Qu'est-ce que la maladie hémorragique chez les nouveau-nés? Formes de la maladie, symptômes, traitement. Maladie hémorragique chez les nourrissons

Chez les nouveau-nés, la maladie hémorragique est diagnostiquée plus souvent. Dans les premiers jours de la vie, il provoque des ecchymoses chez l'enfant. Suite complication grave les maladies sont des hémorragies dans les organes internes qui sont potentiellement mortels. Cette maladie est particulièrement dangereuse pour les bébés prématurés.

Les raisons

La principale raison du développement du syndrome hémorragique est la carence en vitamine K, sous l'influence de laquelle se forment les facteurs de coagulation II, VII, IX et X. Cela se produit dans les tissus hépatiques par y-carboxylation de l'acide glutamique. En conséquence, les facteurs de coagulation sont produits fonctionnellement immatures, ce qui les empêche de se lier au calcium. En conséquence, un thrombus rouge ne se forme pas.

La carence en vitamine K chez les nouveau-nés peut être primaire ou secondaire. Dans le premier cas, la raison est le manque de son apport pendant la grossesse. Du côté de la mère, les facteurs provoquants sont :

• prendre des anticoagulants indirects pendant la grossesse;
• prééclampsie;
• dysbiose intestinale chez une femme enceinte;
• entéropathie;
• nutrition irrationnelle;
• hypoxie et asphyxie du fœtus lors de l'accouchement;
• prématurité;
• prendre des anticonvulsivants et des antibiotiques pendant la grossesse.

Une carence secondaire en vitamine K entraîne une diminution de la production de PPPF par les tissus hépatiques du nouveau-né. Cette pathologie est provoquée par les maladies suivantes:

• hépatite;
• anomalies dans la structure des voies biliaires;
• syndrome de malabsorption;
• microflore intestinale pas complètement formée chez un enfant;
• immaturité fonctionnelle du parenchyme hépatique;
• absence d'administration prophylactique de Vikasol après l'accouchement;
• nutrition intraveineuse à long terme.

Formes

Il existe plusieurs formes de maladie hémorragique. Ils se distinguent en fonction de la période d'apparition des premiers symptômes de pathologie chez le nouveau-né:

• Tôt. Il est diagnostiqué lorsque les symptômes sont détectés dans les 12 à 26 premières heures après l'accouchement. Cette forme est rare, plus souvent sur le fond traitement médical mère.
• Classique. Les symptômes se manifestent le 2-6ème jour après la naissance de l'enfant. Cette forme de la maladie est plus fréquente.
• En retard. Les premiers signes apparaissent après la première semaine de la vie d'un nouveau-né. Rarement, des cas sont notés lorsque la maladie se développe avant l'âge de 4 mois. La maladie hémorragique tardive du nouveau-né survient souvent en raison de maladies provoquantes et du manque d'injections prophylactiques de Vikasol.

Les symptômes

Le syndrome hémorragique du nouveau-né se manifeste différemment selon la forme de la maladie. Le moment de l'apparition des symptômes diffère également. Les principaux signes de cette pathologie chez les nouveau-nés:

Formes de maladie hémorragique	Les symptômes	Quand ils apparaissent
	vomissements de sang ressemblant à du marc de café (hématémèse); essoufflement avec hémorragie dans les poumons; douleur dans l'abdomen avec hémorragie dans le foie; refus de manger, faiblesse, diminution de l'activité en cas d'hémorragie dans les glandes surrénales; pétéchies et ecchymoses sur la peau dès la naissance, si la pathologie est apparue avant même l'accouchement.	Le plus souvent dans les 24 premières heures de vie.
classique	méléna - saignement intestinal; pétéchies, hématémèse et ecchymoses sur tout le corps ; saignement du nez et du nombril; taches hémorragiques sur tout le corps; céphalohématomes; hématomes sous-cutanés; hémorragie intracrânienne.	Plus souvent pendant 4 jours.
	faiblesse générale; pâleur de la peau; baisse de la pression artérielle; diminution de la température corporelle; ecchymoses sur la peau et les membranes épithéliales; vomissements avec du sang; anémie sévère; choc hypovolémique.	Plus souvent à 7-14 jours après la naissance.

Diagnostique

La première étape du diagnostic est la collecte de l'anamnèse. Un pédiatre ou un néonatologiste note immédiatement les facteurs qui provoquent le développement de la maladie: violation du régime alimentaire de la mère, médicaments, comorbidités. Il est important que le médecin établisse le moment de l'apparition des premiers symptômes et leur gravité. Pour confirmer le diagnostic, les études suivantes sont réalisées:

• neurosonographie;
• analyse générale du sang;
• coagulogramme ;
• analyse fécale pour sang occulte;
• Analyse d'urine.

Traitement

Avec le syndrome hémorragique, le nouveau-né se voit prescrire un traitement étiotrope. Il vise à éliminer la cause de la maladie - la carence en vitamine K. Pour cela, des préparations en contenant sont prescrites. En général, les médicaments suivants sont utilisés :

Drogues consommées	Dosage	Durée du traitement
Plasma frais congelé	10–15 ml/kg par voie intraveineuse.	Une fois que.
Vikasol 1%

Il y a 3 liens :

1. Lien vasculaire - vasospasme en réponse à une lésion tissulaire.
2. Liaison plaquettaire - la formation, le compactage et la contraction d'un bouchon plaquettaire, en raison de la capacité des plaquettes à adhérer à une surface étrangère et à se coller les unes aux autres.
3. Lien plasmatique - la coagulation sanguine (hémocoagulation) est importante mécanisme de défense organisme, le protégeant de la perte de sang en cas de dommages aux vaisseaux sanguins.

13 facteurs du système de coagulation ont été identifiés, dont la plupart sont formés dans le foie et dont la synthèse est nécessaire à la vitamine K. La vitamine K est synthétisée dans l'intestin sous l'influence d'enzymes sécrétées par des micro-organismes présents dans l'intestin.

