Anomáliák a koponya fejlődésében. Agyi herniák

A koponya csontjainak mérete, alakja és vastagsága nagyrészt a koponyavarratok normális fejlődése határozza meg. Bizonyos varratok elégtelen és idő előtti lezárásával, vagy éppen ellenkezőleg, idő előtti csontosodás esetén a koponyacsontok különböző malformációit észlelik. A koponya különböző fejlődési rendellenességei nem olyan ritkák, itt csak azokra a változásokra koncentrálunk, amelyek agysérv kialakulásához vagy crapiostenosishoz vezetnek.

Agyi herniák. A koponya tartalma benyúlhat a varratok nem kellően zárt hézagaiba, és agyi sérv kialakulásához vezethet. Vannak elülső és hátsó sérvek. Az elülső sérv sokkal gyakoribb. Általában a frontális és az ethmoid csont találkozásánál vagy a homlokcsont, a maxilla orrnyúlványa és a könnycsont között alakulnak ki. A lokalizációval összefüggésben naso-frontalis, nazális-ethmoid és nasopharyngealis agysérveket különböztetünk meg.

Klinikailag ők eltökélt kisméretű cisztás daganatok formájában a felső belső sarokban, jelentős méretűek, lágy elasztikus daganatoknak tűnnek, és az orr oldalfalának, az orrnyeregnek és a felső ív belső részén helyezkednek el. . A diagnózist olyan jel alapján állapítják meg, mint a daganat térfogatának növekedése a gyermek sírása és sírása során. A sérv összenyomásakor néha pulzáció is érezhető, korrigálása során pedig agyi jelenségek (fehéredés, hányás, görcsök stb.) léphetnek fel. Néha egy lyukat éreznek a csontban az alján.

A távolléttel a diagnózis jelei nem mindig telepíthető. Különösen nagy nehézségek merülnek fel, ha az agyi sérv a könnyzsák közelében vagy a belső falához közeli orbitán helyezkedik el. Az első esetben összetéveszthető a könnyzsák cisztával, a másodikban pedig a cisztával, amely gyakran a mikroftalmusszal egyidejűleg fordul elő. Az irodalomban olyan eseteket írnak le, amikor az agysérv meg nem határozott előzetes diagnózisával végzett műtét halálos kimenetelű volt (S. S. Golovin, L. K. Balabonina).

Röntgen vizsgálat csak megfelelő méretű csonthiány esetén lehet hasznos. A hiba azonosításához tanulmányt kell végezni különböző előrejelzésekben. Röntgenfelvételeken megfelelő esetekben lehetőség van kerek vagy ovális alakú, tiszta, esetenként tömörített élű csonthibák kimutatására. Az oldalsó képen a csont túlnyúló széle szemellenző formájában a jellemző.
agysérv műtét után vagy sérülés következtében a koponya más helyein is kialakulhat.

Koponya (koponya) - a fej csontváza, amely az agyból és az arc (zsigeri) részekből áll. Az agyrészben megkülönböztetik a tetőt, vagy boltozatot és a koponyatövet. Az agyrész tartályokat képez az agy, a szaglás, a látás, az egyensúly és a hallás szervei számára. Az arcrész a csontbázist jelenti az emésztési és légzőrendszerek(száj- és orrüreg). Ch. határozza meg a fej és az arc általános alakját.

Anatómia. A Ch. agyi szakasza páratlan (occipitalis, sphenoid és frontális) és páros csontokból (temporális és parietális, 1., 2. ábra) épül fel. Részben magában foglalja az ethmoid csontot. Topográfiailag a hallócsontok az agyhoz tartoznak (lásd Középfül). Az arcszakasz páros csontokat (felső állkapocs, alsó orrkagyló, orr-, könnycsont, palatinus, járomcsont) és párosítatlan csontokat (az ethmoid csont része, vomer, alsó állkapocs és hasüregcsont) tartalmaz.

Ch. csontjai változatos, gyakran szabálytalan alakúak. Némelyikük légüregeket tartalmaz, és a pneumatikus csontokhoz tartozik (frontális, sphenoid, etmoid, temporális és felső állkapocs). A Ch. szinte minden csontja folyamatos, gyakorlatilag mozdulatlan kapcsolatot képez egymás között. Az ízületek fő típusa a koponya varratok. Az ízületek csak az alsó állkapcsot alkotják, a halántékcsonttal és a hallócsontokkal egymás között.

A koponyaüregben található az agy, agyhártya erekkel. A Ch. külső felületét periosteum, a belső (agyi) felszínét pedig kemény agyhéj borítja.

A koponyaboltozat csontjai lapos csontok. Megkülönböztetik a tömör anyag külső és belső lemezeit és a szivacsos anyagot (diploe), amelyben a diploikus vénák csatornái haladnak át. A fornix külső felülete sima, a belső felületén ujjszerű lenyomatok, az agy arachnoidális membránjának granulátumai, artériás és vénás barázdák találhatók.

Ch. alapja lyukakkal és csatornákkal van átitatva, amelyeken agyidegek haladnak át és véredény. A Ch. külső bázisát az elülső szakaszban a csontos szájpadlás és a felső állkapcsok alveolaris nyúlványai alkotják (3. ábra). A külső bázis középső szakaszában a garat kapcsolódik, anterolaterális része az infratemporális üreg része. Ez utóbbi mediálisan a pterygopalatine fossa-ba mélyül. A külső bázis középső szakaszán találhatók a styloid és mastoid nyúlványok, valamint a mandibula fossa található. Az occipitalis izmok a külső alap hátsó részéhez kapcsolódnak. A nagy nyílás oldalain kondilikák vannak, amelyek az I-el artikulálnak nyaki csigolya(atlasz). A Ch. belső alapja elülső, középső és hátsó koponyaüregekre oszlik (4. ábra). Az elülső koponyaüreg a szemüreg tetejét és az orrüreg felső falának egy részét képezi; a mélyedésben az agyféltekék homloklebenyei fekszenek, a középső koponyaüregben pedig a sella turcica található, melyben az agyalapi mirigy fekszik. A fossa oldalsó, mélyreható szakaszai az agyféltekék halántéklebenyeit foglalják el. A hátsó koponyaüregben található a medulla oblongata, az agyhíd és a kisagy; közepén van egy nagy nyílás, amelyen keresztül Ch. ürege kommunikál a gerinccsatornával (lásd Gerinc); itt a medulla oblongata átmegy a gerincvelőbe.

Az arc régió csontjai alkotják a szemüregeket, az orr- és szájüreg falát (lásd Szemgödör, Orr, Szájüreg). Az arcterület nagy részét az állkapcsok alkotják. Középső részén körte alakú nyílás található, amely az orrüregbe vezet (1. kép). Az arcrégió oldalsó részében a járomcsont nyúlik ki, amely a halántékcsont folyamatához kapcsolódik, kialakítva a járomívet.

Az újszülöttnél a Ch. agyosztálya érvényesül az arckezeléssel szemben. A Ch. csontjainak felszíne sima, szerkezete rosszul differenciált A boltív csontjai között kötőszövettel feltöltött rések vannak, így az ív csontjai keveredhetnek, ami a szülés során fontos. Egyes helyeken ezek a rések kitágulnak, úgynevezett fontanellákat képezve. A legnagyobb elülső vagy frontális fontanel a frontális és a parietális csontok között található; az első életév végén vagy a második életév elején csontszövettel záródik. Az első életévekben a Ch. agyszakasza gyorsan növekszik, 7 év után növekedése lelassul és 20 éves korára leáll. A Ch. arcszakaszának növekedése egységesebb és elnyújtottabb. A koponya varratai végül 20 éves korukra alakulnak ki, és az élet 3. évtizedének végén megkezdődik összeolvadásuk (obliterációjuk). Idős korban a varratok egésze vagy nagy része elpusztul, csontritkulás figyelhető meg, esetenként hyperostosis alakul ki. Az arc régiójában az alveoláris folyamatok sorvadása a legkifejezettebb a fogak elvesztése miatt.

A fő vetületek a röntgenvizsgálat Ch. - craniographia - oldalirányú, egyenes és axiális. A panorámaképek oldalsó és frontális vetítésben készülnek. Az oldalnézet a teljes koponya egészéről ad képet. Láthatóak a boltozat csontjainak körvonalai, a varratok, a belső dombormű elemei. A Ch. cranial fossae és a török ​​nyereg tövében kontúros. Az arcmetszet anatómiai képződményeinek összefoglaló képe ábrázolja. A közvetlen elülső expozíció lehetővé teszi, hogy külön képet kapjon a koponya jobb és bal feléről. Ebben a vetületben feltárulnak a szemüregek, az orrüreg és az orrmelléküregek, az alveoláris folyamatokkal rendelkező állkapcsok és a bennük található fogak.

A koponya csontjainak anomáliái és fejlődési rendellenességei. Vannak anomáliák Ch.

Az első csoportba tartoznak: a varratok nem permanens (intercaláris, féreg) csontjai, a fontanellák csontjai, a szigetcsontok, a nem permanens varratok (metopikus, intraparietális, a nyakszirti pikkelyeket elválasztó varratok, hamis), nagy parietális nyílások, a parietális csont vagy parietális depresszió lokális hiány formájában a külső csontlemez, perforált Ch. stb. Ezek az anomáliák általában nem klinikailag manifesztálódnak, véletlenül észlelhetők a röntgenvizsgálat során, és nem igényelnek kezelést.

A második csoporthoz tartozó anomáliák és rendellenességek az agy fejlődésének megsértésével járhatnak. Az embrionális periódusban a neurális cső elülső részének nem záródása esetén az agy és a Ch. a dorzális oldalról nyitva marad - cranioschis. Ezt az állapotot az agy fejletlensége a teljes hiányáig (anencephalia) kíséri, és agyi sérvek kialakulásához is vezet.

A Ch. viszonylag gyakori malformációja a craniostenosis, amely az egyes vagy az összes Ch. varrat korai synostosisának a következménye, ha a synostosis a magzati fejlődés során történt. A craniostenosis során a Ch. konfigurációjának különféle változásai figyelhetők meg (torony, scaphoid, ék alakú, ferde stb.). A craniostenosis fajtái közé tartozik a craniofacialis dysostosis vagy Cruson-szindróma, amelyben a craniostenosis az arc csontjainak fejletlenségével párosul, rövid orr, kampó alakú ("papagájcsőr"), a felső állkapocs lerövidülése (lásd Dysostoses), exophthalmus, strabismus, hypertelorism. Autoszomális domináns módon öröklődik. Az Aper-kórt vagy szindrómát a coronalis (ritkábban lambdoid) varrat korai synostosisa, az arc dysmorphia (hipertelorizmus, exophthalmus, lapos szemüregek, ívelt szájpad hasadékokkal) kombinálva syndactylia, törpe növekedés, mentális retardáció jellemzi.

A Ch. méretének változása mikrokefáliánál figyelhető meg, amelyet az agy Ch. és a normálisan fejlett arcvázzal rendelkező agy méretének csökkenése jellemez. Létezik valódi mikrokefália, amely örökletes, és sugárzási mikrokefália, amely a magzati fejlődés során ionizáló sugárzásnak való kitettség eredménye. Az agykoponya méretének éles növekedése normál arc esetén általában hydrocephalust jelez. A Ch. méretének növekedése lehetséges az agy anyagának túlzott fejlődése miatt a hydrocephalus (megalocephaly, makrocephalia) jelei nélkül. Az agy veleszületett hemiatrophiája a Ch. fornix szklerózisos csontjainak helyi megvastagodásával, az orrmelléküregek növekedésével és az agy kamrai rendszerének megfelelő szakaszainak deformációjával kombinálódik.

Az arc Ch. anomáliái gyakrabban járnak együtt a fogak, a szájpadlás és az állkapcsok fejlődésének romlásával, és aszimmetriájában is kifejeződnek, ami a szemüregek, homlok- és maxilláris melléküregek egyenlőtlen méretében, az orr ferde helyzetében nyilvánul meg. , és a szeptumának görbülete. Egyes esetekben az intermaxilláris vagy metsző csont feltárul.

A Ch. csontjainak fejlődési rendellenességei a csontváz más csontjainak károsodásával kombinálva a clavicularis-cranialis, maxillofacialis és maxillo-cranialis dysostosisokra jellemzőek. Számos ritka szindróma létezik a koponya, az arc, a felső és alsó állkapocs, a végtagok dysmorphiájában, az agy és más szervek károsodásával kombinálva (például Baller-Herold, Meckel, Freeman-Sheldon szindróma).

Az osteoblastos folyamat és a csontszövet képződés veleszületett és szerzett gátlásával vagy perverziójával a craniovertebralis régió deformitása alakul ki, gyakran a medulla oblongata, a cerebellum és a felső gerincvelő kompressziójával kombinálva. Vannak platybasia, basilaris lenyomat és convexobasia (lásd Craniovertebralis anomáliák).

