L'eritremia è curabile? Asintomatico allo stadio finale

L'eritremia è un aumento progressivo e persistente del numero di globuli rossi a seguito di una profonda disregolazione della formazione del sangue, che è la principale espressione clinica della malattia.

Malattia sistemica degli organi ematopoietici, vicina a tumori (come la leucemia) con proliferazione incontrollabile del tessuto eritroblastico del midollo osseo (e della milza) e corrispondente progressivo aumento del numero degli eritrociti nel sangue periferico, trombosi dei vasi sanguigni il cervello, l'intestino, ecc. In misura minore, con eritremia, la formazione di leucociti e placche nel midollo osseo.

Cause di eritremia

Le persone di età compresa tra 40 e 50 anni sono per lo più colpite. La causa della malattia è per lo più sconosciuta. In alcuni casi, c'è esposizione a infezioni (in caso di tubercolosi splenica), veleni (nell'esperimento, uno stato vicino all'eritremia è stato causato dall'introduzione del cobalto) o danni cerebrali che causano malattie attraverso una violazione della regolazione centrale di ematopoiesi, possibilmente con la partecipazione della ghiandola pituitaria.

La patogenesi dell'aumento dell'eritropoiesi non può essere spiegata dalla carenza di ossigeno, come nell'eritrocitosi ipossiemica reattiva; in particolare, non è stato possibile provare il peggior ritorno di ossigeno, come se eccessivamente fissato dall'emoglobina in persone affette da eritremia, non è nemmeno possibile provare la rottura degli eritrociti, che si abbassa rispetto alla norma (la disgregazione del sangue è aumentata , ma è ancora in ritardo rispetto alla colossale formazione del sangue), o alla formazione costantemente aumentata di sostanze ematopoietiche da parte dello stomaco sostanze (ci sono casi di una combinazione di eritremia con achilia dello stomaco). Il disturbo funzionale persistente della regolazione centrale dell'ematopoiesi dovrebbe essere accettato per la maggior parte dei casi di eritremia. Questo spiega la combinazione talvolta osservata di eritremia con malattie di origine neurogena come l'ipertensione o l'ulcera gastrica. La patogenesi della malattia determina le vie impatto terapeutico al sistema nervoso centrale. Come con la leucemia, con l'eritremia, il tessuto del midollo osseo soffre dello sviluppo di un'eccessiva regolazione dell'ematopoiesi, non suscettibile alla normale; con eritremia, a volte c'è un quadro leucemoide di sangue bianco e una forte ipertrombocitosi.

Anatomicamente, il midollo osseo rosso lampone si trova anche nei luoghi della sua completa inattività in individui sani, iperplasia della milza con un accumulo di un numero enorme di globuli rossi. Nella sezione, anche la trombosi viene solitamente trovata come causa immediata della morte.

Sintomi e segni di eritremia

A prima vista, colpisce una caratteristica faccia rosso ciliegia con una congiuntiva bruscamente iniettata, come se infiammata, labbra color ciliegia, la stessa lingua, ecc. ("eritrosi"). L'ombra cianotica del tegumento è dovuta a un aumento proporzionale dell'emoglobina ridotta nel sangue capillare, nonostante il fatto che la saturazione di ossigeno dell'emoglobina nel sangue arterioso possa essere normale. I pazienti sono spesso persone di mezza età o anziane in sovrappeso.

I reclami dei pazienti sono associati principalmente a una ridotta circolazione cerebrale: mal di testa, sensazione di pesantezza, sensazione di pienezza, pienezza nella testa, insieme a disabilità visiva, specialmente durante il lavoro mentale, che periodicamente diventa impossibile; vertigini, tendenza a svenire, tinnito, disturbi della memoria, irritabilità, debolezza generale, epistassi.

Un esame obiettivo degli organi spesso permette di stabilire un aumento della sensibilità della milza, solitamente moderata, raramente significativa, dello sterno (sternalgia). La circolazione sanguigna è leggermente disturbata, nonostante l'aumento della massa del sangue e della viscosità, poiché non ci sono ostacoli al flusso sanguigno nella periferia; la pressione sanguigna è normale; il flusso sanguigno non è rallentato, il cuore non è dilatato. Un esame radiografico rivela un aumento del riempimento di sangue dei polmoni e un esame del fondo rivela vene varicose, emorragie.
Un esame del sangue conferma la diagnosi di eritremia; il contenuto di emoglobina è pari o superiore al 100% sulla normale scala emometrica, il numero di eritrociti è pari o superiore a 6.000.000, con un indice di colore moderatamente ridotto (circa 0,7).

I seguenti cambiamenti nel sangue sono particolarmente evidenti per l'eritremia:

• un aumento dell'ematocrito a 60-70-80 o più invece del normale 45;
• un aumento significativo della massa del sangue circolante - fino a 8-10 litri invece dei normali 5 litri per un adulto di peso medio;
• un aumento significativo della viscosità del sangue - fino a 8-10 unità invece del normale 4-5 rispetto alla viscosità dell'acqua distillata presa come unità;
• segni di emolisi e rigenerazione moderatamente elevate - aumento dei livelli ematici di bilirubina, reticolociti.

L'irritazione del midollo osseo può essere spesso notata dal numero di leucociti, il cui numero può raggiungere 20.000-40.000 con un forte spostamento neutrofilo (reazione leucemoide); il numero dei piatti può arrivare anche a 500.000-750.000; tale ipertrombocitosi può contribuire alla trombosi.

L'urina è insignificante, sebbene l'albuminuria non sia rara a causa di un disturbo metabolico generale o di solito non progressivo cambiamenti distrofici tessuto renale.

Il metabolismo basale è spesso aumentato del 15-20% rispetto alla norma.

Decorso, complicanze e forme cliniche dell'eritremia

L'esordio della malattia è graduale, il decorso è progressivo. Per la maggior parte, l'eritremia porta entro 4-5 anni alla morte per trombosi dei vasi cerebrali, intra-addominali, per sanguinamento dovuto a trombosi, soprattutto nel sistema della vena porta, con sviluppo di anemia e spesso anche per cachessia , come nei tumori cancerosi. Nei casi meno gravi, i pazienti vivono per decenni, quasi senza manifestare sintomi dolorosi. IN fasi iniziali malattia, la milza potrebbe non essere ingrossata, la splenomegalia di solito indica una forma grave della malattia. La trombosi delle vene della cavità addominale è accompagnata da dolore, febbre, ascite, ingrossamento della milza con perisplenite, ematemesi, melena. Sotto il nome di eritroleucemia, ci sono forme di eritremia con una pronunciata reazione leucemoide.

Clinicamente, è estremamente importante differenziare, insieme a una forma clinicamente indipendente della malattia, le forme sintomatiche nella tubercolosi della milza, con danno al diencefalo. Assegna un'altra forma di eritremia con cirrosi epatica; la presenza di ipertensione nell'eritremia è da considerarsi piuttosto una coincidenza, se non c'è, come spesso accade, solo qualche eritrocitosi in pazienti ipertesi senza emorragie tipiche dell'eritremia (quindi l'attribuzione di una speciale eritremia ipertensiva è poco giustificata) .

Diagnosi l'eritremia può essere difficile all'inizio e nelle forme lievi della malattia, quando è necessario essere guidati dai cambiamenti di sangue già indicati, nonché dopo un'emorragia maggiore (di solito dal sistema della vena porta), quando la tromboflebite splenomegalia può essere diagnosticata erroneamente in presenza di anemia.

Trattamento dell'eritremia

È auspicabile che il trattamento dell'eritremia sia diretto ai principali meccanismi disturbati di regolazione dell'emopoiesi o all'eliminazione delle principali cause della malattia in vari pazienti; tuttavia, a questo riguardo, l'essenza della malattia non è ben compresa e un trattamento appropriato è di scarso valore. Ci sono stati tentativi di applicare la terapia a raggi X del cervello, ma senza successo duraturo. Nei casi di associazione di eritremia con una specifica infezione - tubercolosi o sifilide - si consiglia di effettuare un trattamento specifico.

Fondamentalmente, il trattamento dell'eritremia è attualmente ridotto a misure sintomatiche volte all'aumento della rottura o alla rimozione del sangue e alla soppressione dell'emopoiesi. Un metodo semplice ed efficace per trattare l'eritremia è il salasso ripetuto sistematico (500-700 ml 1-2 volte a settimana; il sangue può essere utilizzato se l'eritremia è associata a tubercolosi e altre infezioni, per la trasfusione in pazienti con anemia aplastica). Nei primi giorni dopo il salasso, la coagulazione del sangue aumenta, quindi c'è qualche pericolo di trombosi, per contrastare la quale è consigliabile utilizzare sanguisughe o irudina e altri anticoagulanti. Un piccolo salasso può solo stimolare l'emopoiesi.

L'eritremia viene curata anche provocando un aumento della disgregazione del sangue con veleni emolitici, in particolare l'acetilfenilidrazina, che però non è indifferente agli organi parenchimali; grandi dosi di arsenico sotto forma di soluzione di Fowler, a quanto pare, possono anche ridurre il numero di globuli rossi nell'eritremia. Terapia a raggi X in grandi dosi, distruggendo le cellule giovani, è anche un metodo valido, sebbene non indifferente, per curare l'eritremia; negli ultimi anni il fosforo radioattivo è stato utilizzato per lo stesso scopo. Cercano di limitare la formazione del sangue e una dieta, se possibile, priva di ferro e carne; in alcuni casi, in presenza di ulcera gastrica contemporanea, è stata eseguita la resezione gastrica per spegnere il fattore ematopoietico gastrico. L'ossigenoterapia, a quanto pare, non è giustificata, poiché non c'è apossiemia nell'eritremia.

La splenectomia è controindicata, poiché l'eritremia è una malattia sistemica e principalmente del midollo osseo, mentre la milza inibisce piuttosto l'emopoiesi del midollo osseo. Tuttavia, nella tubercolosi splenica con eritremia secondaria, la rimozione della milza può sembrare curativa.

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Demidova A.V., Dottore in Scienze Mediche, Prof., Dirigente. Dipartimento dell'Interno
malattie dell'Istituto Centrale per il Miglioramento dei Medici

L'eritremia è una leucemia benigna cronica caratterizzata da un aumento della produzione di globuli rossi e, in misura minore e incoerente, di globuli bianchi e piastrine.

I sintomi clinici della malattia sono determinati principalmente dalla pletora - un aumento della massa dei globuli rossi circolanti - e dalle sue conseguenze sotto forma di ispessimento e aumento della viscosità del sangue. La sindrome pletorica definisce una serie di disturbi "vascolari" soggettivi caratteristici: debolezza e ridotta capacità di lavorare, scolorimento della pelle in base al tipo di eritrocianosi, lieve splenomegalia e complicanze vascolari - eritromelalgia, trombosi, emorragia, sanguinamento, disseminazione intravascolare aggregazione piastrinica (DVA), sindrome DIC, ipertensione arteriosa sintomatica e complicanze viscerali come ulcere gastriche e duodenali, nefropatia.

L'aumentata formazione di piastrine e la violazione delle loro proprietà funzionali sono responsabili dell'origine dell'eritromelalgia (dolori bruciori acuti alla punta delle dita con iperemia e gonfiore della pelle) e sicuramente aumentano il rischio di sviluppare tutte le altre complicazioni e soprattutto trombotiche dell'eritremia .

L'eritremia, se non trattata, è un tipico esempio di sindrome trombofila con alta probabilità sviluppo dei sintomi clinici dei disturbi dell'emostasi.

L'aumentata formazione di granulociti, compresi i basofili, è accompagnata dalla comparsa dei cosiddetti sintomi mieloproliferativi, che includono prurito associato all'assunzione di procedure idriche (molto specifiche per l'eritremia), nonché una violazione del metabolismo degli urati - iperuricemia e uricosuria senza o con manifestazioni cliniche sotto forma di diatesi dell'acido urico e calcoli renali, gotta o poliartralgia gottosa. La diatesi uratica è spesso complicata dalla pielonefrite cronica.

L'allargamento della milza è sintomo caratteristico eritremia e può essere dovuto a:

1. aumento della deposizione di elementi cellulari del sangue;
2. ipertrofia "lavorativa" per aumento della sua funzione sequestrante;
3. emopoiesi extramidollare (metaplasia mieloide con predominanza di eritropoiesi).

Queste cause di splenomegalia sono spesso combinate. Le cause dell'ingrossamento del fegato sono simili, ma non identiche: colecistoepatite cronica causata da frequente infezione della bile dovuta alla sua pleiocromia e all'aumento della formazione di calcoli, la fibrosi epatica può anche portare all'epatomegalia.

La gamma dei sintomi clinici, delle complicanze vascolari e viscerali varia ampiamente a seconda della gravità individuale e della durata della malattia, del grado di coinvolgimento dei singoli germogli ematopoietici nel processo mieloproliferativo, del possibile coinvolgimento della milza nell'ematopoiesi mieloide, dell'aggiunta di e complicazioni allergiche (questi ultimi sono molto caratteristici dell'eritremia e si manifestano con orticaria, rinite vasomotoria e intolleranza a numerosi farmaci), l'influenza di malattie "di fondo" (l'eritremia soffre principalmente nell'età anziana e senile). Spesso, patologie neurologiche, nefrologiche, cardiache e sintomi vascolari diverse opzioni, fino a trombosi dei tronchi arteriosi, cancrena delle dita dei piedi, insufficienza venosa cronica, ecc.

L'eritremia è caratterizzata da una certa stadiazione della malattia e da un passaggio dallo stadio pletorico allo stadio anemico, solitamente attraverso la fase di metaplasia mieloide della milza. Tuttavia, è nota una variante speciale dell'eritremia, che è accompagnata da splenomegalia dovuta alla metaplasia mieloide fin dall'inizio.

La patogenesi dell'anemia nella fase anemica della malattia è ambigua. Distinguere:

• anemia dovuta a carenza di ferro e acido folico;
• anemia da emodiluizione;
• anemia emolitica da ipersequestro;
• anemia emolitica autoimmune;
• anemia dovuta alla ridotta formazione di globuli rossi (eritropoiesi inefficace, soppressione dell'eritropoiesi durante la leucemia, mielofibrosi pronunciata, ipoplasia ematopoietica, ecc.). Questi motivi possono essere combinati.

Le forme nosologiche dello stadio anemico includono la mielofibrosi posteritremica, la leucemia mieloide cronica Rh "-positiva e Rh"-negativa (molto rara), la leucemia acuta, l'aplasia ematopoietica (le ultime due forme si notano solitamente nei pazienti trattati con citostatici). In alcuni casi, gli stati terminali nell'esito dell'eritremia sono difficili da qualificare.

L'interrogatorio, l'esame e l'esame dei pazienti con eritremia devono essere effettuati secondo un piano specifico, il cui scopo è ottenere un quadro completo delle caratteristiche cliniche di questo caso di eritremia, la presenza o assenza di complicanze, lo stadio della malattia, la sua durata, l'affidabilità della diagnosi, il trattamento effettuato e la sua efficacia. Quest'ultimo è importante per la scelta successiva del metodo di trattamento, nonché per predire gli esiti dell'eritremia, alcuni dei quali, e in particolare la leucemia acuta, sono in relazione causale con l'effetto leucemogeno dei citostatici.

La terapia ha un impatto sulle manifestazioni cliniche ed ematologiche dell'eritremia, livellandole e complicando la diagnosi.

Il piano di esame dei pazienti con eritremia proposto di seguito è progettato anche per l'analisi scientifica delle informazioni ottenute durante l'indagine e l'esame dei pazienti.

PIANO DI ESAME DEI PAZIENTI CON SOSPETTA ERITREMIA

• L'interrogatorio del paziente [mostrare]

  DURANTE IL COLLOQUIO DEI PAZIENTI, DOVREBBE SCOPRIRE:

  1. indipendentemente dalla presenza o meno dei seguenti disturbi: debolezza, sudorazione, diminuzione dell'efficienza, perdita di peso, mal di testa e vertigini, perdita di memoria, dolore costrittivo al cuore, bruciore acuto alle dita, alleviato dall'acido acetilsalicilico, dolore alle estremità dovuto a trombosi dei vasi venosi e (o) violazione dell'afflusso di sangue arterioso, prurito associato all'assunzione di procedure idriche, episodi di orticaria e altre manifestazioni allergiche, pesantezza nell'ipocondrio sinistro, dolore acuto in questa localizzazione, sintomi dispeptici e dolore epigastrico (a vuoto stomaco o dopo aver mangiato, dolori notturni, ecc.), fenomeni e dolori disurici come colica renale, escrezione urinaria di sabbia o sassi, artralgia;
  2. il momento della manifestazione dei primi segni della malattia (importante per chiarire la durata della malattia) e la loro natura;
  3. il momento del primo rilevamento dei cambiamenti negli esami del sangue periferico e la loro natura;
  4. l'ora e il luogo della diagnosi dell'eritremia, la presenza o l'assenza per questo periodo di criteri per la diagnosi dell'eritremia come splenomegalia, pancitosi e panmielosi nella preparazione istomorfologica del midollo osseo;
  5. caratteristiche del decorso della malattia, presenza o assenza di complicanze vascolari e viscerali dell'eritremia nella storia, trattamento precedente e sua efficacia (remissioni complete e incomplete, miglioramento parziale, nessun effetto), durata delle remissioni, manifestazioni cliniche delle recidive della malattia, dinamica della malattia.
• Esame del paziente [mostrare]

  ALL'ESAME DEI PAZIENTI SONO CARATTERIZZATI:

  • colorazione della pelle del viso, palmi, piedi, mucose visibili. Valutazione del grado di eritremia caratteristico dell'eritremia: + lieve, ++ moderato, +++ significativo;
  • colorazione della pelle degli arti inferiori (vi sono pigmentazioni in conseguenza di tromboflebiti, disturbi trofici, edemi, orticaria, emorragie);
  • la dimensione della milza secondo Kurlov;
  • dimensione del fegato secondo Kurlov;
  • condizione delle navi arteriose e venose periferiche;
  • pressione sanguigna;
  • peso corporeo dei pazienti;
  • la condizione dei polmoni, del cuore, del tratto gastrointestinale, dei reni secondo l'esame obiettivo.
• Ricerca di laboratorio [mostrare]

  RICERCA DI LABORATORIO:

  • analisi del sangue periferico con conteggio del numero di reticolociti, piastrine, VES. Lo studio della morfologia di eritrociti, neutrofili e piastrine in uno striscio colorato. Ematocrito (centrifuga per 40 minuti a 3000 giri/min).
  • studio citochimico - il contenuto di fosfatasi alcalina neutrofila in uno striscio di sangue periferico.
  • analisi biochimiche del sangue - ferro sierico, bilirubina, transaminasi epatiche, proteine ​​e frazioni proteiche, indice di protrombina, creatinina, azoto ureico, fosfatasi alcalina, acido urico, lattato deidrogenasi, istamina e istidina decarbossilasi;
  • Analisi delle urine. Con un basso peso specifico - il test di Zimnitsky; prestare attenzione alla possibile presenza di urati nelle urine, leucocituria, batteriuria;
• Studi morfologici [mostrare]

  STUDI MORFOLOGICI:

  • biopsia della trefina ilio(è auspicabile una colorazione aggiuntiva dei preparati istologici con nitrato d'argento, azureosina secondo Mallory-Heidenhain e blu di Prussia per il ferro).

