Болест на Hirschsprung (Аганглиоза на дебелото черво, Вроден мегаколон). Болест на Hirschsprung - лечение и прегледи след операция

Това е вродена патология на дебелото черво с недоразвитие или липса на нервни плексуси в субмукозните и мускулните слоеве на цялото дебело черво или неговия сегмент. Проявява се с хроничен запек, липса на позиви за дефекация, метеоризъм, нелокализирана коремна болка, асиметрична форма на корема, интоксикация. Диагностицира се с помощта на иригоскопия, сигмоидоскопия, хистология на биопсия от стената на дебелото черво, аноректална манометрия. Лекува се с хирургични методи, на пациентите се препоръчва едноетапна или двуетапна резекция на дебелото черво със създаване на колоректална анастомоза.

Главна информация

Аганглионозата на дебелото черво (вроден мегаколон) е една от най-честите аномалии в развитието на храносмилателните органи. Според наблюденията разпространението на болестта на Hirschsprung в популацията на новородените варира от 1: 30 000 до 1: 2 000. При 90% от пациентите заболяването дебютира преди 10-годишна възраст. При момчетата аномалията се открива 4,32 пъти по-често, отколкото при момичетата. В 29,0-32,7% от случаите патологията е свързана с други малформации, докато при 9% от пациентите аганглиозата на дебелото черво се развива като част от синдрома на Даун. Разстройството е описано за първи път в писанията на датския педиатър Харалд Хиршпрунг през 1888 г. Значението на навременното откриване на заболяването се дължи на тежестта на неговите усложнения.

причини

Болестта на Hirschsprung има полиетиологичен произход, ролята на предполагаемите и продуциращи фактори, допринасящи за развитието на аганглиоза на стената на дебелото черво, продължава да се изяснява. Най-вероятно вродената малформация е резултат от критично увреждане на гените, които регулират образуването на нервните структури на дебелото черво. Според експерти в областта на практическата проктология, появата на аномалии на Hirschsprung се улеснява от:

• Обременена наследственост. При 20% от пациентите се проследява фамилният характер на заболяването. Според резултатите от молекулярно-генетични изследвания, с наследствени мутации на гените RET, GDNF, EDN3, ENDRB, миграцията на невробластите от вагусния неврокрест е нарушена, което причинява аганглионоза на чревната стена. В 12% от случаите на заболяването се проследяват хромозомни аберации, в 18% - дефектът се проявява в структурата наследствени синдроми.
• Дизонтогенеза. Ненаследствените форми на заболяването са свързани с влиянието на вътрематочна вирусна инфекция, висока радиация, мутагенни химически веществанарушаване на диференциацията на невробластите. Рискът от развитие на аномалия се увеличава с акушерска патология и хронични болестибременна, придружена от тъканна хипоксия - прееклампсия, кардиопатология (хипертония, сърдечна недостатъчност), захарен диабет.

Патогенеза

Развитието на болестта на Hirschsprung се дължи на нарушение на ембриогенезата, вероятно на 7-12 седмица от гестационната възраст, когато нервните плексуси на Meissner (в субмукозния слой на дебелото черво) и Auerbach (в мускулната мембрана на червата) са образувани. Поради преждевременното спиране на миграцията на невробластите или тяхната недостатъчна диференциация, вместо типичните субмукозни и мускулно-чревни плексуси с ганглии, невроструктурите на червата са представени от отделни нервни влакна и глиални елементи.

Колкото по-рано завърши миграцията на невробластите, толкова по-разширена е аганглийната област на стената на дебелото черво. Ацетилхолинестеразата се натрупва в лигавичния слой, което причинява чревен спазъм, което е патогномоничен признак на аномалията на Hirschsprung. Поради тоничен спазъм и липса на перисталтика, денервираният сегмент се превръща във функционална пречка за движението на изпражненията. Хроничното задържане на чревно съдържимо води до постоянен запек и значително разширяване на горното черво.

Класификация

Систематизирането на болестта на Hirschsprung се извършва, като се вземат предвид анатомичните и клинични критерии. В зависимост от локализацията на аганглийната област, най-честата ректосигмоидна форма на заболяването, открита при 70% от пациентите, ректална (до 25% от случаите на аномалия), субтотална (3%), сегментна (1,5%), обща (0,5%) се отличава. Според местоположението на разширеното черво се разграничават мегаректум, мегасигма, ляв, субтотален и тотален мегаколон, мегаилеум. При диагностицирането на чревната аганглиоза на Hirschsprung се вземат предвид характеристиките клинично протичане:

• Детски вариант на заболяването. Появява се при почти 90% от пациентите. Характеризира се с бързо развитие, почти пълна липса на независима дефекация, увеличаване на признаците на чревна обструкция. Обикновено операцията се извършва на два етапа.
• Продължителен вариант на аганглиоза. Дебютира при деца. Поради малката дължина на денервирания сегмент, той се развива бавно. За коригиране на запека клизмите се използват дълго време. Възможно е да се извършват както двуетапни, така и едноетапни операции.
• Латентен вариант на аномалията. Запекът се появява в юношеството, докато бързо настъпва образуването на хронична обструкция на дебелото черво. За облекчаване на запека са необходими ежедневни клизми. Изхождането обикновено се възстановява на два етапа.

При компенсиран курс независимото изпражнение продължава в продължение на много години, с развитието на заболяването се появява 3-7-дневен запек, чието разрешаване изисква лаксативи или клизма. При пациенти със субкомпенсирано състояние, запекът без назначаване на лаксативи и клизми продължава повече от 7 дни. Декомпенсацията на заболяването е показана от липсата на независима дефекация и желанието за нея, уплътняването на чревното съдържание и образуването на фекални камъни, неефективността на консервативните методи за изпразване на червата.

Симптоми на болестта на Hirschsprung

Скоростта на развитие на клиничната картина на заболяването зависи от разпространението на чревното увреждане. В повечето случаи първите признаци се появяват веднага след раждането на дете, но понякога патологията е безсимптомна, дебютът се наблюдава вече в юношеството и дори в зряла възраст. Основната проява на аганглиозата на дебелото черво е хроничният запек и липсата на позиви за дефекация. При 50% от пациентите подуване и болка в коремна кухинасвързани със задържане на изпражнения.

При дълъг ход на заболяването се образува асиметрия на корема и разширяване на кожната венозна мрежа. При някои пациенти може да се забележи активна чревна перисталтика. При аганглиозата на Hirschsprung често се появяват признаци на анемия - бледност на кожата и лигавиците, често замайване, намалена производителност. Може да има симптоми на обща интоксикация на тялото: гадене и повръщане, главоболие. Патологията понякога се комбинира с вродена хетерохромия (неравен цвят на ириса).

Усложнения

В случай на аганглиоза на Hirschsprung, храносмилането и усвояването на хранителните вещества са нарушени при пациентите, което в комбинация с намаляване на апетита води до тежко недохранване до кахексия. Често се открива желязодефицитна анемия. Децата изостават в растежа и физическо развитие. Продължителната стагнация на изпражненията в червата провокира дисбактериоза, възпалителни промени в лигавицата, които могат да се проявят с парадоксална диария.