A Ch. anomáliáinak és fejlődési rendellenességeinek kezelése a Ch. csonthibáinak azonnali megszüntetéséből áll, ami a központi idegrendszer diszfunkciójához vezet. vagy egyéb létfontosságú funkciók, valamint a c.n.s. összenyomott szakaszainak dekompressziója. Az arc deformációjával Ch. sebészeti kezelés bizonyos esetekben a kozmetikai hibák kiküszöbölésére irányul.

A koponya és az agy csontjainak károsodása – lásd Traumás agysérülés.

Betegségek. A Ch. csontjaiban akut gyulladásos folyamat fordulhat elő periostitis, osteomyelitis és a fornix csontok vénáinak gyulladása (thrombophlebitis) formájában.

A periostitis leggyakrabban sérülés következménye, ritkábban a Ch. csontjaiba gyulladásos folyamat lágyrészekből, orrmelléküregekből történő átterjedése vagy középfülgyulladás, mastoiditis stb. következtében alakul ki. Tályog képe. vagy a flegmon helyben alakul ki. Általában a lágy szövetek kifejezett duzzanata van, de nem haladja meg az ín sisak rögzítésének határait. Kombinált kezelés: a sebészeti beavatkozást (metszés ellennyílásokkal az ín sisak rögzítésének szintjén) konzervatív intézkedésekkel (antibiotikumok, szulfonamidok, helyreállító szerek felírása) egészítjük ki. A prognózis kedvező.

Tekintsük a Ch. csontjainak endogén (hematogén) vagy exogén (másodlagos) eredetű osteomyelitisét. A hematogén osteomyelitis ritka, amikor a fertőző ágensek (staphylococcusok, streptococcusok stb.) egy másik lokalizáció gennyes fókuszából terjednek. Exogén vagy seb osteomyelitis akkor fordul elő, amikor a fertőző ágensek közvetlenül a Ch. csontjaiba kerülnek tályogból lágy szövetek H., orrmelléküregek, agytályogok, valamint áthatoló lőtt sebek (seb osteomyelitis). A kezelés komplex, antibakteriális és tüneti szerek alkalmazásával. A konzervatív kezelés hatástalansága és a szekveszterek kialakulása esetén a szekvesztereket eltávolítják, vagy a koponyacsont érintett területét eltávolítják. Az időben történő kezelés prognózisa általában kedvező. 6-12 hónap után. műtét után, gyulladásos jelek hiányában koponyaplasztika javasolt.

A Ch. csontjainak diploikus vénáinak thrombophlebitise akkor fordul elő, amikor a Ch. lágy szövetei felszaporodnak, vagy a dura mater melléküregeinek trombózisa gennyedéssel jár (lásd: Agyi erek trombózisa). Klinikailag a szepszis jelenségével jár együtt az agykárosodás tüneteivel. A kezelés az antibiotikumok és a tüneti szerek kijelöléséből áll. A prognózis komoly.

A Ch. csonttuberkulózisa általában másodlagosan alakul ki (lásd Extrapulmonalis tuberkulózis, csontok és ízületek tuberkulózisa). Vannak korlátozott (perforáló) és fokozatosan beszivárgó formák. Az első esetben fájdalommentes duzzanat képződik (általában a frontális vagy parietális régiókban), amely fokozatosan növekszik és lágyul, hideg tályogot képezve. Ezután gennyes váladékozással sipoly nyílik meg. A fokozatosan beszivárgó formánál a duzzanat mérete gyorsan növekszik. A diagnózis klinikai és radiológiai adatokon alapul, szövettani és immunbiológiai kutatási módszerekkel. A kezelés specifikus, hidegtályog és fisztulák képződésével - operatív.

Ch. csontszifilisz ritkán találkozik. A betegség másodlagos és harmadlagos periódusában csontelváltozások figyelhetők meg. A másodlagos időszakban helyi periostitis lép fel. A szifilisz harmadlagos időszakában a csontkárosodás fő eleme egy specifikus fertőző granuloma - gumma. Vannak magányos, szubperiosteális, központi (csontvelő) és többszörös kis ínyek. A hummusos elváltozások a csontpusztulásból állnak, amely hiperosztótikus, gyakran többrétegű rétegződéssel kombinálódik. A gumiszerű periostitis tönkreteszi a boltozat csontjainak külső csontlemezét, mintás mintát képezve a koponyafelvételeken. A subperiostealis ínyek csészealj alakú hibáknak tűnnek az ív csontjaiban. A diagnózis a klinikai és radiológiai adatokon, valamint a szerológiai reakciók eredményein alapul. Speciális kezelés (lásd szifilisz).

A Ch. csontdaganatait primer és másodlagos (csírázó vagy metasztatikus) csoportokra osztják, melyeket jóindulatú vagy rosszindulatú növekedés jellemez. Az embrionális fejlődés során az ív csontjai az elsődleges hártyás Ch.-ból azonnal átmennek a csont Ch.-ba, és a Ch. alapjának csontjai először porcos, majd csontszövetté alakulnak. Az ívben és a Ch. tövében lévő csontok szakaszonként eltérő embrionális fejlődése eltérő jellegű daganatos folyamatokat okoz bennük.

A koponyaboltozat csontjainak daganatai. Az elsődleges jó minőségű csontdaganatok között a Ch. osteomák és a hemangiomák találkoznak leggyakrabban. Az osteoma a csonthártya mély rétegeiből alakul ki. Előfordulása az embrionális fejlődés és a kéz kialakulásának megsértésével jár. Az ágyanyag külső és belső lemezeiből történő növekedéssel kompakt osteoma, a szivacsos anyagból pedig szivacsos (szivacsos) vagy vegyes osteoma képződik. Osteoid osteoma is kialakulhat. Az osteoomák általában egyszeriek, ritkábban többszörösek. Ch. csontjaiban a kompakt osteomák dominálnak. Lassú növekedés jellemzi őket, klinikailag sokáig nem jelennek meg, esetenként röntgenvizsgálat során véletlenül észlelhetők (5. ábra). Klinikai tünetek jelenlétében a műtéti kezelés az osteoma eltávolítása. A prognózis kedvező.

A koponya hemangioma ritka. A frontális és parietális (ritkán occipitalis) csontok szivacsos anyagában lokalizálódik. Ch. boltozatának csontjaiban általában kapilláris (foltos) hemangioma alakul ki, ritkábban barlangos vagy racemosos forma. Klinikailag a hemangioma gyakran tünetmentes, és véletlenül észlelhető röntgenfelvételen (6. ábra). Ebben az esetben a sugár- vagy műtéti kezelés szempontjából fontos csontlemez integritását az axiális komputertomográfia adatai alapján határozzuk meg (7. ábra).

A fej lágy szöveteiben kialakuló jóindulatú daganatok másodlagosan lokálisan elpusztíthatják a Ch. ívének csontjait. A dermoid ciszták (lásd Dermoid) általában a szem külső és belső sarkában, a mastoid nyúlvány tartományában, a szem mentén helyezkednek el. sagittalis és coronalis varrat, stb Az aponeurosis alatt helyezkednek el, ami a Ch. csontok unorációjának kialakulását okozza, a csészealj alakú forma élhibáit, majd a csont összes rétegének teljes megsemmisülését. Ritka esetekben dermoid ciszta diploé alakul ki Ch. röntgenfelvételein egyenletes falú üreg látható.

A cholesteatoma a fej lágy szöveteiben, leggyakrabban az aponeurosis alatt található. Ebben az esetben a külső csontlemez és a diploe kiterjedt defektusai képződnek tiszta csipkézett élekkel és az osteosclerosis marginális sávjával. A diploe-ban található cholesteatoma radiológiailag azonos a dermoiddal vagy teratomával. A kezelés operatív. A prognózis kedvező.

A boltozat csontjainak másodlagos jóindulatú daganatait az agyhártyából a boltozat és a koponyaalap csontjaiba növő meningiómák (arachnoid endotheliomák) képviselik. A meningioma az oszteoncsatornák mentén nő a csontokba, és a csontszövet pusztulási és megvastagodási területeit képezi az osteoblastok aktív proliferációja miatt. Az ilyen helyi hyperostosis kialakulása az ossal (infiltratív) vagy az ossalnoduláris típusú meningioma növekedéssel történik. A csont felszíne gumóssá válik, a csont síkjára merőlegesen egyenletes tüskék helyezkednek el. A hyperostosis azokon a helyeken lokalizálódik, ahol a dura mater összeolvad a csonttal (a sagittalis varrat mentén, a sphenoid csont szárnyai stb.). Ritka esetekben a csont daganat általi elpusztítása és a daganat tömegével való helyettesítése dominál. A meningiomák klinikai lefolyása hosszú. 7-10%-ban rosszindulatú daganat lép fel a csont és a lágyszövetek szerkezetének megváltozásával (8. ábra). A kezelés sebészeti, gyakran sugárzással kombinálva. A prognózis többnyire kedvező.

Carry osteogén szarkóma a primer rosszindulatú daganatok a csontok az ív Ch. A másodlagos szarkóma azonban gyakoribb, a csonthártyából, a dura materből, az aponeurosisból és az orrmelléküregekből alakul ki. A szarkómák fiatal korban alakulnak ki, különböznek nagy méretekés enyhe szétesésre hajlamos, a dura mater gyorsan kicsírázik és áttéteket képez. A röntgenfelvételen az elváltozás egyenetlen körvonalú, határos osteosclerosissal; amikor a daganat túlnő a kérgi anyagon, sugárzó periostitis jelenik meg legyező alakú, széttartó csontszemcsék formájában (9. ábra). Mivel az osteogén szarkóma egy primitív kötőszövetből fejlődik ki, amely képes csont- és daganatos oszteoidot képezni, ezért a röntgenkép egyesíti az oszteolitikus és oszteoblasztos folyamatokat, ami jól látható a számítógépes tomogramokon (10. ábra). Tumorellenes szereket és sugárterápiát írnak elő, egyes esetekben sebészeti kezelést írnak elő.

A koponyaboltozat csontjai myeloma multiplexben (lásd Paraproteinémiás hemoblastosis) szoliter fókusz (plazmocitóma) formájában érintettek, a diffúz elváltozások ritkábban fordulnak elő. Ugyanakkor kóros gócok észlelhetők a bordákban, a medencecsontokban, a gerincben, a csőcsontokban és a szegycsontban. Jellemző a fehérje-anyagcsere megsértése paraproteinémia formájában: az a-, b- és g-plazmocitómákat a globulinok számának növekedése különbözteti meg. Néha a daganat a szomszédos szövetekbe (például az agy dura materébe) nő. A fő klinikai tünet az érintett csontok fájdalma. A diagnózist klinikai és laboratóriumi adatok, a csontvelő-pontos vizsgálat eredményei és a radiológiai kép alapján állapítják meg. A kezelés rákellenes gyógyszerek felírásából és sugárterápiából áll. Néha műtétet írnak elő. A prognózis kedvezőtlen.

Áttét a koponyaboltozat csontjaiban megfigyelhető a tüdő, az emlő, a pajzsmirigy és a mellékpajzsmirigy, a vese, a prosztata elsődleges rákja esetén. Az esetek mintegy 20%-ában a Ch csontjában metasztázik a szájnyálkahártya és a nasopharynx, a retina, stb. rosszindulatú melanoma A csontpusztulási gócok a szivacsos csontban lokalizálódnak és széles szkleróziszónával rendelkeznek, ami a metasztázis növekedésével kifelé mozog (11. ábra). A vese adenokarcinóma metasztázisait a csont lokális pusztulása jellemzi, intra- és extracranialis csomópontok kialakulásával (12. ábra). A Ch. fornix csontjaiban különböző konfigurációjú, többszörös litikus kis-gócú metasztázisok figyelhetők meg, amelyek több góchoz hasonlítanak myeloma multiplexben, a mellékvese, a mediastinum és a máj rosszindulatú kromaffinomájában (lásd: Chromaffinoma).

A koponyaalap csontjainak daganatai. A Ch. bázis csontjaiban a fent leírtakon kívül fibroma, chondroma (lásd Porc), osteoblastoclastoma (lásd Csont), chordoma, juvenilis angiofibroma és cylindroma figyelhető meg. A Ch. alap csontjainak pusztulását másodsorban koponyán belüli képződmények daganatai okozzák. Tehát az agyalapi mirigy adenomát, a craniopharyngiomákat a török ​​nyereg méretének növekedése, konfigurációjának, szerkezetének megváltozása és a kövesedés megjelenése kíséri. A legtöbb dysontogenetikus jellegű daganat (chordomák, chondromák stb.) masszív szarvas meszesedéssel jár (13. ábra) helyi csontpusztulás nélkül. Glioma, látóideg-csatorna meningioma, valamint neurofibromatózis esetén a látócsatorna az elváltozás oldalán kitágul, nyílása széleinek mérsékelt sclerosisával vagy csontritkulásával. A trigeminus csomó daganata a középső koponyaüreg mediális részeinek, a felső szélének és a halántékcsont piramisának csúcsának csontpusztulását okozza az ovális és (ritkán) kerek lyukak kitágulásával. Az intraorbitális és paraselláris daganatok bizonyos esetekben a felső orbitális repedés tágulásához vezetnek. Akusztikus neuromák esetén a belső hallójárat mérete megnő, és a halántékcsont piramisának csúcsa megsemmisül.

