Новообразование спинного мозга. Диагностика злокачественных новообразований спинного мозга

Рак спинного мозга – это злокачественное новообразование спинномозговой ткани или позвоночника. Спинной мозг представляет собой продолжение головного мозга и заканчивается на уровне 2-3 позвонков поясничной области. Опухоли данной локализации могут развиваться по первичному или вторичному типу. Наиболее часто встречаются метастатические поражения спинного мозга, при котором первичный очаг патологии находится в отдаленных органах тела. Очень часто злокачественная патология передавливает нервные окончания и вызывает приступы нестерпимой острой боли. Сложность этой патологии заключается в ее локализации, при которой очень часто невозможно провести оперативное вмешательство.

Ведущие клиники за рубежом

Рак спинного мозга: причины образования

На сегодняшний ученым не удалось установить точной причины развития новообразования спинномозговой ткани. В онкологии принято разделять факторы риска:

1. Неудовлетворительная экологическая обстановка, которая напрямую провоцирует формирование опухоли спинного мозга.
2. Воздействие вредных химических реагентов и канцерогенов, способствующих агрессивности роста новообразования.
3. Наличие у пациента нейрофиброматоза, что является наследственным заболеванием.
4. Расстройства иммунитета, что выливается в образовании клеточной мутации. При этом в области поражения увеличивается количество воспаленных лимфатических узлов.
5. Генетическая предрасположенность. Существует распространенное мнение, что некоторые злокачественные опухоли могут передаваться по семейным связям.

Рак спинного мозга: симптомы, признаки

Главным онкологическим симптомом по праву считается болевой приступ, который указывает на размещение опухоли. Другой частью симптомов является прогрессирующее угнетение двигательной и чувствительной функций.

Рак спинного мозга – симптомы:

• Боль в участке спины, которая иррадирирует в другие части тела.
• Миорелаксация и поступательная потеря тактильной чувствительности верхних и нижних конечностей.
• Нарушение со стороны движений ног.
• Исчезновение температурной восприимчивости.
• Образование паралича и дисфункции желудочно-кишечной и выделительной систем.

На поздних стадиях заболевания у пациентов может проявляться признаки раковой интоксикации в виде общего недомогания, слабости, потери аппетита, резкое снижение массы тела, стойкая субфебрильная температура тела и быстрая утомляемость.

Диагностика злокачественных новообразований спинного мозга

Определением вида онкологии занимается врач-онколог, который после выслушивания жалоб пациента назначает соответствующий план обследования:

1. Магнитно-резонансная томография , позволяющая определить локализацию опухоли и ее структуру.
2. Миелограмма . Суть метода заключается в введении специального контрастного вещества в позвоночный канал, что позволяет четко визуализировать зону патологии на рентгенологических снимках.
3. Компьютерная томография , которая дает возможность врачу исследовать границы области поражения.
4. Биопсия – это диагностическая процедура изъятия участка генетически модифицированной ткани для проведения цитологического и гистологического анализа. В результате лабораторного обследования биологического материала специалисты устанавливают окончательный диагноз, где указывается вид ракового заболевания и стадия распространения патологии.
5. Спинномозговая пункция – это исследование жидкости, которая циркулирует в спинномозговом промежутке. Обнаружение раковых элементов свидетельствует об диагнозе рак спинного мозга .

Ведущие специалисты клиник за рубежом

Лечение рака спинного мозга

Наиболее результативным методом лечения онкологии нервной системы считается хирургическое удаление раковой опухоли, которое зачастую требует предварительного проведения химиотерапии и лучевой терапии.

Применение курса цитостатических препаратов вызывает остановку и стабилизацию злокачественных процессов. В некоторых клинических случаях целесообразным является проведение химиотерапии после оперативного вмешательства рецидива недуга.

Представляет собой процесс облучения раковой опухоли высокоактивными рентгеновскими лучами, которые уничтожают мутированные клетки. В отдельных случаях методику используют как самостоятельное лечение неоперабельных форм рака.

Хирургическому лечению преимущественно подвергаются спинного мозга. В остальных случаях больному назначается курс консервативной терапии, которая включает прием аналгетиков и иммуностимуляторов.

Сколько живут при раке спинного мозга? Прогноз

Злокачественные новообразования спинного мозга на 1-2 стадии заболевания предвещают благоприятный исход лечения онкологии. на поздних этапах развития опухоли имеет неблагоприятный исход терапии.

Опухоль спинного мозга – это новообразование, располагающееся в области спинного мозга. Опухоль может быть доброкачественной и злокачественной. Это коварное заболевание может проявляться признаками, свойственными другим заболеваниям или даже оставаться незаметным, пока опухоль не вырастет до значительных размеров. Симптомы опухоли спинного мозга весьма разнообразны, что связано с местом расположения опухоли, характером и темпами ее роста, особенностями гистологического строения. Наиболее информативным методом диагностики опухолей спинного мозга является магнитно-резонансная томография (МРТ) с контрастным усилением. Основным методом лечения опухолей спинного мозга является хирургическое удаление, однако в комплексе могут использоваться и химиотерапия, и лучевая терапия. В данной статье собраны основные сведения о видах, симптомах, методах диагностики и лечения опухолей спинного мозга.

По статистике, опухоли составляют 10% от общего числа опухолей центральной нервной системы.

Какие бывают опухоли спинного мозга?

Существует несколько способов классификации опухолей спинного мозга. Все они основаны на различных принципах и имеют свое значение в плане диагностики и лечения.

В первую очередь, все опухоли спинного мозга делятся на:

• первичные: когда клетки опухоли по своему происхождению представляют собой собственно нервные клетки либо клетки мозговых оболочек;
• вторичные: когда опухоль лишь располагается в области спинного мозга, а сама по себе представляет метастатический процесс, то есть это «отпрыск» опухоли другой локализации.

По отношению к самому спинному мозгу опухоли могут быть:

• интрамедуллярными (внутримозговыми): составляют 20% от всех опухолей спинного мозга. Располагаются непосредственно в толще спинного мозга, состоят обычно из клеток спинного мозга;
• экстрамедуллярными (внемозговыми): на их долю приходится 80% всех опухолей спинного мозга. Они возникают из оболочек нервов, из корешков и рядом располагающихся тканей. А располагаются они непосредственно возле спинного мозга и могут врастать в него.

Экстрамедуллярные опухоли, в свою очередь, делятся на:

• субдуральные (интрадуральные): располагающиеся между твердой мозговой оболочкой и веществом мозга;
• эпидуральные (экстрадуральные): располагающиеся между твердой мозговой оболочкой и позвоночным столбом;
• субэпидуральные (интраэкстрадуральные): прорастающие в обе стороны относительно твердой мозговой оболочки.

Относительно спинномозгового (позвоночного канала) опухоли могут быть:

• интравертебральными: располагаются внутри канала;
• экстравертебральными: растут вне канала;
• экстраинтравертебральными (опухоли по типу песочных часов): половина опухоли располагается внутри канала, другая – снаружи.

По длиннику спинного мозга выделяют:

• краниоспинальные опухоли (распространяются из полости черепа на спинной мозг или в обратном направлении);
• опухоли шейного отдела;
• опухоли грудного отдела;
• опухоли пояснично-крестцового отдела;
• опухоли мозгового конуса (нижние крестцовые сегменты и копчиковый);
• опухоли конского хвоста (корешки четырех нижних поясничных, пяти крестцовых и копчикового сегментов).

По гистологическому строению выделяют: менингиомы, шванномы, невриномы, ангиомы, гемангиомы, гемангиоперицитомы, эпендимомы, саркомы, олигодендроглиомы, медуллобластомы, астроцитомы, липомы, холестеатомы, дермоиды, эпидермоиды, тератомы, хондромы, хордомы, метастатические опухоли. Наиболее часто встречающимися из этого списка являются менингиомы (арахноидэндотелиомы) и невриномы. Метастатические опухоли являются дочерними чаще всего по отношению к опухолям молочной железы, легких, предстательной железы, почек и костей.

