Malattie genetiche. L'attività dei fattori del sangue - indicatori della norma, le cause delle deviazioni dalla norma

) con l'aspetto del corrispondente sintomi clinici aumento del sanguinamento.

Fattore XI o precursore della tromboplastina plasmatica () è una forma proenzimatica del fattore XIa, uno degli enzimi coinvolti nel processo di coagulazione del sangue. Come molti altri fattori della coagulazione, appartiene alle proteasi della serina. Negli esseri umani, il fattore XI è codificato da F11.

Fisiologia

Il fattore XI (FXI) viene prodotto nel fegato e circola come omodimero in forma inattiva. L'emivita del fattore XI è di circa 52 ore. Questo fattore è attivato a fattore XIa dal fattore XIIa, la trombina, ed è anche autocatalitico. Il fattore XI è anche coinvolto nella "via di contatto" dovuta all'attivazione del fattore XIIa (che include chininogeno ad alto peso molecolare, precallicreina, fattore XII, fattore XI e fattore IX).

Il fattore XIa attiva il fattore IX mediante la formazione selettiva del legame peptidico Arg-Ala (arginina-alanina) e Arg-Val (arginina-valina). Il fattore IXa, a sua volta, attiva il fattore X.

Gli inibitori del fattore XI sono inibitori protesici dipendenti dalla proteina Z della classe delle serpine che agiscono indipendentemente dalla proteina Z (il suo effetto sul fattore X, tuttavia, dipende in realtà dalla proteina Z, nonostante il suo nome).

Struttura delle proteine ​​e biologia molecolare

Sebbene la proteina codificante per il fattore XI sia sintetizzata come una singola catena polipeptidica, il fattore XI circola come omodimero. Ciascuna catena ha un peso molecolare relativo di circa 80.000. La normale concentrazione plasmatica del fattore XI è 5 µg/ml, che corrisponde ad una concentrazione plasmatica (dai dimeri del fattore XI) di circa 30 nM. Il gene FXI è lungo 23kb, ha 15 esoni e si trova in 4q32-35.

Ruolo nell'insorgenza di malattie

La carenza di fattore XI si traduce in malattia rara Emofilia C. Questa malattia è particolarmente comune tra gli ebrei ashkenaziti. Secondo le statistiche, colpisce circa l'8% di questa popolazione di entrambi i sessi. In altre nazionalità, la malattia si verifica nell'1% della popolazione. Questa è una malattia autosomica recessiva. Comporta emorragie spontanee e qualsiasi intervento chirurgico può causare un'eccessiva perdita di sangue, pertanto si raccomanda di evitare situazioni pericolose che possono causare sanguinamento.

Basso livello il fattore XI porta anche all'emergere di molte altre malattie, incl. Sindrome di Noonan.

Alto livello il fattore XI può essere una delle cause della trombosi, sebbene gli scienziati non abbiano ancora determinato le ragioni specifiche del cambiamento nel livello del fattore XI e quanto seriamente influisca sui processi di coagulazione del sangue.

Emofilia C

L'emofilia C è una forma lieve di emofilia che colpisce entrambi i sessi. Tuttavia, questa malattia si verifica principalmente tra gli ebrei ashkenaziti. È il quarto disturbo della coagulazione più comune dopo la malattia di von Willebrand e l'emofilia A e B. Negli Stati Uniti, l'emofilia C si verifica in 1 adulto su 100.000 (il che significa che il 10% di quelli con emofilia negli Stati Uniti ne è affetto). Cioè, in questo stato, questa malattia è comune quanto l'emofilia A.

Il disturbo è causato da un deficit del fattore della coagulazione e differisce dall'emofilia A e B in quanto non provoca sanguinamento nelle articolazioni. Inoltre, l'emofilia C è ereditata con modalità autosomica recessiva, poiché il gene del fattore XI si trova sul cromosoma 4 (accanto al gene della precallicreina). Ma c'è un'altra caratteristica della malattia, non è completamente recessiva, ad esempio, negli individui anche il processo di coagulazione del sangue è leggermente disturbato, cioè una maggiore probabilità di sanguinamento spontaneo. Sono note molte mutazioni che influenzano il decorso della malattia e quindi la frequenza e il rischio di sanguinamento non sempre dipendono dal grado di carenza del fattore XI.

