Алергичен пемфигус. Допълнителни терапии

Истинският пемфигус (пемфигус) (синоним: акантолитичен пемфигус) е тежко хронично рецидивиращо автоимунно заболяване на кожата и лигавиците, чиято морфологична основа е процесът на акантолиза - нарушение на връзките между клетките на епидермиса. Мехурите се причиняват от акантолиза. Механизмът на имунните нарушения не е напълно установен.

Хората от всички националности страдат от пемфигус, но хората от еврейската националност страдат по-често. Заболяването често се регистрира и при средиземноморските народи (гърци, араби, италианци и др.), В източна Индия. Такава честа поява на пемфигус може да се дължи на кръвно-родствените бракове, разрешени в някои националности. По-голямата част от научната литература по проблема с пемфигуса показва преобладаването на тази дерматоза сред жените.

Причини и патогенеза истински пемфигус

Въпреки многобройните проучвания, етиологията и патогенезата на пемфигуса остават неизвестни. Има много теории, обясняващи появата на заболяването: теорията за задържането на хлориди, теорията за токсичния произход, теорията за цитологичните аномалии, теорията за неврогенния произход, ендокринната теория, теорията за ензимния произход, теорията за автоимунния произход. , и т.н. Много от съществуващите теории обаче са остарели и имат само историческо значение.

Въз основа на наличните към момента имунологични данни пемфигусът е автоимунно заболяване, въпреки че причините за нарушеното функциониране на имунната система при тази патология остават неясни. Може би промяната в имунната система възниква под въздействието на екзогенни фактори при наличие на генетични характеристики на имунната система.

Данните от изследванията на клетъчния имунитет са хетерогенни и показват повишаване на IgG, серумни автоантитела, намаляване на Т-клетъчния имунитет, намаляване на пролиферативния отговор към Т-клетъчни митогени, като конканавалин А и фитохемаглутенин. Получените данни обаче са само при пациенти с тежък и разпространен процес.

Има разлика в производството на различни IgG при пациенти в острата фаза на заболяването и в ремисия. IgGl и IgG4 преобладават при пациенти с екзацербации. Беше разкрито, че антителата на IgG пемфигус фиксират както ранните (Clq, C3 C4), така и късните (C3-C9) компоненти на комплемента. Ранните комплементи могат да се натрупат предварително в кератиноцитната мембрана, което води до активиране на по-късни комплементи под влияние на пемфигус IgG. В този случай се образува комплекс, който нарушава пропускливостта на кератиноцитните мембрани.

Автоантителата в кръвния серум на пациенти с пемфигус са насочени към антигени на междуклетъчното адхезивно вещество (десмозоми) на стратифицирания плосък епител, което корелира с активността на заболяването.

Понастоящем са известни три представителя на класа десмоглеини (Dcr). Това са дезмоглеин-1 (Dcr1), дезмоглеин-2 (Dcr2) и дезмоглеин-3 (Dcr3). Тяхното тегло е кодирано от гени, разположени на 18-та хромозома, което потвърждава тяхната връзка. Електронномикроскопските изследвания показват локализирането на Dcr1 и Dcr3 в дезмозоми. И двата десмоглеина са добре представени в многослойния слой плосък епители са свързани с дисулфидни връзки с плакоглобулини - протеини на десмозомни плаки. Dcr2 е най-разпространеният десмозомен протеин и е локализиран в десмозомите на неепителните клетки.

Имунохистохимичните изследвания разкриват, че Dcr1 е антиген за листовидния, а Dcr3 – за пемфигус вулгарис. Този подход към патогенезата на пемфигуса ни позволява категорично да твърдим наличието на само две от неговите форми: вулгарна и листовидна (повърхностна). Всички останали форми са техни разновидности.

Симптоми на истински пемфигус

Клинично акантолитичният пемфигус се разделя на обикновен, вегетативен, листообразен и еритематозен (себореен или синдром на Senier-Uscher).

Пемфигус вулгарис се характеризира с обриви от отпуснати мехури, разположени, като правило, върху непроменена кожа и лигавици, с прозрачно съдържание. Мехурите бързо се отварят с образуването на болезнени ерозии, които имат червена плачеща повърхност, увеличавайки се дори при леко нараняване. При триене може да се появи ерозия и върху външно непроменена кожа, особено в близост до мехури (симптом на Николски). Обривите могат да бъдат разположени на всяка част от кожата, но най-често се засягат лигавиците, кожните гънки и местата, които са травматизирани. При около 60% от пациентите процесът започва в устната кухина и дълго време може да се ограничи само до тази област, наподобявайки стоматит. Изолирани лезии, понякога с вегетации, хиперкератоза, особено при деца, често имащи значително сходство с импетиго, себореен дерматит, розов лишей, булозна ексудативна еритема мултиформе и други дерматози, също могат да бъдат върху кожата. За целите на диагностиката в такива случаи се изследват петна-отпечатъци от ерозивни повърхности за откриване на акантолитични клетки и се извършва имуноморфологично изследване за идентифициране на имунни комплекси в пилермиса.

Описани са смесени форми с признаци на пемфигус и пемфигоид, както и варианти, наподобяващи херпетиформен дерматит на Dühring. Заболяването се развива в средна и напреднала възраст, въпреки че може да се наблюдава и при деца.

Вулгарният (обикновен) пемфигус обикновено има остър характер и при повечето пациенти (повече от 60% от случаите) започва с лезии на устната лигавица, като е единственият симптом на заболяването за дълго време. Може би началото на заболяването с увреждане на лигавицата на гениталните органи, ларинкса, трахеята. Първоначално се появяват единични или няколко мехурчета, често разположени в ретромаларната област, на страничната повърхност на езика. Под въздействието на храна или зъби тънката и отпусната обвивка на мехурчетата бързо се отваря и се откриват яркочервени ерозии, по периферията на които понякога могат да се наблюдават фрагменти от обвивките на мехурчетата. Ерозираните участъци на устната лигавица са много болезнени: пациентите не могат да дъвчат и преглъщат храна, отбелязва се изразено слюноотделяне, дълбоки пукнатинив ъглите на устата, предотвратявайки отварянето й. Пациенти с лезии на устната лигавица понякога отиват при зъболекар и получават лечение за стоматит дълго време. След 3-6 месеца се отбелязва появата на единични мехури по кожата и с прогресия започва генерализирането на процеса. Пемфигусът се характеризира с появата на отпуснати мехури (мономорфен характер на обрива) върху видимо непроменена, рядко върху еритроматозна кожа. Мехурчетата могат да бъдат малки или големи, със серозно, а след известно време - мътно, понякога хеморагично съдържание. С течение на времето мехурчетата са склонни да растат периферно, да се сливат помежду си с образуването на големи огнища с фестон. След известно време съдържанието на мехурчетата изсъхва, образувайки жълтеникави корички, които при падане оставят хиперпигментирани вторични петна. Ако капакът на пикочния мехур е повреден, се образуват яркочервени болезнени ерозии със сочно червено дъно, отделящи плътен ексудат, по периферията на който има фрагменти от капака на пикочния мехур. През този период симптомът на Николски е почти винаги положителен (не само в непосредствена близост до лезията, но и в области с видимо непроменена кожа). Същността на това явление е отделянето на клинично непроменен епидермис с плъзгащ се натиск върху повърхността му. Модификация на симптома на Николски е феноменът на Asbo-Hansen: при натискане на пръст върху гумата на неотворен пикочен мехур, площта му се увеличава поради акантолиза.

Феноменът "круша" е описан от Н. Д. Шеклаков (1961): под тежестта на течността, натрупана в мехурчето, с изразени явления на акантолизата, площта на основата му се увеличава и балонът придобива крушовидна форма. Движението на пациентите поради болката от ерозията е ограничено.

Мехури могат да се появят на едематозен и еритематозен фон и да са склонни да се групират. Смята се, че мехурите при пемфигус вулгарис се появяват върху непокътната кожа и клиничната картина е подобна на херпетиформения дерматит на Dühring. В такива случаи говорим за херпетиформен пемфигус. В литературата са дадени следните клинични, хистологични и имуноморфологични критерии за пемфигус херпетиформис като вариант на пемфигус вулгарис:

• херпетиформен характер на обриви, придружени от парене и сърбеж;
• супрабазална и субкорнеална акантолиза с образуване на интраепидермални мехури;
• откриване на IgG в междуклетъчното пространство на епидермиса.

