Caractéristiques de la prise en charge des patients atteints de purpura thrombocytopénique. Activités thérapeutiques pour les enfants

Les maladies hémorragiques sont l'une des conditions pathologiques les plus courantes du système sanguin chez les enfants. Les cas de ces maladies ne sont pas rares. Parmi maladies hémorragiques chez les enfants, le purpura thrombocytopénique occupe la première place (43-50%). en tant que maladie indépendante cette pathologie a été décrite pour la première fois par le médecin hanovrien Werlhof en 1735.
Le purpura thrombocytopénique (thrombocytolytique) est une maladie basée sur une diminution du nombre de plaquettes dans le sang périphérique à la suite d'un conflit immunitaire entre les plaquettes et l'antigène dans des conditions normales ou normales. niveau élevé mégacaryocytes dans la moelle osseuse et tailles normales rate (pas de splénomégalie).
Ces dernières années, le nombre d'enfants atteints de purpura thrombocytopénique a augmenté. Les filles sont le plus souvent malades.
Toutes les formes de purpura thrombocytopénique sont acquises selon le mécanisme de survenue, même en cas de naissance d'un enfant atteint de image clinique purpura thrombopénique.
En fonction de l'étiologie, de la pathogenèse, du mécanisme de formation des anticorps, ainsi que du contexte dans lequel se produit la réaction antigène-anticorps, de l'évolution et de l'efficacité des mesures thérapeutiques, on distingue les formes immunitaires et idiopathiques de la maladie. Parmi les formes immunitaires, on distingue : les isoimmunes, issues de la transfusion sanguine, la masse plaquettaire avec incompatibilité de groupe des antigènes plaquettaires de la mère et du fœtus ; auto-immune, dans laquelle des anticorps sont produits contre des plaquettes inchangées ; hétéroimmun, caractérisé par une modification de la structure antigénique de la plaquette (virus, médicaments, etc.); transimmune, se développant à la suite du passage d'anticorps antiplaquettaires d'une mère atteinte de purpura thrombocytopénique à travers le placenta jusqu'à l'enfant.
Lors de l'évaluation de la gravité de la crise, de la gravité du syndrome hémorragique, de la présence de saignements abondants et d'hémorragies dans les organes vitaux organes importants, menaçant la vie du patient, ainsi que le degré d'anémie posthémorragique.
En aval, le purpura thrombocytopénique se divise en aigu et chronique. maladie chronique envisagée dans les cas où elle dure plus de 6 mois.

forme immunitaire. La maladie commence, en règle générale, 2 à 3 semaines après les maladies infectieuses (infections virales respiratoires aiguës, rougeole, varicelle, oreillons, mononucléose infectieuse), exacerbation des foyers d'infection chroniques ( amygdalite chronique, carie dentaire, sinusite, pyélonéphrite). Chez certains enfants, l'apparition de la maladie est précédée de la vaccination, de l'introduction de gamma globuline, ainsi que de la prise de certains médicaments.

Actuellement, la base immunitaire du développement du purpura thrombocytopénique est reconnue par tous.

À forme hétéro-immune Dans le purpura thrombocytopénique, les virus, les bactéries et leurs toxines, ainsi que les médicaments et les vaccins peuvent, d'une part, perturber initialement la structure antigénique de la plaquette, et d'autre part, provoquer la formation d'anticorps antiplaquettaires qui s'adsorbent sur le surface des plaquettes et éventuellement conduire à leur destruction.
Dans les formes iso-immunes de purpura thrombocytopénique, l'immunisation peut se produire soit par transfert de plaquettes du fœtus à la mère (similaire à l'incompatibilité Rh), avec incompatibilité de groupe des antigènes plaquettaires maternels et fœtaux, soit par transfusion de sang ou de masse plaquettaire.
Le mécanisme de développement du purpura thrombocytopénique auto-immun réside dans la « panne » initiale du système immunitaire, qui produit des anticorps contre ses propres plaquettes inchangées. Divers facteurs étiologiques, sensibilisateurs plaquettaires, provoquent leur destruction tant au niveau de la rate que du foie.

Les formes hétéro-immunes sont plus fréquentes. La maladie peut évoluer de différentes manières. Dans une proportion importante de cas, la forme hétéro-immune débute de manière aiguë avec des manifestations cliniques sévères. Avec les formes haptènes de la maladie (un haptène est une substance qui ne provoque pas en soi la formation d'anticorps, mais acquiert cette propriété en combinaison avec des protéines corporelles) après le retrait du médicament du corps ou la guérison d'une infection virale, les signes de la maladie disparaissent et le patient guérit. Le purpura thrombocytopénique d'une forme auto-immune peut commencer de manière aiguë et progressive, sans manifestations cliniques prononcées, caractérisées, en règle générale, par cours chronique. Dans ces cas, il y a auto-agression contre leurs propres antigènes plaquettaires inchangés.
La clinique du purpura thrombocytopénique est représentée par le syndrome hémorragique, caractérisé par un polymorphisme élevé. Hémorragies dans peau et les muqueuses sous forme de pétéchies, d'ecchymoses et de saignements se développent non seulement sous l'influence d'un traumatisme, mais aussi spontanément.
La plupart manifestation fréquente les maladies sont des hémorragies de la peau. Ils diffèrent par différentes tailles - des pétéchies aux grands extravasats, multiples et situés de manière asymétrique. Souvent, au niveau des sites d'hémorragies au centre des extravasats, on peut observer l'organisation d'hémorragies, suivies de la formation d'un nodule (symptôme de "noyau de cerise"). De grosses hémorragies apparaissent au niveau des sites d'injection ou des blessures. Selon la prescription, l'hémorragie peut avoir une couleur différente - du bleu au jaune pâle.

Le deuxième symptôme caractéristique est saignement. Les saignements de nez les plus fréquents. Des hémorragies des gencives et de la muqueuse buccale peuvent également être observées. Avec des saignements abondants, il se développe rapidement anémie posthémorragique.
Saignements moins fréquemment observés du tractus gastro-intestinal, des reins, des hémorragies de la sclérotique et de la rétine. Chez les filles, au début des règles, les saignements utérins dominent.
Un signe de pronostic terrible et aggravé est l'hémorragie cérébrale, et il existe un risque de formation d'un foyer étendu. En même temps, neurologique et symptômes méningés. Hypertrophie de la rate et du foie pour cette maladie pas typique.
Dans le sang périphérique, une thrombocytopénie est souvent détectée, dont le degré peut varier (inférieur à 100 000-150 000).
Dans la moelle osseuse ponctuée, une hyperplasie du germe mégacaryocytaire est notée avec une violation du «laçage» des plaquettes. Il y a souvent une augmentation du nombre de mégacaryocytes immatures (mégacaryoblastes, promégacaryocytes et mégacaryocytes à faible granularité dans le cytoplasme) et l'apparition de cellules dégénératives du germe mégacaryocyte (hypersegmentation du noyau, vacuolisation du cytoplasme, etc.). L'état des autres germes hématopoïétiques n'est pas perturbé. Une augmentation du taux de myélocytes éosinophiles et de plasmocytes est possible.
Temps de saignement déterminé différentes méthodes, souvent agrandie. rétraction caillot de sang réduit. La coagulation du sang est normale.