Di solito, il trattamento della malattia non viene eseguito, ad eccezione dei casi in cui vengono eseguite operazioni, perché spesso è durante le operazioni in persone che non sapevano nemmeno della malattia che viene rilevata. In questi casi viene utilizzato plasma fresco congelato o fattore XI ricombinante (ma questi metodi vengono utilizzati solo quando è vitale). L'emofilia C è stata scoperta per la prima volta in un giovane ebreo ashkenazita che viveva in America negli anni '50.

Sintomi

I sintomi dell'emofilia C sono quasi gli stessi di quelli che si verificano con altre forme di emofilia, in particolare:

Sanguinamento prolungato dalle ferite (aumento del tempo di sanguinamento).
. Epistassi frequenti o gravi.
. Tracce di sangue nelle urine.
. Sanguinamento mestruale pesante nelle donne.

L'emofilia è malattia ereditaria causato da carenza vari fattori coagulazione del sangue. Il tipo di emofilia dipende da quale fattore di coagulazione manca nel corpo. La carenza di fattore XI provoca emofilia C.

Il fattore XI è una globulina plasmatica che è un precursore della tromboplastina. Il suo nome è abbreviato in PPT. Come molti altri fattori di coagulazione del sangue, il fattore XI è sintetizzato dalle cellule del fegato e dipende dalla presenza di vitamina K nell'organismo.

L'emofilia di tipo C è considerata il tipo più lieve di emofilia, perché anche con una pronunciata carenza di fattore XI, i sintomi della malattia si manifestano in una forma lieve, sebbene a volte l'emofilia C possa essere accompagnata da un'emofilia A o B più grave. Tuttavia, casi simili sono piuttosto rari. Ma l'emofilia stessa è una malattia completamente imprevedibile e, ad esempio, un paziente con emofilia C lieve può sanguinare molto, mentre un paziente con un altro tipo di emofilia può sanguinare molto poco.

I bassi valori del fattore XI vengono mantenuti completamente bambini sani fino all'età di 6 mesi.

Il fattore XI è spesso chiamato fattore di Rosenthal, poiché è stato descritto per la prima volta da questo scienziato e dai suoi coautori nel 1953.

La norma del fattore XI nel sangue. Interpretazione dei risultati (tabella)

Un esame del sangue per il fattore XI è prescritto se il paziente ha sintomi di emofilia, vale a dire: grave sanguinamento dopo lesioni o interventi chirurgici, ematomi estesi dopo piccoli lividi, colpi o che si verificano inaspettatamente da soli, emorragie negli organi interni o nelle articolazioni. Il test del fattore XI è tanto più necessario se sintomi simili ha cominciato ad apparire già in età adulta, perché, sebbene l'emofilia C sia una malattia genetica ereditaria, molto spesso non si fa sentire in alcun modo.

La diagnosi del deficit del fattore XI è un processo estremamente complesso e i risultati non sono sempre affidabili e affidabili. Il fatto è che i disturbi della coagulazione durante i test di laboratorio possono essere espressi molto debolmente e non attirare l'attenzione. O del tutto rimanere all'interno della norma stabilita.

Molto spesso, per diagnosticare con assoluta certezza una carenza di fattore XI in un paziente, è solitamente necessario condurre una serie di ricerca aggiuntiva e prove di laboratorio.

Il sangue viene prelevato da una vena, al mattino, a stomaco vuoto.

La norma del fattore XI nel sangue della gente comune e delle donne incinte:

Se il fattore XI è elevato, cosa significa?

Non ci sono dati. Anche se si presume che l'eccesso di contenuto di fattore XI possa aumentare la probabilità di trombosi.

Se il fattore XI è basso, cosa significa?

Il deficit congenito del fattore XI o dell'emofilia C può avere tre forme della malattia: latente, lieve e grave. In più della metà dei portatori della malattia è presente proprio in forma latente, quando il sanguinamento si verifica solo con tagli o interventi chirurgici, ad esempio durante l'estrazione dei denti.

A forma lieve emofilia C, a questi segni si possono aggiungere anche ematomi estesi, che si manifestano anche con lievi contusioni o forti compressioni, oppure occasionalmente si verificano emorragie spontanee nei tessuti.

