Augmentation de la pression artérielle dans le phéochromocytome. Phéochromocytome et hypertension artérielle
Une augmentation de la pression artérielle peut être associée à une tumeur productrice d'hormones des glandes surrénales. Le phéochromocytome touche souvent les jeunes. Se manifeste par une hypertension constamment élevée ou des crises. Le traitement nécessite une intervention chirurgicale. Les médicaments ne sont utilisés que pour s'y préparer ou comme chimiothérapie pour un processus malin.
A lire dans cet article
Causes du phéochromocytome
La tumeur peut évoluer comme maligne (moins souvent) et bénigne. L'écrasante majorité est localisée dans les glandes surrénales (médulla), mais en plus cela se produit dans coffre, bassin, cou et tête, myocarde.
En règle générale, le développement du phéochromocytome est associé à défauts génétiques hérité.
Cela peut faire partie du syndrome de prolifération du tissu endocrinien. Dans ce cas, on observe simultanément des tumeurs de la thyroïde et des glandes parathyroïdes, la neurofibromatose de Recklinghausen. Chez certains patients, la cause ne peut être identifiée.
Symptômes de la maladie
Le tableau clinique de la maladie est associé à augmentation de la production les hormones des cellules tumorales et les substances biologiquement actives. Leur influence sur système vasculaire explique la gravité de la pathologie. Dans le même temps, le degré de malignité et la taille de la formation ne sont pas décisifs. Les hormones sécrétées par le phéochromocytome ont les actions suivantes :
- l'adrénaline provoque, vasospasme, augmente l'excitabilité du muscle cardiaque;
- la norépinéphrine augmente à la fois la pression systolique et diastolique, la résistance vasculaire périphérique. Les symptômes végétatifs de son activité sont : peur, transpiration, excrétion abondante urine;
- la dopamine a un effet sur les vaisseaux sanguins similaire à l'adrénaline et provoque également une excitation motrice et mentale.
Phéochromocytome L'hypertension artérielle dans cette maladie est l'un des symptômes les plus stables. Son cours peut être constant ou (de crise). Lorsqu'il est stable haute pression les patients se plaignent de mal de tête, transpiration excessive et rythme cardiaque rapide. Ces trois symptômes sont appelés la tirade de Carney caractéristique du phéochromocytome.
Progressivement, des modifications des reins, du cœur et du fond de l'œil, causées par une augmentation de la pression artérielle, progressent. Certains patients développent des troubles le métabolisme des glucides, lithiase biliaire, . La forme maligne provoque des douleurs dans la région lombaire et l'abdomen, une perte de poids corporel.
Qu'est-ce qu'une crise hypertensive de phéochromocytome
La libération d'hormones dans le sang provoque le développement. Entre les attaques, la pression peut être légèrement modifiée ou régulièrement augmentée. Signes typiques de cette condition :
- frissons,
- anxiété, peur,
- agitation générale et agitation,
- transpiration,
- pâleur de la peau,
- syndrome convulsif,
- aggravation des maux de tête et des chagrins d'amour,
- rythme accéléré des contractions, arythmie,
- soif accrue, bouche sèche,
- la nausée.
La durée de la crise varie de quelques minutes à une heure, elle commence et se termine soudainement par une chute de pression, une sueur et une urine abondantes (jusqu'à 5-7 litres), une faiblesse sévère, une asthénie.
Selon la gravité de la maladie, une crise survient une fois par mois ou jusqu'à 10 fois par jour.
Les facteurs provoquants peuvent être :
- surchauffe ou hypothermie du corps,
- massage ou palpation profonde de l'abdomen,
- consommation d'alcool,
- prendre des médicaments toniques.
Une crise sévère de phéochromocytome entraîne des complications - œdème pulmonaire, infarctus du myocarde ou cérébral, insuffisance rénale, anévrisme aortique avec dissection de la paroi, hémorragie rétinienne. La manifestation extrême d'une attaque est le choc dû à une libération massive de catécholamines. Elle se caractérise par des poussées de pression incontrôlées de bas en haut, un trouble hémodynamique aigu et une absence de réponse aux médicaments.
Pendant la grossesse, la tumeur peut avoir une évolution latente, conduisant à un diagnostic erroné de toxicose et de prééclampsie avec éclampsie. Le résultat dans ces cas est généralement défavorable pour la mère et le fœtus.
Regardez la vidéo sur les causes du développement et du traitement du phéochromocytome:
Analyses et diagnostics
La méthode la plus informative pour détecter le phéochromocytome est l'analyse de l'urine quotidienne pour les catécholamines. En plus de cela, un test sanguin pour l'adrénaline, la dopamine et la noradrénaline est prescrit, dans l'urine le contenu du produit final du métabolisme commun aux catécholamines, l'acide vanillylmandélique, est déterminé.
Si les résultats des analyses s'avèrent négatifs ou contradictoires, ils sont répétés avec les tests pharmacologiques. Pour ce faire, utilisez des médicaments qui provoquent la libération d'hormones (Tyramine, Insuline) ou diminuent la sécrétion (Regitin ou Clonidine).
La prochaine étape de l'examen est instrumentale :
- scintigraphie avec une substance proche de la noradrénaline (métaiodebenzylguanidine), elle s'accumule à la fois dans les glandes surrénales et dans les tumeurs d'autre localisation ;
- L'IRM, la TDM et l'échographie des glandes surrénales détectent le phéochromocytome, permettent d'évaluer sa taille, de déterminer la meilleure variante d'accès opérationnel ;
- l'angiographie est utilisée dans les cas controversés, détecte les foyers de nécrose dans la tumeur, l'angiographie sélective des artères rénales et des vaisseaux surrénaliens peut être utilisée.
Le phéochromocytome est appelé "singe" en raison de sa capacité à se déguiser en d'autres maladies. Par conséquent, lors d'un examen, il est nécessaire d'exclure les névroses, la psychose, la thyrotoxicose, le diabète sucré, les maladies coronariennes et l'hypertension, l'encéphalite, les accidents vasculaires cérébraux.
Traitement de la pathologie
Traitement médical ne donne pas de résultat tangible avec cette maladie, donc la méthode principale est chirurgicale.
Les préparatifs
L'hypertension secondaire est dangereuse par ses conséquences. Elle peut être symptomatique, artérielle, pulmonaire. Il existe un autre classement. Les raisons aideront à prêter attention au problème en temps opportun, à diagnostiquer et à traiter. 
1. Les tumeurs produisent différentes amines biogènes. Certains phéochromocytomes surrénaliens sécrètent de l'adrénaline, qui interagit avec les récepteurs β-adrénergiques pour dilater les vaisseaux sanguins et abaisser la tension artérielle.
D'autre part, la plupart des phéochromocytomes surrénaliens et tous les phéochromocytomes extrasurrénaux sécrètent de la norépinéphrine, qui interagit préférentiellement avec les récepteurs β-adrénergiques et resserre les vaisseaux sanguins, entraînant une augmentation de la pression artérielle.
2. La concentration de catécholamines dans le plasma dépend dans une certaine mesure de la taille de la tumeur. Les grosses tumeurs (> 50 g) se caractérisent par un ralentissement de la circulation des catécholamines et de la sécrétion de leurs produits de désintégration, tandis que les petites (< 50 г) - ускорение кругооборота и продукции активных катехоламинов.
3. Sensibilité tissus aux changements de catecholamiami. L'exposition à long terme à des concentrations élevées de catécholamines s'accompagne d'une régulation négative des récepteurs ai-adrénergiques et d'un affaiblissement des effets des catécholamines. Par conséquent, les taux plasmatiques de catécholamines ne sont pas corrélés à la pression artérielle moyenne.
13. Comment diagnostique-t-on le phéochromocytome ?
La présence d'un phéochromocytome est indiquée par des niveaux élevés de catécholamines dans le plasma ou l'urine, ou leurs produits de dégradation dans l'urine. Le meilleur indicateur de diagnostic est contenu accru métanéphrines libres dans le plasma. Les dosages doivent être effectués chez le patient allongé 15 minutes après son réveil (à jeun). L'acétaminophène et le labétalol peuvent modifier les résultats du dosage des métanéphrines, et sont donc annulés avant l'étude.
14. Comment différencier l'hypertension artérielle du phéochromocytome et de l'hypertension ?
Une augmentation du taux de métanéphrines libres dans le plasma est confirmée par le dosage de la métanéphrine, de la normétanéphrine, de l'acide vanillylmandélique (VMA) et des catécholamines libres dans les urines quotidiennes. La fiabilité de ces indicateurs pour le diagnostic différentiel du phéochromocytome est différente. Sensibilité un signe tel qu'un niveau accru de VMC varie de 28 à 56% et sa spécificité est de 98%; pour des taux élevés de métanéphrine et de normétanéphrine, la sensibilité est de 67 à 91 % et la spécificité est de 100 %, et pour les catécholamines libres, de 100 % et 98 %, respectivement. Beaucoup basent le diagnostic différentiel sur la teneur en métanéphrines dans l'urine quotidienne. Leur dosage dans les urines après attaque caractéristique augmente la fiabilité du diagnostic différentiel.