La coagulation sanguine est le résultat d'une cascade complexe de réactions enzymatiques, le processus de coagulation s'effectue en 3 phases :

1. Dans la 1ère phase, un complexe complexe est formé - la prothrombinase.
2. Dans la 2ème phase, l'enzyme protéolytique active thrombine est formée à la suite de l'action de la prothrombinase sur la prothrombine.
3. Dans la troisième phase, le fibrinogène est converti en fibrine sous l'influence de la thrombine.

Les inhibiteurs de l'hémocoagulation interfèrent avec la coagulation intravasculaire ou ralentissent ce processus. L'inhibiteur le plus puissant est l'héparine, un anticoagulant naturel. un large éventail Actions. L'héparine est capable d'inhiber la formation de prothrombinase, d'inactiver la thrombine, de se combiner avec le fibrinogène, inhibe donc toutes les phases de la coagulation sanguine.

Le système fibrinolytique du sang - sa fonction principale est la division des brins de fibrine en composants solubles. Il se compose de l'enzyme plasmine (fibrinolysine), des activateurs et des inhibiteurs de la fibrinolysine.

il y a des notions syndrome hémorragique et la maladie hémorragique du nouveau-né. Chez le nouveau-né, les troubles hémorragiques se manifestent par les affections suivantes (classification des troubles hémorragiques du nouveau-né) :

I. Troubles hémorragiques primaires qui surviennent chez les nouveau-nés cliniquement sains.

1. Maladie hémorragique du nouveau-né.
2. Coagulopathie héréditaire (hémophilie).
3. Purpura thrombocytopénique.

II. Troubles hémorragiques secondaires.

1. Syndrome DIC.
2. Syndrome hémorragique thrombocytopénique.
3. Syndrome hémorragique dans les maladies du foie, les infections.
4. Syndrome thrombocytopathique d'origine médicamenteuse.

Parmi les troubles hémorragiques primaires, la maladie hémorragique du nouveau-né est plus fréquente. Elle est associée à de faibles niveaux de facteurs de coagulation qui sont synthétisés dans le foie. Cette synthèse nécessite de la vitamine K, c'est pourquoi on les appelle facteurs dépendants de la vitamine K du système de coagulation. La vitamine K ne traverse pas bien le placenta, donc très peu passe de la mère au bébé. La mère peut avoir un état d'hypovitaminose K si on lui prescrit du phénobarbital pendant la grossesse, à fortes doses antibiotiques, hépato- et entéropathie chez la mère, cholécystite chronique.

De plus, le nouveau-né ne peut pas produire de vitamine K par lui-même, car il est né avec un intestin stérile et, dans les premiers jours, il reste un faible niveau de microflore dans l'intestin, nécessaire à la synthèse de la vitamine K.

Les causes menant au DIC sont regroupées comme suit :

1. activation système interne hémocoagulation par activation du facteur 12 dans les traumatismes des cellules endothéliales (infections, infections intra-utérines- herpès, cytomégalovirus, rubéole, asphyxie sévère, acidose, hypothermie, choc, polycythémie, SDR, cathéters vasculaires).
2. Les lésions tissulaires avec la libération de thromboplastine tissulaire en présence de facteur 7 activent le système d'hémocoagulation externe - complications obstétricales : placenta praevia, décollement prématuré, infarctus, chorioangiome placentaire, éclampsie, mort intra-utérine d'un fœtus jumeau, embolie liquide amniotique, lésions cérébrales, leucémie aiguë, tumeur, entérocolite nécrosante.
3. Provoquant une hémolyse intravasculaire - HDN, transfusion de sang incompatible, maladie grave foie.

Il y a 4 étapes de DIC :

1. Stade d'hypercoagulabilité.
2. Le stade d'augmentation de la coagulopathie de consommation et de l'activité fibrinolytique (diminution du nombre de plaquettes et du taux de fibrinogène dans le sang).
3. Le stade de l'absence de fibrine et la pathologie de la fibrinolyse avec une diminution de presque tous les facteurs de coagulation sanguine et une thrombocytopénie profonde.
4. Phase de récupération.

Les symptômes. Il n'y a pas de manifestations spécifiques. Caractérisé par un saignement prolongé des sites d'injection, purpura, ecchymose, manifestations cliniques de thrombose - nécrose cutanée, insuffisance rénale aiguë, saignement spontané - pulmonaire, intestinal, nasal, hémorragie dans les organes internes, dans le cerveau.

Traitement visant principalement à traiter la maladie sous-jacente avec l'élimination obligatoire de l'hypoxémie (IVL, ventilation mécanique, O2-thérapie), l'élimination de l'hypovolémie - transfusion de plasma frais congelé ou d'albumine, solution saline, dans les cas graves, transfusion de sang frais, avec insuffisance surrénalienne - Bicarbonate de soude.

Si les enfants n'ont pas reçu de vitamine K pendant l'accouchement, administrez-la une fois.

Avec saignement grave, transfusion de masse plaquettaire, plasma frais congelé, exsanguinotransfusion.

Symptômes et signes de la maladie hémorragique

La méléna (sang dans les selles) et l'hématémèse sont typiques. En outre, hémorragies cutanées: pétéchies - éruptions hémorragiques ponctuées et ecchymoses - hémorragies importantes (ecchymoses), ainsi que saignements lorsque le résidu ombilical tombe, saignements de nez, céphalohématomes, hémorragies sous l'aponévrose. Des hémorragies intracrâniennes sont possibles, dans les organes internes (souvent le foie, la rate, les glandes surrénales), des hémorragies pulmonaires.
Melena - saignement intestinal, un bord rose se trouve sur la couche autour des matières fécales. La méléna chez les enfants du premier jour de la vie doit être différenciée du syndrome de "sang avalé" de la mère. Pour ce faire, utilisez le test Apt: le vomi sanglant et les matières fécales sont dilués avec de l'eau et une solution rose est obtenue, centrifugée et une solution à 1% d'hydroxyde de Na est ajoutée. Si la couleur vire au brun, alors le liquide contient de l'Hb A adulte, c'est-à-dire du sang maternel, si la couleur ne change pas, alors de l'Hb F (enfant), c'est-à-dire qu'il s'agit d'un vrai méléna.

