Анатомо-физиологические особенности эндокринной системы у детей разного возраста. Анатомо-физиологические особенности эндокринной системы у детей

Актуальность темы. Обмен веществ и энергетический обмен, рост и развитие, реализация генетической программы, гомеостаз, взаимодействие отдельных систем организма осуществляются благодаря наличию нейроэндокринной регуляции процессов жизнедеятельности. Причем, эндокринная (гуморальная) регуляция имеет такое же важное значение, как и нервная. Развитие эндокринной системы у детей имеет определенные закономерности, нарушение которых требует своевременной диагностики для предотвращения развития тяжелых заболеваний.

Цель занятия. Изучить особенности строения и функции желез внутренней секреции у детей разного возраста, овладеть методикой исследования эндокринной системы у детей, знать важнейшие признаки эндокринных расстройств у них.

В результате самостоятельной подготовки студент должен знать:

1. Железы внутренней секреции человека, гормоны, которые они производят.

2. Закономерности формирования эндокринной системы в антенатальный период.

3. Гормональную взаимодействие организмов матери и плода.

4. Особенности функции желез внутренней секреции у новорожденных.

5. Закономерности развития структуры и функции желез внутренней секреции в постнатальный период.

6. Важнейшие клинические признаки поражения эндокринных желез.

В результате изучения темы студент должен уметь:

1. Определить жалобы, характерные для поражения эндокринной системы, собрать индивидуальный и семейный анамнез.

2. Провести объективное обследование эндокринной системы у детей разного возраста и оценить полученные данные.

3. Составить план лабораторного и инструментального исследования при подозрении на поражение эндокринной системы у пациента.

4. Оценить результаты лабораторно-инструментального исследования.

Основная литература

Чеботарева В.Д., Майданников В.Х. Пропедевтическая педиатрия. - М.: Б. и., 1999. - С. 197-204; 440-447.

Мазуриы AB, Воронцов И.M. Пропедевтика детских болезней. - СПб.: "Издательство Фолиант", 2001. - С. 622-671.

Дополнительная литература

Доскин В А, Келлер X., Мураенко Н.М., Тонкова-Ямпольская М.Р. Морфофункциональные константы детского организма: Справочник. - М.: Медицина, 1997. - С. 191-210.

Эндокринология: Пер. с англ. / Под ред. Н. Лавина. - М.: Практика, 1999. - тысяча сто двадцать восемь с.

Вспомогательные материалы

1. Анатомо-физиологические особенности и признаки нарушения функции эндокринных желез у детей.

2. Методика исследования эндокринной системы.

3. Закономерности появления признаков половой зрелости.

4. Сущность и определение признаков половой зрелости разной степени.

Анатомо-физиологические особенности и признаки нарушения функции эндокринных желез у детей

Щитовидная железа. Закладка щитовидной железы происходит на 3-й неделе эмбриогенеза. Начало секреции гормонов отмечается уже на 3-м месяце развития плода. Секреция гормонов на уровне взрослого человека отмечается с 5-го месяца внутриутробного развития.

Продуцируются такие гормоны: тетрайодтиронин и трийодтиронин. Действие гормонов данной железы - регуляция белкового, углеводного, жирового и энергетического обмена, участие в процессах роста и дифференциации тканей.

Признаки нарушениями функции щитовидной железы

Гипотиреоз - задержка роста и психомоторного развития, гипотония мышц, общая заторможенность, зябкость, брадикардия, снижение артериального давления;

Гипертиреоз - раздражительность, нарушение сна, гиперкинезы, субфебрильная температура тела, тахикардия, повышение систолического артериального давления, гиперфагия, понос, похудание.

Парафолликулярными клетки щитовидной железы. Закладка этих клеток происходит на 14-й неделе эмбриогенеза. Максимальная гормональная активность проявляется в конце внутриутробного периода и в первые годы жизни.

Этими клетками производится гормон кальцитонин. Действие этого гормона - снижение уровня кальция в крови при гиперкальциемии.

Прищитоподибни железы. Закладка паращитовидных желез происходит на 5-7-й неделе эмбриогенеза. Максимальная функциональная активность отмечается в конце внутриутробного периода и в первые годы жизни.

Прищитоподибни железы продуцируют паратгормон. Действие данного гормона - регуляция обмена кальция (повышает уровень кальция в крови). Признаки нарушения функции паращитовидных желез:

Гипопаратиреоз - судороги

Гиперпаратиреоз - нарушение функции внутренних органов вследствие их кальцификации.

Надпочечники: корковое вещество. Закладка фетальной коры происходит на 3-4-й неделе эмбриогенеза. Начало синтеза гормонов отмечается с 9-16-й недели эмбриогенеза. Окончание формирования постоянной коры оказывается в возрасте 10-12 лет.

Зоны коры и их гормоны:

Клубочковая зона продуцирует минералокортикоиды (альдостерон, дезоксикортикостерон)

Пучковая зона продуцирует глюкокортикоиды (кортизол, кортикостерон)

Сетчатая зона производит андрогены, эстрогены, прогестерон.

Действие гормонов заключается в регуляции всех видов обмена веществ, а также в регуляции процессов роста и половой дифференциации.

Признаки нарушениями функции коры надпочечников

Гипофункция коры - острая надпочечниковая недостаточность (ход по типу кардиоваскулярного шока), хроническая форма - болезнь Аддисона (гипотония мышц, снижение массы тела, умеренная артериальная гипотензия, пигментация кожи)

Гиперфункция коры - клиническая картина зависит от зоны поражения (артериальная гипертензия, ожирение, задержка роста, стрии на коже, остеопороз, нарушение полового развития).

Надпочечники: мозговое вещество. Секреция гормонов определяется уже с 3-го месяца внутриутробного периода. Окончание морфологического формирования отмечается в возрасте 10-12 лет.

Мозговое вещество производит гормоны: норадреналин, адреналин. Действие этих гормонов - стимуляция сердечно-сосудистой системы, гипергликемическая действие.

Признаки нарушения функции мозгового вещества надпочечников

Практическое значение имеет только гиперсекреция - артериальная гипертензия.

Поджелудочная железа: островки Лангерганса. Закладка островков происходит на 9-12-й неделе эмбриогенеза.

Основные гормоны островков Лангерганса: инсулин и глюкагон. Инсулин регулирует углеводный обмен (способствует утилизации глюкозы тканями, снижает уровень глюкозы в крови), способствует синтезу белков и жиров; глюкагон повышает уровень глюкозы в крови.

Признаки нарушения функции островков Лангерганса:

В клинической практике основное значение имеет дефицит инсулина - сахарный диабет (полиурия, полидипсия, снижение массы тела, гипергликемия, глюкозурия).

Половые железы яички. Формирование яичек происходит с первичной гонады при наличии набора половых хромосом ХY на 6-16-й неделе внутриутробного развития. Начало секреции андрогенов отмечается с 17-й недели внутриутробного развития.

Высокая гормональная активность отмечается внутриутробно до срока родов и начиная с 13-летнего возраста. Синтез тестостерона яичками является необходимым условием половой дифференциации плода по мужскому типу. Низкая гормональная активность констатируется у детей до 12 лет.

Признаки нарушения функции яичек:

Дефицит гормонов во внутриутробный период приводит к феминизации половых органов, а в постнатальный период - до гипогонадизма (половые органы на детской стадии развития, отсутствуют вторичные половые мужские признаки, евнухоидный строение тела)

Гиперсекреция тестостерона у мальчиков - синдром преждевременного полового развития.

Половые железы яичники. Дифференциация по первичной гонады происходит с 6-й недели эмбриогенеза (при наличии половых хромосом XX). Окончание формирования яичников отмечается в возрасте 10 лет.

Низкая секреция эстрогенов отмечается внутриутробно и после рождения у девочек до 9-10-летнего возраста. Высокая секреция эстрогенов констатируется в пубертатный период и у женщин.

Признаки нарушения функции яичников

Дефицит эстрогенов у женщин приводит к развитию гипогонадизма (недостаточное развитие грудных желез, отсутствие менструаций, евнухоидный строение тела)

Гиперсекреция эстрогенов у женщин способствует преждевременному половому созреванию.

Гипофиз: аденогипофиз. Закладка происходит на 4-й неделе эмбриогенеза.

Виды клеток и гормоны, которыми синтезируются:

Эозинофильные клетки - соматотропин, пролактин;

Базофильные клетки - тиротропин, кортикотропин, лютропин, фолитропин;

Базофильные клетки промежуточной части - меланотропин, лилотропин.

Высокая гормональная активность отмечается с внутриутробного периода за счет тиротропину и кортикотропина, после рождения - также за счет соматотропина; с пубертатного периода - также за счет лютропину, фолитропин.

Признаки нарушения функции аденогипофиза:

Гипопитуитаризм способствует развитию гипофизарного нанизма (дефицит соматотропина и тиротропину)

Гиперпитуитаризм - развитие гигантизма (эозинофильная аденома), болезни Кушинґа (базофильная аденома).

Гипофиз: нейрогипофиз. Гормоны нейрогипофиза синтезируются в ядрах переднего гипоталамуса. Начало невросекреции отмечается на 20-й неделе внутриутробного развития. Гормональная активность возрастает в постнатальный период.

Гормоны и их действие вазопрессин (способствует проницаемости дистальных канальцев почек для воды), окситоцин (стимулирует сокращение мышц матки и миоэпителиальных клеток молочной железы).

Признаки нарушения функции:

Практическое значение в детском возрасте имеет дефицит вазопрессина, что приводит к развитию несахарного диабета (полиурия, полидипсия, дегидратация).

Эпифиз. Закладка эпифиза происходит на 6-7-й неделе эмбриогенеза. Секреция гормонов отмечается с 3-го месяца внутриутробного развития. Высокая гормональная активность констатируется до 8- 10-летнего возраста.

Основной гормон и его действие - мелатонин, который блокирует секрецию гонадотропинов в гипофизе.

Признаки нарушения функции эпифиза:

Гиперсекреция мелатонина способствует задержке полового развития

Гипосекреция - преждевременному половому развитию.

Эндокринная система организма человека представлена железами внутренней секреции, вырабатывающих определенные соединения (гормоны) и выделяют их непосредственно (без протоков, выводящих) в кровь. В этом эндокринные железы отличаются от других (экзокринных) желез, которые продукт своей деятельности выделяют лишь во внешнюю среду через специальные протоки или без них. Железами внешней секреции является, например, слюнные, желудочные, потовые железы и др. В организме существуют и смешанные железы, которые одновременно являются экзокринными и эндокринными. К смешанным желез относятся поджелудочная и половые железы.

Гормоны эндокринных желез с током крови разносятся по всему организму и выполняют важные регулирующие функции: влияют на обмен веществ, регулируют клеточную активность, рост и развитие организма, обусловливают смену возрастных периодов, влияют на работу органов дыхания, кровообращения, пищеварения, выделения и размножения. Под действием и контролем гормонов (в оптимальных внешних условиях) реализуется также вся генетическая программа жизни человека.

Железы с топографией расположены в разных местах организма: в области головы находятся гипофиз и эпифиз, в области шеи и грудной клетки расположены щитовидная, пара щитовидная и вилочковая (тимус) железы. В области живота находятся надпочечники и поджелудочная железы, в области малого таза - половые железы. В разных частях тела, преимущественно по ходу крупных кровеносных сосудов, расположены небольшие аналоги эндокринных желез - параганглии.

Функции и строение желез внутренней секреции значительно меняются с возрастом.

Гипофиз считается железой всех желез так как своими гормонами влияет на работу многих из них. Эта железа расположена у основания головного мозга в углублении турецкого седла клиновидной (основной) кости черепа. V новорожденного масса гипофиза 0,1-0,2 г, в 10 лет он достигает массы 0,3 г, а у взрослых - 0,7-0,9 г. Во время беременности у женщин масса гипофиза может достигать 1,65 г. Железу условно делят на три части: переднюю (аденогипофиз), заднюю (неґирогипофиз) и промежуточную. В области аденогипофиза и промежуточного отдела гипофиза синтезируется большинство гормонов железы, а именно соматотропный гормон (гормон роста), а также адренокортикотропного (АКТА), тиреотропные (ТГГ), гонадотропные (ГТГ), лютеотропный (ЛТГ) гормоны и пролактин. В области нейрогипофиза приобретают активной формы гормоны гипоталамуса: окситоцин, вазопрессин, меланотропин и Мизин-фактор.

Гипофиз тесно связан нейронными структурами с гипоталамусом промежуточного мозга, благодаря чему осуществляется взаимосвязь и координация нервной и эндокринной регулирующих систем. Гипоталамно - гипофизарный нервный путь (канатик, соединяющий гипофиз с гипоталамусом) насчитывает до 100 000 нервных отростков нейронов гипоталамуса, которые способны создавать нейросекрет (медиатор) возбуждающего или тормозного характера. Отростки нейронов гипоталамуса имеют конечные окончания (синапсы) на поверхности кровеносных капилляров задней доли гипофиза (нейрогипофиза). Попадая в кровь, медиатор далее транспортируется в переднюю долю гипофиза (аденогипофиз). Кровеносные сосуды на уровне аденогипофиза снова разделяются на капилляры, оплетает островки секреторных клеток и, таким образом, через кровь оказывают влияние на активность образования гормонов (ускоряют или замедляют). По схеме, которая описана, и осуществляется взаимосвязь в работе нервной и эндокринной регулирующих систем. Помимо связи с гипоталамусом, в гипофиза поступают отростки нейронов от серого бугорка пидьзгирнои части больших полушарий, от клеток таламуса, что на дне 111 желудочка стволовой части головного мозга и от солнечного сплетения вегетативной нервной системы, которые также способны влиять на активность образования гормонов гипофиза.

