Истински симптоми на пемфигус. Разновидности на истински пемфигус

Истинският пемфигус (пемфигус) (синоним: акантолитичен пемфигус) е тежко хронично рецидивиращо автоимунно заболяване на кожата и лигавиците, чиято морфологична основа е процесът на акантолиза - нарушение на връзките между клетките на епидермиса. Мехурите се причиняват от акантолиза. Механизмът на имунните нарушения не е напълно установен.

Хората от всички националности страдат от пемфигус, но хората от еврейската националност страдат по-често. Заболяването често се регистрира и при средиземноморските народи (гърци, араби, италианци и др.), В източна Индия. Такава честа поява на пемфигус може да се дължи на кръвно-родствените бракове, разрешени в някои националности. Повечето научна литературапосветен на проблема с пемфигуса, показва преобладаването на тази дерматоза сред жените.

Причини и патогенеза истински пемфигус

Въпреки многобройните проучвания, етиологията и патогенезата на пемфигуса остават неизвестни. Има много теории, обясняващи появата на заболяването: теорията за задържането на хлориди, теорията за токсичния произход, теорията за цитологичните аномалии, теорията за неврогенния произход, ендокринната теория, теорията за ензимния произход, теорията за автоимунния произход. , и т.н. Много от съществуващите теории обаче са остарели и имат само историческо значение.

Въз основа на наличните към момента имунологични данни пемфигусът е автоимунно заболяване, въпреки че причините за нарушеното функциониране на имунната система при тази патология остават неясни. Може би промяната в имунната система настъпва под влияние екзогенни факторипри наличие на генетични особености на имунната система.

Данните от изследванията на клетъчния имунитет са хетерогенни и показват повишаване на IgG, серумни автоантитела, намаляване на Т-клетъчния имунитет, намаляване на пролиферативния отговор към Т-клетъчни митогени, като конканавалин А и фитохемаглутенин. Получените данни обаче са само при пациенти с тежък и разпространен процес.

Има разлика в производството на различни IgG при пациенти с остра фазазаболяване и в ремисия. IgGl и IgG4 преобладават при пациенти с екзацербации. Беше разкрито, че антителата на IgG пемфигус фиксират както ранните (Clq, C3 C4), така и късните (C3-C9) компоненти на комплемента. Ранните комплементи могат да се натрупат предварително в кератиноцитната мембрана, което води до активиране на по-късни комплементи под влияние на пемфигус IgG. В този случай се образува комплекс, който нарушава пропускливостта на кератиноцитните мембрани.

Автоантителата в кръвния серум на пациенти с пемфигус са насочени към антигени на междуклетъчното адхезивно вещество (десмозоми) на стратифицирания плосък епител, което корелира с активността на заболяването.

Понастоящем са известни три представителя на класа десмоглеини (Dcr). Това са дезмоглеин-1 (Dcr1), дезмоглеин-2 (Dcr2) и дезмоглеин-3 (Dcr3). Тяхното тегло е кодирано от гени, разположени на 18-та хромозома, което потвърждава тяхната връзка. Електронномикроскопските изследвания показват локализирането на Dcr1 и Dcr3 в дезмозоми. И двата десмоглеина са добре представени в многослойния слой плосък епители са свързани с дисулфидни връзки с плакоглобулини - протеини на десмозомни плаки. Dcr2 е най-разпространеният десмозомен протеин и е локализиран в десмозомите на неепителните клетки.

Имунохистохимичните изследвания разкриват, че Dcr1 е антиген за листовидния, а Dcr3 – за пемфигус вулгарис. Този подход към патогенезата на пемфигуса ни позволява категорично да твърдим наличието на само две от неговите форми: вулгарна и листовидна (повърхностна). Всички останали форми са техни разновидности.

Симптоми на истински пемфигус

Клинично акантолитичният пемфигус се разделя на обикновен, вегетативен, листообразен и еритематозен (себореен или синдром на Senier-Uscher).

Пемфигус вулгарис се характеризира с обриви от отпуснати мехури, разположени, като правило, върху непроменена кожа и лигавици, с прозрачно съдържание. Мехурите бързо се отварят с образуването на болезнени ерозии, които имат червена плачеща повърхност, увеличавайки се дори при леко нараняване. При триене може да се появи ерозия и върху външно непроменена кожа, особено в близост до мехури (симптом на Николски). Обривите могат да бъдат разположени на всяка част от кожата, но най-често се засягат лигавиците, кожните гънки и местата, които са травматизирани. При около 60% от пациентите процесът започва в устната кухина и дълго време може да се ограничи само до тази област, наподобявайки стоматит. Изолирани лезии, понякога с вегетации, хиперкератоза, особено при деца, често имащи значително сходство с импетиго, себореен дерматит, розов лишей, булозна ексудативна еритема мултиформе и други дерматози, също могат да бъдат върху кожата. За целите на диагностиката в такива случаи се изследват петна-отпечатъци от ерозивни повърхности за откриване на акантолитични клетки и се извършва имуноморфологично изследване за идентифициране на имунни комплекси в пилермиса.

Описани са смесени форми с признаци на пемфигус и пемфигоид, както и варианти, наподобяващи херпетиформен дерматит на Dühring. Заболяването се развива в средна и напреднала възраст, въпреки че може да се наблюдава и при деца.

Вулгарният (обикновен) пемфигус обикновено има остър характер и при повечето пациенти (повече от 60% от случаите) започва с лезии на устната лигавица, като е единственият симптом на заболяването за дълго време. Може би началото на заболяването с увреждане на лигавицата на гениталните органи, ларинкса, трахеята. Първоначално се появяват единични или няколко мехурчета, често разположени в ретромаларната област, на страничната повърхност на езика. Под въздействието на храна или зъби тънката и отпусната обвивка на мехурчетата бързо се отваря и се откриват яркочервени ерозии, по периферията на които понякога могат да се наблюдават фрагменти от обвивките на мехурчетата. Ерозираните участъци на устната лигавица са много болезнени: пациентите не могат да дъвчат и преглъщат храна, има изразено слюноотделяне, дълбоки пукнатини в ъглите на устата, които не позволяват отварянето им. Пациенти с лезии на устната лигавица понякога отиват при зъболекар и получават лечение за стоматит дълго време. След 3-6 месеца се отбелязва появата на единични мехури по кожата и с прогресия започва генерализирането на процеса. Пемфигусът се характеризира с появата на отпуснати мехури (мономорфен характер на обрива) върху видимо непроменена, рядко върху еритроматозна кожа. Мехурчетата могат да бъдат малки или големи, със серозно, а след известно време - мътно, понякога хеморагично съдържание. С течение на времето мехурчетата са склонни да растат периферно, да се сливат помежду си с образуването на големи огнища с фестон. След известно време съдържанието на мехурчетата изсъхва, образувайки жълтеникави корички, които при падане оставят хиперпигментирани вторични петна. Ако капакът на пикочния мехур е повреден, се образуват яркочервени болезнени ерозии със сочно червено дъно, отделящи плътен ексудат, по периферията на който има фрагменти от капака на пикочния мехур. През този период симптомът на Николски е почти винаги положителен (не само в непосредствена близост до лезията, но и в области с видимо непроменена кожа). Същността на това явление е отделянето на клинично непроменен епидермис с плъзгащ се натиск върху повърхността му. Модификация на симптома на Николски е феноменът на Asbo-Hansen: при натискане на пръст върху гумата на неотворен пикочен мехур, площта му се увеличава поради акантолиза.

Феноменът "круша" е описан от Н. Д. Шеклаков (1961): под тежестта на течността, натрупана в мехурчето, с изразени явления на акантолизата, площта на основата му се увеличава и балонът придобива крушовидна форма. Движението на пациентите поради болката от ерозията е ограничено.

Мехури могат да се появят на едематозен и еритематозен фон и да са склонни да се групират. Смята се, че мехурите при пемфигус вулгарис се появяват върху непокътната кожа и клиничната картина е подобна на херпетиформения дерматит на Dühring. В такива случаи говорим за херпетиформен пемфигус. В литературата са дадени следните клинични, хистологични и имуноморфологични критерии за пемфигус херпетиформис като вариант на пемфигус вулгарис:

• херпетиформен характер на обриви, придружени от парене и сърбеж;
• супрабазална и субкорнеална акантолиза с образуване на интраепидермални мехури;
• откриване на IgG в междуклетъчното пространство на епидермиса.

В бъдеще, заедно с херпетиформни обриви, пациентите все повече развиват големи отпуснати мехури върху очевидно непроменена кожа и клиничната картина придобива класическите характеристики, характерни за пемфигус вулгарис.

Ерозиите бавно епителизират и след заздравяване на огнищата върху лигавиците и конюнктивата не остават белези. При вторична инфекция или засягане на патологичен процесбазалната мембрана на мястото на бившите лезии, образувани области на цикатрициална атрофия или белези. Генерализиране на процеса често е придружено от влошаване общо състояниепациентите се отбелязват неразположение, слабост, безсъние, треска и понякога треска. Ако не се проведе лечение, пациентите умират от добавяне на вторична инфекция или кахексия.

Хистопатология. В лезиите се наблюдава загуба на междуклетъчни мостове, в дълбоките слоеве на епидермиса - акантоза, образуване на интраепидермални кухини. Мехурчетата съдържат кръгли акантолитични клетки на Tzank. В междуклетъчните пространства на епидермиса се откриват антитела от клас IgG.

Хистогенеза. Акантолизата се основава на промени в циментиращата субстанция, която е в пряк контакт с външния слой на плазмената мембрана на епителните клетки и в по-голяма степен в десмозомите. Установено е, че имунните нарушения играят важна роля в първичното увреждане на циментиращата субстанция. Чрез директна имунофлуоресценция в кожата се откриват антитела от типа IgG. локализирани в междуклетъчните пространства на епидермиса. Индиректната имунофлуоресценция разкри антитела срещу компонентите на междуклетъчното циментиращо вещество на епидермиса, когато се третира с луминисцентен анти-IgG човешки серум. Открит е и С3 компонентът на комплемента, което дава възможност да се класифицира това заболяване като имунокомплексно заболяване.

