Mastocytosis: a betegség megnyilvánulásai és kezelése felnőtteknél és gyermekeknél. Mi az urticaria pigmentosa, tünetei és kezelése

A mastocytosis vagy urticaria pigmentosa olyan patológia, amelyet a túlzott felhalmozódás okoz hízósejtek a bőrben és más szövetekben. A hízósejtek a szövetekben található fehérvérsejtek egy fajtája, amelyek hisztamint és más gyulladásos mediátorokat tartalmaznak. A betegség gyulladásos jelenségek (urticaria) formájában nyilvánul meg, mivel a hízósejtek aktívan választanak ki olyan anyagokat, amelyek gyulladásos folyamatot okoznak. 4 esetből 3-ban mastocytosis fordul elő gyermekeknél.

A mastocytosis okai gyermekeknél

A gyermekek masztocitózisa úgy néz ki, mint a bőr gyulladása

Sok szakértő a mastocidózist a hematopoietikus (vérsejteket alkotó) elemek daganatainak tulajdonítja. Úgy gondolják, hogy a leukocita progenitor sejtek egyik köztes csoportjának mutációja a hízósejtek (hízósejtek) számának növekedéséhez vezet a szövetekben. Másrészt ebben az elméletben még nincs bizonyíték, így a masztocitózist eddig nem osztályozták pontosan.

A hízósejtek hisztamin, heparin és peptidáz felszabadulása növeli az erek permeabilitását, hajszálerek tágulását okozza, ami csalánkiütés vizuális megnyilvánulásaihoz, valamint vérnyomáscsökkenéshez és fokozott szekrécióhoz vezet. gyomornedv.

A betegség tünetei

Az urticaria pigmentosa két fő formája van: szisztémás és bőr.

A bőrformát elsősorban külső megnyilvánulások jellemzik, lehet lokális (egy területen daganatszerű képződmény formájában) és generalizált (testszerte), az esetek túlnyomó többségében előforduló.

A folyamat a bőrviszketés megjelenésével kezdődik. Fokozatosan kialakul a bőrön rózsaszín foltok legfeljebb fél centiméter átmérőjű, kivörösödik és felhólyagosodik. A hólyagok után barna foltok maradnak.

Ezen képződmények határai egyértelműek, a felület nem hámlik le. Alapvetően a foltok a testen helyezkednek el, fokozatosan terjedve a karokra és az arcra. A foltok idővel sötétbarnák lesznek.

A mastocytosis formái és kialakulása (fotó)

Egyes esetekben a foltok terjedése leáll, más esetekben az egész bőr érintett. A hízósejtek fokozatosan beszivárognak és belső szervek, ami létfontosságú funkcióik megzavarásához vezet, ami végzetes lehet a beteg számára.

Az ilyen helyzetek jellemzőek a felnőttkori mastocidosisra. A betegség gyermekkori formái általában viszonylag jóindulatúak.

A mastocidosisban szenvedő gyermekek buborékai ödémássá válnak, kivörösödnek, ha ujjaikkal dörzsölik. Ezt "gyúlékony jelenségnek" vagy Darier-Unna tünetnek nevezik.

A mastocytosis súlyosbodását kiváltó tényezők gyermekeknél (fotó)

feszültség Nap melegfürdő

A viszketés, az égés és a gyulladásos folyamat egyéb tünetei súlyosbodnak forró fürdők és napozás után.

Néha hólyagok helyett vörös csomók képződhetnek a bőrön.

Ebben az esetben a Darier-Unna tünet negatív, ami nem szünteti meg a masztocitózist, hanem egyszerűen jelzi a betegség bőrmegnyilvánulásainak sajátosságait egy adott betegben.

A mastocytosisos bőr idővel megvastagodik, sárgává válik, minden bőrredő mélyül. Az ágyékban nagy mennyiségű buborék halmozódik fel. A gyulladásos mediátorok folyamatos felszabadulása miatt a bőr a buborékok felhalmozódásának helyén fekélyekkel, repedésekkel borulhat be, ami mozgás közben további kényelmetlenséget és fájdalmat okoz.

Néha a hólyagok tartalma nem átlátszó, hanem véres.

Magányos (egyetlen) mastocytoma gyermekeknél

A magányos vagy magányos mastocytoma ritka probléma

A mastocytosis ezen formája ritka. Ez egy daganatszerű képződmény a törzsön. A betegség generalizált formájától eltérően a magányos mastocytoma az esetek 90% -ában a gyermek növekedésével megszűnik, és a pubertás idejére eltűnik.

Az erős viszketés és a belső szervek elváltozásai nem jellemzőek a mastocytomára.

A mastocytosis hasonló lehet a közönséges csalánkiütéshez, pigmentációval (azaz egyszerű allergiás reakcióval), gyógyszerkiütéssel, xantomatózissal vagy bőrretikulózissal.

A mastocytomát néha összetévesztik egy pigmentált nevusszal, és műtéti úton próbálják eltávolítani, ami teljesen reménytelen és veszteséges a gyermek számára.

Ha tartós kiütések jelennek meg a gyermek testén, azonnal forduljon bőrgyógyászhoz vagy allergológushoz.

A patológia kezelése

Csak bőrgyógyász tud segíteni a megfelelő kezelés kiválasztásában

A hízósejtek szaporodását még nem lehet befolyásolni. Elméletileg ésszerű kísérletet tenni a donor csontvelő átültetésére, de tekintettel az ilyen manipulációk magas kockázatára és viszonylag alacsony hatékonyságára, ezt senki sem fogja megtenni. Kivétel lehet a mastocytosis általánosított formája a belső szervek károsodásával, azonban az orvosok még ebben az esetben sem valószínű, hogy vállalják a felelősséget (túl kevés adat a betegség természetéről).

A mastocytosis tüneti kezelése:

• Kinevez antihisztaminok hosszú hatású(cetirizin, levocetirizin);
• NÁL NÉL akut időszak lehet hozzárendelni hormonális készítmények(kortikoszteroidok);

• A szervek és szövetek hízósejtek általi súlyos beszűrődésével citosztatikumokat írnak elő. Ezek a gyógyszerek magát a betegséget nem befolyásolják, de lassítják a hízósejtek osztódását (azonban, mint mindenki más).

A citosztatikumok mellékhatása a tartós depresszió immunrendszer.

• PUVA-terápia (ibolyántúli fénnyel történő bőrkezelés) írható elő.

Videó: csalánkiütés kezelése gyermekeknél

Népi kezelési módszerek

Hagyja csökkenteni a viszketés intenzitását és csökkenti a bőrirritációt. A hagyományos orvoslás jó alternatíva a kémiai antihisztaminok helyett, amelyek nem kívánatosak egymás után több mint 2 hétig. Optimális a gyulladáscsökkentő váltakozása gyógyszerekés népi módszerek.

Édes zellerlé. A zeller gyökerét reszelőn dörzsöljük és kinyomkodjuk. Alkalmazza naponta minden étkezés előtt egy desszert kanalat.

Használhat infúziót, ehhez 2 evőkanál azonos gyökeret öntünk egy pohárba hideg víz. 2-3 óra elteltével az infúziót szűrjük, 3 adagra osztjuk, és étkezés előtt fogyasztjuk.