Основным гормоном гипофиза является соматотропный гормон (СТГ) или гормон роста, который регулирует рост костей, увеличение длины и массы тела. При недостаточном количестве соматотропного гормона (гипофункция железы) наблюдается карликовость (длина тела до 90-100 ом., Малая масса тела, хотя умственное развитие может проходить нормально). Избыток соматотропного гормона в детском возрасте (гиперфункции железы) приводит к гипофизарного гигантизма (длина тела может достигать 2,5 и более метров, умственное развитие зачастую страдает). Гипофиз вырабатывает, как указывалось выше, АКТГ (АКТГ), гонадотропные гормоны (ГТГ) и тиреотропного гормона (ТГТ). Большее или меньшее количество указанных выше гормонов (урегулированных от нервной системы), через кровь влияет на активность, соответственно, надпочечников, половых желез и щитовидной железы, меняя, в свою очередь, их гормональную активность, а поэтому и воздействуя на активность тех процессов, которыми регулируются. В гипофизе также производятся меланофорний гормон, влияющий на цвет кожи, волос и на другие структуры организма, вазопрессин, регулирует кровяное давление и водный обмен и окситоцин, который влияет на процессы выделения молока, тонус стенок матки и др.

Гормоны гипофиза влияют также на высшую нервную деятельность человека. В период полового созревания особенно активны гонадотропные гормоны гипофиза, которые влияют на развитие половых желез. Появление в крови половых гормонов в свою очередь тормозит активность гипофиза (обратная связь). Функция гипофиза стабилизируется в после пубертатный период (в 16 - 18 лет). Если активность соматотропного гормона сохраняется и после завершения роста организма (после 20 - 24 лет), то развивается акромегалия, когда непропорционально большими становятся отдельные части тела, в которых еще не завершились процессы окостенения (например, значительно увеличиваются кисти рук, стопы ног, голова, уши и др. части тела). За период роста ребенка гипофиз увеличивается по массе в два раза (с 0,3 до 0,7 г).

Эпифиз (масса к ОД г) наиболее активно функционирует до 7 лет, а дальше перерождается в неактивную форму. Эпифиз считается железой детства, так как эта железа вырабатывает гормон гонадолиберина, тормозящий до определенного времени развитие половых желез. Кроме этого эпифиз регулирует водно-солевой обмен, образуя вещества, подобные гормонам: мелатонин, серотонин, норадреналин, гистамина. Существует определенная цикличность образования гормонов эпифиза в течение суток: ночью синтезируется мелатонин, а ночью - серотонин. Благодаря этому считается, что эпифиз выполняет роль своеобразного хронометра организма, регулирует смену жизненных циклов, а также обеспечивает соотношение собственных биоритмов человека с ритмами окружающей среды.

Щитовидная железа (масса до 30 граммов) расположена впереди гортани на шее. Основными гормонами этой железы является тироксина, три-йодтиронин которые влияют на обмен воды и минеральных веществ, на ход окислительных процессов, на процессы сгорания жира, на рост, массу тела, на физическое и умственное развитие человека. Наиболее активно железа функционирует в 5-7 и в 13-15 лет. Железа производит также гормон Тирокальцитонин, который регулирует обмен кальция и фосфора в костях (тормозит их вымывание из костей и уменьшает количество кальция в крови). При гипофункции щитовидной железы дети задерживаются в росте, у них выпадают волосы, страдают зубы, нарушается психика и умственное развитие (развивается заболевание микседема), теряется разум (развивается кретинизм). При гиперфункции щитовидной железы возникает базедова болезнь признаками которой является увеличение щитовидной железы, изъятые глаза, резкое похудение и ряд вегетативных нарушений (повышенное сердцебиение, потливость и т.д.). Болезнь также сопровождается повышением раздражительности, утомляемости, снижением работоспособности и др.

Паращитовидные железы (масса до 0,5 г) расположены по заду щитовидной железы в виде небольших четырех судеб. Гормоном этих желез является паратгормон, который поддерживает количество кальция в крови на постоянном уровне (даже, если надо, за счет вымывания его из костей), а вместе с витамином Д влияет на обмен кальция и фосфора в костях, а именно, способствует накоплению этих веществ в костной ткани. Гиперфункция железы приводит к сверхсильной минерализации костей и окостенения, а также к повышенной возбудимости полушарий мозга. При гипофункции наблюдается тетания (судороги) и происходит смягчение костей.

Вилочковая железа (тимус), как и костный мозг, является центральным органом иммуногенеза. Отдельные стволовые клетки красного костного мозга попадают в тимус с током крови и в структурах железы проходят этапы созревания и дифференциации, превращаясь в Т-лимфоциты (тимус - зависимые лимфоциты). Последние снова попадают в кровеносное русло и разносятся по организму и создают тимус-зависимые зоны в периферийных органах иммуногенеза (селезенке, лимфатических узлах и др.). Тимус создает также ряд веществ (тимозин, тимопоэтина, тимусний гуморальный фактор и др.), Которые, скорее всего, влияют на процессы дифференциации Г-лимфоцитов. Процессы иммуногенеза подробно описаны в разделе 4.9.

Тимус расположенный в грудной костью и имеет две судьбы, покрытые соединительной тканью. Строма (тело) тимуса имеет ретикулярную сетчатку, в петлях которой расположены лимфоциты тимуса (тимоциты) и плазматические клетки (лейкоциты, макрофаги и др.). Тело железы условно делится на более темную (пробковый) и мозговую части. На границе коркового и мозгового частей выделяют крупные клетки с высокой активностью к делению (лимфобласты), которые считаются ростков точками, потому что именно сюда попадают на созревание стволовые клетки.

Вилочковая железа активно действует до 13-15 лет - в это время она имеет наибольшую массу (37-39г). После пубертатного периода масса тимуса постепенно уменьшается: в 20 лет она составляет в среднем 25 г, в 21-35 лет - 22 г (В. М. Жолобов, 1963), а в 50-90 лет - всего 13 г (W. Kroeman , 1976). Полностью лимфоидная ткань тимуса не исчезает до старости, но большая ее часть замещается на соединительную (жировую) ткань: если у новорожденного ребенка соединительная ткань составляет до 7% массы железы, то в 20 лет это достигает 40%, а после 50 лет - 90 %. Вилочковая железа способна также к сроку сдерживать развитие половых желез у детей, а сами гормоны половых желез в свою очередь способны вызвать редукцию тимуса.

Надпочечники расположены над почками и имеют массу при рождении ребенка 6-8 г, а у взрослых - до 15 г каждая. Наиболее активно эти железы растут в период полового созревания, а окончательно созревают в 20-25 лет. Каждая надпочечников имеет два слоя тканей внешний (пробковый) и внутренний (мозговой). Эти железы вырабатывают много гормонов, регулирующих различные процессы в организме. В коре желез образуются кортикостероиды: минералокортикоиды и глюкокортикоиды, регулирующих белковый, углеводный, минеральный и водно - солевой обмен, влияют на скорость размножения клеток, регулируют активизацию обмена веществ при мышечной деятельности и регулируют состав форменных элементов крови (лейкоцитов). Производятся также гонадокортикощы (аналоги андрогенов и эстрогенов), влияющие на активность половой функции и на развитие вторичных половых признаков (особенно в детском и в пожилом возрасте). В мозговой ткани надпочечников образуются гормоны адреналин и норадреналин, которые способны активизировать работу всего организма (аналогично действию симпатического отдела вегетативной нервной системы). Эти гормоны имеют исключительно важное значение для мобилизации физических резервов организма во время стрессов, при исполнении физических упражнений, особенно в период тяжелой работы, напряженных спортивных тренировок или соревнований. При чрезмерных волнениях во время спортивных выступлений у детей иногда может происходить ослабление мышц, угнетение рефлексов поддержки положения тела, по причине перевозбуждения симпатической нервной системы, а также вследствие чрезмерного выброса адреналина в кровь. В этих обстоятельствах может также наблюдаться усиление пластического тонуса мышц с последующим оцепенением этих мышц или даже оцепенение пространственной позы (явление каталепсии).

Важно баланс образования ГКС и минералокортикоидов. Когда недостаточно образуется глюкокортикоидов, то гормональный баланс смещается в сторону минералокортикоидов и это, между прочим, может снижать противодействие организма что к развитию ревматических воспалений в сердце и суставах, к развитию бронхиальной астмы. Избыток глюкокортикоидов подавляет воспалительные процессы, но, если это превышение значительно, то может способствовать росту кровяного давления, содержания сахара в крови (развития так называемого стероидного диабета) и даже может способствовать разрушению тканей сердечной мышцы, возникновению язвы стенок желудка и др.

Поджелудочная железа. Эта железа, как и половые железы, считается смешанной, так как выполняет экзогенную (производство пищеварительных ферментов) и эндогенную функции. Как эндогенная, поджелудочная железа производит в основном гормоны глюкагон и инсулин, которые влияют на углеводный обмен в организме. Инсулин уменьшает содержание сахара в крови, стимулирует синтез гликогена в печени и мышцах, способствует усвоению мышцами глюкозы, задерживает воду в тканях, активизирует синтез белков и уменьшает образование углеводов из белков и жиров. Инсулин также тормозит образование гормона глюкагона. Роль глюкагона противоположно действию инсулина, а именно: глюкагон повышает содержание сахара в крови, в том числе за счет перехода гликогена тканей в глюкозу. При гипофункции железы уменьшается образование инсулина и это может вызвать опасную болезнь - сахарный диабет. Развитие функции поджелудочной железы продолжается примерно до 12 лет жизни детей и, таким образом, врожденные нарушения в ее работе чаще всего проявляются именно в этот период. Среди других гормонов поджелудочной железы следует выделить липокаин (способствует утилизации жиров), ваготонин (активизирует парасимпатический отдел вегетативной нервной системы, стимулирует образование эритроцитов крови), центропеин (улучшает применение клетками организма кислорода).

В организме человека в разных частях тела могут встречаться отдельные островки железистых клеток, образующих аналоги эндокринных желез и называются параганглии. Эти железы обычно образуют гормоны местного назначения, влияющие на ход тех или иных функциональных процессов. Например, ентероензимни клетки стенок желудка вырабатывают гормоны (инкреты) Гастрин, секретин, холецистокинин, регулирующих процессы переваривания пищи; эндокард сердца продуцирует гормон атриопептид, действующий снижая на объем и давление крови. В стенках почек образуются гормоны эритропоэтин (стимулирует продукцию эритроцитов) и ренин (действует на кровяное давление и влияет на обмен воды и солей).

Половые железы как в женском так и в мужском организме являются смешанными железами, потому способны производить половые гормоны (эндогенная функция) и половые клетки (экзогенная функция). С деятельностью половых желез связана одна из важнейших функций организма - физиология пола и размножения.

Размножение является одной из важнейших качеств живой материи, которая предназначена обеспечить сохранение и приумножение жизни на земле К сложной функции размножения у людей относятся следующие процессы:

Образование половых гормонов и половых клеток;

Половой акт, ведет к оплодотворению;

Развитие зародыша и плода в утробе матери;

После родильное выращивания ребенка.

Регуляцию прохождения и чередование указанных процессов обеспечивают гонадотропные гормоны гипофиза, половые гормоны, а также гормоны надпочечников. Главным условием реализации функции размножения является наличие половых желез и половых органов мужского и женского типа, достаточно развитые, нормально функционируют и здоровы. Эти железы и органы обусловливают первичные половые признаки. Развитие мужских и женских желез и органов размножения сопровождается значительными общими изменениями во всем организме и приводит к проявлению вторичных половых признаков.

Половые железы закладываются еще во внутриутробном периоде, формируются в течение всего периода детства и определяют половое развитие ребенка. Половые железы относятся к смешанным желез. их внешняя секреция заключается в образовании и выделении наружу половых или зародышевых клеток, а именно сперматозоидов (у мужчин) и яйцеклеток (у женщин). Внутренняя же секреция половых желез связана с образованием и выделением в кровь половых гормонов: мужских - андрогенов и женских - эстрогенов. По функциональному значению мужские и женские половые гормоны существенно отличаются друг от друга, хотя в их основе лежат близкие химические структуры. Кроме того следует отметить, что мужские и женские половые гормоны постоянно образуются в половых железах как мужчин, так и женщин, а решающее значение для определения пола имеет только их количественное соотношение. У мужчин половые железы в сутки образуют от 3 до 10 мкг1 андрогенов и 5-15 мкг эстрогенов у женщин соответственно от 3 до 10 мкг андрогенов, но 18-36 мкг эстрогенов.