Симптомы опухоли спинного мозга

Опухоль спинного мозга – это дополнительная ткань, возникающая в том месте, где уже что-то есть: нервный корешок, оболочка, сосуд, нервные клетки. Поэтому, когда возникает опухоль спинного мозга, начинают страдать функции тех образований, которые подвергаются сдавлению. Именно это и проявляется различными симптомами.

Любая опухоль спинного мозга характеризуется прогрессирующим течением. Темпы прогрессирования зависят от нескольких факторов, в том числе от локализации опухоли, направления роста, степени злокачественности. Нельзя сказать, чтобы отдельно взятый симптом свидетельствовал о наличии именно опухоли спинного мозга. Все проявления необходимо оценивать комплексно, только в этом случае удастся избежать неправильного диагноза.

Все признаки опухоли спинного мозга принято делить на несколько групп:

• корешково-оболочечные симптомы (возникают из-за сдавления нервных корешков и оболочек спинного мозга);
• сегментарные нарушения (результат сдавления отдельных сегментов спинного мозга);
• проводниковые нарушения (следствие сдавления нервных проводников, формирующих белое вещество спинного мозга в виде продольных канатиков).

Корешково-оболочечные симптомы

Эти симптомы появляются первыми у экстрамедуллярных опухолей и последними у интрамедуллярных.

Нервные корешки бывают передними и задними. Передние корешки считаются двигательными, задние – чувствительными. В зависимости от того, какой корешок вовлекается в процесс, такая и возникает симптоматика. Причем есть две фазы поражения корешка:

• фаза раздражения (когда корешок еще не сильно сдавлен и не нарушено его кровоснабжение);
• фаза выпадения (когда сдавление достигает значительной степени, и он не может выполнять свои функции).

Фаза раздражения чувствительного корешка характеризуется болью, которая может распространяться на всю зону иннервации корешка, то есть ощущаться не только в месте раздражения, но и на отдалении. При экстрамедуллярных опухолях боль усиливается в положении лежа на спине, потому что так корешок еще больше подвергается воздействию опухоли, и уменьшается в положении стоя. Боль не обязательно будет постоянной, ее длительность может колебаться от нескольких минут до нескольких часов. Характерным является усиление боли при наклоне головы вперед, что называется симптомом «поклона». Также боль усиливается при надавливании (постукивании) на остистый отросток позвонка на уровне расположения опухоли.

Также фаза раздражения чувствительного корешка сопровождается повышенной чувствительностью в зоне его иннервации (например, простое прикосновение ощущается, как боль) и возникновением парестезий. Парестезии – это неприятные непроизвольные ощущения покалывания, онемения, ползания мурашек, жжения и тому подобные феномены.

Фаза выпадения для чувствительного корешка характеризуется снижением чувствительности, а затем и ее полным отсутствием. Например, человек перестает ощущать прикосновение к коже, улавливать разницу между холодным и горячим предметом при прикладывании к коже.

Фаза раздражения двигательного корешка может характеризоваться повышением рефлексов, замыкающихся на уровне локализации опухоли. Это может проверить и оценить только врач. Фаза выпадения, в свою очередь, проявляется снижением, а затем и утратой соответствующих рефлексов.

Помимо выше описанных корешковых симптомов, при опухолях спинного мозга могут отмечаться и так называемые оболочечные симптомы. Например, симптом «ликворного толчка». Он заключается в следующем. При надавливании на яремные вены в области шеи на несколько секунд возникает или усиливается корешковая боль. Это происходит потому, что при сдавлении яремных вен ухудшается отток крови от головного мозга. Вследствие этого повышается внутричерепное давление, то есть давление в субарахноидальном пространстве. Спинномозговая жидкость устремляется вниз к спинному мозгу (по градиенту давления) и как бы «толкает» опухоль, что сопровождается натяжением нервного корешка и усилением боли. По аналогичному механизму боль может усиливаться при кашле и натуживании.

Сегментарные нарушения

Каждый сегмент спинного мозга отвечает за отдельный участок кожи, часть внутренних органов (или органа) и какие-то мышцы. Врачу точно известна связь отдельных сегментов с иннервируемыми структурами.

Если опухоль спинного мозга поражает (сдавливает) некоторые сегменты, то возникают нарушения в деятельности внутренних органов, мышц, изменяется чувствительность в определенных участках кожи. Регистрируя изменения во всех этих структурах и сопоставляя их, врач может определить место расположения опухоли в спинном мозге.

В каждом сегменте спинного мозга есть передние и задние рога, а в некоторых – и боковые. При поражении задних рогов возникают чувствительные нарушения различного характера (например, утрата болевой чувствительности, ощущения прикосновения, холода и тепла в отдельном участке тела). При поражении переднего рога утрачиваются (снижаются) рефлексы, могут возникать непроизвольные мышечные подергивания (только в тех группах мышц, которые иннервируются пораженным сегментом), а с течением времени возникает похудение таких мышц и снижение силы (парез) и тонуса в них. Это следует правильно понимать: если у человека снижаются все рефлексы и возникают мышечные подергивания во всем теле, то это явно не симптомы опухоли спинного мозга. А вот если эти изменения возникают локально, и совпадает их сегментарная иннервация, в этом случае стоит задуматься о возможном опухолевом процессе в спинном мозге.

При сдавлении боковых рогов возникают вегетативные нарушения. В этом случае нарушается питание (трофика) тканей, что проявляется изменением температуры кожи, ее цвета, потливостью или наоборот сухостью кожи, шелушением. Опять-таки эти изменения возникают только в соответствующем участке кожи, за который ответственен пораженный сегмент. Кроме того, в некоторых боковых рогах располагаются специфические вегетативные центры, ответственные за работу отдельных органов (например, сердца, мочевого пузыря). Их сдавление проявляется специфическими симптомами. Например, возникновение опухоли в области 8-го шейного сегмента и 1-го грудного сопровождается развитием опущения верхнего века, сужением зрачка и западением внутрь глазного яблока (синдром Клода-Бернара-Горнера), а образование в области мозгового конуса становится причиной расстройств мочеиспускания и дефекации (возникает недержание мочи и стула).

Проводниковые нарушения

Сдавление опухолью спинного мозга приводит к развитию парезов.

Нервные проводники, идущие вдоль всего спинного мозга, несут различную информацию: как восходящую, так и нисходящую. У каждого из проводников имеется четкое расположение, например, в боковых канатиках (столбах) проходят нисходящие проводники, несущие импульсы от головного мозга к мышцам для их сокращения. В зависимости от того, где располагается опухоль спинного мозга, возникают те или иные симптомы.

При развитии опухолей спинного мозга, в связи с его строением, наблюдается следующая особенность развития проводниковых чувствительных расстройств. Для экстрамедуллярной опухоли характерен так называемый восходящий тип нарушений чувствительности, то есть по мере роста опухоли граница чувствительных нарушений распространяется вверх. Вначале нарушения захватывают ноги, а затем переходят на таз, грудную клетку, руки и так далее. При интрамедуллярных опухолях наблюдается нисходящий тип нарушений чувствительности: граница распространяется сверху вниз. Первые нарушения в этом случае соответствуют сегменту, в котором располагается опухоль, а затем захватывают ниже лежащие отделы туловища и конечностей.

При сдавлении опухолью двигательных проводниковых путей, несущих информацию для мышц, возникают парезы с одновременным повышением мышечного тонуса и рефлексов, а также появляются патологические стопные (кистевые на руках) признаки (симптом Бабинского и другие).

По мере роста опухоли могут сдавливаться проводники, несущие информацию к центрам мочеиспускания и дефекации. В таком случае вначале появляются повелительные позывы к мочеиспусканию (дефекации). Слово «повелительные» означает, что они требуют немедленного удовлетворения, в противном случае больной может не удержать мочу (кал). Постепенно такие нарушения достигают степени полного недержания мочи и кала.