15. Quelles conditions peuvent modifier les résultats des études diagnostiques répertoriées ?
Les résultats du dosage de VMK par les méthodes anciennes dépendaient de la teneur en vanilline et en phénols des aliments, ce qui nécessitait de limiter la consommation de certains produits. L'utilisation de la chromatographie liquide à haute performance permet d'éliminer l'influence de la plupart des médicaments qui modifient le métabolisme des catécholamines.
16. Quelles substances modifient le métabolisme des catécholamines ?
La concentration de catécholamines dans le plasma et l'urine est réduite par les agonistes des récepteurs osg-adrénergiques, les antagonistes (en cas d'utilisation prolongée), les inhibiteurs de l'ECA, la bromocriptine.
- Le niveau de VMK est réduit et la teneur en catécholamines et métanéphrines est augmentée par les inhibiteurs de la méthyldopa et de la monoamine oxydase.
- Le niveau de catécholamines dans le plasma ou l'urine augmente ai- bloqueurs, p-bloquants, labétalol.
Les phénothiazines, les antidépresseurs tricycliques1, la lévodopa modifient différemment les résultats des dosages des catécholamines et de leurs métabolites.
Chapitre 8
Certaines formes d'hypertension artérielle symptomatique
L'hypertension artérielle symptomatique (secondaire) représente environ 10 % du nombre total de personnes souffrant d'hypertension artérielle. L'hypertension peut être le signe d'une maladie spécifique ou n'en être qu'une des manifestations. Il est pratiquement important que certains patients avec Formes variées l'hypertension artérielle symptomatique avec leur diagnostic opportun peut être guérie chirurgicalement.
Parmi près de 70 variantes d'hypertension artérielle secondaire, le plus grand intérêt pour les
Phéochromocytome
Le phéochromocytome est une tumeur du tissu chromaffine qui sécrète des quantités excessives de catécholamines.
Le nom "phéochromocytome" vient du grec. phaios - foncé, brun et chroma - couleur - en raison de l'affinité des cellules chromaffines pour les sels de chrome. Ils sont teints en marron bichromate de potassium en raison de la présence de catécholamines (adrénaline et noradrénaline), qui sont des dérivés du catéchol (pyrocatéchine-3,4-dioxi-phénol), d'où le nom de l'ensemble du groupe d'hormones contenant
les chirurgiens présentent une hypertension vasorénale et une hypertension provoquée par un hyperfonctionnement des glandes surrénales (phéochromocytome, hyperaldostéronisme primitif, syndrome d'Itsenko-Cushing), des lésions sténosantes suprarénales congénitales ou acquises de l'aorte. Malgré la relative rareté des formes chirurgicales d'hypertension artérielle symptomatique, leur importance clinique est grande, principalement en raison de la possibilité d'une guérison complète des patients opérés avec l'inefficacité habituelle du traitement conservateur dans de tels cas.
pour cette connexion. En plus des glandes surrénales, des cellules chromaffines se trouvent dans les ganglions sympathiques et les paraganglions, l'organe de Zuckerkandl (le ganglion sympathique à l'embouchure de l'artère mésentérique inférieure), le hile des reins, le tissu para-aortique, les parties antérieure et le médiastin postérieur, les cavités abdominale et pleurale, le cerveau et la vessie, où il est également possible de développer une tumeur, ressemblant à tous égards à un phéochromocytome. Ces amas ectopiques de cellules chromaffines ont une origine embryologique commune à partir de cellules souches de la crête neurale ectodermique et de
porté aux paragangliomes ou au système APUD. Liés aux phéochromocytomes et aux paragangliomes par une source embryologique commune, on trouve les neuroblastomes et les ganglioneuromes, qui peuvent également sécréter des catécholamines et, dans certains cas, provoquer des augmentations de la pression artérielle. Nous devrions être d'accord avec l'opinion de V.N. Chernyshev (1998) selon laquelle, d'un point de vue pratique, il est inapproprié d'introduire des termes différents pour une tumeur hormonalement active de même nature. Il est plus justifié d'utiliser le terme unique "phéochromocytome", mais avec une indication de sa localisation.
Dans 80 à 95 % des cas, la tumeur provient de la médullosurrénale, et aussi souvent à droite qu'à gauche. Des phéochromocytomes bilatéraux des glandes surrénales sont observés chez 12 % des patients. Une localisation extra-surrénalienne de la tumeur est observée chez 5 à 20% des patients, et le plus souvent elle est située près des glandes surrénales et des reins. La localisation intrathoracique du phéochromocytome est observée chez moins de 1 % des patients.
Il est pratiquement important que près de 99 % du nombre total de phéochromocytomes se situent dans l'espace rétropéritonéal et cavité abdominale. Dans la plupart des cas, les phéochromocytomes ont une croissance bénigne, mais 3 à 11% d'entre eux sont malins, et le plus souvent - avec une localisation extra-surrénalienne. De manière caractéristique, avec des phéochromocytomes bilatéraux ou multiples, la croissance tumorale maligne atteint 30%. lieux typiques métastases - foie, poumons, os et Les ganglions lymphatiques.
Rappelons que le phéochromocytome peut être l'une des composantes du syndrome d'adénomatose endocrinienne multiple (AME), décrit en trois variantes.
Dans le syndrome MEA-I, il existe une combinaison de tumeurs de l'hypophyse, des glandes parathyroïdes et du pancréas sans atteinte de la glande surrénale.
Tchétchènes. Le syndrome a un tableau clinique caractéristique: hyperparathyroïdie, acromégalie, symptômes d'une tumeur pancréatique.
Le syndrome MEA-II (syndrome de Cipple) comprend le carcinome médullaire de la thyroïde, l'hyperplasie ou l'adénomatose multiple des glandes parathyroïdes et le phéochromocytome, qui est bilatéral chez la moitié des patients.
Dans le syndrome MEA-III, il existe une association d'une tumeur maligne de la glande thyroïde, d'un phéochromocytome et de multiples névromes des muqueuses (souvent lèvres, langue, muqueuse buccale).
Chez 6 à 10 % des patients atteints de phéochromocytome, il existe des indications de la présence cette maladie chez les proches (phéochromocytome familial). Dans les cas où aucune croissance tumorale n'est trouvée dans la glande surrénale, mais il n'y a qu'une hyperplasie de la moelle, kystes hémorragiques ou des hémorragies associées à une hyperplasie de la couche médullaire, parlent de pseudophéochromocytomes. Ces modifications se manifestent également par une augmentation de l'activité catécholamine de la glande surrénale et nécessitent un traitement chirurgical.
La fréquence. Les données sur la fréquence des phéochromocytomes sont contradictoires. Selon M.S. Kushakovsky (1983), dans la population générale, les phéochromocytomes (de toutes variétés et localisations) se produisent dans un rapport de 1:10 000 de la population. Sur la base des données prosectorielles présentées par O.V. Nikolaev (1965), on peut supposer 1 cas pour 3000 dans la population générale. V.A. Almazov (1997) indique que la fréquence de détection du phéochromocytome ne dépasse pas 2 cas pour 1 million d'habitants par an.
Il est important que chez les personnes souffrant d'hypertension artérielle, la fréquence de détection du phéochromocytome augmente de manière significative. Ainsi, selon N.T. Starkova (1996), le phéochromocytome est présent chez 1% des patients souffrant d'hypertension artérielle persistante. M.S.Ku-
takovskiy (1983) fournit des données selon lesquelles 0,6% de tous les cas d'hypertension artérielle relèvent de la part du phéochromocytome. À cet égard, la conclusion faite par les tumeurs V.N."
Les phéochromocytomes sont retrouvés chez tous les individus les groupes d'âge, cependant, le plus souvent à l'âge de 30-50 ans, aussi souvent chez les hommes que chez les femmes. Il existe des descriptions de cette tumeur chez les nouveau-nés et les personnes âgées. Parmi tous les patients atteints de tumeurs du tissu chromaffine, 12% sont des enfants, le plus souvent âgés de 12 à 14 ans.
Étiologie et pathogenèse. La cause des tumeurs du tissu chromaffine n'a pas encore été élucidée. Une hypothèse est faite sur la genèse héréditaire de la maladie.
