Рассеянный склероз: срок жизни. Рассеянный склероз у детей - лечение заболевания

До недавнего времени рассеянный склероз считался заболеванием взрослых. И, действительно, развернутая клиническая картина и все, связанные с ней, трагические события наблюдают взрослые неврологи. В то же время работы, посвященные изучению клинико-патогенетических особенностей рассеянного склероза в детском возрасте немногочислены и противоречивы (С.К.Евтушенко и соавт., 1998, Ruggieri et al., 1999).

На протяжении 10 лет С.К.Евтушенко и соавт. проводилось обследование и изучение возможности ранней диагностики РС в детском возрасте. Анализу подвергнуты данные обследования 97 детей в возрасте от 4 до 15 лет. В диагностике были использованы клинические критерии C.Poser и соавт.(1983). Применялись клинические и дополнительные методы обследования: зрительные вызванные потенциалы (программа «DX-4000»), КТ и МРТ, иммунологические и иммуногенетические (фенотипирование по HLA-системе) методы.

В результате комплексного обследования клинически достоверный рассеянный склероз был установлен у 25 детей (девочек - 16, мальчиков – 9) в возрасте от 4 до 15 лет. У 35 детей, у которых на начальных этапах подозревали РС, комплексное обследование позволило исключить РС и диагностировать другие заболевания: опухоли головного и спинного мозга, воспалительные заболевания нервной системы, лейкодистрофии, подострый склерозирующий панэнцефалит, спастический парапарез Штрюмпеля, болезнь Галлеворде-на-Шпатца, нейрофиброматоз, синдром Луи-Бар, нарушения спинального кровообращения и др.

Проведенные исследования показывают, что РС не только может встречаться в детском возрасте, но может также диагностироваться у детей. При этом частота достоверного детского РС составляет 4-5% от частоты взрослых. В то же время, в детском возрасте мы встречаем инициальные и ранние проявления РС. Поэтому еще больше детей могут иметь только одну атаку, часто протекающую в виде моносимптома, проходить под маской другого заболевания (ретробульбарного неврита зрительного нерва, диффузного энцефалита или рассеянного энцефаломиелита и др.) и давать типичную клиническую картину заболевания РС уже у взрослых.

Исследование, проведенное Гузевой В.И. и Чухловиной М.Л. (2000), показало, что РС у детей обычно начинается постепенно, может провоцироваться острыми респираторными инфекциями, переохлаждением, стрессорными ситуациями. Характерно моносимптомное начало. Часто первым симптомом заболевания бывает кратковременное снижение зрения на один или оба глаза, нередко проходящее без лечения. Возможно, развитие птоза и диплопии в начале болезни, что заставляет врачей заподозрить миастению и только дальнейшее обследование с использованием МРТ головного мозга позволяет поставить правильный диагноз. Дебютом рассеянного склероза в детском возрасте может стать и поражение VII пары черепных нервов. В этих случаях развивается картина периферического пареза мимической мускулатуры, обычно с одной стороны, который быстро регрессирует с полным восстановлением функции мимических мышц. Нередко наблюдается рецидивирующее поражение VII пары черепных нервов, возможно и развитие поражения мимической мускулатуры с обеих сторон. Авторы наблюдали случаи, когда первым симптомом рассеянного склероза у детей была картина невралгии тройничного нерва. В связи с развитием выраженного болевого синдрома проводилась неоднократная экстракция зубов, которая больным детям не приносила облегчения. Данные МРТ головного мозга свидетельствуют, что причиной развития невралгии при РС может быть формирование бляшки в корешке V черепного нерва при прохождении его в варолиев мост. Первыми симптомами рассеянного склероза у детей могут быть и головокружение, и нистагм, и диплопия со сходящимся косоглазием. У таких пациентов при отсутствии парезов мышц конечностей обнаруживаются патологические стопные знаки, которые могут исчезать; через несколько дней снижаются и исчезают брюшные рефлексы. Возможно развитие преходящей атаксии или кратковременной слабости в нижних конечностях.

В связи с тем, что в детском возрасте рассеянный склероз обычно начинается моносимптомно, диагностика значительно затруднена. После первой атаки часто наступает длительная ремиссия, поэтому диагноз в большинстве случаев ставится ретроспективно, когда возникает обострение с развернутой картиной многоочагового поражения нервной системы. Среди факторов риска рассеянного склероза у детей особое внимание уделяется структурным изменениям в белом веществе головного мозга, которые обнаруживаются у новорожденных с гипоксической энцефалопатией. Отражением деструктивных процессов в головном мозге является продукция аутоантител к антигенам нервной ткани. По данным этих же авторов, к шестимесячному возрасту титры антител к галактоцереброзидам приближаются у большинства здоровых детей к границе нормы взрослых, в то же время у 12% детей к 2-3 годам выявляются титры антител к галактоцереброзидам, в 2 раза превышающие нормальные показатели взрослых. Показано, что уровень выработки антител к глутаматным рецепторам также является возрастзависимым. У части детей длительно сохраняются высокие титры данных антител. Необходимо подчеркнуть, что повышенные титры антител к галактоцереброзидам, содержащимся в миелиновых мембранах и миелинпродуцирующих клетках, и к глутаматным рецепторам, активирующим выработку нейтротрансмиттера окиси азота, обладающей прямым токсическим действием на олигодендоциты, создают предпосылки для развития демиелинизирующего процесса в ЦНС.

Вопрос о прогнозе рассеянного склероза, который дебютирует в детском возрасте до настоящего времени остается нерешенным. В литературе имеются данные как о доброкачественном, так и о злокачественном течении рассеянного склероза у детей (Ефименко В.Н., 1998, Ghezzi В, 1997). Возможно, что противоречивость этих данных обусловлена гетерогенностью рассеянного склероза у детей, в основе которой лежит зависимость клинических проявлений РС от уровня становления иммунного статуса организма в момент запуска аутоиммунного процесса. Известно, что на раннем и позднем этапах онтогенеза преобладают супрессорные популяции, что, по-видимому, препятствует развитию рассеянного склероза в данные возрастные периоды. Представленные результаты свидетельствуют о том, что дебют рассеянного склероза в возрасте до 10 лет в дальнейшем предполагает более благоприятное течение заболевания, тогда как начало проявлений в 12-14 лет характеризуется тяжелым течением с частыми обострениями. Данное предположение подтверждается и результатами, полученными Евтушенко С.К., Ефименко В.Н. (1998), при исследовании антигенов главного комплекса гистосовместимости: у детей с дебютом рассеянного склероза в возрасте до 10 лет чаще встречается антиген HLA-B12, тогда как после 10 лет обнаруживали, в основном, антиген HLA-B7, как и у взрослых пациентов.

Учитывая сложность клинической диагностики рассеянного склероза в детском возрасте, только комплексный подход с использованием современных методов обследования позволяет проводить раннюю диагностику, адекватное лечение, обеспечить соблюдение режима, необходимого для пациента с данным заболеванием, чтобы предупредить прогрессирование процесса и ухудшение состояния больных.

Резюме

Автором впервые излагаются в печати результаты 25-летнего опыта по диагностике и лечению детей с рассеянным склерозом. В статье описываются современные критерии диагностики и лечения этого инвалидизирующего заболевания, приводится авторская рубрификация диагноза дебюта достоверного рассеянного склероза у детей. Современная схема терапии купирует обострение (иммуноглобулин в/в, солу-медрол, плазмаферез). Обоснована возможность применения при этом заболевании современных иммуномодуляторов (бетаферона) у детей в Украине.

Следует констатировать: мы не знаем этиологии
возникновения РС, но относительно хорошо представляем
патогенез развития аутоиммунного процесса при РС.
Сегодня в этой проблеме (как и много лет назад)
много нерешенных вопросов.

Б.С. Агте, С.К. Евтушенко.
Спорные и нерешенные вопросы диагностики и
терапии рассеянного склероза (Журнал неврологии
и психиатрии им. С.С. Корсакова, 1983)

Рассеянный склероз (РС) — хроническое прогрессирующее демиелинизирующее заболевание, характеризующееся многоочаговостью поражения белого вещества центральной нервной системы, ремиттирующе-прогредиентным течением, вариабельностью неврологических симптомов, поражающее преимущественно детей и лиц молодого возраста . Относительно рассеянного склероза у взрослых существует большое количество работ. Что касается РС у детей — здесь чаще всего авторы ограничиваются описанием единичных случаев. А вместе с тем заболеваемость РС у детей в последние годы значительно возросла во всем мире, в том числе и в нашей стране. Это связано не только с улучшением диагностики, но и с пока не выясненными причинами этого процесса. Защищенная моим учеником В.Н. Ефименко в 1998 г. докторская диссертация была посвящена рассеянному склерозу и рассеянному энцефаломиелиту у детей (впервые в Европе) и уже тогда подтвердила эти тенденции.

В 1980 г. в мировой литературе было описано всего 129 случаев достоверного РС у детей. В 1987 г. C. Shaw и E. Alvord описали РС у ребенка с дебютом в 10-месячном возрасте. Поскольку ориентировочно 6% детей от числа взрослых с РС страдают этим заболеванием, то, экстраполируя эти данные на 2 млн взрослых больных РС в мире, приходим к выводу, что на земном шаре около 120 000 детей больны РС. По нашим данным (С.К. Евтушенко, В.Н. Ефименко), достоверный диагноз в Донецкой области в 1998 г. был поставлен 25 пациентам, а обследовано с подозрением на РС 137 человек! За 25 лет наблюдений мною достоверно был поставлен диагноз 53 детям в возрасте от 7 до 18 лет (личный архив). Сейчас на учете в клинике находится 19 человек, из них первично поставлен достоверный диагноз РС уже в 2006 г. пятерым подросткам (в возрасте 12-16 лет).

РС — действительно мультифакторное заболевание. Вынося в предисловие статьи слова, написанные четверть века назад, следует констатировать, что и сегодня много дискуссионных, неясных и нерешенных вопросов в концепции происхождения рассеянного склероза. И все же сделан гигантский прорыв в открытии патогенетических механизмов развития воспалительно-деструктивного процесса при этом коварнейшем заболевании. Предполагается наследственная пределекционность, реализуемая полигенной системой, ответственной за иммунный ответ и тип метаболизма (HLA-DRW). Далее идет вирусная теория возникновения рассеянного склероза (новый тип вируса, но не прион). Имеют значение географические факторы и, что неоспоримо, реализация возникшего повреждения через аутоиммунные механизмы. «Виновны» лимфоциты Т4, Т8, CD25, CD95, а также цитокины. Не возникает сомнения в роли аутоидиотипических антител и других «новых» Т-клеток в реализации миелино- и аксонопатии .

