Характеристики на грижите за пациенти с тромбоцитопенична пурпура. Терапевтични дейности за деца

Хеморагичните заболявания са едно от най-честите патологични състояния на кръвоносната система при децата. Случаите на тези заболявания не са рядкост. Между хеморагични заболяванияпри децата тромбоцитопеничната пурпура е на първо място (43-50%). Като самостоятелно заболяване тази патология е описана за първи път от хановерския лекар Верлхоф през 1735 г.
Тромбоцитопеничната (тромбоцитолитична) пурпура е заболяване, което се основава на намаляване на броя на тромбоцитите в периферната кръв в резултат на имунен конфликт между тромбоцитите и антигена при нормални или повишено нивомегакариоцити в костния мозък и нормални размеридалак (без спленомегалия).
През последните години се наблюдава увеличение на броя на децата с тромбоцитопенична пурпура. Най-често боледуват момичета.
Всички форми на тромбоцитопенична пурпура се придобиват по механизма на възникване, дори в случаи на раждане на дете с клинична картинатромбоцитопенична пурпура.
В зависимост от етиологията, патогенезата, механизма на образуване на антитяло, както и фона, на който протича реакцията антиген-антитяло, се разграничават хода и ефективността на терапевтичните мерки, имунната и идиопатична форма на заболяването. Сред имунните форми са: изоимунни, възникващи при кръвопреливане, тромбоцитна маса с групова несъвместимост на тромбоцитните антигени на майката и плода; автоимунна, при която се произвеждат антитела срещу непроменени тромбоцити; хетероимунни, характеризиращи се с промяна в антигенната структура на тромбоцитите (вируси, лекарства и др.); трансимунен, развиващ се в резултат на преминаването на антитромбоцитни антитела от майка с тромбоцитопенична пурпура през плацентата към детето.
При оценка на тежестта на кризата, тежестта на хеморагичния синдром, наличието на обилно кървене и кръвоизливи в виталните важни органи, застрашаващи живота на пациента, както и степента на постхеморагична анемия.
Надолу по течението тромбоцитопеничната пурпура се разделя на остра и хронична. хронично заболяванеразглежда се в случаите, когато продължава повече от 6 месеца.

имунна форма.Заболяването започва като правило 2-3 седмици след инфекциозни заболявания (остри респираторни вирусни инфекции, морбили, варицела, паротит, инфекциозна мононуклеоза), обостряне на хронични огнища на инфекция (хроничен тонзилит, зъбен кариес, синузит, пиелонефрит). При някои деца началото на заболяването се предшества от ваксинация, въвеждане на гама глобулин, както и прием на някои лекарства.

В момента имунната основа за развитието на тромбоцитопенична пурпура е призната от всички.

В хетероимунна формаПри тромбоцитопенична пурпура вирусите, бактериите и техните токсини, както и лекарствата и ваксините, могат, от една страна, първоначално да нарушат антигенната структура на тромбоцитите, а от друга страна, да причинят образуването на антитромбоцитни антитела, които се адсорбират върху повърхността на тромбоцитите и в крайна сметка водят до тяхното унищожаване.
При изоимунни форми на тромбоцитопенична пурпура имунизацията може да се случи или поради прехвърляне на тромбоцити от плода към майката (подобно на Rh несъвместимост), с групова несъвместимост на майчините и феталните тромбоцитни антигени, или чрез трансфузия на кръв или тромбоцитна маса.
Механизмът на развитие на автоимунна тромбоцитопенична пурпура се крие в първоначалния "срив" на имунната система, която произвежда антитела срещу собствените си непроменени тромбоцити. Различни етиологични фактори, сенсибилизиращи тромбоцитите, предизвикват тяхното разрушаване както в далака, така и в черния дроб.

Хетероимунните форми са по-чести. Болестта може да прогресира по различни начини. В значителна част от случаите хетероимунната форма започва остро с тежки клинични прояви. При хаптенови форми на заболяването (хаптенът е вещество, което само по себе си не предизвиква образуването на антитела, но придобива това свойство в комбинация с телесни протеини) след отстраняване на лекарството от тялото или възстановяване от вирусна инфекция, признаците болестта изчезва и пациентът се възстановява. Тромбоцитопенична пурпура с автоимунна форма може да започне както остро, така и постепенно, без изразени клинични прояви, характеризиращи се като правило с хронично протичане. В тези случаи има автоагресия срещу собствените им непроменени тромбоцитни антигени.
Клиниката на тромбоцитопеничната пурпура е представена от хеморагичен синдром, който се характеризира с висок полиморфизъм. Кръвоизливи в кожаи лигавиците под формата на петехии, екхимози и кървене се развиват не само под въздействието на травма, но и спонтанно.
Повечето честа проявазаболяванията са кръвоизливи в кожата. Различават се по различни размери – от петехии до големи екстравазати, множествени и асиметрично разположени. Често на местата на кръвоизливи в центъра на екстравазатите може да се наблюдава организирането на кръвоизливи, последвано от образуване на възел (симптом на "черешова костилка"). Големи кръвоизливи се появяват на местата на инжектиране или наранявания. В зависимост от предписанието кръвоизливът може да има различен цвят – от син до жълто-бледо.

Вторият характерен симптом е кървене. Най-честите кръвотечения от носа. Могат да се наблюдават и кръвоизливи от венците и устната лигавица. При обилно кървене постхеморагичната анемия се развива бързо.
По-рядко се наблюдава кървене от стомашно-чревния тракт, бъбреците, кръвоизлив в склерата и ретината. При момичетата по време на началото на менструацията доминира маточното кървене.
Ужасен, влошаващ се прогнозен признак е мозъчен кръвоизлив и има опасност от образуване на обширно огнище. В същото време неврологични и менингеални симптоми. Уголемяване на далака и черния дроб за това заболяванене типично.
В периферната кръв често се открива тромбоцитопения, чиято степен може да варира (под 100 000-150 000).
В пунктата на костния мозък се отбелязва хиперплазия на мегакариоцитната кълнове с нарушение на „свързването“ на тромбоцитите. Често се наблюдава увеличаване на броя на незрелите мегакариоцити (мегакариобласти, промегакариоцити и мегакариоцити с лека грануларност в цитоплазмата) и поява на дегенеративни клетки на зародиша на мегакариоцитите (хиперсегментация на ядрото, вакуолизация на цитоплазмата и др.). Състоянието на другите хемопоетични кълнове не се нарушава. Възможно е повишаване на нивото на еозинофилните миелоцити и плазмените клетки.
Времето на кървене, определено по различни методи, често се увеличава. прибиране кръвен съсирекнамален. Съсирването на кръвта е нормално.