Népi jogorvoslatok a mastocytosis kezelésére (fotó)

Levendula virágok. Ragaszkodunk egy evőkanál szárított yasnotka virághoz fél órán át egy pohár forrásban lévő vízben, szűrjük. Igyon egy pohárral étkezés előtt.

Valerian tinktúra. Valerian tinktúra és galagonya tinktúra 1/1 kombinációját használják. 30 csepp keveréket 100 ml vízben elkeverünk, lefekvés előtt.

Ebben az esetben enyhülnek a gyermekek idegrendszeri torlódásával járó mastocytosis tünetei. Megfigyelhető, hogy az ilyen típusú csalánkiütés súlyosbodik a túlzott terhelés hátterében idegrendszer. A receptet a nagyvárosokban élő gyerekeknek, valamint egy neurológiai és pszichiátriai rendelőcsoportnak mutatják be.

Infúzió komlótobozokon. Az infúzió elkészítéséhez használjon egy evőkanál közönséges komló kúpját, rizómát gyógyászati ​​valeriánés egy levél gyógycitromfű. Az összes összetevőt összekeverjük és egy pohár forrásban lévő vízzel öntjük, 2 órán át ragaszkodunk hozzá, szűrjük. Egy pohár pénzt fogyasztanak el a nap folyamán, étkezés előtt.

Porcukor és koriander. A korianderfűport 1/1-hez porcukorral elkeverjük. Igyon fél teáskanálnyit egy órával a főétkezések előtt.

Ivy infúziós borogatás. Tölgyfa kéregből és borostyánlevélből készült desszertkanálból készült. Egy liter forrásban lévő vízben infundáljuk, amíg lehűl (az infúziónak melegnek kell lennie). Kezelje a bőr érintett területeit, 20 percig borogatást tehet.

Növényi formula a gyulladás csökkentésére. Használjon 3 evőkanál bojtorján gyökeret, egy kanál réti kaliforniai gyógynövényt és közönséges ökörfarkkóró levelet, 2 evőkanál gyermekláncfű gyökerét. A keveréket egy liter vízben 10 percig forraljuk, étkezés előtt fél órával egy pohárba kell bevenni.

A mastocytosis gyermekeknél elegendő kellemetlen betegség sok gondot okozva a gyereknek és a szülőnek. Szerencsére sok gyerek gyógyul belőle, ahogy felnő. Az urticaria tüneteinek megfelelő küzdelemhez és a belső szervek állapotának időben történő ellenőrzéséhez rendszeres konzultációra van szükség egy allergológussal és egy bőrgyógyászral.

Az urticaria pigmentosa egy olyan betegség egyik legelterjedtebb típusának definíciója, mint a mastocytosis, amely szisztémás, és természeténél fogva nem teljesen rokon a csalánkiütéssel. A mastocytosis egy kóros folyamat, amely elősegíti a hízósejtek szaporodását és felhalmozódását az egészséges szövetekben. Az ilyen sejteket az emberi immunitás legfontosabb összetevőjének tekintik, és ezen adatok alapján a szakértők arra a következtetésre jutottak, hogy az urticaria természeténél fogva az egész emberi védelmi rendszer hibás működésének eredménye. Az emberek nemtől függetlenül egyformán ki vannak téve a betegségnek, míg a gyermekek a legmagasabb kockázatnak vannak kitéve.

Mastocytosis vagy urticaria pigmentosa

A betegség jellemzői

Az Urticaria pigmentosa a statisztikai mutatók alapján a gyermekbetegségek közé sorolható, hiszen a jelentkezők háromnegyede orvosi ellátás ennek a kategóriának a tagjai. A betegség fiatalkori formái a gyermek fejlődésének pubertás időszakára jellemzőek. Az ilyen típusú betegségek lefolyását rózsaszínes vagy vöröses foltok képződnek a gyermek bőrén, amelyek fokozatosan megváltoznak, és vizes töltetű bőr alatti hólyagokká válnak. Ezeknek a daganatoknak a helyén a gyógyulási folyamat végén barnás árnyalat jellegzetes nyomai maradnak meg.

A megfelelő hajlamú gyermekeknél az ilyen foltok idővel teljesen eltűnhetnek, míg egyes kategóriák esetében nemcsak megőrizhető, hanem jelentősen meg is növelhető.

Felnőtteknél a betegség megkülönböztető jellemzője az a folyamat, amikor a bőr felületén sima foltos formációk, világos határokkal, valamint csomók és hólyagképződmények jelennek meg, amelyek mérete gyakran nem haladja meg az öt millimétert. Az ilyen kiütések időszakosan jelentkezhetnek, mivel a csalánkiütés hullámzó megnyilvánulási periódusokkal járhat, amikor az exacerbáció időszakát remissziós időszak és a tünetek jelentős csökkenése követi. A bőr gyulladt területeinek átfésülésével kiváltott mechanikai irritáció, vagy annak sérülése, amely végső soron ödéma és gyulladás kialakulásához vezet, hozzájárulhat a betegség súlyosbodásához. Felnőtteknél a betegség előfordulása okozhatja annak kialakulását krónikus forma ami élete végéig elkíséri.

Az urticaria pigmentosa gyermekeknél magától elmúlhat, de egy életen át fennmaradhat.

A betegség kialakulásának okai

A mai napig nincs megalapozott információ arról, hogy mely tényezők okozzák a mastocytosis kialakulását, de számos tényező azt jelzi, hogy a veszélyeztetett személyek meghatározásának fő mutatója a genetikai hajlam. Az urticaria pigmentosát gyakran diagnosztizálják olyan embereknél, akik közeli rokonságban állnak azokkal, akik korábban találkoztak ezzel a problémával. Egy másik változat az elmélet fertőző típus a betegség előfordulása és terjedése, mivel számos tényező jelzi ezt a lehetőséget. Ennek ellenére az urticaria pigmentosa diagnózisainak túlnyomó többsége tisztázatlan etiológiájú betegségként szerepel.

A mastocytosis tünetei a mastocyta degranuláció hátterében alakulnak ki, ami hozzájárul a gaiparin és más hormonok felszabadulásához, valamint erős befolyást gyakorol a szövetekben végbemenő átalakulásokra. Ezek a komplex hatóanyagok jelentős hatással vannak a falak áteresztőképességének növelésére. véredény. Ez a hatás különösen erős a mikrocirkulációra, mivel hatása alatt a nagy erek szűkülése és a kis erek kiterjedése következik be. Az ilyen folyamatok hozzájárulnak a szöveti duzzanat kialakulásához.

A genetikai hajlam a mastocytosis egyik oka

Az urticaria kialakulásának formái

Az urticaria pigmentosa, amelynek kialakulása nem jár immunrendszeri problémákkal, bizonyos fizikai tényezők hatására kialakulhat. Ezen tényezők közé tartozik:

• hatása a bőrre napsugarak;
• a bőr préselésének és dörzsölésének folyamata;
• kitéve a bőrt hőnek vagy hidegnek.