Вместе с тем аксональное повреждение является основой формирования неврологического дефицита на ранней стадии РС. Вот почему в патогенезе первично- и вторично-прогрессирующего РС лежит прогрессирующая потеря аксонов и их рецепторов, при этом нарушается продукция церебрального трофического фактора .

К сожалению, мы редко «ловим» первую начавшуюся прогрессивно-воспалительную реакцию, потому что она вначале диффузно повреждает мозг, а проявляется локально. Но уже на II стадии прогрессирующего воспалительно-дегенеративного процесса «оголенные» аксоны становятся мишенью для глутаматопосредованной цитотоксичности, которая и приводит к аксональной дегенерации. Определение уровня эксайтотоксичности и является сегодня маркером прогноза и выбора терапии при РС .

Свидетельствами аксональной дегенерации являются: атрофия головного и спинного мозга (коррелирующая с неврологическим дефицитом по данным морфологии и МРТ), снижение уровня нейронального маркера N-ацетиласпартата по данным МР-спектроскопии.

Важнейшими клиническими критериями диагностики РС в возрастном аспекте являются: начало болезни в детском и молодом возрасте, полиморфизм клинических проявлений, «мерцание» симптомов даже на протяжении суток, волнообразное течение болезни, наличие клинических диссоциаций. Не утратили свою значимость и основные (инициальные), к сожалению, не востребованные молодыми неврологами, симптомы РС: тетрада Шарко (а не триада): нистагм, интенционный тремор, скандированная речь, нижний парапарез; пентада Марбурга : нистагм, интенционный тремор, отсутствие или вялость брюшных рефлексов, побледнение височных половин сосков зрительных нервов, спастический парез ног; секстада Д.А. Маркова : зрительные нарушения с сужением полей зрения на цвета, вестибулопатия, глазодвигательные расстройства (преходящее двоение), поражение пирамидной системы, изолированное снижение вибрационной чувствительности, коллоидно-белковая диссоциация в ликворе .

И все же одним из важнейших признаков рассеянного склероза является клиническая диссоциация. Нами выделены 12 основных клинических диссоциаций при РС у детей.

1. Высокие с клонусами рефлексы при легком или умеренном нарушении объема движений.

2. Нарушение вибрационной чувствительности в руках и ногах с дискоординацией выполнения динамических проб при сохранности суставно-мышечного чувства (камертон 128 Гц).

3. Патологические рефлексы при сниженных коленных и карпорадиальных рефлексах.

4. Выраженные пирамидные симптомы в виде нижнего парапареза при снижении мышечного тонуса.

5. Разная степень выраженности гиперрефлексии в верхних и нижних конечностях.

6. Диссоциации между поверхностными и глубокими брюшными рефлексами.

7. Диффузное снижение мышечного тонуса при одновременном выявлении симптома «складного ножа».

8. Побледнение височной половины дисков зрительных нервов, атрофии при нормальной остроте зрения или падение остроты зрения при нормальном глазном дне.

9. Наличие тазовых нарушений при нерезко выраженном пирамидном синдроме.

10. Клинико-МРТ-диссоциации (несоответствие клинической степени тяжести и обнаруженных очагов поражения головного мозга). Появление очагов на МРТ и их регресс не совпадают по времени с клиническими стадиями обострения и ремиссии.

11. Несоответствие клинической и неврологической картины с локализацией выявленных очагов демиелинизации в головном мозге по данным МРТ.

12. Наличие множественных очагов на МРТ при моносимптомном дебюте.

Рубрификация форм РС у детей имеет особое значение, поскольку при этом определяется не только прогноз, но и подходы к терапии заболевания. У детей выделяют следующие формы РС: церебральная, цереброспинальная, мозжечковая, глазная, спинномозговая, смешанная.

По характеру манифестации выделяют несколько вариантов течения РС у детей: монофокальный транзиторный РС; полифокальный транзиторный РС; полифокальный стабильный (или прогредиентный) РС.

Указанные варианты устанавливаются по клинике, данным компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ).

Типичными клиническими проявлениями РС у детей являюся: двигательные и атактические расстройства, нарушения вибрационной чувствительности, стволовые, зрительные и корковые симптомы, психоневрологические расстройства и прогрессирующая церебральная и периферическая вегетативная недостаточность.

Исходя из 25-летнего опыта наблюдения за детьми, страдающими рассеянным склерозом, мы выделили 4 варианта его дебюта. Эти положения в определенной степени и отличают РС у детей от РС у взрослых.

I. Инициальные симптомы дебюта достоверного рассеянного склероза у детей при моносимптомном его начале

(доказательства по M.C. Donald)

1. Ретробульбарный неврит зрительного нерва.

2. Церебральная атаксия.

3. Невропатия лицевого нерва.

4. Системное головокружение.

5. Цефалгия с синдромом ликворной гипертензии.

6. Афферентный парез руки или ноги (с появлением ощущения неловкости в них).

7. Вестибулокохлеарные пароксизмы и частые панические атаки.

8. Необычные боли в лице (тригеминальные боли).

9. Эпилептический синдром.

10. Острая трансверсивная миелопатия с парезом или плегией ног.

11. Психоневрологические расстройства (острые психотические состояния, афазия, нарастающее слабоумие).

12. Необъяснимая задержка мочи без двигательных нарушений.

13. Дизартрия (как проявление псевдобульбарного синдрома).

II. Инициальные симптомы дебюта достоверного рассеянного склероза у детей при полисимптомном его проявлении

1. Оптикомиелит (невропатия зрительных нервов + нижний парапарез + расстройство функций тазовых органов) — болезнь Девика.

2. Ретробульбарный неврит зрительных нервов + парапарез (или спастическая параплегия).

3. Полирадикулоневропатия с расстройством вибрационной чувствительности (диагностируется после МРТ).

4. Кохлеовестибуляторные расстройства с выраженной пирамидной недостаточностью (в рамках спастической параплегии).

5. Подострая параплегия + псевдобульбарный синдром с появлением нарушения функции тазовых органов.

III. Стертые инициальные симптомы без существенной неврологической картины и жалоб, но при грубых случайно выявленных демиелинизирующих очагах поражения головного мозга на МРТ

На момент обследования особых жалоб больные не предъявляют!

Ситуации, при которых мы выявили 3 детей с РС (2 мальчика и 1 девочка) в возрасте от 11 до 14 лет:

а) при профосмотре детский невролог выявил высокие рефлексы (без жалоб!) и направил на консультацию в ОДКБ — 1 чел. (мальчик). На МРТ — перивентрикулярные сливные очаги демиелинизации;

б) в душном помещении девочка (12 лет) потеряла сознание. Далее жалоб не было. В неврологическом статусе скрытый задне-ядерный офтальмопарез. Повышение рефлекса, снижение вибрационной чувствительности до 12 секунд. Сделаны исследования: глазное дно, ЭЭГ, ЭКГ, УЗДГ — патологии не выявили. МРТ — очаги демиелинизации в обоих полушариях мозга и спинном мозге (рис. 2);

в) мальчик случайно получил легкий удар книгой по голове. Появились умеренные головные боли, которые через день прошли. Через 20 дней после этого вновь случайно ударился головой. Появились вновь головные боли. В статусе: задне-ядерный офтальмопарез, симптом Маринеско — Радовича ++, повышенные рефлексы. На МРТ 4 очага демиелинизации. Провели МРТ с магневистом. Выявлена активация очагов. Начато лечение.

IV. Типичная симптоматика РС (включая ретробульбарный неврит зрительных нервов) и ремиттирующее течение, но на МРТ на момент обследования патологии не обнаружено

В таких случаях обязательно исключение любой подозреваемой патологии. Обязательно исследование ликвора, вирусологическое обследование и ЭЭГ-ЗВП. При симптоматике манифестного пирамидного и атактического синдрома (или других проявлениях) рекомендовать лечение (кортикостероиды, иммуноглобулины в/в, ациллизин, мильгамма). И отнести данную форму к вероятной по рассеянному склерозу.

Вместе с тем наиболее типичными особенностями течения РС у детей являются следующие.

1. Значительно чаще (до 65%) у детей встречаются инициальные проявления РС.

2. Наиболее «уязвимый» возраст — 11-14 лет, чаще у девочек (1 м. : 3 д.).

3. На начальной стадии преобладает ремиттирующее течение с частыми обострениями и непродолжительными ремиссиями (2-4 мес.).

4. В период обострения «звучит»: слабость в нижних конечностях (пирамидный синдром), атаксия, головная боль.

5. Только у 20% пациентов появляются жалобы на расстройства функции тазовых органов.

6. Практически у всех больных отмечается позитивная реакция на кортикостероиды.

7. Прогноз до 75% при правильной терапии с продолжительностью до 5-10 лет и больше может быть благополучным, без выраженных обострений.

8. У 20% из всей популяции детей с РС встречаются первично-прогрессирующие формы, которые с трудом поддаются терапии.

Применение международной шкалы ЕDSS в детской практике целесообразно, поскольку корректно отражает инициальные симптомы болезни, что влияет на оценку выдачи пособия.

Диагноз РС у детей больше клинический, чем инструментальный, и должен выставляться консилиумом компетентных врачей и исследователей, занимающихся этой проблемой.

Заболевания, которые мы диагностировали у 63 больных в возрасте от 7 до 16 лет, у которых подозревался рассеянный склероз:

— рассеянный энцефаломиелит (РЭМ) — 20;

— опухоли головного мозга — 9;

— опухоли спинного мозга — 3;

— туберозный склероз — 4;

— нейрофиброматоз 1-го типа со сдавлением спинного мозга — 2;

— параплегия плюс:

1) болезнь Штрюмпеля — 3;

2) Шарлеуа — Сажено — 2;

— сосудистая мальформация спинного мозга — 1;

— синдром Денди — Уоркера — 2;

— оливопонтоцеребеллярная дегенерация — 4;

— адренолейкодистрофия — 2;

— нейроборрелиоз -2;

— болезнь Лебера — 2;

— кортико-базилярная дегенерация — 2;

— гепатолентикулярная дегенерация — 5.

Необходимо отметить некоторые принципиальные различия между демиелинизирующими заболеваниями (РС, рассеянный энцефаломиелит, лейкоэнцефалиты и т.д.) и миелинопатиями (дисмиелинопатиями), к числу которых относятся, например, лейкодистрофии, липидозы и т.д. Если при демиелинизирующих заболеваниях происходит поражение мозга при наличии изначально нормального миелина, то при дисмиелинопатиях имеется врожденный дефект ферментов, участвующих в синтезе миелина и метаболизме липидов.

