Hemolitička anemija: što je to. Hemolitička anemija: vrste, uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje
HEMOLITIČKA ANEMIJA (hemolitička anemija; grčki haima krv + liza razaranje, otapanje; anemija) je skupni naziv za bolesti čije je zajedničko obilježje pojačano razaranje crvenih krvnih zrnaca, što s jedne strane uzrokuje anemiju i pojačano stvaranje produkata raspadanja eritrocita, as druge strane reaktivno pojačanu eritrocitopoezu. Povećanje produkata razgradnje eritrocita klinički se očituje žuticom (vidi) limunske nijanse, povećanjem sadržaja neizravnog (nekonjugiranog) bilirubina u krvi (vidi Hiperbilirubinemija) i željeza u serumu, pleiokromije žuči i fecesa. , urobilinurija (vidi). S intravaskularnom hemolizom (vidi) dodatno se javlja hiperhemoglobinemija (vidi Hemoglobinemija), hemoglobinurija (vidi), hemosiderinurija. Pojačanu eritropoezu dokazuje retikulocitoza i polikromatofilija u perifernoj krvi, eritronormoblastoza koštane srži.
Klasifikacija
G.-ova podjela i. za akutne i kronične bilo je neprihvatljivo, budući da se akutne i hronološke mogućnosti mogu promatrati unutar istih G. oblika i. Nije opravdano ni G. protivljenje a. s intracelularnom i intravaskularnom lokalizacijom hemolize, budući da s istim oblikom G. a. može doći do intracelularne i intravaskularne hemolize. Podjela G. a. nije bez uvjeta. na uzrokovan endo- i egzoeritrocitnim hemolitičkim čimbenicima; na primjer, s paroksizmalnom noćnom hemoglobinurijom, glavni defekt je lokaliziran u membrani eritrocita, a hemolitički faktor (komplement) je lokaliziran izvan eritrocita.
Najopravdanija podjela hemolitičke anemije u dvije glavne skupine - nasljedne (kongenitalne) i stečene G. a. Nasljedni G. i. može biti posljedica patologije ili membrane eritrocita, ili strukture ili sinteze hemoglobina, kao i nedostatka jednog od enzima eritrocita. Nasljedni G. i. Ujedinjeni su prema genetskom principu, ali se bitno razlikuju u etiologiji, patogenezi i kliničkoj slici. Za stečenu G. i. uključuju veliku skupinu imunohemolitičkih anemija, skupinu stečenih membranopatija itd.
Sljedeće G. klasifikacija i. (Yu. I. Lorie, 1967.; L. I. Idelson, 1975.):
I. Nasljedno (kongenitalno)
1. Membranopatija eritrocita:
a) mikrosferocitni;
b) ovalocit;
c) akantocitni.
2. Enzimopenični (fermentopenični):
a) povezan s nedostatkom enzima pentozo-fosfatnog ciklusa;
b) povezana s nedostatkom enzima glikolize;
c) povezana s nedostatkom enzima uključenih u stvaranje, oksidaciju i redukciju glutationa;
d) povezana s nedostatkom enzima uključenih u korištenje ATP-a;
e) povezana s nedostatkom enzima uključenih u sintezu porfirina.
3. Hemoglobinopatije:
a) kvalitativne hemoglobinopatije;
b) talasemija.
II. Stečena
1. Imunohemolitička anemija:
a) autoimuni;
b) izoimune.
2. Stečene membranopatije:
a) paroksizmalna noćna hemoglobinurija;
b) anemija spur stanica.
3. Povezano s mehaničkim oštećenjem crvenih krvnih stanica:
a) ožujak Hemoglobinurija;
b) Moshkovicheva bolest (sin. mikroangiopatska G. a.);
c) koji nastaju od umjetnih srčanih zalistaka.
4. Toksičan.
NASLJEDNA HEMOLITIČKA ANEMIJA
Membranopatije eritrocita
Membranopatija je povezana s abnormalnostima proteinskih ili lipidnih komponenti membrane eritrocita, što je razlog promjene njihovog oblika i prijevremenog uništenja. Ranije su se spominjale i tzv. membranopatije. kongenitalne nesferocitne G. a., koje su kasnije, zbog otkrivanja nedostatka enzima glikolize kod njih, pripisane enzimopenijskim anemijama.
Mikrosferocitna hemolitička anemija
Mikrosferocitna hemolitička anemija (sin.: kongenitalna mikrosferocitoza, Minkowski-Choffardova bolest, mikrocitemija, sferocitna anemija) prvi su opisali Vanler i Mazius (S. Vanlair, Masius, 1871.) pod nazivom mikrocitemija, ali je kao samostalna bolest postala poznata nakon klasičnih radova O. Minkowskog (1900.) i Chauffarda (A. M. Chauffard, 1907.).
Statistika nije razvijeno. Bolest je opisana u svim dijelovima svijeta; češći u Europi nego u Americi. U vezi s širokom uporabom splenektomije u bolesnika s mikrosferocitnim G. i., rub, u pravilu, dovodi do klina, oporavka, moguće je povećanje ove bolesti jer se povećavaju šanse za njezin prijenos nasljeđivanjem (pacijenti žive do trudnoće). dob).
Etiologija nepoznato. Suština defekta u membrani eritrocita nije konačno utvrđena. Bolest se nasljeđuje autosomno dominantno.
Patogeneza. Vodeća vrijednost u razvoju G. i. daju smanjeni sadržaj proteina sličnog aktomiozinu u membrani eritrocita i djelomičnu deprivaciju membrane fosfolipida i kolesterola, što dovodi do smanjenja ukupne površine eritrocita, smanjenja njegovog indeksa i potiče transformaciju eritrocita u mikrosferocite. Sekundarna uloga pripisuje se povećanju propusnosti membrane za natrijeve ione, koji povećavaju aktivnost adenozin trifosfataze i povećavaju intenzitet procesa glikolize. U uvjetima usporenog krvotoka slezene s niskim pH i sadržajem glukoze ubrzava se “starenje” eritrocita. Osim toga, mikrosferociti koji su izgubili plastičnost normalnih eritrocita čisto mehanički odgađaju pri prelasku iz slezene pulpe u venske sinusoide ispred uskih (do 3,5 mikrona u promjeru) pora između endotelnih stanica koje oblažu njihovu površinu. To objašnjava prestanak pojačane hemolize nakon splenektomije, unatoč očuvanju mikrosferocitnog oblika eritrocita.
Klinička slika. Unatoč kongenitalnoj prirodi mikrosferocitnog G. a., njegove prve manifestacije obično se bilježe u starijem djetinjstvu i adolescenciji, iako su slučajevi bolesti opisani i kod dojenčadi i kod starijih osoba. Tijek bolesti je vrlo raznolik - od subkliničkog do teškog, s čestim hemolitičkim krizama. Tegobe mogu izostati (prema Chauffardu, "pacijenti su više žuti nego bolesni") ili su posljedica anemične hipoksije, napadaja žučnih kolika. Glavni simptom je žutilo kože, bjeloočnica i sluznica različitog i promjenjivog intenziteta. Žuticu prati izlučivanje intenzivno obojenog izmeta i tamne mokraće. Slezena je stalno povećana, jetra - u polovici pacijenata.
U nekih bolesnika mogu se javiti kongenitalne anomalije: lubanja toranj, gotičko nebo, bradija ili polidaktilija, vratna rebra, strabizam, malformacije srca i krvnih žila i dr. (tzv. hemolitička konstitucija). S razvojem bolesti u ranom djetinjstvu, na rendgenskom snimku lubanje uočava se proširenje diploičkih prostora. Anemija je obično umjerena, ponekad izostaje zbog kompenzacije blage hemolize pojačanom eritropoezom. Čak i uz dugotrajnu i intenzivnu hemolizu, eritropoeza ostaje aktivna. Teške hemolitičke krize češće se javljaju kod žena. Razvijaju se postupno, unutar 7-10 dana, a obično su izazvane infekcijama, porođajem. Ponekad se anemija pogoršava naglim razvojem tzv. aplastične (regeneratorske) krize, koje karakteriziraju nestanak retikulocita iz krvi i eritronormoblasta iz koštane srži, oštro smanjenje žutice i drugi znakovi hemolize. U nekih bolesnika krize su popraćene leuko- i trombocitopenijom. Obično aplastične krize traju 7-10 dana, ponekad se povlače i do 2 mjeseca.
U nekih bolesnika nastaju bilateralni ulkusi na koži nogu u području unutarnjih kondila; zacjeljuju tek nakon splenektomije. Mehanizam njihove pojave ne isključuje mogućnost mikrotromboze sferocitima. Pretragom krvi otkriva se mikrosferocitoza (sferocitoza) eritrocita: prosječni promjer eritrocita smanjen je na 6 mikrona ili manje, njihova debljina povećana na 2,5-3 mikrona, prosječni volumen eritrocita i, sukladno tome, prosječni sadržaj hemoglobina u eritrocitu je obično normalna ili blago povećana. Mikrosferociti se mogu otkriti tijekom normalnog gledanja obojenog razmaza krvi - izgledaju kao male, intenzivno obojene stanice bez središnjeg prosvjetljenja. Objektivno, mikrosferociti se određuju eritrocitometrijom (vidi): vrh krivulje Price-Jones pomiče se ulijevo (prema mikrocitima), baza krivulje se širi zbog anizocitoze. Sadržaj retikulocita je stalno povećan (do 20% ili više). U punktatu koštane srži izražena je hiperplazija eritroblastične klice s povećanim brojem mitoza i znakovima ubrzanog sazrijevanja. Osmotski otpor mikrosferocita oštro je smanjen: hemoliza može započeti pri koncentraciji natrijevog klorida blizu fiziološke (0,70-0,75%). Mehanička otpornost mikrosferocita je 4-8 puta niža nego kod normalnih eritrocita. Kiseli eritrogram (vidi) karakterizira oštar pomak glavnog maksimuma udesno, povećanje ukupnog trajanja hemolize. Nakon pranja eritrocita iz plazme, glavni maksimum kiselog eritrograma pomiče se ulijevo, smanjuje se trajanje hemolize; to omogućuje pretpostaviti prisutnost u plazmi tvari koja inhibira hemolizu mikrosferocita. U izbrisanim oblicima mikrosferocitnog G. i. osmotski otpor eritrocita treba odrediti njihovom prethodnom dnevnom inkubacijom na t ° 37 ° (smanjuje se u mnogo većoj mjeri nego u eritrocitima zdravih osoba). Slično se ispituje kiseli eritrogram ispranih eritrocita bolesnika nakon inkubacije na t° 37°. U roku od 48 sati. spontana hemoliza (autohemoliza) iznosi prosječno 50%, dok u zdravih osoba ne prelazi 5%. Životni vijek mikrosferocita u krvotoku značajno je smanjen. Istodobno, vrijeme cirkulacije normalnih eritrocita u krvotoku bolesnika, kao i vrijeme cirkulacije mikrosferocita transfuziranih primateljima koji su prethodno bili podvrgnuti splenektomiji, ostaju normalni. Ovo potvrđuje odsutnost faktora hemolize plazme u mikrosferocitnom G. a. O tome svjedoče i rezultati serola, istraživanja: izravni Coombsov test (vidi Coombsovu reakciju) uvijek je negativan, neizravni je pozitivan kod pacijenata senzibiliziranih kao posljedica trudnoće s Rh-inkompatibilnim fetusom ili transfuzije krvi. Sadržaj slobodnog hemoglobina u plazmi je normalan. Hemoglobin se uvijek odnosi na "odrasli" tip (A); samo u dojenčadi s mikrosferocitnim G. a. otkriti dobni sadržaj hemoglobina F. Serumski bilirubin uvijek je povišen, uglavnom zbog neizravne (nekonjugirane) frakcije. Ozbiljnost bilirubinemije ne odgovara uvijek intenzitetu hemolize - s dobrom funkcijom izlučivanja bilirubina jetre može ostati beznačajna. Značajno povećano dnevno izlučivanje urobilinogena s izmetom i urobilina s urinom.
Komplikacije. Približno 30-40% bolesnika, češće s intenzivnom i dugotrajnom hemolizom, u bilijarnom traktu stvaraju se pigmentni kamenci koji uzrokuju napadaje žučnih kolika. Začepljenje zajedničkog žučnog voda uzrokuje opstruktivnu žuticu.
Dijagnoza temelji se na uspostavi hemolitičke žutice, mikrosferocitoze i smanjene osmotske, mehaničke otpornosti eritrocita, karakterističnog kiselog eritrograma. Prisutnost mikrosferocitoze, smanjena osmotska stabilnost eritrocita, negativan direktni Coombsov test i normalna razina slobodnog hemoglobina u plazmi omogućuje diferenciranje mikrosferocitnog G. a. od drugih G. i., a također i od funkcionalnih hiperbilirubinemija.
Liječenje. Jedina metoda koja osigurava prestanak hemolize i praktičan oporavak bolesnika je splenektomija (vidi). Vjeruje se da se s mirnim tijekom bolesti može suzdržati od operacije. No, budući da gotovo svi bolesnici prije ili kasnije razviju komplikacije, ispravnije je sve bolesnike operirati nakon postavljanja dijagnoze, osim možda male djece, starijih osoba i bolesnika s teškom kardiovaskularnom patologijom. Operacija je također dopuštena tijekom trudnoće (bolje je to učiniti u kombinaciji s carskim rezom). Recidivi bolesti nakon splenektomije promatraju se samo u prisutnosti dodatnih slezena, koje se ne uočavaju tijekom operacije. Svi znakovi hiperhemolize nakon operacije brzo se povlače i obično nakon 3-4 tjedna. sastav krvi se potpuno normalizira. Mikrosferocitoza i smanjenje osmotske stabilnosti eritrocita nakon operacije traju cijeli život, ali se njihova težina nešto smanjuje. Komplikacije i smrt nakon splenektomije su rijetke. Sve konzervativne akcije kod G. i. neučinkovito. Transfuzija crvenih krvnih zrnaca) treba koristiti u nadomjesne svrhe samo u slučaju duboke anemije (hemolitičke i aplastične krize). Ponovljene transfuzije krvi nepoželjne su zbog opasnosti od izosenzibilizacije. Nakon splenektomije nestaje potreba za transfuzijom krvi.
Prognoza povoljno nakon splenektomije, ako se operacija odbije, dvojbeno zbog mogućnosti razvoja ovih komplikacija. Radna sposobnost bolesnika prije liječenja ovisi o težini anemije i stupnju kompenzacije anemične hipoksije. Bolesnike treba informirati o vjerojatnosti prijenosa bolesti nasljeđem (ali i o izlječivosti bolesti). Letalitet je nizak.
Prevencija nije razvijeno. Jedini način da se spriječe komplikacije je rana splenektomija.
Ovalocita hemolitička anemija
Ovalocitična hemolitička anemija (sin. eliptocitna G. a.). Po prvi put, prisutnost ovalnih eritrocita u krvi ljudi opisao je Dresbach (M. Dresbach, 1904). Krv zdravih osoba sadrži do 8-15% ovalocita (fiziol, ovalocitoza). Veći postotak ovalocita, tzv. ovalocitoza se nalazi u 0,02-0,05% slučajeva, au 10-12% njih ovalocitna G. a.
Etiologija nepoznato. Bolest se nasljeđuje autosomno dominantno, očito prenosi s dva gena, od kojih je jedan vezan za gene Rhesus sustava. Ekspresivnost gena uvelike varira.
Patogeneza uzrokovan defektom membrane eritrocita. Jedino mjesto razaranja eritrocita je slezena, ali sekvestracija nije povezana s abnormalnošću njihovog oblika (ovalociti nositelji ne ostaju u slezeni i imaju normalan period cirkulacije).
Klinička slika, komplikacije, liječenje, prognoza- kao kod mikrosferocitnog G. a.
Dijagnoza postavlja se na temelju prevladavanja eritrocita ovalnog oblika u perifernoj krvi, uzimajući u obzir simptome G. a. Prosječni volumen eritrocita, koncentracija i sadržaj hemoglobina u eritrocitima su normalni. U punktatu koštane srži, stanice crvenog reda dobivaju ovalni oblik u fazi polikromatofilnih normoblasta. Osmotski otpor eritrocita obično je normalan, tijekom inkubacije se ne smanjuje naglo. Test autohemolize nije pojačan. Životni vijek eritrocita je skraćen, uz nositeljstvo ovalocita je normalan. Serol, reakcije, pokazatelji metabolizma pigmenta - kao kod mikrosferocitnog G. a.
Akantocitna hemolitička anemija
Akantocitna hemolitička anemija dobila je ime po obliku eritrocita - akantociti (grč. akantha šiljak, bodlja) imaju 5-10 dugih uskih šiljastih izraštaja na površini. Sadržaj fosfolipida i kolesterola u membrani eritrocita je normalan, ali postoje pomaci u frakcijama fosfolipida - povećanje sfingomijelina i smanjenje fosfatidilkolina.
Etiologija. Akantocitna G. a. - rijetka bolest ranog djetinjstva povezana s kongenitalnim nedostatkom beta-lipoproteina (vidi Abetalipoproteinemija). Nasljeđuje se autosomno recesivno.
Patogeneza. Stvaranje akantocita i njihova fosfolipidna abnormalnost povezana je s prisutnošću eritrocita u patolu, plazme - u mladim eritrocitima morfol, a biokemijske promjene su minimalne. U plazmi nedostaje B-protein (proteinska komponenta p-lipoproteina), trigliceridi; razine kolesterola su obično ispod 50 mg/100 ml, fosfolipida - ispod 100 mg/100 ml.
Klinička slika karakteriziran kombinacijom umjerenog G. a. i steatoreja (vidi) sa selektivnom malapsorpcijom masti. Krvna slika je karakteristična: eritrociti imaju duge uske šiljaste izrasline, njihov životni vijek je skraćen, otkriva se retikulocitoza. Osmotski otpor eritrocita je normalan, autohemoliza nakon inkubacije na t° 4° i 37° naglo je povećana, korigirana dodatkom vitamina E [Brain (MS Brain), 1971.]. U plazmi nedostaje B-proteina i triglicerida, smanjen je kolesterol i fosfolipidi.
Komplikacije. Retinitis pigmentosa (s ishodom u sljepoći) i ataktička neuropatija.
Dijagnoza postavlja se na temelju karakterističnog klina, slike, otkrivanja akantocitnog oblika eritrocita, retikulocitoze, skraćenja životnog vijeka eritrocita.
Liječenje nije razvijeno. Propisivanje vitamina E nije učinkovito.
Prognoza nepovoljan za život.
Enzimopenična anemija
G. a. razvijaju se zbog nedostatka raznih enzima eritrocita. U skladu s insuficijencijom pojedinih enzimskih sustava, razlikuju se nekoliko skupina enzimopatija:
G. a., povezan s nedostatkom enzima pentozo-fosfatnog ciklusa (nedostatak glukoza-6-fosfat dehidrogenaze, nedostatak 6-fosfoglukonat dehidrogenaze);
G. a., povezan s nedostatkom enzima glikolize (nedostatak piruvat kinaze, trioza fosfat izomeraze, 2,3-difosfoglicerat mutaze itd.);
G. a. povezan s nedostatkom enzima uključenih u stvaranje, oksidaciju i redukciju glutationa (nedostatak sintetaze, reduktaze i peroksidaze);
G. a. povezan s nedostatkom adenozin trifosfataze, adenilat kinaze, ribofosfat pirofosfat kinaze, tj. enzima uključenih u korištenje ATP-a;
G. a., povezan s nedostatkom enzima uključenih u sintezu porfirina. To su eritropoetska uroporfirija i eritropoetska protoporfirija (vidi Enzimopenična anemija).
Hemoglobinopatije
G. a., povezan s kršenjem strukture ili sinteze hemoglobina. Postoje hemoglobinopatije uzrokovane abnormalnošću primarne strukture hemoglobina, ili kvalitativne, na primjer, anemije srpastih stanica (vidi), i uzrokovane kršenjem sinteze lanaca hemoglobina, ili kvantitativne - talasemije (vidi), s nekim od njih, hemoglobin H, Bart hemoglobin i drugi
STEČENA HEMOLITIČKA ANEMIJA
Imunohemolitička anemija
Imunohemolitičke anemije karakteriziraju prisutnost u krvi antitijela protiv antigena vlastitih ili transfuziranih (donorskih) eritrocita.
