Как да идентифицираме левкемия: симптоми на левкемия и нейните прояви. Остра левкемия

Доскоро диагнозата левкемия се смяташе за смъртна присъда. Използваните методи за борба със злокачествените тумори са неефективни в случай на левкемия. Но краят на миналия век беше белязан от разработването не на един, а на няколко метода за лечение на това безмилостно заболяване наведнъж, което направи възможно да се отървем от болестта завинаги. Съвременни методиприложимо при деца, страдащи от остра левкемия. Как да идентифицирате левкемия, симптомите на левкемия и проявата на това заболяване - това ще научите днес.

Левкемия, левкемия или по друг начин "левкемия" е заболяване на левкоцитите, които служат като основни защитници на нашето тяло от всякакви агресивни външни влияния. Един от начините за борба с враговете е способността на белите кръвни клетки да разтварят вируси и бактерии в тялото си. При това заболяване костният мозък произвежда дефектни, незрели бели кръвни клетки, които не са в състояние ефективно да устоят на атаката на вражески микроорганизми. Тези кръвни клетки се наричат ​​бласти.

Причините за появата на заболяване като левкемия все още не са напълно разбрани от медицината. Предполага се, че появата на левкемия се дължи на предразположеността на организма към нея. Спусъкът за стартиране на смъртоносна аномалия може да бъде вирусни заболявания, излагане на радиация, химически вещества. Това заболяване може да бъде както остро, така и хронична форма.

Симптоми на левкемия

Това ужасна болест, затова би било желателно да знаете как да разкриете левкоза. Характеризира се остра левкемия внезапен скокповишаване на телесната температура. Всеки може да бъде спътник заразна болест. Може да се наблюдава силно повръщане, слабост, болкав костите и ставите. Вътрешни органиувеличаване, има силно кървене. Ако симптомите на това страховито заболяване се игнорират, тогава вероятността от смърт е висока.

Хроничната левкемия е придружена от умора, липса на апетит, увеличен далак и Лимфните възли. Възможно е появата на различни инфекциозни заболявания, чиято диагноза може да причини откриването на левкемия. Човек може да живее няколко години, без да знае за болестта си. Ако бъде открита своевременно, преди преминаването към остра фаза, тоест шанс да спрем тази болест завинаги. В случай на левкемия при възрастни хора, продължителността на живота им практически не се променя от очакваната.

детска левкемия

Родителите на дете могат сами да идентифицират левкемия: на първо място, те трябва да забележат уморапричинени от намаляване на броя на червените кръвни клетки. Кожата става бледа, може да се отвори кървене от носа, при най-малките синини се образуват хематоми, появява се болка в костна тъкан. Увеличаването на размера на далака и черния дроб води до увеличаване на корема. Има голяма вероятност от инфекциозно заболяване, което протича с висока, трудна за сваляне температура. Детето страда от гърчове, повръщане и силно главоболие. При левкемия се наблюдава увеличение на лимфните възли и тимусната жлеза.

Въпреки че борбата с левкемията се научи наскоро, процентът на напълно възстановени пациенти е доста висок. Лечението се провежда при пълна изолация от външния свят, за да се предпази отслабения организъм от инфекции. В момента лекарите провеждат изследвания, за да открият причините за левкемия, което ще доведе до разработването на още по-ефективни лекарства.

Онкология, рак - тези термини предизвикват неприятни, граничещи със страх асоциации за много от нас. Кога злокачествен туморсе случи във всеки орган, той се отстранява. И какво да правим с рака на кръвта, който непрекъснато се движи из тялото и посещава всеки орган десетки пъти на ден. Много хора смятат това заболяване за 100% фатално, но междувременно е лечимо, както всяка онкология. Правилното му име е левкемия или левкемия. Какво е? Какви фактори го причиняват? Има ли лекарства, които могат да го излекуват? Наследствена ли е левкемията? Защо малките деца боледуват? Нека се опитаме да отговорим на всички тези въпроси.

кръвни фабрики

Невъзможно е да се обясни какво е левкемия, без да се каже повече за кръвта. Изглежда хомогенна течност, но всъщност съдържа хиляди микроскопични елементи - червени кръвни клетки, тромбоцити и бели кръвни клетки. Всички те остаряват и умират в определеното време. Мястото на мъртвите веднага се заема от нови. Те се произвеждат от така наречените "фабрики" за кръвообразуване, разположени в тимус, далак, лимфни възли, тръбести и тазобедрени кости. Във всяко производство са необходими суровини за получаване на крайния продукт. В хемопоетичните „фабрики“ стволовите клетки са суровината. При необходимост те се модифицират (диференцират), превръщайки се в частиците, необходими за кръвта. Този процес се нарича клетъчно съзряване. Има някаква система, която го контролира. Учените все още знаят малко за този хемопоетичен „контролер“, известно е само, че по време на периода на съзряване стволовите клетки претърпяват множество метаморфози, като постепенно се превръщат в миелоцити, нормоцити, пролимфоцити и други, докато достигнат последен етапкъдето свършват промените. Например, лимфоцитът преминава през етапите на лимфобласт и пролимфоцит, а еритроцитът преминава през етапите на еритроцитобласт, пронормоцит, нормоцит и ретикулоцит. Когато този най-сложен „конвейер“ се провали, незрелите клетки от междинните етапи започват масово да се делят, веригата от по-нататъшни трансформации се прекъсва. Например не стига до лимфоцитите, а спира до лимфобластите. Оказва се изобилие от ненужни безполезни клетки, които се натрупват толкова много, че изместват нормалните хемопоетични кълнове. Ето как възниква левкемията. Какво е? Това е злокачествено заболяване

Хронична форма

Левкемиите се класифицират според различни функции. Според характера на протичането те се делят на остри и хронични форми. В този случай тези определения са условни и не отговарят на общоприетите. По този начин формите на левкемия не зависят от продължителността на заболяването и никога не преминават една в друга, но всяка има етапи на ремисия и рецидив. Опасна характеристика на левкемията е бързото транспортиране на мутантни клетки чрез кръв към всякакви органи, което причинява началото на туморен процес в тях.

Нека разгледаме по-отблизо хроничната левкемия. Какво е това и защо се нарича така? Този вид заболяване се причинява от мутации на вече образувани, готови за работа (еритроцити, левкоцити и тромбоцити). Най-често се проявява на възраст над 50 години. Форми хронична левкемия:

• миелоцитен;
• неутрофилен;
• миелосклероза;
• базофилен;
• миеломоноцитна;
• моноцитна;
• еритромиелоза;
• лимфоцитна левкемия;
• лимфоматоза;
• хистоцитоза;
• иретремия;
• тромбоцитемия.

Всеки от тях има своя собствена характерни симптоми. Например при миелоцитна левкемия единствените признаци на началото на заболяването са слабост, изпотяване и умора. Далакът не е увеличен, съставът на кръвта е нормален. Единственото нещо, което може да предупреди, е повишеният брой неутрофили в кръвта, въпреки че това се наблюдава при всякакви инфекциозни процеси.

Общи характеристики на прогресивните хронични левкемии са:

Хронична лимфоцитна левкемия

Това заболяване причинява мутации в зрелите лимфоцити, като 90-98% от тях са в "В" група. Тук се прави разлика между доброкачествени и злокачествен стадий. Последният много бързо преминава в лимфосаркома. Началото на заболяването е почти неопределено, тъй като пациентът изобщо не чувства подозрителни симптоми и всички кръвни изследвания показват нормата, включително броя на левкоцитите. С течение на времето болен човек започва да се уморява по-бързо, появява се изпотяване, лимфните възли и далакът леко се увеличават. Хроничната лимфоцитна левкемия има независима форма, наречена косматоклетъчна левкемия, характеризираща се с вилозни израстъци на цитоплазмата, освен това съдържа много фосфатаза и е устойчива на винена киселина. При тази форма не се увеличават лимфните възли, а далакът. Вторият му признак е цитопения, тоест намаляване на кръвта на един или всички формирани елементи наведнъж.

В началните етапи диагностицирането на всички форми на лимфоцитна левкемия е трудно дори при извършване на кръвни изследвания, тъй като резултатите от тях са сходни за всички инфекциозни заболявания. Те също възпрепятстват правилната диагноза. възпалителни процесив лимфните възли, които може да не са свързани с левкемия. Пациентите първо се лекуват с антибиотици, след което диагнозата се изяснява чрез хистологични методи и се правят рентгенови лъчи (с левкемия се образуват лимфоцитни инфилтрати в белите дробове, гръдните лимфни възли се увеличават).

Остра форма на левкемия

В детството и юношеството острата левкемия е по-честа. Какво е това и защо е опасно? Този вид заболяване се причинява от мутации в кръвните клетки в незряло, първично (бластно) състояние. В зависимост от това какви форми на първични клетки са мутирали, се разграничават следните видове остра левкемия:

• монобласт;
• миелоидна;
• еритромиелобласт;
• миеломонобластичен;
• недиференциран.

Тъй като при остра левкемия в кръвта има замяна на полезни работещи частици с незрели, кръвта постепенно губи функциите си, а именно доставката на кислород и кислород към органите. хранителни вещества. Също така работата на левкоцитите за защита на тялото от чужди микроорганизми е значително намалена или напълно загубена.