Con una forma pronunciata di emofilia C, il paziente può sperimentare sanguinamento spontaneo, anche dal naso. V casi rari le emorragie si verificano nelle borse articolari, sottocutanee e altri tipi di emorragie addominali, il che rende l'emofilia C simile ad altri tipi di questa malattia rara.

emorragia post parto con l'emofilia C, si verificano estremamente raramente, di regola, anche con un'attività molto bassa del fattore XI, non sono necessarie trasfusioni di sangue o suoi preparati durante il parto.

Allo stesso tempo, durante un infortunio o durante un intervento chirurgico, può verificarsi un'emorragia estesa, che può essere abbastanza difficile da fermare. Soprattutto se si considera che, di regola, si rivelano una totale sorpresa, sia per i medici che per la quota del paziente stesso, che, fino a un certo punto, potrebbe non essere nemmeno a conoscenza della propria malattia.

Nella stragrande maggioranza dei casi, rata ridotta il fattore XI nel sangue è causato proprio dall'insufficiente sintesi delle sue molecole nel fegato e non dalla loro mutazione difettosa.

Sono componenti chiave del sistema di emostasi plasmatica. Per loro natura, sono procoagulanti, la cui attività e la cui corretta interazione portano alla formazione di un coagulo di fibrina.

Lo scopo principale dei fattori del sangue è fermare fisiologicamente l'emorragia, indipendentemente dalla sua causa e dimensione. Ciascuno dei fattori di coagulazione del sangue è un'unità proteica responsabile dell'una o dell'altra cellula di un singolo meccanismo di coagulazione, rispettivamente il più piccolo cambiamento patologico un fattore porta a gravi violazioni dell'intero sistema.

fattori di coagulazione del sangue

Ogni fattore di coagulazione del sangue secondo la nomenclatura internazionale è designato da un numero romano personale ed è misurato in percentuale. Attualmente, ci sono 12 principali fattori di coagulazione, tuttavia, le seguenti componenti dell'emostasi e della formazione di trombi hanno il maggior valore diagnostico:

• Fattore VIII, nota anche come globulina antiemofila A, varia normalmente dal 50% al 100%, mentre la quantità minima consentita del fattore in cui gravi violazioni emostasi, corrisponde al 30%. Il fattore di trombogenesi specificato viene sintetizzato rispettivamente nel fegato, nella milza, nei reni e nelle cellule epiteliali, la malattia di questi organi porta a un sintomo di sanguinamento. La globulina antiemofila A ha un effetto stimolante su altri fattori della coagulazione formando la protrombinasi, che è responsabile della formazione di un coagulo di sangue. La carenza di questo fattore di coagulazione è un anello chiave nella patogenesi dell'emofilia A, che è una variante classica del decorso della malattia.
• Fattore IX, è la globulina antiemofila B, altrimenti denominata fattore di Natale. Il fattore di coagulazione specificato si forma nel fegato sotto l'influenza della vitamina K ed è normalmente del 50-200%. L'importo minimo effettivo del fattore varia dal 20 al 30%. Il fattore natalizio è caratterizzato da una bassa suscettibilità alle variazioni di temperatura e persiste a lungo nel plasma. Come la globulina antiemofila A, il fattore natalizio è coinvolto nella via interna per la formazione della protrombinasi, mentre è responsabile della sintesi di un tampone coagulativo secondario. Una pronunciata carenza del fattore è caratteristica dell'emofilia B, che si verifica nel 20-30% dei casi.
• Fattore X oppure il fattore Stuart-Prower è un'unità proteica che viene prodotta nel fegato in uno stato inattivo. La quantità fisiologica di questo fattore è del 60-100%. Il fattore Stuart-Prower viene attivato con l'aiuto della tripsina, nonché con una quantità sufficiente di vitamina K. Il principale campo di attività del fattore è la formazione di protrombinasi, che a sua volta contribuisce alla conversione della protrombina in trombina, che è il significato della via interna della coagulazione del sangue.
• Fattore XI, noto come fattore di Rosenthal, è un precursore plasmatico della tromboplastina, così come il fattore antiemofilico C. Questo fattore di coagulazione, come altri fattori, si forma nel fegato, ma è un componente dell'emostasi molto sensibile al calore. Quantità normale fattore nel corpo è 65-135%. Il ruolo chiave del fattore Rosenthal risiede nell'attivazione del nono fattore del sistema di coagulazione del sangue, che successivamente parteciperà alla reazione di formazione della cascata Grumo di sangue. La mancanza dell'undicesimo fattore di coagulazione è caratteristica di un tipo speciale di emofilia C, la cui particolarità è che sia gli uomini che le donne possono soffrirne.
• Fattore XII, chiamato fattore di contatto, noto come fattore di Hageman è 65-150%. Questo fattore è sintetizzato nel fegato in uno stato inattivo. L'attivazione del fattore Hageman richiede il contatto con la pelle, le fibre di collagene o acidi grassi corpo umano. Il ruolo di questo fattore è quello di attivare l'undicesimo fattore di coagulazione e, di conseguenza, la formazione di protrombinasi. È importante sapere che anche una grave carenza del fattore di Hageman non causa sanguinamento e, di conseguenza, non lo è fattore eziologico nello sviluppo di malattie del sistema circolatorio.