РЭМ у детей в 70% случаев вызывается вирусами, в 21% случаев — бактериальными агентами и в 9% развивается как поствакцинальное осложнение.

Чаще находят следующие вирусы: герпесвирус I, VI тип — до 50%, Эпштейна — Барр — до 24%, цитомегаловирус — до 17%, клещевой (обычный) — до 4%, клещевой (нейроборрелиоз) — до 3% и другие вирусы — до 2%.

Наиболее типичная клиника РЭМ:

— возраст ребенка от 3 до 6 лет (70%), старше 6 лет — 30%;

— общеинфекционные (лихорадка, общее недомогание) и общемозговые симптомы (головные боли, рвота, психические проявления), кожная сыпь;

— нарастание мозговой (энцефалитической) симптоматики в течение 10 суток;

— регресс с 14-го дня симптоматики при адекватно проводимой терапии;

— восстановительный период до 3 месяцев, выход с неврологическим дефицитом или без него;

— эпилептический синдром (в остром периоде — в 60% случаев, в восстановительном — в 40%);

— в последующем обычно отсутствует ремиттирующее течение (не идентифицировать с декомпенсацией)!

Особую настороженность следует проявить детским неврологам к хронически текущим формам РЭМ, обусловленным персистирующими вирусами (ЦМВ, HV I, VI типа, Эпштейна — Барр), а также к клещевым формам энцефаломиелитов (включая нейроборрелиоз, который в Украине есть!).

В этой связи правильная трактовка клиники, течения заболевания, эпидемиология, поражение соматических органов и опорно-двигательного аппарата и данные МРТ, ЭЭГ-ЗВП, вирусологические исследования крайне важны!

Диагностическая ценность клинико-инструментальных показателей при рассеянном склерозе: клиника — 75%, зрительные вызванные потенциалы (ЗВП) — 80%, МРТ — 85%, снижение вибрационной чувствительности (камертон 128) — 80% , олигоклональное IgG — 90%, содержание СЛЦ-к — 95%, индекс СЛЦ-к — 97% . На рисунке 1 представлены ЗВП.

Но особенно затруднительна дифференциальная МРТ-диагностика очагов демиелинизации, дисмиелинизации и метаболических состояний у детей при таких заболеваниях:

1) подострый склерозирующий панэнцефалит Ван-Богарта;

2) острый диссеменированный энцефаломиелит;

3) нейроборрелиоз;

4) адренолейкодистрофия;

5) оптикоэнцефалит Лебера;

6) мультифокальная лейкоэнцефалопатия;

7) оптикомиелит Девика;

8) лейкоэнцефалит Шильдера.

Стадии РС: обострение (экзацербация), ремиссия, хроническое прогрессирование, стабилизация, дебют РС, псевдообострение (декомпенсация).

Типы течения РС:

1) ремиттирующее: рецидивирующе-ремиттирующее и ремиттирующе-прогрессирующее;

2) прогредиентное (прогрессирующее): первично-прогрессирующее и вторично-прогрессирующее.

В зависимости от времени возникновения заболевания у одного и того же больного возможно по данным МРТ выделить три типа бляшек:

— острые (активные, новые очаги демиелинизации), старые (перманентные, хронические, неактивные очаги);

— старые хронические очаги с признаками временной (имманентной) активации по периферии бляшки, что может расцениваться как продолжение роста бляшки;

— тени бляшек (по типу пенумбры при ишемическом инсульте) — это зона истончения миелина.

Три степени надежности распознавания PC по Мак-Альпину (2000):

— достоверный РС — прогрессирующая нижняя параплегия; сочетание пирамидных и мозжечковых расстройств; поражение зрительного нерва; наличие ремиссий;

— вероятный РС — многоочаговое начало с хорошей ремиссией и «мерцанием» все той же симптоматики без признаков рецидива и прогрессирования в течение года и более;

— сомнительный РС — прогрессирующая нижняя параплегия; отсутствие отчетливых ремиссий.

Балльная оценка функциональных систем по Куртске

(Expanded Disebility Status Scale, EDSS, 1983)

I. Пирамидная (двигательная) система

0 — норма

1 — признаки патологии без двигательных нарушений

2 — минимальные двигательные нарушения

3 — от легкого до умеренного парапареза или гемипареза (большинство движений может выполняться непродолжительное время)

4 — выраженный парапарез или гемипарез, умеренный тетрапарез

5 — параплегия, гемиплегия или выраженный тетрапарез

6 — тетраплегия

II. Мозжечок

0 — норма

1 — патологические симптомы без координаторных нарушений

2 — легкая атаксия (явный тремор или неловкость движений)

3 — умеренно выраженная туловищная атаксия или атаксия в конечностях

4 — тяжелая атаксия во всех конечностях (большинство двигательных функций трудновыполнимы)

5 — невозможность выполнения координированных движений в связи с атаксией

Укажите + в случае если имеется слабость (3-й степени или более выраженная в связи с поражением пирамидной системы)

III. Стволовые функции

0 — норма

1 — только патологические симптомы

2 — умеренно выраженный нистагм или другие легкие нарушения

3 — грубый нистагм, выраженная слабость наружных глазодвигательных мышц

4 — выраженная дизартрия или какое-либо другое нарушение функций

5 — невозможность глотать или говорить

IV. Чувствительность

0 — норма

1 — снижение вибрационной чувствительности или двухмерно-пространственного чувства в одной или двух конечностях

2 — легкое снижение тактильной или болевой чувствительности, умеренное снижение вибрационной чувствительности

3 — умеренное снижение тактильной или болевой чувствительности и/или существенное снижение вибрационной чувствительности

4 — выраженное снижение тактильной или болевой чувствительности или потеря проприоцептивной чувствительности

5 — выпадение всех видов чувствительности в одной или двух конечностях

V. Функции тазовых органов

Брать за точку отсчета позывы к мочеиспусканию или наиболее грубые нарушения, будь то мочеиспускание или дефекация.

0 — норма

1 — легкая задержка мочеиспускания или императивные позывы

2 — умеренно выраженная задержка или императивные позывы к мочеиспусканию или дефекации либо редко возникающее недержание мочи

3 — частое недержание мочи

4 — требуется практически постоянная катетеризация

5 — утрата функции мочевого пузыря

6 — утрата тазовых функций

VI. Функция зрения

0 — норма

1 — скотома с остротой зрения (корригируемой) выше 0,6 (20/30)

2 — скотома на стороне худшей остроты зрения с максимальной остротой зрения (корригируемой) от 0,6 (20/30) до 0,35 (20/59)

3 — большая скотома на стороне худшего зрения либо ограничение полей зрения с максимальной остротой зрения (корригируемой) от 0,35 (20/60) до 0,15-0,2 (20/99)

4 — на стороне хуже видящего глаза выраженное ограничение полей зрения с максимальной остротой зрения (корригируемой) от 0,2 (20/100) до 0,1 (20/200)

6-5 степень плюс максимальная острота зрения у лучше видящего глаза от 0,35 (20/60) и ниже

VII. Церебральные функции

0 — норма

1 — только нарушения настроения (не влияющие на балл EDSS)

2 — легкое снижение мыслительных процессов

3 — умеренное снижение мыслительных процессов

4 — выраженное снижение мыслительных процессов

5 — деменция либо некомпетентность больного

VIII. Другие функции

а) Когнитивные

б) Спастичность:

1 — легкая (выявляемые только при специальных пробах)

2 — умеренная (легкое нарушение функции)

3 — выраженная (выраженные нарушения функции)

в) Другие:

1 — укажите какие-либо другие симптомы, связанные с РС.

Пример формулировки диагноза. У девочки К., 12 лет, рассеянный склероз, цереброспинальная форма, первично-прогрессирующий, с множественными очагами демиелинизации в обоих полушариях мозга по МРТ. Степень тяжести по EDSS: двигательная — 3 балла, мозжечок — 4, ствол — 2, вибрационная чувствительность — 4, зрение — 3, спастичность — 3 балла. Возможно выставить средний балл (общую сумму баллов разделить на число признаков), т.е. 3,1 балла (что соответствует средней степени тяжести по старой классификации).

МРТ-исследования показывают, что патологический процесс при РС выявляет медленную, но почти постоянную активность. По данным МРТ-мониторинга возможно регистрировать до 10 раз в год новые очаги или увеличение старых. Вот почему фактор непрерывной активности демиелинизирующего процесса определяет необходимость непрерывного лечения РС. Отсутствие новых симптомов в период клинической ремиссии РС не отражает стабилизацию патологического процесса, а, что более вероятно, обусловливается отсутствием в очагах грубых нарушений проведения импульсов или локализацией очагов в функционально малозначимых зонах мозга! В этой связи обязательным является проведение МРТ с магневистом и ЭЭГ-ЗВП, которое решает степень активности или обострения процесса (рис. 1) .

Вместе с тем сопоставление степени тяжести рассеянного склероза и интенсивности поражения демиелинизирующим процессом по МРТ совпадает только в 65-70% случаев!

Лечение рассеянного склероза у детей в период достоверно установленного диагноза дебюта

При выявлении инфицированности (подтвержденной ПЦР одновременно в крови и ликворе) HVS (I, II, VI типы), CMV, EBV целесообразно проведение в/в курса зовиракса 125-250 мг 2 р./сут. 5-7 дней, с последующим переходом на пероральный прием ацикловира (вирабина, противоцитомегаловирусного иммуноглобулина).

При дебюте достоверного рассеянного склероза иммуноглобулин вводится внутривенно 0,4 г/кг (или 5,0-7,0 мл) в разведении физиологическим раствором (1: 4), три процедуры через день — 15 капель в 1 минуту!

ИГВ подавляют аутоиммунный процесс при РС за счет торможения избыточно активированного комплемента. По нашему многолетнему опыту, ИГВ назначается при дебюте РС, особенно у детей и лиц молодого возраста, в последующем — при начальных обострениях. При длительном прогрессирующем течении ИГВ малоэффективны.

Применение иммуноглобулина человеческого и особенно обогащенного иммуноглобулином М (пентаглобин) способствует уменьшению активности аутоантител и снижению продукции провоспалительных цитокинов, в частности TNFa.