A Ch. alapjának primer és szekunder daganatait általában hasonló klinikai megnyilvánulások követik, ezért a röntgenvizsgálat és a biopszia eredményei fontosak a diagnózisban. Az agyi angiográfia, a liquor rendszer röntgenkontraszt vizsgálata, a számítógépes tomográfia és a mágneses magrezonancia képalkotás adatait használják fel.

Ch. alapú csontdaganatok kezelése - sugárterápiával kombinálva. A prognózis mindig komoly, és a daganat típusától, helyétől és a folyamat stádiumától függ.

Tevékenységek. A Ch. sebészeti beavatkozásait különféle kóros folyamatok során végzik, amelyek mind a Ch. csontjaiban, mind annak üregében fejlődnek ki. A túlnyomó többség szükséges szakasza sebészeti beavatkozások különböző koponyaűri patológiákkal a koponya trepanációja. Felosztják reszekcióra, amikor a koponyában műtét után záratlan csonthiány képződik, valamint csontplasztikára, lágyrészek és csontlebenyek kivágásával, amelyeket a műtét befejezése után helyeznek el (autoplasztika); egyes esetekben a csonthibát alloplasztikus anyaggal (általában protakril) vagy konzervált homocosttal zárják le. A csontok osteomyelitisénél a Ch. a megváltozott csont széles körű reszekcióját végzi, amely biztosítja a gennyes folyamat megszüntetését. Ch. primer csontdaganatok esetén a láthatóan változatlan csontszöveten belül látható a lehetséges maximális eltávolításuk, ami rosszindulatú és sugárérzékenység esetén jóindulatú daganatok sugárterápia kiegészítése. Egyes esetekben, például az osteodystrophiás csontfolyamatokban, amelyeket jelentős csontszövet-növekedés kísér, kozmetikai célból műtétet végeznek, amely magában foglalja a kóros gócok eltávolítását és az azt követő csontátültetést. Kraniostenosis esetén a koponyaboltozat csontjain sebészeti beavatkozásokat végeznek, amelyek különálló töredékekre történő szétvágásából vagy Ch. csontszakaszainak reszekciójából állnak, ami általában jó dekompressziót biztosít. A koponyán végzett sebészeti beavatkozások feltételesen magukban foglalják a craniocerebralis herniák műtéteit, a hypertelorizmus műtéteit (lásd: Dysostoses); beavatkozások az orrmelléküregeken; állkapocs műtétek stb.

A koponya és az arc csontjainak veleszületett rendellenességei
a fej és az arc veleszületett mozgásszervi deformitásai

ICD 10: Q75.0, Q67.2, Q67.3, Q75.3, Q75.1, Q75.4, Q87.0, Q75.5, Q75.8, Q75.9, Q67.0, Q67.1, Q67. 4, Q75.2

Jóváhagyás éve (felülvizsgálat gyakorisága): 2016 (5 évente felülvizsgálat)

ID: КР474

Professzionális egyesületek:

• Száj- és Állcsont- és Állcsont- és Fogsebészek Egyesülete

Jóváhagyott

Arc- Állcsont- és Fogorvosok Egyesülete

Egyetért

Egészségügyi Minisztérium Tudományos Tanácsa Orosz Föderáció __ __________201_

OH - orbitális hipertelorizmus

MOR - interorbitális távolság

CT - számítógépes tomográfia

MRI - mágneses rezonancia képalkotás

Ultrahang - ultrahang

Kifejezések és meghatározások

Plagiocephaly(a görög plagio - ferde + kephale - fej szóból) - leíró kifejezés, amely a koponya aszimmetriáját vagy ferde, ívelt alakját jelenti, etiológiától függetlenül. Ez a koponyaforma egyoldali koszorúér-szinosztózissal, a magzati fej deformációjával az anyaméhben történő összenyomódása miatt, varrat synostosis nélkül, a baba fejének alvás közbeni kényszerhelyzetéből adódó deformációjával vagy neuromuszkuláris diszfunkciókkal, kompenzációs frontális plagiocephaly, amely a lambdoid varrat synostosisából ered.

Trigonocephaly(a görög trigonos szóból háromszögletű) az elülső koponya jellegzetes háromszög alakjának leíró kifejezése, amely a metopikus varrat idő előtti összeolvadásából származik.

Scaphocephaly(a görög scapho - csónak szóból) - a koponya alakjának leírására szolgál, jellegzetes szűkülettel a parietális és temporális régiókban, amely a sagittalis varrat idő előtti összeolvadásából ered. A szakirodalomban az ilyen típusú craniosynostosis meghatározásakor a "dolichocephaly" kifejezést is használják. A Dolichocephaly (a görög dolicho szóból - hosszú) a fej alakjának egy változata, amelyet a hosszanti méretek jelentős túlsúlya jellemez a keresztirányú méretekkel szemben.

brachycephaly(a görög brachyból - rövid) - a fej alakjának változata, amelyet keresztirányú méreteinek jelentős túlsúlya jellemez a hosszanti méretekkel szemben. A craniosynostosisokkal kapcsolatban a kifejezést a koponya deformációjának leírására használják, amely akkor fordul elő, amikor mindkét koronavarrat idő előtt összeolvad.

acrocephalia(a görög acro szóból - magas) - a koponya magas formájának leírására használt kifejezés, amely a koronális és a lambdoid varratok korai synostosisával fordul elő.

Oxicephaly(a görög oxys - akut) kifejezés a koponya akut formája formájában jelentkező deformáció leírására szolgál, amely a koronális, sagittális és néha lambdoid varratok korai synostosisával fordul elő.

Turribrachycephaly- a koponya alakjának leírására használatos kifejezés, amelynek elülső része jellegzetesen megemelkedik torony formájában, és túlnyúlik az arcvázon, ami a koronális és a sagittalis varratok idő előtti összeolvadása eredménye.

Makrokefália(a görög makrosz, nagy szóból) egy általános kifejezés, amely a fej túlzott megnagyobbodásával jellemezhető számos kóros állapot bármelyikére vonatkozik.

1. Rövid információ

1.1 Meghatározás.

Diszplázia- az embriogenezis folyamatában és a test egyes részeinek, szerveinek vagy szöveteinek posztnatális időszakában bekövetkező helytelen képződés következményeinek általános neve; változások a sejtek, szövetek vagy szervek méretében, alakjában vagy szerkezetében.

Craniosynostosis a koponya varratainak idő előtti összeolvadásának folyamata. A craniostenosis ennek a folyamatnak a végeredménye. Vannak egyszerű craniosynostosisok, amikor egy varrat érintett, és összetett, amikor több varrat érinti egyszerre. Ha az összes koponyavarrat érintett, akkor pansynostosisról beszélünk.

A craniostenosis diagnózisa klinikai jellegű, és vizuális vizsgálat, antropometriai és radiológiai adatok alapján kerül megállapításra. A koponya rendellenes alakját (trigonocephaly, scaphocephaly, plagiocephaly, brachycephaly, oxycephaly) a craniosynostosis típusa határozza meg, és attól függ, hogy mely varratok esett át korai synostosison. Ugyanakkor az azonos nevű, de különböző időpontokban előforduló varratok szinosztózisa különböző típusú koponya-deformitásokat okozhat. A craniosynostosis izolált vagy nem szindrómás (a koponya agyi részének deformációi) és szindrómás (a craniostenosis mellett a morfogenezis egyéb hibái is vannak).

Treacher Collins szindróma- a komplex cranio-maxillofacialis dysostosis típusa, amelyet az arc alsó és középső zónáinak fejletlensége, craniosynostosis jellemez. Alternatív nevek: Franceschetti, Franceschetti-Klein, Franceschetti-Zwahlen-Klein, mandibulofacialis dysostosis.

Hemifacialis mikroszómia(hemifaciális mikroszómia - HFM) - az arc deformációinak azonosítására szolgáló kifejezés, amelyek a kopoltyúívek első és második párjának fejlődési rendellenességeihez kapcsolódnak, amelyeket az arc egyik felének fejletlensége jellemez. Alternatív elnevezések: otocraniostenosis, craniofacialis microsomia, lateralis fáciesű dysplasia, első és második kopoltyúív szindróma, oculoauriculovertebralis dysplasia vagy Goldenhar-szindróma.

Orbitális hipertelorizmus(OG) a craniofacialis dysplasia kifejezése, amelyet a pályák közötti abnormálisan nagy távolság jellemez a cribriform labirintus elemeinek növekedése miatt.

1.2 Etiológia és patogenezis.

A diszosztózisok kialakulásához vezető etiológiai mozzanatok az embrionális élet 2-3 hónapjában érintik a magzatot. Károsító teratogén tényezők, anyagcserezavarok, hematológiai rendellenességek, fejlődési rendellenességek befolyásolják a neurocranialis zsinór kialakulását, amelyből az agyon kívül az arc középső zónájának elemei, az I. és II. kopoltyúívek alakulnak ki. A varratzáródás oka érrendszeri, hormonális, genetikai, mechanikai és lokális tényezők. A varratok lezárásának valódi oka azonban még mindig nem tisztázott.

A szindrómás craniosynostosisok a diszkraniák egy csoportját egyesítik, amelyekben az arc- és agykoponya csontjainak különböző rendellenességei és csontosodásai más szervek, szövetek és rendszerek anomáliáival kombinálódnak. A pontos etiológia továbbra is tisztázatlan, a szindrómás craniosynostosis előfordulása specifikus génmutációkkal jár.

A Treacher Collins-szindróma és a hemifaciális mikroszómia etiológiája ismeretlen.

1.3 Epidemiológia.

A craniosynostosis előfordulási gyakorisága 1-4/10 000 újszülött. A nem szindrómás craniosynostosisok ennek a számnak körülbelül 90%-át teszik ki, a szindrómás craniosynostosisok pedig több mint 150 különböző szindrómát.

A leggyakoribb egyszerű craniosynostosis a sagittalis varrat synostosis. A craniosynostosisok teljes számának 54-58%-át teszi ki. Gyakorisággal jelentkezik a hemicoronaria synostosis (synostoticus frontális plagiocephaly)? 0,4-1 eset 1000 újszülöttre. A torticollis és a deformációs frontális plagiocephaly együtt fordul elő 300 újszülöttből egynél. A lambdoid varrat idő előtti záródása és a kompenzáló frontális plagiocephaly 1-9,4%-ban fordul elő.

A metopikus varrat szinosztózisa a craniosynostosis összes formájának 10-17%-át teszi ki. Az esetek körülbelül 7% -ában több varrat egyidejű összeolvadása következik be. A szindrómás craniosynostosis előfordulása különböző szerzők szerint elérheti a 11%-ot.

Az orbitális hypertelorizmus az esetek 33,4%-ában fordul elő frontonasalisnál? diszplázia, az esetek 28,9%-ában különféle szindróma? patológia, az esetek 20%-ában cranio-frontonasalis? dysplasia, az esetek 11%-ában paramedialis craniofacialis hasadék és 6%-ban craniocerebralis hernia.

