Инфекционные поражения нервной системы. Типы заболеваний нервной системы. Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия.

Федеральное агентство по образованию

Государственное образовательное учреждение высшего профессионального образования

Челябинский Государственный педагогический университет

(ГОУ ВПО) «ЧГПУ»

Отдел заочного образования

Контрольная работа

по невропатологии

Тема: «Инфекционные болезни нервной системы»

Выполнила : студентка гр.351

факультета коррекционной педагогики

Нагаева Татьяна Юрьевна

Проверила: преподаватель кафедры СПП и МП

Бородина Вера Анатольевна

Введение.

I. Невропатология и дефектология.

1.1 Нейрофизиологические основы механизмов обучения и воспитания.

1.2 Взаимосвязь между развитием, обучением и воспитанием.

II. Патология нервной системы.

III. Клинические проявления инфекционных болезней нервной системы.

3.1 Менингиты.

3.2 Энцефалиты.

3.3 Полиомиелит.

3.4 Невриты, полиневриты.

3.5 Лейкоэнцефалиты.

3.7 Сифилис нервной системы.

3.8 Туберкулезные поражения нервной системы.

3.9 Арахноидиты.

IVРоль педагога-дефектолога восстановительном лечении детей с поражениями нервной системы.

Заключение.

Литература.

Введение

Нервная система представляет собой тончайший и сложнейший инструмент, который на низших ступенях развития живых организмов выполняет простую роль связи между рецепторами и мускулатурой. Усложняясь в своем строении, у более организованных организмов она принимает на себя все более сложные функции взаимосвязи между средой и организмом. Она не может быть поставлена рядом с другими системами, например с кровеносной, пищеварительной, выделительной. Нервная система находится в совершенно иных взаимоотношениях с другими органами и системами организма. Она стоит над ними, так как несет верховную функцию. Головной мозг держит в своем ведении все процессы, происходящие в теле.

Невропатология – (от греч. neuron-нерв, pathos-болезнь, logos-наука) - раздел медицинской науки, который изучает болезни нервной системы.

Невропатология является частью неврологии – науки о структуре и функциях нервной системы. Последние два десятилетия ознаменовались стремительным и все ускоряющимся прогрессом в познании структурно-функциональной организации нервной системы. Получены многочисленные новые данные, сформулированы гипотезы и созданы концепции, объясняющие закономерности работы нервных клеток, нервных центров и системной деятельности мозга в целом. Установлено, что нервная система осуществляет регуляцию основных функций организма, поддерживает постоянство его внутренней среды (гомеостаз), играет важную роль в приспособлении к условиям жизни. Проводится исследование таких высокоорганизованных функций, как речь, память, поведение. Процессу неврологии способствует использование современных электрофизиологических, биохимических, морфологических и нейропсихологических методов исследования, а также изучение нервной системы на молекулярном, клеточном субмикроскопическом уровнях.

Наряду с этим в неврологии широко применяются современные методы математического моделирования. Совершенствуются представления о заболеваниях нервной системы, принципах диагностики и лечения.

Успехи медико-биологических наук, а также развитие методов раннего распознавания болезни сделали возможным лечение многих заболеваний нервной системы, которые до недавнего времени приводили к тяжелой инвалидизации больных.

Важным разделом детской невропатологии является перинатальная неврология (peri-около, natus-родовой), исследующая особенности формирования нервной системы в раннем периоде в нормальных и неблагоприятных условиях. Самостоятельное значение приобретают геридитарная неврология (heriditas-наследственный), изучающая наследственные болезни, отоневрология (oticus- ушной), изучающая поражение нервной системы, органа слуха и вестибулярного аппарата, офтальмоневрология (ophthalmos- глаз), изучающая поражение нервной системы и органа зрения. В последнее время употребляется термин «педагогическая неврология», в задачи которой входит изучение особенностей нервной системы применительно к проблемам обучения детей, в том числе страдающих различными нарушениями слуха, зрения, двигательной сферы, речи, а также отстающих в умственном развитии.

Знание основ невропатологии – необходимая предпосылка для любого вида педагогической работы, особенно с детьми, страдающими патологией речи, органов чувств, двигательными нарушениями, задержками нервно-психического раз

I . Невропатология и дефектология

Невропатология и дефектология - тесно связанные между собой науки. Обе они изучают особенности людей с теми или иными недостатками (глухие, слабослышащие, слепые, слабовидящие, умственно отсталые дети и др.).

Дефектология изучает психофизиологические особенности развития аномальных детей, закономерности их воспитания, образования и обучения.

Будучи отраслью общей педагогик, дефектология опирается на ее теоретические положения и методы исследования, а также на ряд медицинских дисциплин, поскольку изучает людей с теми или иными отклонениями в развитии и нарушениями нервной системы. Среди этих дисциплин важнейшее место принадлежит невропатологии, которая изучает причины, проявления, течение болезней нервной системы, разрабатывает методы их лечения, диагностики и профилактики.

В повседневной практике невропатолог и психоневролог совместно с дефектологом устанавливают характер дефекта, степень его выраженности, влияние на развитие ребенка той или иной функции нервной системы. Врач и дефектолог совместно прогнозируют вопросы развития аномального ребенка, выбирают наиболее оптимальные методы его обучения и воспитания, определяют методы коррекции нарушенных функций.

Дефектология, как и педагогика в целом, строит теорию обучения и воспитания аномальных детей на знании строения нервной системы, ее функций и особенностей развития. Кроме того, дефектология опирается на знание закономерностей становления и развития психики. Научное познание вопросов психической деятельности человека началось со второй половины XIX в. В 1863 г. И.М.Сеченов опубликовал работу «Рефлексы головного мозга». Эта работа имела огромное значение для развития нейрофизиологии и педагогики, так как сконцентрировала внимание исследователей на материальной основе психических процессов.

1.1 Нейрофизиологические основы механизмов обучения и воспитания

С нейрофизиологической точки зрения обучение и воспитание есть изменение ответных реакций по мере приобретения и накопления личного опыта. Процесс обучения тесно связан с восприятием сенсорной (входящей, чувствительной) информации и аналитико-синтетической деятельностью коры головного мозга. Поступающая через анализаторы информация достигает первичных полей коры головного мозга. Именно там формируются образы предметов и явлений. Однако тот или иной образ может быть сформирован при наличии необходимой связи между отдельными анализаторами.

Одной из самых важных ассоциативных областей считаются лобные доли. Поражение этих долей на самых ранних этапах онтогенетического развития (сразу после рождения или несколько позже) значительно задерживает и нарушает психическое развитие ребенка. Сохранность лобной ассоциативной области – важная предпосылка успешного усвоения знаний в процессе обучения.

Ни один вид психической деятельности не может совершаться без одновременного участия трех функциональных блоков, трех основных аппаратов мозга.

Первый блок (энергетический, или блок регуляции тонуса и бодрствования) анатомически представляет собой сетчатое образование ствола головного мозга. Он располагается в глубинных отделах мозга. В процессе эволюции эти отделы сформировались первыми. Первый блок принимает сигналы возбуждения, приходящие из внутренних органов и от органов чувств, улавливающих информацию о происходящих во внешнем мире событиях. Затем он перерабатывает эти сигналы в поток импульсов и постоянно посылает их в кору головного мозга. Импульсы тонизируют кору, без них она «засыпает».

Второй блок (блок приема, переработки и хранения информации) находится в задних отделах больших полушарий и состоит из трех подблоков – зрительного (затылочного), слухового (височного), общечувствительного (теменного). Каждый подблок имеет иерархическое строение. Условно в них выделяют три отдела: первичные, вторичные, третичные. Первые дробят воспринимаемый образ мира (слуховой, зрительный, осязательный) на мельчайшие признаки. Вторые синтезируют из этих признаков целые образы. Третьи объединяют информацию, полученную от разных подблоков.

Третий блок (блок программирования, регуляции и контроля) расположен преимущественно в лобных долях мозга. Человек, у которого этот участок нарушен, лишается возможности организовать свое поведение, не умеет перейти от одной операции к другой. В связи с этим личность такого человека как бы «распадается». Итогом анализа и синтеза поступающей информации является программа действий, которая должна отвечать заданным условиям.

В тех случаях, когда имеется «поломка» какого-либо механизма мозга, процесс развития и обучения нарушается. «Поломка» может произойти на разном уровне: могут быть нарушены ввод информации, ее прием, переработка и т.д. Недоразвитие или нарушение одной из функций ведет к недоразвитию другой или даже нескольких функций. Однако мозг располагает значительными компенсаторными возможностями. Эти резервные возможности используются в процессе реабилитации лиц с теми или иными отклонениями в развитии. Дефектология строит свои методы работы по абилитации и реабилитации больных с поражениями нервной системы на использовании огромных резервных возможностях мозга.

1.2 Взаимосвязь между развитием, обучением и воспитанием

Процессы обучения и воспитания, имеющие огромное значение для становлении личности ребенка, как в норме, так и в патологии, неразрывно связаны с процессами развития. Под развитием в неврологии понимают непрерывный процесс изменения морфологических структур и функциональных систем мозга в зависимости от возраста. Процесс развития имеет неравномерный характер. Неравномерность созревания различных функциональных систем обусловлена их неодинаковой значимостью на разных этапах индивидуального развития. Можно сказать, что новорожденный от рождения не способен ни к чему, кроме как всему учиться. Следовательно, обучение и воспитание имеют определяющую роль для психического развития ребенка. Существует и обратная связь. Продвижение в развитии положительно влияет на обучение и воспитание. Для педагога-дефектолога, имеющего дело с аномальным ребенком, наибольшее значение имеют два уровня развития: актуальный уровень развития и зона ближайшего развития. Смысл обучения состоит в переходе зоны ближайшего развития в актуальное развитие. В этом заключена также внутренняя взаимосвязь между обучением и развитием. В случаях, когда созревание тех или иных структур мозга задерживается или нарушается, процесс обучения затруднен. Задача педагога-дефектолога в каждом конкретном случае состоит в том, чтобы вместе с врачом проанализировать причины задержки развития той или иной функции. Вскрыв причины той или иной задержки, педагог-дефектолог сможет найти адекватные способы для ее преодоления. При обучении аномального ребенка нормальный переход зоны ближайшего развития в актуальный уровень развития значительно затрудняется. В процессе обучения педагогу-дефектологу приходится уделять больше внимания зоне ближайшего развития.

В развитии ребенка различают несколько имеющих специфические особенности периодов. Эти периоды называют критическими, или возрастными, кризами из-за повышенной ранимости нервной системы и повышенного риска возникновения нарушений ее функций. Наиболее ответственным является первый возрастной криз. Этот период охватывает первые 2-3 года жизни. На первом году закладываются основы психической деятельности, идет подготовка к самостоятельному хождению и овладению речью. В это время формируются «нейронные ансамбли», которые служат фундаментом для более сложных форм обучения.

В возрасте 5-7 лет ребенок вступает в новый ответственный период, условно называемый вторым критическим. У ребенка хорошо развиты моторика и речь, он тонко умеет анализировать ситуацию, у него развито чувство «психологической дистанции» в отношениях со взрослыми. Но недостаточно самокритики и самоконтроля, не выработана способность к зрительному сосредоточению, в деятельности преобладают игровые элементы. В период второго криза могут возникать психопатологические состояния, корни которых уходят в период раннего детства. Могут происходить «срывы» нервной системы. Результатом таких «срывов» может быть развитие неврозов.

В возрасте 12-16 лет подросток вступает в третий, так называемый пубертатный период. Происходит бурный рост подростка. Возникают изменения, связанные с половым метаморфозом. Особенно значительно изменяется поведение подростков. Подросток проявляет стремление быть или казаться взрослым. Иногда такое стремление выражается в нежелательных формах. Нежелательные проявления особенно ярко выражены у подростков с теми или иными нарушениями нервной системы.

Возрастные кризы сопровождаются сложными нейроэндокринными изменениями. Кроме того, под влиянием нейроэндокринных изменений у больных детей могут возникать асинхронии.

Педагог-дефектолог должен хорошо знать возрастные особенности детей и учитывать их в своей повседневной работе. Вместе с врачом ему необходимо принимать меры предупреждения тех нежелательных явлений, которые иногда возникают во время критических периодов развития.

Есть основание полагать, что к 18-20 годам формирование нервной системы завершается.

Сложность и многоэтапность становления нервно-психических функций в онтогенезе нарушаются при различных заболеваниях нервной системы и проявляются в форме задержки темпа ее развития, выпадение функций анализаторов.

II . Патология нервной системы

Таким образом, при анализе нарушений нервно-психического развития следует учитывать не только особенности состояния нервной системы ребенка, но и то окружение, в котором он растет и развивается.

Как уже говорилось выше, в центральной и периферической нервной системе, как и в других отделах организма, могут возникать разнообразные патологические процессы. Среди них различают воспалительные, обусловленные, как правило, бактериями или вирусами. Обширную группу инфекционных поражений нервной системы объединяют под названием нейроинфекций. Различают первичные нейроинфекции, при которых возбудитель проникает в нервную ткань непосредственно (первоначально), и вторичные, для которых характерен занос в нервную ткань возбудителя из уже имеющихся в организме инфекционных очагов. Пример первичной нейроинфекции – эпидемический гнойный менингит, вторичной – осложнения при кори, оспе, гриппе, воспалении легких и т. д.

Следующая группа патологических процессов – это наследственно-дегенеративные поражения нервной системы. Для них типичны разнообразные наследственно обусловленные нарушения обмена веществ, приводящие к нарушению нормального функционирования нервной системы в целом или ее отдельных образований.

Следующий раздел патологии – нарушения внутриутробного развития нервной системы (дизэмбриогенез). Эти нарушения вызываются разнообразными вредоносными воздействиями на плод во время беременности.

В следующую группу входят травматические повреждения нервной системы. Сюда относят сотрясения мозга, ущемления или разрывы отдельных нервных стволов, а также родовые травмы, при которой наряду с механическим повреждением наблюдается нарушение мозгового кровообращения и кислородное голодание плода. Кроме того, родовая травма часто наслаивается на дизэмбриогенез.

Другая группа заболеваний – интоксикации, т.е. отравление нервной системы. Обычно от интоксикаций страдает весь организм. Сюда относят алкоголь, также отравление солями свинца, ртути. Из лекарственных средств токсическое воздействие на нервную систему оказывает стрептомицин в высоких дозах.

Опухоли нервной системы встречаются относительно редко.

Педагогу-дефектологу чаще всего приходится иметь дело с врожденными аномалиями развития головного мозга, органов слуха, речи, последствиями родовых и бытовых травм, нейроинфекций, некоторыми медленно прогрессирующими дегенерациями. При всех этих вариантах патологии в нервной системе можно обнаружить очаги поражения (поломка или недоразвитие). В таких случаях принято говорить о наличии органического поражения – врожденного или приобретенного характера. Наряду с органическим поражением могут встречаться нарушения функций тех или иных отделов нервной системы.

Приведем примеры функциональных нарушений при поражении центральной нервной системы.

Расстройства двигательных функций. Здесь отметим детские церебральные параличи, парезы, гиперкинезии, нарушения координации (атаксия).

Дети, утратившие слух или зрение, а также страдающие недоразвитием интеллекта, в большинстве случаев характеризуются своеобразием моторной сферы.

Расстройства зрительных функций. Здесь отметим полную слепоту, слабовидение, слепота на один глаз (амавроз), выпадение половины зрения (гемианопсия), алексия (расстройство чтения), потеря цветоощущения.

Тяжелые расстройства зрения всегда вызывают изменения общей нервной деятельности.

Расстройства слуховых функций. Глухота (врожденная и приобретенная, периферическая и центральная), тугоухость, слуховая агнозия.

Глухие дети в полной мере обладают качествами, свойственными детскому возрасту вообще. Однако отсутствие речи создает ряд специфических особенностей в их психике в смысле особых форм взаимодействия с внешней средой, общения со слышащими. Тугоухость оказывает отрицательное влияние на речь ребенка и на его психику. Степень этого влияния зависит от типа нервной системы, уровня интеллектуального развития и от условий жизни.

Расстройства речи. При поражении различных отделов нервной системы, участвующих в формировании речевого акта, возникают разные формы патологии речи. Афазия (распад сформированной речи), подразделяется на экспрессивную и импрессивную, алалия (несформированность речи с раннего детского возраста), моторная и сенсорная, связаны с поражением коры головного мозга. Дизартрия (нарушение артикуляции, фонации, дыхания и др.), – результат поражения различных уровней двигательного анализатора и связанных с ним систем координации. Заикание (неврозоподобное и невротическое)– сложное функциональное расстройство нервной системы, тахилалия, брадилалия, спотыкание. Расстройства письменной речи (дислексия, дисграфия: акустическая, оптическая, моторная).

Специфические нарушения у детей возникают в связи с нарушением взаимосвязи анализаторных систем.

Расстройства чтения и письма возможны у детей, страдающих различными формами патологии речи.

III. Клинические проявления инфекционных болезней нервной системы

Инфекционные заболевания нервной системы встречаются довольно часто. Они вызываются бактериями, вирусами, грибками, простейшими. Неврологические нарушения могут развиваться в результате непосредственного проникновения возбудителя в нервную систему (нейроинфекции). Иногда они развиваются на фоне других заболеваний. Избирательность поражения мозга при нейроинфекциях обусловлена так называемым нейротропизмом инфекционно-токсических агентов. Термин «нейротропизм» обозначает сродство инфекционного возбудителя к нервной клетке. В развитии инфекционных болезней нервной системы кроме тропизма вируса важную роль играют изменения проницаемости стенки сосудов, состояние оболочек головного и спинного мозга, особенности имунно-биологических защитных свойств организма. Благодаря защитным мерам организма поражения нейронов часто оказываются обратимыми.

Развитию инфекционного процесса в нервной системе, как правило, предшествует пребывание инфекционного агента в крови. В этот период увеличивается проницаемость сосудов мозгового барьера. В результате нарушается циркуляция крови и спинномозговой жидкости, происходят изменения обмена веществ в мозговой ткани, и развивается отек мозга. С развитием отека мозга связано появление общемозговых симптомов, которые преобладают в начале заболевания и нередко опережают возникновение очаговых симптомов нарушения мозга (рвота, судорожные припадки, потеря сознания).

Течение инфекционных заболеваний нервной системы различно. Иногда оно молниеносно и приводит к смертельному исходу в первые часы или сутки болезни. В большинстве случаев в течении инфекционных заболеваний нервной системы выделяют острый период, период восстановления нарушенных функций и резидуальный период болезни, т.е. период последствий. Иногда заболевание может приобрести затяжное, хроническое течение даже спустя значительный срок после действия возбудителя. Прогрессирование нейроинфекционного процесса связано с имуннологическими сдвигами в нервной системе, развившимися в острой стадии болезни. Эти сдвиги связаны с явлениями аллергии. Истинное прогрессирование нейроинфекционного процесса следует отличать от «псевдопрогрессирования». Ложное впечатление прогрессирования может наблюдаться в резидуальной стадии болезни у детей. Оно обусловлено тем, что с возрастом к ребенку предъявляются все большие требования, неполноценная нервная система не может их функционально обеспечить.

Инфекционные заболевания нервной системы часто приводят к стойким нарушениям слуха, зрения, речи, интеллекта.

Коррекция этих нарушений требует совместных усилий врачей и педагогов.

Перейдем к описанию отдельных форм заболеваний.

3.1 Менингиты

Менингит – воспаление мозговых оболочек мозга. Заболевание вызывается бактериальными формами, но чаще всего группой кокков (менингококки, стрептококки, пневмококки). Одной из наиболее часто встречающихся форм менингита является цереброспинальный менингит, вызываемый особой группой менингококков. Заболевание это чаще всего распространяется в виде эпидемических вспышек в зимнее и весеннее время.

Резервуаром и источником менингококковой инфекции является зараженный человек. Во внешней среде под воздействием солнечного света, температуры возбудители заболевания (менингококки) быстро погибают. На слизистой оболочке носа здоровых детей они могут находиться довольно длительное время, и этим обуславливается так называемое бациллоносительство.

Заражение может распространяться при попадании носовой слизи бациллоносителей на кожу или слизистые оболочки других детей, находящихся в контакте (во время игры, при поцелуях, через общее полотенце, носовой платок и другие предметы, которыми пользовался бациллоноситель).

Различают первичные и вторичные менингиты. При первичном менингите воспалению мозговых оболочек не предшествуют заболевания каких-либо других органов. Вторичные менингиты возникают как осложнение других заболеваний (воспаление полости среднего уха, паротит, туберкулез, черепно-мозговые травмы, гнойные процессы в области лица и головы). По клиническому течению менингиты подразделяются на молниеносные, острые, подострые и хронические. Течение менингита зависит от характера возбудителя, реактивности организма, возраста больного.

Острая картина болезни довольно характерна. Обычно заболевание начинается с высокой температуры, сопровождается рвотой, сыпью на коже, сильными приступами головной боли, иногда бессознательным состоянием. Характерными признаками болезни являются позы больного: откинутая назад голова из-за патологического напряжения мышц (ригидность затылка), подогнутые к животу, полусогнутые в коленных суставах ноги (симптом Кернига), повышенная кожная чувствительность (гиперестезия), светобоязнь. Наиболее постоянный и обязательный признак менингита – воспалительные изменения в цереброспинальной жидкости (увеличение числа клеток и умеренно выраженное повышение содержания белка). Этот признак позволяет диагностировать менингит даже в отсутствии выраженных менингеальных симптомов, как это часто бывает у маленьких детей.

В зависимости от характера воспалительного процесса и изменений цереброспинальной жидкости менингиты делят на гнойные и серозные.

Гнойные менингиты вызываются главным образом бактериями. Течение гнойных менингитов и характер последствий во многом зависит от своевременности и характера проводимого лечения. При рано начатой и рациональной терапии состояние больного значительно улучшается на 3-4 день болезни; полная нормализация наступает к 8-15 дню. В этих случаях у детей могут наблюдаться негрубые остаточные явления. При позднем диагнозе и неправильно проводимой терапии возможно затяжное течение гнойного менингита, приводящее к грубым нарушениям в строении мозговых оболочек и другим осложнениям. Примерно у 20% детей, перенесших гнойный менингит, отмечаются признаки очагового поражения нервной системы: эпилептиформные судороги, сходящееся и расходящееся косоглазие, парезы лицевого нерва, глухота, вегетативно-обменные расстройства, двигательные нарушения, задержка психического развития.