Симптоми на остра левкемия

Всички видове тази болестимат първи етап (атака), ремисия, рецидиви. Трябва да се отбележи, че е възможно както първичен, така и повторен рецидив. остра левкемия. Общите симптоми на заболяването са както следва:

• туморни образувания в костния мозък;
• тежки форми на анемия;
• обща слабост със задух и замайване;
• кървене и язви на лигавиците (стоматит, тонзилит, язви в хранопровода и червата не са необичайни);
• обрив по кожата;
• уголемяване на черния дроб, далака, лимфните възли;
• пневмония;
• болка в костите, когато са бити (причиняват пролиферация на мутантни клетки в тях);
• сепсис и други инфекциозни усложнения.

Етапът на ремисия настъпва, когато в кръвта вече не се откриват незрели клетки, в костния мозък те не надвишават 5% и няма левкемични образувания извън костния мозък.

Най-опасните и често срещани сред децата в възрастова група 1-6 години остра лимфобластна левкемия. Момчетата боледуват по-често.

Тъй като лимфоцитите съществуват във форми "В" (отговорни за производството на антитела) и "Т" (бори се с чужди частици), лимфобластната левкемия е разделена на няколко вида, всеки от които мутира определени форми на левкоцити. В процентно изражение начело е "Б"-формата, чийто дял е 85%. Пиковата честота настъпва при деца от 3-годишна възраст, тъй като на тази възраст тялото активно произвежда "В" левкоцити. „Т“-формата заема водеща позиция при подрастващите на 14-15 години, когато достига максималния си размер. На етапа на ремисия с този тип левкемия цереброспиналната течност трябва да е нормална. Дете, което е било в ремисия от 5 или повече години, се счита за възстановено. Оцеляване на деца с навременно и правилно лечениеострата левкемия е 80-85%.

Причини и диагноза

Левкемията при възрастни и деца се причинява от нарушения в структурата на хромозомите, които могат да се дължат на наследствени дефекти или външни влияния. Те включват:

• експозиция (радиация);
• канцерогени (лекарства, храна, химикали);
• никотин;
• туморна химиотерапия.

Теорията за вирусната етиология на левкемията все още не е доказана.

Между наследствени факториима значително увеличение на левкемията сред страдащите от синдрома на Даун, Блум, Търнър.

Диагнозата на левкемия включва:

• външен преглед (палпация на лимфните възли, откриване на промени в лигавиците);
• лабораторни кръвни изследвания за количествен състав на еритроцити, лимфоцити, червени кръвни клетки, тромбоцити;
• биопсия на костен мозък;
• PCR (позволява ви да откриете хромозомата на Филаделфия, ако има такава);
• FISH анализ (показва промени в хромозомите);
• IFT (идентифицира клетки с помощта на маркери и антигени).

Лечение

Пациенти с левкемия в без провалпреминават курс на химиотерапия (хапчета, инжекции с лекарства). Този метод на лечение ви позволява да убиете всички мутирали клетки. По правило има поне два курса на химиотерапия - основният, на етапа остра формахода на заболяването и профилактично в стадия на ремисия. В края на първия етап от лечението и при достигане на 100% от резултата се извършва трансплантация на клетки от костен мозък. Ако след цялата извършена работа възникне рецидив, това показва неефективността на използваните лекарства. В такива случаи променете режима на лечение. Рецидивът на левкемия винаги намалява процента на преживяемост. Лекарите разграничават няколко вида връщане на болестта:

1. До краен срок

• ултра-ранен (преживяемостта е само 10%);
• рано;
• късно (успехът се постига в 38% от случаите).

2. По локализация

• извън костния мозък
• костен мозък (най-опасният);
• комбинирани.

Много сериозно и в повечето случаи непредсказуемо заболяване е левкемията. Защо е опасно, освен за нарушения на функциите на кръвта? Първо, от факта, че ракови клеткилесно и бързо се разпространява по цялото тяло. Второ, най-сериозните усложнения на хода на заболяването, при които мутантните клетки могат да проникнат в мембраните на мозъка. Трето, странични ефектипричинени от всички видове лечение на левкемия.

Левкемия по говеда (говеда)

Всички животни, до влечугите, също страдат от левкемия, чието второ име е хемобластоза. Описано е още през 1858 г. Първоначално се смяташе, че това заболяване не е опасно за хората. Сега, благодарение на нови изследвания, е доказано, че животинската левкемия представлява значителна заплаха за хората. Към днешна дата заболяването е добре проучено, но лечението все още не е разработено. Както при хората, левкемията при животните се проявява в туморен растеж (пролиферация) на клетки от хематопоетична тъкан с освобождаване в кръвта Голям бройнезрели лимфобласти и миелобласти. Левкемичният вирус по говедата причинява такива мутации. Известен оптимизъм вдъхновява неговата нестабилност високи температурии химикали. Така че, в месото, той умира за минута вече при температура от 60 ° C, а в млякото, при температура от 75 ° C, вече за 20 секунди. Разтвори на формалдехид, хлор, сода каустик лесно се отърват от вируса. Но при живите животни той не може да бъде унищожен. Факт е, че той засяга лимфоцитите. Всеки вид терапия, насочена към унищожаване на вируса на левкемия, унищожава и белите кръвни клетки, без които животното умира.

Симптоми и ход на заболяването

Левкемията по говедата може да бъде безсимптомна до 6 години. През цялото това време животното е носител на вирус, способен да заразява други животни и хора, както и да възпроизвежда болно потомство, като по този начин разпространява болестта в животновъдните ферми. Има 4 етапа на хода на заболяването:

• сублевкемичен;
• начален;
• разгърнати;
• терминал.

На първия етап рутинните кръвни изследвания показват нормата. Само специфични кръвни изследвания (серологични изследвания, вирусологични изследвания) могат да открият заболяването. В държавните ферми те се извършват по план, а в частните човек често дори не подозира, че любимата му крава е смъртно болна.

Вторият етап се характеризира с увеличаване на броя на левкоцитите и лимфоцитите в кръвта, като в голям процент се появяват незрелите им форми. въпреки това външни признацивсе още няма болест.

Едва на третия етап левкемията започва да показва клинични симптоми. Те включват:

• умора на животните;
• общо влошаване, изтощение;
• намаляване на добива на мляко;
• проблеми с храносмилателния тракт (диария или запек, затруднено дъвчене);
• пожълтяване на лигавиците;
• влошаване на работата на сърцето;
• многобройни отоци (в областта на вимето, подгръдника, корема);
• падане на задните крайници;
• изпъкнали очи;
• подути лимфни възли (понякога достигат размера на детска глава).

Крайният етап не трае дълго. В този случай всички клинични симптоми са изразени, в кръвта се открива висок процент мутирали левкоцити с тенденция към общото им количествено намаляване. Животното губи способността си да се бори с болестта и умира.

При младите животни всички етапи преминават бързо, а възрастно животно понякога умира незабавно от разкъсване на далака. Това може да се случи преди появата на симптомите на заболяването.

Предотвратяване

Тъй като лечението на левкемия при животните е невъзможно, превенцията е от голямо значение в борбата срещу болестта. На първо място, това се състои в провеждането на навременни анализи. В големите ферми те се извършват всяка година 1 път за всички животни и 2 пъти за бащи. Ако в стадото се открият повече от 2 вирусоносители, фермата се счита за неблагоприятна. Коригирането на ситуацията се извършва по два начина - чрез унищожаване на болни животни и подмяна на целия добитък. В същото време хамбарите трябва да бъдат дезинфекцирани.

От голямо значение е и предотвратяването на внасянето на млади животни към вече съществуващото животновъдство. Всички внесени животни трябва да бъдат изследвани за онкорнавирус.

Има ли левкемия в млякото и месото, получено от болни животни? За съжаление да. Млякото, получено от крави с левкемия, е строго забранено да се пие прясно. Такова мляко трябва да бъде предадено на мандрите, където се подлага на продължителна пастьоризация. У дома можете да го пиете след дълго (поне 5 минути) варене. Много лекари препоръчват използването на такова мляко само за храна на животни.

Месото, ако няма мускулна левкемия, може да се яде и след внимателна топлинна обработка. Ако са засегнати органите и скелетните мускули на заклано или мъртво животно, трупът му трябва да се унищожи.

Остра левкемия (остра левкемия) е сравнително рядък вариант на левкемичния процес с растеж на недиференцирани майчини клетки вместо нормално зреещи гранулирани левкоцити, еритроцити и тромбоцити; клинично се проявява с некроза и септични усложнения поради загуба на фагоцитната функция на левкоцитите, тежка неконтролируемо прогресираща анемия, тежка хеморагична диатеза, неизбежно водеща до смърт. По своето бързо протичане острите левкемии са клинично подобни на ракови заболявания и саркоми от слабо диференцирани клетки при млади хора.

При развитието на остра левкемия не може да не се види крайната дезорганизация на функциите, които регулират нормално тялохемопоезата, както и дейността на редица други системи (увреждане на съдовата мрежа, кожата, лигавиците, нервна системапри остра левкемия). В повечето случаи острите левкемии са остри миелобластни форми.

