Defekt ventrikularnega septuma pri novorojenčkih. defekt ventrikularnega septuma

Napaka interventrikularni septum Srce pri otrocih je prirojena nenormalna povezava med obema srčnima prekatoma, ki nastane zaradi nerazvitosti na njegovih različnih nivojih. Ta vrsta anomalije je ena najpogostejših prirojenih srčnih napak pri otrocih - pojavlja se po različnih avtorjih v 11-48% primerov.

Glede na lokacijo okvare ventrikularnega septuma pri plodu se razlikujejo naslednje vrste:

• Napake v membranskem delu septuma. Njihove velikosti so od 2 do 60 mm, oblika je drugačna, opazimo jih v 90% primerov,
• Napake v mišičnem delu septuma. Njihove velikosti so majhne (5-20 mm), s krčenjem srčne mišice pa se lumen okvare še bolj zmanjša, pojavijo se v 2-8% primerov.
• Odsotnost interventrikularnega septuma se pojavi v 1-2% primerov.

Kako se manifestira okvara ventrikularnega septuma pri otrocih?

Ventrikularno septalno okvaro pri otrocih spremlja razvoj kompenzacijske hipertrofije ventrikularnega miokarda in pljučne cirkulacije, katere resnost je odvisna od starosti otroka in velikosti okvare.

Težave pri pretoku krvi skozi majhne in velike kroge krvnega obtoka z okvaro ventrikularnega septuma pri otrocih dajejo glavno klinično sliko. Kršitev hemodinamike je odvisna od velikosti in smeri pretoka krvi skozi okvaro, ki je določena z velikostjo in lokacijo okvare, žilami pljučnega obtoka, gradientom žilnega upora pljučnega in sistemskega obtoka. , stanje miokarda in srčnih prekatov. Hemodinamske motnje niso statične, ampak se z rastjo in razvojem otroka spreminjajo, kar vodi do sprememb klinične slike okvar, njihovega preoblikovanja v druge klinične oblike.

Z majhno okvaro ventrikularnega septuma pri plodu (velikosti do 5 mm) je odtok krvi skozi njega iz levega prekata v desno majhen in ne povzroča izrazitih hemodinamičnih motenj. Zaradi velike zmogljivosti žil pljučnega obtoka se tlak v desnem prekatu ne poveča, dodatna obremenitev pade le na levi prekat, ki je pogosto hipertrofiran.

Z okvaro ventrikularnega septuma pri otrocih v prerazporeditvi velikosti 10-20 mm, izpust skozi to doseže 70% krvi, ki jo izpušča levi prekat. To povzroči znatne volumske preobremenitve pljučnega obtoka, kar vodi do nizkih preobremenitev desnega prekata in nato do njegove hipertrofije. Prvič, pod vplivom visokega krvnega tlaka se razširijo arterije pljučnega obtoka in s tem olajšajo delo desnega prekata. Tlak v žilah pljučnega obtoka pa ostaja normalen izrazit sindrom velika količina krvi lahko vodi do razvoja visokega krvnega tlaka pljučna arterija, z veliko okvaro je količina izpusta krvi skozi to odvisna predvsem od razmerja žilnega upora majhnega in velikega kroga krvnega obtoka.

Sistolični tlak v pljučni arteriji z velikim defektom ventrikularnega septuma se ohranja na visoki ravni. To je posledica dejstva, da se pritisk prenaša na pljučno arterijo iz levega prekata (hidrodinamični faktor). Visok pritisk v pljučni arteriji vodi do zastoja in povečanja desnega prekata. To povzroči iztekanje velikega volumna krvi skozi okvaro, kar na koncu privede do prelivanja venske struge pljučnega obtoka in povzroči volumsko preobremenitev levega atrija, kar ima za posledico povečan sistolični in diastolični tlak v levem prekatu, levem atriju, in pljučne vene. Pri dolgotrajnih podobnih preobremenitvah to povzroči hipertrofijo (povečanje velikosti) levega prekata in levega atrija. Visok krvni pritisk v pljučnih venah in levem atriju zaradi nevrohumoralnega mehanizma kompenzacije obremenitve vodi do spazma in nato do skleroze pljučnih arteriol. Otroci v prvem letu življenja razvijejo srčno popuščanje in več kot 50% otrok umre pred prvim letom.

Defekt ventrikularnega septuma pri plodu in njegove vrste

Izolirana okvara ventrikularnega septuma pri plodu, odvisno od njegove velikosti, količine ranžiranja krvi, je klinično razdeljena na 2 obliki.

1. prvi vključuje majhne okvare interventrikularnega septuma v obremenitvi, ki se nahajajo predvsem v mišičnem septumu, ki jih ne spremljajo hude hemodinamične motnje (Tolochishov-Rogerjeva bolezen);
2. v drugo skupino vključujejo okvare interventrikularnega septuma pri plodu dovolj velike velikosti, ki se nahajajo v membranskem delu septuma, kar vodi do hudih hemodinamičnih motenj.

Klinika za Topochinov-Rogerjevo bolezen. Prva in včasih edina manifestacija okvare je sistolični šum v predelu srca, ki se praviloma pojavi od prvih dni otrokovega življenja. Otroci dobro rastejo, v njih ni nobenih pritožb. Notranje meje srca starostna norma. V medrebrnem prostoru III-IV levo od prsnice se pri večini bolnikov sliši sistolično tresenje. značilen simptom je grob, zelo glasen sistolični šum, ki se pojavi, ko kri teče skozi ozko luknjo v septumu pod visok pritisk iz levega prekata v desno. Hrup praviloma zaseda celotno sistolo, pogosto se združi z drugim tonom. Njegov največji zvok je v III-IV medrebrnem prostoru od prsnice, dobro poteka skozi srce, desno za prsnico, sliši se na hrbtu blizu medlopatičnega prostora, dobro se prenaša skozi kosti, prenaša po zraku in slišite, tudi če dvignete stetoskop nad srce (šum na daljavo).

Pri nekaterih otrocih se sliši zelo blag sistolični šum, ki je bolje izražen v ležečem položaju in se bistveno zmanjša ali celo popolnoma izgine, ko telesna aktivnost. Takšno spremembo hrupa je mogoče razložiti z dejstvom, da je med vadbo zaradi močnega krčenja srčnih mišic luknja v interventrikularnem septumu pri otrocih popolnoma zaprta in pretok krvi skozi njo je zaključen. Pri Tolochinov-Rogerjevi bolezni ni znakov srčnega popuščanja.

Znaki hude okvare ventrikularnega septuma

Izrazita okvara ventrikularnega septuma pri otrocih se akutno manifestira od prvih dni po rojstvu. Otroci so rojeni pravočasno, vendar je v 37-45% zmerno izražena prirojena podhranjenost, katere vzrok ni jasen.