В целом, опухоль спинного мозга проявляет себя комбинацией выше перечисленных симптомов. Ведь на том уровне, где возникла опухоль, одновременно сдавлению подвергаются как сегментарный, так и проводниковый аппарат. Поэтому признаки всегда сочетают в себе нарушения разных систем. Диагностика требует от врача максимального и точного учета всех имеющихся симптомов.

По мере роста опухоли она начинает сдавливать половину спинного мозга (в поперечнике), а затем появляется картина полного поперечного сдавления. Компрессия половины спинного мозга носит название синдрома Броун-Секара. При этом синдроме на стороне расположения опухоли возникает снижение мышечной силы в конечности (конечностях), утрачивается суставно-мышечное чувство и вибрационная чувствительность, а на противоположной – теряется болевая и температурная чувствительность. Вот такой вот своеобразный перекрест симптомов, несмотря на одностороннюю локализацию опухоли. Полное поперечное сдавление характеризуется двусторонними парезами (параличами) нижних или всех четырех конечностей с одновременной утратой всех видов чувствительности в них, нарушением функции тазовых органов.

Диагностика

Опухоли спинного мозга относятся к трудно диагностируемым на раннем этапе своего развития заболеваниям. Это связано с неспецифичностью симптомов, которыми проявляется опухоль вначале своего формирования. Поэтому для диагностики опухолей спинного мозга используется целый ряд методов, позволяющих правильно поставить диагноз. Помимо тщательного неврологического осмотра, к наиболее информативным методам относят:

• магнитно-резонансную томографию (МРТ) и компьютерную томографию (КТ). Более точным является проведение исследования с внутривенным контрастированием. Эти методы позволяют точно определить локализацию опухоли, что немаловажно для хирургического лечения;
• радионуклидную диагностику. Метод заключается во введении в организм радиофармпрепаратов, которые по-разному накапливаются в тканях опухоли и нормальных тканях.

Также в ряде случаев проводят спинномозговую пункцию с ликвородинамическими пробами и исследованием полученного ликвора. Ликвородинамические пробы позволяют выявить нарушения проходимости субарахноидального пространства в области спинного мозга. Их существует несколько видов. Одна из них представляет собой сдавление шейных вен на несколько секунд с фиксацией последующего за этим повышения давления ликвора. При исследовании ликвора при опухоли спинного мозга обнаруживают повышение содержания белка, причем чем ниже расположена опухоль, тем больше уровень белка. Иногда даже можно обнаружить опухолевые клетки при осмотре ликвора под микроскопом.

Еще в диагностике опухолей спинного мозга могут использовать спондилографию (рентгеновские снимки), миелографию (введение контрастного вещества в ликворное пространство). Однако в последние годы эти методы используют все реже и реже в связи с появившимися более информативными и менее инвазивными методами (МРТ и КТ).

Лечение

Единственным эффективным методом лечения опухоли спинного мозга является ее хирургическое удаление. Наиболее вероятно полное выздоровление в случаях ранней диагностики, доброкачественного характера, небольших размеров опухоли, при четко очерченных ее границах. Опухоли злокачественного характера имеют худший прогноз.

Если опухоль больших размеров и распространяется на значительное расстояние вдоль спинного мозга, то удалить полностью ее практически невозможно. В таких случаях стараются иссечь как можно больше опухолевой ткани, при этом минимально затронуть сам мозг и позвоночный столб.

Хирургическое лечение не оправдано только в случаях множественных метастатических опухолей.

Для технического обеспечения доступа к спинному мозгу чаще всего приходится удалять остистые отростки и дуги позвонков (если операция требует заднего доступа). Это называется ламинэктомией. Если приходится удалять более 2-3 дуг позвонков, то в конце операции проводят стабилизацию позвоночника с помощью металлических пластин для сохранения его опорной функции. Именно поэтому столь ценными являются МРТ или КТ, позволяющие точно определить расположение опухоли, а значит спланировать доступ к ней с минимальными последствиями для больного.

Для подхода к опухолям, расположенным на передней поверхности спинного мозга используют передний доступ, со стороны грудной или брюшной полости. В отдельных случаях опухолей по типу песочных часов требуется комбинирование переднего и заднего доступов для радикального удаления опухоли.

При злокачественных опухолях, кроме хирургического лечения, больному проводят лучевую терапию (в том числе с помощью стереотаксической радиотерапии) и химиотерапию. В этом случае лечение проводят совместно нейрохирурги с онкологами.

В послеоперационном периоде больные нуждаются в медикаментозном лечении, способствующем восстановлению кровоснабжения в спинном мозге. Также показаны лечебная физкультура и массаж конечностей. Особую роль играет тщательный уход и профилактика пролежней.

Проблема опухолей спинного мозга, ввиду всемирной тенденции роста новообразований в целом, является очень актуальной. Это вероломное заболевание может долгое время оставаться нераспознанным и не давать ярких клинических проявлений. А когда появляются симптомы, заставляющие больного обратиться за медицинской помощью, то опухоль уже достигает значительных размеров, что осложняет процесс лечения. Будьте внимательны к состоянию своего здоровья и даже при незначительных изменениях консультируйтесь с врачом!

Онкологических заболеваний существует множество разновидностей. В этом обширном перечне рак спинного мозга – один из самых редких. Онкопатология в спинном мозге крайне опасна, но не настолько, как в головном. Если диагноз поставить рано, при проведении адекватной интенсивной терапии, в большинстве случаев наступает выздоровление. Вот почему важно знать симптомы недуга и своевременно обратить на них внимание.

Как и со многими видами рака, этиология онкообразований в спинном мозге не имеет четкой формулировки. Известно, что это опухолевидное образование, имеющее разнообразные и многогранные проявления, в зависимости от стадии и иных значимых факторов.

Локализация опухоли – позвоночник (все его костные фрагменты) или точно зона сосредоточения спинного мозга.

Кстати. Важный элемент ЦНС-структуры – спинной мозг – расположен в полом желобе, носящем название канал. Его защищают от воздействий извне одна твердая и одна мягкая оболочка. Дополнительно между ними еще «защита» – жидкий ликвор.

Опухоль может зародиться как внутри спинномозгового канала, так и снаружи. Заболевание поражает одинаково как пациентов-мужчин, так и женщин. Далеко не во всех случаях это приговор, но, разумеется, болезнь не может не сказаться отрицательно на качестве жизни пациента.

Причин возникновения, названных с точной достоверностью, нет. Поэтому медицина выделяет длинный перечень факторов, способных, во всяком случае, теоретически, вызвать спинномозговую раковую опухоль. Эти факторы делят на две группы.

Таблица. Факторы, провоцирующие спинномозговой рак.

Экзогенные	Эндогенные
Ухудшенная и продолжающаяся ухудшаться экологическая среда. Воздействие на человеческий организм химпрепаратов, которое наносит вред, в том числе труд на химзаводах. Воздействие радиации, как при радиологическом лечении, так и при жизни или нахождении рядом с радиоактивными объектами, работе на предприятиях, где присутствует радиоизлучение.	Потеря или снижение иммунитета, иммунные нарушения. Генетические патологии, в том числе и те, этиология которых неизвестна. Наследственность, когда у родителей или других близких родственников было диагностировано онкологическое заболевание. Онкология, перенесенная пациентом ранее. Первая и вторая степень нейрофиброматоза. Заболевание Гиппеля-Линдау.

Классификация

Когда речь идет об опухолях спинного мозга, чтобы разграничить онкопоражения, необходимо их строго классифицировать. Есть различные показатели, позволяющие отнести рак к тому или иному типу.

По способу происхождения

Делятся на первичные и вторичные. Первые зарождаются и развиваются непосредственно в веществе спинного мозга. Вторые поражают его извне, возникая в других, близких к позвоночнику, или даже отдаленных от него, органах, и метастазируя в спинной мозг, несмотря на его защиту.