    È indicato in tutti i casi di sospetta eritremia per confermare la diagnosi, chiarire la variante morfologica e lo stadio della malattia. Si valutano il grado di iperplasia cellulare, in particolare i msgacariociti, lo stato della reticolina e dello stroma del collagene, il contenuto di ferro;

  • puntura sternale. È indicato principalmente per il sospetto sviluppo di leucemia acuta. Insieme al calcolo del mielogramma, viene effettuato uno studio citogenetico delle cellule puntate. Grandi quantità di aspirato, la diluizione del sangue dovrebbe essere evitata. Nel puntato del midollo osseo si determina il contenuto di sideroblasti, si contano la cellularità e il numero di megacariociti in 1 mm 3 (nella camera);
  • puntura della milza. Indicazioni - nella fase eritremica quando la milza sporge da sotto il margine costale di oltre 5 cm (o) in presenza di un pattern leucoeritroblastico del sangue periferico; leucocitosi più di 15.000, pugnalata pronunciata e più spostamento a sinistra, eritrocariocitosi, anisopoichilocitosi; con un quadro ematico simile, è prevista metaplasia mieloide della milza.
• Ricerca radiologica [mostrare]

  STUDI RADIOLOGICI:

  • misurazione della massa degli eritrociti circolanti utilizzando l'etichetta degli eritrociti CR 51 . Indicazione - in tutti i casi di sospetta eritremia, e soprattutto se necessario, per effettuare la diagnosi differenziale con relativa eritrocitosi;
  • studio scintitografico dell'emopoiesi con 99m Te. Indicazioni:
    • milza non palpabile per chiarire la sua vera dimensione (importante per diagnosi differenziale con eritrocitosi);
    • per chiarire lo stadio della malattia (l'emopoiesi diafisaria si osserva solitamente negli stadi 2B-3 dell'eritremia).

    Attualmente, la determinazione delle dimensioni della milza può essere eseguita in modo più semplice: mediante ultrasuoni e tomografia computerizzata;

  • studio funzionale dell'eritropoiesi utilizzando Fe 59 . Indicazione: sospetto di eritropoiesi inefficace nei pazienti nella fase anemica della malattia e dell'emopoiesi extramidollare (splenica);
  • studio della durata della vita degli eritrociti utilizzando l'etichetta Cr 51. Indicazione: normalizzazione spontanea dell'emocromo, specialmente con una grande milza. Sospetto di ipersplenismo e natura emolitica dell'anemia.
• Ricerca sul trasporto di ossigeno [mostrare]

  STUDIO SUL TRASPORTO DELL'OSSIGENO

  Determinazione della saturazione arteriosa di ossigeno, P50, curva di dissociazione dell'ossiemoglobina. Indicazione - diagnosi differenziale con eritrocitosi ipossica nei casi in cui la diagnosi di eritremia è dubbia.

• Studio culturale [mostrare]

  RICERCA CULTURALE (campionamento materiale mediante puntura sternale):

  • coltura eritroide senza e con l'aggiunta di eritropoietina. Indicazione: diagnosi differenziale dell'eritremia con eritrocitosi, non risolta con altri metodi;
  • coltura di granulociti. Indicazione - diagnosi differenziale con mielosi subleucemica, non risolta con altri metodi (con eritremia, il numero di precursori granulocitici non è aumentato o leggermente aumentato, con mielosi subleucemica è nettamente aumentato);
  • coltura di fibroblasti. Indicazione: diagnosi differenziale con mielosi subleucemica, non risolta con altri metodi. Con l'eritremia, la crescita dei fibroblasti è buona e viceversa.
• Determinazione del contenuto di eritropoietine nel siero del sangue e nelle urine [mostrare]

  DETERMINAZIONE DEL CONTENUTO DI ERITROPOETINE NEL SIERO DEL SANGUE E URINA

  Indicazione: diagnosi differenziale di eritremia ed eritrocitosi, se non viene risolta in altro modo. Se una singola determinazione del contenuto di eritropoietine non è informativa, è necessario riesaminarle prima e dopo diversi salassi.

• Studio dell'emostasi [mostrare]

  STUDIO DELL'EMOSTASI

  È auspicabile in tutti i casi, necessariamente secondo le seguenti indicazioni:

  • segni clinici di alterata microcircolazione ed emostasi piastrinica-vascolare (eritromelalgia, disturbi dinamici della circolazione cerebrale, angina pectoris, sanguinamento nasale, gengivale e uterino, emorragie sulla pelle, ecc.);
  • complicazione dell'eritremia con trombosi dei vasi arteriosi e venosi;
  • sospetto di aggregazione piastrinica intravascolare disseminata.

  Vengono studiati i seguenti test: aggregazione piastrinica spontanea e ADP, test di autocoagulazione, tempo di coagulazione caolino-cefalina, attività antieparina del plasma e delle piastrine (secondo VG Lychev nella modifica di BF Arkhipov), tempo di protrombina secondo Quick, tempo di trombina secondo a Biggs e McFarlane, la concentrazione di antitrombina III secondo Abildgaard nella modifica di K.M. Bishevsky, tempo di coagulazione della trombina-eparina secondo K.M. Bishevsky (per determinare la resistenza all'eparina plasmatica), XII - fibrinolisi dipendente secondo G.F. Arkhipov, concentrazione sierica di PDP ( utilizzando sieri antifibrinogeno o metodo della tirosina), test dell'etanolo e del solfato di protamina, attività fibrinolitica del sangue mediante lisi dell'euglobulina.

PIANO DI ESAME PER PAZIENTI CON ERITREMIA IN FASE ANEMICA DELLA MALATTIA

• Interrogare ed esaminare il paziente [mostrare]

  Durante l'interrogatorio e l'esame i pazienti devono prestare attenzione ai disturbi associati alla sindrome anemica, alla possibile violazione dell'emostasi con emorragie ed emorragie, splenomegalia, epatomegalia e blocco portale, diatesi dell'urato (poliartralgia, diatesi dell'acido urico con attacchi di colica renale e scarico di sabbia e pietre), nonché come possibile comparsa di febbre, ossalgia, linfoadenopatia, esaurimento, complicazioni infettive.

  DEVI SPECIFICARE

  • il tempo della normalizzazione spontanea degli indicatori di sangue rosso, la comparsa dell'anemia, la sua dinamica;
  • peso, tipi di terapia citostatica utilizzata, decorso e dosi totali, sua tollerabilità e complicanze citopeniche, efficacia del trattamento;
  • ultimo trattamento con citostatici (tempo, farmaco, tollerabilità, effetto);
  • i risultati del precedente esame di puntura-trapanazione dei pazienti negli stadi eritremici e anemici.
• Ricerca di laboratorio [mostrare]

  RICERCA DI LABORATORIO

  • analisi del sangue + piastrine + reticolociti + ematocrito + fosfatasi alcalina neutrofila (negli strisci di sangue periferico);
  • analisi delle urine, test di Zimnitsky;
  • proteine ​​e frazioni proteiche, bilirubina sierica, transaminasi epatiche, fosfatasi alcalina, azoto ureico, creatinina, acido urico sierico, lattato deidrogenasi, ferro sierico.
• Studi morfologici [mostrare]

  STUDI MORFOLOGICI

  Puntura sternale con conta mielografica ed esame citogenetico, biopsia della trefina dell'ileo, puntura della milza (con conta piastrinica superiore a 100.000 e nessuna emorragia), puntura dei linfonodi ingrossati (se presenti).

• Studi a raggi X [mostrare]

  ESAMI RADIOLOGICI

  • esami di routine (torace, tratto gastrointestinale, reni - secondo indicazioni cliniche);
  • radiografie della colonna vertebrale toracica e lombare, delle ossa pelviche, di un femore e dell'omero (per l'osteosclerosi).
• Ricerca radiologica [mostrare]

  STUDI RADIOLOGICI

  • studio funzionale dell'eritropoiesi utilizzando Fe 59 per valutare l'efficacia dell'eritropoiesi, la sua topografia, la durata della vita degli eritrociti;
  • uno studio della durata della vita degli eritrociti di Cr 51 , uno studio della topografia dell'ematopoiesi di 99 m Te;
  • studio del contenuto di acido folico (metodo radioimmune).
• Studi immunologici [mostrare]

  STUDI IMMUNOLOGICI

  • immunocomplessi nel plasma sanguigno e nei neutrofili;
  • studio immunochimico delle proteine ​​del siero del sangue;
  • determinazione dei linfociti T e B;
  • determinazione dei sottotipi di linfociti T.

L'eritremia è una delle malattie la cui diagnosi non è facile. Fattori che determinano difficoltà nella diagnosi dell'eritremia:

1. La possibilità di mescolare l'eritremia con l'eritrocitosi secondaria assoluta e relativa (vedi Schema 1) in quei casi (30-35%) in cui non c'è leucocitosi, trombocitosi e splenomegalia, sulla base della quale viene diagnosticata l'eritremia.
2. Manifestazioni esterne di eritremia e alterazioni del colore del sangue possono essere compensate dallo sviluppo di carenza cronica di ferro dovuta a sanguinamento palese o occulto dal tratto gastrointestinale e dalle gengive. La loro causa è la pletora venosa in combinazione con una ridotta funzionalità piastrinica, nonché una frequente complicazione dell'eritremia con erosioni e ulcere dello stomaco e del duodeno, che possono verificarsi con o senza dolore. I pazienti con eritremia da carenza di ferro hanno il solito colore della pelle e una quantità normale di emoglobina nell'analisi del sangue periferico, quindi spesso non viene diagnosticata.
3. Le manifestazioni dell'eritremia possono anche essere livellate dalla sua complicazione dell'ipertensione portale intraepatica e, soprattutto, extraepatica. L'ipersplenismo che si sviluppa nello stesso momento nega le manifestazioni ematologiche di iperproduzione di celle di sangue. La presenza di eritremia in questi casi è rivelata dalla splenectomia (SE), che di solito viene eseguita per l'ipertensione portale extraepatica, senza suggerire che si tratti di una complicanza dell'eritremia.
4. La diagnosi di eritremia può essere complicata e indirizzata erroneamente dalla presenza di malattie concomitanti come pneumosclerosi diffusa, ipertensione, ipertensione renovascolare, carcinoma renale ipernefroide, ecc., Che di per sé possono essere la causa dello sviluppo di eritrocitosi assoluta secondaria reattiva. L'approccio situazionale spesso praticato (quando vi è motivo di presumere quest'ultimo e viceversa) può portare a conclusioni errate.

   Per le malattie indipendenti, possono essere prese anche complicazioni dell'eritremia come diatesi urata, lesioni ulcerative del tratto gastrointestinale, ipertensione arteriosa, ecc., soprattutto perché i cambiamenti negli esami del sangue caratteristici dell'eritremia possono essere lievemente pronunciati.

5. Un impatto negativo sulla diagnosi di eritremia è fornito dalla nomina del trattamento fino a quando non vengono chiarite le cause del sangue rosso. Il salasso complica la diagnosi, sia in termini di livellamento della pletora, sia per la possibilità di sviluppare leucocitosi e trombocitosi reattive, generalmente considerate a favore dell'eritremia. La diagnosi differenziale dell'eritremia e dell'eritrocitosi secondaria dopo la terapia è destinata al fallimento.
6. È generalmente accettato che leucocitosi e trombocitosi indichino la presenza di eritremia. Nel frattempo, non è sempre così. Secondo i nostri dati, che coincidono con quelli ottenuti da S.S. Soboleva et al. (1972), l'ipertensione portale extraepatica causata da trombosi della vena splenica, così come la sindrome di Budd-Chiari, possono essere accompagnate non solo da eritrocitosi "pura", ma anche da pancitosi. Lo stesso vale per i singoli casi di eritrocitosi paraneoblastica, nonché per l'ipertensione renovascolare basata su anomalie nello sviluppo delle arterie renali.

   L'interpretazione della natura dell'emopatia nelle suddette malattie è molto difficile, poiché ognuna di esse può anche essere una complicazione dell'eritremia. uno

   *1 È opportuno ricordare come Lawrence et al. (1977) hanno risolto il problema della natura del flusso sanguigno rosso con pacitosi nei pazienti con malattia del rene policistico: un aumento dell'attività eritropoietica sembrava parlare a favore della natura reattiva del sangue rosso, ma quando, dopo l'obliterazione medica delle cisti, il il contenuto di eritropoietine nel sangue è diminuito e la pancitosi è rimasta, gli autori sono giunti alla conclusione su un'associazione casuale di due malattie separate: eritremia e cisti renali.

   In tutti i casi, quando si esegue una diagnosi differenziale, è necessario cercare di comprendere correttamente la causa e l'effetto, guidati non solo dalla logica fattori clinici, ma anche l'intero sistema di distinzione leucemica da reattiva (vedi protocollo N5), utilizzando allo stesso scopo studi colturali non solo di eritrociti, ma anche di fibroblasti e granulociti.

7. La diagnosi di eritremia può essere difficile a causa del suo esordio atipico, ad esempio con leucocitosi, trombocitosi o solo splenomegalia senza alterazioni della conta dei globuli rossi. Lo sviluppo della sindrome pletorica è talvolta ritardato per un certo numero di anni, il che determina l'impostazione iniziale di una diagnosi ematologica diversa dall'eritremia - trombocitemia primaria o mielosi subleucemica - mielofibrosi. A volte questo atipismo ematologico dell'esordio della malattia viene decifrato in modo molto semplice, ad esempio, dalla rilevazione della carenza di ferro che maschera la pletora, ma in altri casi è spontaneo, associato ad un'insolita evoluzione del processo mieloproliferativo.
8. In alcuni casi, la malattia, essendo simile all'eritremia nella sindrome pletorica, presenta una serie di segni di altre malattie mieloproliferative, ad esempio splenomegalia pronunciata dovuta a metaplasia mieloide, pattern leuco-eritroblastico del sangue periferico, reticolina o mielofibrosi del collagene in un esame istologico preparazione del midollo osseo, che è più tipico per la mielosi-mielofibrosi subleucemica che per l'eritremia.

   A volte la forma della malattia è vicina alla trombocitemia primaria (mielosi megacariocitica cronica). È problematico dove si riferiscono questi "ibridi", come definito da Pettit et al. (1981), forme della malattia e come designarle. La reciproca sovrapposizione dei sintomi è un fenomeno molto caratteristico delle malattie mieloproliferative croniche (CMPD). Nonostante queste difficoltà, ci si dovrebbe sforzare di stabilire una diagnosi nosologica, poiché determina sia la prognosi che la terapia.

9. Uno dei motivi degli errori diagnostici è la sopravvalutazione delle possibilità di esame istomorfologico del midollo osseo - trepanobiopsia dell'ileo. I fattori di valore negativo possono essere sistematizzati come segue:
   • Ottenere campioni di midollo osseo tecnicamente non riusciti (in termini di quantità di materiale, sua frammentazione e qualità della lavorazione).
   • La colorazione standard dei preparati con ematossilina-eosina al solito spessore della sezione di 5 micron non consente di differenziare con sicurezza le piccole cellule e, quindi, di determinare il tipo di proliferazione. L'unica eccezione sono i megacariociti. È necessario utilizzare coloranti differenzianti, in particolare azzurro-eosina, che colora gli elementi della serie eritroide; così come l'impregnazione con nitrato d'argento per valutare lo stato dello stroma e dei vasi reticolinici, spesso alterati nell'eritremia e ancor più nelle altre emoblastosi.
   • Si sa relativamente poco che i risultati dello studio possano dipendere dal sito di prelievo del midollo osseo. Quindi, in alcune delle nostre osservazioni, la mielofibrosi è stata trovata in un trepanato ottenuto mediante biopsia attraverso la cresta iliaca e il midollo osseo normale è stato trovato in una biopsia trasversale e solo in un campione bioptico ottenuto dal tubercolo posteriore è stata rilevata la panmielosi, che ha confermato diagnosi clinica eritremia. La diagnosi finale basata sull'analisi dei primi due farmaci può essere erronea; a tal proposito è preferibile la biopsia midollare "posteriore".
   • La disposizione seguente è di particolare importanza. Morfologicamente, la diagnosi di eritremia è considerata accurata se viene rilevata un'iperplasia a tre linee, indicata con il termine "panmielosi". Frish et al. ha proposto una nuova classificazione morfologica dell'eritremia, in cui, oltre alla suddetta variante classica, se ne distinguono altre tre: iperplasia dei germogli eritroidi e granulocitici, eritroidi e megacariocitici e solo eritroide. Identificazione dell'ultima variante morfologica, cioè leucemia a crescita singola, soggetta a verifica (secondo i nostri dati, questo segno non testimonia a favore dell'eritremia); quando sarà confermato, le possibilità diagnostiche del metodo di ricerca morfologica si restringeranno ancora di più.
   • Nello studio del trepanato in un microscopio ottico convenzionale, è quasi impossibile distinguere la mieloproliferazione leucemica (eritremica) da quella reattiva. Forse questo sarà fattibile usando la microscopia elettronica, ma in pratica si dovrebbe sforzarsi nei casi difficili di ottenere prove aggiuntive oltre che morfologiche per la diagnosi dell'eritremia.
   • È noto che in circa l'1% dei casi possono essere assenti alterazioni del midollo osseo con eritremia significativa (Ellis et al., 1975). Le nostre due osservazioni confermano tale possibilità, che è piuttosto legata ad un colpo accidentale in una zona invariata, ma il fatto in sé è importante.

   Tutto quanto sopra non scredita l'importanza della trepanobiopsia, la cui pioniera nel Paese e nel mondo è la nostra clinica, ma richiede una valutazione oggettiva delle possibilità. questo metodo. Kurnick (1972) ritiene inoltre che la trepanobiopsia nell'eritremia abbia capacità diagnostiche solo nell'80-85%. Si noti che il contenuto informativo del metodo può essere aumentato non solo come risultato del miglioramento della qualità del campionamento, dell'elaborazione e della colorazione dei preparati, accelerando il tempo di elaborazione dei preparati, che negli studi di Ellis et al. trucco 1 giorno, ma anche a causa dell'uso della colorazione per il ferro, una diminuzione del contenuto di cui nella preparazione è caratteristica dell'eritremia.

10. Sviluppati negli Stati Uniti e diventati criteri generalmente accettati per la diagnosi dell'eritremia, si basano su una valutazione completa di una certa gamma di studi.

