňového kamene“). V místech vpichu nebo poranění se objevují velké krvácení. V závislosti na předpisu může mít krvácení různou barvu - od modré po žluto-bledou.

Druhým charakteristickým příznakem je krvácející. Nejčastější krvácení z nosu. Lze pozorovat i krvácení z dásní a ústní sliznice. Při hojném krvácení se rychle rozvíjí posthemoragická anémie.
Méně často pozorované krvácení z gastrointestinálního traktu, ledvin, krvácení do bělma a sítnice. U dívek při nástupu menstruace dominuje děložní krvácení.
Strašným, zhoršujícím se prognostickým znakem je mozkové krvácení a existuje nebezpečí vzniku rozsáhlého ohniska. Zároveň neurologické a meningeální příznaky. Zvětšení sleziny a jater pro tuto nemoc není typické.
V periferní krvi je často detekována trombocytopenie, jejíž stupeň se může lišit (pod 100 000-150 000).
V bodkované kostní dřeni je zaznamenána hyperplazie megakaryocytárního klíčku s porušením „šněrování“ krevních destiček. Často dochází ke zvýšení počtu nezralých megakaryocytů (megakaryoblastů, promegakaryocytů a megakaryocytů s mírnou zrnitostí v cytoplazmě) a výskytu degenerativních buněk zárodku megakaryocytů (hypersegmentace jádra, vakuolizace cytoplazmy atd.). Stav ostatních klíčků krvetvorby není narušen. Je možné zvýšení hladiny eozinofilních myelocytů a plazmatických buněk.
Často se prodlužuje doba krvácení, stanovená různými metodami. odvolání krevní sraženina snížena. Srážení krve je normální.

neonatální trombocytopenická purpura. Transimunitní trombocytopenie mezi novorozenci v důsledku průniku protilátek přes placentu se vyskytuje u 34–75 % dětí narozených matkám trpícím autoimunitní trombocytopenií. Proto je trombocytopenie u novorozenců přechodná. Klinické projevy korelují se stupněm snížení hladiny krevních destiček. Při těžké trombocytopenii se klinicky hemoragický syndrom projevuje generalizovanými petechiemi, krvácením a krvácením, může se objevit jak několik hodin, tak několik dní po narození. Doba potřebná k opuštění stavu trombocytopenie se pohybuje od 2 do 12 týdnů.
Izoimunitní, neonatální trombocytopenie s konfliktem antigenů je pozorována u novorozenců v případech inkompatibility destičkových antigenů mezi matkou a dítětem, a to jak během prvního, tak i druhého těhotenství.
Výskyt neonatální trombocytopenické purpury je 1 až 2 na 10 000 porodů.
Hemoragické projevy, i když jsou různé, jsou závažnější než u transimunní trombocytopenie. Několik minut po porodu se mohou objevit generalizované petechie, pak se zvyšuje hemoragický syndrom. Možné je krvácení z pupeční šňůry, gastrointestinálního a urogenitálního traktu a také krvácení do mozku. Komplex terapeutických opatření by měl zahrnovat i steroidy výměnná transfuze krve, zavedení koncentrátu krevních destiček. Splenektomie není indikována.

Diferenciální diagnostika. Trombocytopenickou purpuru je třeba odlišit od skupiny hemoragických onemocnění, u nichž hemoragický syndrom není spojen s trombocytopenií periferní krve: hemofilie, angiohemofilie (Willebrandova choroba), trombastenie (Glantzmannova choroba), hemoragická vaskulitida, jakož i skupina onemocnění v která je symptomatická trombocytopenie, tj. trombocytopenie je důsledkem základního onemocnění a je považována za jeden z příznaků tohoto onemocnění: akutní leukémie, hypoplastická anémie, kolagenóza atd. Na rozdíl od trombocytopenické purpury je pro hemofilii charakteristický typ krvácení hematom. Krvácení do kůže, podkoží a svalů jsou téměř vždy doprovázeny bolestivými hematomy. Hemofilie je charakterizována krvácením do kloubů. Výskytu hemoragického syndromu zpravidla předchází trauma.
Hemofilie je také charakterizována významným prodloužením doby srážení s normálními nebo zvýšenými hladinami krevních destiček, normální trvání krvácení a stažení krevní sraženiny. U hemofilie je nedostatek plazmatických (koagulačních) faktorů.
Willebrand-Jurgensova choroba (angiohemofilie) je dědičné onemocnění, jehož klinickým projevem je hemoragický syndrom ve formě krvácení a krvácení.
Toto onemocnění je způsobeno nedostatkem von Willebrandova faktoru.
v koagulačním faktoru VIII. Charakteristické laboratorní příznaky - normální množství krevních destiček, prodloužení doby krvácení, poruchy adheze, snížení aktivity faktoru VIII nebo IX.

