› › VSD (kamrai septum defektus) - mi ez, tünetek és kezelés felnőtteknél, gyermekeknél. Szívelégtelenség: kamrai septum defektus

VSD (kamrai septum defektus) - mi ez, tünetek és kezelés felnőtteknél, gyermekeknél. Szívelégtelenség: kamrai septum defektus

A kamrai septum defektus (VSD) egy veleszületett szívbetegség, amelyet a szív jobb és bal kamrája közötti izomszeptum hibája jellemez. A VSD az újszülöttek leggyakoribb veleszületett szívbetegsége, amely a veleszületett szívhibák körülbelül 30-40%-át teszi ki. Ezt a hibát először 1874-ben P. F. Tolochinov, 1879-ben H. L. Roger írta le.

Az interventricularis septum anatómiai felosztása szerint 3 részre (felső - hártyás, vagy hártyás, középső - izmos, alsó - trabecularis) az interventricularis septum hibáit is megnevezik. A VSD az esetek hozzávetőleg 85%-ában az úgynevezett membrános részében található, vagyis közvetlenül az aortabillentyű jobb koszorúér és nem koszorúér csücske alatt (a szív bal kamrájából nézve), ill. a tricuspidalis billentyű elülső csücskének a szeptális csücskébe való átmenet pontján (a jobb kamra oldaláról nézve). Az esetek 2%-ában a defektus a septum izmos részében található, és több kóros lyuk is előfordulhat. Az izmos és más VSD lokalizáció kombinációja meglehetősen ritka.

A kamrai sövényhibák mérete 1 mm-től 3,0 cm-ig vagy még ennél is nagyobb lehet. A mérettől függően megkülönböztetünk nagy defektusokat, amelyek mérete hasonló vagy nagyobb, mint az aorta átmérője, közepes hibákat, amelyek átmérője az aorta átmérőjének ¼-1/2 átmérője, és kis defektusokat. A membrán rész hibái általában kerek vagy ovális alakúak, és elérik a 3 cm-t, az interventricularis septum izmos részének hibái leggyakrabban kerekek és kicsik.

Elég gyakran, az esetek körülbelül 2/3-ában a VSD más egyidejű anomáliával kombinálható: pitvari septum defektus (20%), nyitott ductus arteriosus(20%), az aorta coarctációja (12%), veleszületett mitrális billentyű-elégtelenség (2%), az aorta szűkülete (5%) és a pulmonalis artéria.

A kamrai septum defektus sematikus ábrázolása.

A VSD okai

alatt találtak kamrai sövény defektusokat első három hónapos terhesség. A magzat interventricularis septumát három komponens alkotja, amelyeket ebben az időszakban össze kell hasonlítani és megfelelően össze kell kapcsolni egymással. Ennek a folyamatnak a megsértése ahhoz a tényhez vezet, hogy az interventricularis septumban hiba marad.

A hemodinamikai rendellenességek (vérmozgás) kialakulásának mechanizmusa

Az anya méhében elhelyezkedő magzatban a vérkeringés az úgynevezett placenta körben (placenta keringés) zajlik, és megvannak a maga sajátosságai. Azonban röviddel a születés után az újszülött normális véráramlást hoz létre a szisztémás és a pulmonalis keringésben, ami a bal (magasabb) és a jobb (alacsonyabb) kamra vérnyomása közötti jelentős különbséggel jár együtt. Ugyanakkor a meglévő VSD ahhoz a tényhez vezet, hogy a bal kamrából származó vér nemcsak az aortába pumpálódik (ahol általában áramolnia kell), hanem a VSD-n keresztül a jobb kamrába is, ami nem lehet normális. Így minden szívverésnél (szisztolés) a szív bal kamrájából jobbra kóros vérürítés következik be. Ez a szív jobb kamrájának terhelésének növekedéséhez vezet, mivel ez azt a többletmunkát végzi, hogy további vérmennyiséget pumpál vissza a tüdőbe és a bal szívbe.

A kóros váladék mennyisége a VSD méretétől és helyétől függ: kis hiba esetén ez utóbbi gyakorlatilag nem befolyásolja a szív munkáját. A defektus ellenoldalán a jobb kamra falában, és egyes esetekben a tricuspidalis billentyűn is kialakulhat a cicatricialis megvastagodása, amely a defektuson keresztül kilépő vér rendellenes kilökődéséből adódó sérülésre adott reakció eredménye.

Ezenkívül a kóros váladékozás miatt a tüdő ereibe belépő további vérmennyiség (tüdőkeringés) pulmonális hipertónia kialakulásához vezet (megnövekedett vérnyomás a tüdőkeringés ereiben). Idővel kompenzációs mechanizmusok aktiválódnak a szervezetben: megnő a szívkamrák izomtömege, fokozatosan alkalmazkodnak a tüdő erei, amelyek először a beérkező többlet vérmennyiséget veszik fel, majd kórosan. változás - az artériák és az arteriolák falának megvastagodása képződik, ami kevésbé rugalmassá és sűrűbbé teszi őket. A vérnyomás emelkedése következik be a jobb kamrában és a tüdőartériákban, míg végül a jobb és bal kamrában a szívciklus minden fázisában nyomáskiegyenlítés következik be, ami után a szív bal kamrájából a jobb oldali kóros váladékozás leáll. . Ha idővel a jobb kamrában a vérnyomás magasabb, mint a bal kamrában, akkor az úgynevezett "fordított visszaállítás" következik be, amelyben a szív jobb kamrájából ugyanazon a VSD-n keresztül a vénás vér belép a bal kamrába.

VSD tünetek

A VSD első jeleinek megjelenésének időpontja magának a hiba nagyságától, valamint a vér patológiás kibocsátásának nagyságától és irányától függ.

Kisebb hibák az interventricularis septum alsó részein az esetek túlnyomó többségében nincs jelentős hatással a gyermekek fejlődésére. Ezek a gyerekek jól vannak. Már a születés utáni első napokban megjelenik egy durva, kaparó hangszínű szívzörej, amit az orvos szisztoléban (szívösszehúzódás közben) hallgat meg. Ez a zaj jobban hallható a negyedik-ötödik bordaközi térben, és nem vezet más helyre, intenzitása álló helyzetben csökkenhet. Mivel ez a zaj gyakran az egyetlen megnyilvánulása egy kis VSD-nek, amely nincs jelentős hatással a gyermek jólétére és fejlődésére, ezt a helyzetet az orvosi szakirodalom átvitt értelemben „sok lárma a semmiért”-nek nevezi.

Egyes esetekben a szegycsont bal széle mentén a harmadik vagy negyedik bordaközi térben a szív összehúzódásának pillanatában remegést érezhet - szisztolés remegés vagy szisztolés "macska dorombolása".

Nál nél nagy hibák az interventricularis septum membrános (hártyás) szakasza, ennek a veleszületett szívbetegségnek a tünetei általában nem közvetlenül a gyermek születése után, hanem 12 hónap múlva jelentkeznek. A szülők kezdik észrevenni a gyermek etetésének nehézségeit: légszomja van, szünetre és levegővételre kényszerül, ami miatt éhes maradhat, szorongás jelenik meg.

Normális súllyal születve az ilyen gyermekek lemaradnak fizikai fejlődésükben, ami az alultápláltsággal és a szisztémás keringésben keringő vér mennyiségének csökkenésével magyarázható (a szív jobb kamrájába történő kóros váladékozás miatt). Erős izzadás, sápadtság, a bőr márványosodása, a karok és lábak végső részeinek enyhe cianózisa (perifériás cianózis) jelentkezik.

Jellemzően gyors légzés a kisegítő légzőizmok bevonásával rohamos köhögés, amely a test helyzetének megváltoztatásakor jelentkezik. Visszatérő tüdőgyulladások (tüdőgyulladás) alakulnak ki és nehezen kezelhetők. A szegycsonttól balra a mellkas deformációja van - szívpúp képződik. A csúcs üteme balra és lefelé tolódik. A szisztolés remegés a harmadik vagy negyedik bordaközi térben érezhető a szegycsont bal szélén. A szív auszkultációját (hallgatását) a harmadik vagy negyedik bordaközi térben durva szisztolés zörej határozza meg. Az idősebb korosztályba tartozó gyermekeknél a hiba fő klinikai tünetei továbbra is fennállnak, szívtáji fájdalomra és szívdobogásérzésre panaszkodnak, a gyermekek továbbra is lemaradnak fizikai fejlődésükben. Az életkor előrehaladtával sok gyermek közérzete, állapota javul.

A VSD szövődményei:

Aorta regurgitáció VSD-ben szenvedő betegeknél az esetek körülbelül 5%-ában figyelték meg. Akkor alakul ki, ha a defektus úgy helyezkedik el, hogy az egyik aortabillentyű csücskének megereszkedését is okozza, ami ennek a defektusnak az aortabillentyű-elégtelenséggel való kombinációjához vezet, aminek a kialakulása jelentősen megnehezíti a betegség lefolyását. a szív bal kamrájának terhelésének jelentős növekedése. A klinikai megnyilvánulások között a súlyos légszomj dominál, néha akut bal kamrai elégtelenség alakul ki. A szív auszkultációja során nemcsak a fent leírt szisztolés zörej hallható, hanem a szegycsont bal szélén diasztolés (a szív relaxációs fázisában) zörej is.

Infundibularis szűkület VSD-ben szenvedő betegek körében is az esetek mintegy 5%-ában figyelhető meg. Akkor alakul ki, ha a defektus az interventricularis septum hátsó részén található, a tricuspidalis (tricuspidalis) billentyű úgynevezett septalis szórólapja alatt a supraventrikuláris taréj alatt, ami a defektuson való áthaladást okozza. egy nagy szám vér és a supraventrikuláris taréj traumatizálódása, ami ennek következtében megnövekszik a méretben és a hegekben. Ennek eredményeként a jobb kamra infundibularis szakasza beszűkül, és subvalvuláris pulmonalis artéria szűkület alakul ki. Ez a VSD-n keresztül a szív bal kamrájából a jobb oldali kóros váladékozás csökkenéséhez és a pulmonalis keringés tehermentesítéséhez vezet, azonban a jobb kamra terhelése is meredeken növekszik. A jobb kamrában a vérnyomás jelentősen emelkedni kezd, ami fokozatosan a jobb kamrából a bal oldali kóros vérkibocsátáshoz vezet. Súlyos infundibularis szűkület esetén a beteg cianózist (a bőr cianózisát) alakítja ki.

Fertőző (bakteriális) endocarditis- az endocardium (a szív belső burkolata) és a szívbillentyűk fertőzés által okozott károsodása (leggyakrabban bakteriális). VSD-ben szenvedő betegeknél a fertőző endocarditis kialakulásának kockázata évente körülbelül 0,2%. Általában idősebb gyermekeknél és felnőtteknél fordul elő; gyakrabban kis méretű VSD-vel, amelyet a kóros vérsönt nagy sugársebességű endokardiális sérülése okoz. Az endocarditist fogászati ​​beavatkozások, gennyes bőrelváltozások provokálhatják. A gyulladás először a jobb kamra falában jelentkezik, amely a defektus ellentétes oldalán vagy magának a defektusnak a szélei mentén helyezkedik el, majd az aorta és a tricuspidalis billentyűk szétterjednek.

Pulmonális hipertónia- megnövekedett vérnyomás a tüdőkeringés ereiben. Ebben a veleszületett szívbetegségben a tüdő ereibe belépő további vérmennyiség következtében alakul ki, a VSD-n keresztül a szív bal kamrájából jobbra történő patológiás kisülés miatt. Idővel a pulmonális hipertónia súlyosbodik a kompenzációs mechanizmusok kialakulása miatt - az artériák és az arteriolák falának megvastagodása miatt.

Eisenmenger szindróma- a kamrai septum defektus szubaortikus elhelyezkedése a tüdőerek szklerotikus elváltozásaival, a pulmonalis artéria törzsének kitágulásával, valamint a túlnyomórészt jobb szívkamra izomtömegének és méretének növekedésével (hipertrófia).

