Рак желчных протоков печени. Классификация рака желчных протоков

Рак желчных протоков (холангиокарцинома) является довольно редкой мутационной опухолью, рост которой начинается из патологических клеток внутренней оболочки желчных протоков. На начальных стадиях развития данная коварная патология может протекать без характерных симптомов, что затрудняет её раннюю диагностику. Чаще всего рак желчных протоков обнаруживается уже в неоперабельной фазе.

Лечение рака желчных протоков врачи-онкологи Юсуповской больницы проводят с применением самых эффективных подходов и расширенных инновационных методов, обеспечивающих существенное улучшение прогноза заболевания и качества жизни пациентов, страдающих онкопатологиями.

Рак желчных протоков: симптомы

На ранних стадиях рак желчевыводящих путей протекает, как правило, бессимптомно. Однако по мере роста мутационного очага происходит закупорка желчевыводящих путей, в результате чего нарушается отток желчи в тонкий кишечник. Вследствие всасывания желчи в кровь у больных возникает механическая желтуха.

К характерным, хотя и неспецифическим признакам прогрессирующей опухоли относятся следующие симптомы:

• желтуха;
• болевой синдром в области правого подреберья;
• появление тошноты и рвоты;
• снижение аппетита (иногда полный отказ от пищи);
• похудение;
• развитие общей слабости;
• повышенная утомляемость.

Рак желчных протоков: диагностика

Своевременная диагностика рака желчевыводящих путей имеет огромное значение для благоприятного исхода. При подозрении на опухоль желчных протоков врачи Юсуповской больницы назначают пациентам тщательное обследование. В распоряжении специалистов центра онкологии Юсуповской больницы имеется высокотехнологичное оборудование, позволяющее выявить рак желчных протоков на начальных стадиях развития, благодаря чему значительно улучшается прогноз лечения.

Оценить функцию органов ЖКТ позволяет проведение расширенных анализов крови. Решающая роль принадлежит инструментальным методам исследования, самым доступным и безвредным из которых является ультразвуковое исследование.

Наиболее информативной методикой визуализации желчевыводящих путей, выявления канцерогенного очага, а также оценки его локализации и размеров на сегодняшний день является холангиопанкреатография. Суть данного исследования заключается во введении с помощью эндоскопа контрастного вещества в желчный и панкреатический протоки (через фатеров сосочек) и последующем рентгенологическом сканировании.

Если по тем или иным причинам не удается провести холангиопанкреатографию, пациентам Юсуповской больницы назначают чрескожную или чреспеченочную холангиографию с введением контрастного вещества в один из протоков инъекционно.

Исследовательский курс в Юсуповской больнице пациентам при наличии подозрений на рак желчевыводящих путей проводится с использованием таких общепринятых исследовательских мероприятий, как магнитно-резонансная томография и позитронно-эмиссионная томография.

Кровоснабжение патологического очага оценивается с помощью ангиографии – сканирования сосудистой системы.

Опухоль в желчном протоке: лечение хирургическим способом

Единственным радикальным и высокоэффективным методом лечения рака желчевыводящих путей является хирургическое удаление опухоли.

Окончательный вывод о том, является ли патобразование операбельным или неоперабельным, специалисты центра онкологии Юсуповской больницы делают на основании результатов проведенного обследования.

При выявлении холангоцеллюлярного рака точное определение объема онкопоражения, планирование индивидуальной лечебной схемы и прогноз дальнейшего течения онкопатологии не представляет сложности для квалифицированных врачей-онкологов Юсуповской больницы.

Если диагностированы проксимальные онкоопухоли, полученные результаты обследования не всегда могут быть однозначными, что объясняется особенностями анатомического строения этого отдела.

Степень операбельности внутрипеченочной неоплазии определяется в процессе проведения оперативных мер.

При неоплазии, развившейся в воротах печени, проводится резекция опухоли с близлежащими тканями. При вовлечении в патологический процесс печеночной артерии или воротной вены и полном нарушении оттока желчи больным назначают паллиативную терапию.

При диагностике неоперабельной неоплазии разрабатывается протокол поддерживающей терапии.

Химиотерапевтические методы могут применяться в следующих случаях:

• после радикального удаления патологического очага с целью полной ликвидации оставшихся злокачественных клеток;
• для симптоматической онкотерапии при тяжелой онкологии желчевыводящих путей, в случае её неоперабельности;
• при рецидивах рака желчевыводящих протоков после лечения.

После хирургического вмешательства пациент находится под строгим врачебным наблюдением. В первые двое суток – в палате интенсивной терапии. Как правило, после операции пациенты пребывают в стационаре две недели.

Опухоль в желчном протоке: лечение другими способами

В основе радиотерапии лежит высокоэнергетическое излучение, которое разрушает клетки опухоли. Как правило, подобный вид лечения применяется после хирургического удаления злокачественного новообразования для того, чтобы предупредить рецидивы.

Для того, чтобы уменьшить размеры опухоли и добиться её резектабельности, применяют предоперационную и адъювантную лучевую терапию.

Кроме того, лучевую терапию могут назначать без операции, а также без химиотерапии или в комплексе с ней, что позволяет улучшить выживаемость пациентов с неоперабельной опухолью желчных протоков.

Химиотерапия предполагает уничтожение опухолевых клеток специальными препаратами.

Химиотерапевтическое лечение применяется в следующих случаях:

• после хирургического лечения рака желчных протоков для ликвидации оставшихся опухолевых клеток;
• при рецидивах заболевания;
• для облегчения симптомов в ходе паллиативного лечения.

Чаще всего химиотерапию используют в качестве системного воздействия на организм, обеспечивающего уничтожение раковых клеток любой локализации. Однако данный вид лечения имеет и свои недостатки: ни один современный химиопрепарат не обладает направленным действием, в результате чего могут страдать не только опухолевые, но и здоровые ткани организма больного. Этим обусловлено развитие побочных эффектов, для преодоления которых химиотерапевтическое лечение в Юсуповской больнице проводится курсами, с перерывами между ними.

Паллиативная терапия позволяет уменьшить проявления заболевания и улучшить качество жизни больных, страдающих онкозаболеваниями. Она назначается при отсутствии эффективности радикальных вариантов лечения. Паллиативное лечение в Юсуповской больнице состоит из различных способов отведения желчи (оперативных и неоперативных), химиотерапии, радиотерапии и симптоматической терапии.

Одним из современных методов, восстанавливающих нормальную проходимость протока, является стентирование желчных протоков при опухоли. Отзывы пациентов Юсуповской больницы, перенесших данную процедуру, подтверждают её эффективность.

В ходе проведения стентирования в желчный проток вводится специальное устройство, благодаря которому восстанавливается его просвет, чем создаются условия для беспрепятственного прохождения желчи.

После выписки из Юсуповской больницы пациенты находятся под наблюдением врачей-гастроэнтерологов, которые следят за строгим выполнением всех полученных рекомендаций и контролируют процесс восстановления. Это необходимо для достижения максимально положительного результата лечения и предупреждения или раннего выявления осложнений и рецидивов опухоли.

Рак желчных протоков: продолжительность жизни

Холангиокарцинома относится к злокачественным новообразованиям с неблагоприятным прогнозом. Выживаемость пациентов, страдающих данной патологией, даже после операции, как правило, составляет около двух лет.

Однако ранняя диагностика и грамотное лечение, которое проводят высококвалифицированные специалисты Юсуповской больницы позволяет значительно улучшить прогноз выживаемости больных с диагнозом «рак желчных протоков». Продолжительность жизни после хирургического лечения зависит от наличия у больного метастатических процессов, сопутствующих заболеваний, а также степени дифференцированности опухоли, общего состояния и возраста пациента.

Благодаря применению в центре онкологии Юсуповской больницы современных методик лучевой и химиотерапии обеспечивается профилактика рецидивов заболевания и улучшение прогноза на излечение.

Записаться на прием к врачу центра онкологии Юсуповской больницы, узнать стоимость диагностических исследований и лечебных мероприятий можно по телефону, или у координаторов, задав вопросы онлайн на сайте клиники.

Список литературы

• МКБ-10 (Международная классификация болезней)
• Юсуповская больница
• Черенков В. Г. Клиническая онкология. - 3-е изд. - М.: Медицинская книга, 2010. - 434 с. - ISBN 978-5-91894-002-0.
• Широкорад В. И., Махсон А. Н., Ядыков О. А. Состояние онкоурологической помощи в Москве // Онкоурология. - 2013. - № 4. - С. 10-13.
• Волосянко М. И. Традиционные и естественные методы предупреждения и лечения рака, Аквариум, 1994
• John Niederhuber, James Armitage, James Doroshow, Michael Kastan, Joel Tepper Abeloff"s Clinical Oncology - 5th Edition, eMEDICAL BOOKS, 2013

Цены на услуги *

Наименование услуги	Стоимость
Консультация врача-химиотерапевта	Цена: 5 150 рублей
Проведение интратекальной химиотерапии	Цена: 15 450 рублей
МРТ головного мозга	Цена от 8 900 рублей
Химиотерапия	Цена от 50 000 рублей
Комплексная программа ухода за онкологическими больными и ХОСПИС	Цена от 9 690 рублей в сутки
Программа онкодиагностики желудочно-кишечного тракта	Цена от 30 900 рублей
Программа онкодиагностики легких	Цена от 10 250 рублей
Программа онкодиагностики мочевыделительной системы	Цена от 15 500 рублей
Программа онкодиагностики "женское здоровье"	Цена от 15 100 рублей
Программа онкодиагностики "мужское здоровье"	Цена от 10 150 рублей

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику. Перечень оказываемых платных услуг указан в прайсе Юсуповской больницы.