Повечето опасни усложненияБолест на Hirschsprung - чревна непроходимост, декубитална стена с фекален камък и перфорация на червата. Може би появата на токсичен мегаколон, който се характеризира с разширяване на проксималната част на червата и прекомерен растеж на патогенна бактериална флора. Това състояние често води до перитонит и сепсис поради проникването на чревни бактерии през патологично изменената чревна стена. В този случай има остри дифузни болки в корема, многократно повръщане, фебрилна треска.

Диагностика

Възможно е да се подозира болестта на Hirschsprung при наличие на характерни физикални признаци (палпация на тестоподобен "тумор" и поява на "глинен симптом" - следи от компресия на дебелото черво с пръсти, ясно дефинирани през предната стена на корема). Диагностично търсеневключва цялостно лабораторно и инструментално изследване на пациента, което позволява да се потвърди диагнозата. Най-информативните при диагностицирането на аганглиоза са:

• Ретроградна рентгенова снимка на дебелото черво. Запълването на дебелото черво с рентгеноконтраст позволява да се визуализира ясен преход между разширените проксимални черва и стеснените дистални, които нямат инервация. Когато бариевата клизма също се определя от липсата на хаустрация на дебелото черво.
• Ендоскопско изследване на ректума и сигмоидното дебело черво. Сигмоидоскопията и ректосигмоскопията се извършват без специална подготовка на пациента. При патологията на Hirschsprung се открива спазматична чревна стена, липса на изпражнения. Проксималният е разширен участък от дебелото черво, изпълнен с твърди изпражнения.
• Цитоморфологичен анализ по Swenson. Хистологията на биопсични проби от ректума и дебелото черво е „златен стандарт” в диагностиката на заболяването. За да се получат надеждни резултати, вземането на проби от биологичен материал се извършва по протежение на задната стена на червата в продължение на 6 cm, започвайки от зъбната линия. Освен това се оценява активността на AChE.
• Изследване на габарит. Аганглионозата на Hirschsprung се характеризира с липсата на рефлексно отваряне на ректалния сфинктер в отговор на повишаване на налягането. Отбелязва се дискоординация на свиването на сфинктерите и ректума. Аноректалната манометрия е важен диагностичен критерий и има чувствителност от около 85%.

Промени в клиничен анализкръв (левкоцитоза, повишена ESR, токсична грануларност на неутрофилите) се появяват в случай на усложнен вариант на заболяването. При биохимичния кръвен тест се наблюдават хипоалбуминемия и диспротеинемия. Ако пациентът има парадоксална диария, се извършва бактериологично изследване на изпражненията за изолиране на патогенни патогени.

Аганглионозата на Hirschsprung трябва първо да се диференцира от идиопатичния мегаколон. Основен диагностичен критерийе липсата на субмукозни и междумускулни нервни ганглии в проби от чревна биопсия. Обърнете внимание на историята (началото на заболяването в ранна детска възраст), данните за изследване на активността на AChE и аноректалната манометрия. За консултация на пациенти, освен специалист проктолог, по показания участват инфекционист и хирург.

Лечение на болестта на Hirschsprung

При пациенти с потвърдена диагноза се препоръчва операция за възстановяване на чревната проходимост чрез отстраняване на денервирания участък. консервативни методи(корекция на метаболитни нарушения, премахване на запек с помощта на очистващи, хипертонични и сифонни клизми) се използват на етапа на диагностика и предоперативна подготовка. При забавяне на консервативната терапия мегаколонът прогресира, състоянието на пациента се влошава и рискът от постоперативни усложнения се увеличава.

При избора на обем и техника на хирургическа интервенция се вземат предвид дължината на аганглийния сегмент, степента на престенотично разширение и възрастта на пациента. По време на коремната операция се извършва резекция на денервирания участък и патологично променена разширена част на червата, създава се колоректална анастомоза. Като се има предвид избраната техника за хирургично лечение на патологията на Hirschsprung, има два възможни подхода за извършване на планирани интервенции:

• Едноетапна операция. Показан е за компенсирана форма на заболяването и малка дължина на аганглийния сегмент. Засегнатото черво се отстранява и веднага се образува анастомоза. Предимството на едноетапния подход е по-малката инвазивност, но ако клиничната ситуация е неправилно оценена, вероятността от усложнения в следоперативния период се увеличава.
• Двустепенна операция. Препоръчва се при пациенти със субкомпенсирани и декомпенсирани варианти на заболяването, значителни промени в дебелото черво над денервирания участък и разширен аганглионен сегмент. На първия етап, след резекция на червата, се образува колостомия, която след известно време се зашива със създаването на анастомоза на дебелото черво по време на реконструктивна интервенция.

Спешна или спешна операция се извършва в случай на остро заболяване чревна непроходимост, чревна перфорация, рани от залежаване на чревната стена с фекален камък. Интервенцията се извършва в рамките на резекция на сигмоидното дебело черво, левостранна хемиколектомия, колопроктектомия с налагане на колостома или илеостома. В бъдеще преминаването на чревното съдържание се възстановява чрез хирургични методи. Диспансерният клиничен преглед на оперирани пациенти се извършва седмично в продължение на един месец след операцията, тримесечно в продължение на една година и годишно в продължение на 3 години.

Прогноза и профилактика

Резултатът от болестта на Hirschsprung зависи от времето на откриването му и степента на увреждане на нервните ганглии на червата. Прогнозата е сравнително добра при ранна диагностика и хирургическа корекция. При липса на лечение детската смъртност през първите месеци от живота достига 80%. Поради вродения характер на патологията, специфични превантивни мерки не са разработени. Когато се появят първите признаци на заболяването, трябва незабавно да се консултирате с лекар, за да избегнете развитието на сериозни усложнения.

Статията изготвена от:

Заболяването на червата, кръстено на педиатъра Г. Хиршпрунг, който го описва, е вроден по природа, т.е. това е първична патология. Среща се в 90% от случаите при деца до един месец. Момчетата се диагностицират по-често. Често се комбинира (20%) с други заболявания на сърдечно-съдовата, пикочно-половата и нервната системи. В 30% от случаите се свързва с хромозомни аномалии (синдром на Даун).

Заболяването е вродена патология

В тази статия ще научите:

Описание на заболяването

Болестта на Hirschsprung е анормално образуване на нервни възли в дебелото черво, тяхната липса или намаляване в определена част на органа или навсякъде (чревна малформация). Алтернативно заглавие- чревна аганглионоза.

Фокусирайки се върху локализацията на проблема, се разграничават няколко вида: ректален, ректосигмоиден, сегментен, субтотален, тотален. Ганглиите в червата са нервни възли (плексуси) в тъканите на мускулите и епитела, които отговарят за перисталтиката на органа и преминаването на усвоената храна. Аганглионозата е наследствено заболяване, т.е. лежи в ДНК (анормален локус на хромозома 10).

причини

Причините за болестта на Hirschsprung се крият в негативните фактори, засягащи плода през първия триместър на бременността ( нервна системаобразувани от 5 до 12 седмици). В резултат на това дисталните черва се развиват неправилно.

Най-често заболяването се диагностицира при новородени.