Autoimuna hemolitička anemija može biti uzrokovana prisutnošću toplih autoantitijela, hladnih aglutinina, bifaznih hemolizina i autoantitijela koja se pojavljuju pri uzimanju nekih lijekovi.
Autoimunohemolitička anemija uzrokovana toplim autoantitijelima
Autoimunohemolitička anemija uzrokovana toplim autoantitijelima (sin.: str stečena G. a., stečena hemolitička žutica tipa Guyem-Vidal, imunohemolitička anemija), imaju dva oblika: idiopatski i simptomatski (razvijaju se češće na pozadini tumora limfoidno tkivo i velike kolagenoze, na primjer, sa sistemskim eritemskim lupusom).
Ovaj obrazac čini cca. 25% svih G. a. Bolesne su osobe bilo koje dobi, žene su nešto češće od muškaraca. Omjer idiopatskih i simptomatskih oblika je 1:1.
Etiologija nepoznato. Odsutnost obiteljskih slučajeva ukazuje na stečenu prirodu bolesti. Kod nekih bolesnika razvoj bolesti povezan je s uzimanjem metildope.
Patogeneza: postoje dvije teorije stvaranja autoantitijela: 1) primarna promjena membrane eritrocita s stvaranjem novih ili izlaganjem latentnog (dubokog) antigena i naknadnom reakcijom imunoloških sustava; 2) primarna promjena stanica (somatska mutacija) imunol, sustavi s stvaranjem protutijela na normalne antigene eritrocita. Toplinska autoantitijela na serol, svojstvima najčešće pripadaju nepotpunim aglutininima; na temelju imunokemije. istraživanja (upotrebom monospecifičnih antiglobulinskih seruma) nazivaju se imunoglobulini G (IgG), ponekad se imunoglobulini M i A (IgM i IgA) otkrivaju istovremeno. Hemoliza eritrocita s fiksiranim protutijelima nastaje njihovom fragmentacijom ili eritrofagocitozom. Uništavanje eritrocita vrši se u slezeni, koštanoj srži, limfnim čvorovima i jetri. U nekih bolesnika eritrociti se uništavaju izravno u krvotoku; u ovom dijelu bolesnika nalaze se i potpuni hemolizini.
Klinička slika: početak bolesti često je postupan, ali može biti i akutan, sa slikom brze hemolize i anemične kome (tzv. akutni G. a. Lederer). Tijek je obično kroničan, s razdobljima egzacerbacija. Pritužbe pacijenata uglavnom su posljedica anemične hipoksije. Koža je blijeda, ikterična, ponekad je jasno izražena akrocijanoza. Žutica može biti različitog intenziteta, praćena fekalnom pleiokromijom, urobilinurije. U serumu je povećan sadržaj neizravnog bilirubina; s brzo progresivnom hemolizom, praćenom anemičnom nekrozom jetre, povećava se i konjugirana frakcija bilirubina. Slezena je blago ili umjereno povećana; s simptomatskim oblikom moguća je oštra splenomegalija (zbog osnovne bolesti). Jetra je povećana otprilike kod kroničnih bolesnika. Krvni test otkriva normo- ili hiperkromnu anemiju, visoku retikulocitozu, ponekad normoblaste, oštru anizocitozu eritrocita, prisutnost mikrosferocita i makrocita; postoje fragmenti eritrocita, eritrofagocitni monociti. Često se opaža autoaglutinacija eritrocita. Prosječni volumen eritrocita je obično povećan, njihova osmotska otpornost je smanjena, nakon inkubacije eritrocita još više opada (ali manje nego kod mikrosferocitnih G. a.). Nakon inkubacije eritrocita pojačava se i njihova autohemoliza. Slobodni hemoglobin u plazmi često je povišen, osobito u prisutnosti hemolizina u krvi i na vrhuncu hemolitičke krize. Uz značajnu i dugotrajnu hemoglobinemiju, razina haptoglobina u plazmi se smanjuje, moguća je pojava hemoglobina i hemosiderina u urinu. Očekivano trajanje života eritrocita, kako vlastitih, tako i transfuzijom od donora, skraćuje se, često i znatno. Broj leukocita je normalan ili smanjen u hronu, trenutno, ali s egzacerbacijama bolesti može se uočiti značajna neutrofilna leukocitoza s pomakom ulijevo. Kod simptomatske autoimune G. i. leukocitarnu formulu određuje osnovna bolest. Broj trombocita je normalan ili smanjen, ponekad dramatično. U mijelogramu se uočava izražena eritronormoblastična reakcija. Makronormoblastična eritropoeza, često uz prisustvo megaloblasta, što je povezano s povećanom potrošnjom endogenog vitamina B12 i folne kiseline. Teška trombocitopenija može dovesti do razvoja teškog krvarenja (Fischer-Evansov sindrom), ponekad istodobno s leukopenijom (imunološka pancitopenija).
Komplikacije: aplastične krize, tromboza, što dovodi do srčanog udara odgovarajućih organa; stvaranje kamenaca u bilijarnom traktu je rijetko.
Dijagnoza postalo moguće nakon uvođenja Coombsovog dijagnostičkog testa. Temelji se na stečenom G. osnivanju i. s intracelularnom ili mješovitom lokalizacijom hemolize i potvrđuje se pozitivnim izravnim Coombsovim testom, intenzitet reza je različit, ali može odgovarati težini hemolize. Ponekad je izravni test negativan ili postane pozitivan relativno kasno u tijeku bolesti. Pozitivan neizravni Coombsov test (otkrivanje slobodnih protutijela u plazmi) nije patognomoničan za autoimuni G. a., obično je posljedica prisutnosti izoantitijela (nakon transfuzije, tijekom trudnoće).
Liječenje: obično propisani kortikosteroidni hormoni. Početna doza prednizolona treba biti najmanje 1 mg po 1 kg tjelesne težine dnevno oralno; na teški tok i dubokoj anemiji doza se povećava na 2-3 ležanja po 1 kg težine, polovica se daje parenteralno. S poboljšanjem, doza lijeka se postupno smanjuje, ali toliko da se osigura povećanje hemoglobina. Nakon normalizacije pokazatelja crvene krvi, hormoni se nastavljaju davati u malim dozama (15-20 mg prednizolona dnevno); u stanju hematol. remisije se provode još 2-3 mjeseca. a tek onda postupno poništen. Istovremeno s hormonima propisuju se kalijeve soli i lužine. Mehanizam za polaganje. djelovanje hormona kod autoimunog G. a. nejasno. Pretpostavlja se inhibicijski učinak na imunokompetentne stanice, no brzina terapijskog učinka (ponekad već nakon 24-48 sati) ukazuje na izravan učinak na proces krvarenja. Hormonska terapija osigurava klin, oporavak oko 75% pacijenata. Izravni Coombsov test ostaje pozitivan nekoliko mjeseci i godina. Negativni učinak hormonske terapije može se objasniti ili nemogućnošću korištenja dovoljnih doza hormona zbog razvoja dijabetesa, hipertenzije i sl. ili rezistencijom na kortikosteroide. U tim slučajevima indicirana je splenektomija; daje učinak u oko polovice operiranih bolesnika, ali ne isključuje kasne recidive hemolize. Ako terapija kortikosteroidima ne uspije, koriste se i imunosupresivi (6-merkaptopurin, azatioprin, ciklofosfamid i dr.). Postoje izvješća o uspješnoj timektomiji u djece. Transfuzije krvi (eritrocitne mase) indicirane su samo kod teške progresivne anemije. S anemičnom komom, istovremeno se transfuzira do 750-1000 ml krvi (donator se odabire prema neizravnom Coombsovom testu).
Prognozačešće sumnjiv, iako nije isključena mogućnost dugog mirnog tijeka, pa čak i spontanog oporavka. Radna sposobnost pacijenata prije liječenja stalno se smanjuje. Prognostički nepovoljni simptomi uključuju prisutnost teške trombocitopenije, pozitivan neizravni Coombsov test i hemolizine u serumu. Neposredni uzroci smrti mogu biti nezaustavljiva hemoliza, trombocitopenično krvarenje, tromboza.
Hemolitička anemija uzrokovana hladnim autoantitijelima
Postoje idiopatski i simptomatski oblici. Simptomatski se češće razvija u pozadini nekih limfoproliferativnih procesa, infektivne mononukleoze, mikoplazmalne (atipične) upale pluća; moguće u bilo kojoj dobi. Idiopatski oblik bolesti je rijedak, češći kod žena i starijih osoba.
Etiologija nepoznato. Mehanizam stvaranja hladnih aglutinina pod utjecajem zaraznih patogena nije utvrđen.
Patogeneza: hladna autoantitijela fiksiraju se zajedno s komplementom na eritrocitima u malim žilama distalnih dijelova tijela (kada se ohlade na temperaturu ispod 32 °).
Eksplicitna hemoliza nastaje kada je titar protutijela 1:1000. Hladni aglutinini imaju serolnu specifičnost za antigene I ili i (potonji je češći u simptomatskom obliku). Immunochem. identificiraju se istraživačkim metodama kao imunoglobulini M (IgM), rjeđe se otkriva kombinacija imunoglobulina M i G (IgM + IgG), X-lanci su odgovorni za hemolitičku aktivnost. Uništavanje aglutiniranih eritrocita događa se iu vaskularnom krevetu i kao rezultat eritrofagocitoze u slezeni, jetri i koštanoj srži (mješovita lokalizacija hemolize). Aglutinati u malim žilama ometaju cirkulaciju krvi u njima, uzrokujući kliniku Raynaudovog sindroma (vidi Raynaudovu bolest).
Klinička slika: glavni klin, simptomi bolesti su obično umjereno izraženi G. i. te poremećaji periferne cirkulacije koji se javljaju tijekom hlađenja, kao što je Raynaudov sindrom. Postoji akrocijanoza, rijetko akrogangrena. Žutica obično nije intenzivna. Veličina jetre i slezene je normalna ili blago povećana. Tijek bolesti je obično kroničan, neprogresivan. Moguće su teške hemoglobinuričke krize. Simptomatski oblik javlja se akutno i završava spontanim oporavkom. Krvne pretrage otkrivaju umjerenu anemiju. Eritrociti su morfološki malo promijenjeni, ponekad blaga sferocitoza, eritrofagocitoza, pri hlađenju eritrociti brzo aglutiniraju; nakon zagrijavanja uzorka krvi aglutinati eritrocita nestaju. Osmotska rezistencija eritrocita je normalna ili blago smanjena. Retikulocitoza je umjerena. Broj leukocita i trombocita je normalan ili smanjen. ROE se može naglo ubrzati. U plazmi se povećava neizravni bilirubin i slobodni hemoglobin (nakon hlađenja); u mokraći se mogu otkriti hemoglobin i hemosiderin.
Komplikacije može biti posljedica oslabljenog protoka krvi u malim žilama (npr. razvoj gangrene prstiju na rukama i nogama).
Dijagnoza na temelju detekcije G. a., Raynaudovog sindroma i detekcije hladnih aglutinina u dovoljno visokom titru (1: 1.000.000). Izravni Coombsov test (za istraživanje, krv se uzima u posudu zagrijanu na t ° 37 °) s cijelim antiglobulinskim serumom uvijek je pozitivan, od monospecifičnih seruma pozitivan je samo s anti-C.
Liječenje: kortikosteroidi i splenektomija su neučinkoviti. Opisano je blagotvorno djelovanje leukerana. Kod duboke anemije indicirane su transfuzije eritrocita ispranih iz plazme (kako bi se eliminirao komplement).
Prognoza sumnjam u oporavak. Zapošljivost se može održati.
Hemolitička anemija uzrokovana dvofaznim hemolizinima
Hemolitička anemija uzrokovana bifazičnim hemolizinima (paroksizmalna hladna hemoglobinurija) je rijetka bolest koja čini 4,6% svih imunohemolitičkih anemija.
Etiologija. Bolest se razvija s akutnim virusnim infekcijama, rjeđe s. sifilis.
Patogeneza. Paroksizmalna hladna hemoglobinurija nastaje kada u krvi postoje dvofazni Donat-Landsteinerovi hemolizini, koji se, kada se tijelo ohladi, talože na eritrocitima i vrše hemolizu na t° 37°. Dvofazni hemolizini imaju elektroforetsku pokretljivost koja odgovara gama frakciji; pripadaju imunoglobulinima G (IgG).
Klinička slika karakteriziraju simptomi teškog općeg stanja, otežano disanje, vrućica, glavobolja, bolovi u mišićima i zglobovima, kao i znakovi brze intravaskularne hemolize (pojava crne mokraće, žutica, anemija). Često postoji neukrotivo povraćanje žuči, rijetke stolice. Slezena i jetra su umjereno povećane, osjetljive. Blagi oblik paroksizmalne hladne hemoglobinurije javlja se uz subfebrilnu temperaturu i kratkotrajnu hemoglobinuriju. Analiza krvi otkriva oštru normokromnu anemiju, bazofilnu punkciju eritrocita, polikromaziju eritrocita, normoblasta, povećan broj retikulocita, kao i neutrofilnu leukocitozu s pomakom ulijevo, ponekad do promijelocita, pa čak i mijeloblasta. Otkriva se hiperbilirubinemija (zbog nekonjugiranog bilirubina), porast hemoglobina do 30-40 mg/100 ml. Krvni serum je obojen ružičasto, a stajanjem postaje smeđi zbog stvaranja methemoglobina. U punktatu koštane srži - slika reaktivne eritropoeze, eritrofagocitoza. Druge studije otkrivaju hemoglobinuriju (vidi), žučnu pleiokromiju, povećano izlučivanje sterkobilina s izmetom.
Komplikacije: zatajenje bubrega, anurija.
Liječenje: provesti mjere protiv šoka (kardiovaskularni lijekovi, morfin, adrenalin, kortin, kisik), transfuziju jednogrupne krvi (250-500 ml), poliglukin (500-1000 ml), ordinirati lužine unutar i intravenski (5% svježe). pripremljena otopina natrij bikarbone kap po kap u ukupnoj dozi od 500-1000 ml). Za brzo čišćenje plazme od hemoglobina daju se osmotski diuretici - 30% otopina svježe pripremljenog sterilnog pripravka liofilizirane ureje za 10% otopine glukoze u ukupnoj dozi od 200-300 ml. Prikaz glukokortikoida.
Prognoza određuje se masivnošću hemolize, stanjem funkcije bubrega, pravodobnošću i učinkovitosti liječenja. S povoljnim ishodom unutar 2-4 tjedna. dolazi puni klin, oporavak. Prognoza je nepovoljna u slučajevima kompliciranim anurijom i zatajenjem bubrega. U fulminantnom obliku moguća je smrt od šoka i akutne anoksije unutar prva dva dana.
Imunohemolitička anemija izazvana lijekovima
Imunohemolitička anemija izazvana lijekovima nastaje kada se hemolitičke reakcije izazvane lijekovima odvijaju uz sudjelovanje protutijela.
Etiologija i patogeneza. Autoantitijela se mogu pojaviti pri uzimanju određenih lijekova (penicilin, streptomicin, PASK, indometacin, piramidon, fenacetin, kinin, kinidin i dr.). Mehanizam sudjelovanja lijekova u razvoju G. i. može biti drugačiji. S haptenskim mehanizmom razvoja G., a. lijek ulazi u spoj s komponentom površine eritrocita i uzrokuje stvaranje protutijela protiv lijeka tipa IgG; kada se lijek ponovno uzme, protutijela se fiksiraju na njime blokirane eritrocite. Ovo je mehanizam djelovanja penicilina; u tom se slučaju ne može primijetiti uobičajena alergijska reakcija na penicilin. Kada se formiraju imunološki kompleksi, lijek se veže na proteinski nosač i potiče stvaranje IgM protutijela. Kompleks lijek-antitijelo oštećuje membranu eritrocita, potiče fiksaciju komplementa na njih, uzrokujući hemolizu. Ovo je mehanizam djelovanja kinina i kinidina. No, lijek može potaknuti stvaranje pravih autoantitijela, kao što je topla autoimuna G. a. Ovo je mehanizam djelovanja alfa-metildope (dopegita). Uzročni čimbenik može biti i mebedrol (mefenamin), klordiaz oksid (elenium). Nakon prekida uzimanja lijeka sva antitijela brzo nestaju.
Klinička slika određuje težinu i lokalizaciju hemolize. Prevladavaju laki i umjereni oblici. Bolest je akutna, s mješovitom lokalizacijom hemolize. U serumu se otkrivaju antitijela koja aglutiniraju eritrocite bolesnika i zdravih osoba (u prisutnosti ovog lijeka).
Dijagnoza na temelju anamnestičkih podataka pozitivan direktni Coombsov test s monospecifičnim serumima.
Liječenje svodi se u osnovi na otkazivanje lijeka koji je izazvao G. i. Kortikosteroidi su učinkoviti samo kod G. a. uzrokovanog alfa-metildopom, ali ih treba koristiti oprezno zbog opasnosti od povećanja krvnog tlaka. Kod teške anemije indicirane su transfuzije krvi.
Izoimune hemolitičke anemije može se razviti u novorođenčadi s nekompatibilnošću sustava AB0 i Rh fetusa i majke (vidi hemolitička bolest novorođenčadi), kao i komplikacija transfuzije krvi koje su također nekompatibilne sa sustavima AB0, Rh i njegovim rijetkim sortama. To su posttransfuzijske hemolitičke anemije (vidi Transfuzija krvi). Kod izoimunog G. i. antitijela se otkrivaju u serumu pri postavljanju neizravne Coombsove reakcije.
Stečene membranopatije
Paroksizmalna noćna hemoglobinurija
Paroksizmalna noćna hemoglobinurija (sin.: Strübing-Marchiafava bolest, Marchiafava-Micheli bolest) smatra se stečenom eritrocitopatijom (obiteljski nasljedni oblici bolesti nisu identificirani); nastaje zbog somatske mutacije koja dovodi do pojave abnormalne populacije crvenih krvnih stanica. Monoklonsko podrijetlo ove populacije eritrocita je dokazano. Hemolizu eritrocita uzrokuje samo komplement, ali izazivaju je različiti čimbenici, uključujući fiziološke čimbenike (stanje spavanja, kod žena - menstruacija); pojava hemoglobinurije povezana je s pomacima acidobazne ravnoteže prema acidozi u gore navedenim uvjetima. Uzročnici mogu biti i interkurentne infekcije, hiperkoagulabilna stanja krvi, lijekovi, transfuzije krvi, kako cijele (osobito svježe), tako i plazme. Paroksizmalna noćna hemoglobinurija može započeti slikom hipoplastičnog stanja hematopoeze; u nekim slučajevima, karakteristična slika bolesti razvija se 10-12 ili više godina nakon otkrivanja hipoplazije hematopoeze, ponekad nakon splenektomije.
Klinička slika. Bolest ima dug tijek. Na pozadini hemoglobinemije i hemosiderinurije javljaju se paroksizmi hemoglobinurije, češće noću.
Analiza krvi otkriva tešku anemiju hipokromnog tipa, umjereno smanjenje broja granulocita i trombocita. Zbog dugotrajne hemosiderinurije (“željezni dijabetes”) depoi željeza u tijelu se troše i razvija se hiposideremija. Primjećuju se simptomi hemolitičke žutice: hiperbilirubinemija (zbog nekonjugirane frakcije), urobilinurija, žučna pleiokromija, retikulocitoza. Jetra i slezena često nisu povećane. Koštana srž je hiperplastična zbog elemenata eritropoeze.