purpura thrombopénique néonatal. La thrombocytopénie transimmune chez les nouveau-nés due à la pénétration d'anticorps à travers le placenta survient chez 34 à 75% des enfants nés de mères souffrant de thrombocytopénie auto-immune. Par conséquent, la thrombocytopénie chez les nouveau-nés est transitoire. Les manifestations cliniques sont en corrélation avec le degré de réduction des taux de plaquettes. Avec une thrombocytopénie sévère, le syndrome cliniquement hémorragique se manifeste par des pétéchies généralisées, des hémorragies et des saignements, il peut survenir aussi bien quelques heures que quelques jours après la naissance. Le temps nécessaire pour sortir de l'état de thrombocytopénie varie de 2 à 12 semaines.
Une thrombocytopénie iso-immune, néonatale, à conflit antigénique est observée chez le nouveau-né en cas d'incompatibilité des antigènes plaquettaires entre la mère et l'enfant, aussi bien lors de la première que de la seconde grossesse.
L'incidence du purpura thrombocytopénique néonatal est de 1 à 2 pour 10 000 naissances.
Les manifestations hémorragiques, bien que variables, sont plus sévères que dans la thrombocytopénie transimmune. Des pétéchies généralisées peuvent apparaître quelques minutes après la naissance, puis le syndrome hémorragique s'aggrave. Des saignements du cordon ombilical, des voies gastro-intestinales et génito-urinaires, ainsi que des hémorragies cérébrales sont possibles. Le complexe de mesures thérapeutiques devrait inclure des stéroïdes, ainsi que transfusion d'échange sang, l'introduction de concentré de plaquettes. La splénectomie n'est pas indiquée.

Diagnostic différentiel. Le purpura thrombocytopénique doit être différencié d'un groupe de maladies hémorragiques dans lesquelles le syndrome hémorragique n'est pas associé à une thrombocytopénie du sang périphérique : hémophilie, angiohémophilie (maladie de Willebrand), thrombasthénie (maladie de Glantzmann), vascularite hémorragique, ainsi qu'à un groupe de maladies dans où il existe une thrombocytopénie symptomatique, c'est-à-dire que la thrombocytopénie est une conséquence de la maladie sous-jacente et est considérée comme l'un des symptômes de cette maladie : leucémie aiguë, anémie hypoplasique, collagénose, etc. Contrairement au purpura thrombocytopénique, les saignements de type hématome sont caractéristiques de l'hémophilie. Hémorragies dans la peau tissu sous-cutané et les muscles sont presque toujours accompagnés hématomes douloureux. L'hémophilie se caractérise par des saignements dans les articulations. En règle générale, la survenue d'un syndrome hémorragique est précédée d'un traumatisme.
L'hémophilie se caractérise également par une augmentation significative du temps de coagulation avec des taux de plaquettes normaux ou élevés, durée normale saignement et rétraction du caillot sanguin. Dans l'hémophilie, il existe un déficit en facteurs plasmatiques (de coagulation).
La maladie de Willebrand-Jurgens (angiohémophilie) est une maladie héréditaire dont la manifestation clinique est un syndrome hémorragique sous forme de saignement et d'hémorragie.
Cette maladie est causée par un déficit en facteur de von Willebrand.
dans le facteur VIII de coagulation. Signes caractéristiques de laboratoire - montant normal plaquettes, une augmentation du temps de saignement, des troubles de l'adhérence, une diminution de l'activité du facteur VIII ou IX.