Процесът протича отгоре надолу (от устната кухинакъм ануса). Понякога развитието спира, което се проявява чрез частично или пълно отсъствие на ганглии в една или друга част на дебелото черво. Възможни са няколко курса на заболяването, различни по симптоми, от които зависи лечението на болестта на Hirschsprung при възрастни:

• Типично. Характеризира се с бързо развитие на запек и чревна обструкция, липса на изпражнения.
• Продължително. Това означава постепенно развитие на болестта, запекът се елиминира с лекарства.
• Латентен. Първите признаци се появяват след 14 години - запек, след това се развива обструкция, помагат клизми.

Наследствеността на болестта на Hirschsprung при деца е свързана с ендокринни, психични или неврологични аномалиипри родителите и наличието на самата патология.

Причината за аномалията не е напълно проучена. Точните фактори, влияещи върху промяната в ДНК, не са идентифицирани. Но е точно установено, че рискът от раждане на дете с чревно заболяване е по-висок в семейства с диагностицирана аганглиоза.

Много фактори влияят върху развитието на плода по време на бременност.

Етапи на заболяването

Анатомичната класификация на етапите на патологията е малко по-различна в детството и зрялата възраст. При възрастни се разграничават следните етапи на патология:

• Надал. Неинервацията е съсредоточена в областта на долната ампула.
• Ректално. Разпространението на патологията в целия ректум.
• При ректосигмоидната форма болестта на Hirschsprung се простира до сигмоидното дебело черво.
• Междинна сума. Включване на дебелото черво.
• Обща сума. Аганглионоза на цялото дебело черво.

Етапи на патология в детството: ректален, ректосигмоиден, сегментен, субтотален, тотален.

Класификацията на болестта на Hirschsprung според степента на разширяване на ректума () включва разновидности като мегаректум (значително разширение), мегасигма (разширяване и удължаване), ляво (разширяване на сигмоидното и низходящото дебело черво), субтотална форма на Hirschsprung заболяване (разширяване на ръба до десния завой), общо (разширяване на цялото дебело черво), мегаилеум (разширяване и удължаване на дебелото черво).

В по-късните етапи независимото изхождане е невъзможно.

Въз основа на спецификата на мегаколона се разграничават три вида заболяване (според естеството на протичане): компенсирано (редки изпражнения, веднъж на 3-7 дни, но самостоятелно или с помощта на лекарства и клизми), субкомпенсирано (запек). за повече от седмица, решава се само с клизма), декомпенсиран (липса на позиви за дефекация, невъзможност за изпразване дори с клизма, се решава хирургично).

Симптоми на отклонение

Симптомите на лека болест на Hirschsprung могат да се появят при възрастни в доста ранна възраст. късна възраст. Супрааналната форма с къса деформирана област се нарича "болест на възрастни".

Основният симптом при възрастните е запек от детството без позиви за дефекация. При натрупване на токсини - подуване и спазми, болка, обща слабост, температура. По-често обаче симптомите се появяват веднага след раждането. При деца до един месец има липса на първични изпражнения (в рамките на един ден от раждането), повръщане, метеоризъм, запек или диария.

Анемията е един от симптомите на болестта на Гришпунг.

Симптомите и лечението на болестта на Hirschsprung при деца зависят от стадия на патологията и възрастта на детето. В ранния и кърмаческия период - изоставане общо развитиедете (липса на хранителни вещества), хроничен продължителен запек, уголемяване на корема (корем на жаба).

По-късно се присъединяват признаци на анемия, ивици кръв в изпражненията, възпаление на цялото черво, интоксикация (повръщане, треска, диария), деформация на гръдния кош и фекални камъни.

Жабешкият корем рядко се среща при възрастни, тъй като с постепенното развитие на заболяването и периодичното прочистване не се получава необичайно раздуване. Ако се появи, изглежда асиметрично (повече вляво). Перисталтиката се определя от окото, дебелото (обикновено сигмоидното) черво е пълно с отпадъци и натрупвания на изпражнения с пръсти.

Гледайки това видео предаване, ще научите повече за признаците на болестта на Hirschsprung:

Диагностика на заболяването

Диагнозата на болестта на Hirschsprung включва комбинация от инструментални и функционални изследвания, преглед и събиране на анамнеза:

• Анамнезата ви позволява да разберете естеството на хода на заболяването, симптомите, особеностите на условията на живот на пациента, наличието на патология при един от роднините, минали заболявания.
• Палпацията не е ефективна на всички етапи, но може да се използва за определяне на фекална стагнация.
• Рентгенографията при болестта на Hirschsprung е първата от инструменталните процедури. Използват се няколко разновидности. С тяхна помощ се оценява работата и състоянието на червата.
• Класическа обикновена рентгенова снимка разкрива фекални бучки и запушвания. Алтернативата е ултразвук.
• Контрастната рентгенова снимка ще покаже деформации на червата (стесняване и разширяване, продължителност), проверете контрактилност, преценете състоянието на лигавицата в засегнатите области.
• Ендоскопските методи на изследване включват сигмоидоскопия и колоноскопия. Първата процедура ви позволява да оцените състоянието на сигмоидното дебело черво, втората е спомагателна със значително увеличение на органа.
• Аноректалната манометрия ще помогне да се провери ректоаналния рефлекс и работата на сфинктерите. Процедурата се основава на тестова стимулация на нервни окончания за откриване на интрапариетално нервно предаване.
• Хистохимичен анализ. Изследване на материал от 5,10 или 15 см от аналния канал. Анализира се нивото на ацетилхолинестеразата. Тя е по-висока в засегнатата област.
• Имунохистохимичната диагностика се използва, когато анормалният участък е много къс и други процедури са неефективни. Диагностиката разкрива азотен оксид в нервните клетки. В аномалната зона не се наблюдава.
• Биопсия на ректална тъкан. Разкрива отслабени ганглии или тяхното отсъствие.

Колоноскопията е един от най-информативните методи за изследване на червата.

Лечение

Хирургията на болестта на Hirschsprung е единствената известна съвременна медицинаметод на лечение. Предназначен както за деца, така и за възрастни. Целта на операцията е да се елиминира запушването на проходимостта и излизането на изпражненията. За да направите това, изрежете напълно засегнатата област на червата.

Хирургичното лечение на болестта на Hirschsprung при възрастни изисква задължителна подготовка. Ефектът от процедурата зависи от обема на извършената манипулация.

Има няколко вида операции. За възрастни се използва само една - техниката на Дюамел (разновидност на GNCC). Предимства на техниката:

• безопасност и стерилност;
• максимум възможно премахванеатрофирала зона;
• поддържане на работата на задния сфинктер;
• поетапна операция от няколко хирурзи.

Отделно трябва да разгледаме как да лекуваме болестта на Hirschsprung при деца с помощта на операции: техниката на Swanson, Soave, други модификации на Дюамел (включително класическата). Препоръчителната възраст за операция е година и половина. С компенсаторна форма - 2-4 години.

Операцията се извършва на няколко етапа

Етапите на техниката са идентични: резекция (отстраняване на аганглийната област), колостомия (отстраняване на здрав пън навън), рехабилитация (привикване на пациента към новата работа на червата), реконструкция (свързване на остатъка от дебелото черво и чревното пънче) и зашиване на изходния разрез.

В някои случаи периодът на колостома се удължава. След операцията се отбелязват временни нарушения на изпражненията. За да се предотврати развитието на усложнения на заболяването или прехода му към нов етап ще помогне физиотерапия, масаж, диета, венозно хранене, клизми, прием на витамини. Същите методи се отнасят за подготвителния етап преди операцията и възстановяването след нея.

