Co je hemoragické onemocnění u novorozenců? Formy onemocnění, příznaky, léčba. Hemoragické onemocnění u kojenců

U novorozenců je hemoragické onemocnění diagnostikováno častěji. V prvních dnech života způsobuje u dítěte modřiny. Více závažná komplikace nemoci jsou krvácení v vnitřní orgány které jsou potenciálně smrtelné. Toto onemocnění je nebezpečné zejména pro předčasně narozené děti.

Důvody

Hlavním důvodem rozvoje hemoragického syndromu je nedostatek vitaminu K, pod jehož vlivem se tvoří koagulační faktory II, VII, IX a X. K tomu dochází v jaterních tkáních y-karboxylací kyseliny glutamové. V důsledku toho jsou srážecí faktory produkovány funkčně nezralé, což jim brání ve vazbě na vápník. V důsledku toho se nevytváří červený trombus.

Nedostatek vitaminu K u novorozenců může být primární nebo sekundární. V prvním případě je důvodem nedostatek jeho příjmu během těhotenství. Na straně matky jsou provokujícími faktory:

• užívání nepřímých antikoagulancií během těhotenství;
• preeklampsie;
• střevní dysbióza u těhotné ženy;
• enteropatie;
• iracionální výživa;
• hypoxie a asfyxie plodu během porodu;
• nedonošenost;
• užívání antikonvulziv a antibiotik během těhotenství.

Sekundární nedostatek vitaminu K způsobuje snížení produkce PPPF jaterními tkáněmi novorozence. Tato patologie je vyvolána následujícími nemocemi:

• hepatitida;
• anomálie ve struktuře žlučových cest;
• malabsorpční syndrom;
• ne zcela vytvořená střevní mikroflóra u dítěte;
• funkční nezralost jaterního parenchymu;
• nedostatek profylaktického podávání Vikasolu po porodu;
• dlouhodobá nitrožilní výživa.

formuláře

Existuje několik forem hemoragického onemocnění. Rozlišují se v závislosti na období výskytu prvních příznaků patologie u novorozenců:

• Brzy. Je diagnostikována, když jsou příznaky detekovány během prvních 12–26 hodin po porodu. Tato forma je vzácná, častěji na pozadí léčba drogami matka.
• Klasický. Příznaky se projevují 2-6 den po narození dítěte. Tato forma onemocnění je častější.
• Pozdě. První příznaky se objevují po prvním týdnu života novorozence. Vzácně jsou zaznamenány případy, kdy se onemocnění rozvine před dosažením věku 4 měsíců. Pozdní hemoragické onemocnění novorozence se často vyskytuje v důsledku provokujících onemocnění a nedostatku profylaktických injekcí Vikasolu.

Příznaky

Hemoragický syndrom u novorozenců se projevuje různě v závislosti na formě onemocnění. Liší se také doba nástupu příznaků. Hlavní příznaky této patologie u novorozenců:

Formy hemoragického onemocnění	Příznaky	Když se objeví
	zvracení krve, která vypadá jako kávová sedlina (hematemeze); dušnost s krvácením do plic; bolest v břiše s krvácením do jater; odmítání jídla, slabost, snížená aktivita v případě krvácení v nadledvinách; petechie a ekchymózy na kůži od okamžiku narození, pokud patologie vznikla ještě před porodem.	Nejčastěji v prvních 24 hodinách života.
klasický	melena - střevní krvácení; petechie, hematemeza a ekchymóza po celém těle; krvácení z nosu a pupku; hemoragické skvrny po celém těle; kefalhematomy; subkutánní hematomy; intrakraniální krvácení.	Častěji na 4 dny.
	celková slabost; bledost kůže; pokles krevního tlaku; snížení tělesné teploty; modřiny na kůži a epiteliálních membránách; zvracení s krví; těžká anémie; hypovolemický šok.	Častěji 7-14 dní po porodu.

Diagnostika

První fází diagnostiky je sběr anamnézy. Pediatr nebo neonatolog okamžitě zaznamená faktory, které vyvolávají vývoj onemocnění: porušení mateřské stravy, léky, komorbidity. Je důležité, aby lékař určil čas nástupu prvních příznaků a jejich závažnost. Pro potvrzení diagnózy se provádějí následující studie:

• neurosonografie;
• obecná analýza krev;
• koagulogram;
• fekální analýza pro okultní krev;
• Analýza moči.

Léčba

S hemoragickým syndromem je novorozenci předepsána etiotropní léčba. Je zaměřena na odstranění příčiny onemocnění - nedostatku vitaminu K. K tomu jsou předepsány přípravky s jeho obsahem. Obecně se používají následující léky:

Použité drogy	Dávkování	Délka léčby
Čerstvě zmrazená plazma	10–15 ml/kg intravenózně.	Jednou.
Vikasol 1 %

Jsou tam 3 odkazy:

1. Cévní spojení - vazospasmus jako odpověď na poranění tkáně.
2. Vazba destiček - tvorba, zhutnění a smrštění destičkové zátky díky schopnosti destiček přilnout k cizímu povrchu a slepit se k sobě.
3. Důležitá je vazba plazmy – krevní koagulace (hemokoagulace). obranný mechanismus organismus, chrání ho před ztrátou krve v případě poškození cév.

Bylo identifikováno 13 faktorů koagulačního systému, z nichž většina se tvoří v játrech a k jejich syntéze je nutný vitamin K. Vitamin K je syntetizován ve střevě vlivem enzymů vylučovaných mikroorganismy přítomnými ve střevě.

Koagulace krve je výsledkem složité kaskády enzymatických reakcí, proces koagulace probíhá ve 3 fázích:

1. V 1. fázi vzniká komplexní komplex – protrombináza.
2. Ve 2. fázi se účinkem protrombinázy na protrombin tvoří aktivní proteolytický enzym trombin.
3. Ve třetí fázi je fibrinogen pod vlivem trombinu přeměněn na fibrin.