Роль половых гормонов легко проверить при повреждении или удалении половых желез, называется кастрацией. Если кастрация проведена в детском возрасте, то половое созревание и развитие вторичных половых признаков вообще не происходит, а половое влечение позже даже не появляется. Кастрация, проведенной после полового созревания, приводит к обратному развитию первичных половых признаков и к частичной потере вторичных половых признаков (меняется характер оволосения, деградируют молочные железы и т.д.). Если в раннем возрасте вырабатывается недостаточное количество гормона эпифиза ганадолиберину (что до определенного периода должен сдерживать половое созревание детей), или имеет место гиперфункция половых желез, то происходит преждевременное половое созревание, быстрый рост тела и ускоренное развитие вторичных половых признаков. Нарушение функции половых желез может приводить также к ряду заболеваний, среди которых выделяют: бесплодие евнухоидизм (недостаточность у мужчин мужских половых гормонов) интерсексуальность (появление в мужском организме признаков женского организма и наоборот); гермафродизм (одновременное развитие в одном организме мужских и женских половых желез и соответствующих первичных и вторичных половых признаков).

Половая система мужского и женского организма имеет внутренние и внешние половые органы.

У мужчин к внутренним половым органам относятся: половые железы (семенники), представленных парными яичками с придатка яичка; семь "явивидни пролива; семь пьяные пузырьки (пухирьци) пидмихурова железа (простата) луковичное железа и семявыносящих (мочевой) канал.

Наружными половыми органами мужского организма является половой член и мошонка. Последняя масс форму мешочка - термоса, внутри которого расположены яички и придатки яичек и предназначена поддерживать в своей полости температуру ниже чем в организме на 1,5-3 ° С (необходимое условие сперматогенеза).

В яичках развиваются половые клетки (сперматозоиды) и образуются (в так называемых клетках Лейдига) половые гормоны (андрогены), к числу которых относятся: тестостерон (синтезируется с ацетил холестерина), андростандион (изомер тестостерона, но в б раз менее активен от него) , андростерон (имеет свойства мужских и женских половых гормонов, в 100 раз менее активен тестостерона) и эстрогены. Тестостерон действует на обмен веществ, обусловливает развитие вторичных половых признаков и тормозит действие эстрогенов.

Развитие половых клеток у мужчин (сперматогенез) идет непрерывный, но для каждой отдельной половой клетки можно условно выделить мужской половой цикл, происходит в семенниках по схеме: сперматогоний, сперматоциты, сперматиды, сперматозоиды (последние созревают в придатках яичек в течение 62- 64 суток). Образование сперматозоидов начинается с периода полового созревания (15-17 лет) и заканчивается с атрофией половых желез в возрасте 50-60 лет, когда наступает мужской климактерический период. Если учесть, что 1 мм 3 семенной жидкости (спермы) содержит до 100 млн. Сперматозоидов, а лишь за один половой акт выделяется до 3 мм 3 спермы, то понятно, что за весь период жизни у мужчин образуется астрономическое количество половых клеток. Каждый сперматозоид человека имеет головку с акросомой, шейку и хвостик (жгутик) и несет одинарный (гаплоидный) набор хромосом (генетической информации). Сперматозоиды с помощью жгутика способны к самостоятельному движению со скоростью до 3,5 мм / сек. (за час могут пройти путь до 20 см!). В полости половых органов женщины сперматозоиды сохраняют способность к движению в течение 6-7 дней. Акросома содержит фермент гиалуронидазу, который способен розчинюваты оболочку женской яйцеклетки, нужно для оплодотворения.

Каждый придаток яичка представляет собой накопление завитых канальцев длиной до 6 м, двигаясь по которым в течение 62-64 дней каждый из сперматозоидов проходит окончательное формирование и созревание. Семявыводящие пролива имеют длину до 15-20 см и соединяют придатка яичка с семенной пузырьками (пузырями), расположенными под нижним краем мочевого пузыря и где накапливаются сперматозоиды к их выбрасывания из организма. Стенки семенных пузырьков производят белковый секрет и слизь, является растворителем для сперматозоидов и вместе с остальными образует семенную жидкость - сперму и служит для самих половых клеток источником питания. Пидмихурова железа (простата) является залозисто- мышечным образованием, по своей функции напоминает трехходовой кран, который способен переключать мочевыделительную или семявыносящий пролива на общий мочевой канал полового члена. Пидмихурова железа образует также секрет простогландинов, что активизирует сперматозоиды спермы и стимулирует возбуждение половых органов во время полового акта. Луковичное железа вырабатывает секрет, что смазывает мочевой канал и облегчает выброс спермы во время полового акта.

К внутришних половых органов женщин относятся: парные половые железы (яичники) маточные трубы; матка; и влагалище. Наружными половыми органами женского организма является переддвер "я влагалища, клитор, большие и малые срамные губы и лобок.

В яичнике развиваются половые клетки (яйцеклетки) и образуются половые гормоны (эстрогены), к числу которых относятся: эстрон, эстриол, эстрадиол и андрогены (последние к определенному периоду отдаляет начало менструации у женщин). Сам яичник парное образование, расположенный в полости малого таза и имеет корковый и мозговой слои. В корковом слое находятся фолликулы (пузырьки) с недозрелыми яйцеклетками. В обоих яичниках здоровой женщины насчитывается до 600 тыс. Первичных фолликулов, однако за весь период половой активности только в 200-550 фолликулах созревают способны к оплодотворению яйцеклетки. В мозговом слое размещено большое количество кровеносных сосудов и нервов.

Женские половые гормоны являются производными холистерину и дезоксикор-тикостерону и синтезируются в зернистом слое фолликулов. Кроме этого, в желтых телах яичника, образующихся на месте выхода из фолликула зрелой яйцеклетки, образуется гормон беременности - прогестерон. Фолликулярные гормоны влияют на развитие половых органов и вторичных половых признаков. их действием обусловлена периодическое появление менструации, а также развитие и рост молочных желез. Прогестерон Осуществляет влияние на процессы, связанные с наступлением и нормальным протеканием беременности. Если в начале беременности разрушить желтое тело, то беременность обрывается и плод удаляется из организма. Под влиянием прогестерона стенки матки разрыхляются и готовящихся к поступлению оплодотворенной яйцеклетки, которая затем может легко закрепиться в ее взрыхленной стенке. Наличие прогестерона в крови (при наступлении беременности) препятствует дальнейшему созреванию фолликулов, а следовательно, и созреванию новой яйцеклетки. В период беременности прогестерон также активизирует дополнительный рост молочных желез, способствует подготовке организма к кормлению будущего ребенка. Действуя на мышцы стенок матки, прогестерон препятствует их сокращению, что имеет важное значение для нормального протекания беременности, поскольку сокращение стенок матки, вызванное различными причинами (например, гормоном задней доли гипофиза окситоцином ведет к прекращению беременности и выкидышу.

Развитие половых клеток у женщин (оогенез) называется женского полового цикла и представляет собой процесс периодического созревания и выхода в матку способной к оплодотворению яйцеклетки. Такие периодические циклы у здоровой женщины в период половой активности (с 13-15 лет до 45-55 лет) повторяются через каждые 24-28 дней. Женский половой цикл (овуляция) делится на следующие периоды:

Передовуляцийний, во время которого в организме женщины идет подготовка к беременности. Этот процесс запускается интенсивным образованием фолликуло гормонов гипофиза, действующих на железы яичника, вшивая повышенное образование эстрогенов. Эстрогены в свою очередь вызывают увеличение размера матки, способствуют разрастанию ее слизистой (миометрия), запускают периодические сокращения маточных труб, а самое главное, стимулируют созревание одного или нескольких фолликулов, наиболее крупный и зрелый из которых получает название граафова пузырька (прозрачного образования, наполненного жидкостью). Созревания фолликула продолжается в среднем 28 дней и к концу этого срока он перемещается к поверхности яичника. За счет увеличения жидкости внутри граафова пузырька, стенки его не выдерживают, лопаются и из него созревшая яйцеклетка током жидкости выбрасывается в полость живота - начинается овуляция.

Овуляцийцний период характеризуется тем, что b полости живота яйцеклетка током жидкости направляется в маточную (фаллопиевых) трубу (маточная) и сначала начинает быстро двигаться вдоль нее под действием сокращений мышц стенок и мерцание ворсинок эпителия (этот процесс управляется повышенным количеством эстрогенов). В этот момент на месте граафова пузырька лопнувшего образуется желтое тело, которое начинает интенсивно вырабатывать гормон прогестерон. Насыщение крови прогестероном начинает тормозить действие эстрогенов, от чего падает активность яйцеводов и яйцеклетка начинает двигаться замедленно и дальше весь путь к матке (12-16 см) проходит примерно за 3 суток. Если в маточной трубе яйцеклетка встретится со сперматозоидами то происходит ЕЕ оплодотворения и такое оплодотворенное яйцо при попадании в матку закрепляется (имплантируется) в ее стенке -наступае беременность. В этом случае половой цикл прерывается, желтое тело сохраняется и тормозит следующую овуляцию, а слизистая матки еще больше разрыхляется. Если же оплодотворения не произошло, то желтое тело исчезает, а яйцеклетка выводится из организма и создаются условия для созревания следующего фолликула - наступает писляовуляцийний период.

Писляовуляцийний период у женщин проявляется удалением из организма неоплодотворенные яйцеклетки, слизистой матки и истечением крови, называется менструацией. Менструации наступают с момента половой зрелости и регулярно повторяется до 45-55 лет, когда заканчивается половую жизнь женщины и наступает женский климактерический период.

Неоплодотворенная яйцеклетка, попала в матку, живет в ней 2-3 дня, а потом не закрепляясь в стенку матки погибает. В это время еще продолжается активная деятельность желтого тела и прогестерон активно действует на гипофиз, тормозя этим образование фолликуло гормонов, автоматически снижает синтез эстрогенов в яичниках. Так как нервных импульсов от стенок матки об имплантации яйцеклетки в гипоталамус не попадает, то это уменьшает образование лютеинезуючих гормонов гипофиза и, как результат, начинаются атрофия (рассасывание, перерождение) желтого тела, прекращается образование прогестерона и начинается регресс передовуляцийних перестроек (уменьшается кровозабеспечення матки, отмирают слои миометрия и т.д.). Малое количество эстрогенов приводит к появлению тонических сокращений стенок матки, ведет к отторжению слизистой, которая вместе с кровью образует менструальные выделения. Менструация в среднем длится 3-5 дней при каждой менструации теряется от 50 до 250 мл крови.

После менструации наступает период мижовуляцийного спокию, который при 27-28 дня половом цикле длится 12-14 дней, после чего все периоды полового цикла снова повторяется.

Физиология оплодотворения и беременности заключается в следующем. У женщины оплодотворения яйцеклетки возможно только в первые 1-2 дня после овуляции, так как с третьего дня яйцеклетка обычно покрывается белковой оболочкой, которая противодействует проникновению в ее середину сперматозоидов. Сперматозоиды в полости женских половых органов сохраняют свою жизнеспособность, как указывалось, в течение 7 дней, но их способность к оплодотворению длится всего 4-5 суток. Сперматозоиды, попавшие во влагалище во время полового акта, активизируются ее кислым среду и начинают двигаться против тока жидкости, которая выделяется из половых органов женщины со скоростью 3-4 мм / сек. Таким образом они постепенно проходят шейку матки, ее тело и проникают в верхние отделы яйцеводов где, при случае, один из них соединяется с яйцеклеткой и оплодотворяет ее (это может произойти даже на поверхности яичника). Для оплодотворения яйцеклетки надо чтобы в ее середину попал 1 сперматозоид, но это возможно только при помощи миллионов других сперматозоидов, называется полиспермии. Дело в том, что только в случае окружения яйцеклетки густым слоем большого количества сперматозоидов, каждый из которых выделяет из своей акросомы капельку фермента гиалуронидазы, им удается совместными усилиями растворить, желатиновую оболочку яйцеклетки и предоставить возможность одному из этих сперматозоидов попасть в ее полость, чем и вызвать оплодотворения. Когда головка одного из сперматозоидов входит в яйцеклетку, то последняя мгновенно покрывается плотной белковой оболочкой, изолирующий ее от остальных сперматозоидов (иногда, при проникновении в яйцеклетку двух или более сперматозоидов, возможен в дальнейшем развитие нескольких однояйцевых близнецов). Если в половых органах женщины мало спермы, то оплодотворение может вообще не состояться.

Процесс оплодотворения заключается в сливе гаплоидного набора из 23 хромосом женской и мужской половых клеток в диплоидный набор (23 + 23 = 46) хромосом будущего организма. После оплодотворения образуется зигота и начинается быстрое и непрерывного деления яйца, а вокруг него разрастается плотная ворсинчатая оболочка. С этого момента начинается развитие будущего организма (бластуляция, гаструляция, а затем все остальные этапы эмбрионального и плодного периодов жизни ребенка). Примерно на 8 день по оплодотворению яйцо опускается в полость матки, его оболочка начинает вырабатывать вещество, разрушающее слизистую матки и позволяет яйцу погрузиться в ее взрыхленную к этому моменту толщу, закрепиться в ней и начать разрастания. Этот процесс называется имплантации яйца. Иногда оплодотворенная яйцеклетка не доходит до матки и прикрепляется к стенке маточной трубы; в этом случае наступает внематочная беременность.