1.4 Kódolás az ICD 10 szerint.

Q75.0 Craniosynostosis

Q67.2 Dolichocephaly

Q67.3 Plagiocephaly

Q75.3 Makrokefália

Q75.1 Craniofacialis dysostosis

Q75.4 Maxillofacialis dysostosis

Q87.0 A veleszületett rendellenességek szindrómái, amelyek túlnyomórészt az arc megjelenését érintik

Q75.5 Oculomandibularis dysostosis

Q75.8 A koponya és az arc egyéb meghatározott fejlődési rendellenességei

Q75.9 A koponya és az arc csontjainak veleszületett fejlődési rendellenessége, nem meghatározott

Q67.0 Arc aszimmetria

Q67.1 Összeszorult arc

Q67.4 A koponya, az arc és az állkapocs egyéb veleszületett deformitásai

Q75.2 Hipertelorizmus

1.5 Osztályozás.

A craniostenosis anatómiai és topográfiai osztályozása (Tessier szerint)

A. A koponyaboltozat izolált diszmorfizmusa

B. Szimmetrikus orbitokraniális diszmorfizmus

1. Trigonocephaly

2. Acrocephalia

3. Brachycephaly teleorbitizmus nélkül

4. Brachycephaly euryprosopia és teleorbitism

C. Aszimmetrikus orbitokraniális diszmorfizmus (plagiocephalia)

1. Egyszerű függőleges szemgödör divergencia

2. Plagiocephaly teleorbitizmus nélkül

3. Plagiocephaly teleorbitizmussal

D. Saethre-Chotzen csoport

E. Crouzon csoport

1. Sima Crouzon

2. Felső Crouzon

3. Alsó Crouzon

4. Háromlábú Crouzon

F. Apert csoport

1. Hypercrocephaly Apert

2. Hyperbrachycephaly Apert

4. Háromlábú apert

Az orbitális hipertelorizmus diagnózisa klinikai jellegű, és vizuális vizsgálat, antropometriai és radiológiai adatok alapján kerül megállapításra. Az orbitális hipertelorizmus objektív kvantitatív értékelése, amellyel annak mértékét meghatározzák, az interorbitális távolság (MOR) mérése. Az orbitális hypertelorizmus típusát a pályák felső harmadának elején lévő MOR és az elülső könnytarajok közepe közötti MOR közötti mérési különbség határozza meg.

1. táblázat Az orbitális hipertelorizmus osztályozása
Fokozat és típus	Mérési mutatók
OG I fokú 1. típus	MOR a pályák belső élei között a pályák felső harmadának elejének szintjén - legfeljebb 34 mm
OG I fokozat 2. típus	MOR az elülső könnycseppek közepe között - 30-34 mm MOR a pályák felső harmadának elejének szintjén - 35-39 mm
OG II fokozat 1. típus	MOR a szemüregek felső harmadának elején - legfeljebb 39 mm
OG II fokozat 2. típus	MOR az elülső könnycseppek közepe között - 35-39 mm MOR a pályák felső harmadának elejének szintjén - 40-44 mm
OG III fokozat 1. típus	MOR az elülső könnycseppek közepe között - 40 mm és több, MOR a pályák felső harmadának elejének területén nem haladja meg ezt a mutatót 4 mm-nél nagyobb mértékben
OG III fokozat 2. típus	MOR az elülső könnycseppek közepe között - 40 mm és több, a MOR a pályák felső harmadának elején meghaladja az első jelző 5 mm vagy több

2. Diagnosztika

2.1 Panaszok és kórtörténet

• Javasoljuk a beteg szüleinek kikérdezését.

Hozzászólások: panaszkodhat az arc és a fej konfigurációjának megváltozására, strabismusra, a szemgolyók mozgáskorlátozottságára, az állkapocs mozgásának nehézségére, a gyermek fejlődési lemaradására, fokozott koponyaűri nyomásra - fejfájásra, szorongásra, sikoltozásra és egyéb panaszokra, a a betegség progressziójának mértéke. Veleszületett betegségek, a tünetek általában az élet első hónapjától figyelhetők meg.

2.2 Fizikális vizsgálat

• Javasolt az agykoponya és az arckoponya szimmetriájának meghatározása, harapásvizsgálat, antropometriai mérések, fejkörfogat mérések, a beteg testtömegének mérése.

Hozzászólások:a craniofacialis dysostosisok egyik fő klinikai megnyilvánulása a külső deformitás és az arc szimmetriájának durva megváltozása, melynek értékelése a vizsgálat elsődleges láncszeme. Az antropometrikus mérések elvégzése lehetővé teszi a deformáció mértékének objektív felmérését, valamint a fej méretének és a gyermek életkorának megfelelő meghatározását. A beteg testsúlyának felmérése fontos a vérvesztéssel járó esetleges traumás sebészeti beavatkozás műtéti és érzéstelenítési kockázatának kezdeti meghatározásához.

• Idegsebész vizsgálata javasolt.

Hozzászólások:A páciens száj- és állcsont- és idegsebész általi közös kezelése lehetővé teszi a patológia és a sebészeti beavatkozás minden aspektusának átfogó értékelését, mind az arc-, mind az agykoponyát érintően. A koponyaűri nyomás felmérése lehetővé teszi a műtét indikációinak és időzítésének, valamint a műtéti és érzéstelenítési kockázatok objektív felmérését.

• Szemész szakorvosi vizsgálat javasolt.

Hozzászólások:A szemfenék vizsgálata egy non-invazív módszer az intracranialis hypertonia jeleinek kimutatására. A szemész a látóideg sorvadásának és a látóidegfej ödémájának jeleit, látászavarokat tár fel.

• Neurológus vizsgálata javasolt.

Hozzászólások:a neurológus értékeli a gyermek neurológiai állapotát, mentális és mentális fejlettségi fokát, indikációkat állít fel neurofiziológiai vizsgálatokra, EEG-re, videó-EEG monitorozásra.

• Fül-orr-gégész vizsgálata javasolt.

Hozzászólások:A fül-orr-gégész felméri az állapotot, és megakadályozza az ENT szervek szövődményeinek kialakulását.

• Gyermekorvosi vizsgálat javasolt.

Hozzászólások:a gyermekorvos értékeli a beteg általános állapotát, magasság- és súlymutatóit, azonosítja a társbetegségeket. A leírt betegségekre a sebészeti beavatkozások túlnyomó többsége tervezett, melynek eredményeként a beteget gondosan ki kell vizsgálni, és minden társbetegséget kompenzálni kell.

• Aneszteziológus felkeresése javasolt

Hozzászólások:minden műtéti beavatkozás előtt felmérik az érzéstelenítés kockázatának mértékét. A leírt patológiák esetében a legtöbb műtét erősen traumatikus, csontok vágásával és mozgatásával jár, nagyszámú lágyszövettel, és hatalmas vérveszteséggel jár, amely vérátömlesztést igényel. Ez utóbbit a vérkép csökkenésének megvárása nélkül, de már a sebészeti beavatkozás kezdetétől ajánlott elvégezni.

• Fogszabályzó szakorvosi vizsgálat javasolt.

Hozzászólások:nagyszámú maxillofacialis dysostosis az állkapcsok elhelyezkedésének megsértésével és helytelen elzáródással jár. Az ilyen betegek műtéti kezelését mindig egy fogszabályozási szakasz is kíséri, melynek során a fogszabályzó felméri az állkapcsok elhelyezkedését, fogszabályozási korrekciót végez, a műtét előtt és után egyaránt.

• Genetikus vizsgálata javasolt.

Hozzászólások:Ezt a betegség etiológiai okának, az esetleges egyidejű szindrómák azonosítása, valamint a jövőbeli terhességek tervezése érdekében végzik.

2. táblázat A plagiocephalia differenciáldiagnózisa az előfordulás etiológiájától függően
A plagiocephaly típusa	Az előfordulás etiológiája
Szinosztózis (hemikoronáris szinosztózis)	A coronaria, fronto-etmoid és fronto-sphenoid varratok egyoldali synostosise.
Kompenzációs (hemilambdoid synostosis)	A lambdoid varrat idő előtti záródása és a homlok kompenzáló növekedése és kidudorodása a lambdoid synostosis ellenkező oldalán.
deformáció	Méhen belüli kompresszió vagy kompresszió a szülés utáni időszakban (a baba fejének kényszerhelyzete alvás közben).

3. táblázat A plagiocephaly synostoticus és deformatív formáinak differenciáldiagnosztikája
Anatómiai tereptárgyak	szinosztotikus	deformáció
	Simított	Simított
Felső orbitális szél	Feljebb költözött	Lefelé költözött
Fülkagyló	Előre és felfelé	Vissza és le
Arccsont
palpebrális repedés	Kiterjesztett
orrgyökér	Inspiraterálisan elmozdult	Nem költözött
álla pont	Ellenoldalian eltolódott	Ipsilaterálisan elmozdult

4. táblázat A plagiocephaly deformációs és kompenzációs formáinak differenciáldiagnózisa
Sajátosságok	deformáció	Kompenzációs
Ellenoldali hátsó dudor	nyakszirt-	Fali
Elülső dudor	Ipsilaterális	ellenoldali
Ipsilateralis occipitomastoid dudor	Hiányzó	Jelenlegi
Fülkagyló		Hátul (elöl) és alul
Koponya és arc alapja	nem döntve	Döntse ipszilaterálisan és lefelé
Fésülje végig a lambdoid varrást	Hiányzó	Jelenlegi
Fejforma: felső	Paralelogramma	Trapéz
Fejforma: occipitalis vetület	Normál	Paralelogramma
A lambdoid varrás állapota

5. táblázat: A koponyaboltozat deformitásának differenciáldiagnózisa az érintett varratok függvényében
A koponyaboltozat alakja	Szinosztotikus varratok
	Lambdo-prominens	Koszorúér	Sagittális	Fronto-etmoid	Fronto-sfenoid	Zigomatikus-ék alakú
Oxicephaly
acrocephalia
Turribrachy cephaly
brachycephaly
Azt jelenti, hogy a varrat idő előtt összenőtt Azt jelenti, hogy a varrás nem érintett A +/- azt jelenti, hogy a varrat szinosztizálható

2.3 Laboratóriumi diagnosztika

A komplexumhoz laboratóriumi diagnosztika magában foglalja a genetikus által előírt vizsgálatokat, valamint a preoperatív vizsgálat céljára szolgáló standard vizsgálati sorozatot. Egyéb speciális laboratóriumi diagnosztika nem biztosított.

2.4 Műszeres diagnosztika

• A fej és a nyak fej-nyaki többszeletes komputertomográfiája a kép 3D formátumú térbeli rekonstrukciójával javasolt.

Hozzászólások:A leírt betegségek bármelyikének diagnosztizálása lehetetlen e vizsgálati módszer nélkül, amely alapvető ezeknél a betegeknél. A CT lehetővé teszi a koponya csontjainak és varratainak anatómiájának, az alakváltozás mechanizmusának részletes tanulmányozását Többszeletű komputertomográfiát javasolunk 0,5 mm-nél nem nagyobb tomográf lépés/szeletvastagság mellett.

• Ajánlott az agy mágneses rezonancia képalkotása venográfiai módban.

Hozzászólások:A tanulmány lehetővé teszi az agy, a CSF rendszer, valamint a koponya vénás rendszerének anatómiájának részletes vizsgálatát a műtéti beavatkozás megtervezése és az intraoperatív szövődmények, köztük a vérzés kockázatának csökkentése érdekében.

• Az orrüreg és a nasopharynx endoszkópos endonasalis revíziója javasolt.

Hozzászólások:lehetővé teszi az orrüreg és a nasopharynx tanulmányozását az érzéstelenítés végrehajtását akadályozó lehetséges anatómiai rendellenességek és jellemzők azonosítása érdekében.

• Javasoljuk az EEG-t terheléses tesztekkel, videó-EEG monitorozással.

Hozzászólások:az elektroencefalográfia lehetővé teszi az agy funkcionális változásainak, epileptiform aktivitásának azonosítását. Az eredményeket neurológusnak kell értelmeznie, szükség esetén video-EEG monitorozást írnak elő.

• lumbálpunkció javasolt.

Hozzászólások:A gerincpunkció lehetővé teszi az agy-gerincvelői folyadék rendszerének diagnosztizálását, az intracranialis nyomás értékelését és az ágyéki drenázs felállítását - az intracranialis nyomás szabályozására.

• Audiometria javasolt.

Hozzászólások:lehetővé teszi a hallás állapotának és annak károsodásának objektív értékelését.

• A könnyelvezető rendszer rendellenességeinek klinikai képe esetén dacryocystorhinography javasolt.

Hozzászólások:a tanulmány lehetővé teszi a legteljesebb adatok megszerzését a könnycsatornák állapotáról.

2.5 Egyéb diagnosztika

A 2.4. pont olyan diagnosztikai technikákat ismertet, amelyek a leírt betegségek minden aspektusát a legteljesebben lefedik, azonban a patológia olyan sokrétű, és a tünetek kombinációja minden esetben annyira specifikus, hogy a klinikai megnyilvánulásoktól függően további módszerek is alkalmazhatók. Speciális egyéb, fentebb nem ismertetett diagnosztika nem biztosított.

3. Kezelés

3. Kezelés

3.1 Konzervatív kezelés

• Konzervatív kezelés csak deformációs frontális plagiocephalia esetén, 6-18 hónapos korban javasolt, és egyedi modellező sisak használatából áll. Más esetekben konzervatív kezelést nem alkalmaznak.