Il sangue è una delle parti più importanti corpo umano. Questa sostanza liquida nutre tutti gli organi e i tessuti del nostro corpo. Normalmente, in un adulto nel corpo da 3500 a 5000 ml di sangue. E per mantenere questa quantità, la natura prevede il processo di arresto del sangue durante gli infortuni. Considera i fattori di coagulazione. e quale significato ha per la vita umana.

Cos'è l'emostasi

Nel nostro corpo, il sangue deve essere mantenuto allo stato liquido per fornire a tutti gli organi e tessuti i nutrienti e l'ossigeno necessari. Allo stesso tempo, se necessario, la sostanza liquida deve trasformarsi in una sostanza gelatinosa in modo che la persona non muoia per perdita di sangue. E dopo che il trombo gelatinoso ha compiuto la sua missione, deve nuovamente assumere uno stato liquido. Questo processo di regolazione dello stato del sangue è chiamato emostasi.

L'emostasi è un meccanismo molto complesso in cui sono coinvolte decine di sostanze. Se questo processo fallisce, una persona può affrontare molte malattie pericolose per la vita. L'emostasi è influenzata da fattori di coagulazione nel sangue.

Coagulazione

Coagulazione o è meccanismo di difesa corpo da una massiccia perdita di sangue. Oggi, circa la metà dell'umanità ha problemi di coagulazione. È grazie a loro che tale malattie terribili come trombosi, infarto, ictus, sanguinamento maggiore. Una persona su dieci muore a causa del trattamento prematuro di queste patologie del sangue e una persona su due non sospetta affatto un disturbo della coagulazione.

La coagulazione è una serie sequenziale di processi, ognuno dei quali innesca il successivo. In caso di fallimento in qualsiasi fase della coagulazione, si verifica una patologia che impedisce la normale coagulazione del sangue. Oggi gli scienziati hanno identificato le fasi principali della coagulazione del sangue, queste sono:

• L'aspetto della protrombina.
• La presenza di trombina.
• attivazione della fibrina.

L'ultima fase dell'arresto emorragico è il restringimento e la dissoluzione del trombo, che passa allo stato liquido originale.

Fattori che influenzano la coagulazione

Due categorie principali di molecole sono responsabili della coagulazione del sangue nel nostro corpo: plasma e piastrine. L'emostasi plasmatica si verifica con la partecipazione di proteine ​​​​che sono coinvolte nella formazione di un coagulo di sangue. Quanti fattori influenzano l'emostasi? La tabella dei fattori plasmatici è composta da 13 elementi, che in medicina sono indicati da numeri romani.

Ciascuno di questi componenti svolge un ruolo nella formazione della fibrina.

Oltre ai fattori di coagulazione numerati, ci sono molte altre sostanze plasmatiche ausiliarie che sono responsabili della reazione di tutti i componenti.

I fattori della coagulazione piastrinica sono componenti delle piastrine che sono correlati ai componenti responsabili della coagulazione dei globuli rossi. In medicina ce ne sono 10. Con la mancanza o l'eccesso di uno dei componenti, la coagulazione fallisce e il sangue coagula più lentamente del normale.

13 fattori plasmatici

Inoltre, ulteriori fattori di coagulazione del plasma prendono parte alla coagulazione.

I fattori di coagulazione nel sangue includono componenti: Willebrand, Fletcher, Fitzgerald. Questi componenti sono coinvolti nell'attivazione di altri fattori e, se sono carenti, la catena della coagulazione può essere interrotta.