1. eritremia ( vera policitemia)
2. ERITROCITOSI SECONDARIA ASSOLUTA
   1. BASATO SU IPOSSIA TESSUTALE GENERALIZZATA

      A. Con ipossiemia arteriosa

      • mal d'altitudine
      • Broncopneumopatia cronica ostruttiva
      • difetti cardiaci congeniti
      • Cardiopatie acquisite: mixoma, cardiomiopatia ipertrofica
      • Shunt arterovenosi nei polmoni
      • Ipertensione polmonare primitiva, malattia di Ayers-Arrilage, blocchi alveolare-capillare di varia origine
      • Sindrome di Pickwick
      • Carbossiemoglobinemia

      B. Senza ipossiemia arteriosa

      • Emoglobinopatie con maggiore affinità per l'ossigeno
      • Deficit congenito di 2,3 DR9 negli eritrociti
   2. ERITROCITOSI PARANEOBLASTICA
      • Cancro ipernefroide
      • Emangioblastoma del cervelletto
      • Epatoma
      • fibromioma
      • Tumori delle ghiandole endocrine
   3. BASATO SU IPOSSIA LOCALE DEI RENI
      • idronefrosi
      • Stenosi dell'arteria renale (principalmente congenite)
3. ERITROCITOSI RELATIVA (sindrome di Gaisbeck)
4. ERITROCITOSI PRIMARIA CAUSATA DA IPERPRODUZIONE ENDOGENA DI ERITROPOETIN (malattia ereditaria principalmente recessiva)
5. ERITROCITOSI FAMIGLIARE DI GENESI NON CHIARA (eritrocitosi ereditaria in Chuvashia e Yakutia)

L'articolo 1 della categoria A dei segni prevede la misurazione della massa degli eritrociti circolanti (MCE) secondo Cr 51 per 1 kg di peso corporeo. Il rilevamento di un aumento dell'MCE consente di escludere immediatamente l'eritrocitosi relativa, che è il valore principale del metodo. Per la diagnosi finale di questa eritrocitosi, si raccomanda un'ulteriore misurazione del volume plasmatico circolante (CVV) mediante l'albumina sierica marcata con I 131, poiché il calcolo del VCV dall'ematocrito venoso è impreciso: non riflette l'ematocrito dell'intero corpo. Secondo Gilbert (1982), la diagnosi di eritrocitosi relativa è affidabile se il PCC< N, а МЦЭ не превышает 25% от предполагаемой по росту и массе тела, т.е. по поверхности тела, нормы.

Occorre prestare attenzione a queste eritrocitosi relativa, relativamente poco conosciuta nel nostro paese, mentre, secondo gli autori americani, si verificano 5 volte più spesso dell'eritrocitosi assoluta secondaria (Berlino, 1975). Di interesse sono le informazioni di Gilbert (1982) sulla relazione causale con il fumo di tabacco non solo l'eritrocitosi assoluta, ma anche relativa.

Quando si effettua una diagnosi differenziale tra eritremia ed eritrocitosi assoluta, il metodo di misurazione dell'MCE non è informativo, poiché il suo aumento si osserva in entrambi i casi. L'assenza o un piccolo grado di aumento dell'MCE può verificarsi nell'eritremia carente di ferro a causa della microcitosi e di una diminuzione del volume di ciascun eritrocita.

Va notato che il Comitato per la standardizzazione della ricerca radiologica ha modificato gli standard MCE: per gli uomini, 36 ml / kg è considerata la norma, per le donne - 32 ml / kg. È preferibile, in quanto più affidabile, calcolare l'MCE per 1m 2 di superficie corporea. I requisiti per l'affidabilità delle misurazioni radiologiche sono in aumento: Gilbert (1982) considera in aumento solo quei valori di MCE che superano di oltre il 25% quelli attesi per questa persona norma per 1 m 2 di superficie corporea.

L'introduzione della normale saturazione arteriosa di ossigeno (92%) nel numero dei criteri diagnostici è stata fatta per escludere l'eritrocitosi assoluta secondaria più comune causata da ipossiemia arteriosa.

Tuttavia, va notato che questo studio da solo non è sufficiente per escludere completamente l'eritrocitosi ipossica (vedi protocollo N3).

Il valore diagnostico dei cambiamenti nell'attività della fosfatasi dei neutrofili è limitato dal fatto che il suo aumento si osserva solo in circa l'80% dei pazienti con eritremia.

Aumento della vit insatura. La capacità di legame 12 del siero sanguigno nell'eritremia, determinata con il metodo radioimmune, è associata ad un aumento della secrezione di transcobalamina, una proteina vettore della vit. B 12 (Wasserman et al., 1956). Il metodo non è stato stabilito nel paese e anche la sua specificità è problematica.

Molti casi di eritremia non rientrano in questi criteri diagnostici e quindi la questione della verifica della diagnosi rimane aperta. Riteniamo necessario ottenere la conferma della diagnosi con l'aiuto di una trepanobiopsia dell'ileo, analizziamo sempre attentamente le caratteristiche del quadro clinico della malattia, prestiamo attenzione alla presenza di prurito associato alle procedure idriche, come sintomo convincente di eritremia. Lo stesso vale per la diatesi trombofila e allo stesso tempo emorragica, che sono caratteristiche solo dell'eritremia e non si osservano nell'eritrocitosi.

La capacità di diagnosticare l'eritremia si è ora ampliata grazie all'uso di test radiologici, culturali, biologici e di altro tipo, descritti di seguito.

Uno studio scintigrafico della topografia dell'ematopoiesi condotto da noi insieme a Ya.D. Sakhibov (1983) utilizzando 99m Te ha mostrato che dà un'idea delle dimensioni della milza, qual è il suo significato principale. Per quanto riguarda la topografia dell'emopoiesi, essa dipende dallo stadio dell'eritremia e spesso non differisce in alcun modo da quella osservata nell'eritrocitosi.

Bateman et al. (1980) sottolineano la grande importanza della misurazione del pool splenico degli eritrociti: secondo i loro dati, con l'eritremia è sempre aumentato, variando da 121 ml con milza non palpabile a 203 ml con il suo aumento.

Il valore degli studi citogenetici è limitato dalla mancanza di misurazioni dei marker per l'eritremia, tuttavia, il fatto stesso di rilevare l'aneuploidia osservata nel 20-25% dei pazienti, quando si utilizza metodi moderni gli studi dovrebbero essere considerati a favore dell'eritremia e non dell'eritrocitosi secondaria.

Un grande risultato è lo sviluppo di un metodo per ottenere una coltura di eritrociti e il suo utilizzo per la diagnosi e la diagnosi differenziale dell'eritremia (Zanjani, 1975). La crescita di una coltura eritroide in un mezzo senza l'aggiunta di eritropoietina (EP) è considerata a favore dell'eritremia, la crescita solo in un mezzo con l'aggiunta di EP è considerata a favore dell'eritrocitosi (Zanjani, Lutton, Hoffman, 1977). Anche la coltura dei fibroblasti ha valore diagnostico: cresce con l'eritremia, ma questo non si osserva con l'eritrocitosi.

Grande importanza è anche attribuita alla determinazione dell'EP nel siero del sangue, il cui contenuto nell'eritremia è fortemente ridotto e nell'eritrocitosi assoluta secondaria è aumentato quasi indipendentemente dalla loro origine.

Secondo Napier e Wieczorek (1981), valore diagnostico la determinazione del contenuto di EP aumenta se gli studi vengono effettuati prima e dopo il salasso: l'eritremia è caratterizzata dall'assenza o dal basso grado di risposta al salasso, per eritrocitosi ipossica - un aumento significativo, per paraneoblastica e renale - nessuna risposta.

Nella diagnosi differenziale dell'eritremia possono attualmente essere utilizzate informazioni sulle caratteristiche morfologiche e funzionali delle cellule del sangue, descritte nel protocollo N5. La massima importanza è attribuita a un aumento del contenuto di istamina e istidina decarbossilasi, lisozima, serotonina nel sangue, un aumento assoluto del numero di basofili, rilevato utilizzando una colorazione speciale con blu acrilico. Vengono utilizzate anche altre caratteristiche, anche immunologiche, del clone cellulare neoplastico (vedi protocollo N5).

Pertanto, attualmente, esistono opportunità quasi complete per determinare la natura del sangue rosso, ma soggette alla formulazione di studi appropriati, che è un compito urgente per l'assistenza sanitaria del Paese. Il servizio di visita del paziente dovrebbe essere centralizzato.

In pratica, si dovrebbe sempre, da un lato, cercare la conferma della diagnosi di eritremia, dall'altro, in assenza di tale, cercare le ragioni dell'eritrocitosi secondaria reattiva, avendo conoscenza della classificazione patogenetica dell'eritrocitosi (vedi Schema 1) e tenuto conto delle considerazioni indicate al paragrafo 3. La direzione della ricerca (se cercare eritrocitosi ipossica, o paraneoplastica, o renale, o ormonale) determina solitamente il quadro clinico della malattia stessa.

L'approccio alla diagnosi può anche essere standardizzato, come suggerito da Gilbert (1982), che ha sviluppato 5 protocolli per lo studio dei pazienti presentati di seguito, "iniziati" dal momento in cui è stato rilevato un ematocrito elevato.

Forniamo brevi commenti per facilitare l'uso di questi protocolli.

Secondo il protocollo N1, vengono esaminati i pazienti con ematocrito (Ht).<55>55%. Con un aumento dell'MCE, sono possibili sia l'eritremia che l'eritrocitosi assoluta. Se gli indicatori soddisfano i criteri per la diagnosi di eritremia, viene effettuata questa diagnosi; se c'è il sospetto di eritremia, ma non ci sono abbastanza informazioni a suo favore, i pazienti vengono ulteriormente esaminati secondo il protocollo N5. In assenza di segni di panmielosi e milza non palpabile, viene eseguita una determinazione ecografica o scintigrafica delle sue dimensioni. Il rilevamento della splenomegalia aumenta la probabilità di una diagnosi di eritremia, ma la conferma finale della diagnosi viene da uno studio N5.

L'eritrocitosi isolata senza splenomegalia è un indicatore per ulteriori studi sui pazienti secondo il protocollo N3, il cui scopo è identificare o escludere tutti i tipi di eritrocitosi ipossica basati sia sull'ipossiemia arteriosa che solo sull'ipossiemia tissutale, la cui causa può essere entrambe le emoglobinopatie con maggiore affinità per l'ossigeno e carenza di 2,3 difosfoglicerato negli eritrociti. Dovrebbe essere esclusa anche la carbossiemoglobinemia dovuta al forte fumo di tabacco. cause rare eritrocitosi ipossica, in particolare ipoventilazione notturna dei polmoni, obesità generale, ecc. (vedi protocollo N3). La ricerca dovrebbe essere sufficientemente approfondita e in alcuni casi monitorare, cosa che si ottiene imponendo un catetere arterioso.

Con l'esclusione dell'eritrocitosi ipossica, vengono condotte ulteriori ricerche secondo il protocollo N4, il cui scopo è identificare l'eritrocitosi basata su vari tumori (vedi Schema 1) e ischemia locale reni. Se questi ultimi non vengono rilevati dagli studi clinici di routine, viene effettuato un esame della coltura eritroide e del contenuto di eritropoietine (vedi sopra).

In assenza di un aumento del livello delle eritropoietine e della crescita endogena delle colonie, viene diagnosticata l'eritremia.

A favore dell'eritremia, parlano non solo gli indicatori quantitativi del numero di leucociti e piastrine, ma anche i loro cambiamenti qualitativi, nonché la produzione di maggiori quantità di istamina, lisozima, transcobalamina-3 da parte dei granulociti con un aumento della vit insatura. In 12 capacità di legame di siero di sangue. Si raccomanda di tenere conto delle caratteristiche delle cellule del clone eritremico, indicate nel protocollo N5, in quei casi isolati in cui, nonostante studi approfonditi, la natura del sangue rosso rimane poco chiara.

I pazienti con sangue rosso di origine sconosciuta non vengono trattati con citostatici e vengono periodicamente esaminati fino a quando non viene stabilita la natura del sangue rosso.

DISPOSIZIONI GENERALI

La terapia moderna per l'eritremia consiste nella terapia citostatica e nelle esfusioni di sangue. Quest'ultimo può essere un metodo di trattamento indipendente o un'aggiunta alla terapia citostatica. La base teorica per l'uso di quest'ultimo è l'attuale comprensione dell'eritremia come malattia neoplastica del sistema sanguigno.

Nel trattamento dell'eritremia, sono di grande importanza anche i metodi di terapia sintomatica di tali manifestazioni e complicanze dell'eritremia come prurito, diatesi uratica, eritromelalgia, trombosi vascolare e sanguinamento, ipertensione arteriosa, ulcere gastriche e duodenali e perdita di peso.

A differenza di altre leucemie, che vengono trattate principalmente secondo programmi standardizzati, con l'eritremia è sempre necessario decidere la scelta della terapia preferita per questo particolare paziente. Ciò è determinato dall'ampia varietà di forme cliniche ed ematologiche della malattia, dalla differenza nella sua gravità, dallo stadio della malattia, dalla necessità di tenere conto dell'età dei pazienti e dai comprovati effetti leucemici della terapia con fosforo radioattivo, P 32, e alcuni farmaci chemioterapici con un meccanismo d'azione alchilante. Ciò vale in particolare per la clorbutina (Vechk et al., 1986), ma vale anche per il mielosan (Landaw, 1984), l'alkeran (melfalan) e, in misura minore, l'imiphos.

Il desiderio di ottenere la normalizzazione del sangue rosso con l'aiuto di citostatici, che richiede dosi sufficientemente grandi di questi farmaci, è superfluo, poiché lo stesso effetto, ma più veloce e privo di conseguenze negative, può essere ottenuto dal salasso. Pertanto, la terapia citostatica è attualmente sempre combinata con il salasso: l'appuntamento del primo è la normalizzazione del numero di leucociti, piastrine e le dimensioni della milza, l'appuntamento del secondo è la normalizzazione dell'ematocrito (Ht-45%) , che dovrebbe essere sempre cercato. L'opportunità di questa combinazione deriva anche dal fatto che i citostatici causano la remissione dopo 2-3 mesi. alla fine del trattamento, e il salasso ha effetto rapido in relazione alla sindrome pletorica, che di solito determina la clinica della malattia.

CONDIZIONI PER LA PRESCRIZIONE E LA SCELTA DELLA MODALITÀ DI TRATTAMENTO

1. Evidenza della diagnosi di eritremia [mostrare]

   È particolarmente importante quando si prescrive la terapia citostatica, di cui il medico è personalmente responsabile. Poiché l'eritremia non è l'unica causa di eritema, e poiché può manifestarsi senza punti di forza della sua diagnosi come splenomegalia, leucocitosi e trombocitosi, è necessario coinvolgere metodi aggiuntivi studi che aiutano a risolvere il problema della diagnosi differenziale dell'eritremia e dell'eritrocitosi sintomatica secondaria (vedi sopra).

2. Determinazione dello stadio della malattia [mostrare]

   Determinazione dello stadio della malattia: eritremica, che si suddivide in iniziale o asintomatica (stadio 1), dispiegata, senza metaplasia mieloide (2A), dispiegata con metaplasia mieloide della milza e anemica (stadio 3), indicante la particolare patogenesi dell'anemia e la natura dell'esito ematologico. Naturalmente, l'attività della terapia e il suo contenuto specifico differiranno nelle diverse fasi dello sviluppo della malattia.

   • io in scena caratterizzato dalla presenza di una pletora moderata; nell'analisi del sangue periferico aumentano solo gli indicatori di sangue rosso, il numero di leucociti e piastrine è normale. La milza spesso non è palpabile, ma l'ecografia, l'esame scintigrafico di solito ne rivela un leggero aumento.
   • II stadio- eritremico, lo stadio delle manifestazioni cliniche avanzate dell'eritremia. Sintomi frequenti in questo periodo sono presenti mal di testa, pesantezza alla testa, angina pectoris, debolezza, ipertensione arteriosa, prurito cutaneo associato all'assunzione di procedure idriche, sanguinamento delle gengive, sanguinamento massiccio dopo eventuali interventi chirurgici anche minori, complicanze trombotiche, eritromelalgia. È suddiviso in:
     • Fase IIA che si verificano senza metaplasia mieloide della milza, con un lieve o moderato ingrossamento della milza dovuto al suo aumentato afflusso di sangue e all'aumento della deposizione e della funzione sequestrante. I cambiamenti nell'analisi del sangue periferico possono procedere sia secondo la variante eritrocitaria pura che secondo il tipo di pancitosi. Nel midollo osseo (esame istomorfologico) viene rilevata l'iperplasia di tre o due germogli ematopoietici gradi diversi espressione, megacariocitosi.
     • fase IIB con metaplasia mieloide della milza. Insieme ai sintomi clinici causati dalla pletora (un aumento della massa degli eritrociti circolanti), il cosiddetto. sintomi mieloproliferativi: prurito, grave splenomegalia, spesso - diatesi dell'urato, perdita di peso. Nel midollo osseo, insieme all'iperplasia cellulare e alla megacariocitosi, si osserva solitamente mielofibrosi reticolinica (rilevata colorando la preparazione istomorfologica con nitrato d'argento), iperplasia e ingrossamento dei vasi e spesso mielofibrosi collagenica focale o diffusa. Nella milza puntata è presente una metaplasia mieloide a tre linee con predominanza di eritropoiesi. In questa fase si può osservare una graduale diminuzione della pletora e la diffusione dell'emopoiesi alla diafisi delle ossa tubolari. Dal punto di vista ematologico, sono caratteristici l'aumento della leucocitosi, la neutrofilia, lo spostamento della formula a sinistra sui mielociti, l'eritrocariocitosi, l'aniso-poichilocitosi, la policromatofilia degli eritrociti.

       Questa fase può terminare con un periodo di normalizzazione della conta dei globuli rossi a causa dell'aumento del sequestro splenico degli eritrociti o dell'eritropoiesi inefficace, o una combinazione di entrambe le cause con un cambiamento nella linea principale della mieloproliferazione in granulocitica e occasionalmente megacariocitica.

   • III stadio- anemico, basato su diversi meccanismi di anemizzazione, di cui i principali sono l'aumento dell'emolisi splenica degli eritrociti, l'eritropoiesi inefficace e la riduzione dell'eritropoiesi del midollo osseo sia per un cambiamento della linea principale di mieloproliferazione (leucomizzazione) sia per lo sviluppo di collagene diffuso mielofibrosi. Lo stadio anemico può basarsi su esiti di eritremia diversi da metaplasia mieloide posterythremic e mielofibrosi: mielodisplasia prestroleucemica, leucemia acuta, leucemia mieloide cronica Ph "negativo e Ph positivo", aplasia postcitostatica dell'ematopoiesi, emolisi autoimmune degli eritrociti, carenza di ferro e acido folico . Le cause dell'anemia possono essere combinate.