неонатална тромбоцитопенична пурпура.Трансимунна тромбоцитопения при новородени поради проникване на антитела през плацентата се среща при 34-75% от децата, родени от майки, страдащи от автоимунна тромбоцитопения. Следователно тромбоцитопенията при новородени е преходна. Клиничните прояви корелират със степента на намаляване на нивата на тромбоцитите. При тежка тромбоцитопения клинично хеморагичният синдром се проявява с генерализирани петехии, кръвоизливи и кървене, може да се появи както няколко часа, така и няколко дни след раждането. Времето, необходимо за излизане от състоянието на тромбоцитопения, варира от 2 до 12 седмици.
Изоимунна, неонатална, антигенна конфликтна тромбоцитопения се наблюдава при новородени в случаи на несъвместимост на тромбоцитните антигени между майката и детето, както при първата, така и при втората бременност.
Честотата на неонаталната тромбоцитопенична пурпура е 1 до 2 на 10 000 раждания.
Хеморагичните прояви, макар и променливи, са по-тежки, отколкото при трансимунна тромбоцитопения. Генерализираните петехии могат да се появят няколко минути след раждането, след което хеморагичният синдром се засилва. Възможно кървене от пъпната връв, стомашно-чревния и пикочо-половия тракт, както и кръвоизливи в мозъка. Комплексът от терапевтични мерки трябва да включва стероиди, както и обменно преливанекръв, въвеждането на тромбоцитен концентрат. Спленектомия не е показана.

Диференциална диагноза.Тромбоцитопеничната пурпура трябва да се разграничи от група хеморагични заболявания, при които хеморагичният синдром не е свързан с тромбоцитопения на периферната кръв: хемофилия, ангиохемофилия (болест на Вилебранд), тромбастения (болест на Glantzmann като васкулит и група от заболявания на кръвоносните съдове, при което има симптоматична тромбоцитопения, т.е. тромбоцитопенията е следствие от основното заболяване и се счита за един от симптомите на това заболяване: остра левкемия, хипопластична анемия, колагеноза и др. . Кръвоизливите в кожата, подкожната тъкан и мускулите почти винаги са придружени от болезнени хематоми. Хемофилията се характеризира с кървене в ставите. По правило появата на хеморагичен синдром се предшества от травма.
Хемофилията също се характеризира със значително увеличаване на времето на съсирване с нормален или повишен брой на тромбоцитите, нормална продължителносткървене и прибиране на кръвния съсирек. При хемофилия има дефицит на плазмени (коагулационни) фактори.
Болестта на Willebrand-Jurgens (ангиохемофилия) е наследствено заболяване, чиято клинична проява е хеморагичен синдром под формата на кървене и кръвоизлив.
Това заболяване се причинява от дефицит на фактор на фон Вилебранд.
в коагулационен фактор VIII. Характерни лабораторни признаци - нормално количествотромбоцити, увеличаване на времето на кървене, нарушения на адхезията, намаляване на активността на фактор VIII или IX.

Тромбоастения Glanzman- наследствено заболяване, при което морфологията на тромбоцитите е нарушена в комбинация с тяхната функционална малоценност, което се проявява с намаляване или липса на способността на тромбоцитите да образуват псевдоподии, нарушение на техните адхезивно-агрегиращи свойства, нарушение на образуването на тромбопластин , намаляване на нивата на АТФ и АДФ в тромбоцитите, увеличаване на времето на кървене, нарушение на ретракцията на кръвния съсирек.
Клиничните симптоми при хеморагичен васкулит се различават от тези при тромбоцитопенична пурпура, главно по естеството на хеморагичния обрив по кожата, който изглежда като макулопапулозен обрив, разположен симетрично по екстензорните повърхности на ръцете и краката, в областта на ставите. Хеморагичният васкулит също се характеризира с явления на полиартрит, абдоминален синдром и често хеморагичен нефрит, който не се наблюдава при тромбоцитопенична пурпура. Лабораторните данни (нормален или повишен брой на тромбоцитите, нормално време на кървене и ретракция на кръвния съсирек) изключват тромбоцитопенична пурпура.
В остра левкемиязаедно с хеморагичен синдром се отбелязва хиперплазия лимфни възли, увеличен черен дроб и далак, анемичен синдром. В периферната кръв могат да се открият бластни клетки, а в точката на костния мозък - инхибиране на мегакариоцитния зародиш със запазено тромбоцитно "свързване". Има също инхибиране на други микроби на хематопоезата и увеличаване на броя на енергийните клетки.
При хипопластична анемия има инхибиране на хематопоезата на костния мозък и в трите кълнове, което е придружено от намаляване на броя на еритроцитите, левкоцитите и тромбоцитите.
Симптомокомплексът на тромбоцитопенията може да придружава системния лупус еритематозус.
Патогенетичното лечение на остра тромбоцитопенична пурпура започва с назначаването на преднизолон, който инхибира разрушаването на тромбоцитите в далака, а също така е имуносупресор. В допълнение, стероидите намаляват кървенето чрез удебеляване на съдовата стена, увеличаване на броя на тромбоцитите, а също и увеличаване на техните адхезивно-агрегиращи свойства.
Предписва се преднизон дневна доза 1-2 mg на 1 kg телесно тегло на ден. Лечението, ако е ефективно, продължава при максимална доза до постигане на пълния клиничен и хематологичен ефект в рамките на 3 седмици. Впоследствие дозата на преднизолон постепенно и внимателно се намалява, докато бъде напълно отменена под контрола на нивата на тромбоцитите.
В случаи на неефективност на терапията с преднизолон и увеличаване на хеморагичния синдром, особено при заплаха от мозъчен кръвоизлив, се налага спленектомия.
С неефективността на терапията с кортикостероиди, както и спленектомията, "лекарството от отчаянието" е терапията с цитостатични имуносупресори: имуран (азотиоприн) - 2-3 mg / kg на ден, циклофосфамид (циклофосфамид) - 5 - 10 mg / kg ден, винкристин (онковин) - 0,05-0,07 mg/kg веднъж седмично. Продължителността на лечението е от 1½ до 3-5 месеца. Препоръчително е да се комбинира назначаването на цитостатици с умерени (поддържащи) дози преднизолон (0,5 mg/kg).
симптоматично лечение. За да се избегне допълнителна алергизация, диетата на пациента трябва да бъде съобразена с възрастта и да се изключат алергенните храни.
Назначен почивка на легло.
Понастоящем от еритроцитите е изолиран тромбопластичен фактор еритрофосфатид, който има висока тромбопластична активност и може да замести тромбоцитите на етапа на образуване на активен тромбопластин. Това лекарство се прилага интрамускулно или интравенозно в следните дози: деца под 10 години - 75 mg, над 10 години - 150 mg 1 път на 2-3 дни или дневно до 8-10 инжекции.
Лекарството, което повишава адхезивните "о-агрегационни свойства на тромбоцитите, намалява съдовата пропускливост поради уплътняването на техния ендотелен слой, а също така засилва тромбоцитопенията и образуването на тромбопластин, е дицинон. При тромбоцитопенична пурпура се използва интрамускулно, интравенозно и per os в дози от 2 до 10 mg на ден на всеки 6 часа.
Широко използвани вазоконстрикторни лекарства - аскорбинова киселина, рутина.
За потискане на фибринолизата, както и за повишаване на агрегацията на тромбоцитите при хеморагичен синдром, се използва ейсилон-амино-капронова киселина (ACA) - 100 - 200 ml 5% разтвор интравенозно капе 1-2 пъти дневно, супена лъжица 5 -6 пъти на ден.
Локално с хемостатична цел, особено при кръвотечение от носа, прибягват до тампонада на носа с кръвоспиращи препарати - хемостатична гъба, окислена целулоза, адроксон, АКЦ и др. При маточно кървене се препоръчва инфекундин, местнол и гинекологичен контрол.
В случаите на хронични огнища на инфекция, които са възможна причинасенсибилизация, в остър периодпредписват антибиотици в подходящи дози и консервативно лечение, а в периода на ремисия се извършва саниране на огнища.
В зависимост от генезиса на заболяването се използват антихистамини, които могат да увеличат адхезивно-агрегационните свойства на тромбоцитите.
Преливането на кръв, особено тромбоцити, при тромбоцитопенична пурпура трябва да бъде ограничено поради риска от консумация на тромбоцитите на пациента в микротромбите и намаляване на техните агрегационни свойства. Освен това има възможност за изосенсибилизация. Въпросът за целесъобразността на кръвопреливането може да бъде решен положително само по отношение на жизнените показатели с индивидуален подбор на донори.
Като се има предвид генезисът на тромбоцитопеничната пурпура, пациентите са освободени от ваксинации.