Inhibitory hemokoagulace interferují s intravaskulární koagulací nebo tento proces zpomalují. Nejúčinnějším inhibitorem je heparin, přírodní antikoagulant. široký rozsah akce. Heparin je schopen inhibovat tvorbu protrombinázy, inaktivovat trombin, kombinovat se s fibrinogenem, proto inhibuje všechny fáze koagulace krve.

Fibrinolytický systém krve - jeho hlavní funkcí je štěpení fibrinových vláken na rozpustné složky. Skládá se z enzymu plasminu (fibrinolysinu), aktivátorů a inhibitorů fibrinolysinu.

Existují koncepty hemoragický syndrom a hemoragické onemocnění novorozence. U novorozenců se hemoragické poruchy projevují následujícími stavy (klasifikace hemoragických poruch u novorozenců):

I. Primární hemoragické poruchy, které se vyskytují u klinicky zdravých novorozenců.

1. Hemoragické onemocnění novorozence.
2. Dědičná koagulopatie (hemofilie).
3. Trombocytopenická purpura.

II. Sekundární hemoragické poruchy.

1. syndrom DIC.
2. Trombocytopenický hemoragický syndrom.
3. Hemoragický syndrom u onemocnění jater, infekce.
4. Trombocytopatický syndrom vyvolaný léky.

Z primárních hemoragických poruch je častější hemoragické onemocnění novorozence. Je spojena s nízkou hladinou koagulačních faktorů, které jsou syntetizovány v játrech. Tato syntéza vyžaduje vitamín K, proto se nazývají K-vitamin-dependentní faktory koagulačního systému. Vitamin K špatně prochází placentou, takže se od matky k dítěti dostane jen velmi málo. Matka může mít stav hypovitaminózy K, pokud jí během těhotenství předepíše fenobarbital, velké dávky antibiotika, hepato- a enteropatie u matky, chronická cholecystitida.

Novorozenec si navíc nedokáže vitamín K sám vyrobit, protože se rodí se sterilním střevem a v prvních dnech zůstává ve střevě nízká hladina mikroflóry, která je nezbytná pro syntézu vitamínu K.

Příčiny vedoucí k DIC jsou seskupeny takto:

1. aktivující vnitřní systém hemokoagulace aktivací 12. faktoru při traumatu endoteliálních buněk (infekce, intrauterinní infekce- herpes, cytomegalovirus, zarděnky, těžká asfyxie, acidóza, hypotermie, šok, polycytémie, SDR, cévní katetry).
2. Poškození tkáně s uvolněním tkáňového tromboplastinu za přítomnosti faktoru 7 aktivuje zevní hemokoagulační systém - porodnické komplikace: placenta previa, předčasné odloučení, infarkty, placentární chorioangiom, eklampsie, intrauterinní odumření jednoho plodu dvojčete, embolie plodová voda, poškození mozku, akutní leukémie, nádor, nekrotizující enterokolitida.
3. Způsobující intravaskulární hemolýzu - HDN, transfuze inkompatibilní krve, vážné onemocnění játra.

Existují 4 fáze DIC:

1. Stádium hyperkoagulability.
2. Stádium zvyšující se koagulopatie konzumní a fibrinolytické aktivity (pokles počtu krevních destiček a hladiny fibrinogenu v krvi).
3. Stádium absence fibrinu a patologie fibrinolýzy s poklesem téměř všech krevních koagulačních faktorů a hlubokou trombocytopenií.
4. Fáze zotavení.

Příznaky. Neexistují žádné specifické projevy. Charakterizované prodlouženým krvácením z místa vpichu, purpurou, ekchymózou, klinickými projevy trombózy - kožní nekróza, akutní selhání ledvin, spontánní krvácení - plicní, střevní, nosní, krvácení do vnitřních orgánů, do mozku.

Léčba primárně zaměřena na léčbu základního onemocnění s obligátní eliminací hypoxémie (IVL, mechanická ventilace, O2-terapie), eliminace hypovolemie - transfuze čerstvě zmrazené plazmy nebo albuminu, fyziologický roztok, v těžkých případech transfuze čerstvé krve, při insuficienci nadledvin - Na hydrogenuhličitan.

Pokud děti nedostávaly vitamin K při porodu, tak jej podávejte jednorázově.

Při těžkém krvácení transfuze hmoty krevních destiček, čerstvá zmrazená plazma, výměnná transfuze.

Příznaky a známky hemoragického onemocnění

Typická je melena (krev ve stolici) a hemateméza. Dále kožní krvácení: petechie - tečkovité hemoragické vyrážky a ekchymózy - velké krevní výrony (modřiny), dále krvácení při odpadávání pupečního zbytku, krvácení z nosu, kefalhematomy, krvácení pod aponeurózou. Možné jsou intrakraniální krvácení, ve vnitřních orgánech (často játra, slezina, nadledviny), plicní krvácení.
Melena - střevní krvácení, na plence kolem výkalů se nachází růžový lem. Melena u dětí prvního dne života musí být odlišena od syndromu "spolknuté krve" matky. K tomu použijte test Apt: krvavé zvratky a výkaly se zředí vodou a získá se růžový roztok, odstředí se a přidá se 1% roztok hydroxidu sodného. Pokud se barva změní na hnědou, pak tekutina obsahuje dospělý Hb A, tedy mateřskou krev, pokud se barva nemění, pak Hb F (dítě), tedy pravá melena.

Léčba hemoragického onemocnění

Krmení odsátým mateřským mlékem 7x denně. Vitamín K v / v nebo / m, nejlépe v / v. Vitamin K1 - 1 mg, vikasol (vitamin KZ) - 5 mg. Lokálně s melenou 0,5% roztok hydrogenuhličitanu Na 1 čajová lžička 3x, 5% roztok kyseliny E-aminokapronové 1 čajová lžička 3x.