     Insieme all'anemia, il quadro clinico di questa fase presenta sintomi causati da splenoepatomegalia significativa: malnutrizione, diatesi uratica, sanguinamento causato da trombocitopenia, DIC, complicanze infettive, ecc. È possibile un blocco portale dovuto a fibrosi epatica e occasionalmente secondario a Budd - Chiari sindrome. La mielodisplasia è caratterizzata da citopenia, ossalgia e spesso febbre non infettiva. La dimensione della milza in quest'ultima può essere sia grande, se la mielodisplasia si sviluppa in pazienti che sono passati attraverso lo stadio della metaplasia mieloide della milza, sia piccola.

     La clinica per la leucemia acuta non ha bisogno di commenti. Una caratteristica del quadro ematico nella leucemia acuta nei pazienti con eritremia è una frequente (ma non obbligatoria) combinazione di blastosi con neutrofilia nella formula del sangue. Lo sviluppo della leucemia acuta è spesso preceduto da molto tempo da una sindrome febbrile che non può essere spiegata nell'analisi del sangue periferico.

     In alcuni pazienti, la metaplasia mieloide della milza viene rilevata non alla fine dello stadio eritremico di un decorso a lungo termine, ma fin dall'inizio, al momento della diagnosi. Si tratta di forme di eritremia peculiari, molto più gravi e difficili da trattare, che richiedono un trattamento chemioterapico quasi costante e che più spesso terminano con la leucemia acuta.

3. Determinazione della variante ematologica [mostrare]

   Esistono puri eritrociti, pancitotici, bicitici (eritro+trombocitosi, eritro+leucocitosi). Viene anche valutata la formula del sangue. Spostare formula dei leucociti alle cellule intermedie della granulocitopoiesi, la presenza di eritrocariociti (normoblasti), di regola, sono manifestazioni di metaplasia mieloide della milza. Naturalmente, con una variante eritrocitemica pura della malattia, è più logico limitare la terapia al solo salasso e viceversa.

4. Analisi del quadro clinico della malattia [mostrare]

   L'analisi del quadro clinico della malattia viene effettuata dal punto di vista dell'isolamento dei sintomi pletorici (emodinamici) causati da un aumento della massa degli eritrociti circolanti e di quelli mieloproliferativi, che includono prurito cutaneo, diatesi uratica, orticaria e altri tipi di allergie, splenomegalia significativa, eritromelalgia, ecc. I sintomi pletorici possono essere eliminati mediante salasso, ma non mieloproliferativi, la cui presenza determina spesso la scelta della terapia citostatica. La gravità della malattia in generale può essere un argomento forte a favore di una malattia più attiva, ad es. terapia citostatica.

5. Valutazione dei dati dello studio dell'emostasi piastrinica-vascolare e della coagulazione [mostrare]

   La presenza (o assenza) di complicanze vascolari con chiarimento della loro patogenesi, ad es. con una valutazione dei dati di uno studio sull'emostasi piastrinica-vascolare e della coagulazione. I pazienti con trombosi vascolare al momento o nella storia sono a rischio, perché. tendono a ricadere. Dal punto di vista prognostico, le ricadute di ictus ischemico (trombotico) sono particolarmente pericolose. Ciò obbliga sia la nomina tempestiva di mezzi per correggere i disturbi dell'emostasi, sia il trattamento di principio dell'eritema con l'aiuto di citostatici. Anche l'ipertensione arteriosa, che aggrava il rischio di ictus ischemico ed emorragico, è soggetta ad autotrattamento.

6. Presenza o assenza di complicanze viscerali di eritremia, ulcere gastriche e duodenali [mostrare]

   Essendo istamina-dipendenti, possono determinare la scelta della terapia con citostatici piuttosto che con flebotomia.

7. Età dei pazienti e desiderio di avere una prole [mostrare]

   Ceteris paribus, la giovane età è un argomento importante a favore dell'astensione dalla terapia citostatica per ovvi motivi (la minaccia di sviluppare la leucemia acuta, l'effetto sul ciclo mestruale, sulla prole).

8. Dati di misurazione della massa degli eritrociti utilizzando Cr 51 calcolato per 1 kg di peso corporeo [mostrare]

   Quando si decide sulla fattibilità e sul volume delle esfusioni di sangue, è altamente desiderabile disporre di dati sulla misurazione della massa degli eritrociti utilizzando Cr 51, calcolato per 1 kg di peso corporeo.

9. Dati sulla trepanobiopsia iliaca [mostrare]

   La presenza di dati di trepanobiopsia dell'ileo è importante sia per confermare la diagnosi di eritremia sia per valutare la gravità della malattia, il grado di iperplasia cellulare e la sua natura: la panmielosi pronunciata con megacariocitosi e iperplasia delle cellule mieloidi è considerata a favore della prescrizione citostatici, mentre un piccolo grado di iperplasia e il suo focus predominante nella direzione dell'eritropoiesi - a favore della terapia del salasso.

   Le informazioni sullo stato del midollo osseo, ottenute durante l'esame istomorfologico, sono direttamente correlate alla scelta della dose di citostatico. Sia l'effetto insufficiente che le complicanze citopeniche sono spesso dovute a una discrepanza tra la dose del corso accettata del citostatico e il grado di iperplasia del midollo osseo.

10. Lo stato funzionale dei reni [mostrare]

    È necessario tenere conto dello stato funzionale dei reni (almeno il peso specifico dell'urina nel campione secondo Zimnitsky, azoto ureico e creatinina). È correlato all'eliminazione degli agenti chemioterapici e ha un impatto sulla frequenza e sulla gravità della effetti collaterali citostatici. È inoltre necessario prestare attenzione alla presenza di urati nelle urine - testimoni di diatesi dell'acido urico, che richiedono una terapia correttiva con allopurinolo in generale e durante la terapia citostatica in particolare.

11. Malattie di accompagnamento [mostrare]

    Devono essere identificate e valutate le comorbidità dell'eritremia, in particolare cardiovascolari, polmonari ed epatiche. Influiscono sulla tolleranza al salasso, sulla durata delle remissioni e richiedono un'ulteriore correzione farmacologica. Secondo le nostre osservazioni, la presenza di concomitante pneumosclerosi, cuore polmonare e ipossiemia arteriosa riduce il tempo di remissione raggiunta. I pazienti che soffrono di difetti cardiaci tollerano peggio il salasso massiccio. I pazienti con uno scarso stato funzionale del fegato devono essere trattati con cautela con citostatici. I pazienti con ipertensione arteriosa concomitante dovrebbero inoltre assumere farmaci antipertensivi in ​​accordo con la presunta (o provata) patogenesi dell'aumento della pressione sanguigna.

Salasso

MECCANISMO DI AZIONE. Con l'aiuto del salasso, si ottiene lo scarico del letto vascolare dal sangue in eccesso, che porta un rapido effetto sintomatico in relazione ai disturbi "vascolari". Il salasso ripetuto crea uno stato di carenza di ferro, che controlla la formazione di emoglobina, in misura minore l'eritropoiesi.

L'eritremia da carenza di ferro è caratterizzata dall'assenza di sindrome pletorica (il colore della pelle e delle mucose è normale o prossimo alla normalità) e dalla sproporzione tra la quantità di emoglobina ridotta a vari livelli e l'aumento del numero di eritrociti, una diminuzione del colore indice, microcitosi e ipocromia degli eritrociti, ben noti ai medici di laboratorio. La massa degli eritrociti circolanti è quasi normale a causa della microcitosi e della diminuzione del volume di un singolo eritrocita. Con un ematocrito (Ht) del 45% Proprietà fisiche i livelli ematici si avvicinano alla normalità, il rischio di complicanze emorragiche scompare quasi e le complicanze trombotiche sono significativamente ridotte.

Il salasso non controlla il numero di leucociti e piastrine, inoltre, possono causare lo sviluppo di trombocitosi reattiva, transitoria o stabile. A questo proposito, il salasso difficilmente può essere considerato un metodo adeguato per il trattamento di pazienti con un numero inizialmente aumentato di piastrine e leucociti.

L'effetto del salasso sulla dimensione della milza è variabile, in molti casi è positivo. Questo si riferisce alla splenomegalia congestizia, ma non alla metaplasia mieloide. In quest'ultimo caso, la tendenza all'aumento delle dimensioni della milza rimane e non è da esse controllata, il che ha successivamente dato origine a un'ipotesi non confermata sull'effetto del salasso che accelera lo sviluppo della mielofibrosi. A volte alleviano il prurito, che può essere spiegato con la rimozione di parte dell'istamina e della serotonina con il sangue. Di solito, il prurito cutaneo non viene eliminato dal salasso, così come l'eritromelalgia, le ulcere allo stomaco e duodeno, diatesi dell'urato.

Gli svantaggi della terapia del salasso includono la difficoltà tecnica della loro produzione, che però può essere superata (vedi sotto). Il salasso ha un indiscutibile vantaggio, che è l'assenza di leucemia ed effetti collaterali oncogeni, oltre a fornire una buona sopravvivenza mediana.

INDICAZIONI per il salasso come metodo di trattamento indipendente sono l'eritremia di breve durata e un decorso benigno, la sua variante ematologica puramente eritrocitaria, una malattia in età fertile, poiché l'uso di citostatici è indesiderabile qui e nel periodo premenopausale (menopausa che si verifica prematuramente dopo l'assunzione di citostatici ha spesso un decorso patologico ed è difficile da tollerare i pazienti), con ricadute di eritremia dopo terapia citostatica, se si verificano con un numero ridotto o normale di leucociti e piastrine.

L'obiettivo di questa terapia è di normalizzare l'ematocrito (Ht) o la quantità di emoglobina (Hb), rispettivamente del 45% e 140-150 g/l. È con questi indicatori che il rischio di complicanze vascolari si riduce drasticamente. Il numero di flebotomie necessarie per normalizzare Ht e Hb varia ampiamente nei diversi pazienti, che è determinato dalla gravità della malattia e dal grado di tensione dell'eritropoiesi. In alcuni pazienti era 15-20 e l'effetto era incompleto e di breve durata, in altri solo 3-4. La normalizzazione del colore del tegumento si ottiene prima di Ht.

Quando la normalizzazione di Ht e Hb viene raggiunta come risultato di questo programma di trattamento, al paziente viene assegnato un esame di follow-up e uno studio del sangue periferico in clinica con una frequenza di 1 volta in 4-6 settimane. Con un aumento di questi indicatori, viene nuovamente eseguito il salasso per normalizzarli. Se la remissione (Ht normale) viene mantenuta, il paziente è programmato per un altro esame tra 2 mesi e così via.

Il salasso è prescritto in 500 ml a giorni alterni in ospedale e dopo 2 giorni in trattamento ambulatoriale. È anche possibile un ritmo più raro di salasso, ad esempio 1-2 volte a settimana. Tuttavia, è preferibile un regime di trattamento più intensivo, che fornisce il risultato desiderato in un tempo più breve.

Nei pazienti anziani e in quelli con concomitante malattia cardiovascolare, in particolare i difetti cardiaci che non tollerano il salasso, non vengono rimossi più di 350 ml di sangue alla volta e gli intervalli tra i salassi sono leggermente allungati. Per facilitare il salasso e prevenire le complicanze trombotiche, il cui verificarsi è facilitato da un aumento reattivo della trombocitopoiesi e dal rilascio nel sangue di piastrine giovani e iperfunzionali, si consiglia di prescrivere un ciclo di terapia antipiastrinica a partire dalla vigilia del primo salasso e che termina 1-2 settimane dopo la fine del ciclo di salasso (a seconda della presenza o assenza di trombocitosi reattiva): curantil 150-200 mg al giorno al giorno e aspirina o in modo intermittente, 0,5 g al giorno di salasso o continuativamente 100 mg 2 volte al giorno dopo i pasti. Nel gruppo a rischio di complicanze trombotiche, la dose di aspirina può essere aumentata a 0,5 g al giorno. Inoltre, immediatamente prima del salasso, si consiglia la somministrazione endovenosa di reopoliglucina alla dose di 400 ml e attraverso un ago Dufo nella vena cubitale dell'altra mano - 5000 unità. eparina.

In presenza di controindicazioni all'assunzione di aspirina (ulcere gastriche e duodenali, gastrite erosiva, difetto funzionale delle piastrine con tendenza alle emorragie), vengono prescritti solo carillon. Se i rintocchi sono scarsamente tollerati (in alcuni pazienti provoca mal di testa e (o) angina pectoris), può essere sostituito con altri disaggreganti piastrinici: papaverina 0,04 3 volte al giorno, acido nicotinico 0,05 4 volte al giorno dopo i pasti o trental in dose giornaliera di 300-600 mg.

Questa terapia antipiastrinica nella versione del corso è obbligatoria per i pazienti ad alto rischio di complicanze trombotiche (la loro storia e soprattutto durante il periodo di salasso, eritromelalgia, scompenso cardiaco, variante ematologica trombocitica dell'eritremia, ipercoagulabilità secondo lo studio dell'emostasi) ed è auspicabile in tutti gli altri casi, se non ci sono controindicazioni. Il salasso sullo sfondo della terapia antipiastrinica è facile da eseguire, mentre senza di essi sono difficili a causa dell'elevata viscosità del sangue. Con il loro aiuto si ottiene la prevenzione delle complicanze trombotiche del salasso: se prima nel corso della terapia esfusionale non erano rari, ora sono praticamente assenti.

La carenza di ferro indotta dal salasso è un obiettivo del trattamento, generalmente ben tollerato e non rimborsabile, poiché l'integrazione di ferro accelera la recidiva della sindrome pletorica e aumenta la necessità di salasso. Solo con una grave tolleranza alla carenza di ferro e la comparsa di grave debolezza, pelle secca, unghie fragili e una diminuzione della resistenza alle infezioni, è indicata la terapia con ferro. Poiché, dopo la sua nomina, di solito si verifica una ricaduta della malattia, che richiede un regolare salasso, si raccomanda di eliminare questo circolo vizioso mediante la somministrazione simultanea di preparati di ferro e citostatici.

La terapia del salasso può essere accompagnata dallo sviluppo di trombocitosi reattiva. Quando il numero di piastrine è inferiore a 1 milione, è indicata la continuazione della terapia antipiastrinica fino a quando non scende a 400.000 e quando la trombocitemia si stabilizza, la nomina di citostatici. In futuro, è possibile continuare il trattamento con salasso, guidati dallo stesso principio di ottenere un controllo costante sulla pletora, mantenendo Ht e Hb normali.

Una controindicazione all'ulteriore trattamento del salasso è la carenza di ferro sopra menzionata e clinicamente pronunciata, la scarsa tolleranza, la mancanza di efficacia, la necessità di frequenti salassi e la rimozione di grandi quantità di sangue con una breve durata d'azione, lo sviluppo di pancitosi e splenomegalia , cioè progressiva mieloproliferazione.

Il salasso può essere sostituito dall'eritrocitaferesi (ECF), che ha anche il compito di normalizzare Ht e Hb.

Il metodo ECF può essere eseguito con grandi centrifughe in vetro o frazionatori del sangue (RK-0.5, FK-3.5, FKU-5000, IVM, CS-1000, ecc.). Si basa sul prelievo di 1000-1400 ml di eritroconcentrato da pazienti con il ritorno del proprio plasma ricevuto e la sostituzione del volume rimosso di eritrociti con una soluzione isotonica di cloruro di sodio e reopoliglyukin. Il numero di procedure ECF dipende dal numero iniziale e dal volume degli eritrociti circolanti (1-2 procedure in media con intervalli di 5-7 giorni). L'ECF è generalmente ben tollerato dai pazienti e provoca una normalizzazione a lungo termine dei parametri ematici (in media 1-1,2 anni).

La semplicità e la sicurezza del trattamento, il miglior effetto del trattamento dell'eritrocitoferesi rispetto al salasso, sono un chiaro vantaggio di questa terapia. Tuttavia, non controlla nemmeno i sintomi mieloproliferativi di eritremia, leucocitosi e trombocitosi. La loro crescita è la base per il trasferimento dei pazienti al trattamento citostatico.

TERAPIA CITOSTATICA

Qualsiasi terapia citostatica per l'eritremia ha lo scopo di sopprimere l'aumentata attività del midollo osseo e ottenere il controllo sull'iperproduzione di elementi cellulari. Un farmaco opportunamente selezionato e la sua dose possono garantire la normalizzazione dei rapporti grasso-cellulare nel midollo osseo.

Indicazioni per la terapia citostatica: eritremia, che si manifesta con leucocitosi, trombocitosi e splenomegalia, prurito cutaneo, complicanze viscerali e vascolari, decorso grave in generale, ma solo con insufficiente efficacia della precedente terapia di salasso, necessità della loro frequente ripetizione, scarsa tolleranza o complicanza del ferro significativo clinicamente manifestato carenza. L'età avanzata dei pazienti (oltre i 50 anni), l'impossibilità di organizzare e monitorare la terapia del salasso dovuta al fatto che i pazienti vivono in aree rurali ampliano le indicazioni per la terapia citostatica.

Controindicazione alla terapia citostatica sono i bambini e l'età giovanile dei pazienti, la presenza di refrattarietà al trattamento nelle fasi precedenti, nonché la terapia citostatica eccessivamente attiva in passato per paura del passaggio della malattia alla fase di anemia.

L'effetto della terapia citostatica dovrebbe essere valutato dopo 3 mesi. dopo la fine del trattamento, il che si spiega con il fatto che gli eritrociti prodotti prima del trattamento, in media, vivono per circa 2-3 ms. La diminuzione del numero di leucociti e piastrine si verifica molto prima, in base alla loro durata, e il massimo effetto citopenico si verifica alla fine del primo mese di trattamento.

Il criterio per l'efficacia di qualsiasi terapia citostatica è il raggiungimento di remissioni ematologiche, complete, quando tutti gli emocromi sono normali, e parziali, in cui il più delle volte solo gli eritrociti, oppure i leucociti e (o) le piastrine rimangono alquanto elevati. Le remissioni sono accompagnate dalla regressione dei sintomi clinici, completi o incompleti.

Un indicatore della qualità del trattamentoè la durata delle remissioni e la sua sicurezza immediata - il grado di azione citopenica laterale.

SISTEMA DI CONTROLLO EMATOLOGICO SULL'ANDAMENTO DELLA TERAPIA CITOSTATICA

Il trattamento con fosforo radioattivo praticamente non richiede esami del sangue di controllo durante il trattamento, ma al termine si raccomanda di esaminare un esame del sangue una volta ogni 2 settimane per 3 mesi al fine di identificare tempestivamente l'effetto citopenico del farmaco.

Durante la chemioterapia per l'eritremia, il controllo ematologico deve essere effettuato con una frequenza di 1 volta in 7-10 giorni durante le prime tre settimane di trattamento e 1 volta nei 5 giorni successivi; i tempi dello studio del sangue periferico dopo il trattamento - ogni 2 settimane per tre mesi. La dinamica ematologica nel corso del trattamento influenza la scelta della dose finale del corso di un particolare farmaco. Il trattamento deve essere interrotto quando il numero di leucociti scende a 5000 e (o) il numero di piastrine a 150.000, tenendo conto dell'inevitabile aumento della citopenia anche quando il farmaco viene interrotto. Se questi effetti citopenici, che limitano la dose del corso dei farmaci, non si verificano, al paziente viene somministrata l'intera dose prevista del farmaco.