Traitement de la maladie hémorragique

Nourrir le lait maternel exprimé 7 fois par jour. Vitamine K in/in ou/m, de préférence in/in. Vitamine K1 - 1 mg, vikasol (vitamine KZ) - 5 mg. Localement avec melena solution à 0,5% de bicarbonate de Na 1 cuillère à café 3 fois, solution à 5% d'acide E-aminocaproïque 1 cuillère à café 3 fois.

Parmi les troubles hémorragiques secondaires, il existe un syndrome thrombocytopathique médicamenteux. Il est important de le connaître pour la prévention de ces affections, car ce trouble est associé à l'utilisation de nombreux médicaments par les femmes pendant la grossesse : glucocorticoïdes, aspirine, amidopyrine, indométhacine, un acide nicotinique, carillons, théophylline, papavérine, héparine, carbénicilline, nitrofurane, antihistaminiques, phénobarbital, chlorpromazine, alcool, delagil, sulfamides, nitroglycérine, vitamines B, B6. Ces médicaments réduisent l'activité des plaquettes et des saignements peuvent survenir.

Parmi les troubles hémorragiques secondaires, le plus souvent chez les nouveau-nés, il y a DIC - la formation de microcaillots intravasculaires avec la consommation de procoagulants et de plaquettes, la fibrinolyse pathologique et le développement de saignements dus à une déficience en facteurs hémostatiques. Se développe le plus souvent chez les nouveau-nés en état de collapsus ou de choc.

À des fins préventives, les enfants dont les mères avaient une toxicose sévère se voient prescrire "Vikasol" une fois.

La survenue d'un syndrome hémorragique chez le nouveau-né doit être considérée en relation avec les particularités de la formation et de la maturation des systèmes de coagulation et d'anticoagulation au cours de la période de la vie intra-utérine et postnatale. Chez les nouveau-nés, le système d'hémostase présente un certain nombre de caractéristiques. Ils se caractérisent par une augmentation de la perméabilité capillaire, une diminution de l'activité d'agrégation et de la capacité des plaquettes à se rétracter, une faible activité des procoagulants et, malgré cela, une tendance à l'hypercoagulabilité dans les premiers jours de la vie.

Au début de la période néonatale, il existe une diminution persistante des composants du complexe prothrombique - prothrombine vraie, proconvertine (facteur VII) et proaccélérine (facteur V), faible activité des facteurs IX et X en raison de l'immaturité fonctionnelle du foie. Malgré le fait que chez les nouveau-nés, l'activité des principaux facteurs de coagulation sanguine est réduite et varie de 30 à 60% de la norme adulte, aucun phénomène de saignement n'est observé. On pense que le taux de réactions enzymatiques de conversion de la prothrombine en thrombine et du fibrinogène en fibrine est beaucoup plus élevé chez eux que chez les adultes.

Les bébés prématurés, contrairement aux bébés nés à terme, ont tendance à s'hypocoaguler en raison de niveau faible Facteurs de coagulation dépendants de la vitamine K, activité d'agrégation plaquettaire plus faible, perméabilité plus élevée paroi vasculaire, fibrinolyse plus active avec de faibles valeurs d'antiplasmines.

Les données sur l'effet de l'hypoxie sur le système d'hémostase au début de la période néonatale sont particulièrement intéressantes. Chez les enfants asphyxiques, une diminution de la concentration de fibrinogène, de proconvertine, une augmentation de l'agrégation plaquettaire et une augmentation de leur activité fonctionnelle. Une tendance à l'hypercoagulation dans l'asphyxie légère et à l'hypocoagulation dans l'asphyxie sévère a été établie. Il y a une augmentation de la coagulation intravasculaire dans l'hypoxie aiguë, une diminution de la coagulation sanguine et une augmentation de l'activité fibrinolytique dans l'hypoxie chronique.

Ainsi, l'augmentation des saignements chez les nouveau-nés peut être due à la fois à des défauts isolés des liens vasculaires-plaquettaires et de coagulation de l'hémostase, et à leurs dommages combinés dans diverses conditions pathologiques.

Les coagulopathies héréditaires en période néonatale sont extrêmement rares. Les manifestations de l'hémophilie chez les garçons nouveau-nés peuvent être des saignements prolongés des sites de lésions de la peau et du cordon ombilical, des saignements ombilicaux, des hématomes au site des blessures, des céphalhématomes, des hémorragies intracrâniennes. Parmi les autres anomalies héréditaires de l'hémostase dans la période néonatale, l'afibrinasémie (absence de facteur XIII) et l'afibrinogénémie peuvent survenir.

Purpura thrombocytopénique. Les nouveau-nés sont plus susceptibles de souffrir de thrombocytopénie d'origine immunitaire. Les plus fréquentes sont les formes transimmunes de thrombocytopénie, dans lesquelles, en raison d'une maladie maternelle (purpura thrombocytopénique idiopathique, lupus érythémateux, etc.), se produisent la transmission transplacentaire d'anticorps antiplaquettaires au fœtus et la destruction des plaquettes, quelle que soit leur structure antigénique.

Les symptômes de saignement chez les nouveau-nés apparaissent dans les premiers jours de la vie sous la forme de pétéchies et de petites ecchymoses sur la peau et les muqueuses. Il peut y avoir des saignements abondants de tube digestif, hématurie, rarement - saignements de nez. Le pronostic est généralement favorable.

Dans la forme iso-immune de thrombocytopénie, la mère est saine, mais incompatible avec le fœtus pour les antigènes plaquettaires. Le facteur plaquettaire PLA-1 hérité du père a une activité antigénique prononcée. Pendant la grossesse, les plaquettes fœtales pénètrent dans la circulation sanguine de la mère et stimulent la formation d'anticorps antiplaquettaires. Le transfert de ces anticorps au fœtus provoque la destruction des plaquettes, la thrombocytopénie.

Cliniquement, chez les nouveau-nés atteints d'une forme iso-immune de purpura thrombocytopénique, les hémorragies pétéchiales et à petites taches se retrouvent principalement sur le tronc dès les premières heures de vie. À cours sévère il y a des saignements nasaux, pulmonaires et gastro-intestinaux importants, des hémorragies dans les organes internes et le cerveau. Ces derniers conduisent souvent à la mort.