Если имплантация яйца состоялась, то от стенок матки до гипоталамуса и гипофиза настраивается поток соответствующих нервных импульсов, в результате чего активность образования гонадотропных гормонов гипофиза не снижается, желтое тело продолжает разрастаться, что увеличивает образование прогестерона и активизирует перестройки организма женщины, которые связаны с ЕЕ беременностью. Гормон желтого тела способствует сохранению плода в матке, препятствует созреванию очередного фолликула на протяжении всей беременности и влияет на рост молочных желез, подготавливая их к кормлению ребенка. Под действием прогестерона при первой беременности развитие молочных желез начинается с роста протоков, а затем постепенно разрастаются и железистые дольки груди, увеличивая общие размеры последних.

Во второй половине беременности, которая всего в норме длится 260-280 суток, желтое тело и плацента (оболочка вокруг плода) начинают синтезировать гормон релаксин, который действует на кости таза, способствуя их различию во время родов. Плацента плода производит также большое количество эстрогенов (до 50 мг в сутки, тогда как до беременности их общее количество в крови не превышает 0,4 мг), прогестерон и хорионический гонадотропин

(последний защищает от дегенерации желтое тело в течение всего периода беременности). Указанные гормоны совместно также блокируют до определенной поры созревания новых фолликулов, стимулируют рост размеров матки и молочных желез. После родов, когда плацента и ее гормоны исчезают, резко активизируется образование гормона гипофиза - пролактина, "включает" секрецию молока.

Молочная железа начинает действовать со дня рождения ребенка, но выделение настоящего молока наступает только на 3-й день кормления. Жидкость, выделяемая в первые 2-3 дня по составу значительно отличается от молока (май же не содержит белка казеина) и называется молозиво.

Молоко матери является необходимым и единственным продуктом для питания новорожденного, так как соотношение количественных и качественных его составляющих лучше отвечает потребностям растущего. Белый цвет и непрозрачность молока обусловлены тем, что в его составе во взвешенном состоянии находятся мелкие капельки жира (до 4-6 млн таких капель в 1 мл молока). Материнское молоко состоит из воды, органических и неорганических веществ. От общего объема в его составе содержится: жира 2-4%; белков (казеина, молочного альбумина и глобулина) - до 4-5%, углеводов (сахара лактозы) - до 3-6%, минеральных солей (фосфорнокислых, сернокислых и хлористых соединений натрия, калия, кальция и других элементов) - до 0,75%. В молоке также витамин А, витамины группы В, С и Е. Ценность материнского молока заключается еще и в том, что оно содержит антитела, предохраняющие маленьких детей от некоторых инфекционных заболеваний. С ростом ребенка состав молока матери меняется в соответствии с потребностями организма.

Наш организм можно сравнить с мегаполисом. Клетки, его населяющие, иногда живут «семьями», образуя органы, а иногда, затерявшись среди других, отшельничают (как, например, клетки иммунной системы). Одни – домоседы и никогда не покидают своего пристанища, другие – путешественники и не сидят на одном месте. Все они разные, каждая со своими потребностями, характером и режимом.

Между клетками проходят мелкие и крупные транспортные магистрали – кровеносные и лимфатические сосуды. Ежесекундно в нашем организме происходят миллионы событий: кто-то или что-то нарушает мирную жизнь клеток или некоторые из них забывают о своих обязанностях или, напротив, слишком усердствуют. И, как в любом мегаполисе, для поддержания порядка здесь требуется грамотная администрация. Мы знаем, что наш главный управляющий – нервная система. А ее правой рукой является эндокринная система (ЭС).

По порядку

ЭС – одна из самых сложных и загадочных систем организма. Сложных потому, что она состоит из множества желез, каждая из которых может вырабатывать от одного до десятков разных гормонов, и регулирует работу огромного числа органов, в том числе самих эндокринных желез. Внутри системы существует особая иерархия, позволяющая строго контролировать ее работу. Загадочность ЭС связана со сложностью механизмов регуляции и состава гормонов. Чтобы исследовать ее работу, требуются сверхсовременные технологии. Роль многих гормонов до сих пор неясна. А о существовании некоторых мы только догадываемся, при том что определить их состав и клетки, их выделяющие, пока невозможно.

Именно поэтому эндокринологию – науку, изучающую гормоны и органы, которые их вырабатывают, − считают одной из самых сложных среди медицинских специальностей и самой перспективной. Поняв точное предназначение и механизмы работы тех или иных веществ, мы сможем воздействовать на процессы, протекающие в нашем организме. Ведь благодаря гормонам мы появляемся на свет, именно они создают чувство притяжения между будущими родителями, определяют время образования половых клеток и момент оплодотворения. Они меняют нашу жизнь, влияя на настроение и характер. Сегодня мы знаем, что процессы старения тоже находятся в ведении ЭС.

Действующие лица...

ОРГАНЫ , которые составляют ЭС (щитовидная железа, надпочечники и др.), – это группы клеток, расположенные в других органах или тканях, и отдельные клетки, разбросанные по разным местам. Отличие эндокринных желез от других (их называют экзокринными) заключается в том, что первые выделяют свои продукты – гормоны – прямо в кровь или лимфу. За это их называют железами внутренней секреции. А экзокринные – в просвет того или иного органа (так, самая крупная экзокринная железа – печень − выделяет свой секрет – желчь − в просвет желчного пузыря и дальше в кишечник) или наружу (пример – слезные железы). Экзокринные железы называют железами внешней секреции.

ГОРМОНЫ – это вещества, способные воздействовать на чувствительные к ним клетки (их называют клетками-мишенями), меняя скорость обменных процессов.

Выделение гормонов непосредственно в кровь дает ЭС огромное преимущество. Для достижения эффекта ей требуются считаные секунды. Гормоны попадают прямо в кровоток, который служит транспортом и позволяет очень быстро доставить нужное вещество ко всем тканям, в отличие от нервного сигнала, который распространяется по нервным волокнам и из-за их разрыва или повреждения может не достичь своей цели. В случае с гормонами такого не случится: жидкая кровь легко находит обходные пути, если один или несколько сосудов заблокированы.

Чтобы органы и клетки, которым предназначено послание ЭС, его получили, на них расположены рецепторы, воспринимающие конкретный гормон.

Особенностью работы эндокринной системы является ее способность «чувствовать» концентрацию разных гормонов и корректировать ее. А их количество зависит от возраста, пола, времени суток и года, возраста, психического и физического состояния человека и даже наших привычек. Так ЭС задает ритм и скорость нашим обменным процессам.

Обратите внимание!

Консультация эндокринолога потребуется ребенку, если:

1) при рождении его вес превышал 4 кг;

2) он много пьет и часто ходит в туалет, в том числе ночью;

3) у него изменилась форма шеи;

4) ребенок быстро устает без видимой причины;

5) у него резко меняется настроение;

6) ему всегда жарко;

7) у девочки на теле, руках и ногах слишком много волос;

8) у родителей малыша есть эндокринные болезни (проблемы в работе щитовидной железы, надпочечников, сахарный диабет, слишком низкий рост).

И исполнители

ГИПОФИЗ – главный эндокринный орган. Он выделяет гормоны, стимулирующие или тормозящие работу остальных. Но гипофиз не является вершиной ЭС, он лишь исполняет роль управляющего.

ГИПОТАЛАМУС – вышестоящая инстанция. Это отдел мозга, состоящий из скоплений клеток, объединяющих свойства нервных и эндокринных. Они выделяют вещества, регулирующие работу гипофиза и эндокринных желез. Под руководством гипоталамуса гипофиз вырабатывает гормоны, влияющие на чувствительные к ним ткани. Так, тиреотропный гормон регулирует работу щитовидной железы, кортикотропный – работу коры надпочечников. Соматотропный гормон (или гормон роста) не влияет на какой-то конкретный орган. Его действие распространяется на множество тканей и органов. Такая разница в действии гормонов вызвана разницей в их значимости для организма и количеством задач, которые они обеспечивают.

Особенностью работы этой сложной системы является принцип обратной связи. ЭС можно без преувеличения назвать самой демократичной. И, хотя в ней есть «руководящие» органы (гипоталамус и гипофиз), подчиненные тоже влияют на работу вышестоящих желез. В гипоталамусе, гипофизе имеются рецепторы, реагирующие на концентрацию разных гормонов в крови. Если она высока, сигналы от рецепторов заблокируют их выработку на всех уровнях. Это и есть принцип обратной связи в действии.

Часто причиной нарушений в работе щитовидной железы становится нехватка йода. Тогда она начинает расти, стараясь обеспечить организм важными гормонами за счет увеличения числа клеток, их вырабатывающих. В этом случае меняется форма шеи.

ЩИТОВИДНАЯ ЖЕЛЕЗА свое название получила за форму. Она закрывает шею, окружая трахею. В состав ее гормонов входит йод, и его нехватка может приводить к нарушениям в работе органа.

Гормоны железы обеспечивают баланс между образованием жировой ткани и использованием запасенных в ней жиров. Они нужны для развития скелета и благополучия костной ткани, а еще усиливают действие других гормонов (например, инсулина, ускоряя обмен углеводов). Эти вещества играют критическую роль в развитии нервной системы. Нехватка гормонов железы у малышей приводит к недоразвитию мозга, а позже – к снижению интеллекта. Поэтому всех новорожденных обследуют на уровень содержания этих веществ (такой тест включен в программу скрининга новорожденных). Вместе с адреналином гормоны щитовидной железы влияют на работу сердца и регулируют артериальное давление.

ПАРАЩИТОВИДНЫЕ ЖЕЛЕЗЫ – это 4 железы, расположенные в толще жировой клетчатки позади щитовидной, за что и получили свое название. Железы вырабатывают 2 гормона: паратиреоидный и кальцитонин. Оба обеспечивают обмен кальция и фосфора в организме.

В отличие от большинства эндокринных желез работу паращитовидных регулируют колебания минерального состава крови и витамина D.

ПОДЖЕЛУДОЧНАЯ ЖЕЛЕЗА контролирует обмен углеводов в организме, а еще участвует в пищеварении и вырабатывает ферменты, обеспечивающие расщепление белков, жиров и углеводов. Поэтому она располагается в области перехода желудка в тонкий кишечник. Железа выделяет 2 гормона: инсулин и глюкагон. Первый снижает уровень сахара в крови, заставляя клетки активнее поглощать его и использовать. Второй, напротив, увеличивает количество сахара, заставляя клетки печени и мышечной ткани отдавать его. Самая распространенная болезнь, связанная с нарушениями в работе поджелудочной железы, – сахарный диабет 1-го типа (или инсулинозависимый). Она развивается из-за разрушения клеток, вырабатывающих инсулин, клетками иммунной системы. У большинства малышей, больных сахарным диабетом, имеются особенности генома, которые, вероятно, предопределяют развитие болезни. Но запускает ее чаще всего инфекция или перенесенный стресс.

НАДПОЧЕЧНИКИ получили свое название за расположение. Человек не может жить без надпочечников и производимых ими гормонов, и эти органы относят к жизненно важным. В программу обследования всех новорожденных включен тест на нарушение их работы − настолько опасными будут последствия таких проблем.

Надпочечники вырабатывают рекордное число гормонов. Самый известный из них – адреналин. Он помогает организму подготовиться и справиться с возможными опасностями. Этот гормон заставляет сердце биться быстрее и перекачивать больше крови к органам движения (если нужно спасаться бегством), увеличивает частоту дыхания, чтобы обеспечить организм кислородом, снижает чувствительность к боли. Он повышает давление, обеспечивая максимальный приток крови к мозгу и другим важным органам. Схожим действием обладает и норадреналин.

Второй по важности гормон надпочечников − кортизол. Сложно назвать какой-нибудь процесс в организме, на который он не оказывал бы влияния. Он заставляет ткани выделять запасенные вещества в кровь, чтобы все клетки были обеспечены питательными веществами. Роль кортизола возрастает при воспалении. Он стимулирует выработку защитных веществ и работу клеток иммунной системы, необходимых для борьбы с воспалением, а если последние слишком активны (в т.ч. против собственных клеток), кортизол подавляет их усердие. При стрессах он блокирует деление клеток, чтобы организм не тратил силы на эту работу, а занятая наведением порядка иммунная система не пропустила бы «бракованные» образцы.

Гормон альдостерон регулирует концентрацию в организме основных минеральных солей – натрия и калия.

ПОЛОВЫЕ ЖЕЛЕЗЫ – яички у мальчиков и яичники у девочек. Гормоны, которые они вырабатывают, способны менять обменные процессы. Так, тестостерон (главный мужской гормон) помогает росту мышечной ткани, костной системы. Он усиливает аппетит и делает мальчиков более агрессивными. И, хотя тестостерон считают мужским гормоном, он выделяется и у женщин, но в меньшей концентрации.

Чаще всего на прием к детскому эндокринологу приходят дети, имеющие лишний вес, и те малыши, что серьезно отстают от сверстников в росте. Родители скорее обращают внимание на то, что ребенок выделяется среди ровесников, и начинают выяснять причину. Большинство других эндокринных болезней не имеет характерных признаков, и о проблеме родители и доктора часто узнают, когда нарушение уже серьезно изменило работу какого-то органа или всего организма.