Механизмите на имунните нарушения при пемфигус все още не са установени. Смята се, че основната патогенетична роля принадлежи на циркулиращия в кръвта антиген на десмоглеин III, който е гликопротеин в комбинация с плакоглобин и е медиатор на клетъчната адхезия в областта на десмозомата. Предполага се, че началото на реакцията антиген-антитяло, което насърчава акантолизата, се предшества от активирането на протеазите и плазминогенния активатор. Чрез имунохимичен анализ на епидермални антигени E.P. Matushevskaya (1996) идентифицира неизследван досега антиген - водоразтворим кожен глобулин a2-BGK. В допълнение, два специфични протеина α2-HLPL-130 и α2-GPLP-160, свързани, бяха открити в кистозната течност. съответно с обикновени и листовидни форми на пемфигус. Посочва увреждане на имунната система на различни нива, включително тимуса и кожата, възможната роля на генетични фактори, предполагана въз основа на семейни случаи на заболяването, данни за повишено откриване на определени антигени на тъканна съвместимост. По-специално е установена връзката на заболяването с HLA-A10, HLA-A26, HLA-DRW6, HLA-DRW4, BW38. Смята се, че носителите на серотипа DRw6 имат 2,5 пъти по-висок риск от развитие на заболяването и предразположението към заболяването пемфигус е свързано с неравновесие на връзката с алелите DQw3 и DQwl на DQ локуса. Беше открит нов алел (PV6beta) от същия локус и беше предложен тест с PV6beta, алел-специфичен олигонуклеотид, за диагностициране на заболяването в ранен стадий или в нетипични случаи. Роля вирусна инфекцияне е доказано. По принцип се променя В-клетъчният имунитет, но при продължителен курс се развива и дефект в Т-клетките. Установена е недостатъчност на синтеза на интерлевкин-2. Вегетативният пемфигус се отличава с наличието на папиломатозно-верукозни израстъци в областта на ерозията, локализирани главно в гънките на кожата и периорифично. При някои пациенти лезиите могат да бъдат подобни на тези при вегетативна пиодерма поради появата на растителност от пустуларни елементи (алопо вегетативен пемфигус). Диференциално диагностичният признак в такива случаи е откриването чрез директна имунофлуоресценция на IgG, които образуват имунни комплекси с антигена в епидермиса. Вегетативният пемфигус от този тип протича по-благоприятно от класическата версия на Нойман.

Патоморфология. Акантоза с удължаване на епидермалните израстъци и папили на дермата и пролиферация на клетки от епителни връзки. В областта на верукозната растителност - акантоза, папиломатоза, интраепидермални абсцеси, съдържащи еозинофилни гранулоцити. Наличието на тези абсцеси е характерно за вегетативния пемфигус. При типа Allopo, в огнищата, които са мехури-пустули, се наблюдава акантолиза с образуването на малки супрабазални процепи около пустулите. Кухините са пълни с еозинофилни гранулоцити и акантолитични клетки.

За да се осигури правилна диагноза, е необходимо да се направи биопсия на кожата от лезията със свежи, предимно малки мехурчета. Ранните признаци на пемфигус са междуклетъчен оток на епидермиса и разрушаване на междуклетъчните мостове (десмозоми) в долните части на малпигиевия слой. В резултат на загубата на комуникация между епителиоцитите (акантолиза) първо се образуват празнини, а след това мехурчета, локализирани главно супрабазално. Носните клетки, въпреки че губят контакт помежду си, остават прикрепени към базалната мембрана. Кухината на пикочния мехур обикновено съдържа заоблени акантолитични клетки с големи хиперхромни ядра и бледо оцветена цитоплазма. Акантолиза може да се наблюдава и в епителните обвивки на космените фоликули, където, както в епидермиса, се образуват празнини, главно над базалния слой. При стари мехури се случва: регенерация на епидермиса, дъното им е покрито с няколко слоя епителни клетки. В местата на отхвърляне на капака на пикочния мехур дъното му е облицовано с клетки на базалния слой. В процеса на оздравяване се отбелязва пролиферация на папилите на дермата и удължаване, понякога значително, на епидермалните израстъци. В тези случаи хистологичната картина наподобява вегетативен пемфигус. В дермата могат да бъдат изразени възпалителни промени. Инфилтратът се състои от еозинофилни гранулоцити, плазмени клетки и лимфоцити.

Подобни изменения се установяват и по лигавиците. При увреждане на устната лигавица е много трудно да се изреже цял пикочен мехур, поради което за диагностика се използват петна-отпечатъци. в които след оцветяване по метода на Романовски-Гимза се откриват акантолитични клетки (тест на Tzank). Този тест обаче само допълва, но в никакъв случай не замества хистологичното изследване.Електронномикроскопското изследване на кожата в областта на пикочния мехур и в неговите клинично непроменени участъци разкрива основните промени в областта на междуклетъчните контакти. AT начални етапиобразуването на акантолиза разкрива промени в междуклетъчното вещество почти в целия малпигиев слой, което води до загуба на способността за образуване на десмозомални връзки. Клетките, които са загубили контакт помежду си, са закръглени, броят на тонофиламентите в тях намалява. те се концентрират около ядрото, след което се подлагат на лизиране и изчезват.

Хистогенезата на този тип пемфигус е същата като тази на обикновения пемфигус.

Pemphigus foliaceus се характеризира с повърхностно разположение на мехури, в резултат на което те са клинично незабележими, бързо се покриват с люспести кори, често наслоени поради повторното образуване на мехури под тях. Процесът обикновено е генерализиран, за разлика от обикновения пемфигус, той протича с възпалителна реакция, което прави лезиите подобни на ексфолиативна еритродермия, псориазис, себореен дерматит и други дерматози. Рядко се засягат лигавиците. Симптомът на Николски е рязко положителен, с нараняване се появяват обширни ерозивни повърхности. Прогнозата за тази форма е по-малко благоприятна, отколкото за пемфигус вулгарис.

Патоморфология. При свежи огнища акантолизата обикновено се появява в гранулирания слой или непосредствено под него с образуването на мехури с субкорнеална локализация. Явленията на акантолизата могат да бъдат както в основата, така и в капака на пикочния мехур. Понякога, поради акантолиза, роговият слой и частично гранулираният слой могат да се отделят без образуване на мехур. В обиколката на празнината епидермоцитите нямат десмозоми и има тенденция да ги отделят, в резултат на което могат да се образуват празнини и в средните участъци на епидермиса. Възможно е отделяне на целия епидермис над базалния слой. При по-стари лезии с по-доброкачествен ход на заболяването обикновено се наблюдават акантоза, папиломатоза и хиперкератоза, понякога с хиперкератозни тапи в устата. космени фоликули. В областите на хиперкератоза може да се наблюдава пикноза с хетерохромия на отделни клетки, наподобяваща външен вид"зърна" при болестта на Дарие, умерено изразен инфилтрат в дермата, понякога с наличие на еозинофилни гранулоцити.

Хистогенеза. Образуването на мехурчета при pemphigus foliaceus също се основава на акантолиза, която възниква в резултат на патологична реакция антиген-антитяло, но автоантителата са насочени срещу антиген, различен от горните типове пемфигус, а именно дезмоглеин I, друг важен протеинов компонент на дезмозоми в комбинация с плакоглобин I В допълнение, така наречената еозинофилна спонгиоза, която се открива в епидермиса в най-ранните стадии на патологичния процес, понякога преди развитието на акантолиза, морфологично наподобяваща херпетиформен дерматит на Dühring, може да играе роля в развитието на мехури. Електронната микроскопия през този период на заболяването разкрива разтворен междуклетъчен цимент и намален брой дезмозоми. Тонофиламентите са разположени перинуклеарно, както при дискератозата. При този тип пемфигус в междуклетъчните пространства на епидермиса се откриват автоантитела, идентични с тези при пемфигус вулгарис.

Еритематозният пемфигус се счита от нас за ограничен вариант на pemphigus foliaceus, но се смята, че това е независима форма на пемфигус или комбинация от пемфигус с лупус еритематозус. Това се посочва от клинични и морфологични особеностихарактерни и за двете заболявания. Лезиите се локализират предимно на гърба, гърдите и в междулопаточната област. Имат клинични признаци на пемфигус (мехури), лупус еритематозус (еритема, понякога атрофия) и себореен дерматит (наслояване на люспести кори), също може да наподобява импетиго, ексудативен псориазис. Симптомът на Николски е положителен, често се наблюдават промени в лигавиците.

Патоморфология. Промените са подобни на pemphigus foliaceus. В старите елементи се отбелязва фоликуларна хиперкератоза с акантолиза и дискератоза в гранулирания слой. При клинично сходство лупус еритематозус се диференцира от еритематозен пемфигус само хистологично. Акантолизата и локализирането на мехурчето в гранулирания слой на епидермиса, незначителни възпалителни инфилтрати в дермата при еритематозен пемфигус го отличават от лупус еритематозус.

Хистогенеза. Промени в епидермиса. идентифицирани чрез електронна микроскопия са подобни на тези при pemphigus foliaceus, както и автоимунният статус. При това заболяване обаче директната имунофлуоресценция открива луминесценцията на базалната мембрана в резултат на отлагането в нея на имуноглобулин G, както и на антинуклеарни антитела, което е характерно за автоимунните заболявания като цяло. th. Van Joost и др. (1984), провеждайки имуноморфологично изследване при себореен пемфигус, установиха, че патогенезата на това заболяване е първичният дефект във функцията на Т-супресорите, изразяващ се в хиперпродукция на автоантитела.