По местоположению

В зависимости от его местоположения спинномозговой рак делят на три вида.

1. Экстрадуральные опухоли . К данной группе относят все образования, начавшие рост извне, с наружной стороны оболочки спинного мозга. Им характерно метастазирование за пределами ЦНС.
2. Интрадуральные образования – вырастают в оболочке. Обычно данный вид сопровождает спинномозговая компрессия.
3. Интрамедуллярные образования – начинаются непосредственно в мозговой структуре, вызывая разбухание позвоночника и утрату его функций.

Современная классификация спинномозгового рака называет тип гистологический и топографический.

Первый – клеточный, имеет ряд подтипов:

• менингиома – развивается внутри спинномозговой оболочки;
• липома – образуется в жировых тканях;
• ангиома и гемангиома – растут в сосудах;
• саркома – выбирает местом развития соединительные ткани;
• глиобластома, медуллобластома и эпендимома – селятся в нервных тканях.

Второй тип выделяется в зависимости от локализации опухолевидного образования по отношению к зонам:

• шейной;
• грудной;
• поясничной;

По типу клеток

Это разделение зависит от типа раковых клеток.

Важно! Наиболее злокачественными и с трудом поддающимися терапии являются экстрадуральные образования. Они растут быстрее всех других опухолей, полностью разрушая позвоночный столб.

Интрамедуллярная опухоль – самый редко встречающийся вид, при котором образование зарождается и развивается непосредственно в спинномозговом веществе.

Описание симптоматики

Клинические демонстрации патологии, к сожалению, обнаруживаются не сразу. Разумеется, и симптомы, и течение заболевания зависят в большей степени от природы опухоли и ее свойств, скорости развития процесса и места локализации. Но основной причиной не абсолютного излечения рака в большинстве случаев является его позднее диагностирование, именно из-за отсутствия на ранних стадиях явной симптоматики.

Кстати. Если зародилась первичная опухоль, процесс ее развития может быть крайне медленным и занять годы (хотя фиксировались случаи, когда первичный спинномозговой рак развился за пару месяцев). Если образование вторичное и метастазирует из иных органов, максимальный срок развития – несколько месяцев, но в основном оно происходит в считанные недели.

Боль и другие симптомы

Первый в списке прямой и однозначный симптом, указывающий на любой патологический процесс – болевой синдром. При спинномозговом раке боль возникает, когда разрастающаяся опухоль начинает сдавливать спинной мозг, то есть далеко не сразу с момента образования. По мере роста и увеличения сдавливания, болевой синдром усиливается.

Характерные признаки образовавшегося спинномозгового рака

1. Болевые ощущения разного характера и силы в спинной или позвоночной зоне, иррадиирующие в иные части тела.
2. Сниженная мышечная активность, возникающая как следствие сдавливания спинного мозга.
3. Частичное ограничение или полная утрата чувствительности конечностей, поскольку сдавленными оказываются спинные корешки.
4. Утрата способности двигаться либо раскоординация и падение.
5. Утрата тактильной восприимчивости.
6. Неспособность ощущать перемену температуры.
7. Параличи и парезы, которые могут возникнуть абсолютно в любой точке тела.
8. Дисфункция мочевыделительной и кишечной системы.

Новообразования первичного и метастатического характера, локализующиеся в околоспинномозговом пространстве, оболочках или веществе спинного мозга. Клиническая картина спинальных опухолей вариабельна и может включать корешковый синдром, сегментарные и проводниковые сенсорные расстройства, одно- или двусторонние парезы ниже уровня поражения, тазовые нарушения. В диагностике возможно применение рентгенографии позвоночника, контрастной миелографии, ликвородинамических проб и исследования ликвора, но ведущим методом является МРТ позвоночника. Лечение осуществляется только хирургическим путем, химиотерапия и лучевое воздействие имеют вспомогательное значение. Операция может заключаться в радикальном или частичном удалении спинального новообразования, опорожнении его кисты, проведении декомпрессии спинного мозга.

Общие сведения

Наиболее часто опухоль спинного мозга диагностируется у людей в возрасте от 30 до 50 лет, у детей встречается в редких случаях. В структуре опухолей ЦНС у взрослых на долю новообразований спинного мозга приходится около 12%, у детей - около 5%. В отличие от опухолей головного мозга, спинномозговые опухоли имеют преимущественно внемозговое расположение. Только 15% из них берут свое начало непосредственно в веществе спинного мозга, остальные 85% возникают в различных структурах позвоночного канала (жировой клетчатке, оболочках спинного мозга, сосудах, спинномозговых корешках). Вертеброгенные, т. е. растущие из позвонков, новообразования относятся к опухолям костей.

Классификация

Современная клиническая нейрохирургия и неврология используют в своей практике несколько основных классификаций спинномозговых новообразований. По отношению к спинному мозгу опухоли подразделяют на экстрамедуллярные (80%) и интрамедуллярные (20%). Опухоль спинного мозга экстрамедуллярного типа развивается из тканей, окружающих спинной мозг. Она может иметь субдуральную и эпидуральную локализацию. В первом случае новообразование изначально находится под твердой мозговой оболочкой, во втором - над ней. Субдуральные опухоли в большинстве случаев имеют доброкачественный характер. 75% из них составляют невриномы и менингиомы . Невриномы возникают в результате метаплазии шванновских клеток задних корешков спинного мозга и клинически дебютируют корешковым болевым синдромом. Менингиомы берут свое начало в твердой мозговой оболочке и крепко срастаются с ней. Экстрадуральные опухоли имеют весьма вариативную морфологию. В качестве таких новообразований могут выступать нейрофибромы, невриномы, лимфомы , холестеатомы, липомы , нейробластомы , остеосаркомы , хондросаркомы , миеломы .

Симптомы опухоли спинного мозга

В клинике спинномозговых новообразований различают 3 синдрома: корешковый, броунсекаровский (поперечник спинного мозга поражен наполовину) и полное поперечное поражение. С течение времени любая опухоль спинного мозга, независимо от ее местонахождения, приводит к поражению его поперечника. Однако развитие симптоматики по мере роста интра- и экстрамедуллярной опухоли заметно отличается. Рост экстрамедуллярных образований сопровождается постепенной сменой стадий корешкового синдрома, броунсекаровского синдрома и тотального поражения поперечника. При этом поражение спинного мозга на начальных этапах обусловлено развитием компрессионной миелопатии , а уже потом - прорастанием опухоли. Интрамедуллярные опухоли начинаются с появления на уровне образования диссоциированных сенсорных нарушений по сегментарному типу. Затем постепенно происходит полное поражение спинального поперечника. Корешковый симптомокомплекс возникает на поздних стадиях, когда опухоль распространяется за пределы спинного мозга.

Синдром Броун-Секара представляет собой сочетание гомолатерального центрального пареза ниже места поражения спинного мозга и диссоциированных сенсорных расстройств по проводниковому типу. Последние включают выпадение глубоких видов - вибрационной, мышечно-суставной - чувствительности на стороне опухоли и снижение болевого и температурного восприятия на противоположной стороне. При этом, кроме проводниковых сенсорных нарушений на стороне поражения, отмечаются сегментарные расстройства поверхностного восприятия.

Тотальное поражение спинального поперечника клинически проявляется двусторонними проводниковым выпадениями как глубокой, так и поверхностной чувствительности и двусторонними парезами ниже уровня, на котором расположена опухоль спинного мозга. Отмечается расстройство тазовых функций, угрожающее развитием уросепсиса . Вегетативно-трофические нарушения приводят к возникновению пролежней .