Введение иммуноглобулина чередуется с в/в введением солу-медрола 250-500 мг №3-5 (в зависимости от тяжести по шкале EDSS), назначением пенангига (аспаркама). При дебюте РС возможно ограничиться ИГВ и пульстерапией с последующим назначением бенфотиамина (мильгаммы), стимола — 1 пакетик утром, симптоматической терапии. Если при дебюте РС у детей по данным МРТ с магневистом активные очаги, то после пульстерапии назначаются поддерживающие дозы кортикостероидов (синактен-депо), антиконвульсанты.

Методика терапии обострения достоверного рассеянного склероза

— Солу-медрол 250-500-1000 мг в/в через день №5, затем сенактен-депо 0,5-1,0 в/м 1 раз в неделю №4 (или солу-медрол депо 20-40 мг через день №3, затем 40 мг в/м 1 раз в неделю в течение 8 недель), возможно, в сочетании с плазмаферезом 40-50 мл/кг (2-3 процедуры).

— Ацилизин 0,5-1,0 в/м — 1-2 раза в сутки 3 суток, 1,0 в/м 1 раз в сутки — 7 суток на ночь (стимулирует противовоспалительные интерлейкины).

— Аспаркам 2 табл. 2 р./сут. 10 дней.

Мильгамма — жирорастворимый нейропротекторный ремиелинизирующий витаминный комплекс, содержит тиамин гидрохлорид (В 1) — 100 мг, пиридоксин гидрохлорид (В 6) — 100 мг, цианкобаламин гидрохлорид (В 12) — 1000 мкг, лидокаин — 20 мг, бензиловый спирт — 40 мг.

Терапия после выхода из стадии обострения (т.е. через 1-3 месяца)

На фоне продолжающегося введения синактена-депо 0,5-1,0 в/м 1 раз в неделю до №8 (или солу-медрола депо 40 мг) назначается:

1) эссенциале 1 капс. 2 раза в день 1 мес.;

2) нейропротекция: семакс 0,1% по 2 капли в нос 3 раза в день 2 недели, перерыв — 2 недели (в перерыве назначается тиоцетам 5,0 в/в или церебролизин 2,0 в/м №10). Далее — тиоцетам в таблетках;

3) никотинамид 1 табл. 2 р. в день после еды 1 мес.

Поддерживающая терапия:

1) антиоксиданты: актовегин в таблетках, липоевая кислота, селен, янтарная кислота;

2) энтеросорбенты (энтеросгель);

3) нейромидин 20 мг 2 р. в сутки — до 2 мес.;

5) элькар (карнитин хлорид, АТФ-лонге) — 10-12 кап. 3 р. — 1-2 месяца.

За последние 5 лет разработанная в клинике методика лечения позволила у 9 чел. стабилизировать прогредиенцию, у 6 чел. уменьшилось число обострений до 1-2 в год. К сожалению, у 4 чел. (3 из них девочки) процесс принял прогредиентное течение.

В настоящее время кафедра детской и общей неврологии ФПО ДонГМУ на клинической базе ИНВХ АМН Украины сертифицирована по Международному стандарту и включена в число 35 европейских центров для проведения клинической апробации у взрослых по программе BEYOND бетаферона и копаксона в новых дозировках. Время исследования — 2004-2006 гг. Обычная схема назначения иммуномодуляторов при РС у взрослых. Бетаферон (ИФН-α 1b) 8 млн МЕ, 16 млн МЕ ч/д п/к (250 мг), или ребиф (ИФН-β 1а) 22 мкг (6 млн МЕ) или 44 мкг (12 млн МЕ) 3 р./нед. п/к, или копаксон 20 мг ежедневно п/к.

Однако сегодня в мире начато применение бетаферона и у детей. В 2005 г. я участвовал в 18-м Международном конгрессе неврологов (г. Сидней, Австралия), где на специальной сессии по рассеянному склерозу у детей была дана обобщающая информация о лечении интерфероном бета-16 39 детей в возрасте от 10 до 18 лет, которые находились на лечении в 8 медицинских центрах (Аргентина, Канада — 2 центра, Россия — 2, Турция, США — 2 центра, Германия — 2). Докладывала Silvia Tenembaum . В мае 2006 г. на 9-м Всероссийском съезде неврологов, где я также участвовал, прозвучали доклады В.М. Студенникина и О.В. Быковой , в которых авторы привели совместные данные о 56 детях с РС, из которых большая часть получает лечение бетафероном, меньшая — ребифом, единицы — копаксоном.

Важным было сообщение о юридическом обосновании применения бетаферона у детей. Ведущие неврологи России, занимающиеся проблемой РС у детей, провели отбор больных с достоверным диагнозом рассеянного склероза для лечения бетафероном, составили программу по новым клиническим испытаниям. Программа была утверждена РАМН и Министерством здравоохранения и социального обеспечения РФ, выделены федеральные деньги для безвозмездного лечения детей.

Средний возраст дебюта РС в исследуемой группе составил 11,05 ± 0,69 года, средняя продолжительность РС до начала терапии — 2,91 ± 0,5 года, средняя длительность терапии — 23,75 ± 1,96 мес. Средний возраст начала лечения варьировал в диапазоне от 6 до 17 лет (13,9 ± 0,7). Общая динамика значений ЕDSS до лечения и на момент последнего осмотра показала снижение среднего балла с 2,65 ± 0,19 до 2,4 ± 0,41. Средняя частота обострений у всех пациентов до терапии и на фоне лечения в динамике уменьшилась с 3,77 ± 0,52 до 1,55 ± 0,33. Непараметрический корреляционный анализ показал достоверную обратную зависимость эффективности терапии от исходного уровня инвалидизации по шкале EDSS c KK (Kendall"s) — 0,758 (р < 0,01), то есть чем ниже был уровень инвалидизации у пациента до начала лечения, тем больше была вероятность позитивной терапевтической эффективности, наглядно продемонстрировавший целесообразность раннего начала иммуномодулирующей терапии у детей с РС, вне зависимости от их возраста.

Симптоматическая фармакотерапия рассеянного склероза

— Спастичность: сирдалуд, дантролен, конвульсофин (депакин) — наши исследования .

— Дисфункция мочевого пузыря:

а) императивные позывы — дриптан (оксибутинин);

б) недержание мочи — дриптан;

в) энурез — нейромедин (адиуретин SD);

г) задержка мочи — галантамин (нейромедин).

— Нарушение координации (атаксия): витамин В 6 , бенфотиамин (мильгамма) в таблетках.

— Головокружение: фезам, тиоцетам, бетасерк (после 12 лет).

— Тремор: магне-В6, мильгамма, глицин.

— Синдром ликворно-сосудистой гипертензии с цефалгией: диакарб, глицерин, магне-В6, L-лизина эсцинат, сернокислая магнезия 25% 5,0 в/м.

— При астении, неврозоподобных состояниях: ноофен, глицин, адаптол, стимол.

— Активные занятия физкультурой (особенно нагрузки на ноги), холодные обливания, езда на велосипеде.

— Непроверенные медикаментозные средства.

— Препараты типа интерферон-гамма, лаферон.

— Плазмаферез с большим объемом удаления плазмы.

— Воздержаться от вакцинаций.

— Иммуностимуляторы (тималин, тимарин, эхинацею).

— Воздержаться от терапии иммунодепрессантами, введения стволовых клеток и их аналогов.

Как невролог, специализирующийся в нейроиммунологии (шифр докторской диссертации (1985 г.): нервные болезни, иммунология и аллергология), могу сказать, что число детей с РС в Украине значительно больше, чем 48 человек по официальной статистике, поданной областными детскими неврологами в МЗ Украины в 2005 г. РЭМ не следует идентифицировать с РС, но в этой группе как раз и нужно искать РС!

Поскольку в моей клинике наблюдаются дети и из других областей (присланные к нам с диагнозом РЭМ), мы экстраполируем данные по нашей области на другие регионы Украины и можем утверждать, что сегодня в стране больных детей с достоверным диагнозом РС 125-150 человек. И это дети в 75-80% случаев инвалиды (более вероятно, под другим диагнозом). К этому следует добавить, что РС у взрослых почти в 1/3 случаев дебютирует моносимптомами в детстве.

Долгие годы занимаясь проблемой РС у детей и взрослых, предлагаю следующее.

1. Приказом МЗ Украины провести в каждой области Украины, АР Крым и г. Севастополе образовательные программы по обучению детских неврологов постановке достоверного диагноза рассеянного склероза.

2. Провести специальный обучающий семинар среди специалистов по МРТ: нейровизуализация рассеянного склероза у детей.

3. Целенаправленно МЗ Украины закупить камертоны 125 и вручить безвозмездно всем детским неврологам!

4. За счет бюджетных средств каждому МРТ-центру выделить необходимое количество магневиста для обследования детей.

6. После этих мероприятий провести повторные эпидемиологические исследования о числе детей с РС в Украине.

7. Организовать Украинский организационно-методический и лечебный центр рассеянного склероза у детей.

8. Ходатайствовать перед Правительством Украины об организации специальной программы для выделения бюджетных средств на лечение детей с рассеянным склерозом современными иммуномодулирующими средствами в целях предотвращения инвалидности и продления жизни подобным больным.

Список литературы

1. Быкова О.В., Студенник В.М., Кузнецова Л.М., Маслова О.И., Бойко А.А. Анализ эффективности иммуномодулирующего лечения рассеянного склероза у детей // Труды IХ Всероссийского съезда неврологов. — 2006. — С. 309-310.

2. Гусев Е.И., Бойко А.А. Рассеянный склероз: от изучения иммунопатогенеза к новым методам лечения. — М.: Губернская медицина, 2001. — 128 с.

3. Евтушенко С.К., Ефименко В.Н., Деревянко И.Н. Рассеянный склероз у детей и взрослых: клинические и магнитно-резонансно-томографические сопоставления // Український медичний альманах. — 2000. — Т. 3, №2. — С. 51-54.

4. Евтушенко С.К., Деревянко И.Н. Современные подходы к лечению рассеянного склероза: достижения, разочарования, надежды (II сообщение) // Международный неврологический журнал. — 2006. — №2. — С. 23-33.

5. Завалишин И.А., Переседова А.В. Рассеянный склероз: патогенез и лечение // Международный неврологический журнал. — 2005. — №1. — С. 12-19.