Епидемиология на остра кръвна левкемия

Заболеваемостта от остра левкемия е 4-7 случая на 100 000 души население годишно. Увеличаване на заболеваемостта се наблюдава след 40 години с пик 60-65 години. При деца (пик 10 години) 80-90% от острите левкемии са лимфоидни.

Причини за остра кръвна левкемия

допринасят за развитието на болестта вирусни инфекции, йонизиращо лъчение. Острата левкемия може да се развие под въздействието на химически мутанти. Тези вещества включват бензол, цитостатици, имуносупресори, хлорамфеникол и др.

Под въздействието на вредни фактори настъпват промени в структурата на хематопоетичната клетка. Клетката мутира и след това започва развитието на вече променената клетка, последвано от нейното клониране първо в костния мозък, след това в кръвта.

Увеличаването на броя на променените левкоцити в кръвта се придружава от освобождаването им от костния мозък и след това тяхното утаяване в различни телаи телесни системи, последвани от дистрофични променив тях.

Диференциацията на нормалните клетки е нарушена, това е придружено от инхибиране на хемопоезата.

Причината за остра левкемия в повечето случаи не може да бъде установена. Следните са някои от вродените и придобитите заболявания, които допринасят за развитието на левкемия:

• Синдром на Даун;
• анемия на Фанкони;
• Синдром на Блум;
• Синдром на Клайнфелтер;
• неврофиброматоза;
• атаксия-телеангиектазия.

При еднояйчните близнаци рискът от остра левкемия е 3-5 пъти по-висок, отколкото в общата популация.

до левкемични фактори външна средавключват йонизиращо лъчение, включително пренатално излагане, различни химични канцерогени, особено бензенови производни, тютюнопушене (двойно увеличение на риска), лекарства за химиотерапия и различни инфекциозни агенти. Очевидно, от поне, в някои случаи при деца се появява генетична предразположеност в пренаталния период. В бъдеще, след раждането, под влияние на първите инфекции могат да възникнат и други генетични мутации, които в крайна сметка стават причина за развитието на остра лимфобластна левкемия при деца.

Острата левкемия се развива в резултат на злокачествена трансформация на хематопоетични стволови клетки или ранни прогениторни клетки. Левкемичните прогениторни клетки пролиферират без да се подлагат на по-нататъшна диференциация, което води до натрупване на енергийни клетки в костния мозък и инхибиране на хематопоезата на костния мозък.

Острата левкемия се причинява от хромозомни мутации. Те възникват под въздействието на йонизиращо лъчение, което показва 30-50 пъти увеличение на заболеваемостта в Хирошима и Нагасаки. Лъчетерапияувеличава риска от заболяване. Цигарен димпричинява най-малко 20% от острите левкемии. Имат канцерогенни ефекти химични съединения(бензен, цитостатици). При пациенти с генетични заболяваниялевкемиите са по-чести. Има доказателства, че вирусите могат да се интегрират в човешкия геном, увеличавайки риска от развитие на тумори. По-специално, човешкият Т-лимфотропен ретровирус причинява Т-клетъчен лимфом при възрастни.

Патологични променизасягат предимно лимфните възли, лимфната тъкан на фаринкса и сливиците, костния мозък.

Лимфните възли имат характер на метаплазия, обикновено миелобластна тъкан. В сливиците преобладават некротичните изменения. Костният мозък е червен, състои се главно от миелобласти или хемоцитобласти, по-рядко от други форми. Нормобластите и мегакариоцитите се откриват трудно.

Патогенезата е повече бърз растежклонинг на патологични бластни клетки, които изместват нормалните хемопоетични клетки. Левкемичните клетки могат да се развият върху всяка начална фазахематопоеза.

Симптоми и признаци на остра левкемия, остра левкемия

Острата левкемия се характеризира със следните синдроми:

• интоксикация;
• анемичен;
• хеморагичен (екхимоза, петехии, кървене);
• хиперпластични (осалгия, лимфаденопатия, хепатоспленомегалия, инфилтрация на венците, невролевкемия);
• инфекциозни усложнения (местни и генерализирани инфекции).

Острата промиелоцитна левкемия е по-агресивна и се характеризира с фулминантно протичане. При 90% от пациентите с остър промиелоцитен синдром се развива DIC.

Острата левкемия се проявява с признаци на нарушена хематопоеза в костния мозък.

• анемия
• Тробоцитопения и свързано кървене.
• Инфекции (главно бактериални и гъбични).

Може също да има признаци на екстрамедуларна левкемична инфилтрация, по-често възникваща при остра лимфобластна левкемия и моноцитната форма на остра лиелоидна левкемия.

• Хепатоспленомегалия.
• Лимфаденопатия.
• Левкемичен менингит.
• Левкемична инфилтрация на тестисите.
• Кожни възли.

Острата промиелоцитна левкемия се проявява с кървене, свързано с първична фибринолиза и дисеминирана интраваскуларна коагулация (DIC).

Боледуват хора на всяка възраст, често млади.

Лекарят вижда пред себе си тежък пациент в състояние на прострация, оплакващ се от слабост, задух, главоболие, шум в ушите, локални явления в устата, фаринкса, остро развити заедно с внезапно покачванетреска и втрисане, нощно изпотяване, повръщане, диария. Пациентите учудват с изключителна бледност, развиваща се от първите дни на заболяването; големи кръвоизливи по кожата на мястото на инжектиране на костен натиск и др.

Те откриват подуване и хиперемия на лигавицата на устата и назофаринкса, улцерозен некротичен стоматит, понякога с характер на нома, със слюноотделяне, зловонна миризмаот устата, язвено-некротичен процес в сливиците, простиращ се до дъгите, задна стенафаринкса, ларинкса и водеща до перфорация на небцето и др., подуване на шията с подуване на липатичните възли на предния шиен триъгълник.

По-рядко некрозата засяга вулвата и различни други органи. Има епистаксис, кърваво повръщане поради колапса на левкемичния инфилтрат на стомашната стена, тромбопения, лезии съдова стена- улцерозно-некротична форма на остра левкемия, често бъркана с дифтерия или скорбут.

В други случаи некрозата не се развива. Анемия, треска, липса на въздух при говорене и най-малките движения, остър шум в главата и ушите, подпухнало лице, тахикардия, пристъпи на втрисане с необичайно повишаване на температурата, кръвоизливи в дъното на окото, в мозъка - анемично-септична форма на остра левкемия, смесена с първични заболявания на червената кръв или със сепсис като основно заболяване, излизат на преден план.

Увеличаването на лимфните възли и далака при остра левкемия не достига значителна степен и често се установява за първи път само при системно изследване на пациента; гръдна кост, ребра, чувствителни на натиск поради левкемични образувания. Налице са обичайните признаци на тежка анемия - танцуване на артериите, шум на върха на врата, систолен сърдечен шум.

Промени в кръвтане се ограничава до левкоцитите. Те постоянно откриват тежка анемия, прогресираща всеки ден с цветен индекс около единица и със спад на хемоглобина до 20%, а червените кръвни клетки до 1 000 000. Пластинките рязко намаляват на брой или напълно изчезват.

Липсват ядрени еритроцити, ретикулоцитите са по-малко от нормалното, въпреки тежката анемия, анизоцитозата и пойкилоцитозата не се изразяват. По този начин червената кръв е неразличима от апластична анемия-алевкия. Броят на белите кръвни клетки може да бъде нормален и дори нисък (поради което заболяването често не се разпознава правилно) или повишен до 40 000-50 000, рядко по-значително. Характерно е, че до 95-98% от всички левкоцити са недиференцирани клетки: миелобластите обикновено са малки, рядко средни и големи (остра миелобластна левкемия); очевидно може да има и остри лимфобластични форми или основният представител е още по-малко диференцирана клетка от хемоцитобластен характер (остра хемоцитобластоза).

Разликата между тези форми няма практическо значение с оглед на еднакво безнадеждната прогноза; в същото време често е трудно дори за опитен хематолог (Миелобластите се характеризират с базофилна протоплазма и фино мрежесто ядро ​​с 4-5 ясно прозрачни нуклеоли.). Патологът, формулиращ окончателната диагноза, често се основава само на съвкупността от всички промени в органите при аутопсията. Острата левкемия се характеризира с празнина (т.нар. Hiatus leucaemicus-левкемична празнина.) Между умиращите, непопълващи се зрели форми на неутрофили и други левкоцити и майчините форми, неспособни на по-нататъшна диференциация, липса на междинни форми, така типични за хроничната миелоидна левкемия.

Същият механизъм обяснява и неудържимия спад на броя на еритроцитите – майчините клетки (хемоцитобластите) губят способността си да се диференцират и по посока на еритроцитите при остра левкемия, а наличните в началото на заболяването зрели еритроцити от периферната кръв умират в обичайното време (около 1-2 месеца). Няма възпроизвеждане и мегакариоцити - оттук и острата тромбопения, липсата на ретракция на съсирека, положителен симптом на турникет и други провокативни явления на хеморагична диатеза. Урината често съдържа червени кръвни клетки, както и протеин.

