A pemphigus veszélyes betegség. Pemphigus (betegség): tünetek, kezelés

Pemphigus - krónikus betegség az immunrendszer működési zavaraihoz kapcsolódik. Buborékként jelenik meg különböző méretű láthatóan egészséges bőrön és nyálkahártyán. Klinikai jellemzőik szerint a betegség négy formáját különböztetjük meg - valódi (vulgáris), levél alakú, erythemás és vegetatív. A diagnózis megerősítést nyer, ha a sérült bőrről vett kenetlenyomat szövettani vizsgálata során akantolitikus sejteket észlelünk. A kezeléshez a glükokortikoszteroidokat tartalmazó általános és helyi hatású gyógyszereket az extrakorporális vérkorrekció (hemokorrekció) egyik módszerével - kriaferézissel, hemoszorpcióval, plazmaforézissel - kombinálva alkalmazzák.

A pemphigus jellemzői felnőtteknél

A kóros folyamat klinikai képétől függően a pemphigus két fő típusát különböztetjük meg - valódi (akantolitikus) és jóindulatú (nem akantolitikus). Az első súlyosabb és veszélyesebb, abban nyilvánul meg különböző formák, ha nem kezelik, egészségre és életre veszélyes szövődményekhez vezet. A második könnyebb és enyhébb, ritkán okoz szövődményeket, különféle formákban nyilvánul meg, de nem annyira veszélyes az egészségre és az életre.

Akantolitikus formák:

• Brazil.
• Vegetatív.
• Vulgáris (közönséges).
• Leveles.
• Erythemás.

Nem akantolitikus formák:

• Hegesedés nem nakantolitikus.
• Nem akantolitikus.
• bullous.

A ritka formák közé tartozik a pemphigus:

• Herpetiform. Tüneteiben hasonló a Dühring-féle dermatitishez, és bőrkiütés kíséri bőrpír és kis felületes hólyagok formájában, amelyekben tiszta folyadék található. NÁL NÉL akut forma a jelek ugyanazok, mint az erymatous és a közönséges formában.
• Gyógyászati. A betegség okai a genetikai hajlam, a bevitel bizonyos gyógyszerek az immunitás csökkenése hátterében. Az első esetben a tünetek hosszú távú kezelés után eltűnnek, a másodikban - szinte azonnal a gyógyszer abbahagyása után. Leggyakrabban ezek a Pyritinol, Tipronin, Penicillamine, Bucillamin, Piroxicam és az aranyat tartalmazó készítmények. A tünetek megegyeznek a pemphigus vulgaris, a foliaceus vagy az erythemás pemphigus tüneteivel.
• Paraneoplasztikus. háttérben fejlődik rosszindulatú daganatok, életveszélyes, az esetek 90%-ában halálhoz vezet. Leggyakrabban diagnosztizált hematológiai típusú rák - limfoid leukémia, makroglobulinémia, limfómák.
  IgA. Ennek a fajtának két típusa van: subcornealis pustularis dermatosis és intraepidermális neutrofil IgA dermatosis. Csak orvos tudja meghatározni ezt vagy azt a fajtát laboratóriumi vizsgálatokkal és klinikai kép. Hogy néz ki az IgA pemphigus és egyéb formái a különböző szakaszokban, az alábbi képeken látható.

A pemphigus tünetei felnőtteknél

A pemphigus néhány tünete minden típusra és formájára jellemző. Ez gyors előrehaladás kezelés és hullámzás hiányában – a betegség vagy alábbhagy, majd ismét felerősödik. Egyéb jelek a betegség típusától és formájától függenek:

Vulgáris (közönséges) pemphigus. Különböző méretű buborékok terjednek az egész testben. Lanya és vékony burkolatuk (felületük), belül átlátszó vagy áttetsző folyadékkal - savós váladékkal vannak feltöltve. Leggyakrabban az első buborékok a száj és az orr nyálkahártyáján jelennek meg, ami:

• Fájdalom rágás, nyelés és beszéd közben.
• Fokozott nyálfolyás.
• Fájdalom az orrfújáskor.
• Rossz lehelet.

A nyálkahártyák kóros folyamata hosszú ideig késik - 3 hónaptól 1 évig. Ezután hólyagok jelennek meg a test különböző részein. Ez gyakran olyan gyorsan történik, hogy a beteg nem veszi észre a kialakulását. Néha a buborékok felrobbannak, helyükön élénk rózsaszínű, sima, fényes felületű eróziók keletkeznek, amelyek fájdalmat okoznak, majd száraz kéreg képződik. Általában a buborékok felhalmozódásának közepétől a szélekig terjednek, és kiterjedt zónákat alkotnak. A pemphigus vulgaris diagnosztizálása során a Nikolsky-teszt pozitív eredményt ad - a bőrre gyakorolt ​​​​enyhe hatással a lézióban a felső réteg hámlik. A betegség során gyengeség érezhető, a hőmérséklet emelkedik.

Erythemás pemphigus. Először a hólyagok a mellkason, a nyakon, az arcon és a fejbőrön jelennek meg, a tünetek a seborrhoeához hasonlóak - az érintett területek egyértelmű határai, a hólyagok gyors önnyitása lomha és petyhüdt felülettel, erózió, barna vagy sárgás kéreg. különböző vastagságúak a helyükön. Ugyanakkor a Nikolsky-szindróma helyi jellegű, de fokozatosan érinti a test más részeit is.

Vegetatív pemphigus. Jóindulatú betegség, amely évekig tart anélkül, hogy rontaná a betegek közérzetét. Először a buborékok a bőr természetes redőiben, a száj, az orr és a fül környékén, a nemi szervek területén és a végbélnyílásban jelennek meg. Spontán kinyílnak, helyükön eróziók alakulnak ki kellemetlen szagú savós-gennyes vagy savós bevonattal, melyet pustulák vesznek körül. A diagnózis felállításakor a betegséget meg kell különböztetni a krónikus vegetatív pyodermától, a Nikolsky-teszt csak az érintett területeken ad pozitív eredményt.

Levél alakú hólyag. Először lapos, kissé a bőr fölé emelkedő hólyagok jelennek meg a testen, majd a nyálkahártyákon képződnek. Jellemző tulajdonsága a buborékok és kéregek egyidejű jelenléte, egymásra rétegezve.

Brazil hólyagfű. Csak Latin-Amerikában fordul elő (Venezuela, Paraguay, Peru, Bolívia, Argentína és Brazília stb.), más kontinensen soha nem mutatták ki. Az előfordulás okát még nem állapították meg, de nagy valószínűséggel a betegség fertőző jellegű. A brazil pemphigust leggyakrabban 30 év alatti nőknél diagnosztizálják, és csak a bőrt érinti. Először lapos hólyagok jelennek meg, majd kinyílnak és pikkelyesen hámló kéregek borítják be, amelyek alatt évekig nem gyógyuló eróziók keletkeznek. A Nikolsky-szindróma az érintett területeken pozitív eredményt ad, a betegség súlyos kényelmetlenséget okoz - fájdalom és égő érzés kíséri.

Bullosus pemphigus. Jóindulatúan fejlődik, és nem kíséri akantolízis (a bőr károsodása). A test különböző részein buborékok jelennek meg, amelyek kezelés hatására vagy maguktól nyomtalanul eltűnnek.

Neakantolitikus pemphigus. Jóindulatúan halad, a szájnyálkahártyán lévő buborékok formájában nyilvánul meg, gyulladás jelei vannak, az érintett területek fekélyesedése figyelhető meg.

Hegesedés nem nakantolitikus. Buborékok képződnek a szem és a száj nyálkahártyáján. A kockázati csoportba 45 év feletti nők tartoznak. A betegség ezen formájának másik neve van - a szem pemphigusa.

A pemphigus okai felnőtteknél

A pemphigus vulgaris leggyakoribb oka a szöveti sejtekben bekövetkező változások és bőr, aminek következtében az immunrendszer ellenanyagaivá válnak. Hasonló metamorfózisok fordulnak elő agresszív tényezők hatására. környezet vagy retrovírusok. Az epidermisz sejtjeiben bekövetkező változások és a specifikus antigének szintézise megzavarja a sejtközi kommunikációt, aminek következtében specifikus buborékok képződnek a bőr felszínén. Egyéb provokáló tényezőket nem azonosítottak, de ismert, hogy az előfordulási arányt a genetikai hajlam befolyásolja.