Prvi simptom okvar je sistolični šum, ki se sliši že od neonatalnega obdobja. Pri številnih otrocih se že v prvih tednih življenja pojavijo znaki cirkulatorne insuficience v obliki zasoplosti, ki se pojavi najprej ob tesnobi, sesanju, nato pa v mirnem stanju.

Sčasoma otroci pogosto zbolijo za akutno bolezni dihal, pljučnica. Več kot 2/3 otrok zaostaja v fizičnem in psihomotoričnem razvoju, 30% razvije hipotrofijo II stopnje.

Koža je bleda. Utrip je ritmičen, pogosto opazimo tahikardijo. Arterijski tlak ni spremenjeno. Pri večini otrok se osrednja "srčna grba" začne zgodaj oblikovati in v zgornjem delu trebuha se pojavi nenormalno utripanje. Sistolično tresenje se določi v III-IV medrebrnem prostoru levo od prsnice. Meje srca so rahlo razširjene v premeru in navzgor. Patološki poudarek II tona v II medrebrnem prostoru na levi strani prsnice, ki je pogosto v kombinaciji z njegovim razcepom. Pri vseh otrocih se sliši tipičen šum interventrikularne okvare - sistolični šum, grob, ki zavzema celotno sistolo, z največjim zvokom v III medrebrnem prostoru levo od prsnice, se dobro prenaša desno za hrbtom. prsnico v III-IV medrebrnem prostoru, v levo auskularno cono in nazaj, pogosto "obkroža" prsni koš. Pri 2/3 otrok od prvih mesecev življenja se pojavijo izraziti znaki cirkulatorne insuficience, ki se najprej kažejo v obliki tesnobe, težav pri sesanju, kratkega dihanja, tahikardije, ki se ne razlagajo vedno kot manifestacija srčnega popuščanja in so pogosto velja za spremljajoče bolezni(akutna, pljučnica).

Okvara ventrikularnega septuma pri otrocih po enem letu

Defekt ventrikularnega septuma pri otrocih starejši od enega leta gre v propad klinični znaki zaradi intenzivne rasti in anatomskega razvoja dojenčkovega telesa. V starosti 1-2 let se začne faza relativne kompenzacije, za katero je značilna odsotnost kratke sape, tahikardija. Otroci postanejo bolj aktivni, začnejo bolje pridobivati ​​težo, bolje rastejo in mnogi med njimi v razvoju dohitijo svoje vrstnike, veliko manj trpijo zaradi sočasnih bolezni kot v prvem letu življenja. Objektivni pregled pri 2/3 otrok kaže centralno locirano "srčno grbo", sistolično tresenje se določi v III-IV medrebrnem prostoru levo od prsnice.

Meje srca so rahlo razširjene v premeru in navzgor. Apikalni potisk srednje moči in ojačan. Pri avskultaciji opazimo razcep II tona v II medrebrnem prostoru na levi strani prsnice in lahko pride do njegovega poudarka. Grob sistolični šum se sliši vzdolž levega roba prsnice z največjim zvokom v tretjem medrebrnem prostoru na levi in ​​velikim območjem porazdelitve.

Pri nekaterih otrocih se slišijo tudi diastolični šumi relativne insuficience pljučne zaklopke, ki izhajajo iz povečane pljučne cirkulacije v pljučni arteriji in povečane pljučne hipertenzije (Graham-Still šum) ali relativne mitralne stenoze, ki se pojavi, ko velika votlina levi atrij zaradi velikega arteriovenskega šanta krvi skozi defekt (Flintov šum). Graham-Stillov šum se sliši v 2.-3. medrebrnem prostoru levo od prsnice in se dobro prenaša navzgor do dna srca. Flintov šum je bolje definiran na Botkinovi točki in voden do vrha srca.

Glede na stopnjo hemodinamske motnje je klinični potek okvare ventrikularnega septuma pri otrocih zelo velik, kar zahteva drugačen terapevtski in kirurški pristop pri takih otrocih.

Diagnoza okvare ventrikularnega septuma pri otrocih temelji na rezultatih EKG, Echo-KG, kateterizacije votlin.

Diferencialno diagnozo izvajamo s prirojenimi srčnimi napakami, ki se pojavijo s preobremenitvijo pljučnega obtoka, pa tudi s pridobljenimi težavami - insuficienco. mitralna zaklopka. Diagnoza je težka, kadar se okvara ventrikularnega septuma kombinira z drugimi prirojenimi srčnimi napakami, zlasti v zgodnji starosti.

Zapleti in prognoza defekta ventrikularnega septuma pri otrocih

Pri otrocih prvega leta življenja pogosti zapleti je podhranjenost, odpoved krvnega obtoka, ponavljajoča se kongestivna bakterijska pljučnica. Pri starejših otrocih - bakterijski endokarditis. Pogosto pride do embolije žil pljučnega obtoka, kar vodi do razvoja srčnih napadov in pljučnih abscesov. Pri 80-90% otrok s starostjo je okvara zapletena z razvojem pljučne hipertenzije.

Včasih se otroci že rodijo z nekaterimi boleznimi - dednimi, prirojenimi ali prejetimi neposredno med porodom. Na srečo stopnja razvoja sodobna medicina pomaga pri soočanju z večino teh bolezni in naredi otrokovo življenje polno. To velja tudi za številne srčne napake, ki se pri novorojenčkih pogosto diagnosticirajo. Ena najpogostejših patologij te vrste je okvara ventrikularnega septuma. Ta bolezen je enako diagnosticirana pri dečkih in deklicah, njena resnost je lahko različna, pa tudi metode zdravljenja.

Z okvaro ventrikularnega septuma ima otrok majhno luknjo med desnim in levim prekatom srca. Preko njega kri, obogatena s kisikom, vstopi v desni prekat iz levega prekata, kjer se združi s krvjo, ki ni obogatena s kisikom. Zaradi takšne anomalije lahko pride do stradanja kisika in kronične hipoksije, kar negativno vpliva na delovanje celotnega organizma.

Telesna uporabnost vsakega posameznega otroka s tako diagnozo pa je določena le z velikostjo takšne okvare. Prisotnost majhnih lukenj omogoča rojenemu otroku normalno rast in razvoj, velika napaka pa je preobremenjena z razvojem številnih resnih zapletov in sočasnih bolezni.

fetalna okvara ventrikularnega septuma

Ta prirojena srčna bolezen se včasih kombinira z drugimi, bolj zapletenimi motnjami v strukturi tega organa, na primer s tetralogijo Fallot itd. Toda pogosteje se pojavi samostojno, izolirano. Ta napaka se oblikuje že v zgodnjih fazah rasti in razvoja ploda - v petem ali šestem tednu nosečnosti. V tem času naj bi prišlo do tvorbe polnega interventrikularnega septuma. V primeru, da v tem času luknja v septumu ni bila zategnjena, v veliki večini primerov ostane do rojstva otroka.

