Повишено кръвно налягане при феохромоцитом. Феохромоцитом и артериална хипертония
Повишаването на кръвното налягане може да бъде свързано с хормон-продуциращ тумор на надбъбречните жлези. Феохромоцитомът често засяга млади хора. Проявява се с постоянно висока хипертония или кризи. Лечението изисква операция. Лекарствата се използват само за подготовка за него или като химиотерапия при злокачествен процес.
Прочетете в тази статия
Причини за феохромоцитом
Туморът може да протича като злокачествен (по-рядко) и доброкачествен.Преобладаващото мнозинство се локализира в надбъбречните жлези (медула), но освен това се случва в гръден кош, таза, шията и главата, миокарда.
По правило развитието на феохромоцитом е свързано с генетични дефектинаследени.
Може да е част от синдрома на свръхрастеж на ендокринната тъкан. В този случай едновременно се наблюдават тумори на щитовидната и паращитовидната жлеза, неврофиброматоза на Recklinghausen. При някои пациенти причината не може да бъде идентифицирана.
Симптоми на заболяването
Клиничната картина на заболяването е свързана с увеличено производствотуморни клетки хормони и биологично активни вещества. Тяхното влияние върху съдова системаобяснява тежестта на патологията. В същото време степента на злокачествено заболяване и размерът на образуването не са решаващи. Хормоните, секретирани от феохромоцитом, имат следните действия:
- адреналинът провокира вазоспазъм, повишава възбудимостта на сърдечния мускул;
- норепинефрин повишава както систолното, така и диастолното налягане, периферното съдово съпротивление. Вегетативни симптоми на неговата дейност са: страх, изпотяване, обилна екскрецияурина;
- допаминът има ефект върху кръвоносните съдове подобно на адреналина, а също така предизвиква двигателно и психическо вълнение.
Феохромоцитом Артериалната хипертония при това заболяване е един от най-стабилните симптоми.Неговият ход може да бъде постоянен или (кризисен). Когато е стабилен високо наляганепациентите се оплакват от интензивни главоболие, прекомерно изпотяване и ускорен пулс. Тези три симптома се наричат тирада на Карни, характерна за феохромоцитома.
Постепенно напредват промените в бъбреците, сърцето и очното дъно, причинени от повишаване на кръвното налягане. Някои пациенти развиват нарушения въглехидратен метаболизъм, холелитиаза,. Злокачествената форма причинява болка в лумбалната област и корема, загуба на телесно тегло.
Какво е феохромоцитомна хипертонична криза
Освобождаването на хормони в кръвта провокира развитие. Между пристъпите налягането може леко да се промени или постоянно да се повишава. Типични признаци на това състояние:
- втрисане,
- тревожност, страх,
- общо безпокойство и възбуда,
- изпотяване,
- бледност на кожата,
- конвулсивен синдром,
- влошаване на главоболие и сърдечна болка,
- ускорен ритъм на контракции, аритмия,
- повишена жажда, сухота в устата,
- гадене.
Продължителността на кризата варира от няколко минути до един час, започва внезапно и завършва с спад на налягането, обилна пот и урина (до 5-7 литра), силна слабост, астения.
В зависимост от тежестта на заболяването кризата се появява веднъж месечно или до 10 пъти на ден.
Провокиращи фактори могат да бъдат:
- прегряване или хипотермия на тялото,
- масаж или дълбоко палпиране на корема,
- консумация на алкохол,
- приемане на тонизиращи лекарства.
Тежката феохромоцитомна криза води до усложнения - белодробен оток, миокарден или мозъчен инфаркт, бъбречна недостатъчност, аневризма на аортата с дисекция на стената, кръвоизлив в ретината. Крайната проява на пристъп е шок поради масивно освобождаване на катехоламини. Характеризира се с неконтролирани скокове на налягането от ниско към високо, рязко хемодинамично разстройство и липса на реакция към лекарства.
По време на бременност туморът може да има латентен ход, което води до погрешна диагноза токсикоза и прееклампсия с еклампсия. Резултатът в тези случаи обикновено е неблагоприятен за майката и плода.
Гледайте видеоклипа за причините за развитие и лечение на феохромоцитом:
Анализи и диагностика
Най-информативният метод за откриване на феохромоцитом е анализът на дневната урина за катехоламини. В допълнение към него се предписва кръвен тест за адреналин, допамин и норепинефрин, в урината се определя съдържанието на краен продукт на метаболизма, общ за катехоламините, ванилилбадемова киселина.
Ако резултатите от анализите се окажат отрицателни или противоречиви, те се повтарят заедно с фармакологични тестове. За да направите това, използвайте лекарства, които провокират отделянето на хормони (Тирамин, Инсулин) или по-ниска секреция (Регитин или Клонидин).
Следващият етап на изследването е инструментален:
- сцинтиграфия с вещество, близко до норепинефрин (метайодбензилгуанидин), се натрупва както в надбъбречните жлези, така и в тумори с друга локализация;
- ЯМР, КТ и ултразвук на надбъбречните жлези откриват феохромоцитом, позволяват да се оцени неговият размер, да се определи най-добрият вариант на оперативен достъп;
- ангиографията се използва в спорни случаи, открива огнища на некроза в тумора, може да се използва селективна ангиография на бъбречните артерии и надбъбречните съдове.
Феохромоцитомът се нарича "маймуна" поради способността му да се маскира като други заболявания. Ето защо при провеждане на преглед е необходимо да се изключат неврози, психози, тиреотоксикоза, захарен диабет, коронарна и хипертонична болест, енцефалит, мозъчно-съдови инциденти.
Лечение на патология
Медицинско лечениене дава осезаем резултат при това заболяване, следователно основният метод е хирургичен.
Препарати
Вторичната хипертония е опасна със своите последствия. Тя може да бъде симптоматична, артериална, белодробна. Има и друга класификация. Причините ще помогнат да се обърне внимание на проблема своевременно, да се диагностицира и лекува. 
1. Туморите произвеждат различни биогенни амини. Някои надбъбречни феохромоцитоми отделят адреналин, който взаимодейства с β-адренергичните рецептори за разширяване на кръвоносните съдове и понижаване на кръвното налягане.
От друга страна, повечето надбъбречни и всички екстраадренални феохромоцитоми секретират норепинефрин, който взаимодейства предимно с β-адренергичните рецептори и свива кръвоносните съдове, което води до повишаване на кръвното налягане.
2. Концентрацията на катехоламините в плазмата до известна степен зависи от размера на тумора. Големите тумори (> 50 g) се характеризират със забавяне на циркулацията на катехоламините и секрецията на продуктите от техния разпад, докато малките (< 50 г) - ускорение кругооборота и продукции активных катехоламинов.
3. Чувствителносттъкани до катехоламинови промени. Дългосрочното излагане на високи концентрации на катехоламини е придружено от понижаване на ai-адренергичните рецептори и отслабване на ефектите на катехоламините. Следователно плазмените нива на катехоламини не корелират със средното артериално налягане.
13. Как се диагностицира феохромоцитом?
Наличието на феохромоцитом се показва от повишени нива на катехоламини в плазмата или урината или продуктите на тяхното разпадане в урината. Най-добрият диагностичен индикатор е увеличено съдържаниесвободни метанефрини в плазмата. Определянето трябва да се извършва в легнало положение на пациента 15 минути след събуждане (на празен стомах). Ацетаминофен и лабеталол могат да променят резултатите от определянето на метанефрини и следователно се отменят преди изследването.
14. Как се различава артериалната хипертония при феохромоцитом и хипертония?
Повишаването на нивото на свободните метанефрини в плазмата се потвърждава от определянето на метанефрин, норметанефрин, ванилилбадемова киселина (VMA) и свободни катехоламини в дневната урина. Надеждността на тези показатели за диференциална диагноза на феохромоцитом е различна. Чувствителносттакъв признак като повишено ниво на VMC варира от 28-56%, а неговата специфичност е 98%; за повишени нива на метанефрин и норметанефрин чувствителността е 67-91% и специфичността е 100%, а за свободните катехоламини съответно 100% и 98%. Мнозина основават диференциалната диагноза на съдържанието на метанефрини в дневната урина. Определянето им в урината след характерна атакаповишава надеждността на диференциалната диагноза.