Заболяването протича на няколко етапа. На разположение начална фаза, напреднал стадий и стадий на ремисия на заболяването.

Телесната температура може да се повиши до много високи стойности, остра възпалителни променив назофаринкса, улцерозен некротичен тонзилит.

В напреднал стадий всички прояви на заболяването се засилват. В кръвта броят на нормалните клонове на левкоцитите намалява, броят на мутиралите клетки се увеличава. Това е придружено от намаляване на фагоцитната активност на левкоцитите.

Лимфните възли бързо се увеличават по размер. Те стават плътни, болезнени.

IN терминален стадийобщото състояние рязко се влошава.

Рязко увеличаване на анемията, намаляване на броя на тромбоцитите - тромбоцитите и проявите на непълноценност на съдовата стена се засилват. Има кръвоизливи, натъртвания.

Протичането на заболяването е злокачествено.

Протичането и клиничните форми на остра левкемия, остра левкемия

Остра левкемия понякога се развива през един или друг период след раждане, скарлатина, дифтерия, остри пристъпималария и др., но не може да се установи пряка връзка с някаква септична или друга инфекция. Заболяването завършва със смърт след 2-4 седмици (с улцерозно-некротична форма) или след 2 или повече месеца (с анемичен септичен вариант); възможни са известни колебания и временно спиране на прогресията на процеса и по-продължителен ход на заболяването (субакутна левкемия).

Поради беззащитността на тялото поради почти пълното изчезване на зрелите фагоцитни неутрофили, острата левкемия, подобно на агранулоцитозата и алеукията, често води до вторичен сепсис с откриване на стрептококи или други патогени в кръвта (сепсис и неутропения - сепсис, дължащ се на неутропения). Непосредствената причина за смъртта може да бъде пневмония, кръвозагуба, мозъчен кръвоизлив, ендокардит.

Своеобразен вариант на остри или подостри, обикновено миелобластни, левкемии са периостални форми с увреждане на черепа (и често изпъкналост на окото - екзофталм) и други кости с характерни зелени левкемични инфилтрати (хлорлевкемия, "зелен рак").

Прогноза на остра левкемия

Преживяемостта на пациентите, които не са лекувани, обикновено е 3-6 месеца. Прогнозата зависи и от редица фактори, като кариотип, отговор на терапията и общото състояние на пациента.

Диагностика и диференциална диагноза на остра левкемия, остра левкемия

Повечето често срещан симптомостра левкемия - панцитопения, но при малка част от пациентите броят на левкоцитите в кръвта е повишен.

Диагнозата се поставя въз основа на морфологично изследване на костния мозък. Тя ви позволява да разграничите миелоидна левкемияот лимфоидни и съди за прогнозата на заболяването. Диагнозата остра левкемия се поставя, когато броят на енергийните клетки е повече от 20% от ядрените клетки. Левкемичната инфилтрация на мозъчната тъкан е една от проявите на остра лимфобластна левкемия, за нейната диагноза е необходимо да се изследва цереброспиналната течност.

Както бе споменато по-горе, острата левкемия често се диагностицира погрешно като скорбут, дифтерия, сепсис, малария, с които обаче има само повърхностна прилика. Агранулоцитозата се характеризира с нормален брой еритроцити и пластинки; хеморагична диатеза отсъства. При апластична анемия (алевкия) - левкопения с преобладаване на нормални лимфоцити; миелобласти и други майчини клетки не се намират в кръвта, нито се намират в костния мозък.

При инфекциозна мононуклеоза (жлезиста треска, болест на Филатов-Пфайфер) броят на левкоцитите се увеличава до 20 000-30 000 с изобилие от лимфо- и монобласти, част от атипичната (левкемоидна кръвна картина), при наличие на циклична треска, тонзилит, по-често от катарален тип или с филми, подуване на лимфата възли на шията, в по-малка степен на други места, увеличен далак. Общо състояниемалцина страдат; червената кръв остава нормална. Обикновено възстановяването настъпва след 2-3 седмици, въпреки че лимфните възли могат да останат увеличени с месеци. Кръвният серум аглутинира овчи еритроцити (реакция на Paul-Bunnel).

При обостряне на хронична миелоидна левкемия броят на миелобластите рядко надвишава половината от всички левкоцити; общият брой на левкоцитите често е стотици хиляди. Рязко увеличен далак и лимфни възли. Анамнезата показва продължително протичане на заболяването.

Диференциалната диагноза на остра панцитопения се извършва със заболявания като апластична анемия, Инфекциозна мононуклеоза. IN отделни случаиголям брой бласти може да е проява на левкемоидна реакция към инфекциозно заболяване (напр. туберкулоза).

Хистохимичните изследвания, цитогенетиката, имунофенотипизирането и молекулярно-биологичните изследвания правят възможно разграничаването на енергийните клетки при ALL, AML и други заболявания. За точно определяне на варианта на остра левкемия, което е изключително важно при избора на тактика на лечение, е необходимо да се определят В-клетъчни, Т-клетъчни и миелоидни антигени, както и поточна цитометрия.

При пациенти със симптоми от ЦНС се извършва КТ на главата. Рентгенографията се извършва за установяване наличието на туморна формация в медиастинума, особено преди анестезия. CT, MRI или ултразвук могат да диагностицират спленомегалия.

Диференциална диагноза

Разграничете острата левкемия от левкемоидните реакции инфекциозни заболяваниякато моноцитоза при туберкулоза.

А също така заболяването трябва да се разграничава от лимфоми, хронична левкемия с бластна криза, мултиплен миелом.

Лечение на остра левкемия, остра левкемия

• химиотерапия,
• Поддържаща грижа.

Целта на лечението е пълна ремисия, вкл. разрешение клинични симптоми, възстановяване нормално нивокръвни клетки и нормална хематопоеза с ниво на енергийни клетки в костния мозък<5% и элиминация лейкозного клона. Хотя основные принципы лечения ОЛЛ и ОМЛ сходны, режимы лечения отличаются. Разнообразие встречающихся клинических ситуаций и вариантов лечения требует участия опытных специалистов. Предпочтительно проведение лечения, особенно его наиболее сложных фаз (например, индукция ремиссии) в медицинских центрах.

От цитостатиците се използват меркаптопурин, метотрексат, винкристин, циклофосфамид, цитозин-арабинозид, рубомицин, краснитин (L-аспараза).

Поддържаща грижа. Поддържащите грижи за остра левкемия са подобни и могат да включват:

• кръвопреливане;
• антибиотици и противогъбични средства;
• хидратация и алкализиране на урината;
• психологическа подкрепа;

Трансфузии на тромбоцити, еритроцити и гранулоцити се извършват по показания съответно при пациенти с кървене, анемия и неутропения. Профилактичната тромбоцитна трансфузия се извършва на ниво тромбоцити в периферната кръв<10 000/мкл; при наличии лихорадки, диссеминированного внутрисосудистого свертывания и мукозита, обусловленного химиотерапией, используется более высокий пороговый уровень. При анемии (Нb <8 г/дл) применяется трансфузия эритроцитартой массы. Трансфузия гранулоцитов может применяться у больных с нейтропенией и развитием грамнегативных и других серьезных инфекций, но ее эффективность в качестве профилактики не была доказана.

Често са необходими антибиотици, тъй като пациентите развиват неутропения и имуносупресия, което може да доведе до бързи инфекции. След извършване на необходимите изследвания и посявки при пациенти с температура и нива на неутрофилите<500/мкл следует начинать лечение антибактериальными препаратами, воздействующими и на грампозитивные и на грамнегативные микроорганизмы.

Хидратацията (2-кратно увеличение на дневния прием на течности), алкализиране на урината и проследяване на електролитите могат да предотвратят развитието на хиперурикемия, хиперфосфатемия, хипокалциемия и хиперкалиемия (туморален синдром), които се причиняват от бързото лизиране на туморни клетки по време на индукционната терапия (особено при ОЛЛ). Предотвратяването на хиперурикемия се извършва чрез назначаване на алопуринол или расбуриказа (рекомбинантна уратоксидаза) преди започване на химиотерапия.

Лечението до последните години не направи възможно значително облекчаване на хода на заболяването. Рентгеновата терапия влошава хода на заболяването, поради което е противопоказана.

Лечението на остра левкемия с пеницилин, предложено през последните години в комбинация с трансфузия на червени кръвни клетки (Крюков, Владос), има благоприятен ефект върху отделните прояви на заболяването, често премахване на треска, насърчаване на заздравяването на некротично-язвени лезии и подобряване на състава на червената кръв, а при някои пациенти причинява временно спиране (ремисия) на заболяването. Препоръчва се и кръвопреливане. Ремисия е постигната и от употребата на 4-аминоптероилглутаминова киселина, която е биологичен антагонист на фолиевата киселина; на тази основа изглежда необходимо да се ограничи употребата на други хемопоетични стимуланти, които ускоряват възпроизводството на слабо диференцирани кръвни клетки. Необходими са внимателни грижи за пациента, добро хранене, симптоматично лечение и средства, които успокояват нервната система.

В случай на обостряне на остра левкемия, поддържащата терапия се прекъсва и се заменя с лечение.