Ezen kívül vannak exogén tényezők amelyek kiválthatják a mastocytosis kialakulását gyermekeknél és felnőtteknél. A szervezetben bekövetkező ilyen átalakulások fő okai közé tartozik stresszes helyzetek, jelentős változások az éghajlatban és az államban környezet, recepció gyógyszerek, kapcsolatot felvenni mérgező anyagok, valamint bizonyos, nagyszámú allergént tartalmazó élelmiszerek fogyasztását. A fenti besoroláson kívül felnőtteknél és gyermekeknél a bőr masztocitózisa több fő formában is megnyilvánulhat:

• szisztémás;
• rosszindulatú;
• bőr.

A szisztémás mastocytosis formája idősebb és középkorúakra jellemző. A belső szervek szövetére vagy ezek közül többre gyakorolt ​​negatív hatásban nyilvánul meg. A betegség ezen formájához nem szükséges külső megnyilvánulás jelenléte. A mastocytosis rosszindulatú formáit hízósejtes leukémiának nevezik, amelyet a test hízósejtjeinek rosszindulatú degenerációja jellemez. A betegség lefolyását gyakran nem kíséri bőrkiütések vagy egyéb bőrelváltozások jelei. A fő negatív hatást a szervek viselik belső rendszerek. A betegség összetettsége abban rejlik, hogy gyakran észlelik késői szakaszok olyan betegség kialakulása, amely rosszul kezelhető és halált okozhat. A mastocytosis bőr formái felnőtt és csecsemő formában is megnyilvánulhatnak.

1. A mastocytosis csecsemőkori formája gyakran érinti a gyermekek szervezetét, és csak a pubertás beálltával tűnik el. A betegség ezen formájára nem jellemző a belső szervekre gyakorolt ​​negatív hatás, de a bőrön aktív daganatok és irritációk jelennek meg. Egy gyermek, akinél betegséget diagnosztizáltak fiatalon, szembesülhet a betegség felnőttkori stádiumba való átmenetének problémájával.
2. Felnőttkori és serdülőkori mastocytosis esetén a gyulladás és a bőrirritáció nem az egyetlen negatív hatás, hiszen a betegség a belső szerveket, így a vesét, a szívet, valamint az emésztőrendszer szerveit is érinti. Az ilyen szövődmények progresszióját a legtöbb esetben nem figyelik meg, és maga a betegség felnőttből megy át bőrforma szisztémás betegségbe.

A csecsemőkori mastocytosis a pubertás kezdetével megszűnhet

Az urticaria pigmentosa tünetei

Az urticaria pigmentosa kialakulásának problémájával szembesülő betegek többsége kizárólag a betegség külső megnyilvánulásaira panaszkodik, míg ennek a betegségnek egyéb zavaró tünetei is lehetnek. Tehát a betegség leggyakoribb rejtett tünetei közül kiemelhető a vérnyomás csökkenése, amely nyilvánvaló ok nélkül következik be. Éles és indokolatlan ugrások hőmérsékleti mutatók, paroxizmális tachycardia, valamint súlyos viszketés, amely a bőr kipirosodásának hátterében alakult ki. Ezeknek a tüneteknek a fő veszélye az, hogy jelenlétük az egyik szervben vagy bizonyos rendszerekben meghibásodást jelez. Ennek alapján, időszerű fellebbezés A szakképzett orvosi segítség előfeltétele az első tünetek észlelésekor, mivel csak a megfelelő kezelés adhat eredményt. Az epidermisz egyes rétegeire gyakorolt ​​hatástól függően az urticaria pigmentosa bőrmegnyilvánulási formája megváltozhat. A mai napig a szakértők 6 fő típust azonosítottak, amelyek a megnyilvánulási formában különböznek egymástól.

• A csomós forma a formációval nyilvánul meg egy nagy szám csomós neoplazmák, amelyek sima vagy göröngyös szerkezetűek lehetnek. Az ilyen növekedések sárga, vöröses vagy rózsaszín színűek lehetnek, amelyek jelentősen eltérnek a bőr egészséges területeitől. Egyes esetekben több csomó közelsége provokálhatja azok összeolvadását egy nagy plakkká. Az ilyen neoplazmákon nem lehet mechanikai hatást kiváltani kóros reakciókat.
• A makulopapuláris forma nagy mennyiségű képződésével nyilvánulhat meg sötét foltok, vagy kis méretű göbös neoplazmák. Itt az elváltozások egyértelmű korlátai vannak. Az ilyen területekre gyakorolt ​​mechanikai hatás kis buborékok képződését idézi elő, amelyek megjelenés szerkezete pedig valódi csalánkiütés által kiváltott kiütésekre emlékeztet.
• A csecsemőkre jellemző magányos forma akár öt centiméteres csomók kialakulását is okozhatja, amelyek tapintásra szerkezetükben gumira vagy gumitermékekre emlékeztetnek.
• Az eritrodermiás formában a bőr érintett területei sárgásbarna színt kapnak, jelentősen megvastagodnak, éleik világos, körvonalazott határokat kapnak. Erre a formára jellemző a súlyos viszketés jelenléte, amely a beteget mechanikus hatásra és a gyulladt területek fésülésére készteti. Az ilyen manipulációk eredménye repedések és sebek megjelenése a betegségnek kitett bőrön.
• Az urticaria bullosus formája számos hólyag képződésén keresztül nyilvánul meg, amelyek növekedését a legkisebb behatás is kiválthatja, ami hasonlóan befolyásolja a viszketés érzésének meglétét és erősségét. Ennek a formának a szisztémás típusokba való átmenetét meglehetősen ritkán rögzítik, bár a megfelelő és időben történő kezelés hiánya a bőr folyamatos károsodásához vezethet, ami bőrpírhoz, hámláshoz és a terápiás manipulációkkal szembeni ellenállás növekedéséhez vezet. Mindez nagymértékben megnehezíti a kezelést.
• A csalánkiütés telangiektatikus formája miatt a bőr érintett területei vörösesbarna színűvé válnak. Az ilyen foltok lokalizációs zónája a legtöbb esetben a mellkas területén, valamint a karok vagy lábak területén található. Gyermekeknél ezt a betegséget meglehetősen ritkán diagnosztizálják, mivel a kockázati csoportot elsősorban a középkorú női képviselők alkotják.

A telangiectatikus mastocytosis leginkább az idősebb felnőtteket érinti.

Az urticaria pigmentosa diagnózisa

Gyermekeknél és középkorúaknál már az elsődleges vizsgálatok, valamint az anamnézis eredményeként is megállapítható az ilyen típusú betegség jelenléte. Megerősítés céljából megállapított diagnózis, valamint a betegség természetének és terápiás módszereinek meghatározásához a bőrterületek biopsziáját kell végezni. Tekintettel arra, hogy a fenti betegségek mindegyikének megvan a maga jellemzők, kezelésük néhány kulcsfontosságú árnyalatban is eltér. A teljes klinikai kép kialakítása érdekében a beteget kezelő orvos vizsgálatsorozatot írhat elő, amely teljes képet nyújtva segít növelni a kezelés hatékonyságát, valamint elkerülni a szövődményeket és az egyidejű betegségek kialakulását.