Pemphigus gyermekeknél

A gyermekeknél a pemphigust általában az élet első hónapjaiban diagnosztizálják. Nagyon fertőző (fertőző) fertőzés, ami a bőrön nagyon gyorsan terjedő pustulák formájában nyilvánul meg. A gyermekek pemphigusának bakteriális természete van, a betegség kórokozója a Staphylococcus aureus.

A bőr reaktív sajátosságai miatt, amelyeket súlyosbít a terhes nők egészségtelen életmódja, a koraszülés, ill. születési trauma, a gyerekek gyakorlatilag nincsenek védettek a bakteriális fertőzésekkel szemben. Ennek következtében már az élet első napjaiban savós tartalmú hólyagok jelenhetnek meg a bőrön. A betegség a születés után 1-2 héttel is megnyilvánulhat. Vannak más provokáló tényezők is:

• Higiéniai szabályok megsértése a szülészeti kórházakban.
• A szülészeti kórházak munkatársai, mint fertőzéshordozók.
• A köldök gennyes gyulladása.

A pemphigus gyermekeknél nagyon gyorsan fejlődik. A buborékok szinte azonnal szétterjednek az egész testben, és megnövekednek, néhány óra múlva felrobbannak. Helyükön eróziók alakulnak ki a bőr maradványaival a széleken, amelyek fájdalmat okoznak, és gennyes kéreggel borítják be. A folyamatot mérgezés kíséri, emelkedett hőmérséklet, étvágytalanság.

A pemphigus diagnózisa felnőtteknél

A betegséget vizuális vizsgálattal diagnosztizálják, megkülönböztetik a szifilitikus pemphigustól, amely a tenyéren lokalizált hólyagokkal járó veleszületett szifilisz következménye. Egyes esetekben kötelező további kutatás a:

• Tzank sejtek (citológiai).
• Intraepidermális hólyagok (szövettani).
• Szuprabazális fény (immunfluoreszcens).

A klasszikus fejlődéssel a pemphigus diagnózisa nem okoz nehézségeket. A veleszületett szifilisz mellett meg kell különböztetni a lupus erythematosustól (bullós forma), a veleszületett bullosus epidermolysistől, a bullosus toxicodermától és az exudatív erythema multiformétől.

Pemphigus kezelése felnőtteknél

Mivel a tudósok még mindig nem tudják meghatározni a pontos okokat, a pemphigus kezelése felnőtteknél nehézségeket okoz. A betegeket orvosi nyilvántartásba veszik, kerülniük kell a túlzást a fizikai aktivitásés stressz, a lehető leggyakrabban cseréljen ruhát és ágyneműt, tartsa be az étrendet és a higiéniai szabályokat.

A kezelés alapja a gyógyszeres terápia:

• Nagy dózisú glükokortikoidok (Polcortolone, Metipred, Dexamethasone, Prednisolone). Ha a betegség visszafejlődik, az adagot fokozatosan csökkentik.
• A gyomor-bél traktus betegségei esetén elhúzódó glükokortikoidokat írnak fel - Diprospan, Metipred-depot, Depo-medrol.
• A kezelést kiegészítik hormonális eszközök, melynek hátránya az nagy valószínűséggel komplikációk: depresszió, álmatlanság, artériás magas vérnyomás, túlzott izgatottság, angiopátia, súlygyarapodás, trombózis, gyomor (bél) fekélyek (erózió), szteroid cukorbetegség.
• Ha az állapot rosszabbodik, gyógyszereket írnak fel a gyomor nyálkahártyájának helyreállítására (Almagel és mások), olyan étrendet, amely minimális zsírt és szénhidrátot, legfeljebb fehérjét és vitaminokat tartalmaz.
• Ezzel párhuzamosan immunszuppresszorokat és citosztatikumokat szednek - Azathioprin, Methotrexate, Sandimmun.
• Az elektrolit egyensúlyhiány elkerülése érdekében kálium és kalcium bevitele javasolt.

További kezelések:

• Vértisztítás - hemodialízis, plazmaferézis, hemoszorpció. Az ilyen eljárások az immunglobulinokat, a mérgező anyagokat és a keringő immunkomplexeket eltávolítják a vérből. Különösen hasznosak pajzsmirigy-túlműködésben, érelmeszesedésben és diabetes mellitusban szenvedő betegek számára.
• Fotokemoterápia - az ultraibolya sugárzásnak való kitettség a G-metoxipsoralénnel párhuzamosan csökkenti a vérsejtek aktivitását, és az erek csatornáiba irányítja, megtisztítja a testet a toxinoktól és az immunglobulinoktól.
• Helyi kezelés - kenőcsök glükokortikoidokkal, spray-k xilokainnal, lidokainnal és más helyi érzéstelenítőkkel, oldatok anilin festékkel (brilliáns zöld, Fukortsin), fürdők kálium-permanganáttal, fekélyek kezelése Curiozone-nal.
• Diéta - allergiát okozó élelmiszerek, durva takarmány, egyszerű szénhidrátok, só, konzerv. A menü magas fehérje- és vitamintartalmú ételeket tartalmaz. Amikor buborékok képződnek benne szájüreg levespüré és lágy gabonafélék ajánlottak, kivéve mechanikai sérülés nyálkahártya.

A pemphigus szövődményei felnőtteknél

Ha nem kezelik, a pemphigus a belső szervek gyulladását, tüdőgyulladást, phlegmonot, középfülgyulladást vált ki. Újszülötteknél a betegség súlyos szeptikus formája végzetes lehet. A felnőttek nagyobb valószínűséggel kapnak másodlagos fertőzést. A Pemphigus vulgaris károsíthatja a vesét, a májat, a szív- és érrendszert, levél alakú - szepszist és halált.

A pemphigus megelőzése felnőtteknél

A pemphigus megelőzésének fő intézkedései a rendszeres fehérnemű- és ágyneműcsere, a higiénia, az egészséges életmód és a megfelelő táplálkozás.

A pemphigus (pemphigus) egy bőrgyógyászati ​​betegség, amelyet hólyagok (bika) megjelenése jellemez a bőrön és a nyálkahártyán. Ez egy ritka és nagyon súlyos betegség. Gyakran a felnőttek harminc-hatvan éves korban szembesülnek vele, bár a betegség bármely életkorban előfordulhat.

A pemphigus okai

A pemphigus oka egy autoimmun betegség. Ebben a betegségben autoantitestek képződnek specifikus fehérjékkel - dezmogleinekkel. Ez az anyag összeköti az epidermisz szomszédos sejtjeit. Amikor az autoantitestek megtámadják a dezmogleineket, az utóbbiak munkája megszakad. Emiatt az epidermális sejtek már lazán kapcsolódnak egymáshoz és elkülönülnek egymástól. Az epidermisz porózus lesz, könnyen hámlik, érzékeny a mikroorganizmusok behatolására. Ennek eredményeként a bőr felszínén savós folyadékkal rendelkező hólyagok képződnek, amelyek felnyitása után fekélyek jelennek meg. Az epidermális sejtek közötti kapcsolat megsemmisülését akantolitikusnak, így a pemphigust akantolitikusnak nevezik.

Az akantolitikus pemphigus (pemphigus) és az újszülöttkori pemphigus abszolút különféle betegségek. Míg a pemphigus autoimmun betegségeken alapul, az újszülöttkori pemphigus okozza.

A pemphigus tünetei

Felnőtteknél a pemphigus hullámzó lefolyású krónikus betegség, vagyis a klinikai megnyilvánulások elhalványulásának és a betegség súlyosbodásának időszakainak váltakozása jellemző. jellemző tulajdonság betegség a hólyagok megjelenése (bika).