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

Рак желчных протоков - очень редкая злокачественная патология, диагностируемая всего в 5% клинических случаев от всех онкозаболеваний секреторного органа. Опухолевая структура развивается в каналах, по которым проходит желчь от печени до 12-перстной кишки. Аномальные узлы бывают единичными и множественными, имеет кистозное строение, и могут достигать внушительных размеров.

Данная разновидность онкоопухоли чаще всего поражает женщин от 30 до 50 лет. Злокачественное преобразование клеточных структур может начаться в любой части желчных протоков – пузырной, сочленяющейся с желчным пузырём, печёночной, находящейся непосредственно в паренхиме органа, общежелчной, локализующейся в зоне их соединения и внепеченочной, примыкающей к двенадцатиперстной кишке.

Поражение желчных протоков

В онкологической практике отмечается несколько особенностей, характерных для развития именно этого патологического состояния:

• Желчнопротоковая опухоль печени, зародившаяся в любой анатомической зоне желчных каналов, первоначально развивается вдоль их стенок. Только после того, как весь внутренний эпителий будет поражён процессом малигнизации, мутировавшие клетки начинают прорастать в паренхиму органа и за его пределы.
• Кистозные полости аномального новообразования выстланы эпителием, продуцирующим муцин (сложный белок, содержащий полисахариды, основной функцией которого является обеспечение влажности слизистых поверхностей).
• В отличие от других онкологических аномалий печёночной паренхимы, поражающих в основном мужчин, рак желчных протоков в 80-85% диагностируется у женщин.
• Имеет 2 типа роста – неосложнённый и осложнённый. В первом случае увеличение онкоопухоли в размерах происходит очень медленно и не сопровождается развитием каких-либо осложнений, а во втором на капсуле новообразования могут появляться очаги нагноений и кровоточащие участки.

За последние три десятилетия возникновение рака желчных протоков приобрело стойкую тенденцию к возрастанию и омоложению. Увеличение частоты выявления патологического состояния у людей молодого возраста, особенно женщин, связывают с появлением в их жизни большого количества провоцирующих факторов. Чтобы обезопасить себя от рисков возникновения этого смертельно опасного заболевания, следует изучить все провоцирующие его причины и постараться максимально их устранить.

Виды рака желчный протоков

Чтобы предпринять все меры по ликвидации патологического состояния, врач должен знать основные классификационные характеристики новообразования. Именно они помогают поставить правильный диагноз и сформировать план лечения.

В первую очередь рак желчных протоков подразделяется а 2 основных типа:

• Внутрипечёночный. Злокачественные очаги поражают ткани желчепроводящих каналов, находящихся непосредственно в паренхиме секреторного органа.
• Внепечёночный. Разрушению подвергаются протоки, расположенные за пределами печени.

Чаще всего возникает и характеризуется более агрессивным течением внепечёночная патология. Онкологические поражения желчных каналов, находящихся в тканях пищеварительной железы, обладают меньшей злокачественностью и отмечаются всего в 10% клинических случаев. Второй классификационный критерий связан с тканевыми структурами, в которых произошло зарождение злокачественного очага.

По этому признаку выделяют:

• эпителиальные опухоли, развивающиеся из железистых или поверхностных плоскоклеточных тканей;
• мезенхимальные (соединительнотканные) опухоли, зародившиеся в мышечной структуре, входящей в состав стенок желчных путей;
• смешанные опухоли.

Причины возникновения рака желчный протоков

Истинная причина, провоцирующая начало развития в желчных протоках процесса малигнизации, учёным до сих пор не известна. Клиническая практика опирается только на предположения и теории.

Исходя из них, выделяют несколько предрасполагающих факторов:

1. Генетический. Наследственность ставится специалистами на первое место среди причин, провоцирующих поражающую желчные каналы опухоль печени.
2. Механический. Онкопроблема появляется после травмы желчных каналов, которая может возникнуть после физического воздействия (удары в правое подреберье) или на фоне желчнокаменной болезни и массового выходы камней через протоки.
3. Патологический. Развитие процесса клеточной мутации связано с появлением во время зародышевой гистогенетической дифференцировки тканей нарушений, приводящих к развитию серьёзных врождённых патологий секреторного органа и желчевыводящих протоков.
4. Воспалительный. Достаточно часто причины рака желчных протоков связываются специалистами с хроническими воспалениями секреторного органа, поэтому люди, имеющие в анамнезе рецидивирующие формы холецистита или склерозирующего холангита, находятся в группе риска по развитию желчнопротоковой онкопатологии.

Также к факторам риска относятся преклонный возраст человека, длительная подверженность никотиновой зависимости, частые курсы облучения, применяемого по поводу других заболеваний, гепатиты B и C, а также вирус иммунодефицита.

Стоит знать! Данная онкология печени у детей диагностируется исключительно редко. Возникновение патологического состояния в желчных протоках маленьких пациентов возможно только лишь в том случае, когда в секреторном органе во время внутриутробного периода развиваются врождённые аномалии, связанные с сужением в каналах проходов и закрытием сфинктера Мирицци, соединяющего печёночный и пузырный протоки.

Как проявляется рака желчных протоков?

Клинические проявления опасного заболевания на начальных этапах чаще всего или совсем отсутствуют, или бывают настолько неспецифичными, что не позволяют заподозрить развитие опасного процесса. Первые симптомы рака желчных протоков обычно имитируют другие, менее угрожающие болезни желчевыводящих каналов или печени, поэтому в большинстве случаев люди откладывают обращение к гепатологу, что затрудняет раннюю диагностику и снижает шансы на благоприятный исход. Чтобы сохранить жизнь и избежать развития мучительной симптоматики, специалисты настоятельно рекомендуют не оставлять без внимания следующие негативные признаки, наблюдающиеся при этой форме печёночной патологии чаще всего:

• необъяснимая слабость, апатия и чувство постоянной усталости; потеря аппетита и появление отвращения к рыбным и мясным продуктам;
• резкое похудение, способное в короткие сроки довести до полного истощения;
• появление в правом подреберье дискомфорта и острых болезненных ощущений;
• наличие постоянного, не связанного с аллергией или каким-либо дерматологическим заболеванием, кожного зуда.

На последних стадиях болезни любое проявление рака желчных протоков становится более выраженным. К вышеперечисленным признакам добавляется особая специфическая симптоматика, связанная с нарушениями оттока желчи – пожелтение кожных покровов, потемнение мочи и осветление каловых масс. Также появляются симптомы отравления, спровоцированные интоксикацией организма .

Важно! В случае появления любого из вышеперечисленных негативных признаков, особенно если он сопровождается необъяснимым ухудшением функционирования организма, необходимо экстренно обратиться к врачу, и пройти комплексное диагностическое обследование. Это позволит своевременно выявить опасную болезнь и начать необходимый в конкретном случае курс лечения. Не стоит забывать о том, что игнорирование развития патологического состояния значительно сокращает продолжительность жизни и приводит к скоропостижной смерти.

Стадии озлокачествления желчных каналов

Опухоль в печени, независимо от того, поразила она паренхиму органа или желчевыводящие каналы, развивается постепенно. Каждый этап, через который проходит патологическое состояние, имеет свои клинические и гистологические признаки, помогающие онкологам в постановке правильного диагноза и назначения наиболее адекватного в каждом конкретном случае протокола лечения. Возникновение рака желчных протоков, связанное с началом атипичного перерождения клеточных структур, специалисты относят к 0 стадии, которую в медицинских кругах называют «рак на месте». На этом этапе новообразование имеет небольшие размеры, располагается в пределах эпителиального слоя и не сопровождается негативными клиническими признаками.

Но в силу того, что бессимптомное течение не позволяет в это время обнаружить онкоопухоль и начать курс лечения, предраковое состояние переходит в активно прогрессирующую фазу.