Клиника опухоли в зависимости от локализации

Краниоспинальные опухоли экстрамедуллярного расположения манифестируют корешковыми болями затылочной области. Симптомы поражения вещества мозга весьма вариабельны. Неврологический дефицит в двигательной сфере бывает представлен центральным тетра- или трипарезом, верхним или нижним парапарезом, перекрестным гемипарезом, в чувствительной сфере - варьирует от полной сенсорной сохранности до тотальной анестезии. Могут наблюдаться симптомы, связанные с нарушением церебральной ликвороциркуляции и гидроцефалией . В отдельных случаях отмечается тройничная невралгия , невралгия лицевого , языкоглоточного и блуждающего нервов. Краниоспинальные опухоли могут прорастать в полость черепа и церебральные структуры.

Новообразования шейного отдела, расположенные на уровне C1-C4, приводят к проводниковым расстройствам чувствительности ниже этого уровня и спастическому тетрапарезу. Особенностью поражение уровня C4 является наличие симптомов, обусловленных парезом диафрагмы (одышки, икоты , затрудненного чиханья и кашля). Образования области шейного утолщения характеризуются центральным нижним и атрофическим верхним парапарезом. Опухоль спинного мозга в сегментах C6-C7 проявляется миозом, птозом и энофтальмом (триада Горнера).

Опухоли грудного отдела дают клинику опоясывающих корешковых болей. На начальной стадии вследствие нейрорефлекторного распространения боли пациентам зачастую диагностируют острый холецистит , аппендицит , панкреатит , плеврит . Затем присоединяются проводниковые сенсорные и двигательные нарушения, выпадают брюшные рефлексы. Верхние конечности остаются интактными.

Новообразования пояснично-крестцового отдела, расположенные в сегментах L1-L4, проявляются корешковым синдромом, атрофией передней группы мышц бедра, выпадением сухожильных коленных рефлексов. Опухоли эпиконуса (сегменты L4-S2) - периферическими парезами и гипестезией в области ягодиц, задней бедренной поверхности, голени и стопы; недержанием мочи и кала. Опухоли конуса (сегменты S3-S5) не приводят к парезам. Их клиника состоит из тазовых нарушений, сенсорных расстройств аногенитальной зоны и выпадения анального рефлекса.

Опухоли конского хвоста отличаются медленным ростом и, благодаря смещаемости корешков, могут достигать крупных размеров, имея субклиническое течение. Дебютируют резким болевым синдромом в ягодице и ноге, имитирующим невропатию седалищного нерва . Типичны асимметричные сенсорные нарушения, дистальные вялые парезы ног, выпадение ахилловых рефлексов, задержка мочеиспускания .

Диагностика

Выявленные в ходе неврологического осмотра нарушения позволяют неврологу лишь заподозрить органическое поражение спинальных структур. Дальнейшая диагностика проводится при помощи дополнительных методов обследования. Рентгенография позвоночника информативна только в развернутой стадии заболевания, когда опухолевый процесс приводит к смещению или разрушению костных структур позвоночного столба.

Определенную диагностическую роль имеет забор и исследование цереброспинальной жидкости. Проведение в ходе люмбальной пункции ряда ликвородинамических проб позволяет выявить блок субарахноидального пространства. При заполнении опухолью спинального канала в области пункции, во время исследования ликвор не вытекает (т. н. «сухая пункция»), а возникает корешковая боль, обусловленная попаданием иглы в ткань опухоли. Анализ ликвора свидетельствует о белково-клеточной диссоциации, причем гиперальбуминоз зачастую настолько выражен, что приводит к сворачиванию ликвора в пробирке. Обнаружение опухолевых клеток в цереброспинальной жидкости является достаточно редкой находкой.

В последние годы большинство специалистов отказались от применяемых ранее изотопной миелографии и пневмомиелографии в виду их малой информативности и существенной опасности. Обозначить уровень спинального поражения, а также предположить экстра- или интрамедуллярный тип опухоли позволяет контрастная миелография . Однако ее результаты далеко неоднозначны, а проведение связано с определенными рисками. Поэтому миелография используется сейчас только при невозможности применения современных нейровизуализирующих исследований.

Наиболее безопасным и эффективным способом, позволяющим диагностировать опухоль спинного мозга, выступает МРТ позвоночника . Метод дает возможность послойно визуализировать расположенные в позвоночном столбе мягкотканные образования, проанализировать объем и распространенность опухоли, ее локализацию по отношению к веществу, оболочкам и корешкам спинного мозга, сделать предварительную оценку гистоструктуры новообразования.

Лечение спинальных опухолей

Основным эффективным методом лечения выступает хирургический. Радикальное удаление возможно при доброкачественных экстрамедуллярных спинальных опухолях. Удаление невриномы корешка и удаление менингиомы осуществляются после предварительной ламинэктомии . Изучение спинного мозга на микроскопическом уровне свидетельствует о том, что его поражение за счет сдавления экстрамедуллярным образованием полностью обратимо на стадии синдрома Броун-Секара. Частичное восстановление спинальных функций может произойти и при удалении опухоли в стадии полного поперечного поражения.

Удаление интрамедуллярных опухолей весьма затруднительно и зачастую влечет за собой травмирование спинномозгового вещества. Поэтому, как правило, оно проводится при выраженных спинальных нарушениях. При относительной сохранности спинномозговых функций осуществляется декомпрессия спинного мозга , опорожнение опухолевой кисты. Есть надежда, что внедряющийся в практическую медицину микронейрохирургический метод со временем откроет новые возможности для хирургического лечения интрамедуллярных опухолей. На сегодняшний день из интрамедуллярных опухолей радикальное удаление целесообразно лишь при эпендимоме конского хвоста, однако в ходе удаления эпедимомы существует риск повреждения конуса. Лучевая терапия применительно к интрамедуллярным опухолям сегодня считается малоэффективной, она практически не действует на низкодифференцированные астроцитомы и эпендимомы.

Из-за своего инфильтративного роста злокачественные опухоли спинного мозга не доступны хирургическому удалению. В отношении их возможна лучевая и химиотерапия . Неоперабельная опухоль спинного мозга, протекающая с интенсивным болевым синдромом, является показанием к проведению противоболевой нейрохирургической операции, заключающейся в перерезке спинномозгового корешка или спинально-таламического пути.

Прогноз

Ближайший и отдаленный прогноз спинальной опухоли определяется ее видом, расположением, структурой, сроком существования компрессии спинного мозга. Удаление экстрамедуллярных опухолей доброкачественного характера в 70% приводит к полному исчезновению существующего неврологического дефицита. При этом восстановительный период варьирует от 2 мес. до 2 лет. Если спинальная компрессия длилась больше 1 года, добиться полного восстановления не удается, пациенты получают инвалидность. Смертность лиц, прошедших удаление экстрамедуллярных арахноэндотелиом не превышает 1-2%. Интрамедуллярные и злокачественные спинальные опухоли имеют неблагоприятную перспективу, поскольку их лечение является лишь паллиативным.

ВОЕННО-МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ

Кафедра нейрохирургии

УТВЕРЖДАЮ

Начальник кафедры нейрохирургии

полковник медицинской службы

Д. Свистов

«___»______________2008 г.

профессор кафедры нейрохирургии, доктор

медицинских наук В.Орлов

Л Е К Ц И Я

по нейрохирургии

на тему № 3

«Опухоли спинного мозга»

для слушателей факультета

послевузовского и дополнительного образования

цикла «Актуальные вопросы нейрохирургии»

ПО СПЕЦИАЛЬНОСТИ: "НЕЙРОХИРУРГИЯ"

Обсуждена и одобрена

на заседании кафедры

Протокол №___

От «___»___________2008 г.

Уточнена (дополнена)

“____”___________200__ г.

________________________

(подпись, фамилия, и.,о.)

Санкт-Петербург

	Учебные вопросы	Время
	Введение
	Классификация опухолей спинного мозга
	Симптоматология опухолей спинного мозга
	Методы диагностики опухолей спинного мозга
	Дифференциальная диагностика опухолей спинного мозга и лечение опухолей спинного мозга
	заключение

Литература использованная при подготовке лекций

1.Сборник лекций по актуальным вопросам нейрохирургии. Под редакцией В.Е. Парфенова, Д.В. Свистова. 2008 г. С. 295.