Hozzászólások : a gyermek fejének kerülete az élet első 6 hónapjában az agy növekedése miatt 8,3 cm-rel nő 18 hónap után az agy növekedése gyengül és csontvastagodás következik be? a koponya boltozata. Gyermekek kezelése? deformációval? elülső? Hat hónapos kor előtt nem ajánlott plagiocephalic sisak, mivel a sisak gyorsan visszatart? agy növekedése. 18 hónapos kor után a sisakkezelés nem hoz pozitív eredményt, mivel az agy növekedése már ebben az időszakban gyengül. 6 és 18 hónap között a lassú agynövekedés havonta körülbelül 0,6 cm-rel növeli a fej kerületét.Ez a legbiztonságosabb időszak a modellező sisak viselésére. Gyenge? ebben az időszakban az agy növekedési potenciálja nincs nagy hatással a koponya falaira, így ebben az időszakban az agy lassú növekedése miatt sisakkezelés végezhető.

3.2 Sebészeti kezelés

Jelenleg nincs egyetlen univerzális módszer ennek vagy annak a deformációnak a kiküszöbölésére. Minden esetben a műtét egyedi tervezése szükséges, a beteg életkorától és a deformitás típusától függően. Minden olyan eset kezelésében, ahol fennáll az arc normál növekedésének befolyásolásának veszélye, az arc-állkapocs-sebész szabadon kombinálhatja ismert módszerek az agy és az arckoponya rekonstrukciója.

Főbb rendelkezések.

1. 1. Minden kezelési módszernek a deformitás megszüntetésére és az agy normális növekedéséhez szükséges feltételek megteremtésére kell irányulnia.
   2. A külső deformitás mértékétől függetlenül a kezelés megkezdésekor fel kell mérni az agy és az arckoponya minden részének érdeklődését.
   3. A kezelés legjobb eredménye akkor érhető el, ha a műtétet a beteg lehető legkorábbi életkorában végzik.
   4. Egy évesnél fiatalabb betegeknél a rögzítő fémszerkezetek eltávolítását legkésőbb 2 hónappal a műtét után el kell végezni.
   5. Egy évesnél idősebb betegeknél a rögzítő fémszerkezetek eltávolítását legkésőbb a műtét időpontjától számított 6 hónapon belül el kell végezni.

• Mind a craniosynostosis szindrómás, mind nem szindrómás formáiban, az agykoponya craniostenosisának és deformitásának megszüntetése érdekében lineáris craniectomia, a boltozat és a koponyaalap csontjainak átépítése és eltolása javasolt.

• A craniosynostosis szindrómás formáiban az arcváz középső zónájának hypoplasiájának kiküszöbölése érdekében ajánlott az arcváz középső zónájának csontjainak kiterjesztése (Le Fort III és / vagy Le Fort I). , az orr hátsó részének kontúrozása a koponyaboltozatból származó autografttal

• A craniosynostosis szindrómás formái esetén az arcváz alsó zónájának kontúrozása céljából az alsó állkapocs átalakítása és/vagy rekonstrukciója, lépcsőzetes genioplasztika elvégzése javasolt.

• A craniosynostosis szindrómás formáinál 10-14 éves kortól ortognatikus műtétek javasoltak.

• A craniosynostosisok szindrómás formái esetén az arc lágyszöveti komponensének deformációjának megszüntetése érdekében kontúrozás javasolt.

• Mind szindrómás, mind nem szindrómás craniosynostosis esetén a posztoperatív deformitások megelőzése érdekében a rögzítő szerkezetek eltávolítása javasolt 2-6 hónapon belül.

• A szemhéj coloboma és a károsodott könnyelvezetés megszüntetése blefaroplasztikával és dacryocystorhinostomiával javasolt, 1-2 éves kortól.

• Az arcváz és az alsó állcsont középső zónájának csontjainak fejletlensége okozta deformitás megszüntetése a járom-orbitális komplexum csontjainak támasztó-kontúrplasztikája, genioplasztika elvégzésével javasolt 5-6 éves kortól.

• A hallószervvel kapcsolatos patológia megszüntetése érdekében a fül rekonstrukciós műtéteit 6-7 éves kortól ajánlott elvégezni.

• Az ortognatikus sebészeti beavatkozások 10-14 éves kortól javasoltak.

A hypertelorizmusban szenvedő betegek kezelésének főbb rendelkezései.

1. 1. Ha az OH-t a boltozat és a koponyaalap varratainak korai synostosisával kombinálják, ami plagiocephaly, brachycephaly, scaphocephaly kialakulásához vezet, az OH eliminációját a craniostenosis különböző formáinak megszüntetésével együtt kell elvégezni.
   2. A craniofaciális rekonstrukció módszerének és a szempályák megközelítésének megválasztása az OH mértékétől, típusától és a perforált ethmoid lemez prolapsusának mélységétől függ.
   3. Az OH-s betegek műtéti kezelése 3-6 hónapos kortól végezhető el.
   4. Az agy és az arckoponya korai egyidejű korrekciójának elvégzése előfeltétele az agy és a koponya egészének későbbi normális fejlődésének.

• Javasolt műtéti technikák az 1. fokozatú 1-es típusú OH megszüntetésére: a szemüreg osteotómiája Converse-Smith módszer szerint; osteoectomia a szemüreg belső részeinek régiójában; bilaterális mediális transznazális kantopexia; az etmoid labirintus sejtjeinek exenterációja; craniocerebralis hernia kimetszése, a dura mater varrása; koponyaalap defektus plasztikája a koponyaboltozatból származó autograftokkal; az orr hátsó részének kontúrplasztikája a koponyaboltozatból származó autotranszpalanttal; az arcbőr plasztikai sebészete helyi szövetekkel.

• Javasolt sebészeti technikák az 1. fokozatú 2. típusú, 2. fokozatú 1. és 2. típusú OH eliminálására: felső U-alakú osteotómia, szemüregek konvergenciája; craniotomia; körkörös orbitotómia, a szemüregek konvergenciája; az elülső sinusok cranializációja; a nasolabialis csatorna feltöltése; koponyahibák csontátültetése a koponyaboltozatból származó autograftokkal; a temporális izmok mozgása; bilaterális mediális transznazális kantopexia; az etmoid labirintus sejtjeinek exenterációja; craniocerebralis hernia kimetszése, a dura mater varrása; koponyaalap defektus plasztikája a koponyaboltozatból származó autograftokkal; az orr hátsó részének kontúrplasztikája a koponyaboltozatból származó autotranszpalanttal; az arcbőr plasztikai sebészete helyi szövetekkel.

• Javasolt sebészeti technikák az OH 3 fokú 1 és 2 típusok eliminálására: koponyavágás; körkörös orbitotómia, a szemüregek konvergenciája; az elülső sinusok cranializációja; a nasolabialis csatorna feltöltése; koponyahibák csontátültetése a koponyaboltozatból származó autograftokkal; a temporális izmok mozgása; bilaterális mediális transznazális kantopexia; az etmoid labirintus sejtjeinek exenterációja; craniocerebralis hernia kimetszése, a dura mater varrása; koponyaalap defektus plasztikája a koponyaboltozatból származó autograftokkal; az orr hátsó részének kontúrplasztikája a koponyaboltozatból származó autotranszpalanttal; az arcbőr plasztikai sebészete helyi szövetekkel.

3.3 Egyéb kezelés

A leírt patológiában szenvedő betegek számára más specifikus kezelés nem biztosított.

4. Rehabilitáció

A craniofacialis dysostosisban szenvedő betegek műtéti kezelése alapvető fontosságú, de csak a veleszületett koponyacsont-rendellenességekben szenvedő betegek átfogó, időszerű és szisztematikus szakellátása biztosíthatja a kezelés és a teljes rehabilitáció optimális anatómiai és funkcionális hatását. A betegmonitoring rendszeressége lehetővé teszi a kezelés minőségének ellenőrzését a rehabilitáció teljes időtartama alatt, és a betegkezelési terv módosítását a bekövetkezett változásoknak megfelelően.

A leírt patológiák specifikus rehabilitációja nem biztosított. A craniosynostosisban szenvedő betegek teljes körű ellátásához és teljes rehabilitációjához szakembercsoport összehangolt munkájára van szükség: arc- állkapocs sebész, idegsebész, neuropatológus, szemész, gyermekorvos, fül-orr-gégész, genetikus, fogszabályozó szakorvos. , aneszteziológus és logopédus. A rehabilitációs intézkedéseket specifikus klinikai tünetek (neurológiai, szemészeti, logopédiai stb.) alapján hajtják végre, és figyelembe veszik a vonatkozó klinikai irányelvekben.

5. Megelőzés és nyomon követés

A megelőzés a terhesség tervszerű ésszerű kezeléséből áll, amikor betegségeket észlelnek, genetikus vizsgálatot.

A posztoperatív követés minimális készlete rendszeres (legalább 6 havonta) műtéti sebész, neurológus, szemész és gyermekorvosi vizsgálat. Ha fennáll a relapszus előfordulásának, másodlagos deformitásnak, a beteg lokális, neurológiai, szemészeti és egyéb állapotának romlásának gyanúja, CT, MRI, EEG és egyéb vizsgálatokat végeznek a klinikai kép alapján.

Az orvosi ellátás minőségének értékelési kritériumai

10. táblázat Az egészségügyi ellátás minőségének értékelési kritériumai.

	Minőségi kritériumok	A bizonyítékok szintje
	Kielégítő kozmetikai eredményt értünk el
	Nincs okulomotoros rendellenesség
	Megvannak a feltételek az agy és a koponya normális növekedéséhez és fejlődéséhez?
	Gennyes-szeptikus szövődmények hiánya
	Tromboembóliás szövődmények hiánya
	A CSF-keringés károsodásával és az agy összenyomódásával kapcsolatos szövődmények hiánya