Buborékok lokalizálhatók a száj nyálkahártyáján, felső részén légutak, külső nemi szervek, bőr. A pemphigus számos formája létezik:

1. Közönséges (vulgáris);
2. vegetatív;
3. Leveles;
4. Erythemás (seborrhea);
5. Brazil.

Pemphigus vulgaris

Ez a pemphigus leggyakoribb formája felnőtteknél. Általában észrevétlenül kezdődik, minden látható ok nélkül. A betegség hólyagok megjelenésével nyilvánul meg a száj nyálkahártyáján, az ajkak, az orr és a nasopharynx vörös szegélyén. A pácienst aggasztja a fájdalom az étel és a nyál lenyelése közben, amikor beszél. Ezenkívül megjegyzik fokozott nyálfolyásés jellemző módon Gyakran előfordul, hogy ilyen tünetekkel fogorvoshoz, fül-orr-gégészhez fordulnak a betegek, és sikertelenül kezelik, ill.

Néhány hónap múlva (három-tizenkét) a kóros folyamat aktívan terjed a bőrön. A bőrön átlátszó petyhüdt hólyagok jelennek meg savós folyadékkal, amelyek gyorsan kinyílnak, szó szerint az első napon. Helyükön az eróziók világos rózsaszínű és nedves, ezért fényes felülettel jelennek meg. A bullából kifolyó savós folyadék kéreggé zsugorodik. Buborékok bármely területen előfordulhatnak, kedvenc lokalizáció nélkül. Tipikus jel Az akantolitikus pemphigus Nikolsky pozitív tünete. Ezzel a tünettel a bőr dörzsölése az érintett területen vagy egy egészséges töredéken az epidermisz hámlásához vezet.

Mérsékelt eljárással általános állapot a személy változatlan marad. A pemphigus azonban általánossá válhat, amikor kiterjedt hólyagok és fekélyek képződnek a bőrön. Ebben az esetben az egészségi állapot élesen romlik, gyengeség, étvágytalanság és fogyás jelentkezik. A pemphigusos bőr rendkívül érzékeny a mikroorganizmusokra. Lehetőség van a patogén mikroflóra csatlakozására, súlyos következményekkel.

Erythemás (seborrhoeás) pemphigus

Az erythemás pemphigus ritka. Az ilyen típusú pemphigus sajátossága, hogy az első kiütések a bőrön lokalizálódnak, nevezetesen azokon a területeken, ahol nagy a felhalmozódás. faggyúmirigyek: arc, fejbőr, hát, mellkas. Erythemás (vörös) foltok, világos határvonalakkal képződnek a bőrön. Külsőleg hasonló klinikai kép hasonlít a seborrheás ekcémára.

Hamarosan ezeken az erythemás foltokon hólyagok alakulnak ki, felületükön barna vagy sárgás kéreg látható. A kéreg eltávolításakor a nedves felületű erózió láthatóvá válik. A betegség korlátozott formában több évig is előfordulhat, vagy továbbterjedhet a bőr mentén. A szájnyálkahártya ritkán érintett.

Pemphigus foliaceus

A Pemphigus foliaceus nagyon hasonló a közönséges pemphigushoz. Ezt a formát külön izolálják, mivel az akantolízis az epidermisz felső rétegeiben fordul elő.

Buborékok a test bármely részén előfordulhatnak, de gyakran az arcon és a fejbőrön találhatók. A hólyagok fedele nagyon vékony, és a legkisebb irritációra is eltörik. Felnyitásuk után a savós folyadék kifolyik, és réteges pikkelyek-kéregek képződnek, amelyek befedik a fekélyt.

A szájnyálkahártya veresége ritka a pemphigus ezen formájában. Ebben az esetben a látószerv érintett lehet gennyes kötőhártya-gyulladás kialakulásával.

Vegetatív pemphigus

Ez a fajta pemphigus hosszú ideig jóindulatú lehet (a kiütések a bőr korlátozott területeit foglalják el), és nem érintik általános jólét. A buborékok elsősorban a szájnyálkahártyán, az orr körül, a végbélnyíláson, a nemi szerveken, valamint a bőr nagy redőiben (hónaljban, inguinalisban, nőknél a mell alatt) fordulnak elő.

A pemphigus e fajtáját az erózió alján lágy növedékek - savós bevonattal borított növényzet - megjelenése jellemzi. A növényzetek sugároznak rossz szagés akár centiméteres is lehet.

Általában az elosztás különféle formák a hólyagok meglehetősen feltételesek. Végül is a pemphigus egyik típusa hasonlíthat egy másikra. Ezen túlmenően lehetőség van egyik formát a másikra átalakítani.

brazil pemphigus

Klinikai megnyilvánulásaiban a pemphigus foliaceusra hasonlít. Ez a betegség Brazília, Észak-Argentína, Peru, Bolívia lakosai körében fordul elő, főként a trópusi régiókban. A javuló lakáskörülmények és az erdőirtás az előfordulás csökkenéséhez vezetett. Az orvosok azt sugallják, hogy a brazil pemphigus valószínűleg fertőző jellegű, és aktivitását tényezők támasztják alá külső környezet. A betegség gyakran több családtagot is érint, a nők hajlamosabbak rá.

A bőrön lapos hólyagok jelennek meg, amelyek aztán megrepednek, és pikkelyes kéregeket képeznek. A páciens égő bőrre panaszkodhat, ezért a brazil pemfiguszt "vad tűznek" nevezik.

Diagnosztika

Ha akantolitikus pemphigus gyanúja merül fel, citológiai vizsgálat fekélykenet. A vizsgálat során a laboratóriumi asszisztens kimutathatja az akantolitikus epidermális Tzank sejteket, amelyek a pemphigus jelenlétét jelzik a betegben.

Külső kezelésként a bőrön lévő hólyagokat anilinfestékek (fukorcin) oldataival kezelik. A szájüreg kezelésére gyulladásgátló oldatokkal történő öblítést gyakorolnak.

Az akantolitikus pemphigus prognózisa feltételesen kedvezőtlen. Egyrészt, ha nincs hatékony kezelés magas a szövődmények és a halál kockázata. Másrészt a pemphigusban szenvedő betegek kénytelenek hosszú ideig, néha egész életen át glükokortikoszteroidokat szedni, ami tele van a fejlődéssel. mellékhatások. De a gyógyszerek elhamarkodott elutasítása a betegség azonnali visszaeséséhez vezet. A glükokortikoszteroidok nem szüntetik meg a betegség okát, de gátolják a kóros folyamatot és megakadályozzák annak progresszióját.

Grigorova Valeria, orvosi kommentátor

Ritka, de gyakran nagyon súlyos, rokkantságot okozó, és néha halálos, hólyagos (vagyis hólyagos) autoimmun betegségek csoportja, amelyek a bőrön és a nyálkahártyán keresztül terjednek.

A pemphigus okai még nem állapították meg, de számos megfontolás van ezzel kapcsolatban. A legtöbb tanulmány szerint a főszerep ennek a betegségnek a patogenezisében az autoimmun folyamatok közé tartozik, amint azt a következők igazolják:

• antitestek képződése az intercelluláris anyaggal szemben;
• az antigén-antitest komplex rögzítése in sejtközi anyag, amelyről úgy gondolják, hogy az epidermocita dezmoszómák vagy a nyálkahártya epitéliumának pusztulását okozza;
• a sejtek egymáshoz való kapcsolódási képességének elvesztése, az akantolízis kialakulása, bár mechanizmusa összetett és nem teljesen ismert.

A pemphigus gyakran 40-60 éves nőknél alakul ki, bár bármely életkorban előfordulhat (de ritkán gyermekeknél).

A pemphigus klinikai megnyilvánulásait a petyhüdt vagy feszült bullosus elemek indokolatlan kialakulása jellemzi az ép bőrön vagy a nyálkahártyákon. Gyakrabban ezek egyedi bullous elemek a száj nyálkahártyáján, a természetes redők környékén, a fejbőrön, a törzsön. Ezeknek az elemeknek a felülete gyorsan megsemmisül, és a tartalom kiszárad, kéreg képződik, és a betegség hosszú ideig elrejtőzhet az impetigo maszkja alatt.

Más esetekben a betegek szerint "a bőr lebeg", és az eróziók nem kéregednek. Az összefoglaló adatok szerint az esetek 85%-ában megfigyelhető a szájnyálkahártyán eróziók kialakulásával járó betegség kialakulása (itt ezek még gyulladáscsökkentő terápia hatására sem gyógyulnak sokáig), és disszemináció. a bőrkiütések 1-9 hónap után jelentkeznek. Ritkábban a betegség a nemi szervek, a gége nyálkahártyájának elváltozásaival kezdődik. Néha csak az ajkak vörös határának elváltozása figyelhető meg hosszú ideig. A folyamat elterjedésének előestéjén a betegek rossz közérzetet, lázat és szorongást tapasztalhatnak.