Durante le mestruazioni, è necessario fare una pausa nel trattamento, che in una certa misura contribuisce alla conservazione della funzione mestruale.

Attualmente, la terapia citostatica dell'eritremia viene effettuata con l'aiuto di fosforo radioattivo, P 32 e vari farmaci chemioterapici: agenti alchilanti e antimetaboliti. Sebbene R 32 sia usato raramente nel nostro paese, indicheremo due regimi di trattamento con questo farmaco.

1. Metodo frazionato con somministrazione orale di P 32 in dosi frazionarie di 2-3 mS a intervalli di 5-7 giorni, assunto empiricamente.

   La dose del corso con questo metodo di trattamento è di 5-8 mS (l'assorbimento del farmaco è del 70-50% della dose assunta). usato nel nostro paese.

2. Il farmaco viene somministrato per via endovenosa in una singola dose di 2,3 mS/m 2 , ma non superiore a 5 mS. Dopo 12 settimane, con effetto insufficiente, viene reintrodotto P 32 ad una dose superiore del 25% alla prima. Dopo le successive 12 settimane, se necessario, viene eseguito un terzo ciclo di trattamento con un altro aumento della dose del 25%, ma non superiore a 7 mS. Prossimo trattamento P 32, se necessario, viene eseguito non prima di 6 mesi. La dose annuale totale non deve superare i 15 mS. Questa terapia raggiunge un effetto che non richiede una terapia di mantenimento nell'85-90% dei pazienti.

CHEMIOTERAPIA

Nel trattamento dell'eritremia vengono utilizzati:

1. Preparati citostatici ad azione alcalina:
   • Etileneammina - clorbutina (leukeran), ciclofosfamide, melfalan. Dopo che l'alto effetto mutageno della clorbutina è stato stabilito da studi prospettici di autori americani (Vechk et al., 1981,1986), non è più stato utilizzato per il trattamento dell'eritremia.
   • Etileneimina - imifos, trenimol, dipin.
   • Busulyran (mielosan, mileran), mielobromolo, citostop
   • Prodimin
   • Natulan (procarbazina)
2. Antimetaboliti: 6-mercaptopurina, idrossiurea, tioguanina, azauridina (azaribina), citosina arabinoside.

Recentemente, di questi farmaci, è stata data la preferenza all'idrossiurea e la 6-mercatopurina viene utilizzata principalmente quando compare la blastemia.

La tabella 1 mostra i regimi di trattamento più comunemente utilizzati, sono indicate le dosi giornaliere e di corso dei farmaci. Tabella N1. Regimi di trattamento per l'eritremia con vari citostatici

La scelta di un metodo di trattamento in generale e di un mezzo di terapia citostatica in particolare presenta alcune difficoltà. Secondo la raccomandazione del Polycythemia vera Stnoly Group (Vechk et al., 1986, USA), basata su molti anni di studi prospettici:

1. Per i pazienti di età pari o superiore a 70 anni, è preferibile P 32 - terapia in combinazione con salasso.
2. Per i pazienti di età inferiore ai 50 anni, in particolare le donne in età fertile, solo terapia di salasso. In presenza di letture assolute alla terapia citostatica a questa età - solo idrossiurea (Hydrea, Litalir). Questo farmaco non aumenta l'incidenza dell'eritremia nella leucemia acuta, non causa amenorrea e controlla abbastanza bene la leucocitosi e la trombocitosi.
3. All'età di 50-70 anni - una scelta terapeutica individuale. Se non vi è alcun rischio di trombosi, è preferibile il salasso. Tra i citostatici, anche qui è preferita l'idrossiurea.

Va notato che in termini di efficacia, l'idrossiurea è inferiore agli agenti alchilanti in termini di forza del suo effetto sul germe eritroide e, pertanto, in coloro che assumono questo farmaco rimane una significativa necessità di salasso. Se il trattamento con agenti alchilanti è un corso, il trattamento con idrossiurea è permanente. In alcuni casi, il farmaco sopprime selettivamente la trombopoiesi, il che limita la possibilità di normalizzare il numero di leucociti. L'effetto sulle dimensioni della milza (un problema dello stadio 2B della malattia e della metaplasia mieloide posteritremica) è più debole di quello di imiphos, mielosan e altri farmaci alchilanti. A questo proposito, il rifiuto di utilizzare agenti alchilanti sembra prematuro e non sufficientemente giustificato, soprattutto nei pazienti anziani e senili.

Quando si sceglie un farmaco in questo gruppo, si raccomanda di considerare quanto segue: imifos è ugualmente efficace sia nei casi di eritremia che si verifica con pancitosi che senza leucocitosi e trombocitosi. Le remissioni durano da 1 a 5 anni, in media 2-3 anni. Può essere considerato l'agente preferito tra gli altri agenti alchilanti, tenendo conto non solo dell'elevata efficienza, ma anche della semplicità del regime di trattamento e del basso effetto mutageno.

Il mielosan è preferito per il trattamento delle forme trombocitiche e leucocitiche della malattia, il suo stadio 2B. Un vantaggio, ma allo stesso tempo uno svantaggio, è la sua affinità selettiva per il germe megacariocitico: controlla bene la trombocitosi, ma può anche essere causa di trombocitopenia cronica. I sovradosaggi sono carichi del rischio di sviluppare un'aplasia prognosticamente sfavorevole dell'ematopoiesi. Anche il regime di trattamento è scomodo: un'assunzione del farmaco per due-tre mesi in dosi giornaliere variabili richiede un monitoraggio ematologico costante. Tuttavia, la terapia mielosana è sufficiente metodo efficace trattamento dell'eritremia. La terapia di mantenimento con la nomina di 2-4 mg del farmaco a settimana prolunga il periodo di remissione.

La terapia con mielobromolo è conveniente per il trattamento ambulatoriale dell'eritremia. La durata media della remissione senza terapia di mantenimento non supera gli 8 mesi, l'effetto collaterale citopenico è molto meno pronunciato di quello di imiphos e mielosan ed è sempre reversibile. Il farmaco si è dimostrato efficace nel trattamento dell'eritremia di stadio 2B e della metaplasia mieloide posteritremica della milza come mezzo per controllare il progressivo aumento del numero di leucociti e delle dimensioni della milza. Altri agenti alchilanti, incluso il melfalan, sono usati come eccezione, ad esempio quando imiphos e mielosan sono inefficaci o con splenomegalia significativa (il farmaco riduce significativamente le dimensioni della milza).

Le recidive della malattia devono essere trattate con lo stesso agente citostatico che ha causato la remissione. Il passaggio a un nuovo farmaco dovrebbe essere giustificato o dalla mancanza di efficacia del precedente o dalla nuova qualità della malattia. Se la ricaduta dopo la terapia citostatica si verifica senza sintomi mieloproliferativi e pancitosi e senza complicanze vascolari, può essere trattata con esfusioni di sangue purché efficaci e fino alla comparsa di trombocitosi e leucocitosi significativa.

Nella fase iniziale si possono distinguere 3 possibili opzioni per la tattica terapeutica:

• Astinenza da tutti i tipi di terapia attiva. L'indicazione è il completo benessere soggettivo e la bassa gravità dei sintomi della malattia, nonché l'assenza di progressione della malattia durante l'osservazione dinamica. Un fattore indiretto che determina tali tattiche di trattamento è la giovane età dei pazienti, il desiderio di avere una prole.
• Terapia del salasso. L'indicazione è la gravità della sindrome pletorica e dei disturbi "vascolari" dei pazienti.
• Terapia citostatica. L'indicazione è una combinazione di eritremia con grave aterosclerosi dei vasi e soprattutto con la presenza di segni di alterata circolazione arteriosa alle estremità, disturbi dinamici della circolazione cerebrale, insufficienza coronarica, trombosi venosa.

Il trattamento dell'eritremia allo stadio 2A - senza metaplasia mieloide della milza - viene effettuato sia mediante salasso che citostatico. I principi di scelta della terapia sono discussi sopra.

Nelle forme puramente eritrocitemiche dello stadio 2A, la terapia citostatica è indicata se la pletora raggiunge un'elevata gravità, lo stato soggettivo dei pazienti è significativamente compromesso e la terapia del salasso ha scarso effetto o non può essere eseguita per una serie di motivi.

In presenza di complicanze vascolari, la questione della prescrizione di citostatici è decisa a loro favore, indipendentemente dalla variante ematologica della malattia. In questa fase, preferiamo imiphos.

Lo stadio II B della malattia viene trattato con farmaci citostatici, ma l'obiettivo del trattamento non è ottenere remissioni ematologiche e cliniche complete (non è fattibile), ma contenere il processo mieloproliferativo. Vengono utilizzati idrossiurea, mielosan, mielobromolo, meno spesso imifos. In caso di metaplasia mieloide precoce della milza, è necessaria una chemioterapia citostatica più intensiva. La terapia con P 32 è inefficace, più pericolosa con conseguenze leucemiche e non deve essere utilizzata in pazienti con questa forma insolita della malattia.

TRATTAMENTO SINTOMATICO DELLO STADIO ERITREMICO DELL'ERITREMIA

Il trattamento delle complicanze vascolari richiede, prima di tutto, l'eliminazione della pletora con l'aiuto del salasso e quindi l'uso di citostatici. Inoltre, vengono eseguite le seguenti misure terapeutiche.

• In caso di trombosi vascolare vengono prescritti disaggreganti piastrinici: aspirina 0,5-1 g al giorno e carillon 150 mg al giorno, contro i quali si può effettuare anche il salasso senza rischio di aggravamento della trombosi; se gli studi di emostasi rivelano ipercoagulabilità e presenza di prodotti di degradazione del fibrinogeno, l'eparina è indicata per via endovenosa o sottocutanea dell'addome in una singola dose di 5.000-10.000 unità. 2-4 volte al giorno. La dose di eparina è determinata dal controllo della coagulazione del sangue e dall'osservazione visiva dei siti di iniezione dell'eparina (con ematomi gravi, il farmaco viene annullato).

  Anche la trombosi acuta di una grande vena e arteria può essere oggetto di terapia trombolitica.

  In caso di pericolo trombogenico, secondo la clinica (disturbi dinamici della circolazione cerebrale, angina pectoris instabile, ecc.) o studi di laboratorio, a scopo di prevenzione vengono utilizzati principalmente disaggreganti piastrinici, meno spesso eparina. Va tenuto presente che la terapia con aspirina nei pazienti con eritremia è spesso complicata da sanguinamento nasale, gengivale e gastrointestinale. Questa complicanza è causata sia dalla presenza di un prerequisito per essa sotto forma di lesioni ulcerative del tratto gastrointestinale non riconosciute, caratteristiche dell'eritremia e che possono essere clinicamente asintomatiche prima dell'assunzione di aspirina, sia dal difetto piastrinico funzionale iniziale, aggravato dall'aspirina. A questo proposito, al momento di decidere se prescriverlo, soprattutto a dosi elevate, dovrebbe essere effettuato un esame gastroscopico.

  Trattamento locale per la tromboflebite acuta: avvolgere le gambe con impacchi di ghiaccio il primo giorno, pomata eparina e pomata Vishnevsky la prossima settimana. Se si sospetta una complicazione dell'erisipela, un ciclo di penicillina o preparati semisintetici di penicillina.

• Il sanguinamento grave, soprattutto dopo l'intervento chirurgico, richiede l'uso di una terapia emostatica generale e locale. Efficace somministrazione endovenosa di acido aminocaproico, plasma fresco congelato nella quantità di 400 ml, nonché applicazione topica di acido aminocaproico.
• L'eritromelalgia è la complicanza microcircolatoria più tipica dell'eritremia, che si manifesta sotto forma di attacchi di dolori brucianti nelle dita o nella superficie plantare delle gambe sullo sfondo di un arrossamento limitato di quest'area. È un'indicazione per la nomina di 0,5 g di aspirina o 25 mg di metindolo. L'aumento dell'eritromelalgia con effetti insufficienti dall'assunzione di aspirina è un'indicazione per la nomina aggiuntiva di eparina.

  Allo stesso modo vengono trattati altri disturbi del microcircolo, in particolare disturbi dinamici della circolazione cerebrale. In quest'ultimo caso, la reopoliglucina viene utilizzata anche come mezzo di terapia d'urgenza, senza o con salasso.

• La diatesi dell'acido urico (con manifestazioni cliniche sotto forma di nefrolitiasi, gotta o asintomatica) richiede l'assunzione costante di allopurinolo (milurit) in una dose giornaliera da 200 mg a 1 g; inoltre, si consiglia di bere molta acqua acque alcaline, dieta alcalinizzante.
• Il prurito della pelle è alleviato dalla nomina di antistaminici (difenidramina, tavegil, diazolina, pipolfen). All'estero, a tale scopo, viene utilizzata la periactina (ciproeptadina), che ha un meccanismo d'azione antistaminico e antiserotonina. È prescritto a 4 mg per via orale fino a 3 volte al giorno o prima di assumere procedure idriche. Il bloccante del recettore H2 dell'istamina cimetidina, 300 mg per via orale 3 volte al giorno, può essere efficace. Le informazioni sull'effetto positivo della colestiramina non sono state confermate. Alcuni autori raccomandano l'aspirina per il trattamento del prurito, ma, secondo le nostre osservazioni, in questo caso è inefficace.
• ipertensione arteriosa. La scelta del metodo di trattamento è determinata dalla sua patogenesi e gravità. In molti casi, l'esfusione di sangue è sufficiente, ma l'ipertensione stabile con un aumento fisso delle resistenze vascolari periferiche e renali deve essere trattata con vasodilatatori, inclusi calcioantagonisti (nifedipina, corinfar), clonidina o beta-bloccanti. Con il meccanismo renovascolare dell'ipertensione (è possibile con l'eritremia), è indicato il captopril.
• Terapia dietetica per l'eritremia. Una dieta moderatamente povera di carne è indicata come un alimento ricco di ferro. Restrizioni eccessive sono inadeguate.

INDICAZIONI PER IL RICOVERO

• Citopenia post-citostatica significativa (leucociti<1000/мм 3 , тромбоциты <50000/мм 3).
• Presenza di recenti complicanze vascolari.
• La pronunciata gravità della malattia, che rende difficile per il paziente visitare frequentemente la clinica per il trattamento e monitorare l'andamento del trattamento.
• Sospetto di trasformazione ematologica della malattia e necessità di chiarirlo con l'aiuto della puntura della milza, del fegato, del midollo osseo e della trepanobiopsia dell'ileo, studio citogenetico.
• La necessità di salasso in pazienti che hanno precedentemente sofferto di complicanze vascolari.
• La necessità di interventi chirurgici, anche piccoli come l'estrazione di un dente.

In tutti gli altri casi, i pazienti devono essere osservati e trattati in regime ambulatoriale.

TRATTAMENTO DELLA METAPLASIA DELLA MILZA MIELOIDE POSTERIOREMICA

Questo periodo è caratterizzato dalla progressiva crescita della milza, dalla scomparsa della sindrome pletorica, spesso (ma non sempre) da un aumento della leucocitosi e dal ringiovanimento dell'emocromo. Il numero di piastrine può essere aumentato, normale e ridotto. Il midollo osseo rimane ipercellulare, ma sono già presenti reticoline e spesso mielofibrosi collagene. Tutti questi segni servono come base per rifiutare la terapia con il salasso, ad eccezione delle ricadute occasionalmente osservate della sindrome pletorica, che vengono eliminate con la nomina del salasso.

Indicazioni per la terapia citostatica sono leucocitosi >30.000/mm3, trombocitosi >600.000/mm3 e crescita progressiva della milza. L'idrossiurea, il mielobromolo o il mielosan sono usati a 2-6 mg al giorno, ma in cicli brevi (10-20 giorni). L'obiettivo del trattamento è contenere il processo mieloproliferativo: ridurre la leucocitosi a 10.000-15.000/mm 3 , la trombocitosi - a 500.000/mm 3 e inferiore, ridurre le dimensioni della milza e fermare la progressione della splenomegalia. Il trattamento deve essere effettuato sotto un controllo ematologico più rigoroso rispetto allo stadio eritremico, a causa della possibilità di un calo inaspettatamente rapido dell'emocromo a causa di dosi relativamente piccole di citostatici (nonostante l'aumento del numero di cellule del sangue, le riserve di cellule staminali sono ovviamente esaurito in una certa misura). Si consiglia di prescrivere contemporaneamente allopurinolo a causa dell'elevata frequenza della diatesi dell'acido urico in questa fase e della probabilità del suo aumento durante il trattamento.

Con un decorso benigno di questa fase, emocromo stabile, leucocitosi< 30000, хороших показателях красной крови допустимо воздержание от всех видов активной терапии во избежание ускорения гематологических, в частности, лeйксмичсских исходов заболевания.

La tattica terapeutica nel rilevamento della trombocitopenia dipende dalla sua patogenesi. Con la sua genesi ipersplenica, viene utilizzato il prednisolone (vedi sotto), la sua combinazione con gammaterapia o citostatici a piccole dosi, nonché la splenectomia.

In violazione della formazione di piastrine, la splenectomia è controindicata. La terapia conservativa non è stata sviluppata abbastanza. Viene utilizzato principalmente il prednisone. Se si osserva la leucemizzazione contemporaneamente alla trombocitopenia o viene diagnosticata la mielodisplasia, è necessario testare le possibilità di terapia con citosina-arabinoside a piccole dosi (10-25 mg al giorno) o vincristina alla dose di 1 mg per via endovenosa una volta alla settimana.

La stabilizzazione del quadro del sangue rosso a livello normale è possibile anche in pazienti con un piccolo grado di splenomegalia senza la sua evidente metaplasia mieloide. In assenza di leucocitosi e trombocitosi, non è richiesta la terapia attiva e, se presenti, un buon effetto è un'assunzione costante di litalir in una dose giornaliera di 0,5-1 g. È desiderabile limitare l'uso di agenti alchilanti per le ragioni di cui sopra.

TERAPIA DELLA FASE ANEMICA DELL'ERITREMIA

La terapia dello stadio anemico viene effettuata per differenziazione, tenendo conto della sua patogenesi. Con l'anemia causata da carenza di ferro o acido folico, viene prescritta un'adeguata terapia sostitutiva (dosi di acido folico di 5-15 mg / die).