диференциална диагноза. Пемфигус вулгарис трябва да се разграничава от други форми на пемфигус вулгарис, пемфигоид, болест на Дюринг и други заболявания на пикочния мехур.

AT клинично протичане pemphigus vegetans разграничават класически (тип Neumann) и доброкачествени (тип Gallopo) форми.

Симптоми. При типа на Нойман внезапно се появяват отпуснати мехури, както при вулгарната форма, чиято гума бързо се отваря, излагайки яркочервени ерозии с овална, кръгла или неправилна форма, склонни към периферен растеж. Обривите често се появяват около естествените отвори и в гънките (слабинно-бедрените, интерглутеалните, аксиларните, под млечните жлези, в пъпа). С течение на времето (на 5-6-ия ден) върху повърхността на ерозиите се образуват сочни, малки, яркочервени растителности със зловонен секрет. Броят и размерът на вегетативните ерозии се увеличава. Пустули могат да се появят по периферията на ерозията. Симптомът на Николски при повечето пациенти е положителен.

При доброкачествен вегетативен пемфигус (тип Gallopo) лезиите се локализират предимно върху интертригинозни участъци на кожата и по-рядко върху лигавиците на устата. Протичането на заболяването е по-благоприятно. Тази форма винаги е придружена от пустуларни и фоликуларни елементи, които се сливат в инфилтрирани плаки с растителност.

Хистопатология. В ранните стадии на заболяването хистологичната картина в областта на мехури и ерозии е подобна на тази, наблюдавана при пемфигус вулгарис. Папиломатозните и верукозни образувания се характеризират с явленията на папиломатоза и акантоза с интраепидермални абсцеси, състоящи се от еозинофилни гранулоцити. Имуноморфологичните изследвания в междуклетъчните пространства на епидермиса при пациенти разкриват отлагания на IgG.

диференциална диагноза. Вегетативният пемфигус на Neumann трябва да се диференцира от пемфигус вулгарис, вторичен рецидивиращ сифилис, лекарствена токсикодермия (йододерма, бромодермия), вегетативната форма на фоликуларна дискератоза на Дарие и хроничен фамилен доброкачествен пемфигус на Hailey-Hailey.

Pemphigus foliaceus е много по-рядко срещан от обикновения пемфигус.

Симптоми. Pemphigus foliaceus има характерни специфични признаци: появата на повърхностни отпуснати мехури с гума върху непроменена или леко увеличена кожа. Тяхната гума бързо се спуква дори при леко докосване или под натиска на течността в пикочния мехур. В същото време, сочни, яркочервени ерозии са изложени на ексудат, който скоро се свива в слоести люспи-корички. Обширни ерозирани участъци, покрити със слоести корички, приличат на ексфолиативна еритродермия. Важен клиничен признак на pemphigus foliaceus е повтарящото се, понякога непрекъснато образуване на повърхностни мехури под коричките на мястото на предишни ерозии.

Симптомът на Николски (за първи път този симптом е описан с листовидна форма) е добре изразен както в близост до лезиите, така и в отдалечени области на кожата. Както при други форми, общото състояние на пациентите е нарушено (повишава се телесната температура, присъединява се вторична инфекция, развива се кахексия).

Хистопатология. Хистологично при pemphigus foliaceus се отбелязва акантолиза, обикновено в гранулирания слой или под него (субкорнеални фисури), акантолизата е изразена. Дермата има изразен възпалителен инфилтрат. В междуклетъчните пространства на епидермиса се откриват антитела от клас IgG.

диференциална диагноза. Pemphigus foliaceus трябва да се диференцира от еритродермия с различен произход (вторична еритродермия, токсикодермия), пемфигус вулгарис, херпетиформен дерматит на Дюринг (везикална форма), токсична епидермална некролиза на еритематозен (себореен) пемфигус и др.

Еритематозен (себореен) пемфигус (синдром на Senier-Uscher) е един от вариантите на истинския пемфигус, както се вижда от честите случаи на прехода му към обикновен или листообразен пемфигус.

Симптоми. При еритематозен пемфигус се появяват симптоми на такива дерматози като еритематозен лупус, пемфигус и себореен дерматит.

По правило ранните обриви се появяват по скалпа, кожата на лицето (в областта на бузите или на гърба на носа с прехода към съседните области на бузите, челото), по-късно се появяват лезии по тялото. Има еритематозни огнища с ясни граници, на повърхността на които има тънки или рехави сивкави люспести корички. В случай на плач, лезиите се покриват със сиво-жълти или кафеникави корички. Крустите са резултат от изсъхването на ексудата на мехурите, които се образуват върху лезиите или съседните области на кожата. Появяващите се мехурчета често не се забелязват както за пациента, така и за лекаря, тъй като са тънки и отпуснати. Те бързо се отварят и се покриват с плътни или рохкави кори, могат да се слеят помежду си или да останат изолирани за дълго време. Симптомът на Николски е положителен при повечето пациенти.

На скалпа обривът може да изглежда като себореен дерматит.

Лигавиците са засегнати при около една трета от пациентите. Протичането на заболяването е продължително, с ремисии.

Хистопатология. Хистопатологичното изследване разкрива пукнатини или мехури под роговия слой или гранулирания слой на епидермиса, както при пемфигус фолиацеус. За еритематозен пемфигус фоликуларната хиперкератоза често е патогномонична.

Директната имунофлуоресценция в междуклетъчното пространство на епидермиса при пациенти с еритематозен пемфигус разкрива фиксирани IgG.

диференциална диагноза. Еритематозният (себореен) пемфигус трябва да се разграничава от лупус еритематозус, себорейна екзема, обикновен, листообразен, бразилски пемфигус, субкорнеална пустуларна дерматоза на Sneddon-Wilkinson.

Лечение на пемфигус

Тъй като пемфигусът е автоимунно заболяване, лечението му трябва да бъде изключително патогенетично. В тази връзка съвременното лечение на пациенти с пемфигус се провежда с кортикостероидни хормонални препарати и се състои от два етапа:

1. постигане на оптимални резултати (пълно спиране на нови обриви, разрешаване на морфологични елементи) в болница;
2. продължително амбулаторно лечение с поддържащи дози под внимателно диспансерно наблюдение.

Кортикостероидите се предписват в големи ударни дози, в зависимост от тежестта и разпространението на процеса, теглото на пациента. Според различни автори дозата е 1-2 mg/kg от теглото на пациента. За намаляване на дозата и странични ефектикортикостероиди, както и за повишаване на ефективността на лечението, глюкокортикостероидите се комбинират с метотрексат.

Комбинация от различни схеми. Някои автори препоръчват предписването на имуносупресори след постигане на терапевтичния ефект на кортикостероидите. Други автори предписват метотрексат в началото на лечението веднъж седмично за 10-15 mg.

Имуносупресорите, по-специално метотрексат, потискат синтеза на антитела, забавят алергичните процеси и имат неспецифичен противовъзпалителен ефект. Метотрексатът (EBEWE) има най-благоприятно съотношение на ефикасност и поносимост в сравнение с други цитостатици.

При лечение на пемфигус добър ефектОказва циклоспорин А (sandimmun-neoral). В този случай началната доза циклоспорин е 2,5 mg на 1 kg телесно тегло. Ефективността се повишава, когато циклоспорин се комбинира с кортикостероиди.

За да се увеличи терапевтичният ефект на кортикостероидите, към лечението се добавят системни ензими (phlogenzym, wobenzym). Дозата зависи от тежестта на заболяването и е средно 2-3 таблетки 3 пъти на ден.

За да се възстанови нарушената обмяна на протеини, въглехидрати и мазнини, да се увеличи активността на имунобиологичните процеси и да се намали декалцификацията, към кортикостероидната терапия трябва да се добавят анаболни хормони - ретаболил. Ретаболилът също така стимулира протеиновия синтез в организма.

Външно се използват анилинови багрила, кремове, мехлеми, съдържащи глюкокортикостероиди и антибиотици, средства, които подобряват епителизацията.

За подобряване на метаболитните процеси, микроциркулацията и епителизацията в лезиите някои автори добавят към основната терапия лазерна терапия.

Тъй като кръвният серум на пациенти с активен пемфигус съдържа антитела срещу междуклетъчното вещество на епидермиса и циркулиращи имунни комплекси, се използват методи на плазмафореза, плазмосорбция и хемосорбция за отстраняване на тези вещества от съдовото легло.

Пемфигус е хронично автоимунно заболяване, характеризиращо се с специален видмехури по повърхността на преди това здрава кожа и лигавици. Сред видовете пемфигус могат да се разграничат: вулгарен, вегетативен, еритематозен и листовиден.

Пемфигусът може да бъде диагностициран, ако се открият акантолитични клетки, които се откриват в тампон или като част от мехури в самия епидермис (по време на хистологично изследване). За лечение на пемфигус първо се използват глюкокортикостероиди (предписва се цял курс на приложение). Последното винаги е добре съчетано с екстракорпорална хемокорекция (плазмофореза, криоафероза, хемосорбция).

Какво е?

Пемфигусът е сериозно заболяване, което засяга човешката кожа. В резултат на прогресирането му се образуват патологични мехури по кожата и лигавиците, пълни с ексудат вътре. Този процес започва поради стратификацията на епитела. Патологичните огнища могат да се слеят и са склонни да растат бързо.

причини

Причините за развитието на пемфигус все още не са напълно изяснени. Една от основните причини за пемфигус е нарушение на автоимунните процеси, поради което клетките се превръщат в антитела за имунната система.

Нарушаването на структурата на клетките попада под въздействието на външни фактори, както и агресивни условия околен свят. В резултат на това се нарушава комуникацията между клетките, което води до образуването на мехурчета. Процентът на заболеваемост при хора с наследствена предразположеност е много по-висок.