1 Сенсибилизация - процесът на придобиване на повишена чувствителност към определен алерген от организма. Iso - същото, съвместимо. Изосенсибилизацията е процес на придобиване на свръхчувствителност на реципиента по време на кръвопреливане, съвместим в ABO и Rh системите, но различен при други еритроцитни антигени.

Онлайн тестове

• Вашето дете е звезда или лидер? (въпроси: 6)

  Този тест е предназначен за деца на възраст 10-12 години. Позволява ви да определите какво място заема вашето дете в група от връстници. За да оцените правилно резултатите и да получите най-точните отговори, не трябва да давате много време за размисъл, помолете детето да отговори на това, което първо му идва на ум ...

Какво е тромбоцитопенична пурпура при деца -

Хеморагичните заболявания са патологични състояния на кръвоносната система, които не са рядкост. Водещ в тази група тромбоцитопенична пурпура, чиито случаи според статистиката варират общо от 43% до 50%. възрастови групинаселение.

Оценка на тежестта на кризата, е необходимо да се вземе предвид тежестта на хеморагичния синдром, липсата или наличието на кръвоизливи и обилно кървене в органи, важни за човешкия живот, както и колко изразена е постхеморагичната анемия. Протичането на заболяването може да бъде остро или хронично. Хроничната тромбоцитопенична пурпура се счита, ако продължава от шест месеца.

Какво провокира / Причини за тромбоцитопенична пурпура при деца:

Към днешна дата повече от петдесет лекарствени вещества, което може да провокира хаптенична, хетероимунна тромбоцитопенична пурпура. Някои от тях:

• хинидин
• хинин
• сулфонамиди
• фуроземид
• дипиридамол
• салицилати
• парацетамол
• бета блокери
• тиазиди
• цефалоспорини
• ампицилин
• ванкомицин и др.

Хаптен механизмът на TPP може да се прояви не само при малки деца, но и при новородени деца. Това е следствие от лекарствата на майката. При майката се произвеждат антитела срещу комплекса лекарство-тромбоцит и след това влизат в кръвта на плода, реагирайки там с феталните тромбоцити.

Автоимунният TPP възниква от разпадането на имунологичната толерантност към собствения антиген на тромбоцитите.

Патогенеза (какво се случва?) по време на тромбоцитопенична пурпура при деца:

Намален брой червени кръвни клетки в кръвта на детето

Антитромбоцитните антитела взаимодействат с определени антигенни детерминанти на тромбоцитната мембрана. При тромбоцитопенична пурпура малките пациенти понякога показват тромбоцити с ясно изразен гранулиран апарат и високо съдържаниев алфа гранулите на серотонина, но освобождаването му е нарушено.

Тъй като броят и качеството на тромбоцитите стават необичайни, това води до промени в тях съдова стена. Съдържанието намалява. Освен това има разрушаване на ендотелиоцитите под действието на антитромбоцитни антитела, поради което признаците на хеморагичен синдром започват да се появяват още повече.

Патогенезата при различните деца може да се различава, което трябва да се има предвид при диагностицирането и избора на методи и средства за лечение.

Симптоми на тромбоцитопенична пурпура при деца:

Типично е рязка появапурпура. Това е генерализиран хеморагичен синдром от микроциркулаторен тип, който се изразява в зависимост от броя на тромбоцитите в периферната кръв. Има значение дали броят на тромбоцитите е по-малък от 100 000/µl. Важно е да се знае, че кървене се появява, ако броят им е по-малък от 50 000 / μl.

Хеморагичен синдромпроявява се с интрадермални кръвоизливи, кръвоизливи в, лигавиците, гингивално и назално кървене, приток на кръв от матката, изваден зъб, хематурия, тебеширено (рядко).

Типични признаци на пурпура при деца:

• асиметрия, полихромия, спонтанност на кръвоизливите
• неадекватност на кръвоизливите на степента на външни въздействащи фактори
• полиморфизъм на кръвоизливите

Най-тежкото (но много рядко) усложнение на заболяването е мозъчен кръвоизлив. Сред рисковите фактори са следните:

• кръвоизливи в склерата
• кървене на лигавиците
• кървене
• кръвоизлив в ретината
• генерализиран кожен хеморагичен синдром с локализация на петехии по лицето
• детето приема лекарства, които нарушават функцията на тромбоцитите
• интензивни и травматични диагностични процедури
• намаляване на броя на тромбоцитите до ниво от 20 000 / μl или по-малко

Прояви на мозъчен кръвоизливможе да бъде различен в зависимост от зоната, в която се е случило. Най-често детето има следните симптоми:

• световъртеж
• главоболие
• кома
• менингеални симптоми
• повръщане
• фокални неврологични симптоми

В допълнение към хеморагичен синдром, с тромбоцитопенична пурпура не разкривайпризнаци на интоксикация, хепатоспленомегалия или лимфаденопатия. Хеморагичният синдром е единствената проява на заболяването.

Диагностика на тромбоцитопенична пурпура при деца:

При съмнение за първична имунна тромбоцитопенична пурпурае необходимо да се определи вида на кървенето, да се опитат да открият възможни провокативни фактори и преморбиден фон. Извършете оценка на родословието. Събирайки анамнеза, лекарят научава от родителите за епизоди на кървене, проявили се преди тромбоцитопения при детето. Важна е информацията за епизоди на кървене при родители, братя и сестри.

Следващият етап от диагнозата е преглед за идентифициране на съпътстващи заболявания. Обърнете внимание на увреждане на слуха, скелетни аномалии, за да идентифицирате вродена дисплазия или патология на съединителната тъкан.

Необходимо е да се проведат ендотелни тестове за устойчивост на микросъдове. Например, те провеждат тест за „щипване“ (задължителен за деца от всяка възраст). Маншетният тест също е включен в редица задължителни.

Маншет тест за диагностициране на TPP при деца

Извършва се по следния начин: върху рамото на детето се прилага маншет на апарата, използван за измерване на кръвното налягане. В продължение на 10 минути в този маншет лекарят поддържа налягане, което е 10-15 mm Hg. Изкуство. над минимума кръвно наляганедете (това трябва да се изясни преди началото на теста). Ако след десет минути детето има малки кръвоизливи под формата на точки на мястото, където е поставен маншета, които в специализираната медицинска литература се наричат ​​петихии, тогава лекарят обявява резултата от изследването за положителен. Това е лош знак.