Dans les thrombocytopathies congénitales causées par l'ingestion de divers médicaments mère pendant la grossesse et avant l'accouchement l'acide acétylsalicylique, sulfamides, phénobarbital et certains antibiotiques), les manifestations hémorragiques chez le nouveau-né sont bénignes.

Le syndrome hémorragique, causé par le développement d'une thrombocytopénie secondaire, est le plus typique des infections intra-utérines et postnatales. Les enfants atteints d'angiomes étendus peuvent développer une thrombocytopénie en raison de l'accumulation et de la mort des plaquettes dans tumeur vasculaire(Syndrome Kazabakh-Merritt).

Ces dernières années, une attention particulière a été accordée au syndrome DIC qui, selon l'opinion générale, survient plus souvent chez les nouveau-nés qu'il n'est diagnostiqué.

La CIVD est l'une des pathologies les plus sévères de l'hémostase, caractérisée par une coagulation sanguine généralisée, des troubles profonds de la microcirculation, des troubles métaboliques, une déplétion des systèmes sanguins de coagulation, d'anticoagulation et de fibrinolyse, ce qui entraîne des saignements abondants, parfois catastrophiques.

Toute maladie grave de la période néonatale (asphyxie, infections intra-utérines, septicémie causée par une flore à Gram négatif, choc, SDR, etc.) peut se compliquer de CIVD. Le mécanisme de déclenchement du système de cascade de la coagulation sanguine commence par une série de réactions qui conduisent finalement à la formation de thrombine.

Les raisons de l'augmentation du potentiel de coagulation du sang chez les nouveau-nés sont différentes. La thromboplastine tissulaire peut pénétrer dans la circulation sanguine d'un nouveau-né présentant un décollement placentaire prématuré, à partir de tissus lésés, avec la résorption de gros hématomes, l'introduction de médicaments à forte activité thromboplastique (sang, plasma, globules rouges), une hémolyse accrue des globules rouges de nature diverse.

L'apparition de thromboplastine active dans la circulation sanguine entraîne une augmentation du taux de thrombine, sous l'influence de laquelle la sérotonine est libérée des plaquettes, une excitation réflexe du système de coagulation sanguine et la libération d'adrénaline dans le sang, activant le facteur XII, se produisent . Ces réactions provoquent une thrombinogénèse et, par conséquent, une augmentation du potentiel de coagulation du sang. L'hypocoagulation secondaire est une conséquence de l'acte réflexe protecteur du système sanguin anticoagulant contre la formation de thrombine.

L'activation endogène des facteurs de contact (XII-XI) peut se produire dans les zones de lésions de l'endothélium vasculaire sous l'influence de bactéries, virus, allergiques, immunitaires et Troubles métaboliques. Dans de nombreux cas, la cause du développement du syndrome DIC est une violation de la microcirculation. L'activation du système de coagulation du sang est particulièrement prononcée en cas de choc infectieux-toxique (septique) causé par des bactéries à Gram négatif.

DIC se produit en plusieurs étapes. Le stade I est caractérisé par une hypercoagulabilité croissante, une agrégation intravasculaire des cellules sanguines, une activation du système kallikréine-kinine et du complément. Cette phase dure peu de temps, souvent sans manifestations cliniques et n'est pas diagnostiqué à temps. Le stade II se manifeste cliniquement par un syndrome hémorragique, il y a une diminution du nombre de plaquettes, une diminution du taux de fibrinogène, de prothrombine, de proaccélérine, de globuline antihémophilique et de facteur de stabilisation de la fibrine. Au stade III, il y a une diminution catastrophique de tous les facteurs de coagulation sanguine. Le syndrome hémorragique est prononcé: les sites d'injection saignent, des saignements abondants des poumons, des intestins, du nez, des reins et d'autres organes sont possibles. Le fibrinogène, l'antithrombine III, les plaquettes, la prothrombine et d'autres facteurs de coagulation sont réduits de manière critique, des signes de fibrinolyse pathologiquement activée apparaissent. Le stade IV, si le patient ne décède pas, est caractérisé par un retour aux limites physiologiques du niveau et de l'activité de tous les facteurs des systèmes de coagulation sanguine et d'anticoagulation.

Le diagnostic des syndromes hémorragiques chez le nouveau-né présente certaines difficultés dues à l'uniformité des manifestations cliniques. Par conséquent, dans le diagnostic différentiel, les données d'anamnèse jouent un rôle important par rapport aux données cliniques et recherche en laboratoire. Diagnostic de laboratoire présenté en tableau. 32.

Traitement. Les tactiques de traitement dépendent de la cause, du type et de la gravité des troubles hémorragiques. Dans les cas où les causes de l'augmentation des saignements n'ont pas encore été établies avec précision, le traitement est effectué par des effets généraux et locaux. Les médicaments à action hémostatique générale comprennent les vitamines K, C, la rutine, les sels de calcium. De préférence injection intramusculaire vitamine K 1 (konakion) à une dose de 1 à 5 mg. En son absence - vitamine K 3 (vikasol) sous forme de solution à 1% - 0,3-0,5 ml pour les nés à terme et 0,2-0,3 ml pour les prématurés. Les mesures locales comprennent l'utilisation de divers moyens mécaniques (tamponnade, bandages compressifs, suture, froid, etc.) et hémostatiques (solutions de thrombine, éponges hémostatiques, film et poudre de fibrine) signifie.

Dans l'évolution non compliquée de la maladie hémorragique, dans les cas où les manifestations hémorragiques sont modérées, la nomination de vitamine K est indiquée à raison de 1 mg / kg de poids corporel 2 fois par jour, pendant 3 jours pour le terme et 2 jours pour Bébés prématurés. Avec melena, une solution de thrombine et d'adroxon dans de l'acide e-aminocaproïque est prescrite (une ampoule de thrombine sèche est dissoute dans 50 ml d'une solution à 5% d'acide e-aminocaproïque, 1 ml d'une solution à 0,025% d'adroxon est ajouté et donné dans une cuillère à café 3-4 fois par jour). Les enfants sont nourris avec du lait maternel crayeux exprimé, refroidi à température ambiante.