В бъдеще, заедно с херпетиформни обриви, пациентите все повече развиват големи отпуснати мехури върху очевидно непроменена кожа и клиничната картина придобива класическите характеристики, характерни за пемфигус вулгарис.

Ерозиите бавно епителизират и след заздравяване на огнищата върху лигавиците и конюнктивата не остават белези. В случай на вторична инфекция или когато базалната мембрана е включена в патологичния процес, на мястото на предишните лезии се образуват области на цикатрициална атрофия или белези. Обобщението на процеса често е придружено от влошаване на общото състояние на пациентите, отбелязват се неразположение, слабост, безсъние, треска, а понякога и треска. Ако не се проведе лечение, пациентите умират от добавяне на вторична инфекция или кахексия.

Хистопатология. В лезиите се наблюдава загуба на междуклетъчни мостове, в дълбоките слоеве на епидермиса - акантоза, образуване на интраепидермални кухини. Мехурчетата съдържат кръгли акантолитични клетки на Tzank. В междуклетъчните пространства на епидермиса се откриват антитела от клас IgG.

Хистогенеза. Акантолизата се основава на промени в циментиращата субстанция, която е в пряк контакт с външния слой на плазмената мембрана на епителните клетки и в по-голяма степен в десмозомите. Установено е, че имунните нарушения играят важна роля в първичното увреждане на циментиращата субстанция. Чрез директна имунофлуоресценция в кожата се откриват антитела от типа IgG. локализирани в междуклетъчните пространства на епидермиса. Индиректната имунофлуоресценция разкри антитела срещу компонентите на междуклетъчното циментиращо вещество на епидермиса, когато се третира с луминисцентен анти-IgG човешки серум. Открит е и С3 компонентът на комплемента, което дава възможност да се класифицира това заболяване като имунокомплексно заболяване.

Механизмите на имунните нарушения при пемфигус все още не са установени. Смята се, че основната патогенетична роля принадлежи на циркулиращия в кръвта антиген на десмоглеин III, който е гликопротеин в комбинация с плакоглобин и е медиатор на клетъчната адхезия в областта на десмозомата. Предполага се, че началото на реакцията антиген-антитяло, което насърчава акантолизата, се предшества от активирането на протеазите и плазминогенния активатор. Чрез имунохимичен анализ на епидермални антигени E.P. Matushevskaya (1996) идентифицира неизследван досега антиген - водоразтворим кожен глобулин a2-BGK. В допълнение, два специфични протеина α2-HLPL-130 и α2-GPLP-160, свързани, бяха открити в кистозната течност. съответно с обикновени и листовидни форми на пемфигус. Показва увреждане на имунната система на различни нива, включително тимуса и кожата, възможна роля генетични фактори, въз основа на семейни случаи на заболяването, данни за увеличаване на откриването на определени антигени на тъканна съвместимост. По-специално е установена връзката на заболяването с HLA-A10, HLA-A26, HLA-DRW6, HLA-DRW4, BW38. Смята се, че носителите на серотипа DRw6 имат 2,5 пъти по-висок риск от развитие на заболяването и предразположението към заболяването пемфигус е свързано с неравновесие на връзката с алелите DQw3 и DQwl на DQ локуса. Беше открит нов алел (PV6beta) от същия локус и беше предложен тест с PV6beta, алел-специфичен олигонуклеотид, за диагностициране на заболяването в ранен стадий или в нетипични случаи. Роля вирусна инфекцияне е доказано. По принцип се променя В-клетъчният имунитет, но при продължителен курс се развива и дефект в Т-клетките. Установена е недостатъчност на синтеза на интерлевкин-2. Вегетативният пемфигус се отличава с наличието на папиломатозно-верукозни израстъци в областта на ерозията, локализирани главно в гънките на кожата и периорифично. При някои пациенти лезиите могат да бъдат подобни на тези при вегетативна пиодерма поради появата на растителност от пустуларни елементи (алопо вегетативен пемфигус). Диференциално диагностичният признак в такива случаи е откриването чрез директна имунофлуоресценция на IgG, които образуват имунни комплекси с антигена в епидермиса. Вегетативният пемфигус от този тип протича по-благоприятно от класическата версия на Нойман.

Патоморфология. Акантоза с удължаване на епидермалните израстъци и папили на дермата и пролиферация на клетки от епителни връзки. В областта на верукозната растителност - акантоза, папиломатоза, интраепидермални абсцеси, съдържащи еозинофилни гранулоцити. Наличието на тези абсцеси е характерно за вегетативния пемфигус. При типа Allopo, в огнищата, които са мехури-пустули, се наблюдава акантолиза с образуването на малки супрабазални процепи около пустулите. Кухините са пълни с еозинофилни гранулоцити и акантолитични клетки.

За да се осигури правилна диагноза, е необходимо да се направи биопсия на кожата от лезията със свежи, предимно малки мехурчета. Ранни признаципемфигус представлява междуклетъчен оток на епидермиса и разрушаване на междуклетъчните мостове (десмозоми) в долните части на малпигиевия слой. В резултат на загубата на комуникация между епителиоцитите (акантолиза) първо се образуват празнини, а след това мехурчета, локализирани главно супрабазално. Носните клетки, въпреки че губят контакт помежду си, остават прикрепени към базалната мембрана. Кухината на пикочния мехур обикновено съдържа заоблени акантолитични клетки с големи хиперхромни ядра и бледо оцветена цитоплазма. Акантолиза може да се наблюдава и в епителните обвивки на космените фоликули, където, както в епидермиса, се образуват празнини, главно над базалния слой. При стари мехури се случва: регенерация на епидермиса, дъното им е покрито с няколко слоя епителни клетки. В местата на отхвърляне на капака на пикочния мехур дъното му е облицовано с клетки на базалния слой. В процеса на оздравяване се отбелязва пролиферация на папилите на дермата и удължаване, понякога значително, на епидермалните израстъци. В тези случаи хистологичната картина наподобява вегетативен пемфигус. В дермата могат да бъдат изразени възпалителни промени. Инфилтратът се състои от еозинофилни гранулоцити, плазмени клетки и лимфоцити.

Подобни изменения се установяват и по лигавиците. При увреждане на устната лигавица е много трудно да се изреже цял пикочен мехур, поради което за диагностика се използват петна-отпечатъци. в които след оцветяване по метода на Романовски-Гимза се откриват акантолитични клетки (тест на Tzank). Този тест обаче само допълва, но в никакъв случай не замества хистологичното изследване.Електронномикроскопското изследване на кожата в областта на пикочния мехур и в неговите клинично непроменени участъци разкрива основните промени в областта на междуклетъчните контакти. AT начални етапиобразуването на акантолиза разкрива промени в междуклетъчното вещество почти в целия малпигиев слой, което води до загуба на способността за образуване на десмозомални връзки. Клетките, които са загубили контакт помежду си, са закръглени, броят на тонофиламентите в тях намалява. те се концентрират около ядрото, след което се подлагат на лизиране и изчезват.

Хистогенезата на този тип пемфигус е същата като тази на обикновения пемфигус.

Pemphigus foliaceus се характеризира с повърхностно разположение на мехури, в резултат на което те са клинично незабележими, бързо се покриват с люспести кори, често наслоени поради повторното образуване на мехури под тях. Процесът обикновено е генерализиран, за разлика от обикновения пемфигус, той протича с възпалителна реакция, което прави лезиите подобни на ексфолиативна еритродермия, псориазис, себореен дерматит и други дерматози. Рядко се засягат лигавиците. Симптомът на Николски е рязко положителен, с нараняване се появяват обширни ерозивни повърхности. Прогнозата за тази форма е по-малко благоприятна, отколкото за пемфигус вулгарис.

Патоморфология. При свежи огнища акантолизата обикновено се появява в гранулирания слой или непосредствено под него с образуването на мехури с субкорнеална локализация. Явленията на акантолизата могат да бъдат както в основата, така и в капака на пикочния мехур. Понякога, поради акантолиза, роговият слой и частично гранулираният слой могат да се отделят без образуване на мехур. В обиколката на празнината епидермоцитите нямат десмозоми и има тенденция да ги отделят, в резултат на което могат да се образуват празнини и в средните участъци на епидермиса. Възможно е отделяне на целия епидермис над базалния слой. При по-стари лезии с по-доброкачествен ход на заболяването обикновено се наблюдават акантоза, папиломатоза и хиперкератоза, понякога с хиперкератозни тапи в устията на космените фоликули. В областите на хиперкератоза може да се наблюдава пикноза с хетерохромия на отделни клетки, наподобяващи "зърна" на външен вид при болестта на Дарие, в дермата има умерено изразен инфилтрат, понякога с наличие на еозинофилни гранулоцити.