Tromboastenie Glanzman- dědičné onemocnění, při kterém je narušena morfologie krevních destiček v kombinaci s jejich funkční méněcenností, která se projevuje snížením nebo absencí schopnosti krevních destiček tvořit pseudopodia, porušením jejich adhezivně-agregačních vlastností, poruchou tvorby tromboplastinu , snížení hladin ATP a ADP v krevních destičkách, prodloužení doby krvácení, porušení retrakce krevní sraženiny.
Klinické příznaky hemoragické vaskulitidy se liší od příznaků trombocytopenické purpury, především v povaze hemoragické vyrážky na kůži, která vypadá jako makulopapulózní vyrážka umístěná symetricky na extenzorových plochách paží a nohou v oblasti klouby. Hemoragická vaskulitida je také charakterizována fenoménem polyartritidy, abdominálního syndromu a často hemoragické nefritidy, která není pozorována u trombocytopenické purpury. Laboratorní nálezy (normální nebo zvýšený počet krevních destiček, normální doba krvácení a retrakce krevní sraženiny) vylučují trombocytopenickou purpuru.
V akutní leukémie spolu s hemoragickým syndromem je zaznamenána hyperplazie lymfatické uzliny, zvětšená játra a slezina, anemický syndrom. V periferní krvi lze prokázat blastické buňky a v punktátu kostní dřeně inhibici zárodku megakaryocytů se zachovaným „šněrováním“ destiček. Dochází také k inhibici dalších zárodků krvetvorby a ke zvýšení počtu silových buněk.
Při hypoplastické anémii dochází u všech tří klíčků k inhibici krvetvorby kostní dřeně, která je doprovázena poklesem počtu erytrocytů, leukocytů a krevních destiček.
Komplex příznaků trombocytopenie může doprovázet systémový lupus erythematodes.
Patogenetická léčba akutní trombocytopenické purpury začíná jmenováním prednisolonu, který inhibuje destrukci krevních destiček ve slezině a je také imunosupresivem. Kromě toho steroidy snižují krvácení zesílením cévní stěny, zvýšením počtu krevních destiček a také zvýšením jejich adhezivních agregačních vlastností.
Přednison je předepsán denní dávka 1-2 mg na 1 kg tělesné hmotnosti denně. Léčba, pokud je účinná, pokračuje maximální dávkou, dokud není dosaženo úplného klinického a hematologického účinku během 3 týdnů. Následně se dávka prednisolonu postupně a opatrně snižuje až do úplného zrušení pod kontrolou hladiny krevních destiček.
V případech neúčinnosti terapie prednisolonem a nárůstu hemoragického syndromu, zejména s hrozbou mozkového krvácení, je nutná splenektomie.
Při neúčinnosti terapie kortikosteroidy, stejně jako splenektomie, je „lékem zoufalství“ terapie cytostatickými imunosupresivy: imuran (azothioprin) - 2-3 mg / kg denně, cyklofosfamid (cyklofosfamid) - 5 - 10 mg / kg / den, vinkristin (oncovin) - 0,05-0,07 mg/kg jednou týdně. Délka léčby je od 1½ do 3-5 měsíců. Je vhodné kombinovat jmenování cytostatik se středními (udržovacími) dávkami prednisolonu (0,5 mg / kg).
symptomatická léčba. Aby se předešlo další alergii, měla by být strava pacienta přiměřená věku a alergenní potraviny by měly být vyloučeny.
Jmenován klid na lůžku.
V současné době byl z erytrocytů izolován tromboplastický faktor erytrofosfatid, který má vysokou tromboplastickou aktivitu a může nahradit krevní destičky ve stadiu tvorby aktivního tromboplastinu. Tento lék se podává intramuskulárně nebo intravenózně v následujících dávkách: děti do 10 let - 75 mg, starší 10 let - 150 mg 1krát za 2-3 dny nebo denně až do 8-10 injekcí.
Dicynone je lék, který zvyšuje adhezivní „o-agregační vlastnosti krevních destiček, snižuje vaskulární permeabilitu v důsledku zhutnění jejich endoteliální vrstvy a také zvyšuje trombocytopenii a tvorbu tromboplastinu. U trombocytopenické purpury se používá intramuskulárně, intravenózně a také per os v dávkách 2 až 10 mg denně každých 6 hodin.
Široce používané vazokonstrikční léky - kyselina askorbová, rutina.
K potlačení fibrinolýzy, jakož i ke zvýšení agregace krevních destiček při hemoragickém syndromu se používá kyselina eisilon-amino-kapronová (ACA) - 100 - 200 ml 5% roztoku intravenózně kapat 1-2krát denně, polévková lžíce 5 -6x denně.
Lokálně s hemostatickým účelem, zejména při krvácení z nosu, se uchylují k nosní tamponádě s hemostatickými léky - hemostatickou houbou, oxidovanou celulózou, adroxonem, ACC atd. Při děložním krvácení se doporučuje Infectundin, mestranol a gynekologické pozorování.
V případech chronických ložisek infekce, které jsou možná příčina senzibilizace, in akutní období předepsat antibiotika v adekvátních dávkách a konzervativní léčba a během období remise se provádí sanace ložisek.
V závislosti na genezi onemocnění se používají antihistaminika, která mohou zvýšit adhezivní agregační vlastnosti krevních destiček.
Krevní transfuze, zejména krevních destiček, u trombocytopenické purpury by měly být omezeny kvůli riziku spotřeby krevních destiček pacienta při mikrotrombech a snížení jejich agregačních vlastností. Kromě toho existuje možnost izosenzibilizace. Otázku účelnosti krevních transfuzí lze pozitivně vyřešit pouze z hlediska vitálních funkcí individuálním výběrem dárců.
Vzhledem ke genezi trombocytopenické purpury jsou pacienti osvobozeni od očkování.

1 Senzibilizace - proces získávání zvýšené citlivosti organismu na určitý alergen. Iso - stejné, kompatibilní. Izosenzitizace je proces získání přecitlivělosti příjemce při krevních transfuzích, kompatibilní v systémech ABO a Rh, ale odlišný u ostatních erytrocytárních antigenů.

Online testy

• Je vaše dítě hvězda nebo vůdce? (otázek: 6)

  Tento test je určen pro děti ve věku 10-12 let. Umožňuje vám určit, jaké místo vaše dítě zaujímá ve skupině vrstevníků. Aby bylo možné správně vyhodnotit výsledky a získat co nejpřesnější odpovědi, neměli byste věnovat mnoho času na přemýšlení, požádejte dítě, aby odpovědělo na to, co ho jako první napadne ...

Co je trombocytopenická purpura u dětí -

Hemoragická onemocnění jsou patologické stavy krevního systému, které nejsou vzácné. Vedení v této skupině trombocytopenická purpura, jejichž případy se podle statistik pohybují celkem od 43 % do 50 %. věkové skupiny počet obyvatel.

Posouzení závažnosti krize, je nutné vzít v úvahu závažnost hemoragického syndromu, nepřítomnost nebo přítomnost krvácení a profuzní krvácení v orgánech důležitých pro život člověka a také to, jak výrazná je posthemoragická anémie. Průběh onemocnění může být akutní nebo chronický. Chronická trombocytopenická purpura je zvažována, pokud trvá od šesti měsíců.

Co provokuje / Příčiny trombocytopenické purpury u dětí:

K dnešnímu dni více než padesát léčivé látky, která může vyvolat haptenickou, heteroimunní trombocytopenickou purpuru. Někteří z nich:

• chinidin
• chinin
• sulfonamidy
• furosemid
• dipyridamol
• salicyláty
• paracetamol
• beta-blokátory
• thiazidy
• cefalosporiny
• ampicilin
• vankomycin atd.

Haptenový mechanismus TPP se může projevit nejen u malých dětí, ale i u nově narozených dětí. To je důsledek matčiných léků. U matky se vytvářejí protilátky proti komplexu lék-trombocyty a poté se dostávají do krve plodu, kde reagují s krevními destičkami plodu.

Autoimunitní TPP vzniká rozpadem imunologické tolerance k vlastnímu antigenu krevní destičky.

Patogeneze (co se stane?) během trombocytopenické purpury u dětí:

Snížení počtu červených krvinek v krvi dítěte

Antiagregační protilátky interagují s určitými antigenními determinantami membrány krevních destiček. U trombocytopenické purpury se u malých pacientů někdy objevují krevní destičky s výrazným granulárním aparátem a vysoký obsah v alfa granulích serotoninu, ale jeho uvolňování je narušeno.

Vzhledem k tomu, že se počet a kvalita krevních destiček stává abnormální, znamená to změny, ke kterým dochází cévní stěna. Obsah se snižuje. A také dochází k destrukci endoteliocytů působením protidestičkových protilátek, díky čemuž se příznaky hemoragického syndromu začínají objevovat ještě více.