Avec des saignements gastro-intestinaux massifs à des fins hémostatiques et pour la prévention des chocs, du sang ou du plasma hépariné chaud est transfusé à raison de 10-15 ml / kg de poids corporel. Il est conseillé de prescrire une préparation de complexe prothrombique (PPSB) à la dose de 15 à 30 U/kg.

Dans l'hémophilie A, du plasma antihémophilique (10-15 ml/kg) ou un cryoprécipité (5-10 U/kg) est perfusé. Pour l'hémophilie B, le plasma ou le PPSB sont administrés aux doses ci-dessus.

Avec le purpura thrombocytopénique immunopathologique, les enfants sont nourris avec du lait de donneuse ou de mère pasteurisé pendant 2-3 semaines. Puis appliqué sur la poitrine sous le contrôle des plaquettes dans le sang périphérique. Avec des manifestations légères du syndrome hémorragique, l'acide e-aminocaproïque est prescrit par voie orale (en une dose unique de 0,05 g / kg 4 fois par jour), le pantothénate de calcium (0,005 g 3 fois par jour), la rutine (0,005 g 3 fois par jour) , dicynone (0,05 g 4 fois par jour), adroxon par voie intramusculaire (0,5 ml d'une solution à 0,025% 1 fois par jour), solution d'ATP à 1% (1 ml par jour).

En cas de purpura cutané abondant, notamment associé à des saignements des muqueuses, la prednisone est prescrite (1,5-2,0 mg/kg), J 3 doses le matin et J 1 l'après-midi.

Dans la thrombocytopénie iso-immune, une mesure thérapeutique efficace est la transfusion d'une masse plaquettaire dépourvue d'antigènes PLA-1 (plaquettes maternelles ou masse plaquettaire spécialement préparée). L'introduction de plaquettes provenant d'un donneur aléatoire n'a aucun effet, puisque 97% des donneurs ont l'antigène plaquettaire PLA-1.

Dans le purpura thrombocytopénique transimmun, les transfusions de plaquettes sont contre-indiquées. En cas d'hémorragie menaçant le pronostic vital, une exsanguinotransfusion est effectuée pour éliminer les anticorps antiplaquettaires et les produits de dégradation plaquettaire.

Les problématiques de prévention et de traitement des CIVD chez le nouveau-né n'ont pas été suffisamment développées. En raison de l'hétérogénéité des manifestations cliniques, le même type d'approche thérapeutique est impossible. Étant donné que dans la plupart des cas, le syndrome de DIC se développe secondairement à toute maladie, l'attention principale doit être accordée à son traitement et à l'élimination des facteurs susceptibles de contribuer à son développement.

À thérapie complexe de la maladie sous-jacente, un certain nombre de mesures sont prises visant à reconstituer tôt le BCC, ses propriétés rhéologiques et sa microcirculation. À cette fin, il est préférable d'utiliser la réopoliglyukine, des solutions cristalloïdes, des agents antiplaquettaires doux (pipolphène, diphenhydramine, novocaïne) et une action plus prononcée (curantil, dropéridol), des vasodilatateurs (eufillin, acide nicotinique, complamine).

Il n'existe actuellement aucun consensus sur l'opportunité d'utiliser de petites doses d'héparine pour prévenir la CIVD. Il existe également des indications de l'inefficacité de l'utilisation de l'héparine chez les nouveau-nés aux stades I et II de la DIC.

Dans le même temps, l'héparinothérapie occupe une place centrale dans tous les programmes modernes de traitement de la DIC.

Au stade I, l'héparine est prescrite à raison de 100-150 UI/kg 4 fois par jour. Le contrôle de la sélection correcte de la dose peut être la prolongation du temps de coagulation du sang Lee-White de 2 à 3 fois par rapport au temps initial, mais pas plus de 20 minutes. Les études sont effectuées toutes les heures 6. Si le temps de coagulation n'est pas prolongé, la dose d'héparine est augmentée à 200 U / kg. Si le temps de coagulation est prolongé de plus de 20 minutes, la dose est réduite à 50-75 U/kg. Après sélection dose individuelle maintenir une concentration constante et éviter complications possibles il est préférable d'administrer de l'héparine par voie intraveineuse à un débit défini avec précision dans le contexte d'une thérapie par perfusion. A. V. Papayan et E. K. Tsybulkin recommandent que pour maintenir une concentration constante d'héparine, celle-ci soit administrée en perfusion continue à une dose de 15 UI / (kg-h). Si le temps de coagulation n'est pas prolongé, augmentez la dose d'héparine à 30-40 UI / (kg-h). Si le temps de coagulation est prolongé de plus de 20 minutes, la dose d'héparine est réduite à 5-10 UI / (kg-h).

Dans le traitement du stade III, l'héparine reste le principal agent pathogénique de la thérapie. Pour corriger le déficit en facteurs de coagulation plasmatiques et en antithrombine III, des transfusions de plasma frais congelé ou natif à une dose de 8-10 ml / kg, de sang hépariné chaud - 5-10 ml / kg sont indiquées.

Au stade III du syndrome DIC, après correction du niveau d'antithrombine III par l'introduction des médicaments ci-dessus dans le contexte de l'héparinothérapie, il est permis de prescrire des inhibiteurs des enzymes protéolytiques - contrical, trasylol à une dose de 500 U / kg une fois, ainsi que des glucocorticoïdes dans doses habituelles. Si nécessaire, les transfusions sanguines (hémoglobine inférieure à 50-60 g/l) montrent une héparinisation supplémentaire (500 UI d'héparine pour 100 ml de sang).

En cas d'issue favorable, afin d'éviter l'effet d'hypercoagulabilité, l'héparine est retirée progressivement dans le contexte d'un traitement antiplaquettaire, vasodilatateur et d'infusion en cours visant à améliorer les propriétés rhéologiques du sang et de la microcirculation.

Il y a des indications dans la littérature sur résultats positifs traitement du syndrome DIC chez les nouveau-nés par exsanguinotransfusion de sang frais hépariné.

Auparavant, le terme « maladie hémorragique du nouveau-né » était utilisé pour décrire les troubles chez les nouveau-nés associés à une naissance traumatique ou à l'hémophilie. Le terme de diagnostic correct qui a été adopté aujourd'hui implique une carence en vitamine K.