Механизъм на образуване на мехури

Човешката кожа образно може да се опише като водно-изворен „дюшек“, покрит със своеобразна „стена“. "Дюшекът" не участва в образуването на мехури - страда само горният слой, епидермисът.

Епидермалния слой се състои от 10-20 клетъчни слоя, които изглеждат като тухли под микроскоп. „Тухлите“ на втория слой на епидермиса са свързани помежду си чрез своеобразни „мостове“. На върха на „стената“ има слоеве клетки, които вече не са съвсем подобни на клетките, приличащи на нанесен крем. Това са люспи, корнеоцити, необходими за защита срещу механични, химични и физически увреждания.

Ако под влияние на вътрешни или външни причини се образуват антитела, от които се разрушават "мостовете" - дезмозомите между клетките на базалния слой (това се нарича акантолиза и се вижда под микроскоп), това е истински пемфигус . Ако тъканната течност прониква между базалния и горния слой на епидермиса, без да разрушава "мостовете", това е пемфигоид. Вирусният пемфигус също протича без разрушаване на десмозоми.

Класификация

Разновидности на неакантолитичен пемфигус:

1. Доброкачествен неокантолитичен пемфигус. Патологичните елементи се формират изключително в устната кухиначовек. При преглед може да се открие възпаление на лигавицата, както и нейната лека язва.
2. Булозна форма на неакантолитичен пемфигус. Това е доброкачествено заболяване, което се развива както при възрастни, така и при деца. По кожата се образуват мехури, но няма признаци на акантолиза. Тези патологични елементи могат спонтанно да изчезнат без белези.
3. Неакантолитичен пемфигус с белези. Този пемфигоид се нарича в медицинската литература пемфигус на окото. Най-често се диагностицира при жени, които са преминали границата от 45 години. характерен симптом- увреждане на зрителния апарат, кожата и устната лигавица.

Класификация на истинския пемфигус:

1. еритематозна форма. Този патологичен процес съчетава няколко заболявания. Симптомите му са подобни на себореен дерматит, еритематозен вариант системен лупус, както и истински пемфигус. Еритематозният пемфигус при възрастни и деца е много труден за лечение. Струва си да се отбележи, че заболяването се диагностицира не само при хора, но и при някои животни. Характерен симптом е появата по кожата на тялото и лицето на червени петна, покрити с корички отгоре. Едновременно с този симптом се появяват себорейни прояви на скалпа.
2. Пемфигус обикновен. Този вид патология се диагностицира при пациенти по-често. По кожата се образуват мехури, но няма признаци на възпаление. Ако лечението на пемфигус не се извърши навреме, тогава патологичните елементи могат да се разпространят по кожата. Струва си да се отбележи, че те могат да се слеят и да образуват големи лезии.
3. Пикочен мехур с форма на листа. Името на тази форма се дължи на характеристиките на патологичните елементи. На човешката кожа се образуват мехурчета, които практически не се издигат над епидермиса (не са напрегнати). Върху тях се оформят кори, които имат свойството да се наслояват една върху друга. Създава ефект на подреден листов материал.
4. Бразилски мехур. Няма ограничения по отношение на пол и възраст. Случаи на неговото развитие са регистрирани при деца. ранна възрасти при възрастни хора на възраст от 70 до 80 години. Също така не е изключено прогресирането му при хора на средна възраст. Струва си да се отбележи, че този вид е ендемичен, поради което се среща само в Бразилия.

Вижте снимката

[Крия]

Симптоми

Като се има предвид, че експертите са идентифицирали няколко различни вида на тази патология, симптомите за всеки от тях ще бъдат много специфични. Разбира се, има редица общи тенденции и признаци, присъщи на всички видове заболяване. Това може да включва например вълнообразното протичане на патологичния процес.

Периодите на обостряне се редуват с прехода на пемфигус към по-спокоен стадий, когато основните симптоми отшумяват или напълно изчезват. Важен фактор за пациента ще бъде фактът, че при липса на навременна диагноза и назначаване на ефективен курс на лечение, съществува висок риск от развитие на тежки състояния, утежнени от съпътстващи заболявания.

• Наличието на корички, вариращи от бледорозови меки до плътни червени;
• Има влошаване на общото състояние;
• Намален имунен отговор на организма;
• Образуване на мехурчета с различна плътност;
• Също така, в тежки случаи се отбелязва отделяне на слоевете на епидермиса и може да продължи както в лезията, така и извън нея.
• Наранявания и язви на лигавицата на устата, назофаринкса или гениталиите;
• Болка по време на акта на преглъщане или по време на хранене;
• Лош дъх, показващ увреждане на лигавиците;
• Хиперсаливация или, с други думи, повишено слюноотделяне;
• При себорейната форма на скалпа се появяват характерни жълтеникави или кафяво-кафяви корички.
• Мехурчета с различен вид, вариращи от плоски до тънкостенни, които се пукат с леко докосване. На тяхно място се образуват ерозии и по-късно корички.
• В тежки случаи е възможно образуването на ерозирана повърхност на кожата на мястото на мехурите. Тяхната особеност е тенденцията към периферен растеж. С течение на времето такива ерозии заемат голяма повърхност на кожата, причинявайки болка и неудобство на пациента.
• При деца проявите на пемфигус се локализират по цялата повърхност на кожата, включително крайниците.

Експертите казват, че при това заболяване може да се отбележи както чиста форма на патологичния процес, така и смесени, плавно преминаващи един в друг. Следователно симптомите и признаците на пемфигус при конкретен човек могат да варират и да показват наличието на няколко вида заболяване.

Как изглежда пемфигус: снимка

Снимката по-долу показва как се проявява болестта при хората.

Кликнете, за да видите

[Крия]

Диагностика

Експертите твърдят, че правилната диагноза може да се постави въз основа на цялостен преглед на пациента, който включва няколко важни стъпки:

1. Изследване на пациента за наличие на клинична картина. В този момент лекарят определя естеството на лезиите, тяхната локализация, степента на развитие на заболяването и др.
2. Цитологичен анализ, необходим за установяване на наличието на акантолични клетки в петна от биоматериал.
3. Провеждане на теста на Николски, който позволява да се диференцира пемфигус от патологични процеси, подобни на него.
4. Директна имунофлуоресцентна техника. Това учениепозволява да се разкрие наличието на имуноглобулин в междуклетъчното вещество на епидермиса.
5. Хистологично изследване, което се основава на метода за откриване на пукнатини и други увреждания вътре в епидермиса.

Само съвкупността от всички резултати ни позволява да поставим точна диагноза и да предпишем ефективен курс на лечение, водещ до възстановяване на пациента.

Лечение на вирусен пемфигус

Лечението на вирусен пемфигус включва назначаването на следните системни лекарства:

• цитостатиците спират деленето на имунните клетки: Sandimmun, Azathioprine, Methotrexate;
• антивирусни: Viferon, Laferon, Cycloferon;
• глюкокортикостероиди: дексаметазон, преднизолон;
• антипиретици: Ибупрофен, Парацетамол, Нимезил, Мефенамова киселина;
• антихистамините облекчават сърбежа: Cetrin, Diazolin, Fenistil.

За външно лечение на засегнатите участъци от кожата можете да предпишете:

• антимикробни-локални анестетици за напояване на устната кухина, ако вирусният пемфигус е засегнал лигавиците на детето: Forteza, Oracept;
• антисептици: хлорхексидин, метиленово синьо, мирамистин;
• комбинирани препарати от антисептици и анестетици: Офлокаин, аптечни говорители;
• лосиони против сърбеж от сок от коприва, алое, орехово масло.

Тъй като децата с такава диагноза обикновено се лекуват в болница, за подобряване на терапевтичния курс могат да се извършват медицински процедури, насочени към почистване на кръвта от антитела:

• плазмафереза ​​- заместване на течната част на кръвта с подобни разтвори без микроби, имунни комплекси и антитела;
• хемосорбция с въглероден филтър.

Само лекар може да каже как да се лекува вирусен пемфигус, тъй като във всеки отделен случай той може да придобие някои особености. Що се отнася до другите форми на пемфигус, терапевтичният курс за тях също се определя индивидуално.

Как да лекуваме други форми на пемфигус?

Процесът на лечение на пемфигус е доста сложен. Следователно самолечението на този вид заболяване в никакъв случай не е неприемливо. Заболяването прогресира бързо, засяга големи участъци от кожата, което води до нарушаване на работата на вътрешните органи.

Лечението на пемфигус безпроблемно се извършва в дерматологична болница. На първо място се предписват кортикостероидни лекарства, цитостатици и други лекарства за облекчаване на хода на заболяването и продължителността на живота на пациентите.

Първо трябва да се приемат лекарствата големи дози. В същото време обърнете внимание на нивото на захарта в кръвта и урината, следете кръвното налягане и спазвайте правилата за лична хигиена. При честа смяна на спално бельо, бельо се предотвратява проявата на вторична инфекция.

Вижте снимката

[Крия]

Лекарства за лечение на пемфигус

Пациентът е показан да приема глюкокортикоиди във високи дози. За това могат да се използват следните лекарства:

• Метипред;
• Преднизолон;
• дексаметазон;
• Полкортолон.

С появата на регресия на симптомите дозите на тези лекарства постепенно се намаляват до минимално ефективните. На пациенти с патологии на стомашно-чревния тракт се предписват продължителни глюкокортикоиди:

• Метипред-депо;
• дипроспан;
• Депо медрол.

Лечението с хормонални средства може да предизвика редица усложнения, но те не са причина за спиране на кортикостероидите. Това е така, защото отказът от приемането им може да доведе до рецидиви и прогресия на пемфигуса.

Възможни усложнения по време на лечението:

• остра психоза;
• артериална хипертония;
• депресивни състояния;
• безсъние;
• повишена възбудимост на нервната система;
• стероиден диабет;
• тромбоза;
• затлъстяване;
• ангиопатия;
• ерозия или язви на стомаха и/или червата.