Серозные менингиты вызываются главным образом вирусами. Патоморфологические изменения при них менее грубы, чем при гнойных менингитах. Серозные менингиты, как правило не оставляют после себя выраженных последствий. Некоторое время могут наблюдаться головная боль, повышенная утомляемость, эмоциональная лабильность и другие. Лечение менингитов в остром периоде следует начинать как можно раньше и проводить в стационаре под наблюдением медицинского персонала. При всех формах менингита назначают антибактериальную терапию, наряду с этим применяют средства, уменьшающие отек мозга и снижающие внутричерепное давление, нормализующие кровообращение, жаропонижающие и т.д.

Перенесший менингит ребенок нуждается в щадящее-оздоровительном режиме, здоровом сне, пребывании на свежем воздухе, полноценном питании. Занятия ребенка не должны быть однообразными в течение длительного времени. Необходимо чередовать умственную и физическую деятельность. Ребенку надо чаще давать витамины, а также средства, улучшающие обмен веществ в мозговой ткани и усиливающие снабжение мозга кислородом.

3.2 Энцефалиты

Энцефалит – воспаление головного мозга. Под таким названием объединяют группу заболеваний, вызываемых различными возбудителями. В развитии этих заболеваний важную роль играет изменение иммунологической реактивности организма.

Энцефалиты подразделяют на первичные и вторичные.

Первичные энцефалиты вызываются нейротропными вирусами, которые проникают непосредственно в клетки нервной системы и разрушают их. К этим энцефалитам относят эпидемический, клещевой, комариный и кроме того энцефалиты, вызванные полиомиелитоподобными вирусами, вирусом простого герпеса. Однако не всегда можно выявить вызвавший энцефалит вирус. Эта форма патологии наиболее часто встречается у детей раннего возраста.

Вторичные энцефалиты, как правили, являются осложнением таких инфекционных заболеваний, как корь, ветряная оспа, токсоплазмоз. Реже вторичные энцефалиты развиваются после профилактических прививок.

Энцефалиты – тяжелые заболевания и наряду с менингитами составляют основную группу инфекционных болезней нервной системы. Болеют энцефалитом люди разного возраста.

К общемозговым симптомам относят головную боль, головокружение, рвоту, судороги, нарушение сознания – от его легкого затемнения до глубокой комы. Коматозное состояние характеризуется тяжелым расстройством функций мозга: больной без сознания, не реагирует на окружающее, регуляция жизненно важных функций (дыхание, кровообращение) нарушена, реакция зрачков на свет очень вялая или отсутствует, сухожильные рефлексы угнетены. В некоторых случаях наблюдаются психомоторное возбуждение, бред, галлюцинации.

Эпидемический энцефалит. Заболевание эпидемическим энцефалитом связано с проникновением в организм особого нейровируса, поражающего центральную нервную систему. Заболевание носит характер эпидемии и чаще бывает зимой.

Клинически это выражается в повышенной сонливости или бессоннице, сходящемся или расходящемся косоглазии, двоении в глазах, разницей между зрачками. Вегетативные нарушения характеризуются расстройствами частоты и ритма дыхания, колебаниями артериального давления, стойким повышением температуры, повышенной сальностью лица, несахарным мочеизнурением, жаждой и другими симптомами.

Течение этой болезни может осложняться нарушениями отдельных функций в области двигательной сферы, речи, психики, которые и формируют сложный симптомокомплекс так называемых остаточных явлений. Характер этих последствий после эпидемического энцефалита в значительной степени зависит от того, какие области мозга были поражены болезненным процессом более интенсивно.

В зависимости от преобладания в клинической картине тех или иных очаговых симптомов поражения головного мозга различают следующие формы энцефалитов: корковую, подкорковую, мезодиэнцефальную, стволовую, стволово-спинальную и другие. Поражение вещества головного мозга может сопровождаться воспалительными изменениями в оболочках. В этих случаях заболевание рассматривается как менингоэнцефалит.

Диагноз энцефалита ставят в случае острого развития заболевания, а также на основании данных неврологического обследования.

В течение энцефалитов различают несколько стадий: острую, восстановления и резидуальную, т.е. период стойких последствий. Длительность острой и восстановительной стадий, тяжесть энцефалитов во многом зависят от патогенных свойств возбудителя, защитных сил организма и возраста больного. Продолжительность острого периода весьма вариабильна: от10 – 15 дней до нескольких месяцев.

Степень выраженности патологических изменений в области эмоционально-волевой сферы и характера последствий эпидемического энцефалита может быть различна. Иногда эти нарушения могут быть тяжелыми, что отражается на учебной деятельности ребенка, - резкая неуспеваемость, срывы дисциплины, частые конфликты в школе и семье. Правильно организованные педагогические и лечебные мероприятия могут значительно сглаживать указанные последствия болезни. Изменения интеллекта после эпидемического энцефалита очень своеобразны и только в раннем возрасте характеризуются значительными расстройствами, фактически сближаясь с олигофренией. В более позднем возрасте чаще наблюдается картина своеобразной психической астении, выражающейся только в быстрой истощаемости, ослаблении способности к интеллектуальному напряжению и памяти. Грубых расстройств интеллекта может и не быть.

В последние годы, выраженные случаи эпидемического энцефалита встречаются редко, чаще они имеют стертые формы, характеризующиеся какими-либо отдельными симптомами, свойственными этой болезни (вестибулярная форма, сенсорная форма).

Лечебные мероприятия при менингитах и энцефалитах разнообразны. Обычно применяют антибиотики, уротропин, сульфамидные препараты, сыворотки. В резидуальной стадии – физиотерапию, лечебную гимнастику, логотерапию. В контакте с невропатологом педагог-дефектолог разрабатывает индивидуальную программу учебно-воспитательных мероприятий. При этом учитывают характер поражения, возможность компенсации за счет использования сохранных функций и подключения относительно здоровых функциональных систем.

3.3 Полиомиелит

Полиомиелит – острое инфекционное заболевание нервной системы. Раньше считали, что это острое инфекционное заболевание центральной нервной системы, преимущественно серого вещества спинного мозга, свойственно главным образом детскому возрасту. В настоящее время доказано, что заболевание вызывается фильтрующимся вирусом. Полиомиелит относят теперь к общим инфекциям, поскольку наблюдаются формы заболевания без поражения нервной системы.

Источником инфекции является больной или вирусоноситель, которые выделяют вирус со слюной, калом, мочой. Заражение происходит через пищу или воздушно-капельным путем. Попадая в организм человека, вирус размножается в кишечнике и носоглотке, откуда с током крови разносится по всему организму. Циркуляция вируса в крови сопровождается общеинфекционными симптомами: повышение температуры тела, кашель, насморк, боли в глотке, рвота, боли в животе, жидкий стул или запор. При достаточной иммунной реактивности больного через 3-7 дней наступает полное выздоровление. Эта форма полиомиелита называется абортивной (стертой). Диагностировать ее очень сложно.

В других случаях (спустя 2-5 дней) на фоне относительного улучшения состояния поражается нервная система, что проявляется вторым подъемом температуры тела.

В зависимости от преимущественной локализации патологического процесса, которая определяется избирательной особенностью вируса к нервной ткани, силой вируса и реактивностью организма, различают несколько клинических форм поражений нервной системы.

Менингеальная форма. Характеризуется клиническими проявлениями серозного менингита. Течение этой формы полиомиелита доброкачественное и относится к непаралитическим вариантам болезни.

Паралитическая форма. Протекает наиболее тяжело. Параличи обычно развиваются на высоте второй волны подъема температуры тела. Они могут возникнуть внезапно. Иногда интенсивность параличей нарастает в течение 2-3 дней.

В зависимости от преимущественной локализации поражения различают спинальную, мостовую, бульбарную и энцефалитическую формы полиомиелита.

Спинальная форма. Встречается чаще других. Характеризуется вялыми парезами и параличами ног, рук, дыхательной мускулатуры. Иногда наблюдаются расстройства мочеиспускания и дефекация. Особую опасность для жизни представляют поражения шейно-грудного отдела спинного мозга, при которых отмечаются дыхательные расстройства вследствие паралича диафрагмы и межреберных мышц.

Мостовая форма. Характеризуется внезапным развитием паралича мышц лица вследствие изолированного одностороннего или двустороннего поражения ядер лицевого нерва. При этом у больного наблюдается асимметрия лица. Больной не может вытянуть губы вперед, надуть щеки. У него плохо закрывается глаз. Пища выливается из угла рта.

Течение этой формы полиомиелита доброкачественное.

Бульбарная форма. Характеризуется расстройством жизненно важных функций вследствие поражения ядер продолговатого мозга и развития бульбарного синдрома. При этом голос становится гнусавым, наблюдается поперхивание при глотании. Жидкая пища попадает в носоглотку и выливается через нос. Дыхательные расстройства сопровождаются обильным слюнотечением и выделением бронхиальной слизи. Отмечаются расстройства сердечной деятельности и терморегуляции.

При данной форме полиомиелита смертность наиболее высока.

Энцефалитическая форма. Проявляется симптомами очагового поражения головного мозга. На фоне вялости, сонливости или возбуждения развиваются центральные парезы, локальные судорожные припадки, непроизвольные движения. Паралитическая стадия болезни длится от нескольких дней до двух недель и без четкой границы переходит в восстановительную стадию. Восстановительная стадия длится 1-2 года. В первую очередь и более полно восстанавливаются те мышцы, которые пострадали последними.

Резидуальная стадия характеризуется стойкими параличами отдельных групп мышц, вторичными деформациями туловища и суставов.

Для «современного» полиомиелита характерно стертое клиническое течение.

Дети, перенесшие тяжелые формы паралитического полиомиелита, обычно учатся по программе массовой школы, поскольку у них интеллектуальные функции сохранены. Обучение таких детей осуществляют в специальных школах, интернатах и санаториях для больных с нарушением опорно-двигательного аппарата. Здесь наряду с обучением проводят и лечебные мероприятия.

Задача педагога состоит в том, чтобы сформировать у детей веру в собственные силы. Воспитание воли больного ребенка должно проходит красной нитью через весь учебно-воспитательный процесс. Положительное значение имеет организация встреч с людьми, которые, несмотря на физический дефект, стали полноценными членами общества.

Весь уклад жизни детей, перенесших полиомиелит, должен быть в наибольшей степени приближен к образу жизни их здоровых сверстников. Это – одно из обязательных условий их социальной адаптации.

3.4 Невриты. Полиневриты

Различают несколько форм невритов.

Неврит лицевого нерва. Причины возникновения лицевого нерва различны. Это и переохлаждение, но чаще имеет место инфекционная этиология (кариесный зуб, гнойные процессы в ухе). Неврит может быть результатом осложнения после гриппа, эпидемического паротита, дифтерии. Обычно заболевание развивается остро. Признаком заболевания является чувство онемения и резкое уменьшение или полная неподвижность мышц в одной половине лица. Возможны сильные боли. Иногда наблюдаются небольшие расстройства вкуса, слюнотечение и т.п. Течение болезни может продолжаться в легких случаях 2-3 недели, а иногда задерживается на несколько месяцев, особенно если не проводится лечение. Встречаются такие формы неврита, которые принимают хронический характер. Это ведет к обезображиванию лица больного и может вызывать, особенно у подростков, ряд тяжелых переживаний.

Неврит тройничного нерва. Заболевание возникает в результате воздействия инфекции (грипп, малярия).Основные симптомы заболевания – приступообразно наступающие жгучие боли, чаще локализующиеся в местах выхода нерва. Приступы крайне мучительны. Дети этому заболеванию подвержены редко.

Неврит седалищного нерва. Заболевание у взрослых имеет много форм и обусловливается различными причинами. В детском возрасте чаще возникает под влиянием простуды – сидение на холодных камнях, скамье, охлаждение ног, купание в холодной воде, что может служить предрасполагающей причиной для развития инфекционного неврита.

Заболевание выражается в появлении болей. Локализация болей может быть разнообразной. Имеют место отечность кожи, покраснение, иногда сухость кожи. Очень характерным признаком при выраженных формах болезни является так называемый «симптом посадки». При затянувшихся формах неврита может быть утрата коленных и ахилловых рефлексов и развитие атрофии, снижение чувствительности. В случаях длительного заболевания дети вынуждены надолго отрываться от школы.

Неврит плечевого сплетения. Причины разнообразны – инфекционные, токсические, травматические.

Картина острого плечевого неврита выражается в резких болевых ощущениях в области шейно-плечевых мышц, ограничение объема движений в плечевом и локтевом суставах и ослабление мышечной силы.

Прогноз в большинстве случаев благоприятный, но имеются формы с затяжным течением, которые сопровождаются парезами и атрофией мышц.

Множественные невриты (полиневриты).

Под полиневритами понимается множественное поражение периферических нервов и их корешков. Причины полиневритов разнообразны. Наиболее часты полиневриты инфекционно-токсического происхождения. При этой форме заболевание обусловлено непосредственным воздействием нейровирусов или является осложнением некоторых общих инфекций (гриппа, тифа, дифтерии).

Начало заболевания инфекционным полиневритом характеризуется в большинстве случаев высокой температурой, головной болью, общей слабостью и наличием выраженных болевых ощущений кожи по ходу крупных нервных стволов, онемением в области стоп и кистей, особыми ощущениями типа ползания мурашек, покалыванием. Заболевание продолжается 2-4 месяца. Исход заболевания чаще благоприятный.

Последующие наблюдения за детьми, перенесшими полиневрит, указывают, что у некоторых их них надолго остаются заметные изменения характера и эмоционально-волевой сферы по типу астенических реакций.

Дифтерийная форма полиневрита особенно свойственна детскому возрасту. Обычно поражение нервной системы развивается в начале или в исходной стадии дифтерии. Одним из наиболее типичных осложнений является развитие пареза или паралича мягкого неба.

Лечение медикаментозное, физиотерапевтическое, применяется лечебная физкультура.

3.5 Лейкоэнцефалиты

Это варианты воспалительных поражений головного мозга, при которых страдают преимущественно проводящие пути, т.е. белое вещество мозга. Предполагают, что лейкоэнцефалиты имеют инфекционно-аллергическую природу. Возможно, в их возникновении играют роль вирусы кори, бешенства, опоясывающего лишая. Возбудители попадают в нервную систему и вызывают аллергическую реакцию, приводящую к распаду белого вещества.

Симптомы болезни возникают исподволь и неуклонно прогрессируют. Самыми ранними клиническими проявлениями являются психические нарушения. Постепенно развиваются расстройства личности, прогрессирует снижение слуха, зрения. Постоянный симптом лейкоэнцефалитов – судороги. Поздней стадии больные обездвижены.

Заболевание продолжается от нескольких месяцев до 2 лет и заканчивается смертью.

Лечение направлено на поддержание иммунитета, а также снижение клинических проявлений.

3.6 Хорея

Это заболевание нервной системы (головного мозга), вызываемое ревматической инфекцией. Заболевание чаще происходит в сырое и дождливое время. Обычно ему предшествует перенесение ангины, полиартрита, иногда гриппа. Начало подострое. Происходят заметные изменения в характере детей, постепенно развиваются гиперкинезы. Ему сопутствуют изменения со стороны сердечно-сосудистой системы (пороки сердца).

В большинстве случаев хорея протекает относительно благополучно и заканчивается полным выздоровлением. Исключение составляют редкие формы, при которых наблюдаются стойкие осложнения сердечной деятельности. Отдаленным последствием хореи может быть заикание.

Педагогам, которые нередко могут первыми заметить своеобразные изменения в поведении своего ученика, необходимо рекомендовать срочное направление таких детей на врачебную консультацию.

3.7 Сифилис нервной системы

Заболевание сифилисом связано с размножением в организме бледной спирохеты. Входными воротами для инфекции при приобретенном сифилисе служат кожа и слизистые оболочки при наличии хотя бы незначительных нарушений целости покровов. Заражение может осуществляться как половым путем, так и внеполовым: через полотенце, поцелуи, общую посуду.

Сифилис проходит в организме ряд стадий, что связано с постепенным распространением инфекции в различных тканях и органах тела: кожный сифилис, сифилис внутренних органов, сифилис нервной системы. В детской практике чаще приходится иметь дело с врожденным сифилисом.

Такие дети отличаются общим физическим недоразвитием, инфантилизмом, иногда неправильной формой черепа, седловидным носом. Со стороны нервной системы отмечаются отдельные поражения некоторых черепно-мозговых нервов, понижение сухожильных рефлексов, в ряде случаев у детей плохо выражена моторика, недостаточна координация движений. Нередко страдает интеллект, резко нарушены эмоционально-волевая сфера и характер. Такие дети характеризуются резко неустойчивым настроением, склонностью к аффектам, агрессивным выходкам, у них резко выражены влечения – пищевые, сексуальные. По своему поведению такие дети приближаются к эпилептоидным психопатам.

Сифилис излечим при условии своевременного и систематического лечения. Для лечения употребляются препараты антибиотиков, мышьяка, йода. Большое значение имеет лечебная физкультура, а также целый ряд лечебно-педагогических мероприятий, укрепляющих организм ребенка.

3.8 Туберкулезные поражения нервной системы

Туберкулезные поражения нервной системы обычно наблюдаются в результате заноса туберкулезных палочек током крови из уже имеющегося очага туберкулезной инфекции (легких, лимфатических желез). При попадании туберкулезных бацилл в мягкие мозговые оболочки развивается туберкулезный менингит. Продолжительность заболевания 25-30 дней, иногда затягивается до 2-3 месяцев. Течение болезни всегда вялое, иногда без температурной реакции. В прошлом исход туберкулезного менингита всегда был летальным. В современных условиях смертность от туберкулезного менингита резко уменьшилась благодаря применению антибиотиков в лечении. В картине остаточных явлений после туберкулезного менингита отмечаются параличи и парезы скелетной мускулатуры, невриты отдельных черепно-мозговых нервов, нарушение характера и эмоционально-волевой сферы, в отдельных случаях снижение интеллекта.

Поражение нервной системы при туберкулезном спондилите. Чаще развивается у детей, уже страдающих туберкулезом лимфатических желез, суставов, легких. Туберкулезный процесс, разрушая костную ткань позвонков, вызывает ее разжижение и рассасывание, в связи с чем позвонки теряют свою обычную форму и в результате давления тяжести тела претерпевают различные деформации. Это приводит к искривлению самого позвоночника, что обусловливает появление горба (кифоз).

Заболевание длится от1 до 2-3 лет и больше. Исходом туберкулезного спондилита может быть полное выздоровление, иногда остаются отдельные дефекты, как со стороны позвоночника, так и со стороны нервной системы (парапарезы). Проведение уроков для детей с туберкулезным спондилитом происходит в палате больницы и требует особых знаний и внимания со стороны педагога.

3.9 Арахноидиты

Арахноидит – воспаление паутинной оболочки головного или спинного мозга. Иногда в патологический процесс вовлекаются и мягкие мозговые оболочки. Воспалительный процесс носит негнойный характер. Арахноидиты возникают как осложнения инфекционных заболеваний: кори, скарлатины, эпидемического паротита, отита, воспаления околоносовых пазух. Встречается также первичный вирусный арахноидит.

Симптомы заболевания появляются остро или нарастает постепенно. При остром начале заболевание напоминает менингит. При подостром больные жалуются на головную боль, головокружение, тошноту. Арахноидит диагностируется на основании инфекционного начала заболевания, периодических обострений, связанных с различными инфекционными процессами, симптомов повышения внутричерепного давления и данных дополнительных исследований. Лечение арахноидитов включает применение противовоспалительной и рассасывающей терапии, средств, снижающих внутричерепное давление, физиотерапии. При стойких нарушениях слуха и зрения больные нуждаются в специальных медико-педагогических воздействиях.

Медико-педагогическая коррекция зависит от локализации дефекта. В стадии обострения и после нее у больных наблюдается астенический синдром, в связи с чем необходимо уменьшить школьные нагрузки. Кроме того, надо предоставить больному больше отдыхать и бывать на свежем воздухе.

IV . Роль педагога-дефектолога восстановительном лечении детей с поражениями нервной системы

Работающие в специальных учреждениях врачи и педагоги-дефектологи выполняют сложные и ответственные задачи. Успех лечебно-воспитательных мероприятий во многом зависит от отношения их к больному ребенку. В связи с этим работа медицинского и педагогического персонала в детских лечебно-профилактических учреждениях должна основываться на строгом соблюдении принципов деонтологии. Термин «деонтология» происходит от греческого слова «деон» - должный. «Должное» - это то, как должен врач, педагог и другой персонал строить свои взаимоотношения с больным, его родственниками и своими коллегами по работе.

Принципы профессиональной этики провозглашались и поддерживались лучшими врачами прошлого. Исключительно бережно следует относиться к больному с отклонениями в нервно-психической сфере. Окружающие таких больных людей врачи, педагоги-дефектологи должны строить свою работу в соответствии с высокими нравственными принципами.

Больному ребенку в семье требуется большое внимание со стороны родителей и других близких родственников. Проблема больные дети-родитель довольно сложна. Ее следует решать с учетом культурного, духовного, материального состояния семьи и, конечно, в содружестве с врачом-невропатологом, психоневрологом и педагогом-дефектологом.

Педагоги-дефектологи, работающие в детских лечебно-профилактических и специализированных учреждениях, должны проявлять исключительную заботу в уходе за детьми, в профилактике психического травматизма больных в условиях разобщности с родителями и близкими людьми.