Приглядитесь к малышу:

Телосложение. У маленьких детей голова и туловище относительно общей длины тела будут больше. С 9–10 лет ребенок начинает вытягиваться, и пропорции его тела приближаются к взрослым. Чаще всего малыш наследует телосложение одного из родителей или их средний показатель.

ВНИМАНИЕ! Поводом для консультации врача служит заметное нарушение пропорций. Например, нижняя половина тела намного короче или длиннее верхней.

Вес. Ребенок не должен быть слишком упитанным или очень худым.

ВНИМАНИЕ! С появлением складок на боках, животе, округлых щек и прибавки в весе (особенно за несколько недель, месяцев) нужно пересмотреть рацион малыша и дать ему возможность больше двигаться. Если ситуация не изменится, обратитесь к специалисту. Потеря веса без видимой причины (ребенок хорошо питается, не болел, не было операций), особенно быстрая, потребует обязательной консультации доктора.

Рост. Конечные значения роста малыша складываются из показателей родителей, хотя ребенок может их обогнать.

ВНИМАНИЕ! Поинтересоваться у врача, нормальный ли у малыша рост, стоит, если он отстает от своих сверстников или опережает их. Различия в росте детей одного возраста могут быть существенными. Так, нормой для ребенка 3 лет считается показатель 88-102 см. И чем старше ребенок, тем больше поправок делается на пол: например, девочки начинают вытягиваться раньше мальчиков.

Если окажется, что проблема вызвана нарушением выделения гормона роста, ребенку назначат лечение, и чем быстрее это произойдет, тем выше он будет в будущем. Кроме того, гормон роста важен и для нормального формирования большинства органов. Но отставание в росте далеко не всегда связано с какой-то болезнью, чаще всего речь идет о семейной черте и не требует лечения.

Кожа. В основном она имеет одинаковую окраску. Более темный цвет приобретает кожа половых органов, околососковой области, но не раньше времени начала полового развития.

ЭС – одна из самых сложных и загадочных систем организма. ее загадочность связана со сложностью механизмов регуляции и состава гормонов. Роль многих гормонов мы до сих пор не знаем, а о существовании некоторых только догадываемся.

ВНИМАНИЕ! Опережение этих сроков – обязательный повод для визита к врачу. Эндокринолога заинтересует также появление пигментации в подмышечных впадинах, складках шеи, паха, а еще там, где одежда плотно прилегает к телу и на локтях и коленях. Чаще всего кожа на этих участках становится более темной при нарушениях жирового и углеводного обмена. Появление на коже стрий (полосок белого, красного или синеватого цвета) может быть связано с разными болезнями, в том числе эндокринными, а еще – с быстрым ростом, прибавкой или снижением веса. Показать ребенка эндокринологу нужно, если стрий много или их число растет.

Половые органы. Первые признаки начавшегося полового развития отмечаются у девочек старше 8 лет, а у мальчиков − старше 9.

ВНИМАНИЕ! Появление волос на половых органах, белой линии живота, подмышечных впадинах, на лице у мальчиков, а еще кровянистых выделений у девочек, увеличение молочных желез и выделения из сосков у детей обоих полов до этого возраста потребует консультации эндокринолога.

Как можно раньше показать ребенка врачу нужно, если у мальчика в мошонке отсутствует одно или оба яичка, отверстие мочеиспускательного канала расположено не на вершине головки полового члена а, например, на уровне уздечки. А у девочек тревожным признаком станет большой или увеличивающийся клитор.

А теперь – обследование

На приеме эндокринолог осматривает ребенка, измеряет точный рост, вес, окружность грудной клетки, головы и другие показатели. Доктору нужно знать рост и вес малыша при рождении и позже, поэтому захватите на консультацию его карту из поликлиники и выписку из детского сада.

Подробно расскажите врачу о болезнях эндокринных органов всех родственников. А если ребенок раньше обследовался у эндокринолога, еще и результаты анализов. Затем, в зависимости от предполагаемого диагноза, доктор назначит обследование: анализы крови и мочи, УЗИ, рентген кистей (для определения костного возраста, указывающего на степень созревания скелета, ведь он может отличаться от паспортного и нужен для прогноза конечного роста и подбора лечения), рентген черепа, если врач подозревает проблемы в работе и/или строении гипофиза и гипоталамуса, томографию.

Эндокринная система у детей

Гипофиз

Гипофиз развивается из двух отдельных зачатков. Один из них - вырост эктодермального эпителия (карман Ратке) - закладывается у эмбриона человека на 4-й неделе внутриутробной жизни, и из него в дальнейшем формируются передняя и средняя доли, составляющие аденогипофиз. Другой зачаток - вырост межуточного мозга, состоящий из нервных клеток, из которого образуется задняя доля, или нейрогипофиз

Гипофиз начинает функционировать очень рано. С 9-10-й недели внутриутробной жизни удается уже определить следы АКТГ. У новорожденных масса гипофиза равна 10-15 мг, а к периоду половой зрелости увеличивается примерно в 2 раза, достигая 20 - 35 мг. У взрослого гипофиз весит 50 - 65 мг Размеры гипофиза с возрастом увеличиваются, что подтверждается увеличением турецкого седла на рентгенограммах. Средняя величина турецкого седла у новорожденного 2,5 х 3 мм, к 1 году - 4x5 мм, а у взрослого -9x11 мм. В гипофизе различают 3 доли: 1) переднюю - аденогипофиз; 2) промежуточную (железистую) и 3) заднюю, или нейрогипофиз Большую часть (75 %) гипофиза составляет аденогипофиз, средняя доля равна 1-2%, а задняя доля-18-23% от всей массы гипофиза. В аденогипофизе новорожденных доминируют базофилы, причем часто они дегранулированы, что указывает на высокую функциональную активность. Клетки гипофиза постепенно увеличиваются с возрастом.

В передней доле гипофиза образуются следующие гормоны:

1 АКТГ (адренокортикотропный гормон).

2 СТГ (соматотропный) 3. ТТГ (тиреотропный).

4 ФСГ (фолликулостимулирующий).

5. Л Г (лютеинизирующий)

6. ЛТГ или МГ (лактогенный - пролактин).

7. Гонадотропные.

В средней, или промежуточной, доле образуется меланофорный гормон. В задней доле, или нейрогипофизе, синтезируются два гормона а) окситоцин и б) вазопрессин или антидиуретический гормон.

Соматотропный гормон (СТГ) - гормон роста - через соматомедины влияет на метаболизм, и, следовательно, рост. В гипофизе содержится около 3 - 5 мг СТГ. СТГ повышает синтез белка и снижает распад аминокислот, что сказывается на увеличении запасов белка СТГ угнетает в то же время окисление углеводов в тканях. Это действие в значительной мере так же опосредовано через поджелудочную железу. Наряду с влиянием на белковый обмен СТГ вызывает задержку фосфора, натрия, калия, кальция. Одновременно увеличивается распад жира, о чем свидетельствует нарастание в крови свободных жирных кислот. Это все приводит к ускорению роста (рис. 77)

Тиреотропный гормон стимулирует рост и функцию щитовидной железы, повышает ее секреторную функцию, аккумуляцию железой йода, синтез и выделение ее гормонов. ТТГ выпущен в виде препаратов для клинического применения и используется для дифференциации первичной и вторичной гипофункции щитовидной железы (микседемы).

Адренокортикотропный гормон влияет на кору надпочечников, размеры которой после введения АКТГ могут в течение 4 дней увеличиваться вдвое. В основном это увеличение происходит за счет внутренних зон. Клубочковая же зона в этом процессе почти не участвует.

АКТГ стимулирует синтез и секрецию глюкокортикоидов кортизола кортикостерона и не влияет на синтез альдостерона. При введении АКТГ отмечается атрофия тимуса, эозинопения, гипергликемия. Это действие АКТГ опосредовано через надпочечник. Гонадотропное действие гипофиза выражается в увеличении функции половых желез.

Исходя из функциональной активности гормонов складывается клиническая картина поражений гипофиза, которые могут быть классифицированы следующим образом:

I. Болезни, возникающие вследствие гиперактивности железы (гигантизм, акромегалия)

II Болезни, возникающие вследствие недостаточности железы (болезнь Симмондса, нанизм).

III Болезни, при которых нет клинических проявлений эндокринопатии (хромофобная аденома).

В клинике очень часты сложные сочетанные нарушения. Особое положение занимает возраст больного, когда возникают те или иные нарушения гипофиза. Например, если гиперактивность аденогипофиза возникает у ребенка, то у больного имеется гигантизм. Если болезнь начинается во взрослом состоянии, когда рост прекращается, то развивается акромегалия.

В первом случае, когда не произошло закрытия эпифизарных хрящей, происходит равномерное ускорение роста, однако в конечном счете присоединяется и акромегалия.

Болезнь Иценко - Кушинга гипофизарного происхождения проявляется вследствие чрезмерной стимуляции АКТГ функции надпочечников. Ее характернымипризнаками являются ожирение, полнокровие, акроцианоз, тенденция к появлению пурпуры, багровые полосы на животе, гирсутизм, дистрофия половой системы, гипертония, остеопороз, тенденция к гипергликемии. При ожирении вследствие болезни Кушинга характерно чрезмерное отложение жира на лице (лунообразное), туловище, шее, в то время как ноги остаются худыми.

Ко второй группе заболеваний, связанных с недостаточностью железы, относится гипопитуитаризм, при котором гипофиз может поражаться первично или вторично. При этом может наблюдаться понижение выработки одного или нескольких гормонов гипофиза. Если этот синдром возникает у детей, он проявляется отставанием в росте с последующим проявлением карликовости. Одновременно поражаются и другие эндокринные железы. Из них вначале вовлекаются в процесс половые, затем щитовидная железы и в последующем кора надпочечников. У детей развивается микседема с типичными изменениями кожи (сухость, слизистый отек), снижением рефлексов и повышением уровня холестерина, непереносимостью холода, уменьшением потоотделения.

Надпочечниковая недостаточность проявляется слабостью, неспособностью адаптироваться к стрессорным воздействиям и пониженной сопротивляемостью.

Болезнь Симмондса - гипофизарная кахексия - проявляется общим истощением. Кожа морщинистая, сухая, волосы редкие. Основной обмен и температура снижены, гипотония и гипогликемия. Зубы разрушаются и выпадают.

При врожденных формах карликовости и инфантилизма дети рождаются нормального роста и массы тела. Их рост обычно продолжается и некоторое время после рождения. Обычно с 2 - 4 лет начинают замечать отставание в росте. Тело имеет обычные пропорции и симметрию. Развитие костей и зубов, закрытие эпифизарных хрящей и половое созревание заторможены. Характерен несоответствующий возрасту старческий вид - прогерия. Кожа морщинистая и образует складки. Распределение жира нарушено.

При поражении задней доли гипофиза - нейрогипофиза развивается синдром несахарного диабета, при котором с мочой теряется огромное количество воды, так как снижается реабсорбция Н 2 0 в дистальном канальце нефрона. Вследствие невыносимой жажды больные постоянно пьют воду. Полиурия и полидипсия (которая вторична, так как организм стремится компенсировать гиповолемию) могут возникать и вторично при некоторых заболеваниях (са харный диабет, хронический нефрит с компенсаторной полиурией, тиреотоксикоз). Несахарный диабет может быть первичным вследствие истинной недостаточности продукции антидиуретического гормона (АДГ) или нефрогенным вследствие недостаточной чувствительности эпителия дистального канальца нефрона к АДГ.

Для суждения о функциональном состоянии гипофиза, кроме клинических данных, используют и различные лабораторные показатели. В настоящее время это прежде всего прямые радиоиммунологические методы исследования уровней гормонов в крови ребенка.

Гормон роста (СТГ) в наибольшей концентрации находится у новорожденных. При диагностическом исследовании гормона определяют его базальный уровень (около 10 нг в 1 мл) и уровень во время сна, когда происходит естественное повышение выделения гормона роста. Кроме того, используют провокацию выделения гормона, создавая умеренную гипогликемию введением инсулина. Во сне и при стимуляции инсулином уровень гормона роста возрастает в 2 -5 раз.

Адренокортикотропный гормон в крови новорожденного составляет 12 - 40 нмоль/л, потом его уровень резко снижается и в школьном возрасте составляет 6-12 нмоль/л

Тиреотропный гормон у новорожденных исключительно высок - 11 - 99 мкЕД/мл, в другие возрастные периоды его концентрация в 15 - 20 раз ниже и составляет от 0,6 до 6,3 мкЕД/мл.

Лютеинизирующий гормон у мальчиков в младшем возрасте имеет концентрацию в крови около 3 - 9 мкЕД/мл и к 14-15 годам возрастает до 10 - 20 мкЕД/мл. У девочек за этот же возрастной интервал концентрация лю-теинизирующего гормона увеличивается от 4-15 до 10 - 40 мкЕД/мл. Особенно показательно увеличение концентрации лютеинизирующего гормона после стимуляции гонадотропин-рилизинг-фактором. Реакция на введение рилизинг-фактора возрастает по мере полового созревания и из 2 -3-кратной становится 6-10-кратной.