Ze sekundárních hemoragických poruch je to trombocytopatický syndrom vyvolaný léky. Je důležité ji znát pro prevenci těchto stavů, protože tato porucha je spojena s užíváním řady léků ženami během těhotenství: glukokortikoidy, aspirin, amidopyrin, indomethacin, kyselina nikotinová, zvonkohra, theofylin, papaverin, heparin, karbenicilin, nitrofuran, antihistaminika, fenobarbital, chlorpromazin, alkohol, delagil, sulfonamidy, nitroglycerin, vitamíny B, B6. Tyto léky snižují aktivitu krevních destiček a může dojít ke krvácení.

Ze sekundárních hemoragických poruch se u novorozenců nejčastěji vyskytuje DIC - tvorba intravaskulárních mikrosraženin se spotřebou prokoagulancií a krevních destiček v nich, patologická fibrinolýza a rozvoj krvácení z deficitu hemostatických faktorů. Nejčastěji se vyvíjí u novorozenců kolapsem nebo šokem.

Pro preventivní účely jsou dětem, jejichž matky měly těžkou toxikózu, jednou předepsán "Vikasol".

Na výskyt hemoragického syndromu u novorozenců je třeba myslet v souvislosti se zvláštnostmi tvorby a zrání koagulačního a antikoagulačního systému v období intrauterinního a postnatálního života. U novorozenců má systém hemostázy řadu funkcí. Vyznačují se zvýšenou kapilární permeabilitou, poklesem agregační aktivity a schopnosti trombocytů retrakce, nízkou aktivitou prokoagulancií a i přes to sklonem k hyperkoagulaci v prvních dnech života.

V časném novorozeneckém období dochází k trvalému poklesu složek protrombinového komplexu – pravého protrombinu, prokonvertinu (faktor VII) a proakcelerinu (faktor V), nízká aktivita faktorů IX a X v důsledku funkční nezralosti jater. Navzdory skutečnosti, že u novorozenců je aktivita hlavních faktorů krevní koagulace snížena a pohybuje se od 30 do 60% normy pro dospělé, nejsou pozorovány krvácivé jevy. Předpokládá se, že rychlost enzymatických reakcí přeměny protrombinu na trombin a fibrinogenu na fibrin je u nich mnohem vyšší než u dospělých.

Předčasně narozené děti, na rozdíl od donošených dětí, mají tendenci k hypokoagulaci kvůli více nízká úroveň K-vitamin-dependentní koagulační faktory, nižší agregační aktivita krevních destiček, vyšší permeabilita cévní stěna aktivnější fibrinolýzu s nízkými hodnotami antiplasminů.

Zvláště zajímavé jsou údaje o vlivu hypoxie na systém hemostázy v časném novorozeneckém období. U dětí s asfyxií dochází ke snížení koncentrace fibrinogenu, prokonvertinu, zvýšení agregace krevních destiček a zvýšení jejich funkční činnost. Byla zjištěna tendence k hyperkoagulaci u lehké asfyxie a k hypokoagulaci u těžké asfyxie. Při akutní hypoxii dochází ke zvýšení intravaskulární koagulace, při chronické hypoxii ke snížení srážlivosti krve a zvýšení fibrinolytické aktivity.

Zvýšená krvácivost u novorozenců tedy může být způsobena jak izolovanými defekty vaskulárně-destičkových a koagulačních vazeb hemostázy, tak jejich kombinovaným poškozením u různých patologických stavů.

Dědičné koagulopatie v novorozeneckém období jsou extrémně vzácné. Projevy hemofilie u novorozených chlapců mohou být prodloužené krvácení z míst poranění kůže a pupečníku, krvácení z pupku, hematomy v místě poranění, kefalhematom, intrakraniální krvácení. Z dalších dědičných defektů hemostázy v novorozeneckém období se může vyskytnout afibrinasemie (absence faktoru XIII) a afibrinogenemie.

Trombocytopenická purpura. U novorozenců je větší pravděpodobnost trombocytopenie imunitního původu. Nejběžnější jsou transimunní formy trombocytopenie, u kterých v důsledku onemocnění matky (idiopatická trombocytopenická purpura, lupus erythematodes aj.) dochází k transplacentárnímu přenosu protidestičkových protilátek na plod a destrukci krevních destiček bez ohledu na jejich antigenní strukturu.

Příznaky krvácení u novorozenců se objevují v prvních dnech života ve formě petechií a drobných ekchymóz na kůži a sliznicích. Může dojít k silnému krvácení gastrointestinální trakt, hematurie, zřídka - krvácení z nosu. Prognóza je většinou příznivá.

U izoimunní formy trombocytopenie je matka zdravá, ale pro destičkové antigeny nekompatibilní s plodem. Destičkový faktor PLA-1 zděděný po otci má výraznou antigenní aktivitu. Během těhotenství se krevní destičky plodu dostávají do krevního oběhu matky a stimulují tvorbu protidestičkových protilátek. Přenos těchto protilátek na plod způsobuje destrukci krevních destiček, trombocytopenii.

Klinicky se u novorozenců s izoimunní formou trombocytopenické purpury nachází petechiální a malotečkovité krvácení především na trupu od prvních hodin života. V těžký průběh dochází k výraznému nazálnímu, plicnímu a gastrointestinálnímu krvácení, krvácení do vnitřních orgánů a mozku. Ty druhé často vedou ke smrti.

S vrozenými trombocytopatiemi způsobenými příjmem různých léky matka během těhotenství a před porodem kyselina acetylsalicylová, sulfa léky, fenobarbital a některá antibiotika), hemoragické projevy u novorozenců jsou mírné.