При рязко влошаване на състоянието на пациента по време на приема на кортикостероиди могат да се препоръчат следните мерки:

• Диета: Ограничаване на мазнини, въглехидрати и трапезна сол, въвеждане на повече протеини и витамини в диетата;
• лекарства за защита на стомашната лигавица: Almagel и др.

Успоредно с глюкокортикоидите се предписват цитостатици и имуносупресори за повишаване на ефективността на терапията и възможността за намаляване на дозите на хормоналните средства.

За това могат да се използват следните лекарства:

• Sandimmun;
• Метотрексат;
• Азатиоприн

За предотвратяване на нарушения електролитен балансПациентът се съветва да приема добавки с калций и калий. И при вторична инфекция на ерозии - антибиотици или противогъбични средства.

крайна цел лекарствена терапиянасочени към изчезване на обриви.

Предпазни мерки

Няма специфични мерки за предотвратяване на развитието на патологията. Колкото по-високо е нивото на имунна защита, толкова по-малък е шансът за поява на дерматологични заболявания.

• контрол на характера на хроничните заболявания;
• укрепват имунитета;
• спазвайте личната хигиена;
• хранете се правилно.

Мерки за предотвратяване на пемфигус при новородени:

• сменяйте по-често бельото си;
• забранено е да се грижи за новородени с пустуларни кожни лезии;
• редовно се грижи за кожата на детето си;
• укрепване на имунната система на отслабени деца;
• нужда от ежедневно мокро почистване, проветряване на стаята.

Ако откриете обриви по кожата, образуване на пустули и мехури, незабавно се свържете с дерматолог.

Прогноза

Прогнозата за акантолитичен пемфигус е условно неблагоприятна. От една страна, при липса на ефективно лечение вероятността от усложнения и смърт е висока.

От друга страна, пациентите с пемфигус са принудени да приемат глюкокортикостероиди дълго време, а понякога и цял живот, което е изпълнено с развитие на странични ефекти. Но прибързаният отказ от лекарства води до незабавен рецидив на болестта. Глюкокортикостероидите не елиминират причината за заболяването, но инхибират патологичния процес и предотвратяват прогресирането му.

Група от редки, но често много тежки, инвалидизиращи и понякога смъртоносни везикулобулози (т.е. образуване на мехури) автоимунни заболявания, чието разпространение е предмет на кожата и лигавиците.

Причини за пемфигусвсе още не са установени, но има редица съображения в това отношение. Според повечето проучвания, главната роляв патогенезата на това заболяване принадлежи към автоимунни процеси, както се вижда от:

• образуването на антитела към междуклетъчното вещество;
• фиксиране на комплекса антиген-антитяло в междуклетъчното вещество, за което се смята, че причинява разрушаване на десмозомите на епидермоцитите или епитела на лигавиците;
• загуба на способността на клетките да се свързват помежду си, развитието на акантолиза, въпреки че неговият механизъм е сложен и не е напълно изяснен.

Пемфигус често се развива при жени на възраст 40-60 години, въпреки че може да се появи на всяка възраст (но рядко при деца).

Клиничните прояви на пемфигус се характеризират с необосновано развитие на отпуснати или напрегнати булозни елементи върху непокътната кожа или лигавици. По-често това са единични булозни елементи по лигавицата на устата, в областта на естествените гънки, по скалпа, торса. Повърхността на тези елементи бързо се разрушава и съдържанието изсъхва, образувайки корички, за дълго време болестта може да се скрие под маската на импетиго.

В други случаи, според пациентите, "кожата плува" и ерозиите не се покриват. Според обобщените данни в 85% от случаите се наблюдава началото на заболяването с образуването на ерозии по устната лигавица (тук те не се лекуват дълго време, дори под въздействието на противовъзпалителна терапия) и разпространението на обрив по кожата се появява след 1-9 месеца. По-рядко заболяването започва с лезии на лигавиците на гениталните органи, ларинкса. Понякога дълго време се наблюдава само лезия на червената граница на устните. В навечерието на разпространението на процеса пациентите могат да получат неразположение, треска и тревожност.

Обривът е мономорфен под формата на булозни елементи върху всяка част на кожата, съдържанието им е серозно, след това мътна и гнойна. Размерът на елементите на обрива - от няколко милиметра до няколко сантиметра, те са склонни да растат периферно и да образуват фестонови лезии. Булозните елементи при най-малкото нараняване се разрушават, образувайки червени сочни ерозии, по периферията на които има парчета гуми. През този период на заболяването симптомът на Николски винаги е положителен (при издърпване на остатъци от корички с пинсети към здрава кожа, епидермисът се ексфолира на няколко милиметра извън булозния елемент под формата на лента; лезии, по-рядко в отдалечени области, епидермисът се ексфолира, оставяйки влажна повърхност). Тежестта и тежестта на патологичния процес при пемфигус се определя не от възпалителни явления, а от развитието на свежи булозни елементи. През последните години се наблюдава известен патоморфизъм на заболяването - булозни елементи се появяват на еритематозна, едематозна основа, има тенденция към групиране ("херпетиформен пемфигус").

Класификацията на пемфигус е представена от следните разновидности:

• херпетиформис,
• вегетативен,
• листен,
• еритематозен,
• причинени от лекарства.

За херпетиформенпемфигусХарактеристика:

• херпетиформен характер на обрива, придружен от парене и сърбеж;
• супрабазална и субкорнеална акантолиза с образуване на интраепидермални булозни елементи;
• отлагане на имуноглобулини В в междуклетъчното пространство на епидермиса.

Характерна клинична характеристика на пемфигуса е много бавната епителизация на ерозиите. В гънките, поради триенето на ерозивни повърхности, могат да се развият гранулации или дори растителност. В местата на регресия на обрива остава пигментация.
Най-често, без лечение, процесът непрекъснато прогресира. Понякога при "злокачествен" курс се наблюдава бърза генерализация на обрива с увреждане на лигавиците, тежко общо състояние поради интоксикация, оток, треска и фатален изход настъпва след няколко месеца. Ранното генерализиране на процеса предвещава лоша прогноза.

В други случаи се наблюдава локално увреждане или увреждане само на устната лигавица, с продължително протичане без нарушение на общото състояние и значителна генерализация на процеса. При адекватна кортикостероидна терапия в повечето случаи процесът спира, ерозията се епителизира и изглежда, че настъпва пълно възстановяване. Но пациентите се нуждаят от дългосрочна, често доживотна поддържаща терапия.

Ранните хистологични промени са вътреклетъчен оток и изчезване на междуклетъчните мостове в долната трета на шиловидния слой (акантолиза); поради акантолиза, първо се образуват празнини, а след това булозни елементи, базалните клетки губят връзката си помежду си, но остават прикрепени към базалната мембрана, в булозните елементи се откриват кръгли кератиноцити - акантолитични клетки.

Клиника вегетативен пемфигусПредставлява булозни елементи, често първо се появяват върху лигавицата на устата, особено на местата, където преминават в кожата. По същото време или малко по-късно подобен обрив се появява по кожата около естествените отвори и в кожните гънки. Булозните елементи бързо се срутват, образувайки яркочервени ерозии, склонни към периферен растеж. На повърхността на тези ерозии през следващите 6-7 дни се появяват сочни, първо малки, след това големи растителности с яркочервен цвят със секрети и лоша миризма. Сливайки се, огнищата образуват вегетативни плаки с диаметър 5-10 cm различни форми, по периферията на които понякога се наблюдават дълготрайни пустули.

Симптомът на Николски е положителен директно при лезиите. Акантолитичните клетки могат да бъдат намерени и на повърхността на плаките. Курсът на вегетативния пемфигус е дълъг, понякога се наблюдават доста дълги ремисии, възможно е да се трансформира обикновен пемфигус във вегетативен и обратно.

Клиника пемфигус фолиацеусв началните етапи може да наподобява еритематозно-сквамозни промени при ексудативен псориазис, екзема, импетиго, себореен дерматит и др. Понякога, първо, върху непроменена или леко хиперемирана кожа се появяват повърхностни, отпуснати булозни елементи с тънка обвивка, те бързо се свиват, образувайки сочни червени ерозии, на повърхността на които ексудатът изсъхва в слоести люспи-корички и се образуват повърхностни булозни елементи пак под тях. В някои случаи кавитарните елементи са малки и са разположени на едематозна, еритемна основа, което наподобява херпетиформения дерматит на Дюринг. Впоследствие, в резултат на периферен растеж, се образуват значителни ерозивни повърхности, частично покрити с крусти, наподобяващи ексфолиативна еритродермия.

Симптомът на Николски е добре изразен в близост до огнищата и в отдалечени райони. В петна-отпечатъци се откриват акантолитични клетки. При продължително протичане в определени области на кожата (лице, гръб) се образуват ограничени огнища с тежка фоликуларна хиперкератоза, която според някои изследователи е патогномонична за pemphigus foliaceus. Лигавиците не участват в патологичния процес.

С генерализирането на процеса се нарушава общото състояние, телесната температура се повишава, присъединява се вторична инфекция, развива се кахексия и пациентите умират.

Хистопатологичните промени се характеризират с наличие на интраепидермални фисури и булозни елементи, които са локализирани под гранулирания или роговия слой на епидермиса; изразена акантолиза; в стари огнища - хиперкератоза, дискератоза на гранулирани клетки. В процеса на диагностика се обръща внимание на наличието на отпуснати булозни елементи, ламеларен пилинг, повторна поява на булозни елементи в предишни ерозивно-крустални области и други симптоми, характерни за пемфигус.