Остра лимфобластна левкемия

Острата лимфобластна левкемия е най-често срещаният тип левкемия при деца. Той представлява 23% от злокачествените новообразувания, диагностицирани при деца под 15-годишна възраст.

Лечение на остра лимфобластна левкемия

Важно е пациентите с остра лимфобластна левкемия да се лекуват в специализирани центрове. Все повече се разбира, че лечението на подрастващите с левкемия е по-ефективно, ако са сред връстниците си, което им служи като допълнителна подкрепа.

Лечението на деца с левкемия в момента се извършва според рисковата група, този подход все повече се използва при лечението на възрастни. Прогностично значимите клинични и лабораторни признаци при деца включват следното.

• Възраст, на която е диагностицирана левкемия. При деца на възраст под 1 година прогнозата е неблагоприятна, при деца от 1 до 9 години прогнозата е по-добра, отколкото при юноши на възраст 10-18 години.
• Броят на левкоцитите в кръвта по време на диагнозата. Когато броят на левкоцитите е по-малък от 50x108 / l, прогнозата е по-добра, отколкото когато има повече левкоцити.
• Левкемичната инфилтрация на тъканта на мозъка или гръбначния мозък е неблагоприятен прогностичен признак.
• Пол на пациента. Момичетата имат малко по-добра прогноза от момчетата.
• Хиподиплоидността (по-малко от 45 хромозоми) на левкемични клетки при кариотипиране е свързана с по-лоша прогноза в сравнение с нормалните хромозоми или хипердиплоидия.
• Специфични придобити генетични мутации, включително Филаделфийската хромозома t(9;22) и пренареждането на MLL гена на хромозома 11q23 са свързани с лоша прогноза. Пренареждането на MLL гена често се открива при остра лимфобластна левкемия при кърмачета.
• отговор на терапията. Ако енергийните клетки на детето изчезнат от костния мозък в рамките на 1 до 2 седмици от началото на терапията, прогнозата е по-добра. Бързото изчезване на енергийните клетки от кръвта под влияние на глюкокортикоидната терапия също е благоприятен прогностичен признак.
• Липсата на минимално остатъчно заболяване при молекулярни изследвания или флоуцитометрия показва благоприятна прогноза.

Химиотерапия

Лечението на пациенти с В-клетъчна остра лимфобластна левкемия (левкемия на Бъркит) обикновено е същото като при лимфома на Бъркит. Състои се от кратки курсове на интензивна химиотерапия. Пациенти с филаделфийска хромозома получават трансплантация на стволови клетки и им се предписва иматиниб. Лечението протича в три етапа - индукция на ремисия, интензификация (консолидация) и поддържаща терапия.

индукция на ремисия

Индукцията на ремисия се постига чрез комбинирано приложение на винкристин, глюкокортикоиди (преднизолон или дексаметазон) и аспарагиназа. Антрациклин се предписва и на възрастни пациенти и деца с висок риск.Ремисия настъпва при 90-95% от децата и малко по-малка част от възрастните.

Интензификация (консолидация)

Това е много важна стъпка, по време на която се предписват нови химиотерапевтични средства (напр. циклофосфамид, тиогуанин и цитозин арабинозид). Тези лекарства са ефективни при левкемична инфилтрация на мозъка и гръбначния мозък. Лезиите на ЦНС също могат да бъдат лекувани с лъчева терапия и интратекален или интравенозен (в умерени или високи дози) метотрексат.

При пациенти с висок риск вероятността от рецидив в централната нервна система е 10%, освен това са възможни различни усложнения в дългосрочен период.

Поддържаща грижа

След постигане на ремисия пациентите се лекуват с метотрексат, тиогуанин, винкристин, преднизолон в продължение на 2 години, както и профилактично интратекално приложение на тези лекарства, ако не е проведено лъчелечение.

Разработени са няколко подхода за лечение на пациенти, класифицирани като високорискова категория 1. Назначаването на големи дози циклофосфамид или метотрексат на етапа на интензификация (консолидация) позволява да се постигне известен успех, трансплантацията на стволови клетки след достигане на първата ремисия води до възстановяване на 50% (с алогенна трансплантация) и 30% (с автогенна трансплантация) пациенти. Натрупаният опит обаче е недостатъчен за сравнителна оценка на този метод с интензивна конвенционална химиотерапия. Ако лечението не даде желания резултат, резултатът зависи от възрастта и продължителността на първата ремисия. При деца с дългосрочна ремисия назначаването на химиотерапия често води до възстановяване, в други случаи е показана трансплантация на стволови клетки.

Ранните резултати при лечението на пациенти с филаделфийска хромозома с допълнително назначаване на иматиниб (Glivec) са много обнадеждаващи.

Остра миелоидна левкемия

В клиничната практика следните три фактора са от голямо значение за диагностицирането на остра миелоидна левкемия и избора на оптимално лечение.

• Важно е да се разпознае острата промиелоцитна левкемия, тъй като включването на третиноин (пълният транс изомер на ретиновата киселина) в режима на лечение зависи от това.
• Възрастта на пациента.
• Общо състояние (функционална активност) на пациента. Вече стана обичайна практика интензивното лечение на пациенти под 60 години. По-възрастните индивиди съставляват по-голямата част от пациентите с остра миелоидна левкемия и често не са подходящи за интензивна химиотерапия, така че те са ограничени до палиативно лечение с кръвни продукти.

Химиотерапия

Антеациклинът и цитозин арабинозидът, предписани за 7-10 дни, са основното лечение на пациенти с остра миелоидна левкемия в продължение на 30 години. Режимът с добавяне на тиогуанин или етопозид като трето лекарство е широко използван, но данните кой режим е по-добър не са достатъчни. Напоследък се увеличи интересът към назначаването на цитозин арабинозид за индуциране на ремисия, няма убедителни данни за предимството на този подход.

Индукцията се счита за успешна, ако се постигне първата ремисия (нормална хемограма и броят на силовите клетки в костния мозък е по-малък от 5%). Зависи и от възрастта на пациента: ремисия се постига при 90% от децата, 75% от пациентите на възраст 50-60 години, 65% от пациентите на възраст 60-70 години. Обикновено се предписват и три до четири интензивни курса на други лекарства, като амсакрин, етопозид, идарубицин, митоксантрон и по-високи дози цитозин арабинозид. Понастоящем остава неясно какъв брой проценти на консолидация трябва да се счита за оптимален. Пациентите в старческа възраст рядко понасят повече от два курса.

Прогностични фактори

Въз основа на редица фактори е възможно да се оцени рискът от рецидив на заболяването, а оттам и шансовете за оцеляване на пациента. Най-значимите от тези фактори са цитогенетични (може да имат благоприятна, средна или неблагоприятна прогностична стойност), възраст на пациента (прогнозата е по-малко благоприятна при по-възрастни пациенти) и първичният отговор на силовите клетки на костния мозък към лечението.

Други фактори за лоша прогноза включват следното:

• молекулярни маркери, по-специално вътрешната тандемна дупликация на гена FLT3 (открита в 30% от случаите, може да предскаже рецидив на заболяването);
• ниска степен на диференциация (недиференцирана левкемия);
• левкемия, свързана с предишна химиотерапия:
• продължителността на първата ремисия (ремисия с продължителност по-малка от 6-12 месеца е знак за неблагоприятна прогноза).

Благоприятните цитогенетични фактори включват транслокации и инверсия на inv, които се наблюдават по-често при млади пациенти. Неблагоприятните цитогенетични фактори включват аномалии на хромозоми 5, 7, дълго рамо на хромозома 3 или комбинирани аномалии, по-често открити при пациенти в напреднала възраст с остра миелоидна левкемия, свързана с предишна химиотерапия или миелодисплазия. Цитогенетичните промени, класифицирани като умерен риск, включват промени, които не са включени в двете описани категории. Фенотипът, характеризиращ се със свръхекспресия на Pgp гликопротеина, който причинява резистентност към химиотерапевтични лекарства, се среща особено често при пациенти в напреднала възраст, това е причина за по-ниска степен на ремисия и висока честота на рецидиви при тях.

трансплантация на стволови клетки

На пациенти под 60-годишна възраст може да бъде предложена алогенна трансплантация на стволови клетки, ако има HLA-съвпадащ донор. При пациенти с нисък риск трансплантацията на стволови клетки се извършва само при неефективност на терапията от първа линия, а в останалите случаи се извършва като консолидация. Трудно е да се прецени положителният ефект от алотрансплантацията на стволови клетки, свързан с реакцията присадка срещу тумор поради токсичния ефект на лекарствата, въпреки че токсичните прояви могат да бъдат намалени с използването на по-щадящи схеми за подготовка преди трансплантация. При пациенти на възраст под 40 години алотрансплантацията на стволови клетки се извършва след миелоаблация, постигната чрез високодозова химиотерапия в комбинация с лъчетерапия или без нея, докато при по-възрастни пациенти предтрансплантационната подготовка се извършва в по-щадящ режим, осигуряващ само миелосупресия.