A kiütés monomorf, bullous elemek formájában a bőr bármely részén, tartalmuk savós, majd zavaros és gennyes. A kiütés elemeinek mérete - néhány millimétertől több centiméterig terjed, hajlamosak a perifériás növekedésre, és csipkés elváltozásokat képeznek. A legcsekélyebb sérülés esetén a bullózus elemek megsemmisülnek, vörös, lédús eróziókat képezve, amelyek szélén abroncsfoszlányok vannak. A betegség ezen időszakában a Nikolszkij-tünet mindig pozitív (amikor csipesszel húzza a kéregfoszlányokat az irányba egészséges bőr az epidermisz a bullosus elemen kívül néhány milliméterrel szalag formájában hámlik; A Nikolsky-tünet második változata, hogy az egészségesnek tűnő bőr intenzív ujjdörzsölésével az elváltozások közelében, ritkábban távolabbi területeken a hám hámlik, nedves felületet hagyva maga után). A pemphigus patológiás folyamatának súlyosságát és súlyosságát nem a gyulladásos jelenségek, hanem a friss bullous elemek kialakulása határozzák meg. Az utóbbi években a betegség bizonyos patomorfizmusát figyelték meg - a bullosus elemek erythemás, ödémás alapon jelennek meg, csoportosulási hajlam ("herpetiform pemphigus") jelentkezik.

A pemphigus osztályozását a következő fajták képviselik:

• herpetiformis,
• vegetatív,
• leveles,
• erythemás,
• gyógyszer okozta.

Mert herpetiformisbőrhólyagosodás jellegzetes:

• a kiütés herpetiform jellege, amelyet égés és viszketés kísér;
• szuprabazális és subcornealis akantolízis intraepidermális bullosus elemek képződésével;
• a B immunglobulinok lerakódása az epidermisz intercelluláris terében.

jellegzetes klinikai jellemző A pemphigus az eróziók nagyon lassú epithelializációja. A redőkben az eróziós felületek súrlódása miatt granulátumok vagy akár vegetáció is kialakulhat. Pigmentáció marad a kiütés visszafejlődésének helyén.
Leggyakrabban kezelés nélkül a folyamat folyamatosan halad. Néha "rosszindulatú" lefolyás esetén a kiütés gyors általánossá válását figyelik meg a nyálkahártyák károsodásával, súlyos általános állapotot mérgezés, ödéma, láz, és néhány hónap múlva halálos kimenetelű. A folyamat korai általánosítása rossz prognózist jelent.

Más esetekben lokális elváltozás vagy csak a szájnyálkahártya elváltozása, hosszan tartó lefolyású, az általános állapot megzavarása és a folyamat jelentős általánosítása nélkül. Megfelelő kortikoszteroid terápia mellett a legtöbb esetben a folyamat leáll, az erózió hámszövete megtörténik, és úgy tűnik, megérkezett a teljes gyógyulás. De a betegeknek hosszú távú, gyakran egész életen át tartó fenntartó terápiára van szükségük.

A korai szövettani változások az intracelluláris ödéma és az intercelluláris hidak eltűnése az awn-szerű réteg alsó harmadában (akantolízis); az akantolízis miatt először rések, majd bullosus elemek alakulnak ki, a bazális sejtek elvesztik kapcsolatukat egymással, de az alapmembránhoz tapadnak, kerek keratinociták - akantolitikus sejtek kimutathatók a bullosus elemekben.

Klinika vegetatív pemphigus Bulosus elemek képviselik, gyakran először a száj nyálkahártyáján jelennek meg, különösen azokon a helyeken, ahol a bőrbe jut. Ezzel egy időben vagy valamivel később hasonló kiütések jelennek meg a bőrön a természetes nyílások körül és a bőrredőkben. A bullózus elemek gyorsan összeomlanak, élénkvörös eróziókat képezve, amelyek perifériás növekedésre hajlamosak. Ezen eróziók felületén a következő 6-7 napban lédús, először kicsi, majd nagy, élénkvörös színű, váladékkal és kellemetlen szagú növényzetek jelennek meg. Összeolvadva a gócok különböző formájú, 5-10 cm átmérőjű vegetatív plakkokat képeznek, amelyek perifériáján esetenként hosszan tartó pustulák figyelhetők meg.

A Nikolsky-tünet közvetlenül a lézióknál pozitív. Akantolitikus sejtek a plakkok felületén is megtalálhatók. A vegetatív pemphigus lefolyása hosszú, néha meglehetősen hosszú remissziók figyelhetők meg, a közönséges pemphigus vegetatívvá alakítható, és fordítva.

Klinika pemphigus foliaceus kezdeti szakaszban erythemás-laphámos elváltozásokhoz hasonlíthat exudatív pikkelysömörben, ekcémában, impetigoban, seborrheás dermatitisben és hasonlókban. Néha a változatlan vagy enyhén hiperémiás bőrön eleinte felületes, petyhüdt, vékony fedésű bullosus elemek jelennek meg, gyorsan összeesnek, lédús vörös eróziókat képezve, amelyek felületén a váladék réteges pikkelyekké-kéreggé szárad, és felületes bullosus elemek képződnek. újra alattuk. Egyes esetekben az üreges elemek kicsik, és ödémás, erythemas alapon helyezkednek el, ami a Dühring-féle herpetiform dermatitishez hasonlít. Ezt követően a perifériás növekedés következtében jelentős eróziós felületek képződnek, amelyeket részben exfoliatív eritrodermára emlékeztető kéreg borít.

Nikolsky tünete jól kifejeződik a gócok közelében és távoli területeken. Akantolitikus sejtek a kenetekben-lenyomatokban találhatók. Hosszan tartó lefutás esetén a bőr bizonyos területein (arc, hát) korlátozott gócok képződnek súlyos follicularis hyperkeratosissal, ami egyes kutatók szerint patognomikus a pemphigus foliaceus számára. A nyálkahártyák nem vesznek részt a kóros folyamatban.

A folyamat általánossá válásával az általános állapot megzavarodik, a testhőmérséklet emelkedik, másodlagos fertőzés csatlakozik, cachexia alakul ki, a betegek meghalnak.

A hisztopatológiai változásokat intraepidermális repedések és bullosus elemek jelenléte jellemzi, amelyek az epidermisz szemcsés vagy stratum corneuma alatt helyezkednek el; kifejezett akantolízis; régi gócokban - hyperkeratosis, szemcsés sejtek diszkeratózisa. A diagnózis során figyelmet fordítanak a petyhüdt bullosus elemek jelenlétére, a lamelláris hámlásra, újbóli megjelenése bullosus elemek a korábbi eróziós-kérges területeken és egyéb, a pemphigusra jellemző tünetek.

Klinika erythemás pemphigus a lupus erythematosus, a pemphigus és a seborrheás dermatitis egyedi tüneteiből áll. Leggyakrabban az arc bőrén (pillangó formájában), a fejbőrön és ritkábban a törzsön (a szegycsont és a lapockák között) lokalizálódik. Az erythema gócok világos határokkal és vékony, bolyhos szürke pikkelyekkel-kéregekkel jelennek meg a felületen. A gócok gyakran nedvesek, sírósak, majd a kiszáradt petyhüdt bullosus elemek váladéka következtében szürkéssárga vagy barna kéreg képződik a felületen, amelyek ezeken a gócokon vagy a szomszédos területeken képződnek és nagyon gyorsan elpusztulnak. Az arcon lévő gócok hónapokig, évekig létezhetnek, és csak ezután következik be az általánosítás. A fejbőrön a kiütések szeborreás dermatitisz jellegűek, de előfordulhatnak korlátozott gócok is sűrű, masszív kéreggel, váladékkal. Ezeken a helyeken sorvadás és alopecia kialakulása lehetséges. Néha az erythema-laphám gócok közelében egyetlen apró, petyhüdt vékonyfalú bullosus elem is megfigyelhető.

A Nikolsky tünete az érintett területeken pozitív. A betegek harmadában a nyálkahártya károsodása lehetséges. A tanfolyam hosszú, remissziókkal. A folyamat esetleges romlása ultraibolya besugárzás után.