Patogeneze u různých dětí se může lišit, což je třeba vzít v úvahu při diagnostice a výběru metod a prostředků léčby.

Příznaky trombocytopenické purpury u dětí:

Typické je náhlý vzhled purpura. Jedná se o generalizovaný hemoragický syndrom mikrocirkulačního typu, který je vyjádřen v závislosti na počtu krevních destiček v periferní krvi. Je důležité, zda je počet krevních destiček nižší než 100 000/µl. Je důležité vědět, že ke krvácení dochází, pokud je jejich počet nižší než 50 000 / μl.

Hemoragický syndrom projevuje se intradermálními krváceními, krváceními do sliznic, krvácením dásní a nosu, průtokem krve z dělohy, vytržením zubu, hematurií, křídou (vzácně).

Typické rysy purpury u dětí:

• asymetrie, polychromie, spontánnost krvácení
• nedostatečnost krvácení stupně vnějších ovlivňujících faktorů
• polymorfismus krvácení

Nejzávažnější (ale velmi vzácnou) komplikací onemocnění je mozkové krvácení. Mezi rizikové faktory patří následující:

• krvácení do bělma
• krvácení ze sliznic
• krvácející
• retinální krvácení
• generalizovaný kožní hemoragický syndrom s lokalizací petechií na obličeji
• dítě užívá léky, které zhoršují funkci krevních destiček
• intenzivní a traumatické diagnostické postupy
• snížení počtu krevních destiček na úroveň 20 000 / μl nebo méně

Projevy mozkového krvácení se může lišit v závislosti na zóně, ve které k němu došlo. Nejčastěji má dítě následující příznaky:

• závrať
• bolest hlavy
• kóma
• meningeální příznaky
• zvracení
• fokální neurologické příznaky

Kromě hemoragického syndromu s trombocytopenickou purpurou neprozrazovat známky intoxikace, hepatosplenomegalie nebo lymfadenopatie. Hemoragický syndrom je jediným projevem onemocnění.

Diagnóza trombocytopenické purpury u dětí:

Při podezření na primární imunitní trombocytopenickou purpuru je nutné určit typ krvácení, pokusit se zjistit možné provokativní faktory a premorbidní pozadí. Proveďte posouzení rodokmenu. Při anamnéze se lékař od rodičů dozví o epizodách krvácení, které se projevily před trombocytopenií u dítěte. Důležité jsou informace o epizodách krvácení u rodičů, bratrů a sester.

Další fází diagnostiky je vyšetření k identifikaci doprovodných onemocnění. Věnujte pozornost poškození sluchu, kostním anomáliím, abyste mohli identifikovat vrozenou dysplazii nebo patologii pojivové tkáně.

Je nutné provést endoteliální testy na odolnost mikrocév. Například provádějí „štípací“ test (povinný pro děti jakéhokoli věku). Manžetový test je také součástí řady povinných.

Manžetový test pro diagnostiku TPP u dětí

Provádí se následovně: na rameno dítěte se přiloží manžeta přístroje používaného k měření krevního tlaku. Po dobu 10 minut v této manžetě lékař udržuje tlak, který je 10-15 mm Hg. Umění. nad minimem krevní tlak dítě (toto musí být vyjasněno před začátkem zkoušky). Pokud má dítě po deseti minutách v místě přiložení manžety drobné krvácení v podobě teček, které se v odborné lékařské literatuře nazývají petichie, pak lékař prohlásí výsledek testu za pozitivní. To je špatné znamení.

Pozitivní test Rumpel-Leede-Konchalovsky (toto je druhé jméno tato metoda diagnóza) se používá nejen u podezření na primární imunitní trombocytopenickou purpuru. Znamená to, že je zvýšená křehkost kapilár. A to může být s vaskulitidou, revmatismem, otravou krve, infekční endokarditidou, tyfem, kurdějemi. S pozitivním výsledkem tohoto testu byste proto neměli hned uvažovat o TPP u dítěte. Jsou zapotřebí další diagnostické metody.

Kdy se testy neprovádějí?

Lékaři odběry nepředepisují, pokud má dítě generalizovaný kožní hemoragický syndrom, krvácejí sliznice a zvláště pokud je dítě mladší 3 let.

Populární diagnostické metody

Dítě podstoupí klinický krevní test, je nutné spočítat počet retikulocytů a krevních destiček. Určete dobu trvání krvácení. Mezi současné diagnostické metody patří také punkce kostní dřeně a analýza myelogramu. U trombocytopenické purpury myelogram ukazuje, že počet megakaryocytů je normální nebo zvýšený. To ukazuje na trombolytickou povahu trombocytopenie.

Vyšetření kostní dřeně je diagnostická metoda, která je potřebná, aby se předešlo chybám v diagnostice (a v důsledku toho jmenování nedostatečné léčby pro dítě). Pokud je například u dítěte diagnostikována TPP, je předepsána léčba léky, jako jsou glukokortikoidy (monoterapie), pak se prognóza onemocnění jen zhoršuje.

Pokud se provádí sternální punkce, pak by rodiče a zdravotnický personál měli malého pacienta uklidnit, protože zvýšení intrakraniálního tlaku může způsobit krvácení uvnitř lebky. Uklidnění se dosahuje přijímáním sedativa před punkcí. Používá se také rychlá technika odsávání kostní dřeně, to platí zejména pro děti s hyperexcitabilita. V ostatních případech je nutné problém řešit na základě stávající situace s nemocným dítětem.

Morfologická studie krevních destiček je nezbytná u pacienta a jeho rodičů (pravděpodobně také u sourozenců, pokud existují), aby se vyloučily neimunní mikro- a makrocytární dědičné, například:

• wiskott-aldrichův syndrom,
• syndrom Bernard Soulier,
• trombastenie Glanzman,
• syndrom šedých destiček
• May-Hegglin anomálie
• murphyho syndrom

Nezapomeňte vyšetřit funkční schopnost krevních destiček u dítěte, pokud je počet detekovaných krevních destiček vyšší než 80 tisíc / μl. Totéž by mělo být provedeno pro sourozence, matku a otce dítěte.

Posuďte stav koagulační vazby hemostázy podle následujících ukazatelů:

• autokoagulační test
• protrombinový čas
• ortofenantrolinový test

Informace získané studiem těchto složek systému hemostázy jsou brány v úvahu při rozhodování o splenektomii a předpovídání účinnosti této metody.

Další výzkumné metody

• antiagregační anti-DNA
• biochemické parametry krve
• antikardiolipinové protilátky
• testování na viry hepatitidy
• hladiny imunoglobulinů
• rentgen hrudníku
• testy moči
• cytogenetické studium
• ultrazvuk štítná žláza, břišní orgány

Diferenciální diagnostika pro podezření na trombocytopenickou purpuru

Věda neprokázala, že dnes používané testy jsou přesné. Přítomností trombocytopenie nelze určit primární imunitní TPP, je nutné objasnit její příčiny. Proto je při diagnostice trombocytopenické purpury nutné především vyloučit celý seznam nemocí a také syndromy, které mohou ve svém klinické projevy mít tak hrozný a nebezpečný příznak pro děti, jako je trombocytopenie.