Положителен тест на Румпел-Лийде-Кончаловски (това е второто име този методдиагноза) се използва не само при съмнение за първична имунна тромбоцитопенична пурпура. Това показва, че крехкостта на капилярите е увеличена. И това може да бъде с васкулит, ревматизъм, отравяне на кръвта, инфекциозен ендокардит, тиф, скорбут. Ето защо, с положителен резултат от този тест, не трябва веднага да мислите за TPP при дете. Необходими са допълнителни диагностични методи.

Кога не се правят тестове?

Лекарите не предписват вземане на проби, ако детето има генерализиран кожен хеморагичен синдром, ако лигавиците кървят и особено ако детето е под 3 години.

Популярни методи за диагностика

Детето се подлага на клиничен кръвен тест, наложително е да се преброи броят на ретикулоцитите и тромбоцитите. Определете продължителността на кървенето. Също така сред съвременните диагностични методи са пункция на костен мозък и анализ на миелограма. При тромбоцитопенична пурпура миелограмата показва, че броят на мегакариоцитите е нормален или повишен. Това показва тромболитичния характер на тромбоцитопенията.

Изследването на костния мозък е диагностичен метод, който е необходим, за да се избегнат грешки в диагнозата (и в резултат на това назначаването на неадекватно лечение на бебето). Ако, например, когато дете е диагностицирано с TPP, се предписва лечение с лекарства като глюкокортикоиди (монотерапия), тогава прогнозата на заболяването само се влошава.

Ако се направи стернална пункция, тогава родителите и медицинският персонал трябва да успокоят малкия пациент, защото повишаването на вътречерепното налягане може да причини кръвоизлив вътре в черепа. Успокоението се постига чрез приемане успокоителнипреди пункцията. Използва се и бърза техника на аспирация на костен мозък, особено това важи за деца с свръхвъзбудимост. В други случаи е необходимо да се реши проблемът въз основа на съществуващата ситуация с болно дете.

Необходимо е морфологично изследване на тромбоцитите при пациента и неговите родители (вероятно също при братя и сестри, ако има такива), за да се изключат неимунни микро- и макроцитни наследствени, например:

• синдром на Уискот-Олдрич,
• Синдром на Бернар Сулие,
• тромбастения Glanzman,
• синдром на сивите тромбоцити
• Аномалия на Мей-Хеглин
• синдром на Мърфи

Не забравяйте да изследвате функционалната способност на тромбоцитите при дете, ако броят на откритите тромбоцити е повече от 80 хиляди / μl. Същото трябва да се направи и за братята и сестрите, майката и бащата на бебето.

Оценете състоянието на коагулационната връзка на хемостазатаспоред следните показатели:

• автокоагулационен тест
• протромбиново време
• ортофенантролин тест

Информацията, получена чрез изследвания на тези компоненти на хемостазната система, се взема предвид при вземане на решение за спленектомия и прогнозиране на ефективността на този метод.

Допълнителни методи на изследване

• антитромбоцитна анти-ДНК
• биохимични параметри на кръвта
• антикардиолипинови антитела
• изследване за вируси на хепатит
• нива на имуноглобулин
• рентгенова снимка на гръдния кош
• изследвания на урината
• цитогенетично изследване
• ултразвук щитовидната жлеза, коремни органи

Диференциална диагноза при съмнение за тромбоцитопенична пурпура

Науката не е доказала, че тестовете, използвани днес, са точни. При наличието на тромбоцитопения е невъзможно да се определи първичната имунна TPP, необходимо е да се изяснят причините за нея. Ето защо, когато се диагностицира тромбоцитопенична пурпура, е необходимо преди всичко да се изключи цял списък от заболявания, както и синдроми, които могат да клинични проявленияда има такъв ужасен и опасен за децата симптом като тромбоцитопения.

Имунният TPP при деца може да бъде не само първичен. Те се различават от другите заболявания и патологични състояния. При тромбоцитопения възникват следните заболявания и състояния:

AFL поради недостатъчно производство на тромбоцити

• Наследствени форми на CCI
• Тромбоцитопатии, свързани с тромбоцитопения
• Консумативна коагулопатия
• TP при наследствени метаболитни аномалии
• Тромбоцитопения при вродени съдови аномалии
• ТЕЦ при лъчева болест

С такива заболявания се провежда диференциална диагноза:

• TAP синдром
• преходна хипопластична AFL на новородени
• циклична амегакариоцитна тромбоцитопения
• хемолитично-уремичен синдром
• DIC
• витамин В12 дефицитна анемия
• злокачествени кръвни заболявания
• хелминтна инвазия
• много други

Лечение на тромбоцитопенична пурпура при деца:

Празникът на всякакви прояви на хеморагичен синдром на детето трябва да бъде хоспитализиран. Когато заболяването е в острата фаза, е задължително да се спазва режим на легло, за да се намали до нула вероятността от много леки наранявания, които могат да бъдат опасни с тази диагноза. Режимът се разширява веднага щом интензивността на хеморагичния синдром при дете или юноша стане по-малка. Това трябва да става постепенно, както при хеморагичен васкулит при деца. Ако няма повишено кървене, начинът на живот на детето по време на лечението трябва да бъде все още спокоен, без риск от нараняване (дори и малко).

Диета за тромбоцитопенична пурпура при деца

Детето трябва да се храни пълноценно, в съответствие с нормите за възрастта, така че всички необходими съставки да се комбинират хармонично в диетата. Лекарите често предписват за деца диета 5. Глюкокортикостероидите имат катаболен ефект и влияят минерален метаболизъмЕто защо децата се нуждаят от диета, която съдържа богати на протеини храни и калциеви соли.

В миналото и сега кортикостероиди- това е основно лечениедеца с тромбоцитопенична пурпура.

Действие на кортикостероидите:

• десенсибилизиращо
• противовъзпалително
• имуносупресивна активност
• антиалергичен

С назначаването на кортикостероиди броят на тромбоцитите се увеличава, тъй като работят сложни механизми. Също така ефектът на тази група лекарства е да наруши свързването на автоантитела с автоантиген. Следователно GC засягат всички етапи на патогенезата и всички връзки в TPP при деца.

По време на терапията е необходимо да се изследват антитромбоцитните антитела в кръвния серум и на повърхността на тромбоцитите. Това е необходимо, за да се оцени ефективността на лечението и да се направи прогноза.

Симптоматична терапия за тромбоцитопенична пурпура при деца

Такова лечение е показано, ако малък пациент има кожни кръвоизливи и плитка тромбоцитопения. Новородени с леко кървенелечение на симптомите (проявите на заболяването) е необходимо. Предписва се епсилон-аминокапронова киселина, която трябва да се прилага 4 пъти дневно през устата при 0,05 g / kg от тялото на детето. Но преди да приемете, трябва да се изключи. Може да се използва и калциев пантотенат 3 пъти дневно перорално по 0,01 грама. Ефективен е и натриевият етамзилат, който се дава на детето перорално 3 пъти на ден, дозата е 0,05 g / kg на 1 доза.