15. Какви състояния могат да променят резултатите от изброените диагностични изследвания?
Резултатите от определянето на VMK по стари методи зависеха от съдържанието на ванилин и феноли в храната, което изискваше ограничаване на консумацията на определени продукти. Използването на високоефективна течна хроматография прави възможно премахването на влиянието на повечето лекарствакоито променят метаболизма на катехоламините.
16. Какви вещества променят метаболизма на катехоламините?
Концентрацията на катехоламини в плазмата и урината се намалява от агонисти на osg-адренергични рецептори, антагонисти (при продължителна употреба), ACE инхибитори, бромокриптин.
- Нивото на VMK е намалено, а съдържанието на катехоламини и метанефрини се повишава от метилдопа и инхибитори на моноаминоксидазата.
- Нивото на катехоламините в плазмата или урината повишава блокери, p-блокери, лабеталол.
Фенотиазините, трицикличните антидепресанти1, леводопа променят резултатите от определянето на катехоламините и техните метаболити по различни начини.
Глава 8
Някои форми на симптоматична артериална хипертония
Симптоматичната (вторична) артериална хипертония представлява около 10% от общия брой на хората с високо кръвно налягане. Хипертонията може да е признак на специфично заболяване или да е само една от неговите прояви. На практика е важно някои пациенти с различни формисимптоматична артериална хипертония с навременната им диагноза може да бъде излекувана хирургично.
Сред почти 70 варианта на вторична артериална хипертония, най-голям интерес представлява съдовата
Феохромоцитом
Феохромоцитомът е тумор от хромафинна тъкан, който секретира прекомерно количество катехоламини.
Името "феохромоцитом" идва от гръцки. phaios - тъмен, кафяв и chroma - цвят - поради афинитета на хромафинните клетки към хромовите соли. Те са боядисани кафяв цвяткалиев бихромат поради наличието на катехоламини (адреналин и норадреналин) в тях, които са производни на катехола (пирокатехин-3,4-диокси-фенол), от което произлиза името на цялата група хормони, съдържащи
хирурзите представят вазоренална хипертония и хипертония, причинени от хиперфункция на надбъбречните жлези (феохромоцитом, първичен алдостеронизъм, синдром на Иценко-Кушинг), вродени или придобити супраренални стенозиращи лезии на аортата. Въпреки относителната рядкост на хирургичните форми на симптоматична артериална хипертония, клиничното им значение е голямо, преди всичко поради възможността за пълно излекуване на оперирани пациенти с обичайната неефективност на консервативното лечение в такива случаи.
за тази връзка. В допълнение към надбъбречните жлези, хромафинните клетки се намират в симпатиковите ганглии и параганглии, Zuckerkandl органа (симпатиковия ганглий в устието на долната мезентериална артерия), хилума на бъбреците, пара-аортната и предната тъкан. задния медиастинум, коремната и плевралната кухини, мозъка и пикочния мехур, където също е възможен туморен растеж, във всички отношения наподобяващ феохромоцитом. Тези ектопични клъстери от хромафинни клетки имат общ ембриологичен произход от стволови клетки на ектодермалния нервен гребен и от
носени при параганглиоми или APUD система. Свързани с феохромоцитомите и параганглиомите от общ ембриологичен източник са невробластоми и ганглионевроми, които също могат да отделят катехоламини и в някои случаи да причинят повишаване на кръвното налягане. Трябва да се съгласим с мнението на В. Н. Чернишев (1998), че от практическа гледна точка е неуместно да се въвеждат различни термини за хормонално активен тумор от едно и също естество. По-оправдано е да се използва единичният термин "феохромоцитом", но с посочване на неговата локализация.
В 80-95% от случаите туморът идва от медулата на надбъбречната жлеза и еднакво често отдясно и отляво. Двустранни феохромоцитоми на надбъбречните жлези се наблюдават при 12% от пациентите. Екстранадбъбречна локализация на тумора се наблюдава при 5-20% от пациентите, като най-често се намира в близост до надбъбречните жлези и бъбреците. Интраторакална локализация на феохромоцитом се наблюдава при по-малко от 1% от пациентите.
На практика е важно, че почти 99% от общия брой на феохромоцитомите се намират в ретроперитонеалното пространство и коремна кухина. В повечето случаи феохромоцитомите имат доброкачествено образуване, но 3-11% от тях са злокачествени и най-често - с извънбъбречна локализация. Характерно е, че при двустранни или множествени феохромоцитоми растежът на злокачествен тумор достига 30%. типични местаметастази - черен дроб, бели дробове, кости и Лимфните възли.
Трябва да се помни, че феохромоцитомът може да бъде един от компонентите на синдрома на множествена ендокринна аденоматоза (MEA), описан в три варианта.
При синдрома MEA-I има комбинация от тумори на хипофизата, паращитовидните жлези и панкреаса без засягане на надбъбречната жлеза.
чеченци. Синдромът има характерна клинична картина: хиперпаратиреоидизъм, акромегалия, симптоми на тумор на панкреаса.
Синдромът MEA-II (синдромът на Cipple) включва медуларен карцином на щитовидната жлеза, хиперплазия или множествена аденоматоза на паращитовидните жлези и феохромоцитом, който е двустранен при половината от пациентите.
При синдрома на MEA-III има комбинация от злокачествен тумор на щитовидната жлеза, феохромоцитом и множество невроми на лигавиците (често устни, език, устна лигавица).
При 6-10% от пациентите с феохромоцитом има индикации за наличието на това заболяванепри роднини (семеен феохромоцитом). В случаите, когато не се открива туморен растеж в надбъбречната жлеза, а има само хиперплазия на медулата, хеморагични кистиили кръвоизливи в комбинация с хиперплазия на медуларния слой, говорят за псевдофеохромоцитоми. Тези промени се проявяват и чрез повишаване на катехоламиновата активност на надбъбречната жлеза и изискват хирургично лечение.
Честота.Данните за честотата на феохромоцитома са противоречиви. Според M.S. Kushakovsky (1983), в общата популация на хората, феохромоцитомите (от всички разновидности и локализации) се срещат в съотношение 1:10 000 от населението. Въз основа на данните за сектора, представени от O.V. Nikolaev (1965), можем да предположим 1 случай на 3000 в общата популация. В. А. Алмазов (1997) посочва, че честотата на откриване на феохромоцитом не надвишава 2 случая на 1 милион население годишно.
Важно е, че сред хората с артериална хипертония честотата на откриване на феохромоцитом се увеличава значително. И така, според N.T. Starkova (1996), феохромоцитомът присъства при 1% от пациентите с персистираща артериална хипертония. M.S.Ku-
takovskiy (1983) предоставя данни, че 0,6% от всички случаи на артериална хипертония падат на дела на феохромоцитома. В това отношение заключението, направено от В. Н. тумори."
Феохромоцитоми се срещат при всички индивиди възрастови групи, обаче, най-често на възраст 30-50 години, еднакво често при мъже и жени. Има описания на този тумор при новородени и възрастни хора. Сред всички пациенти с тумори на хромафинната тъкан 12% са деца, най-често на възраст 12-14 години.
Етиология и патогенеза.Причината за тумори на хромафинната тъкан все още не е изяснена. Прави се предположение за наследствения генезис на заболяването.