Med intrauterinim razvojem prisotnost defekta ventrikularnega septuma ne moti dobrega počutja in splošno stanje plodu, saj pred porodom pljučni obtok še ne deluje. V skladu s tem, če je bila takšna napaka odkrita med nosečnostjo, ne smete skrbeti za drobtine pred časom.

Po porodu

Po rojstvu otroka se v njegovem srčno-žilnem sistemu pojavijo številne spremembe. Tlak v pljučnem obtoku se zmanjša, Batalov kanal se zapre, prav tako se odpre Ovalno okno. Skladno s tem se krvni tlak med prekatoma srca spremeni in defekt ventrikularnega septuma se čuti.

Prisotnost celo majhne luknje med komorami se kaže s precej močnim hrupom, ki je med avskultacijo jasno slišen. Hkrati se intenzivnost hrupa ne šteje za pokazatelj resnosti bolezni. Drobne luknjice v interventrikularnem septumu lahko povzročijo zelo glasne šume, velike in nevarne pa lahko povzročijo manjše šumenje.

Torej, če je otrok rojen donošen, ima normalno težo, zaužije dovolj hrane in aktivno pridobiva telesno težo, potem prisotnost okvare ventrikularnega septuma, tudi z glasnim hrupom, ni zastrašujoča diagnoza.
Majhne luknje v septumu ne morejo opazno motiti hemodinamike, zato je za takšne otroke indicirano le opazovanje kardiologa. Kot kaže praksa, se takšne napake v večini primerov zaprejo same. V skladu s tem, če ni drugih pritožb, pediatri in kardiologi svetujejo počakati, dokler otrok ne doseže šolska doba.

Če pa je v interventrikularnem septumu dovolj velika luknja, morate biti previdni. Takšna patologija lahko hitro postane vzrok za pljučno hipertenzijo, otrok pa se lahko zdi povsem zdrav. Glavno merilo za stanje otroka v tem primeru je njegova sposobnost sesanja dojke in proces pridobivanja telesne teže.
Zahteve po sesanju novorojenčka pomemben znesek naporov, ob prisotnosti srčnega popuščanja pa se bo dojenček zelo hitro utrudil in posledično malo pridobil na teži. V teh primerih zdravniki dodatne raziskave in vztrajati pri kirurškem posegu.

Moderne funkcije kardiokirurgija omogoča odpravo okvare interventrikularnega septuma s pomočjo nizko travmatične intervencije - endovaskularne operacije za namestitev okluderja. Ta oblika je majhna mehanska naprava, ki je videti kot dežnik ali zakovica. Endovaskularni kirurški posegi so veliko manj tvegani v primerjavi z abdominalne operacije in redko povzročajo zaplete.

Kirurški poseg za popravilo defekta ventrikularnega septuma se lahko izvede pozneje, če se majhne luknjice ne zaprejo same, preden otrok doseže šolsko starost. Najpogosteje so takšne operacije preventivne narave, saj jih v zrelejši starosti bolniki veliko slabše prenašajo.

Tako okvara ventrikularnega septuma, diagnosticirana pri plodu, ni izjemno resna patologija, grozečeživljenje nerojenega otroka. Takšna patologija ne krši duševnega in telesni razvoj plod.

Ventrikularni septalni defekt (VSD) je luknja v steni, ki služi za ločevanje votlin desnega in levega prekata.

Splošne informacije

To stanje povzroči nenormalno mešanje (ranžiranje) krvi. V kardiološki praksi je taka napaka najpogostejša prirojena srčna bolezen. Kritična stanja z VSD se razvijejo s frekvenco enaindvajset odstotkov. Tako moški kot ženski otroci so enako dovzetni za pojav te okvare.

VSD pri plodu je lahko izoliran (to je edina obstoječa anomalija v telesu) ali del kompleksnih okvar (atrezija trikuspidalne zaklopke, transpozicija žil, skupna arterijska debla, tetralogija Fallot).

V nekaterih primerih je interventrikularni septum popolnoma odsoten, taka napaka se imenuje edini prekat srca.

Klinika VSD

Simptomi okvare ventrikularnega septuma se pogosto pojavijo v prvih dneh ali mesecih po rojstvu otroka.

Do najbolj pogoste manifestacije razvade vključujejo:

• težko dihanje
• cianoza kože (zlasti prstov in ustnic);
• izguba apetita;
• kardiopalmus;
• hitra utrujenost;
• otekanje v trebuhu, stopalih in nogah.

VSD ob rojstvu je lahko asimptomatična, če je okvara dovolj majhna, in se manifestira le v hujših primerih. pozni datumi(šest ali več let). Simptomatologija je neposredno odvisna od velikosti okvare (luknje), vendar mora hrup, slišan med auskultacijo, opozoriti zdravnika.

VSD pri plodu: vzroki

Kaj prirojene okvare srca se pojavijo zaradi motenj v razvoju organa v zgodnjih fazah embriogeneze. Pomembno vlogo igrajo zunanji okoljski in genetski dejavniki.

Pri VSD pri plodu se določi odprtina med levim in desnim prekatom. Mišična plast levega prekata je bolj razvita kot v desnem, zato s kisikom obogatena kri iz votline prodre v desno in se pomeša s krvjo, osiromašeno s kisikom. Posledično manj kisika vstopi v organe in tkiva, kar na koncu povzroči kronično stradanje telesa s kisikom (hipoksija). Po drugi strani pa prisotnost dodatnega volumna krvi v desnem prekatu povzroči njegovo dilatacijo (razširitev), hipertrofijo miokarda in posledično pojav popuščanja desnega srca in pljučne hipertenzije.

Dejavniki tveganja

Natančni vzroki VSD pri plodu niso znani, pomemben dejavnik pa je poslabšana dednost (to je prisotnost podobne okvare pri najbližjih sorodnikih).

Poleg tega imajo veliko vlogo dejavniki, ki so prisotni med nosečnostjo:

Razvrstitev

Obstaja več možnosti za lokacijo VSD:

• Konoventrikularni, membranski, perimembranski VSD pri plodu. Je najpogostejša lokacija okvare in predstavlja približno osemdeset odstotkov vseh tovrstnih okvare. Na membranskem delu septuma med ventrikloma najdemo napako z verjetnim širjenjem na izhodni, septalni in njegov vhodni del; pod aortno zaklopko in trikuspidalno zaklopko (njen septalni listič). Pogosto se pojavijo anevrizme v membranskem delu septuma, kar posledično povzroči zaprtje (popolno ali delno) okvare.
• Trabekularni, mišični VSD pri plodu. Najdemo jih v 15-20% vseh podobnih primerih. Defekt je v celoti obdan z mišicami in se lahko nahaja v kateremkoli delu mišičnega dela septuma med ventrikloma. Opazimo lahko več podobnih patoloških lukenj. Najpogosteje se takšne JMP pri plodu spontano spontano zaprejo.
• Infrapulmonalne, subarterialne, infundibularne in grebenske odprtine iztočnega trakta predstavljajo približno 5 % vseh takih primerov. Napaka je lokalizirana pod izstopnimi ali stožčastimi deli septuma. Precej pogosto je ta VSD zaradi prolapsa desnega letaka kombiniran z aortno insuficienco;
• Napake v dovodnem traktu. Luknja se nahaja v območju vstopnega dela septuma, neposredno pod območjem pritrditve ventrikularno-atrijskih ventilov. Najpogosteje patologija spremlja Downov sindrom.