Toutes les manifestations du phéochromocytome sont associées à une hyperproduction et à une action pharmacologique des catécholamines synthétisées par les cellules chromaffines à partir de la tyrosine (tyrosine - dofa - dopamine - norépinéphrine - adrénaline). De manière caractéristique, les cellules chromaffines des glandes surrénales, contrairement aux cellules d'autres localisations, peuvent synthétiser l'épinéphrine à partir de la noradrénaline. Dans les tumeurs de localisation extra-surrénalienne, la synthèse se termine généralement au stade de la noradrénaline. C'est la raison de certaines différences dans les manifestations cliniques des phéochromocytomes de diverses localisations. On note qu'à tumeurs malignes les cellules chromaffines, en règle générale, libèrent constamment des catécholamines dans le sang. Dans les cas de tumeurs bénignes, une sécrétion constante et intermittente de catécholamines est possible. Causer
cette périodicité n'est pas tout à fait claire, mais elle est souvent basée sur des facteurs provoquants : stress physique et émotionnel, tabagisme, prise de médicaments et d'alcool, menstruations, miction et défécation, palpation abdominale, interventions chirurgicales, etc. Lorsque les catécholamines sont libérées dans le sang, leur concentration est si élevée qu'elle est théoriquement incompatible avec la vie. Néanmoins, la plupart des patients endurent de telles "tempêtes" de catécholamines à plusieurs reprises. Cela est dû à une diminution de la sensibilité des récepteurs adrénergiques avec une augmentation du taux de catécholamines et un affaiblissement des réponses. L'hypersécrétion de catécholamines a un effet puissant sur le système cardiovasculaire, processus métaboliques, la fonction de divers organes. Avec un excès d'adrénaline dans le sang dû à la stimulation des récepteurs b-adrénergiques du cœur, la fréquence cardiaque et le débit cardiaque augmentent, la pression artérielle principalement systolique augmente, l'apport sanguin myocardique diminue, son excitabilité et sa tendance aux arythmies augmentent. L'adrénaline augmente le flux sanguin hépatique et musculaire, ce qui entraîne une augmentation de la glycogénolyse, de l'hyperglycémie et de la glycosurie. L'excès d'adrénaline excite le système nerveux central, provoquant anxiété, peur, etc. Les muscles lisses des intestins et des bronches se détendent, la pupille se dilate et la consommation d'oxygène augmente. La noradrénaline via les récepteurs alpha-adrénergiques a un puissant effet vasoconstricteur, augmentant à la fois la pression systolique et diastolique, mais n'affecte pas le pouls, provoquant même parfois une bradycardie. En raison de l'effet vasoconstricteur de l'excès de catécholamines, une hypovolémie relative se développe avec une diminution du BCC de 15 à 30%.
Image clinique dans le phéochromocytome dû à des troubles équilibre hormonal organisme en raison de la production d'énormes quantités de catécholamines par les cellules tumorales. L'action spastique de l'épinéphrine et de la norépinéphrine se manifeste par une variété d'effets pharmacologiques conduisant à une grande variabilité du tableau clinique, ce qui a conduit à considérer le phéochromocytome comme un "caméléon" ou un "grand imitateur" parmi les maladies. La validité de ceci est confirmée par la variété des symptômes cliniques du phéochromocytome. Ils se combinent en plusieurs syndromes principaux caractéristiques de l'hyperadrénalisme :
hypertendu;
neuropsychique;
Gastro-intestinal ;
Neurovégétatif ;
Échange endocrinien ;
douleur;
Cardiaque;
Allergique (intolérance médicamenteuse fréquente due à la sensibilisation à l'adrénaline de l'action d'autres médicaments).
Le symptôme principal et principal du phéochromocytome est artériel
hypertension. L'évolution de l'hypertension est principalement déterminée par la nature de la sécrétion d'hormones par la tumeur surrénalienne (périodique ou constante), ainsi que par le rapport des catécholamines individuelles. Avec une hyperproduction prédominante de norépinéphrine, l'évolution de l'hypertension est généralement constante.
En fonction des manifestations cliniques et des caractéristiques de l'évolution du syndrome d'hypertension, plusieurs variantes de phéochromocytome sont distinguées [Kushakovsky MS, 1983].
La variante "classique" ou paroxystique se caractérise par des crises hypertensives dans le contexte d'une tension artérielle normale (24-27,3% des patients). Habituellement, les attaques commencent soudainement ou sous l'influence de facteurs provoquants. Certains patients rapportent avoir signes prodromiques la crise à venir : malaise, pâleur, « ramper » sur la peau et petites crampes des membres. Dans d'autres cas, ils acquièrent un caractère viscéral, exprimé par une douleur dans la région du cœur de type angio, irradiant vers le bras gauche (Fig. 8.1). Lors d'une crise, presque instantanément, l'artère systolique
Riz. 8.1. Symptômes cliniques de la crise de phéochromocytome.
la pression nale monte à 280-300 mm Hg ou plus, diastolique - jusqu'à 180-200 mm Hg. Dans le même temps, des maux de tête, une lourdeur à l'arrière de la tête, des vertiges, des troubles visuels apparaissent. Les patients ressentent un sentiment de peur non motivée, la peur de la mort ; pâleur, transpiration, "chair de poule" apparaissent. Il y a des nausées, des vomissements, une salivation, une tachycardie, un essoufflement, des mictions fréquentes. Des hallucinations auditives et visuelles sont possibles. Ces sensations s'accompagnent de douleurs au niveau de l'abdomen, derrière le sternum, sous l'omoplate gauche avec irradiation à l'épaule. Le nombre de battements cardiaques augmente à 120-160 en 1 min, dans 20% des cas il y a des arythmies cardiaques, jusqu'à la fibrillation ventriculaire. Au cours de la crise apparaissent une hyperglycémie, une leucocytose neutrophile, une augmentation significative de la température corporelle.
La durée des crises est différente : de quelques secondes à plusieurs jours, généralement moins d'une heure. La fréquence des crises varie également. Chez la plupart des patients, les crises surviennent une ou plusieurs fois par semaine, beaucoup moins souvent - de 5 à 10 crises ou plus par jour.
Les paroxysmes de l'hypertension artérielle se terminent soudainement ou progressivement, et les symptômes disparaissent un à un au fur et à mesure que les catécholamines circulantes sont activement détruites. La pression artérielle diminue généralement rapidement, souvent avec une hypotension orthostatique. La tachycardie s'arrête, la pâleur du visage est remplacée par des rougeurs, des sueurs, une sensation de chaleur dans le corps, la sensation d'anxiété et de raideur disparaît, des urines abondantes apparaissent. Après une attaque, la faiblesse générale et la faiblesse persistent longtemps. Souvent, les crises se terminent par la mort en raison d'un accident vasculaire cérébral hémorragique, d'une rupture aortique, d'une fibrillation cardiaque, d'un œdème pulmonaire ou d'un collapsus grave.
La deuxième variante clinique du phéochromocytome (16,4 % des patients) est caractérisée par une hypertension artérielle persistante, contre laquelle surviennent des crises, mais moins prononcées que dans la variante « classique ». Habituellement, dans le contexte des nombres 170-180 / 110-120 mm Hg. la tension artérielle augmente périodiquement de plusieurs dizaines de millimètres de mercure.
Dans la troisième variante, observée chez 30,9% des patients, l'hypertension est constante, en moyenne au niveau de 220/110 mm Hg. sans crises typiques. Les manifestations cliniques typiques sont des crises de migraine, une transpiration abondante, une oppression thoracique, des douleurs dans l'hypochondre droit, des vomissements, le complexe de symptômes de Raynaud.
Chez les patients atteints de la quatrième variante du phéochromocytome, les chiffres de la pression artérielle sont normaux, il n'y a pas de crises, malgré la sécrétion élevée de catécholamines (principalement la noradrénaline). Cette variante est observée dans la forme familiale du phéochromocytome. L'absence d'hypertension est apparemment associée à une diminution de la sensibilité des récepteurs adrénergiques vasculaires aux catécholamines circulantes. Une autre cause possible est la nécrose tumorale due à une thrombose de la veine surrénalienne centrale.
La cinquième option a été nommée par M.S. Kushakovsky "légale". Dans le contexte de la "santé", les patients meurent subitement d'un choc, qui est précédé d'une augmentation instantanée de la pression artérielle suivie d'une forte diminution. Les patients meurent de collapsus, d'œdème pulmonaire, hémorragie interne avec un choc irréversible.
En général, plus de la moitié des patients atteints de phéochromocytome présentent une hypertension persistante et symptômes cliniques similaire hypertension ce qui complique son diagnostic rapide. Peut-être le seul
un signe qui permet de suspecter un phéochromocytome chez ces patients est la détection d'une tumeur dans la région rénale lors de la palpation (8-15% des patients). La palpation de la tumeur peut entraîner le développement d'une crise de phéochromocytome, qui est également un signe diagnostique.
L'hypertension permanente s'accompagne de troubles métaboliques et glucidiques. Ainsi, l'association d'une augmentation de la glycémie et des urines, en particulier chez les patients jeunes présentant une hypertension artérielle persistante, doit alerter sur la présence d'un phéochromocytome.
Une sécrétion excessive d'adrénaline stimule la production d'hormone stimulant la thyroïde par l'hypophyse, ce qui provoque une hyperthyroïdie et une augmentation du métabolisme de base. L'hypermétabolisme est à l'origine d'une perte de poids progressive chez la plupart des patients (10 % en moyenne). L'apparence des patients prend un aspect très caractéristique: maigre, pâle, se plaignant souvent de tachycardie, d'anxiété déraisonnable et de transpiration. La transpiration a un certain différentiel valeur diagnostique, puisqu'il est absent dans l'hypertension.
Des troubles du métabolisme glucidique sont observés chez 40% des patients, dont 10% souffrent de Diabète.
L'évolution du phéochromocytome est généralement lentement progressive, sur 8 à 10 ans. Au début de la maladie, les crises hypertensives sont courtes et légères, mais après 2-3 ans, elles deviennent sévères et prolongées. À l'avenir, une hypertension maligne permanente se développe avec ses complications. L'hypertension artérielle permanente sévère se caractérise par des modifications importantes du fond d'œil : vasoconstriction, exsudats et hémorragies de la rétine, gonflement de la papille du nerf optique. Les enfants deviennent souvent aveugles.