Остра промиелоцитна левкемия

Лечението с третиноин (пълният транс изомер на ретиноевата киселина) предизвиква ремисия, без да причинява хипоплазия, но е необходима и химиотерапия за унищожаване на левкемичния клетъчен клонинг, приложена едновременно с третиноин или веднага след приключване на лечението с него. Важен прогностичен фактор е броят на левкоцитите в кръвта по време на диагнозата. Ако е под 10x106/l, комбинираната терапия с третиноин и химиотерапевтични лекарства позволява 80% от пациентите да бъдат излекувани. Ако броят на левкоцитите в кръвта надвиши тази цифра, тогава 25% от пациентите са обречени на ранна смърт и само 60% имат шанс да оцелеят. Въпреки това, въпросът колко интензивна трябва да бъде химиотерапията не е окончателно решен, особено когато става въпрос за лечение на пациенти с нисък риск. В испанско проучване добри резултати са постигнати при лечение с третиноин в комбинация с антрациклиновото производно идарубицин (без цитозин арабинозид), последвано от поддържаща терапия. Въпреки това, според скорошно европейско проучване, антрациклините и цитозин арабинозидът намаляват риска от рецидив в по-голяма степен, отколкото антрациклин самостоятелно. Пациентите, които са постигнали ремисия, се вземат под наблюдение, лечението им се възобновява, когато се открият молекулярно-генетични признаци на рецидив, без да се чакат клиничните прояви на заболяването. Разработено е ново лекарство за лечение на рецидиви - арсенов триоксид, който насърчава диференциацията на туморните клетки.

Резултатите от лечението на остра миелоидна левкемия

Преживяемостта зависи от възрастта на пациентите и прогностичните фактори, обсъдени по-рано. Понастоящем приблизително 40-50% от пациентите на възраст под 60 години оцеляват дълго време след лечението, докато само 10-15% от пациентите на възраст над 60 години преживяват 3-годишния етап. Следователно при повечето пациенти левкемията се повтаря. Ако първата ремисия е кратка (3-12 месеца) и резултатите от цитогенетичните изследвания са неблагоприятни, прогнозата обикновено е лоша.

перспективи

Острата миелогенна левкемия е хетерогенна група от заболявания, очевидно лечението на нейните съставни нозологични единици изисква отделна оценка на риска. По този начин е показана ефективността на арсеновите препарати при остра промиелоцитна левкемия.В момента продължава работата за подобряване на метода за лечение на пациенти с трансплантация на стволови клетки. Все по-широко ще се прилагат имунологичните методи на лечение. По този начин новото лекарство срещу SOPZ, калихеомицин милотарг, вече е патентовано и се използва за лечение на възрастни пациенти с левкемия. Проблемът с лечението на възрастните пациенти все още е далеч от решение.

Стандартните режими на химиотерапия се оказаха неефективни и 5-годишната преживяемост е приблизително 10%. Трябва да се изясни в кои случаи интензивната химиотерапия е оправдана. За тази цел в момента в Обединеното кралство се провежда проучване AML16. Той е предназначен да осигури платформа за бърза оценка на редица нови лекарства във фаза II рандомизирани проучвания. Тези лекарства включват нуклеозидни аналози като клофарабин, инхибитори на FLT3 тирозин киназа, фарнезил трансфераза и хистон деацетилаза.

Острата левкемия е онкологично заболяване на хемопоетичната система. Туморният субстрат при левкемия са бластните клетки.

Всички кръвни клетки идват от един и същ източник – стволови клетки. Обикновено те узряват, претърпяват диференциация и се развиват по пътя на миелопоезата (води до образуването на еритроцити, левкоцити, тромбоцити) или лимфопоезата (води до образуването на лимфоцити). При левкемия обаче кръвната стволова клетка мутира в костния мозък в ранните етапи на диференциация и впоследствие не може да завърши развитието си по един от физиологичните пътища. Започва да се дели неконтролируемо и образува тумор. С течение на времето анормалните незрели клетки изтласкват нормалните кръвни клетки.

Изследването на червения костен мозък е най-важният и точен метод за диагностициране на остра левкемия. Заболяването се характеризира със специфична картина - повишаване на нивото на бластните клетки и инхибиране на образуването на червени кръвни клетки.

Синоними: остра левкемия, рак на кръвта, левкемия.

Причини и рискови фактори

Точните причини за левкемия не са известни, но са идентифицирани редица фактори, които допринасят за нейното развитие:

• лъчетерапия, излагане на радиация (това се доказва от масовото нарастване на левкемията в райони, където са тествани ядрени оръжия или в места на причинени от човека ядрени бедствия);
• вирусни инфекции, които потискат имунната система (Т-лимфотропен вирус, вирус на Epstein-Barr и др.);
• влиянието на агресивни химически съединения и някои лекарства;
• пушене;
• наследствено предразположение (ако един от членовете на семейството страда от остра форма на левкемия, рискът от проявата му при роднини се увеличава);
• неблагоприятни условия на околната среда.

Форми на заболяването

В зависимост от скоростта на размножаване на злокачествените клетки, левкемията се класифицира на остра и хронична. За разлика от други заболявания, острата и хроничната левкемия са различни видове левкемия и не преминават една в друга (т.е. хроничната левкемия не е продължение на остра, а отделен вид заболяване).

Острите левкемии се разделят на две големи групи според вида на раковите клетки: лимфобластни и нелимфобластни (миелоидни), които допълнително се разделят на подгрупи.

Лимфобластната левкемия засяга предимно костния мозък, последван от лимфните възли, тимуса, лимфните възли и далака.

В зависимост от това кои прогениторни клетки на лимфопоезата преобладават, острата лимфобластна левкемия може да има следните форми:

• предварителна форма– преобладават прекурсорите на В-лимфобластите;
• Б-образна форма- преобладават В-лимфобластите;
• предварително t-образна форма– преобладават предшествениците на Т-лимфобластите;
• Т-образна форма- Преобладават Т-лимфобластите.

Средната продължителност на лечението на остра левкемия е две години.

Нелимфобластната левкемия има по-добра прогноза от лимфобластната левкемия. Злокачествените клетки също първо засягат костния мозък и едва в по-късните етапи засягат далака, черния дроб и лимфните възли. Често при тази форма на левкемия страда и лигавицата на стомашно-чревния тракт, което води до сериозни усложнения до язвени лезии.

Острите нелимфобластни или, както се наричат ​​още, миелоидни левкемии се разделят на следните форми:

• остра миелоидна левкемия- характерна е появата на голям брой предшественици на гранулоцити;
• остра монобластна и остра миеломонобластна левкемия- основата е активното възпроизвеждане на монобласти;
• остра еритробластна левкемия- характеризира се с повишаване на нивото на еритробластите;
• остра мегакариобластна левкемия- се развива поради активното възпроизвеждане на прекурсори на тромбоцитите (мегакариоцити).

Острите недиференцирани левкемии се отделят в отделна група.

Етапи на заболяването

Клиничните прояви се предхождат от първичен (латентен) период. През този период левкемията, като правило, протича незабелязано от пациента, без изразени симптоми. Първичният период може да продължи от няколко месеца до няколко години. През това време първата дегенерирала клетка се размножава до такъв обем, че причинява инхибиране на нормалната хематопоеза.

С появата на първите клинични прояви заболяването преминава в начален стадий. Симптомите му не са специфични. На този етап изследването на костния мозък е по-информативно от кръвния тест, открива се повишено ниво на бластни клетки.

На етапа на напреднали клинични прояви се появяват истинските симптоми на заболяването, които се дължат на инхибиране на хемопоезата и появата на голям брой незрели клетки в периферната кръв.

Съвременното химиотерапевтично лечение осигурява 5 години без рецидив при деца в 50-80% от случаите. Ако до 7 години няма рецидив, има шанс за пълно излекуване.

На този етап се разграничават следните варианти на хода на заболяването:

• пациентът не се оплаква, няма изразени симптоми, но в кръвния тест се откриват признаци на левкемия;
• пациентът има значително влошаване на благосъстоянието, но няма изразени промени в периферната кръв;
• както симптомите, така и кръвната картина говорят за остра левкемия.

Ремисията (периодът на затихване на обострянето) може да бъде пълна и непълна. Пълна ремисия може да се каже при липса на симптоми на остра левкемия и бластни клетки в кръвта. Нивото на бластните клетки в костния мозък не трябва да надвишава 5%.

При непълна ремисия симптомите временно изчезват, но нивото на бластните клетки в костния мозък не намалява.

Рецидивите на остра левкемия могат да възникнат както в костния мозък, така и извън него.

Последният, най-тежък етап от хода на остра левкемия е терминален. Характеризира се с голям брой незрели левкоцити в периферната кръв и се придружава от инхибиране на функциите на всички жизненоважни органи. На този етап болестта е почти нелечима и най-често завършва със смърт.

Симптоми на остра левкемия

Симптомите на остра левкемия се проявяват чрез анемични, хеморагични, инфекциозно-токсични и лимфопролиферативни синдроми. Всяка от формите на заболяването има свои собствени характеристики.

Остра миелоидна левкемия

Острата миелоидна левкемия се характеризира с леко увеличение на далака, увреждане на вътрешните органи на тялото и повишена телесна температура.