Особо важное значение имеет уход за детьми, с неврологическими и психическими заболеваниями, в условиях их оторванности от родителей (в стационаре, санатории, лесной школе, интернате). Необходимо помнить, что дети очень остро реагируют на помещение их в больницу, санаторий и другие учреждения, плачут, капризничают, нередко отказываются от еды. Поэтому к ним нужен особенно чуткий, внимательный, ласковый подход. Недопустимы грубость, окрики, наказания. Медицинский персонал и педагоги должны заменить детям мать. Это трудная и вместе с тем благородная задача. Ребенку важно ощутить любовное к нему отношение: в этом случае он будет расположен к педагогу, врачу, медицинской сестре, няне. Хорошо налаженный контакт значительно повысит эффективность проводимой с ним лечебно-педагогической работы.

Осуществляемые в специальных учреждениях лечебно-педагогические мероприятия строятся с учетом возраста детей.

Работа педагога-дефектолога должна строиться на основе рекомендаций врача-невропатолога или психоневролога с учетом неврологических и психологических особенностей ребенка. В процессе обмена мнениями врач и педагог-дефектолог вырабатывают общую программу педагогических занятий и лечебных мероприятий. Во время совместно проводимого обследования ребенка выявляют его потенциальные возможности. Врач и педагог-дефектолог прогнозируют конечный результат педагогических и лечебных воздействий, совместно определяют тактику лечения и дозировку занятий.

Врач сообщает педагогу-дефектологу, за счет развития каких сохранных функций можно компенсировать отсутствующие или недостаточные функции.

Педагог-дефектолог должен сообщать врачу о тех патологических особенностях ребенка, которые он смог обнаружить во время его обучения и воспитания. Однако не следует возлагать излишней надежды на лекарственные препараты. Не все можно корректировать лекарствами, тем более вылечит или исправить. Лекарства создают фон, на котором работа педагога-дефектолога может оказаться более успешной.

Педагог-дефектолог также должен вести работу с родителями больного, какие лечебные и педагогические мероприятия могут проводить сами родителя дома. Надо убедить родителей, что они и дома должно продолжаться преодоление имеющихся у ребенка нарушений нервно-психической сферы.

Большое значение имеет социально-трудовая реабилитация и реадаптация. Здесь также важную роль играет педагог-дефектолог. Необходимо помнить, что конечной целью врачей и педагога-дефектолога является адаптация больного.

Социальная адаптация, абилитация и реабилитация больного имеют несколько аспектов.

Во-первых, надо довести коррекцию дефекта больного до такого состояния, когда его двигательные, психические или речевые возможности позволяют ему самостоятельно обслуживать себя в школе, семье и другой среде.

Во-вторых, больному необходимо внушить веру в собственные силы, в то, что он может трудиться, быть полезным обществу человеком.

В-третьих, надо настроить больного на выполнение того или иного посильного труда, профессионально ориентировать его, помочь овладеть данной профессией.

В-четвертых, следует осуществить непосредственное трудоустройство больного.

Нельзя оставлять больного в школьном, другом коллективе или в домашних условиях без наблюдения. Надо периодически встречаться с больным, выяснять его нужды, заботы, оказывать посильную помощь советом и делом.

Заключение

Неврологические и психоневрологические нарушения у детей – это следствие раннего органического поражения мозга, возникшего внутриутробно, во время родов, непосредственно после них. Такие патологические состояния требуют постоянного лечения и медико-педагогической коррекции нарушенных функций нервной системы. Однако эти мероприятия могут быть эффективными только при условии соблюдения таких принципов, как непрерывность, поэтапность, комплексность, преемственность.

Вопросы организации медико-педагогической помощи детям с ранними поражениями нервной системы и физическими дефектами находятся в сфере внимания законодательных и исполнительных органов. С ростом благосостояния общества в целом расширяются, улучшаются и совершенствуются специализированные учреждения, а также формы и методы работы в них, увеличиваются размеры материальной помощи детям-инвалидам и их семьям.

Литература:

1. Бадалян Л.О. «Невропатология», Москва, «Академия», 2007.

2. Ляпидевский С.С. «Невропатология», Москва, «Владос», 2000.

3. «Специальная педагогика» под ред. Назаровой Н.М., Москва, «Академия», 2004.

Инфекционные заболевания ЦНС и ПНС занимают одно из ведущих мест среди неврологических заболеваний из-за своей распространенности. Тяжесть инфекционного процесса, серьезные осложнения, остающийся глубокий неврологический дефицит требуют хорошего знания данной патологии для своевременной диагностики и правильного лечения.

Существуют различные классификации инфекционных заболеваний нервной системы. По виду возбудителя выделяют бактериальные, вирусные, грибковые заболевания, а также инвазии простейших. По способу проникновения инфекционного агента (входным воротам) различают воздушно-капельные, контактные (при травмах, заболеваниях ЛОР-органов), гематогенные, лимфогенные, периневральные (по пути следования периферических нервов) пути. Инфекционные агенты могут первично поражать нервную систему (так называемые нейротропные патогенные агенты), или заболевание также может возникнуть вторично, как осложнение инфекционного процесса в других органах и системах.

По локализации очага патологического процесса выделяют менингиты - поражение твердой (пахименингит) или мягкой (лептоменингит) мозговых оболочек. Ранее в классификацию включали изолированное поражение сосудистой (паутинной) оболочки - арахноидит, в настоящий момент эти патологические состояния рассматривают в группе лептоменингитов. Выделяют поражение вещества головного мозга - энцефалит и поражение спинного мозга - миелит.

11.1. Менингиты

Менингит - воспаление оболочек головного и спинного мозга.

Классификация. По характеру воспалительного процесса в мозговых оболочках и изменений в цереброспинальной жидкости различают серозный и гнойный менингиты. По локализации процесса бывают генерализованные и ограниченные менингиты, на основании мозга - базальные, на выпуклой поверхности - конвекситальные. В зависимости

от темпов развития и течения выделяют молниеносные, острые, подострые и хронические менингиты, а по тяжести - легкую, среднетяжелую, тяжелую и крайне тяжелую формы. По этиологии различают бактериальные (менингококковый, пневмококковый, стафилококковый, туберкулезный и др.), вирусные (острый лимфоцитарный хориоменингит, вызванный энтеровирусами ECHO и Коксаки, вирусом эпидемического паротита и др.), грибковые (кандидозный и др.) и протозойные менингиты. У новорожденных менингиты чаще вызываются стрептококками группы В, Listeria monocytogenes и Escherichia coli, у детей в возрасте до 1 года - Haemophilus influenzae, у более старших детей и подростков - менингококками (Neisseria meningitidis), а у пожилых людей - стрептококками (Streptococcus pneumonia).

Патогенез. Входными воротами инфекции при менингите являются слизистая оболочка носоглотки, бронхов, желудочно-кишечного тракта с развитием назофарингита, ангины, бронхита, желудочно-кишечных расстройств и последующим гематогенным или лимфогенным распространением возбудителя и его попаданием в мозговые оболочки. Развиваются воспаление и отек мозговых оболочек, гиперсекреция ликвора и задержка его резорбции, что приводит к формированию гидроцефалии и повышению внутричерепного давления, раздражению оболочек мозга и корешков черепных и спинальных нервов. Отмечается общее воздействие интоксикации.

Патоморфология. При бактериальных менингитах возникают гнойное воспаление мягкой мозговой оболочки, расширение сосудов оболочек, скопление гноя по ходу вен. Вещество мозга отечное, полнокровное. Наблюдаются токсические, дегенеративные и сосудисто-воспалительные изменения в коре полушарий большого мозга с очагами размягчения, а также множественные микроабсцессы.

Субарахноидальное пространство заполняется зелено-желтым гнойным экссудатом, который может покрывать весь мозг или располагаться только в его бороздах. При локальном инфицировании оболочек гнойное воспаление может быть ограниченным. Наблюдается отек оболочек и вещества мозга. Корковые вены переполнены кровью. Микроскопически в мягких мозговых оболочках выявляется воспалительная инфильтрация, в начальной стадии целиком состоящая из полиморфных нуклеаров, а затем обнаруживаются лимфоциты и плазматические клетки. В полушариях изменения невелики, за исключением периваскулярной инфильтрации коры. Спаечный процесс в оболочках может вызвать гидроцефалию либо обструкцию спинального субарахноидаль-

ного пространства. Внутренняя гидроцефалия наиболее часто обусловлена воспалительной адгезией мозжечково-мозговой цистерны, что препятствует оттоку цереброспинальной жидкости. При вирусных менингитах преобладают отек оболочек и вещества мозга, расширение ликворных пространств без нагноения.

В острых случаях туберкулезного менингита милиарные бугорки видны в мягких мозговых оболочках, особенно вдоль сосудов, в основном, средней мозговой артерии. Микроскопически бугорки состоят из скопления круглых клеток, в первую очередь мононуклеаров, часто в центре имеется казеоз. Гигантские клетки выявляются редко. В мозговом веществе отмечаются проявления воспалительных реакций, выражена токсическая дегенерация нервных клеток.

Клинические проявления и диагностика. Симптоматика всех форм острых менингитов имеет много общего вне зависимости от возбудителя. Диагноз менингита устанавливают тогда, когда одновременно есть общеинфекционный, общемозговой, менингеальный (оболочечный) синдромы и воспалительные изменения в ликворе. Присутствие только одного из них не дает оснований диагностировать менингит. Так, оболочечные симптомы могут быть обусловлены раздражением оболочек неинфекционной природы (менингизм). Увеличение лейкоцитов в ликворе (плеоцитоз) может быть связано с реакцией оболочек на опухоль или излившуюся кровь (субарахноидальное кровоизлияние). К раздражению мягкой мозговой оболочки могут приводить различные хронические заболевания, например леченый туберкулезный менингит, сифилис, токсоплазмоз, лептоспироз, бруцеллез, возвратный менингит, болезнь Ходжкина, саркоматоз, карциноматоз мягкой мозговой оболочки, саркоидоз.

К общеинфекционным симптомам относятся озноб, гипертермия (выше 37 °С), изменения в периферической крови (лейкоцитоз, повышение СОЭ и др.), иногда кожные высыпания. Отмечают тахикардию, тахипноэ, миалгии и общую астенизацию. Менингеальный синдром включает в себя общую гиперестезию с фото- и фонофобией; ригидность затылочных мышц (при попытке привести голову к груди); симптом Кернига (невозможность пассивно разогнуть ногу больного, согнутую в коленном и тазобедренном суставах); симптомы Брудзинского (верхний - сгибание ног в коленных суставах при исследовании ригидности мышц шеи, средний - то же сгибание при надавливании на лонное сочленение и нижний - сгибание в коленном суставе при проверке симптома Кернига на другой ноге); скуловой симптом Бехтерева (болевая гримаса при постукивании молоточком по скуловой дуге). Менин-

геальный синдром крайней выраженности проявляется так называемой менингеальной позой (поза «легавой собаки»): пациент лежит, поджав колени к животу и максимально разогнув голову. Это позволяет рефлекторно ослабить натяжение воспаленных мозговых оболочек. Больные предпочитают лежать неподвижно с закрытыми глазами в затемненной комнате. У грудных детей наблюдаются напряжение и выпячивание переднего родничка, симптом «подвешивания» Лесажа: ребенка берут руками за подмышечные впадины и приподнимают, при этом происходит непроизвольное подтягивание ног к животу в результате их сгибания в тазобедренных и коленных суставах. В старческом возрасте менингиты нередко протекают атипично: головные боли незначительны или отсутствуют, симптомов Кернига и Брудзинского может не быть.

Общемозговая симптоматика представлена головной болью, головокружением, тошнотой, рвотой, реже - судорожным синдромом. Усиливающаяся головная боль вызвана раздражением болевых рецепторов мозговых оболочек и внутримозговых сосудов вследствие воспалительного процесса, влияния токсинов и механического воздействия в результате повышения внутричерепного давления. Головная боль резкая, интенсивная, ощущается как распирающая, разрывающая. Она может быть диффузной или преобладать в лобной и затылочной областях, иррадиировать в шею, спину, сопровождаться болью по ходу позвоночника, иногда болью в нижних конечностях. В ранней стадии возможна рвота во время усиления головной боли, не связанная с приемом пищи. Судороги чаще возникают у детей. Возможны психомоторное возбуждение, бред и галлюцинации, но при прогрессировании заболевания они уступают место сонливости и сопору, которые затем могут перейти в кому.

Всем больным с признаками раздражения мозговых оболочек следует выполнять люмбальную пункцию. Исследуют ликворное давление (при менингитах оно чаще повышенное), содержание белка, глюкозы, хлоридов, клеток и микроорганизмов. Обструкция ликворных путей, особенно в области основания черепа, может быть причиной низкого ликворного давления. Спаечный процесс в субарахноидальном пространстве может вызвать частичный или полный его блок. В зависимости от содержания и состава клеточных элементов в цереброспинальной жидкости она бывает прозрачной или слегка опалесцирующей (при серозных менингитах) до мутной и желтовато-зеленой (при гнойных менингитах). Количество лейкоцитов увеличено (плеоцитоз), изменен их качественный состав: при гнойных менингитах преобладают нейтрофилы, при серозных - лимфоциты. Могут изменяться содержание белка

(увеличивается при туберкулезном и гнойных менингитах) и глюкозы (чаще снижается). Для идентификации микроорганизмов используют окраску по Граму, по Цилю-Нильсену или флюоресцирующую окраску (при подозрении на туберкулезный менингит), иммунологические методы. Обязательно проводят культивирование микроорганизмов и определяют их чувствительность к антибактериальным препаратам.

Гнойные менингиты

Эпидемический цереброспинальный менингит Этиология и патогенез. Вызывается грамотрицательным диплококком - менингококком Вейксельбаума. Заболевание передается капельным и контактным путем через предметы, которыми пользовался больной. Входные ворота - слизистая оболочка зева и носоглотки. Менингококки проникают в оболочки головного и спинного мозга гематогенным путем. Источником инфекции служат не только больные, но и здоровые кокконосители. Наиболее часто заболевают менингитом зимой и весной. Спорадические заболевания наблюдаются в любое время года.

Клинические проявления. Инкубационный период длится 1-5 дней. Заболевание развивается остро: появляется сильный озноб, температура тела повышается до 39-40 °С, быстро нарастают сильные головные боли с тошнотой, многократной рвотой. Возможны бред, психомоторное возбуждение, судорожный синдром, бессознательное состояние. Быстро появляются и нарастают менингеальные симптомы. Часто появляется и очаговая симптоматика: асимметричное повышение сухожильных рефлексов, снижение брюшных, появление патологических рефлексов, поражение III и VI черепных нервов (косоглазие, диплопия, птоз, анизокория). На 2-5 день болезни часто появляются герпетические высыпания на губах. Иногда возникают геморрагические кожные высыпания (чаще у детей), что свидетельствует о менингококкемии. Ликвор мутный, гнойный, вытекает под повышенным давлением. Обнаруживаются нейтрофильный плеоцитоз (до нескольких десятков тысяч клеток в 1 мкл), повышенное содержание белка (до 1-16 г/л), пониженный уровень глюкозы и хлоридов. В мазках осадка цереброспинальной жидкости после окраски по Граму обнаруживают менингококк. Его можно также выделить из глоточной слизи. Отмечаются лейкоцитоз в крови и повышение СОЭ.

Наряду с ведущим поражением оболочек мозга в процесс в той или иной степени вовлекается мозговое вещество. При энцефалите (менин-

гоэнцефалит) с первых дней болезни возникают нарушения сознания, парезы и параличи при умеренной выраженности менингеального синдрома. Возможны зрительные и слуховые галлюцинации, а в дальнейшем расстройства памяти и поведения. Наблюдаются гиперкинезы, нарушения мышечного тонуса, расстройства сна, атаксия, нистагм и другие симптомы поражения мозгового ствола. Менингоэнцефалит отличается тяжелым течением и плохим прогнозом, особенно если имеются признаки воспаления стенок желудочков мозга (вентрикулит). Больной принимает своеобразную позу с разгибательными контрактурами ног и сгибательными - рук, отмечаются горметония, отек дисков зрительных нервов, нарастание количества белка в цереброспинальной жидкости и ее ксантохромное окрашивание.

К ранним осложнениям менингококкового менингита относятся отек мозга со вторичным стволовым синдромом и острая надпочечниковая недостаточность (синдром Уотерхауса-Фридериксена). Отек головного мозга может возникнуть при молниеносном течении на 2-3 день болезни. Основные признаки - прогрессирующее нарушение сознания, рвота, двигательное беспокойство, дыхательные и сердечно-сосудистые расстройства, повышение артериального и ликворного давления. Острая надпочечниковая недостаточность проявляется тяжелыми сосудистыми расстройствами, коллапсом.

Течение. Различают молниеносное, острое, абортивное и рецидивирующее течение. Острое и молниеносное течение наиболее часто наблюдается у детей и людей молодого возраста. Рецидивирующее течение встречается редко.

Диагностика основывается на клинических данных (острое начало, общеинфекционные, общемозговые симптомы, менингеальный синдром, геморрагическая сыпь), исследовании ликвора, включая бактериоскопию, и подтверждается обнаружением менингококка и его выделением на питательных средах. Заболевание следует дифференцировать от других форм менингита, менингизма при общих инфекциях и субарахноидального кровоизлияния.

Вторичные гнойные менингиты Этиология и патогенез. Инфекция проникает в субарахноидальное пространство контактным, периневральным, гематогенным или лимфогенным путями из основного очага воспаления (ЛОР-органы, пневмония, пиелонефрит и др.)

Клинические проявления представлены описанными выше четырьмя группами синдромов. У большинства больных имеются клинические проявления, свидетельствующие о предшествующем заболевании.

Осложнения и последствия могут быть обусловлены как септицемией, так и вовлечением в процесс нервной системы. Отмечается поражение черепных нервов. Гидроцефалия чаще наблюдается у детей, чем у взрослых. У маленьких детей она сопровождается явным увеличением головы и расхождением краниальных швов. Обычно это хроническое и неуклонно прогрессирующее состояние, часто сопровождающееся психическими расстройствами и зрительными нарушениями. Важно выявить и лечить постменингитные субдуральные кровоизлияния. Возможны фокальные проявления в виде моно- и гемиплегии, афазии, корковой слепоты, которые могут развиться в любой стадии заболевания, даже после видимого выздоровления. Менингоцеребральные спайки и тромбозы сосудов могут обусловить многие из этих изменений. Эпилептические припадки могут возникать как в острой стадии менингита, так и после него.

Лечение и прогноз гнойных менингитов При первичном менингите больного следует изолировать (боксированные отделения инфекционных больниц). Применение антибиотиков резко изменило исход заболевания, который раньше всегда был фатальным. Старт-терапией гнойного менингита неустановленной этиологии является внутривенное введение антибиотиков группы пенициллина. Показано применение пенициллина вместе с антибиотиками - синергистами бактерицидного действия (гентамицин и канамицин), цефалоспоринами III-IV поколений. Возможно сочетание гентамицина с ампициллином в дозе 50-100 мг/(кгсут) каждые 12 ч.

При установлении менингококковой, пневмококковой и стрептококковой этиологии менингита наиболее эффективен пенициллин в больших дозах, составляющих для взрослого 24-32 млн ЕД/сут (не менее 300 000 ЕД/кг), которые вводят в 6-8 приемов внутримышечно. Длительность курса лечения определяется течением болезни (в среднем 7-10 дней). Лечение можно прекратить при явном общем улучшении: восстановлении сознания, нормализации температуры и числа лейкоцитов в крови. Наряду с клиническими показателями основным критерием для снижения дозы или отмены препарата является санация цереброспинальной жидкости: снижение числа клеток менее 100 в 1 мкл при содержании лимфоцитов не менее 75%. При тяжелых формах гной-

• ных менингоэнцефалитов суточная доза вводимого внутримышечно пенициллина должна достигать 48 млн ЕД. При коматозном состоянии и в случаях запоздалого начала лечения доза пенициллина, вводимого внутримышечно, увеличивается до 800 000-1 000 000 ЕД/(кг сут); кроме того, рекомендуется внутривенное введение натриевой (!) соли бензилпенициллина по 4-12 млн ЕД/сут.

• При менингитах, вызванных E. coli, назначают левомицетина гемисукцинат (хлорамфеникол), канамицин. При инфицировании синегнойной палочкой применяют полимиксин М. При инфлюэнц-менингите (вызывается палочкой Афанасьева-Пфейффера, Haemophilus influenzae) препаратом выбора является левомицетина гемисукцинат (хлорамфеникол) из расчета 80-100 мг/(кг сут), применяются препараты из группы карбопенемов (меронем). Для лечения гнойных менингитов используют также полусинтетические пенициллины. Ампициллин назначают из расчета 200-300 мг/(кг•сут) при шестикратном введении внутримышечно и внутривенно.

Известна высокая эффективность сульфаниламидов пролонгированного действия (сульфамонометоксин, сульфапиридазин, сульфадиметоксин). Эти препараты назначают внутрь в 1-е сутки по 2 г 2 раза, в последующие дни - по 2 г 1 раз в сутки. Однако их можно применять только при отсутствии рвоты и нарушений сознания.

Внутримышечное введение антибиотиков неэффективно в острой стадии инфекционно-токсического шока, при низком АД. В этих случаях необходимо внутривенное введение антибиотика для создания условий его максимальной диффузии в пораженные ткани.

Неспецифическое лечение. Крайне важно своевременно провести лечение отека мозга с использованием диуретиков и кортикостероидов. Кортикостероидная терапия тем более эффективна, чем раньше она назначена. Чаще используют дексаметазон по 8-16 мг 3-4 раза в сутки.

При гиповолемии необходимо капельное внутривенное введение изотонических глюкозосолевых растворов (0,9% раствор хлорида натрия, 5% раствор глюкозы, раствор Рингера). Для коррекции кислотно-основного состояния с целью борьбы с ацидозом внутривенно назначают 4-5% раствор бикарбоната натрия (до 800 мл). С целью дезинтоксикации внутривенно капельно вводят плазмозамещающие растворы, связывающие токсины, циркулирующие в крови. Гемодез подогревают до 35 °С и вливают 300-500 мл со скоростью 40-80 капель в минуту (на 1 введение 250-500 мл), реополиглюкин до 1000 мл. Такую инфузионно-дезинтоксикационную терапию необходимо проводить в сочетании с форсиро-

ванным диурезом. Следует вводить не менее 3 г хлорида калия в сутки (в капельницу добавляют 100 мл 3% раствора хлорида калия, 400 мл 10% раствора глюкозы и 15 ЕД инсулина).