Il meccanismo di emodiluizione dell'anemia è reale con splenomegalia significativa, sempre combinata con un aumento del volume del plasma circolante. L'emodiluizione non è accompagnata da segni clinici di anemia. In questi casi, l'anemia è un fenomeno di laboratorio, niente di più. Se deve essere trattato, quindi con l'aiuto di mezzi per ridurre la milza: radioterapia, citostatici e (o) prednisolone. L'anemia causata da una produzione insufficiente di globuli rossi viene preferibilmente trattata con androgeni o ormoni anabolici. Il prednisolone è prescritto principalmente per sospetta genesi autoimmune di anemia (e trombocitopenia), nonché per ridurre le dimensioni della milza. Vengono utilizzati due regimi di trattamento:

1. la nomina di una dose elevata di prednisolone (90-120 mg al giorno) per un periodo di 2 settimane. con il successivo passaggio a dosi medie e piccole con trattamento efficace e sospensione del farmaco se inefficace;
2. appuntamento fin dall'inizio di dosi giornaliere medie (20-30 mg), quindi piccole dosi (15-10 mg) per un periodo di 2-3 mesi, con il ritiro obbligatorio del farmaco per 1-2 mesi. e riprendere il trattamento. In molti casi, c'è un chiaro effetto positivo della terapia steroidea, il cui meccanismo d'azione non è completamente compreso.

NELLA PRATICA DELLA TERAPIA DELLO STADIO ANEMICO DELL'ERITREMIA, ULTIMAMENTE VIENE UTILIZZATA LA SPLENETOMIA.

Le indicazioni per la splenectomia sono:

• Anemia emolitica e trombocitopenia dovute sia all'ipersplenismo che alle complicanze autoimmuni della malattia. A favore della genesi emolitica dell'anemia, la reticolocitosi, un accorciamento della durata della vita degli eritrociti etichettati con Cr 51 testimoniano ea favore del ruolo della milza nell'iperemolisi degli eritrociti - un aumento dell'indice di sequestro splenico. Indiretto, ma positivo, è l'effetto positivo della terapia steroidea, che dovrebbe essere prescritta prima del rinvio dei pazienti per un intervento chirurgico.
• L'enorme dimensione della milza, che determina le complicanze della compressione, ripetuti infarti della milza.
• Complicazione dell'ipertensione portale intra ed extraepatica con corrispondenti manifestazioni cliniche.

Controindicazioni alla splenectomia sono la mielodisplasia (dopo la rimozione della milza, questi pazienti sviluppano presto la leucemia acuta), la leucocitosi elevata con un emocromo maturo e immaturo, un aumento significativo del fegato; complicazione di DIC, alterato stato funzionale dei reni, sistema cardiovascolare, vecchiaia (la tollerabilità dell'operazione peggiora).

La rimozione della milza di peso superiore a 3 kg è un intervento chirurgico serio, principalmente a causa di regolari violazioni dell'emostasi e del rischio di sanguinamento durante l'intervento chirurgico e di complicanze trombofile successive. Pertanto, solo i pazienti che hanno esaurito completamente le possibilità della terapia conservativa e che, in base al loro stato somatico, sono in grado di sopportarla, dovrebbero essere sottoposti a splenectomia.

La splenectomia va eseguita solo in reparti chirurgici specializzati con un consolidato servizio di emostasi e rianimazione, chirurghi altamente qualificati.

Con un'adeguata selezione dei pazienti per l'intervento chirurgico, bei risultati per molti anni.

Gli esiti dell'eritremia nella leucemia acuta sono trattati con la polichemioterapia, la cui scelta è influenzata dalla sua variante istochimica. La riduzione frequentemente praticata delle dosi giornaliere e periodiche è causata dalla contemporanea presenza di mielofibrosi. L'efficacia del trattamento è bassa, ma in alcuni casi la vita dei pazienti può essere estesa di 1-2 anni.

Il trattamento delle condizioni mielodisplastiche nei pazienti con eritremia non è stato praticamente sviluppato.

Le immagini del sangue che assomigliano o sono leucemia mieloide cronica vengono trattate con mielosan, mielobromolo e litalir. Un improvviso aumento del numero di leucociti ha uno scarso valore prognostico in termini di successivo sviluppo di una crisi di potere.

La base morfologica più comune di tutte le trasformazioni ematologiche dell'eritremia è la mielofibrosi. Non ci sono mezzi per influenzare quest'ultimo (un'eccezione è la mielofibrosi focale, parzialmente reversibile sotto l'influenza di un'adeguata terapia citostatica). Il trattamento è determinato dai problemi ematologici e clinici dello stadio di metaplasia mieloide posterythremic e mielofibrosi.

L'indicazione per l'emotrasfusione è il livello di emoglobina inferiore a 80-90 g/l, indipendentemente dal tipo di esito ematologico.

La progressiva perdita di peso può essere interrotta dagli ormoni anabolizzanti (nerobol - 15-30 mg al giorno, retabolil, stanazonol, ecc.).

Gli esiti ematologici difficili da qualificare sono il più delle volte mielodisplasia leucemia pre-acuta. Le prospettive per il suo trattamento sono piccole, i regimi di trattamento non sono stati sviluppati.

Quando a un paziente con eritremia viene diagnosticata l'una o l'altra malattia linfoproliferativa: mieloma multiplo, linfoma linfocitico o prolinfocitico, ecc., Vengono selezionati regimi di trattamento adattati a quest'ultimo, che influenzano gli indicatori eritremici del sangue rosso.

• Il nichilismo terapeutico nell'eritremia non è giustificato per il rischio di complicanze vascolari, invalidanti i pazienti ed essendo la principale causa di morte nella fase eritremica, tuttavia non è nemmeno giustificata un'eccessiva attività terapeutica contro questa emoblastosi benigna. Le azioni del medico devono essere ragionevoli e delicate.
• Sebbene il grado dei disturbi soggettivi rifletta naturalmente la gravità della malattia, quando si decide sul trattamento, si dovrebbe essere guidati non tanto da essi quanto da criteri oggettivi per la gravità della malattia, perché potrebbero non coincidere. L'effetto iatrogeno di un esame del sangue e la rilevazione di valori "elevati" in esso è ben noto. I pazienti di un magazzino isterico, sopravvalutando il valore di un esame del sangue, iniziano immediatamente a sentirsi male e spesso chiedono irragionevolmente al medico metodi attivi trattamento.
• Non dovresti trarre conclusioni affrettate e irragionevoli sull'inefficacia del farmaco prescritto. Dovrebbe essere basato sull'esperienza di almeno due o tre cicli completi di trattamento, dopodiché il farmaco può essere cambiato in un altro. La rapida sostituzione di un farmaco con un altro, spesso praticata dai medici, non è giustificata e pericolosa. Ci sono pazienti a cui sono stati prescritti mielosan, mielobromolo, imifos, clorbutina, ecc. per un breve periodo di tempo. Questo salto di qualità terapeutico è spesso causato dal fatto che con l'aiuto del citostatico selezionato non si ottiene la completa normalizzazione del sangue rosso. Nel frattempo, questo fatto, in effetti, frequente è solo la base per l'appuntamento aggiuntivo del salasso.
• La preoccupazione per la prevenzione dell'accumulo di dosi totali di citostatici alchilanti è giustificata dalla conferma del loro effetto leucemico. Non vi è alcuna certezza che almeno alcuni di essi non accelerino lo sviluppo della mielofibrosi o determinino la gravità del suo decorso. La limitazione delle dosi totali può essere ottenuta mediante una ragionevole combinazione di cicli di terapia citostatica con cicli di terapia mediante il solo salasso nei casi in cui le recidive della malattia procedano lungo una linea puramente eritrocitemica. L'introduzione di tali antimetaboliti come l'idrossiurea nella pratica del trattamento dell'eritremia è molto ragionevole, così come la ricerca di altri farmaci citostatici non mutageni.
• La terapia sintomatica delle manifestazioni individuali e delle complicanze dell'eritremia dovrebbe essere basata sulla conoscenza della loro patogenesi e quindi è efficace.
• Dovresti essere consapevole dell'elevato pericolo per la vita dei pazienti con interventi chirurgici. Sono accompagnati da un'emorragia massiccia e, successivamente, da trombosi vascolare, DIC.

Gli interventi chirurgici elettivi dovrebbero essere eseguiti nel periodo di remissione dell'eritremia nei centri ematologici, dove c'è reparto di chirurgia, servizio emostasiologico e medico competente. Le operazioni urgenti devono essere eseguite dopo la rapida eliminazione della pletora mediante eritrocitaferesi o salasso massiccio, seguita dall'introduzione di crioplasma fino a 1 litro al giorno, dall'uso di decynon, adroxon, inibitori della fibrinolisi e garantendo una buona emostasi locale.

Anche un'operazione così piccola come l'estrazione del dente dovrebbe essere programmata in modo che coincida con il periodo di remissione ed eseguita principalmente in ospedale. Il dentista deve essere informato della presenza di eritremia nel paziente.

Con una lesione a livello cellulare - un precursore della mielopoiesi con una crescita illimitata di questa cellula caratteristica di un tumore, che ha mantenuto la capacità di differenziarsi in 4 germogli, principalmente in rosso. In alcune fasi della malattia, e talvolta fin dall'inizio, la metaplasia mieloide nella milza si unisce alla proliferazione delle cellule nel midollo osseo.

Sintomi:

La malattia inizia gradualmente. Arrossamento della pelle, debolezza, pesantezza alla testa, ingrossamento della milza, ipertensione arteriosa sono in aumento e nella metà dei pazienti è doloroso dopo il lavaggio, il lavaggio, il nuoto. A volte le prime manifestazioni della malattia sono necrosi delle dita, trombosi delle grandi arterie degli arti inferiori e superiori, infarto trombotico, miocardico o polmonare e dolori brucianti particolarmente acuti ai polpastrelli, eliminati dall'acido acetilsalicilico per 1-3 giorni . In molti pazienti, molto prima che fosse stabilita la diagnosi, dopo l'estrazione dei denti, si osservavano prurito dopo il bagno e un "buono" emocromo, a cui i medici non attribuivano la dovuta importanza.

Nello stadio I, la cui durata è di 5 anni o più, c'è un moderato aumento del sangue circolante, la milza non è palpabile. In questa fase predomina nel sangue una moderata formazione di globuli rossi. Nel midollo osseo, un aumento di tutti i germogli ematopoietici. Complicazioni vascolari e viscerali in questo momento sono possibili, ma non frequenti.

L'isolamento dello stadio iniziale (I) dell'eritremia è condizionale. In sostanza, questa è una fase con manifestazioni asintomatiche, più caratteristica dei pazienti anziani. La milza di solito non è palpabile, ma il suo esame rivela spesso un leggero aumento. In questa fase della malattia sono possibili anche complicazioni trombotiche.

Lo stadio IIA del processo - eritremico - è sviluppato, la trasformazione mieloide della milza non è caratteristica per questo. La durata di questa fase è di 10-15 anni o più. Il volume del sangue circolante è aumentato, la milza è ingrandita e un po 'prima è possibile un aumento del fegato. La trombosi dei vasi arteriosi e venosi, le complicanze emorragiche in questa fase sono più comuni. Un esame del sangue indica un'eritrocitemia o eritrocitemia "pura" e una panmielosi e una neutrofilia con uno spostamento della coltellata, un aumento del numero di basofili. Nel midollo osseo è presente un'iperplasia totale a tre accrescimenti con megacariocitosi pronunciata; sono possibili reticolina e mielofibrosi focale del collagene.

Lo stadio IIB comprende anche un processo eritremico esteso, ma con metaplasia mieloide della milza. Un aumento del volume del sangue può essere espresso in misura maggiore o minore, c'è un aumento del fegato e della milza. Nel sangue in questa fase, c'è un aumento di eritrociti, piastrine con leucocitosi superiore a 15 H 103 in 1 μl e uno spostamento della formula dei leucociti in mielociti, singoli eritrocariociti. Nel midollo osseo, come nello stadio IIA, può predominare un aumento del germe granulocitario, sono possibili la reticolina e il collagene focale.

Nel quadro clinico, le complicanze allergiche e la diatesi degli urati sono spesso le prime.

In questa fase si possono osservare esaurimento del paziente, complicanze trombotiche aggravate e sanguinamento.

L'III stadio dell'eritremia è chiamato anemico. Nel midollo osseo può essere espressa la mielofibrosi, la mielopoiesi è preservata in alcuni casi e ridotta in altri. La trasformazione mieloide si osserva nella milza e nel fegato ingrossati. L'esito dell'eritremia in questa fase può essere una leucemia acuta, uno stato ipoplastico di emopoiesi e alterazioni ematologiche difficili da classificare.

L'ipertensione arteriosa, che si verifica con l'eritremia nel 35-50% dei casi, è dovuta ad un aumento della resistenza periferica in risposta all'aumento della viscosità del sangue, allo sviluppo di diatesi uratica cronica, disturbi circolatori nel parenchima renale, trombosi e sclerosi del rene arterie.

Il prurito specifico dell'eritremia associato al lavaggio è stato osservato nel 50-55% dei pazienti. In molti pazienti, diventa la lamentela principale, sorge non solo dal contatto con l'acqua, ma anche spontaneamente, influisce sulle prestazioni.

Complicanze frequenti dello stadio avanzato della malattia sono disturbi del microcircolo con una clinica di eritromelalgia, disturbi transitori del cervello e circolazione coronarica e gambe emorragiche, nonché trombosi dei vasi venosi e arteriosi e sanguinamento. Già in questa fase potrebbero esserci violazioni dell'emostasi, che spesso sembrano un pericolo trombogenico latente, rilevato solo in laboratorio e senza manifestazioni cliniche. Allo stesso tempo, le violazioni dell'emostasi possono essere più pronunciate, portando alla coagulazione intravascolare locale dal tipo di microtrombosi o alla coagulazione intravascolare disseminata - DIC.

Il meccanismo di sviluppo delle complicanze trombotiche dell'eritremia consiste nell'aumentare la massa degli eritrociti circolanti, rallentare il flusso sanguigno e aumentarne la viscosità. Il loro sviluppo è facilitato dalla trombocitosi e dai disturbi qualitativi delle piastrine. Nel plasma sanguigno vengono spesso determinati gli aggregati circolanti di piastrine, che è il risultato non solo del loro aumento quantitativo, ma anche di una violazione delle proprietà funzionali delle piastrine.

Le complicanze emorragiche dell'eritremia sono completamente eliminate nei pazienti trattati con salasso, quando l'ematocrito è normalizzato.

Con lo sviluppo dell'eritremia, si osserva spesso carenza di ferro, eliminando la pletora. Le manifestazioni cliniche della carenza di ferro - debolezza, infiammazione della lingua, diminuzione della resistenza alle infezioni, assottigliamento delle unghie - sono più spesso osservate nelle persone anziane.

Lo sviluppo dello stadio anemico è preceduto da una certa dinamica di dati clinici ed emorragici, in particolare un aumento della milza, una graduale diminuzione della pletora, la comparsa di un quadro leucoeritroblastico del sangue periferico. La mielofibrosi si sviluppa gradualmente nel midollo osseo, che può essere accompagnata da un cambiamento di tipo, proliferazione cellulare, aumento della patologia dei vasi del midollo osseo e inefficienza dell'ematopoiesi - l'esito dell'eritremia nella mielofibrosi secondaria.

Esistono altre forme e varianti del decorso della malattia, in cui viene rilevato un aumento della milza dovuto alla trasformazione mieloide fin dall'inizio. Le esacerbazioni della malattia dopo il trattamento con citostatici si verificano principalmente con la pletora e l'ingrossamento della milza. Si tratta sempre di forme pancitotiche della malattia con un quadro ematico leucoeritroblastico, più grave della normale eritremia.

Differiscono dall'eritremia nella diffusione extramidollare precoce e pronunciata, una maggiore direzione di crescita a tre crescite e mielofibrosi reticolinica e dalla mielofibrosi idiopatica in presenza di pletora e durata della mieloproliferazione, l'assenza di una tendenza al rapido completamento della mielofibrosi reticolinica.

Allo stesso tempo, l'anemia che si sviluppa con l'eritremia può avere un diverso meccanismo di sviluppo, non è sempre associata alla progressione del processo e in molti casi viene trattata con successo.
può essere carente di ferro, a causa di sanguinamento e salasso; emodiluizione, associata ad un aumento del volume di plasma circolante dovuto ad un aumento della milza, emolitico, causato da un aumento della funzione della milza. Infine, l'anemia nell'eritremia può essere dovuta a un'emopoiesi inefficiente. Con l'esito dell'eritremia nella leucemia acuta o nell'ipoplasia dell'ematopoiesi, si osserva l'anemia, che è caratteristica di questi processi.

La frequenza dell'esito dell'eritremia nella leucemia acuta è dell'1% nei non trattati e dell'11-15% in quelli trattati con citostatici (clorobutina), la leucemia mieloide acuta e l'eritromielosi si sviluppano più spesso. I precursori della leucemia acuta, che a volte si verificano 2-3 anni prima della sua diagnosi, sono febbre non infettiva, immotivata, trombosi o pancitopenia, a volte dermatite.

La mielofibrosi posteritremica è il risultato della naturale evoluzione della malattia. Si osserva in ogni paziente con eritremia, sopravvissuto a questo periodo. La differenza nelle sue manifestazioni ematologiche e nel suo decorso è sorprendente: da benigna, con compensazione ematologica, a maligna, con anemia rapida, depressione della granulo- e trombopoiesi, a volte con blastemia a bassa percentuale. In questi casi, è probabilmente necessario ipotizzare una progressione tumorale della malattia, prima che le manifestazioni della quale sotto forma di crisi blastica possano trascorrere mesi e anni.

Cause di accadimento:

Non sono state riscontrate anomalie citogenetiche specifiche nell'eritremia.

Difetti cromosomici quantitativi, aberrazioni strutturali sono di natura clonale e non si trovano nei linfociti. Nei pazienti trattati con citostatici, sono più comuni. Secondo gli autori, i pazienti con inizialmente

le violazioni rilevate dell'insieme cromosomico non sono predisposte a un decorso più maligno della malattia.

Sebbene non vi siano segni morfologici, enzimatici e citogenetici di danno al sistema linfatico nell'eritremia, lo stato funzionale dei linfociti T è modificato: si riscontrano una ridotta risposta ai mitogeni noti e un aumento della loro attività spontanea.

Nella fase eritremica nel midollo osseo, di solito si osserva un'interruzione completa della struttura dei germi con spostamento del grasso.

Oltre a questa variante classica, si possono osservare altri 3 tipi di alterazioni: un aumento dei germogli eritroidi e megacariocitici, un aumento dei germogli eritroidi e granulocitici; un aumento del germe prevalentemente eritroide. Le riserve di ferro nel midollo osseo sono significativamente ridotte. Il punto d'appoggio ematopoietico è spesso allargato e il midollo grasso può apparire rosso, ematopoietico.

La milza è gonfia, contiene aree di infarti di età variabile, aggregati piastrinici e spesso segni iniziali, moderati o significativi di metaplasia mieloide localizzata nei seni. La struttura follicolare è solitamente preservata.