Najpogosteje najdemo enojne okvare, obstajajo pa tudi večkratne okvare septuma. VSD je lahko vpleten v kombinirane srčne napake, kot so tetralogija Fallot, vaskularna transpozicija in druge.

Glede na dimenzije ločimo naslednje napake:

• majhna (simptomi niso izraženi);
• srednja (klinika se pojavi v prvih mesecih po porodu);
• velika (pogosto dekompenzirana, z izrazitimi simptomi, hud potek in zapleti, ki lahko povzročijo smrt).

Zapleti VSD

Z majhno napako se klinične manifestacije morda sploh ne pojavijo ali pa se luknje spontano zaprejo takoj po rojstvu.

Pri večjih okvarah lahko pride do naslednjih resnih zapletov:

• Zanj je značilen razvoj ireverzibilnih sprememb v pljučih kot posledica pljučne hipertenzije. Ta zaplet se lahko razvije pri majhnih in starejših otrocih. V takem stanju se del krvi premika iz desnega v levi prekat skozi luknjo v septumu, saj se zaradi hipertrofije miokarda desnega prekata izkaže, da je "močnejši" od levega. Zato kri, osiromašena s kisikom, vstopi v organe in tkiva, posledično pa se razvije kronična hipoksija, ki se kaže z modrikastim odtenkom (cianoza) nohtov, ustnic in kožo na splošno.
• Odpoved srca.
• Endokarditis.
• Možganska kap. Lahko se razvije z velikimi septalnimi defekti zaradi turbulentnega pretoka krvi. Morda nastanek krvnih strdkov, ki lahko kasneje zamašijo možganske žile.
• Druge patologije srca. Lahko se pojavijo aritmije in valvularne patologije.

VSD pri plodu: kaj storiti?

Najpogosteje se takšne srčne napake odkrijejo na drugem načrtovanem ultrazvoku. Vendar pa ne smete zganjati panike.

• Morate živeti normalno življenje in ne biti nervozni.
• Lečeči zdravnik mora skrbno opazovati nosečnico.
• Če se napaka odkrije med drugim načrtovanim ultrazvokom, bo zdravnik priporočil čakanje na tretji pregled (pri 30-34 tednih).
• Če se okvara odkrije na tretjem ultrazvoku, je pred porodom predpisan še en pregled.
• Majhne (npr. VSD 1 mm pri plodu) odprtine se lahko spontano zaprejo pred rojstvom ali po njem.
• Morda bo potrebno posvetovanje z neonatologom in ECHO ploda.

Diagnostika

Na prisotnost okvare je mogoče sumiti z avskultacijo srca in pregledom otroka. Vendar pa v večini primerov starši izvedo za prisotnost takšne napake še pred rojstvom otroka, med rutinskimi ultrazvočnimi študijami. Dovolj velike okvare (na primer VSD 4 mm pri plodu) se praviloma odkrijejo v drugem ali tretjem trimesečju. Majhne lahko odkrijemo po rojstvu po naključju ali ob pojavu kliničnih simptomov.

Diagnozo JMP pri novorojenčku, starejšem otroku ali odraslem lahko postavimo na podlagi:

• Pritožbe pacienta. Ta patologija spremljajo težko dihanje, šibkost, bolečine v srcu, bledica kože.
• Zgodovina bolezni (čas pojava prvih simptomov in njihova povezava s stresom).
• Zgodovina življenja (obremenjena dednost, materina bolezen med nosečnostjo in tako naprej).
• Splošni pregled (teža, višina, starostni razvoj, ton kože itd.).
• Avskultacija (šumi) in tolkala (razširitev meja srca).
• Študija krvi in ​​urina.
• Podatki EKG (znaki ventrikularne hipertrofije, motnje prevodnosti in ritma).
• Rentgenski pregled (spremenjena oblika srca).
• Vetrikulografija in angiografija.
• Ehokardiografija (tj. ultrazvok srca). Ta študija vam omogoča, da določite lokacijo in velikost okvare ter z dopplerometrijo (ki se lahko izvaja tudi v predporodnem obdobju) - volumen in smer krvi skozi luknjo (tudi če je CHD - VSD pri plodu premera 2 mm ).
• Kateterizacija srčnih votlin. To je uvedba katetra in določanje pritiska v posodah in votlinah srca z njegovo pomočjo. V skladu s tem se sprejme odločitev o nadaljnji taktiki obvladovanja bolnika.
• MRI. Dodelite v primerih, ko ni informativen.

Zdravljenje

Ko se pri plodu odkrije VSD, sledi pričakovano zdravljenje, saj se okvara lahko spontano zapre pred rojstvom ali takoj po rojstvu. Kasneje, ob ohranjanju diagnoze, se kardiologi ukvarjajo z upravljanjem takšnega bolnika.

Če napaka ne krši krvnega obtoka in splošnega stanja pacienta, jo preprosto opazujejo. Z velikimi luknjami, ki motijo ​​kakovost življenja, se sprejme odločitev o operaciji.

Kirurški posegi za VSD so lahko dveh vrst: paliativni (omejitev pljučnega krvnega pretoka v prisotnosti kombiniranih okvar) in radikalni (popolno zaprtje luknje).

Metode delovanja:

• Na odprtem srcu (na primer s tetralogijo Fallot).
• Kateterizacija srca s kontroliranim krpanjem defekta.

Preprečevanje defekta ventrikularnega septuma

specifična preventivni ukrepi Plod nima VSD, vendar je za preprečevanje CHD potrebno:

Napoved

Pri majhnih VSD v plodu (2 mm ali manj) je prognoza ugodna, saj se takšne luknje pogosto spontano zaprejo. Ob prisotnosti velikih okvar je napoved odvisna od njihove lokalizacije in prisotnosti kombinacije z drugimi okvarami.

Človeško srce je sestavljeno iz 4 komor, katerih oblikovanje in nato združitev v eno celoto se začne skoraj takoj po spočetju. V neugodnih razmerah postopek je v teku s kršitvami se v strukturi glavnega organa pojavijo majhne in bolj impresivne napake. Eden od njih je precej pogost - defekt ventrikularnega septuma (VSD). Predlaga se, da se podrobno seznanite z njegovim izvorom, simptomi, diagnozo in metodami popravka.