Клиника еритематозен пемфигуссе състои от отделни симптоми на лупус еритематозус, пемфигус и себореен дерматит. Най-често се локализира върху кожата на лицето (под формата на пеперуда), скалпа и по-рядко тялото (областта на гръдната кост и между лопатките). Еритемните огнища се появяват с ясни граници и тънки, пухкави сиви люспи-крусти на повърхността. Фокусите често са влажни, плачещи, след това на повърхността се образуват сиво-жълти или кафяви корички в резултат на изсъхване на ексудат от отпуснати булозни елементи, които се образуват върху тези огнища или съседни области и много бързо се унищожават. Фокусите по лицето могат да съществуват месеци и години и едва тогава настъпва генерализация. На скалпа обривът има характер на себореен дерматит, но може да има и ограничени огнища с плътни масивни корички, ексудат. На тези места е възможно развитието на атрофия и алопеция. Понякога в близост до еритемно-сквамозните огнища могат да се наблюдават единични малки отпуснати тънкостенни булозни елементи.

Симптомът на Николски в засегнатите области е положителен. При една трета от пациентите е възможно увреждане на лигавиците. Курсът е дълъг, с ремисии. Възможно влошаване на процеса след ултравиолетово облъчване.

Пемфигус, дължащ се на лекарства клинична картина, цитологичните и имунологичните параметри не се различават от обичайните. С елиминирането на действието на определени лекарства е възможна благоприятна прогноза. Развитието на пемфигус може да предизвика такива лекарства:

• D-пенициламин (купренил),
• ампицилин,
• пеницилин,
• каптоприл,
• гризеофулвин,
• изониазид,
• етамбутол,
• сулфонамиди.

Това се случва много рядко и в повечето случаи обривът изчезва след спиране на тези лекарства.
Всички пациенти с различни клинични формипемфигус осигурява група инвалидност в зависимост от тежестта на хода на заболяването и те са принудени да приемат поддържащи дози кортикостероиди през целия си живот.

Как да се лекува пемфигус?

Основен в лечениепемфигусе използването на глюкокортикостероидни хормони, всички останали лекарства са от спомагателно значение.

Общите принципи за употребата на тези хормони са:

• начални натоварващи дози за стабилизиране и регресия на обрива;
• постепенно намаляване на дозата;
• индивидуални поддържащи дози, в повечето случаи през целия живот.

Няма консенсус относно началните ударни дози. Някои експерти смятат, че в случай на активно генерализиране на процеса трябва да се предписват от 150-180 до 360 mg преднизолон на ден, докато други препоръчват 60-80-100 mg / ден и само ако тази доза не дава ефект за 6-7 дни, трябва да се удвои. Има методи, според които се предписват 150-200 mg преднизолон на ден в продължение на 4-6 дни, след което дозата се намалява до 60 mg или половината и тази доза се използва отново за една седмица, последвано от намаляване с 50%. , а след това дозата се намалява постепенно.

Ефективно е въвеждането на 1 g метилпреднизолон натриев сукцинат в продължение на 3 дни (пулсова терапия), когато тази доза се прилага за 15 минути и в следващите дни се намалява до 150 mg на ден.

От голямо значение е въпросът за продължителността на употребата на максимални (шокови) дози кортикостероиди и тактиката за тяхното намаляване. Повечето автори са на мнение, че максималната дневна доза трябва да се поддържа до постигане на изразен терапевтичен ефект и епителизация на ерозията.

Един от вариантите за намаляване максимална дозакакто следва: през първата седмица дозата се намалява с 40 mg, втората - с 30 mg, третата - с 25 mg до дневна доза 40 mg, намаляването на дозата се извършва на фона на употребата на цитостатици: метотрексат (20 mg на седмица), циклофосфамид (100 mg на ден) или азатиоприн (150 mg на ден). На този фон дневната доза преднизолон се намалява с 5 mg на месец, а при доза от 15 mg на ден - с 5 mg на всеки 2 месеца. Трябва да се има предвид, че това е само общи препоръки, тъй като всеки пациент реагира различно на кортикостероидите и скоростта, с която се намалява дозата им.

Трябва да се отбележи, че ерозиите по устната лигавица се епителизират много бавно и поради това не е необходимо да се продължи лечението. високи дозикортикостероиди.

Формата на приложение на стероидите също е от практическо значение. Един от вариантите е следният: при активен дисеминиран процес се предписват перорално 60 mg преднизолон (12 таблетки), като се вземе предвид дневният биоритъм на освобождаване на стероиди в кръвта и 60 mg преднизолон (2 ампули от 30 mg) - интрамускулно. В процеса на намаляване на дневната доза, на първо място, отменете инжекционната форма (30 mg - 1 ml на седмица).

Трябва да се отбележи, че в някои случаи има резистентност на процеса към стероиди и като цяло към отделни лекарства. В този случай преднизолонът може да бъде заменен с триамцинолон, метилпреднизолон, дексаметазон, бетаметазон в еквивалентни дози.

Трябва да се отбележи, че при лечениепемфигуспрактически няма противопоказания за назначаването на кортикостероиди, тъй като без тяхното назначаване заболяването завършва фатално.

За да се намали дозата на кортикостероидите, в допълнение към комбинацията им с цитостатици, едновременно се използват хепарин, плазмафереза, хемосорбция, протеиназни инхибитори (контрикал). Показани са инжекции на гамаглобулин, интерферон, рибоксин, витамини, кръвопреливане, плазма, дифенилсулфон.

Понякога, в допълнение към стероидите, рибофлавин или бензафлавин се препоръчват за лечение на еритематозен пемфигус.

Поддържащата терапия, избрана за всеки пациент поотделно, трябва да се провежда постоянно в продължение на години. Освен клиничните, няма други обективни критерии за контрол на намаляването на дозата на стероидите.

При рецидиви на пемфигус поддържащата доза се удвоява и, ако е необходимо, се увеличава допълнително. При локализиране на ерозия върху устната лигавица периодично се показват доксициклин, метотрексат, низорал, дифений; при усложнения с кандидоза - низорал и флуконазол, пиодермия - антибиотици, стероиден диабет - антидиабетни средства след консултация с ендокринолог.

Външната терапия на пемфигус е от второстепенно значение. Използват се аерозоли с кортикостероиди и антибиотици (оксициклозол, оксикорт, полкортолон), кортикостероидни кремове, фукорцин, ксероформ, синтомицинов линимент. Когато процесът е локализиран в устата, е показано често изплакване с разтвор на сода, борна киселина с добавяне на 0,5% разтвор на новокаин. Инсолацията е строго противопоказана при пациенти с пемфигус.

Прогнозата е трудна както за живота, така и за възстановяването. Само при няколко пациенти след продължителна терапия е възможно напълно да се отмени GCS. Животът е застрашен от самото заболяване и неговите усложнения, както и от дългосрочното излагане на кортикостероиди. В зависимост от състоянието, такива пациенти се прехвърлят в съответната група с увреждания. Пациентите умират от усложнения: пневмония, сепсис, сърдечно-съдова недостатъчност, кахексия и др.

Предотвратяването на пемфигус не е разработено.

Какви заболявания могат да бъдат свързани

Развитието на пемфигус често е придружено от усложнения, особено на фона на липсващо или неадекватно лечение. Въпреки това, терапията, подходяща за диагнозата, може да повлияе на здравето през годините, тъй като това обикновено е доживотен прием на кортикостероиди.

Усложненията на пемфигус са:

Те често водят до смърт.

Лечение на пемфигус у дома

Лечение на пемфигуссе случва предимно у дома, хоспитализацията е необходима при остри и критични състояния, при наличие на усложнения или на етапа на формиране на режим на лечение. У дома е противопоказано да се самолекувате, важно е точно да следвате медицинските предписания.

Какви лекарства за лечение на пемфигус?

Лечение на пемфигусобикновено се провежда с хормонални препарати, които се приемат в ударни дози, след което се търси концентрацията им да бъде сведена до минимум, изключително рядко се стига до пълен отказ от приема на лекарства. Специфичните схеми на лечение се определят от лекуващия лекар във всеки отделен случай, като се фокусира най-малко върху индивидуалната поносимост на предписания режим от пациента.

Сред използваните са следните фармацевтични продукти:

• - 150 mg на ден,
• - 10 000 IU 2 пъти на ден интрамускулно в продължение на 15 дни,
• - 0,1 g 2 пъти на ден,
• - 0,1 g 2 пъти на ден,
• - 20 mg на седмица,
• - от 40 до 180 mg на ден,
• - 100 mg на ден.

Лечение на пемфигус с народни методи

Пемфигусът е заболяване, склонно към чести рецидиви, лечението на което обикновено продължава цял живот. Никога не е късно да се вземат мерки при това заболяване народни средства, но е по-добре да обсъдите избора на тези с Вашия лекар. Обърнете внимание на следните рецепти:

• комбинирайте в равни пропорции нарязан лук и чесън, сол, черен пипер и мед, поставете в предварително загрята фурна и оставете да къкри там за 15 минути; използвайте получената вискозна каша за приложения върху отворени булозни елементи, което ще помогне да се изтегли гной от тях и да се ускори заздравяването;
• 80 гр. пресни орехови листа се нарязват и се заливат с 300 мл растително масло(маслинови, слънчогледови, царевични или други), оставете на тъмно, но на стайна температура за 21 дни, разклащайте от време на време; прецедете полученото масло, използвайте за смазване на отворените огнища;
• 2 с.л съцветия ливадна детелинапоставете в термос, налейте чаша вряща вода, настоявайте за 2 часа, прецедете; използвайте за измиване на ерозии с пемфигус.

Лечение на пемфигус по време на бременност

Поради отслабения имунитет и хормоналните промени при бременните жени рискът от пемфигус е малко по-висок. В допълнение, така нареченият пемфигус на бременни жени се разглежда отделно - дразнене, което расте от пъпа по корема, гърба, задните части, донякъде подобно на херпес, но не е.

С развитието на пемфигус при бременни жени рискът от преждевременно раждане леко се увеличава, като в същото време все още се оценява статистиката на спонтанните аборти и мъртвите раждания. Всяко двадесето дете от жена, страдаща от пемфигус, се наблюдава дразнене след раждането.