Syndrome hémorragique chez les nouveau-nés- il s'agit d'un saignement de la peau ou des muqueuses, qui est causé par des modifications des liens de l'hémostase. Les chercheurs ont découvert que le syndrome hémorragique peut être héréditaire ou acquis.

Maladie hémorragique du nouveau-né, qui appartient également à ce type de syndrome - problème rare saignements pouvant survenir après la naissance. Elle est classée selon le moment des premiers symptômes comme précoce, classique ou tardive.

Cette condition est causée par une carence en vitamine K, de sorte que les maladies hémorragiques du nouveau-né sont souvent appelées carence en VKDB - saignement par carence en vitamine K. Ce syndrome est une maladie potentiellement mortelle.

La vitamine K joue un rôle clé dans la coagulation du sang. Parce qu'il n'est pas facilement transmis de la mère à l'enfant pendant la grossesse, la plupart des bébés naissent avec un faible apport de ce nutriment essentiel dans leur système.

Classification de la maladie hémorragique du nouveau-né

VKDB est classé selon le moment des premiers symptômes :

• l'apparition précoce survient dans les 24 heures suivant la naissance;
• le début classique se produit dans les deux à sept jours ;
• départ retardé survient dans un délai de deux semaines à six mois.

Démarrage anticipé de VKDB survient dans les premières 24 heures après la naissance. Le risque de développer cette affection chez un enfant est plus élevé si la mère prend certains médicaments pendant la grossesse, notamment :

Les mécanismes par lesquels les anticonvulsivants et les médicaments antituberculeux provoquent une carence en vitamine K chez les nouveau-nés ne sont pas entièrement compris, mais des recherches limitées suggèrent que les saignements peuvent être évités en administrant de la vitamine K à la mère au cours des 2 à 4 dernières semaines de grossesse. Une injection indiquée après la naissance pour traiter le VKDB précoce peut être trop tardive pour prévenir cette maladie, surtout si une supplémentation en vitamine K n'a pas été administrée pendant la grossesse.

Les saignements classiques surviennent généralement après 24 heures et déjà dans la première semaine de vie. Les saignements classiques surviennent chez les nourrissons qui n'ont pas reçu de vitamine K prophylactique à la naissance.

La prévalence des saignements classiques varie de 0,25 à 1,7 cas pour 100 naissances.

Le VKDB d'apparition tardive est observé chez les enfants de moins de 6 mois. Cette forme est également plus fréquente chez les nourrissons qui n'ont pas reçu de vitamine K. Les facteurs de risque comprennent :

Cela se produit généralement entre 2 et 12 semaines d'âge; cependant, des saignements d'apparition tardive peuvent survenir jusqu'à 6 mois après la naissance.

Le syndrome hémorragique tardif est le plus fréquent chez les nourrissons qui n'ont pas reçu de vitamine K à la naissance.

Contaminants industriels dans le lait maternelégalement impliqué dans le développement du syndrome hémorragique tardif.

Plus de la moitié de ces enfants ont des hémorragies intracrâniennes aiguës.

Symptômes de la maladie hémorragique du nouveau-né

Si un enfant est atteint de VKDB, il peut se présenter avant le début d'un saignement grave avec des symptômes tels que :

avertissement saignement qui peut sembler mineur

• faible poids pour l'âge de votre enfant;
• prise de poids lente.

Les saignements peuvent survenir dans une ou plusieurs zones, notamment :

• leurs cordons ombilicaux ;
• muqueuses du nez et de la bouche;
• leur tractus gastro-intestinal.

Une hémorragie interne peut être détectée par les symptômes suivants :

• Hématomes, surtout autour de la tête et du visage de l'enfant.
• Saignement du nez ou du cordon ombilical.
• Couleur de la peau, plus pâle qu'avant. Chez les enfants à la peau foncée, les gencives peuvent sembler plus pâles que d'habitude.
• Après Trois premiers semaines de vie, le blanc des yeux du bébé peut jaunir.
• Selles sanglantes, noires ou foncées et collantes, vomissements de sang.
• L'irritabilité, les convulsions, la somnolence excessive ou beaucoup de vomissements peuvent être des signes de saignement dans le cerveau.

Causes de la maladie hémorragique du nouveau-né

Pour la plupart des gens, le principal La source alimentaire de vitamine K est constituée de légumes à feuilles vertes. C'est également un sous-produit de certains types de bactéries vivant dans l'intestin, mais il existe un certain nombre de raisons pour lesquelles les nouveau-nés sont sujets aux maladies hémorragiques. Seule une petite quantité de vitamine K est transférée à travers le placenta pendant la grossesse. Humain lait maternel contient également une petite quantité de vitamine K et la flore intestinale primaire du nourrisson n'en synthétise pas.

Diagnostic et traitement

Si le médecin de votre enfant soupçonne qu'il est atteint de VKDB, il doit effectuer des tests de coagulation sanguine et administrer des injections de vitamine K. Si le saignement s'arrête, le médecin peut confirmer le diagnostic de VKDB.

Une fois qu'un enfant est diagnostiqué avec VKDB, le médecin déterminera un plan de traitement spécifique. Cela peut inclure une transfusion sanguine si le saignement est abondant.

Perspective à long terme

Les perspectives sont bonnes pour les nourrissons présentant un début précoce ou des symptômes de maladie classique. Cependant, l'attaque tardive du VKDB peut être plus grave. Il présente un risque plus élevé, vie en danger due à une hémorragie intracrânienne, qui peut entraîner des lésions cérébrales ou la mort.

La prévention

Si vous allaitez votre bébé, vous devriez parler à votre médecin des mesures que vous pouvez prendre pour aider votre bébé à obtenir suffisamment de vitamine K. Chaque nouveau-né devrait recevoir une injection de vitamine K après l'accouchement. ce mesure préventive pour protéger l'enfant. Il est maintenant courant pour les médecins néonatals d'administrer aux nourrissons des injections de phytonadione peu après la naissance. Il aide à protéger le nouveau-né de VKDB.

Faits sur la carence en vitamine K

Les vitamines sont des substances nécessaires à notre corps que nous obtenons de l'alimentation ou des compléments alimentaires.