Bibliográfia

1. Belchenko V.A. Koponya-arcsebészet: Útmutató orvosok számára. - M.: Orvosi Információs Ügynökség LLC, 2006. - 340 p.: ill.
2. Belchenko V.A., Imanilov A.P. Brachycephaly. Klinikai tünetek, diagnózis, kezelés. // Fogászat mindenkinek. 2012. 3. szám P.38-43.
3. Belchenko V.A., Prityko A.G., Asadov R.N., Khadzhiev E.M. Szinostotikus frontális plagiocephaliában szenvedő gyermekek kezelése. // Gyermekkor fogászata és megelőzése. 2009. V. 8. No. 1. P. 31-36.
4. Belchenko V.A., Prityko A.G., Imanilov A.P. Funkcionális zavarok craniosynostosissal. // Fogászat mindenkinek. 2012. 2. szám P.24-26.
5. Belchenko V.A., Prityko A.G., Klimchuk O.V. et al. Craniofacialis műtét 3D formátumban: atlasz - M. Geotar-Media, 2010. - 224 p.
6. Koltunov D.E. Cruson-szindróma: etiológia és klinikai megnyilvánulások. // A gyakorlati gyermekgyógyászat kérdései. 2011. V. 6. No. 5. P. 49-52.
7. Koltunov D.E. Pfeiffer-szindróma: klinikai megnyilvánulások és etiológia. // A diagnosztika problémái a gyermekgyógyászatban. 2010. V. 2. No. 3. P.42-46.
8. Koltunov D.E., Belchenko V.A. A craniosynostosis szindrómás formáinak diagnózisa. // A gyakorlati gyermekgyógyászat kérdései. 2013. V. 8. No. 3. S.52-55.
9. Koltunov D.E., Belchenko V.A. Egylépcsős műtéti technika a brachycephaly kezelésére szindrómás craniosynostosisban szenvedő gyermekeknél. // Gyermekgyógyászat. Naplózza őket. G.N. Szperanszkij. 2012. V. 91. No. 6. P. 156-157.
10. Koltunov D.E., Belchenko V.A. A csontváz deformitásainak jellemzése Apert, Cruson, Pfeiffer szindrómában szenvedő betegeknél. // A gyakorlati gyermekgyógyászat kérdései. 2012. V. 7. No. 6. S.57-62.
11. Koltunov D.E., Belchenko V.A. Sebészeti technikák a hemicoronariás synostosis kezelésére szindrómás craniosynostosisban szenvedő betegeknél. // Gyermekgyógyászat. Naplózza őket. G.N. Szperanszkij. 2012. V. 91. 5. szám P.16-119.
12. Omar H.M. Veleszületett cranio-maxillofacialis deformitások. // Plasztikai, helyreállító és esztétikai sebészet évkönyvei. 2010. No. 4. S. 93-93.
13. Roginsky V.V., Komelagin D.Yu., Dubin S.A., Nadtochiy A.G., Satanin L.A., Arsenina O.I., Starikova N.V. Modern módszer veleszületett és szerzett rendellenességekkel, valamint az arcváz csontjainak deformitásával küzdő gyermekek kezelése. // A gyakorlati gyermekgyógyászat kérdései. 2007. V.2. 4. sz. pp.55-60.
14. Roginsky V.V., Komelagin D.Yu., Satanin L.A., Gorelyshev S.K., Ivanov A.L. Kompressziós-elvonásos osteosynthesis a craniosynostosisban szenvedő gyermekek kezelésében. // Az idegsebészet kérdései. N.N. Burdenko. 2009. 2. szám P.35-41.
15. Sufianov A.A., Sufianov R.A. A sagittalis craniosynostosis (scaphocephaly) endoszkópos kezelésének sebészeti vonatkozásai gyermekeknél. // Az idegsebészet kérdései. N.N. Burdenko. 2013. V. 77. No. 4. S.26-35.
16. Yasonov S.A., Lopatin A.V., Kollerov M.Yu. A koponya deformitás megszüntetése Apert-szindrómás gyermeknél alakmemória lemezek segítségével. // Gyermeksebészet. 2011. 4. szám P.27-31.
17. Yasonov S.A. Szindrómás craniosynostosis: fő klinikai megnyilvánulások és modern rehabilitációs lehetőségek. // Gyermekgyógyászat. Naplózza őket. G.N. Szperanszkij. 2012. V. 91. No. 5. P. 108-116.
18. Yasonov S.A., Lopatin A.V., Vasziljev I.G. A koponyaboltozat synostoticus deformitásának megszüntetése gyermekeknél figyelemfelkeltő osteogenezis segítségével. // Gyermeksebészet. 2010. 4. szám P.7-13.
19. Yasonov S.A., Lopatin A.V., Maslov V.V., Vasziljev I. G., Bystrov A.V. Aper-szindróma (Apert): a komplex rekonstrukciós kezelés modern lehetőségei. // Gyermekkórház. 2011. 2. szám P.51-54.
20. Agochukwu N.B., Solomon B.D., Doherty E.S., Muenke M. The Palatal and Oral Manifestations of Muenke Syndrome (FGFR3 related craniosynostosis). // Journal of Craniofacial Surgery. 2012. évf. 23 #3. P. 664–668.
21. Ahmed I., Afzal A. A Crouzon-szindróma diagnózisa és értékelése. // A pakisztáni Orvosok és Sebészek Kollégiumának folyóirata. 2009. évf. 19. (5) P.318-320.
22. Anantheswar Y.N., Venkataramana N.K. Gyermekkoponya-arc-sebészet craniosynostosis esetén: Tapasztalataink és jelenlegi koncepcióink: -2. rész. // J Pediatric Neurosci. 2009. Vol.4 P.100–107.
23. Anantheswar Y.N., Venkataramana N.K.. Pediatric craniofacialis műtét craniosynostosis esetén: Tapasztalataink és jelenlegi koncepcióink: -1. rész. // J Pediatric Neurosci. 2009. Vol.4 P.86–99
24. Atmosukarto I., Shapiro L., Starr J.R., Heike C., Collett B.R., Cunningham M.L. és társai. Háromdimenziós fejforma számszerűsítése deformációs plagiocephaliában szenvedő és anélküli csecsemők számára. // The Cleft Chamber-Craniofacial Journal. 2010. Vol.47 P.368–377.
25. Babic G.S., Babic R.R. A Crouzon-szindróma szemészeti és radiológiai képe: Esetismertetés. // Acta Medica Medianae. 2009. Vol.48 P.37–40.
26. Balaji S.M. Az ajak és az okkluzális dőlésszög változása egyidejű maxilláris és mandibuláris disztrakciós osteogenesis után a hemifacialis mikroszómiában. // Journal of Oral and Maxillofacial Surgery. 2010. évf. 9. (4) P.344–349.
27. Balasubramaniam C., Rao S.M. Craniostenosis. // Journal of Pediatric Neurosciences. 2011. évf. 6(Suppl1) P.23-26.
28. Barik M., Bajpai M., Das R.R., Panda S.S. Környezeti és genetikai tényezők vizsgálata craniosynostosisban szenvedő gyermekeknél: eset-kontroll vizsgálat. // Journal of Pediatric Neurosciences. 2013. évf. 8. 2. sz. P. 89–92.
29. Bhatia V., Sood R.G., Jhobta A., Panda P. Rhombencephalo-synapsis turricephaliával. // Journal of Pediatric Neurosciences. 2012. évf. 7. (3) bekezdése alapján. P.235–236.
30. Birgfeld C.B., Heike C. Craniofacial Microsomia. // Plasztikai sebészeti szemináriumok 2012. évf. 26. (2) P.91–104.
31. Birgfeld C.B., Luquetti D.V., Gougoutas A.J. et al. Fenotípusos értékelő eszköz a craniofacialis mikroszómiához. // Plasztikai és helyreállító sebészet. 2011. évf. 127. (1) o.313-320.
32. Canpolat M., Buyukayhan D., Gunes T., Akcakus M., Ozturk A., Kurtoglu S. Apert-szindróma: esetjelentés. // Erciyes Medical Journal. 2009. 31. évf. P.53–61.
33. Chang C.C., Steinbacher D.M. Treacher Collins szindróma. // Szemináriumok a plasztikai sebészetből. 2012. évf. 26. (2) P.83–90.
34. Chu K.F., Sullivan S.R., Taylor H.O. ESETJELENTÉS Pan-varrat szinosztózis a hátsó boltozat elvonása után. // Eplasztika. 2013. 13. évf.
35. Ciurea A.V., Toader C., Mihalache C. Aktuális fogalmak a scaphocephalyban: (98 eset tapasztalata). // Orvosi és életi folyóirat. 2011. évf. 4. 4. sz. P. 424–431.
36. Cloonan Y.C., Collett B., Speltz M.L., Anderka M., Werler M.M. Pszichoszociális eredmények nem-szindrómás craniosynostosisban szenvedő és nem szenvedő gyermekeknél: két tanulmány eredményei. // Szájpadhasadék-koponya-arcú folyóirat. 2013. évf. 50. 4. sz. P. 406–413.
37. Collett B.R., Elizabeth H. Aylward, Berg J., Davidoff C., Norden J., Cunningham M.L., Speltz M.L. Az agy térfogata és alakja deformációs plagiocephaliában szenvedő csecsemőknél. // Child "s Nervous System. 2012. Vol. 28. No. 7. P. 1083–1090.
38. Collett B.R., Heike C.L., Atmosukarto I., Starr J.R., Cunningham M.L., Speltz M.L. A fej alakjának longitudinális, háromdimenziós elemzése deformációs plagiocephaliával vagy brachycephaliával rendelkező és anélküli gyermekeknél. // Gyermekgyógyászati ​​folyóirat. 2012. évf. 160. (4) bekezdése alapján. P.673–678
39. Collett B.R., Speltz M.L., Cloonan Y.K., Leroux B.G., Kelly J.P., Werler M.M. Neurofejlődési eredmények hemifacialis mikroszómiában szenvedő gyermekeknél. // Gyermekgyógyászati ​​és serdülőgyógyászati ​​archívum. 2011. évf. 165. (2) o.134–140.
40. Cooper G.M., Durham E.L., Cray J.J., Siegel M.I., Losee J.E., Mooney M.P. Szöveti kölcsönhatások a craniosynostoticus dura mater és a csont között. // Journal of Craniofacial Surgery. 2012. 23. évf. 3. szám. P. 919–924.
41. Cummings C. Pozicionális plagiocephalia. // Gyermekgyógyászat és gyermekegészségügy. 2011. évf. 16. 8. sz. P. 493–494.
42. Derderian C., Seaward J. Syndromic craniosynostosis. // Szemináriumok a plasztikai sebészetből. 2012. évf. 26. 2. sz. P. 64–75.
43. Fearon J.A., Rhodes J. Pfeiffer-szindróma: a kezelés értékelése. // Plasztikai és helyreállító sebészet. 2009. évf. 123. (5) P.1560–1569.
44. Fearon J.A., Ruotolo R.A., Kolar J.C. Egyetlen sutural craniosynostosis: műtéti eredmények és hosszú távú növekedés. // Plasztikai és helyreállító sebészet. 2009. évf. 123. (2) o.635–642.
45. Flapper W.J., Anderson P.J., Roberts R.M., David D.J. Intellektuális eredmények a protokollkezelést követően Crouzon-, Pfeiffer- és Muenke-szindrómákban. // Journal of Craniofacial Surgery. 2009. évf. 20. (4) P.1252–1255.
46. Garza R.M., Khosla R.K. Nem szindrómás craniosynostosis. // Szemináriumok a plasztikai sebészetből. 2012. évf. 26. 2. sz. P. 53–63.
47. Ghali G.E., Zakhary G. Craniosynostosis: Esztétikai protokoll nyílt technikában. // Annals of Maxillofacial Surgery. 2013. évf. 3. 1. sz. P. 62–65.
48. Gilardino M.S., Jandali S., Whitaker L.A., Bartlett S.P. Növekszik-e a traumás agysérülések előfordulása gyermekeknél a craniofrontalis műtét után? // Journal of Craniofacial Surgery. 2011. évf. 22(4) P.1284–1286.
49. Heggie A.A., Kumar R., Shand J.M. A disztrakciós osteogenesis szerepe a craniofacialis szindrómák kezelésében. // Annals of Maxillofacial Surgery. 2013. Vol.3 №1. P.4–10.
50. Hermann C., Lawrence K., Olivares-Navarrete R., Williams J.K., Guldberg R.E., Boyan B.D., Schwartz Z. Rapid Re-synostosis Following Suturectomia in Pediatric Mice is Age and Location Dependent. // Csont. 2013. évf. 53. 1. sz. P. 284–293.
51. Heuze Y., Boyadjiev S.A., Marsh J.L., Kane A.A., Cherkez E., Boggan J.E., Richtsmeier J.T. Új betekintés a varratok záródása és a craniofacialis diszmorfológiája közötti összefüggésbe sagittalis nem szindrómás craniosynostosisban. // Anatómia folyóirat. 2010. évf. 217. (2) bekezdése alapján. P.85–96
52. Hill C.A., Vaddi S., Moffitt A., Kane A.A., Marsh J.L., Panchal J., Richtsmeier J.T., Aldridge K. Intracranial Volume and Whole Brain Volume in Infants With Unicoronal Craniosynostosis. // Szájpadhasadék-Craniofacial Journal. 2011. évf. 48. 4. sz. P. 394–398.
53. Ileri Z., Goyenc Y.B. Apert szindróma: Esetismertetés. // European Journal of Dentistry. 2012. évf. 6. (1) bekezdése alapján. P.110–113.
54. Jeyaraj P. Az elülső Plagiocephaly sebészeti korrekciójának módosított megközelítése. // Journal of Oral and Maxillofacial Surgery. 2012. évf. 11. 3. sz. P. 358–363.