Komplikacije. Tijekom hemoglobinurijskih kriza, bolest se često komplicira sindromom hiperkoagulacije s naknadnom vaskularnom trombozom u sustavu portalne vene, trbušnim, cerebralnim, koronarnim žilama, a kod žena, osim toga, u posudama male zdjelice, što je popraćeno. bol u području tromboze. Sklonost vaskularnoj trombozi povezana je s ulaskom u krv tromboplastičnih tvari iz raspadnutih eritrocita. Tromboza je ponekad komplicirana srčanim udarima u različitim organima; posebno, tromboza u sustavu portalne vene dovodi do infarkta slezene s razvojem tromboflebitske splenomegalije i portalne hipertenzije. U rijetkim slučajevima postoji prijelaz iz paroksizmalne noćne hemoglobinurije u hiperplastični, mijeloproliferativni sindrom - eritromijelozu ili akutnu mijeloičnu leukemiju.
Dijagnoza postavlja se pomoću specifičnih laboratorijskih testova (testovi na kiselinu i saharozu), kao i na temelju slike kontinuirane intravaskularne hemolize, koja je češće praćena paroksizmima noćne hemoglobinurije. Acid test ili Hamov test temelji se na određivanju osjetljivosti eritrocita na komplement svježeg ljudskog seruma, zakiseljenog dodatkom 0,2% solne kiseline do pH 6,5. Test se smatra pozitivnim ako je više od 5% (ponekad i do 50-80%) crvenih krvnih stanica hemolizirano. Saharozni test ili Hartmann-Jenkinsov test temelji se na činjenici da se eritrociti bolesnika liziraju u slaboj otopini saharoze u prisutnosti komplementa. Uzorak se smatra pozitivnim kada se više od 4% ispitivanih eritrocita podvrgne lizi.
Liječenje svodi se na održavanje optimalna razina pokazatelji crvene krvi sustavnim transfuzijama 3-5 puta ispranih (fiziol, otopina) eritrocita ili eritrocita starih 7-10 dana (period inaktivacije komplementa). Transfuzija svježe pune krvi i plazme je kontraindicirana jer povećava hemolizu. Kod hiposideremije indicirani su pripravci željeza u malim, individualno tolerantnim dozama, u kombinaciji s anaboličkim hormonima (nerobol, retabolil). S trombotičkim komplikacijama propisuje se heparin, ponekad u kombinaciji s fibrinolizinom. Glukokortikoidi (prednizolon) u uznapredovalom stadiju bolesti su kontraindicirani. U hipoplastičnoj fazi bolesti prikazan je cijeli arsenal lijekova koji se koriste za hipoplastičnu anemiju - glukokortikoidi, androgeni, transfuzije krvi, a prihvatljiva je i transfuzija neopranih svježih crvenih krvnih stanica. Kod trajnog trombocitopenijskog krvarenja indicirana je splenektomija.
Prognoza ozbiljan. Smrtni ishod može se dogoditi u početnoj fazi zbog anemične kome na pozadini trombocitopenijskog krvarenja, u uznapredovalom hemolitičkom stadiju - kao rezultat vaskularnih trombotičkih ili septičkih komplikacija, u rijetkim slučajevima od akutne leukemije.
Hemolitička anemija spur stanica
Hemolitičku anemiju spur stanica opisali su J. A. Smith i sur. (1964) u bolesnika s teškim oblicima ciroze jetre.
Etiologija je nepoznata.
Patogeneza bolesti povezana je s viškom kolesterola i nedostatkom fosfolipida u membrani eritrocita.
Klinička slika, liječenje i prognoza kao kod mikrosferocitnog G. a.
Dijagnoza se temelji na otkrivanju crvenih krvnih stanica s brojnim malim procesima u krvi.
Hemolitička anemija zbog mehaničkog oštećenja crvenih krvnih stanica
Maršujuća paroksizmalna hemoglobinurija
Maršujuća paroksizmalna hemoglobinurija prvi put je opisao Fleischer (I. Fleischer, 1881), koji ga je promatrao kod zdravog vojnika koji je dugo hodao.
Etiologija i patogeneza. Hemoliza eritrocita razvija se u fizički snažnih mladih ljudi zbog povećanog opterećenja mišića donjih ekstremiteta tijekom dugog hodanja, marširanja, trčanja, skijanja, kao i mišića ruku tijekom vježbi karatea. Prema Davidsonu (R. J. L. Davidson, 1964.), marširajuća hemoglobinurija javlja se pri trčanju na tvrdoj podlozi (nakon trčanja na mekoj podlozi ili u cipelama s elastičnim ulošcima, hemoglobinurija se ne razvija kod istih osoba). Predisponirajući faktor je hipohaptoglobinemija. Mehanička hemoliza razvija se lokalno u žilama dijelova tijela koji su dugotrajno izloženi sudaru s tvrdom površinom (stopala, ruke).
Klinička slika karakterizira blagi tijek bolesti, odsutnost vrućice i posljedica je intenziteta intravaskularne hemolize. Moguće su teške hemoglobinuričke krize, češće se primjećuju umjerena hemoglobinemija i hemoglobinurija, smanjenje haptoglobina u serumu. Početno stanje bolesnika je normalno. Morfol, anomalije eritrocita nisu zabilježene.
Diferencijalna dijagnoza s drugim hemoglobinurija temelji se na anamnezi (povezanost bolesti s mehaničkim faktorom, a ne s hlađenjem ili lijekovima) i rezultatima pretraga eritrocita (saharoza i kiselina). Od marširanja mioglobinurije (vidi) razlikuje se odsutnost boli u mišićima, otkrivanje hemoglobina u urinu.
Liječenje obično nije potrebno.
Prevencija je promijeniti uvjete fizičkog. opterećenja: ponekad je dovoljno promijeniti obuću u elastičniju i promijeniti tehniku trčanja kako bi se potpuno eliminirala hemoliza eritrocita.
Prognoza povoljan.
Bolest Moshkovich
Moshkovicheva bolest (sin. mikroangiopatska G. a.) je grupni koncept koji označava G. a. kod nekih patola, stanja uzrokovana porazom malih krvnih žila (arteriola) u kombinaciji s diseminiranom intravaskularnom koagulacijom (vidi Moshkovichovu bolest).
Hemolitička anemija koja je posljedica zamjene ventila
S protetskim srčanim zaliscima moguć je razvoj G. a., koji je posljedica mehaničke traume i pucanja ovojnice (fragmentacije) početno punopravnih eritrocita bolesnika. Češće se razvija s insuficijencijom umjetnih ventila lijevog srca zbog prisilnog prolaska krvi tijekom sistole ventrikula kroz praznine između proteze i prstena ventila.
Klinička slika očituje se intenzitetom intravaskularne hemolize, koja je izraženija kod aktivnog ponašanja bolesnika nego kod strogog mirovanja u krevetu. Analiza krvi otkriva anemiju, ponekad hipokromiju crvenih krvnih stanica, retikulocitozu, hemoglobinemiju, smanjenje ili odsutnost haptoglobina u plazmi. Karakteristično je postojanje morfol. znakovi fragmentacije eritrocita (shistociti, trokutasti i šljemoliki eritrociti). Opisani su slučajevi s pozitivnim direktnim Coombsovim testom. U urinu se nalaze hemoglobin i hemosiderin.
Dijagnoza na temelju anamneze, pretraga krvi (znakovi intravaskularne hemolize i fragmentacije eritrocita) i urina (prisutnost hemoglobina i hemosiderina).
Liječenje. S dubokom perzistentnom anemijom indicirana je operacija s rekonstrukcijom proteze. U blagim slučajevima ograničeni su na ponovljene transfuzije krvi, imenovanje pripravaka željeza. Kortikosteroidi nisu učinkoviti.
Toksična hemolitička anemija
Etiologija. Hemolizu eritrocita mogu izazvati brojne kemijske tvari. i bakterijske prirode. Od kem. tvari, hemolizu češće uzrokuju arsenski vodik (interakcija arsenovih spojeva sa sulfhidrilnim skupinama), olovo, bakrene soli (zbog inhibicije piruvat kinaze i drugih enzima eritrocita), kalijevi i natrijevi klorati, rjeđe resorcinol, nitrobenzen, anilin. Opisani su slučajevi G. i. s hiperbaričnom terapijom kisikom, nakon ugriza pčela, pauka.
Patogeneza. Mehanizam hemolize može biti različit. Do hemolize može doći zbog oštrog oksidativnog učinka (kao kod enzimopenijske anemije), nadvladavajući normalnu obrambeni mehanizmi eritrocita, zbog kršenja sinteze porfirina, pojave autoimunih čimbenika itd. Uništavanje eritrocita često se javlja intravaskularno. Otrovni G. a. može se razviti kod zaraznih bolesti. Mehanizam hemolize kod nekih od njih je poznat. Dakle, Bartonella bacilliformis - malarijski plazmodij prodire u eritrocite, koje potom eliminira slezena. Clostridium welchii stvara alfa-toksin - lecitinazu, koji u interakciji s lipidima membrane eritrocita stvara hemolitički aktivan lizolecitin. Kod lišmanioze, hemoliza je povezana sa splenomegalijom. Mogući su i drugi mehanizmi hemolize - adsorpcija bakterijskih polisaharida na eritrocite s naknadnim stvaranjem autoantitijela, razaranje površinskog sloja membrane eritrocita bakterijama uz izlaganje T-antigenu i poliaglutinabilnost eritrocita.
Klinička slika i komplikacije. Nizvodno toksični G. i. može biti akutna i hron. Kod akutnog toksičnog G. i. dolazi do intravaskularne hemolize koja se očituje hemoglobinemijom, hemoglobinurijom, u težim slučajevima može biti praćena kolapsom i anurijom. Kod hrona, toksični G. i. prevladava intracelularna hemoliza koja dovodi do hepato- i splenomegalije, što je posebno izraženo kod malarije i visceralne lišmanioze.
Liječenje sastoji se u prekidu kontakta s toksičnim agensom i primjeni odgovarajućih protuotrova, a kod zaraznih bolesti praćenih G. a. terapiji glavnog procesa. Kod teške anemije indicirane su nadomjesne transfuzije. Kod anurije treba održavati diurezu unošenjem tekućine u tijelo, posebice alkalnih otopina. Količina primijenjene tekućine ne smije premašiti dnevnu diurezu.
Prognoza. U akutnom tijeku toksičnog G.a. smrt je moguća; s pravovremenim otkrivanjem i uklanjanjem uzroka hemolize, opaža se potpuni oporavak. U hron, toksična G. struja i. prognoza ovisi i o ranom otkrivanju uzroka bolesti i njegovom otklanjanju. Hemoliza koja prati neke zarazne bolesti popušta kada se infekcija liječi.
Sažeti podaci o diferencijalnoj dijagnostičkoj karakteristici G. i. predstavljeni u tablici.
PATOLOŠKA ANATOMIJA
Kod G. i. zbog povećanog razaranja crvenih krvnih stanica, anemije, žutice (vidi), hiperplazije koštane srži (vidi), povećanja slezene (vidi) i jetre (vidi), hemosideroze (vidi) organa i tkiva, višestrukih krvarenja i vaskularnih opažaju se tromboze, žarišta ekstramedularne hematopoeze (vidi). Ove promjene su izražene u različitim stupnjevima ovisno o G. obliku i. Kod svih oblika G. i. pronaći masnu degeneraciju miokarda, jetre, često nekrobiozu i nekrozu jetrenih stanica u središnjim dijelovima lobula, moguće su cirotične promjene. U malim žilama i kapilarama otkrivaju se nakupine agregiranih, ponekad hemoliziranih eritrocita.
Često postoje krvarenja u organima i tkivima, svježi i stari krvni ugrušci u žilama portalnog sustava, pluća, mozga itd.
Kod nasljednog G. i. autopsija otkriva opću žuticu, ponekad deformaciju kostiju lubanje, često trofične čireve na nogama. Koštana srž ravnih i cjevastih kostiju je sočna, crvene boje, često hrđave nijanse.
Riža. 2. Slezena u nasljednoj mikrosferocitnoj hemolitičkoj anemiji. Kongestija, smanjenje folikula (označeno strelicama).
Riža. 3. Koštana srž plosnatih kostiju u nasljednoj hemolitičkoj anemiji. Teška hiperplazija nuklearnih oblika crvene serije; X 600.
Riža. 4. Mjesto ekstramedularne hematopoeze u susjednom masnom tkivu nadbubrežne žlijezde kod nasljedne hemolitičke anemije, strelice označavaju nepromijenjeno tkivo nadbubrežne žlijezde; X 200.
Riža. 5. Slezena u autoimunoj hemolitičkoj anemiji. Žarišno nakupljanje retikularnih stanica (označenih strelicama) u crvenoj pulpi, polja hemoliziranih eritrocita slezene; X 600.
Slezena je značajno povećana (do 3,5 kg), kapsula je zadebljana, fibrozne priraslice s okolnim tkivima, rezna površina je smeđe-crvena, česti su srčani udari, žarišna izraslina vezivnog tkiva s taloženjem produkata raspada hemoglobina ( takozvani sklero-pigmentirani noduli). Možda povećanje jetre, limfnih čvorova, znakovi ekstramedularne hematopoeze u organima i tkivima u obliku tamnocrvenih čvorova (tsvetn. Slika 4). Postoji opis masivnih ekstramedularnih izraslina hematopoetskog tkiva u vlaknu duž prsni kralježnice, koje su izvana slične tumorskim formacijama. U žučnom mjehuru i kanalima gusta tamna žuč, često pigmentirani kamenci. U gistolu, proučavanje koštane srži nalazi obilje, stanice crvenog reda - eritroblasti i normoblasti prevladavaju među stanicama, broj mijelocita često se povećava (tsvetn. Slika 3). Postoji resorpcija koštanog tkiva s žarišnim razaranjem kortikalnog sloja kosti. U slezeni, jetri, koštanoj srži, limfnim čvorovima stalno se opaža eritrofagija, ali manje izražena nego kod stečenog autoimunog G. a. U organima i tkivima, pojave hemosideroze nalaze se, često u isto vrijeme, proizvodi raspadanja hemoglobina bez željeza. Gistol, slika mikrosferocitnog G. i.: folikuli slezene su smanjeni, crvena pulpa je oštro puna krvi (cvetn. Slika 2), venski sinusi na mjestima obilja izgledaju kao uske pukotine. Mnogi hemolizirani i raspadnuti eritrociti. Endotel sinusa uvijek je oštro hiperplastičan. U crvenoj pulpi - nakupine nezrelih stanica crvenog reda, segmentiranih leukocita, limfocita. Sklerotične promjene izražene su u različitim stupnjevima.
Kod autoimunog G. i. slezena je obično povećana, ali je manja nego kod nasljedne G. i.: njegova težina rijetko prelazi 1 kg. Na mikroskopski pregled nalaze smanjenje folikula, punokrvnost pulpe, hiperplaziju endotela sinusa, znakove hemolize eritrocita, izraženu eritrofagiju. Posebnost autoimuni G. i. je prisutnost u slezeni značajnog žarišnog (tsvetn. Slika 5) ili difuzne hiperplazije retikularnih stanica s pojavom divovskih oblika [Rappaport, Crosby (H. Rappaport, W. H. Crosby), 1957; L. A. Danilova, 1960.; Tratinčica (J. V. Dacie), 1962.; Pirovski (B. Pirofsky), 1969]. Navedene stanice pokazuju visoku enzimsku aktivnost, njihova značajna proliferacija odgovara napetosti imunološkog procesa kod pacijenata. Često se promatra hemosideroza organa. U lumenu tubula bubrega ponekad su vidljivi eritrociti i hemoglobinski cilindri. U koštanoj srži nalazi se hiperplazija normo- i eritroblasta; često postoje distrofične promjene u stanicama, moguć je razvoj područja hipoplazije. U koštanoj srži opisane su ograničene tvorbe od zrelih limfocita [Andre, Duhamel (R. Andre, G. Duhamel) i sur., 1968.]. U simptomatskom obliku autoimunog G. i., koji se razvija kod leukoza, također se nalaze morfolni znakovi povećane destrukcije krvi, opisani gore (AK Ageev, 1964).
Uz paroksizmalnu noćnu hemoglobinuriju, obdukcija pokazuje znakove anemije, često žutice, višestruka mala krvarenja na koži, seroznim i sluznicama. Karakterizira povećanje veličine i težine bubrega, širenje kortikalnog sloja, koji ima smeđe-crvenu boju. Rasprostranjena tromboza često se nalazi u sustavu portalne vene, u mozgu i njegovim membranama. Kao rezultat toga, u nekim slučajevima otkrivaju se žarišta omekšavanja moždane supstance, srčani udari u različitim organima i nekroza stijenke tankog crijeva. Za razliku od G. i. s pretežno intracelularnom hemolizom, nema izraženog povećanja slezene. Potonji se primjećuje samo s razvojem komplikacija (tromboza slezene vene i njezinih intraorganskih grana, srčani udar). Jetra je blago povećana. Koštana srž ravnih i cjevastih kostiju je sočna, tamnocrvene boje, može sadržavati suha svijetloružičasta ili žućkasta područja. U gistolu, istraživanje bubrega stalno otkriva masivne naslage hemosiderina u epitelu tubula, češće u njihovim proksimalnim dijelovima. U lumenu tubula mogu biti nakupine slobodnog hemoglobina, hemoliziranih eritrocita. Opisane su destrofičke promjene epitela i fibroza strome bubrega. Taloženje hemosiderina u dr unutarnji organi opaža se samo kada su pacijentima propisane velike količine hemotransfuzije. U jetri postoji masna degeneracija, često nekroza u središnjim dijelovima lobula, osobito s trombozom intrahepatičnih vena. U koštanoj srži, uz hiperplaziju nuklearnih stanica crvenog reda, mogu postojati područja devastacije različitih veličina, predstavljena edematoznom stromom, masnim stanicama. Karakteristična je prisutnost hemoragijskih polja, proširenje lumena sinusa, nakupljanje hemoliziranih eritrocita u njima i eritrofagija. Moguće je povećanje broja plazma i mastocita. Broj granulocita u koštanoj srži je smanjen. Među megakariocitima često se opažaju degenerativni oblici. Morfol, promjene koje prate poremećaje cirkulacije nalaze se iu drugim organima i tkivima. U venama različitog kalibra, uz svježe krvne ugruške, nalaze se i organizirani, s fenomenima vaskularizacije.