Hemoragický syndrom, způsobený rozvojem sekundární trombocytopenie, je nejtypičtější pro intrauterinní a postnatální infekce. U dětí s rozsáhlými angiomy se může vyvinout trombocytopenie v důsledku hromadění a odumírání krevních destiček v cévní nádor(Kazabach-Merrittův syndrom).

Zvláštní pozornost je v posledních letech věnována syndromu DIC, který se podle obecného mínění vyskytuje u novorozenců častěji, než je diagnostikováno.

DIC je jedna z nejzávažnějších patologických stavů hemostázy, charakterizovaná rozsáhlým srážením krve, hlubokými poruchami mikrocirkulace, metabolickými poruchami, vyčerpáním koagulačního, antikoagulačního a fibrinolytického krevního systému, což vede k hojnému, někdy až katastrofálnímu krvácení.

Jakékoli závažné onemocnění v novorozeneckém období (asfyxie, nitroděložní infekce, sepse způsobené gramnegativní flórou, šok, SDR atd.) může být komplikováno DIC. Spouštěcí mechanismus kaskádového systému srážení krve začíná řadou reakcí, které nakonec vedou ke vzniku trombinu.

Důvody zvýšení koagulačního potenciálu krve u novorozenců jsou různé. Tkáňový tromboplastin se může dostat do krevního oběhu novorozence s předčasným odloučením placenty, z poraněných tkání, s resorpcí velkých hematomů, zavedením léků s vysokou tromboplastickou aktivitou (krev, plazma, červené krvinky), zvýšenou hemolýzou červených krvinek různé povahy.

Výskyt aktivního tromboplastinu v krevním řečišti vede ke zvýšení hladiny trombinu, pod jehož vlivem se z krevních destiček uvolňuje serotonin, dochází k reflexní excitaci systému srážení krve a uvolňování adrenalinu do krve, aktivujícímu faktor XII. . Tyto reakce způsobují trombinogenezi a v důsledku toho zvýšení koagulačního potenciálu krve. Sekundární hypokoagulace je důsledkem ochranného reflexního působení antikoagulačního krevního systému proti tvorbě trombinu.

Endogenní aktivace kontaktních faktorů (XII-XI) může nastat v oblastech poškození cévního endotelu pod vlivem bakteriálních, virových, alergických, imunitních a metabolické poruchy. V mnoha případech je příčinou rozvoje syndromu DIC porušení mikrocirkulace. Aktivace systému srážení krve je zvláště výrazná při infekčně toxickém (septickém) šoku způsobeném gramnegativními bakteriemi.

DIC se vyskytuje v několika fázích. Stádium I je charakterizováno zvýšením hyperkoagulability, intravaskulární agregací krvinek, aktivací kalikrein-kininového systému a komplementu. Tato fáze trvá krátkou dobu, často bez klinické projevy a není diagnostikována včas. II. stadium se klinicky projevuje hemoragickým syndromem, dochází k poklesu počtu krevních destiček, poklesu hladiny fibrinogenu, protrombinu, proakcelerinu, antihemofilního globulinu a faktoru stabilizujícího fibrin. Ve stadiu III dochází ke katastrofálnímu poklesu všech faktorů srážení krve. Vyslovuje se hemoragický syndrom: místa vpichu krvácejí, je možné hojné krvácení z plic, střev, nosu, ledvin a dalších orgánů. Fibrinogen, antitrombin III, krevní destičky, protrombin a další koagulační faktory jsou kriticky sníženy, objevují se známky patologicky aktivované fibrinolýzy. Stádium IV, pokud pacient nezemře, je charakterizováno návratem k fyziologickým limitům hladiny a aktivity všech faktorů krevního koagulačního a antikoagulačního systému.

Diagnostika hemoragických syndromů u novorozenců přináší určité obtíže vzhledem k uniformitě klinických projevů. V diferenciální diagnostice proto hrají důležitou roli anamnestické údaje ve srovnání s klinickými a laboratorní výzkum. Laboratorní diagnostika uvedeno v tabulce. 32.

Léčba. Taktika léčby závisí na příčině, typu a závažnosti hemoragických poruch. V případech, kdy příčiny zvýšeného krvácení dosud nebyly přesně stanoveny, se terapie provádí obecnými a místními účinky. Mezi léky obecného hemostatického účinku patří vitamíny K, C, rutin, vápenaté soli. Nejlépe intramuskulární injekce vitamin K 1 (konakion) v dávce 1-5 mg. Při jeho nedostatku - vitamin K 3 (vikasol) ve formě 1% roztoku - 0,3-0,5 ml pro donošené a 0,2-0,3 ml pro předčasně narozené děti. Místní opatření zahrnují použití různých mechanických (tamponáda, tlakové obvazy, šití, chlad atd.) a hemostatických (roztoky trombinu, hemostatické houbičky fibrinový film a prášek) prostředky.

V nekomplikovaném průběhu hemoragického onemocnění, v případech, kdy jsou hemoragické projevy středně závažné, je jmenování vitaminu K indikováno v dávce 1 mg / kg tělesné hmotnosti 2krát denně, po dobu 3 dnů pro celodenní a 2 dny pro předčasně narozené děti. U meleny se předepisuje roztok trombinu a adroxonu v kyselině e-aminokapronové (ampule suchého trombinu se rozpustí v 50 ml 5% roztoku kyseliny e-aminokapronové, přidá se 1 ml 0,025% roztoku adroxonu a podává se po lžičce 3-4x denně). Děti jsou krmeny křídovým odsátým, ochlazeným na pokojovou teplotu, mateřským mlékem.