Усложнения

Обичайната възраст и честите усложнения на синдрома на Hirschsprung включват чревна обструкция, възпаление, язви и проникващи образувания в разширените участъци и кървене.

Пневмонията е едно от усложненията на заболяването

Ентероколитът е характерен за детската възраст. Възпалението на лигавицата може да варира от малки инфилтрати до остро възпаление на перитонеума. Последното е придружено от комплекс от симптоми (шок, водниста диария и остро повръщане, дехидратация, подуване на корема), налагащ незабавна хоспитализация и хирургия.

Има модификация на гръдната кост. Под натиска на увеличените органи диафрагмата се измества, рамката на гръдния кош се деформира. Има проблеми на дихателната система (бронхит, пневмония). Усложненията на болестта на Hirschsprung при новородени се характеризират с бързо прогресираща дисбиоза, инфекции и язви. Което може да завърши със смърт.

Болестта на Hirschsprung, според автора, е тежко вродено заболяване, описано за първи път през 1888 г. от педиатър от Дания. Други имена са аганглиоза или HSCR. Аномалията се състои в недоразвитие на част от дебелото черво, изразяващо се в пълното отсъствие на нервните ганглии, отговорни за перисталтиката. Следователно основният симптом е продължителният запек.

Разпространение

Честотата на откриване на болестта на Hirschsprung е 1 случай на 5 хиляди новородени бебета. Установено е, че момчетата са 4 пъти по-податливи на аномалии от момичетата. При 9% от пациентите патологията се комбинира със синдрома на Даун. Обикновено се открива при деца под 10-годишна възраст, много рядко болестта на Hirschsprung се диагностицира при възрастни.

Какви чревни нарушения са възможни при заболяването?

Аганглионозата най-често засяга ректума и съседните участъци на сигмата. Рядко явление е разпространението на патологията в цялото дебело черво. При хистологично изследване не се откриват нервни възли (ганглии) в субмукозния и мускулен слой (плексуси на Ауербах и Майснер) в чревната стена.

Именно те са длъжни да предават импулси на мускулите и да предизвикват тяхното вълнообразно свиване. Остават хипертрофирани неработещи нервни влакна. Колкото по-голяма е засегнатата област, толкова по-тежка и по-ярка е клиничната картина на заболяването.

На снимката е възрастен с болестта на Hirschsprung преди и след операцията.

Причини за развитие

Клъстери нервни клеткиобразувани в плода на 5-12 гестационна седмица. Това са бъдещите ганглии, които ще станат част от устната кухина и мускулната стена на червата до ануса.

В резултат на повреда на процесите по неясна причина отделни участъци от червата остават „празни“. Степента на увреждане се определя от броя на тези зони. Съвременните изследвания смятат мутацията на отговорните гени за "виновник" на патологията. Понастоящем са идентифицирани 10 гена и 5 локуса, които са свързани с развитието на аганглиоза.

Промените при 70% от пациентите формират отделно заболяване, при 18% те са част от различни наследствени синдроми, 12% са свързани с хромозомни нарушения. Видът на наследството все още не е установен.

Изолирано заболяване - потвърждава се от промени в RET гена. Той установи нарушение на последователността на аминокиселините при половината от фамилните случаи, при 15% от пациентите без връзка с наследството (спорадични случаи). От 3 до 7% са гените EDNRB и EDN3.

От хромозомните аномалии, свързани с болестта на Hirschsprung, 90% са тризомия или синдром на Даун. Все още не е получено обяснение за тази връзка.

Наследствените синдроми, придружени от аганглиоза, се формират, когато образуването на нервния гребен в ембриона е нарушено. От тази формация впоследствие се формират нервната, ендокринната, сърдечната тъкан и лицевият скелет. Следователно мутациите причиняват малформации на сърцето, костния скелет, нервната и ендокринната система.

Класификация

В зависимост от локализацията, разпространението на лезията се разграничават формите на болестта на Hirschsprung:

• Ректално (включва ампуларен, надампуларен, перинеален) - аганглиозата се открива при 25% от пациентите в ректума.
• ректосигмоиден- най-честата локализация, открита при 70% от пациентите, може да обхване само областта в близост до ректума или да засегне цялото сигмоидно дебело черво.
• Сегментален - 1,5% от случаите, един или 2 засегнати сегмента се образуват в ректосигмоидната зона.
• Междинна сума - има 3% от всички пациенти, простира се само до лявата половина на дебелото черво или улавя и правилната страна.
• Общо - рядко се открива, 0,5% по честота, причинява аганглиоза на цялото дебело черво, възможен е преход към тънките черва.

Схема на основните анатомични форми на болестта на Hirschsprung

Симптоми и протичане

Болестта на Hirschsprung при деца се проявява с тежък запек. Симптомите се откриват 24-48 часа след раждането чрез липса на отделяне на мекониум при новородено бебе. всичко Клинични признацидял:

• в ранните дни - от първите дни след раждането, в допълнение към липсата на изпражнения, има увеличение на корема, метеоризъм, ако заболяването започне в по-напреднала възраст, тогава симптомите на болестта на Hirschsprung се провокират от въвеждането на допълващи храни към кърмене;
• късно - подобно на рахитичен гръден кош, анемия, изоставане в наддаването на тегло, фекални камъни, признаци на интоксикация, изоставане в развитието.

За да се постигне движение на червата, детето трябва да постави клизми. Изпражненията са твърди. Намалено желание за дефекация пълно отсъствие. Пациентите могат:

• болка по хода на червата;
• повишено образуване на газове, метеоризъм;
• нарастване на размера на коремната кухина;
• парадоксална диария;
• нарушение на всички видове метаболизъм;
• развитие на анемия (анемия);
• склонност към остри инфекции;
• гадене и повръщане;
• внезапни покачвания на температурата.

Признаците на болестта на Hirschsprung при възрастни включват:

• продължителен запек;
• изчезване на желанието за дефекация;
• повишено образуване на газ, постоянно подут корем;
• интоксикацията се изразява в умора, неработоспособност или учене за продължително време, в главоболие, безсъние.

Понякога се разкрива неравномерно оцветяване на ириса на очите.

Етапи на заболяването

В хода на заболяването е обичайно да се разграничават три етапа. Освен това всеки е разделен на 2 степени на тежест.

Етап на компенсация

Развива се от първите дни от живота на бебето. Отделянето на изпражненията е нарушено, педиатрите съветват поставянето на клизми, проверка на храненето на кърмещата майка. Когато се опитвате да въведете допълнителни храни, запекът става по-упорит, детето развива подуване на корема.

При първа степен - възможно е да се компенсира патологията чрез промяна на вида на храненето, клизми. При втора степен на нарушения - запек и метеоризъм се появяват при най-малкото отклонение от диетата.

Диспептичните прояви вече са характерни за началните етапи на патологията.

Етап на субкомпенсация

Служи като преходен период към декомпенсация и обратно. Влошаването на състоянието определя необходимостта от използване на сифонни клизми.

Етап на декомпенсация

Характеризира се, в допълнение към изброените признаци, с нарастващи симптоми на интоксикация, повръщане, липса на апетит при детето, леко подобрение след клизма в първа степен и липса на реакция към консервативна терапия и нарушения в развитието на второ.