Спленектомия

Този метод не е задължителен за всяко болно дете. Показания за назначаване:

• заплаха от животозастрашаващо кървене за бебето
• непреодолимо кървене
• дълбока тромбоцитопения (брой на тромбоцитите под 30 хиляди/µl)

При хроничен TPP при деца индикациите за елективна спленектомия са липсата на стабилна ремисия, дори ако са проведени многократни курсове на лечение с глюкокортикостероиди. Спленектомията след лечение с глюкокортикостероиди може да повлияе по различни начини, в зависимост от различни фактори. Признаци, че спленектомията има ефект: кратки курсове на GC терапия, начална доза глюкокортикостероиди е не по-малко от 2 mg/kg, спленектомия в периода на клинична ремисия и др.

Ако е извършена планирана спленектомия на дете според необходимите индикации, тогава ремисия настъпва при 98 пациенти от 100. Само 2% от пациентите остават със същите симптоми.

Профилактика на тромбоцитопенична пурпура при деца:

1. Диспансерно наблюдениес остра тромбоцитопенична пурпура при деца е необходимо в продължение на пет години. При хронична форма бебето се наблюдава, докато не бъде прехвърлено в поликлиника за възрастни по възраст.

2. Ако бебето има изразен хеморагичен синдром, тогава двигателният режим е ограничен. Дори игрите на открито трябва да бъдат забранени. Спортът е забранен, дори ако броят на тромбоцитите е по-малък от 100 000 / μl и хеморагичният синдром е минимален. Това избягва нараняване.

3. Ястия, съдържащи оцет, се изключват от диетата, например майонеза и всякакви маринати. Също така детето не трябва да яде зеленчукови консерви и консервирани промишлени продукти, тъй като те могат да съдържат аспирин, иначе наречен салицилат. Това не винаги е посочено на опаковката. Аспиринът и оцетът намаляват функцията на тромбоцитите. При изграждането на диета е необходимо да се изключат хранителните алергени от диетата на бебето, тъй като те могат да увеличат степента на тромбоцитопения. Храната трябва да е богата на витамини С, Р, А.

10. Превантивни ваксинациидеца с тромбоцитопенична пурпура се лекуват само с ремисия на симптомите.

Кои лекари трябва да се свържете, ако имате тромбоцитопенична пурпура при деца:

хематолог

дерматолог

Притеснявате ли се за нещо? Искате ли да знаете по-подробна информация за тромбоцитопеничната пурпура при деца, нейните причини, симптоми, методи на лечение и профилактика, хода на заболяването и диетата след него? Или имате нужда от проверка? Можеш запишете час при лекар– клиника евролабораториявинаги на ваше разположение! Най-добрите лекарите изследвам, изучавам външни признации помагат за идентифициране на заболяването по симптоми, съветват Ви и оказват необходимата помощ и поставят диагноза. вие също можете обадете се на лекар вкъщи. клиника евролабораторияотворен за вас денонощно.

Как да се свържете с клиниката:
Телефон на нашата клиника в Киев: (+38 044) 206-20-00 (многоканален). Секретарят на клиниката ще избере удобен ден и час за посещение при лекаря. Нашите координати и посоки са посочени. Вижте по-подробно всички услуги на клиниката върху нея.

(+38 044) 206-20-00

Ако преди това сте правили някакво изследване, не забравяйте да занесете резултатите им на консултация с лекар.Ако проучванията не са завършени, ние ще направим всичко необходимо в нашата клиника или с нашите колеги в други клиники.

Ти? Трябва много да внимавате за цялостното си здраве. Хората не обръщат достатъчно внимание симптоми на заболяванетои не осъзнават, че тези заболявания могат да бъдат животозастрашаващи. Има много заболявания, които в началото не се проявяват в тялото ни, но в крайна сметка се оказва, че за съжаление е твърде късно да ги лекуваме. Всяко заболяване има свои специфични признаци, характерни външни прояви – т.нар симптоми на заболяването. Идентифицирането на симптомите е първата стъпка в диагностицирането на заболявания като цяло. За да направите това, просто трябва няколко пъти годишно бъде прегледан от лекарне само за предотвратяване ужасна болестно и подкрепа здрав умв тялото и тялото като цяло.

Ако искате да зададете въпрос на лекар, използвайте секцията за онлайн консултации, може би там ще намерите отговори на вашите въпроси и прочетете съвети за грижа за себе си. Ако се интересувате от отзиви за клиники и лекари, опитайте се да намерите необходимата информация в раздела. Също така се регистрирайте за медицински портал евролабораторияда бъдете постоянно в крак с последните новини и актуализации на информацията в сайта, които автоматично ще ви бъдат изпращани по пощата.

Други заболявания от групата Болести на детето (педиатрия):

Bacillus cereus при деца

Аденовирусна инфекция при деца

Алиментарна диспепсия

Алергична диатеза при деца

Алергичен конюнктивит при деца

Алергичен ринит при деца

Ангина при деца

Аневризма на предсърдната преграда

Аневризма при деца

Анемия при деца

Аритмия при деца

Артериална хипертония при деца

Аскаридоза при деца

Асфиксия на новородени

Атопичен дерматит при деца

Аутизъм при деца

Бяс при деца

Блефарит при деца

Сърдечни блокади при деца

Странична киста на шията при деца

болест на Марфан (синдром)

Болест на Хиршпрунг при деца

Лаймска болест (борелиоза, пренасяна от кърлежи) при деца

Легионерска болест при деца

Болест на Мениер при деца

Ботулизъм при деца

Бронхиална астма при деца

Бронхопулмонална дисплазия

Бруцелоза при деца

Коремен тиф при деца

Пролетен катар при деца

Варицела при деца

Вирусен конюнктивит при деца

Темпорална епилепсия при деца

Висцерална лайшманиоза при деца

ХИВ инфекция при деца

Интракраниална травма при раждане

Възпаление на червата при дете

Вродени сърдечни дефекти (CHD) при деца

Хеморагична болест на новороденото

Хеморагична треска с бъбречен синдром (HFRS) при деца

Хеморагичен васкулит при деца

Хемофилия при деца

Haemophilus influenzae при деца

Обобщени обучителни увреждания при децата

Генерализирано тревожно разстройство при деца

Географски език при дете

Хепатит G при деца

Хепатит А при деца

Хепатит В при деца

Хепатит D при деца

Хепатит Е при деца

Хепатит С при деца

Херпес при деца

Херпес при новородени

Хидроцефален синдром при деца

Хиперактивност при деца

Хипервитаминоза при деца

Свръхвъзбудимост при деца

Хиповитаминоза при деца

Фетална хипоксия

Хипотония при деца

Хипотрофия при дете

Хистиоцитоза при деца

Глаукома при деца

глухота (глухота)

Гонобленорея при деца

Грип при деца

Дакриоаденит при деца

Дакриоцистит при деца

депресия при деца

Дизентерия (шигелоза) при деца

Дисбактериоза при деца

Дисметаболитна нефропатия при деца

Дифтерия при деца

Доброкачествена лимфоретикулоза при деца

Желязодефицитна анемия при дете

Жълта треска при деца

Тилна епилепсия при деца

Киселини в стомаха (ГЕРБ) при деца

Имунодефицит при деца

Импетиго при деца

Инвагинация на червата

Инфекциозна мононуклеоза при деца

Отклонена преграда при деца

Исхемична невропатия при деца

Кампилобактериоза при деца

Каналикулит при деца

Кандидоза (млечница) при деца

Каротидно-кавернозна фистула при деца

Кератит при деца

Klebsiella при деца

Тиф, пренасян от кърлежи при деца

Кърлежов енцефалит при деца

Клостридии при деца

Коарктация на аортата при деца

Кожна лайшманиоза при деца

Коклюш при деца

Коксаки- и ECHO инфекция при деца

Конюнктивит при деца

Коронавирусна инфекция при деца

Морбили при деца

Клубна ръка

Краниосиностоза

Уртикария при деца

Рубеола при деца

Крипторхизъм при деца

Крупа при дете

Крупозна пневмония при деца

Кримска хеморагична треска (CHF) при деца

Ку-треска при деца

Лабиринтит при деца

Дефицит на лактаза при деца

ларингит (остър)