Хистогенеза. Образуването на мехурчета при pemphigus foliaceus също се основава на акантолиза, която възниква в резултат на патологична реакция антиген-антитяло, но автоантителата са насочени срещу антиген, различен от горните типове пемфигус, а именно дезмоглеин I, друг важен протеинов компонент на дезмозоми в комбинация с плакоглобин I В допълнение, така наречената еозинофилна спонгиоза, която се открива в епидермиса в най-ранните стадии на патологичния процес, понякога преди развитието на акантолиза, морфологично наподобяваща херпетиформен дерматит на Dühring, може да играе роля в развитието на мехури. Електронната микроскопия през този период на заболяването разкрива разтворен междуклетъчен цимент и намален брой дезмозоми. Тонофиламентите са разположени перинуклеарно, както при дискератозата. При този тип пемфигус в междуклетъчните пространства на епидермиса се откриват автоантитела, идентични с тези при пемфигус вулгарис.

Еритематозният пемфигус се счита от нас за ограничен вариант на pemphigus foliaceus, но се смята, че това е независима форма на пемфигус или комбинация от пемфигус с лупус еритематозус. Това се доказва от клинични и морфологични признаци, характерни за двете заболявания. Лезиите се локализират предимно на гърба, гърдите и в междулопаточната област. Имат клинични признаци на пемфигус (мехури), лупус еритематозус (еритема, понякога атрофия) и себореен дерматит (наслояване на люспести кори), също може да наподобява импетиго, ексудативен псориазис. Симптомът на Николски е положителен, често се наблюдават промени в лигавиците.

Патоморфология. Промените са подобни на pemphigus foliaceus. В старите елементи се отбелязва фоликуларна хиперкератоза с акантолиза и дискератоза в гранулирания слой. При клинично сходство лупус еритематозус се диференцира от еритематозен пемфигус само хистологично. Акантолизата и локализирането на мехурчето в гранулирания слой на епидермиса, незначителни възпалителни инфилтрати в дермата при еритематозен пемфигус го отличават от лупус еритематозус.

Хистогенеза. Промени в епидермиса. идентифицирани чрез електронна микроскопия са подобни на тези при pemphigus foliaceus, както и автоимунният статус. При това заболяване обаче директната имунофлуоресценция открива луминесценцията на базалната мембрана в резултат на отлагането в нея на имуноглобулин G, както и на антинуклеарни антитела, което е характерно за автоимунните заболявания като цяло. th. Van Joost и др. (1984), провеждайки имуноморфологично изследване при себореен пемфигус, установиха, че патогенезата на това заболяване е първичният дефект във функцията на Т-супресорите, изразяващ се в хиперпродукция на автоантитела.

диференциална диагноза. Пемфигус вулгарис трябва да се разграничава от други форми на пемфигус вулгарис, пемфигоид, болест на Дюринг и други заболявания на пикочния мехур.

В клиничното протичане на вегетативния пемфигус се различават класически (тип Нойман) и доброкачествени (тип Галопо) форми.

Симптоми. При типа на Нойман внезапно се появяват отпуснати мехури, както при вулгарната форма, чиято гума бързо се отваря, излагайки яркочервени ерозии с овална, кръгла или неправилна форма, склонни към периферен растеж. Обривите често се появяват около естествените отвори и в гънките (слабинно-бедрените, интерглутеалните, аксиларните, под млечните жлези, в пъпа). С течение на времето (на 5-6-ия ден) върху повърхността на ерозиите се образуват сочни, малки, яркочервени растителности със зловонен секрет. Броят и размерът на вегетативните ерозии се увеличава. Пустули могат да се появят по периферията на ерозията. Симптомът на Николски при повечето пациенти е положителен.

При доброкачествен вегетативен пемфигус (тип Gallopo) лезиите се локализират предимно върху интертригинозни участъци на кожата и по-рядко върху лигавиците на устата. Протичането на заболяването е по-благоприятно. Тази форма винаги е придружена от пустуларни и фоликуларни елементи, които се сливат в инфилтрирани плаки с растителност.

Хистопатология. В ранните стадии на заболяването хистологичната картина в областта на мехури и ерозии е подобна на тази, наблюдавана при пемфигус вулгарис. Папиломатозните и верукозни образувания се характеризират с явленията на папиломатоза и акантоза с интраепидермални абсцеси, състоящи се от еозинофилни гранулоцити. Имуноморфологичните изследвания в междуклетъчните пространства на епидермиса при пациенти разкриват отлагания на IgG.

диференциална диагноза. Вегетативният пемфигус на Neumann трябва да се диференцира от пемфигус вулгарис, вторичен рецидивиращ сифилис, лекарствена токсикодермия (йододерма, бромодермия), вегетативната форма на фоликуларна дискератоза на Дарие и хроничен фамилен доброкачествен пемфигус на Hailey-Hailey.

Pemphigus foliaceus е много по-рядко срещан от обикновения пемфигус.

Симптоми. Pemphigus foliaceus има характерни специфични признаци: появата на повърхностни отпуснати мехури с гума върху непроменена или леко увеличена кожа. Тяхната гума бързо се спуква дори при леко докосване или под натиска на течността в пикочния мехур. В същото време, сочни, яркочервени ерозии са изложени на ексудат, който скоро се свива в слоести люспи-корички. Обширни ерозирани участъци, покрити със слоести корички, приличат на ексфолиативна еритродермия. важно клиничен признак Pemphigus foliaceus е повтарящо се, понякога непрекъснато, образуване на повърхностни мехури под корички на мястото на предишни ерозии.

Симптомът на Николски (за първи път този симптом е описан с листовидна форма) е добре изразен както в близост до лезиите, така и в отдалечени области на кожата. Както при други форми, общото състояние на пациентите е нарушено (повишава се телесната температура, присъединява се вторична инфекция, развива се кахексия).

Хистопатология. Хистологично при pemphigus foliaceus се отбелязва акантолиза, обикновено в гранулирания слой или под него (субкорнеални фисури), акантолизата е изразена. Дермата има изразен възпалителен инфилтрат. В междуклетъчните пространства на епидермиса се откриват антитела от клас IgG.

диференциална диагноза. Pemphigus foliaceus трябва да се диференцира от еритродермия с различен произход (вторична еритродермия, токсикодермия), пемфигус вулгарис, херпетиформен дерматит на Дюринг (везикална форма), токсична епидермална некролиза на еритематозен (себореен) пемфигус и др.

Еритематозен (себореен) пемфигус (синдром на Senier-Uscher) е един от вариантите на истинския пемфигус, както се вижда от честите случаи на прехода му към обикновен или листообразен пемфигус.

Симптоми. При еритематозен пемфигус се появяват симптоми на такива дерматози като еритематозен лупус, пемфигус и себореен дерматит.

По правило ранните обриви се появяват по скалпа, кожата на лицето (в областта на бузите или на гърба на носа с прехода към съседните области на бузите, челото), по-късно се появяват лезии по тялото. Има еритематозни огнища с ясни граници, на повърхността на които има тънки или рехави сивкави люспести корички. В случай на плач, лезиите се покриват със сиво-жълти или кафеникави корички. Крустите са резултат от изсъхването на ексудата на мехурите, които се образуват върху лезиите или съседните области на кожата. Появяващите се мехурчета често не се забелязват както за пациента, така и за лекаря, тъй като са тънки и отпуснати. Те бързо се отварят и се покриват с плътни или рохкави кори, могат да се слеят помежду си или да останат изолирани за дълго време. Симптомът на Николски е положителен при повечето пациенти.

На скалпа обривът може да изглежда като себореен дерматит.

Лигавиците са засегнати при около една трета от пациентите. Протичането на заболяването е продължително, с ремисии.

Хистопатология. Хистопатологичното изследване разкрива пукнатини или мехури под роговия слой или гранулирания слой на епидермиса, както при пемфигус фолиацеус. За еритематозен пемфигус фоликуларната хиперкератоза често е патогномонична.