Stol. Diferencijalno dijagnostičke karakteristike hemolitičkih anemija
|
Oblici hemolitičke anemije |
Glavni mehanizam za razvoj hemolize |
Klinička slika |
Komplikacije |
Podaci iz laboratorijskih studija |
|
|
NASLJEDNA (KONGENITALNA) HEMOLITIČKA ANEMIJA |
|||||
|
Membranopatije eritrocita |
|||||
|
Mikrosferocitna hemolitička anemija |
Odsutnost fosfolipida i kolesterola u membrani eritrocita. Životni vijek eritrocita je skraćen. |
umjerena anemija. Mikrosferocitoza eritrocita, njihov osmotski otpor je oštro smanjen. Izravni Coombsov test je negativan, hemosiderin je odsutan u mokraći. Sadržaj slobodnog hemoglobina u plazmi je normalan |
Splenektomija |
||
|
Ovalocita hemolitička anemija |
Patologija membrane eritrocita nepoznate prirode. RBC su hemolizirani u slezeni |
Žutica, trajno povećana jetra, rijetko povećana slezena |
Hemolitičke i aplastične krize; pigmentirani žučni kamenci |
Ovalocitoza većine eritrocita. Ostali laboratorijski nalazi isti su kao kod akantocitne hemolitičke anemije. |
Splenektomija |
|
Akantocitna hemolitička anemija |
U membrani eritrocita povećan sadržaj sfingomijelina i smanjene razine fosfatidilkolina. Odsutnost beta-lipoproteina u plazmi. Eritrociti su hemolizirani u krvnim sudovima, jetri, slezeni |
Žutica, slezena stalno povećana, jetra rijetko povećana |
Retinitis pigmentosa, ataktička neuropatija, steatoreja |
Akantocitoza eritrocita: disk eritrocita ima 5-10 dugih uskih izraštaja. Osmotski otpor eritrocita nije slomljen; sadržaj slobodnog hemoglobina u plazmi je normalan, u urinu nema hemosiderina, izravni Coombsov test negativan |
Nije razvijeno |
|
Enzimopeničan (enzimopeničan) |
|||||
|
Hemolitička anemija povezana s nedostatkom enzima pentozofosfatnog ciklusa |
Nedostatak glukoza-6-fosfat dehidrogenaze, 6-fosfat glukonat dehidrogenaze. |
Hemolitičke i aplastične krize; pigmentirani žučni kamenci |
Sredstva za detoksikaciju, transfuzija krvi. |
||
|
Hemolitička anemija povezana s nedostatkom glikolitičkih enzima |
Nedostatak piruvat kinaze, trioza fosfat izomeraze, 2,3-difosfoglicerat mutaze itd. RBC su hemolizirani u slezeni |
Žutica je izražena u vrijeme hemolitičke krize. Anemija je izraženija u akutnom obliku nego u kroničnom tijeku. Slezena i jetra su ponekad povećane |
Hemolitičke i aplastične krize; pigmentirani žučni kamenci |
Ponekad se otkrije makrocitoza; osmotska rezistencija eritrocita je smanjena, tijekom kriza se povećava sadržaj slobodnog hemoglobina u plazmi, hemosiderin se može pojaviti u mokraći |
|
|
Hemolitička anemija povezana s nedostatkom enzima glutationskog ciklusa |
Nedostatak sintetaze, reduktaze, peroksidaze. Životni vijek eritrocita je skraćen. RBC su hemolizirani u slezeni |
Žutica je izražena u vrijeme hemolitičke krize. Anemija je izraženija u akutnom obliku nego u kroničnom tijeku. Slezena i jetra su ponekad povećane |
Hemolitičke i aplastične krize; pigmentirani žučni kamenci |
Ponekad se otkrije makrocitoza; osmotska rezistencija eritrocita je smanjena, tijekom kriza se povećava sadržaj slobodnog hemoglobina u plazmi, hemosiderin se može pojaviti u mokraći |
Sredstva za detoksikaciju, transfuzija krvi, splenektomija i hron, oblik. |
|
Hemolitička anemija povezana s nedostatkom enzima uključenih u korištenje ATP-a |
Nedostatak adenozin trifosfataze, adenilat kinaze, ribofosfat pirofosfat kinaze. Životni vijek eritrocita je skraćen. RBC su hemolizirani u slezeni |
Žutica je izražena u vrijeme hemolitičke krize. Anemija je izraženija u akutnom obliku nego u kroničnom tijeku. Slezena i jetra su ponekad povećane |
Hemolitičke i aplastične krize; pigmentirani žučni kamenci |
Ponekad se otkrije makrocitoza; osmotska rezistencija eritrocita je smanjena, tijekom kriza se povećava sadržaj slobodnog hemoglobina u plazmi, hemosiderin se može pojaviti u mokraći |
|
|
Hemolitička anemija povezana s nedostatkom enzima uključenih u sintezu porfirina |
Nedostatak enzima uključenih u sintezu porfirina. Životni vijek eritrocita je skraćen. RBC su hemolizirani u slezeni |
Žutica je izražena u vrijeme hemolitičke krize. Anemija je izraženija u kroničnom tijeku. Slezena i jetra su ponekad povećane |
Hemolitičke i aplastične krize; pigmentirani žučni kamenci |
Ponekad se otkrije makrocitoza; osmotska rezistencija eritrocita je smanjena, tijekom kriza se povećava sadržaj slobodnog hemoglobina u plazmi, hemosiderin se može pojaviti u mokraći |
Sredstva za detoksikaciju, transfuzija krvi, splenektomija. |
|
Hemoglobinopatije |
|||||
|
Hemoglobinopatije su kvalitativne |
Kršenje strukture globinskih lanaca s kršenjem slijeda aminokiselina i stvaranjem abnormalnih hemoglobina. RBC su hemolizirani u slezeni i jetri |
Perzistentna žutica, povremeno povećanje jetre i slezene |
trombotičke krize; osteomijelitis; hron, čirevi na nogama; hemosideroza organa |
Srpasti eritrociti u prisutnosti hemoglobina S, s drugim hemoglobinozama, eritrociti bez obilježja; smanjena je osmotska rezistencija eritrocita. Izravni Coombsov test je negativan; u urinu nema hemosiderina, sadržaj slobodnog hemoglobina u plazmi je normalan |
Transfuzija krvi, uvođenje deferoksamina u hemosiderozu, antikoagulantna terapija u razvoju tromboze. |
|
talasemija |
Kršenje sinteze 0-lanaca globina s stvaranjem hemoglobina F ili A2 ili alfa lanaca s stvaranjem hemoglobina H ili Bart. RBC se hemoliziraju u jetri i slezeni |
Različiti stupnjevi konstantne žutice, slezena je povećana, ponekad je povećana jetra; kod težih oblika deformacije kostiju |
Hemosideroza organa, mogući razvoj tromboze |
Anemija različitog stupnja, ciljane eritrocite, osmotska rezistencija eritrocita je smanjena, povećanje hemoglobina F, A2, H ili Bart. Izravni Coombsov test negativan |
Transfuzija krvi, s hemo-siderozom - uvođenje deferoksamina. |
|
STEČENA HEMOLITIČKA ANEMIJA |
|||||
|
Imunohemolitička anemija |
|||||
|
Autoimune hemolitičke anemije |
|||||
|
Hemolitička anemija uzrokovana toplim antitijelima |
Povećana fagocitoza crvenih krvnih stanica, uglavnom u slezeni |
Stalno bljedilo i žutica, slezena stalno povećana, jetra povećana u 1/3 bolesnika. |
Stvaranje žučnih kamenaca; tromboza |
Oštra anizocitoza eritrocita, smanjenje njihove osmotske rezistencije, izravni Coombsov test je pozitivan. |
Prednizon u dozi od najmanje 1 mg po 1 kg tjelesne težine dnevno; splenektomija |
|
Hemolitička anemija uzrokovana hladnim antitijelima |
Aglutinacija i ubrzana smrt eritrocita. |
Umjereno bljedilo i žutica, povećanje jetre i slezene nije trajno |
Kršenje protoka krvi u malim žilama |
Ponekad blaga sferocitoza, osmotska rezistencija eritrocita je normalna, uz hlađenje, pojavu hemosiderina u urinu i povećanje sadržaja slobodnog hemoglobina u plazmi. |
Imunosupresivi (leukeran) |
|
Hemolitička anemija uzrokovana dvofaznim hemolizinima (paroksizmalna hladna hemoglobinurija) |
Prisutnost u krvi dvofaznih hemolizina Donat-Landsteiner. Eritrociti su hemolizirani u vaskularnom sloju |
Opće stanje je teško, simptomi otežano disanje, groznica. Pojava žutice, anemije, hemoglobinurije. Slezena i jetra su umjereno povećane, nešto bolne |
Zatajenje bubrega, anurija |
Teška normokromna anemija, bazofilna punkcija eritrocita, retikulocitoza, neutrofilija, hiperbilirubinemija, povišeni slobodni hemoglobin u plazmi |
Mjere protiv šoka, transfuzija krvi, davanje poliglucina, diuretici |
|
Imunohemolitičke anemije izazvane lijekovima |
Stvaranje antitijela protiv kompleksa lijek-eritrocit; ponekad indukcija antieritrocitnih protutijela. Eritrociti su hemolizirani u vaskularnom sloju i slezeni |
Bljedoća i žutica različitog intenziteta, jetra i slezena nisu povećane |
Hemolitička |
Morfologija eritrocita je bez osobitosti, osmotska rezistencija im je normalna, u vrijeme krize i nakon nje pojava hemosiderina u urinu i povećanje sadržaja slobodnog hemoglobina u plazmi. |
Hitno povlačenje lijeka koji je izazvao hemolizu; za tešku anemiju, transfuzija krvi |
|
Izoimune hemolitičke anemije |
|||||
|
Hemolitička bolest novorođenčadi |
Izoimunizacija majke fetalnim antigenima eritrocita prema Rh, ABO sustavima i dr. Eritrociti se hemoliziraju uglavnom u jetri i slezeni, dijelom u vaskularnom sloju |
Perzistentna žutica, rijetko povećana jetra i slezena |
bilirubin encefalopatija; podbulost |
Često se otkriva autoaglutinacija eritrocita, osmotska rezistencija eritrocita je normalna, izravni Coombsov test negativan, neizravno-pozitivan |
Razmjena transfuzije. |
|
Posttransfuzijska hemolitička anemija |
Izoimunizacija primatelja eritrocitnim antigenima donora (ili fetusa) uz uništavanje transfundiranih eritrocita, rjeđe uništavanje eritrocita prirodnim protutijelima (opasni univerzalni donor). |
U vrijeme hemolize, jakog bljedila i žutice, jetra i slezena nisu povećane |
Hemoglobinurijska nefroza; akutno zatajenje bubrega |
Morfologija krvi bez obilježja, osmotska rezistencija eritrocita uredna; neizravni Coombsov test pozitivan, izravni - negativan, u vrijeme krize, pojava hemosiderina u urinu i povećanje sadržaja slobodnog hemoglobina u plazmi |
Razmjena transfuzije, liječenje akutnog zatajenja bubrega. |
|
Stečene membranopatije |
|||||
|
Paroksizmalna noćna hemoglobinurija |
Postoji nedostatak nezasićenih masnih kiselina u membrani eritrocita, što povećava osjetljivost eritrocita na komplement, pridonoseći njihovom uništenju. Eritrociti su hemolizirani u vaskularnom sloju |
Jako bljedilo i umjerena žutica, jetra i slezena obično nisu povećane. S pojavom tromboze, boli različite lokalizacije |
Hemolitičke i aplastične krize, vaskularna tromboza |
Teška anemija, smanjenje broja leukocita i trombocita; smanjena je osmotska rezistencija eritrocita. Sadržaj hemoglobina u plazmi je stalno povećan, hemosiderin se nalazi u urinu; Testovi na šunku i saharozu pozitivni, izravni Coombsov test negativan, neizravni može biti pozitivan |
Transfuzija ispranih eritrocita; uvođenje anaboličkih hormona, s razvojem tromboze - antikoagulantna terapija. Ako je indicirano, splenektomija |
|
Hemolitička anemija spur stanica |
U ljusci eritrocita povećan je indeks kolesterol-fosfolipida; povećan je sadržaj litoholnih to-va u plazmi; smanjena je sposobnost filtriranja eritrocita. RBC su hemolizirani u slezeni |
Žutica, rijetko povećana jetra, trajno povećana slezena |
Hemolitičke i aplastične krize; pigmentirani žučni kamenci |
Na površini eritrocita nalaze se brojni mali trnasti nastavci. Ostali laboratorijski nalazi isti su kao kod akantocitne hemolitičke anemije. |
Splenektomija |
|
Hemolitička anemija povezana s mehaničkim oštećenjem crvenih krvnih stanica |
|||||
|
ožujkaHemoglobinurija |
Razlozi koji uzrokuju povećano uništavanje eritrocita nisu identificirani. Nije pronađeno oštećenje membrane eritrocita. Možda je patologija posljedica neobičnog rasporeda žila stopala. Eritrociti su hemolizirani u vaskularnom sloju |
Pojava crnog urina, bol i nelagoda u donjem dijelu leđa, slabost u nogama nakon hodanja ili trčanja. Ponekad blaga žutica i bljedilo. Jetra i slezena nisu povećane |
Hemolitička |
Morfologija krvi nije promijenjena, anemija je rijetka; osmotska rezistencija eritrocita je normalna; nakon hodanja, sadržaj slobodnog hemoglobina u plazmi je povećan, hemosiderin se pojavljuje u urinu; izravni i neizravni Coombsovi testovi su negativni |
Liječenje obično nije potrebno. Preventivne mjere igraju važnu ulogu |
|
Moshkovicheva bolest (sin. mikroangiopatska hemolitička anemija) |
Razvoj kompleksa antigen-antitijelo kada virusi, mikrobi ili cjepiva uđu u krvotok; diseminirana intravaskularna koagulacija, mehaničko uništavanje eritrocita fibrinskim nitima. Eritrociti su hemolizirani u vaskularnom sloju |
Razvija se u pozadini osnovne bolesti: kolagenoza, akutni glomerulonefritis, diseminirana karcinomatoza, trombotična trombocitopenična purpura. Teško bljedilo i umjerena žutica; s razvojem intravaskularne koagulacije krvarenja različite lokalizacije; jetra i slezena obično nisu povećane |
Hemolitičke krize; simptomi diseminirane intravaskularne koagulacije (tromboza i krvarenja različite lokalizacije i intenziteta); hron, zatajenje bubrega |
Sferni eritrociti i shistociti, teška anemija. Sadržaj slobodnog hemoglobina u plazmi je povećan, hemosiderin se nalazi u urinu; izravni i neizravni Coombsovi testovi su negativni. Smanjen sadržaj faktora I, II, VII, VIII i X |
Liječenje osnovne bolesti; trombolitička terapija; transfuzija krvi. |
|
Hemolitička anemija u protetskim srčanim zaliscima |
Mehaničko uništavanje crvenih krvnih stanica ili ruptura njihove membrane. Eritrociti su hemolizirani u vaskularnom sloju |
Umjereno bljedilo i žutica, rubovi se pojačavaju pri aktivnom kretanju pacijenta; jetra i slezena nisu povećane |
Nije opisano |
Morfologija krvi nije promijenjena, umjerena anemija, osmotska rezistencija eritrocita uredna; izravni i neizravni Coombsovi testovi su negativni. Sadržaj slobodnog hemoglobina u plazmi je povećan, hemosiderin se pojavljuje u urinu |
U teškim slučajevima, operacija rekonstrukcije ventila; transfuzija krvi |
|
Toksična hemolitička anemija |
|||||
|
Toksična hemolitička anemija razne etiologije |
Mehanizam hemolize je različit. Eritrociti se hemoliziraju uglavnom u vaskularnom sloju |
Bljedilo i žutica su izraženi u trenutku krize, jetra i slezena nisu povećane |
Nije opisano |
Morfologija krvi nije promijenjena, anemija je izražena u vrijeme krize; osmotska rezistencija eritrocita je normalna; u vrijeme krize, sadržaj slobodnog hemoglobina u plazmi je povećan, hemosiderin se pojavljuje u urinu; izravni i neizravni Coombsovi testovi su negativni |
Isključivanje kontakta s otrovnim sredstvom. Transfuzija krvi |
Bibliografija: Grozdov D. M. i Pa-c i o p i M. D. Kirurgija bolesti krvnog sustava, M., 1962, bibliogr.; Dosse J. Imunohematologija, trans. s francuskog, Moskva, 1959.; D yg i n V. P. Autoimune bolesti krvni sustavi, L., 1964, bibliogr.; Idelson L. I., Didkovskyi N. A. i Ermil-ch e N do oko G. V. Hemolitičke anemije, M., 1975, bibliogr.; Kassirsky I. A. i AlekseevG. A. Klinička hematologija, M., 1970; Lorie Yu I. Klasifikacija hemolitičkih anemija, Probl, gematol. i prelijevaju se. Krv, tom 7, JVe 9, str. 3, 1962.; Boorman K. E., Dodd B. E. a. L o u-tit J. F. Haemolitički ikterus (aholurična žutica), Lancet, v. 1, str. 812, 1946; Brain M. C. Crvena krvna zrnca i hemolitička anemija, u: Recent advanc. hema-tol., ur. autor: A. Goldberg a. M. G. Mozak, str. 146, Edinburgh-L., 1971, bibliogr.; BrainM. G., Dacie J. V. a. H o u r i-h a n e D. O. Microangiopathic hemolytic anemia, Brit. J. Haemat., g. 8, str. 358, 1962; Ghauffard A. L'ictfcre h6moly-tique congenital de 1'adulte, Rev. g£n. Clin. Ther., t. 26, str. 199, 1912.; Dac i e J. Y. Hemolitičke anemije, pt 1-4, L., 1962-1967; Gerbal A.e. a. Nouvelle classification immunologique des anemias hemolytiques avec autoanticorps, Nouv. vlč. frang, H&nat., t. 7, str. 401, 1967; H a r r i s J. W. Studije o mehanizmu hemolitičke anemije izazvane lijekovima, J. Lab. clin. Med., v. 44, str. 809, 1954; Hennemann H. H. Erworbene hamolytische Anamien, Lpz., 1957, Bibliogr.; Libanskt J. Storungen der Erythropoese medikamentosen Ursprungs, u: Fortschr. Hamatol., hrsg. v. E. Perlick u. a., Bd 1, S. 125, Lpz., 1970, Bibliogr.; Williams W. J. a. o. Hematologija, N.Y., 1972.
patološka anatomija- Ageev A.K. Morfološke karakteristike autoimune hemolitičke anemije koja se razvija u leukemiji, Arkh. patol., t. 26, broj 1, str. 71, 1964.; Danilova L. A. Patološke promjene u slezeni s hemolitičkom anemijom, Probl, gematol. i transfuzija, krv, vol. 5, br. 7, str. 19, 1960.; ona, Patološko-anatomske značajke prirođenih i stečenih oblika kronične hemolitičke anemije, Arkh. patol., t. 27, broj I, str. 3, 1965.; A n d r 6 R.e. a. Anomies h6molytiques auto-immunes avec nodules lymphoides de la moelle osseuse, Sem. Hop. Pariz, str. 2517, 1968; K o linija n G. u. a. Tumorartige intratorakale extramedullare Hamatopoese bei hamolytischer Anamie, Acta hemat. (Basel), god. 43, str. 111, 1970.; LeonardiP. a. RuolA. Renalna hemosideroza kod hemolitičkih anemija, dijagnoza biopsijom iglom, Krv, v. 16, str. 1029, 1960; M o t u 1 s k y A. G., G r o s b y W. H. a. Rappaport H. Nasljedna nesferocitna hemolitička bolest, ibid., v. 9, str. 749, 1954; Neumark E. Post mortem pojave kod hemolitičke anemije, Sang, str. 161, 1950.; Pirofsky B. Autoimunizacija i autoimune hemolitičke anemije, Baltimore, 1969.; Rap izvještaj H. a. Crosby W. H. Autoimmune hemolytic anemia, Morphologie observations and clinicopathologic correlations, Amer. J* Put., v. 33, str. 429, 1957.
Yu I. Lorie; G. A. Alekseev (hemoglobinurija), M. P. Khokhlova (zastoj. An.), sastavljač tablice Yu. I. Lorie.
Anemija- ovo je patološko stanje tijela, koje je karakterizirano smanjenjem broja crvenih krvnih stanica i hemoglobina u jedinici krvi. Eritrociti nastaju u crvenoj koštanoj srži iz proteinskih frakcija i neproteinskih komponenti pod utjecajem eritropoetina (sintetiziraju ga bubrezi). Tri dana eritrociti osiguravaju transport uglavnom kisika i ugljičnog dioksida, kao i hranjivih tvari i metaboličkih produkata iz stanica i tkiva. Životni vijek eritrocita je sto dvadeset dana, nakon čega se uništava. Stari eritrociti se nakupljaju u slezeni, gdje se iskorištavaju neproteinske frakcije, a protein ulazi u crvenu koštanu srž, sudjelujući u sintezi novih eritrocita.
Cijela šupljina eritrocita ispunjena je proteinom, hemoglobinom, koji uključuje i željezo. Hemoglobin daje crvenim krvnim zrncima njihovu crvenu boju i također im pomaže u prijenosu kisika i ugljičnog dioksida. Njegov rad počinje u plućima, gdje crvene krvne stanice ulaze s krvotokom. Molekule hemoglobina hvataju kisik, nakon čega se eritrociti obogaćeni kisikom prvo kroz velike krvne žile, a zatim kroz male kapilare šalju u svaki organ, dajući stanicama i tkivima kisik neophodan za život i normalnu aktivnost.