2. Лекции по нейрохирургии. Под редакцией В.Е. Парфенова, Д.В. Свистова. 2004 г. С.117.

3.Руководство по неотложной нейрохирургии. В.В. Лебедев., Л.Д. Быковников., 1987 г.

4. Актуальные проблемы военной нейрохирургии. Под редакцией Б.В. Гайдара. Тематический сборник научных трудов. ВМедА, 1996 г.

Наглядные пособия:

Мультимедийный файл лекции

Таблицы, схемы, ангиограммы, видеозаписи микрохирургических и эндоскопических операций.

Технические средства:

мультимедийный проектор Canon

портативный компьютер NECVersaM320

DVDпроигрыватель

КЛАССИФИКАЦИЯ

Имеющиеся на сегодняшний день классификации опухолей спинного мозга отражают три основных признака:

локализация опухоли по отношению к спинному мозгу, его оболочкам и позвоночнику;

гистологическое строение опухоли;

уровень локализации опухоли по длиннику спинного мозга.

По отношению к спинному мозгу опухоли делятся на две основные группы:

1. Интрамедуллярные - располагающиеся внутри вещества спинного мозга.

2. Экстрамедуллярные - растущие вне спинного мозга, но

вызывающие компрессию как спинного мозга, так и его корешков.

Экстрамедуллярные опухоли могут быть:

а) интрадуральными,

б) экстрадуральными (эпидуральными),

в) нередко интрамедуллярные опухоли прорастают в экс-

трамедуллярное пространство, т.е. бывают интраэкстрамедул-

г) экстрамедуллярные опухоли могут быть одновременно суб- и

экстрадуральными,

д) экстрадуральные опухоли могут быть одновременно экстравер-

тебральными, типа "песочных часов".

В зависимости от клинических и хирургических данных

опухоли спинного мозга делятся на:

верхнешейные (С1 - С4),

шейные (С5 - Д1),

грудные (Д2 - Д10),

грудопоясничные (ДII - LI),

конского хвоста (L2 - S5).

По отношению к стороне спинного мозга все экстрамедул-

лярные опухоли делятся на:

дорзальные,

дорзо-латеральные,

латеральные,

вентролатеральные,

вентральные.

Первые две локализации опухолей составляют 60%, а пос-

ледние в пределах 20%.

Более половины всех экстрамедуллярных опухолей составляют невриномы и арахноидэндотелиомы. Невриномы растут из шванновских клеток корешков спинного мозга, а арахноидэндотелиомы из клеток оболочек мозга. Эти новообразования хорошо отграничены от спинного мозга,и поэтому относятся доброкачественными. Невриномы часто располагаются дорзально или дорзолатерально. Достаточно редко встречаются фибромы и нейрофибромы, как проявление болезни Реклингаузена. Следующая группа новообразований - ангиомы и гемангиомы,составляющие 6-13% всех опухолей спинного мозга (И.Я.Раздолский, 1936.,Л.С.Кадин, 1936), вероятнее всего, в свете современных данных, это артериовенозные мальформации спинного мозга - уродства мозговых сосудов, которые стали изучаться за последние три десятилетия с появлением новых технологий в медицине (спинальная селективная ангиография, КТ и МРТ). Сосудистая сеть этих новообразований располагается интрамедуллярно, субпиально, суб- и эпидурально. Эти новообразования, как правило, проявляются спонтанными интрамедуллярными кровоизлияниями и компрессией спинного мозга, они нередко сочетаются с другими сосудистыми аномалиями в сетчатке, мозжечке, на коже (ангиоматоз Гиппель-Линдау).

Среди интрамедуллярных опухолей наиболее часто встречаются эпендимомы, составляющие 11-12% общего числа новообразований спинного мозга, локализуются на всех его уровнях.

К экстрамедуллярной локализации относятся также эпендимомы конечной нити и конского хвоста. Эпендимомы довольно легко удаляются из спинного мозга, они рентгенсенсибильны, поэтому относятся к категории относительно доброкачественных опухолей.

Реже встречаются глиомы: астроцитомы, олигодендроглиомы, глиобластомы, спонгиобластомы. На долю этих опухолей приходится 3-4%. Эта группа опухолей спинного мозга мало перспективна в хирургическом отношении.

Небольшую группу оставляют нейроэпителиомы и медуллобластомы, как правило, это злокачественные, быстрорастущие опухоли, нередко являются метастазами после удаления новообразований четвертого желудочка и мозжечка. Среди гетеротопических опухолей редко встречаются дермоидные и эпидермоидные опухоли (холестеатомы), как правило, экстрамедуллярной локализации. В 1,4% встречаются липомы,которые могут быть как экстра, так и интрадуральными. Излюбленная локализация липом - шейный и поясничный отделы позвоночного канала. К числу редких опухолей относятся хондромы, они развиваются из остатков спинной струны, нередко разрушают позвонки, дают метастазы во внутренние органы. Метастазы раковых опухолей в позвоночный канал встречаются в 2,5-4,8% и располагаются преимущественно экстрадурально, но описаны варианты субдуральной локализации. Саркомы в полости позвоночного канала встречаются от 3,2 до 8,8%, в отличие от рака, они могут быть первичными, исходящими из эпидуральной клетчатки, но чаще всего они врастают в позвоночный канал из окружающих тканей. Саркомы реже разрушают позвоночник, чем раковые опухоли, поэтому труднее диагностируются.

В зависимости от гистологического строения опухоли, ее локализации, имеются определенные закономерности возникновения и развития неврологических расстройств.

Для большинства экстрамедуллярных опухолей характерно медленно прогрессирующее развитие симптомов на протяжении нескольких месяцев. Несколько быстрее развиваются симптомы при интрамедуллярных новообразованиях. Нередко неврологические нарушения развиваются остро, особенно при новообразованиях, локализующихся в грудном отделе позвоночника, поскольку размеры позвоночного канала на этом уровне меньше, чем в других отделах позвоночника. В патогенезе такого развития играет роль нарушение кровообращения спинного мозга вследствие чего развивается ишемиия спинного мозга. В ряде случаев острое начало связано с кровоизлиянием в опухоль. Ряд авторов (В.А.Никольский,А.И.Арутюнов, 1952; Я.М.Павлонский, 1954) наблюдали ремиттирующий характер симптомов, в зависимости от гистологической структуры и расположения опухоли. Такой механизм также связан с нарушениями кровообращения в спинном мозге, а при кистозных опухолях - с наполнением и периодическим опорожнением кисты.

КЛИНИКА ОПУХОЛЕЙ СПИННОГО МОЗГА.

Опухоли верхнешейного отдела (С1-С4)

Опухоли этой локализации встречаются в 2,5 - 5,6%. Они получили название краниовертебральных (спиномедуллярные, бульбомедуллярные (А.Л.Поленов и И.С.Бабчин).

Кушинг выделял две группы опухолей этой локализации: фораминальные и субфораминальные (по отношению к большому затылочному тверстию).

Богородинский Д.В., впервые описавший синдром этих опухолей, предложил термин краниоспинальная опухоль, который имеет большее распространение и в настоящее время.

Топографоанатомический признак этих опухолей в том, что они распространяются как в сторону задней черепной ямки, так и в сторону позвоночного канала, либо они распространяются в обе стороны одовременно. Локализация этих опухолей чаще всего дорзальная, или дорзолатеральная. Большинство опухолей краниоспинальной локализации располагаются экстрамедуллярно.