Při masivním gastrointestinálním krvácení pro hemostatické účely a pro prevenci šoku se teplá heparinizovaná krev nebo plazma podává transfuzí rychlostí 10-15 ml / kg tělesné hmotnosti. Je vhodné předepsat přípravek protrombinového komplexu (PPSB) v dávce 15-30 U/kg.

U hemofilie A se podává infuzí antihemofilní plazma (10-15 ml/kg) nebo kryoprecipitát (5-10 U/kg). U hemofilie B se podává plazma nebo PPSB ve výše uvedených dávkách.

Při imunopatologické trombocytopenické purpure jsou děti po dobu 2-3 týdnů krmeny dárcovským nebo pasterizovaným mateřským mlékem. Poté se aplikuje na hrudník pod kontrolou krevních destiček v periferní krvi. Při mírných projevech hemoragického syndromu se perorálně předepisuje kyselina e-aminokapronová (v jednorázové dávce 0,05 g / kg 4krát denně), pantothenát vápenatý (0,005 g 3krát denně), rutin (0,005 g 3krát denně) dicynon (0,05 g 4krát denně), intramuskulárně adroxon (0,5 ml 0,025% roztoku 1krát denně), 1% roztok ATP (1 ml denně).

S hojnou kožní purpurou, zejména v kombinaci s krvácením ze sliznic, je předepsán prednison (1,5-2,0 mg / kg), D 3 dávky ráno a D 1 odpoledne.

U isoimunitní trombocytopenie je účinným měřítkem terapie transfuze hmoty krevních destiček bez PLA-1 antigenů (mateřské krevní destičky nebo speciálně připravená hmota krevních destiček). Zavedení trombocytů od náhodného dárce nemá žádný efekt, protože 97 % dárců má trombocytární antigen PLA-1.

U transimunní trombocytopenické purpury jsou transfuze krevních destiček kontraindikovány. U život ohrožujícího krvácení se provádí výměnná transfuze k odstranění protidestičkových protilátek a produktů rozpadu krevních destiček.

Problematika prevence a léčby DIC u novorozenců není dostatečně rozvinuta. Vzhledem k heterogenitě klinických projevů je stejný typ přístupu k její terapii nemožný. Vzhledem k tomu, že se syndrom DIC ve většině případů vyvine sekundárně při jakémkoli onemocnění, je třeba věnovat hlavní pozornost jeho léčbě a eliminaci těch faktorů, které se mohou na jeho rozvoji podílet.

V komplexní terapie základního onemocnění je přijímána řada opatření zaměřených na včasné doplnění BCC, jeho reologické vlastnosti a mikrocirkulaci. Pro tento účel je lepší použít reopoliglyukin, krystaloidní roztoky, mírné protidestičkové látky (pipolfen, difenhydramin, novokain) a výraznější účinek (curantil, droperidol), vazodilatátory (eufillin, kyselina nikotinová, komplamin).

V současné době neexistuje konsenzus o vhodnosti použití malých dávek heparinu k prevenci DIC. Existují také náznaky neúčinnosti použití heparinu u novorozenců ve stadiu I a II DIC.

Heparinová terapie přitom zaujímá ústřední místo ve všech moderních programech léčby DIC.

Ve stadiu I je heparin předepisován v dávce 100-150 IU/kg 4krát denně. Kontrolou správného výběru dávky může být prodloužení doby srážení krve Lee-White o 2-3 krát ve srovnání s počáteční, ale ne více než 20 minut. Studie se provádějí každých 6 hodin.Pokud se doba srážení neprodlužuje, dávka heparinu se zvýší na 200 U / kg. Pokud se doba srážení prodlouží o více než 20 minut, dávka se sníží na 50-75 U / kg. Po výběru individuální dávka udržovat stálou koncentraci a vyhýbat se možné komplikace je lepší podávat heparin intravenózně přesně stanovenou rychlostí na pozadí probíhajícího infuzní terapie. A. V. Papayan a E. K. Tsybulkin doporučují, aby se pro udržení konstantní koncentrace heparinu podával kontinuální infuzí v dávce 15 IU / (kg-h). Pokud se doba srážení neprodlužuje, pak zvyšte dávku heparinu na 30-40 IU / (kg-h). Pokud se doba srážení prodlouží na 20 minut, pak se dávka heparinu sníží na 5-10 IU / (kg-h).

Při léčbě stadia III zůstává hlavním patogenetickým agens terapie heparin. K nápravě nedostatku plazmatických koagulačních faktorů a antitrombinu III jsou indikovány transfuze čerstvé zmrazené nebo nativní plazmy v dávce 8-10 ml / kg, teplá heparinizovaná krev - 5-10 ml / kg.

Ve III stadiu syndromu DIC, po úpravě hladiny antitrombinu III zavedením výše uvedených léků na pozadí heparinové terapie, je přípustné předepsat inhibitory proteolytických enzymů - contrical, trasylol v dávce 500 U. / kg jednorázově, stejně jako glukokortikoidy v obvyklé dávky. V případě potřeby krevní transfuze (hemoglobin pod 50-60 g/l) vykazují další heparinizaci (500 IU heparinu na 100 ml krve).

V případech příznivých výsledků, aby se zabránilo efektu hyperkoagulability, je heparin vysazován postupně na pozadí probíhající protidestičkové, vazodilatační a infuzní terapie zaměřené na zlepšení reologických vlastností krve a mikrocirkulace.

V literatuře existují náznaky o pozitivní výsledky léčba syndromu DIC u novorozenců výměnnými transfuzemi čerstvé heparinizované krve.

Dříve se termín „hemoragické onemocnění novorozence“ používal k popisu poruch u novorozenců spojených s traumatickým porodem nebo hemofilií. Správný diagnostický termín, který byl nyní přijat, znamená nedostatek vitaminu K.

Hemoragický syndrom u novorozenců- jedná se o krvácení kůže nebo sliznic, které je způsobeno změnami vazeb hemostázy. Vědci zjistili, že hemoragický syndrom může být dědičný nebo získaný.