La gravité de la maladie est généralement
dépend de la taille de la tumeur dont la masse peut atteindre plusieurs kilogrammes. Le plus souvent, le phéo-chromocytome a une masse de 50 à 150 g, un diamètre de 5 à 7 cm (Fig. 8.2). Il est pratiquement important qu'une tumeur non retirée entraîne toujours la mort du patient.
Diagnostic. La reconnaissance de la maladie repose sur la connaissance des variantes de l'évolution clinique du phéochromocytome et sur l'établissement d'une augmentation du taux de catécholamines dans le sang et de leurs métabolites dans les urines. Un examen instrumental ultérieur établit la localisation de la tumeur. Le schéma moderne de
VN Chernyshev (1998) a proposé de traiter les patients suspects d'une tumeur du tissu chromaffine : hypertendu -> scanner des glandes surrénales et d'autres "zones d'intérêt", si une tumeur est détectée, un ensemble d'études confirmant la présence d'un agent hormonal actif tumeur. En son absence, l'étude se poursuit sur la voie de la recherche d'autres formes d'hypertension artérielle symptomatique.
Chez les patients suspects de phéochromocytome, il est fondamentalement important dès le moment de l'hospitalisation de commencer un traitement préventif visant à prévenir le développement de crises de phéochromocytome, principalement à l'aide d'alpha-bloquants (phentolamine jusqu'à 200 mg par jour).
L'examen des patients commence par l'établissement d'un diagnostic topique. L'échographie des glandes surrénales ne fournit pas d'informations à cent pour cent sur la présence et la nature des changements pathologiques et sert de méthode de diagnostic préliminaire. La tomodensitométrie, l'imagerie par résonance magnétique et la tomodensitométrie spirale ont le plus grand contenu d'information. Cependant, la tomodensitométrie est d'une importance primordiale dans le diagnostic de la pathologie surrénale, ce qui permet de déterminer avec une précision presque absolue l'emplacement, la taille, la structure de la tumeur et sa relation avec les organes et les tissus environnants. Cette étude il est conseillé de réaliser dans des conditions de rehaussement radio-opaque avec des coupes de 2-4 mm. Dans certains cas, la TDM est utilisée en association avec l'urographie excrétrice, ce qui permet de clarifier la relation entre la tumeur et le rein et d'évaluer sa fonction. Dans les situations douteuses, des informations supplémentaires peuvent être obtenues par laparoscopie.
Méthodes d'assistance sont aussi des scintigraphies suprarénales avec introduction de 131 1-tyrosine
(précurseur des catécholamines, qui a un tropisme pour le tissu chromaffine), ainsi qu'une scintigraphie surrénalienne avec la 131 I-métaiode-benzylguanidine, sélectivement absorbée par la tumeur.
Diverses méthodes de laboratoire sont utilisées pour déterminer l'activité hormonale du phéochromocytome. Il convient de noter que la détermination du taux d'épinéphrine et de noradrénaline dans le plasma sanguin est une méthode non informative, car leur contenu dans le sang est soumis à des fluctuations quotidiennes importantes et multidépendantes. Le niveau d'excrétion urinaire des catécholamines libres dépend également de nombreux facteurs, mais dans les phéochromocytomes, cette valeur dépasse 100 mcg. L'étude des produits métaboliques des catécholamines, dont le principal est l'acide vanillylmandélique (VMA), est d'une grande importance diagnostique. Normalement, pas plus de 10 mg d'acide vanillyl-mandélique sont excrétés dans l'urine par jour (tableau 8.1).
Tests pharmacologiques diagnostiques. Le but des tests pharmacologiques dans le phéochromocytome est de provoquer des crises hypertensives aux catécholamines à l'aide de divers médicaments. Chez les patients sans phéochromocytome, la pression artérielle en réponse à l'introduction d'une crise provoquant médicaments ne pas
Tableau 8.1. Niveaux normaux de catécholamines et de leurs métabolites dans le sang et l'urine
subit des changements importants. Les tests de provocation sont principalement utilisés dans la forme paroxystique de l'hypertension. Il convient de rappeler que ces tests doivent être effectués uniquement avec des valeurs de pression artérielle normales, dans les cas extrêmes ne dépassant pas 160 mm Hg. (systolique).
Pour effectuer des tests de provocation, on utilise de l'histamine, de la tyramine, du glucagon, etc.. Il faut souligner que les tests de provocation de crises de catécholamines sont associés à un risque important pour le patient en raison d'une éventuelle forte augmentation de la pression artérielle et du développement de complications, ils doivent donc être effectués selon des indications strictes, principalement chez les patients atteints de résultats négatifsétudes de laboratoire et hormonales.
Test d'histamine. DANS en position horizontale du patient après mesure de la pression artérielle, 0,05 mg d'histamine sont injectés par voie intraveineuse dans 0,5 ml de solution isotonique de chlorure de sodium et la pression est mesurée toutes les minutes pendant 15 minutes. Dans les 30 premières secondes après l'administration d'histamine, la pression artérielle peut diminuer, puis elle augmente. Une augmentation de la pression de 60/40 mm Hg. en comparaison avec les chiffres originaux indique la présence de phéochromocytome. En l'absence de tumeur, il n'y a pas de changement significatif des niveaux de pression artérielle.
Avec une augmentation excessive de la pression artérielle au moment du test, le patient est immédiatement injecté avec des bloqueurs a-adrénergiques (phentolamine, regi-tin, tropafen).
Essais avec la tyramine(1 mg IV) et glucagon (0,5-1 mg par voie intraveineuse) est réalisée dans les mêmes conditions. Leurs résultats sont les mêmes qu'avec l'introduction d'histamine.
C'est assez informatif test avec la clonidine (clonidine). Il est utilisé en présence d'un taux limite de catécholamines.
dans le sang et l'urine pour confirmer la présence d'un phéochromocytome. Après avoir déterminé le niveau basal de catécholamines dans le sang et l'urine, le patient prend 0,3 mg de clonidine. Chez les personnes sans phéochromocytome, le taux de catécholamines dans le sang (après 2 et 3 heures) et dans les urines (jusqu'à 10 heures) diminue fortement. En présence d'une tumeur, la teneur en catécholamines dans le sang et l'urine ne change pas.
Assez largement utilisé test avec des médicaments adrénolytiques, notamment avec la phentolamine (Regitin). Le test est réalisé chez des patients hypertension stable au dessus de 160 mmHg Après administration intraveineuse de 5 mg de phentolamine en présence de phéochromocytome, déclin rapide TA d'au moins 35 mm Hg. Dans d'autres formes d'hypertension artérielle symptomatique, l'administration de phentolamine chez la plupart des patients n'entraîne pas une diminution aussi nette de la pression artérielle.
Comme l'a noté V.N. Chernyshev (1998), l'utilisation combinée des tests d'histamine et de phentolamine peut réduire le risque de test et améliorer la précision du diagnostic.
Traitement. Le seul traitement du phéochromocytome est la chirurgie. Le rétablissement des patients n'est possible qu'après suppression complète tumeurs. Le traitement médicamenteux n'est utilisé que comme préparation préopératoire visant à prévenir les crises hypertensives, à réduire l'hypertension artérielle et à améliorer l'état général des patients.
Une préparation préopératoire minutieuse doit faire l'objet d'une attention particulière. Son but est également d'atténuer les conséquences d'une forte dilatation des vaisseaux sanguins immédiatement après l'ablation de la tumeur et d'éliminer l'hypovolémie relative initiale.
Principes de base de la préparation préopératoire des patients atteints de phéo-
chromocytome sont décrits par V.N. Chernyshev (1998). Sa base est l'utilisation d'a- et de b-bloquants. Les os-adrénobloquants sont prescrits 10 à 14 jours avant la chirurgie. Habituellement, la phentolamine est utilisée - à l'intérieur, 25 à 50 mg 3 à 4 fois par jour, la phénoxy-benzamine - 40 mg / jour. Souvent prescrit pratisol, prazosine, doxazosine à la dose thérapeutique moyenne. En cas de cotonie sympathique sévère, les b-bloquants sont utilisés 2 à 3 jours avant la chirurgie, généralement du propanolol à partir de 40 mg ou plus par jour. Rendez-vous approprié sédatifs. La correction de l'hypovolémie n'est sûre qu'avec un faible niveau de pression artérielle et une bonne efficacité des bloqueurs adrénergiques. A cet effet, des solutions de substitution du plasma sont administrées 1 à 2 jours avant l'opération.
En cas de phéochromocytomes bilatéraux, lorsqu'une ablation en une étape des tumeurs est prévue, il est nécessaire d'administrer des glucocorticoïdes 1 à 2 jours avant l'opération. Utilisez l'hydrocortisone 100 mg par voie intraveineuse 2 à 3 fois avec le passage au traitement hormonal substitutif dans la période postopératoire.
Pour arrêter les crises hypertensives et stabiliser l'hémodynamique, une phentolamine a-bloquante est administrée par voie intraveineuse sous contrôle de la pression artérielle (pas plus de 5 mg toutes les 5 minutes).