Фолликулостимулирующий гормон у мальчиков от младшего к старшему школьному возрасту возрастает с 3 - 4 до 11 - 13 мкЕД/мл, у девочек за эти же годы - от 2 -8 до 3 - 25 мкЕД/мл. В ответ на введение рилизинг-фактора выделение гормона возрастает примерно вдвое независимо от возраста.

Щитовидная железа

Зачаток щитовидной железы у зародыша человека отчетливо выявляется к концу 1-го месяца внутриутробного развития при длине зародыша всего 3,5 -4 мм. Он располагается в дне ротовой полости и представляет собой утолщение эктодермальных клеток глотки по средней линии тела. Из этого утолщения в подлежащую мезенхиму направляется вырост, формирующий эпителиальный дивертикул. Удлиняясь, дивертикул приобретает в дистальной части двудольчатое строение. Стебель, соединяющий тиреоидный зачаток с языком (щитоязычный проток), истончается и постепенно фрагментируется, а его дистальный конец дифференцируется в пирамидальный отросток щитовидной железы. Кроме того, в образовании щитовидной железы принимают участие и два латеральных тиреоидных зачатка, которые образуются из каудальной части эмбриональной глотки Первые фолликулы в ткани железы возникают на 6 -7-й неделе внутриутробного развития. В цитоплазме клеток в это время появляются вакуоли. С 9 - 11-й недели среди массы клеток фолликулов появляются капли коллоида. С 14-й недели все фолликулы заполнены коллоидом. Способность к поглощению йода щитовидная железа приобретает к моменту появления в ней коллоида. Гистологическая структура эмбриональной щитовидной железы после образования фолликулов сходна с таковой у взрослых. Таким образом, уже к IV месяцу внутриутробной жизни щитовидная железа становится вполне сформированной структурно и функционально активной Данные, полученные по внутритиреоидному обмену йода, подтверждают, что и качественно функция щитовидной железы плода в это время не отличается от ее функции у взрослых. Регуляция функции щитовидной железы плода осуществляется, прежде всего, собственным тиреостимулирующим гормоном гипофиза, так как аналогичный гормон матери через плацентарный барьер не проникает. Щитовидная железа новорожденного имеет массу от 1 до 5 г Примерно до 6-месячного возраста масса щитовидной железы может уменьшаться. Затем начинается бурное увеличение массы железы до 5 -6-летнего возраста. Затем темп роста замедляется вплоть до препубертатного периода. В это время снова ускоряется рост размеров и массы железы. Приводим средние показатели массы щитовидной железы у детей различного возраста. С возрастом в железе увеличивается величина узелков и содержание коллоида, исчезает цилиндрический фолликулярный эпителий и появляется плоский, увеличивается количество фолликулов. Окончательное гистологическое строение железа приобретает только после 15 лет.

Основными гормонами щитовидной железы являются тироксин и трийодтиронин (Т 4 и Тз). Кроме того, щитовидная железа является источником еще одного гормона - тиреокальцитонина, который продуцируется С-клетками щитовидной железы. Являясь полипептидом, состоящим из 32 аминокислот, он имеет огромное значение в регуляции фосфорно-кальциевого обмена, выступая антагонистом паратгормона во всех реакциях последнего на повышение уровня кальция крови. Осуществляет защиту организма от избыточного поступления кальция, уменьшая реабсорбцию кальция в канальцах почки, всасывание кальция из кишечника и увеличивая фиксацию кальция в костной ткани. Выделение тиреокальцитонина регулируется как уровнем кальция крови, так и изменениями секреции гастрина при приеме пищи, богатой кальцием (коровье молоко).

Функция щитовидной железы по выработке кальцитонина созревает рано, и в крови плода имеется высокий уровень кальцитонина. В постнатальном периоде концентрация в крови снижается и составляет 30 - 85 мкг %. Значительная часть трийодтиронина образуется не в щитовидной железе, а на периферии путем монодийодирования тироксина. Основным стимулятором образования Тз и Тд является регулирующее влияние гипофиза через изменение уровня тиреостимулирующего гормона. Регуляция осуществляется через механизмы обратной связи: повышение в крови уровня циркулирующего Тз тормозит выброс тиреостимулирующего гормона, снижение Тз имеет обратный эффект. Максимальные уровни тироксина, трийодтиронина и тиреостимулирующего гормона в сыворотке крови определяются в первые часы и дни жизни. Это указывает на существенную роль этих гормонов в процессе постнатальной адаптации. В последующем имеет место снижение уровня гормонов.

Тироксин и трийодтиронин- обладают исключительно глубоким влиянием на детский организм. Их действие определяет нормальный рост, нормальное созревание скелета (костный возраст), нормальную дифференцировку головного мозга и интеллектуальное развитие, нормальное развитие структур кожи и ее придатков, увеличение потребления кислорода тканями, ускорение использования углеводов и аминокислот в тканях. Таким образом, эти гормоны являются универсальными стимуляторами метаболизма, роста и развития. Недостаточная и избыточная продукция гормонов щитовидной железы оказывает разнообразные и очень значимые нарушения жизнедеятельности. В то же время недостаточность функции щитовидной железы у плода может не сказаться существенно на его развитии, так как плацента хорошо пропускает материнские тиреоидные гормоны (кроме тиреостимулирующего). Аналогичным образом и щитовидная железа плода может компенсировать недостаточную продукцию тиреоидных гормонов щитовидной железой беременной женщины. После рождения ребенка недостаточность щитовидной железы должна быть распознана как можно раньше, так как запаздывание в лечении может крайне тяжело отразиться на развитии ребенка.

Для суждения о функциональном состоянии щитовидной железы разработаны многие тесты. Они используются в клинической практике.

Косвенные тесты:

1. Изучение костного возраста проводится рентгенологически. Оно может обнаружить замедление появления точек окостенения при недостаточности щитовидной железы (гипофункции)

2. Повышение холестерина в крови также свидетельствует о гипофункции щитовидной железы.

3. Снижение основного обмена при гипофункции, повышение - при гиперфункции

4. Другие признаки гипофункции: а) уменьшение креатинурии и изменение соотношения креатин/креатинин в моче; б) увеличение Р -липопротеинов; в) снижение уровня щелочной фосфатазы, гиперкаротениемии и чувствительности к инсулину, г) затяжная физиологическая желтуха вследствие нарушения глюкуронизации билирубина.

Прямые тесты:

1. Прямое радиоиммунологическое исследование гормонов крови ребенка (Тз, Т 4 , ТТГ).

2. Определение связанного с белком йода в сыворотке. Содержание связанного с белкам йода (СБИ), отражая концентрацию гормона на пути к тканям, в первую неделю постнатальной жизни варьирует в пределах 9-14 мкг%. В дальнейшем уровень СБИ снижается до 4,5 - 8 мкг%. Экстрагированный бутанолом йод (БЭИ), не содержащий неорганического йодида, более точно отражает содержание гормона в крови. БЭИ обычно меньше СБИ на 0,5 мкг %.

3. Тест фиксации меченого трийодтиронина, который позволяет избежать облучения организма. К крови добавляют меченый трийодтиро-нин, который фиксируется плазменными белками - транспортерами гормона щитовидной железы. При достаточном количестве гормона фиксация трийодтиронина (меченого) не происходит.

При недостатке гормонов наблюдается, наоборот, большое включение трийодтиронина.

Существует разница в величине фиксации на белках и клетках. Если гормона в крови много, то введенный трийодтиронин фиксируется клетками крови. Если же гормона мало, то, наоборот, он фиксируется белками плазмы, а не клетками крови.

Имеется и ряд клинических признаков, отражающих гипо- или гиперфункцию щитовидной железы. Нарушения функции щитовидной железы могут проявиться:

а) недостатком гормона - гипотиреозом. У ребенка отмечаются общая заторможенность, вялость, адинамия, снижение аппетита, запоры. Кожа бледная, испещрена темными пятнами. Тургор тканей снижен, они холодны на ощупь, утолщены, отечны, язык широкий, толстый. Задержка развития скелета - отставание роста, недоразвитие носоглазничной области (утолщение основания носа). Короткая шея, низкий лоб, губы утолщены, волосы грубые и редкие. Врожденный гипотиреоз проявляется группой неспецифических признаков. К ним относятся большая масса тела при рождении, затяжной характер желтухи, увеличение живота, склонность к задержке стула и позднему отхождению мекония, ослабление или полное отсутствие сосательного рефлекса, нередко затрудненное носовое дыхание. В последующие недели - становятся заметными отставание в неврологическом развитии, длительное сохранение гипертонии мышц, сонливость, вялость, низкий тембр голоса при крике. Для раннего выявления врожденного гипотиреоза проводится радиоиммунологическое исследование тиреоидных гормонов в крови новорожденных. Для этой формы гипотиреоза характерно значительное повышение содержания тиреотропного гормона;

б) усилением продукции - гипертиреозом. Ребенок раздражителен, отмечаются гиперкинезы, гипергидроз, повышение сухожильных рефлексов, исхудание, тремор, тахикардия, пучеглазие, зоб, симптомы Грефе {запаздывание опускания век - отставание верхнего века при переводе взгляда сверху вниз с обнажением склеры), расширение глазной щели, редкость мигания (в норме в течение 1 мин 3 - 5 миганий), нарушение конвергенции с отведением взгляда при попытке фиксации на близко расположенном предмете (симптом Мебиуса);

в) нормальным синтезом гормона (эутиреоз). Заболевание ограничивается лишь морфологическими изменениями железы при пальпации, так как железа доступна для пальпации. Зобом называют любое увеличение щитовидной железы Он возникает:

а) при компенсаторной гипертрофии железы в ответ на йодную недостаточность вследствие наследственных механизмов нарушения биосинтеза или увеличенную потребность в тиреоидном гормоне, например у детей в пубертатном периоде;

б) при гиперплазии, сопровождающейся ее гиперфункцией (базедова болезнь);

в) при вторичном увеличении при воспалительных заболеваниях или опухолевых поражениях.

Зоб бывает диффузным или узловатым (характер опухоли), эндемическим и спорадически.

Паращитовидное железа

Паращитовидные железы возникают на 5-6-й неделе внутриутробного развития из энтодермального эпителия III и IV жаберных карманов Образовавшиеся эпителиальные почки на 7 -8-й неделе отшнуровываются от участка своего возникновения и присоединяются к задней поверхности боковых долей щитовидных желез. В них врастает окружающая мезенхима вместе с капиллярами. Из мезенхимы образуется и соединительнотканная капсула железы. В течение всего внутриутробного периода в ткани железы удается обнаружить эпителиальные клетки только одного типа - так называемые главные клетки Имеются доказательства функциональной активности паращитовидных желез еще во внутриутробном периоде. Она способствует сохранению гомеостаза кальция относительно независимо от колебаний минерального баланса материнского организма. К последним неделям внутриутробного периода и в первые дни жизни существенно повышается активность паращитовидных желез. Нельзя исключить участие гормона паращитовидных желез в механизмах адаптации новорожденного, так как гомеостазирование уровня кальция обеспечивает реализацию эффекта целого ряда тропных гормонов гипофиза на ткань желез мишеней и действие гормонов, в частности надпочечника, на периферические тканевые клеточные рецепторы.

Во втором полугодии жизни обнаруживается некоторое уменьшение размеров главных клеток. Первые оксифильные клетки появляются в околощито-видных железах после 6-7-летнего возраста, их число увеличивается. После 11 лет в ткани железы появляется возрастающее количество жировых клеток. Масса паренхимы паращитовидных желез у новорожденного составляет в среднем 5 мг, к 10 годам она достигает 40 мг, у взрослого - 75 - 85 мг. Эти данные относятся к случаям, когда имеются 4 паращитовидные железы и более. В целом постнатальное развитие паращитовидных желез рассматривается как медленно прогрессирующая инволюция. Максимальная функциональная активность паращитовидных желез относится к перинатальному периоду и первому - второму годам жизни детей. Это периоды максимальной интенсивности остеогенеза и напряженности фосфорно-кальциевого обмена.

Гормон паращитовидных желез вместе с витамином D обеспечивает всасывание кальция в кишечнике, реабсорбцию кальция в канальцах почки, вымывание кальция из костей и активацию остеокластов костной ткани. Независимо от витамина D паратгормон тормозит реабсорбцию фосфатов канальцами почек и способствует выведению фосфора с мочой. По своим физиологическим механизмам паратгормон является антагонистом тиреокальцитонина щитовидной железы. Этот антагонизм обеспечивает содружественное участие обоих гормонов в регуляции баланса кальция и перемоделировании костной ткани. Активация паращитовидных желез возникает в ответ на снижение уровня ионизированного кальция в крови. Увеличение выброса паратгормона в ответ на этот стимул способствует быстрой мобилизации кальция из костной ткани и включению более медленных механизмов - повышению реабсорбции кальция в почках и увеличению всасывания кальция из кишечника.