Nel fegato, insieme alla pletora, ci sono focolai di fibrosi, la connessione di fasci epatici, a volte metaplasia mieloide con localizzazione nei sinusoidi. Nella cistifellea si osservano spesso calcoli biliari e pigmentati molto spessi.

Un ritrovamento frequente sono i calcoli di urato, la pielonefrite, i reni rugosi, una patologia significativa dei loro vasi.

Nella fase anemica della malattia, c'è una pronunciata trasformazione mieloide della milza e del fegato, così come il loro aumento. Il midollo osseo è spesso fibrotico. Allo stesso tempo, il tessuto mieloide può essere sia iperplastico che ridotto, i vasi del midollo osseo sono notevolmente aumentati di numero e strutturalmente modificati. Negli organi parenchimali vengono rivelati cambiamenti distrofici e sclerotici. Ci sono frequenti manifestazioni di sindrome trombotica o.

Lo stato funzionale della produzione di eritrociti, secondo studi radiologici, è notevolmente migliorato: l'emivita del ferro radioattivo iniettato nella vena è ridotta, il suo utilizzo da parte del midollo osseo è migliorato e la circolazione è accelerata.

L'aspettativa di vita media delle piastrine è spesso ridotta, esiste una relazione negativa tra la loro sopravvivenza e le dimensioni della milza.

Trattamento:

Per il trattamento nominare:

Il compito del trattamento è di normalizzare la quantità di emoglobina a 140-150 g/l (85-90 UI) e l'ematocrito (46-47%), poiché è in questo caso che il rischio di complicanze vascolari si riduce drasticamente. Il salasso è prescritto in 500 ml a giorni alterni in ospedale e dopo 2 giorni in trattamento ambulatoriale. Invece del salasso, è meglio eseguire l'eritrocitoferesi. Il numero di sanguinamenti è determinato dal risultato indicatori normali sangue rosso.

Nei pazienti anziani, o in quelli che hanno malattie concomitanti del sistema cardiovascolare, o che non tollerano il salasso, non vengono rimossi più di 350 ml di sangue una volta e gli intervalli tra i salassi sono leggermente allungati. Per facilitare il salasso e prevenire complicazioni trombotiche alla vigilia e il giorno della procedura o durante l'intero periodo di salasso, nonché 1-2 settimane dopo la fine del trattamento, deve essere prescritta una terapia antipiastrinica - acido acetilsalicilico 0,5-1 g / giorno e suonerie 150-200 mg/giorno contemporaneamente. Inoltre, immediatamente prima del salasso, si raccomanda l'introduzione di 400 ml di reopoliglucina.

Con controindicazioni all'uso dell'acido acetilsalicilico, il medico prescrive carillon, preparazioni di papaverina o acido nicotinico. Alla fine del trattamento, le condizioni dei pazienti e il quadro ematico vengono monitorati ogni 6-8 settimane.

Le indicazioni per la nomina di citostatici sono l'eritremia con leucocitosi, trombocitosi e ingrossamento della milza, prurito cutaneo, complicanze viscerali e vascolari, una grave condizione del paziente, nonché la mancanza di efficacia del precedente trattamento con salasso, la necessità del loro ripetizioni frequenti, scarsa tolleranza e complicanze sia della trombocitosi stabile che della carenza di ferro clinicamente manifestata. In quest'ultimo caso, sullo sfondo del trattamento con citostatici, viene eseguita la terapia sostitutiva del ferro. L'età avanzata dei pazienti (oltre i 50 anni), l'incapacità di organizzare la terapia del salasso ampliano le indicazioni per il trattamento con citostatici.

La terapia citostatica è solitamente combinata con la flebotomia fino a quando l'ematocrito e l'emoglobina non si normalizzano dall'inizio della terapia citostatica.

Il monitoraggio ematologico del corso del trattamento viene effettuato settimanalmente e, entro la fine del trattamento, ogni 5 giorni.

La diatesi dell'urato è un'indicazione per la nomina di milurite (allopurinolo) in una dose giornaliera da 0,3 a 1 g Il farmaco riduce la sintesi di acido urico dall'ipoxantina, il cui contenuto aumenta a causa dell'ipercatabolismo cellulare. Nel trattamento dei citostatici, il farmaco viene prescritto a scopo profilattico in una dose giornaliera compresa tra 200 e 500 mg o più.

I disturbi del microcircolo e, in particolare, l'eritromelalgia (attacchi di bruciore improvviso, principalmente alle estremità con arrossamento locale e gonfiore della pelle), causati principalmente da un blocco di aggregazione del flusso sanguigno arterioso a livello dei capillari e delle piccole arterie, riescono trattato con acido acetilsalicilico, 0,31 g al giorno. L'efficacia di un campanello nell'eritromelalgia è molto più bassa.

Va notato che è apparso in connessione con l'uso diffuso dell'acido acetilsalicilico sanguinamento gastrointestinale, anche a lungo termine e che rappresentano un pericolo reale. È possibile un sanguinamento nasale e gengivale prolungato.

Questa complicazione del trattamento è causata sia da lesioni ulcerative del tratto gastrointestinale non riconosciute, caratteristiche dell'eritremia e asintomatiche, sia dall'iniziale difetto funzionale delle piastrine, aggravato dall'acido acetilsalicilico.

La trombosi vascolare acuta è un'indicazione per la prescrizione non solo di disaggreganti piastrinici, ma anche di eparina, trasfusioni di plasma fresco congelato.

Quando si tratta in fase anemica, si tiene conto del meccanismo di sviluppo dell'anemia e di altri sintomi. Con l'anemia causata da carenza di ferro o acido folico, viene prescritta un'adeguata terapia sostitutiva. Il trattamento dell'anemia da emodiluizione dovrebbe mirare a ridurre la milza con l'aiuto di citostatici e prednisone. L'anemia causata da una produzione insufficiente di globuli rossi viene preferibilmente trattata con androgeni o steroidi anabolizzanti. Il prednisolone è prescritto principalmente per sospetta origine autoimmune di anemia e trombocitopenia, nonché per ridurre la milza.

Nell'ematologia moderna ci sono molte malattie del sistema sanguigno, di varia gravità. Sono diversi in molti parametri, che vanno dai fattori dannosi e terminano con il quadro clinico della manifestazione. Una di queste malattie è l'eritremia sanguigna, di seguito considereremo quali sintomi ha, le fasi e come curarla.

E quindi, cos'è l'eritremia sanguigna negli esseri umani? L'eritremia è anche conosciuta con nomi come vera o malattia di Wakez. Una persona, di fronte a una tale diagnosi per la prima volta, pone inizialmente la domanda: eritremia - che cos'è? appartiene al gruppo delle malattie oncologiche con decorso benigno. È caratterizzato da un aumento totale del numero di cellule del midollo osseo a causa del loro aumento delle neoplasie, che sono responsabili dei processi di emopoiesi. Prima di tutto, questo processo colpisce il germe eritrocitario, ma in più della metà dei casi clinici identificati si notano anche leucociti nel sangue.

L'eritremia è carina malattia rara, la frequenza del suo rilevamento è solo 0,5 per 1 milione di persone all'anno. È stata notata una caratteristica dipendenza della malattia dall'età e dal sesso del paziente. Per lo più l'eritremia colpisce gli uomini anziani.

La prognosi dell'eritremia per il paziente è la seguente, si nota che una persona con diagnosi di policitemia può vivere per un periodo piuttosto lungo. La causa più comune di morte è lo sviluppo di varie complicazioni gravi.

Secondo l'ICD 10, l'eritremia appartiene al gruppo di malattie "" con il codice C94.

Nella moderna pratica oncologica, è consuetudine distinguere 2 forme di eritremia:

• forma acuta di eritremia;
• forma cronica di eritremia.

A seconda del quadro delle manifestazioni cliniche della malattia, ci sono:

• eritremia vera- una malattia che provoca un aumento degli eritrociti, che può essere trovato nei bambini;
• eritremia relativa, o falso: con questo tipo di malattia, il numero di globuli rossi rimane nell'intervallo normale, ma a causa della disidratazione del corpo, il volume diminuisce drasticamente.

Tipi di policitemia

La policitemia o eritremia può essere di due tipi:

• eritremia primaria- provocato direttamente da cambiamenti strutturali nelle cellule del midollo osseo;
• eritremia secondaria- svilupparsi a seguito di ipossia cronica () di un organismo di varia origine (malattie sistema respiratorio, fumo, alpinismo) o come conseguenza di disturbi ormonali(malfunzionamenti sistema endocrino, malattie oncologiche del sistema genito-urinario).

Inoltre, i sintomi dell'eritremia possono svilupparsi nei bambini sullo sfondo di disturbi del tratto gastrointestinale, accompagnati da diarrea e vomito, o con ustioni, poiché il fragile corpo dei bambini reagisce molto violentemente alla disidratazione. Tendenza a generalizzare disturbi patologici spiega la manifestazione di eritremia secondaria in infanzia con malattie congenite, autoimmuni, forme gravi di bronchite e malattie oncologiche.

Cause

Inoltre, come nel caso della diagnosi di qualsiasi cancro, le cause dell'eritremia non sono state ancora completamente comprese. Possiamo solo parlare di fattori provocatori che possono aumentare il rischio di sviluppare la policitemia:

• fattore ereditario. La genetica moderna non ha ancora stabilito quali mutazioni genetiche specifiche portino allo sviluppo dell'eritremia, tuttavia è stato stabilito che esiste un aumentato rischio di progressione di questa patologia nelle persone con sindromi di Down, Klinefelter, Bloom e Marfan. Tutte queste malattie, provocate da disturbi cromosomici, sono anche accompagnate dallo sviluppo di varie malformazioni congenite che non colpiscono direttamente il sistema circolatorio. Lo sviluppo della policitemia in questo caso è dovuto all'instabilità genetica esistente delle cellule del corpo nel suo insieme, che aumenta la loro suscettibilità agli effetti negativi di altri fattori ambientali.
• Esposizione a radiazioni ionizzanti.È stato a lungo stabilito che alcuni tipi di radiazioni possono essere parzialmente assorbiti dalle cellule viventi, il che porta allo sviluppo di varie complicazioni. Le cellule sotto l'azione dell'esposizione alle radiazioni possono morire o possono verificarsi in esse alcune mutazioni dell'apparato genetico responsabile della programmazione delle funzioni svolte dalla cellula.
• intossicazione corporea. Vari composti che sono in grado di provocare cambiamenti mutazionali nel genotipo cellulare sono chiamati mutageni. Grazie a recenti ricerche nel campo dell'ematologia, è stato possibile determinare il ruolo di primo piano nello sviluppo dell'eritremia di mutageni chimici. Il principale sostanze chimiche sono il benzene, alcuni tipi di citostatici e farmaci antibatterici.

La minaccia di sviluppare l'eritremia aumenta molte volte durante il corso della chemioterapia, quando l'effetto delle radiazioni ionizzanti è integrato dall'azione degli agenti citostatici.

Sintomi

Tutti i sintomi dell'eritremia sono caratterizzati dallo sviluppo di due sindromi nell'uomo:

1. Sindrome pletorica- il suo sviluppo è dovuto ad un aumento del numero di cellule del sangue formate.
2. Sindrome mieloproliferativa- i sintomi in esso contenuti sono dovuti ad un aumento delle dimensioni delle cellule.

La manifestazione di queste sindromi di policitemia in un paziente dipende dallo stadio dell'eritremia. In totale ci sono 3 stadi di eritremia:

• eritremia iniziale;
• eritremia eritremica;
• eritremia anemica.

La transizione di ogni fase dell'eritremia in più forma grave avviene gradualmente, quindi la divisione in fasi è un concetto condizionale. Lo stadio di sviluppo della malattia è giudicato dalle manifestazioni cliniche e dai dati degli esami di laboratorio.

La fase iniziale dell'eritremia è quasi asintomatica. Negli esami di laboratorio si notano solo fino a 7 * 10 9 / lemoglobina. I sintomi della fase iniziale dell'eritremia, che una persona malata nota in se stesso, sono causati dal cervello e sono comuni, caratteristici di molti altri disturbi: dolore alle dita degli arti superiori e inferiori, testa e arrossamento in tutto il corpo della pelle e delle mucose.

Stadio eritremico della policitemia

Il successivo per gravità delle manifestazioni cliniche è lo stadio eritremico dell'eritremia. I sintomi caratteristici di esso sono determinati dal fatto che il numero di cellule del sangue formate aumenta e, di conseguenza, i processi del loro miglioramento nella milza, le violazioni dei processi di coagulazione del sangue.

I sintomi dello stadio eritremico della policitemia includono:

• un cambiamento nella colorazione della pelle in base al tipo di eritrocianosi, cioè la pelle acquisisce una tonalità viola-bluastra;
• eritromelalgia. Le cause degli attacchi di dolore in varie parti del corpo (punta delle dita, lobo dell'orecchio), accompagnati da arrossamento della zona dolorante, non sono state completamente studiate. Molti esperti sono inclini a credere che ciò porti a una violazione della microcircolazione. La natura e la durata di questi dolori sono diverse e dipendono da quanto è progredita la malattia. All'inizio sono di breve durata e passano abbastanza rapidamente dopo che l'area dolorante è stata immersa acqua fredda. Ma con l'aumento dei disturbi patologici nel corpo, sempre più aree del corpo sono soggette ad attacchi di mealgia alimentare, che si diffondono alle mani e ai piedi;
• necrosi delle dita degli arti superiori e inferiori. Ciò è spiegato da un aumento della viscosità del sangue, che porta alla formazione di tappi piastrinici che chiudono il lume delle arteriole. Tale blocco dei vasi sanguigni porta a disturbi circolatori locali, dolore nell'area interessata, perdita di sensibilità, diminuzione locale della temperatura e successiva morte dei tessuti;

• ipertensione. Ciò è dovuto ad un aumento del BCC (volume di sangue circolante) nel flusso sanguigno e ad un aumento della viscosità del sangue. si sviluppa gradualmente con il peggioramento del quadro clinico. In questo caso, il paziente nota un aumento dell'intensità e della frequenza del mal di testa, menomazione visiva, aumento della fatica e della debolezza;
• epatomegalia. Un aumento della viscosità del sangue porta ad un aumento delle dimensioni del fegato, a seguito del quale è possibile trattenere nell'organo fino a 1 litro di sangue contemporaneamente. Se si formano metastasi nel fegato, può raggiungere dimensioni gigantesche - fino a 10 kg. In questo caso, il paziente nota la comparsa di dolore parossistico nell'ipocondrio destro, indigestione e insufficienza respiratoria;
• splenomegalia. Le cause sono le stesse dell'epatomegalia. Inoltre, la formazione di focolai patologici di ematopoiesi al suo interno porta allo sviluppo di questo disturbo;
• prurito della pelle. Il suo aspetto è dovuto all'aumento del numero di cellule del sangue formate e alla loro maggiore distruzione nella milza. Allo stesso tempo, una grande quantità di una sostanza biologicamente attiva, l'istamina, entra nel flusso sanguigno, provocando la comparsa di prurito cutaneo, aggravato dal contatto con l'acqua;
• aumento del sanguinamento. È dovuto allo sviluppo nel corpo di condizioni patologiche come l'ipertensione, un aumento del BCC e una diminuzione delle funzioni di coagulazione del sangue. È caratterizzata da lesioni prolungate e di lieve entità (estrazione di denti, piccoli tagli);
• dolori articolari. È causato dall'accumulo nel sistema circolatorio dei prodotti di decomposizione delle cellule del sangue. Una delle sostanze di decomposizione è la purina, che si trasforma in urati (sali). In un corpo sano, gli urati vengono escreti con l'urina, ma con lo sviluppo dell'eritremia si accumulano e si depositano nelle articolazioni. Visivamente, questo fenomeno si manifesta nell'arrossamento della pelle attorno all'articolazione, nonché nella comparsa di una sensazione di dolore e mobilità ridotta in essa;
• lesioni ulcerative della mucosa del tratto gastrointestinale. Sono spiegati da violazioni della microcircolazione nella mucosa, che porta a un indebolimento della sua funzione barriera. Di conseguenza, succo gastrico e il cibo grossolano colpisce in modo aggressivo la membrana mucosa, causando ulcere. Il paziente nota la comparsa di dolore che peggiora dopo aver mangiato o si manifesta a stomaco vuoto. Anche i segni di questi disturbi sono bruciore di stomaco, nausea e vomito dopo aver mangiato;
• . In un corpo sano, l'emoglobina contiene solo il 70% della quantità totale di ferro, il resto viene utilizzato per i processi metabolici in altri tessuti. Con la progressione dell'eritremia, il 95% del ferro inizia a partire per la formazione di globuli rossi, il che porta a una carenza acuta di esso in altre cellule. Visivamente, la carenza di ferro si manifesta nella pelle secca, nell'aumento della fragilità dei capelli, nella comparsa di "marmellate", le unghie si esfoliano e si rompono facilmente, non solo l'appetito è disturbato, ma anche i processi di digestione. Inoltre, diminuisce la resistenza complessiva dell'organismo allo sviluppo di infezioni;
• (infarti, ictus). Causato da tutte le stesse violazioni della composizione e delle funzioni del sangue;
• gli esami di laboratorio mostrano un aumento di tutti i parametri del sangue.

Stadio anemico della policitemia

Il più grave, terminale, è lo stadio anemico dell'eritremia. L'eritremia anemica si sviluppa in assenza o inefficacia del trattamento effettuato durante lo sviluppo dei primi due stadi della malattia ed è caratterizzata dallo sviluppo di gravi complicanze che portano alla morte. I principali sintomi dell'eritremia - e dell'anemia progressiva - sono dovuti all'insufficienza delle funzioni del sistema circolatorio.

Tutti i segni di eritremia osservati nel paziente nelle fasi precedenti sono generalizzati e intensificati. Il pallore e la secchezza della pelle e delle mucose aumentano, la debolezza generale e l'affaticamento aumentano, si notano frequenti svenimenti e si avverte una sensazione di mancanza d'aria al minimo aumento dell'attività fisica.

Diagnostica

Le misure diagnostiche per stabilire l'eritremia combinano l'uso di metodi di esame generali e specifici. Generale: questo è il controllo dei parametri di laboratorio di sangue e urina, ultrasuoni () con policitemia.

Tra i metodi specifici di monitoraggio, c'è lo studio delle proprietà del sangue per determinare la capacità di legare il ferro, l'istituzione di un background ormonale e l'ecografia Doppler per diagnosticare lo stato del sistema cardiovascolare.

Trattamento

Nel determinare la tattica del trattamento dell'eritremia, il medico tiene conto della necessità di risolvere i seguenti compiti:

• fermare la riproduzione delle cellule mutate;
• normalizzare i processi di coagulazione del sangue;
• riportare l'ematocrito alla normalità;
• eliminare la carenza di ferro;
• prevenire l'accumulo di prodotti di decadimento cellulare nel flusso sanguigno;
• sviluppare misure terapeutiche volte a combattere le manifestazioni sintomatiche della malattia.