Anemija slabi sposobnost tjelesne izmjene plinova, smanjenjem broja crvenih krvnih zrnaca dolazi do poremećaja transporta kisika i ugljičnog dioksida. Kao rezultat toga, osoba može doživjeti takve znakove anemije kao osjećaj stalnog umora, gubitak snage, pospanost, kao i povećanu razdražljivost.
Anemija je manifestacija osnovne bolesti i nije neovisna dijagnoza. Mnoge bolesti, uključujući zarazne bolesti, benigne ili maligni tumori mogu biti povezani s anemijom. Zato je anemija važan simptom koji zahtijeva potrebna istraživanja kako bi se utvrdio temeljni uzrok koji je doveo do njenog razvoja.
Teški oblici anemije zbog hipoksije tkiva mogu dovesti do ozbiljnih komplikacija, kao što su stanja šoka (na primjer, hemoragijski šok), hipotenzija, koronarna ili plućna insuficijencija.
Klasifikacija anemije
Anemije se dijele na:
- prema mehanizmu razvoja;
- po ozbiljnosti;
- prema indikatoru boje;
- na morfološkoj osnovi;
- na sposobnost regeneracije koštane srži.
Klasifikacija | Opis | Vrste |
Prema mehanizmu razvoja | Prema patogenezi, anemija se može razviti zbog gubitka krvi, poremećenog stvaranja crvenih krvnih stanica ili zbog njihove izražene destrukcije. | Prema mehanizmu razvoja razlikuju se:
|
Po težini | Ovisno o stupnju pada hemoglobina, razlikuju se tri stupnja ozbiljnosti anemije. Normalna razina hemoglobina kod muškaraca je 130 - 160 g / l, a kod žena 120 - 140 g / l. | Postoje sljedeći stupnjevi težine anemije:
|
Prema indeksu boja | Indikator boje je stupanj zasićenosti crvenih krvnih stanica hemoglobinom. Izračunava se na temelju rezultata krvne pretrage kako slijedi. Broj tri treba pomnožiti s indeksom hemoglobina i podijeliti s indeksom crvenih krvnih stanica ( zarez se uklanja). | Klasifikacija anemije prema indeksu boja:
|
Prema morfološkim obilježjima | Kod anemije se tijekom pretrage krvi mogu uočiti crvene krvne stanice različitih veličina. Normalno, promjer eritrocita trebao bi biti od 7,2 do 8,0 mikrona ( mikrometar). Manji eritrociti ( mikrocitoza) može se uočiti kod anemije uzrokovane nedostatkom željeza. Normalna veličina može biti prisutna kada posthemoragijska anemija. Veća veličina ( makrocitoza), pak, može ukazivati na anemiju povezanu s nedostatkom vitamina B12 ili folne kiseline. | Klasifikacija anemije prema morfološkim značajkama:
|
Prema sposobnosti regeneracije koštane srži | Budući da se stvaranje crvenih krvnih stanica događa u crvenoj koštanoj srži, glavni znak regeneracije koštane srži je povećanje razine retikulocita ( prekursori eritrocita) u krvi. Također, njihova razina pokazuje koliko se aktivno odvija stvaranje crvenih krvnih stanica ( eritropoeza). Normalno, u ljudskoj krvi, broj retikulocita ne smije biti veći od 1,2% svih crvenih krvnih stanica. | Prema sposobnosti regeneracije koštane srži razlikuju se sljedeći oblici:
|
Uzroci anemije
Tri su glavna uzroka koji dovode do razvoja anemije:
- gubitak krvi (akutno ili kronično krvarenje);
- povećano uništavanje crvenih krvnih stanica (hemoliza);
- smanjena proizvodnja crvenih krvnih stanica.
Čimbenici koji utječu na razvoj anemije | Razlozi |
genetski faktor |
|
Nutritivni faktor |
|
fizički faktor | |
Kronične bolesti i neoplazme |
|
infektivni faktor |
|
Pesticidi i lijekovi |
|
Anemija uzrokovana nedostatkom željeza
Anemija uzrokovana nedostatkom željeza je hipokromna anemija koju karakterizira smanjenje razine željeza u tijelu. Anemiju uzrokovanu nedostatkom željeza karakterizira smanjenje crvenih krvnih stanica, hemoglobina i indeksa boje.
Željezo je vitalni element uključen u mnoge metabolički procesi organizam. Kod osobe teške sedamdeset kilograma rezerve željeza u tijelu iznose otprilike četiri grama. Ta se količina održava održavanjem ravnoteže između redovitog gubitka željeza iz organizma i njegovog unosa. Za održavanje ravnoteže dnevne potrebeželjezo je 20 - 25 mg. Većina pristiglog željeza u organizam troši se na svoje potrebe, ostatak se taloži u obliku feritina ili hemosiderina i po potrebi se troši.
Uzroci anemije nedostatka željeza
Razlozi | Opis |
Povreda unosa željeza u tijelo |
|
Poremećena apsorpcija željeza | Apsorpcija željeza odvija se na razini želučane sluznice, stoga želučane bolesti kao što su gastritis, peptički ulkus ili resekcija želuca dovode do poremećaja apsorpcije željeza. |
Povećana potreba tijela za željezom |
|
Gubitak željeza iz tijela |
|
Simptomi anemije nedostatka željeza
Klinička slika anemije uzrokovane nedostatkom željeza temelji se na razvoju dvaju sindroma kod bolesnika:- anemični sindrom;
- sideropenijski sindrom.
- teška opća slabost;
- povećan umor;
- nedostatak pažnje;
- slabost;
- pospanost;
- crna stolica (s gastrointestinalnim krvarenjem);
- otkucaji srca;
- perverzija okusa (na primjer, pacijenti jedu kredu, sirovo meso);
- perverzija mirisa (na primjer, pacijenti njuše aceton, benzin, boje);
- lomljivi, dosadni, ispucali vrhovi;
- na noktima se pojavljuju bijele mrlje;
- koža je blijeda, koža se ljušti;
- heilitis (ugrizi) mogu se pojaviti u kutovima usta.
Dijagnoza anemije nedostatka željeza
Prilikom fizičkog pregleda pacijent ima:- pukotine u uglovima usta;
- "sjajni" jezik;
- u teškim slučajevima, povećanje veličine slezene.
- mikrocitoza (mali eritrociti);
- hipokromija eritrocita (slaba boja eritrocita);
- poikilocitoza (eritrociti različitih oblika).
- smanjenje razine feritina;
- serumsko željezo je smanjeno;
- povećava se sposobnost vezanja željeza u serumu.
Da bi se utvrdio uzrok koji je doveo do razvoja anemije, pacijentu se mogu propisati sljedeće instrumentalne studije:
- fibrogastroduodenoskopija (za pregled jednjaka, želuca i dvanaesnika);
- Ultrazvuk (za pregled bubrega, jetre, ženskih spolnih organa);
- kolonoskopija (za pregled debelog crijeva);
- računalna tomografija (na primjer, za ispitivanje pluća, bubrega);
- X-zrake svjetlosti.
Liječenje anemije uzrokovane nedostatkom željeza
Prehrana za anemijuU prehrani se željezo dijeli na:
- heme, koji ulazi u tijelo s proizvodima životinjskog podrijetla;
- non-hem, koji ulazi u tijelo s hranom biljnog porijekla.
Hrana | Imena proizvoda | |
Hrana |
|
|
|
|
|
Tijekom dijete također treba povećati unos namirnica koje sadrže vitamin C, kao i proteina iz mesa (povećavaju apsorpciju željeza u organizmu) te smanjiti unos jaja, soli, kofeina i kalcija (smanjuju apsorpciju željeza ).
Liječenje
U liječenju anemije uzrokovane nedostatkom željeza, pacijentu se paralelno s dijetom propisuju dodaci željeza. Ovi lijekovi su dizajnirani da nadoknade nedostatak željeza u tijelu. Dostupni su u obliku kapsula, dražeja, injekcija, sirupa i tableta.
Doza i trajanje liječenja odabiru se pojedinačno ovisno o sljedećim pokazateljima:
- dob pacijenta;
- ozbiljnost bolesti;
- uzroci anemije nedostatka željeza;
- na temelju rezultata analiza.
Pripravci željeza u obliku injekcija (intramuskularno ili intravenski) koriste se u sljedećim slučajevima:
- s teškom anemijom;
- ako anemija napreduje unatoč uzimanju doza željeza u obliku tableta, kapsula ili sirupa;
- ako pacijent ima bolesti gastrointestinalnog trakta (na primjer, čir na želucu i dvanaesniku, ulcerozni kolitis, Crohnova bolest), budući da uzimanje dodatka željeza može pogoršati postojeću bolest;
- prije kirurških intervencija kako bi se ubrzalo zasićenje tijela željezom;
- ako pacijent ne podnosi pripravke željeza kada se uzimaju oralno.
Operacija se izvodi ako pacijent ima akutno ili kronično krvarenje. Tako se, na primjer, s gastrointestinalnim krvarenjem fibrogastroduodenoskopijom ili kolonoskopijom može identificirati područje krvarenja i zatim ga zaustaviti (na primjer, uklanja se polip koji krvari, koagulira se čir na želucu i dvanaesniku). Kod krvarenja iz maternice, kao i kod krvarenja u organima koji se nalaze u trbušnoj šupljini, može se koristiti laparoskopija.
Ako je potrebno, pacijentu se može dodijeliti transfuzija crvenih krvnih stanica kako bi se napunio volumen cirkulirajuće krvi.
B12 - anemija nedostatka
Ova anemija je posljedica nedostatka vitamina B12 (a možda i folne kiseline). Karakterizira je megaloblastični tip (povećan broj megaloblasta, eritrocitnih progenitorskih stanica) hematopoeze i predstavlja hiperkromnu anemiju. Normalno, vitamin B12 ulazi u tijelo s hranom. Na razini želuca B12 se veže na protein koji se u njemu proizvodi, gastromukoprotein (Castleov intrinzični faktor). Ovaj protein štiti vitamin koji je ušao u tijelo od negativnih učinaka crijevne mikroflore, a također potiče njegovu apsorpciju.
Kompleks gastromukoproteina i vitamina B12 dospijeva u distalni (donji) dio tankog crijeva, gdje dolazi do razgradnje ovog kompleksa, apsorpcije vitamina B12 u sluznicu crijeva i njegovog daljnjeg ulaska u krv.
Iz krvotoka ovaj vitamin dolazi:
- u crvenoj koštanoj srži za sudjelovanje u sintezi crvenih krvnih stanica;
- u jetri, gdje se taloži;
- do središnjeg živčani sustav za sintezu mijelinske ovojnice (prekriva aksone neurona).
Uzroci anemije uzrokovane nedostatkom B12
Postoje sljedeći razlozi za razvoj anemije nedostatka B12:- nedovoljan unos vitamina B12 hranom;
- kršenje sinteze intrinzičnog faktora Castlea zbog, na primjer, atrofični gastritis, resekcija želuca, rak želuca;
- oštećenje crijeva, na primjer, disbioza, helmintijaza, crijevne infekcije;
- povećane potrebe tijela za vitaminom B12 (brzi rast, aktivni sportovi, višestruka trudnoća);
- kršenje taloženja vitamina zbog ciroze jetre.
Simptomi anemije uzrokovane nedostatkom B12
Klinička slika anemije uzrokovane nedostatkom B12 i folata temelji se na razvoju sljedećih sindroma kod bolesnika:- anemični sindrom;
- gastrointestinalni sindrom;
- neuralgični sindrom.
Naziv sindroma | Simptomi |
Sindrom anemije |
|
Gastrointestinalni sindrom |
Ovi se simptomi razvijaju zbog atrofičnih promjena u sluznici usne šupljine, želuca i crijeva. |
Neuralgični sindrom |
|
Dijagnoza anemije uzrokovane nedostatkom B12
NA opća analiza krvi, uočavaju se sljedeće promjene:- smanjenje razine crvenih krvnih stanica i hemoglobina;
- hiperkromija (izražena boja eritrocita);
- makrocitoza (povećana veličina crvenih krvnih stanica);
- poikilocitoza (drugačiji oblik crvenih krvnih stanica);
- mikroskopijom eritrocita otkrivaju se Kebotovi prstenovi i Jollyjeva tjelešca;
- retikulociti su smanjeni ili normalni;
- smanjenje razine bijelih krvnih stanica (leukopenija);
- povećane razine limfocita (limfocitoza);
- smanjen broj trombocita (trombocitopenija).
Punkcija crvene koštane srži otkrila je povećanje megaloblasta.
Pacijentu se mogu dodijeliti sljedeće instrumentalne studije:
- studija želuca (fibrogastroduodenoskopija, biopsija);
- pregled crijeva (kolonoskopija, irigoskopija);
- ultrazvučni pregled jetre.
Liječenje anemije uzrokovane nedostatkom B12
Svi pacijenti su hospitalizirani na hematološkom odjelu, gdje se podvrgavaju odgovarajućem liječenju.Prehrana za anemiju uzrokovanu nedostatkom B12
Propisuje se dijetoterapija u kojoj se povećava konzumacija namirnica bogatih vitaminom B12.
Dnevne potrebe za vitaminom B12 su tri mikrograma.
Liječenje
Liječenje lijekovima propisano je pacijentu prema sljedećoj shemi:
- Dva tjedna pacijent prima 1000 mcg cijanokobalamina intramuskularno dnevno. Unutar dva tjedna pacijentovi neurološki simptomi nestaju.
- Tijekom sljedećih četiri do osam tjedana pacijent prima 500 mcg dnevno intramuskularno kako bi se zasitio depo vitamina B12 u tijelu.
- Nakon toga, pacijent doživotno prima intramuskularne injekcije jednom tjedno, 500 mcg.
Bolesnika s anemijom uzrokovanom nedostatkom B12 doživotno treba promatrati hematolog, gastrolog i obiteljski liječnik.
anemija uzrokovana nedostatkom folata
Anemija uzrokovana nedostatkom folata je hiperkromna anemija koju karakterizira nedostatak folne kiseline u tijelu. Folna kiselina (vitamin B9) je vitamin topiv u vodi koji djelomično proizvode crijevne stanice, ali uglavnom mora doći izvana kako bi nadoknadio tjelesne potrebe. Dnevni unos folne kiseline je 200-400 mikrograma.
U hrani, kao iu stanicama tijela, folna kiselina je u obliku folata (poliglutamata).
Folna kiselina ima važnu ulogu u ljudskom tijelu:
- sudjeluje u razvoju tijela u prenatalnom razdoblju (doprinosi stvaranju živčanog provođenja tkiva, cirkulacijskog sustava fetusa, sprječava razvoj nekih malformacija);
- sudjeluje u rastu djeteta (na primjer, u prvoj godini života, tijekom puberteta);
- utječe na procese hematopoeze;
- zajedno s vitaminom B12 sudjeluje u sintezi DNA;
- sprječava stvaranje krvnih ugrušaka u tijelu;
- poboljšava procese regeneracije organa i tkiva;
- sudjeluje u obnovi tkiva (na primjer, kože).
Uzroci anemije uzrokovane nedostatkom folata
Postoje sljedeći razlozi za razvoj anemije nedostatka folata:- nedovoljan unos folne kiseline iz hrane;
- povećani gubitak folne kiseline iz tijela (na primjer, s cirozom jetre);
- poremećena apsorpcija folne kiseline u tankom crijevu (na primjer, kod celijakije, kod uzimanja određenih lijekova, kod kronične intoksikacije alkoholom);
- povećane potrebe tijela za folnom kiselinom (na primjer, tijekom trudnoće, malignih tumora).
Simptomi anemije uzrokovane nedostatkom folata
Kod anemije uzrokovane nedostatkom folata, pacijent ima anemični sindrom (simptomi kao što su povećani umor, lupanje srca, bljedilo kože, smanjena učinkovitost). Kod ove vrste anemije izostaje neurološki sindrom, kao i atrofične promjene na sluznici usne šupljine, želuca i crijeva.Također, pacijent može doživjeti povećanje veličine slezene.
Dijagnoza anemije uzrokovane nedostatkom folata
U općem testu krvi uočavaju se sljedeće promjene:- hiperkromija;
- smanjenje razine crvenih krvnih stanica i hemoglobina;
- makrocitoza;
- leukopenija;
- trombocitopenija.
Prilikom provođenja mijelograma otkriva se povećani sadržaj megaloblasta i hipersegmentiranih neutrofila.
Liječenje anemije uzrokovane nedostatkom folata
Prehrana kod anemije uzrokovane nedostatkom folata igra veliku ulogu, pacijent mora svakodnevno konzumirati hranu bogatu folnom kiselinom.Treba napomenuti da se kod bilo koje kulinarske obrade proizvoda folati uništavaju za otprilike pedeset posto ili više. Stoga, kako bi se tijelu osigurala potrebna dnevna norma, preporuča se konzumiranje svježih proizvoda (povrće i voće).
| Hrana | Naziv proizvoda | Količina željeza na stotinu miligrama |
| Hrana životinjskog podrijetla |
|
|
| Namirnice biljnog porijekla |
|
|
Medikamentozno liječenje anemije uzrokovane nedostatkom folne kiseline uključuje uzimanje folne kiseline u količini od pet do petnaest miligrama dnevno. Potrebnu dozu određuje liječnik, ovisno o dobi pacijenta, težini tijeka anemije i rezultatima studija.
Profilaktička doza uključuje uzimanje jednog do pet miligrama vitamina dnevno.
aplastična anemija
Aplastičnu anemiju karakterizira hipoplazija koštane srži i pancitopenija (smanjenje broja crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica, limfocita i trombocita). Razvoj aplastične anemije nastaje pod utjecajem vanjskih i unutarnjih čimbenika, kao i zbog kvalitativnih i kvantitativnih promjena u matičnim stanicama i njihovom mikrookruženju. Aplastična anemija može biti urođena ili stečena.
Uzroci aplastične anemije
Aplastična anemija može se razviti zbog:- defekt matične stanice
- suzbijanje hematopoeze (stvaranje krvi);
- imunološke reakcije;
- nedostatak čimbenika koji stimuliraju hematopoezu;
- neiskorištenje hematopoetskog tkiva elemenata važnih za tijelo, poput željeza i vitamina B12.
- nasljedni faktor (na primjer, anemija Fanconi, anemija Diamond-Blackfan);
- lijekovi (npr. nesteroidni protuupalni lijekovi, antibiotici, citostatici);
- kemikalije (npr. anorganski arsen, benzen);
- virusne infekcije (npr. parvovirusna infekcija, virus humane imunodeficijencije (HIV));
- autoimune bolesti (npr. sistemski eritematozni lupus);
- teški nedostaci u prehrani (npr. vitamin B12, folna kiselina).
Simptomi aplastične anemije
Kliničke manifestacije aplastične anemije ovise o težini pancitopenije.S aplastičnom anemijom, pacijent ima sljedeće simptome:
- bljedilo kože i sluznice;
- glavobolja;
- dispneja;
- povećan umor;
- krvarenje gingive (zbog smanjenja razine trombocita u krvi);
- petehijalni osip (crvene mrlje na koži male veličine), modrice na koži;
- akutne ili kronične infekcije (zbog smanjenja razine leukocita u krvi);
- ulceracija orofaringealne zone (zahvaćena je oralna sluznica, jezik, obrazi, desni i ždrijelo);
- žutost kože (simptom oštećenja jetre).
Dijagnoza aplastične anemije
U općem testu krvi uočavaju se sljedeće promjene:- smanjenje broja crvenih krvnih stanica;
- smanjenje razine hemoglobina;
- smanjenje broja leukocita i trombocita;
- smanjenje retikulocita.
U biokemijskom testu krvi uočava se sljedeće:
- povećanje serumskog željeza;
- zasićenje transferina (proteina koji nosi željezo) željezom za 100%;
- povećan bilirubin;
- povećana laktat dehidrogenaza.
- nerazvijenost svih klica (eritrocitnih, granulocitnih, limfocitnih, monocitnih i makrofagnih);
- zamjena koštane srži masnom (žuta srž).
- ultrazvučni pregled parenhimskih organa;
- elektrokardiografija (EKG) i ehokardiografija;
- fibrogastroduodenoskopija;
- kolonoskopija;
- CT skeniranje.