6. Сильвия Тенембаум, Буэнос-Айрес (Аргентина); Бренда Банвелл, Торонто, Онтарио, Канада; Алексей Бойко, Москва, Россия; Мерфкуре Ераксоу, Стамбул, Турция; Марк Фридман, Оттава, Онтарио, Канада; Антонии Редер, Чикаго, Иллинойс, США; Лаурен Круп, Нью-Йорк, США; Даниела Рол, Геттинген, Германия; Лилиен Шеленски, Ирина Антониевич, Берлин, Германия. Лечение рассеянного склероза интерфероном В-1b у детей и подростков // ХVIII Congress of World neurology, Sydney, Austrlys. — 2005. — 543-547.

7. Рассеянный склероз (клинические аспекты и спорные вопросы) / Под ред. А.Дж. Толпсона. — СПб., 2001. — 436 с.

Что такое Рассеянный склероз у детей -

Хроническое воспалительное демиелинизирующее заболевание нервной системы, имеющее множественные очаги поражения преимущественно в ЦНС. Болезнь начинается в молодом возрасте, протекает с обострениями и ремиссиями. До недавнего времени считалось, что дебют рассеянного склероза наблюдается в возрасте 20-40 лет. Возможность рассеянного склероза в более раннем возрасте ставилась под сомнение, в литературе имелись лишь единичные описания таких случаев. В настоящее время временные рамки начала рассеянного склероза оказались расширенными: 10-59 лет. В последние годы отмечается тенденция к увеличению частоты рассеянного склероза в детском возрасте и после 45 лет.

Что провоцирует / Причины Рассеянного склероза у детей:

Несмотря на большое число исследований по изучению этиопатогенеза рассеянного склероза причины его окончательно не ясны. Ведущую роль отводят иммунопатологическим механизмам. Считается, что факторы, запускающие иммунопатологический процесс (триггеры), имеют вирусное происхождение (указывается роль вируса кори, аденовирусов, вируса простого герпеса, эпидемического паротита, «медленных инфекций») и, попадая в генетически предрасположенный организм с дефектной системой иммунорегуляции, могут вызывать образование антимиелиновых антител, приводя к разрушению миелина. Одной из причин дефекта иммунного ответа является нарушение функции антигенраспознающей системы, активация которой приводит к выработке противовоспалительных цитокинов (интерферона, фактора некроза опухоли, интерлейкина-2 - ИЛ-2).

Эпидемиологические исследования указывают на важную роль в предрасположенности к рассеянному склерозу влияния окружающей среды, особенно в детском и подростковом возрасте. Установлено, что те, кто уехал из географической зоны высокого риска в возрасте до 15 лет, болеют рассеянным склерозом реже, чем оставшиеся в родных местах. В то же время при переезде в возрасте старше 15 лет возможность заболевания рассеянным склерозом остается такой же, как при проживании в зоне высокого риска.

Патогенез (что происходит?) во время Рассеянного склероза у детей:

Для рассеянного склероза характерен процесс демиелинизации с преимущественным поражением миелина (вещества, образующего миелиновую оболочку нервных волокон) с образованием бляшек. Наиболее часто бляшки обнаруживаются в перивентрикулярных зонах, мозжечке, полушариях мозга, зрительных нервах, боковых и задних канатиках спинного мозга, стволе мозга. Электронная микроскопия на ранней стадии заболевания определяет признаки деструкции миелина, разрушение в олигодендроцитах эндоплазматической сети, деструктивные изменения в митохондриях, наличие в астроцитах волокнистых структур. Наряду с изменениями в нервной ткани наблюдается и поражение сосудов: расширение мелких сосудов, стаз, периваскулярная инфильтрация, агрегация тромбоцитов и эритроцитов.

Симптомы Рассеянного склероза у детей:

Для симптоматики рассеянного склероза характерны 3 основных признака: нистагм (непроизвольные колебательные движения глаз), скандированная, или замедленная речь, интенционное дрожание, а также другие важные симптомы - первичная атрофия зрительных нервов и снижение или отсутствие брюшных рефлексов, гипотония мышц. К основным особенностям заболевания можно отнести следующие: болеют преимущественно лица молодого возраста, болезнь протекает хронически с периодами обострений и ремиссий, реже с прогрессирующим ухудшением, наличие множества очагов поражения. У детей старшего подросткового возраста заболевание часто начинается кратковременным расстройством зрения или мозжечковой симптоматикой. В клинической картине доминируют двигательные расстройства, связанные с поражением пирамидных, мозжечковых путей и задних канатиков спинного мозга.

Часто наблюдаются медленно прогрессирующий парапарез, высокий рефлекторный фон, расширение рефлексогенных зон, клонус стоп и коленных чашечек, патологические стопные симптомы как разгибательной, так и сгибательной группы. При этом для рассеянного склероза характерен синдром клинической диссоциации, в частности, в двигательной сфере - это отсутствие параллелизма между степенью двигательных нарушений и выраженностью пирамидных знаков.

Наличие мозжечковой симптоматики указывает на ранние проявления рассеянного склероза: больные неустойчивы, в движениях промахиваются, наблюдается дрожание, не могут сделатьобратный толчок.

Расстройства чувствительности могут проявляться чувством онемения, ползания мурашек, часто они предшествуют двигательным нарушениям. Ранним симптомом считается снижение вибрационной чувствительности у 70-80% больных. У части больных может обнаруживаться нарушение мышечно-суставного чувства, что в некоторых случаях приводит к сенситивной атаксии.

Тазовые расстройства чаще проявляются императивными позывами с недержанием мочи, реже - задержкой мочеиспускания. Эти симптомы встречаются только у части больных и бывают выражены лишь при тяжелых формах.

При рассеянном склерозе могут происходить изменения психики. У детей рассеянный склероз обычно начинается постепенно, может быть спровоцирован острыми респираторными инфекциями, стрессовой ситуацией, переохлаждением. Часто первым симптомом бывает кратковременное снижение зрения на один или оба глаза.

может поразить черепные нервы с проявлением периферического пареза мимической мускулатуры, обычно с одной стороны. Нередко наблюдается его рецидивирующее поражение. Рассеянный склероз у детей может проявляться невралгией тройничного нерва, головокружениями, нистагмом, диплопией со сходящимся косоглазием, атаксией. Часто при отсутствии пареза мышц конечностей обнаруживают патологические стопные знаки, снижаются и исчезают брюшные рефлексы.

Диагностика Рассеянного склероза у детей:

В связи с тем, что у детей рассеянный склероз обычно начинается моносимптомно, диагностика значительно затруднена. После первой атаки часто наступает длительная ремиссия, и диагноз нередко ставится только, когда возникает обострение с развернутой картиной многоочагового поражения нервной системы.

Выделяют 4 клинические формы рассеянного склероза: цереброспинальную, спинальную, мозжечковую, стволовую, оптическую в зависимости от преобладания поражения отделов нервной системы. Тип течения заболевания, длительность ремиссий, обострений, ответ на лечение, избирательность возникновения бляшек рассеянного склероза в мозге индивидуальны. Не бывает двух больных с одинаковым течением заболевания и идентичной симптоматикой (особенно у детей и подростков).

У детей, как и у взрослых, для постановки диагноза используют диагностические критерии, выделяют достоверный и лабораторно-подтвержденный рассеянный склероз, а также вероятный и лабораторно-подтвержденный вероятный рассеянный склероз. Для лабораторного подтверждения диагноза рассеянного склероза наиболее информативны:

• Использование МРТ с контрастным веществом (омнескан, магневист) позволяет выявить накопления очагов в мозге, что может свидетельствовать о процессе развития заболевания. Очаги могут быть различные по размеру и форме. По накоплению контрастного вещества в свежих очагах можно судить об активности процесса, установить степень зрелости очагов.
• Анализ спинномозговой жидкости. Изменение иммунологических показателей крови и ликвора указывает на активную фазу рассеянного склероза.
• Иммунологический мониторинг. Проводиться исследование клеток иммунной системы больного.
• Проведение позитивно-эмиссионной томографии.
• Регистрация вызванных потенциалов - оценка сохранности проводящих нервных путей.

Лечение Рассеянного склероза у детей:

В настоящее время, к сожалению, еще не проведены контролируемые исследования по лечению рассеянного склероза у детей . Лечение детей с рассеянным склерозом проводится по общим принципам, разработанным для взрослых, с учетом особенностей детского возраста. Терапия направлена на купирование обострения, предупреждение новых эпизодов ухудшения состояния, на улучшение качества жизни. Для разработки схемы лечения берется во внимание стадийность иммунопатологического процесса при рассеянном склерозе. Выделяют 5 таких стадий:

Стадия I - перед обострением заболевания, за 2 нед. до клинических симптомов обострения, происходит повышение продукции активационных цитокинов (опухоли-а, интерферона-у) клетками периферической крови;
Стадия II - острейшая стадия, 2 нед. с момента появления клинических симптомов, характеризуется снижением количества Т-лимфоцитов CD4 и CD8, дальнейшим увеличением продукции фактора некроза опухоли-а, интерферона-у и нарастанием уровня ИЛ-2;
Стадия III - подострая стадия (последующие 4-6 нед.) отличается снижением продукции клетками активированных цитокинов;
Стадия IV - стабилизации состояния;
Стадия V - улучшение состояния, уменьшение продукции противовоспалительных цитокинов и нормализация функциональной активности иммунокомпетентных клеток.

У детей, как и у взрослых, при рассеянном склерозе широко используют кортикостероидные препараты ( , ). Кортикостероиды оказывают выраженное иммунодепрессивное действие. Длительное применение глюкокортикоидов сопровождается осложнениями у 50-80% больных. К их числу относят экзогенный (акне, гирсутизм, отеки, геморрагический васкулит, артериальная гипертония, снижение толерантности к глюкозе, гиперлипидемия, миопатия, остеопороз, задержка роста и полового созревания у детей, нейтрофильный лейкоцитоз, эозинопения, лимфопения, плаксивость, агрессивность, иногда психоз), надпочечниковую недостаточность, угнетение иммунитета, «немая гастродуоденальная» язва, нарушение регенерации ран, гиповитаминоз, тератогенный эффект. Следует отметить, что большинство осложнений поддаются лечению, проходят после отмены препаратов. К числу необратимых эффектов применения глюкокортикоидов относят: задержку роста у детей (при применении глюкокортикоидов более 1,5 лет), субкапсулярную катаракту (при наличии семейной предрасположенности), стероидный диабет (возникает при длительном назначении глюкокортикоидов людям с предиабетом).

Считают, что кортикостероиды эффективны перед началом обострения и в острейший период. Перед началом обострения применяют несколько схем гормональной терапии. Используется ежедневный прием внутрь преднизолона в дозах 60-100 мг/сут с постепенным снижением дозы до поддерживающей. Кортикостероиды принимают в утренние часы, когда в соответствии с суточным ритмом у здорового человека, как уже было сказано выше, имеется максимальный уровень этих гормонов в крови, а у больного рассеянным склерозом этот показатель достигает минимума.