A gyógyszerek szedése által okozott pemphigus a klinikai kép, a citológiai és immunológiai paraméterek szerint nem tér el a szokásostól. Bizonyos gyógyszerek hatásának megszüntetésével kedvező prognózis lehetséges. A pemphigus kialakulása a következő gyógyszereket okozhatja:

• D-penicillamin (kuprenil),
• ampicillin,
• penicillin,
• kaptopril,
• griseofulvin,
• izoniazid,
• etambutol,
• szulfonamidok.

Ez nagyon ritkán fordul elő, és a legtöbb esetben a kiütés eltűnik a gyógyszerek abbahagyása után.
Minden beteg különböző klinikai formák A pemphigus a betegség lefolyásának súlyosságától függő fogyatékossági csoportot jelent, és életük során fenntartó dózisú kortikoszteroidok szedésére kényszerülnek.

Hogyan kezeljük a pemphigust?

Fő be kezelésbőrhólyagosodás glükokortikoszteroid hormonok alkalmazása, minden más gyógyszer kiegészítő jelentőségű.

E hormonok használatának általános elvei a következők:

• kezdeti telítő dózisok a kiütés stabilizálására és visszafejlésére;
• fokozatos dóziscsökkentés;
• egyéni fenntartó adagok, a legtöbb esetben egész életen át.

Nincs egyetértés a kezdeti sokkdózisokkal kapcsolatban. Egyes szakértők úgy vélik, hogy a folyamat aktív általánosítása esetén napi 150-180-360 mg prednizolont kell előírni, míg mások napi 60-80-100 mg-ot javasolnak, és csak akkor, ha ez az adag nem ad. Hatása 6-7 napig tart, meg kell duplázni. Vannak módszerek, amelyek szerint napi 150-200 mg prednizolont írnak fel 4-6 napig, majd az adagot 60 mg-ra vagy felére csökkentik, és ezt az adagot egy hétig ismételten alkalmazzák, majd 50%-kal csökkentik. , majd az adagot fokozatosan csökkentjük.

Hatékony volt 1 g metilprednizolon-nátrium-szukcinát bevezetése 3 napig (pulzusterápia), amikor ezt az adagot 15 percig adták, majd a következő napokban napi 150 mg-ra csökkentették.

Nagy jelentősége van a kortikoszteroidok maximális (sokk) dózisának alkalmazásának időtartamának és csökkentésének taktikájának. A legtöbb szerző azon a véleményen van, hogy a maximális napi adagot mindaddig fenn kell tartani, amíg kifejezett terápiás hatás és eróziós hámképződés nem következik be.

A maximális adag csökkentésének egyik lehetősége a következő: az első héten az adagot 40 mg-mal, a második héten 30 mg-mal, a harmadik héten 25 mg-mal csökkentik a napi 40 mg-os adagig, az adag csökkent a citosztatikumok használatának hátterében: metotrexát (20 mg hetente), ciklofoszfamid (100 mg naponta) vagy azatioprin (150 mg naponta). Ennek fényében a prednizolon napi adagja havi 5 mg-mal, napi 15 mg-os adag esetén pedig 2 havonta 5 mg-mal csökken. Figyelembe kell venni, hogy ez csak általános ajánlásokat, mert minden beteg másképp reagál a kortikoszteroidokra és a dózis csökkentésének sebességére.

Meg kell jegyezni, hogy a szájnyálkahártyán lévő eróziók nagyon lassan epithelizálódnak, ezért nem szükséges folytatni a kezelést. nagy dózisok kortikoszteroidok.

A szteroidok beadási formája is gyakorlati jelentőséggel bír. Az egyik lehetőség a következő: aktív disszeminált folyamattal 60 mg prednizolont (12 tabletta) szájon át írnak fel, figyelembe véve a szteroidok vérbe történő felszabadulásának napi bioritmusát, és 60 mg prednizolont (2 30-as ampulla) mg) - intramuszkulárisan. A napi adag csökkentése során először törölje az injekciós formát (30 mg - 1 ml hetente).

Meg kell jegyezni, hogy bizonyos esetekben a folyamat szteroidokkal és általában az egyes gyógyszerekkel szembeni rezisztenciáját figyelik meg. Ebben az esetben a prednizolon helyettesíthető triamcinolonnal, metilprednizolonnal, dexametazonnal, betametazonnal egyenértékű dózisban.

Megjegyzendő, hogy a kezelésbőrhólyagosodás gyakorlatilag nincs ellenjavallat a kortikoszteroidok kijelölésére, mivel kinevezésük nélkül a betegség végzetesen végződik.

A kortikoszteroidok dózisának csökkentése érdekében a citosztatikumokkal való kombinációjukon kívül heparint, plazmaferézist, hemoszorpciót, proteináz inhibitorokat (kontrykal) alkalmaznak egyidejűleg. Gammaglobulin, interferon, riboxin, vitaminok, vérátömlesztés, plazma, difenilszulfon injekciók láthatók.

Néha a szteroidok mellett riboflavin vagy benzaflavin is javasolt az erythemás pemphigus kezelésére.

Az egyes betegek számára egyénileg kiválasztott fenntartó terápiát évekig tartósan kell végezni. A klinikán kívül nincs más objektív kritérium a szteroid dóziscsökkentés szabályozására.

A pemphigus visszaesésével a fenntartó adag megduplázódik, és szükség esetén tovább növelhető. Az erózió lokalizációjával a szájnyálkahártyán a doxiciklint, a metotrexátot, a nizorált, a difenit időszakosan jelezzük; candidiasis szövődményei esetén - nizoral és flukonazol, pyoderma - antibiotikumok, szteroid cukorbetegség - antidiabetikus gyógyszerek endokrinológussal folytatott konzultációt követően.

A pemphigus külső terápiája másodlagos jelentőségű. Aeroszolokat kortikoszteroidokkal és antibiotikumokkal (oxiciklosol, oxycort, polcortolon), kortikoszteroid krémeket, fucorcint, xeroformot, synthomycin linimentet használnak. Ha a folyamat a szájban lokalizálódik, gyakori szódaoldattal történő öblítés látható, bórsav 0,5%-os novokain oldat hozzáadásával. Az insoláció szigorúan ellenjavallt pemphigusban szenvedő betegek számára.

A prognózis mind az élet, mind a gyógyulás szempontjából nehéz. Hosszú távú kezelés után csak néhány betegnél lehetséges a GCS teljes megszakítása. Az életet maga a betegség és szövődményei, valamint a kortikoszteroidok hosszú távú kitettsége veszélyezteti. Az állapottól függően az ilyen betegeket a megfelelő rokkantsági csoportba helyezik át. A betegek meghalnak szövődményekben: tüdőgyulladás, szepszis, szív- és érrendszeri elégtelenség, cachexia stb.

A pemphigus megelőzését nem fejlesztették ki.

Milyen betegségek társulhatnak

A pemphigus kialakulását gyakran komplikációk kísérik, különösen a hiányzó vagy nem megfelelő kezelés hátterében. A diagnózisnak megfelelő terápia azonban az évek során befolyásolhatja az egészséget, mivel ez általában egy életen át tartó kortikoszteroid bevitel.

A pemphigus szövődményei a következők:

Ezek gyakran halálhoz vezetnek.

Pemphigus kezelés otthon

Pemphigus kezelése túlnyomórészt otthon fordul elő, kórházi kezelés szükséges az akut és kritikus állapotok, szövődmények jelenlétében vagy a kezelési rend kialakításának szakaszában. Otthon ellenjavallt az öngyógyítás, fontos az orvosi előírások pontos betartása.

Milyen gyógyszerekkel kezelhető a pemphigus?

Pemphigus kezeléseáltalában sokkdózisban szedett hormonális gyógyszerekkel végzik, majd ezek koncentrációját igyekeznek minimalizálni, rendkívül ritka a gyógyszerszedés teljes megtagadása. A gyógyszerek szedésének konkrét rendjét minden esetben a kezelőorvos határozza meg, legalább a beteg egyéni toleranciájára összpontosítva.