Ismétlődő tüdőgyulladás- a vér stagnálása miatt a tüdőkeringésben.
Szabálysértések pulzusszám.

Szív elégtelenség.

Thromboembolia- a szív falán kialakuló helyéről levált és a keringő vérbe került vérrög akut elzáródása.

A VSD műszeres diagnózisa

1. Elektrokardiográfia (EKG): Kis VSD esetén előfordulhat, hogy az elektrokardiogram jelentős változásai nem észlelhetők. Általában normál helyzetben elektromos tengely szív, azonban bizonyos esetekben eltérhet balra vagy jobbra. Ha a hiba nagy, akkor az elektrokardiográfiában szignifikánsabban tükröződik. A szív bal kamrájából jobbra mutató, kifejezett kóros vérkibocsátás esetén pulmonális hipertónia nélkül az elektrokardiogram a túlterhelés jeleit és a bal kamra izomtömegének növekedését mutatja. Jelentős pulmonalis hypertonia kialakulása esetén a szív jobb kamrájának és a jobb pitvarnak a túlterhelésének tünetei jelentkeznek. A szívritmuszavarok általában ritkák a felnőtt betegeknél extrasystole, pitvarfibrilláció formájában.

2. Fonokardiográfia(a szív és az erek működése során kibocsátott rezgések és hangjelzések rögzítése) lehetővé teszi a VSD jelenléte okozta kóros zörejek és megváltozott szívhangok műszeres rögzítését.

3. echokardiográfia(szív ultrahang vizsgálata) nem csak a közvetlen jel kimutatását teszi lehetővé születési rendellenesség- a visszhangjel megszakadása az interventricularis septumban, hanem a defektusok helyének, számának és méretének pontos meghatározása, valamint e hiba közvetett jeleinek megléte (a szívkamrák méretének növekedése, ill. a bal pitvar, a jobb kamra falvastagságának növekedése és mások). A Doppler echokardiográfia a malformáció egy másik közvetlen jelét tárja fel - a VSD-n keresztül a szisztoléba történő kóros véráramlást. Ezen túlmenően lehetőség van a tüdőartéria vérnyomásának, a kóros vérkibocsátás mértékének és irányának felmérésére.

4.Mellkas röntgen(szív és tüdő). Kis méretű VSD esetén a patológiás változásokat nem határozzák meg. Jelentős méretű hiba esetén a szív bal kamrájából jobbra kifejezett vérfolyás, a bal kamra és a bal pitvar, majd a jobb kamra méretének növekedése, valamint az érrendszeri mintázat növekedése a tüdőből határozzák meg. A pulmonalis hypertonia kialakulása során meghatározzák a tüdőgyökerek tágulását és a pulmonalis artéria ívének kidudorodását.

5. Szívkatéterezés A pulmonalis artériában és a jobb kamrában kialakuló nyomás mérésére, valamint a vér oxigéntelítettségének meghatározására kerül sor. Több magas fokozat oxigéntelítettség (oxigenizáció) a jobb kamrában, mint a jobb pitvarban.

6. Angiokardiográfia- kontrasztanyag bevezetése a szívüregbe speciális katétereken keresztül. A kontrasztnak a jobb kamrába vagy a tüdőartériába történő bevezetésével megfigyelhető azok ismételt kontrasztja, ami azzal magyarázható, hogy a kontraszt visszatér a jobb kamrába, amikor a vér kóros kiürülése következik be a bal kamrából a VSD-n keresztül, miután áthaladt a tüdőkeringésen. A vízben oldódó kontrasztnak a bal kamrába történő bevezetésével meghatározzák a kontraszt áramlását a szív bal kamrájából a jobb felé a VSD-n keresztül.

VSD kezelés

Kis VSD-vel, pulmonális hipertónia és szívelégtelenség jelei nélkül, normális fizikai fejlődéssel, a hiba spontán bezáródásának reményében el lehet tartózkodni a műtéti beavatkozástól.

Korai gyermekeknél óvodás korú A sebészeti beavatkozás indikációi a pulmonalis hypertonia korai progressziója, a tartós szívelégtelenség, a visszatérő tüdőgyulladás, a fizikai fejlődés jelentős elmaradása és az alulsúly.

A sebészeti kezelés indikációi felnőtteknél és 3 évesnél idősebb gyermekeknél: fokozott fáradtság, gyakori akut légúti vírusfertőzések, amelyek tüdőgyulladás kialakulásához vezetnek, szívelégtelenség és tipikus klinikai kép hiba több mint 40% kóros váladékkal.

A sebészeti beavatkozást műanyag VSD-re redukálják. A műtétet szív-tüdő géppel végezzük. 5 mm-es hibaátmérőig U-alakú varratokkal varrással zárják. 5 mm-nél nagyobb hibaátmérőjű, szintetikus vagy speciálisan feldolgozott biológiai anyagból készült folttal zárják le, amelyet rövid időre saját szövetekkel borítanak be.

Azokban az esetekben, amikor a nyílt radikális műtét nem azonnal lehetséges a kardiopulmonális bypass segítségével történő sebészeti beavatkozás nagy kockázata miatt az élet első hónapjaiban nagy VSD-vel rendelkező gyermekeknél, alulsúlyos, súlyos szívelégtelenség esetén, amely nem alkalmas orvosi korrekcióra, a sebészeti kezelést két szakaszban végzik. Először egy speciális mandzsettát helyeznek a pulmonalis artériára a szelepei felett, ami növeli a jobb kamrából való kilökődéssel szembeni ellenállást, ezáltal a vérnyomás kiegyenlítődéséhez vezet a szív jobb és bal kamrájában, ami segít csökkenteni a szívüreg térfogatát. kóros váladékozás a VSD-n keresztül. Néhány hónappal később megtörténik a második szakasz: a korábban alkalmazott mandzsetta eltávolítása a tüdőartériából és a VSD lezárása.

A VSD prognózisa

A kamrai septum defektus esetén az élet időtartama és minősége a defektus méretétől, a tüdőkeringés ereinek állapotától és a kialakuló szívelégtelenség súlyosságától függ.

A kis kamrai septum defektusok nem befolyásolják jelentősen a betegek várható élettartamát, azonban akár 1-2%-kal is növelik a fertőző endocarditis kialakulásának kockázatát. Ha egy kis hiba található az interventricularis septum izomzatában, az ilyen betegek 30-50% -ánál 4 éves kor előtt magától bezárulhat.

Közepes méretű defektus esetén a szívelégtelenség már kora gyermekkorban kialakul. Idővel az állapot javulhat a defektus méretének némi csökkenése miatt, és az ilyen betegek 14% -ánál a defektus független lezárása figyelhető meg. Idősebb korban pulmonális hipertónia alakul ki.

Nagy VSD esetén a prognózis komoly. Már ezek a gyerekek fiatalon súlyos szívelégtelenség alakul ki, tüdőgyulladás gyakran előfordul és kiújul. Az ilyen betegek körülbelül 10-15%-ánál alakul ki Eisenmenger-szindróma. A műtét nélküli nagykamrai sövény defektusban szenvedő betegek többsége már gyermekkorban vagy serdülőkorban meghal progresszív szívelégtelenségben, gyakrabban tüdőgyulladással vagy fertőző endocarditissel, tüdőtrombózissal vagy aneurizma szakadásával, paradox embóliával az agyi erekben.

A műtét nélküli betegek átlagos várható élettartama a VSD természetes lefolyása esetén (kezelés nélkül) körülbelül 23-27 év, kis hibával rendelkező betegeknél pedig akár 60 év.

Kletkin sebész M.E.

Számos tényező befolyásolja a születendő baba egészségét. A nem megfelelő méhen belüli fejlődés a belső szervek veleszületett fejlődési rendellenességét okozhatja. Az egyik rendellenesség a kamrai septum defektus (VSD), amely az esetek harmadában fordul elő.

Sajátosságok

A Dmzhp egy veleszületett szívbetegség (CHD). A patológia következtében egy lyuk képződik, amely összeköti a szív alsó kamráit: kamráit. Különböző a nyomásszint bennük, ami miatt a szívizom összehúzódásakor egy kis vér az erősebb bal oldali részből kerül a jobb oldalra. Emiatt fala megnyúlik, megnagyobbodik, megzavarodik a kis kör véráramlása, amelyért a jobb kamra a felelős. A nyomásnövekedés miatt a vénás erek túlterhelődnek, görcsök, tömítések lépnek fel.

A bal kamra nagy körben felelős a véráramlásért, ezért erősebb és több magas nyomású. Az artériás vér kóros áramlásával a jobb kamrába csökken a szükséges nyomásszint. A normál teljesítmény fenntartása érdekében a kamra nagyobb erővel kezd dolgozni, ami tovább növeli a szív jobb oldalának terhelését, és ennek növekedéséhez vezet.

A kis körben növekszik a vér mennyisége, és a jobb kamrának növelnie kell a nyomást, hogy biztosítsa a normál sebességű áthaladást az ereken. Így történik a fordított folyamat - a kis körben a nyomás most magasabb lesz, és a jobb kamrából a vér a bal kamrába áramlik. Az oxigénben dúsított vér vénás (kimerült) vérrel felhígul, a szervekben és szövetekben oxigénhiány lép fel.

Ezt az állapotot nagy lyukakkal figyelik meg, és a légzés és a szívritmus megsértése kíséri. A diagnózist gyakran a baba életének első napjaiban állítják fel, és az orvosok azonnal megkezdik a kezelést, felkészülnek a műtétre, és ha elkerülhető a műtét, rendszeres ellenőrzést végeznek.

Előfordulhat, hogy a kis VSD nem jelenik meg azonnal, vagy enyhe tünetek miatt nem diagnosztizálják. Ezért fontos tudni róla lehetséges jelek az ilyen típusú veleszületett szívbetegség jelenléte az időben történő intézkedések megtétele és a gyermek kezelése érdekében.

Véráramlás újszülötteknél

A kamrák közötti kommunikáció nem mindig patológiás rendellenesség. A magzatban az intrauterin fejlődés során a tüdő nem vesz részt a vér oxigénnel való dúsításában, ezért a szívben nyitott szív van. ovális ablak(óóó), rajta keresztül folyik a vér a szív jobb oldaláról balra.

Újszülötteknél a tüdő elkezd dolgozni, és ooo fokozatosan túlnő. Körülbelül 3 hónapos korban az ablak teljesen bezárul, bizonyos esetekben a túlnövekedés 2 év elteltével nem tekinthető patológiának. Némi eltéréssel az ooo 5-6 éves és idősebb gyermekeknél figyelhető meg.

Normális esetben újszülötteknél az ooo nem haladja meg az 5 mm-t; szív- és érrendszeri betegségek és egyéb patológiák jeleinek hiányában ez nem okozhat aggodalmat. Dr. Komarovsky azt javasolja, hogy folyamatosan figyelemmel kísérjék a baba állapotát, rendszeresen látogassanak gyermekkardiológushoz.

Ha a lyuk mérete 6-10 mm, ez vmjp jele lehet, műtéti kezelés szükséges.

A hibák típusai

A szívszeptum tartalmazhat egy vagy több különböző átmérőjű patológiás lyukat (például 2 és 6 mm) - minél több van, annál nehezebb a betegség mértéke. Méretük 0,5 és 30 mm között változik. Ahol:

  • A legfeljebb 10 mm-es hiba kicsinek tekinthető;
  • 10-20 mm-es lyukak - közepes;
  • A 20 mm-nél nagyobb hiba nagynak számít.