Паратгормон влияет на баланс кальция и через изменение метаболизма витамина D способствует образованию в почках наиболее активного деривата витамина D - 1,25-дигидроксихолекальциферола. Кальциевое голодание или нарушение всасывания витамина D, лежащее в основе рахита у детей, всегда сопровождается гиперплазией паращитовидных желез и функциональными проявлениями гиперпаратиреоидизма, однако все эти изменения являются проявлением нормальной регуляторной реакции и не могут считаться заболеваниями паращитовидных желез. При заболеваниях паращитовидных желез могут возникать состояния повышенной функции - гиперпаратиреоз или сниженной функции - гипопаратиреоз. Умеренные патологические изменения функции желез сравнительно трудно дифференцировать от вторичных, т. е. регуляторных ее изменений. Методы исследования этих функций основываются на изучении реакции паращитовидных желез в ответ на естественные стимулы - изменения уровня кальция и фосфора крови.

Методы исследования паращитовидных желез в клинике также могут быть прямыми и косвенными Прямым и наиболее объективным методом является изучение уровня паратгормона в крови. Так, при использовании радиоиммунологического метода нормальным уровнем паратгормона в сыворотке крови является 0,3 - 0,8 нг/мл. Вторым по точности лабораторным методом является исследование уровня ионизированного кальция в сыворотке крови. В норме оно составляет 1,35 - 1,55 ммоль/л, или 5,4 - 6,2 мг на 100 мл.

Существенно менее точным, однако наиболее широко применяемым лабораторным методом является исследование уровня общего кальция и фосфора в сыворотке крови, а также их выделения с мочой При гипопаратиреозе содержание кальция в сыворотке крови понижено до 1,0 - 1,2 ммоль/л, а содержание фосфора повышено до 3,2 - 3,9 ммоль/л. Гиперпаратиреоз сопровождается увеличением уровня кальция сыворотки крови до 3 - 4 ммоль/л и снижением содержания фосфора до 0,8 ммоль/л. Изменения уровней кальция и фосфора в моче при изменениях уровня паратгормона являются обратными их содержанию в крови. Так, при гипопаратиреозе уровень кальция мочи может быть нормальным или сниженным, а содержание фосфора всегда уменьшается. При гиперпаратиреозе уровень кальция мочи значительно возрастает, а фосфора - существенно снижается. Нередко для выявления измененной функции паращитовидных желез используют различные функциональные пробы: внутривенное введение кальция хлорида, назначение средств типа комплексонов (этилендиаминтетрауксусная кислота и др.), паратиреоидного гормона или глюкокортикоидов надпочечников. При всех этих пробах добиваются изменения уровня кальция крови и исследуют реакцию паращитовидных желез на эти изменения.

Клинические признаки изменений активности паращитовидных желез включают в себя симптоматику со стороны нервно-мышечной возбудимости, костей, зубов, кожи и ее придатков

Клинически недостаточность паращитовидных желез проявляется в зависимости от сроков возникновения и тяжести по-разному. Длительно сохраняется симптоматика со стороны ногтей, волос, зубов (трофические нарушения). При врожденном гипопаратиреозе существенно нарушается формирование костей (раннее возникновение остеомаляции). Повышается вегетативная лабильность и возбудимость (пилороспазм, диарея, тахикардия). Отмечаются признаки повышенной нервно-мышечной возбудимости (положительные симптомы Хвостека, Труссо, Эрба). Некоторые симптомы возникают острогоспазм. Судороги всегда тонические, захватывающие преимущественно мышцы-сгибатели, возникают в ответ на резкое тактильное раздражение при пеленании, осмотре и т. д. Со стороны верхних конечностей характерна «рука акушера», со стороны нижних конечностей - прижатие ног, сведение их вместе и сгибание стоп. Ларингоспазм обычно возникает вместе с судорогами, но может быть и без них, характеризуется спазмом голосовой щели. Чаще возникает ночью. Возникает шумное дыхание с участием грудной клетки, ребенок синеет. Испуг усиливает проявления ларингоспазма. Может наступить потеря сознания.

Гиперпаратиреоз сопровождается выраженной мышечной слабостью, запорами, болями в костях Нередко возникают переломы костей. Рентгенологически в костях обнаруживаются участки разрежения в виде кист. В то же время в мягких тканях возможно образование кальцификатов.

В надпочечниках различают два слоя, или вещества: корковое и мозговое, причем первое составляет примерно 2/ 3 общей массы надпочечника. Оба слоя являются железами внутренней секреции Их функции весьма разнообразны. В корковом веществе надпочечников образуются кортикостероидные гормоны, среди которых наибольшее значение имеют глюкокортикоиды (кортизол), минералокортикоиды (альдостерон) и андрогены.

Надпочечники закладываются у человека на 22-25-й день эмбрионального периода. Корковое вещество развивается из мезотелия, мозговое - из эктодермы и несколько позже коркового.

Масса и размеры надпочечников зависят от возраста У двухмесячного плода масса надпочечников равна массе почки, у новорожденного их величина составляет 1/з размера почки. После рождения (на 4-м месяце) масса надпочечника уменьшается наполовину; после гола она н ачинает вновь постепенно увеличиваться.

Гистологически в коре надпочечников различают 3 зоны: клубочковую, пучковую и сетчатую. С этими зонами связывают синтез определенных гормонов. Полагают, что в клубочковой зоне происходит исключительно синтез альдостерона, в пучковой и сетчатой - глюкокортикоидов и андрогенов.

Имеются довольно значительные различия в строении надпочечников детей и взрослых. В связи с этим предложено выделить ряд типов в дифференцировке надпочечников.

1..Эмбриональный тип. Надпочечник массивен и сплошь состоит из коркового вещества. Корковая зона очень широкая, пучковая зона выражена неотчетливо, а мозговое вещество не выявляется

2. Раннедетский тип. На первом году жизни наблюдается процесс обратного развития корковых элементов. Корковый слой становится узким С двухмесячного возраста пучковая зона становится все более отчетливой; клубочковая имеет форму отдельных петель (с 4 - 7 мес до 2 - 3 лет жизни).

3. Детский тип (3 - 8 лет). К 3 - 4 годам наблюдается увеличение слоев надпочечника и развитие соединительной ткани в капсуле и пучковой зоне. Масса железы нарастает. Дифференцируется сетчатая зона.

4. Подростковый тип (с 8 лет). Отмечается усиленный рост мозгового вещества. Клубочковая зона сравнительно широка, дифференцировка коры происходит медленнее.

5. Взрослый тип. Отмечается уже достаточно выраженная дифференцировка отдельных зон.

Инволюция фетальной коры начинается вскоре после рождения, в результате чего к концу 3-й недели жизни надпочечники теряют 50% первоначальной массы. К 3 - 4 годам фетальная кора полностью исчезает Полагают, что фетальная кора продуцирует в основном андрогинные гормоны, что дало право назвать ее добавочной половой железой.

Окончательное формирование коркового слоя заканчивается к 10-12 годам. Функциональная активность коры надпочечников имеет довольно большие различия у детей разного возраста.

В процессе родов новорожденный получает от матери избыток кортикосгероидов. что ведет к подавлению адренокортикотропнои активности гипофиза. С этим связывают и быструю инволюцию фетальной зоны. В первые дни жизни новорожденный выводит с мочой преимущественно метаболиты материнских гормонов К 4-му дню происходит существенное снижение как экскреции, так и продукции стероидов. В это время возможно возникновение и клинических признаков недостаточности надпочечников. К 10-му дню происходит активация синтеза гормонов коры надпочечников.

У детей раннего, дошкольного и младшего школьного возраста суточная экскреция 17-оксикортикосгероидов значительно ниже, чем у старших школьников и взрослых. До 7 лет имеет место относительное преобладание 17-де-зоксикортикостерона.

По фракциям 17-оксикоргикосгероидов мочи у детей преобладает выделение тетрагидрокоргизола и тетрагидрокортизона. Выделение второй фракции особенно велико в возрасте 7-10 лет

Экскреция 17-кетостероидов также увеличивается с возрастом. В возрасте 7-10 лет увеличивается выведение дегидроэпиандросгерона, в 11 - 13 лет - 11-дезокси-17-кортикостероидов, андростерона и зтиохоланолона. У мальчиков выделение последних выше, чем у девочек. В пубертатном периоде выделение андростерона у мальчиков возрастает вдвое, у девочек не меняется.

К болезням, вызываемым недостатком гормонов , относятся острая и хроническая надпочечниковая недостаточность. Острая недостаточность надпочечников является одной из сравнительно частых причин тяжелого состояния и даже смертельных исходов у детей с острыми детскими инфекциями. Непосредственной причиной возникновения острой недостаточности надпочечников может быть кровоизлияние в надпочечники или их истощение в ходе тяжелого острого заболевания и неспособность активации при увеличении потребности в гормонах. Для этого состояния характерны падение артериального давления, одышка, нитевидный пульс, часто рвота, иногда многократная, жидкий с гул, резкое снижение всех рефлексов. Типичны значительное возрастание уровня калия в крови (до 25 - 45 ммоль/л), а также ипонатриемия и гипохлоремия.

Хроническая надпочечниковая недостаточность проявляется астенией физической и психологической, желудочно-кишечными расстройствами (тошнота, рвота, понос, боли в животе), анорексией. Частая пигментация кожи - сероватая, дымчатая или имеющая различные опенки темного янтаря или каштана, затем бронзовый и, наконец, черный. Особенно пигментация выражена на лице и шее. Обычно отмечается понижение веса.

Гипоальдостеронизм проявляется высоким диурезом, нередко рвотой. В крови констатируется гиперкалиемия, проявляющаяся сердечно-сосудистой недостаточностью в виде аритмии, блокады сердца, и гипонатриемия.

К болезням, связанным с избыточной продукцией гормонов коры надпочечников, относятся болезнь Кушинга, гиперальдостеронизм, адреногенитальный синдром и др. Болезнь Кушинга надпочечникового происхождения связана с гиперпродукцией 11,17-оксикортикостероидов. Однако могут быть случаи повышения продукции альдосгерона, андрогенов и эстрогенов. Основными симптомами являются атрофия мускулатуры и ее слабость вследствие повышенного распада бетка, отрицательный азотистый баланс. Отмечается снижение оссификации костей, особенно позвонков.

Клиническая болезнь Кушинга проявляется ожирением с типичным распределением подкожного жирового слоя. Лицо круглое, красное, отмечаются гипертония, гипертрихоз, стрии и нечистота кожи, задержка роста, преждевременное оволосение, отложение подкожного жирового слоя в области VII шейного позвонка.

Первичный альдосгеронизм. Кона характеризуется рядом симптомов, связанных в первую очередь с потерей организмом калия и влиянием калиевой недостаточное на функцию почек, скелетные мышцы и сердечно-сосудистую систему. Клиническими симптомами являются мышечная слабость при нормальном развитии мускулатуры, общая слабость и утомляемость. Как и при гипокальциемии, появляются положительный симптом Хвостека, Труссо, приступы тетании. Отмечается полиурия и связанная с ней полидипсия, не снимающаяся введением антидиурегического гормона. В связи с этим у больных возникает сухость во рту. Отмечается артериальная гипертония.

В основе адреногенитального синдрома лежит преимущественная продукция андрогенов. Низкое содержание кортизола крови вследствие дефицита 21-ги-дроксилазы в надпочечниках вызывает усиленную продукцию АКТГ, что стимулирует надпочечник. В железе накапливается 17-оксипрогестероп, который выделяется с мочой в избыточных количествах.

Клинически у девочек отмечается ложный гермафродитизм, а у мальчиков - ложное преждевременное созревание.

Характерным клиническим симптомом врожденной гипертрофии надпочечников является вирилизирующее и анаболическое действие андрогенов. Оно может проявляться на III месяце внутриутробного периода, и у девочек заметно сразу же после рождения, а у мальчиков - спустя некоторое время.

У девочек признаками адреногенитального синдрома являются сохранение мочеполового синуса, увеличение клитора, что напоминает мужские половые органы с гипоспадией и двусторонним крипторхизмом. Сходство усиливается морщинистыми и пигментированными половыми губами, похожими на мошонку. Это приводит к неправильной диагностике пола женский псевдогермафродитизм.

У мальчиков отсутствует нарушение эмбриональной половой дифференцировки. У больного наблюдается более быстрый рост, увеличение полового члена, раннее развитие вторичных половых признаков: понижение тембра голоса, появление волос на лобке (чаще в возрасте 3 - 7 лет). Это преждевременное соматическое развитие ребенка не является истинным половым созреванием, так как яички остаются маленькими и незрелыми, что является дифференциальным признаком. Клетки и сперматогенез отсутствуют.

У больных обоего пола отмечается увеличение роста, развитие костей на несколько лет опережает возраст. В результате преждевременного закрытия эпифизарных хрящей рост больного прекращается до того, как он достигает обычной средней высоты (в зрелом возрасте больные низкорослые).

У девочек половое развитие нарушается. У них развиваются гирсугизм, себорея, угреватость, низкий голос, молочные железы не увеличиваются, менструации отсутствуют. Внешне они похожи на мужчин.

У 1/з больных присоединяются нарушения водно-минерального обмена. Иногда это нарушение у детей бывает преобладающим в клинической картине заболевания У детей появляются неукротимая рвота, понос. Вследствие обильной потери воды и солей создается клиническая картина токсической диспепсии.