Imunitní TPP u dětí může být nejen primární. Liší se od jiných nemocí a patologických stavů. Při trombocytopenii se vyskytují následující nemoci a stavy:

AFL kvůli nedostatečné produkci krevních destiček

• Dědičné formy CCI
• Trombocytopatie spojené s trombocytopenií
• Spotřeba koagulopatie
• TP u dědičných metabolických anomálií
• Trombocytopenie u vrozených vaskulárních anomálií
• TPP při nemoci z ozáření

U takových onemocnění se provádí diferenciální diagnostika:

• TAP syndrom
• přechodné hypoplastické AFL novorozenců
• cyklická amegakaryocytární trombocytopenie
• hemolytický uremický syndrom
• DIC
• anémie z nedostatku vitaminu B12
• zhoubná onemocnění krve
• helminthická invaze
• mnoho dalších

Léčba trombocytopenické purpury u dětí:

Svátek jakýchkoli projevů hemoragického syndromu dítěte musí být hospitalizováno. Když je onemocnění v akutní fázi, je bezpodmínečně nutné dodržovat klid na lůžku, aby se snížila na nulu pravděpodobnost velmi drobných poranění, která mohou být s touto diagnózou nebezpečná. Režim se rozšiřuje, jakmile se intenzita hemoragického syndromu u dítěte nebo dospívajícího sníží. To by mělo být provedeno postupně, stejně jako u hemoragické vaskulitidy u dětí. Pokud nedochází ke zvýšenému krvácení, měla by být životospráva dítěte během léčby stále klidná, bez rizika poranění (i malého).

Dieta pro trombocytopenickou purpuru u dětí

Dítě by mělo jíst plně, v souladu s normami pro věk, aby se všechny potřebné složky ve stravě harmonicky kombinovaly. Lékaři dětem často předepisují dietu 5. Glukokortikoidy mají katabolický účinek a ovlivňují minerálního metabolismu Děti proto potřebují stravu, která obsahuje potraviny bohaté na bílkoviny a vápenaté soli.

V minulosti a nyní kortikosteroidy- tohle je základní ošetření děti s trombocytopenickou purpurou.

Účinky kortikosteroidů:

• znecitlivující
• protizánětlivé
• imunosupresivní aktivita
• antialergický

Při jmenování kortikosteroidů se počet krevních destiček zvyšuje, protože fungují složité mechanismy. Také účinek této skupiny léků spočívá v narušení vazby autoprotilátek na autoantigen. GC proto ovlivňují všechna stadia patogeneze a všechny vazby v TPP u dětí.

Během terapie je nutné studovat protidestičkové protilátky v krevním séru a na povrchu krevních destiček. To je nezbytné pro vyhodnocení účinnosti léčby a stanovení prognózy.

Symptomatická léčba trombocytopenické purpury u dětí

Taková léčba je indikována, pokud má malý pacient kožní krvácení a mělkou trombocytopenii. Novorozenci s mírným krvácením léčba symptomů (projevů onemocnění) je nutná. Je předepsána kyselina epsilon-aminokapronová, která se musí aplikovat 4krát denně perorálně v dávce 0,05 g / kg těla dítěte. Ale před odběrem musí být vyloučen. Lze také užívat pantothenát vápenatý 3x denně perorálně v dávce 0,01 gramu. Účinný je i etamsylát sodný, který se dítěti podává perorálně 3x denně, dávka je 0,05 g/kg na 1 dávku.

Splenektomie

Tato metoda není povinná pro každé nemocné dítě. Indikace pro jmenování:

• hrozba život ohrožujícího krvácení pro dítě
• neléčitelné krvácení
• hluboká trombocytopenie (počet krevních destiček méně než 30 tisíc/µl)

U chronické TPP u dětí je indikací k elektivní splenektomii absence stabilní remise, i když byly provedeny opakované cykly léčby glukokortikosteroidy. Splenektomie po léčbě glukokortikosteroidy může ovlivnit různými způsoby v závislosti na různých faktorech. Známky efektu splenektomie: krátké cykly terapie GC, počáteční dávka glukokortikosteroidů není nižší než 2 mg/kg, splenektomie v období klinické remise atd.

Pokud byla u dítěte provedena plánovaná splenektomie podle nezbytných indikací, pak dochází k remisi u 98 pacientů ze 100. Pouze 2 % pacientů zůstávají se stejnými příznaky.

Prevence trombocytopenické purpury u dětí:

1. Dispenzární pozorování s akutní trombocytopenickou purpurou u dětí je nutné po dobu pěti let. V chronické formě je dítě pozorováno, dokud není převedeno na dospělou polikliniku podle věku.

2. Pokud má dítě výrazný hemoragický syndrom, pak je motorický režim omezený. I venkovní hry by měly být zakázány. Sport je zakázán, i když je počet krevních destiček nižší než 100 000 / μl a hemoragický syndrom je minimální. Vyhnete se tak zranění.

3. Z jídelníčku jsou vyloučeny pokrmy obsahující ocet, například majonézy a jakékoli marinády. Dítě by také nemělo jíst konzervovanou zeleninu a konzervované průmyslové výrobky, protože mohou obsahovat aspirin, jinak nazývaný salicylát. To není vždy uvedeno na obalu. Aspirin a ocet snižují funkci krevních destiček. Při sestavování jídelníčku je nutné vyloučit z jídelníčku miminka potravinové alergeny, protože mohou zvyšovat stupeň trombocytopenie. Jídlo by mělo být bohaté na vitamíny C, P, A.

10. Preventivní očkování děti s trombocytopenickou purpurou jsou léčeny pouze s ústupem příznaků.

Které lékaře byste měli kontaktovat, pokud máte trombocytopenickou purpuru u dětí:

hematolog

Dermatolog

Máte z něčeho obavy? Chcete se dozvědět podrobnější informace o trombocytopenické purpuře u dětí, jejích příčinách, příznacích, způsobech léčby a prevence, průběhu onemocnění a dietě po ní? Nebo potřebujete kontrolu? Můžeš objednat se k lékaři– klinika Eurolaboratoř vždy k vašim službám! Nejlepší lékaři zkoumat tě, studovat vnější znaky a pomoci identifikovat onemocnění podle příznaků, poradit vám a poskytnout potřebnou pomoc a stanovit diagnózu. můžete také zavolejte lékaře domů. Klinika Eurolaboratoř otevřeno pro vás nepřetržitě.