Директната имунофлуоресценция в междуклетъчното пространство на епидермиса при пациенти с еритематозен пемфигус разкрива фиксирани IgG.

диференциална диагноза. Еритематозният (себореен) пемфигус трябва да се разграничава от лупус еритематозус, себорейна екзема, обикновен, листообразен, бразилски пемфигус, субкорнеална пустуларна дерматоза на Sneddon-Wilkinson.

Лечение на пемфигус

Тъй като пемфигусът е автоимунно заболяване, лечението му трябва да бъде изключително патогенетично. В тази връзка съвременното лечение на пациенти с пемфигус се провежда с кортикостероидни хормонални препарати и се състои от два етапа:

1. постигане на оптимални резултати (пълно спиране на нови обриви, разрешаване на морфологични елементи) в болница;
2. продължително амбулаторно лечение с поддържащи дози под внимателно диспансерно наблюдение.

Кортикостероидите се предписват в големи ударни дози, в зависимост от тежестта и разпространението на процеса, теглото на пациента. Според различни автори дозата е 1-2 mg/kg от теглото на пациента. За намаляване на дозата и странични ефектикортикостероиди, както и за повишаване на ефективността на лечението, глюкокортикостероидите се комбинират с метотрексат.

Комбинация от различни схеми. Някои автори препоръчват предписването на имуносупресори след постигане на терапевтичния ефект на кортикостероидите. Други автори предписват метотрексат в началото на лечението веднъж седмично за 10-15 mg.

Имуносупресорите, по-специално метотрексат, потискат синтеза на антитела, забавят алергичните процеси и имат неспецифичен противовъзпалителен ефект. Метотрексатът (EBEWE) има най-благоприятно съотношение на ефикасност и поносимост в сравнение с други цитостатици.

При лечение на пемфигус добър ефектОказва циклоспорин А (sandimmun-neoral). В този случай началната доза циклоспорин е 2,5 mg на 1 kg телесно тегло. Ефективността се повишава, когато циклоспорин се комбинира с кортикостероиди.

За да се увеличи терапевтичният ефект на кортикостероидите, към лечението се добавят системни ензими (phlogenzym, wobenzym). Дозата зависи от тежестта на заболяването и е средно 2-3 таблетки 3 пъти на ден.

За да се възстанови нарушената обмяна на протеини, въглехидрати и мазнини, да се увеличи активността на имунобиологичните процеси и да се намали декалцификацията, към кортикостероидната терапия трябва да се добавят анаболни хормони - ретаболил. Ретаболилът също така стимулира протеиновия синтез в организма.

Външно се използват анилинови багрила, кремове, мехлеми, съдържащи глюкокортикостероиди и антибиотици, средства, които подобряват епителизацията.

За подобряване на метаболитните процеси, микроциркулацията и епителизацията в лезиите някои автори добавят към основната терапия лазерна терапия.

Тъй като серумът на пациенти с активен пемфигус съдържа антитела към междуклетъчно веществоепидермиса и циркулиращите имунни комплекси, за отстраняване на тези вещества от съдовото легло се използват методи на плазмафореза, плазмосорбция и хемосорбция.

Истински пемфигус – хронично заболяванеавтоимунна природа, която се характеризира с появата на мехури върху клинично здрава кожа и лигавици. клинично протичанепемфигус позволява на клиницистите да разграничат следните форми на заболяването: вулгарис, еритематозен, вегетативен и листообразен. Пемфигусът се диагностицира чрез откриване на акантолитични клетки в цитонамазка и хистологично откриване на мехури, разположени вътре в епидермиса. При лечението на пемфигус основният курс е назначаването на глюкокортикостероиди, успешно се комбинира с методите на екстракорпорална хемокорекция: плазмафореза, хемосорбция, криоафереза.

Главна информация

Истински пемфигус- хронично заболяване с автоимунна природа, което се характеризира с появата на мехури върху клинично здрава кожа и лигавици.

Причини за пемфигус

Най-вероятната причина за пемфигус са нарушенията на автоимунните процеси, в резултат на които клетките на тялото се превръщат в антитела за имунната система. Нарушаването на антигенната структура на епидермалните клетки възниква под въздействието на външни фактори, по-специално въздействието на ретровируси и агресивни условия на околната среда.

Увреждащото действие върху клетките на епидермиса и производството на специфични антигени води до нарушаване на връзката между клетките, което води до образуване на мехури. Рисковите фактори за пемфигус не са установени, но при лица с наследствена предразположеност честотата е по-висока.

Клинични прояви на пемфигус

Пемфигусът има дълъг вълнообразен ход и липсата на адекватно лечение води до нарушение на общото състояние на пациента. При вулгарна формамехурите от пемфигус са локализирани по цялото тяло, имат различни размери и са пълни със серозно съдържание, докато гумата върху мехурите е бавна и тънка.

Пемфигус фолиацеусклинично се проявява с еритема-сквамозни обриви, тънкостенни мехури са склонни да се появяват върху предварително засегнатите области, след отваряне на мехурите се разкрива яркочервена ерозирана повърхност, която при изсъхване образува ламеларни корички. Тъй като при тази форма на пемфигус се появяват и мехури върху кори, засегнатата кожа понякога е покрита с масивна слоеста кора поради постоянното отделяне на ексудат. Pemphigus foliaceus засяга кожата, но в много редки случаи се наблюдават лезии на лигавиците, бързо се разпространява в здравата кожа и в същото време има мехури, корички и ерозии по кожата, които, сливайки се помежду си, образуват обширна рана повърхност. Симптомът на Николски е положителен дори при здрава кожа; с присъединяване патогенна микрофлорасе развива сепсис, от който обикновено настъпва смъртта на пациента.

Вегетативен пемфигуспротича по-доброкачествено, понякога пациентите са в продължение на много години задоволително състояние. Мехурите се локализират около естествени отвори и в областта на кожните гънки. Отваряйки се, мехурчетата разкриват ерозии, на дъното на които има мека растителност зловонна миризма; растителността отгоре е покрита със серозна или серозно-гнойна плака. По периферията на образуванията има пустули, поради което вегетативният пемфигус трябва да се диференцира от вегетативната хронична пиодермия. Синдромът на Николски е положителен само в близост до засегнатата кожа, но в крайните стадии вегетативният пемфигус е подобен на вулгарния клинични проявления.

Диагностика на всички видове пемфигус

Клиничните прояви, особено в началните етапи на заболяването, са неинформативни и следователно интервюирането на пациента ви позволява да избегнете грешна диагноза. Лабораторните изследвания позволяват да се подозира пемфигус, така че акантолитичните клетки се откриват в петна-отпечатъци по време на цитологично изследване. Хистологичното изследване разкрива интраепидермално разположение на мехури.

Принципи на лечение на пемфигус

Хипоалергенна диета и изключване от диетата на груби храни, консерви, прости въглехидрати, солени храни и други екстракти са показани за пациенти с всякаква форма на пемфигус. Ако устната кухина е засегната, тогава е необходимо да се включат супи-пюрета и каши от лигавицата в диетата, за да се предотврати пълното отхвърляне на храната, богатите на протеини храни, включени в диетата, ускоряват процеса на регенерация на клетките и епителизацията на отворените ерозии .

Всички пациенти с пемфигус трябва да бъдат включени диспансерно наблюдениедерматолог препоръчва щадящ режим на работа, липса на физическо натоварване и избягване на слънчева светлина. Честата смяна на бельото и спалното бельо предотвратява прикрепването на вторична инфекция.

Назначаването на глюкокортикостероиди веднага в високи дози, тъй като в противен случай няма да се постигне терапевтичен ефект след спиране остри проявипемфигус дозите на хормоналните лекарства постепенно се намаляват до минималните ефективни. При лечението на пемфигус се използват методи за екстракорпорална хемокорекция: хемосорбция и. Като локално лечение на пемфигус се използват анилинови багрила и неагресивни антисептични разтвори.

Прогнозата за пемфигус винаги е неблагоприятна, тъй като при липса на адекватно лечение смъртта на пациентите настъпва доста бързо от свързаните усложнения. Дългосрочната хормонална терапия във високи дози увеличава риска от странични ефекти, но когато глюкокортикостероидите бъдат изоставени, пемфигусът започва да се повтаря.