Chez certains patients (environ 3%), il n'est pas possible de stabiliser de manière fiable l'hémodynamique avant la chirurgie. La crise incessante des catécholamines conduit au développement du syndrome de "l'hémodynamique incontrôlée", qui se caractérise par la persistance persistante d'une hypertension critique ou une modification brutale de l'hyper et de l'hypotension. Cette condition conduit presque inévitablement à la mort par insuffisance cardiaque aiguë. Il ne faut pas oublier que si la crise ne s'arrête pas dans les 2-3 heures, une urgence intervention chirurgicale pour éliminer le phéochromocytome.
Anesthésie. Parmi les caractéristiques de l'anesthésie pendant les opérations chez les patients atteints de phéochromocytome, il convient de noter la nécessité d'exclure l'atropine de la prémédication et la nomination de sédatifs puissants. La méthode de choix est multicomposant anesthésie endotrachéale. Les barbituriques sont préférés pour l'anesthésie par induction. Il est nécessaire d'exclure les stupéfiants qui ont des propriétés arythmogènes et augmentent la sécrétion de catécholamines (halothane, éther, cyclopropane). Lors du choix des relaxants musculaires, la préférence est donnée aux médicaments qui ne conduisent pas à la libération d'histamine. Pendant la chirurgie et dans la période postopératoire, une surveillance de la pression artérielle et veineuse est nécessaire.
Avant le début de l'anesthésie et de la chirurgie, l'administration intraveineuse d'alpha-bloquants est commencée. Dose et débit d'administration - en fonction du niveau de pression artérielle. Pour la vasodilatation périphérique, le nitroprussiate de sodium peut être utilisé. Avec le développement d'arythmies, des bêta-bloquants sont utilisés (propanolol à une dose de 0,5 à 2 mg).
La tâche principale après l'extirpation de la tumeur est de maintenir une hémodynamique stable, afin d'éviter une diminution critique de la pression artérielle. Pour ce faire, immédiatement après le retrait du phéochromocytome, l'administration de médicaments adrénolytiques est arrêtée et des substituts de plasma sont rapidement administrés pour éliminer l'hypovolémie (généralement 1500 à 2000 ml de solutions), le sang autologue et, si nécessaire, les glucocorticoïdes et les vasopresseurs.
Technique d'opération. L'approche optimale pour enlever le phéochromocytome est la thoracophrénolombotomie le long du dixième espace intercostal. Contrairement à la lombotomie, les abords hors cavitaires avec résection de la 11ème ou 12ème côte, la thoracophrénolombotomie apporte rapidité et liberté de manipulation dans la plaie, bonne critique et contrôler
zones de contact de la tumeur avec les organes adjacents.
Lors de la réalisation d'une thoracophréno-lombotomie, la position du patient sur la table d'opération et l'incision elle-même sont similaires à celles lors d'opérations sur artères rénales et l'aorte. Cependant, une large incision diaphragmatique n'est pas nécessaire pour enlever une tumeur surrénalienne. Une incision qui n'atteint pas sa jambe externe de 5 à 6 cm est suffisante.Toutes les manipulations pour identifier, mobiliser et retirer la tumeur doivent être effectuées rapidement et de manière atraumatique, ce qui empêche la libération de grandes quantités de catécholamines dans le sang. et le développement d'une crise hypertensive sévère. Il est nécessaire d'entrer dans la couche située entre la capsule tumorale et le tissu environnant. Dans ce cas, le phéo-chromocytome est généralement isolé avec un doigt sans trop de difficulté, ligaturant simultanément des petits vaisseaux importants et coagulants. Il convient de rappeler que les tissus de la glande surrénale sont susceptibles de se rompre, en particulier lors de modifications kystiques.
Le moment le plus important et le plus crucial de l'opération est l'isolement et la ligature de la veine surrénale centrale, qui est soigneusement croisée entre les ligatures, la tumeur est retirée, et alors seulement l'hémostase finale est réalisée. A gauche, la veine se jette dans la veine rénale et est suffisamment longue pour simplifier sa ligature. À droite, la veine surrénale centrale se jette directement dans la veine cave inférieure et sa ligature peut être difficile.
Lors de l'élimination des phéochromocytomes malins, qui sont généralement étroitement fusionnés avec le rein, le pancréas, la rate, le foie, le duodénum, des dommages à ces organes sont possibles, ce qui souligne la nécessité de manipulations soigneuses et visuellement contrôlées lors de la mobilisation de la tumeur. La plaie chirurgicale n'est suturée qu'après un examen minutieux et final
hémostase des jambes, laissant un drainage actif dans l'espace rétropéritonéal et la cavité pleurale.
L'utilisation d'un accès laparotomique n'est conseillée qu'en cas de localisation bilatérale du phéochromocytome et de localisation intra-abdominale de la tumeur. La laparotomie sus-ombilicale transversale est préférable, offrant de meilleures conditions pour les manipulations sur les deux glandes surrénales. L'une des meilleures de ces approches est l'incision de thoracolaparotomie proposée par H. Scott en 1965. Avec cet accès, une laparotomie transversale est d'abord réalisée, puis l'incision est étendue jusqu'à l'arc costal du côté de la tumeur. L'arc costal est croisé et la cavité pleurale est ouverte. Lorsque la glande surrénale gauche est exposée, le péritoine postérieur est disséqué le long de la queue du pancréas et de la rate, qui sont ensuite déplacés vers la droite. Un bon repère dans la recherche de la glande surrénale gauche est l'aorte, à la paroi latérale gauche de laquelle elle est adjacente. L'estomac est pris en haut et à droite, et le gros intestin - en bas. Après rétraction de la veine cave inférieure, la glande surrénale est exposée, qui est généralement nettement différente du tissu adipeux et a une couleur citron-orange caractéristique. Sinon, la technique de l'opération ne diffère pas de celle décrite ci-dessus.
période postopératoire. Il faut se rappeler qu'après une intervention chirurgicale, la pression artérielle peut chuter brutalement à tout moment en raison de l'élimination de l'action des catécholamines en excès. Par conséquent, une surveillance constante du niveau de pression artérielle, veineuse centrale, du volume sanguin circulant, des paramètres hémostatiques et des électrolytes est nécessaire.
Pour prévenir l'hypotension, la perte de sang est complètement reconstituée (sang autologue, masse érythrocytaire, substituts sanguins) et l'hypovolémie est éliminée en raison de l'inévitable après le retrait du phéochromocytome
zoplégie. Le BCC doit être maintenu dans les limites de dépassement du niveau calculé de 15 à 20% par transfusion de plasma et de solutions de substitution du plasma. En l'absence ou l'efficacité insuffisante de ces mesures, il faut prescrire avec précaution des médicaments vasopresseurs, le plus souvent de la dopamine à la dose de 5 à 20 mcg/(kg min), ainsi que des glucocorticoïdes (prednisolone, hydrocortisone).
Les résultats du traitement chirurgical. Après élimination radicale phéochromocytome, il y a une régression assez rapide de tous les symptômes préexistants avec la normalisation finale et stable des niveaux de tension artérielle. La persistance de l'hypertension après la chirurgie peut être due à une
l'ablation de la tumeur, des métastases de phéochromocytome malin, ou être le résultat d'une hypertension essentielle, qui chez 14 à 20 % des patients était présente avant le développement du phéochromocytome. Pour le diagnostic différentiel de ces conditions, il est nécessaire d'effectuer un test avec la phentolamine ou la clonidine.
Selon la littérature, la mortalité postopératoire du phéochromocytome est de 0 à 5 %. En règle générale, la principale cause de décès est une violation des principes de préparation préopératoire, d'anesthésie et de gestion postopératoire patients, ainsi que la réalisation forcée d'opérations dans le contexte d'une "hémodynamique incontrôlée" et de complications développées.
Date d'ajout : 2015-02-06 | Vues : 1204 | violation de copyright
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En analysant le tableau clinique de la crise, D. Andreev identifie les principaux syndromes cliniques suivants caractéristiques des tumeurs de la médullosurrénale: 1) , 2) , 3) , 4) , 5) , 6) ; 7).
Nous pensons que cette répartition des syndromes cliniques n'est pas déraisonnable. De plus, il est tout à fait applicable aux cas de phéochromocytome caractérisés par une évolution constante.
Tout d'abord, il apporte une certaine harmonie à nos idées sur la clinique du phéochromocytome. Cela seul est bénéfique, étant donné le nombre croissant de rapports de cas de phéochromocytome survenant avec certaines caractéristiques. L'isolement des syndromes aide à classer les cas individuels, à noter la prédominance d'un syndrome particulier, à déterminer l'image globale de la maladie. Il existe des cas où des syndromes individuels acquièrent une apparence particulière et inhabituelle, ce qui rend leur diagnostic difficile. Telles sont, par exemple, les crises avec prédominance d'un complexe symptomatique douloureux avec hypoglycémie provoquée par une libération excessive réflexe d'insuline.
Nous pensons que la classification de D. Andreev est également justifiée sur le plan pathogénique, car elle correspond aux principales manifestations de l'action des catécholamines sur l'organisme.
Compte tenu de tout cela, nous nous attarderons plus en détail sur chacun de ces syndromes.
Les hémorragies gastro-intestinales, les crises cardiaques sont décrites comme des complications du phéochromocytome causées par des changements dans les vaisseaux sanguins en raison de leur rétrécissement brutal. intestin grêle, saignements de nez.