Az anatómiai felosztás szerint háromféle DMJ létezik egy újszülöttben, és különböznek egymástól:

  1. A membránban (a szívszeptum felső része) az esetek több mint 80%-ában lyuk keletkezik. A kör vagy ovális formájú hibák elérik a 3 cm-t, ha kicsik (körülbelül 2 mm), képesek spontán bezárni a gyermek felnövekedésének folyamatában. Egyes esetekben a 6 mm-es hibák túlnőnek, az orvos dönt arról, hogy szükség van-e műtétre, a gyermek általános állapotára, a betegség lefolyásának jellemzőire összpontosítva.
  2. A septum középső részén az izomugrás ritkábban fordul elő (kb. 20%), a legtöbb esetben kerek formájú, 2-3 mm-es mérettel, a gyermek életkorával bezáródhat.
  3. A kamrák kiválasztó ereinek határán szupracrestalis septumhiba képződik - a legritkább (körülbelül 2%), és szinte nem áll meg önmagában.

NÁL NÉL ritka esetek többféle jmp kombinációja létezik. A hiba lehet önálló betegség, vagy a szívfejlődés más súlyos rendellenességeihez társulhat: pitvari septum defektus (ASD), artériás véráramlási problémák, az aorta koarktációja, az aorta és a tüdőartéria szűkülete.

A fejlesztés okai

A hiba a magzatban 3 hetes és 2,5 hónapos méhen belüli fejlődés között alakul ki. A terhesség kedvezőtlen lefolyása esetén a belső szervek szerkezetében patológiák léphetnek fel. A VSD kockázatát növelő tényezők a következők:

  1. Átöröklés. A VSD-re való hajlam genetikailag átvihető. Ha valamelyik közeli hozzátartozónak különböző szervekben, köztük a szívben is hibája volt, nagy a valószínűsége a rendellenességnek a gyermekben;
  2. Vírusos betegségek fertőző természet(influenza, rubeola), amelyet egy nő a terhesség első 2,5 hónapjában szenvedett el. A herpesz, a kanyaró is veszélyes;
  3. Gyógyszerek szedése - sok közülük az embrió mérgezését okozhatja, és különféle hibák kialakulásához vezethet. Különösen veszélyesek az antibakteriális, hormonális, epilepszia elleni és központi idegrendszeri szerek;
  4. Rossz szokások az anyában - alkohol, dohányzás. Ez a tényező, különösen a terhesség kezdetén, többszörösen növeli a magzati rendellenességek kockázatát;
  5. Elérhetőség krónikus betegségek terhes nőknél - cukorbetegség, idegrendszeri, szívrendszeri problémák és hasonlók patológiákat okozhatnak a babában;
  6. Az avitaminózis, az esszenciális tápanyagok és nyomelemek hiánya, a terhesség alatti szigorú diéták növelik a születési rendellenességek kockázatát;
  7. Súlyos toxikózis a terhesség korai szakaszában;
  8. Külső tényezők - veszélyes környezeti feltételek, káros munkakörülmények, fokozott fáradtság, túlterhelés és stressz.

Ezen tényezők jelenléte nem mindig okozza az előfordulást súlyos betegségek, de növeli ezt a valószínűséget. Ennek csökkentése érdekében a lehető legnagyobb mértékben korlátozni kell hatásukat. A magzat fejlődésének problémáinak megelőzése érdekében hozott időben hozott intézkedések jó megelőzést jelentenek a születendő gyermek veleszületett betegségei számára.

Lehetséges szövődmények

Kis hibák (legfeljebb 2 mm) a baba normál állapotában nem jelentenek veszélyt az életére. Rendszeres vizsgálat, szakorvosi felügyelet szükséges és idővel spontán leállhatnak.

A nagy lyukak szívzavart okoznak, ami a baba életének első napjaiban nyilvánul meg. A VSD-s gyermekek nehezen viselik a megfázást és a fertőző betegségeket, gyakran tüdőszövődményekkel, tüdőgyulladással. Rosszabbul fejlődhetnek, mint társaik, nehezen viselik a fizikai megterhelést. Az életkor előrehaladtával a légszomj még nyugalomban is előfordul, a belső szervekkel kapcsolatos problémák jelentkeznek az oxigénéhezés miatt.

Interventricularis rendellenesség okozhat súlyos szövődmények:

  • Pulmonális hipertónia - az ellenállás növekedése a tüdő ereiben, ami jobb kamrai elégtelenséget és az Eisenmenger-szindróma kialakulását okozza;
  • A szív megsértése akut formában;
  • A szív belső membránjának fertőző jellegű gyulladása (endocarditis);
  • Trombózis, a stroke veszélye;
  • A szívbillentyűk működési zavarai, szívbillentyű-hibák kialakulása.

A baba egészségét károsító következmények minimalizálása érdekében időben szakképzett segítségre van szükség.

Tünetek

A betegség klinikai megnyilvánulásai a kóros nyílások méretéből és elhelyezkedéséből adódnak. A szívsövény membrános részének kis defektusai (legfeljebb 5 mm) bizonyos esetekben tünetek nélkül jelentkeznek, néha az első tünetek 1-2 éves gyermekeknél jelentkeznek.

A születés utáni első napokban a baba szívzörejeket hall, amelyeket a kamrák között áramló vér okoz. Néha enyhe rezgést érezhet, ha a baba mellkasára teszi a kezét. Ezt követően a zaj csökkenhet, amikor a gyermek bent van függőleges helyzet vagy tapasztalt fizikai aktivitást. Ezt az izomszövet összenyomódása okozza a nyílás régiójában.

A magzatban már a születés előtt vagy első alkalommal is fellelhetők a nagy defektusok. Az intrauterin fejlődés során a véráramlás sajátosságai miatt az újszülöttek normál súlyúak. Születés után a rendszer átépül a megszokottra, és kezd megnyilvánulni az eltérés.

Különösen veszélyesek a szívszeptum alsó régiójában található kis hibák. Előfordulhat, hogy a gyermek életének első napjaiban nem mutatnak tüneteket, de egy ideig légzési és szívproblémák alakulnak ki. A gyermekre való gondos odafigyeléssel időben észreveheti a betegség tüneteit, és forduljon szakemberhez.

Lehetséges patológia jelei, amelyeket jelenteni kell a gyermekorvosnak:

  1. Sápadtság bőr, kék ajkak, orr körüli bőr, karok, lábak terhelés alatt (sírás, sikoltozás, túlerőltetés);
  2. A baba elveszti étvágyát, elfárad, etetés közben gyakran megdobja a mellét, lassan hízik;
  3. Fizikai terhelés során a csecsemőknél sírás, légszomj jelentkezik;
  4. fokozott izzadás;
  5. A 2 hónaposnál idősebb baba letargikus, álmos, csökkent motoros aktivitással rendelkezik, fejlődési késés van;
  6. Gyakori megfázás, amely nehezen kezelhető és tüdőgyulladásba torkollik.

Az azonosításkor hasonló jelek emlővizsgálatot végeznek az okok feltárására.

Diagnosztika

A következő kutatási módszerek lehetővé teszik a szív állapotának és munkájának ellenőrzését, a betegség azonosítását:

  • Elektrokardiogram (EKG). Lehetővé teszi a szívkamrák torlódásának meghatározását, a pulmonális hipertónia jelenlétének és mértékének meghatározását;
  • Fonokardiográfia (FCG). A vizsgálat eredményeként lehetséges a szívzörejek azonosítása;
  • Echokardiográfia (EchoCG). Képes a véráramlási zavarok észlelésére és segít a VSD gyanújában;
  • Ultrahangos eljárás. Segít felmérni a szívizom munkáját, a tüdő artériájának nyomásszintjét, a kiürült vér mennyiségét;
  • Radiográfia. A mellkasról készült képek alapján megállapítható a tüdőmintázat változása, a szív méretének növekedése;
  • A szív szondázása. Lehetővé teszi a nyomás szintjének meghatározását a tüdő artériáiban és a szívkamrában, megnövekedett tartalom oxigén a vénás vérben;
  • Pulzoximetria. Segít kideríteni a vér oxigénszintjét - a hiány a szív- és érrendszeri rendellenességeket jelzi;
  • Szívkatéterezés. Segít felmérni a szív szerkezetének állapotát, meghatározni a szívkamrák nyomásszintjét.

Kezelés

Vmzhp 4 mm, néha akár 6 mm - kis méretű - a légzés, a szívritmus és a gyermek normális fejlődésének megsértése hiányában bizonyos esetekben lehetővé teszi, hogy ne alkalmazzon sebészeti kezelést.

Az általános klinikai kép romlásával, a szövődmények megjelenésével 2-3 éven belül műtétet lehet előírni.

A sebészeti beavatkozást szív-tüdő géphez csatlakoztatva végezzük a beteget. Ha a hiba kisebb, mint 5 mm, akkor P-alakú varratokkal megfeszítjük, ha a lyuk 5 mm-nél nagyobb, akkor mesterséges vagy speciálisan előkészített bioanyagból készült foltokkal fedik le, amelyek ezt követően a test saját sejtjeivel benőnek. .

Ha sebészeti kezelésre van szükség a gyermek számára az élet első heteiben, de ez lehetetlen a baba egészségi állapotának és állapotának bizonyos mutatói miatt, ideiglenes mandzsettát helyeznek a tüdőartériára. Segít kiegyenlíteni a nyomást a szívkamrákban, és enyhíti a beteg állapotát. Néhány hónappal később eltávolítják a mandzsettát, és műtétet hajtanak végre a hibák lezárására.

A kamrai septum defektus (VSD) a falban található lyuk, amely a jobb és a bal kamra üregeinek elválasztására szolgál.

Általános információ

Ez az állapot a vér rendellenes keveredéséhez (söntéshez) vezet. A kardiológiai gyakorlatban az ilyen hiba a leggyakoribb veleszületett szívbetegség. Kritikus körülmények VSD esetén huszonegy százalékos gyakorisággal alakulnak ki. Mind a hím, mind a nőstény csecsemők egyformán érzékenyek e hiba előfordulására.

A magzatban lévő VSD izolálható (vagyis a test egyetlen létező anomáliája) vagy összetett hibák része (a tricuspidalis billentyű atresia, az erek transzpozíciója, közös artériás törzsek, Fallot tetralógia).

Egyes esetekben az interventricularis septum teljesen hiányzik, ezt a hibát a szív egyetlen kamrájának nevezik.

VSD klinika

A kamrai sövény defektusának tünetei gyakran a baba születése utáni első napokban vagy hónapokban jelentkeznek.

A hiba leggyakoribb megnyilvánulásai a következők:

  • légszomj
  • bőrcianózis (különösen az ujjbegyek és az ajkak);
  • étvágytalanság;
  • cardiopalmus;
  • gyors fáradtság;
  • duzzanat a hasban, a lábakban és a lábakban.

A születéskori VSD tünetmentes lehet, ha a hiba elég kicsi, és csak később (hat vagy több év) válik nyilvánvalóvá. A tünetek közvetlenül függenek a hiba (lyuk) méretétől, azonban az auskultáció során hallható zajnak figyelmeztetnie kell az orvost.

VSD a magzatban: okok

A veleszületett szívhibák a szerv fejlődésének zavarai miatt jelentkeznek az embriogenezis korai szakaszában. Fontos szerepet játszanak a külső környezeti és genetikai tényezők.

A magzatban lévő VSD-vel nyílást határoznak meg a bal és a jobb kamra között. A bal kamra izomrétege fejlettebb, mint a jobb kamráé, ezért az üregből oxigénnel dúsított vér behatol a jobb kamrába, és keveredik az oxigénhiányos vérrel. Ennek eredményeként kevesebb oxigén jut a szervekbe és szövetekbe, ami végső soron a szervezet krónikus oxigénéhezéséhez (hipoxiához) vezet. A jobb kamrában további vérmennyiség jelenléte viszont annak kitágulását (tágulását), a szívizom hipertrófiáját, és ennek eredményeként a jobb szívelégtelenség és a pulmonális hipertónia előfordulását vonja maga után.

Rizikó faktorok

A magzati VSD pontos okai nem ismertek, de fontos tényező a súlyosbodó öröklődés (vagyis hasonló hiba jelenléte a legközelebbi rokonoknál).