Kršitev celovitosti septuma med levim in desnim prekatom - prirojena anomalija srce, nastane v prvih 2-3 mesecih intrauterinega razvoja ploda. Na vsakih 1000 novorojenčkov na svetu je 8-9 otrok s podobno patologijo. V odstotkih količina JMP ustreza 18-24% vseh CHD (prirojenih srčnih napak). Napaka se kaže v obliki luknje velikosti od 1 do 30 mm, ki se nahaja kjerkoli v septumu. Običajno je značilna majhna velikost in okrogel obris, vendar, ko je lokaliziran v membranski coni, spominja na precej veliko ovalno okno.

V trenutku krčenja prekatov skozi režo v septumu med njimi se kri odvaja od leve proti desni, kar povzroči preobremenitev desnega prekata in majhnega (pljučnega) krvnega obtoka. S sistematično nepravilno ponastavitvijo se patologija poslabša, kar popolnoma spremeni delovanje srčno-žilnega sistema.

1. Srce doživlja povečane obremenitve, črpanje krvi - posledično nastane njegova insuficienca.
2. Pride do povečanja kapacitete desnega prekata, kasneje pa se zrastejo njegove stene (hipertrofija). Končni rezultat je razširitev pljučne aorte, zaradi česar venska kri teče po njenem kanalu v pljuča.
3. V cirkulacijskem sistemu pljuč se poveča tlak, kar povzroči kronično hipertenzijo v tem organu, nato pa krče v arterijah - tako dihalni organ zaščiten pred odvečno krvjo.

Ko je levi prekat sproščen, del venske krvi z desne, kar vodi do hipertrofije levega prekata in hipoksije notranjih organov.

Referenca: Prirojena srčna bolezen, za katero je značilna okvara ventrikularnega septuma, je dobila kodo V21.0 po ICD-10(mednarodni klasifikator bolezni).

Klasifikacija JMP

Patološka perforacija v septumu, ki ločuje prekate, je razvrščena po več kriterijih.

Glede na izvor in nianse poteka so napake razdeljene v 3 skupine:

• prirojena srčna bolezen - CHD VSD;
• eden od elementov kombinirane bolezni srca - popravljena transpozicija glavne žile ali Fallotove tetrade;
• zaplet po miokardnem infarktu.

Pri ocenjevanju dimenzijskih parametrov okna se običajno primerja s premerom bolnikove največje arterije:

• Majhna (MJP) - manj kot ena tretjina premera aorte. Takšna vrzel omogoča, da iz levega prekata v desni preide 25 % več krvi, kot je normalno.
• Srednji (SDJP) - je polovica lumna aorte. Ko se kri premika skozi takšno poškodbo, se odčitki tlaka v obeh prekatih razlikujejo za 50 %.
• Velik (BDZHP) - enak premer kot aorta ali ga presega. Tlak v prekatih se izenači.

Glede na mesto lokalizacije se razlikujejo te vrste septalnih okvar srca.

Pogosteje se zabeležijo posamezne okvare, obstajajo pa tudi skupinske (zlasti mišične).

Vzroki nenormalne strukture septuma

Patologija intergastričnega septuma je položena v prenatalnem obdobju zaradi nepravilne tvorbe srca pri plodu. To se zgodi zaradi bolezni, neupoštevanja prehrane in higiene med nosečnostjo. Dejavniki tveganja za prirojene srčne napake so:

Simptomi okvar IVS

Okvare ventrikularnega septuma pri otrocih in odraslih se kažejo glede na območje poškodbe. Če je minimalen, pacient ne opazi odstopanj. Veliko interventrikularno okno povzroča številne neprijetne in življenjsko nevarne simptome. Razvrščeni so po starostnih kategorijah.

Znaki VSD pri novorojenčkih

Pri plodu se v neugodnih razmerah pojavi ena od dveh vrst napak: majhna velikost v mišičnem delu (Tolchinov-Rogerjeva bolezen) ali bolj obsežna in izrazita v območju membrane. Vsaka možnost ima značilne manifestacije.

Tolchinov-Rogerjeva bolezen

Z manjšo okvaro se otrok rodi ob pričakovanem času, brez odstopanj v intelektualnem in telesnem razvoju. Včasih se mišični VSD pri novorojenčku manifestira le v obliki sistoličnega šuma, ujetega v predelu srca. Sliši se največ levo od prsnice, v 3.-4. medrebrnem prostoru in izžareva v predel med lopaticami. Z avskultacijo (poslušanje s stetoskopom) se zvok čuti tudi na kratki razdalji od telesa. Pri nekaterih dojenčkih je sistolični šum neizrazit, slišen le v ležečem položaju, med fizičnim naporom izgine. Za bolezen Tolchinov-Roger je srčno popuščanje neobičajno.

Huda okvara IVS pri novorojenčkih

V bistvu se plod razvija normalno, čeprav je v približno 40% primerov podhranjenost: v pediatriji se ta izraz nanaša na zaostanek v intrauterinem razvoju. Akutne manifestacije VSD se pojavi od prvih dni otrokovega življenja:

Pri mnogih otrocih z velikim okencem v IVS že v otroštvu zraste srčna grba (prsni koš štrli), sliši se nenormalno utripanje nad želodcem. Zaradi povečanega volumna krvi v pljučnih žilah naraste pritisk, zato so njihove stene pogosto poškodovane.

Simptomi patologije IVS pri otrocih, starejših od enega leta

Takoj po rojstvu dojenček pospešeno raste in se razvija.Približno 1,5 leta zaradi relativne kompenzacije izginejo zasoplost in tahikardija, aktivnost pa se poveča. Otrok opazno pridobiva na teži, manj je zaskrbljen zaradi sočasnih bolezni. Vendar pa globlji pregled razkrije prisotnost naslednjega negativni znaki VSD pri otrocih, starih 2-3 let:

Pri številnih mladih bolnikih avskultatorna metoda poslušanja registrira tudi diastolični šum, ki kaže na relativno insuficienco pljučne aortne zaklopke (ohlapno zaprtje njenih zaklopk). Ti zvoki so dveh vrst:

• Graham-Still - zaradi prekomernega pretoka krvi v pljučni arteriji in rasti hipertenzije v njej, se sliši med 2. in 3. rebrom na levi strani, se odreka - do baze srčne mišice;
• Flint – nastane zaradi mitralne stenoze, ki nastane zaradi povečanja volumna levega atrija zaradi prehoda veliko število kri skozi luknjo v septumu, hrup se najmočneje sliši na Botkinovi točki, ki seva do vrha srca.