Jak kontaktovat kliniku:
Telefon naší kliniky v Kyjevě: (+38 044) 206-20-00 (multikanál). Sekretářka kliniky vybere vhodný den a hodinu pro návštěvu lékaře. Jsou uvedeny naše souřadnice a směr. Podívejte se podrobněji na všechny služby kliniky na ní.

(+38 044) 206-20-00

Pokud jste dříve prováděli nějaký výzkum, nezapomeňte vzít jejich výsledky na konzultaci s lékařem. Pokud studie nejsou dokončeny, uděláme vše potřebné na naší klinice nebo s našimi kolegy na jiných klinikách.

Vy? Musíte být velmi opatrní na své celkové zdraví. Lidé nevěnují dostatečnou pozornost příznaky onemocnění a neuvědomují si, že tato onemocnění mohou být život ohrožující. Je mnoho nemocí, které se v našem těle nejprve neprojeví, ale nakonec se ukáže, že na jejich léčbu už je bohužel pozdě. Každá nemoc má své specifické znaky, charakteristické vnější projevy – tzv příznaky onemocnění. Identifikace příznaků je prvním krokem v diagnostice onemocnění obecně. K tomu stačí několikrát do roka být vyšetřen lékařem nejen zabránit hrozná nemoc ale také podporu zdravou mysl v těle a těle jako celku.

Pokud se chcete na něco zeptat lékaře, využijte sekci online konzultace, třeba tam najdete odpovědi na své otázky a přečtete si tipy na péči o sebe. Pokud vás zajímají recenze o klinikách a lékařích, zkuste v sekci najít potřebné informace. Zaregistrujte se také pro lékařský portál Eurolaboratoř být neustále informováni o nejnovějších zprávách a aktualizacích informací na webu, které vám budou automaticky zasílány poštou.

Další onemocnění ze skupiny Nemoci dítěte (pediatrie):

Bacillus cereus u dětí

Adenovirová infekce u dětí

Alimentární dyspepsie

Alergická diatéza u dětí

Alergická konjunktivitida u dětí

Alergická rýma u dětí

Angina u dětí

Aneuryzma síňového septa

Aneuryzma u dětí

Anémie u dětí

Arytmie u dětí

Arteriální hypertenze u dětí

Ascariáza u dětí

Asfyxie novorozenců

Atopická dermatitida u dětí

Autismus u dětí

Vzteklina u dětí

Blefaritida u dětí

Srdeční bloky u dětí

Boční cysta krku u dětí

Marfanova choroba (syndrom)

Hirschsprungova nemoc u dětí

Lymeská borelióza (borelióza přenášená klíšťaty) u dětí

Legionářská nemoc u dětí

Meniérova nemoc u dětí

Botulismus u dětí

Bronchiální astma u dětí

Bronchopulmonální dysplazie

Brucelóza u dětí

Břišní tyfus u dětí

Jarní katar u dětí

Plané neštovice u dětí

Virová konjunktivitida u dětí

Epilepsie temporálního laloku u dětí

Viscerální leishmanióza u dětí

HIV infekce u dětí

Intrakraniální porodní poranění

Zánět střev u dítěte

Vrozené srdeční vady (ICHS) u dětí

Hemoragické onemocnění novorozence

Hemoragická horečka s renálním syndromem (HFRS) u dětí

Hemoragická vaskulitida u dětí

Hemofilie u dětí

Haemophilus influenzae u dětí

Generalizované poruchy učení u dětí

Generalizovaná úzkostná porucha u dětí

Geografický jazyk u dítěte

Hepatitida G u dětí

Hepatitida A u dětí

Hepatitida B u dětí

Hepatitida D u dětí

Hepatitida E u dětí

Hepatitida C u dětí

Herpes u dětí

Herpes u novorozenců

Hydrocefalický syndrom u dětí

Hyperaktivita u dětí

Hypervitaminóza u dětí

Hyperexcitabilita u dětí

Hypovitaminóza u dětí

Fetální hypoxie

Hypotenze u dětí

Hypotrofie u dítěte

Histiocytóza u dětí

Glaukom u dětí

Hluchota (hluchota)

Gonoblenorrhea u dětí

Chřipka u dětí

Dakryoadenitida u dětí

Dakryocystitida u dětí

deprese u dětí

Dyzentérie (shigelóza) u dětí

Dysbakterióza u dětí

Dysmetabolická nefropatie u dětí

Záškrt u dětí

Benigní lymforetikulóza u dětí

Anémie z nedostatku železa u dítěte

Žlutá zimnice u dětí

Occipitální epilepsie u dětí

Pálení žáhy (GERD) u dětí

Imunodeficience u dětí

Impetigo u dětí

Střevní intususcepce

Infekční mononukleóza u dětí

Deviovaná přepážka u dětí

Ischemická neuropatie u dětí

Kampylobakterióza u dětí

Kanalikulitida u dětí

Kandidóza (drozd) u dětí

Karotidně-kavernózní píštěl u dětí

Keratitida u dětí

Klebsiella u dětí

Tyfus přenášený klíšťaty u dětí

Klíšťová encefalitida u dětí

Clostridium u dětí

Koarktace aorty u dětí

Kožní leishmanióza u dětí

Černý kašel u dětí

Coxsackie- a ECHO infekce u dětí

Konjunktivitida u dětí

Koronavirová infekce u dětí

Spalničky u dětí

Klubová ruka

Kraniosynostóza

Kopřivka u dětí

Rubeola u dětí

Kryptorchismus u dětí

Záď u dítěte

Kroupózní pneumonie u dětí

Krymská hemoragická horečka (CHF) u dětí

Q horečka u dětí

Labyrintitida u dětí

Nedostatek laktázy u dětí

Laryngitida (akutní)

Plicní hypertenze novorozence

Leukémie u dětí

Drogové alergie u dětí

Leptospiróza u dětí

Letargická encefalitida u dětí

Lymfogranulomatóza u dětí

Lymfom u dětí

Listerióza u dětí

Ebola u dětí

Frontální epilepsie u dětí

Malabsorpce u dětí

Malárie u dětí

MARS u dětí

Mastoiditida u dětí

Meningitida u dětí

Meningokoková infekce u dětí

Meningokoková meningitida u dětí

Metabolický syndrom u dětí a dospívajících

Myasthenia gravis u dětí

Migréna u dětí

Mykoplazmóza u dětí

Myokardiální dystrofie u dětí

Myokarditida u dětí

Myoklonická epilepsie v raném dětství

mitrální stenóza

Urolitiáza (ICD) u dětí

Cystická fibróza u dětí

Otitis externa u dětí

Poruchy řeči u dětí

neurózy u dětí

nedostatečnost mitrální chlopně

Neúplná rotace střev

Senzorická nedoslýchavost u dětí

Neurofibromatóza u dětí

Diabetes insipidus u dětí

Nefrotický syndrom u dětí

Krvácení z nosu u dětí

Obsedantně kompulzivní porucha u dětí

Obstrukční bronchitida u dětí

Obezita u dětí

Omská hemoragická horečka (OHF) u dětí

Opisthorchiáza u dětí

Pásový opar u dětí

Nádory mozku u dětí

Nádory míchy a páteře u dětí

nádor ucha

Ornitóza u dětí

Rickettsióza pravých neštovic u dětí

Akutní selhání ledvin u dětí

Pinworms u dětí

Akutní sinusitida

Akutní herpetická stomatitida u dětí

Akutní pankreatitida u dětí

Akutní pyelonefritida u dětí

Quinckeho edém u dětí

Zánět středního ucha u dětí (chronický)