Ezenkívül a terhesség alatt jelenlévő tényezők is óriási szerepet játszanak:


Osztályozás

Számos lehetőség van a VSD helyére:

  • Konoventrikuláris, hártyás, perimembranosus VSD a magzatban. Ez a hiba leggyakoribb helye, és az összes ilyen hiba körülbelül nyolcvan százalékát teszi ki. A septum hártyás részén a kamrák között egy hiba található, amely valószínűleg a kimeneti, a septum és annak bemeneti szakaszaira terjed; az aortabillentyű és a tricuspidalis billentyű (annak sövénylapja) alatt. Gyakran előfordulnak aneurizmák a septum membrános részében, ami ezt követően a hiba (teljes vagy részleges) lezárását okozza.
  • Trabekuláris, izmos VSD a magzatban. Az összes 15-20%-ában megtalálható hasonló esetek. A defektust teljes egészében izmok veszik körül, és a kamrák közötti szeptum izmos részének bármely részén lokalizálható. Több hasonló kóros lyuk is megfigyelhető. Leggyakrabban az ilyen JMP-k a magzatban spontán módon záródnak be.
  • Infrapulmonáris, subarterialis, infundibularis és crestalis kiáramlási csatornák nyílásai az összes ilyen eset körülbelül 5%-át teszik ki. Hiba lokalizálódik a szeptum kilépési vagy kúp alakú szakaszai alatt. Elég gyakran ez a VSD a jobb oldali szórólap prolapszusa miatt kombinálódik aorta elégtelenséggel;
  • Hibák a hozórendszerben. A lyuk a szeptum bemeneti szakaszának tartományában található, közvetlenül a kamrai-pitvari szelepek rögzítési területe alatt. Leggyakrabban a patológia kíséri a Down-szindrómát.

Leggyakrabban egyszeri hibákat találnak, de a septumban több hiba is előfordul. A VSD szerepet játszhat olyan kombinált szívhibákban, mint a Fallot-tetralógia, az érrendszeri transzpozíció és mások.

A méreteknek megfelelően a következő hibákat különböztetjük meg:

  • kicsi (a tünetek nem fejeződnek ki);
  • közepes (a klinika a szülés utáni első hónapokban történik);
  • nagy (gyakran dekompenzált, élénk tünetekkel, súlyos lefolyásúés szövődmények, amelyek halálhoz vezethetnek).

A VSD szövődményei

Kis defektus esetén előfordulhat, hogy a klinikai tünetek egyáltalán nem jelentkeznek, vagy a lyukak spontán bezáródnak közvetlenül a születés után.

Nagyobb hibák esetén a következő súlyos szövődmények léphetnek fel:

  • Jellemzője, hogy a tüdőben a pulmonalis hypertonia következtében visszafordíthatatlan elváltozások alakulnak ki. Ez a szövődmény fiatal és idősebb gyermekeknél is kialakulhat. Ilyen állapotban a vér egy része a jobb kamrából a bal kamrába mozog a szeptumban lévő lyukon keresztül, mert a jobb kamra szívizom hipertrófiája miatt "erősebbnek" bizonyul, mint a bal. Ezért az oxigénhiányos vér bejut a szervekbe és szövetekbe, és ennek eredményeként krónikus hipoxia alakul ki, amely a körömfalangok, az ajkak és általában a bőr kékes árnyalatában (cianózisában) nyilvánul meg.
  • Szív elégtelenség.
  • Endokarditisz.
  • Stroke. A turbulens véráramlás miatt nagy sövényhibákkal alakulhat ki. Talán vérrögök képződése, amely ezt követően eltömítheti az agy ereit.
  • A szív egyéb patológiái. Szívritmuszavarok és billentyűpatológiák léphetnek fel.

VSD a magzatban: mit kell tenni?

Leggyakrabban az ilyen szívhibákat a második tervezett ultrahangon észlelik. Nem szabad azonban pánikba esni.

  • Normális életet kell élned, és nem kell idegeskedned.
  • A kezelőorvosnak gondosan figyelnie kell a terhes nőt.
  • Ha a hibát a második tervezett ultrahang során észlelik, az orvos javasolni fogja a harmadik vizsgálat megvárását (30-34. héten).
  • Ha a harmadik ultrahangon észlelik a hibát, szülés előtt újabb vizsgálatot írnak elő.
  • A kicsi (pl. VSD 1 mm a magzatban) nyílások spontán bezáródhatnak születés előtt vagy után.
  • Szükség lehet neonatológussal és magzati ECHO-val való konzultációra.

Diagnosztika

A szív meghallgatásával és a gyermek vizsgálatával lehetséges a hiba gyanúja. A legtöbb esetben azonban a szülők már a baba születése előtt, rutin ultrahangvizsgálatok során értesülnek egy ilyen hiba jelenlétéről. Megfelelően nagy hibák (például VSD 4 mm a magzatban) általában a második vagy harmadik trimeszterben észlelhetők. A kicsik születés után véletlenül vagy klinikai tünetek megjelenésekor észlelhetők.

A JMP diagnózisa újszülöttben vagy idősebb gyermekben vagy felnőttben a következők alapján állítható fel:

  • A páciens panaszai. Ezt a patológiát légszomj, gyengeség, szívfájdalom, a bőr sápadtsága kíséri.
  • A betegség története (az első tünetek megjelenésének időpontja és kapcsolata a stresszel).
  • Élettörténet (terhelt öröklődés, anya terhesség alatti betegsége és így tovább).
  • Általános vizsgálat (súly, magasság, életkornak megfelelő fejlettség, bőrtónus stb.).
  • Auskultáció (zajok) és ütőhangszerek (a szív határainak kitágítása).
  • A vér és a vizelet vizsgálata.
  • EKG adatok (kamrai hipertrófia jelei, vezetési és ritmuszavarok).
  • Röntgenvizsgálat (a szív megváltozott alakja).
  • Vetriculográfia és angiográfia.
  • Echokardiográfia (azaz a szív ultrahangja). Ez a tanulmány lehetővé teszi a hiba helyének és méretének meghatározását, valamint dopplerometriával (amely még a születés előtti időszakban is elvégezhető) - a lyukon áthaladó vér mennyiségét és irányát (még akkor is, ha a magzatban lévő CHD - VSD átmérője 2 mm ).
  • A szívüregek katéterezése. Azaz a katéter bevezetése és a nyomás meghatározása a segítségével a szív ereiben és üregeiben. Ennek megfelelően döntés születik a beteg kezelésének további taktikájáról.
  • MRI. Hozzárendelni olyan esetekben, amikor nem tájékoztató jellegű.

Kezelés

Amikor VSD-t észlelnek a magzatban, a várandós kezelést követik, mivel a defektus spontán bezárulhat a születés előtt vagy közvetlenül a születés után. Ezt követően a diagnózis fenntartása mellett a kardiológusok foglalkoznak egy ilyen beteg kezelésével.

Ha a hiba nem sérti a vérkeringést és a beteg általános állapotát, egyszerűen megfigyelik. Nagy lyukakkal, amelyek sértik az életminőséget, döntés születik a műtét elvégzéséről.

A VSD sebészeti beavatkozásai kétféleek lehetnek: palliatív (a tüdő véráramlásának korlátozása kombinált hibák jelenlétében) és radikális (a lyuk teljes lezárása).

Működési módszerek:

  • Nyitott szíven (például Fallot tetralógiájával).
  • Szívkatéterezés a defektus ellenőrzött foltozásával.

A kamrai septum defektus megelőzése

különleges megelőző intézkedések A magzatnak nincs VSD-je, azonban a CHD megelőzése érdekében szükséges:


Előrejelzés

Kisebb magzati VSD esetén (2 mm vagy kevesebb) a prognózis kedvező, mivel az ilyen lyukak gyakran spontán bezáródnak. Nagy hibák jelenlétében a prognózis a lokalizációjuktól és a más hibákkal való kombináció jelenlététől függ.

Verzió: Betegségjegyzék MedElement

Kamrai sövény defektus (Q21.0)

Veleszületett betegségek, Kardiológia

Általános információ

Rövid leírás

Kamrai septum defektus(VSD) a leggyakoribb izolált, születéskor talált veleszületett rendellenesség. A VSD-t gyakran felnőttkorban diagnosztizálják.
Adott esetben gyermekkorban kezelje a hibát. Gyakran megfigyelhető a hiba spontán bezáródása.

Osztályozás

Négy lehetséges kamrai septum defektus helye(VMZHP):

1. Membrános, perimembranosus, conoventricularis - a hiba leggyakoribb lokalizációja, az összes VSD körülbelül 80%-ában fordul elő. A hiba az interventricularis septum membrános részében található, lehetséges átterjedéssel a septum bemeneti, sövény- és kimeneti szakaszára; a tricuspidalis billentyű aortabillentyűje és septális szórólapja alatt; gyakran kialakulnak aneurizmák Aneurizma - a véredény vagy a szívüreg lumenének kitágulása a falakban bekövetkező kóros változások vagy fejlődési rendellenességek következtében
a septum membrános része, ami a hiba részleges vagy teljes lezárását eredményezi.

2. Izmos, trabekuláris - az összes VSD eseteinek 15-20% -a. Teljesen izomzattal körülvéve, az interventricularis septum izomszakaszának különböző részein lokalizálható. Több hiba is előfordulhat. Különösen gyakori a spontán záródás.

3. Supracrestal, subarterialis, subpulmonalis, infundibularis kiáramlási pálya defektusok - az esetek kb. 5%-ában fordulnak elő. A hiba a szeptum kúp alakú vagy kimeneti szakaszának félholdas szelepei alatt lokalizálódik. Gyakran társul progresszívhez aorta elégtelenség prolapsus miatt Prolapsus - bármely szerv vagy szövet lefelé történő elmozdulása normál helyzetéből; ennek az elmozdulásnak az oka általában a környező és a tartószövetek meggyengülése.
az aortabillentyű szórólapjai (leggyakrabban - jobbra).

4. Az afferens traktus (atrioventricularis csatorna) hibái - az interventricularis septum bemeneti szakasza közvetlenül az atrioventrikuláris szelepek gyűrűinek rögzítési helye alatt; gyakran észlelhető Down-szindrómában.

Gyakoribbak az egyszeres válaszfalhibák, de előfordulnak többszörös defektusok is. A VSD kombinált szívhibákban is megfigyelhető, például a Fallot-tetralógiában A Fallot tetralógiája egy veleszületett szívelégtelenség: a tüdőtörzs szájszűkülete, a kamrai septum defektusa, az aorta jobbra elmozdulása és a jobb szív másodlagosan kialakuló hipertrófiája kombinációja.
, a nagy erek korrigált átültetése.

Etiológia és patogenezis


A szív kamrák és nagy erek kialakulása az első trimeszter végére következik be. A szív és a nagy erek fő fejlődési rendellenességei az organogenezis megsértésével járnak a magzati fejlődés 3-8 hetében.

Kamrai septum defektusok(VSD), mint a többi veleszületett szívelégtelenség, az esetek 90%-ában poligén multifaktoriálisan öröklődik. Az esetek 5%-ában a veleszületett szívbetegség egy kromoszóma-rendellenesség (Down-szindróma) része. A Down-szindróma egy emberi örökletes betegség, amelyet a normál kromoszómakészlet 21. kromoszómájának triszómiája okoz, amelyet mentális retardáció és sajátos megjelenés jellemez. Az egyik leggyakoribb NMS (előfordulási gyakoriság 1-2 eset 1000 születésenként); a Down-szindrómás gyermekvállalás valószínűsége az anya életkorának növekedésével nő
, Sotos szindróma A Sotos-szindróma (agyi gigantizmus szindróma) veleszületett, a legtöbb esetben sporadikus (autoszomális domináns öröklődésű családok) betegség. Magas termet, nagy gömbölyded koponya, domború homlok, hipertelorizmus, magas szájpadlás, anti-mongoloid szemrés és mérsékelt mentális retardáció jellemzi.
, Patau-szindróma A Patau-szindróma egy kromoszómális típusú emberi örökletes betegség, amelyet a 13. kromoszóma triszómiája okoz; craniofacialis anomáliák, szívhibák, az ujjak deformitásai, rendellenességek kialakulása jellemzi urogenitális rendszer, szellemi retardáció stb.
), az esetek további 5%-ában egyetlen gének mutációja miatt .
A hemodinamika változása a következő tényezőktől függ: a defektus helye és mérete, a pulmonalis hypertonia mértéke, a szívizom állapota Szívizom (szin. szívizom) - a szív falának középső rétege, amelyet kontraktilis izomrostok és atipikus rostok alkotnak, amelyek a szív vezetőrendszerét alkotják
jobb és bal kamra, nyomás a szisztémás és pulmonalis keringésben.