При инфекционно-токсическом шоке с явлениями острой надпочечниковой недостаточности показано внутривенное вливание жидкостей (смесь изотонического раствора хлорида натрия с 10% раствором глюкозы, полиглюкин, плазма крови). В первую порцию жидкости (500-1000 мл) добавляют 125-500 мг гидрокортизона, или 30-50 мг преднизолона, или 5-10 мг кортизона, а также 500-1000 мг аскорбиновой кислоты, кордиамин, строфантин.

С целью профилактики заражения окружающих заболевшего изолируют, проводят дезинфекцию помещения, где он находился. Контактировавших с больным обследуют на кокконосительство (мазок из зева) и устанавливают медицинское наблюдение за ними в течение 10 дней. Лицам, имевшим тесный контакт с больным менингококковым менингитом, показано профилактическое назначение ципрофлоксацина (500-750 мг 2 раза в сутки), рифампицина (450 мг 2 раза в сутки) на протяжении 2-4 дней.

У больных вторичным гнойным менингитом необходима санация первичного очага (лечение гнойных отитов, мастоидита, синусита и других локальных очагов инфекции). Зачастую консервативное лечение не дает существенного эффекта, что требует хирургического вмешательства.

Возможна вакцинация, доказавшая свою эффективность в отношении предупреждения менингитов, вызываемых гемофильной палочкой, пневмококком.

Прогноз. Смертность от менингита в последние годы значительно снизилась по сравнению с «доантибиотической эрой», но многие больные умирают или остаются нетрудоспособными при несвоевременной диагностике и начале лечения. Нельзя откладывать люмбальную пункцию у пациента с менингеальными симптомами и необъяснимой лихорадкой. Даже при своевременно произведенной пункции неполное исследование цереброспинальной жидкости может затруднить диагностику. Для определения прогноза важны сведения о возбудителе инфекции, возрасте, выраженности заболевания к моменту госпитализации, предрасполагающих и сопутствующих заболеваниях. При менингококковом, пневмококковом менингите и инфлюэнц-менингите можно воспользоваться определением антигена в сыворотке и цереброспинальной жидкости. Антиген обычно исчезает из нее в сроки от 24 до 48 ч; более длительная персистенция антигена указывает на плохой прогноз.

При своевременном лечении в большинстве случаев прогноз благоприятный. Отмечаются преимущественно функциональные нарушения нервно-психической деятельности (астенический синдром, задержка психического развития у детей), реже обнаруживаются очаговые неврологические расстройства, поражение отдельных черепных нервов, ликвородинамические нарушения и эпилептические припадки.

Серозные менингиты

Серозные менингиты обусловлены серозными воспалительными изменениями в мозговых оболочках. По этиологии различают бактериальные (туберкулезный, сифилитический и др.), вирусные и грибковые менингиты.

Туберкулезный менингит

Туберкулезный менингит всегда вторичный, он развивается как осложнение туберкулеза другого органа, чаще легких, с последующей гематогенной диссеминацией и поражением мозговых оболочек.

Клинические проявления. Начало заболевания подострое, чаще ему предшествует продромальный период продолжительностью 2-3 нед. У больных развивается астенический синдром: повышенная утомляемость, головные боли, анорексия, бледность, потливость, субфебрилитет, слабость, изменение характера. На фоне головной боли нередко возникает рвота. Затем постепенно появляются незначительно выраженные менингеальные симптомы (ригидность шейных мышц, симптом Кернига и др.). Иногда больные предъявляют жалобы на нечеткость зрения или его снижение. Рано появляется поражение III и VI пар черепных нервов в виде двоения, небольшого птоза и косоглазия. В поздние сроки возможны парезы, параличи, афазия и другие очаговые симптомы поражения головного мозга. Подострое течение заболевания считается наиболее типичным. Переход от продромальных явлений к периоду оболочечных симптомов постепенный.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Диагноз устанавливается на основании анамнеза (контакт с больными туберкулезом), данных о туберкулезе внутренних органов и развития неврологической симптоматики. Решающим является исследование цереброспинальной жидкости. В цереброспинальной жидкости (при сохранении ее в пробирке в течение 12-24 ч) выпадает нежная фибриновая паутинообразная сеточка, начинающаяся от уровня жидкости и напоминающая опрокинутую елку. Микобактерии туберкулеза обнаруживаются в этой

жидкости в 2 / 3 случаев. Ликворное давление повышено. Жидкость прозрачная или слегка опалесцирующая. Лимфоцитарный плеоцитоз до 600-800 в 1 мкл, содержание белка повышено до 2-3 г/л. Нередко в начале болезни в цереброспинальной жидкости выявляется смешанный нейтрофильный и лимфоцитарный плеоцитоз. Содержание глюкозы снижено до 0,15-0,3 г/л, хлоридов - до 5 г/л. В крови определяются повышение СОЭ и лейкоцитоз.

Дифференциальной диагностике способствует детальное цитологическое исследование цереброспинальной жидкости. Если туберкулезный менингит заподозрен клинически, а лабораторные данные не подтверждают этого, все равно необходимо немедленно начинать противотуберкулезное лечение.

Лечение. Используют различные сочетания противотуберкулезных средств. Первый вариант: изониазид 5-10 мг/кг, стрептомицин 0,75-1 г/сут в первые 2 мес при постоянном контроле функции слуха (токсическое действие на VIII пару черепных нервов), этамбутол 15-30 мг/(кг-сут). Выраженность интоксикации при использовании этой триады относительно невысока, но и бактерицидное действие не всегда достаточно. Для его усиления препараты комбинируют с рифампицином в дозе 600 мг 1 раз в день (второй вариант). С целью максимального усиления бактерицидного эффекта (третий вариант) применяют пиразинамид в максимальной суточной дозе 20-35 мг/кг в сочетании с изониазидом и рифампицином. Однако при сочетании этих препаратов значительно возрастает риск гепатотоксического действия. Используют также комбинацию препаратов: парааминосалициловую кислоту (ПАСК) до 12 г/сут (0,2/кг) дробными дозами через 20-30 мин после еды, запивая щелочными минеральными водами, стрептомицин и фтивазид в суточной дозе 40-50 мг/кг (по 0,5 г 3-4 раза в день).

В раннем периоде туберкулезного менингита (в течение 1-2 мес) целесообразно применение внутрь кортикостероидов для предотвращения спаечного арахноидита и связанных с ним осложнений. Лечение во фтизиатрическом стационаре должно быть длительным (около 6 мес), сочетаться с общеукрепляющими мероприятиями, усиленным питанием и заканчиваться санаторным лечением. Затем в течение нескольких месяцев больной должен принимать изониазид. Общая длительность лечения 12-18 мес. Для профилактики невропатий обычно применяют пиридоксин (по 25-50 мг/сут).

Прогноз. При своевременно начатом и адекватном лечении благоприятный исход наступает у 90-95% заболевших. При запоздалой диаг-

ностике (после 18-20 дня болезни) прогноз плохой. Иногда возникают осложнения (эпилептические припадки, гидроцефалия, нейроэндокринные расстройства) и рецидивы инфекционного процесса.

Вирусные менингиты Острый серозный менингит вызывается различными вирусами. Наиболее часто возбудителями серозных менингитов являются вирус эпидемического паротита и группа энтеровирусов. Возбудитель инфекционного серозного менингита выявляется при вирусологическом исследовании; для диагностики применяют также серологические методы.

Острый лимфоцитарный хориоменингит Вызывается фильтрующимся вирусом. Основной резервуар вируса - серые домовые мыши, выделяющие возбудитель с носовой слизью, мочой и калом. Заражение человека происходит вследствие употребления загрязненных пищевых продуктов. Заболевание чаще бывает спорадическим, но возможны и эпидемические вспышки.

Клинические проявления. Инкубационный период длится от 6 до 13 дней. Возможен продромальный период (разбитость, слабость, катаральное воспаление верхних дыхательных путей), после которого температура тела внезапно повышается до 39-40 °С, и в течение нескольких часов развивается выраженный оболочечный синдром с сильными головными болями, повторной рвотой и нередко с расстройствами сознания. Иногда обнаруживают застойные изменения на глазном дне. В первые дни болезни могут наблюдаться преходящие парезы глазных и мимических мышц. Цереброспинальная жидкость прозрачная, давление значительно повышено, плеоцитоз до нескольких сотен клеток в 1 мкл, обычно лимфоцитарный. Содержание белка, глюкозы и хлоридов в цереброспинальной жидкости в пределах нормы. Нередко бывают гриппоподобные формы, синдромы энцефалита, энцефаломиелита, полирадикулоневрита и висцеральные проявления инфекции, которые могут предшествовать развитию менингита. Температурная кривая двухволновая; начало второй волны совпадает с появлением менингеальных симптомов.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Дифференцировать заболевание следует от туберкулезного менингита, а также от других острых менингитов, вызванных вирусами гриппа, паротита, клещевого энцефалита, полиомиелита, вирусами Коксаки, ECHO, герпеса. В основе дифференциальной диагностики лежат клинические данные, эпидемиологические сведения и методы вирусологических исследований

(иммунофлюоресценция и др.). Этиологическая диагностика осуществляется путем выделения вируса, а также реакции нейтрализации и реакции связывания комплемента (РСК).

Лечение. Одним из направлений специфической терапии вирусных нейроинфекций следует считать воздействие непосредственно на вирион, находящийся в стадии активного размножения и лишенный защитной оболочки, ферментами, расщепляющими нуклеиновую кислоту вируса и тормозящими его дальнейшую репликацию. Нуклеазы назначают с учетом структуры вирусов. Рибонуклеазу применяют при заболеваниях, вызываемых РНК-содержащими вирусами (вирусы эпидемического паротита, энтеровирусы, вирусы гриппа и парагриппа, клещевого энцефалита). Дезоксирибонуклеаза показана при заболеваниях, вызываемых ДНК-содержащими вирусами (вирус простого герпеса, вирус ветряной оспы, аденовирусы). Поскольку нуклеазы являются слабыми аллергенами, лечение проводят на фоне десенсибилизирующей терапии: за 30 мин до введения нуклеаз применяют димедрол, пипольфен, супрастин, хлорид кальция. Нуклеазы дозируют в соответствии с массой тела (из расчета 0,5 мг/кг), возрастом больного и тяжестью заболевания. Взрослым больным вводят внутримышечно 180 мг/сут (по 30 мг 6 раз) до нормализации температуры тела и далее еще в течение 2 дней. Продолжительность курса составляет 10-14 дней. Назначают симптоматические средства (анальгетики, седативные препараты, снотворные), витамины, общеукрепляющие препараты.

Профилактика. Противоэпидемические мероприятия проводят в соответствии с особенностями этиологии и эпидемиологии менингита. При возникновении острого лимфоцитарного хориоменингита основное внимание уделяют борьбе с грызунами в жилых и служебных помещениях, при других формах - предупреждению новых случаев заболевания с учетом путей распространения инфекции.

11.2. Энцефалиты

Энцефалит - воспалительное заболевание головного мозга, вызываемое вирусами или другими инфекционными агентами (риккетсиями, микоплазмой). В настоящее время энцефалитом называют инфекционные, инфекционно-аллергические, аллергические воспалительные заболевания головного мозга.

Классификация. Существует несколько классификаций энцефалитов, основанных на различных принципах. Основной является классификация, отражающая этиологический фактор, от которого зависят как клинические проявления, так и особенности течения заболевания. Энцефалитам, вызванным нейротропными вирусами, свойственны эпидемичность, контагиозность, сезонность и климатогеографические особенности распространения.

По распространенности патологического процесса выделяют энцефалиты с преимущественным поражением белого вещества - лейкоэнцефалиты (группа подострых прогрессирующих лейкоэнцефалитов), энцефалиты с преобладанием поражения серого вещества - полиэнцефалиты (острый полиомиелит, эпидемический летаргический энцефалит); энцефалиты с диффузным поражением нервных клеток и проводящих путей головного мозга - панэнцефалиты (клещевой, комариный, австралийский, американский). В зависимости от преимущественной локализации энцефалиты делятся на полушарные, стволовые, мозжечковые, мезэнцефальные, диэнцефальные. Часто наряду с веществом головного мозга поражаются и некоторые отделы спинного мозга; в этих случаях говорят об энцефаломиелите. Энцефалиты могут быть диффузными и очаговыми, по характеру экссудата - гнойными и негнойными.

Классификация энцефалитов

I. Энцефалиты первичные (самостоятельные заболевания).

1. Вирусные.

• Арбовирусные, сезонные, трансмиссивные:

клещевой весенне-летний; комариный японский; австралийский долины Муррея; американский Сент-Луис.

• Вирусные без четкой сезонности (полисезонные):

энтеровирусные Коксаки и ECHO;

герпетический;

при бешенстве;

ретровирусные (первичный энцефалит при нейроСПИДе, HTLV-1 миелопатия и др.).

• Вызванные неизвестным вирусом:

эпидемический (Экономо).

2. Микробные и риккетсиозные.

• При нейросифилисе.

• При сыпном тифе.

• Нейроборрелиоз (болезнь Лайма).

II. Энцефалиты вторичные.

1. Вирусные.

• при кори;

• при ветряной оспе;

• при краснухе;

• паповавирусные (прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия);

• цитомегаловирусные и другие энцефалиты при нейроСПИДе.

2. Поствакцинальные (АКДС, оспенная, антирабическая вакцины).

3. Микробные и риккетсиозные.

• Стафилококковый.

• Стрептококковый.

• Малярийный.

• Токсоплазмозный.

III. Энцефалиты, вызванные медленными инфекциями.

1. Подострый склерозирующий панэнцефалит.

2. Прионные заболевания (болезнь Крейтцфельда-Якоба, куру и др.). Патогенез. Пути проникновения вируса в организм различны. Путь

распространения чаще всего гематогенный. При комарином и клещевом энцефалитах вирус, попадая при укусе в сосудистое русло, поступает с током крови в различные органы, в том числе и в мозг. В головном мозге наиболее ранимыми оказываются структуры на дне III желудочка, подкорковые узлы, кора большого мозга, клеточные образования в мозговом стволе и спинном мозге. Возможны также контактный, алиментарный, воздушно-капельный пути передачи инфекции от человека или от животного человеку.

Нейротропные вирусы имеют сродство (тропизм) к нервной ткани, что обеспечивается специфическими рецепторами структуры вируса. Проявления заболевания, тяжесть и особенности его течения зависят от способности организма отвечать на воздействие инфекционного агента, а также от биологической природы вируса. Иммунный ответ определяется рядом факторов, в том числе антигенными свойствами вируса, генетически детерминированной силой иммунного ответа макроорганизма, его реактивностью в данный момент. В этом ответе участвуют механизмы клеточного (Т-клетки, естественные киллеры, макрофаги и т.д.) и гуморального иммунитета (плазматические антителообразующие клетки, система комплемента, антителозависимые цитотоксичные

клетки, иммуноглобулины классов М, G, А и т.д.). Большое значение имеют цитокины, например интерфероны, продуцируемые иммунными клетками. Различные интерфероны являются как иммунорегуляторами, так и одними из наиболее эффективных факторов неспецифической противовирусной защиты, блокирующими репликацию вируса. Патогенез энцефалитов определяется, кроме непосредственного разрушения нейронов вирусом, токсическим действием, а также неспецифическими изменениями: поражением сосудистой стенки с повышением ее проницаемости, развитием отека, ликвородинамических нарушений.

Клинические проявления. Симптоматика энцефалитов может быть различной в зависимости от характера возбудителя и локализации патологического процесса. Вместе с тем имеются общие клинические симптомы этой группы заболеваний. Продромальный период, свойственный всем инфекционным заболеваниям, продолжается от нескольких часов до нескольких дней и проявляется повышением температуры, симптомами поражения верхних дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта (синдром инфекционного заболевания).

Общемозговые симптомы включают головную боль, обычно в области лба и глазниц, рвоту, светобоязнь. Возможны нарушения сознания от вялости, сонливости до комы. Очаговые симптомы поражения головного мозга зависят от локализации патологического процесса. Они могут проявляться симптомами выпадения функций (парезы конечностей, афазия и др.) и раздражения коры больших полушарий (эпилептические припадки).

Помимо типичных вариантов энцефалита встречаются асимптомные абортивные, реже - молниеносные формы. Асимптомные формы проявляются преобладанием общеинфекционных симптомов при незначительной выраженности неврологических расстройств: умеренной головной боли, нерезко выраженных преходящих эпизодах диплопии, головокружения, парестезий и др. При абортивной форме неврологические признаки отсутствуют, заболевание проявляется симптомами острой респираторной или гастроинтестинальной инфекции. На фоне умеренной головной боли, невысокой температуры может появиться ригидность шейных мышц, что требует проведения люмбальной пункции для уточнения патологического процесса.

Молниеносная форма заболевания длится от нескольких часов до нескольких дней и заканчивается летально. В этих случаях болезнь начинается с высокой температуры, интенсивной диффузной головной боли. Быстро наступает нарушение сознания, больные впадают в кома-

тозное состояние. Выражена ригидность шейных мышц. Смерть наступает от бульбарных нарушений или вследствие сердечной недостаточности при явлениях отека мозга.

Диагностика. Наиболее важным и диагностически ценным остается исследование цереброспинальной жидкости, в которой обнаруживают лимфоцитарный плеоцитоз от 20 до 100 клеток в 1 мкл, умеренное увеличение содержания белка. Жидкость вытекает под повышенным давлением. В крови отмечаются лейкоцитоз, повышение СОЭ. При КТ или МРТ можно выявить очаговые изменения различной плотности, картину объемного процесса при геморрагических энцефалитах. При исследовании глазного дна иногда наблюдаются застойные диски зрительных нервов.

Этиологический диагноз основывается на типичных клинических проявлениях и на результатах бактериологических (вирусологических) и серологических исследований. В некоторых случаях вирус можно выделить из цереброспинальной жидкости и других сред, чаще выявляют антигены вируса и/или специфические антитела с помощью серологических реакций: реакции нейтрализации (РН), реакции связывания комплемента (РСК), реакции торможения гемаглютинации (РТГА), иммуноферментными и радиоиммунными методами.

Первичные энцефалиты

Клещевой энцефалит

Заболевание вызывается фильтрующимся нейротропным вирусом клещевого энцефалита. Вирус хорошо сохраняется при низких температурах и легко разрушается при нагревании выше 70 °С. Переносчиками вируса являются иксодовые клещи (Ixodes persulcatus, Ixodes ricinnus). Весенне-летняя сезонность заболевания обусловлена биологией клещей, появляющихся в это время в больших количествах. Заболевание распространено в Сибири, на Дальнем Востоке, на Урале.

Патогенез. Вирус попадает в организм человека двумя путями: при укусе клеща или при употреблении в пищу сырого молока, а также продуктов, приготовленных из молока зараженных коров и коз. При укусе клеща вирус сразу попадает в кровь. При обоих способах заражения вирус проникает в ЦНС вследствие гематогенной диссеминации и виремии. Инкубационный период при укусе клеща длится 8-20 дней, при алиментарном способе заражения - 4-7 дней. Его длительность и тяжесть заболевания зависят от количества и вирулентности вируса, а также от иммунореактивности организма человека. Многочисленные уку-

сы клещей опаснее единичных. Течение и форма заболевания зависят от географических особенностей. Так, клещевой энцефалит на Дальнем Востоке, в Сибири, на Урале протекает значительно тяжелее, чем в западных областях России, странах Прибалтики и Восточной Европы.

Клинические проявления. При всех клинических формах заболевание начинается остро, с общемозговой симптоматики. Возможны желудочно-кишечные расстройства (жидкий стул, боли в животе), реже катаральные явления (боль в горле). Самая высокая температура отмечается на 2-е сутки заболевания и может оставаться высокой еще в течение 5-8 дней. Однако в большинстве случаев температурная кривая двугорбая, с интервалом между первым и вторым подъемом 2-5 сут, последующим литическим снижением и длительным субфебрилитетом. Второй подъем температуры соответствует проникновению вирусов в ЦНС и развитию неврологических симптомов.

Неврологическая симптоматика клещевого энцефалита многообразна. В зависимости от преобладания и выраженности тех или иных симптомов выделяют полиэнцефаломиелитическую, полиомиелитическую, менингеальную, менингоэнцефалитическую, энцефалитическую, стертую, полирадикулоневритическую формы.

Наиболее типична полиэнцефаломиелитическая форма, при которой на 3-4 день болезни возникают вялые парезы или параличи мышц шеи, плечевого пояса, проксимальных отделов верхних конечностей (вследствие поражения клеток передних рогов шейных сегментов спинного мозга). Развивается типичная картина «свисающей головы». Часто вялым параличам сопутствуют бульбарные нарушения вследствие поражения ядер черепных нервов в стволе мозга. Иногда развивается восходящий паралич Ландри с распространением патологического процесса с нижних конечностей на верхние, мышцы туловища, дыхательную мускулатуру, мышцы гортани.

Менингеальная форма проявляется в виде острого серозного менингита с выраженными общемозговыми и менингеальными симптомами. Давление цереброспинальной жидкости повышено (до 500 мм вод. ст.), отмечается смешанный лимфоцитарно-нейтрофильный плеоцитоз (до 300 клеток в 1 мкл).

Энцефалитическая форма проявляется сочетанием общемозговых и очаговых симптомов. В зависимости от преимущественной локализации патологического процесса возникают бульбарные, понтинные, мезэнцефалические, подкорковые, капсулярные, полушарные синдромы. Возможны нарушения сознания, эпилептические припадки.

При стертой форме развиваются общеинфекционные симптомы без органических изменений в нервной системе. У части больных возможно появление менингеальных симптомов, но цереброспинальная жидкость обычно не изменена. Стертая форма клещевого энцефалита имитирует легкое интеркуррентное заболевание с катаральными явлениями и общим недомоганием.

Полирадикулоневритическая форма сопровождается признаками поражения корешков и периферических нервов.