Znaki okvare pri odraslih

Pri odraslih je klinična slika VSD značilna za to bolezen:

Potek bolezni pri odraslih je enak kot pri otroštvo. Z majhno velikostjo okvara ne povzroča veliko škode telesu, če je oseba opravila popolno terapijo. Če je obseg patologije obsežen, se zdravi v zgodnje otroštvo kirurško, zato z nastopom zrelosti človekovo zdravje doseže relativno normo.

Diagnostika

Če opazite zunanje znake okvare srčnega septuma, se obrnite na pediatra, terapevta ali kardiologa. Po avskultaciji zdravnik pacienta napoti na strojno diagnostiko, da bi dokončno ugotovil njegovo stanje in naredil napoved za prihodnost. Tu so glavne vrste diagnoze VSD.

Poleg tega s pomočjo posebnega katetra zdravnik preveri strukturo srca in meri tlak v njegovih komorah.

Taktike in metode zdravljenja okvare IVS

Izbira v korist terapevtske oz kirurška metoda odvisno kje je okvara lokalizirana, kako motena je hemodinamika, kaj klinični potek bolezen in prognoza. Pomemben je individualni pristop: izkušen zdravnik mora spremljati bolnikov odziv na zdravila in postopke.

Konzervativno zdravljenje

Uporaba zdravil za okvaro medkomornega septuma srca pri novorojenčkih in starejših otrocih je namenjena vzpostavitvi odtoka krvi iz pljuč, zmanjšanju kopičenja tekočine v pljučnih mešičkih (izogibanje edemu) in splošnemu zmanjšanju volumna pljuč. kroženje krvi. Za dosego teh ciljev so predpisane naslednje skupine zdravil.

Konzervativno zdravljenje olajša bolnikovo stanje, lajša simptome in ustvari čas za čakanje na spontano, nekirurško zaprtje VSD.

Kirurški poseg

Eden od dejavnikov, ki določajo potrebo in izbiro vrste operacije, je starost otroka. V prvem trimesečju življenja je indikacija za kirurški poseg je velika velikost okna, simptomi srčnega popuščanja. Ko je otrok star šest mesecev, zdravnik analizira stopnjo pljučne hipertenzije in se odloči o primernosti operacije, pri čemer izbere eno od naslednjih taktik.

Pomembno: Pri starosti enega leta obstaja možnost spontanega zapiranja okna. Če je takrat pljučna hipertenzija pri otroku nizka in je fizično stanje zadovoljivo, je treba operacijo odložiti do starosti 5 let.

Zapleti in prognoza

Če luknja v medželodčni steni ne presega 3-10 mm, srce deluje praktično brez motenj, brez dajanja v osebo. nelagodje. Po mnenju znanega pediatra Komarovskega se bo majhna posamezna okvara interventrikularnega septuma pri novorojenčku z visoko stopnjo verjetnosti (25-40%) zrasla sama od sebe do 4-5 let.

Večja okna ali več lezij zahtevajo takojšnje zdravljenje, sicer znaki okvare postanejo zapleti. Glavni je Eisenheimerjev sindrom - zaradi sistematične pljučne hipertenzije opazimo vaskularno sklerozo, stalno težko dihanje in cianozo, z nadaljnjo smrtjo zaradi srčnega in odpoved dihanja. Možni so še drugi zapleti:

V popolni odsotnosti zdravstvena oskrba dojenček z velikimi okvarami septuma lahko umre pred 6. mesecem starosti. Če je terapija ali operacija izvedena pravilno in pravočasno, bolnik živi dolgo časa in ga nenehno spremlja kardiolog. Nezdravljena bolezen z razvojem zapletov zmanjša pričakovano življenjsko dobo na 25-27 let.

Ventrikularne septalne napake (VSD) so najpogostejše prirojene srčne napake, saj predstavljajo od 30 do 60 % vseh prirojenih srčnih napak pri donošenih otrocih; prevalenca je 3-6 na 1.000 novorojenčkov. To ne šteje 3-5 % novorojenčkov z majhnimi mišičnimi defekti ventrikularnega septuma, ki se običajno spontano zaprejo v prvem letu.

Okvare ventrikularnega septuma so običajno izolirane, vendar se lahko kombinirajo z drugimi srčnimi napakami. Ker okvare ventrikularnega septuma zmanjšajo pretok krvi skozi pretok aorte, je treba pri hudem srčnem popuščanju pri dojenčkih s to okvaro vedno izključiti koarktacijo aorte. Okvare ventrikularnega septuma pogosto najdemo pri drugih srčnih napakah. Torej se pojavijo ob popravljeni transpoziciji glavnih arterij in jih pogosto spremljajo druge motnje (glej spodaj).

Ventrikularni septalni defekti so vedno prisotni s skupnim arterijskim deblom in dvojnim izhodom glavnih arterij iz desnega prekata; v slednjem primeru (če ni stenoze pljučne zaklopke) bodo klinične manifestacije enake kot pri izoliranem defektu ventrikularnega septuma.

Okvare ventrikularnega septuma se lahko pojavijo v katerem koli delu septuma. Ob rojstvu je približno 90 % okvar lokaliziranih v mišičnem delu septuma, ker pa se jih večina spontano zapre v 6–12 mesecih, potem prevladujejo perimembranozne okvare. VSD se lahko razlikujejo po velikosti od majhnih luknjic do popolne odsotnosti celotnega interventrikularnega septuma (en ventrikel). Večina trabekularnih (z izjemo večkratnih defektov "švicarskega sira") in perimembranoznih defektov ventrikularnega septuma se zaprejo sami od sebe, kar pa ne moremo reči za velike defekte aferentnega dela interventrikularnega septuma in infundibularne defekte (subaortne, kot v tetralogiji Fallot). , subpulmonalno ali se nahaja pod obema semilunarnima zaklopkama). Infundibularne napake, zlasti subpulmonalne in se nahajajo pod obema semilunarnima zaklopkama, so pogosto prekrite s prolapsom septalne lističe v njih. aortna zaklopka, kar vodi do aortne insuficience; slednja se razvije le pri 5 % belcev, a pri 35 % Japoncev in Kitajcev s to napako. Spontano zaprtje perimembranoznih defektov ventrikularnega septuma pogosto povzroči psevdoanevrizmo interventrikularnega septuma; njegovo odkrivanje kaže na veliko verjetnost spontanega zaprtja okvare.

Klinične manifestacije

Ko se kri odvaja od leve proti desni skozi defekt ventrikularnega septuma, sta oba prekata izpostavljena volumski preobremenitvi, saj presežek krvi, ki jo črpa levi prekat in se izpušča v žile pljučnega obtoka, vstopi vanje skozi desni prekat.