Thromboasthénie Glanzman- une maladie héréditaire dans laquelle la morphologie des plaquettes est perturbée en combinaison avec leur infériorité fonctionnelle, qui se manifeste par une diminution ou une absence de la capacité des plaquettes à former des pseudopodes, une violation de leurs propriétés d'agrégation adhésive, un trouble de la formation de thromboplastine , une diminution des taux d'ATP et d'ADP dans les plaquettes, une augmentation du temps de saignement, une violation de la rétraction du caillot sanguin.
Les symptômes cliniques de la vascularite hémorragique diffèrent de ceux du purpura thrombocytopénique, principalement par la nature de l'éruption cutanée hémorragique, qui ressemble à une éruption maculopapuleuse située symétriquement sur les surfaces extenseurs des bras et des jambes, dans la zone de les articulations. La vascularite hémorragique se caractérise également par des phénomènes de polyarthrite, de syndrome abdominal et souvent de néphrite hémorragique, ce qui n'est pas observé dans le purpura thrombocytopénique. résultats recherche en laboratoire(numération plaquettaire normale ou élevée, temps de saignement normal et rétraction du caillot) excluent un purpura thrombocytopénique.
À Leucémie aiguë avec le syndrome hémorragique, une hyperplasie est notée ganglions lymphatiques, hypertrophie du foie et de la rate, syndrome anémique. Dans le sang périphérique, on peut détecter des cellules blastiques, et dans le ponctué de la moelle osseuse, une inhibition du germe mégacaryocyte avec un « laçage » plaquettaire préservé. Il y a aussi une inhibition des autres germes de l'hématopoïèse et une augmentation du nombre de cellules énergétiques.
Avec l'anémie hypoplasique, il y a inhibition de l'hématopoïèse de la moelle osseuse dans les trois germes, qui s'accompagne d'une diminution du nombre d'érythrocytes, de leucocytes et de plaquettes.
Le complexe symptomatique de la thrombocytopénie peut accompagner le lupus érythémateux disséminé.
Le traitement pathogénétique du purpura thrombocytopénique aigu commence par la nomination de prednisolone, qui inhibe la destruction des plaquettes dans la rate, et est également un immunosuppresseur. De plus, les stéroïdes réduisent les saignements en épaississant la paroi vasculaire, en augmentant le nombre de plaquettes et en augmentant également leurs propriétés d'agrégation adhésive.
La prednisone est prescrite dose quotidienne 1-2 mg par 1 kg de poids corporel par jour. Le traitement, s'il est efficace, est poursuivi à la dose maximale jusqu'à l'obtention du plein effet clinique et hématologique dans les 3 semaines. Par la suite, la dose de prednisolone est progressivement et soigneusement réduite jusqu'à ce qu'elle soit complètement annulée sous le contrôle des taux de plaquettes.
En cas d'inefficacité du traitement par la prednisolone et d'augmentation du syndrome hémorragique, en particulier avec la menace d'hémorragie cérébrale, une splénectomie devient nécessaire.
Avec l'inefficacité de la corticothérapie, ainsi que de la splénectomie, le "remède du désespoir" est un traitement avec des immunosuppresseurs cytostatiques: imuran (azothioprine) - 2-3 mg / kg par jour, cyclophosphamide (cyclophosphamide) - 5 - 10 mg / kg par jour, vincristine (oncovin) - 0,05-0,07 mg/kg une fois par semaine. La durée du traitement est de 1½ à 3-5 mois. Il est conseillé de combiner la nomination de cytostatiques avec des doses modérées (d'entretien) de prednisolone (0,5 mg/kg).
traitement symptomatique. Afin d'éviter une allergie supplémentaire, le régime alimentaire du patient doit être adapté à son âge et les aliments allergènes doivent être exclus.
Nommé repos au lit.
Actuellement, un facteur thromboplastique, l'érythrophosphatide, a été isolé des érythrocytes, qui a une activité thromboplastique élevée et peut remplacer les plaquettes au stade de formation de la thromboplastine active. Ce médicament est administré par voie intramusculaire ou intraveineuse aux doses suivantes: enfants de moins de 10 ans - 75 mg, plus de 10 ans - 150 mg 1 fois en 2-3 jours ou quotidiennement jusqu'à 8-10 injections.
La dicynone est un médicament qui augmente les propriétés adhésives d'agrégation des plaquettes, réduit la perméabilité vasculaire due au compactage de leur couche endothéliale et améliore également la thrombocytopénie et la formation de thromboplastine. Dans le purpura thrombocytopénique, il est utilisé par voie intramusculaire, intraveineuse et également per os à des doses de 2 à 10 mg par jour toutes les 6 heures.
Médicaments vasoconstricteurs largement utilisés - acide ascorbique, routine.
Afin de supprimer la fibrinolyse, ainsi que d'augmenter l'agrégation plaquettaire dans le syndrome hémorragique, l'acide eisilon-amino-caproïque (ACA) est utilisé - 100 à 200 ml d'une solution à 5% goutte à goutte par voie intraveineuse 1 à 2 fois par jour, une cuillère à soupe 5 -6 fois par jour.
Localement à des fins hémostatiques, en particulier en cas de saignement de nez, ils ont recours à la tamponnade nasale avec des médicaments hémostatiques - une éponge hémostatique, de la cellulose oxydée, de l'adroxon, de l'ACC, etc. L'infectundine, le mestranol et l'observation gynécologique sont recommandés pour les saignements utérins.
En cas de foyers d'infection chroniques, qui sont cause possible sensibilisation, en période aiguë prescrire des antibiotiques à des doses adéquates et traitement conservateur, et pendant la période de rémission, l'assainissement des foyers est effectué.
Selon la genèse de la maladie, on utilise des antihistaminiques qui peuvent augmenter les propriétés adhésives d'agrégation des plaquettes.
Les transfusions sanguines, en particulier de plaquettes, dans le purpura thrombocytopénique doivent être limitées en raison du risque de consommation des plaquettes du patient dans les microthrombus et d'une diminution de leurs propriétés d'agrégation. De plus, il existe une possibilité d'isosensibilisation. La question de l'opportunité des transfusions sanguines ne peut être résolue positivement qu'en termes de signes vitaux avec une sélection individuelle des donneurs.
Compte tenu de la genèse du purpura thrombocytopénique, les patients sont dispensés des vaccinations.

1 La sensibilisation est le processus par lequel un organisme acquiert hypersensibilitéà l'un ou l'autre allergène. Iso - le même, compatible. L'isosensibilisation est le processus d'acquisition d'une hypersensibilité du receveur lors des transfusions sanguines, compatible dans les systèmes ABO et Rh, mais différente dans d'autres antigènes érythrocytaires.

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Qu'est-ce que le purpura thrombocytopénique chez les enfants -

Les maladies hémorragiques sont des conditions pathologiques du système sanguin qui ne sont pas rares. En tête de ce groupe purpura thrombocytopénique, dont les cas, selon les statistiques, vont de 43% à 50% en tout les groupes d'âge population.

Évaluer la gravité de la crise, il est nécessaire de prendre en compte la gravité du syndrome hémorragique, l'absence ou la présence d'hémorragies et de saignements abondants dans les organes importants pour la vie humaine, ainsi que l'ampleur de l'anémie posthémorragique. L'évolution de la maladie peut être aiguë ou chronique. Le purpura thrombocytopénique chronique est évoqué s'il dure depuis six mois.

Qu'est-ce qui provoque / Causes du purpura thrombocytopénique chez les enfants :

A ce jour, plus d'une cinquantaine substances médicinales, qui peut provoquer un purpura thrombocytopénique hapténique hétéro-immun. Certains d'entre eux:

• quinidine
• quinine
• sulfamides
• furosémide
• dipyridamole
• salicylates
• paracétamol
• bêta-bloquants
• thiazidiques
• céphalosporines
• ampicilline
• vancomycine etc.

Le mécanisme haptène du TPP peut se manifester non seulement chez les jeunes enfants, mais aussi chez les nouveau-nés. C'est une conséquence des médicaments de la mère. Chez la mère, des anticorps sont produits contre le complexe médicament-plaquette, puis ils pénètrent dans le sang du fœtus, y réagissant avec les plaquettes fœtales.

Le TPP auto-immun résulte de la rupture de la tolérance immunologique au propre antigène de la plaquette.

Pathogenèse (que se passe-t-il ?) au cours du purpura thrombocytopénique chez l'enfant :

Diminution du nombre de globules rouges dans le sang de l'enfant

Les anticorps antiplaquettaires interagissent avec certains déterminants antigéniques de la membrane plaquettaire. Dans le purpura thrombocytopénique, les petits patients présentent parfois des plaquettes avec un appareil granuleux prononcé et haut contenu dans les granules alpha de la sérotonine, mais sa libération est altérée.

Comme le nombre et la qualité des plaquettes deviennent anormaux, cela entraîne des changements dans paroi vasculaire. Le contenu diminue. Et il y a aussi une destruction des endothéliocytes sous l'action des anticorps antiplaquettaires, à cause de laquelle les signes du syndrome hémorragique commencent à apparaître encore plus.

La pathogenèse chez différents enfants peut différer, ce qui doit être pris en compte lors du diagnostic et du choix des méthodes et des moyens de traitement.

Symptômes du purpura thrombocytopénique chez les enfants :

Typique est apparition brutale purpura. Il s'agit d'un syndrome hémorragique généralisé de type microcirculatoire, qui s'exprime en fonction du nombre de plaquettes dans le sang périphérique. C'est important si le nombre de plaquettes est inférieur à 100 000/µl. Il est important de savoir que des saignements surviennent si leur nombre est inférieur à 50 000/μl.

Syndrome hémorragique se manifeste par des hémorragies intradermiques, des hémorragies dans les muqueuses, des saignements gingivaux et nasaux, un écoulement sanguin de l'utérus, une dent extraite, une hématurie, crayeux (rarement).