Используют также дробнопрерывистую схему - преднизолон в дозе 1,5-2 мг/кг 1 раз в 3 дня в течение 30-40 дней. После лабораторной, параклинической и клинической положительной динамики препарат постепенно отменяют.

У подростков с рассеянным склерозом применяют пульстерапию преднизолоном или метилпреднизолоном по схеме: 1000 мг препарата внутривенно капельно в 250 мл физиологического раствора через день, на курс 3-5 введений в зависимости от тяжести обострения и выраженности иммунологических сдвигов. После этого курса возможна поддерживающая терапия приемом преднизолона внутрь (1 мг/кг со снижением по 5 мг через день) или внутримышечным введением метилпреднизолона (депомедрол) по 80 мг 1 раз в неделю в течение 8 нед. Для купирования острейшей фазы рассеянного склероза у детей рекомендуют высокие дозы кортикостероидов (метилпреднизолон 20 мг/кг, максимальная доза 1 г в день внутривенно в течение 3 дней).

При интенсивной терапии обострения рассеянного склероза у детей используют сочетание преднизолона (3-5 мг/кг в сутки внутривенно 7-10 дней) с салицилатами в возрастных дозах, затем назначают прием преднизолона внутрь (1 мг/кг) с постепенным снижением дозы.

Синтетический аналог АКТГ (тетракозактид, или ) назначается больным с обострением средней или легкой степени, а также при тяжелом обострении после курса лечения глюкокортикоидами. Тетракозактид улучшает мозговой кровоток и нормализует функциональные взаимоотношения экстрапирамидной системы. 1 мл препарата вводят внутримышечно 3 дня подряд, затем в той же дозе через 2 дня. Общий курс лечения: 10-15-20 инъекций.

При первично или вторично прогрессирующем рассеянном склерозе вместе с кортикостероидами назначают цитостатики: азатиоприн, кладрибин, метотрексат, циклофосфамид. Однако, учитывая выраженные побочные действия этих препаратов, связанные с угнетением костномозгового кроветворения, их назначение оправдано при кортикостероидно-резистентных формах рассеянного склероза . При тяжелом, прогрессирующем течении заболевания возможно сочетание кортикостероидов и цитостатиков.

В течение последних лет у подростков с рассеянным склерозом применяют препараты интерферон-p-lb, интерферон-(3-1а для подкожного введения и интерферон-(3-1а - для внутримышечного). Эти препараты назначают для предотвращения обострения в ремиссию через день в дозе 8 млн ЕД в продолжение нескольких лет. Препараты применяют длительно, в течение нескольких лет. При парентеральном введении (инъекции и ингаляции) может возникать лихорадка, головная боль, миалгия, анафилаксия, снижение артериального давления, аритмия, тахикардия, желудочковая экстрасистолия, парез, параличи, нарушения кроветворения и функции ЦНС в виде вялости, утомляемости, ухудшения аппетита, рвоты.

По тем же показаниям, что и интерфероны, назначают недавно появившийся иммуномодулятор - копаксон (глатирамера ацетат). Копаксон увеличивает продолжительность ремиссии при рассеянном склерозе, уменьшает выраженность и частоту обострений. Препарат назначают ежедневно подкожно в дозе 20 мг 1 раз/сут предпочтительно в одно и то же время, длительно. При этом возможны местные реакции: болезненность в месте введения, отек, эритема, зуд; реже - образование инфильтрата, воспалительный процесс, атрофия кожи, абсцесс в месте инъекции.

Иммуноглобулины для внутривенного введения (интраглобин, иммуноглобулин, пентаглобин) используют в качестве иммуномодулирующих препаратов.

Для энтеросорбции в желудочно-кишечный тракт пациента вводится сорбент (карболен, полифепан, ваулен). Дозы сорбентов: 0,5 г/кг за 2 ч до еды. Применяют сорбенты на основе активированного угля, а также синтетических высокомолекулярных соединений.

В терапии рассеянного склероза нашли применение фитопрепараты, обладающие способностью усиливать продукцию эндогенных глюкокортикоидов, нормализующие показатели липидного обмена, обладающие антиоксидантным свойством (шиповник, солодка голая, золотой корень, хвощ полевой и др.).

В ряде случаев применяют и симптоматическую терапию, направленную на уменьшение спастичности (баклофен, мидокалм) и дрожания (динезин, норакин). Иногда удается добиться уменьшения выраженности двигательных пирамидных нарушений введением карнитина внутривенно капельно.

При снижении интеллектуально-мнестических функций назначают курс лечения семаксом интраназально (12 мг/сут). Семаке - это синтетический аналог фрагмента АКТГ, представляющий собой гептапептид, лишенный гормональной активности. Препарат является эндогенным регулятором функций ЦНС и обладает нейромодуляторной и нейротропной активностью, а также дает ярко выраженный ноотропный эффект.

В зависимости от уровня и степени повреждения проводящих путей нервной системы выбирается тактика и определяется локализация воздействия при лечении такими методами, как точечный массаж, акупунктура, и другими методами, основанными на рефлекторном воздействии.

Комплексная терапия позволяет замедлить прогрессирование заболевания, улучшить состояние детей и подростков.

Профилактика Рассеянного склероза у детей:

С целью профилактики рассеянного склероза применяется продолжительная иммуномодулирующая терапия, поскольку программы первичной профилактики находятся на этапе разработки.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Рассеянный склероз у детей:

Невролог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Рассеянного склероза у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни ребенка (педиатрия):

Bacillus cereus у детей

Аденовирусная инфекция у детей

Алиментарная диспепсия

Аллергический диатез у детей

Аллергический конъюнктивит у детей

Аллергический ринит у детей

Ангина у детей

Аневризма межпредсердной перегородки

Аневризма у детей

Анемии у детей

Аритмия у детей

Артериальная гипертензия у детей

Аскаридоз у детей

Асфиксия новорожденных

Атопический дерматит у детей

Аутизм у детей

Бешенство у детей

Блефарит у детей

Блокады сердца у детей

Боковая киста шеи у детей

Болезнь (синдром) Марфана

Болезнь Гиршпрунга у детей

Болезнь Лайма (клещевой боррелиоз) у детей

Болезнь легионеров у детей

Болезнь Меньера у детей

Ботулизм у детей

Бронхиальная астма у детей

Бронхолегочная дисплазия

Бруцеллез у детей

Брюшной тиф у детей

Весенний катар у детей

Ветряная оспа у детей

Вирусный конъюнктивит у детей

Височная эпилепсия у детей

Висцеральный лейшманиоз у детей

ВИЧ-инфекция у детей

Внутричерепная родовая травма

Воспаление кишечника у ребенка

Врожденные пороки сердца (ВПС) у детей

Геморрагическая болезнь новорожденных

Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом (ГЛПС) у детей

Геморрагический васкулит у детей

Гемофилия у детей

Гемофильная инфекция у детей

Генерализованая недостаточная обучаемость у детей

Генерализованное тревожное расстройство у детей

Географический язык у ребенка

Гепатит G у детей

Гепатит А у детей

Гепатит В у детей

Гепатит Д у детей

Гепатит Е у детей

Гепатит С у детей

Герпес у детей

Герпес у новорожденных

Гидроцефальный синдром у детей

Гиперактивность у детей

Гипервитаминоз у детей

Гипервозбудимость у детей

Гиповитаминоз у детей

Гипоксия плода

Гипотония у детей

Гипотрофия у ребенка

Гистиоцитоз у детей

Глаукома у детей

Глухота (глухонемота)

Гонобленнорея у детей

Грипп у детей

Дакриоаденит у детей

Дакриоцистит у детей

Депрессия у детей

Дизентерия (шигеллез) у детей

Дисбактериоз у детей

Дисметаболическая нефропатия у детей

Дифтерия у детей

Доброкачественный лимфоретикулез у детей

Железодефицитная анемия у ребенка

Желтая лихорадка у детей

Затылочная эпилепсия у детей

Изжога (ГЭРБ) у детей

Иммунодефицит у детей

Импетиго у детей

Инвагинация кишечника

Инфекционный мононуклеоз у детей

Искривление носовой перегородки у детей

Ишемическая нейропатия у детей

Кампилобактериоз у детей

Каналикулит у детей

Кандидоз (молочница) у детей

Каротидно-кавернозное соустье у детей

Кератит у детей

Клебсиелла у детей

Клещевой тиф у детей

Клещевой энцефалит у детей

Клостридиозы у детей

Коарктация аорты у детей

Кожный лейшманиоз у детей

Коклюш у детей

Коксаки- и ECHO инфекция у детей

Конъюнктивит у детей

Коронавирусная инфекция у детей

Корь у детей

Косорукость

Краниосиностоз

Крапивница у детей

Краснуха у детей

Крипторхизм у детей

Круп у ребенка

Крупозная пневмония у детей

Крымская геморрагическая лихорадка (КГЛ) у детей

Ку-лихорадка у детей

Лабиринтит у детей

Лактазная недостаточность у детей

Ларингит (острый)

Легочная гипертензия новорожденных

Лейкоз у детей

Лекарственная аллергия у детей

Лептоспироз у детей

Летаргический энцефалит у детей

Лимфогранулематоз у детей

Лимфома у детей

Листериоз у детей

Лихорадка Эбола у детей

Лобная эпилепсия у детей

Мальабсорбция у детей

Малярия у детей

МАРС у детей

Мастоидит у детей

Менингиты у детей

Менингококковая инфекция у детей

Менингококковый менингит у детей

Метаболический синдром у детей и подростков

Миастения у детей

Мигрень у детей

Микоплазмоз у детей

Миокардиодистрофия у детей

Миокардит у детей

Миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста

Митральный стеноз

Мочекаменная болезнь (МКБ) у детей

Муковисцидоз у детей

Наружный отит у детей

Нарушения речи у детей

Неврозы у детей

Недостаточность митрального клапана

Незавершенный поворот кишечника

Нейросенсорная тугоухость у детей

Нейрофиброматоз у детей

Несахарный диабет у детей

Нефротический синдром у детей

Носовое кровотечение у детей

Обсессивно-компульсивное расстройство у детей

Обструктивный бронхит у детей

Ожирение у детей

Омская геморрагическая лихорадка (ОГЛ) у детей

Описторхоз у детей

Опоясывающий герпес у детей

Опухоли головного мозга у детей

Опухоли спинного мозга и позвоночника у детей

Опухоль уха

Орнитоз у детей

Осповидный риккетсиоз у детей

Острая почечная недостаточность у детей

Острицы у детей

Острый гайморит

Острый герпетический стоматит у детей

Острый панкреатит у детей

Острый пиелонефрит у детей

Отек Квинке у детей

Отит среднего уха у детей (хронический)

Отомикоз у детей

Отосклероз у детей

Очаговая пневмония у детей

Парагрипп у детей

Паракоклюш у детей

Паратрофия у детей

Пароксизмальная тахикардия у детей

Паротит у детей

Перикардит у детей

Пилоростеноз у детей

Пищевая аллергия ребенка

Плеврит у детей

Пневмококковая инфекция у детей

Пневмония у детей

Пневмоторакс у детей

Повреждение роговицы у детей

Повышение внутриглазного давления

Повышенное давление у ребенка

Полиомиелит у детей

Полипы в носу

Поллиноз у детей

Посттравматическое стрессовое расстройство у детей

Преждевременное половое развитие

Пролапс митрального клапана

Пролапс митрального клапана (ПМК) у детей

Диагностические методы, применяемые современной медициной, выявляют множество болезней еще в самой ранней стадии. В их числе - такая патология, как рассеянный склероз у детей. Современные средства, такие как МРТ, позволяют вычислить самое начало заболевания, благодаря чему появляется реальная возможность притормозить процесс, пока он не привел к инвалидизации ребенка.