Белодробна хипертония на новороденото

Левкемия при деца

Алергии към лекарства при деца

Лептоспироза при деца

Летаргичен енцефалит при деца

Лимфогрануломатоза при деца

Лимфом при деца

Листериоза при деца

Ебола при деца

Фронтална епилепсия при деца

Малабсорбция при деца

Малария при деца

MARS при деца

Мастоидит при деца

Менингит при деца

Менингококова инфекция при деца

Менингококов менингит при деца

Метаболитен синдром при деца и юноши

Миастения гравис при деца

Мигрена при деца

Микоплазмоза при деца

Миокардна дистрофия при деца

Миокардит при деца

Миоклонична епилепсия в ранна детска възраст

митрална стеноза

Уролитиаза (ICD) при деца

Кистозна фиброза при деца

Външен отит при деца

Речеви нарушения при деца

неврози при деца

недостатъчност на митралната клапа

Непълна ротация на червата

Сензореврална загуба на слуха при деца

Неврофиброматоза при деца

Безвкусен диабет при деца

Нефротичен синдром при деца

Кървене от носа при деца

Обсесивно-компулсивно разстройство при деца

Обструктивен бронхит при деца

Затлъстяване при деца

Омска хеморагична треска (OHF) при деца

Описторхоза при деца

Херпес зостер при деца

Мозъчни тумори при деца

Тумори на гръбначния мозък и гръбначния стълб при деца

тумор на ухото

Орнитоза при деца

Едра шарка рикетсиоза при деца

Остра бъбречна недостатъчност при деца

Острици при деца

Остър синузит

Остър херпесен стоматит при деца

Остър панкреатит при деца

Остър пиелонефрит при деца

Оток на Quincke при деца

Отит на средното ухо при деца (хроничен)

Отомикоза при деца

Отосклероза при деца

Фокална пневмония при деца

Парагрип при деца

Парамогъща кашлица при деца

Паратрофия при деца

Пароксизмална тахикардия при деца

Паротит при деца

Перикардит при деца

Пилорна стеноза при деца

детска хранителна алергия

Плеврит при деца

Пневмококова инфекция при деца

Пневмония при деца

Пневмоторакс при деца

Вид хеморагична диатеза, характеризираща се с дефицит на червени кръвни тромбоцити - тромбоцити, често причинен от имунни механизми. Признаците на тромбоцитопенична пурпура са спонтанни, множествени, полиморфни кръвоизливи в кожата и лигавиците, както и назални, гингивални, маточни и други кръвоизливи. Ако се подозира тромбоцитопенична пурпура, анамнестични и клинични данни, показатели общ анализкръв, коагулограми, ELISA, микроскопия на кръвни намазки, пункция на костен мозък. AT лечебни целина пациентите се предписват кортикостероиди, хемостатични лекарства, цитостатична терапия, извършва се спленектомия.

Главна информация

Тромбоцитопеничната пурпура (болест на Werlhof, доброкачествена тромбоцитопения) е хематологична патология, характеризираща се с количествен дефицит на тромбоцити в кръвта, придружен от склонност към кървене, развитие на хеморагичен синдром. При тромбоцитопенична пурпура нивото на тромбоцитите в периферната кръв пада значително под физиологичното ниво - 150x10 9 / l с нормален или леко повишен брой мегакариоцити в костния мозък. По честота на поява тромбоцитопеничната пурпура е на първо място сред другите хеморагични диатези. Заболяването обикновено се проявява в детство(с пик в ранна и предучилищна възраст). При юноши и възрастни патологията е 2-3 пъти по-вероятно да бъде открита при жените.

Класификацията на тромбоцитопеничната пурпура взема предвид нейната етиологична, патогенетична и клинични особености. Има няколко варианта - идиопатична (болест на Верлхоф), изо-, транс-, хетеро- и автоимунна тромбоцитопенична пурпура, симптомокомплекс на Верлхоф (симптоматична тромбоцитопения).

По хода се разграничават остри, хронични и рецидивиращи форми. Острата форма е по-характерна за детска възраст, продължава до 6 месеца с нормализиране на нивото на тромбоцитите в кръвта, няма рецидиви. Хроничната форма продължава повече от 6 месеца, по-често се среща при възрастни пациенти; рецидивиращ - има цикличен ход с повторения на епизоди на тромбоцитопения след нормализиране на нивата на тромбоцитите.

Причини за тромбоцитопенична пурпура

В 45% от случаите има идиопатична тромбоцитопенична пурпура, която се развива спонтанно, без видими причини. В 40% от случаите тромбоцитопенията се предшества от различни инфекциозни заболявания (вирусни или бактериални), пренесени приблизително 2-3 седмици преди това. В повечето случаи това са инфекции на горните дихателни пътища с неспецифичен произход, в 20% - специфичен (варицела, морбили, рубеола, паротит, инфекциозна мононуклеоза, магарешка кашлица). Тромбоцитопеничната пурпура може да усложни протичането на малария, коремен тиф, лайшманиоза и септичен ендокардит. Понякога тромбоцитопеничната пурпура се проявява на фона на имунизация - активна (ваксинация) или пасивна (въвеждане на γ - глобулин). Тромбоцитопеничната пурпура може да бъде предизвикана от лекарства (барбитурати, естрогени, арсен, живак), продължително излагане на рентгенови лъчи (радиоактивни изотопи), екстензивно хирургическа интервенция, травма, прекомерна инсолация. Съобщавани са семейни случаи.

Повечето варианти на тромбоцитопенична пурпура са имунни по природа и са свързани с производството на антитромбоцитни антитела (IgG). Образуването на имунни комплекси на повърхността на тромбоцитите води до бързо разрушаване на тромбоцитите, намалявайки продължителността на живота им до няколко часа вместо 7-10 дни нормално.

Изоимунната форма на тромбоцитопенична пурпура може да се дължи на навлизането на "чужди" тромбоцити в кръвта по време на многократни кръвопреливания или тромбоцитна маса, както и на антигенна несъвместимост на тромбоцитите на майката и плода. Хетероимунната форма се развива, когато антигенната структура на тромбоцитите е повредена от различни агенти (вируси, лекарства). Автоимунният вариант на тромбоцитопенична пурпура се причинява от появата на антитела срещу собствените непроменени тромбоцитни антигени и обикновено се комбинира с други заболявания от същия произход (SLE, автоимунна хемолитична анемия). Развитието на трансимунна тромбоцитопения при новородени се провокира от антитромбоцитни автоантитела, преминаващи през плацентата на майка с тромбоцитопенична пурпура.