Поджелудочная железа

Клетки, обладающие свойствами эндокринных элементов, обнаруживаются в эпителии трубочек формирующейся поджелудочной железы уже у 6-недельного змбриона. В возрасте 10-13 нед. уже можно определить островок, содержащий А- и В-инсулоциты в виде узелка, растущего из стенки выводного протока. В 13-15 нед островок отшнуровывается от стенки протока. В дальнейшем идет гистологическая дифференцировка структуры островка, несколько изменяется содержание и взаимное расположение А- и В-инсулоцитов. Островки зрелого типа, при котором А- и В-клетки, окружая синусоидные капилляры, равномерно распределены по всему островку, появляются на VII месяце внутриутробного развития. Наибольшая относительная масса эндокринной ткани в составе поджелудочной железы наблюдается в это же время и составляет 5,5 - 8% всей массы органа. К моменту рождения относительное содержание эндокринной ткани уменьшается почти вдвое и к I мес снова увеличивается до 6 %. К концу первого года происходит опять снижение до 2,5 -3 %, и на этом уровне относительная масса эндокринной ткани сохраняется весь период детства. Количество островков на 100 мм 2 ткани у новорожденного составляет 588, к 2 мес оно составляет 1332, затем к 3 - 4 мес падает до 90-100 и на этом уровне сохраняется до 50 лет.

Уже с 8-й недели внутриутробного периода в ос-клетках выявляется глюкагон. К 12 нед в Р-клетках определяется инсулин, и почти в го же самое время он начинает циркулировать в крови. После дифференцировки островков в них обнаруживаются D-клетки, содержащие соматостатин. Таким образом, морфологическое и функциональное созревание островкового аппарата поджелудочной железы происходит очень рано и существенно опережает по срокам созревание экзокринной части. Вместе с тем регуляция инкреции инсулина во внутриутробном периоде и на ранних сроках жизни отличается определенными особенностями. В частности, глюкоза в этом возрасте является слабым стимулятором выброса инсулина, а наибольшим стимулирующим эффектом обладают аминокислоты - сначала лейцин, в позднефетальном периоде - аргинин. Концентрация инсулина в плазме крови плода не отличается от таковой в крови матери и взрослых людей. Проинсулин обнаруживается в ткани железы плода в высокой концентрации. Вместе с тем у недоношенных детей концентрации инсулина в плазме крови относительно низки и составляют от 2 до 30 мкЕД/мл. У новорожденных выброс инсулина существенно возрастает в течение первых дней жизни и достигает 90-100 ЕД/мл, относительно мало коррелируя с уровнем глюкозы в крови. Выведение инсулина с мочой в период с 1-го по 5-й день жизни увеличивается в 6 раз и не связано с функцией почек. Концентрация глюкагона в крови плода увеличивается вместе со сроками внутриутробного развития и после 15-й недели уже мало отличается от его концентрации у взрослых - 80 -240 пг/мл Существенный подъем уровня глюкагона отмечается в первые 2 ч после родов, причем уровни гормона у детей доношенных и недоношенных оказываются очень близкими. Основным стимулятором выброса глюкагона в перинатальном периоде является аминокислота аланин.

Соматостатин - третий из основных гормонов поджелудочной железы. Он накапливается в D-клетках несколько позднее, чем инсулин и глюкагон. Пока нет убедительных доказательств существенных отличий в концентрации соматостатина у детей раннего возраста и взрослых, однако приводимые данные о диапазоне колебаний составляют для новорожденных 70- 190 пг/мл, грудных детей - 55- 186 пг/мл, а для взрослых - 20-150 пг/мл, т е минимальные уровни с возрастом определенно снижаются.

В клинике детских болезней эндокринная функция поджелудочной железы исследуется главным образом в связи с ее влиянием на углеводный обмен. Поэтому основным приемом исследования является определение уровня сахара в крови и его изменений во времени под влиянием пищевых нагрузок углеводами. Основными клиническими признаками сахарного диабета у детей являются повышение аппетита (полифагия), похудание, жажда (полидипсия), полиурия, сухость кожи, чувство слабости. Нередко возникает своеобразный диабетический «румянец» - порозовение кожи на щеках, подбородке и надбровных дугах. Иногда он сочетается с зудом кожи. При переходе к коматозному состоянию с усилением жажды и полиурии возникают головная боль, тошнота, рвота, боли в животе и затем последовательное нарушение функций центральной нервной системы возбуждение, угнетение и утрата сознания. Для диабетической комы характерны снижение температуры тела, резко выраженная мышечная гипотония, мягкость глазных яблок, дыхание типа Куссмауля, запах ацетона в выдыхаемом воздухе.

Гиперинсулинизм проявляется периодически возникновением у ребенка гипогликемических состояний различной степени выраженности вплоть до гипогликемической комы. Умеренная гипогликемия сопровождается острым чувством голода, общей слабостью, головной болью, чувством познабливания, холодным потом, тремором рук, сонливостью. При усугублении гипогликемии расширяются зрачки, нарушается зрение, утрачивается сознание, возникают судороги при общем повышенном мышечном тонусе. Пульс нормальный по частоте или замедленный, температура тела чаще нормальная, запаха ацетона нет. Лабораторно определяется выраженная гипогликемия при отсутствии сахара в моче.

Половые железы, формирование пола и созревание

Процесс формирования полового фенотипа у ребенка совершается в течение всего периода развития и созревания, однако наиболее значимыми в лом отношении оказываются два периода жизни и притом достаточно кратковременные. Это период формирования пола во внутриутробном развитии, занимающий в основном около 4 мес, и период полового созревания длительностью 2 - 3 года у девочек и 4 -5 лет у мальчиков

Первичные половые клетки у мужского и женского эмбриона гистологически совершенно идентичны и имеют возможность дифференцировки в двух направлениях вплоть до 7-й недели внутриутробного периода. На этой стадии присутствуют и оба внутренних половых протока - первичной почки (вольфов проток) и парамезонефрический (мюллеров проток). Первичная тона та состоит из мозгового и коркового вещества.

Основой первичной дифференцировки пола является хромосомный набор оплодотворенной яйцеклетки. При наличии в этом наборе Y-хромосомы образуется поверхностный клеточный антиген гистосовмести мости, названный Н-антигеном. Именно образование этого антигена и индуцирует формирование из недифференцированной половой клетки мужской гонады.

Наличие активной Y-хромосомы способствует дифференцировке мозгового слоя гонад в мужском направлении и формированию яичка. Корковый слой при этом атрофируется. Это происходит между 6-й и 7-й неделями внутриутробного периода С 8-й недели в яичке уже определяются интерстициальные гландлоциты яичка (клетки Лейдига). Если влияние Y-хромосомы не проявилось до 6 -7-й недели, то первичная гонада трансформируется за счет коркового слоя и превращается в яичник, а мозговой слой редуцируется.

Таким образом, формирование мужского пола представляется активным управляемым преобразованием, а образование женского - естественным самопроизвольно текущим процессом. В последующих стадиях дифференцировки мужского пола непосредственным регулирующим фактором становятся уже гормоны, продуцируемые сформированным яичком. Яичко начинает вырабатывать две группы гормонов. Первая группа - тестостерон и дитидротестостерон, формируемые в гландулоцитах яичка. Активизация этих клеток происходит за счет продуцируемого плацентой хорионического гонадотропина и, возможно, лютеинизирующего гормона гипофиза плода. Влияние тестостерона можно подразделить на общее, требующее сравнительно невысоких концентраций тормона, и местное, возможное только при высоких уровнях гормона в микрорегионе локализации самого яичка. Следствием общего действия является формирование наружных половых органов, преобразование первичного полового бугорка в пенис, образование мошонки и уретры. Локальный эффект приводит к образованию из протока первичной почки семявыводящих путей и семенных пузырьков.

Вторая группа гормонов, секретируемых гестикулами плода,- гормоны, приводящие к интибиции (торможению) развития парамезонефрического протока. Неадекватная продукция этих гормонов может привести к продолжению развития этого протока, иногда односторонне, там, где имеется дефект функции яичка, и формированию здесь элементов женских половых внутренних органов - матки и частично влагалища.

Несостоятельность тестостерона в свою очередь может быть причиной нереализации и общего его эффекта, г е развития наружных половых органов по женскому типу.

При женской хромосомной структуре формирование наружных и внутренних половых органов идет правильно независимо от функции яичника. Поэтому даже грубые дисгенетические изменения яичников могут не отражаться на формировании органов половой сферы.

Влияние мужских половых гормонов, вырабатываемых тестикулами плода, сказывается не только на формировании половых органов мужского типа, но и на развитии определенных структур нейроэндокринной системы, причем тестостерон подавляет образование циклических перестроек эндокринных функций со стороны гипоталамуса и гипофиза.

Таким образом, в естественной дифференцировке органов половой системы мужского типа решающее значение имеет своевременное и полное включение гормональной функции тестикул.

Нарушения формирования половой сферы могут быть связаны со следующими основными причинными факторами

1) изменениями набора и функции половых хромосом, главным образом приводящими к снижению активности Y-хромосомы,

2) эмбриопагиями, приводящими к дисплазиям тестикул и их низкой гормональной активности, несмотря на адекватный набор хромосом XY,

3) наследственными или возникшими в эмбрио- и фетотенезе изменениями чувствительности тканей зародыша и плода к воздействию тестикулярных гормонов,

4) недостаточной стимуляцией эндокринной функции тестикул плода со стороны плаценты, 5) при женском генотипе (XX) - с влияниями экзогенно вводимых мужских половых гормонов, наличием у матери андрогенпродуцирующих опухолей или аномально высоким синтезом гормонов андрогенного действия надпочечниками плода.

Признаки полового диморфизма, возникающие в периоде внутриутробного развития, в процессе постнатального роста углубляются очень постепенно. Это касается и медленно формирующихся различий в типе телосложения, нередко сравнительно хорошо выявляемых уже в периоде первой полноты, и в существенном своеобразии психологии и круга интересов мальчиков и девочек начиная с первых игр и рисунков. Так же постепенно осуществляется гормональная подготовка к периоду полового созревания детей. Так, уже в позднем фетальном периоде под влиянием андрогенов происходит половая дифференцировка гипоталамуса. Здесь из двух центров, регулирующих выход рилизинт-гормона для лютеинизирующего гормона - тонического и циклического, у мальчиков сохраняется активность только тонического Очевидно, такой предварительной подготовкой к половому созреванию и фактором дальнейшей потовой специализации высших отделов эндокринной системы являются повышение уровня гонадогропных и половых гормонов у детей первых месяцев жизни и значимый «пик» выработки андрогенов надпочечников у детей после завершения первого вытяжения. В целом для всего периода детства до начала полового созревания характерна очень высокая чувствительность гипогаламических центров к минимальным уровням андрогенов периферической крови. Именно благодаря этой чувствительности образуется необходимое сдерживающее влияние гипоталамуса на выработку гонадогропных гормонов и начало созревания детей.

Торможение секреции рилизинг-гормона лютеинизирующего гормона в гипоталамусе обеспечивается активным тормозящим эффектом гипотетических «центров поддержания детства», возбуждаемых в свою очередь низкими концентрациями половых стероидов крови. У человека «центры поддержания детства» располагаются, вероятно, в заднем гипоталамусе и эпифизе Знаменателен факт, что этот период приходится у всех детей примерно на одни и те же даты по костному возрасту и на сравнительно близкие показатели по достигнутой массе тела (отдельно для мальчиков и девочек). Поэтому нельзя исключить, что включение механизмов полового созревания каким-то образом связано с общей соматической зрелостью ребенка.

Последовательность признаков полового созревания более или менее постоянна и мало связана с конкретным сроком его начала. Для девочек и мальчиков эта последовательность может быть представлена следующим образом.

Для девочек

9-10 лет - рост костей таза, округление ягодиц, незначительное приподнятое сосков молочных желез

10-11 лет - куполообразное приподнятое грудной железы (стадия «бутона»), появление волос на..юбке.

11 - 12 лет - увеличение наружных гениталий, изменение эпителия влагалища

12-13 лет - развитие железистой ткани грудных желез и прилегающих к околососковому кружку участков, пигментация сосков, появление первых менструаций

13-14 лет - рост волос в подмышечных впадинах, нерегулярные менструации.

14-15 лет - изменение формы ягодиц и газа

15-16 лет - появление угрей, регулярные менструации.

16-17 лет - остановка роста скелета

Для мальчиков:

10-11 лет - начало роста яичек и полового члена. 11 - 12 лет - увеличение простаты, рост гортани.

12-13 лет - значительный рост яичек и полового члена. Рост волос на лобке женского типа

13-14 лет - быстрый рост яичек и полового члена, узлообразное уплотнение околососковой области, начало изменения голоса.

14-15 лет - рост волос в подмышечных впадинах, дальнейшее изменение голоса, появление волос на лице, пигментация мошонки, первая эякуляция

15-16 лет - созревание сперматозоидов

16-17 лет - оволосение лобка по мужскому типу, рост волос по всему телу, появление сперматозоидов. 17 - 21 год - остановка роста скелета