Пемфигус на новородени

Пемфигусът на новородените е остро, силно заразно инфекциозно кожно заболяване, което се проявява клинично под формата на гнойни пъпки, които се разпространяват много бързо по кожата. За разлика от истинския пемфигус, неонаталният пемфигус е бактериален по природа и неговият причинител е Staphylococcus aureus.

В патогенезата на пемфигус при новородени важно място заема реактивността на кожата на новородени деца, която се увеличава с травма при раждане, недоносеност и неправилен начин на живот на бременна жена. В отговор на действието на бактериални фактори върху кожата се образуват мехури и се диагностицира пемфигус на новороденото. В епидемиологията на пемфигус при новородени има нарушение на хигиенните стандарти в родилните болници, наличието на огнища сред персонала хронична инфекция, е възможна автоинфекция с пемфигус, ако новороденото се развие гнойни заболяванияпъпа.

Пемфигусът на новородените се появява в първите дни от живота на детето, но заболяването е възможно и след 1-2 седмици. На клинично здрава или леко еритематозна кожа се появяват малки напрегнати тънкостенни мехури със серозно съдържание. След няколко часа процесът се генерализира, мехурчетата се увеличават и се отварят. На мястото на мехурчетата остават болезнени ерозии с остатъци от епидермиса по краищата, ерозиите са покрити със серозно-гнойни корички. При пемфигус на новородени при деца се наблюдават симптоми на интоксикация, висока температура, много от тях отказват храна.

При липса на адекватно лечение, пемфигусът на новороденото провокира възпалителни процесивътрешни органи: пневмония, отит, флегмон. При слаби и много недоносени бебета е възможна септична форма на пемфигус, чиято смъртност е доста висока.

Пемфигусът на новородените се диагностицира въз основа на визуален преглед, трябва да се диференцира от сифилитичния пемфигус, който е проява на вроден сифилис, при който мехурите се локализират по дланите.

Антибиотичната терапия позволи значително да се намали смъртността от пемфигус при новородени, докато по-рано повече от половината от болните деца умряха, прогнозата на пемфигус при новородени е благоприятна при навременна и адекватна терапия. Локално прилагайте анилинови багрила и неагресивни антисептици.

Превантивните мерки са смяна на леглото и бельото, отстраняване от работа на персонал с гнойни обриви, наблюдение на бременни жени и своевременно локална терапияпри майки с пустулозен обрив.

Пемфигусът е хронично автоимунно заболяване, характеризиращо се с появата на особен вид мехури по повърхността на преди това здрава кожа и лигавици. Сред видовете пемфигус могат да се разграничат: вулгарен, вегетативен, еритематозен и листовиден.

Пемфигусът може да бъде диагностициран, ако се открият акантолитични клетки, които се откриват в тампон или като част от мехури в самия епидермис (по време на хистологично изследване). За лечение на пемфигус първо се използват глюкокортикостероиди (предписва се цял курс на приложение). Последното винаги е добре съчетано с екстракорпорална хемокорекция (плазмофореза, криоафероза, хемосорбция).

Какво е?

Пемфигусът е сериозно заболяване, което засяга човешката кожа. В резултат на прогресирането му се образуват патологични мехури по кожата и лигавиците, пълни с ексудат вътре. Този процес започва поради стратификацията на епитела. Патологичните огнища могат да се слеят и са склонни да растат бързо.

причини

Причините за развитието на пемфигус все още не са напълно изяснени. Една от основните причини за пемфигус е нарушение на автоимунните процеси, поради което клетките се превръщат в антитела за имунната система.

Нарушаването на структурата на клетките попада под въздействието на външни фактори, както и агресивни условия на околната среда. В резултат на това се нарушава комуникацията между клетките, което води до образуването на мехурчета. Процентът на заболеваемост при хора с наследствена предразположеност е много по-висок.

Механизъм на образуване на мехури

Човешката кожа образно може да се опише като водно-изворен „дюшек“, покрит със своеобразна „стена“. "Дюшекът" не участва в образуването на мехури - страда само горният слой, епидермисът.

Епидермалния слой се състои от 10-20 клетъчни слоя, които изглеждат като тухли под микроскоп. „Тухлите“ на втория слой на епидермиса са свързани помежду си чрез своеобразни „мостове“. На върха на „стената“ има слоеве клетки, които вече не са съвсем подобни на клетките, приличащи на нанесен крем. Това са люспи, корнеоцити, необходими за защита срещу механични, химични и физически увреждания.

Ако под въздействието на вътрешни или външни причини се образуват антитела, от които се разрушават "мостовете" - дезмозоми между клетките на базалния слой (това се нарича акантолиза и може да се види под микроскоп), това е истински пемфигус . Ако тъканната течност прониква между базалния и горния слой на епидермиса, без да разрушава "мостовете", това е пемфигоид. Вирусният пемфигус също протича без разрушаване на десмозоми.

Класификация

Разновидности на неакантолитичен пемфигус:

1. Доброкачествен неокантолитичен пемфигус. Патологичните елементи се образуват изключително в устната кухина на човека. При преглед може да се открие възпаление на лигавицата, както и нейната лека язва.
2. Булозна форма на неакантолитичен пемфигус. Това е доброкачествено заболяване, което се развива както при възрастни, така и при деца. По кожата се образуват мехури, но няма признаци на акантолиза. Тези патологични елементи могат спонтанно да изчезнат без белези.
3. Неакантолитичен пемфигус с белези. Този пемфигоид се нарича медицинска литературамехури в очите. Най-често се диагностицира при жени, които са преминали границата от 45 години. Характерен симптом е увреждането на зрителния апарат, кожата и устната лигавица.

Класификация на истинския пемфигус:

1. еритематозна форма. Този патологичен процес съчетава няколко заболявания. Симптомите му са подобни на себореен дерматит, еритематозен вариант системен лупус, както и истински пемфигус. Еритематозният пемфигус при възрастни и деца е много труден за лечение. Струва си да се отбележи, че заболяването се диагностицира не само при хора, но и при някои животни. Характерен симптом е появата по кожата на тялото и лицето на червени петна, покрити с корички отгоре. Едновременно с този симптом се появяват себорейни прояви на скалпа.
2. Пемфигус обикновен. Този вид патология се диагностицира при пациенти по-често. По кожата се образуват мехури, но няма признаци на възпаление. Ако лечението на пемфигус не се извърши навреме, тогава патологичните елементи могат да се разпространят по кожата. Струва си да се отбележи, че те могат да се слеят и да образуват големи лезии.
3. Пикочен мехур с форма на листа. Името на тази форма се дължи на характеристиките на патологичните елементи. На човешката кожа се образуват мехурчета, които практически не се издигат над епидермиса (не са напрегнати). Върху тях се оформят кори, които имат свойството да се наслояват една върху друга. Създава ефект на подреден листов материал.
4. Бразилски мехур. Няма ограничения по отношение на пол и възраст. Случаи на неговото развитие са регистрирани при малки деца и възрастни хора на възраст от 70 до 80 години. Също така не е изключено прогресирането му при хора на средна възраст. Струва си да се отбележи, че този вид е ендемичен, поради което се среща само в Бразилия.

Вижте снимката

[Крия]

Симптоми

Като се има предвид, че експертите са идентифицирали няколко различни вида на тази патология, симптомите за всеки от тях ще бъдат много специфични. Разбира се, има редица общи тенденции и признаци, присъщи на всички видове заболяване. Това може да включва например вълнообразното протичане на патологичния процес.

Периодите на обостряне се редуват с прехода на пемфигус към по-спокоен стадий, когато основните симптоми отшумяват или напълно изчезват. Важен фактор за пациента ще бъде фактът, че при липса на навременна диагноза и назначаване на ефективен курс на лечение, съществува висок риск от развитие на тежки състояния, утежнени от съпътстващи заболявания.