Caractéristiques typiques du purpura chez les enfants :

• asymétrie, polychromie, spontanéité des hémorragies
• insuffisance des hémorragies du degré de facteurs d'influence externes
• polymorphisme des hémorragies

La complication la plus grave (mais très rare) de la maladie est l'hémorragie cérébrale. Parmi les facteurs de risque figurent les suivants :

• hémorragies dans la sclérotique
• saignement des muqueuses
• saignement
• hémorragie rétinienne
• syndrome hémorragique cutané généralisé avec localisation des pétéchies sur le visage
• l'enfant prend des médicaments qui altèrent la fonction plaquettaire
• procédures de diagnostic intensives et traumatisantes
• diminution du nombre de plaquettes à un niveau de 20 000 / μl ou moins

Manifestations d'hémorragie cérébrale peut être différent selon la zone dans laquelle il s'est produit. Le plus souvent, l'enfant présente les symptômes suivants :

• vertiges
• mal de tête
• coma
• symptômes méningés
• vomir
• symptômes neurologiques focaux

En plus du syndrome hémorragique, avec purpura thrombocytopénique ne pas révéler signes d'intoxication, hépatosplénomégalie ou lymphadénopathie. Le syndrome hémorragique est la seule manifestation de la maladie.

Diagnostic du purpura thrombocytopénique chez l'enfant :

En cas de suspicion de purpura thrombopénique immunologique primitif il est nécessaire de déterminer le type de saignement, d'essayer de découvrir d'éventuels facteurs provocateurs et un contexte prémorbide. Procéder à une évaluation de l'arbre généalogique. Prenant une histoire, le médecin apprend des parents des épisodes de saignement qui se sont manifestés avant la thrombocytopénie chez l'enfant. Les informations sur les épisodes de saignement chez les parents, les frères et les sœurs sont importantes.

La prochaine étape du diagnostic est un examen pour identifier les maladies concomitantes. Faites attention aux déficiences auditives, aux anomalies squelettiques, afin d'identifier une dysplasie congénitale ou une pathologie du tissu conjonctif.

Il est nécessaire d'effectuer des tests endothéliaux pour la résistance des microvaisseaux. Par exemple, ils effectuent un test de "pincement" (obligatoire pour les enfants de tout âge). Le test du brassard est également inclus dans un certain nombre d'obligations.

Test de brassard pour diagnostiquer le TPP chez les enfants

Elle se déroule de la manière suivante : un brassard de l'appareil de mesure de la tension artérielle est appliqué sur l'épaule de l'enfant. Pendant 10 minutes dans ce brassard, le médecin maintient la pression, qui est de 10-15 mm Hg. Art. au-dessus du minimum pression artérielle enfant (cela doit être clarifié avant le début du test). Si après dix minutes l'enfant présente de petites hémorragies sous forme de points à l'endroit où le brassard a été appliqué, appelées pétichias dans la littérature médicale spécialisée, le médecin déclare le résultat du test positif. C'est un mauvais signe.

Test de Rumpel-Leede-Konchalovsky positif (c'est le deuxième nom cette méthode diagnostic) est utilisé non seulement en cas de suspicion de purpura thrombocytopénique immunitaire primitif. Il indique que la fragilité des capillaires est augmentée. Et cela peut être avec une vascularite, des rhumatismes, un empoisonnement du sang, une endocardite infectieuse, le typhus, le scorbut. Par conséquent, avec un résultat positif à ce test, vous ne devriez pas immédiatement penser au TPP chez un enfant. Des méthodes de diagnostic supplémentaires sont nécessaires.

Quand les tests ne sont-ils pas effectués ?

Les médecins ne prescrivent pas de prélèvement si l'enfant présente un syndrome hémorragique cutané généralisé, si les muqueuses saignent, et surtout si l'enfant a moins de 3 ans.

Méthodes de diagnostic populaires

L'enfant subit un test sanguin clinique, il est impératif de compter le nombre de réticulocytes et de plaquettes. Déterminer la durée du saignement. Aussi parmi les actuels méthodes de diagnostic appelée ponction de moelle osseuse et analyse du myélogramme. Dans le purpura thrombocytopénique, le myélogramme montre que le nombre de mégacaryocytes est normal ou élevé. Ceci indique la nature thrombolytique de la thrombocytopénie.

L'examen de la moelle osseuse est une méthode de diagnostic nécessaire pour éviter les erreurs de diagnostic (et, par conséquent, la nomination d'un traitement inadéquat pour le bébé). Si, par exemple, lorsqu'un enfant reçoit un diagnostic de TPP, un traitement avec des médicaments tels que les glucocorticoïdes (monothérapie) est prescrit, le pronostic de la maladie ne fait qu'empirer.

Si une ponction sternale est effectuée, les parents et le personnel médical doivent rassurer le petit patient, car une augmentation de la pression intracrânienne peut provoquer une hémorragie à l'intérieur du crâne. Le calme est atteint en prenant sédatifs avant la ponction. Une technique rapide d'aspiration de la moelle osseuse est également utilisée, cela est particulièrement vrai pour les enfants avec hyperexcitabilité. Dans d'autres cas, il est nécessaire de résoudre le problème en fonction de la situation existante avec un enfant malade.

Une étude morphologique des plaquettes est nécessaire chez le patient et ses parents (probablement aussi chez les frères et sœurs, le cas échéant) afin d'exclure les micro- et macrocytaires non immuns héréditaires, par exemple :

• le syndrome de Wiskott-Aldrich,
• Syndrome de Bernard Soulier,
• thrombasthénie Glanzman,
• syndrome des plaquettes grises
• Anomalie de May-Hegglin
• syndrome de Murphy

Assurez-vous d'examiner la capacité fonctionnelle des plaquettes chez un enfant si le nombre de plaquettes détectées est supérieur à 80 000 / μl. La même chose devrait être faite pour les frères et sœurs, la mère et le père du bébé.

Évaluer l'état du lien de coagulation de l'hémostase selon les indicateurs suivants :

• test d'autocoagulation
• temps de prothrombine
• test d'orthophénanthroline

Les informations obtenues grâce aux études de ces composants du système d'hémostase sont prises en compte pour décider de la splénectomie et prédire l'efficacité de cette méthode.

Méthodes de recherche supplémentaires

• antiplaquettaire anti-ADN
• paramètres biochimiques du sang
• anticorps anticardiolipides
• dépistage des virus de l'hépatite
• taux d'immunoglobuline
• radiographie pulmonaire
• analyses d'urine
• étude cytogénétique
• ultrason glande thyroïde, organes abdominaux

Diagnostic différentiel en cas de suspicion de purpura thrombocytopénique

La science n'a pas prouvé que les tests utilisés aujourd'hui sont exacts. En présence de thrombocytopénie, il est impossible de déterminer le TPP immunitaire primaire, il est nécessaire de clarifier ses causes. Par conséquent, lors du diagnostic du purpura thrombocytopénique, il faut tout d'abord exclure toute une liste de maladies, ainsi que des syndromes qui peuvent dans leur manifestations cliniques d'avoir un symptôme aussi terrible et dangereux pour les enfants que la thrombocytopénie.