Всички прояви на феохромоцитом са свързани с хиперпродукция и фармакологично действие на катехоламини, синтезирани от хромафинните клетки от тирозин (тирозин - дофа - допамин - норепинефрин - адреналин). Характерно е, че хромафинните клетки на надбъбречните жлези, за разлика от клетките с други локализации, могат да синтезират епинефрин от норепинефрин. При тумори с екстра-надбъбречна локализация синтезът обикновено завършва на етапа на норепинефрин. Това е причината за някои различия в клиничните прояви на феохромоцитоми с различна локализация. Отбелязва се, че при злокачествени туморихромафинните клетки, като правило, постоянно отделят катехоламини в кръвта. При доброкачествени тумори е възможна както постоянна, така и периодична секреция на катехоламини. Причина
тази периодичност не е напълно ясна, но често се основава на провокиращи фактори: физически и емоционален стрес, тютюнопушене, прием на лекарства и алкохол, менструация, уриниране и дефекация, палпация на корема, хирургични интервенции и др. Когато катехоламините се отделят в кръвта, концентрацията им е толкова висока, че теоретично е несъвместима с живота. Въпреки това повечето пациенти издържат многократно подобни катехоламинови "бури". Това се дължи на намаляване на чувствителността на адренергичните рецептори с повишаване на нивото на катехоламините и отслабване на отговорите. Хиперсекрецията на катехоламини има мощен ефект върху сърдечно-съдовата система, метаболитни процеси, функцията на различни органи. При излишък на адреналин в кръвта поради стимулиране на b-адренергичните рецептори на сърцето се увеличава сърдечната честота и сърдечния дебит, повишава се предимно систоличното кръвно налягане, намалява кръвоснабдяването на миокарда, повишава се неговата възбудимост и склонност към аритмии. Адреналинът повишава чернодробния и мускулния кръвоток, което води до повишена гликогенолиза, хипергликемия и глюкозурия. Излишъкът от адреналин възбужда централната нервна система, предизвиква тревожност, страх и т.н. Гладките мускули на червата и бронхите се отпускат, зеницата се разширява и консумацията на кислород се увеличава. Норепинефринът чрез алфа-адренергичните рецептори има мощен вазоконстриктивен ефект, повишава както систолното, така и диастолното налягане, но не влияе на пулса, понякога дори причинява брадикардия. Поради вазоконстрикторния ефект на излишните катехоламини се развива относителна хиповолемия с намаляване на BCC с 15-30%.
Клинична картинапри феохромоцитом поради нарушения хормонален балансорганизъм поради производството на огромни количества катехоламини от туморните клетки. Спастичното действие на епинефрина и норепинефрина се проявява чрез разнообразни фармакологични ефекти, водещи до голяма вариабилност в клиничната картина, което дава основание да се разглежда феохромоцитомът като „хамелеон” или „велик имитатор” сред болестите. Валидността на това се потвърждава от разнообразието от клинични симптоми при феохромоцитом. Те са комбинирани в няколко основни синдрома, характерни за хиперадренализма:
Хипертоник;
Невропсихичен;
Стомашно-чревни;
Невровегетативна;
Ендокринен обмен;
болка;
Сърдечни;
Алергични (честа непоносимост към лекарства поради адреналин сенсибилизация на действието на други лекарства).
Основният и водещ симптом на феохромоцитома е артериалният
хипертония. Протичането на хипертонията се определя главно от естеството на секрецията на хормони от надбъбречния тумор (периодично или постоянно), както и от съотношението на отделните катехоламини. При преобладаваща хиперпродукция на норепинефрин ходът на хипертонията обикновено е постоянен.
В зависимост от клиничните прояви и характеристиките на хода на хипертоничния синдром се разграничават няколко варианта на феохромоцитом [Kushakovsky MS, 1983].
"Класическият" или пароксизмален вариант се характеризира с хипертонични кризи на фона на нормално кръвно налягане (24-27,3% от пациентите). Обикновено атаките започват внезапно или под въздействието на провокиращи фактори. Някои пациенти съобщават, че имат продромални признаципредстоящата криза: неразположение, бледност, "пълзене" по кожата и малки крампи на крайниците. В други случаи те придобиват висцерален характер, изразяващ се като болка в областта на сърцето на ангиотип, излъчваща към лявата ръка (фиг. 8.1). По време на криза, почти мигновено, систолната артерия
Ориз. 8.1. Клинични симптоми при феохромоцитомна криза.
Кралното налягане се повишава до 280-300 mm Hg или повече, диастоличното - до 180-200 mm Hg. В същото време се появяват главоболие, тежест в задната част на главата, виене на свят, зрителни нарушения. Пациентите изпитват чувство на немотивиран страх, страх от смъртта; появяват се бледност, изпотяване, "настръхване". Има гадене, повръщане, слюноотделяне, тахикардия, задух, често уриниране. Възможни са слухови и зрителни халюцинации. Тези усещания са придружени от болка в корема, зад гръдната кост, под лявата лопатка с ирадиация към рамото. Броят на сърдечните удари се увеличава до 120-160 за 1 минута, в 20% от случаите има сърдечни аритмии, до камерно мъждене. По време на кризата се появяват хипергликемия, неутрофилна левкоцитоза, значително повишаване на телесната температура.
Продължителността на пристъпите е различна: от няколко секунди до няколко дни, обикновено по-малко от час. Честотата на кризите също варира. При повечето пациенти пристъпите се случват един или повече пъти седмично, много по-рядко – от 5 до 10 или повече пристъпа на ден.
Пароксизмите на артериалната хипертония завършват внезапно или постепенно и симптомите изчезват един по един, тъй като циркулиращите катехоламини се разрушават активно. Кръвното налягане обикновено намалява бързо, често с постурална хипотония. Тахикардията спира, бледността на лицето се заменя със зачервяване, изпотяване, усещане за топлина в тялото, изчезва чувството на тревожност и скованост, появява се обилна урина. След атака общата слабост и слабост остават дълго време. Често кризите завършват със смърт поради хеморагичен инсулт, руптура на аортата, сърдечна фибрилация, белодробен оток или тежък колапс.
Вторият клиничен вариант на феохромоцитом (16,4% от пациентите) се характеризира с персистираща артериална хипертония, на фона на която възникват кризи, но по-слабо изразени, отколкото при "класическия" вариант. Обикновено на фона на числата 170-180 / 110-120 mm Hg. кръвното налягане периодично се повишава с няколко десетки милиметра живак.
При третия вариант, наблюдаван при 30,9% от пациентите, хипертонията е постоянна, средно на ниво 220/110 mm Hg. без типични кризисни покачвания. Типични клинични прояви са пристъпи на мигрена, обилно изпотяване, стягане в гърдите, болка в десния хипохондриум, повръщане, симптомокомплекс на Рейно.
При пациенти с четвърти вариант на феохромоцитом стойностите на кръвното налягане са нормални, няма кризи, въпреки високата секреция на катехоламини (главно норепинефрин). Този вариант се наблюдава при фамилната форма на феохромоцитом. Липсата на хипертония очевидно е свързана с намалена чувствителност на съдовите адренорецептори към циркулиращите катехоламини. Друга възможна причина е туморна некроза поради тромбоза на централната надбъбречна вена.
Петият вариант е наречен от М. С. Кушаковски "криминалист". На фона на "здраве" пациентите внезапно умират от шок, който се предшества от мигновено повишаване на кръвното налягане, последвано от рязко понижение. Пациентите умират от колапс, белодробен оток, вътрешно кървенес необратим шок.
Като цяло, повече от половината от пациентите с феохромоцитом протичат с персистираща хипертония и клинични симптомиподобен хипертониякоето затруднява навременната му диагностика. Може би единственият
признак, който позволява да се подозира феохромоцитом при такива пациенти, е откриването на тумор в областта на бъбреците по време на палпация (8-15% от пациентите). Палпирането на тумора може да доведе до развитие на феохромоцитомна криза, което също е диагностичен признак.
Постоянната хипертония е придружена от метаболитни и въглехидратни нарушения. Следователно, комбинацията от повишаване на нивата на кръвната и урината на захарта, особено при млади пациенти с персистираща артериална хипертония, трябва да предупреждава за наличието на феохромоцитом.
Прекомерната секреция на адреналин стимулира производството на тироид-стимулиращ хормон от хипофизната жлеза, което причинява хипертиреоидизъм и повишаване на основния метаболизъм. Хиперметаболизмът е причина за прогресивна загуба на тегло при повечето пациенти (средно 10%). Външният вид на пациентите придобива много характерен вид: слаби, бледи, често се оплакват от тахикардия, безпричинно безпокойство и изпотяване. Изпотяването има определена разлика диагностична стойност, тъй като липсва при хипертония.
Нарушения на въглехидратния метаболизъм се наблюдават при 40% от пациентите, от които 10% страдат от диабет.
Протичането на феохромоцитома обикновено е бавно прогресиращо, в продължение на 8-10 години. В началото на заболяването хипертоничните кризи са кратки и леки, но след 2-3 години стават тежки и продължителни. В бъдеще се развива постоянна злокачествена хипертония с нейните усложнения. Тежката постоянна хипертония се характеризира със значителни промени в очното дъно: вазоконстрикция, ексудати и кръвоизливи в ретината, подуване на папилата на зрителния нерв. Децата често ослепяват.