• Наличието на корички, вариращи от бледорозови меки до плътни червени, наподобяващи лишеи;
• Има влошаване на общото състояние;
• Намален имунен отговор на организма;
• Образуване на мехурчета с различна плътност;
• Също при тежко протичанезабелязва се отделяне на слоевете на епидермиса и може да продължи както в лезията, така и извън нея.
• Наранявания и язви на лигавицата на устата, назофаринкса или гениталиите;
• Болка по време на акта на преглъщане или по време на хранене;
• Лош дъх, показващ увреждане на лигавиците;
• Хиперсаливация или, с други думи, повишено слюноотделяне;
• При себорейната форма на скалпа се появяват характерни жълтеникави или кафяво-кафяви корички.
• Различни мехурчета външен вид, вариращи от плоски до тънкостенни, които се пукат с леко докосване. На тяхно място се образуват ерозии и по-късно корички.
• В тежки случаи е възможно образуването на ерозирана повърхност на кожата на мястото на мехурите. Тяхната особеност е тенденцията към периферен растеж. С течение на времето такива ерозии заемат голяма повърхност на кожата, причинявайки болка и неудобство на пациента.
• При деца проявите на пемфигус се локализират по цялата повърхност на кожата, включително крайниците.

Експертите казват, че при това заболяване може да се отбележи както чиста форма на патологичния процес, така и смесени, плавно преминаващи един в друг. Следователно симптомите и признаците на пемфигус при конкретен човек могат да варират и да показват наличието на няколко вида заболяване.

Как изглежда пемфигус: снимка

Снимката по-долу показва как се проявява болестта при хората.

Кликнете, за да видите

[Крия]

Диагностика

Експертите твърдят, че правилната диагноза може да се постави въз основа на цялостен преглед на пациента, който включва няколко важни стъпки:

1. Изследване на пациента за наличие на клинична картина. В този момент лекарят определя естеството на лезиите, тяхната локализация, степента на развитие на заболяването и др.
2. Цитологичен анализ, необходим за установяване на наличието на акантолични клетки в петна от биоматериал.
3. Провеждане на теста на Николски, който позволява да се диференцира пемфигус от патологични процеси, подобни на него.
4. Директна имунофлуоресцентна техника. Това учениепозволява да се разкрие наличието на имуноглобулин в междуклетъчното вещество на епидермиса.
5. Хистологично изследване, което се основава на метода за откриване на пукнатини и други увреждания вътре в епидермиса.

Само съвкупността от всички резултати ни позволява да поставим точна диагноза и да предпишем ефективен курс на лечение, водещ до възстановяване на пациента.

Лечение на вирусен пемфигус

Лечението на вирусен пемфигус включва назначаването на следните системни лекарства:

• цитостатиците спират деленето на имунните клетки: Sandimmun, Azathioprine, Methotrexate;
• антивирусни: Viferon, Laferon, Cycloferon;
• глюкокортикостероиди: дексаметазон, преднизолон;
• антипиретици: Ибупрофен, Парацетамол, Нимезил, Мефенамова киселина;
• антихистамините облекчават сърбежа: Cetrin, Diazolin, Fenistil.

За външно лечение на засегнатите участъци от кожата можете да предпишете:

• антимикробни-локални анестетици за напояване на устната кухина, ако вирусният пемфигус е засегнал лигавиците на детето: Forteza, Oracept;
• антисептици: хлорхексидин, метиленово синьо, мирамистин;
• комбинирани препарати от антисептици и анестетици: Офлокаин, аптечни говорители;
• лосиони против сърбеж от сок от коприва, алое, орехово масло.

Тъй като обикновено децата с такава диагноза се лекуват в болница, за да се подобри терапевтичният курс, лечебни процедури, насочени към почистване на кръвта от антитела:

• плазмафереза ​​- заместване на течната част на кръвта с подобни разтвори без микроби, имунни комплекси и антитела;
• хемосорбция с въглероден филтър.

Само лекар може да каже как да се лекува вирусен пемфигус, тъй като във всеки отделен случайможе да придобие някои специални характеристики. Що се отнася до другите форми на пемфигус, терапевтичният курс за тях също се определя индивидуално.

Как да лекуваме други форми на пемфигус?

Процесът на лечение на пемфигус е доста сложен. Следователно самолечението на този вид заболяване в никакъв случай не е неприемливо. Заболяването прогресира бързо, засяга големи участъци от кожата, което води до нарушаване на работата на вътрешните органи.

Лечение на пемфигус без провализвършва се в дерматологична болница. На първо място се предписват кортикостероидни лекарства, цитостатици и други лекарства за облекчаване на хода на заболяването и продължителността на живота на пациентите.

Лекарствата първо трябва да се приемат в големи дози. В същото време обърнете внимание на нивото на захарта в кръвта и урината, наблюдавайте кръвно наляганеи спазвайте правилата за лична хигиена. При честа смяна на спално бельо, бельо се предотвратява проявата на вторична инфекция.

Вижте снимката

[Крия]

Лекарства за лечение на пемфигус

Пациентът е показан да приема глюкокортикоиди във високи дози. За това могат да се използват следните лекарства:

• Метипред;
• Преднизолон;
• дексаметазон;
• Полкортолон.

С появата на регресия на симптомите дозите на тези лекарства постепенно се намаляват до минимално ефективните. На пациенти с патологии на стомашно-чревния тракт се предписват продължителни глюкокортикоиди:

• Метипред-депо;
• дипроспан;
• Депо медрол.

Лечението с хормонални средства може да предизвика редица усложнения, но те не са причина за спиране на кортикостероидите. Това е така, защото отказът от приемането им може да доведе до рецидиви и прогресия на пемфигуса.

Възможни усложнения по време на лечението:

• остра психоза;
• артериална хипертония;
• депресивни състояния;
• безсъние;
• повишена възбудимост на нервната система;
• стероиден диабет;
• тромбоза;
• затлъстяване;
• ангиопатия;
• ерозия или язви на стомаха и/или червата.

При рязко влошаванесъстоянието на пациента, докато приема кортикостероиди, могат да се препоръчат следните мерки:

• диета: ограничаване на мазнините, въглехидратите и солта, въвеждане на повече протеини и витамини в диетата;
• лекарства за защита на стомашната лигавица: Almagel и др.

Успоредно с глюкокортикоиди за повишаване на ефективността на терапията и възможността за намаляване на дозите хормонални лекарствапредписват се цитостатици и имуносупресори.

За това могат да се използват следните лекарства:

• Sandimmun;
• Метотрексат;
• Азатиоприн

За предотвратяване на електролитен дисбаланс на пациента се препоръчва да приема добавки с калций и калий. И при вторична инфекция на ерозии - антибиотици или противогъбични средства.

крайна цел лекарствена терапиянасочени към изчезване на обриви.

Предпазни мерки

Няма специфични мерки за предотвратяване на развитието на патологията. Колкото по-високо е нивото имунна защита, толкова по-малък е шансът за поява на дерматологични заболявания.

• контрол на характера на хроничните заболявания;
• укрепват имунитета;
• спазвайте личната хигиена;
• хранете се правилно.

Мерки за предотвратяване на пемфигус при новородени:

• сменяйте по-често бельото си;
• забранено е да се грижи за новородени с пустуларни кожни лезии;
• редовно се грижи за кожата на детето си;
• укрепване на имунната система на отслабени деца;
• нужда от ежедневно мокро почистване, проветряване на стаята.

Ако откриете обриви по кожата, образуване на пустули и мехури, незабавно се свържете с дерматолог.

Прогноза

Прогнозата за акантолитичен пемфигус е условно неблагоприятна. От една страна, ако няма ефективно лечениевисок риск от усложнения и смърт.

От друга страна, пациентите с пемфигус са принудени да приемат глюкокортикостероиди дълго време, а понякога и цял живот, което е изпълнено с развитие на странични ефекти. Но прибързаният отказ от лекарства води до незабавен рецидив на болестта. Глюкокортикостероидите не елиминират причината за заболяването, но инхибират патологичния процес и предотвратяват прогресирането му.

Пемфигусът е хронично заболяване, което засяга кожата и лигавиците. На различни части на тялото периодично се появяват мехури с различни размери и форми.

Автоимунният характер на патологията обяснява сложността на лечението. При липса на терапия пемфигусът води до развитие на усложнения и сериозни последици.

причини

Дългосрочните проучвания все още не са дали точен отговор за природата на пемфигуса. Повечето лекари са склонни да смятат, че причината е в нарушение на имунната система.

Естеството и опасността от автоимунни заболявания:

• клетки, които правят защитна функция, се възприемат от имунната система като антитела;
• тялото започва да се бори с полезни клетки, отслабвайки имунната система;
• комуникацията между клетките е нарушена;
• тялото спира да реагира на патогенна флора;
• най-малката инфекция причинява сериозно увреждане на кожата.