Выделяют следующие стадии онкопроцесса, через которые проходит новообразование до развития в его клеточном строении полной атипии:

• А1. Такое обозначение применяется в клинической практике для обозначения имеющих высокую дифференцацию (практически полное отсутствие изменений в морфологическом строении клеток) опухолей, находящихся исключительно в пределах желчепроводящих каналов.
• В1. Опухоль проросла стенки протоков, но разрушения тканей паренхимы, и поражения регионарных лимфоузлов при этом не наблюдается.
• А2. Аномальные клетки начинают активно распространяться в печёночные ткани. Патологическим процессом задеты стенки кровеносных и лимфатических сосудов. Отмечаются поражения поджелудочной железы и .
• В2. В околопечёночных лимфоузлах появляются вторичные злокачественные очаги. Отдалённые метастатические поражения внутренних органов отсутствуют.
• 3 стадия (А и В). Раковые структуры поражают лимфоузлы, локализованные в воротах печени и врастают в стенки печёночной артерии. Процесс малигнизации распространяется на кишечник, желудок и находящиеся в брюшной полости лимфоузлы.
• 4 стадия. Онкоопухоль выглядит как единый конгломерат. Аномальные клеточные структуры прорастают через диафрагму и поражают органы, находящиеся в грудной полости. На этой заключительной стадии новообразование становится неоперабельным, и болезнь переходит в категорию неизлечимых. Помимо печени в опухолевый процесс оказываются вовлечёнными практически все внутренние органы – вторичные злокачественные очаги обнаруживаются даже в головном мозге и костях.

Диагностика злокачественного процесса

Раннее выявление ракового поражения желчепроводящих каналов может быть только случайной находкой. Такая онкология печени на начальных этапах, когда возможно провести полное лечение онкоопухоли желчных протоков и добиться выздоровления, не тревожит людей, так как не сопровождается специфической симптоматикой. В большинстве случаев болезнь обнаруживается во время прохождения человеком обязательного профессионального медосмотра или проведения комплекса диагностических процедур для выявления другого заболевания. Чтобы подтвердить возможный диагноз, пациентам с подозрением на развитие в желчепроводящих путях онкологического поражения назначается определённый комплекс исследований.

Диагностика рака проводится с применением следующих методов:

1. Анализы крови. С помощью данного лабораторного исследования специалист может по концентрации в биологической жидкости некоторых ферментов оценить общее состояние печени. Помимо этого аномальные клетки вырабатывают специфические белки, онкомаркеры, наличие которых в кровяном русле подтверждает развитие в печёночной паренхиме злокачественного новообразования.
2. УЗИ. Один из лучших и безопасных методов визуализации. С помощью ультразвукового исследования выявляются такие изменения в секреторном органе, как увеличение его размеров, изменение плотности и структуры тканей, прилежащих ким желчным протокам, а также наличие в каналах кистозных образований.
3. КТ и МРТ. Уточняющие диагностические методики, позволяющие более точно определить размеры, структуру, кровоснабжение и локализацию онкоопухоли.
4. Диагностическая лапароскопия. Даёт онкологу хирургу возможность осмотреть секреторный орган с помощью микроскопической камеры, а также взять с подозрительных участков биопсийный материал для дальнейшего гистологического изучения.

Стоит знать! Рак желчных протоков в своём течении и основных проявлениях имеет большое сходство с многочисленными заболеваниями поджелудочной железы, печени или желчного пузыря, поэтому проводить диагностическое исследование должен квалифицированный врач с большим опытом. Довольно часто ошибки, допущенные при проведении визуального осмотра, сбои в работе высокоточных аппаратов или недостаточно правильная интерпретация результатов способствует постановке неправильного диагноза и, как следствие, назначению неправильного терапевтического курса.

Лечение рака желчных протоков

Медикаментозная противоопухолевая терапия при данной разновидности патологического состояния применяется достаточно редко. В основном её назначают, когда требуется предоперационное неоадъювантное лечение рака желчных протоков для уменьшения её размеров и облегчения проведения хирургического вмешательства. Такая химиотерапия проводится внутриартериальным методом, что позволяет достигнуть более высоких терапевтических результатов и избежать при этом развития серьёзных побочных эффектов.

После предоперационного курса медикаментозной противоопухолевой терапии пациентам назначается операционное лечение, которое проводится одним из следующих способов:

1. Частичная резекция секреторного органа. Операция заключается в удалении участка печёночной паренхимы, подвергнувшегося процессу малигнизации с обязательным отступлением за границу злокачественности и захватом здоровых тканей.
2. Трансплантация печени. Самый оптимальный, но, к сожалению, не всегда возможный из-за отсутствия подходящего по всем показателям донора, способ хирургического вмешательства.

Лучевая терапия при таком онкологическом поражении применяется только в тех клиниках, где используется новейшее оборудование, с помощью которого радиационному воздействию подвергается только опухоль печени. Окружающие здоровые ткани, которым облучение способно нанести непоправимый вред, остаются не повреждёнными и продолжают нормально функционировать. В полном объёме применяются лучевая терапия и химия на заключительном этапе болезни, когда проводится позволяющая уменьшить мучительные симптомы рака желчных протоков.

Метастазы и рецидив

Любая , в том числе и рак желчных протоков, не излечивается сразу и полностью. Все злокачественные новообразования могут через какое-то время после проведённого лечения рецедивировать. Рецидив онкоопухоли желчных протоков имеет непосредственную связь со склонностью ее к раннему и обширному метастазированию. Метастатический процесс способствует появлению вторичных злокачественных очагов во многих внутренних органах. Чаще всего поражению подвергаются лёгкие, 12-перстная кишка, почки, желудок.

Метастазы при раке желчных протоков распространяются по организму следующим образом:

1. С током крови. Гематогенный путь считается при этой форме патологического состояния основным. Через кровоток аномальные клетки проникают в здоровые участки печёночной паренхимы, лёгкие, почки и костные структуры.
2. Через лимфоток. Более редкий путь, при котором поражению подвергаются практически все околопечёночные лимфоузлы.
3. Имплантационный путь. Распространение происходит посредством прорастания онкоопухоли в брюшину и диафрагму.

Сколько живут пациенты с раком желчных протоков?

В большинстве случаев после правильно подобранного и проведённого лечения, продолжительность жизни может составлять 32-62 месяца. По статистическим данным пятилетний благоприятный прогноз при раке желчных протоков вполне реален более чем для 90% пациентов при условии отсутствия метастатического процесса и прохождения курса адекватной терапии.

На выживаемость при этом заболевании непосредственное влияние оказывают:

• возрастная категория пациента;
• общее состояние здоровья и наличие сопутствующих заболеваний;
• отсутствие отдалённых метастазов, абсцесса печёночной паренхимы или сепсиса.

Прогноз, который обычно после постановки диагноза даёт хирург-онколог не бывает однозначным. Он варьируется в зависимости от влияния многих факторов и в частность от ответа организма онкобольного на проводимые терапевтические мероприятия. Если лечение рака желчных протоков было начато слишком поздно, жизненный прогноз для онкобольного становится полностью неутешительным. Средний срок жизни в этом случае составляет всего несколько месяцев.

Что такое Злокачественные опухоли желчных протоков

Рак желчных протоков встречается в 0,1-0,5 % вскрытий, составляя 2,5-4,5 % всех случаев рака. Заболевание развивается не только в пожилом, но и в сравнительно молодом возрасте. Удельный вес рака желчных протоков среди злокачественных опухолей билиарно-панкреатодуоденальной зоны достигает 12-15 %. Желчные протоки у мужчин поражаются в 2-3 раза чаще, чем у женщин. Излюбленная локализация рака находится в месте слияния обоих печеночных протоков и общего печеночного протока с пузырным.

Патогенез (что происходит?) во время Злокачественной опухоли желчных протоков

Рак внепеченочных желчных протоков характеризуется медленным ростом и поздними метастазами. У трети больных рак сочетается с холелитиазом. В большинстве случаев рак развивается на фоне первичного склерозирующего холангита, сопровождающегося язвенным колитом, болезни Кароли, глистной инвазии (Clonorchis sinensis, Opistharchis vivstrongm).

Классификация. Среди злокачественных опухолей желчных протоков выделяют эпителиальные (холангиокарцинома, цистаденокарцинома), мезенхимальные (фибросаркома, лейомиосаркома), смешанные (карциносаркома). По гистологическим признакам преобладают:

• аденокарцинома (узловая, папиллярная, скирр (диффузно-инфильтративный рост);
• редко встречающиеся гистологические типы (сквамозная карцинома, мукоэпидермоидная карцинома, цистоаденокарцинома, карци-ноид, лейомиосаркома).

По гистологическим признакам преобладает внутристеночный скирр, папилломатозный или узловой рак, быстро приводящий к обтурации протоков. Рак внепеченочных желчных протоков характеризуется медленным ростом и поздними метастазами. У трети больных рак сочетается с холелитиазом.

Регионарные лимфатические узлы, в которые метастазируют опухоли, расположены около пузырного и общего желчного протоков, ворот печени (в печеночно-дуоденальной связке), головки поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки, воротной, чревной и верхней брыжеечной артерий.

При классификации по критерию Т имеются отличия от опухолей других локализаций:

• категория Tl A - прорастание субэпителиальнои соединительной ткани;
• Т1В - прорастание мышечно-соединительнотканного слоя;
• Т2 - прорастание околомышечной соединительной ткани;
• ТЗ - распространение на соседние структуры.

При классификации по критерию N:

• N1 - метастазы в лимфатических узлах около пузырного и общего желчного протоков и/или ворот печени;
• N2 - метастазы в других регионарных лимфатических узлах.