При възрастни болестта на Hirschsprung се проявява, ако засегнатите отдели са малки по площ. Патологията запазва компенсацията за дълго време. Лекият курс в детството позволява на възрастен да посети лекар.

Проявите се стимулират минали заболяваниястомаха и червата, патология на панкреаса. Често първите симптоми са неясна коремна болка, метеоризъм. Опитите за установяване на дефекация с лаксативи не винаги са успешни, пристрастяването се развива бързо.

Начини за идентифициране на проблема

Лекарят може да подозира болестта на Hirschsprung след изследване на ампулата на ректума с помощта на сигмоидоскоп. Техниката се предлага във всяка клиника. Липсват изпражнения в ампулната част след подготовка за процедурата. Отгоре има скални образувания.

Фиброколоноскопията се извършва под краткотрайна анестезия. Методът ви позволява да видите вътрешна повърхностдебело черво, за вземане на материал от съмнителни участъци на лигавицата за хистологично изследване (биопсия).

С помощта на биопсия се поставя окончателната диагноза. Само това изследване дава възможност да се разкрие липсата на ганглии. Активността на медиатора на парасимпатиковите влакна ацетилхолинестеразата, която е отговорна за предаването на нервния импулс, се определя чрез метода на специално хистохимично оцветяване на срезове.

Ултразвукът на червата разкрива не причината, а последствията от заболяването (фекални камъни, запушвания).

Иригоскопията показва неравномерно стеснение в долната част на червата, препълване и застой в горната част

Рентгенови диагностични методи (флуороскопия с предварително прилагане на контрастна бариева смес или прилагането й в клизма - иригоскопия) - позволяват да се проследи чревната подвижност, да се идентифицират неконтрахиращи зони, нарушена проходимост, удължаване и разширяване на бримките, зони на стесняване , механична обструкция поради неоплазми.

Техниката на аноректалната манометрия - провежда се, като се започне от по-голямата възраст на децата, дава информация за тонуса на аноректалните мускули, съвместната координация на работата на сфинктерите и чревната стена. Генетичен анализ - изследване от специализирана лаборатория в зони 10 и 11 на RET гена, идентифицирането на други генотипове се счита за неинформативно.

Какви заболявания трябва да се разграничават от болестта на Hirschsprung?

Диференциалната диагноза на аганглиозата изисква сравнение на симптомите и резултатите от изследването:

• с мекониева запушалка при новородени;
• стеноза на терминалния илеум;
• видове чревна непроходимост;
• мегаколонома също е наследствена патология, но се състои в увеличаване на размера на дебелото черво без области на аганглиоза;
• долихосигмоид - характеризира се с разширяване и удължаване само на сигмоидното черво, образуват се допълнителни бримки, педиатрите свързват такива нарушения с причината за запек при 40% от децата;
• обичаен запек поради чревна атония.

Проверява се "съучастието" на липсата на ганглии в дебелото черво с различни ендокринни нарушения, хиповитаминоза, туморни образувания.

Мегаколон може да се образува в резултат на продължително протичане на болестта на Hirschsprung

Как се лекува болестта на Hirschsprung без операция?

Лечението на болестта на Hirschsprung при деца започва с използването на консервативни методи. Те включват:

• специално хранене - на кърмачетата се предписват интравенозни хранителни протеинови разтвори, на по-големите деца се препоръчва да включват в дневното меню храни, които подобряват перисталтиката (от зеленчуци - варено цвекло, зеле, моркови, плодове - ябълки, сливи, кайсии, кефир, елда и овесена каша);
• физиотерапияи масажирайте корема по посока на часовниковата стрелка;
• очистителни и сифонни клизми;
• витамини - предписват се с цел детоксикация и укрепване на имунната система;
• пробиотични препарати - подпомагат поддържането на състава на чревната флора.

Консервативното лечение е ефективно при редки случаис ректални и сегментни лезии. Хирургически метод- основен, но предвижда подготовка на пациента чрез терапия.

Използване на хирургично лечение

Болестта на Hirschsprung при новородени заплашва да наруши развитието на детето, добавянето на инфекция. Хирургията в тежки случаи се препоръчва да се извърши възможно най-рано според спешните показания.

При изследване на червата по време на операцията хирургът на външен вид различава частта от червата, лишена от инервация: бледа, тънка, атонична

Същността на интервенцията: резекция (отстраняване) на дефектната част на червата и образуване на анастомоза между останалата част и ануса. По време на операцията хирурзите се опитват да запазят червата колкото е възможно повече. от съществуващи методисе избира индивидуално за конкретно дете, в зависимост от възрастта, етапа и степента на увреждане, вероятния риск от усложнения.

По отношение на плановото лечение мненията на детските хирурзи се различават. Някои - препоръчват бебето до една година да осигури образуването на колостомия - на първия етап донесете края на червата до кожата на предната коремна стена. Избраните изпражнения ще бъдат събрани в колостомния сак.

Вторият етап се препоръчва да се проведе в по-напреднала възраст. Отворът на коремната стена се зашива, а дебелото черво и правото черво се свързват със здрав край. При задоволително състояние на пациентите операцията се отлага до две или четири години. Този път постоянно се провежда консервативна терапия.

Двуетапната техника с налагането на колостомия се счита за травматична интервенция, така че друго мнение доказва необходимостта и възможността за комбиниране на етапите на лечение. В специализирани клиники дете с болест на Hirschsprung се оперира на един етап и дори се използва трансанален достъп без отваряне на коремната кухина.

Хирургическите наблюдения показват това различни видовеинтервенции. Най-честа остава необходимостта от резекция на илеоцекалната област и налагане на илеостома (33,3% от всички операции). 20% от пациентите се нуждаят от дясностранна хемиколектомия (отстраняване на асцендент и цекум). Комбинирана резекция на участък от дебелото черво и ректума се налага при 13,4% от пациентите.

При възрастни пациенти методът на операция се избира в зависимост от съпътстващи заболявания.

Една от възможностите за свързване на краищата на червата след резекция на областта между тях

Какво е необходимо в следоперативния период?

След операцията пациентите се нуждаят от период на възстановяване до шест месеца. Продължителността зависи от тежестта преди интервенцията. Винаги има висок риск от инфекция в зоната на интервенция. Лекарят преценява това чрез повишаване на температурата, поява на повръщане, диария и подуване на корема.

Правилният акт на дефекация не се формира веднага. При ¼ от оперираните деца е възможно задържане на изпражнения или неволно отделяне на изпражнения. Това протичане е по-често при деца с други лезии. вътрешни органи.

Постепенно столът се нормализира. Претеглянето на детето показва нормализирането на наддаването на тегло и физическото развитие. Хирурзите наблюдават оперираното дете най-малко 1,5 години.

Грижата за дете ще изисква редовно наблюдение на изпражненията, трябва да обърнете внимание на неговата консистенция

• попитайте детето за чувствата, идентифицирайте развитието на дискомфорт;
• организирам диетична храна, спазвайте режима на хранене;
• докато се формира рефлекс към дефекация, е необходимо едновременно да се извършват почистващи клизми;
• редовно се занимавайте с физиотерапевтични упражнения с детето.