Otomykóza u dětí

Otoskleróza u dětí

Fokální pneumonie u dětí

Parainfluenza u dětí

Parawhooping kašel u dětí

Paratrofie u dětí

Paroxysmální tachykardie u dětí

Parotitida u dětí

Perikarditida u dětí

Stenóza pyloru u dětí

dětská potravinová alergie

Pleurisy u dětí

Pneumokoková infekce u dětí

Pneumonie u dětí

Pneumotorax u dětí

Typ hemoragické diatézy, charakterizovaný nedostatkem červených krevních destiček - krevních destiček, často způsobený imunitními mechanismy. Známky trombocytopenické purpury jsou spontánní, mnohočetné, polymorfní krvácení do kůže a sliznic, dále krvácení z nosu, dásní, dělohy a jiné. Při podezření na trombocytopenickou purpuru, anamnestické a klinické údaje, indikátory obecná analýza krev, koagulogramy, ELISA, mikroskopie krevních nátěrů, punkce kostní dřeně. V léčebné účely pacientům jsou předepsány kortikosteroidy, hemostatika, cytostatická terapie, provádí se splenektomie.

Obecná informace

Trombocytopenická purpura (Werlhofova choroba, benigní trombocytopenie) je hematologická patologie charakterizovaná kvantitativním nedostatkem krevních destiček v krvi, doprovázená tendencí ke krvácení, rozvojem hemoragického syndromu. U trombocytopenické purpury hladina krevních destiček v periferní krvi výrazně klesá pod fyziologickou úroveň - 150x10 9 / l při normálním nebo mírně zvýšeném počtu megakaryocytů v kostní dřeni. Z hlediska četnosti výskytu je trombocytopenická purpura na prvním místě mezi ostatními hemoragickými diatézami. Nemoc se obvykle projevuje v dětství(s vrcholem v raném a předškolním věku). U dospívajících a dospělých je 2–3krát vyšší pravděpodobnost, že bude patologie detekována u žen.

Klasifikace trombocytopenické purpury zohledňuje její etiologické, patogenetické a klinické příznaky. Možností je více – idiopatická (Werlhofova choroba), izo-, trans-, hetero- a autoimunitní trombocytopenická purpura, Werlhofův symptomový komplex (symptomatická trombocytopenie).

V průběhu se rozlišují akutní, chronické a recidivující formy. Akutní forma je typičtější pro dětský věk, trvá až 6 měsíců s normalizací hladiny krevních destiček v krvi, nemá žádné relapsy. Chronická forma trvá déle než 6 měsíců, je častější u dospělých pacientů; recidivující - má cyklický průběh s opakováním epizod trombocytopenie po normalizaci hladin krevních destiček.

Příčiny trombocytopenické purpury

Ve 45 % případů se vyskytuje idiopatická trombocytopenická purpura, která se vyvíjí spontánně, bez viditelné důvody. Ve 40 % případů předcházejí trombocytopenii různá infekční onemocnění (virová nebo bakteriální) přenesená přibližně 2-3 týdny předem. Ve většině případů se jedná o infekce horních cest dýchacích nespecifického původu, ve 20 % specifické (plané neštovice, spalničky, zarděnky, příušnice, infekční mononukleóza, černý kašel). Trombocytopenická purpura může komplikovat průběh malárie, břišního tyfu, leishmaniózy a septické endokarditidy. Někdy se trombocytopenická purpura projevuje na pozadí imunizace - aktivní (očkování) nebo pasivní (zavedení γ - globulinu). Trombocytopenická purpura může být vyvolána léky (barbituráty, estrogeny, arsen, rtuť), prodlouženým vystavením rentgenovému záření (radioaktivní izotopy), rozsáhlým chirurgický zákrok, trauma, nadměrné sluneční záření. Byly hlášeny rodinné případy.

Většina variant trombocytopenické purpury je imunitní povahy a je spojena s produkcí antiagregačních protilátek (IgG). Tvorba imunitních komplexů na povrchu krevních destiček vede k rychlé destrukci krevních destiček, což zkracuje jejich životnost na několik hodin namísto běžných 7-10 dnů.

Izoimunitní forma trombocytopenické purpury může být způsobena vstupem „cizích“ krevních destiček do krve při opakovaných krevních transfuzích nebo hmotou krevních destiček a také antigenní inkompatibilitou krevních destiček matky a plodu. Heteroimunitní forma vzniká při poškození antigenní struktury krevních destiček různými agens (viry, léky). Autoimunitní varianta trombocytopenické purpury je způsobena výskytem protilátek proti vlastním nezměněným destičkovým antigenům a je obvykle kombinována s jinými onemocněními stejného původu (SLE, autoimunitní hemolytická anémie). Rozvoj transimunní trombocytopenie u novorozenců je provokován antiagregačními autoprotilátkami procházejícími placentou matky s trombocytopenickou purpurou.

Nedostatek krevních destiček u trombocytopenické purpury může být spojen s funkční lézí megakaryocytů, porušením procesu šněrování krevních červených krevních destiček. Například Verlhofův komplex symptomů je způsoben neúčinností krvetvorby při anémii (deficitní B-12, aplastická), akutní a chronické leukémii, systémová onemocnění krvetvorné orgány (retikulóza), metastázy kostní dřeně zhoubných nádorů.

U trombocytopenické purpury dochází k narušení tvorby tromboplastinu a serotoninu, ke snížení kontraktilita a zvýšená propustnost kapilární stěny. To je spojeno s prodloužením doby krvácení, porušením procesů trombózy a stažením krevní sraženiny. Při hemoragických exacerbacích se počet krevních destiček v preparátu snižuje až na jednotlivé buňky, v období remise se obnovuje na úroveň pod normu.

Příznaky trombocytopenické purpury

Trombocytopenická purpura se klinicky manifestuje, když počet krevních destiček klesne pod 50x109/l, obvykle 2-3 týdny po expozici etiologický faktor. Charakteristické je krvácení petechiálně tečkovaného (modrinového) typu. U pacientů s trombocytopenickou purpurou se objevují nebolestivá mnohočetná krvácení pod kůží, na sliznicích ("suchá" varianta) a také krvácení ("vlhká" varianta). Vznikají spontánně (často v noci) a jejich závažnost neodpovídá síle traumatického dopadu.