С развитието на левкемичен пневмонит фокусът на възпалението е в белите дробове, основните симптоми в този случай са кашлица, задух и треска. Една четвърт от пациентите с миелоидна левкемия имат левкемичен менингит с висока температура, главоболие и втрисане.

Според статистиката преживяемостта без рецидив след трансплантация на костен мозък варира от 29 до 67%, в зависимост от вида на левкемията и някои други фактори.

На по-късен етап може да се развие бъбречна недостатъчност, до пълна задръжка на урина. В терминалния стадий на заболяването по кожата се появяват розови или светлокафяви образувания - левкемии (кожни левкемии), а черният дроб се уплътнява и увеличава. Ако левкемията е засегнала органите на стомашно-чревния тракт, се наблюдават силни болки в корема, подуване на корема и разхлабени изпражнения. Могат да се образуват язви.

Остра лимфобластна левкемия

Лимфобластната форма на остра левкемия се характеризира със значително увеличение на далака и лимфните възли. Увеличените лимфни възли стават забележими в супраклавикуларната област, първо от едната страна, а след това и от двете. Лимфните възли се удебеляват, не причиняват болка, но могат да засегнат съседни органи.

С увеличаване на лимфните възли, разположени в областта на белите дробове, се появяват кашлица и задух. Засягането на мезентериалните лимфни възли в корема може да причини силна коремна болка. Жените могат да изпитат втвърдяване и болка в яйчниците, често от едната страна.

При остра еритромиелобластна левкемия на първо място е анемичният синдром, който се характеризира с намаляване на хемоглобина и червените кръвни клетки в кръвта, както и повишена умора, бледност и слабост.

Характеристики на хода на остра левкемия при деца

При децата острите левкемии представляват 50% от всички злокачествени заболявания и са най-честата причина за детска смърт.

encrypted-tbn0.gstatic.com

Прогнозата на остра левкемия при деца зависи от няколко фактора:

• възрастта на детето по време на появата на левкемия (най-благоприятна при деца от две до десет години);
• стадия на заболяването по време на диагнозата;
• форма на левкемия;
• пол на детето (момичетата имат по-благоприятна прогноза).

При децата прогнозата за остра левкемия е по-благоприятна, отколкото при възрастните, което се потвърждава от статистически данни.

Ако детето не получи специфично лечение, е вероятно фатален изход. Съвременното химиотерапевтично лечение осигурява 5 години без рецидив при деца в 50-80% от случаите. Ако до 7 години няма рецидив, има шанс за пълно излекуване.

За да се предотврати рецидив, е нежелателно децата с остра левкемия да се подлагат на физиотерапия, да се подлагат на интензивна инсолация и да променят климатичните условия на пребиваване.

Диагностика на остра левкемия

Често острата левкемия се открива според резултатите от кръвен тест, когато пациентът се свърже по друга причина - така наречената бластна криза или се открива левкоцитна недостатъчност (липса на междинни клетъчни форми) в левкоцитната формула. Има и промени в периферната кръв: в повечето случаи пациентите с остра левкемия развиват анемия с рязко намаляване на червените кръвни клетки и хемоглобина. Има спад в нивото на тромбоцитите.

Що се отнася до левкоцитите, тук могат да се наблюдават две възможности: както левкопения (намаляване на нивото на левкоцитите в периферната кръв), така и левкоцитоза (повишаване на нивото на тези клетки). По правило в кръвта се откриват и патологични незрели клетки, но те могат да отсъстват, липсата им не може да бъде причина за изключване на диагнозата остра левкемия. Левкемията, при която в кръвта се откриват голям брой бластни клетки, се нарича левкемия, а левкемията с липса на бластни клетки се нарича алеукемия.

Изследването на червения костен мозък е най-важният и точен метод за диагностициране на остра левкемия. Заболяването се характеризира със специфична картина - повишаване на нивото на бластните клетки и инхибиране на образуването на червени кръвни клетки.

За разлика от други заболявания, острата и хроничната левкемия са различни видове левкемия и не преминават една в друга (т.е. хроничната левкемия не е продължение на остра, а отделен вид заболяване).

Друг важен диагностичен метод е костната трепанобиопсия. Костните участъци се изпращат за биопсия, която ви позволява да идентифицирате бластната хиперплазия на червения костен мозък и по този начин да потвърдите заболяването.

Лечение на остра левкемия

Лечението на остра левкемия зависи от няколко критерия: възрастта на пациента, неговото състояние, стадия на заболяването. Схемата за лечение се изготвя индивидуално за всеки пациент.

По принцип заболяването се лекува с химиотерапия. При неефективност прибягват до трансплантация на костен мозък.

Химиотерапията се състои от две последователни стъпки:

• етап на индукция на ремисия- постигане на намаляване на бластните клетки в кръвта;
• етап на консолидация- необходими за унищожаване на останалите ракови клетки.

Средната продължителност на лечението на остра левкемия е две години.

Трансплантацията на костен мозък осигурява на пациента здрави стволови клетки. Трансплантацията се състои от няколко етапа.

1. Търсене на съвместим донор, вземане на проби от костен мозък.
2. Подготовка на пациента. В хода на подготовката се провежда имуносупресивна терапия. Целта му е да унищожи левкемичните клетки и да потисне защитните сили на организма, така че рискът от отхвърляне на трансплантанта да бъде минимален.
3. Същинската трансплантация. Процедурата е подобна на кръвопреливане.
4. Присаждане на костен мозък.

Необходима е около година, докато трансплантираният костен мозък се присади напълно и започне да изпълнява всичките си функции.

Според статистиката преживяемостта без рецидив след трансплантация на костен мозък варира от 29 до 67%, в зависимост от вида на левкемията и някои други фактори.

Възможни усложнения и последствия

Острата левкемия може да провокира растежа на ракови тумори в местата на натрупване на лимфни възли, хеморагичен синдром и анемия. Усложненията на острата левкемия са опасни и често завършват със смърт.

Прогноза за остра левкемия

При децата прогнозата за остра левкемия е по-благоприятна, отколкото при възрастните, което се потвърждава от статистически данни.

Нелимфобластната левкемия има по-добра прогноза от лимфобластната левкемия.

При лимфобластна левкемия петгодишната преживяемост при деца е 65-85%, при възрастни - от 20 до 40%.

Острата миелоидна левкемия е по-опасна, като петгодишната преживяемост е 40-60% при по-млади пациенти и само 20% при възрастни.

Предотвратяване

Няма специфична профилактика на острата левкемия. Необходимо е редовно да посещавате лекар и да се подлагате на всички необходими прегледи своевременно в случай на подозрителни симптоми.

Видео от YouTube по темата на статията:

(бели кръвни телца) еритроцити (червени кръвни клетки) и тромбоцити . Левкемията възниква, когато една от клетките в костния мозък мутира. И така, в процеса на развитие тази клетка се превръща не в зрял левкоцит, а в ракова клетка.

След образуването на белите кръвни клетки, те вече не изпълняват обичайните си функции, но в същото време протича много бърз и неконтролиран процес на тяхното делене. В резултат на това, поради образуването на голям брой анормални ракови клетки, те изтласкват нормалните кръвни клетки. Резултатът от такъв процес е инфекции , проява на кървене . След това влизат левкемичните клетки лимфни възли и други органи, провокират проявата на патологични изменения.

Левкемията засяга най-често възрастните хора и децата. Левкемията се среща с честота около 5 случая на 100 000 деца. Това е левкемия при деца, която се диагностицира по-често от други видове рак. Най-често това заболяване се среща при деца на възраст 2-4 години.

До днес няма точно определени причини, които провокират развитието на левкемия. Въпреки това има точна информация за рисковите фактори, които допринасят за появата на рак на кръвта. Това са излагането на радиация, действието на канцерогенните химикали, тютюнопушенето и факторът наследственост. Въпреки това, много хора, които имат левкемия, никога преди не са изпитвали някой от тези рискови фактори.

Видове левкемия

Кръвната левкемия обикновено се разделя на няколко различни вида. Ако вземем предвид естеството на хода на заболяването, тогава те се различават остра левкемия И хронична левкемия . Ако в случай на остра левкемия симптомите на заболяването се появяват при пациента рязко и бързо, тогава при хронична левкемия заболяването прогресира постепенно, в продължение на няколко години. При остра левкемия пациентът има бърз неконтролиран растеж на незрели кръвни клетки. При пациенти с хронична левкемия броят на по-зрелите клетки бързо се увеличава. Симптомите на остра левкемия са много по-тежки, така че тази форма на заболяването изисква незабавна, правилно подбрана терапия.

Ако разгледаме видовете левкемия по отношение на увреждането на клетъчния тип, тогава има няколко форми на левкемия: ( форма на заболяването, при което се наблюдава дефект); миелоидна левкемия (процес, при който се нарушава нормалното съзряване на гранулоцитните левкоцити). От своя страна тези видове левкемия са разделени на определени подвидове, които се отличават с разнообразие от свойства, както и с избора на вида на лечението. Ето защо е много важно да се установи точно разширена диагноза.