Тежестта на заболяването обикновено е
зависи от размера на тумора, чиято маса може да достигне няколко килограма. Най-често фео-хромоцитомът има маса 50-150 g, диаметър 5-7 cm (фиг. 8.2). На практика е важно един неотстранен тумор винаги да води до смърт на пациента.
Диагноза.Разпознаването на заболяването се основава на познаване на вариантите на клиничното протичане на феохромоцитома и установяване на повишаване на нивото на катехоламините в кръвта и техните метаболити в урината. При последващо инструментално изследване се установява локализацията на тумора. Съвременната схема на
VN Chernyshev (1998) предложи за лечение на пациенти със съмнение за тумор на хромафинна тъкан: хипертония -> CT сканиране на надбъбречните жлези и други „области на интерес“, ако се открие тумор, комплекс от изследвания, потвърждаващи наличието на хормонално активен тумор. При липсата му изследването продължава по пътя на търсене на други форми на симптоматична артериална хипертония.
При пациенти със съмнение за феохромоцитом е от основно значение от момента на хоспитализацията да се започне превантивна терапия, насочена към предотвратяване на развитието на феохромоцитомни кризи, предимно с помощта на a-блокери (фентоламин до 200 mg на ден).
Прегледът на пациентите започва с поставянето на локална диагноза. Ултразвукът на надбъбречните жлези не дава сто процента информация за наличието и естеството на патологични промени и служи като метод за предварителна диагноза. Компютърната томография, ядрено-магнитен резонанс и спираловидната компютърна томография имат най-голямо информационно съдържание. Въпреки това, от първостепенно значение в диагностиката на надбъбречната патология е компютърната томография, която позволява почти с абсолютна точност да се определи местоположението, размера, структурата на тумора и връзката му с околните органи и тъкани. Това учениепрепоръчително е да се извършва при условия на рентгеноконтрастно усилване със секции от 2-4 mm. В някои случаи КТ се използва в комбинация с екскреторна урография, което дава възможност да се изясни връзката между тумора и бъбрека и да се оцени неговата функция. В съмнителни ситуации може да се получи допълнителна информация с помощта на лапароскопия.
Помощни методиса и надбъбречна сцинтиграфия с въвеждане на 131 1-тирозин
(прекурсор на катехол амини, който има тропизъм за хромафинна тъкан), както и надбъбречно сканиране с 131 I-metaiod-бензилгуанидин, който селективно се поема от тумора.
За определяне на хормоналната активност на феохромоцитома се използват различни лабораторни методи. Трябва да се отбележи, че определянето на нивото на епинефрин и норепинефрин в кръвната плазма е неинформативен метод, тъй като съдържанието им в кръвта е обект на значителни и многозависими дневни колебания. Нивото на отделяне на свободни катехоламини с урината също зависи от много фактори, но при феохромоцитоми тази стойност надвишава 100 mcg. От голямо диагностично значение е изследването на метаболитните продукти на катехоламините, основният от които е ванилилманделовата киселина (VMA). Обикновено не повече от 10 mg ванилил-бадемова киселина се екскретират с урината на ден (Таблица 8.1).
Диагностични фармакологични тестове.Целта на фармакологичните изследвания при феохромоцитом е да провокират катехоламинови хипертонични кризи с помощта на различни лекарства. При пациенти без феохромоцитом, кръвното налягане в отговор на въвеждането на провокираща криза лекарстване
Таблица 8.1.Нормални нива на катехоламини и техните метаболити в кръвта и урината
претърпява значителна промяна. Провокативните тестове се използват главно при пароксизмална форма на хипертония. Трябва да се помни, че тези тестове трябва да се извършват само при нормални стойности на кръвното налягане, в екстремни случаи не повече от 160 mm Hg. (систоличен).
За провеждане на провокативни тестове се използват хистамин, тирамин, глюкагон и др. Трябва да се подчертае, че тестовете за провокиране на катехоламинови кризи са свързани със значителен риск за пациента поради възможно рязко повишаване на кръвното налягане и развитие на усложнения, така че те трябва да се провеждат по строги индикации, главно при пациенти с отрицателни резултатилабораторни и хормонални изследвания.
Хистамин тест. INв хоризонтално положение на пациента след измерване на кръвното налягане се инжектира интравенозно 0,05 mg хистамин в 0,5 ml изотоничен разтвор на натриев хлорид и налягането се измерва всяка минута в продължение на 15 минути. През първите 30 секунди след приложението на хистамин кръвното налягане може да се понижи, а след това да се повиши. Повишаване на налягането с 60/40 mm Hg. в сравнение с оригиналните цифри показва наличието на феохромоцитом. При липса на тумор няма значителна промяна в нивата на кръвното налягане.
При прекомерно повишаване на кръвното налягане по време на изследването на пациента незабавно се инжектират a-адренергични блокери (фентоламин, реги-тин, тропафен).
Тестове с тирамин(1 mg IV) и глюкагон (0,5-1 mg интравенозно) се извършва при същите условия. Резултатите им са същите като при въвеждането на хистамин.
Доста е информативно тест с клонидин (клонидин). Използва се при наличие на гранично ниво на катехоламини.
в кръвта и урината, за да се потвърди наличието на феохромоцитом. След определяне на базалното ниво на катехоламините в кръвта и урината, пациентът приема 0,3 mg клонидин. При лица без феохромоцитом нивото на катехоламините в кръвта (след 2 и 3 часа) и в урината (до 10 часа) рязко намалява. При наличие на тумор, съдържанието на катехоламини в кръвта и урината не се променя.
Доста широко използван тест с адренолитични лекарства, по-специално с фентоламин (Регитин). Изследването се провежда при пациенти с стабилна хипертониянад 160 mm Hg След интравенозно приложение на 5 mg фентоламин в присъствието на феохромоцитом, бърз спад BP най-малко 35 mm Hg. При други форми на симптоматична артериална хипертония, приложението на фентоламин при повечето пациенти не води до толкова ясно понижаване на кръвното налягане.
Както отбелязва В. Н. Чернишев (1998), комбинираното използване на тестове за хистамин и фентоламин може да намали риска от неговото прилагане и да подобри диагностичната точност.
Лечение.Единственото лечение на феохромоцитом е хирургичното. Възстановяването на пациентите е възможно само след пълно отстраняванетумори. Медикаментозното лечение се използва само като предоперативна подготовка, насочена към предотвратяване на хипертонични кризи, намаляване на артериалната хипертония и подобряване на общото състояние на пациентите.
Специално внимание трябва да се обърне на внимателната предоперативна подготовка. Целта му е също така да смекчи последствията от рязкото разширяване на кръвоносните съдове непосредствено след отстраняването на тумора и да премахне първоначалната относителна хиповолемия.
Основни принципи на предоперативната подготовка на пациенти с фео.
хромоцитомите са описани от V.N. Chernyshev (1998). Неговата основа е използването на a- и b-блокери. os-адреноблокерите се предписват 10-14 дни преди операцията. Обикновено се използва фентоламин - вътре, 25-50 mg 3-4 пъти дневно, фенокси-бензамин - 40 mg / ден. Често се предписва пратизол, празозин, доксазозин в средната терапевтична доза. При тежка симпатикова котония се използват b-блокери 2-3 дни преди операцията, обикновено пропанолол от 40 mg или повече на ден. Подходяща среща успокоителни. Корекцията на хиповолемията е безопасна само при ниско ниво на кръвно налягане и добра ефективност на адренергичните блокери. За тази цел 1-2 дни преди операцията се прилагат плазмозаместващи разтвори.
При двустранни феохромоцитоми, когато се планира едноетапно отстраняване на тумори, е необходимо да се прилагат глюкокортикоиди 1-2 дни преди операцията. Използвайте хидрокортизон 100 mg интравенозно 2-3 пъти с преминаване към хормонална заместителна терапия в следоперативния период.
За спиране на хипертоничните кризи и стабилизиране на хемодинамиката, а-блокер фентоламин се прилага интравенозно под контрола на кръвното налягане (не повече от 5 mg на всеки 5 минути).