Hemoragické erupce jsou polymorfní (od drobných petechií a ekchymóz po velké modřiny a modřiny) a polychromní (od jasně purpurově modré až po světle žlutozelenou, v závislosti na době výskytu). Nejčastěji se krvácení vyskytuje na přední ploše trupu a končetin, zřídka v obličeji a krku. Krvácení se zjišťuje také na sliznici mandlí, měkkého a tvrdého patra, spojivky a sítnice, ušní bubínek v tukové tkáni, parenchymálních orgánech, serózní membrány mozek.

Intenzivní krvácení je patognomické – nosní a gingivální, krvácení po extrakci zubu a tonzilektomii. Může se objevit hemoptýza, krvavé zvracení a průjem, krev v moči. U žen většinou převládá děložní krvácení v podobě menoragie a metroragie, dále ovulační krvácení do dutiny břišní s příznaky mimoděložního těhotenství. Bezprostředně před menstruací se objevují kožní hemoragické prvky, nosní a jiné krvácení. Tělesná teplota zůstává normální, je možná tachykardie. Trombocytopenická purpura má středně těžkou splenomegalii. Při hojném krvácení se rozvíjí anémie vnitřní orgány hyperplazie červené kostní dřeně a megakaryocytů.

Léková forma se projevuje krátce po podání léčivý přípravek, trvá od 1 týdne do 3 měsíců se spontánním zotavením. Radiační trombocytopenická purpura je charakterizována těžkou hemoragickou diatézou s přechodem kostní dřeně do hypo- a aplastického stavu. Infantilní forma (u dětí do 2 let) má akutní začátek, těžkou, často chronickou a těžkou trombocytopenii (9/l).

Během trombocytopenické purpury se odhalují období hemoragické krize, klinické a klinicko-hematologické remise. Při hemoragické krizi jsou krvácení a laboratorní změny výrazné, během období klinické remise na pozadí trombocytopenie se krvácení neobjevuje. Při kompletní remisi nedochází ke krvácení ani laboratorním změnám. U trombocytopenické purpury s velkou ztrátou krve je pozorována akutní posthemoragická anémie, s dlouhodobou chronickou formou - chronická anémie z nedostatku železa.

Nejhrozivější komplikace - mozkové krvácení se vyvíjí náhle a rychle postupuje, doprovázené závratěmi, bolestmi hlavy, zvracením, křečemi, neurologické poruchy.

Diagnóza trombocytopenické purpury

Diagnózu trombocytopenické purpury stanoví hematolog s přihlédnutím k anamnéze, průběhu a výsledkům laboratorních vyšetření ( klinická analýza krev a moč, koagulogramy, ELISA, mikroskopie krevních nátěrů, punkce kostní dřeně).

Trombocytopenická purpura je indikována prudkým poklesem počtu krevních destiček v krvi (9 / l), prodloužením doby krvácení (> 30 min.), protrombinového času a APTT, snížením stupně nebo absence retrakce sraženiny. Počet leukocytů je obvykle v mezích normy, objevuje se anémie s výraznou ztrátou krve. Na vrcholu hemoragické krize se zjistí pozitivní endoteliální testy (štípnutí, turniket, prick test). V krevním nátěru se zjišťuje zvětšení velikosti a snížení granularity krevních destiček. Preparáty červené kostní dřeně vykazují normální resp zvýšené množství megakaryocyty, přítomnost nezralých forem, šněrování krevních destiček v malých bodech. Autoimunitní charakter purpury je potvrzen přítomností protidestičkových protilátek v krvi.). Při hladině krevních destiček 9/l se léčba provádí bez dalších indikací v nemocničním prostředí.

Krvácení se zastaví zavedením hemostatických léků, aplikovaných lokálně hemostatická houba. K omezení imunitních reakcí a snížení vaskulární permeability jsou kortikosteroidy předepisovány v nižší dávce; hyperimunní globuliny. Při velké ztrátě krve jsou možné transfuze plazmy a promytých erytrocytů. Infuze krevních destiček nejsou indikovány u trombocytopenické purpury.

U pacientů s chronickou formou s recidivami silného krvácení a krvácení do životně důležitých orgánů se provádí splenektomie. Možná jmenování imunosupresiv (cytostatik). Léčba trombocytopenické purpury by měla být v případě potřeby kombinována s terapií základního onemocnění.

Ve většině případů je prognóza trombocytopenické purpury velmi příznivá, úplné uzdravení je možné v 75% případů (u dětí - v 90%). Komplikace (např. hemoragická mrtvice) se vyskytují v akutní stadium, čímž vzniká riziko smrti. U trombocytopenické purpury je nutná stálá kontrola hematologem, vyloučeny léky ovlivňující agregační vlastnosti krevních destiček (kyselina acetylsalicylová, kofein, barbituráty), potravinové alergeny, opatrnost při očkování dětí, omezování insolace.

Trombocytopenická purpura je onemocnění, které se vyznačuje podkožními krváceními, zvýšeným krvácením v důsledku trombocytopenie – snížení počtu krevních destiček v krvi. Vzhledem k tomu, že krevní destičky jsou zodpovědné za srážení krve, snížení jejich počtu v krvi na 150x10 9 / l vede k její nízké srážlivosti, takže dochází k silnému krvácení. Samotný název nemoci Purpura trombocytopenica v latině znamená: purpura – fialová barva, trombocyt – krevní destičky, z řečtiny. penia - chudoba. Synonymum: Werlhofova nemoc.

Trombocytopenická purpura patří do skupiny onemocnění hemoragické diatézy. Toto onemocnění se vyskytuje s frekvencí 10-80 případů na milion obyvatel za rok. Purpura se vyskytuje nejčastěji v dětství, obvykle u dětí ve věku 2-7 let, ale vyskytuje se i u kojenců. Do 10 let onemocní chlapci a dívky stejně často, po 10 letech jsou dívky nemocné několikrát častěji. Purpura obvykle začíná po virové nebo bakteriální infekci.

Příznaky

• Krvácení v kůži.
• Bledost kůže.
• Krvácení z nosu.
• Krvácení z dásní.
• Střevní, žaludeční krvácení.
• Dívky mají děložní krvácení.
• Nízký tlak.
• Zvýšení teploty na 38°C.
• Lymfadenopatie – zvětšené lymfatické uzliny.
• V 15-20% případů - zvýšení jater a sleziny.