Что такое рассеянный склероз

Термин "рассеянный склероз" не следует понимать как потерю способности к концентрации внимания или повышенную забывчивость. Склерозом называется процесс, когда ткани какого-либо органа замещаются на соединительные (из тканей такого типа состоят рубцы). Под рассеянностью же в данном случае именуется множественность очагов развития патологических процессов.

Большая часть нервов в нашем теле представляет собой подобие провода, покрытое особой липидно-белковой структурой - миелином. "Провод" оплетен миелиновыми волокнами, как муфточками. Расстояние между ними составляет приблизительно 1 миллионную долю метра. Оболочка нерва служит для изоляции нерва и одновременно принимает участии в процессе его питания. К тому же нервы в такой "оплетке" быстрее проводят импульс.

При РС собственный иммунитет начинает разрушать миелиновые оболочки в нескольких местах одновременно. Поражаются главным образом головной и спинной мозг. Волокно воспаляется, мертвые клетки замещаются рубцовой тканью, которая не имеет свойств миелина. Образуются так называемые склеротические бляшки, которые могут из-за образовавшихся отеков сливаться между собой, нарушая нервную проводимость.

Различают несколько вариантов рассеянного склероза, от медленно и постоянно прогрессирующего до периодически обостряющейся формы, демонстрирующей улучшение между двумя очередными проявлениями болезни. Причины болезни неясны, и лечения, избавляющего от РС полностью, в настоящее время не существует, а имеющиеся врачебные меры направлены в основном на то, чтобы как можно сильнее затормозить прогрессирование, всеми возможными силами сохраняя пациенту качество жизни.

Рассеянный склероз в подростковом возрасте

Обыкновенно о рассеянном склерозе говорят после 30-40 лет, однако, к сожалению, существует и ранняя форма. Манифестирует (то есть разворачивается в полную силу) заболевание, начиная с 20-летнего возраста. Это значит, что начался процесс, приводящий к неврологическим нарушениям, лет 6-8 назад, то есть в 12-14 лет.

Поэтому при появлении определенных симптомов следует начать беспокоиться. Обычно детям в двенадцатилетнем возрасте диагноз "рассеянный склероз" не ставится - симптомы ошибочно принимают за проявление других болезней.

Рассеянный склероз у детей чаще наблюдается у девочек, нежели у мальчиков. Также имеется зависимость от географической широты: чем дальше от экватора, тем выше заболеваемость.

Особенности симптоматики

Начинается у детей все обычно с того, что ребенок жалуется на "мушки" перед глазами. Может появиться блеклость цветовосприятия, потеря четкости контуров предметов - все это заставляет обратиться к офтальмологу, который ошибочно принимает проявления РС за ретробульбарный неврит. Тем не менее, при появлении нарушения движений или чересчур продолжительного веселого настроения без видимых на то причин можно говорить, что это первые признаки склероза.

Рассеянный склероз у детей также вызывает следующие симптомы (они могут проявляться не сразу и не все):

• неадекватно приподнятое настроение, сменяющееся периодами подавленности или истерическими припадками;
• шатающаяся походка;
• судорожный синдром, охватывающий различные участки мышц;
• нарушение речи - слова произносятся не подряд, а раздельно;
• временный паралич тела (к счастью, преходящий).

Диагностика РС у детей

При появлении симптомов необходимо пройти неоднократное обследование на магнитно-резонансном томографе. МРТ головного и спинного мозга дает картинку высокого разрешения, на которой можно детально исследовать склеротические бляшки, имеющие размер начиная от долей миллиметра.

Диагноз "рассеянный склероз" подтверждается, если таких бляшек обнаружено не менее двух, при этом в динамике (то есть при повторном обследовании) они увеличиваются в размерах или появляется новый очаг развития патологического процесса.

Особенности лечения

Множество врачей предпочитает назначать детям иммуноглобулины при начальной стадии болезни. Формирующийся организм подростка при рассеянном склерозе нежелательно "бомбить" тяжелыми химическими агентами. Некоторые из препаратов, применяющихся для лечения рассеянного склероза, вызывают серьезные побочные эффекты, что может быть опасно в детском и подростковом возрасте.

Всемирная организация здравоохранения в качестве лекарства от рассеянного склероза рекомендует . Иммуноглобулины при РС предпочтительнее назначать детям до наступления совершеннолетия. Они сопровождаются лекарствами из группы НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты) для снижения воспалительного процесса, разрушающего миелин.

Обострение у детей, как и взрослых, снимается при помощи глюкокортикостероидных гормональных средств. В особо тяжелых случаях может быть назначен плазмафорез - процедура очистка крови.

Особенности ухода за ребенком с рассеянным склерозом

Многие врачи считают, что во время проведения лечения вследствие падения иммунитета ребенка следует изолировать от привычного образа жизни, чтобы у него не возникло инфекционных заболеваний. Это решение не совсем верно с психологической точки зрения.

Подросток, оторванный от школы, от товарищей, не получит полноценной социальной адаптации. Тем более это нежелательно в переходном возрасте, когда ребенок и так остро чувствует одиночество. Ощущение собственной неполноценности вследствие изоляции отрицательно скажется на детской психике.

Тем не менее нужно подготовить ребенка к тому, что он серьезно болен и жизнь его с началом болезни необратимо изменится. Необходимо будет целенаправленно принимать прописанные лекарства и не пренебрегать лечебно-физкультурными мероприятиями.

Причина заболевания не установлена, а в его основе лежит процесс саморазрушения (аутоиммунизации), при котором оголяются и распадаются миелиновые оболочки аксонов в нескольких очагах. Заболевание рассеянный склероз у детей развивается медленно, иногда отступает. Симптомы в начальной стадии стерты и диагностика затруднена.

В развернутой стадии после перенесенной простуды, нескольких выпитых стаканов горячей жидкости, переохлаждения, стресса, удаления зуба возможно появление пелены и двоения перед глазами, трудностей мочеиспускания, запоров, болей, ощущения ползанья мурашек по коже, нарушения равновесия, «каши» во рту, колебания глазных яблок, ослабления силы мышц и дрожания мышц при произвольном движении.

В дальнейшем при неэффективности проводимого лечения могут появиться пролежни, ограничение подвижности суставов, уменьшение объема органов, увеличение ломкости и хрупкости костей. У болеющих РС могут появиться проблемы на работе и дома.

Заболевание почти никогда не поражает людей старше 50, поэтому его можно считать болезнью молодых и сравнительно молодых людей. Чаще всего через 10 лет от начала заболевания примерно только у 50 % пациентов сохраняется возможность самостоятельного передвижения.

Прогноз пока неблагоприятен, но, может быть, трансплантация стволовых клеток изменит картину болезни к лучшему.

Рассеянный склероз (РС) – аутоиммунное нарушение, отличительной чертой которого является демиелинизация нескольких очагов чаще всего в спинном мозге, стволе мозга, мозжечке, полушариях мозга, зрительных нервах. В дальнейшем эти многочисленные (рассеянные) очаги замещаются измененной тканью. Развитие болезни отличается хроническим приступообразно-прогредиентным (лат. «рго-gredior» - идти дальше) течением.

В мире проживает около трех миллионов человек с РС, и среди этих страдающих значительно больше женщин, чем мужчин, при соотношении 3:1. Возраст заболевших варьирует от 16 до 50 лет. Болезнь почти никогда не наступает раньше 16 и очень редко - после 50. Ремиссии (ослабления) могут иметь большой размах во времени.

Этиология неясна, и вопрос о возбудителе болезни остается открытым. На сегодняшний день заболевание относится к мультифакторным, и предполагается, что в его происхождении могут принимать участие наследственность, географическое положение, наличие каких-либо вирусов.

Как болезнь поражает организм?

Заболевание делится на стадии:

1. Начальная;
2. Развернутая;
3. Поздняя.

Болезнь дебютирует отдельными симптомами, например, это могут быть: парапарез (ослабление мышечной силы рук или ног), ретробульбарный неврит (нарушения зрения). Симптомы в начальной стадии стерты и диагностика затруднена. В развернутой стадии выделяют первичные, вторичные и третичные симптомы.

Среди первичных симптомов чаще всего встречаются:

• Пирамидные расстройства представлены ограничением или утратой двигательной функции. При осмотре неврологом у пациента может обнаружиться рефлекс Бабинского (один из патологических рефлексов), проявляющийся в том, что при поглаживании подошвы стопы происходит непроизвольное разгибание большого пальца ноги.
• Мозжечковые расстройства представлены нарушениями координации движений и равновесия, «пьяной» походкой, замедлением темпа речи и произнесением слов по слогам; подергиванием глазных яблок при их отведении, дрожанием и неловкостью рук при произвольном целенаправленном действии. Например, дрожание усиливается при попытке попасть пальцем в кончик носа с закрытыми глазами (интенционный тремор).
• Нарушения чувствительности встречаются почти также часто, как и нарушения движения. В начальном периоде это выглядит как «ползанье мурашек», при дальнейшем разрушении миелиновых оболочек выражается появлением чувства онемения при касании к больным местам.
• Нарушения зрения различной степени тяжести.
• Незначительное падение слуха.
• Значительная утрата функций тазовых органов.