Le TPP immunitaire chez les enfants peut être non seulement primaire. Ils sont différents des autres maladies et conditions pathologiques. Avec la thrombocytopénie, les maladies et affections suivantes surviennent :

AFL due à une production insuffisante de plaquettes

• Formes héréditaires de CCI
• Thrombocytopathies associées à une thrombocytopénie
• Coagulopathie de consommation
• TP dans les anomalies métaboliques héréditaires
• Thrombocytopénie avec anomalies congénitales navires
• TPP dans le mal des rayons

Le diagnostic différentiel est effectué avec de telles maladies:

• Syndrome de PAT
• AFL hypoplasique transitoire des nouveau-nés
• thrombocytopénie amégacaryocytaire cyclique
• Syndrome hémolytique urémique
• CID
• anémie par carence en vitamine B12
• maladies sanguines malignes
• invasion helminthique
• beaucoup d'autres

Traitement du purpura thrombocytopénique chez l'enfant :

La fête de toutes les manifestations du syndrome hémorragique de l'enfant doit être hospitalisée. Lorsque la maladie est en phase aiguë, il est impératif de respecter le repos au lit afin de réduire à zéro la probabilité de blessures très légères qui peuvent être dangereuses avec ce diagnostic. Le mode se développe dès que l'intensité du syndrome hémorragique chez un enfant ou un adolescent diminue. Cela doit être fait progressivement, comme pour la vascularite hémorragique chez les enfants. S'il n'y a pas d'augmentation des saignements, le mode de vie de l'enfant pendant le traitement doit toujours être calme, sans risque de blessure (même minime).

Régime alimentaire pour le purpura thrombocytopénique chez les enfants

L'enfant doit manger pleinement, conformément aux normes d'âge, afin que tous les ingrédients nécessaires soient harmonieusement combinés dans le régime alimentaire. Les médecins prescrivent souvent aux enfants le régime 5. Les glucocorticostéroïdes ont un effet catabolique et affectent métabolisme minéral Par conséquent, les enfants ont besoin d'une alimentation qui contient des aliments riches en protéines et des sels de calcium.

Dans le passé et maintenant corticostéroïdes- Ce traitement de base enfants atteints de purpura thrombocytopénique.

Action des corticoïdes :

• désensibilisant
• anti-inflammatoire
• activité immunosuppressive
• Anti allergène

Avec la nomination de corticostéroïdes, le nombre de plaquettes devient plus élevé, car des mécanismes complexes fonctionnent. En outre, l'effet de ce groupe de médicaments est de perturber la liaison des auto-anticorps à l'auto-antigène. Par conséquent, les GC affectent toutes les étapes de la pathogenèse et tous les liens dans le TPP chez les enfants.

Pendant le traitement, il est nécessaire d'étudier les anticorps antiplaquettaires dans le sérum sanguin et à la surface des plaquettes. Ceci est nécessaire pour évaluer l'efficacité du traitement et établir un pronostic.

Traitement symptomatique du purpura thrombocytopénique chez l'enfant

Un tel traitement est indiqué si un petit patient présente des hémorragies cutanées et une thrombocytopénie peu profonde. Nouveau-nés présentant des saignements légers le traitement des symptômes (manifestations de la maladie) est nécessaire. L'acide epsilon-aminocaproïque est prescrit, qui doit être appliqué 4 fois par jour par voie orale à 0,05 g / kg du corps de l'enfant. Mais avant de le prendre il faut l'exclure. Peut également être utilisé le pantothénate de calcium 3 fois par jour par voie orale à 0,01 gramme. L'étamsylate de sodium est également efficace, qui est administré à l'enfant par voie orale 3 fois par jour, la dose est de 0,05 g / kg pour 1 dose.

Splénectomie

Cette méthode n'est pas obligatoire pour chaque enfant malade. Indications de rendez-vous:

• menace de saignement potentiellement mortel pour le bébé
• saignement réfractaire
• thrombocytopénie profonde (numération plaquettaire inférieure à 30 000/µl)

Dans la PPT chronique de l'enfant, les indications de splénectomie élective sont l'absence de rémission stable, même si des cures répétées de glucocorticoïdes ont été réalisées. La splénectomie après un traitement aux glucocorticostéroïdes peut affecter de différentes manières, en fonction de divers facteurs. Signes que la splénectomie a un effet : cures courtes de GC, la dose initiale de glucocorticoïdes n'est pas inférieure à 2 mg/kg, splénectomie pendant la période de rémission clinique, etc.

Si une splénectomie planifiée a été réalisée sur un enfant selon les indications nécessaires, une rémission survient chez 98 patients sur 100. Seuls 2% des patients restent avec les mêmes symptômes.

Prévention du purpura thrombocytopénique chez l'enfant :

1. Observation au dispensaire avec purpura thrombocytopénique aigu chez les enfants, il est nécessaire pendant cinq ans. Dans la forme chronique, le bébé est observé jusqu'à ce qu'il soit transféré dans une polyclinique pour adultes par âge.

2. Si le bébé a un syndrome hémorragique prononcé, le mode moteur est limité. Même les jeux de plein air devraient être interdits. Les sports sont interdits, même si le nombre de plaquettes est inférieur à 100 000/μl et que le syndrome hémorragique est minime. Cela évite les blessures.

3. Les plats contenant du vinaigre sont exclus du régime, par exemple la mayonnaise et les marinades. De plus, l'enfant ne doit pas manger de légumes en conserve et de produits industriels en conserve, car ils peuvent contenir de l'aspirine, autrement appelée salicylate. Ce n'est pas toujours indiqué sur l'emballage. L'aspirine et le vinaigre réduisent la fonction plaquettaire. Lors de la construction d'un régime, il est nécessaire d'exclure les allergènes alimentaires du régime alimentaire du bébé, car ils peuvent augmenter le degré de thrombocytopénie. Les aliments doivent être riches en vitamines C, P, A.

10. Vaccinations préventives les enfants atteints de purpura thrombocytopénique ne sont traités qu'avec une rémission des symptômes.

Quels médecins devez-vous contacter si vous avez un purpura thrombocytopénique chez les enfants :

Hématologue

Dermatologue

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Toi? Vous devez faire très attention à votre état de santé général. Les gens ne font pas assez attention symptômes de la maladie et ne réalisent pas que ces maladies peuvent être mortelles. Il existe de nombreuses maladies qui, au début, ne se manifestent pas dans notre corps, mais au final, il s'avère qu'il est malheureusement trop tard pour les traiter. Chaque maladie a ses propres signes spécifiques, ses manifestations externes caractéristiques - les soi-disant symptômes de la maladie. L'identification des symptômes est la première étape du diagnostic des maladies en général. Pour ce faire, il vous suffit de plusieurs fois par an être examiné par un médecin non seulement pour empêcher terrible maladie mais aussi soutenir esprit sain dans le corps et le corps dans son ensemble.