Klasifikace

V závislosti na příčinách a mechanismu vývoje se rozlišují následující typy onemocnění:

• Idiopatická trombocytopenická purpura (Werlhofova choroba).
• Izoimunní - kvůli opakovaným transfuzím krve nebo krevních destiček, stejně jako těhotenství.
• Vrozená imunitní trombocytopenická purpura – v důsledku inkompatibility krve matky a dítěte obvykle vymizí do 4-5 měsíců života dítěte.
• Autoimunitní trombocytopenická purpura - kombinovaná s anémií, systémovým lupus erythematodes atd.
• Symptomatické - pozorované při nedostatku vitaminu B12, nemoci z ozáření, některých infekcích, užívání některých silných léků.

Kombinace purpury s endokarditidou, malárií, leishmaniózou může zkomplikovat průběh těchto infekčních onemocnění.

Příčiny

Obvykle je příčinou trombocytopenické purpury virová infekce - v 80% případů je to chřipka, plané neštovice, spalničky, zarděnky. Stává se, že onemocnění vyvolalo reakci na vakcínu během očkování. vrozená forma onemocnění je způsobeno inkompatibilitou krve matky a dítěte, dědičnými chorobami krve nebo metabolismu. Purpura se může objevit u leukémie a dalších rakovina krev.

Diagnostika

Diagnostika založená na fixaci charakteristické příznaky- nosní, žaludeční, střevní, děložní krvácení, bledá kůže, vysoká horečka. Provádějí se endoteliální testy - jejich pozitivní výsledek označuje purpuru. Provedení laboratorních testů (měření doby krvácení, stanovení stupně stažení krevní sraženiny atd.) je nejspolehlivějším způsobem diagnostiky trombocytopenické purpury.

Pro diferenciální diagnostiku trombocytopenické purpury z leukémie, lupus erythematodes, trombocytopatie se provádějí imunologické studie, punkce červené kostní dřeně a strukturální krevní test.

Léčba onemocnění

Nejprve musíte zajistit dítěti klid na lůžku. Trombocytopenická purpura se obvykle léčí v nemocnici. Při krvácení dásní a ústní sliznice by měla být strava pro dítě chlazena.

K léčbě jsou předepsány glukokortikoidy a imunosupresiva. Zvažme jejich aplikaci podrobněji.

Prednisolon - užívá se 2-3 týdny v dávce 2 mg denně na každý kilogram tělesné hmotnosti. Pak přichází snížení dávky a vysazení léku. Někdy se používají krátké 7denní kúry s dávkou 3 mg denně na každý kilogram tělesné hmotnosti. Mezi těmito kurzy si udělejte přestávku 5-7 dní. Ve většině případů tato technika pomáhá, u některých pacientů však může po vysazení prednisonu dojít k relapsu onemocnění.

Imunoglobuliny – používají se v kombinaci s hlavními léky (obvykle s glukokortikoidy). Nejčastěji je předepsáno intravenózní podávání Ig 0,4 mg / kg denně, průběh je 5 dní. Pokud tyto léky situaci nezlepší, pak se nasazují cytostatika.

Při slabém účinku glukokortikoidů a imunoglobulinů se uvažuje o účelnosti splenektomie, operace k odstranění sleziny. Zpravidla se taková operace provádí u dětí od 5 let, pomáhá v 70% případů.

Úmrtnost na trombocytopenickou purpuru je 1–2 % případů. Hlavním důvodem je mozkové krvácení. Lékařům se v posledních letech v souvislosti s rozvojem medicíny daří výrazně snížit počet úmrtí na toto onemocnění.

Prevence

Žádný preventivní opatření pro prevenci trombocytopenické purpury nebyl vyvinut. Prevence je o vyhýbání se možné recidivy. Z možných preventivních opatření lze vyzdvihnout zvláštní pozornost dětem při očkování, individuální přístup k dětem zvýšené riziko nemocí. Po úplném uzdravení z purpury jsou pacienti registrováni po dobu 5 let, pravidelně darují krev k analýze počtu krevních destiček. V případě jiného infekčního onemocnění je nutné důkladné vyšetření.

Obvykle u 80 % dětí vymizí trombocytopenická purpura po šesti měsících bez jakýchkoli terapeutických opatření. V tomto případě jsou rodiče povinni dodržovat několik důležitá pravidla při péči o dítě, aby se předešlo zhoršení zdravotního stavu:

• vyloučit traumatické sporty (zápas, gymnastika, cyklistika, lyžování)
• použijte měkký zubní kartáček
• dodržovat dietu, která zabraňuje zácpě
• nepodávejte dítěti léky na ředění krve (aspirin)

V době léčby trombocytopenie musí být dítě převedeno na umělou výživu, aby se zabránilo další imunizaci jeho těla protidestičkovými protilátkami matky.

Léky popř nemocniční ošetření nutné v případě kritického poklesu počtu krevních destiček pod 20 tisíc na mikrolitr. V tomto případě kritérium jmenování lékařské procedury měla by existovat výrazná klinika trombocytopenického syndromu: masivní nosní, gastrointestinální krvácení, život ohrožující dítě.

Lékařské ošetření

1. Intravenózní kapací transfuze trombokoncentrátu (promyté mateřské nebo antigen-kompatibilní dárcovské destičky) v dávce 10-30 ml/kg tělesné hmotnosti. Za pozitivní účinek transfuze bude považováno zastavení krvácení u dítěte, zvýšení počtu krevních destiček o 50-60x10 * 9 / l 1 hodinu po zákroku a zachování těchto ukazatelů během dne.
2. Intravenózní kapací infuze normálního lidského imunoglobulinu v dávce 800 mcg/kg po dobu 5 dnů. Jako imunoglobulin se používají takové léky jako Immunovenin, Pentaglobin, Octagam. Poskytují rychlejší, ale méně trvalý účinek ve srovnání s hormonálními léky (prednisolon).
3. Hemostatické léky

• intravenózní kapací infuze kyseliny aminokapronové v dávce 50 mg/kg jednou denně

1. hormonální terapie

• perorální prednison dvakrát denně v dávce 2 mg/kg

Chirurgická operace

Chirurgickou léčbou se rozumí splenektomie – odstranění sleziny. Tato operace je indikována pouze v případě, že je neúčinná hormonální terapie. Je také nutné vzít v úvahu skutečnost, že prednison stále musí vést k určitému zvýšení počtu krevních destiček, jinak nebude mít operace zásadní vliv na základní příčinu onemocnění. Po splenektomii může zůstat počet krevních destiček nízký, ale i přes to se hemoragický syndrom zcela upraví.

Nové metody v léčbě trombocytopenie u dětí

1. Krevní srážecí faktor VIIa (Novoseven)
2. Etrombopag je antagonista trombopoetinového receptoru.
3. Rituximab je monoklonální buněčná látka

Tyto látky jsou intenzivně studovány ve světových laboratořích. Jejich účinek byl dosud částečně studován ve vztahu k dospělému organismu. V klinické pediatrii jejich vliv na dětské tělo nemá praktickou důkazní základnu.