Клещевой энцефалит имеет хроническое прогредиентное течение, которое проявляется кожевниковской эпилепсией. Клиническая картина включает в себя постоянные миоклонические подергивания в определенных группах мышц; на этом фоне периодически возникают эпилептические припадки с клонико-тоническими судорогами и потерей сознания.

Наряду с кожевниковской эпилепсией прогредиентное течение наблюдается и при полиомиелитической форме клещевого энцефалита. Нарастают вялый парез и атрофия мышц или появляются новые парезы в разные сроки после острой фазы заболевания.

Течение и прогноз. Симптомы болезни нарастают в течение 7- 10 дней. Затем очаговые симптомы начинают ослабевать, постепенно исчезает общемозговая и менингеальная симптоматика. При менингеальной форме выздоровление наступает через 2-3 нед без последствий. При полиомиелитической форме полного выздоровления не бывает. При энцефалитической форме нарушенные функции восстанавливаются медленно. Период восстановления может занимать 2-3 года. Наиболее тяжелое течение наблюдается при менингоэнцефалитической форме с бурным началом, быстро наступающим коматозным состоянием и летальным исходом. Высокая летальность (до 25%) отмечается при энцефалитической и полиомиелитической формах с бульбарными нарушениями.

В последние десятилетия течение клещевого энцефалита изменилось. Тяжелые формы стали наблюдаться значительно реже. Преобладают менингеальные и стертые формы с благоприятным исходом.

Диагностика и дифференциальная диагностика. В диагностике клещевого энцефалита большое значение приобретают анамнестические данные: пребывание в эндемическом очаге, заболевание в весенне-летний период, укус клеща. Однако не всякое заболевание, возникшее после такого укуса, представляет собой энцефалит. Только 0,5-5% всех клещей являются носителями вирусов. Точная диагностика заболевания возмож-

на с помощью РСК, РН и РТГА. Определенное диагностическое значение имеет выделение вируса из крови и цереброспинальной жидкости (возможное уже с первых дней заболевания) с его идентификацией на животных. РСК дает положительный результат со 2-й недели болезни, РН - с 8-9 недели. Важно также нарастание титра противовирусных антител на 3-4 неделе заболевания. Иммунитет после перенесенного клещевого энцефалита стойкий, вируснейтрализующие антитела выявляются в крови в течение многих лет. В крови отмечаются лейкоцитоз, повышение СОЭ, в цереброспинальной жидкости - увеличение содержания белка до 1 г/л, лимфоцитарный плеоцитоз.

Дифференцировать клещевой энцефалит следует от различных форм серозного менингита, сыпного тифа, японского комариного энцефалита (на Дальнем Востоке), острого полиомиелита. Дифференциальная диагностика с последним у детей может представлять значительные трудности, особенно при полиомиелитической форме энцефалита. Следует обратить внимание на локализацию процесса, которая при энцефалите соответствует шейным сегментам спинного мозга, а при полиомиелите - поясничным сегментам с соответствующей локализацией парезов. При клещевом энцефалите отсутствует типичная для полиомиелита «мозаичность» клинической симптоматики.

Профилактика. Проводятся мероприятия по уничтожению клещей и грызунов в эндемических очагах, иммунизация населения, применяется специальная одежда для предупреждения контактов с клещами. Для вакцинации местного населения и лиц, направляемых на работу в эндемические очаги, применяют тканевую культуральную вакцину. Иммунизация проводится троекратно с последующей ревакцинацией через 4 и 12 мес.

Двухволновой вирусный менингоэнцефалит Заболевание вызывается одним из штаммов вируса клещевого энцефалита. Заражение обычно происходит алиментарным путем при употреблении молока от инфицированных животных. Переносчиком заболевания служат, как и при клещевом энцефалите, иксодовые клещи. Болезнь распространена в северо-западных районах России и в районах, эндемичных по клещевому энцефалиту. Двухволновому менингоэнцефалиту, так же как и клещевому, свойственны сезонность (весенне-летний период) и небольшие эпидемические вспышки. Инкубационный период обычно длится 8-20 дней при укусах клеща и 4-7 дней при алиментарном пути заражения.

Клинические проявления, течение и прогноз, профилактика такие же, как и при клещевом энцефалите.

Японский комариный энцефалит

Японский комариный энцефалит (син.: энцефалит В, энцефалит Приморского края) распространен в Приморском крае, Японии, северных районах Китая.

Этиология и эпидемиология. Вызывается фильтрующимся нейротропным вирусом. Резервуаром в природе являются комары, способные к его трансовариальной передаче. Сезонность заболевания совпадает с усилением выплода комаров. Болезнь протекает в виде эпидемических вспышек: в Японии - в летние месяцы, в Приморье - только осенью. Заболевание передается исключительно при укусе комара.

Инкубационный период продолжается от 5 до 14 дней. В организме вирус распространяется гематогенным путем.

Клинические проявления. Заболевание начинается внезапно, с острого повышения температуры до 40 °С, резкой головной боли, рвоты. Изредка имеется короткий (1-2 дня) продромальный период, сопровождающийся недомоганием и общей слабостью. Отмечается значительная выраженность общеинфекционных симптомов. С первых дней болезни к общеинфекционным и токсическим симптомам присоединяются резко выраженные менингеальные знаки, расстройства сознания (сопор и кома). В некоторых случаях наблюдаются бред, галлюцинации, психомоторное возбуждение. Отмечаются пластическая гипертония мышц, тонические и клонические судороги, гемиили монопарезы с патологическими рефлексами и клонусами. В зависимости от преобладания того или иного синдрома выделяют менингеальную, судорожную, бульбарную, гемипаретическую, гиперкинетическую и летаргическую формы.

Течение и прогноз. Японский комариный энцефалит имеет тяжелое течение. Симптоматика нарастает 3-5 сут. Температура держится от 3 до 14 дней и резко падает. Летальный исход отмечается в 40-70% случаев, обычно в 1-ю неделю болезни и в более поздние сроки в результате присоединившихся осложнений (отек легких). В благоприятных случаях возможно полное выздоровление.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Диагностическое значение имеют эпидемиологические данные, сезонность заболевания. Верификация диагноза проводится посредством РСК и РН. Комплементсвязывающие и нейтрализующие антитела появляются на 2-й неделе болезни. Иммунитет обычно стойкий, РН у переболевших бывает поло-

• жительной в течение многих лет. В ликворе обнаруживаются повышение содержания белка (от 0,5 до 2 г/л), лимфоцитарный плеоцитоз (от 50 до 600 клеток в 1 мкл). В крови с первых дней заболевания отмечаются выраженный нейтрофильный лейкоцитоз (12-18 10 -9 /л), повышение СОЭ.

Профилактика. Профилактические мероприятия заключаются в борьбе с комарами (осушение болот), индивидуальных и коллективных методах предупреждения укусов комаров.

Энцефалит, вызванный вирусом простого герпеса Вирус простого герпеса относится к пантропным вирусам, способным поражать различные органы и системы (кожа, слизистые оболочки, нервная система, печень). Наиболее часто энцефалит вызывается вирусом простого герпеса 1-го типа (ВПГ-1), реже - 2-го (ВПГ-2). Вирус проникает в ЦНС гематогенным и периневральным путями. Вирусу свойственны длительная персистенция в организме и способность периодически активизироваться под действием неспецифических факторов.

Клинические проявления. Заболевание начинается остро, с повышения температуры. Быстро появляются менингеальные симптомы, часто возникают эпилептические припадки. Очаговая симптоматика проявляется моно- и гемипарезами, гиперкинезами. Течение обычно тяжелое. Летальность значительно выше, чем при других вирусных заболеваниях ЦНС. В редких случаях возможно полное выздоровление без последствий. В большинстве случаев у перенесших герпетический энцефалит сохраняются очаговые симптомы, на ЭЭГ отмечаются «гигантские» медленные волны. Исходом часто бывает деменция.

Диагностика. Диагноз подтверждается серологическими реакциями и методом иммунофлюоресцирующих антител. КТ и МРТ уже в ранние сроки позволяют выявить зоны патологически пониженной плотности в веществе головного мозга. В цереброспинальной жидкости обнаруживают плеоцитоз с преобладанием лимфоцитов (до нескольких сотен клеток в 1 мкл), увеличение содержания белка (до 2-3 г/л), легкую ксантохромию или небольшую примесь эритроцитов. Выявить вирус в цереброспинальной жидкости обычно не удается.

Эпидемический летаргический энцефалит Экономо Эпидемический летаргический энцефалит Экономо впервые был зарегистрирован в 1915 г. в виде эпидемии, в последующие годы заболевание встречалось спорадически. Возбудитель эпидемического энцефалита не уточнен.

Клинически и патоморфологически эпидемический энцефалит можно разделить на острую и хроническую стадии. Острой стадии свойственны проявления воспалительного процесса, хронической - дегенеративных процессов. Острая и хроническая стадии эпидемического энцефалита разделяются промежутком от нескольких месяцев до 5-10 лет.

Патоморфология. При эпидемическом энцефалите происходит поражение базальных ядер и ствола мозга. В хронической стадии наиболее выраженные изменения локализуются в черном веществе и бледном шаре. В этих образованиях отмечаются необратимые дистрофические изменения ганглиозных клеток. На месте погибших клеток формируются глиозные рубцы.

Клинические проявления. Классическая форма эпидемического энцефалита в острой стадии начинается с общеинфекционных симптомов. Возможны симптомы поражения верхних дыхательных путей. Лихорадочный период длится в среднем около 2 нед. В этот период появляется неврологическая симптоматика, которая может быть весьма разнообразной. На первом плане стоят патогномоничные нарушения сна в виде патологической сонливости. Больного можно разбудить, но он тут же опять засыпает, причем в любой позе и в не подходящей для сна ситуации. Избыточный, непреодолимый сон может продолжаться 2-3 нед, а иногда и больше. Несколько реже при эпидемическом энцефалите наблюдается патологическая бессонница. Возможно извращение смены сна и бодрствования: больной спит днем и не засыпает ночью.

Вторым признаком острой стадии эпидемического энцефалита является поражение крупно- и мелкоклеточных ядер глазодвигательных, реже отводящих нервов. При этом заболевании глазодвигательный нерв никогда не вовлекается в процесс целиком: нарушается функция отдельных мышц, иннервируемых этим нервом. У больных могут отмечаться птоз (одноили двусторонний), диплопия, анизокория, паралич взора (чаще вертикальный), отсутствие реакции зрачков на конвергенцию и аккомодацию при живой реакции на свет (обратный синдром Аргайла Робертсона).

Несколько реже, чем глазодвигательные нарушения, наблюдаются вестибулярные расстройства в виде головокружения, сопровождающегося тошнотой и рвотой. В неврологическом статусе выявляются горизонтальный и ротаторный нистагм, головокружение. Часто имеются вегетативные симптомы: гиперсаливация, гипергидроз, гиперпродукция секрета сальных желез, лабильность вазомоторных реакций.

В современных условиях эпидемический энцефалит протекает атипично, в основном абортивно, имитируя острую респираторную инфек-

цию. На этом фоне могут возникать кратковременные расстройства сна (сонливость или бессонница), эпизоды диплопии, вегетативная дисфункция, гиперкинезы (тики в мышцах лица и шеи), нерезко выраженные преходящие глазодвигательные нарушения. Выделяют вестибулярную, нарколептическую, эпилептиформную формы, эпидемическую икоту (эпизодически возникающая в течение нескольких дней миоклоническая судорога мышц диафрагмы).

Наиболее частое клиническое проявление хронической стадии эпидемического энцефалита - синдром паркинсонизма: бедность и замедленность движений, амимия, монотонная, маловыразительная речь, про-, латеро- и ретропульсии, склонность к сохранению приданной позы, выпадение содружественных, индивидуализирующих моторику движений, парадоксальные кинезии. Отмечаются потеря интереса к окружающему, замедленность психических процессов, назойливость. В этих двигательных расстройствах значительную роль играют нарушения тонуса, который обычно диффузно повышен по пластическому типу (экстрапирамидная ригидность), отмечается феномен «зубчатого колеса». Олиго- и брадикинезия сочетаются с характерным ритмичным мелкоразмашистым тремором по типу «счета монет». Гиперкинезы в хронической стадии эпидемического энцефалита могут проявляться блефароспазмом, судорогой взора (окулогирные кризы). Для паркинсонизма типичны секреторные и вазомоторные нарушения (гиперсаливация, сальность кожи, гипергидроз).

В хронической стадии эпидемического энцефалита наряду с синдромом паркинсонизма могут развиваться эндокринные расстройства в виде адипозогенитальной дистрофии, инфантилизма, нарушения менструального цикла, ожирения или кахексии, гипертиреоидизма, несахарного диабета. Обычно появляются и нарастают изменения характера, эмоционально-волевой сферы. Особенно выражены изменения психики у детей (повышенный эротизм, агрессивность, антисоциальное поведение, болезненная педантичность, вечерние приступы психомоторного возбуждения).

Течение и прогноз. Острая стадия эпидемического энцефалита может длиться от 2-4 дней до 4 мес, иногда заканчиваясь полным выздоровлением. Летальный исход наблюдается в 30% случаев. У 35-50% больных острая стадия переходит в хроническую. Нередко симптомы, свойственные хронической стадии, возникают без предшествующей четко выраженной острой стадии. Течение эпидемического энцефалита в хронической стадии длительное, прогрессирующее. Неврологические синдромы, в частности, паркинсонизма, постепенно нарастают, хотя на

какое-то время состояние может стабилизироваться. Смерть обычно наступает от интеркуррентных заболеваний или истощения.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Основанием для установления диагноза эпидемического энцефалита служит сочетание нарушений сна с психосенсорными расстройствами и симптомами ядерного поражения глазодвигательных нервов. Особенно важно появление этих симптомов на фоне повышения температуры и проявлений инфекционного заболевания. В ликворе в острой стадии у большинства больных отмечаются плеоцитоз (в основном лимфоцитарный) - 40 клеток в 1 мкл, небольшое увеличение содержания белка и глюкозы. В крови обнаруживаются лейкоцитоз с увеличением числа лимфоцитов и эозинофилов, повышение СОЭ.

Дифференцировать острую стадию эпидемического энцефалита следует от серозного менингита, при котором преобладает менингеальный синдром, имеется значительный плеоцитоз в цереброспинальной жидкости. Диагноз хронической стадии эпидемического энцефалита основывается на синдроме паркинсонизма, эндокринных расстройствах центрального генеза, изменениях психики, прогрессирующих нарушениях, особенно в сочетании с остаточными явлениями острой стадии (птоз, недостаточность конвергенции и аккомодации).

Вторичные энцефалиты

Поствакцинальные энцефалиты

Патогенез. Могут развиваться после противооспенной вакцинации, введения вакцин КДС и АКДС, после антирабических прививок. В основе поствакцинальных энцефалитов лежит перекрестная аутоиммунная реакция на антигены вакцины и антигены мозга, морфологически выражающаяся в воспалительном поражении мозговых сосудов и окружающего вещества мозга с формированием множественных периваскулярных и прежде всего перивенозных инфильтратов, диапедезных кровоизлияний, развитием отека. Процесс локализуется преимущественно в белом веществе головного и спинного мозга, сопровождается образованием очагов демиелинизации. Морфологически поствакцинальные энцефалиты являются лейкоэнцефалитами.

Клинические проявления включают общемозговую, общеинфекционную, очаговую симптоматику и изменения в ликворе. Энцефалит развивается после антирабических прививок, может манифестировать в

виде острого энцефаломиелополирадикулоневрита, способного быстро прогрессировать (по типу восходящего паралича Ландри) и закончиться летально вследствие бульбарных расстройств. Чаще бывает благоприятное течение, в большинстве случаев наступает полное выздоровление. Иногда некоторое время сохраняются парезы и параличи, которые постепенно регрессируют.

Диагностика. При КТ и МРТ выявляются обширные многоочаговые изменения в белом веществе больших полушарий, мозжечке, стволе. Диагностике могут способствовать серологические исследования.

Лечение. Применяют кортикостероиды (метилпреднизолон по 1 г на 200-400 мл солевого раствора внутривенно, всего 3-5 введений), плазмаферез, в тяжелых случаях - цитостатики. Также назначают десенсибилизирующие средства (дифенилгидрамин, прометазин, цетиризин), дегидратирующие, противосудорожные, жаропонижающие препараты.

Коревой энцефалит

Одно из наиболее тяжелых осложнений кори, по природе относится к инфекционно-аутоиммунным энцефалитам.

Клинические проявления. Коревой энцефалит развивается остро, чаще на 3-5 день после появления сыпи. Температура к началу энцефалита может уже нормализоваться, и нередко происходит новый резкий подъем ее до высокого уровня. В тяжелых случаях наблюдаются психомоторное возбуждение, галлюцинации, коматозное состояние. Иногда возникают генерализованные эпилептические припадки. Выявляются менингеальный синдром, очаговые симптомы - парезы, координаторные нарушения, гиперкинезы, поражение II, III и VII черепных нервов, проводниковые расстройства чувствительности, нарушение функций тазовых органов. В цереброспинальной жидкости нередко увеличено содержание белка и имеется лимфоцитарный плеоцитоз (50-200 клеток в 1 мкл). Течение тяжелое, летальность достигает 25%. Тяжесть энцефалита не зависит от течения кори.

Энцефалит при ветряной оспе

Тяжелое инфекционно-аутоиммунное заболевание, в происхождении которого большое значение имеют перекрестные реакции иммунной системы на вирусные и собственные антигены.

Клинические проявления. Развивается на 3-7 день после появления высыпаний, редко - в более поздние сроки или в доэкзантемный период. Отмечаются гипертермия, нарушения сознания, менингеальные

симптомы, пирамидные и экстрапирамидные нарушения. Рано появляются признаки отека мозга. Давление ликвора повышено, увеличено содержание белка, и отмечается лимфоцитарный плеоцитоз до 100-200 клеток в 1 мкл, но в редких случаях наблюдается высокий нейтрофильный цитоз в цереброспинальной жидкости. Течение благоприятное, но в некоторых случаях очень тяжелое, с летальным исходом или стойким неврологическим дефицитом (парезы, гиперкинезы).

Гриппозный энцефалит

Вызывается вирусами гриппа А1, А2, A3, В. Патогенетическими механизмами при гриппозной инфекции являются нейротоксикоз и дисциркуляторные явления в головном мозге.

Клинические проявления. Развивается чаще в конце заболевания или через 1-2 нед после него. Повышается температура, возникают общемозговые симптомы (головная боль, рвота, головокружение), негрубо выраженные менингеальные симптомы. На этом фоне появляются признаки очагового поражения мозга, выраженные также нерезко. Возможно поражение ПНС в виде невралгии тройничного и большого затылочного нервов, пояснично-крестцового и шейного радикулита, поражения симпатических узлов. В крови определяется лейкоцитоз или лейкопения. В ликворе - умеренный плеоцитоз (50-100 лимфоцитов в 1 мкл) и увеличение содержания белка; ликворное давление повышено. Течение благоприятное. Заболевание продолжается от нескольких дней до месяца и, как правило, заканчивается полным выздоровлением.

В острый период заболевания гриппом возможно развитие тяжелого поражения нервной системы - геморрагического гриппозного энцефалита. Заболевание начинается апоплектиформно, со значительного повышения температуры, озноба, нарушения сознания вплоть до комы. Часты эпилептические припадки. Очаговые симптомы отличаются значительным полиморфизмом. В цереброспинальной жидкости обнаруживаются следы крови, после центрифугирования ликвор остается ксантохромным. Часто наблюдается летальный исход. После выздоровления обычно остаются выраженные неврологические расстройства.

Ревматический энцефалит Инфекционно-аутоиммунное заболевание, при котором наряду с поражением суставов и сердца в процесс вовлекается ЦНС, а также мелкие церебральные артерии с развитием фиброза и гиалиноза. При ревматическом энцефалите имеется диффузное поражение коры большого мозга, подкорковых узлов, ствола и оболочек мозга.

Клинические проявления. Начало заболевания острое, с общеинфекционной симптоматикой. Впоследствии присоединяются очаговые симптомы: корковые, капсулярные, стволовые, гипоталамические или стриарные. Наблюдаются гиперкинезы: хорея, хореоатетоз, миоклония, тики, торсионная дистония. Диагностика основывается на данных анамнеза (ангина, полиартрит, ревматический эндоили миокардит, рецидивы заболевания, склонность к гиперергическим реакциям, стойкий субфебрилитет), изменениях крови (лейкоцитоз, повышение СОЭ).

Ревматический энцефалит у детей развивается после периода недомогания, во время которого дети жалуются на головную боль, утомляемость, двоение в глазах, головокружение; наблюдаются расстройства сознания, галлюцинации - слуховые, зрительные (перед глазами проходят тени, фигуры), обонятельные. Иногда появляются эмоциональные и психические расстройства - бред преследования или ипохондрические реакции.

Проявлением ревматического энцефалита служит малая хорея. Развивается у детей, чаще у девочек после перенесенной ангины. Воспалительные и дегенеративные изменения преобладают в полосатом теле (скорлупа, хвостатое ядро) и льюисовом теле, в области верхних ножек мозжечка. Сначала появляются эмоциональные нарушения: дети становятся капризными, раздражительными, иногда наблюдается бессонница. Постепенно присоединяются излишняя жестикуляция и гримасы, дети усиленно размахивают руками при ходьбе, делают причудливые движения пальцами. Речь становится толчкообразной, диспросодичной. Хореатические движения беспорядочны, возникают то в руке, то в ноге, то в голове, то в туловище, усиливаются при волнении и исчезают во сне. Наблюдаются частое мигание, затруднение глотания, жевания, походки. Хореический гиперкинез может сочетаться с застыванием голени в положении разгибания (симптом Гордона). Температура субфебрильная. В крови - лейкоцитоз и лимфоцитоз. Прогноз при своевременно проведенном лечении благоприятный.

Нейроборрелиоз (Болезнь Лайма) Вызывается спирохетами Borrelia, наиболее часто - Borrelia burgdorferi. Основными хозяевами и переносчиками возбудителя являются клещи Ixodes dammini. Заболевание встречается в лесных зонах России, США, Канады, стран Западной Европы. После укуса клеща и проникновения возбудителя развивается характерная кольцевидная эритема, выступающая над поверхностью кожи. Спирохета поражает кожу, суставы, сердце и нервную систему.