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Un type de diathèse hémorragique, caractérisé par une déficience en plaquettes sanguines rouges - plaquettes, souvent causée par des mécanismes immunitaires. Les signes de purpura thrombocytopénique sont des hémorragies spontanées, multiples et polymorphes de la peau et des muqueuses, ainsi que des saignements nasaux, gingivaux, utérins et autres. En cas de suspicion de purpura thrombocytopénique, données anamnestiques et cliniques, indicateurs analyse générale sang, coagulogrammes, ELISA, microscopie de frottis sanguins, ponction médullaire. DANS fins médicinales les patients se voient prescrire des corticostéroïdes, des médicaments hémostatiques, un traitement cytostatique, une splénectomie est effectuée.

informations générales

Le purpura thrombocytopénique (maladie de Werlhof, thrombocytopénie bénigne) est une pathologie hématologique caractérisée par un déficit quantitatif de plaquettes dans le sang, accompagné d'une tendance aux saignements, au développement d'un syndrome hémorragique. Avec le purpura thrombocytopénique, le niveau de plaquettes dans le sang périphérique chute significativement en dessous du niveau physiologique - 150x10 9 / l avec un nombre normal ou légèrement augmenté de mégacaryocytes dans la moelle osseuse. En termes de fréquence de survenue, le purpura thrombocytopénique occupe la première place parmi les autres diathèses hémorragiques. La maladie se manifeste généralement par enfance(avec un pic dans les années préscolaires et préscolaires). Chez les adolescents et les adultes, la pathologie est 2 à 3 fois plus susceptible d'être détectée chez les femmes.

La classification du purpura thrombocytopénique prend en compte ses aspects étiologiques, pathogéniques et caractéristiques cliniques. Il existe plusieurs options - idiopathique (maladie de Werlhof), purpura thrombocytopénique iso-, trans-, hétéro- et auto-immun, complexe de symptômes de Werlhof (thrombocytopénie symptomatique).

Au cours du parcours, on distingue les formes aiguës, chroniques et récurrentes. forme aiguë plus caractéristique de l'enfance, dure jusqu'à 6 mois avec normalisation du taux de plaquettes dans le sang, n'a pas de rechutes. La forme chronique dure plus de 6 mois, est plus fréquente chez les patients adultes ; récurrent - a une évolution cyclique avec des répétitions d'épisodes de thrombocytopénie après normalisation des taux de plaquettes.

Causes du purpura thrombocytopénique

Dans 45 % des cas, il existe un purpura thrombocytopénique idiopathique, qui se développe spontanément, sans raisons visibles. Dans 40 % des cas, la thrombocytopénie est précédée de divers maladies infectieuses(virale ou bactérienne) transférée environ 2 à 3 semaines auparavant. Dans la plupart des cas, il s'agit d'infections des voies respiratoires supérieures d'origine non spécifique, dans 20 % - spécifiques (varicelle, rougeole, rubéole, oreillons, mononucléose infectieuse, coqueluche). Le purpura thrombocytopénique peut compliquer l'évolution du paludisme, de la fièvre typhoïde, de la leishmaniose et de l'endocardite septique. Parfois, le purpura thrombocytopénique se manifeste dans le contexte de l'immunisation - active (vaccination) ou passive (introduction de γ - globuline). Le purpura thrombocytopénique peut être déclenché par des médicaments (barbituriques, œstrogènes, arsenic, mercure), une exposition prolongée aux rayons X (isotopes radioactifs), une intervention chirurgicale, traumatisme, insolation excessive. Des cas familiaux ont été signalés.

La plupart des variantes du purpura thrombocytopénique sont de nature immunitaire et sont associées à la production d'anticorps antiplaquettaires (IgG). La formation de complexes immuns à la surface des plaquettes entraîne la destruction rapide des plaquettes, réduisant leur durée de vie à plusieurs heures au lieu de 7 à 10 jours normalement.

La forme iso-immune du purpura thrombocytopénique peut être due à l'entrée dans le sang de plaquettes "étrangères" lors de transfusions sanguines répétées ou d'une masse plaquettaire, ainsi qu'à une incompatibilité antigénique des plaquettes maternelles et fœtales. La forme hétéro-immune se développe lorsque la structure antigénique des plaquettes est endommagée par divers agents (virus, médicaments). La variante auto-immune du purpura thrombocytopénique est causée par l'apparition d'anticorps dirigés contre ses propres antigènes plaquettaires inchangés et est généralement associée à d'autres maladies de même origine (LES, anémie hémolytique auto-immune). Le développement de la thrombocytopénie transimmune chez les nouveau-nés est provoqué par des auto-anticorps antiplaquettaires traversant le placenta d'une mère atteinte de purpura thrombocytopénique.

La déficience plaquettaire dans le purpura thrombocytopénique peut être associée à une lésion fonctionnelle des mégacaryocytes, une violation du processus de laçage des plaquettes rouges sanguines. Par exemple, le complexe de symptômes de Verlhof est dû à l'inefficacité de l'hématopoïèse dans l'anémie (déficient en B-12, aplasique), la leucémie aiguë et chronique, maladies systémiques organes hématopoïétiques (réticulose), métastases médullaires de tumeurs malignes.

Avec le purpura thrombocytopénique, il y a une violation de la formation de thromboplastine et de sérotonine, une diminution contractilité et une perméabilité accrue de la paroi capillaire. Ceci est associé à une prolongation du temps de saignement, à une violation des processus de thrombose et à une rétraction du caillot sanguin. Avec les exacerbations hémorragiques, le nombre de plaquettes diminue jusqu'à des cellules individuelles dans la préparation, pendant la période de rémission, il est restauré à un niveau inférieur à la norme.

Symptômes du purpura thrombocytopénique

Le purpura thrombocytopénique se manifeste cliniquement lorsque les plaquettes chutent en dessous de 50x10 9 /l, généralement 2 à 3 semaines après l'exposition facteur étiologique. Les saignements de type pétéchial (ecchymoses) sont caractéristiques. Chez les patients atteints de purpura thrombocytopénique, des hémorragies multiples indolores apparaissent sous la peau, dans les muqueuses (variante "sèche"), ainsi que des saignements (variante "humide"). Ils se développent spontanément (souvent la nuit) et leur sévérité ne correspond pas à la force de l'impact traumatique.

Les éruptions hémorragiques sont polymorphes (de petites pétéchies et ecchymoses à de grandes ecchymoses et contusions) et polychromes (de bleu-violet vif à vert-jaune pâle, selon le moment de l'apparition). Le plus souvent, les hémorragies surviennent sur la face antérieure du tronc et des extrémités, rarement sur le visage et le cou. Les hémorragies sont également déterminées sur la membrane muqueuse des amygdales, du palais mou et dur, de la conjonctive et de la rétine, tympan, dans le tissu adipeux, les organes parenchymateux, membranes séreuses cerveau.