La vitamine K est une substance dont le corps a besoin pour mieux coaguler le sang et arrêter les saignements. Nous obtenons la vitamine K de la nourriture. Il est également produit par les bactéries qui vivent dans nos intestins. Les bébés naissent avec très peu de vitamine K.

Une carence en vitamine K ou VKDB chez les nouveau-nés entraîne des saignements. Les saignements peuvent survenir n'importe où à l'intérieur ou à l'extérieur du corps. Lorsqu'un saignement se produit à l'intérieur du corps, il est difficile de le remarquer.

Tous les enfants, quel que soit leur sexe, leur race ou leur origine ethnique, courent un risque plus élevé jusqu'à ce qu'ils commencent à manger des aliments réguliers, généralement entre 4 et 6 mois, et jusqu'à ce que les bactéries intestinales commencent à produire de la vitamine K.

La bonne nouvelle est que VKDB est facilement prévenu en injectant de la vitamine K dans le muscle de la cuisse. Une injection administrée immédiatement après la naissance protégera le bébé du VKDB.

Oui. De nombreuses études ont montré que la vitamine K est sans danger lorsqu'elle est administrée aux nouveau-nés.

Les 3 formes suivantes de vitamine K sont connues :

K 1 : La phylloquinone se trouve principalement dans les légumes à feuilles vertes, les huiles végétales et produits laitiers et à titre prophylactique, est une solution colloïdale aqueuse.

K 2 : Ménaquinone - synthétisé par la flore intestinale.

K 3 : La ménadione est une forme synthétique soluble dans l'eau qui n'est plus utilisée en médecine en raison de sa capacité à produire une anémie hémolytique.

Qu'est-ce qui peut causer une carence en vitamine K et des problèmes de saignement chez les enfants ?

Certaines choses peuvent mettre les enfants à risque de développer VKDB :

Carence en vitamine K à la naissance.

Bébés dont les mères ont utilisé certains médicaments

Les nourrissons qui ont une maladie du foie.

Les enfants atteints de diarrhée, de maladie cœliaque ou de fibrose kystique ont souvent du mal à absorber les vitamines des aliments qu'ils mangent.

Les nourrissons qui ne reçoivent pas de vitamine K à la naissance sont 80 fois plus susceptibles de développer un VKDB tardif.

N'oubliez pas que le VKDB est facilement évitable avec un seul coup de vitamine K, à la naissance.

La maladie hémorragique du nouveau-né est une pathologie basée sur une violation de la coagulation sanguine (en médecine, ce processus est appelé coagulopathie), qui dans la plupart des cas est due à un manque de vitamine K dans le corps et se manifeste dans les premiers jours d'un la vie de bébé. Extérieurement, la maladie se traduit par une augmentation des saignements et des ecchymoses.

Selon les statistiques, l'incidence des nouveau-nés dans notre pays varie de 0,25 à 1,5%. Dans les pays où le programme existe mesures préventives, visant à introduire des suppléments de vitamine K chez les enfants après la naissance, le problème est réduit à presque zéro - 0,01% des nourrissons ou moins tombent malades.

À propos de la vitamine K et de son rôle dans l'organisme

Le nom même de la vitamine, désigné par la lettre K, vient de l'expression "facteur de coagulation", qui indique directement sa fonction la plus importante. Il a été prouvé qu'au moins 10 protéines actives sont nécessaires à la coagulation du sang, dont 5 sont synthétisées avec la participation de la vitamine K. Le foie en a besoin pour fabriquer la prothrombine, une substance grâce à laquelle le sang s'épaissit. La vitamine K est nécessaire non seulement pour le système circulatoire, mais elle aide également à retenir le calcium dans le tissu osseux.

Sans vitamine K, le fonctionnement normal du système circulatoire est impossible.

Il est rare que l'adulte soit carencé en cette vitamine, car elle est produite en quantité suffisante par les bactéries intestinales, et elle est également présente dans de nombreux végétaux sans se décomposer après un traitement thermique. Mais chez les bébés, une carence est possible pour un certain nombre de raisons, puis un syndrome hémorragique se développe chez les nouveau-nés.

Causes de la maladie hémorragique

Considérez les situations dans lesquelles l'hypovitaminose K se produit:

• Dysbactériose intestinale. Elle est associée soit à l'utilisation d'antibiotiques, soit à raisons physiologiques lorsque la flore bactérienne intestinale n'a tout simplement pas eu le temps de se développer. Sa production ne commence qu'au 4ème-5ème jour de vie, à condition que la colonisation des bactéries se fasse sans entrave.
• Un petit apport de vitamines au fœtus. La vitamine K traverse mal la barrière placentaire, de sorte que son contenu chez un nouveau-né est la moitié de celui d'un adulte.
• Sa faible teneur en lait. Le fait est que le sein et lait de vache ne couvre pas les besoins quotidiens en vitamine. Par conséquent, l'allaitement peut devenir un facteur provoquant dans le développement de la maladie hémorragique. Mais cela ne signifie pas que vous devez abandonner l'allaitement, mais simplement qu'une petite correction nutritionnelle est nécessaire.

Les facteurs suivants peuvent aggraver la situation :

• pendant la grossesse, la femme a pris des anticoagulants ou des anticonvulsivants ;
• la présence de maladies du foie ou des intestins;
• prématurité de l'enfant;
• gestose et toxicose d'une femme enceinte;
• le bébé a été mis au sein tardivement;
• si le bébé est sous nutrition parentérale depuis longtemps;
• le syndrome de malabsorption a été découvert - lorsque le processus d'absorption dans l'intestin nutriments violé ; le symptôme principal est la diarrhée depuis plus de 7 jours ;
• pathologie des voies biliaires (obstruction ou leur absence complète).

Formes de la maladie

Distinguer hémorragie primaire et secondaire. Ils disent à propos du primaire lorsque le fœtus était initialement déficient en vitamine et que son apport avec le lait maternel est minime. Dès le 5ème jour, la carence peut être compensée par sa production intestinale.

La forme secondaire est diagnostiquée en présence de lésions hépatiques, lorsque la synthèse des précurseurs polypeptidiques des facteurs plasmatiques (PPPF) est altérée.