Sistolični šum pri defektu ventrikularnega septuma je običajno grob in podoben traku. Z majhnim šantom lahko šum slišimo le na začetku sistole, ko pa se šant poveča, začne zavzemati celotno sistolo in se konča hkrati z aortno komponento II tona. Glasnost šuma je lahko nesorazmerna z velikostjo šanta, včasih je glasen šum slišan tudi pri hemodinamsko nepomembnem šantu (Rogerjeva bolezen). Glasen hrup pogosto spremlja sistolično tresenje. Šum se običajno najbolje sliši od spodaj na levem robu prsnice, poteka v vse smeri, najmočneje pa v smeri xiphoidnega procesa. Vendar pa je pri veliki subpulmonalni ventrikularni septalni defekt mogoče najbolje slišati šum na sredini ali zgoraj na levi meji prsnice in ga voditi desno od prsnice. V redkih primerih, pri zelo majhnih okvarah, je lahko šum vretenaste oblike in visok, podoben funkcionalnemu sistoličnemu šumu. Pri velikem izločanju krvi od leve proti desni, ko razmerje med pljučnim in sistemskim pretokom krvi presega 2: 1, se lahko na vrhu ali medialno od njega pojavi ropotajoč mezodiastolični šum, pa tudi III ton. Sorazmerno z obsegom ponastavitve se poveča pulzacija v predelu srca.

Z majhnimi okvarami interventrikularnega septuma ni izrazite pljučne hipertenzije in pljučna komponenta II tona ostane normalna ali se le rahlo poveča. Pri pljučni hipertenziji se na pljučnem deblu pojavi poudarek II tona. Na radiografiji prsni koš poveča se velikost levega prekata in levega atrija, poveča se tudi pljučni vzorec, vendar so z rahlim ponastavitvijo te spremembe lahko zelo majhne ali sploh odsotne; pri velika številka ponastavite pojavljajoče se znake venska kongestija v posodah malega kroga. Ker se kri usmerja na ravni ventriklov, ascendentna aorta ni razširjena. EKG ostane normalen z majhnimi napakami, vendar se ob veliki ponastavitvi na njem pojavijo znaki hipertrofije levega prekata, s pljučno hipertenzijo in desno. Velikost in lokacijo defekta ventrikularnega septuma določimo z ehokardiografijo.

Slika: Mišični defekt posteriornega interventrikularnega septuma na ehokardiografiji v položaju štirih prekatov iz apikalnega pristopa. Premer defekta je približno 1 cm LA - levi atrij; LV - levi prekat; RA - desni atrij; RV - desni prekat.

Dopplerjeva študija omogoča lokalizacijo s kršitvijo pretoka krvi v desnem prekatu, z barvno dopplerjevo študijo pa lahko opazimo celo več napak interventrikularnega septuma. Pri najhujši obliki okvare ventrikularnega septuma - enem prekatu, je mogoče z MRI dobiti predstavo o anatomiji srca.

Ob velikem odvajanju krvi od leve proti desni se pojavijo znaki volumske preobremenitve in srčnega popuščanja. Pri donošenih dojenčkih se to običajno pojavi med 2. in 6. mesecem starosti, pri nedonošenčkih pa se lahko pojavi že prej. Čeprav bi moralo premikanje levo-desno doseči vrhunec pri starosti 2–3 mesecev, ko pljučni žilni upor doseže svoj minimum, se pri donošenih otrocih včasih razvije srčno popuščanje že v prvem mesecu življenja. To se običajno zgodi, ko je okvara ventrikularnega septuma kombinirana z anemijo, velikim pretokom krvi od leve proti desni na ravni atrijev ali skozi odprt ductus arteriosus ali s koarktacijo aorte. Poleg tega se lahko srčno popuščanje razvije prej, kot je bilo pričakovano, z okvarami ventrikularnega septuma v kombinaciji z dvojnim odvajanjem glavnih arterij iz desnega prekata. To je lahko zato, ker pljuča ploda pred rojstvom prejmejo kri iz visoka vsebnost kisika in posledično je pljučni žilni upor po rojstvu manjši.

Zdravljenje

Izolirane okvare ventrikularnega septuma so najpogostejše prirojene srčne napake, zato bi morali vsi pediatri vedeti, kaj storiti, ko jih odkrijemo. Tabela prikazuje algoritem odločanja, številke v oklepajih pa so pojasnjene spodaj.

1. Majhne okvare ventrikularnega septuma se pojavijo pri 3-5% novorojenčkov, v večini primerov se zaprejo sami od 6-12 mesecev. Ehokardiografija ni potrebna samo za potrditev takšnih napak. Pomembno je omeniti, da pri velikih okvarah ventrikularnega septuma pri novorojenčkih v porodnišnici ni slišati hrupa, ker je zaradi visokega pljučnega žilnega upora pretok krvi skozi takšno napako zelo nepomemben in ne tvori turbulentnega pretoka krvi. Zato so šumi, ki kažejo na defekt ventrikularnega septuma, odkrit v porodnišnici, skoraj vedno posledica majhnih defektov.

2. Ker se perimembranski in trabekularni defekti zelo pogosto spontano zaprejo, lahko te otroke, mlajše od 1 leta, zdravimo konzervativno v upanju, da operacija ne bo potrebna. Spontano zaprtje defektov prekatnega pretina lahko nastane na več načinov: zaradi rasti in hipertrofije mišičnega dela defekta, zaprtje defekta zaradi proliferacije endokarda, inkorporacije v defekt septalne lističa trikuspidalne zaklopke, zapiranja defekta zaradi proliferacije endokarda. in prolaps v defekt lopute aortne zaklopke (v slednjem primeru gre za aortno insuficienco). Z zmanjšanjem okvare se lahko sistolični šum najprej poveča, z nadaljnjim zmanjševanjem okvare pa se umiri, skrajša, postane vretenast, visokofrekvenčen in piskajoč, kar običajno naznanja njegovo popolno zaprtje. Spontano zaprtje okvare se pojavi v 70% primerov, običajno v prvih treh letih. V 25% se okvara zmanjša, vendar se ne zapre popolnoma; hemodinamsko je lahko skoraj nepomembno. V zvezi s tem, če se okvara zmanjša, je treba kirurško zdravljenje odložiti v upanju na spontano zaprtje napake. V tabeli so navedene situacije, v katerih je treba razmisliti o kirurškem zdravljenju, ne pa čakati na spontano zaprtje okvare.

3. Pri Downovem sindromu (trisomija na 21. kromosomu) so pljučne žile prizadete zelo zgodaj, zato, če okvara ostane velika, se operacija ne odloži.

4. V redkih primerih se operacija izvaja iz socialnih razlogov. Sem spadajo nezmožnost stalnega zdravniškega nadzora zaradi življenja v oddaljenih območjih ali malomarnosti staršev. Poleg tega je za nekatere od teh otrok zelo težko skrbeti. Hraniti jih je treba vsaki dve uri in zahtevajo toliko pozornosti, da drugi otroci pogosto trpijo; včasih vodi celo v razpad družine.