A használtak között a következők találhatók gyógyszerek:

• - 150 mg naponta,
• - 10000 NE naponta kétszer intramuszkulárisan 15 napig,
• - 0,1 g naponta kétszer,
• - 0,1 g naponta kétszer,
• - heti 20 mg,
• - 40-180 mg naponta,
• - 100 mg naponta.

A pemphigus kezelése népi módszerekkel

A pemphigus gyakori relapszusokra hajlamos betegség, melynek kezelése főként egy életen át tart. Soha nem késő lépni ezzel a betegséggel népi gyógymódok, azonban jobb, ha ezek kiválasztását megbeszéli orvosával. Vegye figyelembe a következő recepteket:

• egyenlő arányban összevágjuk hagymaés fokhagymát, sót, fekete borsot és mézet, tegyük előmelegített sütőbe, és pároljuk ott 15 percig; használja a kapott viszkózus szuszpenziót nyitott bullous elemekre való felvitelhez, ami segít a genny eltávolításában és felgyorsítja a gyógyulást;
• 80 gramm friss levél dió aprítsuk fel és öntsünk 300 ml növényi olajat (olíva-, napraforgó-, kukorica- vagy bármilyen más), hagyjuk sötétben, de szobahőmérsékleten 21 napig, időnként rázzuk fel; szűrjük le a kapott olajat, használjuk a megnyílt gócok kenésére;
• 2 evőkanál virágzatok réti lóhere helyezzük egy termoszba, öntsünk egy pohár forrásban lévő vizet, ragaszkodjunk 2 óráig, szűrjük le; pemphigus eróziók lemosására használható.

Pemphigus kezelés terhesség alatt

A legyengült immunitás és a változások miatt hormonális háttér terhes nőknél valamivel nagyobb a pemphigus kockázata. Ezenkívül a terhes nők úgynevezett pemphigusát külön kell figyelembe venni - olyan irritációt, amely a köldökből a gyomor, a hát és a fenék mentén nő, kissé hasonló a herpeszhez, de nem.

A pemphigus terhes nőknél történő kialakulásával kissé megnő a koraszülés kockázata, ugyanakkor a vetélések és halvaszületések statisztikáit még mindig becsülik. Minden huszadik gyermek pemphigusban szenvedő nőtől születés után irritációt észlel.

A pemphigus terhes nőknél történő kezelését fontos, hogy kizárólag szakosodott szakemberekkel együtt végezzék, akiknek kompetenciája a legbiztonságosabb szteroid és szükség esetén antibakteriális szerek kompetens kiválasztása.

Melyik orvoshoz kell fordulni, ha pemphigusa van

A pemphigus diagnózisa a következő jeleken alapul:

• rezisztencia bármilyen helyi terápiával szemben;
• a száj nyálkahártyájának gyakori károsodása;
• Nikolsky pozitív tünete;
• akantolitikus sejtek kimutatása Tzank-módszerrel - ezt a vizsgálatot a diagnózis megerősítésére végezzük az úgynevezett akantolitikus sejtek azonosításával, amelyek akantolitikus sejtek (a sejtek közötti kötések megszakítása) eredményeként képződnek.

A Tzank-módszer abból áll, hogy a friss erózióra egy tárgylemezt visznek fel, és akantolitikus sejtek (lenyomatkenet) tapadnak rá. Az eróziós nyálkahártyákon steril gumit viszünk fel, majd ezt a gumifelületet egy tárgylemezre visszük fel, így akantolitikus sejteket juttatunk rá. A színezés a Romanovsky-Giemsa módszer szerint történik.

Az akantolitikus sejtek morfológiai jellemzői:

• kisebbek, mint a normál epidermociták, de magjuk nagyobb, mint a normál sejteké;
• az akantolitikus sejtek magjai intenzívebben festődnek;
• a sejtmagban mindig 2-3 sejtmag található;
• a sejtek citoplazmája élesen bazofil, egyenetlenül festődik, a sejtmag körül kék zóna, a periféria mentén intenzív kék szegély figyelhető meg.

A pemphigus akantolitikus sejtjei gyakran több maggal rendelkeznek. Akantolitikus sejtek azonban megtalálhatók Lyell-szindrómában, Darier-kórban, átmeneti akantolitikus dermatosisban. Ezeket a sejteket meg kell különböztetni a rákos sejtektől.

A pemphigus diagnózisának részeként immunomorfológiaikutatás direkt immunfluoreszcens módszer - az esetek 100% -ában az IgO osztályú antitestek kimutathatók a bőrmetszetekben, amelyek az epidermisz intercelluláris tereiben lokalizálódnak. Az indirekt immunfluoreszcencia módszere a keringő IgO osztályú antitesteket detektálja az epidermisz intercelluláris anyagának antigén komplexei ellen.

Szövettanitanulmány intraepidermális (suprabasalis) bullosus elemeket és repedéseket tár fel.

A pemphigus herpetiformis differenciáldiagnózisát bullosus pemphigoiddal, Lyell-szindrómával, dermatitis herpetiformisszal és más bullosus dermatózisokkal végzik.

A vegetatív pemphigus differenciáldiagnózisát széles szifilitikus szemölcsökkel, krónikus családi jóindulatú pemphigusszal, vegetatív pyodermával végzik.

A pemphigus foliaceus differenciáldiagnózisát eritrodermával, Lyell-szindrómával, Sneddon-Wilkinson-féle subcornealis pustulosissal, erythemás (seborrheás) pemphigusszal végezzük.

A pemphigus súlyos betegség, amely az emberi bőrt érinti. Előrehaladásának következtében kóros hólyagok képződnek a bőrön és a nyálkahártyákon, belül váladékkal töltve. Ez a folyamat a hám rétegződése miatt kezdődik. A kóros gócok összeolvadhatnak, és hajlamosak gyorsan növekedni.

A mai napig még nem állapították meg valódi okok amelyek a betegség előrehaladását idézik elő. Ezért a kezelés a legtöbb esetben hatástalan.

Az újszülötteknél a pemphigus különösen veszélyes, mivel gyorsan fejlődik, és időszerű és megfelelő kezelés nélkül súlyos szövődmények kialakulásához vagy akár halálhoz is vezethet. De érdemes megjegyezni, hogy a gyermekek ebben a betegségben rendkívül ritkák. Sokkal gyakrabban diagnosztizálják a száj és a végtagok, valamint a test más részeinek vírusos pemphigusát 40-60 éves korosztályban.

Az okok

A klinikusok nem tudják megnevezni a vírusos pemphigus pontos etiológiáját. De most van egy feltételezés a betegség autoimmun eredetéről.

Ezenkívül a tudósok a közelmúltban megállapították, hogy az újszülötteknél a pemphigus progressziójának oka a baktériumok behatolása a szervezetbe, amelyek közül a legveszélyesebb az arany. forrás fertőző ágensek olyan személlyé válhat, aki a gyermek közeli környezetében van. A kórokozó szoros érintkezés útján könnyen átvihető egy újszülöttre.

Osztályozás

Az orvostudományban a betegség többféle besorolását használják, amelyek a kóros folyamat megnyilvánulásán, fajtáin, a betegség lefolyásának jellemzőin, valamint a súlyosságon alapulnak.

Alapformák:

• valódi vagy akantolitikus pemphigus. Többféle betegséget egyesít, amelyek a legveszélyesebbek az emberre, és olyan szövődmények előrehaladását idézhetik elő, amelyek nemcsak az egészségre, hanem az emberi életre is veszélyesek;
• jóindulatú vagy nem-kantolitikus pemphigus. Kevesebb veszélyes patológia. Viszonylag könnyen folyik.

A betegség lefolyásának jellemzőitől és súlyosságától függően:

• enyhe fokozat. A bőrön lévő kóros elemek fokozatosan alakulnak ki. A gócok száma minimális;
• mérsékelt. Ezt a formát a bőrön és a szájnyálkahártyán hólyagok képződése jellemzi. A gócok száma nő;
• nehéz. A bőr nagy része érintett. Fekélyek találhatók a szájban. A gyulladásos gócok egyesülnek és nagy konglomerátumokat képeznek. A kapcsolódó patológiák alakulnak ki.