лечение автоимунни заболяваниятрудно, но жизненоважно. Липсата на терапия при пациенти с пемфигус може да доведе до смърт.

Класификация на болестта

В зависимост от хода на патологичния процес се разграничават два вида пемфигус при възрастни:

• Вярно.
• Неакантоличен.

Между тези форми има значителни разлики. Първият вид патология представлява заплаха за живота на пациента. Вторият тип се счита за по-малко опасна доброкачествена форма с по-леко протичане.

Всеки вид има няколко категории. Класификацията зависи от местоположението на мехурчетата и симптомите на заболяването.

истинска форма:

• Обикновен (вулгарен)- най-често срещаният тип. Множество мехури, без възпаление. Тежка форма.
• Еритематозен. Опасната патология се характеризира не само с мехури. Комбинира признаци, истински пемфигус,.
• Листнопемфигус. Кожата се покрива с корички, образуват се плоски мехури, покриващи големи участъци от тялото.
• вегетативен. Има множество ерозии с гнойно съдържание и неприятна миризма.
• бразилски. Патологията произхожда от Бразилия. В други страни не са регистрирани случаи на заболяването. Боледуват деца на възраст 5–10 години и възрастни хора на възраст 60–80 години.

Доброкачествена форма

• белези. Заболяването се развива в областта на очите. Пациентите са жени на възраст над 50 години.
• Буллезная. Появява се внезапно и също толкова внезапно може да изчезне. Слоевете на епидермиса не се разрушават, образуват се множество мехури.
• Пемфигус в устата. Нежните зони се възпаляват, появяват се малки рани. Този тип пемфигус не се развива в други части на тялото.

Симптоми на заболяването

Често има вулгарен, себореен (еритематозен) и вегетативен тип патология. Симптомите на пемфигус са малко по-различни.

Общи признаци за всички видове патология:

• намален имунитет;
• мехурчета и корички с различни размери и форми;
• повишено слюноотделяне;
• лющене на кожата, отделяне на епидермиса;
• възпалено гърло;
• слабост;
• в тежка форма се появява ерозия на мястото на мехурите.

Забележка!По време на заболяването има периоди на обостряне и ремисия. Някои пациенти развиват смесен типпатология, причиняваща обширни увреждания на кожата.

Обикновен (вулгарен) пемфигус

Развитие на заболяването:

• на устната лигавица се появяват воднисти мехури;
• обриви се разпространяват в различни части на тялото;
• мехурчетата също се намират под мишниците и в слабините;
• в някои случаи мехурчетата са с малък диаметър и не притесняват пациента;
• по-късно мехурите нарастват до размера на орех;
• при увреждане се отделя безцветна течност, понякога с кръвни съсиреци;
• с голяма площ на увреждане, мехурчетата се сливат, върхът се свива, образува се кафява кора.

Статус на пациента:

• слабост;
• неразположение;
• възпалено гърло;
• топлина.

важно!Болестта на пемфигус е трудна, обикновеният пемфигус измъчва човек от години. В някои случаи доброкачествените образувания се дегенерират в злокачествени.

Вегетативен пемфигус

Първоначалният период наподобява хода на вулгарната форма на заболяването:

• на устната лигавица се появяват първите мехури;
• постепенно мехури покриват областта около ушите, под млечните жлези, в подмишниците,
• когато образуванията се счупят, изтича мътна течност;
• на мястото на повредени мехури се появяват ерозивни зони;
• засегнатата област се разширява, раните се сливат в обширни образувания;
• кожата сърби, болката се засилва.

Статус на пациента:

• обща слабост;
• патологията се понася по-лесно в сравнение с обикновения пемфигус;
• в продължение на много години пациентите се чувстват относително задоволителни.

Еритематозен (себореен) пемфигус

Тежка форма на заболяването. Основните функции:

• множество малки везикули;
• образуванията бързо изсъхват, покриват се с кафяви или мръсно жълти корички;
• засегната област - лице и окосмена частглави;
• по-късно се появяват мехури на гърба и гърдите;
• в устата възпалението и мехурите са редки;
• когато балонът се спука, под кората се вижда мокра повърхност.

Състоянието на пациента:

• заболяването продължава много години;
• състоянието е доста задоволително.

важно!Този тип патология е трудна за лечение. Причината е късното посещение на лекар. Малкият размер на мехурчетата не предизвиква загриженост за пациента, началото на лечението се забавя. Понякога минава дълъг период от време между първите симптоми на патология и началото на терапията.

Установяване на диагноза

Болестта има характерни симптоми. Някои форми са подобни по признаци на други заболявания.

Поставянето на точна диагноза изисква серия от лабораторни изследвания.

Държани:

• Цитологичен анализ (клетки на Tzank);
• Хистологичен анализ (интраепидермални мехури);
• Имунофлуоресцентно изследване.

Лекарят взема предвид резултатите от тестовете за:

• протеинурия.
• анемия.
• Ускорена СУЕ.
• Намалена екскреция на натрий в урината, други тестове.

Лечение на заболяването

елиминиране неприятни симптомии подобряването на състоянието на пациента до голяма степен зависи от времето на контакт с дерматолог. Състоянието на имунната система и възрастта на пациента играят роля.

Лечението на пемфигус е дълго и сериозно. Използват се лекарства с много странични ефекти.

Основните методи на лечение са сходни за всички видове заболяване:

• основен акцент върху хормонални препаратив таблетки;
• локалната терапия играе поддържаща роля.

Ако отидете тук, можете да намерите интересна информация за симптомите и лечението на отока на Quincke.

Прочетете за диагностиката на варицела при деца на страницата.

Кортикостероидни хормони

Преднизолонът е най-ефективен. Мощно лекарство е ефективно дори в напреднали случаи.

Схема на лечение:

• Началото на терапията е от 80 до 100 mg / ден. Препоръчва се 2/3 от дозата да се приема след закуска.
• Подобрението настъпва след 10-14 дни.
• Дневната доза се намалява постепенно. Минимална сумалекарство - от 2,5 до 5 mg / ден.

В допълнение към преднизолона са показани:

• Дексаметазон.
• Полкортолон.
• Медипред.

На пациенти, страдащи от заболявания на храносмилателната система, се предписват съвременни кортикостероидни лекарства с продължително действие:

• Дипроспан.
• Депо медрол.
• Метипред-депо.

Усложнения при хормонална терапия:

• затлъстяване;
• тромбоза;
• ангиопатия;
• безсъние;
• остра психоза;
• депресивни състояния;
• повишена възбудимост;
• повишаване на кръвното налягане;
• ерозия и язви на стомаха и червата;
• стероиден диабет.

важно!Усложненията не са противопоказание за продължаване на терапията. Прекратяването на лечението за кратко време води до рецидив на пемфигус.

Корекция на лечението с изразени странични ефекти и рязко влошаване на състоянието на пациента:

• натриев хлорид;
• лекарства, които предпазват стомашната лигавица - Almagel;
• по показания - противогъбични средства и антибиотици;
  анаболни хормони;
• диета с ниско съдържание на въглехидрати с ограничено количество сол и мазнини;
• лека храна, богати на витаминии протеини.

Местни средства

Показани:

• вани с калиев перманганат;
• използване на спрейове с ксилокаин, лидокаин;
• лечение на обриви с анилинови бои;
• кортикостероидни мехлеми.

Обновяването на епитела се стимулира чрез третиране на кожата с Куриозин. Разтворът се прилага в размер на 1 капка от продукта на 1 cm от засегнатата повърхност.

важно!Голям трябва постоянно да се наблюдава от лекуващия лекар. При забавено лечение индивидуални формипатологията може да бъде фатална.

Пемфигус при деца

Болестта засяга не само възрастните. Симптомите на пемфигус се проявяват при:

• новородени;
• деца под 10 години.

Основният контингент пациенти са момичета. Заболяването протича по-леко, отколкото при възрастните.

Причини за вирусен пемфигус при деца:

• основната форма е вирусна, причинителят е вирусът Kosaki;
• при новородени заболяването се причинява от Staphylococcus aureus;
• пемфигус като усложнение на гнойни заболявания.

Злокачествената трансформация е рядка.Мехури и ерозивни места съдържат голям брой инфектирани клетки. Инфекциозната болест лесно се предава на други деца.