Au moment de l'apparition, la maladie est classée comme suit:

• précoce - le saignement se fait sentir le 1er, maximum 2 jours après la naissance;
• classique - apparaît sur 3-5 jours;
• tardive - survient à tout moment au cours des 8 premières semaines de vie.

Les symptômes

Avec une forme précoce d'hémorragie, elle commence souvent même pendant la période prénatale. Un enfant naît avec des hémorragies intracrâniennes, pulmonaires et cutanées. Caractéristique hémorragie interne dans le foie, la rate, les glandes surrénales, ainsi que dans les organes cavité abdominale, vomissements avec du sang.

La maladie se caractérise par des épanchements hémorragiques cutanés

La réaction classique se caractérise par la présence de sang dans les selles et de vomissements quelque part au 7ème jour de vie. Une mauvaise coagulation est visible par un saignement du nombril, par une longue non cicatrisation en cas de circoncision prépuce chez les garçons, pour les saignements de nez, les céphalhématomes à la tête et les contusions sur la peau. Les plaies ne cicatrisent pas longtemps après les injections. Dans les cas graves, une anémie et des lésions hémorragiques des organes internes sont détectées.

La forme tardive se développe en raison de maladies du foie et de troubles du tractus gastro-intestinal ainsi que allaitement maternel. Principaux symptômes :

• hématémèse (vomissements sanglants);
• dans la moitié des cas il y a des hémorragies intracrâniennes, des céphalohématomes ;
• ecchymoses étendues sur la peau et les muqueuses;
• hématurie (sang dans l'urine);
• méléna - une maladie accompagnée de selles noires et indiquant un saignement gastro-intestinal; le développement de méléna est possible avec un reflux gastro-oesophagien;
• le cordon ombilical saigne.

La méléna s'accompagne souvent d'une hyperbilirubinémie, puisque dans les intestins de en grand nombre les érythrocytes se décomposent et meurent. Des ulcères apparaissent sur la membrane muqueuse de l'estomac et du duodénum. Cette condition s'explique par le stress de naissance transféré, au cours duquel les glucocorticoïdes sont libérés en grande quantité.

Dans les cas graves de la maladie, un choc hypovolémique est possible - une condition caractérisée par une diminution rapide du volume de sang circulant due à une perte de liquide lors de vomissements et de diarrhée persistants. L'enfant tombe la pression artérielle et la température, il est faible, peau pâle. La condition nécessite une réanimation urgente.

Diagnostique

En cas de doute sur la présence d'une maladie hémorragique du nouveau-né, le sang est examiné pour sa capacité à coaguler (coagulogramme). Pour cela, évaluez :

• temps de prothrombine; prothrombine - une protéine présente dans le plasma sanguin ; lorsqu'il y a besoin de coagulation du sang, il se transforme en thrombine et participe à la formation de caillots sanguins ; norme : 13-16 s ;
• temps de thromboplastine partielle activée (APTT en abrégé) ; norme - 45-60 s;
• le nombre de plaquettes; paramètres : 131-402 mille/µl ;
• temps de thrombine ; bordures : 10-16 s ;
• temps de saignement; bordures : 2-4 min ;
• temps de coagulation selon Burker ; normale - 4 minutes ;
• hématocrite ;
• hémoglobine.

Pour établir un diagnostic précis, le sang est examiné de manière approfondie pour les facteurs de coagulation.

Ce que montrent les résultats analyses cliniques quand la maladie est confirmée? Bien que le nombre de plaquettes et le temps de saignement soient normaux, la coagulation du sang prendra plus de temps que la normale. L'état anémique ne se développe qu'après 2-3 jours de saignement. En parallèle, une neurosonographie et une échographie des organes abdominaux peuvent être prescrites.

Le diagnostic différentiel est réalisé avec les maladies suivantes:

• purpura thrombopénique. Une maladie dans laquelle des saignements se produisent en raison d'un faible nombre de plaquettes.
• Coagulopathie héréditaire (afibrinogénémie, hémophilie).
• Syndrome DIC. Coagulation du sang résultant d'une libération importante de substances thromboplastiques par les tissus. Il accompagne diverses conditions de choc, des blessures graves.

Traitement

Dans les situations bénignes, le traitement commence par l'introduction de Vikasol 1% (vitamine K obtenue par synthèse). Contrairement à son représentant naturel, qui a une forme liposoluble, Vikasol est hydrosoluble. Voies d'administration recommandées : par voie intraveineuse ou intramusculaire à la dose de 0,1 ml/kg par jour. La durée du traitement est de 3 jours.

Si les épanchements hémorragiques menacent le pronostic vital, il est suggéré d'introduire du plasma frais congelé.

Dans les situations simples, le traitement de la maladie est simple et relativement peu coûteux.

À Cas rares l'utilisation de la vitamine K sous forme orale est prescrite, cependant, il n'y a pas suffisamment d'études prouvant l'efficacité d'une telle thérapie aujourd'hui.

Prévisions et prévention

Dans la plupart des cas, le pronostic est favorable. Mais pour éviter graves conséquences maladies sous forme de choc hypovolémique, recommandé avec but préventif administrer Vikasol aux nouveau-nés sans attendre symptômes cliniques maladies.

Rappelons que ce groupe comprend les enfants :

• souffrant d'hypoxie intra-utérine ou d'asphyxie lors de l'accouchement;
• blessé pendant l'accouchement;
• les bébés nés par césarienne ;
• accouchement en avance avec un faible poids du bébé;
• les nourrissons dont la mère pendant la grossesse a pris l'un des médicaments affectant la coagulation;
• si la mère en train de porter le fœtus souffrait de dysbactériose, avait des problèmes de foie, souffrait de toxicose et de gestose.

Ainsi, il vaut mieux prévenir la maladie que de la traiter plus tard avec l'utilisation de transfusions et une surveillance constante de la numération globulaire. L'examen de ce sujet confirme une fois de plus qu'en corps humain il y a beaucoup de substances qui interagissent les unes avec les autres, et même une violation des fonctions de l'une d'elles entraîne une chaîne conséquences négatives. Cependant, il est rassurant de constater que la maladie devient rarement critique et répond généralement bien au traitement.