При някои пациенти (около 3%) не е възможно надеждно да се стабилизира хемодинамиката преди операцията. Неразрешената катехоламинова криза води до развитие на синдрома на "неконтролирана хемодинамика", който се характеризира с персистиращо персистиране на критична хипертония или рязка промяна в хипер- и хипотонията. Това състояние почти неизбежно води до смърт от остра сърдечна недостатъчност. Трябва да се помни, че ако кризата не спре в рамките на 2-3 часа, спешна ситуация хирургическа интервенцияза отстраняване на феохромоцитом.
анестезия.От характеристиките на анестезията по време на операции при пациенти с феохромоцитом, трябва да се отбележи необходимостта от изключване на атропин от премедикация и назначаването на мощни успокоителни. Методът на избор е многокомпонентен ендотрахеална анестезия. Барбитуратите са предпочитани за индукционна анестезия. Необходимо е да се изключат наркотичните лекарства, които имат аритмогенни свойства и засилват секрецията на катехоламини (халотан, етер, циклопропан). При избора на мускулни релаксанти се предпочитат лекарства, които не водят до освобождаване на хистамин. По време на операцията и в следоперативния период е необходимо проследяване на артериалното и венозното налягане.
Преди началото на анестезията и операцията се започва интравенозно приложение на алфа-блокери. Доза и скорост на приложение - в зависимост от нивото на кръвното налягане. За периферна вазодилатация може да се използва натриев нитропрусид. С развитието на аритмии се използват бета-блокери (пропанолол в доза 0,5-2 mg).
Основната задача след екстирпация на тумора е да се поддържа стабилна хемодинамика, да се предотврати критично понижение на кръвното налягане. За да направите това, веднага след отстраняването на феохромоцитома, приложението на адренолитични лекарства се спира и бързо се прилагат плазмени заместители за елиминиране на хиповолемия (обикновено 1500–2000 ml разтвори), автоложна кръв и, ако е необходимо, глюкокортикоиди и вазопресори.
Техника на операция.Оптималният подход за отстраняване на феохромоцитом е торакофренолумботомията по протежение на десетото междуребрие. За разлика от лумботомията, извънкавитарните подходи с резекция на 11-то или 12-то ребро, торакофренолумботомията осигурява бързина и свобода на манипулация в раната, добър прегледи контрол
зони на контакт на тумора със съседни органи.
При извършване на торакофрено-лумботомия положението на пациента върху операционната маса и самият разрез са подобни на тези при операции на бъбречни артериии аорта. Въпреки това, широк диафрагмен разрез не е необходим за отстраняване на тумор на надбъбречната жлеза. Достатъчен е разрез, който не достига външния му крак с 5-6 см. Всички манипулации за идентифициране, мобилизиране и отстраняване на тумора трябва да се извършват бързо и атравматично, което е предотвратяване на освобождаването на големи количества катехоламини в кръвта и развитието на тежка хипертонична криза. Необходимо е да се проникне в слоя между туморната капсула и заобикалящата тъкан. В този случай феохромоцитомът обикновено се изолира с пръст без особени затруднения, като едновременно се лигират значителни и коагулират малки съдове. Трябва да се помни, че тъканите на надбъбречната жлеза са предразположени към разкъсване, особено при кистозни промени.
Най-важният и решаващ момент от операцията е изолирането и лигирането на централната надбъбречна вена, която внимателно се пресича между лигатурите, туморът се отстранява и едва след това се извършва окончателната хемостаза. Отляво вената се влива в бъбречната вена и е достатъчно дълга, за да опрости нейното лигиране. Отдясно централната надбъбречна вена се влива директно в долната куха вена и нейното лигиране може да бъде трудно.
При отстраняване на злокачествени феохромоцитоми, които обикновено са тясно слети с бъбреците, панкреаса, далака, черния дроб, дванадесетопръстника, е възможно увреждане на тези органи, което подчертава необходимостта от внимателни, визуално контролирани манипулации по време на мобилизация на тумора. Оперативната рана се зашива само след цялостно и окончателно
хемостаза на крака, оставяйки активен дренаж в ретроперитонеалното пространство и плевралната кухина.
Използването на лапаротомичен достъп е препоръчително само в случай на двустранна локализация на феохромоцитом и интраабдоминална локализация на тумора. За предпочитане е напречната супраумбиликална лапаротомия, осигуряваща по-добри условия за манипулации и на двете надбъбречни жлези. Един от най-добрите подобни подходи е тораколапаротомният разрез, предложен от H. Scott през 1965 г. С този достъп първо се извършва напречна лапаротомия, след което разрезът се разширява до крайбрежната дъга от страната на тумора. Реберната дъга се пресича и плевралната кухина се отваря. Когато лявата надбъбречна жлеза е оголена, задният перитонеум се разрязва по опашката на панкреаса и далака, които след това се изместват надясно. Добра отправна точка при търсенето на лявата надбъбречна жлеза е аортата, до чиято лява странична стена тя е в непосредствена близост. Стомахът се поема нагоре и надясно, а дебелото черво - надолу. След прибиране на долната празна вена се оголи надбъбречната жлеза, която обикновено се различава значително от мастната тъкан и има характерен лимонено-оранжев цвят. В противен случай техниката на операцията не се различава от описаната по-горе.
следоперативен период.Трябва да се помни, че след операцията кръвното налягане може да спадне рязко по всяко време поради елиминирането на действието на излишните катехоламини. Поради това е необходимо постоянно проследяване на нивото на артериалното, централното венозно налягане, обема на циркулиращата кръв, хемостатичните параметри и електролитите.
За да се предотврати хипотонията, загубата на кръв се попълва напълно (автоложна кръв, еритроцитна маса, кръвни заместители) и хиповолемията се елиминира поради неизбежното след отстраняване на феохромоцитома
зоплегия. BCC трябва да се поддържа в границите на превишаване на изчисленото ниво с 15-20% чрез трансфузия на плазма и плазмозаместващи разтвори. При липса или недостатъчна ефективност на тези мерки е необходимо внимателно да се предписват вазопресорни лекарства, по-често допамин в доза от 5 до 20 mcg / (kg min), както и глюкокортикоиди (преднизолон, хидрокортизон).
Резултатите от хирургичното лечение.След радикално отстраняванефеохромоцитом, има доста бърза регресия на всички съществуващи преди това симптоми с окончателно и стабилно нормализиране на нивата на кръвното налягане. Персистирането на хипертонията след операцията може да се дължи на непълна
отстраняване на тумора, метастази на злокачествен феохромоцитом или резултат от есенциална хипертония, която при 14-20% от пациентите е била налице преди развитието на феохромоцитом. За диференциална диагноза на тези състояния е необходимо да се проведе тест с фентоламин или клонидин.
Според литературата следоперативната смъртност при феохромоцитом е 0-5%. Основната причина за смъртта, като правило, е нарушение на принципите на предоперативната подготовка, анестезия и следоперативно управлениепациенти, както и принудителното извършване на операции на фона на "неконтролирана хемодинамика" и развити усложнения.
Дата на добавяне: 2015-02-06 | Преглеждания: 1204 | Нарушаване на авторски права
1 | | | | | | | | | | | | |
Анализирайки клиничната картина на кризата, Д. Андреев идентифицира следните основни клинични синдроми, характерни за туморите на надбъбречната медула: 1) , 2) , 3) , 4) , 5) , 6) ; 7).
Вярваме, че това разпределение на клиничните синдроми не е неразумно. Освен това, той е доста приложим за онези случаи на феохромоцитом, които се характеризират с постоянен ход.
На първо място, това внася известна хармония в нашите представи за клиниката на феохромоцитома. Само това е от полза, като се има предвид нарастващия брой съобщения за случаи на феохромоцитом с определени характеристики. Изолирането на синдромите помага да се класифицират отделните случаи, да се отбележи преобладаването на конкретен синдром, да се определи цялостната картина на заболяването. Има случаи, когато отделните синдроми придобиват особен, необичаен вид, което затруднява диагностицирането. Такива, например, са кризи с преобладаване на болезнен симптомокомплекс с хипогликемия, причинена от рефлекторно прекомерно освобождаване на инсулин.
Смятаме, че класификацията на Д. Андреев е оправдана и патогенетично, тъй като съответства на основните прояви на действието на катехоламините върху организма.
Имайки предвид всичко това, ще се спрем по-подробно на всеки един от тези синдроми.