Les saignements intenses sont pathognomoniques - nasaux et gingivaux, saignements après extraction dentaire et amygdalectomie. Il peut y avoir une hémoptysie, des vomissements sanglants et de la diarrhée, du sang dans les urines. Chez les femmes, les saignements utérins prévalent généralement sous la forme de ménorragies et de métrorragies, ainsi que de saignements ovulatoires dans la cavité abdominale avec des symptômes de grossesse extra-utérine. Immédiatement avant la menstruation, des éléments hémorragiques cutanés, des saignements nasaux et autres apparaissent. La température corporelle reste normale, une tachycardie est possible. Le purpura thrombocytopénique a une splénomégalie modérée. Avec des saignements abondants, l'anémie se développe les organes internes, hyperplasie de la moelle osseuse rouge et des mégacaryocytes.

La forme médicamenteuse se manifeste peu de temps après l'administration médicament, dure de 1 semaine à 3 mois avec récupération spontanée. Le purpura thrombocytopénique radique est caractérisé par une diathèse hémorragique sévère avec la transition de la moelle osseuse vers un état hypo- et aplasique. La forme infantile (chez l'enfant de moins de 2 ans) a un début aigu, sévère, souvent chronique, et une thrombocytopénie sévère (9/l).

Au cours du purpura thrombocytopénique, des périodes de crise hémorragique, de rémission clinique et clinico-hématologique sont révélées. Dans une crise hémorragique, les saignements et les changements de laboratoire sont prononcés, pendant la période de rémission clinique sur fond de thrombocytopénie, les hémorragies n'apparaissent pas. Avec une rémission complète, il n'y a pas de saignement ou de changements de laboratoire. Avec le purpura thrombocytopénique avec une perte de sang importante, on observe une anémie post-hémorragique aiguë, avec une forme chronique à long terme - une anémie ferriprive chronique.

La plupart redoutable complication- l'hémorragie cérébrale se développe soudainement et progresse rapidement, accompagnée de vertiges, de maux de tête, de vomissements, de convulsions, troubles neurologiques.

Diagnostic du purpura thrombocytopénique

Le diagnostic de purpura thrombocytopénique est établi par un hématologue, en tenant compte de l'anamnèse, de l'évolution et des résultats des tests de laboratoire ( analyse clinique sang et urine, coagulogrammes, ELISA, microscopie de frottis sanguins, ponctions médullaires).

Le purpura thrombocytopénique est indiqué par une forte diminution du nombre de plaquettes dans le sang (9/L), une augmentation du temps de saignement (> 30 min.), du temps de prothrombine et du TCA, une diminution du degré ou de l'absence de rétraction du caillot. Le nombre de leucocytes est généralement dans la plage normale, l'anémie apparaît avec une perte de sang importante. Au plus fort de la crise hémorragique, des tests endothéliaux positifs (pincement, garrot, prick test) sont détectés. Dans un frottis sanguin, une augmentation de la taille et une diminution de la granularité plaquettaire sont déterminées. Les préparations de moelle osseuse rouge montrent des montant augmenté mégacaryocytes, présence de formes immatures, laçage des plaquettes en petits points. Le caractère auto-immun du purpura est confirmé par la présence d'anticorps antiplaquettaires dans le sang.). A un taux plaquettaire de 9/l, le traitement est réalisé sans indication complémentaire en milieu hospitalier.

Le saignement est arrêté par l'introduction de médicaments hémostatiques, appliqués localement éponge hémostatique. Pour freiner les réponses immunitaires et réduire la perméabilité vasculaire, les corticoïdes sont prescrits à plus faible dose ; globulines hyperimmunes. Avec une perte de sang importante, des transfusions de plasma et d'érythrocytes lavés sont possibles. Les perfusions massives de plaquettes ne sont pas indiquées pour le purpura thrombocytopénique.

Chez les malades forme chronique avec des rechutes de saignements abondants et d'hémorragies dans les organes vitaux, une splénectomie est effectuée. Peut-être la nomination d'immunosuppresseurs (cytostatiques). Le traitement du purpura thrombocytopénique, si nécessaire, doit être associé à un traitement de la maladie sous-jacente.

Dans la plupart des cas, le pronostic du purpura thrombocytopénique est très favorable, une guérison complète est possible dans 75% des cas (chez les enfants - dans 90%). Des complications (p. ex., AVC hémorragique) surviennent chez stade aigu, créant un risque de mort. Avec le purpura thrombocytopénique, une surveillance constante par un hématologue est nécessaire, les médicaments qui affectent les propriétés d'agrégation des plaquettes (acide acétylsalicylique, caféine, barbituriques), les allergènes alimentaires sont exclus, la prudence est de mise lors de la vaccination des enfants, l'insolation est limitée.

Le purpura thrombocytopénique est une maladie caractérisée par des hémorragies sous la peau, une augmentation des saignements résultant d'une thrombocytopénie - une diminution du nombre de plaquettes dans le sang. Les plaquettes étant responsables de la coagulation du sang, une diminution de leur nombre dans le sang à 150x10 9 / l entraîne sa faible coagulation, donc saignement abondant. Le nom même de la maladie Purpura thrombocytopenica en latin signifie: purpura - couleur violette, thrombocyte - plaquettes, du grec. pénia - pauvreté. Synonyme : maladie de Werlhof.

Le purpura thrombocytopénique appartient au groupe des maladies de la diathèse hémorragique. Cette maladie survient avec une fréquence de 10 à 80 cas par million d'habitants par an. Le purpura se trouve le plus souvent dans l'enfance, généralement chez les enfants de 2 à 7 ans, mais survient même chez les nourrissons. En dessous de 10 ans, les garçons et les filles tombent malades avec la même fréquence, après 10 ans, les filles tombent malades plusieurs fois plus souvent. Le purpura commence généralement après une infection virale ou bactérienne.

Symptômes

• Hémorragies dans la peau.
• Pâleur de la peau.
• Saignement du nez.
• Saignement des gencives.
• Intestin, saignement de l'estomac.
• Les filles ont des saignements utérins.
• Basse pression.
• Montée en température à 38°C.
• Lymphadénopathie - ganglions lymphatiques hypertrophiés.
• Dans 15 à 20% des cas - une augmentation du foie et de la rate.

Classification

Selon les causes et le mécanisme de développement, on distingue les types de maladies suivants:

• Purpura thrombopénique idiopathique (maladie de Werlhof).
• Isoimmun - en raison de transfusions répétées de sang ou de plaquettes, ainsi que de grossesses.
• Purpura thrombocytopénique immunitaire congénital - en raison de l'incompatibilité du sang de la mère et de l'enfant, disparaît généralement au bout de 4 à 5 mois de la vie de l'enfant.
• Purpura thrombocytopénique auto-immun - associé à une anémie, un lupus érythémateux disséminé, etc.
• Symptomatique - observé avec une carence en vitamine B12, le mal des rayons, certaines infections, la prise de certains médicaments puissants.