Hemoragické onemocnění novorozence, které také patří k tomuto typu syndromu - vzácný problém krvácení, které se může objevit po porodu. Dělí se podle načasování prvních příznaků na rané, klasické nebo pozdní.

Tento stav je způsoben nedostatkem vitaminu K, proto se hemoragická onemocnění novorozence často nazývají deficit VKDB – krvácení z nedostatku vitaminu K. Tento syndrom je potenciálně život ohrožující stav.

Vitamin K hraje klíčovou roli při srážení krve. Protože se během těhotenství nepřenáší z matky na dítě snadno, většina dětí se rodí s nízkou zásobou této základní živiny v jejich systému.

Klasifikace hemoragického onemocnění novorozence

VKDB je klasifikován podle načasování prvních příznaků:

• časný nástup nastává do 24 hodin po narození;
• klasický nástup nastává během dvou až sedmi dnů;
• pozdní začátek dojde během dvou týdnů až šesti měsíců.

Předčasný start VKDB dochází během prvních 24 hodin po porodu. Riziko vzniku tohoto stavu u dítěte je vyšší, pokud matka během těhotenství užívá určité léky, včetně:

Mechanismy, kterými antikonvulziva a léky proti TBC způsobují nedostatek vitaminu K u novorozenců, nejsou plně známy, ale omezené výzkumy naznačují, že krvácení lze předejít podáváním vitaminu K matce během posledních 2–4 týdnů těhotenství. Injekce indikovaná po narození k léčbě časné VKDB může být příliš pozdě na to, aby se zabránilo tomuto onemocnění, zvláště pokud nebyla suplementace vitaminem K podávána během těhotenství.

Ke klasickému krvácení dochází většinou po 24 hodinách a to již v prvním týdnu života. Ke klasickému krvácení dochází u kojenců, kterým nebyl při narození profylakticky podáván vitamín K.

Prevalence klasického krvácení se pohybuje v rozmezí 0,25–1,7 případů na 100 porodů.

Pozdní nástup VKDB je pozorován u dětí mladších 6 měsíců. Tato forma je také častější u kojenců, kteří nedostávali vitamín K. Mezi rizikové faktory patří:

K tomu obvykle dochází mezi 2. a 12. týdnem věku; ke krvácení však může dojít až 6 měsíců po porodu.

Pozdní hemoragický syndrom je nejčastější u kojenců, kteří při narození nedostávali vitamín K.

Průmyslové kontaminanty v mateřském mléce se také podílí na rozvoji pozdního hemoragického syndromu.

Více než polovina těchto dětí má akutní intrakraniální krvácení.

Příznaky hemoragického onemocnění novorozence

Pokud má dítě VKDB, může se projevit dříve, než začne vážné krvácení s příznaky, jako jsou:

varovné krvácení, které se může zdát nepatrné

• nízká hmotnost vzhledem k věku vašeho dítěte;
• pomalé přibírání na váze.

Krvácení se může objevit v jedné nebo více oblastech, včetně:

• jejich pupeční šňůry;
• sliznice nosu a úst;
• jejich gastrointestinální trakt.

Vnitřní krvácení lze zjistit následujícími příznaky:

• Hematomy, zejména kolem hlavy a obličeje dítěte.
• Krvácení z nosu nebo z pupeční šňůry.
• Barva pleti, bledší než předtím. U dětí s tmavou pletí mohou dásně vypadat bledší než obvykle.
• Po první tři týdne života může oční bělmo dítěte zežloutnout.
• Krvavá stolice, černá nebo tmavá a lepkavá, zvracení krve.
• Podrážděnost, záchvaty, nadměrná ospalost nebo časté zvracení mohou být příznaky krvácení do mozku.

Příčiny hemoragického onemocnění novorozence

Pro většinu lidí hlavní Dietním zdrojem vitamínu K je zelená listová zelenina. Je to také vedlejší produkt určitých typů bakterií žijících ve střevě, ale existuje řada důvodů, proč jsou novorozenci náchylní ke hemoragickému onemocnění. Během těhotenství se přes placentu přenáší pouze malé množství vitaminu K. člověk mateřské mléko obsahuje také malé množství vitamínu K a primární střevní flóra nacházející se u kojenců jej nesyntetizuje.

Diagnostika a léčba

Pokud má lékař vašeho dítěte podezřeníže má VKDB, musí provést testy srážlivosti krve a aplikovat injekce vitaminu K. Pokud se krvácení zastaví, může lékař potvrdit diagnózu VKDB.

Jakmile je u dítěte diagnostikována VKDB, lékař určí konkrétní plán léčby. To může zahrnovat krevní transfuzi, pokud je krvácení silné.

Dlouhodobá perspektiva

Výhled je dobrý pro kojence s časným nástupem nebo příznaky klasické nemoci. Pozdní útok VKDB však může být vážnější. Představuje vyšší riziko, život ohrožující v důsledku intrakraniálního krvácení, které může způsobit poškození mozku nebo smrt.

Prevence

Pokud své dítě kojíte, měli byste si promluvit se svým lékařem o krocích, které můžete podniknout, abyste svému dítěti pomohli získat dostatek vitaminu K. Každé novorozené dítě by mělo po porodu dostat injekci vitaminu K. to preventivní opatření chránit dítě. Nyní je běžnou praxí, že novorozenečtí lékaři dávají kojencům krátce po narození injekce tzv. fytonadionu. Pomáhá chránit novorozence před VKDB.

Fakta o nedostatku vitaminu K

Vitamíny jsou látky nezbytné pro naše tělo, které získáváme z potravy nebo z doplňků stravy.