55. Johnson D., Wilkie A.O. Craniosynostosis. // European Journal of Human Genetics. 2011. évf. 19. (4) o. 369–376.
56. Johnson D., Wilkie A.O.M. Craniosynostosis. // European Journal of Human Genetics. 2011. évf. 19. 4. sz. P. 369–376.
57. Jong T., Bannink N., Bredero-Boelhouwer H.H., Veelen M.L., Bartels M.C., Hoeve L.J., Hoogeboom A.J., Wolvius E.B., Lequin M.H., Meulen J.J., Adrichem L.N., I. Maandrager. Hosszú távú funkcionális kimenetel 167 szindrómás craniosynostosisban szenvedő betegnél; szindróma-specifikus kockázati profil meghatározása. // Journal of Plastic, Reconstructive & Aesthetic Surgery. 2010. évf. 63(10) P.1635–1641.
58. Jong T., Maliepaard M., Bannink N., Raat H., Mathijssen I.M.J. Egészségügyi problémák és életminőség szindrómás és komplex craniosynostosisban szenvedő betegeknél. // Child "s Nervous System. 2012. Vol. 28. No. 6. P. 879–882.
59. Jong T., Rijken B.F.M., Lequin M.H., Veelen M.L.C., Mathijssen I.M.J. Az agy és a kamra térfogata szindrómás és komplex craniosynostosisban szenvedő betegeknél. // Child "s Nervous System. 2012. Vol. 28. No. 1. P. 137–140.
60. Jong T., Toll M.S., Gier H.H., Mathijssen I.M. Szindrómás és komplex craniosynostosisban szenvedő gyermekek és fiatal felnőttek audiológiai profilja. // Archives of otolaryngology – fej-nyak sebészet. 2011. Vol.137(8) P.775–778.
61. Khanna P.C., Thapa M.M., Iyer R.S., Prasad S.S. Képes esszé: A craniosynostosis sok arca. // Indian Journal of Radiology and Imaging. 2011. évf. 21. 1. sz. P. 49–56.
62. Kim S.D., Oi S. Azonnali spontán alakkorrekció expantilis cikcakkos craniectomiával csecsemőkori scaphocephaly esetén – Javul-e a fejlődési hányados műtét után? // Journal of Korean Neurosurgical Society. 2011. évf. 49. (3) bekezdése alapján. P.194–199.
63. Kim S.R., Han Y.S. Craniometaphysealis dysplasia. // Plasztikai Sebészet Archívuma. 2013. évf. 40. (2) P.157–159.
64. Kirmi O., Lo S.J., Johnson D., Anslow P. Craniosynostosis: a radiological and sebészeti perspektíva. // Ultrahang, CT és MRI szemináriumok. 2009. Vol.30 P.492–512.
65. Ko E.W., Chen P.K., Tai I.C., Huang C.S. Fronto-facial monobloc disztrakció syndromic craniosynostosisban. A kezelés eredményének és az arc növekedésének háromdimenziós értékelése. // International Journal of Oral and Maxillofacial Surgery. 2012. évf. 41. P. 20–27.
66. Kolar J.C. Nem szindrómás craniosynostosis epidemiológiai vizsgálata. // Journal of Craniofacial Surgery. 2011. évf. 22. 1. sz. P. 47–49.
67. Lamazza L., Messina A., D "Ambrosio F. et al. Craniometaphysealis dysplasia: a case report. // Oral Surgery, Oral Medicine, Oral Pathology, Oral Radiology and Endodontology. 2009. Vol. 107 P.23– 27.
68. Lee D.W., Ham K.W., Kwon S.M., Lew D.H., Cho E.J. Kettős midfacial distraction osteogenesis Crouzon-szindróma esetén: Hosszú távú követési vizsgálat a relapszusra és a növekedésre. // Journal of Oral and Maxillofacial Surgery. 2012. 70. évf. P.242–251.
69. Maloth S., Padamashree S., Rema J., Yalsangi S., Ramadoss T., Kalladka M. A Crouzon-szindróma diagnosztizálása // Hong Kong Dental Journal. 2010. Vol.7, 95–100.
70. Marsella P., Scorpecci A., Pacifico C., Tieri L. Csonton rögzített hallókészülék (Baha) Treacher Collins-szindrómás betegeknél: tippek és buktatók. // International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology. 2011. évf. 75(10) P.1308–1312.
71. Martelli-Junior H., Coletta R.D., Miranda R.T., Barros L.M., Swerts M.S., Bonan P.R. A Treacher Collins-szindróma orofaciális jellemzői. // Fogászat, szájsebészet és orvostudomány. 2009. Vol.14 P.344–348.
72. Masand M. Sagittalis synostosis. // BMJ esetjelentések. 2010. Online.
73. Meazzini M.C., Allevia F., Mazzoleni F., Ferrari L., Pagnoni M., Iannetti G., Bozzetti A., Brusati R. A syndromic craniosynostosis hosszú távú követése Le Fort III halo distraction után: A cephalometric and CT értékelés. // Journal of Plastic, Reconstructive & Aesthetic Surgery. 2012. Vol.65 P.464–72.
74. Meazzini M.C., Mazzoleni F., Bozzetti A., Brusati R. A mandibula vertikális növekedésének összehasonlítása korai figyelemelvonással kezelt vagy nem kezelt hemifaciális mikroszómiás betegeknél: Követés a növekedés befejezéséig. // Journal of Cranio-Maxillo-Facial Surgery. 2012. Vol.40 P.105–11.
75. Meling T.R., Hogevold H.E., Due-Tonnessen B.J., Skjelbred P. Midface distraction osteogenesis: Internal vs. külső eszközök. // International Journal of Oral and Maxillofacial Surgery. 2011. 40. évf. P.139–145.
76. Meulen J. Metopic synostosis. // Child "s Nervous System. 2012. Vol. 28. No. 9. P. 1359–1367.
77. Mohan R.S., Vemanna N.S., Verma S., Agarwal N. Crouzon-szindróma: Clinico-Radiological Illustration of a Case.//Journal of Clinical Imaging Science. 2012. Vol.2. 70. o.
78. Mohan R.S., Vemanna N.S., Verma S., Agarwal N. Crouzon-szindróma: Clinico-Radiological Illustration of a Case. // Journal of Clinical Imaging Science. 2012. Vol.2 70. o
79. Ow A., Cheung L.K. Bilateralis sagittalis split osteotómiák és mandibuláris disztrakciós osteogenesis: Randomizált, kontrollált vizsgálat, amely a csontváz stabilitását hasonlítja össze. Szájsebészet, szájgyógyászat, szájpatológia, szájradiológia és endodontológia. 2010. Vol.109 P.17–23.
80. Padmanabham V., Hegde A.M., Rai K. Crouzon-szindróma: A szakirodalom és az esetismertetés áttekintése // Contemporary Clinical Dentistry. 2011. Vol. 2. P. 211–214.
81. Panigrahi I. Craniosynostosis genetika: A rejtély feltárul. // Indian Journal of Human Genetics. 2011. évf. 17 #2. P. 48–53.
82. Pattisapu J.V., Gegg C.A., Olavarria G., Johnson K.K., Ruiz R.L., Costello B.J. Craniosynostosis: Diagnózis és sebészeti kezelés. // Atlas of Oral & Maxillofacial Surgery Clinics of North America. 2010. Vol.18 P.77–91.
83. Pereira D.C., Bussamra L.C.S., Araujo E.J., Drummond C.L., Nardozza L.M.M., Moron A.F., Aldrighi J.M. A Treacher-Collins-szindróma prenatális diagnosztikája háromdimenziós ultrahangvizsgálattal és differenciáldiagnózis más akrofacialis dysostosis szindrómákkal. // Esettanulmányok a szülészetről és nőgyógyászatról. 2013. Online.
84. Perlyn C.A., Nichols C., Woo A., Becker D., Kane A.A. Le premier siecle: száz éves fejlődés az Apert-szindróma kezelésében. // Journal of Craniofacial Surgery. 2009. évf. 20. (3) P.801-806.
85. Ploplys E A, Hopper R A, Muzaffar A R. et al. A számítógépes tomográfiás képalkotó mérések összehasonlítása a klinikai eredményekkel egyoldali lambdoid synostosisban szenvedő gyermekeknél. // Plasztikai és helyreállító sebészet. 2009. évf. 123. (1) P.300-309.
86. Prasad M., Shetty A.S., Shantaram M. The Crouzan Syndrome-A Case Report. // Journal of Clinical and Diagnostic Research. 2013. évf. 7. (5) P.959–961.
87. Rani P.J., Shailaja S., Srilatha S., Sridevi K., Payal, Vinod V.C. Crouzon-szindróma: Esetismertetés. // International Journal of Dental Case Reports. 2012. évf. 2. P. 117–22.
88. Samatha Y., Vardhan T.H., Kiran A.R., Sai Sankar A.J., Ramakrishna B. Családi Crouzon-szindróma kortárs. // Klinikai Fogászat. 2010. Vol.1(4) P.277–280.
89. Senarath-Yapa K., Chung M.T., McArdle A., Wong V.W., Quarto N., Longaker M.T., Wan D.C. Craniosynostosis. Molekuláris utak és a jövőbeni farmakológiai terápia. // Organogenezis. 2012 Vol.8. 4. sz. P. 103–113.
90. Serlo W.S., Ylikontiola L.P., Lahdesluoma N., Verkasalo J., Lappalainen O.P., Korpi J. et al. Intrakraniális térfogatnövekedés craniosynostosisban hátsó boltozat koponya disztrakciós osteogenesisével. // Gyermek idegrendszere, 2011. 27. évf., 627–34.
91. Sharma R.K. Craniosynostosis. // Indian Journal of Plastic Surgery. 2013. évf. 46. ​​1. sz. P. 18–27.
92. Speltz M.L., Collett B.R., Stott-Miller M., Starr J.R., Heike C., Wolfram-Aduan A.M., King D., Cunningham M.L. Case-Control Study of Neurodevelopment in Deformational Plagiocephaly. // Gyermekgyógyászat. 2010. évf. 125. 3. sz. P. 537–542.
93. Starr J.R., Collett B.R., Gaither R., Kapp-Simon K.A., Cradock M.M., Cunningham M.L., Speltz M.L. Multicentrikus vizsgálat az idegfejlődésről 3 éves, egyvarratú craniosynostosisban szenvedő és anélküli gyermekeknél. // Gyermekgyógyászati ​​és serdülőgyógyászati ​​archívum. 2012. évf. 166. 6. sz. P. 536–542.
94. Steinbacher D.M., Bartlett S.P. A mandibuláris test és a ramus kapcsolata Treacher Collins szindrómában. // Journal of Craniofacial Surgery. 2011. évf. 22. (1) P.302-305.
95. Steinbacher D.M., Gougutas A., Bartlett S.P. Az állkapocs térfogatának elemzése hemifacialis mikroszómiában.//Plasztikai és rekonstrukciós sebészet.2011. Vol.127(6) P.2407-2412.
96. Steinbacher D.M., Skirpan J., Pucha?a J., Bartlett S.P. A hátsó koponyaboltozat kitágítása figyelemfelkeltő osteogenezis segítségével. // Plasztikai és helyreállító sebészet. 2011. évf. 127. (2) o.792–801.
97. Taylor J.A., Maugans T.A. A rugó által közvetített koponyaplasztika összehasonlítása minimálisan invazív csíkos craniectomiával és hordós súrlással a sagittalis craniosynostosis korai kezelésére. // Journal of Craniofacial Surgery. 2011. évf. 22. (4) P.1225–1229.
98. Terner J.S., Travieso R., Chang C., Bartlett S.P., Steinbacher D.M. A mandibula térfogatának elemzése Treacher Collins szindrómában. // Plasztikai és helyreállító sebészet. 2012. évf. 129. (4) o.751–753.
99. Ursitti F., Fadda T., Papetti L., Pagnoni M., Nicita F., Iannetti G., Spalice A. A nonsyndromic craniosynostosis értékelése és kezelése. Acta Pediatrica. 2011. évf. 100 P. 1185–1194.
100. Warren S.M., Proctor M.R., Bartlett S.P., Blount J.P., Buchman S.R., Burnett W. et al. A craniosynostosis ellátásának paraméterei: Craniofacialis és neurológiai sebészet perspektívái. // Plasztikai és helyreállító sebészet. 2012. Vol.129 P.731–737.
101. White N., Evans M., Dover M.S., Noons P., Solanki G., Nishikawa H. Posterior calvarial vault expansion using distraction osteogenesis. // Child "s Nerv Syst. 2009. Vol.25 P.231–236.
102. Wiberg A., Magdum S., Richards P.G., Jayamohan J., Wall S.A., Johnson D. Posterior calvarial distraction in craniosynostosis- An evolving technology. // Journal of Cranio-Maxillo-Facial Surgery. 2012. évf. 40. P. 799–806.
103. Ylikontiola L.P., Sándor G.K., Salokorpi N., Serlo W.S. Tapasztalat a craniosynostosis kezelésében a hátsó koponyaboltozat disztrakciós osteogenezissel. // Annals of Maxillofacial Surgery. 2012. évf. 2. 1. sz. P. 4–7.
104. Yoo H-S., Rah D.K., Kim Y.O. A nonsynostoticus plagiocephalia koponya-penészedésének terápiájának eredményelemzése. // Plasztikai Sebészet Archívuma. 2012. évf. 39. 4. sz. P.338–344.