Симптомы Злокачественной опухоли желчных протоков

Особенности клинических проявлений. Среди симптомов болезни следует выделить механическую желтуху с характерным грязно-зеленым оттенком. Желтуха интенсивна, сопровождается кожным зудом. Кал обесцвечен. В моче много билирубина и желчных кислот, уробилин же не определяется. Отсутствие в анамнезе болевого синдрома перед развитием желтухи, интенсивность которой нарастает, - закономерное явление для рака желчных протоков. Окраска кожных покровов в Дальнейшем приобретает оливково-зеленый цвет. Приступы желчной колики наблюдаются редко. При быстрой обтурации протока появлению желтухи может также предшествовать болевой приступ.

Заболевание часто сопровождается рядом диспепсических нарушений, снижением и даже полной утратой аппетита, выраженным похудением. Температура тела может оставаться нормальной, но у части больных она повышается. Это повышение температуры обусловлено самим неопластическим процессом или возникновением воспалительного процесса в желчных путях и пузыре в результате застоя в них желчи. В связи с длительным застоем желчи может нарушаться функция печени, вплоть до развития печеночной недостаточности, холемических кровотечений, интоксикации и т. д. Печень, как правило, увеличена, с гладким краем, безболезненна.

Ценным для дифференциации желтух является пальпация увеличенного желчного пузыря (симптом Курвуазье). Опухоль желчных путей обычно не пальпируется, так как бывает малых размеров и расположена глубоко в брюшной полости. В ряде случаев в результате сдавливания опухолью воротной вены развивается асцит.

Диагностика Злокачественной опухоли желчных протоков

Особенности диагностики. В клиническом анализе крови определяются анемия, лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение СОЭ. Биохимические показатели сыворотки крови свидетельствуют о наличии холестатической желтухи; наблюдается повышение содержания билирубина, активности щелочной фосфатазы, у-глутамилтранспептидазы. Сывороточный карциноэмбриональный антиген (СЕА), а-фетопротеин и антиген СА 19-9 имеют ограниченную ценность. В диагностике используют сывороточный индекс онкомаркеров (СЕА х 40 + СА 19-9). Диагностическим является уровень 400 и более. Уровень СЕА в желчи у больных с холангиокарциномой достоверно выше, чем у больных с доброкачественными образованиями желчевыводящих путей. При УЗИ видны расширенные желчные протоки. Опухоль удается выявить в 30-40 % случаев. Проводят компьютерную или магнитно-резонансную томографию. Эндоскопическая или чрескожная холан-гиография в диагностике опухолей желчных протоков имеют большое значение. Обструкция выглядит в виде резкого обрыва желчного протока. При исследовании желчи можно обнаружить опухолевые клетки. Если опухоль расположена в фатеровом соске, рентгенологические исследования могут показать деформацию стенки двенадцатиперстной кишки. Гистологически опухоль желчного протока представляет собой муцинпродуцирующую аденокарциному, состоящую из кубического или цилиндрического эпителия.

Лечение Злокачественной опухоли желчных протоков

Особенности лечения рака желчных протоков. Лечение хирургическое. При этом, если состояние больного позволяет произвести операцию, необходимо оценить резектабельность и размеры опухоли, определить наличие или отсутствие метастазов. Радикальные операции удается выполнить не более чем у 10-15 % больных. Операционная летальность составляет ниже 4 %, а послеоперационная - до 30-40%. Паллиативные операции при раке желчных протоков направлены на декомпрессию билиарного тракта и восстановление оттока желчи в кишечник. В настоящее время нет однозначных данных, подтверждающих улучшение жизненного прогноза при применении химиотерапии у этой категории больных. Летальность обусловлена развитием билиарного сепсиса или абсцессов печени, возникающих при окклюзии опухолью проксимальных желчных канальцев.

Прогноз зависит от своевременности диагностики и лечения. При далеко зашедшей стадии он неблагоприятный. При внутрипеченочной холангиокарциноме 3-летняя выживаемость оперированных больных составляет 45-60 %, средняя выживаемость - 18-30 мес, у неоперированных пациентов - 7 мес. У больных с локализацией опухоли в воротах печени при резекции протока выживаемость составляет - 18-21 мес, при резекции протока с долей печени - 18-24 мес, при холангиокарциноме дистальной локализации после резекции - 24 мес. На выживаемость влияют отсутствие метастазов, степень дифференцировки опухоли.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Злокачественные опухоли желчных протоков

• Гастроэнтеролог
• Хирург
• Онколог

• К каким докторам следует обращаться если у Вас Рак внепеченочных желчных путей

Что такое Рак внепеченочных желчных путей

Рак внепеченочных желчных путей – редкое злокачественное заболевание, поражающее часть желчных протоков, которые находятся за пределами печени.

Рак внепеченочных желчных протоков чаще наблюдается в возрасте 60-70 лет. В половине случаев поражается общий желчный проток.

Опухоль представляет собой аденокарциному различной дифференцировки с инфильтративным типом роста. Растет опухоль по протяжению протоков, вовлекает печеночные вену и артерию, портальную вену, поджелудочную железу, двенадцатиперстную кишку. Метастазы образуются в регионарных лимфатических узлах и печени. Клинические симптомы и методы диагностики те же, что и при раке желчного пузыря.

Что провоцирует Рак внепеченочных желчных путей

Все факторы, повышающие вероятность развития рака внепеченочных желчных протоков, называются факторами риска. Наличие фактора риска, как и его отсутствие, не означает обязательное развитие злокачественной патологии. Если пациент считает, что он склонен к развитию рака, следует проконсультироваться с врачом. К факторам риска относятся такие патологические состояния:
- Первичный склерозирующий холангит.
- Хронический язвенный колит.
- Кисты желчных протоков.
- Клонорхоз печени (заражение китайской двуусткой – глистом, попадающим в организм при употребление зараженной рыбы).

Колиты, а также некоторые заболевания печени повышают риск развития рака внепеченочных желчных протоков.

Патогенез (что происходит?) во время Рака внепеченочных желчных путей

Симптомы Рака внепеченочных желчных путей

Опухоль внепеченочных желчных путей может проявляться желтухой и болевым синдромом.

Перечисленные ниже симптомы могут быть как следствием опухоли внепеченочных желчных путей, так и других заболеваний. Поэтому при наличии хотя бы одной из жалоб следует немедленно обратиться к врачу:
- Желтуха (желтая окраска кожи и белков глаз).
- Боль в животе.
- Лихорадка.
- Зуд кожи.

Желтуха - обязательный признак поражения магистральных желчных протоков. В половине наблюдений она наступает внезапно. У остальных больных дожелтушная симптоматика отмечается в среднем на протяжении 2-3 мес. Обычно желтуха бывает интенсивной и стойкой. Однако при локализации первичной опухоли в месте тройного соединения протоков или в одном из долевых протоков, она может иметь волнообразный или рецидивирующий характер. Более тяжелое течение механической желтухи с быстрым развитием симптомов печеночной декомпенсации наблюдается при полной обтурации магистральных протоков, вызывающей отключение резервуара желчного пузыря. Учитывая это, клинически следует различать проксимальную и дистальную обтурацию внепеченочных желчных путей с границей на уровне тройного соединения протоков. Для высоких опухолевых стенозов характерно значительное увеличение печени, а для дистальных - положительный симптом Курвуазье. Однако увеличение желчного пузыря при механической желтухе не всегда указывает на уровень обтурации, так как он может быть отключен в результате блокады пузырного протока опухолью.

Холангит при раке протоков наблюдается у 38-55% больных. Примерно с такой же частотой отмечаются боли. Значительное похудание при раке протоков редко успевает развиться; симптом этот более характерен для рака поджелудочной железы.

Диагностика Рака внепеченочных желчных путей

Для диагностики рака внепеченочных желчных путей применяют тесты, направленные на исследования желчных протоков и печени.