Стомашно-чревните кръвоизливи, инфарктите се описват като усложнения на феохромоцитома, причинени от промени в кръвоносните съдове поради рязкото им стесняване. тънко черво, кървене от носа.
Характерна особеност на пациентите с феохромоцитом е нестабилността на кръвното налягане, привидно парадоксална тенденция към рязкото му спадане. Често при тези пациенти дори при изправяне кръвното налягане спада бързо, до развитие на колапс, а при връщане в легнало положение налягането отново се повишава. Този особен симптом на постурална хипотония позволява на Smithwick да го предложи като диференциално диагностичен тест за разграничаване на феохромоцитом от хипертония. Трябва да се отбележи, че при някои пациенти хипертонията се развива в легнало положение.
Тези пациенти често реагират със силен колапс на различни силни стимули, особено на наранявания. Дават се случаи внезапна смъртпациенти с неразпознат феохромоцитом по време на операции по друга причина, с анестезия, с различни манипулации (аортография, катетеризация на куха вена и др.). Cotes и Regal съобщават за трагичен случай, при който млада жена по време на операция на абсцес на пръста си внезапно развива тахикардия (160 удара в минута), последвано от рязък спад на кръвното налягане, белодробен оток и смърт. Mihaud цитира данни, че от 16 пациенти с феохромоцитом, претърпели операция без специална профилактика, 15 са развили шок с фатален изход през първите 2 дни след операцията. Наред със съществуващата тенденция към спадане на кръвното налягане след хипертонична криза или при рязка промяна в позицията на тялото, са известни и случаи на феохромоцитоми, които протичат с постоянна хипотония. Тази особеност на потока на феохромоцитом се обяснява с преобладаването на адреналин в секрецията на тумора. Сак и Кол описват подобен феохромоцитом, секретиращ 239 микрограма епинефрин и 21 микрограма норадреналин на ден. Други причини за хипотония при феохромоцитом включват намаляване на обема на кръвта, периодичния характер на секрецията на катехоламини от тумора, намаляване на отговора към катехоламините и недостатъчност на кората на надбъбречната жлеза.
Джоунс и Брунис отбелязват, че феохромоцитомът е придружен от намаляване на общия кръвен обем, промяна в относителното разпределение на червените кръвни клетки в плазмата (намаляване на съотношението на общия хематокрит към венозния хематокрит), в резултат на което може да се развие шок след отстраняване на тумора без прием на достатъчно течност.
Възможността за адренокортикална недостатъчност не беше потвърдена с голям брой наблюдения. Въпреки това, той може да намали съдовата реактивност към катехоламините, когато феохромоцитомът също произвежда хидрокортизон, който може да инхибира секрецията на ACTH. Намалената съдова реактивност към катехоламините при феохромоцитом може да се обясни с факта, че дългосрочният излишък на катехоламини в организма води до насищане на рецепторите с неактивни форми на катехоламини. Възможно е във всеки отделен случай причината за хипотония при феохромоцитом да е различна. Смятаме, че най-вероятният механизъм на хипотония е намаляването на чувствителността на съдовете към действието на катехоламините и секрецията предимно на адреналин от тумора. Хемодинамиката при феохромоцитом, доколкото ни е известно, все още не е систематично изследвана. Междувременно това несъмнено представлява известен интерес за разбирането на патогенезата на сърдечно-съдовия синдром при този тумор.
Трябва да се има предвид и прякото въздействие на катехоламините върху сърцето и кръвоносните съдове. При пациенти с феохромоцитом, включително млади хора и дори деца, многократно се наблюдава атеросклероза на големите съдове и коронарните артерии. Ранно развитиеатеросклерозата в тези случаи очевидно е резултат от хипертония, а също и, вероятно, от токсичния ефект на катехоламините върху интимата на съда. Промените в електрокардиограмата по време на феохромоцитомни кризи не могат да се обяснят само с левокамерна хипертрофия и е необходимо да се разпознае ефекта на катехоламините върху метаболитните процеси в миокарда, което може да доведе до увреждане сърдечен ритъм.
Хералд отбеляза, че сред наблюдаваните от него 12 пациенти с феохромоцитом 2 той страда от сърдечни аритмии, а един от тях е имал хипокалиемия, симулираща синдром на Кон. Припадъците, причинени от феохромоцитом, симулират тежък синдром на Едемс-Стокс. Като възможни причинисмущения в сърдечния ритъм предизвикват хипокалиемия, рефлексно свръхвъзбуждане блуждаещ нерв, директното действие на адреналина върху сърцето. Последният механизъм авторът счита за най-вероятен.
Има описание на пациент с феохромоцитом, при когото електрокардиограмата е показала пълна блокададесен сноп от Неговия сноп. По време на пристъп пациентът регистрира дяснокамерна екстрасистола от типа бигеминия, след това тахикардия, с политопни екстрасистоли, излизащи от лявата камера. В бъдеще политопичният характер на екстрасистолите изчезна и беше отбелязана екстрасистола на лявата камера, която беше заменена от камерна форма на пароксизмална тахикардия със скорост на свиване до 160 в минута. Въвеждането на регитин след 6 удара на сърцето възстанови ритъма. След пристъпа електрокардиограмата показа множество камерни екстрасистоли, интервалът S-T се промени.
По този начин, хипертоничният синдром, най-често срещаният при феохромоцитом. е по същество неразделна част от по-общ комплекс от симптоми - сърдечно-съдовия синдром.
невропсихичен синдром. В картината на феохромоцитомна криза невропсихичните разстройства са сред най- ранни симптоми. В началото на кризата тези нарушения се изразяват в парестезия, тревожност, страх от смъртта; в разгара на кризата към тях се присъединяват силно главоболие, виене на свят, епилептиформни конвулсии, понякога кома. По време на кризи често се развиват вътречерепни кръвоизливи със симптоми на увреждане на централната нервна системахарактерен за кръвоизлив от тази локализация. Мозъчният кръвоизлив може да бъде пряката причина за смъртта на пациентите. От 10 починали пациенти с феохромоцитом, 2 са починали от мозъчен кръвоизлив (наблюдения на авторите).
С течение на времето хората с феохромоцитом могат да развият проблеми със слуха и зрението. Между пристъпите пациентите имат донякъде неврастеничен тип нервна дейност: повишена възбудимост, умора, главоболие, нестабилност на поведението, загуба на паметта. Някои пациенти имат депресия, неработоспособност. V. D. Usik описва случай на феохромоцитом, когато психично разстройствобеше основната клиничен синдром. Подобни случаис развитието при пациенти, в допълнение към церебралните кризи, зрителни и слухови халюцинации, психоза и дори идиотизъм, водят V. I. Zhuravlev и E. M. Shimkus.
M. M. Averbakh съобщава за случай на феохромоцитом със съдови лезии гръбначен мозък, което доведе до рязка дегенерация на влакната на проводната система и подуване на миелиновите обвивки, параплегия на долните крайници и тазови нарушения. Описан е случай на синдром на Fovill, който се развива като усложнение на феохромоцитом.
Невровегетативен синдром. Този симптомокомплекс се състои в промяна в цвета на кожата и лигавиците, студ на крайниците, пиломоторна реакция, горещи вълни, разширени зеници, изпотяване и склонност към мускулни спазми. Елементите на този синдром са доста разнородни - някои от тях са свързани с директното действие на катехоламините, други с възбуждане на симпатиковия отдел на нервната система, а други с реактивно възбуждане на парасимпатиковия отдел.
Ендокринно-метаболитен синдром. Един от характерни чертиклиничната картина на феохромоцитом "е, наред с хипертонията, метаболитно нарушение.
За първи път промените във въглехидратния метаболизъм при пациенти с феохромоцитом са отбелязани още през 1913 г. от Халей. Оттогава те са изследвани от много автори.
При 41% от пациентите с феохромоцитом нивото на кръвната захар е повишено, а по време на кризи - при 74%. Сред 10% от пациентите с феохромоцитом, които са имали явен захарен диабет, при 6 от 8 пациенти той изчезва след отстраняване на феохромоцитома. Квал, откривайки хипергликемия в половината от изследваните от него случаи на феохромоцитом, отбелязва малко по-висока честота на този симптом при пациенти с персистираща хипертония. При деца хипергликемия се наблюдава в 40% от случаите.