Az igazi pemphigus fajtái

Pemphigus közönséges. Az ilyen típusú patológiát a betegeknél gyakrabban diagnosztizálják. A bőrön hólyagok keletkeznek, de gyulladásra utaló jelek nincsenek. Ha a pemphigus kezelését nem végzik el időben, akkor a patológiás elemek az egész bőrön terjedhetnek. Érdemes megjegyezni, hogy egyesülhetnek és nagy elváltozásokat képezhetnek.

erythemás forma. Ez a kóros folyamat számos betegséget kombinál. Tünetei hasonlóak a szisztémás erythemás variánshoz, valamint igazi pemphigus. Az erythemás pemphigus felnőtteknél és gyermekeknél nagyon nehéz kezelni. Érdemes megjegyezni, hogy a betegséget nemcsak embereknél, hanem egyes állatoknál is diagnosztizálják. jellegzetes tünet- vörös foltok megjelenése a test és az arc bőrén, felül kéreggel borítva. Ezzel a tünettel egyidejűleg seborrheás megnyilvánulások jelennek meg a fejbőrön.

Brazil hólyagfű. Nincsenek nemre és életkorra vonatkozó korlátozások. Kialakulásának eseteit gyermekeknél jegyezték fel. fiatalonés 70-80 éves időseknél. Nem kizárt továbbá, hogy előrehaladása középkorúaknál is előfordulhat. Érdemes megjegyezni, hogy ez a faj endemikus, ezért csak Brazíliában található (innen a név).

Levél alakú hólyag. Név adott formában patológiás elemek jellemzői miatt kapott. Az emberi bőrön buborékok képződnek, amelyek gyakorlatilag nem emelkednek az epidermisz fölé (nem feszülnek). A tetejükön kéregek képződnek, amelyeknek az a tulajdonságuk, hogy egymásra rétegeződnek. A halmozott lapanyag hatását hozza létre.

A nonakantolitikus pemphigus osztályozása

A nonakantolitikus pemphigus bullózus formája. Ez egy jóindulatú betegség, amely felnőtteknél és gyermekeknél egyaránt kialakul. A bőrön hólyagok képződnek, de az acantholysisnek nincsenek jelei. Ezek a kóros elemek spontán eltűnhetnek hegesedés nélkül.

Neakantolitikus pemphigus jóindulatú karakter. A kóros elemek kizárólag az emberi szájüregben képződnek. A vizsgálat során a nyálkahártya gyulladása, valamint enyhe fekélyesedése is kimutatható.

Hegesedés, nonakantolitikus pemphigus. Ezt a pemphigoidot úgy hívják orvosi irodalom hólyagos szemek. Leggyakrabban olyan nőknél diagnosztizálják, akik átlépték a 45 éves korhatárt. Jellemző tünet a látókészülék, a bőr és a szájnyálkahártya károsodása.

Tünetek

A vírusos pemphigus gyermekeknél és felnőtteknél olyan betegség, amely típusától függetlenül hasonló tünetekkel jár. Az akantolitikus és nem akantolitikus pemphigus jellemzője a hullámzó lefolyás. Ha nem nyújtanak időben segítséget, a beteg állapota gyorsan romlik.

Általános tünetek:

• étvágytalanság;
• gyengeség;
• a cachexia tünetei fokozódnak;
• eróziós hámképződés lelassul.

A betegség tünetei attól függően, hogy melyik forma kezdett előrehaladni egy személyben.

A pemphigus vulgaris esetében különböző méretű hólyagok képződnek a bőrön. Lanya és vékony falú héjuk van. Először a szájüregben lokalizálódnak. Általában a beteg ember a kóros elemek felfedezése után fogorvoshoz fordul, de valójában bőrgyógyász is részt vesz a pemphigus vulgaris diagnosztizálásában és kezelésében. A fő panaszok: fájdalom beszéd és étkezés közben, kellemetlen szag a szájüregből.

A betegség tünetei 3-12 hónapig fennállnak. Ha ebben az időszakban nem veszi fel a kezelést, akkor a kóros formációk terjedni kezdenek és átjutnak a bőrre. Nál nél súlyos lefolyású megfigyelt mérgezési szindrómaés egy másodlagos fertőzés csatlakozása.

A hólyagok mérete erythemás formában viszonylag kicsi. A hólyag falai vékonyak és lomhák. A formációk spontán kinyílhatnak. Nagyon nehéz diagnosztizálni az ilyen pemfiguszt gyermekeknél és felnőtteknél.

A levélforma elsősorban a bőrt érinti, de néha átterjed a nyálkahártyára is. Fő különbsége a többi formától az egymást átfedő kóros hólyagok és kéregek egyidejű kialakulása. Egy ilyen betegséggel kialakulhat, ami gyakran a beteg halálához vezet.

A neakantolitikus pemphigus gyakran előrehalad az időseknél. Lefolyása krónikus. Buborékok képződnek a nyálkahártyán és az ajkakon. Kinyílhatnak, ezután nem keletkeznek hegek, és nem jelennek meg atrófiás területek.

Bullosus dermatitis - hólyagok képződnek a nyálkahártyán, a periférián nincs határ a hámló hámtól. Érintésre nem fájdalmas. A betegség hátterében a nyelőcső károsodása figyelhető meg, krónikus rhinitis Stb.

Diagnosztika

A vírusos pemphigus gyermekek és felnőttek, illetve újszülötteknél a pemphigus jelenlétének pontos megállapítása érdekében átfogó vizsgálatot kell végezni a betegen, amely több szakaszból áll:

• a tünetek vizsgálata és tisztázása;
• Nikolsky-teszt - olyan technika, amely lehetővé teszi a pemphigus pontos megkülönböztetését másoktól kóros folyamatok ahhoz hasonló klinika van;
• citológiai elemzés;
• szövettani vizsgálat;
• közvetlen immunfluoreszcens módszer.

Kezelés

A mai napig számos módszert alkalmaznak a betegség kezelésére:

• drog terápia;
• helyi kezelés;
• extrakorporális módszerek.

A gyógyszeres terápia magában foglalja a következő gyógyszercsoportok kijelölését:

• antibiotikumok;
• kortikoszteroidok;
• citosztatikumok.

Helyi kezelés:

• kortikoszteroidokat tartalmazó kenőcsök;
• fürdők kálium-permanganát hozzáadásával;
• a nyálkahártya és a bőr felületének öntözése érzéstelenítő oldatokkal;
• anilin festékek használata.

Testen kívüli technikák:

• hemoszorpció;
• hemodialízis;
• plazmaferézis.

Orvosi szempontból minden helyes a cikkben?

Csak akkor válaszoljon, ha bizonyított orvosi ismeretekkel rendelkezik

A szájban folyékony tartalmú kis buborék képződését az emberek gyakran nem veszik komolyan, mert pár nap múlva már nyoma sincs. De néha egy ilyen tünet jelzi a pemphigus kialakulását a szervezetben, amely súlyos bőrpatológia, amely rokkantsághoz és akár halálhoz is vezethet. A betegség beszélgetés vagy kézfogás során emberről emberre terjedhet, gyakran okoz járványt a munkacsoportban, ill. óvoda.

A pemphigus oka

A mikroorganizmusok szaporodása a dermisz alatt

A pemphigus (pemphigus) egy autoimmun betegség, amely a bőr és a nyálkahártya minden rétegét károsítja. A patológia kezelése rendkívül hosszú és nehéz, gyakran hatástalan. kis hatékonyság drog terápia a pemphigus kis tanulmányozását okozza - a tudósok még mindig nem tudják a fájdalmas hólyagok okát.
Az emberi bőrsejteket "ragasztó" köti össze: speciális összekötő fehérjeelemek. Amikor megfertőződik pemphigusszal, szervezete aktiválja a T-limfocitákat (gyilkos sejteket), hogy leküzdje a betegséget. De az autoimmun patológia a sejtek támadását nem idegen vegyületek, hanem a nagyon „tapadó” fehérje ellen provokálja.

Az epidermisz sejtjei közötti kapcsolat megszakad, a bőr porózussá, lazává, könnyen hámlóvá válik. A patogén mikroorganizmusok azonnal elkezdik ezt használni:

• streptococcusok;
• staphylococcusok;
• aranyszínű staphylococcusok;
• egyszerű gombák.