Могут проводиться следующие диагностические тесты и процедуры:
- Осмотр пациента для определения общего состояния больного, наличия у него признаков заболевания (любые признаки и симптомы, не встречающиеся у здорового человека). Следует осмотреть яички на предмет припухлости, отека или боли при пальпации (ощупывании). Также необходимо внимательно расспросить пациента о его образе жизни, вредных привычках, перенесенных ранее заболеваниях, проводимом лечение.
- Ультразвуковое исследование: при ультразвуковом исследовании высокочастотные звуковые волны (ультразвук) отражаются от внутренних органов и тканей, таких как яички и возникает эхо-сигнал. Эхо-сигналы создают картину тканей и органов организма, которую называют сонограммой. Полученное изображение можно распечатать и позже оценить повторно в динамике.
- КТ-сканирование: выполняется серия подробных снимков всего тела, сделанных под разными углами. Снимки выводятся на экран компьютера, подключенного к рентгеновскому аппарату. Для получения более четкого изображения органов и тканей, возможно введение в вену или прием внутрь контрастного вещества. Такую процедуру называют компьютерной томографией, компьютеризированной томографией или компьютеризированной осевой томографией.
- МРТ (магнитно-резонансная томография): данным метод исследования основан на радио-магнитном излучении, с помощью которого получают серию изображений внутренних органов человека. Эти снимки выводятся на монитор компьютера и, при необходимости, на пленку. Такую процедуру еще называют ядерно-магнитно-резонансной томографией.
- ЭРХП (эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография): метод основан на рентген-исследование протоков, транспортирующих желчь из печени и желчного пузыря в тонкий кишечник. Иногда рак желчных путей сужает их проход или полностью его перекрывает ток желчи, вызывая желтуху. Эндоскоп вводится через ротовую полость в пищевод, желудок и начальную часть тонкого кишечника. Эндоскоп - это тонкий инструмент, по форме напоминающий трубку, с осветительным устройством и специальными линзами для обзора. В поджелудочный проток через эндоскоп вводится катетер (небольшая полая трубка). По катетеру вводится контрастное вещество, и выполняются рентгеновские снимки. В случае сужения протока опухолью можно ввести в него тонкую трубку и возобновить его проходимость. Можно также получить подозрительные участки ткани, которые затем подлежат исследованию под микроскопом на предмет обнаружения рака.
- Чрескожная чреспеченочная холангиография (ЧЧХГ): рентгенологическое исследование печени и желчных протоков. Тонкая игла вводится через кожу под реберной дугой в печень, впрыскивают контрастное вещество и выполняют снимки печени и желчных путей. Если проходимость желчных путей нарушена, в печень вставляется тонкая трубка под названием стент для дренирования желчи из желчных путей в тонкий кишечник или в специальный пакет за пределами тела.
- Биопсия: удаление клеток или кусочка ткани для дальнейшего исследования под микроскопом на предмет наличия в них опухолевого процесса. Образец материала может быть получен с помощью тонкой иглы, введенной в желчевыводящий проток во время рентгенологического или ультразвукового исследования. Такая процедура называется тонкоигольной аспирационной биопсией. Обычно биопсию проводят во время ЭРХП или ЧЧХГ. Возможно также удаление участка ткани во время оперативного вмешательства.
- Функциональные пробы печени: в образце крови определяется содержание определенных веществ, которые вырабатываются печенью. Повышенная концентрация этих веществ в крови свидетельствует о заболевании печени, вызванном опухолью желчных протоков.

Лечение Рака внепеченочных желчных путей

На шанс выздоровления (прогноз) пациента и выбор метода лечения влияют определенные факторы.

Прогноз (шанс выздоровления) и выбор метода лечения определяется следующим:
- Стадия рака (распространение процесса только на желчевыводящие пути или и на другие органы и ткани).
- Возможно ли полное хирургическое удаление опухоли.
- Поражение опухолью нижних или верхних отделов протоков.
- Впервые диагностированное заболевание или рецидив (возврат) болезни.

Выбор метода лечения также зависит от симптомов, вызванных опухолью. Рак внепеченочных желчных протоков обычно обнаруживается уже в запущенных случаях, когда радикальная операция уже не возможна. Паллиативное лечение может облегчить симптомы заболевания и улучшить качество жизни пациента.

После установления диагноза рака внепеченочных желчных протоков пациенту необходимо провести еще некоторое дообследование для установления степени распространения процесса только на желчевыводящие пути или и на другие органы и ткани.

Этот процесс определения распространенности злокачественного процесса в организме называется стадированием заболевания. На основание данных стадирования устанавливают стадию заболевания. Знать стадию необходимо для выбора оптимального плана лечения.

Стадирование рака внепеченочных желчных протоков обычно сопровождается лапаротомией. На брюшной стенке делают разрез, через который исследуют органы брюшной полости на предмет их поражения злокачественным процессом, а также удаление тканей или забор жидкости для их дальнейшего изучения под микроскопом. Для определения стадии заболевания учитываются данные рентгеновских исследований, лапароскопии и биопсии. Иногда лапароскопия проводят перед лапаротомией для определения распространенности опухоли. Если рак в запущенной стадии и хирург не может полностью удалить новообразование, он имеет право не проводить лапаротомию.

Существует три пути распространения опухоли по организму.
К ним относится:
- Прорастание в другие ткани. Злокачественное новообразование прорастает окружающие его здоровые ткани.
- По лимфатической системе (лимфогенный путь). Опухолевые клетки проникают в лимфатическую систему и по лимфатическим сосудам могут попасть в другие органы и ткани человека.
- С током крови (гематогенно). Злокачественные клетки проникают в вены и капилляры и с кровью разносятся в другие органы и ткани.

Когда опухолевые клетки с током крови или лимфы разносятся по организму возможно формирование другой (вторичной) опухоли. Этот процесс называется метастазированием. Первичная опухоль и вторичные (метастатические) новообразования относятся к одному и тому же типу рака. Например, если рак молочной железы распространяется на кости, то опухолевые клетки, обнаруженные в костях - это злокачественные клетки рака молочной железы. И новообразование в костях относят к метастатическому раку молочной железы, а не к раку костей.

Развитие рака внепеченочных желчных протоков делится на такие стадии:
Стадия 0 или Carcinoma in situ («рак на месте», лат.)
При нулевой стадии атипичные клетки находятся в самом внутреннем слое слизистой оболочки. Эти клетки могут стать злокачественными и проникнуть в окружающие их здоровые ткани. Стадию 0 еще называют сarcinoma in situ.

Стадия І рака подразделяется на стадию ІА и стадию ІБ.
- Стадия ІА: опухоль поражает только желчный проток.
- Стадия ІБ: опухоль прорастает стенку желчного протока.

Стадия ІІ
Стадия ІІ подразделяется на стадию ІІА и стадию ІІБ.
- Стадия ІІА: опухоль поражает печень, желчный пузырь, поджелудочную железу и/или правую или левую ветвь печеночной артерии, или правую/левую ветви портальной вены.
- Стадия ІІБ: опухоль поражает близлежащие лимфатические узлы и:
1. обнаружена в желчном протоке; или
2. распространяется на стенку желчного протока; или
3. поражает печень, желчный пузырь, поджелудочную железу и/или правую или левую ветвь печеночной артерии, или правую/левую ветви портальной вены.

– это возврат заболевания после проведенного лечения. Рак сожжет повторно возникнуть в желчных протоках или в других органах и тканях.

Для лечения рака внепеченочных желчных протоков существуют различные методы терапии.

Некоторые подходы считаются стандартами терапии (лечение, существующее на сегодняшний день), некоторые – исследуются в клинических испытаниях. Клинические испытания проводятся для усовершенствования существующих методов терапии или для получения данных об эффективности новых подходов. Если по результатам таких исследований доказано преимущество изучаемых методов лечения, они могут стать новым стандартом лечения. Многие пациенты могут обсуждать с врачом участие в клинических исследованиях. В некоторые испытания продолжается набор пациентов, еще не получавших лечение.

Применяют 2 метода стандартного лечения:
- Хирургический метод
При раке внепеченочных желчных протоков проводят следующие операции:
- Удаление желчного протока: если опухоль небольших размеров и находится полностью в желчном протоке, последний может быть удален весь. Новый проток формируется путем соединения устья протока в печени с кишечником. Также удаляются лимфатические узлы, которые потом изучают под микроскопом для определения наличия в них опухолевых клеток.
- Частичная гепатэктомия: удаление части печени, пораженной опухолью. Удаляемой частью может быть небольшой участок ткани, целая доля печени или даже большая часть печени с окружающими здоровыми тканями.
- Процедура Виппла: операция заключается в удаление головки поджелудочной железы, желчного пузыря, части желудка, отрезка кишечника и желчного протока. Оставшейся поджелудочной железы достаточно для выработки пищеварительных соков и инсулина.
- Билиарный анастомоз: Если удалить опухоль невозможно, но она сдавливает тонкий кишечник и способствует накоплению желчи в желчном пузыре, возможно создание билиарного анастомоза. Во время этой операции желчный пузырь или желчный проток пересекают и снова присоединяют к тонкому кишечнику по обходному пути, минуя опухоль. Такая процедура восстанавливает отток желчи, собирающейся в желчном пузыре, и уменьшает обусловленную этим желтуху.
- Стентирование: если опухоль перекрывает просвет желчного протока, для обеспечения оттока желчи в него можно вставить стент (тонкую трубку). Другой конец дренажа может выходиь на внешнюю поверхность тела или огибать опухоль и заканчиваться в тонком кишечнике. Врач может установить стент во время операции или ЧЧХГ, или с помощью эндоскопа.

- Лучевая терапия
Лучевая терапия – это метод лечения опухоли с помощью высокочастотного рентгеновского излучения или других видов излучения. Метод позволяет добиться полного уничтожения злокачественных клеток или замедления роста опухоли.
Существует 2 вида лучевой терапии. При внешней лучевой терапии лучи из аппарата, находящегося рядом с пациентом, направляются на опухоль. При внутренней лучевой терапии радиоактивные вещества набирают в иголки, трубки или катетеры, которые вводятся в ткани, расположенные рядом с опухолью или прямо в новообразование. Выбор метода лучевой терапии зависит от типа и стадии злокачественного процесса.
В клинических исследованиях разрабатываются новые методы лечения.