Liječenje aplastične anemije
Uz pravilnu suportivnu terapiju, stanje bolesnika s aplastičnom anemijom značajno se poboljšava.U liječenju aplastične anemije, pacijentu se propisuje:
- imunosupresivni lijekovi (na primjer, ciklosporin, metotreksat);
- glukokortikosteroidi (na primjer, metilprednizolon);
- antilimfocitni i antitrombocitni imunoglobulini;
- antimetaboliti (npr. fludarabin);
- eritropoetin (potiče stvaranje crvenih krvnih stanica i matičnih stanica).
- transplantacija koštane srži (od kompatibilnog donora);
- transfuzija komponenti krvi (eritrociti, trombociti);
- plazmafereza (mehaničko pročišćavanje krvi);
- poštivanje pravila asepse i antisepse kako bi se spriječio razvoj infekcije.
Ovisno o učinkovitosti liječenja, pacijent s aplastičnom anemijom može doživjeti:
- potpuna remisija (slabljenje ili potpuni nestanak simptoma);
- djelomična remisija;
- kliničko poboljšanje;
- nema učinka liječenja.
Učinkovitost liječenja | Indikatori |
Potpuna remisija |
|
Djelomična remisija |
|
Kliničko poboljšanje |
|
Nema terapeutskog učinka |
|
Hemolitička anemija
Hemoliza je prijevremeno uništavanje crvenih krvnih stanica. Hemolitička anemija se razvija kada aktivnost koštane srži nije u stanju nadoknaditi gubitak crvenih krvnih stanica. Ozbiljnost anemije ovisi o tome je li hemoliza crvenih krvnih stanica započela postupno ili naglo. Postupna hemoliza može biti asimptomatska, dok anemija kod teške hemolize može biti opasna po život bolesnika i uzrokovati anginu pektoris, kao i kardiopulmonalnu dekompenzaciju. Hemolitička anemija može se razviti zbog nasljednih ili stečenih bolesti.
Prema lokalizaciji, hemoliza može biti:
- unutarstanični (na primjer, autoimuna hemolitička anemija);
- intravaskularno (npr. transfuzija nekompatibilne krvi, diseminirana intravaskularna koagulacija).
Uzroci hemolitičke anemije
Prijevremeno uništavanje crvenih krvnih stanica može biti uzrokovano sljedećim razlozima:- defekti unutarnje membrane eritrocita;
- nedostatke u strukturi i sintezi proteina hemoglobina;
- enzimski nedostaci u eritrocitu;
- hipersplenomegalija (povećanje jetre i slezene).
Postoje sljedeće nasljedne hemolitičke anemije:
- enzimopatije (anemija, u kojoj postoji nedostatak enzima, nedostatak glukoza-6-fosfat dehidrogenaze);
- nasljedna sferocitoza ili Minkowski-Choffardova bolest (eritrociti nepravilnog sferičnog oblika);
- talasemija (kršenje sinteze polipeptidnih lanaca koji su dio strukture normalnog hemoglobina);
- anemija srpastih stanica (promjena strukture hemoglobina dovodi do činjenice da crvene krvne stanice poprimaju oblik srpa).
Imunološke poremećaje karakterizira autoimuna hemolitička anemija.
Neimuni poremećaji mogu biti uzrokovani:
- pesticidi (na primjer, pesticidi, benzen);
- lijekovi (na primjer, antivirusni lijekovi, antibiotici);
- fizičko oštećenje;
- infekcije (npr. malarija).
- neispravan umjetni srčani zalistak;
- diseminirana intravaskularna koagulacija;
- hemolitički uremijski sindrom;
Simptomi hemolitičke anemije
Simptomi i manifestacije hemolitičke anemije su raznoliki i ovise o vrsti anemije, stupnju kompenzacije, kao io tome kakvo je liječenje bolesnik primio.Treba napomenuti da hemolitička anemija može biti asimptomatska, a hemoliza se može otkriti slučajno tijekom rutinskog laboratorijskog testiranja.
Simptomi hemolitičke anemije uključuju:
- bljedilo kože i sluznice;
- krhkost noktiju;
- tahikardija;
- povećani respiratorni pokreti;
- snižavanje krvnog tlaka;
- žutost kože (zbog povećanja razine bilirubina);
- na nogama se mogu pojaviti čirevi;
- hiperpigmentacija kože;
- gastrointestinalne manifestacije (npr. bol u trbuhu, poremećaj stolice, mučnina).
Dugotrajna hemoliza može dovesti do razvoja žučnih kamenaca zbog poremećenog metabolizma bilirubina. Istodobno, pacijenti se mogu žaliti na bolove u trbuhu i brončanu boju kože.
Dijagnoza hemolitičke anemije
U općoj analizi krvi promatra se:- smanjenje razine hemoglobina;
- smanjenje razine crvenih krvnih stanica;
- porast retikulocita.
U biokemijskoj analizi krvi dolazi do povećanja razine bilirubina, kao i hemoglobinemije (povećanje slobodnog hemoglobina u krvnoj plazmi).
U djece čije su majke u trudnoći bolovale od anemije, nedostatak željeza također se često otkrije do prve godine života.
Simptomi anemije često uključuju:
- osjećaj umora;
- poremećaj spavanja;
- vrtoglavica;
- mučnina;
- dispneja;
- slabost;
- krhkost noktiju i kose, kao i gubitak kose;
- bljedilo i suhoća kože;
- perverzija okusa (na primjer, želja za jedenjem krede, sirovog mesa) i mirisa (želja za njušenjem tekućina s oštrim mirisima).
Treba napomenuti da se blagi oblik anemije ne mora manifestirati ni na koji način, stoga je vrlo važno redovito uzimati krvne pretrage za određivanje razine crvenih krvnih stanica, hemoglobina i feritina u krvi.
Tijekom trudnoće, norma hemoglobina se smatra 110 g / l i više. Pad ispod normale smatra se znakom anemije.
Prehrana igra važnu ulogu u liječenju anemije. Željezo se apsorbira iz povrća i voća puno lošije nego iz mesnih proizvoda. Stoga bi prehrana trudnice trebala biti bogata mesom (na primjer, govedina, jetra, zečje meso) i ribom.
Dnevna potreba za željezom je:
- u prvom tromjesečju trudnoće - 15 - 18 mg;
- u drugom tromjesečju trudnoće - 20 - 30 mg;
- u trećem tromjesečju trudnoće - 33 - 35 mg.
Naziv lijeka | Djelatna tvar | Način primjene |
Sorbifer | Željezni sulfat i askorbinska kiselina. | Kao preventivna mjera za razvoj anemije, potrebno je uzimati jednu tabletu dnevno. U terapijske svrhe treba uzeti dvije tablete dnevno ujutro i navečer. |
Maltofer | željezni hidroksid. | U liječenju anemije uzrokovane nedostatkom željeza potrebno je uzeti dvije do tri tablete ( 200 - 300 mg) dnevno. U profilaktičke svrhe, lijek se uzima jedna po jedna tableta ( 100 mg) u danu. |
Feretab | Željezni fumarat i folna kiselina. | Potrebno je uzeti jednu tabletu dnevno, ako je indicirano, doza se može povećati na dvije do tri tablete dnevno. |
tardiferon | Željezni sulfat. | U profilaktičke svrhe, uzimajte lijek, počevši od četvrtog mjeseca trudnoće, jednu tabletu dnevno ili svaki drugi dan. U terapijske svrhe uzimajte dvije tablete dnevno, ujutro i navečer. |
Osim željeza, ovi pripravci mogu dodatno sadržavati askorbinsku ili folnu kiselinu, kao i cistein, jer pridonose boljoj apsorpciji željeza u organizmu. Prije uporabe potrebno je konzultirati se sa stručnjakom.
Hemolitička anemija- ovo je klinički i hematološki simptomatski kompleks koji nastaje kao posljedica skraćenja trajanja funkcioniranja eritrocita, zbog njihovog pojačanog raspadanja. Ova patologija kombinira skupinu bolesti nasljedne i stečene prirode, u čijoj patogenezi dominiraju znakovi hemolize eritrocita bez smanjenja hemoglobina u perifernoj krvi. Prema svjetskim statistikama, u strukturi morbiditeta među krvnim patologijama, hemolitička stanja čine najmanje 5%, od čega prevladavaju nasljedne vrste hemolitičke anemije.
Znakovi hemolitičke anemije javljaju se samo kada postoji jasna neravnoteža između proliferacije krvne stanice eritrocita i razaranja eritrocita u cirkulirajućem krvotoku, dok je kompenzatorna funkcija koštane srži (pojačana proliferacija retikulocita) iscrpljena.
Autoimuna hemolitička anemija
Glavni provocirajući čimbenik u pojavi hemolitičke anemije autoimune prirode je sinteza protutijela na vlastite eritrocite, koje tijelo percipira kao strane antigene. Manifestacija autoimune hemolitičke anemije javlja se u pozadini bilo koje simptomatske bolesti kao komplikacija (sustavne bolesti vezivnog tkiva, hemoblastoze, kronični agresivni hepatitis, nespecifične ulcerozne, maligne neoplazme) ili kao neovisna nosološka jedinica.
Unatoč brzom razvoju medicine na terenu dijagnostičke mjere bolesti krvi, do danas nije moguće utvrditi pouzdan uzrok razvoja autoimune hemolitičke anemije.
Sve kliničke manifestacije autoimune hemolitičke anemije ne ovise o etiološkom čimbeniku. Najčešće, pacijenti imaju sporo progresivni tijek bolesti. Prve manifestacije bolesti su opća slabost, bolni bolovi u zglobovima, subfebrilna tjelesna temperatura i bolovi u trbuhu. Objektivni pregled bolesnika pokazuje izraženo bljedilo i pastoznost kože, postupno rastuću žuticu, povećanje veličine slezene i jetre.
U 50% slučajeva pacijenti imaju akutnu hemolitičku anemiju autoimune prirode, koju karakterizira nagli početak bolesti i burna klinička slika. U ovoj situaciji, brojne pritužbe pacijenta dolaze do izražaja u potpunoj odsutnosti promjena tijekom objektivnog pregleda pacijenta. Glavne pritužbe koje pacijent daje su: jaka slabost i smanjena izvedba, lupanje srca, osjećaj nedostatka zraka, povećanje tjelesne temperature do 38-39 stupnjeva Celzija, te mučnina i povraćanje koji nisu povezani s jelom, bolovi u pojasu gornji dio trbuha. Vanjske manifestacije hemolize su samo povećanje žutosti kože u nedostatku povećanja veličine jetre i slezene.
Znakovi hemolitičke anemije autoimune prirode u laboratorijskim pretragama krvi su: visoka retikulocitoza 200-300%, smanjenje broja crvenih krvnih stanica s normalnim indeksom boje, blaga leukocitoza, broj trombocita nije promijenjen ili blago smanjen. . Apsolutni pokazatelj autoimune prirode anemije je povećanje ESR-a na visoke brojke. U nekim slučajevima moguće je otkriti mikrosferocite ili fragmentirane eritrocite. U biokemijskom testu krvi utvrđuje se povećanje neizravnog bilirubina, hipergamaglobulinemija. Da bi se utvrdila prisutnost protutijela na crvenim krvnim stanicama, provodi se specifičan Coombsov test, koji postaje oštro pozitivan kod autoimune hemolitičke anemije.
Prognoza života i radne sposobnosti u autoimunoj hemolitičkoj anemiji ovisi o tijeku, težini i učinkovitosti terapije osnovne bolesti koja je uzrokovala razvoj hemolize. U pravilu se nijednom metodom liječenja ne može postići potpuni oporavak i vraćanje radne sposobnosti. Trajna remisija se opaža tek nakon radikalne splenektomije i dugog tijeka hormonske terapije.
Uzroci hemolitičke anemije
Uzrok hemolize eritrocita može biti bilo koja somatska bolest, au takvoj situaciji se razvija stečena hemolitička anemija.
Pod utjecajem jednog ili drugog etiološkog čimbenika razvija se klinika akutnog ili kroničnog hemolitičkog stanja.
Kronični tijek hemolitičke anemije promatra se s paroksizmalnom noćnom hemoglobinurijom, hladnom hemoglobinurijom.
Simptomi hemolitičke anemije
Klasični simptomi hemolitičke anemije razvijaju se samo s intracelularnom hemolizom eritrocita i predstavljeni su anemičnim, ikteričnim sindromom i splenomegalijom.
Stupanj manifestacije kliničkih simptoma, koji ukazuju na razvoj anemičnog stanja, izravno ovisi o brzini razaranja eritrocita i kompenzacijskoj reakciji koštane srži, kao glavnog hematopoetskog organa. Znakovi anemije se razvijaju samo u situaciji kada se život crvenih krvnih zrnaca smanji na 15 dana, umjesto na 120 dana.
U tijeku se razlikuju latentna (kompenzirana), kronična (s teškom anemijom) i krizna hemolitička anemija. U kriznom tijeku bolesti primjećuje se teško opće stanje bolesnika, bez obzira na vrstu hemolize (intravaskularna ili intracelularna).
Tijekom egzacerbacije, hemolitička anemija manifestira se u obliku teške slabosti, smanjene učinkovitosti, vrtoglavice, nedostatka zraka, ubrzanog rada srca, vučna bol u desnom i lijevom hipohondriju. Karakterističan znak akutne hemolitičke anemije je ikterus kože, sluznice mekog nepca i bjeloočnice. Tijekom objektivnog pregleda bolesnika u 70% slučajeva dolazi do povećanja slezene i izbočenja jetre ispod obalnog luka za više od 2 cm.
Zbog zgušnjavanja i stagnacije žuči dolazi do stvaranja kamenca u žučnom mjehuru i žučnim kanalima, pa pacijenti s hemolitičkom anemijom često imaju tegobe karakteristične za hepatitis, kolecistitis i kolangitis (akutna bol u desnom hipohondriju, mučnina, povraćanje, zimica, kratkotrajna groznica).
U ljudskom tijelu fiziološka hemoliza eritrocita stalno se javlja u slezeni. Tijekom razgradnje hemoglobina, neizravni bilirubin se oslobađa u cirkulirajući krvotok, koji zatim prolazi kroz promjene u strukturi i sastavu u jetri, žučnom mjehuru i crijevima. Izlučivanje formiranog urobilina i sterkobilina događa se zajedno s urinom i izmetom, zbog čega pacijenti često primjećuju tamnjenje urina i svijetli izmet.
U situaciji kada postoji intravaskularna destrukcija crvenih krvnih stanica, simptomi anemičnog sindroma dolaze do izražaja, dok su žutica i splenomegalija izrazito rijetke. Ovu vrstu hemolitičke anemije karakterizira krizni tijek bolesti, što značajno pogoršava stanje bolesnika. karakteristični simptomi hemolitičke krize su: opća slabost, pulsirajuća glavobolja, osjećaj nedostatka zraka, lupanje srca, neukrotivo povraćanje, nepovezano s jelom, bolovi u gornjem dijelu trbuha i slabinska regija, groznica, tamnosmeđi urin. U nedostatku odgovarajuće terapije, brzo se razvija klinika akutnog zatajenja bubrega, što postaje uzrok smrti.
Laboratorijski znaci hemolitičke anemije su: normokromizam, hiperregeneracija i promjene oblika i veličine eritrocita (srpast, ovalni, mikrosferocitni, ciljni). Karakteristične promjene u autoimunoj hemolitičkoj anemiji su leukocitoza s pomakom leukocitne formule ulijevo i naglo povećan ESR. Punkcijom koštane srži nalazi se hiperplazija crvene klice i izražena eritroblastična reakcija.
Hemolitička anemija u djece
U djetinjstvu se opažaju i prirođeni i stečeni oblici hemolitičke anemije. Sve hemolitičke anemije imaju zajedničke kliničke simptome, ali zahtijevaju točnu dijagnozu s naznakom oblika anemije, jer o tome ovisi daljnja taktika liječenja i praćenja bolesnika.
Kongenitalna hemolitička anemija, srećom, rijetka je bolest i ne prelazi 2 slučaja na 100.000 stanovnika, ali djeca koja boluju od ovog oblika anemije trebaju biti izuzetno oprezna, jer je liječenje takvih bolesnika izuzetno teško.
Nasljedna hemolitička anemija Minkowski-Choffarda uzrokovana je manifestacijom defektnog gena koji se nasljeđuje autosomno dominantno, izazivanje promjene oblici eritrocita. Oblik se mijenja kao rezultat poremećaja stanične membrane, zbog čega ona postaje propusna za prodor prekomjerne količine natrijevih iona, što uzrokuje bubrenje eritrocita. Prekomjerna hemoliza ovih promijenjenih eritrocita događa se izvan slezene pulpe.
Debi bolesti se opaža u ranom djetinjstvu, a prve manifestacije su ikterus sluznice i kože. Obilježja ovog oblika hemolitičke anemije je kombinacija teškog anemičnog sindroma s razvojnim anomalijama (dolihocefalna lubanja, sedlasti nos, visoko tvrdo nepce).
Glavni kriteriji za postavljanje dijagnoze "nasljedne Minkowski-Choffardove anemije" su: normokromizam, hiperregenerativna anemija, mikrosferocitoza eritrocita, smanjena osmotska rezistencija eritrocita, povećanje neizravnog bilirubina u krvi, povećanje veličine slezene.
Prognoza za život i zdravlje je povoljna za ovaj oblik anemije, javlja se tek nakon provedbe radikalne splenektomije.
Drugi oblik nasljedne hemolitičke anemije koji se javlja u djetinjstvu je anemija uzrokovana nedostatkom aktivnosti G-6-PD, koja je karakterizirana autosomno recesivnim načinom nasljeđivanja.
Karakteristična značajka ove patologije je pojava spontane intravaskularne hemolize nakon uzimanja određenih skupina lijekova (sulfonamidi, derivati kinina, antitrombocitni agensi, levomicetin, tubazid) ili jedenje mahunarki.
Kliničke manifestacije javljaju se 2-3 dana nakon primjene lijeka i manifestiraju se kao jaka slabost, mučnina i povraćanje, ubrzan rad srca, vrućica do febrilnih brojeva, anurija i akutno zatajenje bubrega. Obilježja ovog oblika nasljedne hemolitičke anemije su hemoglobinurija i hemosiderinurija.
Karakteristične promjene parametara periferne krvi su: smanjenje broja eritrocita i visoka retikulocitoza, prisutnost Heinzovih tjelešaca u eritrocitu sa supravitalnim bojenjem, povećanje osmotske rezistencije eritrocita. U punktatu koštane srži utvrđuje se hiperplastična crvena hematopoetska klica.
Ovu vrstu anemije karakterizira krizni tijek, stoga, kao preventivnu mjeru, dijete mora potpuno isključiti mahunarke iz prehrane, a također izbjegavati uporabu lijekova iz rizične skupine. Zbog činjenice da se nasljedna anemija često javlja s razvojem fulminantne hemolitičke krize, praćene akutnim zatajenjem bubrega, prognoza za život i zdravlje djeteta u ovom slučaju je nepovoljna.
Najčešći oblik nasljedne hemolitičke anemije u dječjoj dobi je onaj kod kojeg eritrocit sadrži patološki višak globina, što pridonosi ubrzanoj agregaciji i razaranju eritrocita ne samo u slezeni, već iu koštanoj srži.
Prve manifestacije talasemije uočavaju se već u neonatalnom razdoblju, a očituju se izraženim anemičnim sindromom, žuticom i splenomegalijom u kombinaciji s razvojnim anomalijama (četvrtasti oblik lubanje, izbočeni zigomatični luk, mongoloidni tip lica, spljoštenost premosnice). nos). Kod djece koja boluju od talasemije postoji zaostajanje ne samo u fizičkom, već iu psihomotornom razvoju.