Vitamin K je látka které tělo potřebuje pro lepší srážlivost krve a zastavení krvácení. Vitamín K získáváme z potravy. Produkují ho také bakterie, které žijí v našich střevech. Děti se rodí s velmi malým množstvím vitamínu K.

Nedostatek vitaminu K nebo VKDB u novorozenců vede ke krvácení. Krvácení se může objevit kdekoli uvnitř nebo vně těla. Když se krvácení objeví uvnitř těla, je obtížné si toho všimnout.

Všechny děti, bez ohledu na pohlaví, rasu nebo etnický původ, jsou vystaveny vyššímu riziku, dokud nezačnou jíst běžnou stravu, obvykle mezi 4. a 6. měsícem věku, a dokud střevní bakterie nezačnou produkovat vitamín K.

Dobrá zpráva ježe VKDB lze snadno předejít injekcí vitaminu K do stehenního svalu. Jeden výstřel podaný ihned po narození ochrání dítě před VKDB.

Ano. Mnoho studií prokázalo, že vitamín K je bezpečný při podávání novorozencům.

Jsou známy následující 3 formy vitaminu K:

K 1: Fylochinon se nachází převážně v zelené listové zelenině, rostlinné oleje a mléčných výrobků a jako profylaktikum je vodný koloidní roztok.

K 2: Menachinon - syntetizovány střevní flórou.

K 3: Menadion je syntetická, ve vodě rozpustná forma, která se již v lékařství nepoužívá kvůli své schopnosti vyvolávat hemolytickou anémii.

Co může způsobit nedostatek vitamínu K a problémy s krvácením u dětí?

Některé věci mohou vystavit děti riziku rozvoje VKDB:

Nedostatek vitaminu K při narození.

Děti, jejichž matky užívaly určité léky

Kojenci, kteří mají onemocnění jater.

Děti s průjmem, celiakií nebo cystickou fibrózou mají často problémy se vstřebáváním vitamínů z potravin, které jedí.

Kojenci, kteří při narození nedostávají vitamín K, mají 80krát vyšší pravděpodobnost, že se u nich vyvine pozdní VKDB.

Pamatujte, že VKDB lze snadno předejít pouze jednou dávkou vitaminu K při narození.

Hemoragické onemocnění novorozence je patologie založená na porušení srážení krve (v medicíně se tento proces nazývá koagulopatie), který je ve většině případů způsoben nedostatkem vitamínu K v těle a projevuje se v prvních dnech onemocnění. život miminka. Zevně se nemoc projevuje zvýšeným krvácením a tvorbou modřin.

Výskyt novorozenců se u nás podle statistik pohybuje v rozmezí 0,25-1,5%. V zemích, kde program existuje preventivní opatření, zaměřené na zavedení doplňků vitaminu K dětem po narození, se problém snižuje téměř na nulu – onemocní 0,01 % kojenců nebo méně.

O vitaminu K a jeho roli v těle

Samotný název vitaminu, označovaný písmenem K, pochází ze slovního spojení „koagulační faktor“, což přímo naznačuje jeho nejdůležitější funkci. Je dokázáno, že pro srážení krve je potřeba minimálně 10 aktivních bílkovin, z nichž 5 je syntetizováno za účasti vitamínu K. Ten potřebují játra k tvorbě protrombinu, látky, kvůli které se krev zahušťuje. Vitamin K je nezbytný nejen pro oběhový systém, pomáhá také zadržovat vápník v kostní tkáni.

Bez vitamínu K je normální fungování oběhového systému nemožné.

Nedostatek tohoto vitaminu u dospělých je vzácný, protože ho v dostatečném množství produkují střevní bakterie a také je v mnoha zeleninách, aniž by se po tepelné úpravě rozložil. Ale u miminek je nedostatek možný z řady důvodů, pak se u novorozenců rozvíjí hemoragický syndrom.

Příčiny hemoragického onemocnění

Zvažte situace, ve kterých se K-hypovitaminóza vyskytuje:

• Střevní dysbakterióza. Je spojena buď s užíváním antibiotik, nebo s fyziologických důvodů kdy se bakteriální střevní flóra prostě nestihla vyvinout. Jeho produkce začíná až 4. – 5. den života za předpokladu, že kolonizace bakterií probíhá nerušeně.
• Malá zásoba vitamínu v plodu. Vitamín K prochází placentární bariérou špatně, takže jeho obsah u novorozence je poloviční než u dospělého.
• Jeho nízký obsah v mléce. Faktem je, že jak prsa, tak kravské mléko nepokrývá denní potřebu vitaminu. Proto se kojení může stát provokujícím faktorem rozvoje hemoragického onemocnění. To ale neznamená, že se musíte kojení vzdát, jen je potřeba drobná korekce ve výživě.

Situaci mohou zhoršit následující faktory:

• během těhotenství žena užívala antikoagulancia nebo antikonvulziva;
• přítomnost onemocnění jater nebo střev;
• nedonošenost dítěte;
• gestóza a toxikóza těhotné ženy;
• dítě bylo přiloženo k prsu pozdě;
• pokud je dítě po dlouhou dobu na parenterální výživě;
• byl objeven malabsorpční syndrom - kdy proces vstřebávání ve střevě živin porušeno; hlavním příznakem je průjem trvající déle než 7 dní;
• patologie žlučových cest (obstrukce nebo jejich úplná absence).

Formy onemocnění

Rozlišujte mezi primárním a sekundárním krvácením. Říká se o primární, kdy měl plod zpočátku nedostatek vitamínu a jeho příjem s mateřským mlékem je minimální. Do 5. dne může být nedostatek kompenzován jeho střevní produkcí.

Sekundární forma je diagnostikována při jaterních lézích, kdy je narušena syntéza polypeptidových prekurzorů plazmatických faktorů (PPPF).