Клинические проявления. При нейроборрелиозе поражения нервной системы могут быть минимальными и ограничиваться астеническим синдромом, а могут привести к развитию тяжелого энцефаломиелита или менингорадикулита. В первой стадии (мигрирующей кольцевидной эритемы) отмечается транзиторное повышение температуры тела, которое может затем повторяться через 2-4 дня (интермиттирующая лихорадка) и сопровождается умеренной головной болью, тошнотой, миалгиями. Во второй стадии (поражение ЦНС) нарастают общемозговые симптомы вплоть до делирия или угнетения сознания. Возможно поражение подкорковых ганглиев с развитием стриарного и паллидарного синдромов, атаксии. Отмечаются невропатия черепных нервов, особенно двустороннее поражение лицевого нерва, полирадикулиты. В третьей стадии развиваются артриты, преимущественно крупных суставов. В этой стадии проявления энцефалита могут прогрессировать, присоединяются эпилептические припадки.

Диагностика основана на серологическом подтверждении присутствия спирохеты в организме. При активном процессе в первой и второй стадиях в сыворотке выявляется высокий титр антител к Borrelia burgdorferi, затем, однако, их уровень может быть отрицательным. Возможно развитие перекрестных ложноположительных реакций на сифилис и, наоборот, при сифилисе возможны ложноположительные реакции на боррелиоз. В цереброспинальной жидкости отмечается небольшой плеоцитоз. При МРТ могут выявляться очаги повышенной плотности в подкорковом белом веществе, базальных ганглиях.

Лечение. Эффективно использование тетрациклина (500 мг внутрь 4 раза в сутки), доксициклина или моноциклина (по 100 мг 2 раза в сутки), больших доз бензилпенициллина (20-24 млн ЕД/сут), цефалоспоринов 3-го поколения (цефотаксим, цефтриаксон). Курс лечения составляет 2-4 нед.

Нейробруцеллез

Вызывается несколькими видами грамотрицательных бактерий Rubella. Основным источником инфекции являются заболевшие животные (крупный и мелкий рогатый скот), представляющие естественный резервуар бруцелл в природе. Заражение происходит контактным, алиментарным, воздушно-капельным путями. Заболевают в основном лица, связанные с животноводством, а также употреблявшие непастеризованное молоко. Заболевание встречается на Урале, в Сибири, на Северном Кавказе. В организме бруцеллы распространяются гематогенно, лимфогенно, а также периневрально. Большую роль играют аутоиммунные реакции, приводящие к сенсибилизации тканей.

Клинические проявления. Инкубационный период составляет в среднем 2-4 нед, но может быть значительно дольше. Начало болезни острое, с повышения температуры до 40 °С, ознобом, профузным потом, суставными и мышечными болями, бессонницей, головной болью, увеличением лимфатических узлов, гепатоспленомегалией. Лихорадка часто волнообразная (ундулирующая). Нередко появляется геморрагический диатез с петехиальной сыпью и носовыми кровотечениями, затем болезнь переходит в подострую и хроническую фазы с уменьшением инфекционных проявлений и доминированием в клинической картине симптомов поражения внутренних органов и суставов (артрит, тендовагинит, остеомиелит, миокардит и др.).

Поражение нервной системы может проявляться на разных этапах заболевания: в начальный (острый) период, доминируя над другими признаками бруцеллеза; в подострый период (после прекращения ундулирующей лихорадки), а также в стадии кажущегося выздоровления. Острые неврологические симптомы могут быть вообще первыми клиническими проявлениями бруцеллеза. При бруцеллезе могут поражаться все отделы нервной системы (центральная, периферическая и вегетативная). Иногда возникает бруцеллезный менингит с поражением черепных нервов (чаще VII и VIII). В ликворе (нередко ксантохромном) обнаруживаются лимфоцитарный плеоцитоз, повышение содержания белка, глобулинов, снижение уровня глюкозы и хлоридов.

Бруцеллезный энцефалит проявляется параличами конечностей, проводниковыми нарушениями чувствительности, гиперкинезами, расстройствами координации. Поражение ЦНС при бруцеллезе имеет полиморфную клиническую картину. Нередко наблюдаются комбинированные поражения ЦНС с развитием менингоэнцефалита, энцефаломиелита, менингоэнцефаломиелорадикулита. К типичным неврологическим проявлениям бруцеллеза относятся невралгии и невриты периферических и черепных нервов, радикулиты, плекситы (пояснично-крестцовый, плечевой), полиневриты, полирадикулоневриты. Поражение вегетативной нервной системы отмечается почти у всех больных бруцеллезом. Это гипергидроз, сухость кожи, отеки и акроцианоз, выпадение волос, ломкость ногтей, артериальная гипотензия, остеопороз, нарушение вегетативной иннервации внутренних органов вследствие поражения солнечного и брыжеечного вегетативных сплетений.

Диагностика. Для установления диагноза важны анамнестические данные (профессия больного, эпидемиологические особенности места жительства, контакт с животными). Имеют значение предшествующие

периоды волнообразной лихорадки с интенсивными болями (мышечными, суставными, корешковыми, невралгическими, невритическими), увеличением лимфатических узлов, печени, селезенки, профузным потоотделением, выраженным астеническим синдромом. Диагноз бруцеллеза подтверждается положительными результатами лабораторных исследований: реакции агглютинации Райта (титры 1:400 и выше), ускоренной реакции Хеддлсона, аллергической пробы Бюрне.

Дифференцировать нейробруцеллез следует в основном от поражений нервной системы при туберкулезе и туляремии.

Лечение. При острых и подострых формах нейробруцеллеза назначают антибиотики (рифампицин, хлорамфеникол, ампициллин, тетрациклин, стрептомицин, эритромицин). В острой стадии и при менингите и энцефалите рекомендуется парентеральное введение антибиотиков. Лечение длительное, до 4-6 нед. При хронических формах бруцеллеза показана противобруцеллезная поливалентная вакцина. Проводится симптоматическая терапия (обезболивающие, седативные, десенсибилизирующие, общеукрепляющие средства). При периферических поражениях нервной системы эффективна физиотерапия (УВЧ, парафиновые и грязевые аппликации, электрофорез новокаина и кальция).

Лептоспироз

Вызывается Leptospira interrogans. Заражаются от инфицированных домашних и диких (лисица, песец) животных. Наиболее распространен лептоспироз в южных регионах России. В патогенезе заболевания большое значение имеют аутоиммунные реакции.

Клинические проявления. Острая стадия протекает как респираторновирусная инфекция, отмечается волнообразная лихорадка с миалгиями. В последующем в клинической картине могут преобладать симптомы поражения печени и почек. Со 2-3 недели присоединяется поражение нервной системы в виде энцефалита или энцефаломиелита с вовлечением черепных нервов. Течение заболевания, как правило, благоприятное, иногда возможно спонтанное выздоровление.

Диагностика. Основана на характерной клинической картине и выявлении либо титра антител выше 1:200 в реакции агглютинации с сывороткой, либо увеличения титра при повторном исследовании («вираж пробы»).

Лечение. Антибактериальная терапия эффективна при начале курса в первые 2-5 сут заболевания. Вводят бензилпенициллин в дозе до 1 млн ЕД парентерально 4 раза в сутки в течение 7-10 сут.

Бешенство

Вызывается рабдовирусом Lyssavirus. Основным источником заражения являются инфицированные лисы, реже собаки, волки и ежи, человеку вирус передается со слюной при укусе зараженного животного. Заболевание распространено практически по всему миру, преимущественно в лесных районах Европы, Азии (Сибири) и Северной Америки. Морфологически представляет собой распространенный энцефаломиелит. При микроскопическом исследовании в мозге выявляются патогномоничные цитоплазматические включения - тельца Бабеша-Негри.

Клинические проявления. После инкубационного периода от 2 до 8 нед (возможно до 6 мес) развивается тяжелое поражение ствола мозга. Продромальная стадия длится до 48 ч и сопровождается общей слабостью, сонливостью, головной болью, умеренной лихорадкой, миалгиями и парестезиями, желудочно-кишечными расстройствами. В дальнейшем температура может резко повышаться, нарастают общемозговые симптомы. Проявляется водобоязнь (болезненные спазмы мышц глотки и гортани), вызванная дисфагией и гипервозбудимостью рецепторов мышц шеи, глотки и гортани. Нарастают симптомы поражения ствола мозга с нарушением функции различных черепных нервов, чаще IX-XII пар. Развитие бульбарных нарушений сопровождается угнетением сознания вплоть до коматозного состояния. Смерть наступает от дыхательных и сердечнососудистых нарушений. Диагностика основана на выявлении антител в крови и ликворе.

Лечение. Экстренным и единственным методом лечения остается введение антирабической вакцины и сыворотки. Рекомендуется обязательное проведение профилактических мер каждому укушенному. При отсутствии лечения заболевание, как правило, заканчивается летально. Описаны единичные случаи выздоровления при интенсивной поддержке дыхания и тщательном уходе.

Подострые склерозирующие панэнцефалиты (медленные вирусные инфекции)

В эту группу входят своеобразные формы хронических и подострых энцефалитов с прогрессирующим тяжелым течением (энцефалит с включениями Даусона, подострый склерозирующий лейкоэнцефалит Ван-Богарта, узелковый панэнцефалит Петте-Деринга, подострый склерозирующий панэнцефалит Таришки). Поскольку различия между ними в клинической и морфологической картине несущественны, в настоящее

время их рассматривают как одно заболевание, чаще всего под названием «подострый склерозирующий панэнцефалит». Эта группа заболеваний включает и периаксиальный энцефалит Шильдера (диффузный периаксиальный склероз), который, однако, имеет достаточно очерченные клинические и патоморфологические особенности, сближающие его с рассеянным склерозом.

Этиология. У больных подострым склерозирующим панэнцефалитом в крови и цереброспинальной жидкости обнаруживаются очень высокие титры противокоревых антител (не отмечающиеся даже у больных с острой коревой инфекцией). Выявлен также специфический иммуноглобулин, свойственный текущей коревой инфекции. В патогенезе заболевания играют роль аутоиммунные механизмы, а также приобретенный или врожденный дефект иммунной системы, способствующий воспалительному повреждению мозговой ткани.

Клинические проявления. Заболеванию подвержены дети и подростки в возрасте от 2 до 15 лет, иногда болезнь встречается и в зрелом возрасте. В течении подострых склерозирующих энцефалитов выделяют 3 стадии. В первой стадии ведущими симптомами являются изменения личности, отклонения в поведении, нарастающие дефекты высших мозговых функций, разнообразные гиперкинезы, эпилептические судорожные и бессудорожные припадки. Во второй стадии нарастают экстрапирамидные нарушения тонуса и расстройства вегетативной регуляции, прогрессирует деменция. Третья стадия характеризуется кахексией и полной декортикацией.

Начало заболевания подострое, с развития симптомов, расцениваемых как неврастенические: рассеянность, раздражительность, утомляемость, плаксивость. Затем обнаруживаются признаки изменения личности, отклонения в поведении. Больные становятся равнодушными, теряют чувство дистанции, долга, правильности взаимоотношений. Начинают доминировать примитивные влечения: жадность, эгоистичность, жестокость. Одновременно появляются и медленно нарастают нарушения высших психических функций (афазия, аграфия, алексия, апраксия, агнозия).

Через 2-3 мес от начала заболевания выявляются гиперкинезы в виде миоклоний, торсионного спазма, гемибаллизма. В это же время возникают эпилептические припадки. По мере прогрессирования заболевания гиперкинезы ослабевают, но начинают нарастать явления паркинсонизма и нарушения тонуса мышц вплоть до децеребрационной ригидности. Наблюдаются непроизвольные смех и плач, внезапные вскрикивания («крик чайки»). Нередким симптомом является статическая и локомоторная лоб-

ная атаксия. Экстрапирамидные расстройства обычно сочетаются с выраженными вегетативными нарушениями - сальностью лица, слюнотечением, гипергидрозом, вазомоторной лабильностью, тахикардией, тахипноэ.

Поздние стадии болезни сопровождаются нарастанием двигательных (спастические моно-, геми- и тетрапарезы, экстрапирамидные и мозжечковые нарушения) и корковых (сенсорная и моторная афазия, слуховая и зрительная агнозия) расстройств. Прогрессируют кахексия и вегетативные нарушения.

Течение склерозирующих энцефалитов неуклонно прогрессирующее, и заболевание всегда заканчивается летально. Длительность заболевания составляет от 6 мес до 2-3 лет. Встречаются хронические формы с периодическими ремиссиями. Смерть наступает в состоянии полной обездвиженности, кахексии, деменции, чаще всего в эпилептическом статусе или вследствие пневмонии.

Диагностика. Встречаются некоторые трудности диагностики в ранней стадии, когда эмоциональные расстройства расцениваются как неврастения, истерия, шизофрения. В дальнейшем проводится дифференциальная диагностика с опухолью мозга. В диагностике следует учитывать диффузность поражения, отсутствие признаков внутричерепной гипертензии. При КТ и МРТ выявляют обширное поражение белого вещества, базальных ганглиев, диффузную корковую атрофию. Патогномонична картина ЭЭГ с двусторонними разрядами медленноволновой активности (частотой 2-3 Гц). Диагноз подтверждается обнаружением высокого титра противокоревых антител в крови и ликворе. Кроме того, в цереброспинальной жидкости повышено содержание IgG, олигоклональных иммуноглобулинов.

Клиническая картина лейкоэнцефалита Шильдера имеет некоторые особенности: при этом заболевании выражены пирамидные симптомы, преобладающие над экстрапирамидной симптоматикой, чаще отмечаются генерализованные эпилептические припадки, в начальных стадиях на первый план выступают психические нарушения. Отмечается поражение черепных нервов, особенно II и VIII. На глазном дне обнаруживают атрофию дисков зрительных нервов.

Прионные заболевания

Группа редких, тяжело протекающих нейродегенеративных заболеваний (болезнь Крейтцфельдта-Якоба, синдром Герстманна-Штреус- слера-Шайнкера, фатальная семейная инсомния, куру).

Этиология. Возбудителем является патологически измененный прионовый белок (кодируется геном, локализованным на хромосоме 20), способный к спонтанной агрегации. Агрегаты прионового белка накапливаются как внутри нейрона, так и вне его, вызывая дегенеративные изменения ткани мозга.

Патоморфология. При прионовых заболеваниях развивается так называемое губчатое (спонгиоформное) перерождение с формированием большого количества вакуолей в нейронах и клетках глии. Поражаются различные отделы мозга - кора больших полушарий, подкорковые ганглии, ствол. В этих областях развивается дегенерация нервных клеток и волокон, на месте которых распространяется реактивный глиоз.

Клинические проявления. Заболевание может начинаться в любом возрасте, но чаще после 50 лет. Начало в большинстве случаев подострое, течение неуклонно прогрессирующее. Быстро нарастают деменция и эпилептические припадки, чаще по типу миоклоний. К этим симптомам присоединяются двигательные и чувствительные нарушения, экстрапирамидные и мозжечковые расстройства.

Диагностика основана на клинической картине. По данным КТ (МРТ) выявляется диффузная атрофия мозгового вещества. При болезни Крей- тцфельда-Якоба на ЭЭГ регистрируются медленные высокоамплитудные двухили трехфазные волны частотой 2 Гц. Используются прижизненная биопсия мозга, гистологическое исследование мозга умерших.

Прогноз. Длительность заболевания от нескольких месяцев до 10 лет. Исход неблагоприятный. Смерть наступает вследствие развития бронхопневмонии и кахексии. Лечение симптоматическое.

Принципы лечения энцефалитов

Этиотропная терапия. При герпетических энцефалитах хороший клинический эффект дает раннее применение ацикловира (10- 12,5 мг/кг внутривенно каждые 8 ч) в сочетании с большим количеством жидкости. При цитомегаловирусной инфекции эффективен ганцикловир (5 мг/кг внутривенно в течение часа каждые 12 ч). Применяют нуклеазы, задерживающие размножение вируса. Используют РНКазу внутримышечно на изотоническом растворе хлорида натрия по 30 мг 5-6 раз в день, на курс 800-1000 мг препарата. Антивирусное действие (в частности, на вирус герпеса) оказывает цитозин-арабиноза, которую вводят внутривенно в течение 4-5 дней из расчета 2-3 мг/(кгсут).

Человеческий лейкоцитарный интерферон является одним из основных средств противовирусной защиты. Интерферон можно применять не только для лечения, но и с целью профилактики в период эпидемических вспышек. В качестве специфической серотерапии клещевого, комариного и других энцефалитов назначают гипериммунную сыворотку людей, перенесших эти заболевания, а также специфические гаммаглобулины.

Патогенетическая терапия энцефалитов включает в себя ряд направлений.

1. Дегидратация и борьба с отеком мозга: осмотические диуретики (10-20% раствор маннитола по 1-1,5 г/кг внутривенно; 30% раствор глицерола по 1-1,5 г/кг внутрь), салуретики (фуросемид по 20-40 мг внутривенно или внутримышечно).

2. Обеспечение дыхания (поддержание проходимости дыхательных путей, оксигеногерапия, гипербарическая оксигенация, при дыхательных нарушениях - интубация или трахеотомия, ИВЛ).

3. Десенсибилизация (тавегил, супрастин, диазолин, димедрол).

4. Поддержание гомеостаза и водно-электролитного баланса (парентеральное и энтеральное питание, хлорид калия, полиглюкин, 200 мл 4% раствора гидрокарбоната натрия).

5. Устранение сердечно-сосудистых расстройств (сульфокамфокаин, сердечные гликозиды; поляризующая смесь, вазопрессорные препараты, нормализация микроциркуляции (внутривенное капельное введение полиглюкина, реополиглюкина, реомакродекса);

6. Гормональная терапия (дексаметазон 8-16 г/сут по 4 мг через 6 ч внутривенно или внутримышечно).

7. Восстановление метаболизма мозга (витамины С, группы В, D и Р; ноотропные средства, нейропротекторы, пирацетам, церебролизин).

Симптоматическая терапия: антиконвульсанты - седуксен в дозе 5-10 мг внутривенно (на растворе глюкозы), 1-2% раствор гексенала, 1% раствор тиопентала натрия внутривенно, ингаляционный наркоз, гексамидин. При сохраненном сознании препараты дают внутрь (вальпроаты, карбамазепин).

Антипиретики - парацетамол, литические смеси.

Местная гипотермия.

11.3. Острый миелит

Миелит - воспалительное заболевание, при котором поражается как белое (лейкомиелит), так и серое (полиомиелит) вещество спинного мозга.

Этиология и патогенез. Миелиты могут быть первичными, вызванными нейротропными вирусами (Herpes zoster, вирусы полиомиелита, бешенства) и вторичными, возникающими как осложнение генерализованных инфекционных заболеваний (корь, скарлатина, тиф, грипп, сифилис, сепсис) или очага гнойной инфекции (пневмония, остеомиелит). Возможны гематогенный занос инфекции в спинной мозг, его инфицирование при проникающих ранениях. Выделяют острые и подострые миелиты. В патогенезе подострых миелитов играют роль аутоиммунные реакции. Они могут являться следствием паранеопластического процесса, бывают поствакцинальные миелиты.

Клинические проявления. Картина миелита развертывается остро или подостро на фоне общеинфекционных симптомов - повышения температуры до 38-39 °С, озноба, лихорадки. Неврологические проявления миелита начинаются с умеренных корешковых болей и парестезии в нижних конечностях, спине и груди. Затем появляются, нарастают и достигают максимума двигательные, чувствительные и тазовые расстройства. Клиническая картина определяется уровнем патологического процесса и включает в себя симптомы двигательных, чувствительных и вегетативных нарушений.

При миелите поясничного отдела спинного мозга наблюдаются периферический парапарез, тазовые расстройства в виде истинного недержания мочи и кала. При миелите грудного отдела спинного мозга возникают нижний спастический паралич, тазовые нарушения в виде задержки мочи и кала, переходящей в недержание. При поражении спинного мозга на уровне шейного утолщения развиваются верхняя вялая и нижняя спастическая параплегия. Миелит верхнешейного отдела спинного мозга проявляется спастической тетраплегией, поражением диафрагмального нерва с расстройством дыхания, иногда бульбарными нарушениями. При остром поперечном миелите мышечный тонус независимо от локализации очага может быть низким в течение некоторого времени вследствие явлений диашиза.

Расстройства чувствительности в виде гипестезии или анестезии имеют проводниковое происхождение и распространяются в зоне иннервации, соответствующей верхней границе пораженного сегмента. Быстро, иногда в течение первых дней, развиваются пролежни на крестце, в области больших вертелов бедренных костей, стоп. Реже воспалительный процесс охватывает только половину спинного мозга, что проявляется клинической картиной синдрома Броун-Секара.

Встречаются формы подострого некротического миелита с поражением пояснично-крестцовой части спинного мозга и последующим

распространением патологического процесса вверх, вплоть до развития бульбарных нарушений и смерти.

Диагностика и дифференциальная диагностика. В цереброспинальной жидкости обнаруживаются повышенное содержание белка и плеоцитоз (лимфоцитарный или нейтрофильный, в зависимости от этиологии процесса). В ряде случаев можно установить возбудитель по результатам бактериологического исследования ликвора, при проведении серологического исследования, ПЦР. В крови отмечаются повышение СОЭ и лейкоцитоз со сдвигом влево. Очаг поражения спинного мозга можно выявить при МРТ, в том числе с контрастированием.

При проведении дифференциальной диагностики следует исключить в первую очередь эпидурит, клиническая картина которого в большинстве случаев неотличима от симптомов миелита, но при котором требуется неотложное хирургическое вмешательство. При подозрении на локальный гнойный процесс в поясничном или нижнегрудном отделе позвоночника люмбальная пункция противопоказана. В сомнительных случаях следует прибегать к эксплоративной ламинэктомии. Острый полирадикулоневрит Гийена-Барре отличается от миелита отсутствием проводниковых нарушений чувствительности, спастического тонуса и тазовых расстройств. Опухоли спинного мозга развиваются медленно, в цереброспинальной жидкости отмечаются белково-клеточная диссоциация, блок при ликвородинамических пробах. Гематомиелия (как и спинальный инфаркт) возникает внезапно, без повышения температуры, поражается в основном серое вещество. При кровоизлиянии под оболочки спинного мозга возникают менингеальные симптомы. В анамнезе часто есть указания на травму. В ряде случаев требуется исключить рассеянный склероз.