Ezen kívül néhány szakember annak érdekében, hogy időben történő kezelés urticaria által érintett rendszereket és szerveket alkalmazzák ultrahangos típusok kutatás, valamint a csontszövetek számítógépes tomográfiája.

Az urticaria pigmentosa kezelésének módjai

Az urticaria pigmentosa és a mastocytosis kezelése, in hibátlanul Megvan Komplex megközelítés, amely a külső és belső tényezők párhuzamos kiküszöbölését biztosítja. A külső terápia biztosítására a legtöbb esetben olyan krémeket, kenőcsöket és dörzsölést alkalmaznak, amelyek csökkentik a viszketést, valamint megszüntetik a gyulladást. Előkészületek belső használatra a szervezet szerotonintermelésének csökkentésére irányuló munka. Az erre a betegségre felírt gyógyszereknek az allergénekkel is küzdeniük kell. A bőr masztocitózisát kortikoszteroidokkal és citosztatikumokkal is kezelik.

Annak érdekében, hogy a kezelés eredményes legyen és ne hordozza negatív következményei a szervezet számára az orvosok figyelme alatt kell végbemennie, akiknek megfelelően reagálniuk kell klinikai képés szükség esetén a kezelési formák és módszerek módosítására.

Az urticaria pigmentosa ennek a ritkanak az egyik leggyakoribb formája szisztémás betegség mint a mastocytosis, és a neve csak a mindenkinél szokásos csalánkiütéssel egyezik. Az esetek 75% -ában ezt a patológiát gyermekeknél figyelik meg (főleg fiatalabb kor), de felnőtt férfiakban és nőkben is kialakulhat.

Ezt a betegséget először a pigmentáció megsértésével és a beteg testén barna foltokat hagyó betegséggel írták le: " krónikus csalánkiütés” 1869-ben, 1953-ban pedig a betegség a „mastocytosis” nevet kapta. Ezt a betegséget az esetek 90%-ában urticaria pigmentosa kíséri, és előfordulhat bőr, szisztémás vagy rosszindulatú (hízósejtes leukémia) formában. A mastocitózist a hízósejtek (a leukociták speciális formái) felhalmozódása okozza a szövetekben, amelyek pusztulásuk során hisztamint és más gyulladásos mediátorokat szabadítanak fel. A szövetekbe (például a bőrbe) való bejutás következtében gyulladásos válasz, jellegzetes kiütésekkel nyilvánul meg.

Ebben a cikkben megismertetjük a mastocytosis - urticaria pigmentosa - bőr formájának okaival, fajtáival, tüneteivel, diagnosztikai módszereivel, kezelésével és prognózisával. Ez a tudás hasznos lesz az Ön számára, és időben meg tudja gyanítani a fejlődését, és szakképzett segítséget kérhet.

Az okok

A betegség kialakulásának okai még mindig nem teljesen ismertek. Több feltételezés is létezik. Egyes szakértők hajlamosak ezt hinni lehetséges ok urticaria pigmentosa megjelenése lehet örökletes tényezők. Ennek az az oka, hogy a betegség gyakran olyan embereknél alakul ki, akik közeli rokonok.

Más tudósok szerint a betegség provokált gyulladásos folyamatok fertőző betegségek vagy toxikus hatások okozzák. Az urticaria pigmentosa azonban sok esetben megmagyarázhatatlan okok hátterében alakul ki, ezért nincs konszenzus a betegség előfordulásának előfeltételeiről.

A mastocitózis mind immun-, mind nem immunreakciók eredménye lehet. Kifejlődését a mastociták túlzott felhalmozódása váltja ki különböző szövetekben, beleértve és azokban. Amikor megsemmisülnek, ami előidézhető különféle tényezők, hisztamin, heparin és más bioaktív anyagok kerülnek a szövetbe. Aktívan befolyásolják a szöveteket, növelik az erek permeabilitását, szöveti duzzanatot és kapilláris tágulást okoznak. Ennek eredményeként ezeknek a gyulladásos mediátoroknak a felszabadulása és hatása látható bőrelváltozásokhoz és lehetséges vérnyomáscsökkenéshez, paroxizmális tachycardia kialakulásához, lázhoz, fokozott gyomornedv-elválasztáshoz és görcsrohamok megjelenéséhez vezet.

A mastocytosis nem immun formáiban a hisztamin és más gyulladásos mediátorok felszabadulását a következő tényezők okozhatják:

• hőmérsékleti hatások (hideg vagy meleg);
• súrlódás;
• préselés;
• közvetlen napfény;
• klímaváltozás;
• stresszes helyzetek;
• mérgező vegyületek;
• gyógyszerek;
• Egyes élelmiszerek.

A bőr urticaria pigmentosa által okozott sajátos elszíneződése a bőrben lévő melanociták számának növekedéséből és az epidermisz alsó rétegeiben való túlzott mennyiség lerakódásának köszönhető. A tudósok szerint az ilyen rendellenességeket a hízósejtek és a melanociták közötti összetett kölcsönhatások okozzák.

Az urticaria pigmentosa formái

A mastocytosis bőrön kialakuló formája (urticaria pigmentosa) különböző betegeknél alakulhat ki korcsoportok. A bőrgyógyászok a betegség két ilyen formáját különböztetik meg:

• csecsemőkori bőr mastocytosis: a patológia a gyermek életének első két évében kezdődik, és soha nem kíséri belső szervek károsodása, a legtöbb esetben minden tünet teljesen és véglegesen eltűnik a pubertás előtt vagy alatt;
• serdülők és felnőttek bőr mastocitózisa: a patológia felnőtteknél vagy idősebb gyermekeknél alakul ki, és nemcsak bőrtünetekkel, hanem belső szervek károsodásával is jár (ellentétben a szisztémás mastocitózissal, az ilyen elváltozások nem haladnak előre), bizonyos esetekben a csalánkiütés ezen formája A pigmentosa szisztémás mastocytosissá válik.

Az urticaria pigmentosa a következő formákra osztható:

• a mastocytoma egy formája - egyetlen daganat jelenik meg a páciens bőrén;
• generalizált forma - többszörös kiütések jelennek meg a bőrön.

A leggyakoribb az urticaria pigmentosa generalizált formája.

Tünetek

Az urticaria pigmentosa hirtelen alakul ki, tüneteinek súlyossága a beteg életkorától, a betegség formájától és a bőrkiütések típusától függ. A betegek körülbelül fele csak a bőrelváltozásokról panaszkodik.

Bőr mastocytosis gyermekeknél

A bőrviszketés általában kíséri az urticaria pigmentosa-t.

A beteg gyermeknél erős viszketés alakul ki, és előfordulási helyén fokozatosan vörös-rózsaszín foltok képződnek, amelyek végül átlátszó vagy véres tartalmú vörös-rózsaszín hólyagokká alakulnak. Ödémásak, és kifejezett exudatív komponens kíséri őket. Ujjal, spatulával vagy tűvel történő dörzsöléskor a Darier-Unna jelenség (vagy gyulladás) jelenik meg a bőrelem helyén. A buborék jobban megduzzad, vörös lesz és jobban viszketni kezd. A bőrkiütések súlyosbodásának ugyanazok a jelei figyelhetők meg préselés vagy termikus eljárások után ( forró fürdő közvetlen napfénynek való kitettség stb.). Néha az ilyen bőrelváltozások nyomtalanul eltűnnek, de gyakrabban, miután kinyitották őket, barna pigmentáció marad a bőrön. barna szín.