Не всички пациенти с феохромоцитом имат еднакви промени във въглехидратния метаболизъм, което може да се дължи на различни влиянияепинефрин и норепинефрин за гликоген. И ако някои кръвни захари почти не се променят по време на атаки, тогава други понякога развиват истински захарен диабет до тежка диабетна кетоза.
През 1941 г. Biskind за първи път съобщава за лечението на захарен диабет след отстраняването на феохромоцитом. Отстраняването на тумора обаче не винаги води до изчезване на диабета. Lafette и Hazard събраха в световната литература 33 случая на клиничната картина на захарен диабет при пациенти с феохромоцитом. Само при 12 от тези пациенти отстраняването на тумора е довело до възстановяване от диабет.
Патогенезата на персистиращия захарен диабет при феохромоцитом е доста трудна за обяснение. Въпреки че хипергликемичното действие на катехоламините е добре известно, то не може да бъде предизвикано при животни чрез продължително приложение на епинефрин.
Това противоречие се опитва да се тълкува с факта, че екзогенният адреналин, от една страна, инхибира производството на ендогенен хормон, а от друга страна, той бързо се разрушава. Goldner предполага, че епинефринът може да бъде инсулинов антагонист в действие върху предната хипофиза, причинявайки увеличаване на секрецията на ACTH и увеличаване на освобождаването на кортикостероиди. Това може да обясни резистентността на адреналина към инсулин.
И накрая, Дънкан и Ламан обясняват постоянния диабет при феохромоцитом като изчерпване на апарата на панкреатичния остров поради продължителна хипергликемия. Тази хипотеза обаче се нуждае от достатъчно морфологично обосноваване. Междувременно все още има много малко информация за състоянието на панкреаса в случаи на комбинация от феохромоцитом със захарен диабет.
Blacklook отбелязва, че при един пациент с нормален тест за глюкозен толеранс, островната тъкан на панкреаса е хиперпластична и броят на островчетата е по-голям от обикновено. При друг пациент (кръвната захар не е определена), наред с хиперплазия и увеличаване на броя на островчетата, в панкреаса са установени дифузна интерлобуларна фиброза и хиалиноза на стените на малките артерии и артериоли. Авторите предполагат, че интерлобуларната фиброза води до свиване на органа и създава впечатление за увеличаване на броя на островчетата. Warren и De Compte не са открили значителни промени в тъканта на панкреаса при 3 пациенти с диабет, които са били посмъртно диагностицирани с феохромоцитом.
Лукенс през 1950 и 1956 г публикува резултатите от биопсия на панкреаса при 3 пациенти с феохромоцитом и диабет. Той обърна внимание на изразената дегранулация и възможна ранна едематозна дегенерация на клетките на островчетата на Лангерханс и също така посочи, че тези промени не са толкова големи, че да бъдат необратими. В същото време няма пропорционалност между тежестта на клиничната картина и морфологичните промени. Очевидно е необходимо по-задълбочено и задълбочено изследване на състоянието на островния апарат на панкреаса при феохромоцитом с помощта на съвременни хистохимични методи.
Трябва да се отбележи, че нивото на основния метаболизъм е високо в около половината от случаите, когато този показател е специално изследван. Qual установи, че той е повишен само при 1/5 от пациентите с пароксизмална хипертония и при 3/4 от пациентите с постоянна хипертония. При деца, които са по-склонни да страдат от персистираща хипертония с феохромоцитом, основният метаболизъм се повишава в 83% от случаите. За разлика от тиреотоксикозата при феохромоцитом, този показател е в противоречие с нормалния брой холестерол, свързан с йодния протеин, и абсорбцията. радиоактивен йод. Гилбърт твърди, че свръхвъзбудимостта, тахикардията, термофобията, повишената основна метаболитна скорост в повечето случаи на феохромоцитом са изключително свързани с хиперадреналемия. Понякога при феохромоцитом се наблюдава увеличение на щитовидната жлеза със симптоми на тиреотоксикоза и увеличаване на абсорбцията на радиоактивен йод. Това състояние може да се дължи на възбуждащия ефект на адреналина или директно върху щитовидната жлезаили през хипоталамуса и хипофизата. В някои случаи след отстраняване на феохромоцитома симптомите на хипертиреоидизъм изчезват. Развитието на феохромоцитом или след него истинска болест на Грейвс е много рядък случай.
Като проява на метаболитни нарушения при феохромоцитом може да се има предвид и загуба на тегло или пълнота на пациентите. Qual не е наблюдавал пълни пациенти с феохромоцитом, Graham открива пълнота при 4% от пациентите. Hum съобщава за 2 пациенти с пароксизмална хипертония с тегло 200 и 210 паунда.
Най-голямото тегло на пациент с персистираща хипертония е 169 паунда. Пристли изрично заяви, че пациентите с феохромоцитом са „постоянно слаби“. Хюм стига до същото заключение, като твърди, че повечето пациенти с феохромоцитом са предразположени към изтъняване, особено пациентите с персистираща хипертония.
Според Gifford, 41% от пациентите с персистиращ феохромоцитом са с 10% под очакваното тегло.
Клиничната картина на феохромоцитома понякога се смесва с признаци повишена активносткортикален слой на надбъбречните жлези.
Комбинацията от феохромоцитом със синдрома на Кушинг е известна от 1908 г. И. И. Русецки посочва, че това се наблюдава по-често в млада възраст.
Neff et al. описват случай на вирилизъм, който регресира след отстраняване на феохромоцитом, а McGavak et al. съобщават за злокачествен феохромоцитом, който имитира адренокортикален карцином.
В литературата има и други индикации за наличие на хиперфункция на надбъбречната кора при феохромоцитом. Възможността за такава хиперфункция е очевидна, тъй като адреналинът стимулира секреторната активност на кората на надбъбречната жлеза както чрез хипофизата, така и чрез пряко въздействие върху кората на надбъбречната жлеза. Въпреки това, Hume и Iversen откриват нормална екскреция с урината на 17-хидроксикортикостероиди и 17-кетостероиди при феохромоцитоми. От 3-ма пациенти с феохромоцитом, наблюдавани от Chenault, само при 1 пациент е установено увеличение на количеството 17-хидроксикортикостероиди в урината и повишаване на отговора към ACTH. След отстраняване на тумора тези параметри се нормализират. При съвместно приложение на адреналин и ACTH не се наблюдава повишаване на показателите. Авторите смятат, че повишеният отговор към ACTH при този пациент при наличие на тумор в надбъбречната жлеза не е резултат от повишена секреция на адреналин от феохромоцитом.
Възможно е също така да се развият смесени тумори на надбъбречните жлези, в клетъчния състав на които има клетки от двата му слоя. При истински смесени тумори се засилва хормоналната функция не само на медулата, но и на кората на надбъбречната жлеза с всички произтичащи от това симптоми.
О. В. Николаев оперира 20-годишен пациент, постъпил с оплаквания от главоболие, световъртеж и болки в лявото подребрие. Имаше зачервяване и закръгленост на лицето, наднормено тегло. Кръвно налягане 160/100 mm Hg. Изкуство. Пневморентгенографията разкрива тумор на лявата надбъбречна жлеза. На. При операцията е отстранен тумор с тегло 66 г. При морфологично изследване се установява, че туморът е смесен - феохромоцитом и кортикостерома.
Много доказателства сочат намаляване на функцията на надбъбречната кора при феохромоцитом.
Волхард описва случай на атрофия на кората на една от надбъбречните жлези поради компресия от феохромоцитом, което причинява хипертрофия на кората на втората надбъбречна жлеза. Дадени са случаи на комбинация от феохромоцитом с болестта на Адисон. В някои случаи, след въвеждането на ACTH, освобождаването на 17-кетостероиди и 17-хидроксикортикостероидоза намалява. Най-често при феохромоцитом функцията на кората на надбъбречната жлеза за секретиране на глюкокортикоиди е нормална, а андрогенната функция понякога може да бъде намалена.
Стомашно-чревен синдром. Феохромоцитомът се характеризира с различни заболявания стомашно-чревния тракт: гадене, повръщане, коремна болка, слюноотделяне, запек. При криза симптомите понякога наподобяват картина на остър корем, което води до хирургическа интервенция. Между кризите пациентите могат да бъдат обезпокоени от чувство на тежест в епигастралната област след хранене, коремна болка, гадене и запек.