La carenza di uno o più fattori di coagulazione porta allo sviluppo di una patologia chiamata coagulopatia, che è una violazione della coagulazione del sangue. La coagulopatia può essere causata da cause sia ereditarie che acquisite. I fattori ereditari nello sviluppo della malattia includono:

• Carenza dei componenti 8 e 9, 10 fattori.
• Carenza dei componenti 5, 7, 10 e 11 fattori.
• Carenza di componenti di altri fattori.

Fattori acquisiti:

• Sindrome del GHIACCIO.
• Inibitori acquisiti.
• Deficit di fattori protrombinici.
• Preparazioni di eparina, ecc.

Fattori piastrinici

I fattori di coagulazione delle piastrine nel sangue si trovano direttamente nelle piastrine - globuli rossi. Oggi, gli scienziati affermano che il loro numero supera i 10, ma il numero esatto è ancora in discussione. I libri di testo di medicina oggi elencano 12 molecole di coagulazione del sangue:

• proteina della trombina.
• Attivare l'acceleratore di fibrina.
• Fosfolipoproteina.
• Inibitore dell'eparina.
• Agglutinabelina.
• inibitore della degradazione della fibrina.
• Inibitore della rottura della protrombina.
• Retractosina.
• serotonina.
• Cotromboplastina.
• attivatore di fibrina.
• L'ADP è responsabile dell'adesione delle piastrine.

Fattori che influenzano la coagulazione del sangue

Per mantenere la propria salute in ordine, ogni persona deve conoscere i fattori che accelerano e rallentano la coagulazione del sangue. Questa conoscenza aiuterà ad evitare lo sviluppo di condizioni pericolose per la vita e a stabilire un sistema di coagulazione in modo tempestivo. La violazione dell'emostasi in qualsiasi fase può portare a un'emorragia estesa o alla formazione di coaguli di sangue. Entrambi sono in pericolo di vita.

Bassa coagulazione del sangue. Questa condizione è pericolosa con il verificarsi di fatali emorragia interna. Le ragioni per lo sviluppo della patologia possono essere:

• Disturbi genetici.
• Malattie oncologiche in fase avanzata.
• Fluidificanti del sangue.
• Carenza di vitamina K.
• Mancanza di calcio.
• Malattie del fegato.

Il trattamento di questa patologia dipende dalle cause del suo sviluppo. I farmaci sono prescritti da un ematologo. Se la causa della scarsa coagulazione fosse trattamento farmacologico, è necessario limitare l'assunzione di farmaci o sostituirli con farmaci più delicati.

Questa patologia è pericolosa per la formazione di coaguli di sangue nei vasi sanguigni, nelle vene e nelle arterie. Quando le arterie sono ostruite, gli organi che nutre muoiono. Inoltre, il pericolo risiede nella possibilità che un coagulo di sangue si rompa, che può ostruire le arterie vitali dei polmoni e del cuore, causando la morte. Le ragioni principali per lo sviluppo di questo disturbo sono:

• Malattie infettive.
• Bassa attività fisica.
• Aterosclerosi.
• Disidratazione.
• fattori ereditari.
• Diabete.
• Peso in eccesso.
• Gravidanza.
• Malattie autoimmuni.
• Fatica.
• Malattie oncologiche.

Nel trattamento di questa patologia, l'obiettivo principale dei medici è ridurre la coagulazione del sangue livello normale. A tale scopo vengono utilizzati preparati speciali: anticoagulanti. Il loro ricevimento dovrebbe avvenire sotto la stretta supervisione del medico curante. In primo luogo, al paziente viene prescritto un ciclo di eparina, quindi viene eseguita la terapia con aspirina.

Nella trombofelia ereditaria, l'aspirina viene prescritta a piccole dosi fin dall'infanzia.

Un test di funzionalità della coagulazione del sangue deve essere eseguito prima di qualsiasi Intervento chirurgico, per escludere possibili complicazioni. Inoltre, questo studio è prescritto per le donne in gravidanza e per alcuni reclami dei pazienti. Di solito, nei pazienti anziani si osserva un aumento della coagulazione.