Лечение. Терапевтическая тактика определяется природой патологического процесса. Гнойный процесс требует назначения антибиотиков широкого спектра действия в максимально высоких дозах (лечение начинается до идентификации возбудителя). При герпетическом миелите применяют ацикловир по 5 мг/кг 3 раза в сутки в течение 7-10 дней. В случае параинфекционного, поствакцинального миелита при отсутствии противопоказаний вводят кортикостероиды (дексазон по 8-16 мг/сут, метилпреднизолон по 1000 мг 1 раз в сутки, 2-5 введений).

Особое внимание следует обратить на предупреждение развития пролежней и восходящей урогенитальной инфекции. Для профилактики пролежней, часто возникающих над костными выступами, под крестец подкладывают круг, под пятки - ватные прокладки, ежедневно протира-

ют тело камфорным спиртом, меняют положение больного в постели. Эффективно применение противопролежневых матрасов. Для предупреждения и лечения пролежней проводят ультрафиолетовое облучение ягодиц, крестца, стоп.

Для предупреждения развития контрактур с первого дня болезни следует проводить пассивную ЛФК и укладывать больного в постели, разогнув ноги в тазобедренных и коленных суставах и согнув в голеностопных, для чего используют валики и специальные шины. После острого периода следует переходить к активным восстановительным мероприятиям: массажу, ЛФК, миостимуляции, физиотерапии.

Прогноз зависит от объема поражения спинного мозга, этиологии миелита. Самыми тяжелыми являются шейные миелиты вследствие развития тетраплегии, дыхательных нарушений. Неблагоприятен прогноз также при миелитах нижнегрудной и пояснично-крестцовой локализации вследствие нарушения функций тазовых органов, присоединения вторичной инфекции, пролежней. Восстановительный период продолжается от нескольких месяцев до 1-2 лет, нередко остается стойкий неврологический дефицит.

11.4. Полиомиелит и полиомиелитоподобные заболевания

Полиомиелит (болезнь Гейне-Медина) - острое инфекционное заболевание, вызываемое полиовирусом из группы энтеровирусов с тропностью к передним рогам спинного мозга и двигательным ядрам ствола мозга, деструкция которых вызывает паралич и атрофию мышц.

Этиология и патогенез. Выделено три штамма полиовируса. Возбудитель устойчив к химическим агентам и чувствителен к нагреванию и высушиванию. Вирус можно выделить со слизистой оболочки носоглотки, а также из испражнений больных в острой стадии, выздоравливающих, здоровых вирусоносителей. У человека наиболее распространен путь заражения через желудочно-кишечный тракт. Местом внедрения полиовируса может быть глотка, особенно ложе миндалин после тонзиллэктомии. Вирус достигает нервной системы по вегетативным волокнам, распространяясь вдоль осевых цилиндров в периферических нервах и ЦНС. Кроме того, возможно его распространение через кровь и лимфатическую систему.

Патоморфология. Спинной мозг отечен, мягок, в сером веществе выявляются мелкие геморрагии. В ганглиозных клетках передних рогов отмечаются изменения - от легкого хроматолиза до полной деструкции с нейронофагией. Сущность воспалительных изменений состоит в образовании периваскулярных муфт, преимущественно из лимфоцитов с меньшим количеством полинуклеаров, и диффузной инфильтрации серого вещества этими клетками. Возможно морфологическое восстановление частично поврежденных клеток. После перенесенного заболевания в передних рогах обнаруживаются уменьшение числа мотонейронов, вторичная дегенерация передних корешков и периферических нервов. В пораженных мышцах выявляются нейрогенная атрофия, увеличение объема соединительной и жировой тканей.

Клинические проявления. Чаще встречаются спорадические случаи заболевания. Число здоровых носителей и больных с абортивной формой значительно превосходит число пациентов в паралитической стадии. Здоровые носители и лица с абортивной формой - основные распространители заболевания, хотя можно заразиться и от больного. В возрасте 5 лет восприимчивость резко снижается. Инкубационный период составляет от 7-14 дней до 5 нед. Заболеваемость резко снижается в тех странах, где проводится систематическая вакцинация населения.

Существует 4 типа реакции на вирус полиомиелита: формирование иммунитета при отсутствии симптомов заболевания (субклиническая инфекция); симптомы общей инфекции (в стадии виремии) без вовлечения в процесс нервной системы (абортивные формы); лихорадка, головная боль, недомогание в сочетании с менингеальным синдромом, плеоцитозом в цереброспинальной жидкости, но без развития параличей (у 75% больных в период эпидемии); развитие параличей (в редких случаях).

Предпаралитическая стадия. В течение этой стадии различают две фазы. В первой наблюдаются лихорадка, недомогание, головная боль, сонливость или бессонница, потливость, гиперемия глотки, желудочно-кишечные нарушения (рвота, диарея). Эта фаза длится 1-2 дня. Иногда вслед за ней наступает временное улучшение со снижением температуры на 48 ч или болезнь переходит в фазу «большой болезни», при которой головная боль более выражена и сопровождается миалгиями, повышенной утомляемостью мышц. При отсутствии параличей больной выздоравливает.

Паралитическая стадия. Развитию параличей предшествуют фасцикуляции. Отмечаются боли в конечностях, повышенная чувствительность мышц к давлению. Параличи могут быть распространенными или локализованными. В тяжелых случаях движения невозможны, за исклю-

чением очень слабых (в шее, туловище, конечностях). В менее тяжелых случаях обращают на себя внимание асимметричность, «пятнистость» параличей, мышцы могут быть сильно поражены на одной стороне тела и сохранены на другой. Обычно параличи максимально выражены в течение первых 24 ч, реже болезнь постепенно прогрессирует. При «восходящих» формах параличи распространяются вверх (от ног), при этом может возникнуть угрожающая жизни ситуация в связи с нарушением дыхания. Возможны и «нисходящие» формы параличей. Необходимо следить за функцией межреберных мышц и диафрагмы. Тест для выявления дыхательных парезов - громкий счет на одном дыхании. Если больной не может досчитать до 12-15, то имеется выраженная дыхательная недостаточность, следует измерить форсированный объем дыхания для выяснения необходимости вспомогательного дыхания.

При стволовой форме (полиэнцефалит) наблюдаются параличи мышц языка, глотки, гортани и реже - наружных глазных мышц. При этом велика опасность нарушения жизненно важных функций. Следует отличать дыхательные нарушения, вызванные накоплением слюны и слизи при параличе глоточных мышц, от истинных параличей дыхательной мускулатуры.

Улучшение состояния обычно начинается к концу 1-й недели с момента развития параличей. Как и при других нейрональных поражениях, утрачиваются или снижаются сухожильные и кожные рефлексы. Расстройства сфинктеров редки, чувствительность не нарушается.

Диагностика и дифференциальная диагностика. В цереброспинальной жидкости отмечается плеоцитоз (50-250 клеток в 1 мкл и более), причем сначала преобладают нейтрофилы, в последующем, по истечении 1-й недели заболевания, выявляются только лимфоциты. Ликворное давление умеренно повышено, содержание белка составляет 1-3 г/л. Применяют серологические тесты, в том числе тест фиксации комплемента и нейтрализации антител. Спорадические случаи следует дифференцировать от миелитов другой этиологии. У взрослых полиомиелит приходится дифференцировать от синдрома Гийена-Барре. Бульбарную форму полиомиелита нужно отличать от других форм стволовых энцефалитов.

Лечение. При подозрении на полиомиелит необходимо немедленно создать больному полный покой, так как физическая активность в предпаралитической стадии повышает риск развития тяжелых параличей. Обязательно меняют положение тела больного в постели, проводят пассивную, а в последующем активную ЛФК. При дыхательной недостаточности необходима ИВЛ. При бульбарном параличе большую угрозу представляет попадание

жидкости и секрета в гортань с развитием аспирационной пневмонии. Для ее предупреждения важно соблюдать правильное положение больного (на боку), каждые несколько часов его следует поворачивать на другой бок; ножной конец кровати поднимают на 15°. Секрет из ротовой полости удаляют отсосом. При нарушениях глотания больного кормят через назогастральный зонд. Анальгетики и седативные препараты используют для облегчения мышечных болей и уменьшения беспокойства. Антибиотики назначают для профилактики пневмонии у больных с дыхательными расстройствами.

Назначают антихолинэстеразные препараты, витамины, метаболические средства. По окончании острого периода заболевания подключают физиотерапию; очень важны физические упражнения, которые больной выполняет с посторонней помощью, в ванне или на тренажерах с поддержкой лямками и ремнями. В поздних стадиях возможно проведение тенотомии, артродеза, других хирургических вмешательств для коррекции ортопедического дефекта.

Профилактика. Все выделения больного (моча, кал) могут содержать вирус, поэтому больных рекомендуется изолировать не менее чем на 6 нед. Исключительно важно соблюдение правил личной гигиены. Высокоэффективна вакцинация против полиомиелита. Парентерально вводят инактивированную полиомиелитную вакцину (вакцина Солка) или дают внутрь ослабленную полиовирусную вакцину (вакцина Себина). При использовании последней требуется ревакцинация.

Прогноз. Летальность во время эпидемий довольно высока. Причиной смерти обычно бывают дыхательные расстройства при бульбарных формах или восходящих параличах, когда в процесс вовлекаются межреберные мышцы и диафрагма. Смертность стала значительно ниже при использовании ИВЛ. При прекращении прогрессирования параличей возможно выздоровление. Благоприятными признаками являются произвольные движения, рефлексы и сокращения мышц, вызываемые стимуляцией нерва в течение 3 нед после развития параличей. Начавшееся улучшение может продолжаться в течение года, иногда и больше. Однако сохраняющиеся проявления периферических параличей и парезов могут вести к инвалидизации больных.

Полиомиелитоподобные заболевания. Характерные для полиомиелита клинические проявления могут быть обусловлены не только вирусом полиомиелита, но и другими нейротропными возбудителями (вирусы Коксаки А7, ECHO-2, ECHO-6, ECHO-11, вирусы паротита, простого герпеса, аденовирусы и др.). Течение полиомиелитоподобных заболеваний обычно благоприятное, но встречаются тяжелые формы с грубыми параличами и даже летальным исходом.

Клинические проявления. Различают менингеальную, спинальную, стволовую (понтинную) и полирадикулоневритическую формы. На фоне относительно удовлетворительного общего состояния у больного возникают двигательные расстройства, более выраженные в проксимальных сегментах конечностей. Чаще наблюдаются преходящие парезы, изменение походки, гипотрофия и гипотония пораженных мышц, снижение сухожильных и периостальных рефлексов; параличи развиваются редко. Основным проявлением стволовой формы полиомиелитоподобных заболеваний служит периферический парез мимических мышц; бульбарные расстройства не характерны.

В цереброспинальной жидкости обнаруживаются смешанный нейтрофильно-лимфоцитарный цитоз (50-200 клеток в 1 мкл) и умеренное повышение уровня белка (0,49-0,66 г/л). Содержание глюкозы обычно повышено до 0,8-0,9 г/л. В диагностике большое значение имеют результаты вирусологических лабораторных исследований и эпидемиологические данные.

Лечение. Проводится неспецифическая терапия: назначают гамма-глобулин, витамины, антигистаминные, дегидратирующие средства, антипиретики.

11.5. Сифилис нервной системы

Сифилис нервной системы возникает вследствие инфицирования организма бледной трепонемой. Нервная система поражается в 10% случаев заболевания сифилисом. Выделяют ранний нейросифилис (с поражением мезенхимальной ткани - мозговых оболочек и сосудов) и поздний (с поражением эктодермальной ткани - непосредственно мозгового вещества).

Ранний нейросифилис

Патоморфология. В мягкой оболочке мозга имеются признаки диффузного экссудативного и пролиферативного воспаления. В сосудах мозга выражены явления эндо- и периваскулита, гиперплазии интимы. Выявляется диффузный сифилитический артериит с некрозами внутренней стенки, пролиферацией интимы и облитерацией сосуда. Вокруг сосудов имеется значительная инфильтрация лимфоидными, плазматическими, гигантскими клетками с образованием милиарных гумм. Ограниченные гуммозные узлы берут начало в оболочках, а затем врастают в вещество мозга. С течением времени гуммы, имеющие вид множественных опухолевых узлов, становятся фиброзными с распадом в центре.

Клинические проявления. Клинические проявления раннего нейросифилиса возникают в первые 2-3 года (до 5 лет) после заражения и соответствуют вторичному периоду заболевания. Поражаются сосуды и оболочки мозга. Поражение оболочек при раннем нейросифилисе может быть выражено в разной степени. В настоящее время наиболее часто встречаются асимптомные (латентные) менингиты без менингеальных симптомов, сопровождающиеся головной болью, шумом в ушах, головокружением, болезненностью при движениях глазных яблок. Иногда имеются симптомы интоксикации в виде общего недомогания, слабости, бессонницы, раздражительности или угнетенного состояния. Несмотря на отсутствие явных клинических признаков менингита, менингеальных симптомов, в цереброспинальной жидкости обнаруживаются изменения, на основании которых и устанавливают диагноз.

Редкой формой является острый сифилитический менингит. На фоне повышения температуры возникают интенсивная головная боль, рвота, менингеальные симптомы. Иногда появляются очаговые симптомы в виде центральных парезов различной выраженности, эпилептические припадки, что свидетельствует о поражении вещества головного мозга, т.е. менингоэнцефалите. Эта форма развивается во время рецидива сифилиса и сочетается с высыпаниями на коже и слизистых оболочках, но может быть и единственным проявлением рецидива вторичного сифилиса.

Преимущественное поражение базальных отделов (на основании мозга) сопровождается поражением черепных нервов (III, V, VI и VIII пары). В неврологическом статусе выявляются птоз, косоглазие, анизокория, деформация зрачка, синдром Аргайла Робертсона (двустороннее ослабление реакции зрачков на свет и сохранение сужения при конвергенции и аккомодации), парезы мимической мускулатуры, двустороннее поражение зрительных нервов, нейросенсорная тугоухость. Поражение конвекситальных областей может сопровождаться эпилептическими припадками. Вследствие окклюзии ликворопроводящих путей возможно возникновение синдрома внутричерепной гипертензии.

Менинговаскулярный сифилис обусловлен сифилитическим артериитом и проявляется развитием ишемического инсульта в зоне васкуляризации крупной мозговой артерии (передней, средней). Возможны предшествующие инсульту транзиторные ишемические атаки. У больных выявляется очаговая симптоматика (спастические парезы, афазия, эпилептические припадки, нарушения чувствительности), умеренно выраженные общемозговые симптомы (головная боль, головокружение). Возможно поражение спинного мозга с постепенным развитием нижней спастичес-

кой параплегии с тазовыми нарушениями. Если воспалительный процесс захватывает и заднюю поверхность спинного мозга с поражением задних канатиков, то в клинической картине наблюдаются сенситивная атаксия, имитирующая спинную сухотку. В отличие от нее указанные проявления раннего нейросифилиса сочетаются с повышением мышечного тонуса и быстро регрессируют под влиянием специфической терапии.

Гумма головного и спинного мозга в настоящее время встречается чрезвычайно редко. Формируясь в мозговых оболочках, гумма постепенно погружается в ткань мозга. Клиническая картина складывается из очаговых симптомов и нарушений ликвородинамики, что делает ее сходной с быстро растущей опухолью. Симптомокомплекс гуммы спинного мозга проявляется клинической картиной экстрамедуллярной опухоли.

Поздний нейросифилис

Клинические проявления позднего нейросифилиса возникают не ранее 7-8 лет после заражения и соответствуют третичному периоду сифилиса.

Патоморфология. При воспалительно-дистрофическом поражении нервной ткани нарушаются проводящие пути и белое вещество головного и спинного мозга, поэтому поздний нейросифилис считается паренхиматозным. Наряду с поражением нейронов наблюдаются изменения клеток глии. Изменения паренхимы мозга сопровождается прогрессированием пролиферативных, экссудативных процессов в мезенхимальной ткани (мозговые оболочки, артерии, вены).

Клинические проявления. Основными проявлениями позднего нейросифилиса служат спинная сухотка, прогрессивный паралич, амиотрофический спинальный сифилис.

Спинная сухотка (tabes dorsalis) обычно развивается через 15-25 лет после заражения. Морфологически проявляется атрофией задних канатиков спинного мозга и задних корешков. Мягкая оболочка спинного мозга утолщена. Дегенеративные явления обнаруживаются и в некоторых черепных нервах, превертебральных вегетативных ганглиях, спинномозговых узлах.

Клинические проявления. Возникают чувствительные расстройства - парестезии, гиперили гипестезия в зоне иннервации соответствующих корешков и сегментов спинного мозга. Одним из первых проявлений сухотки могут быть пароксизмальные стреляющие, пронизывающие боли в нижних конечностях. К типичным проявлениям спинной сухотки отно-

сится снижение или полное выпадение глубоких видов чувствительности, преимущественно в нижних конечностях. Раньше всего нарушается чувство вибрации, затем снижается мышечно-суставная чувствительность. Снижение мышечно-суставного чувства ведет к сенситивной атаксии, развивающейся параллельно нарастанию чувствительных нарушений. Первым признаком развивающейся атаксии является затруднение при ходьбе в темноте, вне контроля зрения. По мере прогрессирования заболевания атаксия может привести больного к утрате способности к самообслуживанию.

Рано снижаются, а затем угасают сухожильные рефлексы на нижних конечностях: сначала исчезают коленные, потом - ахилловы рефлексы. Кожные рефлексы остаются сохранными. К характерным симптомам спинной сухотки относится мышечная гипотония, больше выраженная в ногах. Типичны расстройства функций тазовых органов. К частым и ранним симптомам относятся зрачковые расстройства: миоз, анизокория, изменения формы зрачков, вялость реакции на свет, синдром Аргайла Робертсона. Наблюдается также поражение II и VIII пар черепных нервов. Табетическая атрофия зрительных нервов в течение нескольких месяцев приводит к слепоте. Трофические нарушения при спинной сухотке проявляются истончением кожных покровов, прободающими язвами стоп, безболезненными артропатиями, нейрогенными расстройствами мочеиспускания. К особенностям клинических проявлений спинной сухотки относятся табетические кризы: приступы болей в области внутренних органов, сопровождающиеся нарушением их функций (кардиалгии, гастралгии и пр.).

Спинную сухотку следует дифференцировать от полиневропатий, синдрома Эйди. Прогноз в отношении выздоровления плохой, хотя возможна стабилизация процесса и больные могут долго сохранять трудоспособность. Грубые нарушения функции тазовых органов становятся причиной присоединения вторичной инфекции (циститы, пиелонефриты). Смерть обычно наступает в результате интеркуррентных заболеваний.

Прогрессивный паралич развивается через 10-20 лет после заражения и морфологически представляет собой менингоэнцефалит с явлениями выраженной атрофии мозгового вещества. Основу клинической картины составляют изменения личности с маниакальными, депрессивными, параноидными, галлюцинаторными расстройствами. По мере прогрессирования заболевания присоединяются расстройства высших мозговых функций: речи, счета, письма, гнозиса, что в конечном итоге приводит к формированию деменции. В неврологическом статусе выявляются синд-

ром Аргайла Робертсона, проводниковые и невритические нарушения чувствительности, умеренно выраженные парезы, возможны эпилептические припадки. В ряде случаев имеется сочетание прогрессивного паралича и спинной сухотки (табопаралич).

Диагностика. Большое значение имеет серологическая диагностика (реакция Вассермана), особенно специфические трепонемные тесты: реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ), реакции иммунофлюоресценции (РИФ) и гемагглютинации. Диагноз нейросифилиса устанавливается с учетом изменений как в крови, так и в цереброспинальной жидкости. При ранних формах нейросифилиса отмечаются повышение содержания белка от 0,5 до 1,5 г/л, лимфоцитарный цитоз (50-100 клеток в 1 мкл). При остром сифилитическом менингите цитоз может достигать 1000 клеток в 1 мкл. Использование методов нейровизуализации позволяет верифицировать гуммы в ткани мозга, утолщение мозговых оболочек, признаки церебральной атрофии, а также зону инфаркта мозга вследствие сифилитического васкулита.

Дифференциальную диагностику следует проводить с менингитами другой этиологии, вызываемыми вирусами Коксаки и ECHO, туберкулезной микобактерией и пр. У больных менинговаскулярным сифилисом необходимо исключить атеросклероз сосудов головного мозга, гипертоническую и диабетическую ангиопатии, артерииты иного происхождения. В ряде случаев сходную клиническую картину могут иметь поражения нервной системы при системных заболеваниях - коллагенозах, туберкулезе, лимфогранулематозе, новообразованиях.

Лечение. Наиболее широко используется пенициллин, который вводят в дозе до 24 млн ЕД/сут (внутримышечно или внутривенно) на протяжении 10-14 дней. Одновременно можно назначать пробенецид - урикозурическое средство, побочным эффектом которого является замедление выведения пенициллина из организма. В последующем назначают бензатин-бензилпенициллин по 2,4 млн ЕД 1 раз в неделю внутримышечно, 3-4 введения. Возможно применение цефалоспоринов (цефтриаксон, цефазолин) на протяжении 3 нед. Критерием эффективности противосифилитического лечения являются клиническое улучшение и нормализация состава ликвора (уменьшение количества клеток) при повторных люмбальных пункциях. Одновременно можно применять поливитамины, вазоактивные препараты (никотиновая кислота), ноотропы. При табетических болях предпочтение отдают карбамазепину. Наркотики назначать не следует из-за вероятности развития привыкания.

Прогноз сифилитического менингита, васкулита при своевременно начатом лечении благоприятный. Паренхиматозный тип поражения сопровождается стойким неврологическим дефицитом.