melléklet A1. A munkacsoport összetétele

1. Belchenko Viktor Alekseevich – professzor, az orvostudományok doktora, a Moszkvai Egészségügyi Osztály szabadúszó főorvosa az arc-állcsont-sebészetben.
2. Baranyuk Igor Semenovich – arc- állkapocs sebész.

Nincs összeférhetetlenség.

1. 1. Száj- és állcsontsebészek
   2. Idegsebészek

táblázat P1. A bizonyítékok bizonyosságának szintjei, amelyek jelzik a bizonyítékok használt szintjének osztályozását.

Bizalmi szint	Bizonyítékok forrása
	Prospektív randomizált, kontrollált vizsgálatok Elegendő számú, elegendő teljesítményű, nagyszámú beteg bevonásával és nagy mennyiségű adat megszerzésével végzett vizsgálat Főbb metaanalízisek Legalább egy jól megtervezett randomizált, kontrollált vizsgálat A betegek reprezentatív mintája
	Prospektív randomizációs vizsgálattal vagy anélkül, korlátozott adatokkal Számos vizsgálat kis számú beteggel Jól megtervezett leendő kohorsz-tanulmány A metaanalízisek korlátozottak, de jól teljesítettek Az eredmények nem reprezentatívak a célpopulációra Jól megtervezett eset-ellenőrzési tanulmányok
	Nem randomizált kontrollált vizsgálatok Nem megfelelő kontrollal végzett vizsgálatok Randomizált klinikai vizsgálatok legalább 1 nagyobb vagy legalább 3 kisebb módszertani hibával Retrospektív vagy megfigyeléses vizsgálatok Klinikai megfigyelések sorozata Ellentmondó adatok megakadályozzák a végső ajánlást
	Szakértői vélemény / adatok a szakértői bizottság jelentéséből, kísérletileg alátámasztva és elméletileg alátámasztva

Meggyőzési szint	Leírás	Dekódolás
		Első vonalbeli módszer/terápia; vagy standard technikával/terápiával kombinálva
		A második vonal módszere / terápiája; vagy a standard technika/terápia elutasítása, ellenjavallata vagy eredménytelensége esetén. A mellékhatások monitorozása javasolt
	nincsenek meggyőző adatok az előnyökről vagy kockázatokról)	Nincs kifogás e módszer/terápia ellen, illetve nincs kifogás a módszer/terápia folytatása ellen
	Nincs olyan erős I., II. vagy III. szintű bizonyíték, amely szignifikáns előnyt mutatna a kockázattal szemben, vagy olyan erős I., II. vagy III. szintű bizonyíték, amely jelentős kockázatot mutatna a haszonnal szemben

melléklet A3. Kapcsolódó dokumentumok

B. függelék. Betegkezelési algoritmusok

1. Betegkezelési algoritmus

2. Algoritmus craniofacialis dysostosisos betegek kezelésére.

3. Algoritmus maxillofacialis dysostosisos betegek kezelésére.

4. Algoritmus craniosynostosisban szenvedő betegek kezelésére.

B. függelék. Tájékoztatás a betegek számára

A craniofacialis dysostosis, craniosynostosis, hypertelorism sebészeti kezelése veszélyes eljárás, azonban alternatíva nélkül. A sebészeti beavatkozások invazivitása rendkívül magas, ez utóbbiakat szinte minden esetben vérkomponensek és azok helyettesítőinek transzfúziója kíséri, és minden beavatkozás magas működési kockázattal jár. Ez az oka annak, hogy a beteg szüleinek maradéktalanul be kell tartaniuk a kezelőorvos minden műtét előtti és utáni utasítását. Nem szabad megijedni a kezelés szakaszaitól, több sebészeti beavatkozás elvégzésétől, mivel legtöbbször ez az egyetlen lehetőség a gyermek teljes körű megsegítésére. Meg kell érteni, hogy a végső cél nem a lehető legkevesebb műtét elvégzése, hanem az, hogy a lehető legteljesebb segítséget nyújtsa a gyermeknek. A posztoperatív időszakban a kezelési folyamatban részt vevő szakemberek (maxillofacial sebész, idegsebész, neurológus, szemész, gyermekorvos) rendszeres monitorozása (legalább 6 havonta) kötelező.

A koponya arcrészének anomáliái és fejlődési rendellenességei igen változatosak és eltérő eredetűek, sok közülük a többszörös malformatiós szindrómák és szinte minden kromoszómabetegségben szerepel. Gyakran az agy anomáliáival kombinálják. Nézzünk meg néhányat közülük.

1. Agnathia- az alsó és/vagy felső állkapocs teljes hiánya. Kivételesen ritka és általában halálos kimenetelű rendellenesség, amely mikrosztómiával, a nyelv hiányával vagy súlyos hypoplasiájával társul.

2. Aprosopia- olyan rendellenesség, amelyben az arc csontjai hiányoznak vagy fejletlenek, az embrióban lévő arckiemelkedések kialakulásának leállásának következménye.

3. Arinia- külső orr hiánya, miközben az orrcsontok apláziája van, az ethmoid csont hypoplasiájával vagy aplasiával kombinálva, a premaxilla hiánya, az orrsövény hibája, a felső ajak hasadása.

4. Craniofacialis dysarthrosis- a koponya alapja és az arccsontok közötti rostos kapcsolat csontosodási folyamatának megsértése, amely az arcváz csontjainak a koponyához viszonyított mobilitásában nyilvánul meg.

5. Dysostosis mandibularis (szin.: oto-mandibularis dysostosis)- az első kopoltyúív hibájával járó fejlődési rendellenesség, amely az alsó állkapocs hipopláziájában, különösen annak ágaiban, a temporomandibularis ízület helytelen kialakulásában, néha a külső hallójárat atresiájában nyilvánul meg.

6. Dysostosis maxillofacial (szin.: Peters-Hewels szindróma)- a felső állkapocs hypoplasiája, járomívek, utódok, a koponyaalap elülső részének megrövidülése jellemzi. Autoszomális domináns módon öröklődik.

7. Diprosopia- malformáció, amelyben az arc csontjai megkétszereződnek, általában cranioschissel, rachischissel és anencephaliával kombinálva.

8. Laterognathia- az ízületi folyamat nyakának és fejének egyoldalú növekedése, néha pedig az alsó állkapocs ágai és teste; arc aszimmetria kíséretében.

9. Microgenia (syn.: alsó mikrognatia, hamis prognathia, opistogeny)- az alsó állkapocs fejletlensége. Lehet kétoldali és (ritkán) egyoldalú, kromoszómabetegségekben, génszindrómákban, kopoltyúív anomáliákban figyelhető meg.

10.Micrognathia (szin.: felső mikrognatia, hamis utód, opistognathia)- a felső állkapocs kis mérete, testének fejletlensége és alveoláris folyamata miatt.

11.polygnathia- további alveoláris folyamatok vagy alveoláris ívek kialakulása.

12.Progenia (syn.: alsó prognathia, macrognathia, mandibularis prognathism)- masszív áll, az alsó állkapocs túlzott fejlettsége jellemzi. Elég gyakran előfordul. A harapás anomáliái figyelhetők meg, néha - az alsó állkapocs őrlőfogainak idő előtti megsemmisülése. Az öröklődés módja autoszomális domináns, nem teljes penetranciával.

13.Prognathia (szin.: felső prognathia)- a felső állkapocs túlzott kiemelkedése az elülső fogak erős előredőlésével. Az egyik leggyakoribb anomália.

14.A felső állkapocs hasadéka (szin.: gnathoschisis, schistognathia)- megragadja az alveoláris folyamatot a tulajdonképpeni állkapocs és a premaxilla határán, az állkapocs és a középső orrnyúlványok nem egyesülése miatt következik be, kiterjedhet az incisív foramenre; lehet egy- és kétoldalas, gyakran kombinálva a felső ajak és szájpad hasításával.

15.szájpadhasadék (syn.: palatoschisis, "farkas szája", uranoschisis)- a palatinus nyúlványok nem egyesülése vagy nem teljes fúziója az embrionális időszakban; lehet teljes (rés a lágy és kemény szájpadban), részleges (csak a lágy vagy csak a kemény szájpadlásban), medián, egy- és kétoldali, átmenő vagy submucosális; befoghatja a csontos szájpad egy részét vagy az egész szájpadlást egészen a metszőcsatornáig, és átterjedhet az alveoláris nyúlványra.

A rendellenes nyílások és csatornák, csontos kiemelkedések és folyamatok viszonylag gyakoriak. Az időszakos varratok a koponya arcterületén nem olyan gyakoriak, mint az agyban. Néha az orr- és a járomcsontok szétválnak. A varratok csontjai kis méretűek és viszonylag ritkán jelennek meg.

A koponya arcrészének számos anomáliája rendellenes szindrómákkal, az úgynevezett kopoltyúív-anomáliákkal jár.

1. Kopoltyúív anomália I (syn.: maxillofacialis unilaterális dysostosis, kopoltyúív szindróma I, hemifacialis microsomia)- az arc csontjainak egyoldalú fejletlensége (alsó és felső állkapocs, járomcsont), az arc lágy szöveteinek fejletlensége (rágóizmok, nagy nyálmirigyek). Az esetek 100% -ában aplasia, hypoplasia vagy az auricle egyéb rendellenességei figyelhetők meg; a külső hallónyílás hiányozhat. A preauricularis papillómák a betegek 95% -ában találhatók. A szem anomáliái közé tartozik a mikroftalmia, az írisz és az érhártya cisztái és kolobómái, valamint a strabismus. Az arc aszimmetrikus, az érintett oldalon a palpebrális repedés alacsonyabb, mint az egészséges oldalon. Az arcizmok hipopláziája macrostomia benyomását kelti. Vannak hibás záródások (90%), alsó és felső állkapocs hypoplasiája (95%). Népességi gyakoriság - 1: 5600.

Platibasia

1. ábra Platibasia

Basilar benyomás. Az occipitalis csont megereszkedett pikkelyei. Convexobasia

2. ábra Basilaris lenyomat (15a. ábra). Az occipitalis csont pikkelyeinek megereszkedése (15c. ábra). Convexobasia (15b. ábra).

Normál koponyaformák változatai

2.1. ábra A koponya alaki rendellenességeinek általános sémája.

A mesocephalic koponya (Mesocran) a koponya normál anatómiai alakja, az átlagos statisztikailag előforduló alakzat a koponya standard alakja.

Dolichocephalic koponya (Dolichocephalic) - a koponya elülső-hátsó méretének (A) jelentős túlsúlya a frontális mérethez képest (B).

3. ábra Dolichocephalic koponya (Dolichocephalic)
Brachycephalic koponya - a koponya elülső méretének (B) megnövekedett értéke az elülső-hátsó mérethez képest (A).

4. ábra Brachycephalic koponya

Acrocephalus (Acrocephalus) - a koponya függőleges méretének túlsúlya az elülső-hátsó és a frontális felett.

5. ábra Akrokefália

6. ábra Akrokefália

A koponya kóros formáinak változatai

További varratok. Varratcsontok

7. ábra Norm (20a. ábra). Metopikus varrat (nyíl a 20b. ábrán). Interkalált varratcsont a lambdoid varrat csúcsának régiójában (nyilak a 20c. ábrán).

8. ábra Interkalált varratcsont a coronalis és a sagittalis varratok találkozásánál (21a. ábra). Az orrcsontok és a homlokcsont fúziója (synostosis) okkult orr-meningocelében szenvedő betegnél (21b. ábra). A frontális csont veleszületett izolált deformitása (21c. ábra).

A plagiocephaly az emberi koponya aszimmetriája, vagy a csont alakjának görbülete, függetlenül az októl. Leggyakrabban a koponyavarratok aszimmetrikus fúziójával és a koponya növekedésével fordul elő a fennmaradó nyitott növekedési zónák irányába.

10. ábra Frontális plagiocephalia

Frontális plagiocephalia- a coronalis varrat helyén fellépő egyoldali synostosis következtében az ipsilaterális oldalon a frontális régió ellaposodik, az ellenoldali oldalon domború, ami a koponya kifejezett aszimmetriáját okozza ("harlekin szem").

Occipitalis plagiocephaly- a lambdoid varrat helyén fellépő egyoldali synostosis következtében az ipsilaterális oldalon az occipitalis ellaposodik és a frontális régió túlzottan konvex.

Craniostenosis

cefalohematoma

A cefalhematoma nem egészen a koponya anomáliája, hanem a koponya patológiás lokális deformációja, amely a születés utáni időszakban traumával és szülésnél fogó használatával lép fel, amikor a diploe belső és külső lemezei között vérzés lép fel. Ha ezt a hematómát gyermekkorban nem evakuálják, akkor az egész életen át fennmarad, és az oldalán felhőszerű meszesedések találhatók.

11. ábra Cephalhematoma

Morgagni-szindróma

Morgani-Stuart-Morel szindróma (Morgani szindróma) - nem vonatkozik a fejlődési rendellenességekre, de ebben az összefüggésben az anatómiai lokalizáció szerint jelenik meg. Ezt a kóros folyamatot ún pluriglandularis szindróma, általában posztmenopauzás nőknél alakul ki anyagcserezavarral, elhízással, artériás magas vérnyomással. A diagnosztikai kritérium a homlokcsont diplousának megvastagodása és az egyenetlen gumós, szabálytalan alak, akár a homlokcsont diplousának belső lemezének aszimmetrikus megvastagodása is előfordulhat. A csont lokális hipertrófiájának oka az ezen a területen fennmaradó szomatotrop hormonra érzékeny receptorokban rejlik, amelyeket egy hasonló szerkezetű glükokortikoid hormon helyettesít. Ennek a hyperostosisnak az oka azonban nem teljesen világos. Klinikailag általában nem nyilvánul meg.

12. ábra Morgagni-szindróma

Kimerli anomália

Kimerli anomália - nem a koponyafejlődés anomáliáira utal, de ebben az összefüggésben megjelenik az anatómiai lokalizáció és klinikai jelentősége szempontjából. Az anomália egy csonthíd kialakulása a szalag feletti jelenlét helyén sulcus a vertebralis artéria atlasz, teljesen beborítja a gyűrűt a formáció a vertebralis artéria atlasz nyílásai vagy részben - félkör formájában.

13. ábra Kimerli anomália

A cikk teljes vagy részleges újranyomtatása megengedett, ha aktív hivatkozást állít be az eredeti forrásra