Gyakrabban a kiütés elemei a törzsön jelennek meg. Átterjedhetnek az arcra és a kézre, de ez a legtöbb esetben megállítja terjedésüket. Néha a kiütés tovább halad, és elfogja a bőr teljes felületét.

Egyes esetekben a hólyagok helyett vörös csomók jelennek meg a beteg gyermek bőrén. Az urticaria pigmentosa ilyen lefolyása esetén a Darier-Unn jelenség tünete negatív.

Az urticaria pigmentosa bőre fokozatosan megvastagodik, sárgássá válik, a bőrredők mélyülnek. Ha az ágyékban nagy mennyiségű buborék halmozódik fel, amelyet kinyitás után repedések vagy fekélyek boríthatnak, a gyermek fájdalmat érez mozgás közben.

Magányos mastocytoma esetén a gyermek törzsén, nyakán vagy alkarján akár 50 mm átmérőjű daganatszerű csomó jelenik meg. Gyakrabban csak egy csomó kialakulása figyelhető meg, ritkábban - legfeljebb négy. Érintésre a mastocytoma gumihoz hasonlít. Lehet ráncos vagy sima felületű. Nál nél mechanikai sérülés góc, pustulák vagy hólyagok jelennek meg rajta, és a gyermek bizsergő érzést érez.

A legtöbb esetben az urticaria pigmentosa gyermekeknél jóindulatúan alakul ki, és nem bonyolítja a mastocytosis szisztémás formájának kialakulása. A pubertás alatt a betegség minden tünete örökre eltűnik. A mastocytákra a hirtelen eltűnés jellemző: a góc besüllyed a bőrbe és felületével kisimul.

Bőr mastocytosis felnőtteknél

Felnőtteknél az urticaria pigmentosa körülbelül 0,5 cm átmérőjű, lekerekített foltok vagy papulák formájában jelenik meg, világos határokkal és sima felülettel, hámlás jelei nélkül. A bőrelváltozások színe világosszürke vagy rózsaszínes-barna lehet. Leggyakrabban ilyen foltok jelennek meg a testen.

Idővel a bőrelváltozások átterjednek az arcra, a karokra és a lábakra. Gömb alakúvá válnak, és sötétbarna vagy sötétbarna színt kapnak (néha vörös-rózsaszín árnyalattal). A folyamat felfüggeszthető és hosszú évekig fenntartható. Idővel előrehalad, és az urticaria pigmentosa szisztémás mastocitózissal (a belső szervek károsodása) bonyolódik. A betegség ezen formája a beteg halálával végződik, mivel a szervek károsodása működésük jelentős megzavarásához vezet.

A bőrelváltozások változatos urticaria pigmentosa esetén

A bőrkiütés típusától függően a bőrgyógyászok a következő típusú bőrelváltozásokat különböztetik meg az urticaria pigmentosa esetén:

1. Makulopapuláris (maculopapuláris). A bőrön jól látható foltok és papulák jelennek meg. Ez a változatosság gyermekeknél és felnőtteknél is megfigyelhető.
2. Csomóponti. A bőrön sima vagy göröngyös felületű lapos vagy domború pecsétek (gócok) jelennek meg, színük lehet sárga, rózsaszín vagy vörös, a képződmények átmérője 1-1,5 cm lehet, csoportosíthatóak, elszigeteltek vagy többszörösek, néha plakkokba olvadnak össze. Ez a fajta gyakrabban fordul elő újszülötteknél vagy 1-2 éves gyermekeknél.
3. Eritrodermiás. A bőrön sűrű, sárgásbarna színű területek jelennek meg, tiszta és egyenetlen szélekkel. Az ilyen formációkat kísérik erős viszketés, ami karcoláshoz és repedések, fekélyek kialakulásához vezet. Előfordulhat gyermekeknél vagy felnőtteknél, de gyermekkor nem jár hólyagos reakciók kialakulásával.
4. bullous. A makulopapuláris kiütéseken vagy plakkokba olvadó gócokon több hólyag jelenik meg. Ez a fajta gyakrabban fordul elő csecsemőknél vagy kisgyermekeknél.
5. Foltos telangiektatikus. Vörös-barna elváltozások jelennek meg a bőrön telangiectasia formájában, amelyek a hiperpigmentáció hátterében helyezkednek el, szeplőkhöz hasonlítva. A bőrelváltozások gyakrabban a mellkason, a lábakon vagy a karokon helyezkednek el. Ez a fajta gyakrabban fordul elő felnőtteknél (általában nőknél).
6. diffúz. A bőr megvastagodik, sárgássá válik, a bőrredők mélyülnek. Gyakrabban ilyen elváltozások figyelhetők meg az inguinalis redőkben vagy a hónaljban, és amikor megsérülnek, fájdalmas repedések és fekélyek alakulnak ki. Gyermekeknél és felnőtteknél is megfigyelhető.

Leggyakrabban urticaria pigmentosa esetén makulopapuláris vagy csomós kiütések figyelhetők meg. Telangiektatikus és diffúz fajta bőrelváltozások jelentkeznek a belső szervek elváltozásainak hátterében (szisztémás mastocitózis). A progresszív eritrodermális urticaria pigmentosa néha a mastocytosis szisztémás formájának kialakulásához vezethet. Ezenkívül az ilyen bőrelváltozások eritroderma kialakulását okozhatják.

Diagnosztika

Rendkívül fontos az urticaria pigmentosa és más betegségek differenciáldiagnózisa.

Amikor a fenti bőrtünetek a betegnek bőrgyógyászhoz kell fordulnia. Az urticaria pigmentosa külső megnyilvánulásai hasonlóak más bőrpatológiákhoz, és az orvos határozottan megteszi megkülönböztető diagnózis bőr mastocytosis ilyen betegségekkel:

• pigmentált nevus;
• bőr retikulózis;
• dermatofibroma;
• Rothmund-Thomson veleszületett poikiloderma;
• újszülöttek pemphigusa;
• limfogranulomatózis;
• hemangioma;
• xantóma;
• hisztiocitózis X;
• gyógyszeres kiütés.

A legtöbb esetben a Darier-Unn jelenség tünete segít a bőr mastocytosisának gyanújában. A pontos diagnózis érdekében a betegnek a következő típusú laboratóriumi és műszeres diagnosztikát ír elő:

• bőrbiopszia szövettani elemzése;
• általános vérvizsgálat;
• vizeletvizsgálat hisztamin kimutatására.

Ha szisztémás mastocitózis gyanúja merül fel, a beteget átfogóbb vizsgálatra írják elő, amely magában foglalja a más szakterületek orvosaival folytatott konzultációkat és a belső szervek ultrahangját, radiográfiát, CT-t, MRI-t stb.

Az urticaria pigmentosa diagnózisa után a betegnek hematológushoz, belgyógyászhoz vagy onkológushoz kell fordulnia a betegség hatékony kezeléséhez.