Възможни усложнения

Без хирургично лечение детето става инвалид поради постоянни клизми, нарушения на всички видове метаболизъм, анемия. Заболявания като ентероколит с възпаление на тънките и дебелите черва често се присъединяват към патологията и придобиват хроничен ход; чревна обструкция поради фекални камъни.

Натрупването на токсини причинява прогресивна интоксикация. Възможно увреждане и разкъсване на чревната стена от фекални камъни с развитие на перитонит и смърт.

Прогноза

своевременно операцияизбягва усложнения и постига възстановяване при 96% от пациентите. Ако родителите откажат операция в ранна детска възраст, смъртността достига 80%.

Запекът е сериозен проблем с червата. Появата в детска възраст изисква установяване на причината и оптимално лечение. Отлагане на операцията и неразрешено приемане на различни народни средстваводи до усложнения, необходимост от намеса по здравословни причини.

е изключително рядко (1:20 000-1:30 000). През последните години се открива все по-често, което очевидно се дължи на по-ранната и по-точна диагностика. Заболеваемостта при момчетата е 4-5 пъти по-висока, отколкото при момичетата. На настоящия етап е доказана наследствената (генетична) природа на този тежък дефект.

В продължение на много десетилетия причината за болестта на Hirschsprung се смяташе за вродено недоразвитие на мускулните елементи на дебелото черво, наличието на гънки на лигавицата в дисталната му част, извивки на удълженото сигмоидно дебело черво, неговата вродена атония, промени в симпатиковия тонус, и т.н.

Основният елемент в патогенезата на болестта на Hirschsprungса промени в хистоструктурата на интрамуралния нервен апарат в определен сегмент на дебелото черво (O. Swenson; Yu. F. Isakov). Морфологичните изследвания установяват значителни промени в възлите не само на Auerbach (междумускулни), но и на Meissner (субмукозни) плексуси на стеснената зона. Тези изследвания позволяват да се характеризира тази форма на мегаколон като вродена аганглиоза на дебелото черво, при която перисталтиката не може да се осъществи в онези области на червата, където плексусът на Auerbach липсва или има изразен дефицит.

Тежките, до смърт, промени в мускулните слоеве на аганглийната зона влошават перисталтичните нарушения и ги правят постоянни. В съответствие с тези нарушения морфологично зоната е аганглионна, клинично - аперисталтична.

В резултат на липсата на перисталтика в тази част на червата, фекалните маси стагнират върху мястото на лезията, което води до разширяване и хипертрофия на горните части на дебелото черво. Хипертрофията възниква в резултат на интензивна перисталтика на проксималното дебело черво за придвижване на съдържанието през аперисталтичното аганглийно място. Диаметърът на разширеното черво може да достигне големи размери. Аганглионарният сегмент, напротив, изглежда стеснен.

Изучаване патологична анатомияна дебелото черво при вродена аганглиоза позволи да се установи, че лезията най-често улавя ректосигмоидното дебело черво (70%), перинеалната и ампуларната част на ректума (20%). Много по-рядко има случаи с двойна локализация на аганглийната зона, както и локализация на аганглийната зона в надлежащите части на дебелото черво. Известно е тотално увреждане на аганглионоза на дебелото черво.

Клинична картина и диагноза.Водещият симптом при болестта на Hirschsprung е липсата на самостоятелно изпражнение (хроничен запек).

Нарушена функция храносмилателен трактпроявява се със запек от деня на раждането или първите месеци от живота, което постепенно води до развитие на хронична фекална интоксикация. Постоянният симптом на болестта на Hirschsprung е метеоризмът, който, подобно на запека, се появява в първите дни и седмици от живота.

Като хронично забавянеизпражнения и газове, има разширяване на сигмоидната, а след това и надлежащите части на дебелото черво, което води до увеличаване на размера на корема. Поради високото положение на диафрагмата гръдният кош придобива форма на варел.

При по-продължително и по-упорито задържане на изпражнения и газове коремът се увеличава значително и придобива формата на "жаба" (фиг. 169, а, б). Коремната стена изтънява. Очертават се раздути бримки на червата, на моменти засилената им перисталтика е видима за окото. В повечето случаи палпацията на корема разкрива характерния „симптом на глина“. Това се крие във факта, че от натиска на пръстите на дебелото черво, препълнено с изпражнения, има ясни отпечатъци, които се определят през кожата на предната коремна стена. В същото време трябва да се отбележи, че общото състояние на детето също страда, има изоставане във физическото и умственото развитие, появяват се анемия и изтощение. Тези симптоми са най-силно изразени при по-големи деца. Понякога в резултат на дисбактериоза възниква възпаление на чревната лигавица, проявяващо се с диария. Първоначалните прояви на запек, последващият им характер и персистиране до голяма степен се дължат на дължината на аганглийния сегмент, естеството на храненето и компенсаторните възможности на червата.

Ориз. 169. Болест на Хиршпрунг.а-общ изглед на пациента; b-момент на операцията, можете да видите стеснението в ректосигмоидната област в супрастенотичното разширение на сигмоидното дебело черво.

Понастоящем рядко се срещат тежки, напреднали форми на болестта на Hirschsprung. Това беше улеснено от разработването на методи за ранна диагностика на заболяването, дори в неонаталния период. Има три форми на клинично протичане на болестта на Hirschsprung:

• тежък (остър),
• умерена (подостра) и
• лека (или хронична).

Тежка или остра форма на вродена аганглиозаПроявява се от първите дни от живота на детето със симптоми на ниска чревна обструкция. Изпражненията с меконий липсват или са много оскъдни, газовете не излизат. Раздуването на корема прогресивно нараства, става видима перисталтиката на червата, появява се обилно повръщане. При перкусия се определя тимпанит поради рязко метеоризъм на червата. Редовните клизми не са успешни, газовете отиват зле. Често децата се приемат в болницата със съмнение за висока чревна непроходимост.

Несъответствие клинични симптомихарактеристика на висока чревна непроходимост (повръщане с жлъчка), рентгенови данни, показващи нарушение на изпразването на дебелото черво (бримките му са разширени, пълни с въздух), кара човек да подозира, че детето има болест на Hirschsprung и да извърши задълбочено клинично изследване и радиологично изследване.

Лечението на болестта на Hirschsprung при новородени обикновено е консервативно и само в редки случаи на неуспешни консервативни мерки, когато състоянието на пациента се влошава бързо и се увеличава интоксикацията, трябва да се прибегне до налагането на фекална фистула върху възходящото дебело черво.

Умерена или подостра форма на болестта на Hirschsprungпо-често е преходен между тежка и лека и се развива с аганглийна зона с по-къса дължина, която няма прегъвания. Общо състояниебавно, но постоянно се влошава. Запекът става все по-упорит. Консервативните мерки дават временен ефект. За изпразване на червата все по-често се използват сифонни клизми. В зависимост от степента на задържане на изпражненията се променя и състоянието на детето. Повечето деца изостават във физическото развитие, губят тегло, имат симптоми на интоксикация и анемия.