Дефицитът на тромбоцитите при тромбоцитопенична пурпура може да бъде свързан с функционална лезия на мегакариоцитите, нарушение на процеса на свързване на кръвно-червени тромбоцити. Например, комплексът от симптоми на Верлхоф се дължи на неефективността на хемопоезата при анемия (В-12 дефицит, апластична), остра и хронична левкемия, системни заболяванияхемопоетични органи (ретикулоза), метастази в костния мозък на злокачествени тумори.

При тромбоцитопенична пурпура се наблюдава нарушение на образуването на тромбопластин и серотонин, намаляване контрактилности повишена пропускливост на капилярната стена. Това е свързано с удължаване на времето на кървене, нарушаване на процесите на тромбоза и прибиране на кръвния съсирек. При хеморагични екзацербации броят на тромбоцитите намалява до единични клетки в препарата, през периода на ремисия се възстановява до ниво под нормата.

Симптоми на тромбоцитопенична пурпура

Тромбоцитопеничната пурпура клинично се проявява, когато тромбоцитите паднат под 50x10 9 /l, обикновено 2-3 седмици след експозицията етиологичен фактор. Характерно е кървенето от петехиално-петнист (синини) тип. При пациенти с тромбоцитопенична пурпура се появяват безболезнени множествени кръвоизливи под кожата, в лигавиците ("сух" вариант), както и кървене ("мокър" вариант). Те се развиват спонтанно (често през нощта) и тежестта им не съответства на силата на травматично въздействие.

Хеморагичните изригвания са полиморфни (от малки петехии и екхимози до големи синини и синини) и полихромни (от ярко лилаво-синьо до бледо жълто-зелено, в зависимост от времето на поява). Най-често кръвоизливи се появяват по предната повърхност на тялото и крайниците, рядко в лицето и шията. Определят се и кръвоизливи по лигавицата на сливиците, мекото и твърдото небце, конюнктивата и ретината, тъпанчето, в мастната тъкан, паренхимните органи, серозни мембранимозък.

Интензивното кървене е патогномонично – назално и гингивално, кървене след екстракция на зъб и тонзилектомия. Може да има хемоптиза, кърваво повръщане и диария, кръв в урината. При жените обикновено преобладава маточното кървене под формата на менорагия и метрорагия, както и овулаторно кървене в коремната кухина със симптоми на извънматочна бременност. Непосредствено преди менструация се появяват кожни хеморагични елементи, назални и други кръвоизливи. Телесната температура остава нормална, възможна е тахикардия. Тромбоцитопеничната пурпура има умерена спленомегалия. При обилно кървене се развива анемия вътрешни органи, хиперплазия на червения костен мозък и мегакариоцитите.

Лекарствената форма се проявява скоро след приложението лекарствен продукт, продължава от 1 седмица до 3 месеца със спонтанно възстановяване. Радиационната тромбоцитопенична пурпура се характеризира с тежка хеморагична диатеза с преминаване на костния мозък в хипо- и апластично състояние. Инфантилната форма (при деца под 2-годишна възраст) има остро начало, тежка, често хронична и тежка тромбоцитопения (9/l).

По време на тромбоцитопенична пурпура се разкриват периоди на хеморагична криза, клинична и клинично-хематологична ремисия. При хеморагична криза кървенето и лабораторните промени са изразени, по време на периода на клинична ремисия на фона на тромбоцитопения, кръвоизливи не се появяват. При пълна ремисия няма кървене или лабораторни промени. При тромбоцитопенична пурпура с голяма загуба на кръв се наблюдава остра постхеморагична анемия, с продължителна хронична форма - хронична желязодефицитна анемия.

Най-страшното усложнение - мозъчен кръвоизлив се развива внезапно и прогресира бързо, придружено от замаяност, главоболие, повръщане, конвулсии, неврологични разстройства.

Диагностика на тромбоцитопенична пурпура

Диагнозата на тромбоцитопенична пурпура се установява от хематолог, като се вземат предвид анамнезата, хода и резултатите от лабораторните изследвания ( клиничен анализкръв и урина, коагулограми, ELISA, микроскопия на кръвни намазки, пункции на костен мозък).

Тромбоцитопеничната пурпура се индикира с рязко намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта (9 / L), увеличаване на времето на кървене (> 30 min.), Протромбиновото време и APTT, намаляване на степента или липса на ретракция на съсирека. Броят на левкоцитите обикновено е в нормалните граници, анемията се появява със значителна загуба на кръв. В разгара на хеморагичната криза се установяват положителни ендотелни тестове (щипване, турникет, убождане). В кръвна намазка се определя увеличаване на размера и намаляване на грануларността на тромбоцитите. Препаратите от червен костен мозък показват нормални или увеличена сумамегакариоцити, наличие на незрели форми, завързване на тромбоцити в малки точки. Автоимунната природа на пурпурата се потвърждава от наличието на антитромбоцитни антитела в кръвта.). При ниво на тромбоцитите 9/l лечението се провежда без допълнителни индикации в болнични условия.

Кървенето се спира чрез въвеждането на хемостатични лекарства, прилагани локално хемостатична гъба. За ограничаване на имунните реакции и намаляване на съдовата пропускливост, кортикостероидите се предписват в по-ниска доза; хиперимунни глобулини. При голяма загуба на кръв е възможно преливане на плазма и измити еритроцити. Инфузии на тромбоцитна маса не са показани за тромбоцитопенична пурпура.

При пациенти с хронична форма с рецидиви на обилно кървене и кръвоизливи в жизненоважни органи се извършва спленектомия. Може би назначаването на имуносупресори (цитостатици). Лечението на тромбоцитопенична пурпура, ако е необходимо, трябва да се комбинира с терапия за основното заболяване.

В повечето случаи прогнозата за тромбоцитопенична пурпура е много благоприятна, пълно възстановяване е възможно в 75% от случаите (при деца - в 90%). Усложненията (напр. хеморагичен инсулт) се появяват при остър стадий, създавайки риск от смърт. При тромбоцитопенична пурпура е необходимо постоянно наблюдение от хематолог, лекарства, които влияят на агрегационните свойства на тромбоцитите (ацетилсалицилова киселина, кофеин, барбитурати), хранителни алергени са изключени, повишено внимание е показано при ваксиниране на деца, изолацията е ограничена.

Тромбоцитопеничната пурпура е заболяване, което се характеризира с кръвоизливи под кожата, повишено кървене в резултат на тромбоцитопения - намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта. Тъй като тромбоцитите са отговорни за съсирването на кръвта, намаляването на техния брой в кръвта до 150x10 9 / l води до ниското й съсирване, така че се получава тежко кървене. Самото име на болестта Purpura thrombocytopenica на латински означава: пурпура - лилав цвят, тромбоцит - тромбоцити, от гръцки. пеня - бедност. Синоним: болест на Верлхоф.

Тромбоцитопеничната пурпура принадлежи към групата на заболяванията на хеморагичната диатеза. Това заболяване се среща с честота от 10-80 случая на милион жители годишно. Пурпурата се среща най-често в детска възраст, обикновено при деца на 2-7 години, но се среща дори при кърмачета. Под 10-годишна възраст момчетата и момичетата се разболяват с еднаква честота, след 10 години момичетата се разболяват няколко пъти по-често. Пурпурата обикновено започва след вирусна или бактериална инфекция.