Une caractéristique des patients atteints de phéochromocytome est l'instabilité de la pression artérielle, une tendance apparemment paradoxale à sa forte baisse. Souvent, chez ces patients, même en position debout, la pression artérielle chute rapidement, jusqu'au développement de l'effondrement, et lors du retour à la position couchée, la pression augmente à nouveau. Ce symptôme particulier d'hypotension posturale a permis à Smithwick de le proposer comme test de diagnostic différentiel pour distinguer le phéochromocytome de l'hypertension. Il convient de noter que chez certains patients, l'hypertension se développe en position couchée.
Ces patients réagissent souvent par un collapsus sévère à divers stimuli puissants, en particulier à des blessures. Les cas sont donnés mort subite patients atteints de phéochromocytome non reconnu lors d'opérations pour une autre raison, sous anesthésie, avec diverses manipulations (aortographie, cathétérisme de la veine cave, etc.). Cotes et Regal rapportent un cas tragique dans lequel une jeune femme lors d'une intervention chirurgicale pour un abcès au doigt a soudainement développé une tachycardie (160 battements par minute), suivie d'une chute brutale de la tension artérielle, d'un œdème pulmonaire et de la mort. Mihaud cite des données selon lesquelles sur 16 patients atteints de phéochromocytome qui ont subi une intervention chirurgicale sans prophylaxie spéciale, 15 ont développé un choc avec une issue fatale au cours des 2 premiers jours après la chirurgie. Parallèlement à la tendance existante à une baisse de la pression artérielle après une crise hypertensive ou à un changement brusque de la position du corps, il existe également des cas connus de phéochromocytomes qui surviennent avec une hypotension constante. Cette caractéristique du flux de phéochromocytome s'explique par la prédominance de l'adrénaline dans la sécrétion de la tumeur. Sack et Call ont décrit un phéochromocytome similaire sécrétant 239 microgrammes d'épinéphrine et 21 microgrammes de noradrénaline par jour. Les autres causes d'hypotension dans le phéochromocytome comprennent une diminution du volume sanguin, la nature intermittente de la sécrétion de catécholamines par la tumeur, une diminution de la réponse aux catécholamines et une insuffisance surrénalienne.
Jones et Brunis notent que le phéochromocytome s'accompagne d'une diminution du volume sanguin total, d'une modification de la distribution relative des globules rouges dans le plasma (diminution du rapport entre l'hématocrite total et l'hématocrite veineux), à la suite de quoi un choc peut se développer après l'ablation de la tumeur sans administration suffisante de liquide.
La possibilité d'une insuffisance corticosurrénalienne n'a pas été confirmée par un grand nombre d'observations. Cependant, il peut réduire la réactivité vasculaire aux catécholamines lorsque le phéochromocytome produit également de l'hydrocortisone, qui peut inhiber la sécrétion d'ACTH. La réactivité vasculaire réduite aux catécholamines dans le phéochromocytome peut s'expliquer par le fait qu'un excès à long terme de catécholamines dans l'organisme entraîne une saturation des récepteurs avec des formes inactives de catécholamines. Il est possible que dans chaque cas individuel, la cause de l'hypotension dans le phéochromocytome soit différente. Nous pensons que le mécanisme le plus probable de l'hypotension est une diminution de la sensibilité des vaisseaux à l'action des catécholamines et à la sécrétion principalement d'adrénaline par la tumeur. L'hémodynamique du phéochromocytome, à notre connaissance, n'a pas encore été systématiquement étudiée. En attendant, il présente sans aucun doute un certain intérêt pour comprendre la pathogenèse du syndrome cardiovasculaire dans cette tumeur.
Il convient également de garder à l'esprit l'effet direct des catécholamines sur le cœur et les vaisseaux sanguins. L'athérosclérose des gros vaisseaux et des artères coronaires a été observée à plusieurs reprises chez des patients atteints de phéochromocytome, y compris des jeunes et même des enfants. Développement précoce l'athérosclérose dans ces cas est évidemment le résultat de l'hypertension, et aussi, peut-être, de l'effet toxique des catécholamines sur l'intima du vaisseau. Les modifications de l'électrocardiogramme au cours des crises de phéochromocytome ne peuvent être expliquées par la seule hypertrophie ventriculaire gauche, et il est nécessaire de reconnaître l'effet des catécholamines sur les processus métaboliques du myocarde, ce qui peut entraîner une altération rythme cardiaque.
Herald a noté que parmi les 12 patients atteints de phéochromocytome 2 observés par lui, il souffrait d'arythmies cardiaques et l'un d'eux souffrait d'hypokaliémie, simulant le syndrome de Conn. Les convulsions causées par un phéochromocytome simulaient un syndrome d'Edems-Stokes sévère. Comme causes possibles troubles du rythme cardiaque mis en avant hypokaliémie, surexcitation réflexe nerf vague, l'action directe de l'adrénaline sur le cœur. L'auteur considère que ce dernier mécanisme est le plus probable.
Il y a une description d'un patient atteint de phéochromocytome, chez qui l'électrocardiogramme a montré blocus complet bon paquet de son paquet. Lors d'une crise, le patient a enregistré une extrasystole ventriculaire droite de type bigéminie, puis une tachycardie, avec des extrasystoles polytopiques émanant du ventricule gauche. À l'avenir, la nature polytopique des extrasystoles a disparu et une extrasystole ventriculaire gauche a été notée, qui a été remplacée par une forme ventriculaire de tachycardie paroxystique avec un taux de contraction allant jusqu'à 160 par minute. L'introduction de la régitine après 6 battements cardiaques a rétabli le rythme. Après l'attaque, l'électrocardiogramme a montré de multiples extrasystoles ventriculaires, l'intervalle S-T a changé.
Ainsi, le syndrome hypertensif, le plus fréquent dans le phéochromocytome. fait essentiellement partie intégrante d'un complexe plus général de symptômes - le syndrome cardiovasculaire.
syndrome neuropsychiatrique. Dans le tableau d'une crise de phéochromocytome, les troubles neuropsychiatriques sont parmi les plus premiers symptômes. Au début de la crise, ces troubles se traduisent par des paresthésies, des angoisses, la peur de la mort ; au plus fort de la crise, s'y ajoutent de violents maux de tête, des vertiges, des convulsions épileptiformes, parfois coma. Pendant les crises, des hémorragies intracrâniennes se développent souvent avec des symptômes de lésions de la système nerveux caractéristique de l'hémorragie de cette localisation. L'hémorragie cérébrale peut être la cause directe de décès chez les patients. Sur les 10 patients atteints de phéochromocytome décédés, 2 sont décédés d'une hémorragie cérébrale (observations des auteurs).
Au fil du temps, les personnes atteintes de phéochromocytome peuvent développer des problèmes auditifs et visuels. Entre les crises, les patients ont une activité nerveuse de type quelque peu neurasthénique : excitabilité accrue, fatigue, maux de tête, instabilité du comportement, perte de mémoire. Certains patients souffrent de dépression, d'incapacité de travail. V. D. Usik a décrit un cas de phéochromocytome, lorsque désordre mentalétait le principal syndrome clinique. Cas similaires avec le développement chez les patients, en plus des crises cérébrales, visuelles et hallucinations auditives, psychose et même idiotie, mènent V. I. Zhuravlev et E. M. Shimkus.
M. M. Averbakh rapporte un cas de phéochromocytome avec lésions vasculaires moelle épinière, ce qui a entraîné une forte dégénérescence des fibres du système de conduction et un gonflement des gaines de myéline, une paraplégie des membres inférieurs et des troubles pelviens. Un cas de syndrome de Fovill, qui s'est développé comme complication d'un phéochromocytome, est décrit.
Syndrome neurovégétatif. Ce complexe de symptômes consiste en une modification de la couleur de la peau et des muqueuses, une froideur des extrémités, une réaction pilomotrice, des bouffées de chaleur, des pupilles dilatées, une transpiration et une tendance aux spasmes musculaires. Les éléments de ce syndrome sont assez hétérogènes - certains d'entre eux sont associés à l'action directe des catécholamines, certains à l'excitation de la division sympathique du système nerveux et certains à l'excitation réactive de la division parasympathique.
Syndrome endocrinien-métabolique. Un des traits caractéristiques tableau clinique du phéochromocytome "est, avec l'hypertension, un trouble métabolique.
Pour la première fois, des changements dans le métabolisme des glucides chez les patients atteints de phéochromocytome ont été notés dès 1913 par Halley. Depuis lors, ils ont été étudiés par de nombreux auteurs.
Chez 41% des patients atteints de phéochromocytome, le taux de sucre dans le sang était élevé, et pendant les crises - chez 74%. Chez 10 % des patients atteints de phéochromocytome qui avaient un diabète sucré manifeste, chez 6 patients sur 8, il a disparu après l'ablation du phéochromocytome. Kval, trouvant une hyperglycémie dans la moitié des cas de phéochromocytome étudiés par lui, a noté une fréquence légèrement plus élevée de ce symptôme chez les patients souffrant d'hypertension persistante. Chez les enfants, une hyperglycémie a été observée dans 40 % des cas.