Радиосенсибилизирующие средства
Клинические исследования изучают возможности усиления действия лучевой терапии на опухолевые клетки. Этого можно достичь такими способами:

Гипертермия: воздействие на ткани тела высокой температурой для уничтожения опухолевых клеток или для повышения их чувствительности к лучевой терапии и определенным противораковым препаратам.

Радиосенсибилизирующие средства: Препараты, способствующие повышению чувствительности опухолевых клеток к лучевой терапии. При комбинации лучевой терапии и радиосенсибилизирующих средств можно уничтожить значительно больше злокачественных клеток.

- Химиотерапия
Химиотерапия – это метод лечения рака с помощью цитостатических препаратов, действие которых направлено на уничтожение опухолевых клеток или замедление злокачественного роста. При приеме химиопрепаратов внутрь, введение внутривенно или внутримышечно лекарство поступает в общий кровоток, уничтожая циркулирующие по организму опухолевые клетки (системная химиотерапия). Если химиотерапия вводится непосредственно в спинномозговой канал, в пораженный орган или какую-либо полость организма, например, в брюшную, она называется регионарной химиотерапией. Вид введения химиопрепаратов зависит от типа и стадии злокачественного процесса.

- Биологическое лечение или биотерапия
Биотерапия основана на ресурсах иммунной системы самого пациента для борьбы с раком. Вещества, продуцируемые самим организмом или в лабораторных условиях, используются для усиления, направления и возобновления естественной защитной системы больного. Этот вид лечения еще называют биотерапией или иммунотерапией.
Пациенты могут спросить своего врача об участие в клинических исследованиях.
Для некоторых пациентов участие в клинических исследованиях может быть лучшим выбором метода лечения. Клинические испытания являются частью процесса изучения рака. Они проводятся для того, чтобы определить являются ли новые методы лечения опухоли эффективными и безопасными, и насколько они превосходят стандартные подходы к терапии.

Большинство сегодняшних стандартов лечения злокачественных новообразований основаны на предыдущих клинических испытаниях. Пациенты, принимающие участие в исследованиях, могут получать стандартную терапию или быть одними из первых, кто получает новое лечение.

Больные, участвующие в клинических исследованиях, также влияют на усовершенствование методов лечения рака в будущем. Даже, если клиническое испытание не приводит к открытию новых эффективных методов борьбы с заболеванием, очень часто на основании полученных результатов можно дать ответы на важнейшие вопросы и помочь в дальнейшем изучении проблемы. Принять участие в клинических испытаниях можно до, во время или после противоопухолевого лечения.

В одних исследованиях проводят набор пациентов без предшествующей терапии. Другие испытания изучают действие препарата у пациентов, не ответивших на проводимое до этого лечение. Существуют также исследования новых методов профилактики рецидивов (возвратов) заболевания или снижения побочных эффектов препарата.

После окончания лечения пациенту необходимо наблюдаться у врача.
После лечения с целью оценки эффективности лечения может потребоваться повторение некоторых диагностических процедур, проводимых ранее для установления диагноза или стадии процесса. На основании полученных результатов принимается решение о продолжении, смене или окончании лечения. Такую процедуру называют рестадированием.

Некоторые обследования нужно будет регулярно повторять даже после завершения лечения. Данные таких обследований помогают оценить состояние пациента и вовремя обнаружить рецидив (возврат) заболевания. Этот процесс называют диспансерным наблюдением или регулярными профилактическими осмотрами.

Локализированный рак внепеченочных желчных протоков
Лечение локализированного рака внепеченочных желчных протоков может включать следующее:
- Стентирование или билиарный анастамоз для восстановления оттока желчи могут быть выполнены перед операцией для уменьшения желтухи.
- Хирургическое вмешательство с или без внешней лучевой терапии.

Неоперабельный рак внепеченочных желчных путей
Лечение неоперабельного рака внепеченочных желчных протоков может включать следующее:
- Стентирование или билиарный анастамоз с или без внешней лучевой терапии, как паллиативное лечение для уменьшения проявлений клинических симптомов и улучшения качества жизни пациента.
- Участие в клинических исследованиях с применением гипертермии, радиосенсебилизаторов, химио- или биотерапии.

Рецидив рака внепеченочных желчных протоков
Лечение рецидива рака внепеченочных желчных протоков может включать следующее:
- Паллиативное лечение для уменьшения проявлений клинических симптомов и улучшения качества жизни пациента. 31.07.2018

В Санкт-Петербурге СПИД-Центр в партнерстве с Городским центром по лечению гемофилии и при поддержке Общества больных гемофилией Санкт-Петербурга запустил пилотный информационно-диагностический проект для пациентов с гемофилией, инфицированных гепатитом С.

Медицинские статьи

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами - мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Косметические препараты, предназначенные ухаживать за нашей кожей и волосами, на самом деле могут оказаться не столь безопасными, как мы думаем

диагностике могут способствовать такие методы исследования, как рентгенография на фоне пневмоперитонеума, внутривенная и чрескожная холангиография, лапароскопия и селективная ангиография.

Лечение. Тесная связь лимфатических сосудов желчного" пузыря и печени делает малоперспективной простую холецистэктомию при раке желчного пузыря. Поэтому болыпинство хирургов под радикальной операцией подразумевают удаление желчного пуыря с резекци-

ей квадратной доли или «передней печени» по Куино. Хотя существует мнение, что подобные операции, увеличивая послеоперационную летальность, не улучшают отдаленных результатов

(Dony, Deschrey-w, 1969; Loth, Enlhert, 1971), описаны обнадеживающие наблюдения, когда после радикальной операции стойкое выздоровление исчислялось15-16 годами (С. А. Холдин, 1949;Mitmaker et al., 1964). Такие операции показаны только в ранней стадии развития опухоли, поэтому они редки. По данным Vaittinen (1970), на 300 вмешательств по поводу рака желчного пузыря, проведенных им в больницах Финляндии, радикальной операции подвергся 31 больной (10%), причем 10 живы более 5 лет. Вполне оправдана рекомендация А. Д. Никольского (1968) дополнять холецистэктомию внут-рипортальным введением противоопухолевых препаратов.

Паллиативные операции при раке желчного пузыря направлены на декомпрессию печени в случае обтурации желчных путей и ликвидацию гнойного очага при эмпиеме желчного пузыря.

РАК ВНЕПЕЧЕНОЧНЫХ ЖЕЛЧНЫХ ПРОТОКОВ

Магистральные желчные протоки являются не такой уж редкой локализацией рака, как это принято думать: среди злокачественных опухолей органов билиопанкреатодуоденальной зоны они занимают второе- третье место после рака поджелудочной железы(А. В. Смирнов, 1968; Porter, 1958; Maki et al., 1966). В МНИОИ им. П. А. Герцена наблюдалось 465-больных со злокачественными опухолями органов билиопанкреатодуоденальной зоны, в том числе 75

(16%) с опухолями внепеченочных желчных протоков. По данным ОНЦ АМН СССР, рассматриваемая локализация рака составила 13%. Средний возраст больных 60 лет. Мужчины и женщины поражаются с одинаковой частотой.

Патологическая анатомия. Согласно сборной статистике Sako с соавт. (1957), из 570 случаев рака внепеченочных протоков на долю рака общего желчного протока приходится 35,6%, рака тройного соединения протоков(confluent hepatico-cystico-choledocien французских авто- ров)-24%, рака общего печеночного протока-13,9%, рака правого и левого печеночных протоков-8,2%, рак пузырного протока-6%, на долю неклассифицированных опухолей-

Макроскопически различают узловую, инфильтративную и папиллярную формы рака. По данным МНИОИ им. П. А. Герцена при инфильтративной форме полная обтурация желчных путей наступает позже, метастазы встречаются чаще, а вЫ-можность выполнения радикальных операций - меньше. Наиболее благоприятный прогноз при папиллярном раке. Микроскопические опухоли имеют строение аденокарциномы различной степени дифференцировки; изредка встречаются пло-скоклеточный рак (Н. А. Воротилкин, 1962).

Рак магистральных желчных протоков распространяется преимущественно по лимфатическим сосудам, чаще всего втр-рично поражается печень. Метастазы во время операции об-

наруживаются у 50-71,4% больных (Kuwayti et al., 1957;Strohl etal., 1963).