5. Velike okvare ventrikularnega septuma so vedno zakrnele, teža je običajno pod 5. in višina pod 10. percentilom. Vendar pa po spontanem ali kirurškem zaprtju okvare, nenaden skok rast. Pri večini otrok je obseg glave normalen, včasih pa se njegovo povečanje močno upočasni za 3-4 mesece. Ko je napaka zaprta v tej starosti, doseže obseg glave normalne vrednosti, če pa se operacija odloži za 1-2 leti, se to ne zgodi.

6. V odsotnosti zgoraj navedenih razlogov, ki zahtevajo zgodnje kirurško zdravljenje, lahko operacijo odložimo do 1 leta v upanju, da se bo okvara zaprla ali zmanjšala.

7. Če do 1. leta starosti pride do velikega izločanja krvi od leve proti desni, kirurška korekcija ne izvajajte samo v posebnih okoliščinah, saj se v prihodnosti tveganje za nepopravljivo poškodbo pljučnih žil znatno poveča. Do starosti 2 let se pri tretjini otrok pojavi nepopravljiva poškodba pljučnih žil.

8. Z zmanjšanjem izločanja krvi se stanje izboljša; pulzacija v predelu srca oslabi, velikost srca se zmanjša, mezodiastolični šum oslabi ali izgine, sistolični šum oslabi ali se spremeni, tahipneja se zmanjša in izgine, apetit se izboljša, rast pospeši, potreba po zdravljenje z zdravili. Vendar ne smemo pozabiti, da izboljšanje lahko povzroči ne samo zmanjšanje defekta interventrikularnega septuma, temveč tudi pljučna žilna bolezen in redkeje obstrukcija iztočnega trakta desnega prekata. Za določitev nadaljnje taktike na tej stopnji je potrebno opraviti ehokardiografijo in včasih srčno kateterizacijo.

9. Huda poškodba pljučnih žil z okvaro ventrikularnega septuma se redko razvije pred starostjo 1 leta. Vendar je včasih to mogoče, zato, če se pretok krvi od leve proti desni zmanjša, je treba opraviti pregled. Pri poškodbah pljučnih žil je odtok krvi od leve proti desni odsoten ali zelo majhen, medtem ko več let morda ne bo odvajanja krvi od desne proti levi. Vendar se cianoza običajno poveča do starosti 5-6 let, zlasti med telesno aktivnostjo (Eisenmengerjev sindrom). Z razvojem hude pljučne hipertenzije se pljučno deblo izrazito razširi, pljučni žilni vzorec, ki ga tvorijo periferne žile, pa postane slabši. V nekaterih primerih lahko pljučna žilna bolezen zelo hitro napreduje in povzroči ireverzibilno pljučno hipertenzijo v 12–18 mesecih; v nobenem primeru se to ne sme dovoliti. Pri kakršni koli nejasni spremembi klinične slike se opravi ehokardiografija in po potrebi kateterizacija srca; pri velikih okvarah se kateterizacija lahko izvaja rutinsko pri starosti 9 in 12 mesecev, da se odkrijejo asimptomatske pljučne žilne lezije.

10. Hipertrofija in obstrukcija iztočnega trakta desnega prekata se navadno razvije precej hitro, zato lahko zelo kratek čas opazimo šant krvi od leve proti desni. Nato se pojavi cianoza, najprej med vadbo, nato pa v mirovanju; klinična slika je lahko podobna Fallotovi tetradi. Pri obstrukciji iztočnega trakta desnega prekata je verjetnost spontanega zaprtja defekta ventrikularnega septuma majhna. Odvajanje krvi od desne proti levi je lahko zapleteno zaradi tromboze in embolije možganskih žil in možganskih abscesov, hipertrofija iztočnega trakta pa oteži operacijo; zato se zapiranje defekta in po potrebi resekcija fibroznega in mišičnega tkiva iztočnega trakta desnega prekata izvede čim prej.

S primarnim kirurškim zapiranjem defektov ventrikularnega septuma je umrljivost zelo nizka. Če zaradi multiplih mišičnih okvar ali drugih oteževalnih okoliščin primarna zapora ni mogoča, se izvede kirurška zožitev pljučnega debla, s katero zmanjšamo levo-desni šant, zmanjšamo pljučno prekrvavitev in tlak v pljučni arteriji ter odpravimo srčno popuščanje. Pri zožitvi pljučnega debla pride do zapletov, poleg tega pa odprava zožitve pljučnega debla med poznejšim zaprtjem defekta ventrikularnega septuma poveča smrtnost te operacije.

Posledice in zapleti

Pri nekaterih otrocih lahko spontano zaprtje defekta ventrikularnega septuma na sredini ali koncu sistole povzroči klike. Ti kliki nastanejo zaradi izbočenja v desni prekat anevrizmatično razširjenega membranskega dela interventrikularnega septuma ali lopute trikuspidalne zaklopke, vgrajene v defekt. Skozi majhno luknjo, ki ostane na vrhu te psevdoanevrizme, se ohrani rahel pretok krvi od leve proti desni. Običajno se okvara popolnoma zapre in psevdoanevrizem postopoma izgine, občasno pa se lahko poveča. Na ehokardiografiji je mogoče videti psevdoanevrizmo.

Pri okvarah ventrikularnega septuma, zlasti infundibularnih, se pogosto razvije aortna insuficienca. Listek aortne zaklopke prolabira v defekt, medtem ko se Valsalvin sinus anevrizmatično razširi; posledično lahko poči anevrizma Valsalvinega sinusa ali lopute zaklopke. Menijo, da se aortna insuficienca razvije kot posledica pritiska na listič, ki ga ne podpira interventrikularni septum, pa tudi zaradi sesanja krvnega obtoka, ki teče skozi napako. Tudi pri majhni ali skoraj zaprti defektu ventrikularnega septuma prisotnost aortne insuficience zahteva kirurško zaprtje defekta, sicer se lahko poveča prolaps lopute aortne zaklopke. Pri infundibularnih okvarah je lahko upravičena zgodnja korekcija napake, preden se pojavijo znaki aortne insuficience.

Drug zaplet okvare ventrikularnega septuma je infektivni endokarditis. Pojavi se lahko tudi po spontanem zaprtju defekta. Če pride do infekcijskega endokarditisa na lističu trikuspidalne zaklopke, ki zapira defekt, lahko njegova ruptura vodi do neposredne komunikacije med levim prekatom in desnim atrijem. V zvezi s tem je treba preprečevanje infektivnega endokarditisa nadaljevati tudi z zelo majhnimi okvarami; s popolnim spontanim zaprtjem okvare se prepreči preprečevanje infektivnega endokarditisa.

Literatura:

"Otroška kardiologija" ed. J. Hoffman, Moskva 2006