Intrauterin hemodinamika VSD-ben. A méhben a pulmonalis keringés (ICC) nem működik. A tüdőn áthaladó összes vér a szisztémás keringésbe (BCC) tartozik. Ezért a magzat intrauterin hemodinamikája nem szenved. A hiba csak a magzat ultrahangvizsgálatával állapítható meg.


VSD-vel rendelkező újszülött hemodinamikája . Születéskor az ICC-erek vastag falúak, jól körülhatárolható izomréteggel, ami nagy ellenállást kelt az ICC-n áthaladó vérben. Ebben a tekintetben az ICC-ben magas nyomás van (75-80 Hgmm), ami gyakorlatilag megfelel a bal kamra és az aorta, azaz a BCC nyomásának. A jobb és a bal kamra közötti nyomásgradiens jelentéktelen, szinte semmilyen irányban nem folyik vér, és ennek megfelelően nincs zaj. Zaj és enyhe cianózis (többnyire periorális) fordulhat elő sikoltozás, köhögés, erőlködés, szívás esetén, amikor jobb-bal tolatás fordulhat elő. A kis hibák maguk is ellenállhatnak a véráramlásnak, csökkentve a jobb és bal kamra közötti gradiens különbséget.

Körülbelül a gyermek életének második hónapjára csökken az izomfal vastagsága, a vaszkuláris ellenállás és az ICC nyomása (20-30 Hgmm-ig). A jobb kamrában a nyomás kisebb lesz, mint a bal kamrában, ami a vér balról jobbra való kiürüléséhez vezet, és ebből ered a zaj.

Hemodinamika 2 hónaposnál idősebb gyermekeknél . Ahogy a nyomás az ICC-ben és a jobb kamrában csökken, a nyomásgradiens nő, a szisztoléba távozó vér mennyisége nő Szisztolé - a szívciklus fázisa, amely a pitvarok és a kamrák szívizom összehúzódásaiból áll
a bal kamrától jobbra. Vagyis diasztoléban A diasztolé a szívciklus egyik fázisa: a szívüregek tágulása, amely a falak izomzatának ellazulásával jár, melynek során a szívüregek megtelnek vérrel.
A jobb kamra vért kap a jobb pitvarból, szisztoléban pedig a bal kamrából. Az ICC-be, majd a bal pitvarba és a bal kamrába nagyobb mennyiségű vér jut be. A bal kamra diasztolés túlterheltsége van, ami először annak hipertrófiájához, majd tágulásához vezet A dilatáció egy üreges szerv lumenének tartós diffúz tágulása.
.
Amikor a bal kamra már nem képes megbirkózni ekkora vérmennyiséggel, a vér stagnál a bal pitvarban, majd a pulmonalis vénákban - vénás pulmonális hipertónia alakul ki. A pulmonalis vénák nyomásának növekedése a pulmonalis artériák nyomásának növekedéséhez és az artériás pulmonális hipertónia kialakulásához vezet. Pulmonális hipertónia - megnövekedett vérnyomás a tüdőkeringés edényeiben
.
Így a jobb kamrának több erőfeszítésre van szüksége ahhoz, hogy a vért az ICC-be "tolja". Az ICC vénás sokaságához hozzáadódik az artériák görcse (Kitaev-reflex), ami növeli az ICC ellenállását és a terhelést, és ezáltal a nyomást a jobb kamrában. Az artériák tartós görcse először fibrózisukhoz, majd eltüntetéséhez vezet Az obliteráció egy üreg fertőzése belső szerv, csatorna, vér vagy nyirokér.
erek, így a pulmonalis hipertónia visszafordíthatatlan.

A magas nyomás az ICC-ben gyorsan hipertrófiához és a jobb kamra dilatációjához vezet - jobb kamrai elégtelenség alakul ki. A jobb kamrában a nyomás növekedésével először ugyanolyan lesz, mint a bal kamrában (a zaj csökken), majd megjelenik egy jobb-bal sönt (újra megjelenik a zaj).
Így a közepes és nagy méretű VSD-k kezelés hiányában fordulnak elő. Az átlagos várható élettartam nem haladja meg a 25 évet, a legtöbb gyermek 1 éves kora előtt meghal.

Járványtan


A kamrai septum defektus a leggyakoribb veleszületett szívbetegség, amely a betegek 32%-ánál fordul elő, akár önmagában, akár más rendellenességekkel kombinálva.
A perimembranos hibák a VSD összes esetének 61,4-80% -át teszik ki, az izomhibák - 5-20%.

A nemek megoszlása ​​közel azonos: lányok (47-52%), fiúk (48-53%).

Tényezők és kockázati csoportok

A magzat veleszületett szívhibáinak kialakulását befolyásoló kockázati tényezők

Családi kockázati tényezők:

Veleszületett szívbetegségben (CHD) szenvedő gyermekek jelenléte;
- veleszületett szívbetegség jelenléte az apában vagy közeli rokonaiban;
- örökletes betegségek a családban.

Anyai kockázati tényezők:
- veleszületett szívbetegség az anyában;
- kötőszöveti betegség az anyában (szisztémás lupus erythematosus Szisztémás lupus erythematosus (SLE) - autoimmun betegség humán, amelyben az emberi immunrendszer által termelt antitestek károsítják az egészséges sejtek DNS-ét, túlnyomórészt a kötőszövet károsodik egy vaszkuláris komponens kötelező jelenlétével
, Sjögren-kór A Sjögren-szindróma a kötőszövet autoimmun szisztémás elváltozása, amely a kóros folyamat külső szekréciós mirigyek, főleg nyál- és könnymirigyek, valamint krónikus progresszív lefolyás
satöbbi.);
- az anya jelenléte terhesség alatt akut ill krónikus fertőzés(herpesz, citomegalovírus, Epstein-Barr vírus, Coxsackie vírus, toxoplazmózis, rubeola, chlamydia, ureaplasmosis stb.);
- recepció gyógyszereket(indometacin, ibuprofen, vérnyomáscsökkentők, antibiotikumok) a terhesség 1. trimeszterében;
- 38-40 évnél idősebb elsőszülő;
- anyagcsere-betegségek (diabetes mellitus, fenilketonuria).

Magzati Magzat - a magzatra jellemző, magzatra jellemző.
rizikó faktorok:
- ritmuszavar epizódok jelenléte a magzatban;
- extracardialis anomáliák;
- kromoszóma rendellenességek;
- alultápláltság A hypotrophia egy étkezési rendellenesség, amelyet különböző mértékű alulsúly jellemez
magzat;
- a magzat nem immunrendszerű vízkórja;
- eltérések a magzati placenta véráramlásának mutatóiban;
- többszörös terhesség.

Klinikai kép

A diagnózis klinikai kritériumai

Kardiomegália szindróma, pulmonalis hypertonia szindróma, szisztolés zörej, parasternalis púp, tachypnoe-szerű nehézlégzés, szívelégtelenség tünetei

Tünetek, természetesen

magzati kamrai septum defektus

A magzatban lévő izolált VSD klinikailag 2 formára oszlik méretétől, a vérontás mennyiségétől függően:
1. Kis VSD (Tolochinov-Roger-kór) - elsősorban az izmos septumban található, és nem kísérik súlyos hemodinamikai zavarok.
2. A VSD meglehetősen nagy - a septum membrános részében található, és súlyos hemodinamikai zavarokhoz vezet.

Tolochinov-Roger betegség klinikája. A hiba első (néha egyetlen) megnyilvánulása a szisztolés zörej a szív régiójában, amely főként a gyermek életének első napjaiban jelenik meg. Panasz nincs, a gyerekek jól fejlődnek, a szív határai a korhatáron belül vannak.
A szegycsonttól balra eső III-IV bordaközi térben a legtöbb betegnél szisztolés remegés hallható. jellegzetes tünet hiba - durva, nagyon hangos szisztolés zaj. A zaj általában az egész szisztolét foglalja el, gyakran összeolvad a második hanggal. A maximális hangot a III-IV bordaközi térben észleljük a szegycsontból. A zaj jól elvezethető a szív egész területén, jobbra a szegycsont mögött, hátul a lapockaközi térben hallható, jól áthalad a csontokon, áthalad a levegőn és akkor is hallható, ha a sztetoszkóp a szív fölé van emelve (távirányító). zaj).

Egyes gyermekeknél nagyon enyhe szisztolés zörej hallható, ami jobban meghatározható fekvő helyzetben. Edzés közben a zaj jelentősen csökken, vagy akár teljesen eltűnik. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a szívizmok erőteljes összehúzódása miatt az edzés során a gyermekeknél az interventricularis septumban lévő lyuk teljesen bezárul, és a véráramlás befejeződik. A Tolochinov-Roger-kórban nincsenek szívelégtelenség jelei.

Kifejezett VSD gyermekeknél. A születés utáni első napoktól akutan nyilvánul meg. A gyerekek időben születnek, de az esetek 37-45%-ában közepesen kifejezett veleszületett alultápláltság áll fenn, melynek oka nem tisztázott.
A rendellenességek első tünete a szisztolés zörej, amely az újszülött kortól hallható. Számos esetben már életük első heteiben a gyermekeknél a keringési elégtelenség jelei jelentkeznek légszomj formájában, amely először szorongással, szopással, majd nyugodt állapotban jelentkezik.
Az első életévben a gyermekek gyakran szenvednek akut légzőszervi megbetegedések, hörghurut, tüdőgyulladás. A gyermekek több mint 2/3-a lemarad a fizikai és pszichomotoros fejlődésben, 30%-ban II. fokú alultápláltság alakul ki.
A legtöbb gyerek jellemző korai kezdés a központi szívpúp kialakulása Szívpúp - egy kiemelkedés a szív előtti régióban, amelyet a szem határoz meg néhány (főleg veleszületett) szívhibával, amely a szív megnagyobbodott részeinek hosszan tartó nyomása következtében alakul ki a mellkas elülső falára
, patológiás pulzáció megjelenése a gyomor felső régiója felett. A szisztolés remegést a III-IV bordaközi térben határozzuk meg a szegycsonttól balra. A szív határai átmérőben és felfelé kissé kitágultak. A szegycsont bal oldalán a II. bordaközi térben a II tónus kóros akcentusa gyakran kombinálódik hasadásával.
Minden gyermeknél a VSD-re jellemző durva szisztolés zörej hallható, amely az egész szisztolt elfoglalja, maximális hanggal a szegycsonttól balra lévő III bordaközi térben. A zaj jól átterjed a szegycsont mögé jobbra a III-IV bordaközi térben, a bal auscularis zónába és a hátba, gyakran "körbeveszi" a mellkast.
A gyermekek 2/3-ánál az élet első hónapjaitól kezdve a keringési elégtelenség kifejezett jelei figyelhetők meg: szorongás, szopási nehézség, légszomj, tachycardia. Ezeket a tüneteket nem mindig a szívelégtelenség megnyilvánulásaként értelmezik, és gyakran kísérő betegségeknek (akut középfülgyulladás, tüdőgyulladás) tekintik.