Kezelés

Az urticaria pigmentosa kezelését minden beteg számára egyedileg írják elő, és az életkorától, a tünetek súlyosságától és a betegség állítólagos okaitól függ. Ha a bőr mastocitózisát gyermekeknél nem kísérik kifejezett bőrelváltozások és szisztémás megnyilvánulások, akkor a terápiát nem végzik el, mivel az urticaria pigmentosa ezen formája gyakran öngyógyul a serdülőkor előtt.

Súlyosabb esetekben a kezelés az tüneti gyógymódok:

• : Diazolin, Cetirizine, Suprastin, Tavegil, Pipolfen és mások;
• antiszerotonin gyógyszerek: Ketotifen, Bikarfen, Periaktin stb.;
• anti-bradikinin gyógyszerek: Anginin, Prodectin stb.;
• kortikoszteroidok: belső és külső használatra szánt gyógyszerek;
• kromoglicerinsav alapú készítmények: Nalkrom, Intal, KromGeksal stb.;
• citosztatikumok: Prospidin és mások;
• Histaglobulin (noduláris urticaria pigmentosa).

A PUVA-terápia alkalmazható az urticaria pigmentosa kezelésére. Ez a technika abból áll, kombinált hatás a bőrön fotoaktív gyógyászati ​​anyagok(psoralének) és a hosszú hullámú UV-sugarak.

A számos bőrgyógyászati ​​betegség közül megkülönböztethető, mint például a mastocytosis. Ennek a betegségnek egy másik neve urticaria pigmentosa. Ez elég ritka betegség. Leginkább kisgyermekeket érintenek. A mastocytosis azonban felnőtteknél is előfordul.

Az urticaria pigmentosa az úgynevezett hízósejtek vagy hízósejtek bőrben vagy más szövetekben történő felhalmozódása miatt fordul elő. A mastociták a szövetekben található leukociták egyik fajtája. Ezek a sejtek hisztamin nevű anyagot tartalmaznak.

Mit tegyenek a szülők, ha gyermekénél mastocitózist diagnosztizáltak? Mennyire ijesztő és hogyan kell kezelni? Mik az okai és hogyan nyilvánul meg ez a betegség?

Mi az a masztocitózis?

Ez egy bőrgyógyászati ​​betegség, amely a hízósejtek bőrben történő felhalmozódásából ered. Amint már említettük, ezt a betegséget gyakrabban diagnosztizálják csecsemőknél és 2 év alatti gyermekeknél. A betegség azonban gyakran magától megszűnik a pubertás beálltával.

A mastocytosist is nevezik hízósejtes leukémia, mivel rosszindulatú formáiban a sejtek más szövetekbe, szervekbe beszivároghatnak.

Egy másik cikkben már foglalkoztunk a mastocytosis témájával, és olyan betegségekről beszéltünk, amelyeknél vörös foltok jelennek meg a bőrön.

A betegség a következő képekben nyilvánul meg a bőrön:

• A bőr hiperpigmentációja;
• Bőr csomópontok kicsitől nagyig;
• Eritrodermiás gócok;
• Kis hajók bővítése.

A betegség jelei, nevezetesen foltok és csomók a bőrön, általában a gyermek testén jelennek meg, majd átterjednek a végtagokra és az arcra. Általában a gyermek állapota nem romlik. Egyes esetekben azonban a hisztamin vérbe való felszabadulása miatt erős viszketés sőt még fejfájás. Lehetőség van a vérnyomás csökkentésére is, sőt túlexponálás gyomornedv.

Mik a betegség okai?

Ennek a betegségnek az okai tudományosan nem ismertek.

A mastocytosis megjelenésére azonban számos hajlamosító tényező ismert:

• Számos gyógyszer szedése;
• bizonyos termékek használata;
• Átöröklés;
• stresszes helyzetek;
• a test túlmelegedése (például forró fürdők);
• A test hipotermiája;
• Hosszan tartó napozás.

Mi a mastocytosis gyermekeknél?

Maga a masztocitózis két csoportra osztható:

1. Bőr. Gyermekeknél általában a bőr mastocytosis nyilvánul meg. Csak változik bőr, míg a belső szövetekre és szervekre nem terjed ki a betegség. A betegséget konzervatív módon kezelik. A legtöbb esetben az urticaria pigmentosa magától megszűnik, amikor a gyermek eléri a pubertás kort.
2. Rendszer. Serdülőknél és felnőtteknél a bőr masztocitózisa a belső szerveket is érintheti. Ugyanakkor a bőrelváltozások idővel előrehaladhatnak vagy nem. És a belső szervekben (máj, lép és mások) bekövetkezett változások nem haladnak előre.
3. Ennek a betegségnek van egy rosszindulatú formája is. Ebben az esetben előfordulhat, hogy a bőrön egyáltalán nem mutatkoznak mastocytosis jelei, míg daganatos folyamatok degenerált hízósejtek szervekbe való beszivárgása okozta előrehaladást okozhat. Ebben a tekintetben a masztocitózist hízósejtes leukémiának nevezték. Valószínű gyors halál.

FONTOS TUDNI!

A mastocytosis megkülönböztetése másoktól bőrbetegségek, figyelni kell a megnyilvánulásának jeleire.

Ezek között lehetnek a következők:

1. Vörös-barna foltok megjelenése a bőrön. Helyükön idővel hólyagok jelennek meg. Miután a hólyag elmúlik és eltűnik, barna hiperpigmentált folt marad. A foltok először a törzsön jelennek meg, majd a végtagokra és az arcra terjednek;
2. E foltok heves viszketése. A csecsemők gyakran sikoltoznak és rosszul alszanak, az idősebb gyermekek pedig fésülik a foltokat. Ritka esetekben viszketés lehetséges az egész testben;
3. Csecsemőknél foltok helyett csomók vagy sárgás plakkok jelenhetnek meg;
4. A gyermek testhőmérsékletének éles növekedése és csökkenése;
5. A hólyagok duzzanata és fokozott vörössége a karcolás következtében.

Fontos! A foltok fokozott bőrpírja és duzzanata rendszeres vakarásuk során olyan jel, amely segít megkülönböztetni a mastocytosist más bőrgyógyászati ​​és egyéb betegségektől. Ezt a jelenséget Darier-Unna szindrómának nevezik.

Fénykép

A képen láthatja, hogyan jelenik meg az urticaria pigmentosa egy gyermekben.

Magányos mastocytoma gyermekben

A betegség ezen formája gyermekeknél ritka. Ez egyetlen daganatszerű képződmény a baba testén. A legtöbb esetben a magányos mastocytoma orvosi beavatkozás nélkül gyógyítható.Általában a gyermek pubertás korának kezdetén múlik el.

Mastocytoma esetén nincs súlyos viszketés, és a szervekben sincsenek változások. Ha a mastocytoma fésült vagy sérült, buborékok jelenhetnek meg a helyén.

A betegség diagnózisa

A mastocytosist általában jellemző tünetei, valamint a fent említett Darier-Unna szindróma alapján lehet diagnosztizálni.