Симптоми

• Кръвоизливи в кожата.
• Бледност на кожата.
• Кървене от носа.
• Кървящи венци.
• Чревно, стомашно кървене.
• Момичетата имат маточно кървене.
• Ниско налягане.
• Повишаване на температурата до 38°C.
• Лимфаденопатия - увеличени лимфни възли.
• В 15-20% от случаите - увеличение на черния дроб и далака.

Класификация

В зависимост от причините и механизма на развитие се разграничават следните видове заболяване:

• Идиопатична тромбоцитопенична пурпура (болест на Верлхоф).
• Изоимунни - поради многократни кръвопреливания или тромбоцити, както и бременност.
• Вродена имунна тромбоцитопенична пурпура - поради несъвместимост на кръвта на майката и детето, обикновено изчезва до 4-5 месеца от живота на детето.
• Автоимунна тромбоцитопенична пурпура - съчетана с анемия, системен лупус еритематозус и др.
• Симптоматично - наблюдава се при дефицит на витамин В12, лъчева болест, някои инфекции, прием на определени силнодействащи лекарства.

Комбинацията от пурпура с ендокардит, малария, лайшманиоза може да усложни хода на тези инфекциозни заболявания.

Причини

Обикновено причината за тромбоцитопеничната пурпура е вирусна инфекция - в 80% от случаите това е грип, варицела, морбили, рубеола. Случва се болестта да провокира реакция към ваксината по време на ваксинацията. вродена формазаболяването се причинява от несъвместимост на кръвта на майката и детето, наследствени заболявания на кръвта или метаболизма. Пурпурата може да се появи при левкемия и други раккръв.

Диагностика

Диагностика въз основа на фиксиране характерни симптоми- носни, стомашни, чревни, маточно кървене, бледа кожа, висока температура. Провеждат се ендотелни тестове - техни положителен резултатпоказва пурпура. Провеждането на лабораторни изследвания (измерване на времето на кървене, определяне на степента на прибиране на кръвен съсирек и др.) е най-надеждният начин за диагностициране на тромбоцитопенична пурпура.

За диференциална диагноза на тромбоцитопенична пурпура от левкемия, лупус еритематозус, тромбоцитопатия се извършват имунологични изследвания, пункция на червения костен мозък и структурен кръвен тест.

Лечение на заболяването

На първо място, трябва да осигурите на детето почивка на легло. Тромбоцитопеничната пурпура обикновено се лекува в болница. При кървене на венците и устната лигавица храната за детето трябва да бъде охладена.

За лечение се предписват глюкокортикоиди и имуносупресори. Нека разгледаме тяхното приложение по-подробно.

Преднизолон - прилага се в продължение на 2-3 седмици в дозировка от 2 mg на ден за всеки килограм телесно тегло. След това идва редуцирането на дозата и спирането на лекарството. Понякога се използват кратки курсове от 7 дни с доза от 3 mg на ден за всеки килограм телесно тегло. Между тези курсове направете почивка от 5-7 дни. В повечето случаи тази техника помага, но при някои пациенти след спиране на преднизон може да се появи рецидив на заболяването.

Имуноглобулини – прилагат се в комбинация с основните лекарства (обикновено с глюкокортикоиди). Най-често се предписва интравенозно приложение на Ig 0,4 mg / kg на ден, курсът е 5 дни. Ако тези лекарства не подобрят ситуацията, тогава се използват цитостатици.

При слаб ефект на глюкокортикоиди и имуноглобулини се разглежда целесъобразността от извършване на спленектомия, операция за отстраняване на далака. По правило такава операция се извършва при деца от 5 години, помага в 70% от случаите.

Смъртността от тромбоцитопенична пурпура е 1-2% от случаите. Основната причина е мозъчен кръвоизлив. През последните години, във връзка с развитието на медицината, лекарите успяха значително да намалят броя на смъртните случаи от болестта.

Предотвратяване

Нито един предпазни меркиза превенция на тромбоцитопенична пурпура не е разработена. Превенцията е в избягване възможни рецидиви. Сред възможните превантивни мерки може да се отдели специално внимание към децата по време на ваксинация, индивидуален подход към децата с повишен рискболести. След пълно възстановяване от пурпура пациентите се регистрират в продължение на 5 години, редовно даряват кръв за анализ на броя на тромбоцитите. В случай на друго инфекциозно заболяване е необходим задълбочен преглед.

Обикновено при 80% от децата тромбоцитопеничната пурпура изчезва след шест месеца без никакви терапевтични мерки. В този случай родителите са длъжни да спазват няколко важни правилапри грижите за дете, за да се предотврати влошаване на здравословното състояние:

• изключете травматични спортове (борба, гимнастика, колоездене, ски)
• използвайте мека четка за зъби
• спазвайте диета, която предотвратява запек
• не давайте на детето лекарства за разреждане на кръвта (аспирин)

По време на лечението на тромбоцитопения детето трябва да бъде прехвърлено на изкуствено хранене, за да се предотврати по-нататъшна имунизация на тялото му с антитромбоцитни антитела на майката.

Лекарства или болнично лечениенеобходимо в случай на критично намаляване на броя на тромбоцитите под 20 хиляди на микролитър. В този случай критерият за назначаване медицински процедуритрябва да има изразена клиника на тромбоцитопеничен синдром: масивен назален, стомашно-чревно кървене, животозастрашаващадете.

Медицинско лечение

1. Интравенозно капково преливане на тромбоконцентрат (измити тромбоцити от майката или антиген-съвместим донор) в доза от 10-30 ml/kg телесно тегло. Положителен ефект от трансфузията ще се счита за спиране на кървенето при дете, увеличаване на броя на тромбоцитите с 50-60x10 * 9 / l 1 час след процедурата и запазване на тези показатели през деня.
2. Интравенозна капкова инфузия на нормален човешки имуноглобулин в доза от 800 mcg/kg за 5 дни. Като имуноглобулин се използват лекарства като Immunovenin, Pentaglobin, Octagam. Те дават по-бърз, но по-малко траен ефект в сравнение с хормоналните лекарства (преднизолон).
3. Хемостатични лекарства

• интравенозна капкова инфузия на аминокапронова киселина в доза от 50 mg/kg веднъж дневно

1. хормонална терапия

• перорален преднизон два пъти дневно в доза от 2 mg/kg

Хирургия

Под хирургично лечение се има предвид спленектомия - отстраняване на далака. Тази операция е показана само когато е неефективна хормонална терапия. Необходимо е също така да се вземе предвид фактът, че преднизонът все пак трябва да доведе до известно увеличаване на броя на тромбоцитите, в противен случай операцията няма да има значителен ефект върху основната причина за заболяването. След спленектомия броят на тромбоцитите може да остане нисък, но въпреки това хеморагичният синдром изчезва напълно.

Нови методи за лечение на тромбоцитопения при деца

1. Фактор на съсирването на кръвта VIIa (Novoseven)
2. Етромбопаг е антагонист на тромбопоетиновия рецептор.
3. Ритуксимаб е моноклонален клетъчен агент

Тези вещества се изследват интензивно в световни лаборатории. Към днешна дата ефектът им е частично проучен по отношение на възрастния организъм. В клиничната педиатрия тяхното въздействие върху детско тялоняма практическа доказателствена база.