Könnyen behatolnak a bőrsejtek és a nyálkahártyák közé, aktívan szaporodnak és mérgezik a szöveteket az anyagcsere termékeivel. A dermis megfertőződik, homályos tartalmú hólyagokat képez, majd hámlik. A felület hasonlít nyílt seb fertőzött fekélyekkel.

Hogyan kaphat pemphigust

Ha egy felnőttnek vagy gyermeknek nem szerepel autoimmun betegsége, ez nem jelenti azt, hogy nem félhet a pemphigustól. A patológiának van egy speciális altípusa - a vírusos pemphigus, a levegőben lévő cseppek által terjesztett betegség. A bőrön buborékok keletkeznek, amikor az enterovírusok bejutnak a szervezetbe, és károsítják a tenyér és a talp epidermiszét.

Különösen veszélyes a 71-es számú enterovírus alfaja, amely az erősen fertőző betegségek közé tartozik, és az agy membránjainak és lebenyeinek károsodását okozza.

A vírusos pemphigus leggyakrabban a 45 év feletti felnőtteket és a kisgyermekeket érinti.

Csecsemőknél az immunitás még nem alakult ki teljesen, felnőtteknél a visszaesések miatt csökkenhet. krónikus patológiák. A pemphigus gyakran kezeletlen vírusfertőzések (SARS, influenza, hepatitis) hátterében fordul elő, ami megnehezíti a bőrpatológia diagnosztizálását.

Íme a vírusos pemphigus fertőzés fő módjai:

• légi úton

  Nevetés, köhögés, tüsszögés, beszéd közben a fertőzött személy nyálrészecskéi a nyálkahártyára kerülhetnek. egészséges ember.

• A személyes higiénia be nem tartása

  Az edények, ágynemű és a vírushordozó fogkefe használata elkerülhetetlenül fertőzéshez vezet.

• fizikai érintkezés

  Csókolózáskor vagy kézfogáskor a kitört hólyagokból származó virionok az egészséges ember bőrére és nyálkahártyájára kerülhetnek. A fertőzés az intézményekben történik tömegközlekedés, éttermek, amikor olyan felületeket érintenek meg, amelyeket korábban vírusfertőzés hordozója érintett meg. Még gyakori mosás kezek nem garancia arra, hogy a pemphigus kórokozója nem kerül a nyálkahártyára.

A pemphigus különös veszélye a lappangási idő hossza (körülbelül 5 nap). Amikor kapcsolatba lép valakivel, lehetetlen meghatározni a pemphigus jelenlétét, mert még nem képződtek észrevehető hólyagok a bőrön.

Ha viriont kap a nyálkahártyán, az nem jelenti azt, hogy egy személy biztosan megbetegszik. Erős immunitás nagy ellenállást okoz a bőrpatológiával szemben, ezért leggyakrabban megbetegszik:

1. Azok az emberek, akiknél az epidermisz felső rétegei sérülés vagy mikrorepedésekre való hajlam következtében sérültek
2. Allergiás komponensű autoimmun betegségek hordozói
3. Allergia ebben az időszakban akut stádium betegségek vagy a relapszusok súlyosbodása

Ha egy személy pemphigusban szenved, akkor nem szerez immunitást. Néhány hónapon belül megnő a hólyagok visszatérésének valószínűsége. A másodlagos visszaesés már a bőr és a belső szervek súlyos elváltozásaihoz vezet. Enyhe ellenállás fog megjelenni, de csak a betegséget okozó mikrobatörzs ellen.

A vírusos pemphigus felnőtteknél és gyermekeknél szezonális. Ha túl magas ill alacsony hőmérsékletek a virionok megőrzik életképességüket, de nem tudnak aktívan szaporodni. Ezért a pemphigus járványok tavasszal és ősszel jelentkeznek. Az óvodában szinte minden gyerek megfertőződik, amikor könyveket és játékokat cserél.

Óvatosan kell eljárni, amikor új helyekre látogat el nyaralás vagy üzleti út során. A régi idősek immunitást szereztek a pemphigus enterovírusokkal szemben, és gyakorlatilag nem betegek. Egy kórokozó mikroorganizmus fűtetlen étellel vagy vízzel együtt bejuthat az utazó szervezetébe.

A pemphigus tünetei

A pemphigus számos fő típusa létezik, és mindegyiket saját tünetei jellemzik.

Pemphigus vulgaris

Fotó: pemphigus vulgaris az alkaron

A pemphigus ezen formáját a hólyagok jelenléte jellemzi az egész testen. Héjuk vékony, középen lesüllyed, gennyes tartalom zavaros. A buborékok először a szájüregben jelennek meg, és szükségtelen fogorvosi látogatást okoznak.

Egy személy rendelkezik:

1. Rossz lehelet
2. Fájdalom étel rágásakor
3. Fokozott nyálfolyás
4. A rózsaszín elszíneződés eróziója a felrobbanó buborékok helyén

A rágás során fellépő fájdalmas érzések a munka megzavarásához vezetnek gyomor-bél traktus: puffadás, hányinger, savanyú böfögés, puffadás. A hólyagok terjedése és a gennyes tartalom áttörése után számos fekély jelenik meg. Bakteriális fertőzés hozzáadásával végzetes kimenetel lehetséges.

Erythemás pemphigus

Fotó: erythemás pemphigus a fejen

A kezdeti szakaszban A hólyagok az ember felső testére terjednek, és csak ezután jelennek meg a nyálkahártyán.

Tipikus tünetek:

1. Az epidermisz felső rétegét barnás kéreg formájában lévő pikkelyek választják el
2. A buborékok nagyon gyorsan kipukkadtak
3. A pikkelyek alatt kis fekélyek képződnek

Fokozatosan a pemphigus a fej teljes felületén terjed. A patológiát nehéz diagnosztizálni a hólyagok gyors áttörése miatt.

Pemphigus foliaceus

Fotó: pemphigus foliaceus a lábon

A legvalószínűbb halálos kimenetelű a patológia ezen formája.

Főbb tünetek:

1. A bőrkiütés az egész testben előfordul
2. A hólyag falai vékonyak
3. A tartalom áttörése után erózió képződik
4. Az eróziós helyeken sárga kéreg jelenik meg

A forma jellegzetessége: az erózió és a pikkelyek helyén új buborékok keletkeznek, amelyek összeolvadnak egymással. A bőr teljes felülete vérző sebhez hasonlít.

A pemphigus betegség diagnózisa

A bőrpatológiák diagnosztizálásával és kezelésével bőrgyógyász foglalkozik. Külső vizsgálaton pemphigus van korai szakaszaiban nehéz gyanítani, ezért a beteg biokémiai vizsgálatokat végez:

• Vérelemzés

  A vérlemezkék száma meghatározza az általános egészségi állapotot és az immunitást.

• A vizelet elemzése

  A leukociták és a fehérje bomlástermékek megnövekedett tartalma kiterjedt gyulladásos folyamat jelenlétét jelzi.

A laboratóriumi asszisztensek beoltják a vizeletmintát táptalajba. A kórokozó aktívan szaporodik a telepek kialakulásával. A Pemphigus enterovírust a telep alakja és színe alapján lehet kimutatni.

Pemphigus kezelése

A pemphigus veszélyes szövődményei az agyhártyagyulladás és az encephalopathia - az agy sejtjeinek és (vagy) membránjainak károsodása, amely egy személy halálához vezet.

A következő terápiát végzik:

1. Vírusellenes gyógyszerek: Cycloferon (350 rubel), Lavomax (730 rubel), Acyclovir (25 rubel).
2. Gyulladáscsökkentő és fájdalomcsillapítók: Nimesulid (100 rubel), Ibuprofen (40 rubel).
3. Antihisztaminok: Loratadin (20 rubel), Zodak (125 rubel).
4. Fertőtlenítő oldatok: Miramistin (230 rubel), klórhexidin-biglukonát (12 rubel).
5. Külső kenőcsök: Acyclovir (20 rubel), Solcoseryl (250 rubel).

A pemphigus kezelésének tanfolyama körülbelül 2 hónapig tart, de a visszaesés valószínűsége továbbra is fennáll. A terápia befejezése után a betegnek ajánlott az immunrendszer megerősítése. Ennek erősítésére és a betegség megelőzésére füstölt ill zsíros ételek. Jelentősen csökkenti a friss levegőn való séta és a testnevelés megismétlődésének kockázatát.