Первыми симптомами краниоспинальных новообразований являются корешковые боли в затылке или по задней поверхности шеи. Боль, как правило, приступообразная и зависит от положения тела и головы. Боль настолько интенсивная, что пациенты избегают любых движений и напряжения. При осмотре нередко выявляется ригидность шейной мускулатуры. Сравнительно рано больные отмечают парестезии в виде чувства онемения, холода, жжения в пальцах руки, предплечье и плече. Реже эти симптомы выявляются с двух сторон. Часть больных начинает отмечать слабость в конечностях, чаще в руках. Явления пареза развиваются медленно, иногда по типу гемипареза. Постепенно развиваются явления спастического тетрапареза, который в руках может проявляться как смешанный, с гипотрофией мышц кистей и плечевого пояса. Значительно позже появляются парестезии проводникового характера, иногда по типу Броун-Секара. В редких случаях наблюдается расстройство мочеиспускания.

При тщательном анамнезе выявляется, что вначале заболевания возникает слабость в руке, затем в одноименной ноге, далее во второй ноге и в конце - во второй руке. Объективные расстройства чувствительности проводникового характреа появляются поздно, они легко просматриваются во время обследования. Верхний уровень не соответствует локализации опухоли. Часто нарушено стереогностическое чувство. Из черепных нервов нарушается функция добывочного нерва из-за частого его латерального расположения опухоли, где проходят корешки нерва. Другие черепные нервы страдают редко.

У половины больных (Додж, Лава, Тотлиб) встречается горизонтальный нистагм, вероятно за счет воздействия опухоли на проводники вестибулярного нерва. Сравнительно редко встречается нарушение координации, также "спастическая" и атаксическая походка.

У ряда больных вследствие окклюзии ликворных пространств возникает гипертензионный синдром, застойные соски зрительных нервов. С разной частотой описываются нарушения функции тазовых органов, иногда они достигают 70%, зависят от стадии развития опухоли.

Кроме описанных симптомов при опухолях высокой локализации встречаются нарушение функции диафрагмы в виде расстройства дыхания и икоты.

Обзорные спондилограммы редко помогают в диагностике.

Люмбальный ликвор имеет изменения как при других локализациях опухолей спинного мозга. Окончательный диагноз устанавливается при контрастных исследованиях ликворных пространств, веноспондилографии, КТ, ЯМРТ.

Опухоли нижнешейного отдела спинного мозга (С3-Д1)

По частоте, эта локализация опухолей занимает второе-третье место и составляет 17-18% от всех опухолей спинного мозга.

Арахноидэндотелиомы и невриномы встречаются в 57-59%, интрамедуллярные опухоли 25-28%. Продолжительность симптомов до операции довольно большая, около 40,9 месяцев (Вебб, Крег, Керноген, 1953).

Начальным симптомам заболевания у 59-69% больных (Греги Шелтон, 1940) была боль в руке или шее. У некоторых больных была боль в поясничной области, стопах. Наряду с болями, многие больные отмечали парестезии, онемение, жжение, "мурашки" в этих местах. Боли и парестезии носили явно корешковый характер, отмечались как при интрамедуллярных, так и при экстремедуллярных опухолях. С появлением проводниковых симптомов, корешковые уменьшались и даже исчезали. У ряда больных заболевание начинается без болей и парестезий, со слабости в руке на стороне опухоли, или слабостью в одной или обеих ногах. В отдельных случаях слабость в конечностях по

типу гемипареза, а также тазовые нарушения в виде задержки мочи.

Через 2,5-3 года от начала заболевания, клинически выявляется тетрапарез или трипарез спастического характера, хотя на руках видна гипотрофия отдельных групп мышц. У некоторых больных в области гипотрофии могут наблюдаться фибриллярные и фасцикулярные подергивания. В ряде случаев можно найти нижний парапарез, в начальной стадии верхний парапарез, то есть симптоматика двигательных расстройств очень разнообразна и зависит от гистологической структуры. Объективные расстройства чувствительности проводникового типа в виде гипестезии или анестезии обнаруживаются у всех больных. Картина чувствительных расстройств тоже мозаична: в одних случаях страдает поверхностная, в других глубокая чувствительность, есть элементы диссоциированного расстройства. У ряда больных, при относительно сохранной чувствительности, обнаруживается астереогноз в руке на стороне опухоли, иногда в обеих руках. В начальной стадии расстройства поверхностной чувствительности могут быть на противоположной от опухоли стороне (вариант синдрома Броун-Секара).

При нижнешейных опухолях встречается синдром Горнера (сужение глазной щели, миоз, энофтальм), он может расценивать-ся как местный, очаговый симптом. В 1-3,4% отмечаются вазомоторные нарушения по типу синдрома Рейно, у половины больных при операции в таких случаях обнаруживали невриномы.

Затруднения мочеиспускания и императивные позывы ко времени клинического обследования отмечаются у половины больных, что указывает на мягкое сдавление спинного мозга.

У части больных в надключичной области видна на глаз и хорошо пальпируется опухоль, чаще это интра-экстравертебральная, типа песочных часов, невринома.

Клиническая картина внутримозговых опухолей (эпендимом) этой локализации, почти ничем не отличается от экстрамедуллярных опухолей. Контрастные методы исследования, КТ и ЯМРТ разрешают сомнения.

Опухоли грудного отдела спинного мозга (Д2-Д10)

По частоте, опухоли грудного отдела, занимают первое место, составляя 50% общего числа, что объясняется наибольшей протяженностью грудного отдела спинного мозга и более легкой распознаваемостью заболевания.

Более половины опухолей составляют невриномы и арахноидэндотелиомы. На этом уровне часто встречаются артериовенозные мальформации, которые раньше трактовались как экстраинтрамедуллярные гемангиомы (в них нет опухолевых элементов).

Опухоли грудного отдела характеризуются более коротким периодом своего развития от первых симптомов до выраженных клинических проявлений, который составляет не более двух лет. Это объясняется тем, что диаметр позвоночного канала здесь узкий, поэтому раньше происходит компрессия опухолью спинного мозга и спинальных сосудов.

Начальными признаками опухолей грудного отдела спинного мозга является развитие слабости в ногах, или в одной ноге, чаще на стороне опухоли. Природа опухоли не влияет на этот симптом, т.е. бывает как при экстра, так и при интрамедуллярных. Нередко слабость в ногах сопровождается парестезиями в них, и слабость и парестезии в ногах чаще всего начинаются с дистальных отделов ног: пальцы, стопа, принимают восходящий характер, что характерно для экстрамедуллярных опухолей, но симптом не имеет решающего значения. Нисходящий и восходящий тип могут быть при экстрамедуллярных и при интрамедуллярных опухолях.

Значительно реже опухоли грудного отдела начинаются с болей и расстройств чувствительности. Лишь 25% больных указывают на корешковые боли, начинающимися за много месяцев и даже лет до синдрома компрессии мозга, они редко оцениваются правильно в тот период. К моменту компрессии спинного мозга корешковые боли стихают или исчезают. У некоторых больных развитие опухоли начинается с болей в поясничной области.

При злокачественных опухолях (глиобластомах), запущенных экстрамедуллярных, вместо спастического паралича в ногах, определяется вялая параплегия (токсическое воздействие).

Соответственно двигательным нарушениям определяются расстройства чувствительности в виде двустороннего понижения или полной утраты поверхностной чувствительности проводникового характера, с четкой верхней границей, соответствующей локализации опухоли.

Нередко можно отметить феномен "просветления" чувствительности в сакральных отделах, которому придавалось значение для отличия экстра и интрамедуллярных опухолей, однако специальные исследования не подтвердили диагностическую категоричность этого феномена (Б.Е.Серебрянин, 1946).

Иногда верхний уровень чувствительных расстройств выявляется на 4-6 сегментов ниже локализации опухоли, особенно при экстрамедуллярных новообразованиях и арахноидэндотелиомах (до 7%), что нередко является причиной диагностических и операционных ошибок. Односторонний тип нарушений чувствительности, равно и движений может быть на ранних стадиях развития опухоли. Такой тип может встретиться и при интрамедуллярном развитии опухоли.