Se ti viene diagnosticato un disturbo emorragico, non c'è bisogno di farsi prendere dal panico. Ciò significa che è necessario prendersi più cura della propria salute. Qualsiasi medicinale deve essere assunto solo dopo aver consultato un medico. È inoltre necessario eseguire tutti i test per scoprire la causa della violazione. Se non ritarderai il trattamento e segui tutte le raccomandazioni del medico, la malattia si attenuerà rapidamente e la tua vita tornerà a un corso sano.

In contatto con

Il sistema di emostasi o coagulazione del sangue è un insieme di processi necessari per prevenire e fermare il sanguinamento, nonché per mantenere un normale stato liquido del sangue. Il normale flusso sanguigno garantisce l'erogazione di ossigeno e nutrienti a tessuti e organi.

Tipi di emostasi

Il sistema di coagulazione del sangue ha tre componenti principali:

• l'attuale sistema di coagulazione - previene ed elimina la perdita di sangue;
• sistema anticoagulante: previene la formazione di coaguli di sangue;
• sistema di fibrinolisi: dissolve i coaguli di sangue già formati.

Tutti e tre questi componenti devono essere in costante equilibrio per prevenire il blocco dei vasi sanguigni da parte di coaguli di sangue o, al contrario, un'elevata perdita di sangue.

L'emostasi, cioè l'arresto del sanguinamento, è di due tipi:

• - fornito dall'adesione (incollaggio) delle piastrine;
• emostasi della coagulazione - è fornita da speciali proteine ​​plasmatiche - fattori del sistema di coagulazione del sangue.

Emostasi piastrinica

Questo tipo di arresto del sanguinamento è incluso nel lavoro prima, anche prima dell'attivazione della coagulazione. Se la nave è danneggiata, si osserva il suo spasmo, cioè il restringimento del lume. Le piastrine vengono attivate e aderiscono alla parete vascolare, che è chiamata adesione. Quindi si attaccano tra loro e i fili di fibrina. Vengono aggregati. All'inizio, questo processo è reversibile, ma dopo la formazione di una grande quantità di fibrina diventa irreversibile.

Questo tipo di emostasi è efficace nel sanguinamento da vasi di piccolo diametro: capillari, arteriole, venule. Per l'arresto definitivo del sanguinamento da vasi medi e grandi, è necessario attivare l'emostasi della coagulazione, fornita dai fattori di coagulazione del sangue.

Emostasi coagulativa

Questo tipo di arresto dell'emorragia, a differenza delle piastrine, viene incluso nel lavoro un po' più tardi, è necessario più tempo per fermare la perdita di sangue in questo modo. Tuttavia, è questa emostasi che è più efficace per l'arresto finale dell'emorragia.

I fattori della coagulazione sono prodotti nel fegato e circolano nel sangue in forma inattiva. Quando la parete della nave è danneggiata, si attivano. Innanzitutto viene attivata la protrombina, che poi si trasforma in trombina. La trombina divide il grande fibrinogeno in molecole più piccole, che nella fase successiva vengono combinate di nuovo in una nuova sostanza: la fibrina. In primo luogo, la fibrina solubile diventa insolubile e fornisce un arresto definitivo dell'emorragia.

I componenti principali dell'emostasi della coagulazione

Come notato sopra, i componenti principali del tipo di coagulazione dell'emorragia sono fattori di coagulazione. In totale si distinguono per 12 pezzi, ognuno dei quali è indicato da un numero romano:

• io - fibrinogeno;
• II - protrombina;
• III - tromboplastina;
• IV - ioni calcio;
• V - proaccelerina;
• VII - proconvertin;
• VIII - globulina antiemofila A;
• IX - Fattore natalizio;
• X - Fattore Stuart-Prower (trombotropina);
• XI - Fattore Rosenthal (precursore della tromboplastina plasmatica);
• XII - Fattore Hageman;
• XIII - fattore stabilizzante della fibrina.

In precedenza, nella classificazione era presente anche il fattore VI (accelerina), ma è stato rimosso da classificazione moderna, in quanto forma attiva del fattore V.

Inoltre, uno dei componenti critici l'emostasi della coagulazione è la vitamina K. Alcuni fattori della coagulazione e la vitamina K sono in relazione diretta, poiché questa vitamina è necessaria per la sintesi dei fattori II, VII, IX e X.