De ahhoz, hogy a bőrgyógyász pontos diagnózist készítsen, szüksége van:

• A bőrgyógyász alapos vizsgálata a gyermek testén lévő kiütésekről;
• Bőrelemek biopsziája. A biopszia segít azonosítani az infiltrátumokat, amelyeket a hízósejtek nagy felhalmozódása jelent;
• Vérelemzés;
• Ultrahang diagnosztika. A belső szervek károsodásának kizárására szolgál, ami a mastocytosis szisztémás formájával lehetséges.

Fontos! Ha foltokat találnak a baba testén, azonnal forduljon orvoshoz. Még akkor is, ha teljesen biztos benne, hogy mastocytosis. Ne feledje, hogy a mastocytosis lehet szisztémás és rosszindulatú is!

Hogyan kezelik a masztocitózist?

Az orvostudomány sajnos még nem képes megállítani a hízósejtek vagy a hízósejtek szaporodását. Az egyetlen lehetőség csináld - csontvelő-transzplantáció donorról gyermekre. Ezt az eljárást azonban a halálozások magas száma, valamint összetett és hosszú idő jellemzi rehabilitációs időszak. Ezért nem csinálja senki.

A betegség általános kezelése az tüneti kezelés baba bőrének változásai A súlyos viszketés enyhítése érdekében, amely sok kellemetlenséget okoz a gyermeknek, az orvos antihisztaminokat ír elő a babának. Csökkenthetik a hisztamin felszabadulását, ami segít csökkenteni a viszketést.

Ezek közé a gyógyszerek közé tartozik:

• Levoceritisin;
• Ceritisin.

Ezenkívül a betegség kezelésére a következő módszereket alkalmazzák:

• Az urticaria pigmentosa súlyosbodásával hormonális gyógyszereket lehet felírni. Ezek kortikoszteroidok.
• Hízósejtek beszivárgása esetén a gyermek szerveibe és szöveteibe citotoxikus gyógyszereket írhatnak fel. Citosztatikus kemoterápia alkalmazható. Az ilyen kezelés nem járul hozzá teljesen a gyógyuláshoz, azonban a hízósejtek szaporodási folyamata lelassul. A citosztatikumokkal végzett kezelésnek van mellékhatás- a gyermek immunitásának észrevehető romlása.
• Egyes esetekben PUVA-terápiát írnak elő. Ezzel a kezelési módszerrel az érintett bőrt ultraibolya sugárzással kezelik.

Népi módszerek

Vannak, akik az urticaria pigmentosa tüneteit is ezzel próbálják enyhíteni népi módszerek kezelés. Különösen népszerű a csalán infúzió.

Elkészítéséhez a következőket veszik:

• 1 pohár forró víz;
• 1 evőkanál száraz csalán.

Ezzel az oldattal naponta többször törölje le a gyermek érintett területeit. Ez a recept segít csökkenteni a viszketést, a hólyagok fokozatosan gyógyulnak.

Gyógynövényes fürdőket is használnak, a következő gyógynövényeket adják a babafürdőhöz:

• Vérfű;
• Kamilla;
• utódlás;
• Zsálya;
• Csalán.

Fontos! Nem szabad alkalmazni népi gyógymódok bőrgyógyász konzultáció nélkül ill gyermekorvos. Ez csak ronthat a helyzeten.

Megelőzés

Fontos a megelőző intézkedések betartása:

1. A mastocytosis kezelésekor tanácsos diétát tartani. Ha beteg vagy csecsemő szoptatás, ilyen diétát az anyának kell követnie. Kívánatos a sült, sós, fűszeres és zsíros ételeket eltávolítani az ételekből. Ezenkívül ki kell zárni azokat a termékeket, amelyek allergiás reakciót okozhatnak - ezek citrusfélék és más egzotikus gyümölcsök, csokoládé;
2. Szükséges ellenőrizni a baba életmódját. Ne hagyja, hogy hosszú ideig tartózkodjon a napon, vagy általában ne zárja ki a napfénynek való kitettséget a gyermek beteg bőrén;
3. Kerülje el azt is, hogy a gyermek hosszabb ideig ne legyen vízben. Semmi esetre sem szabad túlmelegednie a babának, vagy fordítva, túlhűteni. Az eredmény fokozott viszketés és hólyagosodás lehet.

Mastocytosis elleni védőoltás

Ha a betegséget egy gyermeknél diagnosztizálták, akkor ebben az esetben a rutin vakcinázás ellenjavallt számára. Ez elsősorban annak a ténynek köszönhető, hogy a védőoltások allergiás reakciókat válthatnak ki. És ez veszélyes lehet egy olyan betegségben szenvedő gyermek számára, mint a mastocytosis.

Mit mond Dr. Komarovsky a mastocytosisról?

Komarovsky azt tanácsolja a beteg csecsemők anyjának, hogy tegye meg a következő szükséges intézkedéseket:

Láthatja, miről beszél Jevgenyij Komarovszkij.

Az urticaria pigmentosa az úgynevezett mastocytosis. A betegség kisgyermekeknél fordul elő. Felnőtteknél is előfordul. A betegség a bőr pigmentációjának megsértésével jár.

Az urticaria pigmentosa a bőr pigmentációjának megsértésével jár – innen ered az általános elnevezés.

A szakértők nem nevezik meg az urticaria pigmentosa okait. Két hipotézist állítottak fel. Az első arra utal, hogy a mastocytosis örökletes. Az elméletet alátámasztja az a tény, hogy a betegség olyan embereknél fordul elő, akik közeli rokonok.

A második elmélet szerint masztocitózis akkor következik be, amikor az immunrendszer meghibásodik. A gyulladásos folyamatokkal küzdő betegek nagyobb valószínűséggel szenvednek urticaria pigmentosa-ban. A mastocytosis nyilvánvaló ok nélkül is előfordul.

Az urticaria a felesleges hízósejtek felhalmozódásában nyilvánul meg a szövetekben. Megsemmisülésük hisztamin, heparin és más anyagok felszabadulásához vezet. Növelik az erek permeabilitását. Szöveti ödéma alakul ki. A kapillárisok kitágulnak. Változás van a bőrön. Az artériás nyomás lemegy. A testhőmérséklet emelkedik, tachycardia alakul ki. A tüneteket erős viszketés kíséri.

Számos tényező befolyásolja a hisztamin növekedését:

• hőmérséklet-változások;
• mechanikai hatás;
• napsugárzásnak való kitettség;
• az éghajlat változása;
• stressz és idegi feszültség;
• mérgező hatás;
• allergiás reakció;
• gyógyszert szedni.

Az urticaria pigmentosa vagy mastocytosis a gyulladt területeket más színűre festi. Az árnyalat intenzitása a melanin lerakódásának függvénye a bőr alsó rétegében. A szakértők ezt a hízósejtek és a melatociták kölcsönhatásának tulajdonítják.

A mastocytosis tünetei

A csalánkiütés tünetei közé tartozik a vörös vagy barna foltok kialakulása a bőrön. Ezek szaggatott szélű területek. A formációk szeplőkre vagy papulákra emlékeztetnek. A területek a bőr felszíne fölé emelkednek. Súlyos formában a csontok és a belső szervek érintettek.