Il trattamento dell'eritremia con i farmaci prevede l'uso di farmaci chemioterapici, farmaci che aiutano a fluidificare il sangue, preparati a base di ferro. Per monitorare l'efficacia delle misure terapeutiche, è necessario eseguire periodicamente un esame del sangue per l'eritremia.

Poiché l'eritremia è inclusa nel gruppo delle malattie oncologiche, utilizzare rimedi popolari contrastarlo, ignorando i metodi della medicina specialistica, è rigorosamente controindicato.

In relazione all'eritremia, c'è un requisito: la nutrizione per l'eritremia dovrebbe essere sana e completa. La dieta deve includere frutta e verdura fresca.

Nel solito menù è necessario limitare il numero di prodotti che attivano processi ematopoietici (carne, pesce, fegato, grano saraceno, legumi) e possono contribuire alla formazione di sale (acetosa, spinaci).

Quando una persona incontra questa malattia, è confusa e non sa come convivere con l'eritremia. Tuttavia, a condizione di un atteggiamento responsabile e salutare nei confronti della propria salute, se si seguono rigorosamente tutte le raccomandazioni e le prescrizioni del medico curante, è possibile ritardare la progressione della malattia per molti decenni. Ci auguriamo che tu abbia imparato di più su cosa significa l'analisi dell'eritremia, quali sono i sintomi della policitemia e come trattarla.

La malattia tumorale, una delle varietà di leucemia cronica, spesso benigna, è chiamata eritremia (nota anche come malattia di Wakez-Osler, policitemia vera, eritrocitemia).

Cos'è l'eritremia

Con l'eritremia, si verifica la proliferazione (crescita) degli eritrociti e il numero di altre cellule aumenta notevolmente (pancitosi). C'è anche un aumento dell'emoglobina.

L'eritremia è un'oncologia, è un cancro o no? Molto spesso, l'eritremia è benigna, con un lungo decorso, ma una forma benigna della malattia può degenerare in una maligna, seguita dalla morte.

L'eritremia è una malattia abbastanza rara. Viene diagnosticata in circa 4 su 100 milioni di persone all'anno. Non c'è dipendenza della malattia dal sesso della persona, ma di solito si sviluppa in pazienti di età superiore ai 50 anni. In giovane età, i casi di malattia vengono diagnosticati più spesso nelle donne. L'eritremia (codice ICB 10 - C 94.1) è caratterizzata da forma cronica correnti.

Per vostra informazione! L'eritremia è considerata una delle malattie del sangue più benigne. La morte si verifica spesso a causa della progressione di varie complicazioni.

La malattia è asintomatica da molto tempo. I pazienti con questa diagnosi hanno la tendenza a sanguinare abbondantemente (sebbene il livello delle piastrine, che sono responsabili dell'arresto del sanguinamento, sia aumentato).

Esistono due tipi di eritremia: forma acuta (eritroleucemia, eritromielosi, eritroleucemia) e cronica. A seconda della progressione, si dividono in vero e falso. La prima forma è caratterizzata da un aumento persistente del numero di cellule del sangue, che è estremamente raro nei bambini. La particolarità del secondo tipo è che il livello di massa eritrocitaria è normale, ma il volume plasmatico sta diminuendo lentamente. A seconda della patogenesi, la vera forma si divide in primaria e secondaria (eritrocitosi).

Come si sviluppa l'eritremia?

L'eritremia si sviluppa come segue. I globuli rossi (la loro funzione è quella di fornire ossigeno a tutte le cellule del corpo umano) iniziano a essere prodotti in modo intensivo in modo che non possano entrare nel flusso sanguigno. Quando questi globuli rossi traboccano nel flusso sanguigno, la viscosità del sangue e la formazione di trombi aumentano. L'ipossia aumenta, le cellule ricevono meno nutrizione e il fallimento inizia nell'intero lavoro del corpo.

Dove si formano gli eritrociti nel corpo umano? Gli eritrociti sono prodotti nel midollo osseo rosso, nel fegato e nella milza. Un'abilità distintiva degli eritrociti è la capacità di dividersi, trasformandosi in un'altra cellula.

La norma per il contenuto di emoglobina nel sangue è diversa e dipende dall'età e dal sesso (nei bambini e negli anziani, la sua quantità è inferiore). Il contenuto normale di globuli rossi (normocitosi) in 1 litro di sangue è:

• per gli uomini - 4,0 - 5,0 x 10 12;
• nelle donne - 3,5 - 4,7 x 10 12.

Il citoplasma di un eritrocita è occupato quasi al 100% da emoglobina contenente un atomo di ferro. L'emoglobina conferisce il colore rosso ai globuli rossi, è responsabile della fornitura di ossigeno a tutti gli organi e della rimozione dell'anidride carbonica.

La formazione dei globuli rossi avviene in modo costante e continuo, a partire dallo sviluppo intrauterino (nella terza settimana di formazione dell'embrione) e fino alla fine della vita.

Come risultato delle mutazioni, si forma un clone cellulare patologico che ha capacità di modifica simili (può diventare un eritrocita, una piastrina o un leucocita), ma non è controllato dai sistemi di regolazione dell'organismo che mantengono la composizione cellulare del sangue. La cellula mutante inizia a moltiplicarsi e il risultato è la comparsa di globuli rossi assolutamente normali nel sangue.

Ecco come sorgono 2 tipi diversi cellule - normali e mutanti. Di conseguenza, il numero di cellule mutate nel sangue cresce, superando le esigenze del corpo. Ciò inibisce l'escrezione di eritropoietina da parte dei reni e porta a una diminuzione del suo effetto sul normale processo di eritropoiesi, ma non influisce sulla cellula tumorale. Con il progredire della malattia, il numero di cellule mutanti cresce, escludono le cellule normali. Arriva il momento in cui tutti i globuli rossi del corpo derivano da una cellula tumorale.

Con l'eritremia, il massimo delle cellule mutanti si trasforma in eritrociti a carica nucleare (eritrociti), ma una certa parte di essi si sviluppa con la formazione di piastrine o leucociti. Questo spiega l'aumento del numero non solo dei globuli rossi, ma anche di altre cellule. Nel tempo, il livello di piastrine e globuli bianchi derivati ​​dalla cellula cancerosa aumenta. C'è un processo di slugging - sfocatura dei confini tra i globuli rossi. Ma il guscio degli eritrociti è preservato e lo slugging è un'aggregazione pronunciata: l'affollamento degli eritrociti. L'aggregazione porta ad un forte aumento della viscosità del sangue e una diminuzione della sua fluidità.

Cause di eritremia

Ci sono alcuni fattori che predispongono all'insorgenza dell'eritremia:

• predisposizione genetica. Se c'è un paziente in famiglia, aumenta il rischio del suo sviluppo in uno dei parenti. Il rischio della malattia aumenta anche se una persona ha: sindrome di Down, sindrome di Klinefelter, sindrome di Bloom, sindrome di Marfan. La predisposizione all'eritremia è spiegata dall'instabilità dell'apparato cellulare genetico, per questo motivo una persona diventa suscettibile alle influenze esterne negative: tossine, radiazioni;
• Radiazione ionizzante. I raggi X e i raggi gamma sono in parte assorbiti dall'organismo, colpendo le cellule genetiche. Ma le persone che vengono curate per oncologia con la chemioterapia e quelle che sono state l'epicentro di esplosioni di centrali elettriche, bombe atomiche, sono soggette alle radiazioni più forti;
• sostanze tossiche trovato nel corpo. Se ingerite, possono contribuire alla mutazione delle cellule genetiche, tali sostanze sono chiamate mutageni chimici. Questi includono: farmaci citostatici (antineoplastici - "Azatioprina", "Ciclofosfano"), antibatterici ("Levomicetina"), benzene.

Fasi della malattia e sintomi dell'eritremia

L'eritremia è una malattia a lungo termine. Il suo inizio è poco appariscente. I pazienti spesso vivono per decenni senza considerare i sintomi minori. Ma nei casi più gravi, a causa della formazione di coaguli di sangue, la morte può verificarsi in 4-5 anni. Insieme allo sviluppo dell'eritremia, la milza cresce. Assegna una forma della malattia con cirrosi epatica e danno al diencefalo. Complicazioni allergiche e infettive possono essere coinvolte nella malattia, spesso i pazienti non tollerano determinati farmaci, soffrono di orticaria e altre malattie della pelle.

Il decorso della malattia può essere complicato da altre malattie a causa del fatto che le persone anziane hanno maggiori probabilità di soffrire della malattia sottostante. Inizialmente, l'eritremia non si manifesta e non ha praticamente alcun effetto sul corpo nel suo insieme e sul sistema circolatorio. Man mano che si sviluppa, possono verificarsi complicazioni e condizioni patologiche.

Durante l'eritremia si distinguono le seguenti fasi:

• iniziale;
• eritremico;
• anemico (terminale).

Ognuno di loro ha i suoi sintomi.

stato iniziale

La fase iniziale dell'eritremia dura da diversi mesi a decenni, potrebbe non apparire. Gli esami del sangue hanno piccole deviazioni dalla norma. Questa fase è caratterizzata da affaticamento, tinnito, vertigini. Il paziente non dorme bene, sente freddo agli arti, ci sono gonfiore e dolore alle braccia e alle gambe. Potrebbero esserci arrossamenti della pelle (eritrosi) e delle mucose - l'area della testa, degli arti, della mucosa orale e delle membrane oculari.

In questa fase della malattia, questo sintomo non è così pronunciato, quindi può essere considerato la norma. Potrebbe esserci una diminuzione delle capacità mentali. Il mal di testa non è un segno specifico della malattia, ma è presente nella fase iniziale a causa di cattiva circolazione nel cervello. Per questo motivo, la vista diminuisce, l'intelligenza e l'attenzione diminuiscono.

stadio eritremico

Nella seconda fase della malattia, il numero di globuli rossi che derivano dalla cellula anormale aumenta. Come risultato delle mutazioni, la cellula mutata inizia a trasformarsi in piastrine e leucociti, aumentando il loro numero nel sangue. I vasi e gli organi interni traboccano di sangue. Il sangue stesso diventa più viscoso, la velocità del suo passaggio attraverso i vasi diminuisce e questo contribuisce alla comparsa di piastrine nel letto vascolare, si formano tappi piastrinici che ostruiscono gli spazi vuoti dei piccoli vasi, interferendo con il flusso di sangue attraverso di essi . C'è il rischio di sviluppare vene varicose.

L'eritremia allo stadio 2 ha i suoi sintomi: le gengive sanguinano, sono visibili piccoli ematomi. Ci sono evidenti sintomi di trombosi nella parte inferiore della gamba - punti neri, i linfonodi si gonfiano e compaiono ulcere trofiche. Gli organi in cui si formano i globuli rossi sono ingranditi: la milza (splenomegalia) e il fegato (epatomegalia). Il funzionamento dei reni è compromesso, spesso viene diagnosticata la pielonefrite e nei reni si trovano calcoli di urato.

L'eritremia di stadio 2 può durare circa 10 anni. C'è prurito, aggravato dopo il contatto con acqua calda (calda). Gli occhi sembrano pieni di sangue, ciò è dovuto al fatto che l'eritremia favorisce il flusso sanguigno ai vasi oculari. Cielo morbido cambia colore fortemente, solido - rimane con lo stesso colore - questo è lo sviluppo del sintomo di Cooperman.

Si avvertono dolori ossei ed epigastrici. Il dolore alle articolazioni di natura gottosa si verifica a causa di un eccesso di acido urico. Possono verificarsi attacchi di dolore acuto e bruciante (eritromelalgia) nell'area della punta del naso, dei lobi delle orecchie, della punta delle dita dei piedi e delle mani, che si verificano a causa della ridotta circolazione sanguigna nei vasi periferici. Il sistema nervoso soffre, il paziente diventa nervoso, il suo umore è mutevole. I sintomi della carenza di ferro si verificano:

• mancanza di appetito;
• pelle secca e mucose;
• crepe agli angoli della bocca;
• indigestione;
• diminuzione dell'immunità;
• violazione del gusto e delle funzioni olfattive.

stadio anemico

Con lo sviluppo della malattia nel midollo osseo, si verifica la fibrosi: la sostituzione delle cellule ematopoietiche con tessuto fibroso. La funzione ematopoietica del midollo osseo diminuisce lentamente, il che porta a una diminuzione del numero di eritrociti, piastrine e leucociti nel sangue. Di conseguenza, nel fegato e nella milza compaiono focolai extramidollari di formazione del sangue. La cirrosi epatica e il blocco dei vasi sanguigni sono una conseguenza di ciò. Le pareti dei vasi sanguigni sono modificate, c'è un intasamento delle vene nei vasi del cervello, della milza, del cuore.

Appare l'endarterite obliterante: intasamento dei vasi delle gambe con un rischio crescente di un loro completo restringimento. I reni sono colpiti. Le principali manifestazioni nel terzo stadio dell'eritremia sono il pallore della pelle, frequenti svenimenti, debolezza e letargia. Potrebbero esserci emorragie prolungate anche a causa di lesioni minime, anemia aplastica dovuta a una diminuzione del livello di emoglobina nel sangue. Nella terza fase, l'eritremia diventa aggressiva.

Su una nota! Con l'eritremia, la pelle delle gambe e delle braccia può cambiare colore. Il paziente è predisposto a bronchite e raffreddore.

Diagnosi di eritremia

Per diagnosticare l'eritremia, l'emocromo più importante è un esame emocromocitometrico completo. Le deviazioni di questi parametri di laboratorio rispetto alla norma diventano il primo segno della malattia. All'inizio, l'emocromo non differisce molto dalla norma, ma con lo sviluppo della malattia aumentano e nell'ultima fase cadono.

Se viene diagnosticata l'eritremia, l'emocromo indica un aumento dei globuli rossi e dell'emoglobina. L'ematocrito, che indica la capacità del sangue di trasportare ossigeno, sale al 60-80%. Le piastrine e i leucociti sono aumentati. Solo sulla base dell'UCK la diagnosi non viene fatta. Oltre a un esame del sangue generale, effettuano:

• chimica del sangue. Rileva il contenuto di ferro nel sangue e il valore degli esami del fegato (AST e ALT). Il livello di bilirubina indica la gravità del processo di distruzione delle cellule eritrocitarie;
• puntura del midollo osseo. Questa analisi mostra lo stato delle cellule ematopoietiche nel midollo osseo: il loro numero, la presenza di cellule tumorali e fibrosi;
• Ecografia addominale. Questo esame aiuta a vedere il trabocco di organi con sangue, la crescita del fegato e della milza, focolai di fibrosi;
• dopplerografia. Rileva la presenza di coaguli di sangue e mostra la velocità del movimento del sangue.

Inoltre, quando si diagnostica l'eritremia, viene determinato il livello di eritropoietina. Questo studio determina lo stato del sistema ematopoietico e indica il livello di globuli rossi nel sangue.

Gravidanza con eritremia

Quando una donna è in posizione, non c'è bisogno di temere che trasmetta la patologia al bambino. L'ereditarietà della malattia non è ancora completamente compresa. Se la gravidanza è stata asintomatica, l'eritremia non avrà alcun effetto sul bambino.

Trattamento dell'eritremia

La policitemia progredisce lentamente. Nella prima fase della policitemia, l'obiettivo principale del trattamento è ridurre l'emocromo alla normalità: emoglobina ed ematocrito della massa eritrocitaria. È anche importante ridurre al minimo le complicazioni causate dall'eritremia. Il salasso viene utilizzato per normalizzare l'ematocrito con l'emoglobina. Esiste una procedura chiamata eritrocitoferesi, che significa la purificazione del sangue dai globuli rossi. Il plasma sanguigno è preservato.

Il trattamento farmacologico comprende l'uso di citostatici (farmaci di natura antineoplastica) che aiutano con le complicanze (trombosi, ulcere, disturbi circolatori del cervello). Questo include Mielosan, Busulfa, Imiphos, idrossiurea, fosforo radioattivo.

Con l'anemia emolitica di genesi autoimmune, vengono utilizzati i glucocorticosteroidi - Prednisolone. Se tale terapia non funziona, viene eseguita un'operazione per rimuovere la milza.

Per evitare la carenza di ferro, vengono prescritti preparati contenenti ferro: Maltofer, Hemofer, Sorbifer, Totema, Ferrum Lek.

Se necessario, vengono prescritti i seguenti gruppi di farmaci:

• abbassamento della pressione sanguigna - "Lizinopril", "Amlodipina";
• antistaminici - "Periaktin";
• anticoagulanti (anticoagulanti) - Aspirina, Curantil (Dipiridamolo), Eparina;
• migliorare il lavoro del cuore - "Korglikon", "Strophanthin";
• per la prevenzione dello sviluppo di ulcere gastriche - gastroprotettori - "Almagel", "Omeprazolo".

Dieta per l'eritremia e rimedi popolari

Per combattere la malattia, il paziente dovrebbe seguire una dieta vegetale e latte acido. Una corretta alimentazione comprende l'uso di alimenti come:

• verdure - crude, bollite, in umido;
• kefir, ricotta, latte, yogurt, pasta madre, latte cagliato, latte cotto fermentato, panna acida;
• uova;
• tofu, piatti di riso integrale;
• pane di farina integrale;
• verdure (spinaci, aneto, acetosa, prezzemolo);
• mandorla;
• uva secca di albicocca;
• tè (preferibilmente verde).

Le verdure e la frutta di colore rosso e i loro succhi, bibite gassate, dolci, fast food, carni affumicate sono controindicati. La quantità di carne consumata dovrebbe essere limitata.

Per prevenire la comparsa di coaguli di sangue nella fase 2 della malattia, bevono il succo preparato dai fiori di ippocastano.

Per normalizzare la pressione sanguigna, si consiglia di utilizzare un'infusione di emicrania trifoglio medicinale. Il corso dovrebbe essere limitato a 10-14 giorni.

Per dilatare i vasi sanguigni, migliorare il flusso sanguigno, aumentare la resistenza dei capillari e dei vasi sanguigni, si consiglia di utilizzare decotti di funghi, pervinca, ortica, cimitero.

Prognosi della malattia

Si considera l'eritremia malattia benigna ma senza un trattamento adeguato, può essere fatale.

La prognosi della malattia dipende da diversi fattori:

• diagnosi tempestiva della malattia: prima viene rilevata la malattia, prima inizierà il trattamento;
• trattamento correttamente prescritto;
• il livello di leucociti, piastrine ed eritrociti nel sangue: maggiore è il loro livello, peggiore è la prognosi;
• la risposta dell'organismo al trattamento. A volte, nonostante il trattamento, la malattia progredisce;
• complicazioni trombotiche;
• il tasso di trasformazione maligna del tumore.

In generale, la prognosi per la vita con eritremia è positiva. Con una diagnosi e un trattamento tempestivi, i pazienti possono vivere più di 20 anni dal momento in cui viene rilevata la malattia.