La combinaison du purpura avec l'endocardite, le paludisme, la leishmaniose peut compliquer l'évolution de ces maladies infectieuses.

causes

Habituellement, la cause du purpura thrombocytopénique est une infection virale - dans 80% des cas, il s'agit de la grippe, de la varicelle, de la rougeole, de la rubéole. Il arrive que la maladie provoque une réaction au vaccin lors de la vaccination. forme congénitale la maladie est causée par l'incompatibilité du sang maternel et de l'enfant, maladies héréditaires le sang ou le métabolisme. Le purpura peut survenir avec la leucémie et d'autres cancer sang.

Diagnostique

Diagnostic basé sur la fixation symptômes caractéristiques- nasale, gastrique, intestinale, saignement utérin, pâleur de la peau, haute température. Des tests endothéliaux sont effectués - leur résultat positif indique le purpura. La réalisation de tests de laboratoire (mesure du temps de saignement, détermination du degré de rétraction d'un caillot sanguin, etc.) est le moyen le plus fiable de diagnostiquer le purpura thrombocytopénique.

Pour le diagnostic différentiel du purpura thrombocytopénique de la leucémie, du lupus érythémateux, de la thrombocytopathie, des études immunologiques, une ponction de la moelle osseuse rouge et un test sanguin structurel sont effectués.

Traitement de la maladie

Tout d'abord, vous devez fournir à l'enfant un repos au lit. Le purpura thrombocytopénique est généralement traité à l'hôpital. En cas de saignement des gencives et de la muqueuse buccale, les aliments pour l'enfant doivent être réfrigérés.

Pour le traitement, des glucocorticoïdes et des immunosuppresseurs sont prescrits. Considérons leur application plus en détail.

Prednisolone - est utilisé pendant 2-3 semaines à raison de 2 mg par jour pour chaque kilogramme de poids corporel. Vient ensuite la réduction de dose et le sevrage médicamenteux. Parfois, des cures courtes de 7 jours sont utilisées avec une posologie de 3 mg par jour pour chaque kilogramme de poids corporel. Entre ces cours, faites une pause de 5 à 7 jours. Dans la plupart des cas, cette technique aide, cependant, chez certains patients, après l'arrêt de la prednisone, une rechute de la maladie peut survenir.

Immunoglobulines - sont utilisées en association avec les principaux médicaments (généralement avec des glucocorticoïdes). Le plus souvent, l'administration intraveineuse d'Ig 0,4 mg / kg par jour est prescrite, la durée est de 5 jours. Si ces médicaments n'améliorent pas la situation, des cytostatiques sont utilisés.

Avec un faible effet des glucocorticoïdes et des immunoglobulines, l'opportunité d'une splénectomie, une opération d'ablation de la rate, est envisagée. En règle générale, une telle opération est pratiquée sur des enfants à partir de 5 ans, elle aide dans 70% des cas.

La mortalité par purpura thrombocytopénique est de 1 à 2 % des cas. La principale raison est une hémorragie cérébrale. Ces dernières années, en lien avec le développement de la médecine, les médecins ont réussi à réduire considérablement le nombre de décès dus à la maladie.

La prévention

Aucun mesures préventives pour la prévention du purpura thrombocytopénique n'a pas été développé. La prévention consiste à éviter rechutes possibles. Parmi les mesures préventives possibles, on peut citer une attention particulière aux enfants lors de la vaccination, une approche individuelle des enfants atteints risque accru maladies. Après récupération complète du purpura, les patients sont enregistrés pendant 5 ans, donnent régulièrement du sang pour analyser la numération plaquettaire. Quand il est malade avec un autre maladie infectieuse un examen approfondi est nécessaire.

Habituellement, chez 80% des enfants, le purpura thrombocytopénique disparaît après six mois sans aucune mesure thérapeutique. Dans ce cas, les parents sont tenus de respecter plusieurs règles importantes dans la garde d'un enfant, afin de prévenir l'aggravation de son état de santé :

• exclure les sports traumatisants (lutte, gymnastique, cyclisme, ski)
• utiliser une brosse à dents souple
• suivre un régime qui prévient la constipation
• ne pas donner à l'enfant des anticoagulants (aspirine)

Au moment du traitement de la thrombocytopénie, l'enfant doit être transféré à l'alimentation artificielle pour empêcher une nouvelle immunisation de son corps avec des anticorps antiplaquettaires de la mère.

Médicaments ou traitement hospitalier nécessaire en cas de diminution critique du nombre de plaquettes inférieure à 20 000 par microlitre. Dans ce cas, le critère de nomination procedures médicales il doit y avoir une clinique prononcée de syndrome thrombocytopénique : nasal massif, saignement gastro-intestinal, vie en danger enfant.

Traitement médical

1. Transfusion intraveineuse au goutte-à-goutte de thromboconcentré (plaquettes lavées de la mère ou d'un donneur compatible avec l'antigène) à une dose de 10 à 30 ml/kg de poids corporel. effet positif la transfusion sera envisagée pour arrêter le saignement chez un enfant, augmenter le nombre de plaquettes de 50-60x10 * 9 / l 1 heure après la procédure et maintenir ces indicateurs pendant la journée.
2. Perfusion intraveineuse goutte à goutte d'immunoglobuline humaine normale à la dose de 800 mcg/kg pendant 5 jours. En tant qu'immunoglobuline, des médicaments tels que Immunovenin, Pentaglobin, Octagam sont utilisés. Ils donnent un effet plus rapide, mais moins durable par rapport à médicaments hormonaux(prednisone).
3. Médicaments hémostatiques

• perfusion intraveineuse goutte à goutte d'acide aminocaproïque à une dose de 50 mg/kg une fois par jour

1. hormonothérapie

• prednisone orale deux fois par jour à la dose de 2 mg/kg

Chirurgie

Sous traitement chirurgical, on entend splénectomie - ablation de la rate. Cette opération n'est indiquée que lorsqu'elle est inefficace hormonothérapie. Il faut également tenir compte du fait que la prednisone doit encore entraîner une certaine augmentation du nombre de plaquettes, sinon l'opération n'aura pas d'effet significatif sur la cause sous-jacente de la maladie. Après une splénectomie, le nombre de plaquettes peut rester faible, mais malgré cela, le syndrome hémorragique disparaît complètement.

De nouvelles méthodes dans le traitement de la thrombocytopénie chez les enfants

1. Facteur VIIa de la coagulation sanguine (Novoseven)
2. L'éthrombopag est un antagoniste des récepteurs de la thrombopoïétine.
3. Le rituximab est un agent cellulaire monoclonal

Ces substances sont intensivement étudiées dans les laboratoires mondiaux. À ce jour, leur effet a été partiellement étudié par rapport à l'organisme adulte. En pédiatrie clinique, leur impact sur le corps des enfants n'a pas de base de preuves pratiques.