Лечението на пемфигус при бременни жени е важно да се извършва изключително съвместно с специализирани специалисти, чиято компетентност е компетентният избор на най-безопасния стероид и, ако е необходимо, антибактериални средства.

Кои лекари да се свържете, ако имате пемфигус

Диагнозата на пемфигус се основава на следните признаци:

• устойчивост на всяка локална терапия;
• често увреждане на лигавицата на устата;
• положителен симптом на Николски;
• откриване на акантолитични клетки по метода Tzank - това изследване се провежда за потвърждаване на диагнозата чрез идентифициране на така наречените акантолитични клетки, които се образуват в резултат на акантолиза (разрушаване на връзките между клетките).

Методът Tzank се състои в това, че предметно стъкло се нанася върху прясна ерозия и акантолитичните клетки (отпечатък) се придържат към него. Върху лигавиците с ерозия се прилага стерилна дъвка и след това тази повърхност на дъвка се нанася върху предметно стъкло, като по този начин се прехвърлят акантолитични клетки върху нея. Оцветяването се прилага по метода на Романовски-Гимза.

Морфологични характеристики на акантолитичните клетки:

• те са по-малки по размер от нормалните епидермоцити, но техните ядра са по-големи от тези на нормалните клетки;
• ядрата на акантолитичните клетки се оцветяват по-интензивно;
• в ядрото винаги има 2-3 нуклеоли;
• цитоплазмата на клетките е рязко базофилна, оцветена неравномерно, около ядрото се наблюдава синя зона, а по периферията се наблюдава интензивна синя граница.

Акантолитичните клетки при пемфигус често имат множество ядра. Въпреки това, акантолитичните клетки могат да бъдат открити при синдром на Lyell, болест на Darier, преходна акантолитична дерматоза. Тези клетки трябва да се диференцират от раковите клетки.

Като част от диагностиката на пемфигус, имуноморфологиченизследванияметод на директна имунофлуоресценция - в 100% от случаите се откриват антитела от клас IgO в кожни участъци, които са локализирани в междуклетъчните пространства на епидермиса. Методът на индиректната имунофлуоресценция открива циркулиращи антитела от клас IgO срещу антигенни комплекси на междуклетъчното вещество на епидермиса.

Хистологичнипроучванеразкрива интраепидермални (супрабазални) булозни елементи и фисури.

Диференциалната диагноза на пемфигус херпетиформис се извършва с булозен пемфигоид, синдром на Lyell, херпетиформен дерматит и други булозни дерматози.

Диференциалната диагноза на вегетативния пемфигус се извършва с широки сифилитични брадавици, хроничен фамилен доброкачествен пемфигус, вегетативна пиодерма.

Диференциалната диагноза на пемфигус фолиацеус се извършва с еритродермия, синдром на Lyell, субкорнеална пустулоза на Sneddon-Wilkinson, еритематозен (себореен) пемфигус.

Лечение на други заболявания с буквата - т

Лечение на панкреатит

След 35-годишна възраст някои мъже и жени могат да развият заболяване, наречено пемфигус. Заболяването засяга кожата или лигавиците на човек. Въпреки че признаците на възпаление най-често не се забелязват, кожата е покрита с големи мехури - були. Без своевременно лечение те се сливат в по-големи образувания, завладявайки все повече и повече пространство.

За съжаление точната причина за заболяването все още не е установена. Но е известно, че пемфигусът е многостранно заболяване. Предполага се, че може да е свързано с вирусна природа или нарушения на водно-солевия метаболизъм, неправилен протеинов метаболизъм в организма. Някои експерти смятат, че това се дължи на дефект в клетъчните мембрани, които поддържат контакта между клетките. Вероятно причините за появата определят хода на симптомите, които могат да бъдат различни. Те зависят от формата на заболяването, неговото "лице".

Толкова здрава кожа с мехури. Прозрачните образувания могат да бъдат пълни с жълтеникава или кървава течност. Когато се спукат, се образуват корички или рани. Дори след пълно излекуване кафявите петна остават по тялото на пациента дълго време. Заболяването е придружено силно усещане за паренеи сърбеж.

Вегетативният пемфигус се среща в по-тежка форма. В процеса на това заболяване могат да се появят големи мехури в устата, около пъпа, в подмишниците, на гениталиите, в ануса. Появяващите се мехури са много болезнени, пречат на нормалното функциониране на организма, затрудняват преглъщането, изпражненията и уринирането. След като мехурчетата се отворят, от тях се отделя много гной и по тялото остават обширни, дълготрайни ерозии.

Локализира се по лицето, като по форма наподобява пеперуда. Мехурчетата с този вид заболяване не се появяват веднага. Обрив, който се появява по лицето, може да се премести в лопатките, стомаха и други части на тялото в продължение на няколко месеца, причинявайки силен сърбеж, лющене и подуване. Мехурчетата могат да се появят след дълго време и тогава формата на заболяването става външно неразличима от пемфигус вулгарис.

Листовидната форма на заболяването, при която мехурчетата са бавни, бързо се отварят, може да доведе до повишаване на температурата. Особеността на протичането на тази форма е, че язвата на кожата засяга много големи участъци от тялото.

При децата най-честата форма на заболяването е вирусният пемфигус, с който те се заразяват по всяко време на годината. Причинителят е ентеровирус, който се разпространява много бързо чрез кашлица или кихане или контакт със заразени изпражнения. Въпреки че заболяването се счита за безвредно, то може да причини подуване в устата, на крайниците. Обикновено симптомите изчезват след седмица, но така че последствията от това да не се отразяват на общия случай, се препоръчва да се покаже на лекаря.

Как се лекува пемфигус? Болестта изисква интегриран подход. Обикновено дерматолозите предписват комбинирано лечениехормонални лекарства (най-често преднизол) и външни мехлеми, например бетаметазон. Освен това се препоръчва да се приемат цитостатици. Обикновено заболяването се повлиява добре от такова лечение. Въпреки това, в най-трудните случаи може да се наложи плазмафереза ​​или процедури, които пречистват кръвта. Дерматолозите препоръчват на болните хора да спазват диета, която изключва всякакви храни, които имат дразнещ ефект.

Колко опасен е пемфигусът? Болест, която е диагностицирана много късно, може да премине в продължителен стадий, при който ще бъде засегната по-голямата част от тялото на пациента. Понякога се случват смъртни случаи.

• Какво е истинският пемфигус
• Симптоми на пемфигус верус
• Лечение на пемфигус вера
• Кои лекари трябва да посетите, ако имате истински пемфигус?

Какво е истинският пемфигус

Истински (акантолитичен) пемфигус- Това е хронично рецидивиращо, хормонозависимо заболяване, при което се получава генерализирано разпространение на мехури, в резултат на което страда общото състояние на организма. Заболяването има прогресивен ход. Понякога може да има периоди на ремисия с различна тежест и продължителност. Обикновено боледуват хора на 40-60 години.

Какво провокира истински пемфигус

Причини и механизми на развитие пемфигуснеизвестен, въпреки че има голям бройтеории. Те включват: инфекциозни, имунологични, метаболитни, неврогенни, ендокринни, ензимни, токсични. Най-разпознатата причина от повечето изследователи са имунопатологичните автоагресивни процеси в организма. Това се потвърждава от откриването на антитела срещу междуклетъчното вещество в засегнатата кожа, кистозната течност и кръвния серум на пациентите.

Използването на имунофлуоресцентен метод на изследване потвърждава наличието на луминесценция, характерна само за пациенти с пемфигус в областта на междуклетъчното пространство в шиповидния слой на епидермиса. Най-вероятно автоимунните механизми при пемфигуса са по-скоро патогенетични, отколкото етиологични.

Патогенеза (какво се случва?) по време на Pemphigus vera

Някои изследователи разглеждат всички форми на пемфигус като видове едно заболяване, което се причинява от филтрируем вирус или група от биологично свързани вируси. Авторите на тази теория дават своите доказателства, като например:

• инфекция на бели мишки и зайци със съдържанието на мехурчетата;
• инфекция на пилешки ембриони с материал от пациенти с пемфигус с образуване на мехурчета в ембрионите;
• положителна реакция на фиксиране на комплемента, приготвена от съдържанието на пикочните мехури и серуми на пациенти с пемфигус и дерматоза на Dühring;
• откриване на вирусоподобни образувания в клетки на пемфигус по време на електронна микроскопия, идентифициране на цитопатогенния ефект на кръвния серум и съдържанието на мехурчетата на пациенти с пемфигус и дерматоза на Дюринг с помощта на метода на тъканната култура и др. Но всички тези данни не са абсолютно доказателство за вирусната природа на заболяването.

Има и n еврогенна концепция за появата на пемфигус, който е един от първите, който е подкрепен и разработен от П. В. Николски. Той смята, че пемфигусът е невротрофично заболяване, причинено от дегенерация на нервните клетки. В полза на тази теория са дадени случаи на развитие на дерматоза след невропсихична травма, силни емоционални сътресения. В някои случаи пациентите, починали от пемфигус, показват дегенеративни промени в клетките на гръбначния стълб и продълговатия мозък и гръбначните ганглии. Тези промени вероятно са патогенни по природа.

теория на обменасе основава на значителни промени във водния, минералния и протеиновия метаболизъм, фиксирани при пациенти с пемфигус. Метаболизмът на натриевия хлорид се регулира от функцията на надбъбречната кора. Тази функция се нарича минералкортикоид. Тази теория има клинични доказателства: ефективността на стероидните хормони при лечението на пемфигус, повишена екскреция на глюкокортикоиди при такива пациенти, което потвърждава потискането, до изчерпване на тяхната глюкокортикоидна функция на надбъбречната кора. За ендокринната концепция за етиологията на пемфигуса са известни случаи на появата на това заболяване при бременни жени и изчезването му след раждането. Но най-вероятно обменът и ендокринни нарушенияне са първични при пемфигус, а възникват вторично в отговор на влиянието на някакъв друг фактор. Освен всичко друго, има изолирани наблюдения на наследственото предаване на пемфигус.