Лека или хронична форма.Пациентите с тази форма в първите дни от живота, а понякога и седмици, се различават малко от здравите деца. Понякога те имат задържане на изпражненията, което може да бъде придружено от леко подуване и повръщане, но общата картина не е тревожна, особено след като след малка клизма или въвеждане на газова тръба се наблюдава самостоятелно изпражнение. Въпреки това, с въвеждането на допълнителни храни, състоянието на децата се влошава и изпражненията могат да се получат само след почистваща клизма. При недостатъчна грижа в резултат на продължителна копростаза се образуват фекални камъни. В напреднали случаи те достигат такава величина, че погрешно се приемат за тумор на коремната кухина. Общото състояние постепенно се влошава, което е свързано с хронична фекална интоксикация. Въпреки това, анемията и недохранването са умерено изразени. Коремът обикновено е подут, увеличен в диаметър, сплескан. IN отделни случаинаблюдавана перисталтика на разширени бримки на дебелото черво. Дигиталното изследване на ректума ви позволява да установите, че тонът на сфинктера е повишен.

хроничен ходтази форма на болестта на Hirschsprung се дължи на къса аганглийна зона, в която функционални нарушенияизразено умерено. Има обаче форми с по-голяма зона на аганглиоза (от десцендентното дебело черво до rectus ampulla), при които заболяването се развива постепенно. Окончателната диагноза може да се постави само въз основа на рентгеново изследване. Трябва да се отдаде голямо значение на функционалните методи за изследване на ректума (вътрешночревно налягане, състояние на външния и вътрешния сфинктер и др.).

Рентгеновото изследване се извършва след пълно изпразване на червата от изпражненията. Общата рентгенография на коремната кухина обикновено разкрива подути и разширени бримки на дебелото черво, високо стоящ купол на диафрагмата. Най-характерните данни могат да бъдат получени само чрез използване на рентгеноконтрастни методи за изследване с помощта на клизма (иригография). Като контрастно средство се използва бариева суспензия в 1% разтвор. трапезна сол. За новородени и кърмачета са достатъчни 30-80 ml, на по-големи деца се дават до 500 ml бариева суспензия. Достоверен рентгенологичен признак на болестта на Hirschsprung е наличието на стеснена зона по протежение на дебелото черво и супрастенотично разширение на надлежащите му участъци (фиг. 170).

Ориз. 170. Болест на Хиршпрунг.Рентгенова снимка на дебелото черво (клизма с бариева суспензия). В ректосигмоидната зона се наблюдава стеснение с преход към разширената част на дебелото черво.

Най-характерните промени се определят на страничните рентгенови снимки, по които може да се прецени не само локализацията на стеснената аганглийна зона, но и степента на стеснението и неговата дължина. След изследване на дебелото черво се наблюдава забавяне на движението на червата. Този симптом е един от основните при диагностицирането на болестта на Hirschsprung при новородени и кърмачета, когато разликата в диаметъра на стеснените и разширени части е все още незначителна.

Понякога, когато рентгеново изследваневъзможно е да се идентифицират фекални камъни. За разлика от болестта на Hirschsprung, при други видове мегаколон не е възможно да се открие стеснена аганглийна зона, докато дебелото черво се разширява, а понякога се отбелязва и неговото удължаване.

Като се има предвид, че при болестта на Hirschsprung има съпътстващи малформации и особено често заболявания на отделителната система, всички пациенти, освен иригография, трябва да преминат и урологичен преглед.

Диференциална диагноза на болестта на Hirschsprungизвършва се с малформации и някои заболявания, придружени от запек.

Вроденото удължаване, дилатация или атония на дебелото черво се различава повече от болестта на Hirschsprung късно началозаболяване (от 2-3 години) и по-слабо изразените му симптоми. При промяна на диетата периодично се отбелязват независими изпражнения, което никога не се случва при деца на възраст над една година, страдащи от болестта на Hirschsprung. Коремът най-често има нормална форма и размер. Общото състояние на децата никога не е толкова нарушено, колкото при болестта на Hirschsprung. Дигиталното ректално изследване разкрива широка ампула на ректума, пълна с изпражнения.

Вторичният мегаколон, възникнал на базата на вродено или придобито цикатрициално стесняване на ректума, се открива чрез изследване на аналната област и ректално цифрово изследване. В някои случаи се използва сигмоидоскопия.

Обичайният запек, причинен от анални фисури, хемороиди и други заболявания, може да бъде диагностициран въз основа на задълбочен анализ на анамнестичната информация и изследване на аналната област. Лечението на обичайния запек при деца се свежда до отстраняване на причините за това.

Практическото значение на диференциалната диагноза се състои в ранното разпознаване и лечение на болестта на Hirschsprung като най-тежкото заболяване. В съмнителни случаи се извършва биопсия на ректума, която при болестта на Hirschsprung разкрива липсата на нервни ганглии.

Трябва да се има предвид, че към момента на раждането интрамуралният апарат на дебелото черво не достига морфологична зрялост и окончателното съзряване настъпва през следващите месеци от живота на детето. Във връзка с тези данни е препоръчително да се извършва биопсия на ректума при деца само на възраст над една година.

Лечение. Понастоящем няма разногласия относно необходимостта от хирургично лечение на болестта на Hirschsprung. Радикална и патогенетично обоснована операция е абдоминоперинеалната резекция на стеснената зона с разширение над нея на част от дебелото черво. Оптималният период за извършване на операцията трябва да се счита за възраст от 2-3 години.

В периода до радикалната операция се обръща голямо внимание на консервативното лечение, което обикновено се провежда у дома и е насочено към редовно изхождане.

В зависимост от възрастта се предписва слабителна диета с включване на продукти, които подобряват чревната подвижност (овесена каша и каша от елда, сини сливи, червено цвекло, моркови, ябълки, мед и др.). Благоприятен ефект също има млечнокисели продукти(кисело мляко, ацидофилус, пресен кефир). Имате нужда от масаж на корема и набор от упражнения за укрепване на коремните мускули. Родителите трябва да бъдат научени на тези прости манипулации и да ги извършват ежедневно в продължение на 10-15 минути преди всяко хранене.

IN консервативно лечениеБолестта на Hirschsprung е водеща различни видовеклизми (обикновени почистващи, хипертонични, вазелинови, сифонни и др.).

Сифонните клизми се използват от 1% разтвор на готварска сол при стайна температура. Използването на загрята вода е неприемливо, тъй като при лошо изпразване на червата замъглените изпражнения започват бързо да се абсорбират, развиват се интоксикация и мозъчен оток, което може да доведе до рязко влошаване на състоянието и дори смърт. Обемът на сифонните клизми зависи от възрастта на детето (от 0,5 до 2-3 литра в кърмаческа възраст и от 3 до 10 литра в по-голяма възраст). След клизма през стесненото място в разширеното дебело черво се вкарва газоотвеждаща тръба за 1-2 ч. Не трябва да се използват лаксативи, по-добре е да се приемат през устата растителни масла(праскова, слънчоглед, маслина), които се дават на малки деца по 1 чаена лъжичка, предучилищна възраст - 1 десерт, училище - 1 супена лъжица 3 пъти на ден.

В някои случаи интензивните консервативни мерки, дори в болнични условия, не дават желания ефект и състоянието на детето прогресивно се влошава. На тези пациенти е показано налагането на неестествен анус.

При значително повишаване на тонуса на вътрешния сфинктер (особено при ректалната форма на болестта на Hirschsprung), разтягането на пръстите на ануса под анестезия се използва успешно за подобряване на преминаването през червата. Тази процедура се повтаря на интервали от 10-14 дни.