11.6. Токсоплазмоз нервной системы

Клинические проявления. Врожденный токсоплазмоз. Если женщина заболевает токсоплазмозом в первой половине беременности, то плод, как правило, погибает вследствие несовместимых с жизнью пороков развития. При инфицировании во второй половине беременности ребенок рождается с тяжелым поражением ЦНС вследствие перенесенного внутриутробно менингоэнцефалита, с нарушениями развития других органов. Неврологические проявления разнообразны: задержка умственного развития, полиморфные эпилептические припадки, клонико-тонические судороги, спастические параличи и парезы, тремор, миоклонии, парезы глазных и мимических мышц. Иногда имеются симптомы поражения спинного мозга. Часто бывают гидроцефалия, хориоретинит, микрофтальмия, атрофия зрительных нервов.

Приобретенный токсоплазмоз. Инкубационный период длится от 3 до 10 дней, продромальный - с общим недомоганием, мышечными и суставными болями - несколько недель, иногда месяцев. Острая стадия за-

болевания проявляется повышением температуры, ознобом, лимфаденопатией. Появляется генерализованная макулопапулезная сыпь, отсутствующая только на подошвах, ладонях, волосистой части головы. Имеются симптомы поражения различных органов: миокардит, пневмония, очаговый некротический нефрит, гепатит, хореоретинит. Поражение ЦНС проявляется энцефалитом, менингоэнцефалитом, энцефаломиелитом. Менингеальный синдром, общемозговые симптомы (нарушения поведения, угнетение сознания) сочетаются с очаговой симптоматикой.

Высокая частота стойкого неврологического дефицита сопровождается отставанием в умственном развитии. Летальность при врожденных формах достигает 50%; у взрослых без иммунодефицита исход заболевания благоприятный.

Диагностика. В крови обнаруживаются эозинофилия, повышение СОЭ, в цереброспинальной жидкости лимфоцитарный плеоцитоз, умеренное увеличение содержания белка. Диагноз подтверждается серологическими тестами (проба Сейбина-Фельдмана, реакция непрямой гемагглютинации), внутрикожной пробой с токсоплазмином. Для диагностики врожденной формы высокоинформативна ПЦР с целью выявления ДНК-возбудителя. МРТ позволяет вывить очаговые изменения мозгового вещества (кальцинаты, участки некроза), нередко - множественные, билатеральные кольцевые очаги, явления атрофии и гидроцефалии.

Дифференциальную диагностику проводят с другими формами серозных менингитов, энцефалитов, энцефаломиелита. Диагноз обязательно должен быть подтвержден лабораторными данными.

11.7. Неврологические проявления ВИЧ-инфекции (нейроСПИД)

Инфицирование ВИЧ может протекать в виде латентного вирусоносительства и в виде синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД)

как конечной стадии ВИЧ-инфекции. Выделяют две группы неврологических проявлений, связанных с ВИЧ-инфекцией. Первая группа - следствие непосредственного прямого поражения ЦНС и ПНС ретровирусом. Вторая группа включает патологические состояния, являющиеся следствием иммунодефицита. Это оппортунистические (вторичные или параллельные) инфекции с поражением нервной системы, саркома Капоши и первичные лимфомы с локализацией в ЦНС.

Этиология. Вызывается РНК-содержащим вирусом из группы ретровирусов, обладающим очень высокой вариабельностью. ВИЧ нестоек во внешней среде. Пока доказаны 4 актуальных способа заражения. Основной путь - использование загрязненных инфицированной кровью медицинских инструментов, чаще всего многократное применение наркоманами игл и шприцев, реже - введение инфицированных препаратов крови. Возможно заражение медицинского персонала загрязненными медицинскими инструментами. Высока вероятность инфицирования от полового партнера при гомо- и гетеросексуальных контактах, особенно при микротравмах слизистых оболочек. Передача ВИЧ от инфицированной матери ребенку, вероятнее всего, трансплацентарно, большого эпидемиологического значения не имеет. Инкубационный период при СПИДе определить трудно.

Не у всех носителей ВИЧ развивается СПИД, хотя все они составляют группу риска. Механизмы поддержания этого латентного периода, как и причины активации вируса, пока не совсем ясны. Предполагается, что решающее значение имеют дополнительные внешние факторы, в том числе и другие инфекции, вызывающие срыв компенсаторных механизмов вирусоносительства. Большое значение имеет состояние иммунной системы в целом, что связано как с предшествующими токсическими и инфекционными воздействиями на организм, так и с генетическими особенностями функционирования иммунитета данного человека.

Патогенез. ВИЧ тропен к клеткам иммунной и нервной систем. Вирус направленно поражает клетки, имеющие на своей мембране молекулу СD4-рецептора. Среди клеток иммунной системы этот рецептор имеют в основном Т-лимфоциты, выполняющие функции хелперных клеток. В меньшей степени этот белок представлен на мембранах других клеток, в частности клеток нервной системы, особенно микроглии, клеток сосудистой стенки и др. ВИЧ связывается с СD4-рецептором клетки при участии своего поверхностного белка, который в последующем может экспрессироваться на поверхности инфицированной клетки.

Поражение иммунной системы при ВИЧ-инфекции связано не только с цитотоксическим влиянием вируса на Т-хелперные клетки, но и с

нарушением регуляции иммунного ответа. Т-лимфоциты-хелперы осуществляют координацию и стимуляцию пролиферации и дифференцировки всех клеток иммунной системы, стимулируют продукцию антител В-клетками, продуцируют различные цитокины. Недостаток и/или изменения активности хелперов приводят к нарушению иммунного ответа на многие вирусы, бактерии, простейшие, многие из которых при отсутствии иммунодефицита имеют условно-патогенное значение. Дизрегуляция в работе иммунной системы проявляется и тем, что наряду с иммунодефицитом у больных СПИДом отмечаются аутоиммунные реакции, т.е. неконтролируемые реакции на собственные антигены. Некоторые неврологические проявления СПИДа также связаны с аутоиммунными реакциями, например полиневропатия и асептический менингит.

Среди оппортунистических инфекций наиболее часто наблюдается поражение мозга цитомегаловирусами, вирусами герпеса, токсоплазмой, гистоплазмой, грибами. Многие заболевания, например первичная лимфома ЦНС или криптококковый менингит, наблюдаются только у больных СПИДом. Некоторые заболевания развиваются при одновременном инфицировании мозга ВИЧ и другими инфекционными агентами: например, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия связана с одновременным воздействием ВИЧ и JC-вируса, а саркома Капоши, вероятно, развивается при одновременном воздействии на эндотелий сосудов ВИЧ и вируса Эпстайна-Барра.

Первичное поражение нервной системы при ВИЧ-инфекции

Клинические проявления. Симптомы прямого (первичного) поражения нервной системы при ВИЧ-инфекции подразделяют на несколько групп. ВИЧ-ассоциированный познавательно-двигательный комплекс (СПИД-деменция) включает ВИЧ-ассоциированную деменцию, ВИЧасссоциированную миелопатию и ВИЧ-ассоциированные минимальные познавательно-двигательные расстройства.

ВИЧ-ассоциированная деменция проявляется прежде всего нарушением познавательных функций. У больных имеются проявления деменции субкортикального типа в виде замедления психических процессов, снижения концентрации внимания, памяти, нарушения процессов анализа информации, что затрудняет работу и повседневную жизнь больных. Возможно, ограничение мотиваций. В редких случаях болезнь может проявляться аффективными расстройствами (психозом). Деменция прогрессирует от негрубых когнитивных нарушений до тяжелого слабо-

умия. У некоторых больных деменция может быть первым симптомом ВИЧ-инфекции. При неврологическом осмотре выявляется диффузная симптоматика: тремор, адиадохокинез, атаксия, гипертонус мышц, генерализованная гиперрефлексия, симптомы орального автоматизма.

При ВИЧ-ассоциированной миелопатии преобладают двигательные расстройства, преимущественно в нижних конечностях, связанные с поражением спинного мозга (вакуольная миелопатия). Двигательные расстройства могут затрагивать не только нижние, но и верхние конечности. Возможны нарушения чувствительности по проводниковому типу. Миелопатия диффузная, но не сегментарная, поэтому, как правило, не удается установить «уровня» двигательных и чувствительных расстройств. Болей нет. Часто выявляются расстройства познавательной деятельности.

ВИЧ-ассоциированные минимальные познавательно-двигательные расстройства. Этот синдромокомплекс включает наименее выраженные нарушения. Клинические симптомы и изменения познавательных процессов аналогичны таковым при деменции, но выражены гораздо меньше. Часто наблюдаются забывчивость, замедление мыслительных процессов, снижение способности концентрировать внимание, изменения личности с ограничением мотивации. Возможны нарушения походки, иногда неловкость в руках, обусловленные динамической атаксией.

У детей первичное поражение ЦНС часто становится наиболее ранним симптомом ВИЧ-инфекции и обозначается как прогрессирующая ВИЧ-ассоциированная энцефалопатия. Клиническая картина включает в себя задержку умственного развития, диффузную мышечную гипертонию. Возможны микроцефалия и кальцификация базальных ганглиев.

Практически у всех ВИЧ-инфицированных имеются симптомы острого асептического менингита, который возникает сразу после инфицирования и патогенетически связан с аутоиммунными реакциями при первичном ответе на антигены вируса. Этот серозный менингит проявляется симптомами острого воспаления оболочек (умеренно выраженные общемозговые и менингеальные симптомы), иногда с поражением черепных нервов. Клинические проявления обычно регрессируют самостоятельно в течение 1-4 нед.

У больных СПИДом часто наблюдаются подострая мультифокальная аксональная полиневропатия или множественные невриты с преимущественным поражением нижних конечностей. Наиболее часто ВИЧ-инфекция сопровождается дистальными полиневропатиями с преобладанием чувствительных нарушений в виде болей, парестезий и дизестезий, преимущественно в области свода стопы и пальцев ног в сочетании с вялыми дистальными парезами.

ВИЧ-инфекция иногда сопровождается миопатическим синдромом с подострым развитием проксимальной мышечной слабости с миалгиями, повышением утомляемости мышц и уровня креатинкиназы в сыворотке. Изменения ЭМГ близки к наблюдаемым при полиомиозитах, а при биопсии мышц выявляются де- и регенерация миофибрилл, периваскулярное и интерстициальное воспаление.

Диагностика. В начальных стадиях заболевания деменция выявляется только с помощью нейропсихологических тестов. В последующем типичная клиническая картина на фоне иммунодефицита, как правило, позволяет установить точный диагноз. При КТ и МРТ выявляются атрофия мозга с увеличением борозд и желудочков. На МРТ можно отметить дополнительные очаги усиления сигнала в белом веществе мозга, связанные с очаговой демиелинизацией. Результаты исследования цереброспинальной жидкости неспецифичны, возможны небольшой плеоцитоз, незначительное повышение содержания белка, повышение уровня иммуноглобулинов класса G.

Лечение. Стратегия профилактики и лечения предусматривает борьбу с самой ВИЧ-инфекцией, симптоматическое лечение при поражении нервной системы, лечение оппортунистических инфекций и заболеваний. Специфическое лечение включает противовирусные меры и иммунотерапию. Наиболее широко применяется зидовудин, обладающий доказанным виростатическим свойством. Критерием для его назначения является снижение уровня Т-хелперов ниже 250-500 на 1 мм 3 или появление вируса в крови. Препарат используют для лечения больных СПИДом во всех стадиях, а также для профилактики развития неврологических проявлений ВИЧ-инфекции и оппортунистических процессов. В зависимости от клинического состояния больных и лабораторных показателей дозы могут варьировать от 500 до 1500 мг в день.

В некоторых случаях для коррекции аутоиммунных нарушений применяют кортикостероиды и цитостатики, плазмаферез. Для коррекции иммунодефицита используют различные иммуностимуляторы - цитокины (альфа- и бета-интерфероны, интерлейкины и др.), иммуноглобулины, гемопоэтические факторы роста.

Прогноз при неврологических проявлениях СПИДа, как правило, неблагоприятный. Пока не известны случаи излечения от ВИЧ-инфекции, хотя возможно многолетнее бессимптомное вирусоносительство. Основное значение в борьбе с ВИЧ-инфекцией придается профилактическим мероприятиям, но, к сожалению, с каждым годом число носителей ВИЧ увеличивается.

Оппортунистические заболевания нервной системы при ВИЧ-инфекции

Из этой группы заболеваний наиболее важны прогрессирующая мультифокальная энцефалопатия, церебральный токсоплазмоз, криптококковые менингиты, энцефалиты и полирадикулоневриты, вызванные цитомегаловирусом и вирусами рода Herpesvirus, туберкулез с поражением мозга, первичная лимфома ЦНС. Диагноз оппортунистической инфекции часто верифицируется только ретроспективно при ответе на специфическую терапию, подозрение может возникать при анализе неспецифических клинических симптомов, данных КТ (МРТ) и основываться на серологических исследованиях или данных биопсии.

При прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии, вызываемой паповавирусом JC, действующим одновременно с ВИЧ, отмечаются клинические проявления многоочагового поражения белого вещества головного мозга (гемипарез, гемигипестезия, гемианопсия, статическая и динамическая атаксия), которые могут сопровождаться снижением интеллекта, эпилептическими припадками. Симптомы медленно, но неуклонно прогрессируют вплоть до полной обездвиженности больных. Помимо очагов демиелинизации, патогномонично выявление глиальных клеток с характерными включениями вокруг областей разрушения миелина. Прогноз неблагоприятный, максимальная продолжительность жизни после появления первых симптомов не превышает 2 мес.

Криптококковые менингиты вызываются грибом Cryptococcus neoformans и могут быть первым признаком перехода из стадии латентного вирусоносительства в стадию СПИДа. Этот менингит, как правило, сопровождается выраженными менингеальным и общемозговым синдромами. Диагноз устанавливается при посеве цереброспинальной жидкости. Специфическое лечение (амфотерицин В) приводит к регрессу симптоматики.

У лиц с иммунодефицитом различного генеза причиной энцефалита может быть цитомегаловирус (ЦМВ) - условно-патогенный вирус, присутствующий приблизительно у 90% здоровых людей, но в условиях нарушенного иммунитета способный вызывать тяжелые заболевания. Иногда ЦМВ активируется у ослабленных детей, особенно у новорожденных. Этот вирус также может быть причиной вентрикулита, миелита, полирадикулита и ретинита, реже - гепатита и миокардита. Течение энцефалита, как правило, острое, начало по типу острой респираторной или кишечной инфекции, к которой присоединяются общемозговые и очаговые симптомы. У взрослых ЦМВ чаще вызывает поражение ПНС (полирадикулопатии) - тяжелое заболевание, которое практически не поддается лечению. Этот синдром, как правило, сопровождается другими проявлениями инфекции: пневмониями, колитами, ретинитами и др.

Реактивация латентной инфекции, вызванной микобактерией туберкулеза, приводит к развитию туберкулезного менингита, абсцессов мозга. Тяжелые диффузные энцефалиты у больных СПИДом могут быть вызваны вирусами Herpes simplex и Varicella zoster. У 5% больных СПИДом могут выявляться первичная лимфома ЦНС (Эпстайна-Бар- ра) и саркома Капоши, иногда приводящая к развитию внутримозговых кровоизлияний. Первичная лимфома ЦНС специфична для СПИДа. Пролиферируют обычно атипичные лимфоциты. Опухоль распространяется периваскулярно, а клиническая картина зависит от локализации и объема опухоли.

Лечение. Помимо борьбы непосредственно с ретровирусом, проводится специфическое лечение того или иного инфекционного заболевания, развивающегося на фоне иммунодефицита. Активно используют комбинации иммуномодуляторов и противовирусных препаратов. Например, рекомбинантный альфа-интерферон (дозы 3-54 млн ME) самостоятельно или в комбинации с ретровиром или винбластином используют при лечении саркомы Капоши. Среди противовирусных средств для лечения оппортунистических вирусных инфекций наиболее эффективным считается ацикловир, который ингибирует биосинтез ДНК-вируса. Его вводят внутривенно по 5-10 мг/кг через 8 ч в течение 5-10 дней в зависимости от тяжести поражения. Реже используется видарабин, также эффективный только против ДНК-содержащих вирусов. Противовирусные препараты в тяжелых случаях сочетают с плазмаферезом, иногда - с интерферонами.

При грибковых инфекциях, в частности при криптококковых менингитах и гистоплазмозе, вводят амфотерицин В по 0,1 мг на 1 мл 5%

раствора глюкозы, возможно эндолюмбальное введение препарата. Высокая токсичность заставляет использовать этот препарат только при серологически подтвержденном диагнозе.

При туберкулезных поражениях дают противотуберкулезные препараты в обычных дозировках. Предпочтителен хорошо проникающий через гематоэнцефалический барьер изониазид (300 мг в день внутрь), реже используют рифампицин (600 мг в день внутрь) и стрептомицин (0,75 г внутримышечно 6 раз в день). Лимфома ЦНС поддается агрессивной радиационной терапии, без которой смерть больного может наступить в течение 2 нед. Медикаментозное лечение больных нейроСПИДом должно сочетаться с полноценным питанием для поддержания массы тела. Питанию больного нужно уделять внимание уже при обнаружении позитивной реакции на ВИЧ.

Цистицеркоз головного мозга

Патогенез. Цистицерк оказывает локальное компрессионное и токсическое влияние на ЦНС, вызывает реактивное воспаление окружающей мозговой ткани и оболочек. Цистицеркоз сопровождается гидро-

цефалией вследствие повышенной секреции цереброспинальной жидкости хориоидальными сплетениями, механической преграды ликворообращению, реактивного арахноидита.

Клинические проявления. В связи с небольшим размером пузырей и малой их плотностью в клинической картине цистицеркоза наблюдаются в основном симптомы раздражения (фокальные или генерализованные эпилептические припадки), а признаки выпадения функций долго отсутствуют или выражены умеренно. Так, у больных могут быть неглубокие парезы, незначительные расстройства чувствительности, легкие афатические нарушения. В тяжелых случаях возможно возникновение эпилептического статуса. Полиморфизм джексоновских припадков свидетельствует о множественности очагов в коре головного мозга. Для цистицеркоза типичны изменения психики в виде невротических расстройств, психомоторного возбуждения, депрессии, галлюцинаторно-бредовых нарушений, корсаковского синдрома.

При локализации цистицерка в желудочковой системе мозга возможно развитие синдрома ликворной гипертензии, сопровождающегося приступообразной интенсивной головной болью, несистемным головокружением, повторной рвотой, застойными дисками зрительных нервов. Расположение цистицерка в IV желудочке сопровождается возникновением синдрома Брунса - приступов резчайшей головной боли со рвотой, вынужденным положением головы, расстройствами дыхания и сердечной деятельности, иногда с угнетением сознания. В его основе лежат затруднение оттока цереброспинальной жидкости из IV желудочка и раздражение цистицерком дна IV желудочка. Цистицеркоз боковых желудочков протекает по типу опухоли лобной или каллезной локализации с периодическим нарушением сознания при закупорке межжелудочкового (монроева) отверстия. Цистицеркоз основания мозга проявляется, наряду с головной болью рвотой, брадикардией, поражением зрительных нервов и параличом VI и VII пар черепных нервов. Цистицеркоз также может стать причиной тяжелого поражения спинного мозга.

Течение длительное, ремиттирующее, с резко выраженными периодами ухудшения и ремиссиями в течение нескольких месяцев и даже лет. Спонтанного излечения не наблюдается.

Диагностика. У большинства больных положительны РСК с цистицеркозным антигеном в крови и цереброспинальной жидкости. При исследовании цереброспинальной жидкости обнаруживаются лимфоцитарный и эозинофильный цитоз, иногда повышение уровня белка (от 0,5 до 2 г/л), в некоторых случаях - сколекс и обрывки капсулы цистицерка.

Люмбальную пункцию следует производить осторожно, выпуская ликвор под мандреном, так как при цистицеркозе IV желудочка одномоментное извлечение большого количества цереброспинальной жидкости может привести к вклинению в области большого отверстия. При КТ и МРТ выявляются кисты (возможно, с обызветствлением), зоны инфаркта. Возможно выявление цистицерков на глазном дне, по данным рентгенографии - в мышечной ткани конечностей, шеи, груди. Дифференциальная диагностика проводится с опухолью мозга, нейросифилисом, другими формами подострых и хронических поражений головного мозга.

Профилактика подразумевает соблюдение правил личной гигиены, соответствующую обработку пищевых продуктов, строгий санитарный надзор на бойнях.

Прогноз обусловлен распространенностью поражения головного мозга; при множественном цистицеркозе и цистицеркозе IV желудочка прогноз всегда серьезный. Смерть может наступить во время эпилептического статуса или при развитии острой окклюзионной гидроцефалии. При своевременно начатом лечении возможно рассасывание кист, подтверждаемое результатами КТ или МРТ.

Эхинококкоз головного мозга

Патоморфология. Заражение происходит при попадании в желудочно-кишечный тракт человека яиц эхинококка - личиночной стадии ленточного червя, при употреблении зараженной воды, овощей, мяса, молока. Различают солитарный и рацемозный эхинококкоз. В первом случае имеются одиночные кисты, нередко достигающие очень боль-

ших размеров (диаметром 5-6 см и более). При рацемозных эхинококках в ткани головного и спинного мозга располагаются грозди пузырей, вокруг которых имеются выраженные реактивные изменения. Вокруг эхинококка формируется соединительнотканная капсула, окруженная валиком из воспалительно измененной мозговой ткани, обнаруживаются очаги размягчения и кровоизлияний.

Прогноз определяется локализацией и количеством эхинококков в мозговом веществе. При многокамерном эхинококкозе прогноз неблагоприятный.

Диагностика. Специфические реакции - кожная проба Кацони и РСК Гедина-Вейнберга. В крови обычно обнаруживается эозинофилия. В цереброспинальной жидкости выявляются небольшой плеоцитоз с эозинофилами и незначительное повышение уровня белка. Размер, расположение эхинококков определяют при помощи КТ или МРТ.