Tous les patients atteints de phéochromocytome ne présentent pas les mêmes changements dans le métabolisme des glucides, ce qui peut être dû à diverses influencesépinéphrine et norépinéphrine pour le glycogène. Et si certaines glycémies ne changent quasiment pas lors des crises, alors d'autres développent parfois de véritables diabètes sucrés pouvant aller jusqu'à des cétoses diabétiques sévères.
En 1941, Biskind a signalé pour la première fois la guérison du diabète sucré après l'ablation d'un phéochromocytome. Cependant, l'ablation de la tumeur n'entraîne pas toujours la disparition du diabète. Lafette et Hazard ont recueilli dans la littérature mondiale 33 cas de tableau clinique de diabète sucré chez des patients atteints de phéochromocytome. Seulement chez 12 de ces patients, l'ablation de la tumeur a conduit à la guérison du diabète.
La pathogenèse du diabète sucré persistant dans le phéochromocytome est assez difficile à expliquer. Bien que l'action hyperglycémiante des catécholamines soit bien connue, elle ne peut pas être induite chez l'animal par l'administration continue d'épinéphrine.
Cette contradiction tente d'être interprétée par le fait que l'adrénaline exogène, d'une part, inhibe la production d'hormone endogène, et d'autre part, elle est rapidement détruite. Goldner a suggéré que l'épinéphrine pourrait être un antagoniste de l'insuline agissant sur l'hypophyse antérieure, provoquant une augmentation de la sécrétion d'ACTH et une augmentation de la libération de corticostéroïdes. Cela peut expliquer la résistance de l'adrénaline à l'insuline.
Enfin, Duncan et Lahmann expliquent le diabète permanent dans le phéochromocytome comme une déplétion de l'appareil des îlots pancréatiques due à une hyperglycémie prolongée. Cependant, cette hypothèse nécessite une justification morphologique suffisante. En attendant, il existe encore très peu d'informations sur l'état du pancréas en cas d'association de phéochromocytome avec le diabète sucré.
Blacklook a noté que chez un patient avec un test de tolérance au glucose normal, le tissu des îlots du pancréas était hyperplasique et le nombre d'îlots était supérieur à la normale. Chez un autre patient (la glycémie n'a pas été déterminée), en plus d'une hyperplasie et d'une augmentation du nombre d'îlots, une fibrose interlobulaire diffuse et une hyalinose des parois des petites artères et des artérioles ont été trouvées dans le pancréas. Les auteurs suggèrent que la fibrose interlobulaire entraîne une contraction de l'organe et donne l'impression d'une augmentation du nombre d'îlots. Warren et De Compte n'ont pas trouvé de changements significatifs dans le tissu pancréatique chez 3 patients diabétiques qui ont reçu un diagnostic posthume de phéochromocytome.
Lukens en 1950 et 1956 ont publié les résultats d'une biopsie pancréatique chez 3 patients atteints de phéochromocytome et de diabète. Il a attiré l'attention sur la dégranulation marquée et la possible dégénérescence oedémateuse précoce des cellules des îlots de Langerhans, et a également indiqué que ces changements ne sont pas assez importants pour être irréversibles. Dans le même temps, il n'y avait pas de proportionnalité entre la sévérité du tableau clinique et les changements morphologiques. De toute évidence, une étude plus approfondie et approfondie de l'état de l'appareil des îlots du pancréas dans le phéochromocytome à l'aide de méthodes histochimiques modernes est nécessaire.
Un niveau élevé de métabolisme basal est à signaler dans environ la moitié des cas lorsque cet indicateur a été spécifiquement étudié. Qual l'a trouvé élevé seulement chez 1/5 des patients souffrant d'hypertension paroxystique et chez 3/4 des patients souffrant d'hypertension permanente. Chez l'enfant, plus susceptible de souffrir d'hypertension persistante avec phéochromocytome, le métabolisme de base est augmenté dans 83 % des cas. Contrairement à la thyrotoxicose dans le phéochromocytome, cet indicateur est en contradiction avec les nombres normaux de cholestérol associés à la protéine d'iode et l'absorption iode radioactif. Gilbert soutient que l'hyperexcitabilité, la tachycardie, la thermophobie, l'augmentation du taux métabolique de base dans la plupart des cas de phéochromocytome sont exclusivement associées à l'hyperadrénalémie. Parfois, avec le phéochromocytome, il y a une augmentation de la glande thyroïde avec des symptômes de thyrotoxicose et une augmentation de son absorption d'iode radioactif. Cette condition peut être due à l'effet excitateur de l'adrénaline ou directement sur glande thyroïde ou par l'hypothalamus et l'hypophyse. Dans certains cas, après l'ablation du phéochromocytome, les symptômes de l'hyperthyroïdie disparaissent. Le développement d'un phéochromocytome ou après celui-ci de la véritable maladie de Basedow est un cas très rare.
En tant que manifestation de troubles métaboliques dans le phéochromocytome, la perte de poids ou la plénitude des patients peuvent également être envisagées. Qual n'a pas observé de patients complets atteints de phéochromocytome, Graham a trouvé une complétude chez 4% des patients. Hum rapporte 2 patients souffrant d'hypertension paroxystique pesant 200 et 210 livres.
Le poids le plus élevé d'un patient souffrant d'hypertension persistante est de 169 livres. Priestley a spécifiquement déclaré que les patients atteints de phéochromocytome sont "constamment minces". Hume arrive à la même conclusion, arguant que la plupart des patients atteints de phéochromocytome sont prédisposés à la minceur, en particulier les patients souffrant d'hypertension persistante.
Selon Gifford, 41 % des patients atteints de phéochromocytome persistant ont un poids inférieur de 10 % à leur poids estimé.
Le tableau clinique du phéochromocytome est parfois mêlé de signes activité accrue couche corticale des glandes surrénales.
La combinaison du phéochromocytome avec le syndrome de Cushing est connue depuis 1908. II Rusetsky a souligné que cela s'observe plus souvent à un jeune âge.
Neff et al ont décrit un cas de virilisme qui a régressé après le retrait d'un phéochromocytome, et McGavak et al ont rapporté un phéochromocytome malin qui imitait le carcinome corticosurrénalien.
Dans la littérature, il existe d'autres indications de la présence d'hyperfonctionnement du cortex surrénalien dans le phéochromocytome. La possibilité d'un tel hyperfonctionnement est évidente, puisque l'adrénaline stimule l'activité sécrétoire du cortex surrénalien à la fois par l'hypophyse et par influence directe sur le cortex surrénalien. Cependant, Hume et Iversen ont trouvé une excrétion urinaire normale des 17-hydroxycorticostéroïdes et des 17-cétostéroïdes dans les phéochromocytomes. Sur les 3 patients atteints de phéochromocytome observés par Chenault, une augmentation de la quantité de 17-hydroxycorticostéroïdes dans les urines et une augmentation de la réponse à l'ACTH n'ont été retrouvées que chez 1 patient. Après ablation de la tumeur, ces paramètres sont revenus à la normale. Avec l'administration conjointe d'adrénaline et d'ACTH, aucune augmentation des indicateurs n'a été observée. Les auteurs pensent que la réponse accrue à l'ACTH chez ce patient en présence d'une tumeur de la glande surrénale n'était pas le résultat d'une sécrétion accrue d'adrénaline par le phéochromocytome.
Il est également possible de développer des tumeurs mixtes des glandes surrénales, dans la composition cellulaire desquelles se trouvent des cellules de ses deux couches. Avec de vraies tumeurs mixtes, la fonction hormonale non seulement de la moelle épinière, mais aussi du cortex surrénalien avec tous les symptômes qui en découlent est améliorée.
O. V. Nikolaev a opéré un patient de 20 ans qui a été admis avec des plaintes de maux de tête, de vertiges et de douleurs dans l'hypochondre gauche. Il y avait une rougeur et une rondeur du visage, en surpoids. Tension artérielle 160/100 mm Hg. Art. La pneumoroentgénographie a révélé une tumeur de la glande surrénale gauche. Sur le. Au cours de l'opération, une tumeur pesant 66 g a été retirée.L'examen morphologique a révélé que la tumeur était mixte - phéochromocytome et corticostérome.
De nombreuses preuves indiquent une diminution de la fonction du cortex surrénalien dans le phéochromocytome.
Volhard a décrit un cas d'atrophie du cortex d'une des glandes surrénales due à la compression par un phéochromocytome, qui a provoqué une hypertrophie du cortex de la deuxième glande surrénale. Des cas de combinaison de phéochromocytome avec la maladie d'Addison sont donnés. Dans certains cas, après l'introduction de l'ACTH, la libération de 17-cétostéroïdes et de 17-hydroxycorticostéroïdes a diminué. Le plus souvent dans le phéochromocytome, la fonction du cortex surrénalien pour sécréter les glucocorticoïdes est normale, et la fonction androgénique peut parfois être réduite.
Syndrome gastro-intestinal. Le phéochromocytome se caractérise par divers troubles tube digestif: nausées, vomissements, douleurs abdominales, salivation, constipation. En cas de crise, les symptômes ressemblent parfois à l'image d'un abdomen aigu, ce qui donne lieu à une intervention chirurgicale. Entre les crises, les patients peuvent être perturbés par une sensation de lourdeur dans la région épigastrique après avoir mangé, des douleurs abdominales, des nausées et de la constipation.