Клиника. Желтуха - обязательный признак поражения магистральных желчных"протоков. В половине наблюдений она наступает внезапно. У остальных больных дожелтушная

симптоматика отмечается в среднем на протяжении2"/2 мес. Наиболее продолжительный дожелтушный анамнез (7 мес) наблюдается при раке пузырного протока, который нередко протекает с болевыми приступами под маской желчнокамен-ной болезни. Обычно желтуха бывает интенсивной и стойкой (Г. И. Селезнев, 1969; А. В. Вольский, 1970). Однако при локализации первичной опухоли в месте тройного соединения протоков или в одном из долевых протоков, как показывают наблюдения МНИОИ.имП. А. Герцена, она может иметь волнообразный или рецидивирующий характер. Более тяжелое течение механической желтухи с быстрым развитием симптомов печеночной декомпенсации наблюдается при полной обтурации магистральных протоков, вызывающей отключение резервуара желчного пузыря. Учитывая это, клинически следует различать проксимальную и дистальную обтурацию внепеченочных желчных путей с границей на уровне тройного соединения протоков. Для высоких опухолевых стенозов характерно значительное увеличение печени, а для дисталь-ных - положительный симптом Курвуазье. Однако увеличение желчного пузыря при механической желтухе не всегда указывает на уровень обтурации, так как он может быть отключен в результате блокады пузырного протока опухолью.

Холангит при раке протоков наблюдается у38-55% больных. При этом, по данным А. И. Краковского и Р. А. Ни-хинсона (1969), лихорадка может наступить за Г/2-2 мес до появления желтухи. Примерно с такой же частотой отмечаются боли. Значительное похудание при раке протоков редко успевает развиться; симптом этот более характерен для рака поджелудочной железы.

Диагностика. Больные с механической желтухой, вызванной раком, обычно ошибочно поступают в инфекционные больницы, откуда в среднем через4 нед переводятся для оперативного лечения (Б. А. Королев и др., 1970; И. Б. Розанов, Г. И. Сабельникова, 1970). Срок этот чрезмерно велик, если принять во внимание, что для исключения паренхиматозной желтухи, как правило, достаточно нескольких дней. Большое значение при этом имеет комплексное исследование сывороточных ферментов. Для механической желтухи характерна гипербилирубинемия, гиперхолестеринемия, гиперфосфатаземия, нормальные показатели альдолазы и умеренное повышение активности аминотрансфераз.

Дифференциальную диагностику рака внепеченочных желчных протоков приходится проводить с другими локализациями рака в органах панкреатодуоденальной зоны, а также с механической желтухой, вызванной желчнокаменной болезнью. Установлению правильного диагноза может способствовать чрескожная холангиография(рис. 110). В затруднительных случаях диагноз уточняется на операционном столе. Обследуя больного с механической желтухой, нельзя забывать слова П. А. Герцена (1935): «Держать больного с ре-тенционной желтухой без операции больше15-21 дня.является грубейшей ошибкой, которая оплачивается огромной смертностью больных непосредственно после операции...»

Лечение. Для радикального лечения рака дистального отдела общего желчного протока методом выбора признана панкреатодуоденальная резекция

(А. В. Смирнов, 1961;А. А. Шалимов, 1970; Shith, 1966; Maki et al., 1966). И. Ф. Линченко (1972) собрал в мировой литературе с 1958 по 1970 г. сведения о 209 панкреатодуоденэктомиях по поводу

Рис. 111. Схема резекции печеночно - желудочного протока с холецистэктомией (1-3 этапы операции).

рака этой локализации с послеоперационной летальностью 26,9%.

При опухолевом поражении супрадуоденального отдела печеночно-желчного протока на ограниченном участке может быть выполнена более щадящая операция-резекция протоков с холецистэктомией (И. Л. Брегадзе, М. И. Израилев, 1958;В. И. Кижаев, 1962; А. В. Смирнов, 1969; Е. С. Футорян, Б. М. Шубин, 1973; Mighton, 1966; Walters, 1970). Операции эти произ-

водятся еще реже, чем панкреатодуоденэктомии: по данным И. Ф. Линченко (1972), за 1958- 1970 гг. опубликованы сообщения о 56 резекциях внепеченочных желчных протоков, из которых 20 принадлежат отечественным хирургам. В ОНЦ АМН СССР произведено6 подобных операций.

Не оправдано экономное иссечение протоков со сшиванием концов, а показано более широкое удаление опухоли с наложением билиодигестивного анастомоза. В МНИОИ им.

П. А. Герцена принята методика анастомозирования культи резецированного протока с желудком на управляемом трансназальном дренаже, обеспечивающем хорошую декомпрессию печени и разгружающем швы анастомоза(рис. 111), При резекции на уровне долевых протоков последние вшивают в желудок на раздельных управляемых дренажах. По этой методике произведено 10 операций; умерло от осложнений 3 больных.

Рост опухоли в сторону ворот печени резко ограничивает возможности радикального лечения. По мнению Kozaka с соавт. (1967), операция выполнима, когда какой-либо из доле вых протоков удается мобилизовать на 1 см выше опухоли. При этом магистральный проток другой доли, если его нельзя использовать для отведения желчи, пересекают и перевязывают в пределах здоровых тканей. В ряде случаев резекцию-протоков комбинируют с удалением соответст-

вующей доли;печени (Haynes et al., 1964; Quattlebaum et al., 1965).

Основным видом помощи больным с опухолевой обтурацией внепеченочных желчных путей являются паллиативные операции, направленные на ликвидацию желтухи. Операции этиособенно трудны при высоких стенозах, когда возникает необходимость отведения желчи из внутрипеченочных протоков. Гепато- и холангиостомии, предложенные еще в начале века! (Kehr, 1904; Lohse, 1911,), не оправдывают себя, так как рассчитаны на случайное вскрытие внутрипеченочных ходов, а поэтому часто оканчиваются неудачно. Не обеспечивает достаточной декомпрессии печени отведение желчи из периферических протоков, в том числе из подкапсулярных. Наложение прямых анастомозов с внутрипеченочными протоками

После резекции доли или сегмента печени(методики Лонг-майра, Долиотти) травматично, непереносимо для больных с механической желтухой, вызванной раком.

Топографоанатомические исследования последних лет позволили разработать менее травматичные доступы к внутри-печеночным протокам. Заслуживает внимания отведение.желчи из правого печеночного протока через заднюю стенку желчного пузыря над его шейкой(рис. 112). В МНИОИ"им. П.А. Герцена эта операция произведена 20 больным; умерло от осложнений 7. Из протоков левой доли печени достаточно крупным и стабильно

расположенным является шроток 3-го сегмента, доступ к которому без резекции печеночной паренхимы может быть осуществлен по методикам, предложенным Soupault, Couinaud (1957) и А. И. Краковским (1967).

Рис. 112. Варианты (а-в) холангиохолецистостомии по Е. С. Футо-ряну и Б. М. Шубину.

Опыт 65 операций на внутрипеченочных протоках при высоких опухолевыхстенозах, произведенных в МНИОИ им. П. А. Герцена, показывает, что операцией выбора является рекапализация, которая заключается в бужировании протока с оставлением в нем погружного полиэтиленового дренажа. Таким методом произведено 25 операций с 6 летальными исходами и средней продолжительностью жизни 11 мес. А. В. Вольский (1970) рекомендует интубировать при река-нализации оба долевых протока и производить холецистэкто-мию, он выполнил 13 операций; 6 больных умерли от осложнений.

РАК БОЛЬШОГО ДУОДЕНАЛЬНОГО СОСОЧКА

Рак большого дуоденального сосочка обнаруживается у0,1--1.7% умерших от злокачественных опухолей (В. В. Виноградов. 1962; Г. И. Рцхиладзе, 1957; В. Д. Келеман, Г. П. Ковтуцовнч. 1963; Friska, 1971). В группе больных с опухолевым поражением органов папкреатодуоденальной зоны эта локализация не является редкостью и встречается в12-20% случаев (А. А. Шалимов, 1970; В. И. Кочиашвили, 1970;О. С. Шкробидр., 1973).

Патологическая анатомия. Новообразования большого дуоденального сосочка возникают из эпителия протоков (общего желчного, панкреатического, ампулы сосочка) или из эпителия слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки. Опухоль обычно небольшая (от 0,5 до 2-2,5 см), имеет вид округлого или овоидного образования, выступающего в просвет двенадцатиперстной кишки (рис. 113). В большинстве случаев она экзофитная, растет медленно и долго не выходит за пределы сосочка. При инфильтративном раке в процесс довольно быстро вовлекаются окружающие ткани (двенадцатиперстная кишка, головка поджелудочной железы,

общий-желчный проток). Микроскопически опухоль чаще всего представляет собой аденокарциному.

Метастазы обнаруживаются относительно редко. В МНИОИ" им. П. А. Герцена наблюдалось 56 больных раком большого дуоденального сосочка; метастазы выявлены у 25%. По данным ОНЦ АМН СССР метастазы были обнаружены у 23 больных из 81 (28,3%). Аналогичные сведения приводят и другие авторы (3. А. Топчиашвили, 1957; В. В. Виноградов, 1962;

А. А. Шабанов и др., 1970; Nordeck, Bohme, 1969). Метастазами поражаются регионарные лимфатические узлы, затем печень и реже другие органы.

Клиника. Симптоматология сходна с таковой при раке головки поджелудочной железы, однако клиническое течение-отличается особенностями, которые имеют диагностическоезначение, а также оказывают влияние на прогноз и выбор." метода лечения.

Локализация опухоли на уровне папиллы определяет относительно раннее появление желтухи. Дожелтушный период короче, чем при раке поджелудочной железы. Желтуха более чем у половины больных имеет волнообразный характер.