Знаци:

• малки рани и мехури по пръстите на ръцете, краката, по стъпалата, в устната кухина;
• появата на мехури се предхожда от обрив;
• след отваряне мехурчетата се свиват.

Състояние на детето:

• обща слабост;
• липсва сърбеж;
• температурата се повишава.

Начини на предаване на вируса:

• по въздушно-капков път;
• чрез мръсни ръце;
• ако не се спазва хигиена след посещение на тоалетната.

Лечението се провежда в болница. Показани:

• кортикостероидни лекарства;
• цитостатици.

След 7-10 дни състоянието на детето се подобрява. Ранното посещение при лекар гарантира сравнително бързо възстановяване.

По време на лечението се нуждаете от:

• контрол на нивата на захар в урината и кръвта;
• ежедневно измерване на кръвното налягане.

Поддържайте ръцете и тялото на детето чисти, мийте често след това, гладете с гореща ютия. Така предотвратявате вторична инфекция.

важно!Вирусът остава в изпражненията за дълго време. Възможен е рецидив дори няколко месеца след лечението.

Предпазни мерки

Няма специфични мерки за предотвратяване на развитието на патологията. Колкото по-високо е нивото на имунна защита, толкова по-малък е шансът за поява на дерматологични заболявания.

• укрепват имунитета;
• спазвайте личната хигиена;
• контрол на характера на хроничните заболявания;
• хранете се правилно.

Мерки за предотвратяване на пемфигус при новородени:

• редовно се грижи за кожата на детето си;
• укрепване на имунната система на отслабени деца;
• сменяйте по-често бельото си;
• забранено е да се грижи за новородени с пустуларни кожни лезии;
• нужда от ежедневно мокро почистване, проветряване на стаята.

Ако откриете някакви обриви по кожата, образуването на пустули и мехури незабавно посетете дерматолог. Може би развивате пемфигус, опасна патология, причинена от неизправности в имунна система. Ранното откриване на патологията оставя надежда за благоприятен изход от лечението.

В следващото видео можете да гледате репортаж на тема "Пемфигус" и да научите всичко за заболяването:

Пемфигус вулгарис се счита за едно от заболяванията, които имат автоимунен механизъм на развитие. Характеризира се с появата на мехурчета върху лигавицата, дермата. Ако те се отворят, на тяхно място ще се появят розови рани.

Така че, нека разберем повече за симптомите и причините за пемфигус вулгарис (често срещано) заболяване, лечението му при възрастни, деца и новородени.

Характеристики на заболяването

Пемфигус вулгарис е известен в медицинската общност като най-честата форма на пемфигус. По-често заболяването се среща при по-възрастни пациенти, чиято възраст е в рамките на 30 - 60 години.

Първите прояви се забелязват върху лигавицата устната кухина. След известно време заболяването преминава в дермата. Ако се появят мехурчета по гениталиите на жените, в устата, те бързо се спукат.

По-долу ще обсъдим причините, поради които пемфигус вулгарис може да се появи в медицинската история.

Пемфигус вулгарис (снимка)

причини

Обикновено това заболяване възниква, когато имунната система е нарушена. В този случай тялото произвежда антитела (IgG) към собствените си клетки, които са локализирани в бодливия слой на епидермиса.

Дезмозомите, които свързват епидермалните клетки, се унищожават поради излагане на автоантитела. При загуба на връзки между клетките се появяват пространства, пълни с междуклетъчна течност. Така се образуват акантолитичните мехури.

Видеото по-долу ще разкаже за признаците на пемфигус:

Симптоми

Често развитието на пемфигус започва от лигавиците (уста, фаринкс). Много е трудно да ги откриете навреме, тъй като тези мехурчета се пукат много бързо. След случайното им отваряне остават само тези, които болят и имат характерен яркочервен цвят. Ако не започнете лечение, има растеж, сливане на мехурчета. На този етап от развитието на заболяването се наблюдават следните симптоми:

• неприятна миризма от устата;
• загуба на апетит поради болка;
• ерозия на устната лигавица.

На епидермиса мехурчетата ще започнат да се появяват няколко месеца след образуването им върху устната лигавица. Много рядко може да се забележи около балона. Това е като тънък ръб. Обривите при тази патология имат фокален характер. Обривът обикновено се появява в следните области:

• ингвинални гънки;
• обратно;
• аксиларни области;
• гърди.

Отварянето на мехурчетата става няколко дни след появата им. Получените ерозии се отличават с ярко розов цвят, големи размери и склонност към сливане. Пациентът започва да се тревожи за такива признаци:

• появата на гнойно изхвърляне върху ерозии;
• болка;
• мътност на течността, натрупана вътре в мехурите;
• (може да се развие след инфекция).

Диагностика

Механичните симптоми, показващи акантолиза, се считат за особено значими. Специалистите могат да извършват следните процедури:

1. Откриване на симптома на Николски. Този симптом се състои в отлепване на епидермиса след леко триене на здравата дерма.
2. Откриване на маргинален симптом на Николски. За да направите това, издърпайте парче кожа от спукан мехур. Симптомът ще бъде положителен, ако епидермисът се ексфолира на значително разстояние от ерозията.
3. Откриване на симптома на Asboe-Hansen. За да го изпълните, трябва да натиснете с пръст балончето. Отговорът ще бъде положителен, когато епидермисът се отлепи в периферията на пикочния мехур и площта му расте.

За да потвърдите подозираната диагноза, цитологично изследване(метод на Цанк). Благодарение на микроскопията на цитонамазка, взета от дъното на раната, тя може да бъде открита. Тези клетки присъстват в спинозния слой на епидермиса. Материал се взема от пресен пикочен мехур.

Те могат също така да провеждат имунологични изследвания (директен/индиректен RIF). Те са необходими за потвърждаване / опровергаване на автоимунния характер на заболяването.

Лечение

Единствения ефективен методЛечението на това заболяване е използването на лекарства. Като спомагателен метод можете да използвате терапевтичния.

Терапевтичен

Наред с употребата на лекарства се предписва екстракорпорална хемокорекция. Най-често използваните за пречистване на кръвта са:

• плазмафореза;
• хемосорбция.

медицински

Лекарствената терапия включва използването на такива групи лекарства:

• кортикостероиди ("", "Триамцинолон", "");
• цитостатици ("", "" "Азатиоприн").

Антибиотиците са необходими и в случай на инфекция. За да се предотвратят усложнения, които могат да възникнат в резултат на кортикостероидна терапия, е необходимо да се приемат лекарства, които имат защитна функция на стените на стомаха ("Бисмутов нитрат").

Не лекувайте пемфигус народни средствабез лекарско разрешение!

В това видео Елена Малишева ще говори за лечението на пемфигус:

Профилактика на пемфигус вулгарис

След като премахнете симптомите на заболяването, трябва да помислите за редица предпазни меркинеобходими за предотвратяване на рецидив. Те се състоят в:

• наблюдение на състоянието на дермата;
• прием на витамини, калций, калий;
• наблюдение на проявата на нежелани реакции след приемане на лекарства;
• контрол (редовни) нива на захар в урината, кръвта;
• контрол върху протромбина.

Пемфигус вулгарис в устната кухина

Усложнения

защото Голям бройвъзможни странични ефекти на глюкокортикоидите сериозни усложнения. Дългосрочната употреба на тези лекарства може да причини:

• атрофия на надбъбречните жлези, спиране на производството на глюкокортикоиди от тялото;
• неуспехи във въглехидратния метаболизъм, в допълнение към това, появата на стероиден диабет;
• промени в психическото състояние (поява на еуфория, маниакално-депресивни);
• екзацербация (пептична);
• тромбофлебит;
• смущения в менструалния цикъл;
• неуспехи в протеиновия метаболизъм;
• забавяне на процесите на възстановяване;
• нарушение на метаболизма на мазнините;
• спонтанни фрактури (възникват поради декалцификация на костите);
• намаляване на имунитета.

Прогноза

Ако лечението започне своевременно (с кортикостероиди), смъртта може да бъде избегната.Употребата на лекарства от тази група може да провокира развитието опасни усложненияв областта на вътрешните органи, системи.

Пациентът ще трябва да приема кортикостероиди цял живот, но в малки дози. Дългосрочната употреба на такива лекарства също може да причини смърт.