V době výskytu je nemoc klasifikována takto:

• časné - krvácení se projeví 1, maximálně 2 dny po porodu;
• klasický - objeví se po 3-5 dnech;
• pozdní – vyskytuje se kdykoli během prvních 8 týdnů života.

Příznaky

U časné formy krvácení často začíná již v prenatálním období. Dítě se rodí s intrakraniálním, plicním a kožním krvácením. Charakteristický vnitřní krvácení v játrech, slezině, nadledvinách a také v orgánech břišní dutina, zvracení s krví.

Onemocnění je charakterizováno kožními hemoragickými výpotky

Klasická reakce je charakterizována přítomností krve ve stolici a zvracením někde 7. den života. Špatná srážlivost je viditelná krvácením z pupku, dlouhým nehojením při obřízce předkožka u chlapců na krvácení z nosu, kefalhematom na hlavě a podlitiny na kůži. Rány se po injekcích dlouho nehojí. V těžkých případech se zjišťuje anémie a hemoragické poškození vnitřních orgánů.

Pozdní forma se vyvíjí v důsledku onemocnění jater a poruch gastrointestinálního traktu spolu s kojení. Hlavní příznaky:

• hematemesis (krvavé zvracení);
• v polovině případů se jedná o intrakraniální krvácení, kefalhematomy;
• rozsáhlé podlitiny na kůži a sliznicích;
• hematurie (krev v moči);
• melena - onemocnění doprovázené černou stolicí a indikující gastrointestinální krvácení; vývoj meleny je možný s gastroezofageálním refluxem;
• pupeční šňůra krvácí.

Melena je často doprovázena hyperbilirubinémií, protože ve střevech v ve velkém počtu erytrocyty se rozpadají a odumírají. Na sliznici žaludku a dvanáctníku se objevují vředy. Tento stav se vysvětluje přeneseným porodním stresem, při kterém se ve velkém množství uvolňují glukokortikoidy.

V těžkých případech onemocnění je možný hypovolemický šok – stav charakterizovaný rychlým snížením objemu cirkulující krve v důsledku ztráty tekutin při přetrvávajícím zvracení a průjmu. Dítě padá arteriální tlak a teploty, je slabý, kůže bledý. Stav vyžaduje neodkladnou resuscitaci.

Diagnostika

Pokud existují pochybnosti o přítomnosti hemoragického onemocnění novorozence, krev se vyšetří na schopnost srážení (koagulogram). Chcete-li to provést, vyhodnoťte:

• protrombinový čas; protrombin - protein nacházející se v krevní plazmě; při potřebě srážení krve se přeměňuje na trombin a podílí se na tvorbě krevních sraženin; norma: 13-16 sec;
• aktivovaný parciální tromboplastinový čas (zkráceně APTT); norma - 45-60 sec;
• počet krevních destiček; parametry: 131-402 tisíc/µl;
• trombinový čas; hranice: 10-16 sec;
• doba krvácení; hranice: 2-4 min;
• čas srážení podle Burkera; normální - 4 min;
• hematokrit;
• hemoglobin.

Pro stanovení přesné diagnózy je krev komplexně vyšetřena na faktory srážení.

Co ukazují výsledky klinické analýzy kdy se nemoc potvrdí? Přestože počet krevních destiček a doba krvácení budou normální, srážení krve bude trvat déle než normálně. Anemický stav se rozvíjí až po 2-3 dnech krvácení. Paralelně lze předepsat neurosonografii a ultrazvuk břišních orgánů.

Diferenciální diagnostika se provádí u následujících onemocnění:

• trombocytopenická purpura. Onemocnění, při kterém dochází ke krvácení v důsledku nízkého počtu krevních destiček.
• Dědičná koagulopatie (afibrinogenemie, hemofilie).
• syndrom DIC. Srážení krve v důsledku rozsáhlého uvolňování tromboplastických látek z tkání. Doprovází různé šokové stavy, těžká poranění.

Léčba

V mírných situacích léčba začíná zavedením Vikasolu 1% (vitamin K získaný synteticky). Na rozdíl od svého přírodního zástupce, který má formu rozpustnou v tucích, je Vikasol rozpustný ve vodě. Doporučené způsoby podání: intravenózně nebo intramuskulárně v dávce 0,1 ml/kg denně. Průběh léčby je 3 dny.

Pokud se hemoragické výpotky stanou život ohrožujícími, doporučuje se zavést čerstvou zmrazenou plazmu.

V nekomplikovaných situacích je léčba onemocnění jednoduchá a poměrně levná.

V vzácné případy je předepsáno užívání vitaminu K v perorální formě, nicméně dnes není dostatek studií prokazujících účinnost takové terapie.

Prognózy a prevence

Ve většině případů je prognóza příznivá. Ale vyhnout se těžké následky onemocnění ve formě hypovolemického šoku, doporučeno s preventivní účel podávejte Vikasol novorozencům bez čekání klinické příznaky nemoc.

Připomeňme, že tato skupina zahrnuje děti:

• trpí intrauterinní hypoxií nebo asfyxií během porodu;
• zraněný během porodu;
• děti narozené císařským řezem;
• porod s předstihem s nízkou hmotností dítěte;
• kojenci, jejichž matka během těhotenství užívala některý z léků ovlivňujících koagulaci;
• pokud matka v procesu nesení plodu trpěla dysbakteriózou, měla problémy s játry, trpěla toxikózou a gestózou.

Je tedy lepší nemoci předcházet, než ji později léčit pomocí transfuzí a neustálého sledování krevního obrazu. Úvaha o tomto tématu opět potvrzuje, že v Lidské tělo existuje mnoho látek, které se vzájemně ovlivňují, a dokonce i porušení funkcí jedné z nich vede k řetězení negativní důsledky. Útěchou však je, že onemocnění se zřídka stává kritickým a obecně dobře reaguje na léčbu.