Опухоли большого дуоденального сосочка довольно быстро.изъязвляются. Это обстоятельство способствует проникновению инфекции из двенадцатиперстной кишки в желчные пути и протоки поджелудочной железы. Холангит возникает чаще, чем при раке головки поджелудочной железы (в 40-50% случаев), проявляется ознобами, высокой температурой (до 38- 39° С), болями в области печени. Инфицирование панкреатического протока приводит к вспышкам панкреатита, которые подтверждаются повышенными показателями диастазы мочи и клиническими признаками: приступообразными болями опоясывающего характера, рвотой, повышением температуры и высоким лейкоцитозом.

Для рака большого дуоденального сосочка характерно кровотечение из опухоли. Степень кровопотери различна: от на-.личия скрытой крови в кале до значительного кровотечения, сопровождающегося выраженной анемией.

Диагностика. Воспалительный компонент при раке большого дуоденального сосочка дает повод к серьезным диагностическим ошибкам. Болевой синдром, лихорадка, волнообразная желтуха дают основание для таких диагнозов, как холецистит, холангит, панкреатит. После применения антибиотиков снимаются воспалительные явления, состояние некоторых больных улучшается и их выписывают, ошибочно считая "выздоровевшими. Внутреннее кровотечение в редких случаях расценивается как симптом язвенной болезни. В результате, несмотря на довольно раннее появление такого яркого признака заболевания, как желтуха, правильный диагноз устанавливается через 1-3 мес, а иногда через 1-Г/2 года. При "онкологической настороженности врача и всесторонней оценке данных анамнеза, клинического, рентгенологи-

ческого и эндоскопического исследований число диагностических ошибок значительно уменьшится.

Положительный симптом Курвуазье выявляется 50в -75% "наблюдений. У остальных больных желчный пузырь не удается пальпировать вследствие значительного увеличения печени или изменений в желчном пузыре(холецистит, желчно-каменная болезнь). По данным МНИОИ им. П. А. Герцена, сочетание рака большого дуоденального сосочка с желчнокаменной болезнью и холециститом было 14%в случаев. Симптом Курвуазье, как известно, указывает на дистальную непроходимость желчных путей и характерен в равной степени для рака большого дуоденального сосочка, злокачественных опухолей головки поджелудочной железы и дистального отдела общего желчного протока.

Уточнению топического диагноза способствует метод гипотонической дуоденографии. Диагностическая ценность этого-исследования подчеркивается многими авторами(Г. И. Варно-

вицкий, Mallet-Gui et al., 1958; L. Berkovits, 1970). В МНИОИ им. П. А. Герцена у 70% боль-

ных раком большого дуоденального сосочка диагноз был уточнен с помощью гипотонической дуоденографии в модификации В. Н. Котлярова (1968). Исследование проводится щадящим способом без применения зонда и обязательно дополняется пневмодуоденографией (рис. 114). Б. М. Сосина и А. Н. Михайлов (1970) предложили также беззондовую дуоденографию с использованием аэрона для гипотонии двенадцатиперстной кишки. Этот метод; исследования может применяться в условиях поликлиники.

Появились сообщения о возможности ранней и точной диагностики рака большого дуоденального сосочка с помощью фибродуоденоскопии(А. С. Логинов, Ю. В. Васильев, 1972» Takemoto, Kondo, 1968; Shinya, Wolff, 1971).

Лечение. История хирургического лечения рака большого дуоденального сосочка начинается с 1898 г., когда Halsted? удалил опухоль путем циркулярной резекции двенадцатиперстной кишки, сшил ее конец в конец и реимплантировал в кишку общий желчный и панкреатический протоки. В том же году Ridel выполнил трансдуоденальное иссечение большого дуодешального сосочка с резекцией устьев обоих протоков и реим-плантацией их в заднюю стенку двенадцатиперстной кишки -эта операция получила название трансдуоденальной папиллэктомии.

Отношение к этому вмешательству как к радикальной операции- предмет дискуссии до настоящего времени. Техническое совершенствование панкреатодуоденальной резекции, начавшееся в 30-40-х годах, и некоторые успехи, достигнутые в этой области, а также стремление к максимальному радикализму не могли не вызвать критической оценки более эко-

Номных вмешательств. Появились противники трансдуоденаль-нои папиллэктомии, считающие ее онкологически неоправданной(В. И. Петров, 1956; А. В. Смирнов, 1961; И. Ф. Лин-

чен-ко, Е. М. Гумилевская, 1969; А. А. Шалимов, 1970; Koszarski, 1966; Kuhlmager, 1967, и др.).

Имеется и противоположная точка зрения. В 1956 г. Б. А. Петров выступил на заседании Московского хирургического общества с настоятельной рекомендацией не делать расширенных, травматичных операций - панкреатодуоденальных резекций - при ограниченных опухолях большого дуоденального сосочка, а выполнять трансдуоденальную папиллэктомию. А. В. Гуляев (1938), С. М. Микиртумов (1963), А. Н. Шаба-нов с соавт. (1970), В. В. Виноградов (1962), Д. А. Арапов (1972), Hess (1950) и др. также являются сторонниками этой операции.

Сравнительно раннее поступление больных, а в связи с этим небольшие размеры опухоли и редкое метастазирование могут обеспечить высокую резектабельность при раке большого дуо-

Денального сосочка: 42-89% (В. В. Виноградов, 1962; А. А. Шалимов, 1970; Н. С. Макоха, 1961, и др.). В ОНЦ АМН СССР резектабельность оказалась равной 42%; в МНИОИ им. П. А. Герцена-69%. Рационально подвергать больного трансдуоденальной папиллэктомии в той стадии заболевания, когда опухоль является еще местным процессом.

Н. С. Макоха (1961) предлагает при раке большого дуоденального сосочка производить экономную панкреатодуоде-нальную резекцию; суть ее заключается в удалении опухоли вместе с прилежащими тканями в виде треугольника, основание которого проходит через головку поджелудочной железы,а вершина расположена у наружной стенки двенадцатиперстной кишки (рис. 115). Это вмешательство менее травматично, чем панкреатодуоденальная резекция.

Е. С. Футорян и Б. М. Шубин (1976) в общепринятую методику трансдуоденальной папиллэктомии внесли изменения, направленные на увеличение радикализма вмешательства, а также на улучшение ближайших и отдаленных результатов.лечения. Модифицированная опера-

ция состоит в удалении клетчатки из ближайших зон метастазирования, широкого иссечения соска вместе с участком стенки кишки и прилежащей тканью поджелудочной железы, резекции общего желчного и панкреатического протоков.

Рuc. 115. Границы экономной панкреатодуоденальной резекции по Н. С. Макохе.

а - резекция головки поджелудочной железы с клиновидным иссечением прилежащей к ней стенке нисходящей части двенадцатиперстной кишки; б - анастомоз после экономной панкреатодуоденальной резекции; 1 - печень; 2 - верхняя часть двенадцатиперстной кишки; 3 - желчный пузырь; За - пузырно-дуоде-нальное соустье; 4 - общий желчный проток; 5

Опухоль большого дуоденального сосочка; 6-линия резекции (в форме треугольника); 7- нижняя горичоч-тальная часть двенадцатиперстной кишки; 8-тощая кишка; 9-панкреатиче- ский проток; 10-голоска поджелудочной железы; 11-поперечноободочная кишка; 12- мезоколон; 13-шов двенадцатиперстной кишки.

Реконструктивный этап заключается в перевязке общего желчного протока и в создании билиодигестивного и панкреатодигестивного соустий на управляемых трансназальных дренажах, обеспечивающих временное наружное отведение желчи и панкреатического сока-(рис. 116). Опыт 30 трансдуодепальных папиллэктомий, выполненных по этой методике, позволяет считать ее операцией выбора при ограниченном раке большого дуоденального сосочка.

При распространении опухоли на окружающие ткани(стенку двенадцатиперстной кишки, головку поджелудочной железы) следует производить папкреатодуоденальную резекцию.

Летальность после трансдуоденальной папиллэктомий составляет20-25% (В. В. Виноградов, 1962; А. А. Шабанои и др., 1970, и др.), после панкреатодуоденальной резекции- 30- 70% (А. А. Шалимов, 1970; В. И. Кочиашвили, 1970;Bowden, Pack, 1969).

Отдаленные результаты радикальных операций относительно удовлетворительные: пятилетняя выживаемость равна 17-30% (А. А. Шалимов, 1970;Н. С. Макоха, 1969; Мегсап-dier et al., 1968, и др.). Описаны случаи длительного излечения после трансдуоденальной папиллэктомий. Больная, оперированная Korte, прожила 22 года, оперированная А. В. Гуляевым - 19 лет. А. Н. Шабанов с сотр. наблюдали больную на протяжении 8 лет. Из 30 больных, оперированных Е. С. Футоряном и Б. М. Шубиным, живы 7 человек. Сроки наблюдения от 1 года до 11

Рис. 116. Схема трансдуоденальной папиллэктомий.