VSD egy évnél idősebb gyermekeknél. A hiba a gyermek testének intenzív növekedése és anatómiai fejlődése miatt a klinikai tünetek gyengülésének szakaszába kerül. 1-2 éves korban kezdődik a relatív kompenzáció fázisa - légszomj és tachycardia Tachycardia - megnövekedett pulzusszám (1 perc alatt több mint 100)
hiányzó. A gyerekek aktívabbá válnak, híznak és gyarapodnak, kevésbé szenvednek kísérő betegségektől, sokan utolérik fejlődésükben társaikat.
Objektív vizsgálattal a gyermekek 2/3-ánál centrálisan elhelyezkedő szívpúp, szisztolés remegés a szegycsonttól balra lévő III-IV bordaközi térben. A szív határai átmérőben és felfelé kissé kitágultak. Az apikális tolóerő közepes erősségű és megerősített.
Az auskultáción Az auszkultáció az orvostudomány fizikai diagnosztikai módszere, amely a szervek működése során keletkező hangok meghallgatásából áll.
a szegycsont bal oldalán a II bordaközben a II tónus hasadása figyelhető meg, ennek hangsúlyossá válása figyelhető meg. Durva szisztolés zörej hallható a szegycsont bal széle mentén, maximális hanggal a bal oldali harmadik bordaközi térben és nagy eloszlási területen.
Egyes gyermekeknél a tüdőbillentyű relatív elégtelenségének diasztolés zöreje is hallható:
- Graham-Still zörej - a pulmonalis artériában megnövekedett pulmonalis keringés és a pulmonalis hipertónia fokozódása következtében jelenik meg; a szegycsonttól balra lévő 2-3 bordaközi térben hallható, és jól el van hordva a szív tövéig;

Flint-zaj - a relatív mitrális szűkület eredményeként jelentkezik, amely a bal pitvar nagy üregében jelenik meg a hibán keresztüli nagy arteriovenosus vérkibocsátás miatt; jobban meghatározható a Botkin-ponton Botkin pont - az elülső felület egy része mellkas a bal sternális és parasternális vonalak közötti IV bordaközi térben, ahol a mitralis szívhibák számos auskultációs megnyilvánulása (például mitrális billentyű nyitótónusa), az aortabillentyű elégtelensége (protodiastolés zörej) hallható a legtisztábban, és a funkcionális szisztolés zörej. rögzített
és a szív csúcsáig vitték.

A hemodinamikai zavar mértékétől függően a VSD klinikai lefolyása gyermekeknél igen nagy eltérést mutat, ami eltérő terápiás ill. sebészeti megközelítés az ilyen gyerekeknek.

Diagnosztika

1.echokardiográfia- a fő vizsgálat, amely lehetővé teszi a diagnózis felállítását. Ezt a betegség súlyosságának felmérésére, a hiba helyének, a hibák számának és méretének, valamint a bal kamra térfogat-túlterhelésének mértékének meghatározására végzik. A vizsgálat során ellenőrizni kell a jobb oldali vagy nem koszorúér prolapsusból eredő aortabillentyű-elégtelenséget (különösen a kiáramlási traktus defektusaiban és erősen lokalizált membránhibákban). Nagyon fontos a kétkamrás jobb kamra kizárása is.

2. MRI MRI - mágneses rezonancia képalkotás
Olyan esetekben kell elvégezni, amikor az echokardiográfiával nem sikerül elegendő adatot szerezni, különösen a bal kamrai térfogat túlterhelés mértékének vagy a sönt kvantitatív értékelése során.

3. Szívkatéterezés magas tüdővel végezzük vérnyomás(az echokardiográfia eredményei szerint) a pulmonalis vaszkuláris rezisztencia meghatározására.


4. Mellkas röntgen. A kardiomegalia mértéke Kardiomegália - a szív méretének jelentős növekedése a hipertrófiája és a kitágulása miatt
és a tüdőmintázat súlyossága közvetlenül függ a sönt méretétől. A szív árnyékának növekedése elsősorban a bal kamrához és a bal pitvarhoz kapcsolódik, kisebb mértékben - a jobb kamrához. Ha a pulmonalis és a szisztémás véráramlás aránya 2:1 vagy több, észrevehető változások következnek be a tüdőmintázatban.
Az első 1,5-3 élethónapban nagy defektusokkal rendelkező gyermekekre jellemző a pulmonalis hypervolemia mértékének növekedése Hypervolemia (túltengés) - a keringő vér megnövekedett térfogatának jelenléte az érrendszerben
dinamikában, ami a teljes pulmonalis rezisztencia fiziológiás csökkenésével és a balról jobbra haladó shunt növekedésével jár.

5. EKG EKG - Elektrokardiográfia (a szív munkája során keletkező elektromos mezők regisztrálásának és tanulmányozásának módszere)
- a változások a bal vagy jobb kamra terhelésének mértékét tükrözik. Újszülötteknél a jobb kamra dominanciája megmarad. A defektuson keresztüli váladék növekedésével a bal kamra és a bal pitvar túlterhelésének jelei jelennek meg.

Megkülönböztető diagnózis

Nyissa meg a közös AV-csatornát;
- közös artériás törzs;
- a főerek távozása a jobb kamrából;
- a tüdőartéria izolált szűkülete;
- aortopulmonalis septum defektus;
- veleszületett mitrális elégtelenség;
- aorta szűkület.

Kérjen tanácsot a gyógyturizmussal kapcsolatban

Külföldi kezelés

Hogyan lehet a legjobban kapcsolatba lépni Önnel?

Jelentkezés gyógyturizmusra

Egészségügyi turizmus

Kérjen tanácsot a gyógyturizmussal kapcsolatban

A kamrai septum defektus fejlődésének veleszületett rendellenessége, amely kommunikációt eredményez a jobb és a bal kamra között. Izolált kamrai sövény defektus esetén a szív többi része normálisan fejlődik, és minden szegmens összhangban van.

A kamrai septum defektus (VSD) a szív leggyakoribb veleszületett rendellenessége, viszonylag könnyen diagnosztizálható. hagyományos módszerek kutatás. Azonban előfordulásának valódi gyakorisága, furcsa módon, nem ismert. Igen, jelentős növekedés. VSD diagnózisa Az élveszületések között (1,35-4,0/1000-től 3,6-6,5/1000-ig) jegyezték fel az echokardiográfiás technika széles körű gyakorlatba való bevezetése után. Az "egészséges" újszülöttek körében a VSD kimutatási gyakoriságának további növekedése a színes Doppler szkennelés megjelenésével függött össze, amely lehetővé tette az apró hibák kimutatását.

Valószínű, hogy a prenatális echokardiográfia széles körű bevezetése ezeket a mutatókat is érinti. A veleszületett szívhibák közül a kamrai septum defektus átlagosan az esetek 20-41% -ában fordul elő (az „izoláció” kritériumaitól függően). A kritikus állapotok gyakorisága körülbelül 21%.

A hiba az interventricularis septum bármely területén lokalizálható. Maga a septum két fő összetevőből áll: egy kis hártyából és a többi izmos részből. Ez utóbbinak viszont három része van: beáramlás, trabekuláris, kiáramlás (infundibuláris).

A vérsönt irányát és nagyságát a kamrai sövény defektus mérete, valamint a bal és jobb kamra közötti nyomáskülönbség határozza meg. Ez utóbbi a teljes pulmonalis és a teljes perifériás rezisztenciák arányától, a kamrai compliance-től, a vénás visszaáramlástól függ. Ebben a tekintetben, ceteris paribus, meg tudjuk különböztetni különböző fázisok a betegség kialakulása.

1. Közvetlenül a születés után a magas RLS és a "kemény" jobb kamra miatt előfordulhat, hogy a balról jobbra történő véráramlás hiányzik vagy kereszteződik. A bal kamra volumetrikus terhelése kissé megnövekedett. A szív mérete az életkori ingadozásokon belül.

2. Az ORS szokásos evolúciós csökkenése után az ORS többszöröse lesz. Ez a bal-jobb shunt és a térfogati véráramlás növekedéséhez vezet a pulmonalis keringésben (a pulmonális keringés hipervolémiája). Ebben az esetben a tüdőn átáramló vér nem hatékony és hatékony részekre oszlik. A tüdő véráramlásának hatékony része az a vér, amely a tüdőből a bal szívbe, majd a szisztémás erekbe jut. A tüdőn keresztül keringő vér a véráramlás nem hatékony része. A bal oldali szakaszokba való fokozott vérvisszaáramlás miatt a bal pitvar és a bal kamra térfogati túlterhelése alakul ki. A szív mérete megnő. Nagy shunt esetén a jobb kamra mérsékelt szisztolés túlterhelése is előfordul. Ha a véráramlás újraelosztása a nem hatékony pulmonalis javára fokozódik, és lehetetlenné válik a perifériás szervek és szövetek szükségleteinek kielégítése, szívelégtelenség lép fel. A pulmonalis erekben ebben az időszakban a nyomás a shunt térfogatától függ, és általában a kompenzációs görcsök egyik vagy másik szintje határozza meg ("leváló" hipertónia).

Az interventricularis septum nagy hibáival, amelyek korai bal kamrai hipertrófiához vezetnek, már az újszülöttkori időszakban, a bal koszorúérben a véráramlás sebességének és térfogatának növekedése figyelhető meg, ami a szívizom megnövekedett oxigénigényét tükrözi.

Magzati echokardiográfia. A szív négykamrás vetületében bekövetkező változások hiánya és a vérontás egyértelmű jelei miatt nehéz azonosítani a hibát; prenatálisan csak az esetek 7%-ában diagnosztizálják. A diagnózis a septum egy echo-negatív szakaszának kimutatásával történik, tiszta élekkel legalább két vetületben. A 4 mm-nél kisebb átmérőjű trabekuláris hibákat a legnehezebb diagnosztizálni. Az azonosított hibák között előfordulhat, hogy egy alkatrész a születés idejére bezárul.

A kamrai septum defektus természetes története.

A méhen belüli időszakban a kamrai septum defektusa nem befolyásolja a hemodinamikát és a magzat fejlődését, mivel a kamrákban a nyomás egyenlő, és nincs nagy mennyiségű vér.

Mivel a gyermek születése utáni állapot korai romlása nem valószínű, nem szükséges speciális intézményben történő szállítás. A hiba a 2. súlyossági kategóriába tartozik.

A szülés utáni időszakban kis hibákkal a lefolyás kedvező, kompatibilis a hosszú aktív élettel. A nagy kamrai sövényhibák a gyermek halálához vezethetnek az élet első hónapjaiban. Ebben a csoportban a kritikus állapotok a betegek 18-21%-ánál alakulnak ki, de jelenleg az első életévben a mortalitás nem haladja meg a 9%-ot.

A kamrai septum defektus spontán záródása meglehetősen gyakran (az esetek 45-78%-ában) fordul elő, de ennek pontos valószínűsége nem ismert. Ennek oka a vizsgálatban szereplő hibák eltérő jellemzői. Köztudott, hogy a Down-szindrómához kapcsolódó vagy jelentős szívelégtelenséget mutató nagy defektusok ritkán záródnak le maguktól. A kicsi és izmos VSD-k gyakrabban tűnnek el spontán módon. A lyukak több mint 40%-a bezárul az első életévben, de ez a folyamat akár 10 évig is folytatódhat. Sajnos minden konkrét esetben lehetetlen megjósolni a hiba lefolyását. Csak annyit tudni, hogy akár 6 éves korig a perimembranosus defektusok rosszabb prognózisúak, csak az esetek 29%-ában záródnak spontán, 39%-ban pedig műtétre szorulnak. Az izomkamrai septum defektusok megfelelő aránya 69% és 3%.

A nagy defektusok dinamikus monitorozása során, amelyet súlyos pulmonalis hypervolaemia kísért, még az átmérőjük növekedését is észlelték a gyermek növekedésével.