Диссоциированный характер нарушений чувствительности выявляется редко, хотя интрамедуллярных опухолей много. Это можно объяснить тем, что трудно выявить такие расстройства в определенной стадии (просматриваются при исследовании), т.к. процесс является по существу проводниковым. Очень редко встречаются опухоли спинного мозга, при которых отсутствуют нарушения чувствительности.

Тазовые функции при опухолях грудного отдела наиболее устойчивые и нарушаются после двигательных и чувствительных расстройств, гистология опухоли при этом не играет большой роли, все же чаще и быстрее наступают расстройства при интрамедуллярных опухолях.

По характеру нарушения, у 50% больных затруднено мочеиспускание, вплоть до задержки, требующей катетеризации. Ранее встречаются императивные позывы, иногда они сочетаются с задержкой.

Когда утрачивается мышечный тонус в ногах и параличи становятся вялыми (в запущенных случаях и при злокачественных опухолях), наступает недержание мочи. В этот период отмечаются и пролежни.

В единичных случаях отмечается парадоксальная ишурия. Функция прямой кишки страдает, как и мочеиспускание, по типу задержки стула. Пролежни при опухолях грудного отдела встречаются редко, только в далеко запущенных случаях, при поздней диагностике и плохом уходе.

Опухоли поясничногрудного отдела (Д1-L1) (Конус и эпиконус спинного мозга)

Опухоли этого отдела встречаются от 4,4% (Д.Г.Шефер) до 12,4% (И.С.Бабчин). По клинической картине эти опухоли отличаются от опухолей грудного отдела, обнаруживая некоторые черты сходства с опухолями конского хвоста.

По сравнению с грудным отделом, здесь встречается больше неврином, чем арахноидэндотелиом. Первым симптомом опухолей этой локализации чаще всего бывает боль поясничной локализации, носит корешковый характер и иррадиирует в ягодицу или бедро,напоминая ишиалгию. Некоторые больные лечатся от ишиаса или радикулита. Однако довольно скоро к болям присоединяется мышечная слабость в ногах или в одной ноге на стороне болей. В некоторых случаях к поясничным болям присоединяется затруднение мочеиспускания, указывающее на заинтересованность спинного мозга уже в раннем периоде. Известны случаи раннего присоединения трофических расстройств в виде незаживающих язв на стопе. У некоторых больных нарастающая мышечная слабость в ногах развивалась без предшествующих болей, обычно при интрамедуллярных опухолях или вентральной локализации. С продолжением времени поясничные боли и иррадиация их в ноги постепенно стихают, что отличает от болей при опухолях конского хвоста. У многих больных в предоперационном периоде имеется нижний парапарез или параплегия вялого характера, или смешанного, но может быть в одной ноге спастического, в другой – вялого характера. Отмечаются мышечные атрофии чаще ягодичных мышц и на бедрах. Мышечные атрофии наблюдаются и при спастических парезах в ногах, могут быть клонусы стоп, высокие и патологические рефлексы при вялых парезах. У всех больных ко времени парезов определяются расстройство чувствительности в виде гипестезии или анестезии в ногах и промежности, обычно страдают все виды чувствительности. Расстройство функции тазовых органов встречается чаще, чем при опухолях грудного отдела и конского хвоста. Нарушение мочеиспускания может быть по типу задержки и недержания, первое в начальных стадиях развития опухоли, второе в поздних. При опухолях этой локализации чаще развиваются и пролежни.

Опухоли конского хвоста и конечной нити (L2-S5)

Опухоли этой локализации встречаются в 16-17% внутрипозвоночных образований. Эпендимомы и невриномы составляют две трети, остальную треть составляют менингеомы, ангиоретикуломы, хордомы, карциномы и пр. Большинство опухолей этой локализации располагаются субдурально, в 3 раза больше. В связи с преобладанием опухолей доброкачественного характера,их медленным ростом и широким позвоночным каналом, у 40% больных до установления диагноза опухоли проходит 5 лет и более. При злокачественных опухолях этот период короче, иногда несколько месяцев. Начальными симптомами при локализации опухоли в поясничном и крестцовом канале является корешковая боль, отличающаяся интенсивностью и жестокостью. Больные страдают не столько от болей в ногах сколько от болей и парестезий в области промежности и полости малого таза. Болевая стадия во многом связана с природой опухоли (невринома, эпендимома). Некоторые больные совершенно не могут лежать, в течение многих дней и недель все время проводят на ногах и даже спят в вертикальной позе (сидя). Наркотики и аналгетики дают кратковременный эффект. При опухолях в нижнем отделе крестцового канала, где корешков меньше,боли могут носить приступообразный характер. Приступ связан с соскальзыванием корешка с опухоли, которая часто бывает приращена к твердой мозговой оболочке.

У большинства больных выявляется симптом Ласега, Кернига, Нери. Нередко определяется ригидность затылочных и поясничных мышц, что также вызывает диагностические ошибки. При больших невриномах и эпендимомах, сопровождающихся атрофией и истончением дужек позвонков, отмечается боль при давлении на остистые отростки в зоне опухоли (симптом Ферстера, 1937).

Двигательные нарушения в виде мышечной слабости в ногах проявляются очень поздно, спустя много лет от начала заболевания. Чаще всего выявляется асимметрия рефлексов. Независимо от уровня опухоли больше и чаще страдают разгибатели стоп. Значительный парапарез наблюдается у 1/4 части больных, особенно при расположении опухоли в верхней части конского хвоста. Чувствительные расстройства корешкового характера встречаются часто, преимущественно страдает дистальная часть дерматома. Грубые нарушения чувствительности в виде анестезии, чаще в сакральных дерматомах, встречаются при злокачественных опухолях и очень больших доброкачественных. Нарушение функции тазовых органов происходит позднее двигательных и чувствительных расстройств. Отмечены нарушения мочеиспускания как первый симптом, без двигательных и чувствительных расстройств (при гигантской невриноме конского хвоста). На ранних стадиях развития опухоли конского хвоста не сопровождаются нарушением функции тазовых органов. Нарушение трофики (пролежни) наблюдается крайне редко. Описывают отеки на ногах, являющиеся следствием длительного пребывания на ногах, а также за счет нарушения вегетативной иннервации при компрессии корешков конского хвоста. Диагностические затруднения разрешают контрастные исследования КТ и ЯМРТ.

В развитии клинических симптомов внутрипозвоночных опухолей различают три стадии, протекающих последовательно.

1. Начальная стадия, или корешковая стадия. Она характеризуется появлением невралгических болей или парестезий. Последние локализуются в строго определенном участке тела, в зоне иннервации спинального корешка, соответствует уровню локализации опухоли, раздражающей задний корешок.Корешковые боли вначале непостоянны, появляются при кашле, натуживании. В дальнейшем они становятся постоянными,интенсивными, часто двусторонними. При обследовании иногда никаких симптомов не выявляется вначале, но позднее может быть гиперестезия в соответствующем дерматоме. Гиперестезия сменяется гипестезией и даже анестезией,боли длятся годами. Чаще всего корешковые расстройства и боли бывают при экстрамедуллярных опухолях, особенно часто в шейном отделе и конском хвосте. Нередко боли носят менингеальное происхождение, обычно при экстрадуральных опухолях. При этом может быть и локальная болезненность при пальпации и перкуссии позвоночника (Эльсберг). Корешковые боли могут быть спровоцированы некоторыми приемами: после люмбальной пункции и выведения ликвора корешковые боли могут усилиться, или появиться, при этом углубляются проводниковые расстройства. Объясняется симптом смещением опухоли и натяжением корешка и сдавлением спинного мозга; симптом ликворного толчка, создаваемый пробой Квекенштедта, вызывает корешковую боль; усиление болей в горизонтальном положении и уменьшении в вертикальном (И.Я.Раздольский, Денди). Эти симптомы характерны для субдуральных эксрамедуллярных опухолей.