Вторичные симптомы возникают вследствие неотклика организма на проводимое лечение. К ним относят: пролежни, ломкость и хрупкость костей, инфекции мочевого тракта, нарушение трофики (питания) тканей, контрактуры (тугоподвижность) конечностей.

К третичным симптомам следует отнести психологические, профессиональные, социальные, супружеские проблемы.

В поздней стадии значительная часть пациентов (50 – 80 %) уже не могут передвигаться самостоятельно, нетрудоспособны и имеют группу инвалидности.

Нарушения психики при данной патологии представлены:

1. Аффективными расстройствами (депрессиями, реже эйфориями);
2. Неврозоподобными расстройствами;
3. Снижением умственных функций.

Диагностика

Окончательный диагноз может поставить только врач невролог, и при необходимости он прибегает, кроме традиционных, к дополнительным методам обследования.

Традиционные методы:

1. Осмотр невролога;
2. Магнитно-резонансная томография (МРТ);
3. Электроэнцефалография (ЭЭГ).
4. Лабораторные исследования, которые включают в себя взятие спинномозговой пункции и анализов крови.

Хроническое заболевание

Рассеянный склероз является хроническим заболеванием, которое поражает отделы центральной нервной системы - головной и спинной мозг. Заболевание связано с нарушением работы иммунной системы, точнее, носит аутоиммунный характер. Причина развития склеротических изменений – это воспалительный процесс, активируемый иммунными клетками, в результате которого миелиновая оболочка нервов замещается соединительной (рубцовой) тканью различных размеров. На нервных волокнах образуются бляшки, которые нарушают проводимость нервных импульсов. Мозг теряет эффективность управления различными процессами, что может выразиться, к примеру, в затрудненности произвольных движений или снижении чувствительности.

Некоторые факторы способны провоцировать развитие рассеянного склероза:

• Наследственная предрасположенность,
• Стрессовые ситуации,
• Инфекционные заболевания,
• Недостаточность витамина D.

Болезнь достаточно распространена, и болеют чаще женщины и девочки (если иметь в виду ребенка) 15 – 40 лет. Была выявлена также расовая закономерность. Так, европейцы заболевают намного чаще, чем люди другой расовой принадлежности. Также была изучена связь с недостаточностью витамина Д в организме.

Болезнь развивается медленно. На первых порах проявления слабо выражены. Это связано с тем, что неповрежденные нервные клетки мозга определенное время компенсируют работу пораженных участков.

Когда степень поражения достигает 50%, появляются первые начальные клинические проявления:

• Нарушается зрение - боль и двоение в глазах,
• Слабеют мышцы,
• Понижается чувствительность кожи,
• Нарушается координация движений,
• Ощущаются покалывания и онемения кончиков пальцев.

С прогрессированием болезни у ребёнка присоединяются другие признаки и особенности: повышенная утомляемость, спазм и боль в мышцах, неполный паралич конечностей или паралич лицевых нервов, нарушения в произвольности опорожнения кишечника и мочевого пузыря, нарушения интеллекта и эмоциональные расстройства (смена состояния депрессии и эйфории). Повышение температуры в помещении или прием горячего душа и ванны могут спровоцировать приступ болезни.

Для точного установления диагноза рассеянного склероза необходимо:

• Наличие как минимум двух случаев проявления рассеянного склероза продолжительностью до суток с промежутком между ними в месяц.
• Магнитно-резонансная томография определила очаги склероза, т. е. участки демиелинизации.
• Кроме того, следует провести иммунологический анализ крови или электромиографию. Около 25 % случаев заболевания имеют доброкачественное течение. Больные сохраняют работоспособность достаточно длительный период. В 10 % случаев в течение 5 лет может наступить инвалидизация.

На сегодня лечение этой болезни все еще симптоматическое, так как универсальное средство от патологии до сих пор не найдено. Существуют два вида лечения, которые зависят от формы заболевания:

• Лечение в период обострения: рекомендуется прием кортизона и адренокортикотропного гормона
• Лечение в период улучшения проводится с целью помочь нервным клеткам восстановить свои функции, а также защитить мозг от атаки иммунной системы. Это такие препараты, как «Циклоспорин А», «Метотрексат», «Азатиоприн», «Иммуноглобулин» и т. д.

Лечебная гимнастика при рассеянном склерозе

Рассеянный склероз у детей – на данный момент неизлечимое заболевание, которому могут подвергнуться как молодые, так и взрослые люди. Обычно данный недуг чаще всего встречается у лиц от пятнадцати до сорока лет. При этой болезни поражается миелиновая оболочка спинного и головного мозга.

Люди, болеющие рассеянным склерозом, со временем начинают очень плохо ходить. Сильно ухудшается координация. Возникает слабость и усталость. В связи с этим для ухода за телом врачи рекомендуют больным как можно чаще заниматься специальной легкой гимнастикой.

Поскольку при данном диагнозе у больных могут быть разные стадии ухудшения подвижности, то ниже будут описаны процедуры для всех видов групп. Ознакомьтесь с перечнем и выберите те упражнения, которые подойдут.

Однако эти манипуляции предназначены для тех, кто еще может самостоятельно их выполнять, для улучшения подвижности суставов.

Данные процедуры продлевают периоды между обострениями и замедляют прогрессирование болезни, так как стимулируется клеточный обмен веществ в пораженных участках нервной системы. В результате значительно повышается чувствительность.

Так что во избежание деформации конечностей и для улучшения способностей мышц, суставов и сухожилий гимнастика просто не заменима. Данные упражнения нужно выполнять медленно, не спеша. Иначе у больного могут возникнуть нежелательные последствия. Что касается времени выполнения, то тут все индивидуально. Больной должен осуществлять процедуры до возникновения первых появлений дискомфорта. В начале упражнения нужно делать не более пяти раз в сутки. Темп должен быть умеренным. Со временем количество повторов и темп можно немного увеличивать. В результате данные упражнения должны будут выполняться безболезненно по 10 раз.

Лечебная гимнастика для шеи

Перед тем, как приступить к гимнастике, нужно занять удобное положение. Желательно – сидя. Но, если сидеть неудобно, то, в принципе, можно и лежа. Расслабьте и опустите плечи. Голову держите прямо. Плавными движениями откиньте голову назад. При этом нужно свести лопатки вместе. Затем медленно опускаете голову вперед. Смотреть нужно туда же, куда и поворачивается голова. Опускаем ее к груди до упора. После этого голову снова фиксируем в исходной позиции.

Максимально наклоняем голову вправо. Старайтесь достать ухом плеча. Затем медленно наклоняем голову влево до упора. Или как достаете.

Затем, не спеша, поворачивайте голову максимально вправо. Глазами следите в сторону, куда поворачивается голова. Так же, не спеша, поворачиваем голову влево.

В дальнейшем, когда освоитесь, в качестве дополнительной нагрузки ладонями старайтесь давить в противоположную сторону. Если в ходе данных упражнений возникают: головокружения, тошнота или боль, – процедуру стоит тут же прервать и обратиться к лечащему врачу за консультацией.

Кстати, при диагнозе рассеянный склероз во время опускания головы вниз может возникнуть чувство, словно ударило током. Это нормально. У большинства больных такое случается.

Лечебная гимнастика для рук

Для начала необходимо лечь. Делаем упражнение одной рукой, после чего повторяем второй. Поднимите руку вертикально. Плечо должно оторваться от постели. Затем опустите руку максимально назад. Желательно, чтобы она могла коснуться поверхности, на которой лежите. Немного задержавшись, плавно возвращаем руку назад. Постарайтесь плечом коснуться кровати. Руку следует поворачивать в сторону, до тех пор, пока она не коснется головы. Затем возвращаемся к исходной позиции.

Лечебная гимнастика для пальцев рук

Данные движения удобнее выполнять, сидя либо стоя. Держите ладонь с прижатыми друг к другу пальцами. Затем постарайтесь максимально расставить все пальцы в сторону. После этого возвращаемся к исходной позиции. Теперь сжимаем пальцы в кулак, прижав их большим пальцем. Старайтесь сжать максимально сильно. После разжимаем пальцы.

Лечебная гимнастика для пальцев ног

Сядьте, либо же лягте, чтобы приступить к гимнастике. Попытайтесь развести пальцы максимально в стороны. Затем возвращаем их назад. После сгибаем пальцы ног вперед, прижимая к ступне. Потом пытаемся по максимуму повернуть пальцы в противоположную сторону. С ногами и руками проделываем те же манипуляции, сгибая и выгибая все суставы.

Профилактика

Главным является строгое соблюдение режима. Сон должен быть полноценным и восьмичасовым. Пища и питье не должны быть слишком горячими. Следует каждый день заниматься лечебной физкультурой (ЛФК), отказаться от разнообразных дурных привычек; остерегаться ОРВИ и избегать переутомлений, конфликтов с окружающими. Некоторые доктора рекомендуют не забывать о старом добром рыбьем жире. В нашей стране лечение производится, как правило, не в специализированных клиниках, а в обычных врачом неврологом. Пациенты должны неукоснительно придерживаться назначений лечащего врача и по возможности держать организм в состоянии стойкой ремиссии.

В проводимое лечение могут быть включены:

• Гормональная терапия для уменьшения выраженности обострений;
• Препараты интерферона;
• Плазмоферез для очищения организма с помощью крови.

Симптоматическая терапия предполагает назначение антидепрессантов, ноотропов, витаминов, сосудорасширяющих препаратов. Применяются физиотерапия, массаж, психотерапия.

Целью реабилитационного процесса является сохранение трудоспособности пациента на максимально длительный срок. При восстановлении используется метод междисциплинарного подхода, и в команду специалистов, кроме невролога, входят методист ЛФК, логопед, нейропсихолог, физиотерапевт, диетолог. Также необходимо участие представителей социальных служб и общества РС, друзей и родственников пациента.

В успешный реабилитационный процесс должен быть включен и сам пациент как субъект деятельности. Этому может способствовать предоставление ему всей информации о заболевании, ходе проводимого лечения и будущем прогнозе. Создание индивидуальной реабилитационной программы с участием всех специалистов увеличивает эффективность поддерживающей терапии. Средства, прерывающего течение рассеянного склероза, пока не изобрели. Но, может быть, трансплантация стволовых клеток изменит картину болезни к лучшему, а кто-нибудь проживет достаточно долго для того, чтобы его успели спасти.