Az élet első heteiben a zaj teljesen hiányozhat a tüdőerek nagy ellenállása és a defektuson keresztüli sönt hiánya miatt. A defektus jellegzetes auscultatory jele a holosystolés vagy korai szisztolés zörej fokozatos megjelenése és fokozódása a bal oldalon. Alsó szél szegycsont. Amint egy nagy sönt alakul ki, a tüdőartéria második hangja felerősödik és meghasad.

Általánosságban elmondható, hogy a klinikai képet a hibán keresztüli vérkibocsátás nagysága és iránya határozza meg. Kis hibákkal (Tolochinov-Roger-kór) a betegeknek a zajon kívül gyakorlatilag nincsenek tünetei, normálisan fejlődnek és nőnek. A nagy bal-jobb shunttal járó defektusok általában 4-8 hetes korban jelentkeznek klinikailag, növekedési és fejlődési késleltetéssel, ismétlődő légúti fertőzésekkel, csökkent terhelési toleranciával, szívelégtelenséggel, minden klasszikus tünettel - izzadás, szapora légzés (beleértve a a hasizmok részvétele), tachycardia, pangásos zsibbadás a tüdőben, hepatomegalia, ödémás szindróma.

Meg kell jegyezni, hogy a kamrai sövényhibás csecsemők súlyos állapotának oka szinte mindig a szív térfogati túlterhelése, és nem a magas pulmonális hipertónia.

Elektrokardiográfia kamrai septum defektusban. Az EKG-változások a bal vagy jobb kamra terhelésének mértékét tükrözik. Újszülötteknél a jobb kamra dominanciája megmarad. A defektuson keresztüli váladék növekedésével a bal kamra és a bal pitvar túlterhelésének jelei jelennek meg.

Mellkas röntgen. A kardiomegalia mértéke és a tüdőmintázat súlyossága közvetlenül függ a sönt méretétől. A szív árnyékának növekedése elsősorban a bal kamrához és a bal pitvarhoz kapcsolódik, kisebb mértékben - a jobb kamrához. A pulmonalis mintázatban észrevehető változások következnek be, ha a pulmonalis és a szisztémás véráramlás aránya 2:1 vagy több.

Az élet első 1,5-3 hónapjában a nagy defektusokkal rendelkező gyermekekre jellemző a pulmonalis hypervolemia mértékének dinamikájának növekedése. Ennek oka az RL fiziológiás csökkenése és a balról jobbra haladó sönt növekedése.

Echokardiográfia. A kétdimenziós echokardiográfia a vezető módszer a kamrai septum defektus diagnosztizálására. A fő diagnosztikai jel a hiba közvetlen megjelenítése. A szeptum különböző szakaszainak tanulmányozásához szívszkennelést kell alkalmazni több szakaszon a hosszanti és a rövid tengely mentén. Ebben az esetben meghatározzák a hibák méretét, lokalizációját és számát. A hiba és annak iránya spektrális és szín Doppler leképezéssel állapítható meg. Ez utóbbi technika rendkívül hasznos a kisebb hibák vizualizálására, beleértve azokat is, amelyek a septum izmos részében találhatók.

A hiba észlelése után elemzik a szív különböző részeinek tágulásának és hipertrófiájának mértékét, meghatározzák a nyomást a jobb kamrában és a tüdőartériában.

1. vagy 2. típusú (subarteriális vagy membrános) defektusok esetén az aortabillentyű állapotát is értékelni kell, mivel annak prolapsusa vagy elégtelensége valószínű.

Kamrai septum defektus kezelése.

A kezelés taktikáját a defektus hemodinamikai jelentősége és az általa ismert prognózis határozza meg. Tekintettel a defektusok spontán bezáródásának nagy valószínűségére (az első életévben 40%) vagy méretcsökkenésükre, szívelégtelenségben szenvedő betegeknél először tanácsos vízhajtó és digoxin terápiához folyamodni. Lehetőség van ACE-szintézis-gátlók alkalmazására is, amelyek elősegítik az antegrád véráramlást a bal kamrából, és ezáltal csökkentik a VSD-n keresztül történő kisülést. Ezenkívül biztosítani kell a kísérő betegségek (vérszegénység, fertőző folyamatok) kezelését, az energia-megfelelő táplálkozást.

Késleltetett műtét lehetséges azoknál a gyermekeknél, akik alkalmasak a terápiára. Azok a gyermekek, akiknek hat hónapos koruk nincs szívelégtelenségre, pulmonális hipertóniára vagy fejlődési lemaradásra, általában nem esnek műtétre. A hibajavítás általában nem jelenik meg 1,5:1,0-nál kisebb Qp/Qs aránynál.

A műtét indikációi a szívelégtelenség és fizikai fejlődés olyan gyermekeknél, akik nem reagálnak a terápiára. Ezekben az esetekben a műtétet az élet első felétől kezdődően alkalmazzák. Egy évnél idősebb gyermekeknél a műtét akkor javasolt, ha a pulmonalis és a szisztémás véráramlás aránya (Qp/Qs) több mint 2:1. A pulmonalis és a szisztémás ágy ellenállásának aránya g 0,5 vagy a fordított vérsönt jelenléte megkérdőjelezi a műtét lehetőségét, és megköveteli ennek az állapotnak az okainak mélyreható elemzését.

A sebészeti beavatkozásokat palliatív és radikális beavatkozásokra osztják. Jelenleg a pulmonalis artéria palliatív szűkítését a pulmonális véráramlás korlátozására csak olyan egyidejű hibák és rendellenességek esetén alkalmazzák, amelyek megnehezítik a VSD elsődleges korrekcióját. A választott művelet a defektus lezárása cardiopulmonalis bypass alatt. A kórházi halálozás nem haladja meg a 2-5%-ot. A műtét kockázata megnő 3 hónaposnál fiatalabb gyermekeknél, többszörös VSD vagy egyidejű súlyos fejlődési rendellenességek (központi idegrendszeri, tüdő-, vesekárosodás, genetikai betegségek, koraszülöttség stb.) esetén.

Attestattau maqalary

1. ábra Az egészséges szív vázlata Az 1. ábra a vérkeringés sémáját mutatja. A vénás vér (az ábrán - kék) a vena cava-n keresztül érkezik a jobb pitvarba (RA). Ezután belép a jobb kamrába (RV) és a pulmonalis artérián (LA) keresztül a tüdőbe. A tüdőben a vér oxigénnel telítődik, és visszatér a bal pitvarba (LA). Ezután - a bal kamrába (LV) és az aortába (Ao), amelyen keresztül az egész testben eloszlik. A szövetek oxigénnel való telítése és a szén-dioxid eltávolítása után a vér a vena cava-ban, a jobb pitvarban stb. Természetesen a bal kamra sokkal több munkát végez, mint a jobb, ezért a nyomása nagyobb (4-5-ször nagyobb, mint a jobb kamráé). Mi történik, ha hiba van a kamrák közötti septumban? A szív szisztoléja (összehúzódása) során a vér a bal kamrából nemcsak az aortába érkezik, ahogy kell, hanem a jobb kamrába is, ahol a nyomás alacsonyabb, a jobb kamrában pedig nemcsak vénás, hanem az artériás (oxigénezett) vér is.

2. ábra A VSD hemodinamikája és ismét bejut a pulmonalis artériába, tüdőbe stb. Így egy további vérmennyiség folyamatosan mozog a tüdőkeringés mentén (jobb kamra - tüdő - bal pitvar). Ebben az esetben kezdetben a bal kamra járulékos terhelése következik be (még mindig el kell látnia a szervezetet oxigénnel, azaz a szükséges mennyiségű vérrel, amely ezt az oxigént szállítja), majd a jobb kamrán, ami hipertrófiájához vezet. , azaz . növekedés. De a legfontosabb az, hogy a tüdő ereiben áthaladó nagy mennyiségű vér, amelynek csatornája nem erre van kialakítva, kóros elváltozásokat okoz a falukban, az erek idővel szklerózisossá válnak, belső lumenük csökken, és növekszik az intravaszkuláris rezisztencia. Végtére is, a jobb kamra egyetlen módon képes "pumpálni" a vért az összehúzott ereken keresztül: a nyomás növelésével. Létezik egy olyan állapot, amelyet pulmonális hipertóniának neveznek. A pulmonalis artériában (és ennek megfelelően a jobb kamrában) a nyomás túlzott számra növekszik, végül magasabb lesz, mint a bal kamrában, és a vér megváltoztatja a sönt irányát: a jobb kamrából elkezd kiürülni. A bal. Ezt a súlyos állapotot Eisenmenger-szindrómának nevezik. Ebben az esetben csak szív- és tüdőtranszplantáció segíthet a betegen.

A betegség lefolyása számos tényezőtől függ: az egyik fő tényező a hiba nagysága és a söntött vér mennyisége. Gyakran előfordul, hogy a gyerekek egy éves korukra már működésképtelenek. elegendő a diagnózishoz. ultrahang szívek, néha kétséges esetekben a szív katéterezéséhez (szondázásához) folyamodnak.

A hiba kezelésére egyetlen módszer létezik: sebészi. A műtétet kardiopulmonális bypass alatt, szívmegállás mellett végezzük. A VSD lezárásához általában elegendő a szív leállítása 20-30 percre, ami meglehetősen biztonságos a beteg számára. A kis hibákat összevarrják, a nagyokat különféle szintetikus foltokkal zárják le. A kezelés eredménye jó. Néha a gyermekek digoxint és más szívgyógyszereket kapnak a szívelégtelenség kezelésére szolgáló műtét előtt.

Vannak olyan interventricularis defektusok, amelyek nem igényelnek műtéti kezelést, az ún. Tolochinov-Roger betegség. Ezek 1-2 mm átmérőjű izomhibák, minimális vérveszteséggel. Ezt a diagnózist szakképzett kardiológusnak kell megerősítenie egy kardiológiai kórházban. A közelmúltban lehetővé vált egyes VSD-k endokardiális zárása speciális záróelemekkel a mellkas kinyitása nélkül.

Kamrai septum defektus

Gyermekeknél előfordulhat, hogy az interventricularis septum kis hibája egyáltalán nem jelenik meg. Jelentős hibával a két vércsoport keveredése hangsúlyosabbá válik, és a bőr cianózisával észlelhető, különösen az ujjbegyeken és az ajkakon.

De a kamrai sövény defektusa szerencsére könnyen kezelhető. A kis VSD-k nem okozhatnak szövődményeket, és nem gyógyulnak meg maguktól. A VSD jelentős méretével sebészeti beavatkozásra van szükség, amely néha csak az ilyen típusú szívbetegség első tüneteinek megjelenésekor szükséges.

VSD jelei

A VSD megnyilvánulásai a legtöbb esetben a gyermek születése utáni első napokban, hónapokban vagy hetekben jelentkeznek.

A VSD fő jelei:

    A bőr cianózisa (cianózisa), a legsúlyosabb az ajkakon és az ujjbegyeken; Rossz általános fejlődés, étvágytalanság; Gyors kifáradás; légszomj; a has, a lábak és a lábfej duzzanata; Cardiopalmus.

Ezek a jelek más körülmények között is megfigyelhetők, de veleszületett szívbetegséggel kombinálhatók, különösen a kamrai septum defektusával.

Vannak esetek, amikor a gyermek születésekor nincsenek VSD jelei. És ha a hiba elég kicsi, akkor a VSD tünetei késő gyermekkorban észlelhetők.

Ennek a szívbetegségnek a tünetei eltérőek lehetnek, minden a szeptum hibájának méretétől függ. A VSD első gyanúja az orvosnál a szív auszkultációja során merülhet fel, amikor szívzörejeket hallgat.

A VSD megnyilvánulásai felnőttkorban is megfigyelhetők, szívelégtelenség jeleivel, például légszomjjal.