I principali tipi di fattori

I 12 componenti principali dell'emostasi della coagulazione sopra elencati sono correlati ai fattori della coagulazione plasmatica. Ciò significa che queste sostanze circolano allo stato libero nel plasma sanguigno.

Ci sono anche sostanze che si trovano nelle piastrine. Sono chiamati fattori di coagulazione delle piastrine. Di seguito sono riportati i principali:

• PF-3 - tromboplastina piastrinica - un complesso costituito da proteine ​​e lipidi, sulla cui matrice si verifica il processo di coagulazione del sangue;
• PF-4 - fattore antieparina;
• PF-5: fornisce l'adesione delle piastrine alla parete del vaso e tra loro;
• PF-6 - necessario per sigillare un coagulo di sangue;
• PF-10 - serotonina;
• PF-11 - è costituito da ATP e trombossano.

Gli stessi composti sono aperti in altre cellule del sangue: eritrociti e leucociti. Durante la trasfusione di sangue (trasfusione di sangue) con un gruppo incompatibile, queste cellule vengono massicciamente distrutte e i fattori della coagulazione piastrinica in in gran numero uscire, il che porta alla formazione attiva di numerosi coaguli di sangue. Questa condizione è chiamata sindrome della coagulazione intravascolare disseminata (DIC).

Tipi di emostasi della coagulazione

Esistono due meccanismi di coagulazione: esterno ed interno. Il fattore tissutale è necessario per attivare il fattore esterno. Questi due meccanismi convergono in uno nella formazione del fattore di coagulazione X, necessario per la formazione della trombina, che, a sua volta, converte il fibrinogeno in fibrina.

La cascata di queste reazioni è inibita dall'antitrombina III, che è in grado di legare tutti i fattori tranne VIII. Inoltre, i processi di coagulazione sono influenzati dal sistema della proteina C - proteina S, che inibisce l'attività dei fattori V e VIII.

Fasi della coagulazione del sangue

Per fermare completamente l'emorragia, devono passare tre fasi consecutive.

La prima fase è la più lunga. Il numero più grande i processi hanno luogo in questa fase.

Per iniziare questa fase, deve essere formato un complesso di protrombinasi attivo, che, a sua volta, renderà attiva la protrombina. Ci sono due tipi data sostanza: protrombinasi del sangue e dei tessuti.

Per la formazione del primo è necessaria l'attivazione del fattore Hageman, che si verifica a causa del contatto con le fibre della parete vascolare danneggiata. Il fattore XII richiede anche chininogeno e callicreina ad alto peso molecolare. Non sono inclusi nella classificazione principale dei fattori di coagulazione del sangue, tuttavia, in alcune fonti è consentito designare rispettivamente con i numeri XV e XIV. Inoltre, il fattore Hageman porta a stato attivo XI fattore di Rosenthal. Questo porta all'attivazione dei fattori IX prima e poi VIII. La globulina antiemofila A è necessaria affinché il fattore X diventi attivo, dopodiché si lega agli ioni calcio e al fattore V. Pertanto, viene sintetizzata la protrombinasi ematica. Tutte queste reazioni si verificano sulla matrice della tromboplastina piastrinica (PF-3). Questo processo è più lungo, la sua durata è fino a 10 minuti.

La formazione della protrombinasi tissutale avviene più rapidamente e facilmente. In primo luogo, viene attivata la tromboplastina tissutale, che appare nel sangue dopo un danno alla parete vascolare. Si combina con il fattore VII e gli ioni calcio, attivando così il fattore X di Stuart-Prower. Quest'ultimo, a sua volta, interagisce con i fosfolipidi tissutali e la proaccelerina, che porta alla produzione di protrombinasi tissutale. Questo meccanismo è molto più veloce - fino a 10 secondi.

Seconda e terza fase

La seconda fase inizia con la conversione della protrombina in trombina attiva mediante il funzionamento della protrombinasi. Questa fase richiede l'azione di fattori di coagulazione plasmatica come IV, V, X. La fase termina con la formazione di trombina e procede in pochi secondi.

La terza fase è la conversione del fibrinogeno in fibrina insolubile. In primo luogo, si forma il monomero di fibrina, che è fornito dall'azione della trombina. Inoltre, si trasforma in un polimero di fibrina, che è già un composto insolubile. Ciò si verifica sotto l'influenza di un fattore stabilizzante della fibrina. Dopo la formazione di un coagulo di fibrina, i globuli si depositano su di esso, il che porta alla formazione di un trombo.