Tipični laboratorijski znakovi talasemije u djece su: teška anemija (smanjenje razine hemoglobina manje od 30 g/l), hipokromija (smanjenje indeksa boje ispod 0,5), retikulocitoza, ciljni oblik eritrocita u brisu, povećana osmotska rezistencija. eritrocita, visoka razina neizravnog bilirubina. Apsolutni kriterij za postavljanje dijagnoze talasemije je povišena razina fetalnog hemoglobina (više od 30%).
Talasemija je stalno progresivna patologija, koju ne karakterizira početak razdoblja remisije, pa je stoga stopa smrtnosti od ove bolesti vrlo visoka.
Liječenje hemolitičke anemije
Kako bi se postigao maksimum pozitivan rezultat Od liječenja hemolitičke anemije, prije svega, potrebno je učiniti sve da se pouzdano razjasni oblik ove bolesti, budući da svaki režim liječenja mora biti etiopatogenetski određen.
Stoga se radikalna splenektomija koristi kao prioritetno liječenje nasljedne mikrosferocitne hemolitičke anemije. Apsolutne indikacije za splenektomiju su: krizni tijek bolesti s čestim razdobljima egzacerbacije, izražen stupanj anemije i jetrene kolike. U većini slučajeva, nakon splenektomije, dolazi do 100% remisije bez recidiva bolesti, čak i unatoč prisutnosti mikrosferocita u krvi. U situaciji kada je hemoliza popraćena pojavom kamenja u žučnom mjehuru, preporuča se kombinirati splenektomiju s kolecistektomijom.
Kao preventivne mjere, pacijentima se preporuča dugotrajno uzimanje koleretika (Allochol 1 tableta tijekom svakog obroka), antispazmodici (Riabal 1 kapsula 2 r. / Dan) lijekovi, periodično duodenalno sondiranje. U situacijama kada postoji izražen stupanj anemije, savjetuje se primijeniti simptomatsku razmjensku transfuziju eritrocitne mase, uzimajući u obzir grupnu pripadnost.
U slučaju nasljedne hemolitičke anemije uzrokovane defektom G-6-PD preporučuje se detoksikacijska terapija (200 ml izotonične otopine natrijevog klorida intravenski) te preventivne mjere za sprječavanje DIK-a (heparin 5000 IU supkutano 4 puta dnevno) .
Autoimuna hemolitička anemija dobro reagira na hormonsku terapiju, koja se koristi ne samo za zaustavljanje hemolitičke krize, već i kao dugotrajno liječenje. Da biste odredili optimalnu dozu prednizolona, potrebno je uzeti u obzir opće blagostanje bolesnika, kao i pokazatelji periferne krvi. Adekvatna dnevna doza prednizolona u ovoj situaciji smatra se 1 mg / kg tjelesne težine, ali u nedostatku učinka prihvatljivo je povećanje doze na 2,5 mg / kg.
U situacijama kada je autoimuna hemolitička anemija izražena, preporučljivo je kombinirati detoksikacijsku terapiju (Neogemodez 200 ml intravenski drip) s transfuzijom eritrocitne mase, vodeći računa o grupnoj pripadnosti. Radikalna splenektomija se koristi samo ako nema učinka od korištenja sredstava konzervativna terapija i trebao bi biti popraćen imenovanjem citostatika (ciklofosfamid 100 mg 1 r./dan, azatioprin dnevna doza 200 mg). Treba imati na umu da je apsolutna kontraindikacija za uporabu citostatika dječja dob, budući da lijekovi ove skupine mogu izazvati mutageni učinak.
Zasebno, treba se zadržati na takvoj metodi liječenja kao što je transfuzija odmrznutih ili ispranih eritrocita. Transfuziju eritrocita treba opravdati težinom anemičnog sindroma i općim stanjem bolesnika, a nužno je procijeniti i odgovor bolesnika na tekuću transfuziju krvi. Vrlo često u bolesnika koji su bili podvrgnuti ponovljenoj transfuziji crvenih krvnih stanica, opažaju se posttransfuzijske reakcije, koje su razlog za individualni odabir krvi pomoću neizravnog Coombsovog testa.
U nekim slučajevima, hemolitička anemija dobro reagira na liječenje upotrebom anaboličkih hormonskih lijekova (Retabolil 25 mg intramuskularno, Nerobol 5 mg 1 r./dan). Kao simptomatsku terapiju preporučljivo je koristiti antioksidanse (vitamini skupine E 10 mg intramuskularno), a uz istovremeni nedostatak željeza, oralne lijekove koji sadrže željezo (Ferrum-Lek 10 ml 1 r./dan).
11. Hematologija / O.A. Rukavitsin, A.D. Pavlov, E.F. Morshakova [i drugi] / ur. O.A. Rukavitsin. - St. Petersburg: LLC "DP", 2007. - 912 str.
2. Kardiologija. Hematologija / ur. NA. Buna, N.R. Fakultet i drugi - M .: Reed Elsiver LLC, 2009. - 288 str.
3. Vizualna hematologija / Prijevod s engleskog. Pod uredništvom prof. U I. Eršov. - 2. izd. - M.: GEOTAR-Media, 2008. - 116 str.: ilustr.
4. Papayan A.V., Zhukova L.Yu. Anemija u djece: vodič za liječnike. - Sankt Peterburg: PETER. - 2001. - 384 str.
5. Patofiziologija: udžbenik: u 2 sveska / ur. V.V. Novitsky, E.D. Goldberg, O.I. Urazova. - 4. izd. - GEOTAR-Media, 2010. - V.2. - 848 str.: ilustr.
6. Patofiziologija: udžbenik, u 3 sveska: [A.I. Volozhin i drugi]; izd. A.I. Volozhina, G.V. Narudžba. - M .: Izdavački centar "Akademija", 2006.- V.2 - 256 str.: ilustr.
8. Vodič za hematologiju /Ed. A. I. Vorobieva - M.: Nyudiamed, 2007. - 1275 str.
9. Shiffman F.J. Patofiziologija krvi. - M.: Izdavačka kuća BINOM, 2009. - 448 str.
Hemolitička anemija je skupina bolesti karakteriziranih patološki intenzivnim uništavanjem crvenih krvnih stanica, povećanim stvaranjem produkata njihovog raspada, kao i reaktivnim povećanjem eritropoeze. Trenutno se sve hemolitičke anemije obično dijele u dvije glavne skupine: nasljedne i stečene.
Nasljedne hemolitičke anemije, ovisno o etiologiji i patogenezi, dijele se na:
I. Membranopatija eritrocita:
a) "ovisni o proteinima": mikrosferocitoza; ovalocitoza; stomatocitoza; piropoikilocitoza; bolest "Rh-nula";
b) "ovisne o lipidima": akantocitoza.
II. Enzimopatije eritrocita zbog nedostatka:
a) enzimi pentozofosfatnog ciklusa;
b) enzimi glikolize;
c) glutation;
d) enzimi uključeni u korištenje ATP-a;
e) enzimi koji sudjeluju u sintezi porfirina.
III. Hemoglobinopatije:
a) povezan s kršenjem primarne strukture globinskih lanaca;
b) talasemija.
Stečene hemolitičke anemije:
I. Imunohemolitičke anemije:
a) autoimuni;
b) heteroimun;
c) izoimune;
d) transimuni.
II. Stečene membranopatije:
a) paroksizmalna noćna hemoglobinurija (Marchiafava-Mikeli bolest);
b) anemija spur stanica.
III. Anemija povezana s mehaničkim oštećenjem crvenih krvnih stanica:
a) marširajuća hemoglobinurija;
b) koje nastaju protetikom krvnih žila ili srčanih zalistaka;
c) Moshkovicheva bolest (mikroangiopatska hemolitička anemija).
IV. Toksična hemolitička anemija različitih etiologija.
Mehanizmi nastanka i hematološke karakteristike kongenitalnih hemolitičkih anemija
Gornja klasifikacija hemolitičke anemije uvjerljivo pokazuje da su najvažniji etiopatogenetski čimbenici u razvoju hemolize eritrocita poremećaji strukture i funkcije membrana eritrocita, njihov metabolizam, intenzitet glikolitičkih reakcija, pentozofosfatna oksidacija glukoze, kao i kvalitativni te kvantitativne promjene u strukturi hemoglobina.
I. Značajke pojedinačni oblici membranopatije eritrocita
Kao što je već spomenuto, patologija može biti povezana s promjenom strukture proteina ili s promjenom strukture lipida membrane eritrocita.
Najčešće proteinski ovisne membranopatije uključuju sljedeće hemolitičke anemije: mikrosferocitoza (Minkowski-Choffardova bolest), ovalocitoza, stomatocitoza, više rijetki oblici- Piropoikilocitoza, Rh-nulta bolest. Membranopatije ovisne o lipidima pojavljuju se u malom postotku ostalih membranopatija. Primjer takve hemolitičke anemije je akantocitoza.
Mikrosferocitna hemolitička anemija (Minkowski-Choffardova bolest). Bolest se nasljeđuje autosomno dominantno. Poremećaji mikrosferocitoze temelje se na smanjenom sadržaju proteina spektrina sličnog aktomiozinu u membrani eritrocita, promjeni njegove strukture i kršenju veze s mikrofilamentima aktina i lipidima unutarnje površine membrane eritrocita.
Istodobno dolazi do smanjenja količine kolesterola i fosfolipida, kao i do promjene njihovog odnosa u membrani eritrocita.
Ovi poremećaji čine citoplazmatsku membranu visoko propusnom za natrijeve ione. Kompenzacijsko povećanje aktivnosti Na, K-ATPaze ne osigurava dovoljno uklanjanje natrijevih iona iz stanice. Potonji dovodi do hiperhidratacije eritrocita i pridonosi promjeni njihovog oblika. Eritrociti postaju sferociti, gube svoja plastična svojstva i prolazeći kroz sinuse i intersinusne prostore slezene ozlijeđuju se, gube dio svoje membrane i pretvaraju se u mikrosferocite.
Životni vijek mikrosferocita je oko 10 puta kraći od normalnih eritrocita, mehanička otpornost je 4-8 puta manja, a osmotska otpornost mikrosferocita također je narušena.
Unatoč kongenitalnoj prirodi mikrosferocitne hemolitičke anemije, njezine prve manifestacije obično se opažaju kod starije djece, adolescenata i odraslih, rijetko kod dojenčadi i starijih osoba.
U bolesnika s mikrosferocitnom anemijom javlja se žutilo kože i sluznica, povećanje slezene, u 50% bolesnika povećava se jetra, a postoji sklonost stvaranju kamenaca u žučnom mjehuru. U nekih bolesnika mogu se javiti kongenitalne anomalije kostura i unutarnjih organa: lubanja toranj, gotičko nepce, bradi- ili polidaktilija, strabizam, malformacije srca i krvnih žila (tzv. hemolitička konstitucija).
Krvna slika. Anemija različite težine. Smanjen broj crvenih krvnih stanica u perifernoj krvi. Sadržaj hemoglobina tijekom hemolitičke krize smanjuje se na 40-50 g / l, u međukriznom razdoblju je približno 90-110 g / l. Indeks boja može biti normalan ili blago smanjen.
Broj mikrosferocita u perifernoj krvi je različit – od malog postotka do značajnog porasta ukupnog broja eritrocita. Sadržaj retikulocita je stalno povećan i kreće se od 2-5% u međukriznom razdoblju do 20% ili više (50-60%) nakon hemolitičke krize. Tijekom krize mogu se otkriti pojedinačni eritrokariociti u perifernoj krvi.
Broj leukocita u međukriznom razdoblju bio je unutar normalnog raspona, au pozadini hemolitičke krize - leukocitoza s neutrofilnim pomakom formule ulijevo. Broj trombocita je obično normalan.
U punktatu koštane srži izražena je hiperplazija eritroblastične klice s povećanim brojem mitoza i znakovima ubrzanog sazrijevanja.
Kod mikrosferocitne anemije, kao i kod drugih hemolitičkih anemija, dolazi do povećanja razine bilirubina u krvnom serumu, uglavnom zbog nekonjugirane frakcije.
Ovalocitna hemolitička anemija (nasljedna eliptocitoza). Ovalociti su filogenetski stariji oblik eritrocita. U krvi zdravih ljudi određuju se u malom postotku - od 8 do 10. U bolesnika s nasljednom eliptocitozom njihov broj može doseći 25-75%.
Bolest se nasljeđuje autosomno dominantno. Patogeneza je posljedica defekta u membrani eritrocita, kojoj nedostaje nekoliko frakcija membranskih proteina, uključujući spektrin. To je popraćeno smanjenjem osmotske otpornosti ovalocita, povećanjem autohemolize i skraćivanjem životnog vijeka ovalocita.
Uništavanje ovalocita događa se u slezeni, pa većina bolesnika ima povećanje.
Krvna slika. Anemija različite težine, često normokromna. Prisutnost ovalocita u perifernoj krvi više od 10-15%, umjerena retikulocitoza. U serumu krvi, povećanje neizravnog bilirubina. Ovalocitoza se često kombinira s drugim oblicima hemolitičke anemije, poput anemije srpastih stanica, talasemije.
nasljedna stomatocitoza. Tip nasljeđivanja je autosomno dominantan. Ovo je rijetka patologija. Dijagnoza se temelji na otkriću osebujne vrste crvenih krvnih zrnaca u krvnom razmazu: neobojeno područje u središtu crvenih krvnih zrnaca okruženo je obojenim područjima spojenim sa strane, što podsjeća na otvorena usta (grčka stoma) . Promjena oblika eritrocita povezana je s genetskim defektima u strukturi membranskih proteina, što dovodi do povećane propusnosti membrane za Na+ i K+ ione (pasivno prodiranje natrija u stanicu povećava se približno 50 puta i oslobađanje kalija iz eritrocita povećava se za 5 puta). Kod većine nositelja anomalije bolest se klinički ne manifestira.
Krvna slika. Bolesnici razvijaju anemiju, često normokromnu. Tijekom hemolitičke krize dolazi do oštrog pada hemoglobina, visoke retikulocitoze. U serumu krvi povećava se razina neizravnog bilirubina.
Osmotska rezistencija i životni vijek defektnih eritrocita su smanjeni.
Dijagnostička vrijednost je određivanje povećanog broja natrijevih iona u promijenjenim eritrocitima i smanjenje kalijevih iona.
Akantocitna hemolitička anemija. Bolest spada u lipidno ovisne membranopatije, nasljeđuje se autosomno recesivno i manifestira se u ranom djetinjstvu. Uz ovu patologiju, u krvi pacijenata nalaze se osebujni eritrociti - akantociti (grčki akanta - trn, trn). na površini takvih eritrocita nalazi se od 5 do 10 dugih šiljastih izraslina.
Smatra se da u membranama akantocita dolazi do poremećaja fosfolipidne frakcije - porasta razine sfingomijelina i sniženja fosfatidilkolina. Ove promjene dovode do stvaranja neispravnih eritrocita.
Istodobno, u krvnom serumu takvih bolesnika smanjena je količina kolesterola, fosfolipida, triglicerida, nema β-proteina. Bolest se naziva i nasljedna abetalipoproteinemija.
Krvna slika. Anemija, često normokromne prirode, retikulocitoza, prisutnost eritrocita s karakterističnim šiljastim izraslinama.
U krvnom serumu povećan je sadržaj neizravnog bilirubina.
II. Nasljedna hemolitička anemija povezana s oslabljenom aktivnošću enzima eritrocita
Hemolitička anemija povezana s nedostatkom enzima pentozofosfatnog ciklusa. Insuficijencija glukoza-6-fosfat dehidrogenaze eritrocita nasljeđuje se spolno vezano (X-kromosomski tip). U skladu s tim, kliničke manifestacije bolesti opažene su uglavnom kod muškaraca koji su naslijedili ovu patologiju od majke s njezinim X kromosomom, au homozigotnih žena - na abnormalnom kromosomu. U heterozigotnih žena kliničke manifestacije ovisit će o omjeru normalnih eritrocita i eritrocita s nedostatkom glukoza-6-fosfat dehidrogenaze.
Trenutno je opisano više od 250 varijanti nedostatka glukoza-6-fosfat dehidrogenaze, od kojih su 23 varijante otkrivene u SSSR-u.
Ključna uloga G-6-PDH je njegovo sudjelovanje u obnovi NADP i NADPH2, koji osiguravaju regeneraciju glutationa u eritrocitima. Reducirani glutation štiti crvena krvna zrnca od propadanja u kontaktu s oksidansima. U osoba s nedostatkom glukoza-6-fosfat dehidrogenaze, oksidansi egzogenog i endogenog podrijetla aktiviraju lipidnu peroksidaciju membrane eritrocita, povećavaju propusnost membrane eritrocita, narušavaju ionsku ravnotežu u stanicama i smanjuju osmotsku otpornost eritrocita. Dolazi do akutne intravaskularne hemolize.
Poznato ih je više od 40 razne vrste ljekovite tvari koje su oksidansi i izazivaju hemolizu eritrocita. Tu spadaju lijekovi protiv malarije, mnogi sulfanilamidni lijekovi i antibiotici, lijekovi protiv tuberkuloze, nitroglicerin, analgetici, antipiretici, vitamini C i K itd.
Hemoliza može biti izazvana endogenim intoksikacijama, kao što je dijabetička acidoza, acidoza kod zatajenja bubrega. Hemoliza se javlja kod toksikoze trudnica.
Krvna slika. Hemolitička kriza izazvana uzimanjem lijeka praćena je razvojem normokromne anemije, retikulocitoze, neutrofilne leukocitoze, a ponekad i razvojem leukemoidne reakcije. Reaktivna eritroblastoza zabilježena je u koštanoj srži.
U novorođenčadi s izraženim nedostatkom aktivnosti glukoza-6-fosfat dehidrogenaze hemolitičke krize se javljaju odmah nakon rođenja. Ovo je hemolitička bolest novorođenčadi, koja nije povezana s imunološkim sukobom. Bolest protiče s teškim neurološkim simptomima. Patogeneza ovih kriza nije dobro razjašnjena; pretpostavlja se da je hemoliza izazvana uzimanjem lijekova s hemolitičkim učinkom od strane trudnice ili dojilje.
Nasljedna hemolitička anemija zbog nedostatka aktivnosti eritrocitne piruvat kinaze. Kongenitalna hemolitička anemija javlja se u osoba homozigotnih za autosomno recesivni gen. Heterozigotni nosioci su praktički zdravi. Enzim piruvat kinaza jedan je od enzima koji okružuju glikolizu, osiguravajući stvaranje ATP-a. U bolesnika s nedostatkom piruvat kinaze smanjuje se količina ATP-a u eritrocitima i nakupljaju produkti glikolize prethodnih stadija - fosfofenolpiruvat, 3-fosfoglicerat, 2,3-difosfoglicerat, a smanjuje se sadržaj piruvata i laktata.
Kao rezultat smanjenja razine ATP-a, poremećeni su svi energetski ovisni procesi, a prije svega rad Na +, K + -ATPaze membrane eritrocita. Smanjenje aktivnosti Na+, K+-ATP-aze dovodi do gubitka iona kalija u stanici, smanjenja sadržaja monovalentnih iona i dehidracije eritrocita.
Dehidracija crvenih krvnih stanica otežava oksigenaciju hemoglobina i oslobađanje kisika iz hemoglobina u tkivima. Povećanje 2,3-difosfoglicerata u eritrocitima djelomično nadoknađuje ovaj nedostatak, budući da se afinitet hemoglobina za kisik smanjuje kada on stupa u interakciju s 2,3-difosfogliceratom, pa je stoga dostava kisika u tkiva olakšana.
Kliničke manifestacije bolesti su heterogene i mogu se manifestirati kao hemolitičke i aplastične krize, au nekih bolesnika - u obliku blage anemije ili čak asimptomatski.
Krvna slika. Umjerena anemija, često normokromna. Ponekad se otkrije makrocitoza; osmotska otpornost eritrocita je smanjena ili nepromijenjena, tijekom krize povećava se sadržaj neizravnog bilirubina u plazmi. Broj retikulocita u perifernoj krvi tijekom krize naglo se povećava, u nekih bolesnika u krvi se pojavljuju eritrokariociti.