Mechanikai hatás hatására a pigment terület kinyúlik és megváltoztatja a színét. Az árnyalat változása észrevehető a bőr egészséges területeihez képest. A reakciót Darier-tünetnek nevezik.

Az urticaria pigmentosa másik tünete a viszketés. Az égés a hólyagok megkarcolásához és károsodásához vezet. A gyulladások alakja megváltozik, idővel fokozódik vagy eltűnik.

A bőrgyógyászok megfigyelik a betegek bőrpírját. Bizonyos esetekben a gyulladás sötétbarna vagy fekete színűvé válik. A betegek hajlamosak hasmenésre, szívdobogásérzésre, hányingerre. Van gyengeség és ájulás.

A tünetek 2-3 napig fennállnak. Ezt követően a betegség jelei eltűnnek. A szisztémás mastocytosis súlyosabb. A betegeknek:

• allergiás reakció;
• légzési gondok;
• nyomásesés;
• vérzés, görcsök;
• fájdalom szindróma a csontokban és az izmokban.

A betegség különböző formáit a felsorolt ​​tünetek jellemzik. Ha egy vagy több tünet jelentkezik, bőrgyógyász konzultációra van szükség.

A szakértők még nem tudják meghatározni az urticaria pigmentosa pontos okát. Valaki azzal érvel, hogy a dolog az öröklődésben van; valaki – hogy az immunitás csökkentésében.

Hogyan történik a mastocytosis gyermekeknél

A mastocytosis gyermekeknél gyakran fordul elő csecsemőkor. A csecsemőkori csalánkiütés jellemzője a vörös és barna foltok kialakulása. A kiütést súlyos viszketés kíséri. A mechanikai hatás hólyagok kialakulásához vezet. A gyógyulás után pigmentfoltok maradnak a sérült területeken, amely több évig is fennáll.

A formációk a beteg testén, lábán és karján lokalizálódnak. Ritkán kiütések képződnek az arcon. Az érintett területeken barna csomók és plakkok képződnek.

A betegséget nem kíséri a gyermek rossz közérzete. Előfordulhat láz, láz, általános viszketés. Az urticaria pigmentosa gyermekeknél nem fejlődik szisztémás formává.

A betegséget bőrgyógyász diagnosztizálja. A következtetést külső vizsgálat és panaszok alapján teszik meg. Egyes helyzetekben kaparékot vesznek az érintett területről. A vizsgálattal párhuzamosan a gyermek a belső szervek ultrahangos vizsgálatát végzi, és részletes vérvizsgálatot végez. Ezt az urticaria szisztémás formájának kizárására végezzük. A kezelés tüneti.

A betegség formái és típusai

Eddig a bőrgyógyászok nem határozták meg a mastocytosis természetét. A betegség gyermekkorban és felnőttkorban is megnyilvánul. A családi előzményeket nem erősítik meg. A bőrgyógyászok a betegség 4 típusát nevezik.

1. Bőr mastocytosis csecsemőkorban. A kiütések csecsemőkorban jelentkeznek. A pubertás során ismételt megjelenés lehetséges. A betegség nem fejlődik ki. Nincs rendszerkomponens.
2. Urticaria szisztémás változásokkal. Változások vannak a belső szervekben. A betegség nem fejlődik ki. Gyermekkorban a patológia visszafejlődik. Idősebb betegeknél a betegség szisztémássá válik.
3. Szisztémás mastocytosis. A belső szervek károsodásához vezet. A betegség külső jeleinek hátterében alakul ki.
4. Rosszindulatú mastocytosis. Hízósejtes leukémiának hívják. A rosszindulatú hízósejtek szervekben, szövetekben és csontvázban való jelenléte határozza meg. Külső jelek megnyilvánulásai hiányoznak. Lehetséges halál.

A mastocytosis a bőr megnyilvánulásainak típusa szerint is fel van osztva.

1. csomópont típusa. Csomópontok és gumók kialakulásával halad, sima vagy göröngyös felülettel. A formációk színe sárga, piros, rózsaszín. A tónus eltér az egészséges bőrtől. A csomópontok száma a betegség mértékétől függően változik. A kiütések egyetlen területre kombinálódnak.
2. Makulopapuláris típus. Sötét színű, egyenletes kontúrú csomók megjelenése jellemzi. A mechanikai hatás buborékok megjelenéséhez vezet. Külsőleg a csalánkiütéshez hasonló.
3. Csecsemő típus. Magányos mastocitózisnak nevezik. A csomópontok megjelenésével kapcsolatos, legfeljebb 50 mm méretű. A csomó bőre sűrű. A csomók elhelyezkedése: nyak, test, karok. Csecsemőknél túlnyomórészt egy mastocytoma fordul elő. Ritkán 4 darabig. A formációk jellemzik hirtelen megjelenésés az eltűnés.
4. eritrodermiás típus. Sűrű felületű sárga vagy barna foltok megjelenése jellemzi. A gyulladás határai egyértelműen meghatározottak, a szélek egyenetlenek. A betegséget erős viszketés jellemzi. A fésülés következtében a gyulladt területek megsérülnek.
5. Telangiektatikus típus. A tartós urticaria pigmentosa kategóriájába tartozik. Ritkán észlelhető betegeknél. A nőknél felnőttkorban jelenik meg. Vörös és barna foltok jellemzik. A csomópontok a páciens mellkasán, lábán és karján helyezkednek el.

A diagnózis és a kezelés jellemzői

A mastocitózisnak számos oka és megnyilvánulása van. Csak szakképzett szakember tudja azonosítani az okokat és előírni helyes kezelés.

A mastocytosist felnőtteknél és gyermekeknél bőrgyógyász diagnosztizálja. A terápiát minden esetben külön választják ki. A kezelést a betegség korától és típusától függően írják elő. Az urticaria enyhe esetei nem igényelnek terápiát. A betegség magától gyógyul.

Súlyos helyzetekben tüneti terápiát írnak elő:

• antihisztaminok (Diazolin, Tavegil, Zodak, Zirtek, Suprastin) szedése;
• antiszerotonin szerek (Ketotifen, Bikarfen) alkalmazása;
• kortikoszteroidok, krémek és kenőcsök súlyos hólyagok és csomók kezelésére;
• kromoglicerinsavat tartalmazó termékek;
• hisztaglobulin.

A PUVA-terápiát aktívan használják mastocytosis kezelésére. A bőrt ultraibolya sugárzással sugározzák be. A sugarak hossza rögzített. A beteg egyidejűleg gyógyszert szed. A gyógyszerek hozzájárulnak a sugárzás mélyen az epidermiszbe való behatolásához. Sebészet hatástalan konzervatív kezelés esetén alkalmazzák.

A betegek a kezelés minden szakaszában megfelelnek diétás étel. A betegek kizárják a sült, sózott és füstölt élelmiszer-allergéneket. Ne használjon színezéket és aromát tartalmazó termékeket. A bőr védve van a mechanikai igénybevételtől és a hőmérsékletváltozásoktól.

A csecsemőkori mastocytosis a pubertás. Felnőttkorban a bőr mastocytosis előrehalad. A betegség a belső szerveket érinti, ami halálhoz vezet.