В родната литература от 103 случая на кризи 46 са с гадене и повръщане, а 5 пациенти са с запек. Сред собствените наблюдения на авторите гадене и повръщане са били при 12 от 27 пациенти и запек при 4.
Случаите на феохромоцитом с изразен стомашно-чревен синдром се разграничават в специална, коремна форма на хромафинни тумори. Hugis описва случай на феохромоцитом, чиято клинична картина е доминирана от явления, характерни за лезии на различни коремни органи. В рамките на 5 години пациентът е претърпял 4 операции: апендектомия, хистеректомия и 2 лапаротомии за паралитичен илеус. Очевидно илеусът е резултат от действието на излишък от катехоламини, които инхибират тонуса и перисталтиката на червата.
S. L. Gorelik и M. Ya. Likhten цитират случай, когато феохромобластом, който протича с ниско кръвно налягане, кахексия, температура, коремна болка, симулира коремен тиф.
Стомашно-чревният синдром очевидно е един от основните при пациент G., който умира поради масивно стомашно-чревно кървене. При аутопсията е установен феохромоцитом на лявата надбъбречна жлеза. При изследване на храносмилателните органи са открити множество петехиални кръвоизливи в стомашната лигавица, в стомашната кухина - голям бройтечности с примес от съдържанието на цвета на утайката от кафе. В началния участък на дванадесетопръстника имаше хронична язва с размери 2,4x1,4x0,2 cm, с плътни ръбове, подобни на ръбове и два арозирани съда в дъното. На останалата част от лигавицата на дванадесетопръстника имаше ерозии, покрити с тъмночервен пигмент. Примките на тънките черва са разтегнати, в лумена на тях има голям брой катранени маси с цвят на утайка от кафе. Луменът на дебелото черво е без кърваво съдържание.
От историята на заболяването става ясно, че от 1951 г. пациентът страда от постоянно повишаване на кръвното налягане, което упорито се съпротивлява антихипертензивно лечение. Една година след началото на хипертонията пациентът развива симптоми на язва на дванадесетопръстника с многократно стомашно-чревно кървене. Очевидно повишаването на кръвното налягане е първият симптом на феохромоцитом. Може да си представим, че пациентът, заедно с тумор на хромафинната тъкан, е имал второ, независимо заболяване - пептична язвадванадесетопръстника. Повишаването на кръвното налягане доведе до разкъсване на кръвоносните съдове в дъното на язвата и кървене. Не по-малко логично обаче е и друго предположение - за симптоматична язва като проява на стомашно-чревния синдром на феохромоцитом. Трябва да се отбележи, че язвата е разкрита след развитието на хипертония, т.е. на фона на клинично изразен феохромоцитом. В допълнение към язвата са открити ерозии в дванадесетопръстника и множество кръвоизливи в стомаха. Възможно е язвата и повторното кървене да са генетично свързани с феохромоцитом, който произвежда огромни количествакатехоламини.
Това наблюдение показва, че гастроинтестиналният синдром може да доведе до фатален изход от хромафинен тумор.
Хематологичен синдром. По време на кризи може да се отбележи левкоцитоза с лимфоцитоза и увеличаване на броя на червените кръвни клетки. И така, O. V. Nikolaev наблюдава пациент, чиято левкоцитоза по време на кризи достига 22 000. В някои случаи се наблюдава ускоряване на ROE, особено при злокачествени тумори.
От 103 наблюдения в домашната литература по време на кризата, левкоцитозата е открита в 31, а ускоряването на ESR е открито при 25. Левкоцитоза по време на кризи се наблюдава при повечето от наблюдаваните от нас пациенти, при 5 пациенти СУЕ се ускорява.
Някои автори установяват, че левкоцитозата по време на атака е придружена от еозинофилия, а 5 часа след кризата еозинофилията намалява 2 пъти. Мирски предложи използването на тези промени в броя на еозинофилите в кръвта по време и след атака като диагностичен тест за феохромоцитом.
Увеличаването на броя на червените кръвни клетки по време на криза е свързано със свиване на далака под въздействието на адреналин. Напоследък има съобщения за феохромоцитоми, които се появяват постоянно с полицитемия. Waldmann и Bradley изследват подробно случай на феохромоцитом при 10-годишно момче със следните параметри: хематокрит 65%, хемоглобин 21g%; еритроцити 8 300 000; еритроидна хиперплазия в костния мозък, далака нормални размери. По време на операцията са отстранени 4 тумора: 2 от областта на лявата надбъбречна жлеза, 1 от дясната надбъбречна жлеза, 1 от областта на бифуркацията на аортата. След отстраняване на тумора хемоглобин 13,8 g%; хематокрит 39%, еритроцити 4 650 000. Изследван е кръвният серум на пациента във физиологичен разтвор и липидни екстракти от хомогенати на отстранени тумори за наличие на еритропоетичен фактор. Еритропоетинът, непроменен и неразтворим в мазнини, има най-висока активност.
При феохромоцитомни кризи се наблюдава повишаване на съсирването на кръвта и фибринолитичната активност.
Туморен синдром на надбъбречната жлеза. Този синдром може да се прояви в болка, локализирана в лумбалната област, често изразена повече от страната на тумора. Неврологични признаци на тумор на надбъбречната жлеза могат да бъдат липсата на коремни рефлекси и наличието на зона на хипералгезия под формата на колан в областта на инервация D12-L2. В някои случаи се палпира някакво образувание в коремната кухина, което може да бъде или самият тумор, което е изключително рядко, или изместен черен дроб (с тумор на дясната надбъбречна жлеза).
В 39 случая от 103 публикувани в родната литература и в 9 от наблюдаваните от нас 27 случая се отбелязва болка в областта на тумора, възникнала или засилена по време на криза. В 23 случая, описани от местни автори, туморът е осезаем.
Женско списание www.
Феохромоцитомът е тумор на хромафинните клетки, който произвежда значителна сумаепинефрин и норепинефрин. Хромафинните клетки се намират в медуланадбъбречните жлези, както и по протежение на аортата, в портите на бъбреците, пикочния мехур. Феохромоцитомът може да бъде двустранен, но по-често се намира вдясно. В някои случаи се наблюдава злокачествена дегенерация на тумора.
Клинична картина и диагноза на феохромоцитом
Има три варианта на артериална хипертония при феохромоцитом - стабилен, пароксизмален (криза) и смесен тип с пароксизми на фона на стабилно повишаване на кръвното налягане.
Хипертоничните кризи при това заболяване продължават 2-5 минути, придружени от тревожност, треперене в тялото, тахикардия, изпотяване, в типични случаи кръвното налягане се повишава до 250-300 / 140-160 mm Hg. чл., на ЕКГ има нарушения на ритъма и фази на реполяризация.
По време на кризата или непосредствено след нея се установяват хипергликемия и неутрофилна левкоцитоза. При пациенти с феохромоцитом концентрацията на катехоламини (адреналин, норепинефрин, допамин) в кръвта и екскрецията им с урината се повишават 10-100 пъти. Отделното определяне на епинефрин и норепинефрин предполага локализацията на тумора: при секреция на предимно норепинефрин по-често се открива екстра-надбъбречна локализация на тумора.
Разпознаването на феохромоцитом се подпомага от изследването на съдържанието на катехоламини и ванилил-бадемова киселина в 3-часова порция урина, събрана след криза. Функционалните тестове имат известна диагностична стойност. По-често се използва тест с тропафен (10 mg интравенозно), което води до понижаване на кръвното налягане с 50-60 mm Hg. Изкуство. след 2-5 мин. Последният етап на диагнозата е да се установи локализацията на тумора с помощта на селективна ангиография, компютърна томография, надбъбречно сканиране и ехоскопия. В 75% от случаите туморът се открива в една от надбъбречните жлези, в 10% - в двете надбъбречни жлези, а в 15% - извън надбъбречните жлези.
Лечение на феохромоцитом
Хипертоничните кризи при пациенти с феохромоцитом се спират чрез интравенозно или интрамускулно инжектиране на 10-20 mg тропафен. За профилактика се предписва фентоламин по 25 mg 3 пъти на ден. Хирургията е показана за феохромоцитом.
Б.П.Сити
"Повишено кръвно налягане при феохромоцитом"и други статии от раздела