Dans la littérature nationale, sur 103 cas de crises, 46 avaient des nausées et des vomissements et 5 patients avaient de la constipation. Parmi les propres observations des auteurs, les nausées et les vomissements concernaient 12 patients sur 27 et la constipation chez 4.
Les cas de phéochromocytome avec un syndrome gastro-intestinal prononcé se distinguent en une forme spéciale, abdominale, de tumeurs chromaffines. Hugis a décrit un cas de phéochromocytome dont le tableau clinique était dominé par des phénomènes caractéristiques de lésions de divers organes abdominaux. En 5 ans, la patiente a subi 4 interventions chirurgicales : une appendicectomie, une hystérectomie et 2 laparotomies pour un iléus paralytique. De toute évidence, l'iléus résultait de l'action d'un excès de catécholamines, qui inhibait le tonus et le péristaltisme de l'intestin.
S. L. Gorelik et M. Ya. Likhten citent un cas où un phéochromoblastome, qui s'est accompagné d'une pression artérielle basse, d'une cachexie, d'une température et de douleurs abdominales, a simulé une maladie typhoïde.
Le syndrome gastro-intestinal était évidemment l'un des principaux chez le patient G., décédé des suites d'une hémorragie gastro-intestinale massive. Une autopsie a révélé un phéochromocytome de la glande surrénale gauche. Lors de l'examen des organes digestifs, de nombreuses hémorragies pétéchiales ont été trouvées dans la muqueuse gastrique, dans la cavité de l'estomac - un grand nombre de liquides avec un mélange du contenu de la couleur du marc de café. Dans la section initiale du duodénum, il y avait un ulcère chronique de 2,4 x 1,4 x 0,2 cm, avec des bords denses en forme de crête et deux vaisseaux arrosés dans son fond. Sur le reste de la muqueuse duodénale, il y avait des érosions recouvertes de pigment rouge foncé. Les boucles de l'intestin grêle sont étirées, dans la lumière de celles-ci se trouvent un grand nombre de masses ressemblant à du goudron de la couleur du marc de café. La lumière du gros intestin est exempte de contenu sanglant.
De l'histoire de la maladie, il est clair que depuis 1951, le patient souffrait d'une augmentation persistante de la pression artérielle, qui résistait obstinément traitement antihypertenseur. Un an après le début de l'hypertension, le patient a développé des symptômes d'ulcère duodénal avec des saignements gastro-intestinaux répétés. De toute évidence, une augmentation de la pression artérielle était le premier symptôme du phéochromocytome. On peut imaginer que le patient, avec une tumeur du tissu chromaffine, avait une deuxième maladie indépendante - ulcère peptique duodénum. Une augmentation de la pression artérielle a entraîné la rupture des vaisseaux sanguins au fond de l'ulcère et des saignements. Cependant, une autre hypothèse n'est pas moins logique - à propos d'un ulcère symptomatique en tant que manifestation du syndrome gastro-intestinal du phéochromocytome. Il est à noter que l'ulcère a été révélé après le développement de l'hypertension, c'est-à-dire dans le contexte d'un phéochromocytome cliniquement prononcé. En plus de l'ulcère, des érosions ont été trouvées dans le duodénum et de multiples hémorragies dans l'estomac. Il est possible que l'ulcère et l'hémorragie soient génétiquement liés au phéochromocytome, qui produit d'énormes quantités catécholamines.
Cette observation montre que le syndrome gastro-intestinal peut conduire à une issue fatale d'une tumeur chromaffine.
Syndrome hématologique. Lors des crises, on peut noter une hyperleucocytose avec lymphocytose et une augmentation du nombre de globules rouges. Ainsi, O. V. Nikolaev a observé un patient dont la leucocytose atteignait 22 000 pendant les crises.Dans certains cas, il y a une accélération du ROE, en particulier dans les tumeurs malignes.
Sur les 103 observations de la littérature nationale pendant la crise, une hyperleucocytose a été détectée dans 31 et l'accélération de la RSE a été détectée dans 25. La leucocytose pendant les crises s'est produite chez la plupart des patients observés par nous, chez 5 patients la RSE a été accélérée.
Certains auteurs constatent que la leucocytose lors d'une crise s'accompagne d'éosinophilie, et 5 heures après la crise, l'éosinophilie diminue de 2 fois. Mirsky a suggéré d'utiliser ces changements dans le nombre d'éosinophiles dans le sang pendant et après une attaque comme test de diagnostic du phéochromocytome.
Une augmentation du nombre de globules rouges lors d'une crise est associée à une contraction de la rate sous l'effet de l'adrénaline. Récemment, il y a eu des rapports de phéochromocytomes, se produisant constamment avec la polycythémie. Waldmann et Bradley ont étudié en détail un cas de phéochromocytome chez un garçon de 10 ans avec les paramètres suivants : hématocrite 65 %, hémoglobine 21 g % ; érythrocytes 8 300 000 ; hyperplasie érythroïde dans la moelle osseuse, la rate tailles normales. Au cours de l'opération, 4 tumeurs ont été retirées : 2 de la région de la glande surrénale gauche, 1 de la glande surrénale droite, 1 de la région de la bifurcation aortique. Après élimination de la tumeur, hémoglobine 13,8 g % ; hématocrite 39 %, érythrocytes 4 650 000. Le sérum sanguin du patient dans des extraits salins et lipidiques d'homogénats de tumeurs retirées a été examiné pour la présence de facteur érythropoïétique. L'érythropoïétine, inchangée et insoluble dans les graisses, avait l'activité la plus élevée.
Avec les crises de phéochromocytome, une augmentation de la coagulation sanguine et de l'activité fibrinolytique a été notée.
Syndrome de tumeur surrénalienne. Ce syndrome peut se manifester par des douleurs localisées dans la région lombaire, souvent exprimées plutôt du côté de la tumeur. Les signes neurologiques d'une tumeur surrénalienne peuvent être l'absence de réflexes abdominaux et la présence d'une zone d'hyperalgésie en forme de ceinture dans la région d'innervation D12-L2. Dans certains cas, une sorte de formation dans la cavité abdominale est palpée, qui peut être soit la tumeur elle-même, ce qui est extrêmement rare, soit un foie déplacé (avec une tumeur de la glande surrénale droite).
Dans 39 cas sur 103 publiés dans la littérature nationale et dans 9 cas sur 27 observés par nous, une douleur a été notée dans la zone tumorale, qui est apparue ou s'est intensifiée pendant une crise. Dans 23 cas décrits par des auteurs nationaux, la tumeur était palpable.
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Le phéochromocytome est une tumeur à cellules chromaffines qui produit un montant significatifépinéphrine et noradrénaline. Les cellules chromaffines se trouvent dans moelle glandes surrénales, ainsi que le long de l'aorte, dans les portes des reins, la vessie. Le phéochromocytome peut être bilatéral, mais le plus souvent il est localisé à droite. Dans certains cas, une dégénérescence maligne de la tumeur est observée.
Tableau clinique et diagnostic de phéochromocytome
Il existe trois variantes de l'hypertension artérielle dans le phéochromocytome - type stable, paroxystique (crise) et mixte avec paroxysmes dans le contexte d'une augmentation stable de la pression artérielle.
Les crises hypertensives dans cette maladie durent 2 à 5 minutes, accompagnées d'anxiété, de tremblements dans le corps, de tachycardie, de transpiration, dans les cas typiques, la pression artérielle monte à 250-300 / 140-160 mm Hg. Art., sur l'ECG, il y a des troubles du rythme et des phases de repolarisation.
Pendant la crise ou immédiatement après, une hyperglycémie et une leucocytose neutrophile sont détectées. Chez les patients atteints de phéochromocytome, la concentration de catécholamines (adrénaline, noradrénaline, dopamine) dans le sang et leur excrétion dans l'urine sont augmentées de 10 à 100 fois. La détermination séparée de l'épinéphrine et de la noradrénaline suggère la localisation de la tumeur : avec la sécrétion de noradrénaline principalement, une localisation extra-surrénalienne de la tumeur est plus souvent détectée.
La reconnaissance du phéochromocytome est facilitée par l'étude du contenu en catécholamines et en acide vanillyl-mandélique d'une portion d'urine de 3 heures prélevée après une crise. Les tests fonctionnels ont une certaine valeur diagnostique. Le plus souvent, un test au tropafène (10 mg par voie intraveineuse) est utilisé, entraînant une diminution de la pression artérielle de 50 à 60 mm Hg. Art. après 2-5 min. L'étape finale du diagnostic consiste à établir la localisation de la tumeur à l'aide d'une angiographie sélective, tomodensitométrie, scintigraphie surrénalienne et échographie. Dans 75% des cas, la tumeur se trouve dans l'une des glandes surrénales, dans 10% - dans les deux glandes surrénales et dans 15% - en dehors des glandes surrénales.
Traitement du phéochromocytome
Les crises hypertensives chez les patients atteints de phéochromocytome sont arrêtées par injection intraveineuse ou intramusculaire de 10 à 20 mg de tropafène. Pour la prophylaxie, la phentolamine est prescrite 25 mg 3 fois par jour. La chirurgie est indiquée pour le phéochromocytome.
BP Syty
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