Симптоми на левкемия

На първо място, трябва да се има предвид, че симптомите на левкемия пряко зависят от това коя форма на заболяването се среща при дадено лице. Основните общи симптоми на левкемия са главоболие, висока температура, изразена склонност към развитие и кръвоизливи. Пациентът също така проявява болезнени усещания в ставите и костите, уголемяване на далака, черния дроб, подуване на лимфните възли, прояви на чувство на слабост, склонност към инфекции, загуба и в резултат на това тегло.

Важно е човек да обърне внимание на проявата на такива симптоми навреме и да определи появата на промени в благосъстоянието. Също така, усложнения от инфекциозен характер могат да се присъединят към развитието на левкемия: некротична , стоматит .

При хронична левкемия симптомите се появяват постепенно. Пациентът бързо се уморява, чувства слабост, губи желание за хранене и работа.

Ако пациент с кръвна левкемия започне процес на метастази, тогава в различни органи се появяват левкемични инфилтрати. Често се появяват в лимфните възли, черния дроб, далака. Поради запушването на съдовете от туморни клетки могат да се проявят и органи сърдечен удар , усложнения от язвено-некротичен характер.

Причини за левкемия

Има редица точки, които се определят като възможни причини за мутации в хромозомите на обикновените клетки. Причината за левкемия е въздействието на йонизиращото лъчение върху човек. Тази функция беше доказана след атомните експлозии, които се случиха в Япония. Известно време след тях броят на пациентите с остра левкемия се увеличава няколко пъти. Пряко влияе върху развитието на левкемия и действието на канцерогените. Това са някои лекарства хлорамфеникол , цитостатици ) и химикали (бензен, пестициди, петролни деривати). Факторът на наследствеността в този случай се отнася преди всичко до хроничната форма на заболяването. Но в онези семейства, чиито членове са имали остра форма на левкемия, рискът от заболяването също се е увеличил няколко пъти. Общоприето е, че склонността към мутация на нормалните клетки се предава по наследство.

Съществува и теория, че причината за развитието на левкемия при хората могат да бъдат специални вируси, които могат да се интегрират в човешката ДНК и впоследствие да провокират трансформацията на обикновени клетки в злокачествени. До известна степен проявата на левкемия зависи от географската област, в която живее човек, и от това на каква раса е представител.

Диагностика на левкемия

Диагнозата на заболяването се извършва от онколог, който провежда предварителен преглед на пациента. За да се постави диагноза, първо се извършват биохимични кръвни изследвания. За да се гарантира точността на диагнозата, се извършва и изследване на костния мозък.

За изследване се взема проба от костния мозък на пациента от гръдната кост или илиума. Ако пациентът развие остра левкемия, тогава изследването разкрива заместването на нормалните клетки с незрели туморни клетки (те се наричат ​​бласти). Също така в процеса на диагностика може да се извърши имунофенотипизиране (изследване от имунологичен характер). За това се използва поточна цитометрия. Това изследване ви позволява да получите информация за това кой подтип рак на кръвта се среща при пациент. Тези данни ви позволяват да изберете най-ефективния метод на лечение.

В процеса на диагностика се провеждат и цитогенетични и молекулярно-генетични изследвания. При първото изследване може да се открие специфично хромозомно увреждане. Това позволява на специалистите да разберат кой подтип на левкемия се наблюдава при пациента и да разберат колко агресивен е ходът на заболяването. Наличието на генетични нарушения на молекулярно ниво се открива в процеса на молекулярно-генетична диагностика.

При съмнение за някои форми на заболяването може да се изследва цереброспиналната течност за наличие на туморни клетки в нея. Получените данни помагат и за избора на правилната програма за лечение на заболяването.

В процеса на поставяне на диагнозата диференциалната диагноза е особено важна. По този начин левкемията при деца и възрастни има редица характерни симптоми , както и други признаци (уголемяване на органи, панцитопения, левкемоидни реакции), които могат да показват други заболявания.

Докторите

Лечение на левкемия

Лечението на остра левкемия се състои в използването на няколко лекарства с противотуморен ефект наведнъж. Те се комбинират с относително големи дози глюкокортикоидни хормони . След обстоен преглед на пациентите лекарите преценяват дали има смисъл пациентът да има операция за трансплантация на костен мозък. В процеса на терапия поддържащите мерки са много важни. И така, на пациента се извършва преливане на кръвни съставки и се предприемат мерки за хирургично лечение на прикрепената инфекция.

В процеса на лечение на хронична левкемия днес се използват активно антиметаболити - лекарства, които инхибират развитието на злокачествени клетки. Използва се и лечение с лъчева терапия, както и въвеждане на радиоактивни вещества на пациента.

Специалистът определя метода за лечение на левкемия, като се ръководи от това каква форма на заболяването се развива при пациента. В хода на лечението състоянието на пациента се проследява чрез редовни кръвни изследвания и изследване на костен мозък.

Лечението на левкемия се провежда редовно през целия живот. Важно е да се има предвид, че без лечение е възможна бърза смърт.

Остра левкемия

Най-важното нещо, което трябва да имате предвид за тези, диагностицирани с остра левкемия, е, че лечението на тази форма на левкемия трябва да започне незабавно. Без подходящо лечение заболяването прогресира необичайно бързо.

Разграничете три стадия на остра левкемия. На първия етап се появява дебютът на заболяването: първоначалните клинични прояви. Периодът завършва с ефекта от предприетите мерки за лечение на левкемия. Вторият етап на заболяването е неговата ремисия. Обичайно е да се прави разлика между пълна и непълна ремисия. Ако има пълна клинична и хематологична ремисия, която продължава поне един месец, тогава няма клинични прояви, в миелограмата се определят не повече от 5% бластни клетки и не повече от 30% лимфоцити. При непълна клинична и хематологична ремисия, клиничните показатели се нормализират, в пунктата на червения костен мозък има не повече от 20% бластни клетки. В третия стадий на заболяването се появява рецидив. Процесът може да започне с появата на екстрамедуларни огнища на левкемична инфилтрация в различни органи, докато показателите на хемопоезата ще бъдат нормални. Пациентът може да не изразява оплаквания, но при изследване на червения костен мозък се откриват признаци на рецидив.

Острата левкемия при деца и възрастни трябва да се лекува само в специализирана хематологична институция. В процеса на терапия основният метод е, чиято цел е да унищожи всички левкемични клетки в човешкото тяло. Извършват се и спомагателни действия, които се предписват, като се ръководи от общото състояние на пациента. Така че, може да се извърши трансфузия на кръвни съставки, мерки, насочени към намаляване на нивото на интоксикация и предотвратяване на инфекции.

Лечението на остра левкемия се състои от две важни стъпки. Първо се провежда индукционна терапия. Това е химиотерапия, която унищожава злокачествените клетки и цели постигане на пълна ремисия. На второ място, провеждане на химиотерапия след постигане на ремисия. Този метод е насочен към предотвратяване на рецидив на заболяването. В този случай подходът към лечението се определя индивидуално. Химиотерапията може да се извърши с помощта на консолидационен подход. В този случай, след ремисия, се използва програма за химиотерапия, подобна на използваната преди това. Подходът за интензификация е да се използва по-активна химиотерапия от лечението. Използването на поддържаща терапия се състои в използването на по-малки дози лекарства. Самият процес на химиотерапия обаче е по-дълъг.

Възможно е и лечение с други методи. И така, кръвната левкемия може да бъде лекувана с висока доза химиотерапия, след което на пациента се произвеждат хематопоетични стволови клетки. За лечение на остра левкемия се използват нови лекарства, сред които могат да се разграничат нуклеозидни аналози, моноклонални антитела и диференциращи агенти.

Профилактика на левкемия

Като превантивна мярка за левкемия е много важно редовно да се подлагат на превантивни прегледи от специалисти, както и да се провеждат всички необходими превантивни лабораторни изследвания. Ако имате описаните по-горе симптоми, трябва незабавно да се свържете с специалист. В момента не са разработени ясни мерки за първична профилактика на остра левкемия. След достигане на етапа на ремисия е много важно пациентите да провеждат висококачествена поддържаща и противорецидивна терапия. Необходимо е постоянно наблюдение и наблюдение от онкохематолог и педиатър (в случай на левкемия при деца). Важно е постоянното внимателно проследяване на кръвната картина на пациента. След лечението на левкемия не се препоръчва на пациентите да се преместват в други климатични условия, както и да излагат пациента на физиотерапевтични процедури. Децата, които са имали левкемия, получават превантивни ваксинации по индивидуално разработена схема на ваксиниране.

Диета, хранене при левкемия

Списък на източниците

• Дроздов А.А. Болести на кръвта: пълно ръководство: Пълна класификация. Механизми на развитие. Най-съвременните методи за диагностика и лечение / A.A. Дроздов, М.В. Дрождова. - М .: EKSMO, 2008.
• Лузман Д.Ф. Диагностика на левкемия. Атлас и практическо ръководство. - К .: Морион, 2000.
• Ковалева Л.Г. Остра левкемия. - 2-ро изд., преработено. и допълнителни - М.: Медицина, 1990.
• Weiner M.A., Keiro M.S. Тайните на детската онкология и хематология / M.A. Weiner, M.S. Кайро. - М .: Бином, Невски диалект, 2008.