Successivamente, sotto l'influenza degli ioni calcio e della trombostenina (una proteina sintetizzata dalle piastrine), il coagulo viene retratto. Durante la retrazione, il trombo perde fino alla metà delle sue dimensioni originali, poiché il siero (plasma senza fibrinogeno) viene spremuto. Questo processo richiede diverse ore.

fibrinolisi

In modo che il trombo risultante non ostruisca completamente il lume della nave e non interrompa l'afflusso di sangue ai tessuti ad esso corrispondenti, esiste un sistema di fibrinolisi. Fornisce la scissione di un coagulo di fibrina. Questo processo si verifica contemporaneamente alla compattazione del trombo, ma è molto più lento.

Per l'attuazione della fibrinolisi è necessaria l'azione di una sostanza speciale, la plasmina. Si forma nel sangue dal plasminogeno, che viene attivato a causa della presenza di attivatori del plasminogeno. Una di queste sostanze è l'urochinasi. Inizialmente, è anche in uno stato inattivo, iniziando a funzionare sotto l'influenza dell'adrenalina (un ormone secreto dalle ghiandole surrenali), delle lisochinasi.

La plasmina decompone la fibrina in polipeptidi, che porta alla dissoluzione del coagulo di sangue. Se i meccanismi della fibrinolisi sono disturbati per qualsiasi motivo, il trombo viene sostituito tessuto connettivo. Può staccarsi improvvisamente dalla parete della nave e causare un blocco da qualche parte in un altro organo, chiamato tromboembolia.

Diagnosi dello stato di emostasi

Se una persona ha una sindrome di aumento del sanguinamento ( sanguinamento pesante in interventi chirurgici ah, nasale, sanguinamento uterino, lividi senza causa), vale la pena sospettare una patologia della coagulazione del sangue. Per identificare la causa di un disturbo della coagulazione, è consigliabile passare analisi generale sangue, coagulogramma, che mostrerà lo stato di emostasi della coagulazione.

Si consiglia inoltre di determinare i fattori della coagulazione, ovvero VIII e IX fattori. Poiché una diminuzione della concentrazione di questi particolari composti porta molto spesso a violazioni della coagulazione del sangue.

I principali indicatori che caratterizzano lo stato del sistema di coagulazione del sangue sono:

• il numero di piastrine;
• tempo di sanguinamento;
• tempo di coagulazione;
• tempo di protrombina;
• indice di protrombina;
• quantità di fibrinogeno;
• attività di VIII e IX fattori;
• livelli di vitamina K.

Patologia dell'emostasi

Più malattia frequente, che si osserva con una carenza di fattori di coagulazione, è l'emofilia. Questa è una patologia ereditaria trasmessa insieme al cromosoma X. Per lo più i ragazzi sono malati e le ragazze possono essere portatrici della malattia. Ciò significa che le ragazze non sviluppano i sintomi della malattia, ma possono trasmettere il gene dell'emofilia alla loro prole.

Con una carenza del fattore VIII della coagulazione, si sviluppa l'emofilia A, con una diminuzione della quantità di IX - emofilia B. La prima variante è più grave e ha una prognosi meno favorevole.

Clinicamente, l'emofilia si manifesta con un aumento della perdita di sangue dopo interventi chirurgici, procedure cosmetiche, frequenti emorragie nasali o uterine (nelle ragazze). tratto caratteristico Questa patologia dell'emostasi è l'accumulo di sangue nelle articolazioni (emartro), che si manifesta con il loro dolore, gonfiore e arrossamento.

Diagnosi e trattamento dell'emofilia

La diagnosi consiste nel determinare l'attività dei fattori (significativamente ridotta), condurre un coagulogramma (allungamento e APTT, aumento del tempo di ricalcificazione plasmatica).

Il trattamento per l'emofilia è una terapia sostitutiva per tutta la vita con fattori della coagulazione (VIII e IX). Consigliati anche farmaci che rafforzano parete vascolare("Trentino").

Pertanto, i fattori di coagulazione del sangue svolgono un ruolo importante nel garantire il normale funzionamento del corpo. La loro attività prevede lavoro ben coordinato tutto organi interni fornendo loro ossigeno e nutrienti essenziali.