Симптоми на пемфигус верус

Съществуващата класификация разграничава 4 форми на истински пемфигус:

• вулгарен (обикновен);
• вегетативен;
• листовидна (ексфолиативна);
• себореен.

Истинският пемфигус е по-често при жените. Преобладаващата възраст за поява на пемфигус варира между 40 и 60 години. Среща се рядко в детска и юношеска възраст и се характеризира с тежко, често злокачествено протичане, чак до смърт.

Пемфигус вулгарис (често срещан)

Пемфигус вулгарис е най-често срещаната форма от всички форми на истински пемфигус (приблизително 75% от случаите). При този тип дерматоза първо се засягат лигавиците на устната кухина и фаринкса, а след това в процеса се включват кожата на тялото, крайниците, лицето, външните полови органи, ингвиналните гънки и подмишниците. Заболяването е тежко хроничен ход. Характеризира се с внезапно начало, когато видими причинина фона на непроменена кожа, първоначално напрегната, а след това бързо ставаща отпусната се появяват мехурчета с малки размери. В началните стадии на заболяването те са пълни с бистра серозна течност, която по-късно става мътна. Под мехурчетата бързо се образуват плачещи ерозии с различни форми. Зарастването на ерозираните повърхности завършва с образуването на наслоени кафяви корички, след отпадането на които остава кафеникава пигментация.

Има случаи на спонтанно подобрение (без лечение), които се заменят с обостряне на заболяването. Ако ходът на пемфигус е доброкачествен, тогава общото състояние на пациента практически не се променя. При злокачествен ход на заболяването се наблюдава общо тежко състояние и изтощение на тялото, септична треска, която е особено изразена при присъединяване на вторична инфекция. В тези случаи в кръвта на пациентите е изразена еозинофилия, съдържанието на протеини е намалено, протеиновите фракции, съдържащи имуноглобулини A, J, M, са променени.Увреждането на черния дроб, бъбреците, сърцето и белите дробове е доста често. При пемфигус почти няма сърбеж. Многобройните ерозии са болезнени и се влошават при промяна на позицията на тялото, превръзки. Лезиите причиняват особено мъчителна болка, когато са локализирани върху лигавиците на устната кухина, гениталиите и др.

Важен клиничен и диагностичен признак на пемфигус е симптомът или феноменът на Николски. Причинява се от дегенерация в малпигиевия слой на кожата, т. нар. "акантолиза" и се състои в това, че при издърпване на част от капаците на пикочния мехур епидермисът се отлепва върху видимо здрава кожа. Също така, когато кожата, която изглежда здрава и се намира между мехурите, се търка, има леко отхвърляне на горните слоеве на епидермиса.

Има диагностичен тест за пемфигус, наречен знак на Asboe-Hansen. Състои се във факта, че при натискане с пръст на мехурчето, което още не се е отворило, се вижда как течността в мехурчето ексфолира съседните области на епидермиса, а самият балон се увеличава по периферията пред очите ни. Но симптомът на Николски за истински пемфигус не е строго задължителен признак само на това заболяване, въпреки че има голямо значение за диагностика. Този симптом се среща и при други дерматози: вродена булозна епидермолиза, болест на Ritter, синдром на Lyell. При почти всички пациенти с пемфигус този симптом е положителен само в острата фаза. В други периоди на заболяването е отрицателен.

Добре подбраното лечение на пациенти с истински пемфигус значително удължава периодите на ремисия (подобрение) и забавя появата на рецидив, а поддържащата терапия с използването на стероидни хормони спасява живота в продължение на много години.

Вегетативен пемфигус

Тази форма на пемфигус ранни стадииРазвитието на клиничните признаци е подобно на пемфигус вулгарис и често започва с появата на мехури върху лигавиците на устната кухина. Но при вегетативен пемфигус има тенденция мехурите да се намират около естествените отвори, пъпа, а също и в областта на големите кожни гънки (аксиларни, ингвинално-феморални, интерглутеални, под млечните жлези, зад ушни миди). Когато мехурчетата се отворят, на тяхно място се образуват ерозии, покрити с мръсно покритие и папиломатозни израстъци. В този случай се отделя голямо количество ексудат. Има тенденция към сливане на лезии и образуване на обширни вегетативни повърхности, на места с гнойно-некротичен разпад. Симптомът на Николски често е положителен. Болните изпитват болка и парене, което затруднява активните движения.

При успешно лечениерастителността се уплътнява, изсъхва, настъпва епителизация на ерозии с изразена остатъчна пигментация. Но някои пациенти могат бързо да развият изтощение и някои от тях умират.

Листовиден (ексфолиативен) пемфигус

Това разнообразие от пемфигус се характеризира с рязка акантолиза, което води до образуване на повърхностни пукнатини, които по-късно се превръщат в мехури. При възрастни пемфигус фолиацеус е по-често срещан от вегетативния, а при деца преобладава над други видове пемфигус вулгарис.

Заболяването започва върху видимо непроменена кожа с появата на отпуснати, тънко покрити мехури, които изпъкват леко над повърхността. Отварянето на мехурчетата става доста бързо и на тяхно място се образува обширна ерозия. Но най-често гумите на мехурчетата се свиват, образувайки тънки ламеларни люспи-корички. Под коричките ерозията се епителизира бавно. Слоестите кори се образуват поради образуването на нови порции ексудат (отделящи се) и приличат на бутер тесто, поради което този тип пемфигус се нарича "листоподобен" - ексфолиативен.

Симптом P. V. Nikolsky, описан през 1896 г., винаги е рязко положителен с pemphigus foliaceus. Заболяването има продължително хронично протичане с периоди на спонтанно подобрение. В резултат на прогресията процесът постепенно заема големи участъци от кожата, чак до скалпа, и често протича като еритродермия. Изключително рядко се засягат лигавиците на устната кухина. Тежестта на общото състояние на пациента зависи от степента на кожни лезии. Ако огнищата са малко на брой, тогава състоянието се нарушава малко, а при генерализирани лезии се отбелязва повишаване на температурата, нарушения на метаболизма на водата и солта, прогресия на анемията и еозинофилия. Пациентите в такива тежки случаи отслабват, губят тегло, до развитието на кахексия.

Себореен (еритематозен) пемфигус - синдром на Senier-Uscher

Това заболяване е истински пемфигус, тъй като може да се превърне в листовидна или вулгарна форма.

Курсът на себореен пемфигусдългосрочно, но в повечето случаи доброкачествено. Най-често първо се засяга кожата на лицето, гърдите и гърба. Понякога процесът засяга скалпа. На зачервена кожа, т.е. на еритематозен фон, се образуват плътно разположени мастни корички. Процесът на лицето е подобен на външен вид на картината на белези еритематоза.

Под корите се откриват мокри ерозии. Ако се направи отпечатък от тези ерозирани повърхности, тогава в него могат да се открият анатомични клетки. Доста често мехурчетата са невидими и в резултат на това се създава фалшива представа за първичността на коричките. На лигавиците рядко се появява себореен пемфигус, но ако патологичният процес се развие върху тях, това е лош прогностичен знак.

Този тип пемфигус се характеризира с интраепидермални абсцеси (интрадермални язви), които се състоят от еозинофили (левкоцити).

Диагностика на истински пемфигус

Ако заболяванепротича класически, диагнозата не е трудна. Необходимо е да се диференцира пемфигус от еритема мултиформе ексудативен, булозна токсикодермия, дерматоза на Дюринг херпетиформис, вродена булозна епидермолиза и булозен лупус еритематозус.

Лечение на пемфигус вера

Стероидните хормони се предписват по схема. Първо лечениепровежда се в ударни дози. Преднизолон или метилпреднизолон - по 40-60 mg, триамцинолон - по 32-48 mg, дексаметазон - по 4-6 mg на ден. Ако появата на нови обриви спре, ефектите от ексудация в лезиите намаляват, дозата на хормоните се намалява, но това става много бавно, за да се избегне обостряне на процеса и за да се предотврати "феноменът на отнемане" на стероида хормони.

Поддържащата доза хормони се предписва строго индивидуално за конкретен пациент, така че да е минимална и да не води до рецидив на заболяването. Такова лечение се провежда дълго време. За да се намали дозата на кортикостероидните хормони и да се избегнат тежки усложнения, причинени от тях, хормоните се комбинират с едновременното приложение на цитостатици - имуносупресори, които включват: метотрексат, проспидин, азатиоприн. Използват се и анаболни хормони - метиландростинолон, нероболил, метиландростенедиол, калциеви, калиеви препарати, средства за повишаване на фагоцитозата (пентоксил, метилурацил, аскорбинова киселина, витамини, рутин, аскорутин, рибофлавин, калциев пантотенат, фолиева киселина). При вторична инфекция се използват антибиотици.

От голямо значение симптоматична терапия, което зависи от общото състояние на пациента - това са кръвопреливания, инфузии на нативна плазма, въвеждане на у-глобулин, чернодробни препарати (хепарин, витагепанкреатин, таблетки Hepavit), автохемотерапия.

Пациентите трябва да следват диета, балансирана по отношение на протеини, калций и витамини. Ако пациентът има големи лезии на кожата и лигавиците, се предписват чести топли вани с дезинфекционни разтвори, например с калиев перманганат, последвано от използване на дезинфектанти: течност Castellani, 1-2% воден разтворпиоктанин, 5% бор-нафталин маз и др. Засегнатите участъци от кожата се смазват с кортикостероидни мехлеми ("Locacorten", "Flucinar", "Dermazolone", "Oxycort", "Gioksizon" и др.).