Оперативно лечение.Между радикални методихирургично лечение на болестта на Hirschsprung, най-разпространените операции са Swenson - Hiatt, Duhamel, Soave.

Принципът на операцията Swenson-Hiatt (фиг. 171, а) е да мобилизира резецирания участък на дебелото черво в дистална посока, като не достига ануса 3-5 cm отпред; в постеролатералните участъци ректумът е малко по-голям (1,5-2 cm по-малко от кожната част на ануса). След това екстраперитонеално се прилага наклонена анастомоза (Ю. Ф. Исаков) чрез двумоментна евагинация на мобилизираната част на червата през ануса. В този случай се извършва екстраперитонеална резекция на аганглионарния сегмент и разширен участък на дебелото черво.

По време на операцията Swenson-Hiatt са възможни такива сериозни усложнения като уринарна инконтиненция и частична фекална инконтиненция, която е свързана с манипулации в областта на нервните плексуси на тазовото дъно по време на ректална експозиция.

Според метода на Дюамел (фиг. 171, b), ректумът се пресича над разширението, долният му край се зашива, а горният (проксимален) край се отстранява по протежение на канала, положен между сакрума и ректума до външния сфинктер . Отклонявайки се на 0,5-1 см от кожно-лигавичното съединение по протежение на задния полукръг на ануса, лигавицата се ексфолира нагоре с 1,5-2 см върху перинеума. Съществени подробности в тази техника са въведени от Г. А. Баиров. След зашиване на държачи на предната стена на долното черво и задната стена на ректума се извършва резекция на аганглийната зона и част от разширеното черво. Към образуваната "шпора" се прилага специална смачкваща скоба, която допринася за образуването на спонтанна анастомоза.

Ориз. 171. Основни операции при болестта на Hirschsprung (диаграма). а - по метода на Swenson (екстраперитонеална резекция с налагане на наклонена анастомоза по Исаков); b - по метода на Дюамел; в - по метода на Соаве.

Основният етап на операцията Soave в модификацията на A. I. Lenyushkin се състои в отделяне на серозно-мускулния слой на аганглийната зона от лигавицата почти навсякъде (не достигайки 2-3 cm до вътрешния сфинктер). Дебелото черво се отделя през ануса към перинеума, преминавайки през мускулния цилиндър на ректума. Намаленото черво се резецира, оставяйки малка зона с дължина 5-7 cm, която виси свободно (фиг. 171, c). Излишната част от червата се отрязва на втория етап 15-20 дни след началото на безшевната анастомоза.

Основното предимство на този метод е, че червата се спускат през естествения аноректален канал; това елиминира увреждането на анатомичните структури около ректума.

Исаков Ю. Ф. Детска хирургия, 1983

Съдържанието на статията

Болест на Hirschsprung- малформация на дисталния колон, дължаща се на денервация на всички елементи на чревната стена.

Разпространението на болестта на Hirschsprung

Разпространението на болестта на Hirschsprung варира от 1:30 000 до 1:500 случая в популацията. В повечето случаи момчетата са болни.

Ембриогенеза на болестта на Hirschsprung

С развитието на ембриона миграцията на нервните клетки започва на 7-та седмица от ембриогенезата от хранопровода към тънките черва и до 12-та седмица цялото дебело черво вече е обхванато от инервация. Аганглионозата на дебелото черво се обяснява с нарушения в образуването на нервни структури на 7-та седмица, а аганглиозата на ректосигмоидалната област - на 10-12 седмица от ембриогенезата.

Патогенезата на болестта на Hirschsprung

Заболяването се причинява от липсата или дефицита на интрамурални нервни ганглии в една или (много рядко) няколко области на стената на дебелото черво. Това води до нарушаване на перисталтиката в тази област (аперисталтична зона) Частта от червата, разположена над аперисталтичната зона, хипертрофира и се разширява поради активирането на перисталтиката. Хипертрофията води до исхемия на чревната стена и частична смърт на мускулни елементи и заместването им със съединителна тъкан.По-често ректосигмоидно-столичният участък на дебелото черво (60%), ампулната част и перинеалният участък на ректума (20% ) са засегнати, лезията над сигмоидното дебело черво се наблюдава в 15% от случаите, в 5% е засегнат целият ректум. При всяка локализация на aganglio-Narni сегмента на ректума е необходима лезия.

Класификация на болестта на Hirschsprung

(Според А. И. Ленюшкин, 1987 г.)
Анатомични форми
1. Ректално
а) с лезия на перинеума се наблюдава ректум (болест на Hirschsprung с суперкъс сегмент);
б) с ампуларни и надампу-ворни лезии на моларната част на ректума (болест на Hirschsprung с къс сегмент).
2. Ректосигмоиден:
а) с увреждане на дисталната трета на сигмоидното дебело черво;
б) с поражението на повечето или цялото сигмоидно дебело черво.
3. Сегментни:
а) с един сегмент в ректосигмоидното съединение или сигмоидното дебело черво;
б) с два сегмента и участък от нормално черво между тях.
4. Междинна сума:
а) с увреждане на низходящата и част от лумбалната част на червата;
б) разпространение в дясната половина на дебелото черво.
5. Общо - поражението на цялото дебело черво.
Клинични стадии:
I. Компенсиран.
II. Субкомпенсиран.
III. Декомпенсиран.

Клиника за болестта на Hirschsprung

При дълго задържане на изпражненията и съпътстващо разширяване на сигмоидното дебело черво, коремът се увеличава значително, коремна стенастава по-тънък ("жабешки корем").При палпация на корема се определят изпражнения в раздутото дебело черво под формата на тестовиден "тумор", който при натискане оставя депресирани следи, видими през кожата на предна коремна стена.Детето развива хронична фекална интоксикация със симптоми на недохранване,анемия и нарушен протеинов метаболизъм.Може да възникне колит с парадоксална диария поради дисбактериоза.

Диагностика на болестта на Hirschsprung

1. Общата рентгенография на коремната кухина разкрива подути и разширени бримки на дебелото черво, високо стояща диафрагма.
2. Иригография (обикновена рентгенова снимка на коремната кухина с въвеждане на разтвор на бариев сулфат през ректума) - направете две снимки (във фронтална и странична проекция) - с плътно запълване на червата (за идентифициране на степента на разширяване на супрастенотична зона) и след изпразването й (за определяне на дължината на стеснената зона). Надеждни знациБолестта на Hirschsprung е стеснена зона по протежение на дебелото черво и супрастенотично разширение на отделите, разположени по-горе. Важен признак е забавяне на движението на червата на забавено изображение.
3. Ултразвукът ви позволява да идентифицирате стенотични и супрастенотични зони на дебелото черво.
4. Биопсия на стената на дебелото черво с идентифициране на ганглии в междумускулния (Ауербахов) плексус и хистохимична диагностика (повишена активност на ацетилхолинестеразата).
5. Ректална манометрия - откриване на повишаване на тонуса на дълбокия сфинктер на ректума и липса на ректоанален инхибиторен рефлекс.

Лечение на болестта на Hirschsprung

Лечението на болестта на Hirschsprung е само хирургично. Най-често използваният метод е абдоминално-перинеалната резекция на стеснената зона с част от разширеното дебело черво.