III. Hemoglobinopatije
Ovo je skupina hemolitičkih anemija povezanih s kršenjem strukture ili sinteze hemoglobina.
Postoje hemoglobinopatije uzrokovane abnormalnošću primarne strukture hemoglobina, kvalitativne (anemija srpastih stanica) i uzrokovane kršenjem sinteze lanaca hemoglobina ili kvantitativne (talasemija).
Anemija srpastih stanica. Bolest je prvi opisao Herrick 1910. Godine 1956. Itano i Ingram otkrili su da je bolest posljedica mutacija gena, uslijed čega dolazi do zamjene aminokiselina u položaju VI β-polipeptidnog lanca hemoglobina glutaminske kiseline s neutralnim valinom i počinje se sintetizirati abnormalni hemoglobin S, što je praćeno razvojem izražene poikilocitoze i pojavom srpastih oblika eritrocita.
Razlog za pojavu srpastih eritrocita je što hemoglobin S u deoksigeniranom stanju ima 100 puta manju topljivost od hemoglobina A, kao i veliku sposobnost polimerizacije. Zbog toga se unutar eritrocita stvaraju izduženi kristali koji eritrocitu daju oblik polumjeseca. Takvi eritrociti postaju kruti, gube svoja plastična svojstva i lako se hemoliziraju.
Kod homozigotnog nositeljstva govore o anemiji srpastih stanica, a kod heterozigotnog o anomaliji srpastih stanica. Bolest je česta u zemljama "malarijskog pojasa" svijeta (zemlje Mediterana, Bliskog i Srednjeg istoka, Sjeverne i Zapadne Afrike, Indije, Gruzije, Azerbajdžana itd.). Prisutnost hemoglobina S kod heterozigotnih nositelja osigurava im zaštitu od tropske malarije. Kod stanovnika ovih zemalja hemoglobin S se javlja do 40% u populaciji.
Homozigotni oblik bolesti karakterizira umjerena normokromna anemija, sadržaj ukupnog hemoglobina je 60-80 g / l. Broj retikulocita je povećan - 10% ili više. Prosječni životni vijek crvenih krvnih stanica je oko 17 dana. Karakteristična značajka je prisutnost u obojenom razmazu eritrocita u obliku srpa, eritrocita s bazofilnom punkcijom.
Hemoliza eritrocita pridonosi razvoju trombotičkih komplikacija. Može doći do višestruke tromboze krvnih žila slezene, pluća, zglobova, jetre, moždane ovojnice, nakon čega dolazi do razvoja srčanog udara u tim tkivima. Ovisno o lokalizaciji tromboze u anemiji srpastih stanica, razlikuje se nekoliko sindroma - torakalni, mišićno-koštani, abdominalni, cerebralni, itd. Pogoršanje anemije može biti povezano s hipoplastičnom krizom, koja se najčešće javlja kod djece u pozadini infekcije. Istodobno se primjećuje inhibicija hematopoeze koštane srži i nestaju retikulociti u perifernoj krvi, smanjuje se broj eritrocita, neutrofila i trombocita.
Hemolitička kriza može biti potaknuta u bolesnika s anemijom srpastih stanica, zaraznim bolestima, stresom, hipoksijom. U tim razdobljima naglo se smanjuje broj crvenih krvnih zrnaca, pada razina hemoglobina, pojavljuje se crni urin, ikterično bojenje kože i sluznice, povećava se neizravni bilirubin u krvi.
Uz aplastične i hemolitičke krize u anemiji srpastih stanica, opažene su sekvestracijske krize, u kojima se značajan dio eritrocita taloži u unutarnjim organima, posebno u slezeni. Kada se eritrociti talože u unutarnjim organima, mogu se uništiti na mjestima taloženja, iako u nekim slučajevima eritrociti ne budu uništeni tijekom taloženja.
Heterozigotni oblik hemoglobinopatije S (anomalija srpastih stanica) je asimptomatski u većine bolesnika, jer je sadržaj patološkog hemoglobina u eritrocitima nizak. Mali postotak heterozigotnih nositelja abnormalnog hemoglobina tijekom hipoksičnih stanja (pneumonija, povišenje) može imati tamni urin i razne trombotičke komplikacije.
talasemija. Ovo je skupina bolesti s nasljednim kršenjem sinteze jednog od globinskih lanaca, hemolizom, hipokromijom i neučinkovitom eritrocitopoezom.
Talasemija je česta u zemljama Sredozemlja, srednje Azije, Zakavkazja i dr. Značajnu ulogu u širenju imaju ekološki i etnički čimbenici, krvno-srodnički brakovi te učestalost malarije na određenom području.
Bolest su prvi opisali američki pedijatri Cooley i Lee 1925. godine (vjerojatno homozigotni oblik α-talasemije).
Etiološki čimbenik talasemije su mutacije regulatornih gena, sinteza abnormalno nestabilne ili nefunkcionalne messenger RNA, što dovodi do poremećaja u stvaranju α-, β-, γ- i δ-lanaca hemoglobina. Moguće je da se razvoj talasemije temelji na teškim mutacijama strukturnih gena kao što su delecije, koje također mogu biti popraćene smanjenjem sinteze odgovarajućih globinskih polipeptidnih lanaca. Ovisno o kršenju sinteze određenih polipeptidnih lanaca hemoglobina, izolirani su α-, β-, δ- i βδ-talasemija, međutim, svaki oblik temelji se na nedostatku glavne frakcije hemoglobina - HbA.
Normalno, sinteza različitih polipeptidnih lanaca hemoglobina je uravnotežena. U patologiji, u slučaju nedostatka u sintezi jednog od globinskih lanaca, dolazi do prekomjerne proizvodnje drugih polipeptidnih lanaca, što dovodi do stvaranja prekomjernih koncentracija nestabilnih abnormalnih hemoglobina. različite vrste. Potonji imaju sposobnost taloženja i ispadanja u eritrocitu u obliku "inkluzijskih tijela", dajući im oblik meta.
Klasifikacija talasemije:
1. Talasemija uzrokovana kršenjem sinteze globinskog α-lanca (α-talasemija i bolesti uzrokovane sintezom hemoglobina H i Barts).
2. Talasemija uzrokovana poremećenom sintezom β- i δ-globinskih lanaca (β-talasemija i β-, δ-talasemija).
3. Nasljedna postojanost fetalnog hemoglobina, tj. genetski uvjetovano povećanje hemoglobina F u odraslih.
4. Mješovita skupina - dvostruka heterozigotna stanja za gen za talasemiju i gen za jednu od "kvalitetnih" hemoglobinapatija.
α-talasemija. Gen odgovoran za sintezu α-lanca kodiran je s dva para gena koji se nalaze na 11. kromosomu. Jedan od parova je manifestan, drugi je sekundaran. U slučaju razvoja α-talasemije dolazi do delecije gena. U homozigotnoj disfunkciji sva 4 gena, globinski α-lanac je potpuno odsutan. Sintetizira se hemoglobin Barts, koji se sastoji od četiri γ-lanca koji ne mogu prenositi kisik.
Nositelji homozigotne α-talasemije nisu održivi - fetus umire in utero sa simptomima vodene bolesti.
Jedan od oblika α-talasemije je hemoglobinopatija H. S ovom patologijom primjećuje se brisanje tri gena koji kodiraju sintezu α-lanaca hemoglobina. Zbog nedostatka α-lanca sintetizira se abnormalni hemoglobin H koji se sastoji od 4 β-lanca. Bolest je karakterizirana smanjenjem broja eritrocita, hemoglobina (70-80 g / l), izraženom hipokromijom eritrocita, njihovim ciljanjem i bazofilnom punkcijom. Broj retikulocita je umjereno povećan.
Delecija u jednom ili dva gena koja kodiraju α-lanac uzrokuje blagi nedostatak hemoglobina A, a očituje se blagom hipokromnom anemijom, prisutnošću eritrocita s bazofilnom punkcijom i eritrocita ciljnog tipa, te blagim porastom razine retikulocita. Kao i kod drugih oblika hemolitičke anemije, kod heterozigotne α-talasemije primjećuju se ikterično bojenje kože i sluznice, povećanje neizravnog bilirubina u krvi.
β-talasemija. Javlja se češće od α-talasemije, a može biti u homozigotnom i heterozigotnom obliku. Gen koji kodira sintezu β-lanca nalazi se na 16. kromosomu. U blizini su geni odgovorni za sintezu γ- i δ-lanca globina. U patogenezi β-talasemije, osim delecije gena, dolazi do poremećaja spajanja, što dovodi do smanjenja stabilnosti mRNA.
Homozigotna β-talasemija (Cooleyeva bolest). Najčešće se bolest otkriva kod djece u dobi od 2 do 8 godina. Postoji ikterično bojenje kože i sluznice, povećanje slezene, deformacije lubanje i kostura, zastoj u rastu. U teškom obliku homozigotne β-talasemije ovi se simptomi javljaju već u prvoj godini djetetova života. Prognoza je nepovoljna.
Od strane krvi postoje znakovi teške hipokromne anemije (CP oko 0,5), pad hemoglobina na 20-50 g / l, broj eritrocita u perifernoj krvi je 1-2 milijuna po
Heterozigotna β-talasemija. Karakterizira je benigniji tijek, znakovi bolesti javljaju se u kasnijoj dobi i manje su izraženi. Anemija je umjerena.Sadržaj eritrocita je oko 3 milijuna u 1 mikronu, hemoglobin je 70-100 g / l. Sadržaj retikulocina je 2-5% u perifernoj krvi. Često se detektira anizo- i poikilocitoza, ciljanje eritrocita, tipični su bazofilni punktirani eritrociti. Sadržaj željeza u serumu je obično normalan, rjeđe - blago povećan. U nekih bolesnika neizravni bilirubin u serumu može biti blago povećan.
Za razliku od homozigotnog oblika, kod heterozigotne β-talasemije se ne opažaju deformacije kostura i nema zastoja u rastu.
Dijagnoza β-talasemije (homo- i heterozigotni oblici) potvrđuje se povećanjem sadržaja fetalnog hemoglobina (HbF) i HbA2 u eritrocitima.
Bibliografska poveznica
Chesnokova N.P., Morrison V.V., Nevvazhay T.A. PREDAVANJE 5. HEMOLITIČKA ANEMIJA, KLASIFIKACIJA. MEHANIZMI RAZVOJA I HEMATOLOŠKE KARAKTERISTIKE KONGENITALNE I NASLJEDNE HEMOLITIČKE ANEMIJE // International Journal of Applied and fundamentalna istraživanja. - 2015. - br. 6-1. - Str. 162-167;URL: https://applied-research.ru/ru/article/view?id=6867 (datum pristupa: 04.03.2019.). Predstavljamo vam časopise koje izdaje izdavačka kuća "Academy of Natural History"
To je bolest krvnog sustava, koja može imati različite oblike. Najopasniji od njih uključuju hemolitičku anemiju. Uzrok ove bolesti je kratak životni ciklus crvenih krvnih stanica. Patološki proces može imati nekoliko vrsta, u skladu s kojima se provodi odabir liječenja.
Što je hemolitička anemija?
Hemolitički oblik bolesti javlja se u pozadini kršenja životnog ciklusa eritrocita. Učestalost ove bolesti kod ljudi izravno ovisi o njihovoj dobi i kontinentu na kojem žive. Prema studijama, može se zaključiti da se patološki proces razvija u samo jedan posto ljudi.Bolest može biti nasljedna ili stečena. Prva vrsta bolesti je češća. Pojava prvih znakova patologije promatra se samo s jasnom neravnotežom između smrti i stvaranja novih krvnih stanica.
Vrste bolesti
Bolest može imati nasljedne i stečene oblike. Obje skupine mogu se podijeliti u nekoliko varijanti. Među nasljednim oblicima su:- talasemija. Pojava ove bolesti dijagnosticira se kršenjem proizvodnje hemoglobina.
- Nesferocitna anemija. Uništavanje eritrocita događa se u pozadini neadekvatne aktivnosti enzima koji su odgovorni za njihov životni ciklus.
- mikrosferocitna anemija. Bolest se javlja zbog prijenosa mutiranih gena, koji bi trebali sintetizirati proteine molekula koje tvore stijenke crvenih krvnih stanica. Tijekom ovog oblika bolesti opaža se smanjenje aktivnosti i otpornost eritrocita na gubitak oblika.
- . Bolest se javlja kada mutacija gena kodira slijed aminokiselina odgovornih za proizvodnju hemoglobina. Tijekom protoka patološko stanje eritrociti su deformirani u obliku srpa. Kada su stanice oštećene, nemoguće im je promijeniti oblik, što dovodi do njihovog pojačanog razaranja.
- autoimuna anemija. Tijekom stvaranja i nakupljanja protutijela na membranama eritrocita uočava se njihova hemoliza. Kao rezultat toga, crvene krvne stanice su označene i percipirane od strane makrofaga kao strane. Tijekom ove bolesti opaža se neovisno uništavanje eritrocita od strane imunološkog sustava.
- Traumatska anemija. Najčešće se patološki proces javlja kada. Ako se u pacijenta promijeni struktura kapilara, to dovodi do pojave bolesti. Prilično čest uzrok patologije je ugradnja vaskularnih proteza.
- Rhesus-konflikt anemija. U većini slučajeva patologija se dijagnosticira ako se Rh majke i fetusa ne podudara. U tijelu žene dolazi do postupnog stvaranja antitijela na crvene krvne stanice, koje karakterizira prisutnost Rh antigena. To dovodi do stvaranja imunoloških kompleksa i razgradnje crvenih krvnih stanica.
- Akutna paroksizmalna noćna hemoglobulinemija.
- Hemoliza eritrocita. Na pojavu ove bolesti mogu utjecati endogeni i egzogeni čimbenici.
Uzroci bolesti
Postoje mnogi uzroci hemolitičke anemije. Nasljedni oblici bolesti često se javljaju u prisutnosti različitih genetskih defekata u membranama crvenih krvnih stanica. Ako se struktura hemoglobina promijeni, to može dovesti do pojave patološkog procesa. U prisutnosti ovih čimbenika provokacije često se opaža morfo-funkcionalna inferiornost eritrocita. Zato se prebrzo kvare.Stečena anemija može se pojaviti s negativnim utjecajem čimbenika okoliša ili tijekom različitih bolesti. Vrlo često se patološki proces razvija nakon preventivnog cijepljenja. Uzrok bolesti može biti reakcija nakon transfuzije. Uz hemolitičku bolest fetusa, ovo patološko stanje također se razvija.
Početak bolesti dijagnosticira se produljenom uporabom lijekova, koji uključuju:
- analgetici;
- sulfonamidi;
- lijekovi protiv malarije;
- derivati niza nitrofurana.
Intravaskularna hemoliza može se razviti u slučaju trovanja tvarima kao što su teški metali, spojevi arsena, otrovi gljiva, alkoholna pića, octena kiselina itd. Uzrok mehaničkih oštećenja i oštećenja tijela često je pretjerana tjelovježba. Patologija se može razviti tijekom tijeka malarije. Rizični su bolesnici koji razviju malignu arterijsku hipertenziju. Sepsa i opsežne opekline često dovode do pojave bolesti.
Hemolitička anemija je prilično ozbiljan patološki proces koji se razvija pod utjecajem niza čimbenika.
Simptomi, znakovi bolesti kod odraslih i djece
U novorođenčadi se simptomi hemolitičke anemije uočavaju gotovo odmah nakon rođenja. To vam omogućuje pravovremeno prepoznavanje bolesti i propisivanje racionalnog liječenja.Najčešći znakovi patološkog procesa očituju se u obliku sindrom žutice. U tom slučaju bebina koža postaje limun žuta. Također, beba promatrati tamnjenje urina. U ovom slučaju nema promjene u boji izmeta. Odrasli pacijenti s pojavom ovog sindroma žale se na svrbež kože.
U pozadini kršenja normalne strukture sluznice, njihovo blijeđenje se opaža ne samo kod odraslih, već i kod djece. . Bolest je često popraćena sindrom nedostatka kisika. Pacijenti se žale na opću slabost i nedostatak zraka. Tijekom pregleda pacijenta uočava se povećanje broja otkucaja srca. Snaga mišića kod ljudi tijekom patološkog procesa značajno je smanjena. Tijekom pregleda pacijenata promatra povećanje slezene i jetre. Na ovoj pozadini, postoji težina u desnoj strani.
U mladih pacijenata, prilično često tijekom patologije, tjelesna temperatura iznenada raste do 38 stupnjeva. To je zbog maksimalnog uništavanja crvenih krvnih stanica. Neki pacijenti s hemolitičkom anemijom žale se na bol u kostima i abdomenu. Ako se patologija javlja u djeteta čak i prije rođenja, onda je popraćena znakovima kršenja u razvoju fetusa. Bolovi u bubrezima i prsimačesto praćena patologijom. Bolest je često popraćena labavom stolicom.
Hemolitička anemija ima niz simptoma, na čiji se izgled treba obratiti pozornost medicinski centar propisati adekvatan tretman.
Dijagnoza bolesti
Da bi se utvrdila hemolitička anemija, potrebno je provesti niz dijagnostičkih mjera. Najčešće se provodi klinički test krvi za određivanje ove bolesti. Daje informacije o kvaliteti i količini crvenih krvnih stanica. Pomoću nje možete saznati o smanjenju koncentracije hemoglobina, ubrzanju ESR-a, deformaciji crvenih krvnih stanica.Pacijentima se može dati analiza urina kako bi se potvrdila preliminarna analiza. U nekim slučajevima provodi se punkcija crvene koštane srži. Također, pacijentima se može propisati biokemija krvi.
Dijagnoza bolesti omogućuje propisivanje racionalne terapije pacijentima, što će pridonijeti njihovom oporavku. Više o analizama za anemiju i njihovom dekodiranju -.
Liječenje hemolitičke anemije
Bolest je prilično teško liječiti i zahtijeva integrirani pristup. Najčešće se terapija patološkog procesa provodi uz korištenje lijekova.Pacijenti moraju uzimati folnu kiselinu. Vitamin B12 također je prilično učinkovit u liječenju patološkog procesa.
Bolesnicima se propisuju hemotransfuzije ispranih eritrocita. Ovaj se postupak provodi ako se broj crvenih krvnih zrnaca smanji na kritičnu razinu.
Terapija patologije treba provoditi glukokortikosteroidnim hormonima. Najčešće se pacijentima propisuje:
- deksametazon
- Cortinefa
- Prednizolon
- Metilprednizolon
Izbor metode liječenja bolesti izravno ovisi o njegovoj vrsti, stupnju razvoja, kao i individualnim karakteristikama pacijenta. Zato ovaj postupak treba provesti liječnik na temelju rezultata dijagnoze.
Prevencija nastanka
Kako bi se izbjegla pojava hemolitičke anemije, potrebno je pravovremeno provesti njezinu prevenciju, koja može biti primarna i sekundarna.Kada primarna prevencija pacijentu se savjetuje da učini sve što je moguće kako bi se isključila mogućnost utjecaja provocirajućih čimbenika. U tom slučaju preporuča se izbjegavati mjesta gdje se otrovne tvari nalaze u prekomjernim količinama. Tijekom tijeka zaraznih bolesti pacijentu se mora osigurati kvalitetno i pravovremeno liječenje.
Kako bi se izbjegao razvoj hemolize, pacijentima se ne preporučuje uzimanje sulfonamida, lijekova protiv tuberkuloze, lijekova protiv malarije, antipiretika, antibakterijskih i analgetika.
Držanje sekundarna prevencija bolesti također se preporučuje pacijentima. U tu svrhu potrebno je pravodobno liječiti i prevenirati infektivni procesišto može dovesti do hemolitičke anemije. Također, pacijent treba redovito podvrgavati preventivnim pregledima i proći potrebne testove.
Hemolitička anemija je prilično složena bolest koja se može razviti u nekoliko oblika. Postoje različiti provocirajući čimbenici protiv kojih se patologija može razviti. Kada se pojave prvi simptomi bolesti, osoba treba proći dijagnozu, što će omogućiti propisivanje ispravnog liječenja.