Mikor kell orvoshoz fordulni

Orvoshoz kell fordulnia, ha a következő tüneteket észleli:

    Nincs súlygyarapodás; Fáradtság játék és étkezés közben; Sírás vagy légszomj étkezés közben; a bőr kéksége, különösen a körmök területén és az ajkak környékén;

Orvost kell hívni, ha hirtelen jelentkezik:

    szabálytalan vagy gyors szívverés; Légszomj terheléskor; gyengeség vagy fáradtság; Duzzanat a lábakban, a lábfejben és a bokában.

Az okok disszidál

A hibák kialakulásának oka, mint a VSD, a szív fejlődésének megsértése a magzati képződés kezdeti szakaszában. Ebben az esetben a fő szerepet a genetikai tényezők és a külső - környezeti tényezők játsszák.

Nál nél VSD hiba a kamrák között jobb és bal nyílás van.

A bal kamra izomzata valamivel "erősebb", mint a jobb kamra izmai, ezért oxigénnel dúsított vér áramlik a bal kamrából a jobb kamrába, ahol összeolvad az oxigénszegény vérrel.

Ennek eredményeként kis mennyiségű oxigénnel dúsított vér kerül a szervekbe és szövetekbe, ami krónikus hipoxiát okoz. A jobb kamra túlzott vérmennyiséggel járó terhelése pedig a szívizom kitágulását, hipertrófiáját okozza a jobb kamrai szívelégtelenség további kialakulásával.

A VSD fő kockázati tényezői

A VSD kialakulásának valódi okai, mint sok más veleszületett szívbetegség. nem létezik, de a kutatók számos fő kockázati tényezőt azonosítottak a VSD kialakulásában gyermekeknél.

Például ezek lehetnek genetikai tényezők, ezért ha a családjában valakinek veleszületett szívbetegsége van, akkor genetikai tanácsadáshoz kell folyamodnia, hogy meghatározza a jövőbeli baba rendellenességeinek kockázatát.

A terhesség alatti VSD kialakulásában szerepet játszó kockázati tényezők közül a következőket határozzák meg:

    A rubeola vírusos betegség. A terhesség alatti rubeola növeli annak kockázatát, hogy az újszülöttben veleszületett szívhibák, köztük VSD, és sok más rendellenesség alakuljon ki. Alkohol és bizonyos gyógyszerek szedése terhesség alatt. Az alkohol és bizonyos gyógyszerek, különösen a terhesség korai szakaszában, a magzat fő szerveinek lerakásakor, növelhetik a fejlődési rendellenességek, köztük a VSD kockázatát. A cukorbetegség helytelen kezelése. A várandós anya magas vércukorszintje hiperglikémiához vezet a magzatban, ami különféle fejlődési rendellenességek, köztük a VSD kockázatát is megteremti.

Komplikációk leggyakoribb veleszületett szívbetegség

Kis mennyiségű kamrai sövény defektus esetén az ember nem érezhet semmilyen problémát. A kis VSD-k csecsemőkorban maguktól bezárhatnak.

De életveszélyes szövődmények fordulhatnak elő ennek a hibának a nagy értékével:

    Eisenmenger szindróma.

A pulmonális hipertónia bizonyos esetekben visszafordíthatatlan elváltozásokat okozhat a tüdőben. Ezt a szövődményt Eisenmenger-szindrómának nevezik, amely leggyakrabban kisszámú VSD-ben szenvedő betegnél alakul ki hosszú idő után.

Ez a szövődmény idősebb korban és kora gyermekkorban jelentkezhet. Az ezzel a szövődményekkel járó vér nagy része a defektuson keresztül a jobb kamrától a bal kamráig halad, ennek oka az a tény, hogy a jobb kamra "erősebbé" válik, mint a bal. Ezért az oxigénszegény vér a szövetekbe és szervekbe kerül, ami után krónikus hipoxia lép fel (oxigénhiány a szövetekben). Ez a bőr cianózisában nyilvánul meg, mindenekelőtt az ajkak és a köröm phalangusok területén, valamint a tüdőben, visszafordíthatatlan elváltozásokkal.

    Szív elégtelenség

A szív megnövekedett véráramlása az interventricularis septum defektusa esetén szintén szívelégtelenséghez vezethet, mivel ebben az állapotban a szív nem képes megfelelően pumpálni a vért.

    Endokarditisz

Az endocardium (a szív belső rétegének fertőzése) kockázata meglehetősen magas a VSD-ben szenvedő betegeknél.

    Stroke

Azoknál a betegeknél, akiknél az interventricularis septum nagy hibája van, megnő a stroke kockázata, mivel az ezen a hibán áthaladó vér vérrögöket képezhet, amelyek lezárhatják az agy ereit.

    Sok más szívbetegség.

Ezenkívül a VSD a szegecselt készülék patológiájához és szívritmuszavarhoz vezethet.

Kamrai septum defektus terhesség alatt

Sok VSD-vel rendelkező, kis hibával rendelkező nő gond nélkül kihordhatja a terhességet.

De ha a kamrai septum defektusa kellően nagy, vagy ha egy nőnek ennek a hibának a szövődményei vannak, szívelégtelenség, pulmonális hipertónia vagy aritmia formájában, akkor nő a terhesség alatti szövődmények kockázata.

A szívbetegségben szenvedő nőknél, beleértve a VSD-t is, nagy a kockázata annak, hogy veleszületett szívbetegségben szenvednek.

A szívhibával nem rendelkező nők nagyon ritkán szülhetnek gyermeket ezzel a patológiával. A szívbetegségben szenvedő betegnek konzultálnia kell orvosával, mielőtt döntést hozna a terhességről. Ezenkívül abba kell hagynia bizonyos VSD-t okozó gyógyszerek szedését, ezért elengedhetetlen az orvos látogatása.

A VSD diagnózisa

Rendszeres vizsgálattal kamrai sövény defektusra lehet gyanakodni.

Egyes esetekben az orvos tudomást szerez a VSD lehetőségéről az auskultáció során, amikor szívzörej hallható.

A VSD a szív ultrahangjával is kimutatható, amelyet bármilyen okból végeznek.

Ha az orvos auszkultáció során szívzörejt észlel, speciális kutatási módszerek válnak szükségessé a szívbetegség típusának meghatározásához:

    A szív ultrahangja (Echokardiográfia).

Ez a módszer biztonságos kutatási módszer, amely lehetővé teszi a szívizom állapotának, munkájának és szívvezetésének felmérését.

    Mellkas röntgen.

Ez a fajta vizsgálat kimutathatja a szív tágulását és a tüdőben lévő extra folyadék jelenlétét, ami szívelégtelenség jele lehet.

    Pulzoximetria.

Ez a kutatási eljárás segít kimutatni a vér oxigéntelítettségét. Az ujj hegyére egy speciális érzékelő van felszerelve, amely rögzíti a vér oxigénszintjét. A vér alacsony oxigéntelítettsége szívproblémákat jelez.

    Szívkatéterezés.

A módszer radiológiai. A katétert a combcsonton keresztül vezetik be, segítségével speciális kontrasztanyagot vezetnek be a véráramba, majd röntgensugarak komplexét készítik. Ez segít az orvosnak meghatározni a szív struktúráinak állapotát. Ezenkívül ez a módszer segít a szívkamrák nyomásának kimutatásában, ami lehetővé teszi a szív patológiájának közvetett megítélését.

    Mágneses rezonancia képalkotás.

Ez a módszer, röntgen nélkül, lehetővé teszi a szövetek és szervek réteges szerkezetének elérését. Drága diagnosztikai módszer lévén az MRI-t akkor alkalmazzák, ha az echokardiográfia nem ad egyértelmű választ.

Kezelés disszidál a szív bal és jobb kamrája között

A VSD nem igényel sürgős sebészeti kezelést, ha szövődményei nem veszélyeztetik a beteg életét. Ha VSD-t találtak egy gyermekben, akkor az orvos először megfigyelheti általános állapotát, mivel a hiba idővel magától gyógyulhat.

De ha a VSD nem gyógyul magától, de a lyuk kicsi, előfordulhat, hogy nem zavarja az ember normális életét, ezért sebészeti korrekcióra itt sincs szükség.

A legtöbb esetben VSD esetén a sebészeti beavatkozás elengedhetetlen.

Átfutási idő műtéti korrekció ezzel a szívbetegséggel közvetlenül függ a gyermek általános egészségi állapotától és egyéb veleszületett szívhibák jelenlététől.

A VSD orvosi kezelésének módszerei

Azonnal meg kell jegyezni, hogy egyetlen gyógyszer sem vezet a pitvari septum defektus túlzott növekedéséhez. De mégis, a konzervatív kezelés segít csökkenteni a VSD megnyilvánulását, és csökkenti a műtét utáni szövődmények kockázatát.

Íme néhány olyan gyógyszer, amelyet VSD-ben szenvedő betegek használhatnak:

    A szívritmust szabályozó gyógyszerek: digoxin és béta-blokkolók, például inderal és anaprilin; A véralvadást csökkentő gyógyszerek: antikoagulánsok (aszpirin és warfarin), amelyek csökkentik a véralvadást, csökkentik a VSD szövődményének - a stroke - kockázatát.

A VSD sebészeti kezelése

A VSD csecsemőkori sebészi kezelését sok szívsebész javasolja a felnőttkori esetleges szövődmények megelőzése érdekében.

A sebészeti kezelés mind felnőtteknél, mind gyermekeknél a hiba lezárásából áll egy „tapasz” felhelyezésével, amely megakadályozza a vér átvitelét a szív bal oldaláról a jobbra. Amelyre az alábbi módszerek egyike alkalmazható:

- Szívkatéterezés

Ez egy minimálisan invazív kezelési módszer, melynek során röntgenkontroll mellett vékony szondát vezetnek be a combvénán keresztül, és a végét a defektus helyre juttatják. Ezt követően egy hálós tapaszt helyeznek át rajta, amely lefedi a septum hibáját.

Egy idő után ez a háló szövetté nő, ami a hiba teljes lezárásához vezet.

Egy ilyen beavatkozásnak jelentős előnyei vannak - rövidebb posztoperatív időszak és minimális szövődmények aránya. Mivel ez a kezelési módszer kevésbé traumás, a beteg könnyebben tolerálja.

Lehetséges szövődmények ezzel a kezelési módszerrel:

    Fertőző szövődmények a kráter bevezetésének irányába, fájdalom vagy vérzés. Allergiás reakció a katéterezésben használt anyagra. Egy véredény károsodása.

- Nyílt műtét

A szívhibák sebészeti kezelésének ezt a módszerét alatt végezzük Általános érzéstelenítés. A mellkasban bemetszésből és a páciens szív-tüdő gépéhez való csatlakozásból áll. A szívben bemetszést készítenek, majd egy szintetikus anyagból készült foltot varrnak az interventricularis septumba. Ennek a módszernek a hátránya, hogy hosszabb a műtét utáni időszak, és sokkal nagyobb a szövődmények kockázata.

Népszerű a kategóriában:
A számok varázsa Phoebe nagy álomkönyve
A számok varázsa Phoebe nagy álomkönyve
olvas
Egy ember térdére, hogy álomban üljön
Egy ember térdére, hogy álomban üljön
olvas
Star Major Arcana Rider Fehér Tarot
Star Major Arcana Rider Fehér Tarot
olvas
Amikor születési dátum szerint találkozom szerelmemmel: térjünk rá a numerológiára
Amikor születési dátum szerint találkozom szerelmemmel: térjünk rá a numerológiára
olvas

Legfrissebb cikkek
Az Egyesült Arab Emírségek vízumának gyors feldolgozása és megszerzése...
olvas
Hogyan válasszunk nyérc kabátot?
olvas
Alef szőrme cég Alef bundagarancia
olvas
A páratlan és igazán gazdag Emilia Romagna
olvas
Az octavia a5 működésének jellemzői
olvas
A Klondike tippjei és titkai – az eltűnt...
olvas
Minden küldetés - Klondike: Az elveszett expedíció...
olvas
Hogyan készítsünk bevágásos almát a minecraftban 1
olvas
Top